Ne Hodžkino piktybinės limfomos. Ne Hodžkino limfomos simptomai ir gydymas. Aukštos kokybės ne Hodžkino limfomos

Ne Hodžkino limfoma- visa grupė daugiau nei 30 susijusių ligų, kurios neturi Hodžkino ligai būdingų požymių. Limfoma yra vėžio rūšis, pažeidžianti limfinę sistemą, sudarytą iš limfmazgių (mažų uždarų limfocitų sankaupų), kuriuos vienija mažų kraujagyslių sistema.

Standartinis limfos ir retikulosarkomų dažnis svyruoja nuo 2 iki 6,9 vyrams ir 0,9-5 moterims.

Vyrai ne Hodžkino limfomomis serga daug dažniau nei moterys, jų amžius diagnozės metu labai skiriasi.

Ne Hodžkino limfomos ligos pradžia

Etiologija ne Hodžkino limfomos kilmė nežinoma. Manoma, kad priežastis slypi virusinės infekcijos įsiskverbime į žmogaus organizmą arba dėl imuninės sistemos slopinimo, ypač po organų transplantacijos. Epstein-Barr virusas tikriausiai sukelia Burkett limfomą, tam tikrą ne Hodžkino limfomos tipą.

Ligos eiga Ne Hodžkino limfoma

Ne Hodžkino limfomų (limfosarkomų) variantai nustatomi pagal PSO morfologinę klasifikaciją, kuri yra koreliuojama su piktybinių navikų laipsniu, pateiktu Tarptautinėje ne Hodžkino limfomų darbo formulėje klinikiniam naudojimui.

Žemo laipsnio ne Hodžkino limfomos:

limfocitinis, difuzinis tipas;
prolimfocitinis, mazginis tipas;
limfoplazmacitinis.

Vidutinio laipsnio ne Hodžkino limfomos:

prolimfocitinis-limfoblastinis, mazginis tipas;
prolimfocitinis, difuzinis tipas;
Prolimfocitinis-limfoblastinis, difuzinis tipas.

Aukštos kokybės ne Hodžkino limfomos:

imunoblastinis, difuzinis tipas;
limfoblastinis (makro-, mikro-, su susuktu ir nesusuktu branduoliu), difuzinio tipo;
Burkitt navikas.

Atskiruose PSO klasifikacijos skyriuose išskiriama fungoidinė mikozė, retikulosarkomos (šiuolaikinėmis sampratomis pastarųjų didžioji dalis yra limfoidiniai navikai ir nereikšmingas histiocitinis variantas), plazmocitoma, neklasifikuojamos limfomos.

Dėl mazginė limfosarkoma būdingas pseudofolikulinių struktūrų formavimasis, kuris, priešingai nei tikrieji folikulai, yra nulemtas tiek žievės, tiek smegenėlių limfmazgio sluoksniuose, yra dideli, neryškūs kontūrai ir santykinai monomorfinė ląstelių sudėtis.

Difuzinis augimo tipas būdingas visiems ne Hodžkino limfomų variantams. Difuzinė limfocitinė limfosarkoma būdingas visiškas ląstelių, pvz., mažų limfocitų, prasiskverbiančių į kraujagyslių sieneles, proliferacija, dėl kurios visiškai išnyksta normalus limfmazgio modelis. Tokie pakitimai yra panašūs į tuos, kurie nustatomi sergant LLL, todėl diferencinėje diagnostikoje lemiamą reikšmę turi klinikinių ir hematologinių požymių kompleksas (laiko parametrai, naviko proceso lokalizacija, periferinio kraujo vaizdas, kaulų čiulpai ir kt.).

Difuzinė limfoplazmacitinė limfosarkoma būdinga kombinuota limfoidinių ir plazminių ląstelių proliferacija, randama ir plazmizuotų limfocitų. Šio limfosarkomos varianto pokyčiai yra panašūs į vaizdą, kuris atsiranda sergant Waldenstromo makroglobulinemija; liga dažnai derinama su įvairių tipų monokloninėmis gamopatijomis.

Difuzinei prolimfocitinei limfosarkomai būdingas ląstelių, didesnių už mažus limfocitus, su apvaliais arba netaisyklingais branduoliais ("išsiskirstytų" branduolių) dauginimasis, kuriuose matomi 1-2 branduoliai. Branduolinis chromatinas yra mažiau tankus nei mažų limfocitų. Apibendrinant procesą, dažniausiai pažeidžiami periferiniai limfmazgiai, kepenys, blužnis, kaulų čiulpai (25–45 proc. atvejų). Penkerių metų išgyvenamumas yra 63-70%. Šiuolaikinis gydymas užtikrina praktinį daugumos pacientų pasveikimą I proceso stadijoje.

Esant difuzinei limfoblastinei limfosarkomai, randama limfoblastų tipo ląstelių ataugų, tarp kurių yra makro ir mikrogeneracijos. Galima rasti ląsteles, kurių branduoliai yra panašūs į smegenis (susisukę, konvoliuciniai) formos. Jie dažniau pastebimi vaikams, kai procesas yra lokalizuotas tarpuplaučio limfmazgiuose ir, kaip taisyklė, turi T-ląstelių pobūdį. Limfoblastinei limfosarkomai būdingas didelis ląstelių skaičius mitozės būsenoje, irstančių ląstelių buvimas.

Difuzinė imunoblastinė limfosarkoma Jai būdingas masinis didelių vienbranduolių arba daugiabranduolių ląstelių, turinčių didelę centre esančią branduolį ir gausią bazofilinės citoplazmos zoną, proliferacija. Atskleidžiama daug mitozių ir mirštančių ląstelių. Kartu su imunoblastais randama nemažai plazminių ląstelių. Prognozė nepalanki, penkerių metų pacientų išgyvenamumas svyruoja nuo 21 iki 32 proc.

Burkitto limfoma skiriasi monomorfiniu limfoidinio tipo blastinių ląstelių proliferacija su hiperbazofiline dažnai vakuolizuota siaura citoplazma. Atsižvelgiant į tai, tipiškas, nors ir nespecifinis, bruožas yra dideli makrofagai, kurie sukuria „atvykimo gomurio“ vaizdą. Yra nuomonė apie Burkitt limfomos ląstelių artumą prie iš dalies blastų transformuotų B limfocitų. Skirtingai nuo kitų ne Hodžkino limfomų formų, navikas pirmiausia yra lokalizuotas

ekstranodalinis.

At retikulosarkoma(histiocitinė limfoma), santykinai retas auglys, yra peraugę ląstelės su morfologiniais ir funkciniais makrofagų požymiais, didelėmis apvaliomis arba pailgomis ląstelėmis, turinčiomis lengvą, vidutinio dydžio pupelės formos branduolį su 1-2 nukleolėmis, apsuptas gana plataus silpnai bazofilinės citoplazmos kraštas. Kai kurios ląstelės turi fagocitozės gebėjimą. Ląstelėms būdingas didelis nespecifinės esterazės aktyvumas, gebėjimas išskirti lizocimą ir specifinių žymenų nebuvimas.

Neišsiskiriantis tipui būdingas smarkiai anaplastinių ląstelių dauginimasis su dideliu netaisyklingos formos branduoliu, apsuptu siauros silpnai bazofilinės citoplazmos zonos. Manoma, kad kai kurie iš šių navikų yra limfoidinės kilmės.

Kartu su aukščiau pateikta klasifikacija taip pat naudojami kiti. Taigi, kai kurie autoriai siūlo suskirstyti limfosarkomas, atsižvelgiant į pirminę proceso lokalizaciją; Terminas "limfocitoma" pabrėžia gerybinį papildomų kaulų čiulpų navikų, daugiausia susidedančių iš subrendusių formų mažų limfocitų (arba limfocitų ir prolimfocitų), kurie sudaro mazginio augimo struktūrą, eigą. Todėl jie buvo išskirti iš žemo laipsnio ne Hodžkino limfomų į atskirą limfoidinių navikų grupę.

Ne Hodžkino limfomų progresavimą gali lydėti ligos morfologinio varianto pasikeitimas, mazginės limfosarkomos transformacija į difuzinę.

Ne Hodžkino limfomos ligos simptomai

Visų morfologinių ne Hodžkino limfomų variantų atveju vienodai dažni limfmazgiai apskritai ir atskiros jų grupės – Valdeyerio limfoidinis žiedas ir virškinimo traktas. Dažnesnis pirminis retroperitoninių limfmazgių ir pilvo ertmės, kaulų ir minkštųjų audinių pažeidimas stebimas su limfoblastiniais, blužnies - su prolimfocitiniais variantais. Patologinis procesas, neatsižvelgiant į morfologinį ligos variantą, daugeliu atvejų pirmiausia plinta į zonas, esančias šalia limfmazgių. Limfoblastiniame variante dažnai įvyksta gretimų limfmazgių grupių pralaimėjimas.

Sergant prolimfocitiniu variantu dažniau pastebimos ankstyvos ekstranodalinės metastazės, metastazės į kaulų čiulpus, kepenų ir blužnies įtraukimas į patologinį procesą, o esant ląstelėms su apvaliu ir suskilusiu branduoliu – kaulų čiulpų pažeidimai ir leukemizacija. Tuo pačiu metu blastų variantuose kaulų čiulpai pažeidžiami ir limfmazgiai padidėja anksčiau.

Didžiausi skirtumai tarp morfologinių variantų pastebimi vertinant išgyvenamumą. Mažų ląstelių prolimfocitinio varianto su suskaidytu ir suapvalintu branduoliu penkerių metų išgyvenamumas yra atitinkamai 70 ir 53%. Prolimfocitiniame-limfoblastiniame didelių ląstelių variante su suskaidytu branduoliu išgyvenamumas artėja prie blastinių variantų ir yra 14-21 mėn.

Išgyvenamumas I-II stadijose ne Hodžkino limfomų su dideliu piktybiškumo laipsniu pirminiuose virškinimo trakto pažeidimuose žymiai viršija tuos, kurie buvo stebimi bendroje pacientų, sergančių šiais variantais, grupėje.

Pirminė blužnies ne Hodžkino limfoma- reta lokalizacija (mažiau nei 1 % ), o jos dalyvavimas patologiniame procese dažnai (40-50%) pasireiškia limfosarkomose. Šiek tiek dažniau pirminis blužnies pažeidimas nustatomas prolimfocitiniame variante. Dažniau sergant blužnies limfoma konstatuojamas kaulų čiulpų dalyvavimas patologiniame procese. Tuo pačiu metu, esant limfoblastiniam variantui, metastazės iš blužnies dažniau lokalizuojamos pilvo limfmazgiuose.

Dažniausiai plaučiai pažeidžiami esant žemo laipsnio ne Hodžkino limfomoms. Šios pirminės lokalizacijos prognozę lemia morfologinis variantas. Nervų sistemos pažeidimas paprastai nustatomas esant ne Hodžkino limfomų blastiniams variantams.

Bet kurio histologinio tipo ne Hodžkino limfomų mazginiam tipui būdinga palankesnė ligos eiga. Limfocitiniame variante, nepaisant greito proceso apibendrinimo, taip pat pastebima gana gerybinė eiga.

Klinikinis ir hematologinis vaizdas tam tikruose difuzinių limfosarkomų morfologiniuose variantuose turi savo ypatybes. Taigi, už limfocitinis variantas būdingas gana ankstyvas proceso apibendrinimas. Skirtingai nuo lėtinės limfocitinės leukemijos, dažnai galima atsekti įvairių limfmazgių grupių įsiskverbimo seką ir patologinį procesą; kaulų čiulpų histologinis tyrimas atskleidžia mazginį ar mazginį-difuzinį pažeidimo tipą (ir skirtumą nuo difuzinio pobūdžio). infiltracija sergant lėtine limfocitine leukemija).

Proceso apibendrinimas vidutiniškai įvyksta per 3-24 mėnesius. Kaulų čiulpų pažeidimą galima nustatyti ir atliekant normalią hemogramą (47 proc. ligonių diagnozės metu jis nepakito), kai kuriems pacientams nustatoma limfocitopenija. Nepaisant ankstyvos apibendrinimo ir kaulų čiulpų įtraukimo į procesą, šio varianto ligos prognozė yra gana palanki (iki 75% pacientų gyvena ilgiau nei 5 metus).

Klinikinis ir hematologinis specifiškumas skiriasi Limfosarkomos T ląstelių variantas: splenomegalija, generalizuotas limfmazgių padidėjimas, infiltratai plaučiuose, odos pažeidimai. Pagrindinis židinys yra nuo T priklausomas parakortikinis limfmazgių regionas. Kraujyje yra didelė limfocitozė, susisuka didesnės garbės limfocitų branduoliai. Vidutinė gyvenimo trukmė šiame retame variante trumpa – 10 mėnesių.

Esant retam limfoplazmacitiniam citologiniam variantui, klinikinius ligos eigos sindromus lemia naviko lokalizacija, proceso apimtis, dažnai – IgM kiekis kraujo serume.

Prolimfocitinis variantas randama 45-51% visų limfosarkomos atvejų. Su juo dažnai aptinkamas pakaušio, paausinių, poplitealinių, limfmazgių padidėjimas. Nepaisant to, kad procesas nėra apibendrintas ir dažna leukemizacija (25–45 proc.), naudojant šią galimybę, penkerių metų pacientų išgyvenamumas yra 63–70 proc. Esant prolimfocitiniam-limfoblastiniam subvariantui, prognozė yra mažiau palanki.

Limfoblastinis variantas, gana nevienalytis savo morfologinėmis (su susisukusiu, nesusuktu branduoliu, makro-, mikroformomis) ir imunologinėmis (T- ir B-fenotipo) savybėmis, dažniausiai aptinkamas vaikams. Pažeidžiami įvairios lokalizacijos limfmazgiai. Liga pasižymi sparčiu auglių augimu ir naujų anatominių zonų įsitraukimu į procesą. Dažniau nei kitų limfosarkomų atveju hemogramoje nustatoma pradinė citopenija – limfocitų T-ląstelių fenotipas.

B-ląstelių kilmės Burkitt limfoma priskiriama limfoblastiniam limfosarkomos tipui. Jo klasikinė versija daugiausia pasireiškia kaulų (ypač apatinio žandikaulio), inkstų, kiaušidžių, retroperitoninių regionų limfmazgių, plaučių, paausinių seilių liaukų pažeidimais. Kaulų čiulpai retai dalyvauja procese. Esant lokalizuotoms formoms, prognozė yra palanki su ilgalaikėmis remisijomis iki visiško pasveikimo. Dažniausias T-limfoblastinės limfomos tipas yra protimocitinė. Daugeliu atvejų pažeidžiamas tarpuplauis, aptinkamos metastazės į centrinę nervų sistemą ir plaučius; 50% atvejų – leukemizacija. Liga dažniau nustatoma pirmųjų 5 gyvenimo metų berniukams ir 13-16 metų paaugliams.

Imunoblastinė limfosarkoma(vyrauja B-ląstelių fenotipas) gali išsivystyti kaip pirminis virškinamojo trakto, limfmazgių, Waldeyerio žiedo navikas ir kt. Dažnai nustatoma citopenija, reta leukemizacija. Liga sparčiai progresuoja, penkerių metų pacientų išgyvenamumas siekia 21-32%, tačiau pavienio auglio pašalinimas gali prisidėti prie ilgalaikės remisijos ir net išgydymo. Imunoblastinė limfosarkoma, kaip antrinis procesas, aprašomas sergant daugybine mieloma, Waldenstromo makroglobulinemija ir kitomis limfoproliferacinėmis ligomis.

Grybelinė mikozė yra piktybinis limfoidinis navikas, visada pirmiausia atsirandantis viršutiniuose dermos sluoksniuose, susidedantis iš polimorfinių T pagalbininkų. Pirmasis ligos pasireiškimas gali būti nespecifinis uždegimas. Diagnozė tikrinama pagal histologinių, citocheminių tyrimų duomenis (limfoidinės ląstelės teigiamai reaguoja į rūgštinę fosfatazę, beta-gliukuronidazę ir rūgštinę nespecifinę esterazę). Yra nuomonė, kad ankstyva lėtinė ligos fazė gali būti reaktyvi, o „limfoblastinė“ fazė reiškia tikrą piktybinę transformaciją. Sesario sindromas, kuriam būdingas limfoidinių ląstelių, turinčių į smegenis panašų branduolį, atsiradimas hemogramoje, laikomas grybelinės mikozės leukemijos faze.

Piktybinių ne Hodžkino limfomų histiocitinis variantas yra labai retas. Jo klinikinis vaizdas yra įvairus. Metastazių galima rasti daugelyje organų. Leukemija ir kaulų čiulpų pažeidimai yra reti, dažnai nustatoma citopenija.

Pasirinktų naujų formų nozologinė priklausomybė išlieka prieštaringa. Taigi, Lennerto limfomą, kuri iš pradžių buvo apibūdinta kaip neįprastas limfogranulomatozės variantas su dideliu epitelioidinių ląstelių kiekiu, siūloma laikyti nepriklausoma forma. Tipiškų Berezovskio-Šternbergo ląstelių nebuvimas, fibrozė, didelis imunoblastų, plazmos ląstelių kiekis, perėjimai į limfosarkomą buvo pagrindas atskirti šią ligą nuo limfogranulomatozės ir išskirti ją pavadinimu „Lennerto limfoma“ (piktybinė limfoma, turinti didelį kiekį). epitelioidinių histiocitų, limfoepitelinės limfomos). Klinikinių Lennerto limfomos apraiškų bruožas yra dažnas limfmazgių gomurinių tonzilių pažeidimas, vyresnio amžiaus pacientų amžius, polikloninės gamopatijos buvimas ir alerginiai odos bėrimai.

Taip pat siūloma nurodyti pastaraisiais metais aprašytas ne Hodžkino limfomas angioimunoblastinė limfadenopatija su disproteinemija(limfogranulomatozė X). Kliniškai liga pasireiškia karščiavimu, kūno svorio mažėjimu, odos bėrimais, generalizuota limfadenopatija, dažnai kartu su hepato- ir splenomegalija, nuolatine hiperglobulinemija, kartais ir hemolizės požymiais. Triada yra histologiškai būdinga: mažų kraujagyslių proliferacija, imunoblastų dauginimasis, PAS teigiamų amorfinių masių nusėdimas kraujagyslių sienelėse. Eozinofilų ir histiocitų skaičius svyruoja, tačiau kartais pastarųjų skaičius pastebimai padidėja. Galimos milžiniškos ląstelės, nedideli nekrozės židiniai. Nemažai tyrėjų aukščiau aprašytus pokyčius laiko ne piktybine limfoma, o reaktyviais, susijusiais su B limfocitų sistemos sutrikimais.

Limfocitai gali būti lokalizuoti įvairiuose organuose ir audiniuose (blužnyje, limfmazgiuose, skrandyje, plaučiuose, odoje ir kt.). Liga progresuoja lėtai. Ilgą laiką šiek tiek padidėja blužnis, limfmazgiai yra normalaus dydžio arba šiek tiek padidėję. Kraujyje yra normalus arba artimas normaliam leukocitų skaičius, kai vyrauja arba normalus subrendusių limfocitų kiekis. Trombocitų kiekis yra normos ribose, jų skaičius kai kuriems pacientams po 7-10 metų gali sumažėti iki 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l. Dažniau išryškėja tik nežymi tendencija mažėti hemoglobino kiekiui ir eritrocitų kiekiui, retikulocitų svyruoja 1,5–2 proc. Kaulų čiulpų biopsijoje randami atskiri proliferatai, susidedantys iš subrendusių limfocitų; Padidėjusio limfmazgio ir kitų pažeistų organų histologiniai tyrimai padeda patikrinti diagnozę. Limfocitomos piktybinis susirgimas, transformuojantis į limfosarkomą ar lėtinę limfocitinę leukemiją, nėra būtinas, o jei ir atsiranda, tai dažnai įvyksta po daugelio mėnesių ar metų.

Ne Hodžkino limfomos diagnozė

Pirmieji limfosarkomos simptomai yra vienos (49,5%) arba dviejų (15%) limfmazgių grupių padidėjimas, generalizuota adenopatija (12%), intoksikacijos požymiai, hemogramoje leukocitozė (7,5%) arba leukocitopenija (12%). , limfocitozė (18%), padidėjęs ESR (13,5%). Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama sergant lėtine limfoleukemija, infekcine mononukleoze, nespecifine limfadenopatija. Nuo pirmųjų ligos požymių atsiradimo iki tikrosios diagnozės nustatymo dažnai praeina mėnesiai.

Pirminiai ekstranodaliniai pažeidimai gali atsirasti bet kuriame organe, kuriame yra limfoidinio audinio. Aprašyta tik 15 pavienių kepenų pažeidimo atvejų, tačiau jo metastazinis pažeidimas randamas daugiau nei 50 % pacientų. Pirminė proceso lokalizacija blužnyje (mažiau nei 1%), pieno liaukoje, plaučiuose ir pleuroje yra reta.

Limfosarkomos diagnozė nustatoma remiantis limfmazgių ar kitų navikų darinių histologinio tyrimo duomenimis, privalomi jų citologiniai (įspaudiniai, taškiniai), citocheminiai ir imunologiniai tyrimai. Diagnostikos tikslais ir patologinio proceso paplitimui įvertinti tiriama taškinė ir kaulų čiulpų biopsija.

Limfocitomos palankios ilgą laiką. Periferiniai limfmazgiai dažnai būna nežymiai padidėję, blužnis su blužnies variantu didelė, randamas mažas limfocitų kiekis kraujyje ir jų židininis proliferacija kaulų čiulpuose. Naviko substratą daugiausia sudaro subrendę limfocitai (arba limfocitai ir prolimfocitai), kurie sudaro mazginio augimo struktūrą. Po ilgo laiko limfocitų transformacija į limfosarkomas arba lėtinę limfocitinę leukemiją.

Ne Hodžkino limfomos ligos gydymas

Limfosarkomos gydymas pirmiausia lemia morfologinis variantas (piktybiškumo laipsnis), patologinio proceso paplitimo pobūdis (stadija), naviko dydis ir vieta, paciento amžius, kitų ligų buvimas.

Pagrindinis ne Hodžkino limfomų gydymo metodas yra polichemoterapija, kuri gali užtikrinti klinikinės ir hematologinės remisijos vystymąsi, jos konsolidavimą ir antirecidyvinį gydymą. Vietinė spindulinė terapija daugeliu atvejų pateisinama kartu su chemoterapija arba kaip paliatyvus navikų formacijų švitinimas. Ne Hodžkino limfomų spindulinė terapija, kaip nepriklausomas metodas, gali būti taikomas tik esant aiškiai įrodytai I ligos stadijai esant žemo laipsnio ne Hodžkino limfomoms, kai procese dalyvauja kaulai.

Po vietinės spindulinės terapijos ar chirurginio naviko pašalinimo daugeliui pacientų visiška remisija išlieka ilgiau nei 5-10 metų. Liga progresuoja lėtai, procesui apibendrinant.

Senyviems pacientams, sergantiems žemo laipsnio ne Hodžkino limfomomis, taip pat esant sunkioms gretutinėms ligoms, gali būti taikoma monochemoterapija (chlorbutinas, pafencilis, ciklofosfamidas ir kt.). Esant pirminiam blužnies pažeidimui, nepriklausomai nuo morfologinio ligos varianto, atliekama splenektomija, po kurios – chemoterapijos kursas. Esant pavieniui skrandžio pažeidimui, jo rezekcija įtraukiama į kombinuotą gydymo programą. Odos pažeidimams taikoma chemoterapija, įskaitant prospidiną ir spirobrominą.

III-IV ligos stadijose esant agresyvioms ne Hodžkino limfomoms remisija skatinama polichemoterapijos kursais, po kurių taikomas konsoliduojantis gydymas. Agresyviausio naviko augimo srityje gali būti taikoma vietinė spindulinė terapija, ji taip pat veiksminga esant pirminėms ryklės žiedo limfosarkomoms. Tačiau kadangi neįmanoma atmesti proceso apibendrinimo galimybės, patartina spindulinį gydymą derinti su chemoterapija.

Apibendrintų mažo piktybiškumo ne Hodžkino limfomų stadijoms taikomos programos COP, COPP, BATSOP ir kt.

Esant blastiniams variantams, jauniems žmonėms patartina skirti ūminių limfoblastinių leukemijų gydymo ir neuroleukemijos profilaktikos programas.

Ne Hodžkino limfomų citostatinės terapijos rezultatai taip pat priklauso nuo laiku pritaikytų hematologinio gaivinimo, imunokorekcijos ir antibakterinio gydymo priemonių.

Kadangi kai kurių pacientų hematopoezė kurį laiką išlieka nepakitusi, polichemoterapiją galima atlikti ambulatoriškai, o tai, aiškiai organizuojant ambulatorinį stebėjimą, palengvina gydymo procesą, leidžia išvengti sunkių psichologinių onkologinių ir hematologinių padarinių. ligoninės.

Pasiekus klinikinę ir hematologinę remisiją per 2 metus kas 3 mėnesius. atliekama antirecidyvinė terapija. Pasiekus stabilią remisiją, gydymas nutraukiamas.

Per pastaruosius 10 metų išgyvenamumas sergant agresyviomis ne Hodžkino limfomomis labai išaugo dėl programų, kuriose naudojami 5–6 citostatiniai vaistai. Šiuolaikinė terapija padeda pasiekti visišką remisiją 70-80% ir 5 metų išgyvenimą be ligos 65-70% pacientų.

Pastaraisiais metais sukaupta klinikinė patirtis naudojant alogenines ir autologines kaulų čiulpų transplantacijas ne Hodžkino limfomoms gydyti.

Limfocitomos ilgą laiką gali nereikalauti specialaus gydymo. Jų terapijoje pagal indikacijas taikomas chirurginis naviko pašalinimas, monochemoterapija (ciklofosfamidas, chlorbutinas), gliukokortikosteroidai, antihistamininiai ir kiti vaistai. Transformacijos į limfosarkomą ar lėtinę limfocitinę leukemiją atvejais skiriamos kombinuotos citostatinės terapijos programos, kurios taikomos šioms ligoms gydyti.

Prognozė liga priklauso nuo limfomos tipo, ligos stadijos, išplitimo, atsako į gydymą ir kt. Teisingai parinktas gydymas padidina sveikimo prognozę.

Ne Hodžkino limfomos ligos prevencija

Iki šiol nėra žinomo metodo, kuriuo būtų galima užkirsti kelią ne Hodžkino limfomos atsiradimui. Dauguma žmonių, sergančių ne Hodžkino limfoma, nebuvo veikiami žinomų rizikos veiksnių.

06.04.2017

Kas yra ne Hodžkino limfoma? Onkologinė liga, pasireiškianti kraujodaros gemalų limfoidinėse ląstelėse.

Jei lyginsime su limfogranulomatoze, tai pacientų išgyvenamumas yra tik 25% visų diagnozuotų atvejų.

Ši liga nuo kitų vėžio formų skiriasi tuo, kad turi visiškai skirtingą biologinį pobūdį, visiškai kitokius simptomus, struktūrą ir prognozę.

1971 metais žymus vokiečių chirurgas Theodoras Billrothas pasiūlė šį naviko naviką pavadinti ne Hodžkino limfoma arba vėžiu.

Ligos atsiradimo priežastys

Priežastys ir veiksniai, dėl kurių gali atsirasti ne Hodžkino limfoma, nenustatyti. Spėjama, kad taip yra dėl virusų, radiacijos poveikio ar sąveikos su cheminėmis medžiagomis.

Liga prasideda nuo limfocitų mutacijos, keičiasi genetinės ląstelės požymiai, tačiau kodėl taip nutinka, neaišku.

Yra pasiūlymų, kad vaikų patologija atsiranda dėl šių priežasčių:

Įgimtos imuninės sistemos patologijos.
Įgyta ŽIV infekcija.
Po organų transplantacijos, kai jūsų pačių imuninė sistema yra slopinama.
Virusinių ligų buvimas.
Švitinimas.
Tam tikrų cheminių medžiagų ir įvairių vaistų įtaka.

Ne Hodžkino limfomos yra šeštoji dažniausiai su vėžiu susijusių mirčių vieta. Remiantis statistika, vyrai šia liga serga dažniau nei moterys.

Galima pastebėti, kad liga tampa vis dažnesnė. Žmonės suserga senatvėje. Nors susirgimo rizika lydi žmones, peržengusius ribą keturiasdešimties.

Paciento amžius ir ligos tipas yra tarpusavyje susiję. Ne Hodžkino limfoma diagnozuojama vaikams ir paaugliams. Tai gali būti smulkialąstelinė, stambialąstelinė limfoma, difuzinės ar limfoblastinės kilmės navikai. O jei kalbėtume apie vyresnio amžiaus žmones, jiems dažniau diagnozuojama folikulinė limfoma, jos išsivystymo laipsnis gali būti skirtingas.

Be to, yra pasiūlymų, kad patologija gali atsirasti po somatinių organų transplantacijos.

Ženklai, rodantys negalavimų atsiradimą

Yra dviejų tipų ligos – agresyvios ir lėtos. Kai kuriais atvejais diagnozuojamas labai agresyvus ligos vystymasis. Tada navikas pradeda apimti vis didesnį kūno plotą.

Jei ne Hodžkino limfomoms diagnozuojamas didelis piktybinis navikas, vadinasi, liga yra per daug agresyvi. Kitų tipų ne Hodžkino limfomos, kurių piktybiškumo laipsnis yra daug mažesnis, pasireiškia ilgiau, jos gali būti lėtinės. Tačiau jie gali pasireikšti spontaniškai.

Reikėtų pažymėti, kad agresyvios formos liga gali būti visiškai išgydoma, o lėtinė ir užsitęsusi liga negali būti išgydoma.

Nepaisant to, kad tradicinis gydymas vis dar padeda, sunkumas yra tas, kad jis dažnai kartojasi, o tai jau veda prie paciento mirties. Septyniasdešimt procentų pacientų, kuriems diagnozuota ne Hodžkino limfoma, gyvena iki septynerių metų. Gyvenimo trukmė nepriklauso nuo pasirinkto gydymo metodo.

Kai kuriais atvejais stebimas šių vėžinių ląstelių išsigimimas į aukštesnio laipsnio piktybinius navikus, ir tai įvyksta greitai ir netikėtai. Po tokios degeneracijos ji tampa difuzine stambia B ląstele, o vėliau gali apimti kaulų čiulpus. Jei taip nutinka, tai labai sumažina paciento galimybes pasveikti, o gyvenimo trukmė po to siekia apie metus.

Ne Hodžkino limfomos nuo leukemijos skiriasi tuo, kad pradeda vystytis limfinėje sistemoje, o vėliau pažeidžia kaulų čiulpus. Tokia diagnozė gali būti nustatyta bet kokio amžiaus žmonėms. Pradžioje patologija pasireiškia periferiniuose ir visceraliniuose limfmazgiuose, virškinamajame trakte. Kartais jį galima rasti blužnyje, plaučiuose ir kituose organuose.

Šios limfomos klasifikuojamos pagal jų vietą:

Mazgas, tie, kurie yra lokalizuoti tiesiai limfmazgiuose.
Eksranodinis.
Plinta per kraują ir limfą.

Šios neoplazmos iš pradžių apima visą kūną. Todėl juos diagnozuojant neoplazmos randamos bet kurioje kūno vietoje.

Kai limfoma yra labai agresyvi, tai reiškia, kad liga labai greitai progresuoja, tai yra, vystosi. Todėl atsiradus pirmiesiems simptomams ir pacientui nuėjus į polikliniką, nustatoma, kad liga suima beveik visą organizmą.

Simptomai

Tačiau, kita vertus, šis negalavimas gali išsivystyti įvairiai, kaip ir bet kuri kita liga. Tačiau dėl to, kad jis vystosi limfoidiniame audinyje, yra specifinių jo simptomų, kurie yra tokie:

Limfadenopatija apibūdinama padidėjus limfmazgiams.
Ekstranodalinio naviko atsiradimas. Nurodo konkretaus organo pažeidimą. Pavyzdžiui, tai gali būti skrandžio, centrinės nervų sistemos, odos limfoma.
Kūno silpnumas.
Padidėjusi kūno temperatūra.
Dramatiškas svorio kritimas.

Visi šie simptomai atsiranda sistemiškai pablogėjus sveikatai.

Kai kuriais atvejais ne Hodžkino limfomai pasireiškia simptomai, rodantys, kad liga paveikė ne tik limfinę sistemą, bet ir visus organus, audinius ir kitas organizmo sistemas.

Yra tokia ligos vystymosi tendencija, keturiasdešimt penkiems procentams pacientų liga vystosi lėtai, lėtine forma, o likusioje dalyje ligos eiga yra agresyvi.

Dažniausiai liga diagnozuojama virškinamajame trakte, galvoje, kakle. Tačiau bronchuose ir plaučiuose daugiausia aptinkami antriniai neoplazmo pasireiškimai.

Praėjusio amžiaus pabaigoje padaugėjo pirminių navikų procesų centrinėje nervų sistemoje diagnostika. Reikėtų pažymėti, kad inkstų ir šlapimo pūslės patologija yra reta.

Diagnozės metu svarbu nustatyti onkologinio proceso buvimą ar nebuvimą kaulų čiulpuose.

Ligos stadijos

Limfoma skirstoma į klases, atsižvelgiant į jos piktybiškumo laipsnį ir struktūrą.

Piktybinių navikų laipsnis gali būti suskirstytas į tris tipus:

Žemas.
Tarpinis.
Aukštas.

Tačiau yra keturios ligos stadijos:

Pirmajam etapui būdingas vieno limfmazgio ir vieno naviko pralaimėjimas, dėl kurio nebuvo metastazių į kaimyninius organus ir sistemas.
Antrasis etapas, tai jau kelių limfmazgių pažeidimas, gali būti pažeista ir viena diafragmos pusė. Tačiau vietiniai simptomai gali pasirodyti arba nepasireikšti. Jei ligos forma šiame etape yra B ląstelė, galimas chirurginis naviko pašalinimas. Nors kai kuriais atvejais ištrinti vis tiek neįmanoma.
Trečiasis etapas, šiame etape, pažeidžiamos abi diafragmos pusės, krūtinė. Taip pat metastazės gali apimti pilvo ertmę. Gali atsirasti kaulų čiulpų navikai.
Ketvirtasis etapas yra sunkiausias etapas, kuriame nebėra svarbu, kur yra pirminė patologija. Jai būdinga lokalizacijos sritis, tai yra kaulų čiulpai, centrinė nervų sistema ir skeleto kaulai.

Ligos gydymas

Prieš pradedant gydymą, būtina atlikti papildomus pacientų tyrimus.

Būtina pasitikrinti širdies darbą, tam skiriama elektrokardiograma ir echokardiograma. Taip pat aiškinamasi, kaip liga paveikė vidaus organus, medžiagų apykaitos procesus ir ar organizme nėra infekcijos.

Svarbiausia, kad po pirminių analizių jų rezultatai niekur nedingtų, nes vėliau jų prireiks, jei gydymo procese bus kokių nors pokyčių.

Be to, reikia nustatyti paciento kraujo grupę, nes joks gydymo metodas neapsieina be kraujo perpylimo. Todėl grupei nustatyti skiriama kraujo donorystė.

Ne Hodžkino limfomos gydymas

Kad ir kuris būdas tam būtų pasirinktas, siekiama pailginti paciento gyvenimą ir pagerinti jo kokybę. Tačiau reikia pažymėti, kad šio tikslo sėkmė priklausys nuo neoplazmo tipo ir jo vystymosi stadijos. Jei navikas turi aiškias ribas, jį galima nesunkiai pašalinti, taigi, pailgėja paciento gyvenimas. Nors tada vis tiek būtina atlikti specialų gydymą, kad liga nepasikartotų.

Tuo atveju, kai patologinis procesas apėmė visą organizmą, turi būti taikomas priešnavikinis gydymas žmogaus veiklos gyvybės palaikymo metodais.

Jei liga vis dėlto neišvengiamai veda pacientą į mirtį, naudojami visi terapijos metodai, skirti ne tik gyvenimo tęstinumui, bet ir jo kokybei.

Metodai apima:

Simptomų pašalinimas.
Dvasinė pagalba.
Socialinė pagalba.
Psichologinė pagalba.

Beveik keturiasdešimt procentų agresyvaus limfomos gydymo atvejų, jei prognozė buvo palanki, jis baigiasi teigiamais rezultatais.

Pacientams, sergantiems agresyviomis formomis, jei prognozė yra palanki, skiriamas įprastinis gydymas vaistais. Tam į veną skiriami doksorubicinas, onkovinas, ciklofosfamidas, prednizolonas. Po to skiriami chemoterapiniai vaistai, siekiant išvengti ligos remisijos. Be to, tai vienas iš ligonio gyvenimo pailginimo būdų.

Piktybinė limfoma, esant dalinei remisijai, gydoma vaistais ir patologijos vietų švitinimas.

Viena iš sunkiausių užduočių – vyresnio amžiaus žmonių gydymas. Kadangi teigiamas gydymo rezultatas labai priklauso nuo paciento amžiaus.

Pavyzdžiui, gydant pasiekiama visiška remisija, jei ligoniui iki keturiasdešimties metų, tai įvyksta šešiais dešimt penkių procentų atvejų. Po šešiasdešimties metų šis skaičius smarkiai sumažėja iki trisdešimt penkių procentų. Tačiau yra ir mirčių nuo toksiškumo statistika, ji siekia trisdešimt procentų.

Gydant pacientus, kuriems liga atsinaujina, kai pažeidžiamas visas kūnas, taikoma speciali technika.

Jo pasirinkimas priklausys nuo veiksnių:

Savotiškas neoplazmas.
Anksčiau naudotas gydymo metodas.
Organizmo reakcija į gydymą.
Paciento amžius.
Bendra organizmo būklė.
Visų organizmo sistemų darbas.
Kaulų čiulpų būklės.

Reikėtų pažymėti, kad jei liga atsinaujina, neturėtumėte vartoti vaistų, kurie pirmą kartą buvo naudojami pacientui gydyti.

Bet jei recidyvas įvyksta praėjus vieneriems metams nuo remisijos pradžios, tada galima naudoti iš pradžių paskirtą gydymą.

Esant difuzinei didelių ląstelių limfomai ir jos dideliam dydžiui, yra didelė rizika, kad atsiras atkryčių. Tokiu atveju būtina vartoti vaistus su didesnėmis dozėmis. Gydytojai šį gydymą vadina „nevilties terapija“. Visiška remisija pasiekiama tik dvidešimt penkiais procentais atvejų, o tada ji nėra ilgalaikė. Tada pacientui skiriama chemoterapija didelėmis vaisto dozėmis, tačiau tam pacientas turi turėti didelę somatinę būseną.

Toks gydymas galimas pirmųjų atkryčių metu, net jei liga tęsiasi agresyviai.

Kai liga progresuoja lėtai, galite pasirinkti bet kokį gydymo būdą. Kadangi tokioms formoms nėra standartinio gydymo. Juk tokie augliai jautrūs gydymui, todėl pasveikimas neįvyksta. Tokiu atveju taikomos įprastos chemoterapijos procedūros. Po tokio gydymo atsiranda trumpos remisijos, kurios greitai baigiasi atkryčiais.

Švitinimas naudojamas tik pradiniame patologijos vystymosi etape. Pradedant nuo antrojo etapo, be radiacijos, vartojami ir vaistai.

Jei kaulų čiulpuose aptinkami naviko pažeidimai, naudojami standartiniai gydymo režimai. Vartojami tokie vaistai kaip chlorbutinas su prednizolonu. Vėliau atliekamos chemoterapijos procedūros.

Šis terapijos metodas gali pailginti paciento gyvenimą, tačiau negali garantuoti, kad atkryčių bus daug mažiau. Vaistų vartojimas nenutraukiamas tol, kol nepasireiškia remisija. Galutinis gydymo metodas yra spindulinis, tačiau jis naudojamas pagal indikacijas.

Po gydymo pacientui skiriamos interferono injekcijos tris kartus per dieną pusantrų metų. Tai palaikys silpną paciento imuninę sistemą.

Pastaruoju metu dažniau vartojamas toks vaistas kaip rituksimabas, tai destruktyvus vaistas piktybinėms patologinio proceso ląstelėms. Jis gali būti naudojamas tiek kaip savarankiška gydymo priemonė, tiek kartu su kitais vaistais.

Gydymas liaudies gynimo priemonėmis

Ne Hodžkino limfomai gydyti galima naudoti vaistinių augalų ir grybų užpilus, tinktūras, nuovirus.

Gera priemone laikomi karčiojo pelyno, juodosios vištelės, vėgėlės antpilai.

Jei atsižvelgsime į grybus, galite naudoti shiitake, reishi, beržo chagą ir daugelį kitų. Grybai gali užkirsti kelią metastazių plitimui, atkurti hormonų pusiausvyrą, sumažinti šalutinį poveikį.reiškiniai, atsirandantys po chemoterapijos (pykinimas, nuplikimas, skausmas).

Reishi ir šitake grybai gali atkurti kraujo formulę ir sustiprinti imunitetą.

Norint pašalinti iš organizmo naviko toksinus, būtina beržo grybą sumaišyti su gyvatės alpinisto šaknimi (iš anksto pjaustyti). Tada užpilkite mišinį degtine, uždenkite ir padėkite į tamsią vietą dvidešimt vieną dieną. Tinktūra yra paruošta, ją reikia gerti keturiasdešimt lašų šešis kartus per dieną.

Kaip paruošti nuovirą?

Susmulkinkite ir sumaišykite medetkų žiedus, gysločio lapus ir žoleles. Uždenkite vandeniu ir užvirinkiteDešimt minučių. Tada nukelkite nuo ugnies ir palikite atvėsti kambario temperatūroje. Jį reikia gerti pridedant medaus ir citrinos.

Prognozė

Visi n nspecifinės plaučių ligos (nzl), prognozuojamos pagal naviko skalę arba pagalManheimo pilvaplėvės indeksas (MPI). Kiekvienas neigiamas simptomas ir požymis gauna vieną tašką, pabaigoje jie sumuojami.

Pavyzdžiui:

Nuo 0 iki 2, prognozė yra palanki.
Nuo 2 iki 3 yra neapibrėžtas.
Nuo 3 iki 5 – nepalankiai.

Kada duomenys apskaičiuojami, gydytojas parenka tinkamą gydymo metodą.

B-ląstelių navikų prognozė yra teigiama, o T-ląstelių, priešingai, tik nepalanki. Labai didelę įtaką prognozei turi tokie veiksniai kaip paciento amžius, neoplazmo tipas, vystymosi stadija ir pažeidimo laipsnis.

Palankiomis laikomos šios patologijos: virškinamojo trakto limfomos, seilių liaukos. Kad nepalankios, apima: centrinės nervų sistemos, krūties, kaulinio audinio, kiaušidžių limfomas.

Mityba sergant limfoma

Yra keletas tinkamos mitybos kriterijų:

Vidutiniškai kaloringas, kad pacientas nepriaugtų antsvorio ir būtų pakankamai įvairus. Kitaip tariant, racione turi būti visko: daržovių, vaisių, mėsos, žuvies, žolelių, jūros gėrybių.
Sumažinkite konservų, rūkytos mėsos, druskos kiekį.

Maitinimas turėtų būti dažnas, tačiau porcija turi būti nedidelė. Požiūris į kiekvieną pacientą turi būti individualus.

Žmonės negali valgyti šviežio maisto, todėl į jų racioną galima įtraukti ikrų ir alyvuogių. Tačiau lygiagrečiai pacientas turi vartoti vaistą, kuris padės pašalinti natrį iš organizmo.

Jeigu yra paskirtas chemoterapinių procedūrų kursas, jo daryti negalima, po chemoterapijos, ypač jei vėmimas ir viduriavimas tapo šalutiniu poveikiu, organizmui reikia natrio.

Limfinė sistema yra vienas iš labiausiai pažeidžiamų organų vėžio atžvilgiu. Tokiu atveju patologija gali iš pradžių išsivystyti sistemoje ir įgyti gamtoje, patekus į ją iš kitų skyrių.

Pagrindinis anomalijos pasireiškimas yra ryškus limfmazgių padidėjimas.

Ne Hodžkino limfoma yra didelis piktybinių navikų tipas, kuris skiriasi savo ląstelių struktūra. Viena iš labiausiai paplitusių yra B ląstelės.

Ši ligos forma pradeda formuotis limfoidinio audinio ląstelėse ir greitai pažeidžia kitas sistemas bei organus. Vienas iš jo sunkumų, gydytojai onkologai mano, kad naviko proceso elgesys yra nenuspėjamas.

Be to, liga yra labai jautri plisti į ekstranodalines žmogaus kūno zonas.

Ligos pašalinimo ir visiško pasveikimo prognozė tiesiogiai priklauso nuo histologinės formos, vėžio ląstelių pažeidimo laipsnio, ligos stadijos ir jos agresyvumo.

Beveik visos šio tipo anomalijos pasižymi ląsteline struktūra, nors jose gali būti vėžinių limfoproliferacinių apraiškų.

Yra dviejų tipų patologija:

įprastas- turi gerą 10 metų išgyvenamumo prognozę, yra gerai gydomi ir turi praktiškai neskausmingus simptomus. Jie taip pat vadinami folikuliniais;
agresyvus- jų vystymosi terminai yra trumpi, jie gydomi kombinuotai, o vėliau pradinėse stadijose. Greitai metastazuoja.

Ši limfomos forma išsiskiria dažnu pasikartojimu – atsiranda po metų ar dvejų, atrodytų, po sėkmingos terapijos. Ypač dažnai tokie atvejai užfiksuojami tose stadijose, kai patologija yra užleista ir aktyviai progresuoja. Be to, jei navikas yra įprasto tipo, skiriamas pakartotinis gydymas, kuris gali būti veiksmingas.

klasifikacija

Beveik visada B ląstelių forma kopijuoja normalios diferenciacijos etapus ir visišką jų tapatumą su normalios būsenos ląstelėmis. Šis momentas labai apsunkina jų savalaikę diagnozę.

Šiuo atžvilgiu dviejų tūkstantųjų pradžioje patologijos klasifikacija buvo peržiūrėta. Dabar sąlyginai išskiriamos dvi jo formos:

B ląstelės, kurios yra ikivėžinės būklės. Tai apima leukemiją, taip pat onkologiją, kurios priežastis yra genetinis veiksnys;
subręsti- navikai.

Antroji forma yra platesnė savo sudėtimi:

smulkialąstelinė leukemija;
prolimfocitinė leukemija;
plazmos navikai;
gleivinių limfoidinių audinių anomalijos;
folikulinės ir mazginės naviko apraiškos;
difuzinė B ląstelių limfoma;
granulomatozė;
Epšteino virusas;
intravaskulinis ir anaplastinis;
Burketo anomalija;
neklasifikuojama patologija, kurios savybės būdingos kitoms ne Hodžkino B apraiškų formoms.

Priežastys

Viso pasaulio mokslininkai kuria tikrosios šio tipo vėžio priežasties koncepciją. Deja, iki šiol buvo įmanoma nustatyti tik netiesioginius veiksnius, kurie tam tikromis sąlygomis gali išprovokuoti ligą:

sąlytis su agresyviais cheminiais komponentais– taip dažnai nutinka pavojingose pramonės šakose. Patekę į organizmą kenksmingi toksiški junginiai linkę kauptis ir sudaryti palankias sąlygas vėžiniams procesams vystytis;
bloga ekologija- daugiausiai nustatomi susirgimai dideliuose didmiesčiuose, kur taršos lygis kelis kartus viršija normą;
virusinės apraiškos, ypač Epšteino sindromas- šios diagnozės, ypač lėtinėje ar negydomoje stadijoje, gali išprovokuoti ląstelių mutaciją ir sukelti onkologijos vystymąsi;
didelė jonizuojančių spindulių koncentracija- padidintos tokio poveikio dozės ardo normalią audinių struktūrą net molekuliniu lygmeniu. Ląstelės pradeda nekontroliuojamą, chaotišką dalijimąsi, dėl to susidaro piktybinis auglys.

Etapai

Atsižvelgiant į patologijos eigos išsivystymo laipsnį ir agresyvumą, išskiriami šie keturi etapai:

1 etapas- liga pasireiškia tik pavieniui - atskiroje mazginių jungčių grupėje. Šis etapas laikomas pradiniu naviko formavimosi etapu ir nesukelia negrįžtamų procesų organizme. Darinys nejudrus, gerai kontroliuojamas ir gydomas;
2 etapas- anomalija auga, smarkiai pakinta limfoidinių audinių struktūrinis turinys, kuris paveikia pagrindinius organus vienoje diafragmos pusėje. Šiame etape nepaprastai svarbu pradėti kokybišką terapiją, kol patologija nepalieka pirminio išnirimo ribų ir nepradėjo augti į kaimynines žmogaus kūno dalis;
3 etapas- stipriausias padidėjimas ir didžiausias vėžio pažeidimo laipsnis stebimas krūtinės ir pilvaplėvės srityse. Procesas paveikia beveik visas pagrindines organizmo sistemas, prasideda dalinis jo disfunkcija;
4 etapas- negrįžtami momentai yra visiškai įtraukti į visą kūną. Gydymas neefektyvus – maksimalus, kuris pacientui skiriamas gydymo metu, yra tam tikras gyvenimo slenksčio pailginimas ir simptominis ligos eigos palengvinimas.

Simptomai

Pagrindinis simptomas, į kurį specialistai atkreipia didelį dėmesį įtardami šios rūšies vėžį, yra padidėję limfmazgiai. Prie to pridedami neoplazmai kaukolės srityje, dažnai pakaušio srityje, kaklo pažastyse ar kirkšnyse.

Kai anomalija progresuoja, atsiranda šie simptomai:

reikšmingas nepakankamas svoris- staigus svorio kritimas įvyksta vos per porą mėnesių. Tokie pokyčiai organizme atsiranda dėl padidėjusio energijos suvartojimo, kai jam tenka dviguba apkrova;
lėtinis nuovargis- nuo įprasto nuovargio skiriasi tuo, kad jo niekas neprovokuoja ir pabudus ar gerai pailsėjus šis jausmas nepraeina;
prakaitavimas naktį- net ir miego metu organizmas bando įveikti ligą, o dauguma jo skyrių ir toliau dirba, eikvodami energiją;
bendros temperatūros kilimas- šioje situacijoje rodiklis nėra per aukštas, tačiau trunka gana ilgą laiką ir jį prastai sustabdo karščiavimą mažinantys vaistai;
susidomėjimo maistu praradimas- nesusidorodamas su padidėjusiu krūviu, organizmas spontaniškai apsisaugo nuo papildomų funkcijų, susijusių su maisto virškinimo procesais, o apetitas smarkiai sumažėja.

Be pirmiau minėtų požymių, ligos buvimą gali rodyti:

niežulys- taip atsitinka, jei patologija susitelkia odos B ląstelių audiniuose;
žarnyno sutrikimai- su pilvaplėvės skyrių pažeidimais. Dažnai kartu su įvairaus intensyvumo skausmo sindromu;
dusulys ir kosulys- pažeidus mazgus, esančius arti kvėpavimo sistemos;
sąnarių skausmas- su kaulų ne Hodžkino B pažeidimais.

Diagnostika

Norint patvirtinti arba paneigti šią diagnozę, taip pat gauti išsamų klinikinį anomalijos progresavimo vaizdą, taikomi šie kūno tyrimo tipai:

inspekcija- pradinis diagnostikos etapas. Dažniausiai gydytojas, vizualiai apžiūrėjęs pacientą ir apčiuopęs limfmazgius, gali diagnozuoti šią naviko formą;
limfmazgių biopsija su tolesniais tyrimais- iš probleminės srities paimamas audinio fragmentas, kuriam vėliau bus atliktas gilus mikroskopinis tyrimas. Biopsija yra privaloma analizė, be kurios negalima nustatyti galutinės onkologijos diagnozės;
laparoskopija- nurodo chirurginius anomalijų nustatymo metodus. Įvedus į vidų specialų prietaisą, galima ne tik kokybiškai ištirti patologiją, bet ir paimti medžiagos fragmentą analizei. Sergant šia vėžio forma toks tyrimas skiriamas beveik 100% atvejų;
torakoskopija- endoskopinė kūno dalių vidinio tyrimo versija, suteikianti informaciją apie naviko vietą, jo dydį ir formą;
kaulų čiulpų punkcija– informatyviausias tyrimo metodas. Jis naudojamas, kai kalbama apie limfomas, susijusias su smegenų veikla. Nepaisant akivaizdaus sudėtingumo, procedūra, jei ji atliekama teisingai, nėra laikoma pavojinga.

Gydymas

Siekiant pašalinti anomaliją, naudojami šie gydymo metodai:

chemoterapija- pagrindinis būdas paveikti naviką šioje situacijoje. Remiantis citostatikų vartojimu. Jis atliekamas dozuojant, kursais. Jis skiriamas tiek savarankiškai, tiek visapusiškai, siekiant sustiprinti teigiamą dinamiką;
terapija radiacija- kaip savarankiškas pasirinkimas, jis naudojamas retai - tik ugdymo formavimosi etapuose, o tada su sąlyga, kad jis bus tiksliai patvirtintas, kitaip bus prarasta akimirka ir prarastas laikas. Jo naudojimas yra pateisinamas tik kaip vietinis būdas pašalinti vėžio apraiškas;
monokloniniai antikūnai- laboratorinėmis sąlygomis padaugintas produktas. Šie komponentai aktyviai naudojami onkologijoje, siekiant neutralizuoti vėžinių ląstelių veiklą. Parodytas kompleksinis poveikis ir atsparumas chemoterapijai;
periferinių kamieninių ląstelių transplantacija- procedūra atliekama, kai alternatyvių problemos šalinimo būdų fone atsiranda pasikartojantys procesai, o transplantacija yra vienintelė galimybė išgelbėti paciento gyvybę.

Prognozė

Jei gydymas atliekamas laiku, 10 metų slenksčio įveikimo prognozė, atsižvelgiant į ligos stadiją, yra tokia:

1 etape- daugiau nei 93% pacientų;
2 dieną- iki 50%;
iki 3- apie 30%;
4 val- mažiau nei 8%.

Ilgai nepaisant naviko būklės ir laiku nenustačius diagnozės, prognozė yra labai pesimistinė – tik 4% pacientų, sergančių ne Hodžkino B ląstelių limfoma, turi galimybę gyventi 10 metų.

Šiame vaizdo įraše aptariamas nuspėjamas sėklidžių vėžio geno ekspresijos vaidmuo pacientams, sergantiems B ląstelių limfoma:

Jei radote klaidą, pasirinkite teksto dalį ir paspauskite Ctrl + Enter.

Kas yra ne Hodžkino limfoma?

Ne Hodžkino limfoma – tai daugiau nei trisdešimties susijusių ligų, neturinčių Hodžkino ligai būdingų požymių, grupė.

Ne Hodžkino limfomos simptomai

Dažniausias ne Hodžkino limfomos simptomas yra neskausmingas limfmazgių, dažniausiai kaklo, pažastų ar kirkšnių, patinimas. Limfmazgiai, žirnių gumuliukai, yra visame kūne. Juose yra baltųjų kraujo kūnelių, kurie padeda kovoti su infekcija.

Patinimą sukelia tam tikros rūšies baltieji kraujo kūneliai, žinomi kaip limfocitai, kurie kaupiasi limfmazgiuose. Labai mažai tikėtina, kad sergate ne Hodžkino limfoma, jei yra padidėję limfmazgiai, nes šios liaukos dažnai išsipučia reaguodamos į infekciją.

Kai kurie žmonės, sergantys ne Hodžkino limfoma, turi ir kitų bendresnių simptomų. Jie gali apimti:

naktinis prakaitavimas;
netyčinis svorio kritimas;
aukšta temperatūra (karščiavimas);
nuolatinis kosulio ar užspringimo jausmas;
nuolatinis viso kūno odos niežėjimas.

Kiti simptomai priklauso nuo to, kurioje kūno vietoje yra išsiplėtusių limfmazgių. Pavyzdžiui, jei jie paveikia skrandį, galite jausti skrandžio skausmą arba skrandžio sutrikimą.

Kartais žmonių kaulų čiulpuose atsiranda nenormalių ląstelių. Tai gali sukelti: nuolatinį nuovargį arba padidėjusią infekcijų riziką. Atsiranda gausus kraujavimas, pvz., kraujavimas iš nosies, gausios mėnesinės ir kraujo dėmės po oda.

Kada kreiptis į gydytoją?

Kreipkitės į gydytoją, jei turite kokių nors iš aukščiau išvardytų simptomų, ypač jei nuolat patinsta liaukos ir nėra jokių kitų infekcijos požymių. Nors mažai tikėtina, kad simptomus sukelia ne Hodžkino limfoma, geriausia apsisaugoti ir išsitirti.

Diagnostika

Nustačius ne Hodžkino limfomą, atliekami tyrimai, siekiant nustatyti ligos stadiją ir mastą. Pacientų, sergančių ne Hodžkino limfoma, gydymas ir prognozė iš dalies priklauso nuo limfomos stadijos.

Diagnozei nustatyti naudojami testai:

Fizinis testas.
Padidėjusių limfmazgių ar kitų nenormalių sričių biopsija.
Kraujo tyrimai.
Vaizdo testai, tokie kaip kompiuterinė tomografija.
Kaulų čiulpų aspiracija ir biopsija (ne visada daroma).
Juosmens punkcija (ne visada daroma).

Etapai

Statavimo sistema dažniausiai naudojama suaugusiųjų ne Hodžkino limfomos mastui apibūdinti. Etapai apibūdinami romėniškais skaitmenimis I-IV (1-4). Limfomos, pažeidžiančios organą, esantį už limfinės sistemos ribų, be stadijos turi E raidę (pvz., IIE stadija), o tos, kurios pažeidžia blužnį, papildomai turi S raidę.

I etapas

Tik 1 limfmazgio arba limfoidinio organo, pvz., užkrūčio liaukos, limfoma (I).
Vėžys randamas tik viename organe už limfinės sistemos (IE) ribų.

II etapas

Limfoma randama 2 ar daugiau limfmazgių grupių toje pačioje pusėje (virš arba žemiau) diafragmos (plona raumenų juostelė, skirianti krūtinę ir pilvą). Pavyzdžiui, tai gali apimti pažasties ir kaklo mazgus, bet ne pažasties ir kirkšnies mazgų derinį (II).
Limfoma tęsiasi nuo vienos limfmazgių grupės iki gretimo organo (IIE). Jis taip pat gali paveikti kitas limfmazgių grupes toje pačioje diafragmos pusėje.

III etapas

Limfoma randama limfmazgiuose abiejose diafragmos pusėse (viršuje ir apačioje).
Vėžys taip pat gali išplisti į sritį ar organą šalia limfmazgių (IIIe), į blužnį (IIIS) arba abu (IIISE).

IV etapas

Vėžys išplito už limfinės sistemos ribų į organą, kuris nėra arti paveikto mazgo.
Vėžys išplito į kaulų čiulpus, kepenis, smegenis ar nugaros smegenis arba pleurą (ploną plaučių pamušalą).

Limfomai apibūdinti taip pat gali būti naudojami kiti modifikatoriai.

Dideli navikai – šis terminas vartojamas apibūdinti krūtinės ląstos navikus, kurių plotis yra trečdalis krūtinės ląstos, arba auglius kitose srityse, kurių skersmuo ne mažesnis kaip 10 centimetrų (apie 4 coliai). Paprastai tai nurodoma pridedant X. Kiekviena stadija taip pat gali būti žymima A arba B. Pridedama A B (pavyzdžiui, IIIB stadija), jei asmuo turi bet kurį iš toliau išvardytų simptomų:

Daugiau nei 10 % kūno svorio netekimas per pastaruosius 6 mėnesius (be dietų).
Nepaaiškinamas karščiavimas.
Permirkęs naktinis prakaitavimas.

Šie simptomai dažniausiai reiškia, kad liga progresuoja. Jei žmogui pasireiškia kokių nors simptomų, rekomenduojamas intensyvesnis gydymas. Jei B simptomų nėra, prie stadijos pridedamas A.

Ne Hodžkino limfomos tipai

Ne Hodžkino limfomų (NHL) skirstymas į kategorijas gali būti gana painus (netgi gydytojams), nes yra tiek daug tipų, kad buvo naudojamos kelios skirtingos sistemos. Naujausia Pasaulio sveikatos organizacijos (PSO) klasifikavimo sistema. PSO limfomų grupių sistema pagrįsta jų išvaizda po mikroskopu, limfomos ląstelės chromosomos ypatybėmis ir tam tikrų baltymų buvimu ląstelės paviršiuje.

Toliau išvardyti dažniau pasitaikantys limfomų tipai, atsižvelgiant į tai, ar tai B ląstelių ar T ląstelių limfomos. Kai kurios retos ne Hodžkino limfomos formos čia neaptariamos.

Difuzinės ne Hodžkino limfomos B ląstelės sudaro daugumą ne Hodžkino limfomų. Tai yra labiausiai paplitęs limfomos tipas Jungtinėse Valstijose (maždaug 1 iš 3 atvejų). Ląstelės atrodo gana didelės žiūrint pro mikroskopą. Difuzinė didelių B ląstelių limfoma (DLBCL) gali pasireikšti bet kurioje amžiaus grupėje, tačiau dažniausiai pasitaiko vyresnio amžiaus žmonėms (60 metų amžiaus vidurkis). Paprastai tai prasideda nuo greitai augančios masės giliai kūne, pavyzdžiui, krūtinėje ar pilve.

Jis gali išsivystyti limfmazgiuose, pavyzdžiui, kakle, kirkšnyje, pažastyse. Jis taip pat gali prasidėti kitose srityse, pavyzdžiui, žarnyne, kauluose ar net smegenyse ar nugaros smegenyse. Maždaug 1 iš 3 limfomos atvejų yra lokalizuota tik vienoje kūno dalyje. Limfomos yra lengviau išgydomos, kai jos yra lokalizuotos, nei tada, kai jos išplito į kitas kūno dalis. Genetiniai testai parodė, kad yra skirtingų DLBCL potipių, net jei jie atrodo vienodai mikroskopu.

Šie potipiai turi skirtingą atsaką į gydymą ir skirtingus prognozės rezultatus. Stambialąstelinė ne Hodžkino limfoma yra greitai auganti limfoma, tačiau dažnai gerai reaguoja į gydymą. Apskritai, maždaug 3 iš 4 žmonių po pradinio gydymo etapo nepasireikš jokių ligos požymių, o daugelis šių pacientų bus išgydyti gydant.

Pirminė tarpuplaučio B ląstelių limfoma yra DLBCL potipis, kurio limfoidinės ląstelės yra didelės, tačiau fone yra daug fibrozės (randų audinio). Tai sudaro apie 2% visų limfomų. Maždaug 2 iš 3 žmonių, sergančių šia limfoma, yra moterys. Dauguma jų jauni – 30 metų amžiaus. Ši limfoma prasideda tarpuplautyje (sritis krūtinės viduryje, už krūtinkaulio).

Tai gali sukelti kvėpavimo problemų, nes dažnai spaudžia trachėją, kuri veda į plaučius. Jis taip pat gali blokuoti viršutinę tuščiąją veną (didelę veną, grąžinančią kraują į širdį iš rankų ir galvos), dėl kurios gali išsipūsti rankos ir veidas. Tai greitai auganti limfoma, tačiau paprastai gerai reaguoja į gydymą.

Intravaskulinė didelių B ląstelių limfoma: Šiame retame DLBCL potipyje limfomos ląstelės randamos tik kraujagyslėse, o ne limfmazgiuose ar kaulų čiulpuose. Tai vadinama LHCCL.

Sukelia 1 iš 5 ligų. Nurodo, kad ląstelės limfmazgiuose linkusios augti apskritimu. Vidutinis šia limfoma sergančių žmonių amžius yra apie 60 metų. Tai reta labai jaunų žmonių limfomos rūšis. Ši limfoma atsiranda daugelyje kūno limfmazgių ir kaulų čiulpų vietų.

Folikulinės limfomos dažnai auga lėtai, bet sunkiai gydomos. Šios limfomos gali nereikėti gydymo, kai jos pirmą kartą diagnozuojamos. Vietoj to, gydymas gali būti atidėtas, kol limfoma nesukels problemų. Laikui bėgant, maždaug 1 iš 3 folikulinės limfomos virsta greitai augančia difuzine B ląstelių limfoma.

Lėtinė limfocitinė leukemija/ mažoji limfocitinė limfoma – šios ligos yra glaudžiai susijusios. Daugelis gydytojų mano, kad tai dvi tos pačios ligos pavadinimo versijos. To paties tipo vėžinės ląstelės (žinomos kaip mažas limfocitas) stebimos ir sergant lėtine limfocitine leukemija (LLL), ir maža limfocitine limfoma (SLL). Mažoji limfocitinė limfoma / (CLL) – dažniausiai naudojama diagnozuoti šią limfomą, jei ji yra tik limfmazgiuose.

Vienintelis skirtumas yra tas, kur randamos vėžio ląstelės: LLL, daugiausia ir kaulų čiulpuose. Sergant SLL, vėžio ląstelės daugiausia yra limfmazgiuose ir blužnyje. Apie 5–10 % visų limfomų yra SLL.

Tiek CLL, tiek SLL auga lėtai. LLL yra daug dažnesnė ir linkusi augti lėčiau. LLL ir SLL gydymas yra vienodas. Įprastomis procedūromis jie dažniausiai nereaguoja į gydymą, tačiau priklausomai nuo ligos stadijos ir augimo greičio dauguma pacientų gyvena ilgiau nei 10 metų. Kartais šios lėtai augančios limfomos išsivysto į agresyvesnį tipą.

B-ląstelių prolimfocitinė limfoma (B-PLL) yra labai retas B ląstelių navikas, sudarytas iš vadinamųjų prolimfocitų, dažniausiai apimančių periferinį kraują, kaulų čiulpus ir blužnį. Pavadinimas „prolimfocitas“ iš tikrųjų yra klaidingas pavadinimas, nes šios ligos naviko ląstelės yra subrendusios, aktyvuotos B ląstelės. Pagal apibrėžimą šie prolimfocitai sudaro daugiau nei 55% kraujo ir kaulų čiulpų ląstelių.

B-PLL yra labai reta liga, apimanti mažiau nei 1% B ląstelių leukemijų. Kadangi diagnozė buvo pakeista, kad neįtrauktų mantijos ląstelių limfomos, netipinės lėtinės limfocitinės leukemijos (LLL) ir / LLL PLL (nustatyta kaip 15–55% prolimfocitų) atvejų, B-PLL tampa vis retesnis. Dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones, kurių vidutinis amžius yra 65–70 metų.

Vyrai ir moterys vienodai. Didžioji dauguma Kaukazo pacientų. Pacientai turi sparčiai didėjantį baltųjų kraujo kūnelių skaičių daugiau nei 100 000 / μL ir masinę splenomegaliją; anemija ir trombocitopenija yra maždaug 50 proc. Simptomai: karščiavimas, naktinis prakaitavimas, svorio kritimas.

Ne Hodžkino limfomos gydymas

Gydymo galimybės priklauso nuo limfomos tipo ir stadijos (laipsnio) bei kitų prognostinių veiksnių.Žinoma, nė vienas atvejis nėra visiškai vienodas; standartinės gydymo galimybės dažnai pritaikomos pagal kiekvieno paciento situaciją.

Pagrindiniai ne Hodžkino limfomos gydymo būdai yra šie:

Chemoterapija.
Imunoterapija.
Tikslinė terapija.
Terapija radiacija.
Kamieninių ląstelių transplantacija.
Retai gali būti taikoma chirurgija.

Kita svarbi daugelio žmonių gydymo dalis yra paliatyvioji arba palaikomoji priežiūra. Jis gali padėti išvengti arba gydyti tokias problemas kaip infekcijos, kraujo ląstelių pokyčiai ar kai kurie limfomos sukelti simptomai.

4 stadijos DLBCL atveju gydytojas greičiausiai rekomenduos chemoterapiją.

Pavyzdžiui, R-CHOP yra chemoterapijos režimas. Tai apima vaisto ciklofosfamido, doksorubicino, vinkristino ir prednizono derinį, pridedant rituksimabo, monokloninio antikūno. Gydymas paprastai trunka apie šešis mėnesius. Lėtai augančioms folikulinėms limfomoms gydyti gydytojas gali skirti rituksimabo ir chemoterapinių vaistų.

4 stadijos limfomos prognozė skirsis priklausomai nuo daugelio veiksnių, įskaitant:

limfomos tipas;
paveiktas organas;
paciento amžius;
Bendroji sveikata.

Žmonių, turinčių 4 stadiją, penkerių metų išgyvenamumas skiriasi priklausomai nuo NHL potipio ir kitų veiksnių.

Informacinis video

Per pastaruosius dešimtmečius ne Hodžkino limfomą vis dažniau diagnozavo onkologai visame pasaulyje. Mirčių nuo šios ligos skaičius išaugo beveik dvigubai. Palyginti su 1990 m., padidėjimas yra maždaug 4% - 8% per metus, priklausomai nuo regiono. Dažniausiai vyrai serga, o su amžiumi šio negalavimo tikimybė nuolat auga tiek vyrams, tiek moterims. Rusijos Federacijoje kasmet tokia diagnozė užregistruojama apie 25 tūkstančius žmonių, todėl vis dažniau kyla klausimas, kas yra ši liga.

Ne Hodžkino limfoma (NHL) – tai ligų grupė, jungianti apie 80 nosologinių formų, kurios skiriasi savo klinikine eiga, ląstelių sudėtimi ir prognoze. Pagrindinė šių ligų charakteristika yra piktybinė limfocitų degeneracija su limfinės sistemos ir vidaus organų pažeidimais, įskaitant, išskyrus.

Ligos klasifikacija

Pagal TLK 10 liga ne Hodžkino limfoma klasifikuojama taip:

Mazginis arba folikulinis
Periferinė ir odos T-ląstelė
Difuzinė ne Hodžkino limfoma (dažnai)
Neįmantrios ir kitos formos

Ląstelių klasifikacija

Dažniausiai onkologinėje praktikoje jie naudoja Pasaulio sveikatos organizacijos priimtą klasifikaciją, pagrįstą ląstelių sudėtimi. Pagal šią klasifikaciją limfoma skirstoma į du tipus:

... Kaip rodo pavadinimas, pažeidžiami B-limfocitai, atsakingi už antikūnų, atsakingų už humoralinį imuninį atsaką, gamybą.

, dažniau vyrai suserga būdami apie 30 metų. Gydomumas siekia 50%.
MALT – ribinės zonos limfoma. Jis pažeidžia skrandį, auga labai lėtai, bet prastai išgydomas.
Smulkialąstelinė limfocitinė, lėtai auganti, bet nelabai jautri gydymui.
arba užkrūčio liaukos didžiųjų B ląstelių – ląstelių limfoma, dažniausiai serga 30-40 metų moterys. Jis išgydomas 50% atvejų.
Blužnies ir mazgų limfomos auga lėtai.
Stambialąstelinė difuzinė B-ląstelių limfoma, kuriai būdingas greitas agresyvus ligos vystymasis, būdinga vyresniems nei 60 metų vyrams.
Folikulinė limfoma. Jis dažnai vystosi lėtai, tačiau greitai augdamas gali pereiti į difuzinę formą.
Pirminė CNS limfoma yra su AIDS susijusi liga.

Ne Hodžkino T ląstelių limfoma. Jai būdingas piktybinis pokytis ir nekontroliuojamas T-limfocitų augimas, kurie susidaro užkrūčio liaukoje ir yra atsakingi už barjerinį (ląstelinį) gleivinių ir odos imunitetą.

T - ląstelių limfoblastinė, vystosi iš pirmtakų ląstelių, dažniau serga jauni 30-40 metų žmonės, 75% atvejų vyrai. Eiga palanki tik nepažeidus kaulų čiulpų.
Ekstranodalinis NHL, susidaręs iš T-žudikų, gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, gali būti įvairaus agresyvumo.
Anaplastinė didelė ląstelė. Jie dažnai suserga jaunystėje, tačiau gerai reaguoja į gydymą.
Odos T ląstelių limfoma (Sesari sindromas), kitas pavadinimas yra grybelinė mikozė. Jis pasireiškia 50-60 metų pacientams, augimo greitis ir prognozė dažnai priklauso nuo gretutinės ir foninės patologijos.
Angioimunoblastinis. Jai būdinga labai agresyvi eiga ir nepalanki prognozė.
T - ląstelių limfoma su enteropatija. Skiriasi dideliu agresyvumu ir bloga prognoze. Atsiranda pacientams, netoleruojantiems glitimo.
T – ląstelinė ne Hodžkino limfoma, pažeidžianti poodinius riebalus, kitas pavadinimas panašus į panikulitą. Prasta prognozė dėl prasto jautrumo chemoterapijai.

Klasifikacija pagal ligos sunkumą

Lygiai taip pat patogus ir kliniškai reikšmingas tiek onkologams, tiek pacientams yra klasifikavimas pagal proceso agresyvumą, nes tai lemia prognozę, gydymo taktiką ir stebėjimą. Paskirstyti:

1. Indolentinė limfoma- pasižymi mažu agresyvumu, vystosi lėtai, kartais metų metus niekaip nepasirodydamas, gyvenimo prognozė dažniausiai yra palanki.
2. Agresyvi NHL- pasižymi dideliu augimo ir plitimo greičiu, prognozė priklauso nuo stadijos, kurioje ji buvo nustatyta, ir jautrumo chemoterapijai.
3. Tarpinė forma– jis auga palaipsniui, nuolat didindamas neigiamą poveikį.

Galimos ligos priežastys

Nepaisant medicinos vystymosi, tiksli limfomų vystymosi priežastis dar nenustatyta. Tik kai kuriems iš jų buvo nustatyti rizikos ir prisidedantys veiksniai, galintys sukelti ligos vystymąsi, tačiau ne visada tai yra. Veiksnius galima suskirstyti į grupes:

Infekcija . Pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas gali paskatinti Burkitt limfomos, folikulinės B ląstelių limfomos vystymąsi. T-ląstelių leukemijos virusas provokuoja T-ląstelių limfomos vystymąsi suaugusiems. Bakterija Helicobacter pylori, sukelianti pepsinę opą, taip pat gali sukelti skrandžio MALT limfomą. Limfomas taip pat gali sukelti hepatito C virusai, žmogaus 8 tipo herpesas ir ŽIV infekcija.
Cheminiai kancerogenai ir mutagenai – insekticidai, herbicidai, benzenai.
Jonizuojanti radiacija.
Genetinės ligos: Chédiak-Higashi sindromas, Klinefelterio sindromas ir ataksijos-telangiektazijos sindromas.
Imunosupresantų vartojimas, su gretutine patologija.
Autoimuninės ligos, pvz., sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ir kt.
Vyresnis amžius ir nutukimas.

Tačiau taip atsitinka, kad ne Hodžkino limfoma išsivysto nesant kurio nors iš šių veiksnių.

Ligos simptomai

Dėl to, kad ne Hodžkino limfomos skiriasi ląstelių sudėtimi ir gali paveikti įvairius organus, joms būdingi įvairūs simptomai. Vienas iš dažniausių yra limfmazgių pažeidimas, tiek vietinis, tiek plačiai paplitęs.

Svarbiausias limfomos simptomas yra limfadenopatija. Ne Hodžkino limfoma, kurios simptomai yra labai įvairūs, bet ne visada specifiniai, įtariama esant neskausmingam mazgų padidėjimui, bendriems intoksikacijos požymiams ar konkretaus organo pažeidimo simptomams.

T-ląstelių limfosarkomoms būdingi šie simptomai:

Generalizuotas limfmazgių padidėjimas
Padidėjusi blužnis arba splenomegalija
Plaučių ir odos pažeidimai

Kompresiniai sindromai būdingi ne Hodžkino limfomoms ir nepasireiškia Hodžkino limfomai:

Viršutinės tuščiosios venos sindromas, kai pažeisti tarpuplaučio limfmazgiai, pirmą kartą pasireiškia hiperemija ir veido edema.
Pažeidus užkrūčio liauką, trachėja suspaudžiama, tai pasireiškia kosuliu ir dusuliu.
Šlapimtakio suspaudimas dubens ar retroperitoniniais limfmazgiais, galintis sukelti hidronefrozę ir antrinį inkstų nepakankamumą.

Limfoma yra piktybinis auglys ir pasiekus 2-3 stadiją atsiranda simptomai, būdingi bet kokiam onkologiniam procesui.

Nuovargis, silpnumas, sumažėjęs darbingumas
Irzlumas, emocinis labilumas, apatija.
Sumažėjęs apetitas ir svoris
Padidėjęs prakaitavimas naktį
Nuolatinė žemos kokybės ar karščiuojanti temperatūra
Jei pažeidžiamos pilvo ir krūtinės ertmės, gali išsivystyti pleuros efuzija ir chilozinis ascitas.
Anemija, iš pradžių pasireiškia trečdaliui pacientų, sergančių NHL, vėliau išsivysto beveik visomis formomis.

Atsiradus kuriam nors iš išvardytų simptomų ar jų kompleksui, reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją. Nustatant prognozę ir gydymo taktiką, labai svarbu nustatyti ligos stadiją. Tam naudojama modifikuota klasifikacija, pagrįsta proceso paplitimo organizme lygiu.

Ligos stadijos

Yra keturi ne Hodžkino limfomos etapai:

I (pirmasis) etapas. Būdingas vieno limfmazgio pažeidimas arba vieno naviko atsiradimas be vietinių apraiškų.
II (antrasis) etapas. Tai pasireiškia kelių limfmazgių pažeidimu arba pasireiškimu, kai mazgai išeina tik vienoje diafragmos pusėje (pilvo ertmėje arba krūtinėje) su vietiniais simptomais arba be jų. Esant B ir stambialąstelėms ne Hodžkino limfomoms, ši stadija skirstoma į operacines ir neoperuojamas formas.
III (trečiasis) etapas. Procesas yra dažnas abiejose diafragmos pusėse ir epidurinių tipų limfomos.
IV (ketvirtas). 4 stadijos ne Hodžkino limfoma yra pati sunkiausia, paskutinė stadija, kuriai būdingas apibendrintas proceso išplitimas su kaulų čiulpų, centrinės nervų sistemos ir skeleto pažeidimais.

Deja, pirmoje stadijoje limfomų aptikimo dažnis yra itin mažas, dažniau diagnozė nustatoma jau 2-3 ligos stadijoje.

Norint, kad paskirtas ne Hodžkino limfomos gydymas būtų kuo veiksmingesnis, svarbu nustatyti proceso stadiją, agresyvumo laipsnį ir ląstelinę formą.

Ne Hodžkino limfomų diagnozė

Bet kokia diagnozė prasideda apklausiant pacientą, renkant anamnezę, įskaitant šeimos ir specialistų, siekiant nustatyti genetinį polinkį arba kontaktą su cheminiais kancerogenais. Išryškėja bendrieji apsinuodijimo simptomai, apie kuriuos pacientas turi informuoti gydytoją. Atliekamas tyrimas, kurio metu gali būti nustatyti padidėję limfmazgiai. Be padidėjusių periferinių limfmazgių, vienas iš pirmųjų įspėjamųjų ženklų dažnai yra tarpuplaučio padidėjimas, nustatytas rentgenografijoje.

Be įprastinių tyrimo metodų, tokių kaip kraujo biochemija, krūtinės ląstos rentgenograma, būtina atlikti šias diagnostikos procedūras:

Pilvo organų ultragarsinis tyrimas (ultragarsas), leidžiantis ištirti kepenis, blužnį, intraabdominalinius limfmazgius, inkstus
Kompiuterinė tomografija naviko lokalizacijai galvoje, kakle, krūtinėje, pilvo ertmėje, mažame dubenyje
MRT (magnetinio rezonanso tomografija) naudojamas navikams lokalizuoti galvos ir nugaros smegenyse.
Biopsija, tai yra naviko fragmento pašalinimas histologiniam tyrimui. Šis metodas yra būtinas norint nustatyti tikslią diagnozę.
Imunohistocheminiai, molekuliniai genetiniai, citogenetiniai tyrimai limfomos tipui nustatyti, siekiant patikslinti prognozę ir paskirti tinkamą gydymą.
Kaulų čiulpų tyrimas punkcija arba biopsija, siekiant išsiaiškinti, ar jie nėra paveikti navikinio proceso.
Juosmeninė punkcija, kuri aptinka naviko ląsteles smegenų skystyje
Radionuklidų skenavimas, vidaus organų ir kaulų pažeidimui nustatyti.

Atlikus išsamų tyrimą, kuris apima visus aukščiau išvardintus metodus, nustatoma ligos stadija. Nustačius ne Hodžkino limfomos diagnozę, gyvenimo prognozę, išgijimo tikimybę ir ligos išsivystymo greitį lemia tarptautinis prognostinis indeksas (IIP), kuris apima šiuos penkis veiksnius: pacientas, paciento amžius, ligos stadija, vidaus organų pažeidimas, LDH kiekis kraujyje.

Palankūs ženklai yra šie:

Pirmasis ir antrasis proceso etapai yra gydymo pradžioje.
Paciento amžius – iki 60 metų.
Nepažeisti vidaus organai.
Bendra savijauta.
Normalus LDH lygis.

O nepalankūs yra tokie:

Trečias ir ketvirtas etapas.
Amžius virš 60 metų.
Išplitęs limfmazgių ir vidaus organų pažeidimas.
Prasta paciento savijauta.
Aukštas LDH lygis.