Ekstrapiramidinė sistema yra sudėtingas kompleksas, susidedantis iš daugybės glaudžiai tarpusavyje susijusių pilkosios medžiagos branduolių. Funkciniu požiūriu šis kompleksas yra kompleksinių besąlyginių refleksų (įgimtų, rūšių), vadinamų instinktais (gynybiniai, maisto, seksualiniai, motininiai ir kiti), įgyvendinimo pagrindas.
Ekstrapiramidinio komplekso funkcija taip pat yra raumenų tonuso, normalių draugiškų judesių (sincinezija) ir refleksinių motorinių reakcijų reguliavimas: draugiški judesiai einant, gestikuliavimas, rankos atitraukimas nuo karšto daikto ar skausmingo poveikio metu. Kita šios sistemos funkcija – teikti laikysenos refleksus (laikysena, padėtis erdvėje). Ekstrapiramidinių sutrikimų gydymas paprastai trunka visą gyvenimą.
Ekstrapiramidinė sistema
Pagrindinės formacijos, sudarančios ekstrapiramidinę sistemą:
- lęšinis branduolys;
- uodeginis branduolys;
- raudona šerdis;
- juoda medžiaga;
- subtalaminis branduolys;
- retikulinis formavimas;
- smegenėlių branduoliai;
- premotorinė žievė (ši zona tiesiogiai susijusi ir su ekstrapiramidine, ir su piramidine sistema).
Šie anatominiai dariniai turi glaudžius ryšius tarpusavyje ir su kitais centrinės nervų sistemos dariniais.
Ląstelių, sudarančių ekstrapiramidinės sistemos formavimąsi, darbo sutrikimai, taip pat jų keliai, sukelia ekstrapiramidinius sutrikimus. Šiai ligų grupei būdingi įvairūs simptomai.
Kas yra ekstrapiramidiniai sutrikimai
Šiuolaikinė ekstrapiramidinių sutrikimų klasifikacija skirstoma į dvi dideles grupes:
- 1. hipokinetinis (parkinsonizmas, izoliuota akinezija);
- 2. hiperkinetinis.
Hiperkinetiniai sutrikimai pagal pasireiškimo pobūdį gali būti:
- spontaniškas (chorea, balizmas, mioklonijos atmainos);
- veiksmų ar kineziogeniniai, kuriuos sukelia valingi judesiai (kai kurios paroksizminės diskinezijos atmainos, kinetinis tremoras, distonija);
- specifinė kineziogeninė – hiperkinezė, atsirandanti tik atliekant tam tikrus judesius (pavyzdžiui, spazmas rašant ar grojant muzikos instrumentais);
- refleksas - sukelia išoriniai dirgikliai (pavyzdžiui, refleksinis mioklonusas).
Pagal motorinį modelį hiperkinetiniai sutrikimai skirstomi į:
- ritminis - sukelia periodiškas agonistų ir antagonistų raumenų susitraukimas (drebulys, mioritmija);
- daugiausia tonizuojantis - išprovokuotas tuo pačiu metu susitraukus agonistų ir antagonistų raumenims (distonija);
- vyrauja kloniniai (greiti, judrūs, faziniai), pasireiškiantys tiek paprastais judesiais, kuriuos sukelia vieno raumens susitraukimas, tiek sudėtingos organizacijos judesiais, panašiais į įprastą motorinį veiksmą (tika, chorėja).
Pagal paplitimą hiperkinezė skirstoma į generalizuotą, segmentinę, židininę ir daugiažidininę.
Atrinkti ekstrapiramidiniai sutrikimai
Ekstrapiramidinės sistemos sutrikimų klinikinis vaizdas ir eigos variantai priklauso nuo pažeidimo zonos ir mechanizmo.
Parkinsono liga
Ši patologija dažniausiai priskiriama degeneracinių centrinės nervų sistemos ligų grupei. Patogenetinis patologijos veiksnys yra neuronų mirtis daugelyje ekstrapiramidinės sistemos formacijų:
- juoda medžiaga;
- blyškus kamuolys;
- kriauklės.
Šių sutrikimų etiologija iki šiol nenustatyta, tačiau yra genetinės polinkio įrodymų.
Reikėtų atskirti:
- Parkinsono liga (pirminė forma): visų parkinsonizmo atvejų struktūroje ši būklė sudaro daugumą (80%). Patologijos atsiradimą lemia genetiniai veiksniai.
- Antrinis parkinsonizmas arba Parkinsono sindromas. Tai vienas iš įvairių centrinės nervų sistemos pažeidimų ar ligų simptomų.
Klinikinis vaizdas
Laipsniškai sulėtėja ir atsiranda aktyvių judesių standumas: pastebima, kad pirmieji pokyčiai pastebimi dešiniarankių dešinėje rankoje, nes pažeidimai sukelia įvairaus sunkumo rašant ir atliekant smulkius veiksmus pirštais. Tada, didėjant drebėjimui ir sustingimui, pastebimi pokyčiai kitose kūno dalyse:
- Atsiranda skeleto raumenų hipertoniškumas, dėl kurio palaipsniui formuojasi tam tikra laikysena, kuriai būdingas galūnių sulenkimas ir lenkimas.
- Pastebimi būdingi eisenos pokyčiai: tampa „maišymas“, „minkimas“. Atsiranda varymas: tokiam ligoniui dažniausiai būna sunku žengti ėjimo pradžioje, o vėliau dėl svorio centro pasislinkimo į priekį negali sustoti. Dėl šios priežasties pacientas praranda pusiausvyrą. Palaipsniui ištrinami individualūs eisenos bruožai.
- Smakras ir galūnės pradeda drebėti. Tai ypač pastebima ramybės būsenoje.
- Atsiranda sustingimas, veido mimikos skurdumas, retas vokų mirksėjimas – vadinamasis kaukės veidas.
- Sumažėjęs kalbos aiškumas, suprantamumas.
- Galimas padidėjęs seilėtekis.
- Mąstymo tempas sulėtėja įvairiais laipsniais.
- Išsaugant intelektinius gebėjimus ir atmintį pirmosiomis ligos stadijomis sumažėja dėmesys.
- Nuo elgsenos pakitimų: daliai pacientų, maždaug pusei atvejų, dingsta motyvacija, susiaurėja interesų ratas, mažėja afektinis fonas, iki lėtinės depresijos.
- Vegetatyviniai sutrikimai pasireikš šlapinimosi sutrikimais, vidurių užkietėjimu, impotencija, susilpnėjusia uosle, padidėjusiu riebalų susidarymu, dėl kurio riebaluojasi oda ir plaukai.
Ligos, sukeliančios antrinį parkinsonizmą
Šio sutrikimo priežastys gali būti šie veiksmai ir patologijos:
- Smegenų kraujagyslių aterosklerozė.
- Kai pacientas vartoja tam tikrus vaistus (pavyzdžiui, kai kuriuos vaistus nuo psichozės).
- Apsinuodijimas, ypač etilo alkoholis, anglies monoksidas, cianido junginiai, manganas.
- Priklausomybė.
- Kitos degeneracinės centrinės nervų sistemos ligos – gali pažeisti ekstrapiramidinę sferą ir taip sukelti parkinsonizmą.
- Uždegiminiai procesai, paveikiantys centrinę nervų sistemą (encefalitas).
- Onkologinis smegenų pažeidimas.
- Kai kurios paveldimos ligos.
- Trauminiai smegenų sužalojimai, įskaitant pasikartojančius galvos sužalojimus (net ir nelabai sunkius).
Norint nustatyti ligos formą (pirminę ar antrinę), anamnezėje būtina nustatyti būklių, kurios prisideda prie parkinsonizmo atsiradimo, buvimą:
- sunki aterosklerozė;
- hipertoninė liga;
- toksinių medžiagų, kurios gali išprovokuoti šią patologiją, naudojimas;
- paciento perneštos neuroinfekcijos arba trauminis smegenų pažeidimas.
Gydymas
Patartina pradėti vartoti vaistus nuo parkinsonizmo, kai jau atsirado motorikos apribojimai. Gydymui naudojamos šios vaistų grupės:
- levodopa;
- amantadinas;
- monoaminooksidazės inhibitoriai;
- dopamino sinergistų;
- anticholinerginiai vaistai (Cyclodol).
Norint pasiekti stabilų rezultatą, vaistų dozė turi būti nuolat didinama. Reikėtų prisiminti, kad ši savybė neišvengiamai sukels nepageidaujamų reakcijų. Norint išlyginti šį nepageidaujamą reiškinį, gydymą reikia pradėti nuo lengvų, mažų dozių vaistų, o dozę didinti tik esant būtinybei. Geras rezultatas gaunamas derinant vaistus su skirtingais veikimo mechanizmais.
Simptominė terapija: autonominiai sutrikimai pašalinami naudojant vaistus, kurie yra veiksmingi nuo vidurių užkietėjimo; depresiją, nerimą ir dissomniją mažina antidepresantai. Liaudies gynimo priemonės, turinčios įtakos tiems patiems simptomams, puikiai dera su gydymu vaistais.
Esminis tremoras (gerybinis, šeimyninis tremoras)
Tai laikysenos drebulys, pasireiškiantis šiaip sveikiems žmonėms, dažnai keliems tos pačios šeimos nariams. Anomalija turi autosominį dominuojantį paveldėjimo mechanizmą. Patogenezė ir jos atsiradimas iki šiol nebuvo nustatyti.
Liga dažnai debiutuoja vyresnio amžiaus ir vidutinio amžiaus žmonėms.
Būdinga vienos ar abiejų rankų ir galvos drebėjimo lokalizacija. Hiperkinetinis sutrikimas netaikomas apatinėms galūnėms. Kai kuriems pacientams dreba balsas.
Laikui bėgant drebulys gali progresuoti, bet nesukelia negalios, išskyrus tuos atvejus, kai žmogaus darbas susijęs su rašymu ar kitais judesiais, susijusiais su smulkiąja rankų motorika.
Vartojant mažas alkoholio dozes, drebulys šiek tiek sumažėja.
Gydymas
Jei drebulys nėra reikšmingas, gydymo nereikia.
Progresuojantis supranuklearinis paralyžius (Steele-Richardson-Olshevsky sindromas)
Tai reta degeneracinė liga, kuri yra sporadinio pobūdžio.
Patogenezės pagrindas yra vidurinių smegenų, tilto, bazinių ganglijų ir smegenėlių dantyto branduolio neuronų degeneracija ir žūtis. Taip pat būdingas dopamino ir gama-linoleno rūgšties kiekio sumažėjimas uodeginiame branduolyje ir apvalkale.
Liga debiutuoja sulaukus 45–75 metų. Vyrai dažniau serga (pasireiškia 2 kartus dažniau nei moterims).
Būdingas bruožas yra supranuklearinė oftalmoplegija. Su ja prasideda liga, vėliau prisijungia ir horizontali žvilgsnio parezė.
Vėlyvoms stadijoms būdingi sutrikę sklandžiai sekantys akių judesiai.
Dažnai siejama su raumenų distonija, daugiausia kaklo tiesiklių, galūnių raumenų sustingimu ir hipokinezija. Pasireiškus tokiems anomalimams, būtina diferencinė Parkinsono ligos ir simptominio parkinsonizmo diagnozė.
Progresuojantį supranuklearinį paralyžių nuo Parkinsono ligos skiria specifinės savybės:
- ryškus žvilgsnio parezė žemyn;
- horizontalaus žvilgsnio parezė;
- kūno tiesiklių tonuso vyravimas;
- jokio tremoro.
Jei bus pradėtas farmakoterapija, vaistai nuo parkinsonizmo šiai ligai gydyti bus neveiksmingi.
Oftalmoplegijos derinys su kaklo ir kamieno raumenų sustingimu išprovokuoja dažnus kritimus.
Kai kuriais atvejais yra veido nervo pažeidimas, dizartrija, disfagija. Pažengusiems etapams būdingi pseudobulbarinio paralyžiaus pasireiškimai:
- padidėjęs dusulio refleksas;
- padidėjęs apatinio žandikaulio refleksas;
- smurtinio juoko ir verkimo atsiradimas;
- padidėję sausgyslių refleksai;
- patologiniai tiesiamieji refleksai.
Dažnai sumažėja intelektas.
Žievės funkcijų židininiai sutrikimai neregistruojami.
Progresuojantį supranuklearinį paralyžių galima įtarti, kai vidutinio ar vyresnio amžiaus žmogus skundžiasi dažnais griuvimais, o apžiūros metu fiksuojami ekstrapiramidiniai sutrikimai, kaklo tiesiklių distonija ar žvilgsnio žemyn parezė.
Gydymas
Paprastai gydymas vaistais yra neveiksmingas. Pacientų gyvenimo trukmė po ligos pradžios retai viršija 10 metų. Rigidiškumą ir hipokineziją galima sumažinti naudojant dopaminerginius vaistus. M-anticholinerginiai vaistai ir antidepresantai padeda pagerinti kalbą, eiseną ir pašalinti smurtinį juoką bei verkimą. Tačiau liga toliau progresuoja. Laikui bėgant prisijungia maisto siekis, išsivysto išsekimas.
Kortikobazinė degeneracija
Ši reta liga yra atsitiktinė.
Patologijos debiutas įvyksta senatvėje ir pasireiškia vienos ar kelių galūnių pralaimėjimu.
Pagrindinis patogenezinis ryšys yra smegenų žievės ir juodosios medžiagos neuronų mirtis ir gliozė.
Neurologinis tyrimas atskleidžia parkinsonizmo simptomus. Tačiau Parkinsono sindromo diagnozė nepaaiškina visų klinikinių apraiškų.
Išryškėja apraksijos reiškiniai. Vėliau prisijungia kiti žievės funkcijų sutrikimai:
- afazija;
- agnozija;
- jutiminis neatidumas;
- lengva demencija.
Diferencinės diagnostikos požymis yra antiparkinsoninių vaistų neveiksmingumas.
Liga nuolat progresuoja, sukelia neįgalumą ir mirtį.
Striatonigrinė degeneracija
Ligos pavadinimas nurodo labiausiai pažeistas struktūras – juodąją medžiagą, subtalaminį ir uodeginį branduolį, apvalkalą, blyškųjį rutulį.
Amžiaus grupė, kuriai būdinga ši liga, yra nuo 60 metų. Vyrams ir moterims pasireiškia vienodai dažnai.
Būdingas Parkinsono sindromas, tačiau tremoras ne toks ryškus. Intelektualinė sfera nėra paveikta.
Būna vegetatyvinių sutrikimų, tada neurologinis tyrimas atskleidžia, be ekstrapiramidinių, piramidinių sutrikimų ir nukrypimų nuo smegenėlių.
Striatonigrinės degeneracijos gydymas nėra geras. Antiparkinsoniniai vaistai yra neveiksmingi.
Torsioninė distonija
Šis terminas paprastai vadinamas distonija, be kitų neurologinių sutrikimų, jei nėra gimdymo traumos.
Šio sutrikimo patogenezė ir biocheminiai sutrikimai, lemiantys jo vystymąsi, nėra gerai suprantami.
Diagnozė nustatoma nuosekliai pašalinus kitas priežastis.
Tarp visų torsioninės distonijos atvejų buvo užregistruota tiek sporadinė, tiek paveldima ligos forma. Paveldimumui būdingi šie perdavimo būdai:
- autosominis dominuojantis;
- autosominis recesyvinis arba recesyvinis;
- susietas su x chromosoma.
Nuo vaikystės liga pirmiausia pažeidžia kojų raumenis. Šios ankstyvos formos prognozė yra mažiau palanki, palyginti su vėlyvos distonijos atsiradimu.
Maždaug 30% atvejų dėl patologijos pacientai praranda gebėjimą vaikščioti.
Patologijos požymiai
Klinikiniam vaizdui būdingi žiaurūs judesiai, neįprastos pozos. Liga, prasidėjusi kojose, išplinta į kaklo, liemens, galūnių ir veido raumenis. Iš pradžių žiaurūs judesiai atsiranda, kai bandoma atlikti savanoriškus judesius. Kai liga progresuoja, jie tampa nuolatiniai ir sukelia negalią.
Ypatingas torsioninės distonijos atvejis yra Segavos liga (DOPA jautri distonija), kuri paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Prasideda vaikystėje. Raumenų distonija šioje patologijoje derinama su hipokinezija ir rigidiškumu.
Gydymas
Gydymas yra simptominis, tačiau veiksmingumas dažnai yra mažas.
Veiksmingiausi m-anticholinerginiai vaistai didelėmis dozėmis. Gydymas pradedamas mažomis dozėmis, kurios palaipsniui didinamos, kol pasiekiamas rezultatas arba atsiranda šalutinis poveikis.
Kai kuriais atvejais padeda haloperidolis ir fenotiazinai, tačiau jiems būdingas šalutinis poveikis, pasireiškiantis parkinsonizmo forma.
Kartais simptomus galima sumažinti diazepamu, baklofenu, karbamazepinu.
Esant vienpusiam pažeidimui, nurodoma talamotomija.
Sergant Segawa liga, levodopos preparatai mažomis dozėmis buvo labai veiksmingi.
Segmentinė distonija
Skirtumas tarp šios ligos ir torsioninės distonijos yra tas, kad smarkūs judesiai, atsirandantys dėl raumenų tonuso pažeidimo, registruojami tik tam tikrose raumenų grupėse ir kūno dalyse.
Yra hipotezė, kad ši patologija yra tam tikra sukimo distonija.
Atskirai gali pasireikšti blefarospazmas, oromandibulinė distonija, spinocerebellar degeneracija.
Blefarospazmas yra nekontroliuojamas raumenų aplink akis spazmas.
Oromandibulinė distonija pasireiškia nevalingais kramtomosios grupės raumenų, liežuvio ir veido raumenų, esančių aplink burną, susitraukimais. Išoriškai tai išreiškiama tempimu, lūpų raukšlėjimu, žandikaulių suspaudimu, judesiais ir liežuvio išsikišimu. Kartu su blefarospazmu anomalija vadinama Meige veido spazmu.
Spazminis tortikolis yra ypatingas segmentinės distonijos atvejis, kuriam būdingi smarkūs galvos judesiai į šonus. Tokia hiperkinezė gali būti derinama su galvos pakreipimu į priekį arba atgal.
Ligos pradžioje patologinis tonusas yra laikinas, tačiau jam progresuojant pažeidimas tampa nuolatinis, dėl to žmogaus galva visada būna nenatūralioje padėtyje. Pirmaisiais mėnesiais būdingos spontaniškos remisijos, tačiau tai neturi įtakos patologijos progresavimui.
Gydymas
Farmakoterapija daugeliu atvejų yra neveiksminga.
Kartais simptomai šiek tiek regresuoja veikiant diazepamui, baklofenui, karbamazepinui.
Taikomos A tipo botulino toksino injekcijos į raumenis, kurių tonusas sutrikęs. Ši medžiaga turi savybę laikinai blokuoti acetilcholino išsiskyrimą iš presinapsinės membranos. Poveikio trukmė – nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių. Vaisto injekcijas galima kartoti. Iki šiol tai yra veiksmingiausias daugelio segmentinės distonijos atmainų gydymo metodas.
Spinocerebellar degeneracija
Ši liga perduodama autosominiu dominuojančiu mechanizmu ir debiutuoja trečią ar ketvirtą gyvenimo dešimtmetį.
Tipiškiausia patologija Portugalijos gyventojams.
Klinikiniam vaizdui būdingi vidutinio sunkumo parkinsonizmo simptomai. Vyrauja spazmiškumas, susilpnėję refleksai, smegenėlių sutrikimai, išorinė oftalmoplegija. Kartais prisijungia neuropatija.
Intelektualioji sfera nenukenčia. Struktūriniai smegenų sutrikimai atitinka strionigralinės degeneracijos patoanatominius sutrikimus. Tačiau prie juodojo kūno pralaimėjimo prisijungia blyškus rutulys, apvalkalas, uodeginis ir subtalaminis branduoliai, smegenėlių dantyto branduolio pokyčiai.
Ligos gydymas nebuvo sukurtas.
Profesionalus spazmas
Tai distoninis sutrikimas, kuris išsivysto dėl profesinių įgūdžių ir judesių, reikalaujančių didelio tikslumo:
- rašymo spazmas;
- kirpyklos spazmas;
- telegrafo operatoriai;
- smuikininkas;
Klinikinės apraiškos rašymo spazmo pavyzdžiu: stiprus plaštakos ir dilbio raumenų susitraukimas rašant.
Patologijai progresuojant raumenų distonija pasireiškia ir kitais veiksmais – skutimosi, kosmetikos, maisto gaminimo, stalo įrankių naudojimo.
Medicininė terapija yra labai mažai efektyvi, todėl pacientai dažniausiai turi išmokti naudotis kita ranka.
Ligos patogenezė tiriama. Yra įrodymų, kad nukrypimas atsirado dėl pažeistos galūnės eferentinių signalų apdorojimo pažeidimo.
Vaistų sukeltas ekstrapiramidinis sutrikimas
Vaistų sukeltus ekstrapiramidinius sutrikimus sukelia tam tikrų vaistų šalutinis poveikis:
Sutrikimo pavadinimas | Charakteristika | Taktika |
Narkotikų parkinsonizmas | Vystymo mechanizmai:
Ypatumai:
Diferencinė diagnozė remiantis istorijos duomenimis | Neuroleptinių vaistų atšaukimas ir jų pakeitimas vaistais, turinčiais ryškesnį m-anticholinerginį poveikį, arba m-anticholinerginių vaistų paskyrimas. Levodopos vartojimas yra neveiksmingas ir gali sukelti psichikos sutrikimų |
Ūminė vaistų hiperkinezė | Ūminė distonija, pasireiškianti blefarospazmu, spastiniu tortikoliu ir kita hiperkineze, pasireiškiančia chorėja arba veido raumenų spazmais. Jis išsivysto dėl ilgalaikio gydymo dopamino receptorių blokatoriais. Simptomai pasireiškia pirmąją gydymo savaitę, dažniausiai per 1–48 valandas. Labiau būdinga jaunesniam amžiui | Veiksmingas yra m-anticholinerginių vaistų (benzatropino, difenhidramino) naudojimas. |
Vėlyvoji neuroleptinė akatizija | Akatizija yra neramumas. Toks pacientas nuolat jaučia judėjimo poreikį. Šio poveikio išsivystymas labiausiai būdingas ilgalaikiam neuroleptikų vartojimui. Sutrikimas dažniau pasireiškia moterims | Patologiją išprovokavusio vaisto atšaukimas, pakeitus vaistais, turinčiais ryškesnį m-anticholinerginį poveikį |
Vėlyvoji neuroleptinė hiperkinezė | Jie išsivysto ilgai vartojant antipsichozinius vaistus, kurie blokuoja dopamino receptorius. Tikimybė susirgti šia liga didėja su amžiumi. Patogenezė nežinoma. Yra hipotezė, kad ši patologija atsiranda dėl padidėjusio dopamino receptorių jautrumo, kai veikia neuroleptikai. Tačiau jis vystosi tik kai kuriems pacientams. Hiperkinezės atsiradimas būdingas ne anksčiau kaip po šešių mėnesių nuo gydymo pradžios. Sutrikimas pasireiškia choreoatetoidiniais veido ir burnos raumenų judesiais suaugusiems, o vaikams – galūnių judesiais. Generalizuotas nukrypimas yra retas, daugiausia vyresnio amžiaus pacientams. Gali būti tikų. Diferencinė diagnozė – remiantis istorija | Jauname amžiuje ir vaikams sutrikimai dažnai išnyksta savaime. Senyviems pacientams - išlieka ilgą laiką. Šį nukrypimą sunku gydyti. Antipsichozinio vaisto atšaukimas gali padėti. Yra veiksmingi m-anticholinerginiai vaistai |
Piktybinis neurolepsinis sindromas | Apraiškos:
Mirtingumas 5-20%. Sutrikimas išsivysto 2-3% pacientų, gydomų antipsichoziniais vaistais. Piktybinio neurolepsinio sindromo išsivystymas būdingesnis jauniems žmonėms. Nukrypimai gali atsirasti bet kuriuo metu, bet dažniau – pirmąjį gydymo mėnesį. Simptomai paprastai pablogėja per 1-2 dienas. Patologija turėtų būti diferencijuojama su šiomis sąlygomis:
Ši patologija nuo vaistų sukelto parkinsonizmo skiriasi vegetatyviniais sutrikimais ir hipertermija. Galimos komplikacijos:
|
Atsigavimas trunka 2-3 savaites. Staigus antipsichozinių vaistų nutraukimas sukelia nutraukimo sindromo vystymąsi. Todėl pacientas turi būti nuolat prižiūrimas. |
Kiti judėjimo sutrikimai |
| Dozės koregavimas arba pažeidžiančio vaisto pašalinimas |
Gilles de la Tourette sindromas
Tai šiuo metu nežinomos etiologijos liga. Jo kilmės ryšys su etniniais ar socialiniais veiksniais bei perinataline patologija nenustatytas.
Liga debiutuoja sulaukus 5–15 metų ir tęsiasi kintančiomis paūmėjimais ir remisijomis.
Yra žinomi šeimyniniai atvejai. Paveldėjimo tipas yra autosominis dominuojantis. Berniukai serga dažniau. Patogenezė neaiški, morfologiniai pokyčiai nenustatyti.
Kadangi žinoma, kad ligos simptomai išnyksta veikiant dopamino receptorių blokatoriams, manoma, kad tai yra dėl per didelio dopaminerginės sistemos aktyvumo.
Klinikinis vaizdas
Būdingas patologijos pasireiškimas yra daugybė lėtinių motorinių ir vokalinių tikų. Dažniau liga prasideda nuo motorikos sutrikimų. Tikai dažnai apima veido raumenis ir pasireiškia mirksėjimu, niurzgėjimu, antakių pakėlimu, akių užmerkimu, lūpų suspaudimu ar veido raumenų trūkčiojimu. Vėliau prisijungia kiti motoriniai, vėliau balsiniai, pasireiškiantys žemėjimu, švilpimu, niurzgėjimu, dūsavimu, kosėjimu, niurnėjimu. Be to, daugeliu atvejų buvo pastebėtas nevalingas šaukimas iš žodžių, įskaitant keiksmažodžius, nevalingas girdėtų frazių kartojimas.
Tikų lokalizacija ir pobūdis nėra pastovūs, jie gali keistis. Kurį laiką juos galima nuslopinti valios pastangomis. Kai kuriais atvejais yra sudėtingų tikų: šokinėjimas arba pasikartojantys savęs žalojimo veiksmai (nagų, lūpų kramtymas, plaukų traukimas).
Yra jutiminio pobūdžio tikas, pasikartojančių pojūčių pavidalu: kutenimas, šaltis, karštis, spaudimo jausmas.
Tikus dažnai lydi elgesio sutrikimai: neurozė, obsesinis-kompulsinis sutrikimas, dėmesio stokos sutrikimas ir hiperaktyvumas.
Tarp pacientų dažniau pasitaiko kairiarankiai ir dviračiai. Elektroencefalograma atskleidžia nespecifinius pokyčius.
Dažnai diagnozė nustatoma praėjus keleriems metams nuo ligos pradžios.
Daugybė tikų gali sukelti netinkamą socialinį prisitaikymą, sukelti depresinę būseną, o sunkiais atvejais – ketinimus nusižudyti.
Diferencinė diagnozė
Diferencinė diagnostika turėtų būti atliekama su daugybe skirtingų vaikystėje būdingų tikų, kurių prognozė yra gera ir kuriems nereikia gydymo. Vaikų ir paauglių tiki dažnai nutrūksta savaime.
Tokia hiperkinezė būdinga Vilsono ligai.
Huntingtono sindromas išsiskiria demencija ir hiperkinetinių sutrikimų požymiais. Galutinė diagnozė nustatoma genetinės diagnostikos pagalba.
Jei anamnezėje nėra jokių reumatinių priepuolių, poliartrito ir širdies pažeidimo požymių, Sydenhamo chorėja gali būti supainiota su Gilles de la Tourette sindromu. Tačiau sergant šia liga, hiperkinezė išnyksta po 3–6 mėnesių.
Keli tiki turėtų būti atskirti nuo encefalito pasekmių ir psichostimuliatorių bei antipsichozinių vaistų vartojimo.
Gydymas
Gydymas yra ilgalaikis, simptominis.
Klonidinas yra veiksmingas pusei pacientų. Skiriant vaistą, reikia atsižvelgti į jo šalutinį poveikį: mieguistumą, seilėtekį, burnos džiūvimą.
Haloperidolis laikomas patikrinta ir veiksminga priemone. Gydymas pradedamas maža doze, kuri palaipsniui didinama, kol pasireiškia poveikis arba atsiranda šalutinis poveikis.
Veiksmingi yra karbamazepinas arba klonazepamas.
Parodytas šeimos konsultavimas ir psichoterapija.
neramių kojų sindromas
Ši dažna lėtinė liga dažnai yra susijusi su autosominiu dominuojančiu paveldėjimo mechanizmu. Šiai patologijai būdingas nuolatinis poreikis judinti kojas dėl nemalonių pojūčių, kuriuos sunku apibūdinti giliuose apatinių galūnių audiniuose.
Kartais pojūčiai apima rankas.
Dažniausiai sutrikimas pasireiškia ramybės būsenoje, todėl gali trukdyti miegui. Judesiai gali tęstis miego būsenoje (fiksuojama sonografija).
Etiologija nenustatyta.
Neramių kojų sindromas dažnai pasireiškia nėštumo metu, sergant uremine ar diabetine neuropatija, pirmine amiloidoze ir piktybiniais navikais.
Objektyviai ištyrus nustatoma pagrindinė liga arba lengva neuropatija, tačiau dažniausiai jokių nukrypimų nerandama.
Neramių kojų sindromo ir geležies stokos anemijos derinio atveju anemijos gydymas dažnai padeda pasveikti.
Yra veiksmingų dopaminerginių vaistų (levodopa, bromokriptinas), benzodiazepinų (Diazepamas, Klonazepamas), narkotinių analgetikų (Codeine, Oxycodone).
Ekstrapiramidinė sistema yra gili ir sena nesąmoningo judesių reguliavimo sistema. Mūsų tolimuose protėviuose – žuvyse, varliagyviuose tai yra pagrindinė ir vienintelė. Žinduoliams ir žmonėms jo reikšmė pasikeitė. Jis reguliuoja raumenų tonusą, nesąmoningas motorines reakcijas, palaiko pusiausvyrą, dalyvauja stereotipinių judesių automatizavime. Gana dažnai neurologai pastebi tokius reiškinius ir simptomus, kurie rodo ekstrapiramidinių ligų atsiradimą. Kokie yra ekstrapiramidinės sistemos pažeidimo simptomai? Tai bus aptarta.
Jūs negalite priimti begalybės
Ekstrapiramidinių sutrikimų simptomatika ir gydymas – tai ištisa neurologijos sekcija, šioje srityje netgi yra specializacija, kaip ir yra atskiri ambulatoriniai ir net stacionarūs centrai, kuriuose diagnozuojamos ir gydomos ekstrapiramidinės nervų sistemos ligos. Todėl apsiribosime apibūdindami tik pagrindinius ekstrapiramidinius sutrikimus apibūdinančius požymius. Tokio „mozaikinio“ požiūrio visiškai pakanka, kad sužadintų susidomėjimą tema ir netgi išmokytų „vizualinės diagnostikos“ pagrindų. Dabar, pamatę „keistą“ žmogų gatvėje, galite papasakoti savo draugams, kas su juo vyksta.
Sindromas
Iš viso yra kelios dešimtys skirtingų nervų sistemos ligų, susijusių su „požieve“, o jei prie to pridėsite kurso variantus, gausite įspūdingą sąrašą. Tačiau visa ši „schemų įvairovė“, kaip ir kaleidoskope, gali būti sudaryta iš nedidelių atskirų ekstrapiramidinių veiksmų, kurie buvo pažeisti. Taip susiformavo ekstrapiramidiniai simptomai. Tai apima bendrus sutrikimus, tokius kaip raumenų tonuso ir judėjimo sutrikimas.
Tono pažeidimai
Raumenų tonuso pokyčiai, pasireiškiantys difuzine arba ribota raumenų hipotenzija (tai pasitaiko gana retai), arba reikšmingu padidėjimu (sakoma, standūs raumenys) yra pirmasis ir svarbus simptomas.
Hipotenzija apibrėžiama kaip letargija ir visiškas atitikimas, didelių sąnarių amplitudė yra pernelyg didelė. Kaip žinia, normalus, fiziologinis tonusas vis tiek suteikia tam tikrą pasipriešinimą bandant sulenkti ir išlenkti net visiškai atsipalaidavusią ranką. Toks jausmas, lyg lenktum ir atlenktum gyvo žmogaus ranką. Raumenų hipotenzijos atveju ekstrapiramidiniai sutrikimai pasireiškia „lėlių rankų“ simptomu. Negalite atsikratyti įspūdžio, kad judinate kabančią lėlės ranką.
Ekstrapiramidinis rigidiškumas yra difuzinis tonuso padidėjimas arba raumenų hipertenzija. Šiuo atveju rankos ar kojos, kuri negali atsipalaiduoti, pasipriešinimas yra pastovus nuo pat judesio pradžios iki pabaigos. Ekstrapiramidiniai simptomai šiuo atveju primena „dantratį“. Raumenys pamiršo, kaip sklandžiai dirbti ir judėti mažais „trūkčiojimais“, kurie primena nenutrūkstamą krumpliaračio judesį. Tuo atveju, jei „krumpliaratis“ turi labai mažą „žingsnį“, galime kalbėti apie vaškinį lankstumą. Bet kokiu atveju paciento raumenų keliamas pasipriešinimas yra reikšmingas ir pastovus. Šis pralaimėjimas būdingas Parkinsono ligai, kuri tiesiogiai įkūnija daugybę ekstrapiramidinių sutrikimų.
judesiai
Tačiau raumenų tonusas gali patologiškai pakisti tiek judant, tiek ramybėje. Tai ne automatinių judesių sutrikimo rodiklis, o tik pasiruošimo jiems pažeidimas. Todėl atsiranda ir nesąmoningų motorinės veiklos pokyčių, būtent hipokinezija (judesių nuskurdimas) ir hiperkinezės, pasireiškiančios įvairiais judesiais.
Specialus, mišrus judesių sutrikimų, kai padidėja tonusas, variantas yra tremoras, arba reguliarus drebulys, pasireiškiantis vienu ritmu. Tremoras, kaip ir kitos diskinezijos, išnyksta miego metu, tiek suaugusiems, tiek vaikams, ir atsiranda pabudus. Tremoras gali pasireikšti sergant įvairiomis ligomis, pavyzdžiui, parkinsonizmu, arba gali būti vienintelis simptomas. Kai kuriais atvejais drebulys leidžia diagnozuoti endokrininę patologiją (tai gali pasireikšti, pavyzdžiui, su tirotoksikoze).
Sergant subkortikiniais sindromais, dažnai atsiranda distonijos (sumažėjusio tonuso) ir diskinezijų (judėjimo sutrikimų) padarinių „sandrauga“. Dažnai rigidiškumas derinamas su hipokinezija (bradikinezija, oligokinezija), pavyzdžiui, sergant Parkinsono liga. Ir atvirkščiai, raumenų hipotonija yra susijusi su hiperkineze, pavyzdžiui, su chorėja. Pastarasis derinys atsiranda, kai pažeidžiamas neostriatumas, o pažeidžiant juodąją medžiagą – rigidiškumas ir hiperkinezė. Būtent apie šį reiškinį ir kalbėsime plačiau.
parkinsonizmas
Iš pirmo žvilgsnio, jei ekstrapiramidinė nervų sistema „valdo“ nesąmoningus judesius, tai ekstrapiramidiniai sutrikimai turėtų pasireikšti motorikos sutrikimais. Kai pažeidžiami piramidiniai takai, atsiranda paralyžius. Tuo atveju, kai jis baigtas ir negalimi jokie judesiai, tai vadinama plegija, o kai funkcija iš dalies išsaugota, neurologai tai vadina pareze. Kaip atrodo „nesąmoningas paralyžius“? Iš pirmo žvilgsnio šio reiškinio tiesiog neįmanoma įsivaizduoti. Bet pasirodo, kad yra tokia ekstrapiramidinė patologija kaip „kratymo paralyžius“, arba Parkinsono liga. Turbūt kiekvienas yra girdėjęs tokią neurologinę diagnozę.
Parkinsonizmas atsiranda, kai juodosios medžiagos neuronai netenka pigmento melanino.. Dėl to atsiranda jų degeneracija, prasideda dopamino praradimas. Tas pats procesas vyksta ir striatumoje. Dažniausiai EPS (ekstrapiramidiniai simptomai) pasireiškia simetriškai ir dėl nežinomos priežasties. Tai Parkinsono liga. Tačiau kartais, viena vertus, atsiranda ekstrapiramidinis nepakankamumas. Taip atsitinka, kai, pavyzdžiui, yra priežastis: kraujavimas arba atitinkamų kraujagyslių trombozė (insultas). Dėl to išsivysto antrinis parkinsonizmas, o priešingoje kūno pusėje.
Deja, kas trečias parkinsonizmo atvejis yra sukeltas vaistų ir yra susijęs su piktnaudžiavimu antipsichoziniais vaistais dėl neurolepsinio sindromo išsivystymo. Dažnai tai atsitinka narkomanams ir narkomanams, kurie vartoja chlorpromaziną, haloperidolį ir kitus narkotikus, nežinodami pasekmių.
Klinika
Tikriausiai tiems žmonėms, kurie nori suprasti, kas yra ekstrapiramidiniai judesių sutrikimai, reikėtų parodyti Parkinsono liga sergantį pacientą. Žinoma, jis nešoks ir nešoks, kaip chorėjos metu, jo veidas neiškreips nuo žiauraus juoko, o pirštai nedarys keistų ir kirmėlių judesių, kaip atetozėje. Tačiau pagal klinikinių požymių visumą studentai pirmiausia tiria parkinsonizmą. Spręskite patys. Būdingi klinikiniai ir neurologiniai parkinsonizmo požymiai yra:
- akinezija (visų sąmoningų judesių nuskurdimas, visiškas gestų nebuvimas);
- varymas, retropulsija, lateropulsija. Pacientas pradeda judėti labai sunkiai, o pradėjęs negali to užbaigti. Paskutiniai jo žingsniai atitinkamai nukreipti į priekį, atgal arba į šoną;
- amimija, hipomimija (veidelis panašus į kaukę), ant kurių tiesiog „gyvena“ judančios akys. Parkinsonizmu sergantis pacientas nepraranda akies motorinių raumenų judrumo, juose nėra „sraigtelio“ reiškinio. Todėl tokiam ligoniui lengviau bendrauti akimis, pavyzdžiui, rodant į daiktą, užuot tarius žodžius ar pradėjus tokį skausmingą judesį;
- dizartrija ir monotoniška kalba. Kalbos komponentas susijungia, nes yra liežuvio ir balso raumenų standumas;
- yra drebulys, atsižvelgiant į "skaičiuojamų monetų" tipą, daugiausia rankose, nykščiuose ir rodomuosiuose pirštuose.
Galbūt viena ryškiausių parkinsonizmo apraiškų yra „krentančios galvos“ testas. Jei pacientas, gulintis ant nugaros, pakels galvą ir staigiai atitrauks rankas, bet kurio normalaus žmogaus galva atsitrenks į sofą. Sergant Parkinsono liga tokios reakcijos nėra. Dėl „dantyto“ hipertoniškumo galva lėtai, vos pastebimais trūkčiojimais krenta ant sofos.
Be parkinsonizmo, kuris yra klasikinis rigidiškumo ir hipertenzijos pavyzdys, apsvarstykite jo alternatyvą - ekstrapiramidinę hipotenziją-hiperkinezijos sindromą.
Hiperkinezė arba neostriatumo pažeidimas
Pristatome antrąją, didelę subkortikinių arba subkortikinių sutrikimų grupę, kurios pagrindas yra per didelis motorinis aktyvumas. Be striatum pralaimėjimo, galima nugalėti ir pačią seniausią struktūrą – blyškųjį rutulį. Dėl to atsiranda blyškus sindromas, kuris kartais vadinamas striopallidaru.
Morfologiškai šios ligos yra situacijos, kai striatumo įtaka „pavaldžioms struktūroms“ smarkiai susilpnėja ir vyksta pati įvairiausia motorinių impulsų cirkuliacija, kol signalas spontaniškai susilpnėja. Pagrindiniai šios ligų grupės atstovai yra:
- Atetozė.
Šia liga susergama, kai miršta smulkių neuronų tinklas striatumoje, o jį pakeičia glialiniai randai. Dėl to pacientas turi keistus, kirminus primenančius ir itin keistus judesius. Pastebima polinkis per daug ištiesti, „išsukti“ pirštus. Be to, atsiranda liežuvio ir veido raumenų grimasos, gali pasirodyti juokas ar verksmas;
- Torsioninis spazmas arba torsioninė distonija.
Tai ne kas kita, kaip kamieno raumenų atetozė. Tuo pačiu metu judesiai yra ne mažiau keisti ir primena vingiuojančius. Vaizdžiai tariant, tai yra „kamščiatraukio patekimas į butelį“. Tokiems pacientams dėl to labai sunku eiti. Distoninė motorinė veikla yra ne kas kita, kaip ritminiai agonistų – antagonistų raumenų spazmai.
Čia turime padaryti nukrypimą, po kurio gali paaiškėti pats fizinis visų smurtinių judesių pagrindas. Paprastai po susitraukimo raumuo tiesiog atsipalaiduoja ir pereina į ramybės būseną. Tačiau šiuo atveju slopinamasis poveikis yra užblokuotas. Raumenys negali tiesiog atsipalaiduoti. Ir norint kažkaip pakeisti visišką atsipalaidavimą, vyksta pakaitinis agonistų – antagonistų raumenų susitraukimas, „traukiantis“ į priešingas puses.
Antrasis hiperkinezės variantas, kai pažeidžiamas apvalkalas ir centrinis vidurinis talaminis branduolys, yra spazminis tortikollis. Dažnai pažeidžiami sternocleidomastoidiniai ir trapeciniai raumenys. Rezultatas yra nevalingi ir lėti judesiai, kurie traukia ir pasuka galvą į šonus ir žemyn. Dažnai jį reikia palaikyti rankomis.
- Chorea.
Tai įdomus subkortikinis sindromas, pasireiškiantis greitais, visiškai chaotiškais raumenų judesiais, kurie labai primena savavališkus. Paprastam žmogui net sunku suprasti, kad jis jam nežaidžia ir kad „nevaidina kvailio“ jo akivaizdoje. Su chorėja šokama, šokinėja eisena, atsiranda grimasos. Didžiausią reikšmę turi
Vietinis subkortikinis vestibuliarinis sindromas aprašė N.S. Blagoveščenskaja, V.K. Egorova, 1976. Autoriai pastebėjo, kad yra smegenų pusrutulių intracerebriniai neuroektoderminiai navikai, esantys parietalinėje-temporalinėje, parietalinėje-temporalinėje-pakaušio, frontotemporalinėje ir fronto-parietalinėje srityse. Sindromui būdingas aiškus eksperimentinio nistagmo vyravimas, dažniau link židinio, eksperimentinio nistagmo slopinimas ir disociacija. Dėl naviko poveikio subkortikinėms dienencefalinėms struktūroms, atliekant vestibulinius tyrimus, stebimos ryškios vegetacinės, sensorinės ir motorinės reakcijos. Išvardyta simptomatologija yra prieš smegenų simptomų atsiradimą arba nustatoma esant mažam jų sunkumui.
Esant priekinės skilties pažeidimams, yra opto-kinetinio nistagmo susilpnėjimas priešinga fokusui kryptimi, kuri yra susijusi su žievės žvilgsnio centro pažeidimu (8 laukas).
Kai židinys yra gilios smilkininės skilties dalys yra optokinetinio nistagmo susilpnėjimas arba praradimas priešingoje židinio pusėje, kuris dažniausiai derinamas su hemianopsija.
Su giliai įsišaknijusiais parietotemporaliniais navikais ir parietalinė-temporalinė-pakaušio lokalizacija yra optokinetinio nistagmo praradimas arba staigus susilpnėjimas priešinga židiniui kryptimi. Taip yra dėl optomotorinių takų kančių giliuose smegenų pusrutulių paraventrikuliniuose regionuose. Šią naviko lokalizaciją dažnai komplikuoja išnirimo sindromai, dėl kurių atsiranda vestibuliarinių sutrikimų komplikacija, nes pridedami stiebo vestibuliariniai sutrikimai. Nustatant lokalią vestibiuliarinio tako pažeidimo diagnozę, reikia atsižvelgti į tai, kad vestibuliarinius sutrikimus gali sukelti periferijoje vykstantys procesai.
Taip, miofascialinis trigeriniai taškai, esantis sternocleidomastoidinių raumenų (raumenų) raktikaulio srityje, gali sukelti vestibuliarinės funkcijos sutrikimą ir erdvinio suvokimo pažeidimą su kūno pusiausvyros ir orientacijos erdvėje pažeidimu, laikysenos galvos svaigimu. Kai kurie pacientai nesugeba įvertinti erdvinių santykių ir, bandydami praeiti pro duris, užkliūva už durų staktos toje pusėje, kurioje yra aktyviausi trigeriniai taškai.
Apibūdinimas:
Antipsichoziniai ekstrapiramidiniai sutrikimai yra neurologinių komplikacijų, pasireiškiančių motoriniais sutrikimais, susijusiais su antipsichozinių vaistų (antipsichozinių vaistų) vartojimu, kompleksas. Antipsichoziniai vaistai gali sukelti beveik visą spektrą ekstrapiramidinių sutrikimų: distoniją, chorėją, akatiziją, stereotipus. Pagal Amerikos DSM-IV klasifikaciją ekstrapiramidiniai judesių sutrikimai, susiję su antipsichozinių vaistų vartojimu, gali būti skirstomi į parkinsonizmą, ūminę distoniją, ūminę akatiziją ir vėlyvąją diskineziją.
Simptomai:
Neurolepsinio parkinsonizmo ypatumai, skiriantys jį nuo kitos etiologijos parkinsonizmo, yra poūmis vystymasis, pasireiškimų simetrija, derinys su vaistų sukelta diskinezija (distonija ar akatizija), endokrininės sistemos sutrikimai (padidėjęs prolaktino kiekis), neprogresuojanti eiga, nežymus (daugumoje). atvejų) laikysenos nestabilumo sunkumas ir didelių laikysenos sutrikimų nebuvimas. Simptomai yra bradikinezija (lėtas judesių tempas, sunkumas atliekant pradinius judesius, sunkumas suktis), rigidiškumas (stingulys, raumenų įtampa), krumpliaračio simptomas (nutrūkimas, stulbinantys judesiai), galūnių drebulys, kaukę primenantis veidas, seilėtekis. Jei šie simptomai pasiekia ryškų laipsnį, gali išsivystyti akinezija, kurios negalima atskirti. Sunkiais atvejais jis taip pat gali išsivystyti.
Tipiškas drebulys ramybės būsenoje („piliulių ridenimas“) sergant neurolepsiniu parkinsonizmu yra retas, tačiau dažnas yra stiprus generalizuotas tremoras, pasireiškiantis tiek ramybėje, tiek judant. Kartais yra drebulys, apimantis tik perioralinę sritį („triušio sindromas“).
Parkinsonizmo sindromas, kaip taisyklė, atsispindi ir psichinėje sferoje: būdingi vadinamieji reiškiniai. psichinis parkinsonizmas arba „zombių sindromas“, apimantis emocinį (emocinis abejingumas, anhedonija, veiklos malonumo trūkumas), kognityvinį (mąstymo atsilikimas, sunku susikaupti, „tuštumos galvoje“ jausmas) ir socialinį (iniciatyvos praradimas, sumažėjęs aktyvumas). energija , socialinių ryšių praradimas) parkinsonizmas. Kai kuriais atvejais antrinius neigiamus simptomus (abuliją, anhedoniją, afekto suplokštėjimą, emocinę izoliaciją, kalbos skurdumą), kurie yra šalutinis psichofarmakoterapijos poveikis, sunku atskirti nuo pirminių neigiamų simptomų, būdingų šizofrenijos spektro sutrikimams; be to, psichoemocines narkotikų sukelto parkinsonizmo apraiškas ne visada lydi pastebimi neurologiniai sutrikimai.
Ūminės distonijos klinikiniam vaizdui būdingas staigus pasireiškimas, atsirandantis galvos ir kaklo raumenų distoniniams spazmams. Staiga atsiranda arba priverstinis burnos atvėrimas, liežuvio išsikišimas, žiaurios grimasos, pasukant ar atmetant galvą atgal,. Taip pat gali atsirasti. Nemažai pacientų ištinka okulogerinės krizės, kurios pasireiškia žiauriu draugišku akių obuolių pagrobimu, trunkančiu nuo kelių minučių iki kelių valandų. Kai kuriems pacientams yra arba išsiplėtę voko plyšiai ("išsiplėtusių akių" reiškinys). Pažeidžiant kamieno raumenis, gali išsivystyti opistotonija, juosmens hiperlordozė ir skoliozė. Kai kuriais atvejais stebimas Pizos bokšto sindromas, kuriam būdinga tonizuojanti kūno laterofleksija. Retai pažeidžiamos galūnės.
Motoriniai sutrikimai gali būti vietiniai ir atsirasti tipinėse srityse, pažeidžiantys atskirą raumenų grupę, arba generalizuoti, lydimi bendro motorinio sužadinimo su baimės afektais, sąmonės susiaurėjimu ir autonominiais sutrikimais (gausus prakaitas, vazomotorinės reakcijos ir kt.).
Distoniniai spazmai atrodo atstumiančiai ir yra itin sunkiai pakeliami. Kai kurie iš jų (pavyzdžiui, laringospazmas – gerklų raumenų distonija) yra pavojingi gyvybei. Raumenų spazmai kartais būna tokie ryškūs, kad gali sukelti sąnarius.
subjektyviai išgyvenamas kaip intensyvus nemalonus neramumo pojūtis, poreikis judėti, kuris ypač ryškus apatinėse galūnėse. Pacientai tampa neramūs, juda nuo pėdos ant kojos, turi nuolat vaikščioti, kad sumažintų nerimą, ir negali keletą minučių sėdėti ar stovėti vietoje.
Klinikinis akatizijos vaizdas apima sensorinius ir motorinius komponentus. Jutimo komponentas apima nemalonius vidinius pojūčius – pacientai suvokia, kad šie pojūčiai skatina nuolat judėti, tačiau dažnai sunku juos konkrečiai apibūdinti. Šie pojūčiai gali būti bendri (nerimas, vidinė įtampa, dirglumas) arba somatiniai (sunkumas ar dizestezija kojose). Motorinį akatizijos komponentą vaizduoja stereotipinio pobūdžio judesiai: pacientai gali, pavyzdžiui, kraustytis kėdėje, nuolat keisti savo padėtį, siūbuoti liemenį, sukryžiuoti kojas, kratyti ir bakstelėti kojomis, bakstelėti pirštais, liesti. , krapštyti galvas, glostyti veidus, atsegti ir užsegti sagas. Stovėdami pacientai dažnai pereina nuo pėdos ant kojos arba žygiuoja vietoje.
Akatizija dažnai yra pagrindinė priežastis, dėl kurios pacientas nesilaiko vaistų terapijos ir atsisako gydymo. Nuolatinis diskomfortas gali padidinti paciento beviltiškumo jausmą ir yra viena iš minčių apie savižudybę priežasčių. Net ir lengva akatizija pacientui yra nepaprastai nemaloni, dažnai sukelia atsisakymą gydytis, o pažengusiais atvejais gali būti priežastis. Yra įrodymų, kad akatizija gali sustiprinti jau buvusius psichopatologinius paciento simptomus, sukelti savižudybę ir smurto veiksmus.
Akatizijos buvimą ir sunkumą galima objektyviai išmatuoti naudojant Burnso akatizijos skalę.
Atsiradimo priežastys:
Sąvoka „vaistų sukeltas ekstrapiramidinis sutrikimas“ taip pat apima sutrikimus, atsirandančius vartojant kitus dopaminerginį aktyvumą keičiančius vaistus: pavyzdžiui, antidepresantų, kalcio antagonistų, antiaritminių vaistų, cholinomimetikų, ličio, vaistų nuo parkinsonizmo, prieštraukulinių vaistų.
Gydymas:
Gydymui paskirkite:
Neuroleptinio parkinsonizmo gydymas apima būtinybę nutraukti parkinsonizmo išsivystymą sukėlusį vaistą, sumažinti dozę arba pakeisti jį švelnesniu antipsichoziniu preparatu, rečiau sukeliančiu ekstrapiramidinius sutrikimus. Lygiagrečiai ne trumpesniam kaip 2-3 mėnesių laikotarpiui skiriamas antiparkinsoninis preparatas iš anticholinerginių vaistų grupės: triheksifenidilas (parkopanas, ciklodolas) arba biperidenas (akinetonas) arba benztropinas (kogentinas); kiti autoriai mano, kad pageidautina skirti amantadino, kuris yra ne mažiau veiksmingas ir rečiau sukelia sunkų šalutinį poveikį. Per kelis mėnesius nemaža dalis pacientų išsivysto tolerancija ekstrapiramidiniam antipsichozinio vaisto poveikiui, todėl galima pabandyti palaipsniui atšaukti vaistą nuo parkinsonizmo; jei parkinsonizmo simptomai vėl atsiranda nutraukus vaisto vartojimą, jį reikia tęsti ilgą laiką. Kai kuriuose šaltiniuose taip pat minima, kad pageidautina skirti vitamino B6.
Panaikinus antipsichozinį vaistą ar sumažinus jo dozę, parkinsonizmo apraiškos dažniausiai regresuoja per kelias savaites, tačiau kai kuriems pacientams judesių sutrikimai ar jų stacionari eiga mažėja lėčiau. Kai kurie rusų autoriai rekomenduoja kartu su nootropiniais vaistais skirti dideles antiparkinsoninių korektorių dozes, lygiagrečiai mažinti vartojamų antipsichozinių vaistų dozę arba skirti minimalaus ekstrapiramidinio aktyvumo vaistų; taip pat rekomenduojama atlikti ekstrakorporinius detoksikacijos metodus – ir.
Vakarų autoriai rekomenduoja sergant ūmine distonija naudoti anticholinerginius vaistus, tokius kaip benztropinas (analogai Rusijos rinkoje – ciklodolis ir akinetonas), kurių įvedimas į veną arba į raumenis leidžia smarkiai pagerėti. Jei po dviejų injekcijų distonija nepagerėja, galima išbandyti benzodiazepiną (pvz., lorazepamą). Jei distonija kartojasi gydant antipsichoziniais vaistais, fiksuota anticholinerginio vaisto dozė turi būti skiriama 2 savaites.
Rusijos autoriai rekomenduoja naudoti šias ūminės distonijos galimybes:
Tipiško antipsichozinio vaisto vartojimo atšaukimas arba jo dozės sumažinimas
Paciento perkėlimas į netipinį antipsichozinį vaistą
Amantadino sulfato (PK-Merz) skyrimas į veną lašinamas 5 dienas, po to 1 mėnesį pereinama prie tablečių vartojimo; grįžus distonijos simptomams – vartokite toliau
Anticholinerginio vaisto paskyrimas: triheksifenidilas (ciklodolis) arba biperidenas (akinetonas)
Vitamino B6 paskyrimas
benzodiazepinų (diazepamo) skyrimas
Chlorpromazino skyrimas į raumenis ir 20% kofeino tirpalas po oda
Sergant generalizuota distonija - tuo pačiu metu į raumenis leisti chlorpromazino arba tizercino ir antiparkinsoninių korektorių (akinetono) taip pat į raumenis
Kai kuriuose Rusijos ir Vakarų šaltiniuose sunkiais atvejais rekomenduojama leisti į veną antihistamininių vaistų (difenhidramino), kofeino natrio benzoato arba barbitūratų.
Dėl distonijos, susijusios su staigiu antipsichozinio vaisto nutraukimu, jį reikia skirti pakartotinai, kol hiperkinezija sumažės arba visiškai išnyks, o po to vaisto dozė palaipsniui mažinama.
Gydant ūminę akatiziją, taikomos dvi pagrindinės strategijos: tradicinis metodas yra sumažinti vartojamo antipsichozinio vaisto dozę arba pacientui skirti mažo poveikio ar netipinį antipsichozinį vaistą; Kita strategija yra tam tikrų vaistų, kurie yra veiksmingi sergant akatizija, naudojimas. Iš jų plačiausiai vartojami beta adrenoblokatoriai, anticholinerginiai vaistai, klonidinas, benzodiazepinai. Gydymui atspariais atvejais gali būti naudojami rečiau skiriami vaistai, tokie kaip amantadinas, buspironas, piracetamas ir amitriptilinas.
Nors anticholinerginiai vaistai buvo veiksmingi gydant neurolepsinį parkinsonizmą ir distoniją, jų klinikinis naudingumas sergant akatizija lieka neįrodytas; jiems gali būti teikiama pirmenybė tais atvejais, kai pacientams pasireiškia ir akatizijos, ir parkinsonizmo simptomai. Lipofiliniai beta adrenoblokatoriai, tokie kaip propranololis, yra vieni veiksmingiausių vaistų gydant akatiziją. Benzodiazepinai taip pat atrodo šiek tiek veiksmingi, tikriausiai dėl jų nespecifinių nerimą mažinančių ir raminamųjų savybių. 5-HT2 receptorių blokatoriai, tokie kaip ritanserinas, ciproheptadinas, antidepresantai mianserinas ir (mažomis dozėmis) mirtazapinas, taip pat pasirodė esąs veiksmingi sergant akatizija. Sergant akatizija veiksmingi ir valproatai, gabapentinas, pregabalinas, silpni opioidai (kodeinas, hidrokodonas, propoksifenas), vitaminas B6.
Įkeliama...