Chorea Minor Wiki. Mažos chorėjos tipai ir vystymosi priežastys, simptomai ir gydymas. Vaikų mažos chorėjos diagnostika ir gydymas

Sydenham chorea (Sudenham, 1636) – neuroreumatas (žr.).

* * *
(pavadintas anglų gydytojo Th. Sydenhamo, 1624-1689 m. vardu; sinonimai – Šv.Vito šokis, chorėja, reumatinė chorėja) – reumatinio encefalito pasireiškimas su smegenėlių ir jos kojų pažeidimu; šiuolaikinėje klinikinėje praktikoje yra labai retas. Jis pasireiškia beveik išimtinai vaikystėje ir paauglystėje (5-15 metų), jo atsiradimas vyresniame amžiuje vertinamas kaip centrinės nervų sistemos vaskulitas (dažniau sergant sistemine raudonąja vilklige). Jis susijęs su antineuroninių antikūnų, kurie sąveikauja su bazinių ganglijų antigenais, susidarymu. Dažniausiai pasireiškia praėjus keliems mėnesiams po ūminio reumato priepuolio, todėl pacientai dažnai nenustato kitų reumato ar streptokokinės infekcijos požymių. Ji pasireiškia kaip dvišalė ar vienpusė (hemichorėja) hiperkinezė, atsirandanti ūmiai arba poūmiai, sustiprėjanti per 2-4 savaites.


o pažeidžiant gerklas ir liežuvį išsivysto dizartrija ir rijimo sutrikimai. Lengvais atvejais gali būti tik grimasos ir manieringi gestai (paciento noro nevalingiems judesiams suteikti tikslingų išvaizdą pasekmė). Be to, būdinga ir raumenų hipotonija (su vadinamąja lengva chorėja „maskuoja“ chorėją), susilpnėję sausgyslių refleksai, „užšalęs“ kelio refleksas (užsitęsęs choreinis šlaunies keturgalvio šlaunies raumens susitraukimas, pakartotinai bakstelėjus į jo sausgyslę). Dažnai atskleidžiami psichikos pokyčiai (afektinis labilumas, nerimo-depresinės ir obsesinės būsenos, susilpnėjęs dėmesys ir atmintis), autonominiai sutrikimai (kraujospūdžio labilumas, tachikardija). Daugeliu atvejų hiperkinezė spontaniškai regresuoja per 3–6 mėnesius. Galimi ligos atkryčiai, įskaitant nėštumo metu, vartojant geriamuosius kontraceptikus, psichostimuliatorius, levodopos vaistus, difeniną. Ilgą laiką kai kuriems pacientams, kuriems pasireiškė Sydenham chorėja, neryški kalba, nepatogūs judesiai, drebulys, tiki, asteniniai, obsesiniai ar nerimo-depresijos sutrikimai. Gydymas: ūminiu periodu lovos režimas, nedidelėmis benzodiazepinų ar barbitūratų dozėmis, sunkesniais atvejais vartojami vaistai nuo psichozės, valproinė rūgštis ar karbamazepinas. Vartoti gliukokortikoidus, plazmaferezę, intraveninį imunoglobuliną. Tiems, kurie Sydenhamo chorėja sirgo 5 metus, reikalinga profilaktika benzatino benzilpenicilinu.

T. Sydenhamas. Schedula monitoria de novae febris ingressu. Londonas, 1686 m.; p. 25-28.

Enciklopedinis psichologijos ir pedagogikos žodynas. 2013 m.

Pastabos: dviejų didelių kriterijų arba vieno didelio ir dviejų mažų kriterijų buvimas kartu su dokumentais patvirtintais duomenimis, patvirtinančiais ankstesnę infekciją A grupės streptokokais, rodo didelę ūminės reumatinės karštinės tikimybę. Ypatingi atvejai:

1. Izoliuota chorėja – jei neįtraukiamos kitos priežastys (įskaitant PANDAS *).

2. Vėlyvas karditas – pailgėjęs (daugiau nei 2 mėn.) klinikinių ir instrumentinių valvulito simptomų išsivystymas – neįtraukiant kitų priežasčių.

3. Pasikartojanti ūminė reumatinė karštligė su lėtine reumatine širdies liga arba be jos.

* PANDAS yra angliškų žodžių „Vaikų autoimuniniai neuropsichiatriniai sutrikimai, susiję su streptokokinėmis infekcijomis“ santrumpa.


Be jokios abejonės, į rimtus XX amžiaus mokslo pasiekimus. turėtų apimti ūminės reumatinės karštinės ir jos pasikartojimo prevencijos plėtrą. Pirminės ūminės reumatinės karštligės profilaktikos pagrindas yra aktyvios lėtinės ryklės infekcijos (tonzilito, faringito) savalaikė diagnostika ir adekvatus gydymas. Atsižvelgiant į pasaulinę klinikinę patirtį, parengtos racionalaus antimikrobinio tonzilito ir faringito gydymo rekomendacijos, pritaikytos Rusijos sveikatos priežiūros sąlygoms.

Antrine profilaktika siekiama užkirsti kelią pasikartojantiems priepuoliams ir ligos progresavimui asmenims, sergantiems ūmine reumatine karštine, ir apima reguliarų pailginto atpalaidavimo penicilino (benzatino penicilino) vartojimą. Šio vaisto vartojimas bicilino-5 pavidalu leido žymiai (4–12 kartų) sumažinti pasikartojančių reumatinių priepuolių dažnį ir taip padidinti pacientų, sergančių RP, gyvenimo trukmę. Tuo pačiu metu nemažai autorių atkreipė dėmesį į nepakankamą bicilino profilaktikos veiksmingumą 13-37% pacientų. Bendri tyrimai, atlikti Rusijos medicinos mokslų akademijos Reumatologijos institute ir Valstybiniame antibiotikų moksliniame centre, parodė, kad benzatino benzilpenicilinas, įšvirkščiamas po 2,4 mln. TV į raumenis kas 3 savaites, šiuo metu yra labai veiksmingas ir saugus vaistas. antrinei ūminės reumatinės chorėjos profilaktikai.


Vidaus pramonės išleista pailginto penicilino dozavimo forma bicilinas-5 šiuo metu nėra priimtina antrinei ARF profilaktikai, nes neatitinka farmakokinetikos reikalavimų profilaktiniams vaistams. Artėjančiame XXI amžiuje. mokslininkų pastangos bus sutelktos kuriant ir tobulinant vakciną, turinčią „reumatogeninių“ padermių, kryžmiškai nereaguojančių su žmogaus kūno audinių antigenais, M-baltymų epitopus.

Bendra informacija

Taigi, kas yra mažoji chorėja? Mažoji chorėja – tai neurologinio pobūdžio reumatinė liga, pasireiškianti per dideliu paciento galūnių motoriniu aktyvumu. Ši liga yra žinoma kaip reumatinė chorėja ir Sydenhamo chorėja, mokslininko, atradusio šią ligą 1686 m. ir aprašiusio jos simptomus, vardu.

Vaikams šis negalavimas yra ryškesnis, tačiau yra duomenų, kad negalavimas prasidėjo ir suaugusiems.

Priežastys

Pagrindinis ligos sukėlėjas yra hemologinės grupės A streptokokas. Šis streptokokas yra gerai žinomas visiems tėvams, nes būtent jis yra kaltas dėl krūtinės anginos ar kitų infekcinių viršutinių kvėpavimo takų ligų (ŪT) atsiradimo vaikui. .

Manoma, kad vaikas, sergantis infekcine viršutinių kvėpavimo takų liga, iš karto patenka į rizikos grupę, kaip potencialus pacientas, kuriam diagnozuota chorėja.

Nepaisant to, kad ši priežastis yra viena iš pagrindinių, yra keletas veiksnių, galinčių išprovokuoti šios ligos vystymąsi, įskaitant:

  • paveldimumas;
  • reumatinės ligos organizme;
  • endokrininės sistemos sutrikimai;
  • karieso darinių buvimas ant dantų;
  • sumažėjęs imunitetas;
  • tam tikrų vaistų vartojimas;
  • cerebrinis paralyžius;
  • nepakankamas smegenų aprūpinimas krauju

Tai nėra visas sąrašas priežasčių, galinčių išprovokuoti chorėją. Turėtumėte žinoti, kad vaikai nuo 5 iki 15 metų yra jautriausi šiai ligai dėl jų organizme vykstančių hormoninių pokyčių. Merginos ypač kenčia nuo šios ligos, nes jų hormonų antplūdžio koncentracija kelis kartus viršijama.

Simptomai

Pagrindiniai mažosios chorėjos simptomai yra įvairaus intensyvumo hiperkinezės formavimas pacientui.

Hiperkinezė – nevalingi judesiai arba raumenų susitraukimai

Kadangi pažeidžiama nervų sistema, mažam pacientui, be hiperkinezės, diagnozuojamos šios klinikinės ligos apraiškos:

  • nekontroliuojami galūnių judesiai (ypač rašant ar piešiant);
  • grimasos;
  • reguliarus ir nekontroliuojamas kūdikio kasymasis, negalėjimas ramiai sėdėti vienoje vietoje, būtinybė ką nors liesti ant kūno ir pan.;
  • neaiški kalba (ypač sunkiais atvejais tai gali pasireikšti kaip visiškas kalbos praradimas);
  • šaukti kai kuriuos žodžius ar garsus;
  • kaprizingumas;
  • apmaudas;
  • nerimas;
  • sumažėjęs raumenų tonusas;
  • keliant kūdikį už pečių, galva tarsi grimzta į pečius (vyksta savotiškas galvos spaudimas į kaklą);
  • nesugebėjimas pakelti rankų aukštyn, delnai į vidų (vaikas jas kelia delnais į išorę);
  • nesugebėjimas iškišti liežuvio užmerktomis akimis;
  • mėlynos pėdos ir rankos;
  • šaltos galūnės;
  • žemas spaudimas.

Suaugusiesiems, kurie vaikystėje sirgo šia liga, galima diagnozuoti širdies ligą.

Diagnostika

Ši liga diagnozuojama naudojant integruotą požiūrį į jos tyrimą.

Pačioje pradžioje gydytojas gaus pirminius duomenis apie paciento būklę, simptomus ir taip sudarys anamnezę.

Tiesioginės diagnostikos priemonės apima:

  • klinikinis kraujo tyrimas;
  • neurologiniai tyrimai (organizmo reakcijos tikrinimas naudojant neurologinius metodus);
  • elektromiografija;
  • KT skenavimas;
  • Magnetinio rezonanso tomografija;
  • elektroencefalografija.

Integruotas požiūris į ligos tyrimą leis laiku ir tiksliai diagnozuoti bei paskirti veiksmingą gydymą.

Gydymas

Mažos chorėjos gydymas visų pirma apima ligos vystymosi priežasties pašalinimą, o tai daugeliu atvejų yra infekcinė liga.

Pagrindinis gydymo būdas yra gydymas antibiotikais. Penicilinas ir cefalosporinas, taip pat jų pagrindu pagaminti vaistai yra naudojami kaip pagrindiniai antibiotikai Sydenhamo chorėjos gydymui.

Natūralu, kad kaip palaikomąją skrandžio mikrofloros terapiją gydytojas skiria bifidobakterinių vaistų kursą (Linex, Bakset). Ši terapija ypač reikalinga mažiems vaikams, nes jų trapus organizmas pats nepajėgia susidoroti su tokiais skrandžio sutrikimais.

Be to, mažosios chorėjos gydymui gali prireikti raminamųjų ir raminančių vaistų, kurie skiriami esant neigiamoms vaiko psichoemocinės būklės reakcijoms.

Be to, daugeliu atvejų galima skirti priešuždegiminių vaistų, mažinančių uždegimą sergančiame organizme.

Ypač sunkiais atvejais pacientui turi būti nustatytas lovos režimas, apribojant ryškios šviesos ir garsių garsų patekimą į kambarį.

Visas gydymo kompleksas būtinai turi vykti prižiūrint specialistui – neurologui. Bet koks savarankiškas gydymas, ypač nustatytas remiantis informacijos internetu rezultatais, yra griežtai draudžiamas.

Mažos chorėjos prognozė ir prevencija

Sydenhamo chorėja nėra mirtina liga ir, tinkamai gydant, praeina per 5–6 savaites.

Natūralu, kad vaikui pakartotinai užsikrėtus streptokokine infekcija ar reumatu, galimas atkrytis.

Tarp nemaloniausių perkeltos ligos komplikacijų yra:

  1. Širdies liga.
  2. Aortos nepakankamumas.
  3. Mitrinalinė stenozė.

Nepaisant to, kad liga nėra tarp mirtinų, buvo atvejų, kai baigiasi mirtina pasekmė – staigūs širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimai.

Kaip prevencinės priemonės, reikėtų atkreipti dėmesį į:

  • laiku gydyti infekcines ir reumatines ligas;
  • visavertis ir harmoningas fizinis kūdikio vystymasis;
  • visavertė ir subalansuota mityba;
  • stiprinti vaiko imunitetą.

Taigi, mažoji chorėja – ne mirtina, o nemaloni liga su komplikacijomis, todėl laiku apsilankę pas specialistą padėsite jums ir jūsų mažyliui išvengti problemų ateityje. Rūpinkitės savo vaikais ir elkitės teisingai!

Patologijos simptomai pasireiškia staigiais hiperkinetinio aktyvumo priepuoliais.

Tokiomis sąlygomis vaikas išryškėja psichoemociniai sutrikimai. Mažoji chorėja vaikams yra gydoma, tačiau gydymas gali užtrukti ilgai. Jei laiku nesiimsite priemonių, prognozė vaikui bus nepalanki.

Kas tai yra?

Chorėja – kas tai per liga? Chorėja yra neurologinis infekcijos pasireiškimas.

Patologiją lydi daugybė psichoemocinių sutrikimų ir nepastovių galūnių judesių.

Morfologinė ligos esmė yra reumatinis encefalitas paveikiantys vaiko smegenų bazinius ganglijus.

Jei patologija atsirado vaikystėje, tada po 25 metų gali atsirasti jos atkrytis. Norint išvengti pakartotinio išpuolio, reikia laikytis specialių prevencinių priemonių.

Iš kur ji atsiranda?

Pagrindinis veiksnys, išprovokuojantis mažą chorėją vaikui, yra infekcijos progresavimas jo kūne. Rizikoje yra 5-15 metų vaikai.

Dažniausiai liga diagnozuojama merginoms, turinčioms ploną kūno sudėjimą ir pernelyg jautrią psichiką.

Ligos simptomai atrodo mažiau intensyvusšiltu ir sausu oru, o maksimumą pasiekia pablogėjus klimatui.

Išprovokuoti Vaiko chorėja gali būti šie veiksniai:

  1. Paveldimas polinkis.
  2. Svorio trūkumas arba astenija.
  3. Trūksta savalaikės terapijos.
  4. Infekcijos buvimas organizme.
  5. Per didelis polinkis į peršalimą.
  6. Hormoninių sutrikimų pasekmės organizme.
  7. Kritiškai žemas imuniteto lygis.
  8. Psichologinės traumos pasekmės.
  9. Per didelis nervų sistemos jautrumas.
  10. Vaikas serga lėtinėmis ar.
  11. Viršutinių kvėpavimo takų infekcinių ligų progresavimas.

Patologijos klasifikacija ir formos

Su srautu gali atsirasti chorėja latentinis, poūmis, ūminis ir pasikartojantis.

Pirmuoju atveju simptomai yra silpni arba jų visai nėra.

Esant ūmioms ir poūmioms ligos formoms, atsiranda mažos chorėjos požymių maksimaliu mastu. Pasikartojančiam variantui būdingi reguliarūs patologijos protrūkiai.

Be to, mažoji chorėja skirstoma į toliau nurodytas dalis Peržiūrėjo:

  • lėta liga;
  • paralyžinė forma;
  • pseudo-isterinis tipas.

Simptomai ir požymiai

Pirmieji chorėjos simptomai daugeliu atvejų pasireiškia per kelias dienas. po infekcinės ligos, kurią patyrė vaikas(pavyzdžiui, tonzilitas, tonzilitas ir kt.). Retais atvejais patologija pasireiškia staiga.

Ši ligos ypatybė yra susijusi su tikimybe, kad vaiko organizme užsitęsęs streptokokas besimptomės formos.

Ligos simptomai gali išlikti mėnesius ar metus... Mažosios reumatinės chorėjos požymiai yra šios sąlygos:

Nerimą keliantys simptomai, rodantys mažos chorėjos atsiradimą vaikui, yra veido išraiškos, rašysenos ir eisenos pokyčiai. Jei ignoruosite šiuos veiksnius, ligos progresavimas lems greitą infekcijos plitimą vaiko organizme.

Gydymas bus sunkus ir užtruks ilgai. Atsiradus šiems nukrypimams, būtina kuo skubiau pasitikrinti gydymo įstaigoje.

Neurologiniai mažos chorėjos požymiai vaikui:

Komplikacijos ir pasekmės

Mirtys dėl chorėjos komplikacijų medicinos praktikoje yra pavieniai atvejai.

Jei liga gydoma netinkamai ir ne laiku, tada didelių komplikacijų bus susiję su vaiko kūno širdies ir kraujagyslių sistema, smegenimis ir nervų sistema.

Kai kuriais atvejais sunkus patologijos laipsnis gali išprovokuoti kritinį fizinį vaiko išsekimą.

Pasėkmės maža chorėja gali tapti šiomis sąlygomis:

  • įgytas;
  • smegenų žievės disfunkcija;
  • aortos nepakankamumas;
  • reguliarus raumeningas;
  • mitralinis;
  • socialinės adaptacijos pažeidimas;
  • nuolatiniai neurologiniai sutrikimai.

Diagnostika

Chorėją diagnozuoja neurologas.

Pradiniame vaiko apžiūros etape specialistas renka anamnezę, atlieka vizualinį apžiūrą ir taiko kai kuriuos metodus, leidžiančius iš anksto nustatyti preliminarią diagnozę.

Be to, mažam pacientui turi būti paskirtos apžiūros procedūros ir laboratoriniai tyrimai. Gali prireikti konsultacijos bendrai vaiko būklei įvertinti. infekcinių ligų specialistas, imunologas ar endokrinologas.

Chorejai diagnozuoti naudojamos šios procedūros:

  • laboratoriniai kraujo tyrimai;
  • Smegenų EEG;
  • cerebrospinalinio skysčio tyrimas;
  • elektroencefalografija;
  • Smegenų CT ir MRT;
  • elektromiografija;
  • Smegenų PET skenavimas.

Gydymas

Chorėjos terapijos užduotis yra ne tik pašalinti patologijos simptomus ir priežastis, bet ir atkryčio prevencija. Tinkamai parengus gydymo kursą, remisijos trukmė žymiai pailgėja.

Vaistai turėtų normalizuoti apsaugines vaiko kūno funkcijas ir sustabdyti antikūnų prieš savo ląsteles gamybą.

Be to, vaikui reikia kurti patogiomis sąlygomis likti, išskyrus ryškią šviesą ir garsius garsus.

Gydant chorėją, naudojami šie tipai narkotikų:


Geras priedas prie pagrindinio chorėjos terapijos kurso yra fizioterapijos procedūros. Dėl jų vartojimo normalizuojasi kai kurios smegenų funkcijos, pagerėja kraujo tiekimo procesas.

Dauguma procedūrų, naudojamų mažajai chorėjai, turi priešuždegiminį poveikį. Be to, fizioterapija leidžia pratęsti remisiją ir ilgą laiką neįtraukti ligos atkryčių pasireiškimo.

Pavyzdžiai fizioterapijos procedūros:

  • Atskirų smegenų dalių UHF;
  • spygliuočių vonios (metodas turi kontraindikacijų);
  • kalcio elektroforezė;
  • elektros miegas;
  • Apykaklės srities UV spinduliavimas.

Prognozė

Mažos chorėjos prognozės priklauso nuo žalos laipsnio vaiko kūno patologija.

Jei gydymas buvo pradėtas laiku, gydymo kursas buvo sudarytas teisingai ir atliktas visapusiškai, komplikacijų rizika yra minimali.

Esant palankiai prognozei, stebimas visiškas mažojo paciento pasveikimas. Padidėja paskirtos terapijos pažeidimas arba priešlaikinis jo nutraukimas komplikacijų rizika.

Prasta prognozėįmanoma dėl šių veiksnių:

  • nepriklausomas antibiotikų naudojimas ligai gydyti;
  • nekontroliuojamas vaistų, skirtų simptominei besiformuojančios vaiko būklės terapijai, vartojimas;
  • ignoruoti pirmuosius mažosios chorėjos simptomus;
  • pavėluotai kreipiamasi į gydymo įstaigą dėl patologijos diagnozės.

Prevencija

Siekiant išvengti vaikų chorėjos, reikia imtis prevencinių priemonių nėštumo planavimo etape. Medicininės ir genetinės konsultacijos pagalba galima nustatyti negimusio vaiko patologijos išsivystymo riziką.

Jei vienas iš tėvų turi streptokokinę infekciją, gydymas turi būti atliekamas visapusiškai. Gimus vaikui chorėjos profilaktika turėtų prasidėti nuo pirmųjų jo gyvenimo dienų.

Mažos chorėjos prevencijos priemonės yra šios rekomendacijas:


Mažoji chorėja gali sukelti sunkumų vaiko socialinėje adaptacijoje.

Ligos priepuolius lydi daugybė motoriniai ir psichoemociniai sutrikimai.

Jei gydymas nebus atliktas laiku, po trumpo laiko atsiras recidyvai, o kai kurių ligos pasekmių nebus įmanoma atsikratyti.

Maloniai prašome nesigydyti savigydos. Susitarkite su gydytoju!

Mažoji chorėja yra liga, kuri pasireiškia kaip neurologinė reumatinė infekcija. Mažoji chorėja taip pat vadinama Sydenhamo chorėja, reumatine arba infekcine chorėja. Tam tikra prasme tai yra reumatinės veislės encefalitas. Ši smegenų liga yra raumenų kilmės ir pasireiškia hiperkinezės forma, kuri išsivysto dėl smegenų struktūrų, užtikrinančių judesių koordinavimo funkciją ir atsakingų už raumenų tonusą, pažeidimo. Ligos esmė yra smegenų kraujagyslių pažeidimas, daugiausia pažeidžiami subkortikiniai mazgai. Mažoji chorėja taip pat reumatiškai veikia širdį.

Remiantis statistika, merginos serga du kartus dažniau nei berniukai. Pasireiškimas pasireiškia 6-15 metų amžiaus, dažnai šaltuoju metų laiku. Dažnesnis mergaičių sergamumas siejamas su augančio organizmo hormoninėmis savybėmis ir moteriškų lytinių hormonų gamyba. Didelę reikšmę turi tai, kad patologiniame procese dalyvauja smegenėlės ir striatalinės smegenų struktūros. Tai pasireiškia nekontroliuojamų priepuolių forma, kurių trukmė apie tris mėnesius, kai kuriais atvejais gali trukti iki šešių mėnesių ar net kelerių metų. Mažoji chorėja gali atsinaujinti.

Chorea serga ir 30–45 metų suaugusieji. Šiuo atveju klinikinį vaizdą pirmiausia lydi sunkūs psichikos sutrikimai, dažniausiai negrįžtami.

Mažos chorėjos priežastys

Liga yra infekcinio pobūdžio. Nustatyta, kad mažos chorėjos išsivystymo priežastimi galima laikyti A grupės beta hemolizinio streptokoko infekcijos pernešimą. Tokia infekcija daugiausia pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus ir provokuoja tonzilito bei tonzilito išsivystymą. Kovos su liga žmogaus organizme procese gaminasi antikūnai, kovojantys su streptokokų bakterijomis. Kartais atsiranda vadinamasis autoimuninis atsakas – kartu su šiais antikūnais pradeda gamintis ir antikūnai prieš bazinius smegenų ganglijus. Be to, įvyksta bazinių ganglijų nervinių ląstelių ataka, kuri išprovokuoja uždegiminius procesus smegenų subkortikinėse dariniuose, kurie pasireiškia hiperkinezės forma.

Gali būti laikomi pagrindiniais smegenų bazinių ganglijų antikūnų gamybos provokatoriais:

  • genetinis polinkis;
  • nervų sistemos nestabilumas, pavyzdžiui, per didelis emocionalumas;
  • hormoniniai sutrikimai;
  • silpna imuninė sistema;
  • uždegiminių procesų vystymasis viršutiniuose kvėpavimo takuose;
  • dantų ėduonis;
  • liesa kūno struktūra.

Beta hemolizinio streptokoko buvimas gali išprovokuoti antikūnų gamybą prieš kitas žmogaus kūno struktūras (širdis, sąnarius, inkstus) ir sukelti reumatinius šių organų pažeidimus. Tai bus priežastis laikyti ligą kaip viso reumatinio proceso variantą.

Šiuolaikiniai neuromokslai vis dar tiria mažosios chorėjos atsiradimo pobūdį ir priežastis. Prielaidą apie infekcinį ligos pobūdį XVIII amžiaus pabaigoje išsakė mokslininkas Shtol. Šiandien ši problema vis dar tiriama.

Mažos chorėjos simptomai

Klinikinis mažos chorėjos vaizdas matomas per kelias savaites po infekcinės ligos (tonzilito ar tonzilito) perdavimo.

Pagrindinės klinikinės mažosios chorėjos apraiškos yra judėjimo sutrikimai (nevalingas rankų ir kojų trūkčiojimas). Tai vadinama choreine hiperkineze – greiti, chaotiški, nekontroliuojami raumenų susitraukimai. Choreinė hiperkinezė gali pasireikšti veide, rankose, galūnėse apskritai. Jie vienu metu gali paveikti gerklas ir liežuvį, diafragmą ar net visą kūną.

Pradiniame etape hiperkinezės beveik nepastebimos, labai dažnai į jas nekreipiama dėmesio. Pirštų nejaukumas ir tirpimas arba subtilus veido raumenų trūkčiojimas iš pradžių gali būti suvokiamas kaip vaiko grimasa. Trūkčiojimas tampa labiau pastebimas dėl susijaudinimo ar kitų emocinių protrūkių. Laikui bėgant, hiperkinezė tampa ryškesnė ir ilgesnė, gali pasireikšti vadinamosios „choreinės audros“ forma, kai visame kūne vienu metu atsiranda nekontroliuojamas trūkčiojimas.

Norint kuo anksčiau diagnozuoti ligą, būtina atkreipti dėmesį į šių hiperkinezės simptomus pačioje jų pasireiškimo pradžioje:

  1. Nepatogūs judesiai rašant ar piešiant. Vaikas sunkiai laiko pieštuką ar teptuką, negali susikaupti, kad nubrėžtų tiesią liniją, deda dėmeles, daro daugiau dėmių nei anksčiau; kartais galima stebėti „melžėjos“ sindromą, kai rankos nevalingai sugniaužia ir atsipalaiduoja.
  2. Nekontroliuojamos išdaigos (išsikišęs liežuvis, grimasos). Daugelis šiuos požymius sieja su blogomis vaiko manieromis, tačiau jei yra kitų tipų hiperkinezės, tuomet į juos reikėtų atkreipti dėmesį.
  3. Nesugebėjimas išlaikyti tam tikros pozos ilgą laiką.
  4. Nevalingas žodžių ar garsų šaukimas. Tai gali būti dėl gerklų raumenų susitraukimo.
  5. Žodžių neryškumas ir painiava kalbant. Tai galima paaiškinti nevalingais gerklų raumenų ir liežuvio susitraukimais. Jei vaikas, kuris anksčiau nesiskyrė kalbėjimo defektais, staiga pradeda neaiškiai tarti žodžius, kalba tampa neaiški, reikia kreiptis į neurologą, ypač jei pastebėti kiti hiperkinezės požymiai.

Sunkiais atvejais gerklų ir liežuvio raumenų hiperkinezė sukelia visišką kalbos nebuvimą („choreinis mutizmas“).

Kartais hiperkinezė pažeidžia ir diafragmos kvėpavimo raumenis. Tokiu atveju atsiranda vadinamasis Czerny sindromas arba paradoksalus kvėpavimas. Kai įkvepiate, skrandis grimzta į vidų ir neišsiskleidžia, kaip įprasta. Vaikas negali sutelkti žvilgsnio į vieną objektą. Akies obuolys nuolat bėga įvairiomis kryptimis.

Progresuojant hiperkinezei, tampa sunku rūpintis savimi (valgyti, rengtis, vaikščioti). Hiperkinezės požymiai išnyksta vaikui miegant, tačiau užmigimo procesą lydi tam tikri sunkumai.

Kiti mažosios chorėjos simptomai

  1. Sumažėjęs raumenų tonusas. Dažniausiai tonuso sumažėjimas atitinka hiperkinezės lokalizaciją. Bet yra tokių mažos chorėjos formų, kai beveik nėra hiperkinezės požymių, o raumenų tonusas taip sumažėjęs, kad vaikas praktiškai nejuda.
  2. Psichoemocinės būklės sutrikimai. Dažnai būtent šis simptomas yra pirmasis nerimą keliantis šios ligos požymis, tačiau tokie pasireiškimai yra susiję su maža chorėja tik pasireiškus hiperkinezei. Vaikas elgiasi neadekvačiai, dažnai verkia ir yra kaprizingas, dažnas užmaršumas, susikaupimo trūkumas. Kai kuriais atvejais, atvirkščiai, vaikas demonstruoja apatiją jį supančiam pasauliui, tampa vangus.

Kreipdamasis į neurologą, vaiko apžiūros ir tyrimų metu gydytojas gali atskleisti dar kelis simptomus:

  1. Gordono fenomenas. Tikrinant kelio refleksą, koja ištiestoje padėtyje sustingsta kelioms sekundėms (šlaunikaulio raumens hiperkinezė).
  2. „Suglebusių pečių simptomas“ – sergantį vaiką pakėlus už pažastų, jo galva stipriai grimzta į pečius.
  3. „Chameleono liežuvis“ – vaikas negali išlaikyti liežuvio užmerkęs akis.
  4. „Choreinė ranka“ – ištiesus rankas atsiranda ypatingas rankų išdėstymas.

Mažosios chorėjos diagnostika

Mažosios chorėjos diagnozė paprastai prasideda nuo paciento gyvenimo istorijos. Diagnozė nustatoma remiantis kraujo tyrimu, kuris nustato streptokokinės infekcijos žymenis. Taip pat atliekama elektromiografija (skeleto raumenų biopotencialų tyrimas), elektroencefalograma, KT, MRT, kurios atskleidžia židininius pokyčius smegenyse.

Mažos chorėjos gydymas

Chorea minor gydoma stacionariu režimu. Pacientui į raumenis suleidžiami antibiotikai, vaistai nuo uždegimo, salicilatai. Kartais vartojami hormoniniai vaistai. Ūminiu laikotarpiu būtina sukurti vaikui patogiausias sąlygas su minimaliais dirgikliais – šviesa, garsais.

Mažos chorėjos prognozė ir prevencija

Mažosios chorėjos prognozė daugeliu atvejų yra teigiama. Anksti nustačius, gydymas gali būti laikomas sėkmingu, nors paūmėjus infekcinėms ligoms, gali atsirasti atkryčių.

Mažos chorėjos prevencija yra savalaikis antibiotikų skyrimas virusinėms infekcinėms ligoms, taip pat tinkamas ir ankstyvas reumatoidinių apraiškų gydymas, kuris neleidžia ligai progresuoti vaikystėje.

Chorea yra patologinė būklė, kuriai būdingas įvairių kūno raumenų hiperkinezės vystymasis. Žmogus daro betikslius, šluojančius, chaotiškus ir staigius judesius, daugiausia su viršutinėmis ir apatinėmis galūnėmis. Liga grindžiama smegenų bazinių ganglijų, taip pat dantytų smegenėlių branduolių pažeidimu. Tai atsitinka veikiant įvairiems veiksniams.

Daugumoje klinikinių situacijų procesas taip pat apima retikulinį smegenų formavimąsi. Dėl visų šių patologinių pokyčių sutrinka fiziologinis dopamino (neuromediatoriaus) perdavimo procesas. Dėl to raumenų judesiai tampa nepastatomi ir nepastovūs. Patologijos gydymas bus ilgas ir sunkus. Kuo greičiau bus pastebėti pirmieji simptomai ir pradėtas tinkamas gydymas, tuo palankesnė bus prognozė.

Formos

  • paveldimos formos. Tai įtraukia. Ši paveldima liga yra dviejų tipų: lėtinė, prasidedanti vėlai, ir neprogresuojanti su ankstyva pradžia;
  • chorėja sergant ekstrapiramidinėmis ligomis.Šis tipas dažnai išsivysto esant Lesch-Nyhan sindromui, hepatocerebrinei distrofijai;
  • antrinės formos. Jie atsiranda, kai pažeidžiamos pagrindinės smegenų struktūros. Priežastys gali būti įvairios – infekcija, trauma ir kt. Antrinės formos apima chorėją. Jis išsivysto dėl streptokokinės infekcijos patekimo į kraujotakos sistemą. Šaltinis gali būti karieso dantys, uždegusios tonzilės. Infekcijos taikiniai: sąnariai, širdies vožtuvai, smegenys. Liga daugeliu klinikinių atvejų paveikia mažus vaikus, kurių organizmas yra nusilpęs. Jai būdingas pasikartojantis kursas.

Priežastys

  • imuninės sistemos sutrikimas;
  • apsunkintas paveldimumas. Tai yra Huntingtono chorėjos (genetinės ligos) išsivystymo priežastis. Pirmieji patologijos buvimo organizme simptomai gali pasireikšti tik sulaukus 40 metų. Prieš tai žmogus net negalės įtarti, kad serga. Hiperkinezė atsiranda emocinio nestabilumo ir besivystančios demencijos fone;
  • smegenų trauma;
  • cerebrinis paralyžius;
  • bakterinio ar virusinio pobūdžio infekcinės ligos, tokios kaip encefalitas, meningitas ir kt.
  • kraujagyslių, aprūpinančių smegenis krauju, ligos;
  • kūno intoksikacija;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai (bilirubino encefalopatija);
  • (šiuo atveju žmogui išsivysto reumatinė chorėja);

Dažniausiai pasitaikančios ligos rūšys yra:

  • Tai gali pasireikšti bet kokio amžiaus žmogui, tačiau, kaip taisyklė, dažniau paveikia kūną 35–40 metų. Jai būdinga chorėjinė hiperkinezė, demencija ir asmenybės sutrikimai. Liga vystosi palaipsniui, o pirmaisiais etapais beveik neįmanoma pastebėti hiperkinezės. Veido srityje galima pastebėti chaotišką trūkčiojimą. Žmogus susiraukia arba atidaro burną, apsilaižo lūpas, iškiša liežuvį. Kitas simptomas – „pirštai groja pianinu“. Po to pakinta eisena, statika, sutrinka kalba, rijimas. Suprastėja atmintis ir išsivysto demencija. Žmogus nustoja elementariai tarnauti sau. Svarbu laiku pastebėti pirmuosius ligos simptomus, kad būtų galima kreiptis į specialistą ir atlikti tinkamą gydymą;
  • Sydenhamo chorėja arba reumatinė chorėja. Liga išsivysto praėjus kuriam laikui po streptokokinės infekcijos ar paūmėjus reumatui. Liga daugeliu klinikinių atvejų stebima vaikystėje ir paauglystėje. Dažniausiai serga merginos. Ligos simptomai yra aiškiai išreikšti. Pirmuosiuose patologijos vystymosi etapuose pastebimas motorinis slopinimas su grimasomis ir perdėtais gestais. Jei generalizuota hiperkinezė yra ryškesnė, tada vaikas visiškai praranda gebėjimą apsitarnauti, išsivysto dizartrija, sutrinka kvėpavimo funkcija. Visa tai neleidžia jam bendrauti ir judėti. Kai kuriais atvejais hiperkinezės apibendrinimo stadijoje atsiranda hemikorėja. Būdinga raumenų hipotenzijos atsiradimas. Hiperkinezė regresuoja per tris ar šešis mėnesius. Vaikų chorėja yra sunkesnė nei suaugusiųjų;
  • Nėščių moterų chorėja. Liga išsivysto pirmagimio pagimdžiusioms moterims, kurios vaikystėje sirgo reumatine chorėja. Patologija yra susijusi su antifosfolipidiniu sindromu. Liga, kaip taisyklė, išsivysto 3-5 nėštumo mėnesius, taip pat gali pasikartoti ir vėlesnių nėštumų metu. Simptomai atsiranda spontaniškai per kelis mėnesius.

Simptomai

Medicinoje yra keletas simptomų, būdingų bet kokio tipo chorėjai:

  • nevalingi galūnių judesiai (svarbus diagnostinis simptomas);
  • galvos trūkčiojimas;
  • sumažėjęs raumenų tonusas;
  • judesių koordinavimo pažeidimas;
  • grimasos;
  • pagerėja gestikuliacija;
  • jei paprašysite žmogaus ką nors parašyti, galite pastebėti rašysenos pasikeitimą;
  • sumažėjusi atmintis;
  • hiperkinezė su šia liga išnyksta miego metu;
  • šokių eisena;
  • temperatūros padidėjimas;
  • visus judesius, kuriuos žmogus bando valdyti, jis atlieka labai sunkiai.

Diagnostika

Chorea diagnozuojama remiantis klinikiniu ligos vaizdu ir paciento nusiskundimais. Norėdami gauti daugiau informacijos, naudokite laboratorinius ir instrumentinius metodus:

  • ... Šis metodas leidžia nustatyti koncentracijos kraujyje sumažėjimą arba padidėjimą. Tai būdinga šiai ligai. Taip pat tikrinamas kraujas, siekiant nustatyti streptokokinę infekciją paciento organizme. Tuo tikslu atkreipiamas dėmesys į C reaktyvaus baltymo, reumatoidinio faktoriaus (ypač svarbus rodiklis reumatinės chorėjos diagnostikai) rodiklius;
  • elektroencefalograma. Technika leidžia pagauti net nedidelius smegenų veiklos pokyčius;
  • elektromiografija. Novatoriška technika, leidžianti nuodugniai ištirti raumenų biopotencialus. Sergant šia liga, jie pailgės;
  • KT skenavimas.

Gydytojas, apžiūrėdamas pacientą, atkreipia dėmesį į būdingiausius šiai ligai simptomus – hiperkinezę ir grimasas. Šių dviejų požymių buvimas jau rodo, kad žmogui sutrikusi nervų sistemos veikla. Gydymo režimas bus parinktas pagal tyrimo metu gautus duomenis.

Gydymas

Chorėją turėtų gydyti tik aukštos kvalifikacijos gydytojas, galintis teisingai parinkti reikiamą gydymo planą. Jis taip pat parinks tinkamus vaistus ir jų dozes. Per visą gydymo laikotarpį terapija gali šiek tiek skirtis, priklausomai nuo paciento būklės pagerėjimo ar pablogėjimo.

Vaistų terapija atlieka pagrindinį vaidmenį gydant ligą. Pacientui skiriamos šios vaistų grupės:

  • antipsichoziniai vaistai. Dauguma gydytojų teikia pirmenybę haloperidoliui. Jis dažnai derinamas su rezerpinu, chlorpromazinu. Gydymas yra labai efektyvus tinkamai parinkta schema;
  • antibiotikai. Šios grupės sintetiniai vaistai naudojami, jei ligą sukėlė infekcija. Pasirinktiniai vaistai - bicilinas, penicilinas;
  • raminamieji vaistai. Pirmenybė teikiama barbitūratų grupei;
  • kortikosteroidai;
  • NPPP;
  • antihistamininiai vaistai;
  • vazodilatatoriai.

Kartu su vaistų terapija taikoma vitaminų terapija, taip pat fizioterapinis gydymas, kuris gali sumažinti nemalonius simptomus. Gerai veikia radono vonios, galvanizavimas, elektros miegas.

Ar viskas, kas nurodyta straipsnyje, yra teisinga medicininiu požiūriu?

Atsakykite tik tuo atveju, jei turite įrodytų medicinos žinių

Ligos su panašiais simptomais:

Mažoji chorėja (Sydenhamo chorėja) yra reumatinės etiologijos liga, kurios vystymasis pagrįstas smegenų subkortikinių mazgų pažeidimu. Būdingas patologijos vystymosi simptomas žmonėms yra motorinio aktyvumo pažeidimas. Liga daugiausia paveikia mažus vaikus. Merginos serga dažniau nei berniukai. Vidutinė ligos trukmė yra nuo trijų iki šešių mėnesių.

Chorea – nevalingi įkyrūs veido, galvos ir galūnių judesiai. Judesiai yra staigūs, drebantys ar siūbuojantys, nesusiję vienas su kitu. Griežtai tariant, chorėja nėra savarankiška liga. Tai daugelio įvairių ligų ir apsinuodijimų, įskaitant medicininio pobūdžio, simptomas.

Simptomai

Bet kokios kilmės chorėja pasireiškia obsesiniais judesiais, kurių pacientas nekontroliuoja. Jai labai būdinga, kad simptomai išnyksta miego metu.

Yra daug ligų, kurių viena iš pasireiškimų yra chorėja. Jo simptomai skiriasi priklausomai nuo etiologinio veiksnio:

  • Chorea sergant kūdikių cerebriniu paralyžiumi pasireiškia nuo ankstyvo amžiaus, pasižymi įkyriais mažos amplitudės galūnių, veido raumenų judesiais.
  • Konovalovo-Wilsono liga (paveldima vario apykaitos patologija su per dideliu jo kaupimu kepenyse, ragenoje ir nerviniame audinyje). Jį lydi būdinga šluojanti chorėjinė hiperkinezė.
  • Sydenhamo chorėja ypač paplitusi vaikams. Tai reumatoidinio tipo liga, kuri išsivysto po bakterinio gerklės skausmo (sukeltas streptokokų) arba kitos lokalizacijos streptokokinės infekcijos (streptodermos, erysipelos). Jam būdingas selektyvus poveikis veido raumenims, pasireiškiantis liežuvio iškišimu, grimasomis.
  • Huntingtono chorėja yra genetiškai nulemta liga, pasireiškianti plačiais šluojančiais judesiais, kurie lyginami su šokiu. Huntingtono chorėjos liga pasireiškia vyresniame amžiuje, dažniausiai 20–25 metų amžiaus. Retais atvejais galima ankstyva pradžia paauglystėje.

Vaikų chorėjos klasifikacija

Chorea skirstoma į tipus, atsižvelgiant į proceso vystymosi greitį:

  • Ūmus – sukeltas ūmaus žalingo poveikio – intoksikacijos, insulto. Chorėjos simptomus gali sukelti perdozavus antihistamininių, prieštraukulinių vaistų, įvairių stimuliatorių, ličio preparatų, vėmimą mažinančių vaistų. Suaugusiesiems taip pat galimas apsinuodijimas geriamaisiais kontraceptikais. Retais atvejais vaikų chorėją gali sukelti galvos smegenų bazinių ganglijų kraujavimas.
  • Poūmi chorėja išsivysto nuo kelių savaičių iki mėnesio. Vaikams, dažniausiai iš šios grupės, randama Sindegamos chorėja. Ligai vystantis progresuoja chorėja, prie jos prisijungia emocinis nestabilumas, mažėja raumenų tonusas. Be to, laipsniško vystymosi chorėja gali būti smegenų auglio, ankstyvo vaiko vilkligės pasireiškimo arba endokrininių ligų, ypač Adisono ligos, simptomas.
  • Lėtinė vaikų chorėja daugeliu atvejų yra viena iš ankstyvųjų Hantingtono ligos apraiškų. Taip pat yra būdingas ataksijos-telangiektazijos požymis. Dėl medicinos pažangos lėtinė chorėja praktiškai nerandama dėl branduolinės geltos, perkeltos pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Diagnostika

Chorėją diagnozuoja neurologas, atlikęs išsamų tyrimą. Norint išspręsti chorėjos nustatymo problemą, reikia atlikti keletą procedūrų:

  • Surinkite išsamią anamnezę - informaciją apie tai, kada ir kokiomis aplinkybėmis atsirado įkyrūs judesiai, kas juos provokuoja, kokiose situacijose jie mažėja, kokius vaistus vartojo ar vartojo, kuo sirgo mėnesį iki ligos pradžios ir vaikystėje. , ar buvo tokių pasireiškimų iš artimųjų.
  • Atlikti neurologinį tyrimą – įvertinti judesių pobūdį (galbūt į chorėją panašūs įkyrūs judesiai derinami su kitais jų tipais), ištirti paciento neurologinę būklę, raumenų tonusą, gretutinių intelekto ir emocinių sutrikimų buvimą.
  • Ištirkite kraują, ar nėra uždegiminių pokyčių (siekiant neįtraukti vaskulito ir ataksijos-telangiektazijos) ir padidėjusios vario koncentracijos (siekiant neįtraukti Konovalovo-Wilsono ligos).
  • Atlikite instrumentinius tyrimus - elektroencefalogramą, kuri padės nustatyti patologinio aktyvumo židinius, sukeliančius hiperkinezę, ir, jei reikia, KT ar MRT, kad būtų išvengta neoplazmų.

Chorėjos gydymas

Labai svarbu nustatyti ligą, kurios simptomas yra chorėja. Jo gydymas visiškai priklauso nuo priežasties:

  • Sergant Huntingtono chorėja, skiriami antipsichoziniai ir raminamieji vaistai, kurie sumažina obsesinių judesių sunkumą. Tačiau dėl paveldimos ligos pobūdžio visiškai pasveikti šiuo atveju neįmanoma. Sisteminga terapija padės sumažinti hiperkinezės sunkumą ir žymiai sulėtinti jų progresavimą.
  • Skubus vaistų, kurių perdozavimas sukėlė chorėją, atšaukimas, jei jų neįmanoma atšaukti, sumažinkite dozę.
  • Kortikosteroidų skyrimas vaskulitui gydyti.
  • Varį surišantys vaistai – nuo ​​Konovalovo-Vilsono ligos.
  • Jei kiti metodai neveiksmingi, galimas chirurginis gydymas – bazinių branduolių atskyrimas. Šiuo metu šis metodas naudojamas retai.

Be to, esant bet kokios etiologijos chorėjai, skiriami nootropai, neurotrofiniai vaistai ir B grupės vitaminai.

Daugeliu atvejų chorėjos prognozė yra palanki. Tikėtina, kad prireiks ilgalaikio gydymo, kurį būtina griežtai stebėti. Nesant paveldimos ar organinės patologijos, galimas visiškas išgydymas.

Įkeliama...Įkeliama...