VPS priežastys. Įgimtų širdies ydų apžvalga. Metaboliniai sutrikimai kaip įgimtų vaisiaus širdies ydų priežastis

Įgimtos vaikų širdies ydos yra širdies ir kraujagyslių sistemos patologinių būklių, atsiradusių perinataliniu laikotarpiu, grupė. Priklausomai nuo ligos tipo, atsiranda būdingų simptomų, kuriuos lydi įvairios komplikacijos. Vaikų ŠKL turi būti stebimas ir gydomas laiku, kad vaikas galėtų gyventi be apribojimų.

Vystymo mechanizmas

Visaverčiam vaisiaus vystymuisi būtina jo paties kraujotaka, todėl širdies ir kraujagyslių sistema vystosi anksčiau nei kiti – formavimasis prasideda jau 14 dieną po pastojimo. Po 22 dienų ima pulsuoti širdis, dar po kelių dienų pradeda cirkuliuoti kraujas. Ir nors širdies sistema šiuo laikotarpiu vis dar yra tik pradiniame formavimosi etape, daug kas priklauso nuo to, kaip vyksta vaisiaus vystymosi procesai, motinos būklė ir išoriniai veiksniai.

Įgimtos širdies ir kraujagyslių sistemos apsigimimai išsivysto nuo 14 iki 60 dienų nuo pastojimo. Esant normaliai nėštumo eigai ir teisingam vaisiaus vystymuisi, iki antrojo mėnesio kūdikio širdis turėtų būti suformuota:

  • auga pertvaros, širdis tampa keturių kamerų;
  • yra arterinio kamieno padalijimas į aortą ir plaučių arteriją;
  • skilvelis padalintas į dvi dalis;
  • susidaro širdies vožtuvai.

Tačiau neigiamų veiksnių įtaka lemia tai, kad širdies sistemos vystymuisi įvyksta nesėkmė - taip susidaro įgimti defektai.

Nuo 12 nėštumo savaitės galite nustatyti, kokios patologijos gali išsivystyti vaikui. Tai leidžia tėvams nuspręsti, nutraukti ar išlaikyti nėštumą. Tačiau reikia nepamiršti, kad yra medicininės klaidos galimybė ir vaikas gali gimti sveikas. Bet kokiu atveju vaiko įtarimas dėl ŠKL leidžia pasiruošti galimoms operacijoms, kurias būtina atlikti iškart po gimimo, siekiant išgelbėti jo gyvybę.

Veiksniai, turintys įtakos ŠKL vystymuisi

Daugeliu atvejų įgimta širdies liga vaikams atsiranda dėl genetinės polinkio. Jei kam nors šeimoje buvo diagnozuotos įgimtos širdies sistemos ligos, didelė tikimybė, kad jos bus perduotos vaikui.

Tėvų defektų buvimas ir jų vystymosi tikimybė vaikui vertinami procentais. Taigi, tai pasitaiko 13% porų, jei vienas iš tėvų sirgo įgimta širdies liga. Kitų tipų patologijos pasitaiko su 1-10% tikimybe.

Vaiko ŠKL išsivystymui įtakos turi motinos gyvenimo būdas nėštumo planavimo ir nėštumo metu. Tai apima ne tik nikotino ir alkoholinių gėrimų vartojimą, bet ir vaistų vartojimą. Kokie vaistai yra nesaugūs:

  • kraują skystinančių vaistų su veikliąja medžiaga varfarino natrio druska (Warfarin, Marevan, Warfarex);
  • vaistai nuo traukulių ir epilepsijos;
  • kortikosteroidai;
  • imunosupresantai;
  • psichostimuliatoriai;
  • barbitūratai.

Vaikams, kurių motinos dirbo nepalankiomis sąlygomis, yra didelė rizika susirgti įgimtomis širdies ir kitų organų patologijomis. Svorių kėlimas ar cheminių garų įkvėpimas neigiamai veikia vaisiaus vystymąsi. Motinos nešiojamos infekcinės ligos yra labai pavojingos vaiko širdies sistemai.

Netgi lengva liga pirmąjį trimestrą gali turėti įtakos širdies ir kraujotakos sistemos vystymuisi.

Motinos nėštumo metu perduodamos infekcinės ligos, tokios kaip toksoplazmozė, tymai, pūslelinė, raudonukė ir vėjaraupiai, turi įtakos bendram vaisiaus vystymuisi, įskaitant kraujotakos sistemą.

Lėtinės motinos ligos vaidina svarbų vaidmenį formuojant defektus:

  • diabetas;
  • autoimuninės ligos;
  • epilepsija;
  • fenilketonurija;
  • nefrogeninė hipertenzija;
  • sunki inkstų patologija.

Didelė rizika susirgti ŠKL vaikui, jei motina yra jaunesnė nei 17 metų arba vyresnė nei 40 metų, tokio amžiaus moterys turėtų dažniau nei kitos lankytis pas gydytojus ir išsitirti. Nenormalus širdies sistemos vystymasis gali atsirasti dėl sunkios pirmojo trimestro toksikozės, ilgalaikio streso ir ankstyvo persileidimo grėsmės.

UPU tipai

Yra žinoma daugiau nei šimtas ŠKL, o norint tiksliai apibūdinti širdies sistemos būklę, šios patologijos dažniausiai skirstomos pagal kelis kriterijus. Visų pirma, defektai nustatomi pagal lokalizacijos vietą:

  • vožtuvo aparate;
  • širdies kraujagyslėse;
  • širdies raumens sienelėse;
  • tarpskilvelinėje pertvaroje.

Mokslininkai pasiūlė keletą CHD klasifikacijų, pagrįstų panašiais požymiais, tačiau labiausiai apibendrintas sisteminimas yra „mėlynas“ - su cianoze ir „baltas“ - be odos cianozės. „Mėlynieji“ defektai diagnozuojami, kai veninis kraujas, patekęs į sisteminę kraujotaką, prasiskverbia į visus organizmo audinius, sukelia deguonies trūkumą, dėl kurio atsiranda cianozė.

Yra du porūšiai: su praturtėjimu ir plaučių kraujotakos išeikvojimu. „Mėlynosios“ ydos apima:

  • didelių laivų perkėlimas;
  • dešiniojo skilvelio dvigubi kraujagyslės;
  • nenormalus plaučių venų nutekėjimas;
  • Ebšteino yda;
  • bendras arterinis kamienas.

„Baltiems“ defektams būdingas arterinio kraujo išsiskyrimas į veną. Dauguma vaikų daugelį metų atrodo visiškai sveiki, o simptomai pasireiškia tik aktyvaus augimo, brendimo ir užsitęsusio streso laikotarpiais.

Anomalijos be cianozės skirstomos į 4 porūšius:

  • praturtinant mažąjį kraujotakos ratą;
  • su mažojo rato nuskurdimu;
  • su didelio rato nuskurdimu;
  • defektai, susiję su širdies išsidėstymu, be kraujotakos sutrikimų.

Baltosios ydos apima:

  • atidarytas ovalus langas;
  • aortos koarktacija;
  • dviburio, vožtuvų ir plaučių arterijos stenozė.

Yra tarptautinė CHD klasifikacija, kurioje išskiriamos ne tik „baltos“ ir „mėlynos“ anomalijos, bet ir šie tipai:

  • su kryžminiu kraujo išmetimu (cianotinių ir necianotinių defektų derinys);
  • širdies vožtuvų liga;
  • hemodinamikos sutrikimai;
  • skilvelių raumenų defektai;
  • širdies ritmo sutrikimai;
  • vainikinių arterijų defektai.

Atsižvelgiant į kraujotakos sutrikimus, pagal požymių padidėjimą išskiriami 4 laipsniai:

  • nedideli pakeitimai;
  • vidutinio sunkumo apraiškos;
  • staigus;
  • terminalas.

Jei atsiranda terminalinė stadija, dažnai net chirurginė intervencija yra bejėgė, todėl ŠKL gydymas turi būti pradėtas laiku.

Didysis UPU paveikslas

ŠKL simptomai vaikystėje gali pasireikšti įvairiais būdais, priklausomai nuo patologijos tipo. Vieniems vaikams jau nuo pirmos gyvenimo dienos pastebimi būdingi širdies ligos požymiai, kitiems ŠKL simptomai pasireiškia ankstyvame ikimokykliniame amžiuje, tretiems pirmosios įgimtų anomalijų apraiškos išryškėja tik paauglystėje, o dažniausiai šios. yra "balti" defektai.

Yra bendri įgimtų širdies ydų simptomai:

  • odos ir gleivinių spalvos pakitimas - jie arba įgauna melsvą atspalvį, arba tampa daug blyškesni nei įprastai;
  • nuolat šaltos galūnės;
  • per didelis prakaitavimas;
  • gimdos kaklelio kraujagyslių pulsavimas ir patinimas;
  • greitas nuovargis;
  • neramus miegas;
  • nuolatinės "mėlynės" po akimis;
  • dažnas dusulys, net ir ramybėje.

Papildomas požymis kūdikiams yra mėlynos lūpos ir skruostai maitinant ir verkiant. Vaikai, sergantys ŠKL, yra labai neramūs, dažnai atsisako maitinti krūtimi ir neramiai miegoti. Visa tai turi įtakos jų vystymuisi, palyginti su sveikais bendraamžiais, kūdikiai su defektais vėliau pradeda įgyti reikiamus įgūdžius, priauga mažai svorio.

Sunkiomis sąlygomis stebimi astmos priepuoliai ir trumpalaikis sąmonės netekimas. Tačiau diagnozuoti ŠKL neįmanoma tik dėl šių priežasčių, vaikai, sergantys centrinės nervų sistemos ligomis, turi panašių simptomų.

Vaikams, sergantiems ŠKL, pastebimas dusulys, padažnėjęs širdies susitraukimų dažnis, edema ir vidaus organų gausa. Išskiriu 4 šios būsenos laipsnius:

  • Lengvas laipsnis, dėl kurio dažnai nereikia gydymo. Vaiko būklė stabili, apžiūros metu diagnozuojami nedideli nukrypimai.
  • Šiuo laipsniu simptomai yra ryškesni, pastebimi kvėpavimo sutrikimai, vaikas praranda apetitą.
  • Deguonies trūkumas paveikia nervų sistemos veiklą – prie širdies patologijos pridedami vystymosi sutrikimai.
  • Sunkiajai (galinei) stadijai būdingas kvėpavimo slopinimas ir.

Nepakankamas organų ir audinių aprūpinimas deguonimi paveikia medžiagų apykaitą. Vaiko organizme pradeda kauptis toksiški medžiagų apykaitos produktai su rūgštine reakcija. Atsiranda padidėjęs rūgštingumas – acidozė, kurios dekompensacinė stadija gali būti mirtina, ypač kūdikystėje.

Atidarykite ovalų langą

Iš visų ŠKL tipų šis patologijos tipas yra daug dažnesnis nei kiti. Paprastai kiekvienas vaikas perinataliniu laikotarpiu turi skylę tarp dešiniojo ir kairiojo prieširdžio, tačiau po gimimo ji per kelis mėnesius išauga. Kai kuriems vaikams ovalus langas gali būti atidarytas iki dvejų metų, tačiau jei jis nepadidėja, o, priešingai, tampa mažesnis, tada ši būklė nereikalauja gydymo.

Vaikams, turintiems šį prieširdžių pertvaros defektą, kas 6 mėnesius reikia atlikti širdies ultragarsinį tyrimą, kad būtų galima stebėti jos būklę dinamikoje. Daugumoje vaikų atviras ovalus langas niekaip nepasireiškia, o daugelis apie savo ydą sužino tik suaugę.

Atidarius ovalų langą gali pasireikšti šie simptomai:

  • cianozė;
  • greitas nuovargis;
  • galvos svaigimas;
  • trumpalaikis sąmonės netekimas.

Vaikai, turintys tokį defektą, yra linkę peršalti, todėl jais reikia rūpintis, nes ligos metu padidėja apkrova širdžiai ir kraujagyslėms.

Atviras arterijos defektas

Arterinis latakas yra tarp aortos ir plaučių arterijos, o nėštumo metu jis reikalingas tik kraujui transportuoti. Jei gimdymas įvyko laiku be komplikacijų ir kūdikis gimė normalaus svorio, tai šis latakas užsidaro per kelias dienas. Neišnešiotiems kūdikiams arterinio latako užsidarymas gali užtrukti iki trijų mėnesių. Jei po šio laiko uždarymas neįvyko, tada jie kalba apie įgimtą defektą.

Mažas latakas niekaip nepasireiškia, o jį nustatyti galima tik ultragarso pagalba. Netiesiogiai šie ženklai rodo platų kanalą:

  • ūgio ir svorio atsilikimas nuo normos;
  • sunku kvėpuoti
  • blyški oda;
  • neramus miegas;
  • prastas apetitas.

Visi šie požymiai gali lydėti ir kitas su širdies sistema nesusijusias ligas, todėl būtina nuodugniai ištirti vaiką. Jei nesiimsite gydymo laiku, ant vaiko krūtinės atsiranda nedidelis išsikišimas. Klausantis girdisi triukšmai, tačiau jų gali klausytis tik patyręs technikas. Vaikai su šia anomalija dažnai vystosi, o tai gali sukelti vaiko mirtį.

Didžiųjų kraujagyslių perkėlimas yra rimtas defektas, kai aorta ir plaučių arterija išsidėstę neteisingai – aorta nukrypsta nuo dešinės širdies, o plaučių arterija – iš kairės. Esant tokiai struktūrai, didžioji ir mažoji kraujotakos sistemos nesusisiekia tarpusavyje ir veninis kraujas nėra prisotintas deguonies.

Nuo gimimo vaikas stebimas, nors pirmomis dienomis būklė yra patenkinama. Simptomai palaipsniui didėja:

  • atsiranda dusulys;
  • pagreitėja pulsas;
  • susidaro paburkimas.

Vaiko organizmas bando kompensuoti ydą padidindamas kraujo tūrį, o tai sukelia širdies perkrovą ir sunkų širdies nepakankamumą.

Širdis pradeda didėti, apžiūrėjus matomi plaučių pakitimai, pradeda blogai funkcionuoti kepenys, taip pat padaugėja. Šis defektas nesuderinamas su gyvybe ir reikalauja skubios operacijos kraujagyslėms perkelti.

Diagnostika

Vaiko širdies yda dažnai nustatoma net nėštumo metu, tuomet iš karto po gimimo atliekamas tyrimas diagnozei patvirtinti ar pašalinti. Kai kuriems vaikams širdies ydos nustatomos pas pediatrą klausymosi metu – pasigirsta širdies ūžesys, kurio neturėtų būti.

Jei įtariate CHD, vaikui skiriamas išsamus tyrimas, kuris gali apimti šiuos metodus:

  • Vaisiaus echokardiografija – ultragarsinis tyrimas, atliekamas perinataliniu laikotarpiu, vaikui esant įsčiose.
  • Širdies ultragarsas – atliekamas siekiant nustatyti širdies patologijas, nustatyti jos sandarą, dydį bei patikrinti kraujagyslių ir vožtuvų būklę.
  • - leidžia įvertinti širdies raumens būklę.
  • Holterio stebėjimas – atskleidžia paslėptus ritmo ir širdies laidumo sutrikimus.
  • Krūtinės ląstos rentgenograma – atskleidžia širdies ir plaučių dydį. Kartais tai atliekama įvedant kontrastinę medžiagą per kateterį.
  • Pulso oksimetrija – tikrina deguonies prisotinimo lygį kraujyje.
  • Kilus abejonėms dėl diagnozės, atliekami MRT ir KT.

Diagnostikai reikalingi bendrųjų ir biocheminių kraujo tyrimų rezultatai, kad būtų galima suprasti, kiek keičiasi kraujo cheminė sudėtis, nustatyti vidaus organų pažeidimus.

Kaip gydoma CHD?

ŠKL gydymas priklauso nuo patologijos sunkumo, vaiko amžiaus ir gretutinių ligų. Daugumos žmonių įgimta širdies liga yra kompensavimo stadijoje ir nekelia grėsmės sveikatai visą gyvenimą. Norėdami išlaikyti šią būklę, stebėkite savo sveikatą ir laikykitės kelių taisyklių:

  • Laiku atlikti širdies tyrimus.
  • Atsisakykite sunkios fizinės veiklos, apsiribokite lengvu sportu: gimnastika, plaukimu ar kineziterapijos pratimais.
  • Laikykitės dienos režimo, pakankamai miegokite.
  • Valgykite teisingai, apribokite maisto produktų, kuriuose yra daug cholesterolio, vartojimą. Kontroliuokite suvartojamos druskos kiekį ir laikykitės gėrimo režimo.
  • Venkite nervinio pervargimo, apsisaugokite nuo stresinių situacijų.

Vaistų terapija siekiama sumažinti ligos simptomus. Norėdami tai padaryti, paskirkite vaistus, skirtus normalizuoti kvėpavimą, sumažinti spaudimą, pašalinti tachikardiją. „Baltos“ išvaizdos defektai gali būti nuolat palaikomi naudojant vaistų terapiją be operacijos.

„Mėlynos“ anomalijos 90% atvejų reikalauja operacijos ankstyvoje vaikystėje. Operacijos sėkmė priklauso nuo jos įgyvendinimo savalaikiškumo. Daugiau nei 70% operacijų garantuoja visišką vaiko pasveikimą. Pasitaiko atvejų, kai vaiko širdies operacijos buvo atliekamos dar gimdoje. Tačiau šios labai sudėtingos manipuliacijos nenaudojamos taip dažnai, kaip reikia, nes dauguma ligoninių neturi reikiamos įrangos ir aukštos kvalifikacijos specialistų.

Yra būdas atlikti operacijas su CHD:

  • uždara - intervencija atliekama induose nepažeidžiant širdies;
  • atvira – atliekama pilvo širdies operacija.

Kilus grėsmei paciento gyvybei, atliekamos skubios operacijos. Daugeliu atvejų jie atliekami ankstyvame amžiuje arba iškart po gimimo. Skubi intervencija atliekama ir sunkiomis sąlygomis, tačiau tuo pačiu galima pasiruošti operacijai ir atlikti visus reikiamus tyrimus.

Planinės intervencijos atliekamos, jei nėra tiesioginės grėsmės gyvybei, tačiau operacija būtina, kad vaiko būklė nepablogėtų. Kai kuriais atvejais pakanka vienos chirurginės intervencijos, tačiau sudėtingose ​​situacijose gali prireikti pakartotinių operacijų.

Po operacijos gali atsirasti defekto recidyvas – kraujagyslių stenozė, vožtuvų nepakankamumas, aortos koarktacija. Remiantis statistika, mažiau nei pusė vaikų, sergančių atkryčiais, gyvena ilgiau nei 10 metų. Protezuojant iškyla šios problemos - vaikas išauga iš protezų ir reikia kartoti intervenciją, todėl esant galimybei operaciją atidėti, ji atliekama kuo vėliau.

Vaikams, turintiems įgimtų širdies ydų, dažnai pasitaiko infekcinių kvėpavimo sistemos ligų komplikacijų. Peršalimas beveik visada pasireiškia su komplikacijomis, kurios sukelia padidėjusį įtampą širdžiai. Plaučių stenozė ir kombinuoti defektai padidina tuberkuliozės išsivystymo riziką. Dėl sutrikusios kraujotakos vaiko imunitetas nepajėgia susidoroti su liga, kuri baigiasi mirtimi.

Po protezavimo vaikams yra didelė rizika, kad protezavimo vietoje susidarys trombas, todėl tenka nuolat vartoti kraują skystinančius vaistus, didžiausia tokios komplikacijos tikimybė po trišakio vožtuvo protezavimo.

Vaikai, sergantys ŠKL, dažnai būna nesaugūs ir emociškai nestabilūs – dėl fizinių apribojimų nesusiklosto santykiai vaikų kolektyve. Daugeliui sunku mokytis, o tai susiję ne tik su defektų poveikiu centrinei nervų sistemai, bet ir su dažnu nebuvimu dėl ligos.

Kai kurios įgimtos širdies ligos, pavyzdžiui, prieširdžių pertvaros defektas arba, jei laikomasi sveikos gyvensenos, neigiamos įtakos vaiko būklei nedaro. Dauguma jų apie savo ydą sužino tik suaugę.

Jei įgimta širdies liga reikšmingai paveikia vaiko sveikatą, sprendžiamas neįgalumo nustatymo klausimas. Priklausomai nuo anomalijos tipo ir sunkumo, nustatomas visą gyvenimą trunkantis arba laikinas neįgalumas. Kartais po operacijos neįgalumas pašalinamas arba nustatoma lengvesnė grupė.

Vaisiaus intrauterinio vystymosi metu, veikiant predisponuojantiems veiksniams, gali sutrikti normalus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimasis. Dėl to formuojasi įgimtos formavimosi ydos, kurios gali būti suderinamos ir nesuderinamos su gyvybe. Patologijos išsivystymas dažnai siejamas su netinkamu motinos gyvenimo būdu nėštumo metu, nors kai kuriais atvejais paveldimumas vaidina svarbų vaidmenį.


Įgimtos širdies ydos (IŠL) – tai defektinė būklė, pažeidžianti įvairias širdies dalis ir stambias šalia jos esančias kraujagysles, kuri nustatoma iškart po gimimo. Daugelis vaikų, sergančių šiais sutrikimais, neišgyvena, tačiau kai kuriais atvejais gali būti atliktas chirurginis gydymas, kuris leidžia vaikui toliau gyventi įprastą gyvenimą.

Tarp vaikų įgimtos širdies ydos yra gana dažnos, apie 1% visų naujagimių.

Savalaikė pagalba sergančiam vaikui pagrįsta laiku ir teisinga diagnoze. Kai kuriais atvejais reikalinga labai greita chirurginė intervencija, leidžianti išgelbėti žmogaus gyvybę. Defektai gali būti įgyti, todėl svarbu žinoti, kuo jie skiriasi nuo įgimtų.

Vaizdo įrašas: įgimtos vaikų širdies ydos

Įgimtų širdies ligų statistika

Širdies defektai yra vienas iš sunkiausių vystymosi sutrikimų, kaip pranešė PSO 2015 m. balandžio mėn. Pavyzdžiui, jie yra antroji pagal dažnumą po įgimtų nervų sistemos apsigimimų. Yra daug skirtingų ŠKL tipų ir jų procentinė dalis yra tokia:

  • Skilvelinės pertvaros defektas pasireiškia dažniausiai – 31% visų naujagimių, turinčių širdies ydų.
  • Aortos stenozė nustatoma beveik 8% naujagimių.
  • Plaučių vožtuvo stenozė, arterinio latako neužsidarymas ir pertvaros, esančios tarp prieširdžių, defektas sudaro po 7 proc.
  • Aortos vožtuvo stenozė pasireiškia beveik 6% atvejų.
  • Fallot tetrada sudaro iki 5 proc.

klasifikacija

Pagal Tarptautinę ligų klasifikaciją, 10 redakcija išskiria „įgimtos kraujotakos sistemos anomalijos (apsigimimai) (Q20-Q28)“. Pagal šią klasifikaciją įgimtos širdies ydos apima šias ligas:

  • Q20 – įgimtos širdies ertmių ir sąnarių formavimosi ydos.
  • Q21 – įgimtas.
  • Q22 Įgimtos plaučių ir trišakio vožtuvų formavimosi ydos
  • Q23 – įgimtos aortos ir
  • Q24 – Kiti įgimti širdies apsigimimai

Pagal kitą plačiai naudojamą klasifikaciją UPU skirstomi į dvi grupes:

  1. Baltos spalvos defektai - jų vystymosi metu veninis kraujas nesimaišo su arteriniu krauju, nes kraujas išleidžiamas iš kairės į dešinę.
  2. Mėlynos spalvos defektai – jų atsiradimą lydi veninio kraujo maišymasis su arteriniu. Kraujo išleidimas vyksta iš dešinės pusės į kairę.

Priežastys

Daugeliu atvejų atsižvelgiama į paveldimus veiksnius, kurie sukelia įgimtus širdies defektus. Taip pat vaisiui įtakos gali turėti išoriniai įtakos veiksniai, kurie dažnai derinami su tais pačiais paveldimais polinkiais.

Genetinis polinkis

Dažniausiai tai pasireiškia vietinių mutacijų ar chromosomų pakitimų forma, dėl kurių atsiranda daugiau ar mažiau apsigimimų. Šiandien išskiriamos skirtingų chromosomų porų trisomijos, kurios ŠKL sukelia beveik 8 proc. Dažniausiai pasitaikantys genų mutacijų fone yra prieširdžių pertvaros defektai, skilvelių pertvaros defektai, elektros laidumo sutrikimai ir kraujo nutekėjimo sutrikimai.

Etiologiniai įtakos veiksniai

Įgimtų širdies ydų vystymuisi didelę reikšmę turi nepalankūs įtakos veiksniai, dažniausiai nukreipti iš išorės į gimdoje besivystantį organizmą. Jų įtakoje tam tikros DNR dalys mutuoja, dėl to sutrinka normalus širdies ir kraujagyslių sistemos formavimasis.

Neigiami įtakos veiksniai yra šie:

  • Fiziniai reiškiniai, tarp kurių radioaktyvioji spinduliuotė ypač neigiamai veikia vaisius.
  • Cheminių komponentų, esančių įvairiuose alkoholiniuose gėrimuose, cigaretėse, kai kuriuose vaistuose, mutagenų, taip pat yra prastos kokybės dažuose ir lakuose.
  • Biologinį poveikį gali sukelti įvairios nėščios moters infekcinės ligos. Dažniausiai raudonukė sukelia širdies ydas, o įgimtus pakitimus gali sukelti ir cukrinis diabetas, sisteminė raudonoji vilkligė, fenilketonurija.

UPU santykis su grindimis

Praėjusio amžiaus aštuntajame dešimtmetyje buvo atlikti tyrimai, kurie patvirtino ryšį tarp širdies ydų ir lyties. Tam buvo ištirta daugiau nei 30 tūkstančių ŠKL sergančių pacientų, dėl kurių įgimtos širdies ydos buvo suskirstytos į „neutralias“, „moteriškas“ ir „vyriškas“. Pavyzdžiui, mergaitės dažniau serga Lautembacherio liga, atviru arteriniu lataku, taip pat yra didesnė antrinio tipo prieširdžių pertvaros defekto atsiradimo tikimybė. Berniukams dažniau pasireiškia aortos stenozė ir koarktacija. „Neutralūs“ yra: Ebsteino anomalija, visiškas atrioventrikulinės pertvaros defektas, plaučių arterijos stenozė, aortos-plaučių pertvaros defektas ir skilvelio pertvaros defektas.

Patogenezė

Širdies raumuo baigia pagrindinius savo formavimo etapus iki pirmojo nėštumo trimestro pabaigos. Jau 20 savaitę ultragarsu galima nustatyti daugumą įgimtų širdies ydų. Patologijos vystymosi metu išskiriami šie etapai:

  • Pirma, nesant sunkių hemodinamikos sutrikimų, suveikia kompensaciniai mechanizmai, užtikrinantys daugiau ar mažiau normalią širdies veiklą. Esant reikšmingiems hemodinamikos pokyčiams, atsiranda miokardo hipertrofija ir dekompensacija.
  • Antroji – santykinė kompensacija, kai vaiko fizinis aktyvumas kiek pagerėja.
  • Trečia yra terminalo būsena. Tai pasireiškia reikšmingais distrofiniais ir destrukciniais sutrikimais, kuriuos sukelia besivystanti dekompensacija. Infekcijų ar kitų organų ligų pridėjimas priartina mirtį.

Peržiūrėjo

Prieširdžių pertvaros defektas

Gana dažnai randama moteriškoje populiacijos dalyje. Jam būdinga anga arba daugybė pertvaros defektų, skiriančių dešinįjį ir kairįjį atriumą. Priklausomai nuo defekto vietos, jo dydžio, kraujotakos stiprumo iš kairiojo prieširdžio į dešinę, nustatomi daugiau ar mažiau ryškūs klinikiniai požymiai. Taip pat kitų anomalijų ar įgimtų defektų buvimas turi įtakos paciento būklei. Pavyzdžiui, MPP defektas gali būti aptiktas sergant Dauno sindromu ir gali būti derinamas su kitais širdies sutrikimais.

Skilvelinės pertvaros defektas

Nenormalaus intrauterinio širdies formavimosi metu gali susidaryti tarpskilvelinės pertvaros defektas, dėl kurio kraujas iš kairiojo skilvelio patenka į dešinįjį. Pateikta ŠKL gali pasireikšti tiek atskirai, tiek kartu su kitais širdies ir vystymosi defektais. Pasireiškimo dažnis tarp berniukų ir mergaičių yra beveik vienodas. Defektas pavojingas tuo, kad gali sukelti plautinę hipertenziją su visomis iš to išplaukiančiomis pasekmėmis, todėl turi laiku reaguoti į chirurginį gydymą.

Aortos koarktacija

7,5% visų ŠKL atvejų atsiranda dėl pateiktos patologijos. Jis dažniau nustatomas berniukams ir dažnai derinamas su kitomis įgimtomis širdies ydomis. Aortos koarktacijai būdingas segmentinis jos spindžio susiaurėjimas, dėl kurio kraujas iš kairiojo skilvelio paprastai negali patekti į sisteminę kraujotaką.

Atviras arterinis latakas

Tai laikoma įgimta širdies liga, kai naujagimiams nustatytas Botallo latakas ateityje neperauga, dėl to arterinis kraujas iš aortos dalinai išleidžiamas į plaučių arteriją. Daugeliu atvejų patologija nesukelia sunkių klinikinių apraiškų, tačiau reikalauja chirurginės korekcijos, nes suaugus gali sukelti staigų širdies sustojimą.

Plaučių atrezija

Tai visiškas arba dalinis plaučių vožtuvo kaušelių neišsivystymas, dėl kurio plaučių anga iki galo neužsidaro. Dešiniojo skilvelio į plaučių arteriją stumiamas kraujas iš dalies grįžta atgal per laisvai uždarytus vožtuvus, dėl to skilveliui kaskart reikia taikyti didesnę jėgą, kad išstumtų didesnę kraujo dalį. Be to, į plaučius patenka nepakankamas kraujo kiekis, o tai savo ruožtu sukelia deguonies trūkumą organizme.

Plaučių vožtuvo stenozė

Dėl įvairių priežasčių plaučių anga gali būti mažesnė nei įprasta. Be to, ir pačiuose plaučių vožtuvo lapeliuose gali būti anomalijų, dėl kurių susiaurėja spindis arba visiškai neatsidaro, dėl to kraujotaka negali normaliai judėti iš dešiniojo skilvelio į plaučių kamieną. Norėdami išstumti kraują per susiaurėjusią skilvelio angą, turite dirbti su didesne jėga, o tai turi įtakos jo funkcionalumui.

Fallo tetrada

Įgimtas apsigimimas yra labai sunkus, nes jis sujungia keturias atskiras širdies ir kraujagyslių sistemos anomalijas. Visų pirma, naudojant Fallot tetradą, nustatoma:

  • plaučių arterijos stenozė;
  • dešiniojo skilvelio hipertrofija;
  • aortos dekstrapozicija.

Esant šiai patologijai, arterinis kraujas maišomas su veniniu krauju. Taip pat per susiaurėjusią plaučių arterijos angą kraujui sunku patekti į plaučių kraujotaką. Visa tai sukelia deguonies trūkumą, kuris išreiškiamas atitinkamoje klinikoje.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Nurodo labai sudėtingus įgimtus apsigimimus, pasitaiko 5% visų atvejų. Pagrindinės kraujagyslės yra pagrindinės širdies kraujagyslės, tai yra aorta ir plaučių kamienas. Esant šiai patologijai, skilvelių atžvilgiu jie išsidėsto kitaip nei įprastai: plaučių kamienas nukrypsta nuo kairiojo skilvelio (paprastai iš dešinės), o aorta – iš dešiniojo (paprastai iš kairės). Kadangi deguonies turtingas kraujas nepatenka į sisteminę kraujotaką, naujagimiai su šia patologija miršta labai greitai.

Dekstrokardija

Įgimta raidos anomalija, kuriai būdingas širdies išsidėstymas dešinėje pusėje, o ne kairioji, kuri paprastai nustatoma. Tai yra, širdis kartu su visais iš jos besitęsiančiais indais yra daugiausia dešinėje krūtinės pusėje. Ši patologija dažnai derinama su kitų nesuporuotų vidaus organų „veidrodiniu“ išdėstymu. Jei dekstrakardija nėra derinama su kitomis įgimtomis širdies ydomis, gyvybei ar sveikatai pavojingų hemodinamikos pokyčių nebūna.

Ebsteino anomalija

Reta anomalija, kuri sudaro apie 1% visų ŠKL. Esant šiai patologijai, pasikeičia triburio vožtuvo kaušelių vieta. Paprastai jie atsiranda iš atrioventrikulinio žiedo, o esant šiai patologijai - iš dešiniojo skilvelio sienelių. Dėl to paaiškėja, kad dešinysis skilvelis yra mažesnis, o dešinysis prieširdis yra pailgėjęs iki neįprastai išsidėsčiusių vožtuvų. Vožtuvo defektas gali būti derinamas su kitais defektais, tokiais kaip ovalios angos neužsidarymas ir tt Nesant savalaikės chirurginės pagalbos, iš karto išsivysto širdies nepakankamumas ir paciento mirtis.

Diagnostika

Tai atliekama atliekant paciento apklausą, apžiūrą, instrumentinį ir laboratorinį tyrimą. Kai kuriais atvejais labai svarbu nustatyti diagnozę ankstyvosiose stadijose, nes nuo to gali priklausyti paciento gyvybė.

Klinika

Ankstyva įgimtų širdies ydų diagnostika kai kuriais atvejais leidžia išsaugoti kūdikio gyvybę, todėl pirmosiomis dienomis po gimimo ŠKL gali būti nustatoma pagal šiuos požymius:

  • vaiko oda yra labai blyški arba, atvirkščiai, žydros spalvos;
  • cianozė dažnai sustiprėja kūdikiui įsitempus (rėkdamas ar čiulpdamas);
  • rankos ir kojos vėsios, net jei vaikas šiltai apsirengęs.

Medicininė apžiūra grindžiama išsamesniu paciento ištyrimu. Objektyvus tyrimas gali nustatyti aukščiau išvardytus simptomus. Širdies auskultacija atskleidžia daugiau būdingų įgimtos širdies ligos požymių:

  • širdies garsai gali būti prislopinti ir susilpninti;
  • pirmasis ir antrasis tonai gali būti dvišakiai, dėl to susidaro trijų ar keturių narių ritmas;
  • papildomi tonai gali būti apibrėžti trečiojo ir ketvirtojo formomis.

Be to, gali būti dažnas kvėpavimas, plečiantis tarpšonkauliniams tarpams, taip pat gali skirtis kraujospūdis, lyginant jį ant rankų ir kojų. Kai kuriais atvejais padidėja širdies ir kepenų ribos.

Apskritai CHD klinikiniai simptomai yra sujungti į šiuos sindromus:

  • Širdies - susijęs su širdies ir kraujagyslių sistemos skundais.
  • Širdies nepakankamumas – gali pasireikšti tiek ūmine, tiek lėtine forma.
  • Kvėpavimo sutrikimai - pasireiškia deguonies prisotinimo plaučių kraujotakoje požymiais.
  • Lėtinė sisteminė hipoksija – yra blauzdelių, laikrodžių stiklų, fizinio vystymosi atsilikimo požymių.

Instrumentiniai tyrimo metodai

Tiksli įgimtų širdies ydų diagnostika pagrįsta instrumentinių ir laboratorinių tyrimų metodų taikymu. Visų pirma, tai daroma:

  • Elektrokardiografija - jos pagalba nustatoma dešiniojo ir kairiojo skilvelių hipertrofija, dešiniojo prieširdžio hipertrofija, dekompensacijos stadijoje galima nustatyti ir dešiniojo prieširdžio išsiplėtimą.
  • Krūtinės ertmės organų rentgenograma daugiausia atliekama anteroposteriorinėje projekcijoje, tada matomi struktūriniai pokyčiai, tokie kaip dekstrakardija, kardiomegalija. Taip pat gali padidėti dešinysis atriumas, susiaurėti kraujagyslių pluoštas ir kt.
  • Echokardiografija – leidžia įvertinti intrakardinę hemodinamiką, taip pat išsiaiškinti įgimtų anomalijų pobūdį. Echokardiograma atliekama kartu su EKG arba PCG, tada galima gauti maksimalią informaciją.
  • Širdies kateterizacija – atliekama siekiant nustatyti spaudimą įvairiose širdies dalyse kartu su intrakavitarine EKG. Taip pat nustatoma kraujo dujų sudėtis, kuri, esant defektams, gali būti arterinės hipoksemijos lygyje.
  • Angiokardiografinis tyrimas – su įgimtais apsigimimais dažnai nustatoma didelė išsiplėtusi dešiniojo prieširdžio ertmė. Tokiais atvejais kontrastinė medžiaga ilgą laiką pašalinama iš dešiniojo prieširdžio, o tai daugiausia siejama su patologine hemodinamika.
  • Elektrofiziologinis tyrimas - šis metodas rodomas visiems pacientams, sergantiems širdies ydomis, nes padeda nustatyti patologinio židinio lokalizaciją kartu su nenormaliais kraujotakos takais.

Gydymas

Pagrindinė pagalba pacientams, turintiems įgimtų širdies ydų, teikiama chirurgine intervencija. Pagalbinė terapija yra vaistų vartojimas.

Vaistų terapija

Ji atliekama išskirtiniais atvejais. Pavyzdžiui, radikalus medikamentinis gydymas taikomas esant atviram aortos latakui. Tada jo infekcijai skiriamas indometacinas.

Simptominis gydymas atliekamas esant tokioms ŠKL komplikacijoms kaip širdies nepakankamumas (ūminis ir lėtinis), aritmija, dusulys-cianozė, išeminė širdies liga.

Chirurgija

Tai atliekama siekiant pašalinti širdies veiklos sutrikimus, kurie padeda pagerinti intrakardinę hemodinamiką. Nustatant širdies ydą prenataliniu laikotarpiu, sprendžiamas chirurginės intervencijos apimties ir optimalaus metodo klausimas.

Yra trys ŠKL fazės, pagal kurias parenkamas chirurginis gydymas:

  • Pirmasis etapas laikomas avariniu, todėl operacija atliekama avariniu būdu. Daug kas priklauso nuo individualių paciento savybių, tačiau standartiniais atvejais, išsekus plaučių cirkuliacijai, sukuriamas dirbtinis botalo latakas, o jį praturtinus – plaučių arterijos stenozė.
  • Antroji fazė atitinka tuos defektus, kurie lėtai progresuoja, todėl chirurginis gydymas gali būti atliekamas planingai. Tikslesnė technika priklauso nuo konkretaus hemodinamikos sutrikimo.
  • Trečiajai fazei būdingas kardiosklerozės progresavimas, kurį lydi bendras išsekimas. Pastebimi distrofiniai ir atrofiniai vidaus organų pokyčiai, kiti negrįžtami pakitimai, dėl kurių šioje fazėje chirurginis gydymas neatliekamas.

Vaizdo įrašas: suaugusiųjų įgimtų širdies ydų gydymas

Komplikacijos

Beveik visų įgimtų širdies ydų atveju išsivysto širdies nepakankamumas, kuris gali būti ūmus arba lėtinis. Be to, mėlynus defektus (ty tuos, kuriuose yra odos cianozė) gali komplikuoti bakterinis endokarditas.

Naujagimiams, kurių plaučių kraujotaka užsikimšusi, dažnai išsivysto pneumonija, o padidėjęs slėgis plaučių arterijoje, priešingai, sukelia plautinę hipertenziją.

Esant įvairiems aortos lokalizacijos ir struktūros pažeidimams su arterijomis, besitęsiančiomis iš jos, gali pasireikšti krūtinės angina, miokardo išemija iki širdies priepuolio. Jei aortos stenozė yra tokia ryški, kad į smegenis nepatenka pakankamai kraujo, atsiranda alpimas ir pusiau alpimas.

Dusulio priepuoliai su cianoze atsiranda dėl įvairių sunkių sutrikimų, tokių kaip Fallot tetradas ir sutrikusi didelių kraujagyslių vieta.

Prognozė ir prevencija

Nuspėjamoji išvada labai priklauso nuo to, kaip anksti buvo nustatyta teisinga diagnozė ir ar galimas radikalus gydymas. Jei operacija buvo sėkminga, prognozė laikoma gana palankia. Daugeliu atvejų operacijų atlikimo kontraindikacijų buvimas yra nuviliančios prognostinės išvados priežastis.

Konkrečių prevencinių priemonių nėra. Vienintelis dalykas, jei šeimoje yra įgimtų širdies ydų, verta subalansuotai žiūrėti į gimdymo klausimą.

Labai didelė tikimybė susilaukti vaiko, sergančio ŠKL, esant bet kokiai motinos ar tėvo įgimtai patologijai, o tuo labiau abiem tėvams vienu metu.

Jei nėščia moteris žino apie paveldimą polinkį į apsigimimus, apie tai reikia įspėti gimdymo klinikos gydytojus. Tokiais atvejais ultragarsinis skenavimas yra privalomas, kelis kartus skirtingais vaisiaus intrauterinio vystymosi laikotarpiais. Taip pat gali būti atliekami genetiniai tyrimai, kurie leidžia daryti didelę tikimybę, kad gims vaikas su vystymosi defektu.

Be to, nėštumo metu reikia vengti neigiamų įtakos veiksnių, dėl kurių svarbu laikytis šių rekomendacijų:

  • Prieš nėštumą turite pasitikrinti dėl TORCH infekcijų, kurių buvimas padidina įgimtų apsigimimų, įskaitant širdį, riziką.
  • Jei mergina vaikystėje nesirgo raudonuke, tada dar gerokai prieš nėštumą ji turi būti paskiepyta nuo šios ligos, kad nėštumo metu nesusirgtų.
  • Nėštumo metu reikėtų labai atsargiai vartoti įvairius vaistus, todėl geriau paklausti ir kelis kartus pasitikrinti, nei pakenkti vaiko sveikatai.
  • Nėščioms moterims, o dar geriau prieš pastojimą ir maitinimo krūtimi metu, griežtai draudžiama rūkyti ar gerti alkoholį.

Vaizdo įrašas: širdies liga

Širdies liga – kas tai? Bendras pavadinimas reiškia širdies ligų grupę, kurią vienija patologijų buvimas širdies raumens, vožtuvų ir kraujagyslių struktūroje. Diagnozuojamos įgimtos ir įgytos širdies ydos. Įgyta patologija gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Tai atsiranda kaip komplikacija po infekcinių ligų arba dėl daugelio veiksnių. Įgimta širdies liga susiformuoja vaisiaus vystymosi metu ir dažnai nustatoma atliekant patikrą prieš gimdymą. Simptomų skirtumai priklauso nuo patologijos tipo, tačiau specifiškiausi yra odos blyškumas, ūžesys širdyje, širdies ar plaučių nepakankamumas, sulėtėjęs fizinis vystymasis. Šiai diagnozei nustatyti naudojami šiuolaikiniai tyrimo metodai. Chirurginė operacija yra pagrindinis būdas pagerinti įgimtą širdies ligą. Jei ši patologija kelia grėsmę gyvybei, operacija atliekama pirmosiomis valandomis ar dienomis.

Įgimtas širdies defektas

Pagrindinis veiksnys, provokuojantis įgimto defekto susidarymą, yra kraujotakos formavimosi anomalijos, kurias lydi širdies nepakankamumas. Apie 1% kūdikių gimsta turėdami įgimtą širdies ydą. Tai nereikšmingas širdies ir kraujagyslių anatomijos nukrypimas arba sudėtinga širdies raumens patologija, kelianti rimtą grėsmę žmogui. Įgimta širdies liga yra savarankiškas organo nukrypimas, tačiau kartu gali pasireikšti įvairūs nervų, raumenų ir kaulų sistemos ar virškinimo sistemos sutrikimai.

Dažniausiai stebimi įgimti širdies defektai:

  • skilvelių pertvaros defektas;
  • prieširdžių pertvaros defektas;
  • aortos susiaurėjimas ir peraugimas;
  • per didelis plaučių arterijos augimas;
  • neuždarytas arterinis latakas;
  • pagrindinių indų poslinkis.

Skilvelinės pertvaros defektas

VSD yra įgimta širdies liga, pasireiškianti kaip skylė raumenyse tarp skilvelių. Panaši yda dažniausiai stebima naujagimiams – maždaug trečdaliui visų įgimtų širdies ydų. Pagrindinė jo lokalizacijos vieta yra viršutinis (membraninis) tarpskilvelinės pertvaros trečdalis tiesiai po aortos vožtuvo kaušeliais ir šalia triburio vožtuvo. 2% atvejų skylės yra vidurinėje raumenų dalyje. Labai retai abu defektai pastebimi vienu metu.

Skylių dydžiai svyruoja nuo 1 iki 30 mm ir didesni. Defektai skirstomi į didelius (lygus arba didesni už aortos spindį), vidutinius (nuo ketvirčio iki pusės aortos spindžio skersmens) ir mažus. Viršutinėje pertvaros membranoje yra didelės ovalios arba apvalios skylės. Vidurinėje dalyje yra nedidelės apvalios skylutės. VSD dažnai derinamas su kitais defektais: atviru arteriniu lataku, ASD, aortos susiaurėjimu, mitralinio vožtuvo patologija, sumažėjusiu aortos ar plaučių arterijos spindžiu.

Prieširdžių pertvaros defektas

ASD yra širdies vystymosi patologija, kai pertvaroje tarp prieširdžių atsiranda anga. Esant šiai anomalijai, tam tikras kraujo kiekis iš kairiojo prieširdžio nuolat patenka į dešinįjį. Dėl šios priežasties padidėja slėgis plaučių kraujotakoje ir atitinkamai padidėja dešiniojo skilvelio apkrova. Ši įgimta anomalija gali išsivystyti savaime arba būti kartu su kitais sutrikimais.

Tinkamo gydymo trūkumas sukelia širdies raumens išsekimą, ritmo sutrikimą ir galimą kraujo krešulių susidarymą, dėl kurio gali ištikti insultas ar miokardo infarktas. Esant šiai įgimtai patologijai, gyvenimo trukmė neviršija 50 metų.

Yra 3 DMPP modifikacijos:

  • atidarytas ovalus langas. Ši skylė susidaro prenataliniu laikotarpiu. Po gimimo jis uždaromas specialiu vožtuvu, kuris per metus visiškai apauga. Kartais dėl įgimtos anomalijos vožtuvų lapeliai neužsidaro, o esant menkiausiam slėgiui padidėjus, šiek tiek kraujo gali nutekėti iš kairiojo skilvelio į dešinįjį skilvelį.
  • Pirminis pertvaros defektas yra apatiniame interatrialinės pertvaros trečdalyje virš vožtuvų tarp prieširdžių ir skilvelių. Kai kuriais atvejais patologija tęsiasi iki vožtuvų, kurie nustoja normaliai funkcionuoti.
  • Antrinis pertvaros defektas susidaro jos viršutinėje dalyje. Anga jungia viršutinius prieširdžius. Tuo pačiu metu galima pastebėti viršutinės tuščiosios venos susidarymo patologijas.

Aortos koarktacija ir stenozė

Aortos koarktacija – tai įgimta vystymosi patologija, pasireiškianti visišku arba daliniu aortos spindžio užsidarymu jos sąsmaukoje arba krūtinės ir pilvo srityse. Objektyviai tai yra įgimtas kraujagyslių defektas, kurio metu širdis vystosi normaliai. Jos priskyrimas įgimtai širdies ligai paaiškinamas širdies ir kraujagyslių sistemos dinamikos nukrypimu, o aortos užsikimšimas vystosi kartu su kitais širdies struktūros defektais.

Uždarymo vieta yra žinoma - tai yra aortos lanko perėjimo į apatinę kraujagyslės dalį sritis. Ši vieta paaiškinama natūraliu kraujagyslės spindžio sumažėjimu ant arkos.

Atskiria „suaugusiųjų“ ar „vaikų“ patologijos tipą. Pirmuoju atveju kraujagyslės susiaurėjimas vyksta žemiau kairiosios poraktinės arterijos šakos su uždaru arteriniu lataku. Antruoju atveju arterinis latakas nėra uždarytas.

Taip pat yra 3 koarktacijos tipai, kuriuos sukelia anatominės savybės:

  • Izoliuotas – nelydimas kitų širdies patologijų;
  • Derinamas su atviru arteriniu lataku – postduktaliniu, juxtaductaliniu, preduktaliniu.
  • Ją lydi įgimtos širdies ligos – ASD, VSD ir kt.

Aortos stenozė yra kraujagyslės, esančios šalia aortos vožtuvo, susiaurėjimas (sienelių sustorėjimas). Dėl to sulėtėja kraujo tekėjimas iš kairiojo skilvelio. Šią anomaliją lydi mitralinio vožtuvo defektas. Liga yra įgimta arba įgyta. Įgimtos anomalijos nustatomos po gimdymo arba vyresniame amžiuje.

Plaučių arterijos stenozė

Tai įgimta širdies liga, pasireiškianti per dideliu plaučių arterijos augimu. Susiaurėjus kraujagyslės spindžiui, sulėtėja kraujotaka ir padidėja skilvelio apkrova. Dėl to išsivysto skilvelių hipertrofija su hemodinamikos nukrypimais.

Yra keletas arterijų stenozės tipų:

  • vožtuvinis - susiaurėjimas yra greta dešiniojo skilvelio vožtuvo. Tai sukelia vožtuvo defektas;
  • subvalvulinis - susiaurėjimas dešiniajame skilvelyje;
  • supravalve – susiaurėjimas žemiau vožtuvo.

1 ir 3 tipų stenozę kartais lydi VSD.

Atviras arterinis latakas

Tai įgimta širdies vystymosi patologija, kai išilgai botalo kraujagyslės vyksta ryšys tarp plaučių arterijos ir aortos. Esant normaliai būsenai, jos peraugimas įvyksta per pirmuosius 2-4 mėnesius. Esant tokiai anomalijai, sumaišomas arterinis ir veninis kraujas, dėl kurio padidėja skilvelio apkrova ir slėgis plaučių rate.

Didžiųjų laivų perkėlimas

Šią širdies ir kraujagyslių sistemos patologiją lemia pagrindinių kraujagyslių vietos pasikeitimas. Tokiu atveju aorta su plaučių arterija pakeičia padėtį. Perkėlimo metu jie yra lygiagrečiai, o įprastoje būsenoje jie turėtų susikirsti. Nenormalus kraujagyslių poslinkis yra įgimta mėlynojo tipo širdies yda, kurią reikia nedelsiant operuoti.

Yra dviejų tipų perkėlimas:

  • esant normaliai plaučių kraujotakai. Gali lydėti ASD, VSD, atviras arterinis latakas;
  • su plaučių kraujotakos sumažėjimu. Jį gali lydėti plaučių arterijos susiaurėjimas arba jos derinys su PSMG.

Įgimtų širdies ydų priežastys

Įgimtos širdies ligos atsiradimo naujagimiams priežastys yra šios:

  • Chromosomų patologija;
  • mutacinė genų deformacija;
  • Išorinių veiksnių poveikis;
  • Poligeninis daugiafaktorinis polinkis.

Įvairūs chromosomų nukrypimai lemia nenormalų jų struktūros ir kiekio vystymąsi. Tai išprovokuoja daugybę polisisteminių kūno formavimosi patologijų, pavyzdžiui, įgimtus širdies defektus. Papildomos chromosomos poroje atsiradimas lemia šių nukrypimų atsiradimą - tarpskilvelinės ir interatrialinės pertvaros defektus arba įvairius jų derinius. Dėl lytinių chromosomų anomalijų atsiranda skylių tarpskilvelinėje pertvaroje arba susiaurėja aortos spindis.

Iš žalingo aplinkos poveikio veiksnių ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas nėščiosioms pavojingoms virusinėms ligoms, radiacijai, specifinių vaistų vartojimui, žalingiems įpročiams ir darbui kenksmingomis sąlygomis. Jie yra naujagimių įgimtų širdies ydų priežastis, ypač jei jos yra iki 20-osios intrauterinio vystymosi savaitės, kai klojami vidaus organai. Ypač pavojingos: raudonukės, pūslelinės, tuberkuliozės, citomegalija, toksoplazmozė ir kt.

Įgimtų širdies ydų klasifikacija

Praktikoje taikomi įgimtų širdies ydų klasifikavimo metodai pagal hemodinaminę patologiją. Atsižvelgiant į jo poveikį plaučių cirkuliacijai, įgimtos širdies ydos skirstomos į:

  • su nedideliais plaučių kraujotakos nukrypimais - įgimtas širdies mitralinio vožtuvo defektas, aortos vožtuvo peraugimas, plaučių vožtuvo trūkumas ir kt.
  • padidėjus kraujotakai be cianozės - atviras arterinis latakas, aortos-plaučių fistulė, VSD, ASD ir kt.
  • su nepakankama kraujotaka be cianozės - plaučių arterijos susiaurėjimas, su cianozės išsivystymu - Fallot, Ebstein liga, nepakankamas dešiniojo skilvelio išsivystymas.
  • su sutrikusiomis jungtimis tarp širdies dalių ir pagrindinių kraujagyslių - arterijų poslinkis, vienas arterinis kamienas, aortos ir plaučių kamieno nukrypimas nuo skilvelio, Taussing-Bing liga ir kt.
  • "Mėlynos" įgimtos širdies ydos - Fallot triada arba tetrada, trišakio vožtuvo užsikimšimas, pagrindinių kraujagyslių poslinkis. Būdingos mėlynos lūpos ir nagų plokštelės.
  • „Blyškus“ tipo įgimtas apsigimimas su arterioveninėmis išskyromis – neuždarytas arterinis latakas. Simptomas yra odos blyškumas.
  • Kliūties susidarymas kraujotakos kelyje – aortos spindžio uždarymas.

Remiantis statistika, daugiau nei 50% vaikų miršta nesulaukę būtino gydymo iki vienerių metų. Ankstyva diagnozė ir savalaikė intervencija gali žymiai sumažinti mirtingumą.

Simptomai


Įgimtos širdies ligos simptomatika yra labai įvairi, ją galima lengvai supainioti su kai kuriais kitais organizmo negalavimais. Visai nebūtina, kad įgimta širdies liga pasireikš iš karto po gimimo. Dažnai pasitaiko atvejų, kai ultragarso aparatais nepavyksta nustatyti šio jaunos širdies vystymosi ydos nėštumo metu. Į pasaulį gimęs vaikas kurį laiką gali patikti tėvams, kurie net nenumanys apie kūdikio nemalonumus.

Įgimtos širdies ligos simptomai naujagimiams.

Pagrindinis simptomas tokiame ankstyvame amžiuje yra širdies ūžesys. Šiame gyvenimo etape tik laiku apsilankymas pas pediatrą padės tai nustatyti. Atidžiai klausydamas širdies, patyręs gydytojas gali nesunkiai diagnozuoti įgimtos širdies ligos požymius. Taip pat mamos turėtų stebėti vaiko odos spalvą. Paprastai dėl nepakankamos aktyvios kraujotakos ir prisotinimo deguonimi oda gali įgauti blyškų, o kai kuriais atvejais net melsvą atspalvį. Kiti įgimtos širdies ligos simptomai yra letargija ir širdies plakimas. Maitinančios mamos turėtų atkreipti dėmesį į kūdikio apetitą. Jei naujagimis dažnai spjauna ir blogai žįsta, nedelsdami kreipkitės į specialistą. Tačiau labiausiai pastebimas įgimtos širdies ligos požymis yra verksmas. Pirmosiomis gyvenimo dienomis vaikai dažnai būna kaprizingi, nes jų kūnas dar tik ruošiasi stabiliam darbui, tačiau jei mažylis tuo pačiu metu pradeda mėlynuoti, tai jau turėtų būti pažadinimo skambutis.

Įgimtos širdies ligos simptomai vaikams.

Pagrindiniai įgimtos širdies ligos simptomai gali pasireikšti tik sulaukus dvejų metų. Labiausiai pastebimas vaikų širdies ligų požymis – dusulys, o stiprus fizinis krūvis visai nebūtinas. Pakanka, kad vaikas trumpai pasakytų eilėraštį ar pabendrautų, kad pajustų oro trūkumą.

8–12 metų amžiaus vaikui gali pasireikšti toks įgimtos širdies ydos požymis kaip dažni galvos skausmai. Paprastai juos lydi silpnumas, galvos svaigimas ir net alpimas, ypač jaudinančiomis ar kritinėmis situacijomis, todėl neturėtumėte kelti vaiko emocinio streso ir pokyčių. Taip pat verta atkreipti dėmesį į vaiko nusiskundimus. Per dažnas širdies ir pulso ritmas – tai tik keli gretutiniai ligos požymiai. Be bendro negalavimų vaizdo, gali būti pridedami ir periodiniai širdies, pilvo ir visos apatinės kūno dalies skausmai. Dėl šių simptomų galimas net psichinio ir fizinio vystymosi (tiek viso organizmo, tiek atskirų organų) vėlavimas. Dažniausiai iš dalies arba visiškai užšąla kūno galūnių augimas ir vystymasis, tiek kaulų, tiek minkštųjų raumenų audiniai.

Paauglių įgimtos širdies ligos simptomai.

Pagal įgimtos širdies ligos požymius ligą galima nustatyti ne tik kūdikiui, bet ir paaugliui. Paprastai pagrindinis paciento išvaizdos skirtumas yra odos aplink burną mėlyna spalva. Kai kuriais atvejais mėlynumas gali plisti į ausis ir nosį. Pirštai ir kojų pirštai taip pat mėlyni. Be to, kraštutinės falangos sustorėja, o nagų plokštelės tampa beveik apvalios. Šis simptomas paprastai vadinamas „laikrodžio akinių“ arba „būgnelių“ sindromu.

Nepagrįstas pėdų ir kojų patinimas taip pat gali rodyti sutrikusį širdies darbą.

Tačiau išorinis skirtumas nėra vienintelis įgimtos širdies ligos požymis. Verta atkreipti dėmesį į žmogaus elgesį. Paprastai žmonės, turintys tokį negalavimą, retai būna „vadovais“. Dažniausiai tai yra neaktyvūs flegmatiški paaugliai. Jie labiau mėgsta ramų poilsį pavėsyje, o ne žaidimus lauke.

Suaugusiųjų įgimtos širdies ligos simptomai.

Suaugusį žmogų, turintį įgimtos širdies ligos simptomų, galima atpažinti ir iš tokio ženklo kaip „širdies kupra“. Įprasta šią sąvoką vadinti krūtinės apimties pokyčiu aukštyn.

Žmogus, sergantis įgimta širdies liga, turėtų nuolat stebėti hemoglobino kiekį. Paprastai tokiems žmonėms tai viršija normą.

Yra dar vienas simptomas, būdingas visoms amžiaus grupėms ir kategorijoms – tai jautrumas virusinėms plaučių ligoms. Plaučių ligos persekios žmogų visais jo gyvenimo tarpsniais, kol bus atlikta operacija ir pašalinta įgimta širdies liga.

Kitaip tariant: kas bebūtumėte, suaugęs ar mažylis, neturėtumėte pervertinti savo sveikatos. Klausykite savo kūno ir atkreipkite dėmesį į jo pokyčius, nes tai gali būti tam tikros ligos simptomas.

Diagnostika


Šiais laikais įgimtas širdies ydas galima nustatyti net vaisiaus intrauterinio vystymosi metu. Tradicinis tyrimo metodas šiame etape yra ultragarsinis vaisiaus tyrimas. Gydytojas atkreipia dėmesį į širdies padėtį, širdies kamerų su vožtuvais simetriją ir dydį, atstumą tarp pagrindinių kraujagyslių ir jų kryptį. Nustačius patologiją, nėščioji siunčiama specializuotai vaisiaus echokardiografijai. Tai leidžia nustatyti tik tam tikrą skaičių širdies ydų: sutrikimus, keičiančius širdies ertmių dydį, pertvarų defektus tarp širdies kamerų, pagrindinių arterijų perkėlimą. Dėl įvairių priežasčių ne visi širdies defektai gali būti aptikti intrauterinio vystymosi stadijoje.

Įgimtų širdies ydų diagnostikos metodai

Medicininė apžiūra

Gimus vaikui pirminė diagnozė nustatoma, kai vaiką apžiūri pediatras ar vaikų kardiologas. Gydytojas atlieka širdies ir plaučių auskultaciją (klausymą), kuri leidžia nustatyti ūžesį – pašalinius garsus, kurie skiriasi nuo širdies plakimo ritmo. Taip pat specialistas pažeidimus gali nustatyti pagal išorinius požymius: odos spalvą, krūtinės formą, ūgio ir svorio neatitikimą amžiaus normoms, dusulį, greitą kvėpavimą.

Jei nustatomi nukrypimai nuo normos, vaikas siunčiamas papildomiems tyrimams. Kai kurios ypač rimtos ir pavojingos gyvybei įgimtos širdies ydos pasireiškia pirmosiomis gyvenimo valandomis. Mažiau sunkūs sutrikimai diagnozuojami pirmaisiais gyvenimo metais, kai kraujotakos sutrikimų fone atsiranda komplikacijų. O kai kurie didelio pavojaus nekeliantys defektai išryškėja tik gana suaugusiame amžiuje atliekant profilaktinius tyrimus. Viskas priklauso nuo širdies ligos tipo ir organizmo kompensacinių gebėjimų.

Papildomi tyrimo metodai

  • Echokardiografija. Echokardiografija, atliekama jau gimusiam vaikui, leidžia pamatyti tikslesnį širdies sandaros vaizdą, nustatyti jos defektus ir anomalijas, įvertinti širdies darbą, išmatuoti didžiųjų kraujagyslių skersmenį. Naudodami Doplerio prietaisus taip pat galite įvertinti kraujo tėkmės greitį ir kryptį induose ir pačioje širdyje.
  • Elektrokardiografija. Elektrokardiografija fiksuoja širdies darbą, leidžia diagnozuoti ritmo ir laidumo sutrikimus. Pagal elektrokardiogramą galima spręsti apie širdies kamerų padidėjimą, kuris gali būti organo defekto išsivystymo pasekmė.
  • Kraujo chemija. Biocheminis kraujo tyrimas padeda įvertinti kitų organų veiklos sutrikimus vystantis širdies ligoms.
  • Krūtinės ląstos rentgenograma. Širdies formos pokyčiui, jos dydžiui ir šių dydžių santykiui su krūtinės ląstos apimtimi nustatyti naudojamas krūtinės ertmės organų rentgeno tyrimas. Be to, rentgeno spinduliai leidžia nustatyti skysčių sąstingį plaučiuose, o tai yra daugelio įgimtų defektų požymis. Šį tyrimą galima papildyti kontrastinių medžiagų įvedimu per šlaunies arterijos kateterizaciją (angiografija, ventrikulografija). Dėl to galite pamatyti širdies ir kraujagyslių formą, įvertinti jų praeinamumą ir nustatyti susiaurėjimą (stenozę). Per šį kateterį galima įvesti jutiklį, kuris įvertina kraujospūdį širdies ir kraujagyslių ertmėje. Taip pat galima paimti kraują, kurį išanalizavus galima nustatyti, ar nesusimaišo veninis ir arterinis kraujas, kas rodo patologinių darinių, jungiančių širdies struktūras, buvimą.
  • Pulso oksimetrija. Pulsoksimetrija atliekama siekiant įvertinti deguonies prisotinimą kraujyje. Tam naudojamas specialus jutiklis, kuris uždedamas ant piršto. Informacija iš jo perduodama į aparatą, skaičiuojantį deguonies koncentraciją eritrocite.
  • Magnetinio rezonanso tomografija. Magnetinio rezonanso tomografija leidžia sukurti tūrinį širdies vaizdą, atskleisti širdies ydos vietą ir pobūdį.

Ši liga yra dažniausia vaikų intrauterinė anomalija. Todėl tėvai, susidūrę su šia problema, klausia savęs, ar galima gydyti įgimtą širdies ligą?

Kai kurios sudėtingos širdies ydos naujagimiams diagnozuojamos iškart ligoninėje. Šiuo atžvilgiu, užuot išrašytas, vaikas siunčiamas į kardiologijos skyrių. Gydymo metodai ir paciento priežiūra priklausys nuo ligos sunkumo ir sudėtingumo. Klinikinis vaizdas su tokia diagnoze visada skiriasi.

Vaikų įgimtų širdies ydų gydymas

Gydymas skirtas paciento būklei pagerinti, širdies ertmės defektams koreguoti, kad vaikas ateityje galėtų normaliai gyventi, tai yra pasiekti optimalų paciento gyvenimo kokybės lygį.

Priklausomai nuo paciento amžiaus, jį stebės pediatras, vaikų kardiologas, suaugus – paprastas kardiologas.

Kai kurias širdies ydas galima visiškai išgydyti operacijos pagalba. Operacijas atlieka kardiochirurgai: tiek pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis, tiek pirmaisiais gyvenimo metais. Jei diagnozuojamas atviras arterinis latakas, nesant gyvybei pavojingų simptomų, galima laukimo taktika. Pirmaisiais dvejais vaiko gyvenimo metais yra galimybė savaime uždaryti defektą.

Širdies chirurgijos metu išpjaustoma krūtinės sienelė arba į kraujagysles įkišamas zondas.

Deja, diagnozuojant trijų kamerų širdį (kuriai būdingas vienas prieširdis ir du skilveliai arba du prieširdžiai ir vienas skilvelis), chirurginė intervencija neįmanoma. Tokia yda nesuderinama su gyvenimu.

Gydymo procesas apima ne tik chirurginę korekciją, bet ir terapinius metodus.

Įgimtų širdies ydų gydymo terapiniais metodais siekiama stiprinti širdies raumenį ir užtikrinti normalų aprūpinimą krauju. Terapiniai gydymo metodai:

  • vaistų terapija (vaistų vartojimas);
  • kineziterapijos procedūros (gydomasis masažas, nedidelis fizinis aktyvumas).

Įgimtų širdies ydų chirurginiu gydymu siekiama pašalinti išsivysčiusius širdies defektus. Chirurginio gydymo metodai:

  • pažeistų vožtuvų pašalinimas ir keitimas;
  • širdies raumens sričių sujungimas;
  • širdies stimuliatoriaus įrengimas;
  • transplantacija.

Terapinis gydymas

Šio gydymo pagrindas yra reguliarus gydytojo paskirtų vaistų vartojimas. Dažniausiai kardiologas skiria šiuos vaistus:

    vazodilatatoriai;

    nootropinis;

    širdis;

    diuretikai;

    hipotenzinis;

    vitaminai.

Vaistų vartojimo laikotarpis priklauso nuo ligos sunkumo. Vaistų veikimas padeda sumažinti kraujospūdį, normalizuoti smegenų veiklą, pagerinti kraujotaką širdies arterijose, didinti imunitetą.

Svarbu!

Vaistų dozę ir kurso trukmę turi nustatyti kardiologas. Priešingu atveju savigydymas gali išprovokuoti paciento būklės pablogėjimą, taip pat komplikacijų vystymąsi.

Vaistai


Įgimta širdies liga yra labai rimta liga, kurią absoliuti dauguma gali išgydyti tik chirurginiu būdu.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems įgimta širdies liga, vaistų vartoti nereikia (pavyzdžiui, diagnozavus skilvelių pertvaros defektą). Esant tokiam defektui, gydymas paprastai nenurodytas. Gydytojas tokiais atvejais rekomenduoja mažinti fizinį aktyvumą ir imtis prevencinių priemonių.

Likę pacientai, sergantys įgimta širdies liga, vartoja vaistus (daugiausia palaikomojo tipo). Naudojamos šios narkotikų grupės:

  • Diuretikai – organizmo skysčių reguliavimui. Jie naudojami širdies nepakankamumui gydyti.
  • Širdį veikiantys glikozidai – širdies energijai didinti.
  • Kraujagysles plečiantys vaistai – palengvinti širdies darbą plečiant kraujagysles.
  • Antiaritminiai vaistai – vartojami tais atvejais, kai paciento širdies plakimas netolygus.
  • Antibiotikai - naudojami siekiant užkirsti kelią endokardito atsiradimui.
  • Prostaglandinų inhibitoriai – padidinti kraujo tekėjimą į plaučius ir pagerinti viso kūno kraujotaką.

Vaistai dažnai naudojami kaip pagalbinė priemonė (tiek prieš operaciją, tiek po jos). Kai kurie pacientai, turintys širdies ydų, kurios net ir po operacijos visiškai neišsitaiso, yra priversti ilgą laiką (o kartais ir visą gyvenimą) vartoti palaikomuosius vaistus.

  • Antibiotikus galima vartoti prieš operaciją, nesusijusią su pagrindine liga (pavyzdžiui, atliekant odontologiją ir kitas šalutinias operacijas). Šie vaistai skiriami siekiant išvengti endokardito atsiradimo.
  • Antikoaguliantai daugiausia naudojami po operacijos – kai yra kraujo krešulių tikimybė. Tam galima naudoti aspiriną ​​mažomis dozėmis arba veiksmingesnė priemonė yra varfarinas.

Kaip radikali priemonė, vaistai retai naudojami įgimtoms širdies ydoms gydyti. Ir tik paskyrus gydančiam gydytojui.

Vaistai nuo širdies ligų yra labai galingi, todėl juos reikia vartoti labai atsargiai. Tai ypač pasakytina apie vaikus, kurie vaistus gauna iš tėvų rankų. Būtina tiksliai žinoti, kokią priemonę reikia skirti vaikui, kokiomis dozėmis ir kokiu laiku. Netinkamas priėmimas gali būti labai pavojingas vaikui.

Bet kokiu atveju vaistus, skirtus įgimtai širdies ligai gydyti, turi skirti gydytojas ir tik gydytojas! Ši liga yra tokia rimta, kad savarankiškas gydymas yra tiesiog nepriimtinas.

Liaudies gynimo priemonės


Jei susiduriame su tokia širdies liga kaip širdies išsiplėtimas, būtina laikytis šių bendrųjų taisyklių: būtina sumažinti maisto kiekį, pašalinti popietinį miegą, taip pat būtinai reguliariai vaikščioti. grynas oras. Būtina kuo labiau sumažinti vandens suvartojimą ir numalšinti troškulį specialia valerijonų arbata ir pienu.

Liaudies medicinoje žinomos šios priemonės, naudojamos nuo įgimtų širdies ydų:

  • Slėnio lelija lašai. Joms paruošti reikia indelio su nedideliu kakleliu, į kurį reikia įdėti šviežių pumpurų ar pakalnučių žiedų. Po to turėtumėte juos beveik visiškai užpildyti alkoholiu ir leisti jam užvirti.
  • Pakalnučių antpilas gaminamas sumaišius žiedus ir verdantį vandenį. Infuziją reikia infuzuoti maždaug valandą, o vartojama maždaug kas porą valandų.
  • Motherwort lašai (pridedant pakalnučių tinktūros) turi nemažai teigiamų savybių, kurios naudingos sergantiems širdies ligomis. Norint pagaminti šiuos lašus, žolelių užpilą reikės sumaišyti su pakalnučių tinktūros lašeliais.
  • Raudonasis vynas su rozmarinu taip pat laikomas ištikima liaudies gynimo priemone. Toks vaistas yra iš anksto primygtinai reikalaujamas, vengiant tiesioginių saulės spindulių ir karts nuo karto purtomas. Prieš naudojimą gautas vaistas išvalomas, o gydymo laikotarpis yra mažiausiai pora mėnesių. Siekiant padidinti tokio gydymo efektyvumą, jis kartojamas kelis kartus per metus.
  • Tuo atveju, kai defektas yra susijęs su dusulio atsiradimu, gaminama košė, kurios sudedamosios dalys yra maždaug lygiomis dalimis dilgėlių lapai ir medus. Gautas mišinys primygtinai reikalaujamas, laikas nuo laiko pamaišant turinį. Paskutiniame gamybos etape mišinys kaitinamas virš garų iki skysto vandens būsenos, o po to filtruojamas per tvarstį arba marlę. Šį vaistą laikykite tik vėsioje vietoje (geriausia šaldytuve). Norint pasiekti teigiamų tokio gydymo rezultatų, mišinys geriamas maždaug mėnesį.

Nepamirškite, kad tokius metodus dažniausiai atmeta tradicinė medicina, o jų naudojimas būtinai turi būti suderintas su gydančiu gydytoju.

Informacija skirta tik nuorodai ir nėra veiksmų vadovas. Negalima savarankiškai gydytis. Kai atsiranda pirmieji ligos simptomai, kreipkitės į gydytoją.

Įgimtos širdies ydos atsiranda prenataliniu vaiko vystymosi laikotarpiu. Anatomiškai tai yra širdies ir jos struktūrinių elementų – raumenų pertvarų tarp kamerų, vožtuvų kaušelių tarp skilvelių ir prieširdžių ertmių, aortos ir plaučių arterijos – formavimosi ir augimo anomalijos.

Iš skirtingų šaltinių gauti duomenys apie šios rūšies patologijos dažnį skiriasi. Vieni autoriai teigia apie 5-10 defektų atvejų 100 naujagimių, kiti – apie 1 iš 300.

Pastaba:ligos prognozė priklauso nuo defekto tipo ir radikalaus gydymo pradžios laiko. Kai kurios ligos rūšys atpažįstamos atsitiktinai medicininės apžiūros metu. Be gydymo tokie ligoniai išgyvena iki senatvės.

Apie 30 procentų pacientų, turinčių defektą, nepavyksta išgelbėti dėl ligos sunkumo. Likusią dalį galima išgydyti ankstyva operacija. Be galimų komplikacijų rizikos, didelė jų kaina laikoma neigiamu chirurginių intervencijų aspektu. Tiesiog ne visi pacientai ir jų artimieji turi finansinių galimybių leisti sau tokį brangų gydymo būdą kaip širdies chirurgija.

Vaizdo įrašas „Įgimtos širdies ydos vaikui“:

Įgimtų širdies ydų polinkis ir priežastys

Patologijos atsiranda dėl paveldimo polinkio ir kenksmingų aplinkos sąlygų, infekcinių ligų, žalingų nėščios moters įpročių, vartojant tam tikrus vaistus. Vaikų įgimtos širdies ydos dažnai atsiranda dėl žalingo šių priežasčių poveikio pirmąjį nėštumo trimestrą.

Rizika, kad vaikui išsivystys vienas iš įgimtos ydos variantų, padidėja, kai nėščiajai nėra 17 metų, o kategorijai virš 40. Liga vystosi ir esant apsunkintam paveldimumui. Jei šeimoje buvo ydų, jų atsiradimo tikimybė tarp įpėdinių yra gana didelė.

Motinos endokrininės ligos laikomos vaisiaus defekto susidarymo veiksniu:

  • diabetas;
  • tirotoksikozė ir kitos ligos;
  • antinksčių patologija;
  • hipofizės neoplazmos.

Defektų priežastimi gali tapti infekcinės ligos:

  • tymų;
  • kai kurios rūšys;
  • sisteminės jungiamojo audinio ligos (vilkligė);
  • buitiniai ir pramoniniai nuodai, įvairios spinduliuotės rūšys;
  • patologiniai įpročiai (alkoholio vartojimas, rūkymas, nekontroliuojamas vaistų, narkotikų vartojimas ir kt.)

Bendras ydų sisteminimas

Svarbiausias kriterijus, pagal kurį turi būti vertinamas įgimtas apsigimimas, yra kraujotakos būklė (hemodinamika), ypač jos įtaka plaučių kraujotakai.

Ši savybė suskirsto ydas į 4 pagrindines grupes:

  • defektai, nesukeliantys kraujotakos pokyčių plaučių cirkuliacijoje (ICC);
  • ydos, didinančios spaudimą ICC;
  • patologijos, mažinančios kraujotaką ICC;
  • kombinuotų pažeidimų.

Defektai, kurie nesukelia kraujotakos pokyčių ICC:

  • nenormalios širdies vietos pasirinkimo galimybės;
  • netipinė aortos lanko padėtis;
  • aortos koarktacija;
  • įvairaus laipsnio aortos susiaurėjimas;
  • atrezija (specifinis paties trišakio aortos vožtuvo susiaurėjimas);
  • plaučių vožtuvo nepakankamumas;
  • mitralinė stenozė (vadinamojo mitralinio vožtuvo susiaurėjimas, dėl kurio kraujas teka iš kairiojo prieširdžio į kairįjį skilvelį);
  • mitralinio vožtuvo nepakankamumas su atrezija (išreiškiamas nepilnu vožtuvo užuomazgų uždarymu, kuris sistolės metu išprovokuoja atvirkštinį kraujo tekėjimą iš skilvelio į atriumą);
  • širdis su trimis prieširdžiais;
  • vainikinių arterijų ir laidumo sistemos defektai.

Defektai, sukeliantys padidėjusį slėgį ir kraujotaką ICC:

  • nelydi cianozė(cianozė) - atviras (neužsikimšęs) arterinis (botalovo) latakas, pertvaros defektas tarp prieširdžių, pertvaros defektas tarp skilvelių, Lutembashe kompleksas (įgimtas angos tarp kairiojo prieširdžio ir kairiojo skilvelio susiaurėjimas ir a. pertvaros tarp prieširdžių defektas), fistulė tarp aortos ir plaučių arterijos, vaikų koarktacija;
  • su cianoze- triburio vožtuvo atrezija ir pertvaros tarp skilvelių angos susiaurėjimas, atviras botalinis latakas, užtikrinantis grįžtamąjį kraujo tekėjimą į aortą iš plaučių arterijos.

Defektai, dėl kurių sumažėja kraujo apytaka (hipovolemija) ICC:

  • plaučių arterijos (kamieno) susiaurėjimas (stenozė) be mėlynos spalvos pasikeitimo (cianozė);
  • su mėlyna spalva (cianoze) - triada, tetrada, Fallot pentada, trišakio vožtuvo atrezija su plaučių arterijos stenoze. Ebsteino anomalija (liga), kurią lydi triburio vožtuvo lapelių „gedimas“ į dešiniojo skilvelio ertmę, nepakankamas dešiniojo skilvelio išsivystymas (hipoplazija).

Kombinuoti defektai, susidarantys dėl anatomiškai netipinės kraujagyslių ir širdies struktūrų padėties:

  • plaučių ir aortos arterijos perkėlimas (aorta nukrypsta nuo dešiniojo skilvelio, o plaučių kamienas iš kairiojo);
  • aortos ir plaučių arterijos kamieno išskyros iš vieno skilvelio (dešinio arba kairiojo). Gali būti pilnas, dalinis su įvairiais variantais;
  • Taussig-Bing sindromas, didelio tarpskilvelinės pertvaros defekto ir aortos transpozicijos, kairiojo plaučių kamieno ir dešiniojo skilvelio hipertrofijos, bendro kraujagyslių kamieno, širdies, susidedančios iš trijų kamerų su vienu skilveliu, derinys.

pastaba:išvardyti pagrindiniai defektų tipai ir grupės. Tiesą sakant, jų yra daugiau nei šimtas. Kiekviena yda savaip individuali. Taip pat specifiniai yra diagnostikos, tyrimo ir gydymo metodai, apie kuriuos kalbėsime toliau.

Kiek gyvena pacientai, sergantys įgimta širdies liga?

Gyvenimo trukmė ir kokybė priklauso nuo defekto tipo ir sunkumo. Su vienomis ydomis žmonės išgyvena iki senatvės, su kitomis – mirtis ištinka pirmaisiais gyvenimo metais. Pagrindinė problema – vėlyvas chirurginis gydymas. Deja, širdies operacijos kaina yra labai didelė ir, nesant materialinių išteklių, ne visi pacientai gali tai sau leisti. Problemą papildo ir medicinos personalo bei šioje srityje dirbančių ligoninių trūkumas.

Kaip atpažinti įgimtą širdies ligą?

Sudėtingos širdies ydos naujagimiams nustatomos net gimdoje. Vyresniame amžiuje gali būti aptiktos lengvo laipsnio įgimtos širdies ligos, kurios yra kompensuotos ir pacientų niekaip nejaučiamos. Pirmieji esamą įgimtą ydą gali nustatyti ultragarso specialistai, kurie apžiūri nėščiąją.

Širdies tyrimas susideda iš diagnostinių metodų rinkinio, įskaitant:

  • paciento apžiūra... Šiame įgimto defekto diagnozavimo etape įvertinama odos išvaizda, kūno sudėjimas ir spalva. Jau remiantis gautais rezultatais galima įtarti ligos buvimą;
  • klausantis širdies vožtuvų(auskultacija). Esant pašaliniams garsams ir skilimo tonams, galima nustatyti esamos širdies ydos variantą vaikui ir suaugusiajam;
  • pirštu bakstelėjimas į krūtinę(mušamieji). Šis metodas leidžia nustatyti širdies ribas, jos dydį.

Ambulatorinėmis ir ligoninės sąlygomis naudojami šie:

  • elektrokardiografija;
  • Doplerio echokardiografinis tyrimas;
  • Širdies ir kraujagyslių ultragarsas;
  • laboratoriniai diagnostikos tipai, siekiant nustatyti esamų komplikacijų buvimą;
  • angiografijos metodai.

Įgimtos širdies ligos skundai ir simptomai

Ligos pasireiškimai priklauso nuo defekto tipo ir sunkumo. Simptomai gali būti nustatomi iškart po vaiko gimimo, o kartais ir skirtingose ​​amžiaus grupėse: paaugliams, jauname amžiuje ir net vyresnio amžiaus pacientams, kurie anksčiau nebuvo tirti ir turi kompensuotą, nesunkią įgimto defekto formą.

Dažniausiai pacientai skundžiasi šiais skundais:

  • , pertraukimai ir širdies plakimas;
  • „Sąstingęs“ reiškinys, kai tam tikruose organuose ir kūno dalyse kaupiasi kraujas. Ryšium su širdies nesugebėjimu atlikti „siurblio“ funkcijos atsiranda odos blyškumas arba cianozė, akrocianozė (pirštų cianozė, nasolabialinis trikampis), krūtinės išsikišimo (širdies kupra) susidarymas. Būna dusulio priepuoliai, alpimas, silpnumas, galvos svaigimas, bendras fizinis silpnumas, iki negalėjimo pajudėti. Padaugėja kepenų, paburksta, kaupiasi užsistovėjęs skystis pilvo ertmėje, tarp pleuros membranų, kosulys su skreplių išsiskyrimu, kartais sumaišytas su krauju, dusulys;
  • audinių deguonies bado simptomai, sukeliantys fizinį neišsivystymą, medžiagų apykaitos sutrikimus (pirštai primena būgno lazdeles, nagai išvaizda panašūs į laikrodžių akinius).

Paprastai įgimtas defektas vystosi trimis etapais:

  • I fazė – organizmo adaptacija. Esant nedideliam defektui, pastebimi ir nedideli ligos simptomai. Dėl rimtų defektų greitai susidaro širdies dekompensacijos požymiai.
  • II fazė - kompensacinė, apimanti visas kūno apsaugos atsargas ir kurią visada lydi bendros paciento būklės pagerėjimas.
  • III fazė - galutinė, kurią sukelia vidinių organizmo atsargų išeikvojimas ir nepagydomų patologijų bei didžiulių kraujotakos sutrikimų simptomų išsivystymas.

Įgimtos širdies ligos gydymas

Žmogus gali visą gyvenimą nugyventi su švelniomis ydomis. Tačiau sunkiems taikomas privalomas chirurginis gydymas, kitaip net iki pilnametystės bus didelė problema gyventi su įgimta širdies yda.


Kokie gydymo būdai taikomi:

  • vaistinis(konservatyvus). Jo tikslas – sumažinti lėtinio širdies nepakankamumo reiškinius, paruošti pacientą operacijai;
  • chirurginis. Vienintelis būdas, leidžiantis pacientui gyventi. Operacija gali būti atliekama skubos tvarka, jei yra trumpalaikė grėsmė paciento gyvybei, arba pagal planą.

Planinėms chirurginėms intervencijoms ruošiamas tam tikras laikas, būtinas paciento savijautai gerinti, atsparumui infekcijoms didinti.

Gydymo metodo pasirinkimas labai priklauso tiek nuo įgimto apsigimimo tipo, tiek nuo jo vystymosi fazės. Paprastai pirmoje ligos fazėje operacija skiriama tik tuo atveju, jei yra simptomų, keliančių grėsmę paciento gyvybei. Pacientui parodomas fizinės ir psichinės įtampos ribojimas, jo būklės stebėjimas, tinkama mityba, emocinė ramybė.

Vystantis II stadijai, visas gydymo procesas yra nukreiptas į paciento būklės palaikymą kompensacinėje fazėje. Jei reikia, skirti gydymą vaistais, atlikti planines operacijas.

III ligos fazė yra staigios būklės pablogėjimo, sunkių širdies nepakankamumo simptomų atsiradimo laikotarpis. Pagrindinis šios įgimto apsigimimo fazės gydymo būdas yra širdies veiklą gerinančių vaistų vartojimas.

Galima priskirti:

  • širdies glikozidai, kurie padidina širdies susitraukimų dažnį;
  • diuretikai, kurie pašalina skysčių perteklių iš organizmo;
  • vazodilatatoriai, plečiantys kraujagysles;
  • prostanglandinai (arba jų inhibitoriai), kurie gerina plaučių ir kitų organų bei sistemų kraujotaką;
  • antiaritminiai vaistai.

Chirurginė intervencija šiame etape yra itin reta, dėl itin prastos bendros paciento būklės.

Svarbu: esant dideliam defektui, kuo anksčiau turi būti atliekamas chirurginis gydymas, kuris sumažina komplikacijų riziką ir išvengia rimtų organų veiklos pakitimų, atsiradusių dėl defekto pasekmių.

Dažnai gydant įgimtas širdies ydas, taikomos dviejų etapų operacijos. Ypač kai kalbama apie dekompensuotos būklės pacientą. Pirmasis etapas yra palengvinantis operaciją(paliatyvus), kuris, esant nedideliam traumos kiekiui, leidžia pagerinti paciento savijautą ir paruošti jį kitam etapui.

Radikali operacija leidžia visiškai pašalinti defektą ir su tuo susijusias pasekmes.

Tokiu atveju gali būti taikomos kelių tipų operacijos:

  • Rentgeno chirurginės intervencijos- nedidelės traumos operacijos, kai per kraujagysles į širdies ertmę įvedami specialiai sulankstyti vamzdeliai ir balionas, kuris prireikus gali padidinti kraujagyslės spindį, užklijuoti „lopus“ ant patologinių angų arba sukurti trūkstamas „skyles“. “, pašalinkite vožtuvo stenozę.
  • Uždarytos operacijos- operacijos neatidarant širdies ertmės. Stenozių revizija ir atpalaidavimas šiuo metodu atliekamos chirurgo pirštais arba specialiu instrumentu, o gydytojas per prieširdžių ausis patenka į pusę širdies.
  • Atviros operacijos- operacijos, kurių metu laikinai sustabdoma plaučių ir širdies veikla, pacientas perkeliamas į širdies ir plaučių aparatą, vėliau atidaroma širdies ertmė ir pašalinami esami defektai.

Tais atvejais, kai operacijos metu įgimto defekto pašalinti nepavyksta, o paciento būklė labai sunki, galima atlikti širdies persodinimą.

Šiuolaikinės technologijos kartais leidžia atlikti operaciją ir pašalinti įgimtą apsigimimą net intrauterinio vystymosi stadijoje.

Vaizdo įrašas „Chirurginis įgimtų apsigimimų gydymas“:

Kokios yra įgimtų širdies ydų komplikacijos?

Negydomo defekto pasekmės gali būti šios:

  • ūminis ir lėtinis širdies nepakankamumas;
  • infekcinis toksinis endokarditas (uždegiminis procesas endokarde – vidinėje širdies membranoje);
  • smegenų kraujotakos sutrikimai;
  • sukeltas nepakankamo kraujo tiekimo į širdies raumenį;
  • širdies nepakankamumas.

Profilaktika

Įgimtų apsigimimų prevencija apima nėščiosios paruošimą gimdymui, žalingų įpročių atsisakymą, tinkamą mitybą, vaikščiojimą, atidų vaistų vartojimą, tymų raudonukės židinių vengimą, gretutinių ligų gydymą.

Duomenys apie dažniausiai pasitaikančias įgimtų širdies ydų rūšis


Skilvelinės pertvaros defektas- pasitaiko labai dažnai. Sunkiais atvejais pertvaros visiškai nėra. Esant šiai patologijai, deguonimi praturtintas kraujas iš kairiojo skilvelio ertmės dalimis patenka į dešinįjį skilvelį. Jo kaupimasis sukelia kraujospūdžio padidėjimą plaučių rate. Vaikų defektas palaipsniui didėja. Pacientai atrodo mieguisti, išblyškę, o dėl fizinio krūvio atsiranda cianozė. Klausantis širdies, atsiranda specifinių ūžesių. Negydant kūdikiams išsivysto didelis trūkumas ir jie miršta ankstyvoje vaikystėje. Operacija apima skylių susiuvimą arba plastikinių medžiagų pleistrų klijavimą.

Prieširdžių pertvaros defektas - dažnas defekto tipas, kai padidėjęs slėgis dešiniajame prieširdyje yra gerai kompensuojamas. Todėl neoperuoti pacientai gali gyventi iki pilnametystės. Operacijos metu pašalinamas defektas, taip pat esant problemoms tarpskilvelinėje pertvaroje – susiuvimas ar pleistrai.

Arterinio (botalinio) latako neužsikimšimas - Paprastai po gimimo besivystančiame vaisiaus aortą ir plaučių arteriją jungęs latakas suyra. Jo neužkimšimas prisideda prie kraujo išleidimo iš aortos į plaučių kamieno spindį. Kraujotakos ciklo plaučių rate padidėja slėgis ir perteklinis kraujas, o tai smarkiai padidina abiejų širdies skilvelių apkrovą. Gydymas susideda iš latako perrišimo.

Stepanenko Vladimiras, chirurgas

Įkeliama...Įkeliama...