Akutthjelp for hemolytisk krise. Behandling av en hemolytisk krise Gjenvinning av blod etter en hemolytisk krise

Sykdommen er preget av en gradvis økning i symptomer, mens de viktigste plagene som pasienter presenterer er generelle plager: nedsatt ytelse, svakhet, ubehag, intoleranse mot kulde. De fleste pasienter etter eksponering for kulde noter blått, og deretter bleking av fingrene, tærne, samt ørene, nesetippen. Det er en skarp smerte i lemmene. Etter et langt opphold i kulden utvikler slike pasienter ofte koldbrann i fingrene.
Noen pasienter utvikler urticaria etter avkjøling. I noen tilfeller er leveren og milten forstørret.
blodbilde
Hemoglobinnivået hos de fleste pasienter varierer fra 80 til 100 g/l. Innholdet av leukocytter og blodplater avtar vanligvis ikke.
Den kalde formen for autoimmun hemolytisk anemi er preget av autoagglutinasjon av erytrocytter, som manifesterer seg umiddelbart, under blodprøvetaking, og ofte forstyrrer bestemmelsen av antall erytrocytter, ESR. Ofte er det autoagglutinasjon i utstryket. Denne agglutinasjonen er reversibel og forsvinner fullstendig ved oppvarming. Innholdet av bilirubin er normalt eller svakt økt. I studiet av proteinfraksjoner av blod hos en rekke pasienter finner man en egen proteinfraksjon, som er kalde antistoffer. Protein (fritt hemoglobin) finnes i urinen hos noen pasienter. Imidlertid kan ikke hemoglobinuri betraktes som et vanlig symptom på sykdommen.
Diagnostikk
Kombinasjonen av moderat anemi med tegn på økt ødeleggelse av erytrocytter, en kraftig akselerasjon av ESR, Raynauds syndrom, endringer i proteinfraksjoner i blodet, manglende evne til å bestemme blodgruppen og telle erytrocytter får en til å mistenke forkjølelseshemagglutininsykdom og undersøke fullstendig forkjølelse agglutininer.
Sykdomsforløpet er vanligvis kronisk. Kliniske manifestasjoner er mer uttalt om vinteren og noen ganger nesten helt fraværende om sommeren. De fleste pasienter har ikke kriser. Det er praktisk talt ingen utvinning fra den idiopatiske formen. Svært sjelden ender sykdommen med døden. Noen ganger blir den kalde formen for immun hemolytisk anemi observert som en episode i tilfelle virusinfeksjoner (influensa, infeksiøs mononukleose) eller umiddelbart etter en temperaturreduksjon under en slik infeksjon. I disse tilfellene kan også kliniske tegn på sykdommen vises (Raynauds syndrom, en forstørret milt, en reduksjon i hemoglobin, en kraftig økning i ESR, manglende evne til å bestemme blodtypen), men alle disse fenomenene forsvinner helt etter 1-2 måneder.
Paroksysmal kald hemoglobinuri. Denne patologien er den sjeldneste formen for autoimmun hemolytisk anemi. Sykdommen er preget av frysninger, feber, kvalme, oppkast, sterke ofte uutholdelige smerter i magen og utseende av svart urin en tid etter hypotermi. Noen ganger, som ved kald agglutininsykdom, uttrykkes Raynauds syndrom.
Under krisen øker milten noen ganger, gulsott vises.
Innholdet av hemoglobin ved paroksysmal kald hemoglobinuri utenfor krisen er normalt. Om vinteren, med hyppige kriser, kan hemoglobininnholdet falle til 70-80 g/l med en økning i innholdet av retikulocytter og irritasjon av den røde veksten av benmargen.
Under en krise reduseres noen ganger antall leukocytter, noen ganger er det en liten trombocytopeni, en stor mengde protein finnes i urinen, en positiv Gregersen-test for okkult blod. Etter en krise forblir hemosiderinuri noen ganger i kort tid (hemosiderin i urinen).
Diagnostikk
Autoimmun hemolytisk anemi er en heterogen gruppe sykdommer karakterisert ved et vanlig symptom (anemi med tegn på økt ødeleggelse av røde blodlegemer). Raskt utviklende anemi med feber opp til 38-39 ° C, gulfarging av sklera eller utseende av mørk urin, en økning i ESR, gjør det først og fremst nødvendig å utelukke autoimmun hemolytisk anemi. Oftere er en økning i innholdet av bilirubin, retikulocytter funnet. Noen ganger er det en forstørrelse av milten og leveren. Ofte blir slike pasienter feilaktig henvist til infeksjonssykehus med mistanke om akutt hepatitt. Der finner man uttalt anemi og leukocytose med skifte til myelocytter og de antar feilaktig akutt eller kronisk leukemi, men man finner ingen blastceller i benmargen og man finner irritasjon av den røde kimen. Dette kliniske bildet er ikke alltid tilfelle. Noen ganger er det ingen hyperbilirubinemi, splenomegali. Urinen kan være rød og høy i protein, noe som tyder på akutt glomerulonefritt for legen. Men fraværet av erytrocytter i rød urin og en positiv urinprøve for okkult blod får oss til å mistenke en hemolysinform for autoimmun hemolytisk anemi eller Marchiafava-Michelis sykdom.
Asymptomatiske former for autoimmun hemolytisk anemi som ikke gir alvorlige hemolytiske kriser er mulig i nærvær av både ufullstendig varme og fullstendige kuldeagglutininer. Moderat anemi, en kraftig økning i ESR fører ofte til at legen tenker på en onkologisk sykdom. Samtidig blir pasienten uten hell søkt etter svulster i en lang rekke organer og systemer. Imidlertid indikerer studiet av innholdet av retikulocytter, bilirubin, påvisning av en forstørret milt en av formene for autoimmun ødeleggelse av erytrocytter. Legen bør avklare hvordan pasienten tåler kulde.
Fraværet av samme sykdom hos slektninger, utseendet av hemolytisk anemi for første gang blant full helse, en økning i ESR, kombinasjonen av hemolytisk anemi med trombocytopeni gjør autoimmun hemolytisk anemi mer sannsynlig. Denne diagnosen kan bare bekreftes ved hjelp av spesielle metoder.
Serologisk diagnose. Serologisk diagnose av autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer. Diagnosen autoimmun hemolytisk anemi bekreftes av en positiv direkte Coombs-test, som vanligvis hjelper til med å identifisere ufullstendige antistoffer festet på overflaten av røde blodlegemer.
Tidligere ble det antatt at ufullstendige antistoffer har samme valens, så de kan ikke kombinere to røde blodlegemer. Det er nå kjent at ufullstendige termiske agglutininer fiksert på erytrocytter har to valenser. Frastøtingen av negativt ladede erytrocytter motvirker den svake tiltrekningen av erytrocytter forårsaket av ufullstendige antistoffer, og i de fleste tilfeller fører ikke ufullstendige varme antistoffer til autoagglutinasjon. Noen ganger, i alvorlige tilfeller, oppstår autoagglutinasjon hos pasienter med varme antistoffer. Dette kan føre til feil ved å bestemme blodgruppen. Tilsetning av protein (albumin, gelatin) til erytrocytter fører til spredning av ioneskyen og agglutinering av erytrocytter, som antistoffer er fiksert på, definisjonen av Rh-tilhørighet er basert på dette.
Antistoffer ved autoimmun hemolytisk anemi påvises ved hjelp av en direkte Coombs-test hos 65 % av pasientene; hos de fleste pasienter med en negativ direkte Coombs-test kan de påvises ved hjelp av en aggregert hemagglutasjonstest.
En positiv direkte Coombs-test, så vel som, tilsynelatende, en samlet hemagglutinasjonstest, er ikke en obligatorisk indikator på autoimmun hemolytisk anemi. Først av alt gjelder dette fiksering på erytrocytter av proteiner som ikke tilhører klassen immunglobuliner. Dette fenomenet er noen ganger observert med blyforgiftning, så vel som med alvorlig retikulocytose på grunn av transferrinfiksering.
Diagnose av autoimmun hemolytisk anemi med termiske hemolysiner er basert på bestemmelsen av disse termiske hemolysinene i serumet til pasienter. Direct Coombs' test er ofte negativ. Pasientens serum i et lett surt miljø forårsaker hemolyse av donorens erytrocytter i nærvær av komplement. En positiv sukrosetest, som anses som karakteristisk for Marchiafava-Michelis sykdom, kan også være positiv i hemolysinformen av autoimmun hemolytisk anemi. Sukrosetesten er basert på ødeleggelse av røde blodceller ved komplement. I den klassiske versjonen av denne testen tilsettes friskt serum fra en enkeltgruppedonor og en løsning av sukrose i en sur buffer til pasientens erytrocytter. Ved Marchiafava-Michelis sykdom ødelegger komplement i nærvær av sukrose røde blodceller med en patologisk endret membran. I hemolysinformen av autoimmun hemolytisk anemi er celleødeleggelse ikke assosiert med en membrandefekt, men med tilstedeværelsen av autoantistoffer på overflaten av erytrocytter.
Sukrosetesten kan settes i to tilleggsalternativer: Pasientens serum blandes med donorens erytrocytter og det avgjøres om dette fører til hemolyse i nærvær av sukrose (andre alternativ). Du kan også inkubere pasientens serum med dine egne røde blodceller (tredje alternativ). Ved Marchiafava-Michelis sykdom viser den direkte, hovedvarianten av testen seg å være positiv og den andre varianten er negativ, den tredje varianten av testen viser seg å være positiv, men hemolyse er mindre uttalt enn i den første varianten.
Hemolyse er mindre uttalt når den første, direkte varianten av testen settes, og det skjer, men ikke alltid, i den andre (kryss) varianten av testen. Ofte er den samlede hemagglutinasjonstesten positiv.
Diagnose av kald hemagglutinin sykdom er basert på bestemmelse av total kald antistofftiter i serum. For å gjøre dette tas pasientens blod inn i et varmt, tørt reagensrør og plasseres umiddelbart i en termostat ved 37 ° C. Etter tilbaketrekking av koagel, separeres serumet og dets påfølgende fortynninger tilberedes i multipler av to. Deretter tilsettes en suspensjon av vaskede donorerytrocytter til prøvene og de inkuberes ved forskjellige temperaturer (4, 20 og 37 °C). Normalt serum ved en temperatur på 4 ° C kan forårsake agglutinasjon av donorerytrocytter i en fortynning som ikke overstiger 1: 4. Hvis patologiske kuldeantistoffer er tilstede i serumet, er titeren deres svært høy. Agglutinasjon oppstår når pasientens serum fortynnes mange tusen ganger. Milde former av sykdommen forårsaker agglutinasjon i en stor titer bare ved lave temperaturer, mens ved en temperatur på 20 ° C og enda mer 37 ° C, forekommer ikke agglutinasjon. Ved de samme sykdomsformene, men med et mer alvorlig klinisk bilde, kan agglutinasjon også forekomme ved 20 °C.
Spesifisitet av antistoffer. Ved ulike former for autoimmun hemolytisk anemi er antistoffer rettet mot ulike antigener. Så, ved autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer, er antistoffer rettet i de fleste tilfeller mot et antigen relatert til Rhesus-systemet. Dette antigenet tilhører imidlertid ikke de vanlige antigenene i Rh-systemet. Det er tilstede i nesten alle mennesker, uavhengig av deres Rh-tilknytning, og er assosiert med en del av erytrocyttmembranen som antigener i Rh-systemet er festet på. Bare noen få mennesker uten dette antigenet er funnet i verden.
Behandling
Behandling av autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige varmeagglutininer avhenger av prosessens form og stadium. Ofte er det behov for akutt terapi, og pasientens liv og arbeidskapasitet avhenger av riktigheten av taktikken valgt av legen.
De mest akutte er autoimmune hemolytiske anemier med ufullstendige termiske agglutininer. Prognosen for disse formene for anemi var svært dårlig før bruk av glukokortikosteroider.
For tiden er de viktigste midlene som brukes i lindring av hemolytiske kriser med termiske former for autoimmun hemolytisk anemi glukokortikosteroidhormoner.
Dosen av prednisolon ved begynnelsen av sykdommen avhenger av alvorlighetsgraden av prosessen. I noen tilfeller stoppes en akutt hemolytisk krise ved utnevnelse av prednisolon 50-60 mg / dag. Imidlertid er denne dosen i noen tilfeller utilstrekkelig, og den økes til 80, 100 og til og med 150 mg/dag. Det bør understrekes at hvis prednisolon administreres intramuskulært, bør dosen være to ganger, og når det administreres intravenøst, fire ganger mer enn når det tas oralt.
De første tegnene på en tilstrekkelig dose prednisolon er en reduksjon i temperatur, en reduksjon i generell svakhet og en slutt på hemoglobinfallet. Først på den 3-4 dagen fra behandlingsstart begynner hemoglobin å stige, gulsott avtar.
Dosen av prednisolon begynner å bli redusert umiddelbart etter normalisering eller en betydelig forbedring i blodtellinger, den reduseres sakte, under kontroll av blodprøver. Store doser prednisolon kan reduseres mer drastisk, med 2,5-5 mg per dag. I fremtiden, når pasienten får små doser (30 mg / dag eller mindre), reduseres de mye langsommere (2,5 mg på 3-5 dager), og ved svært lave doser - enda langsommere (1/4 tabletter for 10-15 dager).
Hvis autoimmun hemolytisk anemi manifesteres for første gang ikke av en akutt hemolytisk krise, men ved moderat anemi (70-80 g / l) med en tilfredsstillende allmenntilstand hos pasienten, så prednisolon i en dose på 25-40 mg / dag kan bli brukt.
Hos en liten andel av pasientene (3,8 %) fører engangsbruk av prednisolon til bedring med en fullstendig og stabil normalisering av blodparametre og en negativ Coombs-test og en aggregert hemagglutinasjonstest. Hos 7,3% av pasientene er det mulig å oppnå remisjon, der tilstanden er god, hematologiske parametere er normale.
Hos nesten halvparten av pasientene gir behandling med prednisolon forbigående effekt, dosereduksjon eller medikamentavbrudd fører til tilbakefall av sykdommen. Omtrent halvparten av disse pasientene opplever en forverring når dosen av prednisolon reduseres til 15-20 mg, og halvparten får tilbakefall noen uker etter at legemidlet er fullstendig seponert. Re-utnevnelse av prednisolon hos de samme pasientene fører i de fleste tilfeller til normalisering av hemoglobinnivået, men ofte er det nødvendig å ty til høyere doser av glukokortikosteroidhormoner enn første gang. Disse pasientene er tvunget til å ta prednisolon i lang tid, og dette medfører en rekke komplikasjoner (Cushings syndrom, steroiddiabetes, steroidsår, økt blodtrykk osv.).
Ved alvorlige forverringer av autoimmun hemolytisk anemi trenger pasienter ofte transfusjoner av bloderstattende væsker.
Det må huskes at transfusjon av røde blodceller ikke er en direkte behandling for autoimmun hemolytisk anemi, og representerer bare et nødvendig tiltak. Etter bedring av pasientens allmenntilstand bør transfusjon ikke utføres.
Hvis steroidbehandling gir en midlertidig eller ufullstendig effekt, oppstår spørsmålet om å fjerne milten og bruke immunsuppressive medisiner.
Fjerning av milten ved autoimmun hemolytisk anemi ble utført på begynnelsen av 1900-tallet.
Effektiviteten av denne operasjonen i den idiopatiske formen av autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer er svært varierende og er ifølge forskjellige forfattere 25-86%, noe som forklares av forskjeller i pasientgruppen.
Hos 64,6 % av pasientene ble det oppnådd en fullstendig bedring, der det ikke var noen forverringer, og bare positive tester for antistoffer tillot oss ikke å vurdere disse pasientene som restituerte. 20,9 % hadde en signifikant bedring, frekvensen av kriser gikk ned, og det var nødvendig med en mye lavere dose prednisolon for å stoppe kriser.
Utnevnelsen av store doser prednisolon på operasjonsdagen og i den umiddelbare perioden etter den bidro til en betydelig reduksjon i postoperativ dødelighet og faktisk til en bredere bruk av miltfjerning ved autoimmun hemolytisk anemi. Faktisk, når ødeleggelsen av erytrocytter skjer hovedsakelig i milten, er det mange sjanser for et godt resultat fra fjerning av milten. Men selv når erytrocytter er ødelagt i leveren, og til og med i karene med termiske hemolysinformer, kan man regne med suksessen med å fjerne milten, selv om det er noe mindre og mer forsinket. Suksess i disse tilfellene er mest sannsynlig på grunn av miltens deltakelse i produksjonen av antistoffer og i prosessen med fragmentering av erytrocyttmembranen, deres transformasjon til mikrosfærocytter.
Den største faren i den postoperative perioden er trombotiske komplikasjoner.
Trombotiske komplikasjoner utvikler seg ofte i perioden med maksimal økning i blodplatenivåer, nemlig på den 8.-10. dagen etter operasjonen. For å forhindre trombotiske komplikasjoner brukes heparin, som foreskrives umiddelbart etter operasjonen (5000 IE inn i huden på magen 2-3 ganger daglig i en uke). Deretter kan du bruke klokkespill 50 mg 3-4 ganger daglig eller trental 100 mg 3 ganger daglig i 1,5-2 måneder.
Fjerning av milten anbefales vanligvis ved autoimmun hemolytisk anemi hos pasienter som av nødvendighet konstant brukte prednisolon i 4-5 måneder eller som hadde hyppige forverringer i løpet av året, når intervallene i behandling med prednisolon ikke overstiger 2 måneder. Det er spesielt viktig å ikke utsette behandling med glukokortikosteroidhormoner hos unge mennesker. Fjerning av milten er indisert for unge mennesker, siden det er svært uønsket for dem å bruke immunsuppressive legemidler uten spesielle indikasjoner.
Det er mulig å fjerne milten ved symptomatiske former for autoimmun hemolytisk anemi, i kombinasjon med kronisk aktiv hepatitt.
Effektiviteten av fjerning av milt i hemolysinformer for autoimmun hemolytisk anemi er mindre enn ved agglutinin. Sjelden har pasienter en fullstendig bedring, men pasientens tilstand forbedres etter fjerning av milten, hemolytiske kriser blir mindre alvorlige, mer sjeldne. Risikoen for trombotiske komplikasjoner i hemolysinformen av sykdommen er spesielt høy. Spesielt forsiktig forebygging er nødvendig.
Immundempende legemidler brukes for autoimmun hemolytisk anemi. 6-merkaptopurin og azatioprin, som er nær det i struktur, hemmer den induktive fasen av antistoffsyntese, forstyrrer normal blasttransformasjon og multiplikasjon av lymfocytter, undertrykker hovedsakelig produksjonen av IgG og har liten effekt på produksjonen av IgM. Legemidlet brukes i en dose på 100 til 200 mg / dag.
I tillegg til azatioprin, for autoimmun hemolytisk anemi med ufullstendige termiske agglutininer, brukes cyklofosfamid 400 mg annenhver dag, vinkristin 2 mg en gang i uken.
Det er ulike syn på bruk av immundempende legemidler ved autoimmun hemolytisk anemi. Effekten oppstår ikke umiddelbart, så det er ikke tilrådelig å foreskrive legemidler i den akutte fasen av sykdommen. Med deres hjelp kan du prøve å bli kvitt prednisolon, spesielt hvis fjerningen av milten er ineffektiv. De fleste pasienter tåler medisinene godt. I løpet av innleggelsesperioden er det planlagt en klar reparasjon (en spesiell funksjon av celler, som består i evnen til å korrigere kjemiske skader og brudd i molekyler), på grunn av hvilken det er mulig å redusere dosen av prednisolon, men svært sjelden. er mulig å oppnå en stabil forbedring.
Bruk av immundempende legemidler, spesielt hos barn, er svært upassende uten alvorlige indikasjoner. Det er nødvendig å huske deres mutagene effekt.
Immunsuppressive legemidler bør kun brukes i tilfeller av ineffektiv fjerning av milten.
Behandling av autoimmun hemolytisk anemi med fullstendig kalde agglutininer har noen særegenheter.
Det er en større reduksjon i effektiviteten av glukokortikosteroidbehandling enn med termiske former. Det skal bemerkes at i hemolytiske kriser er glukokortikosteroidhormoner foreskrevet i en mye lavere dose enn i termiske former: 25 mg / dag.
Immundempende midler, spesielt klorbutin, er til en viss fordel. På bakgrunn av å ta klorbutin (2,5-5 mg / dag) eller cyklofosfamid (400 mg annenhver dag), blir pasienter mindre intolerante mot kulde og manifestasjoner av økt ødeleggelse av erytrocytter. Imidlertid, etter seponering av stoffet, dukker de samme tegnene på sykdommen opp igjen. Fjerning av milten i denne formen av sykdommen er ineffektiv.
For tiden brukes plasmaferese til å behandle autoimmun hemolytisk anemi med komplette kalde agglutininer; samtidig bør det utvunnede blodet hele tiden varmes opp for å forhindre at prosessen med erytrocytter fester seg sammen. Behandling med plasmaferese kan kombineres med immunsuppressiv terapi. Helsetilstanden til pasienter med kalde former er bedre enn med termiske former, tilstanden forblir tilfredsstillende i mange år og i de fleste tilfeller mister de ikke arbeidsevnen.
Prognosen for autoimmun hemolytisk anemi avhenger av sykdommens form.
Hvis sykdommen har en idiopatisk form, forbedres tilstanden hos de fleste pasienter ved bruk av prednisolon, men utvinning observeres hos ikke mer enn 10% av pasientene. Etter fjerning av milten opplever 63 % av pasientene en bedring i tilstanden, og en betydelig bedring forekommer hos 15 %. En viss andel av pasientene med bedring kan behandles med immundempende legemidler. Dermed gir moderne terapi god effekt hos de fleste pasienter med denne formen for autoimmun hemolytisk anemi (90%).
Ved en symptomatisk form av sykdommen skyldes prognosen først og fremst sykdommen som forårsaket autoimmun hemolytisk anemi. Hos en rekke pasienter med en symptomatisk form av sykdommen (med skrumplever, med kronisk lymfatisk leukemi) er det mulig å oppnå en viss effekt ved fjerning av milten i forhold til autoimmun hemolytisk anemi.
Arbeidskapasiteten hos de fleste pasienter med autoimmun hemolytisk anemi er gjenopprettet, men hos en rekke pasienter gir alle terapimetoder kun en midlertidig bedring.
Hos et lite antall pasienter (ifølge ulike kilder, 3-4%) er det ikke mulig å oppnå effekt i den akutte perioden selv fra store doser prednisolon. Dødsårsaken, i tillegg til den akutte ødeleggelsen av erytrocytter, kan være trombotiske komplikasjoner - trombose av cerebrale eller mesenteriske kar.
Noen ganger fører døden til en reduksjon i kortikosteroider som oppstår under alvorlige skader, infeksjoner, hos pasienter som har tatt store doser prednisolon i flere år, noe legen bør ta i betraktning og foreskrive en dose prednisolon der pasientens blodtrykk ikke faller. avta.
Prognosen for kalde former for autoimmun hemolytisk anemi er ikke dårlig livsmessig, men det er ganske sjelden man får remisjon.

Det er en misforståelse at reinnleggelser er relatert til en pasients lave smerteterskel eller opiatavhengighet snarere enn sykdommens alvorlighetsgrad. Administrering av analgetika bør aldri utsettes. Hos denne pasientgruppen observeres den høyeste forekomsten av alvorlige komplikasjoner og høy dødelighet, noe som skyldes det alvorlige sykdomsforløpet.

Sigdcellekrise. Smerter (vaskulær-okklusiv krise)

Denne typen krise observeres oftest hos både voksne og barn.

Pasienten føler uutholdelig smerte på den ene eller begge sider, spesielt i tubulære bein (små bein hos barn), rygg, brystbensribben.

Det kan være en økning i kroppstemperatur (vanligvis ikke høyere enn 38,5 ° C), smerte ved palpasjon av bein, lokal hevelse og feber, men noen ganger er det ingen objektive symptomer.

Noen ganger øker hemolyse (bilirubin øker, hemoglobin reduseres), men det korrelerer ikke med alvorlighetsgraden av krisen.

Det er ingen pålitelige kliniske tegn på alvorlighetsgraden av krisen.

Thorax krise

• Vanligste dødsårsak.
• Okklusjon av karene i mikrovaskulaturen i lungene fører til en reduksjon i perfusjon og utvikling av fokale infarkter.
• Noen ganger er det manifestert av smerter i ribbeina eller brystbenet.
• Krisen provoserer ofte tillegg av en smittsom lesjon i lungene.
• Symptomer (som kan være minimale i begynnelsen) er pleurittiske brystsmerter og kortpustethet.
• Fysiske symptomer er minimale; vanligvis observere en svekkelse av pusten i de nedre delene av lungene.
• Røntgen av thorax avslører ensidige eller bilaterale infiltrater, vanligvis i de basale områdene av lungene.
• P.02 er ofte betydelig redusert.

hjerneinfarkt

• Vanligvis observert hos barn under 5 år, sjelden hos voksne.
• Manifestert som et akutt hjerneslag.
• Høy risiko for tilbakefall.

Milt- og leversekvestrering

• Ses vanligvis hos barn under 5 år.
• Røde blodlegemer akkumuleres i milten og/eller leveren, noe som vanligvis fører til en økning i størrelsen.
• Det er alvorlig anemi og sirkulasjonskollaps.

Aplastisk krise

• Vanligvis observert hos barn og unge.
• I de fleste tilfeller utvikler det seg mot bakgrunnen av en parvovirusinfeksjon, som provoserer en mangel på folsyre.
• Karakterisert av et plutselig fall i hemoglobin, en reduksjon i antall retikulocytter.

Hemolytisk krise

• Ofte ledsaget av en smertekrise.
• Observer fallet i hemoglobin; en økning i retikulocytter.
• Sigdcellekrise. Kolecystitt/kolangitt/biliær kolikk
• Pigmentsteiner er ofte funnet, hvis utseende er assosiert med hemolytisk anemi.
• Kan feiltolkes som en vaskulær okklusiv krise.

Priapisme

• Langvarig smertefull ereksjon på grunn av lokal okklusjon av blodårer.
• Kan føre til vedvarende impotens.
• De er klassifisert som presserende urologiske tilstander. Vakthavende urolog bør informeres om innleggelse av en slik pasient.

Sigdcellekrise: behandling

Generelle begivenheter

Anestesi

I milde tilfeller kan orale analgetika (dehydrokodein 7 NSAIDs) være tilstrekkelig.

Vanligvis er parenteral administrering av opiater nødvendig, ofte i høye doser, for eksempel:

• morfin 10-40 mg intramuskulært hver 2. time;
• diamorfin "" 10-25 mg subkutant hver 2. time.

Dersom det ikke er mulig å gi adekvat analgesi, kreves kontinuerlig administrering av opiater eller pasientkontrollert analgesi. Noen pasienter foretrekker petidin, men bruken er forbundet med risiko for anfall på grunn av akkumulering av petidinmetabolitter.

For å forsterke den smertestillende effekten, kan diklofenak foreskrives i en dose på 50 mg oralt. Sikre tilstrekkelig hydrering

Intravenøs administrering av krystalloider foretrekkes, men venøs tilgang kan være problematisk.

Væskeinntaket bør være 3-4 liter per dag.

oksygenbehandling

Effekten er ikke bevist (bortsett fra i tilfeller av thoraxkrise), men fører ofte til symptomatisk bedring.

Ved alvorlig brystkrise kan det være nødvendig med åndedrettsbehandling: DPAP eller mekanisk ventilasjon. Så snart som mulig overføres pasienten til intensivavdelingen Innføring av folsyre.

Tildel folsyre i en dose på 5 mg en gang daglig gjennom munnen (langtidsbruk er indisert hos alle pasienter).

Sigdcellekrise. Antibakteriell terapi

Ved mistanke om en smittsom årsak til krisen eller tillegg av smittsomme komplikasjoner etter å ha tatt materialet for mikrobiologisk undersøkelse, foreskrives empirisk antibiotikabehandling.

Sigdcellekrise. Utvekslingstransfusjon

Utføres ved å fjerne 1-2 doser blod med samtidig transfusjon av natriumkloridløsning i 2-4 timer og påfølgende transfusjon av kompatibelt blod. Hvis et større volum blod må byttes eller hvis vannbalansen er tvilsom, kan utvekslingen utføres ved hjelp av en celleseparator. I alle tilfeller bør hemoglobin opprettholdes på nivået; et høyere hemoglobininnhold øker blodets viskositet og bidrar til ytterligere deformasjon av røde blodlegemer. I en alvorlig krise bør utvekslingen av erytrocytter gjentas til hemoglobin S-innholdet synker til 40 %. Indikasjoner for akutt utvekslingstransfusjon:

• Thorax krise.
• Cerebralt infarkt.
• Alvorlig vedvarende smertekrise.
• Priapisme.

Paroksysmal nattlig hemoglobinuri, også kjent som Strübing-Marchiafave sykdom, Marchiafava-Micheli sykdom, er en sjelden sykdom, en progressiv blodpatologi som truer pasientens liv. Det er en av variantene av ervervet hemolytisk anemi, forårsaket av brudd på strukturen til erytrocyttmembraner. Defekte celler er utsatt for for tidlig forfall (hemolyse) som oppstår inne i karene. Sykdommen er genetisk, men anses ikke som arvelig.

Hyppigheten av forekomsten er 2 tilfeller per 1 million mennesker. Forekomsten er 1,3 tilfeller per million mennesker i løpet av året. Det er hovedsakelig manifestert hos personer i alderen 25-45 år, avhengigheten av forekomsten av kjønn og rase er ikke identifisert. Det er isolerte tilfeller av sykdommen hos barn og ungdom.

Viktig: gjennomsnittlig alder for påvisning av sykdommen er 35 år.

Årsaker til sykdommen

Årsaker og risikofaktorer for utvikling av sykdommen er ukjente. Det er fastslått at patologien er forårsaket av en mutasjon av PIG-A-genet lokalisert i X-kromosomets korte arm. Den mutagene faktoren er ennå ikke identifisert. I 30% av tilfellene av nattlig paroksysmal hemoglobinuri er det en sammenheng med en annen blodsykdom - aplastisk anemi.

Dannelse, utvikling og modning av blodceller (hematopoiesis) finner sted i den røde benmargen. Alle spesialiserte blodceller er dannet av de såkalte stamceller, ikke-spesialiserte, celler som har beholdt evnen til å dele seg. Dannet som et resultat av påfølgende delinger og transformasjoner, kommer modne blodceller inn i blodet.

Mutasjon av PIG-A-genet selv i en enkelt celle fører til utvikling av PNH. Skader på genet endrer også aktiviteten til cellene i prosessene for å opprettholde volumet av benmargen, mutante celler formerer seg mer aktivt enn normale. I det hematopoietiske vevet dannes det ganske raskt en populasjon av celler som produserer defekte blodceller. Samtidig tilhører ikke mutantklonen ondartede formasjoner og kan spontant forsvinne. Den mest aktive erstatningen av normale benmargsceller med mutante skjer i prosessene med gjenoppretting av benmargsvev etter betydelige lesjoner forårsaket, spesielt av aplastisk anemi.

Skader på PIG-A-genet fører til nedsatt syntese av signalproteiner som beskytter kroppsceller mot effekten av komplementsystemet. Komplementsystemet er spesifikke plasmaproteiner som gir generell immunbeskyttelse. Disse proteinene binder seg til skadede røde blodceller og smelter dem, og det frigjorte hemoglobinet blandes med blodplasma.

Klassifisering

Basert på tilgjengelige data om årsakene og egenskapene til patologiske endringer, skilles flere former for paroksysmal nattlig hemoglobinuri:

1. Subklinisk.
2. Klassisk.
3. Assosiert med forstyrrelser av hematopoiesis.

Den subkliniske formen av sykdommen er ofte innledet av aplastisk anemi. Det er ingen kliniske manifestasjoner av patologi, men tilstedeværelsen av et lite antall defekte blodceller oppdages bare i laboratoriestudier.

På en lapp. Det er en oppfatning at PNH er en mer kompleks sykdom, hvor den første fasen er aplastisk anemi.

Den klassiske formen fortsetter med manifestasjoner av typiske symptomer, i pasientens blod er det populasjoner av defekte erytrocytter, blodplater og noen typer leukocytter. Laboratorieforskningsmetoder bekrefter intravaskulær ødeleggelse av patologisk endrede celler, hematopoiesisforstyrrelser oppdages ikke.

Etter de overførte sykdommene, som fører til insuffisiens av hematopoiesis, utvikler den tredje formen for patologi. Et uttalt klinisk bilde og intravaskulær lysis av erytrocytter utvikler seg mot bakgrunnen av benmargslesjoner.

Det er en alternativ klassifisering, ifølge hvilken de skiller:

1. Faktisk PNG, idiopatisk.
2. Utvikler seg som et samtidig syndrom i andre patologier.
3. Utvikles som en konsekvens av benmargshypoplasi.

Alvorlighetsgraden av sykdomsforløpet i forskjellige tilfeller er ikke alltid forbundet med antall defekte erytrocytter. Både tilfeller av et subklinisk forløp med et innhold av modifiserte celler som nærmer seg 90 %, og ekstremt alvorlige tilfeller, med en erstatning på 10 % av normalpopulasjonen, er beskrevet.

Utvikling av sykdommen

For øyeblikket er det kjent at i blodet til pasienter med paroksysmal nattlig hemoglobinuri kan tre typer erytrocytter med forskjellig følsomhet for ødeleggelse av komplementsystemet være tilstede i blodet. I tillegg til normale celler sirkulerer erytrocytter i blodet, hvis følsomhet er flere ganger høyere enn normalt. I blodet til pasienter diagnostisert med Marchiafava-Micheli sykdom ble det funnet celler hvis følsomhet for komplement var 3-5 og 15-25 ganger høyere enn normalt.

Patologiske endringer påvirker også andre blodceller, nemlig blodplater og granulocytter. På høyden av sykdommen oppdages pancytopeni hos pasienter - et utilstrekkelig innhold av blodceller av forskjellige typer.

Alvorlighetsgraden av manifestasjonen av sykdommen avhenger av forholdet mellom populasjoner av friske og defekte blodceller. Maksimalt innhold av erytrocytter overfølsomme for komplementavhengig hemolyse nås innen 2-3 år fra mutasjonsøyeblikket. På dette tidspunktet vises de første typiske symptomene på sykdommen.

Patologi utvikler seg vanligvis gradvis, akutt kriseutbrudd er sjelden. Forverringer manifesteres på bakgrunn av menstruasjon, alvorlig stress, akutte virussykdommer, kirurgisk inngrep, behandling med visse legemidler (spesielt jernholdige). Noen ganger forverres sykdommen ved bruk av visse matvarer eller uten åpenbar grunn.

Det er tegn på manifestasjoner av Marchiafava-Micheli sykdom på grunn av eksponering.

Oppløsning av blodceller i varierende grad hos pasienter med etablert paroksysmal nattlig hemoglobinuri forekommer konstant. Perioder med moderat strømning er ispedd hemolytiske kriser, massiv ødeleggelse av røde blodlegemer, noe som fører til en kraftig forverring av pasientens tilstand.

Utenfor krisen er pasientene bekymret for manifestasjoner av moderat generell hypoksi, som kortpustethet, anfall av arytmi, generell svakhet og forverring av treningstoleranse. Under en krise manifesteres magesmerter, lokalisert hovedsakelig i navlen, i korsryggen. Urinen blir svart, den mørkeste delen er om morgenen. Årsakene til dette fenomenet er ennå ikke endelig fastslått. Med PNH utvikles en lett pastositet i ansiktet, gulhet i huden og sclera er merkbar.

På en lapp! Et typisk symptom på sykdommen er urinfarging. Omtrent halvparten av de kjente tilfellene av sykdommen viser seg ikke.

I perioder mellom kriser kan pasienter oppleve:

• anemi;
• tendens til trombose;
• leverforstørrelse;
• manifestasjoner av myokarddystrofi;
• tendens til betennelse av smittsom opprinnelse.

Når blodceller ødelegges, frigjøres stoffer som øker koagulasjonen, noe som forårsaker trombose. Kanskje påvirkes også dannelsen av blodpropp i karene i leveren, nyrene, koronar- og cerebrale kar, noe som kan føre til døden. Trombose lokalisert i leverkarene fører til en økning i størrelsen på organet. Brudd på intrahepatisk blodstrøm medfører dystrofiske vevsendringer. Ved blokkering av portalvenesystemet eller miltens vener utvikles splenomegali. Nitrogenmetabolismeforstyrrelser er ledsaget av dysfunksjoner i glatte muskler, noen pasienter klager over svelgevansker, spasmer i spiserøret, erektil dysfunksjon er mulig hos menn.

Viktig! Trombotiske komplikasjoner i PNH påvirker hovedsakelig venene, arteriell trombose er sjelden.

Video - Paroksysmal nattlig hemoglobinuri

Mekanismer for utvikling av komplikasjoner av PNH

Hemolytisk krise manifesteres av følgende symptomer:

• akutte magesmerter forårsaket av flere tromboser av små mesenteriske vener;
• økt gulsott;
• smerte i lumbalområdet;
• senke blodtrykket;
• økt kroppstemperatur;
• urinfarging svart eller mørkebrun.

I sjeldne tilfeller utvikles en "hemolytisk nyre", en spesifikk forbigående form for nyresvikt, ledsaget av akutt anuri. På grunn av nedsatt utskillelsesfunksjon samler det seg nitrogenholdige organiske forbindelser i blodet, som er sluttproduktene av proteinnedbrytningen, og azotemi utvikles. Etter at pasienten kommer ut av krisen, blir innholdet av dannede elementer i blodet gradvis gjenopprettet, gulsott og manifestasjoner av anemi forsvinner delvis.

Den vanligste varianten av sykdomsforløpet er en krise, ispedd perioder med stabil tilfredsstillende tilstand. Hos noen pasienter er periodene mellom krisene svært korte, utilstrekkelige til å gjenopprette blodsammensetningen. Disse pasientene utvikler vedvarende anemi. Det finnes også en variant av flyten med akutt innsettende og hyppige kriser. Over tid blir kriser sjeldnere. I spesielt alvorlige tilfeller er et dødelig utfall mulig, som er forårsaket av akutt nyresvikt eller trombose av blodårer som mater hjertet eller hjernen.

Viktig! Daglige regelmessigheter i utviklingen av hemolytiske kriser ble ikke avslørt.

I sjeldne tilfeller kan sykdommen også ha et langt rolig forløp, isolerte tilfeller av bedring beskrives.

Diagnostikk

I de tidlige stadiene av sykdommen er diagnosen vanskelig på grunn av manifestasjonen av forskjellige uspesifikke symptomer. Noen ganger tar det flere måneder med observasjon å stille en diagnose. Det klassiske symptomet - spesifikk farging av urin - vises under kriser og ikke hos alle pasienter. Grunner for mistanke om Marchiafava-Micheli sykdom er:

• jernmangel av ukjent etiologi;
• trombose, hodepine, smerteanfall i korsryggen og magen uten åpenbar grunn;
• hemolytisk anemi av ukjent opprinnelse;
• smelting av blodceller, ledsaget av pancytopeni;
• hemolytiske komplikasjoner forbundet med transfusjon av friskt donorblod.

I prosessen med diagnose er det viktig å fastslå faktum av kronisk intravaskulær nedbrytning av erytrocytter og å identifisere spesifikke serologiske tegn på PNH.

I komplekset av studier, hvis det er mistanke om paroksysmal nattlig hemoglobinuri, i tillegg til generelle urin- og blodprøver, utføres følgende:

• bestemmelse av innholdet av hemoglobin og haptoglobin i blodet;
• immunfenotyping ved flowcytometri for å identifisere populasjoner av defekte celler;
• serologiske tester, spesielt Coombs-testen.

Differensialdiagnose med hemoglobinuri og anemi av en annen etiologi er nødvendig, spesielt bør autoimmun hemolytisk anemi utelukkes. Vanlige symptomer er anemi, gulsott, økt bilirubin i blodet. Forstørrelse av lever eller/og milt er ikke observert hos alle pasienter

tegn	Autoimmun hemolytisk anemi	PNG
Coombs test	+	-
Økt innhold gratis hemoglobin i blodplasma	-	+
Hartmann test (sukrose)	-	+
Skinketest (syre)	-	+
Hemosiderin i urinen	-	+
Trombose	±	+
Hepatomegali	±	±
Splenomegali	±	±

Resultatene av Hartman- og Hem-testen er spesifikke for PNH og er de viktigste diagnostiske egenskapene.

Behandling

Lindring av hemolytisk krise utføres ved gjentatte transfusjoner av erytrocyttmasse, tint eller tidligere vasket mange ganger. Det antas at minst 5 transfusjoner er nødvendig for å oppnå et stabilt resultat, men antallet transfusjoner kan avvike fra gjennomsnittet og bestemmes av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand.

Merk følgende! Det er umulig å transfusere blod uten foreløpig forberedelse hos slike pasienter. Donorblodoverføring forverrer forløpet av krisen.

For symptomatisk eliminering av hemolyse kan pasienter bli foreskrevet nerobol, men etter seponering av stoffet er tilbakefall mulig.

I tillegg er folsyre, jern, hepatobeskyttere foreskrevet. Med utvikling av trombose brukes direktevirkende antikoagulantia og heparin.

I ekstremt sjeldne tilfeller blir pasienten vist splenektomi - fjerning av milten.

Alle disse tiltakene er støttende, de lindrer pasientens tilstand, men eliminerer ikke populasjonen av mutante celler.

Prognosen for sykdommen anses som ugunstig, den forventede levetiden til pasienten etter påvisning av sykdommen med konstant vedlikeholdsbehandling er omtrent 5 år. Den eneste effektive behandlingen er rød benmargstransplantasjon, som erstatter populasjonen av mutante celler.

På grunn av tvetydigheten av årsakene og risikofaktorene for utvikling av patologi, er forebygging som sådan umulig.

En hemolytisk krise er en lidelse som skyldes ødeleggelse av et stort antall røde blodlegemer (hemolyse) i blodet. Ødeleggelsen deres skjer raskere enn menneskekroppen kan produsere de samme nye blodcellene.

Hvordan oppstår en hemolytisk krise?

Den arvelige disposisjonen for røde blodlegemer, samt forekomsten av immun hemolytisk anemi, når antistoffer ødelegger røde blodceller, kan føre til en akutt hemolytisk krise.

En krise kan også oppstå når blod er uforenlig med en donor, eller hvis materialet har blitt bakterielt forurenset. Røde blodlegemer kan også bli ødelagt når en rekke blodsykdommer oppstår.

Inntak av visse legemidler (kinidin, sulfonamider, etc.) kan også forårsake en hemolytisk krise hvis pasienten var syk med arvelig hemolytisk anemi. Også personer som er mottakelige for sykdommen inkluderer de som er utsatt for økt fysisk anstrengelse, fallskjermhopping, paragliding og fjellklatring. Det vil si de idrettene der menneskekroppen opplever et kraftig fall i atmosfærisk trykk.

Hemolytisk krise: symptomer

En hemolytisk krise kan diagnostiseres ved en kombinasjon av flere karakteristiske symptomer:

• personen blir blek;
• han skjelver;
• kroppstemperaturen stiger kraftig;
• det er krampesmerter i magen og korsryggen;
• slimhinner blir gule.

Det er også slike hjernefenomener som en kraftig reduksjon i synet, svimmelhet, opp til bevissthetstap. I blodet øker konsentrasjonen av retikulocytter, i plasma øker bilirubin, fritt hemoglobin.

Blodplasma kan farges gult eller rosa. Innholdet av urea og fritt hemoglobin øker. Akutt nyresvikt kan utvikle seg, som kan utvikle seg til fullstendig anuri, og i noen tilfeller til og med uremi.

Hemolytisk krise: akutthjelp

For å gi førstehjelp er det nødvendig å varme menneskekroppen, for dette kan du bruke en varmepute. Bruk av legemidler som heparin, metipred eller prednisolon er svært effektiv. De administreres intravenøst.

Det er nødvendig å utføre terapi med bruk av hormonelle og antihistaminer. Disse inkluderer:

• glukonat;

Grunnlaget for et gunstig utfall etter en hemolytisk krise er hvor raskt pasienten skal fraktes til nærmeste hematologiske sykehus, hvor han kan få akutthjelp.

Under den første undersøkelsen av pasienten på sykehuset spesifiseres diagnosen. I alvorlige tilfeller utføres en blodoverføring, for hvilken det velges donorblod, hvis erytrocytter må være fullt kompatible med pasientens blod.

For å gjøre dette, bruk en vasket erytrocyttsuspensjon, som bør tilberedes 5-6 dager før prosedyren. Hvis pasienten viser seg å være forgiftet med hemolytiske giftstoffer, er den mest effektive prosedyren terapeutisk plasmaferese. Det lar deg veldig raskt fjerne blodet fra midlet som forårsaket hemolyse, samt immunkomplekser og antistoffer. Transfusjonsterapi kan bare utføres etter en fullstendig undersøkelse av pasienten, for ikke å forårsake en økning i hemolyse.

Hemolytisk krise i favismen er rask og alvorlig, oftere enn andre er denne formen for utilstrekkelig aktivitet av G-6-PD komplisert av utviklingen av nyresvikt.

Behandling under en hemolytisk krise utføres alltid på sykehus og er rettet mot å stoppe det anemiske syndromet, bilirubinforgiftning og forhindre komplikasjoner.

Eksisterende behandlingstaktikk hemolytisk krise med mangel på G-6-PD utføres i henhold til prinsippet om terapi for DIC. For å forhindre eller eliminere akutt nyresvikt er infusjonsbehandling på bakgrunn av dehydrering indisert.

Taktikk for behandling av hemolytisk krise ved G-6-PD-mangel:
1) for å forhindre utvikling av metabolsk acidose, injiseres 500-800 ml av en 4-5% natriumbikarbonatløsning intravenøst. Fungerer som et svakt vanndrivende middel og fremmer rask fjerning av hemolyseprodukter;
2) for å forbedre nyreblodstrømmen, administreres 10-20 ml 2,4% aminofyllin intravenøst;
3) for å opprettholde tvungen diurese - 10% mannitolløsning med en hastighet på 1 g/kg;
4) for å bekjempe hyperkalemi - intravenøs glukoseløsning med insulin;
5) forebygging av nyresvikt gir også lasix (furosemid) 4-60 mg intravenøst ​​hver 1,5-2,5 time, forårsaker tvungen natriurese;
6) for forebygging av DIC er små doser heparin under huden på magen passende;
7) med utvikling av anuri er administrering av mannitol ikke indisert, og med en økning i nyresvikt utføres peritonealdialyse eller hemodialyse.

Vitamin E-tilskudd er effektive, erevitt. Xylitol - 0,25-0,5 g 3 ganger daglig i kombinasjon med riboflavin 0,02-0,05 g 3 ganger daglig bidrar til å øke redusert glutation i erytrocytter.

Intelligens om bruk av ekstrakorporale metoder Det er ingen hemokorreksjoner ved akutte hemolytiske kriser forårsaket av mangel på G-6-PD-aktivitet.
Vi har søkt plasmaferese i den tidlige perioden av utviklingen av en hemolytisk krise med favism (5 personer) og med medikamentindusert hemolyse (6 personer), på grunn av en mangel på G-6-PD-enzymet.

I alt beskrevet tilfeller av G-6-PD aktivitet svingte innenfor 0-5 % av normal mengde. Blant pasientene 8 menn (18-32 år) og 3 kvinner (18-27 år).
Fremgangsmåte ble utført ved de første tegnene på utvikling av en hemolytisk krise: 6 timer, 2 timer, en dag etter å ha spist belgfrukter. Plasmaferese ble utført ved en diskret sentrifugalmetode med en gjennomsnittlig fjerning på 1-1,5 VCP. Substitusjon ble utført med donorplasma, krystalloide løsninger.

Kriteriet for volumet av plasma fjernet var mengden fritt plasmahemoglobin.
Det bør bemerkes at allerede under detox-prosessen det var en betydelig forbedring i pasientens generelle tilstand, en reduksjon i symptomene på bilirubinforgiftning (en reduksjon i nivået av bilirubin til verdier korrigert med konservative tiltak i løpet av neste dag), og urin ble klar. Rekonvalesensperioden ble betydelig redusert sammenlignet med pasienter som ikke fikk plasmaferese under en hemolytisk krise. Ingen av pasientene utviklet symptomer på akutt nyresvikt etter plasmaferese.

I ett tilfelle hemolytisk krise i favismen en andre økt med plasmaferese ble utført en dag senere med fjerning av CCP.
De utførte studiene tillater anbefale inkludere plasmaferese i de tidlige stadiene av en hemolytisk krise med G-6-PD-mangel (spesielt med favisme) i standardprotokollen for kompleks intensivbehandling. Plasmaferese gjør det mulig å fjerne fritt plasmahemoglobin, cellulære forfallsprodukter, stroma av ødelagte defekte erytrocytter fra vevsengen, reduserer antallet erytrocytter med membrandefekter og gamle funksjonelt inaktive former betydelig. I tillegg hjelper plasmafereseprosedyren til å øke flyten av fersk plasma fra kroppens eget vev, forbedre mikrosirkulasjonen i den perifere vaskulære sengen, i karene i leveren, nyrene og lungesirkulasjonen, noe som påvirker reologi, hemokoagulasjonssystemet og immunitet. . I tillegg til avgiftning, bør antioksidanteffekten av ekstrakorporale prosedyrer noteres. Eliminering av oksidasjonsprodukter fra frie radikaler fra kroppen fører til en økning i aktiviteten til oksidative forsvarsfaktorer, noe som er spesielt viktig i tilfelle mangel på G-6-PD-enzymet.