Hemolytisk sykdom hos nyfødte (GBI). Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN): årsaker, risiko, manifestasjoner, behandling Vedlegg A1. Arbeidsgruppens sammensetning

I syv av ti babyer som er født, avslører leger ved fødselssykehus gulhet i huden. Noen babyer er allerede født med gulsott, mens andre blir gule timer eller dager etter fødselen.

I 90% av tilfellene ender alt godt: diagnosen fysiologisk gulsott hos nyfødte er bekreftet. Men i 10% av tilfellene er legene tvunget til å oppgi det faktum at babyen har en medfødt eller ervervet, ofte alvorlig sykdom, som gjorde at hud og slimhinner ble gule. En av disse sykdommene er hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Vi anbefaler å lese:

BEGREPET OM HEMOLYTISK SYKDOM I Nyfødt (HDN)

Hemolytisk sykdom hos foster og nyfødte er en medfødt sykdom som kan manifestere seg både når barnet fortsatt er i livmoren, og når det allerede er født.

I hovedsak er dette en immunologisk konfrontasjon mellom to beslektede organismer - mors organisme og barnets organisme. Årsaken til denne konflikten er paradoksalt nok inkompatibiliteten til mors blod med fosterets blod, som et resultat av at barnets røde blodlegemer blir ødelagt.

Mekanismen for utvikling av HDN

Den menneskelige erytrocytmembranen er "befolket" med forskjellige antigener (AG), det er mer enn 100 typer av dem. Forskere har gruppert alle AH i erytrocyt -systemer, hvorav mer enn 14 er kjent (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, etc.).

Rh (Rh) -systemet inkluderer AGene som er ansvarlige for Rh-blodet: Rh (+) eller Rh (-). I AB0 - AG -systemet, som bestemmer gruppetilhørigheten til humant blod: B og A. Antigener i begge disse systemene er i stand til og klare til å utløse en immunrespons umiddelbart når de møtes med de tilsvarende antistoffene (AT). I blodet er normale antistoffer mot hypertensjon av egne erytrocytter fraværende.

Hva skjer med hemolytisk sykdom hos foster og nyfødte? AT kommer inn i barnets blod gjennom morkaken fra morens blod, som er egnet som en nøkkel til en lås, til antigenene til fosterets erytrocytter. Møtet deres gir opphav til en immunreaksjon, resultatet av dette er hemolyse (ødeleggelse) av barnets erytrocytter. Men hvor kom antistoffene mot erytrocythypertensjonen til barnet fra mors blod?

GRUNNER FOR UTVIKLINGEN AV HEMOLYTISK SYKDOM

Hemolytisk sykdom: årsaker til konflikt i henhold til Rh -systemet

Denne formen for HDN utvikler seg når en sensitiv kvinne med Rh (-) blod er gravid med et foster med Rh (+) blod.

Hva betyr begrepet "sensitivisert"? Dette betyr at Rh (+) erytrocytter allerede har kommet inn i kvinnens blod minst en gang, for eksempel under tidligere Rh (+) svangerskap med et foster som endte med fødsel, abort eller spontanabort. Fosterets erytrocytter krysser morkaken inn i mors blodomløp både under graviditet (spesielt aktiv etter 37–40 uker) og under fødsel. Sensibilisering kan skje med blodtransfusjon, organtransplantasjon.

Tabellen viser sannsynligheten for å utvikle en Rh -konflikt mellom mor og foster.

Ved den første "bekjennelsen" av andres erytrocytter reagerer mors kropp med utviklingen av passende antistoffer. Fra dette øyeblikket sirkulerer antistoffer i mors blod og "venter på et nytt møte" med fremmede Rh (+) erytrocytter. Og hvis det første møtet med antistoffer med antigener kan ende ganske bra, vil det andre og alle de påfølgende representere en aggressiv, forverrende opposisjon hver gang, som påvirker barnet.

Hemolytisk sykdom: årsaker til konflikt i henhold til AB0 -systemet

En konflikt i henhold til AB0-systemet forekommer mye oftere enn en Rh-konflikt, men den går som regel lettere enn sistnevnte.

I tabellen: agglutinogener er gruppeantigener (i erytrocytter), agglutininer er gruppeantistoffer (i blodplasma). Blodet i hver gruppe er et bestemt sett med antigener og antistoffer. Vær oppmerksom på at hvis antigener A er tilstede i blodet, er antistoffer α alltid fraværende, og hvis det er B, er det ingen β. Hvorfor? Fordi møtet deres utløser en immunreaksjon av agglutinering (liming) av erytrocytter med deres påfølgende ødeleggelse. Dette er en konflikt i AB0 -systemet, der hemolytisk blodsykdom hos nyfødte utvikler seg.

Sensibilisering av en kvinne i henhold til AB0-systemet kan forekomme både under graviditet og før det, for eksempel når matrasjonen er mettet med animalske proteiner, under vaksinasjon, under en smittsom sykdom.

Tabellen viser sannsynligheten for en konflikt mellom mor og foster etter blodgruppe.


FORMER FOR HDN OG DERE KLINISKE EGENSKAPER

I henhold til alvorlighetsgraden av forløpet i 50% av tilfellene, er hemolytisk blodsykdom hos nyfødte mild, i 25-30% av tilfellene anses forløpet som moderat, i 20-30%-som alvorlig.

Etter typen konflikt er det HDNer i henhold til Rhesus -systemet, i henhold til AB0 -systemet og i henhold til antigener relatert til andre erytrocytsystemer. Kliniske former for hemolytisk sykdom hos nyfødte er i stor grad bestemt av hvilken type konflikt som har oppstått.

Foster av fosteret

Hvis det er en Rh -konflikt, og etter 20–29 ukers svangerskap, angriper antistoffer det umodne fosteret massivt, utvikler det seg fostersvikt.

Med denne formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte, blir barnet født uten gulsott, men med utpreget ødem i kroppen og alle indre organer. Barnet har tegn på umodenhet, redusert muskeltonus, svake reflekser, han beveger seg lite. Huden er blek og kan ha blødninger. Åndedrettsforstyrrelser og tegn på akutt hjertesvikt er registrert.

Blodprøve viser alvorlig anemi og svært lavt totalt protein.

Hvis antistoffer begynner å angripe barnet etter den 29. uken, avhenger den kliniske formen for HDN og om det vil være medfødt eller ervervet av hvor mye og når (i livmor og (eller) under fødsel) mors antistoffer trenger inn til barnet.

Dette skjemaet er resultatet av en massiv inntak av Rh -antistoffer fra mor til barn fra 37. uke før fødsel (medfødt) og under fødsel (ervervet). Et særpreg ved den hyppigste (90% av alle tilfeller) ikteriske formen er tidlig (i de første timene eller dagene) utseendet av gulsott. Den når sitt maksimum med 2–4 dager, ledsaget av mild anemi, noe vevsødem, forstørrelse av leveren og milten. Jo tidligere gulsott dukker opp, jo mer alvorlig er sykdomsforløpet.

Anemisk form

Jeg diagnostiserer dette skjemaet hos 10% av alle barn med hemolytisk sykdom, årsaken til det er den langsiktige effekten på fosteret, fra og med 29. uke, av små "porsjoner" av Rh-antistoffer. Babyen er født veldig blek, gulsott eller ikke, eller den er veldig mild. Det er gradvis økende tegn på bilirubinforgiftning (svakhet, sløvhet, "dårlige" reflekser).

Edematøs form

Hvis Rh -antistoffer etter 29. graviditetsuke begynner et massivt angrep av fosteret, utvikler det seg en edematøs form av HDN. Dens kliniske manifestasjoner ligner de på fostersvikt.

HDN i henhold til AB0 -systemet: kliniske trekk:

  • gulsott vises sent (2-3 dager);
  • leveren og milten er sjelden forstørret;
  • medfødte ikteriske og ødematøse former utvikler seg ekstremt sjelden;
  • ervervede ikterisk-anemiske former finner ofte sted;
  • frekvensen for utvikling av formidable komplikasjoner nærmer seg null.

Hvorfor AB0-konflikt er mindre vanlig ennRh-konflikt, blir til en alvorlig form for HDN?

  1. For AB0-sensibilisering av en kvinne, er det nødvendig at mye mer føtal blod kommer inn i blodet hennes enn ved Rh-sensibilisering.
  2. I motsetning til Rh -antigener finnes gruppe AG, i tillegg til erytrocytter, i alle andre vev av fosteret, i morkaken og i fostervannet. Ved møte med mors antistoffer faller immun "slag" ikke bare på erytrocytter, men distribueres til alle disse vevene.
  3. Mors kropp har sine egne gruppeantistoffer som kan takle fosterets erytrocytter som har kommet inn i blodet.

HEMOLYTISK SYKDOM: KONSEKVENSER OG KOMPLIKASJONER

  1. Spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom eller spredt intravaskulært koagulasjonssyndrom utvikler seg som en følge av en kraftig økning i blodpropp. Blodpropper dannes i små og store kar, hjerteinfarkt og nekrose av organer, blødninger i organer oppstår. Årsaken er den massive tilstrømningen av vevstromboplastin i blodet fra erytrocytter som har gjennomgått hemolyse.
  2. Hypoglykemi er en reduksjon i blodsukkernivået.
  3. Bilirubin encefalopati er et resultat av kernicterus, der ekstremt giftig indirekte bilirubin "gjennomsyrer" hjernens strukturer og derved ødelegger nevroner. Dette manifesteres av nevrologiske symptomer og den påfølgende dannelsen av bilirubin encefalopati (lammelse, døvhet, etc.).
  4. Syndrom for fortykning av galle, der gallegangene blir tette med slim- og galleplugger.
  5. Sekundære lesjoner i hjertemuskelen, leveren, nyrene.
  6. Sekundær immunsvikt - utvikler seg på grunn av skade på immunsystemets komponenter av indirekte bilirubin og immunkomplekser.

Prenatal diagnose er rettet mot å identifisere kvinner med høy risiko for å utvikle hemolytisk sykdom hos fosteret, hvis konsekvenser ikke er mindre farlige enn hun selv.

Derfor spør fødselslegen-gynekologen nøye og spesifikt når det gjelder HDN pasienten, finner ut de nødvendige detaljene om anamnese (aborter, antall graviditeter, etc.). Gjennom graviditet, hos kvinner med risiko for HDN, overvåker leger antistofftiteren i blodet og fostervannet, utfører ultralyd av fosteret og morkaken, CTG av fosteret og dopplerometri.

Postnatal diagnose betyr å identifisere blant nyfødte de som har høy risiko for å utvikle HDN og de som allerede har HDN. For å gjøre dette undersøker neonatologen regelmessig alle nyfødte for gulsott, ødem og andre tegn på sykdommen.

Laboratorietester overvåker nivået av bilirubin og glukose i barnets blod over tid, bestemmer blodgruppen og Rh -faktoren, immunologiske studier for tilstedeværelse av antistoffer i barnets blod, i mors blod og melk.

HEMOLYTISK SYKDOM I NYHETEN: BEHANDLING OG FOREBYGGING

Med hemolytisk sykdom hos nyfødte kan behandlingen være rask og konservativ. Når de velger behandlingstaktikk, blir legene guidet av alvorlighetsgraden av babyens tilstand og nivået av hyperbilirubinemi.

Kirurgisk behandling er en operasjon av en erstatning for blodtransfusjon. Det er foreskrevet hvis en nyfødt har tegn på alvorlig HDN, en belastet historie og symptomer på bilirubinforgiftning vises. Hemosorpsjon og plasmaferese brukes.

Konservativ behandling er først og fremst fototerapi, bestråling med en spesiell lampe, hvis stråler gjør giftig bilirubin giftfri.

Foreskrevet infusjonsterapi (albumin, saltvann, glukoseoppløsning) er rettet mot å fjerne bilirubinforgiftning og rask eliminering av bilirubin fra kroppen.

Det brukes medisiner (zixorin, etc.), som aktiverer leverens enzymsystem. Brukte adsorbenter (karbolen, agar-agar, etc.), koleretisk (gjennom elektroforese), vitaminer (E, ATP, A), stabiliserende cellemembraner, hepatoprotektorer (Essentiale, etc.), antihemoragiske midler (Adroxon, etc.).

Zaluzhanskaya Elena, barnelege

Hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN) - en patologisk tilstand hos det nyfødte, ledsaget av massiv nedbrytning av røde blodlegemer, er en av hovedårsakene til utvikling av gulsott hos nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte er diagnostisert hos 0,6% av nyfødte. Hemolytisk sykdom hos nyfødte manifesterer seg i 3 hovedformer: anemisk, ikterisk, edematøs.

HEMOLYTISK SYKDOM I NYHETEN

Hemolytisk sykdom hos nyfødte(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolytisk anemi hos nyfødte forårsaket av inkompatibiliteten til morens og fosterets blod for Rh -faktoren, blodgruppen og andre blodfaktorer. Sykdommen observeres hos barn fra fødselsøyeblikket eller oppdages i de første timene og dagene i livet.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte, eller fosterets erytroblastose, er en av de mest alvorlige sykdommene hos barn i den nyfødte perioden. Denne sykdommen kan oppstå i fødselsperioden og kan være en av årsakene til spontane aborter og dødfødsler. I følge WHO (1970) diagnostiseres hemolytisk sykdom hos nyfødte hos 0,5% av nyfødte, dødeligheten fra den er 0,3 per 1000 barn født i live.

Etiologi, årsaker til hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte ble først kjent på slutten av 40 -tallet av XX -tallet. i forbindelse med utviklingen av doktrinen om Rh -faktoren. Denne faktoren ble oppdaget av Landsteiner og Wiener i 1940 hos Macacus rhesus -aper. Senere fant de samme forskerne at Rh -faktoren er tilstede i erytrocytter hos 85% av menneskene.

Ytterligere studier viste at hemolytisk sykdom hos nyfødte kan være forårsaket av inkompatibilitet til morens og fostrets blod, både i Rh -faktoren og i blodgruppen. I sjeldne tilfeller oppstår sykdommen som et resultat av inkompatibilitet av moren og fosteret med andre blodfaktorer (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, etc.).

Rh -faktoren er lokalisert i stroma av røde blodlegemer. Det har ingen forbindelse med kjønn, alder og tilhørighet til ABO- og MN -systemene. Det er seks hovedantigener i rhesus -systemet, arvet av tre par gener og betegnet enten C, c, D, d, E, e (ifølge Fischer) eller rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (ifølge Winner). I begynnelsen av hemolytisk sykdom hos det nyfødte, er det viktigste D-antigenet, som er fraværende hos moren og er tilstede hos fosteret som et resultat av arv fra faren.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte, forårsaket av inkompatibilitet i ABO -systemet, er mer vanlig hos barn med blodgrupper A (II) eller B (III). Mødrene til disse barna har 0 (I) blodgruppe, som inneholder agglutininer α og β. Sistnevnte kan blokkere føtalets røde blodlegemer.

Det ble funnet at mødre hvis barn ble født med manifestasjoner av hemolytisk sykdom, i de fleste tilfeller, selv før begynnelsen av dette svangerskapet, ble sensitivert for erytrocytantigener til dette fosteret på grunn av tidligere blodoverføringer, samt graviditet med en Rh-positiv foster.

For tiden er det tre typer Rh -antistoffer som dannes i den sensibiliserte kroppen til mennesker med Rh -negativt blod: 1) komplette antistoffer, eller agglutininer, 2) ufullstendige eller blokkerende, 3) latente.

Komplette antistoffer er antistoffer som kan forårsake agglutinering av erytrocytter som er spesifikke for et gitt serum ved normal kontakt; denne reaksjonen er ikke avhengig av saltet eller kolloidal tilstand av mediet. Ufullstendige antistoffer kan forårsake agglutinering av erytrocytter bare i et medium som inneholder stoffer med høy molekylvekt (serum, albumin, gelatin). Latente Rh-antistoffer finnes i svært høye konsentrasjoner i humant serum med Rh-negativt blod.

Ved forekomst av hemolytisk sykdom hos nyfødte tilhører den viktigste rollen ufullstendige Rh -antistoffer, som lett kan trenge inn i morkaken i fosteret på grunn av deres lille molekylstørrelse.

Patogenese. Utvikling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Det normale svangerskapsforløpet sørger for syntese av antistoffer av en kvinne til genetisk fremmede antigener til fosteret av faderlig opprinnelse som kommer til henne. Det ble funnet at i morkaken og fostervannet bindes maternelle antistoffer til fosterantigener. Med tidligere sensibilisering, med et patologisk svangerskapsforløp, reduseres morkakenes barrierefunksjoner, og mors antistoffer kan nå fosteret. Dette skjer mest intensivt under fødsel. Derfor begynner hemolytisk sykdom hos nyfødte vanligvis etter fødselen.

Ved patogenesen av hemolytisk sykdom er forekomsten av hemolyse av erytrocytter hos et foster eller et nyfødt barn på grunn av skade på membranen av røde blodlegemer av mors antistoffer av primær betydning. Dette fører til for tidlig ekstravaskulær hemolyse. Under nedbrytningen av hemoglobin dannes bilirubin (35 mg bilirubin dannes fra hvert gram hemoglobin).

Intensiv hemolyse av erytrocytter og enzymatisk umodenhet i leveren til fosteret og det nyfødte barnet fører til akkumulering av gratis (indirekte) bilirubin i blodet, som har toksiske egenskaper. Det er uløselig i vann, skilles ikke ut i urinen, men det trenger lett inn i lipidrike vev: hjernen, binyrene, leveren, forstyrrer prosessene ved cellulær respirasjon, oksidativ fosforylering og transport av visse elektrolytter.

En alvorlig komplikasjon av hemolytisk sykdom er kjernefysisk gulsott (kernicterus), forårsaket av den toksiske effekten av indirekte bilirubin på kjernene i hjernebasen (subthalamic, hippocampus, striatal kropp, lillehjerne, kraniale nerver). Forekomsten av denne komplikasjonen lettes av prematuritet, acidose, hypoalbuminemi, smittsomme sykdommer, samt et høyt nivå av indirekte bilirubin i blodet (mer enn 342 μmol / l). Det er kjent at ved et bilirubinnivå i serum på 342-428 μmol / l forekommer kjernefysisk gulsott hos 30% av barna.

Ved patogenesen av hemolytisk sykdom hos nyfødte spiller en dysfunksjon i leveren, lungene og det kardiovaskulære systemet en viss rolle.

Symptomer Strømme. Det kliniske bildet av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Klinisk er det tre former for hemolytisk sykdom hos nyfødte: edematøs, ikterisk og anemisk.

Den edematøse formen er den alvorligste. Det er preget av utpreget ødem med opphopning av væske i hulrommene (pleural, abdominal), blekhet i hud og slimhinner, en betydelig økning i størrelse på lever og milt. Noen nyfødte har små blåmerker og petechiae.

Store endringer observeres i sammensetningen av perifert blod. Hos slike pasienter reduseres mengden hemoglobin til 30-60 g / l, antall erytrocytter overstiger ofte ikke 1x10 12 / l, anisocytose, poikilocytose, polykromasi, normo- og erytroblastose uttrykkes; det totale antallet leukocytter øker, nøytrofili noteres med et skarpt skifte til venstre. Anemi hos slike barn er så alvorlig at det i kombinasjon med hypoproteinemi og skade på kapillærveggen fører til utvikling av hjertesvikt, som regnes som hovedårsaken til døden før et barns fødsel eller kort tid etter det.

Den ikteriske formen er den vanligste kliniske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte. Det første symptomet på sykdommen er gulsott, som oppstår på 1-2-dagen i livet. Intensiteten og fargen på gulsott endres gradvis: først oransje, deretter bronse, deretter sitron og til slutt fargen på umoden sitron. Det er en icteric flekker i slimhinnene, sclera. Størrelsen på leveren og milten øker. I nedre del av magen er vevet pastaaktig. Barn blir sløve, adynamiske, suger dårlig, refleksene til nyfødte reduseres.

Undersøkelse av perifert blod avslører anemi av varierende alvorlighetsgrad, pseudo-leukocytose, som oppstår på grunn av en økning i unge kjernede røde blodlegemer, som oppfattes i Goryaevs kammer som leukocytter. Antall retikulocytter øker betydelig.

For den icteriske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte er en økning i nivået av indirekte bilirubin i blodet karakteristisk. Allerede i navlestrengsblodet kan nivået være høyere enn 60 μmol / L, og senere når det 265-342 μmol / L og mer. Det er vanligvis ingen klar sammenheng mellom graden av gulhet i huden, alvorlighetsgraden av anemi og alvorlighetsgraden av hyperbilirubinemi, men det antas at håndflatens gulhet indikerer et bilirubinnivå på 257 μmol / L og høyere.

Alvorlige komplikasjoner av den ikteriske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte er skade på nervesystemet og utvikling av kjernefysisk gulsott. Når disse komplikasjonene oppstår, har barnet i utgangspunktet en økende sløvhet, en reduksjon i muskeltonus, fravær eller inhibering av Moro -refleksen, oppkast, oppkast og patologisk gjesp. Deretter vises de klassiske tegnene på kjernefysisk gulsott: muskelhypertensjon, stive nakkemuskler, tvunget posisjon av kroppen med opisthotonus, stive ekstremiteter, hendene knytt i en knyttneve, et skarpt "cerebralt" rop, hyperstesi, bulende fontanelle, rykninger i ansiktsmusklene , kramper, symptom "Solnedgang", nystagmus, symptom på Graefe; apné oppstår med jevne mellomrom.

En annen relativt vanlig komplikasjon er gallefortykningssyndrom. Tegnene er misfarget avføring, mettet urinfarge, forstørret lever. Ved undersøkelse av blod blir det funnet en økning i nivået av direkte bilirubin.

Den anemiske formen observeres hos 10-15% av pasientene med hemolytisk sykdom hos nyfødte. Dens tidlige og vedvarende symptomer bør betraktes som en generelt uttalt slapphet og blekhet i hud og slimhinner. Blekhet oppdages tydelig den 5.-8. Dagen etter fødselen, siden den i begynnelsen er maskert av en svak gulaktig gulhet. Det er en økning i størrelsen på leveren og milten.

I perifert blod med denne formen reduseres hemoglobininnholdet til 60-100 g / l, antall erytrocytter ligger i området 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastose og retikulocytose observeres. Bilirubinnivået er normalt eller moderat forhøyet.

Diagnosen hemolytisk sykdom hos nyfødte er basert på data fra anamnese (sensibilisering av mor på grunn av tidligere blodoverføringer; fødsel av barn i denne familien med gulsott, deres død i nyfødt periode; indikasjoner på mor om sene spontanaborter, dødfødsler som hun hadde tidligere), om vurdering av kliniske symptomer og laboratoriedata. Sistnevnte er av ledende betydning for diagnosen av sykdommen.

Først av alt bestemmes blodgruppen og Rh -tilhørigheten til mor og barn, innholdet av retikulocytter i det perifere blodet og nivået av bilirubin i barnets veneblod undersøkes.

Ved Rh -inkompatibilitet bestemmes titeren til Rh -antistoffer i mors blod og melk, en direkte Coombs -test utføres med barnets erytrocytter og indirekte med mors blodserum. Ved inkompatibilitet i henhold til ABO-systemet i mors blod og melk, bestemmes titeren av a- eller p-agglutininer i salt- og proteinmedier. Immunantistoffer i et proteinmedium har en titer fire ganger høyere enn i et saltmedium. Disse antistoffene tilhører klasse G -immunglobuliner og krysser morkaken, noe som forårsaker utvikling av hemolytisk sykdom hos det nyfødte. Den direkte Coombs reaksjon i ABO -inkompatibilitet er vanligvis negativ.

Hvis de kliniske og laboratoriedata tydelig indikerer hemolyse, og morens og barnets blod er kompatibelt med Rh -faktoren og ABO -systemet, er det tilrådelig å sette Coombs -reaksjonen, utføre en test for den individuelle kompatibiliteten til morens blod og barnets erytrocytter, se etter antistoffer mot antigener, som sjelden forårsaker hemolytisk sykdom hos nyfødte: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

For fødselsdiagnostikk er den prognostiske verdien bestemmelsen av bilirubin i fostervannet i svangerskapsalderen 32-38 uker: med en optisk spektrofotometrisk tetthet av fostervann (med et filter på 450 nm) 0,15-0,22 enheter. en mild form for hemolytisk sykdom hos nyfødte utvikler seg over 0,35 enheter. - alvorlig form. En edematøs form for hemolytisk sykdom hos nyfødte i fødselsperioden kan diagnostiseres ved hjelp av ultralyd.

Bestemmelsen av titer av Rh -antistoffer i blodet til gravide kvinner bidrar til identifisering av kvinner som er sensitivert for Rh -antigener. Imidlertid tilsvarer graden av økning i titeren av resusantistoffer i blodet til en gravid kvinne ikke alltid alvorlighetsgraden av hemolytisk sykdom. Hopptiteren til Rh -antistoffer til en gravid kvinne anses å være prognostisk ugunstig.

Diagnostikk. Differensialdiagnose av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos nyfødte må skilles fra en rekke sykdommer og fysiologiske tilstander. Først og fremst er det nødvendig å fastslå sykdommens hemolytiske natur og utelukke hyperbilirubinemi av hepatisk og mekanisk opprinnelse.

Blant årsakene som forårsaker utseendet av gulsott i den andre gruppen hos nyfødte, er de viktigste medfødte sykdommer av smittsom natur: viral hepatitt, syfilis, tuberkulose, listeriose, toxoplasmose, cytomegalovirusinfeksjon, samt sepsis som er ervervet ikke bare i livmoren , men også etter fødselen.

Vanlige tegn på gulsott i denne gruppen er følgende: fravær av tegn på hemolyse (anemi, tegn på irritasjon av den røde linjen av hematopoiesis, en økning i nivået av indirekte bilirubin, en økning i milten) og en økning i nivået av direkte bilirubin.

Det skal også huskes at nyfødte barn kan oppleve obstruktiv gulsott, som vanligvis vises på grunn av en abnormitet i utviklingen av galleveien - agenese, atresi, stenose og cyster i de intrahepatiske gallegangene. I disse tilfellene oppstår gulsott vanligvis ved slutten av den første uken, selv om den kan vises i de første dagene av livet. Det intensiveres gradvis, og huden får en mørkegrønn, og i noen tilfeller brunaktig fargetone. Avføringen kan være lett farget. Med abnormiteter i utviklingen av galdeveien, er mengden bilirubin i blodserumet veldig høy, den kan nå 510-680 μmol / l på grunn av en økning i direkte bilirubin. I alvorlige og avanserte tilfeller kan indirekte bilirubin også øke på grunn av umuligheten av å konjugere det på grunn av overløp av leverceller med bilirubin av galle. Urinen er mørk og flekker bleiene gule. Kolesterol og alkalisk fosfatase er vanligvis forhøyet. Leveren og milten forstørres og tykner med økt gulsott. Etter hvert utvikler barn dystrofi, det er tegn på hypovitaminose K, D og A. Galle levercirrhose utvikler seg, hvorfra barn dør før de fyller 1 år.

Med et høyt nivå av indirekte bilirubin i blodet og i fravær av andre tegn på økt hemolyse av erytrocytter, oppstår en mistanke om den konjugerende naturen til gulsott. I slike tilfeller er det tilrådelig å undersøke aktiviteten til laktat dehydrogenase og den første fraksjonen, hydroksybutyrat dehydrogenase, i barnets blodserum. Ved hemolytisk sykdom hos nyfødte er nivået av disse enzymene kraftig økt, og i konjugerende gulsott tilsvarer det aldersnormen.

Vi må ikke glemme eksistensen av en ganske sjelden sykdom kjent som Krigler-Najar syndrom (Krigler og Najar). Dette er ikke-hemolytisk hyperbilirubinemi, ledsaget av utvikling av kernicterus. Sykdommen er arvet på en autosomal recessiv måte. Gutter blir oftere syke enn jenter.

I hjertet av Crigler-Nayyar syndrom er en skarp forstyrrelse i dannelsen av bilirubindiglucoronide (direkte bilirubin) på grunn av fullstendig fravær av UDP-glukoronyltransferase, som konjugerer bilirubin. Hovedsymptomet på sykdommen er gulsott, som dukker opp den første dagen etter fødselen og vokser intensivt og holder fast gjennom hele barnets liv. Gulsott er forbundet med en kraftig økning i indirekte bilirubins blod, hvis mengde veldig raskt når 340-850 μmol / l. På bakgrunn av en kraftig økning i blodet av indirekte bilirubin, utvikler symptomer på kjernefysisk gulsott. Anemi observeres ikke. Antallet unge former for erytrocytter øker ikke. Mengden urobilin i urinen er innenfor normale grenser. Galle er blottet for direkte, konjugerte bilirubin. Nederlaget til sentralnervesystemet fører til barnets død i de første månedene av livet. Barn lever sjelden for å være 3 år.

Arvelige hemolytiske anemier diagnostiseres på grunnlag av (spesifikke morfologiske tegn på erytrocytter, målinger av deres diameter, osmotisk resistens, studier av aktiviteten til erytrocyt enzymer (hovedsakelig glukose-6-fosfat dehydrogenase, etc.), typer hemoglobin.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte med et høyt nivå av indirekte bilirubin kan være konservativ eller operativ (erstatning av blodtransfusjonskirurgi).

Tilstrekkelig ernæring er avgjørende for nyfødte med hemolytisk sykdom.

Konservativ behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte inkluderer følgende tiltak:

  1. tiltak rettet mot å redusere hemolyse ved å stabilisere membranen til erytrocytter (intravenøs infusjon av 5% glukoseoppløsning, utnevnelse av ATP, erevita);
  2. terapi som akselererer metabolismen og utskillelsen av bilirubin fra kroppen (tar fenobarbital med en hastighet på opptil 10 mg / kg per dag, delt inn i tre doser, gjennom munnen);
  3. utnevnelse av stoffer som adsorberer bilirubin i tarmen og fremskynder utskillelsen med avføring (agar-agar, 0,1 g tre ganger daglig gjennom munnen; 12,5% løsning av xylitol eller magnesiumsulfat i munnen, 1 teskje tre ganger om dagen eller allochol på "/ 2 knuste piller også tre ganger om dagen inne);
  4. bruk av midler og tiltak for å redusere toksisiteten til indirekte bilirubin (fototerapi); Nylig har det vært rapporter om effektiviteten i bekjempelse av den toksiske effekten av indirekte bilirubin i små doser ultrafiolett stråling.

Væskebehandling er nyttig. Mengden av infusjonsterapi er som følger: den første dagen - 50 ml / kg og tilsett deretter 20 ml / kg per dag, og bring den til 150 ml / kg innen den 7. dagen.

Sammensetningen av infusjonsløsningen: 5% glukoseoppløsning med tilsetning av 1 ml 10% kalsiumoppløsning for hver 100 ml, fra den andre levedagen - 1 mmol natrium og klor, fra den tredje dagen - 1 mmol kalium . Infusjonshastigheten er 3-5 dråper per minutt. Tilsetning av en 5% albuminoppløsning vises bare for barn med smittsomme sykdommer, premature babyer, når hypoproteinemi oppdages (under 50 g / l). Infusjon av hemodez og reopolyglucin ved hemolytisk sykdom hos nyfødte er ikke indisert.

Erstatning av blodtransfusjon utføres i henhold til visse indikasjoner. En absolutt indikasjon for erstatning av blodtransfusjon er hyperbilirubinemi over 342 μmol / L, i tillegg til økningen i bilirubin over 6 μmol / L på 1 time, nivået i navlestrengsblod er over 60 μmol / L.

Indikasjoner for erstatning av blodtransfusjon den første levedagen er anemi (hemoglobin mindre enn 150 g / l), normoblastose og påvist inkompatibilitet av blod mellom mor og barn etter gruppe eller Rh -faktor.

Ved Rh-konflikt brukes blod fra samme gruppe som hos barnet til erstatning av blodtransfusjon, Rh-negativ ikke mer enn 2-3 dagers konservering, i en mengde på 150-180 ml / kg (med indirekte bilirubinnivå på mer enn 400 μmol / l - i et volum på 250-300 ml / kg). Ved ABO-konflikt, blodtransfusjon av gruppe 0 (I) med en lav titer av a- og ß-agglutininer, men i en mengde på 250-400 ml; i dette tilfellet er det som regel neste dag nødvendig å foreta en gjentatt erstatningstransfusjon i samme volum. Hvis barnet har en samtidig inkompatibilitet for resuz- og ABO-antigener, bør barnet gis en blodtransfusjon av 0 (I) gruppe.

Når du utfører en ny blodtransfusjon, settes et kateter inn i navlestrengen i en lengde på ikke mer enn 7 cm. Blodet må varmes opp til en temperatur på minst 28 ° C. Mageinnholdet suges av før operasjon. Prosedyren begynner med fjerning av 40-50 ml av barnets blod, mengden injisert blod bør være 50 ml mer enn det som er fjernet. Operasjonen utføres sakte (3-4 ml på 1 min), uttak og administrering av 20 ml blod veksler. Varigheten av hele operasjonen er minst 2 timer. Det må huskes at for hver 100 ml injisert blod må det injiseres 1 ml av en 10% løsning av kalsiumglukonat. Dette er gjort for å forhindre sitratsjokk. En til tre timer etter blodtransfusjonen bør blodsukkernivået bestemmes.

Komplikasjoner ved erstatning av blodtransfusjon inkluderer: akutt hjertesvikt med rask introduksjon av store mengder blod, hjerterytmeforstyrrelser, transfusjonskomplikasjoner med feil donorvalg, elektrolytt og metabolske forstyrrelser (hyperkalemi, hypokalsemi, acidose, hypoglykemi), hemorroider -gia syndrom, trombose og emboli, smittsomme komplikasjoner (hepatitt, etc.), nekrotiserende enterokolitt.

Etter erstatning av blodtransfusjon foreskrives konservativ terapi. En indikasjon for gjentatt blodtransfusjon av erstatning er økningshastigheten for indirekte bilirubin (erstatning for blodtransfusjon er indikert når økningen i bilirubin er mer enn 6 μmol / l per time).

For å utføre en ny blodtransfusjon må du ha følgende sett med instrumenter: sterile polyetylenkateter nr. 8, 10, en knappsonde, saks, to kirurgiske pinsetter, en nålholder, silke, fire til seks sprøyter med en kapasitet på 20 ml og to eller tre sprøyter med en kapasitet på 5 ml, to glass på 100-200 ml.

Kateteriseringsteknikken for navlestrengen er som følger: etter behandling av operasjonsfeltet blir enden av navlestrengen kuttet over i en avstand på 3 cm fra navlestrengen; kateteret settes inn med forsiktige rotasjonsbevegelser, og dirigerer det etter å ha passert navlestrengen opp langs bukveggen, mot leveren. Hvis kateteret er satt inn riktig, frigjøres blod gjennom det.

Forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

De grunnleggende prinsippene for forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte er som følger. For det første, gitt den store betydningen av tidligere sensibilisering i patogenesen av hemolytisk sykdom hos nyfødte, bør hver jente behandles som en fremtidig mor, og derfor trenger jenter bare å gjennomføre blodoverføringer av helsemessige årsaker. For det andre gis et viktig sted i forebyggingen av hemolytisk sykdom hos nyfødte for arbeidet med å utdanne kvinner om skadene ved abort. For å forhindre fødsel av et barn med hemolytisk sykdom hos nyfødte, anbefales alle kvinner med Rh-negativ blodfaktor å administrere anti-O-globulin i en mengde på 250-300 μg den første dagen etter en abort (eller etter fødsel) ), som fremmer rask eliminering av barnets erytrocytter fra morens blod, og forhindrer syntesen av Rh -antistoffer av moren. For det tredje er gravide kvinner med en høy titer av anti-Rhesus-antistoffer innlagt på sykehus i 12-14 dager på fødselsavdelinger på 8, 16, 24, 32 uker, hvor de får uspesifikk behandling: intravenøse injeksjoner av glukose med askorbinsyre, kokarboksylase, foreskriver rutin, vitamin E, kalsiumglukonat, oksygenbehandling; med utviklingen av trusselen om svangerskapsavbrudd, foreskrives progesteron, endonasal elektroforese av vitamin B 1, C. 7-10 dager før levering, er utnevnelsen av fenobarbital 100 mg tre ganger om dagen angitt. For det fjerde, med en økning i anti-Rhesus-antistofftitre hos en gravid kvinne, utføres fødselen i forkant av planen ved 37-39 uker ved keisersnitt.

Konsekvenser og prognose ved hemolytisk sykdom hos det nyfødte.

Hemolytisk sykdom hos det nyfødte: konsekvensene kan være farlige, fram til barnets død kan leverens og nyrene til barnet bli svekket. Behandlingen bør startes umiddelbart.

Prognosen for hemolytisk sykdom hos nyfødte avhenger av sykdomsformen og tilstrekkeligheten av de forebyggende og terapeutiske tiltakene som tas. Pasienter med edematøs form er ikke levedyktige. Prognosen for isterisk form er gunstig, forutsatt at adekvat behandling utføres; den prognostisk ugunstige utviklingen av bilirubin en-cephalopathy og kernicterus, siden det i gruppen av slike pasienter er en svært høy prosentandel av funksjonshemming. Den anemiske formen for hemolytisk sykdom hos nyfødte er prognostisk gunstig; Hos pasienter med denne formen observeres selvhelbredelse.

Det moderne utviklingsnivået for medisin, korrekt diagnostisk og terapeutisk taktikk gjør det mulig å unngå de uttalte konsekvensene av hemolytisk sykdom hos nyfødte.

Doctor of Medical Sciences, Nikolay Alekseevich Tyurin et al., Moskva (som endret av MP -nettstedet)

Spar på sosiale nettverk:

Kliniske symptomer avhenger av sykdomsformen.

  • Den edematøse formen (eller fostrets sløvhet) er sjelden.
    • Det regnes blant annet som den mest alvorlige formen.
    • Som regel begynner den å utvikle seg selv i livmoren.
    • Aborter er vanlige tidlig i svangerskapet.
    • Noen ganger dør fosteret sent eller blir født i en svært alvorlig tilstand med utbredt ødem, alvorlig anemi (redusert hemoglobin (et blodfargestoff som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volumenhet blod), oksygenmangel, hjertesvikt.
    • Huden til en slik nyfødt er blek, voksaktig. Ansiktet er avrundet. Muskeltonen reduseres kraftig, refleksene er deprimerte.
    • Leveren og milten er betydelig forstørret (hepatosplenomegali). Magen er stor, fatformet.
    • Karakterisert av utbredt vevsødem, noen ganger med effusjon (væskeansamling som kom ut av små kar) inn i bukhulen, hulrom rundt hjertet (perikardial) og lungene (pleural). Dette skyldes økt kapillær permeabilitet (de tynneste karene i kroppen) og en reduksjon i totalt protein i blodet (hypoproteinemi).
  • Den anemiske formen er den mest gunstige formen nedstrøms.
    • Kliniske symptomer vises i de første dagene av et barns liv.
    • Anemi, blekhet i hud og slimhinner, utvidelse av lever og milt i størrelse utvikler seg gradvis.
    • Den generelle tilstanden lider litt.
  • Den ikteriske formen er den vanligste formen. Dets viktigste symptomer er:
    • gulsott (gul flekker av kroppsvev på grunn av overdreven akkumulering av bilirubin (gallepigment) og dets metabolske produkter i blodet);
    • anemi (redusert hemoglobin (blodfargestoff som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volum enhet blod);
    • hepatosplenomegali (forstørrelse av lever og milt i størrelse).
  • Gulsott utvikler seg de første 24 timene etter fødselen av et barn, sjeldnere den andre dagen, har et progressivt forløp.
    • Huden til en slik pasient har en gul farge med en oransje fargetone.
    • Synlige slimhinner og sclera blir gule.
    • Jo tidligere gulsott dukker opp, jo mer alvorlig utvikler sykdommen seg.
    • Når nivået av bilirubin i blodet øker, blir barn sløve, søvnige; de har reduserte reflekser og muskeltonus.
    • På den tredje dagen når nivået av indirekte bilirubin (gallepigment dannet som et resultat av nedbrytning av hemoglobin og ikke hadde tid til å passere gjennom leveren) en kritisk verdi (mer enn 300 μmol / l).
    • Symptomer på kjernefysisk gulsott vises (skade på hjernens subkortikale kjerner med indirekte bilirubin):
      • motorisk rastløshet;
      • stive nakkemuskler (en kraftig økning i muskeltonus);
      • opisthotonus (krampaktig holdning med en skarp buing av ryggen, kaster hodet bakover (ligner en bue med støtte bare på baksiden av hodet og hælene), strekker bena, bøyer armer, hender, føtter og fingre);
      • et symptom på "solnedgangen" (bevegelsen av øyebollene er rettet nedover, mens iris er dekket av det nedre øyelokket). Alt dette ledsages av et knirk og et sterkt rop ("cerebralt" skingrende skrik).
    • På slutten av uken, mot bakgrunn av massiv oppløsning av røde blodlegemer, reduseres frigjøringen av galle i tarmen (gallefortykningssyndrom) og tegn på kolestase (galle stagnasjon) vises: huden blir grønn-skitten, avføringen blir misfarget, urinen blir mørkere, nivået av direkte bilirubin i blodet stiger (bilirubin, som gikk gjennom leveren og ble uskadelig).

Skjemaer

Avhengig av typen immunologisk konflikt, skilles følgende former:

  • hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN) på grunn av konflikten om Rh -faktoren;
  • hemolytisk sykdom hos nyfødte (HDN) på grunn av en konflikt i blodgruppen (ABO -inkompatibilitet);
  • sjeldne faktorer (konflikt om andre antigene systemer).
Kliniske former:
  • edematøs;
  • ikterisk;
  • anemisk.
I henhold til alvorlighetsgraden, skilles følgende former for sykdommen.
  • Mild form: diagnostisert i nærvær av moderat uttrykte kliniske og laboratoriedata eller bare laboratoriedata.
  • Moderat form: det er en økning i nivået av bilirubin i blodet, men det er ingen bilirubinforgiftning og komplikasjoner ennå. Denne sykdomsformen er preget av gulsott, som dukket opp i de første 5-11 timene av et barns liv (avhengig av Rh-konflikten eller AB0-konflikten), hemoglobinnivået i den første timen av livet er mindre enn 140 g / l, nivået av bilirubin i blodet fra navlestrengen er mer enn 60 μmol / l, forstørret lever og milt.
  • Alvorlig form: den inkluderer den edematøse formen av sykdommen, tilstedeværelsen av symptomer på skade på hjernekjernene med bilirubin, respiratorisk lidelse og hjertefunksjon.

Årsaker

Årsaken til hemolytisk sykdom hos nyfødte er inkompatibiliteten til morens og fostrets blod, oftest for Rh -faktoren, sjeldnere for gruppeantigener (ABO -systemer) og bare i en liten prosentandel av tilfellene for andre antigener.

  • Rh-konflikt oppstår når et foster i utvikling hos en Rh-negativ kvinne har Rh-positivt blod.
  • En immunkonflikt i henhold til ABO -systemet utvikler seg med O (I) blodgruppe hos moren og A (II) eller B (III) hos fosteret.
  • Et barn blir født sykt bare hvis moren tidligere var sensitiv (allerede har økt følsomhet for blodkomponenter som hun har støtt på tidligere).
  • En Rh-negativ kvinne kan bli sensitivisert ved transfusjon av Rh-positivt blod selv i tidlig barndom; med abort, spesielt med indusert abort.
  • Den vanligste årsaken til sensibilisering (en økning i kroppens følsomhet for effekten av en hvilken som helst faktor i miljøet eller det indre miljøet) er fødsel. Derfor er det første barnet i en mye gunstigere posisjon enn påfølgende barn.
  • Når en konflikt utvikler seg i henhold til ABO -systemet, har ikke antallet tidligere svangerskap noen betydning, siden i vanlig liv forekommer sensibilisering (overfølsomhet overfor stoffer som er fremmed for kroppen) for antigener A og B veldig ofte (for eksempel med mat, under vaksinasjon) , noen infeksjoner).
  • En vesentlig rolle i utviklingen av hemolytisk sykdom spilles av morkaken (et spesielt organ som kommuniserer mellom mor og barn under graviditet). Hvis dets barrierefunksjon blir krenket, blir det lettere å overføre fostrets røde blodlegemer til blodet til moren og morens antistoffer mot fosteret.
  • Sammen med erytrocytter kommer fremmede proteiner (Rh -faktor, antigener A og B) inn i mors kropp.
    • De forårsaker dannelse av Rh-antistoffer eller immunantistoffer (anti-A eller anti-B) som krysser morkaken til blodet i fosteret.
    • Antigener og antistoffer kombineres på overflaten av erytrocytter, danner komplekser som ødelegger dem (hemolyse av erytrocytter hos fosteret og nyfødte).
  • Som et resultat av den patologiske nedbrytningen av røde blodlegemer i fosterets blod, øker nivået av indirekte (ukonjugert) bilirubin, og anemi utvikler seg.
  • Ikke -konjugert bilirubin har en toksisk effekt på hjerneceller og forårsaker betydelige endringer i dem opp til nekrose.
  • Ved en viss konsentrasjon (over 340 μmol / L hos spedbarn og over 200 μmol / L hos dypt premature spedbarn), kan den trenge inn i blod-hjerne-barrieren (fysiologisk barriere mellom sirkulasjonssystemet og sentralnervesystemet) og skade subkortikale kjerner i hjernen og cortex, noe som fører til utvikling av kjernefysisk gulsott.
  • Denne prosessen forverres av en reduksjon i nivået av albumin (blodprotein), glukose, ved bruk av visse legemidler, for eksempel steroidhormoner, antibiotika, salicylater, sulfonamider.
  • Som et resultat av giftig skade på leverceller, vises direkte bilirubin i blodet (uskadeliggjort av leveren).
  • Kolestase (stagnasjon av galle) forekommer i gallegangene, og utskillelsen av galle i tarmen svekkes.
  • Med anemi (en nedgang i hemoglobin (et blodfargestoff som bærer oksygen) og røde blodlegemer per blodvolum), oppstår nye foci av hematopoiesis på grunn av hemolyse av erytrocytter.
  • Erythroblaster (unge former for erytrocytter) vises i blodet.

Diagnostikk

Fødselsdiagnose (prenatal) diagnose av en mulig immunkonflikt er påkrevd.

  • Obstetrisk-gynekologisk og somatisk historie: tilstedeværelse av spontanaborter, dødfødsler, dødsfall av barn den første dagen etter fødselen av gulsott, blodtransfusjon uten å ta hensyn til Rh-faktoren.
  • Bestemmelse av rhesus og blodgruppe av mor og far. Hvis fosteret er Rh-positivt, og kvinnen er Rh-negativ, er hun i fare. Når det gjelder ekteskap med en mann som er homozygot (i det arvelige settet som par kromosomer bærer samme form av et gitt gen) for Rh -faktoren, og en Rh -negativ kvinne, vil alle barn være bærere av en positiv Rh -faktor. I en heterogen (det vil si med en heterogen genotype (arvelig basis)) far, arver imidlertid halvparten av avkomene en negativ Rh -faktor. I fare er også kvinner med blodgruppe I.
  • Bestemmelse av titer av anti-Rh-antistoffer i dynamikk hos en Rh-negativ kvinne (minst tre ganger under graviditet).
  • Trasabdominal fostervannsprøve ved 34 ukers svangerskap (punktering av fosterblæren gjennom bukveggen for å trekke ut fostervann til diagnostiske formål) ved etablering av risiko for en immunkonflikt. Bestem den optiske tettheten til bilirubin, antistoffer i fostervannet.
  • Ultralyd under graviditet. Med den utviklende hemolytiske sykdommen hos fosteret er det en fortykning av morkaken, dens akselererte vekst på grunn av ødem, polyhydramnios (overdreven akkumulering av fostervann), en økning i fostrets størrelse på grunn av forstørret lever og milt.
  • Postnatal (postpartum) diagnose av hemolytisk sykdom hos det nyfødte er basert på:
    • kliniske manifestasjoner av sykdommen ved fødselen eller kort tid etter:
      • gulsott: huden og synlige slimhinner er gule, avføring er misfarget, mørk urin;
      • anemi: blekhet i huden;
      • utvidelse av lever og milt (hepatosplenomegali);
      • tegn på kernicterus: stive nakkemuskler (en kraftig økning i muskeltonus), opisthotonus (krampaktig holdning med en skarp buing av ryggen, kasting av hodet bakover (ligner en bue med støtte bare på baksiden av hodet og hælene), strekker seg bena, bøye armer, hender, føtter og fingre);
      • symptomet på "solnedgangen" (bevegelsen av øyebollene er rettet nedover, mens iris er dekket av det nedre øyelokket);
    • laboratoriedata:
      • reduksjon i hemoglobinnivået under 150 g / l;
      • en reduksjon i antall røde blodlegemer;
      • en økning i antall erytroblaster og retikulocytter (unge forløpere av erytrocytter);
      • en økning i bilirubin i blodet i navlestrengen mer enn 70 μmol / l, i resten av blodet - 310-340 μmol / l. Økning av bilirubin i blodet til en nyfødt med hemolytisk sykdom hver time med 18 μmol / l;
      • urinen er mørk i fargen, gir en positiv reaksjon på bilirubin;
      • det er viktig å studere ufullstendige antistoffer ved hjelp av Coombs -testen.

Ufullstendige antistoffer er mors antistoffer som trenger inn i morkaken, som, selv om de er festet (adsorbert) til overflaten av fosterets erytrocytter, ikke fester erytrocyttene til hverandre (agglutinering). Hvis slike erytrocytter kombineres med Coombs 'serum, som inneholder antistoffer, oppstår agglutinering (vedheft av spektrocytter og deres utfelling). Dette er en positiv direkte Coombs -test.

Behandling av hemolytisk sykdom hos nyfødte

  • I alvorlige tilfeller av hemolytisk sykdom hos nyfødte, ta til:
    • blodtransfusjon (blodsletting etterfulgt av donorblodtransfusjon);
    • hemosorpsjon (passerer blod i et spesielt apparat gjennom sorbenter (aktivt karbon eller ionebytterharpikser), som er i stand til å absorbere giftige stoffer));
    • plasmaferese (tar en viss mengde blod ved hjelp av et spesielt apparat og fjerner den flytende delen fra den - plasma, som inneholder giftige stoffer).
  • Ved erstatning av blodtransfusjon kan du fjerne indirekte (giftig bilirubin som ikke passerte gjennom leveren) bilirubin og mors antistoffer fra barnets blod, samt fylle opp mangelen på røde blodlegemer. Bruk Rh-negativt blod fra samme gruppe som blodet til barnet.
  • På grunn av faren for HIV-overføring blir hepatitt for øyeblikket ikke transfusjonert med fullblod, men med Rh-negativ erytrocytmasse (dette er erytrocytter som gjenstår etter at det meste av plasmaet er fjernet fra konservert blod) med fersk frosset plasma (flytende blodkomponent).
  • Hvis hemolytisk sykdom hos nyfødte er forårsaket av gruppens inkompatibilitet, brukes erytrocytmassen i gruppe 0 (I), og plasma er enten AB (IV) -gruppe eller enkeltgruppe i et volum på 180-200 ml / kg. Dette er nok til å erstatte omtrent 95% av blodet til en nyfødt.
  • Indikasjoner for erstatning av blodtransfusjon den første levedagen hos fullfødte nyfødte er som følger:
    • konsentrasjonen av indirekte bilirubin i navlestrengsblodet er mer enn 60 μmol / l;
    • en økning i konsentrasjonen av indirekte (ubundet) bilirubin per time mer enn 6-10 μmol / l;
    • konsentrasjonen av ukonjugert bilirubin i perifert blod er mer enn 340 μmol / l;
    • hemoglobin mindre enn 100 g / l.
  • Nyfødte født i kritisk tilstand får umiddelbart glukokortikoider innen en uke.
  • Med en mild form for denne sykdommen eller etter kirurgisk behandling brukes konservative metoder:
    • intravenøs infusjon av proteinmedisiner, glukose;
    • utnevnelse av indusere av mikrosomale leverenzymer;
    • vitamin C, E, gruppe B, kokarboksylase, som forbedrer leverfunksjonen og normaliserer metabolske prosesser i kroppen.
  • Med syndromet med fortykkelse av galle, foreskrives kolagoger internt. Ved alvorlig anemi utføres transfusjon (transfusjon) av erytrocytmasse eller vasket erytrocytter.
  • Samtidig foreskrives fototerapi (bestråling av den nyfødte kroppen med en lysrør med hvitt eller blått lys). Fotooksydasjon av indirekte bilirubin, som befinner seg i huden, oppstår med dannelse av vannløselige stoffer som skilles ut i urin og avføring.

Komplikasjoner og konsekvenser

I alvorlige tilfeller av denne sykdommen er prognosen dårlig. Forekommer ofte:

  • perinatal (fra 28 ukers svangerskap til 7 dager etter fødselen) fosterdød;
  • uførhet;
  • cerebral parese er et symptomkompleks for motoriske lidelser, ledsaget av en endring i muskeltonus (oftere en økning i tone);
  • fullstendig hørselstap (hørselstap);
  • blindhet;
  • forsinket psykomotorisk utvikling;
  • reaktiv hepatitt (betennelse i leveren) mot bakgrunn av stagnasjon av galle;
  • psykovegetativt syndrom - en psykisk lidelse (angst, depresjon dukker opp) på bakgrunn av denne sykdommen.

Forebygging av hemolytisk sykdom hos nyfødte

Forebygging er delt inn i spesifikke og uspesifikke.

  • Ikke-spesifikk er riktig blodtransfusjon med obligatorisk vurdering av blodgruppen og Rh-faktoren og bevaring av svangerskap.
  • Spesifikk forebygging består i introduksjon av anti-D immunglobulin i de første 24-48 timene etter fødsel (hvis mor er Rh-negativ, og fosteret er Rh-positivt) eller abort.
  • Hvis antistofftiteren stiger under graviditet, må du ty til:
    • metoder for avgiftning ved hjelp av hemosorpsjon (passerer blod i et spesielt apparat gjennom sorbenter (aktivt karbon eller ionebytterharpikser), som er i stand til å absorbere giftige stoffer);
    • 3-4 ganger intrauterin erstatning av blodtransfusjon ved 27 ukers svangerskap med vasket erytrocytter i 0 (I) gruppe Rh-negativt blod, etterfulgt av levering, fra 29. graviditetsuke.

I tillegg

Fosterets røde blodlegemer kan avvike i egenskaper fra mors røde blodlegemer.

  • Hvis slike erytrocytter trenger inn i morkaken (hovedorganet som forbinder mors kropp med fosteret), blir de fremmede agenter (antigener), og som respons på dem produserer mors kropp antistoffer (blodproteiner som dannes som et resultat av innføring av andre stoffer i kroppen, inkludert bakterier, virus, giftstoffer).
  • Disse antistoffenes inntrengning i fosteret kan forårsake:
    • hemolyse (nedbrytning av røde blodlegemer);
    • anemi (redusert hemoglobin (blodfargestoff som bærer oksygen) og røde blodlegemer per volum enhet blod);
    • ekstremt farlig gulsott (gul flekker av kroppsvev på grunn av overdreven akkumulering av bilirubin (gallepigment) og dets metabolske produkter i blodet).

Dette er en intern konflikt mellom organismer til mor og foster. Grunnlaget for denne inkompatibiliteten er forskjellen i deres Rh -faktor i blodet. Ved å ta antigenene til intrauterin utvikling av fosteret som fremmed, begynner kvinnens blod å redusere antistoffer for å fjerne ukjente mikroorganismer i seg selv. I 98% av tilfellene utvikler fosterets hemolytiske sykdom seg hos mor og foster, som har en Rh-konflikt. I 2% av tilfellene kan dette skyldes inkompatibiliteten til fostrets og den vordende morens blod. Fra og med 8. uke av svangerskapet er det allerede mulig å diagnostisere hva slags rhesus fosteret har. Inne i livmoren produserer fosterets kropp antigener til mors blod, noe som gjør det mulig å skille døden av røde blodlegemer i kvinnens kropp.

Hvordan manifesterer fosterhemolytisk sykdom seg?

De spesifikke egenskapene til manifestasjonen av fosterets hemolytiske sykdom på et tidlig stadium kan ikke bestemmes. For en kvinne forløper graviditeten naturlig uten ytre manifestasjoner av sykdommen. Etter hvert som fosteret utvikler seg i livmoren, kan moren oppleve en rekke individuelle symptomkomplekser.

Manifestasjonen av sykdommen kan bestå av følgende funksjoner:

  • intrauterin fosterdød, som kan forekomme fra 20 ukers utvikling til 30 uker inkludert. En kvinne kan gå med et dødt foster inne i opptil 10-14 dager, hvis det ikke utføres rettidig ultralyd eller andre diagnostiske tiltak ikke tas (doner blod). Uten blødning og med tilfredsstillende allmenntilstand for den gravide kvinnen, føler hun kanskje ikke noe. I fremtiden kan dette føre til verre konsekvenser, inkludert sepsis (blodforgiftning).
  • edematøs manifestasjon av sykdommen - denne kategorien av sykdommen manifesterer seg i en økning i fostrets kroppsvekt. Dette skyldes opphopning av fiber i fostrets kropp i livmoren. Med den edematøse formen for hemolytisk sykdom er det flere ganger en økning i alle fosterets indre organer: lever, milt, nyrer, hjerte. I tillegg øker morkaken også i størrelse. Fosteret kan diagnostiseres med alvorlig anemi, noe som kan føre til at kroppen dør. Den edematøse formen for fostersykdom er et av de mest alvorlige symptomene på manifestasjon, der det bare er ett utfall - fosterdød. Dette kan skje i livmoren, og kanskje under fødsel (naturlig eller kunstig indusert). Uansett er denne sykdomsformen ikke forenlig med fostrets liv, og barnet kan ikke fødes levende.
  • den icteriske varianten av sykdommen er en form for hemolytisk sykdom hos fosteret, der en kvinnes kropp kan bære fosteret til den nødvendige svangerskapsalderen og uavhengig provosere naturlig fødsel. Et barn med ikterisk hemolytisk sykdom blir født med en normal vekt, i tide, uten synlige ytre manifestasjoner av sykdommen. Det videre sykdomsforløpet kan observeres i løpet av få timer. Huden til den nyfødte skifter farge og får en gul farge. Dens indre organer, for eksempel: hjerte, nyrer, lever, milt, vil bli forstørret flere ganger fra normen. Med den icteriske formen for hemolytisk sykdom hos fosteret vises tegn etter et par timer ved kontakt med luft, sjeldnere har fosteret allerede tegn på sykdommen ved fødselen. Et barn kan også observere bilirubin i blodet. Dette er en av de mest alvorlige former for manifestasjon av fosterets ikteriske hemolytiske sykdom.

Indirekte bilirubin i blodet til en nyfødt eller hyperbilirubinemi er en irreversibel prosess hos fosteret med påfølgende skade på sentralnervesystemet, hjernens nevroner og encefalopati. Den ikteriske formen for fosterhemolytisk sykdom med påfølgende bilirubinforgiftning av den nyfødte kroppen ledsages av følgende manifestasjoner:

  • barnet nekter å spise (suge på morsmelk eller drikke formel fra en flaske);
  • den nyfødte spytter stadig opp;
  • frigjøring av oppkast, uavhengig av matinntak;
  • barnet har vedvarende kramper;
  • den generelle tilstanden er treg.

Når bilirubin i fosterblodet når 306-340 μmol / l, oppstår et kritisk øyeblikk som er uforenlig med livet til en nyfødt. Disse tallene gjelder barn født i tide. Videre utvikling av fosterets hemolytiske sykdom kan ha flere alternativer: død av et nyfødt eller patologiske abnormiteter hos nevroner i hjernebarken med påfølgende utviklingsforsinkelse.

Indikatorer for bilirubin 170-204 μmol / l i blodet har de samme egenskapene for nyfødte født tidligere enn den angitte termen (prematur).

Anemisk hemolytisk sykdom - denne sykdomsformen er den minst farlige for barnet. Barn født for tidlig (for tidlig) har større risiko for negative konsekvenser med utviklingen av en anemisk kategori av sykdommen. Fullbårne babyer har følgende symptomer som er karakteristiske for denne sykdommen:

  • blekhet;
  • cyanose;
  • sløvhet;
  • tilstedeværelsen av et vaskulært nettverk i kroppen til den nyfødte.

Årsaker til sykdomsutbrudd hos fosteret

Tegn som kan provosere manifestasjonen av fosterhemolytisk sykdom:

  • abort;
  • spontanabort;
  • utvikling av intrauterin graviditet;
  • transfusjon av inkompatibelt blod: en kvinne med en Rh (+) Rh (-) Rh-faktor.

Disse faktorene er de første årsakene som kan provosere komplikasjoner under graviditet opp til intrauterint føtal død. Det er også verdt å merke seg noen tiltak rettet mot blodtransfusjon, uavhengig av kroppens tilstand (graviditet), som er de viktigste risikofaktorene for å bevare fostrets liv, så vel som dets tilstrekkelige intrauterine utvikling. Oksygen sult av fosteret, utviklingsforsinkelse, dårlig blodutstrømning - alt dette kan forårsake utvikling av en uhelbredelig patologi ved fødselen av et barn.

Diagnostikk av fosterets hemolytiske sykdom

Å diagnostisere inkompatibilitet av to organismer (mor og foster) i dag er et obligatorisk tiltak under graviditet. Ved registrering stiller en gynekolog en liste med spørsmål til hver kvinne, samler en full anamnese med påfølgende kliniske konklusjoner. Risikogruppen inkluderer gravide som tidligere har hatt:

  • intrauterin fosterdød;
  • spontanabort;
  • konstant abort av fosteret;
  • allerede tilstedeværelse av barn med hemolytisk sykdom.

Diagnose av en gravid kvinne vil bestå i å ta en blodprøve, hvor det vil være mulig å nøyaktig identifisere Rh -faktoren og blodgruppen til den gravide kvinnen. Med Rh (-) er det nødvendig med konstant overvåking av tilstedeværelsen av antistoffer i blodet til en gravid kvinne.

Det er også nødvendig å utføre følgende diagnostiske undersøkelser for å identifisere detaljene i utviklingen av barnet i livmoren:

  • Doppler ultralyd av uteroplacental blodstrøm av fosteret;
  • Foster ultralyd;
  • føtal kardiotokografi - en studie av hjertet med telling av slag per minutt.

Med utviklingen av hemolytisk sykdom hos fosteret noteres oksygen sult, og utviklingsforsinkelse er også mulig. For diagnose er det nødvendig å kontinuerlig utføre doppler -ultralyd mot bakgrunnen av en kontrollerende ultralyd.

Diagnostiske tiltak for en mulig hemolytisk sykdom hos fosteret krever blodprøver for å identifisere Rh -faktor og blodgruppe, samt tilstedeværelse av bilirubin.

Behandling av hemolytisk sykdom hos fosteret

Hvis fosteret får diagnosen hemolytisk sykdom tidligere enn 36 uker, anbefales det at den gravide gjennomgår keisersnitt. Med et merke som når 36 uker og over, med en generell tilfredsstillende vurdering av hele kvinnens kropp, så vel som modenheten til hele systemet som er ansvarlig for naturlig fødsel, kan en gravid kvinne foretrekke uavhengig fødsel. I en alvorlig tilstand hos fosteret, med iboende hypoksi, så vel som med avvik i fostrets størrelse, anbefales ikke selvlevering.

Behandlingen av fosterets hemolytiske sykdom er som følger:

  • fototerapi - prosessen der nedbrytning av bilirubin i barnets blod skjer. For dette er babyen plassert i et spesielt lukket rom, hvor fluorescerende eller blå lamper jobber døgnet rundt;
  • daglig overvåking av bilirubin hos nyfødte utføres;
  • med uttalt anemi, blir kroppen korrigert ved hjelp av erytrocytmasse;
  • i alvorlige former for sykdommen brukes blodtransfusjon, samt innføring av væske i magen;
  • hvis barnet har pustevansker, utføres mekanisk ventilasjon.

Forebygging av fosterhemolytisk sykdom

Forebyggende tiltak for å unngå hemolytisk sykdom hos fosteret består i korrekt oppførsel av et intimt liv, samt nødvendig kontroll over kroppen selv før graviditet. Kvinner som har en negativ Rh -faktor i blodet bør være klar over og forstå alle påfølgende handlinger, mulige utviklingsalternativer.

Hvis du har Rh (-):

  • det er strengt forbudt å avslutte det første svangerskapet (abort);
  • det er nødvendig å administrere immunoglobulinpreparatet selv før ønsket graviditet oppstår (det anbefales å starte kurset et år i forveien);
  • kontrollere tilstedeværelsen av antigener i blodet ved å ta tester;
  • det er uønsket å utsette kroppen for blodoverføring;
  • hvis en transfusjon er nødvendig, må du nøye overvåke Rh for infusert blod;
  • injiser et immunglobulinmedisin hvis du har født et barn med Rh-positivt blod, samt etter abort, abort, ektopisk graviditet.

Hvis du har Rh (+):

  • blodkontroll for antistoffer før og under graviditet;
  • graviditetens begynnelse er uønsket for et par der en kvinne og en mann har forskjellig Rh. Det er nødvendig å planlegge en graviditet under streng oppsyn og tilsyn av en lege.

Hver for seg vil jeg merke til det faktum at fosterets hemolytiske sykdom er utbredt over hele verden. Konsekvensene vi kan observere: forsinkelse i utviklingen, encefalopati - alt dette indikerer ikke bare at medisin er uforsiktig i forhold til pasientene, men vi er selv uforsiktige med hensyn til helsen vår, så vel som på livet som oppstår i oss. Vær alltid oppmerksom på deg selv og helsen din, og ikke bare når du ser de elskede 2 strimlene på testen.

Prenatal diagnose inkluderer følgende punkter:

    identifisering av kvinner med risiko for å utvikle HDN-tilstedeværelse av Rh-negativt blod hos mor og Rh-positivt hos far, en indikasjon i historien til tidligere blodoverføringer uten å ta hensyn til Rh-faktoren

    samling av obstetrisk anamnese hos slike kvinner - tilstedeværelse av dødfødsler, spontane spontanabort, fødsel av tidligere barn med HDN eller mental retardasjon

    alle kvinner med Rh-negativ blodtilhørighet minst 3 ganger blir undersøkt for tilstedeværelse av anti-Rh-antistofftiter (ved 8-10, 16-18, 24-26 og 32-34 uker). Hvis titeren til Rh-antistoffer er 1:16-1:32 eller mer, anbefales fostervannsprøve etter 26-28 uker for å bestemme bilirubinlignende stoffer i fostervannet. Ifølge spesielle nomogrammer anslås den optiske tettheten til bilirubin (protein, sukker, urokinaseaktivitet) for å bestemme alvorlighetsgraden av hemolyse hos fosteret: hvis den optiske tettheten er mer enn 0,18, er intrauterin PAD nødvendig. Hvis fosteret er eldre enn 32 ukers svangerskap, utføres ikke intrauterin PPC.

    ultralydundersøkelse av fosteret, avslørende ødem i fostervevet og fortykning av morkaken med en hemoglobinnivåmangel på 70-100 g / l. I dette tilfellet utføres kardocentese ved hjelp av fetoskopi for å bestemme nivået av fosterets hemoglobin, og ifølge indikasjonene er ZPK utført.

Etter fødselen hvis du mistenker HDN, tas følgende tiltak:

    bestemmelse av blodgruppe og Rh-tilhørighet til mor og barn

    analyse av barnets perifere blod (hemoglobinnivå, retikulocyttall)

    bestemmelse av konsentrasjonen av bilirubin i barnets blodserum i dynamikk med beregning av veksten i timen

    bestemmelse av titer av Rh -antistoffer i mors blod og melk, samt iscenesettelse av Coombs -reaksjonen i modifikasjonen av L.I. Idelsons (direkte reaksjon med barnets erytrocytter og den indirekte reaksjonen av Coombs med mors blodserum), der markert agglutinasjon er notert i løpet av et minutt

    med ABO -inkompatibilitet bestemmes titeren av allohemagglutininer (til erytrocytantigenet som er tilstede i barnet og mangler i moren) i mors blod og melk. Reaksjonen utføres i protein og saltvannsmidler for å skille naturlige agglutininer (har høy molekylvekt, tilhører Ig M -klassen, trenger ikke inn gjennom morkaken) fra immun (lav molekylvekt, Ig G -klasse, trenger lett inn morkaken). I nærvær av immunantistoffer er titeren av allohemagglutininer i proteinmediet 2 trinn høyere (det vil si 4 ganger) enn i salt

    ytterligere laboratorieundersøkelse av barnet inkluderer regelmessig bestemmelse av nivået av NB (minst 2-3 ganger om dagen til begynnelsen av reduksjonen i nivået av NB), glukose (minst 3-4 ganger om dagen i de første 3 -4 dager i livet), hemoglobinnivå, antall blodplater, transaminaseaktivitet (avhengig av egenskapene til det kliniske bildet)

For diagnosen fødsel edematøs HDN siden 1963 har intrauterin intraperitoneal transfusjon av erytrocytmasse (A.U. Lily) blitt utført, og siden 1981 - erstatningstransfusjon av blod eller erytromasse i navlestrengen etter kardocentese (S. Rodick). Dødelighet i denne formen for HDN hos barn etter intrauterin PAD er 20-70%. Etter fødselen av slike barn klemmes navlestrengen umiddelbart for å unngå hypervolemi, temperaturbeskyttelse og ekstra oksygenforsyning utføres. I løpet av den første timen blir 10 ml Rh-negativ erytromass, suspendert i fersk frosset plasma, transfusert slik at hematokrit er 0,7. Deretter utføres den første PPC veldig sakte i et redusert volum (75-80 ml / kg), og den andre PPC utføres i fullt volum (170 ml / kg), og 50 ml mer blod frigjøres enn injisert. Symptomatisk terapi inkluderer transfusjon av ferskt frosset plasma, blodplatemasse, albuminoppløsning, introduksjon av digoksin og 2-3 dager utnevnelse av diuretika (furosemid). Etter ZPC begynner infusjonsterapien i henhold til de generelle reglene.

Med icteric form fôring utføres 2-6 timer etter fødselen med donormelk i en mengde som tilsvarer alder innen 2 uker (til isoantistoffer forsvinner i morsmelk). Legemiddelbehandling er rettet mot å raskt fjerne giftig NB og antistoffer som fremmer hemolyse fra barnets kropp, samt normalisere funksjonene til vitale organer. Ved høy hyperbilirubinemi er den mest effektive metoden erstatningstransfusjon (BCT). Indikasjoner for ZPC, hemosorpsjon, plasmaferese er kritiske nivåer av NB, avhengig av alder (vurdert av Polachek -diagrammet).

Indikasjoner for ZPK på den første dagen er:

    tilstedeværelsen av en alvorlig og ekstremt alvorlig tilstand i de første timene av livet (utseende av gulsott eller alvorlig blekhet i huden hos et barn med økning i leverstørrelse, milt, tilstedeværelse av ødem)

    tilstedeværelsen av symptomer på bilirubinforgiftning

    timelig økning i bilirubin 6 μmol / l / time (hos friske barn de første dagene i livet er det 1,7-2,6)

    tilstedeværelsen av alvorlig anemi - hemoglobin mindre enn 100 g / l på bakgrunn av normoblastose og retikulocytose

En høy titer av antistoffer i mors blod (1:16 og høyere) og en belastet fødsels- eller transfusjonshistorie blir også tatt i betraktning. Følgende kritiske nivåer av NB er de absolutte indikasjonene for PDC hos spedbarn:

    den første dagen - 171 μmol / l

    andre dag - 255 μmol / l

    fra slutten av den tredje dagen - 291-342 μmol / l.

Ikke-antigent blod brukes til erstatning av blodtransfusjon:

    i tilfelle Rh-konflikt brukes Rh-negativt blod, samme størrelse som et barns blod (ikke mer enn 2-3 dagers bevaring)

    i ABO-konflikt blir barnet transfusjonert med blod fra gruppe 0 (I) med en lav titer av a- og b-agglutininer i samsvar med Rh-tilhørigheten til barnets blod: AB (IV) gruppeplasma og erytrocytter fra gruppe 0 (I) er blandet

    med samtidig inkompatibilitet for Rh- og ABO-antigener, blodtransfusjon av 0 (I) gruppe Rh-negative

    i tilfelle en konflikt om sjeldne faktorer, brukes enkelt-stort enkelt-rhesusblod som hos et barn, som ikke har en "konflikt" -faktor (det vil si etter individuell seleksjon).

Blodvolumet for ZPC er 170-180 ml / kg, det vil si at det er lik 2 BCC (gjennomsnittlig BCC hos en nyfødt er 85 ml / kg), noe som gir erstatning for 85% av blodet som sirkulerer i barnet. Ved en ublu konsentrasjon av NB (mer enn 400 μmol / l) øker volumet av transfusert blod og er 250-300 ml / kg, det vil si i volumet på 3 BCC.

Operasjonen utføres med den strengeste overholdelse av asepsis og antiseptika. Det transfuserte blodet bør varmes opp til 35-37 ° C. Operasjonen utføres sakte 3-4 ml per minutt ved vekslende uttak og injeksjon av 20 ml blod med hele operasjonen i minst 2 timer. Mengden injisert blod bør være 50 ml mer enn det som er fjernet. Nivået av bilirubin bestemmes i barnets blodserum før og umiddelbart etter ZPC. Ampicillin er foreskrevet i 2-3 dager etter PPC.

Etter ZPC er nødvendigvis konservativ terapi foreskrevet, inkludert fototerapi, infusjonsterapi og andre behandlingsmetoder.

Fototerapi er den sikreste og mest effektive behandlingsmetoden og begynner i de første 24-48 timene av livet hos fullfødte nyfødte med et NB-nivå i blodet på 205 μmol / L eller mer, og hos premature spedbarn 171 μmol / L eller mer . Den positive effekten av fototerapi er å redusere toksisiteten til indirekte bilirubin (fotooksydasjon) ved å omdanne det til en vannløselig isomer og konfigurasjons- og strukturelle endringer i NB-molekylet. Dette øker utskillelsen av bilirubin fra kroppen i avføringen og i urinen. Vanligvis plasseres lyskilden 45-50 cm over barnet, og bestrålingen bør ikke være mindre enn 5-6 μW / cm 2 / nm. Det anses nødvendig å dekke øynene og kjønnsorganene med et beskyttende bandasje. Bivirkninger av fototerapi kan omfatte følgende:

    større enn normalt umerkelig tap av vann, derfor bør barn i tillegg få væske med en hastighet på 10-15 ml / kg / dag

    diaré med grønn avføring (på grunn av fotoderivater av NB), som ikke krever behandling

    forbigående hudutslett, oppblåsthet i magen, litt sløvhet, ikke behandlingskrevende

    bronsebarnsyndrom, trombocytopeni, forbigående riboflavinmangel

Varigheten av fototerapi bestemmes av effektiviteten - reduksjonshastigheten i nivået av NB i blodet. Vanlig varighet er 72-96 timer.

Effektiviteten av fototerapi økes når det kombineres med infusjonsterapi forårsaker stimulering av diurese og akselerasjon av utskillelse av vannløselige fotoisomere av bilirubin. Den første dagen injiseres vanligvis 50-60 ml / kg 5% glukoseoppløsning, og tilsettes 20 ml / kg hver påfølgende dag og volumet bringes til 150 ml / kg med 5-7 dager. Fra den andre dagen, for hver 100 ml 5% glukoseoppløsning, tilsett 1 ml 10% kalsiumglukonatoppløsning, 2 mmol natrium og klor (13 ml isoton natriumkloridoppløsning) og 1 mmol kalium (1 ml 7 % kaliumkloridoppløsning). Infusjonshastigheten er 3-4 dråper per minutt. Tilsetning av albuminoppløsning er indikert for påvist hypoproteinemi. Infusjon av hemodez og reopolyglucin ved hyperbilirubinemi er kontraindisert.

Utnevning av indusere av mikrosomale leverenzymer ( fenobarbital, zixorin) hos barn med HDN fremmer aktivering av glukuronyltransferasefunksjonen i leveren, aktivering av dannelsen av bilirubin diglukuronid (DHB) og forbedring av galleutstrømning. Effekten skjer på 4.-5. Behandlingsdag. For å oppnå en terapeutisk dose fenobarbital i blodet (15 mg / l), foreskrives det den første dagen med en hastighet på 20 mg / kg i 3 doser og deretter 3,5-4 mg / kg / dag de påfølgende dagene. Hvis risikoen for nyfødt gulsott er høy, gis også behandling med fenobarbital før fødselen. Det er foreskrevet for mødre i en dose på 100 mg per dag i 3 doser 3-5 dager før levering, noe som reduserer alvorlighetsgraden av hyperbilirubinemi og behovet for PPC kraftig. Bivirkninger ved bruk av fenobarbital inkluderer økt forekomst av hemoragisk syndrom, depresjon i respirasjonssenteret og hyperexcitabilitet hos barn. Imidlertid er hovedbegrensningen at perinatal fenobarbitalbehandling kan føre til mangel på nevroner, svekket utvikling av reproduktive systemet, spesielt hos premature spedbarn, samt endringer i vitamin D -metabolisme (forårsaker hypokalsemi).

Andre behandlingsmetoder inkluderer legemidler som adsorberer NB i tarmen eller fremskynder utskillelsen. Disse inkluderer et rensende klyster i de første 2 timene av livet, med magnesiumsulfat (12,5% løsning av 1 ts 3 ganger om dagen), sorbitol, xylitol, allokol (1/4 tabell 3 ganger om dagen). Kolestyramin (1,5 g / kg / dag), agar-agar (0,3 g / kg / dag), foreskrevet i de første levedagene, reduserer sannsynligheten for å utvikle høy hyperbilirubinemi, øker effektiviteten til fototerapi og reduserer varigheten.

Profylakse.

Et viktig sted i ikke-spesifikk forebygging gis arbeidet med å forklare kvinner om abort er skadelig, i gjennomføringen av et bredt spekter av sosiale tiltak for å beskytte kvinners helse, samt ved utnevnelse av blodoverføringer bare av helsemessige årsaker . For å forhindre fødsel av et barn med HDN, må alle Rh-negative kvinner den første dagen etter fødsel eller abort administreres anti-D-immunglobulin (200-250 μg), noe som fremmer rask eliminering av barnets erytrocytter fra mors blodomløp og forhindrer syntesen av Rh -antistoffer av moren. Det antas at 100 μg av stoffet ødelegger de røde blodlegemene til 5 ml fosterblod som har kommet inn i mors blodstrøm gjennom morkaken. Med en stor placentatransfusjon økes dosen immunglobulin proporsjonalt.

For å forhindre HDN gjennomgår kvinner med høy titer av Rh -antistoffer i blodet under graviditet uspesifikk behandling (intravenøs administrering av glukose med askorbinsyre, kokarboksylase, foreskriver rutin, vitamin E, B 6, kalsiumglukonat, oksygen, antihistamin og antianemikk terapi), endonasal elektroforese vitamin B 1, ektemannens hud transplanteres (en 2x2 cm klaff i aksillærområdet for å fikse antistoffer på transplantatantigenene), Rh -antistoffer og innføring av røde blodlegemer tilbake). Levering av slike kvinner utføres i forkant av planen, ved 37-39 uker med graviditet ved keisersnitt.

Laster inn ...Laster inn ...