Sindromul autoimun Guillain Barre. Caracteristicile tratamentului sindromului Guillain-Barré. De ce este periculos sindromul Guillain-Barré?

Definiție... Sindromul Guillain-Barré (GBS) este o boală autoimună severă a sistemului nervos periferic și este cea mai frecventă cauză a tetraparezei flasce acute.

Epidemiologie... Conform studiilor epidemiologice mondiale, GBS apare în 1 - 2 cazuri la 100.000 de locuitori pe an, indiferent de sex și vârstă. Incidența GBS în orașele și regiunile individuale ale Federației Ruse corespunde datelor globale și variază de la 0,34 la 1,9 la 100.000 de locuitori, o medie de 1,8 la 100.000 de locuitori pe an.

Etiologie... Rolul principal în patogeneza dezvoltării GBS este atribuit mecanismelor autoimune, în timp ce o caracteristică a acestei boli este un curs autolimitat, monofazic, cu recidive extrem de rare (până la 3 - 5%).

GBS se dezvoltă, de regulă, la 1 până la 3 săptămâni după o boală infecțioasă (ARVI, gripă, sinuzită, bronșită, pneumonie, amigdalita, rujeolă, oreion, diaree etc.). Virusul Epstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni și citomegalovirusul sunt considerați principalii declanșatori ai procesului autoimun în GBS. Se presupune că similitudinea antigenică a tecii unui agent infecțios cu elementele structurale individuale ale nervilor periferici (teaca, axonul) determină producerea de autoanticorpi specifici și formarea de complexe imune circulante care atacă nervii periferici într-o manieră mimetică moleculară.

Mai rar, GBS apare după vaccinare (împotriva gripei, hepatitei, rabiei etc.), intervențiilor chirurgicale (repararea herniei, apendicectomie, întreruperea artificială a sarcinii etc.), situații stresante, hipotermie, sau pe fondul sănătății complete.

Clasificare... Se disting mai multe forme de GBS, care diferă în caracteristicile cursului procesului patologic, punctul principal de aplicare al agresiunii autoimune (teaca nervoasă sau tija axonală), prognosticul de recuperare și manifestările clinice.

Cel mai adesea (70 - 80%) în întreaga lume, inclusiv în Rusia, polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (AIDP) este diagnosticată în GBS, în care autoanticorpii atacă teaca de mielină a nervului. Al doilea cel mai frecvent loc (5-10%) îl ocupă formele axonale - neuropatiile axonale acute motorii și motor-senzoriale (OMAN și OMSAN), caracterizate prin afectarea primară a axonilor nervilor periferici și care se deosebesc între ele prin implicare (OMSAN). ) sau fibre sensibile la intacte (OMAN). Alte forme de GBS (sindrom Miller Fisher, faringo-cervico-brahial, pandizautonomie acută, paraparetică, senzorială, encefalită Bickerstaff de trunchi cerebral [SEB]) sunt diagnosticate extrem de rar (1-3%).

informații de referință... Encefalita stem Bickerstaff (SEB) este caracterizată clinic printr-o combinație de deprimare a conștienței, oftalmoplegie, ataxie și hiperreflexie. Astăzi, mecanismul autoimun al dezvoltării SEB este fără îndoială: afecțiunea în 23% din cazuri este asociată cu diareea cauzată de Campylobacter jejuni sau este adesea asociată cu infecția cu citomegalovirus sau Mycoplasma pneumoniae. La 66 - 68% dintre pacienții cu SEB sunt detectați anticorpi IgG anti-GQ1b.

Dificultăți de diagnostic apar în cazul prezenței așa-numitului sindrom de suprapunere, când același pacient dezvăluie simultan semne clinice, biochimice, serologice și instrumentale caracteristice a 2 boli sau sindroame. În literatura străină sunt prezentate cazuri clinice de sindroame GBS și SEB suprapuse. Adăugarea tetraparezei flasce la simptomele SEB indică o posibilă leziune paralelă a nervilor periferici din cauza dezvoltării sindromului de suprapunere cu GBS, care agravează cursul SEB.

S-a dovedit că până la 60% din cazurile de SEP sunt asociate cu dezvoltarea GBS și, de regulă, cu formele sale axonale. În ciuda rarității sindroamelor neurologice autoimune suprapuse și a diferențelor subtile în condițiile patologice constitutive ale acestora, ar trebui să fiți întotdeauna conștienți de existența lor.

citeste si postarea: Encefalita Bickerstaff(la site)

GBS este, de asemenea, clasificat în funcție de severitatea afecțiunii, în funcție de manifestările clinice: 1 ] forma ușoară se caracterizează prin absența sau parezele minime, care nu provoacă dificultăți semnificative în mers și autoîngrijire; [ 2 ] cu severitate moderată, există o încălcare a mersului, restricționarea pacientului în mișcare sau necesitatea de ajutor sau sprijin din exterior; [ 3 ] cu o formă severă a bolii, pacientul este țintuit la pat și necesită îngrijire constantă, se observă adesea disfagie; [ 4 ] în formă extrem de gravă, pacienții necesită ventilație mecanică (ALV) din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori.

Clinica... Boala se caracterizează printr-o creștere rapidă (până la 4 săptămâni) a slăbiciunii musculare cu implicarea inițială a extremităților inferioare și o răspândire „ascendente” de la grupele musculare distale la cele proximale. Pacienții se plâng de slăbiciune crescândă a picioarelor, dificultăți de mers. Pe măsură ce boala progresează, mâinile, adesea mușchii mimici, sunt implicate în procesul patologic. În unele cazuri, simptomatologia debutează cu leziuni ale nervilor cranieni, sau grupelor musculare proximale, pot afecta în principal membrele superioare. În fiecare al patrulea până la al cincilea caz, musculatura trunchiului este implicată în procesul patologic, însoțită de slăbiciune a mușchilor respiratori (intercostali, diafragmă), drept urmare fiecare al treilea pacient cu tetrapareză grosieră necesită ventilație mecanică (ALV). Cu GBS, se observă adesea sindromul bulbar, manifestat în primul rând prin dificultăți de înghițire, aspirație de lichid.

Slăbiciunea musculară este însoțită de tulburări senzoriale - ipostezie dureroasă de tip polineuritic și pierderea sensibilității profunde, precum și areflexia tendonului. Durerea este un simptom comun al GBS. Există forme ale bolii în care există un deficit motor izolat. Disfuncțiile pelvine nu sunt frecvente în GBS și pot apărea la pacienții imobilizați la pat, în principal sub formă de retenție urinară.

Semnele de disfuncție autonomă sunt adesea prezente sub formă de modificări ale tensiunii arteriale (hipertensiune arterială, hipotensiune arterială), tahicardie, aritmii cardiace, hipersalivație, hiperhidroză, ileus paralitic, care este o manifestare extremă a obstrucției intestinale dinamice.

Diagnosticare... Diagnosticul GBS este stabilit pe baza criteriilor internaționale adoptate de Organizația Mondială a Sănătății în 1993. Semne necesare pentru diagnostic: [ 1 ] slăbiciune musculară progresivă la nivelul picioarelor și/sau brațelor; [ 2 ] absenţa sau stingerea reflexelor tendinoase în primele zile ale bolii.

Semne care susțin diagnosticul: [ 1 ] simetria relativă a leziunii; [ 2 ] simptomele progresează în cel mult 4 săptămâni; [ 3 ] încălcarea sensibilității de tip polineuritic; implicarea nervilor cranieni (cel mai adesea - afectarea nervului facial); [ 5 ] recuperarea începe de obicei la 2 - 4 săptămâni după încetarea creșterii bolii, dar uneori poate fi amânată cu câteva luni; [ 6 ] tulburări autonome: tahicardie, aritmii, hipotensiune posturală, hipertensiune arterială, simptome vasomotorii; [ 7 ] absenţa febrei la debutul bolii (unii pacienţi au febră la debutul bolii din cauza infecţiilor intercurente); febra nu exclude GBS, dar ridică problema posibilității unei alte boli; [ 8 ] o creștere a proteinei în lichidul cefalorahidian cu citoză normală - disociere proteină-celulă (observată din a doua săptămână de boală); [ 9 ] semne electroneuromiografice (ENMG) de demielinizare și/sau lezarea axonală a nervilor periferici.

semne, discutabilîn diagnostic: [ 1 ] Asimetrie persistentă exprimată a tulburărilor motorii; [ 2 ] nivelul de conducere al tulburărilor senzitive, simptome piramidale și cerebrale; [ 3 ] tulburări persistente ale funcțiilor pelvine; [ 4 ] mai mult de 50 de leucocite mononucleare în lichidul cefalorahidian; 5 ] prezența leucocitelor polimorfonucleare în lichidul cefalorahidian.

Aceste criterii sunt aplicabile pentru formele ATP, axonale, paraparetice și faringo-cervico-brahiale. Sindromul Miller Fisher și pandizautonomia acută sunt semnificativ diferite din punct de vedere clinic de alte forme de GBS, așa că este dificil să se aplice criteriile de diagnostic general acceptate pentru această boală pentru acestea. Diagnosticul în aceste cazuri se stabilește în primul rând pe baza datelor anamnestice și a tabloului clinic al bolii.

Caracteristicile sindromului Miller Fisher: [ 1 2 ] ataxie cu dezvoltare rapidă, areflexie tendinoasă, oftalmoplegie; [ 3 ] poate exista slăbiciune moderată la nivelul membrelor; [ 4 ] sensibilitatea la durere, de regulă, este păstrată; pot exista încălcări ale sensibilității profunde; [ 5 ] recuperarea completă în 1 - 3 luni; [ 6 ] la ENMG, amplitudinea este redusă, sau nu există potențiale sensibile; Reflexul H nu este declanșat.

Caracteristicile pandizautonomiei acute: [ 1 ] apariția simptomelor neurologice la 1 - 2 săptămâni după infecția virală sau bacteriană transferată; [ 2 ] prezenţa unei leziuni izolate a sistemului nervos autonom; [ 3 ] sistemul cardiovascular este adesea afectat (hipotensiune posturală, hipertensiune arterială, tahicardie, aritmii cardiace); [ 4 ] vedere încețoșată, ochi uscați, anhidroză; [ 5 ] disfuncție a tractului gastrointestinal (ileus paralitic); [ 6 ] Dificultate la urinare, retenție acută de urină; [ 7 ] transpirație crescută, decolorare albăstruie a pielii mâinilor și picioarelor, extremități reci; [ 8 ] uimire, confuzie datorată hiponatremiei asociate cu supraproducția de hormon antidiuretic; pot apărea convulsii atunci când conținutul de sodiu în plasmă este mai mic de 120 mmol / l; [ 9 ] recuperarea este graduală și adesea incompletă.

citeste si articolul: Pandizautonomie acută(la site)

Criterii de diagnostic neurofiziologic... Electroneuromiografia (ENMG) este singura metodă instrumentală de diagnosticare care permite confirmarea leziunilor sistemului nervos periferic și, respectiv, diagnosticul GBS, precum și clarificarea naturii modificărilor patologice (demielinizante sau axonale) și a prevalenței acestora. Protocolul și sfera studiului ENMG la pacienții cu GBS depind de manifestările clinice ale bolii:

[1 ] cu pareză predominant distală, se examinează nervii lungi de pe brațe și picioare: cel puțin 4 motorii și 4 senzitivi (porțiunile motorii și senzoriale ale nervilor median și ulnar; nervii peronei, tibial, peronei superficiali și surali pe o parte);

[2 ] se realizează evaluarea principalelor parametrii ENMG: răspunsurile motorii (latența distală, amplitudinea, forma și durata), se evaluează prezența blocurilor de conducere a excitației și dispersia răspunsurilor; se analizează viteza de propagare a excitației de-a lungul fibrelor motorii în zonele distale și proximale; răspunsurile senzoriale (amplitudinea) și viteza de conducere a excitației de-a lungul fibrelor senzoriale în regiunile distale; se analizează fenomenele ENMG tardive (unde F): latența, forma și amplitudinea răspunsurilor, cantitatea de cronodispersie, procentul de pierdere;

[3 ] în prezenţa parezei proximale este obligatoriu un studiu suplimentar a doi nervi scurti (axilar, musculocutanat, femural etc.) cu evaluarea parametrilor răspunsului motor (latenţă, amplitudine, formă).

Criterii neurofiziologice pentru clasificarea GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes et al., 1998):

[1 ] grup cu leziune demielinizantă primară: prezența a cel puțin unuia dintre următoarele semne în cel puțin 2 nervi sau a două semne într-un nerv este necesară dacă toți ceilalți nervi sunt neexcitați și amplitudinea răspunsului M în punctul distal este de 10 % și mai mult decât limita inferioară a normei: viteza de propagare a excitației (SRV) este mai mică de 90% din limita inferioară a normei sau mai mică de 85% cu amplitudinea răspunsului M în punctul distal mai puțin de 50% din limita inferioară a normei; latența distală a răspunsului M depășește limita superioară a normalului cu mai mult de 10%, sau mai mult de 20% dacă amplitudinea răspunsului M în punctul distal este mai mică decât limita inferioară a normalului; prezența dispersiei sau blocării conducerii excitației; Latența undei F depășește limita superioară a normei cu mai mult de 20%;

[2 ] grup cu leziune axonală primară: nu există semne de demielinizare enumerate mai sus în niciun nerv (cu excepția oricărui semn dintr-un nerv, dacă amplitudinea răspunsului M în punctul distal este cu mai mult de 10% mai mică decât limita inferioară a norma), iar cel puțin în doi nervi amplitudinea răspunsului M în punctul distal este cu peste 80% sub limita inferioară a normei;

[3 ] un grup cu nervi neexcitabili: răspunsul M nu poate fi înregistrat în niciunul dintre nervii studiati sau este prezent doar într-un nerv cu o amplitudine în punctul distal cu mai mult de 10% sub limita inferioară a normei;

[4 ] grup nedeterminat: modificările detectate în timpul stimulării ENMG nu îndeplinesc criteriile niciunuia dintre grupurile de mai sus.

Astfel, pentru a stabili un diagnostic de GBS, este necesar să se afle în mod clar istoricul dezvoltării bolii, împreună cu o evaluare a stării neurologice, să se facă o comparație cu criteriile de diagnosticare a GBS (OMS; 1993). Este recomandabil să se efectueze o puncție lombară cu un studiu al lichidului cefalorahidian, precum și să se confirme nivelul neuronal al leziunii și să se clarifice forma bolii conform examenului ENMG.

În plus, următoarele teste de diagnostic pot fi recomandate pentru a confirma diagnosticul și a clarifica caracteristicile GBS într-un caz particular: [ 1 ] un test de sânge pentru autoanticorpi la gangliozide, cu un studiu obligatoriu al GM1, GD1a și GQ1b dacă pacientul are tulburări oculomotorii; [ 2 ] un test de sânge pentru anticorpii IgA la Campylobacter jejuni; [ 3 ] studiul conținutului de biomarkeri ai lanțurilor grele de neurofilament, proteină tau și proteină acidă gliofibrilară în serul sanguin.

Diagnostic diferentiat... Pe baza caracteristicilor tabloului clinic al bolii, GBS trebuie în primul rând diferențiat de condițiile care pot duce la dezvoltarea tetraparezei periferice acute.

Datele din tabelul prezentat reflectă cât de laborios este diagnosticul diferențial al GBS în anumite cazuri. Cu toate acestea, căutarea diagnosticului diferențial este mult simplificată atunci când se utilizează un algoritm unic dezvoltat de cercetătorii FGBU „NTSN” RAMS, cu ajutorul căruia procentul de diagnostice eronate la pacienții cu sindrom de tetrapareză flaccid acut este redus drastic și costurile economice. asociat cu utilizarea întregului arsenal de metode de diagnostic, redus la minimum.

nota: OBT - tetrapareza acuta flasca; EMG - electromiografie; PNP - polineuropatie; GBS - sindromul Guillain-Barré; LP - puncție lombară; BHAK - test de sânge biochimic; RF - factor reumatic; CRP - proteină C-reactivă; CPK - creatinina fosfokinaza; RMN - imagistica prin rezonanță magnetică (cel puțin 1 T); CT - tomografie computerizată.
Terapie patogenetică (specifică) pentru GBS... Metodele specifice de tratare a GBS includ plasmafereza programată și un curs de imunoterapie intravenoasă cu preparate de imunoglobuline G. Eficacitatea ambelor metode este egală, iar alegerea unuia sau altuia tip de terapie depinde de disponibilitatea acestuia și este, de asemenea, determinată de prezența indicatii si contraindicatii. Scopul terapiei patogenetice este, în primul rând, de a opri efectul mecanismelor autoimune care conduc la dezvoltarea polineuropatiei, ceea ce va permite oprirea creșterii în continuare a simptomelor neurologice, accelerarea debutului perioadei de recuperare și, de asemenea, reducerea severității. de deficit rezidual.

Indicații pentru terapia specifică pentru GBS: [ 1 ] o creștere a simptomelor neurologice (până la 4 săptămâni de boală); [ 2 ] re-creșterea tulburărilor neurologice după ameliorarea temporară (cu sau fără tratament); [ 3 ] stabilizarea spontană a stării sau regresia deficitului neurologic la pacienții cu forme severe și extrem de severe de GBS (un curs de terapie specifică poate accelera rata de recuperare și poate reduce severitatea consecințelor).

Plasmafereză programată de mare volum:

[1 ] Mecanism de acțiune: îndepărtarea mecanică a autoanticorpilor și a complexelor imune circulante implicate în afectarea nervilor periferici.

[2 ] Contraindicații: anemie, trombocitopenie, hipofibrinogenemie, leziuni erozive și ulcerative ale tractului gastrointestinal, exacerbarea hemoroizilor, menstruația, coagulopatie, precum și orice alte motive care pot contribui la dezvoltarea complicațiilor hemoragice.

[3 ] Mod: se efectuează de la 3 la 5 ședințe de plasmafereză cu îndepărtarea obligatorie a cel puțin 35 - 50 ml/kg de plasmă a pacientului într-o singură procedură. Pentru un curs de două săptămâni, plasma trebuie îndepărtată într-o cantitate de cel puțin 140-160 (până la 250) ml / kg din greutatea pacientului. Intervalele dintre ședințe ar trebui să fie scurte (de obicei o dată la două zile), dar este întotdeauna necesar să se evalueze starea sistemului hemostatic după fiecare procedură.

[4 ] Metodologie: operațiile de plasmafereză pentru GBS trebuie efectuate pe separatoare continue. O condiție prealabilă care determină eficacitatea acestui tip de tratament este îndepărtarea simultană a unui volum semnificativ de plasmă. Rata de prelevare de sânge recomandată este de 30-60 ml/min, viteza de rotație a centrifugei separatoarelor este de până la 7500 rpm. Ca anticoagulant, heparina este utilizată în doză de 50 - 350 U/kg. O alternativă este metoda cu membrană (filtrare) a plasmaferezei folosind filtre cu plasmă sau filtrarea cu plasmă în cascadă.

[5 ] Medii de substituție: soluții cristaloide (soluție izotonă de clorură de sodiu și alte soluții saline, amestec glucoză-potasiu), înlocuitori de plasmă coloidal (soluții de hidroxietil amidon (HES)), precum și albumină donatoare (soluție 5%, 10% sau 20%) ), uneori în combinație cu plasmă proaspătă congelată de donator (în caz de deficit de antitrombină III). Albumina se recomanda a fi administrata la sfarsitul operatiilor de plasmafereza, in volume constituind cel putin 30 - 35% din cantitatea totala de mediu de inlocuire. Accesul vascular se realizează prin puncția și cateterizarea a două vene periferice sau a unei vene centrale (subclavie sau jugulară) cu instalarea unui cateter cu două canale. În cazul utilizării accesului periferic, se aplică o manșetă pe zona umerilor pacientului din partea de prelevare de sânge, în care se menține o presiune de 40 până la 70 mm Hg în timpul prelevării de sânge. Premedicația este extrem de rară la pacienții cu GBS și include un analgezic, un antihistaminic și un tranchilizant (midazolam). Cu o hemodinamică instabilă, se poate folosi corectarea medicamentelor (dopamină, dobutamina), care se efectuează în paralel cu rehidratarea și hemodiluția. Hemodiluția se efectuează în cazuri de hipovolemie cu contracție a sângelui (hematocritul este mai mare de 45%, hemoglobina este de peste 140 g/l). Perfuzia intravenoasă cu coloizi și cristaloizi cu greutate moleculară mică în raport de 1: 3 se efectuează cu o rată de până la 20 ml / kg din greutatea pacientului. La pacienții cu hipovolemie fără control sanguin și deshidratare, prepararea perfuziei înainte de plasmafereză se realizează prin introducerea de soluții coloidale (albumină, HES, gelatinol).

[6 ] Complicații: pot fi asociate cu funcționarea filtrelor sau separatoarelor (hemoliza eritrocitelor, distrugerea trombocitelor, supraîncălzirea sângelui, aportul inadecvat de anticoagulant și/sau mediu de înlocuire în sistemul de autostrăzi); și/sau din cauza procedurii în sine (posibil transfer al virusurilor hepatite, HIV, citomegalovirus etc. prin plasma donatorului, reacții alergice la soluții și medicamente injectate, sindrom hemoragic, dezechilibru lichidian, activarea coagulării, sistemul complementului, cascada fibrinolitică și trombocitară. agregare). Prevenirea complicațiilor plasmaferezei se realizează în timpul pregătirii, efectuării ședințelor de plasmafereză și gestionarea ulterioară a pacientului și are ca scop prevenirea complicațiilor grave. O anamneză strânsă și o examinare preoperatorie, inclusiv EGDS, vor minimiza riscul de complicații hemoragice. Înainte de a începe terapia, este necesar să se efectueze o hidratare adecvată a pacientului. Monitorizarea și corectarea se efectuează pe toată durata operației de plasmafereză și după aceasta a următorilor indicatori: electroliți plasmatici, hematocrit, timpul de coagulare a sângelui conform metodei Sukharev (în timpul operației, timpul de coagulare trebuie să fie de cel puțin 25 de minute, după operație). , se fac trei măsurători la intervale de 4 ore, în plus, se injectează subcutanat 5 mii de unități de heparină cu un timp de coagulare mai mic de 5 minute). Se recomandă respectarea tacticii de a refuza înlocuirea cu plasmă donatoare, cu excepția cazurilor asociate cu hipovolemie severă și necesitatea corectării sistemului hemostatic. Înainte de începerea prelevării de sânge, pacientului i se administrează preliminar de la 250 până la 500 ml soluție izotonică de sodiu sau soluție HES 6%.

Imunoterapia intravenoasă:

[1 ] Pentru tratamentul GBS se folosesc numai preparate intravenoase de imunoglobuline umane care conțin cel puțin 95% imunoglobuline de clasa G. Se preferă soluțiile gata de utilizare 5% sau 10%.

[2 ] Mecanism de acțiune: imunoglobulinele de clasa G blochează producția de autoanticorpi, reduc producția de citokine proinflamatorii, reduc formarea complexelor imune circulante dăunătoare etc. Imunoglobulina de clasa G este, de asemenea, medicamentul de primă linie pentru terapia GBS la copii.

[3 ] Contraindicații: nivel scăzut de IgA în timpul examenului imunologic, prezența reacției anafilactice la administrarea anterioară de preparate de imunoglobuline umane.

[4 ] Regim: cursul tratamentului constă în administrarea medicamentului în doză de 0,4 g/kg din greutatea pacientului pe zi, zilnic, timp de 5 zile (2 g/kg greutate corporală per curs).

[5 ] Metodologie: dacă medicamentul a fost păstrat la frigider, acesta trebuie încălzit la temperatura camerei înainte de administrare pentru a evita reacțiile pirogene. Viteza de administrare este determinată în funcție de medicamentul selectat. De obicei, în primele 15 minute, nu trebuie să depășească 1,4 ml/kg/oră, ulterior - 1,9 - 2,5 ml/kg/oră, pentru unele medicamente rata maximă posibilă de administrare poate ajunge la 5 ml/kg/oră... Un infusomat este utilizat pentru a asigura viteza de perfuzie necesară.

[6 ] Acces vascular: dacă accesul periferic este intact, nu este nevoie de cateter venos central.

[7 ] Complicații: reacțiile adverse nu apar mai des decât în ​​10% din cazuri. Acestea includ dureri de cap, dureri musculare, disconfort în piept, febră, greață și vărsături. Reducerea vitezei de perfuzie a medicamentului va reduce de obicei aceste reacții. În scopul profilaxiei, se pot administra paracetamol și „Reopoliglucin” (sau „Infukol HES”) înainte de începerea perfuziei intravenoase. Complicațiile grave includ: un risc crescut de tromboembolism (prevenit prin rata scăzută de administrare a medicamentului și numirea de doze profilactice de anticoagulante directe); urticarie, peteșii, migrene. Hemoliza și necroza tubulară renală sunt extrem de rare.

Terapii nespecifice pentru GBS... Tratamentele nespecifice pentru GBS includ următoarele: [ 1 ] îngrijire calificată pentru pacienții imobilizați și pacienții sub ventilație mecanică (prevenirea ulcerelor de presiune, pneumoniei ipostatice, contracturilor etc.); [ 2 ] prevenirea și corectarea adecvată în timp util a complicațiilor infecțioase secundare; [ 3 ] prevenirea medicamentoasă și non-medicamentală a trombozei venoase profunde și a emboliei pulmonare; [ 4 ] controlul și corectarea tulburărilor de deglutiție și respirație (alimentare cu tub, ventilație mecanică), precum și tulburări hemodinamice; [ 5 ] controlul asupra stării funcțiilor vezicii urinare și tractului gastrointestinal; [ 6 ] corectarea sindromului de durere (pregabalin, gabapentin, carbamazepină, antiinflamatoare nesteroidiene, tramadol); [ 7 ] suport psihologic.

Notă! O atenție deosebită trebuie acordată complexului de terapie de reabilitare (pentru GBS), care este determinat individual, luând în considerare stadiul și severitatea bolii, prezența indicațiilor și contraindicațiilor. Pacienții cu forme severe de GBS sunt prezentate: [ 1 ] în caz de imobilitate - gimnastică pasivă, și [ 2 ] în continuare - terapie cu exerciții fizice (o condiție prealabilă este durata și continuitatea cursurilor), masajul extremităților, verticalizarea pentru antrenamentul hemodinamicii, stimularea electrică, cu contracturi în dezvoltare - terapia cu parafină etc. Când pacientul atinge capacitatea de a sta în picioare, ținând trunchiul într-o poziție verticală, este posibil să se conecteze exerciții pe simulatoare de mers (Lokomat și altele). Pentru a accelera recuperarea funcției membrelor, exercițiile sunt afișate pe simulatoare cu biofeedback (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 și altele)

Inacceptabil: [1 ] numirea medicamentelor glucocorticosteroizi: [ !!! ] s-a dovedit că acest tip de terapie imunosupresoare pentru GBS este absolut ineficientă; utilizarea corticosteroizilor în perioada acută a bolii provoacă leziuni erozive și ulcerative ale membranei mucoase a tractului gastrointestinal, ceea ce face imposibilă efectuarea plasmaferezei; iar administrarea orală pe termen lung a corticosteroizilor la pacienții cu GBS contribuie la păstrarea efectelor reziduale persistente și la dezvoltarea efectelor secundare; [ 2 ] efectuarea de operaţii de plasmafereză software printr-o metodă discretă; [ 3 ] utilizarea în terapia GBS cu preparate GIG care conţin mai puţin de 95% imunoglobuline din clasa G sau cu o compoziţie nespecificată de imunoglobuline; [ 4 ] în cazul formelor severe de GBS, nerespectarea recomandărilor internaționale și interne cu privire la volumul terapiei patogenetice: îndepărtarea plasmei sub 140 ml / kg greutate corporală sau introducerea VIG mai mică de 2 g / kg per curs.

Prognoza... Cu tacticile terapeutice corecte pentru gestionarea pacienților cu GBS și terapia patogenetică în timp util, prognosticul pentru recuperare este favorabil - majoritatea pacienților revin la stilul de viață și activitatea profesională anterioară. Trebuie remarcat faptul că formele axonale de GBS se caracterizează printr-o recuperare mai lentă și mai proastă, prin urmare, această categorie de pacienți necesită o atenție specială - inițierea timpurie a terapiei patogenetice cât mai complet posibil cu punerea în aplicare a tuturor recomandărilor privind metoda și regimul de implementare a acesteia. .

Factorii de prognostic advers sunt, de asemenea, o rată mare de creștere a tulburărilor neurologice (imobilitatea pacientului în prima săptămână de boală), vârsta peste 60 de ani, prezența diareei anterioare, înregistrarea unor amplitudini scăzute ale răspunsurilor motorii în timpul examinării ENMG (mai puține). peste 10% din limita inferioară a normei) și unele altele. ... Cu toate acestea, în cazul terapiei patogenetice adecvate, la majoritatea covârșitoare a pacienților, după OVDP deja cu o lună, și după forme axonale - până la șase luni, de la debutul bolii, ei sunt capabili să se miște independent. Cu toate acestea, la 5 - 10% dintre pacienții care au suferit, de regulă, forme axonale de GBS, rămâne un deficit neurologic gros persistent, care schimbă complet modul de viață și necesită ajutor constant din exterior.

literatură suplimentară:

articol „Sindromul Guillain-Barré” de D.Ye. Kutepov, N.I. Litvinov, Spitalul Clinic Nr. 1 al Departamentului Administrativ al Președintelui Federației Ruse, Moscova, Rusia (Kazan Medical Journal, 2015, volumul 96, Nr. 6) [citește];

articol „Sindromul Guillain-Bare: caracteristici clinice, diagnostic, prognostic” I.V. Damulin, Departamentul de Boli Nervose, I.M. LOR. Sechenov (Revista de neurologie, nr. 6, 2013) [citește];

articol „Caracteristicile cursului GBS în Rusia: analiza a 186 de cazuri” N.А. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradele; Instituția Federală a Bugetului de Stat Centrul Științific de Neurologie, Academia Rusă de Științe Medicale, Moscova; Universitatea de Stat din Moscova M.V. Lomonosov (revista „Boli neuromusculare” nr. 1, 2014) [citește];

prezentare „Aspecte diagnostice diferențiale ale bolilor însoțite de sindromul AFP” L.I. Yasinskaya, Ph.D., Profesor asociat, EE „Universitatea Medicală de Stat din Belarus”, Departamentul de Boli Nervose și Neurochirurgicale (2014) [citește];

rezumat pentru gradul de doctor în științe medicale „Sindromul Guillain-Barré: epidemiologie, diagnostic diferențial, patomorfoză, factori de risc” Suponeva N.A., Moscova, 2013 [citește]

Ghid de practică clinică pentru diagnosticul și tratamentul sindromului Guillain-Barré(Societatea Toată Rusă a Neurologilor, 2014) [descărcare]

© Laesus De Liro

Sindromul Guillain-Barré este un grup de boli autoimune acute care se caracterizează printr-o progresie rapidă. Perioada de dezvoltare rapidă este de aproximativ o lună. În medicină, această tulburare are mai multe denumiri - paralizia Landry sau polinevrita acută idiopatică. Principalele simptome sunt slăbiciunea musculară și lipsa reflexelor, care apar pe fondul unei leziuni nervoase extinse (ca urmare a unui proces autoimun). Aceasta înseamnă că organismul uman își acceptă propriile țesuturi ca străine, iar imunitatea formează anticorpi împotriva tecilor nervoase afectate.

Diagnosticul se bazează pe o examinare hardware a pacientului și pe prezența unor semne specifice pe cel puțin un membru. Această tulburare afectează persoanele de orice grupă de vârstă, indiferent de sex, dar este cel mai adesea observată la persoanele de vârstă mijlocie între 30 și 50 de ani, dar, cu toate acestea, este adesea observată la copii.

Tratamentul bolii se efectuează numai într-un cadru spitalicesc, deoarece de foarte multe ori pacienții necesită ventilație artificială. Prognosticul după terapie, reabilitare și recuperare este favorabil în jumătate din cazuri.

Etiologie

În cele mai multe cazuri, motivele pentru exprimarea sindromului Guillain-Barré sunt neclare, deoarece se referă la un proces autoimun. Dar experții identifică mai mulți factori predispozanți:

• curs complex de boli infecțioase;
• afectarea tractului respirator superior;
• natura infecțioasă;
• complicații de la intervenții chirurgicale sau vaccinare;
• boală traumatică a creierului sau traumă care are ca rezultat umflături sau neoplasme ale creierului. De aceea, probabilitatea efectului sindromului asupra sistemului nervos uman este mare;
• predispozitie genetica. Dacă cineva din rude apropiate a fost diagnosticat cu această boală, atunci persoana intră automat în zona de risc. Din acest motiv, boala se poate manifesta la un nou-născut și la copiii de vârstă școlară;
• infectii incluse in grupa virusurilor.

Experții sunt de acord că sindromul Guillain-Barré se manifestă în timpul sau după cursul bolilor de mai sus.

Soiuri

În prezent, există mai multe forme ale cursului acestei tulburări:

• demielinizant – apare în majoritatea cazurilor. Și-a primit numele deoarece în timpul cursului, un element precum mielina este afectat semnificativ;
• axonal - caracterizat printr-o încălcare a proceselor care hrănesc nervii - axonii. Simptomul principal este considerat a fi slăbiciune la nivelul articulațiilor și mușchilor;
• motor-senzorială – cursul este similar cu forma anterioară. Printre semne se numără slăbiciune și amorțeală semnificativă a pielii.

Un tip separat de sindrom este cel care afectează vederea. În același timp, este destul de dificil pentru o persoană să-și miște ochii, acuitatea vizuală este afectată și există instabilitate în timpul mersului.

În funcție de dezvoltare, sindromul Guillain-Barré se caracterizează prin:

• flux treptat - slăbiciunea crește pe parcursul mai multor săptămâni, după ce o persoană încetează să mai îndeplinească funcții de bază, de exemplu, ținerea tacâmurilor în timp ce mănâncă sau scrie cu un stilou. Un astfel de curs este bun pentru că o persoană are timp să consulte un medic. Pericolul constă în întârzierea tratamentului și amenințarea cu complicații, în special la copii sau gravide;
• dezvoltare acută - boala se dezvoltă atât de repede încât după o zi o persoană poate fi parțial paralizată. Răspândirea slăbiciunii începe la extremitățile inferioare și se extinde treptat la umeri, spate și pelvis. Cu cât se răspândește mai mult, cu atât crește probabilitatea de paralizie.

Simptome

Principalul simptom al sindromului Guillain-Barré este slăbiciunea rapid progresivă, care încetează să se dezvolte după o lună de la prima manifestare a altor simptome. Cel mai adesea afectează extremitățile inferioare, iar după trei săptămâni de curgere, trece la extremitățile superioare. La început, un disconfort este resimțit de o persoană în zona inferioară a picioarelor, după care picioarele și mâinile sunt afectate în același timp. Este de remarcat faptul că slăbiciunea, amorțeala și senzația de furnicături se manifestă simultan atât la nivelul membrelor inferioare, cât și la cele superioare. În plus, se observă următoarele semne, dar apar la nivel individual:

• dificultate la înghițire nu numai când mănânci alimente, ci și atunci când iau lichide;
• tulburări respiratorii, în măsura în care o persoană nu poate respira singură;
• apariția durerilor de intensitate variabilă la nivelul spatelui și membrelor afectate. Acest simptom este greu de tratat;
• o tulburare a ritmului cardiac, la unele poate fi foarte accelerată, la altele poate fi încetinită;
• paralizie musculară facială;
• pierderea reflexelor tendinoase;
• lipsa de sensibilitate la picioare și mâini;
• transpirație crescută;
• fluctuații ale tensiunii arteriale;
• este posibilă apariția unei emisii necontrolate de urină;
• mers clătinat și nesigur;
• modificări ale volumului abdomenului. Acest lucru se întâmplă pentru că este dificil pentru o persoană să respire cu ajutorul diafragmei și este forțată să folosească cavitatea abdominală;
• tulburări de coordonare a mișcărilor;
• scăderea acuității vizuale – cel mai adesea apar dualitatea și strabismul.

Astfel de simptome sunt inerente atât la adulți, cât și la copii și nou-născuți.

Complicații

Pentru orice persoană, există posibilitatea decesului, din cauza posibilei apariții sau stop cardiac complet. În plus, există o mare probabilitate ca paralizia să rămână pentru tot restul vieții. La diagnosticarea acestui sindrom la o femeie însărcinată, există riscul de avort spontan sau de moarte fetală în uter.

Diagnosticare

Sarcina principală a unui specialist în timpul diagnosticului este de a exclude alte boli de natură neurologică, care pot fi diferite leziuni ale sistemului nervos central. Stabilirea diagnosticului constă în realizarea următoarelor activități:

• colectarea de către medic a informațiilor complete despre bolile anterioare și aflarea prima dată a apariției simptomelor neplăcute;
• realizarea unui examen neurologic, care constă în evaluarea reflexelor motorii, a sensibilității membrelor afectate, a mișcărilor oculare, a mersului, precum și a reacției inimii la o schimbare bruscă a poziției corpului;
• test de sânge - efectuat pentru a detecta prezența anticorpilor și pentru a detecta un proces inflamator;
• prelevarea de probe de lichid cefalorahidian - pentru aceasta, se efectuează o puncție, adică o puncție în coloana lombară, în timpul căreia se colectează până la doi mililitri de lichid pentru a număra celulele sanguine, proteinele și prezența anticorpilor în ea;
• monitorizarea zilnică a tensiunii arteriale;
• teste de funcționare respiratorie – folosind spirometrie;
• conducând ENMG. Acest lucru va permite specialistului să evalueze trecerea impulsului nervos. În acest sindrom, acesta va fi întârziat, deoarece mielina și axonul sunt expuse patologiei;
• consultații suplimentare cu specialiști precum imunolog și obstetrician-ginecolog.

În plus, prezența slăbiciunii și a lipsei de reflexe la mai mult de un membru este un alt semn pentru confirmarea diagnosticului. După ce a primit toate rezultatele diagnosticului, specialistul prescrie cele mai eficiente tactici de terapie individuală.

Tratament

Scopul principal al tratamentului este:

• restabilirea funcțiilor vitale;
• eliminarea simptomelor unei boli autoimune folosind tehnici specifice;
• perioada de reabilitare a pacientului;
• prevenirea complicațiilor.

Primul lucru de făcut este să plasați pacientul într-un spital și, dacă este necesar, să îl conectați la un ventilator, să instalați un cateter dacă nu emite urină, să folosiți un tub special sau o sondă dacă înghițirea este dificilă. Dacă paralizia este pronunțată, este necesar să se acorde îngrijire adecvată - la fiecare două ore, se schimbă poziția corpului persoanei, se ia măsuri de igienă, se hrănește, se monitorizează funcționarea intestinelor și a vezicii urinare.

Un tratament specific este folosirea:

• plasmafereza, adică purificarea sângelui de anticorpi - pot fi efectuate de la patru până la șase operații, intervalul ar trebui să fie de o zi. Datorită utilizării sale, este posibilă reducerea severității paraliziei. Cursul terapiei va fi diferit pentru copii și adulți;
• injecții cu imunoglobuline (anticorpi de protecție), care au fost luate de la oameni sănătoși - aplicate o dată pe zi timp de cinci zile. Utilizarea acestuia îmbunătățește prognoza.

Pentru a elimina simptomele, pacientului i se prescriu:

• medicamente pentru restabilirea ritmului cardiac normal;
• antibiotice, dacă apare o infecție;
• heparină - pentru a evita formarea cheagurilor de sânge;
• medicamente hormonale;
• antioxidanti - imbunatatirea metabolismului.

Deoarece sindromul Guillain-Barré are un efect negativ asupra mușchilor, uneori o persoană trebuie să reînvețe cum să efectueze mișcări elementare. În acest scop, se folosesc metode de reabilitare:

• un curs de masaj terapeutic al membrelor afectate;
• utilizarea fizioterapiei;
• luand contrast si bai relaxante care vor reda tonusul muscular. Băile cu radon sunt adesea folosite;
• compresă pe bază de ceară și parafină;
• efectuarea de exerciții de terapie cu exerciții;
• o dieta speciala imbogatita cu vitamine si nutrienti (potasiu, calciu si magneziu).

După normalizarea stării de sănătate a pacientului, acesta trebuie înregistrat la un neurolog. În plus, va fi necesar să se efectueze examinări preventive pentru a identifica condițiile prealabile pentru o recidivă a bolii în stadiile incipiente. Dacă tratamentul a fost început în timp util, acesta face posibilă readucerea pacientului la o viață plină și activă.

Sindromul Guillain-Barré (poliradiculoneuropatia acută inflamatorie demielinizantă) (G61.0) este o boală inflamatorie autoimună în curs de dezvoltare acută a sistemului nervos periferic, caracterizată prin demielinizarea acută a rădăcinilor nervilor spinali și cranieni, manifestată clinic prin parestezii slabe și/sau parestezii ale muschilor/extremitatilor.

Prevalența bolii: 1-1,9 la 100 de mii de oameni. Debutul bolii se observă la vârsta de 30-50 de ani.

Cauzele bolii sunt necunoscute, astfel încât sindromul este altfel numit polineuropatie idiopatică. Factorii mediați imun joacă un rol în dezvoltarea bolii. Cu 2 săptămâni înainte de apariția simptomelor bolii, majoritatea pacienților notează simptome ale unei infecții respiratorii sau gastrointestinale.

Simptomele sindromului Guillain-Barré

Simptomele bolii apar acut. Majoritatea pacienților au sindrom de durere (până la 80%) și parestezii (până la 20%). Slăbiciune la picioare, apoi la brațe, mușchii trunchiului se formează pe parcursul mai multor zile (90%). Slăbiciunea musculară se dezvoltă rapid, dar încetează să progreseze în decurs de 4 săptămâni de la debutul bolii. Amorțeală, durere în picioare, mâini, uneori în jurul gurii perturbă de la debutul bolii (70%). Slăbiciune la nivelul mușchilor feței, tulburări de înghițire și respirație apar după 1-2 săptămâni. La 30% dintre pacienți pot fi observate disfuncții ale sfincterului.

Un examen obiectiv evidenţiază tetrapareză (parapareză inferioară) flască simetrică, predominant distală, până la tetraplegie; parestezie, hiperestezie ca „șosete”, „mănuși”; durere la palpare de-a lungul trunchiurilor nervoase (până la 100%). În 30% din cazuri pot fi determinate simptome de tensiune (Lasega, Neri). Caracterizat printr-o depresiune ascuțită sau pierderea reflexelor profunde. În 60-80% din cazuri se constată tulburări bulbare, pareze ale mușchilor faciali. Leziuni tipice ale sistemului nervos simpatic, care se manifestă prin tulburări disautonome (transpirație abundentă, hipertensiune arterială, hipotensiune posturală etc.). Dezvoltarea insuficienței respiratorii (pareza diafragmei și a mușchilor respiratori) și a tulburărilor de ritm cardiac poate pune viața în pericol (30%).

Diagnosticare

• Studiul lichidului cefalorahidian (disocierea proteină-celulă, din a 2-a săptămână - o creștere moderată a conținutului de proteine).
• Teste serologice de sânge pentru infecții.
• ENMG (leziune primară demielinizantă).
• Monitorizarea tensiunii arteriale, ECG, studiul funcției respirației externe.

Diagnostic diferentiat:

• Alte polineuropatii (cu difterie, porfirie).
• Mielita transversală.
• Tulburări acute ale circulației cerebrale în bazinul vertebrobazilar.

Tratamentul sindromului Guillain-Barré

Tratamentul este prescris numai după ce diagnosticul a fost confirmat de un medic specialist. Este necesară menținerea funcțiilor vitale (IVL), plasmafereza, terapia cu puls cu imunoglobuline de clasa G.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea unui specialist.

• (imunoglobuline umane clasa G). Regimul de dozare: administrat intravenos în doză de 0,4 g/kg o dată pe zi timp de 5 zile.
• (medicament antiinflamator nesteroidian). Regimul de dozare: i/m - 100 mg de 1-2 ori pe zi; după ameliorarea sindromului de durere, se prescrie pe cale orală în doză zilnică de 300 mg în 2-3 prize, o doză de întreținere de 150-200 mg/zi.
• (anticonvulsivant). Regimul de dozare: în interior, începând de la 0,1 g de 2 ori pe zi, apoi se crește doza cu 0,1 g pe zi la 0,6-0,8 g (3-4 doze divizate). După ce durerea dispare, doza se reduce treptat la 0,1-0,2 g pe zi.
• (sedativ, hipnotic, antihistaminic). Regimul de dozare: i/m 1-5 ml soluție 1%. În interior, 0,025-0,05 g de 1-3 ori pe zi. Cursul tratamentului este de 10-15 zile.
• Neurin (inhibitor de acetilcolinesteraza si pseudocolinesteraza). Regimul de dozare: în interiorul adulților 10-15 mg de 2-3 ori pe zi; subcutanat - 1-2 mg de 1-2 ori pe zi.

Una dintre bolile neurologice grave este sindromul Guillain-Barré, când sistemul imunitar uman își schimbă polaritatea și își distruge propriile celule - neuronii. Aceasta duce la disfuncții autonome și, în lipsa unei asistențe în timp util, la paralizie. Boala are propriile simptome, ceea ce vă permite să recunoașteți boala și să începeți tratamentul la timp. Potrivit statisticilor, aproximativ 2% dintre oameni sunt susceptibili la patologie. Peste 80% dintre ele sunt complet vindecate datorită metodelor terapeutice moderne.

Cauze

Acest sindrom este cunoscut științei medicale de peste 100 de ani. Dar până în prezent, cauzele exacte ale patologiei și toți factorii care provoacă apariția acesteia nu au fost pe deplin clarificate.

În mod clasic, se crede că cauza bolii constă în funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar uman. Cu o imunitate sanatoasa, atunci cand celulele straine patrund in organism, se declanseaza o „alarma” interna si incepe lupta impotriva infectiilor, respingerea elementelor periculoase. Când apare sindromul Guillain-Barré, mecanismele de apărare se aprind greșit, derutând „prieteni și dușmani”: aceștia iau neuroni umani pentru celule străine și luptă împotriva lor. Se pare că sistemul imunitar uman distruge sistemul nervos. Acest conflict duce la patologie.

De ce există astfel de „eșecuri” în apărarea organismului este, de asemenea, o întrebare puțin studiată. Motivele pentru care boala se poate dezvolta își au rădăcinile în diverse leziuni și boli suferite. Factorii declanșatori comuni sunt:

1. Leziuni cerebrale traumatice.

Leziunile fizice rezultate din umflarea creierului sau tumorile din acesta sunt deosebit de periculoase. Probabilitatea ca sindromul să afecteze sistemul nervos este destul de mare. Prin urmare, medicii iau în considerare prezența leziunilor cerebrale traumatice, atât în ​​diagnosticul GBS în sine, cât și în timpul examinărilor de control ale unei persoane care s-a recuperat deja de edem cerebral, ca profilaxie.

2. Infecții virale.

Corpul uman face față cu succes multor infecții. Cu toate acestea, cu boli virale frecvente sau tratament prea lung, sistemul imunitar slăbește. Dacă tratamentul procesului infecțios și inflamator a fost întârziat sau s-au folosit antibiotice puternice, riscul de a provoca GBS se dublează. Sistemul imunitar începe să perceapă în mod eronat neuronii ca agenți infecțioși și trimite o comandă leucocitelor pentru a distruge stratul superior al celulelor nervoase. Ca urmare, stratul de mielină al neuronilor își pierde structura, iar semnalele nervoase intră fragmentar în țesut, dispărând treptat. Aceasta explică motivele eșecului funcționării organelor și paralizia părților corpului.

3. Predispoziţia este ereditară.

Sindromul este studiat nu numai de istoria vieții unei persoane, ci și de predispoziția sa la modificări ale polarității sistemului imunitar. Dacă patologia Guillain-Barré a apărut deja în familie, pacientul intră automat în zona de risc: cea mai mică leziune a capului sau boli infecțioase minore pot declanșa apariția bolii.

Sunt posibile și alte motive. GBS a fost observată la persoane cu diverse alergii, după vaccinarea împotriva difteriei sau poliomielitei, supuse unor intervenții chirurgicale complexe sau chimioterapie.

Simptome

Neuropatologia Guillain-Barré are simptome de trei forme de dezvoltare a bolii:

• acută, când simptomele se manifestă rapid în câteva zile;
• subacută, când boala „oscilează” de la 15 la 20 de zile;
• cronice, lente și cele mai periculoase din cauza dificultății de diagnosticare și prevenire în timp util a proceselor ireversibile.

Inițial, sindromul Guillain-Barré este însoțit de simptome similare unei infecții virale-respiratorii:

• o creștere bruscă a temperaturii corpului;
• inflamație catarrală în tractul respirator superior;
• dureri articulare și slăbiciune generală.

Adesea, debutul bolii este însoțit de tulburări gastro-intestinale.

Dar există și alte simptome clare care ajută la a nu confunda ARVI și sindromul:

1. Slăbiciune a membrelor.

Celulele nervoase în descompunere duc la scăderea sau chiar pierderea senzației și transmiterea semnalelor către țesutul muscular.

La început, simptomele sub formă de disconfort apar la nivelul tibiei picioarelor, apoi disconfortul se extinde la picioare, în același timp apărând și în mâini. Persoana simte „furcături” în articulațiile degetelor și alternează durerea dureroasă cu amorțeală. Controlul și coordonarea se pierd în timpul acțiunilor simple: este dificil pentru o persoană să țină o lingură sau să scrie cu un pix pe hârtie.

De obicei, simptomele apar simetric: slăbiciune musculară sau furnicături la degete apar simultan la ambele picioare sau brațe. Aceasta exclude o serie de alte boli asociate cu tulburări ale structurii musculare sau ale sistemului musculo-scheletic al unei persoane.

2. Mărirea vizibilă a abdomenului.

Simptomele sunt exprimate într-o burtă puternic proeminentă înainte. Acest lucru se explică prin faptul că persoana bolnavă trebuie să se refacă complet de la tipul de respirație superior la cel abdominal. Acest lucru se întâmplă din cauza slăbiciunii diafragmei: pacientului îi este din ce în ce mai greu să intre și să expire cu pieptul.

3. Dificultate la înghițire.

Mușchii faringieni slăbiți interferează cu reflexul normal de deglutiție. O persoană se poate sufoca cu ușurință cu propria salivă. Este din ce în ce mai dificil pentru pacient să mănânce, precum și să mestece - mușchii gurii slăbesc și ei treptat.

4. Incontinenta.

Este dificil pentru pacient să controleze vezica urinară sau gazele acumulate în intestin.

Sindromul Guillain-Barré afectează aproape toate organele interne. Prin urmare, sunt posibile atacuri de tahicardie, hipertensiune arterială, tulburări de vedere și alte manifestări ale disfuncției corpului.

De ce este periculos Serviciul de Securitate de Stat?

Cercetările medicale arată statistici în care boala se dezvoltă cel mai adesea treptat, pe parcursul mai multor săptămâni. O ușoară slăbiciune a membrelor se intensifică după câteva săptămâni și abia atunci sindromul începe să deranjeze cu adevărat o persoană.

Pe de o parte, acest lucru oferă timp pentru a vă consulta cu medicii și a clarifica boala. Dar, pe de altă parte, amenință cu un diagnostic prematur și o complicație a tratamentului în viitor. La urma urmei, simptomele apar foarte lent și în această formă pot fi ușor confundate cu apariția unei alte boli.

În forma acută, sindromul se dezvoltă atât de repede încât, după o zi, o persoană poate paraliza cea mai mare parte a corpului. După furnicături la nivelul membrelor, apare slăbiciune în umeri, spate, regiunea șoldului. Cu cât nu se acordă ajutor mai mult timp, sub formă de tratament medicamentos și hardware, cu atât sunt mai multe șanse ca paralizia să nu rămână pentru totdeauna.

În cazul unei forme acute de GBS, când sindromul se dezvoltă rapid, dificultăți evidente de respirație sunt vizibile după câteva ore. Cu un curs hiperdinamic al sindromului, trebuie să mergeți imediat la spital, unde pacientul poate fi ajutat, de exemplu, prin conectarea la respirația artificială.

Tratament

Patologia Guillain-Barré este eliminată cu succes în mai mult de șaptezeci de cazuri din o sută. Tratamentul modern al sindromului se efectuează la mai multe niveluri:

• simptomatic;
• terapie intensivă;
• medicament;
• purificarea sângelui;
• recuperare musculară;
• preventiv.

Odată cu dezvoltarea acută a sindromului, în primul rând, desigur, tratamentul se efectuează pentru a elimina simptomele acute care necesită proceduri de resuscitare:

• conectarea la un aparat de respirație artificială în caz de afectare a funcției pulmonare și diafragmă slabă;
• folosirea unui cateter pentru probleme cu urina;
• instalarea unui tub traheal și a unei sonde pentru probleme de înghițire.

Tratamentul simptomatic include utilizarea de medicamente:

• laxative pentru constipație;
• antipiretic, dacă temperatura corpului depășește 38-39 de grade;
• medicamente care reglează ritmul cardiac și tensiunea arterială;
• picături pentru ochi din uscarea excesivă a membranei mucoase a ochiului, încălcând funcția motorie a pleoapelor.

Sindromul progresiv poate fi oprit prin curățarea hardware a sângelui (plasmafereză), în care o parte din volumul de plasmă circulantă este îndepărtată din sânge. În loc de plasmă, în sânge se injectează soluție izotonică de sodiu sau alți înlocuitori.

Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei este utilizată pe scară largă. Dacă sindromul nu este agravat de complicații, această metodă dă rezultate pozitive în câteva luni, iar pacientul are toate șansele să-și recapete o stare normală de sănătate.

Reabilitare

Deoarece sindromul Guillain-Barré dăunează nu numai neuronilor, ci și mușchilor periostali, un pacient care se recuperează trebuie uneori să învețe să meargă, să țină o lingură în mâini etc.

Pentru a restabili activitatea musculară normală, se utilizează tratamentul tradițional:

• masaj și frecare;
• fizioterapie;
• electroforeză;
• făcând băi pentru relaxare și un duș de contrast pentru tonusul muscular;
• băi cu radon;
• aplicare cu ceară de albine sau parafină;
• gimnastica de recuperare etc.

În fazele de recuperare, se prescrie un tratament cu o dietă de îmbunătățire a sănătății și terapie cu vitamine. Organismul reface intens rezervele de vitamina B, potasiu, calciu si magneziu.

Pacienții care au avut boala Guillain-Barré rămân înregistrați la un neurolog. Ei sunt supuși periodic unei examinări preventive, a cărei sarcină principală este identificarea condițiilor prealabile pentru o recidivă.

Tratamentul început la timp poate restabili capacitatea unei persoane de a trăi o viață plină: să se servească singur și să nu se teamă de un stil de viață activ.

Vă aducem la cunoștință un videoclip detaliat despre acest sindrom:

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2016

Sindromul Guillain-Barré (G61.0)

Neurologie

informatii generale

Scurta descriere

Aprobat
Comisia mixtă pentru calitatea serviciilor medicale
Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Republicii Kazahstan
din 29 noiembrie 2016
Protocolul nr. 16

Sindromul Guillain Barre(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) este o leziune autoimună acută, rapid progresivă, a sistemului nervos periferic, manifestată sub formă de parestezii ale extremităților, slăbiciune musculară și/sau paralizie flască (neuropatie monofazică mediată imun).

Sinonime pentru sindromul Guillain-Barré: polineuropatie acută inflamatorie demielinizantă, polineuropatie acută idiopatică, polineuropatie infecțioasă (polineuropatie), poliradiculită acută, sindrom Guillain-Barré-Strohl (sindrom Guillain-Barré-Barré-Strohls) (Guillain-Barré-Barré-Strohlsyndrome) (Guillain-Barré-Barré-Strohlsyndrome) -Sindromul Barré-Barré-Barré-Barré), sindromul Landéna sindromul Landry-Guillain-Barré-Strohl, sindromul Landry, paralizia ascendentă Landry, poliomielita franceză etc.
O caracteristică a acestei boli este un curs autolimitat, monofazic, cu recidive extrem de rare.

Raportul dintre codurile ICD-10 și ICD-9

CodMKB-10		Cod ICD-9
G61.0	Sindromul Guillain Barre	357.0	Sindromul Guillain Barre

Data elaborării/revizuirii protocolului: anul 2016.

Utilizatori de protocol: medici de familie, terapeuți, resuscitatori, neuropatologi (adulți, copii).

Scala nivelului de dovezi:

A	Metaanaliză de înaltă calitate, revizuire sistematică a RCT sau RCT mari cu probabilitate foarte scăzută (++) de părtinire ale căror rezultate pot fi generalizate la populația relevantă.
V	Revizuirea sistematică de înaltă calitate (++) a studiilor de cohortă sau caz-control sau a studiilor de cohortă sau caz-control de înaltă calitate (++) cu risc foarte scăzut de părtinire sau RCT cu risc scăzut (+) de părtinire, rezultatele de care poate fi generalizat la populaţia relevantă.
CU	Studiu de cohortă sau caz-control sau studiu controlat fără randomizare cu risc scăzut de părtinire (+). Rezultate care pot fi generalizate la populația relevantă sau RCT cu risc foarte scăzut sau scăzut de părtinire (++ sau +), ale căror rezultate nu pot fi extinse direct la populația relevantă.
D	Descrierea unei serii de cazuri sau cercetări necontrolate sau avizul unui expert.

Clasificare

Clasificare

GBS se referă atât la numărul de neuroinfectii, cât și la afecțiunile post-infecțioase. Se disting mai multe forme de GBS, care diferă în caracteristicile cursului procesului patologic, punctul principal de aplicare al agresiunii autoimune (teaca nervoasă sau tija axonală), prognosticul de recuperare și manifestările clinice.

Conform conceptelor moderne, există cel puțin 8 varietăți (variante clinice / subtipuri) de sindrom Guillain-Barré:
1) polineuropatia acută inflamatorie demielinizantă (forma clasică a sindromului Guillain-Barré);
2) neuropatie axonală acută motor-senzorială (OMSAN);
3) neuropatie acută motor-axonală (OMAN);
4) sindromul Miller-Fisher (SMF);
5) neuropatie panautonomă acută (sindrom Guillain-Barré panautonom acut, pandizautonomie acută);
6) encefalita Bickerstaff stem (Bickerstaff);
7) varianta faringo-cervico-brahială;
8) polineuropatie craniană acută.
Există, de asemenea, opțiuni pentru combinarea sindromului Miller-Fisher cu alte forme de sindrom Guillain-Barré (MFS / GBS overlapsyndrome).

GBS este, de asemenea, clasificat în funcție de severitatea afecțiunii, în funcție de manifestările clinice:
· Formele ușoare se caracterizează prin absența sau parezele minime, care nu provoacă dificultăți semnificative în mers și autoîngrijire;
Cu severitate moderată, există o încălcare a mersului, limitând pacientul în mișcare sau necesitând ajutor sau sprijin din exterior;
Cu o formă severă a bolii, pacientul este țintuit la pat și necesită îngrijire constantă, se observă adesea disfagia;
Într-o formă extrem de gravă, pacienții necesită ventilație pulmonară artificială (ALV) din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori.

Criterii neurofiziologice pentru clasificarea GBS (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Grupul cu leziune primară demielinizantă:
prezența a cel puțin unuia dintre următoarele semne în cel puțin 2 nervi sau două semne într-un nerv este necesară dacă toți ceilalți nervi sunt neexcitați și amplitudinea răspunsului M în punctul distal este de 10% sau mai mult din limita inferioară din norma:
· Viteza de propagare a excitației (SRV) este mai mică de 90% din limita inferioară a normei sau mai mică de 85% atunci când amplitudinea răspunsului M în punctul distal este mai mică de 50% din limita inferioară a norma;
· Latența distală a răspunsului M depășește limita superioară a normalului cu mai mult de 10%, sau mai mult de 20% dacă amplitudinea răspunsului M în punctul distal este mai mică decât limita inferioară a normalului;
· Prezența dispersiei sau a blocării conducerii excitației;
· Latența undei F depășește limita superioară a normei cu mai mult de 20%.

Grupul de leziuni axonale primare:
Nu există semnele de mai sus de demielinizare în niciun nerv (cu excepția oricărui semn dintr-un nerv, dacă amplitudinea răspunsului M în punctul distal este cu mai mult de 10% mai mică decât limita inferioară a normei) și cel puțin la doi nervi amplitudinea răspunsului M în punctul distal este cu peste 80% sub limita inferioară a normei.

Grup cu nervi neexcitabili:
· Răspunsul M nu poate fi înregistrat în niciunul dintre nervii examinați sau este prezent doar într-un nerv cu o amplitudine în punctul distal cu mai mult de 10% sub limita inferioară a normei.

Grup nedefinit:
· Modificările relevate în timpul stimulării ENMG nu îndeplinesc criteriile niciunuia dintre grupurile de mai sus.

Diagnostice (ambulatoriu)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL AMBULATOR

Criterii de diagnostic:
Reclamații:
· Creșterea slăbiciunii musculare la nivelul brațelor și/sau picioarelor;
Amorțeală și scăderea sensibilității;
· Sensibilitate crescută (tactilă, temperatură etc.) la mâini și picioare;
· Dureri de spate, umăr și centură pelviană;
· Încălcarea înghițirii, atât alimente solide, cât și lichide;
· Încălcarea funcţiilor respiratorii, până la lipsa respiraţiei spontane, din cauza slăbirii muşchilor respiratori, slăbirii vocii şi tusei;
• tulburare de ritm cardiac, la unele poate fi foarte frecventă, la altele poate fi încetinită;
· Paralizie musculară facială;
· Transpirație crescută;
· Fluctuații ale tensiunii arteriale;
· Este posibilă apariția unei emisii necontrolate de urină;
• pierderea reflexelor tendinoase;
• mers tremurător și nesigur, coordonare afectată a mișcărilor;
Modificări ale volumului abdomenului, acest lucru se întâmplă deoarece este dificil pentru o persoană să respire cu ajutorul diafragmei și este forțată să folosească cavitatea abdominală;
· Scăderea acuității vizuale - cel mai adesea există o despicare și strabism.
Simptomele sunt frecvente la adulți, copii și nou-născuți.

Anamneză: GBS se dezvoltă, de regulă, la 1-3 săptămâni după o boală infecțioasă (ARVI, gripă, sinuzită, bronșită, pneumonie, amigdalita, rujeolă, oreion, diaree etc.).
Simptomele neurologice apar brusc; majoritatea pacientilor au dureri si parestezii.
Când luați o anamneză, este important să clarificați următoarele aspecte.
Prezența factorilor provocatori. În aproximativ 80% din cazuri, dezvoltarea sindromului Guillain-Barré este precedată de una sau alta boală sau afecțiune în 1-3 săptămâni.
Infecțiile tractului gastrointestinal, căilor respiratorii superioare, se pot dezvolta după o infecție intestinală cauzată de Campylobacterjejuni, după infecții cauzate de virusuri herpetice (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, virus varicela-zoster), Haemophilusinfluenzae, micoplasmă, rujeolă, oreion, Lyme și Lyme În plus, cu infecția cu HIV, este posibilă dezvoltarea sindromului Guillain-Barré.
· Vaccinarea (rabică, tetanos, gripă etc.);
· Interventii chirurgicale sau leziuni de orice localizare;
· Luarea anumitor medicamente (medicamente trombolitice, izotretinoina etc.) sau contactul cu substante toxice;
Uneori, sindromul Guillain-Barré se dezvoltă pe fondul bolilor autoimune (lupus eritematos sistemic) și neoplazice (limfogranulomatoză și alte limfoame).

Există un anumit model în creșterea simptomelor, pe baza căruia se disting 3 etape ale bolii:
· Progresia (1-4 saptamani) - aparitia si intensificarea tulburarilor neurologice;
· Podiş (10-14 zile) - stabilizarea tabloului clinic;
· Dezvoltare inversă (de la câteva săptămâni la 2 ani) - restabilirea funcționării normale a organismului.

Examinare fizică include:
· starea somatică generală: starea generală și severitatea acesteia, temperatura corpului, măsurarea greutății pacientului, examinarea pielii, respirația, pulsul, tensiunea arterială, starea organelor interne (plămâni, inimă, ficat, rinichi etc.).
· starea neurologică:
Examenul neurologic are ca scop identificarea și evaluarea severității principalelor simptome ale sindromului Guillain-Barré - tulburări senzoriale, motorii și autonome.
· Evaluarea forței mușchilor extremităților;
· Studiul reflexelor – areflexia este caracteristică sindromului Guillain-Barré (adică absența majorității reflexelor);
· Evaluarea sensibilității – prezența unor zone ale pielii cu senzație de amorțeală sau furnicături;
· Evaluarea funcției organelor pelvine – posibilă incontinență urinară de scurtă durată;
· Evaluarea funcției cerebeloase - prezența instabilității în poziția Romberg (stă în picioare cu brațele întinse în fața lui și ochii închiși), lipsa de coordonare a mișcărilor;
· Evaluarea mișcărilor globului ocular – cu sindromul Guillain-Barré este posibilă o lipsă completă a capacității de mișcare a ochilor;
· Efectuarea de teste vegetative – pentru a evalua afectarea nervilor care inervează inima;
· Se evaluează reacția inimii la ridicarea bruscă din poziție culcat, activitatea fizică;
· Evaluarea funcției de deglutiție.

Evaluarea severității deficitului motor la copiii cu vârsta peste 3 ani se realizează folosind scala nord-americană:

Etapa 0 Sindromul Guillain Barré este norma;

Etapa 1 - tulburări minime de mișcare;

Etapa II - capacitatea de a merge 5m fără sprijin sau sprijin;

Etapa III - capacitatea de a merge 5m cu sprijin sau sprijin;

Etapa IV - incapacitatea de a merge 5m cu sprijin sau sprijin (limitat la pat sau scaun cu rotile);

Stadiul V sindromul Guillain-Barré - necesitatea ventilației mecanice;

Etapa VI - moartea.

În practica clinică, pentru a evalua severitatea tulburărilor de mișcare, se folosește o scară de forță musculară a extremităților (A. Szobor, 1976).

0 puncte - nu există mișcări în mușchi.

1 punct - mișcări minime în mușchi, dar pacientul nu ține greutatea membrului.

2 puncte - pacientul menține greutatea membrului, dar rezistența la investigator este minimă.

3 puncte - pacientul rezistă eforturilor de a schimba poziția membrului, dar este nesemnificativ.

4 puncte - pacientul rezistă bine eforturilor de schimbare a poziției membrului, dar există o oarecare scădere a forței.

5 puncte - forța musculară corespunde vârstei și normei constituționale a subiectului.

Opțiuni clinice pentru ATP

Opțiune	Principalele simptome clinice
Cu un tablou clinic tipic
Poliradiculoneuropatie demielinizantă inflamatorie acută (GBS tipică) (> 85%)	Slăbiciune la nivelul membrelor cu deficiențe senzoriale relativ ușoare (posibil tulburări de mișcare izolate).
Polineuropatie axonală motorie acută (> 5%)	Slăbiciune la nivelul membrelor fără nicio modificare a sensibilității. Reflexele profunde pot fi salvate. Restaurare rapidă a funcțiilor. Se găsește mai ales la copii.
Polineuropatie axonală acută motor-senzorială (> 1%)	Slăbiciune și tulburări senzoriale la nivelul membrelor. Dezvoltarea rapidă a deficitelor motorii severe cu recuperare lentă și incompletă. Se găsește mai ales la adulți.
Cu un tablou clinic atipic
sindromul Miller-Fisher (> 3%)	Combinația de ataxie, în principal de tip cerebelos, cu areflexie, oftalmopolgie, uneori slăbiciune ușoară a membrelor. Sensibilitatea este de obicei păstrată.

Cercetare de laborator:

UAC - pentru a exclude bolile inflamatorii ale organelor interne, însoțite de sindrom polineuropatic;
Test de zahăr din sânge (pentru a exclude polineuropatia diabetică);
· Analize biochimice de sânge – creatină, uree, AST, ALT, bilirubină (pentru a exclude polineuropatia metabolică);
· Test de sânge pentru compoziția gazelor, pentru concentrația de electroliți - analizele biochimice de sânge ajută la excluderea polineuropatiilor metabolice;
PCR de sânge pentru virusurile hepatitei - pentru a exclude sindromul polineuropat în hepatită
· Test de sânge pentru infecția cu HIV - pentru a exclude polineuropatia asociată infecției cu HIV;
· Test de sânge PCR pentru infecții virale (citomegalovirus, virus Epstein-Barr, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni etc.) - dacă se suspectează o etiologie infecțioasă a GBS.

Cercetare instrumentală:
R-grafie a organelor toracice - pentru a exclude boala pulmonară inflamatorie sau complicațiile pulmonare asociate cu slăbirea mușchilor respiratori;
ECG - pentru a identifica sau exclude tulburările vegetative ale ritmului cardiac în clinica GBS;
· Ecografia organelor abdominale - boli ale organelor interne (ficat, rinichi etc.) pot fi însoțite de polineuropatie asemănătoare GBS;
· RMN al creierului * -necesar pentru diagnosticul diferential cu patologia sistemului nervos central (accident cerebrovascular acut, encefalita);
· RMN-ul măduvei * - pentru a exclude afectarea (mielita) la nivelul îngroșării cervicale a măduvei spinării (C4 - Th2);
Electroneuromiografia ** (ENMG) - poate fi normală în prima săptămână de boală, cu afectare musculară, se evidențiază tipul de denervare al curbei ENMG, conducerea pulsului este lentă, semne de afectare a mielinei sau axonilor.Electromiografia cu ac se caracterizează prin prezența semnelor procesului actual de denervare-reinervare în polineuropatie. Cel mai adesea, mușchii distali ai extremităților superioare și inferioare sunt examinați (de exemplu, mușchiul tibial anterior, extensorul comun al degetelor) și, dacă este necesar, mușchii proximali (de exemplu, mușchiul cvadriceps al coapsei). .

*NB! Contraindicațiile absolute pentru RMN sunt: ​​corp străin metalic în orbită; anevrisme intracraniene tăiate cu material feromagnetic; dispozitive electronice în organism (pacemaker); anemie hematopoietică (pentru contrast).
Contraindicațiile relative pentru RMN sunt:
claustrofobie severă;
· Proteze metalice, cleme care se află în organe nescanabile;
· Anevrisme intracraniene tăiate cu material neferomagnetic.

** NB! ENMG este singura metodă instrumentală de diagnosticare care permite confirmarea leziunilor sistemului nervos periferic și, respectiv, diagnosticul GBS, precum și clarificarea naturii modificărilor patologice (demielinizante sau axonale) și prevalența acestora.

Protocolul și sfera studiului ENMG la pacienții cu GBS depind de manifestările clinice ale bolii:
- cu pareză predominant distală, se examinează nervii lungi de pe braţe şi picioare: cel puţin 4 motorii şi 4 senzitivi (porţiunile motorii şi senzoriale ale nervilor median şi ulnar; nervii peronei, tibial, peronei superficiali şi surali pe o parte). Principalii parametri ENMG sunt evaluați:
· Se evaluează răspunsurile motorii (latența distală, amplitudinea, forma și durata), prezența blocurilor de conducere a excitației și dispersia răspunsurilor; se analizează viteza de propagare a excitației de-a lungul fibrelor motorii în zonele distale și proximale;
· Răspunsurile senzoriale (amplitudinea) și viteza de conducere a excitației de-a lungul fibrelor senzoriale în regiunile distale;
· Fenomene ENMG tardive (unde F): se analizează latența, forma și amplitudinea răspunsurilor, valoarea cronodispersiei, procentul de pierdere.
- in prezenta parezei proximale este obligatoriu un studiu suplimentar a doi nervi scurti (axilar, musculocutanat, femural etc.) cu evaluarea parametrilor raspunsului motor (latenta, amplitudine, forma).
Trebuie amintit că primele semne ale unui proces de denervare apar nu mai devreme de 2-3 săptămâni de la debutul bolii și semnele unui proces de reinervare - nu mai devreme de 4-6 săptămâni.

Criterii de diagnostic pentru GBS clasic de Asbury A.K. și Cornblath D.R.
pe baza datelor clinice și de laborator:
· Prezența slăbiciunii motorii progresive cu implicarea a mai mult de un membru în procesul patologic;
Areflexie sau hiporeflexie severă;
· Analiza lichidului cefalorahidian - prezența a cel mult 50 de monocite și/sau 2 granulocite 2+ în 1 μl de lichid cefalorahidian.

Sistem de diagnosticare a GBS, ale cărui criterii sunt formulate de Institutul Național pentru Studiul Tulburărilor Neurologice și de Comunicare și AVC (SUA):

Criterii obligatorii:

· Slăbiciune motorie progresivă la mai mult de un membru;

· Severitatea parezei variază de la slăbiciune minimă a picioarelor până la tetraplegie;

· Suprimarea reflexelor de diferite grade.

Criterii secundare pentru diagnosticul sindromului:

1.slăbiciunea crește în 4 săptămâni de la debutul bolii;

2. simetria relativă a leziunii;

3. deficiență senzorială ușoară;

4. implicarea nervilor cranieni în procesul patologic;

5. recuperare;

6. simptome de disfuncție autonomă;

7. absența obișnuită a unei perioade febrile la debutul bolii;

8. o creștere a nivelului de proteine ​​din lichidul cefalorahidian (LCR) la 1 săptămână după apariția simptomelor bolii, cu condiția ca numărul de leucocite mononucleare să nu depășească de obicei 10 celule la 1 mm3;

9. afectarea funcției conductoare a nervilor în cursul bolii în aproximativ 80% din cazuri;

10. absența cauzelor stabilite de afectare a nervilor periferici, cum ar fi efectul hexacarbonului, porfiriei, difteriei și a altor boli toxice și infecțioase care imită GBS.

Semne care exclud absolut diagnosticul de GBS:
· Asimetria parezei;
• tulburări exclusiv senzoriale;
· Tulburări pelvine persistente;
· Tulburări pelvine severe;
· Difterie recent transferată;
· Prezența simptomelor psihopatologice – halucinații, delir;
· Otrăvire dovedită cu săruri de metale grele și altele.

Algoritm de diagnosticare:

Diagnosticare (spital)

DIAGNOSTICĂ LA NIVEL STATIONAR

Criterii de diagnostic la nivel de spitalizare: vezi nivel ambulator.

Reclamații și anamneză: vezi nivel ambulator.

Examinare fizică: vezi nivel ambulator.

* NB! Criteriile prezentate în clauza 9, subparagraful 1 sunt tipice pentru formele GBS, axonale, paraparetice și faringo-cervico-brahiale și forme precum sindromul Miller Fisher și pandiautonomia acută diferă clinic semnificativ de alte forme de GBS, prin urmare, criteriile general acceptate pentru diagnosticul acestei boli este dificil de aplicat pentru ele. Diagnosticul în aceste cazuri se stabilește în primul rând pe baza datelor anamnestice și a tabloului clinic al bolii.

Caracteristicile sindromului Miller Fisher.







Uimitor, confuzie din cauza hiponatremiei asociate cu supraproducția de hormon antidiuretic. Pot apărea convulsii atunci când nivelurile plasmatice de sodiu sunt mai mici de 120 mmol/l.

Caracteristicile autonomiei pancreatice acute.
Apariția simptomelor neurologice la 1-2 săptămâni după infecția virală sau bacteriană transferată;
· Prezența unei leziuni izolate a sistemului nervos autonom;
· Adesea este afectat sistemul cardiovascular (hipotensiune posturală, hipertensiune arterială, tahicardie, aritmii cardiace);
Vedere încețoșată, ochi uscați, anhidroză;
Disfuncție a tractului gastrointestinal (paraliticileus);
· Dificultate la urinare, retenție acută de urină;
· Transpirație crescută, culoare albăstruie a pielii mâinilor și picioarelor, extremități reci;
Uimitor, confuzie din cauza hiponatremiei asociate cu supraproducția de hormon antidiuretic. Pot apărea convulsii atunci când nivelurile plasmatice de sodiu sunt mai mici de 120 mmol/L;
· Recuperarea este graduală și adesea incompletă.

Pentru a stabili un diagnostic al sindromului Guillain-Barré, este necesar să se afle în mod clar istoricul dezvoltării bolii, împreună cu o evaluare a stării neurologice, pentru a-l compara cu criteriile de diagnosticare a GBS (OMS; 1993) . Este recomandabil să se efectueze o puncție lombară cu un studiu al lichidului cefalorahidian, precum și să se confirme nivelul neuronal al leziunii și să se clarifice forma bolii conform examenului ENMG.

Algoritm de diagnosticare:
GBS ar trebui în primul rând diferențiat de condițiile care pot duce la dezvoltarea tetraparezei periferice acute. Căutarea de diagnostic diferențial este mult simplificată atunci când se utilizează un algoritm unic dezvoltat de cercetătorii instituției bugetare de stat federale „NTSN” RAMS.

Algoritm de diagnostic diferențial pentru tetrapareza acută flască (OBT)

Notă: OBT-tetrapareză flască acută; electromiografie EMG; polineuropatie PNP; GBS - sindromul Guillain-Barré; LP - puncție lombară; BHAK - test de sânge biochimic; RF - factor reumatic; CRP - proteină C-reactivă; CPK - creatinina fosfokinaza; RMN - imagistica prin rezonanță magnetică (cel puțin 1 T); CT - tomografie computerizată.

Cercetare de laborator: vezi nivelul ambulator (pentru acele sondaje care au fost enumerate suplimentar).

Lista analizelor de bază de laborator:
Sânge pentru imunoglobuline - atunci când planificați o terapie specifică cu imunoglobuline de clasă G, este necesar să se determine fracțiile Ig din sânge, o concentrație scăzută de IgA este de obicei asociată cu deficiența sa ereditară, în astfel de cazuri există un risc mare de a dezvolta șoc anafilactic. (terapia cu imunoglobuline este contraindicată);
· Studii ale lichidului cefalorahidian (citoză, concentrație proteică). Când se analizează lichidul cefalorahidian, se obișnuiește să se includă următorii trei indicatori printre criteriile de diagnostic care confirmă GBS:
Prezența unui conținut ridicat de proteine,
O creștere a fracției de albumină,
· Absența unei creșteri concomitente a citozei.
În plus, următoarele teste de diagnosticare pot fi recomandate pentru a confirma diagnosticul și a clarifica caracteristicile GBS într-un caz particular:
· Un test de sânge pentru autoanticorpi la gangliozide, cu un studiu obligatoriu al GM1, GD1a și GQ1b dacă pacientul are tulburări oculomotorii;
· Test de sânge pentru anticorpi IgA la Campylobacter jejuni;
· Studiul conținutului de biomarkeri ai lanțurilor grele de neurofilament, proteină tau și proteină acidă gliofibrilară în serul sanguin.

Cercetare instrumentală: vezi nivel ambulator.

În cazurile severe ale bolii (progresie rapidă, tulburări bulbare), monitorizarea zilnică a tensiunii arteriale, ECG, pulsoximetria și un studiu al funcției respirației externe (spirometrie, debitmetrie de vârf), monitorizarea funcției respirației externe (determinarea capacitatea vitală a plămânilor (VC ) pentru identificarea în timp util a indicaţiilor pentru trecerea pacientului la ventilaţie mecanică.

Diagnostic diferentiat

GBS trebuie diferentiat de alte afectiuni manifestate prin pareza periferica acuta, in primul rand din poliomielita (mai ales la copiii mici) si alte polineuropatii (difterie, cu porfirie). În plus, leziunile măduvei spinării și ale trunchiului cerebral (mielita transversală, accident vascular cerebral în sistemul vertebrobazilar) și bolile cu transmitere neuromusculară afectată (miastenia gravis, botulism) pot avea un tablou clinic similar.

Diagnostic	Motivul diagnosticului diferenţial	Sondajele	Criteriu de excludere diagnostic
Poliomielita (mai ales la copiii mici)	Pareza periferică acută	ENMG; · EMG cu ac; · Consultarea unui terapeut; Consultare specialist in boli infectioase.	· Istoricul epidemiologic; · Prezența febrei la debutul bolii; · Simptome din tractul gastrointestinal; · Asimetria leziunii; · Lipsa tulburărilor obiective de sensibilitate; · Citoză mare în lichidul cefalorahidian; · Diagnosticul de poliomielita este confirmat prin studii virologice sau serologice.
Alte polineuropatii (inflamator: polineuropatie inflamatorie cronică cu debut acut, boala Sjogren, boala Churg-Strauss, vasculită crioglobulinemică; Infecțioase: asociate cu HIV, boala Lyme; Toxic: difterie, porfirie, medicinal, alcoolic acut, în caz de otrăvire cu metale grele Dismetabolic: polineuropatie a stărilor critice, cu insuficiență renală, hepatică, polineuropatie acută hiperglicemică)	Pareza periferică acută	ENMG; · EMG cu ac; · Terapeut consultant; · Contra Infecționist; Deșeuri biochimice de sânge și urină	· Semne ale procesului actual de denervare-reinervare; · Porfiria este susținută de o combinație de polineuropatie predominant motorie cu dureri abdominale severe, pareză intestinală, hipertensiune arterială, tahicardie, modificări psihice severe (de la depresie la delir), tulburări de somn și convulsii epileptice. Porfiria are o schimbare a culorii urinei, care devine roșiatică la lumină, și apoi o culoare bogată maro-roșcată.
Mielita transversală Lezarea la nivelul îngroșării cervicale a măduvei spinării (C4 - Th2) postinfecțioasă (M. pneumoniae, Schistosoma), post-vaccinare, virală (enterovirusuri, herpes), mielita asociată HIV, cu boli demielinizante de sistemul nervos central, cu boli sistemice (lupus roșu sistemic, boala Sjogren, necrozatoare acută vasculita)	Pareza periferică acută	· RMN-ul măduvei spinării și al creierului; ENMG; · Contra. terapeut; · Cons.infecţionist.	· Graniţa segmentară a perturbării sensibilităţii; · Tulburări pelvine persistente; · Lipsa implicarii muschilor mimici si respiratori cu tetrapareza grosiera.
Încălcare acută a circulației coloanei vertebrale, în bazinul vertebrobazilar. (tromboză a vaselor măduvei spinării, malformații vasculare, anevrism, compresie, traumatisme, neoplasm al măduvei spinării)	Pareza periferică acută	· RMN al creierului și măduvei spinării; ENMG; · Contra. terapeut; · Contra. neurochirurg.	· Dezvoltare acută (de obicei în câteva minute); • în majoritatea cazurilor, depresie a conștienței (comă); · În mod definitiv diagnosticul este confirmat prin RMN al creierului / măduvei spinării.
Miastenia gravis	Pareza periferică acută	· ENMG.	· Variabilitatea simptomelor; · Lipsa tulburărilor senzoriale; · Modificări caracteristice ale reflexelor tendinoase; · Diagnosticul este confirmat prin EMG (depistarea fenomenului de decrement); · Test farmacologic pozitiv cu proserina.
Botulism	Pareza periferică acută	ENMG; · Cons.infecţionist.	date epidemiologice relevante, Tip descendent de propagare a parezei, Conservarea în unele cazuri a reflexelor tendinoase, Lipsa tulburărilor senzoriale, Nicio schimbare în ceea ce privește dacă quore.

Tratament în străinătate

Urmați tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Preparate (ingrediente active) utilizate în tratament

Tratament (ambulatoriu)

TRATAMENT LA NIVEL AMBULATOR

Tactici de tratament:
Suspiciunea sindromului Guillain-Barré, chiar și cu severitatea minimă a simptomelor, stă la baza spitalizării de urgență, iar tratamentul simptomatic se efectuează în stadiul ambulatoriu, iar atunci când se pune un diagnostic, sunt trimiși la spital, iar pacientul și rudele sale trebuie avertizate de o posibilă deteriorare rapidă a stării.

Non-drogtratament: Nu.

Tratament medicamentos:
Terapie simptomatică:
· Odată cu creșterea tensiunii arteriale, se poate prescrie nifedipină, 10-20 mg sub limbă;
· Pentru reducerea tahicardiei se foloseste propranalol, in doza initiala de 20 mg de 3 ori pe zi; apoi se crește treptat doza la 80-120 mg în 2-3 prize, sub controlul tensiunii arteriale, frecvenței cardiace, ECG;
Cu bradicardie - atropină, pentru adulți: bolus IV sub controlul ECG și al tensiunii arteriale - 0,5-1 mg, dacă este necesar, administrarea se repetă după 3-5 minute; doza maximă este de 0,04 mg/kg (3 mg). Copii - 10 mcg/kg;
pentru reducerea durerii se administrează analgezice, antiinflamatoare nesteroidiene:
· Ketorolac, pe cale orală o dată în doză de 10 mg sau în mod repetat, în funcție de severitatea sindromului dureresc, 10 mg de până la 4 ori pe zi. Doza zilnică maximă nu trebuie să depășească 40 mg, sau nu mai mult de 60 mg se administrează intramuscular pentru 1 administrare; de obicei 30 mg la fiecare 6 ore.
· Diclofenac, intramuscular. O singură doză este de 75 mg, doza maximă zilnică este de 150 mg (cu pauză între injecții de cel puțin 30 de minute).
Ibuprofen, 1-2 comprimate de 3-4 ori pe zi; dacă este necesar, 1 comprimat la 4 ore. Nu luați mai mult de 4 ore mai târziu. Doza zilnică maximă pentru adulți nu trebuie să depășească 1200 mg (nu mai mult de 6 comprimate în 24 de ore).

Algoritm pentru situații de urgență: măsuri de terapie simptomatică.

Alte tratamente: Nu.

· Consultarea unui specialist in boli infectioase - determinarea sau excluderea unei boli infectioase (mononucleoza infectioasa, boala Lyme, HIV etc.);
· Consultarea unui terapeut - stabilirea sau excluderea unei boli terapeutice (boala inflamatorie a organelor interne: plămâni, rinichi, ficat etc.);
· Consultarea unui medic endocrinolog, nefrolog, reumatolog – dacă este necesar, pentru a exclude patologia somatică.

Acțiuni preventive:
· Nu există o prevenire specifică a bolii, medicii pot recomanda tratarea tuturor bolilor infecțioase chiar la începutul dezvoltării lor, acest lucru va reduce efectul negativ al agenților patogeni asupra sistemului nervos.

Monitorizarea pacientului:
· Evaluarea stării generale a pacientului cu o descriere a stării pielii; greutatea pacientului;
Indici hemodinamici: numărul de mișcări respiratorii, A/D, ritmul cardiac, pulsul;
· Evaluarea stării neurologice.

· Tratamentul etiopatogenetic în această etapă nu este efectuat și, prin urmare, nu există indicatori.

Tratament (ambulanta)

DIAGNOSTICĂ ȘI TRATAMENT ÎN ETAPA DE URGENȚĂ DE URGENȚĂ

Măsuri de diagnostic:
Adesea, GBS are un curs acut și poate pune viața în pericol, deoarece, pornind de la picioare, leziunea progresează, se extinde la nervii bulbari și la alți nervi cranieni și, prin urmare, sunt necesare următoarele măsuri:

Evaluarea deglutitiei- cu paralizie bulbara, tulburare de deglutitie, pentru prevenirea aspiratiei
· Sonda nazogastrică.

Evaluarea respirației- Poate că dezvoltarea insuficienței respiratorii progresive și nu numai de tip obstructiv în legătură cu paralizia bulbară, ci și cu afectarea nervului frenic (caracteristic un tip de respirație paradoxal - la inhalare, peretele abdominal anterior se scufundă) și intercostal. .
· Intubarea traheei (pentru trecerea ulterioară a pacientului la ventilație mecanică).

Evaluarea activității inimii:
· ECG - scăderea și chiar inversarea segmentului S-T, creșterea intervalului Q-T, stop cardiac este posibil.
În timpul transportului, este important să aveți grijă de menținerea permeabilității căilor respiratorii, să monitorizați cu atenție tensiunea arterială și ritmul cardiac, tahicardia, hipotensiunea ortostatică, aritmia etc.

Tratament medicamentos:
· Terapie sindromică conform protocolului de îngrijiri medicale de urgență.

Tratament (spital)

TRATAMENT STAȚIONAR

Tactici de tratament: Scopul principal al tratamentului este: restabilirea funcțiilor vitale, eliminarea simptomelor unei boli autoimune folosind tehnici specifice, perioada de reabilitare a pacientului, prevenirea complicațiilor. Primul lucru de făcut este să plasați pacientul într-un spital și, dacă este necesar, să îl conectați la un ventilator, să instalați un cateter dacă nu emite urină, să instalați o sondă nazogastrică dacă înghițirea este dificilă.

Tratament non-medicament:
În cazurile severe cu pareză severă, îngrijirea adecvată este de o importanță deosebită pentru a preveni complicațiile asociate cu imobilitatea prelungită a pacientului (infecție, escare, embolie pulmonară). Este necesar să se schimbe periodic (cel puțin o dată la 2 ore) poziția pacientului, îngrijirea pielii, controlul asupra funcțiilor vezicii urinare și intestinelor, gimnastică pasivă și prevenirea aspirației. Cu bradicardie persistentă, amenințarea asistolei poate necesita instalarea unui stimulator cardiac temporar.

Tratament medicamentos:
Terapia specifică pentru sindromul Guillain-Barré, care vizează stoparea procesului autoimun, este utilizată în prezent terapia cu puls cu imunoglobuline de clasă G și plasmafereză (vezi paragraful - alte tipuri de tratament). Eficacitatea fiecăreia dintre metode este relativ aceeași, prin urmare, utilizarea lor simultană este considerată nepractică.
Clasa de imunoglobuline G, ca și plasmafereza, reduce durata șederii la ventilație mecanică; se administreaza intravenos zilnic timp de 5 zile in doza de 0,4 g/kg. Reacții adverse posibile: greață, dureri de cap și de mușchi, febră.
Terapia simptomatică pentru sindromul Guillain-Barré este efectuată pentru a corecta încălcările echilibrului acido-bazic și apă-electrolitic, pentru a corecta nivelul tensiunii arteriale și pentru a preveni tromboza venoasă profundă și tromboembolismul.
Terapia prin perfuzie pentru corectarea încălcărilor echilibrului acido-bazic, apă-electrolitic, hipotensiunea arterială severă.
În cazul hipertensiunii arteriale severe persistente, sunt prescrise medicamente antihipertensive (β-blocante sau blocante ale canalelor lente de calciu) (vezi KP Hipertensiunea arterială).
Cu tahicardie severă, numiți (β-blocante (propranolol), cu bradicardie - atropină (vezi mai jos).
Odată cu dezvoltarea infecțiilor intercurente, este necesară terapia cu antibiotice (se folosesc medicamente cu un spectru larg de acțiune).
Pentru prevenirea trombozei venoase profunde și a emboliei pulmonare, heparina cu greutate moleculară mică este prescrisă în doze profilactice de două ori pe zi).
Pentru durerile de origine nociceptiva (musculara, mecanica) sunt recomandate AINS; in cazul durerii neuropatice, medicamentele de elecție sunt gabapentina, carbamazepina, pregabalinul (doar pentru adulți!) (Vezi mai jos).

Lista medicamentelor esențiale:.

Droguri	O singura doza	Multiplicitatea introducerii
Clasa de imunoglobuline G	0,4 g/kg i.v.	... 0,4 g / kg / zi timp de 5 zile 1 dată pe zi, 5 zile.
gabapentin	300 mg	1 zi 300 mg 1 dată / zi, 2 zile 300 mg de 2 ori / zi, 3 zile 300 mg de 3 ori / zi, apoi, în funcție de toleranța și eficacitatea individuală, doza poate fi crescută cu 300 mg/zi la fiecare 2-3 zile până la maximum 3600 mg/zi.
carbamazepină	200 mg	Doza inițială recomandată este de 200-400 mg pe zi. Doza poate fi crescută treptat până la obținerea unui efect clinic satisfăcător, în unele cazuri poate fi de 1600 mg pe zi. După ce sindromul de durere intră în remisie, doza poate fi redusă treptat.
pregabalin	150 mg	Tratamentul începe cu o doză de 150 mg pe zi, împărțită în două sau trei prize. În funcție de răspunsul și toleranța individuală a pacientului, după 3-7 zile, doza poate fi crescută la 300 mg pe zi și, dacă este necesar, după alte 7 zile, până la o doză maximă de 600 mg pe zi.

Lista medicamentelor suplimentare:.

Droguri	O singura doza	Multiplicitatea introducerii
nifedipină	10 mg	De 1-2 ori sub limbă
Propranalol	10 mg	20 mg de 3 ori/zi, apoi doza este crescută treptat la 80-120 mg în 2-3 doze, sub controlul tensiunii arteriale, ritmului cardiac, ECG
Atropină	0,5-1,0	pentru adulți: bolus intravenos sub controlul ECG și al tensiunii arteriale - 0,5-1 mg, dacă este necesar, administrarea se repetă după 3-5 minute; doza maximă este de 0,04 mg/kg (3 mg). Copii - 10 mcg/kg.;
Ketorolac	10 mg	într-o singură doză de 10 mg sau în mod repetat, în funcție de severitatea sindromului de durere, 10 mg de până la 4 ori pe zi. Doza zilnică maximă nu trebuie să depășească 40 mg, sau nu mai mult de 60 mg se administrează intramuscular pentru 1 administrare; de obicei 30 mg la fiecare 6 ore.Nu se aplică la copii.
Diclofenac	75 mg	intramuscular, o singură doză de 75 mg, doza maximă zilnică este de 150 mg (cu un interval între injecții de cel puțin 30 de minute). Copiii nu sunt aplicabili.
ibuprofen	0,2 g	1-2 comprimate de 3-4 ori pe zi; dacă este necesar, 1 comprimat la 4 ore. Nu luați mai mult de 4 ore mai târziu. Doza zilnică maximă pentru adulți nu trebuie să depășească 1200 mg (nu mai mult de 6 comprimate în 24 de ore). Copii: 10-20 mg/kg de 3 ori pe zi timp de 2-3 zile.

Intervenție chirurgicală, indicând indicațiile pentru intervenție chirurgicală: Intervenția chirurgicală poate fi necesară pentru traheostomie în cazul ventilației mecanice prelungite (mai mult de 10 zile), precum și gastrostomie în cazul tulburărilor bulbare severe și prelungite.

Alte tratamente:
Trebuie să vă amintiți întotdeauna importanța excepțională a unui complex de măsuri de reabilitare pentru prevenirea complicațiilor datorate imobilității pacientului și pentru menținerea stării funcționale a mușchilor până când apare un volum suficient de mișcări independente.
Pacientul are nevoie de:
- Kinetoterapie
- Masajul are un efect benefic asupra metabolismului, care accelereaza si cresterea nervilor si reinervarea
- Kinetoterapie pentru prevenirea formării contracturilor (stimulare electrică, terapie termică, electroforeză medicamentoasă etc.).
- Oxigenare hiperbară.
Plasmafereza membranară reduce semnificativ severitatea parezei și durata ventilației mecanice. De regulă, se efectuează 4-6 ședințe cu un interval de o zi; volumul de plasmă de înlocuit într-o singură ședință trebuie să fie de cel puțin 40 ml/kg. O soluție de clorură de sodiu 0,9% sau reopoliglucină este utilizată ca mediu de înlocuire.
Trebuie reținut contraindicațiile plasmaferezei (infectii, tulburări de coagulare a sângelui, insuficiență hepatică), precum și posibilele complicații (tulburări electrolitice, hemoliză, reacții alergice).

Indicatii pentru consultatia de specialitate:
· Consultarea unui specialist in boli infecțioase, dacă este necesar (în absența unui specialist la nivel prespitalicesc) - stabilirea sau excluderea unei infecții cronice (bruceloză, borrelioză etc.), precum și în cazul confirmării unei infecții cronice. agent infecțios pentru corectarea terapiei etiologice;
Consultarea unui terapeut, dacă este necesar (în absența unui specialist la nivel prespital) - stabilirea sau excluderea unei boli terapeutice (boală inflamatorie a organelor interne: plămâni, rinichi, ficat etc.), corectarea parametrilor hemodinamici, electroliți echilibru în timpul terapiei;
· Consultarea unui medic de terapie intensivă - tratamentul pacienţilor cu forme severe de sindrom Guillain-Barré se realizează în colaborare cu un medic al secţiei de terapie intensivă;
· Consultatie cu medicul cardiolog – in caz de tulburari cardiovasculare severe (hipertensiune arteriala severa persistenta, aritmii).

Indicații pentru transferul la unitatea de terapie intensivă și unitatea de terapie intensivă:
· Tulburări neurologice severe și extrem de severe;
· Instabilitatea hemodinamicii;
· Disfuncție respiratorie.

Indicatori de eficacitate a tratamentului:
· Stabilizarea stării imunologice (compoziţia cantitativă şi calitativă a sângelui IgG şi a lichidului cefalorahidian);
· Regresia simptomelor neurologice focale.

Management în continuare.
După normalizarea stării de sănătate a pacientului, acesta trebuie înregistrat la un neurolog. În plus, va fi necesar să se efectueze examinări preventive pentru a identifica condițiile prealabile pentru o recidivă a bolii în stadiile incipiente. Observație dispensară în policlinica de la locul de reședință.
După încheierea perioadei acute sunt necesare măsuri complexe de reabilitare, al căror plan este alcătuit individual, în funcție de severitatea simptomelor reziduale (terapie fizică, masaj, în timp ce procedurile termice sunt contraindicate!).
Pacienții care au suferit GBS. trebuie să fii informat despre necesitatea respectării unui regim de protecție timp de cel puțin 6-12 luni de la încetarea bolii. Supraîncărcarea fizică, supraîncălzirea, hipotermia, expunerea excesivă la soare, consumul de alcool sunt inacceptabile. De asemenea, în această perioadă, ar trebui să vă abțineți de la vaccinare.

Reabilitare medicală

se realizează în conformitate cu Standardul de organizare a furnizării de reabilitare medicală a populației Republicii Kazahstan, aprobat prin ordin al ministrului sănătății al Republicii Kazahstan din 27 decembrie 2013 nr. 759.

Îngrijire paliativă

În funcție de tipul și severitatea complicațiilor după boală, poate fi necesar un tratament suplimentar, cum ar fi:
· Pacienților imobilizați li se prescrie heparină subcutanat în doză de 5000 UI la 12 ore și compresie temporară a mușchilor gambei pentru a preveni tromboza venoasă profundă;
· Masajul are un efect benefic asupra metabolismului, care accelereaza si cresterea nervilor si reinervarea;
· Kinetoterapia s-a dovedit că stimulează reinervarea și reface volumul muscular;
· Kinetoterapie pentru îmbunătățirea forței, pentru prevenirea formării contracturilor (stimulare electrică, terapie termică, electroforeză medicamentoasă);
· Reabilitare pentru dezvoltarea abilităților zilnice și utilizarea produselor adaptative care ajută în viața de zi cu zi;
Pacientul poate avea nevoie de ajutoare ortopedice sau alte metode de susținere pentru a îmbunătăți mișcarea;
· Psihoterapie;

Spitalizare

Indicații pentru spitalizarea planificată: Nu.

Indicații pentru spitalizarea de urgență:
· Pacienții cu GBS trebuie internați într-un spital din secția de terapie intensivă.

informație

Surse și literatură

1. Procesele-verbale ale reuniunilor Comisiei mixte pentru calitatea serviciilor medicale din cadrul Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan, 2016
   1. 1. Bykova OV, Boyko AN, Maslova OI Utilizarea intravenoasă a imunoglobulinelor în neurologie (Revizuire literatură și observații proprii) // Nevrol. zhurn. - 2000, 5.P. 32-39. 2. Gekht BM, Merkulova DM Aspecte practice ale clinicii și tratamentul polineuropatiilor // Nevrol. zhurn.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Sindromul Guillain-Barré: diagnostic și tratament. Un ghid pentru medici „-2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. „Imunoterapia intravenoasă în neurologie” -2013. 5. Sladky J. T. Sindromul Guillain-Barre la copii // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Infiltrate inflamatorii în biopsiile nervului sural în sindromul Guillain-Barre și neuropatia demielinizantă inflamatorie cronică // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. et al. Răspunsurile celulelor T la proteinele mielinei în sindromul Guillain-Barre // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. ADN-ul Campylobacter este prezent în celulele mielomonocitare circulante ale persoanelor sănătoase și la persoanele cu sindrom Guillain-Barre // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Utilizarea neobișnuită a celulelor T gamma delta într-o linie derivată din nervul periferic al unui pacient cu sindrom Guillain-Barre // J. Neurol. Neurochirurgie. Psihiatrie. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. și colab. Distribuția subclasei imunoglobulinei G a autoanticorpilor la gangliozide la pacienții cu sindrom Guillain-Barre // Res. comun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogeneza sindromului Guillain-Barre // Expert Rev. Anti Infect. Acolo. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. și colab. Progrese în înțelegerea și tratamentul afecțiunilor mediate imun ale sistemului nervos periferic // Nervul muscular. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. și colab. Antigeni HLA în sindromul Guillain-Barre // Lancet. 1977. Nr 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. și colab. Sindroamele Guillain-Barre și Fisher ulterioare enteritei cu Campylobacter jejuni sunt asociate cu HLA-54 și Cwl independent de anticorpii anti-gangliozidici // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Distribuția diferențială a epitopilor HLA-DQ beta/DR beta în cele două forme de sindrom Guillain-Barre, neuropatie axonală acută motorie și polineuropatrie demielinizantă inflamatorie acută (AIDP); identificarea epitopilor DQ beta asociați cu susceptibilitatea și protecția împotriva AIDP // J. Imunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. și colab. Alelele HLA clasa II nu sunt un factor general de susceptibilitate în sindromul Guillain-Barre // Neurologie. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Evaluarea criteriilor de diagnostic actuale pentru sindromul Guillain-Barre // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

informație

ABREVIERI UTILIZATE ÎN PROTOCOL

HVDP	poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie cronică
Tnp	polineuropatie
NMSP	polineuropatie ereditară motor-senzorială
SGB	Sindromul Guillain Barre
IAD	hipertensiune arteriala
PNS	sistem nervos periferic
SNC	sistem nervos central
RMN	Imagistică prin rezonanță magnetică
PCR	reacția în lanț a polimerazei
LCR	fluid cerebrospinal
ESR	viteza de sedimentare a eritrocitelor
IG	imunoglobulinei
Ritm cardiac	ritm cardiac
SIDA	sindromul imunodeficienței dobândite
EMG	electromiografie
ENMG	electroneuromiografie
IVIG	imunoglobulină umană normală pentru administrare intravenoasă
GK	glucocorticoizii

Lista dezvoltatorilor de protocol cu ​​date de calificare:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, candidat la științe medicale, SA „Universitatea Medicală Kazahă de Educație Continuă”, șef al Departamentului de Neurologie, certificat „neuropatolog adult”.
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, candidat la științe medicale, certificat „adult neuropatolog de cea mai înaltă categorie”, SA „Universitatea Medicală Kazahă de Educație Continuă”, profesor asociat al Departamentului de Neurologie.
3.Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna, farmacolog clinician, candidat la științe medicale, profesor de RAE, șef al departamentului de farmacologie și medicină bazată pe dovezi, Universitatea Medicală de Stat Semey.

Declarație fără conflict de interese: Nu.

Lista recenzenților:
Dushanova G.A. - Doctor în Științe Medicale, Profesor, Șef al Departamentului de Neurologie, Psihiatrie și Psihologie al Academiei Farmaceutice de Stat din Kazahstanul de Sud.

Indicarea condițiilor de revizuire a protocolului: Revizuirea protocolului la 3 ani de la publicarea lui și de la data intrării în vigoare sau când sunt disponibile metode noi cu un nivel de evidență.

Fișiere atașate

Atenţie!

• Auto-medicația poate provoca daune ireparabile sănătății dumneavoastră.
• Informațiile postate pe site-ul MedElement și în aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” nu pot și nu trebuie să înlocuiască o consultație în persoană cu un medic. Asigurați-vă că contactați un furnizor de asistență medicală dacă aveți orice afecțiune sau simptome medicale care vă deranjează.
• Alegerea medicamentelor și dozajul acestora trebuie discutate cu un specialist. Doar un medic poate prescrie medicamentul necesar și doza acestuia, ținând cont de boala și de starea corpului pacientului.
• Site-ul web MedElement și aplicațiile mobile „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Boli: Ghidul terapeutului” sunt exclusiv resurse de informare și referință. Informațiile postate pe acest site nu trebuie folosite pentru modificări neautorizate ale rețetelor medicului.
• Editorii MedElement nu sunt răspunzători pentru nicio daune aduse sănătății sau daune materiale rezultate din utilizarea acestui site.