Lista bolilor orfane pentru anul. Boli orfane: cine ar trebui să finanțeze furnizarea de medicamente? Video: boli rare

Conţinut

Bolile „orfane” sau orfane sunt un grup de boli rare care afectează un număr mic de persoane, patologii se manifestă la naștere sau în copilărie. Sunt descrise în total 7000 de astfel de boli, în Rusia 214 nozologii sunt incluse în lista bolilor orfane. Pentru cercetare, dezvoltarea metodelor de tratare a acestor patologii, este necesară asistența statului. Bolile „orfane” afectează negativ calitatea vieții umane și pot provoca moartea.

Ce sunt bolile orfane

În știința medicală, nu există o definiție unică a bolilor rare. În unele țări, patologiile orfane se disting în funcție de numărul de persoane care suferă de această afecțiune, în altele - de disponibilitatea metodelor de tratament. În America, se crede că bolile rare afectează 1 persoană din 1500, în Japonia - 1 din 2500. În țările europene, doar patologiile cronice, care pun viața în pericol, sunt clasificate ca boli rare. În Federația Rusă, patologiile orfane sunt considerate cele care nu apar mai mult de 10 cazuri la 100.000 de persoane.

De unde vin ei

Bolile orfane apar în principal din anomalii genetice, pot fi transmise de la părinți. Patologiile sunt cronice. Se crede că majoritatea patologiilor apar imediat după naștere, rareori simptomele pot apărea la vârsta adultă. Există boli „orfane” toxice, infecțioase, autoimune. Există următoarele motive pentru dezvoltarea acestor boli:

  1. ereditate;
  2. ecologie proastă;
  3. imunitatea scăzută;
  4. radiații mari;
  5. infecții virale la mamă în timpul sarcinii, la copii la o vârstă fragedă.

La copii

Majoritatea pacienților cu boli „orfane” se nasc cu patologii. Principalul motiv pentru apariția patologiei în dezvoltarea intrauterină este o predispoziție genetică. Dacă cel puțin unul dintre părinți este purtător al genei mutante, atunci există o probabilitate mare ca copilul să se nască nesănătos. Prezența mamei în zona de radiație crescută provoacă apariția patologiilor orfane. Bolile infecțioase la o femeie însărcinată pot fi evaluate ca un provocator pentru dezvoltarea mutațiilor la un copil.

Boli orfane: ordin al Ministerului Sănătăţii

În ianuarie 2014, Ministerul Sănătății din Rusia a actualizat lista patologiilor orfane, care includea 214 nosologii. Ordinul stabilește că responsabilitatea finanțării asistenței medicale pentru pacienți este atribuită regiunilor. Lista este actualizată atunci când apar cazuri de o nouă boală pe teritoriul statului. Guvernul dezvoltă standarde pentru îngrijirea pacienților cu patologii rare.

Lista bolilor orfane

Lista bolilor orfane care apar pe teritoriul Rusiei include următoarele categorii:

  1. Micoze: zigomicoză, mucormicoză etc.
  2. Neoplasme: timom, sarcom malign al țesuturilor moi etc.
  3. Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar: talasemii, sindromul hemolitic uremic atipic etc.
  4. Boli ale sistemului endocrin, tulburări de alimentație și tulburări metabolice: hiperprolactinemie, fibroză chistică etc.
  5. Tulburări mentale și comportamentale: sindrom Rett etc.
  6. Boli ale sistemului nervos: hipersomnie primară, neuropatie hipertrofică la copii etc.
  7. Boli ale ochiului și anexelor acestuia: distrofii retiniene ereditare, atrofie a nervului optic etc.
  8. Boli ale sistemului circulator: hipertensiune pulmonară primară, tahicardie ventriculară etc.
  9. Boli ale pielii și țesutului subcutanat: sarcomul țesuturilor moi, boala Duhring etc.
  10. Boli respiratorii: granulomatoza Wegener etc.
  11. Boli ale sistemului digestiv: colita ulceroasă a stomacului etc.
  12. Boli ale sistemului musculo-scheletic și ale țesutului conjunctiv: sindromul Majid, sindromul arcului aortic etc.
  13. Boli musculare: fibrodisplazie, osificare progresivă etc.
  14. Boli ale sistemului genito-urinar: forme ereditare de azoospermie, sindrom nefrotic etc.
  15. Anomalii congenitale ale segmentului anterior al ochiului: aniridii etc.
  16. Anomalii congenitale, deformari si anomalii cromozomiale: boala Hirschsprung, boala renala polichistica progresiva etc.

Ce boli sunt mai frecvente

Pe teritoriul Federației Ruse sunt mai frecvente bolile „orfane”, care apar din mutații genetice. Guvernul a aprobat o listă cu 24 de boli, dintre care tratamentul celor mai scumpe șapte este finanțat de la bugetul rus. Statisticile susțin că cele mai frecvente patologii sunt: ​​fibroza chistică, sindromul hemolitic uremic, candidoza mucoasă cronică, boala Gaucher, nanismul hipofizar.

Fibroză chistică

O boală ereditară care în formă severă afectează glandele de secreție externă - fibroza chistică. Patologia provine dintr-o mutație a unei gene care reglează transportul ionilor de sodiu și clor prin membrana celulară. Fibroza chistică afectează toate organele care produc mucus. Are loc o acumulare de conținut gros, vâscos, a cărui retragere este dificilă. Ventilația și alimentarea cu sânge a plămânilor sunt afectate, este posibilă apariția tumorilor maligne. Pacienții prezintă întârziere de creștere, ficatul mărit, balonare, tuse uscată.

Sindromul hemolitic uremic

HUS este o patologie rară care se dezvoltă la copiii sub trei ani. Cauzele sindromului hemolitic-uremic includ complicația DIC după boli infecțioase acute, boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Boala provoacă aportul de diferite medicamente, complicații în timpul sarcinii, ereditate.

Procedura de diagnosticare se efectuează folosind o analiză generală a urinei, examen histomorfologic. HUS se desfășoară în trei etape: prodromal, perioada de vârf, perioada de convalescență sau sfârșitul vieții pacientului. Fiecare etapă are propriile manifestări specifice, dar distinge și simptomele care apar pe parcursul bolii:

  1. anemie hemolitică;
  2. trombocitopenie;
  3. insuficiență renală acută.

Candidoza mucoasă cronică

O boală genetică rară a pielii, membranelor mucoase ale organelor genitale, membranelor cavității bucale - candidoză cronică mucocutanată. Agenții cauzali sunt ciuperci asemănătoare drojdiei din genul Candida albicans. Boala poate fi determinată pe baza examinării microscopice a pielii într-un preparat umed cu hidroxid de potasiu. Apare la copiii sub 18 ani. Ciupercile pot suprima sistemul imunitar, apar erupții cutanate cu mâncărime. Simptomele candidozei mucoase cronice sunt foarte diverse, manifestate la întâmplare.

Tratament

Majoritatea bolilor rare sunt incurabile, astfel încât principalele obiective ale terapiei sunt creșterea imunității pacientului și îmbunătățirea sănătății. Metodele de tratament sunt dezvoltate la nivel de stat, există o dezvoltare constantă de noi metode și medicamente. Pentru pacienții care au nevoie de organe pentru transplant, se creează baze de donatori. Fiecare țară are o listă de patologii, al căror tratament este finanțat de stat.

Medicamente orfane

Medicamentele orfane sunt dezvoltate pentru a trata bolile orfane. Atribuirea unui astfel de statut este o problemă politică, statele oferă sprijin și stimulează dezvoltarea acestor tipuri de medicamente. Pentru a stimula activitatea producției de medicamente orfane, unele cerințe statistice pot fi reduse. Statul încurajează dezvoltatorii cu beneficii speciale, reduceri de taxe, subvenții pentru dezvoltări și o creștere a condițiilor de exclusivitate pe piață.

Când să vezi un medic

Mulți dintre noi amânăm vizitele la medic de teamă să nu găsim un diagnostic neplăcut. Trebuie amintit că este mai bine să începeți procesul de tratament într-un stadiu incipient al bolii, acest lucru îmbunătățește rezultatul procedurilor terapeutice și poate îmbunătăți semnificativ calitatea vieții pacientului. Dacă observați simptome ale oricărei anomalii în activitatea corpului, contactați imediat un medic. Mai bine medicul respinge diagnosticul decât boala ajunge într-un stadiu ireparabil.

Video: boli rare

Atenţie! Informațiile prezentate în articol au doar scop informativ. Materialele articolului nu necesită auto-tratament. Doar un medic calificat poate diagnostica și da recomandări pentru tratament, pe baza caracteristicilor individuale ale unui anumit pacient.

Ați găsit o greșeală în text? Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și îl vom remedia!

2 mai 2012
În conformitate cu articolul 44 din Legea federală „Cu privire la elementele fundamentale ale protecției sănătății cetățenilor din Federația Rusă”, Guvernul Federației Ruse decide:
Aprobați atașat:
Reguli pentru menținerea Registrului federal al persoanelor care suferă de boli rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care duc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a dizabilității acestora și segmentul său regional;
o listă a bolilor rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care duc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a handicapului acestora.
primul ministru
Federația Rusă V. Putin
Reguli
menținerea registrului federal al persoanelor care suferă de boli rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care duc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a dizabilității acestora și a segmentului său regional

1. Prezentele Reguli stabilesc procedura de menținere a registrului federal al persoanelor care suferă de boli rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care conduc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a handicapului acestora (denumit în continuare Registrul federal), și segmentul regional al Registrului Federal (denumit în continuare segmentul regional).
2. Registrul Federal este un sistem informatic federal care include segmente regionale. Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse este operatorul acestui sistem și asigură funcționarea neîntreruptă a acestuia.
3. Registrul federal se ține în formă electronică folosind un sistem automatizat prin efectuarea unei înscrieri în registru cu atribuirea unui număr unic al înscrierii în registru și cu indicarea datei înscrierii acesteia.
4. Registrul federal este menținut de Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse pe baza informațiilor conținute în segmentul regional despre persoanele care suferă de boli incluse în lista bolilor rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive. conducând la o reducere a speranței de viață a cetățenilor sau a handicapului acestora, a aprobat Hotărârea Guvernului Federației Ruse nr. 403 din 26 aprilie 2012 (denumită în continuare lista).
5. Întreținerea segmentului regional este efectuată de organele executive autorizate ale entităților constitutive ale Federației Ruse.
6. Reglementarea relațiilor legate de menținerea Registrului federal și a segmentului regional se realizează în conformitate cu legislația Federației Ruse privind informațiile, tehnologia informației și protecția informațiilor.
7. Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse și organele executive autorizate ale entităților constitutive ale Federației Ruse asigură confidențialitatea informațiilor conținute în Registrul Federal și segmentul regional, stocarea și protecția acestor informații în conformitate cu Legea federală „Cu privire la datele cu caracter personal”.
8. Plasarea informațiilor în Registrul federal se realizează folosind o semnătură electronică calificată îmbunătățită, în conformitate cu Legea federală „Cu privire la semnăturile electronice”.
9. Registrul federal și segmentul regional conțin următoarele informații despre persoanele care suferă de boli incluse în listă:
a) numărul de asigurare al unui cont personal individual în sistemul de asigurări obligatorii de pensie (dacă există);
b) prenume, nume, patronim, precum și prenumele dat la naștere;
c) data nașterii;
d) genul;
e) adresa locului de reședință (indicând codul conform Clasificatorului integral rusesc al unităților administrativ-teritoriale);
f) seria, numărul pașaportului (certificatul de naștere) sau buletinul de identitate, data eliberării acestor documente;
g) seria și numărul poliței de asigurare medicală obligatorie și denumirea organizației de asigurări medicale care a emis-o;
h) informații despre handicap (în cazul înființării unui grup sau categorie de handicap „copil cu handicap”);
i) diagnosticul bolii (afecțiunii), inclusiv codul acesteia conform Clasificării statistice internaționale a bolilor și a problemelor de sănătate conexe;
j) denumirea organizației medicale în care cetățeanul a fost diagnosticat pentru prima dată cu boala inclusă în listă;
k) informații privind includerea în Registrul federal a persoanelor îndreptățite să primească asistență socială de stat în conformitate cu Legea federală „Cu privire la asistența socială de stat”;
l) informații privind prescrierea medicamentelor de uz medical pentru tratarea unei boli incluse în listă;
m) informații privind eliberarea de medicamente de uz medical pentru tratarea unei boli incluse în listă;
n) informații despre organizația medicală care a emis o sesizare pentru includerea în Registrul Federal a informațiilor despre persoanele care suferă de boli incluse în listă (trimitere pentru modificarea informațiilor despre persoanele care suferă de boli incluse în listă, o notificare de excludere a informații specificate din Registrul Federal ), - numele, numărul principal de înregistrare de stat, codul conform clasificatorului întreg rusesc al întreprinderilor și organizațiilor;
o) data includerii informațiilor (modificări la informații) despre persoanele care suferă de boli incluse în lista în Registrul Federal;
p) data excluderii informațiilor despre persoanele care suferă de boli incluse în lista din Registrul Federal;
c) numărul unic al înscrierii în registru.
10. Segmentul regional este menținut de autoritățile executive autorizate ale entităților constitutive ale Federației Ruse și se formează pe baza informațiilor despre persoanele care suferă de boli incluse în listă. Aceste informații sunt transmise organului executiv autorizat al entității constitutive a Federației Ruse în care locuiesc aceste persoane, de către organizațiile medicale în care aceste persoane primesc îngrijiri medicale, inclusiv organizațiile medicale aflate sub jurisdicția Agenției Federale Medicale și Biologice și a Serviciul Federal al Penitenciarelor.
11. Dacă informațiile prevăzute la subparagrafele „a”, „g” și „l” ale paragrafului 9 din prezentele reguli nu sunt furnizate de o organizație medicală, organul executiv autorizat al entităților constitutive ale Federației Ruse solicită în mod independent informații din fondurile extrabugetare ale statului.
12. Organizațiile medicale desfășoară:
a) transmiterea către organele executive autorizate ale entităților constitutive ale Federației Ruse a instrucțiunilor pentru includerea informațiilor despre persoanele care suferă de boli incluse în listă în segmente regionale în termen de 5 zile lucrătoare de la data diagnosticării bolii incluse în lista, în forma și în modul aprobat de Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse;
b) transmiterea către autoritățile executive autorizate ale entităților constitutive ale Federației Ruse a instrucțiunilor de modificare a informațiilor despre persoanele care suferă de boli incluse în lista conținută în segmentele regionale și notificări privind excluderea acestor informații din segmentele regionale din forma și în modul aprobat de Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse;
c) înregistrarea instrucțiunilor și notificărilor emise prevăzute la paragrafele „a” și „b” ale acestui alineat într-un jurnal, a cărui formă este aprobată de Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale al Federației Ruse.
13. Informațiile despre persoanele care au fost diagnosticate cu o boală incluse în lista înainte de intrarea în vigoare a Hotărârii Guvernului Federației Ruse nr. 403 din 26 aprilie 2012 vor fi incluse în segmentul regional.
14. Informațiile specificate la subparagrafele „a” și „b” de la paragraful 12 și la paragraful 13 din prezentele reguli vor fi transmise pe hârtie și (sau) în formă electronică.
15. Atunci când se efectuează modificări ale informațiilor specificate la subparagrafele „a”, „b” și „d” - „o” ale paragrafului 9 din prezentul Regulament, trebuie salvate numărul unic al evidenței registrului și istoricul modificărilor.
Informațiile despre persoanele care suferă de boli incluse în listă sau modificările acestora sunt păstrate timp de 3 ani de la data excluderii informațiilor din Registrul Federal.
16. În cazul în care persoanele care suferă de boli incluse în listă părăsesc teritoriul entității constitutive a Federației Ruse în care au locuit, din cauza unei schimbări a locului de reședință sau pentru o perioadă mai mare de 6 luni, informații despre acestea vor fi excluse din segmentul regional al acestei entități constitutive a Federației Ruse și includerea în segmentul regional al entității constitutive a Federației Ruse, pe al cărei teritoriu a intrat cetățeanul, într-un termen care nu depășește 10 zile de la data primirea informațiilor relevante.
În cazul părăsirii teritoriului Federației Ruse pentru rezidență permanentă, precum și în cazul decesului persoanelor care suferă de boli incluse în listă, informațiile despre acestea vor fi excluse din segmentul regional.
17. Organele executive autorizate ale entităților constitutive ale Federației Ruse, în termen de 5 zile lucrătoare de la data primirii de la organizațiile medicale a informațiilor prevăzute la paragrafele „a” și „b” ale paragrafului 12 și paragraful 13 din prezentul Regulament. , faceți modificările corespunzătoare segmentului regional.
Sul
boli rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care conduc la o reducere a speranței de viață a cetățenilor sau a handicapului acestora
(aprobat prin decretul Guvernului Federației Ruse din 26 aprilie 2012 nr. 403)
Codul bolii *
1. Sindrom hemolitic-uremic D59.3
2. Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (Markiafava-Mikeli) D59,5
3. Anemie aplastică, nespecificată D61.9
4. Deficitul ereditar al factorilor II (fibrinogen), VII (labili),
X (Stuart-Prower) D68.2
5. Purpură trombocitopenică idiopatică (sindrom Evans) D69.3
6. Defect în sistemul complement D84.1
7. Pubertate prematură de origine centrală E22.8
8. Tulburări ale metabolismului aminoacizilor aromatici (fenilcetonurie clasică, alte tipuri de hiperfenilalaninemie) E70.0, E70.1
9. Tirozinemia E70.2
10. Boala „sirop de artar” E71.0
11. Alte tipuri de tulburări ale metabolismului aminoacizilor
lanț ramificat (acidemie izovaleriană, acidemia metilmalonic, acidemia propionică) E71.1
12. Tulburări ale metabolismului acizilor grași E71.3
13. Homocistinurie E72.1
14. Glutaricacidurie E72.3
15. Galactozemie E74.2
16. Alte sfingolipidoze:
boala Fabry (Fabry-Anderson), Niemann-Pick E75.2
17. Mucopolizaharidoza, tip I E76.0
18. Mucopolizaharidoza tip II E76.1
19. Mucopolizaharidoza, tip VI E76.2
20. Porfirie acută intermitentă (hepatică) E80.2
21. Tulburări ale metabolismului cuprului (boala Wilson) E83.0
22. Osteogeneza incompletă Q78.0
23. Hipertensiune pulmonară (arterială) (idiopatică) (primară) I27.0
24. Artrita juvenila cu debut sistemic M08.2

______________________________

* Indicat în conformitate cu Clasificarea statistică internațională a bolilor și a problemelor de sănătate conexe, revizuirea X.
Prezentare generală a documentului
Au fost aprobate lista bolilor rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care duc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a dizabilității acestora, precum și Regulile pentru menținerea Registrului federal al persoanelor care suferă de acestea și a segmentului său regional.
Lista include 24 de boli. Acestea sunt sindromul hemolitic uremic, tulburările metabolice ale aminoacizilor aromatici, acizii grași, homocistinuria, galactozemia, porfiria acută intermitentă (hepatică), osteogeneza incompletă etc. Pentru fiecare poziție se dă un cod conform Clasificării statistice internaționale a bolilor și a celor conexe. Probleme de sănătate, revizuire X.
Registrul este un sistem informațional federal care include segmente regionale.
Sistemul este operat de Ministerul Sănătății și Dezvoltării Sociale din Rusia. El este responsabil pentru buna funcționare a acestuia.
Registrul este ținut de Minister, segmentele sunt de către autoritățile executive abilitate ale regiunilor. Acestea din urmă utilizează informații de la organizațiile medicale, iar în lipsa acestora, date obținute pe baza solicitărilor către fonduri extrabugetare ale statului.
Registrul este ținut electronic, folosind un sistem automatizat. Înregistrării registrului i se atribuie un număr unic, este indicată data înscrierii sale.
Pentru fiecare persoană, numele complet, data nașterii, adresa de reședință, seria, numărul pașaportului (certificatul de naștere) sau buletinul de identitate, seria și numărul poliței de asigurare medicală obligatorie, diagnosticul bolii, informații despre externare și se acordă eliberarea de medicamente etc.

Distrofiile și atrofiile musculare sunt boli rare. Conform legislației ruse (Legea federală din 21 noiembrie 2011 nr. 323-FZ „Cu privire la elementele fundamentale ale protecției sănătății cetățenilor din Federația Rusă”) boli rare (orfane). sunt boli care au o prevalență nu mai mult de 10 cazuri de boală la 100 de mii de locuitori.

Aceeași lege federală stabilește mai multe puncte privind bolile rare (articolul 44):

Acum, Decretul nr. 403 prevede următoarea listă de boli:

  1. Sindromul hemolitic uremic
  2. Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (Markiafava-Mikeli)
  3. Anemie aplastică, neprecizată
  4. Deficit ereditar de factori (fibrinogen), VII (labil), X (Stuart-Prower)
  5. Purpura trombocitopenică idiopatică (sindromul Evans)
  6. Defect în sistemul complementului
  7. Pubertate prematură de origine centrală
  8. Tulburări ale metabolismului aminoacizilor aromatici (fenilcetonurie clasică, alte tipuri de hiperfenilalaninemie)
  9. Tirozinemia
  10. Boala siropului de arțar
  11. Alte tipuri de tulburări ale metabolismului aminoacizilor cu lanț ramificat (acidemie izovaleric, acidemia metilmalonic, acidemia propionică)
  12. Tulburări ale metabolismului acizilor grași
  13. Homocistinurie
  14. Glutaricacidurie
  15. Galactozemie
  16. Alte sfingolipidoze: boala Fabry (Fabry-Anderson), Niemann-Pick
  17. Mucopolizaharidoza, tip I
  18. Mucopolizaharidoza, tip II
  19. Mucopolizaharidoza, tip VI
  20. Porfirie acută intermitentă (hepatică).
  21. Tulburări ale metabolismului cuprului (boala Wilson)
  22. Osteogeneză incompletă
  23. Hipertensiune arterială pulmonară (idiopatică) (primară)
  24. Artrita juvenila cu debut sistemic

La noi, am trimis o solicitare la Ministerul Sănătății cu întrebări despre cum se dezvoltă cutare sau cutare boală și se include în Registr, cum poate contribui organizația de pacienți, cum este colectată și unde puteți vedea statisticile oficiale ale rarelor. boli în Rusia.

Ce se poate face acum:

Semnează petiția pentru a oferi Translarna (Ataluren) unui băiat cu distrofie musculară DuchenneSemnează petiția pentru a include distrofia musculară Duchenne în Programul 7 Nozologii

Textul integral al Rezoluției Guvernului Federației Ruse din 26.04.2012 N 403 (modificată la 04.09.2012)

„Cu privire la procedura de menținere a Registrului federal al persoanelor care suferă de boli rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care conduc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a handicapului acestora, precum și segmentul său regional”
(împreună cu „Regulile pentru menținerea registrului federal al persoanelor care suferă de boli rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care conduc la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a dizabilității acestora și segmentul său regional”)

Dacă fișierul nu este afișat în fereastra încorporată în înregistrare, sau este prea mic, puteți citi rezoluția la linkul: https://goo.gl/BEqn5s.

31 octombrie 2019, Calitatea guvernării regionale și municipale La acordarea câștigătorilor concursului rusesc „Cea mai bună practică municipală” Ordinul din 26 octombrie 2019 Nr. 2534-r. A fost aprobată repartizarea transferurilor între bugetele entităților constitutive ale Federației pentru bonusuri către 23 de municipalități - câștigătoare a competiției rusești „Cea mai bună practică municipală”. Aceste municipalități au obținut cele mai bune rezultate în domeniile politicii economice municipale și managementului finanțelor municipale, locuințe și servicii comunale și mediul urban.

30 octombrie 2019, Locuințe și servicii comunale Sunt aprobați indicii de modificare a mărimii plății cetățenilor pentru utilități pentru anul 2020 Ordinul din 29 octombrie 2019 Nr. 2556-r. Indicele pentru entitatea constitutivă a Federației determină creșterea maximă admisă a plății agregate a cetățenilor în medie pentru regiunea corespunzătoare, servește drept bază pentru aprobarea șefului entității constitutive a Federației a indicilor limitatori pentru modificări. în cuantumul plăților efectuate de cetățeni pentru utilitățile din municipii.

29 octombrie 2019, Managementul Resurselor Naturale. Utilizarea subsolului La desfășurarea unei licitații pentru dreptul de utilizare a terenului de subsol Bukharinsky de importanță federală Ordinul din 21 octombrie 2019 Nr.2478-r. Zona de explorare geologică a subsolului, explorare și producere de hidrocarburi are o suprafață de 2.447,4 metri pătrați. km.

29 octombrie 2019, Construcții navale și inginerie navală Strategia de dezvoltare a industriei construcțiilor navale până în 2035 a fost aprobată Ordinul din 28 octombrie 2019 Nr. 2553-r. Scopul Strategiei este de a crea o producție competitivă în industria construcțiilor navale, de a crește nivelul de eficiență a managementului organizațiilor de construcții navale și de reparații navale și de a aborda problemele de înlocuire a importurilor în construcția, întreținerea și repararea navelor, navelor și echipamentelor marine.

26 octombrie 2019, Planul federal de activitate statistică a fost completat cu informații despre dinamica indicatorilor proiectelor naționale „Asistență medicală” și „Demografie” Ordinul din 23 octombrie 2019 Nr. 2498-r. Planul federal de muncă statistică include 70 de indicatori, inclusiv 27 de indicatori ai proiectelor federale incluse în proiectul național „Demografie”, și 43 de indicatori ai proiectelor federale incluse în proiectul național „Asistență medicală”.

25 octombrie 2019, Relații umanitare cu țările străine (cu excepția CSI). Compatrioții Despre acordarea instituțiilor de presă străine de limbă rusă cu diplome de onoare ale Guvernului Rusiei Ordinul din 24 octombrie 2019 Nr. 2518-r. În 2019, ziarul Azvestia Izvestia (Republica Azerbaidjan), editura LTC Media Verlag (Republica Federală Germania), revista „Open City” (Republica Letonia) și organizația neguvernamentală „Asociația Culturii Ruse” (Republica al Turciei).

20 octombrie 2019, A primit Premiul Guvernului Sufletul Rusiei pentru 2019 Ordinul din 15 octombrie 2019 Nr. 2430-r. A acordat 15 premii la nominalizările „Muzică populară”, „Cânt popular”, „Maestru popular”, „Cultură populară tradițională” și „Dans popular”.

20 octombrie 2019, Teatru. Muzică. artă A primit Premiul Guvernului pentru cea mai bună producție teatrală bazată pe operele clasicilor ruși Ordinul din 15 octombrie 2019 Nr. 2431-r. Teatrul de păpuși Astrakhan, Teatrul regional de păpuși din Irkutsk „Aistenok”, Teatrul de stat Kirov al tinerilor spectatori „Teatrul pe Spasskaya” au devenit laureații premiului.

15 octombrie 2019, Cifra de afaceri de medicamente, dispozitive medicale și substanțe La aprobarea listei de medicamente vitale și esențiale de uz medical pentru anul 2020 Ordin din 12 octombrie 2019 Nr. 2406-r. Lista medicamentelor vitale și esențiale de uz medical pentru anul 2020 a fost completată cu 24 de medicamente, 2 noi forme de dozare pentru medicamentele deja incluse în această listă. Lista medicamentelor pentru furnizarea anumitor categorii de cetățeni a fost completată cu 23 de articole de medicamente. Lista medicamentelor scumpe a fost completată cu 12 articole.

12 octombrie 2019, Politica de stat în domeniul cercetării și dezvoltării Premii ale Guvernului Rusiei în domeniul științei și tehnologiei pentru tinerii oameni de știință pentru 2019 Ordinul din 7 octombrie 2019 Nr. 2323-r. În 2019, 25 de candidați au devenit laureați ai premiilor. Au fost acordate premii, în special, pentru dezvoltarea și implementarea de metode și sisteme de control inteligent al roboților de diferite tipuri și scopuri, un sistem integrat pentru asigurarea unui ciclu de viață durabil al clădirilor și structurilor, surselor electronice cu plasmă de vid pentru procesarea și modificarea dielectricului. materiale.

11 octombrie 2019 Despre directorul instituției de învățământ bugetar de stat federal „Centrul internațional pentru copii” Artek „ Ordinul din 10 octombrie 2019 Nr. 2356-r

11 octombrie 2019 Director general al instituției de cultură a bugetului federal de stat „Schitul de stat” Ordinul din 11 octombrie 2019 Nr. 2381-r

9 octombrie 2019, Organizarea sistemului de sănătate. Asigurare de sanatate Sunt aprobate principiile modernizării asistenței medicale primare Rezoluția din 9 octombrie 2019 Nr. 1304. Deciziile luate vor contribui la asigurarea disponibilității și calității asistenței medicale primare și a asistenței medicale acordate în mediul rural, așezările muncitorești, așezările de tip urban și orașele mici cu o populație de până la 50 de mii de locuitori.

9 octombrie 2019, Comunicare poștală Componența consiliului de administrație al societății pe acțiuni Russian Post a fost stabilită Ordinul din 7 octombrie 2019 Nr. 2305-r. În conformitate cu Legea federală „Cu privire la particularitățile reorganizării Întreprinderii Unitare de Stat Federal” Poșta Rusă „, fundamentele activităților Societății pe Acțiuni” Poșta Rusă „și asupra modificărilor anumitor acte legislative ale Federației Ruse” și Carta „Poșta Rusă” SA, Consiliul de administrație este numit pe baza unei decizii Guvernul rus pentru o perioadă care nu depășește cinci ani.

7 octombrie 2019, participarea Rusiei la acorduri multilaterale, organizații și asociații internaționale (cu excepția CSI) Guvernul Federației Ruse a luat decizia de a semna Convenția ONU privind facilitarea condițiilor de trecere a frontierei pentru transportul internațional de pasageri și bagaje pe calea ferată Ordinul din 30 septembrie 2019 Nr.2265-r. Convenția, în special, prevede introducerea de proceduri simplificate pentru efectuarea operațiunilor de control pe trenurile de pasageri, efectuarea controlului la frontieră și vamal pe trenurile care utilizează noi tehnologii de-a lungul rutei, organizarea trecerii trenurilor de călători într-un mod non-stop și reducerea timp pentru toate tipurile de operațiuni de control la stațiile de frontieră, reducerea timpului de parcare prin reducerea timpului operațiunilor de control, utilizarea tehnologiilor informaționale moderne în transportul de pasageri.

7 octombrie 2019, Politica de migrație A fost stabilită ponderea admisibilă a lucrătorilor străini în anumite tipuri de activități economice pentru anul 2020 Hotărârea din 30 septembrie 2019 Nr. 1271. În unele domenii de activitate economică, ponderea permisă în 2019 a lucrătorilor străini a fost reținută pentru 2020. Deciziile luate sunt necesare pentru a reglementa atragerea forței de muncă străine către anumite tipuri de activitate economică, ținând cont de caracteristicile regionale ale pieței muncii și de nevoia de angajare a cetățenilor ruși ca prioritate.

A fost stabilită procedura de evaluare a eficacității teritoriilor de dezvoltare socio-economică avansată Hotărârea din 23 septembrie 2019 Nr. 1240. A fost aprobată metodologia de evaluare a eficacității și monitorizare a indicatorilor de eficacitate a TOP, cu excepția TOP creat în orașele cu o singură industrie. Metodologia definește indicatorii care vor fi utilizați pentru evaluare și monitorizare, precum și criteriile în baza cărora PDA va fi recunoscut ca eficient.

3 octombrie 2019, Instrumente de dezvoltare teritorială. Proiecte de investiții de importanță regională S-a luat decizia de a crea o zonă economică specială de tip industrial-producție „Oryol” în regiunea Oryol Hotărârea din 24 septembrie 2019 Nr. 1241. Crearea ZES „Oryol” va contribui la dezvoltarea socială și economică a regiunii Oryol, atrăgând investiții, creând noi locuri de muncă.

27 septembrie 2019, Politica de migrație A stabilit procedura de eliberare a vizelor electronice de intrare în Rusia prin punctele de control din Sankt Petersburg și regiunea Leningrad Hotărârea din 26 septembrie 2019 Nr. 1252, ordinul din 26 septembrie 2019 Nr. 2173-r. Specificul eliberării vizelor obișnuite de afaceri, turistice și umanitare cu o singură intrare sub formă de documente electronice și intrarea în Rusia prin punctele de control din Sankt Petersburg și Regiunea Leningrad pe baza unor astfel de vize pentru cetățenii statelor străine incluse în lista corespunzătoare au fost stabilite. Au fost identificate puncte de control la frontiera de stat prin care cetățenii străini vor putea intra în Rusia pe baza vizelor electronice.

1

Pe 20 martie, Camera Publică a Federației Ruse a găzduit o masă rotundă „Boala Fabry în atenție”, în cadrul căreia participanții au discutat despre problemele cu care se confruntă pacienții cu boli rare (orfane), precum și despre modalitățile de finanțare a furnizării de medicamente pentru astfel de pacienți. .

În deschiderea ședinței, vicepreședintele Comisiei PO RF pentru protecția sănătății cetățenilor și dezvoltarea sănătății Valentina Tsyvova a spus că Camera Publică a Federației Ruse primește contestații legate de dificultatea obținerii de medicamente de către pacienții cu boli rare din regiuni.

Ca o reamintire, la 26 noiembrie 2018, președintele Guvernului Federației Ruse Dmitri Medvedev a semnat un decret conform căruia lista bolilor rare (orfane) care pun viața în pericol și cronice progresive care duc la reducerea speranței de viață sau a dizabilității, pentru tratamentul cărora medicamentele sunt achiziționate central din bugetul federal, este extinsă în Federal Legea „Cu privire la elementele fundamentale ale protecției sănătății cetățenilor din Federația Rusă”.

Anterior, această listă includea șapte boli: hemofilie, fibroză chistică, nanism pituitar, boala Gaucher, neoplasme maligne ale țesuturilor limfoide, hematopoietice și înrudite, scleroza multiplă. Acum, nivelul federal a transferat suplimentar autoritatea de a achiziționa medicamente pentru tratamentul a încă cinci boli orfane: sindromul hemolitic uremic, artrita juvenilă cu debut sistemic, mucopolizaharidoza tipurile I, II și VI. Legea federală stabilește, de asemenea, că procedura de furnizare a pacienților cu una dintre aceste 12 boli cu medicamente și procedura de menținere a unui registru federal al acestor pacienți sunt stabilite de Guvernul Rusiei. Aceste reglementări au intrat în vigoare la 1 ianuarie 2019.

Evenimentul a fost inițiat de organizația publică caritabilă interregională a persoanelor cu dizabilități „Uniunea Pacienților și Organizațiilor de Pacienți pentru Boli Rare” cu sprijinul Camerei Publice a Federației Ruse. Inițiatorii au propus să organizeze o întâlnire comună a experților și reprezentanților comunității pacienților pentru a discuta despre posibilitatea includerii bolii Fabry în programul federal de sprijinire a pacienților cu boli rare similare cu medicamente. Acum furnizarea de medicamente se face din bugetul regional, iar uneori sunt suficiente doar pentru copii.

Șef al Departamentului științific și clinic de chimioterapie a bolilor orfane al Centrului Național de Cercetare Medicală de Hematologie al Ministerului Sănătății al Federației Ruse Elena Lukina a vorbit despre experiența pozitivă a tratării unei boli rare Gaucher folosind fonduri federale.

„Multe boli orfane, în special boala Fabry, nu au furnizare de medicamente la nivel federal, momentan este pe umerii entităților constitutive ale Federației Ruse. Uneori, chiar și regiunile nesubvenționate nu își pot permite un tratament cu drepturi depline pentru astfel de pacienți adulți dificili, deoarece există doar suficienți bani pentru copii. Experiența noastră pozitivă cu tratamentul bolii Gaucher prin intermediul centrului federal a arătat că federalizarea furnizării de medicamente către pacienți permite cetățenilor să primească medicamentele de care au nevoie pentru viață”, a spus Lukina.

O altă dificultate în rezolvarea problemei tratării bolilor orfane, potrivit Elenei Lukina, este ambiguitatea criteriilor de diagnosticare a bolii și fiabilitatea informațiilor pentru numirea unui tratament pe viață sau pe termen lung. În special, expertul a dat un exemplu când, în urma a cinci până la șase ani de tratament costisitor, un pacient a dezvoltat aceleași fenomene ca și la pacienții care nu au primit tratament.

Şeful Clinicii de Nefrologie, Boli Interne şi Profesionale care poartă numele lui E.M. Tareeva Serghei Moiseev a vorbit despre activitatea celei mai mari instituții medicale din țară, care face parte din centrul clinic al Primei Universități Medicale de Stat din Moscova, numită după I.M. Sechenov. Peste 50 de ani de experiență în tratarea bolilor rare în clinică.

„Am analizat recent numărul de pacienți cu boala Fabry care primesc tratament la noi. Prin clinica noastră au trecut aproximativ 60 de familii, în total 160-170 de persoane. Dintre aceștia, aproximativ 40 de persoane primesc în prezent terapie, dar din moment ce printre rudele lor există femei și copii mici care nu primesc tratament din cauza bolii lor particulare, putem spune că doar jumătate dintre pacienții care au nevoie de tratament îl primesc.” a remarcat Serghei Moissev.

El a sugerat să folosească clinica numită după E.M. Tareeva ca centru federal capabil să diagnosticheze boala Fabry și să trateze această boală rară.

Rezumând rezultatele întâlnirii, participanții au spus că problema furnizării de medicamente pentru pacienții cu boli orfane necesită un studiu suplimentar la nivel de experți. Se propune introducerea de finanțare federală pentru tratamentul unor astfel de boli și acordarea centrelor medicale federale cu dreptul de a prescrie acest tratament și de a observa dinamica acestuia. Ministerul de resort este invitat să desemneze centre federale autorizate și specialiști responsabili cu diagnosticarea modului în care sunt tratate bolile orfane.

Se încarcă ...Se încarcă ...