Miodistrofia Duchenne(DMD) este o boală recesivă, legată de X, caracterizată prin progresia slăbiciunii musculare. În 1991, Emery, studiind frecvența anumitor afecțiuni neurologice, a constatat că DMD apare la 1 din 3500 de nașteri vii. DMD rezultă dintr-o genă responsabilă de producerea distrofinei proteine, o genă găsită în toate tipurile de mușchi.

Lipsa distrofinei duce la degenerescență musculară progresivă, cu 75% pierderea masei musculare până la vârsta de 10 ani; totuși, pierderea locomoției are loc după vârsta de 13 ani. În plus, pacienții cu DMD au probleme cu sistemul cardiovascular și digestiv atunci când mușchii sistemului corespunzător sunt deteriorați.

Simptomul inițial al DMD este tulburarea mersului (peste 16-18 luni). DMD poate fi diagnosticat la copiii care au căderi frecvente, dificultăți de alergare și dificultăți de urcare a scărilor. Hipertrofia musculară, în special mușchiul soleu, este o caracteristică comună a DMD. Un simptom comun al slăbiciunii musculare proximale este ridicarea treptată de pe podea folosind membrele superioare. Depistarea DMD poate include măsurarea nivelului creatinin kinazei în sânge, care este crescut la pacienții cu DMD. Diagnosticul se face de obicei cu un test genetic bazat pe o biopsie musculară.

Terapia standard include utilizarea glucocorticosteroizilor, prednisolonului sau deflazacortului. Această terapie poate încetini progresia slăbiciunii musculare în DMD. Tratamentul care modifică cursul natural al bolii poate avea efecte secundare, cum ar fi creșterea în greutate, leziuni osoase, probleme de comportament și statură scurtă. Steroizii sunt de obicei începu cu vârsta cuprinsă între 4 și 8 ani.

Cu toate acestea, nu există tratament pentru DMD pentru a viza patogeneza bolii și pentru a îmbunătăți recuperarea musculară. Spectrul de cercetare include diverse domenii, inclusiv terapia celulară, utilizarea oligonucleotidelor antisens, terapia care vizează prevenirea arestării premature a codonilor și terapia cu factori de creștere.

O abordare multidisciplinară a tratamentului DMD este importantă deoarece oferă control asupra bolii și prelungește speranța de viață a pacientului.

Clinicile multifuncționale includ o varietate de specialiști, inclusiv cardiologi, pneumologi, neurologi, nutriționiști care alăptează, specialiști în reabilitare, ortopedi, fizioterapeuți, genetici și oricine altcineva este necesar pentru a diagnostica și preveni complicațiile.

Pe măsură ce vârsta pacienților cu DMD crește, sunt necesare ajustări nutriționale pentru a preveni creșterea în greutate. Dificultățile de mestecat și de înghițire trebuie evaluate periodic și trebuie revizuită nutriția enterală, inclusiv luarea în considerare a utilizării gastrostomiei sau a hranei tubulare pentru dificultăți severe de înghițire sau pierderea în greutate rezultate din incapacitatea de a consuma o nutriție adecvată.

Complicațiile gastrointestinale (GI), inclusiv constipația, golirea gastrică întârziată și refluxul, apar la pacienții cu DMD și necesită ajustări dietetice și / sau terapie medicamentoasă pentru ameliorarea simptomelor. Medicina complementară și alternativă este adesea utilizată la pacienții cu DMD pentru a ajuta la tratarea și ameliorarea simptomelor bolii.

Deși pot exista unele beneficii potențiale, ar trebui să se acorde prudență atunci când se utilizează terapii complementare și alternative și sunt necesare cercetări suplimentare pentru a confirma siguranța și eficacitatea acestor tratamente.

DMD este o boală multisistemică, care afectează mușchii scheletici, cardiaci și netezi, rezultând complicații respiratorii, cardiovasculare, ortopedice și tulburări nutriționale.

Scopul acestei revizuiri este de a oferi o analiză cuprinzătoare în legătură cu aspectele nutriționale, aspectele și complicațiile asociate cu DMD.

Date antropometrice.

Mai multe studii retrospective și prospective au investigat greutatea, înălțimea și compoziția corpului asociate cu DMD și au încercat să măsoare măsurătorile modificărilor înălțimii în timp și la persoanele netratate cu steroizi. În 1988, Griffiths și Edwards au propus o diagramă de creștere pentru DMD care echivalează cu o pierdere progresivă a țesutului muscular de 4% pe an. Cu toate acestea, nu există diagrame de creștere recunoscute pe scară largă concepute special pentru băieții cu DMD și de către Organizația Mondială a Sănătății (OMS) și Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC). Diagramele de creștere sunt utilizate pentru a estima creșterea pentru vârstele 0-24 luni și respectiv 2-20 ani, într-un cadru clinic. La naștere, greutatea și înălțimea la băieții cu DMD este similară cu distribuțiile standard la băieți, sugerând că progresia bolii este responsabilă pentru diferențele de greutate și înălțime.

Greutatea

Procentul de bărbați cu DMD la percentila 90 greutate-pentru-vârstă crește în timpul copilăriei la 12 ani; cu toate acestea, nu există nicio diferență semnificativă în tendințele de greutate pentru băieții care pot merge și care nu primesc steroizi în comparație cu graficele vârstă-greutate-înălțime pentru băieții cu vârsta cuprinsă între 2-12 ani. În ciuda lipsei de utilizare a steroizilor, apare o creștere a greutății între 7-10 ani și continuă să crească astfel încât greutatea medie a băieților cu DMD care sunt capabili să meargă și care nu primesc steroizi este mai mare decât media din diagramele de creștere CDC , sugerând că scăderea în greutate cu DMD este mai dificilă decât creșterea poftei de mâncare ca efect secundar al utilizării steroizilor. Cercetări suplimentare sugerează, de asemenea, că adolescenții (cu vârsta cuprinsă între 9-17,7 ani) prezintă cel mai mare risc de supraponderalitate / obezitate, în timp ce malnutriția și pierderea în greutate sunt mai îngrijorătoare la vârsta de 18 ani.

Înălţime

Mai multe studii arată că copiii cu DMD sunt mai mici decât media unui copil bărbat tipic. Aceste diferențe de înălțime pot fi luate în considerare chiar înainte de vârsta de 2 ani, iar 30% dintre copiii cu DMD au vârste cuprinse între 2-5 ani. Există diferențe semnificative de înălțime între băieții cu DMD în vârstă de 2-12 ani, în comparație cu graficele de creștere CDC pentru înălțime / vârstă.

Cu toate acestea, același studiu sugerează o ușoară creștere a ratei de creștere în jurul valorii de 10 ani. Aceste rezultate indică faptul că statura scurtă în DMD este independentă de utilizarea steroizilor.

S-a sugerat că nivelurile scăzute de hormon de creștere uman (HGH) sunt parțial responsabile de statura scurtă a bărbaților cu DMD. Scăderea tonusului muscular duce la o creștere slabă a oaselor - o altă ipoteză pentru motivele staturii scurte. Cu toate acestea, niciun studiu nu a arătat o corelație semnificativă între markerii specifici de creștere și slăbiciune musculară, iar etiologia exactă a staturii scurte în DMD rămâne neclară. Genetica poate prezice parțial rezultatele creșterii; statura scurtă este mai frecventă la copiii cu o deleție distală a genei DMD. Mutațiile centrale sunt, de asemenea, asociate cu statura mică, dar într-o măsură mai mică decât delețiile distale.

Este important să recunoaștem dificultatea de măsurare a înălțimii la băieții care și-au pierdut capacitatea de a merge, ceea ce poate explica de ce majoritatea studiilor care evaluează creșterea se concentrează pe vârsta la care pot merge copiii, care apare de obicei la un copil de zece ani sau devreme adolescent. Înălțimea genunchiului, lungimea tibială și / sau lungimea membrelor superioare pot fi utilizate pentru a evalua creșterea la pacienții DMD non-ambulanți, deși trebuie remarcat faptul că măsurarea întinderii brațului necesită capacitatea de a menține membrele drepte, o posibilitate care se poate diminua în timp la pacienții cu MDD. Factorii suplimentari care afectează acuratețea măsurării înălțimii includ un interval limitat de mișcare, contracturi și scolioză.

Scolioza și alte curburi ale coloanei vertebrale sunt probleme frecvente în rândul copiilor și adulților cu DMD și pot afecta 90% dintre pacienți. Scolioza prezintă o preocupare deosebită la pacienții care nu sunt ambulanți, iar mobilitatea prelungită poate reduce severitatea scoliozei. Curbele coloanei vertebrale tind să se înrăutățească în timpul pubertății; cu toate acestea, pubertatea coincide adesea cu o creștere a dependenței scaunului cu rotile la pacienții cu DMD. În DMD au fost identificate trei tipuri principale de deformare a coloanei vertebrale, care pot include scolioză, cifoză și / sau lordoză. Chirurgia coloanei vertebrale este frecvent utilizată pentru tratarea scoliozei. Tratamentul non-chirurgical pentru scolioză implică utilizarea unor modificări ale scaunului cu rotile care asigură sprijin suplimentar pentru cap și gât. Curbura coloanei vertebrale nu afectează numai creșterea generală, dar există o corelație puternică între scolioză și funcția pulmonară. Mai multe studii susțin controlul scoliozei din pierderea mobilității folosind metode nechirurgicale pentru a preveni progresia scoliozei și pentru a asigura o intervenție chirurgicală timpurie.

Indicele masei corporale și compoziția corpului

În afară de creșterea semnificativă a greutății și a staturii scurte, nu este surprinzător faptul că indicele de masă corporală (IMC) tinde să fie mai mare la copiii cu DMD comparativ cu tendințele CDC. Mai multe studii arată că IMC nu reprezintă cu exactitate compoziția corpului la această populație. Există mai multe metode utilizate pentru măsurarea masei musculare, dar cele mai frecvent utilizate sunt absorptiometria cu raze X cu energie duală (DEXA), impedanța bioelectrică și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN). Elliott et al au emis ipoteza că impedanța bioelectrică este o modalitate minim invazivă, rentabilă de a măsura conținutul corpului într-un cadru clinic.

Compoziția corporală prezintă un interes semnificativ în DMD, deoarece sa demonstrat că masa corporală slabă se corelează cu funcția musculară. Creșterea masei grase poate fi asociată cu infiltrarea grasă a mușchilor scheletici la pacienții cu DMD. Din acest motiv, pacienții cu DMD pot avea greutate corporală și IMC în intervalul normal; cu toate acestea, aceste măsurători nu oferă informații cu privire la procentul de masă corporală slabă. Tarnopolsky și colab. Au arătat că creatina monohidrat mărește masa corporală slabă și reduce deteriorarea oaselor. Deși unele studii care măsoară compoziția corpului la pacienții cu DMD raportează o întreținere mai mică a masei musculare.

Standarde comparative pentru conținutul caloric, cerințele privind proteinele și cerințele privind fluidele.

Evaluarea necesităților de energie la pacienții cu DMD este dificilă, mai ales atunci când corticosteroizii sunt utilizați devreme, dar și din cauza pierderii degenerative a mușchilor pe tot parcursul bolii. În prezent, nu există ecuații predictive care să ajute la estimarea energiei la pacienții cu DMD care sunt tratați cu steroizi. În primii ani, copiii cu DMD se mișcă independent sau cu ajutorul ortezelor. În anii următori, funcția respiratorie este semnificativ redusă, necesitând utilizarea ventilației mecanice. Ecuațiile predictive există pentru pacienții intubați, dar nu sunt specifice DMD.

Excesul și malnutriția apar la aproximativ 54% din toți pacienții cu DMD în vârstă de 10-13 ani. S-a sugerat că supraalimentarea sau obezitatea este multifactorială în această populație și poate fi asociată cu scăderea activității fizice și a mobilității, înlocuirea mușchilor cu grăsime și țesut conjunctiv și utilizarea corticosteroizilor. Pacienții nu trebuie să supraalimenteze în încercarea de a crește producția musculară a corpului. Această practică nu este doar ineficientă, deoarece nu va crește sinteza musculară, dar poate duce și la creșterea excesivă în greutate și la obezitate. Creșterea excesivă în greutate afectează sănătatea mușchilor scheletici, ceea ce poate crește probabilitatea unei intervenții chirurgicale ortopedice. În plus, obezitatea poate agrava rezultatele unui astfel de tratament. Nutriția redusă poate agrava pierderea musculară și poate afecta performanța fizică în activitățile zilnice la persoanele cu distrofie musculară. Diagramele IMC ale CDC pot ajuta practicienii să stabilească dacă pacienții se află în categoriile supra-sau subnutriți, dar după cum sa menționat, IMC poate să nu fie cel mai precis predictor al stării nutriționale la pacienții cu DMD.

Cerințe energetice

Se consideră că cheltuielile de energie în repaus (REB) sunt modificate de DMD. REB este definit ca cantitatea minimă de energie necesară pentru menținerea componentelor de masă metabolice active, fără a ține cont de țesutul adipos. Aproximativ 30% din REB este consumat în ficat, 20% din masa musculară și 20% din creier. Din consumul total de energie (WEM), WER reprezintă aproape 60% -70%, cel mai mare procent din cererea totală de energie. Pentru a determina RER, REE se înmulțește cu factori de activitate pe baza nivelului de activitate fizică a pacientului. În timp ce studiile sunt limitate de dimensiuni mici ale eșantionului și se complică într-o gamă largă de vârste și etape ale disfuncției musculare, mai multe studii au arătat că pierderea musculară în DMD este asociată cu RRR mai mică.

Shimizu-Fujiwara și colab. Au studiat acești indicatori la un grup de 77 de pacienți cu DMD, cu vârste cuprinse între 10 și 37 de ani, și au constatat că RR la această populație a fost semnificativ mai mic decât în mod normal. Hogan a observat REB la 4 pacienți cu DMD, cu vârste cuprinse între 11 și 22 de ani, precum și la 2 pacienți cu distrofie musculară Becker, toți având REB mai mici decât populația standard. Hankard și colab. Au constatat că pierderea musculară a fost asociată cu un REB mai mic la băieții cu DMD cu greutate corporală normală. Gonzalez-Bermejo și colab. Au constatat că RER a fost semnificativ mai scăzută (22%) la pacienții cu DMD intubată comparativ cu persoanele sănătoase neintubate. Aceste date sunt în concordanță cu alte rezultate care arată că pacienții ventilați au o necesitate mai mică de energie. În schimb, Zanardi și colab. Au constatat că la 9 copii cu DMD cu vârsta cuprinsă între 6-12 ani, pierderea musculară a fost asociată cu REB mai mic.

Utilizarea calorimetriei indirecte necesită acces la o cutie metabolică, care poate fi costisitoare, mare și necesită întreținere și calibrare periodică, deoarece chiar și cea mai mică modificare a calibrării poate afecta rezultatele. O alternativă la cutia metabolică este calorimetrul indirect, care este mai portabil, mai rentabil și mai ușor de utilizat. Cu toate acestea, nu poate fi utilizat pentru pacienții intubați.

Atunci când calorimetria indirectă nu este fezabilă, pot fi utilizate ecuații predictive. Există mai multe ecuații care ajută la estimarea necesităților de energie. În populația DMD, s-a propus utilizarea ecuației Schofield. Ecuația Harris-Benedict a fost demonstrată în 2 studii pentru a supraestima nevoile de energie. Datorită scorurilor lor mai mici de REB, băieții cu DMD nu necesită aceeași cantitate de calorii ca și copiii sănătoși. Unele literaturi sugerează că necesarul caloric este estimat la aproximativ 80% din necesarul dietetic (DI) pentru băieții ambulatori cu DMD și 70% din DI pentru băieții care au pierdut capacitatea de a merge. Cheltuielile cu energia ar trebui individualizate pe baza mișcării și a caracteristicilor fizice generale. Nevoile de energie ar trebui evaluate cu atenție; echilibrul energetic negativ poate duce la pierderea masei musculare care nu poate fi restabilită.

Prevenirea obezității este mai benefică decât restricția calorică la pacienții care sunt deja obezi. Cu toate acestea, pacienții obezi cu DMD necesită ajustări dietetice pentru a reduce efectele secundare potențiale ale obezității.

Nevoile de proteine.

S-au făcut puține cercetări cu privire la necesitatea unei proteine specifice în populația DMD. Aportul de proteine ar trebui, cel puțin, să se potrivească cu ADP pentru vârstă. Procentul acceptabil pentru aportul de proteine este de 10% -30% din totalul caloriilor pentru băieții de 4-18 ani.

În prezent, nu există dovezi că băieții cu DMD necesită proteine suplimentare.

Tabelul 1 arată necesarul de energie și proteine pentru băieți din toate grupele de vârstă.

Cerințe de lichid.

În prezent, nu există linii directoare pentru calcularea aportului de lichide recomandat în mod specific pentru DMD. Cu toate acestea, se recomandă aportul adecvat de lichide din cauza riscului crescut de constipație datorită tonusului muscular scăzut. Consumul de lichide suficiente poate fi limitat de disfagie, care se agravează pe măsură ce boala progresează. Calculul necesităților de lichid începe cu o estimare bazată pe greutatea corporală a pacientului, dar poate fi personalizată după cum este necesar. Calculele fluidelor bazate pe înălțime și greutate sunt disponibile, dar ar trebui utilizate numai atunci când se măsoară înălțimea exactă, dar din cauza discrepanțelor de măsurare a înălțimii în această populație, aceste ecuații ar trebui utilizate cu precauție. Tabelul 2 arată cum se estimează necesarul de lichid pe baza metodei Holliday-Segar.

Dificultăți de hrănire și gastrostomie.

Dificultățile de hrănire pot fi parțial responsabile de scăderea în greutate a DMD la adolescența mai în vârstă și la vârsta adultă. La pacienții cu DMD apar o varietate de dificultăți de mestecat și de înghițire. Cele mai frecvente sunt slăbiciunea feței, scăderea mestecării și o slabă coordonare a mișcărilor limbii. Macroglosia și malocluzia sunt de asemenea observate la unii pacienți. Aceste dificultăți duc la creșterea consumului de alimente și la sufocarea mai frecventă. Autoalimentarea este o altă provocare pentru pacienții adulți.

Schimbarea consistenței alimentelor este o modalitate de a reduce dificultățile de mestecat la pacienții cu DMD. Prin consistență, alimentele pot fi împărțite în 4 categorii principale sau diete pentru disfagie. Dieta de nivel 1 include alimente în formă de piure, în timp ce dieta de nivel 4 include toate consistențele alimentare. În plus, vâscozitatea fluidului poate fi modificată pentru a facilita înghițirea pacienților cu disfagie.

După cum sa menționat mai devreme, malnutriția și pierderea în greutate sunt frecvente la pacienții cu DMD la sfârșitul adolescenței și mai în vârstă. Hrănirea enterală este o alternativă la hrănirea orală. Într-un studiu retrospectiv pe 25 de pacienți cu DMD, a fost instalat un tub de gastrostomie, cauza principală a fost o scădere a creșterii în greutate, cauza secundară a fost disfagia. În plus, plasarea gastrostomiei a îmbunătățit starea nutrițională a multor pacienți, dar nu este clar dacă gastrostomia poate crește durata și / sau calitatea vieții la pacienții cu MDD.

Complicații gastrointestinale

Complicațiile gastrointestinale (GI) sunt destul de frecvente în DMD. Astfel de complicații au fost raportate de 47% dintre pacienți într-un studiu realizat de Pan și colab.

Complicațiile gastrointestinale frecvente asociate cu DMD includ constipație, reflux și golirea gastrică întârziată.

Constipație

Constipația este cea mai frecventă complicație la pacienții cu DMD și crește odată cu vârsta. Într-un studiu realizat de Pane și colab, citat anterior, 36% dintre pacienți au raportat constipație, iar 60% dintre acei pacienți cu vârsta peste 18 ani au fost constipați. Constipația apare mai frecvent la pacienții adulți cu DMD, conform acestui raport, Boland și colab. Raportează că implicarea musculaturii GI netede apare în a doua decadă a vieții, în timp ce implicarea mușchilor scheletici este adesea observată în prima decadă a vieții. Constipația poate rezulta dintr-o varietate de factori, inclusiv implicarea musculaturii netede a colonului, rigiditate, slăbiciune musculară abdominală și aport inadecvat de lichide. Boland și colab. Au raportat că 21% dintre pacienți au avut leziuni ale mușchiului neted gastro-intestinal. Gottrand și colab. Au observat că 10 din 12 pacienți sufereau de constipație și 7 din 12 aveau timpi anormali de tranzit al colonului.

Modificarea funcției celulelor musculare netede este o explicație posibilă pentru constipație la pacienții cu DMD. Cu toate acestea, aportul de fibre este un alt factor. Un studiu dublu-orb, randomizat, controlat cu placebo, realizat de Weber și colab, a constatat că aportul zilnic de fibre din dietă duce la creșterea mișcărilor intestinale și la creșterea moliciunii scaunelor la o populație pediatrică cu constipație cronică controlată. În ciuda acestor beneficii pozitive, dieta bogată în fibre nu a arătat o scădere a timpului de tranzit al colonului la pacienți. Tabelul 4 descrie necesarul de fibre în funcție de vârstă la băieții de 4-18 ani.

Abordarea constipației este determinată de tipul de constipație pe care o întâmpină pacientul. Laxativele sunt utilizate pentru pacienții cu o dietă orală inadecvată. Astfel de medicamente trebuie utilizate cu precauție la pacienții imobilizați cu motilitate scăzută, deoarece pot duce la compresiune, ceea ce agravează problema. Stimulanții sunt utili atunci când constipația este cauzată de timpi de tranzit lent, iar dedurizatorii scaunului sunt utili atunci când pacientul întâmpină dificultăți în evacuare. Stimulanții sunt utilizați pentru a trata constipația acută, laxativele osmotice precum hidroxidul de magneziu, lactuloza și polietilen glicolul 3350 pot fi necesare zilnic dacă constipația persistă.

Tratamentul pentru constipație ar trebui să fie individualizat și să ia în considerare cauza și gravitatea problemei. Mulți pacienți trebuie să utilizeze un regim de tratament pentru constipația cronică, care include îngrijire de susținere, inclusiv dedurizatoare de scaune și obiceiuri alimentare adecvate, inclusiv o dietă bogată în fibre și asigurarea unui aport adecvat de lichide. Este important să recunoașteți și să tratați în mod adecvat constipația, deoarece constipația poate duce la scăderea poftei de mâncare și, astfel, la reducerea aportului oral, ceea ce este deosebit de problematic pentru pacienții care sunt deja subnutriți.

O complicație asociată cu constipația cronică și tratamentul acesteia cu clisme laxative este acidoza metabolică severă, o afecțiune care poate pune viața în pericol. Simptomele pot include scăderea consumului de lichide și alimente, dureri abdominale și balonare. Un studiu realizat de Luo Casio și colab. A constatat că 8 din 55 de pacienți cu DMD cu vârste cuprinse între 20 și 36 de ani

Au avut acidoză metabolică de 5 ani. Toți pacienții au primit tratament pentru constipație cronică cu laxative și clisme și au fost supuși unei ventilații cu presiune pozitivă.

Acidoza metabolică a rezultat din pierderea intestinală a bicarbonatului din diaree sau din clisme laxative. Alți factori în dezvoltarea acidozei metabolice includ aportul inadecvat de calorii și deshidratarea.

Golire / reflux gastric întârziat

O altă complicație este legată de funcția modificată a mușchilor netezi gastrici, ca urmare, golirea gastrică este întârziată. Borreli și colab. Au arătat că timpul de golire a stomacului la pacienții cu distrofie musculară este semnificativ mai lung decât în grupul de control și crește, de asemenea, pe măsură ce boala progresează. Acest lucru este semnificativ deoarece golirea gastrică întârziată poate contribui la refluxul gastroesofagian și la malnutriție prin întârzierea livrării de substanțe nutritive către intestine.

Refluxul este, de asemenea, o complicație asociată cu DMD; cu toate acestea, într-un sondaj efectuat la pacienții cu DMD, doar 4% (5 din 118) necesită medicamente pentru refluxul gastroesofagian. Deși ajustările nutriționale ar trebui recomandate pacienților care prezintă simptome de reflux, unii pacienți cu DMD pot necesita terapie medicamentoasă, inclusiv inhibitori ai pompei de protoni sau antagoniști ai receptorilor H2. Medicamentele de linia a doua, cum ar fi procinetica, sucralfatul și antiacidele, pot fi necesare în combinație cu inhibitori ai pompei de protoni. Se consideră o practică obișnuită să se prescrie inhibitori ai pompei de protoni pacienților tratați cu corticosteroizi pentru a evita complicațiile, inclusiv gastrita sau ulcerele și pentru a preveni refluxul.

Tratamentul cu corticosteroizi și nutriția

Efectele tratamentului cu corticosteroizi, cum ar fi prednison sau deflazacort, pot modifica evoluția naturală a bolii în DMD. Beneficiile tratamentului cu steroizi includ extinderea capacității de mers pe jos cu 2-5 ani, reducerea nevoii de corecție chirurgicală a coloanei vertebrale, îmbunătățirea funcției cardiace și astfel reducerea riscului de cardiomiopatie, întârzierea debutului ventilației și îmbunătățirea calității vieții. Un studiu din 2007 a constatat că utilizarea zilnică și pe termen lung a corticosteroizilor a extins mobilitatea cu 3,3 ani, în timp ce un studiu mai recent din 2014 a constatat că tratamentul zilnic a extins locomoția cu 2 ani.

Tratamentul zilnic s-a dovedit a fi mai eficient decât un program alternativ, intermitent. Corticosteroizii sunt prescriși de obicei înainte de apariția problemelor de mișcare, în jur de 6-7 ani, și sunt luați pe o perioadă de 3-10 ani.

oase

Tratamentul cu corticosteroizi nu este lipsit de efecte secundare. Scăderea densității minerale osoase este un efect secundar comun al terapiei cu corticosteroizi care necesită îngrijire medicală specială. Alte efecte secundare ale steroizilor includ modificări de comportament, creștere scăzută, creștere anormală în greutate, cataractă, pubertate întârziată și, într-o măsură mai mică, toleranță afectată la glucoză, hipertensiune, rezistență scăzută la infecții și iritație gastro-intestinală.

Efectele tratamentului cu corticosteroizi, combinate cu mobilitate redusă, cresc riscul de scădere a densității minerale osoase la pacienții cu DMD. Cu toate acestea, studii recente au arătat că, chiar înainte de începerea tratamentului, copiii cu DMD pot avea niveluri serice scăzute de 25-hidroxivitamină D și o sănătate osoasă slabă în momentul diagnosticului. În plus, s-a observat că metabolismul osos crescut și nivelurile serice scăzute de 25-hidroxivitamină D apar la toți pacienții cu DMD cu sau fără tratament cu steroizi. În timp, starea de sănătate osoasă slabă poate duce la fracturi, ceea ce indică osteoporoza. Scanările DEXA sunt recomandate pentru evaluarea densității minerale osoase.

Ajustările dietetice promovează mineralizarea osoasă adecvată și includ aportul adecvat de calciu și vitamina D, în special la pacienții cărora li se administrează corticosteroizi. Aportul elementar recomandat de calciu pentru băieții cu vârsta cuprinsă între 4 și 8 ani este de 1000 mg / zi și crește la 1300 mg / zi pentru băieții cu vârsta cuprinsă între 9 și 18 ani. După 18 ani, se recomandă 1000 mg / zi de calciu. Surse alimentare bogate în calciu: produse lactate (lapte, iaurt și brânzeturi), verdeață cu frunze (varză, broccoli, varză chineză), conserve de pește (sardine și somon) și alimente îmbogățite (unele cereale, înlocuitori de lapte ne-lactat și pâine). Aportul recomandat de vitamina D pentru toate vârstele după copilărie este de 600 UI / zi. Dietele bogate în vitamina D includ ulei de pește, produse lactate, înlocuitori de lapte non-lactate fortificați și conserve. Soarele transformă vitamina D în vitamină activă; pacienții cu activitate fizică redusă și / sau utilizatorii de scaune cu rotile sunt mai puțin predispuși să meargă la soare.

Suplimentele pot fi utilizate pentru a asigura un aport adecvat de calciu și vitamina D. Două forme principale de suplimente de calciu sunt disponibile pe scară largă: citrat de calciu și carbonat de calciu. Citratul de calciu poate fi considerat preferabil datorită proprietăților de absorbție îmbunătățite, capacității de a lua cu sau fără alimente și reducerii efectelor secundare gastrointestinale. Pentru pacienții care primesc antagoniști ai receptorilor H2 sau inhibitori ai pompei de protoni, citratul de calciu este recomandat din cauza absenței necesității unui mediu acid pentru o absorbție adecvată. Cu toate acestea, dezavantajele citratului de calciu includ costul și dimensiunea tabletei; citratul de calciu conține un procent mai mic de calciu elementar decât carbonatul de calciu (21% versus 40%, respectiv).

Carbonatul de calciu poate fi administrat sub formă de antiacide, care pot conține 200-400 mg de calciu elementar. Această opțiune poate îmbunătăți respectarea gustului adecvat și ușurința administrării și poate ajuta, de asemenea, la tratarea simptomelor gastrointestinale cauzate de corticosteroizi. Multe suplimente de calciu conțin, de asemenea, vitamina D, variind de la 200-400 UI pe comprimat, reducând necesitatea suplimentării cu vitamina D.

Creștere în greutate

În populația cu DMD, obezitatea a fost raportată la pacienții tineri de la vârsta de 7 ani.

Creșterea în greutate este unul dintre cele mai frecvente efecte secundare ale utilizării pe termen lung a corticosteroizilor. Cu toate acestea, s-a observat că mulți pacienți cu DMD sunt obezi chiar și fără tratament cu corticosteroizi. Pentru pacienții cu DMD, supraponderalitatea face ca mobilitatea să fie și mai dificilă. După cum sa menționat mai sus, deflazacort nu s-a dovedit a avea efectul de creștere în greutate asociat cu tratamentul cu steroizi. Deflazacort nu este disponibil în prezent în Statele Unite.

Riscurile asociate obezității includ rezistența la insulină, dislipidemie, hipertensiune, apnee obstructivă în somn și consecințe psihologice.

Recomandările pentru controlul greutății trebuie făcute înainte de începerea tratamentului cu steroizi, cu așteptarea că poate apărea creșterea anormală în greutate. Principiile de bază ale controlului greutății pot fi adaptate nevoilor pacientului și familiei și pot include modificări dietetice, exerciții fizice și modificări ale comportamentului. Intervenții dietetice și strategii de slăbire: reducerea băuturilor îndulcite cu zahăr și a alimentelor bogate în calorii, reducerea meselor în afara casei și utilizarea modelului MyPlate pentru a crește aportul de fructe și legume. Tehnicile de modificare a comportamentului includ consumul de alimente din masa familiei și încurajarea pacienților să mănânce încet.

Medicină complementară și alternativă.

Medicina complementară și alternativă este utilizată la copii și adolescenți cu DMD. Studiul analizează utilizarea medicinei complementare și alternative la 80% din cei 200 de îngrijitori ai copiilor cu distrofie musculară DMD și Becker, care au raportat că „au folosit cândva” medicamente complementare și alternative pentru copilul lor. Există multe tipuri diferite de tratamente complementare și alternative, iar frecvența lor de utilizare variază. Medicina alternativă, inclusiv acvaterapia, hipoterapia, autohipnoza, rugăciunile și animalele de companie, sunt cele mai frecvent utilizate (61,5%), după cum sa raportat într-un studiu realizat de Nabucker și colab. și glicoproteine în 48%. Practicile manipulative, cum ar fi masajul, chiropractica și manipularea osteopatică, au fost utilizate de 29% dintre îngrijitori, iar 8,5% au raportat utilizarea tratamentelor care implică sisteme medicale întregi: acupunctură și homeopatie.

Medicina chineză este un alt domeniu de interes în domeniul medicinei complementare și alternative. Un studiu a observat o scădere a leziunilor post-exercițiu la mușchii normali după administrarea suplimentelor de ginseng la pacienții cu DMD. Este important să se ia în considerare riscurile asociate cu medicina chineză, deoarece nu este reglementată oficial, iar dozarea necorespunzătoare și conținutul necunoscut de medicamente pot avea consecințe dăunătoare.

Antioxidanții, inclusiv coenzima Q10 și extractul de ceai verde, sunt de interes pentru capacitatea lor de a reduce daunele oxidative din celule, inclusiv țesutul muscular, sunt în prezent studiate. Există dovezi că extractul de ceai verde din dietele șoarecilor MDX reduce leziunile musculare și îmbunătățește funcția musculară. Grupul Internațional de Cercetare a efectuat un studiu pilot al coenzimei Q10 la treisprezece pacienți cu DMD în vârstă de 5 până la 10 ani, care fuseseră în regim de cel puțin 6 luni. Sa demonstrat că tratamentul cu coenzima Q10 crește forța musculară cu 8,5% atunci când este luat în plus față de prednison. Autorii studiului recomandă o doză inițială de 400 mg / zi, crescută cu 100 mg / zi, în concordanță cu nivelurile serice de CoQ10.

Inflamația musculară în DMD este de interes, deoarece se crede că inflamația cronică contribuie la dezvoltarea bolii DMD. Fibrele musculare sunt mai puțin capabile de regenerare cu inflamație cronică și, în cele din urmă, conduc la înlocuirea țesutului adipos și conjunctiv. S-a demonstrat că reducerea inflamației îmbunătățește funcția musculară la șoarecii MDX. Resveratrolul, un polifenol cu proprietăți antioxidante, poate reduce inflamația mușchilor scheletici. Un studiu efectuat pe șoareci MDX a arătat că resveratrolul a redus penetrarea macrofagelor și a crescut expresia atrofinei la 10 zile după administrarea a 100 mg / kg de resveratrol. are o structură similară distrofinei și poate înlocui funcțional distrofina.

Aminoacizii, inclusiv taurina și glutamina, au fost studiați. Sa observat că taurina păstrează forța musculară și îmbunătățește rata de degenerare-regenerare la șoarecii MDX. Glutamina este un precursor pentru sinteza glucozei. Este produs în principal de mușchii scheletici și este cel mai abundent aminoacid liber din organism. Concentrațiile de glutamină intramusculară sunt scăzute la pacienții cu DMD.

Având în vedere că pacienții cu DMD au deja concentrații scăzute de glutamină intramusculară și că glutamina este produsă de mușchi, necesitatea de glutamină poate fi crescută. Două studii separate arată că glutamina orală inhibă degradarea proteinelor din întregul corp în DMD.

Deși acest lucru este promițător, este important să rețineți că nu a existat un avantaj specific al glutaminei față de amestecul de aminoacizi, deoarece ambele inhibă în mod egal degradarea proteinelor în organism.

Deși au fost raportate beneficiile utilizării glutaminei, trebuie luate în considerare și efectele negative ale suplimentării. După cum sa raportat anterior, efectele secundare ale suplimentării pe termen lung cu glutamină includ modificarea transportului de aminoacizi ca urmare a absorbției afectate a aminoacizilor, a metabolismului glutaminei modificat și a amoniacului modificat. În plus, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina efectele suplimentării pe termen lung a glutaminei asupra sistemului imunitar și dacă riscul de cancer crește odată cu consumul de glutamină. De asemenea, poate exista un sindrom de sevraj după oprirea consumului de glutamină pe termen lung. Corpul se adaptează la consumul de cantități mari de glutamină prin creșterea descompunerii glutaminei și scăderea sintezei glutaminei endogene.

Creatina duce la îmbunătățirea sănătății musculare prin scăderea necrozei musculare la șoarecii MDX, iar suplimentarea cu creatină monohidrat timp de 4 luni la pacienții cu DMD a dus la creșterea rezistenței membrelor superioare și la scăderea masei grase. Creatina monohidrat poate fi utilizată în absența sau în plus față de terapia cu corticosteroizi. Cercetări suplimentare pot determina doza optimă de supliment de creatină monohidrat pentru a menține masa corporală slabă.

concluzii

Deși există multe modalități de a controla simptomele DMD, fie cu steroizi pentru a prelungi mobilitatea, fie cu alte metode de îmbunătățire a calității vieții, nu există nici un remediu pentru DMD.

Clinicienii au sarcina dificilă de a oferi opțiuni de tratament. O mare parte din cercetarea nutrițională asociată cu DMD este limitată la eșantioane mici, dar unele tendințe sunt vizibile în multe studii. Compararea curbelor de creștere și a necesităților de energie la pacienții cu DMD cu indivizi neafectați poate oferi unele informații despre evoluția bolii. Cu toate acestea, menținerea masei corporale slabe are cea mai mare prioritate, deoarece are potențialul de a îmbunătăți calitatea vieții și, eventual, de a prelungi durata scurtă de viață a pacienților cu DMD.

Miopatii- Acestea sunt distrofii musculare primare, boli degenerative ereditare, care se bazează pe deteriorarea fibrelor musculare și atrofia musculară progresivă.

Cauzele miopatiei

Miopatiile sunt boli ale tulburărilor metabolice ale mușchiului, nivelul creatinei fosfokinazei crește și mușchiul își pierde capacitatea de a se lega și de a reține creatina, conținutul de ATP scade, ceea ce duce la atrofierea fibrelor musculare. Teoria „membranelor defecte” prin care fibrele musculare pierd enzime, aminoacizi este recunoscută ... Încălcarea proceselor biochimice din mușchi duce în cele din urmă la deteriorarea și moartea fibrelor musculare.

Simptome de miopatie

Miopatia primară începe treptat în majoritatea cazurilor în copilărie sau adolescență.

Manifestările miopatice pot fi intensificate semnificativ sub influența unei varietăți de factori nefavorabili - infecție, exagerare, intoxicație.

Boala începe cu dezvoltarea slăbiciunii și a atrofiei unui anumit grup muscular. În viitor, procesul distrofic surprinde toate noile grupe musculare, ceea ce poate duce la imobilitate completă. Mușchii centurii pelvine și de umăr, ale trunchiului și ale extremităților proximale sunt afectați în principal. Înfrângerea mușchilor extremităților distale este rară în cazurile severe. Atrofia musculară este de obicei bilaterală. În perioada inițială, poate exista o predominanță a atrofiei pe o parte, dar odată cu evoluția bolii, gradul de afectare musculară devine același la mușchii simetrici. Pe măsură ce se dezvoltă atrofiile, forța musculară scade, tonusul scade, reflexele tendinoase scad. Cu atrofia unor grupuri musculare, altele pot fi hipertrofiate (cresc) compensatorie. Cu toate acestea, pseudohipertrofia se dezvoltă mai des - volumul muscular crește nu din cauza fibrelor musculare, ci din cauza creșterii țesutului adipos și a țesutului conjunctiv. Acești mușchi devin strânși, dar nu puternici.

Poate exista o creștere a mobilității articulațiilor sau, dimpotrivă, raza de mișcare poate scădea din cauza scurtării mușchilor și a tendoanelor acestora.

În funcție de o serie de trăsături și, în primul rând, de vârstă, debutul bolii, intensitatea și succesiunea manifestării și creșterea atrofiilor, natura moștenirii miopatiei este împărțită într-o serie de forme. Cele mai frecvente: forma tinerească (juvenilă) a Erb, forma umărului - scapular - facial a Landouzy - Dejerine și pseudohipertrofica Duchenne.

În plus, există variante de forme genetic eterogene (diverse). Sunt descrise forme nosologice ale miopatiilor cu diferite tipuri de moștenire. În cadrul unei variante genetice, se disting serii alelice (diferite forme ale aceleiași gene), cauzate de mutații diferite ale aceleiași gene. În genocopia cu o imagine clinică similară, sunt posibile un curs mai favorabil, o compensație pe termen lung, forme abortive și una foarte severă cu handicap precoce.

Examinare pentru miopatie

Semnele clinice tipice ale miopatiilor sunt simptome de paralizie flască în diferite grupuri musculare, fără semne de deteriorare a neuronilor motori și a nervilor periferici.

Electromiograma relevă un tipar muscular tipic primar caracterizat printr-o scădere a amplitudinii răspunsului M, interferență crescută și potențial polifazic.

La efectuarea unei biopsii (examinarea unei bucăți de mușchi, atrofie, degenerescență grasă și necroză a fibrelor musculare cu o creștere excesivă a țesutului conjunctiv în ele) sunt relevate. , cum ar fi locația centrală a nucleelor sau prezența vacuolelor încadrate.

Într-un test de sânge, poate fi detectată o creștere a activității creatin kinazei, aldolazei, lactatului dehidrokinazei și a altor enzime.

În urină, nivelul creatinei și aminoacizilor crește, iar nivelul creatininei scade.

Diagnosticul precis al formelor nosologice individuale este posibil numai atunci când se efectuează analize genetice moleculare care vizează identificarea mutațiilor unei anumite gene și, în unele cazuri, studierea concentrației unei anumite proteine într-o biopsie a fibrelor musculare.

Miopatiile sunt boli ereditare și, în stadiile incipiente ale bolii, poate fi necesară examinarea tuturor membrilor familiei pentru diagnostic.

Simptome clinice generale:

creșterea atrofiei mușchilor umărului și a centurii pelvine, a extremităților proximale;
atrofiile prevalează asupra severității slăbiciunii musculare;
prezența pseudohipertrofiilor compensatorii;
curs lent progresiv;
distrofia inimii;
prezența tulburărilor autonome.

Juvenile Erb.

Această formă este moștenită într-o manieră autosomală recesivă.

Debutul bolii are loc în deceniile a doua - a treia. Atât bărbații, cât și femeile sunt bolnavi.

Atrofiile încep în mușchii centurii și coapselor pelvine și se extind până la centura umărului și a mușchilor trunchiului. Pseudohipertrofiile sunt rare. Pacienții se ridică sprijinindu-se de obiectele din jur - urcând „scara”. Ca urmare a atrofiei mușchilor spatelui și abdomenului, apare o curbură a coloanei vertebrale înainte - hiperlordoză, talia devine „aspen”.

Talie „viespe” și hiperlordoză la un pacient cu miopatie.

Mersul este deranjat - pacienții se umblă dintr-o parte în alta - mersul „rață”. Sunt caracteristice scapulele „pterigoide” întârziate. Mușchii din jurul gurii sunt afectați - este imposibil să fluierăm, să întindem buzele cu un tub, să zâmbim (zâmbet transvers), să ne umflăm (buzele de tapir).

Cu cât boala se manifestă mai târziu, cu atât este mai favorabilă. Debutul precoce este dificil, ducând la dizabilitate și imobilitate.

Forma pseudohipertrofică Duchenne.

Este moștenit într-un model recesiv legat de sex. Cea mai malignă miopatie.

Începe cel mai des în primii trei ani de viață și mai rar de la cinci la zece ani. Băieții sunt bolnavi. Simptomele încep cu atrofierea feselor, a mușchilor centurii pelvine și a coapselor. Pseudohipertrofia mușchilor gastrocnemius apare precoce. Procesul angajează rapid toate grupele musculare. Este dificil pentru un copil să se ridice de pe podea, să urce scările, să sară. Pe măsură ce progresează, devine așezat la pat. Apar contracturi articulare și deformări osoase. Este posibil să se dezvolte sindromul Itsenko-Cushing (obezitate, tulburări endocrine). În unele cazuri, există retard mental. Cu această formă, mușchiul inimii, mușchii respiratori sunt afectați. Pacienții mor de pneumonie pe fondul insuficienței cardiace.

Miopatia lui Becker.

O variantă ușoară a miopatiei legate de sex.

Începe după 20 de ani. Se manifestă prin pseudohipertrofia mușchilor picioarelor (mușchii gambei). Atrofiile centurii și șoldurilor pelvine se unesc încet. Nu există tulburări psihice.

Umăr-scapular - formă facială a lui Landusi - Dejerine.

Este moștenit într-un mod autosomal dominant. Atât băieții, cât și fetele sunt bolnavi.

Boala începe la 10 - 20 de ani cu atrofie și slăbiciune a mușchilor feței. Apoi procesul implică mușchii brâului, umerilor, mușchilor pieptului, omoplaților.

Atrofia mușchilor spatelui unui pacient cu miopatie Landouzi - Dejerine A.

Centura pelviană este rareori afectată. Odată cu înfrângerea mușchiului circular al gurii, pacientul nu poate pronunța corect vocalele, fluiera. Buzele sunt pseudohipertrofiate și par mari. Odată cu atrofierea mușchilor circulari ai ochilor, fruntea devine netedă, este dificil să închizi ochii, pacienții dorm cu ochii deschiși. Expresiile faciale devin slabe (hipomimice) - „fața miopatică”, fața „sfinxului”. Facultățile mentale nu sunt afectate.

Cursul este lent, pacienții pot rămâne mobili pentru o lungă perioadă de timp și pot efectua lucrări fezabile. Cu cât boala începe mai devreme, cu atât evoluția ei este mai severă. Această formă de miopatie nu afectează semnificativ speranța de viață.

Alte forme de miopatii sunt rare: oftalmoplegic (ca variantă ușoară a scapular-facial), distal (părțile distale ale membrelor sunt afectate la 40-60 de ani și progresează foarte lent).

Există, de asemenea, miopatii - congenitale - lent progresive: miopatie a miezului central, miopatie filamentoasă, centrală - nucleară, miopatie cu mitocondrii uriașe și nu progresivă - miotonia Oppenheim (copil lent). Ele diferă în modificările structurii fibrelor musculare, care se găsesc în timpul examinării histologice la microscop. Boala se bazează pe un deficit de diferite enzime metabolice. Pacienții au tulburări endocrine, afectarea funcției hepatice și renale, a mușchilor inimii, a insuficienței vizuale.

Tratamentul miopatiilor

Tratamentul este simptomatic, ineficient. Tratamentul patogenetic este în curs de dezvoltare, multe institute din diferite țări efectuează cercetări la nivelul genelor - folosind atât celule stem, cât și culturi de celule ... dar acesta este medicamentul viitorului.

Tratamentul simptomatic vizează influențarea proceselor metabolice, în special a proteinelor, normalizarea funcțiilor sistemului nervos autonom, îmbunătățirea conducerii neuromusculare. Se utilizează hormoni anabolizanți (nerobol, retabolil, aminoacizi (acid glutamic, cerebrolizină, ceraxon, somazin), ATP, vitaminoterapie (E, B, C, acid nicotinic), medicamente anticolinesterazice (proserină, neuromidină)., Fizioterapie - electroforeză cu proserină, neuromidină, acid nicotinic, stimulare musculară, masaj ușor, ultrasunete În unele cazuri, este indicată corecția ortopedică - pantofi, corsete.

Toți pacienții sunt monitorizați de un neurolog cu ajutorul unui terapeut, cardiolog, ortoped - traumatolog.

Consultația medicului cu privire la miopatie

Întrebare: este necesară o dietă pentru miopatie?
Răspuns: da, trebuie să mănânci mai multe legume și fructe proaspete, lapte, brânză de vaci, ouă, fulgi de ovăz, morcovi, miere, nuci. Nu sunt recomandate cafeaua, ceaiul, condimentele, alcoolul, zahărul, cartofii, varza.

Întrebare: miopatia este tratată cu celule stem?
Răspuns: astfel de metode sunt în curs de dezvoltare, puteți consulta individual la clinica de celule stem din Moscova

Medicul neurolog Kobzeva Svetlana Valentinovna

Aparține unui grup de boli caracterizate prin distrofie musculară progresivă. Miopatia este o patologie cronică a sistemului neuromuscular. În plus, este ereditar. Apariția miopatiei se datorează și complicațiilor de diferite tipuri: boli infecțioase, leziuni, răceli etc. Se presupune că cauza bolii este o încălcare patologică a proceselor metabolice ale nucleotidelor ciclice, care sunt regulatori universali ai metabolismului ciclic. responsabil de implementarea informațiilor genetice.

S-a stabilit că purtătorii miopatiei sunt femei, dar numai bărbații suferă de aceasta. Această imagine este observată în 50% din cazuri.

La pacienții cu miopatie, tulburările cardinale ale sistemului nervos nu sunt observate, deși există o scădere a celulelor rădăcinilor anterioare ale măduvei spinării. Cele mai semnificative modificări patologice apar la nivelul mușchilor striați: devin subțiri, iar majoritatea fibrelor lor sunt înlocuite de țesut conjunctiv și grăsime. În același timp, se observă modificări caracteristice ale fibrelor musculare: acestea sunt împletite aleatoriu cu fibre sănătoase. Fibrele musculare sunt împărțite, formând vacuole.

În cursul bolii, există o înlocuire treptată a mușchilor cu țesut adipos sau conjunctiv. Acest lucru duce la atrofie musculară progresivă (parțială sau completă). În cursul bolii, pacienții pierd în greutate în mod vizibil și au și pareze.

Procesul de atrofie se desfășoară destul de lent, grupurile musculare sunt afectate inegal, prin urmare, pacienții cu miopatie sunt capabili nu numai să se servească singuri, dar continuă să fie eficienți. În același timp, acestea păstrează sensibilitatea la nivelul membrelor, iar funcțiile motorii (coordonarea mișcărilor) nu sunt afectate nici ele.

În stadiul final al bolii, pacientul are tulburări patologice ale activității cardiovasculare, în timp ce există scăderi ale temperaturii corpului și ale pulsului, se observă o creștere a transpirației și activitatea respiratorie se agravează.

De obicei, în timpul tratamentului miopatiei, medicii prescriu pacienților un curs de vitamine, în plus, recomandă să efectueze exerciții de masaj ușor și fizioterapie. Deoarece pacienții cu miopatie sunt adesea susceptibili la infecții și răceli, aceștia trebuie protejați. În plus, pentru astfel de persoane este recomandat să oferiți o atmosferă liniștită și calmă în casă.

Tinctură de aralia manșuriană

Trebuie luate 15-20 de picături împreună cu apă fiartă răcită de 1-2 ori pe zi.

Infuzie de hogweed siberian

Se toarnă planta uscată (3 lingurițe) cu 2 căni de apă fiartă rece și se lasă timp de 2 ore.

Infuzia preparată (de preferință rece) trebuie luată în 0,25 căni de 4 ori pe zi înainte de mese.

Valeriana officinalis

Această plantă este cunoscută pe scară largă pentru proprietățile sale medicinale. Atunci când tratați miopatia, este adecvat să utilizați valeriană, deoarece ajută la reducerea excitabilității reflexe și la slăbirea spasmelor musculare.

1. Insistați rizomi uscați și rădăcini de valeriană (1 lingură) timp de 12 ore într-un pahar închis cu apă fiartă răcită. Luați această infuzie trebuie să fie 1 lingură de 3-4 ori pe zi înainte de mese.

2. Rizomii și rădăcinile valeriene pentru a insista pe vodcă sau 70% alcool într-un raport de 1: 5 timp de 1 săptămână. După aceea, strecurați tinctura prin pânză de brânză. Acest remediu trebuie administrat de 15-20 picături de 3-4 ori pe zi.

Păstrați această tinctură într-un loc răcoros și uscat.

Ceas cu trei foi

1. Ceasul cu frunze (5 g) insistați într-un pahar de apă fiartă, apoi strecurați-l. Trebuie să luați această infuzie în 0,25 căni de 4 ori pe zi înainte de mese.

2. Pulberile din frunzele de ceas trebuie luate de 1 g de 2 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese.

3. Frunzele ceasului (0,5 lingurițe) pentru a insista în apă rece timp de 8 ore. Luați infuzia pregătită trebuie să fie de 0,5 cani de 2-4 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese.

Pe lângă rețetele de medicină tradițională de mai sus, în tratamentul miopatiei, se recomandă consumul de cireșe, care îmbunătățesc apetitul pacientului și sunt considerate un mijloc de calmare a nervilor.

Terapie nutrițională pentru stres și boli ale sistemului nervos Tatyana Anatolyevna Dymova

Miopatie

S-a stabilit că purtătorii miopatiei sunt femei, dar numai bărbații suferă de aceasta. Această imagine este observată în 50% din cazuri.

Tinctură de aralia manșuriană

Trebuie luate 15-20 de picături împreună cu apă fiartă răcită de 1-2 ori pe zi.

Infuzie de hogweed siberian

Se toarnă planta uscată (3 lingurițe) cu 2 căni de apă fiartă rece și se lasă timp de 2 ore.

Infuzia preparată (de preferință rece) trebuie luată în 0,25 căni de 4 ori pe zi înainte de mese.

Valeriana officinalis

Păstrați această tinctură într-un loc răcoros și uscat.

Ceas cu trei foi

1. Ceasul cu frunze (5 g) insistați într-un pahar de apă fiartă, apoi strecurați-l. Trebuie să luați această infuzie în 0,25 căni de 4 ori pe zi înainte de mese.

2. Pulberile din frunzele de ceas trebuie luate de 1 g de 2 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese.

3. Frunzele ceasului (0,5 lingurițe) pentru a insista în apă rece timp de 8 ore. Luați infuzia pregătită trebuie să fie de 0,5 cani de 2-4 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese.

• Biblioteca • • Dieta în tratamentul miopatiei

Dieta în tratamentul miopatiei

În timpul tratamentului bolilor musculare (miopatie), este necesar să urmați o anumită dietă: nu beți alcool, limitați consumul de alimente picante, sărate și grase, precum și carne, nu fumați. Se recomandă o dietă lactată cu posturi scurte intermitente. După post, este indicat să mănânci doar lapte (nepasteurizat și nefiert). Creșteți cantitatea de lapte treptat la maxim (cât poate bea pacientul). Pulberile din oase și cretă arse dau rezultate bune (vezi secțiunea Anexe).

Cereale utile pe apă din boabe încolțite de plante de cereale (ovăz, grâu, secară, orz etc.) cu miere și ulei de floarea-soarelui, salate din țelină, frunze de nap (conțin toate substanțele necesare nutriției musculare). Ar trebui să mâncați 2-3 mere pe zi (de preferință soiul „Antonovka”). Cu alimente, trebuie să pătrundă în organism o cantitate suficientă de vitamine din grupa B și E. Ca sursă de vitamine din grupa B, ficatul este foarte util, din care puteți face pateu. Ficatul se prăjește pentru scurt timp, se trece printr-o mașină de tocat carne, se amestecă cu unt și se întinde pe pâine. Vitamina E se găsește în fasole verde, mazăre, salată verde, ovăz, grâu, porumb, cătină și ulei de floarea soarelui. Este necesar să obțineți 20-30 g de grăsimi vegetale pe zi.

„Dieta în tratamentul miopatiei” și alte articole din secțiunea Boli ale aparatului locomotor