داء النخاع اللوكيميايشير إلى اللوكيميا ، الذي يتجلى من خلال زيادة تكاثر النخاع الخلوي متعدد الأشكال بشكل طفيف مثل داء النخاع الشوكي أو داء النخاع النخاعي النخاعي ، والتليف النخاعي التدريجي وتصلب العظم والنقي ، وتضخم الطحال ، وتضخم الكبد مع حؤول نقوي ثلاثي النمو في هذه الأعضاء والأنسجة الأخرى ، في كثير من الأحيان.
ما الذي يسبب داء النخاع اللوكيميا:
في الأدبيات ، لم تكن هناك بيانات عن هيكل حدوث داء النخاع الشوكي تحت اللوكيميا.
التسبب في المرض (ماذا يحدث؟) أثناء الإصابة بداء النخاع اللوكيميا:
يعتقد بعض الباحثين أنه في داء النخاع النخاعي تحت اللوكيميا ، يتم إعاقة عملية تكوين الدم بشكل أساسي على مستوى الخلية السلفية تكون النخاع. يعتمد انتمائه إلى داء الأرومة الدموية والطبيعة الثانوية للتليف النقوي على دراسات لأنواع G-6-PD في خلايا الدم والخلايا الليفية لنخاع العظام والجلد في النساء الخلاديات متغايرات الزيجوت لهذا الإنزيم. وفقًا لأحد المفاهيم ، يحدث التليف النقوي (تليف نخاع العظم) في هذا النوع من اللوكيميا بسبب الخلايا المكروية والصفائح الدموية ، والتي تنتج عامل نمو يعزز تكاثر الأرومات الليفية. تتوافق تضاريس التليف النقوي (تليف نخاع العظم) مع مناطق تراكم خلايا النواء. يشير مؤيدو داء النخاع اللوكيميا التابع لسرطان الدم إلى الحؤول النخاعي في الطحال والأعضاء الأخرى ، والتفاقم النهائي للعملية كأزمة طاقة ، ووجود شكل خبيث من المرض وحساسية هؤلاء المرضى للعلاج المثبط للخلايا.
أعراض داء النخاع اللوكيميا:
مع متغير حميد من داء النخاع اللوكيميا ، فإن الصورة السريرية التفصيلية تسبقها فترة طويلة بدون أعراض. يتراوح العمر المتوقع من لحظة تحديد التشخيص من 1.5 إلى 5 سنوات ، وهناك حالات مسار أطول للمرض (15-20 سنة أو أكثر).
تتميز الأشكال الخبيثة من داء النخاع تحت اللوكيميا بمسار حاد (تحت الحاد) أو خاطف ، وبداية مبكرة لأزمة الطاقة ، ونقص الصفيحات العميقة ، ومتلازمة نزفية حادة تؤدي إلى الوفاة. تعد المضاعفات المعدية وفشل القلب والكبد والتجلط شائعة. في 10-17٪ من الحالات ، يتم تشخيص ارتفاع ضغط الدم البابي المصحوب بالدوالي في المريء.
الصياغة التقريبية للتشخيص:
- داء النخاع اللوكيميا. متغير مناسب مع زيادة بطيئة في حجم الطحال والكبد ، وزيادة فقر الدم ، وعدد الكريات البيض ، والصفائح الدموية وتطور التليف النقوي.
- داء النخاع اللوكيميا. متغير يتدفق بشكل حاد مع تضخم واضح في الطحال والكبد ، والتطور المبكر لأزمة الطاقة ، وفقر الدم ، ونقص الصفيحات العميقة مع متلازمة النزف (نزيف المخ والأنف واللثة) ، والتليف النقوي.
يوجد داء النخاع اللوكيميا بشكل أكثر شيوعًا في الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. في بعض الأحيان ، لسنوات عديدة ، لا يلاحظ المرضى أي علامات للمرض ، يذهبون إلى الطبيب بشكاوى من فقدان الوزن ، والحمى المتكررة ، وآلام في العظام وفي منطقة الطحال. على خلفية فشل الإرقاء ونقص الصفيحات ، يحدث نزيف في الجلد والمفاصل وغالبًا ما ينزف من أوردة المريء والمعدة. غالبًا ما يكون فقر الدم سوي اللون ، ونادرًا ما يكون ضخم الأرومات أو انحلالي. في بعض الحالات ، يتم الكشف عن كثرة الكريات الحمر وزيادة في تكون الكريات الحمر في نخاع العظم. في مخطط الدم ، يتم زيادة عدد الكريات البيض ، وتقليلها في بعض الأحيان ، ويلاحظ العدلات مع التحول إلى اليسار. إذا زاد عدد الصفائح الدموية أو كان طبيعيًا ، فهي معيبة وظيفيًا. في مخطط النخاع - كثرة النوى (أشكال غير ناضجة). في نخاع العظم ، تضيق التجاويف الممتلئة بالأنسجة الليفية. في تضخم الطحال والكبد والأعضاء والأنسجة الأخرى ، توجد بؤر لتشكيل الدم خارج المخ لتكوين متعدد الأشكال.
تشخيص داء النخاع اللوكيميا:
يتم تحديد تشخيص داء النخاع الشوكي تحت اللوكيميا على أساس البيانات السريرية ونتائج دراسة حالة تكوين الدم (مخطط الدم ، مخطط النخاع ، خزعة نخاع العظم).
يتمايز داء النخاع تحت اللوكيميا عن ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، والذي يحدث مع كثرة الكريات البيضاء تحت اللوكيميا. يعتبر الكشف عن كروموسوم Ph حجة قوية لصالح ابيضاض الدم النقوي.
يجب أيضًا إجراء التشخيص التفريقي بين داء النخاع الشوكي وتليف النخاع الثانوي ، والذي يمكن أن يتطور في الأورام الخبيثة ، والالتهابات طويلة الأمد (السل) ، وكذلك في التأثيرات السامة (البنزين ومشتقاته ، إلخ).
علاج داء النخاع الشوكي:
في المراحل المبكرة من داء النخاع اللوكيميا مع فقر الدم المعتدل وتضخم الطحال الذي لا يسبب عدم الراحة في البطن ، لا ينبغي استخدام العلاج تثبيط الخلايا ؛ يمكنك أن تقتصر على علاج التقوية العام. مؤشرات لتعيين تثبيط الخلايا هي تضخم الطحال مع متلازمة الانضغاط وأعراض فرط الطحال ، كثرة الصفيحات مع خطر تجلط الدم ، التورم التدريجي ، بليتورا.
المايلوبروموليعين 250 ملغ / يوم مع عدد كريات الدم البيضاء الأولي على الأقل 15-20 * 10 9 / لتر وعدد الصفائح الدموية الطبيعي ، جرعة الدورة من 4-10 جم. مع عدد أقل قليلاً ، يتم وصف الجلوكوكورتيكويد والهرمونات الابتنائية لمدة 7 -14 يوم ... يتم إلغاء الدواء عندما تصل الكريات البيض إلى 6-7 * 10 9 / لتر ، والصفائح الدموية - 100-150 * 10 9 / لتر.
سيكلوفوسفاميد ،يتم وصف التأثير المضاد للورم الذي يكون أقل وضوحًا من المايلوبرومول - في حالات انخفاض عدد الكريات البيض والصفائح الدموية - 200-400 مجم / يوم عن طريق الوريد على فترات من 1-3 أيام (جرعة الدورة من 10-12 جم) مجتمعة مع هرمونات القشرانيات السكرية. في أزمة الانفجار ، يتم استخدام مبادئ علاج سرطان الدم الحاد.
التغيرات الرئيسية السريرية والدمية والإشعاعية في داء النخاع الشوكي
حجم الطحال والكبد | تضخم الطحال ، وغالبًا ما تصل الحافة السفلية من الطحال إلى الحوض الصغير ، وتضخم الكبد في 50 ٪ من المرضى (قد تكون هذه الأعراض غائبة) ، وأعراض عدم الراحة في البطن |
عملية تكون خلايا الدم الحمراء | فقر الدم ، عادة ما يكون سوي اللون ، وأحيانًا ضخم الأرومات أو انحلالي في الطبيعة (انخفاض عمر كريات الدم الحمراء ، وزيادة مستويات البيليروبين في المصل) ؛ في بعض الحالات ، كثرة الكريات الحمر ، في كثير من الأحيان كثرة الكريات الحمر والكريات الحمر ، وأشكال كريات الدم الحمراء على شكل مستهدف وشكل الكمثرى ، الكريات الحمر والأرومة السوية ، كثرة الخلايا الشبكية ؛ في نخاع العظام ، يتم تحسين تكون الكريات الحمر في بعض الأحيان |
الكريات البيض | في مخطط الدم ، يزداد عدد الكريات البيض ، ولكن ليس بشكل ملحوظ ، ونادرًا ما يتم تقليله ؛ العدلات مع التحول إلى اليسار ، في بعض الأحيان توجد الخلايا النخاعية. يزداد عدد الأشكال غير الناضجة من العدلات في نخاع العظم |
تجلط الدم | يزداد عدد الصفائح الدموية في 50٪ من المرضى ، وتكون لديهم عيوب وظيفية (انخفاض تراجع الجلطة الدموية ، مستوى العامل 3 ، التصاق الصفائح الدموية ، زيادة وقت النزيف) ؛ يزداد عدد خلايا النواء ، بما في ذلك الأشكال غير الناضجة ، في نخاع العظم |
تكون الدم النخاعي الإضافي | من السمات المميزة وجود بؤر لتكوين الدم ثلاثي النمو ، والتي تتكون من خلايا بدرجات متفاوتة من النضج ، في الطحال والكبد والأعضاء الأخرى. |
الفحوصات النسيجية | نمو هائل للأنسجة العظمية مع انخفاض في حجم نخاع العظم النشط وتضيق تجاويفه المليئة بالأنسجة الليفية والخلايا الدهنية ؛ تكون الحزم العظمية سميكة وغير منتظمة الشكل بسبب التقسيم الطبقي لأنسجة العظام غير النمطية والعظام |
بيانات الأشعة السينية | في الصور الشعاعية للعظام (الحوض ، والفقرات ، والأضلاع ، والجمجمة ، والأنبوب الطويل) تتكاثف الطبقة القشرية ، ويفقد الهيكل التربيقي الطبيعي ، ويمكن اكتشاف طمس تجاويف نخاع العظم |
العلاج الإشعاعيفي منطقة الطحال المتضخم بشكل حاد يتسبب في تأثير إيجابي قصير المدى ، حيث يوقف ظاهرة الانزعاج البطني ، ومع ذلك ، فإن تطور قلة الكريات البيض العميقة أمر ممكن.
استئصال الطحاليشار بشكل رئيسي في حالات الأزمات الانحلالية العميقة التي لا يمكن علاجها بالعقاقير ، مع خطر حدوث تمزق في الطحال ونوبات قلبية متكررة ، مع متلازمة نقص الصفيحات النزفية الشديدة. استئصال الطحال هو بطلان في المرحلة النهائية ، مع كثرة الصفيحات وفرط التخثر.
هرمونات القشرانيات السكريةيوصف لفقر الدم الانحلالي ، قلة الكريات البيض ، الحمى لفترات طويلة من أصل غير معدي ، ألم مفصلي. يشار إلى الهرمونات الابتنائية (نيروبول ، ريتابوليل) لفقر الدم الناجم عن قصور تكوين الكريات الحمر ، العلاج طويل الأمد بهرمونات القشرانيات السكرية. مع فقر الدم العميق ، يتم استخدام نقل كتلة كرات الدم الحمراء. متلازمة نقص الصفيحات النزفية هي إشارة لعمليات نقل تركيز نقص الصفيحات الدموية. مع فقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، يتم وصف مكملات الحديد.
تكرار. 13.2 حالة لكل 100،000 من السكان و 7.7 حالة لكل 100،000 من السكان.
تصنيف
تصنيف FAB(فرنسي أمريكي بريطاني) يعتمد على مورفولوجيا خلايا سرطان الدم (بنية النواة ، ونسبة حجم النواة والسيتوبلازم). ابيضاض الدم النقوي الحاد (غير الليمفاوي) ابيضاض الدم (AML) .. M0 - بدون نضوج الخلايا ، تم إثبات التمايز النقوي فقط من الناحية المناعية .. M1 - بدون نضج الخلية .. M2 - AML مع تمايز الخلايا .. M3 - الخلايا البرومية .. M4 - نقي الخلايا .. M5 - ابيضاض الدم أحادي الأرومات .. M6 - كريات الدم الحمراء .. M7 - ابيضاض الدم الضخم الأرومات. ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (ALL): .. L1 - بدون تمايز بين الخلايا (خلايا متجانسة شكليًا) .. L2 - مع تمايز الخلايا (مجموعة غير متجانسة شكليًا من الخلايا) .. L3 - ابيضاض الدم الذي يشبه البوركت. ابيضاض الدم غير المتمايز - تشمل هذه الفئة اللوكيميا ، التي لا يمكن تحديد خلاياها على أنها ورم نقوي أو ورم ليمفاوي (لا بالطرق الكيميائية أو المناعية). خلل التنسج المكونة للنخاع .. فقر الدم المقاوم للحرارة دون الإصابة بأرومة (في خلايا نخاع العظم والخلايا البرقية<10%) .. Рефрактерная анемия с бластозом (в костном мозге бласты и промиелоциты 10 30%) .. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации.. Хронический миеломоноцитарный лейкоз.
التصنيف الحقيقي(التصنيف الأوروبي الأمريكي المنقح للأورام اللمفاوية) ، التصنيف المنقح (الأمريكي الأوروبي) للأورام الخبيثة الدموية اللمفاوية. أورام الخلايا البائية السابقة .. سرطان الدم الليمفاوي B / سرطان الغدد الليمفاوية. أورام الخلايا التائية السابقة .. سرطان الدم الليمفاوي / سرطان الغدد الليمفاوية. أورام الخلايا البائية المحيطية .. ابيضاض الدم الليمفاوي المزمن / سرطان الغدد الليمفاوية من الخلايا الليمفاوية الصغيرة .. سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية .. سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا الوشاح .. ورم الغدد الليمفاوية المسامي .. سرطان الغدد الليمفاوية من خلايا المنطقة الهامشية .. سرطان الدم النخاعي المشعر .. ورم بلازمي / بلازمي. .. سرطان الغدد الليمفاوية المنتشر من الخلايا الليمفاوية الكبيرة .. سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت. أورام الخلايا التائية الطرفية والخلايا القاتلة الطبيعية .. سرطان الدم الليمفاوي المزمن بالخلايا التائية .. اللوكيميا من الخلايا الليمفاوية الحبيبية الكبيرة .. الفطار الفطري ومتلازمة سيساري ورم الغدد الليمفاوية التائية للخلايا التائية المناعية الوعائية .. ورم الغدد الليمفاوية الوعائية (سرطان الغدد الليمفاوية من الخلايا القاتلة الطبيعية والخلايا التائية) .. سرطان الغدد الليمفاوية التائية المعوية .. سرطان الدم / ورم الغدد الليمفاوية التائية البالغة .. سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمي.
خيارات مكافحة غسيل الأموال(تصنيف منظمة الصحة العالمية ، 1999). AML مع t (8 ؛ 21) (q22 ؛ q22). AML مع t (15 ؛ 17) (q22 ؛ q11 12). ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد. ابيضاض الدم النقوي الحاد (AML) مع فرط الحمضات في نخاع العظم المرضي (الجرد (16) (p13q22) أو t (16 ؛ 16) (ص 13 ؛ q11). ابيضاض الدم النقوي الحاد مع عيوب 11q23 (MLL). ابيضاض الدم النقوي الحاد مع خلل التنسج متعدد الخطوط الثانوي AML.
دراسة كيميائية مناعية(تحديد النمط الظاهري الخلوي) ضروري لتوضيح المتغير المناعي لسرطان الدم ، والذي يؤثر على نظام العلاج والتشخيص السريري
... سرطان الدم الليمفاوي الحاد(247640، ، طفرة في الخلايا الجسدية) - 85٪ من جميع الحالات ، تمثل ما يصل إلى 90٪ من جميع ابيضاضات الدم في مرحلة الطفولة ، ونادرًا ما تتطور عند البالغين. التفاعلات الكيميائية الخلوية: إيجابية لترانسفيراز ديوكسينوكليوتيديل الطرفي ؛ سلبية لداء الأكسدة النخاعي ، الجليكوجين. إن استخدام محددات غشاء الخلية أتاح التعرف على السلالات الفرعية .. B - الخلوية - 75٪ من جميع الحالات .. مع عدم وجود وردة .. T - خلوية .. خيارات أخرى (نادرًا). التشخيص التفريقي للأنواع الفرعية مهم للتشخيص ، لأنه يصعب علاج متغيرات الخلايا التائية.
... سرطان الدم النخاعي الحادغالبًا ما يحدث عند البالغين ، ويعتمد النوع الفرعي على مستوى تمايز الخلايا. في معظم الحالات ، يأتي استنساخ الأرومات النخاعية من الخلايا الجذعية المكونة للدم القادرة على التمايز المتعدد إلى وحدات تشكيل مستعمرة من الخلايا المحببة ، أو كريات الدم الحمراء ، أو الضامة ، أو خلايا النواء ، وبالتالي ، في معظم المرضى ، لا تظهر الحيوانات المستنسخة الخبيثة علامات على الجراثيم اللمفاوية أو الكريات الحمر. غالبًا ما يتم ملاحظته ؛ له أربعة متغيرات (M0 - M3) .. M0 و M1 - ابيضاض الدم الحاد بدون تمايز الخلايا .. M2 - حاد مع تمايز الخلايا .. M3 - ابيضاض الدم النخاعي ، يتميز بوجود خلايا صافية غير طبيعية مع حبيبات عملاقة ؛ غالبًا ما يتم دمجه مع DIC ، نظرًا لتأثير التجلط الدموي للحبيبات ، مما يلقي بظلال من الشك على استصواب استخدام الهيبارين في العلاج. إن تشخيص M3 أقل ملاءمة من M0-M1 .. تتميز ابيضاض الدم النقوي الأرومي و monoblastic (M4 و M5 ، على التوالي) بغلبة الخلايا غير الكريات الحمر من نوع الأرومة الأحادية. تمثل M4 و M5 نسبة 5-10٪ من جميع حالات مكافحة غسل الأموال. من الأعراض الشائعة تكوين بؤر خارج نخاع العظم لتكوين الدم في الكبد والطحال واللثة والجلد وفرط الكريات البيض الذي يتجاوز 50-100-109 / لتر. الحساسية للعلاج ومعدل البقاء على قيد الحياة أقل من الأنواع الأخرى من سرطان الدم النخاعي الحاد .. Erythroleukemia (M6). نوع من سرطان الدم النخاعي الحاد ، مصحوبًا بزيادة انتشار سلائف الكريات الحمر ؛ إن وجود كريات الدم الحمراء ذات النواة بالانفجار غير طبيعي هو سمة مميزة. فعالية علاج الكريات الحمر مماثلة لنتائج العلاج لأنواع فرعية أخرى أو أقل إلى حد ما. غير قابل للعلاج. التكهن ضعيف.
يرجع المرض إلى تكاثر الخلايا السرطانية في نخاع العظام وانتشارها إلى أعضاء مختلفة. يرتبط قمع تكون الدم الطبيعي بعاملين رئيسيين: تلف وتشريد جرثومة تكوين الدم الطبيعي عن طريق خلايا ابيضاض الدم المتمايزة بشكل سيئ. إنتاج مثبطات عن طريق الخلايا المتفجرة التي تمنع نمو الخلايا المكونة للدم الطبيعية.
مراحل اللوكيميا الحادة... في المقام الأول - المرحلة النشطة. مغفرة (أثناء العلاج) - سريري كامل - أمراض الدم .. محتوى الأرومات في نخاع العظم أقل من 5٪ مع خلوية طبيعية .. لا توجد متلازمة تكاثرية في الصورة السريرية. الانتكاس (المبكر والمتأخر) .. نخاع العظم المعزول - محتوى الأورام في نخاع العظام أكثر من 25٪ .. خارج النخاع .. لوكيميا عصبية (أعراض عصبية ، خلل خلوي لأكثر من 10 خلايا ، انفجارات في السائل الدماغي النخاعي). .. الخصية (زيادة في حجم الخصيتين أو الخصيتين ، تم تأكيد وجود الانفجارات من خلال الدراسات الخلوية والنسيجية) .. مختلطة. المرحلة النهائية (في غياب العلاج ومقاومة العلاج)
الأعراض (العلامات)
الصورة السريرية لسرطان الدم الحاديتم تحديدها من خلال درجة تسلل النخاع العظمي عن طريق الخلايا المتفجرة وتثبيط الجراثيم المكونة للدم. قمع تكوين الدم في نخاع العظم .. متلازمة فقر الدم (فقر الدم النخاعي) .. المتلازمة النزفية (بسبب قلة الصفيحات الملحوظة نزيف جلدي - نمشات ، كدمات ؛ نزيف من الأغشية المخاطية - نزيف أنفي ، نزيف داخلي) .. التهابات (خلل في الكريات البيض). متلازمة التكاثر اللمفاوي .. تضخم الكبد والطحال .. تضخم الغدد الليمفاوية. متلازمة فرط التنسج .. آلام العظام .. آفات الجلد (اللوكيميدات) ، السحايا (اللوكيميا العصبية) والأعضاء الداخلية. متلازمة التسمم .. نقص الوزن .. حمى .. فرط تعرق .. ضعف شديد.
التشخيص
تشخبصيتأكد سرطان الدم الحاد من خلال وجود ورميات في نخاع العظام. لتحديد النوع الفرعي لسرطان الدم ، يتم استخدام طرق البحث الكيميائية النسيجية والمناعة والخلوية.
البحوث المخبرية... في الدم المحيطي ، يمكن أن يختلف مستوى الكريات البيض من قلة الكريات البيض الشديدة (أقل من 2.0-109 / لتر) إلى فرط الكريات البيض. فقر الدم ونقص الصفيحات. وجود خلايا انفجارية تصل إلى انفجار كلي. فرط حمض يوريك الدم بسبب دورة حياة الخلية المتسارعة. نقص فيبرينوجين الدم وزيادة محتوى منتجات تحلل الفبرين بسبب ما يصاحب ذلك من DIC. تأثير المخدرات. لا ينبغي إعطاء HA حتى يتم إجراء تشخيص نهائي. تؤدي الحساسية العالية لخلايا الانفجار تجاه بريدنيزولون إلى تدميرها وتحويلها ، مما يعقد التشخيص.
علاج معقد الهدف هو تحقيق مغفرة كاملة. حاليًا ، تستخدم مراكز أمراض الدم بروتوكولات العلاج الكيميائي المختلفة بناءً على مبادئ العلاج الكيميائي المتعدد وتكثيف العلاج.
. العلاج الكيميائييتكون من عدة مراحل .. تحريض مغفرة ... في جميع - واحدة من المخططات: مزيج من الفينكريستين عن طريق الوريد أسبوعيًا ، والبريدنيزولون عن طريق الفم يوميًا ، وداونوروبيسين والأسباراجيناز لمدة شهر إلى شهرين متواصلين ... مع AML - مزيج من الوريد بالتنقيط السيتارابين أو s / c ، داونوروبيسين IV ، أحيانًا بالاشتراك مع الثيوجوانين. المزيد من العلاج الكيميائي المكثف بعد الحث ، الذي يدمر خلايا سرطان الدم المتبقية ، ويزيد من مدة الهدوء .. توطيد الهدوء: استمرار العلاج الكيميائي الجهازي والوقاية من سرطان الدم العصبي في ALL (إعطاء ميثوتريكسات داخل القطني في ALL مع العلاج الإشعاعي للدماغ مع التقاط النخاع الشوكي) .. العلاج الداعم: الدورات الدورية لإعادة تحفيز المغفرة.
مع AML M3 ، يتم العلاج باستخدام مستحضرات حمض الريتينويك (تريتينوين).
... زرع النخاع العظمي هو الطريقة المفضلة لعلاج ابيضاض الدم النخاعي الحاد ولتكرار جميع أنواع اللوكيميا الحادة. الشرط الرئيسي للزرع هو مغفرة كاملة سريرية ودموية (محتوى الانفجارات في نخاع العظم أقل من 5٪ ، وغياب كثرة اللمفاويات المطلقة). قبل العملية ، يمكنك إجراء العلاج الكيميائي بجرعات عالية جدًا ، بمفردها أو مع العلاج الإشعاعي (بهدف تدمير خلايا سرطان الدم تمامًا). يتم استخدام المتبرعين بنسبة 35 ٪ من Ag HLA في كثير من الأحيان. في حالة عدم وجود متبرعين متوافقين ، يتم إجراء عملية زرع ذاتي لنخاع العظم خلال فترة الهدوء ، والمضاعفات الرئيسية هي تفاعل الكسب غير المشروع مقابل المضيف. يتطور نتيجة زرع الخلايا اللمفاوية التائية المانحة ، والتي تتعرف على Ag لدى المتلقي على أنها غريبة وتسبب استجابة مناعية ضدها. يتطور رد الفعل الحاد في غضون 20-100 يوم بعد الزرع ، ويتأخر - بعد 6-12 شهرًا ... والأعضاء الرئيسية المستهدفة هي الجلد (التهاب الجلد) والجهاز الهضمي (الإسهال) والكبد (التهاب الكبد السام) ... العلاج طويل ، وعادة تركيبات وصفية محدودة من بريدنيزولون وسيكلوسبورين وجرعات منخفضة من الآزاثيوبرين .. يتأثر مسار فترة ما بعد الزرع أيضًا بأنظمة العلاج التحضيري وتطور الالتهاب الرئوي الخلالي ورفض الزرع (نادرًا).
. العلاج البديل.. نقل كتلة كرات الدم الحمراء للحفاظ على مستوى الهيموغلوبين لا يقل عن 100 جم / لتر. شروط نقل الدم: متبرع غير ذي صلة ، استخدام مرشحات كريات الدم البيضاء .. نقل كتلة صفيحات جديدة (يقلل من خطر النزيف). مؤشرات: عدد الصفائح الدموية أقل من 20-109 / لتر ؛ متلازمة النزف مع عدد الصفائح الدموية أقل من 50-109 / لتر.
. الوقاية من الالتهابات- الشرط الرئيسي لبقاء المرضى الذين يعانون من قلة العدلات الناتجة عن العلاج الكيميائي .. عزل كامل للمريض .. نظام تعقيم وتطهير صارم - التنظيف الرطب المتكرر (حتى 4-5 ص / يوم) ، التهوية وكوارتز الأجنحة ؛ استخدام الأدوات التي تستخدم لمرة واحدة ، والملابس المعقمة للعاملين في المجال الطبي .. الاستخدام الوقائي للمضادات الحيوية والأدوية المضادة للفطريات والفيروسات (إذا كان محتوى العدلات المجزأة أقل من 0.5 × 109 / لتر ، يشار إلى الوقاية من الالتهاب الرئوي المتكيس الرئوي) ... عند درجة حرارة الجسم يتم إجراء الدراسات السريرية والبكتريولوجية والبدء فورًا في العلاج بمجموعة واسعة من المضادات الحيوية للجراثيم: السيفالوسبورينات والأمينوغليكوزيدات والبنسلينات شبه المصنعة ... ) يمكن وصف عوامل تحفيز المستعمرات للوقاية والعلاج من قلة العدلات (على سبيل المثال ، مولجراموستيم).
تنبؤ بالمناخ.إن الإنذار بالنسبة للأطفال المصابين بسرطان الدم الليمفاوي الحاد جيد: 95٪ أو أكثر لديهم مغفرة كاملة. 70-80٪ من المرضى ليس لديهم أي مظاهر للمرض خلال 5 سنوات ويعتبرون قد شفيوا. في حالة حدوث الانتكاس ، في معظم الحالات يمكن تحقيق مغفرة كاملة ثانية. المرضى الذين يعانون من مغفرة ثانية هم المرشحون لزرع نخاع العظم بمعدل بقاء طويل الأجل من 35-65 ٪. التشخيص في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم النخاعي الحاد غير موات. 75 ٪ من المرضى الذين يتلقون العلاج المناسب باستخدام أنظمة العلاج الكيميائي الحديثة يحققون مغفرة كاملة ، ويموت 25 ٪ من المرضى (مدة مغفرة هي 12-18 شهرًا). هناك تقارير عن علاج في 20٪ من الحالات مع استمرار العناية المركزة بعد الهدوء. يتحسن تشخيص M3 - نوع من AML مع العلاج باستخدام مستحضرات حمض الريتينويك. يمكن للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 30 عامًا بعد الوصول إلى أول مغفرة كاملة أن يخضعوا لعملية زرع نخاع العظم. تحدث مغفرة طويلة الأمد في 50٪ من المرضى الشباب الذين يخضعون لعملية زرع خيفي. كما تم الحصول على نتائج مشجعة من خلال عمليات زرع النخاع العظمي الذاتية.
ميزات العمر
. أطفال.. 80٪ من جميع حالات ابيضاض الدم الحاد كلها .. عوامل تنبؤية غير مواتية في جميع الحالات .. عمر الطفل أقل من سنة واحدة وأكثر من 10 سنوات .. جنس الذكور .. متغير الخلايا التائية من الكل .. عدد الكريات البيض في وقت التشخيص أكثر من 20109 / ل ... عدم وجود مغفرة سريرية وأمراض الدم على خلفية الاستقراء .. الإنذار بالطبع. 80٪ من الخروج إلى مغفرة سريرية دموية. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات - 40-50٪.
. كبير... انخفاض تحمل نخاع العظم الخيفي. الحد الأقصى لسن الزرع هو 50 عامًا. يمكن إجراء الزراعة الذاتية للمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا في حالة عدم وجود تلف في الأعضاء وعافية جسدية عامة.
الاختصارات... MDS - متلازمة خلل التنسج النقوي. ALL - ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد. AML - ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
التصنيف الدولي للأمراض - 10. ج 91.0 ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد ابيضاض الدم النخاعي C92 [ابيضاض الدم النخاعي] .. C93.0 ابيضاض الدم أحادي الخلية الحاد
غالبًا ما يكون المرض بدون أعراض ويتم اكتشافه عن طريق اختبارات الدم السريرية الروتينية. يمكن أن يصاحب سرطان الدم النخاعي المزمن الشعور بالضيق والحمى المنخفضة الدرجة والنقرس وزيادة التعرض للعدوى وفقر الدم ونقص الصفيحات المصحوب بالنزيف (على الرغم من ارتفاع عدد الصفائح الدموية أيضًا). كما لوحظ تضخم الطحال.
غالبًا ما ينقسم سرطان الدم النخاعي المزمن إلى ثلاث مراحل بناءً على الخصائص السريرية والنتائج المعملية. في حالة عدم وجود علاج ، يبدأ سرطان الدم النخاعي المزمن عادةً في مرحلة مزمنة ، ويتطور على مدى عدة سنوات إلى مرحلة متسارعة ، ويؤدي في النهاية إلى حدوث أزمة انفجار. أزمة الانفجار هي المرحلة النهائية من سرطان الدم النخاعي المزمن ، وهي تشبه سريريًا سرطان الدم الحاد. أحد عوامل التطور من المرحلة المزمنة إلى أزمة الانفجار هو اكتساب تشوهات صبغية جديدة (بالإضافة إلى كروموسوم فيلادلفيا). قد يكون بعض المرضى ، في وقت التشخيص ، في مرحلة التسارع أو في أزمة انفجار.
حوالي 85٪ من مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن هم في المرحلة المزمنة وقت التشخيص. خلال هذه المرحلة ، عادة ما تكون المظاهر السريرية غائبة أو توجد أعراض "خفيفة" مثل الشعور بالضيق أو الشعور بالامتلاء في البطن. تختلف مدة المرحلة المزمنة وتعتمد على مدى التشخيص المبكر للمرض ، وكذلك على العلاج الذي يتم إجراؤه. في النهاية ، في حالة عدم وجود علاج فعال ، يدخل المرض مرحلة التسريع.
مرحلة التسريع.
يمكن أن تختلف معايير التشخيص للانتقال إلى مرحلة التسريع: المعايير الأكثر استخدامًا هي تلك التي وضعها الباحثون في مركز أندرسون للسرطان في جامعة تكساس ، وسوكال وآخرون ، ومنظمة الصحة العالمية. من المحتمل أن تكون معايير منظمة الصحة العالمية هي الأكثر استخدامًا ، وتميز مرحلة التسريع على النحو التالي:
10-19٪ من الأرومات النقوية في الدم أو نخاع العظام.
> 20٪ من الخلايا القاعدية في الدم أو نخاع العظام.
<100,000 тромбоцитов, вне связи с терапией.
> 1،000،000 بغض النظر عن العلاج.
التطور الوراثي الخلوي مع تطور تشوهات جديدة بالإضافة إلى كروموسوم فيلادلفيا.
تطور تضخم الطحال أو زيادة عدد الكريات البيض ، بغض النظر عن العلاج.
يتم افتراض مرحلة التسريع إذا تم استيفاء أي من المعايير المذكورة أعلاه. تشير مرحلة التسارع إلى تطور المرض وأزمة الانفجار المتوقعة.
أزمة الانفجار.
أزمة الانفجار هي المرحلة الأخيرة من تطور سرطان الدم النخاعي المزمن ، مثل سرطان الدم الحاد ، مع تقدم سريع وقصر البقاء على قيد الحياة. يتم تشخيص أزمة الانفجار بناءً على إحدى العلامات التالية لدى المريض المصاب بسرطان الدم النخاعي المزمن:
> 20٪ من الأرومات النخاعية أو الأرومات اللمفاوية في الدم أو نخاع العظام.
مجموعات كبيرة من الانفجارات في نخاع العظام في الخزعة.
تطور الورم الكلوري (بؤرة صلبة لسرطان الدم خارج نخاع العظام).
سرطان الدم
سرطان الدم الحاد.
سرطان الدم الليمفاوي المزمن.
سرطان الدم النخاعي المزمن.
كثرة الحمر الحقيقية.
سرطان الدم الحاد
تعريف.
ابيضاض الدم الحاد هو ورم تكاثر نقوي ، وركيزة منه عبارة عن أرومات تحرم من القدرة على التمايز إلى خلايا دم ناضجة.
ICD10: C91.0 - ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد.
C92.0 - ابيضاض الدم النقوي الحاد.
C93.0 - ابيضاض الدم أحادي الخلية الحاد.
المسببات.
يمكن أن تسبب العدوى الفيروسية الكامنة ، والوراثة المؤهبة للوراثة ، والتعرض للإشعاع المؤين طفرات جسدية في الأنسجة المكونة للدم. من بين الخلايا متعددة القدرات الطافرة القريبة من الخلية الجذعية ، يمكن تكوين استنساخ غير حساس لتأثيرات تنظيم المناعة. يشكل استنساخ متحور ورمًا منتشرًا ومنتشرًا بشكل مكثف خارج نخاع العظم ، ويتكون من ورم من نفس النوع. السمة المميزة للانفجارات الورمية هي عدم القدرة على التمايز إلى خلايا الدم الناضجة.
طريقة تطور المرض.
الرابط الأكثر أهمية في التسبب في سرطان الدم الحاد هو التثبيط الأيضي التنافسي عن طريق الانفجارات غير الطبيعية للنشاط الوظيفي للأنسجة المكونة للدم الطبيعي وإزاحتها من نخاع العظم. نتيجة لذلك ، يحدث فقر الدم اللاتنسجي ، ندرة المحببات ، قلة الصفيحات مع متلازمة النزف المميزة ، المضاعفات المعدية الوخيمة بسبب الاضطرابات العميقة في جميع حلقات المناعة ، التحولات التصنعية العميقة في أنسجة الأعضاء الداخلية.
وفقًا لتصنيف FAB (مجموعة تعاونية لأخصائيي أمراض الدم في فرنسا وأمريكا وبريطانيا ، 1990) ، هناك:
ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (اللمفاوي).
ابيضاض الدم الحاد غير اللمفاوي (النخاعي).
تصنف ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد إلى 3 أنواع:
L1 - نوع ورم لمفاوي حاد. تتوافق علامات مستضد الانفجار مع خطوط تكوين اللمفاويات الخالية ("لا T ولا B") أو التي تعتمد على الغدة الصعترية (T). يحدث بشكل رئيسي عند الأطفال.
L2 - ورم لمفاوي حاد. ركيزته عبارة عن أرومات ليمفاوية نموذجية ، وعلامات المستضدات الخاصة بها هي نفسها الموجودة في ابيضاض الدم الحاد من النوع L1. أكثر شيوعًا عند البالغين.
L3 - ابيضاض الدم الحاد الناجم عن الكريات الحادة والمفاوي النخاعي. تحتوي الانفجارات على علامات مستضدية للخلايا اللمفاوية ب ، تشبه شكليًا خلايا سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت. هذا النوع نادر. لديها توقعات سيئة للغاية.
تنقسم اللوكيميا الحادة غير اللمفاوية (النخاعية) إلى 6 أنواع:
M0 - ابيضاض الدم الحاد غير المتمايز.
M1 - ابيضاض الدم النخاعي الحاد دون نضوج الخلايا.
M2 - ابيضاض الدم النخاعي الحاد مع علامات نضوج الخلايا.
M3 - ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
M4 - ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد.
M5 - ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد.
M6 - داء الكريات الحمر الحاد.
الصورة السريرية.
في المسار السريري لسرطان الدم الحاد ، تتميز المراحل التالية:
الفترة الأولية (المرحلة الأولية النشطة).
في معظم الحالات ، يبدأ بشكل حاد ، غالبًا في شكل "إنفلونزا". ترتفع درجة حرارة الجسم فجأة ، قشعريرة ، التهاب الحلق ، ألم مفصلي ، يظهر ضعف عام واضح. في كثير من الأحيان ، قد يظهر المرض أولاً مع فرفرية نقص الصفيحات ، ونزيف الأنف والرحم والمعدة المتكرر. في بعض الأحيان ، يبدأ OB بتدهور تدريجي في حالة المريض ، وظهور آلام مفصلية خفيفة ، وآلام في العظام ، ونزيف. في حالات معزولة ، يمكن ظهور المرض بدون أعراض.
في العديد من المرضى ، في الفترة الأولى من OB ، تم الكشف عن زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية وتضخم الطحال المعتدل.
مرحلة المظاهر السريرية والدموية المتقدمة (النوبة الأولى).
يتميز بتدهور حاد في الحالة العامة للمرضى. الشكاوى النموذجية هي الضعف العام الشديد ، وارتفاع درجة الحرارة ، وآلام في العظام ، في المراق الأيسر في منطقة الطحال ، والنزيف. في هذه المرحلة ، تتشكل المتلازمات السريرية النموذجية لـ OB:
متلازمة فرط التنسج (الارتشاحي).
يعد تضخم الغدد الليمفاوية والطحال من أكثر المظاهر شيوعًا لانتشار ورم اللوكيميا. غالبًا ما يتسبب تسلل اللوكيميا في حدوث نزيف تحت المحفظة ونوبات قلبية وتمزق في الطحال.
يتضخم الكبد والكلى أيضًا بسبب تسلل اللوكيميا. ترشيح اللوكيميا في الرئتين ، غشاء الجنب ، الغدد الليمفاوية المنصفية تتجلى في أعراض الالتهاب الرئوي ، ذات الجنب النضحي.
ارتشاح اللوكيميا في اللثة مع انتفاخ واحتقان وتقرح أمر شائع في ابيضاض الدم أحادي الخلية الحاد.
تحدث كتل الورم الموضعية (اللوكيميدات) في الجلد ومقل العيون وفي أماكن أخرى في أشكال اللوكيميا غير الليمفاوية (النخاعية) في المراحل المتأخرة من المرض. في بعض حالات ابيضاض الدم النخاعي ، قد يكون لون ابيضاض الدم مخضر ("الورم الأخضر") بسبب وجود الميلوبيروكسيديز في الخلايا المتفجرة للورم.
متلازمة فقر الدم.
يؤدي تسلل اللوكيميا والتثبيط الأيضي للنمو الطبيعي لتكوين الدم في نخاع العظم إلى حدوث فقر الدم اللاتنسجي. عادة فقر الدم السوي. في داء الكريات الحمر الحاد ، يمكن أن يكون له طابع أرومي ضخم مفرط اللون مع مكون انحلالي واضح بشكل معتدل. مع تضخم الطحال الشديد ، قد يحدث فقر الدم الانحلالي.
متلازمة النزف.
وهو ناتج عن قلة الصفيحات ، متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية. يتجلى ذلك من خلال نزيف تحت الجلد (فرفرية نقص الصفيحات) ، نزيف اللثة ، نزيف الأنف والرحم. احتمال حدوث نزيف معدي معوي ، رئوي ، بيلة دموية جسيمة. إلى جانب النزيف ، غالبًا ما يحدث التهاب الوريد الخثاري والانصمام الخثاري واضطرابات فرط التخثر الأخرى الناتجة عن التخثر المنتشر داخل الأوعية. هذا هو أحد المظاهر المميزة لسرطان الدم الحاد النخاعي وسرطان الدم النخاعي.
متلازمة نقص المناعة.
يرجع تكوين حالة نقص المناعة إلى إزاحة الحيوانات المستنسخة الطبيعية للخلايا ذات الكفاءة المناعية من النخاع العظمي بواسطة أرومات اللوكيميا. تتجلى سريريًا بالحمى ، غالبًا من النوع المحموم. هناك بؤر عدوى مزمنة من توطين مختلف. تتميز بحدوث تقرحات نخرية ، خراجات حول اللوزة ، التهاب اللثة الناخر ، التهاب الفم ، تقيح الجلد ، خراجات حول المستقيم ، التهاب رئوي ، التهاب الحويضة والكلية. تعميم العدوى مع تطور تعفن الدم ، خراجات متعددة في الكبد ، الكلى ، اليرقان الانحلالي ، غالبًا ما يكون DIC هو سبب وفاة المريض.
متلازمة نيوروليوكيميا.
يتميز بالانتشار المنتشر لبؤر انتشار الانفجار في السحايا ، وجوهر الدماغ ، وهياكل النخاع الشوكي ، وجذوع الأعصاب. يتجلى في شكل أعراض سحائية - صداع ، غثيان ، قيء ، ضعف البصر ، تيبس عضلات الرقبة. يترافق تكوين تسلل كبير لسرطان الدم يشبه الورم في الدماغ بأعراض بؤرية وشلل في الأعصاب القحفية.
تم تحقيق مغفرة نتيجة العلاج.
تحت تأثير العلاج ، تتلاشى جميع المظاهر السريرية للمرض (مغفرة غير كاملة) أو حتى تختفي تمامًا (مغفرة كاملة).
الانتكاس (الهجمات الثانية واللاحقة).
نتيجة للطفرات المستمرة ، تظهر نسخة من ورم انفجاري يمكنها "التهرب" من تأثيرات الأدوية المثبطة للخلايا المستخدمة في العلاج الوقائي. يحدث تفاقم للمرض مع عودة جميع المتلازمات النموذجية مراحل المظاهر السريرية والدموية المتقدمة للـ OB.
تحت تأثير العلاج المضاد للانتكاس ، يمكن تحقيق الهدوء مرة أخرى. يمكن أن تؤدي أساليب العلاج المثلى إلى الشفاء. في حالة عدم الحساسية للعلاج ، يمر OB إلى المرحلة النهائية.
استعادة.
يعتبر المريض قد تعافى إذا استمرت مغفرة سريرية ودموية كاملة لأكثر من 5 سنوات.
المرحلة النهائية.
يتميز بعدم كفاية أو الغياب التام للسيطرة العلاجية على نمو ورم خبيث من استنساخ الورم اللوكيميا. نتيجة للتسلل المنتشر لنخاع العظام ، والأعضاء الداخلية من خلال انفجارات اللوكيميا ، يتم قمع نظام تكوين الدم الطبيعي تمامًا ، وتختفي المناعة المعدية ، وتحدث اضطرابات عميقة في نظام الإرقاء. تحدث الوفاة من الآفات المعدية المنتشرة والنزيف الحاد والتسمم الشديد.
المظاهر السريرية للأنواع المورفولوجية لسرطان الدم الحاد.
ابيضاض الدم غير المتمايز الحاد (M0).نادر. يتطور بسرعة كبيرة مع تفاقم فقر الدم اللاتنسجي الحاد ، متلازمة النزف الواضحة. مغفرات نادرة. متوسط العمر المتوقع أقل من سنة واحدة.
ابيضاض الدم النخاعي الحاد (M1-M2).النوع الأكثر شيوعًا من سرطان الدم الحاد غير الليمفاوي. من المرجح أن يمرض البالغون. يختلف في مسار تقدمي شديد وعناد مع متلازمات فقر الدم الشديدة والنزفية والمثبطة للمناعة. تتميز الآفات النخرية التقرحية للجلد والأغشية المخاطية. من الممكن تحقيق مغفرة في 60-80٪ من المرضى. متوسط العمر المتوقع حوالي سنة واحدة.
ابيضاض الدم النخاعي الحاد (M3).أحد أكثر المتغيرات الخبيثة. يتميز بمتلازمة نزفية واضحة تؤدي في أغلب الأحيان إلى وفاة المريض. المظاهر النزفية العنيفة مرتبطة بالتخثر المنتشر داخل الأوعية ، والذي ينتج عن زيادة نشاط الثرومبوبلاستين لخلايا البرميل اللوكيميا. يحتوي سطحها والسيتوبلازم على 10-15 مرة أكثر من الثرومبوبلاستين من الخلايا الطبيعية. العلاج في الوقت المناسب يجعل من الممكن تحقيق مغفرة في كل مريض تقريبًا. متوسط العمر المتوقع يصل إلى سنتين.
ابيضاض الدم النقوي الأرومي الحاد (M4).الأعراض السريرية لهذا النوع من المرض قريبة من ابيضاض الدم النخاعي الحاد. الاختلافات في ميل أكبر للنخر. تحدث متلازمة DIC في كثير من الأحيان. كل مريض عاشر يعاني من سرطان الدم العصبي. يتطور المرض بسرعة. غالبًا ما تحدث مضاعفات معدية خطيرة. متوسط العمر المتوقع وتواتر الهجوع المستقرة أقل مرتين من ابيضاض الدم النخاعي الحاد.
ابيضاض الدم أحادي الأرومات الحاد (M5).شكل نادر. من حيث المظاهر السريرية ، فإنه يختلف قليلاً عن ابيضاض الدم النقوي الأرومي. يختلف في ميل أكبر للتقدم السريع والمستمر. لذلك ، فإن متوسط العمر المتوقع لمرضى هذا النوع من اللوكيميا أقل - حوالي 9 أشهر.
داء الكريات الحمر الحاد (M6).أشكال نادرة. السمة المميزة لهذا الشكل هي فقر الدم العميق والمستمر. فقر الدم المفرط الصبغي مع أعراض انحلال الدم الخفيف. في الخلايا الحمراء لسرطان الدم ، يتم الكشف عن شذوذ الأرومات الضخمة. معظم حالات داء الكريات الحمر الحاد تقاوم العلاج. نادرا ما يتجاوز العمر المتوقع للمرضى 7 أشهر.
ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد (L1 ، L2 ، L3).يتميز هذا النموذج بدورة تقدمية إلى حد ما. يرافقه زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية والطحال والكبد. المتلازمة النزفية والمضاعفات التقرحية النخرية نادرة الحدوث. متوسط العمر المتوقع في ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد يتراوح من 1.5 إلى 3 سنوات.
وزارة الصحة لمنطقة ايركوتسك
طلب
بشأن الموافقة على معيار الامبولاتوري لتقديم الرعاية الطبية في حالات الانغماس النخاعي تحت الجلد
من أجل تحسين جودة الرعاية الطبية لسكان منطقة إيركوتسك ، وفقًا لأساسيات تشريعات الاتحاد الروسي بشأن حماية صحة مواطني الاتحاد الروسي ، مسترشدة بالفقرة 9 من اللائحة التنفيذية وزارة الصحة في منطقة إيركوتسك ، التي وافقت عليها حكومة منطقة إيركوتسك في 7 أكتوبر 2008 N 13-pp ، أطلب:
1. الموافقة على معيار رعاية المرضى الخارجيين المرفقين لداء النخاع الشوكي.
2. يخضع هذا الأمر للنشر الرسمي في صحيفة أوبلاستنايا.
3. يُعهد بالسيطرة على تنفيذ الأمر إلى رئيس قسم تنظيم المساعدة الطبية بوزارة الصحة في منطقة إيركوتسك ، إل إل جافريلوفا.
الوزير
جي إم جيداروف
زائدة. معيار الامبولاتوري لتقديم الرعاية الطبية لمرض النخاع العظمي تحت الجلد
ملحق بالترتيب
وزارات الصحة
منطقة ايركوتسك
1. نموذج المريض
الشكل الأنفي: داء النخاع اللوكيميا.
رمز ICD-10: D47.1
المرحلة: أي.
المرحلة: أي.
المضاعفات: بغض النظر عن المضاعفات.
شروط التزويد: العيادات الخارجية والرعاية الشاملة.
1.1 التشخيص
اسم | تكرار | المتوسط |
|
جمع السوابق والشكاوى في حالة الأمراض | |||
الفحص البصري في | |||
الجس لأمراض الأعضاء | |||
دراسة مستوى كريات الدم الحمراء | |||
دراسة مستوى الكريات البيض | |||
دراسة مستوى الصفائح الدموية | |||
نسبة الكريات البيض في الدم | |||
فحص مسحة الدم لتحليلها | |||
دراسة مستوى الخلايا الشبكية | |||
تحديد مؤشر اللون | |||
دراسة المستوى العام | |||
بحث المستوى القلوي | |||
دراسة مستوى البروتين الكلي في | |||
بحث المستوى | |||
بحث المستوى | |||
دراسة مستوى الصوديوم | |||
اختبار مصل البوتاسيوم | |||
دراسة الكالسيوم | |||
دراسة مستويات الكرياتينين | |||
دراسة مستوى حمض البوليك | |||
دراسة مستويات الحديد | |||
بحث المستوى | |||
دراسة مستوى اليوريا | |||
رد الفعل المصلي لمختلف | |||
التعرف على جينات الورم | |||
الحصول على إعداد خلوي | |||
حساب صيغة نخاع العظم | |||
دراسة جهاز الكروموسومات | |||
الحصول على نسجية | |||
الفحص النسيجي | |||
فحص الكبد بالموجات فوق الصوتية | |||
التصوير بالموجات فوق الصوتية | |||
البحث الكيميائي الخلوي | |||
التنميط المناعي للخلايا |
2.1. علاج 365 يوم
مجموعة غناء فارماكوتيرا | مجموعة ATX * | الاسم الدولي غير المسجلة الملكية | تردد التعيين | ||
مضادات الأورام ، الأدوية المثبطة للمناعة وما يصاحبها Hydroxycarbamide | |||||
مضاد للفيروسات ألفا -2 | 548 مليون وحدة دولية |
||||
بريدنيزون | |||||
العوامل المضادة للدم: | 40.000 وحدة | 2080000 وحدة |
|||
المصلين: | |||||
جار التحميل ...