الهيالين الموضعي. ضمور الأوعية الدموية اللحمية. أسباب ظهور علم الأمراض

أرز. 11. تورم فيبرينويد.

أ- تورم فيبرينويد ونخر ليفية في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (أحمر نظامي
الذئبة) ب - نمط حيود الإلكترون: في الفيبرينويد بين الأشواك المتورمة التي فقدت خطها المستعرض
ألياف الكولاجين (KlV) ،كتلة الفبرين (F). × 35000 (حسب Gieseking).

nye (التغيرات الليفية في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية
نعم. الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية مع التهاب كبيبات الكلى) ، وعائي عصبي
مادة كيميائية (الشرايين الليفية في ارتفاع ضغط الدم والشرايين الصحية-
بيرجينيا). في مثل هذه الحالات ، يكون التورم الليفي منتشرًا على نطاق واسع
الطابع (النظامي) غير المرغوب فيه. كمظهر من مظاهر الالتهاب خاصة
يحدث تورم مزمن فيبرينويد موضعيًا (فيبرينويد
في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية ، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة ،
قرح الجلد الغذائية ، وما إلى ذلك).

نتيجة للتغيرات الليفية ، يتطور النخر ، واستبدال البؤرة
تدمير النسيج الضام (التصلب) أو التصلب.

المعنىتورم الفيبرينويد هائل. يؤدي إلى الاضطراب
وغالبًا ما يحدث إنهاء لوظيفة العضو (على سبيل المثال ، الفشل الكلوي الحاد
كفاية في ارتفاع ضغط الدم الخبيث الذي يتسم بالتليف.
نخر نوي للشرايين الكبيبية).

مع hyalinosis (من الهيالوس اليوناني - شفاف ، زجاجي) ، أو
الحثل الزجاجي ، واحد-
كتل كثيفة أصلية شفافة (هيالين) 2 تشبه الهيالين
غضروف. ظهور قطرات الهيالين في السيتوبلازم (قطرة هيالين دي-
مقطع) لا علاقة له بالتهاب الهيالين.

Hyalin هو بروتين ليفي يلعب دورًا كبيرًا في تكوينه
ينتمي إلى بروتينات البلازما ، وخاصة الفيبرين. مع المناعية
دراسة في الهيالين لا تكشف فقط عن الفبرين ، ولكن أيضًا
خانات من المجمعات المناعية (الغلوبولين المناعي ، الكسور التكميلية) ،
وكذلك الدهون. كتل الهيالين مقاومة للأحماض ،

القلويات والإنزيمات ملطخة جيدًا بأصباغ حمضية (يوزين ،
الفوشين الحامض) ، مع picrofuchsin تتحول إلى اللون الأصفر أو الأحمر ،
CHIC إيجابية.

آليةمرض الهيالين معقد. الريادة في تطويرها مدمرة
حصص من الهياكل الليفية وزيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية
(نزف) بسبب وذمة وعائية (اضطراب الدورة الدموية) ، التمثيل الغذائي
العمليات الشخصية والمناعة. يرتبط بالنزف البلازمي
تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتصاصها على الألياف المتغيرة
هياكل نيويورك مع الترسيب اللاحق وتكوين البروتين -
زجاجي. يمكن أن يتطور Hyalinosis نتيجة لعمليات مختلفة:
نقع ، تورم فيبرينويد (ليفية) ، التهاب ،
نخر وتصلب.

تصنيف داء الهيالين.يميز بين التهاب الأوعية الدموية والتهاب الأوعية الدموية
النسيج الضام على وجه التحديد. يمكن توزيع كل منهم
المحلية (النظامية) والمحلية.

التهاب الأوعية الدموية. بشكل رئيسي ميل-
الشرايين والشرايين. يسبقه تلف البطانة ، argyro-
الأغشية الفيلكية وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشريب بلازماها
دمي.

الصورة المجهرية:الهيالين يسقط في البطانة
تتجول ، تدفع الكتل الزجاجية للخارج وتدمر المرونة
الصفيحة ، مما يؤدي إلى ترقق الغلاف الأوسط ، مما يؤدي إلى-
rioles تتحول إلى أنابيب زجاجية كثيفة سميكة بحدة
لومن ضيق أو مغلق تمامًا (الشكل 12).

تضخم الشرايين الصغيرة والشرايين نظامي بطبيعته ، ولكن معظمه
أكثر وضوحا في الكلى ، الدماغ ، شبكية العين ، نصف المعدة
زي الجلد. وهي من سمات ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم بشكل خاص.
الحالات الطبية (التهاب الشرايين الناتج عن ارتفاع ضغط الدم) ، منجم السكري-
اعتلال الأوعية الدموية (التهاب الشرايين السكري) والأمراض ذات الإعاقة
نيي من الحصانة. كظاهرة فسيولوجية ، تحلل الشرايين الموضعي
لوحظ في طحال البالغين وكبار السن ، مما يعكس وظيفيًا
السمات النهائية والمورفولوجية للطحال كعضو ترسيب
دم.

هيالين الأوعية الدموية مادة ذات طبيعة دموية. في تعليمه
تلعب دورًا ليس فقط في الدورة الدموية والتمثيل الغذائي ، ولكن أيضًا في المناعة
الآليات. تسترشد بخصائص التسبب في التهاب الأوعية الدموية ، أنت
هناك 3 أنواع من الهيالين الوعائي: 1) بسيط ، ناشئ
بسبب عدم كفاية مكونات البلازما غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً
دم؛ يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد
الصين وتصلب الشرايين والأشخاص الأصحاء ؛ 2) l و p عن g و l و n تحتوي على
الدهون والبروتينات الدهنية ب ؛ توجد في أغلب الأحيان في داء السكري.
3) الهيالين المركب ، مبني من مجمعات المناعة ، الفيبرين
وانهيار هياكل جدار الأوعية الدموية (انظر الشكل 12) ، هو نموذجي ل
الأمراض ذات الاضطرابات المناعية ، على سبيل المثال ، الروماتيزم
الأمراض.

Hyalinosis في النسيج الضام نفسه. هذا تطوير
عادة نتيجة تورم فيبرينويد يؤدي إلى تدمير الكولاجين
وتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الصورة المجهرية:حزم النسيج الضام تتضخم ،
الرجفان الجاودار والاندماج في غضروف كثيف متجانس مثل
الجماعية؛ العناصر الخلوية مضغوطة وضمور.

آلية مماثلة لتطوير الهيالين الجهازي للنسيج الضام
شائع بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات المناعة (الرومات -
أمراض ماتيك). يمكن أن يكمل Hyalinosis التغيرات الليفية

أرز. 12. Hyalinosis من أوعية الطحال.

أ -يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بشكل متجانس يشبه الهيالين
الجماهير؛ 6 - الفبرين بين الكتل الهيالين عند تلطيخها بطريقة Weigert ؛ الخامس- التثبيت في الهيالين
فئة الغلوبولين المناعي G (الأجسام المضادة) معقدات مناعية ؛ مجهر الفلورسنت ز -كهربائي-
nogram: كتل زجاجية (ز)في جدار argeriola. الإنجليزية -البطانة. إلخ -تجويف الشرايين. × 15000.

في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة ، في الزائدة الدودية
استشهد يشبه آلية الهيالينية الموضعية في بؤرة مزمنة
احتراق.

كنوع من نتائج التصلب ، يكون التصلب بشكل رئيسي
نفس الصفة المحلية: تتطور في الندبات ، التصاقات ليفية من المصل
تجاويف جدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين ، تصلب الشرايين
التريوم ، عند تنظيم الجلطة ، في كبسولات (الشكل 13) ، سدى الورم ، إلخ.
في هذه الحالات ، يعتمد مرض الهيالين على الاضطرابات الأيضية في الضام
الأقمشة. آلية مماثلة لها الهيالين في الأنسجة الميتة و phi-
تراكبات المياه المالحة.

مظهر خارجيعادة ما يتم الحفاظ على الأعضاء المصابة بالتهاب الهيالين. ومع ذلك ، في تلك الحالات
الشاي ، عندما يتم نطق العملية ، تصبح الأنسجة شاحبة وكثيفة و
شفاف. يمكن أن يؤدي Hyalinosis إلى تشوه العضو وتجاعيده
(على سبيل المثال ، تطور تليف الكبد المتصلب الشرياني ، الصمامي
صخرة القلب).

أرز. 13. Hyalinosis من كبسولة الكبد -
كبد الصقيل (منظر علوي).

نزوحفي معظم الحالات
شاي الهيالين غير موات
نيويورك ، ولكن ربما تم حلها
إمداد الجماهير الهيالينية. لذا،
الهيالين في الندوب ، ما يسمى ب
الجُدرات ، قد تخضع ل
حاول التخفيف والارتشاف
فانيا. داء الهيالين العكسي
الغدة الثديية وانتشارها
تجفيف الكتل الزجاجية
العائدات في ظروف فرط الوظيفة
نشوئها من الغدد. الهيالين في بعض الأحيان-
النسيج المنسوج يصبح رقيقًا ..

القيمة الوظيفيةيختلف داء الهيالين حسب موقعه
zation والدرجة والانتشار. على سبيل المثال ، في الندوب ، قد لا تسبب
عدد الاضطرابات الخاصة. من ناحية أخرى ، يؤدي داء الهيالين الشائع إلى توقيع
ضعف وظيفي كبير ويمكن أن يكون لها عواقب وخيمة
الآثار ، كما لوحظ ، على سبيل المثال ، مع الروماتيزم ، تصلب الجلد ،
ارتفاع ضغط الدم والسكري وأمراض أخرى.

Hyalinosis -إنه ظهور مادة غريبة في الخلايا والأنسجة ، غير متجانسة في تكوينها وآلية ظهورها. أساس الهيالين هو البروتين الليفي ، الفيبرين ، الغلوبولين المناعي (المجمعات المناعية) ، يتم خلط الدهون هنا. بناءً على الاختلافات في تكوين الهيالين ، هناك:

أ) هيالين بسيط - يتكون الجزء الرئيسي منه من بروتينات بلازما الدم والغلوبولين المناعي ؛

ب) الدهون - توجد البروتينات الدهنية في تركيبته. يوجد Lipogyalin الأكثر شيوعًا في داء السكري.

ج) يتم ربط حطام الخلية الهياليني المعقد ومكونات النسيج الضام المدمرة والمجمعات المناعية ببروتينات البلازما بكميات كبيرة.

على الرغم من عدم تجانسه ، فإن الهيالين ، المختلف في التوطين والأصل ، له خصائص تنكيرية عامة عند تلطيخه بالهيماتوكسيلين إيوزين ؛ عندما تلطخ حسب Van Gieson ، picrinophile ويعطي رد فعل إيجابي PIC.

من الأصح أن نعزو التحلل ليس إلى الضمور ، ولكن إلى نتائج الضمور ، إلى نتائج التغيير ، وبشكل أساسي إلى تغيير النسيج الضام. يمكن العثور على الهيالين في الظهارة ، في الكتل الخثارية ، وبشكل رئيسي في النسيج الضام. اعتمادًا على طبيعة ترسب الهيالين ، هناك: خلل في الأوعية الدموية و hyalinization للنسيج الضام. Hyaline يشبه اللون فيبرينويد. إنه أوكسفيلي ومتجانس وكثيف. النسيج الضام الذي خضع لعملية التحلل يشبه الغضروف الزجاجي في المظهر - زجاجي وشفاف. يعتبر تحلل الندبات أو سماكة الندبات للتكامل المصلية ، كبسولة الأعضاء الداخلية (على سبيل المثال ، ما يسمى بالطحال "الصقيل" ، كنتيجة لالتهاب حوائط الطحال المنقول) أمر نموذجي للغاية. في الظهارة ، تظهر قطرات الهيالين نتيجة لضمور البروتين (تنكس قطرة الهيالين في ظهارة الأنابيب الملتفة للكلية). في خلايا الكبد المصابة بتسمم الكحول أو التهاب الكبد ، تظهر "أجسام مالوري" - قطرات من الهيالين في السيتوبلازم. في الواقع ، قطرات الهيالين هي بنى تحتية ميتة مشبعة بالبروتين - النخر البؤري.

في آلية تغييرات الهيالين في النسيج الضام ، يتم تتبع آلية نمطية. وهو يتألف من تغييرات هيكلية في النسيج الضام ، والتي تسبب زيادة في النفاذية وتؤدي إلى نقص البروتينات التي تتخلل النسيج الضام المتغير.

Hyalinization النسيج الضاميتكون من تشريب البروتينات البروتينية ، مما يؤدي إلى فصلها عن بعضها. في الأنسجة المهيأة ، يتم تفكيك الألياف الأولية ، ولكن يتم الحفاظ على مصفوفة الكولاجين ، ويتم ضغط الخلايا وضمورها. يتم تسريع عملية تحلل النسيج الضام من خلال انحراف وظيفة الخلايا الليفية وتخليق الكولاجين غير النمطي. تتعدد عوامل تسريع عملية التحلل: نقص الأكسجة ، والتسمم ، وانخفاض محتوى الحديد ، ونقص فيتامين سي ، وتأثير المجمعات المناعية ، والعيوب الوراثية. غالبًا ما يكون Hyalinization النسيج الضام بؤريًا. ومع ذلك ، في بعض الأمراض ، التي تُعرَّف على أنها من أمراض المناعة ، يصبح تأثير التهاب المثانة الخلالي مع تلف النسيج الضام والتصفية اللاحقة نظاميًا. وتشمل هذه الأمراض تصلب الجلد الجهازي.

التهاب الأوعية الدمويةغالبًا ما يكون نظاميًا. غالبًا ما يحدث في الشرايين (تصلب الشرايين في ارتفاع ضغط الدم). يعتبر داء الهيالين الشعري نموذجيًا لمرض السكري. في الشرايين ، لوحظ التهاب الهيالينية في مواقع لويحات تصلب الشرايين. لوحظ التهاب الأوعية الدموية الموضعي في الأعضاء التي تخضع للانحلال (المبيض ، الغدة الصعترية).

والأهم هو الهيالين الوعائي الجهازي في ارتفاع ضغط الدم. تحدد عملية الهيالين ، بسبب طبيعتها المنهجية ، مسار ارتفاع ضغط الدم وتطوره وتطور المضاعفات. يتم تحديد مدى انتشار ودرجة الضرر الذي يصيب الشرايين من خلال:

1) درجة تغير جدار الأوعية الدموية ،

2) درجة الإهانة.

3) وجود تلف جهاز المناعة أثناء عدم التنظيم الهيكلي لجدار الشرايين والتغيرات في الخواص المستضدية للتركيبات التي تنقله.

لذلك ، مع ارتفاع ضغط الدم ، هناك نوعان من الآفات الوعائية.

1. تصلب الشرايين الهيالين. هناك تشنج وعائي ، تلف في جلايكوكاليكس الخلايا البطانية ، وزيادة كثرة الخلايا البطانية ، وتصبح الطبقة الداخلية من الوعاء نفاذية للغاية لبروتينات البلازما والبروتينات الدهنية ألفا. تكون الهياكل الليفية (الأغشية القاعديّة) في حالة انتفاخ في الغشاء المخاطي. يحدث الحث البطيء مع تراكم بروتينات البلازما. في الوقت نفسه ، تخترق خلايا العضلات الملساء الطبقة الداخلية من الطبقة الوسطى عبر فتحة الأغشية السفلية. تقع بشكل دائري ، وتشكل ما يسمى "طبقة العضلات الداخلية". هناك تكوين بطيء لمادة الهيالين. تصبح البروتينات الطازجة المحبة للبكرينوفيليك أكسفيلية. بالإضافة إلى الهيالين ، الذي يتكون عن طريق العزل (آلية التسلل) ، يظهر الهيالين في عدد صغير من خلايا العضلات الملساء ، والتي تبدأ في تصنيع البروتينات الليفية. يزداد التليف تدريجياً ، ويحدث الكولاجين ، يليه التصلب. تؤدي هذه التغييرات إلى خمول وظيفي في الشرايين ، ويؤدي تضيق اللومن إلى تثبيت ضغط الشرايين عند مستوى عالٍ ، وتعاني أنسجة هذه المنطقة من حالة نقص الأكسجة بسبب اضطراب دوران الأوعية الدقيقة.

2. تنخر الشرايين في البلازما. يحدث مع انتهاك سريع لنفاذية الأوعية الدموية بسبب التشنجات القوية والمستمرة (الأزمات). يؤدي تأثير الكاتيكولامينات والقشرانيات السكرية على البطانة إلى النخر. هناك تمزق في أغشية القاع ، تورم ليفي ليفي من الهياكل الليفية. هناك تعرق حاد ، نزيف مع موت خلايا العضلات الملساء. على هذه الخلفية ، هناك رواسب من المجمعات المناعية. يحتوي الهيالين على فيريتين ، وجلوبيولين مناعي M و G ، ومجمعات مناعية مع AH من الهياكل التالفة والمكملات. يعمل جهاز المناعة على تعميق الضرر ، ويتطور نخر الفيبرينويد. رواسب البروتين لها طابع الهيالين المركب. هذه هي الطريقة التي يحدث بها تنخر الشرايين في البلازما أو التشريب الحاد بالبلازما. نخر جدار الأوعية الدموية مع الطمس الكامل للتجويف يترافق مع توقف التبادل عبر الشعيرات الدموية ويؤدي إلى موت الأنسجة في المنطقة المصابة. والنتيجة هي تصلب وتندب مع طمس الوعاء الدموي والتصلب الندبي في الحمة. تمثل هذه التغييرات الركيزة المورفولوجية للشكل الخبيث لارتفاع ضغط الدم.

تفاصيل

تتطور الحثل الوسيطة نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في بنية الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. مع الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام ، وخاصة في مادته بين الخلايا ، تتراكم المنتجات الأيضية ، والتي يمكن إحضارها مع الدم واللمف ، أو تكون نتيجة تخليق منحرف ، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الأساسية وألياف النسيج الضام.

1. خلل البروتين اللحمي الوعائي

تشمل حالات الحثل من هذا النوع تورم الغشاء المخاطي ، وتورم الفيبرينويد ، وداء الهيالين ، والداء النشواني.

في كثير من الأحيان ، يكون تورم الغشاء المخاطي والتورم الليفي والتهاب الهيالين مراحل متتالية في اضطراب النسيج الضام. تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية ( نزف) ، تدمير عناصر النسيج الضام وتشكيل مجمعات بروتين عديد السكاريد. يختلف الداء النشواني في أن تركيبة المركب المتكون تشتمل على بروتين غير طبيعي تصنعه أرومات الأميلويد.

1) تورم الغشاء المخاطي

الفوضى السطحية والقابلة للانعكاس للنسيج الضام. في هذه الحالة ، يحدث تراكم الجليكوزامينوجليكان وإعادة توزيعه في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الجلوكورونيك في المقام الأول. نظرًا لأن الجليكوز أمينوغليكان قد زاد من خصائصه المحبة للماء ، فإن تراكمه يؤدي إلى زيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع GAGs. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

المجهر: المادة الرئيسية هي قاعدية. تنشأ ظاهرة metachromasia- تغير في حالة المادة الوسيطة الرئيسية بسبب تغير في درجة الحموضة مع تراكم المواد الموجه للون. تنتفخ ألياف الكولاجين وعادة ما تحتفظ ببنية حزمتها. تصبح غير مستقرة لعمل الكولاجيناز.

قد تكون التغييرات مصحوبة بظهور الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما وتسلل المنسجات.

تم العثور على هذا النوع من التورم في مختلف الأعضاء والأنسجة ، ولكن في كثير من الأحيان في جدران الشرايين ، وصمامات القلب ، والشغاف ، والنخاب ، أي حيث توجد المواد الصبغية في الظروف الطبيعية (ومع ذلك ، مع علم الأمراض ، يزداد عددها بشكل حاد) .

مظهر خارجي:النسيج أو العضو محفوظ.

الأسباب: نقص الأكسجة ، الأمراض المعدية والحساسية ، الأمراض الروماتيزمية ، تصلب الشرايين ، اعتلال الغدد الصماء ، إلخ.

نزوح: ذو شقين. إما إصلاح كامل للأنسجة أو الانتقال إلى تورم ليفية.

2) تورم فيبرينويد.

تشوه عميق وغير قابل للانعكاس للنسيج الضام ، والذي يقوم على تدمير مادته الأساسية وأليافه ، مصحوبًا بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتشكيل الفيبرينويد. فيبرينويد- مادة معقدة ، وتحتوي على بروتينات وعديد السكاريد من ألياف الكولاجين المتحللة ، والمادة الرئيسية وبلازما الدم ، وكذلك البروتينات النووية الخلوية. الفبرين هو عنصر إلزامي.

المجهر: حزم من ألياف الكولاجين ، مشربة بالبلازما ، تصبح متجانسة ، وتشكل مركبات حمضية قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. لا يتم التعبير عن تبدل الأنسجة في الأنسجة أو التعبير عنها بشكل ضعيف (حيث يتم إزالة بلمرة GAGs للمادة الرئيسية).

مظهر خارجيخارجياً ، تتغير الأعضاء والأنسجة قليلاً.

الأسباب: غالبًا ما يكون هذا مظهرًا من مظاهر تفاعلات الحساسية المعدية والمناعة الذاتية والوذمة الوعائية. في مثل هذه الحالات ، يكون التورم جهازيًا. يمكن أن يحدث تورم فيبرينويد محليًا مع الالتهاب ، وخاصة الالتهاب المزمن.

النزوح:تتميز بتطور نخر الفيبرينويد ، واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو التصلب.

يؤدي هذا التورم إلى اضطراب ، وأحيانًا إلى توقف وظيفة العضو.

3) Hyalinosis

في النسيج الضام ، تتشكل كتل كثيفة شفافة متجانسة تشبه الغضروف الهياليني. في نفس الوقت ، النسيج أكثر كثافة.

يلعب تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية دورًا رئيسيًا في تطور مرض الهيالين. يرتبط نزف البلازما بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتصاصها على الهياكل الليفية المتغيرة ، يليها الترسيب وتكوين الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. يمكن أن يتطور مرض Hyalinosis نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما ، تورم الفيبرينويد ، التهاب.

يميز:

أ) التهاب الأوعية الدموية

تتأثر الشرايين الصغيرة والشرايين بشكل رئيسي بالتهاب الهيالين. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشريبها ببلازما الدم.

المجهر: يوجد الهيالين في الفراغ تحت البطاني 6 وهو يدفع للخارج ويدمر الصفيحة المرنة ، ويصبح الغشاء الأوسط أرق ، وفي القارورة تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة مع تجويف ضيق بشكل حاد أو مغلق تمامًا.

هذا النوع من الهيالين ذو طبيعة جهازية ، ومع ذلك 6 فهو أكثر وضوحًا في الكلى ، والدماغ ، وشبكية العين ، والبنكرياس ، والجلد. وهي من سمات ارتفاع ضغط الدم واعتلال الأوعية الدقيقة السكري وأمراض ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية ، لوحظ التهاب الشرايين الموضعي في طحال البالغين وكبار السن (يعكس السمات الوظيفية والمورفولوجية لهذا العضو - ترسب الدم).

هيالين الأوعية الدموية- مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. تسترشد بخصائص التسبب في التهاب الأوعية الدموية ، وهناك:

- هيالين الأوعية الدموية البسيطة

ينشأ نتيجة تلقيح مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو التي تغيرت بشكل طفيف.هذا النوع من الهيالين أكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وكذلك في الأشخاص الأصحاء.

- ليبوجيلين

يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا. غالبًا ما يوجد هذا النوع من الهيالين في داء السكري.

- هيالين معقدة

إنه مبني من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية. يعتبر هذا الهيالين نموذجيًا للمرضى الذين يعانون من أمراض المناعة ، على سبيل المثال ، المصابين بأمراض الروماتيزم.

ب) التهاب النسيج الضام نفسه

يتطور ، كقاعدة عامة ، نتيجة تورم الفيبرينويد ، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

Hyalinosis في عضل الرحم له أهمية سريرية كبيرة. بعد إجراء العملية القيصرية ، تبقى ندبة على الرحم ، ويتم ترسيب مادة الهيالين في الخلايا الموجودة على حدود العضلة. إذا ولدت المرأة طفلًا ثانيًا بشكل طبيعي ، فسيحدث تمزق.

المجهر: حزم النسيج الضام تفقد الرجفان وتتحول العناصر الخلوية إلى كتلة تشبه الغضروف.

يمكن أن يكمل Hyalinosis التغيرات الليفية في بؤرة الالتهاب المزمن. يعتبر Hyalinosis الناتج عن التصلب موضعيًا بشكل أساسي: فهو يتطور في الندوب ، والالتصاقات الليفية في التجاويف المصلية ، وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين.

مظهر خارجي: مع داء الهيالين الشديد ، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تضخم الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وتجاعيد في العضو. مع التهاب النسيج الضام نفسه ، يصبح كثيفًا ، أبيض ، شفاف.

نزوح: في معظم الحالات غير المواتية ، يمكن أيضًا امتصاص الكتل الهيالينية.

4) الداء النشواني

يترافق مع اضطراب عميق في التمثيل الغذائي للبروتين ، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين الأميلويد في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية.

أميلويد هو بروتين سكري ، المكون الرئيسي منه هو بروتينات ليفية (مكون F ، يتم تصنيعه بواسطة خلايا أميلويدوبلاستس). أنها تشكل الألياف ... بروتينات ليفيةاميلويد غير متجانس:

أ) بروتين AA: غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي ، يتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA

ب) بروتين AL: يرتبط بالجلوبيولينات المناعية ، وسابقه هو سلاسل ضوء الغلوبولين المناعي

ج) بروتين AF: يشارك الألبومين السابق في تكوينه

د) بروتين ASC 1 - بروتين يكون سلفه أيضًا مادة سابقة للألبومين

تشكل هذه البروتينات الليفية مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. يتم تمثيل مكون البلازما (P- المكون) من الأميلويد بهياكل على شكل قضيب.

كل من مكونات F و P هي مستضدية. تدخل ألياف الأميلويد ومكون البلازما في مركبات في كبريتات شوندروتن الأنسجة ، وتضاف "الإضافات الدموية" إلى المركب الناتج ، ومن بينها مجمعات الفيبرين والمناعة ذات الأهمية الأساسية. جميع الروابط في الأميلويد قوية جدًا ، لذلك لا تعمل إنزيمات الجسم عليها.

تصنيفيعتمد الداء النشواني على الأسباب المحتملة ، وخصوصية البروتينات الليفية ، والانتشار ، والمظاهر السريرية.

ألف - لأسباب الحدوث:

الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)

يتميز بما يلي: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب. تلف أنسجة الأديم المتوسط ​​بشكل رئيسي - CVS والعضلات الهيكلية والملساء والأعصاب والجلد ؛ الميل إلى تكوين رواسب عقيدية ، عدم تناسق التفاعلات الملونة لمادة الأميلويد

الداء النشواني الوراثي (الوراثي ، العائلي)

الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى في الغالب هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية) ، والتي غالبًا ما يتم ملاحظتها في ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

الداء النشواني الثانوي (المكتسب)

على عكس الأشكال الأخرى ، فإنه يتطور كمضاعفات وليس كمرض مستقل. تؤدي الأمراض الالتهابية المزمنة غير النوعية التي تصيب الرئتين ، والسل ، والتهاب العظم والنقي ، والأورام الخبيثة ، والأمراض الروماتيزمية إلى الإصابة بهذا الداء النشواني.

هذا الداء النشواني ، كقاعدة عامة ، معمم ويحدث في أغلب الأحيان.

داء النشواني الخرف

آفات نموذجية للقلب والشرايين والدماغ وجزر لانجرهانز. هذه التغييرات تؤدي إلى تدهور الشيخوخة الجسدية والعقلية. في الداء النشواني الشيخوخة ، تكون الأشكال المحلية أكثر شيوعًا ، على الرغم من وجود داء النشواني الخرف المعمم أيضًا.

ب. من خلال خصوصية البروتينات الليفية:

الداء النشواني AL

يشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع "خلل التنسج لخلايا البلازما" ، والذي يجمع بين سرطان الدم البارابروتيني ، والأورام اللمفاوية الخبيثة ، وما إلى ذلك.

معمم دائمًا مع تلف القلب والرئتين والأوعية الدموية.

داء النشواني AA

يغطي الداء النشواني الثانوي وأمراض ماكلي وويلز. كما أنه معمم ، ولكنه يؤثر في الغالب على الكلى.

داء النشواني AF

وراثي ويمثله اعتلال الكلية النشواني العائلي. تتأثر الأعصاب المحيطية بشكل رئيسي.

ASC 1 - الداء النشواني

الشيخوخة معممة أو جهازية مع تلف سائد للقلب والأوعية الدموية.

باء بالانتشار

- شكل معمم

الداء النشواني الأولي ، الداء النشواني مع "خلل في خلايا البلازما" (AL) ، الداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني (AA) ، الداء النشواني الجهازي الخرف (ASC 1).

الداء النشواني المحلي

فهو يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة ، بالإضافة إلى الداء النشواني المحلي الشبيه بالورم.

حسب المظاهر السريرية

- القلب

أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة.

- اعتلال الكلية

مع الداء النشواني الثانوي ، المرض الدوري ومرض ماكلي وويلز.

- اعتلال الأعصاب

كقاعدة عامة ، فهو وراثي.

أمراض الكبد

اعتلال الكلية

- مختلط

الداء النشواني الثانوي.

داء النشواني APUD

يتطور في أعضاء نظام APUD أثناء تطور الأورام (الأبودوما) فيها ، وكذلك في جزر البنكرياس المصابة بالخرف النشواني.

مورفو- والتسبب في الداء النشواني

في بعض الأحيان ، يتم تنفيذ وظيفة خلايا amyloidoblasts بواسطة الضامة وخلايا البلازما والأرومات الليفية وما إلى ذلك. في الأشكال المحلية ، يمكن أن تعمل خلايا عضلة القلب وخلايا العضلات الملساء والخلايا الكيراتينية كأرومة أميلويد.

في الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني في "خلل التنسج لخلايا البلازما") يمكن أن تترافق الطفرات وظهور أرومات النشواني مع التحفيز المستضدي لفترات طويلة.

تحدث طفرات الخلايا في "خلل التنسج لخلايا البلازما" وفي الداء النشواني الورمي بسبب طفرات الورم.

في الداء النشواني الجيني ، نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواضع مختلفة ، وهو الاختلاف في تكوين بروتينات الأميلويد. على الأرجح ، تحدث آليات مماثلة في الداء النشواني الخرف.

نظرًا لأن مستضدات بروتين ليفي الأميلويد هي مناعة ضعيفة للغاية ، لا يتم التعرف على الخلايا الطافرة أو القضاء عليها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد ، مما يؤدي إلى تطور الداء النشواني.

قد يترافق تكوين بروتين اميلويد مع:

ألياف شبكية (داء النشواني حول الحول)

يسقط أميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد ، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتني. تتميز بآفة سائدة في الطحال والكبد والكلى والغدد الكظرية والأمعاء وبطانة الأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم (داء النشواني المتني).

ألياف الكولاجين (بيريكولاجين)

يسقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين ، ويؤثر بشكل أساسي على برانية الأوعية المتوسطة والكبيرة ، وعضلة القلب ، والعضلات المخططة والملساء ، والأعصاب ، والجلد (الداء النشواني اللحمي).

طريقة تطور المرضالداء النشواني معقد وغامض. من الأفضل دراسة التسبب في داء النشواني AL و AA.

في داء النشواني AAتتكون ليفية أميلويد من طليعة بروتين أميلويد الليفي الذي يدخل البلاعم - بروتين SAA ، الذي يتم تصنيعه في الكبد. يحفز تخليق SAA وسيط الضامة interleukin-1 ، مما يؤدي إلى زيادة حادة في SAA في الدم. في ظل هذه الظروف ، لا تتحلل الضامة تمامًا من SAA ، ويتم تجميع ألياف الأميلويد من شظاياها وتغزو غشاء البلازما لأرومة الأميلويد. يتم تحفيز هذا التجمع بواسطة عامل تحفيز الأميلويد - ASF ، الموجود في الأنسجة في مرحلة ما قبل الصبغيات.

لذلك ، يلعب نظام البلعامة دورًا رائدًا في التسبب في داء النشواني AA: فهو يحفز التوليف المعزز لـ SAA ، كما أنه يشارك في تكوين ألياف أميلويد من شظايا البروتين المتحللة.

في الداء النشواني ALمقدمة المصل لبروتين ليفي أميلويد هي سلاسل L الغلوبولين المناعي. هناك آليتان محتملتان لتشكيل ليفات AL: 1) انتهاك تدهور السلاسل الخفيفة بتكوين شظايا قادرة على تجميع ليفي ؛ 2) ظهور السلاسل الخفيفة ذات الهياكل الثانوية والثالثية الخاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية.

يمكن أن يحدث تخليق ليفية أميلويد ليس فقط في الخلايا الضامة ، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النخاعي التي تصنع البروتينات البروتينية.

وفقًا لذلك ، يرتبط ظهور سلاسل الضوء النشواني للجلوبيولينات المناعية ، وهي مقدمة لليفات الأميلويد ، بالوظيفة المنحرفة للنظام اللمفاوي.

الفحص الكلي والمجهري

يعتمد مظهر الأعضاء على درجة العملية ، فإذا كانت الرواسب صغيرة ، فإن مظهر العضو يتغير قليلاً. في حالة الداء النشواني الشديد ، يتضخم العضو ، ويصبح كثيفًا وهشًا جدًا ، وله مظهر شمعي ودهني على الجرح.

الخامس طحاليتم ترسيب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الطحال الساجو عبارة عن حبيبات كثيفة ومضخمة وشفافة في الجرح) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب (الطحال الدهني متضخم ، كثيف ، بني محمر ، أملس ، به لمعان دهني على الجرح) .

الخامس الكلىيتم ترسيب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية ، في الحلقات الشعرية وميسانجيا الكبيبات ، في الأغشية القاعديّة للنبيبات وفي السدى. تصبح الكلى كثيفة وكبيرة ودهنية. مع نمو العملية ، يتم استبدال الكبيبات والأهرام بالكامل بالأميلويد ، وينمو النسيج الضام ويتطور تجعد الأميلويد.

الخامس كبدلوحظ ترسب الأميلويد على طول السدى الشبكي للفصيصات. في جدران الأوعية الدموية والقنوات والنسيج الضام للممرات البابية. تتقلص خلايا الكبد وتموت. الكبد متضخم ، كثيف ، يبدو دهنيًا.

الخامس أمعاءيسقط الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي ، وكذلك في جدران الأوعية لكل من الغشاء المخاطي والغشاء المخاطي. مع داء النشواني الواضح ، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

الخامس قلبتم العثور على الأميلويد تحت شغاف القلب ، في سدى وأوعية عضلة القلب ، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي الترسب إلى تضخم القلب النشواني. يصبح القلب كثيفًا ودهنيًا.

نزوحالداء النشواني غير موات.

2. الدهون اللحمية الوعائية

تحدث عند وجود اضطرابات في التمثيل الغذائي للدهون المحايدة أو الكوليسترول وإستراته.

الدهون المحايدة- دهون قابلة للشفاء تزود الجسم بالطاقة.

بدانة- زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون ، وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنها في الترسب الغزير للدهون في الأنسجة تحت الجلد ، الثرب ، المساريق. المنصف ، النخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون غائبة عادةً ، على سبيل المثال ، في سدى عضلة القلب ، البنكرياس.

تصنيفيعتمد على مبادئ مختلفة:

أ. على أساس المسبب:

النموذج الأساسي

وسببه غير معروف ، ولهذا يطلق عليه اسم مجهول السبب.

شكل ثانوي

تتمثل في الأنواع التالية:

الغذاء ، والسبب في ذلك هو قلة النشاط البدني والتغذية غير المتوازنة

دماغي ، يتطور مع الصدمات والأورام وعدد من الالتهابات العصبية

متلازمات الغدد الصماء Itsenko-Cushing ، Frohlich

وراثي - متلازمة لورانس مون بيدل ، مرض جيرك

ب- المظاهر الخارجية:

نوع متماثل

تترسب الدهون بالتساوي في أجزاء مختلفة من الجسم.

تراكم في الأنسجة تحت الجلد للوجه ، القفا ، الرقبة ، حزام الكتف العلوي ، الغدد الثديية.

يتم ترسيب الدهون في النسيج تحت الجلد للبطن على شكل ساحة

في منطقة الفخذين والساقين

زيادة الوزن:

أنا درجة - 20-29٪ زيادة الوزن

الدرجة الثانية - 30-49٪

الدرجة الثالثة - 50-99٪

الدرجة الرابعة - 100٪ أو أكثر

د- حسب خصائص التغيرات المورفولوجية

يتم أخذ عدد الخلايا الشحمية وحجمها في الاعتبار.

النوع الضخامي

تتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على دهون ثلاثية أكثر بعدة مرات من الخلايا العادية. عدد الخلايا الشحمية لا يتغير. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين ، لكنها شديدة الحساسية للهرمونات المحللة للدهون.

نوع مفرط البلاستيك

يزيد عدد الخلايا الشحمية. لا تضعف وظيفة الخلايا الشحمية ، ولا توجد تغييرات أيضية ، ومسار المرض حميد.

أسباب وآليات التنمية

التغذية غير المتوازنة والخمول البدني وانتهاك الجهاز العصبي المركزي وتنظيم الغدد الصماء والعوامل الوراثية لها أهمية كبيرة.

تكمن الآلية المباشرة للسمنة في اختلال تكوّن الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون.

نزوح: نادرا ما تكون مواتية.

اضطرابات استقلاب الكوليسترول وإستراته.

هذه الاضطرابات هي السبب وراء تصلب الشرايين. في الوقت نفسه ، يتراكم الكوليسترول وإستراته في البطانة الداخلية للشرايين ، ولكن أيضًا البروتينات الدهنية بيتا منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم ، والتي يتم تسهيلها من خلال زيادة نفاذية الأوعية الدموية.

التراكم يؤدي إلى تدمير البطانة.

نتيجة لذلك ، تتشكل مخلفات البروتين الدهني في الطبقة الداخلية ، وينمو النسيج الضام ، وتتشكل لوحة ليفية تضيق تجويف الوعاء الدموي.

3. ضمور الكربوهيدرات اللحمية الوعائية

قد يترافق مع خلل في البروتينات السكرية والجليكوزامينوجليكان.

الأنسجة الوحل- الحثل المرتبط بضعف التمثيل الغذائي للبروتين السكري. تنطلق المواد الموجهة للكروموتروبيك من الروابط مع البروتينات وتتراكم في المادة الوسيطة. على عكس تورم الغشاء المخاطي ، يتم استبدال ألياف الكولاجين بكتلة مخاطية. تصبح الأنسجة الضامة ، سدى الأعضاء ، الأنسجة الدهنية ، الغضاريف شفافة ، الغشاء المخاطي ، وتصبح خلاياها نجمية.

سبب: في كثير من الأحيان بسبب خلل في الغدد الصماء ، والإرهاق (على سبيل المثال ، الوذمة المخاطية ، وذمة مخاطية ، والأنسجة الضامة المخاطية مع دنف).

نزوح: قد تكون العملية قابلة للعكس ، لكن تطورها يؤدي إلى التراص والنخر.

Hyalinosis في الشرايين هو ظاهرة مميزة في الصورة المرضية لارتفاع ضغط الدم.

تترسب كتل الهيالين في البطانة الداخلية للشرايين تحت الغطاء البطاني بين الصفائح الداخلية والخارجية للصفيحة المرنة ؛ يتم دفع الغشاء العضلي الأوسط للأوعية جانبًا بواسطة كتل زجاجية إلى الخارج. يؤدي ترسب الكتل الهيالينية إلى سماكة قوية لجدران الوعاء الدموي ، وتضييق تجويف الأوعية الدموية ، وفي بعض الأحيان إلى إغلاقها بالكامل. من الممكن أن يتشكل الهيالين في جدران الأوعية نتيجة تخثر كتلة بروتين سائلة تدخل الطبقات الداخلية للأوعية من مجرى الدم. من وجهة النظر هذه ، يمكن اعتبار داء الهيالين نتيجة نقع البروتين. الكتل الهيالينية أكثر تجانسا وكثافة. عادة لا يتم ملاحظة الظواهر التفاعلية حول الكتل الزجاجية المتراكمة في جدران الأوعية الدموية.

يحدث Hyalinosis في الشرايين ليس فقط في مرضى ارتفاع ضغط الدم. في عدد كبير من الحالات وفي شكل ضعيف ، يمكن العثور عليها عند كبار السن الذين لم يعانوا من ارتفاع ضغط الدم. يؤثر Hyalinosis في الشرايين على مناطق الأوعية الدموية المختلفة بعيدًا عن نفسها. يظهر بشكل أكثر وضوحًا في شرايين الطحال ، ليس فقط في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم ، ولكن أيضًا عند كبار السن الذين يعانون من ضغط طبيعي. في كثير من الأحيان وبدرجة واضحة ، يحدث مع ارتفاع ضغط الدم في أوعية الكلى والغدد الكظرية والبنكرياس. إذا حدث التهاب الشرايين الكلوية في ارتفاع ضغط الدم في 97 ٪ من الحالات ، فعندئذٍ لوحظ في 2 ٪ فقط من بين المنشطات المعيارية. لذلك ، يعد التهاب الشرايين الكلوية ظاهرة مميزة تمامًا لارتفاع ضغط الدم.

يمكن امتصاص المزيد من كتل البروتين التي تدخل سمك جدران الأوعية الدموية أثناء ارتفاع ضغط الدم. وبالتالي ، فإن تشريب البروتين في البداية ، إذا لم يصل إلى حد كبير ، هو عملية قابلة للعكس. يجب أن يكون هذا الظرف المهم للغاية بمثابة حافز إضافي للعلاج النشط لمرضى ارتفاع ضغط الدم.

ولكن في أغلب الأحيان ، يصاحب التشريب البروتيني والتهاب الشرايين في ارتفاع ضغط الدم تغيرات مدمرة ومتصلبة. يُعد تصلب الشرايين نتيجة شائعة لمراحل متأخرة من ارتفاع ضغط الدم. يؤدي إلى اضطرابات لاحقة في إمدادات الدم وتغذية الأنسجة والأعضاء ، مما يؤدي إلى زيادة تضييق مجرى الدم بالإضافة إلى التضييق الناتج عن تغيرات ارتفاع ضغط الدم في توتر الأوعية الدموية.

غالبًا ما يمكن ملاحظة التشريب البروتيني والتهاب الشرايين في وقت واحد مع ارتفاع ضغط الدم ، ويمكن أن تكون هذه التغييرات في مختلف الأعضاء في مراحل مختلفة من تطورها ، الآن أكثر حداثة ، الآن في وقت لاحق. يشير هذا إلى أن تلقيح البلازما ، والتسمم الهياليني وتصلب الشرايين هي أشكال من نفس العملية ، تحدث في شكل فاشيات متكررة ، "وفي كل مرة تشارك أجزاء جديدة من شبكة الشرايين في هذه العملية." في بعض الأعضاء ، لوحظ داء الهيالين بشكل رئيسي ، في البعض الآخر - التشريب بالبلازما ، في البعض الآخر - مزيجها.

تم إعداد المقال وتحريره بواسطة: جراح

فيديو:

صحيح:

مقالات ذات صلة:

1. إن التواتر الكبير لتغيرات الكلى في ارتفاع ضغط الدم ، خاصة في مرحلته المتأخرة ، يوضح أن ...
2. إلى أي مدى تشارك الطبقة القشرية من الغدد الكظرية في تفاعل الضغط المتزايد ، ...
3. يصاحب ارتفاع ضغط الدم بعض اضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. يمكن أن يكون أحد المؤشرات الأولية لهذه الانتهاكات بمثابة ميل ...

في الوقت الحاضر ، توجد جميع أنواع الأمراض في الطب. أمراض النسيج الضام ، ولا سيما داء الهيالين ، ليست استثناء. هذا هو فرط نمو الهيالين في النسيج الضام ، وتشكيل كتل كثيفة تشبه الغضروف. لوحظ هذا المرض في أمراض مختلفة ، على سبيل المثال ، ارتفاع ضغط الدم والذئبة الحمامية وتصلب الشرايين والسكري وما إلى ذلك. يتميز بزيادة نفاذية الأوعية الدموية وأنسجة الجسم ، وكذلك تشريب الأنسجة ببروتينات البلازما. في الوقت نفسه ، تحتوي الأوعية البشرية على تجويف ضيق وتشبه الأنابيب الكثيفة في هيكلها. هذه العملية لا رجوع فيها ، ولكن في بعض الحالات يكون الامتصاص الجزئي للهيالين ممكنًا. في بعض الحالات ، يمكن أن يعزى هذا المرض إلى العملية الفسيولوجية للجسم في الشيخوخة والنضج. يمكن أن يكون هذا ، على سبيل المثال ، التهاب الأوعية الدموية في أوعية الطحال ، إلخ.

عرف المشكل

Hyalinosis هو علم الأمراض الذي يترسب فيه الهيالين (بروتين ليفي) في جدران الأوعية الدموية والأنسجة الضامة في شكل كتل شفافة كثيفة. يحتوي الهيالين ، وهو بروتين ، على الفيبرين وبروتينات البلازما والدهون والغلوبولين المناعي. لا يتأثر بالأحماض والإنزيمات والقلويات. في الوقت الحالي ، يعتبر مرض الهيالين مرض شائع جدًا ويلاحظ في معظم كبار السن الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم أو داء السكري. الأوعية الدموية أكثر تضررا ، النسيج الضام يعاني بدرجة أقل. مع هذا المرض ، يصبح النسيج أكثر كثافة ، لذلك يشار إلى المرض على أنه نوع من التصلب.

ظهور وتطور علم الأمراض

التشكل من الهيالينمعقد للغاية ويعتمد على نوع علم الأمراض (الأوعية الدموية أو الأنسجة الضامة أو الأغشية المصلية). الشيء الرئيسي في تكوينه هو تدمير خلايا الهياكل الليفية وتسريبات الأوعية الدموية نتيجة العمليات المرضية في الجهاز المناعي والجهاز العصبي ، والتمثيل الغذائي. في هذه الحالة ، يتكون الهيالين من خلايا العضلات الملساء لجدران الأوعية الدموية. في معظم الحالات ، يمكن أن تظهر نتيجة لأمراض مختلفة: ارتفاع ضغط الدم ، والروماتيزم ، والالتهابات ، والنخر أو التصلب. نتيجة التصلب ، تتشكل هذه الحالة المرضية في الندبات والالتصاقات وجدران الأوعية الدموية أو تشارك في ظهور جلطات الدم. يحدث هذا بسبب اضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام. هناك أيضًا ، حيث يزيد حجم الكبسولة وتشبع بالبروتينات.

التهاب الأوعية الدموية

تتعرض الشرايين الصغيرة والجزر الصغيرة لهذه الحالة المرضية. ينشأ نتيجة تدمير البطانة وأغشية الخلايا التي تبطن جدران الأوعية الدموية. في هذه الحالة ، يحدث ترقق في أغشية الأوعية الدموية ، وتتحول إلى أنابيب سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق. غالبًا ما تُلاحظ هذه العملية في الدماغ والكلى والبنكرياس وهي نموذجية لارتفاع ضغط الدم والسكري واضطرابات جهاز المناعة البشري. كعملية فسيولوجية تحدث عند كبار السن في الطحال.

أنواع الهيالين الأوعية الدموية

في الطب ، من المعتاد التمييز بين ثلاثة أنواع من التهاب الأوعية الدموية:

1. بسيطة ، وتتميز بالمظهر بسبب إطلاق البلازما من مجرى الدم. غالبًا ما تُلاحظ هذه الظاهرة في تصلب الشرايين وارتفاع ضغط الدم.
2. ليبوجيلين Lipogyalin الذي يحتوي على دهون وهو من سمات الأشخاص الذين يعانون من مرض السكري.
3. داء الهيالين المعقد ، والذي يتكون من الغلوبولين المناعي والفيبرين وهو نموذجي للأشخاص الذين يعانون من أمراض الجهاز المناعي والروماتيزم.

نتيجة لذلك ، يتطور مرض الهيالين مع ارتفاع ضغط الدم ، ويصبح متجعدًا وله سطح ناعم الحبيبات.

عواقب

مع التهاب الأوعية الدموية ، تكون العواقب لا رجعة فيها ، وبالتالي فإن التشخيص سيئ. يؤدي علم الأمراض إلى تشوه وضمور في العضو ، ونتيجة لذلك يتطور فشله ، يظهر نزيف (سكتة دماغية). في حالة التهاب النسيج الضام ، يكون الامتصاص الجزئي للهيالين ممكنًا ، وبالتالي ، إلى حد ما ، يمكن أن تكون العملية المرضية قابلة للعكس. هذا ينطبق ، على سبيل المثال ، على الغدد الثديية. يمكن أن يؤدي هذا المرض أيضًا إلى فشل الجهاز. أما الندبات فلا يوجد بها اضطرابات خاصة وإنما عيب تجميلي فقط.

الصورة السريرية

لا يتجلى التهاب الأوعية الدموية سريريًا ، باستثناء آفات أوعية قاع العين ، والتي يمكن تحديدها باستخدام تنظير العين. في الوقت نفسه ، تبدو الشرايين الصغيرة سميكة ومنحنية. النسيج الضام المصاب بهذا المرض كثيف وغير مرن ولونه كريمي. يظهر هذا بوضوح في ندبات الجدرة وصمامات القلب. مع هزيمة الأغشية المصلية ، لوحظ سماكة الأنسجة ، يكتسب لونًا حليبيًا. إذا كان هناك أي من الكبد ، فستبدو هذه الأعضاء كما لو كانت مغطاة بالسكر البودرة. في هذه الحالة ، يُطلق على المرض اسم الطحال المزجج أو الكبد المزجج.

صورة غير مرئية لعلم الأمراض

مع هذا المرض ، هناك سماكة في جدران الشرايين بسبب تراكم الكتل الزجاجية فيها ، والتي تغطي التجويف جزئيًا أو كليًا. في هذه الحالة ، يتم استبدال التشابك الكلوي بهذه الكتلة. مع أمراض النسيج الضام والأغشية المصلية ، يكون وجود كتل الهيالين مع البروتينات السكرية في الدم مرئيًا. يؤدي تضيق تجويف الأوعية إلى الرضح الضغطي ، والذي لا يمنعه تقلص الهالة ، حيث يفقد هذه القدرة. وهذا يؤدي إلى تشبع مناطق الأنسجة التي يتم إمدادها بالدم والبلازما فيفقد وظيفتها. وهكذا ، يتطور التهاب التشابك الكلوي تدريجياً ، ويظهر الفشل الكلوي المزمن واعتلال الشبكية ، مما يؤدي إلى العمى الكامل. نظرًا لأن الهيالين هو أيضًا مرض في النسيج الضام ، إذا حدث في صمامات القلب ، فإن هذا يساهم في تشوهها ويؤدي إلى فشلها. غالبًا ما يتم اكتشاف أمراض الأغشية المصلية أثناء العمليات أو تشريح الجثة. إذا وجد في الطحال أو الكبد ، يمكن أن يؤدي إلى امتلاء هذه الأعضاء بالدم وتمدد كبسولتها وظهور الألم. غالبًا ما تترسب الدهون والأملاح في الأنسجة نتيجة تحللها إلى مركبات كيميائية بسيطة.

التشخيص

للتعرف على الهيالين ، يتم إجراء تلطيخ يوزين ، في حين أنه سيكون له لون وردي. ستنتج صبغة فان جيسون وفقًا لعمر المريض (أصفر إلى أحمر). هنا يعمل الفوشين وحمض البيكريك كأصباغ. تشهد الكتل الخثارية والإفرازات الالتهابية على ظهور الهيالين في الأنسجة الميتة. لغرض التشخيص ، يتم إجراء الدراسات النسيجية ، بينما لوحظ وجود التهاب في النسيج الضام. يحدث نخر الأنسجة ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا بتمزق جدار الأوعية الدموية وظهور نزيف وتجلط. تحت المجهر ، يمكن للمرء أن يكتشف التورم وضمور الخلايا وفقدان مرونة الأوعية الدموية وتصلب الأعضاء وتغير لونها. خارجيا ، لا تتغير الأنسجة التي تتأثر بالتهاب الهيالين.

تشخيص متباين

من الضروري التمييز بين الهيالين الفسيولوجي ، الذي يظهر نتيجة شيخوخة الجسم ، والعملية المرضية. يشبه تحول الأنسجة الميتة ومنتجات الإفراز أيضًا هذا المرض. يجب أن نتذكر أن العمليات المرضية في الرحم والغدد الثديية قابلة للعكس ، حيث يتم تحسين وظائف هذه الأعضاء.

تنبؤ بالمناخ

نتيجة الهيالين القطاعي هي الفشل الكلوي. في حالات نادرة ، لوحظت المتلازمة الكلوية الوراثية. غالبًا ما يرتبط التهاب الكلية بخلل في نمو الكلى. يموت الأطفال بشكل رئيسي بسبب فشل هذا العضو.

وبالتالي ، فإن الهيالين هو تغيير في النسيج الضام يؤدي إلى أمراض وهو نتيجة لأمراض مختلفة. أيضًا ، تُلاحظ هذه العملية أثناء شيخوخة الجسم وهي ذات طبيعة فسيولوجية.