ما هو فرط التقرن؟ أنواع وأعراض وعلاج فرط التقرن. الأمراض الجلدية والتناسلية (الصفحة 136) فرط التقرن الاحتباسي الناجم عن خلل


الفصل التاسع عشر

التهاب الجلد

الأمراض الجلدية الجينية هي أمراض جلدية وراثية ، يبلغ عددها عدة مئات من الأشكال الأنفية ، وتتجلى في عمليات مرضية مختلفة في الجلد - اضطرابات التقرن ، وخلل الصبغي وضمور الجلد وملحقاته ، وعمليات الوحل والأورام ، وكذلك الاضطرابات المعقدة ، بما في ذلك أمراض الجلد والجهاز العصبي (phakomatoses) والغدد الصماء والعظام وأنظمة الجسم الأخرى. الاكثر انتشارا سماك ، تقرن جلدي ، انحلال البشرة الفقاعي. مرض ريكلينغهاوزن هو ممثل للقمم.

السخنة

السماك (syn .: منتشر القرنية ، داء الصوريا) هو مرض وراثي يتميز بانتهاك منتشر للتقرن من خلال نوع فرط التقرن ويتجلى في تكوين قشور على الجلد تشبه قشور الأسماك. هناك عدة أشكال من السماك: المبتذلة ، المرتبطة بالكروموسوم X ، الجنين ، احمرار الجلد السماكى الشكل.


السماك الشائع- الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 80-95٪ من جميع أشكال السماك. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يظهر المرض عادة في الشهر الثالث من العمر أو بعد ذلك بقليل (حتى 2-3 سنوات). يعاني المرضى من قصور وظيفي في جهاز الغدد الصماء (الغدة الدرقية ، الغدد التناسلية) مع حالة نقص المناعة (انخفاض في نشاط مناعة الخلايا B و T) ، والميل إلى أمراض الحساسية (خاصة التهاب الجلد التأتبي) مع مقاومة منخفضة للمكورات المقيحة و العدوى الفيروسية.

تتميز الصورة السريرية بآفات منتشرة ومتفاوتة الخطورة لجلد الجذع وأطراف على شكل طبقات من قشور بأحجام وألوان مختلفة (من الأبيض إلى الرمادي والأسود) ، ونتيجة لذلك يصبح الجلد جافة وخشنة الملمس. تظهر تغيرات الجلد بشكل أكثر وضوحًا على الأسطح الباسطة للأطراف ، خاصة في منطقة المرفقين والركبتين ، بينما لا تتأثر العنق والأسطح المثنية لمفاصل الكوع والركبة ، وكذلك الحفريات الإبطية. التقرن الجريبي هو أيضًا سمة مميزة في شكل عقيدات جافة صغيرة مع توطين في أفواه بصيلات الشعر المنتشرة. عادة لا يتأثر جلد الوجه في مرحلة الطفولة ؛ عند البالغين ، يلاحظ تقشر جلد الجبين والخدين. يتم التعبير عن نمط الجلد الشبكي على الراحتين والأخمصين بالتغيرات في الجلد الجلدي وتقشير الطحين الطفيف. تصبح ألواح الظفر جافة وهشة وخشنة ومشوهة ، ويصبح الشعر أرق ومتفرقًا. يمكن أن تكون شدة التغيرات الجلدية مختلفة. يتطور النوع المجهض من السماك بسهولة أكبر ويتميز بالجفاف والخشونة الطفيفة للجلد ، خاصة الأسطح الباسطة للأطراف.

تم الكشف عن فرط التقرن الاحتفاظ الناجم عن خلل في تخليق الكيراتوهيالين تشريحيا. لا ينزعج النشاط التكاثري للبشرة. تضعف المظاهر السريرية للسماك خلال فترة البلوغ. يستمر المرض مدى الحياة ويزداد سوءًا في الشتاء. في كثير من الأحيان التهاب الملتحمة ، التهاب الشبكية ، التهاب البلعوم مع آفات تحت التغذية من البلعوم الأنفي ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الجيوب ، التهاب الغشاء المخاطي المزمن.


السماك المتنحي المرتبط بالكروموسوم Xمعزولة عن السماك الشائع على أساس الدراسات الجينية. تم الكشف عن حالات الانقسام في الذراع القصيرة للكروموسوم X ، إزفاء X-Y في النمط النووي للمرضى ؛ تتجلى الطفرة الجينية من خلال عيب كيميائي حيوي - عدم وجود إنزيم سلفاتاز الستيرويد في خلايا البشرة والكريات البيض.

الصورة السريرية ، التي تظهر في حجم متعرق فقط عند الأولاد ، تتميز بتلف الجلد بالكامل ، بما في ذلك طيات الجلد (30٪ من الحالات) ، في الأشهر الأولى من الحياة (أقل في كثير من الأحيان منذ الولادة). فقط الكفوف والأخمص لا يتأثران. عند الأطفال ، يشارك جلد فروة الرأس والوجه والرقبة في هذه العملية. مع تقدم العمر ، تضعف التغيرات المرضية في هذه المناطق ، وتشتد التغيرات الجلدية في البطن والصدر والأطراف. المقاييس في هذا الشكل من السماك كبيرة ومظلمة. يظهر فرط التقرن بشكل خاص في منطقة الأسطح الباسطة لمفاصل الكوع والركبة. سريريًا ، يتميز هذا الشكل باللون الأسود المائل إلى البني من قشور ضيقة ، والعديد من الشقوق الصغيرة في الطبقة القرنية والدروع الكبيرة (حتى 1 سم) ذات اللون الرمادي أو البني المتسخ ، مما يجعل الجلد يشبه الثعبان أو قذيفة سحلية. في بعض الحالات ، تتشابه المظاهر السريرية مع السماك الزلغار ، لكن التقران الجريبي والتغيرات في جلد الراحتين والأخمصين غائبة.

من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن الاحتفاظ (مع طبقة حبيبية طبيعية وليست ضعيفة ، على عكس السماك الشائع ، الطبقة الحبيبية). لم يتغير نشاط تكاثر البشرة ، لكن إنتاج الكيراتوهيالين (على عكس السماك الشائع) لا يتأثر. يؤدي نقص إنزيم سلفاتاز الستيرويد إلى تراكم كبريتات الكوليسترول في مصل الدم والطبقة القرنية ، مما يزيد من تماسك الخلايا ويبطئ عملية تقشر البشرة الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك ، تمنع كبريتات الكوليسترول هيدروكسي ميثيل جلوتاميل ، أنزيم A-reductase ، وهو إنزيم رئيسي في تخليق الستيرويد البشروي.

يتميز السماك المرتبط بالكروموسوم X أيضًا بإعتام عدسة العين اللحمي العميق ، والخصيتين الصغيرة ، والقضيب ، والعقم ، والتخلف العقلي.

في تشخيص هذا النوع من السماك ، بالإضافة إلى الصورة السريرية والبيانات النسيجية ، فإن نتائج الدراسة البيوكيميائية لها أهمية كبيرة ، مما يجعل من الممكن الكشف عن تراكم الكوليسترول في مصل الدم والجلد. التشخيص السابق للولادة لهذا النوع من السماك ممكن عن طريق تحديد محتوى هرمون الاستروجين في بول المرأة الحامل ، والذي ينخفض ​​عددها بشكل حاد بسبب عدم وجود إنزيم أريل سلفاتاز في مشيمة الجنين ، والذي يحلل سلائف هرمون الاستروجين التي تنتجها الغدة الكظرية غدد الجنين ، والتي يمكن الكشف عنها عن طريق بزل السلى.


السماك الجنيني (جنين المهرج)- السماك الخلقي الذي يتطور في فترة الجنين (4-5 أشهر من الحمل). نوع الوراثة صفة متنحية. تتجلى الأنماط الظاهرية المختلفة غير المتجانسة وراثيًا في غياب أو وجود الكيراتين مفرط التكاثر 6 و 16 ، بروفيلاجرين. قد تكون هناك طفرات غير متوافقة مع الحياة - طفرات قاتلة (على الكروموسوم 4) ، مما يؤدي إلى الإجهاض أو ولادة جنين ميت.

تكون الصورة السريرية للسماك في وقت ولادة الطفل مكتملة. يكون جلد المولود جافًا وسميكًا ومغطى بقشرة قرنية تتكون من دروع قرنية رمادية سوداء يصل سمكها إلى 1 سم ، ناعمة أو مسننة ، مفصولة بأخاديد وشقوق. في ثنايا الجلد ، الآفة تشبه النيجريكان الشواك. كما أن تقرن الجلد المنتشر في الراحتين والأخمصين هو خاصية مميزة أيضًا. غالبًا ما يتم شد فتحة الفم أو عدم نشاطها أو ، على العكس من ذلك ، ضيقة بشكل حاد ، تذكرنا بالجذع ، وبالكاد يمكن للمسبار المرور بها. الأنف والأذن مشوهة ، والجفون ملتوية ، والأطراف قبيحة (يد مضرب ، تقلصات ، ارتفاق الأصابع). غالبًا ما يتم ملاحظة تساقط الشعر الكلي وحثل الأظافر ، وغالبًا ما يكون صغر الملتحمة ، و microgyria ، وإعتام عدسة العين. يولد معظم الأطفال ميتين ، ويموت الباقون بعد وقت قصير من الولادة من تغيرات في الأعضاء الداخلية لا تتوافق مع الحياة والإرهاق والإنتان.

من الناحية النسيجية ، يظهر فرط التقرن القوي المنتشر في البشرة - الطبقة القرنية أكثر سمكًا بـ 20-30 مرة من الطبقة الجرثومية الكاملة للبشرة وتحتوي على العديد من الدهون. يتم سماكة الطبقة الحبيبية ، ولا يتغير هيكل حبيبات الكيراتوهيالين ، ويزداد عددها ، ويتم زيادة سماكة أغشية الخلايا.


Erythroderma ichthyosiform congenita- شكل من أشكال السماك الخلقي ، عزله بروك عام 1902. وهناك أنواع جافة وفقاعية. أصبح النوع الفقاعي لاحقًا يشار إليه في كثير من الأحيان باسم فرط تقرن البشرة (السماك) ، وتم التعرف على احمرار الجلد الخلقية غير الفقاعية من قبل العديد من المؤلفين مع السماك الرقائقي. ومع ذلك ، تكشف الدراسات البيوكيميائية والعلامات البسيطة للصورة السريرية عن بعض الاختلافات.


السماك الرقائقييتجلى في ولادة الطفل مع صورة سريرية لما يسمى بالجنين الغرواني. يكون جلد الطفل عند الولادة محمرًا ومغطى بالكامل بغشاء رقيق وجاف وبني مصفر يشبه الكولوديون. مثل هذا الفيلم ، الذي كان موجودًا لبعض الوقت ، يتحول إلى رقائق كبيرة. مع تقدم العمر ، تتراجع احمرار الجلد ويزداد فرط التقرن. تلتقط الآفة جميع طيات الجلد ، وغالبًا ما تكون التغيرات الجلدية فيها أكثر وضوحًا. عادة ما يكون جلد الوجه أحمر وممتد ومتقشر. فروة الرأس مغطاة بمقاييس وفيرة. زيادة تعرق جلد الراحتين ، أخمص القدمين ، الوجه.

ينمو الشعر والأظافر بسرعة (فرط التغذية) ، وتتشوه صفائح الظفر وتتسمك ؛ لوحظ فرط تقرن تحت اللسان ، تقران منتشر في الراحتين والأخمصين. أحد المظاهر المميزة للسماك الرقائقي هو أيضًا الشتر الخارجي ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا باضطراب lagophthalmos والتهاب القرنية ورهاب الضوء. في بعض الأحيان مع السماك الرقائقي ، لوحظ التخلف العقلي.

من الناحية النسيجية: فرط التقرن المتكاثر (أحيانًا مع نظير التقرن) ، شواك معتدل ، تضخم في حليمات الأدمة ، ارتشاح التهابي مزمن شديد الشدة في الطبقات العليا من الأدمة. يعتمد تكوين النسيج على عدم قدرة الخلايا الكيراتينية على تكوين عصابة هامشية من الطبقة القرنية ؛ كيميائيا ، تم الكشف عن زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في رقائق الجلد.


النوع الجاف من احمرار الجلد السماوي، بالتزامن عمليًا في الصورة السريرية مع السماك الرقائقي ، هناك الاختلافات التالية: المقاييس غالبًا ما تكون خفيفة (مع السماك الرقائقي تكون أكثر سمكًا ، وأكثر قتامة) ، احمرار الجلد واضحة ، متغيرة الشدة (مع السماك الرقائقي متوسط) ، هناك بعض التخفيف من الشعر على الرأس (مع السماك الرقائقي ، بالإضافة إلى حدوث حالات شذوذ في جذع الشعرة) ، الشتر متوسط ​​(مع صفيحة واضحة ؛ الأذنين الملتوية) ؛ من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن سماكة ملحوظة للبشرة مع نظير التقرن (مع الحبيبات الصفائحية أيضًا) ؛ كشف كيميائي حيوي عن زيادة في محتوى p- الألكانات - الهيدروكربونات غير المشبعة ، التي تتميز بالكره للماء والقدرة على التأثير على النشاط الانقسامي للبشرة (مع السماك الرقائقي - زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في قشور الجلد).


سماك انحلال البشرة (فرط تقرن البشرة ، احمرار الجلد السماكى الشكل الفقاعي)- شكل نادر من السماك الخلقي. موروثة بطريقة سائدة وراثية. يظهر المرض فور ولادة الطفل على شكل "جنين غرواني". بعد رفض الفيلم ، يعطي جلد المولود انطباعًا بأنه محروق. لونه أحمر ساطع ، مع وجود مناطق واسعة من انفصال البشرة مع تكوين تقرحات وبثور بأحجام مختلفة ، مع إطار رخو وأعراض إيجابية لانفصال الفقاعة. جلد الراحتين والأخمصين سميك ، أبيض اللون ، ولا يوجد شتر خارجي. في الحالات الشديدة ، تكون العملية مصحوبة بمكون نزفي (فرفرية) وتكون قاتلة. في الحالات الأكثر اعتدالًا ، يعيش الأطفال. في كثير من الأحيان ، مع تقدم العمر ، ينخفض ​​عدد البثور بشكل حاد ، ويزداد تقرن الجلد بشكل غير متساو في مناطق مختلفة. في السنة 3-4 من العمر ، تم اكتشاف فرط التقرن بوضوح في شكل طبقات ثؤلولية بنية سميكة. عادة ما يكون الوجه غير متأثر باستثناء تقران خفيف في الطيات الأنفية. تسارع نمو الشعر والأظافر. على جلد الجذع ، قد يكون هناك فرط تقرن من نوع الإبرة ، معمم تقريبًا ، ولكنه غير متساوٍ ، وأكثر وضوحًا في منطقة ثنايا الجلد ، حيث يأخذ شكل أمشاط قرنية. يتميز الترتيب المتحد المركز للأسقلوب على الأسطح الباسطة للمفاصل. بشكل دوري ، تظهر بثور على الجلد ، تاركة تآكلًا ، يكون عددها أكثر وضوحًا في السنوات القليلة الأولى من الحياة.

من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن التكاثري الانحلالي للبشرة ، والشواك ، والتفريغ في السيتوبلازم لخلايا الطبقات الحبيبية والشائكة. تم تعزيز النشاط الانقسامي للبشرة. يعتمد تكوين الأنسجة على انتهاك تكوين اللييفات اللونية ، التي تتعطل الاتصالات بين الخلايا ويلاحظ فيها انحلال البشرة مع تكوين تشققات وثغرات.

علاج او معاملة. Retinoids (tigazon ، neotigazon ، إلخ) بمعدل 0.5-1.0 مجم / كجم يوميًا لمدة 2-3 أشهر أو أكثر (حتى عام واحد) ، اعتمادًا على الصورة السريرية ، مع تخفيض تدريجي للجرعة. من الممكن أيضًا استخدام دورات متكررة من فيتامينات أ (400000 وحدة دولية / يوم) ، أيفيت ، ج ، المجموعة ب ، البيوتين. يوصف ليباميد ، ميثيونين ، ريبوسان ، وما إلى ذلك لتطبيع التمثيل الغذائي للدهون. في حالة احمرار الجلد السماكي الخلقية في فترة حديثي الولادة ، توصف هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون بمعدل 0.75-3.5 مجم / كجم في اليوم) بالاشتراك مع العلاج بالمضادات الحيوية ، الهرمونات الابتنائية ، gemodez ، والتي يمكن أن تضعف بشكل كبير الصورة السريرية للسماك في المستقبل. يتم عرض الإجراءات المائية: حمامات الملح (100 جرام من كلوريد الصوديوم أو ملح البحر لكل حمام) متبوعًا بفرك كريم الملح بنسبة 10٪ على اللانولين وزيت السمك على الجلد. النشا (1 ملعقة كبيرة من المعجون لكل حمام) ، حمامات الصودا بالنخالة ، الكبريتيد ، الكربونيك ، إلخ ؛ العلاج بمياه البحر ، العلاج الشمسي ، طين الطمي والجفت ، الأشعة فوق البنفسجية في الجرعات suberythemal ، العلاج rePUVA ، العلاج المناعي (γ- الجلوبيولين ، إلخ). أصفه ​​خارجيًا) - المراهم التي تحتوي على فيتامين أ (100000 وحدة دولية لكل 1 جرام من القاعدة) ، 0.1٪ كريم تيجزون ، 2٪ مرهم الساليسيليك ، 5٪ مع اليوريا ، 1-20٪ مرهم بحمض الماليك أو الستريك أو الجلوكورونيك.

تقرن الجلد

القرنية الجلدية المتزامنة (التقرن الراحي الأخمصي) هي مجموعة من أمراض التقرن التي تتميز بتكوين القرن المفرط بشكل رئيسي في الراحتين والأخمصين.


وفقًا لطبيعة الصورة السريرية ، يمكن أن يكون الجلد الجاف منتشرًا ، مع وجود آفة مستمرة في كامل سطح الراحتين والأخمصين ( كيراتوديرما أونا توست ، ميليدا ، بابيلون ليفايvraوإلخ.). ومترجمة ، حيث توجد مناطق التقرن المفرط في بؤر (Buschke-Fischer-Brauer keratoderma ، إلخ.)


القرنية الجلدية لأونا توست (الورم الخلقي الراحي الأخمصي)- شكل شائع من تقرن الجلد المنتشر الوراثي ، والذي يتميز بتقرن في الراحتين والأخمصين دون الانتقال إلى مناطق أخرى من الجلد. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يتجلى المرض في السنوات الأولى من العمر في شكل سماكة طفيفة لجلد الراحتين والأخمصين. يزداد التقرن المنتشر تدريجياً في سن 4-5 ، ونادراً ما يتأخر ، وبحلول هذا العمر تتشكل الصورة السريرية للمرض بالكامل. تكون الطبقات القرنية الموجودة على الراحتين والأخمصين (أحيانًا فقط على باطن القدم) ناعمة وسميكة ولونها أصفر وحافة محددة بشكل حاد ومحاطة بكورولا حمامية بعرض 1-3 مم. هذه العملية مصحوبة بفرط التعرق الموضعي. من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن التقرن العظمي ، والتهاب الحبيبات ، والشواك ، في الأدمة يوجد ارتشاح التهابي صغير حول الأوعية. الشعر والأسنان لا تتغير. قد تتكاثف الأظافر (18٪ من الحالات) ولكنها لا تسبب الضمور. من الممكن حدوث هشاشة العظام وانحلال العظام في الكتائب ، وتشوه المفاصل بين السلامية ، ومضاعفات العملية بسبب العدوى الفطرية.


Keratoderma Meleda (تقرن وراثي عابر)- شكل من أشكال تقرن الجلد المنتشر الوراثي ، يتميز بانتقال التقرن من الأسطح الراحية الأخمصية إلى مؤخرة اليدين والقدمين ومناطق الكوع ومفاصل الركبة (تقران عابر). تم وصفه لأول مرة بين أقارب الدم لسكان جزيرة ميليدا. عادة ما يكون وضع الوراثة صبغيًا متنحيًا. تظهر أولى مظاهر المرض في مرحلة الطفولة على شكل حمامي مستمرة مع تقشر جلد الراحتين والأخمصين. في المستقبل ، يشتد التقرن في الجلد ، وبحلول سن 15-20 ، تظهر طبقات قرنية ضخمة صفراء بنية على راحتي اليدين والأخمصين ، مستلقية في ألواح مدمجة ، الحمامي تستمر فقط في شكل حافة أرجوانية أرجوانية عدة مليمترات على طول محيط البؤرة. تم الكشف عن فرط التقرن النسيجي ، وأحيانًا الأقانث ، في الأدمة - ارتشاح التهابي صغير لمفاوي. فرط التعرق الموضعي هو سمة مميزة ، وعادة ما يكون سطح بؤر التقرن رطبًا ، مع وجود نقاط سوداء من القنوات الإخراجية للغدد العرقية. تنتقل الطبقات القرنية إلى السطح الخلفي لليدين والقدمين ومناطق الكوع ومفاصل الركبة ، وتتشكل شقوق عميقة مؤلمة على سطحها (خاصة في منطقة الكعب). تتميز بمزيج من التهاب الجلد التأتبي ، ومضاعفات عملية عدوى المكورات القيحية ، وحثل الظفر مع سماكة حادة أو تكوُّن. قد تكون هناك تغييرات في مخطط كهربية الدماغ ، التخلف العقلي ، ارتفاق الأصابع ، اللسان المطوي ، الحنك القوطي.


قرنية بابيلون-ليفيفر (متلازمة بابيلون-ليفيفر)- تقرن الجلد المنتشر الوراثي المصحوب بأمراض اللثة والتهابات قيحية للجلد واللثة. نوع الوراثة صفة متنحية. يعاني المرضى من انخفاض في وظيفة الغدة الدرقية والبنكرياس ، وانتهاك النشاط الوظيفي للكريات البيض ، وانخفاض في نشاط البلعمة من العدلات وحساسية الخلايا اللمفاوية التائية والبائية للميتوجينات. تظهر الصورة السريرية عادةً في سن 1 إلى 5 سنوات (غالبًا في السنة 2-3 الثالثة من العمر) في شكل حمامي في راحة اليد وباطن القدمين ، مغطاة بطبقات قرنية ، تزداد شدتها تدريجياً. غالبًا ما تتجاوز مناطق التقرن الأسطح الراحية الأخمصية إلى مؤخرة اليدين والقدمين ، ومنطقة الوتر العقبي (العرقوب) والركبة ومفاصل الكوع. تتميز بفرط التعرق الموضعي. تم الكشف عن فرط التقرن النسيجي ، نظير التقرن غير المنتظم ، في الأدمة - ارتشاح التهابي صغير. في خلايا الطبقات القرنية والحبيبية ، توجد فجوات شبيهة بالدهون ، وانتهاكًا لهيكل اللييفات اللونية وحبيبات الكيراتوهيالين. غالبًا ما تكون الأظافر ضارة (مملة وهشة) ، ولا يتغير الشعر. في سن 4-5 سنوات ، نتيجة لالتهاب اللثة المستمر ، يتطور مرض اللثة التدريجي مع تكوين جيوب سنخية قيحية ، والتهاب وتنكس في العمليات السنخية مع تسوس سابق لأوانه وفقدان الأسنان ، وهو شذوذ في تطورها. التكلس المحتمل للأم الجافية ، عنكبوت الأصابع ، انحلال العظم.


Buschke-Fischer-Brauer المنتشر تقرن الجلد (تقران بوشكي-فيشر المنتشر)- الشكل الأكثر شيوعًا للتقران الجلدي الوراثي البؤري. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. تظهر الأعراض الأولى للمرض في سن البلوغ أو بعد ذلك بقليل (من 15 إلى 30 عامًا). تظهر العقيدات القرنية على جلد الراحتين ، وباطن وسطح ثني الأصابع - "لؤلؤ" يتراوح قطرها من 2 إلى 10 مم ، والتي تتحول إلى سدادات كثيفة ذات لون بني مائل للصفرة مع حافة على شكل فوهة. مع رفض الجماهير القرنية المركزية ، يبقى الاكتئاب الشبيه بالفوهة البركانية. لا ينزعج التعرق. من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن مع نظير التقرن في الجزء المركزي ، والشواك الطفيف ، وارتشاح التهابي بسيط حول الأوعية الدموية في الأدمة.


يعتمد تشخيص تقرن الجلد أساسًا على النتائج السريرية. يتم إجراء التشخيص التفريقي بأشكال مختلفة من القرنية الجلدية والصدفية والأكزيما خلل التعرق.

العلاج: الرتينويدات (تيجازون ، نيوتيجازون ، إلخ) - 0.5 مجم / كجم يوميًا لعدة أسابيع ، aevit ، أجهزة حماية الأوعية (تيونيكول ، ترينتال ، إلخ) ؛ خارجياً: المراهم القرنية (20٪ ماء مالح ساليسيليك. مرهم أريفيتش). حمامات الملح ، عزل صوتي بفيتامين أ 20٪ ديميكسيد ، علاج بالليزر. مع بابيلون-ليفيفر كيراتودرما ، يبدأ العلاج بالعلاج بالمضادات الحيوية وإصحاح تجويف الفم.

بولوزيس إيبيدرموليس

انحلال البشرة الفقاعي (فقاع بروكا الوراثي) هو مجموعة من الأمراض الجلدية الفقاعية الوراثية تتميز بتكوين بثور على الجلد والأغشية المخاطية التي تحدث مع رضح طفيف أو بشكل عفوي. هناك عدة أنواع رئيسية من انحلال البشرة الفقاعي بناءً على سمات آلية تكوين المثانة والصورة السريرية: بسيط ، ضام وضمور. ضمن هذه الأنواع ، تم وصف أكثر من 10 أشكال مختلفة من المرض.


انحلال البشرة الفقاعي البسيطتتميز بتكوين بثور داخل الجلد نتيجة تفكك وانحلال الخلايا الكيراتينية دون علامات تندب وضمور وتشكيل ميليا. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة.

الصورة السريرية. تظهر العلامات الأولى للمرض عادةً في السنة الأولى من العمر ، وفي بعض الأحيان يمكن أن تكون قد ولدت بالفعل. في موقع الصدمة الخفيفة ، غالبًا في منطقة اليدين والقدمين والظهر والكوع والركبة والمنطقة القذالية والبثور بأحجام مختلفة (من 0.5 إلى 7 سم أو أكثر) مع غطاء كثيف ومحتويات شفافة تظهر على بشرة غير متغيرة. أعراض نيكولسكي سلبية ، لا توجد خلايا حالّة للشواك في محتويات المثانة. بعد بضعة أيام ، تنفتح البثور ، وتشكل تآكلًا ، وتتقشر وتتحول إلى النسيج الظهاري بسرعة ، دون ترك ندبات أو ضمور في الجلد. عادة ما يكون هناك المزيد من الفقاعات في الفترة الدافئة من العام مع فرط التعرق الشديد. مع تقدم العمر ، تتوضّع الآفات بشكل رئيسي على الأطراف ، وخاصة على القدمين واليدين ، وهو ما يسهل حدوث صدمة كبيرة في هذه المناطق الجلدية. الأحذية الضيقة وغير المناسبة وكذلك في مناطق الملابس الضيقة. تظهر الفقاعات طوال الحياة ، ولكن في فترة ما بعد البلوغ يتناقص عددها. لا تتأثر الأغشية المخاطية والأظافر أو أن تغيراتها طفيفة. لا تتغير الحالة العامة للمريض.

التشخيص قبل الولادة لهذا النوع من المرض ممكن من خلال المحتوى العالي من بروتين فيتوبروتين ألفا في مصل دم المرأة الحامل في الثلث الثاني من الحمل. انحلال البشرة الفقاعي الصيفي البسيط Weber-Cockane- شكل موضعي فاشل لانحلال البشرة الفقاعي البسيط. يتميز بتكوين بثور على جلد اليدين والقدمين فقط في موسم الصيف مع فرط التعرق الراحي الأخمصي الواضح.


انحلال البشرة الفقاعي الضامتتميز بتكوين بثور تحت الجلد بسبب تلف الصفيحة الصافية من تقاطع البشرة - الجلد الموجود بين غشاء البلازما للخلايا الكيراتينية القاعدية والغشاء القاعدي للجلد ، وتطور تغيرات الجلد الضامرة في الآفات. التشخيص السابق للولادة ممكن من خلال خزعة جلد جنين يبلغ من العمر 18 أسبوعًا بناءً على اكتشاف هذه التغييرات. نوع الوراثة صفة متنحية.

الصورة السريرية. تتميز العملية بظهور بثور وتقرحات بالفعل عند ولادة الطفل أو بعد ذلك بوقت قصير. في غضون أيام قليلة ، يتم تعميم العملية. الموقع الرئيسي للطفح الجلدي هو جلد الصدر والرأس والأغشية المخاطية للفم والحنجرة والقصبة الهوائية. على الرغم من أن جلد اليدين والقدمين لم يتغير ، إلا أن صفائح الظفر تصاب بالضمور ، ويتطور عدم الضغط وانحلال العظم. يتم سكب الأسطح المتآكلة في موقع البثور ببطء ، تاركة مناطق من الجلد ضمورًا. لا توجد ندوب أو ميليا. يموت العديد من الأطفال في الأشهر الأولى من العمر بسبب الإنتان وفقر الدم.


انحلال البشرة الفقاعي الحثلتتميز بتكوين بثور بسبب انحلال الجلد - موت ألياف الكولاجين في الأدمة الحليمية أسفل الصفيحة الكثيفة. تتشكل الأسطح المتآكلة والمتقرحة ، والتئام الندبات ، وتشكيل الدخينات ، والتغيرات في الأظافر ، والشعر ، والأسنان وغيرها من الحالات الشاذة المميزة أيضًا.

انحلال البشرة الفقاعي ضمور متنحي معمم (انحلال البشرة الفقاعي الحثلي المتعدد التنسج)يختلف في تكوين الفقاعات في الطبقة الحليمية للأدمة نتيجة انحلال الجلد - تحلل ألياف الكولاجين بالبلعمة من الضامة وتدميرها أسفل الصفيحة الكثيفة. ترتبط العملية المرضية بزيادة مستوى ونشاط إنزيم الكولاجين الذي يدمر المكون الرئيسي لألياف الكولاجين الداعمة - الكولاجين السابع (تحلل الكولاجين). يمكن تشخيص المرض قبل الولادة بناءً على نتائج خزعة جلد الجنين في الأسبوع الحادي والعشرين من التطور واكتشاف التغييرات الموصوفة سابقًا.

تظهر العلامات الأولى للمرض بالفعل عند الولادة (60٪ من المرضى) أو في الأسابيع الأولى من الحياة. تحدث بثور كبيرة ، غالبًا مع محتويات نزفية ، تلقائيًا على أي جزء من الجلد والأغشية المخاطية. الأسطح التقرحية التآكية الممتدة طويلة الأمد التي لا تلتئم والتي تتشكل عند فتحها تجعل من الصعب رعاية الأطفال حديثي الولادة وإطعامهم. أعراض انفصال البشرة إيجابية. تتطور النباتات على مناطق تآكلية متقرحة ، وغالبًا ما تنزف ، ومناطق مؤلمة. شفاءهم بطيء ، مع تشكيل ندوب ضارة مشوهة. يمكن للتغيرات الندبية في المريء والبلعوم والغشاء المخاطي للفم أن تجعل من الصعب تناول الطعام ، وتطمس قنوات إفراز الغدد اللعابية ، وتحد من حركة اللسان وتؤدي إلى تطور الطلاوة. آفات العين على شكل التهاب القرنية التقرحي مع التندب اللاحق تؤدي إلى فقدان الرؤية ، الشتر الخارجي الندبي ، طمس قنوات الغدد الدمعية. هناك أيضًا زُرقة الأطراف ، تغيرات تشبه تصلب الجلد في جلد اليدين والقدمين مع تكوين تقلصات انثناء في المفاصل ، وانحلال عظمي ، وتشوه مميز في اليدين باعتباره "قفاز" نتيجة اندماج وتشوه الأصابع . ومن الخصائص المميزة أيضًا ضمور الأظافر والشعر والأسنان. اضطرابات الغدد الصماء (قصور الغدة الدرقية ، الغدة النخامية) ، العصبية (الصرع ، التخلف العقلي). يوجد معدل وفيات مرتفع في مرحلة الطفولة المبكرة بسبب الإنتان وفقر الدم وسوء التغذية في سن أكبر - من أورام الجلد الخبيثة والمريء وأعضاء تجويف الفم.

انحلال البشرة الفقاعي الحثل السائد (انحلال البشرة الفقاعي الحثل المفرط التصنع)تتميز بتكوين بثور في الأدمة (انحلال الجلد) تحت الصفيحة الكثيفة بسبب موت ألياف الكولاجين الداعمة ؛ التشخيص السابق للولادة ممكن (عن طريق القياس مع انحلال البشرة الفقاعي متعدد التنسج الحثلي). نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. تظهر المظاهر الأولى للمرض في مرحلة الطفولة المبكرة أو بعد ذلك بقليل (4-10 سنوات). تحدث الفقاعات بعد إصابة طفيفة ، غالبًا في الأطراف. إنها متوترة ، كثيفة ، ذات محتويات مصلية أو نزفية: عند فتحها ، فإنها تشكل أسطحًا متقرحة تآكلية تلتئم ببطء مع تكوين ضمور ندبي خفيف أو شبيه بالجدرة ، في البداية وردي ، ثم أبيض. في منطقة المفاصل في موقع البثور (تتشكل آفات واسعة على شكل نسيج ندبي مع العديد من الأكياس الجلدية (ميليا). أعراض انفصال البشرة إيجابية. المسامير المشاركة في العملية هي: سميكة ، ضمور ، الأغشية المخاطية نادرا ما تتأثر. الشعر والأسنان والنمو العام عادة لا يتغير ، ولكن غالبا ما يرتبط بالسماك ، التقرن الجريبي ، فرط الشعر ، يعتمد تشخيص انحلال البشرة الفقاعي على النتائج السريرية والنسيجية. ممكن. يتم إجراء التشخيص التفاضلي في مرحلة الطفولة المبكرة مع السماك الانحلالي للبشرة ، حيث يسود التقرن ؛ الفقاع الوبائي لحديثي الولادة ، والذي يتميز ببداية حادة مع الحمى والتسمم والبثور الالتهابية نتيجة العمليات النخرية في البشرة التي تسببها المكورات العنقودية عند الأطفال الأكبر سنًا ، يتم تمييز بعض أشكال انحلال البشرة الفقاعي عن التهاب الجلد الفقاعي الحميد مفيجويد. والذي يتميز بالترسيب الخطي لـ IgA على طول غشاء الأنف. تساعد الأجسام المضادة لـ lamina densa ، النوع السابع من الكولاجين ، الفقاع ، إلخ على تحديد طبيعة الخلل وتوضيح التشخيص.

العلاج عرضي. مع شكل بسيط من انحلال البشرة الفقاعي ، من المهم حماية الجلد من الصدمات ، والتعرض لدرجات الحرارة المرتفعة ، والملابس والأحذية الضيقة ، وكذلك من إضافة عدوى ثانوية. داخل وصف الفيتامينات (أ ، المجموعة ب ، ج) ، فيتين ؛ يتم فتح البثور وتشريبها (دون تمزيق الإطار) بأصباغ الأنيلين ومراهم المضادات الحيوية والمراهم الظهارية. في حالة انحلال البشرة الضام والضمور ، بالإضافة إلى هذه الأدوية ، في الحالات الشديدة ، يتم وصف أدوية الكورتيكوستيرويد (1-3 مجم / كجم يوميًا) مع المضادات الحيوية ، ومستحضرات الحديد (tardiferon ، وما إلى ذلك) ، وعمليات نقل خلايا الدم الحمراء (من أجل فقر الدم) ، أدوية القلب يستخدم الفينيتوين لتثبيط إنزيم الكولاجيناز.

مرض ريكلنغهاوزن

مرض ركلينجهاوزن (الورم العصبي الليفي من النوع الأول) هو ورم بلعوم عصبي جلدي وراثي. يتميز بتطور الأورام الليفية العصبية المتعددة والأورام العصبية والعيوب الأخرى في تطور الأديم الظاهر والأديم المتوسط.


المسببات المرضية. وهو ناتج عن جين سائد وراثي طافر موجود على الكروموسوم 17 ، والذي يمتلك نفاذاً بنسبة 100٪ ، ونتيجة لذلك يظهر المرض في جميع الأطفال من فترة حديثي الولادة حتى سن 5 سنوات.

الصورة السريرية.

تتميز التغيرات الجلدية بالعديد من الأورام الليفية العصبية ، وبقع القهوة بالحليب ، ونوع النمش. في البداية ، تظهر عادة بقع مدورة ومحددة بشكل حاد (قهوة ملونة مع الحليب) بقطر 0.5 إلى 10 سم أو أكثر بسبب تراكم الخلايا الصباغية. في وقت لاحق ، في كثير من الأحيان في الحفريات الإبطية ، لوحظت بقع صبغية صغيرة. الأورام الليفية العصبية هي أورام حميدة تتطور من الخلايا الليمفاوية للأعصاب الطرفية وهي أكثر الأعراض شيوعًا للمرض. تظهر عادةً في وقت لاحق (بعد بضعة أشهر أو سنوات ، وأحيانًا عند البلوغ) وتكون ذات لون أرجواني وردي ناعم ، مقببة أو جالسة على ساق ، مدورة بقطر من عدة مليمترات إلى عدة سنتيمترات. من الضغط الخفيف ، يتم سحب العديد من الأورام إلى الجلد (أعراض "أزرار الاتصال"). يوجد العدد الأكبر (ربما المئات) على الجذع (خاصة على الصدر والظهر وأسفل الظهر). يمكن تحسس العقيدات الليفية الرخوة على طول الأعصاب المحيطية. ورم عصبي ضفير ، ورم منتشر يمتد على طول العصب الثلاثي التوائم أو أعصاب أخرى ويتكون من خيوط متعرجة كثيفة ، وتتشكل أورام حليمية في 5-10٪ من المرضى على السطح الداخلي للخدين واللسان والشفتين. البقع العمرية ، تسمى متلازمة ليشكي. غالبًا ما يتطور انحراف العمود الفقري ، أمراض القلب والجهاز التنفسي ؛ غالبًا ما ينخفض ​​الذكاء ، ويتخلف عن الركب ه النمو الجسدي ، واضطرابات الغدد الصماء (التثدي. فرط نشاط جارات الدرقية ، وما إلى ذلك) ، في 40٪ من المرضى ، تم الكشف عن أورام الجهاز العصبي المركزي.

علاج او معاملة. الاستئصال الجراحي للأورام الفردية.

ما هذا؟ فرط التقرن هو سماكة في الظهارة ناتجة عن التراكم الزائد لخلايا الكيراتين.

هناك آليتان لتطوير هذه الدولة. الأول يرتبط بزيادة تكوين الكيراتين - فرط التقرن التكاثري. وفي قلب تكوين الانتهاك الثاني لتقشر الخلايا القرنية. في الوقت نفسه ، لا يتم رفضها من الجسم ، ولكنها تتراكم ، وتشكل سماكة مرئية للجلد - وهذا هو فرط التقرن الاحتباسي.

يتأثر الجلد بحالة مرضية ، ويكتسب لونًا أصفر ، ويفقد الحساسية والمرونة. يمكن أن يكون فرط التقرن منتشرًا (منتشرًا) ، ويؤثر على مناطق كبيرة من الجسم ، أو محدودًا.

ربما تكون الذرة من أكثر الأمثلة المدهشة على النوع الثاني من الآفات. يتطور التقرن المنتشر على القدمين أو الظهر أو الأطراف. مع مرض وراثي مثل السماك ، تؤثر التغيرات المرضية على الجسم كله.

التنقل السريع في الصفحة

علامات صور فرط التقرن في البشر

وتجدر الإشارة إلى أن علامات فرط التقرن يمكن أن تظهر في كل من الأشخاص الأصحاء تمامًا والأشخاص المصابين بأي أمراض. في الحالة الأولى ، يحدث تقرن الجلد بسبب عوامل خارجية - خارجية:

  • فرك الجلد باستمرار بالأحذية أو الملابس الخشنة ؛
  • ارتداء أحذية غير مناسبة ، أحذية عالية الكعب ذات إصبع ضيق ؛
  • الضغط المتزايد لفترات طويلة على أجزاء معينة من الجسم (على سبيل المثال ، القدمين) ؛
  • التعرض العدواني المنتظم للمواد الكيميائية على الجلد ؛
  • النظافة غير الكافية
  • شيخوخة؛
  • الآثار الضارة للأشعة فوق البنفسجية.

تشمل الأسباب الداخلية أو الداخلية لتطور فرط التقرن الأمراض الوراثية (السماك والصدفية وحزاز الشعر الأحمر) والأمراض الجهازية ذات المسار المزمن:

  • داء السكري؛
  • بدانة؛
  • قصور الغدة الدرقية.
  • القدم المسطحة وأمراض القدم الأخرى ؛
  • نقص فيتامين A و E ؛
  • تصلب الشرايين في أوعية الأطراف السفلية.
  • الالتهابات الفطرية للجلد والأظافر.

التقرن الأكثر شيوعًا للقدم أو أجزائه الفردية: الكعب أو القوس أو "الفوط" - المكان الذي تتصل فيه الأصابع بالقدم. بالإضافة إلى ذلك ، هناك أنواع أخرى من هذه الحالة المرضية:

  1. فرط التقرن تحت اللسان
  2. فرط التقرن في الظهارة الحرشفية.

فرط تقرن الجلد - ما هو؟

عندما تتطور مناطق التقرن على الجلد ، قد تختلف الصورة السريرية باختلاف الظروف. السمات المشتركة لجميع أشكال فرط التقرن الجلدي هي الجفاف المفرط للتكامل ، والخشونة ، والحدبة.

تفقد المناطق المصابة حساسيتها ، ولكن عند الضغط عليها (مسمار القدم) يكون الألم محتملاً بسبب تهيج النهايات العصبية بسبب الأنسجة الخشنة.

فرط الجريبات (الصورة)

على المرفقين والركبتين والفخذين الخارجيين وفي طيات الألوية ، يكون الجلد أكثر جفافًا بشكل طبيعي. كلما زادت المقاييس الكيراتينية من تكامل الجسم ، زاد صعوبة رفضها وأسهل في التراكم.

تسبب الخلايا الميتة في فرط التقرن الجريبي انسداد بصيلات الشعر. تسبب القشور الظهارية التي تسد أفواههم تغيرات التهابية هناك ، مما يؤدي إلى تكوين درنات كثيفة.

إذا مررت يدك على مناطق الجسم المصابة بالشكل الجريبي للتقرن ، سيظهر شعور بالقشعريرة. قد تكون الدرنات الكثيفة بالكاد مرئية أو تبرز كبقع حمراء أو بنية فاتحة.

غالبًا ما تؤدي الإصابات العرضية أو محاولات البثق إلى عدوى جرثومية للبصيلات وتقويتها وظهور مضاعفات -.

فرط تقرن القدم

من بين جميع أجزاء الجسم ، فإن القدم هي التي تتعرض لأكبر قدر من الإجهاد. يمثل وزن الجسم بالكامل. من السهل أن نفهم أنه مع السمنة ، تتضخم التأثيرات الساكنة والديناميكية عدة مرات. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المشي الطويل ، عمل "الوقوف" ، عندما لا يكون لدى الشخص وقت للراحة ، يؤثر سلبًا.

من ناحية أخرى ، نادرًا ما يفكر الناس في أقدامهم. الأحذية النموذجية ذات الكعب العالي ، وعدم وجود التصحيح المناسب للقدم المسطحة والأمراض الأخرى تؤدي فقط إلى تفاقم الوضع.

يسعى الكائن التعويضي إلى حماية نفسه. في بشرة القدمين ، استجابةً للتأثيرات الضارة ، تبدأ الخلايا المتقرنة في التكوين بنشاط ، وينمو عددها ، ويزداد سمك الجلد ، ويصبح غير حساس ، وخشن. إذا كانت المرأة ترتدي باستمرار أحذية عالية الكعب ، فإن الحمل الأقصى على مقدمة القدم يسبب التقرن في هذه المنطقة بالذات.

العمل الواقف هو مفتاح فرط التقرن في الكعب. مع القدم المسطحة ، يمكن أن يخشن الجزء الأوسط من القدم (القوس). إذا غمرت منطقة محدودة بالحمل المفرط أو الاحتكاك أو الضغط المنتظم ، فسوف يتشكل مسمار.

فرط تقرن صورة القدم من الشقوق

بالإضافة إلى ذلك ، يتطور فرط التقرن دائمًا مع عدوى فطرية. إذا استقر العامل المسبب للفطار على الظفر ، يتطور فرط التقرن تحت الفطري. تتميز هذه الحالة بزيادة عدد الخلايا الكيراتينية في الجلد. نتيجة لذلك ، تتشكل مجموعات من هذه الخلايا ، ترفع جسم الظفر ، الذي يشبه سماكته.

كثرة الحدوث - تقرن جلد القدمين في مرضى السكر. وهو ناتج عن انتهاكات انتصار الأنسجة. يجب أن تكون هذه الفئة من الأشخاص أكثر حرصًا من غيرهم على مراقبة نظافة القدم ، واختيار الأحذية ذات الحجم المناسب والجودة العالية بعناية ، وكذلك استخدام مختلف مصححات القدم.

من المضاعفات الشائعة لفرط تقرن القدم في الشكل المتقدم تكون التشققات. ينتج عن فقدان مرونة الجلد المصحوب بتراكم كتلة رائعة من الخلايا الكيراتينية.

  • تتميز هذه الشقوق بعمق مثير للإعجاب ويصعب معالجتها.

مع أشكال فرط التقرن الموصوفة سابقًا ، تظهر التغيرات المرضية للعين المجردة. ومع ذلك ، إذا ظهرت آفة ظهارية حرشفية ، فلا توجد علامات يمكن تمييزها. تؤثر هذه الحالة المرضية على النساء ، أو بالأحرى ، الظهارة الحرشفية لعنق الرحم.

عادة ، تكون عمليات التقشر وتكوين خلايا جديدة تبطن الأغشية المخاطية للأعضاء التناسلية متوازنة. يتم تنظيمها بواسطة هرموني الاستروجين والبروجسترون.

مع عدم توازن هذه المواد ، يمكن أن يحدث موت الخلايا الشديد. يلاحظ طبيب أمراض النساء أثناء الفحص وجود بقع بيضاء على عنق الرحم. ومع ذلك ، فإن المريض ليس لديه شكاوى. يعتمد التشخيص النهائي لفرط التقرن في الظهارة الحرشفية (الطلوان) على نتائج فحص الخلايا.

بالإضافة إلى الاضطرابات الهرمونية ، يمكن أن تحدث حالة مرضية من خلال هذه الأسباب:

  • عدوى فيروس الورم الحليمي البشري (HPV) ؛
  • الالتهابات التناسلية المزمنة وداء المبيضات.
  • عواقب إصابات عنق الرحم (الإجهاض ، التمزق أثناء الولادة ، الجنس الخشن) ؛
  • السن يأس؛
  • انخفاض في المناعة
  • أجهزة داخل الرحم
  • العلاج المكثف لتآكل عنق الرحم (تخثر الدم).

يعتبر الطلاوة حالة سرطانية. يخلق بيئة مثالية لتطوير الأورام الخبيثة.

تخصيص 3 أشكال من فرط التقرن للظهارة الحرشفية:

  • صحيح؛
  • نظير.
  • عسر التقرن.

شكل صحيحبسبب الاختلالات الهرمونية ، على وجه الخصوص ، الإفراط في إنتاج هرمون البروجسترون.

نظير التقرن- نتيجة إصابات عنق الرحم (أثناء الإجهاض والولادة) والتي نتج عنها ندوب تتشكل عليها. النسيج الندبي الضام غير مرن وخشن وعرضة للتقرن بسهولة.

عسر التقرنهو أخطر شكل. إذا تم إجراء مثل هذا التشخيص ، فإننا نتحدث عن تنكس خبيث للخلايا: فهي تنقسم بشكل عشوائي وتشكل نموًا وتقشر بشكل سيئ.

فرط التقرن في الظهارة الحرشفية ، على عكس تقرن الجلد ، يشكل خطرًا صحيًا خطيرًا ، ويتطلب مراقبة دقيقة وعلاجًا إلزاميًا.

علاج فرط التقرن - الأدوية والطرق

يتم تحديد أساليب علاج فرط التقرن من خلال أسبابها. إذا كان تقرن الجلد ناتجًا عن عوامل خارجية ، فيجب القضاء عليها أو التقليل من الآثار الضارة. ثم تتحسن الحالة.

علاج فرط التقرن الجلدي

يجب أن يهدف علاج فرط التقرن الجلدي الناجم عن أمراض جهازية أو عدوى فطرية إلى القضاء على الأمراض الكامنة في المقام الأول.

  • مع الأمراض الوراثية ، لن يكون من الممكن التخلص تمامًا من فرط التقرن ، يمكنك فقط تخفيف مظاهره بشكل طفيف.

يتم تقليل المبادئ العامة للعلاج بالتقرن إلى إزالة المناطق الميتة وترطيب البشرة. مع فرط التقرن الجريبي ، يجب أن يكون التأثير لطيفًا.

يحظر الدعك والتقشير العدواني ، ويسمح باستخدام المنتجات القائمة على الفاكهة أو أحماض اللبنيك. أنها تساهم في الإزالة اللطيفة للتقرن. من المفيد أيضًا التطبيق المحلي للأدوية التي تحتوي على فيتامينات A و E ، بالإضافة إلى تناولها.

مع فرط التقرن في القدمين ، من المهم القضاء على جميع الآثار المؤلمة. يمكنك إزالة المناديل الخشنة باستخدام ملفات خاصة وشفرات وطاحونة في المنزل وصالون التجميل.

  • كريمات مفيدة مع اليوريا (Foretal-Plus) ، للالتهابات الفطرية - مضادات الفطريات (Lotseril ، Lamisil).

علاج فرط التقرن في الظهارة الحرشفية

يجب أن يكون علاج الطلوان شاملاً. في حالات الالتهابات التناسلية المزمنة ، يشار إلى دورات من المضادات الحيوية والأدوية المضادة للفيروسات. في سن اليأس أو مع اضطرابات الغدد الصماء ، يجب تعديل المستويات الهرمونية.

ولكن مهما كان سبب فرط التقرن في الظهارة الحرشفية في عنق الرحم ، فمن الضروري إزالة المناطق الميتة. يوجد في ترسانة أطباء أمراض النساء علاجات حديثة غير مؤلمة:

  • التدمير بالتبريد (الكي بالنيتروجين السائل) ؛
  • الكي بالليزر
  • العلاج بموجات الراديو.

غالبًا ما يستخدم Solkovagin لكوي المناطق المتقرنة في الظهارة الحرشفية. يعمل هذا العامل على إذابة بؤر فرط التقرن عند استخدامه موضعياً.

  • فطار الجلد - صور وأعراض وعلاج ...
  • سرطان الجلد - الصورة ، المرحلة الأولية والعلامات الأولى ، ...

1) نوع الصدفية - استطالة موحدة لعمليات البشرة مع الحفاظ على تكوين البشرة ؛
2) النوع المنتشر - تضخم موحد للبشرة بأكملها ؛
3) النوع الحليمي - النمو البؤري للبشرة ، بارز فوق سطح الجلد ؛
4) النوع السرطاني الكاذب - تضخم هائل غير متساو مع اختراق البشرة في اللحمة ، يشبه سرطان الخلايا الحرشفية.

لوحظ شواك في العديد من الأمراض الجلدية ، ولا سيما مع التشوهات (وحمة ثؤلولي) ، احمرار الجلد ، تقرن الجلد الراحي الاخمصي. في كثير من الأحيان ، يتطور الشواك مرة أخرى في عمليات التهابية مزمنة مختلفة ، خاصة تلك المصحوبة بالحكة (، التهاب الجلد المزمن ، إلخ).

- ترقق البشرة نتيجة انخفاض عدد الخلايا الشائكة وقطرها العمودي.

تلاشي- ترقق البشرة نتيجة تناقص حجم الخلايا. يتم تلطيف عمليات البشرة في هذه الحالات وصولاً إلى تكوين شكل مستقيم للوصلة بين البشرة والأدمة.

التنخر- موت الخلايا الذي يتسم بتضخم النواة (تجعد النوى) أو نواة النواة (تجزئة النوى) أو انحلال النواة (اختفاء تام للنواة).

نخر خلايا البشرةقد يكون محوريًا أو كليًا. يمكن أن تؤدي الصدمات ، وضعف إمداد الدم إلى نخر شديد وكامل للبشرة. يُلاحظ نخر البشرة ، الذي يتم التعبير عنه بدرجات متفاوتة ، في الحمامي النضحي عديدة الأشكال ، ومتلازمة ستيفنز جونسون ، وداء الحنجرة الحاد. في هذه الحالات ، عادة ما يتم دمجه مع تفاعل التهابي واضح. ومع ذلك ، في متلازمة ليل ، يحدث نخر شديد في البشرة دون وجود علامات التهاب ملحوظة.

نخر بؤريتعتبر الخلايا الكيراتينية القاعدية من الأعراض الهامة لمرض الذئبة الحمامية ، الحزاز المسطح الحاد ، الكلف ، التفاعلات السامة الحزازية ، تبكل الجلد الوعائي. في التهاب الجلد الشمسي الحاد ، تظهر خلايا مبعثرة ذات نوى pycnotic في الأجزاء الوسطى من البشرة.

فقد التمايز الخلوي(خلل التنسج) - درجات متفاوتة من اللانمطية لخلايا البشرة في أورام الجلد الخبيثة والخبيثة. عادة ما تكون نوى الخلايا الكشمية كبيرة ، مفرطة اللون ، وغير منتظمة الشكل ؛ تظهر الأشكال الانقسامية غير النمطية.

فرط التقرن (orthokeratosis)- سماكة الطبقة القرنية للبشرة. فرط التقرن يمثله وجود فائض من الخلايا القرنية ذات المظهر الطبيعي. هناك فرط التقرن التكاثري والاحتفاظ (جرابي). يتميز فرط التقرن المتكاثر بتضخم الطبقات القرنية والحبيبية والشائكة للبشرة ؛ لوحظ مع الحزاز المسطح ، التقرن. يتميز فرط التقرن المتكاثر في السماك بالتأخير في رفض الخلايا القرنية ، مما يؤدي إلى سماكة الطبقة القرنية ؛ تصبح الطبقة الحبيبية والشوكية غالبًا أرق في نفس الوقت.

فرط احتباس (جرابي)- يلاحظ في أفواه بصيلات الشعر أنه يؤدي في بعض الأحيان إلى تمزق جدران البصيلات. تتجلى هذه الأعراض بشكل أكثر وضوحًا مع الشكل الجريبي للحزاز المسطح ، والحزاز الشعري ، والحزاز المتصلب والضموري ، بالإضافة إلى الأمراض الجلدية الأخرى المرتبطة بأمراض بصيلات الشعر.

نظير التقرن- التقرن المعيب للبشرة ، حيث تتشكل الخلايا المتظاهرة التي تحتوي على نوى على شكل قضيب في الطبقة القرنية. إن أسباب الإصابة بمرض نظير التقرن هي التغيرات الالتهابية في الطبقات الشائكة والحبيبية للبشرة ، وكذلك التكاثر المتسارع للخلايا الكيراتينية.

لوحظ نظير التقرن في العمليات المرضية التالية:
1) الأمراض الجلدية الالتهابية (الأكزيما ، التهاب الجلد ، إلخ) ؛
2) تجديد الجلد بعد إصابات مختلفة.
3) مرض جلدي مصحوب بزيادة تكاثر الخلايا الكيراتينية () ؛
4) بعض الحالات السرطانية والسرطانات داخل الجلد (التقران السفعي ، مرض بوين ، إلخ).

عسر التقرن- التقرن الذاتي والعيوب والمبكر للخلايا الكيراتينية الفردية. هناك نوعان من عسر التقرن: حال الشوك (حميد) والأورام. لوحظ خلل التقرن الشوكي في مرض داريير ، وعسر التقرن الثؤلولي ، والتقرن السفعي ، وأحيانًا في مرض الجلاد الشوكي العابر ، والفقاع الحميد هيلي هيلي. تتحول الخلايا الكيراتينية في هذه الحالات إلى ما يسمى بـ "الأجسام المستديرة" (نوى متجانسة ، قاعدية ، حلقية محاطة بفراغات في السيتوبلازم ، وكذلك "حبيبات" (تكوينات مستديرة مع السيتوبلازم اليوزيني الحاد ونواة صغيرة pycnotic). "الحبوب "عادة ما توجد في الطبقة القرنية من البشرة.

خلل التقرن الورمي هو أيضًا نتيجة التقرن الفردي للخلايا الكيراتينية. يبدو ككتل يوزينية متجانسة ، تحتوي أحيانًا على بقايا النواة. يظهر هذا النوع من عسر التقرن في مرض بوين. التقرن الشعاعى؛ سرطان الخلايا الحرشفية ، وخاصةً أنواعه الغدية الكاذبة والغدية. يمكن أن يحدث أيضًا في الورم القرني الشوكي والتريكولما في فروة الرأس.

فرط الحبيبات- زيادة في عدد خلايا الطبقة الحبيبية ، المصاحبة عادة لتقويم العظام. نقص الحبيبات - انخفاض في عدد الخلايا الكيراتينية الحبيبية. ندرة - غيابهم الكامل.

ما هذا؟

فرط التقرن هو حالة تصيب الطبقة السطحية من الجلد ، ويتجلى ذلك في زيادة عدد خلايا الكيراتين في الطبقة القرنية من البشرة دون تغيير بنيتها ، مما يؤدي إلى سماكة جلد المنطقة المصابة. مع فرط التقرن ، يفقد الجلد مرونته ، ويصبح أقل تمددًا (متصلبًا) ، وتقل حساسيته للمحفزات الخارجية.

يرتبط مفهوم فرط التقرن ليس فقط بتغيرات الجلد. مع تطور عملية مرضية في الخلايا الظهارية المبطنة لعنق الرحم ، يتحدثون أيضًا عن وجود فرط التقرن.

قد يعاني أي شخص مع تقدم العمر أو تحت تأثير العوامل الضارة تقريبًا من زيادة التقرن الفسيولوجي لجلد القدمين والنخيل. الأشخاص الذين يعانون من أمراض التمثيل الغذائي الداخلية ، على وجه الخصوص ، هم أكثر عرضة للإصابة بفرط التقرن.

صور

ينتشر فرط التقرن مع أكثر أمراض الجلد شيوعًا - وفطريات الأظافر ، والتي توجد في كل شخص خامس على وجه الأرض.

يحدث فرط التقرن في ظهارة الأعضاء التناسلية ، وفقًا لمؤلفين مختلفين ، من 5 إلى 12.5 ٪ من جميع أمراض عنق الرحم.

أنواع

صورة لشكل منتشر من فرط التقرن

وفقًا لآلية التكوين ، يحدث فرط التقرن:

  • التكوين الزائد للكيراتين - فرط التقرن التكاثري.
  • تأخر رفض الخلايا المتقرنة - فرط التقرن الاحتفاظ.

حسب الانتشار:

  • محدود - الكالو ، القرنية ، الثآليل.
  • منتشر أو منتشر - تتأثر الأسطح الكبيرة ، مثل جلد القدمين أو الظهر أو الأطراف أو الجسم بالكامل ، والذي يُلاحظ مع السماك.
  • مسامي.
  • فرط تقرن في القدمين.
  • تحت اللسان.
  • الزهمي.
  • فرط تقرن عنق الرحم.

أسباب فرط التقرن

تساهم العوامل الداخلية ، أي التي تنشأ داخل الجسم ، في إحداث تغييرات في عمل خلايا الطبقة السطحية للجلد. لا يمكن أن تتأثر هذه العملية إلا بعلاج المرض المسبب ، مما يؤدي إلى إبطاء معدل تكوين الخلايا الكيراتينية وتحسين تقشيرها.

أسباب داخليةقد تشمل الأمراض والحالات التالية:

  • الاستعداد الوراثي الجيني.
  • داء السكري؛
  • تصلب الشرايين في أوعية الساقين.
  • القدم المسطحة ("نتوءات" أصابع القدم الكبيرة) ، أمراض الجهاز الرباطي وتشوهات عظام الساقين.
  • الالتهابات الفطرية في الجلد والأظافر.
  • السماك ، تقرن الجلد ، الصدفية ، مرض ديفرجي (حزاز الشعر الأحمر) ؛
  • عدم كفاية إنتاج هرمونات الغدة الدرقية () ؛
  • نقص فيتامين أ.

عوامل خارجية، أي أولئك الذين هم خارج الجسم ولا يعتمدون عليه ، هم الأكثر شيوعًا. السبب الأكثر شيوعًا هو الضغط المفرط على خلايا الجلد ، مما يحفز نمو خلايا الكيراتين ويؤدي إلى سماكة الجلد.

عندما يتم التخلص من هذا التأثير ، تتم استعادة العملية الطبيعية لتكوين الخلايا وتقشرها.


تشمل الأسباب الخارجية ما يلي:

  • أحذية ضيقة وغير مريحة
  • كعب عالي؛
  • الضغط المفرط على القدم بسبب الوزن الزائد.
  • احتكاك الملابس
  • الشغف المفرط بالتسمير ، مما يؤدي إلى تسريع شيخوخة الخلايا ؛
  • انخفاض مستوى الأس الهيدروجيني الطبيعي للبشرة عند استخدام المنظفات القوية ؛
  • التدخين - يؤثر على الجلد من الداخل ولكن يبدأ من قبل شخص من الخارج.

يؤدي الجمع بين الأسباب الخارجية والداخلية إلى تطور فرط التقرن بشكل خاص. على سبيل المثال ارتداء أحذية غير مريحة لمرضى السكر والسمنة.

أسباب فرط التقرن العنقي:

  • اضطرابات الدورة الشهرية: قلة الطمث ، قصور المرحلة الثانية من الدورة ، اختلال وظيفي في نظام الغدة النخامية والمبيض.
  • تم نقل الأمراض الالتهابية للأعضاء التناسلية في وقت سابق ؛
  • التآكل الزائف المتكرر ، بالإضافة إلى العلاج المفرط ، تخثر الدم ، خاصة بدون مؤشرات.

حدوث علامات في هذا النوع من فرط التقرن يرجع إلى انسداد أفواه بصيلات الشعر بمقاييس كيراتينية ، مما يؤدي إلى تكوين أشواك مخروطية جافة مميزة ، والتي عند فحصها تخلق "متلازمة المبشرة" بسبب سطح متفاوت والحدة في العمود الفقري.

هذه التكوينات صغيرة ولا يمكن رؤيتها بالعين المجردة. الموقع المعتاد لفرط التقرن الجريبي هو جلد الجزء الخلفي من الكتفين ، الطيات تحت المجرة ، الركبتين ، الفخذين الخارجيين ، المرفقين ، أي مناطق الجلد المعرضة للجفاف في البداية.

عادة ، تكون الآفات غير مؤلمة ولا تسبب إزعاجًا كبيرًا. مع وجود آفة منتشرة ، يمكن أن يسبب فرط التقرن الجريبي للجلد إزعاجًا جماليًا.

تعد إصابة تكوينات القرن أمرًا خطيرًا بسبب العدوى وتطور التهاب الفم في الجريب. في هذه الحالة ، هناك احمرار منقط ، بثور وألم في المنطقة المصابة.

فرط تقرن القدم أو فرط التقرن الأخمصي

علامات فرط تقرن القدمين:

ذرة جافة- غالبًا ما توجد في الأماكن التي تمثل نقاطًا مرجعية للعظام: كعوب ، ومساحة أسفل الأصابع في منطقة المفاصل المشطية السلامية (حيث تتصل القدم بالأصابع).

يتعرض الجلد في هذه الأماكن لضغط متزايد ، حيث يكون محشورًا بين السطح الداعم والعظم. نتيجة لذلك ، يتم تشكيل تشكيل ذي حدود واضحة ، يتكون من مقاييس كيراتينية مضغوطة.

تتميز الكالو بسمك موحد ولون أصفر يمكن أن يكون مصحوبًا بأحاسيس مؤلمة خاصة مع زيادة الضغط على المنطقة المصابة وتشكيل الشقوق.

الكالس- عبارة عن دشبذ جاف ، يتشكل في وسطه قضيب كثيف شفاف يتكون من كتل قرنية.

حواف المسمار ناعمة ، والحدود واضحة. يتميز بألم حاد مع ضغط رأسي ، ويرجع ذلك إلى تأثير العصا القرنية على النهايات العصبية داخل الجلد.

مناطق النعل في منطقة المفاصل المشطية السلامية ، ما يسمى ب "كرة القدم" ، المناطق الجانبية من 1-5 أصابع ، جلد أصابع القدم في الجزء الخلفي من القدم فوق المفاصل بين الكتائب ، خاصة مع التشوه "على شكل المطرقة" لهذه الأصابع ، تكون عرضة لتكوين النسيج.

ذرة طريةهو موضعي بين الأصابع ، حيث توجد رطوبة متزايدة ، لذلك تظهر عليه مناطق تقرح (نقع) ، مما يسبب ألمًا شديدًا مستمرًا ، وحرقًا.

غالبًا ما تكون معقدة بسبب إضافة العدوى وتطور الالتهاب.

شقوقهي أحد مضاعفات فرط التقرن المنتشر في القدم ، وعادة ما تتطور حول الكعب. يمكن أن تنزف الشقوق ، وتصبح مبللة ، وتصاب بالعدوى ، وتسبب ألمًا شديدًا وانزعاجًا.

شكل حرشفيةفطار القدمين لوحظ في داء السكري. مع هذا الشكل ، تظهر لويحات مسطحة وجافة وبقع سميكة (حطاطات) على جلد قوس القدم ، ويكون لونها أزرق وأحمر ومغطاة بقشور رمادية.

على طول حافة اللويحات ، يمكن اكتشاف نوع من "حدود" الخلايا المقشرة. يمكن أن تتحد هذه الطفح الجلدي وتحتل مساحة كبيرة ، وأحيانًا نعل وظهر وجوانب القدم بالكامل. جنبا إلى جنب مع هذه المظاهر ، قد يكون لدى المرضى مسامير جافة صفراء مع تشققات.

لفرط التقرن تحت الفطريالسبب الأكثر شيوعًا هو العدوى الفطرية للأظافر. لوحظ أيضًا في إصابات وحثل صفيحة الظفر. ستكون علامة العملية المرضية سماكة تدريجية للأظافر ، بدءًا من حافتها.

استجابة لتكاثر النباتات الفطرية ، تبدأ الخلايا الكيراتينية في الانقسام بشكل مكثف وتشكل كتلة من الظهارة القرنية ذات اللون الرمادي والأصفر ، والتي تتراكم تحت صفيحة الظفر ، مما يرفع الأخير ويخلق سماكة مرئية للظفر.

يمكن أن يحدث فرط التقرن تحت اللسان ليس فقط على القدمين ، ولكن أيضًا على اليدين.

فرط التقرن الدهني

يتجلى ذلك في ظهور البقع واللوحات والعقيدات التي يتراوح حجمها من 2-3 مم إلى عدة سنتيمترات ، وتنمو ببطء شديد. البؤر لها حدود واضحة ومحددة جيدًا ، والسطح غير مستوٍ ويشبه الثآليل.

لون التكوينات بني ، من الفاتح إلى الغامق ، من الأعلى مغطاة بسدادات قرنية وكيراتين جاف.

يتم الكشف عن فرط التقرن في الظهارة الحرشفية لعنق الرحم فقط أثناء الفحص النسائي. عادة لا يسبب أي أعراض أو إزعاج ، وقد يعاني عدد قليل من المرضى من إفرازات واضحة وفيرة.

لتأكيد التشخيص ، يتم أخذ تجريف للخلايا الظهارية وإرسالها للفحص الخلوي.

علاج فرط التقرن الجلدي والأدوية

من الشائع في علاج فرط التقرن بمختلف أشكاله التأثير على سبب المظهر. يحتاج المريض إلى استشارة طبيب أمراض جلدية وأخصائي غدد صماء ومعالج ، وفي بعض الحالات - جراح عظام وجراح.

1. علاج فرط التقرن الجريبييدل:

  • استخدام الفيتامينات A و E خارجيًا على شكل مراهم وداخلها على شكل محاليل زيتية ؛
  • التقشير بالفاكهة وأحماض اللاكتيك التي تقشر الخلايا الميتة جيدًا ؛
  • المستحضرات والكريمات المرطبة.

يمكن أن يؤدي استخدام منظفات حجر الخفاف القاسية والمقشرات التي تحتوي على جزيئات صلبة إلى إصابة البصيلات وتقيُّحها ، وبالتالي بطلان قاطع.

2. علاج فرط تقرن القدم:

  • القضاء على الضغط المفرط على القدم.
  • اختيار الأحذية المريحة
  • الإزالة المنتظمة للبشرة الخشنة بمفردك بمساعدة الدعك أو مبارد الأظافر أو الطحن بآلة أو شفرات خاصة أو في غرفة العناية بالأقدام ؛
  • يُمنع مرضى السكري لعلاج القدمين من استخدام الأشياء الحادة: المقصات ، والشفرات ، بسبب انخفاض حساسية الجلد وارتفاع مخاطر الإصابة. يمكنك استخدام الملفات والمقشرات والملينات والخفاف والكاشطات بنفسك.
  • سيكون الخيار الأفضل هو فرصة زيارة أخصائي أقدام (يتعامل حصريًا مع علاج القدمين) في مكتب "القدم السكرية" من أجل العلاج الصحي للقدمين ؛
  • العلاج الخارجي بمستحضرات اليوريا: يعطي تركيز 2-10٪ تأثير ترطيب جيد ، وتركيز 40٪ له تأثير واضح للقرنية ومضاد للفطريات (يستخدم في العلاج المعقد لداء الفطريات). كريم "Foretal-plus" يخفف بشكل جيد الجلد الخشن على الكعب بسبب مزيج اليوريا بتركيز 25٪ مع الفوسفوليبيد ، مما يجعله فعالاً في تنعيم طبقات القرنية وترطيب البشرة.
  • - استخدام العقاقير المضادة للفطريات في الداخل: إنتروكونازول ، تيربينافين ؛ إزالة الجزء المصاب من الظفر (مجموعة "Mycospor") ؛ التطبيق المحلي للورنيش العلاجي Lotseril ، Batrafen ، المراهم والكريمات Lamisil ، Exoderil ، إلخ.

3. علاج فرط التقرن الدهنييتكون من إجراء أنواع مختلفة من التخثر:

  • الليزر.
  • كريو.
  • المواد الكيميائية؛
  • التخثير الكهربي.

4. علاج فرط التقرن العنقي:

  • يتم استخدام القضاء على العملية الالتهابية ، اعتمادًا على نوع العامل الممرض: المضادات الحيوية ، ومضادات الفيروسات ، ومضادات الفطريات ، ومضادات الكلاميديا ​​وغيرها من الأدوية ؛
  • يعتبر التخثر بالليزر طريقة غير مؤلمة وأكثرها فعالية ، ويوصى بتفضيلها ؛
  • يعد العلاج بالتبريد أيضًا طريقة غير مؤلمة وفعالة للغاية ، ولكن لها عيبًا - عودة متكررة إلى حد ما للعملية المرضية في المرضى الذين يعانون من دورة مضطربة ؛
  • فعالية 74 ٪ لها استخدام Solkovagin ، والتي لها تأثير كيميائي محلي. العلاج غير مؤلم ويدمر تماما بؤرة فرط التقرن.
  • يتم إجراء العلاج الجراحي مع تغييرات واضحة في عنق الرحم.

يعتبر تخثر الدم على نطاق واسع حاليًا طريقة ممكنة ، ولكنها غير مرغوب فيها ، والتي لها العديد من النتائج السلبية.

من الضروري الامتناع عن استخدام العوامل التي تحفز نمو الخلايا: زيت ثمر الورد والمراهم مع الصبار وزيت نبق البحر. يمكن أن يؤدي استخدام هذه الأدوية إلى زيادة انقسام الخلايا ونموها ويؤدي إلى خلل التنسج العنقي.

السخنة

السماك (syn .: منتشر القرنية ، داء الصوريا) هو مرض وراثي يتميز بانتهاك منتشر للتقرن من خلال نوع فرط التقرن ويتجلى في تكوين قشور على الجلد تشبه قشور الأسماك. هناك عدة أشكال من السماك: المبتذلة ، المرتبطة بالكروموسوم X ، الجنين ، احمرار الجلد السماكى الشكل.

السماك الشائع- الشكل الأكثر شيوعًا ، حيث يمثل 80-95٪ من جميع أشكال السماك. نوع الوراثة هو صفة جسمية سائدة. يظهر المرض عادة في الشهر الثالث من العمر أو بعد ذلك بقليل (حتى 2-3 سنوات). يعاني المرضى من قصور وظيفي في جهاز الغدد الصماء (الغدة الدرقية ، الغدد التناسلية) مع حالة نقص المناعة (انخفاض في نشاط مناعة الخلايا B و T) ، والميل إلى أمراض الحساسية (خاصة التهاب الجلد التأتبي) مع مقاومة منخفضة للمكورات المقيحة و العدوى الفيروسية.

تتميز الصورة السريرية بآفات منتشرة ومتفاوتة الخطورة لجلد الجذع وأطراف على شكل طبقات من قشور بأحجام وألوان مختلفة (من الأبيض إلى الرمادي والأسود) ، ونتيجة لذلك يصبح الجلد جافة وخشنة الملمس. تظهر تغيرات الجلد بشكل أكثر وضوحًا على الأسطح الباسطة للأطراف ، خاصة في منطقة المرفقين والركبتين ، بينما لا تتأثر العنق والأسطح المثنية لمفاصل الكوع والركبة ، وكذلك الحفريات الإبطية. التقرن الجريبي هو أيضًا سمة مميزة في شكل عقيدات جافة صغيرة مع توطين في أفواه بصيلات الشعر المنتشرة. عادة لا يتأثر جلد الوجه في مرحلة الطفولة ؛ عند البالغين ، يلاحظ تقشر جلد الجبين والخدين. يتم التعبير عن نمط الجلد الشبكي على الراحتين والأخمصين بالتغيرات في الجلد الجلدي وتقشير الطحين الطفيف. تصبح ألواح الظفر جافة وهشة وخشنة ومشوهة ، ويصبح الشعر أرق ومتفرقًا. يمكن أن تكون شدة التغيرات الجلدية مختلفة. يتطور النوع المجهض من السماك بسهولة أكبر ويتميز بالجفاف والخشونة الطفيفة للجلد ، خاصة الأسطح الباسطة للأطراف.

تم الكشف عن فرط التقرن الاحتفاظ الناجم عن خلل في تخليق الكيراتوهيالين تشريحيا. لا ينزعج النشاط التكاثري للبشرة. تضعف المظاهر السريرية للسماك خلال فترة البلوغ. يستمر المرض مدى الحياة ويزداد سوءًا في الشتاء. في كثير من الأحيان التهاب الملتحمة ، التهاب الشبكية ، التهاب البلعوم مع آفات تحت التغذية من البلعوم الأنفي ، التهاب الأذن الوسطى ، التهاب الجيوب ، التهاب الغشاء المخاطي المزمن.

السماك المتنحي المرتبط بالكروموسوم Xمعزولة عن السماك الشائع على أساس الدراسات الجينية. تم الكشف عن حالات الانقسام في الذراع القصيرة للكروموسوم X ، إزفاء X-Y في النمط النووي للمرضى ؛ تتجلى الطفرة الجينية من خلال عيب كيميائي حيوي - عدم وجود إنزيم سلفاتاز الستيرويد في خلايا البشرة والكريات البيض.

الصورة السريرية ، التي تظهر في حجم متعرق فقط عند الأولاد ، تتميز بتلف الجلد بالكامل ، بما في ذلك طيات الجلد (30٪ من الحالات) ، في الأشهر الأولى من الحياة (أقل في كثير من الأحيان منذ الولادة). فقط الكفوف والأخمص لا يتأثران. عند الأطفال ، يشارك جلد فروة الرأس والوجه والرقبة في هذه العملية. مع تقدم العمر ، تضعف التغيرات المرضية في هذه المناطق ، وتشتد التغيرات الجلدية في البطن والصدر والأطراف. المقاييس في هذا الشكل من السماك كبيرة ومظلمة. يظهر فرط التقرن بشكل خاص في منطقة الأسطح الباسطة لمفاصل الكوع والركبة. سريريًا ، يتميز هذا الشكل باللون الأسود المائل إلى البني من قشور ضيقة ، والعديد من الشقوق الصغيرة في الطبقة القرنية والدروع الكبيرة (حتى 1 سم) ذات اللون الرمادي أو البني المتسخ ، مما يجعل الجلد يشبه الثعبان أو قذيفة سحلية. في بعض الحالات ، تتشابه المظاهر السريرية مع السماك الزلغار ، لكن التقران الجريبي والتغيرات في جلد الراحتين والأخمصين غائبة.

من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن الاحتفاظ (مع طبقة حبيبية طبيعية وليست ضعيفة ، على عكس السماك الشائع ، الطبقة الحبيبية). لم يتغير نشاط تكاثر البشرة ، لكن إنتاج الكيراتوهيالين (على عكس السماك الشائع) لا يتأثر. يؤدي نقص إنزيم سلفاتاز الستيرويد إلى تراكم كبريتات الكوليسترول في مصل الدم والطبقة القرنية ، مما يزيد من تماسك الخلايا ويبطئ عملية تقشر البشرة الطبيعي. بالإضافة إلى ذلك ، تمنع كبريتات الكوليسترول هيدروكسي ميثيل جلوتاميل ، أنزيم A-reductase ، وهو إنزيم رئيسي في تخليق الستيرويد البشروي.

يتميز السماك المرتبط بالكروموسوم X أيضًا بإعتام عدسة العين اللحمي العميق ، والخصيتين الصغيرة ، والقضيب ، والعقم ، والتخلف العقلي.

في تشخيص هذا النوع من السماك ، بالإضافة إلى الصورة السريرية والبيانات النسيجية ، فإن نتائج الدراسة البيوكيميائية لها أهمية كبيرة ، مما يجعل من الممكن الكشف عن تراكم الكوليسترول في مصل الدم والجلد. التشخيص السابق للولادة لهذا النوع من السماك ممكن عن طريق تحديد محتوى هرمون الاستروجين في بول المرأة الحامل ، والذي ينخفض ​​عددها بشكل حاد بسبب عدم وجود إنزيم أريل سلفاتاز في مشيمة الجنين ، والذي يحلل سلائف هرمون الاستروجين التي تنتجها الغدة الكظرية غدد الجنين ، والتي يمكن الكشف عنها عن طريق بزل السلى.

السماك الجنيني (جنين المهرج)- السماك الخلقي الذي يتطور في فترة الجنين (4-5 أشهر من الحمل). نوع الوراثة صفة متنحية. تتجلى الأنماط الظاهرية المختلفة غير المتجانسة وراثيًا في غياب أو وجود الكيراتين مفرط التكاثر 6 و 16 ، بروفيلاجرين. قد تكون هناك طفرات غير متوافقة مع الحياة - طفرات قاتلة (على الكروموسوم 4) ، مما يؤدي إلى الإجهاض أو ولادة جنين ميت.

تكون الصورة السريرية للسماك في وقت ولادة الطفل مكتملة. يكون جلد المولود جافًا وسميكًا ومغطى بقشرة قرنية تتكون من دروع قرنية رمادية سوداء يصل سمكها إلى 1 سم ، ناعمة أو مسننة ، مفصولة بأخاديد وشقوق. في ثنايا الجلد ، الآفة تشبه النيجريكان الشواك. كما أن تقرن الجلد المنتشر في الراحتين والأخمصين هو خاصية مميزة أيضًا. غالبًا ما يتم شد فتحة الفم أو عدم نشاطها أو ، على العكس من ذلك ، ضيقة بشكل حاد ، تذكرنا بالجذع ، وبالكاد يمكن للمسبار المرور بها. الأنف والأذن مشوهة ، والجفون ملتوية ، والأطراف قبيحة (يد مضرب ، تقلصات ، ارتفاق الأصابع). غالبًا ما يتم ملاحظة تساقط الشعر الكلي وحثل الأظافر ، وغالبًا ما يكون صغر الملتحمة ، و microgyria ، وإعتام عدسة العين. يولد معظم الأطفال ميتين ، ويموت الباقون بعد وقت قصير من الولادة من تغيرات في الأعضاء الداخلية لا تتوافق مع الحياة والإرهاق والإنتان.

من الناحية النسيجية ، يظهر فرط التقرن القوي المنتشر في البشرة - الطبقة القرنية أكثر سمكًا بـ 20-30 مرة من الطبقة الجرثومية الكاملة للبشرة وتحتوي على العديد من الدهون. يتم سماكة الطبقة الحبيبية ، ولا يتغير هيكل حبيبات الكيراتوهيالين ، ويزداد عددها ، ويتم زيادة سماكة أغشية الخلايا.

Erythroderma ichthyosiform congenita- شكل من أشكال السماك الخلقي ، عزله بروك عام 1902. وهناك أنواع جافة وفقاعية. أصبح النوع الفقاعي لاحقًا يشار إليه في كثير من الأحيان باسم فرط تقرن البشرة (السماك) ، وتم التعرف على احمرار الجلد الخلقية غير الفقاعية من قبل العديد من المؤلفين مع السماك الرقائقي. ومع ذلك ، تكشف الدراسات البيوكيميائية والعلامات البسيطة للصورة السريرية عن بعض الاختلافات.

السماك الرقائقييتجلى في ولادة الطفل مع صورة سريرية لما يسمى بالجنين الغرواني. يكون جلد الطفل عند الولادة محمرًا ومغطى بالكامل بغشاء رقيق وجاف وبني مصفر يشبه الكولوديون. مثل هذا الفيلم ، الذي كان موجودًا لبعض الوقت ، يتحول إلى رقائق كبيرة. مع تقدم العمر ، تتراجع احمرار الجلد ويزداد فرط التقرن. تلتقط الآفة جميع طيات الجلد ، وغالبًا ما تكون التغيرات الجلدية فيها أكثر وضوحًا. عادة ما يكون جلد الوجه أحمر وممتد ومتقشر. فروة الرأس مغطاة بمقاييس وفيرة. زيادة تعرق جلد الراحتين ، أخمص القدمين ، الوجه.

ينمو الشعر والأظافر بسرعة (فرط التغذية) ، وتتشوه صفائح الظفر وتتسمك ؛ لوحظ فرط تقرن تحت اللسان ، تقران منتشر في الراحتين والأخمصين. أحد المظاهر المميزة للسماك الرقائقي هو أيضًا الشتر الخارجي ، والذي غالبًا ما يكون مصحوبًا باضطراب lagophthalmos والتهاب القرنية ورهاب الضوء. في بعض الأحيان مع السماك الرقائقي ، لوحظ التخلف العقلي.

من الناحية النسيجية: فرط التقرن المتكاثر (أحيانًا مع نظير التقرن) ، شواك معتدل ، تضخم في حليمات الأدمة ، ارتشاح التهابي مزمن شديد الشدة في الطبقات العليا من الأدمة. يعتمد تكوين النسيج على عدم قدرة الخلايا الكيراتينية على تكوين عصابة هامشية من الطبقة القرنية ؛ كيميائيا ، تم الكشف عن زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في رقائق الجلد.

النوع الجاف من احمرار الجلد السماوي، بالتزامن عمليًا في الصورة السريرية مع السماك الرقائقي ، هناك الاختلافات التالية: المقاييس غالبًا ما تكون خفيفة (مع السماك الرقائقي تكون أكثر سمكًا ، وأكثر قتامة) ، احمرار الجلد واضحة ، متغيرة الشدة (مع السماك الرقائقي متوسط) ، هناك بعض التخفيف من الشعر على الرأس (مع السماك الرقائقي ، بالإضافة إلى حدوث حالات شذوذ في جذع الشعرة) ، الشتر متوسط ​​(مع صفيحة واضحة ؛ الأذنين الملتوية) ؛ من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن سماكة ملحوظة للبشرة مع نظير التقرن (مع الحبيبات الصفائحية أيضًا) ؛ كشف كيميائي حيوي عن زيادة في محتوى p- الألكانات - الهيدروكربونات غير المشبعة ، التي تتميز بالكره للماء والقدرة على التأثير على النشاط الانقسامي للبشرة (مع السماك الرقائقي - زيادة في مستوى الستيرول والأحماض الدهنية في قشور الجلد).

سماك انحلال البشرة (فرط تقرن البشرة ، احمرار الجلد السماكى الشكل الفقاعي)- شكل نادر من السماك الخلقي. موروثة بطريقة سائدة وراثية. يظهر المرض فور ولادة الطفل على شكل "جنين غرواني". بعد رفض الفيلم ، يعطي جلد المولود انطباعًا بأنه محروق. لونه أحمر ساطع ، مع وجود مناطق واسعة من انفصال البشرة مع تكوين تقرحات وبثور بأحجام مختلفة ، مع إطار رخو وأعراض إيجابية لانفصال الفقاعة. جلد الراحتين والأخمصين سميك ، أبيض اللون ، ولا يوجد شتر خارجي. في الحالات الشديدة ، تكون العملية مصحوبة بمكون نزفي (فرفرية) وتكون قاتلة. في الحالات الأكثر اعتدالًا ، يعيش الأطفال. في كثير من الأحيان ، مع تقدم العمر ، ينخفض ​​عدد البثور بشكل حاد ، ويزداد تقرن الجلد بشكل غير متساو في مناطق مختلفة. في السنة 3-4 من العمر ، تم اكتشاف فرط التقرن بوضوح في شكل طبقات ثؤلولية بنية سميكة. عادة ما يكون الوجه غير متأثر باستثناء تقران خفيف في الطيات الأنفية. تسارع نمو الشعر والأظافر. على جلد الجذع ، قد يكون هناك فرط تقرن من نوع الإبرة ، معمم تقريبًا ، ولكنه غير متساوٍ ، وأكثر وضوحًا في منطقة ثنايا الجلد ، حيث يأخذ شكل أمشاط قرنية. يتميز الترتيب المتحد المركز للأسقلوب على الأسطح الباسطة للمفاصل. بشكل دوري ، تظهر بثور على الجلد ، تاركة تآكلًا ، يكون عددها أكثر وضوحًا في السنوات القليلة الأولى من الحياة.

من الناحية النسيجية ، تم الكشف عن فرط التقرن التكاثري الانحلالي للبشرة ، والشواك ، والتفريغ في السيتوبلازم لخلايا الطبقات الحبيبية والشائكة. تم تعزيز النشاط الانقسامي للبشرة. يعتمد تكوين الأنسجة على انتهاك تكوين اللييفات اللونية ، التي تتعطل الاتصالات بين الخلايا ويلاحظ فيها انحلال البشرة مع تكوين تشققات وثغرات.

علاج او معاملة. Retinoids (tigazon ، neotigazon ، إلخ) بمعدل 0.5-1.0 مجم / كجم يوميًا لمدة 2-3 أشهر أو أكثر (حتى عام واحد) ، اعتمادًا على الصورة السريرية ، مع تخفيض تدريجي للجرعة. من الممكن أيضًا استخدام دورات متكررة من فيتامينات أ (400000 وحدة دولية / يوم) ، أيفيت ، ج ، المجموعة ب ، البيوتين. يوصف ليباميد ، ميثيونين ، ريبوسان ، وما إلى ذلك لتطبيع التمثيل الغذائي للدهون. في حالة احمرار الجلد السماكي الخلقية في فترة حديثي الولادة ، توصف هرمونات الكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون بمعدل 0.75-3.5 مجم / كجم في اليوم) بالاشتراك مع العلاج بالمضادات الحيوية ، الهرمونات الابتنائية ، gemodez ، والتي يمكن أن تضعف بشكل كبير الصورة السريرية للسماك في المستقبل. يتم عرض الإجراءات المائية: حمامات الملح (100 جرام من كلوريد الصوديوم أو ملح البحر لكل حمام) متبوعًا بفرك كريم الملح بنسبة 10٪ على اللانولين وزيت السمك على الجلد. النشا (1 ملعقة كبيرة من المعجون لكل حمام) ، حمامات الصودا بالنخالة ، الكبريتيد ، الكربونيك ، إلخ ؛ العلاج بمياه البحر ، العلاج الشمسي ، طين الطمي والجفت ، الأشعة فوق البنفسجية في جرعات suberythemal ، العلاج rePUVA ، العلاج المناعي (α-globulin ، إلخ). أصفه ​​خارجيًا) - المراهم التي تحتوي على فيتامين أ (100000 وحدة دولية لكل 1 جرام من القاعدة) ، 0.1٪ كريم تيجزون ، 2٪ مرهم الساليسيليك ، 5٪ مع اليوريا ، 1-20٪ مرهم بحمض الماليك أو الستريك أو الجلوكورونيك.

جار التحميل...جار التحميل...