الفصل 40
الأمراض التناسلية و النزفية (الدياثيزيس)
أهبة النزف هي الاسم العام للحالات التي تتميز بزيادة ميل الجسم للنزيف. من بين أسباب زيادة النزيف:
انتهاكات جدار الأوعية الدموية - توسع الشعيرات الوراثي Randu-Osler أو التهاب الأوعية الدموية النزفي أو فرفرية Shen-lain-Henoch ؛
علم أمراض الصفائح الدموية - نقص الصفيحات Werlhof.
اضطرابات في نظام تخثر بلازما الدم - الهيموفيليا.
متلازمة النزف الخثاري هي متلازمة تخثر منتشرة داخل الأوعية تؤدي إلى تعقيد مسار العديد من الأمراض الخطيرة.
TELEANGIEKTASY التراثية
توسع الشعيرات النزفي الوراثي (مرض راندو أوسلر) هو مرض وراثي يتميز بمتلازمة نزفية ناجمة عن توسع الشعيرات المتعددة على الجلد والأغشية المخاطية. وراثة المرض تحدث بطريقة جسمية سائدة.
المسببات المرضية
يحدث النزيف في داء راندو أوسلر بسبب التطور غير الكافي للهيكل العظمي تحت البطاني للأوعية الصغيرة ودونية البطانة في مناطق معينة من قاع الأوعية الدموية. يمكن أن يتجلى عدم كفاية أنسجة اللحمة المتوسطة من خلال زيادة مرونة الجلد ، وضعف الجهاز الرباطي (تدلي الصمام ، والخلع المعتاد). يبدأ توسع الشعيرات بالتشكل في مرحلة الطفولة ، في سن 8-10 سنوات ويصبح مرئيًا في سن حوالي 20 عامًا على الأغشية المخاطية للأنف والشفتين واللثة والخدين ،
فروة الرأس. يمكن أن يكون توسع الشعيرات غير منتظم ، أولاً في شكل بقع صغيرة ، ثم في شكل عقيدات حمراء زاهية بحجم 5-7 مم ، والتي تختفي عند الضغط عليها.
الاعراض المتلازمة
المظاهر السريرية الرئيسية للمرض هي النزيف من تجويف الأنف ، وفي كثير من الأحيان أقل من الجهاز الهضمي والرئتين (نفث الدم). يؤدي النزيف المتكرر المتكرر إلى فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. مع تشكيل تحويلات شريانية وريدية ، ضيق في التنفس ، زرقة ، كريات الدم الحمراء نقص التأكسج.
طرق البحث الآلي
لا شك في أن تشخيص المرض في حالة وجود تاريخ عائلي وتوسع الشعيرات المرئي ، بما في ذلك الأغشية المخاطية ، والذي يتم الكشف عنه خلال فحص خاص للمريض (تنظير القصبات ، FEGDS).
علاج او معاملة
يتكون العلاج من وقف النزيف ، حيث يتم استخدام العلاج المرقئ. إذا كان الإجراء الموضعي مستحيلًا ، يتم إجراء تخثر مناطق النزيف في الغشاء المخاطي.
التهاب الأوعية الدموية الناصية
التهاب الأوعية الدموية النزفي (فرفرية شنلين-هينوخ) هو التهاب وعائي مفرط الحساسية ، وهو نوع من فرفرية الأوعية الدموية الجهازية ، ويتميز بترسب المجمعات المناعية (غالبًا ما تحتوي على IgA) في جدران الأوعية الصغيرة مع طفح جلدي نزفي متماثل مميز ، والتهاب المفاصل ، ومتلازمة البطن والتهاب كبيبات الكلى. يحدث المرض عادة في سن مبكرة ، غالبًا بعد العدوى الحادة ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، وردود الفعل التحسسية تجاه الأدوية ، والطعام ، والكحول. في بعض الحالات ، يمكن أن يكون سبب التهاب الأوعية الدموية النزفي هو العدوى المزمنة بفيروس التهاب الكبد B و C ، وهو ورم في الجهاز الليمفاوي ، أو داء الكولاجين.
الاعراض المتلازمة
بداية حادة مع ارتفاع في درجة حرارة الجسم ، وزيادة أعراض التسمم.
متلازمة النزف الجلدي: تظهر نمشات وفرفرية على جلد الأسطح الباسطة للأطراف السفلية (الشكل 45 ، انظر إدخال اللون).
متلازمة المفصل: يتجلى تلف المفاصل في آلام المفاصل ، وفي كثير من الأحيان عن طريق التهاب المفاصل الحميد.
متلازمة البطن: في بعض الأحيان يمكن أن يكون المظهر السريري الرئيسي هو تلف أوعية تجويف البطن مع ألم حاد ونزيف من الجهاز الهضمي.
تتجلى متلازمة الكلى من خلال تطور التهاب كبيبات الكلى ، وغالبًا ما يكون بيلة دموية ، وغالبًا ما يكون مصابًا بالمتلازمة الكلوية. قد يكون هناك نوع سريع التقدم من التهاب كبيبات الكلى مع تطور الفشل الكلوي المزمن.
علاج او معاملةهو علاج المرض الأساسي. في الشكل الأساسي للمرض ، يتم وصف البلازما ومضادات التخثر والعوامل المضادة للصفيحات. عند العلاج أثناء التفاقم ، يلزم وجود نظام شبه سرير. تستخدم عوامل إزالة التحسس. مع متلازمة البطن ، يوصف بريدنيزولون. يمكن استخدام فصادة البلازما.
تنبؤ بالمناخيعتمد على سرعة تطور التهاب الكلية الكبيبي المزمن مع بيلة دموية وتطور الفشل الكلوي.
إيديوفاتيك ثرومبوسيتوبينيك الأرجواني
فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هو مرض يسببه تكوين الأجسام المضادة للصفائح الدموية ويتميز بنقص الصفيحات. غالبًا ما تحدث فرفرية نقص الصفيحات عند الشباب. يمكن أن يحدث تطور فرفرية نقص الصفيحات عن طريق مرض تنفسي حاد أو تناول الأدوية.
الاعراض المتلازمة
في مرض فيرلهوف ، العلامات السريرية والمخبرية الرائدة هي:
البرفرية - طفح جلدي نزفي صغير على جلد اليدين والصدر والعنق وأحيانًا على الأغشية المخاطية. ربما هناك
حدوث نزيف تحت الجلد واسع النطاق أو نزيف حاد من تجويف الأنف والجهاز الهضمي وتجويف الرحم والنزيف داخل الجمجمة.
تضخم الطحال ، ولكن عادة لا يتم اكتشافه عن طريق الجس ؛
زيادة وقت تخثر الدم ، ضعف تراجع الجلطة الدموية. يحدث النزيف العفوي عندما يكون عدد الصفائح الدموية 20-10 × 10 9 / لتر. في نخاع العظم ، عادة ما يكون عدد خلايا النواء طبيعيًا أو يزداد.
علاج او معاملة
الستيرويدات القشرية السكرية ، إذا كانت غير فعالة ، فمن الممكن الجمع بينها وبين التثبيط الخلوي. إذا كان العلاج الدوائي غير فعال ، يشار إلى استئصال الطحال.
أنواع أخرى من تجلط الدم
هناك قلة الصفيحات الثانوية (المصحوبة بأعراض) ، والتي يمكن أن تحدث مع فقر الدم اللاتنسجي أو الضخم الأرومات ، والتليف النقوي ، وسرطان الدم ، والذئبة الحمامية المجموعية ، والعدوى الفيروسية ، ونقائل الورم الخبيث في نخاع العظم ، تحت تأثير الإشعاع المشع ، الأدوية (إندوميثاسين ، بوتاديون ، سلفوناميدات ) ، تثبيط الخلايا. لوحظ زيادة في انهيار الصفائح الدموية مع قلة الصفيحات في متلازمة DV ، زرع صمامات القلب الاصطناعية ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية.
الهيموفيليا
الهيموفيليا هو اعتلال التخثر الناجم عن نقص عوامل تخثر الدم: VIII في الهيموفيليا A و IX في الهيموفيليا B ، مما يؤدي إلى زيادة وقت تخثر الدم الكامل. تشير الهيموفيليا إلى أمراض وراثية لا يعاني منها سوى الرجال ، أما أم المريض فهي حاملة الجين المعيب. الهيموفيليا موروثة بنمط متنحي مرتبط بالجنس.
الاعراض المتلازمة
النزيف المطول هو سمة مميزة ، حتى مع وجود أضرار ميكانيكية طفيفة. يمكن أن تؤدي الكدمات الخفيفة إلى نزيف واسع النطاق ، وخاصة تدمي المفصل (تراكم الدم في
تجويف المفصل) مع خللها اللاحق. من الممكن حدوث نزيف أنفي ، معدي معوي ، كلوي. نوع النزيف الدموي هو سمة من سمات الهيموفيليا. قد تتطور الأورام الدموية بين العضلات ، والعضل ، وتحت السمحي ، وخلف الصفاق ، مما يؤدي إلى تدمير الأنسجة المحيطة.
التشخيصات المخبرية
زيادة وقت تخثر الدم بالقيم الطبيعية لمؤشر البروثرومبين واختبارات الثرومبين.
انخفاض في نشاط عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع (في الحالات الشديدة ، حتى 0-20 وحدة / لتر).
علاج او معاملة
لسنوات عديدة ، كان العلاج الرئيسي هو إعطاء البلازما الطازجة المجمدة ، والتي من المعروف أنها تحتوي على عوامل تخثر مختلفة. حاليًا ، يتم استخدام الراسب القري أو مركزات العامل الثامن (للهيموفيليا أ) أو العامل التاسع (للهيموفيليا ب) بشكل انتقائي.
مظاهر الأسنان
لأمراض الدم
أثناء مرحلة التطور الجنيني ، يلعب الغشاء المخاطي للفم ، والذي يظهر في الجنين في اليوم الثاني عشر ، دور العضو المكون للدم. في الفترات اللاحقة لتطور الجنين والجنين ، يفترض الكبد والطحال ونخاع العظام وظيفة تكوين الدم بشكل تسلسلي ، ومع ذلك ، طوال الحياة ، يتواصل الغشاء المخاطي للفم مع الأعضاء المكونة للدم. يتم تأكيد ذلك من خلال انتشار تسربات اللوكيميا بشكل أساسي في أنسجة الأديم المتوسط ، وعلى وجه الخصوص ، في الغشاء المخاطي للفم. من الواضح بشكل خاص ، غالبًا في بداية المرض ، تتجلى أمراض الدم من خلال التغيرات الواضحة في الغشاء المخاطي واللثة وأنسجة الأسنان. الرسالة الأولى عن آفة تجويف الفم في سرطان الدم الحاد تعود إلى إبشتاين (1889) ، الذي وصف الشحوب ، الرخاوة ، نزيف الغشاء المخاطي ، تخلف اللثة عن الأسنان. في وقت لاحق ، أشار العديد من الباحثين إلى تشابه التغيرات في تجويف الفم مع شكل حاد من السكوربوت: شحوب وتورم في الغشاء المخاطي للفم ، وحافة اللثة ، وخاصة الحليمات بين الأسنان ، والتي يمكن أن تكون أيضًا داكنة.
ولكنه أحمر اللون ، ينزف بسهولة ، الأسنان رخوة "مدفونة في اللثة". يتطور التهاب الفم التقرحي و / أو التهاب اللثة بسرعة. غالبًا ما يكون نزيف الغشاء المخاطي ونزيف اللثة من الأعراض الأولى لسرطان الدم. تحتل الآفات المدمرة للغشاء المخاطي للفم المرتبة الثانية في التردد بعد المظاهر النزفية لدى هؤلاء المرضى. من حيث العمق ، تنقسم العمليات التدميرية إلى سطحية وعميقة. مع الآفات السطحية ، لوحظ تآكل "منتشر" مع حواف غير متساوية أو قلاع مدور مع أو بدون كورولا من احتقان الدم ، مغطاة بلوحة رقيقة غير قابلة للإزالة. يُعتقد أن التهاب الفم القلاعي والتآكل السطحي هو سمة من سمات سرطان الدم النخاعي. في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم المتباين بشكل سيئ ، والذين لديهم مسار خبيث ، بالفعل في بداية المرض على الغشاء المخاطي للخدين على طول خط الإغلاق وعلى الأسطح الجانبية للسان ، مناطق نخر مع تفاعل التهابي خفيف يتم الكشف عن الأنسجة المحيطة. غالبًا ما تتطور العمليات النزفية والتقرحية النخرية على خلفية تضخم اللثة ، مما أدى إلى اقتراح مصطلح "التهاب الفم اللوكيميا". الأساس الممرض لهذه التغييرات ، إلى جانب كبت المناعة الجهازي ونقص الصفيحات وفقر الدم ، هي عمليات محددة في الغشاء المخاطي للفم مرتبطة بالحثل والحؤول ، مما يقلل بشكل حاد من مقاومة الغشاء المخاطي لعوامل مختلفة. في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم ، غالبًا ما يتم الكشف عن الآفات الفطرية في الغشاء المخاطي للفم ، وظهور الانفجارات العقبولية ، والتي ترتبط ، من ناحية ، بتلف الجهاز الشبكي بسبب عملية اللوكيميا ، ومن ناحية أخرى ، مع تأثير العلاج الأساسي تثبيط الخلايا.
تم الكشف عن تغيرات مميزة للغاية في الغشاء المخاطي للفم لدى مرضى فقر الدم. وتجدر الإشارة إلى أن هؤلاء المرضى غالبًا ما يزورون طبيب الأسنان لأول مرة بسبب شكاوى من جفاف الفم ، ونوبات صرع في زوايا الفم ، ونزيف في اللثة ، وفي كثير من الأحيان عند تنظيف الأسنان بالفرشاة أو قضم الطعام الصلب ، والإحساس بالحرق ، والوخز ، والوخز. أو انتفاخ اللسان. تكشف دراسة موضوعية عن علامات ضمور في الظهارة الغشائية ، والتي تتجلى في الشحوب ، والترقق ، وفقدان مرونة الغشاء المخاطي. يتم ترطيب الغشاء المخاطي قليلاً ويجف بسرعة عند التحدث. في الأماكن التي تمتد فيها إلى أقصى حد ، تظهر شقوق مؤلمة بشكل حاد مع إفرازات ضئيلة - ظاهرة "التهاب الفم الزاوي". يعطي ضمور حليمات اللسان صورة لالتهاب اللسان الضموري - لسان ناعم مصقول ، وعادة ما يكون مع عملية مستمرة طويلة الأمد. سبب المظهر
بالنسبة لتغيرات معينة في اللسان ، إلى جانب نقص الحديد ، يؤخذ في الاعتبار نقص فيتامينات المجموعة ب. تعتبر الاضطرابات الغذائية في الغشاء المخاطي للفم من أخطر الأعراض غير المواتية لفقر الدم بسبب نقص الحديد. جنبا إلى جنب مع الأضرار التي لحقت الغشاء المخاطي في المرضى الذين يعانون من فقر الدم بسبب نقص الحديد ، فإن أنسجة الأسنان واللثة تعاني. يعاني جميع مرضى فقر الدم تقريبًا من تسوس الأسنان - مؤشر شدة تسوس الأسنان هو 11.8 ، وفي بعض المرضى - أكثر من 20.0. المسار السريري للتسوس له سمات: فهو غير مؤلم ويلاحظ إما بعيب جمالي ، أو عن طريق الطعام العالق في تجويف السن أو بين الأسنان ، أو بظهور انتفاخ أو ناسور في منطقة السن. الأسنان المصابة.
يصادف فقر الدم الخبيث (عوز فيتامين ب 12) حاليًا في كثير من الأحيان وله مظاهر محددة من تجويف الفم. بادئ ذي بدء ، ترجع هذه التغييرات إلى أعراض عصبية - ألم ، وحرق ، وخز ، وخز في اللسان ، وهو أمر لا يطاق ، ويقترن بانتهاك الذوق. يكون الغشاء المخاطي شاحبًا عند الفحص ، وغالبًا ما يتم ملاحظة الطفح الجلدي النقطي ، في أشكال حادة من فقر الدم - كدمات ، مناطق تصبغ. إن ضمور الظهارة وحليمات اللسان ، وهو من سمات مرضى فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، جعل من الممكن إعطاء اسم محدد "التهاب اللسان جينتر مولر" (لغة "هنتر"). ومن السمات المميزة جدًا أن هؤلاء المرضى لم يظهروا أبدًا على لسانهم.
- الاسم العام لعدد من المتلازمات الدموية التي تتطور بشكل مخالف لواحد أو آخر من روابط الإرقاء (الصفائح الدموية ، الأوعية الدموية ، البلازما). من الشائع لجميع أهبة النزف ، بغض النظر عن أصلها ، متلازمة النزيف المتزايد (المتكرر ، والنزيف المطول ، والنزيف الشديد ، والنزيف من مواقع مختلفة) ومتلازمة فقر الدم التالي للنزف. يمكن تحديد الشكل السريري للأهبة النزفية وأسبابها بعد إجراء فحص شامل لنظام الإرقاء - الاختبارات المعملية والاختبارات الوظيفية. يشمل العلاج المرقئ ، وعلاج نقل الدم ، ووقف النزيف الموضعي.
معلومات عامة
أهبة النزف - أمراض الدم التي تتميز بميل الجسم إلى حدوث نزيف عفوي أو غير كافٍ ونزيف لعامل الصدمة. في المجموع ، تم وصف أكثر من 300 أهبة نزفية في الأدبيات. يعتمد علم الأمراض على العيوب الكمية أو النوعية لواحد أو أكثر من عوامل تخثر الدم. في هذه الحالة ، يمكن أن تختلف درجة النزيف من طفح جلدي صغير إلى ورم دموي واسع ونزيف خارجي وداخلي كبير.
وفقًا للبيانات التقريبية ، يعاني حوالي 5 ملايين من السكان في العالم من أهبة النزفية الأولية. مع الأخذ في الاعتبار الظروف النزفية الثانوية (على سبيل المثال ، متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية المنتشرة) ، فإن انتشار أهبة النزفية مرتفع حقًا. تكمن مشكلة المضاعفات المرتبطة بالأهبة النزفية في مجال النظر في التخصصات الطبية المختلفة - أمراض الدم والجراحة والإنعاش والرضوض والتوليد وأمراض النساء وغيرها الكثير. دكتور.
تصنيف أهبة النزفية
عادة ما يتم تمييز أهبة النزف اعتمادًا على انتهاك عامل أو آخر من عوامل الإرقاء (الصفائح الدموية أو التخثر أو الأوعية الدموية). هذا المبدأ هو أساس التصنيف المرضي المستخدم على نطاق واسع ، ووفقًا له ، يتم تمييز 3 مجموعات من أهبة النزفية: اعتلال الصفيحات ، واعتلال التخثر ، واعتلال الأوعية.
قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات، أو أهبة نزفية مرتبطة بخلل في ارقاء الصفائح الدموية (فرفرية نقص الصفيحات ، قلة الصفيحات في مرض الإشعاع ، سرطان الدم ، نقص الصفيحات النزفية ؛ كثرة الصفيحات الأساسية ، اعتلال الصفيحات).
تجلط الدم، أو أهبة نزفية مرتبطة بخلل في إرقاء التخثر:
- مع انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم - تكوين الثرومبوبلاستين (الهيموفيليا)
- مع انتهاك المرحلة الثانية من تخثر الدم - تحويل البروثرومبين إلى ثرومبين (نزيف الدم ، نقص بروثرومبين الدم ، مرض ستيوارت براور ، إلخ)
- مع انتهاك المرحلة الثالثة من تخثر الدم - تكوين الفيبرين (اعتلال الفبرين ، فرفرية خلقي فيبرينوجين الدم)
- مع ضعف انحلال الفبرين (متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية)
- مع ضعف التخثر في مراحل مختلفة (مرض فون ويلبراند ، وما إلى ذلك)
اعتلال الأوعية الدموية، أو أهبة نزفية مرتبطة بخلل في جدار الأوعية الدموية (مرض راندو أوسلر ويبر ، التهاب الأوعية الدموية النزفي ، نقص فيتامين سي).
أسباب أهبة النزفية
يميز بين أهبة النزفية الوراثية (الأولية) ، التي تظهر في الطفولة ، والمكتسبة ، وغالبًا ما تكون ثانوية (أعراض). الأشكال الأولية هي عائلية وترتبط بعيب خلقي أو نقص ، عادة لعامل تجلط واحد. أمثلة على أهبة النزف الوراثي هي الهيموفيليا ، جلانزمان ، داء راندو أوسلر ، مرض ستيوارت براور ، إلخ. الاستثناء هو مرض فون ويلبراند ، وهو اعتلال تخثر متعدد العوامل ناتج عن انتهاك العامل الثامن وعامل الأوعية الدموية والتصاق الصفائح الدموية.
يؤدي عدم كفاية العديد من عوامل الإرقاء عادة إلى ظهور أهبة نزفية مصحوبة بأعراض. في الوقت نفسه ، قد يكون هناك انخفاض في تركيبها ، وزيادة في الاستهلاك ، وتغيير في الخصائص ، وتلف بطانة الأوعية الدموية ، وما إلى ذلك) ، ونقص الفيتامينات (C ، K ، إلخ). تشمل مجموعة الأسباب العلاجية المنشأ العلاج بالجرعة طويل الأمد أو غير الكافي بمضادات التخثر ومزيلات التخثر.
في أغلب الأحيان ، تحدث أهبة النزفية المكتسبة في شكل متلازمة التخثر داخل الأوعية المنتشرة (متلازمة النزف الوريدي) ، مما يعقد مجموعة متنوعة من الأمراض. التطور الثانوي المحتمل لنقص الصفيحات المناعية الذاتية ، حديثي الولادة ، نقص الصفيحات بعد نقل الدم ، التهاب الأوعية الدموية النزفي ، فرفرية نقص الصفيحات ، متلازمة النزف مع مرض الإشعاع ، اللوكيميا ، إلخ.
أعراض أهبة النزفية
في عيادة الأشكال المختلفة لاعتلال الإرقاء ، تهيمن المتلازمات النزفية وفقر الدم. تعتمد شدة مظاهرها على الشكل الممرض للأهبة النزفية والاضطرابات المرتبطة بها. مع أنواع مختلفة من أهبة النزف ، يمكن أن تتطور أنواع مختلفة من النزيف.
الدورة الدموية الدقيقةيحدث نوع من النزيف (الشعري) في حالات اعتلال الصفيحات ونقص الصفيحات. يتجلى في شكل طفح جلدي متقطّع وكدمات على الجلد ونزيف في الأغشية المخاطية ونزيف بعد قلع الأسنان واللثة والرحم ونزيف الأنف. يمكن أن يحدث النزيف مع إصابة طفيفة للشعيرات الدموية (عند الضغط على الجلد ، وقياس ضغط الدم ، وما إلى ذلك).
ورم دموينوع النزيف هو سمة من سمات الهيموفيليا ، فمن الممكن مع جرعة زائدة من مضادات التخثر. يتميز بتكوين أورام دموية عميقة ومؤلمة في الأنسجة الرخوة ، تدمي المفصل ، نزيف في الدهون تحت الجلد والأنسجة خلف الصفاق. تؤدي الأورام الدموية الهائلة إلى تقسيم الأنسجة إلى طبقات وظهور مضاعفات مدمرة: التقلصات وتشوه المفاصل والكسور المرضية. حسب الأصل ، يمكن أن يكون هذا النزيف عفويًا ، أو ما بعد الصدمة ، أو ما بعد الجراحة.
ورم دموي شعرييتم ملاحظة النزيف (المختلط) الذي يصاحب مسار متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، مرض فون ويلبراند ، عند تجاوز جرعة مضادات التخثر. اجمع بين النزيف النقطي المرقط والأورام الدموية في الأنسجة الرخوة.
ورم مجهرييحدث نوع النزيف في ورم وعائي نزفي ، اعتلال الشعيرات الدموية المصحوب بأعراض. مع هذه الأهبة النزفية ، يحدث النزيف المتكرر المستمر في موضع واحد أو اثنين (عادة أنفية ، وأحيانًا معدية معوية ، ورئوية ، وبيلة دموية).
وعائي أرجوانيلوحظ نوع النزيف مع التهاب الأوعية الدموية النزفية. وهو نزيف ذو نقطة صغيرة ، وعادة ما يكون بترتيب متماثل على الأطراف والجذع. بعد اختفاء النزيف ، يبقى التصبغ المتبقي على الجلد لفترة طويلة.
يؤدي النزيف المتكرر إلى تطور فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. تتميز متلازمة فقر الدم التي تصاحب مسار أهبة النزف بالضعف ، وشحوب الجلد ، وانخفاض ضغط الدم الشرياني ، والدوخة ، وعدم انتظام دقات القلب. مع بعض أهبة النزفية ، قد تتطور متلازمة المفصل (تورم المفاصل ، آلام المفاصل) ، متلازمة البطن (الغثيان ، آلام المغص) ، متلازمة الكلى (بيلة دموية ، آلام الظهر ، عسر البول).
التشخيص
الغرض من تشخيص أهبة النزف هو تحديد شكله وأسبابه وشدته من التغيرات المرضية. يتم وضع خطة فحص لمريض مصاب بمتلازمة النزيف من قبل أخصائي أمراض الدم مع أخصائي علاج (أخصائي أمراض الروماتيزم ، الجراح ، أخصائي أمراض النساء والتوليد ، أخصائي الرضوح ، أخصائي الأمراض المعدية ، إلخ).
بادئ ذي بدء ، يتم فحص اختبارات الدم والبول السريرية ، وعدد الصفائح الدموية ، وتصوير التخثر ، وبراز الدم الخفي. اعتمادًا على النتائج التي تم الحصول عليها والتشخيص المزعوم ، يتم وصف التشخيصات المخبرية والأدوات الموسعة (اختبار الدم البيوكيميائي ، البزل القصي ، خزعة النخاع). في أهبة النزف مع نشأة المناعة ، يتم عرض تحديد الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء (اختبار كومبس) ، والأجسام المضادة للصفيحات ، ومضاد تخثر الذئبة ، وما إلى ذلك. وقد تتضمن الطرق الإضافية اختبارات وظيفية لهشاشة الشعيرات الدموية (عاصبة ، قرصة ، اختبار الكفة ، إلخ.) ، الموجات فوق الصوتية للكلى ، الموجات فوق الصوتية للكبد. الأشعة السينية للمفاصل ، إلخ. لتأكيد الطبيعة الوراثية للأهبة النزفية ، يوصى باستشارة اختصاصي علم الوراثة.
علاج أهبة النزفية
عند اختيار العلاج ، يتم اتباع نهج مختلف ، مع مراعاة الشكل الممرض لأهبة النزفية. لذلك ، مع زيادة النزيف الناجم عن جرعة زائدة من مضادات التخثر ومضادات التخثر ، يشار إلى إلغاء هذه الأدوية أو تصحيح جرعتها ؛ تعيين مستحضرات فيتامين ك (فيكاسول) ، حمض أمينوكابرويك ؛ نقل البلازما. يعتمد علاج أهبة المناعة الذاتية النزفية على استخدام القشرانيات السكرية ، مثبطات المناعة ، إجراء ؛ مع تأثير غير مستقر من استخدامها ، مطلوب استئصال الطحال.
في حالة النقص الوراثي لواحد أو آخر من عوامل التخثر ، يشار إلى العلاج البديل بمركزاتها ، وعمليات نقل البلازما المجمدة حديثًا ، وكتلة كرات الدم الحمراء ، والعلاج المرقئ. لغرض التوقف الموضعي للنزيف الطفيف ، يتم استخدام عاصبة ، ضمادة ضغط ، إسفنجة مرقئة ، ثلج ؛ إجراء انسداد الأنف ، إلخ. في حالة تدمي المفصل ، يتم إجراء ثقوب علاجية في المفاصل ؛ مع أورام الأنسجة الرخوة - تصريفها وإزالة الدم المتراكم.
تشمل المبادئ الأساسية لعلاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت القضاء الفعال على سبب هذه الحالة ؛ وقف التخثر داخل الأوعية ، وقمع انحلال الفبرين ، والعلاج باستبدال مكونات الدم ، إلخ.
المضاعفات والتشخيص
المضاعفات الأكثر شيوعًا للأهبة النزفية هي فقر الدم الناجم عن نقص الحديد. مع نزيف المفاصل المتكرر ، قد يتطور تصلب المفاصل. إن ضغط جذوع الأعصاب بسبب الأورام الدموية الهائلة محفوف بالشلل الجزئي والشلل. من الخطورة بشكل خاص النزيف الداخلي الغزير والنزيف في الدماغ والغدد الكظرية. يُعد النقل المتكرر لمنتجات الدم أحد عوامل الخطر لتطوير تفاعلات ما بعد نقل الدم وعدوى التهاب الكبد B وعدوى فيروس العوز المناعي البشري.
يختلف مسار ونتائج أهبة النزف. مع العلاج المناسب الممرض والاستبدال والمرقئ ، يكون التشخيص مناسبًا نسبيًا. في الأشكال الخبيثة مع نزيف ومضاعفات غير منضبطة ، يمكن أن تكون النتيجة قاتلة.
تمرين سريري
"حالات الوفاة الدموية"
مدة الدرس: 4ساعات نوع الدرس - عملي
الغرض من الدرس وأهدافه: دراسة الأشكال السريرية الرئيسية للنزيف
أهبة الأطفال ، وتعلم كيفية التعرف على الانتهاكات في نظام الإرقاء ، والتعرف على المبادئ الحديثة للعلاج والوقاية من أهبة النزفية. يجب أن يعرف الطالب:
1. المسببات المرضية للأهبة النزفية عند الأطفال
2. تصنيف أهبة النزفية
3. قيادة الأشكال السريرية والأعراض والتشخيص المخبري
4. مبادئ العلاج
5. الوقاية
6. التنبؤ
يجب أن يكون الطالب قادراً على:
1. تحديد الشكاوى وجمع وتحليل التاريخ الطبي للمريض وحياته
2. إجراء فحص للمريض
3. لتسليط الضوء على أهم الأعراض والمتلازمات السريرية
4. وضع خطة للمسح ه
5. تقييم نتائج الفحوصات المخبرية
6. صياغة التشخيص السريري حسب التصنيف
حدد خطة العلاج
الأسئلة الرئيسية للموضوع:
1. الأسس الفسيولوجية للإرقاء
2. أساسيات تشخيص أهبة النزف
3. تصنيف أهبة النزفية
4. التسبب في المرض ، والأعراض السريرية ، ومبادئ العلاج الممرض ، والوقاية والتنبؤ بالأشكال الرئيسية لأهبة النزفية:
أهبة النزفية بسبب أمراض جدار الأوعية الدموية - التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المناعي (مرض شونلاين - هينوخ)
أهبة نزفية بسبب أمراض إرقاء الصفائح الدموية - مرض نقص الصفيحات النزفية (مرض ويرلهوف)
أهبة نزفية ناتجة عن نقص عوامل تخثر البلازما (اعتلال التخثر الوراثي) - الهيموفيليا A ، B (مرض عيد الميلاد) ، C (مرض Rosenthal) ، مرض فون ويلبراند.
أسئلة الدراسة الذاتية:
1. الدونية الهيكلية لجدار الأوعية الدموية:
توسع الشعيرات الخلقي النزفي (مرض راندو أوسلر) أعراض لويس بار
2. أمراض النسيج الضام الخلقية:
أعراض مارفان
تكون العظم الناقص (مرض لوبشتاين)
3. آفات النسيج الضام المكتسبة:
الاسقربوط - برفرية يسببها الستيرويد
4. فرفرية نفسية المنشأ (أعراض مونغهاوزن)
5. آفات الأوعية الدموية في أمراض مختلفة: داء السكري ، دوالي الأوردة ، ورم قيعان منتشر (مرض أندريسب-فابري)
6. فرفرية نقص الصفيحات المناعية الوليدية (NAPP)
7. قلة الصفيحات الذاتية (AIT11)
8. متلازمة مدينة دبي للإنترنت
تعليمات
أهبة النزف هي الاسم العام للحالات التي تتميز بزيادة النزيف.
مخطط تخثر الدم
يمكن تقسيم العملية التخطيطية لتخثر الدم إلى ثلاث مراحل:
1.تكوين البروثرومبين أو التلامس-كاليكرين- كينين- تفعيل الشلال. تؤدي هذه المرحلة إلى تكوين مجموعة من العوامل القادرة على تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين. يسمى هذا المركب (العامل Xa + العامل Va + Ca ++ أيونات + الصفائح الدموية الفوسفورية) بالبروثرومبيناز. هناك طريقتان لتفعيل هذه المرحلة - الخارجية والداخلية. المرحلة الأولى - مرحلة تكوين البروثرومبيناز ، وتستمر من 4 دقائق. 50 ثانية. تصل إلى 6 دقائق. 50 ثانية.
2. المرحلة الثانية ، أو المسار العام لتكوين الثرومبين - تكوين الثرومبين - تحويل البروثرومبين إلى الثرومبين تحت تأثير البروثرومبيناز ، تستغرق 2-5 ثواني.
3. المرحلة الثالثة - تشكيل الفبرين ، وتستمر 2-5 ثوان.
إلى جانب نظام التخثر ، الذي يضمن تكوين الجلطة ، هناك نظام يهدف وظيفته إلى القضاء على (lysing) الجلطة. يعتبر انحلال الفبرين ذو أهمية كبيرة في التئام الجروح وهو أيضًا طريقة الجسم للتعامل مع انسداد الأوعية الدموية.
انحلال الفبرين هو عملية فسيولوجية تقضي على رواسب الفيبرين غير القابلة للذوبان (جلطة الفيبرين) عن طريق التحلل الأنزيمي لبوليمرات الفيبرين المستقرة. تحت تأثير البلازمين ، تتحلل الجلطة.
هناك أنظمة البلازما والفيبرين الخلوية.
نظام تحليل الفبرين في البلازمايشمل نظام انحلال الفبرين في البلازما: البلازمينوجين (طليعة الإنزيم)
منشطات البلازمينوجين
البلازمين (إنزيم)
مثبطات البلازمين
مثبطات منشط البلازمينوجين
نظام تحليل الفبرين الخلوي
الكريات البيض والضامة قادرة على المشاركة مباشرة في تحلل الفيبرين ، وإطلاق الإنزيمات المحللة للبروتين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الكريات البيض والضامة الليفية البلعمية وشظايا مختلفة من الخلايا التي تراكمت في موقع الإصابة.
مثبطات تخثر الدم - نظام مضاد للتخثر
إلى جانب نظام تخثر الدم ، يوجد نظام مضاد للتخثر ، يتم تمثيله بمثبطات مختلفة لتجلط الدم. عادة ما يكون نظام تجلط الدم والجهاز المضاد للتخثر في علاقة متوازنة. تتمثل مهام النظام المضاد للتخثر في منع تنشيط عوامل التخثر ، ومنع حدوث تجلط الدم داخل الأوعية الدموية ، والحد من تفاعل التخثر في موقع الإصابة.
يمكن تقسيم جميع المواد المضادة للتخثر المتكونة في الجسم إلى مجموعتين:
مضادات التخثر الأولية هي مواد يتم تصنيعها باستمرار ، بغض النظر عن تخثر الدم وانحلال الفيبرين ، ويتم إطلاقها في مجرى الدم بمعدل ثابت (مضاد الثرومبين III ، الهيبارين ، العامل المساعد الهيبارين II ، aI-Antitrypsin ، nexin-I البروتياز ، الثرومبومودولين) ؛
مضادات التخثر الثانوية هي مواد تتكون من عوامل تجلط الدم والبروتينات الأخرى نتيجة لتخثر الدم وانحلال الفبرين (مضاد الثرومبين I ، metafactor Va ، metafactor X1a ، منتجات انحلال الفيبرين).
تشخيص اضطرابات تخثر الدم
دراسة ارقاء الصفيحات الدموية
مكون الأوعية الدموية
اختبار قرصة.يقوم الطبيب بجمع الجلد تحت الترقوة ويقوم بقرصه. عادة ، لا توجد تغييرات سواء مباشرة بعد قرصة أو أثناء النهار. مع انخفاض المقاومة ، تظهر نمشات أو كدمات ، خاصة بعد 24 ساعة.
اختبار العاصبة أو اختبار الكفة.يتم تطبيق صفعة مقياس توتر العين على الكتف ، مما يحافظ على الضغط عند مستوى 90-100 مم. RT. فن. في غضون 5 دقائق. ثم يتم إزالة الكفة وبعد 5 دقائق يتم حساب عدد النمشات على السطح الداخلي للساعد 2 سم لأسفل من ثني الكوع في دائرة بقطر 5 سم.عادة ، لا يتجاوز عدد النمشات -10 ؛ 11-20 - اختبار إيجابي ضعيف ؛ 20-30 اختبار إيجابي ؛ 30 أو أكثر - اختبار إيجابي حاد. F
مكون الصفائح الدموية
تحديد عدد الصفائح الدموية في الدم.عادة ما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم الشعري 150-350 × 10 / لتر.
تحديد مدة النزيف (حسب ديوك).تعكس مدة النزيف مرونة الأوعية الدموية ، وقدرتها على التشنج في حالة الإصابة ، وكذلك قدرة الصفائح الدموية على الالتصاق والتجمع. مبدأ الطريقة هو تحديد مدة النزيف من الأوعية الدقيقة للجلد (منطقة شحمة الأذن بعد ثقب إبرة الوخز حتى عمق 3.5 مم). نورم - 2 - 3 دقائق. إطالة مدة النزيف - مع قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات واضطرابات (تلف) جدار الأوعية الدموية.
تحديد وظيفة تراكم الصفائح الدموية.درست باستخدام مقياس التجميع. عادة (حسب فايس) - بتركيز ثنائي فوسفات الأدينوزين (ADP) 10 ميكرون / مل - 77.7٪ ، بتركيز 1 ميكرون / مل - 30.7٪. ينخفض التجمع في حالات اعتلال الصفيحات الخلقي والمكتسب ، قلة الصفيحات ، قصور الغدة الدرقية ، والعلاج بالأدوية غير الستيرويدية المضادة للالتهابات. الزيادة هي سمة من سمات التهاب الأوعية الدموية الجهازية ، والأمراض الجهازية للنسيج الضام.
دراسة ارقاء البلازما (التخثر)
تقييم المرحلة الأولى من تخثر الدم -
مراحل تكوين البروثرومبيناز
وقت التخثر(بحسب لي وايت). تتكون الطريقة في تحديد معدل تكوين الجلطة في الدم الوريدي عند درجة حرارة 37 درجة. المعيار هو 8-12 دقيقة ، وفقًا للطريقة الدقيقة - 5-10 دقائق. لوحظ إطالة واضحة لوقت تخثر الدم مع نقص عميق في عوامل تخثر الدم ، مع قلة الصفيحات ، واعتلال الصفيحات ، ومع علاج الهيبارين. يشير تقصير الوقت إلى فرط تخثر الدم.
زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (A PTT)
الخامسمعيار - 30-42 ثانية
الاستطالة - يشير APTT إلى نقص التخثر ويلاحظ مع نقص جميع عوامل البلازما ، باستثناء VII ، والعلاج باستخدام الهيبارين ومضادات التخثر
نشاط العامل: القاعدة
يعكس اختبار التخثر الأوتوماتيكي حالة عمليات محفز التخثر ومضادات التخثر
زمن إعادة حساب البلازما طبيعي 80-140 ثانية أكثر من 140 ثانية - نقص التخثر أقل من 80 ثانية - فرط تخثر الدم تقييم المرحلة الثانية من ارقاء البلازما - مرحلة تكوين الثرومبين
وقت البروثرومبين (التجلط الدموي).المعدل الطبيعي هو 11 - 15 ثانية. مع نقص التخثر ، يزداد وقت البروثرومبين. مع فرط التخثر ، يتم تقليله.
مؤشر التجلط ،٪ -
زمن البروثرومبين لبلازما التحكم.
زمن البروثرومبين للمريض ________
القاعدة 80-100٪ (حسب بعض المصادر تصل إلى 120٪).
القاعدة من 1 إلى 1.4.
تقييم المرحلة الثالثة من تخثر الدم
تركيز الفيبرينوجين في البلازما.القاعدة 1.8 - 4.01 جم / لتر. لوحظ زيادة في الفيبرينوجين مع فرط التخثر والعمليات الالتهابية ،
الأورام الخبيثة والتهاب الأوعية الدموية وأمراض النسيج الضام الجهازية في المرحلة الأولى من مدينة دبي للإنترنت. يمكن أن يكون الانخفاض في مستوى الفيبرينوجين خلقيًا ومكتسبًا (استهلاك تجلط الدم مع متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، مع انحلال الفبرين الأولي).
وقت الثرومبين.المعيار هو 12-16 ثانية. يشير الاستطالة إلى فرط تخثر الدم ونقص فيبرينوجين البلازما.
نشاطالثالث عشرعامل في البلازما.القاعدة 70-130٪. نقص العامل الثالث عشر في فيتامينات سي ، وسرطان الدم ، ومرض الإشعاع ، وأمراض الكبد الحادة ، ومتلازمة مدينة دبي للإنترنت مع اعتلال تخثر الدم. مع زيادة نشاط العامل الثالث عشر ، يزداد خطر الإصابة بتجلط الدم.
مخطط فحص المريض تاريخ طبى
1. عند توضيح الشكاوى ، انتبه إلى نزيف الأغشية المخاطية أثناء قلع الأسنان أو أثناء التسنين ، وأثناء الحقن (غالبًا مع الهيموفيليا وطويلة الأمد) ، يعتبر نزيف الأنف ليلًا من سمات GTB (مرض ويرلهوف).
2. انتبه لطبيعة النزيف الجلدي. عندما يتميز التهاب الأوعية الدموية النزفي بالنقط النقطية الصغيرة ، في بعض الأحيان - العناصر الشروية والبقعية الحطاطية ، الموجودة على الأطراف ، بشكل أساسي - الباسطة ، دائمًا ؛ متماثل. في فرفرية نقص الصفيحات ، يكون النزف غير متماثل ، ويكون: التوطين المفضل ، متعدد الأشكال في الطبيعة (من كدمات كبيرة د (نمشات ، من اللون الأرجواني إلى الأزرق والأخضر والأصفر) ، في الهيموفيليا عادة ما تكون واسعة النطاق ، ويمكن أن تكون عميقة مع ارتشاف بطيء وعادة بعد الصدمة .3 للانتباه إلى آلام المفاصل في الهيموفيليا والتهاب الأوعية الدموية النزفي في التهاب الأوعية الدموية بالهيموفيليا ، قد يكون هناك ألم مفصلي وتورم في المفاصل ، لكنهما دائمًا قابلان للانعكاس ، بينما في الهيموفيليا ، غالبًا ما تتأثر المفاصل الكبيرة المصابة.
4. اكتشف ما إذا كان أي مرض معدي (التهاب الحلق ، الحمى القرمزية ، ARVI ، إلخ) قد سبقه (لمدة 3-4 أسابيع) ، وما إذا كان قد تم إجراء التطعيمات ، وما إذا كانت هناك حساسية من الطعام أو الأدوية ، وما إذا كانت هناك إصابات.
5. توضيح ما إذا كان الطفل يستأنف أولاً بشأن هذه الشكاوى ، وما إذا كان قد تم إدخاله إلى المستشفى من قبل ، وما إذا كان قد تم إجراء العلاج ، ونتائجها.
سوابق الحياة
1. لا بد من معرفة ما إذا كان قد لوحظ نزيف في والدي المريض وأقاربه: إذا كان المريض ذكرًا ، فهل كان هناك نزيف من الجد والأب.
2. تعرف على الأمراض السابقة ووجود بؤر العدوى المزمنة (التهاب اللوزتين المزمن ، تسوس الأسنان ، التسمم البيني ، إلخ)
البحث الموضوعي
تحديد حالة المريض من حيث الخطورة مع تقييم التطور العام (الوهن ، تأخر النمو).
عند فحص الأجهزة والأنظمة ، أولاً وقبل كل شيء ، يجب الانتباه إلى:
1. وجود مظاهر نزفية ، نزيف من الأنف ، الأغشية المخاطية للفم ، اللثة ، مواقع الحقن أو تلف الجلد.
2. حالة الجلد - وجود نزيف غير متماثل على الأطراف ، بنفس الحجم والشكل تقريبًا ، أو نزيف غير متماثل بأحجام مختلفة ، ينشأ بشكل أساسي بشكل تلقائي ، وكدمات واسعة النطاق بعد الصدمة ؛
3. الجهاز العظمي المفصلي: شكل المفاصل وحركتها ووجود تدمي المفصل والتحليلات.
4. الجهاز الليمفاوي: تورط الغدد الليمفاوية المحيطية في العملية المرضية (مع أهبة نزفية ، لا تشارك) ؛
5. نظام القلب والأوعية الدموية: احتمال حدوث نفخة انقباضية (فقر الدم) ، في كثير من الأحيان ، بعد النزيف.
6. أعضاء الجهاز التنفسي (مع هذا المرض ، التغييرات ليست مميزة) ؛
7. الجهاز الهضمي: وجود آلام في البطن وغثيان وقيء وأحياناً مع وجود دم. بسبب آلام البطن الشديدة ، يتخذ المريض وضعية قسرية على جانبه مع إحضار ساقيه إلى المعدة ، ومن الممكن أن يتبرز الدم بشكل متكرر (متلازمة البطن هي سمة من سمات التهاب الأوعية الدموية النزفية) ، ولا يتضخم الكبد والطحال ؛
8. متلازمة الكلى: سمة من سمات التهاب الأوعية الدموية النزفية (بروتينية معتدلة مع بيلة دقيقة) ، في بعض الحالات تحت الحاد مع الانتقال إلى التهاب كبيبات الكلى المزمن ، والنزيف ، ونقص الصفيحات ممكن.
9. وجود النزيف الرحمي عند الفتيات في سن البلوغ (مع HTB).
10. التغيرات في الجهاز العصبي المركزي: يتميز الالتهاب الوعائي النزفي بتشنجات عابرة وشلل جزئي. من الممكن حدوث نزيف في المخ والقاع.
بناء على التاريخ والنتائج الأوليةإثبات التشخيص الأولي لمريض معين. بعد إثبات التشخيص الأولي ، حدد خطة لفحص المريض.
1. تعداد الدم الكامل
2. تجلط الدم
3. زمن النزف حسب دوكي
4. تراجع جلطة دموية 5. اختبارات الدم البيوكيميائية (الفيبرينوجين ، الهابتوغلوبين ، ألفا وجاما جلوبيولين ، اليوريا ، الكرياتينين)
6. تحديد العوامل المضادة للحيوية (الثامن - التاسع - الحادي عشر)
7. تحليل البول العام
8. الأشعة السينية للعظام والمفاصل
9. فحص الصندوق
10. فحص الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان والجراح وجراح العظام وطبيب الأعصاب.
بناءً على التاريخ والبيانات الموضوعية والاختبارات المعملية ، قم بإجراء التشخيص السريري وفقًا للتصنيف. حدد الأمراض التي من الضروري التفريق بينها وبين هذا المرض.
ضع خطة علاج للمريض
3. العلاج التعويضي (للهيموفيليا) - نقل الدم المحضر حديثاً ، البلازما المضادة للهيموفيليك ، جاما غلوبولين.
4. لوقف النزيف ، للإرقاء الموضعي ، ضع محلول 5-6٪ من حمض إبسيلونامينوكابرويك ، إسفنجة مرقئة ، ثرومبين ، جيلاتين ، سدادة أمامية وخلفية (للنزيف).
5. في حالة حدوث نزيف في المفصل في الفترة الحادة: تجميد ، برد ، نزيف حاد - ثقب مع سحب الدم وإعطاء هيدروكورتيزون لاحقًا.
6. العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (إندوميثاسين) - لمتلازمة المفصل والبطن لمرض شنلين-هينوك.
7. العلاج بالكورتيكوستيرويد قصير الدورة للالتهاب الوعائي النزفي (بأشكال خاطفية ومتغيرات نخرية) ، مع قلة الصفيحات.
8. علاج الهيبارين لالتهاب الأوعية الدموية النزفية. أنا - -
9. التحويل إلى قسم الجراحة لاستئصال الطحال (ITP).
يمكن أن تؤثر الانتهاكات في نظام الإرقاء على جميع روابطه: الأوعية الدموية والصفائح الدموية والتخثر (البلازما) ، لذلك من المقبول التمييز بين 3 مجموعات من أهبة النزفية:
1- اعتلال تخثر الدم
2-قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات
3- اعتلال الغازات
التهاب الأوعية الدموية النزفية (التهاب الأوعية الدموية الدقيقة المناعي ، مرض شونلاين-هينوخ)
أحد أكثر أمراض النزف شيوعًا (23-25 حالة) لكل 10000 طفل دون سن 14 عامًا ، والذي يعتمد على الالتهاب العقيم وعدم تنظيم جدران الأوعية الدقيقة ، والتخثرات الدقيقة المتعددة التي تؤثر على أوعية الجلد والأعضاء الداخلية .
المسببات
مجهول. قد يكون هناك ارتباط بين الالتهابات العقدية والفيروسية ، والالتهاب الرئوي ، والحساسية الغذائية والدوائية ، والحروق ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ، وما إلى ذلك. في حوالي 40٪ من المرضى ، لا يمكن تحديد أي عامل محدد.
طريقة تطور المرض
يتكون التسبب في التأثير الضار على الأوعية الدقيقة للمجمعات المناعية المنتشرة (CIC) والمكونات النشطة للنظام التكميلي. في الجسم السليم ، يتم التخلص من المجمعات المناعية من الجسم عن طريق الخلايا البلعمية. يؤدي التراكم المفرط لـ CIC في ظل ظروف غلبة المستضدات (AH) أو إنتاج الأجسام المضادة غير الكافية إلى ترسبها على بطانة الأوعية الدموية الدقيقة مع التنشيط الثانوي لبروتينات النظام التكميلي على طول المسار الكلاسيكي وعدم التنظيم الثانوي لجدار الأوعية الدموية. نتيجة لذلك ، يتطور التهاب الأوعية الدموية الدقيقة وتحدث التحولات التالية في نظام الإرقاء:
1. تنشيط كبير للصفائح الدموية ، تداول متكرر للركام العفوي في الدم.
2. فرط تخثر شديد ، مصحوبًا بانخفاض في مضاد الثرومبين في البلازما III. مما يؤدي إلى حالة ثانوية من التهاب الوريد الخثاري ، وزيادة مقاومة الهيبارين.
3. قلة الدم.
4. زيادة مستوى عامل فون ويلبراند. مما يعكس شدة وانتشار تلف الأوعية الدموية البطانية.
5. الاكتئاب من انحلال الفبرين.
وبالتالي ، فإن تكوين الصفائح الدموية وتخليق المواد المسببة للتخثر في HE يتجاوز استهلاكها ، والذي يتم توثيقه من خلال فرط تخثر الدم المستقر. أنافرط فيبرينوجين الدم.
العلامات السريرية للنزيف - نزيف معوي ، بيلة دموية هي نتيجة للتغيرات النخرية ، وإعادة تنظيم جدار الأوعية الدموية ، ونقص الصفيحات واستهلاك تجلط الدم (كما في مدينة دبي للإنترنت). يجب مراعاة الخصائص المميزة في علاج مرضى التهاب الكبد B.
تصنيف
(AS Kalinichenko ، 1996 تم تعديله بواسطة GA Lyskin et al. ، 2000)
1. الأشكال السريرية (المتلازمات)
جلدي وجلدي مفصلي
بسيط
نخرية
مع شرى البرد وذمة
البطن والجلد البطني
الكلى والجلد الكلوي (بما في ذلك المصابين بالمتلازمة الكلوية)
مختلط 2. خيارات التدفق
صيام البرق (عند الأطفال دون سن 5 سنوات)
حاد (مسموح به خلال شهر واحد)
تحت الحاد (يسمح لمدة تصل إلى 3 أشهر)
لفترات طويلة (مسموح بها حتى 6 أشهر)
مزمن
3. مستوى النشاط:
أنا درجة (الحد الأدنى) - حالة مرضية. درجة الحرارة طبيعية أو فرعية. الطفح الجلدي غير متوفر بكثرة. مظاهر مفصلية في شكل ألم مفصلي. متلازمات البطن والكلى غائبة. ESR يصل إلى 20 مم / ساعة
الدرجة الثانية (معتدلة) - حالة من الشدة المعتدلة. متلازمة الجلد الشديدة ، الحمى ، الصداع ، الضعف ، ألم عضلي. يتم التعبير عن متلازمة المفصل. متلازمة البطن والبولية المعتدلة. في الدم ، زيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة والعدلات (حتى 10 × 10 / لتر) ، فرط الحمضات ، زيادة ESR - 20-40 مم / ساعة ، خلل بروتين الدم ، زيادة محتوى غاما غلوبولين ، انخفاض محتوى الألبومين.
الدرجة الثالثة (الحد الأقصى) - الحالة شديدة. يتم التعبير عن أعراض التسمم ، الحمى الشديدة ، متلازمة الجلد (تصريف الطفح الجلدي ، غالبًا مع بؤر النخر) ، متلازمة البطن المفصلية (ألم البطن الانتيابي ، القيء ، مختلط بالدم).
متلازمة الكلى الحادة
قد يكون هناك تلف في الجهاز العصبي المركزي والجهاز العصبي المحيطي. الدم: كثرة الكريات البيضاء الشديدة (10-20x10 9 / لتر) مع العدلات ، زيادة كبيرة في ESR (أكثر من 40 مم / ساعة) _ ، خلل بروتين الدم ، قد يكون فقر الدم ، نقص الصفائح الدموية.
المضاعفات:
انسداد معوي ، انثقاب معوي ، نزيف معدي معوي ، التهاب الصفاق ، متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، فقر الدم التالي للنزيف ، تجلط الدم والنوبات القلبية في الأعضاء.
عيادة
1. متلازمة الجلد: طفح جلدي حطاطي نزفي على خلفية التسلل الالتهابي والوذمة ، عناصر محدودة بوضوح من الطفح الجلدي ، ونادرًا ما تندمج ، تنخر ، الترتيب متماثل ، تاركًا وراءه تصبغًا بنيًا.
2. متلازمة المفصل: يحدث جنبا إلى جنب مع الجلد. تتميز بتورم المفاصل الكبيرة وآلامها المتقلبة. تتوقف المتلازمة بسرعة ، مع ظهور انتكاسات ، طفح جلدي.
3. متلازمة البطن: قصير (لا يزيد عن 2 - 3 أيام). مسار شديد محتمل: غثيان ، قيء مع آلام شديدة في البطن ، مع ظهور علامات 10
التهاب الدم والقولون مع تطور المضاعفات (خاصة عند الأطفال الصغار): انثقاب ، انغماد معوي ، التهاب الصفاق ، نزيف معدي معوي
4. متلازمة الكلى: يحدث في 1/3 - 1/2 مريض. يتطور في غضون 1-4 أسابيع بعد ظهور المرض. يتم المضي قدمًا وفقًا لنوع CGN مع بيلة الدم الجزئية والكبيرة. تختفي العلامات السريرية بعد بضعة أسابيع أو أشهر.
5. متلازمة الأوعية الدموية: يؤثر على الرئتين والأوعية الدموية للجهاز العصبي المركزي. في العيادة - الصداع والأعراض السحائية. تغييرات في فحص الدم - زيادة في الفيبرينوجين ، ألفا 2 - وجاما جلوبيولين ، عامل فون ويلبراند. في بعض الأحيان قد يكون هناك زيادة في عدد الكريات البيضاء. مع فقدان الدم - فقر الدم ، كثرة الشبكيات.
علاج او معاملة
النظام الغذائي مع التخلص من الأطعمة المسببة للحساسية
الراحة في الفراش لمدة 3 أسابيع على الأقل
هو بطلان قاطع لأغراض الترقق لإدارة الفيبرينوجين ، الراسب القري ، البلازما الجافة وجميع مثبطات الأنزيم البروتيني ، وخاصة حمض إبسيلونامينوكابرويك. تزيد هذه الأدوية من التحول التجلطي ، مما يؤدي إلى تثبيط انحلال الفبرين ، ويحفز تجلط الدم الكلوي ويسبب وفاة المرضى.
يعتبر استخدام القشرانيات السكرية حاليًا غير مناسب ، لأنه لا يقصر مدة مسار المرض ولا يمنع تلف الكلى. تزيد الجلوكوكورتيكويد بشكل كبير من فرط التخثر ، مما يتسبب في تثبيط انحلال الفبرين. يستعمل بريدنيزولون في الحالات التالية: أشكال خاطفية ومتغيرات نخرية
العلاج الأساسي
1. المصلين.يمنع Curantil الموجة الأولى من التجميع - جرعة 2-4 مجم / كجم من الكتلة. Trental - عن طريق الفم أو بالتنقيط في الوريد. إندوميثاسين - له تأثير تفصيل - جرعة 2-4 مجم / كجم.
2. الهيبارين- مضاد للتخثر - جرعة 200 - 700 وحدة لكل كيلوجرام من وزن الجسم يومياً ق / ج أو عن طريق الوريد ، تكرار الإعطاء 4 مرات على الأقل يومياً تحت سيطرة تخثر الدم (حسب لي وايت). يجب أن يتم إلغاء الدواء تدريجياً مع تقليل جرعة واحدة كل 2-3 أيام مع الحفاظ على وتيرة الإعطاء. إذا كانت الجرعة القصوى من الهيبارين غير فعالة ، يتم إجراء فصل البلازما المرحلي مع نقل البلازما الطازجة المجمدة. في الحالات الشديدة من المرض ، خاصةً مع الخاطف ، يبدأ العلاج بفصاد البلازما المكثف. أول 3 - 4 جلسات يوميًا ، ثم استراحة من 1-3 أيام. يتم استخدام مواد التجميع والهيبارين بالتوازي.
3. منشطات انحلال الفبرين.حمض النيكوتينيك ومشتقاته (ثيونيكول ، كومبلامين).
منع
علاج بؤر العدوى المزمنة ، مراقبة المستوصف. الرياضة النشطة ، وإجراءات العلاج الطبيعي المختلفة والبقاء هي بطلان.
في الشمس. أحد عشر
الهيموفيليا
الهيموفيليا هو اعتلال تخثر وراثي ناتج عن اضطرابات في نظام تخثر الدم مرتبطة بنقص أو شذوذ عوامل تجلط الدم في البلازما.
فقط الرجال يعانون من الهيموفيليا. ينتج المرض عن تلف الجين الموجود على الكروموسوم X والتحكم في تخليق الجلوبيولين A المضاد للهيموفيليك (العامل VIILC). ينتقل الهيموفيليا بطريقة متنحية. الموصلات (ناقلات) المرض من النساء. إذا كان الرجل المصاب بالهيموفيليا ، وبالتالي لديه كروموسوم X غير طبيعي وكروموسوم Y طبيعي ، وامرأة صحية مع كروموسومات X طبيعية. تولد الفتيات ، ثم يصبحن جميعًا حاملات للهيموفيليا ، لأنهن ورثن كروموسوم X غير طبيعي من والدهن وكروموسوم X سليم من أمهن. لن تصاب بنات هؤلاء الآباء بالهيموفيليا ، لأن الخلل الجيني في كروموسوم X واحد يتم تعويضه بواسطة كروموسوم X صحي ثانٍ. لن يكون أبناء هؤلاء الآباء مصابين بالهيموفيليا ولن ينقلوها إلى الجيل التالي ، لأنهم ورثوا كروموسوم Y الصحي من والدهم وكروموسوم X سليم من أمهم.
وبالتالي ، من بين جميع أطفال الرجل المصاب بالهيموفيليا ، من المرجح أن يتمتع الأبناء بصحة جيدة بنسبة 100٪ ، ومن المرجح أن تكون البنات حاملة (موصِّلات) للهيموفيليا بنسبة 100٪. ليس لدى النساء الحاملات لجين الهيموفيليا مظاهر سريرية للهيموفيليا ، لكن يمكن أن يلدن أبناء مصابين بالهيموفيليا. إذا كانت المرأة حاملة للهيموفيليا مع كروموسوم X سليم وآخر غير طبيعي ، وتزوجت من رجل سليم ، فيمكن أن يكون أبناؤها إما أصحاء أو مرضى بالهيموفيليا ، ويمكن أن تكون بناتها إما أصحاء أو حاملات لجين الهيموفيليا. وبالتالي ، فإن أبناء النساء الحاملات للهيموفيليا لديهم فرصة متساوية لتلقي كروموسوم X غير طبيعي أو طبيعي ، أي. 50٪ يولدون مصابين بالهيموفيليا. تتعرض بنات حاملات المرض بنسبة 50٪ لخطر الإصابة بجين الهيموفيليا. النساء - حاملات (الموصلات) لجين الهيموفيليا لها كروموسوم X طبيعي ثانٍ ، وكقاعدة عامة ، لا تعاني من النزيف ، ينخفض نشاط تخثر الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا (عامل UPG.C) في المتوسط بمقدار النصف ويبلغ حوالي 50 ٪ من القاعدة.
في حالات نادرة ، قد تصاب الفتيات بالهيموفيليا إذا ورثن كروموسومات X غير نمطية: أحدهما من أب مصاب بالهيموفيليا ، والآخر من أم حاملة للهيموفيليا الهيم.
أكثر الأعراض السريرية المميزةعند الإصابة بالهيموفيليا ، يكون النزيف نزيفًا له السمات التالية:
1. أن يكون النزيف غزيرًا مقارنةً بالسبب.
2. نزيف الهيموفيليا: نزيف طويل الأمد ، يستمر لساعات وقد يستمر لعدة أيام.
3. النزيف في الهيموفيليا لا يحدث مباشرة بعد الإصابة ولكن بعد ساعتين. تكون الجلطة المتكونة في موقع الإصابة مفكوكة وواسعة وضخمة ولكنها لا تساعد في وقف النزيف ، حيث يستمر الدم في النضح على طول حوافه.
4. نزيف الهيموفيليا يميل إلى التكرار حيث كان هناك نزيف سابقًا.
5. يميل النزيف في الهيموفيليا إلى الانتشار ، وغالبًا ما تتشكل أورام دموية ، والتي يمكن أن تخترق العضلات والمفاصل والتجاويف الداخلية.
ينزف الشخص المصاب بالهيموفيليا بشكل متكرر وسهل ولفترة طويلة وغزيرة. في حالة انتهاك سلامة الشعيرات الدموية ، يحدث ذلك في أي منطقة تالفة من الجسم. لا يختلف مرضى الهيموفيليا في المظهر عن الأطفال الأصحاء. تصبح شاحبة فقط بعد فقدان الدم. عندما يظهر تدمي المفصل ، محلي 12
ضمور العضلات. مع تطور فقر الدم الثانوي ، تظهر نفخة انقباضية في القمة وتوسع طفيف في حدود بلادة القلب.
الجهاز الهضمي طبيعي والكبد والطحال غير متضخمين.
الجهاز البولي طبيعي ، إذا لم يكن هناك بيلة دموية وحصى.
في الدراسات العصبية ، يتم اكتشاف التغييرات فقط في حالات ضغط الأعصاب بواسطة الأورام الدموية. في حالات النزف الدماغي ، تعتمد الأعراض العصبية على موقع النزف.
سريريًا ، في الهيموفيليا ، يتم تمييز أنواع النزف التالية:
نزيف تحت الجلد
نزيف جلدي
نزيف من الأغشية المخاطية
أورام دموية ونزيف في الجهاز العصبي المركزي
نزيف المفاصل (تدمي المفصل)
وفقًا للدورة السريرية ، تنقسم الهيموفيليا إلى ثلاثة أشكال:
* معتدل
* ثقيل:،
أهم الاختبارات المعملية هي:
1. مؤشرات تأخر تخثر الدم الوريدي.
2. مؤشرات انخفاض نشاط عوامل التخثر الثامن والتاسع
3. مؤشرات انخفاض استهلاك البروثرومبين
في الوقت الحالي ، من المهم ليس فقط تشخيص الهيموفيليا ، ولكن أيضًا تحديد شكل الهيموفيليا لدى هذا المريض: الهيموفيليا A أو B. (KTP). يستهلك AGH في عملية تخثر الدم ، ويعمل KTP كمحفز.
بهدف التشخيص التفريقي للهيموفيليا A و Bتطبيق الاختبارات المعملية الإضافية التالية:
1. خلط بلازما الدم لمرضى الهيموفيليا A و B يعمل على تطبيع زمن تخثر بلازما الأكسالات المعاد تكلسها.
2. تؤدي إضافة AHG إلى البلازما المدروسة إلى تطبيع تخثر بلازما الأكسالات المعاد تكلسها في الهيموفيليا A ، ولا تؤثر على تخثر البلازما في الهيموفيليا B.
3. إضافة مصل "لا معنى له" لشخص سليم إلى بلازما مريض مصاب بالهيموفيليا يجعل تخثر بلازما الأكسالات المعاد تكلسها في الهيموفيليا B غير فعال في الهيموفيليا A ، حيث أن المصل "القديم" يحتوي على CTP و w يحتوي على AHG. 13
التسبب في النزيف في الهيموفيليا معقد. هنا توجد آفة في نظام الإرقاء ، والتي تعتمد على اضطراب تخثر الدم وعلى آفة وظيفية في الأوعية الدموية. يحدث اعتلال التخثر في الهيموفيليا بسبب تباطؤ في تكوين الثرومبيناز النشط بسبب نقص AHG أو CTP في بلازما الدم. زيادة مقاومة الصفائح الدموية لها بعض الأهمية. مع الهيموفيليا ، يتم إزعاج التمثيل الغذائي للبروتين. لوحظت تغييرات في التمثيل الغذائي الأنزيمي والمعادن ، وكذلك التحولات الخضرية الغدد الصماء. تساعد الهيمنة المرضية للهرمونات الجنسية الأندروجينية على هرمونات الاستروجين على إبطاء تخثر الدم.
التشخيص التفريقي للهيموفيليايتم إجراؤها مع جميع أهبة النزف الخلقي:
1- نقص تجلط الدم (von Willebrand-Jurgens ، نقص خلقي في عامل هاجمان)
2-فرط تجلط الدم
يتم إجراء تشخيص دقيق من خلال فحص جميع عوامل التخثر ، مع الهيموفيليا المثبطة - رد فعل إيجابي لوجود مضادات التخثر الإيجابية.
علاج مرض الهيموفيليا
يتم علاج جميع حالات النزيف الخارجي في الهيموفيليا موضعيًا. من الجلطات ، يتم غسل الجرح بالبنسلين ، محلول ملحي مخفف. ثم يتم وضع شاش مبلل بأحد العوامل المرقئة (الأدرينالين ، الإسفنج المرقئ الغني بالثرومبوبلاستين). تعتبر السدادات القطنية بالحليب البشري الطازج جيدة للنزيف من الفم والغشاء المخاطي للأنف. ليس لحليب البقر هذا التأثير لأنه لا يحتوي على ما يكفي من الثرومبوبلاستين. يجب أن نتذكر أنه يجب ضغط الجرح النازف جيدًا وتثبيته.
إذا أمكن ، لا ينبغي خياطة الجرح. إذا لم يتوقف النزيف تحت تأثير العلاج الموضعي ، فيجب تحقيق تأثير مرقئ من خلال العلاج العام.
المكان الأول بين الطرق العامة لعلاج النزيف لدى مرضى الهيموفيليا هو نقل الدم. يحدث التأثير المرقئ لعمليات نقل الدم بسبب:
1. كمية كبيرة من AHG و KTP في الدم المنقول
2. التأثير النافع للدم المنقول على الشعيرات الدموية ، وبالتالي يتم ضغط جدرانها. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عمليات نقل الدم تحفز نخاع العظام وتعوض فقدان الدم.
في الهيموفيلياويجب أن يتم نقله بدم طازج غني بهرمون AGH القابل للشفاء
(العامل الثامن) ، وفي GSMOFILII في- متبرع عادي ، دم "لا معنى له" ، لأن الأخير يحتوي على مكون ثابت من الثرومبوبلاستين البلازمي - KTP (العامل التاسع) بكميات كافية. أربعة عشرة
إذا كان من المستحيل تحديد نوع الهيموفيليا ، فيجب أن تفضل
نقل الدم SVSZH6Yالدم أو البلازما (بالنظر إلى أن معظم المصابين بالهيموفيليا هم من النوع أ).
عدد عمليات نقل الدم المطلوبة في مرضى الهيموفيليا ليس هو نفسه. يعتمد على مستوى العوامل الثامن والتاسع في دم المرضى ودم المتبرع. يتوقف النزف عندما يصل مستوى العامل الثامن والتاسع إلى 25 - 30٪. في حالات فقد الدم بشكل كبير ، يتم أخذ جرعة كبيرة من الدم: في الأطفال الأصغر سنًا - 5-10 مل / كجم ، للأطفال الأكبر سنًا - جرعة واحدة - 150-2000 مل.
في الآونة الأخيرة ، يتم تحضير مستحضر غني بـ AGG - الراسب القري الجلوبيولين. تركيز الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أعلى بـ 15 - 20 مرة من تركيزه في البلازما الطبيعية.
تلقى العالم الإنجليزي برينهاوس ترسبات كريو ، حيث يكون تركيز AGH أعلى 100 مرة من تركيزه في البلازما الطبيعية. مصل بشري قديم وحديث للهيموفيليا B و C بجرعة 20 مل تحت الجلد له تأثير مرقئ جيد.
لغرض الوقاية طويلة الأمد من النزيف في الهيموفيليا B ، يجب حقن 20 مل من مصل الإنسان تحت الجلد كل شهر لمدة عام. ثم كل شهرين بنفس الجرعة.
تستخدم الأدوية التي تقلل من نفاذية جدار الأوعية الدموية على نطاق واسع: الكلوريد ، وحمض اللبنيك ، وفوسفات الكالسيوم ، وغلوكونات الكالسيوم.
استخدام فيتامين ك في الهيموفيليا لا يعطي نتائج مرضية ، لأن فيتامين ك يزيد من مستوى البروثرومبين في الدم ، بينما في الهيموفيليا تكون كمية البروثرومبين طبيعية.
يعمل فيتامين P بشكل أساسي على نفاذية الأوعية الدموية ولا يحتل مكانًا مهيمنًا في علاج الهيموفيليا.
قد تكون الجراحة في مرضى الهيموفيليا ضرورية للأمراض غير المرتبطة بالهيموفيليا ، في علاج مضاعفات الهيموفيليا. عندما تكون هناك مؤشرات حيوية للجراحة (فتق مختنق ، التهاب الزائدة الدودية الحاد ، إلخ) ، يجب إجراؤها بدون ألم. قبل العملية بساعة ، يتم نقل دم جديد للهيموفيليا A ودم المتبرع المنتظم للهيموفيليا B.
يتم إعادة نقل الدم بعد 12 ساعة من العملية. بالنسبة لعمليات البطن ، يجب استخدام التخدير العام. يتم العلاج وفقًا لقواعد الجراحة العامة.
على الرغم من التقدم الذي تم إحرازه في علاج مرض الهيموفيليا ، إلا أن التشخيص لا يزال خطيرًا ، خاصة عند الأطفال.
HEMORRHAGIC THROMBOCYTOPENIC DISEASE HTB هو مرض عام للجسم مع إشراك العديد من الآليات التنظيمية في العملية المرضية. إن هزيمة نظام الإرقاء ليست سوى تعبير خاص عن هذا. يكمن جوهر العملية في تعطيل تكوين أو "ربط" الصفائح الدموية من خلايا النواء الضخمة.
يمكن أن يحدث المرض في أي عمر ، حتى أثناء فترة حديثي الولادة ، على الرغم من أنه يحدث غالبًا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-6 سنوات.
في المسببات والمرضية لـ HTB ، يعد الخلل الوظيفي في الجهاز العصبي ، ونظام الغدد الصماء اللاإرادي ، والجهاز الشبكي البطاني ، والتغيرات الأيضية مهمة. العوامل الممرضة الرئيسية لضعف 1
" " " 15
الإرقاء هو تغيرات في جدار الأوعية الدموية ونقص الصفيحات والاضطرابات الفيزيائية والكيميائية المصاحبة للدم.
ينص التصنيف السريري على تقسيم HTB إلى ثلاثة أشكال: خفيف ومتوسط وشديد.في سياق المرض يميزون الحادة ، الزائفة الحادة و
شكل مزمن. "=." "..-،
تصنيف التشخيص الهيموريالأطفال
فرفرية نقص الصفيحات وفقًا لـ AB Mazurin ، 1996.
النوع: L. الخلقي
ب. النموذج المكتسب:! غير محصن:
II المناعة الذاتية -
III isoimmune ":
الدواء الرابع (الحساسية) الفترة: 1. أزمة في الخطورة: أ) خفيفة
ب) معتدل
ج) ثقيل
2. مغفرة السريرية
3. دورة مغفرة سريرية ودموية: 1. حاد
2. مزمن: أ) مع انتكاسات نادرة ب) انتكاسات متكررة ____________ ج) الانتكاس المستمر
نزفية
التهاب الأوعية الدموية وفقًا لـ A.S. Kalinichenko ، 1996
المظاهر السريرية: بسيطة. (الآفات الجلدية) والمختلطة (المتلازمة المفصلية ، البطنية ، الكلوية) حسب أنواع ومتغيرات الدورة: "".
أ) حار؟ ب) تحت الحاد (باقية)
ب) مزمن
د) متكرر
النتائج: 1. الانتعاش
2. الانتقال إلى شكل مزمن
3. النزوح إلى التهاب الكلية المزمن
مرض نقص الصفيحات النزفية سريريايتجلى في شكل نزيف تحت الجلد ونزيف جلدي ونزيف تلقائي من الأغشية المخاطية بسبب تلف الأوعية الدموية وانخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية في الدم. مع هذا المرض ، تزداد مدة النزيف ، ويقل عدم تراجع الجلطة الدموية وتقل مقاومة الشعيرات الدموية. يصيب المرض الأطفال من كلا الجنسين. دراسة موضوعية على الأطفال الذين يعانون من HTB لديها تغذية منخفضة وشحوب الجلد. تسمع نفخة انقباضية تسمع في قمة القلب. يشعر الطحال تحت القوس الساحلي. خلاف ذلك ، لا توجد انحرافات عن الأعضاء الداخلية. تحت الجلد يتميز النزيف مع HTB بما يلي:
1. تعدد الأشكال:جنبا إلى جنب مع كدمات كبيرة ، تم العثور على طفح جلدي صغير.
2. تعدد الألوان:اللون الأحمر الفاتح والأزرق والأخضر والأصفر.
3. توطين مختلف:الجلد والأغشية المخاطية للحنك واللوزتين والبلعوم والجدار البلعومي الخلفي.
لا تتأثر بصيلات الشعر وخالية من النزيف الذي يختلف عن الاسقربوط. 16
يعتبر النزيف تحت الجلد من الأعراض الشائعة التي في حالة عدم وجودها ، يكون تشخيص فرفرية نقص الصفيحات النزفية غير صحيح عادة. مع قلة الصفيحات النزفية ، لا يوجد ميل لانتشار النزيف تحت الجلد ، لذلك لا يوجد مستودع للدم تحت الجلد ، لذلك نادرًا ما يكون هناك تقيح وشلل في الأعصاب.
من نزيف التجويف عند الأطفال ، يلاحظ نزيف في تجويف الفم والأنف ونزيف من ثقب السن المستخرج. نادرا ما يكون هناك نزيف في منطقة العين ، نزيف من الأذنين ، نادرا ما يلاحظ بيلة دموية. من الممكن حدوث نزيف دماغي ، والذي يتطور خلال مسار المرض ، وقد يكون أولى العلامات الأولى له. نزيف الجلد ليس شائعًا ، يمكن أن يطول ، لكنه ليس مهددًا كما هو الحال في الهيموفيليا الشديدة.
نادرًا ما يحدث داء مفصل الركبة والأورام الدموية. يتم التشخيص على أساس الاختبارات السريرية والمختبرية والعيادة.
علامات المختبر
1. السمة المميزة لمرض نقص الصفيحات النزفية هي انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي. عادة ، عند الأطفال ، يبلغ عدد الصفائح الدموية 300000 في I mm j (A.F. Tour). مع HTB ، في مجموعة واحدة من الأطفال ، ينخفض عدد الصفائح الدموية بشكل طفيف ويتراوح من 80.000 - 100.000 ، وفي حالات أخرى ينخفض بشكل حاد - إلى 20.000 - 30.000 ، في مجموعات أخرى - يصل إلى 10000 وما دون. ... ...
2. تزداد مدة النزيف. عادة ، تكون مدة النزيف 2.5 - 3 دقائق (حسب ديوك). مع HTB ، تصل مدة النزيف إلى 15-30. -minutes و "في بعض الحالات وعدة ساعات. تعتمد مدة النزيف على انخفاض مقاومة الشعيرات الدموية وانتهاك رد الفعل الانقباضي للأوعية الدموية.
3. تراجع الجلطة الدموية - انخفاض ملحوظ أو غائب تماما. عادة ، يكون مؤشر التراجع 0.3-0.5. .- ". ح"
4. تحديد درجة مقاومة وهشاشة الشعيرات الدموية له قيمة تشخيصية كبيرة. مع HTB ، تكون أعراض العاصبة إيجابية بشكل حاد.
5. عادة ما يكون وقت تخثر الدم طبيعيا. "-.
6. مستوى البروثرومبين طبيعي ومؤشر المؤيد المعيني هو 83-100٪.
7. كمية الفيبرينوجين في الدم طبيعية. ...
8. كثرة الشبكيات أثناء النزيف واضح بشكل جيد. يزيد عدد الخلايا الشبكية إلى 20-40٪ 0 ، وفي الحالات المعزولة يصل إلى 100٪ 0.
ضروري التفريق بين GTBمع المرض شونلاين-هينوخحيث يكون النزيف موضعيًا في منطقة المفاصل الكبيرة والأرداف.
على عكس HTB ، مع التهاب الأوعية الدموية النزفي ، هناك تورم وألم في المفاصل ، وآلام في البطن ونزيف منتشر
التهاب الكلية؛ لا يستمر النزيف من الأغشية المخاطية لفترة طويلة ، وبالتالي لا يتطور فقر الدم الثانوي عند هؤلاء المرضى ، ولا يتضخم الطحال. البيانات المختبرية هي عكس تلك التي تم الحصول عليها مع مرض نقص الصفيحات.
تعداد الصفيحات ومدة النزيف وانكماش الجلطة الدموية
بخير. التشخيص التفريقي مع الهيموفيلياالموصوفة في قسم "الهيموفيليا" 17
عند تشخيص داء الاسقربوط ، من الضروري مراعاة أن النزيف في الأخير يتمركز حول بصيلات الشعر ، والتي لا توجد في HTB. في كلا المرضين ، يحدث نزيف في منطقة اللثة. مع HTB ، توجد على غشاء مخاطي صحي ، ومع داء الإسقربوط ، على غشاء ملتهب. يتم تقليل كمية حمض الأسكوربيك في الدم مع الاسقربوط بشكل حاد.
إجراء التشخيصات التفاضلية باستخدام الكاذبة ،يجب أن نتذكر أنه مع هذا الأخير ، يتم تقليل محتوى العوامل الأول والثاني والخامس والسابع في الدم. مع HTB ، يكون محتوى عوامل التخثر أمرًا طبيعيًا. في المرضى سرطان الدمتظهر الظواهر النزفية ونقص الصفيحات في وقت مبكر. الفرق هو واضح متلازمة الكبد اللينال. وجود أشكال صغيرة من الدم الأبيض في الدم وفقر الدم التدريجي ودورة أكثر شدة مع اللوكيميا.
للحصول على تغطية كاملة لمتلازمة النزف ، من الضروري عزل الأمراض التي تحدث معها انتهاك للجهاز الشبكي البطاني ، وأمراض التمثيل الغذائي ، ونظام القلب والأوعية الدموية ، و ،مصحوب بنزيف بدرجة أو بأخرى.
في عيادة معظم أمراض الكبد ، وخاصة الأمراض الشديدة (التهاب الكبد الفيروسي ، تليف الكبد ، الحثل الحاد) تظهر المتلازمة النزفية. تتشكل بروتينات التخثر النشطة داخل وخارج الكبد ، بينما يؤدي تلف حمة الكبد إلى انخفاض عوامل البلازما الأول والثاني والخامس والسابع والتاسع والعاشر.
في داء الكبد الجليكوجينييحدث النزيف بسبب عدم وجود الجلوكوز 6 فوسفاتيز في الصفائح الدموية.
في أمراض الكلى ، يكون نزيف الدم أقل شيوعًا ، ويمكن اكتشافه في ثلث المرضى الذين يعانون من بولينا الدم الحاد والمزمن.تتميز أورميا بنزيف السحايا ، الشغاف ، التامور ، غشاء الجنب.
في المرضى الذين يعانون من عيوب القلب الخلقيةخاصة مع تحويلة اليسار واليمين. الميل للنزيف ، احتقان الكبد ، الأكسجين) نقص في نخاع العظام والكبد - نقص الأكسجة المزمن ، كثرة الكريات الحمر التفاعلية ، مما يساهم في ظهور اضطرابات كبيرة في هذه العملية ؛ جلطة دموية أو خثرة.
سريريًا ، في المرضى الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب ، يظهر نزيف متقطع منتشر في الجلد والأغشية المخاطية ، في كثير من الأحيان - نزيف من الجهاز التنفسي العلوي والجهاز الهضمي.
في كل حالة من حالات متلازمة النزف عند الأطفال ، يجب على المرء أن يفكر في اللوكيميا الحادة! "
المؤشرات الرئيسية لمخطط تجلط الدم الطبيعي (حسب إي.إيفانوف ، 4983)
| مرحلة التخثر | الاختبارات | أعراف |
| 1. تكوين البروثرومبين | وقت تجلط الدم وفقًا لـ Lee-White في دقيقة. في أنبوب اختبار غير سيليكون | 5-7 , 14-20 |
| 2. تشكيل الثرومبين | مؤشر البروثرومبين (%) زمن البروثرومبين (ثانية) نسبة البروثرومبين | 80-100 11-15 1-1,4 |
| 3. تشكيل الفبرين | الفيبرينوجين أ (جم / لتر) الفيبرينوجين ب ، زمن الثرومبين (ثانية) | 1,7-3,5 14-16 |
| 4. نظام مضاد للتخثر | تحمل الهيبارين في البلازما (دقيقة) | 10-16 |
| 5. تجلط الدم | تراجع جلطة دموية (%) الهيموتوكريت | 60-15 0.35-0 ، ص |
المراجع الرئيسية:
1. أمراض الطفولة. حرره L.A. Isaeva ، 1996
2. أمراض الأطفال ، تحرير ن.ب. شبالوف ، 2002
إضافي "
1. أمراض الدم بافلوفا عند الأطفال. مينسك ، 1996
2.I.A Alekseev أمراض الدم عند الأطفال ، سان بطرسبرج ، 1998
3.B.Ya Reznik أمراض الدم للأطفال مع أطلس Myelogram Kiev ، G
|
التهاب الأوعية الدموية النزفية |
فرفرية نقص الصفيحات الأساسية |
الهيموفيليا |
|
|
الأنساب. سوابق المريض |
لا يهم |
انتقال متنحي (ITP صحيح) |
الجين المتنحي المرتبط بالكروموسوم X |
|
سوابق الحساسية |
وزن ثقيل (فردي وراثي) |
لا يهم |
لا يهم |
|
وجود بؤر من التلال. الالتهابات |
مميز |
لا يهم |
لا يهم |
|
سن |
مدرسة |
مبكرًا (حتى 3 سنوات) |
|
|
لا يهم |
في كثير من الأحيان الفتيات |
أولاد. الفتيات مع الأب ب- ال ومتغاير الزيجوت. الأم مع S. Klinefelter مع طفل ووالد الأب |
|
|
استفزازي. f-op |
مسببات الحساسية (عادة ليك.) ، معلومات |
متلازمة النزف
نزيف
|
نزيف المخاط |
ليس مطابقا |
هي مميزة |
ليس مطابقا |
|
البطني |
ليس مطابقا |
ليس مطابقا |
هي مميزة |
|
بعد قلع الاسنان |
ليس مطابقا |
مباشرة بعد التدخل ولفترة طويلة |
تأخير |
|
متلازمات أخرى |
المفاصل (ألم قصير الأمد ، تورم ، تقلب ، يختفي دون أثر) |
في الجزيرة. يمكن أن تكون الفترة l / y |
داء مفصل الركبة (ألم حاد ، في الحجم ، الجلد فوقه ساخن ، في المستقبل قد يكون هناك تشوه في النظام A) |
|
كلوي (مع تطور في الحالات الشديدة) |
كلوي (عدم تطور التهاب الكلية) |
كلوي. نزيف. |
|
|
البطن (نتيجة نزيف في المساريق ، st-ku gut) |
البطن (نتيجة أورام دموية في البطن) |
||
|
من أعراض العاصبة |
بيانات المختبر
|
الصفائح |
رقم يمكن أن يكون مورفول. تم التعديل | ||
|
وقت التخثر حسب لي وايت | |||
|
تراجع المأوى. تجلط | |||
|
وظيفة لصق الصفائح الدموية | |||
|
أساليب أخرى |
مخطط البروتين (يحتوي على alpha-2 و gammaglobulins). مخطط مناعي (يحتوي على CEC) |
جهاز المناعة (يحتوي على Ig G). يكشف. مضاد الصفيحات ANT |
اختبارات التصحيح واختبارات الخلط للحصول على. نوع الهيموفيليا |
سرطان الدم
عيادة الحادة سرطان الدم
5 فترات: مرحلة ما قبل اللوكيميا ، والحادة ، والمغفرة ، والانتكاسة ، والنهائية.
جلد شاحب ، بواسير مميزة. (نزيف - من نمشات إلى كدمات) ، نزيف من المخاط. فحص أولي ، يتميز بـ l / u المحيطي ، خاصة عنق الرحم ، ع / عضلي ، أربي. مظاهر نادرة حادة ابيضاض الدم - rev. الجلد وخلايا p / f على شكل leukemoids ، نخرية. نجاح. الجلد والأغشية المخاطية للفم. مع الحادة. اللوكيميا ، تورط في الرئتين والجهاز العصبي المركزي والجنس ممكن. الأعضاء والعينين ، ولكن هذه خاصية> لانتكاسات النسيان ، إذا ظهرت هذه الأعراض. في البداية. فترة - إذن هذا نذير سيء. لافتة. تحدث التغييرات في الرئتين تحت "قناع" التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي والتهاب الجنبة. كشفت الأشعة السينية منتشرة. izm-I في خلالي الرئتين على شكل سواد.
يتسم الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي (اللوكيميا العصبية) بسرطان الدم "التهاب السحايا" أو "التهاب السحايا والدماغ" أو "التهاب الدماغ". مشترك لجميع الأشكال هو الدماغ العام. والسحايا. الأعراض والتشنجات الارتجاجية. مندهش مميز. ChMN. ليوكوزن. نجاح. في منطقة القصور ، يحدث في شكل Diencephalic S. (العطش ، التبول ، السمنة ، ارتفاع الحرارة). يتم تحديد المشاركة في العلاقات العامة للبحيرة للأعضاء التناسلية عن طريق ملامسة وضغط الخصيتين والحبال المنوية في الأولاد والمبايض عند الفتيات.
المتلازمات: التسمم ، فقر الدم ، مفاصل العظام ، التكاثري (مفرط التنسج) ، البواسير (الورم النقوي).
مع المتغيرات اللمفاوية ، تكاثر اللوكيميا. لا يحدث to-k فقط في نخاع العظام ، ولكن أيضًا خارجه ، ويتجلى ذلك في المحيط. ل / ش والكبد والطحال.
مع الحادة. النخاع. اللوكيميا تكاثر اللوكيميا. إلى فقط في نخاع العظم ،> يظهر نقص في نخاع العظم S. انفجار. التسلل ، فقر الدم ، قلة المحببات مع inf. تعقيد.
أطفال السنة الأولى من العمر علامات otr. يمكن أن تبدأ اللوكيميا بـ t 0 ، شهية حادة (فقدان الشهية) ، زيادة شحوب ، ظواهر ديس. حاد. ابيضاض الدم لدى الأطفال أقل من سنة من العمر صعب مع وجوده. توطين خارج النخاع للعلاقات العامة ، بغض النظر عن خيار النسيان.
المتغيرات من مسار التفاقم (الانتكاس) الحاد. ابيضاض الدم لدى الأطفال متنوع ، يمكن أن يكون حالات مشابهة / أنا / الفترة الحادة ، ولكن يمكن أن تكون هناك تغييرات أولية فقط في ثقب نخاع العظم ، بدون عيادة.
التشخيص:الأساس هو معنى انفجار to-k في ثقب نخاع العظم وظهوره في الدم المحيطي. في مخطط الدم: HB ، E-s ، الصفائح الدموية. اعتمادًا على عدد الكريات البيض ، يتم تمييز الحالات ذات العدد N من الكريات البيض ، وانخفاض (1.0 × 10 9 / لتر و<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.
المؤشر المطلق هو مظهر الانفجار إلى k. ومع ذلك ، قد تكون هناك حالات مع غيابهم في الأطراف. دم.
أهبة النزفية(HD) هي مجموعة من الأمراض والمتلازمات التي توحدها العلامة السريرية الرائدة - النزيف المتزايد الناجم عن خلل في واحد أو أكثر من مكونات الإرقاء.تصنيف:
1. قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات - HD بسبب نقص كمي في الصفائح الدموية أو فيما يتعلق بانتهاك وظيفة تجميع المواد اللاصقة ؛
2. تجلط الدم - بسبب النقص الوراثي أو المكتسب لعوامل تخثر البلازما.
3. نزيف مفرط الفبرين - بسبب انحلال الفبرين المفرط.
4. بسبب أمراض جدار الأوعية الدموية.
أنواع النزيف:
1. نوع الورم الدموي - نزيف مؤلم واسع النطاق في الأنسجة تحت الجلد ، العضلات ، تدمي المفصل. نموذجي للهيموفيليا A و B.
2. النقطية المرقطة (الكدمات) - سمة من سمات قلة الصفيحات واعتلال الصفيحات ، يتجلى من نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ، تتراوح من نمشات إلى كدمات واسعة النطاق. الكدمات تتفتح مميزة. التوطين: البطن ، الأسطح الجانبية للجذع ، أسفل الساقين.
3. النوع البنفسجي الوعائي - طفح جلدي نزفي في أماكن انضغاط الجلد. لوحظ مع التهاب الأوعية الدموية.
4. نوع مختلط من الكدمات والورم الدموي - مزيج من أنواع النزيف المبقعة النقطية والورم الدموي. داء المفصل غير شائع.
5. نوع وعائي - مع توسع الشعيرات ، ورم دموي ، يتجلى في نزيف حاد من وعاء موسع مرئي بوضوح لموضع معين.
أهبة نزفية بسبب أمراض ارقاء الصفائح الدموية.
قلة الصفيحات- الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 140 × 109 / لتر.
هناك 4 مجموعات من قلة الصفيحات:
1. الاصطناعي ("قلة الصفيحات الكاذبة") (مع وجود أخطاء في تحضير الأدوية والعد - يقل عدد الصفائح الدموية ، ولكن لا توجد علامات سريرية) ؛
2. قلة الصفيحات بسبب عدم كفاية إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظم (الأدوية المثبطة للنخاع ، الإشعاع ، فقر الدم اللاتنسجي ، تسمم الكحول ، العدوى الفيروسية ، نقص تنسج خلايا النواء الخلقي).
3. قلة الصفيحات بسبب زيادة تدمير الصفائح الدموية (عادة من أصل مناعي ، متلازمة التخثر داخل الأوعية المنتشرة ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية).
4. قلة الصفيحات المصاحبة لضعف توزيع برك الصفائح الدموية (تضخم الطحال ، تمدد الدم بسبب عمليات النقل الضخمة).
تعتمد شدة النزيف على درجة قلة الصفيحات. عندما يكون مستوى الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 100 × 109 / لتر ، يتم إطالة زمن النزف. إذا انخفض عدد الصفائح الدموية في الدم إلى قيمة لا تقل عن 50 × 109 / لتر ولم تتأثر وظيفتها ، فعادة لا توجد متلازمة نزفية. يعتبر الانخفاض في عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر بمثابة قلة الصفيحات الشديدة وقد يكون مصحوبًا بالفعل بمظاهر نزفية.
ولكن في أغلب الأحيان ، يُلاحظ حدوث نزيف تلقائي عندما يكون عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أقل من 20x109 / لتر.
أشكال قلة الصفيحات المناعية:
- المناعة المتساوية (فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية لحديثي الولادة ، ما بعد نقل الدم ، حرمان المريض من نقل الصفائح الدموية) ؛
- المناعة الذاتية.
- قلة الصفيحات المناعية بسبب تخليق الأجسام المضادة التي يسببها الدواء.
قلة الصفيحات المناعية الذاتية:
- الأولية،
- ثانوي (مع DZST ، أمراض التكاثر اللمفاوي ، أمراض المناعة الذاتية ، الالتهابات الفيروسية ، فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي).
فرفرية نقص الصفيحات الأولية مجهول السبب (مرض
فيرلهوف).
المسببات غير معروفة. التسبب: تكوين الأجسام المضادة للصفيحات ، خاصة في الطحال.
الصورة السريرية:
يتطور الشكل الحاد بعد الإصابة الفيروسية ، ويلاحظ التطعيم ، الذي يستمر أقل من 6 أشهر ، عند الأطفال. الشكل المزمن نموذجي للنساء ، ويتطور تدريجياً ، ويستمر مع فترات التفاقم والهدوء. تدوم شهور وسنوات.
المتلازمة الرئيسية هي النزفية:نزيف في الأنف ، نزيف من اللثة ، طفح جلدي نزفي. في الحالات الشديدة - بيلة دموية جسيمة ، نفث دموي ، ميلينا ، فرط بوليمين. المضاعفات: نزيف دماغي ، نزيف تحت العنكبوتية ، نزيف في الشبكية.
في الامتحان:طفح جلدي نزفي مصحوب بكدمات على الجلد يظهر بدون سبب واضح أو تحت تأثير تأثير جسدي طفيف. يتغير لون الطفح الجلدي حسب العمر. التوطين الأكثر شيوعًا: السطح الأمامي للجسم والأطراف العلوية والسفلية ومواقع الحقن. شحوب الجلد ، قد يكون هناك تضخم طفيف في الطحال.
بيانات المختبر:انخفاض في العدد الإجمالي للصفائح الدموية أقل من 100 × 109 / لتر ، في مسحة الدم - التغيرات المورفولوجية في الصفائح الدموية (كثرة الخلايا ، كثرة الكريات البيضاء ، كثرة الخلايا ، كثرة الخلايا الصغيرة). فقر الدم ممكن.
زيادة وقت النزيف وضعف تراجع الجلطة الدموية.
انخفاض في مستوى الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا ، وزيادة مستوى CEC ، والجلوبيولين المناعي للصفائح الدموية ، IgG.
تصوير النخاع: تضخم في سلالة خلايا النواء ، زيادة في عدد وحجم خلايا النواء.
علاج او معاملة:
- استخدام الكورتيزون: بريدنيزولون 1-1.5 مجم / كجم لمدة 4-6 أسابيع فى الحالات الشديدة - علاج النبض.
- استئصال الطحال (في حالة عدم وجود تأثير GCS ، ظهور مضاعفات خطيرة ، مع متلازمة نزفية شديدة).
- تعيين التثبيط الخلوي (مع عدم فعالية GCS واستئصال الطحال).
- طرق أخرى (العلاج بالدانازول ، الغلوبولين المناعي ، استخدام الأنترفيرون ، فصادة البلازما ، العلاج المرقئ).
اعتلال الصفيحات- مجموعة من أهبة النزفية الناجمة عن انتهاك الحالة الوظيفية للصفائح الدموية من التكوين الوراثي أو المكتسب. قد يترافق مع خلل في الالتصاق (متلازمة برنارد سولييه) ، والتجمع (وهن الصفيحات جلانزمان) أو إطلاق مواد داخل الصفائح الدموية (متلازمة ويسكوت ألدريتش).
تجلط الدم.
يميز بين اعتلالات التخثر الوراثية والمكتسبة.
الهيموفيليا أ- أهبة النزف الوراثي الأكثر شيوعًا ، والتي تعتمد على نقص عامل تخثر البلازما VIII C (الجلوبيولين المضاد للهيموفيليك أ) أو تشوهاته الجزيئية.
يحدث مع تكرار حالة واحدة لكل 10000 من السكان. الرجال فقط هم مرضى. المحاثات (المرسلات) من النساء.
طريقة تطور المرض:يؤدي انتهاك تخليق العامل VIII C إلى انتهاك تكوين مجموعة من العوامل 1Xa + VIII a + Ca ++ + فسفوليبيد الصفائح الدموية ، مما يؤدي إلى إعاقة تحول X إلى عامل Xa.
عيادة.تتطور المظاهر الأولية في عمر 9 أشهر - سنتان. المظاهر النموذجية:
1. نزيف في المفاصل الكبيرة في الأطراف العلوية والسفلية ، غالبًا في الركبة والمرفق. يحدث النزيف بسبب الصدمة وقد تكون الصدمة طفيفة. يتأخر النزف ويتطور في غضون ساعات قليلة. هناك ثلاثة أشكال لتلف المفاصل: التهاب المفاصل الحاد ، والتهاب المفاصل النزفي المزمن ، ومتلازمة الروماتويد الثانوية.
2. نزيف في الأنسجة الرخوة ، أورام دموية ، في كثير من الأحيان على الأطراف ، والجذع ، وتحت الجلد ، والعضلي ، وتحت الغشاء المخاطي ، خلف الصفاق ، يمكن أن تصل إلى أحجام هائلة (من 0.5 إلى 2-3 لتر من الدم أو أكثر). يصاحب الأورام الدموية الشديدة ارتفاع في درجة الحرارة ، وفقر دم حاد ، وانخفاض في ضغط الدم ، وزيادة عدد الكريات البيضاء ، وتسارع ESR.
3. نزيف كلوي.
4. نزيف متكرر طويل الأمد بعد الإصابات والعمليات ، تأخر النزيف ، بعد 30-60 دقيقة ، أحياناً بعد 2-4 ساعات.
مضاعفات المرض وعلاجه:
- متلازمة الروماتويد الثانوية ،
- تعظم الأورام الدموية ،
- مضاعفات الجهاز الحركي (خلع جزئي ، تقلصات) ،
- الضغط عن طريق الأورام الدموية (تضيق الحنجرة والقصبة الهوائية والأوعية الدموية والأمعاء وضغط جذوع الأعصاب) ،
- العدوى ، تقيح الأورام الدموية ،
- تطوير أشكال مثبطة للهيموفيليا ،
- داء النشواني في الكلى والفشل الكلوي المزمن.
- فقر الدم الانحلالي،
- قلة الصفيحات ، نقص الكريات البيض المناعي ،
- الإصابة بالفيروسات B و C و D و G و HIV أثناء العلاج بنقل الدم.
معايير المختبر:
1. زيادة APTT.
2. زيادة وقت التخثر.
3 - انخفاض نشاط العامل الثامن جيم.
4. نقص أو نقص حاد في دم VIII Ag.
PTV ، TV ، وقت النزف طبيعي.
علاج او معاملة:
- العلاج البديل المرقئ بالأدوية المحتوية على العامل الثامن (البلازما المضادة للهيموفيليك ، الراسب القري ، مركز العامل الثامن المجفف بالتجميد). الاستطبابات: النزيف ، تدمي المفصل الحاد ، الأورام الدموية ، متلازمات الألم المصاحبة للنزيف في الأنسجة المختلفة ، تغطية التدخلات الجراحية.
- علاج مرقئ غير نوعي: حمض أمينوكابرويك (يمنع استخدامه في البيلة الكبيرة!).
- بشكل مثبط - GCS.
يجب إجراء أي تدخل جراحي فقط على خلفية إعطاء الوريد للأدوية المضادة للالتهاب.
الهيموفيليا ب- أهبة نزفية وراثية بسبب نقص نشاط العامل التاسع. يمرض الرجال ، وتنقل النساء.
تتشابه الأعراض مع أعراض الهيموفيليا A ، لكن حدوث تدمي المفصل والورم الدموي أقل تواتراً.
الهيموفيليا ج- نقص العامل الحادي عشر يحدث عند الرجال والنساء. يتدفق أسهل. الاختبارات المعملية: زيادة APTT ، انتهاك ACT ، انخفاض في العامل XI ومستضده.
اكتساب اعتلالات التخثر.
تنشأ في عدد من الأمراض وتكون مجتمعة.
الأسباب الأساسية:
1. نقص عوامل التخثر المعتمدة على فيتامين ك:
- مرض نزيف حديثي الولادة ،
- انسداد القناة الصفراوية ،
- اضطرابات امتصاص فيتامين ك.
- عدم كفاية تناول فيتامين ك مع الطعام.
- تناول الأدوية - مضادات فيتامين ك والأدوية التي تغير البكتيريا المعوية.
2. مرض الكبد.
3. التدمير السريع لعوامل التخثر:
- متلازمة مدينة دبي للإنترنت ،
- انحلال الفبرين.
4. آثار مثبطات التخثر:
- مثبطات على وجه التحديد ،
- الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ،
- مثبطات تجلط الدم المختلطة المفعول.
5. تأثير عوامل العمل المختلط:
- عمليات نقل ضخمة ،
- استخدام الدورة الدموية الاصطناعية ،
- الأدوية (المضادات الحيوية ، مضادات الأورام) ،
- كثرة الحمر ، عيوب القلب الخلقية ، الداء النشواني ، المتلازمة الكلوية ، اللوكيميا.
أهبة نزفية بسبب النقص الهيكلي في جدار الأوعية الدموية.
توسع الشعيرات الخلقي النزفي(داء راندو أوسلر) هو مرض وراثي سائد يتميز بتوسع الشعيرات المتعددة في الجلد والأغشية المخاطية ، وكذلك متلازمة نزفية ذات توطين مختلف. في هذا المرض ، هناك قصور خلقي في اللحمة المتوسطة.
التشخيص:
- توسع الشعيرات (بقع حمراء زاهية ، عقيدات ، "عناكب" تتحول إلى شاحب عند الضغط عليها) ، موضعية في الأنف ، الشفتين ، الحنك ، على اللثة ، الخدين ، في الجهاز التنفسي ، الجهاز الهضمي ، MPS ، النزيف أثناء المجهود البدني ، ضغط عصبى؛
- الطبيعة العائلية للمرض ؛
- غياب علم الأمراض في نظام الارقاء.
التهاب الأوعية الدموية.
التهاب الأوعية هو عملية مرضية تتميز بالتهاب ونخر في جدار الأوعية الدموية ، مما يؤدي إلى تلف إقفاري للأعضاء والأنسجة التي توفرها الأوعية المناظرة.
تصنيف:
التهاب الأوعية الدموية في الأوعية الكبيرة:
- التهاب الشرايين ذو الخلايا العملاقة ،
- التهاب الشرايين تاكاياسو.
التهاب الأوعية الدموية المتوسط:
- التهاب الشرايين العقدي،
- مرض كاواساكي.
التهاب الأوعية الدموية من العيار الصغير:
- ورم حبيبي فيجنر ،
- متلازمة شيرج ستروس ،
- التهاب الأوعية المجهري ،
- التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض ،
- التهاب الأوعية الدموية النزفية (فرفرية شينلين هينوخ) ،
- التهاب الأوعية الدموية الأساسي كريو جلوبولين الدم.
الاكثر انتشارا التهاب الأوعية الدموية النزفي لشينلين هينوخ- التهاب الأوعية الدموية الجهازي الناخر ، الذي يصيب بشكل رئيسي الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية ، الأوردة ، الشرايين) ، يتميز بتطور التهاب المركب المناعي مع ترسبات IgA المناعية في الأوعية المصابة. يتطور في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 و 14 عامًا. التردد 23-25 لكل 10000 طفل.
المسببات:عامل معدي ، تناول الأدوية ، استخدام اللقاحات والأمصال ، لدغات الحشرات ، تناول أطعمة معينة (بيض ، شوكولاتة ، فواكه حمضيات ، إلخ).
طريقة تطور المرض:الالتهاب الناخر للمركب المناعي لأوعية الأوعية الدموية الدقيقة للجلد والأعضاء الداخلية >> تنشيط النظام التكميلي >> تلف البطانة >> تنشيط نظام تخثر الدم >> تطور تخثر الدم داخل الأوعية الدموية >> قلة الصفيحات الناتجة عن الاستهلاك >> متلازمة النزف.
عيادة:
- الآفات الجلدية - طفح جلدي نزفي واضح لا يختفي مع الضغط ، وغالباً ما يتغير الجلد نخرية.
الموقع:أولاً - الأجزاء البعيدة من الأطراف السفلية ، ثم - الفخذين والأرداف والأسطح المثنية للمعصم ومفاصل الكوع.
هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي هي هزيمة المفاصل الكبيرة في الأطراف السفلية بعلامات الالتهاب.
- تضرر الجهاز الهضمي - ألم بطني تشنجي ، غثيان ، قيء ، قد تكون هناك أعراض نزيف.
- تلف الكلى - يحدث في كثير من الأحيان مثل التهاب كبيبات الكلى الحاد (بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية) ، وربما تطور متلازمة كلوية ، فشل كلوي.
- تلف الرئتين - نفث الدم في أغلب الأحيان.
- تلف الأعضاء الأخرى - الجهاز القلبي الوعائي والجهاز العصبي والبنكرياس.
الأشكال السريرية:
- بسيط،
- مفصلي ،
- البطن والجلد البطني ،
- الكلى والجلد الكلوي ،
- أشكال مختلطة ،
- شكل مع بروتينات كريو جلوبولين في الدم ، متلازمة رينود ، وذمة باردة ، شرى ،
- مع تلف الأعضاء الأخرى.
مستويات النشاط:الحد الأدنى ، المعتدل ، واضح.
بيانات المختبر:
- تحليل الدم العام:زيادة عدد الكريات البيضاء مع تحول الكريات البيض إلى اليسار ، تسارع ESR.
- تحليل البول العام:بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية ، بيلة دموية ، بيلة دموية.
- كيمياء الدم:زيادة في محتوى الفيبرينوجين ، α2- وبيتا-الجلوبيولين.
- فحص الدم المناعي:قلة اللمفاويات المعتدلة (بسبب الخلايا السامة للخلايا) ، زيادة في محتوى IgA و CEC.
- تحديد المحتوى في الدم من علامات التنشيط أو تلف الخلايا البطانية:زيادة في محتوى مستضد von Willebrand ، ثرومبومودولين ، انخفاض في مستوى الإنزيم المحول للأنجيوتنسين في مرحلة التفاقم وزيادة في مرحلة الهدوء ، وانخفاض في مستوى البروتينات C و S.
- دراسة نظام الارقاء:خلال فترة الذروة - تقصير وقت التخثر ومدة النزيف ، وزيادة في محتوى الفيبرينوجين ، وزيادة في عدد الصفائح الدموية وزيادة قدرتها على التجميع اللاصق ، وتثبيط نشاط التحلل الفبيني ، وزيادة في عدد منتجات تحلل الفبرين. في وقت لاحق ، قد تتطور قلة الصفيحات من الاستهلاك واعتلال التخثر.
علاج او معاملة:
- مضادات التخثر (الهيبارين غير المجزأ ، الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي) ، العوامل المضادة للصفيحات (ثلاثي ، ديبيريدامول).
- الكورتيكوستيرويدات فى الحالات الشديدة.
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.
- العلاج خارج الجسم (فصادة البلازما).
- في حالة عدم فاعلية العلاج - التثبيط الخلوي.
تحميل ...