مدى سرعة تطور متلازمة المساعدة. بروتوكول إدارة هيلب - متلازمة. الأعراض النموذجية لعلم الأمراض

الحمل هو وقت سعيد لكل امرأة. ومع ذلك ، يمكن أن يطغى تطور متلازمة هيلب على هذه الفترة السعيدة. يتطلب هذا المرض عناية طبية عاجلة. كيف تتعرف على حالة خطيرة وتتجنب العواقب السلبية؟

ما هي متلازمة هيلب

يصف الأطباء علم الأمراض باعتباره أحد المضاعفات الخطيرة والشديدة لتسمم الحمل - التسمم المتأخر في الأشهر الأخيرة من الحمل. في التوليد ، تم تسمية المتلازمة وفقًا للأعراض الأساسية التي تشكل الصورة السريرية للمرض:

H - انحلال الدم (انهيار كريات الدم الحمراء - خلايا الدم الحمراء التي توصل الأكسجين إلى جميع أنسجة الجسم) ؛
EL - زيادة في مستوى إنزيمات الكبد ، مما قد يشير إلى مرض في هذا العضو ؛
LP - قلة الصفيحات - انخفاض في تكوين الصفائح الدموية ، ونتيجة لذلك ، ضعف تخثر الدم.

بالإضافة إلى ذلك ، تسبب المتلازمة آفات متعددة لأعضاء وأنظمة جسم المرأة الحامل ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار الحمل.

على الرغم من أن علم الأمراض خطير للغاية ، إلا أنه نادر لحسن الحظ. يتم تشخيص المرض عند 0.9٪ من النساء الحوامل ، وغالباً ما يتم تشخيص متلازمة هيلب لدى النساء اللواتي يعانين من تسمم الحمل الحاد (من 4-12٪).

يتم تشخيص "متلازمة هيلب" في 70٪ في الثلث الثالث من الحمل (بعد 35 أسبوعًا) وفي الأسبوعين الأولين بعد الولادة.

الأسباب وعوامل الخطر

لا يزال من غير المعروف بالضبط ما الذي يسبب علم الأمراض. يحدد أطباء التوليد عدة أسباب محتملة:

أخذ المضادات الحيوية من سلسلة التتراسيكلين.
تجلط الدم - تكوين جلطات دموية في الأوعية الدموية الشريانية أو الوريدية.
تدمير الجسم لكريات الدم الحمراء (الخلايا المسؤولة عن توصيل الأكسجين) والصفائح الدموية (الأجسام التي تؤثر على تخثر الدم) ؛
مرض الكبد الوراثي
شكل حاد من تسمم الحمل (مضاعفات في النصف الثاني من الحمل).

أظهرت الدراسات أن مجموعة المخاطر تشمل النساء اللاتي عانين من متلازمة هيلب في حالات الحمل السابقة. وتبلغ نسبة احتمال تكرار الموقف نفسه حوالي 25٪.

بالإضافة إلى ذلك ، يتأثر تطور علم الأمراض بما يلي:

جلد شاحب جدا
عمر الأم الحامل بعد 25 سنة ؛
حمل متعدد؛
أمراض المناعة الذاتية الشديدة.

غالبًا ما تحدث المتلازمة لدى النساء اللائي كان حملهن صعبًا منذ الأيام الأولى للحمل. يشار إلى ذلك من خلال التسمم المبكر ، وارتفاع ضغط الدم ، وخطر الانهيار ، وقصور المشيمة وغيرها من الظروف غير المرغوب فيها.

الصورة السريرية

بالنسبة لمتلازمة هيلب ، فإن العلامات الأولية غير محددة. المرأة الحامل:

صداع الراس؛
القيء.
ألم تحت الضلع الأيمن.
التعب السريع
تورم شديد (67٪) ؛
الأرق الحركي.

بعد فترة تظهر الأعراض التالية:

اصفرار الجلد.
استفراغ و غثيان؛
التشنجات.
ورم دموي (كدمات) في مواقع الحقن ؛
اضطرابات بصرية؛
فقر دم؛
فشل معدل ضربات القلب.
زيادة القصور الكلوي والكبدي.

مع شكل حاد من المرض ، هناك خلل في عمل مراكز الدماغ ، وذمة دماغية ، واضطراب عميق في عمل الأعضاء ، مما قد يؤدي إلى غيبوبة. إذا ظهرت عدة علامات ، فأنت بحاجة إلى طلب المساعدة الطبية على وجه السرعة.

التشخيص

تُستخدم الطرق التالية لتشخيص علم الأمراض:

الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن.
اختبارات الدم البيوكيميائية والسريرية.
التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب.

يمكن للطبيب تشخيص "متلازمة هيلب" إذا أظهر البحث:

عدد الصفائح الدموية غير الكافي - أقل من 100 × 10 9 / لتر ؛
انخفاض كمية البروتين والخلايا الليمفاوية.
زيادة مستوى البيليروبين (الصباغ الصفراوي) - من 20 ميكرولتر وأكثر ؛
تشوه وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) ؛
زيادة تركيز اليوريا والكرياتينين في الدم.

يزيد التعرف على الحالة الخطرة في الوقت المناسب من فعالية العلاج ويزيد من فرص الشفاء.

يجب تمييز متلازمة هيلب عن مثل هذه الأمراض:

التهاب الكبد الفيروسي؛
أمراض الكبد.
أمراض الكبد
التهاب المعدة.

مع وجود شكل حاد من تسمم الحمل ، وكذلك لتوضيح التشخيص ، قد يصف الطبيب دراسات إضافية:

الموجات فوق الصوتية للكبد والكلى.
الموجات فوق الصوتية للجنين
قياس دوبلرومتر - طريقة لدراسة تدفق الدم في أوعية المشيمة والرحم والطفل ؛
تخطيط القلب - تقييم معدل ضربات قلب الجنين.

متلازمة HELLP هي اختلاط مرضي شديد لتسمم الحمل يتطلب علاجًا متخصصًا ومراقبة المستشفى.

تكتيكات التوليد

إذا تم تأكيد HELLP ، فإن أطباء التوليد يتبعون خطة واضحة تتضمن:

احتمال استقرار حالة المرأة الحامل.
الوقاية من المضاعفات للأم الحامل والجنين.
تطبيع ضغط الدم.
توصيل.

يقول الأطباء إن الطريقة الوحيدة والصحيحة للعلاج هي الولادة القيصرية أو الولادة الطارئة (حسب مدة الحمل وشدة أعراض المرض).

يقول معظم أطباء التوليد أنه يجب إنهاء الحمل في غضون 24 ساعة من التشخيص (بغض النظر عن التوقيت).

جميع العلاجات الطبية والتنظيمية الأخرى هي التحضير للولادة.

علاج بالعقاقير

بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء العلاج من تعاطي المخدرات ، والذي يشمل:

plasmaphoresis - إجراء لتنظيف البلازما من المواد المسببة للتآكل ؛
إدخال البلازما الطازجة المجمدة.
نقل تركيز الصفيحات.

تدار عن طريق الوريد:

مثبطات الأنزيم البروتيني - المواد التي تمنع انهيار البروتين ؛
كبد - لتحسين حالة الكبد.
الجلوكوكورتيكويدات - هرمونات لتثبيت الغدد الكظرية.

في فترة ما بعد الجراحة ، يتم وصف ما يلي:

بلازما مجمدة طازجة لتطبيع تخثر الدم ؛
السكرية.
العلاج المثبط للمناعة وخافض للضغط (لخفض ضغط الدم).

تشخيص العلاج

مع الاكتشاف المبكر لعلم الأمراض وتوفير الرعاية الطبية في الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً للغاية.في الأيام 3-7 بعد الولادة ، كقاعدة عامة ، يتم تطبيع جميع تعداد الدم ، باستثناء قلة الصفيحات (يلزم علاج خاص).

يعتمد الوقت الذي تقضيه في المستشفى على الحالة الصحية للأم والطفل ، فضلاً عن وجود مضاعفات.

المضاعفات المحتملة

عواقب متلازمة هيلب على الأمهات والأطفال خطيرة للغاية. هذا هو السبب في إيلاء الكثير من الاهتمام لحل هذه المشكلة.

المضاعفات المحتملة في المرأة الحامل - الجدول

المضاعفات المحتملة عند الأطفال حديثي الولادة - الجدول

الوقاية

للوقاية من المرض ، تُنصح الحوامل بما يلي:

إجراء الفحوصات بانتظام وزيارة الطبيب ؛
لرفض العادات السيئة ؛
يؤدي نمط حياة صحي؛
التسجيل في الوقت المناسب في عيادة ما قبل الولادة ؛
تطبيع النشاط البدني
تجنب المواقف العصيبة.

الحمل عند النساء أثناء الحمل - فيديو

تعد متلازمة هيلب من الأمراض الخطيرة التي تحدث في النصف الثاني من الحمل ويمكن أن تؤدي إلى عواقب وخيمة. فقط المساعدة الطبية في الوقت المناسب والامتثال لجميع التوصيات ستساعد الأم الحامل على تجنب المضاعفات الخطيرة وتلد طفلًا سليمًا.

متلازمة هيلب:

ح- انحلال الدم

EL - زيادة مستويات إنزيم الدم

LP - انخفاض عدد الصفائح الدموية.

تبلغ نسبة الإصابة بمتلازمة هيلب 2-15٪ ، وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (تصل إلى 75٪).

تعتمد متلازمة HELLP على المشيمة غير الطبيعية.

تصنيف:على أساس عدد الصفائح الدموية.

الفئة 1 - أقل من 50 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية

فئة 2 - 50 × 10 9 / لتر - 100 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية

فئة 3 - 100 × 10 9 / لتر - 150 × 10 9 / لتر الصفائح الدموية.

عيادة.

يتطور في الثلث الثالث من الحمل من 33 أسبوعًا ، وغالبًا ما يكون عند 35 أسبوعًا.

في 30٪ يتجلى في فترة ما بعد الولادة.

المظاهر الأولية غير المحددة:

الصداع والثقل في الرأس.
ضعف أو تعب.
آلام عضلية في الرقبة والكتفين.
مشاكل بصرية؛
ألم في البطن ، في المراق الأيمن ؛

ثم انضم:

نزيف في موقع الحقن.
القيء مع محتويات ملطخة بالدماء.
اليرقان والفشل الكبدي.
التشنجات.

غالبًا ما يتم ملاحظة تمزق الأنسجة مع نزيف في التجويف البطني.

يمكن أن تظهر متلازمة هيلب نفسها:

الصورة السريرية للانفصال الكلي المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، مصحوبة بنزيف تخثر الدم الشديد ، وتشكيل الفشل الكلوي الكبدي ؛

متلازمة مدينة دبي للإنترنت

وذمة رئوية؛

فشل كلوي حاد.

التشخيص.

طرق المختبر:

اختبار الدم السريري

اختبار الدم البيوكيميائي: البروتين الكلي ، اليوريا ، الجلوكوز ، الكرياتينين ، الشوارد ، الكوليسترول ، البيليروبين المباشر وغير المباشر ، ALT ، AST ، ALP ، الدهون الثلاثية ؛

مخطط الدم: APTT ، عدد الصفائح الدموية وتجميعها ، PDF ، الفيبرينوجين ، AT-III ؛

تحديد الذئبة المضادة للتخثر.

تحديد الأجسام المضادة لـ hCG ؛

التحليل السريري للبول

اختبار Nechiporenko

اختبار Zimnitsky

اختبار ريبيرج

تحليل البول اليومي للبروتين.

قياس انتاج البول.

ثقافة التبول؛

الفحص البدني:

قياس ضغط الدم

المراقبة اليومية لضغط الدم.

تحديد النبض

طرق مفيدة:

الموجات فوق الصوتية للكبد والكلى.

الموجات فوق الصوتية وقياس الدوبلر للجنين وديناميكا الدم للأم والجنين ؛

فحص قاع العين

علامات المختبر هيلب - متلازمة :

زيادة مستوى الترانساميناسات في الدم - AST أكثر من 200 U / L ، ALT أكثر من 70 U / L ، LDH أكثر من 600 U / L ؛

قلة الصفيحات (أقل من 100 × 10 9 / لتر) ؛

انخفاض في مستوى AT أقل من 70٪ ؛

زيادة مستويات البيليروبين.

إطالة زمن البروثرومبين و APTT ؛

انخفاض مستويات الفبرينوجين.

انخفاض مستويات الجلوكوز.

لا يتم دائمًا ملاحظة جميع علامات متلازمة HELLP. في حالة عدم وجود انحلال الدم ، يتم تحديد مجمع الأعراض على أنه متلازمة ELLP.

علاج او معاملة.

مع متلازمة HELLP ، أولاً وقبل كل شيء ، يظهر إنهاء الحمل في أسرع وقت ممكن ؛

إنهاء الحمل هو الطريقة الوحيدة لمنع تطور العملية المرضية ؛

استقرار وظائف الأعضاء والأنظمة المصابة.

نظام العلاج للمرأة الحامل هيلب - متلازمة :

تحضير مكثف قبل الجراحة ، والذي يجب ألا يزيد عن 4 ساعات ؛

بلازما طازجة مجمدة 20 مل / كجم / يوم في / في فترة ما قبل الجراحة وأثناء العملية. في فترة ما بعد الجراحة 12-15 مل / كغ / يوم

نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ في 500 مل

البلورات (محاليل الملح المعقدة)

فصادة البلازما

بريدنيزولون وريدي 300 مجم

الولادة الجراحية العاجلة:

بلازما طازجة مجمدة وريدياً 20 مل / كجم / يوم
البلازما الغنية بالصفائح الدموية (مع عدد الصفائح الدموية أقل من 40-10 9 / لتر)
تركيز الصفيحات (جرعتان على الأقل عند تعداد الصفيحات الدموية 50-10 9 / لتر)
البلورات (محاليل الملح المعقدة)
نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ في 500 مل.

في بداية التسريب ، يكون معدل إعطاء المحاليل 2-3 مرات أعلى من إدرار البول. بعد ذلك ، في الخلفية أو في نهاية إعطاء المحاليل ، يجب أن تتجاوز كمية البول في الساعة حجم السائل المحقون بمقدار 1.5 - 2 مرة.

مثبطات انحلال الفبرين

حمض الترانيكساميك IV 750 مجم 1 مرة / يوم

بريدنيزولون IV 300 مجم / يوم

كبد

الفسفوليبيدات الأساسية 5 مل

محلول حمض الأسكوربيك 5٪ في / في 5 مل

فترة ما بعد الجراحة

العلاج بالتسريب

نشا هيدروكسي ميثيل 6٪ أو 10٪ في الوريد 12-15 مل / كغم / يوم

بلازما طازجة مجمدة 12-15 مل / كجم / يوم.

يتم تحديد حجم ITT من خلال القيم:

الهيماتوكريت لا يقل عن 24 جم / لتر ولا يزيد عن 35 جم / لتر ؛

إدرار البول 50-100 مل / ساعة ؛

CVP لا يقل عن 6-8 سم من عمود الماء

AT-III لا تقل عن 70٪

البروتين الكلي لايقل عن 60 جم / لتر

مؤشرات ضغط الدم.

العلاج التعويضي وأجهزة حماية الكبد

يتم تحديد محلول الدكستروز 10 ٪ في / في حجم ومدة الإعطاء بشكل فردي

حمض الأسكوربيك تصل إلى 10 جم / يوم

الفسفوليبيدات الأساسية 5 مل 3 مرات / يوم

العلاج الخافض للضغط - مع زيادة ضغط الدم الانقباضي فوق 140 ملم زئبق.

بريدنيزولون ، بما في ذلك جرعة ما قبل الجراحة ، أثناء العملية ، تتراوح من 500-1000 ملغ / يوم.

العلاج المضاد للبكتيريا.

يبدأ العلاج بالمضادات الحيوية من لحظة الولادة الجراحية.

المضادات الحيوية مع نشاط مبيد للجراثيم وطيف واسع من الإجراءات:

الجيل الثالث - الرابع السيفالوسبورينات ؛ مجتمعة ureidopenia cillins.

الاسم / سيلاستاتين / 750 مجم 2 مرات / يوم

أوفلوكساسين 200 مجم 2 مرات / يوم

سيفوتاكسيم 2 جم 1-2 مرات / يوم أو

سيفترياكسون 1 جم 1-2 مرات / يوم.

فصادة البلازما ، الترشيح الفائق ، امتصاص الدم.

تنبؤ بالمناخ.

مع التشخيص في الوقت المناسب ، والعلاج الممرض ، يمكن تقليل معدل الوفيات إلى 25 ٪.

متلازمة هيلب هي مرض نادر وخطير في التوليد. تعني الأحرف الأولى من الاسم المختصر للمتلازمة ما يلي: H - انحلال الدم. EL - إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة نشاط إنزيمات الكبد) ؛ LP - 1ww рlаtelet сunt (نقص الصفيحات). تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1954 من قبل ج. بريتشارد ، و ر. جودلين وآخرون. (1978) ارتبط ظهور هذه المتلازمة بمقدمات الارتعاج. في عام 1982 ، جمع L. Weinstein لأول مرة بين ثالوث الأعراض وعلم الأمراض الخاص - متلازمة HELLP.

الوبائيات

في حالة التسمم الحملي الحاد ، يتم تشخيص متلازمة هيلب ، حيث توجد نسبة عالية من وفيات الأمهات (تصل إلى 75٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (79 حالة لكل 1000 طفل) ، في 4-12٪ من الحالات.

تصنيف متلازمة هيلب

على أساس العلامات المختبرية ، أنشأ بعض المؤلفين تصنيفًا لمتلازمة هيلب.

P.A. Van Dam et al. يتم تقسيم المرضى وفقًا للمعايير المعملية إلى 3 مجموعات: مع وجود علامات واضحة ومشتبه بها و كامنة للتخثر داخل الأوعية الدموية.

تصنيف J.N. مارتن ، حيث ينقسم مرضى متلازمة هيلب إلى فئتين.
- الدرجة الأولى - عدد الصفائح الدموية في الدم أقل من 50 × 109 / لتر.
- الصنف الثاني - تركيز الصفيحات في الدم 50-100 × 109 / لتر.

مسببات متلازمة الجحيم

حتى الآن ، لم يتم تحديد السبب الحقيقي لتطور متلازمة HELLP ، ومع ذلك ، تم توضيح بعض جوانب تطور هذا المرض.

تمت ملاحظة الأسباب المحتملة لتطور متلازمة HELLP.
تثبيط المناعة (تثبيط الخلايا اللمفاوية التائية والخلايا اللمفاوية البائية).
عدوان المناعة الذاتية (مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية).
انخفاض في نسبة البروستاسيكلين / الثرموبوكسان (انخفاض في إنتاج عامل تحفيز البروستاسكلين).
تغييرات في نظام مرقئ (تجلط الأوعية الكبدية).
AFS.
عيوب وراثية في أنزيمات الكبد.
استخدام الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول).

هناك عوامل الخطر التالية لتطوير متلازمة هيلب.
بشرة مشرقة.
تجاوز عمر الحامل 25 سنة.
النساء متعددات الولادة.
حمل متعدد.
وجود أمراض جسدية شديدة.

طريقة تطور المرض

لا تزال الآلية المرضية لمتلازمة هيلب غير مفهومة تمامًا (الشكل 34-1).

أرز. 34-1. التسبب في متلازمة هيلب.

تعتبر المراحل الرئيسية في تطور متلازمة HELLP في حالة تسمم الحمل الوخيم ضررًا مناعيًا ذاتيًا للبطانة ونقص حجم الدم مع تخثر الدم وتشكيل ميكروثرومبي مع انحلال الفيبرين اللاحق. عندما تتلف البطانة ، يزيد تراكم الصفائح الدموية ، والذي بدوره يساهم في مشاركة الفيبرين وألياف الكولاجين والنظام التكميلي I- و IM في العملية المرضية. توجد مجمعات المناعة الذاتية في الجيوب الأنفية للكبد وفي الشغاف. في هذا الصدد ، من المستحسن استخدام الجلوكوكورتيكويد ومثبطات المناعة لمتلازمة هيلب. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق الثرموبوكسانات واختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين والتشنج الشرياني المعمم مع ارتفاع ضغط الدم المتفاقم والوذمة الدماغية والنوبات. تتطور حلقة مفرغة ، لا يمكن كسرها حاليًا إلا عن طريق التسليم في حالات الطوارئ.

تعتبر مقدمات الارتعاج من متلازمة PON ، وتعتبر متلازمة HELLP هي الدرجة القصوى ، والتي تكون نتيجة لسوء تكيف جسم الأم عند محاولة ضمان الأداء الطبيعي للجنين. بالميكروسكوب ، مع متلازمة HELLP ، لوحظ زيادة في حجم الكبد ، سماكة في تناسقه ، ونزيف تحت المحفظة. يصبح الكبد بني فاتح اللون. يكشف الفحص المجهري عن نزيف محيط بالقشرة ، رواسب الفيبرين ، I-M ، I- - في الجيوب الأنفية للكبد ، تنخر متعدد الفصيص لخلايا الكبد.

الصورة السريرية (الأعراض) متلازمة هيلب

تحدث متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، وغالبًا في الأسبوع 35 أو أكثر. يتميز المرض بزيادة سريعة في الأعراض. المظاهر الأولية غير محددة: غثيان وقيء (في 86٪ من الحالات) ، ألم في المنطقة الشرسوفية ، وخاصة في المراق الأيمن (في 86٪ من الحالات) ، وذمة شديدة (67٪ من الحالات) ، صداع ، إرهاق ، توعك ، قلق حركي ، فرط المنعكسات.

العلامات المميزة للمرض هي اليرقان وقيء الدم والنزيف في مواقع الحقن وزيادة فشل الكبد والتشنجات والغيبوبة الشديدة. يتم عرض العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لمتلازمة هيلب في الجدول. 34-1.

تشخيص متلازمة هيلب

أبحاث معملية

في كثير من الأحيان ، تحدث التغييرات المعملية في وقت أبكر بكثير من المظاهر السريرية.

أحد الأعراض المختبرية الرئيسية لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم ، والذي يتجلى في وجود كريات الدم الحمراء المنكمشة والمشوهة في مسحة الدم ، تعدد الألوان. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء إلى إفراز الدهون الفوسفورية والتخثر داخل الأوعية الدموية ، أي. التخثر المزمن المنتشر داخل الأوعية ، والذي يسبب نزيف الولادة القاتل.

إذا كنت تشك في متلازمة HELLP ، فمن الضروري إجراء الاختبارات المعملية على الفور ، بما في ذلك تحديد نشاط ALT و AST و lactate dehydrogenase وتركيز البيليروبين والهبتوغلوبين وحمض البوليك وعدد الصفائح الدموية في الدم وتقييم حالة نظام تخثر الدم. المعلمات المختبرية هي المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة HELLP (الجدول 34-2).

الجدول 34-1. الصورة السريرية لمتلازمة هيلب

علامات	متلازمة هيلب
ألم في المنطقة الشرسوفية و / أو المراق الأيمن	+++
صداع الراس	++
اليرقان	+++
اي جي	+++/–
بيلة بروتينية (أكثر من 5 جم / يوم)	+++/–
وذمة محيطية	++/–
القيء	+++
غثيان	+++
الدماغ أو ضعف البصر	++/–
قلة البول (أقل من 400 مل / يوم)	++
نخر أنبوبي حاد	++
نخر قشري	++
بول دموي	++
قصور الغدة النخامية	++
وذمة رئوية أو زرقة	+/–
ضعف وتعب	+/–
نزيف معدي	+/–
نزيف في مواقع الحقن	+
زيادة فشل الكبد	+
غيبوبة الكبد	+/–
التشنجات	+/–
استسقاء	+/–
حمى	++/–
حكة في الجلد	+/–
فقدان الوزن	+

ملحوظة: +++، ++، +/– - شدة المظاهر.

الجدول 34-2. بيانات البحوث المخبرية

مؤشرات المختبر	التغييرات في متلازمة هيلب
محتوى الكريات البيض في الدم	ضمن الحدود الطبيعية
نشاط ناقلات الأمين في الدم (ALT ، AST)	زاد إلى 500 يو (القاعدة حتى 35 يو)
نشاط ALP في الدم	زيادة معبرة (3 مرات أو أكثر)
تركيز البيليروبين في الدم	20 ميكرولتر / لتر أو أكثر
ESR	انخفاض
عدد الخلايا الليمفاوية في الدم	معدل أو انخفاض طفيف
تركيز البروتين في الدم	انخفاض
عدد الصفائح الدموية في الدم	قلة الصفيحات (أقل من 100 × 109 / لتر)
طبيعة خلايا الدم الحمراء	كريات الدم الحمراء المتغيرة مع خلايا بار ، تعدد الألوان
عدد كريات الدم الحمراء في الدم	فقر الدم الانحلالي
وقت البروثرومبين	زيادة
تركيز الجلوكوز في الدم	انخفاض
عوامل التخثر	تجلط الدم في الاستهلاك: انخفاض في محتوى العوامل ، لتخليق فيتامين K المطلوب في الكبد ، وانخفاض في تركيز مضاد الثرومبين III في الدم
تركيز المواد النيتروجينية في الدم (الكرياتينين ، اليوريا)	زيادة
محتوى الهبتوجلوبين في الدم	انخفاض

دراسات الأدوات

للكشف المبكر عن ورم دموي تحت المحفظة في الكبد ، يتم عرض الموجات فوق الصوتية في الجزء العلوي من البطن. يكشف التصوير بالموجات فوق الصوتية للكبد عند النساء الحوامل المصابات بتسمم حملي شديد معقد بسبب متلازمة هيلب أيضًا عن مناطق متعددة ناقصة الصدى ، والتي تعتبر علامات على نخر ونزيف محيط بالباب (احتشاء كبدي نزفي).

للتشخيص التفريقي لمتلازمة هيلب ، يتم استخدام التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

التشخيص التفاضلي

على الرغم من الصعوبات في تشخيص متلازمة HELLP ، هناك عدد من الأعراض المميزة لهذا التصنيف: قلة الصفيحات واختلال وظائف الكبد. تصل شدة هذه الاضطرابات إلى أقصاها 24-48 ساعة بعد الولادة ، بينما مع تسمم الحمل الشديد ، على العكس من ذلك ، لوحظ تراجع في هذه المؤشرات خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة.

يمكن أن توجد علامات متلازمة هيلب في حالات مرضية أخرى إلى جانب تسمم الحمل. مطلوب التشخيص التفريقي لهذه الحالة مع انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، وزيادة نشاط إنزيمات الكبد في الدم ونقص الصفيحات ، التي تم تطويرها في الأمراض التالية.

إدمان الكوكايين.
الذئبة الحمامية الجهازية.
فرفرية نقص الصفيحات.
متلازمة انحلال الدم اليوريمي.
داء الكبد الدهني الحاد عند النساء الحوامل.
التهاب الكبد الفيروسي A ، B ، C ، E.
CMVI وعدد كريات الدم البيضاء المعدية.

غالبًا ما يتم محو الصورة السريرية لتلف الكبد أثناء الحمل ، ويعتبر الأطباء أحيانًا الأعراض المذكورة أعلاه مظهرًا من مظاهر أمراض أخرى.

دواعي لاستشارة المتخصصين الآخرين

تظهر الاستشارات الخاصة بجهاز الإنعاش وأخصائي أمراض الكبد وأخصائي أمراض الدم.

مثال على صياغة التشخيص

- الحمل 36 أسبوعا - عرض الرأس. تسمم الحمل الشديد. متلازمة هيلب.

علاج متلازمة هيلب

أهداف العلاج

استعادة التوازن المضطرب.

دواعى التنويم

تعتبر متلازمة HELLP كمظهر من مظاهر تسمم الحمل الحاد في جميع الحالات إشارة إلى الاستشفاء.

العلاج غير الطبي

يتم إجراء الولادة في حالات الطوارئ على خلفية العلاج بالتسريب ونقل الدم تحت التخدير.

العلاج الطبي

جنبا إلى جنب مع العلاج بالتسريب - نقل الدم ، مثبطات الأنزيم البروتيني (أبروتينين) ، وقائية الكبد (فيتامين سي ، وحمض الفوليك) ، وحمض الليبويك 0.025 جم 3-4 مرات في اليوم ، والبلازما الطازجة المجمدة بجرعة لا تقل عن 20 مل / كجم من وزن الجسم لكل اليوم ، تركيز الصفائح الدموية لنقل الدم (جرعتان على الأقل مع عدد الصفائح الدموية أقل من 50 × 109 / لتر) ، الجلوكوكورتيكويدات (بريدنيزولون بجرعة لا تقل عن 500 ملغ / يوم في الوريد). في فترة ما بعد الجراحة ، وتحت سيطرة المعلمات السريرية والمخبرية ، يستمر إعطاء البلازما الطازجة المجمدة بجرعة 12-15 مل / كغ من وزن الجسم من أجل تجديد محتوى عوامل التخثر في البلازما ، وهو أيضًا يوصى بإجراء فصادة البلازما مع نقل الدم البديل للبلازما الطازجة المجمدة ، والقضاء على نقص حجم الدم ، والعلاج الخافض للضغط والمناعة. مايين وآخرون. (1994) يعتقد أن إعطاء الجلوكوكورتيكويد يحسن نتائج الأمهات عند النساء المصابات بمقدمات الارتعاج ومتلازمة HELLP.

Makatsaria A.D.، Bitsadze V.O.، Khizroeva D.Kh.

أمراض النساء والتوليد والإنجاب. 2014 ؛ N2: حوالي 61 - 68

ملخص:

تحدث متلازمة HELLP بين النساء الحوامل المصابات بتسمم الحمل ، وفقًا للبيانات المعممة في الأدبيات العالمية ، في 20-20 ٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. تتطور متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، عادةً في الأسبوع 35 ، ويمكن أن تحدث أيضًا بعد الولادة على خلفية الحمل الطبيعي. تظل الفيزيولوجيا المرضية للمتلازمة غير مكتشفة إلى حد كبير. يُعتقد اليوم أن المرحلة الأساسية في تكوين متلازمة هيلب هي الخلل البطاني. نتيجة للضرر الذي لحق بالبطانة وتنشيط الاستجابة الالتهابية ، يتم تنشيط عمليات تخثر الدم ، مما يؤدي إلى تطور تجلط الدم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، وتشكيل الصفائح الدموية الفيبرين الميكروثرومبي. ربما ، فإن تعميق المعرفة حول التسبب في متلازمة HELLP ، وتطوير الأفكار حول مضاعفات الحمل كمظهر متطرف للاستجابة النظامية للالتهاب ، مما يؤدي إلى تطور خلل وظيفي متعدد الأعضاء ، سيجعل من الممكن تطوير طرق فعالة للوقاية والعلاج المكثف لهذه الحالة المهددة.

متلازمة هيلب

الكلمات الدالة: متلازمة هيلب ، تسمم الحمل ، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية ، انحلال الدم.

المؤسسة التعليمية لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي "أول جامعة طبية حكومية في موسكو تحمل اسم I.M. Sechenov "وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو

اليوم ، بفضل التقدم في الطب الجزيئي والدراسة التفصيلية لآليات الالتهاب ، توسع فهم العديد من الأمراض بشكل كبير ، وظل سببها لغزا لفترة طويلة. تظهر المزيد والمزيد من البيانات لصالح حقيقة أن الأمراض والمتلازمات مثل فرفرية نقص الصفيحات الدموية (TTP) ، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي ، ومتلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكارثية (CAFS) ، ومتلازمة HELLP ، ونقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين ، هي مظاهر مختلفة للتفاعل الشامل للـ الجسم - استجابة جهازية للالتهابات.

على الرغم من حقيقة أن هذه العمليات المرضية قد تستند إلى العديد من الحالات الشاذة الوراثية والمكتسبة (عوامل تخثر الدم ، والأنظمة التكميلية ، وما إلى ذلك) ، فإن تطور المظاهر السريرية يعتمد على تفاعل عالمي للالتهاب الجهازي. الآلية المرضية الرئيسية لكل من هذه العمليات المرضية هي الضرر البطاني التدريجي ، وتطوير الاستجابة الالتهابية ، وتفعيل عمليات التخثر مع تطور تجلط الدم.

نظرًا لحقيقة أن هذه الأمراض نادرة نسبيًا وبسبب نقص النماذج التجريبية حتى يومنا هذا فإنها لا تزال غير مفهومة إلى حد كبير للباحثين ، فإن العلاج في الغالب إمبراطوري ، والوفيات ، على الرغم من نجاحات الطب النظري ، مرتفعة. ومع ذلك ، فإن الدراسات الجزيئية والوراثية في السنوات الأخيرة جعلت من الممكن توسيع فهم الآليات المسببة للأمراض لهذه الأمراض بشكل كبير ، دون معرفة والتي لا يمكن للمرء أن يأمل في تحسين تشخيص طرق العلاج لهذه الأمراض.

في عام 1954 ، وصف بريتشارد وزملاؤه لأول مرة ثلاث حالات من تسمم الحمل لوحظ فيها انحلال الدم داخل الأوعية الدموية ، ونقص الصفيحات ، واختلال وظائف الكبد. في عام 1976 ، وصف المؤلف نفسه 95 امرأة مصابة بمقدمات الارتعاج ، 29٪ منهن يعانين من قلة الصفيحات ، و 2٪ مصابات بفقر الدم. في الوقت نفسه ، وصفت جودلين 16 امرأة مصابات بمقدمات الارتعاج الشديدة ، مصحوبة بنقص الصفيحات وفقر الدم ، وأطلق على هذا المرض "المقلد الكبير" ، حيث يمكن أن تكون مظاهر تسمم الحمل متنوعة بشكل غير عادي. تم إدخال مصطلح متلازمة HELLP (انحلال الدم ، إنزيمات الكبد المرتفعة ، الصفائح الدموية المنخفضة) لأول مرة في الممارسة السريرية بواسطة Weinstein في عام 1982 كشكل تقدمي للغاية من تسمم الحمل ، مصحوبًا بتطور انحلال الدم مجهري السبب ، نقص الصفيحات ، وزيادة في تركيز الكبد الانزيمات.

تحدث متلازمة HELLP بين النساء الحوامل المصابات بمقدمات الارتعاج ، وفقًا للبيانات المعممة في الأدبيات العالمية ، في 2-20٪ من الحالات وتتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (من 3.4 إلى 24.2٪) وفي الفترة المحيطة بالولادة (7.9٪). تتطور متلازمة هيلب عادةً في الثلث الثالث من الحمل ، عادةً في الأسبوع 35 ، ويمكن أن تحدث أيضًا بعد الولادة على خلفية المسار الطبيعي للحمل. لذلك ، وفقًا لـ Sibai et al. (1993) ، يمكن أن تتطور متلازمة هيلب قبل الولادة (في 30٪ من الحالات) وبعد الولادة (70٪). المجموعة الأخيرة من النساء أكثر عرضة للإصابة بالفشل الكلوي الحاد والجهاز التنفسي. قد تظهر علامات متلازمة هيلب في غضون 7 أيام. بعد الولادة وهو أكثر شيوعًا خلال الـ 48 ساعة الأولى بعد الولادة.

غالبًا ما تُلاحظ متلازمة HELLP عند النساء متعددات الولادة المصابات بمقدمات الارتعاج ، فوق سن 25 ، ولديهن تاريخ ولادة معقد. هناك دليل على وجود استعداد وراثي محتمل لتطور متلازمة HELLP. تحدث متلازمة HELLP في كثير من الأحيان بين البيض والصينيين ، وفي كثير من الأحيان (حوالي 2.2 مرة) بين سكان الهند الشرقية.

الصورة السريرية لمتلازمة هيلب

بالإضافة إلى المظاهر الشائعة لتسمم الحمل - وذمة ، بروتينية ، ارتفاع ضغط الدم - تتميز متلازمة هيلب بانحلال الدم ، قلة الصفيحات ، وتلف الكبد. تؤدي هذه المظاهر السريرية إلى مضاعفات خطيرة مثل تطور تسمم الحمل ، والفشل الكلوي ، والنزيف داخل الجمجمة ، والورم الدموي تحت المحفظة ، وتطور تخثر منتشر داخل الأوعية.

تتميز الصورة السريرية لمتلازمة هيلب بزيادة سريعة في الأعراض وغالبًا ما تتجلى في تدهور حاد في حالة المرأة الحامل والجنين (انظر الجدول 1). المظاهر الأولية غير محددة وتشمل الصداع ، والتعب ، والشعور بالضيق ، والغثيان ، والتقيؤ ، وآلام في البطن ، وخاصة في المراق الأيمن. الأعراض السريرية المبكرة لمتلازمة هيلب يمكن أن تكون غثيان وقيء (86٪) ، ألم في المنطقة الشرسوفية وفي المراق الأيمن (86٪) ، وذمة شديدة (67٪). أكثر المظاهر المميزة للمرض هي اليرقان وقيء الدم والنزيف في مواقع الحقن وزيادة الفشل الكبدي. تشمل الأعراض العصبية الصداع والنوبات وأعراض تلف الأعصاب القحفية ، وفي الحالات الشديدة تطور الغيبوبة. قد يحدث ضعف بصري وانفصال الشبكية ونزيف زجاجي. قد تكون إحدى علامات الإصابة بمتلازمة هيلب تضخم الكبد وعلامات تهيج الصفاق. يمكن أن يتسبب تهيج العصب الحجابي بسبب تضخم الكبد في انتشار الألم إلى التامور والجنبة والكتف وكذلك المرارة والمريء.

الجدول 1.أعراض متلازمة هيلب

غالبًا ما تظهر التغييرات المخبرية في متلازمة HELLP قبل فترة طويلة من الشكاوى الموصوفة والمظاهر السريرية. أحد الأعراض الرئيسية والأولى لمتلازمة هيلب هو انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي باعتلال الأوعية الدقيقة) ، والذي يتم تحديده من خلال وجود كريات الدم الحمراء المنكمشة والمشوهة ، وشظايا كريات الدم الحمراء (البلهارسيا) ، وتعدد الألوان في مسحة الدم المحيطية. سبب انحلال الدم هو تدمير كريات الدم الحمراء لأنها تمر عبر الأوعية الدقيقة الضيقة مع البطانة التالفة ورواسب الفيبرين. تتراكم شظايا كريات الدم الحمراء في الأوعية الدموية المتقطعة مع إطلاق المواد التي تعزز التجمع. يؤدي تدمير خلايا الدم الحمراء إلى زيادة مستويات الدم من اللاكتات ديهيدروجينيز والبيليروبين غير المباشر. يتم أيضًا تعزيز تراكم البيليروبين غير المباشر عن طريق نقص الأكسجة ، والذي يتطور نتيجة لانحلال الدم في كريات الدم الحمراء ويحد من نشاط إنزيمات خلايا الكبد. يؤدي وجود فائض من البيليروبين غير المباشر إلى تلطيخ الجلد والأغشية المخاطية.

يؤدي انتهاك تدفق الدم في الأوعية داخل الكبد بسبب ترسب الفيبرين فيها وتطور نقص الأكسجة إلى انحلال خلايا الكبد وظهور علامات متلازمة انحلال الخلايا (زيادة في إنزيمات الكبد) ومتلازمة فشل الخلايا الكبدية (انخفاض في البروتين- وظيفة التوليف ، انخفاض في تخليق عوامل التخثر ، مما يؤدي إلى تطور النزيف). يفسر تلف الكبد الإقفاري بانخفاض تدفق الدم البابي بسبب ترسب الفيبرين في الجيوب الكبدية وتشنج الشريان الكبدي ، وهو ما تؤكده بيانات دراسة دوبلر. في فترة ما بعد الولادة ، يتم استعادة نغمة الشريان الكبدي ، بينما يتم استعادة تدفق الدم البابي ، والذي يوفر عادة 75 ٪ من تدفق الدم الكبدي بسبب ترسبات الفيبرين ، ببطء أكبر.

بسبب إعاقة تدفق الدم في الخلايا الكبدية المتغيرة بشكل ضمور ، فإن الكبسولة glisson تكون مفرطة في التمدد ، مما يؤدي إلى ظهور شكاوى نموذجية من الألم في المراق الأيمن ، في المنطقة الشرسوفية ذلك. يمكن أن تؤدي زيادة الضغط داخل الكبد إلى ظهور ورم دموي تحت المحفظة في الكبد وإلى تمزقه عند أدنى تأثير ميكانيكي (زيادة الضغط داخل البطن أثناء الولادة من خلال قناة الولادة المهبلية - دليل كريستيلر ، إلخ). يُعد تمزق الكبد العفوي من المضاعفات النادرة والخطيرة لمتلازمة هيلب. وفقًا للأدبيات العالمية ، يحدث تمزق الكبد في متلازمة HELLP بمعدل 1.8٪ ، بينما معدل وفيات الأمهات 58-70٪.

يحدث قلة الصفيحات في متلازمة HELLP بسبب استنفاد الصفائح الدموية بسبب تكوين خثرات الدم الدقيقة مع تلف البطانة والاستهلاك أثناء DIC. انخفاض العمر النصفي للصفائح الدموية هو سمة مميزة. يشير اكتشاف زيادة في مستوى سلائف الصفائح الدموية في الدم المحيطي إلى حدوث تهيج مفرط في نسب الصفائح الدموية.

تظهر التغييرات المعملية بشكل أكثر وضوحًا في فترة ما بعد الولادة (في غضون 24-48 ساعة بعد الولادة) ، وفي نفس الوقت تتطور الصورة السريرية الكاملة لمتلازمة هيلب. ومن المثير للاهتمام ، على عكس متلازمة HELLP ، أنه في حالة تسمم الحمل الحاد ، يحدث تراجع في الأعراض المختبرية والسريرية خلال اليوم الأول من فترة ما بعد الولادة. بالإضافة إلى ذلك ، على عكس الشكل الحاد من تسمم الحمل ، والذي هو الأكثر شيوعًا في البدائية ، بين المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP ، فإن النسبة المئوية للولادات المتعددة مرتفعة جدًا (42 ٪).

قد يكون هناك واحد أو اثنتان فقط من العلامات النموذجية لمتلازمة هيلب. تسمى متلازمة هيلب "الجزئية" أو متلازمة ELLP (في حالة عدم وجود علامات انحلال الدم). النساء المصابات بمتلازمة هيلب "الجزئية" لديهن تشخيص أكثر ملاءمة. فان بامبوس وآخرون. (1998) يشهد على حدوث مضاعفات خطيرة (eclamsia ، انفصال المشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، نقص التروية الدماغية) في 10٪ من حالات متلازمة ELLP وفي 24٪ من حالات متلازمة HELLP. ومع ذلك ، لا تدعم دراسات أخرى الاختلافات في نتائج متلازمات ELLP و HELLP.

تم اكتشاف الثالوث الكلاسيكي لأعراض تسمم الحمل (الوذمة ، البيلة البروتينية ، ارتفاع ضغط الدم) في متلازمة هيلب فقط في 40-60٪ من الحالات. لذلك ، 75٪ فقط من النساء المصابات بمتلازمة هيلب يعانين من ضغط دم أعلى من 160/110 ملم زئبق. و 15٪ لديهم ضغط الدم الانبساطي
مضاعفات الأم والفترة المحيطة بالولادة لمتلازمة هيلب مرتفعة بشكل استثنائي (انظر الجدول 2).

الجدول 2.مضاعفات الأمهات في متلازمة هيلب ،٪.

بيانات ملخصة من Egerman et al. (1999) ، يصل معدل وفيات الأمهات في متلازمة HELLP إلى 11٪ ، على الرغم من أنه وفقًا للبيانات السابقة لـ Sibai et al. - 37٪. ترجع مضاعفات الفترة المحيطة بالولادة إلى خطورة حالة الأم ، والولادة المبكرة للجنين (81.6٪) ، وتأخر النمو داخل الرحم (31.6٪). وفقًا لـ Eeltnic et al. (1993) ، الذي درس مستوى وفيات الفترة المحيطة بالولادة في 87 امرأة مصابة بمتلازمة HELLP ، يتطور موت الجنين في الفترة المحيطة بالولادة في 10٪ من الحالات ، وفي 10٪ أخرى من النساء ، يموت الطفل في الأسبوع الأول من الحياة. الأطفال المولودين لأمهات مصابات بمتلازمة HELLP لديهم أعراض مميزة: قلة الصفيحات - في 11-36٪ ، قلة الكريات البيض - في 12-14٪ ، فقر الدم - في 10٪ ، تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية - في 11٪ ، أمراض جسدية - في 58٪ ، ضائقة تنفسية متلازمة (36 ٪) ، لوحظ عدم استقرار نظام القلب والأوعية الدموية (51 ٪) 3-4 مرات في كثير من الأحيان. يجب أن تشمل العناية المركزة للأطفال حديثي الولادة الوقاية من اعتلال التخثر والسيطرة عليه منذ الساعات الأولى. تحدث قلة الصفيحات عند الأطفال حديثي الولادة المصابين بمتلازمة هيلب في 36٪ من الحالات ، مما قد يؤدي إلى حدوث نزيف وتلف بالجهاز العصبي.

بحسب Abramovici et al. (1999) ، الذي قام بتحليل 269 حالة حمل معقدة بسبب متلازمة HELLP ، وتسمم الحمل الحاد وتسمم الحمل ، مع التشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب ، لا يتجاوز مستوى وفيات الفترة المحيطة بالولادة في متلازمة HELLP نفس مؤشر تسمم الحمل الشديد وتسمم الحمل.

الصورة المرضية في متلازمة هيلب

تشمل التغييرات بعد الوفاة في متلازمة HELLP صفيحات الدم في الفيبرين الميكروثرومبي ونزيف نمري متعدد. في تشريح الجثة ، التهاب العضلات والاستسقاء ، ذات الجنب النضحي الثنائي ، نزيف نمري متعدد في الصفاق وفي أنسجة البنكرياس ، الأورام الدموية تحت المحفظة وتمزق الكبد هي خصائص مميزة.

إصابة الكبد التقليدية المرتبطة بمتلازمة هيلب هي نخر متني محيطي أو بؤري. تكشف دراسات التألق المناعي عن رواسب ميكروثرومبي وفبرين في أشباه الجيوب. وفقًا لبارتون وآخرون. (1992) ، الذي فحص 11 عينة من الكبد تم الحصول عليها عن طريق الخزعة أثناء العملية القيصرية لدى النساء المصابات بمتلازمة هيلب ، لا يوجد ارتباط بين درجة التغيرات النسيجية في الكبد وشدة الأعراض السريرية والمخبرية.

وفقًا لميناكامي وآخرون. (1988) ، الذي فحص 41 عينة كبد من أولئك الذين ماتوا بسبب متلازمة هيلب ، من المستحيل التمييز بنيجيولوجيا بين مرض الكبد الدهني الحاد (AFS) ومتلازمة هيلب. لوحظ تفريغ ونخر خلايا الكبد في كل من متلازمة AKI و HELLP. ومع ذلك ، إذا كانت هذه التغييرات في حالة AIDP تقع في المنطقة المركزية ، فعندئذٍ في متلازمة HELLP ، يكون النخر المحيطي أكثر انتشارًا. استنتج المؤلفون أن الآليات المسببة لتسمم الحمل ومتلازمة هيلب وعدوى الجهاز التنفسي الحادة شائعة. OBRD هو مرض نادر نسبيًا يتطور في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل. مع هذه الحالة المرضية ، كما هو الحال مع متلازمة HELLP ، فإن الولادة الطارئة ضرورية ، والتي يمكن أن تحسن بشكل كبير من تشخيص الأم والطفل.

أساسيات التسبب في متلازمة هيلب

لا تزال مسببات متلازمة HELLP والتسبب في حدوثها غير مفهومة تمامًا. في الوقت الحاضر ، يعتبر الضرر البطاني وتطور اعتلال الأوعية الدقيقة الروابط الرئيسية في التسبب في متلازمة هيلب. السمات المميزة لمتلازمة هيلب هي تنشيط التخثر مع ترسب الفيبرين في تجويف الأوعية ، والتنشيط المفرط للصفائح الدموية ، والتي تتجلى في استهلاكها المتسارع وتطور قلة الصفيحات.

يوجد اليوم المزيد والمزيد من الأدلة على دور الالتهاب الجهازي في التسبب في تسمم الحمل. من الممكن أن تكون متلازمة HELLP مبنية على التنشيط التدريجي المفرط لعمليات الالتهاب ، والخلل البطاني ، مما يؤدي إلى تطور تجلط الدم واختلال وظائف الأعضاء المتعددة. ليس هناك شك أيضًا في أن النظام التكميلي متورط في التسبب في متلازمة هيلب. وفقًا لبارتون وآخرون. (1991) ، تم العثور على المجمعات المناعية في متلازمة HELLP في الجيوب الكبدية وحتى في خزعة ثقب الشغاف. من الممكن أن تكون آلية المناعة الذاتية للضرر التي تنطوي على النظام التكميلي ناتجة عن تفاعل المناعة الذاتية لجنين شبه خيفي. وهكذا ، تم العثور على مضادات الصفيحات والأجسام المضادة البطانية في مصل المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. تنشيط النظام التكميلي له تأثير محفز على الكريات البيض. في الوقت نفسه ، هناك زيادة في تخليق السيتوكينات المؤيدة للالتهابات: 11-6 ، TNF-a ، 11-1 (إلخ) ، مما يساهم في تطور الاستجابة الالتهابية. هناك تأكيد إضافي لدور الالتهاب في التسبب في الإصابة بمتلازمة هيلب وهو اكتشاف ارتشاح العدلات في أنسجة الكبد أثناء الدراسات المناعية.

وبالتالي ، يُعتقد اليوم أن المرحلة الأساسية في تكوين متلازمة هيلب هي الخلل البطاني. نتيجة للضرر الذي لحق بالبطانة وتنشيط الاستجابة الالتهابية ، يتم تنشيط عمليات تخثر الدم ، مما يؤدي إلى تطور تجلط الدم ، وزيادة استهلاك الصفائح الدموية ، وتشكيل الصفائح الدموية الفيبرين الميكروثرومبي. يؤدي تدمير الصفائح الدموية إلى إطلاق كميات هائلة من المواد التي تضيق الأوعية: ثرموبوكسان A2 ، والسيروتونين. يؤدي زيادة تنشيط الصفائح الدموية والخلل البطاني إلى اختلال التوازن في نظام الثرموبوكسان والبروستاسكلين الذي يساهم في الحفاظ على توازن نظام الإرقاء. ليس هناك شك في أن تخثر الدم داخل الأوعية يتوازى مع تطور متلازمة هيلب. وبالتالي ، لوحظ حدوث تخثر منتشر داخل الأوعية الدموية في 38٪ من النساء المصابات بمتلازمة HELLP ويسبب جميع المظاهر السريرية تقريبًا والمضاعفات الشديدة لمتلازمة HELLP - الانفصال المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي ، وموت الجنين داخل الرحم ، ونزيف الولادة ، والورم الدموي تحت الحبيبي للكبد والكبد تمزق ، نزيف دماغي ... على الرغم من أن التغييرات الأكثر شيوعًا في متلازمة HELLP توجد في الكبد والكلى ، إلا أن الخلل البطاني يمكن أن يتطور في الأعضاء الأخرى ، والذي يترافق مع تطور قصور القلب ومتلازمة الجهاز التنفسي الحادة ونقص التروية الدماغية.

وبالتالي ، فإن تسمم الحمل في حد ذاته هو مظهر من مظاهر فشل العديد من الأعضاء ، كما أن إضافة متلازمة HELLP تشير إلى درجة قصوى من تنشيط عمليات الالتهاب الجهازي وتلف الأعضاء.

وفقًا لسوليفان وآخرون. (1994) ، الذين درسوا 81 امرأة خضعن لمتلازمة HELLP ، كان الحمل اللاحق في 23 ٪ من الحالات معقدًا بسبب تطور تسمم الحمل أو تسمم الحمل ، وفي 19 ٪ من الحالات ، لوحظ انتكاس متلازمة HELLP. ومع ذلك ، فإن الدراسات اللاحقة التي أجراها Sibai et al. (1995) و Chames et al. (2003) تشير إلى انخفاض خطر إعادة تطور متلازمة هيلب (4-6٪). سيباي وآخرون تشير إلى ارتفاع مخاطر الولادة المبكرة ، IGRP ، الإجهاض ، وفيات الفترة المحيطة بالولادة في حالات الحمل اللاحقة في النساء المصابات بمتلازمة HELLP. يشير الخطر المرتفع إلى حد ما لتكرار متلازمة HELLP وتطور المضاعفات في حالات الحمل اللاحقة إلى احتمال وجود استعداد وراثي معين لدى هؤلاء النساء. لذلك ، وفقًا لـ Kraus et al. (1998) ، في النساء اللواتي خضعن لمتلازمة هيلب ، تم الكشف عن زيادة تواتر المقاومة للبروتين النشط C وطفرة عامل ليدن الخامس. Schlembach et al. وجد (2003) أن طفرة العامل الخامس لايدن أكثر شيوعًا مرتين في النساء المصابات بمتلازمة هيلب مقارنة بالنساء الحوامل الأصحاء. بالإضافة إلى ذلك ، ارتبط الجمع بين متلازمة HELLP والتخثر بارتفاع مخاطر الإصابة بـ IGRP. Moessmer et al. (2005) وصف تطور متلازمة HELLP لدى امرأة مصابة بطفرة متماثلة اللواقح في جين البروثرومبين G20210A. في هذه الحالة ، وجد أن الطفل يعاني من طفرة متغايرة الزيجوت في جين البروثرومبين. وتجدر الإشارة إلى أن تواتر طفرة جينات البروثرومبين ، وخاصة متماثلة اللواقح ، ليست عالية في عموم السكان. تعد متلازمة هيلب أيضًا من المضاعفات النادرة للحمل (0.2-0.3٪). بالإضافة إلى ذلك ، لم يتم العثور على العلاقة بين أهبة التخثر وزيادة خطر الإصابة بمتلازمة هيلب في جميع الدراسات. ومع ذلك ، فإن وجود أهبة التخثر الوراثي ، خاصةً مع تشوهات الإرقاء في الجنين ، يمكن أن يكون عامل خطر خطير لتطور تجلط الدم (خاصة متلازمة HELLP) أثناء الحمل. وهكذا ، وفقًا لـ Schlembach et al. (2003) ، يمكن أن يساهم التهاب الوريد الخثاري الجنيني في تكوين تخثر الدم في المشيمة ، وضعف تدفق الدم في المشيمة وحدوث تأخر النمو داخل الرحم.

ألتامورا وآخرون (2005) وصفت امرأة مصابة بمتلازمة هيلب ، معقدة بسبب تطور سكتة دماغية ، ووجد أن لديها طفرة متغايرة الزيجوت في MTHFR وجين البروثرومبين. الحمل في حد ذاته حالة تتميز بفرط تخثر الدم وتطور التهاب جهازي تحت الإكلينيكي. وهكذا ، وفقًا لـ Wiebers et al. (1985) ، تبلغ نسبة حدوث السكتات الدماغية لدى النساء غير الحوامل اللواتي تتراوح أعمارهن بين 15 و 44 عامًا 10.7 / 1،000،000 ، بينما يزيد خطر الإصابة بالسكتة الدماغية 13 مرة أثناء الحمل. في ظل وجود حالات شذوذ إرقاء وراثية موجودة مسبقًا (أهبة التخثر الوراثي ، APS) ، يمكن أن يكون الحمل بمثابة عامل محفز للتنشيط المفرط لعمليات الالتهاب الجهازية وتطور اعتلال التخثر ، الذي يشكل الأساس الممرض لعدد من الأمراض: متلازمة هيلب ، تسمم الحمل ، تسمم الحمل ، متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية ، تأخر النمو داخل الرحم.

من ناحية أخرى ، قد تكون متلازمة HELLP هي المظهر الأول لعلم الأمراض الوراثي للإرقاء ، ومن ناحية أخرى ، يمكن للتحليل الجيني لتجلط الدم الوراثي تحديد النساء المعرضات لخطر الإصابة بحمل معقد ، الأمر الذي يتطلب اهتمامًا خاصًا من الأطباء والوقاية النوعية.

يعد تطور اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ، بالإضافة إلى متلازمة HELLP ، من سمات TTP و HUS ، وهو أيضًا أحد مظاهر CAFS. يشير هذا إلى وجود آلية واحدة لإحداث هذه الأمراض. من المعروف أن متلازمة تضخم الغدة الدرقية مرتبطة بارتفاع معدل الإصابة بأمراض الحمل: تأخر النمو داخل الرحم ، موت الجنين داخل الرحم ، الولادة المبكرة ، تسمم الحمل. بالإضافة إلى ذلك ، وصف عدد من الباحثين حالات متلازمة HELLP لدى النساء المصابات بـ APS ، مما يؤكد مرة أخرى أهمية علم أمراض الإرقاء كعامل مهيأ لحدوث متلازمة HELLP. كونيغ وآخرون. (2005) وصفت امرأة مصابة بـ APS ، والتي كان حملها معقدًا بسبب تطور متلازمة HELLP ، وبعد الولادة الجراحية ، تم تطوير صورة سريرية لـ CAFS مع احتشاءات في الكبد والجهاز الهضمي ونخاع العظام بسبب اعتلال الأوعية الدقيقة التدريجي. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أيضًا أن متلازمة HELLP قد تكون أول مظهر من مظاهر APS. لذلك ، من الضروري إجراء اختبار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد عند النساء المصابات بمتلازمة هيلب.

تشخيص متلازمة هيلب

المعايير التشخيصية لمتلازمة هيلب هي:
1. شكل حاد من تسمم الحمل (تسمم الحمل ، تسمم الحمل).
2. انحلال الدم (فقر الدم الانحلالي مجهري السبب ، كريات الدم الحمراء المشوهة).
3. زيادة البيليروبين> 1.2 ملجم / ديسيلتر.
4. زيادة في نازعة هيدروجين اللاكتات> 600 وحدة / لتر.
5. زيادة إنزيمات الكبد - الترانسفيرازات الأمينية - الأسبارتات aminotransferase (ACT)> 70 وحدة / لتر.
6. قلة الصفيحات (عدد الصفائح الدموية 7. مخطط الدم:
- إطالة الفهرس r + k مخطط تخثر الدم ؛
- إطالة APTT ؛
- إطالة زمن البروثرومبين.
- زيادة في محتوى D-dimer ؛
- زيادة في محتوى مركب الثرومبين - مضاد الثرومبين III ؛
- انخفاض في تركيز مضاد الثرومبين الثالث ؛
- زيادة في مستوى شظايا البروثرومبين ؛
- انخفاض في نشاط البروتين C (57٪) ؛
- تداول الذئبة المضادة للتخثر.
8. تحديد مستوى البروتينية اليومية.
9. الموجات فوق الصوتية للكبد.

السمة المميزة لمتلازمة هيلب هي أيضًا انخفاض تركيز هابتوجلوبين أقل من 0.6 جم / لتر.

مارتن وآخرون. (1991) حلل 302 حالة من متلازمة HELLP ، واعتمادًا على شدة قلة الصفيحات ، حدد ثلاث درجات من شدة مضاعفات الحمل: الدرجة الأولى - قلة الصفيحات 150-100 × 109 / مل ، الدرجة الثانية - 1.00-50 × 109 / مل ، الثالث - أقل من 50 × 109 / مل ...

تشخيص متباينيجب إجراء متلازمة HELP ، أولاً وقبل كل شيء ، مع أمراض الكبد - التنكس الدهني الحاد للكبد ، اليرقان الركودي داخل الكبد ؛ يجب التمييز بين متلازمة HELLP وأمراض الكبد ، والتي يمكن أن تتفاقم أثناء الحمل ، من بينها متلازمة بود تشياري (تجلط الأوردة الكبدية) ، والأمراض الفيروسية ، والتحص الصفراوي ، والتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن ، ومرض ويلسون كونوفالوف. يمكن أيضًا ملاحظة مزيج من انحلال الدم وزيادة نشاط إنزيمات الكبد ونقص الصفيحات في الإنتان التوليدي وتمزق الكبد التلقائي عند النساء الحوامل والذئبة الحمامية الجهازية. في عام 1991 ، وصف جودلين 11 حالة من حالات التشخيص الخاطئ لمتلازمة هيلب لدى النساء المصابات باعتلال عضلة القلب الحاد ، وتشريح تمدد الأوعية الدموية الأبهري ، وإدمان الكوكايين ، والتهاب كبيبات الكلى ، والتهاب المرارة الغنغريني ، والذئبة الحمراء ، وورم القواتم. لذلك ، عندما يتم الكشف عن قلة الصفيحات وفقر الدم الناجم عن اعتلال الأوعية الدقيقة وعلامات انحلال الخلايا ، لا يمكن إجراء تشخيص متلازمة HELLP إلا من خلال تقييم شامل للصورة السريرية واستبعاد الأسباب الأخرى لهذه الأعراض.

إذا كنت تشك في متلازمة هيلبيجب إدخال المرأة الحامل في وحدة العناية المركزة (انظر الجدول 3).

الجدول 3.الكمية المطلوبة من البحث في حالة الاشتباه في الإصابة بمتلازمة هيلب.

مبادئ علاج متلازمة هيلب

تتمثل المهمة الرئيسية لعلاج المرضى الذين يعانون من تسمم الحمل ، أولاً وقبل كل شيء ، في سلامة الأم وولادة جنين قابل للحياة ، ولا تتطلب حالته توفير رعاية طويلة الأمد ومكثفة لحديثي الولادة. العلاج الأولي هو دخول المستشفى لتقييم حالة الأم والجنين. يجب أن يكون العلاج اللاحق فرديًا ، اعتمادًا على الحالة وعمر الحمل. يجب أن تكون النتيجة المتوقعة للعلاج لدى معظم المرضى المصابات بشكل خفيف من المرض إكمالًا آمنًا للحمل. ستعتمد نتائج العلاج في المرضى الذين يعانون من مرض شديد على كل من حالة الأم والجنين عند الدخول وعمر الحمل.

المشكلة الرئيسية في علاج متلازمة HELLP هي تقلب مسار المرض ، والوقوع غير المتوقع لمضاعفات الأمهات الشديدة ، وارتفاع معدل وفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. نظرًا لعدم وجود معايير سريرية ومخبرية موثوقة ومحددة بوضوح للتشخيص ومسار المرض ، فإن نتيجة متلازمة HELLP لا يمكن التنبؤ بها. يرجع ارتفاع معدلات الاعتلال والوفيات النفاسية بشكل رئيسي إلى تطور التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC) ؛ يزداد حدوث الشكل الحاد للتخثر المنتشر داخل الأوعية بشكل كبير مع زيادة الفترة الفاصلة بين التشخيص والولادة.

في متلازمة هيلب ، يتم إجراء الولادة القيصرية بغض النظر عن توقيت الحمل.

مؤشرات التسليم في حالات الطوارئ هي:
- قلة الصفيحات التدريجي.
- علامات التدهور الحاد في المسار السريري لتسمم الحمل ؛
- ضعف الوعي والأعراض العصبية الجسيمة ؛
- تدهور تدريجي في وظائف الكبد والكلى.
- الحمل 34 أسبوعًا أو أكثر ؛
- ضائقة جنينية.

يرتبط التدبير التحفظي للحمل في هذه الحالات بزيادة اختطار تسمم الحمل وانفصال المشيمة وتطور الفشل التنفسي والفشل الكلوي ووفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. أظهر تحليل الدراسات الحديثة أن التكتيكات العدوانية تؤدي إلى انخفاض كبير في معدلات وفيات الأمهات والفترة المحيطة بالولادة. الولادة المهبلية ممكنة فقط مع النضج الكافي لعنق الرحم ، وتقييم شامل لحالة الجنين وتدفق الدم في الشريان السري أثناء دراسة دوبلر. التكتيكات المحافظة لها ما يبررها فقط في حالات عدم نضج الجنين في حالة لا توجد فيها علامات على تطور المرض ، ومعاناة الجنين داخل الرحم ، ويتم إجراء المراقبة المكثفة في مستشفى التوليد المتخصص من قبل طبيب النساء والتوليد المؤهل بشكل وثيق وإلزامي التعاون مع طبيب التخدير وطبيب الأطفال حديثي الولادة.

تشمل مبادئ العلاج تجديد BCC مع استعادة دوران الأوعية الدقيقة ببدائل البلازما: نشا هيدروكسي إيثيل ، ألبومين ، بلازما طازجة مجمدة. يتم استخدام كتلة كريات الدم الحمراء من متبرع من مجموعة واحدة من أجل القضاء على فقر الدم مع الهيموغلوبين أقل من 70 جم / لتر. يتم إجراء نقل كتلة الصفائح الدموية مع انخفاض مستوى الصفائح الدموية إلى 40 ألف أو أقل. مع تطور فشل العديد من الأعضاء مع ظهور علامات عدم المعاوضة الوظيفية للكبد والكلى ، فإن طريقة العلاج الفعالة هي ترشيح الدم ، والعلاج الهرموني بالكورتيكوستيرويدات ، والعلاج بالمضادات الحيوية. يتم وصف العلاج الخافض للضغط بشكل فردي (انظر الجدول 4).

الجدول 4.مبادئ علاج متلازمة هيلب.

مبادئ العلاج	تدابير محددة
1. تجديد BCC واستعادة دوران الأوعية الدقيقة	نشا هيدروكسي إيثيل 6٪ و 10٪ ؛ الزلال 5٪ ؛ البلازما الطازجة المجمدة المانحة
2. القضاء على فقر الدم	في Hb
3. القضاء على قلة الصفيحات	مع قلة الصفيحات
4. الوقاية والتحكم في محركات الاحتراق الداخلي	نقل البلازما الطازجة المجمدة
5. العلاج بالهرمونات	الستيرويدات القشرية
6. طرق العلاج الفعالة	فصادة البلازما ، الترشيح الدموي (مع تطور فشل أعضاء متعددة)
7. العلاج بالمضادات الحيوية	أدوية واسعة الطيف
8. العلاج الخافض للضغط	ضغط الدم المستهدف ديهيدرالازين ، لابيتالول ، نيفيديبين ؛ نتروبروسيد الصوديوم (مع BP> 180/110 مم زئبق) ، والمغنيسيوم (الوقاية من النوبات)
9. السيطرة على الارقاء	مضاد الثرومبين 111 (للوقاية - 1000-1500 وحدة دولية / يوم ، أثناء العلاج ، الجرعة الأولية هي 1000-2000 وحدة دولية / يوم ، ثم 2000-3000 وحدة دولية / يوم) ، ديبيريدامول ، أسبرين
10. التسليم	القسم C

يتم مكافحة متلازمة التخثر المنتشرة داخل الأوعية مع علاج إزالة السموم من خلال إجراء فصادة البلازما العلاجية المنفصلة باستبدال 100٪ من سرطان الدم النخاعي بالبلازما الطازجة المجمدة من متبرع بحجم مكافئ ، ونقص بروتينات الدم - مع الإفراط في نقل الدم. يمكن أن يؤدي استخدام فصادة البلازما في مجمع العلاج المكثف لمتلازمة HELLP إلى تقليل معدل وفيات الأمهات في هذه المضاعفات من 75 إلى 3.4-24.2٪.

لا يمكن لإعطاء جرعات كبيرة من الجلوكوكورتيكويد عن طريق الحقن أن ينقص وفيات الفترة المحيطة بالولادة بسبب الوقاية من متلازمة الضائقة التنفسية الحادة فحسب ، بل يقلل أيضًا من وفيات الأمهات ، وهو ما تم تأكيده في خمس تجارب معشاة. جودلين وآخرون. (1978) وكلارك وآخرون. (1986) وصف الحالات التي أدى فيها استخدام الجلوكورتيكويدات (10 ملغ ديكساميثازون في الوريد كل 12 ساعة) والحفاظ على الراحة الكاملة من قبل المرأة الحامل إلى تحقيق تحسن عابر في الصورة السريرية (خفض ضغط الدم ، وزيادة عدد الصفائح الدموية ، تحسين وظائف الكبد ، وزيادة إنتاج البول). بيانات البحث من Magann et al. (1994) ، Yalcin et al. (1998) ، Isler et al. (2001) يشير إلى أن استخدام الجلوكورتيكويدات قبل الولادة وبعدها يساعد في تقليل شدة متلازمة HELLP والحاجة إلى نقل الدم ويسمح لك بإطالة الحمل لمدة 24-48 ساعة ، وهو أمر مهم للوقاية من متلازمة الضائقة التنفسية في حديثي الولادة. أظهر Isler (2001) أن الجلوكوكورتيكويدات الوريدية كانت أكثر فعالية من تلك التي تؤخذ عن طريق الحقن العضلي.

من المفترض أن استخدام القشرانيات السكرية يمكن أن يساعد في استعادة وظائف البطانة ، ومنع التدمير داخل الأوعية الدموية للكريات الحمر والصفائح الدموية وتطور SIRS. ومع ذلك ، بعد تحسن الصورة السريرية في غضون 24-48 ساعة من استخدام الجلوكوكورتيكويد ، قد تحدث ما يسمى بظاهرة الارتداد ، والتي تتجلى في تدهور حالة المرأة الحامل. وبالتالي ، فإن إعطاء الجلوكوكورتيكويد لا يمنع تمامًا تطور العملية المرضية ، ولكن لفترة قصيرة فقط يحسن الصورة السريرية ، ويخلق ظروفًا لتسليم أكثر نجاحًا.

في معظم المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب ، يوصى باستخدام 10 ملغ ديكساميثازون وريديًا مرتين بفاصل 6 ساعات ، ثم بالإضافة إلى ذلك ، مرتين ، 6 ملغ ديكساميثازون وريديًا كل 6 ساعات.
في فترة ما بعد الولادة ، يوصي بعض الأطباء بتعيين الكورتيكوستيرويدات (4 أضعاف الحقن الوريدي للديكساميثازون بفاصل 12 ساعة - 10 ، 10 ، 5 ، 5 مجم) مباشرة بعد الولادة ونقل بلازما المتبرع الطازجة المجمدة. وفقًا لمارتن وآخرون. (1994) ، فإن استخدام القشرانيات السكرية في فترة ما بعد الولادة يمكن أن يقلل من خطر حدوث مضاعفات ووفيات الأمهات.

في فترة النفاس من الضروري الاستمرار في مراقبة المرأة حتى تختفي الأعراض السريرية والمخبرية تمامًا. هذا يرجع إلى حقيقة أنه ، على عكس تسمم الحمل وتسمم الحمل ، وعادة ما تختفي أعراضه بسرعة بعد الولادة ، في متلازمة HELLP ، لوحظ ذروة انحلال الدم بعد 24-48 ساعة من الولادة ، والتي تتطلب في كثير من الأحيان نقل الدم الأحمر المتكرر الخلايا. في فترة ما بعد الولادة ، من الضروري مواصلة العلاج بالمغنيسيوم لمدة 24 ساعة. الاستثناءات الوحيدة هي النساء المصابات بالفشل الكلوي. مع استمرار انحلال الدم وانخفاض عدد الصفائح الدموية لأكثر من 72 ساعة بعد الولادة ، يشار إلى فصل البلازما.

في الختام ، تجدر الإشارة إلى أن نجاح العلاج المكثف لمتلازمة هيلب يعتمد إلى حد كبير على التشخيص في الوقت المناسب قبل الولادة وبعدها. على الرغم من الاهتمام الوثيق بالمشكلة ، تظل مسببات متلازمة HELLP ومسبباتها لغزا من نواح كثيرة. ربما يؤدي تعميق المعرفة حول التسبب في متلازمة HELLP ، وتطوير الأفكار حول مضاعفات الحمل كمظهر متطرف للاستجابة النظامية للالتهاب ، مما يؤدي إلى تطور خلل وظيفي متعدد الأعضاء ، إلى جعل من الممكن تطوير طرق فعالة لعلاج الوقاية والعلاج المكثف لهذه الحالة التي تهدد الحياة.

مراجع الادب:

1. Abramovici D. ، Friedman S.A ، Mercer B.M. وآخرون. نتائج حديثي الولادة في تسمم الحمل الحاد في الأسبوع 24 إلى 36 من الحمل: هل متلازمة HELLP (انحلال الدم ، إنزيمات الكبد المرتفعة ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية) مهمة؟ أكون. J. Obstet. جينيكول. 1999 ؛ 180: 221 - 225.
2. Altamura C. ، Vasapollo B. ، Tibuzzi F. et al. احتشاء المخيخ بعد الولادة وانحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، متلازمة انخفاض الصفائح الدموية (هيلب). Z. Neurol. علوم. 2005 ؛ 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R.، Riely CA، Adamec T.A. وآخرون. لا ترتبط الحالة المرضية النسيجية الكبدية بالتشوهات المختبرية في متلازمة HELLP (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض عدد الصفائح الدموية. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992 ؛ 167: 1538-1543.
4. Barton J.R.، Sibai B.M. رعاية الحمل المعقدة بسبب متلازمة هيلب. Obstet. جينيكول. كلين. شمال. أكون. 1991 ؛ 18: 165-179.
5. باكستر ج.ك. ، متلازمة وينشتاين إل. هيلب: أحدث ما توصلت إليه التكنولوجيا. Obstet. جينيكول. البقاء على قيد الحياة. 2004 ؛ 59 (12): 838-45.
6. براندنبورغ ف.م ، فرانك ر. ، هينتز ب وآخرون. متلازمة هيلب ، أهبة التخثر متعددة العوامل واحتشاء عضلة القلب بعد الولادة. جي بيرينات. ميد. ، 2004 ؛ 32 (2): 181-3.
7. شمس م.م ، حداد ب ، بارتون ج. وآخرون. نتيجة الحمل اللاحقة لدى النساء اللواتي لديهن تاريخ من متلازمة HELLP في 28 أسبوعًا من الحمل. أكون. J. Obstet. جينيكول. 2003 ؛ 188: 1504-1508.
8. كلارك S.L. ، فيلان جيه آر ، ألين S.H. وآخرون. عكس ما قبل الولادة للتشوهات الدموية المرتبطة بمتلازمة هيلب: تقرير عن ثلاث حالات. ريبرود. ميد. 1986 ؛ 31: 70-72.
9. Eeltink C.M.، van Lingen R.A.، Aarnoudse J.G. وآخرون. انحلال الدم الأمومي وارتفاع إنزيمات الكبد ومتلازمة انخفاض الصفائح الدموية: مشاكل محددة عند الوليد. يورو. بيدياتر. 1993 ؛ 152: 160-163.
10. Egerman RS، Sibai B.M. متلازمة هيلب. كلين. Obstet. جينيكول. 1999 ؛ 42: 381-389.
11. Goodlin R.C.، Cotton D.B.، Haesslein HC وذمة ، بروتينية ، ارتفاع ضغط الدم. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1978 ؛ 32: 595-598.
12. جودلين آر سي. تسمم الحمل باعتباره المحتال العظيم. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1991 ؛ 164: 1577-1581.
13. Isler C.M.، Barrilleaux PS، Magann E.F. وآخرون. تجربة عشوائية مستقبلية تقارن فعالية الديكساميثازون والبيتاميثازون في علاج HELLP قبل الولادة (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، ومتلازمة انخفاض عدد الصفائح الدموية. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001؛ 184: 1332-1339.
14. كاتز فل ، فارمر ر ، كولر ج. تسمم الحمل إلى تسمم الحمل: نحو نموذج جديد. أكون. J. Obstaet. جينيكول. 2000 ؛ 182: 1389-1394.
15. Koenig M. ، Roy M. ، Baccot S. et al. اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري مع احتشاء الكبد والأمعاء والعظام (متلازمة مضادات الفوسفوليبيد الكارثية) المرتبط بمتلازمة هيلب. كلين. روماتول. 2005 ؛ 24 (2) ؛ 166-8.
16. كراوس ت. ، أوغسطين هـ. ، أوسمرز آر وآخرون. مقاومة البروتين المنشط والعامل الخامس لايدن في المرضى الذين يعانون من انحلال الدم ، ارتفاع إنزيمات الكبد ، متلازمة انخفاض الصفائح الدموية. Obstet. جينيكول. 1998 ؛ 92: 457-460.
17. Le T. T. D. ، Tieulie N. ، Costedoat N. et al. متلازمة هيلب في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية: دراسة بأثر رجعي على 16 حالة في 15 امرأة. آن. الرومات. ديس. 2005 ؛ 64: 273-278.
18. Magann E.F. ، باس D. ، Chauhan S.P. وآخرون. الكورتيكوستيرويدات قبل الولادة: استقرار المرض في المرضى الذين يعانون من متلازمة انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية (هيلب). أكون. J. Obstet. جينيكول. 1994 ؛ 71: 1148-1153.
19. ماجان إي إف ، بيري كي جي ، ميدريتش إي إف. وآخرون. الكورتيكوستيرويدات بعد الولادة: التعافي السريع من متلازمة انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية (HELLP). أكون. J. Obstet. جينيكول. 1994 ؛ 171: 1154-1158.
20. مارتن ج. الابن ، بليك P.G. ، بيري K.G. وآخرون. التاريخ الطبيعي لمتلازمة هيلب:> أنماط تطور المرض وانحداره. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1991 ؛ 164: 1500-1513.
21. ميناكامي هـ. ، أوكا ن. ، ساتو ت. وآخرون. تسمم الحمل: مرض دهون الحويصلات الدقيقة يصيب الكبد؟ أكون. J. Obstet. جينيكول. 1988 ؛ 159: 1043-1047.
22. Moessmer G. ، Muller B. ، Kolben M. et al. متلازمة HELLP مع تأخر نمو الجنين في امرأة متماثلة اللواقح لمتغير جين البروثرومبين 20210A. ثرومب. هايموست. 2005 ؛ 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M.، Barton J.R. الخلافات مع تشخيص وعلاج متلازمة هيلب. كلين. Obstet. جينيكول. 2005 ؛ 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A ، Osmanagaoglu S. ، Bozkaya H. الذئبة الحمامية الجهازية معقدة بسبب متلازمة HELLP. أنايسث. عناية مركزة. 2004 ؛ 32 (4): 569-74.
25. شليمباش د. ، بيندر إي ، زينجسم جيه وآخرون. رابطة العامل الأم و / أو الجنين V Leiden و G20210A طفرة البروثرومبين مع متلازمة HELLP وتضيق النمو داخل الرحم. كلين. علوم (لوند). 2003 ؛ 105 (3): 279-85.
26. Sibai B. M.، Ramadan M. K.، Usta I. et al. مراضة ووفيات الأمهات في 442 حالة حمل مصحوبة بانحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض الصفائح الدموية (متلازمة هيلب). أكون. J. Obstet. جينيكول. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M.، Ramadan M.K.، Chari RS. وآخرون. حالات الحمل المعقدة بسبب متلازمة HELLP (انحلال الدم ، وارتفاع إنزيمات الكبد ، وانخفاض الصفائح الدموية): نتيجة الحمل اللاحقة والتشخيص على المدى الطويل. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1995 ؛ 172: 125-129.
28. Sullivan CA، Magann E.F.، Perry K.G. وآخرون. خطر تكرار متلازمة انحلال الدم وارتفاع إنزيمات الكبد وانخفاض الصفائح الدموية (HELLP) في الحمل اللاحق. أكون. J. Obstet. جينيكول. 1994 ؛ 171: 940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G.، Hawighorst S.، Schaffer U.، Knapstein P.G. المضاعفات في متلازمة هيلب بسبب اضطراب مرقئ حول الجزء. Zentralbl. جيناكول. 1996 ؛ 118 (4): 213-20.
30. VanPampus MG، Wolf H.، Westenberg S.M. وآخرون. النتيجة الأمومية والفترة المحيطة بالولادة بعد التدبير التوقعي لمتلازمة هيلب مقارنة مع مقدمات الارتعاج بدون متلازمة هيلب. يورو. J. Obstet. جينيكول. ريبرود. بيول. 1998 ؛ 76: 31-36.
31. Wiebers D.O. المضاعفات الدماغية الوعائية الدماغية الناتجة عن الحمل. قوس. نيورول. 1985 ؛ 2: 1106-1113.
32. Witsenburg CP، Rosendaal F.R.، Middeldorp J.M. وآخرون. مستويات العامل الثامن وخطر الإصابة بمقدمات الارتعاج ومتلازمة هيلب وارتفاع ضغط الدم المرتبط بالحمل وتأخر النمو الحاد داخل الرحم. ثرومب. الدقة. 2005 ؛ 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O. T.، Sener T.، Hassa H. et al. آثار الكورتيكوستيرويدات بعد الولادة في المرضى الذين يعانون من متلازمة هيلب. كثافة العمليات J. جينيكول. Obstet. 1998 ؛ 61: 141-148.

متلازمة هيلب

Makatsariya A.D.، Bitsadze V.O.، Khizroeva D.Kh.

أول جامعة موسكو الحكومية الطبية Sechenov التابعة لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي

الخلاصة: لم يتم تعريف الفيزيولوجيا المرضية لمتلازمة هيلب بشكل جيد. في الوقت الحاضر ضعف بطانة الأوعية الدموية إذا تم اعتبار اللحظة الأساسية لتطور متلازمة هيلب. يؤدي الخلل الوظيفي للخلايا البطانية إلى ارتفاع ضغط الدم وبروتينية وزيادة تنشيط الصفائح الدموية وتجميعها. علاوة على ذلك ، يؤدي تنشيط شلال التخثر إلى استهلاك الصفائح الدموية بسبب الالتصاق على البطانة التالفة والمنشطة ، بالإضافة إلى انحلال الدم مجهري الأوعية الدموية الناجم عن قص كريات الدم الحمراء أثناء عبورها عبر الشعيرات الدموية المحملة برواسب الفيبرين الصفائح الدموية. تساهم إصابة الأوعية الدموية الدقيقة متعددة الأعضاء والنخر الكبدي المتسبب في اختلال وظائف الكبد في تطوير HELLP.

الكلمات المفتاحية: متلازمة هيلب ، متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الكارثية ، تسمم الحمل ، انحلال الدم.

متلازمة هيلب هي اضطراب نادر يحدث في معظم الحالات في أواخر الحمل (الثلث الثالث). غالبًا ما يتم تشخيصه قبل عدة أسابيع من الولادة. هناك حالات لوحظت فيها أعراض المتلازمة عند النساء بعد الولادة مباشرة.

تم إجراء الوصف الأول للحالة المرضية للحوامل بواسطة J. Pritchard. على الرغم من حقيقة أن هذه الحالة تحدث فقط في 4-7٪ من حالات تسمم الحمل الشديد وتسمم الحمل ، إلا أن المتلازمة تتميز بارتفاع معدل وفيات الأمهات (حوالي 75٪ من الحالات).

الاسم هو اختصار للأحرف الأولى من الكلمات الإنجليزية. تعريف المصطلح على النحو التالي: H - انحلال الدم (تدمير خلايا الدم الحمراء) ، إنزيمات الكبد المرتفعة (زيادة في مستوى إنزيمات الكبد) ، LP - انخفاض مستوى الصفائح الدموية (انخفاض في مستوى الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم) . اتساق الاختصار مع الكلمة الإنجليزية التي تعني دعوة للمساعدة سمح للاسم بالحصول على موطئ قدم في المصطلحات الطبية.

تعتبر متلازمة هيلب في التوليد انتهاكًا لتكيف الجسد الأنثوي مع الحمل.

لماذا يتطور علم الأمراض؟

في الوقت الحاضر ، الأسباب الحقيقية الموثوقة لمثل هذه الظروف غير معروفة. تم بالفعل تطوير أكثر من 30 نظرية من قبل علماء الطب ، لكن أيا منها لا يسمح لك بإثبات السبب الحقيقي. لاحظ الأطباء أن المتلازمة تحدث في الخلفية.

عند النساء ، تبدأ الذراعين والساقين والوجه والجسم كله في الانتفاخ ، وتظهر كمية كبيرة من البروتين في البول ، ويرتفع ضغط الدم. على هذه الخلفية غير المواتية ، يتم تكوين الأجسام المضادة العدوانية تجاه الجنين. فهي قادرة على تدمير خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية ، وتلف الأوعية الدموية وأنسجة الكبد.

على الرغم من أن الأسباب الدقيقة غير معروفة ، إلا أن هناك عوامل تزيد من خطر الإصابة بالأمراض:

تلف جهاز المناعة.
الاستعداد الوراثي لنقص خلقي في إنزيمات الكبد ؛
اضطرابات في إنتاج وعمل الخلايا الليمفاوية.
تجلط الأوعية الدموية في الكبد.
التناول غير المنضبط على المدى الطويل لبعض الأدوية (التتراسيكلين ، الكلورامفينيكول).

تسمح لك مراقبة تطور علم الأمراض بتحديد العوامل الفردية التي يمكن أن تعزى إلى الاستفزاز. هذا هو وجود العديد من الولادات السابقة ، فوق سن 25 سنة. في النساء ذوات البشرة الفاتحة ، تحدث الإصابة بمتلازمة هيلب أكثر من النساء ذات البشرة الداكنة.

العلامات المرضية

الأعراض الأولى غير محددة ، وعندما تظهر في البداية ، ليس من الممكن دائمًا تشخيص السبب الحقيقي. تعاني المرأة من غثيان ودوخة وقيء وألم في المراق وشعور لا يمكن تفسيره بزيادة القلق والتعب المفرط.

تنمو العلامات الأولى لمتلازمة HELP على خلفية الوذمة الواضحة. لاحظ أيضًا:

ألم في الجزء العلوي من البطن.
يتقيأ الدم؛
تلطيخ الجلد بلون مصفر.
كدمات في مواقع الحقن.
اضطرابات ضربات القلب ، وضيق في التنفس مع مجهود بدني طفيف.
الاضطرابات الدماغية أو البصرية ، خفة الرأس.

في الحالات الشديدة أو في حالة عدم وجود رعاية طبية مناسبة ، قد تتطور الوذمة الرئوية والفشل الكلوي ومشاكل المسالك البولية والنوبات والحمى والغيبوبة. لا يمكن تحديد متلازمة HELP بدقة إلا إذا توفرت نتائج الاختبارات المعملية.

متلازمة هيلب بعد الولادة

يمكن أن يتطور هذا المرض ليس فقط أثناء الحمل ، ولكن أيضًا خلال أول 2-3 أيام بعد الولادة. يزداد خطر الإصابة بمتلازمة هيلب HELLP إذا عانت المرأة ، في مرحلة الحمل ، من علامات التسمم المتأخر الشديدة. العمل المطول المطول أو يمكن أن يثير أيضًا حالة مرضية.

يجب أن تخضع كل امرأة في المخاض تظهر عليها الأعراض المذكورة تحت إشراف متزايد من قبل الطاقم الطبي.

طريقة تطور المرض

كما أن الآلية المرضية لمتلازمة HELP ليست مفهومة جيدًا. من المفترض أن المراحل الرئيسية في تطور علم الأمراض هي - تلف المناعة الذاتية للبطانة ، سماكة الدم مع تكوين جلطات الدم لاحقًا ، تدهور تدفق الدم في الأعضاء ، تعطيل الأداء الطبيعي للمشيمة والدماغ والكلى والكبد.

يتطلب كسر هذه السلسلة السلبية التسليم الفوري.

التشخيص

في حالة الاشتباه في المتلازمة ، يجب إحالة المرأة الحامل على الفور لإجراء الفحوصات المخبرية. وتشمل هذه:

تحليل البول العام ، والذي يسمح لك بتحديد وجود البروتين ومستواه ، وكذلك لتحديد مدى فعالية عمل الكلى ؛
فحص الدم لتقييم مستوى خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية ومستوى الهيموجلوبين والبيليروبين.
الموجات فوق الصوتية لتجويف البطن والكلى والكبد والمشيمة.
التصوير المقطعي المحوسب لاستبعاد الأمراض الأخرى ذات الأعراض المماثلة ، ولكن لا تتعلق بمتلازمة HELP ؛
من أجل تحديد شدة تدفق الدم في المشيمة ؛
CTG لتقييم معدل ضربات القلب وحيوية الجنين.

الفحص الخارجي وكذلك تحليل الشكاوى لهما بعض الأهمية. اصفرار الجلد والأغشية الزلالية للعين ، وجود كدمات ناتجة عن الإجراءات الطبية ، وذمة شديدة في الجسم كله تساعد في التشخيص الدقيق.

في كثير من الأحيان ، يلزم إجراء استشارة إضافية مع أخصائي أمراض الجهاز الهضمي والكبد وأخصائي الإنعاش. تهدف التدابير التشخيصية إلى استبعاد الأمراض التالية:

التهاب المعدة.
التهاب الكبد الفيروسي أ ، ب ، ج ؛
إدمان الكوكايين ، والذي يتميز بشحوب جلد الوجه ، اتساع حدقة العين ، دوار ، غثيان وقيء معتدل ، خفقان القلب ، زيادة استثارة.
داء الكبد الدهني للحوامل ، حيث يوجد: حرقة في المعدة ، قيء الدم ، غثيان ، آلام في المعدة ، آفات تقرحية في الجهاز الهضمي.
الذئبة الحمامية.
عدد كريات الدم البيضاء.

ما هي المضاعفات؟

لسوء الحظ ، فإن خطر حدوث مضاعفات ، بما في ذلك الوفاة ، مرتفع للغاية. يمكن أن تحدث في كل من الأم والجنين.

مع متلازمة هيلب ، تحدث جلطات دموية ونزيف متزايد في أماكن مختلفة (الرئتين ، الكبد ، المعدة). في الحالات الشديدة ، يحدث النزف الدماغي مع مزيد من الضرر للجهاز العصبي المركزي.

والأخطر من ذلك هو حدوث اضطرابات في عمل الكبد والكلى. يتسبب الفشل الكلوي والكبدي في تسمم الجسم ونوبات صرع وغيبوبة. من الصعب للغاية إخراج المريض من الغيبوبة.

هناك أيضًا مخاطر عالية للإصابة بأمراض الجنين. كقاعدة عامة ، تحدث متلازمة HELP قبل الأوان. ويصاحب هذه الظاهرة نزيف وألم في البطن متفاوتة الشدة وانخفاض حاد في ضغط الدم وضيق في التنفس وضعف شديد.

ترتبط هذه العلامات بحقيقة أن الجنين يعاني من جوع الأكسجين ، وهو ما ينعكس سلبًا على نموه ووزنه وطوله. ظاهرة نقص الأكسجة هي السبب الأكثر شيوعًا لتطور أمراض الجهاز العصبي عند الطفل. في مثل هؤلاء الأطفال ، في السنوات الأولى من حياتهم ، غالبًا ما يتم تشخيصهم بالشلل الدماغي وتأخر النمو البدني والعقلي واضطراب نقص الانتباه وفرط الحركة.

إذا تراجعت المشيمة بأكثر من الثلث ، يموت الطفل.

تشمل العواقب الأخرى التي لا تقل خطورة على الجنين: اضطرابات في عمل الجهاز التنفسي ، ونزيف داخل الجمجمة ، وموت الخلايا المعوية ، وانخفاض خطير في عدد الكريات البيض.

علاج او معاملة

يُعد تشخيص متلازمة هيلب عند النساء الحوامل مؤشرًا على دخول المستشفى في حالات الطوارئ. الطريقة الرئيسية للعلاج هي أن حقيقة وجودها هي التي تثير علم الأمراض.

نظرًا لأن الحالة المرضية تحدث في وقت لاحق ، يتم عرض تحفيز عملية المخاض. إذا كان عنق الرحم جاهزًا للولادة وكان عمر الحمل يتجاوز 34-35 أسبوعًا ، فيجب إجراء عملية قيصرية عاجلة.

في وقت سابق ، يتم وصف الجلوكورتيكوستيرويدات اللازمة لإعداد رئتي الجنين. ومع ذلك ، مع النزيف الحاد وارتفاع ضغط الدم وأعراض الفشل الكبدي الحاد والنزيف الدماغي ، يتم إجراء العملية القيصرية بشكل عاجل ، بغض النظر عن عمر الحمل.

يهدف العلاج إلى تحسين الحالة العامة للمرأة والطفل والشفاء بعد الجراحة. سيساعد العلاج الدوائي المختار بشكل صحيح والطرق العلاجية الأخرى في تحسين حالة المريض في غضون أيام قليلة بعد الولادة.

استقرار الحالة العامة للمريضة وطفلها ؛
العلاج بالمضادات الحيوية لمنع المضاعفات المعدية ؛
وصف الأدوية لتطبيع وظائف الكبد والكلى ، والعلاج بالفيتامينات ؛
تطبيع ضغط الدم
القضاء على انحلال الدم وإزالة مخاطر تجلط الدم.

فصادة البلازما

قبل العملية القيصرية ، قد يتم وصف البلازما للمريضة. تتم إزالة كمية معينة من الدم من الجزء السائل - البلازما. هذا ضروري للتخلص من الأجسام المضادة والمواد السامة والأيض.

للإجراء ، يتم استخدام جهاز خاص ، يتم فصل البلازما بأدوات معقمة يمكن التخلص منها. الإجراء آمن تمامًا ولا يسبب أي إزعاج. تستغرق عملية فصادة البلازما من ساعة ونصف إلى ساعتين.

بالإضافة إلى ذلك ، يوصف المريض بنقل بلازما الدم الطازجة المجمدة والغنية بالصفائح الدموية أو ضخ كتلة الصفائح الدموية.

علاج بالعقاقير

استعدادًا للولادة وبعد الولادة مباشرة ، يتم وصف الأدوية للمريضة للتخلص من أعراض ارتفاع ضغط الدم والفشل الكلوي والكبدي. يتطلب هذا علاجًا معقدًا يشمل الاستقبال:

الستيرويدات القشرية السكرية (عوامل هرمونية) ؛
أجهزة حماية الكبد (الأدوية التي يهدف عملها إلى استعادة نشاط خلايا الكبد) ؛
مثبطات المناعة (الوسائل اللازمة لعلاج التثبيط الاصطناعي لجهاز المناعة).

الستيرويدات القشرية السكرية (على سبيل المثال ، بريدنيزولون ، ديبروسبان) هي عقاقير ذات أصل اصطناعي لها تأثيرات مضادة للالتهابات ومضادة للسموم وتثبيط المناعة. نظرًا للتأثير المتنوع على عملية التمثيل الغذائي ، فإنها تكيف الجسم إلى أقصى حد مع التأثيرات الخارجية السلبية. يؤدي تناول هذه الأدوية إلى تجديد عمل هرمونات الستيرويد التي تنتجها قشرة الغدة الكظرية.

Hepatoprotectors (Carsil ، Essentiale Forte ، Ovesol ، Hectral) هي مجموعة من الأدوية المستخدمة لتحفيز نشاط خلايا الكبد. لديهم تأثير محفز مفرز الصفراء ومضاد للتسمم ومكون للدم.

في فترة ما بعد الولادة ، يستمر إعطاء البلازما الطازجة المجمدة بمعدل 12-15 مل / كجم من وزن الجسم. يوصف أيضًا مثبط البروتياز (أبروتينين) وفيتامين ج وحمض الفوليك وحمض الليبويك.

مع العلاج في الوقت المناسب والتسليم الناجح ، يكون التشخيص الطبي مناسبًا. في فترة ما بعد الولادة ، هناك انحدار سريع لجميع الأعراض المذكورة. يتم استعادة عدد الصفائح الدموية في اليوم العاشر تقريبًا بعد الولادة.

ما مدى خطورة تكرار الإصابة بمتلازمة هيلب في حالات الحمل اللاحقة؟

لا يتجاوز خطر تكرار المرض 4 ٪ ، ومع ذلك ، يجب إدراج النساء المصابات بمثل هذا التشخيص في سوابق الدم في مجموعة المخاطر.

الوقاية

حتى مع الصحة العامة الجيدة ، في مرحلة التخطيط للحمل ، هناك خطر معين لتطوير علم الأمراض. يجب على كل امرأة حامل أن تمتثل للتدابير الوقائية وهي:

الموقف الواعي والمسؤول من التخطيط للولادة ، والقضاء على الحمل غير المرغوب فيه ، والاستخدام الكفء.
التعرف على الأمراض المختلفة وعلاجها في الوقت المناسب في مرحلة التخطيط.
الامتثال لمعايير نمط الحياة الصحي ، ورفض العادات السيئة ، والالتزام بالروتين اليومي.
زيارة طبيب أمراض النساء مرة في الشهر على الأقل في النصف الأول من الحمل و 3 مرات في الشهر في النصف الثاني ، التسجيل المبكر للحمل (حتى 12 أسبوعًا).
تسليم اختبارات البول والدم في الوقت المناسب.
تحديد وعلاج التسمم المتأخر (الوذمة ، البروتين في البول ، ارتفاع ضغط الدم).
تناول الأطعمة الطبيعية الغنية بالفيتامينات والمعادن ، والحد من الكربوهيدرات والدهون والملح والتوابل الحارة ، باستثناء الوجبات السريعة والمشروبات الكحولية.
شرب كمية كبيرة من السائل (ماء عادي بدون غاز) خاصة في حالة وجود وذمة.
أسلوب حياة نشط: القيام بمجموعة من التمارين للحامل ، السباحة ، المشي ، الأيروبكس.
القضاء التام على المجهود البدني الثقيل ، ورفع الأثقال ، والعمل ليلا ، والضغط العاطفي.
يجب ألا تقل مدة النوم عن 8 ساعات في اليوم ، وتأكد من أن الغرفة جيدة التهوية ونظيفة بشكل صحيح.
مع الاستخدام المستمر للأدوية للأمراض المزمنة ، من الضروري إخطار طبيب أمراض النساء الذي يقود الحمل بهذا الأمر ، لأن تلك الأدوية التي عملت جيدًا قبل الحمل يمكن أن تشكل خطورة على الجنين وعلى الأم نفسها.