علاج الساركوما: تشخيص البقاء على قيد الحياة. انتكاسات الأورام والآفات الشبيهة بالورم في العظام والأنسجة الرخوة أعراض تطور الساركوما العضلية المخططة

Sarcoma هو الاسم الذي يوحد الأورام السرطانية لمجموعة كبيرة. تبدأ أنواع مختلفة من النسيج الضام في ظل ظروف معينة في الخضوع لتغيرات نسيجية ومورفولوجية. ثم تبدأ الخلايا الضامة الأولية في النمو بسرعة ، خاصة عند الأطفال. يتطور الورم من هذه الخلية: حميد أو خبيث مع عناصر من العضلات والأوتار والأوعية.

تنقسم خلايا النسيج الضام بشكل لا يمكن السيطرة عليه ، وينمو الورم وبدون حدود واضحة يدخل منطقة الأنسجة السليمة. تصبح خبيثة - 15٪ من الأورام التي تحمل خلاياها الدم في جميع أنحاء الجسم. نتيجة للورم الخبيث ، تتشكل عمليات الأورام الثانوية المتنامية ، لذلك يُعتقد أن الساركوما هو مرض يتميز بانتكاسات متكررة. من حيث الوفيات ، فهي تحتل المرتبة الثانية بين جميع تكوينات الأورام.

هل الساركوما سرطان أم لا؟

بعض علامات الساركوما هي نفسها علامات السرطان. على سبيل المثال ، ينمو أيضًا بشكل تسلل ، ويدمر الأنسجة المجاورة ، ويتكرر بعد الجراحة ، وينتشر النقائل في وقت مبكر وينتشر في أنسجة الأعضاء.

كيف يختلف السرطان عن الساركوما:

• يبدو الورم السرطاني وكأنه تكتل متكتل ، ينمو بسرعة دون أعراض في المراحل المبكرة. الساركوما لونها وردي يشبه لحم السمك.
• الورم السرطاني يؤثر على النسيج الظهاري ، الساركوما - العضلات الضامة ؛
• يحدث تطور السرطان تدريجيًا في أي عضو معين عند الأشخاص بعد 40 عامًا. الساركوما مرض يصيب الشباب والأطفال ، ويؤثر على أجسامهم على الفور ، ولكنه لا يرتبط بأي عضو واحد ؛
• السرطان أسهل في التشخيص مما يزيد من معدل الشفاء. غالبًا ما توجد الساركوما في 3-4 مراحل ، لذا فإن معدل الوفيات بها أعلى بنسبة 50٪.

هل الساركوما معدية؟

لا ، إنها ليست معدية. يتطور المرض المعدي من ركيزة حقيقية تحمل العدوى عن طريق القطرات المحمولة جواً أو عن طريق الدم. ثم يمكن أن يتطور مرض ، مثل الأنفلونزا ، في جسم المضيف الجديد. يمكن أن تنتقل الساركوما نتيجة للتغيرات في الشفرة الوراثية والتغيرات الصبغية. لذلك ، غالبًا ما يكون لمرضى الساركوما أقارب تم علاجهم بالفعل من أي نوع من أنواعه المائة.

الساركوما في فيروس نقص المناعة البشرية هي ساركومة نزفية متعددة تسمى "الساركوما الوعائية" أو "". يتم التعرف عليه عن طريق تقرح الجلد والأغشية المخاطية. يمرض الشخص نتيجة الإصابة بالهربس من النوع الثامن عن طريق الغدد الليمفاوية والدم وإفراز جلد المريض ولعابه وكذلك من خلال الاتصال الجنسي. حتى مع العلاج المضاد للفيروسات ، غالبًا ما يتكرر ورم كابوسي.

يمكن تطوير الساركوما على خلفية فيروس نقص المناعة البشرية مع انخفاض حاد في المناعة. في الوقت نفسه ، يمكن اكتشاف مرض الإيدز أو مرض مثل الساركوما اللمفاوية أو اللوكيميا أو الورم الحبيبي اللمفاوي أو الورم النخاعي لدى المرضى.

أسباب الساركوما

على الرغم من تنوع الأنواع ، نادرًا ما تصاب الساركوما بالمرض ، فقط بنسبة 1 ٪ من جميع أنواع السرطان. تتعدد أسباب الإصابة بالساركوما. من بين الأسباب المؤكدة: التعرض للأشعة فوق البنفسجية (المؤينة) والإشعاع. وكذلك الفيروسات والكيماويات ، نذير المرض ، الأورام الحميدة ، التي تتحول إلى أورام ، تصبح عوامل خطر.

قد تكمن أسباب ساركوما يوينغ في معدل نمو العظام والمستويات الهرمونية. عوامل الخطر مثل التدخين ، العمل في المصانع الكيماوية ، ملامسة المواد الكيميائية مهمة أيضًا.

في أغلب الأحيان ، يتم تشخيص هذا النوع من الأورام بسبب عوامل الخطر التالية:

• الاستعداد الوراثي والمتلازمات الوراثية: فيرنر ، غاردنر ، سرطان الجلد الصبغي المتعدد من الخلايا القاعدية ، الورم العصبي الليفي أو الورم الأرومي الشبكي ؛
• فيروس الهربس
• التهاب الغدد الليمفاوية المزمن في الساقين ، والذي حدث الانتكاس بعد استئصال الثدي الشعاعي ؛
• الإصابات والجروح المتقيحة والتعرض لأشياء القطع والطعن (شظايا الزجاج والمعادن والرقائق وما إلى ذلك) ؛
• مثبطات المناعة والعلاج الكيميائي (في 10٪) ؛
• عمليات زراعة الأعضاء (75٪ من الحالات).

فيديو إعلامي

الأعراض العامة وعلامات المرض

تظهر علامات الساركوما اعتمادًا على موقعها في الأعضاء الحيوية. تؤثر الخصائص البيولوجية للسبب الجذري للخلية والورم نفسه على طبيعة الأعراض. العلامات المبكرة للساركوما هي الحجم الملحوظ للكتلة أثناء نموها بسرعة. يظهر الألم في المفاصل والعظام مبكرًا (خاصةً في الليل) ، ولا يتم تخفيفه عن طريق المسكنات.

على سبيل المثال ، بسبب نمو الساركوما المخططة ، تنتشر عملية الأورام إلى أنسجة الأعضاء السليمة وتتجلى في أعراض الألم المختلفة والنقائل الدموية. إذا تطورت الساركوما ببطء ، فقد لا تظهر أعراض المرض لعدة سنوات.

يتم تقليل أعراض الساركوما اللمفاوية إلى تكوين عقد بيضاوية أو دائرية وتورم صغير في العقدة الليمفاوية. ولكن حتى بحجم 2-30 سم ، قد لا يشعر الشخص بالألم على الإطلاق.

في أنواع أخرى من الأورام ذات النمو والتقدم السريع ، قد تظهر ما يلي: حمى ، وعروق تحت الجلد ، وتقرحات مزرقة عليها. يكشف جس التشكيل أنه محدود في الحركة. تتميز العلامات الأولى للساركوما أحيانًا بتشوه مفاصل الأطراف.

يمكن أن تكون الساركوما الشحمية ، جنبًا إلى جنب مع الأنواع الأخرى ، ذات طبيعة أساسية متعددة مع مظاهر متتابعة أو متزامنة في مناطق مختلفة من الجسم. هذا يعقد بشكل كبير البحث عن الورم الأساسي الذي يسبب النقائل.

يتم التعبير عن أعراض الساركوما الموجودة في الأنسجة الرخوة بأحاسيس مؤلمة عند الجس. مثل هذا الورم ليس له حدود ، ويخترق بسرعة في الأنسجة المجاورة.

في أورام الرئة ، يعاني المريض من ضيق في التنفس ، مما يؤدي إلى تجويع الأكسجين للدماغ ، وقد يبدأ الالتهاب الرئوي والتهاب الجنبة وعسر البلع ، وقد يزداد القلب الأيمن.

يتم إعادة توليد خلايا الأغشية العصبية في الساركوما الليفية العصبية ، وخلايا النسيج الضام والألياف - في. تصيب ساركوما خلايا المغزل ، التي تتكون من خلايا كبيرة ، الأغشية المخاطية. ينمو ورم الظهارة المتوسطة من غشاء الجنب والغشاء البريتوني والتامور.

أنواع الأورام اللحمية في موقع التوطين

تختلف أنواع الساركوما حسب الموقع.

و من بين 100 نوع ، غالبًا ما تظهر الأورام اللحمية في المنطقة:

• الصفاق والفضاء خلف الصفاق.
• الرقبة والرأس والعظام.
• الغدد الثديية والرحم.
• المعدة والأمعاء (أورام اللحمة) ؛
• الأنسجة الدهنية واللينة للأطراف والجذع ، بما في ذلك الورم الليفي الديداني.

غالبًا ما يتم تشخيص حالات جديدة في الأنسجة الدهنية والرخوة:

• تتطور من الأنسجة الدهنية.
• ما يشير إلى التكوينات الليفية / الليفية العضلية ؛
• أورام الخلايا الليفية في الأنسجة الرخوة: الضفيرة والخلية العملاقة ؛
• - من أنسجة العضلات الملساء.
• ورم الكبيبات (pericytic أو حول الأوعية الدموية) ؛
• من الجهاز العضلي للهيكل العظمي.
• ورم ظهاري وعائي شبيه بالظهارة ، والذي يشير إلى تكوينات الأوعية الدموية للأنسجة الرخوة ؛
• الساركوما الغضروفية اللحمية المتوسطة ، الساركوما العظمية خارج الهيكل العظمي - الأورام العظمية الغضروفية ؛
• الجهاز الهضمي الخبيث (ورم اللحمة المعدية المعوية) ؛
• أورام جذع العصب: جذع العصب المحيطي ، ورم نيوت ، المحببات ، ورم الغدة النخامية الخارجية ؛
• الأورام اللحمية ذات التمايز غير الواضح: الزليلي ، الظهارة ، السنخية ، الخلية الصافية ، إوينغ ، الخلية المستديرة المتكونة ، الحميمة ، PEComu ؛
• ساركوما غير متمايزة / غير مصنفة: خلية مغزل ، متعددة الأشكال ، خلية مستديرة ، ظهارية.

من بين سرطانات العظام وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (ICD-10) ، غالبًا ما توجد الأورام التالية:

• نسيج الغضروف - الساركوما الغضروفية: مركزي ، أولي أو ثانوي ، محيطي (سمحاقي) ، خلية صافية ، غير متمايزة ولحمة متوسطة ؛
• أنسجة العظام - الساركوما العظمية ، ورم عادي: ورم غضروفي ، ورم ليفي ، ورم عظمي ، بالإضافة إلى توسع الشعريات ، وخلية صغيرة ، ودرجة منخفضة مركزية ، وثانوية وشبيهة ، وسمحاقي ، ودرجة عالية سطحية ؛
• الأورام الليفية - الساركوما الليفية.
• تكوينات الخلايا الليفية - ورم المنسجات الليفي الخبيث.
• / PNEO ؛
• الأنسجة المكونة للدم - ورم البلازما (المايلوما) ، ورم الغدد الليمفاوية الخبيثة.
• خلية عملاقة: خلية عملاقة خبيثة.
• علم أورام الوتر - "غير متمايز" (ساركوماتويد) ؛
• أورام الأوعية الدموية - الساركوما الوعائية.
• أورام العضلات الملساء - ساركومة عضلية أملس ؛
• أورام من الأنسجة الدهنية - ساركوما شحمية.

يمكن أن يكون نضج جميع أنواع الأورام اللحمية منخفضًا ومتوسطًا ومتباينًا للغاية. كلما انخفض التمايز ، زادت عدوانية الساركوما. يعتمد العلاج والتنبؤ بالبقاء على قيد الحياة على النضج ومرحلة التعليم.

مراحل ودرجات العملية الخبيثة

هناك ثلاث درجات من الورم الخبيث الساركوما:

1. درجة متباينة بشكل سيئ ، حيث يتكون الورم من خلايا أكثر نضجًا وتكون عملية انقسامها بطيئة. يسيطر عليه السدى - نسيج ضام طبيعي مع نسبة صغيرة من العناصر الموجودة في الجلد. نادرًا ما ينتشر التعليم ويتكرر قليلاً ، ولكن يمكن أن ينمو إلى حجم كبير.
2. درجة شديدة التمايز تنقسم فيها الخلايا السرطانية بسرعة ودون حسيب ولا رقيب. مع النمو السريع ، تطور الساركوما شبكة وعائية كثيفة تحتوي على عدد كبير من الخلايا السرطانية الخبيثة عالية ، وتنتشر النقائل في وقت مبكر. قد يكون العلاج الجراحي للآفة عالية الدرجة غير فعال.
3. درجة متباينة بشكل معتدل ، حيث يكون للورم تطور متوسط ​​، ومع العلاج المناسب ، يكون التشخيص الإيجابي ممكنًا.

لا تعتمد مراحل الساركوما على نوعها النسيجي ، بل على موقعها. يحدد أكثر المرحلة وفقًا لحالة العضو الذي بدأ فيه الورم في التطور.

تتميز المرحلة الأولى من الساركوما بصغر حجمها. لا يمتد إلى ما وراء تلك الأعضاء أو الأجزاء التي ظهر فيها في الأصل. لا توجد انتهاكات لوظائف عمل الأجهزة ، وضغط ، ورم خبيث. عمليا لا يوجد ألم. إذا تم الكشف عن ساركوما المرحلة الأولى شديدة التباين ، يتم تحقيق نتائج إيجابية من خلال العلاج المعقد.

علامات المرحلة الأولية من الساركوما ، اعتمادًا على الموقع في عضو معين ، على سبيل المثال ، ما يلي:

• في تجويف الفم واللسان - تظهر عقدة صغيرة يصل حجمها إلى 1 سم وذات حدود واضحة في الطبقة تحت المخاطية أو الغشاء المخاطي ؛
• على الشفاه - يتم الشعور بالعقدة في الطبقة تحت المخاطية أو داخل أنسجة الشفاه ؛
• في المساحات الخلوية والأنسجة الرخوة للرقبة - يصل حجم العقدة إلى 2 سم ، وهي تقع في اللفافة التي تحد من موقعها ولا تتجاوزها ؛
• في منطقة الحنجرة - الغشاء المخاطي أو طبقات أخرى من الحنجرة تحد من العقدة ، حتى حجمها 1 سم ، وهي تقع في حالة اللفافة ، ولا تتجاوزها ولا تزعج الصوت والتنفس ؛
• في الغدة الدرقية - عقدة ، يصل حجمها إلى 1 سم ، تقع داخل أنسجتها ، لا يحدث إنبات الكبسولة ؛
• في الغدة الثديية - تنمو عقدة يصل ارتفاعها إلى 2-3 سم في فصيص ولا تتجاوز حدودها ؛
• في منطقة المريء - توجد عقدة سرطانية يصل ارتفاعها إلى 1-2 سم في جدارها ، دون الإخلال بمرور الطعام ؛
• في الرئة - يتجلى من خلال هزيمة أحد أجزاء القصبات الهوائية ، دون تجاوز حدودها ودون تعطيل وظيفة عمل الرئة ؛
• في الخصية - تتطور عقدة صغيرة دون إشراك الغلالة البيضاء في هذه العملية ؛
• في الأنسجة الرخوة للأطراف - يصل الورم إلى 5 سم ، ولكنه يقع داخل أغلفة اللفافة.

تقع المرحلة الثانية من الساركوما داخل العضو ، وتنمو جميع الطبقات ، وتعطل الأداء الوظيفي للعضو مع زيادة الحجم ، ولكن لا يوجد ورم خبيث.

تتجلى عملية الأورام على النحو التالي:

• في تجويف الفم واللسان - نمو ملحوظ في سماكة الأنسجة ، إنبات جميع الأغشية والأغشية المخاطية واللفافة ؛
• على الشفاه - عن طريق إنبات الجلد والأغشية المخاطية.
• في الفراغات الخلوية والأنسجة الرخوة للرقبة - يصل ارتفاعها إلى 3-5 سم ، وتتجاوز اللفافة ؛
• في منطقة الحنجرة - نمو العقدة أكثر من 1 سم ، إنبات جميع الطبقات ، مما يعطل النطق والتنفس ؛
• في الغدة الدرقية - يزيد نمو العقدة عن 2 سم ومشاركة الكبسولة في عملية الأورام ؛
• في الغدة الثديية - نمو العقدة حتى 5 سم وإنبات عدة قطاعات ؛
• في المريء - عن طريق إنبات سمك الجدار بالكامل ، بما في ذلك الطبقات المخاطية والمصلية ، وتورط اللفافة ، وعسر البلع الشديد (صعوبة البلع) ؛
• في الرئتين - عن طريق ضغط الشعب الهوائية أو بالانتشار إلى أقرب الأجزاء الرئوية ؛
• في الخصية - عن طريق إنبات الغلالة البيضاء.
• في الأنسجة الرخوة في الأطراف - عن طريق إنبات اللفافة التي تحد من الجزء التشريحي: العضلات ، والفضاء الخلوي.

في المرحلة الثانية ، عند استئصال الورم ، يتم توسيع منطقة الختان ، وبالتالي فإن الانتكاسات ليست متكررة.

تتميز ساركوما المرحلة الثالثة بغزو اللفافة والأعضاء المجاورة. تنتقل الساركوما إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية.

تتجلى المرحلة الثالثة:

• حجم كبير ، متلازمة الألم الشديد ، اضطراب في العلاقات التشريحية الطبيعية ومضغ في الفم واللسان ، النقائل في LN تحت الفك والرقبة ؛
• حجم كبير ، تشوه الشفة ، ينتشر على طول الأغشية المخاطية والنقائل في LU تحت الفك وعلى الرقبة ؛
• الخلل الوظيفي في الأعضاء الموجودة على طول العنق: تتعطل وظائف التعصيب وإمدادات الدم والبلع والجهاز التنفسي بسبب ساركوما الأنسجة الرخوة في الرقبة ومساحات الخلايا. مع النمو ، يصل الورم إلى الأوعية والأعصاب والأعضاء المجاورة ، والنقائل - LU للرقبة والقص ؛
• انتهاك حاد للتنفس وتشويه الصوت ، غزو الأعضاء والأعصاب واللفافة والأوعية في الجوار ، ورم خبيث من سرطان الحنجرة إلى جامعي عنق الرحم السطحي والعميق ؛
• في الغدة الثديية - كبيرة الحجم ، والتي تشوه الغدة الثديية والورم الخبيث في LU تحت الإبطين أو فوق الترقوة ؛
• في المريء - أحجام ضخمة ، تصل إلى ألياف المنصف وتعطل مرور الطعام ، النقائل في البطانة المنصفية ؛
• في الرئتين - عن طريق الضغط على الشعب الهوائية بأحجام كبيرة ، النقائل في LU من المنصف و peribronchial ؛
• في الخصية - تشوه كيس الصفن وإنبات طبقاته ، ورم خبيث في LU في الفخذ ؛
• في الأنسجة الرخوة للذراعين والساقين - بؤر الورم بحجم 10 سم. فضلا عن خلل في الأطراف وتشوه الأنسجة ، النقائل في LN الإقليمية.

في المرحلة الثالثة ، يتم إجراء تدخلات جراحية ممتدة ، وعلى الرغم من ذلك ، يزداد تواتر انتكاسات الساركوما ، ونتائج العلاج غير فعالة.

ساركوما المرحلة الرابعة صعبة للغاية ، والتشخيص بعد علاجها هو الأكثر سوءًا نظرًا لحجمها الهائل ، والضغط الحاد للأنسجة المحيطة بها والإنبات فيها ، وتشكيل تكتل ورم مستمر ، يكون عرضة للنزيف. غالبًا ما يكون هناك انتكاسة لساركوما الأنسجة الرخوة والأعضاء الأخرى بعد الجراحة أو حتى العلاج المعقد.

يصل الورم الخبيث إلى LN المحلي والكبد والرئتين ونخاع العظام. إنه يحفز عملية الأورام الثانوية - نمو ساركوما جديدة.

الانبثاث في الساركوما

يمكن أن تكون طرق ورم خبيث الساركوما اللمفاوية والدم ومختلطة. من أعضاء الحوض والأمعاء والمعدة والمريء والحنجرة على طول المسار الليمفاوي ، تصل النقائل من الأورام اللحمية إلى الرئتين والكبد وعظام الهيكل العظمي والأعضاء الأخرى.

من خلال المسار الدموي (عبر الأوعية الدموية والشرايين) ، تنتشر الخلايا السرطانية أو النقائل أيضًا إلى الأنسجة السليمة. لكن الأورام اللحمية ، على سبيل المثال ، في الغدد الثديية والغدة الدرقية والرئوية والشعب الهوائية من المبايض تنتشر عن طريق المسالك اللمفاوية والدم.

من المستحيل التنبؤ بالعضو حيث تتراكم عناصر الأوعية الدموية الدقيقة ويبدأ نمو ورم جديد. تنتشر نقائل غبار ساركوما المعدة والحوض على طول الصفاق ومنطقة الصدر مع الانصباب النزفي - الاستسقاء.

تنتقل عملية الأورام في الشفة السفلية وطرف اللسان وفي تجويف الفم إلى الغدد الليمفاوية في الذقن وتحت الفك. التكوينات في جذر اللسان ، في أسفل تجويف الفم ، في البلعوم ، والحنجرة ، والغدة الدرقية تنتشر في LU من الأوعية وأعصاب الرقبة.

من الغدة الثديية ، تنتشر خلايا الورم إلى منطقة الترقوة ، إلى LU على الجزء الخارجي من العضلة القصية الترقوية الخشائية. من الصفاق يصلون إلى الجانب الداخلي للعضلة القصية الترقوية الخشائية ويمكن أن يتواجدوا خلف أو بين ساقيها.

الأهم من ذلك كله ، يحدث ورم خبيث عند البالغين ، الساركوما اللمفاوية ، الساركوما الشحمية ، ورم المنسجات الليفي حتى بحجم يصل إلى 1 سم بسبب تراكم الكالسيوم في بؤرة الورم ، وتدفق الدم المكثف والنمو النشط للخلايا السرطانية. تفتقر هذه التكوينات إلى كبسولة يمكن أن تحد من نموها وتكاثرها.

مسار عملية الأورام ليس معقدًا ، ولن يكون علاجه فيما يتعلق بالانبثاث في الغدد الليمفاوية الإقليمية عالميًا. في حالة وجود نقائل بعيدة في الأعضاء الداخلية ، على العكس من ذلك ، ينمو الورم إلى حجم كبير ، وقد يكون هناك العديد منها. يصبح العلاج أكثر تعقيدًا ، ويستخدم العلاج المعقد: الجراحة والكيمياء والإشعاع. كقاعدة عامة ، تتم إزالة النقائل المفردة. لا يتم إجراء استئصال النقائل المتعددة ، ولن يكون فعالاً. تختلف البؤر الأولية عن النقائل في عدد كبير من الأوعية ، والانقسام الخلوي. هناك المزيد من مناطق النخر في النقائل. في بعض الأحيان يتم العثور عليها في وقت أبكر من التركيز الأساسي.

عواقب الساركوما هي كما يلي:

• يتم ضغط الأعضاء المحيطة.
• قد يحدث انسداد أو انثقاب في الأمعاء ، التهاب الصفاق - التهاب صفائح البطن ؛
• يحدث داء الفيل على خلفية ضعف التدفق الليمفاوي عند ضغط LN ؛
• الأطراف مشوهة ، والحركة محدودة في وجود أورام كبيرة في منطقة العظام والعضلات ؛
• يحدث النزيف الداخلي أثناء اضمحلال السرطان.

تشخيص الأورام اللحمية

يبدأ تشخيص الساركوما في عيادة الطبيب ، حيث يتم تحديده من خلال علامات التشخيص الخارجية: الإرهاق ، واليرقان ، وشحوب لون الجلد وتغير لون الورم ، وظل الشفاه المزرق ، وانتفاخ الوجه ، وتدفق الأوردة على سطح الرأس ، واللويحات و عقيدات مع ساركوما جلدية.

يتم تشخيص الساركوما ذات الورم الخبيث المرتفع وفقًا لأعراض تسمم الجسم الواضحة: انخفاض الشهية والضعف وزيادة درجة حرارة الجسم والتعرق ليلاً. تؤخذ حالات الأورام في الأسرة بعين الاعتبار.

عند إجراء الاختبارات المعملية ، افحص:

• خزعة بطريقة نسيجية تحت المجهر. في ظل وجود شعيرات دموية متعرجة رقيقة الجدران ، وحزم متعددة الاتجاهات من الخلايا السرطانية غير النمطية ، وتغيير الخلايا ذات النواة الكبيرة بغشاء رقيق ، وكمية كبيرة من المادة بين الخلايا التي تحتوي على مواد نسيج ضام غضروفي أو هيالين ، وتشخص الأنسجة الساركوما. في الوقت نفسه ، تفتقر العقد إلى الخلايا الطبيعية المميزة لنسيج العضو.
• تشوهات في كروموسومات الخلايا السرطانية بالطريقة الوراثية الخلوية.
• لا يوجد فحص دم لعلامات الورم المحددة ، لذلك لا توجد طريقة لتحديد نوعه بشكل لا لبس فيه.
• تعداد الدم الكامل: مع الساركوما ، ستظهر الانحرافات التالية:

1. ستنخفض مستويات الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء (أقل من 100 جم / لتر) بشكل كبير ، مما يشير إلى فقر الدم ؛
2. سيزداد مستوى الكريات البيض بشكل طفيف (فوق 9.0 × 109 / لتر) ؛
3. سينخفض ​​عدد الصفائح الدموية (أقل من 150-109 / لتر) ؛
4. سيزيد ESR (فوق 15 مم / ساعة).

• اختبار الدم البيوكيميائي ، فإنه يحدد زيادة مستوى اللاكتات ديهيدروجينيز. إذا كان تركيز الإنزيم أعلى من 250 وحدة / لتر ، فيمكننا التحدث عن عدوانية المرض.

يتم استكمال تشخيص الساركوما من خلال تصوير الصدر بالأشعة السينية. يمكن لهذه الطريقة الكشف عن الورم ونقيلاته في القص والعظام.

العلامات الشعاعية للساركوما هي كما يلي:

• الورم مستدير أو غير منتظم.
• حجم التكوين في المنصف من 2-3 مم إلى 10 سم أو أكثر ؛
• سيكون هيكل الساركوما غير متجانس.

الأشعة السينية ضرورية للكشف عن الأمراض في الغدد الليمفاوية: واحدة أو أكثر. في هذه الحالة ، سيتم تعتيم الوحدات LU على الأشعة السينية.

إذا تم تشخيص الساركوما في الفحص بالموجات فوق الصوتية ، فستكون مميزة ، على سبيل المثال:

• بنية غير متجانسة ، حواف صدفي غير متساوية وآفة LN - مع ساركومة ليمفاوية في المنطقة البريتونية ؛
• عدم وجود كبسولة ، ضغط ودفع الأنسجة المحيطة ، بؤر النخر داخل الورم - مع وجود ساركوما في الأعضاء والأنسجة الرخوة في التجويف البطني. ستلاحظ العقد في الرحم والكلى (من الداخل) أو في العضلات ؛
• تشكيلات بأحجام مختلفة بدون حدود وبؤر تسوس بداخلها - مع ساركوما الجلد ؛
• تكوينات متعددة ، بنية غير متجانسة ونقائل للورم الأساسي - مع ساركوما دهنية ؛
• بنية غير متجانسة وأكياس بالداخل ، مليئة بالمخاط أو الدم ، حواف غير واضحة ، انصباب في تجويف كيس المفاصل - مع ساركوما المفاصل.

يتم تحديد علامات الورم للساركوما في كل عضو محدد ، كما هو الحال في السرطان. على سبيل المثال ، في حالة سرطان المبيض ، في حالة ساركوما الثدي ، والجهاز الهضمي - CA 19-9 أو الرئتين - ProGRP (طليعة الغاسترين ، والإفراز ، والببتيد) ، إلخ.

يتم إجراء التصوير المقطعي بإدخال عامل تباين الأشعة السينية لتحديد موضع الورم وحدود الورم وأشكاله وتلف الأنسجة المحيطة والأوعية الدموية والعقد الليمفاوية واندماجها في التكتلات.

يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي لتحديد الحجم الدقيق ، والنقائل ، وتدمير الجلد والعظام والأنسجة واهتزاز السمحاق وتثخين المفاصل وغيرها.

يتم تأكيد التشخيص عن طريق الخزعة ويحدد الورم الخبيث عن طريق الفحص النسيجي:

• حزم من الخلايا المتشابكة ذات المظهر المغزلي ؛
• إفرازات نزفية - سائل يخرج من جدران الأوعية الدموية.
• الهيموسيديرين - صبغة تتشكل أثناء انهيار الهيموجلوبين.
• خلايا غير نمطية عملاقة
• المخاط والدم في العينة وغير ذلك.

تشير تحليلات البزل القطني (الشوكي) إلى ساركوما ، حيث قد تكون هناك آثار للدم والعديد من الخلايا غير النمطية ذات الأحجام والأشكال المختلفة.

لا تزيل:

• بعد 75 سنة
• مع أمراض القلب والكلى والكبد الحادة.
• مع وجود ورم كبير في الأعضاء الحيوية لا يمكن إزالته.

يتم أيضًا استخدام الأساليب العلاجية التالية:

1. مع الأورام اللحمية المنخفضة والمتباينة بشكل معتدل في المراحل 1-2 ، يتم إجراء العمليات وتشريح العقدة الليمفاوية الإقليمية. بعد - العلاج الكيميائي المتعدد (1-2 دورة) أو العلاج الإشعاعي الخارجي للساركوما.
2. مع الأورام اللحمية المتمايزة للغاية في المراحل 1-2 ، يتم إجراء العلاج الجراحي وتشريح العقدة الليمفاوية الممتدة. يتم إجراؤه قبل العملية وبعدها ، ويضاف إلى العلاج المعقد.
3. في المرحلة الثالثة من عملية الأورام ، يتم إجراء علاج مشترك: قبل العملية - العلاج الإشعاعي والكيميائي لتقليل حجم الورم. أثناء العملية ، تتم إزالة جميع الأنسجة النابتة ومجمعات التصريف الليمفاوي الإقليمي. يستعيدون الهياكل التالفة الهامة: الأعصاب والأوعية الدموية.
4. غالبًا ما يكون البتر مطلوبًا في حالة الساركوما ، خاصةً في حالة الساركوما العظمية. يتم إجراء استئصال موقع العظم في حالات الساركوما العظمية السطحية الضعيفة التمايز عند كبار السن. بعد ذلك ، يتم إجراء الأطراف الصناعية.
5. في المرحلة الرابعة ، يتم استخدام علاج الأعراض: تصحيح فقر الدم وإزالة السموم والعلاج بالتخدير. للحصول على علاج شامل ومتكامل في المرحلة الأخيرة ، يلزم الوصول إلى علم الأورام من أجل إزالته ، والحجم الصغير ، والموقع في الطبقات السطحية للأنسجة ، والانبثاث الفردي.

من الأساليب الحديثة ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي الخارجي بالمسرعات الخطية وفقًا لبرامج خاصة تخطط مجالات التشعيع وتحسب قوة وجرعة التعرض لمنطقة عملية الأورام. يتم إجراء العلاج الإشعاعي تحت تحكم محوسب كامل والتحقق التلقائي من صحة الإعدادات المحددة على لوحة التحكم في التسريع من أجل استبعاد الخطأ البشري. تستخدم في الأورام اللحمية من توطين مختلف. إنه يشع الورم بدقة بجرعة عالية من الإشعاع دون الإضرار بالأنسجة السليمة. المصدر مضمن فيه بواسطة جهاز التحكم عن بعد. في بعض الحالات ، يمكن للمعالجة الكثبية أن تحل محل الجراحة والإشعاع الخارجي.

الطب التقليدي للساركوما

يتم تضمين علاج الساركوما بالعلاجات الشعبية في العلاج المعقد. يحتوي كل نوع من أنواع الساركوما على الأعشاب الطبية والفطر والراتنجات والمواد الغذائية الخاصة به. النظام الغذائي في عملية الأورام له أهمية كبيرة ، لأن الأطعمة المدعمة ومع وجود العناصر الدقيقة والكبيرة تزيد من المناعة ، وتعطي القوة لمحاربة الخلايا السرطانية ، وتمنع الانبثاث.

بالنسبة للساركوما الخبيثة ، يتم العلاج:

• ضخ.
• صبغات الكحول
• مغلي.
• كمادات.

الأعشاب المستخدمة:

• حنبان أسود.
• الشوكران المرقط
• الثور.
• كوكلبور.
• زنبق الماء الأبيض
• ورق عنب ياسمين في البر.
• ساموسي الخشخاش
• حليب زجاجي
• ذبابة حمراء غاريق
• عقدة نوريتشنيك
• الهدال الأبيض
• مخلل البخور
• الهروب من الفاوانيا
• الشيح الأوروبي
• القفزات العادية
• الرؤوس السوداء المشتركة
• بقلة الخطاطيف عظيم
• بذر الزعفران
• الرماد عالية.

في حالة قرح الساركوما المزمنة على الجلد والأغشية المخاطية ، فإنهم يعالجون بالساركوما الطبية ، والساركوما الجلدية - مع البرسيم ، والبرسيم الحلو ، والكوكلور ، والكركازون ، والياسمين ورق العنب ، وعشب الصقلاب ، والعشب الحلو والمر ، وحشيشة الدود الشائعة والحامول المشتركة والقفز.

مع عملية الأورام في الأعضاء ، ستكون هناك حاجة إلى الأدوية:

• في المعدة - من السنفورينة ، والغراب ، والمنشطات الشائعة ، والفاوانيا ، والتهرب من الفاوانيا ، وخطاطيف الخطاطيف الكبيرة والشيح المر ؛
• في الاثني عشر - من البيش ، مستنقع بيلوزور ؛
• في المريء - من الشوكران المرقط.
• في الطحال - من الشيح.
• في غدة البروستاتا - من الشوكران المرقط ؛
• في الغدة الثديية - من الشوكران المرقط واليرقان الليفي والقفزات الشائعة ؛
• في الرحم - من الفاوانيا المتهرب ، والأفسنتين المر ، و hellebore Lobel وزرع الزعفران ؛
• في الرئتين - من كولشيكوم وكوكليبور الرائعة.

يتم علاج الساركوما العظمية بصبغة: نبتة سانت جون المفرومة (50 جم) تُسكب بفودكا العنب (0.5 لتر) وتصر لمدة أسبوعين مع رج الحاوية يوميًا. خذ 30 نقطة 3-4 مرات قبل الوجبات.

بالنسبة للساركوما ، يتم استخدام العلاجات الشعبية وفقًا لطريقة M.A. إلفيس (من كتاب "الكتاب الأحمر للأرض البيضاء"):

1. لزيادة المناعة: تخلط في أجزاء متساوية الوزن: الجير (أزهار أو أوراق) ، أزهار آذريون ، ثلاثي الألوان وبنفسج الحقل ، كوكلبور ، أزهار البابونج وفيرونيكا ، أزهار الخطاطيف والرملية الخالدة ، الهدال وجذر الأرقطيون الصغير. نقع 2 ملعقة كبيرة. ل. جمع 0.5-1 لتر من الماء المغلي والإصرار لمدة ساعة. اشرب خلال النهار.
2. قسّم الأعشاب من القائمة إلى مجموعتين (5 و 6 عناصر) واشرب لمدة 8 أيام لكل مجموعة.

الأهمية!النباتات المجمعة مثل بقلة الخطاطيف والبنفسج والكوكلبور والهدال سامة. لذلك ، لا يمكن تجاوز الجرعة.

للقضاء على الخلايا السرطانية ، يشمل علاج الساركوما بالعلاجات الشعبية وصفات Ilves التالية:

• طحن بقلة الخطاطيف في مفرمة اللحم والضغط على العصير ، وتخلط مع الفودكا في أجزاء متساوية (حفظ) وتخزينها في درجة حرارة الغرفة. اشرب 3 مرات في اليوم مقابل 1 ملعقة صغيرة. بالماء (1 كوب) ؛
• اطحن 100 جرام من جذر المارين (تهرب الفاوانيا) واسكب الفودكا (1 لتر) أو الكحول (75٪) ، اتركه لمدة 3 أسابيع. خذ 0.5-1 ملعقة صغيرة. 3 مرات بالماء
• يقطع الهدال الأبيض ، ويوضع في إناء (1 لتر) بمقدار 1/3 ، ثم يُسكب الفودكا في الأعلى ويُترك لمدة 30 يومًا. افصل السماكة عن العصير واشرب 1 ملعقة صغيرة. 3 مرات بالماء
• يقطع جذر المروج الحلو - 100 جم ويصب الفودكا - 1 لتر. أصر على 3 أسابيع. اشرب 2-4 ملاعق صغيرة. 3 مرات يوميا بالماء.

يجب تبديل الصبغات الثلاثة الأولى بعد أسبوع إلى أسبوعين. يتم استخدام صبغة المروج كقطع غيار. يتم أخذ جميع الصبغات لآخر مرة قبل العشاء المسائي. كورس - 3 شهور بين الدورة الشهرية (اسبوعين) - شرب المروج. في نهاية الدورة التي مدتها 3 أشهر ، اشرب حلو المروج أو أحد الصبغات مرة واحدة يوميًا لمدة 30 يومًا أخرى.

التغذية للساركوما

يجب أن يتكون النظام الغذائي للساركوما من الأطعمة التالية: الخضروات ، والأعشاب ، والفواكه ، والحليب المخمر ، والغني ببكتيريا البيفيدو واللاكتو ، واللحوم المسلوقة (على البخار ، والحساء) ، والحبوب كمصدر للكربوهيدرات المعقدة ، والمكسرات ، والبذور ، والفواكه المجففة ، حبوب النخالة والمبرعم ، خبز القمح الكامل ، زيوت نباتية معصورة على البارد.

لمنع النقائل ، يشمل النظام الغذائي ما يلي:

• أسماك البحر الزيتية: الصوري والماكريل والرنجة والسردين والسلمون والسلمون المرقط وسمك القد ؛
• الخضار الخضراء والصفراء: الكوسة والملفوف والهليون والبازلاء الخضراء والجزر واليقطين.
• ثوم.

يجب عدم تناول الحلويات لأنها تحفز انقسام الخلايا السرطانية كمصادر للجلوكوز. أيضا المنتجات التي تحتوي على التانين: البرسيمون ، القهوة ، الشاي ، كرز الطيور. التانين ، كعامل مرقئ ، يعزز تكوين الجلطة. تستبعد اللحوم المدخنة من كونها مصادر للمواد المسرطنة. لا يمكنك شرب الكحول والبيرة ، حيث تغذي الخميرة الخلايا السرطانية بالكربوهيدرات البسيطة. يتم استبعاد التوت الحامض: الليمون والتوت البري والتوت البري ، لأن الخلايا السرطانية تتطور بنشاط في بيئة حمضية.

تشخيص الحياة للساركوما

يمكن أن يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لساركوما الأنسجة الرخوة والأطراف إلى 75 ٪ ، حتى 60 ٪ - مع عملية الأورام في الجسم.
في الواقع ، حتى أكثر الأطباء خبرة لا يعرف كم من الوقت يعيشون مع الساركوما. وفقًا للدراسات ، يتأثر متوسط ​​العمر المتوقع في الساركوما بالأشكال والأنواع ومراحل عملية الأورام والحالة العامة للمريض. مع العلاج المناسب ، يكون التشخيص الإيجابي ممكنًا في أكثر الحالات ميؤوسًا منها.

منع المرض

تشمل الوقاية الأولية من الساركوما التحديد الفعال للمرضى المعرضين لخطر متزايد للإصابة بالمرض ، بما في ذلك المصابين بفيروس الهربس البسيط الثامن (HHV-8). من الضروري بشكل خاص مراقبة المرضى الذين يتلقون. يجب أن تقضي الوقاية وتعالج الحالات والأمراض التي تسبب الساركوما.

يتم إجراء العلاج الوقائي الثانوي في المرضى في حالة مغفرة لمنع تكرار الساركوما والمضاعفات بعد مسار العلاج. كإجراء وقائي ، بدلاً من الشاي ، يجب شرب الأعشاب المخمرة وفقًا لطريقة Ilves (البند 1) لمدة 3 أشهر ، والاستراحة لمدة 5-10 أيام وتكرار الاستقبال. يمكنك إضافة السكر أو العسل إلى الشاي.

أورام الأنسجة الرخوةهي مجموعة من الأورام الخبيثة التي تتطور في العضلات أو الأنسجة الدهنية أو الأنسجة الضامة أو الليفية. يمكن أن تتطور الأورام في أي مكان ، ولكن الموقع المفضل للتوطين هو الأطراف السفلية ، وخاصة الفخذين.

تبدو الأورام اللحمية في الأنسجة الرخوة مثل عقيدات بيضاء رمادية. يمكن أن يكون لها أسطح وعرة وناعمة تقريبًا. يمكن أن يكون قوام الورم طريًا (ساركومة شحمية) أو كثيفًا (ساركوما ليفية). تميل ساركوما الأنسجة الرخوة التي تفتقر إلى الكبسولة ، مع نموها ، إلى إثارة سماكة الأنسجة المحيطة وتشكيل ما يسمى بالكبسولة الزائفة ، مما يعطي التركيز المرضي مخططًا واضحًا. في أغلب الأحيان ، توجد الأورام منفردة ، ولكن هناك استثناءات. ينتقلون بطريقة دموية (من خلال مجرى الدم).

أعراض تطور أورام الأنسجة الرخوة

يتميز علم الأمراض بظهور عقدة غير مؤلمة أو تورم طفيف. غالبًا ما يكون للورم خطوط عريضة واضحة ، ولكن إذا كان التركيز الخبيث عميقًا ، فقد تكون حواف الورم غير متساوية ويصعب تحديدها. لا يختلف الجلد فوق الورم عمليًا عن الأنسجة السليمة ؛ يمكن ملاحظة زيادة محلية في درجة الحرارة.

مع زيادة نمو الورم ، غالبًا ما تظهر شبكة وريدية موسعة ومناطق متقرحة. أثناء الحركة ، قد تحدث أحاسيس غير مريحة ، على الرغم من عدم وجود ضعف واضح في حركة الأطراف في هذا المرض.

علاج أورام الأنسجة الرخوة

في علاج أورام الأنسجة الرخوة ، يتم استخدام تقنيات معقدة ، بما في ذلك الجراحة والعلاج الكيميائي والتعرض للإشعاع. يتم استئصال الورم من خلال التقاط كبير من الأنسجة السليمة. عندما ينمو في نسيج عظمي ، غالبًا ما يتم إجراء بتر الطرف ومنطقة الأنسجة المصابة بالكامل. يستخدم العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الورم قبل الجراحة.

بعد استئصال الورم ، يتم تكرار مسار العلاج الإشعاعي ، مما قد يقلل بشكل كبير من خطر تكرار المرض. العلاج الكيميائي المساعد منتشر على نطاق واسع بين طرق العلاج الحديثة. إنه يشجع على مغفرة مستقرة للعملية الخبيثة ويمنع انتشار النقائل.

يمكن أن يؤدي اتباع نهج متكامل لعلاج أورام الأنسجة الرخوة إلى تحسين نوعية حياة المرضى وإنقاذ حياتهم. مع العلاج في الوقت المناسب ، تحقق نسبة كبيرة من الأشخاص الشفاء التام والعودة إلى أسلوب حياتهم المعتاد. للحصول على نتيجة ناجحة للمرض ، من المهم جدًا اختيار المتخصصين الأكفاء ذوي الخبرة الناجحة في علاج مثل هذه الأمراض.

ورم المنسجات الليفي الخبيث

يعتبر ورم المنسجات الليفي الخبيث أحد أكثر الأورام اللحمية شيوعًا. يمكن أن يكون موضعيًا في أعضاء داخلية مختلفة ، ولكن غالبًا ما يتطور في الفضاء والأطراف خلف الصفاق. يشبه الورم عقدة ذات حواف غير واضحة ونزيف صغير. أحيانًا يتطور الورم أيضًا في العظام.

يعتبر ورم المنسجات الخبيث الشكل الأكثر شيوعًا لأورام الأنسجة الرخوة. يمثل أكثر من 40 ٪ من هذه الأورام الخبيثة. دائمًا ما يكون الورم موضعيًا في طبقات العضلات الوسطى أو العميقة. يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 و 65 عامًا. تتميز الساركوما الليفية بتماسك كثيف وبطء النمو وعرضة لقفزات غير متوقعة.

علامات تطور الورم

إذا كان ورم المنسجات الليفي الخبيث موضعيًا في أنسجة العظام ، فإن الهجوم المؤلم سيكون علامة على المرض. مع نمو الورم ، يزداد الحمل على العظم ويميل إلى الانكسار حتى مع السقوط الطفيف. عند الجس ، يكون الورم مؤلمًا.

مع ورم المنسجات في تجويف البطن ، يمكن للورم الضغط على الأعضاء المجاورة ، مما يؤدي إلى حدوث خلل في المثانة والرحم والمستقيم. يمكن أن تكون الصورة السريرية للمرض مختلفة ، نظرًا لوجود العديد من أنواع أورام المنسجات الليفية الخبيثة.

طرق تشخيص الورم

للكشف عن ورم المنسجات الخبيث ، يتم استخدام طرق التشخيص التالية:

• إجراء الموجات فوق الصوتية
• التصوير الشعاعي.
• التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي.
• ثقب ، خزعة.
• الفحص النسيجي.

إذا كنت تعاني من ألم غير متوقع ، وتورم ، وضعف في الحركة ، يجب أن تخضع لفحص شامل. كلما تم تشخيص الورم في وقت مبكر ، كان من الأسهل علاجه باستخدام تدخلات جراحية منخفضة الصدمات. يسمح مستوى تطور الطب الحديث بإجراء العمليات المؤلمة إلى الحد الأدنى ، مع الحفاظ على القدرات الوظيفية للجسم ونوعية حياة عالية.

خيارات العلاج لـ MFH

يُظهر المرضى الذين يعانون من ورم المنسجات الليفي الخبيث علاجًا معقدًا ، بما في ذلك الاستئصال الجراحي للورم والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي. يستخدم التعرض للإشعاع قبل الجراحة وبعدها. يشار إلى العلاج الكيميائي للأورام الكبيرة.

في مراكز الأورام الحديثة ، بدأ استخدام أدوية العلاج الكيميائي لجيل جديد ، والتي ليس لها مثل هذه الآثار الجانبية الواضحة. ولكن ، لسوء الحظ ، عندما ينتقل ورم المنسجات الليفي الخبيث ، قد يكون من الصعب للغاية مساعدة الشخص وإزالة جميع النقائل الموجودة.

التدبير العلاجي الرئيسي في وجود هذا الورم هو الاستئصال الكامل. أثناء العملية ، بالإضافة إلى التركيز المرضي ، يقوم الجراح أيضًا بإزالة الأنسجة السليمة. غالبًا ما يكون من الضروري اللجوء إلى الاستئصال الجذري ، واستئصال أكثر من نصف طبقة العضلات. كما أن بتر الطرف المصاب ليس نادرًا.

غالبًا ما يتكرر ورم المنسجات الليفي الخبيث بعد العلاج الجراحي. أكثر من 25٪ من المرضى بعد استئصال الورم يواجهون حالات منعزلة من الانتكاسات ، و 10٪ - مع بؤر متعددة لعملية تشبه الورم. في أكثر من 90٪ من المرضى الذين خضعوا للجراحة ، يتطور الانتكاس الموضعي خلال السنوات الخمس الأولى بعد العلاج.

يبدأ ورم المنسجات الليفي الخبيث في الانتشار في غضون السنة الأولى بعد الكشف. إذا اتخذت جميع الإجراءات لإزالته بنجاح ، فيمكنك أن تأمل في الحصول على نتيجة علاج ناجحة. في 80 ٪ ، ورم خبيث إلى الرئتين ، أقل في كثير من الأحيان إلى الفضاء خلف الصفاق والعظام والأوعية اللمفاوية.

تنبؤ بالمناخ

تتأثر مدة مرضى ورم المنسجات الليفي بعدة عوامل: حجم الورم ، ومرحلة تطوره في وقت العلاج ، وشدة الورم الخبيث ، ودرجة الورم الخبيث. من المهم جدًا الانتباه إلى علامات المرض في الوقت المناسب والبدء في علاج الورم في المؤسسة الطبية المناسبة في أسرع وقت ممكن.

في المتوسط ​​، يعيش أكثر من 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض ومعدلات علاج مواتية لأكثر من 7-10 سنوات. في حالة وجود ورم خبيث شديد ، حالات متعددة من الانتكاس ، تنخفض الفترة إلى النصف. تعتمد فعالية العلاج الذي يتم إجراؤه إلى حد كبير على خبرة الجراح وكفاءته. يتم تشغيل الأورام الخبيثة فقط من قبل متخصصين مدربين على دراية بخصائص الدورة وتوطين ورم خبيث معين.

ساركوما شحمية

الساركوما الشحمية هي ورم ينشأ من خلايا الأنسجة الدهنية. من حيث تواتر الكشف ، يحتل هذا الورم المرتبة الثانية بين جميع أورام الأنسجة الرخوة. المكان المفضل لتوطين الساركوما الشحمية هو الأطراف السفلية ، وخاصة منطقة الفخذ. الأورام المماثلة شائعة جدًا في الفضاء خلف الصفاق. متوسط ​​عمر المرضى الذين يعانون من الساركوما الشحمية هو 50-60 سنة. غالبًا ما يصيب علم الأمراض الرجال ، نادرًا جدًا - الأطفال. يتميز هذا النوع من الساركوما بنمو بطيء. نادرًا ما تنتقل الأورام ، خاصة إلى الرئتين أو نخاع العظام أو الكبد.

أعراض الساركوما الشحمية

غالبًا ما يتم توطين الساركوما الشحمية في الطبقات العميقة من الجلد ، حتى الأنسجة المحيطة بالمفصل. عادة ما يكون الورم غير مؤلم أثناء الجس. بسبب هذه الميزة ، لا يتم تشخيص الورم على الفور ، ولكن فقط عند ظهور علامات المرض الواضحة:

• زيادة حجم الطرف أو المنطقة التي توجد بها الساركوما الشحمية ؛
• ظهور اضطرابات وظيفية للأعضاء الداخلية عندما يتم توطين الورم في الفضاء خلف الصفاق.

تشخيص الساركوما الشحمية

في المرحلة الأولى من التطور ، يجب التمييز بين الساركوما الشحمية والورم الشحمي. لإجراء فحص كامل ، يجب أن يكون لدى العيادة معدات حديثة وأطباء أورام يتعين عليهم في كثير من الأحيان التعامل مع الأورام اللحمية وتشخيصها بنجاح.

من بين طرق التشخيص الشائعة ما يلي:

• إجراء الموجات فوق الصوتية
• التصوير الومضاني الهيكل العظمي.

عند الجس ، يكون للساركوما الشحمية قوام مرن وسطح محدود وبنية مفصصة. يمكن للأخصائي المتمرس تحديد نوع الورم بسهولة عن طريق الفحص.

الساركوما الشحمية هي من عدة أنواع: الورم الشحمي الجنيني ، الورم الشحمي ، الورم المخاطي ، الساركوما الشحمية الوعائية المتمايزة. يتميز الورم المخاطي بالنمو المتسارع. ينمو حجمه بسرعة خلال فترة زمنية قصيرة. تنمو الساركوما الشحمية شديدة التمايز ببطء شديد وعادة ما يتم تشخيصها عندما تكون كبيرة. غالبًا ما يتم اكتشافها عن طريق الصدفة أثناء الفحص الوقائي.

علاج الساركوما الشحمية

يتم علاج الساركوما الشحمية ، مثل أي نوع من أنواع الساركوما ، بالجراحة بشكل أساسي. أثناء العملية ، لا يخضع الورم نفسه للإزالة فحسب ، بل يخضع أيضًا للإزالة جزءًا من الأنسجة المحيطة. إذا كانت الساركوما الشحمية موضعية في أعماق أنسجة الأطراف السفلية ، ولها حجم كبير ، فمن الضروري في بعض الأحيان إجراء استئصال جزئي للعظام متبوعًا بزرع.

بعد الاستئصال الجراحي للمنطقة المرضية ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي. في العيادات الحديثة ، من الممكن تطبيق علاج إشعاعي دقيق يؤثر على منطقة أو عضو معين. بمساعدة هذه التكتيكات ، من الممكن تقليل الآثار السلبية للإشعاع المؤين على الأنسجة السليمة. إذا لم تخضع الساركوما الشحمية لعملية جراحية أو تمكنت من إحداث نقائل متعددة ، فيُنصح بالعلاج الكيميائي. لأدوية العلاج الكيميائي تأثير جزئي على خلايا الساركوما الشحمية الخبيثة المنتشرة في جميع أنحاء الجسم. تستخدم هذه التقنية أيضًا في حالة بطلان التدخل الجراحي للمريض.

يحتاج المرضى المصابون بالساركوما الشحمية إلى علاج معقد مخطط له بعناية. يتم اختيار التكتيكات الطبية مع الأخذ في الاعتبار حجم الورم وتوطينه ودرجة الورم الخبيث والرفاهية العامة للمريض. يلعب التشخيص التفريقي والتدابير العلاجية في الوقت المناسب دورًا كبيرًا في النتيجة الإيجابية للمرض. كلما تم التشخيص مبكرًا وبدقة أكبر ، كان العلاج الموصوف أفضل.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على النوع النسيجي للورم ودرجة الورم الخبيث. إذا خضع المريض لعملية جراحية مع الإزالة الكاملة للخلايا غير الطبيعية ، فإن خطر الانتكاس سيكون ضئيلًا. بمساعدة التشخيص ، يجب تحديد جميع النقائل المحتملة. بشكل عام ، معدل تكرار الإصابة بين المرضى الذين خضعوا للجراحة هو 35٪. لوحظ الشفاء التام في 30٪ من الحالات. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بعد مسار العلاج أكثر من 55٪.

الساركوما الليفية

الساركوما الليفيةوهو ورم سرطاني يتطور من ألياف العضلات الملساء ، وهو نوع من الورم العضلي الأملس الخبيث. يمكن أن يكون الورم موضعيًا في الرحم أو في الأطراف السفلية أو الرقبة أو الرأس ، وغالبًا ما يكون في الأعضاء الداخلية. متوسط ​​عمر المريض 40-65 سنة.

تتميز الساركوما الليفية بدرجة عالية من الورم الخبيث والنمو السريع. الورم عرضة لورم خبيث مبكر. هذا المرض خبيث للغاية ونادر جدا.

علامات الساركوما العضلية الملساء

العلامة الرئيسية لعلم الأمراض هي اكتشاف الورم مع نمو تدريجي عند الفحص أو عن طريق الفحص. مع تطور الساركوما العضلية الملساء ، قد تحدث الأعراض التالية:

• ظهور ورم مرضي على فروة الرأس أو الرقبة أو الأطراف السفلية على شكل لوحة ذات حواف غير متساوية - مرنة وكثيفة ، ملقاة في الطبقات العميقة من الجلد ؛
• ميل الورم للتغطية بالقرح والنزيف ؛
• اللون المميز للجلد فوق الورم: أصفر فاتح أو أحمر أو أزرق ؛
• وجع الورم.
• خلل في الأعضاء الداخلية (مع نمو الورم وضغطه على الأنسجة المجاورة).

تشخيص الساركوما العضلية الملساء

يزيد التشخيص في الوقت المناسب من فرص الشفاء التام ويمنع ورم خبيث. يتم استخدام الطرق التالية للكشف عن المرض:

• خزعة من أنسجة الورم: إذا كانت الساركوما العضلية الملساء موضعية في الأعضاء الداخلية ، يتم استخدام طرق البزل أو التنظير الداخلي لجمع المواد ؛
• الفحص النسيجي للمادة التي تم جمعها أثناء الخزعة ؛
• التشخيص بالموجات فوق الصوتية
• فحص الأشعة السينية
• التصوير بالرنين المغناطيسي ، التصوير المقطعي.

يجب إجراء تشخيص الأورام الخبيثة في أقرب وقت ممكن ، في مراكز التشخيص المتخصصة. يجب التعامل مع فك شفرة النتائج التي تم الحصول عليها من قبل متخصصين ذوي خبرة على دراية بخصائص تطور الساركوما العضلية الملساء وعرضها على الصور.

خيارات العلاج للساركوما العضلية الملساء

يجب أن يكون علاج الساركوما العضلية الملساء شاملاً ، مع مراعاة مرحلة المرض ودرجة الورم الخبيث والمخاطر المحتملة على حياة المريض. الأورام من هذا النوع تخضع للاستئصال الجراحي الإجباري.

إذا كانت الساركوما العضلية الملساء موجودة على سطح الجلد ، فيتم إزالتها من خلال التقاط بسيط للأنسجة السليمة. في حالة الأورام تحت الجلد ، يجب على الجراح القضاء على الورم مع الكبسولة والأنسجة المجاورة. إذا تم الكشف عن ورم خبيث في الرئتين أو الكبد أو نخاع العظام أو أعضاء أخرى ، تتم إزالة النقائل مع الورم.

إذا كانت الساركوما العضلية الملساء مثيرة للإعجاب في الحجم ولديها درجة عالية من الأورام الخبيثة ، فإن العلاج الإشعاعي إلزامي. في بعض الحالات ، تتم الإشارة إلى بتر كامل للطرف ، مما يسمح للمريض بالبقاء على قيد الحياة وتجنب الانتكاسات المتكررة. وفقًا للإحصاءات ، في 80٪ من الحالات بعد الاستئصال الجذري للورم ، تحدث الانتكاسات بعد 2-6 أشهر.

تُستخدم أدوية العلاج الكيميائي لانتشار النقائل إلى الأعضاء والأنسجة الداخلية. غالبًا ما يتم استخدام التثبيط الخلوي ليس فقط بعد الجراحة ، ولكن أيضًا قبل الجراحة ، من أجل تقليل نمو الورم والقضاء جزئيًا على النقائل. نظرًا لارتفاع مخاطر الإصابة بالأورام الخبيثة ، فإن المرضى الذين يعانون من ساركوما عضلية ملساء يخضعون لعلاج معقد يجمع بين الإجراءات الطبية التقليدية.

تنبؤ بالمناخ

على الرغم من سوء التشخيص ، فإن المرضى الذين يعانون من الساركوما العضلية الملساء لديهم فرصة جيدة للشفاء. من المهم جدًا بدء العلاج فور اكتشاف الورم ، ويفضل أن يكون ذلك في عيادة الأورام المتخصصة المزودة بمعدات تقنية حديثة. سيختار جراحو الأورام وأخصائيي العلاج الإشعاعي نظام علاج فعال وفقًا لدرجة المرض وحالة جسم المريض. مع مراعاة التوصيات الطبية واستخدام طرق العلاج المحسنة ، من الممكن تجنب تكرار المرض وانتشار النقائل.

الساركوما الزليلية

الساركوما الزليلية (الورم الزليلي الخبيث) هي واحدة من أكثر الأورام الخبيثة شيوعًا للأنسجة الرخوة التي يمكن أن تنمو في أنسجة العظام. غالبًا ما يتطور من الغشاء الزليلي للهياكل المفصلية للأطراف السفلية. يصيب المرض الأشخاص في سن العمل ، وعادة ما يصل إلى 50-60 سنة. لا ينتشر الورم على الفور ، ولكن مع تقدم العملية ، عادة ما يصل إلى العظام والرئتين. في 40٪ من الحالات ، تصيب الساركوما الزليلية مفاصل الكاحل والركبة.

لا يوجد سبب محدد لتطور الورم الزليلي الخبيث. يُعتقد أن هناك بعض عوامل الخطر التي يمكن أن تؤدي إلى ظهور علم الأمراض ، بما في ذلك التغيرات على المستوى الجيني ، والتعرض للإشعاع ، والتأثيرات المسببة للسرطان على جسم الإنسان. تحدث الأورام الزليليّة أحيانًا على خلفية حالة ما بعد الصدمة.

علامات الساركوما الزليلية

عند ملامسة الورم ، يكون له كثافة متوسطة. مع التكلس ، يصبح الورم أكثر صعوبة على الورم. يحتوي الورم نفسه ، كقاعدة عامة ، على مسافات وأكياس تشبه الشقوق ، بالإضافة إلى مناطق نخرية بها علامات نزيف.

غالبًا ما تحتوي التجاويف الكيسية على محتويات مميزة تشبه السائل الزليلي. مع نمو الورم الزليلي الخبيث ، يحدث ألم المفاصل ، وهو تقييد في حركة المفصل المتأثر بالعملية الخبيثة. مع ورم خبيث ، قد تظهر علامات التوعك ، زيادة محلية في حجم الأوعية اللمفاوية ، انخفاض في الشهية ووزن الجسم.

تشخيص الساركوما الزليلية

يتطلب الورم الزليلي الخبيث تشخيصًا شاملاً ، بما في ذلك الطرق التالية:

• طرق البحث بالأشعة السينية.
• التصوير بالرنين المغناطيسي المحسوب ؛
• تصوير الأوعية.
• الفحص النسيجي
• خزعة من الورم.
• مسح النظائر المشعة
• ثقب في الغدد الليمفاوية لتأكيد الانبثاث.
• التصوير الومضاني.
• إجراء الموجات فوق الصوتية.

يتضمن التشخيص الفعال للساركوما الزليلية مجموعة من طرق البحث المتقدمة. يجب تمييز الورم عن الساركوما الليفية وورم الظهارة المتوسطة والساركوما شبيهة الظهارة.

مراكز السرطان الحديثة مجهزة بشكل جيد للغاية اليوم. غالبًا ما يتم اكتشاف الأورام اللحمية أثناء الفحوصات الوقائية. على أي حال ، فإن علاج الساركوما الزليلية لا يتطلب تأخيرًا ويجب أن يبدأ فور اكتشاف الورم.

خيارات العلاج للورم الزليلي الخبيث

يتم علاج الغشاء الزليلي الخبيث بطرق مشتركة ، بما في ذلك:

• الاستئصال الجراحي للتركيز المرضي.
• العلاج الإشعاعي؛
• العلاج الكيميائي.

أثناء العملية ، لا تتم إزالة الأنسجة الخبيثة فحسب ، بل تتم إزالة الأنسجة السليمة أيضًا في نطاق 4 سنتيمترات. إذا كان حجم الورم الزليلي مثيرًا للإعجاب ، فمن الممكن إجراء بتر كامل للطرف أو استئصال المفصل بالكامل مع مزيد من الأطراف الصناعية.

قبل وبعد الجراحة ، يشار إلى العلاج الإشعاعي. يساعد العلاج الإشعاعي في إيقاف أو تقليل نمو الورم ، وكذلك منع حدوث الانتكاسات في فترة ما بعد الجراحة. يتم تنفيذ هذه التقنية في الدورات ، ويتم اختيار نظام العلاج بشكل فردي. لا يتم إجراء العلاج الكيميائي دائمًا ، ولكن في حالة وجود ورم خبيث شديد ودرجة عالية من ورم خبيث. يسمح لك استقبال التثبيط الخلوي الحديث بالتأثير سلبًا على micrometastases وتحسين نوعية حياة المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية بشكل كبير.

تنبؤ بالمناخ

والأكثر خبيثة هو الورم الزليلي أحادي الطور. غالبًا ما ينتقل إلى الرئتين ، ويميل إلى التكرار حتى بعد الاستئصال الكامل للتركيز المرضي في 20 ٪ من الحالات في جميع المرضى الذين أكملوا دورة العلاج الكاملة. معدل البقاء على قيد الحياة منخفض. ولكن مع العلاج في الوقت المناسب ، من الممكن تجنب انتشار النقائل وتحقيق مغفرة مستقرة. الشكل ثنائي الطور من الساركوما الزليلية له مسار أكثر ملاءمة. حوالي 50٪ من المرضى الذين يعانون من هذا الورم يتعافون تمامًا ولا يواجهون أي قيود في وقت لاحق من الحياة.

الساركوما العضلية المخططة

الساركوما العضلية المخططة- نوع نادر من الأورام الخبيثة التي تنمو من عضلات مخططة. تتميز العملية المرضية بالنمو والانقسام غير المنضبط لخلايا العضلات الهيكلية ، ونتيجة لذلك تصبح مشابهة لخلايا الأرومات العضلية المخططة - الخلايا الجنينية العضلية البدائية. يؤثر الورم بشكل رئيسي على مرضى الأطفال حتى سن 10 سنوات. يمرض الأولاد أكثر من الفتيات.

أسباب تطور الساركوما العضلية المخططة

حتى الآن ، لم يحدد العلماء الأسباب الدقيقة لتطور الساركوما العضلية المخططة. لكن الملاحظات طويلة المدى للمرضى الذين يعانون من هذه المجموعة من الأورام اللحمية كشفت عن عدد من العوامل المؤهبة:

• زيادة التعرض للإشعاع للطفل أثناء نموه داخل الرحم أو بعد الولادة ؛
• الصدمة والضرر.
• طفرات الجينات
• التسمم ، التأثير السلبي للمواد السامة والسامة.

في المرضى الذين يعانون من مثل هذه الأورام ، غالبًا ما يتم تشخيص تشوهات الجهاز البولي التناسلي والجهاز العصبي المركزي والجهاز الهضمي. غالبًا ما تتطور الساركوما العضلية المخططة على خلفية الأمراض التي توفر استعدادًا لتطور الأورام الخبيثة: متلازمات Li-Flaumeni و Rubinstein-Teibi و Wiedemann-Beck.

تشخيص الساركوما العضلية المخططة

لتشخيص مرضى الساركوما العضلية المخططة المشتبه بها ، يتم تنفيذ الإجراءات التالية:

• التشخيص بالموجات فوق الصوتية
• فحص الأشعة السينية
• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني؛
• خزعة الورم
• تصوير الجهاز البولي.
• التصوير الومضاني.
• تشخيص أمراض الأنف والأذن والحنجرة
• الفحص الخلوي للسائل النخاعي.
• الكمبيوتر ، التصوير بالرنين المغناطيسي.

يتم اختيار طريقة البحث حسب مكان الورم ومسار المرض. غالبًا ما يكون من الضروري إجراء تشخيصات معقدة ، وأحيانًا يمكن إزالة أنسجة الورم عن طريق إجراءات التنظير الداخلي طفيفة التوغل. يجب إجراء تشخيص الساركوما العضلية المخططة في مراكز الأورام المتخصصة ، مع المعدات التقنية المناسبة وطاقم من الأطباء المحترفين.

أعراض تطور الساركوما العضلية المخططة

ترتفع ساركوما الرهاب فوق سطح الجلد ، ولها نسيج كثيف. ينتقل في أغلب الأحيان إلى الرئتين والعظام. تعتمد أعراض الورم على موقع توطينه. تحدث الساركوما العضلية المخططة في الرقبة أحيانًا مع اختفاء جزئي أو كامل للصوت.

إذا كان الورم موضعيًا في تجويف الأنف ، فإنه يؤدي إلى التهاب الجيوب الأنفية المزمن ونزيف الأنف. مع إنبات ورم في الحوض ، قد يحدث انتهاك للتبول ، حتى احتباس البول الحاد ، والبقع من الجهاز التناسلي ، والألم أثناء التبول وصعوبة في عملية التغوط ، في المهبل ، يمكن العثور على مجموعات من الأورام في المهبل. غالبًا ما يكون الورم في منطقة الوجه والرقبة مصحوبًا بشلل وفشل في الجهاز التنفسي.

طرق علاج الساركوما العضلية المخططة

يجب أن يكون علاج الساركوما العضلية المخططة شاملاً. وهي تشمل: الاستئصال الجذري للورم ، وتقنيات العلاج الكيميائي ، والتعرض للإشعاع. يمكن أن يقلل التثبيط الخلوي الحديث (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، إيتوبوسيد ، داكتينوميسين) بشكل كبير من خطر حدوث مضاعفات حتى أثناء العلاج الكيميائي لفترة طويلة.

في حالة وجود ورم كبير ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي بالإشعاع الموضعي للمنطقة الخبيثة قبل الجراحة. يتم استئصال البؤر المرضية داخل الأنسجة السليمة ، أحيانًا مع الغدد الليمفاوية الإقليمية. إذا كان الورم يؤثر على الأنسجة الرخوة للأطراف وينمو في الأنسجة العظمية ، كقاعدة عامة ، يلزم البتر.

غالبًا ما يتطلب توطين الساركوما العضلية المخططة في الأعضاء التناسلية إزالتها بالكامل. هذا يقلل من خطر تكرار المرض في المستقبل. يتضمن العلاج الجذري لهذا النوع من الساركوما الاستئصال الجراحي للانبثاث في الأماكن التي يمكن القيام بذلك فيها. أكثر مسار غير موات للمرض هو ورم خبيث في نظام الهيكل العظمي.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد تشخيص بقاء المرضى المصابين بالساركوما العضلية المخططة على قيد الحياة على درجة الورم الخبيث في العملية ومرحلة تطور الورم. في المرحلة الأخيرة من مسار المرض ، يكون التشخيص ضعيفًا. تتميز المراحل الأولى من الورم بمعدل بقاء مرتفع واستشفاء تام. كلما كان المريض أصغر سنًا ، كان علاج هذا المرض أكثر نجاحًا.

المركز الروسي لأبحاث السرطان. ن. أكاديمية بلوخين الروسية للعلوم الطبية ، موسكو

الملخص. الساركوما هو مرض يصيب الأنسجة الرخوة يتميز بمسار نشط خبيث للغاية. بالنسبة للمرضى في هذه المجموعة ، يوصى بالعلاج المركب للعلاج الأولي. نقوم بالبحث وتطوير الأدوية الحديثة لعلاج أورام الأنسجة الرخوة.

الكلمات المفتاحية: علم الأوبئة ، التوطين ، التشكل ، الساركوما ، التشخيص ، التدريج ، العلاج.

I. علم الأوبئة

أورام الأنسجة الرخوة هي أورام النسيج الضام خارج الهيكل العظمي لجسم الإنسان ، أي. الأربطة والأوتار والعضلات والأنسجة الدهنية الناشئة من الأديم المتوسط ​​البدائي. تشمل هذه المجموعة أيضًا أورامًا من خلايا شوان للأديم الظاهر البدائي والخلايا البطانية المبطنة للأوعية والغشاء المتوسط. هذه المجموعة غير المتجانسة من الأورام متحدة بسبب تشابه الصورة المورفولوجية وآليات الحدوث والمظاهر السريرية. الأورام اللحمية الحشوية نادرة للغاية في الغدة الثديية والكلى والبروستاتا والرئتين والقلب وهي أكثر حساسية لأنظمة العلاج المستخدمة في علاج الأورام اللحمية بدلاً من الأورام الظهارية في نفس الأعضاء. يعكس تصنيف التسمية الصورة الميكروسكوبية ودرجة التمايز ، بينما في بعض الحالات قد يشير إلى انتماء العضو - الساركوما العضلية الملساء لها خصائص الأنسجة العضلية الملساء ، مجهريًا ، وغالبًا ما تحدث في الأعضاء التي تحتوي على أكبر عدد من ألياف العضلات الملساء (الرحم ، الجهاز الهضمي) ، بينما الساركوما الزليلية لا تنشأ من الغشاء الزليلي.

1. المراضة

ساركوما العظام والأنسجة الرخوة هي مجموعة نادرة نسبيًا من الأورام. في روسيا ، يتم تسجيل حوالي 10000 حالة جديدة سنويًا ، وهو ما يمثل 1 ٪ من جميع الأورام الخبيثة. حدوث 30 حالة لكل مليون نسمة ، 80٪ منها أورام الأنسجة الرخوة. في مرحلة الطفولة ، تكون الإصابة أعلى وتصل إلى 6.5٪ ، لتحتل المرتبة الخامسة في معدلات الإصابة بالأمراض والوفيات.

2. المسببات

يلعب الاستعداد الجيني دورًا في الحالات التالية:

متلازمة الخلايا القاعدية غير الباطنية (متلازمة جورلين) هي مرض وراثي سائد يتميز بمظاهر جلدية على شكل سرطانات الخلايا القاعدية المتعددة ، وتكيسات البشرة ، وانخفاضات الجلد على الراحتين والقدمين ، وكذلك أكياس الفكين السفلي والعلوي ، الضلوع والفقرات وعظام المشط القصيرة والأورام الليفية في المبيض وفرط النسيج. الحالات الأكثر شيوعًا هي الورم الأرومي النخاعي والساركوما الليفية في الفك.

الورم العصبي الليفي (مرض فون ريكلينجهاوزن) هو مرض وراثي جسمي سائد يتميز بوجود الأورام الليفية العصبية المتعددة والنمش الإبطي والشامات العملاقة ، بالإضافة إلى الأورام العصبية الصوتية الثنائية والأورام السحائية وخلل التنسج العظمي الليفي. أكثر الحالات شيوعًا هي الساركوما الليفية العصبية (10-15٪) ، الورم العصبي الخبيث (5٪) ، ورم القواتم ، الورم النجمي والورم الدبقي.

التصلب الحدبي (مرض بورنفيل) هو اضطراب جسمي سائد مع مظاهر جلدية في شكل كتل ناقصة الصباغ ، أورام الغدد الدهنية ، الأورام الليفية الأربية ، تتميز أيضًا بمظاهر الصرع ، التخلف العقلي ، أورام عابرة في الدماغ ، الكلى ، الكبد ، الغدة الكظرية الغدد والبنكرياس والقلب (يتم الكشف عن ورم عضلي للقلب في معظم المرضى) ، غالبًا ما تحدث الأورام النجمية والأورام الأرومية الدبقية ؛

متلازمة غاردنر هي مرض وراثي سائد يتجلى في تغيرات الجلد في شكل خراجات جلدية أو بشرانية ، وخراجات دهنية ، وأورام شحمية ، وأورام ليفية ، وأورام دموية ، وكذلك أورام القولون ، وأورام عظمية متعددة ، بما في ذلك عظام الجمجمة والفك. سرطان القولون الغدي شائع جدا.

متلازمة ويرنر (بروجيريا) هي اضطراب وراثي جسمي متنحي يتميز بالشيخوخة المبكرة مع تغيرات جلدية مثل تصلب الجلد والصلع والقرح الغذائية في الأطراف. والأكثر شيوعًا هي الأورام اللحمية والأورام السحائية (10٪).

المرضى الذين يعانون من التهاب لمفاوي ثانوي بعد استئصال الثدي مع استئصال العقد اللمفية يزيدون بشكل كبير من خطر الإصابة بساركوما وعائية (متلازمة ستيوارد تريفيس).

إصابة. لا توجد علاقة مسببة بين الصدمة والساركوما. في معظم المرضى ، فإن الصدمة تلفت الانتباه إلى الورم المتنامي وهي مصادفة.

أنيروجينات. لوحظ زيادة في عدد حالات الساركوما الوعائية في المرضى الذين عملوا مع كلوريد الفينيل والزرنيخ. لم تظهر الدراسات اعتماد حدوث الأورام اللحمية على المواد المسرطنة مثل الكلوروفينول وأحماض الفينوكسي أسيتيك.

إشعاع. الأورام اللحمية التي يسببها الإشعاع نادرة الحدوث ويمكن أن تحدث في الأنسجة المعرضة للإشعاع المؤين. الساركوما العظمية وورم المنسجات الليفي الخبيث هما أكثر الأنواع الفرعية النسيجية شيوعًا. تظهر هذه الأورام عادة بعد 6-30 سنة أو أكثر بعد التشعيع (متوسط ​​10 سنوات) وهي نادرة للغاية في المراحل المبكرة (2-4 سنوات). تؤثر الجرعة الإجمالية للإشعاع ونظام التجزئة ونوع الإشعاع على الإصابة. العوامل المؤلكلة (سيكلوفوسفاميد ، إلخ) مع العلاج الإشعاعي تزيد أيضًا من خطر الإصابة بالأورام الخبيثة الثانوية.

المناعة المثال الأكثر شيوعًا هو ساركوما كابوزي في مرضى الإيدز وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، وكذلك في المرضى بعد زراعة الأعضاء.

المسببات الفيروسية. تم اكتشاف فيروس هيبرس من النوع 8 (HHV8) في مرضى الإيدز. تم اكتشاف الحمض النووي HHV8 في الآفات الجلدية للرجال المثليين جنسياً غير المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية في الأشكال الكلاسيكية والمتوطنة (الأفريقية) من ساركوما كابوزي.

II. توطين أورام الأنسجة الرخوة

1. تمثل الأورام اللحمية للأنسجة الرخوة في الأطراف 60٪ من الإجمالي وتحدث في الأطراف السفلية والعلوية بنسبة 3: 1. حوالي 75٪ من الأورام اللحمية (بما في ذلك الأورام اللحمية العظمية) تحدث في مفصل الركبة.

2. نادرا ما تحدث ساركوما الرأس والرقبة بنسبة لا تزيد عن 10٪.

3. مساحة الجذع وخلف الصفاق - 30٪ ، 40٪ منها أورام خلف الصفاق.

ثالثا. علم التشكل المورفولوجيا

1. من النادر حدوث تحول في ورم الأنسجة الرخوة الحميد إلى ورم خبيث. ترجع الاختلافات في تكرار حدوث أنواع فرعية نسيجية مختلفة من أورام الأنسجة الرخوة إلى استنتاجات مختلفة لعلماء الأمراض ، وليس التكرار المتغير لحدوث أنواع فرعية مختلفة.

2. يمكن أن تختلف البيولوجيا لكل نوع فرعي من الأورام من حميد بدون إمكانات نقيلية ، وأكثر عدوانية مع النمو الغازي محليًا ، إلى خبيث مع إمكانات نقيلية عالية. لكل نوع فرعي نسجي من الأورام اللحمية ، يعتمد الميل إلى الانتشار بشكل مباشر على حجم ودرجة الورم الخبيث في الورم. وبالتالي ، فإن الأورام الخبيثة للغاية التي يزيد حجمها عن 5 سم تعتبر أورامًا ذات احتمالية عالية جدًا لورم خبيث والعكس صحيح.

3. الخصائص الرئيسية للأورام الخبيثة هي: تواتر الانقسام ، الخصائص المورفولوجية لنواة الخلية ، الخلوية. يعتبر الكشمش الخلوي ، أو تعدد الأشكال ، ووجود النخر من أهم العوامل في تحديد درجة الورم الخبيث. يعد تحديد درجة الورم الخبيث إجراءً شخصيًا ، لذلك يفضل بعض علماء الأمراض تصنيف الأورام اللحمية إلى نوعين: درجة عالية أو درجة منخفضة. في التصنيفات المختلفة ، يتم استخدام الدرجة الثالثة أو الرابعة.

4. علم الوراثة الخلوية: تم الإبلاغ عن تغيرات صبغية في العديد من الأورام اللحمية. في الوقت الحاضر ، يتم استخدام تعريفهم فقط من أجل تشخيص أكثر شمولاً لنوع فرعي نسيجي أو آخر. هذه البيانات لم تتلق بعد التطبيق السريري.

رابعا. أورام الأنسجة الرخوة العدوانية محليا

1. التهاب اللفافة العقدي - التهاب اللفافة الكاذب أو التكاثري يتم علاجه باستئصال بسيط. يتم التشخيص التفريقي شكليًا مع الساركوما الليفية. هذا الورم ، كقاعدة عامة ، لا يتجاوز قطره 5 سم ، وعادة ما يكون بدون أعراض ، من لحظة ظهوره ينمو بسرعة كبيرة إلى الحجم المحدد ، ثم يتباطأ النمو ، وتبدأ الهضبة.

2. الورم الشحمي اللانمطي - مرادف للساركوما الشحمية من الدرجة الأولى من الأورام الخبيثة. ليس لديه احتمالية انتشار نقائل ، ولكنه يتطلب استئصالًا واسعًا نظرًا لارتفاع مخاطر التكرار الموضعي. يحدث عادة في التجويف البطني أو الفضاء خلف الصفاق ، ويمكن أن يصبح كبيرًا ويصعب إزالته بسبب قربه من الأعضاء الداخلية. يمكن لهذا الورم أن يتحول إلى ورم المنسجات الليفي الخبيث (ساركومة شحمية غير متمايزة).

3. Desmoid هو ورم منخفض الدرجة يتميز بالنمو الغازي. المرادفات: الورم الليفي العدواني أو الورم الليفي العضلي الصفاقي. يتطلب استئصالًا واسعًا ، حيث توجد نسبة عالية من التكرار الموضعي بهامش استئصال إيجابي / حدودي. يساعد العلاج الإشعاعي في تحقيق تحكم موضعي أفضل ، ويستخدم في العلاج الأولي للأورام المتكررة أو كعامل مساعد بعد الاستئصال الجراحي. في علاج المرضى الذين يعانون من الانتكاسات في المنطقة المشععة أو التي تتطلب استئصالًا واسعًا ، أو مع أورام غير قابلة للاستئصال ، يمكن استخدام العلاج الكيميائي الشامل. يعطي استخدام عقار تاموكسيفين 15-20٪ من الإجابات الموضوعية ، دوكسوروبيسين بالاشتراك مع داكاربازين - أكثر من 60٪. هناك دليل على فعالية الإدارة الأسبوعية للميثوتريكسات بجرعات منخفضة. عادة ما تكون الردود بطيئة ومتأخرة.

4. ورم الخلية العملاقة للأوتار والأغشية الزليلية يحدث في اليد ويتطلب استئصال روتيني. في حالة إصابة المفاصل الكبيرة ، يمكن استخدام استئصال الغشاء المفصلي بالكامل. في بعض الأحيان تسبب هذه الأورام تآكل الهياكل العظمية وقد تبدو مثل أورام العظام الأولية في الصور الشعاعية.

ساركوما الأنسجة الرخوة الشائعة

1. ورم المنسجات الليفي الخبيث (MFH) هو أكثر أنواع ساركوما الأنسجة الرخوة شيوعًا. يحدث في الفئة العمرية 50-70. من الناحية الشكلية ، يتميز بالانقسام العالي وتعدد الأشكال ، وله مسار عدواني للغاية. يتدفق البديل المخاطي (حاليًا الساركوما الليفية المخاطية) بشكل أقل حدة.

2. الساركوما العضلية المخططة - هناك 3 أنواع: تعدد الأشكال ، السنخية والجنينية. الجنين هو النوع الفرعي النسيجي الأكثر شيوعًا عند الأطفال. إنه مرض جهازي ، وبعد التشخيص يبدأ العلاج بالعلاج الكيميائي الجهازي ، يليه الجراحة أو العلاج الإشعاعي لتحقيق السيطرة الموضعية ، يليه العلاج الكيميائي بعد الجراحة. عادة ما يحدث المتغير متعدد الأشكال في مرحلة البلوغ ، وله تشخيص ضعيف ومعدلات علاج منخفضة للغاية.

3. الساركوما الشحمية - الساركوما الشحمية المخاطية هي نظير للساركوما الشحمية من الدرجة الثانية من الأورام الخبيثة ، وتتميز بمسار بطيء ويمكن أن تنتقل إلى الأنسجة الرخوة والدهنية ذات المواقع المختلفة وتجويف البطن. الساركوما الشحمية متعددة الأشكال هي ورم من الدرجة 3 (G3) يحدث عادة في الأطراف وينتقل إلى الرئتين.

4. الساركوما العضلية الملساء تنشأ من خلايا العضلات الملساء ، ويمكن أن تكون موضعية في أي جزء من الجسم ، وتنشأ من خلايا العضلات الملساء في جدار الأوعية الدموية. غالبًا ما يحدث في الرحم أو الجهاز الهضمي. نادراً ما تستجيب الساركوما العضلية الملساء في الجهاز الهضمي للعلاج الكيميائي ، بينما تكون الساركوما العضلية الملساء في الرحم حساسة للإيفوسفاميد مع دوكسوروبيسين ومزيج الجمزار مع تاكسوتير. تعتبر الساركوما العضلية الملساء في الجلد والدهون تحت الجلد أورامًا حميدة نسبيًا ، ولا تنتشر ولا يتم علاجها إلا عن طريق الجراحة.

5. الساركوما الزليلية. من الناحية النسيجية ، يتم تمييز نوعين - أحادي الطور وثنائي الطور. يحدث عادة على الأطراف ، ولكن يمكن أن يكون أيضًا على الجذع أو جدار البطن أو الأعضاء الداخلية. يختلف في النمو العدواني والحساسية الجيدة للعلاج الكيميائي. في ثلث الحالات ، تم العثور على تكلسات في الصور الشعاعية.

6. الساركوما الليفية العصبية هي ورم خبيث يصيب أغشية الأعصاب الطرفية أو الورم الشفاني الخبيث. يحدث غالبًا في المرضى المصابين بمرض ركلينجهاوزن. في 50 ٪ يحدث في المرضى الذين يعانون من الورم العصبي الليفي.

7. الساركوما الوعائية هو ورم من أصل وعائي. الساركوما الوعائية (الليمفاوية) نادرة ، وغالبًا ما تكون ثانوية لاستئصال الثدي بسبب الوعاء اللمفي المزمن. يمكن أن تحدث الساركوما الوعائية (Heme) في أي مكان في الجسم ، ولكنها أكثر شيوعًا في الجلد والأنسجة الرخوة السطحية في الرأس والرقبة.

8. ورم الخلايا الدموية الوعائي نادر للغاية ، ويتميز بنمو بطيء وتكرار موضعي. من الناحية النسيجية ، يشبه الساركوما الزليلية.

9. الساركوما السنخية للأنسجة الرخوة. الطبيعة الخلوية للأصل غير معروفة. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يتم اكتشاف الورم في سمك عضلات الفخذ ، في مرحلة الطفولة ، كقاعدة عامة ، في منطقة الرأس والرقبة.

10. تعتبر الساركوما شبيهة الظهارة أكثر شيوعًا في شكل تكوين ورم في الأطراف البعيدة ، بناءً على الهياكل العصبية. هناك نسبة عالية من ورم خبيث في الجلد ، SFA ، والأنسجة الدهنية والعظام والغدد الليمفاوية. يحدث التكرار الموضعي عادةً فوق موقع العملية السابقة.

السادس. التشخيص

1. يشكو معظم المرضى من تكوين الورم بدون أعراض. تظهر الأعراض نتيجة انضغاط الهياكل الحيوية ، لذا فإن وجود كتلة صغيرة في اليد يمكن أن يسبب الألم أو ضعف النشاط الحركي ، والكتلة الكبيرة على الظهر لا تسبب أي أعراض. قد تظهر الأعراض بسبب ضغط أو جر جذوع الأعصاب. حوالي 20-25 ٪ تأتي بالفعل مع عملية منتشرة - نقائل إلى الرئتين والعظام والكبد (حسب تواتر الحدوث).

2. إن تقنية إجراء خزعة الورم مهمة للغاية ، والنقطة الأساسية هي اختيار موقع الخزعة. يجب إجراء الخزعة في موقع يدخل لاحقًا منطقة استئصال الورم وفقًا لقواعد الاستئصال. حاليًا ، تُستخدم الخزعة المفتوحة للورم على نطاق واسع ، والتي ترتبط بإمكانية الحصول على كمية أكبر من مادة الورم لإجراء دراسة شكلية نوعية.

3. يجب أن تتضمن خطة فحص المرضى المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة ما يلي:

التصوير المقطعي المحوسب (لأورام التجويف البطني والفضاء خلف الصفاق) ؛

التصوير بالرنين المغناطيسي (لأورام الأطراف والجذع ومنطقة الرأس والرقبة) ؛

التصوير المقطعي للرئتين.

السابع. انطلاق

يعتمد تصنيف TNM على حجم وعمق الورم بالنسبة إلى اللفافة السطحية لساركوما الأطراف (أ - سطحي ، ب - تنمو في اللفافة وجميع أورام تجويف البطن وتجويف الحوض والصدر والفضاء خلف الصفاق) .

نظام مراحل AJCC ، 2002 ، المراجعة السادسة

ز- درجة الورم الخبيث:

G1 - متباينة للغاية ؛

G2 - متباينة بشكل معتدل ؛

G3 - متباينة بشكل سيئ ؛

G4 - غير متمايز (فقط لنظام 4 مراحل) ؛

ن - الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

N0 - لا توجد عقد ليمفاوية مصابة تم التحقق منها نسيجياً ؛

N1 - النقائل إلى الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

T - ورم أولي

T1a ، ورم سطحي.

T1b - ورم عميق

T2 - ورم قطره أكثر من 5 سم ؛

T2a ، ورم سطحي.

T2b - ورم عميق

م - النقائل البعيدة.

M0 - لا توجد نقائل بعيدة ؛

M1 - هناك نقائل بعيدة.

التجميع حسب المرحلة:

T1a ، b N0 M0 ، G1-2 (G1 في نظام ثلاثي المراحل) ؛

T2a ، b N0 M0 ، G1-2 (G1 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الثانية.

T1a ، 1b N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل) ؛ T2a N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الثالثة.

T2b N0 M0 ، G3-4 (G2 في نظام ثلاثي المراحل).

المرحلة الرابعة.

أي T N1 M0 ، أي G. أي T N0 M1 ، أي G.

في نظام TNM ، يتم تقديم مقياس من 4 خطوات للأورام الخبيثة ، ومع ذلك ، بعد عام 2002 ، تم اعتماد استخدام نظام من 3 خطوات ، حيث يتم الجمع بين G3 و G4 معًا ، مما لا يغير الجوهر ويسهل استعمال.

يعد تحديد درجة الأورام الخبيثة من الأورام اللحمية أمرًا مهمًا للغاية لاختيار التكتيكات لمزيد من العلاج. يوجد نظامان لتحديد الهوية - نظام NCI (المعهد الوطني الأمريكي للسرطان) ونظام FNCLCC (الاتحاد الوطني الفرنسي لمراكز Lutte Contre le Cancer). وفقًا لنظام NCI ، يتم تقييم النوع الفرعي النسيجي ، وعدد الخلايا في مجال الرؤية ، وتعدد الأشكال ، وعدد الانقسامات وشدة بؤر النخر.

يميز:

الدرجة 1 - الدرجة الأولى من الأورام الخبيثة (شديدة التباين - أفضل تشخيص ، نادرًا ما ينتشر ، غير حساس عمليًا للعلاج الكيميائي).

الدرجة 2 - الدرجة الثانية من الأورام الخبيثة (متباينة بشكل معتدل).

الدرجة 3 - الدرجة الثالثة من الأورام الخبيثة (منخفضة التمايز ، سوء التشخيص ، النقائل في كثير من الأحيان ، معظمها حساسة كيميائيًا).

في أوروبا ، النظام الأكثر استخدامًا هو FNCLCC (الاتحاد الوطني الفرنسي لمراكز مكافحة السرطان) ، وهو أيضًا نظام من 3 خطوات ، ويتم تقييم النتيجة الإجمالية لتمايز الورم ومؤشر الانقسام وعدد النخر. في الواقع ، درجات كلا المقياسين هي نفسها.

ثامنا. علاج او معاملة

1. الجراحة

تتطور أورام الأنسجة الرخوة في كبسولة تدفع الأنسجة المحيطة بعيدًا مع نمو الورم. هذا الغشاء غير صحيح ، حيث تتسلل إليه الخلايا السرطانية ويسمى الكبسولة الكاذبة. أثناء الجراحة ، من الضروري إزالة الورم وفقًا لمبادئ الأورام جنبًا إلى جنب مع الكبسولة الكاذبة ، دون فتحها ، وإلا فإن خطر التكرار يزداد بشكل حاد. يعد الإرقاء الدقيق أيضًا أمرًا مهمًا للغاية ، حيث يحدث انتشار الخلايا السرطانية داخل حدود الورم الدموي التالي للجراحة بسرعة ، واحتمال التكرار مرتفع للغاية. في مثل هذه الحالات ، يكون العلاج الإشعاعي بعد الجراحة إلزاميًا. يجب أن يتم إزالة الورم ككتلة واحدة (كتلة واحدة) مع هوامش استئصال سلبية. لتوفير تحكم موضعي أفضل في الأورام اللحمية عالية الجودة في فترة ما بعد الجراحة ، يمكن إجراء العلاج الإشعاعي مع موقع الأورام على الأطراف والجذع. من الصعب تحقيق هوامش استئصال سلبية تمامًا عند إجراء التدخلات الجراحية للساركوما خلف الصفاق. يمكن أن تحتوي مساحة كبيرة من سرير الورم المستأصل على خلايا الورم ؛ ومع ذلك ، قد يكون استخدام العلاج الإشعاعي بعد الجراحة بجرعة سامة للخلايا مستحيلًا بسبب التحمل المنخفض للأعضاء الداخلية ، مثل الكبد والكلى والجهاز الهضمي . لا ينصح بالاستخدام الروتيني للعلاج الإشعاعي بعد الجراحة للساركوما خلف الصفاق الأولي. 2. أظهر العلاج الإشعاعي والعلاج الإشعاعي قبل الجراحة مزايا في شكل تقليل محتمل في حجم الورم وتحسين ظروف التشغيل ، ومجال إشعاع أصغر (الورم + هوامش الاستئصال مقارنة بسرير الورم الذي تمت إزالته + هوامش الاستئصال) وجرعة إشعاع أقل (عادة 50-54 غرام). في الوقت نفسه ، فإن النقطة السلبية الرئيسية هي النسبة العالية من مضاعفات ما بعد الجراحة ذات الطبيعة المعدية.

أظهر العلاج الإشعاعي بعد الجراحة مزايا في غياب مضاعفات ما بعد الجراحة المرتبطة بالتئام الجروح ؛ عينة الورم بأكملها متاحة للفحص من قبل أخصائي علم الأمراض وتقييم الحجم الحقيقي ومدى الورم الأساسي. من بين الجوانب السلبية ، من الضروري ملاحظة الجرعة الكبيرة ومجال التشعيع.

يمكن إجراء المعالجة الرئوية في محيط الجراحة ، وتستغرق وقتًا أقل ولا تتجاوز العلاج الإشعاعي بعد الجراحة من حيث الفعالية (باستثناء الأورام منخفضة الدرجة).

ويمكن استخدام العلاج الإشعاعي أثناء العملية في علاج الأورام العميقة الجذور وخلف الصفاق عندما يكون خطر حدوث مضاعفات من العلاج الإشعاعي التقليدي مرتفعًا جدًا.

3. العلاج الكيميائي

أسفرت دراسة قيمة العلاج الكيميائي المساعد مع دوكسوروبيسين في أورام الأنسجة الرخوة عن نتائج متضاربة. أظهر التحليل التلوي لعام 2008 استنادًا إلى بيانات من 1568 مريضًا من 14 تجربة إكلينيكية ميزة مطلقة للعلاج المساعد في 6٪ من الحالات للفاصل الزمني الخالي من الانتكاس وفي 10٪ لحدوث النقائل البعيدة. بعد 10 سنوات من المراقبة ، لم يكن هناك أي تأثير على البقاء على قيد الحياة بشكل عام. قد ترجع معدلات الفعالية المنخفضة نوعًا ما إلى حقيقة أن النوع الفرعي النسيجي للورم لم يؤخذ في الاعتبار عند حساب النتائج (شملت الدراسة مرضى مع GIST والأورام اللحمية السنخية والخلوية الصافية غير الحساسة للعلاج الكيميائي القياسي أيضًا. كما هو الحال مع الأورام اللحمية خلف الصفاق). من المقبول عمومًا أن المرضى الذين يعانون من درجة عالية من الأورام الخبيثة (Gr.3 و 4) والأورام الأكبر من 5 سم يمكنهم المشاركة في التجارب السريرية لدراسة نظم جديدة من العلاج الكيميائي المساعد. نتائج إحدى الدراسات المماثلة التي أجريت في إيطاليا باستخدام إبيدوكسوروبيسين (فارماكوروبيسين) بجرعة 60 مجم / م 2 في اليومين 1 و 2 ، ifosfamide - 1.8 جم / م 2 في الأيام 1-5 مع filgrastim - 300 ميكروغرام / يوم في الأيام 8 -15 ، أظهرت 5 دورات كل 3 أسابيع زيادة كبيرة في معدل البقاء على قيد الحياة الخالية من الانتكاس (متوسط ​​48 شهرًا و 16 شهرًا ؛ p = 0.04) والإجمالي (متوسط ​​75 شهرًا و 46 شهرًا ؛ p = 0 ، 03). غالبًا ما تكون الجراحة الجذرية مستحيلة في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية خلف الصفاق. ومع ذلك ، لا تظهر التجارب العشوائية أي تحسن في النتائج مع العلاج الكيميائي المساعد قبل الجراحة أو العلاج الكيميائي المساعد بعد الجراحة في هذه المجموعة الفرعية من المرضى. في بعض الحالات ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي قبل الجراحة لتقليص الورم وزيادة إمكانية الاستئصال الجذري للمحافظة على الثدي. قد يستمر العلاج الإشعاعي بعد العملية. بالنسبة للأورام التي يزيد طولها عن 5 سم بعد الجراحة الجذرية ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي.

يتم دراسة العلاج الكيميائي المتزامن مع دوكسوروبيسين والعلاج الإشعاعي الخارجي كطريقة مساعدة جديدة مع الجراحة اللاحقة واستمرار الإشعاع. أظهرت نتائج العلاج الكيميائي المساعد الجديد بالاشتراك مع ارتفاع الحرارة الموضعي في المرضى الذين يعانون من الأورام اللحمية خلف الصفاق والحشوية تحسنًا في معدلات البقاء على قيد الحياة الخالية من الأمراض والشاملة للمرضى الذين استجابوا للعلاج. في المرضى الذين يعانون من المرحلة الرابعة من العملية ، يمكن أيضًا استخدام الطريقة الجراحية في حالة نقائل الرئة القابلة للاستئصال. في بعض المرضى ، توفر الاستئصال الجراحي للورم الخبيث البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل بدون انتكاس وحتى العلاج. هذا هو الحال في أغلب الأحيان مع النقائل الرئوية المعزولة.

في إحدى الدراسات ، من بين 719 مريضًا يعانون من نقائل أورام الأنسجة الرخوة إلى الرئتين ، كان من المحتمل استئصال 213 (30 ٪) ؛ في 161 (22 ٪) ، يمكن إجراء الاستئصال الجذري لانبثاث الرئة.

تؤخذ الأحكام التالية بعين الاعتبار لتقييم جدوى الاستئصال في المرض المنتشر:

1. لا توجد مظاهر خارج الصدر ، وانصباب جنبي ونقائل إلى الغدد الليمفاوية للجذر والمنصف.

2. الورم الرئيسي يلتئم أو يمكن أن يشفى.

3. لا توجد موانع لبضع الصدر واستئصال النقائل.

4. يبدو أن الاستئصال الجذري ممكن. تستخدم العديد من المراكز بضع الصدر مع استئصال النقائل ، بينما يستخدم البعض الآخر تنظير الصدر بالفيديو (VATS).

في النتائج المنشورة لاستئصال النقائل من أورام الأنسجة الرخوة (SMT) في الرئتين ، كان معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 3 سنوات 46-54 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات كان 37-40 ٪. عوامل الإنذار هي فترة طويلة خالية من الانتكاس (> 2.5 سنة) ، وغياب مجهري للخلايا الورمية على هوامش الاستئصال ودرجة منخفضة من الناحية النسيجية من الورم الخبيث للورم الأساسي (الأول والثاني) ، وكذلك الحجم (<2 см) и количество метастазов. При благоприятных факторах прогноза 5-летняя выживаемость составила 60%. Описаны повторные метастазэктомии при рецидиве метастазирования в легкие .

تظل مسألة استصواب العلاج الكيميائي قبل الجراحة أو بعدها مفتوحة. ربما يكون العلاج الكيميائي قبل الجراحة هو الأفضل لتحديد فعاليته في مريض معين وتطوير تكتيكات أخرى أكثر عقلانية. يمكن أيضًا استئصال النقائل الكبدية ، لكن التجربة العالمية صغيرة ، على الرغم من وجود انطباع بزيادة البقاء على قيد الحياة في حالة التطرف من مثل هذه التدخلات. تم وصف استئصال الكبد والاستئصال عالي التردد. بدأ العلاج الكيميائي لساركوما الأنسجة الرخوة في السنوات الأخيرة في الخضوع لتغييرات كبيرة: تتغير مناهج اختيار تركيبات الأدوية اعتمادًا على بنية الأورام اللحمية ، وتظهر عقاقير جديدة ، ويكتسب العلاج الموجه آفاقًا سريرية. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من عملية واسعة النطاق ، لا يزال العلاج الجهازي مسكنًا ، ولكنه يمكن أن يطيل البقاء على قيد الحياة ، ويحسن الصحة العامة ونوعية الحياة. يجب أن يكون اختيار العلاج فرديًا ويستند إلى عدد من العوامل ، في المقام الأول البنية المورفولوجية للورم وخصائصه البيولوجية ، بالإضافة إلى حالة المريض وتفضيلاته. يتم النظر بشكل منفصل في قضايا علاج أورام الجهاز الهضمي (GIST) والساركوما العضلية المخططة ، والتي غالبًا ما تصيب الأطفال. حاليًا ، تتطلب الأنواع المورفولوجية المختلفة لساركوما الأنسجة الرخوة علاجًا مختلفًا.

الساركوما الليفية والساركوما الشحمية المخاطية هي الأكثر حساسية للعلاج الكيميائي: الساركوما الشحمية المخاطية للأنظمة المحتوية على دوكسوروبيسين ، الساركوما الزليلية إلى عوامل الألكلة مثل إيفوسفاميد.

الساركوما العضلية الملساء في الرحم ، الأورام اللحمية اللحمية الرحمية ، الساركوما الليفية المخاطية ، الساركوما الشحمية غير المتمايزة ، الأورام الخبيثة في غمد العصب المحيطي لها تباين فردي في الحساسية للعلاج الكيميائي. من الممكن أيضًا حدوث تأثيرات موضوعية في هذه الأورام باستخدام أنظمة تحتوي على أنثراسيكلين / إفوسفاميد وجيمسيتابين / دوسيتاكسيل. لوحظ نشاط الجيمسيتابين مع الدوسيتاكسيل في البداية في الساركوما العضلية الملساء في الرحم والجهاز الهضمي. كانت 53٪. في المستقبل ، تم الحصول على فعالية الجمع في دراسة واحدة - 43 ٪ ، في الأخرى - 18 ٪ في ساركوما عضلية أملس خلف الصفاق ، ورم عضلي أملس في الأطراف ، وساركوما عظمية ، وورم منسجات ليفي خبيث ، وساركوما إوينغ ، وأورام خبيثة في غمد العصب المحيطي. أظهرت مقارنة فعالية الجمع بين gemcitabine و docetaxel و monochemotherapy مع gemcitabine ميزة الجمع.

تم العثور على دكسويد ليبوزاركوما لتكون حساسة بشكل خاص للعقار الجديد trabectidine (yondelis) ، وهو عامل فريد من منتج بحري يعمل على الحمض النووي النووي ، مما يؤدي إلى إتلاف آليات الإصلاح.

الساركوما الوعائية ، خاصة في منطقة الرأس ، حساسة للتاكسانات. دوكسوروبيسين الشحوم (دوكسيل في الولايات المتحدة ، كيليكس في أوروبا) فعال أيضًا في الساركوما الوعائية.

بالنسبة للأنواع الأخرى من الأورام اللحمية غير الحساسة لعوامل تثبيط الخلايا الشائعة ، قد تفتح دراسة الآليات الجزيئية للإمراضية استراتيجيات علاجية جديدة ، كما هو موضح ، على سبيل المثال ، لأورام الجهاز الهضمي المتقدمة (GIST) باستخدام imatinib mesylate (glivec) و sunitinib (خياطه). هناك أيضًا دليل على فعالية imatinib mesylate (glivec) في المرضى الذين يعانون من بروز الورم الليفي الجلدي والأورام الخبيثة. كانت هناك تقارير عن نشاط سورافينيب (نيكسافار) ، مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر الذي يحجب كيناز RAF ويمنع الجزء داخل الخلايا من مستقبلات VEGF ، في الساركوما الوعائية وبعض الأنواع الفرعية من الساركوما العضلية الملساء. قد يكون استقرار العملية مع البقاء على قيد الحياة لفترة طويلة هو الهدف الرئيسي عند استخدام الأدوية المستهدفة. كان أول عقار نشط في أورام الأنسجة الرخوة في السبعينيات هو دوكسوروبيسين ، وتعتمد فعاليته على الجرعة (> 60 مجم / م 2 أو 70 مجم / م 2) وتتراوح من 10 إلى 25٪. تم العثور على أنثراسايكلين أقل سمية للقلب ، ودوكسوروبيسين (فارماكوبيسين) ودوكسوروبيسين شحمي (دوكسيل ، كيليكس) لهما نفس القدر من الفعالية مع دوكسوروبيسين في عدد قليل من التجارب العشوائية المقارنة. ينشط دوكسوروبيسين الشحوم في الساركوما الوعائية.

عقار الألكلة ifosfamide هو ثاني دواء فعال لساركوما الأنسجة الرخوة ، مما يتسبب في 7-41 ٪ من التأثيرات الموضوعية في المرضى الذين عولجوا سابقًا بدوكسوروبيسين. تختلف جرعات وأنظمة ifosfamide على نطاق واسع ، ولكن من المستحسن مراعاة الحاجة إلى جرعة كافية لتأثير 6 جم / م 2. لاحظ بعض المؤلفين أن فعاليته تعتمد على الجرعة وأنه من الضروري استخدام> 10 جم / م 2. أظهرت المقارنة المباشرة لدوكسوروبيسين واحد - 75 مجم / م 2 لمدة 3 أسابيع ونظامين من ifosfamide - 3 جم / م 2 4 ساعات يوميًا لمدة 3 أيام أو 9 جم / م 2 كتسريب لمدة 72 ساعة في المرضى الذين يعانون من النقائل من أورام الأنسجة الرخوة. نفس النتائج من حيث الفعالية ، ولكن زيادة سمية أنظمة ifosfamide. يجب أن نتذكر أن ifosfamide يستخدم دائمًا مع عامل حماية المسالك البولية.

Docetaxel (Taxotere) غير نشط نسبيًا لساركوما الأنسجة الرخوة ، باستثناء الساركوما الوعائية. يستخدم باكليتاكسيل أيضًا لعلاج الساركوما الوعائية ، خاصةً في فروة الرأس. هناك تقرير بأن النظام الأسبوعي أكثر فعالية.

الأدوية الأخرى التي تزيد فعاليتها عن 20٪ في أورام الأنسجة الرخوة هي فينورلبين ، الجرعات القياسية من ميثوتريكسات ، تيموزولوميد (خاصة في الساركوما العضلية الملساء) ، سيسبلاتين ، كاربوبلاتين ، ترابيكتدين. كما لوحظت فعالية الجيمسيتابين في إحدى الدراسات الخاصة بالساركوما العضلية الملساء من أصل غير معدي معوي في 4 من كل 10 مرضى. في دراسات أخرى ، كانت الفعالية أقل. أكد العديد من المؤلفين على فعالية الجمع بين الجيمسيتابين (معدل التسريب الثابت) والدوسيتاكسيل أو الفينوريلبين لكل من ساركوما عضلية الرحم والجهاز الهضمي ولعلاج أنواع أخرى من أورام الأنسجة الرخوة. يحتوي Topotecan أيضًا على نشاط في الساركوما العضلية الملساء (أصل غير رحمي).

تمت دراسة العديد من تركيبات الأدوية لعلاج أورام الأنسجة الرخوة:

أوكسوروبيسين + إفوسفاميد + ميسنا.

M AID (ميسنا ، دوكسوروبيسين ، إيفوسفاميد ، داكار بازين).

إيمسيتابين + دوسيتاكسيل أو فينوريلبين.

دورات متناوبة من ifosfamide مع إيتوبوسيد وفينكريستين مع دوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد (VAC / IE).

الفوسفاميد والإيتوبوسيد والسيسبلاتين.

سيفاديك (سيكلوفوسفاميد ، فينكريستين ، دوكسوروبيسين ، داكاربازين).

AS (ميتوميسين ، دوكسوروبيسين ، سيسبلاتين). أوكسوروبيسين + داكاربازين (ميلادي). فوسفاميد + دوكسوروبيسين شحمي.

فعالية هذه الأنظمة هي 16-46٪ مع PR في 5-10٪ من المرضى ومدة البقاء على قيد الحياة الخالية من الانتكاس في 1/3 من مرضى PR.

أظهرت مقارنة نظم الجمع مع العلاج الأحادي دوكسوروبيسين زيادة في وتيرة الآثار الموضوعية عند استخدام التوليفات دون التأثير على البقاء على قيد الحياة. نسبة العلاقات العامة لم تتجاوز 10٪.

الحقن طويل الأمد للأدوية أقل سمية. في أي حال ، يجب أن يكون العلاج فرديًا. في الحالات التي يكون فيها من الضروري التأثير بسرعة على أعراض المرض والتسبب في انكماش الورم ، على سبيل المثال ، في عملية متقدمة محليًا (العلاج الكيميائي المساعد الجديد) لغرض إجراء مزيد من الجراحة ، يفضل اتباع نظم علاجية مشتركة.

رابعا. اتجاهات حديثة

لقد ثبت أن Trabectidin (EJ-743 ، ecteinascidin ، yondelis) ، وهو قلويد جديد من المنتج البحري Esteinascidia ، فعال للغاية في أورام الأنسجة الرخوة ، خاصة في الأورام الشحمية العضلية المخاطية والساركوما العضلية الملساء. آلية العمل هي إتلاف الحمض النووي عن طريق تعطيل آلية الإصلاح. في دراسة المرحلة الثانية ، كان الترابيكتدين فعالاً في 17٪ من المرضى ، مع استقرار في 24٪. كان متوسط ​​البقاء على قيد الحياة 15.8 شهرًا ، وكان 72 ٪ من المرضى على قيد الحياة خلال السنة الأولى من المتابعة. كانت الآثار الجانبية: المرحلة الرابعة قلة العدلات. - 33٪ ارتفاع في المرحلة الثالثة والرابعة من الترانساميناسات. - 33٪ غثيان من الدرجة الثالثة. - 14٪ تعب III-IV فن. - أحد عشر٪. لوحظ فعالية عالية من Tarbectidine في الليبوزاركوما النخاعية. كان 51٪ من الانحدارات الكاملة والجزئية. تمت متابعة 88٪ من المرضى دون تطور لمدة 6 أشهر.

سورافينيب (نيكسافار) هو مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر.

أظهرت المرحلة الثانية من الدراسة تأثيرات موضوعية في الساركوما العضلية الملساء (5٪) والساركوما الوعائية (15٪). علاوة على ذلك ، لم يتقدم 74٪ من المرضى المصابين بالساركوما الوعائية و 54٪ من المرضى المصابين بالساركوما العضلية الملساء في غضون 12 أسبوعًا.

Sunitinib (sutent) هو مثبط التيروزين كيناز متعدد العناصر. لوحظ بعض النشاط ضد الأورام اللحمية المقاومة للمواد الكيميائية مثل ساركوما الخلايا الصافية والأنسجة الرخوة السنخية.

Bevacizumab (Avastin) هو جسم مضاد أحادي النسيلة يثبط عامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF). تم عرض إمكانية حدوث تأثيرات موضوعية واستقرار في المرضى الذين يعانون من الساركوما العضلية الملساء باستخدام مزيج من دوكسوروبيسين وبيفاسيزوماب. تحد السمية القلبية من استخدام هذا المزيج. تسبب أحد مشتقات الكامبتوثيسين - الدواء الفموي Gimatecan (Gimatecan) في استقرار المرض وفقًا لبيانات المرحلة الثانية في 35 ٪ من المرضى الذين يعانون من ساركوما إوينغ ، وليو ، والساركوما الشحمية.

التاسع. نظم العلاج الكيميائي

العلاج الأحادي

oxorubicin - 30 مجم في الوريد مرتين في الأسبوع لمدة 3 أسابيع.

دوكسوروبيسين - 30 مجم / م 2 IV من اليوم الأول إلى اليوم الثالث.

أوكسوروبيسين - 60-75 مجم / م 2 IV مرة واحدة في 3 أسابيع.

بيروبيسين (فارماكوروبيسين) - 100 مجم / م 2 IV مرة كل 3 أسابيع.

الفوسفاميد - تسريب 5 جم / م 2 i / v أو i / v في اليوم الأول أو 1.6-2.5 جم / م 2 / يوم لمدة 5 أيام مع uroprotector mesno (uromitexan) بمعدل 120٪ من جرعة ifosfamide في نفس الوقت وقت معه.

emcitabine 1200 مجم / م 2 على مدار 120 دقيقة في اليوم الأول والثامن كل 21 يومًا بمعدل ضخ ثابت قدره 10 مجم / م 2 / دقيقة.

inorelbin - 25-30 مجم / م 2 مرة واحدة في الأسبوع لمدة 8-10 أسابيع. العلاج الكيميائي المتعدد A1

أوكسوروبيسين - 75 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة.

ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات. الفاصل 3 أسابيع. GemTax

emcitabine - 900 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 90 دقيقة في اليومين 1 و 8 IV.

axoter - 100 مجم / م 2 في اليوم الثامن. ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات.

بالنسبة للمرضى الذين تلقوا بالفعل العلاج الكيميائي ، يتم تقليل جرعة gemcitabine إلى 675 مجم / م 2 في اليومين 1 و 8 ويتم أيضًا إجراء تاكسوتيري إلى 75 مجم / م 2 على خلفية CSF. الفاصل 3 أسابيع. خادمة

Esna OD - 8000 مجم / م 2 على شكل تسريب لمدة 96 ساعة (2000 مجم / م 2 / يوم لمدة 4 أيام).

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 في الوريد لمدة 72 ساعة.

الفوسفاميد - 6000 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة أو 2000 مجم / م 2 IV كتسريب لمدة 4 ساعات في الأيام 1-3.

أكاربازين - 900 مجم / م 2 على شكل تسريب لمدة 72 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع. ADIC

أوكسوروبيسين - 90 مجم / م 2 بالتسريب الوريدي لمدة 96 ساعة.

أكاربازين - 900 مجم / م 2 على شكل تسريب لمدة 96 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع. ز / أديك

ايكلوفوسفاميد - 600 مجم / م 2 IV في اليوم الأول.

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 بالتسريب الوريدي لمدة 96 ساعة.

أكاربازين - 1000 مجم / م 2 على شكل تسريب لمدة 96 ساعة ، مذاب مع دوكسوروبيسين. فترة 3-4 أسابيع.

نظم العلاج الكيميائي للساركوما العضلية المخططة VAI

Inkristin OD - 2 مجم في اليوم الأول. أوكسوروبيسين - 75 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 72 ساعة.

الفوسفاميد - 2.5 جم / م 2 IV على شكل تسريب لمدة 3 ساعات في الأيام 1-4.

esna - 500 مجم / م 2 في اليوم الأول مع ifosfamide ، ثم 1500 مجم / م 2 على شكل تسريب لمدة 24 ساعة لمدة 4 أيام.

ilgrastim - s / c 5-15 يومًا أو حتى يتم استعادة مستوى العدلات. الفاصل 3 أسابيع. بطالة

إنكريستين - 2 مجم / م 2 في اليوم الأول والثامن الرابع ، فاصل 5 أسابيع.

الأكتينوميسين - 0.5 مجم / م 2 1- ، 2 ، 3 ، 4 ، 5 أيام (كرر كل 3 أشهر ، حتى 5 دورات).

سيكلوفوسفاميد - 300 مجم / م 2 يوميًا لمدة 7 أيام كل 6 أسابيع. فادريك

إنكريستين - 1.5 مجم / م 2 في اليوم الأول ، الثامن ، الخامس عشر خلال أول دورتين ، ثم في اليوم الأول فقط.

أوكسوروبيسين - 60 مجم / م 2 بالتسريب لمدة 48 ساعة.

أيكلوفوسفاميد - 600 مجم / م 2 لمدة يومين. الفترة الفاصلة هي 3 أسابيع وما بعدها.

الفوسفاميد - 1800 مجم / م 2 + ميسنا لمدة 5 أيام.

توبوزيد - 100 مجم / م 2 من 1 إلى 5 أيام. الفاصل 3 أسابيع.

المؤلفات

1. Frustaci ، S. العلاج الكيميائي المساعد لساركوما الأنسجة الرخوة البالغة للأطراف والمشدات: نتائج التجربة التعاونية الإيطالية العشوائية / S. Frustaci ، F. Gherlinzoni ، A. De Paoli // J. Clin. اونكول. - 2001. - المجلد. 19 (5). - ص 1238-1247.

2. Gossot ، D. استئصال النقائل الرئوية من الساركوما: هل يمكن لبعض المرضى الاستفادة من نهج أقل توغلاً؟ / دي جوسوت ، سي رادو ، ب. جيرارد // آن. ثوراك. سورج. - 2009. - المجلد. 87 (1). - ص 238-243.

3. Pfannschmidt، J. استئصال النقائل الرئوية لساركوما الأنسجة الرخوة: هل هذا مبرر؟ / J. Pfannschmidt ، H. Hoffmann ، T. Schneider ، H. Dienemann // Recent. النتائج الدقة السرطان. - 2009. - المجلد. 179. - ص 321-336.

4. بلاكمون ، S.H. يرتبط استئصال النقائل الساركومية الرئوية وخارج الرئة بالبقاء على قيد الحياة على المدى الطويل / S.H. بلاكمون ، إن شاه ، ج. روث // آن. ثوراك. سورج. - 2009. - المجلد. 88 (3). - ص 877-884.

5. ديميتري ، ج. فعالية وسلامة الترابيكتين في المرضى الذين يعانون من ساركومة شحمية متقدمة أو نقيلية أو ساركومة عضلية أملس بعد فشل anthracyclines و ifosfamide: نتائج دراسة عشوائية من المرحلة الثانية لجدولين مختلفين / G.D. ديميتري ، س. شاولا ، إم فون ميهرين // جيه كلين. اونكول. - 2009. - المجلد. 27 (25). - ص 4188-4196.

6. Pacey ، S. فعالية وسلامة سورافينيب في مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من ساركوما الأنسجة الرخوة المتقدمة من المرحلة الثانية من تجربة التوقف العشوائية / S. Pacey ، M.J. راتين ، ك. فلاهيرتي // استثمر. أدوية جديدة. - 2009. - ديسمبر. الثامنة عشر.

7. Stacchiotti ، S. Sunitinib في ساركوما الجزء الرخو السنخي المتقدم: دليل على التأثير المباشر المضاد للورم / S. Stacchiotti ، T. Negri ، N. Zaffaroni // Ann. اونكول. - 2011. - 17 يناير.

8. Ganjoo، K.N. تطورات جديدة في العلاج الموجه لساركوما الأنسجة الرخوة. بالعملة / K.N. Ganjoo // Oncol. اعادة \ عد. - 2010. - المجلد. 12 (4). - ص 261-265.

- هذا هو أحد أنواع الأورام الخبيثة المنبعثة من العناصر الخلوية للنسيج الضام. نظرًا لعدم وجود عضو واحد وجزء تشريحي في جسم الإنسان لا يحتوي على نسيج ضام ، فإن الساركوما ليس لها توطين صارم. أي جزء من جسم الإنسان عرضة لمثل هذا التحول الورمي. من الناحية العملية ، يرتبط هذا ببيانات إحصائية متضاربة ، حيث أن 5 ٪ فقط من جميع الأورام الخبيثة هي ساركوما. لكن ميزتها هي أن حدوث حالة مماثلة يرتبط بارتفاع معدل الوفيات. ميزة أخرى للساركوما هي انتشارها في سن مبكرة خلال فترة النمو النشط للجسم (عمر أكثر من 35٪ من المرضى أقل من 30 سنة).

الخصائص العامة للساركوما:

درجة عالية من الأورام الخبيثة.

نوع من النمو الغازي مع إنبات الأنسجة المحيطة ؛

تنمو لأحجام كبيرة ؛

ورم خبيث متكرر ومبكر للعقد الليمفاوية والأعضاء الداخلية (الكبد والرئتين) ؛

تكرار الانتكاسات بعد إزالة الورم.

لكل نوع من أنواع الأورام اللحمية موقع نمو مفضل ، ونطاق عمري ، واتصال بجنس محدد وعوامل أخرى. وهي تختلف عن بعضها البعض من الناحية الظاهرية والنسيجية ، ودرجة الورم الخبيث ، والميل المختلف للورم الخبيث والتكرار ، وعمق الإنبات والانتشار. تنمو الغالبية العظمى من الأورام اللحمية على شكل عقد بأحجام وأشكال مختلفة ، وليس لها حدود واضحة وفي القطع تشبه لحم السمك ذي الظل الرمادي الباهت مع وجود مناطق وعدد مختلف من الأوعية. تتميز بعض الأورام اللحمية بالنمو السريع (أسابيع ، شهور) ، ولكن هناك أيضًا أورام ذات نوع نمو بطيء (سنوات ، عقود). دائمًا ما يتم تزويد الأورام من هذا النوع بالدم جيدًا.

أكثر توطين الساركوما شيوعًا

المشتقات الرئيسية للنسيج الضام في الجسم هي العظام والأوعية الدموية والعضلات والأربطة والأوتار واللفافة وأغشية النسيج الضام وكبسولات الأعضاء الداخلية والأعصاب وتضيقات النسيج الضام للأنسجة الدهنية والمساحات الخلوية.

اعتمادًا على هذا والتوطين ، يكون نمو الورم أكثر عرضة لما يلي:

عظام الأطراف

الأنسجة الرخوة للأطراف (تشكل مع الأورام اللحمية العظمية 60٪ من جميع الأورام اللحمية) ؛

الأنسجة الرخوة وعظام الجذع.

الأنسجة الرخوة ومساحات الأنسجة وعظام الرأس والرقبة ؛

عناصر النسيج الضام في الغدد الثديية والرحم.

ألياف الفضاء خلف الصفاق.

مواقع نادرة أخرى (الأعضاء الداخلية ، التجاويف البطنية والجنبية ، المنصف ، المخ والأعصاب الطرفية).

التصنيف النسيجي وأنواع الساركوما

من بين جميع الأورام الخبيثة ، تحتوي الساركوما على أكبر مجموعة متنوعة من الأنواع النسيجية. تشمل فئة الأورام اللحمية:

نوع الساركوما	هيكل ووصف الورم
الساركوما العظمية	تتكون من مكونات خلوية لأنسجة العظام
الساركوما الغضروفية	مقدمة من النسيج الغضروفي
ساركوما Paraostal	تكونت من السمحاق والأنسجة المحيطة
ساركوما شبكية	نمو الورم من عناصر نخاع العظام
ساركومة يوينغ	نوع من الساركوما العظمية يصيب بشكل رئيسي الأجزاء الطرفية من العظام الطويلة للأطراف
الساركوما الليفية	ورم من عناصر النسيج الضام والألياف الليفية
الساركوما الوعائية	أساس الورم هو نمو عناصر الأوعية الدموية.
الأورام اللحمية اللحمية في الجهاز الهضمي والأعضاء الداخلية الأخرى	مشتق من النسيج الضام الذي يشكل سدى أي عضو
ساركوما شحمية	ورم ينمو من الأنسجة الدهنية
الساركوما العضلية المخططة	غلبة عناصر العضلات المخططة
ساركوما كابوزي	نمو الأورام المتعددة للأوعية الدموية للجلد والأنسجة اللمفاوية على خلفية نقص المناعة
الساركوما اللمفية	ورم مع تكاثر مكونات الأوعية اللمفاوية
الساركوما الليفية الجلدية	ورم من تراكيب جلدية ذات قاعدة نسيج ضام
ساركوما زليلي	نمو الورم في الأغشية الزليليّة للمفاصل
الساركوما اللمفاوية	نمو الورم من الأنسجة اللمفاوية
الساركوما الليفية العصبية	ينمو من أغماد الأعصاب
ورم المنسجات الليفي	يحتوي على أنواع مختلفة من خلايا النسيج الضام والألياف
ساركوما خلية المغزل	يؤثر على الأغشية المخاطية ويتكون من خلايا كبيرة على شكل مغزل
ورم الظهارة المتوسطة	يمكن أن تكون ركيزة الورم هي الطبقة المتوسطة من التامور والغشاء البريتوني والجنبة

ليس دائمًا ، حتى تحت المجهر ، يمكن للمرء أن يميز بوضوح بين بنية الساركوما ونوعها النسيجي. أهم شيء يجب إثباته هو حقيقة أصل الورم من النسيج الضام ودرجة تمايزه.

بناءً على ذلك ، هناك:

الأورام اللحمية المتباينة بشكل سيئ. الأورام من هذا النوع لها أقل درجة من الورم الخبيث ، لأنها في بنيتها لا تشبه الأنسجة التي تنمو منها. من الناحية العملية لا تنتشر ، وتنمو ببطء ، وتكون كبيرة ، ونادرًا ما تسبب الإزالة انتكاسات ؛

الأورام اللحمية المتباينة للغاية. هم النقيض المطلق للتمايز السيئ. وهي تشبه من حيث التركيب تلك الأنسجة التي نشأت منها ، وهي خبيثة للغاية ، وتنمو بسرعة ، وتنتشر مبكرًا ، ولا تستجيب بشكل جيد للعلاج الجراحي ؛

الأورام اللحمية المتباينة بشكل معتدل. يشغلون موقعًا وسيطًا بين الأنواع السابقة.

تنقسم جميع الأورام الخبيثة في جسم الإنسان عالميًا إلى الأورام الغدية الظهارية والغدية والأورام الغدية والنسيج الضام. يحدث النوع الأخير من الأورام في كثير من الأحيان أقل من الأنواع الأخرى ، ولكنه يتميز بأكبر تنوع في الأنواع النسيجية وإمكانية التأثير على أي أعضاء وأنسجة وشرائح تشريحية!

أعراض الساركوما

تعتمد الصورة السريرية للساركوما على موقع الورم الخبيث وخصائصه. تظهر الأعراض الرئيسية للمرض في الجدول.

مجموعة الأعراض	مظاهر
متلازمة الألم	ألم شديد أو متوسط ​​في موقع نمو الورم. أكثر شيوعا في الأورام اللحمية الخبيثة. عدم الراحة والانتفاخ والإحساس بجسم غريب في المنطقة المصابة. يميز الأورام اللحمية التي تنمو ببطء مع درجة منخفضة من التمايز ؛
ظهور ورم	تحديد مرئي للورم على سطح الجلد ؛ الجس تحديد تكوين شبيه بالورم يقع على أعماق مختلفة من سطح الجلد ؛ تشوه وتورم في الطرف المصاب. سطح الجرح في موقع نمو الورم ، بسبب اضمحلاله ؛ دائما ما تكون الأورام المتحللة مصحوبة بإفرازات نتنة غزيرة من سطح التفكك.
خلل في العضو أو الجزء المصاب	عدم القدرة على أداء الحركات أو المشي مع أورام الأنسجة الرخوة أو عظام الأطراف ؛ مع نمو الأورام من الأعضاء الداخلية ، يزداد حجمها مع حدوث خلل وظيفي وفشل في الأعضاء.
إنبات الأنسجة المحيطة	مع إنبات أو ضغط الأوعية الدموية - ضعف الدورة الدموية مع غرغرينا في الطرف أو نزيف غزير ؛ مع إنبات أو ضغط الأعصاب - ألم شديد وضعف في الطرف ؛ مع إنبات الفضاء خلف الصفاق - انتهاك لتدفق البول والتهاب الكلية ؛ مع ضغط أعضاء المنصف والرقبة - اضطرابات البلع والتنفس. تضخم الغدد الليمفاوية بالقرب من بؤرة الورم.

يعد وجود أي أعراض للساركوما مؤشرًا مباشرًا لتأكيدها أو استبعادها في أسرع وقت ممكن.

يمكن أن تساعد طرق التشخيص التالية في ذلك:

الفحص بالأشعة السينيةفي حالة الاشتباه في الإصابة بساركوما العظام وأورام العظام الأخرى ؛

إجراء الموجات فوق الصوتيةالأنسجة الرخوة أو الأعضاء الداخلية.

الأشعة المقطعية. بالنسبة لأورام العظام ، يُنصح بإجراء التصوير المقطعي المحوسب. يمكن رؤية أورام الأنسجة الرخوة بشكل أفضل في التصوير بالرنين المغناطيسي ؛

طرق تشخيص النظائر المشعة.تزداد قيمتها التشخيصية مع توطين الأورام بعمق في التجاويف والأماكن الخلوية ؛

خزعة الورم.مع وجود أورام سطحية ، فإنه ليس بالأمر الصعب. لا يمكن فحص الأورام العميقة إلا تحت إشراف الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي ؛

تصوير الأوعية. يحدد عامل التباين المحقون في الشرايين التراكم الموضعي للأوعية الدموية في موقع نمو الورم وطبيعة اضطرابات الدورة الدموية أسفل موقع نمو الساركوما.

أسباب الساركوما

تنتمي أي أنواع من الأورام اللحمية ، مثل جميع الأورام الخبيثة ، إلى أمراض متعددة الأوجه تنشأ تحت تأثير العديد من العوامل المسببة. من الممكن تحديدها في حالات نادرة.

يمكن أن يكون السبب الرئيسي في تحول الورم للنسيج الضام:

التاريخ الوراثي المعقد والاستعداد الوراثي ؛

التأثير الضار للإشعاع المؤين على الحمض النووي للخلايا ؛

تأثير فيروسات الورم على الخلايا التي تطلق آليات الانقسام غير المنضبط ؛

انتهاك التدفق الليمفاوي بعد العمليات والعمليات المرضية ؛

نقص المناعة الخلقية والمكتسبة.

دورات العلاج الكيميائي والعلاج بالأدوية المثبطة للمناعة ؛

زرع الأعضاء الداخلية

إصابات رضحية ، أجسام الأنسجة الرخوة واسعة النطاق وطويلة الأمد غير قابلة للشفاء.

غالبًا ما يحدث إدراك التأثير الورمي للعوامل المسببة في تطور الأورام اللحمية في كائن حي متنامي. هذا لأنه من الأسهل بكثير التسبب في انهيار تلك الخلايا التي تنقسم بنشاط. النمط هو أنه كلما كان تلف الحمض النووي أعمق ، كلما كانت الأورام اللحمية أكثر خبيثة!

يعتمد فصل الأورام اللحمية في المرحلة على:

حجم الورم الرئيسي.

ينتشر خارج كبسولة العضو أو اللفافة للتكوين التشريحي الذي تنمو منه الساركوما (العضلات ، العظام ، الأوتار ، إلخ) ؛

المشاركة في عملية إنبات الأنسجة المحيطة ؛

وجود النقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية ؛

وجود ورم خبيث لأعضاء بعيدة.

لا يؤثر النوع النسيجي للورم على انطلاق الأورام اللحمية ، على عكس الموقع الأساسي لتوطين الورم في الجسم. إن العضو الذي بدأت فيه الساركوما نموها هو الذي يؤثر في المقام الأول على تحديد مرحلة العملية.

المرحلة الأولى من ساركوما

هذه الأورام اللحمية صغيرة الحجم ، ولا تتجاوز حدود العضو أو الجزء الذي بدأت منه في النمو ، ولا تعطل وظيفتها ، ولا تضغط على الهياكل التشريحية الحيوية ، فهي غير مؤلمة عمليًا ، ولا تنتشر. يسمح الكشف عن ساركوما شديدة التباين في المرحلة الأولى بتحقيق نتائج علاجية جيدة.

علامات المرحلة الأولى من الساركوما ، اعتمادًا على الموقع المحدد ، هي كما يلي:

ساركوما تجويف الفم واللسان - ورم يبلغ طوله حوالي سنتيمتر واحد يأتي من الغشاء المخاطي أو تحت المخاطية في شكل عقدة صغيرة ذات حدود واضحة ؛

ساركوما الشفة - تقع داخل الطبقة تحت المخاطية أو الغشاء المخاطي أو في سمك الشفة ؛

ساركوما المساحات الخلوية والأنسجة الرخوة للرقبة - يمكن أن يصل حجمها إلى 2 سم ولا تتجاوز اللفافة التي تحد من موقعها ؛

ساركوما الحنجرة - عقدة يصل ارتفاعها إلى 1 سم يحدها الغشاء المخاطي ، أو طبقات أخرى من الحنجرة ، دون تجاوز غمدها اللفافي ، لا تسبب اضطرابات واضحة في النطق والتنفس ؛

ساركوما الغدة الدرقية هو ورم يصل ارتفاعه إلى سنتيمتر واحد مع موقع داخل الأعضاء في سماكة الأنسجة. الكبسولة لا تنبت.

ساركوما الثدي - تُعرَّف على أنها عقدة يصل ارتفاعها إلى 2-3 سم ، وتقع داخل الفصيص ، والتي بدأ نموها منها ؛

ساركوما المريء - حجم الورم يصل إلى 1-2 سم ، وتقع في سمك جدار العضو. لا ينزعج مرور الطعام عبر المريء ؛

ساركوما الرئة - تصيب أحد القصبات الهوائية القطعية. لا يتجاوز الجزء ولا ينتهك وظائف الرئة ؛

ساركوما الخصية - تبدو وكأنها عقدة صغيرة ولا تشمل الغلالة البيضاء ؛

ساركوما الأنسجة الرخوة في الأطراف - يمكن أن تصل العقدة إلى 5 سم ، لكنها لا تتجاوز أغلفة اللفافة.

الخصائص العامة للساركوما في المرحلة الثانية: موقع داخل الأعضاء مع نمو جميع الطبقات ، زيادة في حجم الورم ، ضعف وظيفة العضو ، عدم وجود نقائل.

مع هزيمة أعضاء معينة ، يبدو الأمر كما يلي:

ساركوما تجويف الفم واللسان - الورم مرئي بوضوح عند الفحص البصري ، الموجود في سمك التكوينات التشريحية ، ولكن كل طبقاته ، بما في ذلك الغشاء المخاطي والسطح ، تنمو ؛

ساركوما الشفة - تقع العقدة في سمك الشفة ، لكن الجلد والأغشية المخاطية تنمو ؛

ساركوما في الفراغات الخلوية والأنسجة الرخوة للرقبة - يصل الورم إلى 3-5 سم ويتجاوز اللفافة التي تحد من مساحة نموه ؛

ساركوما الحنجرة - عقدة يزيد طولها عن 1 سم تنتشر عبر جميع طبقات العضو ، وتعطل النطق والتنفس ؛

ساركوما الغدة الدرقية - يبلغ حجم العقدة حوالي 2 سم ، وتشارك كبسولة العضو في العملية المرضية ؛

ساركوما الثدي - حجم الورم حوالي 5 سم ، تنمو عدة قطاعات ؛

ساركوما المريء - يغزو الورم السماكة الكاملة لجدار المريء من الغشاء المخاطي إلى الطبقة المصلية بمشاركة اللفافة. عسر البلع الشديد

ساركوما الرئة - يتسبب الورم في ضغط القصبات الهوائية أو ينتشر إلى الأجزاء المجاورة من الرئة ؛

ساركوما الخصية - إنبات ورم الغلالة البيضاء ؛

ساركوما الأنسجة الرخوة للأطراف هي غزو التكوينات اللفافية بواسطة الورم الذي يحد من الجزء التشريحي (العضلات والأنسجة الخلوية).

مبدأ عزل المرحلة الثانية من الساركوما هو أن مثل هذه الأورام تقع داخل العضو ، ولكنها تتطلب استئصالًا ممتدًا للأنسجة عند إزالتها. النتائج أسوأ مما كانت عليه في المرحلة الأولى من العملية ، لكن الانتكاسات لا تحدث كثيرًا.

تتضمن المرحلة الثالثة من الساركوما نمو ورم اللفافة والأعضاء الموجودة في المنطقة المجاورة مباشرة للورم ، أو وجود ورم خبيث في العقد الليمفاوية الإقليمية ، فيما يتعلق بها.

بالنسبة لأعضاء معينة ، يبدو الأمر كما يلي:

ساركوما تجويف الفم واللسان هي ورم أولي كبير ، يتم التعبير عن متلازمة الألم ، وتعطل العلاقات التشريحية الطبيعية والمضغ. هناك نقائل في الغدد الليمفاوية تحت الفك السفلي وعنق الرحم.

ساركوما الشفة هي ورم كبير يؤدي إلى تشوه حاد في الشفة مع احتمال انتشاره إلى المناطق المحيطة من الغشاء المخاطي. الانبثاث في الغدد الليمفاوية أو تحت الفك السفلي من الرقبة.

ساركوما المساحات الخلوية والأنسجة الرخوة للرقبة - علامات واضحة لخلل في أعضاء العنق (البلع والتنفس واضطرابات التعصيب وإمدادات الدم). ينمو الورم إلى حجم كبير وينمو الأوعية والأعصاب والأعضاء المجاورة للرقبة. هناك نقائل في الغدد الليمفاوية السطحية والعميقة في عنق الرحم والصدر.

ساركوما الحنجرة - يعطل التنفس والصوت بشكل مفاجئ. تنمو السفن والأعصاب واللفافة المجاورة. توجد نقائل في المجمعات اللمفاوية السطحية والعميقة للرقبة ؛

ساركوما الغدة الدرقية - تغزو الأنسجة المجاورة للغدة الدرقية. هناك نقائل في الغدد الليمفاوية العنقية.

ساركوما الثدي - ورم كبير مع تشوه حاد في الغدة الثديية ونقائل في الغدد الليمفاوية الإبطية أو فوق الترقوة ؛

ساركوما المريء - ورم كبير ينتشر في أنسجة المنصف ، ويعطل بشكل حاد مرور الطعام. ينتقل إلى الغدد الليمفاوية للمنصف.

ساركوما الرئة - تصل إلى أحجام كبيرة ، وتتسبب في ضغط القصبات ، والنقائل إلى الغدد الليمفاوية المحيطة بالقصبة والمنصف ؛

ساركوما الخصية - كبيرة ، تشوه كيس الصفن وتنمو طبقاته. هناك نقائل في الغدد الليمفاوية الأربية.

ساركوما الأنسجة الرخوة في الأطراف هي بؤرة للورم تبلغ حوالي 10 سم ، وتعطل وظيفة الطرف وتشوهه بشكل حاد. هناك نقائل في الغدد الليمفاوية الإقليمية.

تتميز ساركوما المرحلة الثالثة بنتائج مخيبة للآمال من العلاج ، وتتطلب تدخلات جراحية مكثفة ، وغالبًا ما تتكرر.

ساركوما المرحلة 4

أكثر التشخيصات غير المواتية للشفاء هو اكتشاف الساركوما في المرحلة الرابعة من عملية الورم. يكمن خطر مثل هذه الحالة في أن هذه الأورام ضخمة الحجم ، وتضغط بشدة على الأنسجة المحيطة أو تنمو فيها ، وتشكل تكتلاً ورمًا مستمرًا ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بالتسوس والنزيف. هناك دائمًا نقائل للعقد الإقليمية والليمفاوية من أي توطين. يعد وجود النقائل البعيدة في الكبد والرئتين والدماغ والعظام سمة مميزة. ليست هناك حاجة للخوض في التفاصيل حول وصف المرحلة 4 من التوطين الفردي للساركوما ، لأنها تشبه المرحلة الثالثة. يتميز فقط بتفاقم المظاهر المحلية والتأثيرات المدمرة للورم ، وكذلك وجود النقائل البعيدة.