دواء موانع الوهن العضلي الشديد. الوهن العضلي الشديد: الأساليب الحديثة للعلاج. كيف تعالج المرض

الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب مناعي ذاتي حاد مصحوب بضعف عضلي تدريجي. في هذه الحالة ، تتأثر ألياف العضلات المخططة فقط. يبقى القلب والعضلات الملساء في حالة طبيعية. إذا تم الكشف عن الأعراض الأولى لمثل هذا المرض ، يجب عليك الاتصال بأخصائي على الفور.

الضعف الشديد هو العرض الرئيسي للوهن العضلي الشديد

أسباب التطوير

لأول مرة وصف الطبيب البريطاني توماس ويليس هذا المرض في النصف الثاني من القرن السابع عشر. في الوقت الحاضر ، الأسباب الدقيقة لتطورها معروفة بالفعل. يتشكل الوهن العضلي الوبيل عندما يبدأ الجهاز المناعي في الجسم في إنتاج أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصة به في الغشاء التالي للبصريات للوصلات العصبية العضلية. بفضل هذه المشابك العصبية تنتقل النبضات العصبية إلى العضلات المخططة.

يمكن أن يصبح أي مرض معدي في الجهاز التنفسي العلوي ، والإجهاد الشديد ، وكذلك اضطراب الجهاز العصبي عاملاً محفزًا في تطور تفاعل المناعة الذاتية.

يمكن أن يكون السبب الآخر لهذا المرض هو التحولات البيوكيميائية في عمل المشابك العصبية العضلية. يمكن أن يحدث هذا على خلفية انتهاك نشاط ما تحت المهاد والغدة الصعترية.

تساهم جميع الأسباب الموضحة أعلاه في عدم كفاية الإنتاج أو التدمير السريع للغاية للأستيل كولين ، مما يؤدي إلى انتقال النبضات العصبية إلى الخلية العضلية المخططة.

ملحوظة. تختلف الألياف العضلية المخططة عن العضلات الملساء والقلبية في أن الشخص يتحكم في نشاطه بمفرده.

حتى الآن ، ثبت أن الوهن العضلي الشديد ليس وراثيًا. يتشكل في كثير من الأحيان في الشابات (20-40 سنة). يبلغ معدل انتشار مثل هذا المرض حوالي 5 حالات لكل 100000 شخص.

الصورة السريرية

يوجد حاليًا عدة أنواع من هذا المرض. يتجلى كل واحد منهم في أعراضه الخاصة. الأشكال الرئيسية لعلم الأمراض هي:

  • الوهن العضلي البصلي الشديد.
  • الوهن العضلي الشديد
  • الوهن العضلي الشديد المعمم.

أخف شكل من أشكال المرض هو العين. يتميز بالمظاهر السريرية التالية:

  1. تدلي الجفن على جانب واحد (هذه هي العلامة الأولية ، والتي أصبحت فيما بعد سمة من سمات القرن الثاني أيضًا).
  2. مع الوميض النشط ، يبدأ الجفن في الانخفاض إلى أسفل.
  3. نتيجة "تدلي" أحد الجفون ، تحدث الرؤية المزدوجة.

مسار المرض هذا نادر. يعد الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل أكثر شيوعًا. سوف يتميز بالصورة السريرية التالية:

  1. يتعب المريض بسرعة مع تناول الطعام لفترات طويلة.
  2. في الوقت نفسه ، يصبح صوته أجشًا أنفيًا. في المستقبل ، يصعب عليه نطق الأحرف "s" و "r" و "w".
  3. إذا لم يتم إيقاف تناول الطعام في الوقت المناسب ، يفقد الشخص قدرته على البلع ، ويمكن أن يصبح حديثه صامتًا عمليًا.

ملحوظة. يحاول المرضى المصابون باضطراب بصلي مع الوهن العضلي الشديد تناول الطعام في ذروة تأثير الدواء.

في كثير من الأحيان ، هناك شكل عام من الوهن العضلي الشديد. يشير هذا المرض إلى وجود الأعراض التالية:

  1. يؤثر المرض في البداية على العضلات الحركية للعين وبعد ذلك فقط تشارك الألياف العضلية المخططة لمواقع أخرى في العملية المرضية.
  2. يصبح المريض عاطفيًا.
  3. من الصعب عليه أن يبقي رأسه مستقيماً طوال الوقت.
  4. لوحظ سيلان اللعاب من الفم.
  5. في المستقبل ، يصعب على المريض المشي لفترة طويلة. بمرور الوقت ، تزداد هذه الأعراض سوءًا. يصبح من الصعب على الشخص حتى النهوض وخدمة نفسه.
  6. مع مرور الوقت ، يحدث هزال في العضلات ، وهو أمر واضح بشكل خاص في منطقة الأطراف.
  7. يقلل من شدة ردود الفعل الوترية.

الأهمية! تتمثل إحدى سمات الوهن العضلي الشديد في حقيقة أنه بعد فترة راحة طويلة أو نوم كافٍ ، تصبح كل هذه الأعراض أقل وضوحًا ويشعر الشخص بتحسن كبير.

ميزات التشخيص

في حالة حدوث مظاهر مميزة للوهن العضلي الشديد ، من الضروري استشارة طبيب أعصاب. يعرف هذا الطبيب بالضبط نوع المرض وكيفية تأكيده أو نفي وجوده. يشمل تشخيص الوهن العضلي الوبيل الخطوات التالية:

  1. مقابلة المريض (لا يتم توضيح الشكاوى الرئيسية فحسب ، بل يتم أيضًا توضيح جميع الظروف التي سبقت تطور علم الأمراض).
  2. فحص طبي بالعيادة.
  3. إجراء اختبارات وظيفية لتوضيح وجود إجهاد عضلي سريع (على سبيل المثال ، يُطلب من المريض أن يرمش بسرعة).
  4. دراسة تخطيط كهربية العضل.
  5. اختبار بروسيرين.
  6. دراسة تخطيط كهربية العضل المتكررة (أجريت من أجل توضيح كيفية تأثير اختبار البروسيرين على نشاط العضلات).
  7. الفحص السريري المتكرر (يتم إجراؤه من أجل تحديد درجة تأثير اختبار البروسيرين على نشاط العضلات).
  8. فحص الدم لوجود الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين والتيتين.
  9. التصوير المقطعي للغدة الصعترية.

بعد إجراء كل هذه الإجراءات التشخيصية ، يقوم الطبيب إما بتشخيص التشخيص أو دحضه.

ملحوظة. في بعض الحالات ، يتم تنفيذ إجراءات تشخيصية أقل ، خاصةً عندما تكون هناك صورة سريرية واضحة للوهن العضلي الوبيل.

علاج او معاملة

إذا كان تشخيص الوهن العضلي الوبيل قد أكد وجود هذا المرض الخطير ، فيجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن. سيحدد المعدل الذي يبدأ به علاج الوهن العضلي الشديد مساره الإضافي ودرجة محدودية القدرات البدنية.

شكل العين

في الحالات الخفيفة ، عندما يحدث الشكل العيني للمرض ، يلزم استخدام الأدوية التالية:

  • كاليمين أو بروسيرين ؛
  • كلوريد البوتاسيوم.

الأهمية! غالبًا ما يتم اختيار جرعة هذه الأدوية في ظروف ثابتة. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في حالة تناول جرعة زائدة ، يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة. مع مظاهرها الأولية ، من الضروري إدخال ترياق (في هذه الحالة ، الأتروبين).

بعد اختيار الجرعات اللازمة من كاليمين أو بروسيرين ، وكذلك كلوريد البوتاسيوم ، يخرج المريض من المستشفى. سيكون لمزيد من العلاج والتشخيص علاقة واضحة. كلما زاد اتباع المريض لتوصيات الأخصائي بدقة ، زادت جودة حياته وقلت مخاطر الإصابة بمضاعفات كبيرة.

شكل بلبار

مع الشكل البصلي ، يجب استكمال علاج الوهن العضلي الوبيل بالستيرويدات القشرية السكرية. هذه الأدوية لها آثارها الجانبية الخاصة في شكل زيادة ضغط الدم واضطرابات التمثيل الغذائي للجلوكوز ، لكنها غالبًا ما تنقذ الشخص من ضعف شديد في العضلات.

في أغلب الأحيان ، يتم استخدام الدواء اللوحي "بريدنيزولون" أو "ميثيل بريدنيزولون". خذهم كل يوم في الصباح. يتم اختيار جرعة هذه الأدوية على أساس 1 مجم / 1 كجم من وزن الإنسان.

ملحوظة. الحد الأدنى لجرعة بريدنيزولون التي يمكن أن يكون لها تأثير علاجي هو 50 مجم كل يومين. نتيجة لذلك ، يجب على المرضى استخدام ما لا يقل عن 10 أقراص في نفس الوقت ، والتي ، بالطبع ، غالبًا ما تسبب بعض الصعوبات.

تناول الكورتيكوستيرويدات في مثل هذه الجرعات لمدة شهر إلى شهرين على الأقل. في المستقبل ، هناك انخفاض تدريجي في جرعة بريدنيزون. لا يمكنك التراجع عنه بالكامل. للحصول على الحالة الطبيعية ، يجب على المرضى تناول 10-20 مجم من هذا الدواء كل يوم. في هذه الحالة ، من الضروري السيطرة على تلك الآثار السلبية التي تنشأ مع تناول هذه الأدوية بشكل منهجي. سيصف الممارس العام المحلي للمريض أدوية إضافية لهذه الأغراض.

النصيحة! مع تطور الآثار الجانبية أثناء تناول الستيرويدات القشرية السكرية ، يجب ألا تضبط جرعتها بشكل مستقل. يمكن للطبيب فقط القيام بذلك بشكل صحيح.

إذا كان تناول الكورتيكوستيرويدات هو بطلان (على سبيل المثال ، في الشيخوخة) ، فمن المستحسن استخدام الأدوية المثبطة للخلايا. عادة ما يكون العلاج الأولي هنا هو عقار أزاثيوبرين. إذا كانت فعاليته غير كافية ، يتم وصف مضادات الخلايا القوية.

شكل معمم

تتطلب أسباب وأعراض الوهن العضلي الشديد إجراءات علاجية أكثر خطورة. في غضون 1-2 سنوات بعد التشخيص ، يخضع المريض لعملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية. في أغلب الأحيان ، يظهر التأثير السريري لمثل هذا التلاعب بعد 1-12 شهرًا. بعد عام واحد ، يقوم الأطباء بإجراء فحص كامل ثانٍ للمريض ويوضحون مدى فائدة التدخل الجراحي.

في المستقبل ، يتم إجراء نفس العلاج الدوائي كما هو الحال مع شكل العيون والبصل.

مع زيادة حادة في ضعف العضلات ، يوصف المريض عقار "الغلوبولين المناعي" وفصادة البلازما.

ما الذي لا يمكن فعله مع الوهن العضلي الشديد؟

بعض موانع الوهن العضلي الوبيل معروفة حاليًا. أهمها ما يلي:

  1. النشاط البدني الجاد.
  2. تناول الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم.
  3. التعرض المطول لأشعة الشمس المباشرة.
  4. تناول مرخيات العضلات.
  5. استخدام مدرات البول (باستثناء "سبيرونولاكتون").
  6. استخدام مضادات الذهان.
  7. استخدام المهدئات (باستثناء أدوية "Grandaxin").
  8. تناول معظم المضادات الحيوية من مجموعة الفلوروكينولونات والأمينوغليكوزيدات.
  9. استخدام العقاقير التي هي من مشتقات الكينين.
  10. استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تحتوي على الفلورايد.
  11. تناول عقار "D- بنسيلامين".

بالإضافة إلى ذلك ، سيتعين على المريض اتباع نظام غذائي معين. التغذية السليمة للوهن العضلي الوبيل تقضي فعليًا على الأطعمة الغنية بالمغنيسيوم (سمك المفلطح ، سمك القاروص ، الجمبري ، سمك الفرخ ، سمك القد ، الماكريل ، منتجات الألبان ، الفاصوليا البيضاء ، السبانخ ، الحبوب غير المصنعة ، البروكلي ، العليق ، بذور السمسم ، التوت ، المشمش المجفف وغيرها) .

الوهن العضلي الوبيل والحمل لا يستبعد أحدهما الآخر. تسمح التطورات الطبية الحديثة للمرأة المصابة بهذا المرض بإنجاب طفل كامل دون الإضرار بصحتها. إذا لم تكن هناك مؤشرات توليدية ، فعند هؤلاء المرضى ، تتم الولادة بطريقة طبيعية. إذا كان ذلك متاحًا ، يتم إجراء عملية قيصرية. في هذه الحالة ، يجب أن يكون التخدير للوهن العضلي الوبيل عند المرأة الحامل فوق الجافية. سيكون تخفيف الآلام هذا أكثر أمانًا. يتم إجراء التخدير العام للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل فقط عند إزالة الغدة الصعترية. الرضاعة الطبيعية هو بطلان في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.

الأهمية! يمكن أن يؤدي إهمال هذه الموانع إلى تفاقم مسار المرض.

يتطلب الوهن العضلي الشديد الإشراف المستمر على المتخصصين والتنفيذ الصارم لجميع توصياتهم. فقط هذا النهج سيسمح للمريض بجعل حياته كاملة قدر الإمكان.

تظل الطرق المختلفة لعلاج الوهن العضلي الشديد (الطبية والجراحية) ذات صلة. تسعى كل طريقة إلى تحقيق أهداف محددة وهي الأنسب في مرحلة أو أخرى من تطور المرض.

العلاج غير الدوائي

يشمل العلاج غير الدوائي طرق التصحيح المناعي خارج الجسم (امتصاص الدم وفصل البلازما - انظر "علاج الأزمات"). يمكن أيضًا تصنيف علاج جاما لمنطقة الغدة الصعترية على أنه طرق غير دوائية للعلاج. تُستخدم هذه الطريقة في المرضى الذين ، بسبب ظروف معينة ، لا يمكنهم الخضوع لعملية استئصال التوتة ، وكذلك طريقة العلاج المعقد بعد إزالة التوتة (خاصة في حالات تسلل الورم إلى الأعضاء المجاورة). يتم اختيار الجرعة الإجمالية لإشعاع جاما بشكل فردي (في المتوسط ​​40-60 رمادي).

العلاج من الإدمان

تعتمد استراتيجية العلاج الدوائي للوهن العضلي الشديد على المبادئ التالية.

مرحلة العلاج.
مجموعات من العلاج التعويضي والممرض وغير النوعي.
النظر في مرحلة سير المرض [المزمن أو الحاد (الأزمات)].

الخطوة الأولى

يشمل العلاج التعويضي تعيين الأدوية التالية.

عوامل مضادات الكولينستريز: بروميد البيريدوستيغمين الفموي بجرعة يومية قصوى 240-360 مجم (30-120 مجم لكل جرعة). يتم تحسين إفراز الأسيتيل كولين بواسطة نيوروميدين بجرعة 120-160 مجم / يوم عن طريق الفم ، 45 مجم / يوم بالحقن.
مستحضرات البوتاسيوم (على سبيل المثال ، مسحوق كلوريد البوتاسيوم ، 1.0 جم 3 مرات في اليوم ؛ يذوب المسحوق في كوب من الماء أو العصير ويؤخذ مع الوجبات). موانع لاستخدام جرعات كبيرة من البوتاسيوم - حصار عرضي كامل لنظام التوصيل القلبي ، ضعف وظيفة الإخراج الكلوي.
مدرات البول الموفرة للبوتاسيوم. على وجه الخصوص ، يستخدم سبيرونولاكتون عن طريق الفم بجرعة 0.025-0.05 جم 3-4 مرات في اليوم.

المرحلة الثانية

في حالة عدم كفاية فعالية الأدوية المستخدمة في المرحلة الأولى ، وكذلك لخلق نوع من الأمان في تعويض اضطرابات الوهن العضلي ، قبل التحضير لعملية جراحية (استئصال الغدة الصعترية) ، يتم وصف علاج الجلوكوكورتيكويد.

تصل فعالية الجلوكوكورتيكويدات في علاج الوهن العضلي الشديد ، وفقًا لبعض البيانات ، إلى 80٪. نظرًا للظهور السريع نسبيًا للتأثير ، فهي تعتبر الأدوية المختارة في المرضى الذين يعانون من اضطرابات حيوية ، وكذلك في بداية المرض مع الاضطرابات البصلية وفي شكل العين من الوهن العضلي الشديد.

في الوقت الحاضر ، يعتبر تناول القشرانيات السكرية وفقًا للمخطط كل يوم هو الأفضل. يتم اختيار جرعة بريدنيزولون (ميثيل بريدنيزولون) بشكل فردي ، مع التركيز على شدة حالة المريض. في المتوسط ​​، يكون 1 مجم (كجم × يوم) ، ولكن ليس أقل من 50 مجم. يتم تناول الدواء مرة واحدة في اليوم في الصباح. يُنصح ببدء العلاج في المستشفى. يتم تقييم التأثير بعد 6-8 جرعات. في الأيام القليلة الأولى ، قد يعاني بعض المرضى من نوبات من التدهور على شكل زيادة ضعف العضلات والتعب. من المحتمل أن تكون هذه الحلقات مرتبطة بالتأثير المباشر للقشرانيات السكرية على عمليات إطلاق المرسل المشبكي وإزالة حساسية المستقبلات. يستلزم هذا الظرف خفضًا مؤقتًا في جرعة أدوية مضادات الكولين. مع تحقيق التأثير وتحسن حالة المرضى ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً إلى جرعة صيانة.

مع الاستخدام طويل الأمد للجلوكوكورتيكويد ، قد يصاب عدد من المرضى بآثار جانبية متفاوتة الشدة. الزيادة الأكثر شيوعًا في وزن الجسم ، الشعرانية ، إعتام عدسة العين ، ضعف تحمل الجلوكوز ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، هشاشة العظام. مع تطور الآثار الجانبية ، بالإضافة إلى علاج الأعراض ، من المستحسن تقليل جرعة الدواء.

المرحلة الثالثة

في حالة عدم كفاية فعالية القشرانيات السكرية أو ظهور آثار جانبية واضحة ، فمن المستحسن وصف الأدوية المثبطة للخلايا.

عادة ما يكون الآزاثيوبرين (إيموران) جيد التحمل وفعال في 70-90٪ من مرضى الوهن العضلي الوبيل. بالمقارنة مع بريدنيزولون ، يعمل الآزاثيوبرين بشكل أبطأ ، ولا يظهر تأثيره السريري إلا بعد 2-3 أشهر. يمكن استخدام الآزوثيوبرين كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع جلايكورتيكويد إذا لم يكن لها تأثير كافٍ أو إذا كان يجب تقليل جرعتها بسبب الآثار الجانبية. أزاثيوبرين يعطى عن طريق الفم يوميا بمعدل 50 ملغ / ساي مع زيادة لاحقة في الجرعة إلى 150-200 ملغ / ساي.

ميكوفينولات موفيتيل جيد التحمل وفعال في 60-70٪ من المرضى. بالمقارنة مع الآزاثيوبرين ، فإنه يعمل بشكل أسرع (يظهر التأثير السريري بعد 3-4 أسابيع) وله آثار جانبية أقل. كعلاج وحيد ، لا يكون الدواء فعالًا بدرجة كافية ، لذلك يتم وصفه بالإضافة إلى الجلوكورتيكويدات في الحالات التي يكون فيها تقليل جرعتها ضروريًا. يوصف Mycophenolate mofetil عن طريق الفم يوميًا بمعدل 2 جم / Cyt مع تعديل الجرعة اللاحقة اعتمادًا على فعالية العلاج.

يستخدم السيكلوسبورين بنجاح في علاج الأشكال الشديدة من الوهن العضلي الوبيل في حالات مقاومة الأدوية الأخرى. التأثير مستقل عمليا عن العلاج السابق. تكمن ميزة السيكلوسبورين في تأثيره الأكثر انتقائية (بالمقارنة مع مثبطات المناعة الأخرى) على آليات معينة للاستجابة المناعية. يتم تناول الدواء عن طريق الفم بجرعة 3 مجم / كجم. في حالة عدم وجود تفاعلات سامة ، يمكن زيادة الجرعة إلى 5 مجم / كجم مرتين في اليوم. يلاحظ التحسن في معظم المرضى بعد شهر إلى شهرين من بدء العلاج ، ويصل إلى الحد الأقصى بعد 3-4 أشهر. بعد تحقيق تأثير علاجي مستقر ، يمكن تقليل جرعة السيكلوسبورين إلى الحد الأدنى من جرعة المداومة.

يستخدم سيكلوفوسفاميد في حالة عدم وجود تأثير من مثبطات المناعة الأخرى ، كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الآزاثيوبرين. يتم إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي يوميًا بجرعة 200 مجم أو كل يومين بجرعة 400 مجم. يبدأ العلاج في المستشفى ، وفقط بعد التأكد من أن الدواء جيد التحمل ، يمكن نقل المرضى إلى العيادات الخارجية.

في المرحلة الثالثة ، يمكن استخدام مُعدِّلات المناعة المأخوذة من الغدة الصعترية (مستخلص الغدة الصعترية ، الثيمالين ، إلخ) لتصحيح الآثار الجانبية المحتملة للقشرانيات السكرية والعلاج المثبط للمناعة. يجب أن نتذكر أن هذه الأدوية في حالات نادرة يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الوهن العضلي الشديد.

معالجة الأزمات

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، ترتبط الآليات الفيزيولوجية المرضية لتطور الأزمات في الوهن العضلي الشديد بمتغيرات مختلفة في الكثافة والحالة الوظيفية للمستقبلات الكولينية بسبب تلف المناعة الذاتية. وفقًا لذلك ، يجب أن يهدف علاج الأزمات إلى تعويض اضطرابات الانتقال العصبي العضلي وتصحيح الاضطرابات المناعية.

تهوية الرئة الاصطناعية

مع تطور الأزمات ، أولاً وقبل كل شيء ، من الضروري ضمان التنفس الكافي ، على وجه الخصوص ، بمساعدة التهوية الميكانيكية. في كل حالة ، يتم تحديد مسألة نقل المريض إلى التهوية الميكانيكية على أساس البيانات السريرية (اضطراب إيقاع وعمق التنفس ، والزرقة ، والإثارة ، وفقدان الوعي) ، وكذلك المؤشرات الموضوعية التي تعكس تكوين الغازات. الدم ، تشبع الهيموجلوبين بالأكسجين ، الحالة الحمضية القاعدية (NPV> 40 / min ، VC<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 مم زئبق ، درجة الحموضة حوالي 7.2 ، S a O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

عند إجراء التهوية الميكانيكية ، يلزم اتخاذ الإجراءات التالية.

ضمان سالكية مجرى الهواء (مراقبة موضع الأنبوب الرغامي ، وشفط محتويات الشجرة الرغامية في الوقت المناسب ، واستنشاق أدوية حال للبلغم ، ومضادات الجراثيم ، وتدليك اهتزاز الصدر).

المراقبة الدورية لحجم المد والجزر ، وضغوط الشهيق والزفير ، ومؤشرات التوازن الحمضي القاعدي وتكوين غازات الدم ، وكذلك مؤشرات وظيفة الدورة الدموية (ضغط الدم ، الضغط الوريدي المركزي ، النتاج القلبي ، المقاومة الطرفية الكلية).

التحكم المنتظم في انتظام تهوية الرئتين (التسمع ، التصوير الشعاعي) ، إذا لزم الأمر - "تضخم" الرئتين يدويًا.

المراقبة المنتظمة لدرجة حرارة الجسم وإخراج البول وتوازن السوائل.

التغذية بالحقن أو الأنبوب (مع التهوية الميكانيكية لفترات طويلة) ، والتحكم في نشاط الأمعاء ، والوقاية من التهابات المسالك البولية ، وتقرحات الفراش.

الوقاية من المضاعفات المرتبطة بالبقاء المطول للأنبوب الرغامي أو القصبة الهوائية في الشعب الهوائية (التهاب الحنجرة ، والتهاب القصبات الهوائية ، والتقرحات ، والنزيف التآكلي).

يتم نقل المريض إلى التنفس التلقائي بعد إجراء تقييم شامل للمؤشرات الرئيسية التي تشير إلى كفاية التنفس التلقائي - عدم وجود زرقة ، عدم انتظام التنفس ، عدم انتظام دقات القلب ، الحفاظ على توتر العضلات ، حجم المد والجزر الكافي (> 300 مل) ، p.Oz أكثر من 80 ملم زئبق. عند التنفس بمزيج من الأكسجين بنسبة 50 ٪ ، فإن قدرة المريض على خلق فراغ شهيق لا يقل عن 20 سم ماء ، استعادة كاملة للوعي.

فصادة البلازما

الإجراء العلاجي الأكثر فعالية لأزمات الوهن العضلي والكوليني هو فصادة البلازما. تعتمد طريقة فصادة البلازما على جمع الدم من الزند أو أحد الأوردة المركزية ، ثم الطرد المركزي ، وفصل العناصر المتكونة واستبدال البلازما إما بالمتبرع أو الاصطناعي. يؤدي هذا الإجراء إلى تحسن سريع (أحيانًا في غضون ساعات قليلة) في حالة المريض. يمكن إعادة استخراج البلازما في غضون أيام قليلة أو كل يومين.

يشمل فحص المريض قبل فصادة البلازما ما يلي:

تقييم حالة الوظائف الحيوية ؛
فحص الدم السريري الكامل (بما في ذلك الصفائح الدموية والهيماتوكريت) ؛
تحديد فصيلة الدم وعامل Rh.
الاختبارات المصلية لمرض الزهري وفيروس نقص المناعة البشرية وفيروس التهاب الكبد B ؛
تحديد تركيز البروتين الكلي وأجزاء البروتين ؛
تحديد المؤشرات الرئيسية لتخثر الدم.
التحليل السريري للبول.

تتم العملية في غرفة عمليات أو وحدة عناية مركزة مجهزة ومجهزة وفق متطلبات إدارة المرضى في حالة حرجة.

اعتمادًا على المؤشرات ، يتم استخدام فصل البلازما بالطرد المركزي (يدوي أو جهاز) أو الترشيح (الأجهزة) أو بالاشتراك مع امتصاص البلازما.

علاج الغلوبولين المناعي

يمكن أن يؤدي إعطاء الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي عن طريق الوريد (gamunex ، gamimun N ، octagam ، intraglobin ، إلخ) إلى تحسن مؤقت سريع في مسار الوهن العضلي الشديد. يؤدي تناول جرعات عالية من الغلوبولين المناعي إلى تثبيط عمليات المناعة. يعتبر نظام العلاج المقبول عمومًا عبارة عن دورات قصيرة (5 أيام) من إعطاء الدواء عن طريق الوريد بجرعة 400 مجم / كجم يوميًا. في المتوسط ​​، يحدث التأثير السريري في اليوم الرابع من بداية العلاج ويستمر لمدة 50-100 يوم بعد نهاية الدورة. بعد 3-4 أشهر ، يمكن إجراء دورة ثانية من العلاج بالجلوبيولين المناعي. وتتجلى الآثار الجانبية على شكل ارتفاع في درجة حرارة الجسم (4٪) ، غثيان (1.5٪) ، صداع (1.5٪ من الحالات). تختفي معظم هذه الظواهر بعد انخفاض معدل تعاطي الدواء أو بعد توقف مؤقت عن التسريب.

جراحة

مع فعالية جيدة لأدوية المرحلة الأولى ، ولكن استمرار الاضطرابات البصلية الخفيفة على خلفية إلغاء بروميد البيريدوستيغمين ، يشار إلى استئصال الغدة الصعترية. ترتبط الآليات المحتملة للتأثير المفيد لاستئصال الغدة الصعترية على مسار الوهن العضلي الوبيل بإزالة مصدر المستضدات التي تحفز تخليق الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ؛ انخفاض في إنتاج الأجسام المضادة. إزالة مصدر الخلايا الليمفاوية غير الطبيعية. تبلغ كفاءة استئصال التوتة حاليًا 50-80٪. يمكن أن تكون نتيجة العملية هي الشفاء السريري الكامل (التأثير أ) ، مغفرة مستقرة مع انخفاض كبير في جرعة أدوية مضادات الكولين (التأثير ب) ، تحسن كبير في الحالة مع الحفاظ على الحاجة إلى أدوية مضادات الكولين (التأثير ج) ، لا تحسين (تأثير د). مؤشرات استئصال الغدة الصعترية هي ورم الغدة الصعترية (التوتة) ، ومشاركة العضلات القحفية في هذه العملية ، وكذلك المسار التدريجي للوهن العضلي الوبيل. في الأطفال ، يشار إلى استئصال الغدة الصعترية للشكل العام من الوهن العضلي الشديد ، والتعويض الضعيف للوظائف الضعيفة نتيجة العلاج الدوائي ومع تطور المرض.

موانع استئصال الغدة الزعترية هي أمراض جسدية شديدة ، وكذلك المرحلة الحادة من الوهن العضلي الوبيل (اضطرابات بصلة غير قابلة للتعويض ، وكذلك يكون المريض في أزمة). استئصال الغدة الزعترية غير مناسب في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد على المدى الطويل مع مساره المستقر ، وكذلك مع الوهن العضلي الوبيل الموضعي.

مع الوهن العضلي الشديد ، المجهود البدني المفرط ، التشميس ، مستحضرات المغنيسيوم ، مرخيات العضلات Curariform ، مضادات الذهان والمهدئات (باستثناء التوفيزوبام) ، مدرات البول (باستثناء سبيرونولاكتون) ، أمينوغليكوزيدات (جنتامايسين ، ستربتومايسين ، كاناميسين ، توبروفايسين ، سيزوميسين ، سيزوميسين. أوفلوكساسين ، إلخ) ، الكورتيكوستيرويدات الفلوريدية ، مشتقات الكينين ، البنسيلامين.

تنبؤ بالمناخ

يؤدي التشخيص الصحيح والوصفات المناسبة لطرق العلاج المناسبة في الوقت المناسب إلى تعويض اضطرابات الحركة في أكثر من 80٪ من مرضى الوهن العضلي الشديد.

  • تعتمد التغييرات في الوهن العضلي الوبيل على الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. إنها تقلل من كمية أستيل كولينستراز عند المشبك.

    ما هو الوهن العضلي الشديد

    كيف يحدث ظهور علم الأمراض العصبي العضلي:

    • تسمى المفاصل بين العضلات والأعصاب بالمشابك. تم تجهيز النهايات العصبية في نهاية المشبك بحويصلات تحتوي على الناقل العصبي أستيل كولين.
    • من ناحية أخرى ، تحتوي العضلات على مستقبلات للوسيط.
    • عندما يتم إعطاء أمر للعضلة بالانقباض ، ينتقل الدافع على طول العصب. يتم تحرير أستيل كولين ، الدافع متصل بالمستقبل المطلوب.
    • يحدث الوهن العضلي الوبيل عندما يتم حظر انتقال النبضات العصبية. إنها ليست موروثة ، فهي تزداد بعد المجهود البدني.
    • في حالة المرض ، يكون عدد مستقبلات أستيل كولين النيكوتين في لوحات نهاية العضلات 30٪ فقط.

    أشكال الوهن العضلي الشديد

    في علم الأعصاب ، تم إعطاء المرض رمزه وفقًا لـ ICD 10. تنقسم أشكال الوهن العضلي الشديد إلى مجموعتين: موضعية ومعممة. يتم التعبير عن النوع الأخير من خلال انتقائية موقع الآفة أثناء التسبب في المرض: بعض العضلات تعاني في كثير من الأحيان أكثر من غيرها. على سبيل المثال:

    1. من بين عضلات العين ، هناك مرض شائع يرفع الجفن العلوي.
    2. في اليد ، تعاني العضلة ثلاثية الرؤوس في الكتف أكثر من غيرها.
    3. يتميز الوهن العضلي الوبيل لدى الأطفال كشكل منفصل ، تظهر أعراضه عند الولادة.

    الوهن العضلي الشديد - شكل عيني

    شلل العين الوهمي مرتبط بأمراض مثل lagophthalmos ، تدلي الجفون ، ضعف حركة العين ، و ازدواج الرؤية. تحدث هذه الأعراض بسبب الوهن العضلي الوبيل ، حيث تتأثر الألياف العضلية التي ترفع الجفن العلوي والعضلة الدائرية للجفون والعضلات الحركية للعين. من علامات ضعف عضلات العين التعب المرضي الذي يمكن أن يزداد مع:

    ملحوظة!

    لن يزعجك الفطر بعد الآن! إيلينا ماليشيفا تخبرنا بالتفصيل.

    Elena Malysheva - كيف تفقد الوزن دون القيام بأي شيء!

    • النشاط البدني
    • موجة من العواطف والإحباط.
    • ضغط عصبى؛
    • بعد تناول أدوية مضادات الكولين.

    الوهن العضلي الشديد - شكل معمم

    شكل شائع من الوهن العضلي الوبيل معمم ، حيث تتأثر جميع العضلات. أولاً ، يتم تعطيل عمل العضلات الحركية للعين ، ثم الألياف العضلية للرقبة وتعبيرات الوجه. الوهن العضلي الشديد المعمم يمنع المريض من إمساك رأسه ، وهو يفعل ذلك بصعوبة كبيرة. تظهر الابتسامة المستعرضة على الوجه ، وتظهر التجاعيد العميقة على الجبهة. يزداد سيلان وإرهاق عضلات الذراعين والساقين. لا يستطيع المريض الاعتناء بنفسه ، فهو يمشي بشكل سيء.

    الوهن العضلي الصلي

    يعد انتهاك عمليات المضغ والبلع وتغييرات الكلام وإرهاق الصوت علامات تميز الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل (شلل بصلي وهني ومتلازمة البصيلة الكاذبة). يتميز المرض بعسر الكلام (ضعف الكلام) ، بحة الصوت (أنف ، بحة في الصوت) وعسر البلع (ضعف البلع) ، أي الأعراض المصاحبة لعضلات الحنك الرخو والحنجرة وعضلات الوجه وعضلات العين. المظاهر الخارجية: نضارة الوجه ، الابتسامة "الهدير" ، خمول تعابير الوجه.

    متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي

    تنتمي هذه الظاهرة إلى فئة الأشكال النادرة من الوهن العضلي الشديد. متلازمة لامبرت إيتون مرض تتعطل فيه عملية الانتقال العصبي العضلي. تتميز الحالة بإجهاد عضلي سريع ، ونوبات ضعف ، وشلل في العين (شلل عضلات العين) ، وألم عضلي ، واضطرابات ذاتية. يمكن أن تحدث متلازمة الوهن العضلي في سرطان الرئة صغير الخلايا والأورام الخبيثة وأمراض المناعة الذاتية. يجد المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة صعوبة في النهوض من وضعية الاستلقاء أو الجلوس.

    أسباب الوهن العضلي الشديد

    يمكن أن يكون الوهن العضلي الوبيل خلقيًا أو مكتسبًا. يحدث خلقي نتيجة لتغير في جين COLQ (طفرة في جينات البروتينات المسؤولة عن تقلص العضلات). في العمر ، تعاني النساء من هذا المرض أكثر من الرجال. في عملية المناعة الذاتية الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين ، تنتج المناعة البشرية أجسامًا مضادة في الأنسجة العضلية. تم وصف أسباب الوهن العضلي الوبيل المكتسب أدناه:

    • ورم الغدة الصعترية (التوتة ، التوتة) ؛
    • عمليات المناعة الذاتية المختلفة.
    • المواقف العصيبة الشديدة
    • أمراض فيروسية.

    أعراض الوهن العضلي الشديد

    لمعرفة المزيد عن المرض ، لفهم الوهن العضلي الشديد - ما هو عليه ، فإن التعرف على السبب سيساعد في استشارة طبيب أعصاب ، والذي سيحدد بشكل موثوق علامات الوهن العضلي الشديد. أعراض الوهن العضلي من نوعين: يشكو الناس من ضعف في مجموعات العضلات المختلفة وخلل في الجهاز العصبي. المشاكل التالية هي علامات المرض:

    • مع حركات متكررة - التعب.
    • ازدواج الرؤية المرتبط بضعف عضلات العين.
    • تدلي الجفون.
    • وضوح الرؤية يتناقص.
    • صعوبة في البلع
    • عسر الكلام ، عدم وضوح النطق.
    • التنفس مضطرب
    • زيادة معدل ضربات القلب؛
    • مشاكل البراز ، الإسهال ، الإمساك.

    تشخيص الوهن العضلي الشديد

    قبل إجراء التشخيص ، يتم استبعاد الأمراض الأخرى التي قد تصاحب علم الأمراض. طريقة التشخيص الأكثر موثوقية هي اختبار بروسيرين. كيف يحدث هذا؟ يتم حقن المريض تحت الجلد مع عقار بروسيرين. سوف يحسن لفترة وجيزة وظيفة النقل العصبي العضلي. يشمل تشخيص الوهن العضلي الوبيل طرقًا أخرى للكشف عن المرض:

    • فحص الدم للأجسام المضادة.
    • مسح المريض والفحص السريري.
    • اختبار التناقص (تخطيط كهربية العضل بالإبرة) ؛
    • التصوير المقطعي للغدة الصعترية.

    اختبار التناقص

    أحد الخيارات لدراسة عملية الانتقال العصبي العضلي هو اختبار التناقص للوهن العضلي الوبيل ، حيث يتم فحص خمس مجموعات عضلية. يخضع كل منهم لعملية التحفيز الإيقاعي ، أي أن ألياف العضلات تصنع تقلصات ناتجة عن التصنيع. في هذه العملية ، يتم تسجيل مؤشرات استجابة العضلات للتحفيز. يشير مصطلح "التناقص" إلى انخفاض تواتر استجابات العضلات استجابةً للتنبيه ، وهو سمة من سمات الوهن العضلي الوبيل. يشير وجود تناقص إلى علم أمراض عصبي عضلي.

    اختبار بروسيرين

    عقار بروسيرين الذي يحسن عمل المشابك العصبية العضلية بشكل كبير. عندما يتم التشكيك في مسألة وجود علم الأمراض ، يتم استخدام اختبار البروسيرين لاختبار الوهن العضلي الشديد. يتكون الاختبار من الخطوات التالية:

    1. اختبار التناقص قيد التقدم.
    2. يتم حقن بروسيرين تحت الجلد أو في العضل بحقنة.
    3. على خلفية إجراء proserin ، يتكرر اختبار التناقص.
    4. إذا كان هناك تحسن كبير في نتائج اختبار التناقص ، فإن فرملة ناقل الحركة لها ما يبررها.

    الوهن العضلي الشديد - العلاج والتشخيص

    يجب علاج ضعف العضلات المخطط التدريجي بالأدوية. في بعض الحالات ، لن يساعد شيء سوى الجراحة. يمكن أن يترجم علاج الوهن العضلي الوبيل بالعلاج المناسب تفاقم المرض إلى مغفرة. يتميز علم الأمراض العصبي العضلي بتوقعات مواتية بشكل عام ، والتي قد تتفاقم مع الأدوية الخاطئة. ومع ذلك ، هذا لا ينطبق على أزمات الوهن العضلي ، والتي تتميز بفشل تنفسي حاد. التوقعات في هذه الحالة ليست مشجعة.

    أدوية الوهن العضلي الشديد

    يجب اختيار الأدوية والجرعات ومدة العلاج من قبل الطبيب المعالج ، حيث يتم تحديد الغرض من المرض في أشكال مختلفة من المرض وشدة الحالة. أثناء تفاقم المرض ، يتم وصف إجراء فصادة البلازما (500 مل كل يوم باستبدال الألبومين والبلازما) ويتم إعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد. تشمل الأدوية الشائعة للوهن العضلي الوبيل إيقاف الخلل في انتقال النبضات من الأعصاب إلى العضلات:

    • أدوية مضادات الكولين (كاليمن) ؛
    • أملاح البوتاسيوم
    • العلاج بالجلوكوكورتيكويد (بريدنيزولون) ؛
    • العلاج تثبيط الخلايا (الآزوثيوبرين ، السيكلوسبورين) ؛
    • ميكوفينولات موفيتيل (سيلسيبت).

    استئصال الغدة الصعترية للوهن العضلي الشديد

    منذ فترة طويلة تم اكتشاف أن أمراض العضلات مرتبطة بانتهاك الغدة الصعترية. يعتبر استئصال الغدة الصعترية (جراحة لإزالة الغدة الصعترية) عملية جراحية قياسية الآن. في 75٪ من الحالات ، يشعر المرضى بتحسن بعد الجراحة. للإزالة الكاملة للغدة الصعترية ، يتم استخدام نهج جراحي عبر القص (مع تشريح القص). أقل شيوعًا ، يتم استخدام الوصول عبر عنق الرحم (القسطرة).

    الوهن العضلي الشديد - العلاج بالعلاجات الشعبية

    يحظر الطب الرسمي بشكل قاطع علاج المرض بالأدوية الشعبية. لا يمكنهم علاج الأمراض ، لكن يمكنهم التخفيف من مسار المرض. من الحكمة استخدام الأدوية التقليدية مع الأدوية التي يصفها الطبيب. تحتاج إلى معرفة ما إذا كان العلاج يمكن استخدامه مع تاريخك الطبي. يتم علاج الوهن العضلي الوبيل بالعلاجات الشعبية بمساعدة منتجات مثل الشوفان والبصل والثوم والفواكه المجففة.

    النظام الغذائي للوهن العضلي الشديد

    يحتاج المرضى المصابون بالمرض إلى تعديل نظامهم الغذائي وفقًا لمرحلة المرض. تضعف الوظائف الوقائية للجسم ، لذلك تلعب التغذية مع الوهن العضلي الوبيل دورًا مهمًا في الشفاء. من المهم تناول البطاطس المخبوزة والزبيب والموز والمشمش المجفف. لن يضر العثور على مصادر للحصول على العناصر النزرة مثل الفوسفور والكالسيوم. يجب أن يتم الجمع بين تناول الكالسيوم والفوسفور ، لذلك هناك امتصاص أفضل للمواد. من المهم تناول مكملات البوتاسيوم والفيتامينات.

    الوهن العضلي الشديد عند الأطفال

    من الصعب علاج الوهن العضلي الشديد عند الأطفال لأنهم لا يستطيعون وصف أعراضهم بشكل موثوق. يبدأ كل شيء باضطرابات في عضلات العين والمضغ والوجه. يظهر التعب المرضي في ألياف عضلات الحوض والذراعين والرقبة. كيف يبدو وجه الطفل المصاب بالمرض؟ لا توجد عواطف ، واللامبالاة مرئية ، وتبقى النظرة بلا حراك ، وينخفض ​​الجفن العلوي للعين. يكون إجهاد العضلات وضعفها أكثر وضوحًا في المساء.

    تشمل الإجراءات المحظورة في علم الأمراض العاطفة المفرطة للرياضة ، والنشاط البدني الثقيل ، والتعرض المطول لأشعة الشمس المباشرة (التشمس). بالإضافة إلى الحد من الوظائف الحركية ، هناك أدوية يمنع استخدامها للوهن العضلي الشديد:

    • المغنيسيوم (المغنيسيوم ، الأسباركام) ؛
    • د- بنسيلامين.
    • مضادات الذهان.
    • مرخيات العضلات.
    • مدرات البول ، ما عدا فيروشبيرون.
    • الستيرويدات القشرية الفلوريدية
    • مشتقات الكينين
    • مضادات حيوية.

    فيديو: مرض الوهن العضلي الشديد

    المعلومات الواردة في المقالة هي لأغراض إعلامية فقط. مواد المقال لا تستدعي العلاج الذاتي. يمكن للطبيب المؤهل فقط التشخيص وتقديم توصيات للعلاج بناءً على الخصائص الفردية لمريض معين.

    الوهن العضلي الوبيل

    1. محطة قبل المشبكي

    EMERG / 325 EMIRG / 325 (Emergency)، med / 3260 med / 3260 (الحمل) ، oph / 263 oph / 263 (eye)

    الوهن العضلي الشديد (اللات. الوهن العضلي الوبيل؛ اليونانية القديمة μῦς - "العضلات" و ἀσθένεια - "الضعف والضعف") هو مرض عصبي عضلي مناعي ذاتي يتميز بالتعب السريع المرضي للعضلات المخططة.

    الوهن العضلي الوبيل (الشلل البصلي الوهن ، شلل العين الوهن ، الشلل البصلي ، مرض Erb-Goldflam) هو أحد أمراض المناعة الذاتية البشرية التقليدية. المظاهر السريرية الرئيسية للوهن العضلي الوبيل هي متلازمة التعب العضلي المرضي (زيادة مظاهر الوهن العضلي الوبيل بعد التمرين وانخفاضها بعد الراحة).

    تاريخ

    تم وصف المرض لأول مرة من قبل توماس ويليس في عام 1672. تم عزل الأجسام المضادة للوهن العضلي الوبيل لأول مرة بواسطة شتراوس في عام 1960. تم إثبات أصل المناعة الذاتية للمرض من قبل باتريك وليندستروم في تجربة على الأرانب المحصنة بطوربيد كاليفورنيكا AChR ، والتي أظهرت علامات الوهن العضلي الشديد.

    علم الأوبئة

    يبدأ المرض عادة بين سن 20 و 40 ؛ في كثير من الأحيان تكون النساء مريضة. في الآونة الأخيرة ، كان معدل الإصابة بالوهن العضلي الوبيل يتزايد ، في الوقت الحالي ، يبلغ معدل الانتشار حوالي 5-10 أشخاص لكل مجموعة سكانية.

    المسببات

    الوهن العضلي الوبيل خلقي ومكتسب. يحدث الوهن العضلي الوبيل الخلقي بسبب طفرات في جينات البروتينات المختلفة المسؤولة عن بناء وتشغيل المشابك العصبية العضلية. في المشابك (على وجه الخصوص ، في الصفائح الطرفية للمشابك العصبية العضلية) ، يوجد أستيل كولينستراز على شكل رباعي الشكل من الشكل الإسوي T مرتبطًا ببروتين شبيه بالكولاجين تم ترميزه بواسطة جين COLQ منفصل. يعد تحور هذا الجين أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للوهن العضلي الوبيل الوراثي. سبب شائع آخر للوهن العضلي الوبيل هو الطفرات المختلفة في الوحدة الفرعية لمستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين.

    في بعض الأحيان ، في كثير من الأحيان عند الشباب ، هناك ورم في الغدة الصعترية ، يتم استئصاله جراحيًا.

    طريقة تطور المرض

    في آلية تطور الوهن العضلي الوبيل ، تلعب عمليات المناعة الذاتية دورًا ؛ حيث توجد الأجسام المضادة في الأنسجة العضلية والغدة الصعترية. غالبًا ما تتأثر عضلات الجفون ، ويظهر تدلي الجفون ، والذي يختلف في شدته على مدار اليوم ؛ تتأثر عضلات المضغ ، والبلع ضعيف ، وتغير المشي. من المضر أن يشعر الإنسان بالتوتر لأنه يسبب آلام في الصدر وضيق في التنفس.

    يمكن أن يكون العامل المثير هو الإجهاد الذي يعاني منه ARVI ، بالإضافة إلى خلل في الجهاز المناعي للجسم ، مما يؤدي إلى تكوين أجسام مضادة ضد خلايا الجسم - مستقبلات أستيل كولين للغشاء بعد المشبكي للوصلات العصبية العضلية (المشابك العصبية). الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي غير موروث.

    غالبًا ما يظهر المرض خلال المرحلة الانتقالية عند الفتيات (11-13 عامًا) ، وغالبًا ما يحدث عند الأولاد في نفس العمر. يتم اكتشاف المرض بشكل متزايد عند الأطفال في سن ما قبل المدرسة (5-7 سنوات).

    تنبؤ بالمناخ

    في السابق ، كان الوهن العضلي الوبيل مرضًا خطيرًا مع معدل وفيات مرتفع - 30-40٪. ومع ذلك ، مع الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج ، أصبح معدل الوفيات ضئيلًا - أقل من 1 ٪ ، حوالي 80 ٪ ، على خلفية العلاج الصحيح ، تحقق الشفاء التام أو مغفرة. المرض مزمن ويتطلب مراقبة وعلاج دقيقين.

    الصورة السريرية

    هناك عدة أشكال من الوهن العضلي الوبيل (متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي ، المعمم ، الوهن العضلي (مع سرطان الرئة ، وما إلى ذلك) ، وغالبًا ما يبدأ المرض بأعراض العين (تدلي الجفون ، والرؤية المزدوجة). ومن السمات الديناميكية للأعراض : في الصباح ، قد يكون تدلي الجفون أقل مما هو عليه في المساء ، وتتغير الرؤية المزدوجة في شدتها. ثم ينضم ضعف عضلات الأطراف القريبة في كثير من الأحيان (من الصعب صعود الدرج ، والنهوض من الكرسي ، ورفع في نفس الوقت ، على خلفية النشاط البدني ، يزداد الضعف بشكل واضح في جميع مجموعات العضلات (بعد اختبار 10 قرفصاء ، يزداد الضعف ليس فقط في عضلات الساقين ، ولكن أيضًا في الذراعين ، يزداد تدلي الجفون .) قد تنضم اضطرابات البلبار (على خلفية محادثة طويلة أو أثناء الوجبة ، يكتسب الصوت لونًا من الأنف ، ويظهر عسر التلفظ ، ومن الصعب نطق "P" ، "W" ، "S" بعد الراحة ، هذه الظواهر علاوة على ذلك ، يمكن أن تصبح الاضطرابات البصلية أكثر وضوحًا (هناك انتهاك للبلع ، البوب الرجيج ، والحصول على طعام سائل في الأنف).

    يؤدي تناول مضادات الكولينستراز (كاليمين ، بروسيرين) إلى تحسين حالة المرضى بشكل كبير - يحاول هؤلاء المرضى تناول الطعام في ذروة تأثير أدوية مضادات الكولين.

    التشخيص

    في الحالات القياسية ، يشمل تشخيص الوهن العضلي الشديد ما يلي:

    1. الفحص السريري وتوضيح التاريخ الطبي.
    2. اختبار وظيفي لتحديد متلازمة التعب العضلي المرضي. دراسة تخطيط كهربية العضل: اختبار التناقص
    3. اختبار بروسيرين
    4. اختبار التناقص المتكرر لاكتشاف رد فعل تجاه البروسيرين
    5. الفحص السريري لتحديد قابلية عكس التغيرات الوهن العضلي في وجود البروسيرين
    6. اختبار الدم للأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين والأجسام المضادة للتيتين
    7. التصوير المقطعي لأعضاء المنصف الأمامي (الغدة الصعترية ، مرادف: الغدة الصعترية).

    في حالات التشخيص التفريقي المعقد ، يتم إجراء تخطيط كهربية العضل بالإبرة ، ودراسة الوظيفة الموصلة للأعصاب ، والتخطيط الكهربائي للعضلات الفردية (الارتعاش) ، والدراسات البيوكيميائية (الكرياتين فسفوكيناز ، اللاكتات ، البيروفات ، 3-هيدروكسي بوتيرات).

    علاج او معاملة

    في حالات الوهن العضلي الوبيل والشكل العيني الذي تم تشخيصه حديثًا ، يتم استخدام مستحضرات كاليمين والبوتاسيوم فقط في العلاج.

    Kalimin 60N 1 tab 3 مرات في اليوم بفاصل 6 ساعات على الأقل. كلوريد البوتاسيوم 1 جرام 3 مرات في اليوم أو بوتاسيوم نورمين 1 قرص 3 مرات في اليوم.

    في حالات الضعف العضلي الشديد أو وجود اضطرابات بصليّة ، يتم استخدام علاج الجلوكوكورتيكويد: بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم من وزن الجسم بدقة كل يومين في الصباح (الجرعات المعتادة 60-80 مجم في اليوم ، الحد الأدنى الجرعة الفعالة هي 50 مجم يوميا كل يومين).

    يحتوي قرص واحد من بريدنيزولون على 5 ملغ ، على التوالي ، والجرعة اليومية من بريدنيزولون هي 12-16 حبة. يحتوي قرص metipred على 4 ملغ ، ولكن من حيث الفعالية فإنه يساوي 1 علامة تبويب من بريدنيزولون 5 ملغ ، وبالتالي ، من حيث القياس ، فإن عدد الأقراص هو نفس علامة التبويب 12-16 ، وستكون الجرعة الإجمالية أقل.

    بريدنيزولون 60 مجم في الصباح كل يومين.

    يعتبر تناول بريدنيزولون طويل الأمد ، ويمكن أن يحدث الهدوء في غضون شهر إلى شهرين ، ثم يتم تقليل جرعة بريدنيزولون 0.5 إلى جرعة صيانة من 10-40 مجم كل يوم. ثم ببطء بحذر ، 0.25 حبة حتى يتم استبعاد الدواء تمامًا.

    يتطلب تناول بريدنيزولون التحكم في نسبة السكر في الدم والتحكم فيه من قبل معالج محلي (ضغط الدم ، والوقاية من قرح الستيرويد ، وهشاشة العظام).

    في أول سنة أو سنتين من بداية المرض ، مع شكل عام من الوهن العضلي الوبيل ، يتم إجراء الجراحة لإزالة الغدة الصعترية (استئصال الغدة الصعترية). يتطور تأثير استئصال التوتة في غضون 1-12 شهرًا من لحظة استئصال التوتة ؛ ويتم تقييم فعالية استئصال التوتة بعد عام واحد.

    في سن الشيخوخة ، مع عدم كفاية فعالية العلاج بالبريدنيزولون ، إذا كان من المستحيل وصف بريدنيزولون وإذا تم إلغاء بريدنيزولون ، يتم وصف العلاج المثبط للخلايا. في الحالات الخفيفة ، أزاثيوبرين 50 مجم (قرص واحد) 3 مرات في اليوم. في الحالات الأكثر خطورة - السيكلوسبورين (سانديمون) بمعدل 200-300 مجم في اليوم أو سيلسبت بمقدار 1000-2000 مجم في اليوم.

    مع تفاقم الوهن العضلي الوبيل ، فإن فصادة البلازما وإدخال الغلوبولين المناعي الوريدي مسموح به ومبرر. يُنصح بإجراء عملية فصل البلازما 500 مل كل يومين N5-7 مع استبدال البلازما أو الألبومين.

    يتم حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد بجرعة 5-10 جرام في اليوم بجرعة إجمالية 10-30 جرام في المتوسط ​​20 جرام ويتم حقن الغلوبولين المناعي ببطء 15 نقطة في الدقيقة.

    موانع للوهن العضلي الشديد

    كارين فان رينسبورغ ، بي فارم

    الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي يتميز بالتعب المرضي السريع للعضلات المخططة. قبل بضع سنوات ، كان تشخيص هذا المرض سيئًا للغاية. يوجد حاليًا طرق مختلفة لعلاج الوهن العضلي الشديد ، مما يحسن بشكل كبير نوعية حياة المرضى الذين يعانون من هذا المرض.

    عيادة

    الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب في الانتقال العصبي العضلي. يصنف على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية لأن الجسم يبدأ في إنتاج أجسام مضادة تتداخل مع النهايات العصبية في العضلات ، والتي يعمل عليها الناقل العصبي أستيل كولين. يمكن لهذه الأجسام المضادة منع مستقبلات الأسيتيل كولين وتعديلها وتدميرها ، مما يمنع العضلات من الانقباض.

    المظاهر السريرية الرئيسية للوهن العضلي الشديد هي نتيجة ضعف (غالبًا غير مستقر) لمجموعات مختلفة من العضلات المخططة: حركي للعين (تدلي الجفون ، الحول ، "الرؤية المزدوجة" ، الحركة المحدودة لمقل العيون) ، المضغ وعضلات الوجه (غير مكتملة) إغلاق العينين ، عدم القدرة على نفث الخدين ، ابتسامة الأسنان ، اضطراب المضغ ، إلخ) ، عضلات بصلي (صعوبة في البلع ، الأنف ، دخول الطعام إلى الأنف ، بحة في الصوت ، اضطرابات في النطق) ، عضلات الهيكل العظمي (عضلات الساقين والذراعين والعنق والجذع). مع ضعف العضلات الوربية والحجاب الحاجز وعضلات الحنجرة ، مصحوبًا بتراكم البلغم واللعاب في الشعب الهوائية ، تحدث اضطرابات في التنفس. الآفات الأكثر شيوعًا هي العضلات الحركية للعين (في 40-50٪ من المرضى في الفحص السريري الأول وما يصل إلى 95٪ مع تقدم المرض) ، البصلة (حوالي 40٪) ، عضلات الأطراف والجذع (20-30٪) من المرضى. شدة الأعراض لدى مرضى الوهن العضلي الوبيل متغيرة للغاية.

    الدرجة القصوى من اضطرابات الوهن العضلي هي أزمة (في 10-15٪ من المرضى) - تفاقم سريع لاضطرابات الحركة ، إلى جانب ضعف التنفس والبلع. إذا لم يتم توفير الرعاية الطارئة للمريض في هذا الوقت ، فهناك خطر حقيقي بالموت.

    حسب طبيعة الدورة ، يتم تمييز الشكل الثابت للوهن العضلي الشديد ، كقاعدة عامة ، يستمر لسنوات عديدة دون تفاقم أعراض المرض ، وتدريجيًا (في معظم المرضى) مع إطلاق الأنواع التالية: يتقدم بسرعة ( يتطور في غضون 6 أشهر) ، يتطور بسرعة (في غضون 6 أسابيع) وخبيث ، يتميز ببداية حادة وتطور سريع مع إضافة اضطرابات بصليّة واضطرابات في الجهاز التنفسي في غضون 2-3 أسابيع. يمكن أن يكون شكل الوهن العضلي الوبيل موضعيًا (بصريًا عادةً) ومعممًا ، بدرجات متفاوتة من الضرر الذي يلحق بمجموعات عضلية معينة. بالإضافة إلى ذلك ، مع الأخذ في الاعتبار درجة ضعف العضلات ، من الممكن التمييز (بشروط شديدة) الأشكال الخفيفة والمتوسطة والشديدة من الوهن العضلي الوبيل.

    تشخبص

    يمكن أن يحدث ضعف العضلات وعدد من الأعراض الأخرى التي لوحظت مع الوهن العضلي الوبيل مع العديد من الأمراض العصبية والغدد الصماء الأخرى. في هذا الصدد ، يلعب الفحص العصبي المؤهل مع تعريف الضعف والتعب المرضي لمجموعات العضلات المختلفة دورًا رئيسيًا في تشخيص الوهن العضلي الوبيل.

    من أجل استبعاد ورم الغدة الصعترية (التوتة) ، وكذلك لتحديد التغيرات في الغدة الصعترية (تضخم ، كيس ، ارتداد دهني) ، يتم استخدام عدد من طرق البحث الخاصة. لوحظ وجود ورم الغدة الصعترية في 10-12٪ من المرضى الذين تم فحصهم ، وتضخم في 60-70٪ ، والوهن العضلي الوبيل في الباقي. هناك تكهنات بأن الغدة الصعترية قد تكون مصدر مستقبلات الأسيتيل كولين الأصلية ، والتي يتم إنتاج الأجسام المضادة لها.

    علاج او معاملة

    هناك طرق مختلفة لعلاج الوهن العضلي الوبيل ، اعتمادًا على عوامل مثل العمر ونوع الوهن العضلي الشديد ومعدل التقدم.

    الطرق الرئيسية لعلاج الوهن العضلي الشديد

    1. تعمل أدوية مضادات الكولينستراز (بروسيرين ، أوكسازيل ، كاليمين ، إلخ) على تحسين الانتقال العصبي العضلي ، وهي أساس علاج أعراض الوهن العضلي الشديد. يتم تعزيز تأثير أدوية مضادات الكولين من خلال التناول المتزامن لأملاح البوتاسيوم.
    2. يتم إجراء العلاج بالكورتيكويد (هرمون قشر الكظر ، بريدنيزولون ومشتقاته) أثناء تناول أدوية مضادات الكولين ، لكن جرعاتها تتطلب انخفاضًا كبيرًا من أجل تجنب أزمة كوليني. فيما يتعلق بتأثير البوتاسيوم للكورتيكويدات السكرية ، يجب أن يتلقى المرضى مكملات البوتاسيوم.
    3. استئصال الغدة الصعترية. تعد إزالة الغدة الصعترية طريقة منتشرة وفعالة للغاية لعلاج الوهن العضلي الوبيل. تكون العملية فعالة فقط مع فترة المرض القصيرة نسبيًا (8-10 سنوات) في المرضى الذين لا تزيد أعمارهم عن 50-60 عامًا.
    4. يستخدم العلاج الإشعاعي لقمع وظيفة الغدة الصعترية. هذه هي الطريقة المفضلة لعلاج المرضى الذين يعانون من التوتة غير الصالحة للعمل مع موانع للعلاج الجراحي.
    5. العلاج المثبط للمناعة. يتم استخدام الآزوثيوبرين والميثوتريكسات عندما تكون أدوية مضادات الكولين والكورتيكوستيرويدات غير فعالة ، عند كبار السن الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد والذين لا يشار إليهم لاستئصال الغدة الصعترية.
    6. فصادة البلازما. يتم تفسير التحسن الملحوظ في هذه الحالة عن طريق إزالة الأجسام المضادة لمستقبلات أستيل كولين مع البلازما ، وكذلك مكونات البلازما الأخرى التي لها تأثير مرضي. مع العلاج المناسب ، قد يعاني المرضى من الشفاء في قوة العضلات ، والقدرة على عيش حياة طبيعية ، وحتى مغفرة طويلة.

    دور الصيدلي

    نظرًا لأنه يمكن الاتصال بالصيدلي من قبل مرضى الوهن العضلي الشديد أو أقاربهم ، يجب أن يكون لديه أحدث المعلومات حول الاستخدام الآمن للأدوية التي يصفها الطبيب ، والأدوية التي يجب تجنبها ، وأن يكون قادرًا على تقديم المشورة لمساعدة المريض على التعامل مع الوهن العضلي الشديد .

    1. الدعم العاطفي. من المهم تحذير أفراد أسرة المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد من الحاجة إلى دعمهم. يجب تشجيعهم على جمع أكبر قدر ممكن من المعلومات حول المرض وعلاجه. يجب أن تكون الأسرة مستعدة لتلبية احتياجات المريض التي قد تنشأ وتقديم مساعدتهم. على سبيل المثال ، يتردد العديد من المرضى في طلب المساعدة في التسوق ورعاية الأطفال. يمكن للنصائح الأساسية ، مثل استخدام فرشاة الأسنان الكهربائية ، أن تجعل الحياة أسهل لمرضى الوهن العضلي الوبيل. يمكن أن تكون زيارة الطبيب مع المريض مفيدة أيضًا ، حيث يمكن لأفراد الأسرة دائمًا الحصول على معلومات حول المشكلات التي قد تنشأ.
    2. تغذية. يجب مراعاة عوامل مثل النظام الغذائي وخيارات الطعام لضمان التغذية السليمة للمريض عندما تتأثر العضلات اللازمة لمضغ الطعام وابتلاعه بالوهن العضلي الوبيل. إذا كان المريض يعاني من الإرهاق أثناء تناول الطعام ، فقد يؤدي ذلك إلى سوء التغذية أو الخيارات الغذائية التي لا توفر نظامًا غذائيًا صحيًا وصحيًا. يجب التخطيط للوجبات في الوقت الذي يشعر فيه المرضى بصحة جيدة ويكون ضعف العضلات على الأقل. عندما تتأثر عضلات البلع ، يمكن أن يعلق الطعام في الحلق ، ويمكن أن يكون وجود أحد أفراد الأسرة الذي يعرف كيفية إجراء مناورة هيمليك منقذًا للحياة.
    3. زيارة طبيب الأسنان. تحتاج بعض إجراءات طب الأسنان إلى تعديل طفيف لاستيعاب القوة العضلية المتغيرة في الفم. يجب تجنب بعض الأدوية في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد ، ويجب توخي الحذر لتجنب أي آثار جانبية لفظية تسببها الأدوية في مرضى الوهن العضلي الوبيل. إذا كان المريض المصاب بالوهن العضلي الشديد يواجه إجراءً رئيسيًا في الأسنان ، فيوصى أحيانًا بفصل البلازما قبل الجراحة. بالنسبة للتخدير الموضعي ، تفضل مشتقات الأميد على الإسترات. يجب تجنب التخدير داخل الأوعية الدموية.
    4. الآثار الجانبية للأدوية لعلاج الوهن العضلي الشديد. بعض الأدوية التي تُعطى للوهن العضلي الوبيل يمكن أن تسبب إزعاجًا في الجهاز الهضمي وإسهالًا. في هذا الوقت ، يمكنك التقديم في أجزاء صغيرة من الأرز والموز وعصير التفاح والخبز المحمص. إذا استمرت الأعراض ، يجب عليك بالتأكيد زيارة الطبيب.
    5. الأدوية التي يجب استخدامها بحذر عند مرضى الوهن العضلي الشديد. مع الوهن العضلي الوبيل ، أكثر من أي مرض آخر ، يجب الانتباه إلى حقيقة أن العديد من الأدوية تسبب تدهورًا في حالة المرضى ، ولا سيما البنزوديازيبينات ، والكينين ، والكينيدين ، والمورفين ، ومرخيات العضلات ، ومخدرات الاستنشاق ، والنيومايسين ، والستربتومايسين ، التتراسيكلين ، السلفوناميدات ، د-بنسيلامين ، هيدانتوين ، أملاح المغنيسيوم ، المواد المشعة والسترات (الجدول). لذلك ، يوصى بمراقبة ما إذا كان المرضى يعانون من زيادة في ضعف العضلات بعد تعيين أي دواء جديد.
    6. عوامل أخرى تثير الوهن العضلي الشديد. يمكن أن يحدث تفاقم الوهن العضلي الوبيل تحت تأثير العدوى وارتفاع درجة الحرارة وتناول الكحول والحيض والحمل والأمراض الجسدية.
    7. سلامة المريض. غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالوهن العضلي الوبيل المعمم من صعوبة في المشي ، وغالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالوهن العضلي الشديد من ازدواج الرؤية (الرؤية المزدوجة). يمكن أن يؤدي هذا إلى حقيقة أن المريض ليس آمنًا في المنزل ، ويمكن أن يصبح المنزل مكانًا غالبًا ما تحدث فيه الحوادث والإصابات.

    يمكن للمرضى الذين يعانون من مشية غير مستقرة أن يشعروا بمزيد من الثقة مع هيكل المشي. في الشقة ، تحتاج إلى إزالة جميع السجاد المجاني على الأرض ، ووضع الكابلات بعناية خارج الأماكن التي يمشون فيها. يجب أن يكون نعل حذاء المريض غير قابل للانزلاق وبدون كعب عالي. كما يمكن أن توفر الدرابزين على الدرج وفي الحمام وفي الدش دعمًا إضافيًا. يجب أيضًا ارتداء سوار تنبيه طبي للتحذير من أن المريض يعاني من الوهن العضلي الشديد.

    يسبب الوهن العضلي الوبيل الناجم عن الأدوية في 1-7٪ من المرضى

    يسبب الوهن العضلي الشديد الناجم عن المخدرات.

    بعد العلاج مع مضاد للفيروسات ألفا ، قد تحدث أزمة الوهن العضلي

    من خلال التدخل في إطلاق الأسيتيل كولين ، يمكن أن يتداخل المغنيسيوم مع الانتقال العصبي العضلي.

    عادة ، تحدث زيادة في أعراض الوهن العضلي الوبيل مع إعطاء المغنيسيوم بالحقن ، ولكن في بعض الأحيان يتم ملاحظته مع تناوله عن طريق الفم.

    يجب على المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل تجنب إعطاء المغنيسيوم بالحقن

    وتناول أدوية المغنيسيوم عن طريق الفم بحذر

    اختلال التوازن المنحل بالكهرباء بسبب فقدان البوتاسيوم

    أدوية التخدير العام

    في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، قد يزيد التخدير العام من تأثير الأدوية التي تمنع الانتقال العصبي العضلي. يمكن أن يعمل التخدير عن طريق الاستنشاق مباشرة على انتقال الإثارة من العصب إلى العضلات (enflurane ، halothane ، isoflurane)

    الاستعدادات للتخدير الموضعي

    قد يؤدي إعطاء الليدوكائين والبروكين عن طريق الوريد إلى تعزيز تأثيرات الأدوية التي تمنع الانتقال العصبي العضلي

    مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب (ميفاكوريوم ، أتراكوريوم ، توبوكورارين)

    يسبب حصارًا عصبيًا عضليًا طويل الأمد يمكن أن يؤدي إلى ضمور عضلي عصبي ، واعتلال عصبي محيطي ، واعتلال عضلي

    مرخيات العضلات المزيلة للاستقطاب (سكسينيل كولين)

    يمكن استخدامها ولكن بحذر شديد

    المضادات الحيوية أمينوغليكوزيد (أميكاسين ، جنتاميسين ، كاناميسين ، نيومايسين ، نيتيلميسين ، ستربتومايسين ، توبراميسين)

    تعيق الانتقال العصبي العضلي

    قد يسبب ضعف شديد في العضلات

    يمكن أن يمنع انقباض العضلات مباشرة

    يؤدي إلى تفاقم أعراض الوهن العضلي الشديد

    الكينيدين والكينين

    إعاقة تكوين أو إطلاق الأسيتيل كولين

    حاصرات بيتا (بما في ذلك تيمولول وقطرات العين)

    قد يسبب التعب العضلي ، ازدواج الرؤية العابر

    يقلل من إطلاق الأسيتيل كولين من النهايات العصبية الحركية

    المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل والذين يشار إلى العلاج بالكورتيكوستيرويدات يجب أن يعطوا الدواء تدريجياً ، مع زيادة الجرعة تدريجياً لتجنب التفاقم الأولي للمرض. ومثلما تدريجيًا بعد انتهاء العلاج ، من الضروري تقليل الجرعة.

    بناءً على مواد من sapj.co.za

    ترجمة سفيتلانا بوندريفا

    ذات الصلة حول الوقاية والتكتيكات والعلاج →

    مراجعة المتغيرات الموجودة من الورم الحميد في البروستاتا.

    الأدوية الموانعة للوهن العضلي الشديد

    أحد الأمراض العصبية العضلية ذات طبيعة المناعة الذاتية للتطور هو الوهن العضلي الشديد - من الوهن العضلي الوبيل اللاتيني. سيعاني عشرة أشخاص من هذا المرض. أكثر من 50 ٪ من المرضى يحققون هدوءًا.

    الأسباب

    البعض عرضة للإصابة بالوهن العضلي الشديد - وهي مجموعة معرضة للخطر. ويشمل:

    • الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 - 40 سنة ؛
    • الجنس الأنثوي - وفقًا للإحصاءات ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال ، ولكن في مرحلة البلوغ ، هذه المؤشرات متساوية.

    السبب الرئيسي لتطور الوهن العضلي الوبيل هو تفاعل المناعة الذاتية للجسم مع أنسجته. يمكن بدء هذه العملية من خلال:

    اعتمادًا على العامل المثير ، ينقسم الوهن العضلي الشديد إلى فئتين كبيرتين:

    النوع الأول هو نتيجة طفرة جينية. يؤدي الفشل إلى انتهاك وظيفة انقباض العضلات. غالبًا ما يكون الشكل الثاني نتيجة لورم في الغدة الصعترية. يمكن أن يؤثر الوهن العضلي الوبيل على ألياف العضلات في أي جزء من الجسم. الشكل العيني للمرض أكثر شيوعًا. نادرا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. وهم يمثلون أقل من 3٪ من العدد الإجمالي للمرضى.

    الصورة السريرية

    بغض النظر عن مجموعة العضلات التي يلتقطها المرض ، سيلاحظ المرضى أعراضًا عامة في المنطقة المصابة:

    • التعب المفرط
    • زيادة الضعف
    • انخفاض الأداء والوظائف.

    يتسبب التركيز المرضي في إزعاج الشخص. هذا الجزء المعيب لا يتعامل مع المهام الموكلة إليه. يمكن أن تعاني عضلات أي جزء من الجسم. لكن غالبًا ما تشارك العيون في هذه العملية. هذا يسبب الكثير من الإزعاج للمريض. ومع ذلك ، فإن إراحة العضلات وتخفيف التوتر منها يعطي الراحة. لكنها قصيرة العمر.

    بمرور الوقت ، حتى الاسترخاء المطول لن يقلل من شدة أعراض المريض. إن التقدم في علم الأدوية يمكّن المرضى من محاربة المرض. في الممارسة السريرية ، يتم تمييز الأشكال التالية من الوهن العضلي الشديد:

    التشخيص

    الأعراض وحدها لا تكفي للطبيب لتسجيل حقيقة المرض. لا تقتصر أي دراسة للعملية المرضية على الأساليب الفعالة. يفحص الطبيب المريض ويكتشف العلامات السريرية للمرض. يفحص التاريخ الطبي للمريض. ثم يكلفه بالتشخيص المختبري والأدوات. تتكون مجموعة الاختبارات القياسية للكشف عن الوهن العضلي الوبيل مما يلي:

    • الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي ؛
    • الفحص الكهربائي للعضلات ، والذي يشير إلى النشاط في المناطق المصابة ؛
    • اختبار التناقص ، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية والعضلية ، وفي نفس الوقت شدة العملية ؛
    • اختبار بروسيرين
    • اختبار الدم البيوكيميائي
    • مناعة.

    إذا كان من الصعب إجراء التشخيص ، فيمكن إجراء دراسة تفاضلية من خلال:

    • تخطيط كهربية العضل بالإبرة.
    • دراسة الوظائف الموصلة للألياف العصبية.
    • تخطيط كهربية عضلات معينة - الرجفان.

    علاج او معاملة

    يعتمد اختيار خط علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:

    • أشكال المرض
    • حالة المريض
    • الأمراض المصاحبة.
    • انتشار العملية.

    يوصف الدواء كمعيار. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يوصى بإجراء عملية جراحية. يمكن أن تؤدي عمليات المناعة الذاتية في الغدة الصعترية إلى جراحة استئصال التوتة. ومن بين الأدوية الفعالة المعروفة "بروسيرين" و "كالينين" والأدوية التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم. وكذلك وصف الأدوية التي تحفز جهاز المناعة.

    يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:

    • Anticholinesterase - "Ipigrix" ؛
    • التثبيط.
    • الجلوكوكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
    • المناعية.

    في حالة التغيرات السريعة التقدم ، يتم وصف تصحيح الدم خارج الجسم - وهي طريقة تساعد على تطهير دم المريض من الأجسام المضادة ضد أنسجته. حتى الإجراء الأول يعطي الناس فرصة للشعور بالتحسن. يساعد العلاج الإضافي على تحقيق تأثير دائم.

    الرحلان بالتبريد طريقة فعالة. يسمح لك هذا الإجراء بتنظيف الدم من المواد الضارة من خلال التأثير بمساعدة انخفاض درجة الحرارة. يتم إجراء هذا العلاج في دورة لمدة 5-7 أيام متتالية. يتم استخدام طريقة ترشيح البلازما المتتالية على نطاق واسع. يتم تنفيذ هذا الإجراء باستخدام منظفات النانو. ينقون الدم ثم يعيدونه للمريض.

    طريقة حديثة أخرى لعلاج الوهن العضلي الوبيل يمكن اعتبارها العلاج المناعي خارج الجسم. وهو ينطوي على استخراج الخلايا الليمفاوية من المريض ، وعلاجها من تعاطي المخدرات وإرسالها لاحقًا إلى نظام الدم. بمساعدة تقنية مماثلة ، كان من الممكن إحداث مغفرة مستقرة لدى المرضى في غضون عام. من المهم بشكل خاص الالتزام بتوصيات الطبيب ، لأنه مع الوهن العضلي الشديد ، هناك عقاقير موانع ، يكون استخدامها محفوفًا بعواقب وخيمة.

    شكل العين

    مرض الحجاج هو أحد أكثر أنواع الأمراض شيوعًا. في كثير من الأحيان ، تبدأ عملية الوهن العضلي الشديد معها ، ثم تنتشر إلى الأعضاء الأخرى. أهم الأعراض التي لاحظها المرضى:

    • شفع ، أي رؤية مزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة كاملة ؛
    • انخفاض حدة البصر والوضوح ؛
    • انتهاك الوظائف الدورانية والحركية للمدارات ؛
    • تدلي الجفون ، أي تدلي الجفون. نتيجة لذلك ، فإن الشق الجفني غير قادر على الفتح والإغلاق بشكل طبيعي.

    يمكن أن تنطبق جميع الميزات الموضحة على مدار واحد أو كلا المدارين. عادة ، بإغلاق عيونهم لفترة قصيرة ، يشعر المرضى بالراحة. ومع ذلك ، فإن الإجهاد الخفيف المرتبط بالقراءة أو مشاهدة التلفزيون غير مريح.

    شكل بلبار

    يمكن أن يكون هذا النوع من الوهن العضلي الوبيل مهددًا للحياة. يستلزم:

    • بحة الصوت - اضطراب في الوظيفة الصوتية.
    • عسر البلع - اضطراب البلع.
    • عسر التلفظ - اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة وكذلك الحنك الرخو.

    تستتبع المظاهر العرضية الموصوفة عواقب وخيمة. يمكن أن يتحول عسر البلع إلى عدم قدرة كاملة على البلع. قائمة المواد الغذائية لمثل هؤلاء المرضى نادرة للغاية. يتم وصف الطعام من قبل الطبيب. يجب تغذية المرضى عن طريق الأنبوب ، حيث يفقدون الوزن ويصبحون ضعيفين. هذا يعني أن حالتهم العامة تتدهور ، مما لا يساهم في الشفاء.

    يقلل اضطراب تكوين الصوت من المجال الاجتماعي لحياة المرضى. ويمكن أن يكون خلل النطق مميتًا بسبب مشاكل في الجهاز التنفسي ناجمة عن شلل جزئي في الأحبال الصوتية التي تغلق الحنجرة. هذا محفوف بالاختناق - الاختناق.

    شكل معمم

    أكثر أنواع الأمراض غير المواتية هو المرض الجهازي ، أي الشائع. هذا النوع الخطير من الوهن العضلي الوبيل يسبب دائمًا ما يصل إلى 1٪ من الوفيات بين المرضى الذين يعانون من هذه العملية المرضية. يلتقط الشكل المعمم عددًا كبيرًا من العضلات ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي - وهذا يمكن أن يسبب الفشل والموت إذا لم يتم توفير الرعاية.

    غالبًا ما يصاحب هذا المرض انتشار العملية. بمرور الوقت ، يتطور الشكل المحدود إلى النظام. وعلى الرغم من أن حالات الهجوع ليست غير شائعة لدى المرضى ، إلا أنها ، كقاعدة عامة ، تحدث وتنتهي فجأة. لذلك ، يتم تمييز نوبات وشروط الوهن العضلي.

    الأوائل تبدأ وتنتهي بسرعة. هذا الأخير يمثل عملية مستمرة مستمرة ، تصل إلى عدة سنوات. ومع ذلك ، فإن حالة الوهن العضلي هذه ليست عرضة للتقدم.

    موانع

    يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى بعض القيود. وتشمل هذه:

    • النشاط البدني المفرط
    • التشمس ، أي البقاء في ضوء الشمس المباشر ؛
    • الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "Magnesia" و "Panangin" ، "Asparkam" ؛
    • مرخيات العضلات Curariform.
    • مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز عملها - "Gidazepam" و "Corvalcaps" ؛
    • مدرات البول ، باستثناء فيروشبيرون وسبيرونولاكتون ؛
    • استخدام بعض المضادات الحيوية مثل الأمينوغليكوزيدات - "الجنتاميسين" و "الستربتومايسين" ، الفلوروكينولونات - "إينوكساسين" و "سيبروفلوكساسين" ؛
    • التطعيمات.

    لا ينبغي تجاهل الأدوية الموصوفة للوهن العضلي الشديد. توجد جداول وقوائم بالأدوية التي تجيب على السؤال "ما هي المضادات الحيوية التي يمكن استخدامها للوهن العضلي الوبيل؟" يجب تجنب الأموال التي تحتوي على هذا المرض في قائمة المضاعفات. وتشمل هذه الأدوية "الجلوتاليت". لذا فإن استخدام هذه الحبوب موانع. الامتثال لتعليمات الطبيب هو مفتاح المسار الملائم للمرض.

    الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي حاد يتجلى على أنه ضعف مرضي للعضلات ويتطور ببطء. في كثير من الأحيان يعاني الأطفال منه ، ولكن هذه الحالة المرضية تحدث أيضًا عند البالغين.

    قليلا عن الأسباب

    الوهن العضلي الوبيل مرض وراثي خلقي. تظهر علاماته في مرحلة الطفولة المبكرة. يمكن أن تتطور المتلازمة بمعدلات وشدة مختلفة. بسبب التشوهات الجينية ، يتم تعطيل الاتصال بين الخلايا العصبية والألياف العضلية. نظرًا لحقيقة أن العضلات تتوقّف فعليًا عن العمل ولا تعمل ، يتطور ضمورها تدريجيًا.

    لم يتمكن العلماء بعد من تحديد آلية ظهور المرض بشكل كامل ، ولكن من المعروف على وجه اليقين أن السبب يكمن في نقص الجين المسؤول عن عمل الوصلات العضلية العصبية. بادئ ذي بدء ، تتأثر الوظائف البصرية ، مثل ضمور عضلات العين. ثم تنتقل العملية إلى عضلات الوجه والرقبة وعضلات الذراعين والساقين وعضلات البلع.

    في كثير من الأحيان ، تؤدي هذه المتلازمة الخلقية إلى عواقب وخيمة وحتى وفاة المريض ، ولكن مع العلاج المناسب ، يمكن الشفاء أو مغفرة مؤقتة. يمكن أن يرث هذا المرض من أحد الوالدين أو عبر جيل.

    هناك الأسباب التالية للمرض بين الأطفال:

    1. فشل العمليات الكيميائية الحيوية بسبب أمراض الغدة الصعترية ، الوطاء.
    2. تهاجم الخلايا المناعية الغدة الصعترية ، مما يؤدي إلى إنتاج كميات أقل من الأسيتيل كولين وتكسيرها.

    يرجى ملاحظة أن حالة الطفل المريض يمكن أن تؤدي إلى تفاقم المواقف العصيبة والالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة وضعف المناعة.

    أعراض

    تعتمد أعراض الوهن العضلي الوبيل بشكل مباشر على شكله. يتمثل العرض الرئيسي في ضعف غير عادي في العضلات. يتعب المريض بسرعة ، ولا يستطيع التأقلم مع العمل والتدريب. هذا ملحوظ بشكل خاص إذا كنت بحاجة إلى أداء سلسلة من الحركات المماثلة.

    بعد الراحة ، يتم استعادة وظائف العضلات. عند الاستيقاظ في الصباح ، يشعر المرضى بالحيوية والراحة ويشعرون بطفرة في الطاقة. بعد فترة ، تبدأ الأعراض المميزة في التراكم ، ويشعر المريض بالإرهاق حرفيًا.

    الوهن العضلي الوبيل

    يمكن أن يظهر الوهن العضلي الوبيل بطرق مختلفة ، كل هذا يتوقف على الشكل. هناك ثلاثة منهم:

    1. بصلة.
    2. بصري.
    3. المعممة.

    في الشكل البصلي ، تعاني مجموعة عضلية محلية واحدة فقط. أنها توفر المضغ والبلع ، لذلك يبدأ صوت المريض في التغيير. تصبح أجش وهادئة وحتى شبه صامتة.

    مع شكل العين من الوهن العضلي الوبيل ، تعاني العضلات التي توفر حركة مقل العيون. هذه هي العضلات التي ترفع الجفن الخارجي الدائري. يمكن التعرف على المريض المصاب بالوهن العضلي الوبيل بسهولة عن طريق تدلي الجفون - لا يستطيع رفعها بسبب تلف العضلات.

    إذا كان الوهن العضلي الوبيل معممًا ، تتأثر عضلات العين والوجه وعنق الرحم تدريجيًا. تظهر التجاعيد العميقة على الوجه عند المرضى ، وتصبح الابتسامة غير طبيعية ومشدودة. بمرور الوقت ، يصبح من الصعب على الشخص حتى أن يمسك رأسه. هذا نتيجة لضعف عضلات الرقبة.

    عندما يتطور المرض ، تشارك عضلات الذراعين والساقين في العملية المرضية. يفقد هؤلاء المرضى عمليًا القدرة على المشي والحركة ، لأن العضلات لا تعاني من إجهاد طبيعي ، بمرور الوقت تضمر. إنه الشكل المعمم الذي يحدث في أغلب الأحيان.

    يمكن أن يصاحب الوهن العضلي الشديد أزمات مميزة. هذا هو أشد أشكال المرض. أثناء الأزمة ، يتم إيقاف عضلات البلعوم والجهاز التنفسي تمامًا. هذا خطر مباشر على الحياة ، لأن حركات الصدر تتوقف تمامًا ، مما يؤدي إلى تجويع الأكسجين في الجسم.

    التشخيص

    من المهم جدًا إجراء فحص شامل لفهم مدى تقدم المرض ، بسبب تطوره. من أجل الاختيار الصحيح لنظام العلاج ، من الضروري المرور بجميع مراحل التشخيص. ويشمل:

    1. التخطيط الكهربي للعضلات. سوف يساعد في تحديد رد فعل الوهن العضلي.
    2. اختبار بروسيرين. يتم حقن المريض في العضلة بأدوية مناهضة الكولينستريز.
    3. بحوث الأمصال. والغرض منه هو تحديد الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين في المريض.
    4. CT. يساعد في تحديد الأورام المحتملة (مثل التوتة).

    إن اختبار بروسيرين هو طريقة التشخيص الرئيسية التي يمكنها أخيرًا تأكيد الوهن العضلي الشديد.

    علاج او معاملة

    الوهن العضلي الوبيل هو حالة خطيرة تهدد الحياة. عند إجراء مثل هذا التشخيص ، من الضروري البدء فورًا في علاج الوهن العضلي الشديد. في كثير من الأحيان ، هناك حاجة أيضًا إلى علاج طب العيون ، حيث يمكن أن يتسبب المرض في حدوث خلل في العين. سوف تحتاج أيضًا إلى تناول الطعام بشكل صحيح.

    تعتمد آلية العلاج على حقيقة أن المظاهر الجديدة للوهن العضلي الشديد تؤخذ في الاعتبار باستمرار ويتم تعديل جرعة الأدوية. يجب ألا يتجاوز ذلك الذي يوفر تأثيرًا علاجيًا مستدامًا. يستجيب الأطفال والشباب المرضى للعلاج بسهولة أكبر ، ويحدث الهدوء في كثير من الأحيان عند كبار السن.

    من المهم أن يتذكر الآباء أنه حتى نزلات البرد يمكن أن تسبب الوهن العضلي الشديد ، لذلك يجب علاج أي مرض معدي. يصر المتخصصون في الأمراض المعدية المشهورون ، على سبيل المثال ، الأكاديمي يوري فلاديميروفيتش لوبزين على ذلك. من المهم اختيار عيادة جيدة توفر جميع طرق العلاج الحديثة لهذا المرض الصعب.

    يمكن أن يوقف العلاج المناسب تطور المرض ، وفي بعض الحالات ، يمكن تحقيق الشفاء التام. يجب أن يتوافق العلاج تمامًا مع المعايير الحديثة ، لأنه في السنوات الأخيرة في الطب ، تم تحسين طرق علاج الوهن العضلي الشديد بشكل كبير.

    يجب أن تؤخذ أعراض مريض معين بعين الاعتبار. يمكن أن يكون للمرض أشكال وشدة مختلفة تمامًا. كل هذا يتوقف على سبب تطورها. لا يمكن أن يكون رمزًا وراثيًا مكسورًا فحسب ، بل قد يكون أيضًا آفة معدية ، وإصابة في الرأس ، وعضة ثعبان ، وما إلى ذلك.

    يعتمد العلاج على الحفاظ على المستوى الصحيح لمواد مضادات الكولينستريز في الدم. يتم إدخال هذه الأموال باستمرار في الجسم. في بعض الأحيان يكون من الصعب تحديد الجرعة الآمنة على الفور لمريض معين ، لأن إعطاء الأدوية يبدأ بجرعات منخفضة للغاية. يحتاج هؤلاء المرضى إلى رعاية مستمرة ودورات علاجية منتظمة.

    جرعة زائدة من هذه الأدوية محفوفة بآثار جانبية خطيرة وظواهر غير سارة من الكبد والكلى. حتى أنه يمكن أن يثير أزمة كولينية ، والتي تتجلى في شكل نوبات ، وتضيق الحدقة ، وبطء القلب. يصاحبها ألم في البطن. في حالة حدوث مثل هذه الأزمة ، يتم إعطاء المريض على الفور الجرعة الصحيحة من الأتروبين.

    جوهر العلاج هو اختيار مضاد أسيتيل كولينستراز للمريض. يتم إجراء هذا الاختيار بشكل فردي. من المهم مراعاة عمر المريض ووزنه وشكله وشدته. كما يتم وصف Oxazil أو proserin أو galantamine أو kalymin.

    في حالة حدوث الوهن العضلي الوبيل الكاذب ، يتم إعطاء المريض بالإضافة إلى ذلك سبيرونولاكتون ، أملاح البوتاسيوم. إنهم يدعمون حالة الجسد. إذا كان المريض يعاني من شكل حاد من المرض ، يوصف له الجلوكورتيكوستيرويدات ومضادات الخلايا. إذا تم الكشف عن ورم التوتة ، فإن العلاج الوحيد هو الاستئصال الجراحي للورم.

    للتخفيف من أزمة الوهن العضلي ، يتم استخدام البروسيرين والتهوية الميكانيكية وفصادة البلازما والمستحضرات القائمة على الغلوبولين المناعي البشري. إذا كان المرض خطيرًا (شكل وراثي خطير) ، فسيختلف العلاج عن علاج الأشكال الأخرى من المرض.

    في معظم الأحيان ، يوصف بروميد البيريدوستيغمين. يسبب الدواء عددًا من الآثار الجانبية: الإسهال وآلام البطن وتحزُّم العضلات. يمكن أن تسبب جرعة زائدة من الدواء أزمة كولينية.

    العلاج المناعي

    يعد تعديل المناعة أحد مجالات العلاج. لهذا الغرض ، يتم وصف الجلوكوكورتيكويد. فهي فعالة وآمنة نسبيًا وغير مكلفة. هذا هو سر شعبيتها في جميع أنحاء العالم. لم يكتشف العلماء بعد بشكل كامل كيفية عمل هذه الأدوية ، لكن الحقيقة التي لا يمكن إنكارها يمكن أن تخفف بشكل كبير من حالة المريض وتؤدي إلى مغفرة طويلة المدى.

    هذه المجموعة من الأدوية لها عدد من الآثار الجانبية ، لكنها تعتمد بشكل مباشر على الجرعة. لذلك ، يجب أن يصف الطبيب الحد الأدنى من الجرعة الفعالة لمريض معين. الدواء الأكثر شعبية في هذه المجموعة هو بريدنيزولون.

    يتم وصفه بجرعة يومية لا تقل عن (10-25 مجم) ثم يتم زيادة الجرعة ببطء. من الناحية المثالية ، يجب أن تكون الجرعة اليومية 60-80 مجم (جرعة واحدة كل يوم). يمكن استبداله بميثيل بريدنيزولون.

    إذا كان المريض يعاني من شكل حاد من المرض ، يتم وصف العلاج على الفور بجرعة عالية من الكورتيكوستيرويدات. يتم إعطاء الدواء كل يوم. في موازاة ذلك ، يتم إجراء فصادة البلازما أو حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد. الغرض من هذا العلاج المعزز هو استقرار حالة المريض. سيستغرق الوصول إليه من 4 إلى 16 أسبوعًا. بعد التحسن ، يتم تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات تدريجياً. يتم إحضارهم إلى مستوى الرعاية الداعمة.

    الآزوثيوبرين هو نظير البيورين الذي يبطئ تخليق الأحماض النووية. يعمل على الخلايا الليمفاوية. عند استخدام الدواء ، من الضروري مراقبة وظائف الكبد وحالة الدم. في البداية ، يتم إجراء فحص الدم كل يوم. إذا كان المريض يتحمل الدواء جيدًا ، فعندئذٍ تزداد الجرعة بعد أسبوع إلى أسبوعين. الجرعة القصوى هي 2-3 مجم لكل كيلوجرام من وزن الجسم (متوسط ​​الجرعة اليومية 150-200 مجم).

    هذا العلاج جيد التحمل ، على الرغم من أنه في بعض الأحيان يمكن أن يسبب الغثيان ، اللمفاويات ، الطفح الجلدي ، التهاب البنكرياس ، قلة الكريات الشاملة.

    يرجى ملاحظة أن تأثير الشفاء قد لا يحدث على الفور. يظهر غالبًا بعد 4-12 شهرًا من بدء العلاج. عادة ما يتم ملاحظة التأثير الأقصى بعد ستة أشهر أو سنة.

    يستخدم الآزوثيوبرين كعامل مساعد للبريدنيزولون. يوصف للمرضى الذين يتناولون علاجًا طويل الأمد لكبت المناعة. بفضل هذا المزيج ، لا يمكن زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات دون فقدان فعاليتها. هذا هو ما يسمى بتأثير السجال ، عندما يعزز أحد الأدوية من تأثير الشفاء لعقار آخر.

    السيكلوسبورين دواء آخر يوصف للوهن العضلي الشديد. له عمل معقد يؤدي في النهاية إلى إبطاء تنشيط الخلايا التائية. يمكن أن يسبب الدواء الهزات والأرق والفشل الكلوي وارتفاع ضغط الدم والصداع. تعتمد هذه الآثار الجانبية على الجرعة المستخدمة. إذا تم تقليله ، يمكن أن تختفي المظاهر غير السارة أو يتم تقليلها.

    نادرا ما يوصف السيكلوسبورين. لديه آثار جانبية أكثر وضوحًا من الأدوية الأخرى ، لذلك يتم استخدام هذا العلاج إذا أظهر الباقي كفاءة منخفضة. إذا تم وصف دواء ، فمن المهم التحكم في مستوى الشوارد في الدم ، والمغنيسيوم ، ووظائف الكلى. يبدأون بجرعات صغيرة ، ويحولون الجرعة اليومية تدريجيًا إلى جرعة علاجية فعالة.

    إذا تم وصف السيكلوسبورين ، فلا ينبغي تناول مدرات البول (التي تحافظ على البوتاسيوم) ومضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، وعند الحاجة إلى تناول الكورتيكوستيرويدات ، يجب تقليل جرعتها قدر الإمكان. لن يكون من الممكن إلغاء بريدنيزولون تمامًا.

    ميكوفينولات ميفيتيل دواء حديث. لا يزال يتعين على العلماء فهم كيفية عملها بشكل كامل ، لكن النتائج مشجعة. تعمل المادة على إبطاء تكاثر الخلايا البائية والتائية. عند استخدام الدواء ، تحتاج إلى إجراء فحص دم كل شهر. يتفق العلماء على أن Mycophenolate Mifetil فعال مثل Cyclosporn ، لكن له آثار جانبية أقل.

    سيكلوفوسفاميد Cyclophosphamide هو مثبط مناعي فعال يوصف للمرض الشديد ، ويثبط الخلايا التائية والبائية. نادرا ما يتم وصفه ، فقط عندما لا تظهر الأدوية الأخرى فعاليتها. بالفعل بعد شهرين ، لوحظ هدوء مستقر في 50٪ من الحالات الشديدة. إذا كانت هناك آثار جانبية ملحوظة ، فسيتعين إلغاء هذا العلاج.

    يبطئ الميثوتريكسات انقسام الخلايا ، ولكن يمكن أن يسبب الغثيان والتهاب المثانة والتهاب الغشاء المخاطي والثعلبة وكبت النخاع. يرى الأطباء أنه دواء احتياطي إذا كانت أدوية الخط الأول غير فعالة.

    ريتوكسيماب هو جسم مضاد له تقارب متزايد لمستضد الخلية CD20. يمكن أن يسبب الحمى والطفح الجلدي والغثيان والتشنج القصبي في بعض الأحيان. بين أخذها ، يمكنك أن تأخذ استراحة طويلة إلى حد ما - تصل إلى ستة أشهر.

    علاج قصير المدى

    جنبا إلى جنب مع الأدوية ، يوصف العلاج قصير الأمد: فصادة البلازما ، يتم حقن الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد.

    تتمثل آلية عمل الغلوبولين المناعي في أنه يحيد المكمل المنشط ، والأجسام المضادة الذاتية ، وينظم السيتوكينات ، إلخ. يمكن أن يسبب الحمى والصداع والطفح الجلدي.

    الغرض من فصادة البلازما هو إزالة الأجسام المضادة الذاتية والمكونات الأخرى التي ينتجها الجهاز المناعي من الدم. يتم إجراء 4-5 جلسات لفصل البلازما. في كثير من الأحيان يتم وصفه في عملية التحضير للتعاون ، في حالة خطيرة ، عندما تنمو الأعراض بسرعة. هاتان الطريقتان لهما نفس الفعالية تقريبًا.

    العلاج الجراحي

    الطريقة الجراحية هي استئصال التوتة. غالبًا ما يستخدم للقضاء على الوهن العضلي الشديد. يتم إجراؤه إذا تم إجراء تشخيص دقيق للورم التوتة ، وكذلك إذا كان المرضى الذين يعانون من نوع معمم من المرض لم يبلغوا سن الستين.

    يرجى ملاحظة أن استئصال الغدة الصعترية لا يشار إليه دائمًا في الشكل العام.

    أثناء الحمل ، يتم اختيار الأدوية بعناية فائقة.

    طريقة تطور المرض

    في السنوات الأخيرة ، هناك الكثير من المعلومات الجديدة حول التسبب في المرض والمظاهر السريرية للوهن العضلي الوبيل. حقق العلماء تقدمًا كبيرًا في دراسة آلية تطورها ، على الرغم من أنه لا تزال هناك العديد من الثغرات.

    الآن هناك فرصة ليس فقط لتحقيق مغفرة مستقرة ، ولكن أيضًا للتنبؤ بمزيد من تطور المرض لدى مريض معين. أثناء العلاج ، من المهم مراعاة طبيعة مسار المرض لدى المريض الفردي ، ووجود الآثار العلاجية والجانبية ، ونسبتها.

    من المهم أن يفهم الطبيب جوهر هذه المشكلة ، والمراحل الرئيسية لتطور المرض ، وأن يعرف تمامًا ترسانة الوسائل الحديثة للعلاج ، ويمتلك خوارزميات العلاج. كل هذا سيسمح بتقديم المساعدة الأكثر فعالية للمريض.

    إذا تم الكشف عن الوهن العضلي الوبيل ، فإن التشخيص يعتمد على شكل المرض ، بالإضافة إلى توقيت العلاج ونظامه المنتظم. أسوأ استجابة للعلاج هي الشكل العام للوهن العضلي الشديد.

    المرض ذو طبيعة إيقاعية دورية. يتبع الهدوء فترة من التفاقم. من المهم تحفيز العضلات بانتظام حتى لا تؤدي إلى ضمورها. يتم تسهيل ذلك من خلال تمارين العلاج الطبيعي والجمباز.

    لذلك ، من أجل العلاج الناجح للوهن العضلي الشديد ، من المهم إجراء تشخيص كامل وتحديد سبب علم الأمراض. ثم يتم اختيار مجموعة من الأدوية التي لها حد أدنى من موانع الاستعمال والآثار الجانبية. هذا المرض خطير للغاية ، لذلك يجب على الأطباء فقط التعامل مع علاجه. العلاجات الشعبية بطلان قاطع.

    • تحميل ...تحميل ...