الأحماض الأمينية (32 مؤشرًا) (hpc). تحليل شامل للأحماض الأمينية (32 مؤشر) تحليل (دم) للأحماض الأمينية

يتكون أساس البروتين من الأحماض الأمينية - المركبات العضوية في جسم الإنسان. لتحديد مشاكل عمل الكبد والكلى ، من الضروري إجراء فحص دم للأحماض الأمينية ، حيث يؤدي ضعف استقلاب الأحماض الأمينية إلى أمراض هذه الأعضاء. يتم تحديد معدل الامتصاص وعدم التوازن الأيضي من خلال تحليل 20 من الأحماض الأمينية.

علامات الانتهاك

تعتبر المجموعة التالية من الأعراض عند الأطفال والبالغين علامات على انتهاك استقلاب الأحماض الأمينية:

التأخر العقلي؛
تدهور الرؤية
آفات جلدية من أنواع مختلفة.
رائحة ولون محدد للبول.
دوريا.

يتم تصنيع بعض الأحماض الأمينية في الجسم ويتم توفير البعض الآخر من خلال تناول الطعام.

أنواع

ألانين... بمساعدة حمض ألانين الأحماض الأمينية ، يتلقى الجهاز العصبي المركزي والدماغ الطاقة. يشارك الألانين في عملية التمثيل الغذائي للأحماض العضوية والسكريات ، وينتج أيضًا ، مما يساعد على تقوية جهاز المناعة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن إنتاج الجلوكوز من هذا النوع من الأحماض الأمينية ، أي أن التنظيم يحدث بمشاركة الألانين.

أرجينين.إنه حمض أميني غير أساسي ، يتم بمساعدته إزالة النيتروجين النهائي من جسم الإنسان.

حمض الأسبارتيك.يحتوي على تكوين البروتين. مع زيادة تركيزه في البول ، يحدث بيلة أمينية ثنائية الكربوكسيل.

حمض الجلوتاميك... يؤدي حمض الجلوتاميك الأميني العديد من الوظائف في الجسم ، بما في ذلك المشاركة في تبادل البروتينات والكربوهيدرات ، وتحفيز عمليات الأكسدة ، وزيادة مقاومة الجسم لنقص الأكسجة () ، وتطبيع التمثيل الغذائي. يساعد على التخلص من السموم والأمونيا من الجسم.

جليكاين.تحدث عمليات الإثارة والتثبيط في الجهاز العصبي المركزي. الجليسين مسؤول عن الأداء الطبيعي لهذه العمليات. يساعد على تحسين الأداء العقلي ويساعد أيضًا الشخص على التعامل مع الإجهاد.

ثريونين.يحفز ثريونين جهاز المناعة ويحسن إمداد الطاقة. تشمل وظائفه تحييد الأمونيا.

ميثيونين.تتم إزالة السموم من مادة xenobiotics بمساعدة الميثيونين. يتم تنشيط الهرمونات والفيتامينات والبروتينات بواسطة الميثيونين.

تيروزين.يمكن أن يحدث تخليق التيروزين في الجسم. إنه حمض أميني أساسي. تشير زيادة محتوى التيروزين في الدم إلى تعفن الدم.

فالين.إن تخليق نمو أنسجة الجسم مستحيل بدون الفالين. إنه يحفز التنسيق ويحسن الأداء والنشاط العقلي. يتم استعادة الأنسجة التالفة بفضل الفالين ، كما يحدث التمثيل الغذائي في العضلات بمشاركتها.

فينيل ألانين... يساهم الحمض الأميني فينيل ألانين أيضًا في القدرة على التعلم. يمكن أن يقلل فينيل ألانين الألم ويثبط الشهية. كما أن لها تأثير على الحالة المزاجية.

لوسين وآيسولوسين. Leucine و isoleucine هما من الأحماض الأمينية التي تعمل معًا لتوفير الطاقة. وظيفة أخرى هي حماية الأنسجة العضلية. تؤثر العزلة على الاستقرار العقلي والقدرة على التحمل البدني. التنمية مستحيلة بدونها. كما أنه ينظم مستويات السكر في الدم ويلعب دورًا مهمًا في المشاكل العقلية والجسدية. اللوسين مسؤول عن ترميم الجلد والعضلات والعظام ، لأنه ينتج هرمون النمو.

التشخيص

داء كوشينغ - مستويات عالية من الألانين ؛
النقرس - زيادة الألانين ، زيادة حمض الجلوتاميك ، نقص الجلايسين.
- محتوى منخفض من الجلايسين ؛
عدم تحمل البروتين - نسبة عالية من الألانين ؛
نقص السكر في الدم كيوتيك - نقص الألانين.
الفشل الكلوي المزمن - نقص الألانين ، الأرجينين ، حمض الجلوتاميك ، التيروزين ، زيادة الجلايسين ؛
فرط أنسولين الدم من النوع 2 - مستويات عالية من الأرجينين ؛
التهاب المفاصل الروماتويدي - نقص الأرجينين ، التيروزين ، زيادة مستوى حمض الجلوتاميك.
بيلة أمينية ثنائية الكربوكسيل - زيادة تركيز حمض الأسبارتيك في البول.
سرطان البنكرياس - زيادة مستويات حمض الجلوتاميك.
فرط أمونيا الدم من النوع الأول - زيادة محتوى الجلايسين ؛
- زيادة محتوى الجلايسين.
الحروق الشديدة - زيادة محتوى الجلايسين ؛
الصيام - زيادة محتوى الجلايسين والفالين.
انتهاك تحمل البروتين - زيادة مستوى ثريونين ؛
أمراض الكبد - مستويات مرتفعة من ثريونين ، ميثيونين.
نقص بيروفات كربوكسيلاز - زيادة مستويات ثريونين ؛
تسمم الأمونيوم - زيادة مستويات الثريونين.
بيلة هوموسيستينية - زيادة مستوى ثريونين.
متلازمة السرطانات - زيادة مستويات الثريونين.
بيلة هوموسيستينية - انخفاض مستوى ثريونين.
انتهاك التغذية البروتينية - انخفاض مستوى الثريونين ، وزيادة مستوى الفالين ؛
- زيادة مستويات التيروزين والفينيل ألانين.
الوذمة المخاطية - انخفاض مستوى التيروزين.
قصور الغدة الدرقية - انخفاض مستوى التيروزين.
مرض الكلى المتعدد الكيسات - مستويات منخفضة من التيروزين.
انخفاض حرارة الجسم - مستويات منخفضة من التيروزين.
بيلة الفينيل كيتون - مستويات منخفضة من التيروزين ، مستويات عالية من الفينيل ألانين ؛
متلازمة السرطانات - انخفاض مستويات التيروزين ، وزيادة مستويات الفالين ؛
اعتلال الدماغ الكبدي - نقص الفالين (يشير أيضًا إلى نقص التنسيق ، وزيادة حساسية الجلد للمهيجات) ، وزيادة محتوى الفينيل ألانين ؛
تيروزين الدم العابر لحديثي الولادة - زيادة محتوى الفينيل ألانين ؛
التهاب الكبد الفيروسي - مستويات عالية من الفينيل ألانين ؛
فرط فينيل ألانين الدم - مستويات عالية من فينيل ألانين.

تعتبر اختبارات الدم غير الطبيعية للأحماض الأمينية مدعاة للقلق.

وفقًا للأطباء ، تحتاج المجموعات التالية من الأشخاص إلى إجراء فحص دم للأحماض الأمينية (32 مؤشرًا):

أطفال؛
النباتيين وأخصائيو الحميات.
الرياضيين والأشخاص ذوي النشاط البدني المتزايد.

إجراء اختبار

يمكن إجراء فحص دم للأحماض الأمينية في العديد من العيادات. قبل اجتياز تحليل الأحماض الأمينية ، لا تأكل لمدة 4 ساعات. من الكعب. تشكيل ورم دموي ممكن. فترة التحليل حوالي 16 يوما.

يعتبر فحص الدم للأحماض الأمينية للأطفال ذا أهمية كبيرة ، لأنه يساعد في تحديد المشاكل الصحية في الوقت المناسب وبدء العلاج.

يتم إجراء فحص الدم للأحماض الأمينية والأسيلكارنيتين من أجل تحديد الأمراض الوراثية. كلما تم اكتشاف علم الأمراض في وقت مبكر ، زادت احتمالية منع الأمراض الخطيرة.

[06-225 ] اختبار الدم من الأحماض الأمينية (32 مؤشرًا)

5645 روبل

لكي يطلب

الأحماض الأمينية هي مواد عضوية مهمة في تركيبها توجد مجموعات كربوكسيل وأمين. تكشف دراسة شاملة تحدد محتوى الأحماض الأمينية ومشتقاتها في الدم عن الاضطرابات الخلقية والمكتسبة في استقلاب الأحماض الأمينية.

* تكوين الدراسة:

ألانين (ALA)
أرجينين (ARG)
حمض الأسبارتيك (ASP)
سيترولين (CIT)
حمض الجلوتاميك (GLU)
جليكاين (GLY)
ميثيونين (ميت)
أورنيثين (ORN)
فينيل ألانين (PHE)
تيروزين (TYR)
فالين (فال)
ليوسين (ليو)
آيسولوسين (ILEU)
هيدروكسي برولين (هبرو)
سيرين (SER)
اسباراجين (ASN)
الجلوتامين (GLN)
بيتا ألانين (بالا)
التورين (TAU)
الهيستيدين (HIS)
ثريونين (THRE)
1-ميثيلهيستيدين (1MHIS)
3-ميثيلهيستيدين (3MHIS)
حمض ألفا أمينوبوتيريك (AABA)
برولين (PRO)
سيستاثيونين (CYST)
ليسين (LYS)
سيستين (CYS)
حمض السيستيك (CYSA)

المرادفات الروسية

فحص اعتلال الأحماض الأمينية ؛ ملف تعريف الأحماض الأمينية.

المرادفاتإنجليزي

ملف الأحماض الأمينية ، البلازما.

طريقةابحاث

سائل فاصل للون عالي الكفائه.

ما هي المواد الحيوية التي يمكن استخدامها للبحث؟

الدم الوريدي.

كيف تستعد للدراسة بشكل صحيح؟

تجنب الكحول من النظام الغذائي لمدة 24 ساعة قبل الدراسة.
لا تأكل لمدة 8 ساعات قبل الدراسة ، يمكنك شرب ماء نظيف غير مكربن.
استبعد تمامًا تناول الأدوية في غضون 24 ساعة قبل الدراسة (بالاتفاق مع الطبيب).
تخلص من الإجهاد البدني والعاطفي في غضون 30 دقيقة قبل الدراسة.
لا تدخن لمدة 30 دقيقة قبل الفحص.

معلومات عامة عن الدراسة

الأحماض الأمينية عبارة عن مواد عضوية تحتوي على مجموعات كربوكسيل وأمين. من المعروف أن حوالي 100 حمض أميني معروف ، ولكن 20 منها فقط تشارك في تخليق البروتين ، وتسمى هذه الأحماض الأمينية "بروتينية المنشأ" (قياسية) ، وإذا أمكن تخليقها في الجسم ، يتم تصنيفها إلى غير أساسية ولا يمكن الاستغناء عنها. تشمل الأحماض الأمينية الأساسية أرجينين ، فالين ، هيستيدين ، إيزولوسين ، ليسين ، ليسين ، ميثيونين ، ثريونين ، تريبتوفان ، فينيل ألانين. الأحماض الأمينية القابلة للاستبدال هي الألانين ، الأسباراجين ، الأسبارتات ، الجلايسين ، الجلوتامات ، الجلوتامين ، البرولين ، السيرين ، التيروزين ، السيستين. الأحماض الأمينية البروتينية وغير القياسية ، تشارك نواتجها في عمليات التمثيل الغذائي المختلفة في الجسم. يمكن أن يؤدي خلل في الإنزيمات في مراحل مختلفة من تحول المواد إلى تراكم الأحماض الأمينية ومنتجاتها التحويلية ، ويكون له تأثير سلبي على حالة الجسم.

يمكن أن تكون اضطرابات استقلاب الأحماض الأمينية أولية (خلقية) أو ثانوية (مكتسبة). عادة ما تكون اعتلالات الأحماض الأمينية الأولية وراثية وراثية متنحية أو مرتبطة بالكروموسوم X وتظهر في الطفولة المبكرة. تتطور الأمراض بسبب نقص محدد جينيًا في الإنزيمات و / أو بروتينات النقل المرتبطة بعملية التمثيل الغذائي لبعض الأحماض الأمينية. تم وصف أكثر من 30 نوعًا من أنواع اعتلال الأحماض الأمينية في الأدبيات. يمكن أن تتراوح المظاهر السريرية من الاضطرابات الحميدة الخفيفة إلى الحماض الأيضي الشديد أو القلاء والقيء والتخلف العقلي وتأخر النمو والخمول والغيبوبة ومتلازمة موت الرضع المفاجئ وتلين العظام وهشاشة العظام. يمكن أن ترتبط الاضطرابات الثانوية في استقلاب الأحماض الأمينية بأمراض الكبد والجهاز الهضمي (على سبيل المثال ، التهاب القولون التقرحي ، ومرض كرون) ، والكلى (على سبيل المثال ، متلازمة فانكوني) ، والتغذية غير الكافية أو غير الكافية ، والأورام. يمكن أن يمنع التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب تطور أعراض المرض وتطورها.

تتيح هذه الدراسة إمكانية التحديد الشامل للتركيز في الدم للأحماض الأمينية المعيارية وغير البروتينية ومشتقاتها وتقييم حالة استقلاب الأحماض الأمينية.

ألانين (ALA) يمكن تصنيعه في جسم الإنسان من الأحماض الأمينية الأخرى. وتشارك في عملية استحداث السكر في الكبد. وفقًا لبعض التقارير ، يرتبط زيادة محتوى الألانين في الدم بزيادة ضغط الدم ومؤشر كتلة الجسم.

أرجينين (ARG) اعتمادًا على العمر والحالة الوظيفية للجسم ، فإنه ينتمي إلى الأحماض الأمينية شبه الأساسية. بسبب عدم نضج أنظمة الإنزيم ، فإن الأطفال الخدج غير قادرين على تكوينها ، وبالتالي ، فهم بحاجة إلى مصدر خارجي لهذه المادة. تحدث زيادة في الحاجة إلى الأرجينين أثناء الإجهاد والعلاج الجراحي والصدمات. يشارك هذا الحمض الأميني في انقسام الخلايا والتئام الجروح وإفراز الهرمونات وأكسيد النيتريك وتكوين اليوريا.

حمض الأسبارتيك (ASP) يمكن أن يتشكل من سيترولين وأورنيثين وهو مقدمة لبعض الأحماض الأمينية الأخرى. حمض الأسبارتيك و اسباراجين (ASN)المشاركة في استحداث السكر ، تخليق قواعد البيورين ، استقلاب النيتروجين ، وظيفة تخليق ATP. في الجهاز العصبي ، يلعب الأسباراجين دور الناقل العصبي.

سيترولين (CIT) يمكن أن يتكون من الأورنيثين أو الأرجينين وهو مكون مهم في دورة اليوريا في الكبد (دورة الأورنيثين). تم العثور على السيترولين في الفيلاغرين ، والهيستونات ، ويلعب دورًا في التهاب المناعة الذاتية في التهاب المفاصل الروماتويدي.

حمض الجلوتاميك (GLU) - حمض أميني غير أساسي ، له أهمية كبيرة في استقلاب النيتروجين. يستخدم حمض الغلوتاميك الحر في صناعة المواد الغذائية كمُحسِّن للنكهة. حمض الجلوتاميك و الغلوتاماتهي نواقل عصبية مثيرة في الجهاز العصبي. لوحظ انخفاض في إطلاق الجلوتامات في بيلة الفينيل كيتون الكلاسيكية.

جليكاين (GLY) هو حمض أميني غير أساسي يمكن تكوينه من السيرين بفعل البيريدوكسين (فيتامين ب 6). يشارك في تخليق البروتينات ، البورفيرينات ، البيورينات وهو وسيط مثبط في الجهاز العصبي المركزي.

ميثيونين (التقى) - حمض أميني أساسي ، يتم تحديد أقصى محتوى منه في البيض وبذور السمسم والحبوب واللحوم والأسماك. يمكن تشكيل الهوموسيستين منه. يؤدي نقص الميثيونين إلى تطور التهاب الكبد الدهني.

أورنيثين (ORN) لا يتم ترميزه بواسطة الحمض النووي البشري ولا يشارك في تخليق البروتين. يتكون هذا الحمض الأميني من الأرجينين ويلعب دورًا رئيسيًا في تخليق اليوريا والتخلص من الأمونيا من الجسم. تستخدم المستحضرات المحتوية على الأورنيثين لعلاج تليف الكبد ومتلازمة الوهن.

فينيل ألانين (PHE) - حمض أميني أساسي هو مقدمة للتيروزين ، الكاتيكولامينات ، الميلانين. يؤدي الخلل الجيني في عملية التمثيل الغذائي للفينيل ألانين إلى تراكم الأحماض الأمينية ومنتجاتها السامة وتطور اعتلال الأحماض الأمينية - بيلة الفينيل كيتون. يرتبط المرض بضعف النمو العقلي والجسدي ، والنوبات المرضية.

تيروزين (TYR)يدخل الجسم مع الطعام أو يتم تصنيعه من فينيل ألانين. إنه مقدمة للناقلات العصبية (الدوبامين والنورادرينالين والأدرينالين) وصبغة الميلانين. مع الاضطرابات الوراثية في استقلاب التيروزين ، يحدث التيروزين الدم ، والذي يصاحبه تلف في الكبد والكلى والاعتلال العصبي المحيطي. القيمة التشخيصية التفاضلية المهمة هي عدم وجود زيادة في مستوى التيروزين في الدم في بيلة الفينيل كيتون ، على عكس بعض الحالات المرضية الأخرى.

فالين (فال) ، لوسين (ليو)و إيزولوسين (ILEU)- الأحماض الأمينية الأساسية ، وهي مصادر مهمة للطاقة في خلايا العضلات. مع اعتلالات الخميرة ، التي تعطل عملية التمثيل الغذائي وتؤدي إلى تراكم هذه الأحماض الأمينية (خاصة الليوسين) ، هناك "مرض شراب القيقب" (داء اللوسينات). من أعراض هذا المرض الرائحة الحلوة للبول التي تشبه شراب القيقب. تبدأ أعراض اعتلال الأحماض الأمينية في وقت مبكر من الحياة وتشمل القيء والجفاف والخمول وانخفاض ضغط الدم ونقص السكر في الدم والنوبات والتشنجات والحماض الكيتوني واضطرابات الجهاز العصبي المركزي. المرض غالبا ما يكون قاتلا.

هيدروكسي برولين (هبرو)يتكون من هيدروكسيل البرولين تحت تأثير فيتامين سي.يوفر هذا الحمض الأميني استقرار الكولاجين وهو المكون الرئيسي له. مع نقص فيتامين C ، يتم تعطيل تخليق هيدروكسي برولين ، ويقل استقرار الكولاجين ويحدث تلف الأغشية المخاطية - أعراض داء الاسقربوط.

سيرين (SER)هو جزء من جميع البروتينات تقريبًا ويشارك في تكوين مراكز نشطة للعديد من الإنزيمات في الجسم (على سبيل المثال ، التربسين ، الإستراتز) وتوليف الأحماض الأمينية غير الأساسية الأخرى.

الجلوتامين (GLN)هو حمض أميني غير أساسي جزئيًا. تزداد الحاجة إليه بشكل كبير مع الإصابات وبعض أمراض الجهاز الهضمي والمجهود البدني الشديد. يشارك في استقلاب النيتروجين ، وتخليق البيورين ، وتنظيم التوازن الحمضي القاعدي ، ويؤدي وظيفة الناقل العصبي. يعمل هذا الحمض الأميني على تسريع عمليات الشفاء والتعافي بعد الإصابات والعمليات الجراحية.

حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA)يتم تصنيعه من الجلوتامين وهو أهم ناقل عصبي مثبط. تُستخدم أدوية GABA في علاج مجموعة متنوعة من الاضطرابات العصبية.

حمض بيتا أمينوبوتيريك (بيبا)هو منتج التمثيل الغذائي من الثايمين والفالين. لوحظ زيادة في مستواه في الدم مع نقص بيتا أمينوبوتيريت-بيروفات أمينوترانسفيراز ، والجوع ، والتسمم بالرصاص ، ومرض الإشعاع وبعض الأورام.

حمض ألفا أمينوبوتيريك (أابا)- مقدمة لتخليق حمض العين ، وهو نظير الجلوتاثيون في عدسة العين.

بيتا ألانين (بالا) ،على عكس alpha-alanine ، فهو لا يشارك في تخليق البروتينات في الجسم. هذا الحمض الأميني هو جزء من الكارنوزين ، والذي ، كنظام عازلة ، يمنع تراكم الأحماض في العضلات أثناء المجهود البدني ، ويقلل من آلام العضلات بعد التمرين ، ويسرع عملية الشفاء بعد الإصابات.

الهيستيدين (HIS)- حمض أميني أساسي ، وهو مقدمة للهستامين ، وهو جزء من المراكز النشطة للعديد من الإنزيمات ، وهو موجود في الهيموجلوبين ، ويعزز تجديد الأنسجة. مع وجود خلل وراثي نادر في الهيستيداز ، يحدث الهيستدين الدم ، والذي يمكن أن يظهر مع فرط النشاط ، وتأخر في النمو ، وصعوبات في التعلم ، وفي بعض الحالات ، تخلف عقلي.

ثريونين (THRE)- حمض أميني أساسي ضروري لتخليق البروتين وتكوين الأحماض الأمينية الأخرى.

1-ميثيلهيستيدين (1MHIS)هو مشتق أنسيرين. يرتبط تركيز 1-ميثيل هيستيدين في الدم والبول باستهلاك طعام اللحوم ويزيد مع نقص. تحدث زيادة في مستوى هذا المستقلب مع نقص الكاروزيناز في الدم ويلاحظ في مرض باركنسون ، التصلب المتعدد.

3-ميثيلهيستيدين (3MHIS)هو نتاج استقلاب الأكتين والميوسين ويعكس مستوى انهيار البروتين في الأنسجة العضلية.

برولين (PRO)المركب في الجسم من الغلوتامات. فرط برولين الدم بسبب خلل جيني في الإنزيمات أو على خلفية عدم كفاية التغذية ، يمكن أن يؤدي ارتفاع مستويات حمض اللاكتيك في الدم ، وأمراض الكبد إلى النوبات ، والتعب العقلي وأمراض عصبية أخرى.

ليسين (LYS)- حمض أميني أساسي يشارك في تكوين الكولاجين وإصلاح الأنسجة ، وظيفة الجهاز المناعي ، تخليق البروتينات والإنزيمات والهرمونات. يؤدي نقص الجلايسين في الجسم إلى الوهن وفقدان الذاكرة وضعف الوظائف الإنجابية.

حمض ألفا أمينوديبيك (AAA)- منتج وسيط لعملية التمثيل الغذائي لليسين.

سيستين (CYS)هو حمض أميني أساسي للأطفال وكبار السن والأشخاص الذين يعانون من سوء امتصاص العناصر الغذائية. في الأشخاص الأصحاء ، يتم تصنيع هذا الحمض الأميني من الميثيونين. السيستين هو جزء من كيراتين الشعر والأظافر ، ويشارك في تكوين الكولاجين ، وهو مضاد للأكسدة ، وهو مقدمة للجلوتاثيون ويحمي الكبد من الآثار الضارة لمستقلبات الكحول. سيستينهو جزيء ديميري سيستين. مع وجود خلل جيني في نقل السيستين في الأنابيب الكلوية وجدران الأمعاء ، يحدث بيلة السيستين ، مما يؤدي إلى تكوين حصوات في الكلى والحالب والمثانة.

سيستاثيونين (CYST)- منتج وسيط لتبادل السيستين أثناء تركيبه من الهوموسيستين. مع نقص وراثي في إنزيم سيستاثيوناز أو نقص فيتامين ب 6 المكتسب ، يرتفع مستوى السيستاثيونين في الدم والبول. توصف هذه الحالة بالبيلة الكيسية ، وهي حالة حميدة بدون علامات مرضية واضحة ، ولكن في حالات نادرة يمكن أن تظهر على أنها نقص في الذكاء.

حمض السيستيك (CYSA)تشكلت أثناء أكسدة السيستين وهي مقدمة من التوراين.

التورين (TAU)يتم تصنيعه من السيستين ، وعلى عكس الأحماض الأمينية ، فهو حمض السلفونيك الذي يحتوي على مجموعة السلفو بدلاً من مجموعة الكربوكسيل. التورين هو جزء من الصفراء ، ويشارك في استحلاب الدهون ، وهو ناقل عصبي مثبط ، ويحسن عمليات الإصلاح والطاقة ، وله خصائص مقوية للقلب وضغط الدم.

في التغذية الرياضية ، تستخدم الأحماض الأمينية والبروتينات على نطاق واسع وتستخدم لزيادة كتلة العضلات. في النباتيين ، بسبب نقص البروتين الحيواني في النظام الغذائي ، قد يكون هناك نقص في بعض الأحماض الأمينية الأساسية. تسمح لك هذه الدراسة بتقييم مدى كفاية هذه الأنواع من التغذية وإجراء تصحيحها إذا لزم الأمر.

ما هو استخدام البحث؟

تشخيص الأمراض الوراثية والمكتسبة المرتبطة باضطرابات التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية ؛
التشخيص التفريقي لأسباب انتهاكات استقلاب النيتروجين ، وإزالة الأمونيا من الجسم ؛
مراقبة الامتثال للعلاج الغذائي وفعالية العلاج ؛
تقييم الحالة التغذوية وتعديل التغذية.

متى يتم تحديد موعد الدراسة؟

إذا كان هناك اشتباه في حدوث انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية لدى الأطفال ، بما في ذلك الأطفال حديثي الولادة (القيء والإسهال والحماض الأيضي ورائحة خاصة ولون الحفاضات وضعف النمو العقلي) ؛
مع فرط أمونيا الدم (ارتفاع مستوى الأمونيا في الدم) ؛
مع وجود تاريخ عائلي مرهق ، وجود اعتلالات الأحماض الأمينية الخلقية في الأقارب ؛
عند مراقبة الامتثال للتوصيات الغذائية ، فعالية العلاج ؛
عند فحص الرياضيين (على سبيل المثال ، لاعبي كمال الأجسام) باستخدام التغذية الرياضية (البروتينات والأحماض الأمينية) ؛
عند فحص النباتيين.

ماذا تعني هذه النتائج؟

ألانين (ALA):

أرجينين (ARG):

حمض الأسبارتيك (ASP):

سيترولين (CIT):

حمض الجلوتاميك (GLU):

جليكاين (GLY)

ميثيونين (ميت)

أورنيثين (ORN)

فينيل ألانين (PHE)

تيروزين (TYR)

فالين (فال)

ليوسين (ليو)

آيسولوسين (ILEU)

هيدروكسي برولين (هبرو)

سيرين (SER)

اسباراجين (ASN)

حمض ألفا أمينوديبينيك (AAA)

الجلوتامين (GLN)

بيتا ألانين (BALA): 0-5 ميكرولتر / لتر.
التورين (TAU)

الهيستيدين (HIS)

ثريونين (THRE)

1-ميثيلهيستيدين (1MHIS)

3-ميثيلهيستيدين (3MHIS)

حمض جاما أمينوبوتيريك (GABA)

حمض بيتا أمينوبوتريك (بيبا)

حمض ألفا أمينوبوتيريك (AABA): 0-40 ميكرولتر / لتر.
برولين (PRO)

سيستاثيونين (CYST): 0 - 0.3 ميكرول / لتر.
ليسين (LYS)

سيستين (CYS)

حمض السيستيك (CYSA): 0.

يتم تفسير النتائج مع مراعاة العمر والخصائص الغذائية والحالة السريرية والبيانات المختبرية الأخرى.

يمكن زيادة المستوى الكلي للأحماض الأمينية في الدم مع:

تسمم الحمل.
انتهاك لتحمل الفركتوز.
الحماض الكيتوني السكري؛
فشل كلوي؛
متلازمة راي.

يمكن أن يحدث انخفاض في المستوى الكلي للأحماض الأمينية في الدم عندما:

فرط نشاط قشرة الغدة الكظرية.
حمى؛
مرض هارتنوب
رقص هنتنغتون
التغذية غير الكافية والصيام (كواشيوركور) ؛
متلازمة سوء الامتصاص في أمراض الجهاز الهضمي الشديدة.
نقص فيتامين.
متلازمة الكلوية؛
حمى باباتشي (البعوض ، الفصد) ؛
التهاب المفصل الروماتويدي.

اعتلالات الأحماض الأمينية الأولية

التعزيز أرجينين ، جلوتامين- نقص الارجيناز.

التعزيز سكسينات أرجينين ، جلوتامين- نقص أرجينوسوكسيناز.

التعزيز سيترولين والجلوتامين- سيترولين الدم.

التعزيز سيستين ، أورنيثين ، ليسين- بيلة سيستينية.

التعزيز فالين ، ليسين ، آيزولوسين- مرض شراب القيقب (leucinosis).

التعزيز فينيل ألانين- بيلة الفينيل كيتون.

التعزيز تيروزين- التيروزين الدم.

اعتلالات aminoacidopathies الثانوية

التعزيز الجلوتامين- فرط أمونيا الدم.

التعزيز ألانين- الحماض اللبني (الحماض اللبني).

التعزيز جليكاين- بيلة عضوية.

التعزيز تيروزين- التيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة.

المؤلفات

الجزء 8. الأحماض الأمينية. في: Scriver CR ، Beaudet AL ، Valle D ، Sly WS ، Childs B ، Kinzler KW ، Vogelstein B ، محرران. الأيضية والأسس الجزيئية لمرض وراثي... الطبعة الثامنة. نيويورك ، نيويورك: McGraw-Hill، Inc ؛ 2001 ؛ 1665-2105.
الجزء الرابع. اضطرابات استقلاب ونقل الأحماض الأمينية. Fernandes J ، Saudubray J-M ، Van den Berghe G ، محرران. تشخيص وعلاج أمراض الأيض الخلقية... 3 إد إد. نيويورك ، نيويورك: سبرينغر ؛ 2000 ؛ 169-273.
الجزء 2. اضطرابات التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية. Nyhan WL، Barshop BA، Ozand PT، eds. أطلس أمراض التمثيل الغذائي... الطبعة الثانية. نيويورك ، نيويورك: مطبعة جامعة أكسفورد ؛ 2005 ؛ 109-189.
Blau N ، Duran M ، Blaskovics ME ، Gibson KM ، محرران. دليل الطبيب للتشخيص المخبري لأمراض التمثيل الغذائي... الطبعة الثانية. نيويورك ، نيويورك: سبرينغر ؛ 2003.
قاعدة بيانات الأيض البشري. وضع الوصول: http://www.hmdb.ca/

أرجينين (أرج) ، فالين (فال) ، ليوسين (ليو) ، ميثيونين (ميت) ، فينيل ألانين (Phe) ، ألانين (علاء) ، حمض الأسبارتيك (أسبرتيك) ، جلايسين (غلي) ، حمض الجلوتاميك (جلو) ، برولين (برو) ) ، Tyrosine (Tyr) ، Ornithine (Orn) ، Citrulline (Cit).

الأحماض الأمينية في الدم هي وحدات كيميائية هيكلية خاصة تشكل البروتينات. يتم إنتاج الكثير منها في الكبد ، ولكن لا يمكن تصنيع بعضها ، لذلك يجب إعادة ملئها بالطعام. بالإضافة إلى حقيقة أنهم يشاركون في تكوين البروتينات التي تتكون منها أنسجة وأعضاء جسم الإنسان ، بعضها:

إذا كان جسم الإنسان يفتقر إلى أحد الأحماض الأمينية ، تبدأ مشاكل خطيرة تؤدي إلى الاكتئاب ، والسمنة ، والفشل الكلوي ، ومشاكل الجهاز الهضمي ، وما إلى ذلك ، وصولاً إلى تباطؤ في النمو والتطور. يتعرض الرياضيون الذين يحافظون على توازن النيتروجين الإيجابي بمساعدة الأدوية الابتنائية والتغذية الرياضية لمجموعة مخاطر خاصة. بسبب استبعاد العديد من الأطعمة الأساسية من النظام الغذائي ، فإن النباتيين والنباتيين وأولئك الذين يفقدون الوزن بمساعدة أنظمة غذائية ذات طبيعة معينة يصلون إلى هناك أيضًا.

يُعترف بتحليل الأحماض الأمينية في الدم والبول كطريقة لا غنى عنها لتقييم وتحديد محتواها الكافي ، ودرجة استيعاب البروتين الغذائي ، فضلاً عن اختلال التوازن الأيضي الكامن وراء الأمراض المزمنة للكبد والكلى والجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية النظام.

وظائف الأحماض الأمينية الأساسية

تشتمل الأحماض الأمينية على 12 مؤشرًا: أحماض أرجينين ، ألانين ، أسبارتيك وغلوتاميك ، سيترولين ، ميثيونين ، جليكاين ، أورنيثين ، حمض أميني أساسي ، فينيل ألانين ، نسبة التيروزين ، ليسين / آيزوليوسين.

يشارك الألانين في تطبيع التمثيل الغذائي للكربوهيدرات وهو جزء لا يتجزأ من حمض البانثينوليك (فيتامين B5) والإنزيم المساعد A ، الذي ينتج الطاقة اللازمة لنشاط العضلات. يبطئ نمو الأورام ، بما في ذلك الأورام الخبيثة ، عن طريق تحفيز جهاز المناعة. يزيد من حجم الغدة الصعترية ويحسن نشاطها ، والتي تنتج الخلايا الليمفاوية التائية (تحمي الجسم من الخلايا السرطانية وتشير إلى بداية تخليق الأجسام المضادة) ، وتحسن أيضًا عمليات إزالة السموم في الكبد (تحييد الأمونيا).
الأرجينين هو عنصر أساسي في عملية التمثيل الغذائي للأنسجة العضلية. يساعد في الحفاظ على توازن النيتروجين الأمثل ، حيث يشارك في إزالة السموم ونقل النيتروجين الزائد في الجسم.
بمساعدة حمض الأسبارتيك ، تتشكل روابط أميد الأسبارتيك في الأمونيا السامة. يوجد في شكل حر في تكوين البروتينات ويلعب دورًا خاصًا في تبادل المواد النيتروجينية ، وتشكيل قواعد اليوريا والبيريميدين. له تأثير بيولوجي معدّل للمناعة ، ويعمل على استقرار توازن التثبيط والإثارة في الجهاز العصبي المركزي ، ويزيد من القدرة على التحمل ، إلخ.
حمض الجلوتاميك هو ناقل عصبي ينقل النبضات إلى الجهاز العصبي المركزي. يحسن تغلغل الكالسيوم من خلال الحاجز الدموي الدماغي ويمكن أن تستخدمه خلايا الدماغ كمصدر للطاقة ، لأنه ضروري في عملية التمثيل الغذائي للكربوهيدرات. كما أنه يزيل ذرات النيتروجين أثناء تكوين الجلوتامين ، وبالتالي تعطيل الأمونيا.
لا يوجد سيترولين في البروتينات. يتم إنتاجه في الكبد أثناء تحويل الأمونيا إلى اليوريا والتخليق الحيوي للأرجينين كمنتج ثانوي. مع زيادة التركيز المرضي ، يكون له تأثير سام. الطفل المصاب بنقص خلقي في أحد الإنزيمات المستخدمة لتفكيك البروتينات كيميائياً في البول لا يتطور بشكل جيد. قد يكون لديه تخلف عقلي واضح ، لأنه بسبب الاضطرابات في الدم ، تتراكم الأحماض الأمينية سيترولين والأمونيا.
يقلل الجليسين من تنكس العضلات لأنه مصدر لمادة موجودة في العضلات وتستخدم في تخليق الكرياتين والحمض النووي الريبي. يعمل كناقل عصبي مثبط ويمنع نوبات الصرع. إنه يعمل على تخليق الأحماض الصفراوية والنووية ، وكذلك الأحماض الأمينية غير الأساسية.
يشارك الميثيونين في معالجة وإزالة الرواسب الدهنية في جدران الشرايين والكبد. يعتمد تخليق السيستين والتورين على كمية الميثيونين في الجسم. يحسن الهضم ، ويحمي من الإشعاع ، ويوفر عمليات إزالة السموم ، ويقلل من ضعف العضلات ، ومفيد للحساسية الكيميائية وهشاشة العظام.
يساعد الأورنيثين على إفراز هرمون النمو الذي يساعد على حرق الدهون. يتم تعزيز هذا التأثير عن طريق استخدام الأورنيثين بالاشتراك مع الكارنيتين والأرجينين. كما أنه ضروري لعمل الجهاز المناعي ، فهو يشارك في استعادة خلايا الكبد وعمليات إزالة السموم.
يتم تحويل فينيل ألانين إلى تيروزين ، والذي يستخدم في تصنيع اثنين من الناقلات العصبية الرئيسية: النوربينفرين والدوبامين. لذلك ، له تأثير على الحالة المزاجية ، ويحسن الذاكرة ، ويقلل من الألم ويزيد من القدرة على التعلم ، ويقمع الشهية المفرطة. يستخدم في علاج التهاب المفاصل وآلام الدورة الشهرية والاكتئاب والسمنة والصداع النصفي ومرض باركنسون.
التيروزين هو مقدمة للناقلات العصبية الدوبامين والنورادرينالين ، وهو مهم للغاية في تبادل الفينيل ألانين. يشارك في تنظيم المزاج. يؤدي نقصه إلى نقص إفراز ، والذي يتم التعبير عنه في حالة الاكتئاب. يساعد Tyrosine على تقليل الدهون في الجسم ، ويقلل من الشهية ويحسن إنتاج الميلاتونين (يحارب الشيخوخة وهو مسؤول عن النوم الصحي) ، ووظيفة الغدد الصماء والغدد الكظرية والغدة النخامية. تتشكل هرمونات الغدة الدرقية عندما تتحد ذرات اليود مع التيروزين.
فالين له تأثير محفز ويعمل على استعادة سلامة الأنسجة واستقلاب العضلات والحفاظ على التمثيل الغذائي الطبيعي للنيتروجين في الجسم. ينتمي إلى مجموعة الأحماض الأمينية ذات السلسلة المتفرعة وتستخدمه العضلات كمصدر للطاقة. وغالبًا ما يستخدم أيضًا في حالات النقص الحاد في الأحماض الأمينية الناتجة عن الإدمان على بعض الأدوية. يمكن أن يؤدي الإفراط في تناول الطعام إلى ظهور أعراض مثل الزحف على الجلد (تنمل) وحتى الهلوسة.
Isoleucine هو واحد من ثلاثة أحماض أمينية متفرعة السلسلة تُستخدم لتصنيع الهيموجلوبين. يساعد في تنظيم واستقرار نسبة السكر في الدم كما يدعم عمليات الطاقة. يحدث استقلاب Isoleucine في الأنسجة العضلية. وهو ضروري للعديد من الأمراض العقلية ، ونقص هذا الحمض الأميني يؤدي إلى أعراض مشابهة لنقص السكر في الدم.
ينتمي Leucine أيضًا إلى مجموعة الأحماض الأمينية المتفرعة السلسلة. يساعدان معًا في حماية الأنسجة العضلية وتوفير الطاقة والدعم لاستعادة العظام والعضلات والجلد. لهذا السبب يوصى بتناولها في فترة ما بعد الجراحة أو بعد إصابات مختلفة. يخفض اللوسين مستويات السكر بشكل طفيف ويحفز إفراز هرمون النمو. يمكن أن يؤدي فائض منه إلى زيادة كمية الأمونيا في الجسم.

أسباب ونتائج انتهاكات تركيز الأحماض الأمينية في الدم

أظهرت الأبحاث التي أجراها الأطباء أن نقص الأحماض الأمينية يؤدي إلى فشل جميع العمليات التركيبية في جسم الإنسان. أنظمة التجديد السريع (الخلطية والجهاز التناسلي ، نخاع العظام ، إلخ) تعاني بشكل خاص.

الاضطرابات الوراثية التي تتميز بتغيرات في تركيز الأحماض الأمينية في الدم وتمثل أسيل كارنيتينات أكثر مجموعة غير متجانسة من الأمراض الأيضية (التيروزين الدم ، بيلة الفينيل كيتون ، الهيستدين الدم ، ارتفاع السكر في الدم ، إلخ). يتم تحديد قيم التشخيص المختبري الدقيق لهذه الأمراض من خلال حقيقة أن أشكالها غالبًا ما يكون لها صورة سريرية مماثلة ، مما يعقد عملية تحديد المرض. التراكم المفرط والمستويات المرتفعة للعديد من الأحماض الأمينية لها تأثيرات سامة.

الوقت الأمثل لإجراء جمع الدم هو من 8:00 إلى 11:00.
التزم بالنظام الغذائي اليومي المعمول به في اليوم السابق للدراسة. لا يوصى بالاستهلاك المفرط للمنتجات من نفس النوع: اللحوم فقط ، والخضروات فقط ، إلخ.
لمدة 24 ساعة قبل أخذ الدم ، استبعد:
- الحمل الجسدي والعاطفي. السفر جوا؛ تأثيرات درجة الحرارة (زيارة الحمامات والساونا ، انخفاض حرارة الجسم ، إلخ) ؛ انتهاك نظام "النوم والاستيقاظ" ؛
- استهلاك الكحول؛
- تناول المكملات الغذائية ؛
- فحوصات طبية مفيدة (الموجات فوق الصوتية ، الأشعة السينية ، إلخ) أو الإجراءات (العلاج الطبيعي ، التدليك ، إلخ).
ما لا يقل عن 12 ساعة (ولكن ليس أكثر من 14 ساعة) قبل أخذ الدم ، رفض الأكل والشرب ، باستثناء مياه الشرب. الوجبة الأخيرة قبل أخذ عينات الدم هي وجبة خفيفة.
لا تدخن قبل ساعة من أخذ عينات الدم.
قبل أخذ الدم ، يجب أن تبقى في راحة لمدة 20 دقيقة على الأقل.
عند التحضير لأخذ الدم على خلفية العلاج الدوائي ، يجب الاتفاق على تناول الأدوية أو وقفها مع الطبيب المعالج.

أحماض أمينية- المركبات العضوية ، وهي المكون الرئيسي للبروتينات (البروتينات). يعد ضعف استقلاب الأحماض الأمينية سببًا للعديد من الأمراض (الكبد والكلى). تحليل الأحماض الأمينية (البول والدم) هو الوسيلة الأساسية لتقييم امتصاص البروتين الغذائي ، وكذلك عدم التوازن الأيضي الكامن وراء العديد من الاضطرابات المزمنة.

يمكن أن تكون المادة الحيوية لتحليل شامل للأحماض الأمينية في مختبر Hemotest عبارة عن الدم أو البول.

يتم فحص الأحماض الأمينية الأساسية التالية: ألانين ، أرجينين ، حمض الأسبارتيك ، سيترولين ، حمض الجلوتاميك ، جلايسين ، ميثيونين ، أورنيثين ، فينيل ألانين ، تيروسين ، فالين ، ليوسين ، إيزولوسين ، هيدروكسي برولين ، سيرين ، أسباراجين ، ألفا-أمينواديبيك ، حمض ألفا. - تورين ، هيستيدين ، ثريونين ، 1-ميثيلهيستيدين ، 3-ميثيلهيستيدين ، γ-أمينوبوتيريك أسيد ، حمض أمينوبوتيريك ، حمض ألفا-أمينوبوتيريك ، برولين ، سيستاثيونين ، ليسين ، سيستين ، حمض السيستيك.

ألانين - مصدر مهم للطاقة للدماغ والجهاز العصبي المركزي ؛ يقوي جهاز المناعة عن طريق إنتاج الأجسام المضادة ؛ يشارك بنشاط في عملية التمثيل الغذائي للسكريات والأحماض العضوية. يمكن أن يكون مادة خام لتخليق الجلوكوز في الجسم ، مما يجعله مصدرًا مهمًا للطاقة ومنظمًا لمستويات السكر في الدم.

انخفاض التركيز: أمراض الكلى المزمنة ونقص السكر في الدم الكيتوني.

زيادة التركيز: فرط ألانين الدم ، سيترولين الدم (زيادة معتدلة) ، داء كوشينغ ، النقرس ، فرط اليوروتينين في الدم ، الهيستدين الدم ، عوز البيروفات الكربوكسيلاز ، عدم تحمل البروتين الليسينوري.

أرجينين هو حمض أميني غير أساسي مشروط. يشارك في دورة نقل وإزالة النيتروجين النهائي من الجسم ، أي منتج اضمحلال البروتينات المستهلكة. تحدد قوة الدورة (أورنيثين - سيترولين - أرجينين) قدرة الجسم على إنتاج اليوريا وتطهير نفسه من نفايات البروتين.

نقص التركيز: 3 أيام بعد الجراحة في تجويف البطن ، الفشل الكلوي المزمن ، التهاب المفاصل الروماتويدي.

زيادة التركيز: فرط أرجين الدم ، في بعض الحالات فرط أنسولين الدم من النوع الثاني.

حمض الأسبارتيك هو جزء من البروتينات ، ويلعب دورًا مهمًا في تفاعلات دورة اليوريا والانتقال ، ويشارك في التخليق الحيوي للبيورينات والبيريميدين.

انخفاض في التركيز: يوم واحد بعد الجراحة.

زيادة التركيز: البول - بيلة أمينية كربوكسية.

سيترولين يزيد من إمداد الطاقة ، ويحفز جهاز المناعة ، ويتحول إلى ارجينين في عمليات التمثيل الغذائي. يثبط نشاط الأمونيا الذي يتلف خلايا الكبد.

زيادة تركيز سيترولين: سيترولين الدم ، وأمراض الكبد ، وتسمم الأمونيوم ، ونقص البيروفات الكربوكسيلاز ، واضطراب تحمل البروتين الليسينوريك.

البول - سيترولين الدم ، مرض هارتنوب ، بيلة أرجينينوساكسينات الحمضية.

حمض الجلوتاميك هو ناقل عصبي ينقل النبضات في الجهاز العصبي المركزي. يلعب دورًا مهمًا في استقلاب الكربوهيدرات ويعزز تغلغل الكالسيوم عبر الحاجز الدموي الدماغي. نقص التركيز: الهيستدين الدم ، الفشل الكلوي المزمن.

زيادة التركيز: سرطان البنكرياس ، النقرس ، الجلوتامين ، البيلة الحمضية ، التهاب المفاصل الروماتويدي. البول - dicarboxylic aminoaciduria.

جليكاين هو منظم لعملية التمثيل الغذائي ، ويطبيع عمليات الإثارة والتثبيط في الجهاز العصبي المركزي ، وله تأثير مضاد للإجهاد ، ويزيد من الأداء العقلي.

قلة التركيز: النقرس ، داء السكري.

زيادة التركيز: تسمم الدم ، نقص السكر في الدم ، فرط أمونيا الدم من النوع الأول ، الحروق الشديدة ، الجوع ، حمض بروبيونيك ، حمض الميثيل مالونيك ، الفشل الكلوي المزمن. البول - نقص السكر في الدم ، بيلة السيستينية ، مرض هارتنوب ، الحمل ، فرط برولين الدم ، بيلة سكرية ، التهاب المفاصل الروماتويدي.

ميثيونين حمض أميني أساسي يساعد في معالجة الدهون ، ويمنع ترسبها في الكبد وجدران الشرايين. يعتمد تخليق التورين والسيستين على كمية الميثيونين في الجسم. يعزز الهضم ، ويوفر عمليات إزالة السموم ، ويقلل من ضعف العضلات ، ويحمي من الإشعاع ، ويفيد في هشاشة العظام والحساسية الكيميائية.

انخفاض التركيز: بيلة هوموسيستينية ، ضعف تغذية البروتين.

زيادة التركيز: المتلازمة السرطاوية ، بيلة هوموسيستينية ، فرط ميثيونين الدم ، تيروسين الدم ، أمراض الكبد الوخيمة.

أورنيثين يساعد في إفراز هرمون النمو الذي يساعد الجسم على حرق الدهون. إنه ضروري لجهاز المناعة ، ويشارك في عمليات إزالة السموم واستعادة خلايا الكبد.

نقص التركيز: متلازمة السرطانات ، الفشل الكلوي المزمن.

زيادة التركيز: ضمور حلزوني في الغشاء المشيمي وشبكية العين ، حروق شديدة ، انحلال دموي.

فينيل ألانين - حمض أميني أساسي ، يمكن تحويله في الجسم إلى تيروزين ، والذي يستخدم بدوره في تخليق اثنين من الناقلات العصبية الرئيسية: الدوبامين والنورادرينالين. يؤثر على الحالة المزاجية ويقلل الألم ويحسن الذاكرة والقدرة على التعلم ويثبط الشهية.

زيادة التركيز: تيروسين الدم العابر لحديثي الولادة ، فرط فينيل ألانين الدم ، تعفن الدم ، اعتلال الدماغ الكبدي ، التهاب الكبد الفيروسي ، بيلة الفينيل كيتون.

تيروزين هو مقدمة للناقلات العصبية norepinephrine و dopamine. يشارك في تنظيم الحالة المزاجية. يؤدي نقص التيروزين إلى نقص النورإبينفرين مما يؤدي إلى الاكتئاب. يثبط الشهية ويقلل من ترسبات الدهون ويعزز إنتاج الميلاتونين ويحسن وظائف الغدة الكظرية والغدة الدرقية والغدة النخامية ، كما يشارك في عملية التمثيل الغذائي للفينيل ألانين. تتشكل هرمونات الغدة الدرقية عندما ترتبط ذرات اليود بالتيروزين.

انخفاض التركيز: مرض الكلى المتعدد الكيسات ، انخفاض حرارة الجسم ، بيلة الفينيل كيتون ، الفشل الكلوي المزمن ، متلازمة السرطانات ، الوذمة المخاطية ، قصور الغدة الدرقية ، التهاب المفاصل الروماتويدي.

زيادة التركيز: فرط نشاط الغدة الدرقية ، تعفن الدم.

فالين حمض أميني أساسي له تأثير محفز. ضروري لاستقلاب العضلات وإصلاح الأنسجة التالفة والحفاظ على التمثيل الغذائي الطبيعي للنيتروجين في الجسم ، ويمكن استخدامه من قبل العضلات كمصدر للطاقة.

انخفاض التركيز: فرط الأنسولين ، اعتلال الدماغ الكبدي.

زيادة التركيز: الحماض الكيتوني ، فرط الكالسيوم في الدم ، نقص التغذية بالبروتين ، المتلازمة السرطاوية ، الجوع الحاد.

لوسين وآيسولوسين - تحمي أنسجة العضلات وهي مصادر للطاقة ، وكذلك تساهم في ترميم العظام والجلد والعضلات. فهي قادرة على خفض مستويات السكر في الدم وتحفيز إفراز هرمون النمو.

نقص التركيز: الجوع الحاد ، فرط الأنسولين ، اعتلال الدماغ الكبدي.

زيادة التركيز: الحماض الكيتوني ، السمنة ، الجوع ، التهاب الكبد الفيروسي.

هيدروكسي برولين موجود في أنسجة الجسم كله تقريبًا ، وهو جزء من الكولاجين الذي يمثل معظم البروتين في جسم الثدييات. تخليق هيدروكسي برولين بسبب نقص فيتامين سي.

زيادة التركيز: هيدروكسي برولين الدم ، تبولن الدم ، تليف الكبد.

سيرين ينتمي إلى مجموعة الأحماض الأمينية غير الأساسية ، ويشارك في تكوين مراكز نشطة لعدد من الإنزيمات ، مما يضمن وظيفتها. إنه مهم في التخليق الحيوي للأحماض الأمينية غير الأساسية الأخرى: الجلايسين ، السيستين ، الميثيونين ، التربتوفان. سيرين هو المنتج الأولي لتخليق قواعد البيورين والبيريميدين ، سفينجوليبيد ، إيثانولامين ، ومنتجات أيضية مهمة أخرى.

انخفاض التركيز: نقص إنزيم نازعة هيدروجين الفوسفوجليسيرات ، النقرس.

زيادة تركيز السيرين: عدم تحمل البروتين. البول - الحروق ، مرض هارتنوب.

الهليون ضروري للحفاظ على التوازن في العمليات التي تحدث في الجهاز العصبي المركزي

النظام؛ يمنع كل من الإثارة المفرطة والتثبيط المفرط ، ويشارك في تخليق الأحماض الأمينية في الكبد.

زيادة التركيز: الحروق ، مرض هارتنوب ، داء السيستين.

حمض ألفا أمينوديبيك - مستقلب من المسارات الكيميائية الحيوية الرئيسية ليسين.

زيادة التركيز: فرط سكر الدم ، بيلة حمض ألفا أمينوديبيك ، بيلة حمض ألفا كيتوديبيك ، متلازمة راي.

الجلوتامين يؤدي عددًا من الوظائف الحيوية في الجسم: يشارك في تخليق الأحماض الأمينية والكربوهيدرات والأحماض النووية و cAMP و c-GMP وحمض الفوليك والإنزيمات التي تنفذ تفاعلات الأكسدة والاختزال (NAD) والسيروتونين وحمض أمينوبنزويك ؛ يحيد الأمونيا يتحول إلى حمض أمينوبوتيريك (GABA) ؛ قادر على زيادة نفاذية خلايا العضلات لأيونات البوتاسيوم.

انخفاض تركيز الجلوتامين: التهاب المفاصل الروماتويدي

زيادة التركيز: الدم - فرط أمونيا الدم الناتج عن الأسباب التالية: غيبوبة كبدية ، متلازمة راي ، التهاب السحايا ، نزيف دماغي ، عيوب دورة اليوريا ، نقص أورنيثين ترانس كارباميلاز ، سينسيز فوسفات الكاربامويل ، سيترولين الدم ، متلازمة أرجينين حمض السكسينيك (فرط حمض الهوموروزين في الدم). نوع فرط السكر في الدم 1 ، عدم تحمل البروتين ليسينوريك. البول - مرض هارتنوب ، بيلة أمينية معممة ، التهاب المفاصل الروماتويدي.

β- ألانين - هو الحمض الأميني بيتا الوحيد ، المكون من ثنائي هيدرووراسيل وكارنوزين.

زيادة التركيز: فرط بيتا ألانين الدم.

التورين - يعزز استحلاب الدهون في الأمعاء ، وله نشاط مضاد للاختلاج ، وله تأثير موجه للقلب ، ويحسن عمليات الطاقة ، ويحفز عمليات الإصلاح في الأمراض والعمليات التنكسية المصحوبة بضعف التمثيل الغذائي لأنسجة العين ، ويساعد على تطبيع وظيفة أغشية الخلايا وتحسين التمثيل الغذائي العمليات.

انخفاض تركيز التوراين: الدم - متلازمة الهوس الاكتئابي ، العصاب الاكتئابي

زيادة تركيز التورين: البول - الإنتان ، فرط ألانين الدم ، نقص حمض الفوليك (B9) ، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، الحروق.

الهيستيدين هو جزء من المراكز النشطة للعديد من الإنزيمات ، وهو مقدمة في التخليق الحيوي للهستامين. يعزز نمو الأنسجة وإصلاحها. يوجد بكميات كبيرة في الهيموجلوبين. يستخدم في علاج التهاب المفاصل الروماتويدي والحساسية والقرحة وفقر الدم. يمكن أن يضعف نقص الهيستدين السمع.

نقص تركيز الهيستيدين: التهاب المفاصل الروماتويدي

زيادة تركيز الهيستدين: هيستيدين الدم ، الحمل ، مرض هارتنوب ، المعمم

نايا aminoaciduria.

ثريونين - هو حمض أميني أساسي يساهم في الحفاظ على التمثيل الغذائي الطبيعي للبروتين في الجسم ، وهو مهم لتخليق الكولاجين والإيلاستين ، ويساعد الكبد ، ويشارك في عملية التمثيل الغذائي للدهون ، ويحفز جهاز المناعة.

انخفاض تركيز ثريونين: الفشل الكلوي المزمن ، والتهاب المفاصل الروماتويدي.

زيادة تركيز ثريونين: مرض هارتنوب ، والحمل ، والحروق ، والتنكس الكبدي المفصلي.

1-ميثيل هيستيدين المشتق الرئيسي من الأنسيرين. يحول إنزيم كارنوزيناز أنسيرين إلى بيتا ألانين و 1 ميثيل هيستيدين. تميل المستويات العالية من 1-methylhistidine إلى تثبيط إنزيم carnosinase وزيادة تركيزات anserine. يحدث انخفاض نشاط الكارنوزيناز أيضًا في المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون والتصلب المتعدد وفي المرضى بعد السكتة الدماغية. يمكن أن يؤدي نقص فيتامين E إلى 1-methylhistidinuria بسبب زيادة التأثيرات المؤكسدة في العضلات الهيكلية.

زيادة التركيز: الفشل الكلوي المزمن ، حمية اللحوم.

3-ميثيستيدين هو مؤشر على مستوى انهيار البروتين في العضلات.

قلة التركيز: الصيام ، النظام الغذائي.

زيادة التركيز: فشل كلوي مزمن ، حروق ، إصابات متعددة.

حمض الغاما غاما - موجود في الجهاز العصبي المركزي ويشارك في الناقلات العصبية وعمليات التمثيل الغذائي في الدماغ. تعتبر روابط مستقبلات GABA عوامل محتملة لعلاج العديد من الاضطرابات العقلية والجهاز العصبي المركزي ، بما في ذلك مرض باركنسون والزهايمر ، واضطرابات النوم (الأرق ، والخدار) ، والصرع. تحت تأثير GABA ، يتم أيضًا تنشيط عمليات طاقة الدماغ ، ويزداد نشاط الجهاز التنفسي للأنسجة ، ويحسن استخدام الدماغ للجلوكوز ، ويحسن تدفق الدم.

بيتا (β) - حمض أمينوبوتيريك - حمض أميني غير بروتيني هو نتاج تقويض الثايمين والفالين. زيادة التركيز: أنواع مختلفة من الأورام ، والأمراض المصحوبة بتدمير متزايد للأحماض النووية في الأنسجة ، ومتلازمة داون ، وسوء تغذية البروتين ، وفرط بيتا ألانين الدم ، وحمض بيتا أمينوبوتيريك ، والتسمم بالرصاص.

ألفا (α) حمض ألفا أمينوبوتيريك هو المنتج الوسيط الرئيسي للتخليق الحيوي لحمض العيون. زيادة التركيز: بيلة أمينية غير محددة ، جوع.

البرولين - واحد من عشرين حمض أميني بروتيني ، هو جزء من جميع البروتينات لجميع الكائنات الحية.

نقص التركيز: رقص هنتنغتون ، حروق

زيادة التركيز: فرط برولين الدم من النوع الأول (نقص البرولين أوكسيديز) ، فرط برولين الدم من النوع 2 (نقص نازعة هيدروجين البيرولين -5-كربوكسيلات) ، نقص البروتين عند الأطفال حديثي الولادة. البول - فرط برولي الدم من النوعين 1 و 2 ، متلازمة جوزيف (بيلة برولية شديدة) ، متلازمة السرطانات ، بيلة إيمينوغليسينية ، مرض ويلسون كونوفالوف (التنكس الكبدي).

سيستاثيونين - حمض أميني يحتوي على السيستين ، ويشارك في التخليق الحيوي للسيستين ، والإيزميثيونين والسيرين.

ليسين - هو حمض أميني أساسي ، وهو جزء من أي بروتين تقريبًا ، وهو ضروري للنمو ، وإصلاح الأنسجة ، وإنتاج الأجسام المضادة ، والهرمونات ، والإنزيمات ، والألبومين ، وله تأثير مضاد للفيروسات ، ويحافظ على مستويات الطاقة ، ويشارك في تكوين الكولاجين و إصلاح الأنسجة ، يحسن امتصاص الكالسيوم من الدم وينقله إلى أنسجة العظام.

انخفاض التركيز: متلازمة السرطانات ، عدم تحمل البروتين الليسينوريك.

زيادة في التركيزات: الدم - فرط سكر الدم ، حامض الدم الجلوتاريك من النوع 2. بول - بيلة سيستينية ، فرط سكر الدم ، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل ، حروق.

السيستين في الجسم هو جزء مهم من البروتينات مثل الغلوبولين المناعي والأنسولين والسوماتوستاتين ويقوي النسيج الضام. نقص في تركيز السيستين: تجويع البروتين ، حروق ، زيادة تركيز السيستين: الدم - تعفن الدم ، الفشل الكلوي المزمن. البول - داء السيستين ، بيلة سيستين ، بيلة سيستين ، الأشهر الثلاثة الأولى من الحمل.

حمض السيستيك - حمض أميني يحتوي على الكبريت. منتج وسيط لتبادل السيستين والسيستين. يشارك في تفاعلات النقل ، وهو أحد سلائف التوراين.

في جسم الإنسان ، يتم تصنيع نصف الأحماض الأمينية الأساسية فقط ، أما باقي الأحماض الأمينية الأساسية (أرجينين ، فالين ، هيستيدين ، إيزولوسين ، ليسين ، ليسين ، ميثيونين ، ثريونين ، تريبتوفان ، فينيل ألانين) يجب أن يتم إمداده بالطعام. يؤدي استبعاد أي حمض أميني أساسي من النظام الغذائي من النظام الغذائي إلى تطوير توازن نيتروجين سلبي ، يتجلى سريريًا في خلل في الجهاز العصبي وضعف العضلات وعلامات أخرى لأمراض التمثيل الغذائي والطاقة.

مؤشرات لغرض التحليل:

تشخيص الأمراض المرتبطة بانتهاك استقلاب الأحماض الأمينية.
تقييم حالة جسم الإنسان.

يجب اتباع القواعد العامة للتحضير. يجب أخذ الدم من أجل البحث على معدة فارغة. يجب أن تنقضي 8 ساعات على الأقل بين الوجبة الأخيرة وجمع الدم.

اجمع البول من أجل الدراسة في منتصف الصباح.

الفهرس: N10.11

المواد الحيوية: الدم مع EDTA

مكونات معقدة:الأحماض الأمينية (32 مؤشرًا): ألانين (ALA) ، أرجينين (ARG) ، حمض الأسبارتيك (ASP) ، سيترولين (CIT) ، حمض الجلوتاميك (GLU) ، جلايسين (GLY) ، ميثيونين (MET) ، أورنيثين (ORN) ، فينيل ألانين (PHE) ، Tyrosine (TYR) ، Valine (VAL) ، Leucine (LEU) ، Isoleucine (ILEU) ، Hydroxyproline (HPRO) ، Serine (SER) ، Asparagine (ASN) ، a-aminoadipic acid (AAA) ، Glutamine (GLN) ) ، b-alanine (BALA) ، Taurine (TAU) ، Histidine (HIS) ، Threonine (THRE) ، 1-methylhistidine (1MHIS) ، 3-methylhistidine (3MHIS) ، y-aminobutyric acid (GABA) (BAIBA) ، حمض أ-أمينوبوتيريك (AABA) ، برولين (برو) ، سيستاثيونين (CYST) ، ليسين (LYS) ، سيستين (CYS) ، حمض السيستيك (CYSA) - في الدم.

الأحماض الأمينية عبارة عن مواد عضوية تحتوي على مجموعات كربوكسيل وأمين. في جسم الإنسان ، تنقسم إلى قابلة للاستبدال ولا يمكن الاستغناء عنها. الأحماض الأمينية الأساسية - التربتوفان ، فالين ، ثريونين ، أرجينين ، هيستيدين ، إيزولوسين ، ليسين ، ليسين ، ميثيونين ، فينيل ألانين. قابل للاستبدال - البرولين ، الجلايسين ، الألانين ، الأسبارتات ، الجلوتامات ، الأسباراجين ، الجلوتامين ، التيروزين ، السيرين ، السيستين. الأحماض الأمينية البروتينية وغير القياسية هي أحماض أمينية تشارك مستقلباتها في عمليات التمثيل الغذائي المختلفة في الجسم. يمكن أن تؤدي أمراض الإنزيمات في أي مرحلة من مراحل تحول المواد إلى تراكم الأحماض الأمينية ومنتجاتها التحويلية ، وبالتالي يكون لها تأثير سلبي على التوازن.

عندما يكون التمثيل الغذائي للأحماض الأمينية مضطربًا ، يمكن أن يكون إما مظهرًا أوليًا (خلقيًا) أو مظهرًا ثانويًا (مكتسبًا). تتنوع المظاهر السريرية لهذه الحالات المرضية ، لكن التشخيص المبكر والعلاج في الوقت المناسب يمكن أن يمنع تطور أعراض المرض وتطورها.

تساعد هذه الدراسة في إجراء تقييم شامل لتركيز الأحماض الأمينية المعيارية وغير البروتينية ومشتقاتها في الدم ، كما تساعد في تحديد حالة استقلاب الأحماض الأمينية في جسم الإنسان.

يمكن استخدام نتائج هذه الدراسة لأغراض مختلفة ، في أغلب الأحيان في تشخيص الأمراض الوراثية والمكتسبة التي ترتبط بعملية الاضطرابات الأيضية للأحماض الأمينية ، والتشخيص التفريقي لأسباب اضطرابات التمثيل الغذائي للنيتروجين ، ومراقبة العلاج الغذائي و مراقبة فعالية العلاج وتقييم الحالة التغذوية والتغيرات في التغذية.

يمكن أن تؤدي الزيادة في الكمية الإجمالية للأحماض الأمينية في الجسم إلى: تسمم الحمل ، وضعف تحمل الفركتوز ، الحماض الكيتوني السكري ، الفشل الكلوي ، متلازمة راي.

يشمل الانخفاض في التركيز الكلي للأحماض الأمينية أسبابًا مثل: فرط نشاط قشرة الغدة الكظرية ، والحمى لفترات طويلة ، ومرض هارتنوب ، ورقص هنتنغتون ، والتغذية غير الكافية ، أي الصيام ، ومتلازمة سوء الامتصاص في الأمراض الشديدة في الجهاز الهضمي ، ونقص الفيتامينات ، والمتلازمة الكلوية و التهاب المفصل الروماتويدي

المظاهر السريرية في الاعتلالات الأمينية الأولية تختلف تبعا للحمض الأميني المصاب.

تتجلى زيادة في أرجينين ، الجلوتامين ، من خلال نقص أرجيناز. زيادة في سكسينات الأرجينين ، نقص الجلوتامين - أرجينوسوكسيناز.

وأيضًا زيادة في سيترولين ، جلوتامين (سيترولين الدم) ، سيستين ، إيزولوسين (مرض شراب القيقب) ، فالين ، ليسين (بيلة سيستينية) ، أورنيثين ، ليسين ، وبعبارة أخرى - داء اللوسين).

تؤدي زيادة تركيز فينيل ألانين إلى بيلة الفينيل كيتون ، وتؤدي زيادة التيروزين إلى: التيروزين الدم.

تتميز اعتلالات الأحماض الأمينية الثانوية بالمظاهر التالية:

زيادة الجلوتامين - فرط أمونيا الدم.زيادة تركيز حامض الالانين الاميني - الحماض اللبنيأو ، كما يطلق عليه أيضًا ، الحماض اللبني.

يؤدي انتهاك تركيز الجلايسين إلى تكوين عضوي بيلة حمضية، كما أن ارتفاع مستوى التيروزين مرضيًا هو نتيجة التيروزين الدم العابر عند الأطفال حديثي الولادة.

الوقت الأمثل لإجراء جمع الدم هو من 8:00 إلى 11:00.
التزم بالنظام الغذائي اليومي المعمول به في اليوم السابق للدراسة. لا يوصى بالاستهلاك المفرط للمنتجات من نفس النوع: اللحوم فقط ، والخضروات فقط ، إلخ.
لمدة 24 ساعة قبل أخذ الدم ، استبعد:
- الحمل الجسدي والعاطفي. السفر جوا؛ تأثيرات درجة الحرارة (زيارة الحمامات والساونا ، انخفاض حرارة الجسم ، إلخ) ؛ انتهاك نظام "النوم والاستيقاظ" ؛
- استهلاك الكحول؛
- تناول المكملات الغذائية ؛
- فحوصات طبية مفيدة (الموجات فوق الصوتية ، الأشعة السينية ، إلخ) أو الإجراءات (العلاج الطبيعي ، التدليك ، إلخ).
ما لا يقل عن 12 ساعة (ولكن ليس أكثر من 14 ساعة) قبل أخذ الدم ، رفض الأكل والشرب ، باستثناء مياه الشرب. الوجبة الأخيرة قبل أخذ عينات الدم هي وجبة خفيفة.
لا تدخن قبل ساعة من أخذ عينات الدم.
قبل أخذ الدم ، يجب أن تبقى في راحة لمدة 20 دقيقة على الأقل.
عند التحضير لأخذ الدم على خلفية العلاج الدوائي ، يجب الاتفاق على تناول الأدوية أو وقفها مع الطبيب المعالج.