Първичният хипералдостеронизъм (PHA, синдром на Кон) е колективно понятие, което включва патологични състояния, които са сходни по клинични и биохимични признаци и се различават по патогенеза. Основата на този синдром е автономна или частично автономна от ренин-ангиотензиновата система, прекомерно производство на хормона алдостерон, който се произвежда от кората на надбъбречната жлеза.

МКБ-10	E26.0
МКБ-9	255.1
Болести DB	3073
Medline Plus	000330
електронна медицина	мед/432
MeSH	D006929

Главна информация

За първи път доброкачествен едностранен аденом на кората на надбъбречната жлеза, който е придружен от висока артериална хипертония, нервно-мускулни и бъбречни нарушения, проявяващи се на фона на хипералдостеронурия, е описан през 1955 г. от американеца Jerome Conn. Той отбеляза, че отстраняването на аденома е довело до възстановяване на 34-годишен пациент и нарече идентифицираното заболяване първичен алдостеронизъм.

В Русия първичният алдостеронизъм е описан през 1963 г. от С. М. Герасимов, а през 1966 г. от П. П. Герасименко.

През 1955 г. Фоли, изучавайки причините за вътречерепната хипертония, предполага, че нарушението на водния и електролитния баланс, наблюдавано при тази хипертония, е причинено от хормонални нарушения. Връзката между хипертонията и хормоналните промени е потвърдена от проучвания на R. D. Gordone (1995), M. Greer (1964) и M. B. A. Oldstone (1966), но причинно-следствената връзка между тези нарушения не е окончателно идентифицирана.

Проведени през 1979 г. от R. M. Carey et al., изследванията на регулацията на алдостерона от системата ренин-ангиотензин-алдостерон и ролята на допаминергичните механизми в тази регулация показват, че тези механизми контролират производството на алдостерон.

Благодарение на експерименталните изследвания, проведени през 1985 г. от K. Atarachi и др. върху плъхове, е установено, че предсърдният натриуретичен пептид инхибира секрецията на алдостерон от надбъбречните жлези и не влияе на нивото на ренин, ангиотензин II, ACTH и калий.

Данните от изследванията, получени през 1987-2006 г., предполагат, че хипоталамичните структури засягат хиперплазията на гломерулната зона на кората на надбъбречната жлеза и хиперсекрецията на алдостерон.

През 2006 г. редица автори (V. Perrauclin et al.) разкриват, че клетки, съдържащи вазопресин, присъстват в тумори, произвеждащи алдостерон. Изследователите предполагат наличието в тези тумори на V1a рецептори, които контролират секрецията на алдостерон.

Първичният хипералдостеронизъм е причина за хипертония в 0,5 - 4% от случаите от общия брой пациенти с хипертония, а сред хипертонията с ендокринен произход синдромът на Conn се открива при 1-8% от пациентите.

Честотата на първичен хипералдостеронизъм при пациенти с артериална хипертония е 1-2%.

Алдостеромите представляват 1% от случайно диагностицираните надбъбречни маси.

Алдостеромите са 2 пъти по-рядко срещани при мъжете, отколкото при жените и са изключително редки при деца.

Двустранна идиопатична надбъбречна хиперплазия като причина за първичен хипералдостеронизъм в повечето случаи се открива при мъже. Освен това развитието на тази форма на първичен хипералдостеронизъм обикновено се наблюдава в по-късна възраст от алдостеромите.

Първичният хипералдостеронизъм обикновено се наблюдава при възрастни.

Съотношението на жените и мъжете на възраст 30 - 40 години е 3: 1, а при момичетата и момчетата честотата на заболяването е еднаква.

Форми

Най-често срещаната е класификацията на първичния хипералдостеронизъм според нозологичния принцип. В съответствие с тази класификация има:

• Алдостерон-продуциращ аденом (APA), който е описан от Джером Кон и наречен синдром на Кон. Открива се в 30 - 50% от случаите от общия брой на заболяването.
• Идиопатичен хипералдостеронизъм (IHA) или двустранна малка или голяма нодуларна хиперплазия на гломерулната зона, която се среща при 45-65% от пациентите.
• Първична едностранна надбъбречна хиперплазия, която се среща при приблизително 2% от пациентите.
• Фамилен хипералдостеронизъм тип I (потискан с глюкокортикоиди), който се среща в по-малко от 2% от случаите.
• Фамилен хипералдостеронизъм тип II (глюкокортикоид-неподтиснат), който е по-малко от 2% от всички случаи на заболяването.
• Алдостерон-продуциращ карцином, открит при приблизително 1% от пациентите.
• Алдостеронектопичен синдром, който се проявява при тумори, произвеждащи алдостерон, разположени в щитовидната жлеза, яйчниците или червата.

Причини за развитие

Причината за първичен хипералдостеронизъм е прекомерната секреция на алдостерон, основният минералокортикостероиден хормон на човешката надбъбречна кора. Този хормон насърчава прехвърлянето на течности и натрий от съдовото легло към тъканите поради повишената тубулна реабсорбция на натриеви катиони, аниони на хлор и вода и тубулна екскреция на калиеви катиони. В резултат на действието на минералокортикоидите се увеличава обемът на циркулиращата кръв и се повишава системното артериално налягане.

1. Синдромът на Кон се развива в резултат на образуването в надбъбречните жлези на алдостерома - доброкачествен аденом, който секретира алдостерон. Множество (единични) алдостероми се откриват при 80-85% от пациентите. В повечето случаи алдостеромът е едностранен и само в 6 - 15% от случаите се образуват двустранни аденоми. Размерът на тумора в 80% от случаите не надвишава 3 мм и тежи около 6-8 грама. При увеличаване на обема на алдостерома има увеличение на злокачествеността му (95% от туморите по-големи от 30 mm са злокачествени, а 87% от по-малките тумори са доброкачествени). В повечето случаи надбъбречният алдостером се състои главно от клетки на гломерулната зона, но при 20% от пациентите туморът се състои главно от клетки на fasciculata zona. Увреждането на лявата надбъбречна жлеза се наблюдава 2-3 пъти по-често, тъй като анатомичните условия предразполагат към това (компресия на вената в "аорто-мезентериалните щипци").
2. Идиопатичният хипералдостеронизъм вероятно е последният етап в развитието на артериална хипертония с ниско съдържание на ренин. Развитието на тази форма на заболяването се причинява от двустранна дребно- или едро-нодуларна хиперплазия на надбъбречната кора. Гломерулната зона на хиперпластичните надбъбречни жлези произвежда излишно количество алдостерон, в резултат на което пациентът развива артериална хипертония и хипокалиемия, а нивото на плазмения ренин намалява. Основната разлика на тази форма на заболяването е запазването на чувствителността към стимулиращия ефект на ангиотензин II на хиперпластичната гломерулна зона. Образуването на алдостерон при тази форма на синдрома на Кон се контролира от адренокортикотропния хормон.
3. В редки случаи причината за първичен хипералдостеронизъм е надбъбречният карцином, който се образува по време на растежа на аденом и е придружен от повишена екскреция на 17-кетостероиди с урината.
4. Понякога причината за заболяването е генетично детерминиран глюкокортикоид-чувствителен алдостеронизъм, който се характеризира с повишена чувствителност на гломерулната зона на кората на надбъбречната жлеза към адренокортикотропния хормон и потискане на хиперсекрецията на алдостерон от глюкокортикоиди (дексаметазон). Заболяването се причинява от неравномерен обмен на участъци от хомоложни хроматиди по време на мейоза на гените 11b-хидроксилаза и алдостерон синтетаза, разположени на 8-та хромозома, което води до образуването на дефектен ензим.
5. В някои случаи нивото на алдостерон се повишава поради секрецията на този хормон от екстранадбъбречните тумори.

Патогенеза

Първичният хипералдостеронизъм се развива в резултат на прекомерна секреция на алдостерон и неговия специфичен ефект върху транспорта на натриеви и калиеви йони.

Алдостеронът контролира механизма на катионен обмен, като се свързва с рецепторите, разположени в тубулите на бъбреците, чревната лигавица, потните и слюнчените жлези.

Нивото на секреция и екскреция на калий зависи от количеството на реабсорбирания натрий.

При хиперсекреция на алдостерон реабсорбцията на натрий се увеличава, което води до индуциране на загуба на калий. В този случай патофизиологичният ефект от загубата на калий се припокрива с ефекта на реабсорбирания натрий. По този начин се образува комплекс от метаболитни нарушения, характерни за първичния хипералдостеронизъм.

Намаляването на нивото на калий и изчерпването на вътреклетъчните му резерви причинява универсална хипокалиемия.

Калият в клетките се заменя с натрий и водород, които в комбинация с отделянето на хлор провокират развитието на:

• вътреклетъчна ацидоза, при която има понижение на рН под 7,35;
• хипокалиемична и хипохлоремична извънклетъчна алкалоза, при която има повишаване на pH над 7,45.

При дефицит на калий в органите и тъканите (дистални бъбречни тубули, гладка и набраздена мускулатура, централна и периферна нервна система) възникват функционални и структурни нарушения. Невромускулната възбудимост се влошава от хипомагнезиемия, която се развива с намаляване на реабсорбцията на магнезий.

В допълнение, хипокалиемия:

• инхибира секрецията на инсулин, така че пациентите имат намален толеранс към въглехидрати;
• засяга епитела на бъбречните тубули, така че бъбречните тубули са изложени на антидиуретичен хормон.

В резултат на тези промени в работата на организма се нарушават редица бъбречни функции - намалява концентрационната способност на бъбреците, развива се хиперволемия и се потиска производството на ренин и ангиотензин II. Тези фактори повишават чувствителността на съдовата стена към различни вътрешни пресорни фактори, което провокира развитието на артериална хипертония. Освен това се развива интерстициално възпаление с имунен компонент и интерстициална склероза, следователно, дълъг курс на първичен хипералдостеронизъм допринася за развитието на вторична нефрогенна артериална хипертония.

Нивото на глюкокортикоидите при първичен хипералдостеронизъм, причинено от аденом или хиперплазия на надбъбречната кора, в повечето случаи не надвишава нормата.

При карцинома клиничната картина се допълва от нарушена секреция на определени хормони (глюкокортикоиди или минералокортикоиди, андрогени).

Патогенезата на фамилната форма на първичен хипералдостеронизъм също е свързана с хиперсекреция на алдостерон, но тези нарушения са причинени от мутации в гените, отговорни за кодирането на адренокортикотропния хормон (ACTH) и алдостерон синтетазата.

Обикновено експресията на гена 11b-хидроксилаза се осъществява под въздействието на адренокортикотропния хормон, а на гена на алдостерон синтетазата - под влиянието на калиеви йони и ангиотензин II. По време на мутация (неравномерен обмен по време на мейоза на участъци от хомоложни хроматиди на гените 11b-хидроксилаза и алдостерон синтетаза, локализирани на 8-та хромозома), се образува дефектен ген, който включва 5ACTH-чувствителния регулаторен регион на гена 11b-хидроксилаза и 3′-последователност от нуклеотиди, които кодират синтеза на ензима алдостерон синтетаза. В резултат на това фасцикуларната зона на кората на надбъбречната жлеза, чиято активност се регулира от ACTH, започва да произвежда алдостерон, както и 18-оксокортизол, 18-хидроксикортизол от 11-деоксикортизол в големи количества.

Симптоми

Синдромът на Conn е придружен от сърдечно-съдови, бъбречни и нервно-мускулни синдроми.

Сърдечно-съдовият синдром включва артериална хипертония, която може да бъде придружена от главоболие, виене на свят, кардиалгия и сърдечни аритмии. Артериалната хипертония (АХ) може да бъде злокачествена, рефрактерна към традиционната антихипертензивна терапия или коригирана дори с малки дози антихипертензивни лекарства. В половината от случаите хипертонията е с кризен характер.

Денонощният профил на AH показва недостатъчно понижение на кръвното налягане през нощта и ако циркадният ритъм на секреция на алдостерон е нарушен, в този момент се наблюдава прекомерно повишаване на кръвното налягане.

При идиопатичен хипералдостеронизъм степента на нощно понижение на кръвното налягане е близка до нормалната.

Задържането на натрий и вода при пациенти с първичен хипералдостеронизъм също причинява хипертонична ангиопатия, ангиосклероза и ретинопатия в 50% от случаите.

Нервно-мускулните и бъбречните синдроми се проявяват в зависимост от тежестта на хипокалиемията. Невромускулният синдром се характеризира с:

• пристъпи на мускулна слабост (наблюдавани при 73% от пациентите);
• конвулсии и парализа, засягащи предимно краката, шията и пръстите, които продължават от няколко часа до един ден и се отличават с внезапно начало и край.

Парестезии се наблюдават при 24% от пациентите.

В резултат на хипокалиемия и вътреклетъчна ацидоза в клетките на бъбречните тубули се появяват дистрофични промени в тубулния апарат на бъбреците, които провокират развитието на калиепенична нефропатия. Бъбречният синдром се характеризира с:

• намаляване на концентрационната функция на бъбреците;
• полиурия (увеличаване на дневната диуреза, открита при 72% от пациентите);
• (повишено уриниране през нощта);
• (силна жажда, която се наблюдава при 46% от пациентите).

В тежки случаи може да се развие нефроген диабет insipidus.

Първичният хипералдостеронизъм може да бъде моносимптоматичен - в допълнение към повишеното кръвно налягане, пациентите може да не проявяват никакви други симптоми и нивото на калий не се различава от нормата.

При аденом, произвеждащ алдостерон, епизодите на миоплегия и мускулна слабост се наблюдават по-често, отколкото при идиопатичен хипералдостеронизъм.

AH с фамилна форма на хипералдостеронизъм се проявява в ранна възраст.

Диагностика

Диагнозата включва преди всичко идентифициране на синдрома на Кон при хора с артериална хипертония. Критериите за подбор са:

• Наличието на клинични симптоми на заболяването.
• Данни за изследване на кръвната плазма за определяне нивото на калий. Наличието на персистираща хипокалиемия, при която съдържанието на калий в плазмата не надвишава 3,0 mmol / l. Открива се в по-голямата част от случаите с първичен алдостеронизъм, но нормокалиемия се наблюдава в 10% от случаите.
• ЕКГ данни, които ви позволяват да откриете метаболитни промени. При хипокалиемия се наблюдава намаляване на ST сегмента, инверсия на Т вълната, удължаване на QT интервала, открива се анормална U вълна и нарушение на проводимостта. Откритите на ЕКГ промени не винаги съответстват на истинската концентрация на калий в плазмата.
• Наличието на уринарен синдром (комплекс от различни нарушения на уринирането и промени в състава и структурата на урината).

За идентифициране на връзката на хипералдостеронемията и електролитните нарушения се използва тест с верошпирон (верошпирон се предписва 4 пъти на ден, 100 mg в продължение на 3 дни, като в дневната диета е включена поне 6 g сол). Повишено с повече от 1 mmol/l ниво на калий на 4-ия ден е признак на хиперпродукция на алдостерон.

За да се разграничат различните форми на хипералдостеронизъм и да се определи тяхната етиология, се извършва следното:

• задълбочено изследване на функционалното състояние на системата RAAS (ренин-ангиотензин-алдостеронова система);
• CT и MRI, позволяващи да се анализира структурното състояние на надбъбречните жлези;
• хормонално изследване, което позволява да се определи нивото на активност на идентифицираните промени.

При изследването на системата RAAS се провеждат стрес тестове, насочени към стимулиране или потискане на активността на системата RAAS. Тъй като редица екзогенни фактори влияят върху секрецията на алдостерон и нивото на активността на плазмения ренин, лекарствената терапия, която може да повлияе на резултата от изследването, се изключва 10-14 дни преди изследването.

Ниската активност на плазмения ренин се стимулира от почасово ходене, хипонатриева диета и диуретици. При нестимулирана активност на плазмения ренин при пациенти се подозира алдостерома или идиопатична надбъбречна хиперплазия, тъй като тази активност подлежи на значително стимулиране при вторичен алдостеронизъм.

Тестовете, които потискат излишната секреция на алдостерон, включват диета с високо съдържание на натрий, дезоксикортикостерон ацетат и интравенозен изотоничен физиологичен разтвор. При провеждане на тези тестове секрецията на алдостерон не се променя в присъствието на алдостерон, автономно произвеждащ алдостерон, а при хиперплазия на кората на надбъбречната жлеза се наблюдава потискане на секрецията на алдостерон.

Като най-информативен рентгенов метод се използва и селективна венография на надбъбречните жлези.

За идентифициране на фамилната форма на хипералдостеронизъм се използва геномно типизиране с помощта на PCR метода. При семеен хипералдостеронизъм тип I (потискан с глюкокортикоиди), пробното лечение с дексаметазон (преднизолон), което премахва признаците на заболяването, има диагностична стойност.

Лечение

Лечението на първичния хипералдостеронизъм зависи от формата на заболяването. Немедикаментозното лечение включва ограничаване на приема на готварска сол (по-малко от 2 грама на ден) и щадящ режим.

Лечението на алдостерома и алдостерон-продуциращия карцином включва използването на радикален метод - субтотална или тотална резекция на засегнатата надбъбречна жлеза.

За 1-3 месеца преди операцията на пациентите се предписват:

• Алдостеронови антагонисти - диуретик спиронолактон (началната доза е 50 mg 2 пъти дневно, а по-късно се увеличава до средна доза от 200-400 mg / ден 3-4 пъти на ден).
• Дихидропиридинови блокери на калциевите канали, които помагат за понижаване на кръвното налягане, докато нивата на калия се нормализират.
• Салуретици, които се предписват след нормализиране на нивата на калий за намаляване на кръвното налягане (хидрохлоротиазид, фуросемид, амилорид). Възможно е също да се предписват ACE инхибитори, ангиотензин II рецепторни антагонисти, калциеви антагонисти.

При идиопатичен хипералдостеронизъм е оправдана консервативната терапия със спиронолактон, който при възникване на еректилна дисфункция при мъжете се заменя с амилорид или триамтерен (тези лекарства помагат за нормализиране на нивата на калий, но не намаляват кръвното налягане, така че е необходимо да се добавят салуретици и др. .).

При хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди, се предписва дексаметазон (дозата се избира индивидуално).

В случай на хипертонична криза, синдромът на Кон изисква спешна помощ в съответствие с общите правила за неговото лечение.

Открихте грешка? Изберете го и щракнете Ctrl+Enter

печатна версия

Вторичният хипералдостеронизъм е увеличаване на производството на алдостерон в отговор на активиране на системата ренин-алдостерон-ангиотензин. Интензивността на производството на алдостерон при пациенти с вторичен хипералдостеронизъм в повечето случаи не е по-ниска от тази при пациенти с вторичен хипералдостерон и нивото на ренинова активност се повишава.

Етиология и патогенеза

Основните патогенетични характеристики на вторичния хипералдостеронизъм включват бързо развитие на артериална хипертония, едематозен синдром от различен произход, чернодробна и бъбречна патология с нарушен метаболизъм и екскреция на електролити и алдостерон.

По време на бременността се развива вторичен хипералдостеронизъм в отговор на нормалния физиологичен отговор на повишени нива на ренин в кръвта и активност на плазмения ренин към излишните естрогени и антиалдостероновия ефект на прогестините.

При артериална хипертония вторичният алдостеронизъм се развива в резултат на първична хиперпродукция на ренин или неговата хиперпродукция поради намаляване на бъбречния кръвоток и бъбречната перфузия. Вторичната хиперсекреция на ренин може да е резултат от стесняване на едната или двете главни бъбречни артерии, причинено от атеросклеротичен процес или фибромускулна хиперплазия.

Вторичен хипералдостеронизъм може да възникне и при редки ренин-продуциращи тумори, произхождащи от юкстагломерулни клетки, или хиперплазия на юкстагломерулния комплекс (синдром на Бартер), която е придружена от липса на промени в бъбречните съдове и проверка на обемен процес в бъбрека с едностранно (с туморна генеза) повишаване на активността на ренин в кръвта, взета селективно от бъбречните вени. За потвърждаване на синдрома на Бартер се извършва бъбречна биопсия (открива се хиперплазия на юкстагломерулния комплекс).

Увеличаването на скоростта на секреция на алдостерон е типично за пациенти с отоци от различен произход. В същото време се отбелязват някои различия в патогенезата на вторичния хипералдостеронизъм. Така например, при застойна сърдечна недостатъчност, артериална хиповолемия и/или понижаване на кръвното налягане служат като тригери за прекомерна секреция на алдостерон, а степента на повишаване на секрецията на алдостерон зависи от тежестта на циркулаторната декомпенсация. Диуретиците могат да обострят вторичния хипералдостеронизъм чрез намаляване на обема на циркулиращата кръв, което се проявява с хипокалиемия и последващо развитие на алкалоза.

Симптоми

Клиничните прояви се определят от причината, която е причинила посочената патология (бъбречна артериална хипертония, оток от различен произход). Има трудности при корекцията на артериалната хипертония поради резистентност към стандартната терапия. Клиничните прояви на синдрома на Бартер включват дехидратация и тежък миопатичен синдром, които се развиват в детска възраст. Припадъци могат да се появят в резултат на хипокалиемична алкалоза и изоставане във физическото развитие на детето. Кръвното налягане не се повишава.

Диагностика

Заболяването е семейно, така че е необходима внимателна фамилна анамнеза.

Диагнозата се основава на откриване на патология, която причинява вторичен хипералдостеронизъм, намаляване на нивата на калий, повишаване на нивата на алдостерон и повишаване на активността на плазмения ренин. Възможна хипохлоремична алкалоза, както и хипомагнезиемия. Пробите, предназначени за проверка на автономната секреция на алдостерон, са отрицателни при вторичен хипералдостеронизъм.

Комплексът за изследване включва мерки, насочени към потвърждаване на причината за вторичен хипералдостеронизъм (бъбречна ангиография, сонография или компютърна томография за визуализация на бъбреците, чернодробна биопсия, биохимичен кръвен тест и др.).

Потвърждаването на диагнозата на синдрома на Бартер се основава на резултатите от пункционна биопсия и откриване на хиперплазия на юкстагломерулния апарат на бъбрека. Характерни са и фамилният характер на заболяването и липсата на тежка артериална хипертония.

Лечение

Лечението включва мерки, насочени към елиминиране и минимизиране на проявите на основното заболяване. Освен това се препоръчва ограничаване на натрия в диетата и употребата на алдостеронов антагонист, спиронолактон. Хипертонията и хипокалиемията могат да бъдат спрени чрез назначаване на спиронолактон в дози от 25-100 mg на всеки 8 часа.Дългосрочната употреба на спиронолактон при мъже може да доведе до развитие на гинекомастия, намалено либидо и поява на импотентност. При откриване на ренин-продуциращ тумор е показано хирургично лечение.

Първичният хипералдостеронизъм трябва да се разбира като клиничен синдром, който се основава на повишена секреция на алдостерон, което е резултат от тумор или хиперпластичен процес в надбъбречните жлези. Характерна особеност на тази патология е първичната лезия на надбъбречната кора.

Причини

Причината за заболяването е повишеното производство на алдостерон от надбъбречните жлези.

В зависимост от причината е обичайно да се разграничават следните варианти на първичен хипералдостеронизъм:

• идиопатичен;
• ACTH-зависим;
• едностранна хиперплазия на надбъбречната кора;
• синдром на извънматочна продукция на алдостерон.

Алдостерома е самотен тумор на надбъбречната кора, който секретира алдостерон. Това е най-честата причина за първичното повишаване на този хормон в организма. В 80% от случаите туморът губи контакт с и автономно произвежда хормони. И само в 20% от случаите чувствителността към ангиотензин 2 се запазва.

В редки случаи неоплазмите, произвеждащи алдостерон, се локализират в други органи (например в щитовидната жлеза или яйчниците при жените).

При идиопатичния вариант на заболяването човек има двустранна хиперплазия на надбъбречната кора. В същото време функционалната зависимост на тези клетки от ангиотензин II се запазва.

ACTH-зависимият вариант на заболяването е изключително рядък и се предава по наследство. Характеризира се с изразен терапевтичен ефект след употребата на кортикостероиди.

Механизми за развитие

Обикновено най-значимите регулатори на секрецията на алдостерон са ренин-ангиотензиновата система и калиево-натриевата помпа. При първичен хипералдостеронизъм такова регулиране е невъзможно или недостатъчно. Тялото натрупва голямо количество алдостерон, което има отрицателен ефект върху органите:

• сърце и кръвоносни съдове (допринася за диастолно претоварване и дилатация на лявото предсърдие, както и за развитието на фиброза в сърдечния мускул);
• бъбреци (увреждане на вътрешната повърхност на бъбречните тубули с липса на калий в кръвта води до възпалителна инфилтрация и склеротични промени в интерстициума).

Действието на този хормон причинява увеличаване на обратното усвояване на натрий в тубулите на нефрона, повишаване на концентрацията му в кръвта и съответно намаляване на съдържанието на калий в него (в резултат на повишена секреция) . Това води до повишаване на плазменото осмотично налягане и увеличаване на вътресъдовия кръвен обем (натрият дърпа водата). Също така голямо количество натрий в кръвта сенсибилизира съдовата стена към действието на катехоламините. Резултатът от такива патофизиологични промени е повишаване на кръвното налягане.

Клинични проявления

Първичният хипералдостеронизъм може да има различно протичане, чиято тежест варира от асимптоматичен до очевиден с характерна клинична картина. Основните признаци на това заболяване са:

• аритмия (обикновено);
• често срещан;
• мускулна слабост;
• усещане за парене, изтръпване в различни части на тялото;
• конвулсии;
• нарушена бъбречна функция (жажда, повишено количество дневна урина, често уриниране през нощта).

Сравнително постоянен признак на първичен хипералдостеронизъм е артериалната хипертония. Често има тежък ход с резистентност към повечето антихипертензивни лекарства. Освен това, колкото по-висока е концентрацията на алдостерон в кръвния серум, толкова по-високи са стойностите на кръвното налягане. При някои пациенти обаче протичането на заболяването е леко, лесно се коригира с малки дози лекарства.

Диагностика

Диагнозата "първичен хипералдостеронизъм" се основава на клинични данни и резултати от лабораторни и инструментални изследвания. Първите лица, които ще бъдат прегледани, са:

• със злокачествено резистентна хипертония;
• с ранно начало на заболяването;
• обременена семейна история;
• комбинация от високо кръвно налягане с хипокалиемия.

В процеса на изследване, в допълнение към стандартните общи клинични проучвания, на такива пациенти се назначават:

• определяне на нивото на алдостерон и ренин в кръвта;
• изчисляване на съотношението алдостерон-ренин;
• функционални тестове.

Понастоящем най-достъпният и надежден метод за скрининг е определянето на съотношението алдостерон-ренин. За да се намали вероятността от получаване на фалшиви резултати по време на процеса на тестване, трябва да се спазват някои условия:

• 2 седмици преди предложеното проучване се препоръчва да спрете приема на всички лекарства, които могат да повлияят на резултата (алдостеронови антагонисти, диуретици, β-блокери, α-адренергични агонисти, ангиотензин рецепторни и ренинови блокери, ACE инхибитори);
• в навечерието на вземането на кръвни проби се коригират електролитните нарушения;
• в рамките на 3 дни преди изследването приемът на сол не е ограничен.

Интерпретацията на резултатите се извършва индивидуално, като се вземат предвид всички възможни външни влияния и дългосрочно. Ако след изследването се получи положителен резултат, тогава те преминават към един от потвърждаващите тестове:

• с натриев товар (увеличете приема на сол над 6 g на ден; на третия ден се определя екскрецията на алдостерон, ако е повече от 12-14 mg, тогава диагнозата е много вероятна);
• физиологичен разтвор (извършва се 4 часа след бавна интравенозна инфузия на 0,9% разтвор на натриев хлорид с обем около 2 литра; диагнозата се потвърждава, когато концентрацията на алдостерон в кръвта е повече от 10 ng / dl);
• каптоприл (вземането на кръвни проби се извършва един час след приема на каптоприл; нормално нивото на алдостерон намалява с 30%; при първичен хипералдостеронизъм остава повишено с ниско съотношение на него към ренин);
• флудрокортизон (лекарството се приема на всеки 6 часа в комбинация с калиеви препарати и инфузия на натриев хлорид; изследване се провежда на четвъртия ден; тестът се счита за положителен, ако нивото на алдостерон е повече от 6 ng / dl).

Инструменталните диагностични методи позволяват визуализиране на надбъбречните жлези и идентифициране на патологичен процес в тях. За това се прилага:

• ултразвуково изследване (безопасен и информативен метод, който ви позволява да идентифицирате аденоми с размер 1-2 см);
• компютърна томография и (имат по-голяма чувствителност и дават възможност за по-подробно изследване на органа);
• сцинтиграфия (въз основа на способността на тъканите на жлезата да натрупват радиофармацевтик);
• (помага за разграничаването на туморния процес от хиперплазия).

Лечение

Аденомът или други тумори на надбъбречните жлези се отстраняват хирургично.

Лечението на пациенти с първичен хипералдостеронизъм зависи от неговата причина.

• Основният метод за лечение на аденом на надбъбречната жлеза е хирургичното му отстраняване заедно със засегнатата надбъбречна жлеза. На етапа на подготовка за операция на такива пациенти се препоръчва терапевтично хранене (храни, богати на калий), извършва се корекция на водно-електролитния баланс и се предписва медикаментозно лечение с алдостеронови антагонисти или блокери на калциевите канали.
• При идиопатичен алдостеронизъм се предписва доживотна терапия с алдостеронови антагонисти в най-ниските ефективни дози. Въпреки това, резистентната хипертония с висок риск от усложнения се счита за индикация за едностранна адреналектомия.
• ACTH-зависимият вариант на заболяването се повлиява добре от лечение с дексаметазон.

Към кой лекар да се обърна

Ако подозирате хипералдостеронизъм, трябва да се свържете с ендокринолог. В зависимост от причината за патологията може да се наложи лечение от хирург или онколог, както и консултация с невролог и кардиолог.

Какво е вторичен хипералдостеронизъм

е повишаване на нивото на алдостерон, което се развива в резултат на активиране на системата ренин-ангиотензин-алдостерон при различни нарушения на водния и електролитния метаболизъм, поради увеличаване на производството на ренин.

Това, което провокира вторично хипералдостеронизъм

Вторичен хипералдостеронизъмвидяно с:

• сърдечна недостатъчност
• цироза на черния дроб,
• хроничен нефрит (допринася за развитието на оток).

Скоростта на производство на алдостерон при пациенти с вторичен алдостеронизъм често е по-висока, отколкото при пациенти с първичен алдостеронизъм.

Свързан е вторичен алдостеронизъмобикновено с бързо развитие на хипертония или възниква поради едематозни състояния. По време на бременност вторичният алдостеронизъм е нормален физиологичен отговор на естроген-индуцирано повишаване на нивата на ренин в кръвта и активността на плазмения ренин.

За хипертонични състояниявторичният алдостеронизъм се развива в резултат на първично свръхпроизводство на ренин (първичен ренинизъм) или на основата на неговото свръхпроизводство, което се причинява от намаляване на бъбречния кръвен поток или бъбречното перфузионно налягане. Вторичната хиперсекреция на ренин е резултат от стесняване на една или двете главни бъбречни артерии, причинено от атеросклеротична плака или фибромускулна хиперплазия.

Хиперпродукцията на ренин от двата бъбрека възниква при тежка артериоларна нефросклероза (злокачествена хипертония) или поради стесняване на дълбоките бъбречни съдове (фаза на ускоряване на хипертонията).

Патогенеза (какво се случва?) по време на вторичен хипералдостеронизъм

Вторичният алдостеронизъм се характеризира с хипокалиемична алкалоза, повишена активност на плазмения ренин и повишени нива на алдостерон.

Вторичен алдостеронизъм с хипертония се среща и при редки тумори, произвеждащи ренин. Тези пациенти имат вазоренална хипертония, като основното нарушение е секрецията на ренин от тумора, произхождащ от юкстагломерулни клетки. Диагнозата се установява въз основа на липсата на промени в бъбречните съдове или при рентгенологично откриване на обемен процес в бъбрека и едностранно повишаване на активността на ренин в кръвта от бъбречната вена.

Вторичният алдостеронизъм придружава много видове отоци.Увеличаването на секрецията на алдостерон в условията на движение на вътресъдов натрий и вода в междуклетъчните пространства допълнително допринася за задържането на течности и натрий в тялото, във връзка с което се развива оток. Намаляването на онкотичното налягане води до движение на вътресъдов натрий и вода в междуклетъчните пространства. Поради хиповолемия и намаляване на концентрацията на натрий в съдовото легло, барорецепторите се дразнят (в лявата камера, аортата, дясното предсърдие, празната вена). Те рефлекторно предизвикват компенсаторно увеличаване на секрецията на алдостерон през хипоталамичната област. Други фактори, които причиняват вторичен хипералдостеронизъм, също допринасят за развитието на оток: повишаване на активността на ренин-ангиотензиновата система и намаляване на инактивирането на алдостерона в черния дроб. Увеличаването на съдържанието на антидиуретичен хормон в кръвта води до увеличаване на отока. Това, от една страна, се дължи на увеличаване на секрецията на хормона под въздействието на алдостерон, а от друга страна на намаляване на неговата инактивация в черния дроб. Увеличаването на отока също допринася за увеличаване на пропускливостта на капилярите в резултат на повишена активност на ензима хиалуронидаза. При пациенти с оток, дължащ се на чернодробна цироза или нефротичен синдром, се наблюдава повишаване на скоростта на секреция на алдостерон.

При заболявания, придружени от оток (сърдечна недостатъчност, нефротичен синдром, чернодробна цироза и др.), патогенезата на вторичния хипералдостеронизъм се дължи главно на хиповолемия, намаляване на онкотичното налягане и хипонатриемия.

За застойна сърдечна недостатъчностСтепента на повишаване на секрецията на алдостерон зависи от тежестта на циркулаторната декомпенсация, причината е артериална хиповолемия или понижаване на кръвното налягане.

Приемът на диуретици засилва вторичния алдестеронизъм, на преден план излизат хипокалиемията и алкалозата.

Вторичният хипералдостеронизъм понякога се проявява при липса на оток или хипертония (синдром на Бартер). Този синдром се характеризира с признаци на тежък хипералдостеронизъм (хипокалиемична алкалоза) с умерена до повишена активност на ренин, но нормално кръвно налягане и без оток. Бъбречната биопсия разкрива хиперплазия на юкстагломерулния комплекс. Патогенетична роля играе нарушението на способността на бъбреците да задържат натрий или хлорид. Загубата на натрий през бъбреците стимулира секрецията на ренин и след това производството на алдостерон.

Ролята на факторите, участващи в патогенезата на вторичния хипералдостеронизъм, до голяма степен зависи от патогенезата на основното заболяване. При хипертония и бъбречна хипертония на преден план излиза бъбречният исхемичен фактор. Получената исхемия на бъбрека води до повишаване на активността на неговия юкстагломерулен апарат с повишено производство на ренин и повишено образуване на ангиотензин II. Последният стимулира гломерулната зона на кората на надбъбречната жлеза с повишена секреция на алдостерон.

Симптоми на хипералдостеронизъм вторични

Вторичен хипералдостеронизъм няма специфични клинични прояви, тъй като е компенсаторно явление при много заболявания и състояния, докато електролитните промени, характерни за първичния хипералдостеронизъм, никога не се развиват.

Вторична диагноза хипералдостеронизъм

Диагнозата хипералдостеронизъм се поставя въз основа на резултатите от биохимични изследвания (повишена екскреция на алдостерон с урината с нормална екскреция на 17-хидроксикортикостероиди, ниски плазмени нива на калиеви йони, повишена екскреция на калий в урината, алкалоза).

Лечение на вторичен хипералдостеронизъм

При вторичен хипералдостеронизъм се провежда симптоматична терапия, насочена към увеличаване на екскрецията на натрий в урината (верошпирон и др.), както и лечение на основното заболяване, което е причинило хипералдостеронизъм.

При вторичен хипералдостеронизъм прогнозата зависи от тежестта на основното заболяване и успеха на неговото лечение.

Профилактика на вторичен хипералдостеронизъм

Профилактиката на хипералдостеронизма се състои в редовно диспансерно наблюдение на пациенти с артериална хипертония, заболявания на черния дроб и бъбреците, спазване на препоръките на лекаря относно естеството на храненето и употребата на диуретици и лаксативи.

Кои лекари трябва да се свържете, ако имате вторичен хипералдостеронизъм

ендокринолог

Промоции и специални оферти

медицински новини

14.11.2019

Експертите са единодушни, че е необходимо да се привлече общественото внимание към проблемите на сърдечно-съдовите заболявания. Някои от тях са редки, прогресивни и трудни за диагностициране. Те включват например транстиретин амилоидна кардиомиопатия 25.04.2019 г.

Идва дълъг уикенд и много руснаци ще отидат на почивка извън града. Няма да е излишно да знаете как да се предпазите от ухапване от кърлеж. Температурният режим през май допринася за активирането на опасни насекоми ...

05.04.2019

Честотата на магарешка кашлица в Руската федерация през 2018 г. (в сравнение с 2017 г.) почти се удвои1, включително при деца под 14-годишна възраст. Общият брой на регистрираните случаи на магарешка кашлица през януари-декември се е увеличил от 5 415 случая през 2017 г. на 10 421 случая за същия период на 2018 г. Заболеваемостта от магарешка кашлица непрекъснато нараства от 2008 г. насам...

Медицински статии

Офталмологията е една от най-динамично развиващите се области на медицината. Всяка година се появяват технологии и процедури, които позволяват да се получат резултати, които преди 5-10 години изглеждаха недостижими. Например в началото на 21 век лечението на свързаното с възрастта далекогледство беше невъзможно. Най-много, на което един възрастен пациент може да разчита е...

Почти 5% от всички злокачествени тумори са саркоми. Те се характеризират с висока агресивност, бързо хематогенно разпространение и склонност към рецидив след лечение. Някои саркоми се развиват с години, без да показват нищо...

Вирусите не само витаят във въздуха, но могат да попаднат и върху парапети, седалки и други повърхности, като същевременно запазват активността си. Ето защо, когато пътувате или на обществени места, е препоръчително не само да изключите комуникацията с други хора, но и да избягвате ...

Да върнете доброто зрение и да се сбогувате с очилата и контактните лещи завинаги е мечтата на много хора. Сега може да се превърне в реалност бързо и безопасно. Нови възможности за лазерна корекция на зрението се открива чрез напълно безконтактна техника Femto-LASIK.

Хипералдостеронизмът е патология на надбъбречната кора, характеризираща се с прекомерно производство на минералокортикоиден хормон - алдостерон. Преди това заболяването се смяташе за рядко, сега се среща при всеки десети пациент с артериална хипертония.

Класификация на заболяването

Хипералдостеронизмът може да бъде първичен или вторичен. Първичният от своя страна се разделя на:

• Аденом на кората на надбъбречната жлеза;
• карцином на надбъбречната кора;
• Хипералдостеронизъм, потиснат от глюкокортикоиди;
• Първична надбъбречна хиперплазия.

Всяко от тези състояния се характеризира с повишено производство на алдостерон, в някои случаи - няколко стероидни хормона.

Първичен хипералдостеронизъм

Патогенезата и симптомите на първичния и вторичния хипералдостеронизъм са различни, така че има разделяне на техните симптоми и причини.

Причини

Най-честите причини за алдостеронизъм са:

• Аденомът на надбъбречната кора е доброкачествена неоплазма, която произвежда прекомерно количество алдостерон. В 75% от случаите именно аденомът причинява първичен алдостеронизъм.
• В 20% от случаите заболяването се причинява от двустранни алдостероми.
• Само в 5% от случаите заболяването се развива в резултат на карцином на надбъбречната кора.

В медицината се разграничава и наследствена причина, която води до семейно заболяване с прекомерно производство на алдостерон. И ако при един член на семейството патологията може да бъде причинена от неоплазма от всякакво естество, то в останалите тя просто се предава под формата на синдром. Наследственото предаване се осъществява при автозомно доминантно унаследяване.

Симптоми

Основните симптоми на хипералдостеронизма се проявяват от сърдечно-съдовата и вегетативната нервна система. Това е хронична стабилна артериална хипертония, претоварване на лявата камера на миокарда, понякога хипертонията достига до кризи.

Други симптоми на заболяването:

• Летаргия, умора;
• Слабост в мускулите;
• конвулсии;
• Изтръпване на крайниците;

• Потрепвания в мускулите;
• Главоболие;
• Жажда и полиурия;
• Усещане за изтръпване на крайниците;
• Намалена концентрация на зрението.

Развивайки се на фона на заболяването, артериалната хипертония проявява и свои собствени симптоми, изразяващи се в мигрена, стрес върху сърцето, хипокалиемия. Всеки четвърти пациент развива преддиабетно състояние. Може да бъде свързано с остеопороза.

Синдром на Кон

Лекарите наричат ​​първичен хипералдостеронизъм синдром на Кон в случаите, когато прекомерните концентрации на алдостерон се произвеждат от аденом на надбъбречната жлеза.

Това е доброкачествена неоплазма, достигаща максимален диаметър от 25 mm, пълна с холестерол и поради това имаща жълтеникав цвят. Вътре в аденома има и високо съдържание на алдостерон синтетаза.

Идиопатична хиперплазия

Двустранният идиопатичен хипералдостеронизъм се среща в половината от случаите при пациенти на възраст над 45 години и е по-чест от аденом на надбъбречната жлеза.

По същество хиперплазията е увеличаване на клетките на кората на надбъбречната жлеза, докато обемът на кората се увеличава. Хиперплазията повече от други видове първичен хипералдостеронизъм се отнася до наследствени патологии.

Карциномът е злокачествено образувание, което синтезира не само, но и естроген, кортизол, андрогени. Отбелязва се тежка хипокалиемия.

Неоплазмата достига 45 мм в диаметър и показва признаци на растеж. Когато се открият неоплазми с неизвестна етиология, с диаметър повече от 25 mm, е обичайно състоянието на пациента да се разглежда като синдром на повишен риск от образуване на карцином.

Вторична форма на заболяването

Вторичният хипералдостеронизъм е отделна диагноза, въпреки че възниква на фона на вече съществуващи заболявания на системите на вътрешните органи на човек.

Причини за развитие

Вторичният хипералдостеронизъм е свързан със следните патологии:

• Реактивност, която се проявява по време на бременност, с излишък на калий в храната, със загуба на натрий от тялото по време на диети, диария, продължително лечение с диуретици, голяма загуба на кръв.
• При тумори или стеноза на съдовете се отбелязва органичен вторичен хипералдостеронизъм.
• Нарушение на метаболитните процеси с участието на алдостерон, което се наблюдава при хронични патологии на бъбреците и надбъбречните жлези, сърдечна недостатъчност.
• Дългосрочно лечение с хормонални лекарства на базата на естроген, както и по време на менопауза, придружено от хормонален дисбаланс.

Основната разлика от първичния хипералдостеронизъм е, че първичният хипералдостеронизъм води до електролитен дисбаланс, докато вторичният хипералдостеронизъм е естествена реакция към реактивността на комплекса ренин-ангиотензин-алдостерон.

Симптоми

Вторичният хипералдостеронизъм не проявява свои собствени симптоми, тъй като е компенсаторна патология. Следователно симптомите му се проявяват именно в онези заболявания или състояния, срещу които се проявява. За разлика от първичната, вторичната форма не е придружена от нарушение на водно-солевия баланс, високо кръвно налягане и сърдечни патологии.

Единственият симптом, с който може да бъде свързана вторична форма на алдостеронизъм, е отокът. Натрупването на натрий и натрупването на течности водят до прекомерна секреция на алдостерон, но натрупването на натрий се причинява от съпътстващи заболявания.

Диагностични методи

Диагнозата на първичен или вторичен хипералдостеронизъм може да се извърши само с помощта на биохимичен кръвен тест. Когато се открие излишък на алдостерон, се пристъпва към диагностициране на заболявания, които съпътстват или причиняват прекомерна секреция на алдостерон.

CT и MRI

Компютърната и магнитно-резонансната томография могат да открият неоплазми от пет милиметра в диаметър. С помощта на компютърна диагностика могат да се диагностицират следните патологии:

• Увеличаването на размера на надбъбречните жлези показва двустранна хиперплазия или едностранна, ако само една надбъбречна жлеза е променена по размер.
• Наличието на възли в надбъбречната кора може да се разглежда като макронодуларна хиперплазия.
• Ако се открият новообразувания, по-големи от 30 mm, особено в тялото на надбъбречната жлеза, се подозира карцином.
• Откриването на хормонално неактивен тумор може да показва есенциална хипертония.

Трябва да се разбере, че компютърните диагностични методи изследват морфологичните промени, а не функционалните, поради което винаги са необходими допълнителни методи за изясняване на предполагаемата диагноза.