Локална хиалиноза. Стромални съдови дистрофии. Причините за появата на патология

Ориз. 11. Фибриноиден оток.

а- фибриноиден оток и фибриноидна некроза на капилярите на бъбречните гломерули (системно червено
лупус); b - модел на електронна дифракция: във фибриноида сред подутите, които са загубили напречната си набраздяване
колагенови влакна (KlV),фибринова маса (F). x 35000 (според Гизекинг).

nye (фибриноидни промени в съединителната тъкан при ревматични заболявания
да; капиляри на бъбречните гломерули с гломерулонефрит), ангионевротични
химически (фибриноидни артериоли при хипертония и артериална хи-
пергения). В такива случаи фибриноидният оток е широко разпространен
нежелан (системен) характер. Като проява на възпаление, особено
хронично, фибриноидно подуване се появява локално (фибриноидни
в апендикса с апендицит, в дъното на хронична язва на стомаха,
трофични кожни язви и др.).

В резултат на фибриноидни промени се развива некроза, замяна на фокуса
разрушаване на съединителната тъкан (склероза) или хиалиноза.

смисълфибриноидният оток е огромен. Води до нарушаване
и често прекратяване на функцията на органа (например остра бъбречна недостатъчност
достатъчно при злокачествена хипертония, характеризираща се с фибри-
ноидна некроза на гломерулните артериоли).

С хиалиноза (от гръцки hyalos - прозрачен, стъклен), или
хиалинова дистрофия, едно-
естествени полупрозрачни плътни маси (хиалин) 2, наподобяващи хиалин
хрущял. Появата в цитоплазмата на хиалинови капки (hyaline-drop di-
строфа) няма нищо общо с хиалиноза.

Хиалинът е фибриларен протеин, при образуването на който играе голяма роля
принадлежи към плазмените протеини, по-специално фибрина. С имунохистохимичен
изследване на хиалин разкрива не само фибрин, но и
вещества от имунни комплекси (имуноглобулини, фракции на комплемента),
както и липидите. Хиалиновите маси са устойчиви на киселини,

основи, ензими, са добре оцветени с киселинни багрила (еозин,
кисел фуксин), с пикрофуксин стават жълти или червени,
CHIC са положителни.

Механизъмхиалинозата е сложна. Водещите в неговото развитие са разрушителни
съотношение на фиброзни структури и повишаване на тъканно-съдовата пропускливост
(плазморагия) поради ангиоедем (дисциркулаторен), метаболитен
лични и имунопатолотични процеси. Свързан с плазморагия
импрегниране на тъкани с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени влакна
нови структури с последващо утаяване и образуване на протеин -
хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмати-
накисване, фибриноиден оток (фибриноид), възпаление,
некроза, склероза.

Класификация на хиалинозата.Правете разлика между съдова хиалиноза и хиалиноза
по-специално съединителна тъкан. Всеки от тях може да бъде разпределен
локални (системни) и локални.

Съдова хиалиноза. Основно мел-
артерии и артериоли. Предхожда се от увреждане на ендотела, аргиро-
фини мембрани и гладкомускулни клетки на стената и импрегниране на нейната плазма
моята кръв.

Микроскопска снимка:хиалинът изпада в субендотелия
блуждаещи, хиалинови маси избутват навън и разрушават еластичността
плоча, водят до изтъняване на средната обвивка, което води до арте-
rioles се превръщат в удебелени плътни стъкловидни тръби с рязко
стеснен или напълно затворен лумен (фиг. 12).

Хиалинозата на малките артерии и артериоли има системен характер, но повечето
по-изразени в бъбреците, мозъка, ретината, полустомаха
ze, кожа. Особено характерно е за хипертонията и хипертонията.
медицински състояния (хипертензивна артериологиалиноза), диабетна мина-
кроангиопатия (диабетна артериологалиноза) и заболявания с ув
nii на имунитета. Като физиологичен феномен, локална хиалиноза на артериите
наблюдавани в далака на възрастни и възрастни хора, отразяващи функционалните
нални и морфологични особености на далака като орган на отлагане
кръв.

Съдовият хиалин е вещество с хематогенен характер. В образованието си
играят роля не само хемодинамична и метаболитна, но и имунна
механизми. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, вие
има 3 вида съдов хиалин: 1) прост, възникващ
поради недостатъчност на непроменени или леко променени плазмени компоненти
кръв; се среща по-често при доброкачествена хипертония
хения, атеросклероза и при здрави хора; 2) l и p около g и и l и n, съдържащи
липиди и В-липопротеини; среща се най-често при захарен диабет;
3) комплекс хиалин, изграден от имунни комплекси, фибрин
и колапсиращи структури на съдовата стена (виж фиг. 12), е типично за
заболявания с имунопатологични нарушения, например за ревматични
болести.

Хиалиноза на самата съединителна тъкан. Развива се
обикновено в резултат на фибриноидно подуване, водещо до разрушаване на колагена
и импрегниране на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Микроскопска снимка:снопчетата на съединителната тъкан набъбват,
ръж фибриларност и се сливат в хомогенен плътен хрущял
маса; клетъчните елементи се компресират и атрофират.

Подобен механизъм на развитие на системна хиалиноза на съединителната тъкан
особено често при заболявания с имунни нарушения (ревма-
матични заболявания). Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени

Ориз. 12. Хиалиноза на съдовете на далака.

а -стената на централната артерия на фоликула на далака е представена от хомогенна хиалиноподобна
маси; 6 - фибрин сред хиалинови маси при оцветяване по метода на Weigert; v- фиксиране в хиалин
имуноглобулин клас G (антитела) имунни комплекси; флуоресцентен микроскоп; G -електро-
нограма: хиалинни маси (G)в стената на аргериола; En -ендотел; И т.н. -лумен на артериола. х 15000.

в долната част на хронична язва на стомаха, в апендикса с апендикс
цитирам; е подобен на механизма на локална хиалиноза във фокуса на хрон
изгаряне.

Като вид резултат от склерозата, хиалинозата е главно
същия локален характер: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни
кухини, съдова стена при атеросклероза, инволюционна склероза ar-
териум, при организиране на тромб, в капсули (фиг. 13), туморна строма и др.
В тези случаи хиалинозата се основава на метаболитни нарушения в съединителната
тъкани. Подобен механизъм има хиалиноза на некротичните тъкани и фи-
кисели наслагвания.

Външен видорганите с хиалиноза обикновено се запазват. В тези случаи обаче
чайове, когато процесът е изразен, тъканта става бледа, плътна и
прозрачен. Хиалинозата може да доведе до деформация и набръчкване на органа
(например, развитие на артериолосклеротична нефроцироза, клапна
скала на сърцето).

Ориз. 13. Хиалиноза на чернодробната капсула -
глазура черен дроб (изглед отгоре).

Изходв повечето случаи
чайовете за хиалиноза са неблагоприятни
ny, но вероятно е решен
хиалинни маси. Така,
хиалин при белези, т.нар
келоиди, могат да бъдат подложени на
опитайте с разхлабване и резорбция
вания Обратна хиалиноза
млечната жлеза и разпространението
дрениране на хиалинови маси
протича в условия на хиперфункция
ция на жлезите. Понякога хиалини-
тъканта става близкава ..

Функционална стойностхиалинозата е различна в зависимост от нейното местоположение
нация, степен и разпространение. Например при белези може да не причини
редица специални разстройства. Обикновената хиалиноза, от друга страна, води до знак
значителни функционални нарушения и могат да имат тежки последици
ефекти, както се наблюдава например при ревматизъм, склеродермия,
хипертония, диабет и други заболявания.

хиалиноза -това е появата в клетките и тъканите на своеобразна субстанция, разнородна по състав и механизъм на появата си. Основата на хиалина е фибриларен протеин, фибрин, имуноглобулини (имунни комплекси), липиди се смесват тук. Въз основа на разликите в състава на хиалина има:

а) обикновен хиалин - основната му част е изградена от протеини на кръвната плазма, имуноглобулини;

б) липогиалин – в състава му се намират липопротеини. Липогиалинът се открива най-често при захарен диабет;

в) комплекс хиалин – клетъчните остатъци, разрушените компоненти на съединителната тъкан и имунните комплекси са прикрепени към плазмените протеини в значително количество.

Въпреки своята хетерогенност, хиалинът, различен по локализация и произход, има общи тинкториални свойства при оцветяване с хематоксилин-еозин; при оцветяване по Van Gieson, пикринофил и дава положителна PIC реакция.

По-правилно е хиалинозата да се приписва не на дистрофиите, а на резултатите от дистрофиите, на резултатите от промяната и главно на промяната на съединителната тъкан. Хиалинът може да бъде открит в епитела, в тромботични маси и главно в съединителната тъкан. В зависимост от естеството на отлагането на хиалин се различават: съдова хиалиноза и хиалинизация на съединителната тъкан. Хиалинът е подобен по цвят на фибриноида. Той е оксифилен, хомогенен и плътен. Съединителната тъкан, която е претърпяла хиалинизация, наподобява на външен вид хиалинов хрущял – стъкловидно тяло и полупрозрачна. Много характерно е хиалинизирането на белези или цикатрициалното удебеляване на серозните обвивки, капсулата на вътрешните органи (например т.нар. "глазураща" далак като резултат от пренесен периспленит). В епитела се появяват капки хиалин в резултат на протеинови дистрофии (хиалин-капкова дегенерация на епитела на извитите тубули на бъбрека). В хепатоцити с алкохолна интоксикация или хепатит се появяват "тела на Малори" - капки хиалин в цитоплазмата. Всъщност хиалиновите капки са мъртви ултраструктури, наситени с протеин – фокална некроза.

В механизма на хиалинните промени в съединителната тъкан се проследява стереотипен механизъм. Състои се в структурни промени в съединителната тъкан, които предизвикват повишаване на пропускливостта и водят до недостатъчност на протеини, които проникват в променената съединителна тъкан.

Хиалинизация на съединителната тъкансе състои в импрегниране на протофибрилите с протеини, разтласкването им. В хиалинизираната тъкан елементарните фибрили се разглобяват, но колагеновата матрица се запазва, клетките се компресират и атрофират. Хиалинизацията на съединителната тъкан се ускорява от изкривяването на функцията на фибробластите и синтеза на атипичен колаген. Факторите, ускоряващи хиалинизацията, са многобройни: хипоксия, интоксикация, намалено съдържание на желязо, дефицит на витамин С, ефект на имунни комплекси, генетични дефекти. Хиалинизацията на съединителната тъкан е най-често фокусна. Въпреки това, при някои заболявания, определени като патология на имунитета, ефектът на IC с увреждане на съединителната тъкан и последваща хиалинизация става системен. Тези заболявания включват системна склеродермия.

Съдова хиалинозанай-често е системно. Най-често се среща в артериоли (артериолосклероза при хипертония). Капилярната хиалиноза е типична за захарен диабет. В артериите се наблюдава хиалиноза на местата на атеросклеротични плаки. Локална съдова хиалиноза се наблюдава в органи, подложени на инволюция (яйчник, тимус).

Най-важна е системната съдова хиалиноза при хипертония. Процесът на хиалиноза, поради своята системност, определя хода на хипертонията, нейното прогресиране и развитието на усложнения. Разпространението и степента на увреждане на артериолите се определя от:

1) степента на промяна на съдовата стена,

2) степента на обида,

3) наличието на прикрепване на имунни увреждания по време на структурна дезорганизация на стената на артериолата и промени в антигенните свойства на доставящите я структури.

Следователно при хипертония се разграничават две форми на съдови лезии.

1. Хиалинна артериоларна склероза. Наблюдава се вазоспазъм, увреждане на гликокаликса на ендотелните клетки, повишена пиноцитоза и вътрешният слой на съда става силно пропусклив за плазмените протеини и алфа-липопротеините. Фиброзните структури (базалните мембрани) са в състояние на мукоидно подуване. Настъпва бавна индукция с натрупване на плазмени протеини. В същото време гладкомускулните клетки проникват във вътрешния слой от средния слой през отвора на базалните мембрани. Те са разположени кръгово, образувайки така наречения „вътрешен мускулен слой”. Има бавно образуване на хиалин. Пикринофилните пресни протеини стават оксифилни. В допълнение към хиалина, който се образува чрез инзация (инфилтративен механизъм), хиалинът се появява в малък брой гладкомускулни клетки, които започват да синтезират фибриларни протеини. Фиброзата постепенно нараства, настъпва колагенизация, последвана от склероза. Такива промени водят до функционална инертност на артериолите, стесняването на лумена фиксира артериалното налягане на високо ниво, тъканите на този регион изпитват състояние на хипоксия поради нарушение на микроциркулацията.

2. Плазмена артериолонекроза. Протича с бързо нарушение на съдовата пропускливост поради силни и упорити спазми (кризи). Ефектът на катехоламините и глюкокортикоидите върху ендотела води до некроза. Има разкъсвания на базалните мембрани, фибриноидно подуване на фиброзни структури. Има остра инсудация, плазморагия със смърт на гладкомускулните клетки. На този фон има отлагане на имунни комплекси. Хиалинът съдържа феритин, имуноглобулини M и G, имунни комплекси с AH на увредени структури и комплемент. Имунното действие задълбочава увреждането, развива се фибриноидна некроза. Протеиновите отлагания имат характера на комплексен хиалин. Така се получава плазмена артериолонекроза или остра плазмена импрегнация. Некрозата на съдовата стена с пълно заличаване на лумена се придружава от спиране на транскапилярния обмен и води до смърт на тъканите в засегнатата област. Резултатът е склероза и белези с облитерация на съдовете и цикатрициална склероза на паренхима. Такива промени представляват морфологичния субстрат на злокачествената форма на хипертония.

Подробности

Мезенхимните дистрофии се развиват в резултат на метаболитни нарушения в съединителната тъкан и се откриват в структурата на органите и съдовите стени. При метаболитни нарушения в съединителната тъкан, главно в нейното междуклетъчно вещество, се натрупват метаболитни продукти, които могат да бъдат пренесени с кръв и лимфа, да бъдат резултат от изкривен синтез или да се появят в резултат на дезорганизация на основното вещество и влакната на съединителната тъкан.

1. Стромално-съдова диспротеиноза

Дистрофиите от този тип включват мукоидно подуване, фибриноидно подуване, хиалиноза, амилоидоза.

Често мукоидният оток, фибриноидният оток и хиалинозата са последователни етапи в дезорганизацията на съединителната тъкан. Този процес се основава на натрупването на продукти от кръвната плазма в основното вещество в резултат на увеличаване на тъканно-съдовата пропускливост ( плазморагия), разрушаване на елементите на съединителната тъкан и образуване на протеин-полизахаридни комплекси. Амилоидозата се различава по това, че съставът на образувания комплекс включва анормален протеин, който амилоидобластите синтезират.

1) Мукоидно подуване

Повърхностна и обратима дезорганизация на съединителната тъкан. В този случай натрупването и преразпределението на гликозаминогликаните се случва в основното вещество поради увеличаване на съдържанието на предимно глюкуронова киселина. Тъй като гликозаминогликаните имат повишени хидрофилни свойства, тяхното натрупване води до увеличаване на тъканната и съдовата пропускливост. В резултат на това плазмените протеини (главно глобулини) и гликопротеините се смесват с GAG. Развиват се хидратация и подуване на основното интерстициално вещество.

Микроскопия: основното вещество е базофилно. Възниква феномен метахромазия- промяна в състоянието на основното междинно вещество поради промяна в рН с натрупване на хромотропни вещества. Колагеновите влакна набъбват и обикновено запазват сноповата си структура. Те стават нестабилни спрямо действието на колагеназата.

Промените могат да бъдат придружени от поява на лимфоцитни, плазмоклетъчни и хистиоцитни инфилтрати.

Този вид подуване се среща в различни органи и тъкани, но по-често в стените на артериите, сърдечните клапи, ендокарда, епикарда, тоест там, където хромотропните вещества се намират при нормални условия (но с патологията броят им рязко се увеличава) .

Външен вид:тъкан или орган е запазен.

Причини: хипоксия, инфекциозни и алергични заболявания, ревматични заболявания, атеросклероза, ендокринопатия и др.

Изход: двойно. Или пълно възстановяване на тъканите, или преминаване към фибриноидно подуване.

2) Фибриноиден оток.

Дълбока и необратима дезорганизация на съединителната тъкан, която се основава на разрушаването на нейното основно вещество и влакна, придружено от рязко повишаване на съдовата пропускливост и образуване на фибриноид. Фибриноид- сложно вещество, съдържа протеини и полизахариди от разпадащи се колагенови влакна, основното вещество и кръвна плазма, както и клетъчни нуклеопротеини. Фибринът е задължителен компонент.

Микроскопия: снопчета колагенови влакна, импрегнирани с плазма, стават хомогенни, образувайки неразтворими силни еозинофилни съединения с фибрин. Тъканната метахромазия не е изразена или слабо изразена (тъй като GAGs на основното вещество са деполимеризирани).

Външен вид: Външно органите и тъканите се променят малко.

Причини: най-често това е проява на инфекциозно-алергични, автоимунни и ангиоедемни реакции. В такива случаи подуването е системно. Локално фибриноидно подуване може да се появи при възпаление, особено хронично възпаление.

Изход:характеризиращ се с развитие на фибриноидна некроза, замяна на огнището на разрушаване със съединителна тъкан (склероза) или хиалиноза.

Такова подуване води до нарушаване, понякога до спиране на функцията на органа.

3) Хиалиноза

В съединителната тъкан се образуват хомогенни полупрозрачни плътни маси, наподобяващи хиалинов хрущял. В същото време тъканта е по-плътна.

Разрушаването на фиброзните структури и увеличаването на тъканно-съдовата пропускливост играят водеща роля в развитието на хиалиноза. Плазморагията е свързана с импрегниране на тъканите с плазмени протеини и тяхната адсорбция върху променени влакнести структури, последвано от утаяване и образуване на хиалин. Гладкомускулните клетки участват в образуването на съдов хиалин. Хиалинозата може да се развие в резултат на различни процеси: плазмено импрегниране, фибриноидно подуване, възпаление.

разграничаване:

А) съдова хиалиноза

Малките артерии и артериоли са предимно засегнати от хиалиноза. Предхожда се от увреждане на ендотела, неговата мембрана и гладкомускулните клетки на стената и импрегнирането му с кръвна плазма.

Микроскопия: хиалинът се открива в субендотелното пространство6 той избутва навън и разрушава еластичната пластина, средната мембрана изтънява, във фиалата артериолите се превръщат в удебелени стъклени тръбички с рязко стеснен или напълно затворен лумен.

Такава хиалиноза е от системен характер, но е най-силно изразена в бъбреците, мозъка, ретината, панкреаса и кожата. Характерно е за хипертония, диабетна микроангиопатия и заболявания с нарушен имунитет. Като физиологично явление локалната артериална хиалиноза се наблюдава в далака на възрастни и възрастни хора (отразява функционалните и морфологични особености на този орган - отлагане на кръв).

Съдов хиалин- вещество с предимно хематогенен характер. Водени от особеностите на патогенезата на съдовата хиалиноза, има:

- прост съдов хиалин

Възниква в резултат на инсудация на непроменени или леко променени компоненти на кръвната плазма.Този вид хиалин се среща по-често при пациенти с доброкачествена хипертония, атеросклероза, както и при здрави хора.

- липогиалин

Съдържа липиди и бета-липопротеини. Този тип хиалин често се среща при захарен диабет.

- комплексен хиалин

Изграден е от имунни комплекси, фибрин и колапсиращи структури на съдовата стена. Такъв хиалин е типичен за пациенти с имунопатологии, например с ревматични заболявания.

Б) хиалиноза на самата съединителна тъкан

Развива се, като правило, в резултат на фибриноидно подуване, което води до разрушаване на колагена и насищане на тъканта с плазмени протеини и полизахариди.

Хиалинозата на миометриума е от голямо клинично значение. След извършване на цезарово сечение на матката остава белег, а в клетките на границата с мускула се отлага хиалин. Ако една жена роди второ дете по естествен път, тогава ще се получи разкъсване.

Микроскопия: снопчетата на съединителната тъкан губят фибриларност, а клетъчните елементи се превръщат в хрущялна маса.

Хиалинозата може да завърши фибриноидни промени във фокуса на хронично възпаление. Хиалинозата като резултат от склерозата има предимно локален характер: развива се в белези, фиброзни сраствания на серозни кухини и на съдовата стена при атеросклероза.

Външен вид: при тежка хиалиноза се променя външният вид на органите. Хиалинозата на артериолите и малките артерии води до атрофия, деформация и набръчкване на органа. При хиалиноза на самата съединителна тъкан тя става плътна, белезникава, полупрозрачна.

Изход: в повечето случаи неблагоприятно, но е възможна и резорбция на хиалинови маси.

4) Амилоидоза

Придружава се от дълбоко нарушение на протеиновия метаболизъм, появата на анормален фибриларен протеин и образуването на амилоид в интерстициалната тъкан и съдовите стени.

Амилоидът е гликопротеин, чийто основен компонент са фибриларни протеини (F-компонент, синтезиран от амилоидобласти). Те образуват фибрили ... Фибриларни протеиниамилоиден хетерогенен:

а) АА протеин: не е свързан с имуноглобулини, образувани от неговия серумен аналог - SAA протеин

б) AL протеин: свързан с имуноглобулини, неговият предшественик са имуноглобулиновите леки вериги

в) AF протеин: преалбуминът участва в образуването му

г) ASC 1 протеин - протеин, чийто предшественик също е преалбумин

Тези фибриларни протеини образуват сложни съединения с глюкопротеини в кръвната плазма. Този плазмен компонент (Р-компонент) на амилоида е представен от пръчковидни структури.

И двата компонента F и P са антигенни. Амилоидните фибрили и плазменият компонент влизат в съединения в тъканните хондроитин сулфати и към получения комплекс се добавят „хематогенни добавки“, сред които от първостепенно значение са фибринът и имунните комплекси. Всички връзки в амилоида са много силни, така че ензимите на тялото не действат върху него.

Класификацияамилоидозата се основава на възможни причини, специфичност на фибриларните протеини, разпространение, клинични прояви.

А. По причини за възникване:

Първична (идиопатична) амилоидоза

Характеризира се с: липса на предшестващо или съпътстващо „причинно” заболяване; увреждане предимно на мезодермални тъкани - CVS, скелетна и гладка мускулатура, нерви и кожа; склонност към образуване на нодуларни отлагания, несъответствие на цветните реакции на амилоидното вещество

Наследствена (генетична, фамилна) амилоидоза

Наследствената амилоидоза с предимно бъбречно увреждане е характерна за периодично заболяване (фамилна средиземноморска треска), което се наблюдава по-често при представители на древните народи (евреи, арменци, араби).

Вторична (придобита) амилоидоза

За разлика от други форми, тя се развива като усложнение, а не като самостоятелно заболяване. До такава амилоидоза водят хронични неспецифични възпалителни заболявания на белите дробове, туберкулоза, остеомиелит, злокачествени новообразувания и ревматични заболявания.

Такава амилоидоза, като правило, е генерализирана и се среща най-често.

Старческа амилоидоза

Типични лезии на сърцето, артериите, мозъка, островчетата на Лангерханс. Тези промени водят до физическо и психическо влошаване на стареенето. При сенилната амилоидоза локалните форми са най-чести, въпреки че се среща и генерализирана сенилна амилоидоза.

Б. По спецификата на фибриларните протеини:

AL амилоидоза

Включва първична (идиопатична) амилоидоза и амилоидоза с "дискразия на плазмените клетки", която съчетава парапротеинемични левкемии, злокачествени лимфоми и др.

Винаги генерализиран с увреждане на сърцето, белите дробове и кръвоносните съдове.

АА амилоидоза

Обхваща вторичната амилоидоза и болестите на McCle и Wales. Той също е генерализиран, но засяга предимно бъбреците.

AF амилоидоза

Наследствена, представена от фамилна амилоидна нефропатия. Засягат се предимно периферните нерви.

ASC 1 - амилоидоза

Старчески генерализиран или системен с преобладаващо увреждане на сърцето и кръвоносните съдове.

Б. По разпространение

- обобщена форма

Първична амилоидоза, амилоидоза с „дискразия на плазмените клетки“ (AL), вторична амилоидоза и някои видове наследствена (AA), старческа системна амилоидоза (ASC 1).

Локална амилоидоза

Той съчетава редица форми на наследствена и сенилна амилоидоза, както и локална тумороподобна амилоидоза.

Г. Според клиничните прояви

- кардиопатичен

По-често при първична и сенилна системна амилоидоза.

- нефропатичен

С вторична амилоидоза, периодично заболяване и болест на McCle и Wells.

- невропатичен

По правило е наследствено.

Хепатопатична

Епинефропатична

- смесени

Вторична амилоидоза.

APUD амилоидоза

Развива се в органите на системата APUD по време на развитието на тумори (апудоми) в тях, както и в островчетата на панкреаса със сенилна амилоидоза.

Морфо- и патогенеза на амилоидоза

Понякога функцията на амилоидобластите се изпълнява от макрофаги, плазмени клетки, фибробласти и др. При локални форми кардиомиоцитите, гладкомускулните клетки, кератиноцитите могат да действат като амилоидобласти.

При вторична амилоидоза (с изключение на амилоидоза при "дискразия на плазмените клетки") мутациите и появата на амилоидобласти могат да бъдат свързани с продължителна антигенна стимулация.

Клетъчните мутации при "дискразия на плазмените клетки" и при туморна амилоидоза се причиняват от туморни мутагени.

При генетичната амилоидоза говорим за генна мутация, която може да възникне в различни локуси, което е разликата в състава на амилоидните протеини. Вероятно подобни механизми се проявяват при сенилна амилоидоза.

Тъй като антигените на амилоидния фибрилен протеин са изключително слаби имуногени, мутиращите клетки не се разпознават или елиминират. Развива се имунологична толерантност към амилоидните протеини, което води до прогресиране на амилоидозата.

Образуването на амилоиден протеин може да бъде свързано с:

Ретикуларни влакна (периретикуларна амилоидоза)

Амилоидът пада по мембраните на кръвоносните съдове и жлезите, както и по ретикуларната строма на паренхимните органи. Характеризира се с преобладаваща лезия на далака, черния дроб, бъбреците, надбъбречните жлези, червата, интимата на малките и средните съдове (паренхимна амилоидоза).

Колагенови влакна (периколаген)

Амилоидът изпада по протежение на колагеновите влакна, като засяга главно адвентицията на средните и големите съдове, миокарда, набраздената и гладката мускулатура, нервите, кожата (мезенхимна амилоидоза).

Патогенезаамилоидозата е сложна и нееднозначна. Патогенезата на AA и AL амилоидозата е най-добре проучена.

В АА амилоидозаамилоидните фибрили се образуват от прекурсора на фибриларния амилоиден протеин, влизащ в макрофага – протеинът SAA, който се синтезира в черния дроб. Синтезът на SAA стимулира макрофагния медиатор интерлевкин-1, което води до рязко повишаване на SAA в кръвта. При тези условия макрофагите не разграждат напълно SAA и амилоидните фибрили се сглобяват от неговите фрагменти и инвагинати на плазмената мембрана на амилоидобласта. Това сглобяване се стимулира от амилоид-стимулиращия фактор - ASF, който се намира в тъканите в преамилоидния стадий.

И така, системата на магрофагите играе водеща роля в патогенезата на АА амилоидоза: стимулира засиления синтез на SAA, също така участва в образуването на амилоидни фибрили от разграждащи се протеинови фрагменти.

В AL амилоидозасерумният предшественик на амилоидния фибрилен протеин са имуноглобулинови L-вериги. Възможни са два механизма за образуване на AL фибрили: 1) нарушение на разграждането на леките вериги с образуване на фрагменти, способни да агрегират фибрила; 2) появата на леки вериги със специални вторични и третични структури по време на аминокиселинни замествания.

Синтезът на амилоидни фибрили може да се случи не само в макрофагите, но и в плазмените и миеломните клетки, които синтезират парапротеини.

Съответно, появата на амилоидогенни леки вериги на имуноглобулини, предшественик на амилоидните фибрили, се свързва с изкривената функция на лимфоидната система.

Макро и микроскопия

Външният вид на органите зависи от степента на процеса.Ако отлаганията са малки, външният вид на органа е малко променен. При тежка амилоидоза органът се увеличава, става много плътен и крехък, а на разреза има восъчен, мазен вид.

V далакамилоидът се отлага в лимфните фоликули (саговата далака е плътна, увеличена, полупрозрачни зърна на разреза) или равномерно в пулпата (мастната далака е увеличена, плътна, кафяво-червена, гладка, има мазен блясък на разреза) .

V бъбрециамилоидът се отлага в съдовата стена, в капилярните бримки и мезангиите на гломерулите, в базалните мембрани на тубулите и в стромата. Бъбреците стават плътни, големи, мазни. С нарастването на процеса гломерулите и пирамидите се заменят напълно с амилоид, нараства съединителната тъкан и се развиват амилоидни бръчки.

V черен дроботлагането на амилоид се наблюдава по протежение на ретикуларната строма на лобулите. В стените на кръвоносните съдове, каналите, съединителната тъкан на порталните пътища. Хепатоцитите се свиват и умират. Черният дроб е увеличен, плътен, изглежда мазен.

V черватаамилоидът попада по протежение на ретикуларната строма на лигавицата, както и в стените на съдовете както на лигавицата, така и на субмукозата. При изразена амилоидоза, жлезистият апарат на червата атрофира.

V сърцеамилоидът се намира под ендокарда, в стромата и съдовете на миокарда, както и в епикарда по протежение на вените. Отлагането води до амилоидна кардиомегалия. Сърцето става плътно, мазно.

Изходамилоидозата е неблагоприятна.

2. Стромално-съдови липидози

Те се появяват, когато има нарушения в метаболизма на неутралните мазнини или холестерола и неговите естери.

Неутрални мазнини- лабилни мазнини, които осигуряват енергийното снабдяване на организма.

затлъстяване- увеличаване на количеството неутрални мазнини в мастните депа, което е от общ характер. Изразява се в обилно отлагане на мазнини в подкожната тъкан, оментума, мезентериума. медиастинум, епикард. Мастната тъкан също се появява там, където тя обикновено липсва, например в стромата на миокарда, панкреаса.

Класификациясе основава на различни принципи:

А. На етиологична основа:

Първична форма

Причината за нея е неизвестна, поради което се нарича идиопатична.

Вторична форма

Представен от следните видове:

Хранителна, причината за която е липсата на физическа активност и небалансираното хранене

Мозъчен, развиващ се с травми, тумори, редица невротропни инфекции

Ендокринни синдроми Itsenko-Cushing, Frohlich

Наследствен - синдром на Lawrence-Moon-Biedl, болест на Gierke

Б. По външни прояви:

Симетричен тип

Мазнините се отлагат равномерно в различните части на тялото.

Натрупване в подкожната тъкан на лицето, тилната част, шията, горната част на раменния пояс, млечните жлези.

Мазнините се отлагат в подкожната тъкан на корема под формата на престилка

В областта на бедрата и краката

Б. Наднормено тегло:

I степен - 20-29% наднормено тегло

II степен - 30-49%

III степен - 50-99%

IV степен - 100% или повече

Г. Според характеристиките на морфологичните изменения

Вземат се предвид броят на адипоцитите и техният размер.

Хипертрофичен тип

Мастните клетки са увеличени и съдържат няколко пъти повече триглицериди от нормалните. Броят на адипоцитите не се променя. Адипоцитите са нечувствителни към инсулин, но са силно чувствителни към липолитичните хормони.

Хиперпластичен тип

Броят на адипоцитите се увеличава. Функцията на адипоцитите не е нарушена, няма метаболитни промени, протичането на заболяването е доброкачествено.

Причини и механизми на развитие

От голямо значение са небалансираното хранене, липсата на физическа активност, нарушението на централната нервна система, ендокринната регулация, наследствените фактори.

Директният механизъм на затлъстяването се крие в дисбаланса на липогенезата и липолизата в мастната клетка в полза на липогенезата.

Изход: рядко благоприятен.

Нарушения в метаболизма на холестерола и неговите естери.

Такива нарушения са в основата на атеросклерозата. В същото време холестеролът и неговите естери се натрупват в интимата на артериите, но също така и бета-липопротеините с ниска плътност и протеините на кръвната плазма, което се улеснява от повишаване на съдовата пропускливост.

Натрупването води до разрушаване на интимата.

В резултат на това в интимата се образува мастен протеинов детрит, нараства съединителната тъкан и се образува фиброзна плака, която стеснява лумена на съда.

3. Стромално-съдови въглехидратни дистрофии

Може да бъде свързано с дисбаланс на гликопротеини и гликозаминогликани.

Слузеста тъкан- дистрофия, свързана с нарушен гликопротеинов метаболизъм. Хромотропните вещества се освобождават от връзките с протеините и се натрупват в междинното вещество. За разлика от мукоидното подуване, колагеновите влакна се заменят с мукоидна маса. Съединителната тъкан, органната строма, мастната тъкан, хрущялът стават полупрозрачни, мукоидни, а клетките им стават звездовидни.

Причина: най-често поради дисфункция на ендокринните желета, изтощение (например микседем, оток на лигавицата, съединителна лигавица с кахексия).

Изход: Процесът може да е обратим, но прогресията му води до коликвация и некроза.

Хиалинозата на артериолите е характерно явление в патологичната картина на хипертонията.

Хиалинови маси се отлагат във вътрешната обвивка на артериолите под ендотелната обвивка между вътрешния и външния листове на еластичната пластина; средната мускулна мембрана на съдовете се изтласква от хиалинови маси навън. Отлагането на хиалинови маси води до силно удебеляване на съдовите стени, стесняване на съдовия лумен, а понякога и до пълното му затваряне. Възможно е хиалинът да се образува в стените на съда в резултат на коагулация на течна протеинова маса, навлизаща във вътрешните слоеве на съда от кръвния поток. От тази гледна точка хиалинозата може да се разглежда като резултат от накисване на протеини. Хиалиновите маси са по-хомогенни и плътни. Обикновено не се наблюдават реактивни явления около натрупаните в стените на кръвоносните съдове хиалинови маси.

Хиалиноза на артериолите се среща не само при пациенти с хипертония. В голям брой случаи и в слаба форма може да се открие при възрастни хора, които не са страдали от хипертония. Хиалинозата на артериолите засяга различни съдови региони, далеч не еднакви. Най-силно е изразен в артериите на далака, при това не само при пациенти с хипертония, но и при възрастни хора с нормално налягане. Много често и в изразена степен се проявява при хипертония в съдовете на бъбреците, надбъбречните жлези и панкреаса. Ако хиалиноза на бъбречните артериоли при хипертония се среща в 97% от случаите, то сред нормотониците се наблюдава само в 2%. Следователно хиалинозата на бъбречните артериоли е явление, доста характерно за хипертонията.

Протеиновите маси, влизащи в дебелината на съдовите стени по време на хипертония, могат да се абсорбират допълнително. Следователно импрегнирането с протеин в началото, ако не е достигнало голяма степен, е обратим процес. Това изключително важно обстоятелство трябва да послужи като допълнителен стимул за енергично лечение на хипертониците.

Но най-често протеиновата импрегнация и хиалинозата на артериолите при хипертония са придружени от деструктивни и склеротични промени. Артериолосклерозата е често срещан резултат от по-късните етапи на високо кръвно налягане. Води до последващи нарушения на кръвоснабдяването и храненето на тъканите и органите, допълнително стесняване на кръвния поток в допълнение към стеснението, което се създава в резултат на хипертонични промени в съдовия тонус.

Протеинова импрегнация и хиалиноза на артериолите често могат да се наблюдават едновременно с хипертонията, като в различните органи тези промени могат да бъдат в различни фази на тяхното развитие, ту по-скорошни, ту по-късни. Това предполага, че плазмената импрегнация, хиалинозата и артериолосклерозата са форми на един и същ процес, протичащ под формата на повтарящи се огнища, „и всеки път, когато нови части от артериалната мрежа се включват в процеса“. В някои органи се наблюдава предимно хиалиноза, в други - плазмено импрегниране, в трети - тяхната комбинация.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Видео:

здрави:

Свързани статии:

1. Високата честота на промените в бъбреците при хипертония, особено в късния й стадий, показва, че...
2. До каква степен кортикалния слой на надбъбречните жлези участва в реакцията на повишаване на налягането, ...
3. Хипертонията е придружена от някои нарушения на въглехидратния метаболизъм. Един от елементарните индикатори за тези нарушения може да служи като наклон ...

В днешно време в медицината се срещат всякакви болести. Болестите на съединителната тъкан, по-специално хиалиноза, не са изключение. Това е свръхрастеж на хиалин в съединителната тъкан, образувайки плътни маси, които приличат на хрущял. Тази патология се наблюдава при различни заболявания, например хипертония, лупус еритематозус, атеросклероза, диабет и др. Характеризира се с увеличаване на пропускливостта на кръвоносните съдове и телесните тъкани, както и импрегнирането на тъканите с плазмени протеини. В същото време човешките съдове имат стеснен лумен и по своята структура наподобяват плътни тръби. Този процес е необратим, но в някои случаи е възможна частична резорбция на хиалин. В някои случаи тази патология може да се дължи на физиологичния процес на тялото в напреднала и зряла възраст. Това може да бъде например хиалиноза на съдовете на далака и др.

Дефиниране на проблема

Хиалинозата е патология, при която хиалинът (фибриларен протеин) се отлага в стените на кръвоносните съдове и съединителната тъкан под формата на плътни полупрозрачни маси. Хиалинът, който е протеин, съдържа фибрин, плазмени протеини, липиди и имуноглобулини. Не се влияе от киселини, ензими и основи. В момента хиалинозата е заболяване, което е много често срещано и се наблюдава при повечето възрастни хора, които имат хипертония, хипертония или захарен диабет. По-засегнати са съдовете, в по-малка степен страда съединителната тъкан. При тази патология тъканта става по-плътна, поради което заболяването се нарича вид склероза.

Появата и развитието на патологията

Морфогенеза на хиалинозае много сложен и зависи от вида на патологията (съдове, съединителна тъкан или серозни мембрани). Основното нещо в неговото образуване е разрушаването на клетките на влакнести структури и изтичане на кръвоносни съдове в резултат на патологични процеси в имунната и нервната система, метаболизма. В този случай хиалинът се образува от гладкомускулните клетки на стените на съда. В повечето случаи може да се появи в резултат на различни заболявания: хипертония, ревматизъм, възпалителни процеси, некроза или склероза. В резултат на склероза тази патология се образува в белези и сраствания, съдови стени или участва в появата на кръвни съсиреци. Това се случва поради метаболитни нарушения в съединителната тъкан. Има и такива, при които капсулата се увеличава по обем и е наситена с протеини.

Съдова хиалиноза

На тази патология са изложени малки артерии и ареоли. Възниква в резултат на разрушаването на ендотела и клетъчните мембрани, които покриват стените на кръвоносните съдове. В този случай настъпва изтъняване на съдовите мембрани, те се превръщат в удебелени тръби със стеснен или затворен лумен. Този процес най-често се наблюдава в мозъка, бъбреците, панкреаса и е характерен за хипертония, захарен диабет и нарушения на имунната система на човека. Като физиологичен процес протича при възрастните хора в далака.

Видове съдова хиалиноза

В медицината е обичайно да се разграничават три вида съдова хиалиноза:

1. Прост, характеризиращ се с външния вид, дължащ се на освобождаването на плазма от кръвния поток. Това явление често се наблюдава при атеросклероза и хипертония.
2. Липогиалин, който съдържа липиди и е характерен за хора, страдащи от диабет.
3. Комплексна хиалиноза, която се състои от имуноглобулин, фибрин и е характерна за хора със заболявания на имунната система, ревматизъм.

В резултат на това хиалинозата се развива с хипертония, става набръчкана и има финозърнеста повърхност.

Последствия

При съдова хиалиноза последствията са необратими, така че прогнозата е лоша. Патологията води до деформация и атрофия на органа, в резултат на което се развива неговата недостатъчност, появяват се кръвоизливи (инсулт). В случай на хиалиноза на съединителната тъкан е възможна частична резорбция на хиалин, следователно до известна степен патологичният процес може да бъде обратим. Това се отнася например за млечните жлези. Тази патология може да доведе и до органна недостатъчност. Що се отнася до белезите, няма специални нарушения, а само козметичен дефект.

Клинична картина

Съдовата хиалиноза не се проявява клинично, с изключение на лезии на съдовете на фундуса, които могат да бъдат определени с помощта на офталмоскопия. В същото време малките артерии изглеждат удебелени и извити. Съединителната тъкан, която е засегната от това заболяване, е плътна, нееластична, кремава. Това е ясно видимо при келоидни белези и сърдечни клапи. С поражението на серозните мембрани се наблюдава удебеляване на тъканта, тя придобива млечен оттенък. Ако има черен дроб, тогава тези органи ще изглеждат така, сякаш са поляти с пудра захар. В този случай заболяването ще се нарича остъклен далак или остъклен черен дроб.

Невидима картина на патологията

При тази патология се наблюдава удебеляване на стените на артериите поради натрупването на хиалинови маси в тях, които частично или напълно покриват лумена. В този случай бъбречните заплитания се заменят с тази маса. При патологии на съединителната тъкан и серозните мембрани се вижда наличието на хиалинови маси с кръвни гликопротеини. Стесняването на лумена на съдовете води до баротравма, която не се предотвратява от свиването на ареолата, тъй като тя ще загуби тази способност. Това води до насищане на участъци от тъкан, която се снабдява с кръв, плазма, така че губи своята функция. Така постепенно се развива хиалиноза на бъбречните заплитания, появява се хронична бъбречна недостатъчност и ретинопатия, което води до пълна слепота. Тъй като хиалинозата също е патология в съединителната тъкан, ако се появи в клапите на сърцето, това допринася за тяхната деформация и води до тяхната недостатъчност. Патологията на серозните мембрани най-често се открива по време на операции или аутопсия. Ако се открие в далака или черния дроб, може да доведе до напълване на тези органи с кръв, разтягане на капсулата им и поява на болка. Липоидите и солите често се отлагат в тъканта в резултат на нейното разграждане до прости химични съединения.

Диагностика

За идентифициране на хиалин се извършва оцветяване с еозин, докато той ще има розов цвят. Оцветяването на Van Gieson ще има резултат в зависимост от възрастта на пациента (жълто до червено). Тук фуксин и пикринова киселина действат като багрила. Тромботични маси и възпалителен ексудат свидетелстват за появата на хиалин в мъртвата тъкан. За диагностициране се извършват хистологични изследвания, докато в съединителната тъкан се наблюдава хиалиноза. Появява се тъканна некроза, която често е придружена от разкъсване на съдовата стена, появата на кръвоизливи и тромбоза. Под микроскоп може да се открие подуване, атрофия на клетките, загуба на еластичност на кръвоносните съдове, втвърдяване на органите и промяна в цвета им. Външно тъканите, които са засегнати от хиалиноза, не се променят.

Диференциална диагноза

Необходимо е да се прави разлика между физиологична хиалиноза, която се появява в резултат на стареене на тялото, и патологичен процес. Преобразуването на мъртвата тъкан и продуктите на секрецията също е подобно на това заболяване. Трябва да се помни, че патологичните процеси в матката и млечните жлези са обратими, тъй като функциите на тези органи се засилват.

Прогноза

Резултатът от сегментарната хиалиноза е бъбречна недостатъчност. В редки случаи се наблюдава нефротичен синдром, който се предава по наследство. Нефритът често се свързва с аномалии в развитието на бъбреците. Децата умират главно поради недостатъчност на този орган.

По този начин хиалинозата е промяна в съединителната тъкан, която води до патологии и е следствие от различни заболявания. Също така този процес се наблюдава по време на стареенето на тялото и е от физиологичен характер.