Дисплазия на костите на черепа. Фиброзна костна дисплазия. Форми на фиброзна дисплазия

Пациент D. Дата на раждане 18.05.2005 г. (на 11 години).

Anamnes morbi : 18.05.2005 г. болен от септември 2014 г., когато за първи път се появи асиметрия на лицето - увеличение в средната зона на лицето вляво. В динамика деформацията се увеличава умерено. Свързахме се с Държавното бюджетно здравно заведение „Специална медицинска помощ SPTs за деца на ДЗМ“, където през февруари 2014 г. той преминава стационарно лечение - частична резекция на горната челюст отляво, според хистологичното изследване - фиброзна дисплазия на горната челюст беше диагностициран. В бъдеще асиметрията и деформацията на средната зона на лицето вляво останаха без динамика. 20.01.17 г. хоспитализиран в Отделението по лицево -челюстна хирургия и стоматология на Държавното бюджетно здравно заведение „СПК специална медицинска помощ за деца на ДЗМ“.

Състояние по време на хоспитализация с умерена тежест; стабилен. Не е установена патология от страна на органи и системи.

След консултация с лекари беше решено да се извърши планирано хирургично лечение в размер на частична резекция на тялото на зигоматичната кост вляво, алвеоларния отросток на горната челюст вляво с ревизия на максиларния синус на вляво с помощта на многофункционална аргонова плазмена система Plasmajet.

Ориз. 1. Появата на пациента във фронтални и полуаксиални проекции

КТ на черепа от 24.01.17 г. - има удебеляване и деформация на голямото крило на сфеноидната кост вляво, зигоматичната кост и горната челюст с изтъняване на кортикалните плочи. Горната орбитална фисура и кръглото отворче вляво са стеснени. Страничната стена на лявата орбита се изпъква навън, деформирайки мускулния конус. Лявите максиларни, сфеноидни синуси са изпълнени с патологична формация. Не са идентифицирани области на патологично натрупване на контрастното вещество.

Ориз. 2. КТ в аксиални и челни проекции. Областта на фиброзна дисплазия е подчертана в червено

Заключение: КТ картина на фиброзна дисплазия на сфеноида, зигоматични кости и горна челюст вляво.

02/01/17 екип от лекари, ръководен от проф. Заричански В.А. извърши операцията.

След третиране на устната кухина с воден разтвор на хлорхексидин биглюконат, m / a и хидропрепарат с 0,5% разтвор на лидокаин - 10,0 ml, лигавицата се нарязва по преходната гънка на горния форникс на вестибула на устната кухина на точно в областта на следоперативния белег, около 3 дълги, 5 см. Тялото на горната челюст е секвестрирано.

Ориз. 3. Горната челюст е скелетонизирана. Отстраняване на тумора

Костта е изменена, хиперпластична, запълва цялата кухина на максиларния синус, тялото и алвеоларния израстък на горната челюст отляво, простираща се до страничната стена на носа, твърдото небце и се простира до тялото на зигоматичната кост. Променената костна тъкан е отстранена в областта на алвеоларния отросток вляво, тялото на горната челюст (проекция на максиларния синус) вляво и част от тялото на зигоматичната кост вляво. Хемостаза по време на операция с помощта на восъчна, многофункционална аргонова плазмена система Plasmajet с цел намаляване на кървенето и радикалността на операцията, както и метода на диатермокоагулация. За ортодонтски показания е изваден зъб 6.3. Отстранените части на променената кост и фрагменти от мека тъкан с белези се изпращат за хистологично изследване.

Операцията е извършена под ръководството на директора на центъра проф. Притико, операционен хирург проф. Заричански В.А., асистенти: Молодцова Н.А. и Сайдова Г.Б.

Сред различните заболявания и малформации, водещи до деформации на лицевия череп, трябва да се отбележи фиброзна дисплазия, която едва до 1940 г. е изолирана като независима нозологична форма. Същността на това заболяване се свежда до развитието на огнища на увреждане на костната тъкан, при което тя се заменя с клетъчно-влакнеста и влакнеста тъкан, бедна на кръвоносните съдове.

Наред с това се отбелязва и неоплазма на костни структури; обаче този процес, като правило, е несъвършен, характеризиращ се с неравномерност на новообразуваната костна тъкан, пъстрота на нейната структура, поява на дефектни структури и изразени резорбтивни промени. Лезиите са ясно разграничени от нормалната костна тъкан и могат да бъдат разположени във всяка област на скелета.

Поражението на костите на лицевата и мозъчната част на черепа се описва като една от разновидностите на фиброзна дисплазия, наречена "костна леонтиаза" или "хемикраниоза". Първото име се дължи на обширни костни и влакнести израстъци, които създават характерна деформация на черепа, при която лицето на пациента става подобно на главата на лъв. Терминът "хемикраниоза" показва честотата на едностранни лезии на черепа. Трябва да се отбележи, че терминът "костна леонтиаза" не отразява същността на процеса, а свидетелства само за външните прояви на деформация, които могат да бъдат от същия тип при заболявания с различен патологичен характер. Най -често обаче тази деформация е придружена от фиброзна дисплазия на костите на черепа.

Въпреки обширната литература за фиброзна дисплазия, истинската причина за това заболяване все още е неизвестна. Само една от формите на дисплазия - Олбрайт - често се комбинира с хормонални нарушения. При други видове дисплазия не са описани значителни ендокринни промени. При фиброзна дисплазия няма биохимични и хематологични промени, синдром на болка.

Фиброзна дисплазия се среща на всички континенти, но най -високата честота на лицеви черепни лезии е отчетена в Западна Африка. В повечето случаи заболяването започва в детска възраст и засяга предимно жени. Бавното прогресиране на лезията обикновено се случва до края на пубертета, след което процесът обикновено се стабилизира. Случаите на злокачествено заболяване на костни лезии са изключително редки и ненадеждни, но има патологични фрактури, особено на костите на крайниците, и обикновено това е "спонтанното" нараняване, което първо разкрива диспластичния костен процес. Хирургичните интервенции, особено преди края на пубертета, са неефективни, тъй като водят до постоянен рецидив на лезията.

Според радиологичните прояви на дисплазия в костите на черепа, тя може да бъде разделена на няколко вида:

а) склеротичен;

б) кистоподобни,

в) подобни на страници.

Склеротичен тип

Характеризира се с образуването на зони на интензивно преструктуриране на костната тъкан, нейното уплътняване, най -често в областта на основата на черепа, челните и максиларните кости, носните кости. Параназалните синуси в областта на костните израстъци напълно губят своята ефирност и се заменят с плътна безструктурна костна тъкан. Ако костите, които образуват орбитата или носната кухина, са засегнати, деформация и стесняване на тези кухини, екзофталм, нарушено носно дишане, се появяват неврологични симптоми поради компресия на нервните стволове в стеснените канали. Лезиите често са едностранни или асиметрични. Процесът обикновено не се разпространява през шевовете на покрива на черепа.

Кистоподобен тип

Най -често се развива в долночелюстната кост. „Кисти“ са единични и множествени, често имат вълнообразни очертания и ясен кортикален ръб, почти правилна заоблена форма.

В зоните на просветление може да има малки точки на калцификация или острови от безструктурна костна тъкан. Корковият слой по долния ръб на тялото на челюстта често се разширява отвътре, но остеопорозата не се прекъсва никъде и периосталната реакция отсъства.

Секции от уплътнена костна тъкан се редуват с области на просветление, но без рязко удебеляване на кортикалния слой. В нашите две наблюдения промените са локализирани в тилната и челната кости и са комбинирани и при двамата пациенти със склеротично ремоделиране на костите на основата на черепа и отделни лицеви кости.

Трябва да се отбележи, че при половината от наблюдаваните от нас пациенти, наред с промените в костната тъкан в същите части на челюстите, могат да се отбележат различни дефекти при образуването на зъби или натрупване на бучки цимент, т.е. има остеоцементодисплазия.

При диференциалната диагноза на фиброзна дисплазия е необходимо преди всичко да се вземе предвид болестта на Paget, която обикновено засяга лица от по -възрастни възрастови групи и предимно мъже. Промените най -често се случват в черепа, но те почти никога не са изолирани, а характерно преструктуриране на костната структура се открива едновременно в прешлените, тазовите кости и долните крайници.

Деформацията на черепа при болестта на Педжет се изразява в увеличаване на размера на мозъчната част на черепа, причинено от значително удебеляване на костите на целия форникс. В този случай черепната кухина може дори да намалее. Нормалната структура на покривните кости изчезва, външната компактна плоча рязко се уплътнява, става груба и вместо трабекуларния модел на диплоята се появяват малки множество заоблени участъци от уплътняване на костната тъкан, редуващи се със зони на просветление. Костите на лицевия череп обикновено не се променят, а областта на основата на черепа се склерозира. Увеличената мозъчна част на черепа сякаш виси над лицевата. Предната черепна ямка стърчи нагоре, а sella turcica се изравнява. Параназалните синуси са необичайно големи. В допълнение към деформацията на черепната кухина, тазът и гръбначните тела също се деформират рязко.

Фиброзната дисплазия е костно заболяване, основано на туморен процес, свързан с анормално развитие на остеогенната мезенхима. В този случай протича процесът на замяна на костната тъкан с влакнеста, в резултат на което настъпва деформация на костите. Причините за развитието на тази патология не са достатъчно ясни. В зависимост от разпространението на огнището на лезията се прави разлика между моноосните (когато една кост е включена в процеса) и полиосните (когато са засегнати няколко кости) форми на фиброзна дисплазия.

В наличната литература не успяхме да намерим информация за фиброзна дисплазия на черепната основа и затова считаме за уместно да цитираме нашето собствено наблюдение на пациент с полиосна фиброзна дисплазия на черепната основа, при който направихме операция според нашата собствена техника за премахване на лезията.

Пациент Н., на 35 години, е приет в отделението на 14.03.91 г. с оплаквания от постоянно главоболие, изпъкналост на лявата очна ябълка и двойно виждане. Заболяването започва в началото на 1989 г., „когато пациентът забеляза изпъкналост на лявата очна ябълка. В бъдеще това се присъедини към главоболие и двойно виждане. При посещение на лекар пациентът е диагностициран с глаукома и му е предписано симптоматично лечение, което не води до подобряване на състоянието й. CT сканирането разкри „неоплазма на основата на черепа. Пациентът е изпратен в нашето отделение за решаване на въпроса за възможността за хирургическа интервенция.

При постъпване състоянието на пациента е задоволително, отбелязва се левостранен екзофталм. Не са открити патологични промени от страна на вътрешните и УНГ органи. Показатели за изследвания на кръв и урина без патологични промени.

Заключението на офталмолога: ляволицев екзофталм, първоначални явления на застой на папилата на зрителния нерв. Зрението е задоволително (Vis.OD = 1.0; OS = 0.9). Подвижността на очните ябълки не е ограничена.

Компютърните томограми показват компактно уплътняване, характерно за диспластична костна болест, локализирано главно в тялото на клиновидната кост вляво (фиг. 1, а. Наблюдават се фокуси на „подуване“ на клиновидната кост, поради което тялото й придобива закръглена форма. предната и страничната повърхност на голямата, както и долната повърхност на по -малкото крило на клиновидната кост. Поради деформация на задните участъци на горната и външната стена на лявата орбита, горната орбитална фисура е притискане на зрителния нерв и изместване на лявата очна ябълка отпред (фиг. 1, б).

На 25 април 1991 г. е извършена операция - отстраняване на фокуса на фиброзна дисплазия на основата на черепа чрез подход през инфратемпоралната ямка вляво. Под ендотрахеална анестезия беше направен дъгообразен кожен разрез, започващ от предния ръб на лявата темпорална област и завършващ на нивото на лобната част на предсърдието. След дисекция на подкожния мастен слой, разделянето и изместването на кожната клапа се извършва, докато се изложи темпоропаротидната област. Освен това зигоматичната дъга се разрязва косо от двете страни, след което темпоралният мускул се отделя от костта (по -късно мускулът се използва за заличаване на следоперативната кухина). След изместването надолу на мобилизирания темпорален мускул и разчленената зигоматична дъга (заедно с прикрепения дъвкателен мускул), лигаментите на темпоромандибуларната става се дисектират. След това, с помощта на прибиращото устройство Gosse, вмъкнато в операционната рана (една кука на експандера е вкарана в гленоидната ямка), главата на долната челюст се измества надолу. Това направи възможно разширяването на операционната рана, отделянето на меките тъкани от основата на черепа и излагането на инфратемпоралната ямка. Подчертаната средна артерия на твърдата мозъчна обвивка се коагулира и разчленява близо до спинозния отвор. Започвайки от страничната повърхност на по -голямото крило на сфеноидната кост, под контрола на операционен микроскоп, използващ бора и електрическо засмукване, инфратемпоралният ръб и зигоматичният ръб на темпоралната повърхност на по -голямото крило на същата кост бяха отстранени . Костите са били резецирани, докато повърхността на твърдата мозъчна тъкан на темпоралния лоб на мозъка не се разкрие. На този етап от операцията е достигната инфратемпоралната ямка, на чиято горна стена (на нивото на сфеноидното костно тяло) е разположен белезникаво-сив фокус от патологична тъкан. Видимата част от патологичната тъкан достига до предната част на дъното на темпоралната ямка (до страничната повърхност на по -голямото крило на клиновидната кост). С помощта на бор и хирургични тави (под контрола на операционен микроскоп), огнищата на патологичната тъкан бяха отстранени заедно със засегнатите области на основата на черепа и костите на лицевия скелет. Установено е, че горната, предната и страничната повърхност на по -голямото крило, както и долната повърхност на по -малкото крило на клиновидната кост са участвали в патологичния процес. След прилагането на хемостаза следоперативната кухина се заличава с темпоралния мускул, който също запълва дефектите, възникнали след операцията върху основата на черепа, задните части на горната и външната стена на орбитата. След това главата на долната челюст се връща към гленоидната ямка, а зигоматичната дъга се фиксира с тел на първоначалното си място. В последния етап от операцията хирургическата рана се дренира и кожата се зашива.

Патологичното изследване разкрива влакнеста съединителна тъкан в пробата, заместваща костния мозък. В някои от неговите области се определят слабо известни костни греди, образуващи гъбеста кост с различна зрялост. На някои места влакнестата тъкан се състои от хаотично разположени снопове зрели колагенови влакна и вретеновидни клетки. Заключение: фиброзна дисплазия.

Пациентът е изписан от болницата в добро състояние на 31 -ия ден след операцията. Екзофталмът и диплопията са изчезнали. При преглед 6 и 12 месеца след операцията пациентът няма оплаквания. При компютърна томограма не са открити признаци на рецидив на заболяването (фиг. 2,).

По този начин горното наблюдение показва възможността за развитие на полиосна фиброзна дисплазия в основата на черепа, чието разпознаване е трудно. Хирургичната интервенция е оптималният метод за лечение на пациенти с тази патология. Радикализъм на интервенцията може да бъде постигнат чрез операция (според автора), използвайки подхода на инфратемпоралната ямка. CT ви позволява да идентифицирате патологична тъкан при дадена патология, да определите границите на разпространение на лезията и да прецените ефективността на лечението.

Литература

1. Рзаев П.М. Метод за отстраняване на тумор от основата на черепа. Патент 980024 от 09.11.92 г. Официален бюлетин на Патентната и лицензионна комисия по наука и технологии на Република Азербайджан. Баку 1998; 37-38.

(2) Струков А.И., Серов В.В. Патологична анатомия: Учебник. Ed. 3 -ти, рев. и добавете. М: Медицина 1993; 688.

Под термина фиброзна дисплазия е обичайно да се разбира нарушение на структурата на костната тъкан, когато нормалната пълноценна тъкан от тръбни или плоски кости се преражда в съединителна тъкан, която включва костни прегради - трабекули.

Патологичният процес на костната тъкан принадлежи към категорията туморни заболявания. Фиброзната дисплазия е с локален характер, способна да се разпространи в големи участъци от костта. Една -единствена или няколко кости участват в болестния процес. Точните причини за заболяването не са установени.

Фиброзната дисплазия се отнася до тумор-подобни процеси, които нямат нищо общо с истинските туморни неоплазми. Развитието на дегенерация в съединителна тъкан се дължи на нарушения в образуването на мезенхимна тъкан, която е отговорна за нормалното образуване на костна тъкан. Първите симптоми се откриват при деца още в ранна детска възраст. В медицинската литература има описания на изключителни инциденти, когато фиброзната дисплазия, показваща монофокален тип поток, е диагностицирана за първи път при възрастни хора.

Женската част от населението е по -податлива на болестта от мъжете. Понякога имаше случаи, когато фиброзното се трансформира в доброкачествена туморна неоплазма, но злокачествеността на процеса е изключително рядка.

За първи път фиброзната дисплазия е представена в медицинската литература преди сто години. В края на двадесетте години на миналия век лекар от Русия Брайцов публикува научен доклад за признаците и симптомите на фиброзна дегенерация на костната тъкан от гледна точка на клиниката, радиологията и микроскопската хистологична картина.

Десет години по -късно лекарят Олбрайт описва подобен процес с мултифокален характер. Описани множество костни лезии в комбинация с ендокринопатии от всякакъв вид и характерни промени в кожата. В същото време друг учен Албрехт подчертава подробно въпроса за връзката между мултифокалния процес в костната тъкан и нарушенията на периода на пубертета и хормоналното съзряване. Редица учени са описали монофокални разстройства, стигайки до различни изводи за етиологичната природа. Днес фиброзната дисплазия се среща под имената на много автори.

Видове фиброзна дисплазия

В литературата и клиничната практика е възприета класификация, състояща се от две основни форми - моноосна и полиосална. В първия случай има лезия на костна тъкан в една област, вторият вид заболяване засяга редица кости, които са анатомично свързани с едната страна на тялото.

Мултифокалната форма обикновено засяга малки деца и често се комбинира с ендокринопатии и кожна меланоза. Вид заболяване, което засяга отделна кост, може да се развие на всяка възраст, не води до съпътстващи ендокринопатии и хиперпигментация.

В руската онкологична и ортопедична практика е обичайно да се използва класификацията, която носи името на Зацепин според автора. Има подвидове на заболяването:

1. Вътрекостната дисплазия е с полиосален и моносален характер. Микроскопията на костната тъкан идентифицира фокални образувания от влакнеста съединителна тъкан. Понякога има случаи на фиброзна дегенерация на цялото тяло на костта. В същото време няма костни деформации, структурата на повърхностния костен слой не страда.
2. Тотални щети. Засегнати са всички части на костта, от кортикалния слой до канала на костния мозък. Постепенно поради фиброзна дегенерация се наблюдава развитие на костни деформации, водещи до чести фрактури. Често полиосният процес засяга телата на бедрената кост, пищяла и фибулата.
3. Туморен тип дегенерация. Той винаги е придружен от израстъци на влакнеста тъкан, в някои случаи достигащи колосални размери. На практика се среща в единични случаи.
4. Синдром на Олбрайт. Клиничната форма често се диагностицира при деца, съчетава клинични симптоми: костна дисплазия и ендокринни нарушения, пубертетни нарушения, непропорционално развитие на бедрата и краката при дете и нарушения на пигментацията на кожата. Има изразена деформация на тазовия пръстен и илиачната област, бедрената кост и фибулата на подбедрицата. Нарушенията в различните системи при децата имат прогресивен и бърз характер.
5. Фибро -хрущялната дисплазия често се изражда в злокачествена неоплазма.
6. Калцираща клинична форма. Често болестта засяга тялото на малкия и пищяла на подбедрицата.

Клиника на заболяването

Обикновено не се наблюдават тежки деформации с костна фиброза. Мултифокалните лезии са по -чести при деца. Поражението на костната тъкан е придружено от нарушения в дейността на жлезите с вътрешна секреция, сърцето и кръвоносните съдове. Симптомите на тази форма на заболяването варират значително. Често децата имат оплаквания от болка в областта на бедрената кост, която не е интензивна и има признак на постепенна костна деформация. В някои случаи заболяването се открива едва след образуването на патологични фрактури на бедрената кост или фибулата.

Полиосалният тип образуване на заболяване обикновено засяга тъканите на тръбните кухи кости - бедрената кост, пищяла, лакътната кост. Поражението на плоски участъци от костта е представено от процеси в илиума, черепа, лопатката и костните плочи на реброто. Доста често в клиничната практика лезиите на стъпалата или ръцете стават характерна черта, въпреки че китката не е засегната.

Степента на интензивност на лезията директно зависи от мястото на локализация на патологичния процес. Ако дегенерацията включва костния скелет на горния крайник, обикновено клинично може да се открие само разширение, подобно на бухалка. Когато са засегнати фалангите на пръстите, те придобиват съкратен вид.

Тялото на бедрената кост и пищяла, голямо и малко, има значително натоварване, което води до тяхното изразено изкривяване и развитие на характерни деформации.

Често се наблюдава скъсяване на бедрената кост. Изразената кривина придава на костта формата на тояга или бумеранг. Често по -големият трохантер на бедрената кост се движи нагоре и достига до крилото на илиума. Куцането се развива поради деформация на хирургичната шийка на бедрената кост. Съкращаването на крайниците е значително и изисква хирургично лечение.

Ако фибулата е повредена, няма признаци на деформация на крайниците. С поражението на пищяла пищялите придобиват саблевидна форма, престават да растат по дължина. В сравнение с развитието на патологичния процес в бедрената кост, съкращаването не е толкова значително, лечението е по -просто и по -ефективно.

С дегенерацията на влакнестата природа на илиачното тяло при деца се развива нарушение на структурата и функциите на тазовия пръстен. Нарушенията на стойката се развиват под формата на кифоза или сколиоза. Ако процесът при деца едновременно засяга областите на бедрената кост и тазовите кости, гръбначния стълб или ребрата, това води до по -голямо изместване на централната ос на багажника. Стресът върху областта на гръбначния стълб се увеличава повече, засилва симптомите и изисква съответно да се коригира лечението.

Ако една кост е повредена, клиничната картина, прогнозата на заболяването се счита за успешна. Обикновено процесът е ограничен само от увреждане на костната тъкан и отсъствието на съпътстващи нарушения на кожата и жлезите с вътрешна секреция. Лезията е широко разпространена и вътрекостна, което влияе върху клиничните прояви. При повишена физическа активност децата се оплакват от болки в краката и куцота. В тежки случаи съществува риск от патологична фрактура, чието лечение се извършва с помощта на ортопедичен апарат.

Диагностични методи на изследване

Диагнозата се поставя въз основа на показатели:

• Типични оплаквания и анамнестични данни.
• Клинични симптоми.
• Рентгенови данни.
• Консултация на тесни специалисти - ендокринолог, кардиолог.

На първите етапи от формирането на патологичния процес в костната тъкан се открива зона на рентгенограмите, която прилича на матирано стъкло. С хода на заболяването костната тъкан придобива характерен „перфориран“ вид. Наблюдава се редуване на области на уплътняване и избистряне в костната тъкан. На рентгенова снимка или томограма костната деформация на крайниците или плоските кости на черепа и гръдния кош е добре дефинирана. Ако се открие уникална лезия, е необходим задълбочен преглед, за да се изключи възможността за развитие на множество лезии и да се предпише ефективно лечение.

Началните етапи на патологичния процес в костната тъкан, особено тези с монокостен характер, може да не проявяват клинични прояви и да бъдат случайна рентгенова находка при провеждане на изследване по напълно различни причини. За изясняване на диагнозата е препоръчително да се проведе денситометрия и компютърна томография, която може да открие аномалии в структурата на костната тъкан.

Ако клиничната картина на заболяването не е твърде изразена, може да се наложи дългосрочно клинично наблюдение, особено това се отнася за малки деца и юноши по време на пубертета.

Терапевтични подходи

Основното лечение на фиброзна дисплазия е предимно хирургично. Хирургическата операция се състои в следното: извършва се пълно изрязване на трансформираната област на костната тъкан и получения дефект се заменя с присадка от костна тъкан. Ако се установи патологична фрактура на костите на долния крайник, лечението се извършва с помощта на апарата Ilizarov. Устройството представлява система от проводници и пръстени, изработени от медицинска стомана. С помощта на апарата костният скелет се разтяга и нормалната дължина и функции на крайника се възстановяват.

Прогнозата за живота и здравето при костна дисплазия се счита за относително благоприятна. Ако не проведете подходящо лечение, отменете операцията, това ще доведе до груби деформации на скелетната система и пълно обездвижване. Понякога има случаи, когато фиброзната дисплазия на костта се трансформира в доброкачествен тумор, който се образува на мястото на лезията. Описани са няколко случая на злокачествено заболяване. Лечението се извършва от онколог.

Ако дете, страдащо от мултифокална форма на заболяването, има ендокринни или сърдечно -съдови нарушения, е необходимо лечението да се извършва от тесен специалист с подходящ профил заедно с ортопед.

За съжаление все още не е възможно да се установят точните причини за промените. Лекарите смятат, че всичко е в мутации, но все още няма доказателства.

Лекарите допълнително идентифицират редица фактори, предразполагащи към фиброза. Между тях:

• различни хормонални нарушения, особено опасни в детството, когато костите само се образуват;
• патологии на сухожилно-мускулния апарат, поради което областта на пищяла, бедрото, челюстите често страда;
• наличието на предразположение, фиксирано генетично;
• неправилно хранене на жена по време на носене на дете (пренебрегване на плодове и зеленчуци);
• действието на факторите на околната среда и лошите навици;
• употребата на определени лекарства по време на бременност;
• тежка токсикоза;
• синдром на олигохидрамнион и др.

Всички тези фактори обаче само предразполагат към развитието на болестта, но тяхното присъствие не води до нея в 100% от случаите.

Класификация

С развитието на фиброзна костна дисплазия при деца е обичайно да се разграничават няколко форми на заболяването. На първо място, разделянето се случва на моно- и полиосална патология. В монопатологията е засегната само една кост.

В полипатологията в процеса участват няколко кости, но само от едната страна на тялото. Например, може да се диагностицира фиброзна дисплазия на пищяла, горната челюст и черепа, но само отляво или само отдясно.

Има и друга класификация, в която те разграничават:

• вътрекостна диплазия, при която пациентът рядко има тежки костни деформации, а при преглед има огнища на фиброза в една или повече кости;
• общия тип, при който цялата кост е засегната като цяло, а пациентът има тежки деформации на костния скелет;
• Синдром на Олбрайт - форма на заболяването, диагностицирано при деца и характеризиращо се с бързо прогресиране;
• фибро-хрущялна форма, която се характеризира със способността често да се изражда в злокачествен тумор.

Освен това се различават тумороподобни и калциращи форми, но те са много редки.

Симптоми

Важно е да се разбере, че изразените вродени деформации при това заболяване обикновено липсват. Симптомите на патологията са много разнообразни, в зависимост от засегнатата става. Ако тазобедрените кости са засегнати, пациентът може да се оплаче от лека болка, деформацията ще настъпи постепенно. Понякога диагнозата се поставя едва след като се е образувала патологична фрактура.

Полиозалната форма води до увреждане на тръбните кости от едната страна. Засегнати са по -големите и фибула, раменната кост, лакътната кост, радиуса и бедрената кост. Фиброзна дисплазия на костите на черепа и таза се среща и в полиосната форма. Могат да бъдат засегнати лопатката, ребрата, гръбначният стълб. Интересното е, че костите на китката обикновено не са част от процеса.

Долните крайници винаги са огънати. Това се случва поради факта, че те са принудени да носят тежестта на тялото върху себе си. Съкращаването на бедрената кост е особено забележително. В зависимост от тежестта на заболяването, скъсяването може да достигне 10 см от едната страна. В този случай пациентът започва да накуцва, да се оплаква от болки в ставите.

Фиброзната дисплазия на колянната става или пищяла може да доведе до факта, че долният крак на човек е огънат, растежът на крайника от засегнатата страна се забавя. Съответно често се открива кривина на стойката. Процесът е особено неблагоприятен, ако бедрените и тазовите кости са засегнати едновременно.

Моносалната патология има по -благоприятен ход. В зависимост от вида на заболяването и тежестта, степента на деформация варира. Например, ако е засегната долната челюст, захапката може да се промени, може да се появи изразена асиметрия на лицето, а ако участват ребрата, гърдите се деформират.

Кой лекар лекува фиброзна дисплазия?

Фиброзната дисплазия е сложно заболяване. Лекува се предимно от хирург или травматолог. Ако се открият туморни процеси, е необходимо участието на онколог.

Диагностика

Диагнозата на заболяването не е трудна за опитен рентгенолог. Необходимо е да се намерят лезии в изображението на крайника, които наподобяват мътно стъкло или петнисти зони, които се редуват с участъци от плътна тъкан. В някои случаи, ако засягането на една кост е ясно видимо и е необходимо да се изключи засягането на други части на скелета, се извършва денситометрия. Може да се препоръча и компютърна томография.

Еднокостната патология може да бъде трудна за диагностициране. В този случай се препоръчва динамично наблюдение. Също така, пациентът трябва да посети терапевт, онколог, фтизиатър. Често за диференциране на туберкулозни костни лезии е необходимо да се вземат проби за туберкулоза.

Лечение

Фиброзната дисплазия се лекува главно с помощта на хирургични техники. Препоръчва се да се отстранят засегнатите костни структури и да се заменят с присадки. Ако се открият патологични фрактури, тогава апаратът Илизаров се прилага към пациента.

Ако патологията е с полиосален характер, например се открива дисплазия на горната челюст, костите на черепа и крайниците, се препоръчват мерки за предотвратяване на патологични фрактури. На пациента се прави масаж, физиотерапия, предписват се физиотерапевтични упражнения. Процесите постоянно се наблюдават динамично.

В терапията лекарствата не се използват поради тяхната неефективност. Ако се предписват лекарства, те се използват предимно за коригиране на съпътстващи заболявания или облекчаване на симптомите.

Предотвратяване

Няма 100% ефективен метод за предотвратяване на фиброзна дисплазия, тъй като причината за това заболяване е неизвестна. Жените, които се грижат за здравето на нероденото си дете, се съветват да:

• отказват да работят в опасни индустрии;
• спрете да пиете алкохол и пушите;
• внимателно следете диетата си, контролирайки приема на полезни витамини, макро- и микроелементи в тялото;
• своевременно да поемете контрола върху ендокринните заболявания, които могат да повлияят неблагоприятно върху развитието на плода;
• изберете оптималния режим на работа и почивка, така че въздействието на стреса по време на бременност да е минимално.

Прогнозата за фиброзна дисплазия обикновено се счита за положителна. Най -голяма опасност представлява полиосалната форма на заболяването, водеща до тежки деформации и намаляване на качеството на живот.

Вероятността от злокачествено заболяване е 0,2%и ако пациентът е под постоянно динамично наблюдение, онкологията може да бъде открита в ранните етапи на нейното развитие, което дава възможност да се вземат мерки.

Полезно видео за фибромускулна дисплазия

Няма свързани статии.