Неходжкинови злокачествени лимфоми. Симптоми на неходжкинов лимфом и лечение на заболяването. Висококачествени неходжкинови лимфоми

Неходжкинов лимфом- цяла група от повече от 30 свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин. Лимфомът е вид рак, който засяга лимфната система, изградена от лимфни възли (малки, затворени клъстери от лимфоцити), обединени от система от малки съдове.

Стандартизираните нива на честота на лимфни и ретикулосаркоми варират от 2-6,9 при мъжете, 0,9-5 при жените.

Мъжете получават неходжкинови лимфоми много по-често от жените, тяхната възраст към момента на поставяне на диагнозата варира в широки граници.

Начало на неходжкинов лимфом

Етиологияпроизходът на неходжкиновия лимфом е неизвестен. Смята се, че причината се крие в проникването на вирусна инфекция в човешкото тяло или поради потискане на имунната система, особено след трансплантация на органи. Вирусът на Epstein-Barr вероятно причинява лимфом на Бъркет, вид неходжкинов лимфом.

Протичане на заболяването Неходжкинов лимфом

Разновидности на неходжкинови лимфоми (лимфосаркоми) са установени според морфологичната класификация на СЗО, които са свързани със степента на злокачествено заболяване, представена в Международната работна формулировка на неходжкинови лимфоми за клинична употреба.

Нискостепенни неходжкинови лимфоми:

• лимфоцитен, дифузен тип;
• пролимфоцитен, нодуларен тип;
• лимфоплазмоцитни.

Неходжкинови лимфоми със среден клас:

• пролимфоцитно-лимфобластен, нодуларен тип;
• пролимфоцитен, дифузен тип;
• Пролимфоцитно-лимфобластен, дифузен тип.

Висококачествени неходжкинови лимфоми:

• имунобластичен, дифузен тип;
• лимфобластен (макро-, микро-, с усукано и неусукано ядро), дифузен тип;
• Тумор на Бъркит.

В отделни раздели на класификацията на СЗО се разграничават фунгоидна микоза, ретикулосаркоми (според съвременните схващания повечето от последните са представени от лимфоидни тумори и незначителен хистиоцитен вариант), плазмоцитом и некласифицирани лимфоми.

За нодуларен лимфосаркомХарактерно е образуването на псевдофоликуларни структури, които, за разлика от истинските фоликули, се определят както в кортикалния, така и в медуларния слой на лимфния възел, имат големи, размити очертания и относително мономорфен клетъчен състав.

Дифузният тип на растеж е характерен за всички варианти на неходжкинови лимфоми. Дифузен лимфоцитен лимфосаркомхарактеризиращ се с тотална пролиферация на клетки като малки лимфоцити, инфилтриращи стените на кръвоносните съдове, което води до пълно изтриване на нормалния модел на лимфния възел. Такива промени са подобни на тези, които се откриват при ХЛЛ, поради което комплекс от клинични и хематологични признаци (времеви параметри, локализация на туморния процес, картина на периферна кръв, костен мозък и др.) е от решаващо значение при диференциалната диагноза.

Дифузен лимфоплазмоцитен лимфосаркомхарактерна е комбинирана пролиферация на лимфоидни и плазмени клетки, откриват се и плазматизирани лимфоцити. Промените в този вариант на лимфосарком са подобни на картината, която се получава при макроглобулинемия на Waldenstrom; заболяването често се комбинира с различни видове моноклонални гамапатии.

Дифузният пролимфоцитен лимфосарком се характеризира с пролиферация на клетки, по-големи от малките лимфоцити с кръгли или неправилни ядра ("дисектирани" ядра), в които се виждат 1-2 нуклеоли. Ядреният хроматин е по-малко плътен от този на малък лимфоцит. С генерализацията на процеса най-често се засягат периферни лимфни възли, черен дроб, далак, костен мозък (в 25-45% от случаите). Петгодишната преживяемост е 63-70%. Съвременното лечение осигурява практическото възстановяване на повечето пациенти в I стадий на процеса.

При дифузен лимфобластен лимфосарком се откриват израстъци на клетки от типа лимфобласти, сред които има макро- и микрогенерации. Могат да се открият клетки с ядра с мозъчна (усукана, навита) форма. Те се наблюдават по-често при деца, когато процесът е локализиран в лимфните възли на медиастинума и като правило имат Т-клетъчна природа. Лимфобластният лимфосарком се характеризира с наличието на голям брой клетки в състояние на митоза, разпадащи се клетки.

Дифузен имунобластен лимфосаркомХарактеризира се с масивна пролиферация на големи едноядрени или многоядрени клетки с голяма централно разположена нуклеола и изобилна зона от базофилна цитоплазма. Разкриват се голям брой митози и умиращи клетки. Наред с имунобластите се откриват значителен брой плазмени клетки. Прогнозата е неблагоприятна, петгодишната преживяемост на пациентите варира от 21 до 32%.

Лимфом на Бъркитсе различава в мономорфна пролиферация на бластни клетки от лимфоиден тип с хипербазофилна често вакуолизирана тясна цитоплазма. На този фон типична, макар и неспецифична характеристика е наличието на големи макрофаги, които създават картина на „пристигащото небце“. Има мнение за близостта на лимфомните клетки на Burkitt до частично бласт-трансформирани В-лимфоцити. За разлика от други форми на неходжкинови лимфоми, туморът е предимно локализиран.

екстранодален.

В ретикулосарком(хистиоцитен лимфом), сравнително рядък тумор, има израстъци от клетки с морфологични и функционални белези на макрофаги, големи кръгли или удължени клетки, съдържащи леко, средно голямо ядро ​​с форма на боб с 1-2 нуклеоли, заобиколено от доста широко ръб на слабо базофилна цитоплазма. Някои клетки показват способност за фагоцитоза. Клетките се характеризират с висока активност на неспецифичната естераза, способността да отделят лизозим и отсъствието на специфични маркери.

Недиференцирантипът се характеризира с пролиферация на рязко анапластични клетки с голямо ядро ​​с неправилна форма, заобиколено от тясна зона от слабо базофилна цитоплазма. Смята се, че някои от тези тумори са с лимфоиден произход.

Наред с горната класификация се използват и други. Така че някои автори предлагат лимфосаркомите да се разделят в зависимост от първичната локализация на процеса; терминът "лимфоцитом" набляга на доброкачествения ход на допълнителни тумори на костния мозък, състоящи се главно от зрели форми на малки лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), които образуват структура на нодуларен растеж. Поради това те са изолирани от нискостепенни неходжкинови лимфоми в отделна група лимфоидни тумори.

Прогресирането на неходжкиновите лимфоми може да бъде придружено от промяна в морфологичния вариант на заболяването, трансформирането на нодуларния лимфосарком в дифузен.

Симптоми на болестта на неходжкинов лимфом

За всички морфологични варианти на неходжкинови лимфоми се наблюдава еднакво често поражение както на лимфните възли като цяло, така и на отделните им групи, на Валдейеровия лимфоиден пръстен и на стомашно-чревния тракт. По-честа първична лезия на ретроперитонеалните лимфни възли и коремната кухина, костите и меките тъкани се наблюдава при лимфобластни, далака - при пролимфоцитни варианти. Патологичният процес, независимо от морфологичния вариант на заболяването, в повечето случаи се разпространява първо в зоните, съседни на лимфните възли. Поражението на съседни групи лимфни възли често се случва в лимфобластния вариант.

При пролимфоцитния вариант по-често се отбелязват ранни екстранодални метастази, метастази в костния мозък, засягане на черния дроб и далака в патологичния процес, а увреждането на костния мозък и левкемизацията са по-чести при наличие на клетки със заоблено и разцепено ядро. В същото време при бластните варианти засягането на костния мозък и увеличаването на размера на лимфните възли настъпва по-рано.

Най-големите разлики между морфологичните варианти се отбелязват при оценката на преживяемостта. Петгодишната преживяемост за пролимфоцитния вариант на малки клетки с разцепено и закръглено ядро ​​е съответно 70 и 53%. При пролимфоцитно-лимфобластния вариант на големи клетки с разцепено ядро ​​процентите на преживяемост се доближават до тези при бластните варианти и са 14-21 месеца.

Степента на преживяемост в стадии I-II на неходжкинови лимфоми с висока степен на злокачествено заболяване при първични лезии на стомашно-чревния тракт значително надвишава наблюдаваната в общата група пациенти с тези варианти.

Първичен неходжкинов лимфом на далака- рядка локализация (по-малко от 1 % ), докато неговото участие в патологичния процес често (40-50%) се среща при лимфосаркоми. Малко по-често първичната лезия на далака се открива при пролимфоцитния вариант. По-често при лимфом на далака се посочва участието на костния мозък в патологичния процес. В същото време при лимфобластния вариант метастазите от далака по-често се локализират в коремните лимфни възли.

Най-често белодробното засягане се открива при нискостепенни неходжкинови лимфоми. Прогнозата за тази първична локализация се определя от морфологичния вариант. Поражението на нервната система се посочва, като правило, при бластни варианти на неходжкинови лимфоми.

Нодуларният тип неходжкинови лимфоми в рамките на всеки хистологичен тип се характеризира с по-благоприятен ход на заболяването. При лимфоцитния вариант, въпреки бързото генерализиране на процеса, се отбелязва и относително доброкачествен ход.

Клиничната и хематологичната картина при определени морфологични варианти на дифузни лимфосаркоми има свои собствени характеристики. Така че, за лимфоцитен вариантхарактерно е доста ранно обобщаване на процеса. За разлика от хроничната лимфоцитна левкемия, често е възможно да се проследи последователността на засягане и патологичния процес на различни групи лимфни възли; хистологичното изследване на костния мозък разкрива нодуларен или нодуларно-дифузен тип лезия (и разликата от дифузната природа на инфилтрация при хронична лимфоцитна левкемия).

Генерализацията на процеса, средно, настъпва за 3-24 месеца. Увреждането на костния мозък може да се установи и с нормална хемограма (при 47% от пациентите не е променена към момента на поставяне на диагнозата), при някои пациенти се открива лимфоцитопения. Въпреки ранната генерализация и участието на костния мозък в процеса, прогнозата на заболяването при този вариант е относително благоприятна (до 75% от пациентите живеят повече от 5 години).

Клиничната и хематологичната специфика е различна Т-клетъчен вариант на лимфосарком:спленомегалия, генерализирано увеличение на лимфните възли, инфилтрати в белите дробове, кожни лезии. Първичният фокус е Т-зависимата паракортикална област на лимфните възли. Има висока лимфоцитоза в кръвта, ядрата на по-голяма чест на лимфоцитите са усукани. Средната продължителност на живота при този рядък вариант е кратка - 10 месеца.

При рядък лимфоплазмоцитен цитологичен вариант клиничните синдроми на хода на заболяването се определят от локализацията на тумора, степента на процеса и често от количеството IgM в кръвния серум.

Пролимфоцитен вариантсе открива в 45-51% от всички случаи на лимфосарком. При него често се открива увеличение на тилните, паротидните, подколенните, лимфните възли. Въпреки липсата на генерализация и честата левкемизация (при 25-45%) на процеса, при тази опция петгодишната преживяемост на пациентите е 63-70%. При пролимфоцитно-лимфобластния субвариант прогнозата е по-неблагоприятна.

Лимфобластен вариант,доста разнородни по своите морфологични (с усукано, неусукано ядро, макро-, микроформи) и имунологични (Т- и В-фенотип) характеристики, най-често се срещат при деца. Засягат се лимфни възли с различна локализация. Заболяването се характеризира с бърз растеж на тумори и включването на нови анатомични зони в процеса. По-често, отколкото при други лимфосаркоми, първоначалната цитопения, Т-клетъчният фенотип на лимфоцитите, се открива в хемограмата.

Лимфомът на Бъркит от В-клетъчен произход се приписва на лимфобластния тип лимфосарком. Класическата му версия се проявява главно чрез увреждане на костите (особено долната челюст), бъбреците, яйчниците, лимфните възли на ретроперитонеалните региони, белите дробове, паротидните слюнчени жлези. Костният мозък рядко участва в процеса. При локализирани форми прогнозата е благоприятна с продължителни ремисии до пълно възстановяване. Най-често срещаният тип Т-лимфобластен лимфом е протимоцитният. В преобладаващото мнозинство от случаите медиастинумът е засегнат, откриват се метастази в централната нервна система и белите дробове; в 50% от случаите - левкемизация. Заболяването се открива по-често при момчета от първите 5 години от живота и юноши на възраст 13-16 години.

Имунобластен лимфосарком(преобладава В-клетъчен фенотип) може да се развие като първичен тумор на стомашно-чревния тракт, лимфните възли, пръстена на Waldeyer и др. Често се открива цитопения, рядко се наблюдава левкемизация. Болестта прогресира бързо, петгодишната преживяемост на пациентите е 21-32%, но отстраняването на самотен тумор може да допринесе за дългосрочна ремисия и дори излекуване. Имунобластният лимфосарком като вторичен процес се описва при множествен миелом, макроглобулинемия на Waldenstrom и други лимфопролиферативни заболявания.

Гъбична микозае злокачествен лимфоиден тумор, винаги възникващ предимно в горните слоеве на дермата, състоящ се от полиморфни Т-хелпери. Първата проява на заболяването може да бъде неспецифично възпаление. Диагнозата се потвърждава според данните от хистологични, цитохимични изследвания (лимфоидните клетки дават положителна реакция на кисела фосфатаза, бета-глюкуронидаза и киселинна неспецифична естераза). Има гледна точка, че ранната, хронична фаза на заболяването може да бъде реактивна, докато "лимфобластната" фаза представлява истинска злокачествена трансформация. Синдромът на Сесари, характеризиращ се с появата в хемограмата на лимфоидни клетки с мозъчно-подобно ядро, се счита за левкемична фаза на гъбична микоза.

Хистиоцитният вариант на злокачествени неходжкинови лимфоми е много рядък. Клиничната му картина е разнообразна. Метастази могат да бъдат открити в много органи. Левкемия и увреждане на костния мозък са редки, често се открива цитопения.

Нозологичната принадлежност на избраните нови форми остава спорна. Така че се предлага лимфомът на Ленерт, който първоначално е описан като необичаен вариант на лимфогрануломатоза с високо съдържание на епителиоидни клетки, да се разглежда като независима форма. Отсъствието на типични клетки на Березовски-Щернберг, фиброза, високо съдържание на имунобласти, плазмени клетки, преходи към лимфосарком послужиха като основа за разграничаването на това заболяване от лимфогрануломатоза и изолирането му под името "лимфом на Ленерт" (злокачествен лимфом с високо съдържание на на епителиоидни хистиоцити, лимфоепителен лимфом). Характерна особеност на клиничните прояви на лимфома на Ленерт е честото поражение на палатинните сливици на лимфните възли, възрастта на пациентите, наличието на поликлонална гамапатия и алергични кожни обриви в анамнезата.

Също така се предлага да се отнасят към неходжкинови лимфоми, както е описано през последните години ангиоимунобластна лимфаденопатия с диспротеинемия(лимфогрануломатоза X). Клинично заболяването се проявява с треска, загуба на телесно тегло, кожни обриви, генерализирана лимфаденопатия, често в комбинация с хепато- и спленомегалия, персистираща хиперглобулинемия, а понякога и признаци на хемолиза. Триадата е хистологично характерна: пролиферация на малки съдове, пролиферация на имунобласти, отлагане на PAS-позитивни аморфни маси в стените на съдовете. Броят на еозинофилите и хистиоцитите варира, но понякога броят на последните се увеличава значително. Възможно е наличието на гигантски клетки, малки огнища на некроза. Редица изследователи разглеждат описаните по-горе изменения не като злокачествен лимфом, а като реактивен, свързан с нарушения във В-лимфоцитната система.

Лимфоцитите могат да бъдат локализирани в различни органи и тъкани (далак, лимфни възли, стомах, бели дробове, кожа и др.). Заболяването прогресира бавно. Дълго време далакът е леко увеличен, лимфните възли са с нормален размер или леко увеличени. В кръвта нормален или близък до нормалния брой левкоцити с преобладаване или нормално съдържание на зрели лимфоцити. Нивото на тромбоцитите е в нормални граници, броят им може при някои пациенти след 7-10 години да намалее до 1 * 10 9 / l-1,4 * 10 9 / l. По-често се разкрива само лека тенденция към намаляване на нивото на хемоглобина и броя на еритроцитите, ретикулоцитите се колебаят в рамките на 1,5-2%. При биопсия на костния мозък се откриват отделни пролиферати, състоящи се от зрели лимфоцити; хистологичните изследвания на увеличен лимфен възел и други засегнати органи помагат да се потвърди диагнозата. Злокачествено заболяване на лимфоцитом с трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия не е необходимо, а ако се появи, то често след много месеци или години.

Диагностика на неходжкинов лимфом

Първите симптоми на лимфосаркома са увеличение на една (49,5%) или две (15%) групи лимфни възли, генерализирана аденопатия (12%), признаци на интоксикация, в хемограмата левкоцитоза (7,5%) или левкоцитопения (12%) , лимфоцитоза (18%), повишена ESR (13,5%). Диференциалната диагноза трябва да се проведе с хронична лимфоцитна левкемия, инфекциозна мононуклеоза, неспецифична лимфаденопатия. От периода на появата на първите признаци на заболяването до установяването на истинска диагноза често минават месеци.

Първични екстранодални лезии могат да се появят във всеки орган, който има лимфоидна тъкан. Описани са само 15 случая на изолирано увреждане на черния дроб, но метастатичната му лезия се открива при повече от 50% от пациентите. Първичната локализация на процеса в далака (по-малко от 1%), млечната жлеза, белите дробове и плеврата е рядка.

Диагнозата на лимфосаркома се установява въз основа на данните от хистологичното изследване на лимфни възли или други туморни образувания, техните цитологични (отпечатък, пунктат), цитохимични и имунологични изследвания са задължителни. За диагностични цели и за оценка на разпространението на патологичния процес се изследват точковидна и костномозъчна биопсия.

Лимфоцитомите са благоприятни за дълго време. Периферните лимфни възли често са леко увеличени, далакът при вариант на далака е голям, има ниско съдържание на лимфоцити в кръвта и фокалната им пролиферация в костния мозък. Туморният субстрат се състои главно от зрели лимфоцити (или лимфоцити и пролимфоцити), които образуват структура на нодуларен растеж. След дълго време е възможна трансформация на лимфоцитите в лимфосаркоми или хронична лимфоцитна левкемия.

Лечение на неходжкинов лимфом

Лечение на лимфосаркомасе определя преди всичко от морфологичния вариант (степен на злокачественост), естеството на разпространението на патологичния процес (стадий), размера и местоположението на тумора, възрастта на пациента, наличието на други заболявания.

Основният метод за лечение на неходжкинови лимфоми е полихимиотерапията, която може да осигури развитието на клинична и хематологична ремисия, нейното консолидиране и противорецидивно лечение. Локалната лъчева терапия в повечето случаи е оправдана в комбинация с химиотерапия или като палиативно облъчване на туморни образувания. Като самостоятелен метод, лъчетерапията при неходжкинови лимфоми може да се използва само при ясно доказан I стадий на заболяването с нискостепенни неходжкинови лимфоми, с участие на костите в процеса.

След локална лъчева терапия или хирургично отстраняване на тумора, пълната ремисия продължава при много пациенти повече от 5-10 години. Заболяването прогресира бавно с генерализиране на процеса.

Пациенти в напреднала възраст с нискостепенни неходжкинови лимфоми, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, могат да бъдат лекувани с монохимиотерапия (хлорбутин, пафенцил, циклофосфамид и др.). При първична лезия на далака, независимо от морфологичния вариант на заболяването, се извършва спленектомия, последвана от курс на химиотерапия. В случай на изолирана лезия на стомаха, неговата резекция е включена в комбинираната лечебна програма. При кожни лезии се използва химиотерапия, включително проспидин и спиробромин.

В III-IV стадии на заболяването с агресивни неходжкинови лимфоми, ремисия се индуцира чрез курсове на полихимиотерапия, последвани от консолидиращо лечение. В областта на най-агресивния туморен растеж може да се използва локална лъчева терапия, ефективна е и при първични лимфосаркоми на фарингеалния пръстен. Въпреки това, тъй като е невъзможно да се изключи възможността за генерализиране на процеса, препоръчително е лъчелечението да се комбинира с химиотерапия.

За генерализирани стадии на неходжкинови лимфоми с ниска злокачественост се използват програмите COP, COPP, BATSOP и др.

При бластни варианти е препоръчително младите хора да предписват програми за лечение на остри лимфобластни левкемии и профилактика на невролевкемия.

Резултатите от цитостатичната терапия на неходжкинови лимфоми зависят и от навременното приложени средства за хематологична реанимация, имунокорекция и антибактериална терапия.

Тъй като хемопоезата при някои пациенти остава непокътната за известно време, е възможно провеждането на полихимиотерапия амбулаторно, което с ясна организация на диспансерното наблюдение улеснява процеса на лечение, позволява на пациентите да избегнат тежките психологически ефекти на онкологични и хематологични болници.

След достигане на клинична и хематологична ремисия в рамките на 2 години на интервали от 3 месеца. провежда се противорецидивна терапия. Когато се постигне стабилна ремисия, лечението се прекратява.

През последните 10 години преживяемостта при агресивни неходжкинови лимфоми се е увеличила значително благодарение на използването на програми, които включват 5-6 цитостатични лекарства. Съвременната терапия допринася за постигане на пълни ремисии при 70-80% и 5-годишна преживяемост без заболяване при 65-70% от пациентите.

През последните години се натрупва клиничен опит при използването на алогенни и автоложни трансплантации на костен мозък при неходжкинови лимфоми.

Лимфоцитомите за дълго време може да не изискват специално лечение. При терапията им се използват хирургично отстраняване на тумора, монохимиотерапия (циклофосфамид, хлорбутин), глюкокортикостероиди, антихистамини и други лекарства по показания. В случаи на трансформация в лимфосарком или хронична лимфоцитна левкемия се предписват комбинирани цитостатични терапевтични програми, които се прилагат при тези заболявания.

Прогнозазаболяването зависи от вида на лимфома, стадия на заболяването, разпространението му, отговора на лечението и т. н. Правилно избраното лечение повишава прогнозата за възстановяване.

Профилактика на неходжкинов лимфом

Към днешна дата няма известен метод, чрез който да се предотврати появата на неходжкинов лимфом. Повечето хора с неходжкинов лимфом не са били изложени на известни рискови фактори.

06.04.2017

Какво е неходжкинов лимфом? Онкологично заболяване, което се проявява в лимфоидните клетки на хематопоетичните микроби.

Ако го сравним с лимфогрануломатоза, тогава преживяемостта на пациентите е само 25% от всички диагностицирани случаи.

Това заболяване се различава от другите форми на рак по това, че има напълно различен биологичен характер, напълно различни симптоми, структура и прогноза.

През 1971 г. видният немски хирург Теодор Билрот предлага да наречем това туморно новообразувание неходжкинов лимфом или рак.

Причини за появата на заболяването

Причините и факторите, зад които може да се появи неходжкинов лимфом, не са идентифицирани. Има спекулации, че това се дължи на вируси, излагане на радиация или взаимодействия с химикали.

Началото на заболяването започва с мутация на лимфоцити, докато генетичните индикации на клетката се променят, но защо това се случва не е ясно.

Има предположения, че патологията при деца възниква поради следните причини:

• Вродени патологии на имунната система.
• Придобита ХИВ инфекция.
• След трансплантация на органи, когато собствената ви имунна система е потисната.
• Наличието на вирусни заболявания.
• Облъчване.
• Влиянието на някои химикали и различни лекарства.

Неходжкиновите лимфоми са шестата най-често срещана смърт, свързана с рак. Според статистиката мъжете са по-склонни да страдат от това заболяване, отколкото жените.

Може да се отбележи, че заболяването става все по-често. Хората се разболяват от него в напреднала възраст. Въпреки че рискът от заболяване придружава хората, които са преминали границата на четиридесет.

Възрастта на пациента и вида на заболяването са взаимосвързани. Неходжкинов лимфом се диагностицира при деца и юноши. Това може да бъде дребноклетъчен, едроклетъчен лимфом, тумори с дифузен или лимфобластен произход. И ако говорим за възрастни хора, те са по-често диагностицирани с фоликуларен лимфом, степента на неговото развитие може да бъде различна.

Освен това има предположения, че патологията може да се появи след трансплантация на соматични органи.

Признаци, показващи появата на заболяване

Има два вида болести, агресивни и лениви. В някои случаи се диагностицира силно агресивно развитие на заболяването. Тогава туморът започва да покрива все по-голяма площ от тялото.

Ако неходжкиновите лимфоми са диагностицирани с висока злокачественост, тогава болестта е твърде агресивна. Други видове неходжкинови лимфоми, при които степента на злокачественост е много по-ниска, протичат в по-продължителна проява, могат да бъдат хронични. Те обаче могат да се проявят спонтанно.

Трябва да се отбележи, че тип заболяване, което протича в агресивна форма, може да бъде напълно излекуван, докато тип, който е хроничен и продължителен, не може да бъде излекуван.

Въпреки факта, че традиционното лечение все още помага, трудността е, че често се повтаря и това вече води до смъртта на пациента. Пациентите, диагностицирани с неходжкинов лимфом, в седемдесет процента от случаите живеят до седем години. Продължителността на живота не зависи от избрания метод на лечение.

В някои случаи се наблюдава дегенерация на тези ракови клетки в по-висока степен на злокачествено заболяване и това се случва бързо и неочаквано. След такава дегенерация тя се превръща в дифузна голяма В-клетка и по-късно може да покрие костния мозък. Ако това се случи, това значително намалява шансовете на пациента за възстановяване, а продължителността на живота след това е около година.

Неходжкиновите лимфоми се различават от левкемията по това, че започват да се развиват в лимфната система и след това засягат костния мозък. Такава диагноза може да бъде поставена на всеки на всяка възраст. В началото патологията се появява в периферните и висцералните лимфни възли, стомашно-чревния тракт. Понякога може да се намери в далака, белите дробове и други органи.

Тези лимфоми се класифицират според тяхното местоположение:

• Възлови, тези, които са локализирани директно в лимфните възли.
• Ексранодален.
• Разпространение чрез кръвта и лимфата.

Тези неоплазми първоначално покриват цялото тяло. Следователно, когато се диагностицират, неоплазмите се откриват във всяка област на тялото.

Когато лимфомът е силно агресивен, това означава, че болестта прогресира много бързо, тоест се развива. Следователно, когато се появят първите симптоми и пациентът отиде в клиниката, се установява, че почти цялото тяло е обхванато от болестта.

Симптоми

Но от друга страна, това заболяване може да се развие по различни начини, както всяко друго заболяване. Но поради факта, че се развива в лимфоидната тъкан, има специфични симптоми за него, а те са както следва:

• Лимфаденопатията се определя от увеличени лимфни възли.
• Появата на екстранодален тумор. Показва увреждане на конкретен орган. Например, това може да бъде лимфом на стомаха, централната нервна система, кожата.
• Слабост на тялото.
• Повишена телесна температура.
• Драматична загуба на тегло.

Всички тези симптоми се появяват при системно влошаване на здравето.

В някои случаи неходжкиновият лимфом проявява симптоми, които показват, че заболяването е засегнало не само лимфната система, но всички органи, тъкани и други системи на тялото.

Има такава тенденция за развитие на заболяването, при четиридесет и пет процента от пациентите заболяването протича в бавна, хронична форма, а при останалите протичането на заболяването е агресивно.

Най-често заболяването се диагностицира в стомашно-чревния тракт, главата, шията. Но в бронхите и белите дробове се откриват главно вторични прояви на неоплазмата.

В края на миналия век диагностицирането на първични туморни процеси в централната нервна система се увеличава. Трябва да се отбележи, че патологията е рядка в бъбреците и пикочния мехур.

По време на диагностиката е важно да се установи наличието или отсъствието на онкологичен процес в костния мозък.

Етапи на заболяването

Разделянето на класове лимфом става според степента на злокачественост и структура.

Степента на злокачествено заболяване може да бъде разделена на три вида:

1. Ниска.
2. Междинен.
3. Високо.

Но има четири етапа на заболяването:

1. Първият етап се характеризира с поражение на един лимфен възел и един тумор, който не позволява метастази в съседни органи и системи.
2. Вторият етап, това вече е поражението на няколко лимфни възли, едната страна на диафрагмата също може да бъде засегната. Въпреки това, локалните симптоми могат да се появят или не. Ако формата на заболяването на този етап е В-клетъчна, тогава е възможно хирургично отстраняване на неоплазмата. Въпреки че в някои случаи изтриването все още не е възможно.
3. Третият етап, на този етап, са засегнати и двете страни на диафрагмата, гръдния кош. Също така, метастазите могат да покрият коремната кухина. Могат да се появят тумори на костния мозък.
4. Четвъртият етап е най-трудният етап, в който вече не е важно къде се намира първичната патология. Характеризира се с зона на локализация, това е костният мозък, централната нервна система и костите на скелета.

Лечение на заболяването

Преди започване на лечението е необходимо да се проведат допълнителни прегледи на пациентите.

Необходимо е да се провери работата на сърцето, за това се предписват електрокардиограма и ехокардиограма. Изясняват и как заболяването е засегнало вътрешните органи, метаболитните процеси и има ли инфекция в организма.

Основното е, че след първоначалните анализи техните резултати не се губят никъде, защото по-късно ще са необходими, ако има промени в процеса на лечение.

Освен това трябва да се установи кръвната група на пациента, тъй като нито един метод на терапия не е пълен без кръвопреливане. Следователно, кръводаряването се възлага за определяне на групата.

Лечение на неходжкинов лимфом

Който и метод да бъде избран за това, е насочен към удължаване на живота на пациента и подобряване на неговото качество. Трябва обаче да се отбележи, че успехът на тази цел ще зависи от вида на неоплазмата и етапа на нейното развитие. Ако неоплазмата има ясни граници, тя може лесно да бъде отстранена, като по този начин животът на пациента може да бъде удължен. Въпреки че тогава все още е необходимо да се подложи на специално лечение, за да не настъпи рецидив на заболяването.

В случай, че патологичният процес е обхванал цялото тяло, трябва да се приложи противотуморно лечение с методи за поддържане на живота на дейността на човек.

Ако болестта все пак неизбежно доведе пациента до смърт, се използват всички методи на терапия, които са насочени не само към продължаването на живота, но и към неговото качество.

Методите включват:

• Елиминиране на симптомите.
• Духовна помощ.
• Социална помощ.
• Психологическа подкрепа.

В почти четиридесет процента от случаите на агресивно лечение на лимфом, ако прогнозата е била благоприятна, то завършва с положителни резултати.

На пациенти с агресивни форми, ако прогнозата е благоприятна, се предписва конвенционално медикаментозно лечение. За това интравенозно се предписват доксорубицин, онковин, циклофосфамид, преднизолон. След това се предписват лекарства за химиотерапия, за да се избегне ремисия на заболяването. Освен това това е един от методите за удължаване на живота на пациента.

Злокачественият лимфом, с частична ремисия, се лекува с медикаменти и облъчване на местата на патологията.

Една от най-трудните задачи е лечението на възрастните хора. Тъй като положителният резултат от лечението до голяма степен зависи от възрастта на пациента.

Например, при лечението се постига пълна ремисия, ако пациентът е на възраст до четиридесет години, това се случва в шест десет и пет процента от случаите. След шестдесет години тази цифра рязко спада до тридесет и пет процента. Но има и статистика за смъртни случаи от токсичност, тя достига тридесет процента.

За лечение на пациенти, които имат рецидиви на заболяването, когато е засегнато цялото тяло, се използва специална техника.

Изборът му ще зависи от следните фактори:

• Един вид неоплазма.
• Методът на лечение, който беше използван по-рано.
• Отговорът на тялото към лечението.
• Възрастта на пациента.
• Общото състояние на организма.
• Работата на всички системи на тялото.
• Състояния на костния мозък.

Трябва да се отбележи, че ако има рецидив на заболяването, тогава не трябва да използвате лекарствата, които са били използвани за лечение на пациента за първи път.

Но ако рецидив настъпи една година след началото на ремисията, тогава може да се използва терапията, която е била предписана първоначално.

По време на дифузен едроклетъчен лимфом и големия му размер има висок риск от поява на рецидиви. В този случай е необходимо да се използват лекарства с по-високи дози. Лекарите наричат ​​това лечение "терапия на отчаянието". Пълна ремисия се постига само в двадесет и пет процента от случаите и тогава тя не е дългосрочна. След това на пациента се предписва химиотерапия с високи дози от лекарството, но за това пациентът трябва да има високо соматично състояние.

Такова лечение е възможно при първите рецидиви, дори ако заболяването протича в агресивно състояние.

Когато болестта прогресира в бавна форма, тогава можете да изберете всякакъв вид терапия. Тъй като няма стандартно лечение за такива форми. В края на краищата такива тумори са чувствителни към лечение, така че възстановяването не настъпва. В този случай се използват обичайните химиотерапевтични процедури. След такова лечение настъпват кратки ремисии, които бързо завършват с рецидиви.

Облъчването се използва само в началния етап на развитието на патологията. Започвайки от втория етап, освен радиация, се използват и лекарства.

Ако се открият туморни лезии в костния мозък, тогава се използват стандартни схеми на лечение. Използват се лекарства като хлорбутин с преднизолон. По-късно се извършват химиотерапевтични процедури.

Този метод на терапия е в състояние да удължи живота на пациента, но не може да гарантира, че ще има много по-малко рецидиви. Употребата на лекарства не се спира, докато не настъпи ремисия. Крайният метод на лечение е облъчване, но се прилага по показания.

След лечението на пациента се предписват инжекции с интерферон три пъти на ден в продължение на година и половина. Това ще подкрепи слабата имунна система на пациента.

Напоследък по-често се използва лекарство като ритуксимаб, което е разрушително лекарство за злокачествени клетки на патологичния процес. Може да се използва както като самостоятелно средство за лечение, така и в комбинация с други лекарства.

Лечение с народни средства

За лечение на неходжкинов лимфом можете да използвате настойки, тинктури, отвари, приготвени от лечебни растения и гъби.

Добро средство се счита за настойки от горчив пелин, черна кокошка, бучиниш.

Ако вземем предвид гъби, тогава можете да използвате шийтаке, рейши, брезова чага и много други. Гъбите са в състояние да предотвратят разпространението на метастази, да възстановят хормоналния баланс и да намалят страничните ефекти.явления, които се появяват след химиотерапия (гадене, плешивост, болка).

Гъбата Рейши и гъбата шийтаке могат да възстановят формулата на кръвта и да засилят имунитета.

За да премахнете туморните токсини от тялото, е необходимо да смесите брезовата гъба с корена на змийския планинар (предварително накълцайте). След това изсипете сместа с водка, покрийте и поставете на тъмно място за двадесет и един дни. Тинктурата е готова, трябва да се приемат четиридесет капки шест пъти на ден.

Как се приготвя отвара?

Смелете и смесете цветовете на невен, листата от живовляк и билката. Покрива се с вода и се вариДесет минути. След това отстранете от котлона и оставете да се охлади на стайна температура. Трябва да се пие с добавка на мед и лимон.

Прогноза

Всички n nспецифични белодробни заболявания (nzl), прогнозирани от туморната скала или отМанхаймски перитонеален индекс (MPI). Всеки отрицателен симптом и признак получава една точка, накрая се сумират.

Например:

• От 0 до 2 прогнозата е благоприятна.
• 2 до 3 е неопределено.
• От 3 до 5 - неблагоприятно.

Кога данните се изчисляват, лекарят избира подходящия метод на терапия.

В-клетъчните тумори имат положителна прогноза, а Т-клетъчните, напротив, само неблагоприятни. Прогнозата е силно повлияна от фактори като възрастта на пациента, вида на неоплазмата, етапа на развитие и степента на увреждане.

Следните патологии се считат за благоприятни: лимфоми на стомашно-чревния тракт, слюнчените жлези. Да неблагоприятни, включват: лимфоми на централната нервна система, гърдата, костната тъкан, яйчниците.

Хранене при лимфом

Има няколко критерия за правилното хранене:

• Умерено висококалоричен, така че пациентът да не наддава наднормено тегло и да е достатъчно разнообразен. С други думи, в диетата трябва да присъства всичко: зеленчуци, плодове, месо, риба, билки, морски дарове.
• Намалете количеството консерви, пушени меса, сол.

Храненето трябва да е често, но порцията да е малка. Подходът към всеки пациент трябва да бъде индивидуален.

Хората не могат да ядат прясна храна, така че към диетата им могат да се добавят хайвер и маслини. Но успоредно с това пациентът трябва да приема лекарство, което ще помогне за отстраняване на натрия от тялото.

Ако е предписан курс от химиотерапевтични процедури, той не може да се приема, след химиотерапия, особено ако повръщането и диарията станат страничен ефект, натрият е необходим в организма.

Лимфната система е един от най-уязвимите органи по отношение на рак. В този случай патологията може както да се развие в системата първоначално, така и да бъде придобита в природата, стигайки там от други отдели.

Основната проява на аномалията е изразено увеличение на лимфните възли.

Неходжкинов лимфом е голям вид злокачествени новообразувания, които се различават по своята клетъчна структура. Една от най-разпространените е В-клетъчната.

Тази форма на заболяването започва да се образува в клетките на лимфоидната тъкан и бързо засяга други системи и органи. Една от трудностите му лекарите онколози считат непредсказуемостта на поведението на туморния процес.

В допълнение, болестта е силно податлива на разпространение в екстранодалните зони на човешкото тяло.

Прогнозата за елиминиране на заболяването и пълно възстановяване директно зависи от хистологичната форма, степента на увреждане на тялото от раковите клетки, стадия на заболяването и неговата агресивност.

Почти всички аномалии от този тип се характеризират с клетъчна структура, въпреки че могат да съдържат ракови лимфопролиферативни прояви.

Има два вида патология:

• обикновени- имат добра прогноза за 10-годишен период на преживяемост, са добре лекувани и имат практически безболезнени симптоми. Наричат ​​се още фоликуларни;
• агресивен- сроковете им на развитие са кратки, лекуват се комбинирано, а след това в началните етапи. Метастазира бързо.

Тази форма на лимфом се отличава с чести рецидиви - появява се след година или две, изглежда, след успешна терапия. Особено често такива случаи се записват на етапите, когато патологията е пренебрегвана и активно прогресира. Освен това, ако туморът е от обичайния тип, се предписва повторно лечение, което има шанс да бъде ефективно.

Класификация

Почти винаги В-клетъчната форма копира етапите на нормална диференциация и пълната им идентичност с клетките в нормално състояние. Този момент значително усложнява навременната им диагноза.

В тази връзка в началото на две хиляди класификацията на патологията беше преразгледана. Сега условно се разграничават две от неговите форми:

• В клетки, които са в предраково състояние.Това включва левкемия, както и онкологията, причината за която е генетичен фактор;
• узрява в- тумори.

Втората форма е по-обширна по своя състав:

• дребноклетъчна левкемия;
• пролимфоцитна левкемия;
• плазмени тумори;
• аномалии на лигавичните лимфоидни тъкани;
• фоликуларни и нодуларни прояви на тумора;
• дифузен В-клетъчен лимфом;
• грануломатоза;
• вирус на Епщайн;
• интраваскуларни и анапластични;
• аномалия на Бъркет;
• патология, която не е класифицирана, с характеристики, присъщи на други форми на неходжкинови В-прояви.

Причини

Учени от цял ​​свят работят върху концепцията за истинската причина за този вид рак. За съжаление, досега е било възможно да се идентифицират само косвени фактори, които при определени условия са в състояние да провокират заболяване:

• контакт с агресивни химически компоненти- това често се случва в опасни производства. Попаднали в тялото, вредните токсични съединения са склонни да се натрупват и да създават благоприятни условия за развитие на ракови процеси;
• лоша екология- най-голям брой открити случаи на заболяването се срещат в големи градски райони, където нивото на замърсяване е няколко пъти по-високо от нормата;
• вирусни прояви, по-специално синдром на Епщайн- тези диагнози, особено в хроничен или нелекуван стадий, могат да провокират клетъчна мутация и да предизвикат развитие на онкология;
• висока концентрация на йонизиращи лъчи- повишени дози от такъв ефект разрушават нормалната тъканна структура дори на молекулярно ниво. Клетките започват неконтролирано, хаотично делене, което води до образуването на злокачествен тумор.

Етапи

Въз основа на степента на развитие и агресивността на хода на патологията се разграничават следните четири етапа:

• 1-ви етап- заболяването се среща само единично - в отделна група възлови връзки. Този етап се счита за начален етап на образуване на тумор и не води до необратими процеси за тялото. Образованието е неподвижно, добре контролирано и лекувано;
• Етап 2- аномалията нараства, структурното съдържание на лимфоидните тъкани се променя драстично, което засяга основните органи от едната страна на диафрагмата. Изключително важно е на този етап да се започне висококачествена терапия, докато патологията не излезе от границите на първичната си дислокация и не е започнала да расте в съседни части на човешкото тяло;
• Етап 3- най-силно увеличение и най-висока степен на раково увреждане се наблюдава в областта на гръдния кош и перитонеума. Процесът засяга почти всички основни системи на тялото, започва частичната му дисфункция;
• Етап 4- необратимите моменти са напълно ангажирани в цялото тяло. Лечението е неефективно - максимумът, който се дава на пациента в хода на лечението, е известно удължаване на жизнения праг и симптоматично облекчаване на хода на заболяването.

Симптоми

Основният симптом, на който специалистите обръщат голямо внимание при съмнения за този вид рак, са подутите лимфни възли. Към това се добавят новообразувания в областта на черепа, тилната често на главата, подмишниците на шията или слабините.

С напредването на аномалията се появяват следните симптоми:

• значително поднормено тегло- рязка загуба на тегло настъпва само за няколко месеца. Такива промени в тялото възникват поради повишена консумация на енергия, когато върху него падне двойно натоварване;
• хронична умора- различава се от обикновената умора по това, че не се провокира от нищо и след събуждане или добра почивка това чувство не изчезва;
• изпотяване през нощта- дори по време на сън тялото се опитва да преодолее болестта и повечето от отделите му продължават да работят, изразходвайки енергия;
• повишаване на общата температура- в тази ситуация индикаторът не е твърде висок, но продължава доста дълъг период от време и се спира лошо от антипиретични лекарства;
• загуба на интерес към храната- не се справя с повишеното натоварване, тялото спонтанно се предпазва от допълнителни функции, свързани с процесите на храносмилане, и апетитът рязко намалява.

В допълнение към горните признаци, наличието на заболяване може да бъде показано от:

• сърбеж- това се случва, ако патологията е концентрирана в кожните В-клетъчни тъкани;
• чревни разстройства- с лезии на участъците на перитонеума. Често придружен от болков синдром с различна интензивност;
• задух и кашлица- при увреждане на възли, разположени в непосредствена близост до дихателната система;
• болки в ставите- с костни неходжкинови В-лезии.

Диагностика

За потвърждаване или отхвърляне на тази диагноза, както и за получаване на подробна клинична картина на прогресията на аномалията, са приложими следните видове изследване на тялото:

• инспекция- начален етап на диагностика. Най-често, след визуален преглед на пациента и палпация на лимфните възли, лекарят с висока степен на вероятност може да диагностицира тази форма на тумор;
• биопсия на лимфни възли с последващи изследвания- от проблемната зона се взема фрагмент от тъкан, който впоследствие ще бъде подложен на дълбоко микроскопско изследване. Биопсията е задължителен анализ, без който не може да се постави окончателната диагноза по темата онкология;
• лапароскопия- отнася се до хирургичните методи за откриване на аномалии. Чрез въвеждането на специално устройство вътре е възможно не само качествено да се изследва патологията, но и да се вземе фрагмент от материала за анализ. При тази форма на рак такова изследване се предписва в почти 100% от случаите;
• торакоскопия- ендоскопска версия на вътрешния преглед на частите на тялото, която дава информация за местоположението на тумора, неговия размер и форма;
• пункция на костен мозък- най-информативният изследователски метод. Използва се, когато става въпрос за лимфоми, свързани с дейността на мозъка. Въпреки очевидната сложност, процедурата, ако се извърши правилно, не се счита за опасна.

Лечение

За премахване на аномалията се използват следните методи на лечение:

• химиотерапия- основният метод за въздействие върху тумора в тази ситуация. Въз основа на използването на цитостатици. Извършва се дозирано, на курсове. Предписва се както автономно, така и комплексно за засилване на положителната динамика;
• лъчетерапия- като независим вариант, рядко се използва - само на етапите на формиране на образованието и след това при условие, че е точно потвърдено, в противен случай моментът ще бъде пропуснат и времето ще бъде загубено. Използването му е оправдано само като локален начин за премахване на ракови прояви;
• моноклонални антитела- продукт, възпроизведен в лабораторни условия. Тези компоненти се използват активно в онкологията за неутрализиране на активността на раковите клетки. Показани са както комплексни ефекти, така и резистентност към химиотерапия;
• трансплантация на периферни стволови клетки- процедурата се извършва, когато на фона на алтернативни начини за отстраняване на проблема възникват повтарящи се процеси, а трансплантацията е единственият шанс за спасяване на живота на пациента.

Прогноза

Ако лечението се проведе навреме, прогнозата за преодоляване на 10-годишния праг, като се вземе предвид стадия на заболяването, е както следва:

• на етап 1- повече от 93% от пациентите;
• на 2- до 50%;
• от 3- около 30%;
• в 4- по-малко от 8%.

При продължително пренебрегване на състоянието на тумора и липса на навременна диагноза, прогнозата е много песимистична - само 4% от пациентите с неходжкинов В-клетъчен лимфом имат шанс да живеят 10 години.

Прогнозната роля на генната експресия на рак на тестисите при пациенти с В-клетъчни лимфоми се обсъжда в това видео:

Ако откриете грешка, моля, изберете част от текст и натиснете Ctrl + Enter.

Какво е неходжкинов лимфом?

Неходжкиновият лимфом е група от повече от тридесет свързани заболявания, които нямат характеристиките на болестта на Ходжкин.

Симптоми на неходжкинов лимфом

Най-честият симптом на неходжкинов лимфом е безболезнено подуване на лимфните възли, обикновено на шията, подмишниците или слабините. Лимфните възли, граховите бучки, са разположени по цялото тяло. Те съдържат бели кръвни клетки, които помагат в борбата с инфекцията.

Подуването се причинява от специфичен тип бели кръвни клетки, известни като лимфоцити, които се събират в лимфните възли. Малко вероятно е да имате неходжкинов лимфом, ако имате подути лимфни възли, тъй като тези жлези често се подуват в отговор на инфекция.

Някои хора с неходжкинов лимфом имат и други по-общи симптоми. Те могат да включват:

• нощни изпотявания;
• неволна загуба на тегло;
• висока температура (треска);
• упорита кашлица или усещане за задушаване;
• постоянен сърбеж на кожата по цялото тяло.

Други симптоми зависят от това къде в тялото се намират увеличените лимфни жлези. Например, ако те засягат стомаха ви, може да изпитате болки в стомаха или да имате стомашно разстройство.

Има моменти, когато хората имат анормални клетки в костния си мозък. Това може да доведе до: постоянна умора или повишен риск от инфекции. Появява се прекомерно кървене, като кървене от носа, обилни менструации и кръвни петна под кожата.

Кога да се види лекар?

Посетете Вашия лекар, ако имате някой от симптомите, изброени по-горе, особено ако имате постоянно подути жлези без други признаци на инфекция. Въпреки че е малко вероятно симптомите да бъдат причинени от неходжкинов лимфом, най-добре е да играете на сигурно и да се тествате.

Диагностика

След диагностициране на неходжкинов лимфом се правят изследвания за определяне на стадия и степента на заболяването. Лечението и прогнозата при пациенти с неходжкинов лимфом зависят отчасти от стадия на лимфома.

Тестовете, използвани за поставяне на диагноза, включват:

• Физически тест.
• Биопсия на увеличени лимфни възли или други анормални области.
• Кръвни изследвания.
• Образни тестове като компютърна томография.
• Аспирация и биопсия на костен мозък (не винаги се правят).
• Лумбална пункция (не винаги се прави).

Етапи

Системата за стадиране се използва най-често за описание на степента на неходжкинов лимфом при възрастни. Етапите са описани с римски цифри I-IV (1-4). Лимфомите, които засягат орган извън лимфната система, имат E в допълнение към техния стадий (напр. стадий IIE), докато тези, които засягат далака, имат допълнително S.

Етап I

• Лимфом само на 1 лимфен възел или лимфоиден орган като тимуса (I).
• Ракът се намира само в един орган извън лимфната система (IE).

II етап

• Лимфомът се намира в 2 или повече групи лимфни възли от една и съща страна (над или под) на диафрагмата (тънка мускулна ивица, която разделя гръдния кош и корема). Например, това може да включва аксиларни и шийни възли, но не и комбинация от аксиларни и слабинни възли (II).
• Лимфомът се простира от една група лимфни възли до съседен орган (IIE). Може да засегне и други групи лимфни възли от същата страна на диафрагмата.

III етап

• Лимфомът се намира в лимфните възли от двете страни (отгоре и отдолу) на диафрагмата.
• Ракът може също да се разпространи в област или орган близо до лимфните възли (IIIe), до далака (IIIS) или и двете (IIISE).

Етап IV

• Ракът се е разпространил извън лимфната система в орган, който не е в непосредствена близост до засегнатия възел.
• Ракът се е разпространил в костния мозък, черния дроб, мозъка или гръбначния мозък или плеврата (тънката обвивка на белите дробове).

Други модификатори също могат да се използват за описание на лимфом.

Големи тумори - Този термин се използва за описание на тумори в гръдния кош, които са една трета от ширината на гръдния кош, или тумори в други области, които са най-малко 10 сантиметра (около 4 инча) в диаметър. Това обикновено се обозначава чрез добавяне на X. Всеки етап може също да бъде обозначен като A или B. A B се добавя (етап IIIB, например), ако човек има някой от симптомите, изброени по-долу:

• Загуба на повече от 10% от телесното тегло през предходните 6 месеца (без диети).
• Необяснима треска.
• Попиване в нощни изпотявания.

Тези симптоми обикновено означават, че заболяването прогресира. Ако лицето има някакви симптоми, се препоръчва по-интензивно лечение. Ако няма симптоми В, към етапа се добавя А.

Видове неходжкинов лимфом

Категоризирането на неходжкинови лимфоми (NHL) може да бъде доста объркващо (дори за лекарите), тъй като има толкова много видове, че са използвани няколко различни системи. Най-новата система за класификация на Световната здравна организация (СЗО). Системата на СЗО от групи лимфоми се основава на това как изглеждат под микроскоп, характеристиките на хромозомата на лимфомната клетка и наличието на определени протеини на клетъчната повърхност.

По-често срещаните видове лимфоми са изброени по-долу в зависимост от това дали са В-клетъчни или Т-клетъчни лимфоми. Някои редки форми на неходжкинов лимфом не се обсъждат тук.

В-клетката на дифузния неходжкинов лимфом съставлява по-голямата част от неходжкиновите лимфоми. Това е най-често срещаният тип лимфом в Съединените щати (около 1 на всеки 3 случая). Клетките изглеждат доста големи, когато се гледат под микроскоп. Дифузният голям В-клетъчен лимфом (DLBCL) може да се появи във всяка възрастова група, но се среща главно при възрастни хора (средна възраст 60 години). Обикновено започва с бързо нарастваща маса дълбоко в тялото, като гърдите или корема.

Може да се развие в лимфни възли, например на шията, слабините, подмишниците.Може да започне и в други области като червата, костите или дори мозъка или гръбначния мозък. Около 1 от 3 случая на лимфом е локализиран само в една част на тялото. Лимфомите се лекуват по-лесно, когато са локализирани, отколкото когато са се разпространили в други части на тялото. Генетичните тестове показват, че има различни подтипове DLBCL, дори ако изглеждат еднакво под микроскоп.

Тези подтипове имат различни отговори на лечението и различни прогнозни резултати. Едроклетъчният неходжкинов лимфом е бързо нарастващ лимфом, но често се повлиява добре от лечението. Като цяло около 3 от 4 души няма да покажат никакви признаци на заболяване след началния етап на лечение и много от тези пациенти ще бъдат излекувани чрез терапия.

Първичният медиастинален В-клетъчен лимфом е подтип на DLBCL, при който лимфоидните клетки са големи, но има много фиброза (белези) на заден план. Той представлява около 2% от всички лимфоми. Около 2 от 3 души с този лимфом са жени. Повечето от тях са млади – на 30 години. Този лимфом започва в медиастинума (областта в средата на гръдния кош, зад гръдната кост).

Това може да причини проблеми с дишането, защото често оказва натиск върху трахеята, която води до белите дробове.Може също така да блокира горната празна вена (голямата вена, която връща кръвта към сърцето от ръцете и главата), което може да издути ръцете и лицето. Това е бързо нарастващ лимфом, но обикновено се повлиява добре от лечението.

Интраваскуларен голям В-клетъчен лимфом: При този рядък подтип DLBCL лимфомните клетки се намират само вътре в кръвоносните съдове, а не в лимфните възли или костния мозък. Това се нарича LHCCL.

Прави 1 от 5 заболявания. Показва, че клетките са склонни да растат в кръгов модел в лимфните възли. Средната възраст за хората с този лимфом е около 60. Това е рядък вид лимфом при много млади хора. Този лимфом се среща на много места в лимфните възли на тялото, както и в костния мозък.

Фоликуларните лимфоми често се развиват бавно, но са трудни за лечение. Тези лимфоми може да не изискват лечение, когато са диагностицирани за първи път. Вместо това лечението може да се отложи, докато лимфомът не причини проблеми. С течение на времето около 1 от 3 фоликуларни лимфоми се развиват в бързо растящи дифузни В-клетъчни лимфоми.

Хронична лимфоцитна левкемия/ малък лимфоцитен лимфом – тези заболявания са тясно свързани. Много лекари смятат, че това са две версии на името на едно и също заболяване. Същият тип ракова клетка (известна като малък лимфоцит) се наблюдава както при хронична лимфоцитна левкемия (CLL), така и при малък лимфоцитен лимфом (SLL). Малък лимфоцитен лимфом / (CLL) - Най-често се използва за диагностициране на този лимфом, ако е само в лимфните възли.

Единствената разлика е къде се откриват раковите клетки: при ХЛЛ, по-голямата част и в костния мозък. При SLL раковите клетки се намират главно в лимфните възли и далака. Около 5% -10% от всички лимфоми са SLL.

И CLL, и SLL се развиват бавно. ХЛЛ е много по-често срещана и има тенденция да расте по-бавно. Лечението е същото за CLL и SLL. Обикновено не се повлияват от лечението със стандартни процедури, но в зависимост от стадия и скоростта на нарастване на заболяването повечето пациенти живеят повече от 10 години. Понякога тези бавно растящи лимфоми се развиват в по-агресивен тип.

В-клетъчен пролимфоцитен лимфом (B-PLL) е много рядка В-клетъчна неоплазма, съставена от така наречените пролимфоцити, обикновено включваща периферна кръв, костен мозък и далак. Името "пролимфоцит" всъщност е погрешно наименование, тъй като туморните клетки при това заболяване са зрели, активирани В клетки. По дефиниция тези пролимфоцити съставляват над 55% от клетките в кръвта и костния мозък.

B-PLL е изключително рядко заболяване, включващо по-малко от 1% от В-клетъчните левкемии. Тъй като диагнозата е променена, за да се изключат случаите на лимфом на мантийните клетки, атипична хронична лимфоцитна левкемия (CLL) и /CLL PLL (дефинирана като между 15-55% от пролимфоцитите), B-PLL става все по-рядък. Засяга предимно възрастни хора със средна възраст от 65 до 70 години.

Мъже и жени. По-голямата част от пациентите в Кавказ. Пациентите имат бързо нарастващ брой бели кръвни клетки над 100 000 / μL и масивна спленомегалия; анемия и тромбоцитопения са налице в приблизително 50%. Симптоми: треска, нощно изпотяване, загуба на тегло са чести.

Лечение на неходжкинов лимфом

Възможностите за лечение зависят от вида на лимфома и стадия (степента) и други прогностични фактори.Разбира се, няма абсолютно еднакви случаи; стандартните възможности за лечение често са съобразени със ситуацията на всеки пациент.

Основните лечения за неходжкинов лимфом са:

• химиотерапия.
• Имунотерапия.
• Насочена терапия.
• Лъчетерапия.
• Трансплантация на стволови клетки.
• Рядко може да се използва операция.

Друга важна част от лечението за много хора е палиативните или поддържащи грижи. Може да помогне за предотвратяване или лечение на проблеми като инфекции, промени в кръвните клетки или някои от симптомите, причинени от лимфом.

За DLBCL етап 4, Вашият лекар най-вероятно ще препоръча химиотерапия.

Например, R-CHOP е режим на химиотерапия. Това включва комбинацията от лекарството циклофосфамид, доксорубицин, винкристин и преднизон, с добавка на ритуксимаб, моноклонално антитяло. Лечението обикновено продължава около шест месеца. За лечение на бавно нарастващи фоликуларни лимфоми, Вашият лекар може да предпише ритуксимаб и лекарства за химиотерапия.

Прогнозата за лимфом на етап 4 ще варира в зависимост от редица фактори, включително:

• вид лимфом;
• засегнатият орган;
• възрастта на пациента;
• общо здраве.

Петгодишната преживяемост при хора със стадий 4 варира в зависимост от подтипа на NHL и други фактори.

Информативно видео

През последните десетилетия неходжкинов лимфом все по-често се диагностицира от онколози по целия свят. Броят на смъртните случаи от това заболяване се е удвоил. В сравнение с 1990 г. увеличението е приблизително 4% - 8% годишно, в зависимост от региона. Най-често мъжете боледуват и с възрастта вероятността от това заболяване нараства постоянно, както при мъжете, така и при жените. В Руската федерация всяка година около 25 хиляди души се регистрират с такава диагноза, така че въпросът какво представлява това заболяване възниква все по-често.

Неходжкинов лимфом (НХЛ) е група заболявания, която съчетава около 80 нозологични форми, които се различават по клинично протичане, клетъчен състав и прогноза. Основната характеристика на тези заболявания е злокачествена дегенерация на лимфоцити с увреждане на лимфната система и вътрешните органи, което включва, освен.

Класификация на заболяването

ICD 10 класифицира заболяването неходжкинов лимфом, както следва:

• Нодуларни или фоликуларни
• Периферни и кожни Т-клетки
• Дифузен неходжкинов лимфом (чести)
• Несложни и други форми

Клетъчна класификация

Най-често в онкологичната практика те използват класификацията, приета от Световната здравна организация, която се основава на клетъчния състав. Според тази класификация лимфомът е разделен на два вида:

1. ... Както подсказва името, засегнати са В-лимфоцитите, които са отговорни за производството на антитела, които са отговорни за хуморалния имунен отговор.

• , по-често мъжете боледуват на възраст около 30 години. Лечебността достига 50%.
• MALT - лимфом на маргиналната зона. Засяга стомаха, расте много бавно, но е слабо излекуван.
• Дребноклетъчна лимфоцитна, бавно растяща, но не много чувствителна към лечение.
• или тимус едроклетъчен В-клетъчен лимфом, най-често боледуват жени на 30-40 години. В 50% от случаите се лекува.
• Лимфомите на далака и възлите са бавно нарастващи.
• Едроклетъчен дифузен В - клетъчен лимфом, характеризиращ се с бързо агресивно развитие на заболяването, е характерен за мъжете над 60-годишна възраст.
• Фоликуларен лимфом. Често се развива бавно, но може да премине в дифузна форма с бърз растеж.
• Първичният лимфом на ЦНС е заболяване, свързано със СПИН.

1. Неходжкинов Т-клетъчен лимфом.Характеризира се със злокачествено изменение и неконтролиран растеж на Т-лимфоцитите, които се образуват в тимуса и са отговорни за бариерния (клетъчен) имунитет на лигавиците и кожата.

• Т-клетъчна лимфобластна, развива се от прогениторни клетки, по-често боледуват млади хора на възраст 30-40 години, в 75% от случаите мъже. Курсът е благоприятен само ако костният мозък не е увреден.
• Екстранодалният НХЛ, образуван от Т-килъри, може да се развие на всяка възраст, може да бъде с различна степен на агресивност.
• Анапластична голяма клетка. Те често се разболяват в млада възраст, но се повлияват добре от лечението.
• Кожен Т-клетъчен лимфом (синдром на Сезари), друго име е гъбична микоза. Среща се при пациенти на възраст 50-60 години, скоростта на растеж и прогнозата често зависят от съпътстващата и фоновата патология.
• Ангиоимунобластни. Характеризира се с много агресивно протичане и неблагоприятна прогноза.
• Т - клетъчен лимфом с ентеропатия. Различава се с висока агресивност и лоша прогноза. Среща се при пациенти с непоносимост към глутен.
• Т - клетъчен неходжкинов лимфом, засягащ подкожната мастна тъкан, друго име е паникулитоподобен. Лоша прогноза поради слаба чувствителност към химиотерапия.

Класификация по тежест на заболяването

Също толкова удобна и клинично значима, както за онколозите, така и за пациентите, е класификацията по агресивност на процеса, тъй като това определя прогнозата, тактиката на лечение и наблюдението. Разпределете:

1. 1. Индолентен лимфом- има ниска агресивност, развива се бавно, понякога с години, без да се проявява по никакъв начин, прогнозата за живота обикновено е благоприятна.
   2. Агресивен НХЛ- характеризира се с висока скорост на растеж и разпространение, прогнозата зависи от етапа, в който е открит и чувствителността към химиотерапия.
   3. Междинна форма- расте постепенно, като непрекъснато увеличава негативното въздействие.

Възможни причини за заболяването

Въпреки развитието на медицината, точната причина за развитието на лимфоми все още не е установена. Само за някои от тях са установени рискови фактори и допринасящи фактори, които могат да предизвикат развитието на заболяването, но те не винаги са то. Допринасящите фактори могат да бъдат разделени на групи:

1. Инфекция . Например, вирусът на Epstein-Barr може да предизвика развитието на лимфом на Burkitt, фоликуларен В-клетъчен лимфом. Вирусът на Т-клетъчната левкемия провокира развитието на Т-клетъчен лимфом при възрастни. Бактерията Helicobacter pylori, която причинява пептична язва, също може да причини стомашен MALT лимфом. Лимфомите могат да бъдат причинени и от вируси на хепатит С, човешки херпес тип 8 и HIV инфекция.
2. Химически канцерогени и мутагени – инсектициди, хербициди, бензоли.
3. Йонизиращо лъчение.
4. Генетични заболявания:Синдром на Chédiak-Higashi, синдром на Klinefelter и синдром на атаксия-телеангиектазия.
5. Приемане на имуносупресори, със съпътстваща патология.
6. Автоимунни заболявания, като системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и др.
7. По-напреднала възраст и затлъстяване.

Случва се обаче, че неходжкинов лимфом се развива при липса на някой от тези фактори.

Симптоми на заболяването

Поради факта, че неходжкиновите лимфоми се различават по клетъчния състав и могат да засегнат голямо разнообразие от органи, те се характеризират с голямо разнообразие от симптоми. Едно често срещано е засягане на лимфни възли, както локално, така и широко разпространено.

Най-важният симптом за лимфоми е лимфаденопатията.Неходжкинов лимфом, чиито симптоми са много разнообразни, но не винаги специфични, се подозира с безболезнено уголемяване на възлите, наличие на общи признаци на интоксикация или симптоми на увреждане на определен орган.

За Т-клетъчни лимфосаркоми са характерни следните симптоми:

• Генерализирано увеличение на лимфните възли
• Увеличен далак или спленомегалия
• Увреждане на белите дробове и кожата

Синдромите на компресия са характерни за неходжкиновия лимфом и не се срещат при лимфома на Ходжкин:

• Синдромът на горната празна вена, с увреждане на лимфните възли на медиастинума, се проявява за първи път с хиперемия и оток на лицето.
• При увреждане на тимуса трахеята се притиска, което се проявява с кашлица и задух.
• Компресиране на уретера от тазови или ретроперитонеални лимфни възли, което може да доведе до хидронефроза и вторична бъбречна недостатъчност.

Лимфомът е злокачествен тумор и при достигане на стадий 2-3 се появяват симптоми, характерни за всеки онкологичен процес.

• Умора, слабост, намалена работоспособност
• Раздразнителност, емоционална лабилност, апатия.
• Намален апетит и тегло
• Повишено изпотяване през нощта
• Постоянна ниска или фебрилна температура
• Ако са засегнати коремната и гръдната кухина, може да се развие плеврален излив и хилозен асцит.
• Анемията, първоначално се среща при една трета от пациентите с НХЛ, по-късно се развива в почти всички форми.

Ако се появи някой от изброените симптоми или техния комплекс, трябва да се консултирате с лекар възможно най-скоро. При определяне на прогнозата и тактиката на лечение е много важно да се установи стадия на заболяването. За това се използва модифицирана класификация въз основа на нивото на разпространение на процеса в тялото.

Етапи на заболяването

Има четири етапа на неходжкинов лимфом:

1. I (първи) етап.Характеризира се с поражението на един лимфен възел или появата на един тумор без локални прояви.
2. II (втори) етап.Проявява се с поражение на няколко лимфни възли или проява на излизане отвъд възлите само от едната страна на диафрагмата (коремната кухина или гръдния кош) със или без локални симптоми. При В- и едроклетъчните неходжкинови лимфоми този стадий се разделя на операбилни и неоперабилни форми.
3. III (трети) етап.Процесът е често срещан от двете страни на диафрагмата и епидуралните видове лимфоми.
4. IV (четвърти). Етап 4 неходжкинов лимфом е най-тежкият, последният стадий, който се характеризира с генерализирано разпространение на процеса с увреждане на костния мозък, централната нервна система и скелета.

За съжаление, на първия етап честотата на откриване на лимфоми е изключително ниска, по-често диагнозата се установява още на 2-3-ия стадий на заболяването.

Установяването на стадия на процеса, степента на агресивност и клетъчната форма е важно, за да бъде максимално ефективно предписаното лечение на неходжкиновия лимфом.

Диагностика на неходжкинови лимфоми

Всяка диагноза започва с интервюиране на пациента, събиране на анамнеза, включително семейна и професионална, за идентифициране на генетична предразположеност или контакт с химически канцерогени. Разкриват се общи симптоми на интоксикация, за които пациентът трябва да информира лекаря. Извършва се преглед, който може да разкрие увеличени лимфни възли. В допълнение към увеличените периферни лимфни възли, един от първите предупредителни признаци често е увеличението на медиастинума, открито при рентгенография.

В допълнение към рутинните методи за изследване, като биохимия на кръвта, рентгенова снимка на гръдния кош, трябва да се извърши следният набор от диагностични процедури:

• Ултразвуково изследване (ултразвук) на коремните органи, което ви позволява да изследвате черния дроб, далака, интраабдоминалните лимфни възли, бъбреците
• Компютърна томография за локализация на тумора в главата, шията, гръдния кош, коремната кухина, малкия таз
• ЯМР (магнитен резонанс) се използва за локализиране на тумори в главния и гръбначния мозък.
• Биопсия, тоест отстраняване на фрагмент от тумор за хистологично изследване. Този метод е окончателен за установяване на точна диагноза.
• Имунохистохимични, молекулярно-генетични, цитогенетични изследвания за определяне на вида на лимфома, с цел изясняване на прогнозата и предписване на адекватно лечение.
• Изследване на костния мозък чрез пункция или биопсия, за да се установи дали не е засегнат от туморния процес.
• Лумбална пункция, която открива туморни клетки в цереброспиналната течност
• Радионуклидно сканиране, за определяне на лезията на вътрешните органи и костите.

След пълен преглед, който включва всички горепосочени методи, се установява стадият на заболяването. Ако се установи диагноза неходжкинов лимфом, прогнозата за живота, вероятността от излекуване и скоростта на развитие на заболяването се определят от международния прогностичен индекс (IIP), който включва следните пет фактора: общото състояние на пациент, възраст на пациента, стадий на заболяването, наличие на увреждане на вътрешните органи, ниво на LDH в кръвта.

Благоприятните признаци включват:

1. Първият и вторият етап на процеса са в началото на лечението.
2. Възрастта на пациента е до 60 години.
3. Ненарушени вътрешни органи.
4. Общо благополучие.
5. Нормално ниво на LDH.

А неблагоприятните са следните:

1. Етап три и четвърти.
2. Възраст над 60 години.
3. Широко разпространено увреждане на лимфните възли и вътрешните органи.
4. Лошо състояние на пациента.
5. Високи нива на LDH.