Препарати за миастения гравис за кръвоносни съдове. Антибиотици за миастения гравис каквото можете. Изкуствена белодробна вентилация

Невромускулно заболяване с автоимунен характер на развитие е миастения гравис - от латинската Myasthenia Gravis. Десет от 100 000 души страдат от това заболяване. Повече от 50% от пациентите постигат ремисия.

Някои са предразположени към миастения гравис - рискова група. Включва:

Младежи на възраст 20 - 40 години;
Женски пол - според статистиката жените боледуват 3 пъти по -често от мъжете, но в зряла възраст тези показатели се изравняват.

Основната причина за развитието на миастения гравис е автоимунната реакция на организма към собствените му тъкани. Такъв процес може да бъде стартиран чрез:

Гени;
Стрес;
ARVI.

В зависимост от провокиращия фактор, миастения гравис е разделена на 2 големи класа:

Вродени;
Придобито.

Първият вид е резултат от генетична мутация. Неуспехът води до нарушаване на съкратителната функция на мускулите. Втората форма често е следствие от тумор на тимуса. Миастения гравис може да засегне мускулните влакна във всяка част на тялото. Очната форма на заболяването е по -честа. Децата рядко страдат от това заболяване. Те съставляват по -малко от 3% от общия брой пациенти.

Клинична картина

Която и мускулна група да бъде уловена от заболяването, пациентите ще забележат общи симптоми в засегнатата област:

Прекомерна умора;
Повишена слабост;
Намалена производителност и функционалност.

Патологичният фокус причинява дискомфорт на човек. Тази дефектна част не се справя със задачите, които са й възложени. Мускулите на всяка част на тялото могат да страдат. Но особено често в процеса участват очите. Това причинява много неудобства на пациента. Почивка на мускулите, облекчаване на напрежението от тях, дава облекчение. Но е краткотраен.

С течение на времето дори продължителната релаксация няма да намали тежестта на симптомите на пациента. Напредъкът във фармакологията позволява на пациентите да се борят с болестта. В клиничната практика се разграничават следните форми на миастения гравис:

Лек;
Тежка.

Диагностика

Само симптомите не са достатъчни, за да може лекарят да запише факта на заболяване. Всяко изследване на патологичния процес не се ограничава до инструментални методи. Лекарят преглежда пациента, установява клиничните признаци на заболяването. Преглежда медицинската история на пациента. И тогава той му възлага лабораторна и инструментална диагностика. Стандартният набор от тестове за откриване на миастения гравис се състои от следното:

Функционални тестове, насочени към откриване на патологична мускулна умора;
Електромиографско изследване, което показва активност в засегнатите райони;
Тест за намаляване, който ви позволява да идентифицирате блокадата на нервно -мускулния сигнал и в същото време тежестта на процеса;
Прозеринов тест;
Биохимичен кръвен тест;
Имунограми;

Ако е трудно да се постави диагноза, диференциално изследване може да бъде предписано от:

Иглена електромиография;
Изследване на проводимите функции на нервните влакна;
Електромиография на специфични мускули - трептене.

Лечение

Изборът на линия за лечение на миастения гравис зависи от много фактори:

Форми на заболяването;
Състоянието на пациента;
Съпътстващи патологии;
Разпространението на процеса.

Лекарствата се предписват стандартно. В някои случаи обаче се препоръчва операция. Автоимунните процеси в тимуса могат да причинят операция по тимектомия. Сред ефективните лекарства са известни "Proserin", "Kalinin" и лекарства с високо съдържание на калий. И също така предписвайте лекарства, които стимулират имунната система.

Симптоматичното лечение, което облекчава състоянието на пациента, включва следните лекарства:

Антихолинестераза - "Ипигрикс";
Цитостатици;
Глюкокортикоиди - "Преднизолон", "Метипред";
Имуноглобулини.

В случай на бързо прогресиращи промени се предписва екстракорпорална хемокорекция - метод, който помага за прочистване на кръвта на пациента от антитела срещу собствените им тъкани. Дори първата процедура дава на хората шанс да се почувстват по -добре. По -нататъшната терапия помага да се постигне траен ефект.

Криофорезата е ефективен метод. Тази процедура ви позволява да почистите кръвта от вредни вещества, като повлияете с помощта на понижена температура. Такова лечение се провежда в курс в продължение на 5-7 дни подред. Методът на каскадна плазмена филтрация е широко използван. Тази процедура се извършва с помощта на нано почистващи препарати. Те пречистват кръвта и след това я връщат на пациента.

Друг съвременен метод за лечение на миастения гравис може да се счита за екстракорпорална имунофармакотерапия. Тя включва извличане на лимфоцити от пациента, тяхното медикаментозно лечение и последващо изпращане в кръвната система. С помощта на подобна техника беше възможно да се предизвика стабилна ремисия при пациенти в рамките на една година. Особено важно е да се придържате към препоръките на лекаря, тъй като при миастения гравис има противопоказани лекарства, употребата на които е изпълнена с опасни последици.

Форма на очите

Орбиталната болест е един от най -често срещаните видове заболявания. Често с нея започва процесът на миастения гравис и след това се разпространява в други органи. Основните симптоми, отбелязани от пациентите:

Диплопия, тоест двойно виждане. Пациентите виждат повече от едно цялостно изображение;
Намалена зрителна острота и яснота;
Нарушаване на ротационните и двигателните функции на орбитите;
Птоза, тоест увисване на клепачите. В резултат на това палпебралната фисура не може да се отвори и затвори нормално.

Всички описани характеристики могат да се отнасят до една или и двете орбити. Обикновено, затваряйки очи за кратко, пациентите изпитват облекчение. Лекият стрес, свързан с четенето или гледането на телевизия, обаче е неудобен.

Булбарна форма

Този вид миастения гравис може да бъде животозастрашаващ. Това включва:

Дисфония - нарушение на гласовата функция;
Дисфагия - преглъщане;
Дизартрия - дезорганизация в работата на мускулния апарат на фаринкса, ларинкса, а също и на мекото небце.

Описаните симптоматични прояви водят до опасни последици. Дисфагията може да се превърне в пълна невъзможност за преглъщане. Списъкът с хранителни продукти за такива пациенти е изключително оскъден. Храната се предписва от лекаря. Пациентите трябва да се хранят с епруветка, те губят тегло и стават слаби. Това означава, че общото им състояние се влошава, което не допринася за възстановяването.

Разстройството на гласообразуването намалява социалната сфера на живот на пациентите. А дизатрията може да бъде фатална поради респираторни проблеми, причинени от пареза на гласните струни, които затварят ларинкса. Това е изпълнено с задушаване - задушаване.

Обобщена форма

Най -неблагоприятният вид заболяване е системно, тоест често срещано. Този опасен вид миастения гравис неизменно причинява до 1% от смъртните случаи сред пациентите с този патологичен процес. Обобщената форма улавя голям брой мускули, включително дихателните мускули - това може да причини неуспех и смърт, ако не се осигури грижа.

Това заболяване често е придружено от разпространението на процеса. С течение на времето ограничената форма преминава в системна. И въпреки че ремисиите не са необичайни при пациентите, те обикновено се появяват и завършват внезапно. Следователно се разграничават миастенични епизоди и състояния.

Първите започват и свършват бързо. Последните представляват дългосрочен процес, продължаващ до няколко години. Това миастенично състояние обаче не е склонно към прогресия.

Противопоказания

Пациентите, страдащи от това заболяване, са принудени да имат някои ограничения. Те включват:

Прекомерна физическа активност;
Изолация, тоест стойте на пряка слънчева светлина;
Лекарства с магнезий - "Магнезия" и "Панангин", "Аспаркам";
Curariform мускулни релаксанти;
Антипсихотици, транквиланти и лекарства, които засилват действието им - "Гидазепам", "Корвалкапс";
Диуретици, с изключение на Верошпирон и Спиронолактони;
Използването на някои антибиотици като аминогликозиди - "Гентамицин" и "Стрептомицин", флуорохинолони - "Еноксацин" и "Ципрофлоксацин";
Ваксинации.

Не трябва да се пренебрегват противопоказаните лекарства за миастения гравис. Има таблици и списъци с лекарства, които отговарят на въпроса "Какви антибиотици могат да се използват за миастения гравис?" Трябва да се избягват средства, които имат това заболяване в списъка с усложнения. Тези лекарства включват "глуталит". Така че използването на тези хапчета е противопоказание. Спазването на предписанията на лекаря е ключът към благоприятния ход на заболяването.

Миастения гравис (буквално преведено като „ мускулна слабост») - автоимунно нервно -мускулно заболяване.

Форми и симптоми на миастения гравис

1 Очен (увиснал горен клепач - сутрин човек отваря очите си нормално и напълно, но вечерта горният клепач започва да увисва).
2 Bulbar (нарушена функция на преглъщане и дъвчене).
3 Генерализирано (трудно задържане на главата, наличие на напречна усмивка, дълбоки бръчки по челото, обилно слюноотделяне; след това мускулите на крайниците отслабват и в крайна сметка атрофират напълно).

Основни симптоми:

прекомерна умора;
слабост на скелетните мускули;
мускулите отслабват при интензивно движение и продължителна работа;
мускулът напълно престава да функционира и след известно време възобновява функциите си;
пациентът сутрин, тъкмо се събужда, се чувства добре, след няколко часа се появяват всички горепосочени симптоми.

Причини за миастения гравис:

1 нарушение на нервно -мускулния синапс на биохимично ниво;
2 автоимунно увреждане на тимуса (тимусната жлеза) - имунната система на пациента приема тъканите си за чужди.

Полезни продукти за миастения гравис

Калият е необходим за кожни заболявания, помага за възстановяване на мускулната функция. Затова се препоръчва да се яде храна, богата на калиеви йони.

пресни плодове (портокали, банани, авокадо, пъпеши);
пресни зеленчуци (бобови растения: обикновен боб, лима и леща; картофи, рутабага, тиква);
не натрошено зърно;
сушени кайсии, стафиди.

Също така, при миастения гравис е наложително да се ядат храни, богати на калций. Той участва в такива процеси като:

мускулна контрактилност и повишава възбудимостта на нервните тъкани;
поддържа костите и зъбите здрави, което предотвратява фрактури в случай на наранявания. В края на краищата хората с миастения гравис са по -податливи на наранявания от обикновените хора.

Източници на калций:

основни: млечни продукти;
пресни зеленчуци: зеле (карфиол, бяло зеле), ряпа (листата му), аспержи, леща, бобови растения;
ядки;
яйчни жълтъци;
меки кости от сардина и сьомга.

За да може калцият да се абсорбира добре в организма, той трябва да се консумира с фосфор (в съотношение 1 към 2). Друго много важно свойство на фосфора при миастения гравис: той помага да се спести енергия в клетките.

извара;
месо;
мозък;
телешки черен дроб;
риба;
зърнени храни: елда, перлен ечемик, овесени ядки;
ядки (орехи).

Традиционна медицина за миастения гравис:

Рецепта номер 1

Вземете 200 грама овес, изплакнете добре и налейте 0,5 литра вода. Варете 40 минути. След това настоявайте за един час, филтрирайте.

Трябва да вземете 3 месеца - 4 r на ден, 0,5 чаши и да добавите чаена лъжичка мед 30 минути преди хранене. След това направете пауза за 3 седмици. След изтичането им повторете приема на овесения бульон (още 3 месеца).

Рецепта номер 2

Вземете 3 глави чесън, нарязайте ги, добавете към тях 4 лимона (2 лимона с кора, 2 обелени). Към сместа добавете чаша ленено масло и 1 килограм мед. Смесете всички съставки с дървена лъжица. Вземете такава каша 3 r на ден, 10 грама 30 минути преди хранене.

Рецепта номер 3

Вземете чаша захар и 200 грама лук, налейте литър вода, разбъркайте. Добавете 30-40 грама мед и гответе 90 минути на слаб огън. Приготвената смес трябва да се приема три пъти на ден по супена лъжица.

Всички тези рецепти за най -добро лечение на миастения гравис трябва да се редуват.

Опасни и вредни храни за миастения гравис

Храните, които съдържат магнезий, трябва да бъдат изключени, тъй като отпускат мускулите:

растителни храни (спанак, броколи, бял боб, непреработени зърнени храни, сушени кайсии, къпини, малини, сусам);
животински продукти (риба камбала, скариди, шаран, лаврак, скумрия, треска, млечни продукти).

Диуретичните продукти са противопоказани, те измиват калий и калций, което е изключително необходимо при лечението на миастения гравис.

Миастения гравис е хронично нервно -мускулно заболяване, проявяващо се с рецидивиращ или постепенно прогресиращ тип протичане. Хората с миастения гравис страдат от повишена мускулна умора, която в края на деня понякога води до тежка пареза на мускулите, засегнати от патологичния процес.

Причини

Няма единна гледна точка за причините за това заболяване. В различно време се изразяват наследствени, инфекциозни, автоимунни теории. Съществува и ясна връзка между развитието на това състояние и тумор на тимусната жлеза (тимус), въпреки че последният не винаги е налице и неговото отстраняване не винаги води до подобряване на състоянието.

Трябва да се каже, че рискът от получаване на миастения гравис се увеличава значително със съществуващата фамилна анамнеза. При болни хора в едно и също семейство проявите на миастения гравис много често варират от минимални (очна миастения гравис) до максимално възможна (миастения гравис).

Заболяването е доста често, честотата на миастения гравис варира от 5 до 10 души на 100 000 население. Жените боледуват по-често (в съотношение 2 към 1), възрастта на началото на заболяването пада главно на 15-45 години. Описани са случаи, когато заболяването се проявява при деца. По -често има ранна мускулна слабост, която изчезва през първия месец от живота.

Трябва да се отбележи възможността за развитие на миастеничен синдром на фона на съществуващи хронични заболявания: дерматомиозит, тумори на ендокринните органи, системни заболявания на съединителната тъкан и др.

Симптоми

Симптомите имат различна тежест, локализация, но могат да се характеризират с една фраза - мускулна слабост. В зависимост от локализацията на процеса и тежестта на проявите се разграничават няколко форми на миастения гравис:

Форма на очите.
Булбарна форма.
Генерализирана форма (миастения гравис, болест на Erb-Goldflam).
Злокачествена фулминантна миастения гравис.
Миастенична криза.

Миастения гравис се проявява предимно с развитието на клепачна слабост, често от едната страна или неравномерно от двете страни. В същото време, в началото на заболяването, клепачът пада в късния следобед, след визуален стрес. Често се отбелязват двойно виждане и други преходни зрителни увреждания. Ако две години след началото на болестта процесът не се е преместил в други анатомични зони, тогава по -нататъшното обобщение става малко вероятно. Локализираната миастения гравис (очна форма) не е животозастрашаваща.

Булбарната форма на миастения гравис се характеризира с развитие на слабост на мускулите на мекото небце, езика, фаринкса. Пациентът страда от говорни нарушения, нарушения на акта на преглъщане. В същото време промените се променят динамично през деня, с различни натоварвания, което отличава тази форма на заболяването от истинския бульбарния синдром.

Обобщената форма е често срещана мускулна слабост. Всичко започва, като правило, с мускулите на шията, на болен човек става трудно да държи главата си, постепенно болестта се разпространява в други мускулни групи, започва да се появява пареза на мускулите на крайниците. Походката на пациента е нарушена, изражението на лицето е изкривено. Наблюдава се забележимо подобрение на състоянието сутрин, след дрямка, след дълга почивка. Най -малката физическа активност понякога води до тежка слабост.

Злокачественият тип на хода на заболяването присъства само при наличие на тумор на тимуса, често злокачествен. Заболяването прави своя дебют на възраст от около 50 години и в кратък период (месеци, а понякога дори седмици), води до пълно увреждане. В крайни етапи скелетните дихателни мускули са засегнати с вероятност от развитие на животозастрашаващи състояния.

Миастеничната криза е специална проява на генерализираната форма на тази патология. Точните причини за кризата не са установени, тя се развива по -често на фона на менструация, психоемоционално пренапрежение, треска или други причини. Недостатъчната доза лекарства при лечението на заболяването също може да доведе до развитие на усложнения. При криза се развива изразена слабост на всички мускули, включително дихателните мускули. Продължителността на кризата варира много широко и може да продължи до няколко десетки минути, часове и седмици, а в някои случаи и месеци.

Разликата между миастенична криза и холинергична.

Диагностика

По правило диагнозата на заболяването не е трудна, тъй като всички прояви на миастения гравис са доста характерни. Също така, дори при стандартен неврологичен преглед, може да се открие бърза мускулна умора, миастенични сухожилни рефлекси и постепенно изтощение. Използват се и специални тестове и допълнителни методи на изследване:

Тест за увисване на клепачите - има характерен поглед изпод увисналите клепачи, човек рядко може да гледа с отворени очи, клепачите бързо падат.
Тест за охлаждане. Извършва се по -често върху клепачите. Парче лед се поставя върху единия клепач, след охлаждане се отбелязва подобрение в работата на клепача.
Прозеринов тест. (по-късно ще има раздел със симптоми-синдроми и проверете заявката) Пациентът се инжектира подкожно с 2-3 ml 0,05% разтвор на прозерин. При миастения гравис функцията на засегнатите мускули на практика се възстановява за половин час. Това състояние понякога идва до първоначалното не по-рано от 2-3 часа.
ви позволява да идентифицирате характерната миастенична реакция на нервно-мускулно предаване, да разкриете бързата умора на мускулите, когато те се стимулират повторно.

Лечение

Лечението на миастения гравис не е лесна задача. Трябва незабавно да приспособите пациента към постоянен или много продължителен прием на антихолинестеразни лекарства, които действат върху патогенезата на заболяването. Калимин и по -рядко използваният прозерин трябва да бъдат внимателно дозирани въз основа на телесното тегло, тежестта на симптомите, възрастта и други фактори.

Често се използва хормонална терапия, особено при острото развитие на симптомите и бързото им прогресиране. Най -често пулсотерапията се провежда с високи дози, с по -нататъшен преход към минимални дози. Препоръчително е също така да се провеждат сесии на плазмафереза (пречистване на кръвта от циркулиращи автоимунни комплекси) на фона на използването на пулсотерапия с хормони (метипред, дексаметазон и др.).

Лечението на миастенична криза трябва да започне с поддържане на жизнените функции, като постепенно се премине към хода на плазмаферезата, хормоналната терапия, изясняването на наличието на тумор на тимуса. Наличието на тимома (особено нарастващ) в комбинация с чести миастенични кризи е индикация за хирургично отстраняване на тимома. За съжаление, само около 50% от пациентите съобщават за подобрение на състоянието си.

Също така, терапията с миастения гравис трябва да включва чисти калиеви препарати (в никакъв случай Panangin, защото магнезият може да доведе до влошаване на симптомите!), Назначаването на калий-съхраняващи диуретици (верошпирон), метаболитни лекарства (рибоксин, витамини от група В). Назначаването на физиотерапия, специална терапия с упражнения, масаж е оправдано.

Списък на лекарствата, които не трябва да се използват за миастения гравис

Също така трябва стриктно да се придържате към специални подходи за лечение на други заболявания. Има списък с лекарства, които не могат да се използват за миастения гравис:

Ами ако бременността ...

Трябва да се отбележи, че бременността не е противопоказание за предписването на основните лекарства за лечение на миастения гравис. По време на бременност трябва да се изоставят хормоналната терапия, сеансите на плазмафереза и употребата на големи дози калий-съдържащи лекарства.

Изборът на лекарства за миастения гравис зависи от степента на увреждане на мускулната тъкан и степента на увреждане на синаптичната проводимост. Промяната в йонообмена, свързана с недостиг на калий, също изисква специален подход при избора на лекарства за терапия. Те използват радикални методи на лечение - операция или облъчване на тимусната жлеза.

Съвременни аспекти на лечението

Автоимунен патологичен процес, придружен от пареза и парализа. Съвременните лекарства за миастения гравис ви позволяват да запазите работоспособността на пациентите, да избегнете увреждания и да подобрите качеството на живот. Данните за електромиография, фармакологичен тест, използващ антихолинестеразни лекарства, и изследване на кръвния серум за наличие на автоантитела помагат да се предпише ефективно лечение.

Какви болкоуспокояващи са възможни при миастения гравис, се определя от лекаря индивидуално, в зависимост от стадия на заболяването. За лечение се предписват следните лекарства:

Форталгин;
Волтарен;
Ибупрофен;
Кетопрофен;
Спазмалгон;
Coldrex;
Темпалгин.

Психотропните вещества - аминазин, амитриптилин - могат да влошат хода на миастения гравис. Бензодиазепиновите производни и Sonapax са безопасни лекарства.

При пациенти с генерализирана миастения гравис, хлорофилът се използва за лечение на съпътстващи заболявания на назофаринкса. Антисептичната терапия гарантира, че заразените тъкани се насищат с кислород. Общото състояние на пациента се подобрява от Actovegin, който разширява коронарните съдове и подобрява функционирането на нервната система. Ако пациентът страда от сърдечна недостатъчност, се използват лекарства за поддържане на нормалното функциониране на важен орган:

Преддукт;
Милдронат.

Имуносупресивна терапия

Имуносупресорите се предписват за:

Циклоспорин;
Преднизолон.

В хода на терапията обаче рискът от инфекциозни усложнения и развитие на злокачествени тумори се увеличава.

Азатиопринът е най -безопасното лекарство. Той влияе върху абсорбцията на глюкокортикоиди и може значително да намали дозата им. Страничните ефекти на лекарството водят до отмяната му. Пациентът се оплаква от главоболие, втрисане, треска. Лицето развива симптоми на чернодробна дисфункция.

Метотрексат е силен имуносупресор, използва се в малки дози, тъй като лекарството има значителна токсичност. Пациентът изпитва дискомфорт в епигастралната област, гадене, повръщане. Много хора изпитват болка в областта на черния дроб, промяна в ензимната активност и се появяват признаци на цироза.

Левковорин, прилаган след лечение с метотрексат, намалява неговата токсичност. Пациент, страдащ от миастения гравис, е противопоказан при лечение с невролептици и транквиланти.

Лекарства за намаляване на мускулния тонус

В някои случаи при миастения гравис се използват недеполяризиращи мускулни релаксанти:

Trakrium;
Есмерон.

Предвид противопоказанията, лекарят се опитва да не предписва мускулно релаксиращи лекарства за лечение на пациенти, тъй като много пациенти имат повишена чувствителност към тяхното действие.

Не използвайте недеполяризиращи мускулни релаксанти, тъй като в много случаи пациентът развива непредсказуема реакция към приложението им. Лекарството Succinylcholine причинява значително повишаване на нивото на калий в кръвния серум и висока температура при пациента.

Пациентите с периодична парализа имат припадъци, придружени от мускулна слабост. По време на операцията за отстраняване на тимусната жлеза лекарят не използва декомпенсирани мускулни релаксанти. Тиопентал натрий осигурява пълна анестезия.

Използването на таблетки за миастения гравис, които имат мускулно релаксиращ ефект, е забранено за всички категории пациенти. Особено опасни за здравето на пациента са Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Използването на мускулни релаксанти при пациенти с начална форма на заболяването причинява спиране на дишането.

Глюкокортикоидна терапия

Преднизолон увеличава броя на холинергичните рецептори. След приемането му мускулната сила се увеличава. За да се избегне определен риск в ранните стадии на заболяването, терапията се провежда в болнични условия. На пациента се предписват допълнително антихолинестеразни лекарства. Лечението с глюкокортикоиди се провежда дълго време. Интермитентният метод е много популярен, когато пациентът приема увеличена доза от лекарството в продължение на няколко часа. По време на лечението могат да се появят странични ефекти:

повишено кръвно налягане;
стомашна язва.

Азатиоприн се използва при пациенти с миастения гравис, които са трудни за лечение с преднизолон. Дексаметазон се препоръчва от лекаря, като се вземе предвид състоянието на пациента, тъй като лекарството е 10 пъти по -активно от други глюкокортикоиди. Той обаче не е подходящ за циркадна терапия, тъй като влошава състоянието на пациента.

Лечението с глюкокортикоиди включва приемане на алкализиращи лекарства: на пациента се предписва фосфалугел или ранитидин. За да се предотврати развитието на захарен диабет, пациентът трябва да спазва специална диета. Ограничете приема на храна, съдържаща голямо количество въглехидрати. Редовно се вземат кръвни проби за определяне на нивата на глюкозата.

Инхибитори на холинестеразата

При лека форма на заболяването на пациента се предписват лекарствени вещества, които предотвратяват намаляването на ацетилхолина в областта на нервно -мускулните възли. Използването на Proserin при лечение на пациенти с миастения гравис осигурява активна мускулна стимулация, но големите дози от лекарството причиняват нарушена мускулна проводимост.

Диклофенак натрий се използва за провеждане на терапевтична блокада в случай на увреждане на нервите и наличие на силна болка. Това е лекарството по избор, тъй като процедурите с употребата на новокаин и лидокаин са забранени при пациенти с миастения гравис.

Axamon (Ipidacrine) се използва при заболявания на периферната нервна система. Лекарството се понася добре от пациентите. Лекарството има двоен ефект, докато Proserin, Oksazil и Kalimin действат само върху периферната нервна система.

На пациентите се предписват лекарства, съдържащи калий. За терапия KCL се използва под формата на прах. Предвид страничния му ефект върху стомашната лигавица, той се приема след хранене с мляко. Лекарствата Kali-Normin и Kalipoz са предназначени за перорално приложение няколко пъти на ден.

Следните лекарства, съдържащи магнезий и калий, не трябва да се предписват на пациента:

Панангин;
Аспаркам.

Патогенетичен ефект

При лечение на миастения гравис лекарят провежда пулсова терапия с помощта на метилпреднизолон и определени терапевтични схеми. Кортикостероидите се предписват в терапевтична доза всеки ден или през ден. Курсът на приложение продължава една седмица, след което лекарят намалява дозата на лекарството.

В случай на влошаване на състоянието на пациента се използва поетапна терапевтична схема, базирана на увеличаване на еднократна доза, докато се достигне максимално допустимото количество лекарство на доза. Metipred е лекарство с висока минералокортикоидна активност, поради което се използва по -често за лечение, стабилизира състоянието на пациента.

Използването на имуноглобулини

За лечение (MG) се предписва инфузия на имуноглобулини (IVIG), получени от дарена кръв. Целта на метода е да повиши защитните сили на тялото на пациента. Функционалните промени при пациенти с МГ са значителни. Имуноглобулинът, даван на пациент, не причинява сериозни странични ефекти. При лечението на пациенти се използват лекарства:

Gamimun-N;
Пентаглобин;
Октагам 10%;
Интраглобин.

При криза имуноглобулините се предписват само след спешни мерки за реанимация. Човешкият специфичен протеин предотвратява развитието на тежки усложнения. Прилага се през ден в дозата, предписана от лекаря.

Често пациентите с миастения гравис се оплакват от гадене и главоболие след инфузия. Лекарят оценява работата на имунната система на пациента, отбелязва броя на Т -клетките. В хода на изследването се откриват дефекти на имунни частици, а в серума - повишена активност на тимусни хуморални фактори.

Концентрацията на имуноглобулини отразява състоянието на вътрешните органи, които влияят върху защитните сили на организма. Нормалният човешки протеин, съдържащ специфична фракция, когато се прилага в стандартна доза за първи път, причинява грипоподобни симптоми:

сърцебиене;
сънливост;
конвулсии;
висока температура.

Има и друг сериозен проблем - необходимо е постоянно да се следи състоянието на пациента, в случай на колапс и повишаване на кръвното налягане, да се отмени лечението, да се инжектира интравенозно плазмен разтвор и антихистамини.

При лечение на миастения гравис се използват цитостатици:

Циклофосфамид;
Циклоспорин;
Циклофосфамид;

Често след постигане на ефекта дозата на лекарството се намалява. Приемът на циклофосфамид причинява странични ефекти:

левкопения;
хепатит А;
възпаление на панкреаса;
септицемия;
чревни нарушения;
виене на свят
зрително увреждане.

Вредни лекарства

Следните лекарства са противопоказани при пациенти с миастения гравис:

антиконвулсанти;
антибиотици (аминогликозиди);
В блокери;
Литиев карбонат;
Прокаинамид хидрохлорид;
Трихексифенидил хидрохлорид;
антималарийни и антиревматични средства;
капки за очи;
хипогликемични лекарства.

Забранените лекарства допринасят за развитието на миастенични симптоми и увеличават слабостта на скелетните мускули. Антибактериалните лекарства влошават симптомите на заболяването. Следните лекарства не се препоръчват за прием:

Ампицилин;
Имипенем;
Еритромицин.

Хапчета за сън при миастения гравис са противопоказани. Лечението с бензодиазепинови производни и барбитурати е недопустимо. Лекарствата, съдържащи магнезий, значително влошават състоянието на пациента. Не приемайте диуретици, които влияят на провеждането на нервно -мускулни импулси.

Лекарствата, предписани от лекар, пациентът трябва да вземе курсове, да контролира благосъстоянието си и да води здравословен начин на живот.

Причини

Някои са предразположени към миастения гравис - рискова група. Включва:

Младежи на възраст 20 - 40 години;
Женски пол - според статистиката жените боледуват 3 пъти по -често от мъжете, но в зряла възраст тези показатели се изравняват.

В зависимост от провокиращия фактор, миастения гравис е разделена на 2 големи класа:

Вродени;
Придобито.

Клинична картина

Прекомерна умора;
Повишена слабост;
Намалена производителност и функционалност.

Диагностика

Функционални тестове, насочени към откриване на патологична мускулна умора;
Електромиографско изследване, което показва активност в засегнатите райони;
Тест за намаляване, който ви позволява да идентифицирате блокадата на нервно -мускулния сигнал и в същото време тежестта на процеса;
Прозеринов тест;
Биохимичен кръвен тест;
Имунограми;

Ако е трудно да се постави диагноза, диференциално изследване може да бъде предписано от:

Иглена електромиография;
Изследване на проводимите функции на нервните влакна;
Електромиография на специфични мускули - трептене.

Лечение

Изборът на линия за лечение на миастения гравис зависи от много фактори:

Форми на заболяването;
Състоянието на пациента;
Съпътстващи патологии;
Разпространението на процеса.

Симптоматичното лечение, което облекчава състоянието на пациента, включва следните лекарства:

Антихолинестераза - "Ипигрикс";
Цитостатици;
Глюкокортикоиди - "Преднизолон", "Метипред";
Имуноглобулини.

Форма на очите

Диплопия, тоест двойно виждане. Пациентите виждат повече от едно цялостно изображение;
Намалена зрителна острота и яснота;
Нарушаване на ротационните и двигателните функции на орбитите;
Птоза, тоест увисване на клепачите. В резултат на това палпебралната фисура не може да се отвори и затвори нормално.

Булбарна форма

Този вид миастения гравис може да бъде животозастрашаващ. Това включва:

Дисфония - нарушение на гласовата функция;
Дисфагия - преглъщане;
Дизартрия - дезорганизация в работата на мускулния апарат на фаринкса, ларинкса, а също и на мекото небце.

Обобщена форма

Противопоказания

Пациентите, страдащи от това заболяване, са принудени да имат някои ограничения. Те включват:

Прекомерна физическа активност;
Изолация, тоест стойте на пряка слънчева светлина;
Лекарства с магнезий - "Магнезия" и "Панангин", "Аспаркам";
Curariform мускулни релаксанти;
Антипсихотици, транквиланти и лекарства, които засилват действието им - "Гидазепам", "Корвалкапс";
Диуретици, с изключение на Верошпирон и Спиронолактони;
Използването на някои антибиотици като аминогликозиди - "Гентамицин" и "Стрептомицин", флуорохинолони - "Еноксацин" и "Ципрофлоксацин";
Ваксинации.

umozg.ru

Принципи на лечение на бронхопулмонална инфекция при пациенти с миастения гравис

Миастения гравис е класическо автоимунно заболяване, което се основава на автоимунен процес, насочен срещу ацетилхолиновия рецептор на постсинаптичната мембрана на мускулите. Водещото звено в развитието на миастения гравис е нарушение на нервно -мускулната проводимост, което се изразява клинично в развитието на нарастваща мускулна слабост с различна локализация. Понастоящем са постигнати големи успехи в изследването на патогенезата на заболяването, в диагностиката, в подходите за управление и лечение на различни групи пациенти с миастения гравис. Въпреки патогенетичната терапия обаче няма специфични подходи за пълно излекуване на това заболяване. Резултатът от развитието на болестта зависи от ефективността на избраната терапия и скоростта на прогресия на нарастваща мускулна слабост, което може да доведе до пълна невъзбудимост на определени мускулни групи.

Най -клинично значимото при пациенти с миастения гравис е участието на основните и спомагателните дихателни мускули в патологичния процес, което в крайна сметка се изразява с различна степен на дихателна недостатъчност. Тези промени водят до нарушаване на вентилационната функция на белите дробове, причинявайки задръствания, които са "благоприятни" за развитието на инфекциозен и възпалителен процес. В проучване, проведено в Университетската болница „Джон Хопкинс“ от 1990-1998 г., е показано, че 46% от пациентите, изпитващи някакъв дихателен дистрес, свързан с миастения гравис, развиват пневмония.

Значението на развитието на инфекциозния процес е свързано с лечението, провеждано при пациенти с различни форми на миастения гравис. В допълнение към основната терапия с антихолинестеразни лекарства, лечението на миастения гравис е насочено към потискане на активността на автоимунния процес, което се осъществява чрез потискане на общия имунен отговор на организма. Методите за лечение на миастения гравис включват използването на пулсова терапия с глюкокортикостероиди, използване на цитотоксични имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид), тимектомия. Изброените методи на лечение във връзка с потискане на имунитета създават допълнителен фон за развитието на бактериални усложнения. Важно е да се отбележи, че някои лекарства, като циклофосфамид, имат директен токсичен ефект върху белодробната тъкан. По този начин ролята на инфекцията при миастения гравис е ясна.

Спешността на проблема с развитието на бронхопулмонални заболявания е свързана със сложността на лечението на такива усложнения при пациенти с миастения гравис. Някои лекарства, които се използват в стандартната практика при лечението на съпътстващи заболявания (курариформни лекарства, D-пенициламин, интерферон-алфа, магнезиеви соли, бета-блокери, блокери на калциевите канали и др.) Са противопоказани при миастения гравис поради техния инхибиторен ефект върху нервно -мускулната проводимост. Лекарствата, които са абсолютно противопоказани при миастения гравис, включват и някои антибиотици: аминогликозиди, макролиди, флуорохинолони. Това налага определени ограничения при тези пациенти при лечението на инфекциозни усложнения (IO), както бе отбелязано по -рано, толкова често проявявано от дихателната система.

Поради това, поради сложността на лечението на IO при пациенти с миастения гравис, се налага търсене на нови подходи в терапията на тази група пациенти. За съжаление по време на подготовката на материалите не беше намерена литература на английски език по този въпрос.

Целта на това проучване е да се проучи микробиологичният пейзаж на храчките, трахеобронхиалните секрети и да се оцени клиничната ефикасност на антибиотиците и имунотерапията при пациенти с инфекциозни и възпалителни заболявания, свързани с миастения гравис.

Материали и методи на изследване

Изследваната група се състоеше от 19 пациенти с генерализирана миастения гравис (6 мъже, 13 жени; възрастта на пациентите варираше от 22 до 81 години); от тях 3 мъже, 7 жени - с обостряне на хроничен трахеобронхит, 3 мъже, 1 жена - с остатъчни признаци на болнична пневмония; 2 жени - с хроничен обструктивен бронхит; 1 жена със синдром на Ламберт-Ийтън; 2 жени - с бактериална фокална пневмония (една от тях е имала анамнеза за тимектомия). Клиничните признаци на обостряне на инфекциозния процес са следните: кашлица с мукопурулентен храчки, увеличаване на производството й, задух, умора, някои пациенти са имали субфебрилно състояние. Преди започване на лечението е проведено конвенционално клинично и лабораторно изследване, изследване на бактериологичния състав на храчките, секрети от трахеята (или трахеостомия), изследвания на показатели на дихателната функция (FVD), рентгенова или компютърна томография (CT) на гърдите.

Пробите, получени от пациенти, бяха доставени в рамките на 2 часа в бактериологична лаборатория, където беше извършена микроскопия на цитонамазка за оценка на качеството на биоматериала и инокулиране върху стандартни хранителни среди. Пробите от храчки се считат за приемливи, ако броят на левкоцитите е повече от 25 и броят на епителните клетки е по -малък от 10 в едно зрително поле. При засяването на изолирани патогени се извършва идентификация на видовете (BBL Crystal test systems). Чувствителността на микроорганизмите към антибиотици се определя по метода на дифузия на агар.

Тежестта на състоянието и трудността при лечението на пациенти се дължат на имунодефицит и ятрогенизъм. Така един пациент е имал трахеална стеноза, развила се в резултат на продължителна изкуствена вентилация на белите дробове, проведена във връзка с миастенична криза. Друг пациент е с рак на езика и е подложен на отворена трахеостомия. В тези случаи ситуацията се влошава: имунологичната защита намалява, евакуацията на трахеобронхиалните секрети се нарушава, което допринася за колонизацията на нозокомиални резистентни щамове на микроорганизми и развитието на гнойно-инфекциозни усложнения. А при друг пациент тежестта на състоянието се влошава директно от приемането на антихолинестеразното лекарство пиридостигмин (Калимин), предписано за миастения гравис. Докато приема пиридостигмин, производството на храчки на пациента се увеличава до 300 ml / ден. В тази връзка пациентът беше принуден да спре приема на лекарството и самостоятелно да извърши позиционен сутрешен дренаж.

Аускултативната картина е оскъдна: везикуларно дишане, отслабено в долните странични части на белите дробове, локално влажни и разпръснати сухи хрипове, дишане в покой 18–20 удара в минута.

При изследването на FVD са открити нарушения на вентилацията. Намаляването на FEV1 е средно от 60% на 49%.

Като антибиотична терапия, всички пациенти са получавали цефоперазон / сулбактам интравенозно или интрамускулно в доза от 1,0 g 2 пъти на ден. Продължителността на терапията е 7-10 дни (в зависимост от степента на активност на инфекциозния процес). За да се подобрят реологичните свойства на храчките, на всички пациенти се предписват муколитици (ацетилцистеин (Fluimucil) 300 mg 2 r / ден) чрез пулверизатор или per os.

Човешки интравенозен имуноглобулин G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin) е включен в програмата за лечение с цел на имунозаместване. Лечението се провежда на фона на основна основна терапия, включваща метилпреднизолон, пиридостигмин и калиев хлорид.

Струва ни се важно да опишем клиничния случай в това проучване. 74-годишен пациент е диагностициран с генерализирана миастения гравис от декември 2010 г. Според тежестта на състоянието той приема 80 и 40 mg метилпреднизолон според променлив дневен режим. Кандидатства през август 2012 г. с оплаквания от силна слабост, бърза умора, увеличаване на задух с малко физически усилия. Обективният преглед на пациента показва състояние на умерена тежест, кожата е без видима патология, периферните лимфни възли не са увеличени, краката са пастообразни. При перкусия на гърдите се определя звукът на кутията, екскурзията от двете страни е 3 см (1,5 + 1,5). При аускултация дишането в проекцията на сегментите S4-5, S9 вдясно беше рязко отслабено, хрипове отсъстваха, броят на дихателните движения в седнало положение беше 18 на минута. Сърдечна честота - 85 в минута, кръвно налягане - 130/85 mm Hg. Чл., Температура 36,8 ° C. Палпацията на корема е безболезнена, коремните органи не са увеличени. Резултатите от лабораторните изследвания са представени в таблица. 1. На представените CT сканирания на гръдните органи вляво в проекцията на сегменти S1–2 се определя неправилна кухинна формация с неравни, донякъде инфилтрирани контури на фона на ограничена пневмофиброза (фиг. 1). Вляво, в проекцията на сегмента S9, има голям инфилтрат с хетерогенна структура (фиг. 2). Направена е диагностична бронхоскопия: бронхите са проходими, лигавицата е бледорозова на цвят, атрофична. Заключение: хроничен атрофичен трахеобронхит, етап II.

И така, на фона на миастения гравис, пациентът разви пневмония с разрушаване на белодробната тъкан. Етиологичният фактор не може да бъде идентифициран поради липсата на храчки. Важно е да се отбележи, че на фона на продължително приложение на високи дози метилпреднизолон, пациентът развива признаци на тромбоцитопения, проявяваща се с натъртване на кожата по тялото, и започва курс на сложна антибиотична и имунотерапия. Цефоперазон / сулбактам се инжектира интравенозно в продължение на 10 дни. В същото време се прилага IVIG, курсовата доза е 15,0 г. Терапията с включването на IVIG дава възможност за постигане на по -бърза ремисия на инфекциозно -възпалителния процес, потвърдена от клинични и лабораторни данни и резултатите от повторна КТ белодробни изследвания, при които се отбелязва положителна динамика на патологичния процес (Таблица 1): повишаване на нивото на тромбоцитите - до 131 × 109 / l, намаляване на левкоцитозата до 15,0 × 109 / l, намаляване на нивото на С -реактивен протеин - до 5,0 mg / l.

Пациентът е бил консултиран от ендокринолог: има оплаквания от болки в гърба при ходене и физическо натоварване, намаляване на височината с 4 см за 3 години, чувство на умора в гърба при седене; при преглед се определя гръдна кифоза, резултатите от лабораторното изследване са представени в табл. 2.

Рентгенография на гръбначния стълб в странична проекция разкрива компресионни фрактури на 1-ви и 2-ри лумбални прешлени. Двуенергийна рентгенова абсорбциометрия: костна минерална плътност по Т-критерия в лумбалния гръбначен стълб-3,0 SD, костна минерална плътност по Т-критерий в шийката на бедрената кост-2,0 SD.

Диагноза: лекарствена (глюкокортикоидна) остеопороза с компресионни фрактури на телата на прешлените. Препоръчва се: балансирана диета с повишен прием на храни, богати на калций и витамин D, поддържане на адекватна физическа активност и упражнения с натоварване, съответстващо на здравословното състояние; алфакалцидол (Alpha D3-Teva) 0,75 μg дневно, ибандронова киселина (Bonviva) 3,0 ml болус веднъж на 3 месеца.

Резултати и дискусия

Изследвахме 24 проби от храчки и бронхиални секрети, изолирани от пациенти с бронхопулмонални заболявания. Основните клинично значими микроорганизми са: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (Фиг. 3). Сред неферментиращите грам-отрицателни бактерии са щамовете P. aeruginosa (12,5%). В четири проби от биоматериала се наблюдава увеличение на микробната асоциация: P. aeruginosa и гъбички Candida albicans, а в друга проба от Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Изследването на чувствителността на изолираните патогени към цефперазон / сулбактам представлява голям интерес. Беше отбелязано, че всички щамове микроорганизми са влезли в антимикробния спектър на действие на цефоперазон / сулбактам; и само в една проба (P. aeruginosa + Candida albicans) антибиотикът показва слаба активност спрямо изолирания патоген.

И така, клинично проучване на храчки при пациенти с обостряне на хроничен бронхит и пневмония на фона на миастения гравис направи възможно да се разкрие хетерогенността на микробиологичния пейзаж. Водещите патогени са грам-положителни патогени, като S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (които представляват 66,7%). Цефоперазон / сулбактам показва висока активност срещу тези щамове микроорганизми. В същото време се наблюдава растеж на грам-отрицателни патогени P. aeruginosa и Kl. pneumoniae (съответно 12,5%), които са чувствителни към цефоперазон / сулбактам. Някои грам-отрицателни микроорганизми представляват асоциации на P. aeruginosa с гъби от рода Candida (4,2%), Kl. pneumoniae със S. pneumoniae (16,7%); в такива случаи е предписана фунгицидна терапия с флуконазол (Diflucan), която значително подобрява хода на заболяването.

Инфекциозният процес на дихателните пътища при тази група пациенти протича торпидно, въпреки адекватната антимикробна терапия. Известно е, че при миастения гравис има обща депресия на имунната система поради потискане както на специфични, така и на неспецифични защитни фактори, което налага коригиране на имунните „сривове“.

Важно е да се отбележат основните свойства на използвания антибиотик. Цефоперазон / сулбактам е активен срещу грам-положителни и грам-отрицателни микроорганизми, включително P. aeruginosa. В допълнение, антибиотикът е стабилен към действието на бета -лактамази, благодарение на необратим инхибитор - сулбактам, синергично повишаващ ефективността на използвания антибиотик (минималната инхибираща концентрация на цефоперазон по отношение на щамовете микроорганизми, които са чувствителни към него, е намален до 4 пъти). Добрата поносимост на лекарството от пациентите е от голямо значение, тоест антибиотикът не влияе на нервно -мускулната проводимост.

Така че, в допълнение към детоксикацията, антибактериалната и други видове терапия, IVIG сега се използва широко за различна локализация на инфекциозно -възпалителния процес. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin и др.) Съдържат репертоар от антитела, способни да инактивират широк спектър от антигени. Имуноглобулините са фактор за придобит имунитет, който опсонизира инфекциозните огнища, насърчава бързото елиминиране на бактериалния агент и неговите метаболити, активирайки цяла каскада от имунни отговори.

Заключение

Дългогодишният опит позволява използването на IVIG в комплексната терапия на бактериална инфекция на дихателните пътища. Курсът на заболяването се подобрява значително, периодът на лечение на пациентите се ускорява и най -важното е, че рискът от колонизация от резистентни щамове на микроорганизми и съответно намалява рискът от повторен епизод на инфекция.

Литература

Санадзе А. Г. Миастения гравис и миастенични синдроми. 2012, стр. 252.
Щербакова Н. И. Патогенетично обосноваване на стратегията и тактиката на лечение на миастения гравис (Автореферат на докторската дисертация). 2007, стр. 3-50.
Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Вентилаторни грижи при криза на миастения гравис: оценка на изходната честота на нежеланите събития // Crit Care Med. 2002, декември; 30 (12): 2663-2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Алвеоларни клетки при индуцирано от циклофосфамид белодробно увреждане. II. Патогенеза на експериментална ендогенна липидна пневмония // Histol Histopathol. 1999, октомври; 14 (4): 1145-1152.
Санадзе А. Г., Соколова В. И., Щербакова Н. И., Никифорук Н. М. Ефективност на използването на минимални дози имуноглобулин при лечението на тежка миастения гравис, усложнена от абсцесна пневмония // Актуални проблеми на клиничната транспортна медицина. 2001, том 6: стр. 280-286.
Skeie G. O. et al. Насоки за лечение на автоимунни невромускулни разстройства на предаване // Journal of Neurology. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Причини и резултати от остра невромускулна дихателна недостатъчност // Arch Neurol. Септември 2010, кн. 67 (# 9): 1089-1092.
Latysheva E.A., Latysheva T.V. Използването на интравенозни имуноглобулини в интензивно лечение // Обща реанимация. 2012, VIII; 3: 45-49.

В. И. Соколова, кандидат на медицинските науки А. Г. Санадзе, доктор на медицинските науки, професор Д. А. Сичев1, доктор на медицинските науки, професор М. Б. Бабарина, кандидат на медицинските науки Д. А. Зайков

GBOU DPO RMAPO MH RF, Москва

www.lvrach.ru

Генерализирана миастения гравис: причини за повишена мускулна умора

Миастения гравис е тежко автоимунно заболяване, придружено от прогресираща мускулна слабост. В този случай са засегнати само набраздени мускулни влакна. Сърцето и гладката мускулатура остават нормални. Ако се открият първите симптоми на такова заболяване, трябва незабавно да се консултирате със специалист.

Силната слабост е основният симптом на миастения гравис

Причини за развитие

За първи път тази болест е описана от британския лекар Томас Уилис през втората половина на 17 век. В момента точните причини за неговото развитие вече са известни. Миастения гравис се образува, когато имунната система на организма започне да произвежда антитела към собствените си ацетилхолинови рецептори на постсиноптичната мембрана на нервно -мускулните възли. Благодарение на такива синапси нервните импулси се предават на набраздените мускули.

При миастения гравис се нарушава активността на синапсите, които предават нервните импулси към набраздените мускули

Всяко инфекциозно заболяване на горните дихателни пътища, тежък стрес, както и нарушаване на нервната система могат да се превърнат в задействащ фактор за развитието на автоимунна реакция.

Друга причина за това заболяване могат да бъдат биохимичните промени в работата на нервно -мускулните синапси. Това може да се случи на фона на нарушение на дейността на хипоталамуса и тимусната жлеза.

Всички гореописани причини допринасят за недостатъчното производство или прекомерно бързо разрушаване на ацетилхолин, поради което се осъществява предаването на нервен импулс към набраздената мускулна клетка.

Нарушенията на тимуса могат да доведат до развитие на миастения гравис

Забележка. Набраздените мускулни влакна се различават от гладките и сърдечните мускули по това, че човек контролира своята дейност сам.

Към днешна дата е установено, че миастения гравис не се наследява. По-често се образува при млади жени (20-40 години). Разпространението на тази патология е приблизително 5 случая на 100 000 души.

Клинична картина

В момента има няколко вида на това заболяване. Всеки от тях се проявява в свои симптоми. Основните форми на патология са:

булбарна миастения гравис;
очна миастения гравис;
генерализирана миастения гравис.

Най -леката форма на заболяването е окото. Характеризира се със следните клинични прояви:

Увисването на клепача от едната страна (това е първоначалният знак, който по -късно е характерен и за II век).
При активно мигане клепачът започва да пада още по -ниско.
В резултат на „увисване“ на един от клепачите се получава двойно виждане.

Този ход на заболяването е рядък. Булбарната форма на миастения гравис е по -често срещана. Тя ще се характеризира със следната клинична картина:

Пациентът се уморява бързо с продължителен прием на храна.
В същото време гласът му става дрезгав, носен. В бъдеще му става трудно да произнася буквите „s“, „r“ и „w“.
Ако приемът на храна не бъде спрян своевременно, тогава човек губи способността да преглъща и речта му може да стане практически безшумна.

При бульбарна и генерализирана миастения гравис пациентът има редица характерни външни признаци

Забележка. Пациентите с бульбарни нарушения с миастения гравис се опитват да ядат на върха на лекарственото действие.

По -често от други има генерализирана форма на миастения гравис. Такава патология предполага наличието на следните симптоми:

Заболяването първоначално засяга окуломоторните мускули и едва след това в патологичния процес участват набраздени мускулни влакна от други локализации.
Пациентът става амимик.
Трудно му е да държи главата си изправена през цялото време.
Наблюдава се лигавене от устата.
В бъдеще за пациента става трудно да ходи дълго време. С течение на времето този симптом се влошава. На човек става трудно дори да стане и да се обслужи сам.
С течение на времето настъпва мускулна загуба, която е особено изразена в областта на крайниците.
Намалява тежестта на сухожилните рефлекси.

Важно! Характерна особеност на миастения гравис е фактът, че след достатъчно дълга почивка или сън всички тези симптоми стават по -слабо изразени и човекът се чувства много по -добре.

По време на сън и почивка резервите на ацетилхолин в синапсите се възстановяват и пациентът се чувства по -добре

Диагностични характеристики

В случай, че се появят характерни прояви на миастения гравис, е необходимо да се консултирате с невролог. Този лекар знае точно какъв вид заболяване е и как да потвърди или отрече наличието му. Диагностиката на миастения гравис включва следните стъпки:

Интервюиране на пациента (изясняват се не само основните оплаквания, но и всички обстоятелства, предхождащи развитието на патологията).
Клиничен преглед.
Провеждане на функционални тестове, за да се изясни наличието на бърза мускулна умора (например, пациентът е помолен да мигне бързо).
Електромиографско изследване.
Прозерин тест.
Повторно електромиографско изследване (проведено с цел изясняване как прозериновият тест влияе върху мускулната активност).
Повторен клиничен преглед (провежда се с цел да се определи степента на влияние на прозериновия тест върху мускулната активност).
Кръвен тест за наличие на антитела към ацетилхолиновите рецептори и титин.
Компютърна томография на тимуса.

Диагностиката на миастения гравис включва използването на съвременни медицински постижения

След като извърши всички тези диагностични мерки, лекарят или поставя диагноза, или я опровергава.

Забележка. В някои случаи се извършват по -малко диагностични мерки, особено когато има изразена клинична картина на миастения гравис.

Лечение

Ако диагнозата миастения гравис е потвърдила наличието на това сериозно заболяване, тогава терапията му трябва да започне възможно най -рано. Скоростта, с която започва лечението на миастения гравис, ще определи по -нататъшното му протичане и степента на ограничаване на физическите възможности.

Форма на очите

В леки случаи, когато възникне очната форма на заболяването, се изисква използването на следните лекарства:

Калимин или Прозерин;
калиев хлорид.

Важно! Изборът на дозата на тези лекарства най -често се извършва в стационарни условия. Това се дължи на факта, че в случай на предозиране могат да се развият тежки усложнения. При първоначалните им прояви е необходимо да се въведе антидот (в този случай атропин).

След подбора на необходимите дози калимин или прозерин, както и калиев хлорид, пациентът се изписва от болницата. По -нататъшното лечение и прогнозата ще имат ясна връзка. Колкото по -точно пациентът следва препоръките на специалиста, толкова по -високо е качеството на живота му и по -малък е рискът от развитие на големи усложнения.

При миастения гравис пациентът трябва да приема голям брой лекарства

Булбарна форма

При бульбарната форма лечението на миастения гравис трябва да бъде допълнено с глюкокортикостероиди. Тези лекарства имат свои собствени странични ефекти под формата на повишено кръвно налягане и нарушения на метаболизма на глюкозата, но често само те спасяват човек от тежка мускулна слабост.

Най -често се използва таблетираното лекарство "Преднизолон" или "Метилпреднизолон". Вземете ги през ден сутрин. Дозата на такива лекарства се избира въз основа на 1 mg / 1 kg човешко тегло.

Забележка. Минималната доза преднизолон, която може да има терапевтичен ефект, е 50 mg през ден. В резултат на това пациентите трябва да използват поне 10 таблетки едновременно, което, разбира се, често причинява известни трудности.

Приемайте глюкокортикостероиди в такива дози поне 1-2 месеца. В бъдеще се наблюдава постепенно намаляване на дозата преднизон. Не можете да го отмените напълно. За нормално състояние пациентите трябва да приемат 10-20 mg от такова лекарство през ден. В този случай е наложително да се контролират тези негативни ефекти, които възникват при системния прием на такива лекарства. Местният общопрактикуващ лекар ще предпише на пациента допълнителни лекарства за тези цели.

Съвет! С развитието на странични ефекти, докато приемате глюкокортикостероиди, не трябва самостоятелно да коригирате дозата им. Само лекар може да направи това правилно.

Ако приемането на глюкокортикостероиди е противопоказано (например в напреднала възраст), тогава на пациента се препоръчва да използва цитостатични лекарства. Обикновено първоначалното лекарство тук е лекарството Азатиоприн. Ако неговата ефективност е недостатъчна, се предписват по -силни цитостатици.

При генерализирана форма на заболяването е важно своевременно да се отстрани тимусната жлеза.

Обобщена форма

Причините и симптомите на генерализирана миастения гравис изискват по -сериозни терапевтични мерки. В рамките на 1-2 години след установяване на диагнозата пациентът се подлага на хирургична операция за отстраняване на тимусната жлеза. Най-често клиничният ефект от такава манипулация се проявява след 1-12 месеца. След 1 година лекарите провеждат втори пълен преглед на пациента и изясняват колко голяма е ползата от хирургическата интервенция.

В бъдеще се провежда същата лекарствена терапия, както при офталмологичната и бульбарната форма.

При рязко увеличаване на мускулната слабост на пациента се предписва лекарството "Имуноглобулин" и плазмафереза.

Какво не може да се направи с миастения гравис?

Понастоящем са известни някои противопоказания за миастения гравис. Основните са следните:

Сериозна физическа активност.
Прием на лекарства, съдържащи магнезий.
Продължително излагане на пряка слънчева светлина.
Прием на курариформени мускулни релаксанти.
Използването на диуретици (с изключение на "Спиронолактон").
Използването на антипсихотици.
Използването на транквиланти (с изключение на лекарства "Grandaxin").
Приемане на повечето антибиотици от групата на флуорохинолоните и аминогликозидите.
Използването на лекарства, които са производни на хинин.
Използване на кортикостероиди, които съдържат флуорид.
Приемане на лекарството "D-пенициламин".

В допълнение, пациентът ще трябва да спазва определена диета. Правилното хранене за миастения гравис практически елиминира богатите на магнезий храни (камбала, лаврак, скариди, костур, треска, скумрия, млечни продукти, бял боб, спанак, непреработени зърнени храни, броколи, къпини, сусам, малини, сушени кайсии и други) .

Миастения гравис не е противопоказание за бременност

Миастения гравис и бременността не се изключват взаимно. Съвременните медицински постижения позволяват на жена с това заболяване да роди пълноценно бебе, без да навреди на собственото си здраве. Ако няма акушерски показания, тогава при такива пациенти доставката се извършва по естествен начин. Ако има такава, се извършва цезарово сечение. В този случай анестезията при миастения гравис при бременна жена трябва да бъде епидурална. Това облекчаване на болката ще бъде по -безопасно. Обща анестезия при пациенти с миастения гравис се опитва само при отстраняване на тимуса. Кърменето е противопоказано при пациенти с миастения гравис.

Важно! Пренебрегването на тези противопоказания може да доведе до влошаване на хода на заболяването.

Миастения гравис изисква постоянен надзор на специалисти и стриктно изпълнение на всички техни препоръки. Само този подход ще позволи на пациента да направи живота си възможно най -пълен.

pozhelezam.ru

Миастения гравис - какво е това заболяване?

Миастения гравис е едно от хроничните автоимунни заболявания. Характеризира се с понижен мускулен тонус и бърза умора. Кодът на МКБ 10 за това заболяване е G70, той е в същата група с различни нарушения на нервно -мускулните влакна.

За първи път подобно състояние е описано още през 17 -ти век, а напоследък броят на хората, които са се сблъсквали с него, нараства. Миастения гравис, както напълно се нарича това заболяване, е по-често при жените и се развива на възраст 20-30 години, при деца е много рядко. Ако болестта не се лекува, тя постепенно прогресира, което с течение на времето може да доведе до смърт на пациента.

Причини за заболяването

Миастения гравис е слабо проучена болест. Смята се, че е с генетичен произход. Работата на гена, отговорен за работата на нервно -мускулните влакна, е нарушена. Обикновено тези връзки, наречени синапси, предават импулси от нервите към мускулите, което ги кара да се свиват. Този процес се регулира от различни биохимични реакции, включващи медиатора ацетилхолин и ензима хилинестераза.

Патогенезата на заболяването е сложна: в някои случаи работата на тимуса и хипоталамуса, които са отговорни за синтеза на тези вещества, се нарушава. Ако се произвежда твърде малко ацетилхолин или твърде много холинестераза, нервните импулси се блокират и мускулът не може да изпълнява функциите си.

Причините за такова нарушение са нарушения в имунната система, когато тялото произвежда антитела към собствените си клетки, унищожавайки ацетилхолина. Това може да се случи след настинка или инфекциозно заболяване, силен стрес, хормонален дисбаланс или отслабване на организма поради претоварване.

Признаци на заболяването

Основният симптом на заболяването е повишена мускулна умора. В процеса на физическа работа, особено при повтарящи се движения, мускулната слабост постепенно се увеличава, което с течение на времето може да доведе до тяхна пареза или парализа. Но след почивка тези симптоми на миастения гравис изчезват и сутрин пациентите се чувстват много добре в продължение на няколко часа. На различни етапи и форми на заболяването се появяват следните признаци:

двойно виждане;
птоза - увисване на горния клепач;
слюноотделяне;
промяна на гласа;
дисфункция на дъвчене, бърза умора при ядене на твърда храна;
задушаване при хранене;
затруднено дишане;
лоша мимика;
промяна в походката;
слабост на мускулите на крайниците и шията;
суха кожа.

Един от първите признаци на миастения гравис е птоза - увисване на горния клепач

Форми на миастения гравис

Това заболяване се развива при всеки по различни начини. Най -често миастения гравис започва със слабост на окото и лицевите мускули, след това това нарушение преминава към мускулите на шията и багажника. Но някои хора имат само няколко признака на болестта. Съответно има няколко вида миастения гравис.

Очната форма се характеризира с увреждане на черепните нерви. Първият признак на това е увисване на горния клепач, най -често първо от едната страна. Пациентът се оплаква от двойно виждане, затруднено движение на очните ябълки.
Булбарната форма на миастения гравис е лезия на дъвчещите и преглъщащи мускули. В допълнение към нарушаването на тези функции, речта на пациента се променя, гласът става тих, назален, има трудности при произношението на някои звуци, например "p" или "b".
Но най -често има генерализирана форма на заболяването, при която първо се засягат мускулите на очите, след това процесът се разпространява към шията, горните и долните крайници. Особено често са засегнати бедрата и мускулите на ръцете, за пациента е трудно да се изкачва по стълбите, да държи предмети. Опасността от тази форма на заболяването е, че слабостта се разпространява в дихателните мускули.

Много е важно да се постави правилната диагноза навреме, за да започне лечението.

Как се определя болестта

В допълнение към оплакванията на пациента и събирането на анамнеза, диагнозата миастения гравис включва различни тестове, хардуерно изследване и анализи.

Електромиографията помага да се определи мускулната реакция при упражнения, а CT или ЯМР разкриват липсата на заболявания, които биха могли да причинят подобни симптоми. В края на краищата миастеничният синдром се наблюдава при енцефалит, менингит, рак, ботулизъм, тиреотоксикоза. Но разликите в този случай от миастения гравис са, че лицевите мускули се засягат рядко и когато се извършва електромиография, не се наблюдава забавяне, а увеличаване на мускулния потенциал при многократна стимулация.

Необходимо е също така да се разграничи миастенията гравис от мускулната дистрофия на Дюшен във времето, въпреки че техните симптоми са различни. Мускулната дистрофия се среща предимно при момчета и започва в детството.

Най -често за диагностика се прави имунологичен тест за определяне на антитела към ацетилхолин и се прави прозеринов тест. Смисълът му е, че след интрамускулното инжектиране на 1 ml от лекарството "Proserin", състоянието на пациента се подобрява значително след 30 минути, а след 2-3 часа симптомите се връщат.

Много важен метод за диагностициране на миастения гравис са различни тестове за установяване на степента на мускулна слабост, както и кои от тях са по -засегнати. Тъй като умората се увеличава с повтарящи се движения, тестове като следните могат да бъдат ефективни:

ако помолите пациента да погледне отстрани или нагоре поне 30 секунди, се появяват птоза и двойно виждане;
за да провокирате дизартрия и намаляване на силата на гласа, трябва да помолите пациента да прочете нещо на глас;
възможно е да се открие слабост на мускулите на врата, ако пациентът лежи по гръб и повдигне главата си, той няма да може да го задържи на тежестта повече от минута;
понякога при миастения гравис се проявява феноменът на М. Волкер - повтарящото се изстискване и разстискване на ръцете предизвиква увеличаване на птозата.

Електромиографията помага да се определи как мускулите реагират на стреса

Болестни кризи

Миастения гравис е хронично заболяване, непрекъснато прогресиращо. Ако пациентът не получи правилното лечение, състоянието му се влошава. Тежка форма на заболяването може да бъде придружена от началото на миастенична криза. Характеризира се с факта, че пациентът изпитва остра слабост на мускулите, отговорни за преглъщането и движението на диафрагмата. Поради това дишането му е затруднено, пулсът му се увеличава, често се наблюдава слюноотделяне. Поради парализа на дихателните мускули, пациентът може да умре.

В случай на предозиране на антихолинестеразни лекарства може да възникне холинергична криза. Изразява се в забавяне на сърдечния ритъм, слюноотделяне, конвулсии, повишена чревна подвижност. Това състояние също застрашава живота на пациента, така че той се нуждае от медицинска помощ. Антихолинестеразното лекарство трябва да бъде отменено и неговият антитод, разтворът на атропин, трябва да се инжектира интрамускулно.

Как да се лекува заболяване

Миастения гравис е сериозно заболяване, което изисква постоянен медицински контрол и лечение. Често това води до увреждане на пациента. Но правилното лечение на миастения гравис помага за постигане на дългосрочна ремисия. Основното направление на терапията е използването на лекарства, които блокират холинестеразата. Най -ефективни при миастения гравис са Калимин, Оксазил, Прозерин, Галантамин, Амбеноний. Те трябва да се прилагат дълго време, като се редуват различни средства.

Калиевите добавки засилват ефекта на тези лекарства и подобряват мускулната контрактилност, затова се предписват и например „Калиев-нормин“ или „Калиев хлорид“. Диуретикът "Veroshpiron" също помага за засилване на ефекта на антихолинестеразните средства.

Генерализираната миастения гравис изисква по -сериозно лечение. В тежки случаи се използват хормонални средства. Най -често това е "Преднизолон" или лекарство на базата на него "Metipred". Обикновено се предписват 12-16 таблетки на ден сутрин през ден. Ако се наблюдава стабилна ремисия след няколко месеца, дозата постепенно се намалява.

Напоследък те също започнаха да лекуват миастения гравис с пулсова терапия. Този метод се състои в прилагане на високи дози Metipred за 3-5 дни. Ако е възможно да се постигне ремисия, лекарството постепенно се анулира. Но понякога трябва да го приемате дълго време, често в продължение на няколко години, 60 mg през ден.

При миастения гравис е много важно постоянно да приемате лекарства, предписани от Вашия лекар.

За лечение на такива пациенти се използват и цитостатични имуносупресори. "Азатиоприн" е необходим за блокиране на имуноглобулини и намаляване на концентрацията на антитела към ацетилхолин. Циклофосфамидът и метотрексатът инхибират тяхната активност. Такава терапия е показана за пациенти, за които глюкокортикоидите са противопоказани. Но понякога тези лекарства се редуват.

Като допълнителна терапия можете да използвате средства за подобряване на метаболизма в мускулната тъкан. Това са калциеви препарати, "Ефедрин", "Метионин", глутаминова киселина, токоферол ацетат, витамини от група В. Лечението с народни средства не се използва, тъй като много билкови препарати са противопоказани за пациентите. Тоничните растения са приемливи: женшен, лимонена трева и други по препоръка на лекар.

Миастеничната криза задължително изисква пациентът да бъде приет в болница в отделението по неврология. Там той се подлага на плазмафереза за пречистване на кръвта от антитела и изкуствена вентилация на белите дробове. За по -бързо подобряване на състоянието се въвеждат "Прозерин", "Ефедрин" и имуноглобулини.

При липса на ефект от консервативната терапия и прогресиращия ход на заболяването се използва хирургично лечение. Тимектомията е отстраняване на тимусната жлеза. При 70% от пациентите след операция се наблюдава подобрение на състоянието им. Но трудността е, че анестезията при това заболяване има особености.

Много лекарства са противопоказани при такива пациенти, особено мускулни релаксанти и транквиланти, както и морфин и бензодеазепини. Следователно операцията се извършва, когато пациентът е в тежко състояние и само при пациенти под 70 години.

Много е важно пациентите с миастения гравис да бъдат внимателни към приеманите лекарства, тъй като много от тях са противопоказани за тях.

Правила за поведение при миастения гравис

Ако диагнозата се постави навреме и пациентът изпълни всички предписания на лекаря, неговата работоспособност и начин на живот почти не се променят. Лечението на миастения гравис се състои в постоянен прием на специални лекарства и спазване на определени правила.

Забранено е на такива пациенти да се правят слънчеви бани, да се извършва тежка физическа работа и да се пият лекарства без препоръка на лекар. Пациентите определено трябва да знаят какви са противопоказанията за миастения гравис за приемане на лекарства. Много лекарства могат да усложнят хода на заболяването или да развият миастенична криза. Това са такива лекарства:

всички магнезиеви и литиеви препарати;
мускулни релаксанти, особено курариформни;
транквиланти, антипсихотици, барбитурати и бензодиазепини;
много антибиотици, например, "неомицин", "гентамицин", "норфлоксацин", "пеницилин", "тетрациклин" и други;
всички диуретици, с изключение на "Veroshpiron";
"Лидокаин", "Хинин", орални контрацептиви, антиациди, някои хормони.

Може ли миастения гравис да се излекува?

Преди това това заболяване се считаше за нелечимо, 30% от случаите завършваха със смърт. Сега прогнозата за миастения гравис е по -благоприятна. При правилния подход към терапията повече от 80% от пациентите изпитват персистираща ремисия. Те могат да продължат нормалния си живот и дори да останат функционални. Продължително увреждане или дори смърт на пациента може да настъпи, ако лекарят не отиде на лекар навреме или ако не се спазва предписаното лечение.

Мнозина дори не са чували за такова заболяване като миастения гравис. Следователно те не винаги търсят медицинска помощ навреме. Това е опасно, тъй като може да причини усложнения. Но правилното лечение и спазването на всички препоръки на лекаря ще помогнат на пациента да води нормален живот.

moyaspina.ru

Лактофилтрум при прием на антибиотици