Федоров Леонид Григориевич
Комплексът на Айзенменгер е вид сърдечно заболяване, което е много рядко. В същото време пациентите трудно понасят физическа активност, страдат от слабост и се наблюдават редица неприятни симптоми. Продължителността на живота започва да се брои от момента, когато се появи цианоза. След това смъртта настъпва в рамките на десет години.
Описание
Този дефект се диагностицира само при 3% от пациентите с. Това състояние се характеризира с наличие на дефект в преградата между вентрикулите, хипертрофични процеси в дясната камера и ненормално разположение на аортата, при която тя комуникира с двете вентрикула и се намира над тях.
Този проблем се среща и при двата пола и понякога се среща с други аномалии.
Причини за развитие
Точните причини за патологията не са точно известни. Лекарите казват, че такава аномалия се развива дори в пренаталния период.
Има няколко фактора, които увеличават риска от развитие на такива разстройства. Случва се:
- под влияние на генетична предразположеност;
- ако по време на раждането в кръвта на жената е попаднала инфекция;
- ако бъдещата майка приема алкохол, наркотици и пуши;
- след употреба на определени лекарства от бременна жена;
- под въздействието на радиация и електромагнитно лъчение, вибрации;
- с токсикоза;
- под влияние на ендокринни нарушения.
етапи
Патологичният процес се развива под формата на:
- Бял порок. На този етап все още няма цианоза. Поради дефекти в преградата между вентрикулите, кръвта се движи от лявата камера към дясната. Поради това кръвта обикновено е наситена с кислород, което помага да се избегне посиняване на кожата.
- Син порок. В този случай възниква появата на цианоза, която е свързана с движението на кръвта от дясната камера към лявата. Поради тази причина кръвта в артериите получава малко кислород.
Симптоми
Комплексът на Айзенменгер включва симптоми, които може да не се появяват дълго време. Няма симптоми преди раждането. Докато белодробната артерия не е разширена, няма промяна в цвета на кожата и лигавиците.
Първите прояви на синия дефект се забелязват в млада възраст с настъпването на пубертета. Ако структурата на сърцето е значително нарушена, тогава симптомите могат да се появят веднага след раждането или през първите няколко години.
Етапът на белия дефект не е придружен от влошаване на състоянието на пациента, не засяга физическото развитие, органите и тъканите получават достатъчно количество кръв и кислород. Патологията може да бъде открита случайно по време на профилактичен преглед.
Но с течение на времето се наблюдава деформация на дясната камера и увеличаване на обема му, развива се и белодробна хипертония и постепенно се наблюдава преход към синия стадий.
Повишаването на налягането в белодробната артерия води до факта, че посоката на кръвния поток се променя и венозната кръв навлиза в лявата камера. Смесва се с кръвта от артериите и се изхвърля в аортата при недостатъчно кислород. Това се отразява негативно на работата на целия организъм.
На този етап:
- се наблюдава цианоза на кожата;
- притеснения за слабост;
- натоварванията са трудни за понасяне;
- притеснен от недостиг на въздух;
- честотата на контракциите на сърцето се увеличава;
- ритъмът е нарушен;
- загрижени за болезнени и притискащи усещания в гърдите.
Всичко това се отразява негативно на благосъстоянието на пациента. Повечето пациенти съобщават:
- че именно физическата активност допринася за влошаване на състоянието;
- често пристъпи на главоболие;
- периодично има загуба на съзнание;
- носът често кърви;
- притеснен от кашлица с кръв в храчките.
Синдром на Айзенменгер- тежка белодробна хипертония с високо общо белодробно съпротивление поради обширни склеротични облитериращи промени в белодробните артериоли.
Синдромът на Айзенменгер се характеризира с:
а) наличие на венозно-артериален шънт-кръв (шънт "отдясно наляво") чрез дефект в междукамерната преграда с поява на цианоза;
б) разширяване на ствола на белодробната артерия и "ампутационен синдром" (запустяване) на периферните съдове на белодробната циркулация, което се проявява рентгенологично чрез изчерпване на периферния белодробен модел;
в) хипертрофия и дилатация на дясната и лявата част на сърцето (разпознава се чрез рентгенография на сърцето и ехокардиография);
г) намаляване или дори пълно изчезване на систолния шум (в областта на III-IV междуребрие в левия край на гръдната кост) и появата на диастоличен шум на Graham-Still (в областта на II междуребрие при
лявата страна на гръдната кост)
д) изчезване на бифуркация на II тон над белодробната артерия с увеличаване на нейния акцент;
е) развитие на бивентрикуларна сърдечна недостатъчност.
13. Синдром на натрупване на течности в перикардната кухина
Перикардит- възпаление на перикардната торбичка (външната мембрана на сърцето-перикарда), по-често с инфекциозен, ревматичен или постинфарктен характер. Може да изтече течност между слоевете на перикарда (ексудативен перикардит) и да бъде придружено от тежък задух. Ефузивният перикардит е опасен с нагнояване и развитие на сърдечна тампонада (притискане на сърцето и кръвоносните съдове от натрупаната течност) и може да изисква спешна хирургична интервенция.
Перикардитът може да се прояви като симптом на всяко заболяване (системно, инфекциозно или сърдечно), да бъде усложнение при различни патологии на вътрешните органи или наранявания. Понякога в клиничната картина на заболяването перикардитът придобива първостепенно значение, докато други прояви на заболяването изчезват на заден план. Перикардитът не винаги се диагностицира по време на живота на пациента, в около 3-6% от случаите признаците на по-рано пренесен перикардит се определят само при аутопсия. Перикардит се наблюдава на всяка възраст, но е по-чест при възрастни и възрастни хора, а честотата на перикардит при жените е по-висока, отколкото при мъжете.
Ексудативен (излив) перикардитразвива се в резултат на сух перикардит или самостоятелно с бързо започващ алергичен, туберкулозен или туморен перикардит.
Има оплаквания от болка в областта на сърцето, усещане за стягане в гърдите. С натрупването на ексудат има нарушение на кръвообращението през кухите, чернодробните и порталните вени, развива се задух, притиска се хранопровода (нарушава се преминаването на храната - дисфагия), диафрагмалния нерв (появява се хълцане). Почти всички пациенти имат треска. Появата на пациентите се характеризира с подуване на лицето, шията, предната повърхност на гръдния кош, подуване на вените на шията ("Стоукс яка"),бледа кожа с цианоза. При преглед се забелязва изглаждане на междуребрените пространства. Характерно е значително подуване на цервикалните (югуларните) вени, но липсва пулсация на подутите вени (симптом на Огъл).
При голямо количество излив в перикардната кухина пациентът заема седнало положение с наклонен напред торс, опира челото си върху възглавница (симптом на Брайтман).
В редки случаи пациентът е в позицията на "мюсюлманин в молитва" ( Симптом на Гирц- пациентите коленичат и притискат лицето и раменете си към възглавницата).
При някои пациенти (особено често при мъжете) може да се види, че горната част на корема не участва в дишането. (Зимен симптом).
При перкусия се наблюдава внезапен преход от ясен звук над белите дробове към тъп и "бедрен" звук в областта на сърцето. (симптом на Ауербругер).
Граници на сърдечна тъпота:разширяване на границите на сърцето като цяло, но те могат
променят се в зависимост от позицията на пациента. Във вертикално положение тъпата звукова зона във II-III междуребрие намалява, в долните междуребрие (IV-VI) дясната и лявата граница на сърдечната тъпота са значително изместени странично, в хоризонтално положение, обратната ситуация се наблюдава (симптом на Холмс).Тези промени в границите на сърдечната тъпота в зависимост от позицията на тялото са важен диференциално-диагностичен признак, който позволява да се разграничи ексудативния перикардит от дилатационната кардиомиопатия, тежък дифузен миокардит, при който промяната в позицията на тялото не засяга границите на сърцето.
Намаляване или пълно изчезване на пулсовата вълна по време на вдишване (парадоксален пулс на Уилямс), което се дължи на напрежението на перикарда по време на вдишване, повишаване в този момент на налягането в перикардната кухина и в кухата вена и, следователно, влошаване на пълненето на сърцето по време на вдишване.
При аускултация, глухота на сърдечните тонове и, въпреки излива, при определено положение на тялото на пациента и малко количество течност в перикардната кухина, понякога може да се чуе триене на перикарда.
Комплексът на Айзенменгер в медицината днес се разбира като сложна сърдечна патология, която включва междукамерната преграда, аортата и дясната камера.
В същото време има дефект на междукамерната преграда, дясната камера има изразени признаци на хипертрофия, а аортата е разположена отдясно, което не е типично за нея.
За първи път тази сърдечна патология е описана от немския лекар Айзенменгер и в негова чест получи името си.
- Цялата информация в сайта е с информационна цел и НЕ е ръководство за действие!
- Дайте ви ТОЧНА ДИАГНОЗА само ДОКТОР!
- Много ви молим НЕ се самолекувайте, но запишете час при специалист!
- Здраве за вас и вашите близки!
Комплексът на Айзенменгер не е толкова често срещан сред вродените сърдечни дефекти. От всички регистрирани дефекти той представлява едва около 4%. Тази сърдечна патология се отличава от тетрадата на Fallot по отсъствието на стесняване на белодробната артерия.
Струва си да се отбележи, че комплексът на Айзенменгер и едноименният синдром са малко различни понятия. Синдромът не се характеризира непременно с всички признаци на комплекса, но задължително има шънтове между дясната и лявата част на сърцето.
Причини
Към днешна дата не са установени точните фактори, влияещи върху развитието на комплекса на Айзенменгер, но се смята, че те са сходни с причините, които причиняват други видове вродени сърдечни дефекти.
Възможните причини включват:
- влияние на наследствеността;
- патологични ефекти на токсини от различен произход (употреба на определени лекарства, тютюнопушене, въздействие върху околната среда и др.);
- инфекциозни и вирусни заболявания, претърпели майката по време на бременност.
Всички симптоми на патологията са свързани с факта, че хемодинамиката страда от комплекса на Айзенменгер. Освен това, поради комбинацията от дефекта, нарушенията се откриват много силно.
Така например, поради дефект в преградата между вентрикулите, венозната кръв, в която съдържанието на кислород е ниско, навлиза в аортата в излишък. Често при комплекса на Айзенменгер има не просто дефект в преградата между вентрикулите, а пълното му отсъствие.
Той допринася за навлизането на кръв с ниско съдържание на кислород в аортата и нейното неправилно местоположение.
Характерна проява на комплекса е и повишаване на налягането в белодробната циркулация. Това се дължи на спазъм на прекапилярите, който се образува в отговор на факта, че налягането в белодробната артерия е прекомерно високо (понякога дори надвишава налягането в аортата).
Постоянната хипертония в белодробната циркулация води до промени в стените на кръвоносните съдове, които затрудняват насищането на кръвта с кислород.
Комплексът преминава през два основни етапа:
Симптоми на комплекса на Айзенменгер
В ранните етапи на развитие комплексът на Айзенменгер няма клинични прояви, поради което децата с това вродено сърдечно заболяване на „бял“ етап не се различават от своите връстници.
Когато белият стадий се превърне в син, се развиват следните клинични признаци на патология:
- цветът на кожата става цианотичен;
- задух се появява първо по време на физическо натоварване, а след това в покой;
- толерантността към физическа активност е рязко намалена;
- има усещане за сърцебиене, може да се регистрира аритмия на ЕКГ;
- има признаци на ангина пекторис;
- прагът на умора намалява, пациентът често е преследван от чувство на слабост.
За да намалят недостига на въздух и да улеснят дишането си, пациентите често са принудени да клякат.
Можете също да намерите следните прояви на комплекса на Айзенменгер:
- пристъпи на главоболие;
- епизоди на краткотрайна загуба на съзнание;
- появата на кървене от носа;
- пристъпи на хемоптиза;
- дрезгавост и умора на гласа;
- промени в гръбначния стълб и гръдния кош (появата на "сърдечна гърбица");
- смяна на пръстите на ръцете според вида на "барабанни пръчки";
Пациентите с комплекс на Айзенменгер често изпитват респираторни заболявания като пневмония и бронхит.
Преживяемостта на пациентите без навременна помощ е 20-30 години, а смъртта настъпва поради.
Диагностика
Диагнозата започва с преглед на пациента, като се отбелязва цианоза на кожата, промени в гръдния кош, видима сърдечна пулсация.
При аускултация може да се установи наличието на систолни и диастолни шумове, които се обясняват с анатомични промени в структурата на сърцето. Ако лекарят има съмнения относно аускултирания шум, тогава можете да прибягвате до фонокардиография.
При палпация на гръдния кош се определя характерно треперене, което се нарича симптом на "котешко мъркане".
От диагностичните изследвания се използват следните методи:
В процеса на диагностика е важно да се разграничи комплексът на Айзенменгер от други вродени сърдечни дефекти.
Лечение
Лечението на комплекса на Айзенменгер е възможно само с помощта на сърдечна хирургия. Дори при хирургична интервенция прогнозата е благоприятна само ако все още не са се развили персистиращи признаци на повишено налягане в белодробната циркулация и цианоза.
По време на хирургическа интервенция хирургът преди всичко елиминира дефекта, ударил междукамерната преграда. Също така е необходимо да се коригира позицията на аортата, като се елиминира нейната аномалия.
Тъй като има нужда от преместване на аортата, това се дължи на необходимостта от подмяна на аортната клапа, която в повечето случаи се уврежда по време на операцията.
Относно комплекса Айзенменгер – сложна процедура, която често завършва със смъртта на пациента на операционната маса.
Ако рисковете са прекалено високи, тогава лекарите могат да решат да извършат палиативен тип операция. Неговата същност е стесняване на белодробната артерия с помощта на специален маншет. Такава операция помага за облекчаване на симптомите на патологията, но не решава основния проблем, а само отлага обострянето на заболяването.
За елиминиране на патологията изобщо не се използва медикаментозно лечение, тъй като лекарствата вече не могат да повлияят на анатомичните дефекти, тяхното елиминиране е възможно само с помощта на хирургическа интервенция.
Медицинското лечение е полезно при подготовката на пациента за операция. С негова помощ те облекчават основните симптоми на заболяването, частично премахват аритмиите и симптомите на сърдечна недостатъчност.
Също така лекарствата се използват от лекарите, ако операцията не може да бъде извършена, но тогава терапията е по-скоро от палиативен характер.
Прогноза
Комплексът на Айзенменгер често е придружен от усложнения като:
- ендокардит с бактериален произход;
- кървене от белодробен произход;
- тромбоемболизъм;
- белодробен инфаркт.
Прогнозата също до голяма степен зависи от стадия на заболяването. Така че, с навременна помощ на бял етап, оцеляването остава задоволително.
Ако комплексът бъде диагностициран и лекуван след прехода към синия стадий, тогава продължителността на живота на тези пациенти рядко надвишава 10 години дори при лечение.
Общата средна продължителност на живота на пациентите с тази диагноза е около 20-30 години.
Наличието на комплекса на Айзенменгер при жената винаги е необходимостта от прекъсване на бременността, тъй като рискът от смъртта на майката по време на раждане е висок.
При отказ за прекъсване на бременност повечето случаи завършват или с преждевременно раждане, или с спонтанен аборт. Много малко са случаите, когато жените с комплекса на Айзенменгер са преминали успешно гестационния период в медицинската практика.
Порокът е съвместим с живота на матката. След раждането форамен овал и дуктус артериозус се затварят нормално. Венозната кръв тече от дясното предсърдие в дясната камера. Оттук по-голямата част от кръвта се изхвърля в белодробната артерия и белите дробове, откъдето се връща през белодробните вени в лявото предсърдие. Тъй като аортата "седи на върха" на дефекта на вентрикуларната преграда, част от кръвта от дясната камера се изхвърля в аортата. При този дефект налягането в белодробната артерия се повишава значително. То може да достигне налягането в аортата или дори да го надвиши. Повишаването на налягането в белодробната циркулация се обяснява с повишаване на съпротивлението в белодробните артериоли (минутният обем на кръвта в белодробния кръг не се увеличава, той е нормален или по-често намален). Тя може да бъде равна на стойността на съпротивлението в системното кръвообращение. Това е целесъобразна компенсаторна реакция, която предпазва белодробната циркулация от хиперволемия, а пациента от белодробен оток. Механизмът на повишаване на налягането в белодробната циркулация не е ясен. Правят се предположения за спазъм на артериолите, за анатомични промени в структурата на артериолите. Последното е по-вероятно, тъй като се потвърждава от хистологично изследване.
Нарушаването на кръвообращението в комплекса на Айзенменгер води до хипертрофия на дясната камера. Рано или късно се появява цианоза. Това се дължи на венозно-артериално шунтиране. Обемът на венозната кръв, отделена в аортата, зависи от няколко фактора: размера на дефекта на камерната преграда, степента на декстропозиция на аортата, съотношението на систолното налягане в дясната камера и аортата. Обемът на вено-артериалния шънт се увеличава с нарастването на белодробната хипертония.
От патологична и физиологична гледна точка можем да говорим за два периода в развитието на комплекса на Айзенменгер: етап без цианоза и стадий с цианоза. В първия етап насищането с кислород на периферната артериална кръв е нормално или почти нормално, тъй като шунтирането върви отляво надясно, т.е. според артериално-венозния тип (поради по-ниско съдово съпротивление в белодробната циркулация в сравнение с голямата едно). Във втория, Дианетичен, етап, насищането с кислород на периферната артериална кръв е намалено, тъй като шунтирането върви от дясно на ляво, т.е. по вено-артериален шънт (поради по-високото съдово съпротивление в белодробната циркулация в сравнение с голямото ).
Патологична анатомия.
Позицията на аортата, която "язди" на вентрикула, обикновено е умерена. Дефектът, разположен в мембранозната част на междукамерната преграда, е голям (обикновено 1,5-3 см в диаметър). Размерът на белодробната артерия винаги е нормален; в повечето случаи стволът и клоните понякога са значително увеличени. Наблюдават се изразени морфологични промени в белодробните артериоли: удебеляване на мускулите на медиите с намаляване на лумена на съда. Тези промени са свързани с липсата на обратно развитие по време на извънматочен живот, когато белите дробове започват да функционират, и оставащия вътрематочен тип кръвообращение в белите дробове. В бъдеще се развиват вторични промени в артериолите (вторично фиброзно удебеляване на интимата), поради повишено налягане в белодробната артерия.
Дясната камера и дясното предсърдие са хипертрофирани и разширени. Лявата камера не е увеличена. При 25-20% от пациентите се наблюдава дясна аортна дъга.
Клиника и симптоми на комплекса на Айзенменгер
Клиниката е доста разнообразна. Сред вродените сърдечни дефекти, придружени от цианоза, комплексът на Айзенменгер се понася по-добре от други аномалии. Ако белодробната артерия не е разширена, няма цианоза. С разширяването си, наблюдавано при повечето пациенти, цианозата се появява по време на пубертета или в ранна младост. Понякога обаче цианозата се забелязва още от раждането или се появява през първите две години от живота и в по-голямата си част не по-късно от 10 години. Във всеки случай късната, отколкото ранната цианоза е по-характерна за комплекса на Айзенменгер (за разлика от тетрадата на Фало, при която цианозата се появява по-рано). Времето на поява на цианоза зависи от степента на декстропозиция на аортата. Колкото по-изразена е тя, толкова по-ранна и по-значителна е цианозата. Цианозата за дълго време може да бъде умерена. Тя ще бъде постоянна или се появява само по време на физическо натоварване. С хода на заболяването цианозата постепенно се увеличава и е най-силно изразена преди смъртта.
Полицитемията обикновено е лека; пръстите под формата на тъпанчета не винаги се наблюдават и са доста късен симптом. Те не са толкова изразени, както в тетрадата на Фало, тъй като след появата на цианоза смъртта настъпва след сравнително кратък период от време.
Чести оплаквания от задух, обща слабост и умора. Има и главоболие, склонност към припадък. Задухът с появата на цианоза става по-изразен, въпреки че не е твърде болезнен. Има облекчение в клекналото положение. Инфекциите на дихателните пътища са чести. Чести хемоптиза и кървене от носа. Компресирането на белодробната артерия на левия рецидивиращ нерв може да доведе до дрезгав глас. Физическото развитие и растеж страдат само в случай на ранна и продължителна (от детството) цианоза.
В областта на сърцето се вижда сърдечна гърбица, понякога пулсация вляво от гръдната кост. Сърдечната тъпота обикновено е леко разширена или непроменена. Чува се предимно силен и груб систолен шум на вентрикуларен септален дефект, който е придружен от котешко мъркане. Епицентърът на шума в третото - четвъртото междуребрие вляво в ръба на гръдната кост. Тук може да се чуе и диастоличен шум на относителна недостатъчност на белодробната клапа (шум на Graham-Still), обикновено ограничен само до определената област, мек. Трябва обаче да се има предвид, че диастоличен шум при аортна недостатъчност (груб, придружен от периферни симптоми) и диастоличен шум (като част от непрекъснат систолно-диастолен шум) на отворения артериален дуктус може да се чуе в областта на сърцето , с които често се комбинира комплексът на Айзенменгер. Над белодробната артерия е изразен акцентът на 2-ри тон. Има положителен етерен тест, когато клиничният вено-артериален шънт все още не е открит.
Рентгеновата картина е различна.
Размерът на сърдечната сянка е нормален или леко увеличен с лека изпъкналост на дъгата на ствола на белодробната артерия. В редки случаи сянката приема формата на дървена обувка. Сенките на клоните на белодробната артерия също са без особености. Подозрение за наличие на дефект може да бъде причинено само от оживена пулсация на сенките на белодробните корени. В повечето случаи, въпреки това, сърдечната сянка е умерено увеличена поради дясната камера, а понякога и дясното предсърдие. Арката на белодробната артерия е отчетливо издута и пулсираща. Сърдечната сянка често е със сферична форма. Клоновете на белодробната артерия в корените на белите дробове са разширени и пулсират, съдовият модел на белите дробове е засилен.
В някои случаи се увеличават всички размери на сърцето и е невъзможно да се определи за сметка на кои отдели. Белодробната артерия е аневризмично разширена, корените на белите дробове, големите клони на белодробната артерия пулсират. Пулсацията обаче не се проследява до периферията на белите дробове, както се наблюдава при значителен дефект на предсърдната преграда.
Електрокардиографските данни не са специфични, често не се различават от нормата. Електрическата ос на сърцето може да бъде в нормално положение, но обикновено се отклонява надясно, отбелязва се вертикално или полувертикално положение според Уилсън. Зъбецът може да бъде увеличен R,но през повечето време е нормално. Често се изразяват признаци на претоварване на дясната или двете вентрикули, понякога се записва удължаване на интервала R-Q,блокада на десния крак на снопа на Хис.
Значителна помощ при диагностицирането са резултатите от сърдечно сондиране, кардиоманометрия и ангиокардиография. Систоличното налягане в дясната камера и белодробната артерия е повишено, в дясното предсърдие и белодробните капиляри е нормално. С повишаване на белодробната хипертония се повишава диастоличното налягане в белодробните артериоли. Насищането на кръвта с кислород в дясната камера е по-голямо, отколкото в дясното предсърдие. Контрастната маса, въведена в дясната камера, запълва едновременно аортата и белодробната артерия, белодробната артерия е разширена, контрастната маса се забавя в нея и нейните разклонения, контрастирането на лявата половина на сърцето е забавено и по-слабо изразено от нормалното .
Усложнения
Усложнения на комплекса на Айзенменгер: бактериален ендокардит, катар на горните дихателни пътища, емболия, включително парадоксални, на мозъка.
Диференциална диагноза на дефекта
Ако няма цианоза, е необходимо да се разграничат комплексът на Айзенменгер и вродени сърдечни дефекти, при които има разширение на ствола и клоните на белодробната артерия (чиста стеноза на белодробната артерия, открит артериален дуктус, значителен вентрикуларен дефект и предсърдна преграда дефект).
Лесно е да се изключи неусложнен изолиран открит дуктус артериозус. Трудности възникват в случаите на комбинация от отворен артериален канал с белодробна хипертония и вено-артериален шънт. Дефектът на предсърдната преграда, особено когато се комбинира с цианоза, дава клинична и рентгенологична картина, подобна на комплекса на Айзенменгер. Въпреки това, цианозата при дефект на предсърдната преграда обикновено е периодична. Комплексът на Айзенменгер е най-труден за разграничаване от изолиран голям висок вентрикуларен септален дефект с тежка белодробна хипертония. Основната отличителна черта е декстропозицията на аортата в комплекса на Айзенменгер, но при умерена декстропозиция на аортата и промяна в преобладаващия артериално-венозен шънт към вено-артериален шънт е почти невъзможно да се разграничат тези две заболявания клинично in vivo.
Комплексът на Айзенменгер с цианоза трябва да се разграничи преди всичко от тетрадата на Фало. При комплекса на Айзенменгер обаче няма толкова изразена цианоза, "барабанни пръсти" и полицитемия, има разширяване и рязко пулсиране на ствола и клоните на белодробната артерия. Във всички съмнителни и трудни за диференциална диагноза случаи се извършва катетеризация на кухините на сърцето, белодробната артерия и аортата, измерва се налягането в тях, изследва се кислородното насищане на кръвта и се прави ангиокардиография.
Лечение на комплекса на Айзенменгер
Ефективна е операция за затваряне на дефекта, извършена преди развитието на персистираща хипертония на белодробната циркулация и необратими изменения в стената на белодробните артерии.
Прогнозата е съмнително благоприятна, докато се развие цианоза. Формата с късна цианоза е по-благоприятна, въпреки че рядко пациентите живеят повече от 10 години от момента на появата на явна цианоза. Смъртта в повечето случаи настъпва на възраст 20-30 години в резултат на дясно сърдечна недостатъчност. Формата с ранна цианоза протича, като правило, неблагоприятно от самото начало. Пациентите умират, обикновено преди да достигнат зряла възраст. Въпреки факта, че този дефект живее по-дълго от други вродени малформации с цианоза, средната продължителност на живота е около 25 години.
Въпреки факта, че днес напредъкът в света на медицината е ясен, сърдечните патологии са сред първите, които значително намаляват качеството и продължителността на човешкия живот. Освен това лекарите откриват сравнително нови видове сърдечни заболявания. Един от тях е синдромът на Айзенменгер, който е открит от австрийския кардиолог и педиатър Виктор Айзенменгер. Патологията е доста рядка и не е напълно разбрана. В статията по-долу ще анализираме какво представлява синдромът на Айзенменгер, каква е неговата клинична картина и как се лекува патологията в съвременната кардиология.
Какво представлява синдромът на Айзенменгер?
По отношение на болестта на Айзенменгер се използват два термина - комплекс и синдром. Терминът "комплекс" означава самото заболяване, а терминът "синдром" означава комплекс от симптоми (комбинация от симптоми) при пациент.
Самият комплекс на Айзенменгер е вродена аномална структура на сърцето, при която междукамерната преграда има обширни и високи дефекти. Освен това пациентът има дясна сърдечна камера и някакъв анормален произход на аортата в областта на двете сърдечни камери. Код на патологията по МКБ - Q21.8 (други вродени сърдечни аномалии).
Важно: при пациенти с комплекс Eisenmenger се наблюдава в 10% от случаите.
Причини за развитието на патологията при бебето
Сърдечна патология от този тип се развива дори в утробата през първите 8 седмици от растежа на ембриона. Именно през този период се полага сърцето на бебето. Не са установени надеждни и научно доказани причини за развитието на аномалията. Въпреки това лекарите са склонни да вярват, че ходът на бременността и ефектите на трети страни върху тялото на майката и плода провокират патология. Предполага се, че следните фактори могат да повлияят върху развитието и структурата на сърцето на плода:
- наследственост (ако има сърдечни дефекти в семейната история на родителите на бебето);
- прием на определени лекарства по време на бременност от бъдещата майка;
- токсични и физически ефекти върху тялото на майката (алкохол, соли на тежки метали, излагане на радиация, магнитни ефекти, вибрации и др.);
- вирусни инфекции, пренесени от майката през първия триместър на бременността.
Симптоми на сърдечни заболявания
Синдромът на Айзенменгер при деца и възрастни може да бъде асимптоматичен в случай на нормален кръвен поток. Ако хемодинамиката се проявява от дясно на ляво, тогава дефектът се проявява с такива признаци и симптоми:
- Изрична цианоза на горната част на тялото (цианоза на посочената зона).
- Постоянен задух дори в състояние на относителна почивка.
- Повишена умора и силна физическа слабост.
- Постоянна болезнена болка в гърдите.
- Тахикардия и сърцебиене.
- Чести главоболия.
- Често патологично кървене от носа (включително хемоптиза).
- Видимо подуване на вените на врата.
В същото време наличието на комплекса на Айзенменгер в човек може да се определи и от неговия външен вид. Често такива пациенти се опитват да клекнат, като по този начин облекчават състоянието на липса на кислород. В същото време при пациенти с комплекс Eisenmenger се наблюдава деформация на гръбначния стълб и ясна изпъкналост на гръдния кош над зоната за локализиране на сърцето.
Тук също си струва да се отбележи, че въпреки че като цяло такива хора не страдат от забавяне в развитието, те все пак изпитват някои зрителни увреждания и нарушения на говора. Също така, синдромът на Айзенменгер може да се характеризира с чести пневмонии, ТОРС и бронхит.
Важно: при асимптоматично протичане на патологията може да настъпи внезапна смърт на фона на камерно мъждене. Пациенти с явна клинична картина могат да умрат от кървене от горните дихателни пътища или от остра сърдечна недостатъчност.
Диагностика
Простото изследване на новороден или възрастен пациент и слушане на сърдечни тонове не дава на лекаря пълна картина. За потвърждаване на диагнозата е необходимо да се проведат редица изследвания:
- Електрокардиограма (ЕКГ). Позволява на лекаря да проследи провеждането на електрически импулси в миокарда.
- Рентгенова снимка на органи в гръдния кош. Необходим е за оценка на параметрите на сърцето и неговите контури, както и за оценка на състоянието на главните съдове.
- Ехокардиография (ултразвук на сърцето). Тя дава възможност да се види работата на сърцето, кръвоносните съдове и клапната система. Открива хемодинамични нарушения.
- Сърдечна катетеризация. Това дава възможност да се оцени състоянието на сърцето във всеки от неговите отдели.
Важно: Синдромът на Айзенменгер често се прикрива като други заболявания, което затруднява диагностицирането и отнема ценно време от живота на пациента. Например, честото кървене може да се сбърка с болестта на фон Вилебранд.
Лечение на сърдечна патология
Няма лек за синдрома на Айзенменгер. Цялата лекарствена терапия е насочена към облекчаване на симптомите и поддържане на оптимално качество на живот на пациента. Също така, терапията включва превантивни мерки, които са насочени към предотвратяване на възможни усложнения като висока белодробна хипертония и др. По принцип лекарствената терапия се провежда или на етапа на подготовка за операция, или ако е невъзможно да се извърши. На пациента се предписват редица лекарства, които му позволяват да поддържа състоянието си на повече или по-малко нормално ниво:
- Инхибитори на фосфодиестераза тип 5. Те дават възможност да въздействат върху всички гладки мускулни тъкани на кръвоносните съдове.
- Простациклини. Те намаляват налягането в областта на белодробната артерия, което значително подобрява консумацията на кислород от мускулите. В допълнение, такива лекарства предотвратяват увреждането на белодробните съдове.
- Антикоагуланти. Предотвратете съсирването на кръвта и тромбозата.
- Антиаритмични лекарства. Предотвратяване на аритмия и стабилизиране на сърдечния ритъм.
- Антагонисти на ендотелиновия рецептор. Назначете за поддържане на функционирането на съдовете на белите дробове. Но тези лекарства могат да имат отрицателен ефект върху сърцето. Поради това те се използват рядко и за кратко време.
Операция при това заболяване се прави или с цел настройване на пейсмейкър, който нормализира сърдечния ритъм на пациента, или с цел елиминирането му. Особено добри шансове за живот дава вторият вид операция в ранна възраст.
Важно: при ниската ефективност на всички горепосочени методи на пациента се показва трансплантация на бели дробове и сърце. Прогнозата в този случай е доста благоприятна.
Предотвратяване
Що се отнася до превантивните мерки, тук всичко зависи от генетиката и от самата майка. И ако генетиката не е победена, тогава бъдещата майка може да направи всичко по силите си, за да предотврати възможната анормална структура на сърцето на плода. За да направите това, по време на бременност е необходимо да се въздържате от самолечение, да се предпазите от вирусни инфекции и да се храните правилно. Освен това е желателно да се избягват места с възможни токсични ефекти върху тялото (предприятия на химическата промишленост, радиационни зони и др.).
Важно е да се разбере, че синдромът на Айзенменгер е патология, която не само намалява качеството на живот на пациента, но и отнема значителна част от него. Ето защо основната задача на бременната жена е да направи всичко, така че бебето да се роди здраво и силно.
Зареждане...