Хиперпаратиреоидизъм: симптоми и лечение при жените. Съвременни концепции за етиология, патогенеза, клинична картина, диагностика и лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм Клинични указания за първичен хиперпаратиреоидизъм

СЪВЕТЗа да увеличите обектите на екрана, натиснете едновременно Ctrl + Plus, а за да намалите обектите, натиснете Ctrl + Minus

Хиперпаратиреоидизмът е заболяване, причинено от ендокринологични нарушения, които провокират увеличаване на секрецията на паращитовидните хормони. Характеризира се със значително нарушение на метаболитните процеси на калций и фосфор. В резултат на това нарушение костите стават крехки, което увеличава риска от увреждане и фрактури.

Разграничете първичните, вторичните и третичните форми на заболяването. Хранителният хиперпаратиреоидизъм се среща само във ветеринарната практика.

Нека поговорим на www.site за това как се проявява хиперпаратиреоидизмът, какво лечение, какви са причините му, какви са препоръките на специалистите за болестта - всичко това ще бъде нашият разговор днес:

Причини, симптоми на заболяването

Първичен хиперпаратиреоидизъм (болест на Реклингхаузен):

Причини

Най -честата причина за тази форма е наличието на единичен аденом на паращитовидната жлеза или, с други думи, паратирома. По -рядко множествените аденоми се наричат ​​причина за първичната форма. Още по -рядко се среща ракът на паращитовидната жлеза. Тази форма на заболяването се диагностицира по -често при възрастни, но понякога може да се появи при деца и възрастни хора.

Трябва да се отбележи, че първичен хиперпаратиреоидизъм се наблюдава при множество синдроми на ендокринна неоплазия.

Как се проявява първичният хиперпаратиреоидизъм (симптоми)

Заболяването може да не се прояви дълго време, тъй като се развива асимптоматично. Това е типично за началния етап, когато нивото на калций е леко повишено. С развитието на болестта се появяват характерни симптоми. Могат да се развият тежки усложнения, като хиперкалциемична криза.

Най -често обаче тази форма се проявява със следните симптоми:

Костни промени: чупливостта на костите се увеличава, възникват чести фрактури. Понякога може да има намаляване на растежа на пациента;

Уролитиаза, нефролитиаза;

Повишени нива на йонизиран калций, тежка калциурия, прояви на тежка хиперкалциемия;

Висцерални усложнения на първичната форма на хиперпаратиреоидизъм: фиброзен периостит, нефрокалциноза;

Вторичен и третичен хиперпаратиреоидизъм

Вторична хиперфункция и хиперплазия на паращитовидните жлези, възникващи на фона на продължителна хипокалциемия, хиперфосфатемия се нарича вторичен хиперпаратиреоидизъм.

Третичният се характеризира с развитието на аденом на паращитовидните жлези, който протича на фона на дълготраен вторичен хиперпаратиреоидизъм.

Причини за вторичен хиперпаратиреоидизъм

Основните причини за вторичната форма на патология се наричат ​​хронична бъбречна недостатъчност, както и някои заболявания на храносмилателната система.

Как се проявяват третичен и вторичен хиперпаратиреоидизъм (симптоми)?

Клиничните признаци на вторичната и третичната форма са подобни на тези на основното заболяване. Най -често се открива хронична бъбречна недостатъчност (ХБН).

Специфичните характеристики включват:

Болки в костите;

Мускулна слабост, артралгия;

Чести наранявания, фрактури, костни деформации;

Калцификацията на артериите също може да бъде характерен симптом. Това състояние провокира исхемични промени. Проявява се чрез образуване на периартикуларни калцификации по ръцете и краката.

Възможно е също така да се развие калцификация на конюнктивата. Когато тази патология се комбинира с рецидивиращ конюнктивит, възниква състояние, което експертите наричат ​​синдром на червените очи.

Как се коригира третичен и вторичен хиперпаратиреоидизъм (лечение)?

Терапията на вторични и третични форми на хиперпаратиреоидизъм е доста сложна. В тежки случаи се предписва хемодиализа, извършва се бъбречна трансплантация, която удължава живота на пациента с около 10-15 години.

При предписване на медикаментозно лечение се използва лекарството Rocaltrol. В същото време екскретираният с урината калций се следи отблизо. Предписват се метаболити на витамин D, например се използват калцитриол, фосфатно-свързващи алуминиеви препарати.

С много високо ниво на калций, както и при наличие на тежки симптоми, пациентът е задължително хоспитализиран, след което лечението се провежда в болница. При наличието на висока крехкост на костната тъкан му се показва строга почивка в леглото, медицинско хранене.

Ако нивото на калций е леко повишено, характерните симптоми отсъстват или са леки, не се изисква спешна медицинска намеса. Пациентът може да води нормален живот без никакви ограничения в работоспособността. По препоръка на лекар, на пациента може да се покаже терапевтично хранене. Неговите принципи винаги се разработват индивидуално.

За да се предотврати хиперпаратиреоидизъм, хроничните заболявания на бъбреците и храносмилателната система трябва да се лекуват навреме. Посещавайте повече, спортувайте, практикувайте с помощта на слънчеви и въздушни бани. Много е важно да се избягват стресови условия. Бъдете здрави!

Първичният хиперпаратиреоидизъм (PHPT) е заболяване, чието развитие е свързано с прекомерна секреция на паратиреоиден хормон (PTH) и в резултат на това с повишаване на серумния калций. PGPT е една от причините за хиперкалциемия - метаболитни нарушения, проявяващи се с повишаване на нивото на калций в кръвния серум и придружени с различна степен на тежест на клиничната картина. В допълнение към PGPT, хиперкалциемията е придружена от злокачествени новообразувания (остеолитични метастази на злокачествени тумори в костта); псевдохиперпаратиреоидизъм; семеен изолиран хиперпаратиреоидизъм; третичен хиперпаратиреоидизъм; тиреотоксикоза; хронична надбъбречна недостатъчност; феохромоцитом; VIPoma; заболявания на кръвоносната система (левкемия, лимфом, множествен миелом, лимфогрануломатоза); медикаментозно индуцирана хиперкалциемия; костни фрактури; продължителна неподвижност; остра бъбречна недостатъчност и фамилна хипокалциурна хиперкалциемия.

Епидемиология на HGPT

PGPT е най -честата причина за хиперкалциемия. Честотата на HHPT е приблизително 25-28 случая на 100 000 население. Разпространението на PGPT е 0,05-0,1%, докато при жените се среща 4 пъти по-често, отколкото при мъжете. Около половината от всички случаи на заболяването се срещат във възрастовата група от 40 до 60 години, пикът на заболеваемостта е на 60-70 години. Така в групата на жените над 50 години разпространението на хиперпаратиреоидизъм е 1-2%. През последните 50 години клиничната картина на това заболяване претърпя значителни промени. В страните от Западна Европа и Северна Америка до 1965 г. преобладават явни форми на PGPT: 60% - бъбречна патология, 25% - костната система и само 2% - асимптоматична форма на PGPT. До 1975 г. са идентифицирани около 50% от бъбречните форми, 15% от костните форми и 20% от асимптоматичните или слабосимптоматичните форми; до 1990 г. бъбречната патология представлява 18%, костните прояви намаляват до 2%, а делът на асимптоматичните и леки форми на PGPT нараства до 80%. В Русия до 2000 г. асимптоматичните и леки форми на HHPT практически не бяха открити и лекувани, докато явни, често тежки форми на HHPT бяха диагностицирани в 85-90% от случаите. Според предварителните данни, получени в Отделението по невроендокринология и остеопатии на Федералната държавна институция на Руския изследователски център за медицински технологии, сред 340 пациенти, наблюдавани за PHPT, делът на изявените форми е сравним с дела на асимптоматичните. По този начин има тенденция към увеличаване на дела на леките и асимптоматични форми на PGPT и в Русия.

Етиология и патогенеза на PGPT

PGPT се причинява от аденом или хиперплазия и по -рядко карцином на паращитовидните жлези (PTG). В повечето случаи се открива единичен паратиром (80-89%), по-рядко-множествени аденоми (2-3%), хиперплазия (2-6%) и PTG рак (0.5-3%). Хиперпаратиреоидизмът, придружен от хиперплазия на PTG или множество аденоми, като правило се комбинира с наследствени синдроми: множествена ендокринна неоплазия тип 1 (MEN-1), синдром на хиперпаратиреоидизъм с тумор на долната челюст, синдром на изолиран хиперпаратиреоидизъм в семейството и фамилна хиперкалциурия. За спорадичните форми, освен възрастта и пола, облъчването на шията с диагностична или терапевтична цел е значителен рисков фактор.

PTG аденомите обикновено са доброкачествени. В съответствие със съвременните данни, развитието на PTG аденом е свързано с два вида мутации: тип I - мутация в митотичен контрол и тип II - мутация в механизма на окончателния контрол на секрецията на PTH от калций. Моноклоналните тумори на PTG включват също аденоми, наблюдавани при MEN-1, спорадична (несемейна) хиперплазия и вторична или третична PTG хиперплазия при хронична бъбречна недостатъчност (CRF) и уремия.

В други случаи под въздействието на различни фактори (ниски нива на калций или калцитриол) се развива популация от бързо размножаващи се PTG клетки, които могат да причинят хиперплазия или хиперпластичен аденом. В такива случаи се развива поликлонален аденом.

Специфична роля в мутацията на гена, кодиращ PTH, принадлежи на специфичен PRAD1 ген, принадлежащ към прото-онкогени и разположен на рамото на хромозома 11q13, върху който е локализиран и генът, кодиращ PTH, 11p15. Впоследствие беше доказано, че онкогенът PRAD1 принадлежи към циклини - регулатори на клетъчния цикъл. Циклин А участва в регулирането на S-фазата, докато циклин В участва в регулирането на С2-М фазата на клетъчния цикъл. Протеиновият ген PRAD1 или циклин D1 е свръхекспресиран в PTG аденоми.

През последните години беше установено, че в допълнение към горните фактори за образуването на PTG тумори, това се улеснява от микросателитната нестабилност. Микросателитите са къси тандемни повторения в полиморфни ДНК области (обикновено CA повтаряния). Вариациите в броя на тандемните повтарящи се нуклеотиди в туморите, но не и в нормалната тъкан се наричат ​​микросателитна нестабилност. L. A. Loeb определи микросателитната нестабилност като маркер на мутагенен фенотип при рак. Тази концепция се потвърждава от изследване на M. Sarquis et al., В което за първи път е показано, че спорадичен голям PTG аденом, отстранен от момиче на възраст 8,5 години, съдържа нестабилност на 4 динуклеотидни маркера при три различни локуси 1, 10 -та и 11 -та хромозоми.

Предполага се, че нарушаването на физиологичното действие на витамин D е един от факторите, предразполагащи към развитието на PTG аденом. Това предположение е потвърдено от изследването на T. Carling et al., Които смятат, че нивото на тРНК на рецептора на витамин D е значително намалено при аденоми или хиперплазия на PTG (съответно 42 ± 2,8 и 44,0 ± 4,0%) в сравнение с съдържанието му в нормален PTG. Намалената експресия на гена на витамин D рецептор вероятно ще наруши 1,25 (OH) 2D3-медиирания контрол на паращитовидните функции и това е важно в патогенезата не само на вторичен хиперпаратиреоидизъм при CRF, но и на PHPT.

Клинична картина на PGPT

Клинично PGPT може да се прояви като асимптоматична форма, лека форма, клинично проявена форма без усложнения и клинично проявена форма с развитие на усложнения.

Развитието на клиничните прояви на PGPT се дължи на хиперкалциемия, която е следствие от хиперсекрецията на PTH. При асимптоматичната форма хиперкалциемията обикновено е лека и клиничните прояви са неспецифични.

Хиперкалциемията се проявява с множество симптоми и признаци на заболяването, които могат да бъдат представени от следните групи:

1) прояви от системен характер (обща слабост, дехидратация, калцификация на роговицата, меките и други тъкани);
2) нарушения в дейността на централната нервна система (намалена концентрация, депресия, психоза, промени в съзнанието - от полумрачно съзнание до кома);
3) патология на опорно -двигателния апарат (остеопороза, хиперпаратиреоидна остеодистрофия, фрактури, проксимална миопатия);
4) нарушения на функцията на стомашно -чревния тракт (гадене, повръщане, анорексия, запек, коремна болка с панкреатит и пептична язва);
5) нарушена бъбречна функция (полиурия, полидипсия, изостенурия, намалена гломерулна филтрация, камъни в бъбреците, нефрокалциноза);
6) дисфункция на сърдечно -съдовата система (хипертония, скъсяване на QT интервала, повишена чувствителност към дигиталисовите лекарства).

Има няколко клинични (явни) форми на PGPT:

  • кост - остеопоротичен, фиброкистозен остеит, поджетоиден;
  • висцеропатичен - с преобладаващо увреждане на бъбреците, стомашно -чревния тракт, сърдечно -съдовата система;
  • смесен.

Увреждането на костната система е един от устойчивите симптоми на хиперпаратиреоидизъм. Загубата на кост в периферния скелет първо се открива в крайните участъци на тръбните кости поради преобладаването на губеста кост тук. Ендостеалната резорбция играе доминираща роля в HGPT. Резултатът от този процес е разширяването на медуларния канал с изтъняване на кортикалния слой. Преди се смяташе, че една от най -честите лезии на скелетната система при хиперпаратиреоидизъм е генерализиран фиброкистозен остеит, който се наблюдава при повече от 50% от пациентите. През последните години, поради по-ранната диагностика на заболяването, тези костни лезии се откриват по-рядко (10-15%). Кисти и гигантски клетъчни тумори обикновено се намират в дългите кости и се откриват на рентгенови лъчи. Кисти се намират и в костите на китката, ребрата и тазовите кости. Гигантските клетъчни тумори на рентгенографии имат ретикуларна структура и характерен външен вид на пчелна пита. Хистологичното изследване на костни лезии разкрива намаляване на броя на трабекулите, увеличаване на многоядрените остеокласти и замяна на клетъчни и костномозъчни елементи с фиброваскуларна тъкан. Остеопоротичният вариант се характеризира с прогресивно намаляване на костната маса на единица костен обем спрямо нормалната стойност при лица от съответния пол и възраст, нарушение на микроархитектониката на костната тъкан, водещо до повишена чупливост на костите и увеличаване в риск от фрактури от минимална травма и дори без нея. С PGPT често се регистрира дифузно намаляване на костната минерална плътност (BMD), което може да бъде трудно да се разграничи от свързана с възрастта или постменопауза остеопороза. Смята се, че по -честото откриване на остеопороза е свързано с по -ранна диагностика на хиперпаратиреоидизъм, когато процесите, характерни за фиброкистозния остеит, все още не са напълно оформени. Тези данни отразяват ефекта от ниската концентрация на PTH, причиняващ дифузна остеолиза, а не локализирана остеокластична пролиферация. Наред с това при някои пациенти се разкрива характерна субпериостална резорбция на костната тъкан, най -често локализирана във фалангите на пръстите на ръката. В този случай резорбцията преобладава над остеогенезата, което се отразява в промяната в нивата на маркерите на костната резорбция.

В повечето случаи пациентите с PGPT изпитват промени в костите на гръбначния стълб, характеризиращи се с различна степен на остеопороза от лека деформация на прешлените до характерния „рибен прешлен“, понякога с фрактури на телата на прешлените. В тези случаи пациентите показват намаляване на растежа по време на заболяването. Много пациенти имат оплаквания от болки в гърба, влошени след физическо натоварване, с продължителен престой в едно положение (изправено или седнало). Често при PGPT се наблюдава увреждане на ставите - хондрокалциноза (отлагане на кристали на калциев фосфат хидрат).

Висцералната форма с преобладаващо увреждане на бъбреците се среща в повече от 60% от случаите на първично проявена хиперпаратироза, понякога увреждането на бъбреците може да бъде единствената му проява и по -често протича под формата на уролитиаза. В 13-15% от случаите се откриват единични камъни, в 25-30%-множествени и в 30-32% от случаите-камъни в двата бъбрека. В случаите на висцерални прояви на хиперпаратиреоидизъм, например под формата на уролитиаза, хирургичното отстраняване на камъка не води до възстановяване, камъни могат да се образуват в другия бъбрек, а често и в оперирания. Въпреки това, прогнозата за уролитиаза след отстраняване на PTG аденом е благоприятна, ако CRF не се е развил. Бъбречните камъни при хиперпаратиреоидизъм се състоят от калциев оксалат или калциев фосфат.

При висцерална форма с преобладаваща лезия на сърдечно -съдовата система, PHPT е придружен от хипертония, калцификация на коронарните артерии и сърдечните клапи, хипертрофия на лявата камера и отлагане на калциеви соли в сърдечния мускул и др. Отлагането на калциеви соли в сърдечния мускул може да причини миокардна некроза с клиниката за остър миокарден инфаркт. В проспективно проучване, T. Stefenelli et al. установи, че PTH сам по себе си играе важна роля за поддържане на хипертрофия на миокарда. След паратиреоидектомия и нормализиране на серумните нива на калций за 41 месеца, авторите наблюдават регресия на хипертрофия на преградата, задната стена и лявата камера с 6-21%.

Стомашно -чревни симптоми се откриват при половината от пациентите с PGPT. Пациентите се оплакват от анорексия, запек, гадене, метеоризъм, загуба на тегло. Пептични язви на стомаха и / или дванадесетопръстника се срещат в 10-15% от случаите, панкреатит-в 7-12%, по-рядко панкреатикулоза и панкреатична киноза. Развитието на стомашни язви с хиперкалциемия е свързано с увеличаване на секрецията на гастрин и солна киселина под въздействието на хиперпаратиреоидизъм, който се връща към нормалното след отстраняване на PTG аденом. Протичането на стомашна язва с PGPT се характеризира с по -изразена клинична картина (чести обостряния със силен болков синдром, възможни са перфорации), отколкото при стомашна язва, причинена от други фактори.

В допълнение към описаните по -горе симптоми, при PHPT в редки случаи се наблюдава некроза на кожата поради отлагане на калциеви соли, калцификация на предсърдията, кератит на ръба (линейна кератопатия), който се развива в резултат на отлагането на калций соли в капсулата на роговицата на окото.

Едно от сериозните усложнения на HGPT е хиперкалциемична криза. Увеличаването на съдържанието на калций над 3,49-3,99 mmol / l (14-16 mg / 100 ml) води до развитие на признаци на интоксикация, характерни за хиперкалциемията.

Хиперкалциемичната криза е тежко усложнение на HHPT, което възниква на фона на фрактури, инфекциозни заболявания, бременност, обездвижване и приема на абсорбирани антиациди (калциев карбонат). Развива се внезапно, с гадене, неукротимо повръщане, жажда, остра коремна болка, мускулни и ставни болки, висока температура, конвулсии, объркване, ступор, кома. Смъртността при хиперкалциемична криза достига 60%. На фона на анурия се появява сърдечно -съдова недостатъчност. Ако хиперкалциемията се повиши до 4,99 mmol / l (20 mg / 100 ml), тогава активността на централната нервна система се инхибира с инхибиране на функцията на дихателните и вазомоторните центрове и се развива необратим шок.

Диагностика и диференциален PGPT

Диагнозата на хиперпаратиреоидизъм се основава на анамнеза, оплаквания от пациенти, клинична картина (язва на стомаха, уролитиаза, панкреатит, хондрокалциноза, костни промени - остеопороза, костни кисти) и лабораторни резултати.

Лабораторни изследвания

В хода на лабораторните изследвания повишаването на нивата на PTH, което в повечето случаи е придружено от хиперкалциемия, е кардинален признак на съмнение за PGPT. Хиперпаратиреоидизмът е постоянен симптом на хиперкалциемия; хипофосфатемията е по -малко устойчива от повишението на серумния калций. Серумната алкална фосфатаза е повишена. Хипомагнезиемията е по -рядка. Заедно с това се увеличава отделянето на калций и фосфор в урината.

При някои пациенти с повишени нива на PTH серумните нива на общия калций са нормални. Това състояние обикновено се нарича нормокалцемичен вариант на HGPT.

Причините за нормокалцемичния вариант на PGPT:

  • бъбречна недостатъчност (нарушена тубулна калциева реабсорбция);
  • нарушена абсорбция на калций в червата;
  • дефицит на витамин D.

За да се разграничи хиперпаратиреоидизъм с дефицит на витамин D от изолиран дефицит на витамин D, се провежда пробно лечение с витамин D. На фона на заместителна терапия с витамин D, пациентите с хиперпаратиреоидизъм развиват хиперкалциемия, а при пациенти с изолиран дефицит на витамин D се възстановява нормокалцемията. Преходна нормокалцемия може да се появи в началото на развитието на PGPT. За да се потвърди диагнозата хиперпаратиреоидизъм при пациенти с рецидивираща уролитиаза и нормокалцемия, се провежда провокативен тест с тиазидни диуретици.

Костните и смесените форми на PHPT се характеризират със значително увеличаване на костния метаболизъм с увеличаване на честотата на активиране и преобладаване на резорбционните процеси. С явната форма на PHPT средното ниво на остеокалцин надвишава нормативните стойности с 2,6-20 пъти и е установена значителна корелация между активността на алкалната фосфатаза и PTH (r = 0,53, p< 0,01), между уровнем остеокальцина и ПТГ (r = 0,68, p < 0,01). У больных ПГПТ отмечается повышение общей щелочной фосфатазы крови, остеокальцина крови и оксипролина мочи, а также дезоксипиридинолина мочи и тартратрезистентной кислой фосфатазы крови . В исследовании пациентов с ПГПТ были выявлены статистически значимые корреляции между дезоксипиридинолином мочи и сывороточной костной щелочной фосфатазой, а также остеокальцином сыворотки. Кроме того, отрицательные корреляции высокой степени были выявлены между дезоксипиридинолином мочи и минеральной плотностью костной ткани как в позвоночнике, так и в лучевой кости .

Ефектът на PTH върху производството на остеопротогерин (OPG) и лиганд-активатор на NF-kappaB рецептор (RANKL) при хора не е напълно установен. Доказано е, че PTH намалява производството на OPG и увеличава производството на RANKL. Беше отбелязано, че преди хирургичното лечение на хиперпаратиреоидизъм, RANKL и остеопротогерин корелират със серумния остеокалцин. Съотношението RANKL / остеопротогерин намалява след хирургично лечение, което показва възможността за използването им като маркери за състоянието на костната тъкан в PGPT.

Говорейки за ролята на N-терминалния телопептид, трябва да се отбележи, че според изследователите високото ниво на този маркер е фактор, показващ най-голямата ефективност на хирургичното лечение.

Диагнозата хиперпаратиреоидизъм се потвърждава чрез определяне на съдържанието на PTH в кръвния серум. Разработени са чувствителни методи за определяне на PTH в кръвта: имунорадиометрични (IRMA) и имунохимилуминометрични (ICMA). По този начин основата за диагностициране на PHPT е персистираща хиперкалциемия и повишени серумни нива на PTH.

Инструментални изследвания

За откриване на костни промени се извършва рентгенова снимка на тръбни кости, тазови кости, гръден и лумбален гръбначен стълб, остеоденситометрия на лумбалните прешлени, проксимална бедрена кост и радиус.

Изясняване на естеството на хиперкалциемията и диагностика на хиперпаратиреоидизъм трябва да се извърши по изчерпателен начин, включително изследвания за определяне на локализацията на аденом или хиперплазия на щитовидната жлеза: ултразвуково изследване (ултразвук), артериография, сцинтиграфия, селективна венозна катетеризация и определяне на съдържанието на ПТХ в кръвта, изтичаща от жлезата, компютърна томография (КТ), ядрено -магнитен резонанс (ЯМР).

Ултразвук на щитовидната жлеза. Чувствителността на метода варира от 34%до 95%, специфичността достига 99%. Резултатите от изследването зависят от опита на специалист по ултразвукова диагностика, масата на щитовидната жлеза (когато масата на жлезата е по -малка от 500 mg, чувствителността е значително намалена до 30%). Методът не е информативен за атипична локализация на PTG - зад гръдната кост, в пост -езофагеалното пространство.

Сцинтиграфия. По правило се извършва с талий 201Tl, технециев пертехнат 99 mTc, които се натрупват в щитовидната жлеза и в уголемената щитовидна жлеза. Един от най-новите методи е сцинтиграфията с помощта на Technetril-99Tc (99mTc-sestamibi-scintigraphy)-комплекс от технеций 99m и метоксиизобутилнитрил. В сравнение с 201Tl, сцинтиграфията с Technetril-99Tc се характеризира със значително по-ниска радиационна експозиция и по-голяма достъпност, чувствителността на метода достига 91%. Трябва да се отбележи, че при наличието на гигантски клетъчни тумори в костите, които се срещат при тежки форми на PGPT и се откриват рентгенологично, натрупването на 99mTc в лезиите на тези кости може да даде фалшиво положителен резултат от локалната диагноза, което трябва да се има предвид при оценката на данните от PTG сцинтиграфия, която трябва да се сравнява с резултатите от рентгеновото изследване на съответния участък от скелета.

CT позволява откриване на PTG аденоми с размер 0,2-0,3 см. Чувствителността на метода варира от 34% до 87%. Недостатъците на този метод са натоварването под формата на йонизиращо лъчение.

Някои автори смятат, че ЯМР е един от най -ефективните методи за PTG изобразяване, но поради високата цена и продължителността на времето за получаване на изображение, той не се използва широко. Има мнение, че PTG, разположени в тъканите на щитовидната жлеза, са много по-трудни за диференциране с ЯМР, отколкото с ултразвук, но въз основа на последните данни можем да приемем, че ЯМР е доста чувствителен метод (50-90%) .

Инвазивните методи на изследване включват пункция на PTG под ултразвуков контрол, селективна артериография, венозна катетеризация и вземане на кръв, изтичаща от жлезата за определяне на PTH в нея. Инвазивни методи се използват в случай на рецидив на PGPT или след неуспешна ревизия на PTG, докато признаците на PGPT продължават.

Понякога обаче, въпреки използването на всички методи на изследване, не е възможно да се потвърди наличието на аденом и ходът на заболяването не позволява продължаване на консервативната терапия. В тези случаи се препоръчва операция, по време на която всички PTG се преразглеждат. По-често (60-75%) аденомът се намира в долната част на PTG и откриването на тумор в един от тях, като правило, изключва аденом в останалата част от PTG. Необходима е обаче ревизия на останалите жлези.

Лечение на първичен хиперпаратиреоидизъм. Избор на терапия

Изборът на метод на лечение зависи от наличието или отсъствието на PTG аденом, от тежестта на хиперкалциемията и наличието на усложнения като нефрокалциноза, язва на стомаха и др. Ако има потвърден тумор, хиперкалциемия и усложнения, се препоръчва операция. Според консенсуса относно диагностиката и лечението на пациенти с PGPT, операцията е показана в следните случаи:

1) концентрацията на общия калций в кръвния серум е с 0,25 mmol / l (1 mg%) по -висока от нормата, установена в тази лаборатория за тази възрастова група;
2) намаляване на скоростта на гломерулна филтрация с повече от 30% в сравнение с нормата, установена в тази лаборатория за дадена възрастова група;
3) висцерални прояви на PGPT;
4) дневната екскреция на калций е повече от 400 mg;
5) намаляване на BMD на кортикалните кости с повече от 2.5 SD според Т-критерия;
6) възраст под 50 години.

Хирургично лечение

Като правило, по време на операциите на PTG за PGPT, всичките четири PTG се преразглеждат, тъй като предоперативната локална диагностика не винаги разкрива множество аденоми и хиперплазии, аденоми на допълнителните жлези.

Според J. N. Attie, от 1196 пациенти, оперирани за хиперпаратиреоидизъм, един аденом е открит при 1079 пациенти по време на операция (включително един пациент със синдром на MEN-2); 41 пациенти са имали два аденома; 4 имат три аденома; 23 - първична хиперплазия; в 30 - вторична хиперплазия; 6 - третична хиперплазия; 12 - PTG рак и 1 пациент - в един PTG рак и във втория - аденом. Интересното е, че от 1158 пациенти, оперирани от посочения автор за PGPT, 274 (23.7%) са едновременно диагностицирани с заболявания на щитовидната жлеза: при 236 пациенти промените в тъканите на щитовидната жлеза са били доброкачествени, а при 38 пациенти е открит папиларен или фоликуларен рак на щитовидната жлеза. жлези. От 38 пациенти със злокачествени тумори на щитовидната жлеза, 26 тумора са палпирани преди операцията; при 2 пациенти са открити на ултразвук, а при 10 - са открити случайно по време на операция за отстраняване на PTG аденом.

Ако диагнозата PGPT е поставена по време на бременност, паратиреоидектомията е приемлива през втория триместър на бременността.

Оперативната тактика по отношение на PTG рака се характеризира с определени характеристики. Ракът на PTG обикновено расте бавно и рядко дава метастази. При пълно отстраняване на жлезата без увреждане на капсулата прогнозата е благоприятна. В някои случаи ракът на PTG е по -агресивен и вече по време на първата операция се откриват метастази в белите дробове, черния дроб и костите. Не винаги е възможно веднага да се определи, че първичният тумор е именно рак; с хистологично изследване на неинвазивен тумор може да се установи увеличаване на броя на митотичните фигури и фиброза на стромата на жлезата. PTG ракът често се диагностицира ретроспективно. Хиперпаратиреоидизмът, дължащ се на рак на щитовидната жлеза, често не се различава от другите форми на PGPT. В същото време е известно, че PTG ракът често е придружен от тежка хиперкалциемия. Ето защо, когато нивото на калций в кръвта е повече от 3,5-3,7 mmol / l, хирургът трябва да бъде особено внимателен, за да предотврати увреждане на капсулата при отстраняване на засегнатата жлеза.

Честотата на усложненията и смъртността при хирургичното лечение на PGPT не са високи и възстановяването настъпва в повече от 90% от случаите. При успешна интервенция следоперативният период обикновено протича без усложнения. Необходимо е да се определи съдържанието на калций в кръвта 2 пъти на ден; с бързото му намаляване се препоръчва прием на калциеви добавки. Извършва се непрекъснат мониторинг на ЕКГ.

Най -честите следоперативни усложнения включват: увреждане на повтарящия се ларинксален нерв, преходна или персистираща хипокалциемия, много рядко хипомагнезиемия, пациенти, страдащи от тежка хиперкалциемия преди операцията, могат да развият "синдром на гладната кост".

Лечение на постоперативна хипокалциемия ("синдром на гладната кост")

Повечето от клиничните симптоми на HGPT след успешна хирургична интервенция претърпяват обратно развитие. След хирургично лечение на PGPT, т.е. след елиминиране на свръхпроизводството на PTH, се отбелязва доста бързо обратно развитие на клиничните симптоми и биохимичните параметри. След адекватно проведено хирургично лечение в редица случаи възниква хипокалциемия, изискваща използването на витамин D или неговите активни метаболити и калциеви препарати. За премахване на синдрома на "гладни кости" в костната форма на хиперпаратиреоидизъм в следоперативния период се предписват калциеви препарати в доза 1500-3000 mg (за калциевия елемент) в комбинация с алфакалцидол (Etalfa, Alpha D3-Teva) при 1,5-3,0 mcg на ден и / или дихидротахистерол (Dihydrotachysterol, AT 10), 20-60 капки на ден. При персистираща нормокалциемия дозите постепенно се намаляват до поддържащи: 1000 mg калций и 1-1,5 μg алфакалцидол за 0,5-2 години. В нашата практика по-често се предписва Калций-D3 Nycomed Forte (в 1 таблетка за дъвчене 500 mg калций и 400 IU витамин D3) в комбинация с алфакалцидол. Тези лекарства се понасят добре, лесни за употреба и безопасни.

Лечение на пациенти с леки форми на PGPT

Пациенти на възраст над 50 години с лека хиперкалциемия, нормална или леко намалена костна маса и нормална или леко увредена бъбречна функция могат да бъдат лекувани консервативно. В тези случаи се препоръчва:

  • увеличете приема на течности;
  • ограничете приема на натрий, протеини и калций;
  • приемайте диуретици;
  • приемайте лекарства, които намаляват степента на костна резорбция.

Според данните от 10-годишно проспективно проучване на 120 пациенти с HPPT, които са преминали или не са били подложени на хирургично лечение, авторите заключават, че няма значителни разлики в биохимичните параметри и показателите за костната минерална плътност при неоперирани пациенти с асимптоматичен и асимптоматичен хиперпаратиреоидизъм. Въпреки това бяха идентифицирани редица пациенти, които по време на процеса на наблюдение развиха индикации за хирургично лечение (началото или прогресията на уролитиаза, отрицателна динамика на костната минерална плътност, нискотравматични фрактури). В същото време, ако симптомите на заболяването не се влошат при пациенти с PGPT, може да се въздържа от хирургично лечение.

При леки форми на PGPT с умерено намаляване на КМП при жените по време на менопаузата се препоръчва предписване на естрогенни или бисфосфонатни лекарства, за да се предотврати прогресията на остеопорозата. През последните години бисфосфонатите се предписват по -често. Целта на прилагането на бисфосфонати за продължителна употреба е да се коригира остеопорозата, а не да се намали нивото на PTH, но е възможно да се намали хиперкалциемията. При бисфосфонатна терапия се използват памидронова киселина (Pamidronate medac), ризедронат, алендронат. S. A. Reasner et al. използва се за лечение на пациенти с остеопороза и PGPT ризедронат, който в рамките на 7 дни нормализира нивото на калций в кръвния серум, като същевременно намалява не само съдържанието на алкална фосфатаза в кръвта, но и отделянето на хидроксипролин, както и увеличава при бъбречна тубуларна реабсорбция на калций. Добри резултати са отбелязани и с алендронат.

Трябва да се подчертае, че ефективността на изброените методи на лечение варира значително в зависимост от патогенетичното разнообразие на хиперкалциемия и индивидуалната чувствителност на пациента към едно или друго лекарство. В тактиката на лечение трябва да се вземе предвид динамиката на лабораторните параметри и възможността за намаляване на хиперкалциемията.

Заключение

По този начин този преглед на литературата за етиологията, патогенезата, диагностиката и лечението на PGPT показва както значителни постижения, така и редица нерешени проблеми в тази област. Поради наличието на трудности при ранната диагностика на HGPT, нормокалцемичните варантини на HGPT на фона на дефицит на витамин D, липсата на широко разпространено определяне на калция в кръвта и урината в рутинната клинична практика, пациентите с леки или безсимптомни форми са слабо идентифицирани. Въпросът за индикациите за хирургично лечение, консервативна терапия на пациенти с лека форма на PGPT продължава да се обсъжда. Всичко това налага по -нататъшно проучване на клиничните прояви на заболяването и усъвършенстване на методите за диференциална диагноза и оптимизиране на лечението на пациенти с PGPT.

За въпроси относно литературата, моля, свържете се с редакцията.

Л. Я. Рожинская, Доктор на медицинските науки
УНГ Росмедтехнологии, Москва

Хиперпаратиреоидизмът е заболяване, към което жените са по-податливи от мъжете и се среща 2-3 пъти по-често. Това заболяване се отнася до нарушения на ендокринната система и се причинява от прекомерното производство на паращитовидния хормон (PTH) от паращитовидните жлези. Този хормон води до натрупване на калций в кръвта, което причинява увреждане на костната тъкан и бъбреците. Когато се диагностицира хиперпаратиреоидизъм, симптомите и лечението при жените са информация, която е необходима за всеки, който има нарушения в щитовидната жлеза, особено ако момичето е в риск - на възраст между 25 и 50 години.

Причини

Здравата щитовидна жлеза произвежда нормално количество паратиреоиден хормон, но когато възникнат нарушения в нея, количеството може или да намалее, или да се увеличи значително. Работата на жлезата се влияе от:

  1. Туморикоито се появяват в тъканите на щитовидната жлеза или лимфните възли на шията. В този случай нарушенията са причинени както от злокачествени, така и от доброкачествени новообразувания.
  2. Бъбречна недостатъчност, преминал в хроничен стадий.
  3. Наследствен автозомно -доминиращ синдром, който провокира тумори в една или повече жлези с вътрешна секреция. Понякога болестите причиняват хиперплазия вместо тумор.
  4. Болести, свързани с стомашно-чревния тракт.
  5. Вторичен хиперпаратиреоидизъмна фона на дефицит на витамин D - един от редките случаи на заболяването, обикновено има хронична форма, което води до промени в тъканите на вътрешните органи. Най -често неизправността на щитовидната жлеза не е единственият му симптом.
  6. Хранителен хиперпаратиреоидизъм- заболяване, причинено от неправилно хранене. Тя може да присъства дори при разнообразна и балансирана диета, ако тялото не усвоява някои от хранителните вещества.

В зависимост от причините за заболяването има:

  1. Първичен хиперпаратиреоидизъм - причината за разстройството е заболяване на щитовидната жлеза. Най -често това са наследствени нарушения, които се диагностицират в ранна възраст.
  2. Вторичен - появява се като отговор на организма към дългосрочна липса на калций, причинена от недостиг на храна или липса на витамин D. Друга причина за вторичен хиперпаратиреоидизъм са заболявания на костната тъкан или храносмилателните органи, както и когато бъбреците отстраняват калция от тялото твърде бързо.
  3. Третичен - появява се само при продължителен ход на вторичен хиперпаратиреоидизъм, който без подходящо лечение провокира появата на аденом в паращитовидните жлези.

В допълнение към настоящото заболяване, причинено от нарушения в щитовидната жлеза, има псевдохиперпаратиреоидизъм, причинен от производството на вещество, подобно по функция на паращитовидния хормон. Такова заболяване се появява поради злокачествени тумори, които произвеждат това вещество. В този случай неоплазмите засягат други жлези в тялото и не влияят директно върху секрецията на паращитовидния хормон.

Симптоми

Хиперпаратиреоидизъм, чиито симптоми не са специфични в ранните етапи, а в някои случаи болестта преминава без значими прояви. Следователно, нарушението рядко се диагностицира в лека форма, ако няма значителни промени в тъканите на щитовидната жлеза.

В ранните етапи има:

  • Главоболие и когнитивен спад.
  • Повишена умора.
  • Намален мускулен тонус, което води до затруднения с движението, пациентът е особено труден да се изкачи по стълби, дори до малка височина.
  • Влошаване в емоционалната сфера, поява на признаци на неврастения, а понякога и депресия. Хората с намален имунитет, както и децата и възрастните хора, могат да развият психични разстройства, които не могат да бъдат обяснени с генетична предразположеност или външни влияния.
  • Промяната в цвета на кожата става бледа и при продължително нарушение тя придобива земен оттенък.
  • Промяна в походката, която се превръща в патица „патица“, поради намаляване на тонуса на тазовите мускули или промени в костната структура на бедрата.

На по -късен етап има нарушения в костната тъкан:

  1. Остеопоротичен- развиващо се намаляване на костната маса, както и нарушения на нейната структура.
  2. Фиброкистозен остеит- възпаление в костите, водещо до появата на кистозни тумори.

Поради нарушение на костната структура, пациентите често имат фрактури по време на нормални движения, които не са травматични. Така че, човек може да си счупи ръка или крак, докато е в леглото. На този етап от заболяването болката възниква без ясна локализация и най -често те се характеризират като „болки в костите“. Фрактурите, които се появяват на този етап, са по -малко болезнени, отколкото при здрав човек, но в същото време те зарастват по -зле и са по -често придружени от усложнения. Счупените кости често не се лекуват правилно, което води до деформация на крайниците.

Проблемите с костната структура причиняват не само фрактури, но и промени в гръбначния стълб, което може да доведе до това човек да стане по -нисък или да има рязко влошаване на стойката. Често срещан случай е нарушение на целостта на зъбите, при което те започват да залитат, поради нарушения в алвеоларната кост и тъканта на венците. Често в такива случаи дори здрави кътници започват да изпадат.

Хиперпаратиреоидизмът, чиито симптоми са неспецифични, се нарича висцеропатичен. Това е много рядко. Този случай на заболяването се развива постепенно, което затруднява диагностицирането. Първоначално човек развива признаци на интоксикация, често повтарящо се повръщане или диария, повишен метеоризъм, както и намален апетит и бърза загуба на тегло.

В стомашно -чревния тракт могат да се появят язви, които са придружени от кървене, докато лечението на лигавицата е неефективно, което причинява чести обостряния и рецидиви. Панкреасът, черният дроб или жлъчния мехур могат да бъдат засегнати. И също така често се отбелязва увеличаване на количеството урина, отделяно над дневната норма, поради което пациентите имат постоянна жажда, която не може да бъде утолена. С развитието на болестта калциевите соли се отлагат в бъбречните тъкани, което причинява тяхната промяна, а с течение на времето и бъбречна недостатъчност.

Диагностика

Първоначално болестта няма специфични симптоми, което затруднява диагностицирането. Но има редица общи тестове, които могат да покажат повишаване на калция в организма:

  1. Общ анализ на урината - течността става по -алкална, докато в нея се откриват калциеви соли, а количеството фосфор също се увеличава. Понякога в урината се открива протеин, което показва възпаление в бъбреците. В същото време плътността на секретите намалява, но броят им се увеличава.
  2. Биохимичен кръвен тест - позволява ви да разберете състава на кръвта, за да определите точно нарушението на пропорциите. При хиперпаратиреоидизъм количеството на общия и йонизиран калций в кръвта се увеличава и фосфорът се намалява.

Специфични анализи:

  1. Хемилуминесцентен имуноанализ- вземане на проби от венозна кръв за определяне на количеството паратиреоиден хормон.
  2. Ултразвук на щитовидната жлеза- позволява да се определят промени в тъканите, както и да се открият аномалии в лимфните възли.
  3. Рентген, CT или MRI- извършва се както в областта на шията, така и в крайниците, ако пациентът се оплаква от болка, неочаквани фрактури или промени в подвижността.
  4. Сцинтиграфия на жлезата- дава възможност да се определи колко нормално са разположени паращитовидните жлези, както и кои тъкани са част от тях, дали има патологични промени и как функционира органът.

В допълнение към общите и специфични тестове, лекарят може да предпише допълнителни изследвания, за да установи причината за заболяването. Това е особено важно, ако заболяването е вторично.

Лечение

Когато се открие хиперпаратиреоидизъм, лечението трябва да бъде цялостно, то ще зависи от основната причина за заболяването. Поради факта, че тумори или други аномалии в структурата на щитовидната жлеза често присъстват, комбинацията от операция и медикаментозна терапия се счита за оптимална.

При първоначалната диагноза хиперпаратиреоидизъм клиничните препоръки на лекарите най -често включват отстраняване на тумора или дисплазия на паращитовидните жлези. Ако размерът на променените тъкани е малък, тогава се използва специално ендоскопско оборудване, което намалява смущенията в тялото, което има благоприятен ефект върху скоростта на възстановяване.

В допълнение, лекарите предписват различни мерки, които да помогнат за намаляване на калция в кръвта. За тази цел може да се приложи интравенозно разтвор на натриев хлорид, както и 5%разтвор на фуроземид, калиев хлорид и глюкоза. Но такива мерки са необходими само ако съдържанието на калций е твърде високо, което може да предизвика криза. В същото време натоварването върху бъбреците се увеличава, така че всички лекарства трябва да се приемат само под наблюдението на лекар, за да се намали вероятността от патологични промени.

Ако заболяването е причинено от злокачествени тумори, след тяхното отстраняване се провежда курс на лъчева или химиотерапия, подбран индивидуално, в зависимост от хода на заболяването.

Ако заболяването се диагностицира в ранните етапи и няма сериозни хронични заболявания в организма, тогава прогнозата за лечение е доста благоприятна. Когато заболяването започне да засяга костната тъкан, но не отива твърде далеч, терапията отнема от 4 до 24 месеца. По -тежък случай се счита за увреждане на бъбреците, поради патологични промени в органите.

При болестта, хиперпаратиреоидизъм, симптомите и лечението при жените не се различават от тези, които са характерни за мъжете, но поради нестабилния хормонален фон, жлезите с вътрешна секреция са по -податливи на промени. Ето защо е важно за полово зрелите жени да следят здравето на щитовидната жлеза и редовно да проверяват количеството калций в кръвта.

Зареждане ...Зареждане ...