Булбарна парализа се развива при увреждане. Булбарен и псевдобулбарен синдром. Как се провежда лечението?

Булбарният синдром се отнася до патологията на черепните нерви, когато не е засегнат нито един нерв, а цяла група: глософарингеален, вагусен и хипоглосален, чиито ядра са разположени в продълговатия мозък.

Симптоми и причини за бульбарния синдром

Булбарният синдром (иначе - булбарна парализа) е едностранен или двустранен. На фона на патологията най -често възникват нарушения на преглъщането. Това води до факта, че става трудно или невъзможно (афагия). Също така, обикновено на фона на синдрома, има нарушения на артикулацията на речта и гласа - той придобива назален и дрезгав оттенък.

Могат да се развият и нарушения на автономната система, които обикновено се проявяват под формата на нарушена сърдечна дейност и дишане.

Най -честите признаци на булбарния синдром са:

Липса на изражение на лицето, невъзможност за дъвчене, преглъщане, затваряне на устата самостоятелно;
Течна храна, постъпваща в назофаринкса;
Увисване на мекото небце и отклонение на увулата в страната, противоположна на поражението на парализата;
Липса на палатинни и фарингеални рефлекси;
Неясна, носова реч;
Фонационни нарушения;
Сърдечно -съдови нарушения;
Аритмия.

Лекарите приписват различни заболявания на основните причини за бульбарния синдром:

Миопатия - окулофарингеална, синдром на Kearns -Sayre. Характерна особеност на наследственото заболяване на окулофарингеалната миопатия, като една от причините за булбарния синдром, е късното начало (най -често след 45 години), както и мускулната слабост, ограничена до мускулите на лицето и мускулите на луковицата. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия;
Болести на двигателния неврон - спинална амиотрофия на Fazio -Londe, амиотрофична странична склероза, лубоспинална амиотрофия на Кенеди. В началото на заболяването е трудно да се поглъщат повече течна храна, отколкото твърда. Въпреки това, с прогресирането на заболяването, едновременно със слабостта на езика се развива слабост на лицевите и дъвчещите мускули, а езикът в устната кухина става атрофичен и неподвижен. Има слабост на дихателните мускули и постоянно слюноотделяне;
Дистрофична миотония, която често засяга мъжете. Заболяването започва на възраст 16-20 години. Булбарният синдром води до дисфагия, носов тон на гласа, задушаване, а в някои случаи - до дихателни нарушения;
Пароксизмална миоплегия, проявяваща се с частични или генерализирани пристъпи на мускулна слабост, които могат да продължат от половин час до няколко дни. Повишената консумация на готварска сол, обилната храна, богата на въглехидрати, стресът и негативните емоции и повишената физическа активност провокират развитието на болестта. Рядко се засягат дихателните мускули;
Миастения гравис, чиято основна клинична проява е прекомерната мускулна умора. Първите му симптоми обикновено са дисфункции на окуломоторните мускули и мускулите на лицевите мускули и крайници. Булбарният синдром често засяга дъвчещите мускули, както и мускулите на ларинкса, фаринкса и езика;
Полиневропатия, при която се наблюдава булбарна парализа на фона на тетраплегия или тетрапареза с доста характерни нарушения, които позволяват да се улесни диагностицирането и лечението на синдрома на булбар;
Полиомиелит, който се разпознава по общи инфекциозни симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) със значително по -голямо увреждане на проксималното от дисталното;
Процеси, протичащи в задната черепна ямка, мозъчния ствол и черепно-гръбначния регион, включително туморни, съдови, грануломатозни заболявания и костни аномалии. Обикновено тези процеси включват две половини на продълговатия мозък;
Психогенна дисфония и дисфагия, които могат да съпътстват както психотични разстройства, така и нарушения на конверсията.

Псевдобулбарен синдром

Псевдобулбарният синдром обикновено се проявява само на фона на двустранни лезии на кортикално-ядрените пътища, които отиват към ядрата на нервите на булбарната група от двигателните кортикални центрове.

Тази патология се проявява чрез парализа на централното преглъщане, нарушения на фонацията и артикулацията на речта. Също така на фона на псевдобулбарния синдром може да има:

Дисфагия;
Дизартрия;
Дисфония.

Въпреки това, за разлика от булбарния синдром, в тези случаи атрофия на мускулите на езика не се развива. Обикновено се запазват и палатинните и фарингеалните рефлекси.

Псевдобулбарният синдром, като правило, се наблюдава на фона на дисциркулаторна енцефалопатия, остри нарушения на мозъчното кръвообращение в двете полукълба на мозъка, амиотрофична странична склероза. Смята се за по -малко опасен, тъй като не нарушава жизнените функции.

Диагностика и лечение на булбарния синдром

След консултация с терапевт за диагностициране на булбарния синдром обикновено е необходимо да се подложат на редица изследвания:

Общ анализ на урината;
ЕМГ на мускулите на езика, крайниците и шията;
Общ и биохимичен кръвен тест;
CT или MRI на мозъка;
Езофагоскопия;
Преглед при офталмолог;
Клинични и ЕМГ тестове за миастения гравис с фармакологичен стрес;
Изследване на CSF;

В зависимост от клиничните симптоми и естеството на хода на патологията, лекарят може да предвиди резултата и ефективността на предложеното лечение за синдром на булбар. По правило терапията е насочена към елиминиране на причините за основното заболяване. В същото време се предприемат мерки за подкрепа и реанимация на нарушени важни функции на организма, а именно:

Дишане - изкуствена вентилация на белите дробове;
Поглъщане - лекарствена терапия с прозерин, витамини, АТФ;
Слюноотделяне - назначаването на атропин.

Много е важно, на фона на псевдобулбарния и булбарния синдром, внимателно да се грижите за устната кухина, както и, ако е необходимо, да наблюдавате пациентите по време на хранене, за да предотвратите аспирацията.

Булбарният синдром се развива с увреждане на опашните части на мозъчния ствол (продълговатия мозък) или връзките му с изпълнителния апарат. Функциите на продълговатия мозък са разнообразни и жизненоважни.

Ядрата на IX, X и XII нерви са центровете за контрол на рефлекторната активност на фаринкса, ларинкса и езика и участват в осигуряването на артикулация и преглъщане. Те получават интероцептивна информация и са свързани с много висцерални рефлекси (кашлица, преглъщане, кихане, слюноотделяне, смучене) и различни секреторни реакции. В продълговатия мозък преминава медиалният (заден) надлъжен сноп, който е важен за регулиране на движенията на главата и шията и координиране на последното с движенията на очите. Той съдържа релейните ядра на слуховите и вестибуларните проводници. През него преминават възходящи и низходящи пътеки, свързващи по -ниските и по -високите нива на нервната система. Ретикуларната формация играе важна роля за улесняване или потискане на двигателната активност, регулиране на мускулния тонус, провеждане на аферентация, в постурална и друга рефлекторна дейност, при контролиране на съзнанието, както и на висцерални и автономни функции. Освен това чрез блуждаещата система продълговатият мозък участва в регулирането на дихателните, сърдечно -съдовите, храносмилателните и други метаболитни процеси в организма.

Тук ще разгледаме разширените форми на булбарна парализа, които се развиват с двустранни лезии на ядрата на IX, X и XII нерви, както и техните корени и нерви вътре и извън черепа. Тук включихме и лезиите на съответните мускули и синапси, които водят до същите нарушения на двигателните функции на луковицата: преглъщане, дъвчене, артикулация, фонация и дишане.

Основните причини за бульбарния синдром са:

1. Болести на двигателния неврон (ALS, спинална амиотрофия на Fazio-Londe, bulbospinal амиотрофия на Кенеди).

2. Миопатии (окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayr).

3. Дистрофична миотония.

4. Пароксизмална миоплегия.

5. Миастения гравис.

6. Полиневропатия (Гилен-Баре, след ваксинация, дифтерия, паранеопластична, с хипертиреоидизъм, порфирия).

7. Полиомиелит.

8. Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и кранио-гръбначния регион (съдова, туморна, сирингобулбия, менингит, енцефалит, грануломатозни заболявания, костни аномалии).

1. Болести на двигателния неврон.

Крайният стадий на всички форми на амиотрофичен страничен синдром (АЛС) или началото на неговата бульбарна форма са типични примери за бульбарна дисфункция. Обикновено заболяването започва с двустранно увреждане на ядрото на XII нерв и първите му прояви са атрофия, фасцикулации и парализа на езика. В ранните етапи може да се появи дизартрия без дисфагия или дисфагия без дизартрия, но прогресивното влошаване на всички функции на булбар се наблюдава доста бързо. В началото на заболяването, затрудненото преглъщане на течна храна се наблюдава по -често от твърдата храна, но с напредването на болестта при хранене с твърда храна се развива дисфагия. В същото време към слабостта на езика се присъединява слабостта на дъвчещите мускули, а след това и на лицевите мускули, мекото небце виси надолу, езикът в устната кухина е неподвижен и атрофичен. Фасикулациите се виждат в него.

Анартрия. Постоянно лигавене. Слабост на дихателните мускули. В същата област или в други части на тялото се откриват симптоми на засягане на горните двигателни неврони.

Критерии за диагностика на ALS:

наличието на признаци на увреждане на долния двигателен неврон (включително ЕМГ - потвърждение на предния нервен процес в клинично непокътнати мускули); клинични симптоми на увреждане на горния двигателен неврон (пирамидален синдром); прогресивен курс.

„Прогресивна булбарна парализа“ сега се счита за един от вариантите на булбарната форма на ALS (точно като „първична странична склероза“ като друг вид ALS, който протича без клинични признаци на лезии на предните рога на гръбначния мозък).

* За подробности вижте раздела ALS Syndrome.

Увеличаването на бульбарната парализа може да бъде проява на прогресивна гръбначна амиотрофия, по -специално тер

последният етап на амиотрофия на Вердниг-Хофман, а при деца-спинална амиотрофия на Фацио-Лонде. Последното се отнася до автозомно -рецесивни гръбначни амиотрофии с начало в ранна детска възраст. При възрастни е известно, че Х-свързаната лумбална спинална амиотрофия започва на 40 и повече години (болест на Кенеди). Характерни са слабост и атрофия на мускулите на проксималните горни крайници, спонтанни фасикулации, ограничен обем на активни движения в ръцете, намалени сухожилни рефлекси с бицепс и трицепс мускули на рамото. С напредването на болестта се развиват бульбарни (обикновено леки) нарушения: задушаване, атрофия на езика, дизартрия. По -късно се включват мускулите на краката. Характерни особености: гинекомастия и псевдохипертрофия на мускулите на прасеца.

При прогресиращи гръбначни амиотрофии процесът се ограничава до увреждане на клетките на предните рога на гръбначния мозък. За разлика от ALS, процесът тук винаги е симетричен, не е придружен от симптоми на засягане на горния двигателен неврон и има по -благоприятен ход.

2. Миопатии. Някои форми на миопатия (окулофарингеална, синдром на Kearns-Sayre) могат да се проявят като нарушение на булбарните функции. Окулофарингеалната миопатия (дистрофия) е наследствено (автозомно доминантно) заболяване, характеризиращо се с късно начало (обикновено след 45 години) и мускулна слабост, която е ограничена до мускулите на лицето (двустранна птоза) и луковичните мускули (дисфагия). Птозата, нарушенията на преглъщането и дисфонията напредват бавно. Основният дезадаптивен синдром е дисфагия. Процесът се простира до крайниците само при някои пациенти и в по -късните етапи на заболяването.

Една от формите на митохондриална енцефаломиопатия, а именно синдромът на Kearns-Sayr ("офталмоплегия плюс"), се проявява, в допълнение към птозата и офталмоплегията, комплекс от миопатични симптоми, който се развива по-късно от очните симптоми. Участието на луковичните мускули (ларинкса и фаринкса) обикновено не е достатъчно грубо, но може да доведе до промени във фонацията и артикулацията, задушаване.

Задължителни признаци на синдрома на Kearns-Sayr:

външна офталмоплегия

пигментна дегенерация на ретината

нарушения на сърдечната проводимост

(брадикардия, атриовентрикуларен блок, синкоп,

възможна внезапна смърт)

повишаване на нивото на протеин в цереброспиналната течност

3. Дистрофична миотония.

Дистрофичната миотония (или миотоничната дисторофия на Рос-Солимо-Куршман-Щайнерт-Батен) се наследява по автозомно доминиращ начин и засяга мъжете 3 пъти по-често от жените. Дебютът й пада на 16-20 годишна възраст. Клиничната картина се състои от миотонични, миопатични синдроми и екстрамускулни нарушения (дегенеративни промени в лещата, тестисите и други жлези с вътрешна секреция, кожата, хранопровода, сърцето и понякога в мозъка). Миопатичният синдром е най -силно изразен в мускулите на лицето (масажни и темпорални мускули, което води до характерен израз на лицето), шията и, при някои пациенти, в крайниците. Засягането на булбарните мускули води до назален тон на гласа, дисфагия и задушаване, а понякога и дихателен дистрес (включително сънна апнея).

4. Пароксизмална миоплегия (периодична парализа). Пароксизмалната миоплегия е заболяване (хипокалиемично)

небе, хиперкалиемични и нормокалемични форми), проявяващи се с генерализирани или частични пристъпи на мускулна слабост (без загуба на съзнание) под формата на пареза или плегия (до тетраплегия) с намаляване на сухожилните рефлекси и мускулна хипотония. Продължителността на атаките варира от 30 минути до няколко дни. Провокиращи фактори: богата храна, богата на въглехидрати, злоупотреба със сол, отрицателни емоции, физическа активност, нощен сън. Само при няколко пристъпа се отбелязва засягането на шийните и черепните мускули. Рядко дихателните мускули са включени в процеса в една или друга степен.

Диференциалната диагноза се провежда с вторични форми на миоплегия, които се откриват при пациенти с тиреотоксикоза, с първичен хипералдостеронизъм, хипокалиемия при някои стомашно -чревни заболявания, бъбречни заболявания. Ят-трогенните варианти на периодична парализа са описани при предписване на лекарства, които насърчават отделянето на калий от организма (диуретици, слабителни, женско биле).

5. Миастения гравис.

Булбарният синдром е една от най -опасните прояви на миастения гравис. Миастения гравис (myasthenia gravis) е заболяване, чиято водеща клинична проява е патологична мускулна умора, която намалява до пълно възстановяване след прием на антихолинестеразни лекарства. Първите симптоми често са дисфункции на окуломоторните мускули (птоза, диплопия и ограничена подвижност на очните ябълки) и мускулите на лицето, както и мускулите на крайниците. При около една трета от пациентите става въпрос за дъвчене

мускули, мускули на фаринкса, ларинкса и езика. Има генерализирани и локални (главно очни) форми.

Диференциалната диагноза на миастения гравис се провежда с миастенични синдроми (синдром на Ламберт-Ийтън, миастеничен синдром с полиневропатии, комплекс миастения гравис-полимиозит, миастеничен синдром с ботулинова интоксикация).

6. Полиневропатии.

Булбарната парализа при полиневропатии се наблюдава в картината на генерализиран полиневропатичен синдром на фона на тетрапареза или тетраплегия с характерни сензорни нарушения, което улеснява диагностицирането на естеството на булбарните разстройства. Последните са характерни за такива форми като остра демиелинизираща полиневропатия на Гилен-Баре, пост-инфекциозни и следваксинални полиневропатии, дифтерийна и паранеопластична полиневропатия, както и полиневропатия при хипертиреоидизъм и порфирия.

7. Полиомиелит.

Острият полиомиелит, като причина за булбарна парализа, се разпознава по наличието на общи инфекциозни (препаралитични) симптоми, бързото развитие на парализа (обикновено през първите 5 дни от заболяването) с по-голямо увреждане на проксималната, отколкото дисталната. Период на обратно развитие на парализа е характерен скоро след появата им. Има гръбначни, луковични и луковични форми. Долните крайници са по-често засегнати (в 80% от случаите), но е възможно развитието на синдроми на хемитип или кръстосан тип. Парализата има бавен характер със загуба на сухожилни рефлекси и бързо развитие на атрофия. Булбарна парализа може да се наблюдава при бульбарната форма (10-15% от цялата паралитична форма на заболяването), при която са засегнати ядрата не само на 1X, X (по-рядко XII) нерви, но и на лицевия нерв. Поражението на предните рога на IV-V сегментите може да причини дихателна парализа. При възрастни по -често се развива булбоспиналната форма. Включването на ретикуларната формация на мозъчния ствол може да доведе до сърдечно -съдови (хипотония, хипертония, сърдечни аритмии), респираторни ("атактично дишане"), нарушения на преглъщането и нарушения в нивото на будност.

Диференциалната диагноза се провежда с други вирусни инфекции, които могат да засегнат долния двигателен неврон: бяс и херпес зостер. Други заболявания, които често изискват диференциална диагноза с остър полиомиелит, са синдром на Гилен-Баре, остра интермитентна порфирия, ботулизъм, токсични полиневропатии, напречен миелит и остра компресия на гръбначния мозък при епидурален абсцес.

8. Процеси в мозъчния ствол, задната черепна ямка и черепно -мозъчната област.

Някои заболявания понякога лесно засягат и двете половини на продълговатия мозък, като се има предвид малкият размер и компактната форма на опашната част на мозъчния ствол: тумори от интрамедуларен (глиом или епендимом) или екстрамедуларен характер (неврофиброми, менингиоми, хемангиоми, метастатични тумори) ; туберкулоза, саркаидоза и други грануломатозни процеси могат да наподобяват клиничните симптоми на тумор. Обемните процеси рано или късно са придружени от повишаване на вътречерепното налягане. Паренхимните и субарахноидалните кръвоизливи, TBI и други процеси, придружени от вътречерепна хипертония и продълговатия мозък във форамена, могат да доведат до хипертермия, дихателни нарушения, кома и смърт на пациента от спиране на дишането и сърцето. Други причини: сирингобулбия, вродени нарушения и аномалии на черепно -гръбначния регион (платибазия, болест на Педжет), токсични и дегенеративни процеси, менингит и енцефалит, водещи до дисфункция на опашните части на мозъчния ствол.

9. Психогенна дисфония и дисфагия.

Психогенните нарушения на булбарните функции понякога изискват диференциална диагноза с истинска бульбарна парализа. Психогенни разстройства на преглъщане и фонация могат да се наблюдават както в картината на психотични разстройства, така и в рамките на конверсионни разстройства. В първия случай те обикновено се наблюдават на фона на клинично очевидни поведенчески разстройства, във втория рядко са моносимптомна проява на заболяването и в този случай тяхното разпознаване се улеснява от идентифицирането на полисиндромни демонстративни нарушения. Необходимо е да се използват както положителни критерии за диагностика на психогенни разстройства, така и изключване на органични заболявания с използването на съвременни параклинични методи на изследване.

Диагностични тестове за синдром на булевард

Общ и биохимичен кръвен тест; общ анализ на урината; CT или MRI на мозъка; ЕМГ на мускулите на езика, шията и крайниците; клинични и ЕМГ тестове за миастения гравис с фармакологичен стрес; преглед от офталмолог; ЕКГ; изследване на цереброспинална течност; езофагоскопия; консултация с терапевт.

Дисфункцията на продълговатия мозък причинява булбарна парализа, която също се нарича булбарна синдром. Това заболяване се изразява в нарушение на преглъщането, дъвченето и дихателните функции на човешкото тяло. Това се случва в резултат на парализа на различни части на устната кухина.

Причината за развитието на булбарна парализа е поражението на ядрата на черепните нерви, както и техните корени и стволове. Разграничаване на едностранни и двустранни лезии, както и булбарна и псевдобулбарна парализа.

Основни части на мозъка

Разликата между едностранни и двустранни лезии на ядрата се състои в по -слабо изразени симптоми в първия случай и по -ярко проявление на симптомите във втория.

Що се отнася до този вид заболяване, като бульбарна парализа и псевдобулбар, има няколко разлики в тези заболявания.

И така, при псевдобулбарната форма на заболяването не се удължава не продълговатият мозък, а другите му части, което засяга симптоматиката. Въз основа на това пациентът няма такова проявление като спиране на дишането или нарушения на сърдечния ритъм, но се проявява неконтролиран плач или смях.

Причини за заболяването

Има няколко причини за бульбарната парализа, по -специално:

Генетични.
Дегенеративни.
Инфекциозни.

По правило булбарната парализа и псевдобулбарната парализа се развиват в резултат на едно или друго заболяване и в зависимост от това се получава горното разделение. Например амиатрофията на Кенеди е генетично заболяване, в резултат на което това заболяване се проявява.

Как изглежда изкривен език при парализа?

От своя страна болести като синдром на Гая Баре, лаймска болест или полиомиелит действат като дегенеративна причина.

В допълнение, булбарната пареза и парализа могат да се развият в резултат на амиотрофична странична склероза, ботулизъм, сирингобулбия, менингит и енцефалит.

Важно! Хората, които са се наложили да се справят с такова явление като исхемичен инсулт (преходно нарушение на мозъчната циркулация), са изложени на риск от придобиване на инфекциозна булбарна парализа.

Симптоми

Симптомите на булбарна парализа са доста специфични и за разлика от псевдобулбарния тип, заболяването може да доведе до спиране на сърцето или дишането.

Основният симптом на това заболяване е затрудненото преглъщане, което може да доведе до повишено неконтролирано отделяне на слюнка при пациента.

В допълнение, заболяването се характеризира с:

нарушение на речевите функции;
Затруднено дъвчене на храна
потрепване на езика, в случай на парализа;
издатина на езика, разположен в гърлото в посока, противоположна на парализата;
увисване на горното небце;
нарушение на фонацията;

Фонация - използване на ларинкса за издаване на звуци

аритмия;
нарушение на дихателните и сърдечните функции на тялото.

Инфекциозната булбарна парализа е подобна на псевдобулбарната в много симптоми, но при втория тип заболяване не се наблюдава спиране на сърцето и дишането. Също така, нямаше потрепване на езика с неговата парализа.

Болест в детска възраст

Ако при възрастните всичко е повече или по -малко ясно, то при малките деца не всичко е толкова просто, колкото изглежда.

Така че при малки деца е трудно да се диагностицира заболяването по основния симптом - повишено слюноотделяне в резултат на затруднено преглъщане. На всеки 3 деца има такъв симптом и не защото има патология, а поради особеностите на детския организъм.

Как да разпознаем заболяване при дете? За да направите това, трябва да инспектирате устната кухина на бебето и да обърнете внимание на положението на езика. Ако той е неестествено изместен настрани или се забелязва потрепването му, има смисъл да се свържете със специалист за задълбочен анализ.

Освен това такива деца имат проблеми с преглъщането на храна, тя може да изпадне от устата или да навлезе в назофаринкса, когато става въпрос за течност.

В допълнение, болното дете може да изпита частична парализа на лицето, която се проявява в липсата на промени в изражението на лицето на бебето.

Как се диагностицира заболяването?

Диагностиката на това заболяване не включва наличието на огромен брой тестове и инструментални методи за лечение. Основата е външен преглед на пациента от специалист, както и процедура като електромиография.

Електромиографията е изследване на биоелектричните потенциали, които възникват в човешките мускули при възбуждане на мускулните влакна.

Въз основа на получените данни лекарят прави заключение и предписва лечение.

Лечение

По правило лечението на булбарна парализа се провежда в болница. На човек обаче не му хрумва да си запише час при хирург предварително, а обжалване в лечебно заведение със симптоми, характерни за това заболяване, се случва вече на по -късен етап от заболяването, което води до заплаха за живота на пациента .

Поради тази причина е важно да се премахне заплахата за човешкия живот. В частност:

Може да се наложи пациентът да отстрани слузта от гърлото за механична вентилация. Едва след като животът на пациента не е застрашен, е възможно да бъде транспортиран до медицинско заведение.

Болницата организира лечение, насочено към премахване на симптомите и директно за елиминиране, по -специално:

За да се възобнови преглъщащият рефлекс, на човек се предписват прозерин, аденозин трифосфат и витаминен комплекс

За да се премахне неконтролираното слюноотделяне, на пациента се показва атропин

За да се премахнат симптоматичните прояви, се предписват лекарства, характерни за определен симптом (за всеки човек поотделно)

Въпреки факта, че основата на лечението е насочена към премахване на причината, този синдром е труден за лечение и тъй като обикновено нервните корени в дълбините на мозъка са засегнати, е малко вероятно да се предпише операция за отстраняване на проблема.

Въпреки това, благодарение на съвременните методи на лечение, булбарната парализа не е смъртна присъда и е възможно да се живее с нея нормално, с поддържаща терапия. Ето защо, ако се появят първични симптоми, е по -добре да се консултирате отново със специалист и да получите добри новини, отколкото да отлагате и да чуете неприятна диагноза. Грижете се за себе си и близките си и не се самолекувайте.

Постепенно развиваща се дисфункция на булбарната група на каудалните черепни нерви, причинена от увреждане на техните ядра и / или корени. Характерна е триада от симптоми: дисфагия, дизартрия, дисфония. Диагнозата се поставя въз основа на преглед на пациента. Допълнителни изследвания (анализ на цереброспинална течност, КТ, ЯМР) се извършват, за да се определи основната патология, причинила булбарна парализа. Лечението се предписва в съответствие с причинителя на заболяването и основните симптоми. Може да се наложат спешни мерки: реанимация, механична вентилация, борба със сърдечна недостатъчност и съдови нарушения.

Главна информация

Булбарната парализа възниква, когато ядрата и / или корените на групата на луковиците на черепните нерви са повредени в продълговатия мозък. Булбарът включва глософарингеални (IX двойка), блуждаещи (X двойка) и хипоглосални (XII двойка) нерви. Глозофарингеалният нерв инервира мускулите на фаринкса и осигурява неговата чувствителност, отговаря за вкусовите усещания на задната 1/3 от езика и осигурява парасимпатикова инервация на паротидната жлеза. Блуждаещият нерв инервира мускулите на фаринкса, мекото небце, ларинкса, горния храносмилателен тракт и дихателните пътища; дава парасимпатикова инервация на вътрешните органи (бронхи, сърце, стомашно -чревен тракт). Хипоглосалният нерв осигурява инервация на мускулите на езика.

Причината за булбарна парализа може да бъде хронична церебрална исхемия, която се развива в резултат на атеросклероза или хроничен съдов спазъм при хипертония. Редките фактори, причиняващи увреждане на групата на черепно-мозъчните нерви, включват черепно-гръбначни аномалии (предимно малформация на Киари) и тежки полиневропатии (синдром на Гилен-Баре).

Симптоми на прогресивна бульбарна парализа

Клиничните прояви на булбарна парализа се основават на периферна пареза на мускулите на фаринкса, ларинкса и езика, което води до нарушено преглъщане и говор. Основният комплекс от клинични симптоми е триада от признаци: нарушение на преглъщането (дисфагия), нарушена артикулация (дизартрия) и звучност на речта (дисфония). Нарушаването при преглъщане на храна започва с трудности при приемането на течности. Поради пареза на мекото небце, течността от устната кухина навлиза в носа. След това с намаляване на фарингеалния рефлекс се развиват нарушения на преглъщането и твърдата храна. Ограничаването на подвижността на езика води до затруднено дъвчене на храна и преместване на храната в устата. Булбарната дизартрия се характеризира с замъглена реч, липса на яснота в произношението на звуците, поради което речта на пациента става неразбираема за околните. Дисфонията се появява като дрезгав глас. Има назолалия (назална).

Характерен е външният вид на пациента: лицето е хипомимично, устата е отворена, наблюдава се слюноотделяне, трудности при дъвчене и преглъщане на храна и загубата й от устата. Във връзка с поражението на блуждаещия нерв и нарушаването на парасимпатиковата инервация на соматичните органи възникват нарушения на дихателната функция, сърдечния ритъм и съдовия тонус. Това са най -опасните прояви на булбарна парализа, тъй като често прогресиращата дихателна или сърдечна недостатъчност води до смърт на пациентите.

При изследване на устната кухина се забелязват атрофични промени в езика, неговото сгъване и неравности, могат да се наблюдават фасцикуларни контракции на мускулите на езика. Фарингеалните и небцевите рефлекси са рязко намалени или не се предизвикват. Едностранна прогресираща булбарна парализа е придружена от увисване на половината от мекото небце и отклонение на нейната увула към здравата страна, атрофични промени в 1/2 от езика, отклонение на езика към лезията при изпъкване. При двустранна булбарна парализа се наблюдава глосоплегия - пълно обездвижване на езика.

Диагностика

Невролог може да диагностицира булбарна парализа, като внимателно проучи неврологичния статус на пациента. Изследването на функцията на булбарните нерви включва оценка на скоростта и разбираемостта на речта, тембъра на гласа, обема на слюноотделянето; изследване на езика за наличие на атрофии и фасцикулации, оценка на неговата подвижност; изследване на мекото небце и тест на фарингеалния рефлекс. Важно е да се определи честотата на дишането и сърдечната честота и изследването на пулса за откриване на аритмии. Ларингоскопията ви позволява да определите липсата на пълно затваряне на гласните струни.

По време на диагностиката прогресивната булбарна парализа трябва да се разграничава от псевдобулбарната парализа. Последното възниква със супрануклеарни лезии на кортико-булбарните пътища, свързващи ядрата на продълговатия мозък с мозъчната кора. Псевдобулбарната парализа се проявява чрез централна пареза на мускулите на ларинкса, фаринкса и езика с хиперрефлексия, характерна за всички централни парези (повишени фарингеални и небни рефлекси) и повишен мускулен тонус. Клинично се различава от бульбарната парализа по липса на атрофични промени в езика и наличието на рефлекси на орален автоматизъм. Често е придружено от буен смях, произтичащ от спастичното свиване на мускулите на лицето.

В допълнение към псевдобулбарната парализа, прогресивната булбарна парализа изисква диференциране от психогенна дисфагия и дисфония, различни заболявания с първични мускулни лезии, които причиняват миопатична пареза на ларинкса и фаринкса (миастения гравис, миотония Росолимо-Щайнерт-Куршман, пароксизмална миоплефия, окулофиофия). Необходимо е също така да се диагностицира основното заболяване, което доведе до развитието на булбарния синдром. За тази цел се провежда изследване на цереброспиналната течност, КТ и ЯМР на мозъка. Томографските изследвания дават възможност за визуализиране на мозъчни тумори, зони на демиелинизация, церебрални кисти, вътремозъчни хематоми, мозъчен оток, изместване на мозъчните структури при синдром на дислокация. КТ или рентгенография на черепно-гръбначния възел може да разкрие аномалии или посттравматични промени в тази област.

Лечение на прогресивна булбарна парализа

Терапевтичните тактики за булбарна парализа са изградени, като се вземат предвид основното заболяване и водещите симптоми. При инфекциозна патология се провежда етиотропна терапия, при мозъчен оток се предписват деконгестантни диуретици, при туморни процеси, заедно с неврохирург, въпросът за отстраняване на тумора или извършване на байпасна операция за предотвратяване на синдрома на дислокация разрешен.

За съжаление, много заболявания, при които се появява булбарният синдром, са прогресивен дегенеративен процес, който протича в мозъчните тъкани и нямат ефективно специфично лечение. В такива случаи се провежда симптоматична терапия за подпомагане на жизнените функции на организма. Така че, при тежки дихателни нарушения, трахеята се интубира с пациента, свързан с вентилатор, с тежка дисфагия, е осигурено хранене с тръба, с помощта на вазоактивни лекарства и инфузионна терапия, се коригират съдовите нарушения. За да намалите дисфагията, предпишете неостигмин, АТФ, витамини gr. В, глутаминова киселина; с хиперсаливация - атропин.

Прогноза

Прогресивната булбарна парализа има силно променлива прогноза. От една страна, пациентите могат да умрат от сърдечна или дихателна недостатъчност. От друга страна, при успешно лечение на основното заболяване (например енцефалит) в повечето случаи пациентите се възстановяват с пълно възстановяване на функцията на преглъщане и говор. Поради липсата на ефективна патогенетична терапия, бульбарната парализа, свързана с прогресивно дегенеративно увреждане на централната нервна система (с множествена склероза, ALS и др.), Има неблагоприятна прогноза.

Булбарният синдром е сериозно неврологично заболяване.Патологията води до парализа на езика, мускулите на фаринкса, устните. Прогресивната булбарна парализа е опасна за здравето и е трудна за лечение.

Пациентът може да почувства, че има затруднения при самостоятелното хранене. Ще трябва да посетите медицинско заведение веднага щом се появят първите симптоми.

Ако пренебрегнете знаците, тогава ще има необратими последици. Булбарният синдром е опасно заболяване и трябва да се лекува своевременно.

Булбарните нерви са засегнати поради развитието на неврологията. Това води до промени в централната нервна система. При засягане на двигателните нервни окончания възниква периферна парализа.

Наблюдават се следните причини за бульбарния синдром:

, поради което е засегната продълговатия мозък;
инфекциозно заболяване на главата;
злокачествени и доброкачествени туморни процеси;
синини и фрактури на основата на черепа;
възпаление в мозъка;
интоксикация с ботулинов токсин.

Често се случва хипертонията да стане причина за булбарна парализа. Заболяването влошава състоянието на пациента с течение на времето. На този фон се развива атеросклероза, възниква съдов спазъм и това води до инсулт, следователно възниква синдром на булбар.

Ако се чувствате зле, тогава трябва да посетите лекар. Ако игнорират симптомите на булбар, могат да възникнат различни усложнения.

Симптоми

Има няколко вида bulbar синдром. Острата форма на патология преминава бързо и се развива на фона на инсулт, оток или контузия на мозъка, енцефалит. Ако заболяването е прогресивно, тогава барабарната парализа настъпва бавно.

Това се случва на фона на различни патологии, които са свързани с централната нервна система. Най -често това е амиатрофия на Кенеди, туморна формация в мозъка. Булбарният синдром е двустранен и едностранен. Патологията често се отразява в движенията на ларинкса, езика, фаринкса.

Има три признака, които се появяват при булбарна парализа:

Дисфагия- това е при нарушено преглъщане. Пациентът затруднява преглъщането на храна поради прогресията на парализа на мекото небце. Слабият пациент лесно може да се задави с храна. С течение на времето се развива прогресивна булбарна парализа и пациентът изпитва затруднения да яде дори мека храна.
Дизартрия.Налице е нарушение на произношението на думите. Първоначално пациентът може да издава звуци, но бульбарната парализа води до пълна липса на реч.
Дисфонията води до нарушаване на гласовите функции.Човек наблюдава как дрезгавостта и дрезгавостта възникват у него.

При пациент с булбарна парализа може да се засегне изражението на лицето и мимиката. Възможно е устата да е отворена и да потече слюнка. При хранене храната може да изпадне от устата. Булбарният синдром може да доведе до сериозни последици под формата на нарушения на дихателната и сърдечно -съдовата система.

Пациентът има промени в устната кухина. Езикът става неравен, набръчкан и понякога се потрепва. Ако пациентът има едностранна булбарна синдром, промените ще бъдат от едната страна. При двустранна лезия езикът може да е напълно неподвижен.

Когато настъпят промени в хипоглосалните нервни окончания, слюнката започва да се отделя силно. Много пациенти може да страдат от силно слюноотделяне, затова редовно използват кърпичка. При първите прояви на булбарния синдром е необходимо да посетите специалист.

Диагностика

Диагнозата и лечението на булбарна парализа се предписва от невропатолог. На първо място, специалистът провежда неврологичен преглед и електромиография. Въз основа на резултатите от диагнозата лекарят идентифицира причината за бульбарния синдром и предписва лечение. Специалистът трябва да определи дихателната честота и сърдечната честота.

Провеждат се следните проучвания за булбарна парализа:

Рентгенографията дава възможност за идентифициране на фрактури и синини на главата, туморни процеси.

Електромиографията помага да се провери работата на мускулите на езика, шията, ръцете, краката. Този тип диагностика разкрива мускулна активност в спокойно състояние и по време на контракция.
Езофагоскопия. Този метод на изследване помага за изследване на хранопровода. Оценява се работата на фарингеалните мускули и гласните струни.

Магнитен резонанс. Бърз и висококачествен диагностичен метод, открива различни заболявания в 90% от случаите. ЯМР дава възможност да се оцени състоянието на всички органи. Томографията помага да се идентифицират патологии на мозъка. Изследването най -често се провежда с помощта на контрастно вещество.
Електрокардиограма. Тя дава възможност да се открият различни сърдечни заболявания, да се изследва сърдечния ритъм.

Провеждат се лабораторни изследвания с цел идентифициране на възпаление, инфекции, кръвоизливи. Предписва се общ анализ на урина, кръв и изследване на цереброспинална течност.

При извършване на компютърна томография и ЯМР в мозъка се откриват туморни образувания, оток, кисти. Ако се появят първите симптоми на булбарна парализа, трябва незабавно да посетите лекар. Болестта прогресира само с течение на времето, лечението е незаменимо. болестта може да бъде фатална.

Булбарна парализа при деца

Булбарна парализа се развива при неродени деца. В устната лигавица има силна влага, тя трябва да е практически суха в нормално състояние. Ако разгледате устата на бебето, когато то плаче, ще забележите, че езикът е леко обърнат настрани. Този симптом се появява, когато се нарушат хипоглосалните нервни окончания.

Булбарният синдром при деца се проявява в редки случаи, тъй като причинява увреждане на мозъчните стъбла. Те спират да функционират и животът е невъзможен без тях. Псевдобулбарната парализа често се среща при деца, това е изключително трудно. Детето страда не само от загуба на реч, но и от промени в мускулния тонус.

Може да се развие и хиперкинеза и различни нарушения на опорно -двигателния апарат. Това води до факта, че се появява детска церебрална парализа. Заболяването може да започне да притеснява новородени и деца до две години. Най -често церебралната парализа възниква поради родова травма.

С булбарния синдром детето има двигателно разстройство. Случва се така, че горната част на лицето е повредена, поради което възниква неподвижност. Детето няма възможност да се грижи за себе си. Такива деца изглеждат неудобно, за тях е трудно да дъвчат и преглъщат храна, да продължават да се лигавят в устата. Трябва да се предпише правилното лечение на бульбарната парализа.

Лечение

Ако пациентът остра бульбарна парализа, тогава медицинската помощ трябва да бъде оказана своевременно. Терапията ще бъде насочена към премахване на усложненията на патологията. На първо място, пациентът е свързан с вентилатор. Това е необходимо, за да се поддържа жизнеспособността на пациента и да се възстанови дишането с бульбарния синдром.

Прилагат се прозерин, аденозин трифосфат, витамини, те спомагат за активиране на рефлексите на преглъщане, подобряват стомашната подвижност. Чрез регулиране на преглъщането се намалява производството на стомашен сок и слюнка. Пациентът се капва с атропин. Лекарството се предлага в различни форми, но тъй като пациентът има нарушение на рефлекса на преглъщане, лекарството се прилага интравенозно.

Хранене на храна през тръба. Този метод на хранене позволява да се избегне попадането на храна в дихателната система. Ако човек е в кома, тогава хранителни вещества и глюкоза се инжектират с капкомер. Пациенти с булбарна парализа, чувствителни, раздразнителни, депресивни.

Случва се много пациенти да откажат да ядат, защото се страхуват да се задавят. Такива пациенти се насочват за лечение към психотерапевт. Лекарствената терапия се предписва и при бульбарния синдром.

Лекарства

За лечение на патология се използват следните лекарства:

Neserin се предписва за възстановяване на мускулната ефективност. Помага за подобряване на функциите на преглъщане, стомашната подвижност. Ако има високо кръвно налягане, лекарството го понижава.
Атропинът се използва за силно слюноотделяне.
Антибиотици се предписват, ако има инфекциозни заболявания.
Торасемид, Фуроземид са противозастойни диуретични лекарства, необходими за облекчаване на подуване на главата.
Parmidin, Alprostan, се използват за различни заболявания на съдовата система.
Витамини В, Невромултивит, Милгама, Витагамма, те се предписват за подпомагане и възстановяване на централната нервна система.
Средствата с глутаминова киселина подобряват метаболитните процеси в нервната система.

Всички лекарства трябва да се приемат, след като лекарят ги е предписал. Някои лекарства имат редица противопоказания и странични ефекти. Самолечението не се препоръчва, тъй като можете само да влошите състоянието на пациента с булбарна парализа. Наложително е да има специално хранене, тъй като при напреднало заболяване пациентът не може да яде храна самостоятелно.

Пациентът се храни само през назогастрална или стомашна хранителна тръба и през нея преминава специална смес. Лекарят трябва да покаже как правилно да се храни пациентът у дома с булбарна парализа.Специалистът избира необходимата диета, за да осигури на пациента всички необходими витамини за бързо възстановяване.

Храната се дава течна, без бучки и твърди парчета.Като правило се използват средства, които имат хомогенна маса и лесно преминават през специална тръба. Нутризон се произвежда под формата на прах и готова напитка. Този препарат съдържа всички необходими протеини, мазнини, въглехидрати, витамини, микроелементи.

Епруветката за хранене на пациента може да се използва за около пет дни. След това се подменя или добре се измива и обработва. Спринцовките, които са необходими за инжектиране на храна, трябва да се почистват веднага след хранене.

Традиционни методи на лечение

Можете да комбинирате традиционната медицина с медикаментозна терапия. Има много рецепти за лечение на прогресивна булбарна парализа. Лечебната колекция се приготвя на базата на бял имел, корен от валериана, риган, бял равнец. За да се приготви тинктурата, всички изброени растения се вземат в равни количества, напълнени с вряла вода. Трябва да използвате билковото лекарство три пъти на ден, сто грама преди хранене.

Следващата рецепта е направена от мента, риган, имел, пустирник, мащерка, маточина. Необходимо е да смесите всичко заедно и да го напълните с гореща вода. Изчакайте да изстине и прецедете съдържанието. Средство за лечение на булбарна парализа се приема перорално, сто грама след хранене.
Алкохолна тинктура на базата на корен от божур. За готвене трябва да настържете растението и да излеете алкохол един на десет. Поставете тинктурата на топло място за седем дни, веднага щом е готова, я прецедете. Необходимо е да се приемат 35 капки три пъти дневно преди хранене.

За да се направи тинктура от градински чай, се взема растение и се залива с вряла вода. Поставете на топло място за осем часа. Прецедете и консумирайте по супена лъжица няколко пъти на ден след хранене. Можете да вземете лечебни вани от градински чай и шипки за синдром на булбар. Вземете около 300 грама от растението, напълнете го с вода и гответе за 15 минути. Оставете да ври около час, прецедете и изсипете във ваната. Процедурата трябва да продължи най -малко тридесет минути. За да постигнете ефект при лечението на булбарна парализа, трябва да се къпете няколко пъти седмично.

Необходимо е да се вземат пресни листа от смрадлика тамак и да се излее гореща вода. Поставете на топло място за час и прецедете. Трябва да използвате супена лъжица около три пъти на ден. Ако използвате традиционните методи на лечение правилно, това ще помогне за намаляване на бульбарната парализа. Преди употреба е необходимо да се консултирате с Вашия лекар.

Прогресивната булбарна парализа е много опасна, ако не се лекува. При първите симптоми трябва да се свържете с медицинско заведение. Невролог ще проведе преглед и ще предпише цялостна диагноза.