Кожно заболяване лупус. Лупус еритематозус, какво е това заболяване? Снимка, лечение и продължителност на живота. Хематологични признаци на заболяването

Повечето хора (85 от 100) със системен лупус еритематозус (SLE) изпитват промени в текстурата на кожата, косата, ноктите и лигавиците. Най-често тези нарушения не са сериозни и лесно изчезват при правилно лечение (кортикостероиди и антималарийни лекарства). И само от време на време болестта поема сериозно протичане и се превръща в проблем за пациента и лекаря. Обривът при СЛЕ е от два вида: специфичен и неспецифичен.

Специфичен обрив:

Знак за пеперуда -най-често се появява слаб червен обрив по скулите и носа. Обривът не се разпространява, например, към брадичката или челото. Тези части на лицето остават чисти през всички периоди на заболяване. Понякога обривът е плосък, по-скоро като руж, а понякога леко подути, с очевидни признаци на подутини. Засегнатата област може да сърби, по-често това не е „руж“, а обрив с пъпки.

Случва се и лекарите, и пациентите да бъркат синдрома на пеперудата с розацея (розацея) и акне. Обривът при тези заболявания обаче се простира и надолу до брадичката и може да се появи на челото, което никога не се случва при лупус еритематозус.

Субакутен кожен лупус еритематозус- два вида:

Първият вид изглежда като големи червени пъпки. Пациентите се оплакват, че обривът е силно сърбящ. Обривът обикновено се появява по лицето, гърдите или ръцете и винаги започва с неразположение след излагане на слънце.

Вторият тип има вид на плоска лезия и става по-голям поради разширяване навън. С напредването на заболяването центърът на изригването се изчиства.С течение на времето лезията придобива вид на няколко или много малки, кръгли области, засегнати от обрива, с ясен център вътре. Обривите са локализирани по лицето, гърдите, ръцете и гърба, много са чувствителни към слънцето и, подобно на други форми на подостър кожен лупус, сърбят. Въпреки надраскването обаче всичко зараства без белези, а ако останат белезите не са много големи и почти не се виждат.

Хроничен дискоиден лупус- От 100 души със СЛЕ 20 имат тази форма на лупус.

Засегнатите области при този вид заболяване изглеждат като подути розови или червени участъци от кожата, на повърхността на които се образуват корички и/или люспи. Когато лезията "узрее", централната й част се притиска и се образува белег. Обривите рядко се появяват под брадичката и почти никога на краката. "Любимите места" на дискоидния лупус са скалпа и ушите. Лезиите сърбят и, разширявайки се, оставят белег в централната си част. Ако лицето е пигментирано, то става (на места) депигментирано, а по бялото лице, напротив, се появяват тъмни петна. Тези наранявания се считат за обезобразяващи, така че е много важно да се постави правилна диагноза навреме, а лечението трябва да бъде доста агресивно.

Неспецифични обриви

Неспецифичните обриви са обриви, които могат да се наблюдават при други заболявания, но се срещат и при хора със СЛЕ, например: човек може да развие обрив, подобен на този при вирусна инфекция, или кожни лезии като алергия. Обикновено се засягат лицето, гърдите, гърба и раменете. Може да има сърбеж. Този вид обрив изчезва бързо и ако пациентът се лекува с кортикостероиди, няма и следа от заболяването.

По-често засяга пациенти с остро начало на SLE. Този обрив не е специфичен, тъй като може да присъства в други кожни лезии. Например, не често, но се случва, че хората, страдащи, също са засегнати от васкулитен обрив.

Васкулитен обрив може да се появи като:

червен обрив по върховете на пръстите на ръцете или краката
язви, които се образуват около глезените или по краката
меки червени подутини по пищялите
копривна треска (поради възпаление на малките кръвоносни съдове
неспецифични лезии на ноктите и дланите, понякога с мехури

Загуба на коса (плешивост)

Косопадът се среща при 45 пациенти от 100. Косата пада или напълно, или на места. Когато болестта бъде овладяна, косата започва да расте отново. Много рядко може да има малка зона на главата, където е настъпило разрушаването на космените фоликули, и там, за съжаление, плешивостта ще остане завинаги.

Промени на ноктите

В 10 процента от случаите настъпват промени в ноктите (пукнатини, извиване и дори загуба на нокътната плочка). Тези симптоми са свързани с промени в малките съдове на нокътното легло.

Язви на лигавицата (ерозивно-язвен лупус еритематозус)

Най-често се засяга лигавицата на небцето. Тези язви са безболезнени, за разлика от назалните язви. Язвите в носа могат да бъдат толкова дълбоки, че повърхността на лигавицата, хрущяла и кожата да се увреди и да се образува дупка в носа.

Лечение

Основното лечение е използването на антималарийни лекарства като хидроксихлорохин (Плаквенил ) или хлорохин. Използват се и стероидни кремове, но трябва да се прилагат с повишено внимание върху лицето, защото могат да причинят разширяване на кръвоносните съдове. Някои лезии, особено дискоидни лезии, се лекуват отлично с кортикостероиди. Понякога са необходими умерени дози имуносупресори. Васкулитните лезии, особено тези, усложнени от язви, се лекуват с циклофосфамид.

И по-нататък. Има четири правила, които всеки, който някога е имал лупус еритематозус под каквато и да е форма, трябва да спазва, те звучат така:

Стойте далеч от слънцето, особено в средата на деня.
Използвайте висококачествен слънцезащитен крем, като го използвайте върху всички открити части на тялото, включително ръцете.
Носете шапка с широка периферия.
Винаги носете дълги ръкави.

В развитието на системен лупус еритематозус хормоналните нарушения играят определена роля, по-специално увеличаването на количеството естрогени. Това обяснява факта, че заболяването се регистрира по-често при млади жени и подрастващи момичета. Според някои данни вирусните инфекции и химическата интоксикация играят важна роля за възникването на патологията.

Това заболяване се класифицира като автоимунно заболяване. Същността му се крие във факта, че имунната система започва да произвежда антитела срещу някакъв вид дразнител. Те влияят неблагоприятно на здравите клетки, тъй като увреждат тяхната ДНК структура. Така, поради антитела, настъпва негативна промяна в съединителната тъкан и кръвоносните съдове.

Причини

Какви причини допринасят за развитието на системен лупус еритематозус и какво е това? Етиологията на заболяването е неизвестна. В развитието му се предполага ролята на вирусната инфекция, както и на генетичните, ендокринните и метаболитните фактори.

При пациентите и техните близки се откриват лимфоцитотоксични антитела и антитела към двойноверижна РНК, които са маркери за персистираща вирусна инфекция. В ендотела на капилярите на увредените тъкани (бъбреци, кожа) се откриват вирусоподобни включвания; вирусът е идентифициран в експериментални модели.

СЛЕ се среща предимно при млади (20-30 години) жени, но случаите на заболяването не са рядкост при юноши и възрастни хора (над 40-50 години). Сред болните се отбелязват само 10% от мъжете, но заболяването е по-тежко при тях, отколкото при жените. Провокиращи фактори често са изолация, непоносимост към лекарства, стрес; при жените - раждане или аборт.

Класификация

Заболяването се класифицира според етапите на хода на заболяването:

Остър системен лупус еритематозус. Най-злокачествената форма на заболяването, характеризираща се с непрекъснато прогресиращо протичане, рязко нарастване и множество симптоми, резистентност към терапия. Този тип системен лупус еритематозус често се среща при деца.
Подострата форма се характеризира с честота на обострянията, но с по-малка степен на симптоматика, отколкото при острия ход на SLE. Увреждането на органите се развива през първите 12 месеца от заболяването.
Хроничната форма се характеризира с продължителна проява на един или повече симптоми. Особено характерна е комбинацията на SLE с антифосфолипиден синдром в хроничната форма на заболяването.

Също така по време на хода на заболяването се разграничават три основни етапа:

Минимум. Има леки главоболия и болки в ставите, периодична треска, неразположение, както и първоначални кожни признаци на заболяването.
умерено. Значително увреждане на лицето и тялото, участие в патологичния процес на кръвоносните съдове, ставите, вътрешните органи.
Изразено. Има усложнения от вътрешните органи, мозъка, кръвоносната система, опорно-двигателния апарат.

Системният лупус еритематозус се характеризира с лупусни кризи, при които активността на заболяването е максимална. Продължителността на кризата може да бъде от един ден до две седмици.

Симптоми на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус се проявява в голям брой симптоми, което се дължи на увреждане на тъканите на почти всички органи и системи. В някои случаи проявите на заболяването се ограничават изключително до кожни симптоми и тогава заболяването се нарича дискоиден лупус еритематозус, но в повечето случаи има множество лезии на вътрешните органи и тогава те говорят за системния характер на заболяването .

В началните етапи на заболяването лупус еритематозус се характеризира с непрекъснат ход с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. По-често се появява еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на гърба на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчевата радиация - фотодерматозите обикновено са с кръгла форма, множествени по природа.

Увреждането на ставите се среща при 90% от пациентите със СЛЕ. Патологичният процес включва малки стави, обикновено пръсти. Лезията е симетрична, пациентите са загрижени за болка и скованост. Деформацията на ставите се развива рядко. Асептичната (без възпалителен компонент) костна некроза е често срещана. Засяга се главата на бедрената кост и колянната става. В клиниката доминират симптомите на функционална недостатъчност на долния крайник. При ангажиране на лигаментния апарат в патологичния процес се развиват непостоянни контрактури, в тежки случаи - дислокации и сублуксации.

Чести симптоми на SLE:

Болезненост и подуване на ставите, мускулни болки;
необяснима треска;
Обриви по кожата на лицето с червен цвят или промяна в цвета на кожата;
Болка в гърдите при дълбоко дишане;
Повишена загуба на коса;
Избелване или посиняване на кожата на пръстите или краката при студ или при стрес (синдром на Рейно);
Повишена чувствителност към слънцето;
Подуване (подуване) на краката и/или около очите;
Увеличени лимфни възли.

Дерматологичните признаци на заболяването включват:

Класически обрив на носа и бузите;
Петна по крайниците, багажника;
Плешивост;
Чупливи нокти;
Трофични язви.

Зачервяване и разязвяване (поява на язви) на червената граница на устните.
Ерозии (повърхностни дефекти - "корозия" на лигавицата) и язви по устната лигавица.
Лупус-хейлитът е изразен плътен оток на устните, със сивкави люспи, плътно прилепнали една към друга.

Увреждане на сърдечно-съдовата система:

Лупусен миокардит.
Перикардит.
Ендокардит на Либман-Сакс.
Увреждане на коронарните артерии и развитие на инфаркт на миокарда.
васкулит.

При лезии на нервната система най-честата проява е астеничният синдром:

Слабост, безсъние, раздразнителност, депресия, главоболие.

При по-нататъшно прогресиране е възможно развитие на епилептични припадъци, нарушена памет и интелигентност, психоза. Някои пациенти развиват серозен менингит, оптичен неврит, вътречерепна хипертония.

Нефрологични прояви на SLE:

Лупусният нефрит е възпалително заболяване на бъбреците, при което гломерулната мембрана се уплътнява, отлага се фибрин и се образуват хиалинни кръвни съсиреци. При липса на адекватно лечение пациентът може да развие трайно намаляване на бъбречната функция.
Хематурия или протеинурия, която не е придружена от болка и не притеснява човека. Често това е единствената проява на лупус от пикочната система. Тъй като SLE се диагностицира навреме и започва ефективно лечение, остра бъбречна недостатъчност се развива само в 5% от случаите.

Ерозивни и язвени лезии - пациентите са загрижени за липса на апетит, гадене, повръщане, киселини, болка в различни части на корема.
Инфаркт на червата поради възпаление на кръвоносните съдове, захранващи червата - развива се картина на "остър корем" с болки с висока интензивност, локализирани по-често около пъпа и в долната част на корема.
Лупусен хепатит - жълтеница, увеличен черен дроб.

Плеврит.
Остър лупус пневмонит.
Поражението на съединителната тъкан на белите дробове с образуване на множество огнища на некроза.
Белодробна хипертония.
Белодробна емболия.
Бронхит и пневмония.

Почти невъзможно е да се предположи, че имате лупус преди посещение при лекар. Потърсете съвет, ако развиете необичаен обрив, треска, болки в ставите, умора.

Системен лупус еритематозус: снимка

Как изглежда системният лупус еритематозус, предлагаме подробни снимки за разглеждане.

Диагностика

При съмнение за системен лупус еритематозус пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Разработени са няколко системи от диагностични признаци за диагностициране на системен лупус еритематозус.

В момента системата, разработена от Американската ревматична асоциация, се предпочита като по-модерна.

Системата включва следните критерии:

знак за пеперуда:
дискоиден обрив;
образуване на язви по лигавиците;
увреждане на бъбреците - белтък в урината, отливки в урината;
мозъчно увреждане, конвулсии, психоза;
повишена чувствителност на кожата към светлина - появата на обрив след излагане на слънце;
артрит - увреждане на две или повече стави;
полисерозит;
намаляване на броя на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите в клиничен кръвен тест;
откриване на антинуклеарни антитела (ANA) в кръвта.
появата на специфични антитела в кръвта: анти-ДНК антитела, анти-Sm антитела, фалшиво положителна реакция на Васерман, антикардиолипинови антитела, лупус антикоагулант, положителен тест за LE клетки.

Основната цел на лечението на системен лупус еритематозус е да се потисне автоимунната реакция на организма, която е в основата на всички симптоми. На пациентите се предписват различни видове лекарства.

Лечение на системен лупус еритематозус

За съжаление няма пълно излекуване на лупус. Поради това терапията се избира по такъв начин, че да намали проявите на симптомите, да спре възпалителните, както и автоимунните процеси.

Лечението на СЛЕ е строго индивидуално и може да се променя с хода на заболяването. Диагностицирането и лечението на лупус често е съвместно усилие между пациента и лекарите от различни специалности.

Съвременни лекарства за лечение на лупус:

Глюкокортикостероидите (преднизолон или други) са мощни лекарства, които се борят с възпалението при лупус.
Цитостатични имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид и др.) – лекарства, които потискат имунната система, могат да бъдат много полезни при лупус и други автоимунни заболявания.
TNF-α блокери (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
Екстракорпорална детоксикация (плазмафереза, хемосорбция, криоплазмосорбция).
Пулсова терапия с високи дози глюкокортикостероиди и/или цитостатици.
Нестероидни противовъзпалителни лекарства - могат да се използват за лечение на възпаление, подуване и болка, причинени от лупус.
симптоматично лечение.

Ако страдате от лупус, има няколко стъпки, които можете да предприемете, за да си помогнете. Простите мерки могат да направят пристъпите по-рядко и да подобрят качеството ви на живот:

Откажете цигарите.
Упражнявай се редовно.
Придържайте се към здравословна диета.
Внимавайте за слънцето.
Адекватна почивка.

Прогнозата за живот при системен лупус е неблагоприятна, но последните постижения в медицината и използването на съвременни лекарства дават шанс за удължаване на живота. Вече повече от 70% от пациентите живеят повече от 20 години след първоначалните прояви на заболяването.

В същото време лекарите предупреждават, че ходът на заболяването е индивидуален и ако при някои пациенти SLE се развива бавно, то в други случаи е възможно бързото развитие на заболяването. Друга особеност на системния лупус еритематозус е непредсказуемостта на обострянията, които могат да възникнат внезапно и спонтанно, което заплашва със сериозни последици.

Добре е да се знае:

Добавете коментар Отмяна на отговора

Дешифриране на анализи онлайн

Консултация с лекари

Медицински области

Популярен

само квалифициран лекар може да лекува болести.

Лупус еритематозус - форми (системни, дискоидни, лекарствени и др.), етапи, симптоми и прояви на заболяването (снимка). Характеристики на симптомите при жени и деца

Форми на лупус еритематозус

В момента се разграничават следните четири основни форми на лупус еритематозус:

3. Неонатален лупус еритематозус при новородени бебета.

4. Лекарствено-индуциран лупус синдром.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

При тази форма на лупус се засягат само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на лезиите, кожният лупус еритематозус може да бъде локализиран (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с увреждане на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системният лупус еритематозус, който се проявява с различни синдроми от различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела „симптоми“.

неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени бебета. Неонаталния лупус еритематозус по своето протичане и клинични прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Неонаталния лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали или от системен лупус еритематозус, или от друго имунологично заболяване по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има болно бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените с лупус носят и раждат здрави деца.

лекарствено-индуциран лупус синдром

Приемането на някои лекарства (например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) като странични ефекти провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите), подобни на проявите на системен лупус еритематозус. Поради сходството на клиничната картина тези странични ефекти се наричат лекарствено-индуциран лупус синдром. Този синдром обаче не е заболяване и напълно изчезва след прекратяване на лекарството, което е провокирало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като различни органи са увредени от възпалителния процес. Съответно, от страна на всеки орган, който е бил увреден от лупус антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като при различните хора в патологичния процес могат да бъдат включени различен брой органи, техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че няма двама различни хора със системен лупус еритематозус да имат еднакъв набор от симптоми.

Болезненост и подуване на ставите (особено големите);
Продължителна необяснима треска;
синдром на хроничната умора;
Обриви по кожата (по лицето, по шията, по багажника);
Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
Косопад;
Рязко и силно побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или при стресова ситуация (синдром на Рейно);
подуване на краката и около очите;
Увеличаване и болезненост на лимфните възли;
Чувствителност към слънчева радиация;
Главоболие и световъртеж;
конвулсии;
депресия.

Тези често срещани симптоми обикновено се появяват в различни комбинации при всички хора със системен лупус еритематозус. Тоест всеки страдащ от лупус наблюдава поне четири от горните често срещани симптоми. Общата основна симптоматика от различни органи при лупус еритематозус е схематично показана на Фигура 1.

Фигура 1 - Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промените в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата е най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който се среща при 85 - 90% от хората, страдащи от това заболяване. Така че в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Помислете за най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Фигура 2 - Изригвания по лицето под формата на "пеперуда".

Васкулитът "пеперуда" е дифузно пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, нараства, когато кожата е изложена на измръзване, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява, когато околната среда е благоприятна (виж Фигура 3).
Центробежна еритема тип "пеперуда" (еритема на Biett) е съвкупност от персистиращи червени едематозни петна, разположени по бузите и носа. Освен това по бузите най-често петната не се намират близо до носа, а, напротив, в слепоочията и по въображаемата линия на растеж на брадата (виж фигура 4). Тези петна не изчезват и тяхната интензивност не намалява при благоприятни условия на околната среда. По повърхността на петната има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
"Пеперудата" на Капоши е колекция от ярко розови, плътни и подути петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху оточната и зачервена кожа на лицето (виж фигура 5).
"Пеперудата" от елементи от дискоиден тип е съвкупност от яркочервени, едематозни, възпалени, люспести петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" отначало са просто червени, след това стават подути и възпалени, в резултат на което кожата в тази област се уплътнява, започва да се отлепва и умира. Освен това, когато възпалителният процес премине, върху кожата остават белези и области на атрофия (виж фигура 6).

Фигура 4 - тип "пеперуда" центробежна еритема.

Фигура 5 - "Пеперуда" Капоши.

Фигура 6 - "Пеперуда" с дискови елементи.

Фигура 7 - Капилярит на върховете на пръстите и дланите с лупус еритематозус.

Афтозен стоматит;
Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
орална кандидоза;
Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

„Сухият синдром“ при лупус еритематозус се характеризира със сухота на кожата и вагината.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупус артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90 до 95% от хората с това заболяване. Мускулно-скелетният синдром при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
Полиартрит, включващ симетрични интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеални, карпални и коленни стави.
Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин, веднага след събуждане, е трудно и болезнено да се правят движения в ставите, но след известно време, след „загряване“, ставите започват да функционират почти нормално).
Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да ги изправите поради факта, че връзките и сухожилията са се скъсили). Контрактурите се образуват рядко, не повече от 1,5 - 3% от случаите.
Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неизправящи пръсти).
Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
Болка в мускулите.
Мускулна слабост.
Полимиозит.

Подобно на кожата, мускулно-скелетният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупус артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има пълната гама от клинични форми на мускулно-скелетния синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.). ).

При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на същата става), а при ревматоиден артрит е прогресиращ (една и съща засегната става боли постоянно, а с времето състоянието й се влошава);
Сутрешната скованост при системния лупус еритематозус е умерена и се забелязва само по време на активното протичане на артрита, а при ревматоидния артрит е постоянна, присъства дори по време на ремисия и много интензивна;
Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира в периода на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура по време на ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
Необратими контрактури и деформации на ставите почти никога не се срещат при лупус еритематозус и са характерни за ревматоидния артрит;
Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
При лупус еритематозус няма костни ерозии, но при ревматоиден артрит има;
Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не се открива постоянно и само при 5-25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
Положителен LE тест при лупус еритематозус се среща в 85%, а при ревматоиден артрит само в 5-15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус в белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (съдово възпаление) и се развива само при активно протичане на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, белодробното увреждане при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

Лупусният пневмонит (белодробен васкулит) е възпаление на белите дробове, което протича с висока телесна температура, задух, негласни влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от хемоптиза. При лупус пневмонит възпалението не засяга алвеолите на белите дробове, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. На рентгенови снимки с лупус пневмонит се откриват дисковидни ателектази (дилатации), сенки на инфилтрати и повишен белодробен модел;
Синдромът на белодробна хипертония (повишено налягане в системата на белодробните вени) се проявява с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени на рентгеновата снимка на белите дробове;
Плеврит (възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) – проявява се със силна болка в гърдите, силен задух и натрупване на течност в белите дробове;
Тромбоемболизъм на белодробната артерия (PE);
Кръвоизливи в белите дробове;
Фиброза на диафрагмата;
дистрофия на белите дробове;
Полисерозитът е мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Тоест, човек последователно периодично развива възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гръдния кош, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската тежест на клиничните симптоми, полисерозитът често се разглежда от лекари и самите пациенти, които смятат състоянието си за следствие от заболяването. Всяко повторение на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, върху плеврата и в коремната кухина, които са ясно видими на рентгенови лъчи. Поради адхезивно заболяване може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус в бъбреците

При системен лупус еритематозус 50 до 70% от хората развиват възпаление на бъбреците, което се нарича лупус нефрит или лупус нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. При много хора лупусният нефрит е една от първоначалните прояви на лупус, заедно с артрита и дерматита („пеперуда“).

Бързо прогресиращ лупус нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, белтък в урината, нарушения на кървенето и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с протеин и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
Активен лупус нефрит с уринарен синдром (проявява се с повече от 0,5 g протеин в урината на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с протеин в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Естеството на увреждането при лупус нефрит е различно, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, характерни за системния лупус еритематозус:

Клас I - в бъбреците има нормални непроменени гломерули.
Клас II - има само мезангиални изменения в бъбреците.
Клас III - в по-малко от половината от гломерулите има инфилтрация на неутрофили и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Ако се появят процеси на некроза в гломерулите, тогава се открива и разрушаването на базалната мембрана, разпадането на клетъчните ядра, хематоксилиновите тела и кръвните съсиреци в капилярите.
Клас IV - промени в структурата на бъбреците от същия характер като при клас III, но засягат по-голямата част от гломерулите, което съответства на дифузен гломерулонефрит.
Клас V - в бъбреците се открива удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранен гломерулонефрит.
Клас VI - в бъбреците се открива гломерулна склероза и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупус нефрит в бъбреците се откриват морфологични промени от клас IV.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системен лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структури във всички отдели (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система са увредени поради васкулит, тромбоза, кръвоизлив и инфаркт, произтичащи от нарушение на целостта на съдовата стена и микроциркулацията.

Главоболие от тип мигрена, което не се спира от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
Преходни исхемични атаки;
Нарушение на мозъчното кръвообращение;
Конвулсивни припадъци;
хорея;
Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
Неврит на черепните нерви (зрителни, обонятелни, слухови и др.);
Оптичен неврит с нарушено или пълна загуба на зрението;
напречен миелит;
Периферна невропатия (увреждане на сетивните и двигателните влакна на нервните стволове с развитие на неврит);
Нарушение на чувствителността - парестезия (усещане за "настръхване", изтръпване, изтръпване);
Органично увреждане на мозъка, което се проявява с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
Психомоторна възбуда;
Енцефалит, менингоенцефалит;
Постоянно безсъние с кратки интервали на сън, през които човек вижда цветни сънища;
афективни разстройства:
Тревожна депресия с гласови халюцинации на осъдително съдържание, фрагментарни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
Маниакално-еуфорично състояние с повишено настроение, безгрижие, самодоволство и липса на осъзнаване на тежестта на заболяването;

Блудно-онирични замъглявания на съзнанието (проявяващи се чрез редуване на сънища на фантастични теми с цветни визуални халюцинации. Често хората се асоциират с наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и суетна, мускулна подвижност, придружена от десет проточен вик);
Блудни затъмнения на съзнанието (проявяващи се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и говорни халюцинации със заплашителен характер в моментите на събуждане);
Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус в стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на съдовете на храносмилателния тракт и перитонеума, което води до развитие на диспептичен синдром (нарушено храносмилане), болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

Афтозен стоматит и язва на езика;
Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
Анорексия в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
Разширяване на лумена и разязвяване на лигавицата на хранопровода;
Улцерация на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
Синдром на болка в корема (коремна болка), който може да бъде причинен както от васкулит на големите съдове на коремната кухина (далак, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далак (спленит) или перитонеум (перитонит). Болката обикновено се локализира в пъпа и се комбинира със скованост на мускулите на предната коремна стена;
Увеличени лимфни възли в коремната кухина;
Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможно развитие на хепатит, мастна хепатоза или спленит;
Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
Васкулит на съдовете на коремната кухина с кървене от органите на храносмилателния тракт;
Асцит (натрупване на свободна течност в коремната кухина);
Серозит (възпаление на перитонеума), който е придружен от силна болка, която имитира картината на "остър корем".

Различни прояви на лупус в храносмилателния тракт и коремните органи се дължат на съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус се увреждат външните и вътрешните мембрани, както и сърдечният мускул, а освен това се развиват възпалителни заболявания на малките съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50 - 60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

Перикардит - е възпаление на перикарда (външната обвивка на сърцето), при което човек има болка зад гръдната кост, задух, приглушени сърдечни тонове и заема принудително седнало положение (човек не може да лежи, той му е по-лесно да седи, така че дори спи на висока възглавница). В някои случаи може да се чуе триене на перикарда, което се получава, когато има излив в гръдната кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, който разкрива намаляване на напрежението на Т вълната и изместване на ST сегмента.
Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и болките в гърдите го притесняват.
Ендокардит - е възпаление на лигавицата на камерите на сърцето и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортната клапа участват във възпалителния процес с образуването на тяхната недостатъчност. Най-честата е митралната клапна недостатъчност. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и следователно се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
Флебит и тромбофлебит - са възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, миокарден инфаркт, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркти на коремните органи. (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци) и нарушения на мозъчното кръвообращение. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипиден синдром, който се развива при лупус еритематозус.
Коронарит (възпаление на съдовете на сърцето) и атеросклероза на коронарните съдове.
Исхемична болест на сърцето и инсулти.
Синдромът на Рейно е нарушение на микроциркулацията, което се проявява с рязко избелване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
Мраморен модел на кожата (livedo reticularis) поради нарушена микроциркулация.
Некроза на върховете на пръстите (синьо оцветяване на върховете на пръстите).
Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Протичането на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус протича на вълни, с редуващи се периоди на обостряне и ремисии. Освен това по време на екзацербации човек развива симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресирането на лупуса е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били преди.

Остро протичане - лупус еритематозус започва рязко, с рязко повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". Освен това само за няколко месеца (3-6) към артрит, дерматит и температура се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупус нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и недохранване на тъканите. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес, появяват се необратими промени във всички органи, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща с смърт. Острото протичане на лупус еритематозус е най-неблагоприятно, тъй като патологичните промени в органите се развиват твърде бързо.
Подостро протичане - лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват болки в ставите, след това към артрита се присъединява кожен синдром („пеперуда“ по лицето, обриви по кожата на тялото) и телесната температура умерено се повишава. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно, а увреждането на органите остава минимално за дълго време. Дълго време има наранявания и клинични симптоми само от 1 - 3 органа. С течение на времето обаче всички органи все още участват в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда някой орган, който преди това не е бил засегнат. При подостър лупус са характерни дълги ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
Хронично протичане - лупус еритематозус се проявява постепенно, първи се появяват артрит и кожни промени. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес в продължение на много години, човек има увреждане само на 1-3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и поява на подходящи клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от степента на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

I степен на активност - патологичният процес е неактивен, органното увреждане се развива изключително бавно (до 15 години преди образуването на недостатъчност). Дълго време възпалението засяга само ставите и кожата, а участието на непокътнати органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничното протичане на лупус еритематозус.
II степен на активност - патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (до 5-10 години преди образуването на недостатъчност), участието на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само с рецидиви (средно 1 път след 4-6 месеца). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за подострото протичане на лупус еритематозус.
III степен на активност - патологичният процес е много активен, увреждането на органите и разпространението на възпалението става много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените напълно съответстват на клиничната картина на всяка форма на заболяването, които са описани в разделите по-горе. Симптомите на лупус при жените нямат никакви специфични особености. Единствените особености на симптоматиката са по-голямата или по-малката честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но самите клинични прояви на увредения орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9-14 години, тоест тези, които са във възрастта на началото и цъфтежа на хормоналните промени в тялото (начало на менструация, растеж на пубисните и подмишниците и др.). В редки случаи лупус се развива при деца на възраст 5-7 години.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове на заболяването (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус при деца и бременни жени: причини, последствия, лечение, диета (препоръки на лекар) - видео

Прочетете още:

Оставете обратна връзка

Можете да добавите вашите коментари и отзиви към тази статия, при спазване на Правилата за дискусия.

Кожният лупус се отнася до заболявания на съединителната тъкан с колагенен характер, по-често се проявява като дискоиден лупус еритематозус, по-рядко има повърхностна форма - еритема на Biett и в най-редките случаи се появява лупус еритематозус на Kaposi-Irgang. При навременно лечение и стриктно спазване на профилактичната схема прогнозата на заболяването е благоприятна. В напреднали тежки случаи е възможно разпространението на болестта към вътрешните органи и телесните системи.

Причини за кожен лупус

Причината за развитието на кожен лупус може да бъде отрицателното въздействие на външни фактори: прекомерна инсолация, честа хипотермия, наличие на хронична инфекция (обикновено стрептококова), алергия към лекарства или автоалергия в анамнезата на пациента. Заболяването се регистрира по-често в страни с влажен, хладен климат и като правило при жени на млада или средна възраст.

Вирусната етиология на кожния лупус се потвърждава от микроскопски изследвания, в засегнатите области на кожата, взети за анализ, се определят вирусоподобни включвания.

Симптоми на кожен лупус

Кожният лупус най-често се изразява с триада от симптоми, присъщи на дискоидния лупус: първоначално по видимата кожа се появяват еритематозни обриви, по-късно от тези петна се развиват хиперкератотични образувания с области на атрофия.

Еритемът изглежда като розово или червеникаво петно с добре очертани граници. След това в центъра се образуват сухи люспи със сиво-бял цвят, които се задържат здраво поради наличието на шипове израстъци в долната част, нарастващи във фоликулите - фоликуларна хиперкератоза. Когато се опитате да ги премахнете, се появява болка.

Постепенно на тяхно място започват да се образуват огнища на атрофия и образуването придобива вид, характерен за дискоидния лупус - гладък белег от бяла атрофична тъкан, заобиколен от зона на дълбока хиперкератоза и инфилтрация с ясен червен ръб. По-често се локализира във видими участъци от кожата, главно по носа и бузите.

Очертанията на засегнатата повърхност наподобяват фигурата на пеперуда. Обривите могат да бъдат по ушите, шията, гърдите. Често присъстват на скалпа, засягат червената граница на устните и устната лигавица с образуване на ерозия.

При повърхностен вариант на кожен лупус, центробежна еритема на Biett се разграничава само един от трите признака - това е хиперемия. Хиперкератоза, инфилтрация и образуване на атрофични огнища, като правило, не се наблюдават. Характерното местоположение на еритемните петна е повърхността на лицето със симптом на „пеперуда лупус”, типичен за това заболяване. Множество обриви по цялото тяло се наричат дисеминиран кожен лупус еритематозус.

При този вариант на развитие на заболяването еритемните петна не са склонни да растат и да се инфилтрират. Те спират да растат, след като достигнат определен размер. Лезиите са произволно разположени по кожата на лицето, по-рядко по кожата на горната част на гърдите и гърба. Ако по кожата на ръцете се появят обриви, тогава петната са лилави с хиперкератотични атрофични огнища.

Лупус еритематозус на кожата на Kaposi-Irgang е рядка форма на заболяването, която често се появява след наранявания на кожата. Характеризира се с наличието на един или повече независими плътни мобилни възли, покрити с нормална кожа. Локализира се най-често по главата и ръцете. При всички форми на лупус еритематозус се наблюдава продължително непрекъснато протичане на заболяването с рецидиви през пролетта и лятото, тоест с повишаване на слънчевата активност.

Диагностика на кожен лупус

Важна роля играе първичният медицински преглед и диференцирането с други подобни по клинични прояви кожни заболявания. За изясняване на диагнозата широко се използва микроскопско изследване, хистологично.

Лечение на кожен лупус

Успешният резултат зависи от адекватното, навременно лечение. Комплексната терапия е задължителна. Препоръчва се саниране на идентифицираната хронична патология. Локално и само по предписание на лекар се използват кортикостероидни мехлеми. Ако заболяването е в ремисия, е възможно амбулаторно лечение.

Пациентите трябва да се придържат към профилактичния режим със специално внимание: необходимо е да прекарват възможно най-малко време на открито слънце, слана и да избягват студен вятър. През пролетта и лятото се препоръчва използването на слънцезащитни продукти, чадъри или широкополи шапки. Всички пациенти са под доживотно наблюдение на специалисти – дерматолог и ревматолог.

Образование:диплома по специалност "Медицина" получена през 2009 г. в Медицинска академия. И. М. Сеченов. През 2012 г. завършва следдипломно обучение по специалност „Травматология и ортопедия” в Градската клинична болница. Боткин в Катедрата по травматология, ортопедия и катастрофална хирургия.

Лупус еритематозус е автоимунна патология, при която се увреждат кръвоносните съдове и съединителната тъкан и в резултат на това човешката кожа. Заболяването има системен характер, т.е. има нарушение в няколко системи на тялото, което оказва негативно влияние върху него като цяло и по-специално върху отделните органи, включително имунната система.

Податливостта на жените към заболяването е няколко пъти по-висока от тази на мъжете, което е свързано с особеностите на структурата на женското тяло. Най-критичната възраст за развитие на системен лупус еритематозус (СЛЕ) се счита за пубертета, по време на бременност и известен интервал след нея, докато тялото преминава през фазата на възстановяване.

Освен това, отделна категория за възникване на патология се счита за възрастта на децата в периода от 8 години, но това не е определящ параметър, тъй като вроденият тип на заболяването или неговата проява в ранните етапи от живота не е изключени.

Какво е това заболяване?

Системният лупус еритематозус (SLE, болест на Liebman-Sachs) (лат. lupus erythematodes, английски системен лупус еритематозус) е дифузно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се със системни имунокомплексни лезии на съединителната тъкан и нейните производни, с увреждане на съдовете на микроваскулатурата.

Системно автоимунно заболяване, при което антитела, произведени от човешката имунна система, увреждат ДНК на здрави клетки, уврежда се предимно съединителната тъкан със задължително наличие на съдов компонент. Заболяването е получило името си заради характерната си особеност - обрив на носа и бузите (засегнатата зона наподобява по форма пеперуда), която, както са вярвали през Средновековието, наподобява местата на ухапвания от вълци.

История

Лупус еритематозус получи името си от латинската дума "lupus" - вълк и "erythematosus" - червен. Това име е дадено поради сходството на кожните признаци с лезии след ухапване от гладен вълк.

Историята на лупус еритематозус започва през 1828 г. Това се случи, след като френският дерматолог Биет за първи път описа кожни симптоми. Много по-късно, след 45 години, дерматологът Капоши забелязал, че някои от болните, наред с кожните симптоми, имат заболявания на вътрешните органи.

През 1890г Английският лекар Ослер установи, че системният лупус еритематозус може да се прояви без кожни прояви. Описанието на феномена LE- (LE) клетки е откриването на клетъчни фрагменти в кръвта, през 1948 г. направи възможно идентифицирането на пациентите.

През 1954г в кръвта на болните са открити определени протеини – антитела, които действат срещу собствените им клетки. Това откриване е използвано при разработването на чувствителни тестове за диагностициране на системен лупус еритематозус.

Причини

Причините за заболяването не са напълно изяснени. Установени са само предполагаеми фактори, допринасящи за възникването на патологични изменения.

Генетични мутации – идентифицирана е група от гени, свързани със специфични имунни нарушения и предразположеност към системен лупус еритематозус. Те са отговорни за процеса на апоптоза (освобождаване на тялото от опасни клетки). Когато потенциалните вредители се забавят, здравите клетки и тъкани се увреждат. Друг начин е дезорганизацията на процеса на управление на имунната защита. Реакцията на фагоцитите става прекомерно силна, не спира с унищожаването на чужди агенти, собствените им клетки се приемат за "извънземни".

Възраст - най-системният лупус еритематозус засяга хора от 15 до 45 години, но има случаи, които са възникнали в детството и при възрастните хора.
Наследственост - известни са случаи на семейно заболяване, вероятно предадено от по-стари поколения. Въпреки това, рискът от раждане на засегнато дете остава нисък.
Раса – Американски проучвания показват, че чернокожото население боледува 3 пъти по-често от белите, като тази причина е по-изразена при местните индианци, местни жители на Мексико, азиатци, испанци.
Пол - сред известните болни жени са 10 пъти повече от мъжете, така че учените се опитват да установят връзка с половите хормони.

Сред външните фактори най-патогенна е интензивната слънчева радиация. Страстта към слънчево изгаряне може да провокира генетични промени. Има мнение, че хората, които са професионално зависими от дейности на слънце, слана и резки колебания в температурата на околната среда (моряци, рибари, селскостопански работници, строители), са по-склонни да страдат от системен лупус.

При значителна част от пациентите клиничните признаци на системен лупус се появяват в период на хормонални промени, на фона на бременност, менопауза, прием на хормонални контрацептиви и по време на интензивен пубертет.

Заболяването е свързано и с предишна инфекция, въпреки че все още е невъзможно да се докажат ролята и степента на влияние на който и да е патоген (върши се целенасочена работа по ролята на вирусите). Опитите да се установи връзка със синдрома на имунната недостатъчност или да се установи заразността на заболяването досега са били неуспешни.

Патогенеза

Как се развива системният лупус еритематозус при привидно здрав човек? Под влияние на определени фактори и намалена функция на имунната система в организма настъпва срив, при който започват да се произвеждат антитела срещу „родните“ клетки на тялото. Тоест тъканите и органите започват да се възприемат от тялото като чужди обекти и се стартира програма за самоунищожение.

Такава реакция на тялото е патогенна по природа, провокира развитието на възпалителния процес и инхибирането на здравите клетки по различни начини. Най-често се засягат кръвоносните съдове и съединителната тъкан. Патологичният процес води до нарушаване на целостта на кожата, промяна във външния й вид и намаляване на кръвообращението в лезията. С прогресията на заболяването се засягат вътрешните органи и системи на целия организъм.

Класификация

В зависимост от областта на лезията и естеството на хода, заболяването се класифицира в няколко вида:

Лупус еритематозус, причинен от прием на определени лекарства. Води до появата на симптоми на SLE, които могат спонтанно да изчезнат след прекратяване на приема на лекарства. Лекарствата, които могат да доведат до развитие на лупус еритематозус са лекарства за лечение на артериална хипотония (артериоларни вазодилататори), антиаритмични, антиконвулсанти.
Системен лупус еритематозус. Заболяването е склонно към бързо прогресиране с увреждане на всеки орган или телесна система. Протича с повишена температура, неразположение, мигрена, обриви по лицето и тялото, както и болки от различно естество във всяка част на тялото. Най-характерните мигрена, артралгия, болка в бъбреците.
неонатален лупус. Среща се при новородени, често се комбинира със сърдечни дефекти, сериозни нарушения на имунната и кръвоносната система, анормално развитие на черния дроб. Заболяването е изключително рядко; мерките за консервативна терапия могат ефективно да намалят проявите на неонаталния лупус.
Дискоиден лупус. Най-честата форма на заболяването е центробежната еритема на Biett, чиито основни прояви са кожни симптоми: червен обрив, удебеляване на епидермиса, възпалени плаки, които се трансформират в белези. В някои случаи заболяването води до увреждане на лигавиците на устата и носа. Разновидност на дискоида е дълбокият лупус на Kaposi-Irgang, който се характеризира с повтарящ се ход и дълбоки лезии на кожата. Характерна особеност на хода на тази форма на заболяването са признаци на артрит, както и намаляване на човешката работоспособност.

Симптоми на лупус еритематозус

Като системно заболяване, лупус еритематозус се характеризира със следните симптоми:

синдром на хроничната умора;
подуване и болезненост на ставите, както и мускулна болка;
необяснима треска;
болка в гърдите при дълбоко дишане;
повишена загуба на коса;
зачервяване, кожни обриви по лицето или промяна в цвета на кожата;
чувствителност към слънцето;
подуване, подуване на краката, очите;
подути лимфни възли;
посиняване или побеляване на пръстите на ръцете, краката, пребиваване на студ или по време на стрес (синдром на Рейно).

Някои хора изпитват главоболие, конвулсии, замаяност, депресия.

Нови симптоми могат да се появят години по-късно и след поставяне на диагнозата. При някои пациенти страда една система на тялото (стави или кожа, хемопоетични органи), при други пациенти проявите могат да засегнат много органи и да имат многоорганен характер. Самата тежест и дълбочина на увреждането на телесните системи са различни за всеки. Мускулите и ставите често са засегнати, причинявайки артрит и миалгия (мускулна болка). Кожните обриви са сходни при различните пациенти.

Ако пациентът има множество органни прояви, тогава се появяват следните патологични промени:

възпаление на бъбреците (лупусен нефрит);
възпаление на кръвоносните съдове (васкулит);
пневмония: плеврит, пневмонит;
сърдечни заболявания: коронарен васкулит, миокардит или ендокардит, перикардит;
кръвни заболявания: левкопения, анемия, тромбоцитопения, риск от образуване на кръвни съсиреци;
увреждане на мозъка или централната нервна система, което провокира: психоза (промяна в поведението), главоболие, виене на свят, парализа, увреждане на паметта, проблеми със зрението, конвулсии.

Как изглежда лупус еритематозус, снимка

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

Проявата на симптомите на това автоимунно заболяване може да варира значително при различните пациенти. Кожата, ставите (предимно на ръцете и пръстите), сърцето, белите дробове и бронхите, както и храносмилателните органи, ноктите и косата, които стават по-крехки и податливи на падане, както и мозъкът и нервната система. система.

Етапи на хода на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на заболяването, системният лупус еритематозус има няколко етапа на протичане:

Остър стадий - на този етап на развитие лупус еритематозус рязко прогресира, общото състояние на пациента се влошава, той се оплаква от постоянна умора, повишена температура до 39-40 градуса, повишена температура, болка и болки в мускулите. Клиничната картина се развива бързо, вече за 1 месец заболяването обхваща всички органи и тъкани на тялото. Прогнозата за остър лупус еритематозус не е успокояваща и често продължителността на живота на пациента не надвишава 2 години;
Подостър стадий - скоростта на прогресиране на заболяването и тежестта на клиничните симптоми не са същите като в острия стадий и може да мине повече от 1 година от момента на заболяването до появата на симптомите. На този етап заболяването често се заменя с периоди на обостряния и трайна ремисия, като цяло прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента пряко зависи от адекватността на предписаното лечение;
Хронична форма - заболяването има бавен ход, клиничните симптоми са леки, вътрешните органи практически не са засегнати и тялото като цяло функционира нормално. Въпреки относително лекото протичане на лупус еритематозус, на този етап е невъзможно да се излекува заболяването, единственото, което може да се направи, е да се облекчи тежестта на симптомите с медикаменти в момента на обостряне.

Усложнения на SLE

Основните усложнения, които SLE провокира са:

1) Сърдечно заболяване:

перикардит - възпаление на сърдечната торбичка;
втвърдяване на коронарните артерии, които захранват сърцето поради натрупване на тромботични съсиреци (атеросклероза);
ендокардит (инфекция на увредени сърдечни клапи) поради втвърдяване на сърдечните клапи, натрупване на кръвни съсиреци. Често се трансплантират клапи;
миокардит (възпаление на сърдечния мускул), причиняващ тежки аритмии, заболявания на сърдечния мускул.

2) Бъбречните патологии (нефрит, нефроза) се развиват при 25% от пациентите, страдащи от SLE. Първите симптоми са подуване на краката, наличие на протеин в урината, кръв. Неуспехът на бъбреците да функционират нормално е изключително животозастрашаващо. Лечението включва силни лекарства за SLE, диализа и бъбречна трансплантация.

3) Кръвни заболявания, които са животозастрашаващи.

намаляване на червените кръвни клетки (които снабдяват клетките с кислород), белите кръвни клетки (потискат инфекцията и възпалението), тромбоцитите (насърчават съсирването на кръвта);
хемолитична анемия, причинена от липса на червени кръвни клетки или тромбоцити;
патологични промени в хемопоетичните органи.

4) Заболявания на белите дробове (при 30%), плеврит, възпаление на мускулите на гръдния кош, ставите, връзките. Развитието на остър лупус еритематозус (възпаление на белодробната тъкан). Белодробна емболия - запушване на артериите от емболи (кръвни съсиреци) поради повишен вискозитет на кръвта.

Диагностика

Предположението за наличието на лупус еритематозус може да се направи въз основа на червени огнища на възпаление по кожата. Външните признаци на еритематоза могат да се променят с течение на времето, така че е трудно да се направи точна диагноза за тях. Необходимо е да се използва комплекс от допълнителни изследвания:

общи изследвания на кръв и урина;
определяне на нивото на чернодробните ензими;
анализ за антиядрени тела (ANA);
рентгенова снимка на гръдния кош;
ехокардиография;
биопсия.

Диференциална диагноза

Хроничният лупус еритематозус се диференцира от лихен планус, туберкулозна левкоплакия и лупус, ранен ревматоиден артрит, синдром на Sjögren (виж сухота в устата, синдром на сухото око, фотофобия). С поражението на червената граница на устните хроничният СЛЕ се диференцира от абразивния предраков хейлит на Манганоти и актиничния хейлит.

Тъй като поражението на вътрешните органи винаги е подобно на различни инфекциозни процеси, SLE се диференцира от лаймска болест, сифилис, мононуклеоза (инфекциозна мононуклеоза при деца: симптоми), HIV инфекция.

Лечение на системен лупус еритематозус

Лечението трябва да бъде възможно най-подходящо за отделния пациент.

Хоспитализацията е необходима в следните случаи:

с постоянно повишаване на температурата без видима причина;
в случай на животозастрашаващи състояния: бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, остър пневмонит или белодробен кръвоизлив.
с неврологични усложнения.
със значително намаляване на броя на тромбоцитите, еритроцитите или кръвните лимфоцити.
в случаите, когато екзацербацията на SLE не може да бъде излекувана амбулаторно.

За лечение на системен лупус еритематозус по време на обостряне се използват широко хормонални лекарства (преднизолон) и цитостатици (циклофосфамид) по определена схема. При увреждане на органите на опорно-двигателния апарат, както и при повишаване на температурата, се предписват нестероидни противовъзпалителни средства (диклофенак).

За адекватно лечение на заболяване на определен орган е необходимо да се консултирате със специалист в тази област.

Правила за хранене

Опасни и вредни храни за лупус:

голямо количество захар;
всичко пържено, мазно, солено, пушено, консервирано;
продукти, за които има алергични реакции;
сладки газирани напитки, енергийни напитки и алкохолни напитки;
при наличие на проблеми с бъбреците храната, съдържаща калий, е противопоказана;
консерви, колбаси и колбаси с фабрично производство;
закупени от магазина майонеза, кетчуп, сосове, дресинги;
сладкарски изделия със сметана, кондензирано мляко, с изкуствени пълнители (заводски конфитюри, мармалад);
заведения за бързо хранене и продукти с неестествени пълнители, оцветители, рипери, подобрители на вкус и мирис;
храни, съдържащи холестерол (кифлички, хляб, червено месо, високомаслени млечни продукти, сосове, дресинги и крем супи);
продукти с дълъг срок на годност (което означава тези продукти, които бързо се развалят, но поради различни химически добавки в състава, те могат да се съхраняват много дълго време - тук, като пример, млечните продукти с едногодишен срок на годност могат бъдат включени).

Яденето на тези храни може да ускори прогресията на заболяването, което може да доведе до смърт. Това са максималните последици. И като минимум, латентният стадий на лупус ще се превърне в активен, поради което всички симптоми ще се влошат и здравословното състояние ще се влоши значително.

Продължителност на живота

Процентът на преживяемост 10 години след диагностицирането на системен лупус еритематозус е 80%, след 20 години - 60%. Основни причини за смъртта: лупус нефрит, невро-лупус, интеркурентни инфекции. Има случаи на оцеляване от 25-30 години.

Като цяло, качеството и продължителността на живот при системен лупус еритематозус зависи от няколко фактора:

Възраст на пациента: колкото по-млад е пациентът, толкова по-висока е активността на автоимунния процес и е по-агресивно заболяването, което е свързано с по-голяма реактивност на имунитета в млада възраст (повече автоимунни антитела разрушават собствените си тъкани).
Навременност, редовност и адекватност на терапията: продължителната употреба на глюкокортикостероидни хормони и други лекарства може да постигне дълъг период на ремисия, да намали риска от усложнения и в резултат на това да подобри качеството на живот и неговата продължителност. Освен това е много важно да започнете лечението още преди развитието на усложнения.
Вариантът на протичане на заболяването: острото протичане е изключително неблагоприятно и след няколко години могат да възникнат тежки, животозастрашаващи усложнения. И при хронично протичане, а това е 90% от случаите на SLE, можете да живеете пълноценен живот до старост (ако спазвате всички препоръки на ревматолог и терапевт).
Спазването на режима значително подобрява прогнозата на заболяването. За да направите това, трябва постоянно да бъдете наблюдавани от лекар, да следвате неговите препоръки, да се консултирате с лекар своевременно, ако се появят симптоми на обостряне на заболяването, да избягвате контакт със слънчева светлина, да ограничавате водните процедури, да водите здравословен начин на живот и да следвате други правила за предотвратяване на обостряния.

Това, че сте били диагностицирани с лупус, не означава, че животът ви е приключил. Опитайте се да победите болестта, може би не в буквалния смисъл. Да, вероятно ще бъдете ограничени по някакъв начин. Но милиони хора с по-сериозни заболявания живеят светъл, пълен с впечатления живот! Така че и вие можете.

Предотвратяване

Целта на превенцията е да се предотврати развитието на рецидиви, да се поддържа пациента в състояние на стабилна ремисия за дълго време. Превенцията на лупус се основава на интегриран подход:

Редовни диспансерни прегледи и консултации с ревматолог.
Прием на лекарства стриктно в предписаната доза и на определени интервали.
Спазване на режима на труд и почивка.
Пълен сън, поне 8 часа на ден.
Диета с ограничена сол и достатъчно протеин.
Закаляване, разходки, гимнастика.
Използването на мехлеми, съдържащи хормони (например Advantan) за кожни лезии.
Използването на слънцезащитен крем (кремове).

5062 0

Началото на заболяването често се характеризира със слабост, загуба на тегло, нарушена трофика и треска. Впоследствие се развива полисиндромна картина с характерни признаци за всеки синдром.

Увреждане на кожата в системен лупус еритематозус (SLE)много разнообразни и често с първостепенна диагностична стойност. Само при 10-15% от пациентите може да липсват кожни промени. При 20-25% от пациентите кожният синдром е начален признак на заболяването, при 60-70% от пациентите се появява в различни стадии на заболяването.

E. Dubois (1976) идентифицира до 28 варианта на кожни промени при SLE:от еритематозни петна до тежки булозни изригвания. Кожните лезии при СЛЕ могат да бъдат разделени на специфични и неспецифични.

Типичната за кожата форма на лупус еритематозус, дискоидни огнища с хиперемия, инфилтрация, фоликуларна хиперкератоза и цикатрициална атрофия се срещат като правило в 25% от случаите при системен лупус еритематозус с хронично протичане.

Дискоидният лупус еритематозус се характеризира с три основни клинични симптома:еритема, хиперкератоза и атрофия. Началото се характеризира с появата на малко розово или червено петно с ясни граници, което постепенно се покрива в центъра с плътни сиво-бели сухи люспи. Люспите се задържат здраво поради наличието на шипове издатини по долната им повърхност, потопени в разширените фоликуларни отвори (фоликуларна хиперкератоза). Характеризира се с появата на болка при отстраняване на люспи (симптом на Besnier-Meshchersky).

Постепенно в центъра на огнището започва да се появява цикатрициална атрофия и фокусът придобива патогномоничен вид за дискоиден лупус: в центъра има гладък, деликатен бял атрофичен белег, по-нататък към периферията има зона на хиперкератоза и инфилтрация , а отвън има венче от хиперемия. Локализацията е типична за открити участъци на кожата: лице (особено на носа и бузите с образуване на фигура на пеперуда), ушни миди, шия. Често се засягат скалпа и червената граница на устните (фиг. 4.2). Може би местоположението на лезии върху лигавицата на устната кухина, където могат да се разязвеят.

При централната еритема на Biett (повърхностна форма на лупус еритематозус), от трите основни кожни симптома, е ясно изразена само хиперемия, докато люспите и цикатрициалната атрофия липсват. Лезиите обикновено са разположени по лицето и често имитират фигурата на пеперуда (фиг. 4.3).

Множество огнища на дискоиден лупус или центробежна еритема на Biett, разпръснати върху различни части на кожата, характеризират дисеминирания лупус еритематозус.

Обривите по кожата обикновено не са придружени от субективни усещания, но ерозивните лезии на устната лигавица са болезнени при хранене. Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с продължително непрекъснато протичане с влошаване през пролетта и лятото поради фоточувствителност. Сред редките кожни форми се отличава дълбокият лупус еритематозус на Kaposi-Irgang, където наред с обичайните огнища има един или повече рязко ограничени плътни подвижни възли, покрити с нормална кожа. Понякога тези възли се превръщат в типични лупус еритематозус лезии.

Ориз. 4.2. Огнища от дискоиден тип в комбинация с лупусейлит, счупени "колони" на косата при пациент с хроничен системен лупус еритематозус

Ориз. 4.3. Центробежен еритем на Биет от тип пеперуда при хроничен системен лупус еритематозус

Най-честите кожни лезии при СЛЕ- изолирани или сливащи се еритематозни петна с различни форми и размери, едематозни, рязко отграничени от заобикалящата здрава кожа. Те са идентични с повърхностната кожна форма на лупус еритематозус и обикновено се наблюдават на лицето, шията, гърдите, лактите, коленете и глезените. Разположението на такива лезии по носа и бузите с образуването на фигура на „пеперуда“ („пеперуда лупус“) се счита за патогномонично.

По-рядко се наблюдава съдова "пеперуда" под формата на нестабилно, пулсиращо дифузно зачервяване с цианотичен оттенък в средната зона на лицето, което се влошава от излагане на слънчева светлина, вятър, измръзване или вълнение (фиг. 4.4 ). Почти не се различава от фебрилната еритема на лицето. Понякога "пеперудата" изглежда като упорита еризипела с рязко подуване на лицето, особено на клепачите. Кожните лезии с изобилие от еритематозни, рязко едематозни пръстеновидни обриви могат да симулират ексудативна мултиформена еритема. Тази патология е известна като синдром на Роуел.

Други кожни прояви на SLE включват лупус хейлит(застойна хиперемия с плътни сухи сивкави люспи, понякога корички и ерозии, водещи до атрофия по червения ръб на устните), т.нар. капилярит (едематозна еритема с телеангиектазии и атрофия на върховете на пръстите, дланите и стъпалата и енантема - еритематозни зони с хеморагични включвания и ерозия по устната лигавица.

Ориз. 4.4. Васкулит "пеперуда" при пациент с остър системен лупус еритематозус

По-редките лезии включват:перниални огнища (лупус-тръпка), булозни, нодуларни, уртикариални, хеморагични и папулонекротични обриви, ретикуларен и разклонен лиедо с улцерация и други форми на васкулит.

В допълнение, пациентите със системен лупус еритематозус често имат трофични нарушения:обща суха кожа, дифузен косопад, деформация и чупливи нокти.

Препоръчително е да се спрем по-подробно на кожните прояви, които са включени в диагностичните критерии на Американската ревматологична асоциация. Алопецията се отнася до неспецифични кожни признаци на SLE, но е най-често срещаната сред тях, среща се при 50% от пациентите със SLE, като са засегнати не само косата на главата, но и веждите, миглите и др. цикатрициална и нецикатрициална алопеция.

Рубцовата алопеция е характерна за хроничен системен лупус еритематозус и обикновено се развива на мястото на дискоидни лезии. Алопеция без белези се проявява с дифузно изтъняване на косата и обикновено се наблюдава по време на тежко обостряне на SLE. Дифузните форми на алопеция обикновено са обратими. „Колоните“, образувани от начупена коса по ръба на зоната на растеж, са патогномонични признаци на остър или подостър СЛЕ. При адекватна терапия се възстановява нормалната коса.

Подобни на уртикария лезии при системен лупус еритематозус никога не се наблюдават при чист кожен лупус еритематозус и представляват уртикариален васкулит. За разлика от обикновената уртикария, обривите съществуват повече от 24 ч. Тежки висцерални промени обикновено не се наблюдават при тази група пациенти.

фоточувствителност- чест и важен признак на лупус еритематозус, наблюдаван при 30-60% от пациентите с кожна форма и СЛЕ, е един от диагностичните критерии за РА. Характеризира се с локализация главно в открити области на кожата. Специални проучвания в експеримента показват, че пациентите са чувствителни както към А-, така и към В-зоните на ултравиолетовите лъчи, потвърден е и фактът на откриване на антитела срещу ДНК, денатурирана от ултравиолетова светлина при пациенти със СЛЕ, както и липсата на такива антитела в кожен лупус и други фотодерматози.

Засягането на лигавицата също е включено в критериите на Американската ревматологична асоциация. По лигавицата на носа и устата може да има белезникави плаки с неправилни очертания или сребристо-бели цикатрициални огнища. Често се наблюдават ерозивни и/или улцерозни огнища с белезникав кератотичен ръб и интензивен еритем. Възможна перфорация на носната преграда поради васкулит. Имунофлуоресцентното изследване на биопсия от лезията обикновено разкрива отлагания на имуноглобулини и/или комплемент в дермоепидермалната връзка, а понякога и в съдовата стена. Хистологичното изследване разкрива класически левкоцитокластичен ангиит.

Телеангиектазии- чест симптом при всички дифузни заболявания на съединителната тъкан. Описани са три вида телеангиектазии при системен лупус еритематозус: 1) малки линейни телеангиектазии по задния ръб на нокътното легло и върху участъците от предлежащата кожа; 2) неправилна форма, усукана на върха на пръстите; 3) под формата на разпръснати петна по дланите и пръстите. Хистологично телеангиектазията представлява само вазодилатация без признаци на възпаление.

През последните години се появиха значителен брой произведения за подостър кожен лупус еритематозус, който беше описан от R. Sontheimer през 1979 г., като му даде името Субакутен кожен лупус еритематозус (SCLE). Клиничните симптоми на кожни лезии при SCLE се характеризират с широко разпространени пръстеновидни лезии, образуващи полициклични области по лицето, гърдите, шията и крайниците. В центъра на огнището - телеангиектазия, хипопигментация. Не са останали белези.

Понякога обривът може да бъде папулосквамозен, наподобяващ лезии при псориазис. Обикновено системните прояви на заболяването не са толкова изразени и се характеризират с мускулно-скелетен синдром, приблизително 50% от пациентите отговарят на критериите на Американската ревматологична асоциация. Описани са обаче доста тежки форми със засягане на централната нервна система (20%), бъбреците (10%). С помощта на имунологично изследване при 70% от пациентите са открити специфични антитела към антигена Ro (SSA), по-късно е установена статистически значима връзка на SCLE с HLADR3 и B8.

Трябва да се спомене и характерните изригвания при неонаталния лупус ( неонатален лупус еритематозус). Това е много рядък синдром. T. Zizic (1983) смята, че в литературата са описани не повече от 100 случая, но е необходимо да се знае за тази форма. Новороденото може да има класическа дискоидна пръстеновидна еритема, телеангиектазии, атрофия на кожата, фоликуларни тапи и люспи. Промените изчезват през първите 6 месеца от живота, понякога оставяйки цикатрициална атрофия, персистираща хипер или хипопигментация.

Такава кожна лезия обикновено се комбинира с частичен или пълен сърдечен блок поради фиброза на неговите пътища, което често е причина за смъртта на новороденото. От системните признаци се наблюдават хепатоспленомегалия, Coombs-позитивна хемолитична анемия, антитела срещу La (SSB) и/или Ro (SSA) антигени и РНК. Антинуклеарен фактор и LE клетки често липсват.

Имунологичните промени обикновено също изчезват в рамките на 6 месеца, понякога те са единственият признак на неонатален лупус еритематозус. Приблизително 20% от майките, които раждат такива деца, впоследствие развиват лупус еритематозус или така наречения непълен лупус еритематозус, но повечето от тях остават клинично асимптоматични през целия си последващ живот, докато горните антитела могат да бъдат открити в кръвния серум.

Съществуват противоречиви мнения относно това дали SLE и дискоидният лупус еритематозус са варианти на едно и също заболяване.

Приликата им се определя от следните разпоредби: 1) кожните прояви при SLE и дискоидния лупус еритематозус могат да бъдат клинично и патологично неразличими; 2) определени клинични симптоми се откриват и при двете заболявания; 3) подобни хематологични, биохимични и имунологични нарушения могат да възникнат и при двете заболявания; 4) дискоидният лупус еритематозус понякога преминава в системен лупус еритематозус (3-12%); 5) при пациенти със СЛЕ се появяват типични дискоидни огнища при отшумяване на острата фаза на заболяването.

В същото време някои факти изискват обяснение: 1) относително малък процент от трансформацията на дискоидната форма в системата; 2) наличието на лабораторни промени при дискоиден лупус еритематозус не е индикация за предразположение към преминаване към SLE (хематологични нарушения са отбелязани при 50% от 77 пациенти с дискоиден лупус, но след 5 години наблюдение те не развиват системен лупус еритематозус); 3) отлаганията на комплемента се откриват в незасегната кожа при SLE и не се откриват при дискоиден лупус; 4) по-голямата част от пациентите с дискоиден лупус без усложнения понасят физическа травма, ултравиолетово лъчение, стрес, не развиват системни прояви; 5) съотношението на възрастта и пола при възникване на SLE е значително различно от това при дискоидния лупус еритематозус.

N. Rowell (1988) дава сравнителна честота на някои клинични и лабораторни признаци при дискоиден лупус еритематозус и системен лупус еритематозус (Таблица 4.1).

Смята се, че дискоидният лупус еритематозус, подобно на SLE, е резултат от соматична мутация на лимфоцитната популация при податливи индивиди, но има разлика в тяхното генетично състояние. По този начин това са независими заболявания, а не варианти на някое заболяване. В същото време и двете тези нозологични форми имат няколко подтипа, също генетично обусловени.

Въпросът за възможността и честотата на трансформация на дискоидния лупус в SLE остава не напълно изяснен. Смята се, че при наличие на генотип, характерен само за дискоидния лупус, никога не се стига до системен лупус еритематозус, дори под влияние на различни външни и стресови фактори. Въпреки това, ако HLA-B8 се открие при пациенти с дискоиден лупус, съществува висок риск от развитие на SLE, особено на възраст 15-40 години.

Таблица 4.1. Честотата на клиничните и лабораторните данни в групи пациенти с дискоиден лупус еритематозус и системен лупус еритематозус,%

Индикатор	DHQ (n = 120)	SLE (n = 40)
Кожни обриви	100	80
Болка в ставите	23	70
Повишаване на телесната температура	0	40
Синдром на Рейно	14	35
"ознобиши"	22	22
ESR > 20 mm/h	20	85
Серумен y-глобулин повече от 30 g/l	29	76
LE клетки	1,7	83
антинуклеарен фактор	35	87
хомогенен блясък	24	74
» на петна	11	26
» нуклеоларна	0	5,4
преципитиращи автоантитела	4	42
Положителна реакция на Васерман	5	22
Положителен RF	15	37
Положителна директна реакция на Кумбс	2,5	15
левкопения	12,5	37
Тромбоцитопения	5	21

Увреждане на ставите и периартикуларните тъкани

Артралгиите се срещат при почти 100% от пациентите. Болката в една или повече стави може да продължи от няколко минути до няколко дни. При висока активност на заболяването болката може да бъде по-упорита, с развитие на възпаление, най-често в проксималните интерфалангеални стави на ръцете, могат да бъдат засегнати метакарпофалангеални, карпометакарпални, коленни стави и други стави. Обикновено процесът е симетричен.

Сутрешната скованост и дисфункцията на ставите в острата фаза на заболяването са значително изразени, но бързо намаляват с намаляване на активността на процеса под влияние на адекватна терапия. Съставът на синовиалната течност при остър и подостър артрит при пациенти със системен лупус еритематозус значително се различава от този при РА. Синовиалната течност обикновено е бистра, вискозна, с малък брой левкоцити и преобладаване на мононуклеарни клетки.

В ставния синдром трябва да се включи и увреждане на лигаментния апарат.- тендинит, тендовагинит, често причиняващ преходни флексионни контрактури на пръстите при СЛЕ. При хронично протичане на СЛЕ с преобладаващо увреждане на ставите и периартикуларните тъкани, флексионните контрактури стават необратими и могат да причинят дисфункция на ръката. 5% от наблюдаваните от нас пациенти са имали фиброзиращ тендинит с изразени контрактури. Заедно с фиброзата на някои сухожилия силата им е значително намалена.

Наблюдавахме няколко случая на разкъсване на калканеалното сухожилие, авулсия на пателата. Значителното увреждане на периартикуларните меки тъкани води до образуване на ревматоидна ръка при продължителен хроничен ход на артрита (фиг. 4.10). Рентгеновото изследване разкрива ерозии само в 1-5% от случаите и те не са толкова изразени, колкото при РА. Нашите наблюдения разкриха ревматоидни лезии на ръката при 20% от пациентите със системен лупус еритематозус с хроничен артрит. В табл. 4.2 показва разликите между хроничния полиартрит при SLE и RA.

В SLE има асептична костна некроза. Особено често се засяга главата на бедрената кост, по наши наблюдения до 25%. Въпреки това, главата на раменната кост може да бъде засегната, както беше в нашето наблюдение (фиг. 4.11) при мъж, който се разболява от системен лупус еритематозус на 40-годишна възраст с развитие на асептична некроза вече 6 месеца след началото. на болестта. Множествена асептична некроза е възможна с увреждане на костите на китката, колянната става и стъпалото. Образуването на асептична костна некроза може да се дължи както на висока активност на заболяването, така и на масивна кортикостероидна терапия.

Миалгия се наблюдава при 35-45% от пациентите, но признаците на фокален миозит са доста редки. При някои пациенти изразената мускулна слабост изисква диференциация от дерматомиозит. При миастеничен синдром, свързан със SLE, като правило, активността на ALT, AST и креатин фосфокиназата не се повишава. Биопсията разкрива периваскуларни инфилтрати, вакуолизация на мускулните влакна и/или мускулна атрофия. Мускулното увреждане при SLE в някои случаи практически не се различава от това при класическия дерматомиозит.

Таблица 4.2. Разлики между хроничен полиартрит при системен лупус еритематозус и ревматоиден артрит

знаци	Системен лупус еритематозус	Ревматоиден артрит
Естеството на увреждането на ставите	мигриращи	Прогресивен
сутрешна скованост	Нехарактерно	Изразено
Преходни флексионни контрактури	Характеристика	Нехарактерно
Деформация на ставите	Минимално закъснение	Значително
Механизъм на развитие на деформациите	Преобладаваща лезия	Ставна деструкция
	сухожилно-лигаментен апарат и мускули	повърхности
Нарушена функция	Незначителен	Значително
костна ерозия	Нехарактерно	типичен
анкилоза	нехарактерно	Характеристика
Морфологична картина	подостър синовит с	Хронична хиперплазия
	ядрена патология	синовит с образуване на панус
Ревматоиден фактор	Непостоянен, на ниско	Устойчив, с високи кредити
	титри при 5-25% от пациентите	при 80% от пациентите
Положителен LE клетъчен тест	При 86% от пациентите	При 5-15% от пациентите

Ориз. 4.10. Ревматоидна ръка (синдром на Жакус) при хроничен системен лупус еритематозус

Увреждане на белите дробове

В 50-80% от случаите със СЛЕ има сух или ефузионен плеврит. Пациентите са загрижени за болка в гърдите, лека суха кашлица, задух. При малко количество излив плевритът може да протече незабелязано и само при рентгеново изследване се установява удебеляване на плеврата или течност в плевралните кухини, обикновено от двете страни, и повдигане на диафрагмата. Има и доста масивен излив, достигащ 1,5-2 литра. Описани са случаи на СЛЕ, когато изливът от двете страни достига до третото ребро и по жизнени показания се налага да се правят повторни пункции.

Неадекватното лечение обикновено води до образуване на масивни сраствания и облитерация на плевралните кухини, което допълнително рязко намалява жизнения капацитет на белите дробове. Поради масивни сраствания, диафрагмата се деформира, тонусът й намалява, издърпва се нагоре с образуване на високо стоене от двете страни, но по-често отдясно. Плевритът при лупус е важен диагностичен признак, както и стегнатата диафрагма. Изливът може да покаже LE клетки, нисък комплемент и високи имуноглобулини.

Съставът на излива е ексудат, съдържащ повече от 3% протеин, 0,55% глюкоза. При патологично анатомично изследване почти всички пациенти имат признаци на адхезивен плеврит, значително удебеляване на плеврата. Микроскопски в плеврата се откриват натрупвания на макрофаги и лимфоцити. В някои случаи е възможна периваскуларна фибриноидна некроза с неутрофилна и мононуклеарна инфилтрация.

Ориз. 4.11. Асептична некроза на главата на раменната кост

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.