Simptomi demencije kod različitih bolesti. Šta je demencija mozga? Vaskularna senilna demencija

Demencija je široka kategorija moždanih bolesti koje uzrokuju dugotrajno i često postupno opadanje sposobnosti razmišljanja i pamćenja na način koji utječe na svakodnevni život osobe. Drugi uobičajeni simptomi uključuju emocionalne probleme, probleme s govorom i smanjenu motivaciju. Svest subjekta nije pogođena. Da bi se postavila dijagnoza, moraju se promijeniti normalne mentalne funkcije subjekta i značajna odstupanja od onih koja se očekuju u vezi sa starenjem. Ove bolesti također imaju značajan utjecaj na njegovatelje bolesnika. Najčešći tip demencije je Alzheimerova bolest, koja čini 50% do 70% slučajeva. Drugi uobičajeni tipovi uključuju vaskularnu demenciju (25%), difuznu Lewyjevu tjelesnu bolest (15%) i frontotemporalnu demenciju. Manje česti slučajevi uključuju normotenzivni hidrocefalus, sifilis i Creutzfeldt-Jakobovu bolest, između ostalih. Jedna osoba može imati više od jedne vrste demencije. Mali dio slučajeva uključuje porodice. U Dijagnostičko-statističkom priručniku za mentalne poremećaje-5 demencija je reklasificirana u neurokognitivni poremećaj različite težine. Dijagnoza se obično temelji na anamnezi i kognitivnom testiranju, s dijagnostičkim snimanjem i krvnim pretragama kako bi se isključili drugi mogući uzroci. Kratka ljestvica mentalnog statusa je najrašireniji kognitivni test. Mjere prevencije demencije uključuju napore za smanjenje faktora rizika kao što su visoki krvni tlak, pušenje, dijabetes i pretilost. Ne preporučuje se masovno testiranje opće populacije na bolest. Ne postoji lijek za demenciju. Inhibitori kolinesteraze, poput donepezila, široko su korišteni i mogu biti korisni kod male do umjerene težine bolesti. Ukupna korist može, međutim, biti zanemariva. Za osobe s demencijom i njihove njegovatelje mnogi pokazatelji mogu poboljšati njihov život. Kognitivne i bihevioralne intervencije mogu biti prikladne. Učenje i pružanje emocionalne podrške za aktivni svakodnevni život imaju potencijal za poboljšanje ishoda. Liječenje problema u ponašanju ili psihoza povezanih s demencijom antipsihoticima je široko rasprostranjeno, ali se općenito ne preporučuje jer često imaju malu korist i povećavaju rizik od smrti. U svijetu 36 miliona ljudi pati od demencije. Oko 10% ljudi razvije bolest u nekom trenutku svog života. S godinama postaje sve češći. Oko 3% ljudi u dobi od 65–74 ima demenciju, 19% u dobi od 75 do 84 godine i oko polovine ljudi starijih od 85 godina. Godine 2013. demencija je uzrokovala oko 1,7 milijuna smrti, u odnosu na 0,8 milijuna 1990. Kako sve više ljudi živi, demencija je sve češća u općoj populaciji. To je najčešći uzrok invaliditeta kod starijih osoba. To dovodi do ekonomskih troškova od 604 milijarde USD godišnje.

Znakovi i simptomi

Demencija utječe na sposobnost mozga da razmišlja, razmišlja i jasno pamti. Najčešće pogođena područja uključuju pamćenje, vizualno-prostorno razmišljanje, govor, pažnju i izvršnu funkciju (rješavanje problema). Većina vrsta demencije je spora i postupna. Dok osoba pokaže znakove bolesti, proces u mozgu može se nastaviti dugo. To je moguće za pacijente koji imaju dvije vrste demencije istovremeno. Oko 10% osoba s demencijom ima takozvanu miješanu demenciju, koja je obično kombinacija Alzheimerove i druge vrste demencije, poput frontotemporalne demencije ili vaskularne demencije. Dodatni fiziološki i problemi u ponašanju koji su uobičajeni kod osoba s demencijom uključuju:

Dezinhibicija i impulsivnost

Depresija i / ili anksioznost

Anksioznost

Neravnoteža

Poteškoće u govoru i jeziku

Problem sa jelom ili gutanjem

Zablude (vjernici su im često podložni) ili halucinacije

Iskrivljenja memorije (izvjesnost da se sjećanje već dogodilo, iako u stvarnosti nije, sigurnost da je staro sjećanje novo, koje kombinira dva sjećanja ili miješa ljude u sjećanje)

Lutanje ili nemir

Kada se osobe s demencijom dovedu u okolnosti koje su izvan njihovih mogućnosti, može doći do promjene raspoloženja do suza ili bijesa ("katastrofalne reakcije"). Depresija pogađa 20-30% osoba s demencijom, a otprilike 20% pati od anksioznosti. Psihoza (često zabludne ideje progona) i anksioznost / agresija također često prate demenciju. Svaki od ovih subjekata treba procijeniti i liječiti bez obzira na osnovnu demenciju.

U ranim fazama demencije znakovi i simptomi bolesti mogu biti suptilni. Najraniji stadij demencije naziva se blago kognitivno oštećenje (MCI). 70% dijagnosticiranih MCI -ja u nekom trenutku razvije demenciju. U MCI promjene u mozgu ispitanika nisu trajale dugo, ali simptomi bolesti već su se počeli pojavljivati. Ovi problemi, međutim, još nisu dovoljno ozbiljni da bi utjecali na svakodnevni život osobe. Ako utječu na svakodnevni život, to ukazuje na demenciju. Osoba sa MCI ima ocjene do 27 i 30 na skali kratke evaluacije mentalnog statusa (MMSE), što je normalno. Možda imaju problema s pamćenjem i riječima, ali mogu riješiti svakodnevne probleme i razumno voditi svoj život.

Rana faza

U ranim fazama demencije, osoba počinje pokazivati simptome koji su zamjetni drugima. Osim toga, simptomi počinju utjecati na svakodnevni život. Osoba obično ima ocjene u rasponu od 20 do 25 na MMSE -u. Simptomi ovise o vrsti demencije. Osoba se može početi suočavati sa poteškoćama sa težim kućanskim poslovima. Osoba obično može nastaviti brinuti o sebi, ali može zaboraviti stvari poput uzimanja tableta ili pranja rublja i možda će joj trebati upiti ili podsjetnici. Simptomi rane demencije obično uključuju poteškoće povezane s pamćenjem, ali mogu uključivati i probleme s pronalaženjem riječi (amnestička afazija) i probleme s planiranjem i organizacijskim sposobnostima (izvršna funkcija). Jedan razumno dobar način da se utvrdi oštećenje osobe je da se upita da li je sposobna samostalno upravljati svojim finansijskim sredstvima. Ovo je često jedna od prvih stvari koje postaju problematične. Drugi znakovi mogu uključivati nestanak na novom mjestu, ponavljanje radnji, promjene ličnosti, društvenu isključenost i poteškoće u radu. Prilikom procjene osobe s demencijom važno je uzeti u obzir kako je ta osoba mogla funkcionirati pet ili deset godina ranije. Također je važno uzeti u obzir obrazovni nivo predmeta pri procjeni gubitka funkcionisanja. Na primjer, računovođa koji više ne može otplaćivati čekovnu knjižicu više će brinuti nego neko ko nikada nije završio srednju školu ili koji nikada nije upravljao svojim finansijama. Prevladavajući simptom Alzheimerove demencije je oštećenje memorije. Ostali simptomi uključuju poteškoće u pronalaženju riječi i dezorijentaciju. Kod drugih vrsta demencije, poput demencije Lewyjeva tijela i frontotemporalne demencije, promjene ličnosti i poteškoće u organizaciji i planiranju mogu biti rani znakovi.

Srednja faza

Kako napreduje demencija, simptomi koji su prvi put otkriveni u ranim fazama demencije se pogoršavaju. Stepen pogoršanja je različit za svaku osobu. Osoba sa umjerenom demencijom ima MMSE skor 6-17. Na primjer, ako osoba pati od Alzheimerove demencije, u međufazama će se gotovo sve nove informacije brzo zaboraviti. Osoba može pokazati ozbiljna oštećenja u rješavanju problema, a obično je narušena i njena društvena prosudba. Obično subjekt ne može obavljati funkcije izvan vlastitog doma i u pravilu ga ne treba ostavljati na miru. Ispitanik može obavljati jednostavne kućanske poslove, ali ne više, i potrebna mu je pomoć u ličnoj njezi i higijeni, osim jednostavnih podsjetnika.

Kasna faza

Ljudi s uznapredovalom demencijom postaju povučeniji i zahtijevaju pomoć u većini ili svim svojim aktivnostima samopomoći. Ljudi s uznapredovalom demencijom obično zahtijevaju 24-satno praćenje radi lične sigurnosti i kako bi se osiguralo zadovoljenje osnovnih potreba. Ostavljena bez nadzora, osoba s uznapredovalom demencijom može odlutati i pasti, možda nije svjesna uobičajenih opasnosti oko sebe, poput vruće peći, možda neće ispuniti potrebu za kupanjem ili postati nesposobna kontrolirati mjehur ili crijeva (inkontinencija ). Uočene su promjene u učestalosti obroka, a osobama s uznapredovalom demencijom može biti potrebna pasirana hrana, zgusnuta tekućina i pomoć pri jelu. Apetit može pasti na takav nivo da osoba uopće neće htjeti jesti. Subjekt može oklijevati da ustane iz kreveta ili mu je potrebna apsolutna pomoć u tome. Ljudi više ne mogu prepoznati poznate ljude. Mogu pokazati promjene u navikama spavanja ili imati problema sa spavanjem.

Uzroci

Reverzibilni uzroci

Četiri su glavna uzroka lako reverzibilne demencije: hipotireoza, nedostatak, lajmska bolest i neurosifilis. Sve osobe s teškoćama u pamćenju treba testirati na hipotireozu i nedostatak vitamina B12. Za lajmsku bolest i neurosifilis treba obaviti testiranje ako osoba ima faktore rizika za te bolesti.

Alzheimerova bolest

Alzheimerova bolest je najčešći oblik demencije. Najčešći simptomi su kratkotrajni gubitak pamćenja i poteškoće u pronalaženju riječi. Ljudi s Alzheimerovom bolešću također imaju problema s vizualno -prostornim područjima (na primjer, često se mogu izgubiti), zaključivanjem, sposobnošću povezivanja riječi i razumijevanjem. Razumijevanje se odnosi na to može li osoba biti svjesna ili ne da ima problema s pamćenjem. Uobičajeni rani simptomi Alzheimerove bolesti uključuju ponavljanje, nestanak, poteškoće u praćenju finansija, probleme u pripremi obroka, posebno novih ili teških obroka, zaboravljanje uzimanja lijekova i poteškoće u pronalaženju riječi. Regija mozga koja je najviše pogođena Alzheimerovom bolešću je hipokampus. Ostala područja mozga koja pokazuju atrofiju uključuju temporalne i tjemene režnjeve. Iako ovaj obrazac ukazuje na Alzheimerovu bolest, oštećenje mozga u Alzheimerovoj bolesti prilično je promjenjivo, a skeniranje mozga zapravo ne može pomoći u dijagnostici.

Vaskularna demencija

Vaskularna demencija pokriva najmanje 20% slučajeva demencije, što predstavlja drugi najčešći uzrok demencije. To je posljedica bolesti ili ozljede krvnih žila koje oštećuju mozak, uključujući moždane udare. Simptomi ove vrste demencije ovise o tome gdje se u mozgu javlja moždani udar i jesu li žile velike ili male. Više ozljeda može biti uzrok dugotrajno progresivne demencije, dok jedna ozljeda koja se nalazi u području kritičnom za kognitivne funkcije (tj. Hipokampus, talamus) može dovesti do naglog pada kognitivne funkcije. Mozak ljudi sa vaskularnom demencijom može pokazati više odvojenih poteza različite veličine. Ovi ljudi imaju faktore rizika za arterijsku bolest, poput pušenja duhana, visokog krvnog tlaka, fibrilacije atrija, visokog kolesterola ili dijabetesa ili drugih znakova bolesti krvnih žila, poput prethodnog srčanog udara ili grlobolje.

Lewy body demencija

Lewyjeva tjelesna demencija (DLB) je demencija čiji su primarni simptomi vizualne halucinacije i "parkinsonizam". Parkinsonizam je izraz koji opisuje subjekt sa karakterističnim obilježjima Parkinsonove bolesti. To uključuje drhtavicu, ukočene mišiće i lice bez emocija. Vizualne halucinacije u DLB -u općenito su prilično žive vizije ljudi i / ili životinja koje se često pojavljuju kada subjekt zaspi ili se probudi. Drugi istaknuti simptomi uključuju probleme s pažnjom, organizacijom, poteškoće u rješavanju problema i planiranju (izvršna funkcija), te oslabljenu vizuoprostornu funkciju. Opet, studije snimanja ne moraju nužno otkriti prisutnost DLB -a, ali neke su značajke posebno česte. Osoba s DLB -om često pokazuje okcipitalnu nedovoljnu infuziju na gama snimci ili okcipitalni hipometabolizam na PET slici. U pravilu je dijagnoza DLB -a jednostavna i, ako nije komplicirano, skeniranje mozga nije potrebno.

Frontotemporalna demencija

Frontotemporalna demencija (FTD) je demencija koju karakteriziraju radikalne promjene ličnosti i poteškoće u govoru. Općenito, ljudi s FTD -om pokazuju relativno rano socijalno povlačenje i rani nedostatak razumijevanja bolesti. Problemi s pamćenjem nisu glavna karakteristika ove vrste bolesti. Postoje tri glavne vrste FTD -a. Glavni simptomi prvog su na području ličnosti i ponašanja. Zove se bihevioralni oblik FTD-a (bv-FTD) i najčešći je. U bv-FTD-u pojedinac pokazuje promjene u ličnoj higijeni, postaje fleksibilan u razmišljanju, rijetko shvaća da postoji problem, društveno je otuđen i često pokazuje nagli porast apetita. Predmet može biti i društveno neadekvatan. Na primjer, subjekt može dati neprikladne komentare seksualne prirode ili može otvoreno koristiti pornografiju koju ranije nije radio. Jedan od najčešćih znakova je apatija ili nedostatak tjeskobe oko nečega. Apatija je, međutim, čest simptom kod različitih vrsta demencije. Druge dvije vrste FTD -a uključuju probleme s govorom kao glavni simptom. Drugi tip se naziva semantička demencija ili privremena demencija (TV-FTD). Glavna karakteristika ove vrste je gubitak značenja riječi. Može započeti složenim imenima stvari. Čovjek ponekad može podjednako zaboraviti značenje predmeta. Na primjer, kada crtate pticu, psa i avion, subjekt FTD -a može ih prikazati na približno isti način. U klasičnom testiranju pacijentu se prikazuje slika piramide, a nakon toga slika palme i bora. Ispitanik se pita koje drvo najbolje odgovara piramidi. Osoba sa TV-FTD ne može odgovoriti na pitanje. Posljednji tip FTD -a naziva se progresivna nepokretna afazija (PNFA). To je uglavnom problem govora. Ljudi s tom bolešću imaju problema s pronalaženjem pravih riječi, ali uglavnom imaju poteškoća u koordinaciji mišića potrebnih za izgovor. Na kraju, ljudi s PNFA -om mogu koristiti samo jednosložne riječi ili mogu postati potpuno glupi. Simptomi ponašanja mogu se vidjeti i kod TV-FTD i PNFA, ali slabiji i kasnije nego kod bv-FTD. Studije snimanja pokazuju kompresiju frontalnog i temporalnog režnja mozga.

Progresivna supranuklearna paraliza

Supranuklearna paraliza (PSP) je oblik demencije koju karakteriziraju problemi s kretanjem očiju. Općenito, problemi počinju s poteškoćama pri pomicanju očiju prema gore i / ili prema dolje (okomita paraliza pogleda). Budući da se poteškoće pri pomicanju očiju prema gore ponekad mogu pojaviti s prirodnim starenjem, problemi s pomicanjem očiju prema dolje ključni su za PSP. Drugi ključni simptomi PSP -a uključuju pad unazad, probleme s ravnotežom, usporene pokrete, ukočene mišiće, razdražljivost, apatiju, socijalno povlačenje i depresiju. Osoba može imati i određene "znakove frontalnog režnja", kao što su ustrajnost, refleks hvatanja i ponašanje korisnika (potreba za korištenjem predmeta čim ga vidite). Ljudi s PSP -om često pokazuju progresivne poteškoće u jelu i gutanju te na kraju mogu jednako govoriti. Zbog utrnulosti i usporenosti kretanja, PSP se ponekad pogrešno smatra Parkinsonovom bolešću. Na slikama mozga srednji mozak ljudi s PSP -om obično je komprimiran (atrofiran), bez drugih uobičajenih moždanih abnormalnosti na slici.

Kortikobazalna degeneracija

Kortikobazalna degeneracija je rijedak oblik demencije koju karakteriziraju mnoge različite vrste neuroloških problema koji se vremenom pogoršavaju. Razlog tome je što bolest pogađa mozak ne samo u mnogim regijama, već i u različitom stupnju. Jedna od karakterističnih značajki je poteškoća u korištenju samo jednog udova. Simptom koji je dovoljno rijedak u bilo kojem stanju osim kortikobazalne degeneracije naziva se strani ud. Vanzemaljski ud je subjektov ud, koji djeluje samostalno, kreće se bez da podlegne kontroli pacijentovog mozga. Ostali uobičajeni simptomi uključuju trzanje jednog ili više udova (mioklonus), sa simptomima koji su različiti za različite udove (asimetrični), poteškoće u govoru, koje su povezane s nemogućnošću dosljednog pomicanja mišića usta, ukočenost i trnci udova , i nepoznavanje jedne strane vida ili percepcije. Kada se zanemari, osoba ne uzima u obzir suprotnu stranu tijela osim one koja predstavlja problem. Na primjer, osoba možda neće osjećati bol s jedne strane ili može naslikati samo polovicu slike. Osim toga, izloženi udovi subjekta mogu biti nepokretni ili stvarati mišićne kontrakcije, uzrokujući čudne, ponavljajuće se pokrete (distonija). Područje mozga koje je najčešće zahvaćeno kortikobazalnom degeneracijom je stražnji frontalni režanj i parijetalni režanj. Ipak, mogu biti pogođene i druge regije mozga.

Brzo progresivna demencija

Creutzfeldt-Jakobova bolest obično uzrokuje demenciju, koja se pogoršava tjednima do mjesecima, uzrokovana prionima. Uzroci sporo progresivne demencije u nekim slučajevima prisutni su i kod brzo progresivne bolesti: Alzheimerova bolest, Lewyjeva demencija, frontotemporalna lobarna degeneracija (uključujući kortikobazalnu degeneraciju i progresivnu supranuklearnu paralizu). S druge strane, encefalopatija ili delirij mogu se razvijati relativno sporo i nalikovati demenciji. Mogući uzroci uključuju infekciju mozga (virusni encefalitis, subakutni sklerozirajući leukoencefalitis, Whipplov sindrom) ili upalu (limbički encefalitis, Hashimotova encefalopatija, cerebralni vaskulitis); tumori poput limfoma ili glioma; toksičnost lijekova (npr. antikonvulzivi); metabolički uzroci, poput zatajenja jetre ili bubrega; hronični subduralni hematom.

Ostali uslovi

Postoji mnogo drugih medicinskih i neuroloških stanja u kojima se demencija javlja isključivo na kraju bolesti. Na primjer, udio pacijenata s demencijom razvijenom od Parkinsonove bolesti, unatoč prilično promjenjivim brojkama, pripada ovoj skupini. Kada se demencija razvije iz Parkinsonove bolesti, osnovni uzrok može biti Lewyjeva demencija ili Alzheimerova bolest, ili oboje. Kognitivno oštećenje opaženo je i kod pomoćnih Parkinsonovih sindroma, progresivne supranuklearne paralize i kortikobazalne degeneracije (dok ista temeljna patologija može uzrokovati kliničke sindrome frontotemporalne lobarne degeneracije). Kronične upalne bolesti mozga mogu imati dugoročne učinke na kognitivne funkcije, uključujući Behcetovu bolest, multiplu sklerozu, sarkoidozu, Sjogrenov sindrom i sistemski eritematozni lupus. Iako akutna porfirija može uzrokovati epizode zbunjenosti i psihijatrijske tegobe, demencija je rijetka karakteristika ovih rijetkih stanja.

Osim gore navedenih, nasljedna stanja koja mogu uzrokovati demenciju (zajedno s drugim simptomima) uključuju:

Aleksandrova bolest

Canavanova bolest

Cerebrotendinozna ksantomatoza

Dentato-rubro-pallido-Lewisova atrofija

Fatalna porodična nesanica

Nestabilan X-vezani sindrom tremora / ataksije

Glutaracidurija tip 1

Krabbe-Benekeova bolest

Bolest urina s mirisom javorovog sirupa

Niemann-Pick-ova bolest tip C

Neuronalna ceroidna lipofuscinoza

Neuroakantocitoza

Organska acidemija

Pelizaeus-Merzbacherova bolest

Poremećaji ciklusa urina

Sanfilippov sindrom tipa B

Spinalna cerebelarna ataksija tip 2

Umjereno kognitivno oštećenje

Umjereno kognitivno oštećenje (MCI) uglavnom znači da osoba ima poteškoće s pamćenjem i razmišljanjem, ali nisu dovoljno ozbiljna da bi se mogla dijagnosticirati. Ispitanici imaju ocjene u rasponu 25-30 na MMSE-u. Otprilike 70% ljudi s MCI razvije neki oblik demencije. MCI uglavnom spadaju u dvije kategorije. Prvi prvenstveno uključuje memoriju (amnestički MCI). Drugu kategoriju predstavljaju poremećaji koji ne pokrivaju gubitak memorije (neamnestički MCI). Kod osoba s pretežno problemima s pamćenjem, oštećenje se razvija u Alzheimerovu bolest. Kod ljudi s drugačijom vrstom MCI, poremećaj se može razviti u druge oblike demencije. Dijagnosticiranje MCI -a često je teško jer rezultati kognitivnih testova mogu biti normalni. Za postavljanje dijagnoze često je potrebno dublje neurofiziološko ispitivanje. Najčešće korišteni kriteriji nazivaju se Petersonovi kriteriji i uključuju:

Pamćenje ili druge pritužbe (obrade misli) osobe ili subjekta koji dobro poznaju pacijenta.

Osoba mora imati problema s pamćenjem ili druga kognitivna oštećenja u poređenju s nekim iste dobi i obrazovnog nivoa.

Kršenje ne bi trebalo biti dovoljno ozbiljno da utječe na svakodnevni život osobe.

Osoba ne bi trebala imati demenciju.

Trajno kognitivno oštećenje

Različite vrste oštećenja mozga mogu uzrokovati nepovratna kognitivna oštećenja koja se s vremenom ne pogoršavaju. Traumatska ozljeda mozga može uzrokovati općenito oštećenje bijele tvari mozga (difuzna ozljeda aksona) ili više lokalizirano oštećenje (slično neurokirurgiji). Privremeno smanjenje opskrbe mozga krvlju ili kisikom može dovesti do hipoksično-ishemijske ozljede. Moždani udar (ishemijski moždani udar ili intracerebralni, subarahnoidni, subduralni ili ekstraduralni gubitak krvi) ili infekcije (meningitis i / ili encefalitis) utječu na mozak, produženi epileptični napadi i akutni hidrocefalus također mogu imati dugoročne učinke na kognitivne funkcije. Pretjerana konzumacija alkohola može uzrokovati alkoholnu demenciju, Wernickeovu encefalopatiju i / ili Korsakoffov sindrom.

Polako progresivna demencija

Demencija, koja počinje postupno i progresivno se pogoršava tijekom nekoliko godina, obično je uzrokovana neurodegenerativnom bolešću - koja zbog stanja koja utječu samo ili prvenstveno na neurone u mozgu uzrokuje postupni, ali nepovratni gubitak funkcije ovih stanica. Rjeđe, nedegenerativno stanje može imati nuspojave na moždane stanice koje mogu biti reverzibilne ili ireverzibilne liječenjem stanja. Uzroci demencije ovise o dobi u kojoj su se simptomi počeli pojavljivati. U starijoj populaciji (obično starijoj od 65 godina u ovom kontekstu), velika većina slučajeva demencije uzrokovana je Alzheimerovom bolešću, vaskularnom demencijom ili oboje. Lewyjeva tjelesna demencija je drugi uobičajeni oblik koji se, opet, može javiti s jednim ili oba druga stanja. Hipotireoza u nekim slučajevima uzrokuje sporo progresivno kognitivno oštećenje kao glavni simptom, koji se može potpuno reverzibilno liječiti. Normotenzivni hidrocefalus, iako relativno rijedak, važno ga je identificirati jer liječenje može spriječiti napredovanje i pogoršanje drugih simptoma stanja. Međutim, značajno kognitivno poboljšanje nije tipično. Demencija je znatno rjeđa prije 65. Alzheimerova bolest i dalje je najčešći slučaj, ali asimptomatski oblici bolesti pokrivaju većinu slučajeva u ovoj dobnoj skupini. Frontotemporalna lobarna degeneracija i Huntingtonova bolest pokrivaju većinu preostalih slučajeva. Pojavljuje se i vaskularna demencija, ali zauzvrat može biti povezana s temeljnim medicinskim stanjima (uključujući antifosfolipidni sindrom, cerebralnu autosomno dominantnu arteriopatiju sa subkortikalnim infarktom i leukoencefalopatijom, MELAS, homocistinuriju, moyamoyu i Binswangerovu bolest). Ljudi s čestim ozljedama glave, poput boksača ili nogometaša, u opasnosti su od kronične traumatske encefalopatije (koja se naziva i boksačka demencija). Mladi (mlađi od 40 godina) koji su ranije imali normalne mentalne sposobnosti rijetko razvijaju demenciju bez drugih karakteristika neurološkog poremećaja ili bez znakova bolesti na drugom dijelu tijela. Većina slučajeva progresivnog kognitivnog oštećenja u ovoj starosnoj skupini uzrokovana je psihijatrijskom bolešću, alkoholom ili drugim drogama ili metaboličkim poremećajima. Međutim, određeni genetski poremećaji mogu uzrokovati pravu neurodegenerativnu demenciju u ovoj dobi. To uključuje porodičnu Alzheimerovu bolest, SCA17 (dominantno nasljeđivanje); adrenoleukodistrofija (povezana s X kromosomom); Gaucherov sindrom tipa 3, metahromatska leukodistrofija, Niemann-Pick-ova bolest tip C, neurodegeneracija povezana s pantotenat kinazom, Tay-Sachsova bolest i Wilson-Konovalovljeva bolest (sve recesivne). Wilson-Konovalov-ova bolest posebno je važna jer se kognitivna funkcija može poboljšati liječenjem. U bilo kojoj životnoj dobi, značajan dio pacijenata koji se žale na oštećenje pamćenja ili druge kognitivne simptome češće će patiti od depresije nego neurodegenerativne bolesti. Nedostatak vitamina i kronične infekcije mogu se pojaviti i u bilo kojoj dobi; obično uzrokuju druge vrste degenerativne demencije. To uključuje nedostatak vitamina B12, folata ili niacina i infekcije uključujući kriptokokni meningitis, HIV, lajmsku bolest, progresivnu multifokalnu leukoencefalopatiju, subakutni sklerozirajući leukoencefalitis, sifilis i Whippleov sindrom.

Dijagnostika

Kao što možete vidjeti gore, postoji mnogo specifičnih vrsta i uzroka demencije, koji često pokazuju neznatno različite simptome. Međutim, simptomi su prilično slični i obično je teško dijagnosticirati vrstu demencije samo na temelju simptoma. Tehnike skeniranja mozga mogu pomoći u postavljanju dijagnoze. U mnogim slučajevima dijagnoza ne može biti apsolutno čvrsta, s izuzetkom biopsije mozga, ali se rijetko preporučuje (iako se može izvesti na obdukciji). U starijih ispitanika opća procjena kognitivnog oštećenja pomoću kognitivnog testiranja ili rane dijagnoze demencije ne poboljšava ishode. Međutim, otkriveno je da su skrining testovi korisni za osobe starije od 65 godina s problemima s pamćenjem. Obično se simptomi moraju pojavljivati najmanje šest mjeseci da bi se dijagnoza potvrdila. Kognitivna disfunkcija kraćeg trajanja naziva se delirij. Zbog sličnih simptoma delirij se lako može zamijeniti s demencijom. Delirij karakterizira iznenadni početak, promjenjiv tijek, kratko trajanje (često traje satima do sedmicama) i prvenstveno je povezan s fizičkim (ili medicinskim) poremećajem. Za usporedbu, demencija ima dugo trajanje, postupni početak (osim u slučajevima moždanog udara ili ozljede), postupno opadanje mentalnih sposobnosti i duže trajanje (od mjeseci do godina). Nekoliko mentalnih poremećaja, uključujući depresiju i psihozu, mogu pokazivati simptome koji se moraju razlikovati od delirija i demencije. Stoga bi definicija demencije trebala uključivati istraživanja za depresiju, poput neuropsihijatrijskog upitnika ili Gerijatrijskog popisa depresije. Ovo se koristi pod pretpostavkom da je svatko tko dođe s problemima s pamćenjem depresivan, ali ne i demencija (budući da se pretpostavlja da pacijenti s demencijom općenito nisu svjesni svojih problema s pamćenjem). Ova pojava se naziva psvdodemencija. Međutim, posljednjih godina otkriveno je da mnogi stariji ljudi sa tegobama na pamćenje zapravo pate od blagog kognitivnog oštećenja, ranog stadija demencije. Međutim, depresija i dalje značajno doprinosi popisu opcija za starije osobe s problemima s pamćenjem.

Kognitivno testiranje

Postoji nekoliko kratkih testova (5-15 minuta) koji su dovoljno pouzdani za otkrivanje demencije. Iako su mnogi testovi istraženi, ljestvica Zbirne procjene mentalnog statusa (MMSE) trenutno je najbolje istražena i široko se koristi, iako se neki mogu pokazati kao bolja alternativa. Drugi primjeri uključuju Skraćenu ljestvicu mentalnih performansi (AMTS), Modificiranu kratku ljestvicu mentalnog statusa (3MS), Uređaj za ispitivanje kognitivnih sposobnosti (CASI), Test usmjeravanja rute i Test sata za crtanje. MOCA (Montrealska skala kognitivne procjene) prilično je pouzdan test i dostupan je besplatno na internetu na 35 jezika. MOCA je također nešto bolji u otkrivanju blagih kognitivnih oštećenja od MMSE -a. Drugi način utvrđivanja demencije je tražiti od informatora (rodbine ili drugog člana porodice) da popuni upitnik o svakodnevnom kognitivnom funkcioniranju osobe. Informacioni upitnici pružaju sveobuhvatne informacije za kratke kognitivne testove. Možda je najpoznatiji upitnik ove vrste ponuđen Informatorovim upitnikom o kognitivnim oštećenjima kod starijih osoba (IQCODE). Upitnik za Alzheimerovu negu je još jedan alat. To je približno 90% točnosti za Alzheimerovu bolest i može ga obaviti njegovatelj na internetu ili u uredu. S druge strane, kognitivna procjena liječnika opće prakse kombinira i pregled pacijenta i razgovor s informatorom. Posebno je dizajniran za upotrebu u okruženju prve pomoći. Klinički neuropsiholozi pružaju dijagnostičko savjetovanje nakon čitavog niza kognitivnih testova, koji često traju nekoliko sati, kako bi se identificirali funkcionalni obrasci abnormalnosti povezani s različitim vrstama demencije. Primjenjivi su testovi pamćenja, izvršne funkcije, brzine obrade informacija, pažnje i govornih sposobnosti, kao i testovi emocionalne i psihološke prilagodbe. Ovi testovi pomažu u isključivanju drugih etiologija i određuju komparativni kognitivni pad tokom vremena ili na osnovu prethodnih kognitivnih sposobnosti.

Laboratorijska ispitivanja

Redovno se rade i krvni testovi kako bi se isključili slučajevi koji se mogu liječiti. Ovi testovi uključuju vitamin B12, folnu kiselinu, hormon koji stimulira štitnjaču (TSH), C-reaktivni protein, CBC, elektrolite, kalcij, funkciju bubrega i jetrene enzime. Abnormalnosti mogu ukazivati na nedostatak vitamina, infekcije ili druge probleme koji često uzrokuju zbunjenost ili dezorijentaciju kod starijih osoba. Problem je dodatno otežan činjenicom da najčešće izaziva zbunjenost kod osoba s ranom demencijom, pa „olakšanje“ takvih problema na kraju može biti samo privremeno. Testiranje na alkohol i druge lijekove koji izazivaju demenciju može dati rezultate.

Vizualizacija

CT skeniranje ili snimanje magnetskom rezonancom (MRI) široko se koriste, iako ovi testovi ne pokrivaju difuzne metaboličke promjene povezane s demencijom kod ljudi koji na neurološkom pregledu ne pokazuju značajne neurološke probleme (poput paralize ili slabosti). CT ili MRI skeniranje mogu ukazivati na normotenzivni hidrocefalus, potencijalno reverzibilan slučaj demencije, te mogu pružiti informacije relevantne za druge vrste demencije, poput srčanog udara (moždanog udara), koje ukazuju na vaskularnu demenciju. Funkcionalno gama-snimanje neuro-slikama i PET korisniji su u identificiranju dugotrajne kognitivne disfunkcije jer imaju istu sposobnost dijagnosticiranja demencije kao klinički pregled ili kognitivno testiranje. Sposobnost gama snimanja da razlikuje vaskularni događaj (tj. Multi-infarktnu demenciju) od Alzheimerove demencije superiornija je od diferencijacije prema kliničkom pregledu. Nedavno istraživanje utvrdilo je vrijednost PET snimanja koristeći ugljik-11 Pittsburgh kompoziciju B kao radioaktivni tragač (PIB-PET) u prediktivnoj dijagnostici različitih vrsta demencije, posebno Alzheimerove bolesti. Istraživanje u Australiji pokazalo je da PIB-PET ima 86% tačnosti u predviđanju koji će pacijenti s blagim kognitivnim oštećenjem razviti Alzheimerovu bolest u roku od dvije godine. U drugom istraživanju, provedenom na 66 pacijenata na Sveučilištu Michigan, PET studije su koristile ili PIB ili neki drugi radioaktivni tragač, ugljik-11 dihidrotetrabenazin (DTBZ), a preciznija dijagnoza je dobivena u više od jedne četvrtine pacijenata s blagim kognitivnim oštećenjem ili umjerene demencije. ...

Profilaksa

Glavni članak: Prevencija demencije Predložene su mnoge preventivne mjere, uključujući promjene načina života i uzimanje lijekova, iako se nijedna nije pokazala učinkovitom. Među inače zdravim starijim ljudima, kompjuterski kognitivni trening može poboljšati pamćenje; međutim, nije poznato sprječava li razvoj demencije.

Kontrola

Osim gore navedenih vrsta liječenja, demencija se ne može izliječiti. Inhibitori kolinesteraze često se koriste u ranoj fazi bolesti; međutim, koristi su općenito zanemarive. Kognitivne i bihevioralne intervencije mogu biti prikladne. Obrazovanje i pružanje emocionalne podrške skrbnicima jednako je važno. Programi obuke su korisni u odnosu na dnevne aktivnosti i potencijalno ublažavaju demenciju.

Psihoterapija

Psihoterapija, koja se smatra liječenjem demencije, uključuje muzikoterapiju s implicitnim dokazima, uvjetne dokaze za terapiju reminiscencije, pomalo korisno kognitivno preispitivanje za njegovatelje, nejasne dokaze za terapiju prepoznavanja i uvjetne dokaze za mentalno vježbanje. Dnevni centri za odrasle, kao i jedinice za posebnu njegu u staračkim domovima često pružaju specijaliziranu njegu pacijentima s demencijom. Dnevni centri za odrasle pacijentima nude opservaciju, rekreaciju, hranu i ograničenu medicinsku njegu, a pružaju i odmor za njegovatelje. Osim toga, kućna njega može pružiti personaliziranu podršku i njegu kod kuće, omogućavajući personaliziraniju pažnju koja je potrebna kako bolest napreduje. Medicinske sestre za mentalno zdravlje mogu dati značajan doprinos mentalnom zdravlju pacijenata. Budući da demencija ometa normalnu sposobnost komunikacije zbog promjena u receptivnom i izražajnom govoru, kao i sposobnost planiranja i rješavanja problema, nemirno ponašanje često je oblik komunikacije za osobu s demencijom, dok aktivno traži potencijalni uzrok jer bol, fizička bolest ili pretjerana iritacija mogu biti od pomoći u smanjenju anksioznosti. Osim toga, upotreba ABC analize ponašanja može biti korisno oruđe za razumijevanje ponašanja osoba s demencijom. Uključuje ispitivanje prošlog života (A), ponašanja (B) i posljedica (C) povezanih s komplikacijom, kako bi se identificirao problem i spriječile dalje epizode koje bi se mogle pogoršati ako se osoba ne razumije.

Lekovi

Do danas nijedan lijek ne može spriječiti ili izliječiti demenciju. Lijekovi se mogu koristiti za liječenje bihevioralnih i kognitivnih simptoma, ali ne utječu na osnovni proces bolesti. Inhibitori acetilholinesteraze, poput donepezila, mogu biti korisni za Alzheimerovu bolest i demenciju kod Parkinsonove bolesti, Lewyjeve demencije ili vaskularne demencije. Međutim, kvaliteta dokaza je niska, a blagotvoran učinak zanemariv. Nema razlike između agenasa u ovoj porodici lijekova. U manjine ljudi nuspojave uključuju bradikardiju i sinkopu. Utvrđivanje temeljnog uzroka ponašanja potrebno je prije propisivanja antipsihotika za simptome demencije. Antipsihotične lijekove treba koristiti samo za liječenje demencije ako je terapija bez lijekova bila nedjelotvorna i ako su postupci pacijenta opasni po njega samog ili druge. Agresivno ponašanje u nekim je slučajevima posljedica drugih rješivih problema koji mogu učiniti lijekove nepotrebnima. Budući da osobe s demencijom mogu biti agresivne, otporne na liječenje i na drugi način ometajuće djelovanje, antipsihotični lijekovi se u nekim situacijama smatraju terapijom. Ovi lijekovi imaju opasne nuspojave, uključujući povećan rizik od moždanog udara i smrti pacijenta. Općenito, prestanak primjene antipsihotika kod osoba s demencijom ne uzrokuje probleme, čak i ako se lijekovi uzimaju duže vrijeme. Blokatori receptora N-metil-D-aspartata (NMDA), poput memantina, mogu biti od pomoći, ali dokazi su manje jasni nego za inhibitore acetilholinesteraze. Zbog različitih mehanizama djelovanja, inhibitori memantina i acetilholinesteraze mogu se koristiti u kombinaciji, ali, ipak, blagotvorni učinak nije značajan. Antidepresivi: Depresija je često povezana s demencijom i ima tendenciju pogoršanja stupnja kognitivnih i bihevioralnih smetnji. Antidepresivi su efikasni u liječenju kognitivnih i bihevioralnih simptoma depresije kod pacijenata oboljelih od Alzheimerove bolesti, ali su dokazi o njihovoj upotrebi kod drugih vrsta demencije nepouzdani. Preporučuje se izbjegavanje uporabe benzodiazepina, poput diazepama, kod demencije zbog rizika od povećanog kognitivnog oštećenja i padova. Malo je dokaza o efikasnosti ove grupe ljudi. Nema jakih dokaza da folati ili vitamin B12 poboljšavaju ishode kod pacijenata sa kognitivnim problemima.

Bol

Starenjem ljudi razvijaju sve više zdravstvenih problema, pri čemu je većina problema povezana s činjenicom da je starenje značajan bol; stoga 25% do 50% starijih ljudi pati od trajne boli. Starije osobe s demencijom pokazuju sličnu učestalost bolesti koje uzrokuju bol kao starije osobe bez demencije. Bol se često previđa pri pregledu kod starijih osoba i često se neadekvatno procjenjuje, posebno među pacijentima s demencijom, jer postaju nesposobni obavijestiti druge da ih boli. Osim problema ljudske brige, neliječena bol nosi i funkcionalne komplikacije. Uporni bol može dovesti do smanjene pokretljivosti, depresivnog raspoloženja, poremećaja sna, oslabljenog apetita i povećanog kognitivnog oštećenja, a interakcija povezana s bolom s aktivnošću je faktor koji doprinosi padu starijih osoba. Iako je trajnu bol kod osoba s demencijom teško prenijeti, dijagnosticirati i liječiti, zanemarivanje trajne boli dovodi do funkcionalnih, fizioloških i komplikacija kvalitete života ove osjetljive populacije. Zdravstvenim radnicima često nedostaju vještine i vrijeme potrebno za identifikaciju, tačnu procjenu i pravilnu kontrolu boli kod osoba s demencijom. Članovi porodice i prijatelji mogu značajno doprinijeti brizi o nekome s demencijom učeći kako prepoznati i procijeniti njihovu bol. Dostupni su obrazovni resursi (poput Radionice o razumijevanju boli i demencije) i eksperimentalni alati za procjenu.

Poteškoće u ishrani

Osobe s demencijom mogu imati poteškoća u prehrani. Kad god je to moguće, preporučeni odgovor na probleme s ishranom je pružanje njegovatelja sa ciljem da pomogne pacijentu da jede. Drugi način da pomognete ljudima koji ne mogu progutati hranu je da upotrijebite cijev za hranjenje iz gastrostome kao način prehrane. Međutim, u smislu udobnosti i funkcionalnog statusa pacijenata, kao i smanjenja rizika od aspiracije, upale pluća i smrti, oralna nutritivna podrška gotovo je ekvivalentna cijevi za hranjenje. Hranjenje epruvetom povezano je s anksioznošću, povećanom upotrebom fizičko -kemijskih ograničenja i pogoršanjem dekubitusa. Cijevi za hranjenje također mogu uzrokovati hipervolemiju, proljev, bol u trbuhu, lokalne komplikacije, manju osobnu interakciju i mogu povećati rizik od aspiracije. Ovom procedurom nije primijećena nikakva korist kod osoba s uznapredovalom demencijom. Rizici korištenja cijevi za hranjenje uključuju anksioznost, pacijent može ukloniti cijev ili na drugi način koristiti fizičku ili kemijsku imobilizaciju kako bi se to spriječilo ili razvoj dekubitusa. Stopa smrtnosti od 1% izravno je povezana s postupkom, kao i stopa ozbiljnih komplikacija od 3%.

Alternativna medicina

Druge terapije koje su ispitane u pogledu učinkovitosti uključuju aromaterapiju s beznačajnim dokazima i masažu s neuvjerljivim dokazima.

Simptomatska terapija

Ako je demencija progresivne ili terminalne prirode, simptomatska terapija može biti korisna za pacijente i njegovatelje pružajući im razumijevanje o tome što mogu očekivati, kako se nositi s gubitkom fizičkih i mentalnih sposobnosti te planirati želje i ciljeve pacijenata, uključujući donošenje surogatskih odluka i raspravu o željama, koristi ili protiv kardiopulmonalne reanimacije i održavanja života. Budući da pad sposobnosti može biti prolazan i jer većina ljudi dopušta osobama s demencijom da donose vlastite odluke, preporučuje se simptomatsko liječenje do naprednih stadija demencije.

Epidemiologija

Broj slučajeva demencije u svijetu u 2010. iznosio je 35,6 miliona. Incidencija se značajno povećava s godinama, a demencija pogađa 5% populacije starije od 65 godina i 20-40% osoba starijih od 85 godina. Oko dvije trećine osoba s demencijom živi u zemljama sa niskim i srednjim prihodima, za koje se predviđa da će naglo povećati učestalost. Incidencija je nešto veća kod žena nego kod muškaraca, starijih od 65 godina. Procjenjuje se da je 2013. godine demencija uzrokovala 1,7 milijuna smrtnih slučajeva, u odnosu na 0,8 milijuna 1990.

istorija

Do kraja 19. stoljeća demencija je bila širi klinički pojam. Uključivao je mentalne poremećaje i bilo koju vrstu psihosocijalnog invaliditeta, uključujući stanja koja se mogu izliječiti. Demencija se u to vrijeme jednostavno odnosila na svakoga tko je izgubio sposobnost razmišljanja i proširio se jednako i na psihozu mentalnog poremećaja, „organske“ bolesti poput sifilisa koji oštećuju mozak i demenciju povezanu sa starošću, koja se pripisivala „arteriosklerozi“. .. Demencija se u medicinskim tekstovima spominje od antike. Jedno od prvih spominjanja datira iz 7. stoljeća prije nove ere. i pripada fizičaru i matematičaru Pitagori, koji je podijelio životni vijek osobe u šest različitih faza, koje su 0-6 (rano djetinjstvo), 7-21 (adolescencija), 22-49 (mladost), 50-62 ( srednjih godina), 63 -79 (napredna dob) i 80- (napredna dob). Posljednje dvije faze opisao je kao "starost", period mentalnog i fizičkog opadanja, a posljednja faza se događa kada je "stvarnost smrti u neposrednoj blizini nakon dužeg vremenskog perioda, do kojeg je, na sreću, malo pojedinaca ljudska rasa dolazi kada je um oslabljen do besmislica ranog djetinjstva. " 550. godine prije Krista. atinski državnik i pjesnik Solon obrazložio je da se izjave neke osobe mogu poništiti ako pati zbog gubitka razuma zbog starosti. Kineski medicinski tekstovi također spominju ovu bolest, a znakovi za "demenciju" doslovno se prevode kao "nemoćni starac". Aristotel i Platon govorili su o mentalnom slomu u starosti, ali su to jasno vidjeli kao neizbježan proces koji pogađa sve stare ljude i koji se ne može spriječiti na bilo koji način. Potonji je tvrdio da su stari ljudi neprikladni za bilo koje odgovorno mjesto, jer „ne postoji oštrina uma koja im je bila svojstvena u mladosti, koju je karakteriziralo izražavanje mišljenja, mašta, moć razmišljanja i sjećanje. S godinama postaju glupi i teško mogu ispunjavati svoje funkcije. " Za usporedbu, rimski državnik Ciceron držao je stajalište koje je najviše u skladu s modernim medicinskim gledištima da mentalni gubitak nije neizbježan za starije osobe i da "pogađa samo one starije osobe koje su bile slabe". Rekao je da oni koji ostanu mentalno aktivni i spremni naučiti nove stvari mogu odgoditi demenciju. Međutim, Ciceronovo gledište o demenciji, iako progresivno, u velikoj je mjeri zanemareno u svijetu kojim su stoljećima dominirali Aristotelovi medicinski tekstovi. Sljedeći doktori Rimskog carstva, poput Galena i Celsusa, jednostavno su ponovili Aristotelove tvrdnje, iako su medicinskoj znanosti dodali mali broj novih djela. Vizantijski su liječnici ponekad opisivali demenciju, a zabilježeno je da je najmanje sedam careva, čiji je životni vijek premašio 70 godina, pokazivalo znakove kognitivnog pada. U Carigradu su postojale posebne bolnice i domovi za one kojima je dijagnosticirana demencija ili ludilo, ali to se, naravno, nije odnosilo na careve koji su bili stavljeni izvan zakona i čije se zdravstveno stanje nije moglo javno objaviti. Osim toga, postoji nekoliko zapisa o senilnoj demenciji u zapadnim medicinskim tekstovima koji datiraju iz oko 1700. Jedna od rijetkih referenci datira iz 13. stoljeća i pripada monahu Rogeru Baconu, koji je na starost gledao kao na kaznu za istočni grijeh. Iako je ponovio Aristotelove postojeće tvrdnje da je demencija neizbježna kao posljedica dugog životnog vijeka, iznio je krajnje progresivnu tvrdnju da je mozak centar sjećanja i mišljenja, a ne srce. Pjesnici, dramatičari i drugi pisci često su spominjali gubitak mentalnih sposobnosti u starosti. Shakespeare ga prkosno spominje u nekim svojim djelima, uključujući Hamleta i kralja Leara. Demencija kod starijih osoba nazivana je senilna demencija ili senilno ludilo i smatrala se više normalnom i pomalo neizbježnom značajkom starenja nego uzrokovanom bilo kojom specifičnom bolešću. U isto vrijeme, 1907. godine, opisan je specifičan proces organske demencije s ranim početkom, nazvan Alzheimerova bolest. Bio je povezan s određenim mikroskopskim promjenama u mozgu, ali se smatrao rijetkom bolesti u srednjim godinama jer je prvi dijagnosticirani pacijent bila 50-godišnja žena. Tijekom 19. stoljeća liječnici su općenito dolazili do zaključka da je demencija kod starijih osoba posljedica cerebralne ateroskleroze, iako su mišljenja varirala između ideje da je povezana ili s začepljenjem glavnih arterija koje hrane mozak, ili s manjim udarima cerebralne žile. Ovo gledište ostalo je glavno medicinsko mišljenje tijekom prve polovice 20. stoljeća, ali je šezdesetih godina veza između neurodegenerativnih bolesti bila sve više dovedena u pitanje i identificirano je kognitivno oštećenje povezano s godinama. Sedamdesetih godina prošlog stoljeća medicinska zajednica podržala je mišljenje da je vaskularna demencija rjeđa nego što se ranije mislilo, te da je Alzheimerova bolest odgovorna za veliku većinu mentalnih poremećaja u starosti. Kasnije se, međutim, tvrdilo da je demencija često kombinacija dvije bolesti. Kao i druge bolesti povezane sa starenjem, demencija je bila relativno rijetka do 20. stoljeća zbog činjenice da je najčešća među ljudima starijim od 80 godina, a ovaj očekivani životni vijek nije bio tipičan za predindustrijska vremena. Naprotiv, sifilitička demencija bila je široko rasprostranjena u razvijenom svijetu sve dok nije u velikoj mjeri iskorijenjena upotrebom penicilina nakon Drugog svjetskog rata. Zbog značajnog povećanja očekivanog životnog vijeka nakon Drugog svjetskog rata, broj ljudi starijih od 65 godina u razvijenim zemljama počeo je rapidno rasti. Dok su stariji ljudi u prosjeku imali 3-5% stanovništva prije 1945. godine, 2010. godine 10-14% ljudi starijih od 65 godina bilo je uobičajeno u mnogim zemljama, dok je u Njemačkoj i Japanu ta brojka prelazila 20%. Pažnja javnosti o Alzheimerovoj bolesti značajno se povećala 1994. godine, kada je bivši američki predsjednik Ronald Reagan objavio da boluje od te bolesti. U razdoblju 1913.-1920. Shizofrenija je bila jasno izražena u određenoj mjeri slična našim danima, a koncept prerane demencije korišten je za opisivanje razvoja senilne demencije u mladosti. Na kraju, dva koncepta su se spojila na takav način da su do 1952. ljekari naizmjenično koristili izraze demencija (rana demencija) i shizofrenija. Koncept prerane demencije za mentalni poremećaj sugerira da se za sve starije osobe može očekivati vrsta mentalnog poremećaja kao što je shizofrenija (uključujući paranoju i pad kognitivnih sposobnosti) (vidi paraphreniju). Nakon otprilike 1920. godine, izraz demencija počeo se koristiti za označavanje onoga što se danas razumije kao shizofrenija, pri čemu je senilna demencija pomogla ograničiti značenje riječi na "trajni, nepovratni mentalni poremećaj". Ovo je označilo početak osebujnije upotrebe koncepta u naše vrijeme. 1976. neurolog Robert Katzmann potvrdio je vezu između senilne demencije i Alzheimerove bolesti. Katzmann je tvrdio da se većina slučajeva senilne demencije (po definiciji) javlja nakon 65. godine, da je patološki identična Alzheimerovoj bolesti prije 65. godine, te se stoga ne treba tretirati drugačije. Uočio je u vezi s činjenicom da se "senilna demencija" nije smatrala bolešću, već dijelom procesa starenja, da milijuni starijih pacijenata pokazuju sličnosti s Alzheimerovom bolešću, pri čemu bi senilnu demenciju trebalo dijagnosticirati kao bolest, a ne samo kao normalan proces starenja .... Katzmann stoga ukazuje da je Alzheimerova bolest koja se javlja nakon 65. godine života rasprostranjena, nije rijetka i da je fatalna kod svakog 4. ili 5. pacijenta, iako je rijetko navedena u smrtovnicama 1976. Ovo svjedočenje je pokrenulo mišljenje da je demencija nikada nije normalno i uvijek je rezultat određenog procesa bolesti i obično nije dio procesa starenja samo po sebi. Kao rezultat naknadnih rasprava, koje su trajale dugo, predložena je dijagnoza senilne demencije Alzheimerove bolesti (SDAT) za osobe starije od 65 godina, dok je dijagnoza Alzheimerove bolesti postavljena za osobe mlađe od 65 godina koji su imali sličnu patologiju. Konačno, međutim, dogovoreno je da je starosna granica izmišljena i da je Alzheimerova bolest održiv koncept za ljude s nekim od moždanih patologija koje se javljaju u ovoj bolesti, bez obzira na dob osobe kojoj je dijagnosticirana bolest. Korisno otkriće je da iako učestalost Alzheimerove bolesti raste s godinama (sa 5-10% na 75 na 40-50% na 90), ne postoji dob u kojoj je svi razvijaju, pa to nije neizbježna posljedica proces starenja, bez obzira na dob u kojoj se bolest javlja. Dokaz za to pružaju mnogi javno dokumentovani stogodišnjaci (ljudi koji žive do 110+) koji nisu pokazali značajno kognitivno oštećenje. Postoje neki dokazi da će se demencija najvjerojatnije razviti u dobi od 80 do 84 godine, te da subjekti koji su prošli tu točku na vrijeme bez razvoja bolesti imaju manji rizik od razvoja bolesti. Žene imaju veću učestalost demencije od muškaraca, iako je to možda posljedica njihovog dužeg životnog vijeka i veće šanse da dosegnu dob u kojoj se bolest obično razvija. Osim toga, nakon 1952. godine, mentalni poremećaji poput shizofrenije isključeni su iz kategorije organskih moždanih sindroma i na taj način (po definiciji) isključeni iz mogućih uzroka "bolesti demencije" (demencija). U isto vrijeme, međutim, tradicionalni uzrok senilne demencije - "arterioskleroza" - sada se vratio u grupu demencija uzrokovanih vaskularnim uzrokom (manji moždani udari). Danas se označava konceptom multiinfarktne demencije ili vaskularne demencije. U 21. stoljeću nekoliko drugih vrsta demencije odijeljeno je od Alzheimerove i vaskularne demencije (ove dvije su najčešće vrste). Ova se diferencijacija temelji na patološkom pregledu moždanog tkiva, simptomatologiji i različitim obrascima metaboličke aktivnosti mozga u radioizotopskim medicinskim slikama, poput gama tomografije i PET skeniranja mozga. Različiti oblici demencije imaju različite prognoze (očekivani ishod bolesti), a razlikuju se i u kompleksu epidemioloških faktora rizika. Uzročna etiologija mnogih od njih, uključujući Alzheimerovu bolest, ostaje nejasna, iako postoje mnoge teorije, poput nakupljanja proteinskih plakova kao dio normalnog procesa starenja, upale (bilo od bakterijskih patogena ili otrovnih kemikalija), abnormalne razine šećera u krv i traumatske ozljede mozga.

Senilna (senilna) demencija je trajni poremećaj veće nervne aktivnosti koji se razvija kod starijih osoba i praćen je gubitkom stečenih vještina i znanja, kao i smanjenjem sposobnosti učenja.

Izvor: mozgvtonuse.com

Viša nervna aktivnost uključuje procese koji se javljaju u višim dijelovima ljudskog centralnog nervnog sistema (uvjetovani i bezuslovni refleksi, više mentalne funkcije). Poboljšanje mentalnih procesa više nervne aktivnosti događa se teoretski (u procesu učenja) i empirijski (pri stjecanju direktnog iskustva, provjeri teorijskog znanja stečenog u praksi). Veća nervna aktivnost povezana je s neurofiziološkim procesima koji se javljaju u kori velikog mozga i potkorteksu.

Pravovremeno adekvatno liječenje može usporiti napredovanje patološkog procesa, poboljšati društvenu prilagodbu, održati vještine samoposluživanja i produžiti život.

Senilna demencija najčešće se javlja u starosnoj skupini starijoj od 65 godina. Prema statistikama, teška demencija dijagnosticira se u 5%, a blaga - u 16% ljudi u ovoj dobnoj skupini. Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, u narednim se desetljećima očekuje značajan porast broja pacijenata sa senilnom demencijom, što je prvenstveno povezano s povećanjem očekivanog života, pristupačnosti i poboljšanjem kvalitete medicinske njege, što omogućava izbjegavanje smrti čak i u slučaju teškog oštećenja mozga. ...

Uzroci i faktori rizika

Glavni uzrok primarne senilne demencije je organsko oštećenje mozga. Sekundarna senilna demencija može se razviti u pozadini bilo koje bolesti ili imati polietiološku prirodu. Istodobno, primarni oblik bolesti čini 90% svih slučajeva, sekundarna senilna demencija javlja se u 10% pacijenata.

Faktori rizika za razvoj senilne demencije su:

genetska predispozicija;
sistemski poremećaji cirkulacije;
zarazne bolesti centralnog nervnog sistema;
neoplazme u mozgu;
metabolički poremećaji;
endokrine bolesti;
prisutnost loših navika;
trovanje teškim metalima (posebno cinkom, bakrom, aluminijom);
neracionalna upotreba lijekova (posebno antiholinergici, antipsihotici, barbiturati);
nedostatak vitamina (posebno nedostatak vitamina B 12);
prekomjerna težina.

Oblici bolesti

Senilna demencija je klasifikovana u primarnu i sekundarnu demenciju.

Poremećaji pamćenja glavni su simptom atrofične senilne demencije.

Ovisno o stupnju oštećenja mozga, bolest se javlja u sljedećim oblicima:

blaga senilna demencija(smanjenje društvene aktivnosti, očuvanje sposobnosti samoposluživanja);
umjerena senilna demencija(gubitak vještina u korištenju opreme i uređaja, nemogućnost dugog trpljenja usamljenosti, očuvanje sposobnosti samoposluživanja);
teška senilna demencija(potpuna neprilagođenost pacijenta, gubitak sposobnosti samoposluživanja).

Ovisno o etiološkom faktoru, razlikuju se sljedeći oblici senilne demencije:

atrofičan(primarno oštećenje neurona mozga);
vaskularni(sekundarno oštećenje živčanih stanica u pozadini kršenja opskrbe krvlju mozga);
mješovito.

Kliničke manifestacije senilne demencije kreću se od blagog smanjenja društvene aktivnosti do gotovo potpune ovisnosti pacijenta o drugim ljudima. Prevalencija određenih znakova senilne demencije ovisi o njenom obliku.

Izvor: feedmed.ru

Atrofična senilna demencija

Poremećaji pamćenja glavni su simptom atrofične senilne demencije. Blagi oblici bolesti manifestiraju se gubitkom kratkotrajnog pamćenja. U teškim slučajevima bolesti postoje i povrede dugotrajnog pamćenja, dezorijentacija u vremenu i prostoru. U nekim slučajevima govor pacijenata je oštećen (pojednostavljen je i osiromašen, umjesto zaboravljenih riječi mogu se koristiti umjetno stvorene riječi), gubi se sposobnost reagiranja na nekoliko podražaja u isto vrijeme i zadržavanja pažnje u jednoj lekciji. Uz stalnu samokritiku, pacijenti mogu pokušati sakriti svoju bolest.

Terapija lijekovima, prije svega, indicirana je za nesanicu, depresiju, halucinacije, delirij, agresiju prema drugima.

Tijekom patološkog procesa dolazi do promjena ličnosti i poremećaja u ponašanju, hiperseksualnost se javlja u kombinaciji s inkontinencijom, u bolesnika raste razdražljivost, egocentrizam, pretjerana sumnjičavost, sklonost ka izgrađivanju i ogorčenosti. Dolazi do smanjenja kritičkog odnosa prema okolnoj stvarnosti i njenom stanju, pojavljuju se ili se povećavaju aljkavost i nemar. Tempo mentalne aktivnosti kod pacijenata se usporava, sposobnost logičkog razmišljanja se gubi, moguće je stvaranje zabludnih ideja, pojava halucinacija, iluzija. U zabludni sistem mogu biti uključeni svi ljudi, ali češće su to rođaci, susjedi, socijalni radnici i druge osobe koje komuniciraju s pacijentom. Pacijenti sa senilnom demencijom često razvijaju depresivna stanja, suze, anksioznost, ljutnju i ravnodušnost prema drugima. U slučaju prisutnosti psihopatskih obilježja prije početka bolesti, bilježi se njihovo pogoršanje s napredovanjem patološkog procesa. Zanimanje za prošle hobije, sposobnost samoposluživanja, komunikacije s drugim ljudima postupno se gube. Kod nekih pacijenata postoji sklonost besmislenim i neurednim radnjama (na primjer, premještanje predmeta s mjesta na mjesto).

U kasnijim fazama bolesti poremećaji ponašanja i zablude izravnavaju se zbog izraženog smanjenja mentalnih sposobnosti, pacijenti postaju neaktivni i ravnodušni, možda se neće prepoznati gledajući odraz u ogledalu.

Preporučuje se korištenje usluga profesionalne medicinske sestre za njegu pacijenta s teškom demencijom s teškim kliničkim manifestacijama.

Daljnjim napredovanjem patološkog procesa gubi se sposobnost samostalnog kretanja, žvakanja hrane, što uzrokuje potrebu za stalnom profesionalnom njegom. Neki pacijenti mogu imati pojedinačne napadaje slične epileptičnim napadajima ili nesvjesticu.

Senilna demencija u atrofičnom obliku stalno napreduje i dovodi do potpunog raspada mentalnih funkcija. Nakon postavljanja dijagnoze, prosječni životni vijek pacijenta je oko 7 godina. Smrt se često javlja kao posljedica progresije popratnih somatskih bolesti ili razvoja komplikacija.

Izvor: imgsmail.ru

Vaskularna senilna demencija

Prvi znakovi vaskularne senilne demencije su poteškoće koje pacijent doživljava pri pokušaju koncentracije, nepažnja. Zatim dolazi do brzog umora, emocionalne nestabilnosti, sklonosti depresiji, glavobolje i poremećaja sna. Trajanje sna može biti 2-4 sata ili, obrnuto, dostići 20 sati dnevno.

Poremećaji pamćenja u ovom obliku bolesti manje su izraženi nego u bolesnika s atrofičnom demencijom. U vaskularnoj demenciji nakon moždanog udara, kliničkom slikom dominiraju žarišni poremećaji (pareza, paraliza, poremećaji govora). Kliničke manifestacije ovise o veličini i lokaciji krvarenja ili području s smanjenom opskrbom krvlju.

Pacijentu sa senilnom demencijom preporučuje se smještaj u psihijatrijske klinike samo u teškim oblicima bolesti, u svim ostalim slučajevima to nije potrebno.

U slučaju razvoja patološkog procesa u pozadini kroničnog poremećaja opskrbe krvlju, prevladavaju znakovi demencije, istovremeno su neurološki simptomi manje izraženi i obično su predstavljeni promjenama u hodu (smanjenje duljine koraka, miješanje), usporavanje pokreta, osiromašenje izraza lica i oslabljena glasovna funkcija.

Dijagnostika

Dijagnoza senilne demencije temelji se na karakterističnim obilježjima bolesti. Oštećenje pamćenja utvrđuje se tijekom razgovora s pacijentom, intervjuiranja rođaka i provođenja dodatnih istraživanja. Ako se sumnja na senilnu demenciju, utvrđuje se prisutnost simptoma koji ukazuju na organsko oštećenje mozga (agnozija, afazija, apraksija, poremećaji ličnosti itd.), Oslabljena društvena i obiteljska adaptacija, kao i odsustvo znakova delirija. Prisutnost organskih lezija mozga potvrđuje se računalnom tomografijom ili magnetskom rezonancom. Dijagnoza senilne demencije potvrđena je prisutnošću navedenih znakova šest mjeseci ili više.

U prisutnosti popratnih bolesti, prikazuju se dodatne studije, čiji volumen ovisi o postojećim kliničkim manifestacijama.

Diferencijalna dijagnostika provodi se s funkcionalnom i depresivnom pseudodemencijom.

Liječenje senilne demencije

Liječenje senilne demencije sastoji se od psihosocijalne i medikamentozne terapije usmjerene na usporavanje progresije bolesti i ispravljanje postojećih poremećaja.

Uz stalnu samokritiku, pacijenti mogu pokušati sakriti svoju bolest.

Terapija lijekovima, prije svega, indicirana je za nesanicu, depresiju, halucinacije, delirij, agresiju prema drugima. Prikazana je primjena lijekova koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju, neurometaboličkih stimulansa, vitaminskih kompleksa. U slučaju anksioznosti mogu se koristiti sredstva za smirenje. Ako se razvije depresivno stanje, propisuju se antidepresivi. U vaskularnom obliku senilne demencije koriste se antihipertenzivni lijekovi, kao i lijekovi koji pomažu u snižavanju razine kolesterola u krvi.

Osim terapije lijekovima, koriste se i psihoterapijske metode čija je svrha vratiti pacijenta na prihvatljive reakcije ponašanja u društvu. Pacijentima s blagim oblicima senilne demencije preporučuje se aktivan društveni život.

Odbacivanje loših navika, kao i terapija popratnih bolesti, nije od male važnosti. Dakle, kada se demencija razvije u pozadini moždanog udara, preporučuje se poduzimanje brojnih mjera kako bi se smanjio rizik od ponovnog moždanog udara (prilagoditi višak kilograma, kontrolirati krvni tlak, izvesti terapijske vježbe). Uz popratni hipotireoidizam, indicirana je odgovarajuća hormonska terapija. Ako se otkriju tumori mozga, neoplazme se uklanjaju kako bi se smanjio pritisak na mozak. U prisutnosti popratnog dijabetesa melitusa potrebno je pratiti razinu glukoze u krvi.

Prilikom njege pacijenta sa senilnom demencijom kod kuće, preporučuje se riješiti se predmeta koji mogu biti opasni, kao i nepotrebnih stvari koje ometaju kretanje pacijenta po kući, opremiti kupaonicu rukohvatima itd.

Prema podacima Svjetske zdravstvene organizacije, u narednim decenijama očekuje se značajan porast broja pacijenata sa senilnom demencijom.

Preporučuje se korištenje usluga profesionalne medicinske sestre za njegu pacijenta s teškom demencijom s teškim kliničkim manifestacijama. Ako je nemoguće stvoriti ugodne uvjete za pacijenta kod kuće, treba ga smjestiti u pansion specijaliziran za njegu pacijenata ove vrste. Pacijentu sa senilnom demencijom preporučuje se smještaj u psihijatrijske klinike samo u teškim oblicima bolesti, u svim ostalim slučajevima to nije potrebno, a osim toga može povećati progresiju patološkog procesa.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavna komplikacija senilne demencije je društvena neprilagođenost. Zbog problema s razmišljanjem i pamćenjem, pacijent gubi sposobnost kontakta s ljudima oko sebe. U slučaju kombinacije patologije s laminarnom nekrozom, u kojoj se opaža neuronska smrt i proliferacija glija, moguća je vaskularna okluzija i srčani zastoj.

Prognoza

Prognoza senilne demencije ovisi o pravovremenosti dijagnoze i početku liječenja, prisutnosti popratnih bolesti. Pravovremeno adekvatno liječenje može usporiti napredovanje patološkog procesa, poboljšati društvenu prilagodbu, održati vještine samoposluživanja i produžiti život.

Profilaksa

Kako bi se spriječio razvoj senilne demencije, preporučuje se:

odgovarajuće fizičke i intelektualne aktivnosti;
socijalizacija starijih osoba, njihovo uključivanje u izvediv posao, komunikacija s drugim ljudima, energične aktivnosti;
odgovarajući tretman postojećih bolesti;
jačanje odbrambenih snaga organizma: uravnotežena ishrana, odbacivanje loših navika, redovne šetnje na svježem zraku.

YouTube video koji se odnosi na članak:

Demencija je stečeni oblik demencije. U ovom stanju dolazi do izraženog kršenja mentalnih funkcija. Pacijenti imaju gubitak svakodnevnih i društvenih vještina paralelno s stalnim padom kognitivnih sposobnosti i pamćenja. Najčešće se demencija razvija u starijoj dobi; vrlo čest, ali daleko od jedinog razloga.

Bitan:oštećenje pamćenja ne znači da se demencija počela razvijati. Smanjenje sposobnosti pamćenja može biti uzrokovano mnogim razlozima. Međutim, u takvim slučajevima potrebno je konzultirati liječnika - neurologa ili psihijatra.

Trenutno ne postoje učinkovite mjere za liječenje ove patologije.... Pacijentima se propisuje simptomatska terapija radi postizanja određenog poboljšanja.

Uzroci demencije i klasifikacija patologije

Neposredni uzrok demencije je oštećenje živčanih stanica određenih područja mozga, zbog različitih bolesti i patoloških stanja.

Uobičajeno je razlikovati progresivnu demenciju, koju karakterizira nepovratan tijek procesa, i stanja koja im liče, ali podložna liječenju (encefalopatija).

Progresivna demencija uključuje:

vaskularni;
frontotemporal;
mješovito;
demencija sa Lewyjevim tijelima.

Bilješka:razvoj demencije često postaje posljedica opetovanih ozljeda mozga (na primjer, kod profesionalnih boksača).

Alzheimerova bolestčešće se razvija kod starijih i senilnih osoba. Točan uzrok patologije još nije utvrđen. Vjeruje se da genetska predispozicija igra važnu ulogu. U mozgu pacijenata, u većini slučajeva, nalaze se patološke naslage proteina (beta-amiloida) i neurofibrilatorni zapleti.

Vaskularna demencija razvijaju se u pozadini patoloških promjena u krvnim žilama mozga, a one se pak pojavljuju kao posljedica moždanog udara i niza drugih bolesti.

Neki ljudi s progresivnom demencijom imaju abnormalne proteinske spojeve u mozgu - tzv. Lewy body... Nalaze se kod pacijenata kojima je dijagnosticirana Parkinsonova i Alzheimerova bolest.

Frontotemporalna demencija- ovo je cijela skupina ozbiljnih poremećaja veće živčane aktivnosti, uzrokovanih atrofičnim promjenama frontalnog i temporalnog režnja. Ta su područja ljudskog mozga odgovorna za percepciju govora, osobnost i karakteristike ponašanja.

At mješovita demencija otkriva se nekoliko faktora odjednom koji uzrokuju poremećaje u središnjem nervnom sistemu. Konkretno, vaskularne patologije i Lewyjeva tijela mogu biti prisutni paralelno.

Bolesti praćene progresivnom demencijom:

Huntingtonova bolest;
Creutzfeldt-Jakobova bolest.

Parkinsonova bolest zbog postepene smrti neurona; često je praćena demencijom, ali ne u 100% slučajeva.

Huntingtonova bolest spada u nasljedne bolesti. Genetska mutacija dovodi do atrofičnih promjena u stanicama određenih struktura centralnog nervnog sistema. Izraženi poremećaji mišljenja u većini slučajeva pojavljuju se nakon 30 godina.

Razlog Creutzfeldt-Jakobova bolest razmatra se prisutnost u tijelu patoloških proteinskih spojeva - priona. Njihovo prisustvo može biti nasljedno. Bolest je neizlječiva i u prosjeku dovodi do smrti pacijenata do 60.

Encefalopatije koje se mogu liječiti mogu biti uzrokovane:

patologija zarazne i autoimune geneze;
reakcije na farmakološke lijekove;
(akutni i hronični);
metabolički poremećaji;
endokrine patologije;
uslovi nedostatka;
subduralni hematomi;
hidrocefalus (sa normalnim intrakranijalnim pritiskom);
hipoksija (anoksija).

Znakovi demencije mogu se pojaviti u pozadini teškog tijeka zarazne i upalne bolesti... Simptomi demencije često se osjećaju i kada imunološki sistem napadne vlastite živčane stanice, percipirajući ih kao strane. Upečatljiv primjer autoimune patologije smatra se, na primjer,.

Promjene ličnosti i kognitivni poremećaji mogu se razviti u pozadini patologija endokrinih žlijezda (na primjer, štitnjače). Na aktivnost centralnog nervnog sistema negativno utiču niski nivoi šećera, nedostatak ili višak kalcijuma i natrijuma i oslabljena apsorpcija.

Simptomi karakteristični za demenciju otkrivaju se hipovitaminozom (posebno za), dehidracijom (dehidracija), uzimanjem određenih lijekova, upotrebom lijekova i alkohola. Izuzetno ozbiljne posljedice na nervni sistem uzrokuju ... Uz adekvatno liječenje opijenosti i stanja nedostatka, u mnogim slučajevima moguće je postići značajno poboljšanje stanja ili potpuni oporavak.

Hipoksija- Ovo je gladovanje nervnih ćelija kiseonikom. Može biti uzrokovano trovanjem CO (ugljikov monoksid), infarktom miokarda i teškim astmatičnim napadom.

Kliničke manifestacije

Simptomi demencije i njihove kombinacije mogu se razlikovati ovisno o temeljnom uzroku poremećaja.

Sve manifestacije patologije mogu se podijeliti u dvije velike grupe - kognitivni poremećaji i mentalni poremećaji.

Uobičajeni kognitivni poremećaji uključuju:

Psihološki poremećaji:

, depresivno stanje;
nemotivirani osjećaj anksioznosti ili straha;
promene ličnosti;
ponašanje koje je neprihvatljivo u društvu (stalno ili epizodno);
patološko uzbuđenje;
paranoidne zablude (iskustva);
halucinacije (vizualne, slušne itd.).

Kako demencija napreduje, uzrokuje gubitak važnih vještina i dovodi do poremećaja u radu nekoliko organa i sistema.

Posljedice demencije:

poremećaji ishrane (u teškim poremećajima pacijenti gube sposobnost žvakanja i gutanja hrane);
(upala pluća je posljedica aspiracije čestica hrane);
nemogućnost samoposluživanja;
sigurnosna prijetnja;
smrt (često - u pozadini teških zaraznih komplikacija).

Dijagnostika

Više mentalne funkcije uključuju razmišljanje, govor, pamćenje i sposobnost adekvatne percepcije. Ako su barem dvije od njih zahvaćene tako da izravno utječu na život pacijenta, može se postaviti dijagnoza demencije.

U prvoj fazi pregleda, neurolog prikuplja anamnezu, razgovara sa samim pacijentom i njegovom rodbinom.

Za procjenu kognitivne funkcije koriste se različiti neuropsihološki testovi. Uz njihovu pomoć možete identificirati promjene u sposobnosti pamćenja, logičkog zaključivanja i koncentracije. Posebna pažnja posvećuje se govoru pacijenta.

Neurološki pregled otkriva abnormalnosti u motoričkim funkcijama, vizualnoj percepciji i osjetljivosti. Procjenjuju se refleksi pacijenta i ispituje se njihova sposobnost održavanja ravnoteže.

Krvni testovi mogu pomoći u identifikaciji nekih od mogućih uzroka demencije.... U cerebrospinalnoj tekućini mogu se pronaći znakovi infektivnog i upalnog procesa i specifični biljezi nekih degenerativnih patologija živčanog sustava.

Da bi se potvrdila dijagnoza, potrebno je niz dodatnih (neuroslikovnih) studija - različite vrste tomografije:

emisija pozitrona.

CT i MRI mogu otkriti neoplazme, hematome, hidrocefalus, kao i znakove poremećaja cirkulacije (uključujući hemoragične ili ishemijske).

Uz pomoć pozitronske emisione tomografije određuje se brzina metabolizma u centralnom nervnom sistemu i otkrivaju naslage abnormalnih proteina. Ova metoda omogućuje pojašnjenje ili poricanje prisutnosti Alzheimerove bolesti.

Bilješka:psihijatrijske konsultacije su potrebne za diferencijalnu dijagnozu demencije sa individualnim mentalnim poremećajima i mentalnom retardacijom.

Liječenje demencije

Trenutno se većina vrsta demencije smatra neizlječivom. Ipak, razvijene su terapijske tehnike za kontrolu značajnog dijela manifestacija ovog poremećaja.

Medicinski tretman za demenciju

Farmakoterapija doprinosi privremenom poboljšanju stanja pacijenata..

Kako bi se povećao nivo neurotransmitera u centralnom nervnom sistemu koji poboljšavaju kognitivne sposobnosti i pamćenje, prikazano je da pacijenti uzimaju lijekove iz grupe inhibitora holinesteraze.

Ovi lijekovi uključuju:

Galantamin (trgovački naziv - Razadin);
Donepezil (Aricept);
Rivastigmin (Exelon).

Alzheimerova i vaskularna demencija također su indikacije za njihovo imenovanje. Tijekom terapije mogući su neželjeni efekti - dispeptički poremećaji i disfunkcija crijeva ().

Nivo neurotransmitera glutamata omogućava povećanje lijeka Namenda (memantin).

Prema svjedočenju pacijenta koji pati od demencije, lijekovi se propisuju za borbu protiv povećane razdražljivosti. U nekim slučajevima je neophodan prijem na kurs.

Bitan:sve lijekove treba uzimati pod nadzorom porodice i prijatelja kako bi se izbjeglo predoziranje ili propušteni sastanci zbog zaborava. Neprihvatljivo je uzimati lijekove bez ljekarskog recepta!

Liječenje demencije bez lijekova

Kako bi se spriječile nesreće, potrebno je učiniti dom sigurnijim. Preporučuje se smanjenje nivoa buke i drugih vanjskih podražaja koji mogu ometati koncentraciju. Predmete kroz koje pacijent može slučajno nauditi sebi ili drugima preporučljivo je sakriti.

Pridržavanje određene dnevne rutine pomoći će u suočavanju s dezorijentacijom u vremenu i prostoru. Relativno složene zadatke treba podijeliti na nekoliko uzastopnih jednostavnih.

Bilješka:prikupljeni su podaci koji ukazuju na usporavanje razvoja Alzheimerove bolesti redovitim uzimanjem lijekova, ali postoji mišljenje da ovaj biološki aktivni spoj povećava smrtnost kod ljudi koji boluju od ozbiljnih bolesti srca i krvnih žila.

Rizik od razvoja demencije uvelike se smanjuje redovitom konzumacijom, koja je posebno bogata morskom ribom. Postoji razlog za vjerovanje da prilagođavanje prehrane može usporiti napredovanje demencije.

Slušanje mirne muzike i komunikacija s kućnim ljubimcima (posebno mačkama) može pomoći u smanjenju anksioznosti i poboljšanju raspoloženja pacijenata.

Aromaterapija i opća opuštajuća masaža pomažu u stabilizaciji psiho-emocionalnog stanja.

Dokazana je efikasnost takve tehnike kao što je art terapija. Može uključivati slikanje, vajanje i druge vrste kreativnosti. Tijekom nastave posebna se pozornost posvećuje procesu, a ne rezultatu, što pozitivno utječe na emocionalno raspoloženje pacijenta.

Plisov Vladimir, medicinski kolumnista

(demencija) je stanje (često progresivno) u kojem osoba ima uporno kršenje misaonih procesa.

To se izražava u gubitku pamćenja, gubitku osnovnih vještina, sposobnosti i znanja i, kao rezultat toga, potpunoj degradaciji.

Bolest nije neovisna, već se smatra samo simptomom određenih neuroloških i mentalnih patologija. Javlja se u pozadini potpunog i nepovratnog uništenja strukture mozga i ne može se potpuno izliječiti.

Demencija se ne mora nužno manifestirati s godinama, a u posljednje vrijeme postaje sve „mlađa“. Izraz "rana demencija" označava početak bolesti kod ljudi starijih od 35 godina, a ponekad i malo mlađih.

Srećom, patologija nije jako česta: u svijetu je registrirano oko 48 milijuna pacijenata, a mladi čine samo 15-20% ove brojke.

Potpuno se odrekavši pušenja, alkohola, pridržavajući se pravilne prehrane, baveći se sportom ili bilo kojom drugom fizičkom aktivnošću, ne samo da možete produžiti mladost, već se i osigurati od mnogih strašnih bolesti.

Redoviti treninzi mozga mogu vam pomoći u prevladavanju demencije.

To može biti rješavanje ukrštenica, pamćenje poezije, intelektualne i logičke igre, zagonetke itd.

Važno je pratiti svoju težinu, krvni pritisak, nivo holesterola i glukoze u tijelu.

Ako demencija nije nasljedna, ovi savjeti vam mogu pomoći da je izbjegnete:

Odbijanje loših navika, značajno smanjuje rizik od bolesti.
Pravilna prehrana, tjelovježba, dijeta ne samo da će produžiti aktivan život, već će i povećati odbranu tijela.
Vježbanje mozga jednako je važno kao i tijelo.
Redovitim prolaskom svih potrebnih testova možete na vrijeme otkriti bilo koju bolest.

Demencija (u prijevodu s latinskog - "demencija") ozbiljna je patologija nervnog sistema. Glavni uzrok bolesti je organsko oštećenje mozga, a glavna karakteristika je nagli pad inteligencije. Znaci patologije su posljedica uzroka, težine lezije, njene lokacije i veličine. Ali sve slučajeve demencije karakteriziraju trajni poremećaji veće nervne aktivnosti do apsolutnog raspada ličnosti.

Pokazi sve

Uzroci

Glavni uzrok demencije je degeneracija (regeneracija) moždanih stanica ili njihova smrt.

Čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti su i:

Rijetko su uzroci demencije zarazni procesi:

Virusni encefalitis.
Sindrom stečene imunodeficijencije.
Hronični meningitis.
Neurosifilis i drugi.

Ponekad više razloga doprinosi razvoju bolesti odjednom. Primjer je staračka mješovita demencija.

Alzheimerova bolest - simptomi, faze, uzroci i metode liječenja

Klasifikacija

Ovisno o mjestu organske lezije, razlikuje se nekoliko vrsta demencije:

1. Kortikalni. Nastaje kao posljedica oštećenja moždane kore (Alzheimerova bolest).
2. Subkortikalni. Razlikuje se u patologiji potkortikalnih struktura (Parkinsonova bolest).
3. Kortikalno-podkortikalni. Tipično za bolesti koje se temelje na vaskularnim poremećajima.
4. Multifokalna. Njegova je značajka poraz svih dijelova mozga i izražena neurološka klinička slika povezana s njim.

Klasifikacija glavnih oblika demencije:

Obrazac	Znakovi
Lacunar. Ovaj oblik patologije karakterizira oštećenje moždanih struktura odgovornih za inteligenciju, kao i blago kršenje emocionalne sfere. U tom slučaju pacijent je svjestan svog stanja. To je svojstveno ranim stadijima Alzheimerove bolesti.	kršenje kratkotrajnog pamćenja; promena raspoloženja; suza; pogoršanje osjetljivosti
Ukupno. Karakteriše ga potpuni raspad ličnosti. Uzrok je oštećenje frontalnih režnjeva mozga, koje dovodi do vaskularnih i atrofičnih bolesti, kao i tumora	povrede intelektualne i kognitivne aktivnosti; nestanak duhovnih vrijednosti; gubitak vitalnih interesa, osjećaj srama i dužnosti; apsolutna društvena neprilagođenost

Ovisno o težini, razlikuje se demencija:

1. Stepen svetlosti. Karakteriziraju ga manja kršenja intelektualne aktivnosti i očuvanje razumijevanja vlastitog stanja. Prisutnost bolesti praktično nema utjecaja na život pacijenta.
2. Umjereno. U ovom slučaju dolazi do smanjenja inteligencije i kritičke svijesti o bolesti. Pacijenti teško mogu koristiti kućanske aparate, telefon i potrebna im je pomoć drugih ljudi.
3. Visok stepen stručne spreme. Karakteriše je apsolutni raspad ličnosti. Pacijentima je potrebna stalna njega jer nisu u mogućnosti izvesti elementarne radnje potrebne za život.

Uobičajeni tipovi demencije starijih (presenilnih) i senilnih (senilnih) godina:

1. Atrofična ili Alzheimerova bolest. Javlja se tijekom primarne degeneracije živčanih stanica.
2. Vaskularni. Ovo je sekundarna lezija, koja se temelji na patologiji krvnih žila mozga.
3. Mješovito. Uključuje primarno i sekundarno oštećenje mozga.

Starost ima veliki utjecaj na pojavu demencije. U zrelom razdoblju incidencija nije veća od 1%, a nakon 80 godina ta brojka doseže 20%.

Opšti simptomi

Najčešći znakovi demencije su kognitivna oštećenja te emocionalni i poremećaji ponašanja. Patologija se razvija postupno i otkriva se pogoršanjem osnovne bolesti ili promjenom situacije.

Glavni znakovi demencije su:

1. Oštećena kognitivna (kognitivna) funkcija. Ovo uključuje:

Poremećaji pamćenja. Ovisno o težini, mogu biti oštećeni i kratkoročni i dugoročni. Često se događa konfabulacija - lažna sjećanja. Blagi stepen karakteriše umjereno oštećenje pamćenja i prati ga zaboravljanje događaja iz nedavne prošlosti. Teški oblik praćen je brzim gubitkom novih informacija do gubitka imena voljenih, njihovih imena i lične dezorijentacije.
Poremećaj pažnje. Gubitak sposobnosti prelaska s jedne teme na drugu ili nedostatak interesa za ono što se događa.
Poremećaji viših funkcija:
- Afazija je poremećaj govora.
- Apraksija je nemogućnost izvođenja radnji za postizanje određenog cilja.
- Agnozija je poremećaj percepcije (vizualne, slušne, taktilne) sa očuvanom sviješću.

2. Povreda vremenske i prostorne orijentacije.
3. Poremećaj ponašanja i ličnosti. Transformacija karaktera očituje se postupnim jačanjem osobina svojstvenih pojedincu, na primjer, energija se pretvara u nervozu, štedljivost u pohlepu. Gubi se odziv, razvija se sebičnost, sukob, sumnja, seksualni preporod.
4. Poremećaj mišljenja. Posebnost je njegova inhibicija, smanjenje sposobnosti logičkog zaključivanja, rješavanja problema i generalizacije. Često se javljaju loši govori i zablude.
5. Smanjenje kritičkog stava. To određuje pacijentovu percepciju sebe i svijeta koji ga okružuje. Možda je pojava anksiozno-depresivnog poremećaja na pozadini svijesti o vlastitom intelektualnom invaliditetu.
6. Emocionalni poremećaj. Odlikuje se velikom raznolikošću i varijabilnošću. Često postoje:

Depresija.
Razdražljivost.
Agresija.
Anksioznost.
Tearfulness.
Malice.
Neosjetljivost na sve.
Manična stanja.
Nepažnja.
Gaiety.

7. Perceptivni poremećaj. Izražava se pojavom vizualnih, slušnih halucinacija i iluzija.

Kliničke sorte

Manifestacije i liječenje demencije mogu biti različite. Ovisi o vrsti patologije.

Razlikovati:

1. Demencija kod Alzheimerove bolesti.
2. U pozadini vaskularne patologije.
3. Senilna demencija sa Lewyjevim tijelima.
4. Alkoholna demencija.
5. Epileptički.

Demencija u Alzheimerovoj bolesti

Alzheimerova demencija je uobičajena vrsta senilne demencije. Čini 35-60% stvarnih organskih lezija. U ovom slučaju bolest se češće javlja kod žena nego kod muškaraca.

Predisponirajući faktori demencije kod Alzheimerove bolesti:

1. Starost oko 80 godina.
2. Nasljedna predispozicija.
3. Hipertenzija.
4. Višak lipida u krvi.
5. Ateroskleroza.
6. Dijabetes melitus.
7. Sjedilački način života.
8. Gojaznost.
9. Hronična hipoksija različite etiologije.
10. Traumatska ozljeda mozga.
11. Nizak stepen obrazovanja.
12. Nedostatak intelektualnih aktivnosti tokom života.

Znakovi demencije razlikuju se ovisno o stadiju bolesti:

Stage	Simptomi
Početni (prvi znakovi)	nagli pad sjećanja na nedavne događaje; anksioznost i rastresenost zbog svijesti o svom stanju
Raspoređeno	napredovanje gubitka memorije u kojem se spremaju samo značajni događaji; lažna sjećanja; pacijent izgubio kritiku svog stanja; emocionalni i voljni poremećaji u obliku egocentrizma, sumnje, mrzovolje i sukoba; zabluda o šteti - optuživanje okolnih ljudi za krađu, želju za njegovom smrću itd. seksualno oslobođenje; sklonost proždrljivosti; skitnja; fussiness
Heavy	kolaps zabludnog sistema; nestanak poremećaja ponašanja; potpuna apatija; nedostatak osjećaja gladi i žeđi; poremećaji kretanja sa tendencijom potpune imobilizacije

Dijagnoza ove vrste demencije temelji se na kliničkoj slici i sugerira diferencijaciju sa vaskularnom demencijom. Često se to može učiniti tek nakon smrti pacijenta.

Liječenje uključuje kontrolu simptoma i stabilizaciju pacijentovog stanja. Ovo je složen proces koji uključuje obaveznu terapiju osnovne bolesti. Ovisno o stadiju patologije, koriste se različiti lijekovi:

1. U ranim fazama:

Ekstrakt ginko bilobe (homeopatski lijek).
Nootropni lijekovi (Cerebrolysin, Piracetam).
Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi u mozgu (Nicergolin).
Stimulatori dopaminskih receptora (Piribedil).
Actovegin.
Fosfatidilholin.

2. U uznapredovaloj fazi, preporučuju se inhibitori acetilholinesteraze (Donepezil), koji poboljšavaju socijalnu adaptaciju pacijenata.

Alzheimerova demencija je stalno progresivna bolest. Rezultat je teška invalidnost i smrt pacijenta. U prosjeku, bolest se razvija tokom 10 godina. Brzina progresije patologije ovisi o dobi u kojoj se pojavila - što je manja, to se bolest brže pojačava.

Vaskularna demencija

Demencija vaskularne prirode je na drugom mjestu nakon demencije tipa Alzheimer. Čini oko 20% svih vrsta patologije.

Uobičajeni uzroci i faktori rizika za vaskularnu demenciju:

Klinička slika demencije vaskularne prirode uključuje:

1. Poremećaji koncentracije.
2. Složenost prelaska sa jednog subjekta aktivnosti na drugi.
3. Usporavanje rada intelekta.
4. Poteškoće u organiziranju života, na primjer u pravljenju planova.
5. Problemi u analizi informacija.
6. Emocionalni poremećaji, koji se izražavaju čestim promjenama raspoloženja ili smanjenjem raspoloženja do depresije.
7. Neurološki simptomi:
1. Pseudobulbarni sindrom, uključujući:
  1. Dizartrija je kršenje artikulacije.
  2. 8. Disfonija - promjena vokalne boje.
  3. 9. Disfagija - poremećaj gutanja.
  4. 10. Neprirodno smejanje i plakanje.
Poremećaji hoda.
Smanjena motorna aktivnost, koju karakteriziraju loša izraza lica i gesta, usporeni pokreti.

Liječenje vaskularne demencije usmjereno je na obnavljanje cirkulacije krvi u mozgu. Preporučuje se i patogenetska terapija s Actoveginom, Piracetamom, Donepezilom, Cerebrolizinom.

Posebno mjesto zauzima demencija, koja se razvila u pozadini hemoragijskog i ishemijskog moždanog udara. Karakterizira ih značajna smrt moždanih stanica i izraženi žarišni simptomi, ovisno o lokaciji mjesta lezije. Demenciju nakon moždanog udara karakteriziraju različita klinička stanja i ovise o stupnju oštećenja žile, kompenzacijskim sposobnostima tijela, području opskrbe mozga krvlju, kvaliteti i pravovremenosti medicinske njege.

Senilna demencija sa Lewyjevim tijelima

Senilna demencija (senilna demencija) s Lewyjevim tijelima je atrofično -degenerativni proces čija je izrazita karakteristika nakupljanje u kori velikog mozga i njegovim podkortikalnim strukturama specifičnih unutarstaničnih formacija - Lewyjevih tijela.

Uzroci i mehanizam razvoja patologije nisu u potpunosti poznati. Nasljeđuje se. Ova bolest čini oko 15-20% sve senilne demencije. Vrlo često se pacijentima pogrešno dijagnosticira vaskularna demencija ili Parkinsonova bolest.

Simptomi demencije Lewyjeva tijela:

Značajke simptomatologije:

1. Male fluktuacije - privremena nemogućnost koncentriranja i izvršavanja zadatka.
2. Velike fluktuacije - kršenje prepoznavanja ljudi, lokacije, objekata. Ponekad dolazi do dezorijentacije u prostoru i zbunjenosti svijesti.
3. Vizuelne iluzije i halucinacije.
4. Poremećaj ponašanja tokom sna (nagli pokreti, traume).
Vegetativni poremećaji:
- Ortostatska hipotenzija je nagli pad krvnog tlaka pri promjeni položaja tijela iz vodoravnog u okomiti.
- Aritmija.
- Nesvjestica.
- Zatvor.
- Zadržavanje urina.

Lewyjevi tretmani za senilnu demenciju uključuju:

1. Inhibitori acetilholinesteraze - Donepezil.
2. Atipični antipsihotici - klozapin.
3. Levodopa u malim dozama - koristi se za simptome parkinsonizma.

Lewy body demencija - brzo progresivna bolest. Njegov razvoj traje oko 4-5 godina.

Alkoholna demencija

Razvija se s produljenim izlaganjem alkoholu na mozgu. Ponekad bolesti prethodi više od 20 godina alkoholizma.

Uzroci organske patologije su i indirektni učinci endotoksina, oštećenja jetre, vaskularne bolesti i drugi. Obično svi ljudi koji pate od posljednje faze alkoholizma razvijaju atrofične procese u mozgu.

Klinika za mentalne poremećaje kod ove vrste demencije:

1. Smanjena inteligencija:
1. 2. Pogoršanje memorije.
2. 2. Smanjena koncentracija pažnje.
3. 3. Gubitak apstraktnog mišljenja i drugo.

2. Degradacija ličnosti:
1. Emocionalna bešćutnost.
2. 3. Uništavanje društvenih veza.
3. 4. Primitivno mišljenje.
4. 5. Gubitak životnih vrednosti.

Prognoza je povoljna. Potpunim odbacivanjem konzumacije alkohola tijekom godine, demencija se povlači i organsko oštećenje mozga se izravnava.

Epileptička demencija

Ova vrsta demencije razvija se u pozadini teškog tijeka osnovne bolesti. Na to utječe i produžena upotreba antiepileptičkih lijekova, trauma tijekom napada, hipoksija itd.

Simptomi epileptičke demencije:

1. Inhibicija razmišljanja.
2. Pogoršanje memorije.
3. Oskudnost vokabulara.
4. Smanjenje inteligencije u pozadini promjena individualnih crta ličnosti:
1. Sebičnost.
2. 5. Osvetoljubivost.
3. 6. Zlonamjernost.
4. 7. Fanatizam.
5. 8. Sumnjivost.
6. 9. Svadljivost.
7. 10. Pedantizam.

Epileptička demencija je uvijek progresivna bolest. S teškim tijekom, zloba nestaje, ali ostaju servilnost i licemjerje, a javljaju se i apatija i ravnodušnost prema svemu.

Simptomi demencije u djetinjstvu

Uglavnom se demencija javlja kod odraslih. U djece djeluje kao simptom određenih patologija:

1. Oligofrenija.
2. Shizofrenija.
3. Drugi mentalni poremećaji.

Znakovi demencije uključuju:

1. Smanjenje mentalnih sposobnosti, koje se očituje smanjenim pamćenjem, sve do nemogućnosti vraćanja vlastitog imena.
2. Gubitak nekih informacija iz memorije.
3. Prostorna i vremenska dezorijentacija.
4. Gubitak prethodno stečenih vještina.
5. Kršenje govora ili njegov potpuni gubitak.
6. Neurednost.
7. Nekontrolirano pražnjenje crijeva i mokrenje.

Trajni intelektualni invaliditet koji se javlja kod djeteta starijih od 2-3 godine u pozadini ozljede ili infekcije smatra se organskom demencijom sa svojim karakterističnim simptomima:

nedostatak razmišljanja i kritike;
izraženo oštećenje pamćenja i pažnje;
emocionalni poremećaji;
patologija nagona (povećana ili izopačena privlačnost, pretjerana impulzivnost, nedostatak straha i slabljenje instinkta za samoodržanjem;
nedosljednost ponašanja djeteta sa specifičnom situacijom;
nedostatak naklonosti prema porodičnim ljudima;
apsolutna ravnodušnost deteta.

Dijagnostika

Jasni kriteriji za dijagnosticiranje demencije su:

1. Oštećenje pamćenja (dugoročno i kratkotrajno).
2. Prisustvo jedne od sljedećih patologija:
1. Postepeni gubitak apstraktnog mišljenja.
2. 3. Smanjenje kritike percepcije.
3. 4. Afazija.
4. 5. Apraksija.
5. 6. Agnosia.
6. 7. Promjene osobina ličnosti (agresivnost, grubost, nedostatak srama).

3. Socijalna neprilagođenost.
4. Odsustvo halucinacija, vremenska, prostorna i lična dezorijentacija - koliko pacijentovo stanje dopušta u vrijeme postavljanja dijagnoze.
5. Prisutnost organskih lezija zasnovanih na anamnezi i instrumentalnoj dijagnostici.

Za tačnu definiciju bolesti potrebno je prisustvo svih znakova šest mjeseci. U suprotnom, dolazi se do pretpostavljenog zaključka.

Diferencijalna dijagnostika provodi se u odnosu na depresivnu pseudodemenciju. Ovo je složen proces koji zahtijeva dugotrajno promatranje pacijenta.

Liječenje

Trenutno ne postoji učinkovit tretman za demenciju, posebno za senilnu demenciju. Glavna je terapija usmjerena na brigu o pacijentu, ublažavanje simptoma, uklanjanje popratnih patologija i pridržavanje dnevnog režima uz maksimalnu intenzivnu aktivnost.

Psihotropni lijekovi propisuju se samo za nesanicu i halucinacije. Njihova upotreba ograničena je na nootropne lijekove i sredstva za smirenje.

Prognoza

Klinička slika i prognoza demencije ovise o temeljnom uzroku koji doprinosi nastanku organskih lezija središnjeg nervnog sistema.

Relativno povoljan ishod opaža se ako osnovna bolest nije sklona razvoju. U ovom slučaju, uz odgovarajuće liječenje, moguće je značajno poboljšanje stanja pacijenta.

Kod uobičajenih tipova demencije (vaskularni i Alzheimerov tip) postoji tendencija napredovanja. Liječenje može samo usporiti proces lične i društvene neprilagođenosti, produžiti život pacijenta i ublažiti neugodne simptome.

U slučaju brzo progresivne osnovne bolesti, bilježi se izuzetno loša prognoza. Smrt pacijenta nastupa nekoliko godina ili mjeseci nakon pojave prvih simptoma patologije. Uzrok smrti su popratne bolesti koje se razvijaju kao posljedica kršenja centralne regulacije organa i sistema.