Hemolitička bolest novorođenčeta (GBI). Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN): uzroci, rizici, manifestacije, liječenje Dodatak A1. Sastav radne grupe

U sedam od deset rođenih beba, lekari u porodilištima otkrivaju žutilo kože. Neke bebe već su rođene sa žuticom, dok druge požute satima ili čak danima nakon rođenja.

U 90% slučajeva sve završi dobro: potvrđuje se dijagnoza fiziološke žutice novorođenčadi. No, u 10% slučajeva liječnici su prisiljeni navesti činjenicu da beba ima urođenu ili stečenu, često tešku bolest, zbog koje su koža i sluznica požutjele. Jedna od ovih bolesti je hemolitička bolest novorođenčeta.

Preporučujemo čitanje:

KONCEPT HEMOLITIČKE BOLESTI NOVOROĐENCA (HDN)

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta je urođena bolest koja se može manifestirati i dok je dijete još u maternici, i kada je već rođeno.

U suštini, ovo je imunološki sukob između dva povezana organizma - majčinog i dječijeg organizma. Uzrok ovog sukoba, paradoksalno, je nekompatibilnost majčine krvi s krvlju fetusa, uslijed čega se uništavaju crvena krvna zrnca djeteta.

Mehanizam razvoja HDN -a

Ljudska membrana eritrocita "naseljena" je različitim antigenima (AG), ima ih više od 100 vrsta. Naučnici su grupisali sve AH u sisteme eritrocita, od kojih je poznato više od 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy itd.).

Rh (Rh) sistem uključuje AG odgovorne za Rh krv: Rh (+) ili Rh (-). U sistemu AB0 - AG, koji određuje grupnu pripadnost ljudske krvi: B i A. Antigeni oba sistema su sposobni i spremni, nakon susreta s odgovarajućim antitijelima (AT), odmah pokrenuti imunološki odgovor. U krvi nema normalnih antitijela na hipertenziju vlastitih eritrocita.

Što se događa s hemolitičkom bolešću fetusa i novorođenčeta? AT -ovi prodiru u krv djeteta kroz posteljicu iz majčine krvi, koji su, poput ključa od brave, prikladni za antigene fetalnih eritrocita. Njihov susret izaziva imunološku reakciju, čiji je rezultat hemoliza (uništavanje) eritrocita djeteta. Ali odakle su antitijela na eritrocitnu hipertenziju djeteta u majčinoj krvi?

RAZLOZI RAZVOJA HEMOLITIČKE BOLESTI

Hemolitička bolest: uzroci sukoba prema Rh sistemu

Ovaj oblik HDN-a razvija se kada je preosjetljiva žena sa Rh (-) krvlju trudna sa fetusom sa Rh (+) krvlju.

Šta znači izraz "senzibiliziran"? To znači da su Rh (+) eritrociti već barem jednom ušli u krv žene, na primjer, tokom prethodnih Rh (+) trudnoća s fetusom koji je završio porodom, pobačajem ili pobačajem. Fetalni eritrociti prelaze placentu u krvotok majke i tokom trudnoće (posebno aktivne u 37-40 nedelja) i tokom porođaja. Senzibilizacija se može pojaviti pri transfuziji krvi, transplantaciji organa.

Tabela prikazuje vjerovatnoću razvoja Rh sukoba između majke i fetusa.

Pri prvom "upoznavanju" s tuđim eritrocitima, majčino tijelo reagira razvojem odgovarajućih antitijela. Od ovog trenutka, antitijela cirkuliraju u majčinoj krvi i „čekaju novi susret“ sa stranim Rh (+) eritrocitima. I ako je prvi susret antitijela s antigenima mogao završiti prilično dobro, tada će drugi i svi sljedeći svaki put predstavljati agresivnu, otežavajuću opoziciju koja utječe na dijete.

Hemolitička bolest: uzroci sukoba prema sistemu AB0

Sukob prema sistemu AB0 javlja se mnogo češće od Rh sukoba, ali se u pravilu odvija lakše od ovog drugog.

U tabeli: aglutinogeni su grupni antigeni (u eritrocitima), aglutinini su grupna antitijela (u krvnoj plazmi). Krv svake grupe je određeni skup antigena i antitijela. Imajte na umu da ako su antigeni A prisutni u krvi, tada antitijela α uvijek nisu prisutna, a ako postoji B, onda nema β. Zašto? Budući da njihov sastanak pokreće imunološku reakciju aglutinacije (lijepljenja) crvenih krvnih zrnaca s njihovim naknadnim uništavanjem. Ovo je sukob u sistemu AB0, u kojem se razvija hemolitička bolest krvi novorođenčadi.

Senzibilizacija žene prema AB0 sistemu može se pojaviti i tokom trudnoće i prije nje, na primjer, kada je prehrana zasićena životinjskim proteinima, tijekom cijepljenja, za vrijeme zarazne bolesti.

Tabela prikazuje vjerovatnoću sukoba između majke i fetusa po krvnim grupama.


OBLICI HDN -a I NJEGOVE KLINIČKE OSOBINE

Prema težini toka, u 50% slučajeva hemolitička bolest krvi novorođenčadi je blaga, u 25-30% slučajeva njen tok se smatra umjerenim, u 20-30%-teškim.

Prema vrsti sukoba, postoje HDN prema rezus sistemu, prema sistemu AB0 i prema antigenima povezanim s drugim sistemima eritrocita. Klinički oblici hemolitičke bolesti novorođenčadi uvelike su određeni vrstom sukoba koji je nastao.

Dropsija fetusa

Ako postoji Rh sukob, i u 20-29 tjedana trudnoće, antitijela masovno napadaju nezreli fetus, razvija se fetalna kapljica.

S ovim oblikom hemolitičke bolesti novorođenčadi, beba se rađa bez žutice, ali s izraženim edemom tijela i svih unutrašnjih organa. Dijete ima znakove nezrelosti, smanjen tonus mišića, slabe reflekse, malo se kreće. Koža je blijeda i može imati krvarenja. Bilježe se respiratorni poremećaji i znakovi akutnog zatajenja srca.

Krvni test pokazuje ozbiljnu anemiju i vrlo nizak ukupni protein.

Ako antitijela počnu napadati bebu nakon 29. tjedna, tada klinički oblik HDN -a i hoće li biti urođen ili stečen ovisi o tome koliko i kada (in utero i (ili) tijekom poroda) majčinska antitijela prodiru u bebu.

Ovaj oblik je rezultat masovnog unosa Rh antitijela od majke do djeteta od 37. sedmice prije poroda (urođena) i tokom poroda (stečena). Karakteristična karakteristika najčešćeg (90% svih slučajeva) ikterijskog oblika je rani (u prvim satima ili danima) početak žutice. Dostiže svoj maksimum za 2-4 dana, praćeno blagom anemijom, nekim edemom tkiva, povećanjem jetre i slezene. Što se ranije pojavi žutica, to je teži tijek bolesti.

Anemični oblik

Ovaj oblik dijagnosticiram kod 10% sve djece s hemolitičkom bolešću, razlog za to je dugotrajni učinak na fetus, počevši od 29. sedmice, malih "porcija" Rh antitijela. Beba se rađa vrlo blijeda, sa žuticom ili ne, ili je vrlo blaga. Postupno se povećavaju znakovi intoksikacije bilirubinom (slabost, letargija, "loši" refleksi).

Edematozni oblik

Ako nakon 29. tjedna trudnoće Rh antitijela počnu s masivnim napadom fetusa, razvija se edematozni oblik HDN -a. Njegove kliničke manifestacije slične su onima kod fetalne vodene kapljice.

HDN prema sistemu AB0: kliničke karakteristike:

  • žutica se pojavljuje kasno (2-3 dana);
  • jetra i slezena se rijetko povećavaju;
  • kongenitalni ikterični i edematozni oblici razvijaju se izuzetno rijetko;
  • često se javljaju stečeni ikterično-anemični oblici;
  • učestalost razvoja strašnih komplikacija približava se nuli.

Zašto je AB0-sukob rjeđi negoRh-konflikt, pretvara se u teški oblik HDN -a?

  1. Za AB0-senzibilizaciju žene potrebno je da u njenu krv uđe mnogo više fetalne krvi nego sa Rh-senzibilizacijom.
  2. Za razliku od Rh antigena, grupe AG, osim u eritrocitima, nalaze se i u svim ostalim tkivima fetusa, u posteljici i u amnionskoj tekućini. Prilikom susreta s majčinskim antitijelima, imunološki "udarac" ne pada samo na eritrocite, već se distribuira na sva ova tkiva.
  3. Majčino tijelo ima vlastitu antitijela koja se mogu nositi s fetalnim eritrocitima koji su ušli u krvotok.

HEMOLITIČKA BOLEST: POSLJEDICE I KOMPLIKACIJE

  1. Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije ili sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije razvija se kao rezultat naglog povećanja zgrušavanja krvi. U malim i velikim krvnim žilama stvaraju se krvni ugrušci, dolazi do srčanog udara i nekroze organa, dolazi do krvarenja u organe. Razlog je veliki dotok tkivnog tromboplastina u krv iz eritrocita koji su podvrgnuti hemolizi.
  2. Hipoglikemija je smanjenje razine glukoze u krvi.
  3. Bilirubinska encefalopatija posljedica je kernicterusa, u kojem izuzetno toksični indirektni bilirubin "prožima" strukture mozga, uništavajući tako neurone. To se očituje neurološkim simptomima i kasnijim stvaranjem bilirubinske encefalopatije (paraliza, gluhoća itd.).
  4. Sindrom zadebljanja žuči, u kojem se žučni kanali začepljuju sluznicom i žučnim čepovima.
  5. Sekundarne lezije srčanog mišića, jetre, bubrega.
  6. Sekundarna imunodeficijencija - razvija se zbog oštećenja komponenti imunološkog sistema posrednim bilirubinom i imunološkim kompleksima.

Prenatalna dijagnostika ima za cilj identificiranje žena s visokim rizikom od razvoja hemolitičke bolesti u fetusa, čije posljedice nisu ništa manje opasne od nje same.

Stoga akušer-ginekolog pažljivo i konkretno u smislu HDN-a pita pacijenticu, saznaje potrebne detalje anamneze (pobačaje, broj trudnoća itd.). Tijekom cijele trudnoće, kod žena u opasnosti od HDN -a, liječnici prate titar antitijela u krvi i amnionskoj tekućini, rade ultrazvuk fetusa i posteljice, CTG fetusa i doplerometriju.

Postnatalna dijagnoza znači identificirati među novorođenčadima one koji imaju visok rizik od razvoja HDN -a i one koji već imaju HDN. Da bi to učinio, neonatolog redovito pregledava svu novorođenčad na žuticu, edem i druge znakove bolesti.

Laboratorijski testovi prate nivo bilirubina i glukoze u krvi djeteta tokom vremena, određuju krvnu grupu i Rh faktor, imunološke studije na prisutnost antitijela u krvi djeteta, majčinoj krvi i mlijeku.

HEMOLITIČKA BOLEST Novorođenčeta: LIJEČENJE I PREVENCIJA

Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi liječenje može biti brzo i konzervativno. Prilikom odabira taktike liječenja, liječnici se vode težinom stanja bebe i stupnjem hiperbilirubinemije.

Kirurško liječenje je operacija zamjenske transfuzije krvi. Propisuje se ako novorođenče ima znakove ozbiljnog HDN -a, opterećenu povijest i pojave se simptomi intoksikacije bilirubinom. Koriste se hemosorpcija i plazmafereza.

Konzervativno liječenje prvenstveno je fototerapija, zračenje posebnom lampom, čije zrake čine otrovni bilirubin netoksičnim.

Propisana infuzijska terapija (albumin, fiziološki rastvor, otopina glukoze) ima za cilj uklanjanje intoksikacije bilirubinom i brzo uklanjanje bilirubina iz tijela.

Koriste se lijekovi (zixorin itd.) Koji aktiviraju enzimski sistem jetre. Korišteni adsorbenti (karbolen, agar-agar itd.), Holeretski (elektroforezom), vitamini (E, ATP, A), stabilizirajuće ćelijske membrane, hepatoprotektori (Essentiale itd.), Antihemoragični agensi (Adroxon itd.).

Zaluzhanskaya Elena, pedijatar

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, praćeno masivnim razgradnjom crvenih krvnih zrnaca, jedan je od glavnih razloga razvoja žutice u novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticirana je u 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u tri glavna oblika: anemičan, ikteričan, edematozan.

HEMOLITIČKA BOLEST Novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčadi uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa za Rh faktor, krvnu grupu i druge faktore krvi. Bolest se opaža kod djece od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta ili fetalna eritroblastoza jedna je od najozbiljnijih bolesti djece neonatalnog perioda. Nastala u antenatalnom razdoblju, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenih. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticirana je u 0,5% novorođenčadi, smrtnost od nje iznosi 0,3 na 1000 živorođene djece.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi postao je poznat tek krajem 40 -ih godina XX. Stoljeća. u vezi sa razvojem doktrine Rh faktora. Ovaj faktor otkrili su Landsteiner i Wiener 1940. godine kod majmuna rezusa Macacus. Kasnije su ti isti istraživači otkrili da je Rh faktor prisutan u eritrocitima 85% ljudi.

Daljnje studije pokazale su da hemolitička bolest novorođenčadi može biti uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa, kako u Rh faktoru, tako i u krvnoj grupi. U rijetkim slučajevima bolest se javlja kao posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa s drugim faktorima krvi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itd.).

Rh faktor se nalazi u stromi crvenih krvnih zrnaca. Nema veze sa spolom, dobi i pripadnošću ABO i MN sistemima. Postoji šest glavnih antigena rezus sistema, naslijeđenih s tri para gena i označenih ili C, c, D, d, E, e (prema Fischeru), ili rh ", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (prema Winner -u). U razvoju hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažniji je D-antigen, koji je odsutan kod majke, a prisutan je u fetusu kao posljedica nasljeđivanja od oca.

Hemolitička bolest novorođenčeta, uzrokovana nekompatibilnošću u ABO sistemu, češća je kod djece s krvnim grupama A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju 0 (I) krvnu grupu koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati fetalna crvena krvna zrnca.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena s manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, bile osjetljive na antigene eritrocita ovog fetusa zbog prethodnih transfuzija krvi, kao i trudnoće s Rh pozitivnom fetus.

Trenutno su poznate tri vrste Rh antitijela koja se stvaraju u osjetljivom tijelu ljudi s Rh negativnom krvlju: 1) potpuna antitijela ili aglutinini, 2) nepotpuna ili blokirajuća, 3) latentna.

Potpuna antitijela su antitijela koja mogu uzrokovati aglutinaciju eritrocita specifičnih za dati serum putem normalnog kontakta; ova reakcija ne ovisi o soli ili koloidnom stanju medija. Nepotpuna antitijela mogu uzrokovati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži tvari velike molekulske mase (serum, albumin, želatin). Latentna Rh antitijela se nalaze u vrlo visokim koncentracijama u ljudskom serumu sa Rh-negativnom krvlju.

U pojavi hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažnija uloga pripada nepotpunim Rh antitijelima koja zbog male veličine molekula mogu lako prodrijeti u posteljicu u plod.

Patogeneza. Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčadi

Uobičajen tok trudnoće predviđa sintezu antitijela od strane žene na genetski strane antigene fetusa očinskog porijekla koji joj dolaze. Utvrđeno je da se u posteljici i amnionskoj tekućini majčinska antitijela vezuju za fetalne antigene. Uz prethodnu senzibilizaciju, s patološkim tokom trudnoće, barijerne funkcije posteljice su smanjene, a majčina antitijela mogu doprijeti do fetusa. To se najintenzivnije događa tokom porođaja. Stoga hemolitička bolest novorođenčeta obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti od primarne je važnosti pojava hemolize eritrocita u fetusa ili novorođenog djeteta zbog oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca majčinskim antitijelima. To dovodi do prerane ekstravaskularne hemolize. Prilikom razgradnje hemoglobina nastaje bilirubin (35 mg bilirubina nastaje iz svakog grama hemoglobina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do nakupljanja slobodnog (indirektnog) bilirubina u krvi, koji ima toksična svojstva. Nerastvorljiv je u vodi, ne izlučuje se urinom, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde, jetru, ometajući procese staničnog disanja, oksidativnu fosforilaciju i transport određenih elektrolita.

Ozbiljna komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim učinkom indirektnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalamus, hipokampus, strijatalno tijelo, mali mozak, kranijalni živci). Pojava ove komplikacije olakšana je nedonoščadi, acidozom, hipoalbuminemijom, zaraznim bolestima, kao i visokim nivoom indirektnog bilirubina u krvi (više od 342 μmol / l). Poznato je da se pri serumskom nivou bilirubina od 342-428 μmol / l nuklearna žutica javlja u 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi određenu ulogu ima disfunkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sistema.

Simptomi Flow. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozni, ikterični i anemični.

Edematozni oblik je najteži. Karakterizira ga izražen edem sa nakupljanjem tekućine u šupljinama (pleuralna, abdominalna), bljedilo kože i sluznice, značajno povećanje veličine jetre i slezene. Neka novorođenčad imaju blage modrice i petehije.

Velike promjene uočene su u sastavu periferne krvi. Kod takvih pacijenata količina hemoglobina se smanjuje na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izražene su anizocitoza, poikilocitoza, polihromazija, normo- i eritroblastoza; povećan je ukupni broj leukocita, zabilježena je neutrofilija s oštrim pomicanjem ulijevo. Anemija u takve djece toliko je teška da u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenjem kapilarnog zida dovodi do razvoja zatajenja srca, koje se smatra glavnim uzrokom smrti prije rođenja djeteta ili nedugo nakon toga.

Ikterični oblik najčešći je klinički oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta. Prvi simptom bolesti je žutica koja se javlja 1-2. Dana života. Intenzitet i nijansa žutice postupno se mijenjaju: prvo narančasta, zatim brončana, pa limun i na kraju boja nezrelog limuna. Postoji ikterično bojenje sluznice, sklere. Povećava se veličina jetre i slezene. U donjem dijelu trbuha tkivo je pastozno. Djeca postaju letargična, adinamična, slabo sisaju, refleksi novorođenčadi su im smanjeni.

Pregledom periferne krvi otkrivena je anemija različite težine, pseudo-leukocitoza, koja se javlja uslijed porasta mladih crvenih krvnih stanica s jezgrom, koje se u Gorjajevoj komori percipiraju kao leukociti. Broj retikulocita značajno se povećava.

Za ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi karakteristično je povećanje razine indirektnog bilirubina u krvi. Već u krvi iz pupkovine njegova razina može biti veća od 60 μmol / L, a kasnije može doseći 265-342 μmol / L i više. Obično ne postoji jasna veza između stupnja žutosti kože, težine anemije i težine hiperbilirubinemije, ali vjeruje se da žutost dlanova ukazuje na nivo bilirubina od 257 μmol / L i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi su oštećenje živčanog sistema i razvoj nuklearne žutice. Kada dođe do ovih komplikacija, dijete u početku ima sve veću letargiju, smanjenje mišićnog tonusa, odsustvo ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje i patološko zijevanje. Tada se pojavljuju klasični znakovi nuklearne žutice: mišićna hipertenzija, ukočeni mišići vrata, prisilni položaj tijela s opistotonusom, ukočeni ekstremiteti, ruke stisnute u šaku, oštar "cerebralni" plač, hiperstezija, ispupčena fontanela, trzanje mišića lica , konvulzije, simptom "Zalazeće sunce", nistagmus, simptom Graefea; povremeno se javlja apneja.

Druga relativno česta komplikacija je sindrom zadebljanja žuči. Njegovi znakovi su obezbojena stolica, zasićena boja urina, povećana jetra. Prilikom pregleda krvi utvrđeno je povećanje razine direktnog bilirubina.

Anemični oblik uočava se kod 10-15% pacijenata s hemolitičkom bolešću novorođenčadi. Njegove rane i uporne simptome treba smatrati općenito izraženom mlohavošću i bljedilom kože i sluznica. Blijedilo se jasno detektira 5-8 dan nakon rođenja, jer je isprva maskirano blagom žućkastom žuticom. Postoji povećanje veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi s ovim oblikom sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g / l, broj eritrocita je u rasponu od 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, primjećuju se normoblastoza i retikulocitoza. Nivo bilirubina je normalan ili umjereno povišen.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na podacima iz anamneze (senzibilizacija majke zbog prethodnih transfuzija krvi; rođenje djece u ovoj porodici sa žuticom, njihova smrt u neonatalnom periodu; nagovještaji majke o kasnim pobačajima, mrtvorođenčad koja imala je ranije), o procjeni kliničkih simptoma i laboratorijskim podacima. Ove posljednje imaju vodeći značaj u dijagnostici bolesti.

Prije svega, određuje se krvna grupa i Rh pripadnost majke i djeteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i nivo bilirubina u venskoj krvi djeteta.

U slučaju Rh nekompatibilnosti, određuje se titar Rh antitijela u majčinoj krvi i mlijeku, vrši se direktni Coombsov test s eritrocitima djeteta i indirektno s krvnim serumom majke. U slučaju nekompatibilnosti prema ABO sistemu u majčinoj krvi i mlijeku, određuje se titar a- ili p-aglutinina u soli i proteinskim medijima. Imunska antitijela u proteinskom mediju imaju titar četiri puta veći nego u slanom mediju. Ova antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G i prolaze kroz placentu uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Direktna Coombsova reakcija na ABO inkompatibilnost obično je negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, a krv majke i djeteta kompatibilna je s Rh faktorom i ABO sistemom, tada je preporučljivo staviti Coombsovu reakciju, provesti test za individualnu kompatibilnost majčine krvi krvi i eritrocita djeteta, traže antitijela na antigene, rijetko uzrokujući hemolitičku bolest novorođenčadi: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Za antenatalnu dijagnostiku prognostička vrijednost je određivanje bilirubina u amnionskoj tekućini u gestacijskoj dobi od 32-38 tjedana: s optičkom spektrofotometrijskom gustoćom amnionske tekućine (s filterom od 450 nm) 0,15-0,22 jedinice. razvija se blagi oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi, iznad 0,35 jedinica. - teški oblik. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi u antenatalnom razdoblju može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Određivanje titra Rh antitijela u krvi trudnica doprinosi identifikaciji žena osjetljivih na Rh antigene. Međutim, stupanj povećanja titra resus antitijela u krvi trudnice ne odgovara uvijek težini hemolitičke bolesti. Skočni titar Rh antitijela trudnice smatra se prognostički nepovoljnim.

Dijagnostika. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitičku bolest novorođenčadi treba razlikovati od niza bolesti i fizioloških stanja. Prije svega, potrebno je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju hepatičkog i mehaničkog podrijetla.

Među razlozima koji uzrokuju pojavu žutice druge skupine kod novorođenčadi najvažniji su kongenitalne bolesti zarazne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, kao i sepsa stečena ne samo u maternici , ali i nakon rođenja.

Uobičajeni znakovi žutice u ovoj skupini su sljedeći: odsustvo znakova hemolize (anemija, znakovi iritacije crvene linije hematopoeze, povećanje razine indirektnog bilirubina, povećana slezena) i povećanje razine direktnog bilirubina.

Također treba imati na umu da se opstruktivna žutica može pojaviti kod novorođenčadi, koja se obično javlja zbog abnormalnosti u razvoju bilijarnog trakta - ageneze, atrezije, stenoze i ciste intrahepatičnih žučnih kanala. U tim slučajevima, žutica se obično javlja do kraja prve sedmice, iako se može pojaviti u prvim danima života. Postupno se pojačava, a koža dobiva tamnozelenu, a u nekim slučajevima i smećkastu nijansu. Izmet može biti svijetlo obojen. S abnormalnostima u razvoju bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 μmol / l zbog povećanja direktnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, indirektni bilirubin se također može povećati zbog nemogućnosti konjugacije zbog prelijevanja ćelija jetre bilirubinom žuči. Urin je taman, a pelene su žute. Kolesterol i alkalna fosfataza obično su povišeni. Jetra i slezena se povećavaju i zadebljavaju s povećanjem žutice. Postupno, kod djece se razvija distrofija, postoje znakovi hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza jetre, od koje djeca umiru prije navršene 1. godine života.

Uz visoku razinu indirektnog bilirubina u krvi i u nedostatku drugih znakova povećane hemolize eritrocita, javlja se sumnja u konjugacijsku prirodu žutice. U takvim slučajevima, preporučljivo je istražiti aktivnost laktat dehidrogenaze i njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. Kod hemolitičke bolesti novorođenčadi, nivo ovih enzima naglo se povećava, a kod konjugacijske žutice odgovara dobnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti na postojanje prilično rijetke bolesti poznate kao Krigler-Najarov sindrom (Krigler i Najar). Ovo je nehemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem kernicterusa. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Dečaci se češće razbole nego devojčice.

U središtu Crigler-Nayyar sindroma je oštar poremećaj u stvaranju bilirubindiglukoronida (direktnog bilirubina) zbog potpunog odsustva UDP-glukoronil transferaze, koja konjugira bilirubin. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se javlja prvi dan nakon rođenja i intenzivno raste, zadržavajući se tijekom cijelog života djeteta. Žutica je povezana s naglim povećanjem indirektnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 μmol / l. U pozadini naglog povećanja indirektnog bilirubina u krvi razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija se ne primjećuje. Broj mladih oblika eritrocita nije povećan. Količina urobilina u urinu je unutar normalnih granica. Žuč je lišena direktnog, konjugiranog bilirubina. Poraz centralnog nervnog sistema dovodi do smrti deteta u prvim mesecima života. Djeca rijetko dožive 3 godine.

Nasljedne hemolitičke anemije dijagnosticiraju se na osnovu (specifičnih morfoloških znakova eritrocita, mjerenja njihovog promjera, osmotske rezistencije, studija aktivnosti enzima eritrocita (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze itd.), Tipova hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi s visokim nivoom indirektnog bilirubina može biti konzervativno ili operativno (zamjenska operacija transfuzije krvi).

Adekvatna prehrana neophodna je za novorođenčad s hemolitičkom bolešću.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuje sljedeće mjere:

  1. mjere usmjerene na smanjenje hemolize stabilizacijom membrane eritrocita (intravenozna infuzija 5% -tne otopine glukoze, imenovanje ATP -a, erevita);
  2. terapija koja ubrzava metabolizam i izlučivanje bilirubina iz tijela (uzimanje fenobarbitala brzinom do 10 mg / kg dnevno, podijeljeno u tri doze, na usta);
  3. imenovanje tvari koje apsorbiraju bilirubin u crijevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje izmetom (agar-agar, 0,1 g tri puta dnevno na usta; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijevog sulfata na usta, 1 žličica tri puta dnevno ili alochol na "/ 2 zdrobljene pilule također tri puta dnevno unutra);
  4. korištenje sredstava i mjera za smanjenje toksičnosti indirektnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su objavljeni izvještaji o učinkovitosti u borbi protiv toksičnog učinka indirektnog bilirubina malih doza ultraljubičastog zračenja.

Terapija tečnošću je od pomoći. Količina infuzione terapije je sljedeća: prvog dana - 50 ml / kg, a zatim dodajte 20 ml / kg dnevno, dovodeći do 150 ml / kg do 7. dana.

Sastav infuzione otopine: 5% otopina glukoze s dodatkom 1 ml 10% otopine kalcija na svakih 100 ml, od drugog dana života - 1 mmol natrija i klora, trećeg dana - 1 mmol kalija . Brzina infuzije - 3-5 kapi u minuti. Dodavanje 5% otopine albumina pokazano je samo djeci sa zaraznim bolestima, prijevremeno rođenim bebama, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzije hemodeza i reopoliglucina kod hemolitičke bolesti novorođenčadi nisu indicirane.

Zamjenska transfuzija krvi provodi se prema određenim indikacijama. Apsolutni pokazatelj zamjenske transfuzije krvi je hiperbilirubinemija iznad 342 μmol / L, kao i brzina povećanja bilirubina iznad 6 μmol / L u 1 satu, njegova razina u krvi iz pupkovine je iznad 60 μmol / L.

Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života su anemija (hemoglobin manji od 150 g / l), normoblastoza i dokazana nekompatibilnost krvi između majke i djeteta prema grupi ili Rh faktoru.

U slučaju Rh sukoba, krv iste grupe kao u djeteta koristi se za zamjensku transfuziju krvi, Rh negativna ne više od 2-3 dana konzerviranja, u količini od 150-180 ml / kg (s indirektnim nivo bilirubina veći od 400 μmol / l - u zapremini od 250-300 ml / kg). U slučaju ABO-sukoba, transfuzija krvi grupe 0 (I) s niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u ovom slučaju, u pravilu, sljedeći dan potrebno je ponoviti zamjensku transfuziju u istom volumenu. Ako dijete ima istovremenu nekompatibilnost s resuz- i ABO-antigenima, tada mu je potrebno transfuzijom krvi grupe 0 (I).

Prilikom zamjenske transfuzije krvi, u pupčanu venu se ubacuje kateter do dužine najviše 7 cm. Krv se mora zagrijati na temperaturu od najmanje 28 ° C. Sadržaj želuca se isisa prije nego što se operacije. Postupak počinje uklanjanjem 40-50 ml krvi djeteta, količina ubrizgane krvi trebala bi biti 50 ml veća od one koja je uklonjena. Operacija se izvodi polako (3-4 ml u 1 minuti), naizmjenično se povlače i primjenjuju 20 ml krvi. Trajanje cijele operacije je najmanje 2 sata. Treba zapamtiti da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi mora ubrizgati 1 ml 10% -tne otopine kalcijevog glukonata. To se radi kako bi se spriječio citratni šok. Jedan do tri sata nakon zamjenske transfuzije krvi, treba odrediti razinu glukoze u krvi.

Komplikacije zamjenske transfuzije krvi uključuju: akutnu srčanu insuficijenciju s brzim uvođenjem velikih količina krvi, srčane aritmije, transfuzijske komplikacije s nepravilnim odabirom davatelja, poremećaje elektrolita i metabolizma (hiperkalemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoroide -giga sindrom, trombozu i embolija, zarazne komplikacije (hepatitis itd.), nekrotizirajući enterokolitis.

Nakon zamjenske transfuzije krvi, propisuje se konzervativna terapija. Indikacija za ponovljenu zamjensku transfuziju krvi je stopa povećanja indirektnog bilirubina (zamjenska transfuzija krvi je indicirana kada je stopa povećanja bilirubina veća od 6 μmol / l na sat).

Da biste izvršili zamjensku transfuziju krvi, morate imati sljedeći set instrumenata: sterilne polietilenske katetere br. 8, 10, sondu s gumbima, škare, dvije kirurške pincete, držač igle, svilu, četiri do šest štrcaljki kapaciteta 20 ml i dvije ili tri štrcaljke kapaciteta 5 ml, dvije čaše od 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije pupčane vene je sljedeća: nakon obrade operacijskog polja, kraj pupčane vrpce presječen je na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; kateter se uvodi pažljivim rotacijskim pokretima, usmjeravajući ga nakon prolaska pupčanog prstena gore uz trbušnu stijenku, prema jetri. Ako je kateter pravilno umetnut, tada se kroz njega ispušta krv.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Osnovni principi prevencije hemolitičke bolesti novorođenčadi su sljedeći. Prvo, s obzirom na veliki značaj prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi, svaku djevojčicu treba tretirati kao buduću majku, pa stoga djevojčice trebaju izvoditi transfuziju krvi samo iz zdravstvenih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi daje se radu na edukaciji žena o štetnosti pobačaja. Kako bi se spriječilo rođenje djeteta s hemolitičkom bolešću novorođenčeta, svim ženama s Rh-negativnim faktorom krvi preporučuje se davanje anti-O-globulina u količini od 250-300 μg prvog dana nakon pobačaja (ili nakon poroda). ), što doprinosi brzom uklanjanju eritrocita djeteta iz krvi majke, sprječavajući sintezu Rh antitijela od strane majke. Treće, trudnice s visokim titrom anti-Rhesus antitijela hospitalizirane su 12-14 dana u antenatalnim odjelima u 8, 16, 24, 32 sedmici, gdje se podvrgavaju nespecifičnom liječenju: intravenozne injekcije glukoze s askorbinskom kiselinom, kokarboksilazom, prepisuju rutin, vitamin E, kalcijum glukonat, terapija kiseonikom; s razvojem prijetnje prekidom trudnoće propisuje se progesteron, endonasalna elektroforeza vitamina B 1, C. 7-10 dana prije poroda, naznačeno je imenovanje fenobarbitala 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, s povećanjem titra anti-Rhesus antitijela u trudnica, porođaj se obavlja prije roka u 37-39 sedmica carskim rezom.

Posljedice i prognoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta: posljedice mogu biti opasne, sve do smrti djeteta, funkcija jetre i bubrega djeteta može biti narušena. Liječenje treba započeti odmah.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčadi ovisi o obliku bolesti i primjerenosti preventivnih i terapijskih mjera. Pacijenti s edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za ikterični oblik je povoljna, pod uvjetom da se provede odgovarajući tretman; prognostički nepovoljan razvoj bilirubinske en-cefalopatije i kernicterusa, budući da je postotak invaliditeta vrlo visok u skupini takvih pacijenata. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi prognostički je povoljan; kod pacijenata s ovim oblikom primjećuje se samoizlječenje.

Savremeni nivo razvoja medicine, ispravna dijagnostička i terapijska taktika omogućavaju izbjegavanje izraženih posljedica hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Doktor medicinskih nauka, Nikolay Alekseevich Tyurin i dr., Moskva (sa izmjenama i dopunama na web stranici MP)

Sačuvajte na društvenim mrežama:

Klinički simptomi ovise o obliku bolesti.

  • Edematozni oblik (ili kapljica fetusa) je rijedak.
    • Smatra se najtežim oblikom među ostalima.
    • U pravilu se počinje razvijati još u maternici.
    • Pobačaji su česti u ranoj trudnoći.
    • Ponekad fetus umire kasno ili se rađa u vrlo ozbiljnom stanju s raširenim edemom, teškom anemijom (smanjeni hemoglobin (boja krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih stanica po jedinici volumena krvi), nedostatkom kisika, zatajenjem srca.
    • Koža takvog novorođenčeta je blijeda, voštana. Lice je zaobljeno. Mišićni tonus je naglo smanjen, refleksi smanjeni.
    • Jetra i slezena su značajno uvećane (hepatosplenomegalija). Trbuh je veliki, u obliku cijevi.
    • Karakterizira ga široko rasprostranjeni edem tkiva, ponekad s izljevom (nakupljanjem tekućine koja je izašla iz malih žila) u trbušnu šupljinu, šupljinama oko srca (perikardijalna) i plućima (pleuralna). To je posljedica povećane propusnosti kapilara (najtanji sudovi u tijelu) i smanjenja ukupnih proteina u krvi (hipoproteinemija).
  • Anemični oblik je najpovoljniji oblik nizvodno.
    • Klinički simptomi pojavljuju se u prvim danima djetetovog života.
    • Anemija, bljedilo kože i sluznica, povećanje veličine jetre i slezene postupno napreduje.
    • Opšte stanje blago pati.
  • Ikterični oblik je najčešći oblik. Njegovi glavni simptomi su:
    • žutica (žuto bojenje tjelesnih tkiva zbog prekomjerne akumulacije bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih metaboličkih proizvoda u krvi);
    • anemija (smanjeni hemoglobin (boja krvi koja prenosi kisik) i crvena krvna zrnca po jedinici volumena krvi);
    • hepatosplenomegalija (povećanje veličine jetre i slezene).
  • Žutica se razvija u prva 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe drugog dana, ima progresivni tijek.
    • Koža takvog pacijenta ima žutu boju s narančastom bojom.
    • Vidljive sluznice i bjeloočnice postaju žute.
    • Što se ranije pojavi žutica, bolest teže napreduje.
    • Kako se povećava nivo bilirubina u krvi, djeca postaju letargična, pospana; imaju smanjene reflekse i tonus mišića.
    • Na 3-4 dan razina indirektnog bilirubina (žučni pigment nastao kao posljedica razgradnje hemoglobina i nije imao vremena proći kroz jetru) dostiže kritičnu vrijednost (više od 300 μmol / l).
    • Pojavljuju se simptomi nuklearne žutice (oštećenje potkortikalnih jezgara mozga indirektnim bilirubinom):
      • motorni nemir;
      • ukočeni mišići vrata (naglo povećanje mišićnog tonusa);
      • opisthotonus (grčevito držanje s oštrim izvijanjem leđa, zabacivanjem glave (nalikuje luku s osloncem samo na stražnjoj strani glave i petama), istezanjem nogu, savijanjem ruku, šaka, stopala i prstiju);
      • simptom "zalazećeg sunca" (kretanje očnih jabučica usmjereno je prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom). Sve je to popraćeno škripom i snažnim plačem („cerebralni“ oštar plač).
    • Do kraja sedmice, u pozadini masovnog raspada crvenih krvnih zrnaca, oslobađanje žuči u crijevo se smanjuje (sindrom zadebljanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža dobiva zelenkasto-prljavu nijansu, izmet postaje obezbojen, urin potamni, nivo direktnog bilirubina (bilirubin, koji je prošao kroz jetru i postao je bezopasan).

Obrasci

Ovisno o vrsti imunološkog sukoba, razlikuju se sljedeći oblici:

  • hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) zbog sukoba s Rh faktorom;
  • hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) zbog sukoba u krvnoj grupi (ABO inkompatibilnost);
  • retki faktori (sukob oko drugih antigenih sistema).
Klinički oblici:
  • edematozni;
  • icteric;
  • anemičan.
Prema ozbiljnosti razlikuju se sljedeći oblici bolesti.
  • Blagi oblik: dijagnosticira se u prisutnosti umjereno izraženih kliničkih i laboratorijskih ili samo laboratorijskih podataka.
  • Umjereni oblik: postoji porast razine bilirubina u krvi, ali još uvijek nema intoksikacije bilirubinom i komplikacija. Ovaj oblik bolesti karakterizira žutica koja se pojavila u prvih 5-11 sati djetetovog života (ovisno o Rh-sukobu ili AB0-sukobu), razina hemoglobina u prvom satu života manja je od 140 g / l, nivo bilirubina u krvi iz pupčane vrpce je veći od 60 μmol / l, povećana jetra i slezena.
  • Teški oblik: uključuje edematozni oblik bolesti, prisutnost simptoma oštećenja moždanih jezgara bilirubinom, respiratorni distres i srčanu funkciju.

Uzroci

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je nekompatibilnost krvi majke i fetusa, najčešće za Rh faktor, rjeđe za grupne antigene (ABO sistemi), a samo u malom postotku za ostale antigene.

  • Rh-sukob nastaje kada fetus u razvoju kod Rh-negativne žene ima Rh-pozitivnu krv.
  • Imunološki sukob prema ABO sistemu razvija se s O (I) krvnom grupom u majci i A (II) ili B (III) u fetusu.
  • Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila preosjetljiva (već ima povećanu osjetljivost na komponente krvi s kojom se ranije susretala).
  • Rh-negativna žena može biti senzibilizirana transfuzijom Rh-pozitivne krvi čak i u ranom djetinjstvu; sa pobačajem, posebno sa induciranim pobačajem.
  • Najčešći uzrok senzibilizacije (povećanje osjetljivosti tijela na učinke bilo kojeg faktora u okolini ili unutrašnjoj sredini) je porođaj. Stoga je prvo dijete u mnogo povoljnijem položaju od sljedeće djece.
  • Kada se sukob razvije prema ABO sistemu, broj prethodnih trudnoća nije bitan, jer se u običnom životu vrlo često javlja preosjetljivost (preosjetljivost na agense strane organizmu) na antigene A i B (na primjer, s hranom, tokom cijepljenje, neke infekcije).
  • Značajnu ulogu u razvoju hemolitičke bolesti ima posteljica (poseban organ koji komunicira između tijela majke i djeteta tokom trudnoće). Ako je njegova barijerna funkcija poremećena, olakšan je prijelaz crvenih krvnih stanica fetusa u krvotok majke i majčina antitijela na fetus.
  • Zajedno sa eritrocitima, strani proteini (Rh faktor, antigeni A i B) ulaze u majčino tijelo.
    • Oni uzrokuju stvaranje Rh antitijela ili imunoloških antitijela (anti-A ili anti-B) koja prelaze placentu u krvotok fetusa.
    • Antigeni i antitijela se kombiniraju na površini eritrocita, tvore komplekse koji ih uništavaju (hemoliza eritrocita fetusa i novorođenčeta).
  • Kao rezultat patološkog raspada crvenih krvnih zrnaca u krvi fetusa, povećava se nivo indirektnog (nekonjugiranog) bilirubina i razvija se anemija.
  • Nekonjugirani bilirubin ima toksični učinak na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima, sve do nekroze.
  • Pri određenoj koncentraciji (preko 340 μmol / L u dojenčadi u terminu i preko 200 μmol / L u djece koja su prijevremeno rođena), može prodrijeti u krvno-moždanu barijeru (fiziološku barijeru između krvožilnog sustava i središnjeg živčanog sustava) i oštetiti potkortikalnu jezgre mozga i korteksa, što dovodi do razvoja nuklearne žutice.
  • Ovaj proces se pogoršava smanjenjem razine albumina (proteina u krvi), glukoze, uz upotrebu određenih lijekova, poput steroidnih hormona, antibiotika, salicilata, sulfonamida.
  • Kao rezultat toksičnog oštećenja stanica jetre, izravni bilirubin se pojavljuje u krvi (jetra ga čini bezopasnim).
  • U žučnim kanalima javlja se kolestaza (stagnacija žuči), oslabljeno je izlučivanje žuči u crijeva.
  • Uz anemiju (smanjenje hemoglobina (boje krvi koja prenosi kisik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi), nova žarišta hematopoeze nastaju zbog hemolize eritrocita.
  • U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici eritrocita).

Dijagnostika

Potrebna je antenatalna (prenatalna) dijagnoza mogućeg imunološkog sukoba.

  • Akušersko-ginekološka i somatska anamneza: prisutnost pobačaja, mrtvorođene djece, smrt djece u prvom danu nakon rođenja od žutice, transfuzija krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora.
  • Određivanje rezusa i krvne grupe majke i oca. Ako je plod Rh-pozitivan, a žena Rh-negativna, tada je u opasnosti. U slučaju braka muškarca koji je homozigotan (u nasljednom skupu čiji parovi hromozoma nose isti oblik datog gena) za Rh faktor i Rh negativnu ženu, sva djeca će biti nosioci pozitivnog Rh faktor. Međutim, kod heterogenog (to jest, s heterogenim genotipom (nasljedna osnova)) oca, polovina potomaka nasljeđuje negativan Rh faktor. U opasnosti su i žene s krvnom grupom I.
  • Određivanje titra anti-Rh antitijela u dinamici kod Rh-negativne žene (najmanje tri puta tokom trudnoće).
  • Trasabdominalna amniocenteza u 34. tjednu gestacije (probijanje fetalnog mjehura kroz trbušnu stijenku radi izvlačenja amnionske tekućine u dijagnostičke svrhe) u slučaju utvrđivanja rizika od imunološkog sukoba. Odredite optičku gustoću bilirubina, antitijela u amnionskoj tekućini.
  • Ultrazvuk tokom trudnoće. S razvojem hemolitičke bolesti fetusa dolazi do zadebljanja posteljice, njenog ubrzanog rasta zbog edema, polihidramnija (prekomjerno nakupljanje plodne vode), povećanja veličine trbuha fetusa zbog povećane jetre i slezena.
  • Postnatalna (postporođajna) dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta temelji se na:
    • kliničke manifestacije bolesti pri rođenju ili nedugo nakon:
      • žutica: koža i vidljive sluznice su žute, izmet je obezbojen, urin tamne boje;
      • anemija: bljedilo kože;
      • povećanje jetre i slezene (hepatosplenomegalija);
      • znakovi kernicterusa: ukočeni mišići vrata (naglo povećanje mišićnog tonusa), opistotonus (grčevito držanje s oštrim izvijanjem leđa, zabacivanje glave unatrag (nalikuje luku s podrškom samo na stražnjoj strani glave i petama), istezanje noge, savijanje ruku, šaka, stopala i prstiju);
      • simptom "zalazećeg sunca" (kretanje očnih jabučica usmjereno je prema dolje, dok je šarenica prekrivena donjim kapkom);
    • laboratorijski podaci:
      • smanjenje nivoa hemoglobina ispod 150 g / l;
      • smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca;
      • povećanje broja eritroblasta i retikulocita (mladih prekursora eritrocita);
      • povećanje razine bilirubina u krvi pupčane vrpce za više od 70 μmol / l, u ostatku krvi - 310-340 μmol / l. Povećanje bilirubina u krvi novorođenčeta sa hemolitičkom bolešću svakih sat vremena za 18 μmol / l;
      • urin je tamne boje, daje pozitivnu reakciju na bilirubin;
      • važno je proučavati nepotpuna antitijela pomoću Coombsovog testa.

Nepotpuna antitijela su majčinska antitijela koja prodiru u posteljicu, koja, iako su vezana (adsorbirana) na površinu fetalnih eritrocita, ne lijepe eritrocite jedan za drugog (aglutinacija). Ako se takvi eritrociti kombiniraju s Coombsovim serumom koji sadrži antitijela, dolazi do aglutinacije (adhezija spektrocita i njihovo taloženje). Ovo je pozitivan direktni Coombsov test.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

  • U teškim slučajevima hemolitičke bolesti novorođenčeta pribjegavajte:
    • zamjenska transfuzija krvi (puštanje krvi nakon čega slijedi transfuzija krvi donatora);
    • hemosorpcija (propuštanje krvi u posebnom aparatu kroz sorbente (aktivni ugljen ili smole za izmjenu iona), koji su sposobni apsorbirati otrovne tvari));
    • plazmafereza (uzimanje određene količine krvi pomoću posebnog aparata i uklanjanje tekućeg dijela iz nje - plazme koja sadrži otrovne tvari).
  • Zamjenskom transfuzijom krvi možete ukloniti indirektni (toksični bilirubin koji nije prošao kroz jetru) bilirubin i majčina antitijela iz krvi djeteta, kao i nadoknaditi nedostatak crvenih krvnih zrnaca. Koristite Rh-negativnu krv iste grupe kao i krv djeteta.
  • Trenutno se, zbog opasnosti od prijenosa HIV-a, hepatitis ne transfundira cijelom krvlju, već Rh-negativnom masom eritrocita (to su eritrociti preostali nakon uklanjanja većine plazme iz očuvane krvi) sa svježe smrznutom plazmom (tekuća komponenta krvi) .
  • Ako je hemolitička bolest novorođenčadi uzrokovana grupnom nekompatibilnošću, tada se koristi masa eritrocita grupe 0 (I), a plazma je ili AB (IV) grupa, ili jednogrupa u volumenu od 180-200 ml / kg. To je dovoljno da nadoknadi oko 95% krvi novorođenčeta.
  • Indikacije za zamjensku transfuziju krvi u prvom danu života kod novorođenčadi rođene su:
    • koncentracija indirektnog bilirubina u krvi iz pupkovine je veća od 60 μmol / l;
    • povećanje koncentracije indirektnog (nevezanog) bilirubina na sat više od 6-10 μmol / l;
    • koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi je veća od 340 μmol / l;
    • hemoglobin manji od 100 g / l.
  • Novorođenčadi rođena u kritičnom stanju odmah se daju glukokortikoidi u roku od jedne sedmice.
  • S blagim oblikom ove bolesti ili nakon kirurškog liječenja koriste se konzervativne metode:
    • intravenozna infuzija proteinskih lijekova, glukoze;
    • imenovanje induktora mikrosomalnih enzima jetre;
    • vitamini C, E, grupa B, kokarboksilaza, koji poboljšavaju funkciju jetre i normaliziraju metaboličke procese u tijelu.
  • Sa sindromom zgušnjavanja žuči, cholagogues se propisuju interno. Kod teške anemije vrši se transfuzija (transfuzija) mase eritrocita ili ispranih eritrocita.
  • Istodobno je propisana fototerapija (ozračivanje tijela novorođenčeta fluorescentnom lampom s bijelim ili plavim svjetlom). Fotooksidacija indirektnog bilirubina, koji se nalazi u koži, nastaje stvaranjem tvari topljivih u vodi, koje se izlučuju urinom i izmetom.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti prognoza je loša. Često se javlja:

  • perinatalna (od 28 tjedana trudnoće do 7 dana nakon rođenja) smrt fetusa;
  • invaliditet;
  • cerebralna paraliza je kompleks simptoma motoričkih poremećaja, popraćen promjenom mišićnog tonusa (češće povećanje tonusa);
  • potpuni gubitak sluha (gubitak sluha);
  • sljepilo;
  • odgođen psihomotorni razvoj;
  • reaktivni hepatitis (upala jetre) na pozadini stagnacije žuči;
  • psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (anksioznost, depresija) na pozadini ove bolesti.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta

Prevencija se dijeli na specifičnu i nespecifičnu.

  • Nespecifična je ispravna transfuzija krvi uz obavezno uzimanje u obzir krvne grupe i Rh faktora te očuvanje trudnoće.
  • Specifična prevencija sastoji se u uvođenju anti-D imunoglobulina u prvih 24-48 sati nakon poroda (u slučaju da je majka Rh negativna, a fetus Rh pozitivan) ili pobačaju.
  • Ako se titar antitijela poveća tokom trudnoće, pribjegnite:
    • metode detoksikacije pomoću hemosorpcije (propuštanje krvi u posebnom aparatu kroz sorbente (aktivni ugljen ili smole za izmjenu iona) koji su sposobni apsorbirati otrovne tvari);
    • 3-4 puta intrauterina zamjenska transfuzija krvi u 27. sedmici gestacije ispiranim eritrocitima 0 (I) grupe Rh-negativne krvi, nakon čega slijedi porođaj, počevši od 29. sedmice trudnoće.

Dodatno

Eritrociti fetusa mogu se razlikovati po svojim svojstvima od crvenih krvnih zrnaca majke.

  • Ako takvi eritrociti prodru u placentu (glavni organ koji povezuje majčino tijelo s fetusom), oni postaju strani agensi (antigeni), a kao odgovor na njih majčino tijelo proizvodi antitijela (proteine ​​krvi koji nastaju kao posljedica unošenje drugih tvari u tijelo, uključujući bakterije, viruse, toksine).
  • Prodor ovih antitijela u fetus može uzrokovati:
    • hemoliza (razgradnja crvenih krvnih zrnaca);
    • anemija (smanjeni hemoglobin (boja krvi koja prenosi kisik) i crvena krvna zrnca po jedinici volumena krvi);
    • izuzetno opasna žutica (žuto bojenje tjelesnih tkiva uslijed prekomjerne akumulacije bilirubina (žučnog pigmenta) i njegovih produkata metabolizma u krvi).

Ovo je unutrašnji sukob između organizama majke i fetusa. Osnova ove nekompatibilnosti je razlika u njihovom Rh faktoru u krvi. Uzimajući antigene intrauterinog razvoja fetusa kao strane, ženska krv počinje smanjivati ​​antitijela kako bi izbacila nepoznate mikroorganizme u sebi. U 98% slučajeva hemolitička bolest fetusa razvija se kod majke i fetusa, koji imaju Rh-sukob. U 2% slučajeva to može biti posljedica nekompatibilnosti krvi fetusa i buduće majke. Već od osme sedmice trudnoće već je moguće dijagnosticirati kakav rezus fetus ima. Unutar materice, tijelo fetusa proizvodi antigene u majčinu krv, što omogućava razlikovanje umiranja crvenih krvnih zrnaca u tijelu žene.

Kako se manifestuje hemolitička bolest fetusa?

Specifične značajke manifestacije hemolitičke bolesti fetusa u ranoj fazi ne mogu se utvrditi. Za ženu trudnoća teče prirodno bez ikakvih vanjskih manifestacija bolesti. Kako se fetus razvija u maternici, majka može doživjeti niz pojedinačnih kompleksa simptoma.

Manifestacija bolesti može se sastojati od sljedećih karakteristika:

  • intrauterina smrt fetusa, koja se može dogoditi od 20 sedmica razvoja do uključivo 30 tjedana. Žena može hodati s mrtvim fetusom do 10-14 dana, ako se ne obavi pravovremeni ultrazvuk ili ne poduzmu druge dijagnostičke mjere (darovati krv). Bez krvarenja i sa zadovoljavajućim općim stanjem trudnice, možda neće ništa osjetiti. U budućnosti to može dovesti do gorih posljedica, uključujući sepsu (trovanje krvi).
  • edematozna manifestacija bolesti - ova kategorija bolesti očituje se povećanjem tjelesne težine fetusa. To je posljedica nakupljanja vlakana u tijelu fetusa u maternici. S edematoznim oblikom hemolitičke bolesti dolazi do povećanja nekoliko puta svih unutarnjih organa fetusa: jetre, slezene, bubrega, srca. Osim toga, posteljica se također povećava u veličini. Fetusu se može dijagnosticirati teška anemija koja može dovesti do smrti tijela. Edematozni oblik fetalne bolesti jedan je od najtežih simptoma manifestacije, gdje postoji samo jedan ishod - smrt fetusa. To se može dogoditi u maternici, a možda i tijekom poroda (prirodno ili umjetno izazvano). U svakom slučaju, ovaj oblik bolesti je nekompatibilan sa životom fetusa i dijete se ne može roditi živo.
  • ikterična raznolikost bolesti je oblik hemolitičke bolesti fetusa, u kojoj žensko tijelo može podnijeti fetus do potrebne gestacijske dobi i samostalno izazvati prirodni porođaj. Dijete sa ikteričnom hemolitičkom bolešću rođeno je s normalnom težinom, na vrijeme, bez vidljivih vanjskih manifestacija bolesti. Dalji tok bolesti može se posmatrati u roku od nekoliko sati. Koža novorođenčeta mijenja boju, dobivajući žutu boju. Njegovi unutrašnji organi, poput srca, bubrega, jetre, slezene, bit će uvećani nekoliko puta od norme. Kod ikteričnog oblika hemolitičke bolesti fetusa, znakovi se pojavljuju nakon nekoliko sati nakon kontakta sa zrakom, rjeđe fetus već ima znakove bolesti pri rođenju. Takođe, dijete može primijetiti bilirubin u krvi. Ovo je jedan od najtežih oblika manifestacije ikterične hemolitičke bolesti fetusa.

Indirektni bilirubin u krvi novorođenčeta ili hiperbilirubinemija je nepovratan proces u fetusa s naknadnim oštećenjem središnjeg nervnog sistema, neurona mozga i encefalopatije. Ikterični oblik fetalne hemolitičke bolesti s naknadnim trovanjem bilirubinom u tijelu novorođenčeta popraćen je sljedećim manifestacijama:

  • dijete odbija jesti (sisati majčino mlijeko ili piti formulu iz bočice);
  • novorođenče stalno pljuje;
  • oslobađanje povraćanja, bez obzira na unos hrane;
  • dijete ima uporne grčeve;
  • opšte stanje je sporo.

Kada bilirubin u fetalnoj krvi dosegne 306-340 μmol / l, dolazi do kritičnog trenutka koji nije kompatibilan sa životom novorođenčeta. Ove brojke se odnose na djecu rođenu na vrijeme. Daljnji razvoj fetalne hemolitičke bolesti može imati nekoliko mogućnosti: smrt novorođenčeta ili patološke abnormalnosti neurona u kori velikog mozga s kasnijim zaostatkom u razvoju.

Pokazatelji bilirubina 170-204 μmol / l u krvi imaju iste karakteristike za novorođenčad rođena prije zadanog termina (prijevremeno).

Anemična hemolitička bolest - ovaj oblik bolesti najmanje je opasan za dijete. Djeca rođena prerano (prerano) imaju veći rizik od negativnih posljedica s razvojem anemične kategorije bolesti. Rođene bebe imaju sljedeće simptome karakteristične za ovu bolest:

  • bljedilo;
  • cijanoza;
  • letargija;
  • prisutnost vaskularne mreže u cijelom tijelu novorođenčeta.

Uzroci nastanka bolesti kod fetusa

Znakovi koji mogu izazvati manifestaciju fetalne hemolitičke bolesti:

  • abortus;
  • pobačaj;
  • razvoj intrauterine trudnoće;
  • transfuzija nekompatibilne krvi: žena sa Rh (+) Rh (-) Rh faktorom.

Ovi faktori su prvi razlozi koji mogu izazvati komplikacije tijekom trudnoće do intrauterinog umiranja fetusa. Također je vrijedno napomenuti sve mjere usmjerene na transfuziju krvi, bez obzira na stanje organizma (trudnoća), koji su primarni čimbenici rizika za očuvanje života fetusa, kao i za njegov odgovarajući intrauterini razvoj. Gladanje fetusa kisikom, kašnjenje u razvoju, slab odljev krvi - sve to može uzrokovati razvoj neizlječive patologije pri rođenju djeteta.

Dijagnostika hemolitičke bolesti fetusa

Dijagnosticiranje nekompatibilnosti dva organizma (majke i fetusa) danas je obavezna mjera tijekom trudnoće. Prilikom registracije, ginekolog postavlja popis pitanja svakoj ženi, prikuplja potpunu anamnezu s naknadnim kliničkim zaključcima. Rizična grupa uključuje trudnice koje su u prošlosti imale:

  • intrauterina smrt fetusa;
  • pobačaj;
  • stalni pobačaj fetusa;
  • već prisutnost djece sa hemolitičkom bolešću.

Dijagnoza trudnice će se sastojati od uzimanja krvnog testa, gdje će biti moguće precizno identificirati Rh faktor i krvnu grupu trudnice. Uz Rh (-) potrebno je stalno praćenje prisutnosti antitijela u krvi trudnice.

Također je potrebno provesti sljedeće dijagnostičko istraživanje s ciljem utvrđivanja specifičnosti razvoja djeteta u maternici:

  • Doppler ultrazvuk uteroplacentalnog krvotoka fetusa;
  • Ultrazvuk fetusa;
  • fetalna kardiotokografija - studija srca s brojenjem otkucaja u minuti.

S razvojem hemolitičke bolesti u fetusa, bilježi se gladovanje kisikom, a moguće je i kašnjenje u razvoju. Za postavljanje dijagnoze potrebno je stalno provoditi Doppler ultrazvuk na pozadini kontrolnog ultrazvuka.

Dijagnostičke mjere za moguću hemolitičku bolest fetusa zahtijevaju krvne pretrage za identifikaciju Rh faktora i krvne grupe, kao i prisutnost bilirubina.

Liječenje hemolitičke bolesti fetusa

Ako je fetusu dijagnosticirana hemolitička bolest prije 36 tjedana, trudnici se preporučuje carski rez. S ocjenom koja doseže 36 tjedana i više, s općenito zadovoljavajućom procjenom ženskog tijela, kao i sa zrelošću cijelog sistema odgovornog za prirodni porođaj, trudnica bi mogla preferirati neovisan porođaj. U ozbiljnom stanju fetusa, s urođenom hipoksijom, kao i s odstupanjima u veličini fetusa, ne preporučuje se samoporod.

Liječenje hemolitičke bolesti fetusa je sljedeće:

  • fototerapija - proces kojim dolazi do razgradnje bilirubina u krvi djeteta. U tu svrhu beba je smještena u poseban zatvoreni prostor, gdje fluorescentne ili plave lampe rade danonoćno;
  • provodi se svakodnevno praćenje bilirubina u novorođenčadi;
  • s izraženom anemijom, tijelo se korigira uz pomoć mase eritrocita;
  • u teškim oblicima bolesti koristi se transfuzija krvi, kao i unošenje tekućine u želudac;
  • ako dijete ima otežano disanje, provodi se mehanička ventilacija.

Prevencija fetalne hemolitičke bolesti

Preventivne mjere usmjerene na izbjegavanje hemolitičke bolesti fetusa sastoje se u pravilnom provođenju intimnog života, kao i nužnoj kontroli nad tijelom čak i prije početka trudnoće. Žene koje imaju negativan Rh faktor u krvi trebaju biti svjesne i razumjeti sve naredne radnje, moguće razvojne mogućnosti.

Ako imate Rh (-):

  • strogo je zabranjeno prekinuti prvu trudnoću (pobačaj);
  • potrebno je primijeniti preparat imunoglobulina čak i prije nego što dođe do željene trudnoće (preporučljivo je započeti kurs godinu dana unaprijed);
  • kontrolirati prisutnost antigena u krvi uzimanjem testova;
  • nepoželjno je tijelo podvrgnuti transfuziji krvi;
  • ako je potrebna transfuzija, pažljivo pratite Rh infuzirane krvi;
  • ubrizgajte lijek imunoglobulin u slučaju da ste rodili dijete sa Rh-pozitivnom krvlju, kao i nakon pobačaja, pobačaja, izvanmaternične trudnoće.

Ako imate Rh (+):

  • kontrola krvi za antitijela prije i tokom trudnoće;
  • početak trudnoće je nepoželjan za par u kojem žena i muškarac imaju različite Rh. Trudnoću je potrebno planirati pod strogim nadzorom i nadzorom ljekara.

Odvojeno, želio bih napomenuti činjenicu da je hemolitička bolest fetusa rasprostranjena u cijelom svijetu. Posljedice koje možemo primijetiti: razvojni zastoj, encefalopatija - sve to ukazuje ne samo na to da je medicina nemarna u odnosu na svoje pacijente, već smo i sami nemarni na svoje zdravlje, kao i na život koji nastaje u nama. Uvijek budite pažljivi prema sebi i svom zdravlju, a ne samo kada vidite dvije dragocjene trake na testu.

Prenatalna dijagnostika uključuje sljedeće tačke:

    identifikacija žena u riziku od razvoja HDN-a-prisustvo Rh-negativne krvi u majci i Rh-pozitivne u oca, pokazatelj u istoriji prethodnih transfuzija krvi bez uzimanja u obzir Rh faktora

    prikupljanje akušerske anamneze kod takvih žena - prisutnost mrtvorođenih, spontani pobačaji, rođenje prethodne djece s HDN -om ili mentalna retardacija

    sve žene s Rh-negativnom krvnom pripadnošću pregledavaju se najmanje 3 puta na prisutnost titra anti-Rh antitijela (u 8-10, 16-18, 24-26 i 32-34 sedmice). Ako je titar Rh antitijela 1:16-1:32 ili više, tada se preporučuje amniocenteza u 26-28 sedmici za određivanje tvari sličnih bilirubinu u amnionskoj tekućini. Prema posebnim nomogramima, ocjenjuje se optička gustoća bilirubina (protein, šećer, aktivnost urokinaze) kako bi se utvrdila ozbiljnost hemolize u fetusa: ako je optička gustoća veća od 0,18, tada je potrebna intrauterina PAD. Ako je fetus stariji od 32 tjedna trudnoće, tada se intrauterina PPC ne radi.

    ultrazvučni pregled fetusa, otkrivanje edema fetalnog tkiva i zadebljanje posteljice s nedostatkom nivoa hemoglobina od 70-100 g / l. U tom se slučaju kordocenteza izvodi fetoskopijom kako bi se odredio nivo fetalnog hemoglobina i prema indikacijama se radi ZPK.

Nakon rođenja ako sumnjate na HDN, poduzimaju se sljedeće mjere:

    određivanje krvne grupe i Rh pripadnosti majke i djeteta

    analiza periferne krvi djeteta (nivo hemoglobina, broj retikulocita)

    određivanje koncentracije bilirubina u krvnom serumu djeteta u dinamici s proračunom njegovog rasta po satu

    određivanje titra Rh antitijela u majčinoj krvi i mlijeku, kao i postavljanje Coombsove reakcije u modifikaciji L.I. Idelsonova (direktna reakcija s eritrocitima djeteta i indirektna Coombsova reakcija s majčinim krvnim serumom), kod koje se u roku od minute primjećuje izražena aglutinacija

    s ABO inkompatibilnošću, određuje se titar alohemaglutinina (na antigen eritrocita prisutan u djeteta, a odsutan u majke) u majčinoj krvi i mlijeku. Reakcija se provodi u proteinskim i slanim medijima kako bi se razlikovali prirodni aglutinini (imaju visoku molekulsku masu, pripadaju Ig M klasi, ne prodiru kroz placentu) od imunoloških (niskomolekularna masa, klasa Ig G, lako prodiru) posteljica). U prisutnosti imunoloških antitijela, titar alohemaglutinina u proteinskom mediju je 2 koraka veći (to jest 4 puta) nego u soli

    daljnji laboratorijski pregled djeteta uključuje redovno određivanje nivoa NB (najmanje 2-3 puta dnevno do početka smanjenja nivoa NB), glukoze (najmanje 3-4 puta dnevno u prve 3 -4 dana života), nivo hemoglobina, broj trombocita, aktivnost transaminaze (ovisno o karakteristikama kliničke slike)

Za antenatalnu dijagnozu edematozni HDN od 1963. vrši se intrauterina intraperitonealna transfuzija mase eritrocita (A.U. Lily), a od 1981. zamjenska transfuzija krvi ili eritromase u venu pupčane vrpce nakon kordocenteze (S. Rodick). Smrtnost u ovom obliku HDN-a kod djece nakon intrauterine PAD iznosi 20-70%. Nakon rođenja takve djece, pupčana vrpca se odmah steže kako bi se izbjegla hipervolemija, provodi se zaštita od temperature i dodatno opskrbljuje kisikom. Tijekom prvog sata transfundira se 10 ml Rh-negativne eritromase, suspendirane u svježe smrznutoj plazmi, tako da je hematokrit 0,7. Zatim se prvi PPC provodi vrlo sporo u smanjenom volumenu (75-80 ml / kg), a drugi PPC se izvodi u punom volumenu (170 ml / kg), a 50 ml više krvi se oslobađa nego ubrizgano. Simptomatska terapija uključuje transfuziju svježe smrznute plazme, trombocitne mase, otopine albumina, uvođenje digoksina i od 2-3 dana imenovanje diuretika (furosemid). Nakon ZPC -a infuzijska terapija započinje prema općim pravilima.

Sa ikteričnim oblikom hranjenje se vrši 2-6 sati nakon rođenja sa mlijekom davaocem u količini koja odgovara starosti unutar 2 sedmice (do nestanka izoantitijela u majčinom mlijeku). Liječenje lijekovima ima za cilj brzo uklanjanje otrovnih NB i antitijela koja potiču hemolizu iz djetetovog tijela, kao i normalizaciju funkcija vitalnih organa. U slučaju visoke hiperbilirubinemije, najefikasnija metoda je zamjenska transfuzija krvi (BCT). Indikacije za ZPC, hemosorpciju, plazmaferezu su kritični nivoi NB, ovisno o dobi (procijenjeno prema Polachekovom dijagramu).

Indikacije za ZPK prvog dana su:

    prisutnost teškog i izuzetno ozbiljnog stanja u prvim satima života (pojava žutice ili ozbiljne bljedila kože kod djeteta s povećanjem veličine jetre, slezene, prisutnošću edema)

    prisutnost simptoma intoksikacije bilirubinom

    povećanje bilirubina po satu 6 μmol / l / sat (kod zdrave djece u prvim danima života to je 1,7-2,6)

    prisutnost teške anemije - hemoglobin manji od 100 g / l na pozadini normoblastoze i retikulocitoze

Takođe se uzima u obzir visok titar antitijela u majčinoj krvi (1:16 i više) i opterećena akušerska ili transfuzijska historija. Sljedeći kritični nivoi NB -a su apsolutne indikacije za PDC kod dojenčadi:

    prvog dana - 171 μmol / l

    drugi dan - 255 μmol / l

    od kraja 3. dana - 291-342 μmol / l.

Ne-antigenska krv koristi se za zamjenu transfuzije krvi:

    u slučaju Rh sukoba koristi se Rh negativna krv, iste veličine kao i krv djeteta (ne više od 2-3 dana konzerviranja)

    u ABO-sukobu, dijete se transfundira krvlju iz grupe 0 (I) s niskim titrom a- i b-aglutinina u skladu s Rh pripadnošću krvi djeteta: plazma grupe AB (IV) i eritrociti grupe 0 (I) su pomiješani

    uz istovremenu nekompatibilnost za Rh i ABO antigene, transfuzija krvi Rh-negativne 0 (I) grupe

    u slučaju sukoba oko rijetkih faktora, koristi se jedna velika krv s jednim rezusom kao u djeteta, koje nema faktor "sukoba" (to jest, nakon individualnog odabira).

Volumen krvi za ZPC je 170-180 ml / kg, odnosno jednak je 2 BCC (prosječni BCC kod novorođenčeta je 85 ml / kg), što osigurava zamjenu 85% krvi koja cirkulira u djetetu. Pri pretjeranoj koncentraciji NB (više od 400 μmol / l), volumen transfundirane krvi raste i iznosi 250-300 ml / kg, odnosno u volumenu od 3 BCC.

Operacija se izvodi uz najstrože pridržavanje asepse i antiseptika. Transfundiranu krv treba zagrijati na 35-37 ° C. Operacija se izvodi polako 3-4 ml u minuti naizmjeničnim povlačenjem i ubrizgavanjem 20 ml krvi s trajanjem cijele operacije najmanje 2 sata. Količina ubrizgane krvi trebala bi biti 50 ml veća od one koja je uklonjena. Nivo bilirubina određuje se u krvnom serumu djeteta prije PPC -a i neposredno nakon njega. Ampicilin se propisuje 2-3 dana nakon PPC-a.

Nakon ZPC -a nužno je propisana konzervativna terapija, uključujući fototerapiju, infuzijsku terapiju i druge metode liječenja.

Fototerapija je najsigurnija i najefikasnija metoda liječenja i započinje u prvih 24-48 sati života kod novorođenčadi sa nedonoščem s razinom NB u krvi od 205 μmol / L ili više, te kod nedonoščadi 171 μmol / L ili više . Pozitivan učinak fototerapije je smanjenje toksičnosti indirektnog bilirubina (fotooksidacija) pretvaranjem u izomer topiv u vodi te konfiguracijske i strukturne promjene u molekuli NB. Ovo povećava izlučivanje bilirubina iz tijela u stolici i urinom. Obično se izvor svjetlosti postavlja 45-50 cm iznad djeteta, a zračenje ne smije biti manje od 5-6 μW / cm 2 / nm. Smatra se da je potrebno pokriti oči i genitalije zaštitnim zavojem. Nuspojave fototerapije mogu uključivati ​​sljedeće:

    veći od normalnog neprimjetnog gubitka vode, stoga bi djeca trebala dodatno uzimati tekućinu brzinom od 10-15 ml / kg / dan

    proljev sa zelenom stolicom (zbog fotoderivata NB), koji ne zahtijeva liječenje

    prolazni osip na koži, nadutost trbuha, neka letargija, koja ne zahtijeva liječenje

    brončani dječji sindrom, trombocitopenija, prolazni nedostatak riboflavina

Trajanje fototerapije određeno je njezinom učinkovitošću - brzinom smanjenja razine NB u krvi. Uobičajeno trajanje je 72-96 sati.

Učinkovitost fototerapije povećava se u kombinaciji s infuziona terapija, uzrokujući stimulaciju diureze i ubrzavanje izlučivanja fotoizomera bilirubina topivih u vodi. Prvog dana obično se injektira 50-60 ml / kg 5% -tne otopine glukoze, dodajući 20 ml / kg svakog sljedećeg dana i dovodeći volumen na 150 ml / kg za 5-7 dana. Od drugog dana, na svakih 100 ml 5% rastvora glukoze, dodajte 1 ml 10% rastvora kalcijum glukonata, 2 mmol natrijuma i hlora (13 ml izotonične otopine natrijum hlorida) i 1 mmol kalijuma (1 ml 7 % rastvor kalijum hlorida). Brzina infuzije je 3-4 kapi u minuti. Dodavanje otopine albumina indicirano je za dokazanu hipoproteinemiju. Infuzija hemodeza i reopoliglucina u hiperbilirubinemiji je kontraindicirana.

Određivanje induktora mikrosomalnih enzima jetre ( fenobarbital, zixorin) u djece s HDN -om potiče aktivaciju funkcije jetre glukuroniltransferaze, aktiviranje stvaranja bilirubin diglukuronida (DHB) i poboljšanje odljeva žuči. Efekat se javlja 4. do 5. dana tretmana. Da bi se postigla terapijska doza fenobarbitala u krvi (15 mg / l), propisuje se prvog dana brzinom od 20 mg / kg za 3 doze, a zatim 3,5-4 mg / kg / dan sljedećih dana. Ako je rizik od neonatalne žutice visok, primjenjuje se i antenatalni fenobarbitalni tretman. Propisuje se majkama u dozi od 100 mg dnevno kroz 3 doze 3-5 dana prije poroda, što naglo smanjuje težinu hiperbilirubinemije i potrebu za PPC-om. Nuspojave primjene fenobarbitala uključuju povećanu učestalost hemoragijskog sindroma, depresiju respiratornog centra i hiperekscitabilnost u djece. Međutim, glavno ograničenje je to što perinatalna terapija fenobarbitalom može dovesti do nedostatka neurona, poremećaja u razvoju reproduktivnog sistema, posebno u nedonoščadi, kao i do promjena u metabolizmu vitamina D (uzrokujući hipokalcemiju).

Druge metode liječenja uključuju lijekove koji adsorbiraju NB u crijevima ili ubrzavaju njegovo izlučivanje. To uključuje klistir za čišćenje u prva 2 sata života, uzimanje magnezijevog sulfata (12,5% otopina od 1 žličice 3 puta dnevno), sorbitola, ksilitola, alohola (1/4 stola 3 puta dnevno). Kolestiramin (1,5 g / kg / dan), agar-agar (0,3 g / kg / dan), propisan u prvim danima života, smanjuju vjerojatnost razvoja visoke hiperbilirubinemije, povećavaju učinkovitost fototerapije i skraćuju njeno trajanje.

Prevencija.

Važno mjesto u nespecifičnoj prevenciji ima rad na objašnjavanju ženama štete pobačaja, u provođenju širokog spektra društvenih mjera za zaštitu zdravlja žena, kao i na imenovanju transfuzije krvi samo iz zdravstvenih razloga . Kako bi se spriječilo rođenje djeteta s HDN-om, svim Rh-negativnim ženama prvog dana nakon poroda ili pobačaja potrebno je dati anti-D-imunoglobulin (200-250 μg), koji potiče brzo uklanjanje crvenih krvnih stanica djeteta iz majčinog krvotoka i sprečava sintezu Rh antitijela od strane majke. Vjeruje se da 100 μg lijeka uništava crvena krvna zrnca 5 ml fetalne krvi koja je kroz posteljicu ušla u krvotok majke. S velikom transfuzijom posteljice, doza imunoglobulina se proporcionalno povećava.

Žene s visokim titrom Rh antitijela u krvi tijekom trudnoće radi prevencije HDN -a podvrgavaju se nespecifičnom liječenju (intravenozna primjena glukoze s askorbinskom kiselinom, kokarboksilazom, propisuju rutin, vitamine E, B 6, kalcijev glukonat, kisik, antihistaminik i antianemijsku terapiju ), endonazalna elektroforeza vitamin B 1, presađuje se muževa koža (preklop 2x2 cm u aksilarnoj regiji za fiksiranje antitijela na kalemljene antigene), kao i u 16-32. tjednu trudnoće 2-3 puta nakon 4-6- 8 tjedana se vrši plazmafereza Rh antitijela i uvođenje crvenih krvnih zrnaca natrag). Porođaj takvih žena se obavlja prije roka, na 37-39 tjedana trudnoće carskim rezom.

Učitavanje ...Učitavanje ...