7.1. STRUKTURA, VEZE I FUNKCIJE MOREBLUMA
Mali mozak se nalazi ispod dura mater poznate kao tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), koji kranijalnu šupljinu dijeli na dva nejednaka prostora - supratentorijalni i subtentorijalni. IN subtentorijalni prostor, na čijem je dnu stražnja lobanjska jama, pored malog mozga, nalazi se moždano stablo. Zapremina malog mozga je u prosjeku 162 cm3. Njegova težina varira između 136-169 g.
Mali mozak se nalazi iznad mosta i duguljaste moždine. Zajedno sa gornjim i donjim medularnim velumom, čini krov četvrte moždane komore, čije je dno takozvana romboidna fosa (vidi Poglavlje 9). Iznad malog mozga nalaze se okcipitalni režnjevi velikog mozga, odvojeni od njega tentorium cerebellumom.
U malom mozgu postoje dva hemisfere(hemispherum cerebelli). Između njih u sagitalnoj ravni iznad IV ventrikula mozga nalazi se filogenetski najstariji dio malog mozga - njegov crv(vermis cerebelli). Vermis i hemisfere malog mozga su fragmentirane u lobule dubokim poprečnim žljebovima.
Mali mozak se sastoji od sive i bijele tvari. Siva tvar tvori cerebelarni korteks i uparena jezgra malog mozga smještena u njenoj dubini (slika 7.1). Najveći od njih su zupčasta jezgra(nucleus dentatus) - nalazi se u hemisferama. U središnjem dijelu crva postoje jezgra šatora(jezgra
Rice. 7.1. Cerebelarna jezgra.
1 - nazubljeno jezgro; 2 - jezgro od plute; 3 - jezgro šatora; 4 - sferno jezgro.
Rice. 7.2.Sagitalni presjek malog mozga i moždanog stabla.
1 - mali mozak; 2 - “drvo života”; 3 - prednje cerebralno jedro; 4 - kvadrigeminalna ploča; 5 - cerebralni akvadukt; 6 - cerebralni peduncle; 7 - most; 8 - IV komora, njen horoidni pleksus i šator; 9 - produžena moždina.
fastigii), između njih i zubastih jezgara postoje sferni I plutana jezgra(nuctei. globosus et emboliformis).
Zbog činjenice da korteks pokriva cijelu površinu malog mozga i prodire u dubinu njegovih žljebova, na sagitalnom presjeku malog mozga njegovo tkivo ima uzorak listova, čije su vene formirane od bijele tvari (slika 7.2. ), koji čini tzv drvo života malog mozga (arbor vitae cerebelli). U osnovi drveta života nalazi se klinasti zarez, koji je gornji dio šupljine IV ventrikula; ivice ovog udubljenja čine njegov šator. Krov šatora je cerebelarni vermis, a njegovi prednji i stražnji zidovi se sastoje od tankih moždanih ploča, poznatih kao prednja i stražnja ploča. mozak plovi(vella medullare anterior et posterior).
Neke informacije o arhitektonika malog mozga, davanje osnova za sud o funkciji njegovih komponenti. U cerebelarni korteks Postoje dva ćelijska sloja: unutrašnji - granularni, koji se sastoji od malih zrnastih ćelija, i vanjski - molekularni. Između njih je niz velikih kruškolikih ćelija, koje nose ime češkog naučnika I. Purkinje (1787-1869) koji ih je opisao.
Impulsi ulaze u korteks malog mozga putem mahovinastih i puzajućih vlakana koja prodiru u njega iz bijele tvari, čineći aferentne puteve malog mozga. Mahovinasta vlakna prenose impulse iz kičmene moždine
vestibularna jezgra i pontinska jezgra se prenose u ćelije granularnog sloja korteksa. Aksoni ovih ćelija, zajedno sa puzajućim vlaknima koja prolaze kroz granularni sloj i prenose impulse od donjih maslina do malog mozga, dospevaju do površinskog, molekularnog sloja malog mozga. Ovdje se aksoni stanica granularnog sloja i puzajućih vlakana dijele u obliku slova T, a u molekularnom sloju njihove grane uzimaju smjer uzdužno prema površini malog mozga. Impulsi koji dopiru do molekularnog sloja korteksa, prolazeći kroz sinaptičke kontakte, padaju na grane dendrita Purkinjeovih ćelija koje se nalaze ovdje. Zatim prate dendrite Purkinjeovih ćelija do njihovih tijela, smještenih na granici molekularnog i granularnog sloja. Zatim, duž aksona istih ćelija koji prelaze granularni sloj, prodiru u dubinu bijele tvari. Aksoni Purkinjeovih ćelija završavaju u jezgrima malog mozga. Uglavnom u zupčastom jezgru. Eferentni impulsi koji dolaze iz malog mozga duž aksona stanica koje čine njegova jezgra i učestvuju u formiranju cerebelarnih pedunula napuštaju mali mozak.
Mali mozak ima tri para nogu: donji, srednji i gornji. Potkoljenica ga povezuje sa produženom moždinom, srednja sa ponsom, a gornja sa srednjim mozgom. Cerebralne pedunke čine puteve koji prenose impulse do i od malog mozga.
Cerebelarni vermis osigurava stabilizaciju težišta tijela, njegovu ravnotežu, stabilnost, regulaciju tonusa recipročnih mišićnih grupa, uglavnom vrata i trupa, te nastanak fizioloških cerebelarnih sinergija koje stabiliziraju ravnotežu tijela.
Za uspješno održavanje tjelesne ravnoteže, mali mozak neprestano prima informacije koje prolaze spinocerebelarnim putevima od proprioceptora različitih dijelova tijela, kao i od vestibularnih jezgara, inferiornih maslina, retikularne formacije i drugih formacija uključenih u kontrolu položaja dijelova tijela. u svemiru. Većina aferentnih puteva koji idu do malog mozga prolazi kroz donji cerebelarni pedunkul, neki od njih se nalaze u gornjem malom malom peduncu.
Impulsi proprioceptivne osjetljivosti, idući do malog mozga, kao i drugi senzorni impulsi, prateći dendrite prvih senzornih neurona, dopiru do njihovog tijela smještenog u spinalnim ganglijama. Nakon toga, impulsi koji putuju do malog mozga duž aksona istih neurona usmjeravaju se na tijela drugih neurona, koja se nalaze u unutrašnjim dijelovima baze dorzalnih rogova, formirajući tzv. Clarkovi stubovi. Njihovi aksoni ulaze u bočne dijelove bočnih vrpci kičmene moždine, gdje se formiraju spinocerebelarni putevi, u ovom slučaju, dio aksona ulazi u bočni stub iste strane i tamo se formira Flexigov stražnji spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris posterior). Drugi dio aksona ćelija dorzalnih rogova prelazi na drugu stranu kičmene moždine i ulazi u suprotnu bočnu moždinu, formirajući u njoj Gowersov prednji spinocerebelarni trakt (tractus spinocerebellaris anterior). Spinocerebelarni putevi, povećavajući volumen na nivou svakog segmenta kičme, uzdižu se do produžene moždine.
U produženoj moždini, stražnji spinocerebelarni trakt odstupa u bočnom smjeru i, prolazeći kroz donji cerebelarni pedunkul, prodire u mali mozak. Prednji spinocerebelarni trakt prolazi kroz duguljastu moždinu, most i stiže do srednjeg mozga, na čijem nivou vrši svoj drugi prelaz u prednjem medularnom velumu i prelazi u mali mozak kroz gornju cerebelarnu pedunku.
Dakle, od dva kičmena trakta, jedan se nikada ne ukršta (neprekršteni Flexigov trakt), a drugi dvaput prelazi na suprotnu stranu (dvaput ukršten Gowersov trakt). Kao rezultat, oba provode impulse iz svake polovice tijela, pretežno do homolateralne polovine malog mozga.
Pored spinocerebelarnih trakta Flexig-a, impulsi prema malom mozgu prolaze kroz donji cerebelarni pedunkul duž vestibulocerebelarni trakt (tractus vestibulocerebellaris), počevši uglavnom u gornjem vestibularnom jezgru Bechterewa, i duž olivocerebelarni trakt (tractus olivocerebellaris), dolazi iz donje masline. Dio aksona stanica tankih i klinastih jezgara, ne učestvuju u formiranju bulbotalamičnog trakta, u obliku vanjskih lučnih vlakana (fibre arcuatae externae) također ulazi u mali mozak kroz donji cerebelarni pedunkul.
Kroz svoje srednje pedunke, mali mozak prima impulse iz moždane kore. Ovi impulsi putuju kortikalno-pontinsko-cerebelarni putevi, koji se sastoje od dva neurona. Tijela prvih neurona nalaze se u moždanoj kori, uglavnom u korteksu stražnjih dijelova frontalnih režnja. Njihovi aksoni prolaze kao dio corone radiata, prednje noge unutrašnje kapsule i završavaju u jezgrima mosta. Aksoni ćelija drugih neurona, čija se tijela nalaze u vlastitim jezgrima mosta, prelaze na svoju suprotnu stranu i formiraju srednju malog malog stabljika nakon dekusacije,
završava u suprotnoj hemisferi malog mozga.
Neki od impulsa koji potiču iz kore velikog mozga dopiru do suprotne hemisfere malog mozga, donoseći informacije ne o izvršenom, već samo o aktivnom pokretu planiranom za izvršenje. Dobivši takve informacije, mali mozak trenutno šalje impulse koji ispravljaju voljne pokrete, uglavnom, gašenjem inercije i najracionalnije regulacija recipročnog mišićnog tonusa - mišića agonista i antagonista. Kao rezultat, neka vrsta eimetrija,čineći voljne pokrete jasnim, izoštrenim, lišenim neprikladnih komponenti.
Putevi koji izlaze iz malog mozga sastoje se od aksona ćelija čija tijela čine njegova jezgra. Većina eferentnih puteva, uključujući i one koji dolaze iz zubastih jezgara, napuštaju mali mozak kroz njegov gornji pedunkul. Na nivou inferiornog kolikulusa, eferentni cerebelarni putevi se ukrštaju (ukrštanje gornjih cerebelarnih pedunula Werneckinga). Nakon krsta, svaki od njih dostiže crvena jezgra suprotne strane srednjeg mozga. U crvenim jezgrima cerebelarni impulsi se prebacuju na sljedeći neuron, a zatim se kreću duž aksona stanica čija se tijela nalaze u crvenim jezgrama. Ovi aksoni se formiraju u crveni nuklearni kičmeni trakt (tracti rubro spinalis), Monakovljeve staze, koje nedugo zatim izlazi iz crvenih zrna prolaze kroz ukrštanje (ukrštanje guma ili pastrmka), nakon čega se spuštaju u kičmenu moždinu. U kičmenoj moždini, crvena jezgra kičmenog trakta nalaze se u bočnim moždinama; njihova sastavna vlakna završavaju na ćelijama prednjih rogova kičmene moždine.
Cijeli eferentni put od malog mozga do ćelija prednjih rogova kičmene moždine može se nazvati cerebelarni-rednuklearni-spinalni (tractus cerebello-rubrospinalis). Dvaput se prekrsti (ukrštanje gornjih cerebelarnih pedunula i dekusacija tegmentuma) i na kraju povezuje svaku hemisferu malog mozga sa perifernim motornim neuronima koji se nalaze u prednjim rogovima homolateralne polovine kičmene moždine.
Od jezgara cerebelarnog vermisa, eferentni putevi idu uglavnom kroz donji cerebelarni pedunkul do retikularne formacije moždanog debla i vestibularnih jezgara. Odavde, duž retikulospinalnog i vestibulospinalnog trakta, prolazeći duž prednjih moždina kičmene moždine, stižu i do ćelija prednjih rogova. Dio impulsa koji dolazi iz malog mozga, prolazeći kroz vestibularna jezgra, ulazi u medijalni longitudinalni fascikulus, stiže do jezgara III, IV i VI kranijalnih nerava, koji osiguravaju kretanje očnih jabučica i utiče na njihovu funkciju.
Da rezimiramo, potrebno je naglasiti sljedeće:
1. Svaka polovina malog mozga prima impulse uglavnom a) iz homolateralne polovine tijela, b) iz suprotne hemisfere mozga, koja ima kortikospinalne veze sa istom polovinom tijela.
2. Iz svake polovine malog mozga eferentni impulsi se šalju u ćelije prednjih rogova homolateralne polovine kičmene moždine i do jezgara kranijalnih nerava koji obezbeđuju pokrete očnih jabučica.
Ovakva priroda cerebelarnih veza omogućava da se razume zašto, kada je oštećena jedna polovina malog mozga, nastaju cerebelarni poremećaji pretežno u istoj polovini, tj. homolateralne polovine tela. To se posebno jasno očituje u slučajevima oštećenja hemisfera malog mozga.
7.2. PROUČAVANJE FUNKCIJA CEREBELA
I KLINIČKE MANIFESTACIJE NJEGOVOG PORAZA
Kod oštećenja malog mozga karakteristični su poremećaji statike i koordinacije pokreta, hipotonija mišića i nistagmus.
Oštećenje malog mozga kao prvo njegov crv dovodi do kršenja statike - sposobnosti održavanja stabilnog položaja centra gravitacije ljudskog tijela, ravnoteže, stabilnosti. Kada je ova funkcija poremećena, statička ataksija (od grčkog ataksija - poremećaj, nestabilnost). Pacijent je nestabilan. Stoga, u stojećem položaju, široko raširi noge i balansira rukama. Statička ataksija se posebno jasno otkriva kada je područje potpore umjetno smanjeno, posebno u Rombergovoj pozi. Od pacijenta se traži da stoji čvrsto spojenih stopala i blago podignute glave. U prisustvu cerebelarnih poremećaja, pacijent je nestabilan u ovom položaju, tijelo mu se ljulja, ponekad ga „vuče“ u određenom smjeru, a ako se pacijent ne podupire, može pasti. U slučajevima oštećenja vermisa malog mozga, pacijent se obično njiše s jedne na drugu stranu i često pada unazad. Kod patologije hemisfere malog mozga postoji tendencija pretežnog pada prema patološkom žarištu. Ako je statički poremećaj umjereno izražen, lakše ga je prepoznati u tzv komplikovano ili senzibiliziran Rombergov položaj. Od pacijenta se traži da postavi stopala u jednu liniju tako da prst jedne noge leži na peti druge. Procjena stabilnosti je ista kao u uobičajenom Rombergovom položaju.
Normalno, kada osoba stoji, mišići njegovih nogu su napeti (reakcija tla), ako postoji opasnost od pada na stranu, njegova noga na ovoj strani se kreće u istom smjeru, a druga noga odlijeće od poda (reakcija skoka). Ako je mali mozak (uglavnom vermis) oštećen, pacijentove reakcije su oslabljene
podrška i skok. Poremećaj odgovora potpore manifestuje se nestabilnošću pacijenta u stojećem položaju, posebno u Rombergovom položaju. Povreda reakcije skoka dovodi do činjenice da ako liječnik, koji stoji iza pacijenta i osigurava ga, gura pacijenta u jednom ili drugom smjeru, tada pacijent pada laganim guranjem (simptom guranja).
Kada je mali mozak oštećen, pacijentov hod se obično mijenja zbog razvoja statolokomotorna ataksija. Cerebelarni hod Na mnogo načina podsjeća na hod pijane osobe, zbog čega se ponekad naziva i „pijani hod“. Zbog nestabilnosti, pacijent hoda nesigurno, široko raširi noge, a pritom ga „baca“ s jedne na drugu stranu. A kada je hemisfera malog mozga oštećena, ona odstupa pri hodu iz zadanog smjera prema patološkom žarištu. Nestabilnost je posebno uočljiva pri skretanju. Ako se pokaže da je ataksija izražena, tada pacijenti potpuno gube sposobnost kontrole tijela i ne mogu samo stajati i hodati, već čak i sjediti.
Pretežno oštećenje hemisfere malog mozga dovodi do poremećaja njenih antiinercijalnih uticaja, posebno do pojave kinetička ataksija. Manifestuje se nespretnošću pokreta i posebno je izražen pri pokretima koji zahtevaju preciznost. Za identifikaciju kinetičke ataksije provode se testovi za koordinaciju pokreta. U nastavku slijedi opis nekih od njih.
Test za dijadohokinezu (od grčkog diadochos - niz). Od pacijenta se traži da zatvori oči, ispruži ruke naprijed i brzo, ritmično supinira i pronira ruke. U slučaju oštećenja hemisfere malog mozga, pokreti ruke na strani patološkog procesa pokazuju se zamašnijim (posljedica dismetrije, tačnije hipermetrije), zbog čega ruka počinje zaostajati. . Ovo ukazuje na prisustvo adijadohokineze.
Test prstiju. Pacijent zatvorenih očiju treba da odmakne ruku, a zatim, polako, kažiprstom dotakne vrh nosa. U slučaju cerebelarne patologije, ruka na strani patološkog žarišta čini prekomjerno kretanje (hipermetrija), Kao rezultat toga, pacijent propušta. Test prst-nos otkriva obrazac karakterističan za cerebelarnu patologiju. cerebelarni (namjerni) tremor, čija se amplituda povećava kako se prst približava meti. Ovaj test nam takođe omogućava da otkrijemo takozvanu braditelekineziju (simptom uzde): nedaleko od mete, kretanje prsta se usporava, ponekad čak i zastaje, a zatim se ponovo nastavlja.
Prst-prst test. Od pacijenta zatvorenih očiju se traži da široko raširi ruke, a zatim spoji kažiprste, pokušavajući uvući prst u prst, u ovom slučaju, kao kod testa prst na nos, namjernog drhtanja i simptoma uzde su otkriveni.
Test peta-koleno (Sl. 7.3). Od pacijenta, koji leži na leđima sa zatvorenim očima, traži se da podigne jednu nogu visoko, a zatim petom udari u koleno druge noge. Kod cerebelarne patologije, pacijent ne može ili mu je teško petom udariti koleno druge noge, posebno kada se test izvodi nogom homolateralnom u odnosu na zahvaćenu hemisferu malog mozga. Ako ipak peta dopre do koljena, onda se predlaže da se pomakne, lagano dodirujući prednju površinu potkoljenice, do skočnog zgloba, dok u slučaju cerebelarne patologije peta uvijek sklizne s potkoljenice u jednom smjer ili drugi.
Rice. 7.3.Test peta-koleno.
Indeksni test: Od pacijenta se traži da kažiprstom nekoliko puta udari gumeni vrh čekića koji se nalazi u ruci ispitivača. U slučaju cerebelarne patologije, u šaci pacijenta sa strane zahvaćene hemisfere malog mozga dolazi do promašaja zbog dismetrije.
Thomas-Jumentyjev znak: Ako pacijent podigne neki predmet, kao što je čaša, on će pretjerano raširiti prste.
Cerebelarni nistagmus. Trzanje očnih jabučica kada se gleda u stranu (horizontalni nistagmus) smatra se posljedicom namjernog drhtanja očnih jabučica (vidi Poglavlje 30).
Poremećaj govora: Govor gubi tečnost, postaje eksplozivan, fragmentiran, skeniran poput cerebelarne dizartrije (vidi Poglavlje 25).
Promjena rukopisa: Zbog poremećaja u koordinaciji pokreta ruke, rukopis postaje neujednačen, slova su deformisana i pretjerano velika (megaografija).
Pronatorski fenomen: Od pacijenta se traži da drži ruke ispružene prema naprijed u supinacijskom položaju, a ubrzo dolazi do spontane pronacije na strani zahvaćene hemisfere malog mozga.
Hoff-Schilderov znak: Ako pacijent drži ruke ispružene naprijed, tada se na strani zahvaćene hemisfere ruka ubrzo povlači prema van.
Fenomen imitacije. Pacijent, zatvorenih očiju, mora brzo dati svoju ruku u položaj sličan onom koji je ispitivač prethodno dao drugoj ruci. Kada je hemisfera malog mozga oštećena, šaka homolateralna u odnosu na nju čini pokret prevelike amplitude.
Fenomen Doinikov. Fenomen prstiju. Od pacijenta koji sedi traži se da stavi supinirane ruke sa razdvojenim prstima na kukove i zatvori oči. U slučaju oštećenja malog mozga na strani patološkog žarišta, ubrzo dolazi do spontane fleksije prstiju i pronacije šake i podlaktice.
Stewart-Holmes znak. Ispitivač traži od pacijenta koji sjedi na stolici da savije supinirane podlaktice i istovremeno mu se, držeći ruke za zglobove, opire. Ako neočekivano otpustite pacijentove ruke, ruka na zahvaćenoj strani, savijajući se po inerciji, snažno će ga udariti u prsa.
Mišićna hipotenzija. Oštećenje cerebelarnog vermisa obično dovodi do difuzne mišićne hipotonije. Kada je hemisfera malog mozga oštećena, pasivni pokreti otkrivaju smanjenje mišićnog tonusa na strani patološkog procesa. Hipotonija mišića dovodi do mogućnosti hiperekstenzije podlaktice i potkoljenice (simptom Olšanskog) pasivnim pokretima, do izgleda simptomi viseće ruke ili stopala kada se pasivno tresu.
Patološke cerebelarne asinergije. Povrede fiziološke sinergije tokom složenih motoričkih činova otkrivaju se, posebno, tokom sledećih testova (slika 7.4).
1. Asinergija prema Babinskom u stojećem položaju. Ako pacijent koji stoji sa skupljenim nogama pokuša se sagnuti unazad, zabacivši glavu unazad, tada se normalno savijaju zglobovi koljena. Kod cerebelarne patologije, zbog asinergije, ovaj bračni pokret izostaje, a pacijent, gubeći ravnotežu, pada unatrag.
Rice. 7.4.Cerebelarna asinergija.
1 - hod pacijenta sa teškom cerebelarnom ataksijom; 2 - normalan zadnji nagib tijela; 3 - sa oštećenjem malog mozga, pacijent, savijajući se unazad, ne može održati ravnotežu; 4 - izvođenje testa na cerebelarnu asinergiju prema Babinskom od strane zdrave osobe; 5 - izvođenje istog testa kod pacijenata sa oštećenjem malog mozga.
2. Asinergija prema Babinskom u ležećem položaju. Pacijenta, koji leži na tvrdoj podlozi sa ispruženim nogama i raširenim u širini ramena, traži se da prekriži ruke na grudima, a zatim sjedne. U prisustvu cerebelarne patologije, zbog nedostatka popratne kontrakcije glutealnih mišića (manifestacija asinergije), pacijent ne može fiksirati noge i zdjelicu na području potpore, zbog čega se noge podižu i ne može sjesti. Značaj ovog simptoma ne treba precenjivati kod starijih pacijenata ili osoba sa mlohavim ili gojaznim trbušnim zidom.
Sumirajući navedeno, potrebno je naglasiti raznolikost i važnost funkcija koje obavlja mali mozak. Kao dio složenog regulatornog mehanizma povratne sprege, mali mozak služi kao žarište za održavanje tjelesne ravnoteže i održavanje mišićnog tonusa. Kao što P. Duus (1995) primjećuje, mali mozak pruža mogućnost izvođenja diskretnih i preciznih pokreta, međutim, autor razumno vjeruje da mali mozak radi kao kompjuter, prateći i koordinirajući senzorni ulaz i modelirajući motorne signale kao izlaz.
7.3. MULTISISTEMSKE DEGENERACIJE
SA ZNAKOVIMA PATOLOGIJE CEREBELELA
Multisistemske degeneracije su skupina neurodegenerativnih bolesti, čija je zajednička karakteristika multifokalna priroda lezije s uključenošću različitih funkcionalnih i neurotransmiterskih sustava mozga u patološki proces i, s tim u vezi, polisistemska priroda kliničkih manifestacija. .
7.3.1. Spinocerebelarne ataksije
Spinocerebelarne ataksije uključuju progresivne nasljedne degenerativne bolesti, kod kojih su uglavnom zahvaćene strukture malog mozga, moždanog stabla i puteva kičmene moždine, koji se uglavnom odnose na ekstrapiramidni sistem.
7.3.1.1. Nasljedna Friedreichova ataksija
Nasljedna bolest koju je 1861. opisao njemački neurolog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). Nasljeđuje se na autosomno recesivan način ili (rjeđe) na autosomno dominantan način s nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom gena. Mogući su i sporadični slučajevi bolesti.
Patogenezabolesti nisu specificirane. Konkretno, nema pojma o primarnom biohemijskom defektu koji čini njegovu osnovu.
Patomorfologija.Patoanatomske studije otkrivaju izraženo stanjivanje kičmene moždine uzrokovano atrofičnim procesima u njenoj stražnjoj i bočnoj moždini. U pravilu, klinasti (Burdacha) i nježni (Gaull) putevi i spinocerebelarni putevi Gowersa i Flexiga, kao i ukršteni piramidalni trakt koji sadrži
mnoga vlakna koja pripadaju ekstrapiramidnom sistemu. Degenerativni procesi su izraženi i u malom mozgu, u njegovoj bijeloj tvari i nuklearnom aparatu.
Kliničke manifestacije. Bolest se manifestira kod djece ili mladih mlađih od 25 godina. S.N. Davidenkov (1880-1961) je primijetio da se klinički znakovi bolesti češće javljaju kod djece od 6-10 godina. Prvi znak bolesti je obično ataksija. Pacijenti doživljavaju nesigurnost, teturaju pri hodu i mijenjaju im se hod (noge su široko raširene pri hodu). Hod kod Friedreichove bolesti može se nazvati tabetično-cerebelarnim, jer su njegove promjene uzrokovane kombinacijom osjetljive i cerebelarne ataksije, kao i obično izraženim smanjenjem mišićnog tonusa. Karakteristični su i statički poremećaji, nekoordinacija u rukama, namjerni tremor i dizartrija. Mogući nistagmus, smanjenje sluha, elementi skeniranog govora, znaci piramidalne insuficijencije (hiperrefleksija tetiva, patološki refleksi stopala, ponekad blagi porast mišićnog tonusa), imperativni nagon za mokrenjem, smanjena seksualna potencija. Ponekad se pojavljuje hiperkineza atetoidne prirode.
Rani poremećaj duboke osjetljivosti dovodi do progresivnog smanjenja tetivnih refleksa: prvo u nogama, a zatim u rukama. Vremenom se razvija gubitak mišića u distalnim nogama. Karakterizira ga prisustvo razvojnih anomalija skeleta. Prije svega, to se manifestuje prisustvom Friedreichova stopala: stopalo je skraćeno, „šuplje“, sa veoma visokim lukom. Glavne falange njenih prstiju su ispravljene, ostali su savijeni (slika 7.5). Moguća deformacija kičme i grudnog koša. Često postoje manifestacije kardiopatije. Bolest napreduje sporo, ali postojano dovodi do invaliditeta pacijenata koji na kraju ostaju vezani za krevet.
Tretman. Patogenetski tretman nije razvijen. Propisani lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u strukturama nervnog sistema, sredstva za opće jačanje. Za teške deformitete stopala indikovane su ortopedske cipele.
Rice. 7.5.Friedreichovo stopalo.
7.3.1.2. Nasljedna cerebelarna ataksija (Pierre Marie bolest)
Ovo je kronična progresivna nasljedna bolest, koja se manifestira u dobi od 30-45 godina, sa sporo rastućim cerebelarnim poremećajima u kombinaciji sa znacima piramidalne insuficijencije, koju karakterizira statička i dinamička cerebelarna ataksija, intencijski tremor, skenirani govor, hiperrefleksija tetiva. Mogući klonus, patološki piramidalni refleksi, strabizam, smanjen vid, suženje vidnih polja zbog primarne atrofije očnih živaca i pigmentne degeneracije mrežnjače. Tok bolesti je polako progresivan. Dolazi do smanjenja veličine malog mozga, degeneracije ćelija
Purkinje, donja maslina, spinocerebelarni trakt. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Bolest je 1893. opisao francuski neurolog R. Marie (1853-1940).
Trenutno ne postoji konsenzus u razumijevanju pojma "Pierre Marie bolest", a pitanje mogućnosti izolacije u samostalni nozološki oblik je diskutabilno.
Nije razvijen tretman. Obično se koriste metabolički aktivni i restorativni, kao i simptomatski agensi.
7.3.2. Olivopontocerebelarna distrofija (Dejerine-Thomasova bolest)
Ovo je grupa kroničnih progresivnih nasljednih bolesti kod kojih se distrofične promjene razvijaju uglavnom u malom mozgu, inferiornim maslinama, u vlastitim jezgrama mosta i u srodnim moždanim strukturama.
Kada se bolest razvije u mladoj dobi, oko polovina slučajeva se nasljeđuje dominantno ili recesivno, ostali su sporadični. U sporadičnim slučajevima bolesti češće su manifestacije akinetičko-rigidnog sindroma i progresivne autonomne insuficijencije. Prosečna starost bolesnika kada se fenotip manifestuje nasledni oblik bolesti je 28 godina, a kada je bolest sporadična - 49 godina, prosečni životni vek je 14,9 odnosno 6,3 godine. U sporadičnom obliku, pored atrofije maslina, ponsa i malog mozga, više je oštećenje bočnih vrpci kičmene moždine, crne supstancije i striatuma, te locus coeruleusa u romboidnoj jami četvrte moždane komore. često otkrivena.
Karakteristični su simptomi rastućeg cerebelarnog sindroma. Mogući poremećaji osjetljivosti, elementi bulbarnog i akinetičko-rigidnog sindroma, hiperkineze, posebno mioritmije u uvuli i mekom nepcu, oftalmopareza, smanjena vidna oštrina, intelektualni poremećaji. Bolest su 1900. godine opisali francuski neurolozi J. Dejerine i A. Thomas.
Bolest se često pojavljuje s smetnjama pri hodanju - mogući su nestabilnost, nekoordinacija, neočekivani padovi. Ovi poremećaji mogu biti jedina manifestacija bolesti tokom 1-2 godine. Nakon toga nastaju i pojačavaju se poremećaji koordinacije u rukama: otežano je rukovanje malim predmetima, otežan je rukopis i javlja se tremor namjere. Govor postaje isprekidan, zamućen, s nazalnim nijansama i ritmom disanja koji ne odgovara strukturi govora (pacijent govori kao da ga davi). U ovoj fazi bolesti dodaju se manifestacije progresivnog autonomnog zatajenja i pojavljuju se znaci akinetičko-rigidnog sindroma. Ponekad su dominantni simptomi za pacijenta disfagija i napadi noćnog gušenja. Razvijaju se u vezi s mješovitom parezom bulbarnih mišića i mogu biti opasne po život.
Godine 1970. njemački neurolozi B.W. Konigsmark i L.P. Weiner je izdvojio 5 glavnih tipova olivopontocerebelarna distrofija, koja se razlikuje po kliničkim i morfološkim manifestacijama ili tipu nasljeđivanja.
I tip (tip Menzel). U dobi od 14-70 (obično 30-40) godina manifestuje se ataksijom, dizartrijom, disfonijom, mišićnom hipotonijom, u kasnoj fazi - grubim tremorom glave, trupa, ruku, mišića, znacima akinetičko-rigidnog sindroma . Mogući su patološki piramidalni znaci, pareza pogleda, vanjska i unutrašnja oftalmoplegija, poremećaji osjetljivosti i demencija. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Identifikovao ga je kao nezavisni oblik 1891. P. Menzel.
II tip (Fickler-Winkler tip) . U dobi od 20-80 godina manifestira se kao ataksija, smanjen tonus mišića i refleksi tetiva. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Mogući su sporadični slučajevi.
III tip sa degeneracijom retine. Manifestira se u djetinjstvu ili mladosti (do 35 godina) ataksijom, tremorom glave i udova, dizartrijom, znacima piramidalne insuficijencije, progresivnim smanjenjem vida što rezultira sljepoćom; Mogući su nistagmus, oftalmoplegija, a ponekad i disocirani poremećaji osjetljivosti. Nasljeđuje se autosomno dominantno.
IV tip (tip Jester-Heimaker). U dobi od 17-30 godina debituje cerebelarnom ataksijom ili znacima donje spastične parapareze; u oba slučaja, već u ranoj fazi bolesti, formira se kombinacija ovih manifestacija kojima se naknadno pridružuju elementi bulbara. sindrom, pareza mišića lica i poremećaji duboke osjetljivosti. Naslijeđen na dominantan način.
V tip. Manifestuje se u dobi od 7-45 godina ataksijom, dizartrijom, znacima akinetičko-rigidnog sindroma i drugim ekstrapiramidnim poremećajima, mogući su progresivna oftalmoplegija i demencija. Naslijeđen na dominantan način.
7.3.3. Olivorubrocerebelarna degeneracija (Lejonne-Lhermitteov sindrom, Lhermitteova bolest)
Bolest je karakterizirana progresivnom atrofijom malog mozga, uglavnom njegovog korteksa, nazubljenih jezgara i gornjih cerebelarnih pedunala, donjih maslina i crvenih jezgara. Manifestira se prvenstveno kao statička i dinamička ataksija, a u budućnosti su mogući i drugi znakovi cerebelarnog sindroma i oštećenja moždanog stabla. Bolest su opisali francuski neurolozi J. Lhermitte J.J., 1877-1959 i J. Lejonne J., rođen 1894. godine.
7.3.4. Višestruka sistemska atrofija
Poslednjih decenija, sporadična, progresivna neurodegenerativna bolest koja se zove multipla sistemska atrofija identifikovana je kao nezavisni oblik. Karakterizira ga kombinirano oštećenje bazalnih ganglija, malog mozga, moždanog debla i kičmene moždine. Glavne kliničke manifestacije: parkinsonizam, cerebelarna ataksija, znaci piramidalnog i autonomnog zatajenja (Levin O.S., 2002). U zavisnosti od dominacije određenih karakteristika kliničke slike, razlikuju se tri tipa multisistemske atrofije.
1) olivopontocerebelarni tip, karakteriziran prevagom znakova cerebelarnog napada;
2) strionigralni tip, kod kojeg dominiraju znaci parkinsonizma;
3) Shy-Dragerov sindrom, karakteriziran dominacijom u kliničkoj slici znakova progresivne autonomne insuficijencije sa simptomima ortostatske arterijske hipotenzije.
Multipla sistemska atrofija se zasniva na selektivnoj degeneraciji određenih područja pretežno sive materije mozga sa oštećenjem neurona i glijalnih elemenata. Uzroci degenerativnih manifestacija u moždanom tkivu i danas su nepoznati. Manifestacije multisistemske atrofije olivopontocerebelarnog tipa povezane su sa oštećenjem Purkinje ćelija u korteksu malog mozga, kao i neurona donjih maslina, pontinskih jezgara, demijelinizacijom i degeneracijom uglavnom pontocerebelarnih puteva.
Cerebelarni poremećaji su obično predstavljeni statičkom i dinamičkom ataksijom sa oštećenim lokomotornim pokretima. Karakteriziraju nestabilnost u Rombergovom položaju, ataksija pri hodanju, dismetrija, adijadohokineza, intencijski tremor, može postojati nistagmus (horizontalna vertikala, udaranje prema dolje), isprekidanost i usporenost praćenja pokreta pogleda, poremećena konvergencija očiju, skeniranje, govor.
Multipla sistemska atrofija obično počinje u odrasloj dobi i brzo napreduje. Dijagnoza se zasniva na kliničkim podacima i karakterizira je kombinacija znakova parkinsonizma, cerebelarne insuficijencije i autonomnih poremećaja. Liječenje bolesti nije razvijeno. Trajanje bolesti je unutar 10 godina i završava smrću.
7.4. DRUGE BOLESTI PRAĆENE ZNAKOVIMA OŠTEĆENJA CEREBELA
Ako pacijent pokazuje znakove oštećenja malog mozga, tada u većini slučajeva prije svega moramo razmisliti o mogućnosti cerebelarni tumori(astrocitom, angioblastom, meduloblastom, metastatski tumori) ili multipla skleroza. At cerebelarni tumori Znaci intrakranijalne hipertenzije javljaju se rano. Kod multiple skleroze obično je moguće, pored cerebelarne patologije, identifikovati i kliničke manifestacije oštećenja drugih struktura centralnog nervnog sistema, prvenstveno vidnog i piramidalnog sistema. U klasičnoj neurologiji, karakteristične karakteristike multipla skleroza Charcotova trijada: nistagmus, tremor namjere i skenirani govor, kao i Nonneov sindrom: poremećaj motoričke koordinacije, dismetrija, skenirani govor i cerebelarne asinergije.
Cerebelarni poremećaji su glavni u posttraumatski Mannov sindrom, koju karakteriziraju ataksija, diskoordinacija, asinergija, nistagmus. Trauma ili infektivne lezije mogu uzrokovati cerebelar Goldstein-Reichmann sindrom: poremećaji statike i koordinacije pokreta, asinergija, namjerno drhtanje, smanjen tonus mišića, hipermetrija, megalografija, poremećena percepcija mase (težine) predmeta u rukama.
Poremećaji cerebelarne funkcije mogu biti i urođeni, manifestirajući se, posebno, Zeemanov sindrom: ataksija, usporeni razvoj govora, a potom i cerebelarna dizartrija.
Kongenitalna cerebelarna ataksija manifestuje se kašnjenjem u razvoju motoričkih funkcija djeteta (sa 6 mjeseci ne može sjediti, kasno počinje hodati, a hod je ataksičan), kao i kašnjenjem govora, dugotrajnom perzistencijom dizartrije, ponekad mentalna retardacija i manifestacije mikrokranije nisu neuobičajene. Na CT-u, hemisfere malog mozga su smanjene. Do oko 10. godine života obično dolazi do kompenzacije moždanih funkcija, koje se, međutim, mogu poremetiti pod utjecajem štetnih egzogenih utjecaja. Mogući su i progresivni oblici bolesti.
Manifestacija kongenitalne cerebelarne hipoplazije je Fanconi-Turnerov sindrom. Karakteriziraju ga poremećaji statike i koordinacije pokreta, nistagmus, koji su obično praćeni mentalnom retardacijom.
Kongenitalno uključuje i naslijeđeni autosomno recesivni tip, što je rijetko Bettenova bolest: Karakterizira ga kongenitalna cerebelarna ataksija, koja se manifestuje u prvoj godini života poremećajima statike i koordinacije pokreta, nistagmusom, poremećajem koordinacije pogleda i umjerenom mišićnom hipotonijom. Mogući su displastični znaci. Dete kasno počinje da drži podignutu glavu, ponekad tek sa 2-3 godine, a i kasnije - da stoji, hoda i priča. Njegov govor je izmijenjen prema vrsti cerebelarne dizartrije. Mogući su autonomno-visceralni poremećaji i manifestacije imunosupresije. Nakon nekoliko godina klinička slika se obično stabilizira, a pacijent se donekle prilagođava postojećim defektima.
Spastična ataksija prema prijedlogu A. Bella i E. Carmichela (1939) naziva se cerebelarna ataksija, naslijeđena autosomno dominantno, koja se karakteriše pojavom bolesti u dobi od 3-4 godine života i manifestuje se kombinacija cerebelarne ataksije sa dizartrijom, hiperrefleksijom tetiva i povišenim mišićnim tonusom kod spastičnog tipa, dok su mogući atrofija očnih živaca, degeneracija retine, nistagmus i okulomotorni poremećaji (ali nisu obavezni znakovi bolesti).
Nasljeđuje se autosomno dominantno Feldmanov sindrom(opisao nemački lekar H. Feldmann, rođen 1919): cerebelarna ataksija, intencioni tremor i rano sijede kose. Pojavljuje se u drugoj deceniji života, a zatim polako napreduje, što dovodi do invaliditeta nakon 20-30 godina.
Kasna cerebelarna atrofija, ili Tomov sindrom, koju je 1906. opisao francuski neurolog A. Thomas (1867-1963), obično se manifestuje kod ljudi starijih od 50 godina sa progresivnom atrofijom kore malog mozga. Fenotip pokazuje znakove cerebelarnog sindroma, prvenstveno cerebelarnu statičku i lokomotornu ataksiju, skenirani govor i promjene u rukopisu. U uznapredovaloj fazi moguće su manifestacije piramidalne insuficijencije.
Kombinaciju cerebelarnih poremećaja sa mioklonusom karakteriše Huntova mioklonska cerebelarna disinergija, ili mioklonus-ataksija, kod ovog kompleksa simptoma klinička slika uključuje intencijski tremor, mioklonus koji se javlja u šakama i kasnije postaje generaliziran, ataksiju i disinergiju, nistagmus, skeniran govor i smanjen tonus mišića. Posljedica je degeneracije jezgara malog mozga, crvenih jezgara i njihovih veza, kao i kortikalno-subkortikalnih struktura.
U poodmakloj fazi bolesti mogući su epileptični napadi i demencija. Prognoza je loša. Odnosi se na rijetke oblike progresivne nasljedne ataksije. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Obično se javlja u mladosti. Nozološka nezavisnost kompleksa simptoma je sporna. Bolest je 1921. opisao američki neurolog R. Hunt (1872-1937).
Među degenerativnim procesima zauzima određeno mjesto Holmesova cerebelarna degeneracija ili porodična atrofija malog mozga, ili progresivna atrofija cerebelarnog sistema, uglavnom zupčastih jezgara, kao i crvenih jezgara, sa manifestacijama demijelinizacije u gornjem malom peduncu. Karakteriziraju ga statička i dinamička ataksija, asinergija, nistagmus, dizartrija, smanjeni mišićni tonus, mišićna distonija, tremor glave, mioklonus. Epileptički napadi se pojavljuju gotovo istovremeno. Inteligencija je obično očuvana. EEG pokazuje paroksizmalnu aritmiju. Bolest je prepoznata kao nasljedna, ali nije preciziran tip njenog nasljeđivanja. Bolest je 1907. opisao engleski neuropatolog G. Holmes
(1876-1965).
Alkoholna cerebelarna degeneracija - posljedica hronične intoksikacije alkoholom. Oštećenje se javlja pretežno na vermisu malog mozga, pri čemu se prvenstveno ispoljava cerebelarna ataksija i poremećena koordinacija pokreta nogu, dok su pokreti ruku, okulomotorne i govorne funkcije narušeni u znatno manjoj mjeri. Obično je ova bolest popraćena izraženim smanjenjem pamćenja u kombinaciji s polineuropatijom.
manifestira se cerebelarnom ataksijom, koja ponekad može biti jedini klinički simptom uzrokovan malignim tumorom, bez lokalnih znakova koji ukazuju na mjesto nastanka. Paraneoplastična cerebelarna degeneracija može, posebno, biti sekundarna manifestacija raka dojke ili jajnika.
Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sindrom manifestira se cerebelarnim poremećajima koji nastaju u vezi sa brzo progresivnom cerebelarnom atrofijom. Sindrom kod pacijenata sa rakom bronha, praćen opštom intoksikacijom, opisao je savremeni španski lekar L. Barraquer-Bordas (rođen 1923. godine).
Rijetko pronađeno recesivna X-hromozomska ataksija- nasljedna bolest koja se manifestira gotovo samo kod muškaraca sa sporo progresivnom cerebelarnom insuficijencijom. Prenosi se na recesivan, spolno vezan način.
Vrijedan pažnje i porodična paroksizmalna ataksija, ili periodična ataksija.Često se pojavljuje u djetinjstvu, ali se može pojaviti kasnije - do 60 godina. Klinička slika se svodi na paroksizmalne manifestacije nistagmusa, dizartrije i ataksije, smanjenog mišićnog tonusa, vrtoglavice, mučnine, povraćanja, glavobolje, u trajanju od nekoliko minuta do 4 sedmice.
Napadi porodične paroksizmalne ataksije mogu biti izazvani emocionalnim stresom, fizičkim umorom, povišenom temperaturom, unosom alkohola, dok se između napadaja u većini slučajeva ne otkrivaju fokalni neurološki simptomi, ali su ponekad mogući nistagmus i blagi cerebelarni simptomi.
Morfološkim supstratom bolesti smatra se atrofični proces uglavnom u prednjem dijelu cerebelarnog vermisa. Bolest je prvi put opisao M. Parker 1946. godine. Nasljeđuje se autosomno dominantno. 1987. godine, s porodičnom paroksizmalnom ataksijom, otkriveno je smanjenje aktivnosti piruvat dehidrogenaze leukocita u krvi na 50-60% normalnog nivoa. Godine 1977, R. Lafrance et al. skrenuo je pažnju na visok preventivni učinak diakarba; kasnije je flunarizin predložen za liječenje porodične paroksizmalne ataksije.
Akutna cerebelarna ataksija, ili Leiden-Westphal sindrom, je dobro definiran kompleks simptoma koji je parainfektivna komplikacija. Javlja se češće kod djece 1-2 sedmice nakon opšte infekcije (gripa, tifus, salmoneloza itd.). Karakterizira ga teška statička i dinamička ataksija, intencijski tremor, hipermetrija, asinergija, nistagmus, skenirani govor, smanjen tonus mišića. U likvoru se otkrivaju limfocitna pleocitoza i umjereno povećanje proteina. Na početku bolesti moguća su vrtoglavica, poremećaji svijesti i konvulzije. CT i MRI ne otkrivaju patologiju. Kurs je benigni. U većini slučajeva nakon nekoliko sedmica ili mjeseci dolazi do potpunog oporavka, ponekad se javljaju rezidualni poremećaji u vidu blage cerebelarne insuficijencije.
Marie-Foy-Alajouanine bolest - kasna simetrična kortikalna atrofija malog mozga sa dominantnim oštećenjem piriformnih neurona (Purkinje ćelije) i granularnog sloja korteksa, kao i oralnog dijela malog mozga i degeneracije maslina. Manifestira se kod osoba starosti 40-75 godina s poremećajima ravnoteže, ataksijom, smetnjama u hodu, poremećajima koordinacije i smanjenim mišićnim tonusom, uglavnom u nogama; Namjerno drhtanje u rukama je neznatno izraženo. Poremećaji govora su mogući, ali nisu obavezni znakovi bolesti. Bolest su 1922. godine opisali francuski neurolozi P. Marie, Ch. Foix i Th. Alajouanine. Bolest je sporadična. Etiologija bolesti nije jasna. Postoje mišljenja o provokativnoj ulozi intoksikacije, prije svega zloupotrebe alkohola, kao i hipoksije, te nasljednog opterećenja. Klinička slika je potvrđena CT podacima glave, koji otkrivaju izraženo smanjenje volumena malog mozga na pozadini difuznih atrofičnih procesa u mozgu. Osim toga, visok nivo aminotransferaza u krvnoj plazmi prepoznat je kao karakterističan (Ponomareva E.N. et al., 1997).
Učitavanje...