Miastiline vastunäidustused ravimid. Miastiya: kaasaegsed lähenemisviisid ravile. Kuidas ravida haigust

Miastic Gravis on tõsine autoimmuunse patoloogia, millele lisandub progressiivne lihaste nõrkus. Samal ajal on mõjutatud ainult rist-triibuline lihaskiud. Tavaliselt jäävad südame ja sile lihased. Sellise haiguse esimese sümptomite tuvastamisel pöörduge kohe ühendust spetsialistiga.

Väljendunud nõrkus - Miastilise peamine sümptom

Arengu põhjused

Esimest korda kirjeldas seda haigust Briti arsti Thomas Willis XVII sajandi teisel poolel. Praegu on selle arendamise täpsed põhjused juba teada. Miasthenia moodustatakse juhtudel, kui keha immuunsüsteem hakkab tootma neuromuskulaarsete ühendite atsetüülkoliini retseptorite antikehi oma atsetüülkoliini retseptoritele. See on tingitud sellistest sünapidest, et põiki lihaste närvimpulssid toimuvad.

Autoimmuunvastuse arendamisel lähtefaktor suudab saada ülemiste hingamisteede nakkushaiguseks, tugeva stressi, samuti närvisüsteemi töö rikkumise.

Teine selle haiguse põhjus võib olla neuromuskulaarsete sünapide töös biokeemilised nihked. See võib tekkida hüpotalamuse ja kahvlihandi tegevuse rikkumise taustal.

Kõik ülalkirjeldatud põhjused aitavad kaasa atsetüülkoliini ebapiisavale või ülemäärasele kiirele hävimisele, tänu sellele, kuhu närviimpulss edastatakse ristribastatud lihasrakkule.

Märge. Cross-triibuline lihaskiud erinevad sujuva ja südamelihaste kõrval, et isik kontrollib oma tegevust iseseisvalt.

Praeguseks on kindlaks tehtud, et miastration ei ole pärinud. See on sagedamini moodustatud noorte vanusega naistel (20-40 aastat). Sellise patoloogia levimus on umbes 5 juhtu 100 000 inimese kohta.

Kliiniline pilt

Praegu on eristatavad mitmed selle haiguse liigid. Igaüks neist avaldub selle sümptom. Patoloogia peamised vormid on:

  • bulbari miastic;
  • silmade silmade miastiline;
  • Üldistatud müasteenia.

Lihtsaim on haiguse silmavorm. Seda iseloomustavad järgmised kliinilised ilmingud:

  1. Sajandi puudumine ühelt poolt (see on esialgne märk, mis on veelgi iseloomulik ja teise sajandi jaoks).
  2. Aktiivse vilkumisega hakkab silmalaud langema veelgi madalama.
  3. Selle tulemusena "rippuvad" ühe sajandi on luu silmis.

See haiguse käigus esineb üsna harva. Sagedamini on miastilise bulbari vorm. Seda iseloomustab järgmine kliiniline pilt:

  1. Patsient saab kiiresti väsinud pikaajalise söögiga.
  2. Samal ajal muutub tema hääl husky, painutatud. Tulevikus muutub raske hääldada tähed "C", "P" ja "W".
  3. Kui me saame toitu ei peatu õigeaegselt, siis isik kaotab võime neelata ja tema kõne võib muutuda peaaegu vaikseks.

Märge. Bulbari rikkumisega patsiendid Myashenia ajal püüavad süüa ravimite toime tipptasemel.

Sagedamini leitakse Miasthenia üldine vorm. Selline patoloogia eeldab järgmiste sümptomite olemasolu:

  1. Haigus mõjutab esialgu silma lihaseid ja alles siis patoloogilises protsessis kaasatud teiste paikkondade rist-triibuline lihaskiud.
  2. Patsient muutub amüürile.
  3. Ta on raske oma pea sujuvalt hoida.
  4. Seal on suhu.
  5. Tulevikus muutub patsient pikk. Aja jooksul sümptomite aja jooksul süvendab see sümptom. Isik muutub raske isegi tõusta ja teenida ennast.
  6. Aja jooksul tekib lihaspüpotroofia, eriti väljendunud jäsetes.
  7. Tuule reflekside raskusaste väheneb.

Oluline! Miasthenia tunnusjoon on asjaolu, et pärast piisavalt kaua puhkust või magada kõik need sümptomid muutuvad vähem väljendunud ja inimene tunneb oluliselt paremini.

Diagnostilised omadused

Juhul, kui müsania iseloomulikud ilmingud tekivad, on vaja konsulteerida arsti-neuroloogiga. See arst teab täpselt, mis on haigus ja selle olemasolu kinnitamine või ümber lükata. Miasthenia diagnostika sisaldab järgmisi samme:

  1. Patsiendi uuring (mitte ainult peamised kaebused, vaid ka kõikide patoloogia arengu asjaolud).
  2. Kliiniline kontroll.
  3. Funktsionaalsete proovide läbiviimine, et selgitada kiire lihaste väsimuse olemasolu (näiteks patsiendil palutakse kiiresti konnat).
  4. Elektromüograafiline uuring.
  5. Transversiivse proovi läbiviimine.
  6. Re-elektromüograafiline uuring (viiakse läbi selleks, et selgitada, kuidas transverive test mõjutanud lihaste aktiivsust).
  7. Korduv kliiniline uurimine (see viiakse läbi selleks, et määrata transversiivse proovi mõju lihastegevusele).
  8. Veretesti atsetüülkoliini retseptorite ja tiitri antikehade olemasolu jaoks.
  9. Holding arvutatud tomograafia Tallis.

Pärast kõiki neid diagnostikaüritusi arst kas diagnoosi või selle ümber lükata.

Märge. Mõnel juhul viiakse läbi vähem diagnostilisi meetmeid, eriti kui on hääldatud müastiania kliiniline pilt.

Ravi

Kui diagnoos Myasthenia kinnitas selle raske haiguse esinemist, tuleb selle ravi alustada võimalikult varakult. Müasteenia ravi alguse määrast sõltub füüsiliste võimaluste edasisest kursusest ja piirangust.

Silmavorm

Lihtne juhtudel, kui haiguse silmavorm toimub, on vaja järgmiste ravimite kasutamist:

  • kalimin või Prozerne;
  • kaaliumkloriid.

Oluline! Nende ravimite annuse valik toimub kõige sagedamini statsionaarsetes tingimustes. See on tingitud asjaolust, et suured tüsistused võivad tekkida üleannustamise ajal. Oma esialgse ilmingutega on vaja antidooadi kasutuselevõttu (sel juhul - atropiin).

Pärast Calini või Prozerne'i vajalike annuste valimist ja kaaliumkloriidi annuste valimist tühjeneb patsient haiglast. Edasine kohtlemine ja prognoos on selge suhe. Täpsemalt vastab patsiendile spetsialisti soovitusi, seda kõrgem on tema elu kvaliteet ja madalamate tüsistuste oht.

Bulbarm

Bulbari vormiga peab müasthenia ravi täiendama glükokortikosteroide. Nendel ravimitel on oma kõrvaltoimed vererõhu suurenemise kujul ja glükoosi vahetamise rikkumised, kuid sageli päästavad nad inimesed tõsise lihaste nõrkusest.

Kõige sagedamini kasutage tableteeritud ravimit "prednisolooni" või "metüülprednisolooni". Võta need päeva esimesel poolel. Selliste ravimite annus valitakse 1 mg / 1 kg arvutamisel inimese kaal.

Märge. Prednisolooni minimaalne annus, mis on võimeline terapeutilist toimet pakkuma 50 mg päevas. Selle tulemusena peavad patsiendid kasutama vähemalt 10 tabletti samal ajal, mis loomulikult põhjustab sageli mõningaid raskusi.

Võtke glükokortikosteroide sellistes annustes vähemalt 1-2 kuud. Tulevikus on prednisolooni annuse järkjärguline vähenemine. Täielikult tühista see ei õnnestu. Tavalise oleku puhul peavad patsiendid pärast päeva võtma 10-20 mg sellist ravimit. Samal ajal on vaja kontrollida neid negatiivseid mõjusid, mis tekivad selliste ravimite süstemaatilises vastuvõtus. Terapeut sektoris määrab patsiendile täiendavaid ravimeid nendel eesmärkidel.

Vihje! Kõrvaltoimete tekkimisel glükokortikosteroidide vastuvõtu taustal ei tohiks seda iseseisvalt parandada. Õigesti teha seda ainult arsti juurde.

Kui glükokortikosteroidide vastuvõtt on vastunäidustatud (näiteks kõrge vanus), soovitab patsient kasutada tsütostaatilisi ravimeid. Tavaliselt on esialgne vahend asatiopriin ravim. Kui selle tõhusus on ebapiisav, määratakse tugevamad tsütostaatikumid.

Üldistatud vorm

Üldise vormi miastioni tekkimise ja sümptomite põhjused nõuavad tõsisemaid meditsiinilisi sündmusi. 1-2 aastat pärast diagnoosi loomist viivad patsiendil kahvlihandi eemaldamiseks kirurgilise töö. Kõige sagedamini ilmneb sellise manipuleerimise kliiniline toime pärast 1-12 kuud. Pärast 1 aasta möödumist korraldavad arstid korduva täieõigusliku patsiendiuuringu ja selgitada, kui palju kasu kirurgilise sekkumise kasuks.

Tulevikus viiakse sama ravi silmade ja bulbari kujuga ravimitega.

Lihaste nõrkuse järsk tõus on ette nähtud ravimi "immunoglobuliin" ja plassa.

Mida ei saa Myashenia ajal teha?

Praegu teadaolevalt mõned vastunäidustused miastic. Nende peamine seas on järgmised:

  1. Tõsine füüsiline pingutus.
  2. Magneesiumi sisaldavate ravimite vastuvõtmine.
  3. Pikaajaline asukoht otsese päikesevalguse all.
  4. Ribade sarnaste lihasrelaksantide vastuvõtmine.
  5. Diureetiliste ravimite kasutamine (välja arvatud "spironolaktoon" abil).
  6. Neuroleptikute rakendamine.
  7. Rahustuste kasutamine (välja arvatud granaatide ravimite) kasutamine.
  8. Enamiku antibiootikumide vastuvõtmine fluorokinoloonide ja aminoglükosiidide rühmast.
  9. Qineine'i ravimite kasutamine.
  10. Kortikosteroidide kasutamine, mis sisaldavad fluoriini.
  11. Ravimi "D-penitsillamiini" vastuvõtt.

Lisaks peab patsient vastama teatud dieedile. Nõuetekohane toitumine Myasheenia ajal kõrvaldab praktiliselt magneesiumis rikas tooted (abivaine, mere bass, krevetid, ahven, tursa, makrell, piimatooted, valge oad, spinat, toores teravilja, brokkoli, murakas, seesami, vaarikad, kuivatatud jt).

Miastations ja rasedus ei ole vastastikku eksklusiivseid kontseptsioone. Meditsiini kaasaegsed saavutused võimaldavad naisel, kellel on selle haigusega naisel täispaigaldatud beebi kandmiseks ilma oma tervise kahjustamata. Kui sünnitusabi puudumist ei ole, siis sellised patsiendid viiakse läbi loomuliku viisil. Kui need on esitatud, kesareani osa toimub. Sel juhul anesteesia ajal Myashenia rasedas naine peaks olema läbimõeldud. Selline anesteesia on turvalisem. Ühine anesteesia patsientidel miastenia proovige kohaldada ainult siis eemaldades kahvel nääre. Miasteniaga patsientidel rinnaga toitmine on vastunäidustatud.

Oluline! Nende vastunäidustuste tähelepanuta jätmine võib põhjustada haiguse käigu süvenemist.

Miasthenia nõuab spetsialistide pidevat vaatlust ja kõigi nende soovituste selget täitmist. Ainult selline lähenemine võimaldab patsiendil teha oma elu võimalikult täielikuks.

Miastilise (ravimi ja kirurgilise) erinevad meetodid säilitavad nende asjakohasuse. Iga meetodi järgib teatud eesmärke ja on kõige sobivam haiguse arengu ühel või teisel etapil.

Mitte-meedia ravi

Non-narkomaaniaravi sisaldavad meetodeid ekstrahenduse immuunorrektsiooni (hemosorptsiooni ja plasmafereesi - vt "tsirkuse ravi"). Tjasi piirkonna gammaravi võib seostada mitte-ravimite ravimeetoditega. Seda meetodit kasutatakse patsientidel, kes teatud asjaolude tõttu on võimatu teostada tümektoomiat, samuti keerulise ravi meetodit pärast timomia eemaldamist (eriti kasvaja sissetungi korral lähedastes elunditesse). Gamma kiiritamise koguannus valitakse individuaalselt (keskmiselt 40-60 klassi).

Medicia ravi

Ravimteraapia strateegia Miasthenia on järgmised põhimõtted.

Terapeutiliste meetmete kahju.
Kompensatsiooni, patogeneetilise ja mittespetsiifilise ravi ühendamine.
Raamatupidamine haiguse kulgemise etapi [krooniline või äge (kriis)].

Esimene aste

Kompenseerimisravi eeldab järgmiste ravimite määramist.

Anticolinesese tooted: püridostigmiini bromiid suukaudselt maksimaalse ööpäevase annusega 240-360 mg (30-120 mg vastuvõtu kohta). Atsetüülkoliini sekretsioon parandab neuromidiini annuses 120-10 mg / päevas suukaudselt, 45 mg / päevas parenteraalselt.
Kaaliumpreparaadid (näiteks kaaliumkloriid pulbrina 1,0 g 3 korda päevas; pulber lahustatakse klaasi vees või mahlas ja võtta sööki ajal). Vastunäidustused suurte kaaliumide suurte annuste kasutamiseks juhtiva südame süsteemi täieliku põiklanguse blokaadiga, neerude erakorralise funktsiooni katkestamine.
Kaalyybeani diureetikumid. Täpsemalt muutuva supironolaktooni muutmisel on suuliselt suukaudselt suukaudselt annuses 0,025-0,05 g 3-4 korda päevas.

Teine etapp

Esimeses etapis kasutatavate narkootikumide ebapiisava tõhususega, samuti luua miastheniliste häirete hüvitamise eripära enne töövalmistamist (timektoomia), määratakse glükokortikoidi ravi.

Glükokortikoidide tõhusus müastiania ravis jõuab individuaalsete andmete kohaselt 80%. Suhteliselt kiire eelseisva mõju tõttu peetakse neid elutähtsate rikkumiste patsientide valikuks ravimiteks ning haiguse debüüdi ajal Bulbari häiretest ja miastilise silma kujul.

Praegu peetakse kõige optimaalsemaid glükokortikoidide vastuvõtmist vastavalt skeemile igal teisel päeval. Prednisolooni (metüülprednisolooni) annus valitakse individuaalselt, keskendudes patsiendi seisundi raskusele. Keskmiselt on see 1 mg (kgx päev), kuid mitte vähem kui 50 mg. Ravim aktsepteeritakse üks kord päevas hommikul. Ravi on soovitav haiglas alustada. Mõju hinnatakse pärast 6-8 vastuvõttu. Esimese paari päeva jooksul võivad mõned patsiendid täheldada riigi halvenemise episoode kujul lihaste nõrkuse ja väsimuse suurendamise vormis. Võib-olla seostatakse need episoodid glükokortikoidide otsese toimega sünaptilise vahendaja vabanemise protsesside ja retseptorite desessiseerimise protsesside suhtes. See asjaolu määrab vajadust ajutiselt vähendada antikoliinesterase ravimite annust. Selle mõju saavutamiseks ja prednisolooni annusega patsientide seisundi parandamine väheneb järk-järgult toetamiseks järk-järgult.

Glükokortikoidide pikaajalise vastuvõtmisega võivad mitmed patsiendid tekkida erineva raskusastme kõrvaltoimed. Kõige sagedamini täheldavad kehakaalu suurenemist, girsutismi, katarakti, glükoositaluvuse rikkumise, arteriaalse hüpertensiooni, osteopeenia rikkumise. Kõrvaltoimete väljatöötamisel on lisaks sümptomaatilisele ravile soovitatav vähendada ravimi annust.

Kolmas etapp

Glükokortikoidide ebapiisava efektiivsuse või väljendunud kõrvaltoimete väljatöötamise korral on soovitatav määrata tsütostaatilised ravimid.

Azatioprin (imran) on tavaliselt hästi talutav ja efektiivne 70-90% müasteeniaga patsientidest. Võrreldes prednisolooni asatiopriin toimib aeglasemalt, selle kliiniline toime ilmub alles pärast 2-3 kuud. Asatiopriini võib kasutada monoteraapiana või koos glükokortikoididena, kui neil ei ole piisavat mõju või kui kõrvaltoimete tõttu on vaja nende annust vähendada. Azatioprin on ette nähtud suukaudselt iga päev 50 mg / tsüt, millele järgneb annuse suurenemine 150-200 mg / tsükli.

Mikofenolaatmofetiil on hästi talutav ja efektiivne 60-70% patsientidest. Võrreldes Azatiotiaga toimib see kiiremini (kliiniline toime ilmub 3-4 nädala pärast) ja neil on vähem kõrvaltoimeid. Monoteraapiana ei ole ravim piisavalt efektiivne, mistõttu on see lisaks glükokortikoididele ette nähtud juhtudel, kui nende annus on vajalik. Mikofenolaat mofetiil on ette nähtud suukaudselt iga päev 2 g / cyt, millele järgneb annuse korrigeerimine sõltuvalt ravi efektiivsusest.

Tsüklosporiin kasutatakse edukalt miastatsiooni raskete vormide ravis teiste ravimite vastupanu juhtudel. Mõju on praktiliselt sõltumatu eelmise ravi. Tsüklosporiini eeliseks on selle selektiivsem (võrreldes teiste immunospressentidega) mõju immuunvastuse individuaalsetele mehhanismidele. Ravim on ette nähtud suukaudselt annuses 3 mg / kg. Mürgiste reaktsioonide puudumisel võib annust suurendada 5 mg / kg 2 korda päevas. Enamiku patsientide paranemine on märgitud 1-2 kuu pärast ravi algusest, see jõuab maksimaalse 3-4 kuu pärast. Pärast tsüklosporiini annuse resistentse terapeutilise toime saavutamist on võimalik vähendada minimaalse toetamiseni.

Tsüklofosfamiidi kasutatakse teiste immunosupressantide mõju puudumisel nagu monoteraapia kujul ja kombinatsioonis nastyoidiga. Ravimit süstitakse intramuskulaarselt igapäevaselt annuses 200 mg või igal teisel päeval annuses 400 mg. Ravi algab haiglas ja ainult ravimi hea tolerantsuse tagamisel saate tõlkida ambulatoorse raviga patsiente.

Kolmandas etapis võib glükokortikoidi ja immunosupressiivse ravi võimalike kõrvaltoimete korrigeerimiseks kasutada kahvlihmandi (tüümis ekstrakti, thimalin jne) immunomodulaatoreid. Tuleb meeles pidada, et need ravimid harvadel juhtudel võib põhjustada müastiania süvenemist.

Kriisiravi

Kaasaegsete ideede kohaselt on Myasthenia kriiside arengu patofüsioloogilised mehhanismid seotud erinevate võimaluste muutmiseks tiheduse ja funktsionaalse seisundi muutmiseks koliinoretseptorite tõttu nende autoimmuunse kahjustuse tõttu. Selle kohaselt peaks kriiside käsitlemine olema suunatud neuromuskulaarse ülekande häirete kompenseerimiseks ja immuunhäirete parandamisele.

Kunstlik ventilatsiooni kopsud

Kriiside väljatöötamisel on esiteks vaja tagada piisav hingamine, eelkõige IVL-i abil. Igal konkreetsel juhul lahendatakse patsiendi tõlkimise küsimus IVL-ile kliinilise pildi andmete põhjal (hingamise sügavuse rikkumine, tsüanoos, ergastus, teadvuse kaotus), samuti Eesmärgi indikaatorid, mis peegeldavad vere gaasi koostis, hemoglobiini hapniku küllastumist, happelist tingimust (CHADD\u003e 40 min, lipp<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH umbes 7,2, S O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

IVL-i läbiviimisel on vaja järgmisi tegevusi.

Hingamisteede säilitamise tagamine (intubatsioonitoru positsiooni kontrollimine, trahheobronhiaalse puu sisu õigeaegne aspiratsioon, mustuse sissehingamine, rindkere vibratsiooni massaaž).

Hingamisteede mahu perioodiline kontroll, sissehingamise ja väljahingamise tipprõhu, happe-aluse tasakaalu ja vere gaasi koostise indeksid ning vereringefunktsiooni näitajad (vererõhk, tsentraalne venoossurv, südame väljund, üldine välisseade) .

Kopsude ventilatsiooni ühtsuse süstemaatiline kontroll (auscultation, radiograafia), vajadusel "paisutamine" kopse käsitsi.

Kehatemperatuuri, diurea ja vedelike tasakaalu regulaarne kontroll.

Ratsionaalne parenteraalne või sondi toitumine (pikaajalise IVL-ga), soolestiku jälgimine, kuseteede infektsiooni ennetamine, millega nähakse ette.

Intubatsiooni või troostilise toru pika viibimisega seotud tüsistuste ennetamine hingamisteede (larüngiit, trahheobronhited, jaotused, erosive verejooks).

Patsiendi tõlkimine enesereguleerimisele on piiratud pärast põhinäitajate põhjalikku hindamist, mis näitavad spontaanse hingamise piisavust - tsüanoosi, tahipne, tahhükardia puudumist, lihaste tooni ohutust, piisavat hingamisteede mahtu (\u003e 300 ml) , P.oz on üle 80 mm Hg. Kui hingata segu 50% hapnikuga, võime patsiendi võime luua vähemalt 20 cm vee sissehingamise luba., Teadvuse täielik taastumine.

Plaslafiired

Kõige tõhusam terapeutiline sündmus miasthenilistes ja koliinergilistes kriisides on plasmaferees. Plasmafereeside meetod põhineb küünarnuki või ühe keskse veenimise vere aial, millele järgneb selle tsentrifuugimine, kujuga elementide eraldamine ja plasma asendamine või doonor või kunstlik. See protseduur toob kaasa kiire (mõnikord mõne tunni jooksul) patsientide seisundi parandamiseks. Plasma on võimalik uuesti ekstraheerida mitu päeva või igal teisel päeval.

Pliendi uurimine plasmafereesi ees sisaldab:

Elutähtsate ülesannete olukorra hindamine;
Täielik kliiniline vereanalüüs (sh trombotsüütide, hematokriti);
Veregrupi ja reesuse teguri määratlus;
Süüfilise, HIV-hepatiidi viiruse seroloogilised testid;
ühise valkude kontsentratsiooni määramine, valgu fraktsioonid;
vere tarbimise peamiste näitajate kindlaksmääramine;
Uriini kliiniline analüüs.

Operatsioon viiakse läbi töö- või elustamise kambris, mis on varustatud ja varustatud kriitilises seisundis patsientide nõuetele.

Sõltuvalt näidustustest on plasmafereesse tsentrifuugi (käsitsi või riistvara) muutunud, filtreerimine (riistvara) või kombinatsioonis ploseerimisega.

Immunoglobuliiniravi

Inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosne manustamine (Hamnex, Hamimun H, Octagam, Intraglobin jne) võivad põhjustada müastiakenia voolu kiiret ajutist paranemist. Immunoglobuliinide suurte annuste kasutuselevõtmine pärsib immuunseisundeid. Üldiselt aktsepteeritud ravirežiimi peetakse lühikeseks (5-päevane) ravimi intravenoosse manustamise kursused annuses 400 mg / kg päevas. Keskmiselt ilmneb kliiniline efekt neljandal päeval ravi algusest ja salvestatakse pärast kursuse lõppu 50-00 päeva. 3-4 kuu pärast on võimalik korduva ravikuuri immunoglobuliinidega. Kõrvaltoimed ilmnevad kehatemperatuuri suurenemise kujul (4%), iiveldus (1,5%), peavalud (1,5% juhtudest). Enamik neist nähtudest möödub pärast ravimi manustamismäära vähendamist või pärast ajutist infusiooni lõpetamist.

Kirurgia

Esimese etapi narkootikumide hea tõhususega, kuid süsivostigmiini bromiidi kaotamise vastu on näidatud ajakraanide kaotamise vastu. Võimalikud mehhanismid tümektoomia soodsa toimega miaspenatsiooni jaoks on seotud antigeenide allika eemaldamisega atsetüülkoliini retseptorite antikehade sünteesi indutseerivate antigeenide eemaldamisega; autoantile tootmise vähenemine; ebanormaalsete lümfotsüütide allika eemaldamine. Thümektoomia tõhusus on praegu 50-80%. Operatsiooni tulemus võib olla täielik kliiniline taastumine (efekt a), resistentne remissioon, mis väheneb antikolinesteraasi preparaatide (efekti b) annuse olulist vähenemist, mis on riigi märkimisväärne paranemine antikolinesteraasi preparaatide vajalikkuse säilitamise taustal efekti c), paranemist ei parane (efekt d). Näidustused Themeramy - kahvlihandi kasvaja (Timom) kasvaja, kaasamine CraneObulbari lihaste protsessis, samuti Myashenia progressiivse kulgu. Lastel näidatakse tümektoomia üldine miastilise kujul, halva häiritud funktsioonide halva hüvitise hüvitamise ja haiguse progresseerumise tulemusena.

Vastunäidustused tümektoomia - raskete somaatiliste haiguste, samuti akuutse faasi miasthenia (väljendunud noncompenseerimata Bulbari häired, samuti leida patsiendi kriisiolukorras). Tüsemektoomia on patsientidel sobimatu, pika kannatuste müastiania, millel on stabiilne voolu, samuti müasteenia kohaliku silma kujul.

Miasthenia all, liigne füüsiline stress, insolatsioon, magneesiumipreparaadid, eemaldatud miorhonelaks, neuroleptikumid ja rahustid (va tofizopami), diureetikumid (välja arvatud spironolaktoonid), aminoglükosiidid (gentamütsiin, streptomütsiin, kanamütsiin, tobramütsiin, sizomütsiin, amikacin jne); Fluorokinoloonid (norfloksatsiin, tsiprofloksatsiin, offloksatsiin jne), fluori sisaldavad kortikosteroidid, quiniini derivaadid, penitsillamiin.

Prognoos

Õige diagnoosimine ja õigeaegse määramise piisavate ravimeetodite hüvitise mootorihäirete üle 80% patsientide müastiania.

  • Muutuste segamine sõltuvad atsetüülkoliini retseptorite antikehadest. Nad vähendavad sünapsi atsetüülkoliinesteraasi kogust.

    Mis on miasthenia

    Kuidas neuromuskulaarse patoloogia tekib:

    • Lihasete ja närvide vahelised liigendused nimetatakse sünapsiteks. Närvi lõppu lõpus Synaps on varustatud mullid, mis sisaldavad atsetüülkoliini vahendaja.
    • Teisest küljest on lihased mediatsiooni retseptorid.
    • Kui lihaste meeskonda antakse kahanema, siis hoogu läbi närvi. Atsetüülkoliini vabastatakse, impulsi ühendatakse soovitud retseptoriga.
    • Miastic Gravis tekib siis, kui närvi impulsi edastamine on blokeeritud. Pärand ei edastata, suurendada pärast treeningut.
    • Haiguse korral on atsetüülkoliini nikotiiniretseptorite arv lihaste otsaplaatidel ainult 30%.

    Miasthenia vormid

    Neuroloogias andis haigus ICD-le oma koodi 10. Miastilised vormid jagunevad kaheks rühmaks: kohalikud ja üldised. Viimast tüüpi väljendatakse tuvastamissaidi selektiivsuse tõttu patogeneesi ajal: mõned lihased kannatavad sagedamini kui teised. Näiteks:

    1. Eemalihaste hulgas on ühine patoloogia, mis tõstab ülemist silmalau.
    2. Käes, kolmepädestatud õla lihased kannatavad oluliselt rohkem kui teised.
    3. Laste Miastic'i jaoks eraldatakse eraldi vorm, mille märke ilmneb sünnitusel.

    Miasthenia - silmavorm

    Asteeniline oftalmoplegia on seotud sellise tervisehaigusega nagu lagofalm, ptoos, häiritud silmade liikumine, diplopia. Need sümptomid põhjustavad silmade silmade miastilise, kus on kahju lihaskiud, tõstes ülemise silmalau, ümmarguse lihaste silmalaugude ja prillide. Silma lihase nõrkuse tunnused on patoloogiline väsimus, mis on võimeline tugevdama:

    Märge!

    Seene ei häiri sind enam! Elena Malysheva ütleb üksikasjalikult.

    Elena malysheva-kuidas kaalust alla võtta ilma midagi tegemata!

    • füüsiline pingutus;
    • emotsioonide, häire splash;
    • stress;
    • pärast antikoliinesteraasi preparaatide kulgu.

    Miasthenia - üldine vorm

    Sagedane müsania vorm on üldistatud, kus kõik lihased kannatavad. Esiteks on silmalihaste töö häiritud, siis kaela lihaskiud ja näoilmed. Üldine Myashenia takistab patsiendil hoida oma pead, ta teeb seda väga raskusi. Nägu kuvatakse põiki naeratus, kaob otsaesise sügavad kortsud. Suurendab käte ja jalgade lihaste soolavust ja väsimust. Patsient ei saa ennast jälgida, läheb halvasti.

    Bulbar Miasti

    Närimisprotsesside rikkumine, neelamine, kõne muutmine, häälte ammendumine - märgid, mis on iseloomustavad miasthenia (asteeni bulbariumi paralüüs, pseudobulberry sündroom). Haiguse korral iseloomustab düsartria (kõne rikkumine), düsphony (painutus, kähedus) ja düsfaagia (neelamisseaduse rikkumine), st sümptomid, mis on seotud pehme taeva ja kõri lihastega, jäljendavate lihastega ja klaasimine. Väliste ilmingud: nägu noored, naeratus "Kasvatajad", Mimici letargia.

    Micercy Lambert'i sündroomi-ITON

    See nähtus viitab haruldaste vormide kategooriale. Lambert-ITON-i sündroom on haigus, milles neuromuskulaarse ülekande protsess on häiritud. Tingimust iseloomustab kiire väsimuse lihased, nõrkuse rünnakud, oftalmoplegia (silmade lihaste halvatus), margia, vegetatiivsed häired. Miasthenic sündroom võib tekkida väikese kopsuvähi, pahaloomuliste koostistustega, autoimmuunhaigustega. Sellise sündroomiga patsiente on positsioonist või istudes raske välja tulla.

    Miasthenia põhjused

    Miastations võib olla kaasasündinud või omandatud haigus. Kaasasündinud esineb Colq geeni muutuse tagajärjel (lihaste kokkutõmbumise eest vastutavate valkude mutatsioon). Erasetis on naised haigestunud selle haiguse sagedamini kui mehed. Atsetüülkoliini retseptorite vastu suunatud autoimmuunse protsessiga tekitab inimese immuunsus lihaste koes antikehi. Omandatud müastiania põhjused on kirjeldatud allpool:

    • kahvlihandi kasvaja (timoma, tüümus);
    • mitmesugused autoimmuunsed protsessid;
    • tõsised stressiolukorrad;
    • viirushaigused.

    Sümptomid miasthenia

    Detailid Leia haigus, mõista, Miasthenia - Mis see on, et tunnustada põhjus aitab konsulteerida neuroloogi, kes usaldusväärselt määrata märke Myasthenia. Miasten-like sümptomid on kahte tüüpi: inimesed kurdavad erinevate lihasrühmade nõrkuse ja närvisüsteemi kahjustatud funktsiooni. Järgmised probleemid on haiguse tunnused:

    • korduvate liikumiste puhul - väsimus;
    • silma lihase nõrkusega seotud diplomaatilisus;
    • pOTOZ-tsentri;
    • vähenenud nägemuse selguse;
    • lootusprotsess;
    • dysartrotria, hägusus hääldus;
    • hingamine on häiritud;
    • südamelöögi suurendamine;
    • probleemid toolidega, kõhulahtisuse, kõhukinnisusega.

    Miasthenia diagnostika

    Enne diagnoosi teiste haiguste välistatakse, mis võivad kaasneda patoloogia. Kõige usaldusväärsem diagnoosi meetod on transversaalne test. Kuidas see juhtub? Patsient kehtestas subkutaanselt ravimi prezero. See parandab lühidalt neuromuskulaarse ülekande funktsiooni. Miasthenia diagnoos hõlmab teisi haiguse avastamise meetodeid:

    • veretesti antikehade jaoks;
    • küsitluse uuring, kliiniline uurimine;
    • langemiskatse (nõela elektromüograafika);
    • kahvlihandi arvutatud tomograafia.

    Vähendamise test

    Üks võimaluste uurimiseks neuromuskulaarse ülekandeprotsessi uurimiseks on miastilise dekerent-test, mille juures on viie lihasrühma uuringud. Igaüks neist kuulub rütmilise stimulatsiooni protsessi, st lihaste kiud tekitavad lühendeid kunstlikult põhjustatud lühendeid. Selle protsessi abil registreeritakse lihasreaktsioonide näitajad stimulatsiooni ajal. Terminit "vähendamine" nimetatakse lihasreaktsioonide sageduse vähenemiseks vastuseks stimulatsioonile, mis on iseloomulik müastianiale. Vähendamise esinemine näitab neuromuskulaarset patoloogiat.

    Prezero test

    Ravim parandab dramaatiliselt neuromuskulaarsete sünapside töö on prozer. Kui patoloogia kohaloleku küsimus on tõstetud, kasutatakse katse testi müsthenia katse ajal. Test on järgmised sammud:

    1. Väheneb vähenemine.
    2. See toob sisse subkutaanselt või intramuskulaarselt süstlaga.
    3. Prozero tegevuse taustal läbib vähenemise katse uuesti.
    4. Kui väheneb märkimisväärne paranemine tulemuste vähenemise katse, tähendab see, et edastamine on põhjendatud.

    Miasthenia - ravi ja prognoos

    Rikkimislihaste järkjärgulist nõrkust tuleb ravida ravimitega. Mõnel juhul ei aita kirurgilises operatsioonis midagi. Miasthenia ravi piisava raviga suudab tõlkida haiguse süvenemist remissioonile. Nerco-lihaste patoloogias tervikuna, soodne ennustus, mis võib süveneda ebaõige ravi narkootikume. See ei puuduta siiski oma asteenilisi kriise, mille äge hingamisteede rikke on iseloomulik. Prognoos ei ole lohutus.

    Miasthenia ravimid

    Ravimite, annused, ravi kestus peab valima raviarsti, kuna erineva haiguse ja raskusaste vormide puhul on riik selle eesmärk. Haiguse ägenemise ajal on ette nähtud plasmafereeside protseduur (500 ml päevas albumiini ja plasma asendamisega) ja kasutusele intravenoosselt immunoglobuliini. Ühised ravimid Myasthenia ajal hõlmavad impulsside ülekandefekti leevendamist närvidest lihastele:

    • antikolinesteraasi preparaadid (Calminim);
    • kaaliumi soolad;
    • glükokortikoidravi (prednisoon);
    • tsütostaatravi (asatiopriin, tsüklosporiin);
    • mikofenolaatmofetiil (CellSept).

    TimeTomy Miasthenias

    Pikka aega avastati lihaspatoloogia ühenduses kahvliga rikutud. Nüüd peetakse timektoomia (operatsioon kahvli eemaldamiseks) standardiks. 75% juhtudest pärast operatsiooni, patsientide paranemine. Fork-nääre täielikuks eemaldamiseks kasutage Transstaali kirurgilist juurdepääsu (rinnami dissektsiooniga). Väha sagedamini kasutage transcesservilist juurdepääsu (kateetri).

    Miasthenia - ravi folk õiguskaitsevahendite abil

    Ametlik ravim hõlmab kategooriliselt rahva ravimite haiguste ravimist. Patoloogia ravimiseks ei ole nad võimu all, kuid nad võivad leevendada haiguse kulgu. See on intelligentsem kasutada folk ravimid kompleksis narkootikume, mida arst määratud. On vaja teada, kas tööriista on võimalik kasutada haiguse ajalooga. Ravi müsaheenia folk õiguskaitsevahendeid tehakse selliste toodete nagu kaer, sibul küüslauk, kuivatatud puuviljad.

    Dieet Miasthenias

    Haiguse patsiendid tuleb kindlaks määrata vastavalt haiguse faasile. Keha kaitsefunktsioonid on nõrgenenud, nii et Miasthenia võimsus mängib taastumise olulist rolli. Oluline on kasutada küpsetatud kartulit, rosinad, banaanid ja kuragu. See ei ole valus leida mikroelementide allikad nagu fosfor, kaltsium. Kaltsiumi vastuvõtt tuleb kombineerida fosforiga, see on ainete parem assimilatsioon. Oluline on kasutada kaaliumi ja vitamiine.

    Miasti lastel

    On raske ravida miasthenia lastel, sest nad ei saa usaldusväärselt kirjeldada nende sümptomeid. See kõik algab häiretega klaaside, närimise, jäljendamisega. Seal on patoloogiline väsimus lihaskiudude vaagna, käed, kaela. Mida nägu lapse haigus näeb välja? Ei ole emotsioone, elutu välimus, pilku jääb veel, ülemise silmalau silmad jäetakse välja. Lihas väsimus ja nõrkus on tugevam kui õhtul.

    Patoloogias keelatud tegevused hõlmavad spordi liigset hobi, tõsist füüsilist pingutust, pikka aega otsese päikesevalguse all (insulation). Lisaks mootori funktsioonide piiramisele on müsania ajal vastunäidustatud ravimid:

    • magneesium (magneesium, Aspants);
    • D-penitsillamiin;
    • neuroleptikumid;
    • eemaldatud lihasrelaksandid;
    • diureetilised ravimid, välja arvatud Veroshirion;
    • fluori sisaldavad kortikosteroidid;
    • quiniini derivaadid;
    • antibiootikumid.

    Video: Miasthenia haigus

    Artiklis esitatud teave tutvustatakse. Artiklite materjalid ei nõua sõltumatut ravi. Ainult kvalifitseeritud arst võib diagnoosida ja anda soovitusi ravi põhjal konkreetse patsiendi individuaalsete omaduste alusel.

    Miasthenia

    1. Presipaatiline terminal

    eemaldav / 325 (hädaolukord), Med / 3260 Med / 3260 (rasedus), OPH / 263 OPH / 263 (Silm)

    Miasti (lat. myashenia Gravis.; Dr Kreeka. ῦῦῦῦ - "lihaste" ja ἀσθένεια - "võimetus, nõrkus") - autoimmuunse neuromuskulaarse haiguse, mida iseloomustab patoloogiliselt kiirete lihaste patoloogiliselt kiire väsimus.

    Miasthenia (asteeniline Bulbarium Paralysis, asteeniline oftalmoplegia, vale Bulbara halvatus, Erba haigus - Goldflam) on klassikaline autoimmuunhaigus. Miasthenia peamine kliiniline ilming on patoloogilise lihaselise väsimuse sündroom (Miastilise aktiivsuse tugevdamine pärast kehalist aktiivsust ja vähendada neid pärast puhkust).

    Ajalugu

    Esimest korda kirjeldas haigus Thomas Willis 1672. aastal. Antikehad Myashenia ajal rõhutati esmakordselt Strauss 1960. aastal. Lõpuks autoimmuunse päritolu haiguse tõestanud Patrick ja Lindstrom kogemus Küülikute immuniseeritava torpeedo Californica Ach, kes on märke Miasthenia.

    Epidemioloogia

    Haigus algab tavaliselt 20-40-aastaselt; Naised kannatavad sagedamini. Hiljuti kasvab miastenia esinemissagedus, hetkel on levimus ligikaudu 5-10 inimest rahvusest.

    Etioloogia

    Miasthenia juhtub nii kaasasündis kui ka omandatud. Kaasasündinud müsania põhjus on erinevate valkude geenide mutatsioonid, mis vastutavad neuromuskulaarsete sünapide ehitamise ja toimimise eest. Sügapsides (eriti neuromuskulaarsete sünapside terminaliplaatidel) esineb atsetüülkoliinesteraasi kujul isovormi tetrameeri kujul, mis on kinnitatud kollageenitaolise valguga seotud isovormi tetrameeri kujul, mis kodeerib eraldi Colq genoomi poolt. Selle geeni mutatsioon on päriliku Miasthenia (Myashenia Gravis) üks levinumaid põhjuseid. Müasteenia teine \u200b\u200bpõhjus on atsetüülkoliini nikotiini retseptori subühikute erinevad mutatsioonid.

    Mõnikord on noortel sagedamini kahvlihandi kasvaja, mis eemaldatakse kirurgilisel viisil.

    Patogenees

    Mehhanismi mehhanismis Myasthenia, autoimmuunne protsessid mängivad rolli, antikehi lihaste koe ja kahvlihandja tuvastatakse. Silmalaugude lihased on sageli üllatunud, ptoosis ilmub ptosis, mis varieerub raskuse osas päeva jooksul; Närimislihaste mõjutab, neelamine on häiritud, kõnnak muutub. Patsiendid on kahjulikud närvilisele, kuna see põhjustab valu rinnus ja õhupuudus.

    Provotseerimisfaktor võib olla ARVI poolt üleantud stress, samuti keha immuunsüsteemi funktsiooni rikkumine, mis toob kaasa antikehade moodustumise oma rakkude - neuromuskulaarsete ühendite postsünaptilise membraani atsetüülkoliini retseptorite vastu (sünapside) atsetüülkoliini retseptorite vastu. Pärandiga ei edastata autoimmuunne Myasheeniat.

    Kõige sagedamini avaldub haigus tüdrukute üleminekujärgus (11-13-aastane), harvem esineb poistes samal vanuses. Haigus lastel lastele (5-7 aastat) on üha ilmnenud üha enam.

    Prognoos

    Varem oli müasteenia kõrge suremusega raske haigus - 30-40%. Kuid kaasaegsete diagnoosimise ja ravi meetoditega on suremus muutunud minimaalseks - vähem kui 1%, umbes 80% nõuetekohase ravi taustal saavutab täieliku taastumise või remissiooni. Haigus on krooniline, nõuab hoolikat tähelepanekut ja ravi.

    Kliiniline pilt

    On mitmeid vorme müastiania (silm, üldine, Bulbar ja Miasthenic Lambert - ITON sündroom (kopsuvähi jne). Haigus algab silmade sümptomitest (silmalau häirimine). Funktsioon on sümptomite dünaamilisus: hommikul Ptoosi võib olla väiksem kui õhtul, jahedam muutused raskuses. Siis jäsemete lihaste proksimaalsete osakondade nõrkus on sagedamini liitunud (trepist on raske ronida, ronida toolile, tõsta oma käed üles ). Samal ajal suureneb füüsilise koormuse taustal kõigil lihasgruppides nõrgalt (pärast 10 squatsiga proove nõrkus mitte ainult jalgade lihastes, vaid ka käed, ptosis suurenevad). Bulbarny rikkumisi saab ühendada (Taustal pika vestluse või vastuvõtmise ajal, hääl omandab bellideeritud varju, Dysarthro ilmub, see on raske häälda "p", "sh", "c". Pärast puhata neid fenomena pass). Järgmine, Bulbar häired võivad muutuda väljendumatuks (neelamise rikkumine, pop Juurdumine, vedelatoidu sisestamine ninasse).

    Antikolinesteraasi preparaatide vastuvõtmine (Calimin, Prezero) parandab oluliselt patsientide seisundit - sellised patsiendid püüavad süüa Anticolinesese ravimite toime tipptasemel.

    Diagnostika

    Standardjuhtumites hõlmab müasteenia diagnoos:

    1. Kliiniline kontroll ja haiguse ajaloo selgitamine.
    2. Funktsionaalne uuring patoloogilise lihaste väsimuse sündroomi tuvastamiseks. Elektromiograafiline uuring: Demkent Test
    3. Prezero test
    4. Korduv vähenemise katse, et tuvastada reaktsiooni prozeeriks
    5. Kliiniline kontroll määrata pöörduvus miastheniliste muutuste vastu taustal prozer
    6. Vereanalüüs atsetüülkoliini retseptorite ja antikehade antikehade kohta tiitrile
    7. Enterior Mediastinumi (näärme kahvlid, sünonüüm: tüümus) arvutatud tomograafia

    Keerulise diferentsiaaldiagnostika korral viiakse nõela elektromüograafia läbi uuring juhtiva närvifunktsiooni, üksikute lihaste kiudude elektromüograafia (Jitter), biokeemiliste uuringute (kreatiinfosfaat, laktaat, püruvaat, 3-hüdroksübutüraat).

    Ravi

    Juhtudel kantakse esimesele ajahelele ainult seina- ja kaaliumispreparaadid, mis tuvastasid ravis miastilise ja silmade kuju.

    Kalimin 60n 1 tab 3 korda päevas vähemalt 6 tunni intervalliga. Kaaliumkloriid 1 g 3 korda päevas või kaalium-Normon 1 sakk 3 korda päevas.

    Juhul väljendunud lihaste nõrkus või juuresolekul Bulbari häired, glükokortikoidravi kasutatakse: prednisoon annuses 1 mg / kg kaalu rangelt igal teisel päeval hommikul tundi (tavalised annused on 60-80 mg päevas, minimaalsed efektiivsed doosid on 50 mg päevas päevas).

    Üks tablett prednisoon sisaldab 5 mg vastavalt prednisolooni päevane annus 12-16 tabletti. METIPRED tablett sisaldab 4 mg, kuid tõhusus on võrdne prednisolooni 5 mg vahekaardiga 5 mg, seetõttu metiPRED-i puhul on tablettide arv sama 12-16 vahekaart ja koguannus on väiksem.

    Prednisoloon 60 mg hommikul igal teisel päeval.

    Prednisolooni vastuvõtt on pikk remissioon võib tekkida pärast 1-2 kuud, siis väheneb prednisooniannus 0,5 vahekaardi annus 10-40 mg toetava annusena igal teisel päeval. Ja seejärel aeglaselt ettevaatusega 0,25 tabletti, kuni valmistamine on täielikult kõrvaldatud.

    Prednisolooni vastuvõtt nõuab veresuhkru kontrolli ja kontrolli all oleva terapeuti (vererõhku, steroidhaavandite, osteoporoosi ennetamist).

    Esimese 1-2 aasta jooksul teostatakse operatiivse sekkumise kahvlihandi (tümektoomia) eemaldamise kohta Miasthenia esimesel 1-2 aastaks. Tümektoomia mõju areneb intervalliga 1-12 kuud alates thememktoomia hetkest, tehakse ajakraani tõhususe hindamine pärast 1 aasta möödumist.

    Vanaduses on prednisolooniga ravi ebapiisav efektiivsus, mille retsepti ei ole prednsiisolooni ja tsütostaatravi võimatuse tõttu ette nähtud prednisooni kaotamise ajal. Valgusetel juhtudel - Azatioprin 50 mg (1 sakk) 3 korda päevas. Tõsisem juhtudel - tsüklosporiin (Sangimmun) 200-300 mg päevas või CellSept 1000-2000 mg päevas.

    Miastius, plasmafereesi ja intravenoosse immunoglobuliini süvenemisega on lubatud ja põhjendatud. Plasmaferees on soovitatav viia läbi 500 ml igal teisel päeval N5-7 plasma või albumiini asendamisega.

    Immunoglobuliini sisestatakse intravenoosselt annuses 5-10 g päevas kogu annuses 10-30 g, keskmiselt 20 g. Immunoglobuliini sisestatakse aeglaselt, 15 tilka minutis.

    Vastunäidustused Miasthenia jaoks

    Karen van rensburg, bpharm

    Miasthenia on neuromuskulaarne haigus, mida iseloomustab ristlõikega lihaste patoloogiline kiire väsimus. Paar aastat tagasi oli see haigus väga ebasoodne prognoos. Praegu on mitmeid viise Myashenia ravimiseks, mis parandab oluliselt selle haiguse all kannatavate patsientide elukvaliteeti.

    Kliinik

    Miasthenia - neuromuskulaarse ülekandehäire. See on klassifitseeritud autoimmuunhaigusena, kuna keha hakkab tootma antikehi, mis takistavad närvilõpimist lihasesse, millele atsetüülkoliini vahendaja toimib. Need antikehad võivad blokeerida, muuta ja hävitada atsetüülkoliini retseptoreid, ilma et lihaseid vähendada.

    Miasthenia peamised kliinilised ilmingud on erinevate rist-triibuline lihaste erinevate rühmade nõrkuse (sageli mittepüsiv) tagajärjed: oculomotive (silmalau kõrgused, squint, "kahekordne nägemine", silmamunade liikuvuse piiramine), närimine ja Mimilised lihased (mittetäielikud silmade sulgemine, põsed põsed, vapistanud hambad, närimise jne rikkumine jne), Bulbari lihased (raskused neelamisraskused, Bezavyds, toidutarbimine nina, hääli, hääli, liigendushäired), skeletilihaste (lihased Jalad, käed, kaela, torso). Mis puutub interkostaatlihaste nõrkusega, diafragmade, kõri lihaste, millega kaasneb röga ja sülje kogunemine hingamisteedes hingamisteede häired. Kõige tavalisemad kahjustused kellade lihased (40-50% patsientidest esimese kliinilise kontrolli ja kuni 95% haigus põhjustatud), bulbari (umbes 40%) lihaseid jäsemete ja torso (20-30 %) Patsiendid. Sümptomite raskusaste süstmeeniaga patsientidel on väga muutuv.

    Äärmuslik määr müasteenuste häired on kriis (10-15% patsientidest) - kiire ägenemise mootorihäired koos hingamispuudega ja neelamine. Kui sel ajal teil ei ole patsiendi hädaabi, on tegelik oht surma.

    Voolu laadina on reeglina reeglina fikseeritud kujul, haiguse sümptomid ja progresseeruv (enamikus patsientide) vabanemisega järgmistest tüüpidest: kiiresti progressiivne (arendamine 6 kuud), kiiresti progresseeruv (6 nädalat) ja pahaloomulise, mida iseloomustab äge algus- ja kiire areng Bulbari ja hingamisteede häirete lisamisega 2-3 nädala jooksul. Müasteenia vorm võib olla kohalik (tavaliselt silm) ja üldistatud, teatud lihasrühmade lüüasaamise erineva raskusastmega. Lisaks arvestades lihasfunktsiooni rikkumise astet, on võimalik eristada (väga tavapäraselt) Miastic'i kergeid, keskmiseid ja raskeid vorme.

    Diagnoosimine

    Lihaste nõrkus ja mitmed muid sümptomid Myashenia ajal täheldatud sümptomid võivad tekkida erinevatel teistel neuroloogilistel ja endokriinidel haigustel. Sellega seoses kvalifitseeritud neuroloogiline uurimine definitsiooni nõrkuse ja patoloogilise väsimuse erinevate lihasrühmade mängib olulist rolli diastilise diagnoosimise diagnoosimisel.

    Selleks, et kõrvaldada kahvlihandi kasvaja (timomid), samuti määrata kindlaks kahvlinäärme muutused (hüperplaasia, tsüst, rasva arv), rakendatakse mitmeid erilisi uurimismeetodeid. 10-12% uuritavatel patsientidel täheldatakse Timoma ja 60-70% - hüperplaasia, ülejäänud-müasteenia. On olemas ettepanek, et tüümus võib olla algsete atsetüülkoliini retseptorite allikas, millele antikehad valmistatakse.

    Ravi

    Miasthenia raviks on mitmeid viise, sõltuvalt sellistest teguritest nagu vanus, miasthenia tüüp, progresseerumispace.

    Müasteenia peamised meetodid

    1. Antikolinesteraasi preparaadid (prozerne, oksasiil, Kalimin et al.) Parandavad neuromuskulaarset ülekannet, on müastiania sümptomaatilise ravi aluseks. Antikolinesteraasi preparaatide mõju suurendatakse kaaliumi soolade samaaegse eesmärgiga.
    2. Kortikoidravi (adrenokortikotroopse hormoon, prednisoon ja selle derivaadid) viiakse läbi antikolinesteraasi ravimite taustal, kuid nende annused nõuavad koliinergilise kriisi vältimise olulist vähenemist. Glükokortikoidi patsientide Kaloramic toime tõttu peaksid katma kaaliumipreparaadid.
    3. Timectomy. Kahvli eemaldamine on laialt levinud ja üsna efektiivne miastilise ravimeetod. Operatsioon on efektiivne ainult suhteliselt mitte-abi põhjusel haiguse (8-10 aastat) patsientidel, kes ei ole vanemad kui 50-60 aastat.
    4. Kiirgusravi kasutatakse kahvlihandi funktsiooni mahasurumiseks. See on meetod mitte-kultuuriliste tümoomidega patsientide raviks kirurgilise ravi vastu.
    5. Immunosupressiivne ravi. Asatiopriin, metotreksaati kasutatakse anticholinesteraasi preparaatide ja kortikosteroidide ebatõhususel, vanematel inimestel, kellel on akuutne miasthenia vorm, mida ei ole näidatud ajakava.
    6. Plasmaferees. Sellisel juhul selgitatakse riigi paranemist eemaldamisega koos atsetüülkoliini retseptorite plasmaga ning teiste plasmakomponentide suhtes, millel on patoloogiline toime. Nõuetekohase ravi korral võivad patsiendid lihaste tugevuse taastamine, võime viia läbi tavalist elustiili ja isegi pikaajalise remissiooni.

    Apteekri roll

    Kuna miashenia või nende sugulastega patsiendid võivad apteekri suhtes kehtida, peab tal olema viimane teave ettenähtud ravimite ohutu kasutamise kohta, mis tuleb vältida narkootikumide kohta, mida tuleb vältida, ja suutma anda nõu, mis aitab patsiendil toime tulla miasteniaga .

    1. Emotsionaalne toetus. Oluline on takistada pereliikmete patsientide all kannatavatel patsientidel, kuidas nad vajavad nende toetust. Neil võib soovitada koguda nii palju teavet selle haiguse ja selle ravi kohta. Perekond peaks olema valmis vastama patsiendi vajadustele, kes võivad tekkida ja pakkuda oma abi. Näiteks pöörduvad paljud patsiendid vastuolus ostude ja lastehoolduse tegemisel. Peamised nõuanded, näiteks elektrilise hambaharja kasutamine, võib hõlbustada elu patsientidele miasteniaga. Samuti võib olla kasulik arsti külastamine koos patsiendiga, kuna pereliikmed saavad alati saada teavet tekkivate probleemide kohta.
    2. Toit. Patsiendi nõuetekohase toitumise tagamiseks, kui toiduvalmistamiseks ja neelamiseks vajalikud lihased on vajalikud miastenia poolt üllatunud, on vaja selliseid tegureid, nagu toitumine ja toidu valik. Kui patsient kogeb väsimust süüa, võib see põhjustada ebapiisavat toitumist või valida selline toit, mis ei anna nõuetekohast ja tervislikku toitumist. Me peaksime planeerima sööki ajal, mil patsiendid tunnevad rahuldavalt ja lihaste nõrkust miinimumini. Kui lihased, mis tagavad neelamise, toitu saab kinni kurgus ja pereliikme juuresolekul, kes teab, kuidas Gamelichi vastuvõtut võtta, võib päästa elu.
    3. Hambaarsti külastamine. Mõned hambaraviprotseduurid peavad olema veidi muutunud, et kohaneda muutunud lihasjõud suus. Miasteniaga patsiendid peaksid vältima mõningaid ravimeid ja tuleb jälgida ka nii, et miasteniaga patsientide põhjustatud kõrvaltoimeid ei ole kõrvaltoimeid. Kui tõsine hambaravis on tõsine hambaraviprotseduur, on raske miastilise patsiendi jaoks mõnikord soovitatav eeluavatav plasmaferees. Kohaliku anesteesia rakendamisel on amiidi derivaadid eelistatumad kui eeterlikud. Vältida intravaskulaarset anesteesiat.
    4. Ravimite kõrvaltoimed müasteenia raviks. Mõned narkootikumid Myashenia ajal määratud ravimid võivad põhjustada seedetrakti ebamugavust ja kõhulahtisust. Sel ajal saate anda väikestes osades riisi, banaanide, õunapüree ja kuivatatud krutoonide. Kui sümptomid ei kao, peate pöörduma arsti juurde.
    5. Ettevalmistused, mida tuleks kasutada koos Miasteniaga raviga patsientidega. Miasthenia jaoks, rohkem kui ükski teine \u200b\u200bhaigus, tuleb see maksta asjaolule, et paljud uimastite põhjustavad patsientide, eriti bensodiasepiinide, chinini, kinidiini, morfiini, lihasrelaksantide, inhalatsiooni anesteetikumite, neomütsiini, streptomütsiini, tetratsükliini, sulfoonamiide, d- penitsillamiin, hüdentantoiin, magneesiumi soolad, radiopatandid ja tsitraadid (tabel). Seetõttu on soovitatav hoolikalt jälgida, kas patsientidel on pärast uue ravimi nimetamist suurenenud lihaste nõrkus.
    6. Muud tegurid, mis provotseerivad Myasheniat. Müasteenia ägenemine võib tekkida infektsiooni mõju all, ülekuumenemise, alkoholi, menstruatsiooni, raseduse, somaatiliste haiguste mõju all.
    7. Patsientide ohutus. Üldise müsaniaga patsiendid kogevad sageli raskusi kõndimise ajal ja silmade silmade myasheniaga patsiendid kannatavad sageli diplopia (kahekordne nägemine). See võib põhjustada asjaolu, et patsient ei ole ohutu, maja võib olla koht, kus sellega kaasnevad õnnetused ja vigastused.

    Mitte-tahke kõnnakiga patsiendid võivad kõndimise raamiga rohkem enesekindlamalt tunda. Korteris on vaja eemaldada kõik põrandal kõik vaba vaibad ja kaablid saab täpselt paigutada väljaspool neid kohti, kus see läheb. Patsiendi kingade ainus peaks olema mitte-libisemine, ilma kõrgete kontsadeta. Käsiruume trepist, vannitoas ja hinges võib pakkuda ka täiendavat toetust. Samuti on vaja kanda meditsiinilise häire käevõru hoiatada, et patsient kannatab müasteenia.

    Põhjustab indutseeritud miasthenia 1-7% patsientidest

    Põhjustab ravimi poolt indutseeritud meedia.

    Pärast alfa-interferoon-alfa-ravi võib tekkida miasthenilise kriisi

    Atsetüülkoliini vabanemise vältimine võib magneesium häirida närvilist edastamist.

    Tavaliselt esineb magneesiumi parenteraalse manustamise ajal miastiliste sümptomite amplifikatsioon, kuid mõnikord täheldati mõnikord suukaudse manustamise ajal.

    Miasteniaga patsiendid peaksid vältima magneesiumi parenteraalset manustamist

    ja hoolitseda narkootikume magneesiumiga suuliselt

    Võimalik elektrolüütide tasakaalustamatus kaaliumi kadu tõttu

    General Anesteesia preparaadid

    Miasteniaga patsientidel võib üldine anesteesia suurendada narkootikumide mõju, blokeerides närvivahendeid. Sissehingamise anesteesia võivad mõjutada otseselt põnevuse edastamisel närvi lihaste (enfloursa, halotaan, isofluraan)

    Kohaliku anesteesia ettevalmistused

    Lidokaiini ja prokaine intravenoosne manustamine võib suurendada narkootikumide mõju, mis blokeerivad närvimata edastamist

    Mitte-polariseerivad lihasrelaksandid (Mivakuruumi, Atrakurium, Tubokuran)

    Põhjustada pidevat neurogeenset blokaadi, mis võib põhjustada neurogeensete lihaste atroofia, perifeerse neuropaatia ja müopaatiani

    Depolariseeriv miorosanta (sukcinilcholine)

    Saab rakendada, kuid väga ettevaatlik

    Aminoglükosiidilised antibiootikumid (amikatsin, gentamütsiin, kanamütsiin, neomütsiin, neutüülmiin, streptomütsiin, tobramütsiin)

    Hädavajalik närvisõit

    Võib põhjustada ägeda lihaste nõrkust

    Võib otseselt blokeerida lihaste kontraktiilse võime

    Ärkab miasthenia sümptomeid

    Hinidiin ja kiniin

    Põhjalik haridus või atsetüülkoliin

    Beta blokeerijad (sh thümolool, silmatilgad)

    Võib põhjustada lihaste väsimust, lühiajalist diplopeerimist

    Vähendab atsetüülkoliini vabanemist mootori närvi otsast

    Myasheeniaga patsiendid, mis on näidatud kortikosteroididega ravi, tuleb ravimi kasutusele võtta järk-järgult, suurendades järk-järgult haiguse algse ägenemise vältimiseks annust järk-järgult. Ja ka järk-järgult pärast ravi lõpetamist on vaja annust vähendada

    Põhineb materjalide sapj.co.za.

    Tõlge Svetlana Bondareva

    Tegelikult ennetamise, taktika ja ravi →

    Ülevaade olemasolevatest eesnäärme adenoomi valikutest.

    Vastunäidustatud ravimid Myashenia ajal

    Närvisünnakuhaigus autoimmuunse arenguga on Miasthenia - Ladina müasthenia Gravis. Selle haiguse tõttu on kümme inimest välja. Rohkem kui 50% patsientidest saavutab remissiooni.

    Põhjused

    Mõned on eelsoodutud miasthenia tekkimisele - riskirühma. See sisaldab:

    • 20-40-aastased noored;
    • Naine Paulus - Daamide statistika kohaselt on nad haiged 3 korda sagedamini kui mehed, kuid täiskasvanueas on need näitajad võrdsed.

    Myasthenia arendamise peamine põhjus on keha autoimmuunse vastus oma kangastes. Selline protsess võib käivitada:

    Sõltuvalt miasthenia provotseerimisfaktorist jaguneb see kaheks suureks klassiks:

    Esimene tüüp on geneetilise mutatsiooni tulemus. Rikke põhjustab lihaste kontraktiivse funktsiooni rikkumist. Teine vorm on sageli Talo kasvaja tagajärg. Miastiy võib mõjutada mis tahes kehaosakonna lihasskiust. Sageli esineb sagedamini haiguse silmavorm. Lapsed kannatavad harva selle haiguse all. Patsientide koguarvust moodustavad need vähem kui 3%.

    Kliiniline pilt

    Mis iganes lihaste grupp konfiskeeris haiguse, tähistavad patsiendid mõjutatud piirkonnas üldisi sümptomeid:

    • Liigne väsimus;
    • Suurenenud nõrkus;
    • Tulemuslikkuse ja funktsionaalsuse vähendamine.

    Patoloogiline fookus põhjustab inimese ebamugavust. See defektne osa ei suuda toime pandud ülesannetega. Kõikide kehaosakonna lihased võivad kannatada. Kuid eriti silmad on protsessis kaasatud. See toob patsiendi palju ebamugavusi. Kuid puhata lihaseid, eemaldades pinge neist, pakub leevendust. Aga see on lühike.

    Aja jooksul ei vähene pikaajaline lõõgastumine patsiendi sümptomite raskust. Progress valdkonnas farmakoloogia võimaldab patsientidel tegeleda haigus. Kliinilises praktikas eraldatakse järgmised miastilise vormid:

    Diagnostika

    Haiguse fakti kindlaksmääramiseks ei ole arst piisavalt sümptomeid. Igasugune patoloogilise protsessi uuring ei piirdu instrumentaalsete meetoditega. Arst uurib patsienti, avastab haiguse kliinilised tunnused. Ta õpib patsiendi tõbi. Ja seejärel määrab laboratoorse ja tööriista diagnostika. Miasthenia identifitseerimiseks standardne analüüsid koosneb järgmistest:

    • Funktsionaalsed proovid, mille eesmärk on tuvastada patoloogilised väsimuslihased;
    • Elektromüograafiline uuring, mis näitab mõjutatud piirkondades aktiivsust;
    • Vähendamise test, mis võimaldab teil tuvastada neuromuskulaarse signaali blokaadi ja samal ajal protsessi raskusest;
    • Transversiivne proov;
    • Vere biokeemiline analüüs;
    • Immunogrammid;

    Diagnoosi raskuste korral võib diferentseeritud uuringut määrata:

    • Nõela elektromüograafika;
    • Närvikiudude läbiviimise funktsioonide uurimine;
    • Teatavate lihaste elektromiograafia - Jitter.

    Ravi

    Teraveeteliini valik Myashenia ajal sõltub tegurite kogumitest:

    • Haiguse vormid;
    • Patsiendi seisundid;
    • Samaaegsed patoloogiad;
    • Protsessi levimus.

    Meditsiiniline ravi on ette nähtud standard. Mõningatel juhtudel on soovitatav kirurgiline sekkumine soovitatav. Tüümuse autoimmuunse protsessid võivad põhjustada ajakava töö. Efektiivsete ravimite hulgas on tuntud "preparaatide", "Kalinin" ja kõrguse kaaliumiga ravimite hulgas. Ja ka ette näha ravimid, mis stimuleerivad immuunsust.

    Sümptomaatilisele ravile, mis hõlbustab patsiendi seisundit, hõlmab järgmisi ravimeid: \\ t

    • Antikolinesteraas - "iPigrix";
    • Tsütostaatikumid;
    • Glükokortikoidid - "prednisoloon", "METIPRED";
    • Immunoglobuliinid.

    Kiirete ületavate muutuste puhul on ette nähtud ekstrakorporaalne hemokorritse - meetod, mis aitab patsiendi vere puhastada antikehadest oma kudede vastu. Isegi esimene menetlus annab inimestele võimaluse tunda end parandada. Edasine ravi aitab saavutada resistentset mõju.

    Tõhus meetod on krüosoroore. See protseduur võimaldab teil puhastada verd pahatahtlikest ainetest, mis mõjutavad vähendatud temperatuuriga. Sellist ravi viiakse läbi käigus 5-7 päeva järjest. Lai jaotus sai kaskaadi plasma filtreerimismeetodi. See protseduur viiakse läbi nano puhastusvahendite abil. Nad puhastavad verd ja seejärel tagastasid patsiendile.

    Teine kaasaegne Myasthenia ravimeetod võib pidada ekstrateoraalse immunofartarmaatoteraapiaks. See hõlmab lümfotsüütide ekstraheerimist patsiendil, nende ravimite ja järgneva väljumise veresüsteemile. Selle tehnikaga oli võimalik patsientidel püsiv remissioon põhjustada püsivat remissioone. Eriti oluline on järgida arsti soovitusi, kuna Myashenia ajal on vastunäidustatud ravimid, mille kasutamine on ohtlike tagajärgedega.

    Silmavorm

    Üks levinumaid haigusi tüüpi on orbitaal. Sageli on ta sellest, et Miasthenia protsess algab ja seejärel kehtib teiste organite suhtes. Peamised sümptomid, mis tähistavad haigeid:

    • Diplopia, see tähendab silmade eelarvamusi. Patsiendid ei näe ühte terviklikku pilti;
    • Aktiivsuse ja seisukoha selguse vähendamine;
    • Rikkumine rotatsiooni- ja mootori funktsioonides orbiidid;
    • Ptosi, mis on silmalaugude väljajätmine. Selle tulemusena ei suuda silmade pesa normaalselt avada ja sulgeda.

    Kõik kirjeldatud märgid võib levitada nii nii orbiitidel. Tavaliselt on silmade sulgemine lühikese aja jooksul, patsiendid leevendust. Kuid väikese pingega seotud lugemise või teleri vaadates põhjustab ebamugavust.

    Bulbarm

    Seda tüüpi müasthenia võib patsiendi elule olla ohtlik. Ta toob kaasa:

    • Düsphony - vokaalfunktsiooni häire;
    • Düsfaagia - neelamise rikkumine;
    • Dysarryry - neelu lihaste, kõri- ja pehme nina lihasparaadi töös.

    Kirjeldatud sümptomaatilised ilmingud on ohtlikud tagajärjed. Düsfaagia võib liikuda täieliku võimetuse allaneelamisse. Selliste patsientide toidukirjas on äärmiselt zudd. Toit määrab arsti. Patsiendid peavad onduri läbi toita, kaotavad nad kaalu ja nõrgenemise. Niisiis, nende üldine seisund halveneb, et see ei aita kaasa taastumise.

    Häälkujunduse häire vähendab patsientide sotsiaalset ulatust. Ja düstelliumi võib põhjustada surmaga lõppenud hingamisteede häirete tõttu, mis on põhjustatud kõri ligamentide paraariseerimisest tingitud hingamisteede häiretest. See on täis asfüüsiga - lämbumisega.

    Üldistatud vorm

    Kõige ebasoodsamas vaade haiguse on süsteemne, see tähendab, ühine. See ohtlik Miasthenia tüüp põhjustab nende patoloogilise protsessiga patsientide seas kuni 1% surmajuhtumitest. Üldine vorm lööb suure hulga lihaseid, sealhulgas hingamisteede rajatisi - see võib abiks põhjustada puudusi ja surma.

    Selle haiguse kaasneb sageli protsessi levimus. Aja jooksul edeneb piiratud vorm süsteemsele. Ja kuigi patsiendid on sagedased remissioonid, tekivad nad reeglina ja lõpuks äkki. Seetõttu eraldatakse miasthenilised episoodid ja tingimused.

    Esimene kiiresti algab ja lõpeb. Teine on pikaajaline protsess kuni mitu aastat. Selline miasthen riik ei ole siiski kalduvus progresseerumist.

    Vastunäidustused

    Selle haiguse all kannatavad patsiendid on sunnitud olema mõned piirangud. Need sisaldavad:

    • Liigne füüsiline pingutus;
    • Insolation, mis viibivad parema päikesepaisteliste kiirte all;
    • Ravimite magneesiumiga - "Magnesia" ja "Panangin", "Asparmi";
    • Miorlaxants eemaldatud;
    • Neuroleptilised, rahustid ja valmistised, mis suurendavad oma tegevust - "juhendid", "Corvalkaps";
    • Diureetikum, välja arvatud "Veroshpiron" ja "spironolaktoonid";
    • Teatud antibiootikumide kasutamine aminoglükosiidi tüübi järgi - "gentamütsiin" ja "streptomütsiin", fluorokinoloonide - "enucsacin" ja "tsiprofloksatsiin" tüübile;
    • Vaktsineerimine.

    Müasteenia ajal vastunäidustatud ravimid ei tohiks ignoreerida. On tabelid ja nimekirjad ravimitele, mis vastavad küsimusele "Mis on Antibiootikumid Myashenia ajal?". Vahendeid tuleks vältida, mis nimekirja tüsistuste on see haigus. Need ravimite hulka kuuluvad "glutalit". Ja see tähendab nende tablettide kasutamist vastunäidustatud. Arsti ettekirjutuste täitmine - hoiustamine haiguse soodsale kursusele.

    Miasthenia on raske autoimmuunhaigus, mis väljendub lihaste patoloogilise nõrkusega ja aeglaselt edenedes. Lapsed kannatavad teda sagedamini, kuid seda patoloogiat leidub ka täiskasvanutel.

    Veidi põhjustest

    Miasthenia on kaasasündinud pärilik haigus. Tema märgid ilmuvad varases lapsepõlves. Sündroom võib tekkida erinevatel kiirustel ja raskusel. Geneetiliste kõrvalekallete tõttu häirivad neuronid ja lihaskiud. Tulenevalt asjaolust, et lihased on tegelikult lahti ühendatud, ei tööta nad nende atroofia järk-järgult areneva.

    Teadlased ei ole veel suutnud haiguse esinemise mehhanismi täielikult tuvastada, kuid see on teada, et põhjus on geeni puudus, mis vastutab Myeraleraalsete sidemete töö eest. Kõigepealt kannatavad visuaalsed funktsioonid, sest silmad silmad on atroofia. Siis läheb protsess näolihastesse, kaelale, käte lihastele, jalgadele, neelamislihasetele.

    Sageli toob see kaasasündinud sündroom põhjustada tõsiseid tagajärgi ja isegi patsiendi surma, kuid nõuetekohase ravi korral on võimalik taastuda või ajutist remissioone. Päritud see patoloogia võib olla ühest vanematest või põlvkonna kaudu.

    Haiguse põhjused laste seas eristatakse:

    1. Biokeemiliste protsesside ebaõnnestumised Tali patoloogiate, hüpotalamuse tõttu.
    2. Thirmus ründab oma immuunrakke, mistõttu atsetüülkoliini on vähem genereeritud ja jagatud.

    Pange tähele, et patsiendi seisund võib halveneda stressirohkete olukordade, Arvi, otsese kahjustuse tõttu.

    Sümptomid

    Miasthenia sümptomid sõltuvad otseselt selle kujust. Peamine sümptom on lihaste ebatavaline nõrkus. Patsient on kiiresti väsinud, see ei suuda toime tulla tööga, õppimisega. See on eriti märgatav, kui teil on vaja teha mitmeid ühe tüüpi liikumisi.

    Pärast puhkust taastatakse lihased. Hommikul ärkamine patsientidel tunda rõõmsameelselt, tunda tugevuse tõusulaine. Mõne aja pärast hakkavad iseloomulikud sümptomid suurenema, patsient tunneb sõna otseses mõttes katki.

    Miasthenia Gravis

    Miastic Gravis võib ilmneda erinevalt, see kõik sõltub vormist. Nad eraldavad kolm:

    1. bulbar
    2. silma;
    3. Üldistatud.

    Bulbari vormiga kannatab ainult üks kohalik lihasgrupp. Nad pakuvad närimist, neelamist, sest patsient hakkab häält muutma. Ta muutub kähiliseks, vaikseks ja isegi peaaegu vaikseks.

    Mis silmade vormi müastiania, lihaseid kannatavad, mis tagavad liikumise silmamunad. See on lihased, mis tõstavad silmalau, välistingimustes ringikujulist. Myasthenia all kannatavat patsienti on kerge õppida langetamise sajanditest - ta ei saa neid lihaste lüüasaamise tõttu tõsta.

    Kui müastiania on üldistatud, mõjutab järk-järgult klaaside, jäljendi, emakakaelalihaseid. Patsiendid näol ilmuvad sügavad kortsud ja naeratus muutub ebaloomulikuks, venitatud. Aja jooksul muutub inimene oma pea isegi hoida. See on kaela lihaste nõrgenemise tagajärg.

    Kui haigus edeneb, osalevad käte lihased patoloogilises protsessis. Sellised patsiendid kaotavad praktiliselt võime kõndida, liikuda, nagu musculture ei kogenud tavalist koormust, aja jooksul on see atroofia. See on üldine vorm, mis vastab kõige sagedamini.

    Miastations võib kaasneda iseloomulikud kriisid. See on haiguse kõige raskem vorm. Kuritegevuse ajal on fararüns ja hingamisteede lihased täielikult lahti ühendatud. See on otsene oht elule, sest rindkere liikumised on täielikult peatatud, arvestades, mille hapniku nälga tekib keha nälg.

    Diagnostika

    On väga oluline veeta põhjalikku uurimist, et mõista haiguse edenemise ulatust, mistõttu see areneb. Raviskeemi õige valiku jaoks peate läbima kõik diagnostilised sammud. See sisaldab:

    1. Elektromiograafia. See aitab tuvastada miasthenic reaktsiooni.
    2. Prezero proov. Patsient viiakse koliinesteraasi lihaste antagoniste arvesse.
    3. Seroloogia uuring. Selle eesmärk on tuvastada atsetüülkoliini antikeha antikehad.
    4. Ct. Aitab tuvastada võimalikke kasvajaid (näiteks Timoma).

    See on transversiivne test, mis on peamine diagnostiline meetod, mis suudab lõplikult kinnitada miasthenia.

    Ravi

    Miastic Gravis on patoloogia tõsine ja ähvardav elu. Sellise diagnoosi seadmisel on vaja kohe alustada müastiania ravi. Oftalmoloogiline ravi on sageli nõutav, kuna haigus võib tekitada silmade omaduste häireid. Samuti on vaja süüa õigesti.

    Teraapia mehhanism põhineb asjaolul, et pidevalt võetakse arvesse uusi müsania ilminguid ja ravimite annust parandatakse. See ei tohiks ületada ühtset terapeutilist toimet. Teraapiaid on haigete laste ja noorte jaoks lihtsam haigestunud, eakate remissioon tuleneb harvem.

    Vanematel on oluline meeles pidada, et isegi tavaline külm võib põhjustada miastilist, sest iga nakkushaiguse tuleb ravida. Sellised tuntud infektsioonid on nõudnud seda, nagu akadeemik Juri Vladimirovitš lobsin. Oluline on valida hea kliinikus, mis annab kõik kaasaegsed meetodid selle raske haiguse raviks.

    Õige ravi võib peatada haiguse arengu ja mõnel juhul on võimalik saavutada täielik taastumine. Ravi peab täielikult vastama kaasaegsete standarditega, kuna viimastel aastatel meditsiinis on Miasthenia ravimise meetodid oluliselt paranenud.

    Tuleb arvesse võtta konkreetse patsiendi sümptomeid. Haigus võib olla üsna erinevad vormid ja raskusaste. See kõik sõltub selle arengu põhjusest. See ei pruugi olla mitte ainult häiritud geneetiline kood, vaid ka nakkuslik kahjustus, peavigastus, madu hammustamine jne.

    Ravi põhineb ülalpidamisel soovitud taset antikoliinesteraasi ainete veres. Neid vahendeid viiakse pidevalt kehasse. Mõnikord on raske teatud patsiendi jaoks ohutu annuse kohe kindlaks määrata, sest narkootikumide kasutuselevõtt algab äärmiselt väikeste annustega. Sellised patsiendid vajavad pidevat hooldust ja regulaarseid ravi kursusi.

    Nende ravimite üleannustamine on täis tõsiseid kõrvaltoimeid ja ebameeldivaid fenomeeniga maksa, neerude küljelt. See võib isegi provotseerida kolinergilise kriisi, mis väljendub krambi, mioosi, bradükardia kujul. Neile kaasneb valu kõhuvalu. Sellise kriisi korral viiakse patsient kohe soovitud atropiini annus.

    Ravi olemus on see, et atsetüülkolineraasi antagonist on valitud. See valik toimub rangelt individuaalselt. Oluline on arvesse võtta patsiendi vanust, haiguse kaalu, kuju ja raskust. Samuti määrata oksasiil, Prozerne, Galantamiini või Calmina.

    Kui paigaldatakse pseudo-paralüütiline müsania, tutvustab patsient lisaks spipironolaktooni, kaaliumsoola. Nad säilitavad keha seisundi. Kui patsient kannatab haiguse raske kujul, glükokortikosteroidid, tsütostaatikumid on kindlasti ette nähtud. Timmia identifitseerimise korral on ainus ravi tee kasvaja kirurgiline eemaldamine.

    Preparaat, IVL, plasmafereesi, ravimid, mis põhinevad inimese immunoglobuliinil, kasutatakse miasthenilise kriisi leevendamiseks. Kui see on gravise haigus (raske pärilik vorm), erineb ravi ravi teiste haiguste vormidega.

    Kõige sagedamini määratakse püridostigmiini bromiid. Ravim põhjustab mitmeid külgi ilminguid: kõhulahtisus, kõhuvalu, lihaste beatsiculation. Ravimi suurenenud annus suudab põhjustada koliinergilist kriisi.

    Immunomoduleeriv ravi

    Üks ravi suund on immuunsuse moduleerimiseks. Selleks on määranud glükokortikoidid. Need on tõhusad, suhteliselt ohutud ja odavad. See on nende globaalse populaarsuse saladus. Teadlased ei ole veel täielikult avastanud, kuidas need ravimid töötavad, kuid me ei saa vaieldamatu asjaolu, et nad võivad patsiendi seisundit oluliselt leevendada ja pikaajalise remissiooni kaasa tuua.

    See ravimite rühmal on mitmeid kõrvaltoimeid, kuid need sõltuvad otseselt annusest. Seetõttu peab arst määrama konkreetse patsiendi jaoks minimaalse tõhusa annuse. Kõige populaarsem ravim selle grupi on prednisoon.

    See on ette nähtud minimaalse päevase annusega (10-25 mg) ja suurendage aeglaselt annust. Ideaaljuhul peaks päevane annus olema 60-80 mg (ühekordne vastuvõtt). Seda saab asendada metüülprednisolooniga.

    Kui patsient kannatab haiguse raske vormi all, määratakse ravi kohe kortikosteroidide suure annusega. Ravim tutvustatakse iga päev. Paralleelselt sisestatakse intravenoosselt plasmaferees või immunoglobuliin. Sellise täiustatud ravi eesmärk on patsiendi seisundi stabiliseerida. See võtab selle 4 kuni 16 nädalat. Pärast riigi parandamist vähendavad kortikosteroidide annused järk-järgult. Need viiakse kaasa ravi tasemele.

    Asatiopriin on võrdluspüsti analoog, mis aeglustab nukleiinhapete sünteesimist. See mõjutab lümfotsüüte. Ravimi kasutamisel on vaja kontrollida maksafunktsiooni, vere seisundit. Alguses võtab vereanalüüs iga päev. Kui ravimit kantakse patsiendile hästi, siis pärast 1-2 nädalat doosi. Maksimaalne annus on 2-3 mg massi kilogrammi kohta (keskmine päevane annus on 150-200 mg).

    See abinõu on päris hästi talutav, kuigi see võib mõnikord olla nümfoproprod, lööve nahale, pankreatiit, pancytopeenia.

    Pange tähele, et terapeutiline toime ei pruugi kohe tekkida. See avaldub sageli 4-12 kuud pärast ravi algust. Maksimaalset mõju täheldatakse tavaliselt kuue kuu jooksul aastas.

    Asatiopriini kasutatakse prednisooni lisamisena. Seda määrab patsiendid, kes võtavad pikaajalise immunosupressiivse ravi. Sellise kombinatsiooni tõttu ei saa kortikosteroidide annust tõsta, kaotamata nende tõhusust. See on nn sparring mõju, kui üks ravim suurendab teise terapeutilist toimet.

    Tsüklosporiin on teine \u200b\u200bravim, mis on määranud Myashenia ajal. Tal on keeruline mõju, mis lõppkokkuvõttes toob kaasa T-rakkude aktiveerimise aeglustumise. Ravim võib põhjustada treemorit, unetust, neerupuudulikkust, suuremat rõhku, peavalu. Need kõrvaltoimed sõltuvad rakendatud annusest. Kui see väheneb, võivad ebameeldivad ilmingud lahkuda või minimeerida.

    Tsüklosporiin on ette nähtud üsna harva. Tal on palju rohkem väljendunud kõrvaltoimeid kui teised ravimid, mistõttu kasutatakse seda tööriista, kui ülejäänud on näidanud madalat efektiivsust. Kui ravimit nimetatakse, on oluline kontrollida elektrolüütide taset veres, magneesiumi, neerude töös. Alusta väikeste annustega, toob järk-järgult igapäevase annuse terapeutiliselt efektiivseni.

    Kui tsüklosporiin nimetatakse, on võimatu diureetikumide (kaaliumide säästmise) ja MSPVA-d võtta ning kui teil on vaja kortikosteroide võtta, tuleks seda vähendada nende annuse maksimeerimiseks. Täielikult tühistage prednisoon ei tööta.

    Mikofenolaat Mifetla on kaasaegne ravim. Teadlased ei ole veel täielikult õppinud, sest see toimib, kuid tulemused põhjustavad optimismi. Aine aeglustab V-, T-rakkude replikatsiooni. Ravimi kasutamisel võtab see iga kuu vereanalüüsi. Teadlased nõustuvad, et Micofenolaat Mofetila on efektiivne ka tsüklosporopil, kuid sellel on vähem kõrvaltoimeid.

    Tsüklofosfamiid on efektiivne immunosupressant, mis on ette nähtud haiguse raske kujul, inhibeerides T- ja B-rakke. Seda on harva ettenähtud, ainult siis, kui teised ravimid ei ole nende tõhusust näidanud. Juba mõne kuu pärast pärast täheldati pidevat remissiooni 50% rasketel patsientidel. Kui on märgatavaid kõrvaltoimeid, tuleb see agent tühistada.

    Metotreksaat aeglustab rakkude jagunemist, kuid võib provotseerida iiveldust, tsüstiit, limaskesta, alopeetsiat, müelosupressiooni. Arstid peavad seda reservimaksina, kui esimese rea vahendid on ebaefektiivsed.

    Rituximab on antikeha, mida iseloomustab kõrgendatud suhe CD20 raku antigeeniga. See võib põhjustada palavikku, lööve nahale, iiveldus, mõnikord - bronhospasm. Selle vastuvõtmise vahel saate teha piisavalt vaheaega - kuni kuus kuud.

    Lühiajaline ravi

    Koos ravimitega on ette nähtud lühiajaline ravi: plasmaferees, immunoglobuliin intravenoosselt kasutusele.

    Immunoglobuliini ekspositsiooni mehhanism on see, et see neutraliseerib aktiveeritud komplimenti, autoanthele, moduleerib tsütokiinide jne. See võib põhjustada palavikku, peavalu, naha lööve.

    Plasmafereeside eesmärk eemaldatakse autoantikehade verest ja muudest immuunsüsteemi toodetud komponentidest. Viidatakse 4-5 plasmafereesse seanssi. Seda on kõige sagedamini ette nähtud koostöö ettevalmistamise protsessis, tõsine seisund, kui sümptomid kiiresti kasvavad. Need kaks meetodit on umbes sama efektiivsuse.

    Kirurgiline ravi

    Kirurgiline meetod - timektoomia. Seda kasutatakse kõige sagedamini müasteenia kõrvaldamiseks. See viiakse läbi, kui timmi täpne diagnoosimine on esitatud, samuti kui üldistatud haiguse tüüpi haigustega patsiendid ei jõudnud 60 aastani.

    Pöörake tähelepanu, mitte alati üldise vormiga, kuvatakse timetoomia.

    Raseduse ajal valitakse ravimid erikaitsega.

    Patogenees

    Viimastel aastatel on palju uut teavet müastiania patogeneesi ja kliinilise ilmingu kohta. Teadlased on oma arengumehhanismi uuringus oluliselt edenenud, kuigi on veel üsna vähe lünki.

    Nüüd on võimalik mitte ainult vastupidava remissiooni saavutamiseks, vaid ka ennustada haiguse tahket arengut konkreetses patsiendil. Teraapia puhul on oluline arvesse võtta haiguse haiguse olemust eraldi patsiendil, terapeutiliste ja kõrvaltoimete olemasolu, nende suhe.

    On oluline, et arst mõistaks selle probleemi olemust, teadsid haiguse arengu peamised etapid põhjalikult kaasaegsete ravimeetodite, ravi algoritmide kogu arsenali. Kõik see võimaldab teil patsienti tõhusaks abiks.

    Kui Myasthenia ilmneb, sõltub prognoos haiguse vormist, samuti õigeaegsust ja süstemaatilist ravi. See on halvem kui üldise miasthenia vormi ravi.

    Haigus on perioodiline rütmiline. Remissants asendatakse ägenemise perioodiga. Oluline on teha regulaarselt lihaste stimuleerimist, et mitte tuua oma atroofiasse. Seda edendab terapeutilise füüsilise kultuuri ja võimlemine.

    Niisiis, müastiania edukaks raviks on oluline teostada täielikku diagnoosi ja tuvastada patoloogia põhjus. Seejärel valitud narkootikumide kompleks, millel on minimaalsed vastunäidustused ja kõrvaltoimed. See haigus on äärmiselt ohtlik, sest see peaks osalema ainult arstide poolt. Folk õiguskaitsevahendid on kategooriliselt vastunäidustatud.

  • Laadimine ...Laadimine ...