L'ectopie rénale est une violation de la disposition normale des organes. Les ectopies sont divisées en congénitales et acquises, bilatérales et unilatérales. Pendant la période de développement embryonnaire, les reins sont déposés dans la région pelvienne. Par conséquent, le plus souvent, un organe localisé pathologiquement se trouve à l'entrée de celui-ci ou en dessous. Les localisations plus rares sont thoraciques, lombaires, iliaques. En plus du mauvais emplacement, avec les dystopies, les reins sont souvent déformés, ont une forme irrégulière, des anomalies dans l'apport sanguin et la sortie urétérale. L'ectopie est souvent associée à des pathologies congénitales d'autres organes. Par exemple, sous-développement de l'utérus, des trompes de Fallope ou des ovaires.
Symptômes du rein ectopique
Les manifestations de pathologie sont le plus souvent associées à une violation de l'écoulement de l'urine et à la compression des organes voisins. Il peut y avoir des douleurs dans la région pelvienne et dans le bas du dos, des coliques, des envies fréquentes d'uriner, une défécation altérée, des nausées et des vomissements. Avec le développement de l'inflammation, il y a une augmentation de la température et une détérioration du bien-être général. La position incorrecte des reins entraîne l'apparition de complications - augmentation de la pression, développement de calculs rénaux, insuffisance rénale. L'accès rapide à un médecin et le diagnostic d'ectopie rénale préviendront l'apparition de conditions potentiellement mortelles.
Diagnostic et traitement
Un médecin peut suspecter une ectopie s'il y a des plaintes de douleur chronique dans la région pelvienne, des processus inflammatoires fréquents et si des anomalies dans le développement des voies urinaires ou des organes génitaux sont détectées. L'échographie pelvienne, l'examen radiographique, la pyélographie excrétrice aideront à confirmer le diagnostic. Souvent, le rein pelvien ressemble peu à un organe familier et doit être distingué des processus néoplasiques de la région pelvienne. Lorsque le rein est situé dans la région thoracique, il est visible à la fluorographie.
Le traitement de l'ectopie rénale est nécessaire en cas de complications. Peut-être un traitement conservateur et chirurgical des conséquences de l'ectopie. Dans certains cas, il est nécessaire de retirer l'organe altéré. Si le deuxième rein fonctionne normalement, une telle opération n'affecte pas la qualité de vie du patient. Le plus souvent, des méthodes thérapeutiques non chirurgicales sont utilisées pour corriger le dysfonctionnement des organes.
Indications chirurgicales
Définition
La dystopie (ectopie) du rein est appelée son absence à l'endroit habituel, dans le lit rénal. Il existe les types d'ectopies rénales suivantes (par ordre décroissant de fréquence) : simple, croisée avec fusion, croisée sans fusion et ectopie pelvienne. L'absence congénitale d'un ou des deux reins est appelée agénésie rénale.
Les raisons
Avec une ectopie simple, le rein peut ne se trouver à aucun niveau dans le lit rénal au cours de son ascension physiologique dans la période prénatale. Un rein ectopique peut prendre une forme inhabituelle, car il "s'adapte" à l'endroit de la localisation inhabituelle. Un tel rein peut apparaître comme une masse palpable. L'approvisionnement en sang peut provenir de différentes sources.
Dans les anomalies de fusion, le rein ectopique fusionne généralement au pôle supérieur avec le pôle inférieur du rein orthotopique. Le rein ectopique peut être identifié par son uretère, qui traverse la ligne médiane du corps à l'entrée du bassin et se jette dans la vessie à un endroit normal (c'est-à-dire que l'orifice de l'uretère du rein gauche dystopique croisé est situé orthotopiquement , dans la partie gauche du triangle de la vessie). Le bassin d'un rein ectopique est souvent situé en avant.
Les symptômes
Dans la plupart des cas, les patients atteints de reins ectopiques ne présentent aucun symptôme clinique, mais la cysto-urétrographie peut révéler un reflux vésico-urétéral dans le rein ectopique. L'anatomie anormale du LMS est propice à la stase urinaire et aux complications (calculs et infection).
Diagnostique
Radiographie. Les anomalies des reins avec fusion dans certains cas sont difficiles à détecter sans l'utilisation de la tomographie. Le rein en fer à cheval aurait été déplacé vers la ligne médiane. Avec l'ectopie pelvienne, le rein ne passe pas du côté opposé du bassin. Une manifestation typique d'un rein ectopique croisé avec fusion sur un urogramme excréteur est un rein en forme de S.
tomodensitométrie. Les deux reins sont du même côté de la colonne vertébrale (c'est-à-dire qu'un rein est transectopique).
L'uretère du rein cross-ectopique traverse la ligne médiane et s'écoule orthotopiquement dans le triangle de la vessie, et l'uretère du rein supérieur s'écoule dans le triangle depuis son côté. Ces données sont parfois difficiles à analyser lorsque les reins fusionnés cross-ectopiques sont localisés dans la cavité pelvienne.
Avec l'ectopie pelvienne, le rein ne se trouvera pas dans le lit rénal, mais dans la cavité pelvienne du même côté. L'uretère du rein pelvien se jette dans le triangle de la vessie sur son côté.
Procédure d'échographie. L'échographie peut montrer un rein solitaire hypertrophié en combinaison avec l'absence d'un rein dans le lit rénal de l'autre côté. Cependant, si aucun rein n'est trouvé du même côté (du bassin au lit rénal) lors de l'évaluation de la voie de migration, la néphroscintigraphie peut être la meilleure méthode pour identifier le tissu rénal fonctionnellement intact.
La prévention
Le traitement n'est pas nécessaire s'il n'est pas accompagné de symptômes cliniques (p. ex. reflux vésico-urétéral, infection ou calculs rénaux).
L'agénésie de l'un des reins est plus fréquente chez 1 nouveau-né vivant sur 500 à 1 000. Elle est généralement asymptomatique et n'entraîne pas d'insuffisance rénale. L'agénésie des deux reins est incompatible avec la vie.
La relation entre les anomalies des systèmes urinaire et reproducteur a été notée.
- chez les hommes atteints d'agénésie d'un des reins, des kystes des vésicules séminales peuvent être trouvés du côté de l'absence du rein;
- chez les femmes présentant des anomalies des voies urinaires, en particulier celles qui ne sont pas en mesure de concevoir un enfant, il faut rechercher des anomalies d'arrêts formés à partir du canal de Müller.
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Rein ectopique simple. Cette anomalie est un mouvement incomplet du rein dans la direction caudale, alors que sa relation avec l'uretère est tout à fait normale, à l'exception d'une direction légèrement modifiée en raison de la rotation incomplète accompagnant ce processus.
Selon le stade de la migration rénale où s'est produit «l'arrêt», l'ectopie simple est divisée en pelvienne, lombaire et abdominale. Le rein ectopique peut être de taille légèrement réduite et son axe a parfois une direction inhabituelle (de légèrement incliné à complètement horizontal), tandis que le bassin est situé à l'avant.
Une attention particulière doit être portée à la perfusion aberrante du rein ectopique avec de nombreux vaisseaux provenant des gros vaisseaux les plus proximaux, mais jamais de l'aorte au niveau où se situe habituellement l'artère rénale normale.
Une simple ectopie du rein ne se manifeste généralement pas cliniquement, seulement parfois une formation ressemblant à une tumeur est accidentellement détectée lors de la palpation de l'abdomen dans ses parties inférieures. Le plus souvent, un rein ectopique est détecté lors de l'examen par des méthodes de radiothérapie pour une raison différente. Chez les patients présentant un rein ectopique simple, il existe un risque accru d'hydronéphrose, de stase, d'infection ou de calculs en raison de la localisation antérieure du segment urétéro-pelvien et de la possible origine urétérale haute.
Avec l'ectopie pelvienne et lombaire, le rein bas est plus susceptible d'être blessé que le rein "normal" et est donc souvent détecté lors de l'examen d'un traumatisme chez les patients atteints de microhématurie.
Avec un diagnostic rapide et un traitement approprié, si indiqué, un rein ectopique simple ne présente aucun problème différent ou plus difficile que ceux qui surviennent habituellement dans le traitement des patients présentant une pathologie d'un rein normalement situé.
Une autre variante très rare de l'ectopie rénale mérite d'être mentionnée - l'ectopie thoracique. Ce type inhabituel d'ectopie, généralement gauche, mais parfois bilatérale, résulte très probablement d'un processus accéléré de mouvement crânien du rein, qui a le temps de traverser la fissure de Bogdalek avant que la fusion des éléments du diaphragme ne soit terminée.
En même temps, par un défaut postéro-latéral du diaphragme, le rein entraîne avec lui son pédicule vasculaire et son uretère. Le rein thoracique est extrapleural et n'affecte généralement pas la fonction pulmonaire. Ce type d'ectopie ne se manifeste pas cliniquement. Le diagnostic est généralement posé par une radiographie prise pour une autre raison.
Rein ectopique croisé. Lorsqu'un rein se déplaçant dans le sens crânien, sous l'influence de forces quelconques, dévie du côté opposé ou au-delà de la ligne médiane, une anomalie se produit, appelée ectopie transversale du rein.
Dans de rares cas (environ 10%), un rein ectopique croisé ne fusionne pas avec le rein opposé, alors que son axe a généralement une direction horizontale ou autre. Le rein non syndiqué ectopique est généralement situé en dessous du rein non ectopique, fonctionne normalement et possède un système cavitaire et urinaire bien formé.
Dans les cas où un rein dystopique croisé est le seul, il existe généralement des anomalies associées de la région génitale, notamment l'absence de canal déférent et la cryptorchidie chez les garçons et une atrésie vaginale ou une anomalie dans le développement d'une des moitiés de l'utérus chez les filles. De plus, assez souvent ces patients présentent des malformations du squelette et de la région anorectale.
Il existe plusieurs formes de rein fusionné ectopique croisé (voir Fig. 47-2) : en forme de S (ou sigmoïde), simple, en forme de L, en forme de disque ou de biscuit. Aucun de ces types d'ectopie et de fusion ne présente de caractéristiques cliniques spécifiques inhérentes à cette forme particulière d'anomalie.
Le seul problème chez tous les patients présentant un rein fusionné ectopique croisé est une violation de l'écoulement de l'urine due à l'emplacement incorrect des reins, ce qui contribue à la fixation de l'infection et à la formation de calculs. Ces complications peuvent survenir à tout moment.
Dans la littérature, il existe des rapports isolés épars de cas de formation de calculs dans de tels reins, qui, en règle générale, ne donnaient pas de symptômes.
Rein en fer à cheval. L'anomalie de fusion la plus courante est le rein en fer à cheval. Avec ce défaut, deux reins séparés se développent avec leurs pôles inférieurs, rarement supérieurs, reliés l'un à l'autre par un segment étroit du parenchyme rénal ou du tissu fibreux, appelé isthme.
Le rein en fer à cheval est généralement situé plus bas que les reins normaux, ce qui s'explique par une violation du processus de mouvement crânien des reins. Certains chercheurs suggèrent que le mouvement est arrêté par l'isthme fusionné situé sous l'artère mésentérique inférieure et maintenant les reins dans une position plus caudale.
Étant donné que la fusion se produit avant la rotation, le bassin et les uretères sont généralement situés devant l'isthme, mais peuvent également être derrière lui. Les variantes de l'anatomie des reins en fer à cheval sont extrêmement diverses (Fig. 47-3).
Riz. 47-3. Anatomie pathologique des reins en fer à cheval.
Les informations sur la fréquence du rein en fer à cheval sont très contradictoires, dans la littérature il y a des chiffres de 1:312 à 1:1800. Le ratio garçons/filles est d'environ 2:1. La fréquence du rein en fer à cheval chez les enfants est statistiquement plus élevée que chez les adultes, ce qui s'explique par les multiples anomalies combinées qui déterminent la survie des enfants atteints de ce défaut.
En conséquence, tous les patients atteints d'un rein en fer à cheval ne survivent pas jusqu'à l'âge adulte. Comme pour toutes les malformations des reins, d'autres anomalies de l'appareil génito-urinaire surviennent avec un rein en fer à cheval, par exemple, des hypospadias et des testicules non descendus chez les garçons, un utérus bicorne et des cloisons vaginales chez les filles.
Souvent, avec un rein en forme de fer à cheval, des anomalies des voies urinaires sont également notées. Les plus fréquentes sont la duplication urétérale avec ou sans urétérocèle ectopique, le reflux vésico-urétéral, l'obstruction du segment pyélo-urétéral et d'autres anomalies qui se présentent habituellement cliniquement.
En règle générale, la jonction de l'hydronéphrose, de l'infection et des calculs donne également des symptômes cliniques, à propos desquels un examen est effectué et un rein en forme de fer à cheval est détecté. Parmi les manifestations cliniques, la plus courante est un complexe de symptômes associé à une infection, mais il existe parfois une formation semblable à une tumeur dans l'abdomen, causée par le rein en forme de fer à cheval lui-même ou une hydronéphrose, ainsi qu'une hématurie.
En raison de la fréquence élevée d'anomalies concomitantes et de la stratification de diverses maladies, tous les enfants atteints d'un rein en fer à cheval doivent subir un examen urologique complet et approfondi afin de maximiser l'anatomie et la planification de l'intervention chirurgicale.
Parmi les anomalies du système cavitaire, la raison la plus fréquente d'intervention chirurgicale est l'obstruction du segment pyélo-urétéral (PUS), associée principalement à une sténose interne primaire ou à un écoulement urétéral important. L'intervention consiste généralement en une pyéloplastie et une anastomose latérolatérale avec ou sans séparation des reins (Fig. 47-4).
Riz. 47-4. Pyéloplastie avec anastomose côte à côte, méthode de Hendren dans le traitement de l'obstruction du segment pyélo-urétéral du rein en fer à cheval.
L'étude des résultats à long terme du traitement chirurgical ne révèle aucune différence par rapport aux résultats des interventions chez les enfants présentant une obstruction du PUS d'un rein non syndiqué normalement situé. Quant à l'espérance de vie des enfants opérés, il n'existe pas dans la littérature de travaux généralisants dans lesquels les auteurs analyseraient cet indicateur sur un grand nombre d'observations.
Un rein en fer à cheval comporte un risque plus élevé de développer des tumeurs. Le plus souvent, il s'agit d'hypernéphromes, mais on rapporte également des tumeurs du système urinaire cavitaire, ainsi que la tumeur de Wilms.
Les tumeurs provenant du parenchyme, en particulier la tumeur de Wilms, se développent généralement dans la région de l'isthme du rein en fer à cheval. Heureusement, l'anomalie en fer à cheval elle-même n'affecte pas le résultat du traitement d'une tumeur apparue dans le rein en fer à cheval.
Les résultats du traitement dans de tels cas dépendent de la nature histologique de la tumeur et du stade de son développement. Bien que l'anatomie du rein en fer à cheval et la localisation de la tumeur dans l'isthme entraînent des difficultés techniques d'intervention chirurgicale assez élevées, les résultats du traitement, en particulier chez les enfants atteints de la tumeur de Wilms, ne sont pas pires que dans le traitement chirurgical des tumeurs. d'un rein normal non consolidé.
K.U. Ashcraft, TM Titulaire
L'ectopie du système rénal est sa position incorrecte dans la cavité abdominale. Cette pathologie survient souvent en association avec une exstrophie vésicale. La maladie est congénitale, lorsque l'ascension de l'organe vers sa place principale est perturbée au cours du processus d'embryogenèse, et acquise après une intervention chirurgicale. Dans le même temps, une anomalie du développement intra-utérin est le plus souvent retrouvée chez les garçons et est de 1 cas pour 800 nouveau-nés présentant des problèmes urologiques.
Le traitement de la pathologie induite avec des symptômes indésirables graves vise à ramener le rein dans sa zone naturelle ou à l'ablation chirurgicale complète. Dans d'autres cas, le patient est enregistré pour une observation plus approfondie et la sélection du traitement le plus efficace.
Qu'est-ce qu'un rein ectopique ?
L'ectopie clinique du rein est une violation de son emplacement, dans laquelle sa déformation est observée avec des anomalies dans l'apport sanguin et la décharge de l'uretère. Cependant, ils peuvent être plus petits, ridés et avoir une apparence différente des organes normaux.
L'anomalie se développe dans le contexte d'autres pathologies, telles que: hypoplasie utérine, exstrophie de la vessie, perturbation pathologique de la connexion du système rénal avec l'uretère.
Dans la classification médicale du développement anormal de l'appareil génito-urinaire, cette pathologie est appelée dystopie de l'organe rénal, lorsque sa localisation peut être fixée à divers endroits de la cavité abdominale. La pathologie nécessite un traitement immédiat, en fonction de sa forme de manifestation.
Types d'ectopie des reins
La maladie peut être unilatérale ou bilatérale appariée, lorsque les deux organes sont touchés en même temps. Dans le même temps, en médecine, les formes de dystopie suivantes sont distinguées en fonction de la localisation de l'organe apparié:
- Lombaire;
- Pelvien;
- Iliaque.
Les formes de pathologie répertoriées appartiennent à la faible dystopie et sont situées en dessous de la 4ème section de la vertèbre lombaire (normalement entre 1 et 3). Sur la base des troubles du développement, ces types de dystopie sont distingués comme simples, croisés avec ou sans fusion, lorsque le processus de fusion de deux reins en un seul organe anormal se produit, c'est-à-dire son doublement.
Les raisons de la migration incorrecte de l'organe apparié pendant la période de développement embryonnaire sont les facteurs suivants:
- Fumeur;
- Alcoolisme;
- Dépendance;
- Prendre des médicaments interdits pendant le premier trimestre de la grossesse;
- Intoxication chimique.
En plus de ces facteurs, il peut y avoir une prédisposition héréditaire si la famille a déjà eu des malformations de l'appareil génito-urinaire.
Rein ectopique pelvien
L'emplacement pelvien de l'organe entraîne une miction altérée en raison d'un uretère court, qui s'accompagne d'un déplacement d'autres organes voisins. Par exemple, chez une femme, le bassinet du rein est situé entre le rectum et l'utérus, ce qui donne une ressemblance avec une grossesse extra-utérine. Chez les hommes, l'emplacement est plus proche de la vessie, ce qui perturbe son travail naturel.
La localisation pelvienne des reins s'accompagne de symptômes tels que :
- Échec du cycle menstruel;
- Douleur dans la région pelvienne, aggravée par les menstruations;
- Il peut y avoir des nausées et des douleurs à l'estomac.
Les principales causes de l'apparition de l'ectopie pelvienne du rein indiquent des facteurs pathogènes qui perturbent le développement et le mouvement de l'organe apparié du petit bassin à la région rénale naturelle.
Rein ectopique lombaire
La localisation lombaire de l'organe rénal chez les nouveau-nés présentant un développement anormal du système urinaire est beaucoup plus fréquente et représente 65 à 70% de tous les cas. Dans ce cas, le bassin rénal est situé de manière à être facilement palpable avec les doigts, comme une formation tumorale.
La dystopie lombaire peut ne se manifester d'aucune façon au début, même lorsque les côtés gauche et droit sont touchés. Au fil du temps, il y a une gêne inhabituelle dans la région lombaire et une insuffisance rénale se développe en conjonction avec une pyélectasie, qui nécessite un traitement afin que les conséquences ne soient pas graves. Si un traitement rapide n'est pas commencé, des problèmes surviennent dans la sphère urologique et gynécologique.
Traitement du rein ectopique
Après le diagnostic, le médecin choisit la méthode de traitement la plus efficace et la plus efficiente, médicale ou chirurgicale. Une fois le diagnostic posé, le médecin doit clairement déterminer comment traiter le rein ectopique afin que les conséquences soient minimes ou annulées.
Étant donné que cette anomalie du développement rénal entraîne d'autres types de maladies, une surveillance constante des organes internes et de l'alimentation est nécessaire afin de ne pas surcharger le système digestif.
Pour un traitement sans clinique prononcée, les agents suivants sont prescrits:
- analgésiques;
- diurétiques;
- antibiotiques;
- vitamines;
- Immunostimulants.
Les indications de la méthode chirurgicale de traitement sont des signes tels que: la formation de calculs, une douleur intense et incessante, des difficultés à uriner dues à un orifice urétral excessivement rétréci.
Conséquences d'un rein ectopique
Avec l'ectopie du rein, des processus inflammatoires fréquents dans le système urogénital sont observés sous forme de pyélonéphrite ou de pyéloectasie. Cela est dû au fait que l'apport sanguin est lâche et qu'il y a une diminution de la principale fonction de protection du corps. Si vous ne suivez pas le régime, un développement anormal s'accompagne de la formation de sable et de calculs rénaux.
Dans les cas plus graves, une tuberculose du tissu rénal, une hydronéphrose, une nécrose ou une mort complète peuvent survenir. La principale cause de conséquences graves est le non-respect des mesures préventives prescrites. Par conséquent, il est très important de consulter un médecin à temps pour effectuer un diagnostic approfondi et trouver la méthode la plus efficace et la plus favorable de traitement de l'ectopie.
La plupart des gens naissent avec deux reins, qui sont situés rétropéritonéalement, de chaque côté de la colonne vertébrale sous les côtes. Mais parfois, le développement des reins peut être perturbé. Les informations suivantes vous aideront à discuter de votre problème avec votre urologue.
Que se passe-t-il normalement ?
Le rein est un organe dont la fonction principale est de filtrer les toxines du sang, de maintenir une tension artérielle adéquate et de produire des globules rouges dans la moelle osseuse. Au fur et à mesure que le bébé se développe dans l'utérus de la mère, les reins se forment plus bas dans l'abdomen et montent progressivement jusqu'à leur position finale et se développent.
Que se passe-t-il avec un rein ectopique?
Le rein ectopique est situé dans un endroit inhabituel. Les reins ectopiques surviennent dans 1 naissance sur 1 000, mais seulement une sur dix est diagnostiquée.
Certains sont découverts par hasard, lors de toute recherche non liée à la pathologie rénale. Les reins de descente peuvent être situés sur le chemin de leur mouvement normal du lieu de formation au lieu de la localisation finale. Avec une variante simple de l'ectopie, les reins sont situés du côté droit, mais dans la mauvaise position. Dans une variante ectopique croisée, le rein est situé du côté opposé à son emplacement normal, de sorte que les deux reins sont situés du même côté. Ils peuvent être non fusionnés ou fusionnés. Il est important de noter que l'ectopie des reins est souvent associée à des anomalies d'autres organes et systèmes.
Quels sont les symptômes du rein ectopique?
Initialement, la fonction du rein n'est pas altérée, mais en raison de la violation des relations anatomiques normales, des troubles peuvent progressivement survenir. Jusqu'à 50 % des reins ectopiques ont au moins un bloc partiel. Si l'obstruction de l'écoulement d'urine persiste pendant une longue période, des complications graves peuvent survenir, telles que des infections des voies urinaires, des calculs rénaux, une insuffisance rénale. Dans les reins ectopiques, le reflux vésico-urétéral se produit plus souvent, dans lequel l'urine est projetée de la vessie dans l'uretère. Un reflux qui persiste pendant une longue période peut provoquer une infection du rein, ce qui finit par entraîner une altération de la fonction rénale. De plus, avec un rein ectopique, il peut y avoir des rétrécissements concomitants de l'uretère.
Les symptômes courants qui surviennent avec le rein ectopique peuvent être associés à des infections des voies urinaires, des douleurs abdominales ou une masse palpable dans l'abdomen.
Quels sont les traitements du rein ectopique?
Le traitement du rein ectopique est nécessaire en présence de sténose ou de reflux vésico-urétéral. Si le rein n'a pas perdu la majeure partie de sa fonction au moment où cette anomalie est découverte, le rétrécissement et le reflux vésico-urétéral peuvent être corrigés par chirurgie.
Cependant, si la fonction rénale est considérablement altérée, la néphrectomie peut être la meilleure option.
Que se passe-t-il après l'ablation d'un rein ectopique?
Vous pourrez mener une vie normale après l'ablation du rein, à condition que le rein restant fonctionne bien.
L'article est informatif. Pour tout problème de santé - ne vous autodiagnostiquez pas et consultez un médecin!
VIRGINIE. Shaderkina - urologue, oncologue, rédactrice scientifique d'Uroweb.ru. Président
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