PARALYSIE BULBAIRE(late lat. bulbaris tardif se référant à la medulla oblongata; de lat. bulbus bulb; l'ancienne désignation de la medulla oblongata est bulbus cerebri) - un syndrome clinique de lésions des paires IX, X, XII de nerfs crâniens ou de leurs noyaux situés dans le bulbe rachidien et une paralysie atrophique des muscles de la langue, des lèvres, du palais mou, du pharynx, des cordes vocales et de l'épiglotte. Selon la localisation de la lésion, B. p. peut être unilatéral (atteinte d'un côté du bulbe rachidien) et bilatéral (atteinte aux deux moitiés du bulbe rachidien). B. p. est observé avec syringobulbie, troubles circulatoires du bulbe rachidien (infarctus ischémique), tumeurs de la fosse crânienne postérieure, tumeur cranio-spinale, lésion cervicale, polioencéphalomyélite, forme bulbaire d'encéphalite à tiques, polynévrite (diphtérie), forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique. Selon le cours de B. p. est aiguë (apoplectique) et progressivement progressive.
B. p. par compression du bulbe rachidien, B. p. myasthénique, paralysie bulbaire de Duchenne et B. p. laryngé sont également décrits comme des formes distinctes de B. p.
Image clinique
Avec B. p., la parole devient floue, avec une teinte nasale (dysarthrie), la phonation (aphonie) et la déglutition (dysphagie), en particulier les aliments liquides (les aliments pénètrent dans le nez, le patient s'étouffe) sont perturbés. La langue dévie vers la lésion (B. unilatéral et.) ou immobile (B. p. bilatéral), il y a une pendaison du palais mou, la langue dévie du côté sain (B. p. unilatéral), il n'y a pas fermeture des cordes vocales, le pharynx et le palatin ne sont pas appelés réflexes. Dans les muscles atrophiés de la langue du côté affecté, des contractions fibrillaires sont observées (avec des dommages au noyau de la paire XII), une violation de l'excitabilité électrique (réaction de renaissance).
Paralysie bulbaire aiguë se développe à la suite d'une encéphalite léthargique d'Economo, d'une hémorragie cérébrale ou de troubles circulatoires ischémiques dans le tronc cérébral (thrombose ou embolie dans les vaisseaux du système vertébrobasilaire avec des foyers de ramollissement dans le bulbe rachidien) (Fig. 1), en particulier avec occlusion de la partie postérieure inférieure artère cérébelleuse ou vertébrale, provoquant des syndromes rétroolivaires de Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Najotte, Jackson (voir Syndromes alternants, Accident vasculaire cérébral). Avec une évolution légère (en particulier, avec une thrombose de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure), le patient récupère, mais les troubles neurologiques persistent. Dans les lésions graves, l'évolution est défavorable - les patients meurent en raison d'une activité respiratoire et cardiovasculaire altérée.
Paralysie bulbaire progressive observé dans la forme bulbaire de la sclérose latérale amyotrophique (voir), hron, poliomyélite, aux stades III et IV hron, insuffisance cérébrovasculaire (selon la classification de NK Bogolepov) due à de multiples kystes et foyers de ramollissement rouge dans le tronc cérébral (Fig .2 et 3).
Dans ce cas, les noyaux à prédominance motrice des nerfs crâniens IX, X et XII sont touchés ; les systèmes de câblage restent généralement intacts. Les principaux symptômes cliniques sont des troubles croissants de la déglutition, de la mastication et de l'articulation, plus tard - de la respiration.
Les lésions ischémiques et inflammatoires dégénératives des noyaux moteurs des nerfs crâniens de la moelle allongée ont une évolution progressive et les patients meurent des suites d'une altération de la respiration et de l'activité cardiaque.
Paralysie bulbaire par compression du bulbe rachidien(compression B. p.) se développe de manière aiguë, progressive ou paroxystique, selon la cause de la maladie. Le développement aigu de la compression B. p. est observé avec une hémorragie avec œdème périfocal dans le tronc cérébral ou le cervelet (Fig. 4), progressive - avec compression de la moelle allongée par une tumeur du cervelet, base du cerveau, angle cérébellopontin ( voir Cerveau, tumeurs) ou la vertèbre cervicale supérieure en cas de fracture ou de luxation de celle-ci ; paroxystique - avec compression par un anévrisme de l'artère vertébrale ou basilaire.
Paralysie bulbaire myasthénique(maladie d'Erb - Goldflam) survient à la suite d'une altération de la conduction dans les synapses neuromusculaires (voir Myasthénie grave).
Paralysie bulbaire de Duchenne, ou poliomyélite antérieure subaiguë. Avec elle, on observe des B. p. B. p. Duchenne a une évolution subaiguë progressive sans rémissions ; les patients meurent de troubles respiratoires et cardiaques. La maladie dure généralement jusqu'à deux ans.
paralysie bulbaire laryngée peut être partielle (lésion unilatérale du nerf récurrent) et complète (lésion bilatérale du nerf récurrent). Elle se manifeste principalement par une violation de la phonation. Se produit avec un traumatisme cervical, une maladie thyroïdienne, un anévrisme aortique, une tumeur médiastinale.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les symptômes cliniques caractéristiques. B. p. se différencie par une paralysie pseudobulbaire (voir), avec Krom il n'y a pas d'atrophie des muscles de la langue, les réflexes pharyngés et palatins sont augmentés, il y a des réflexes d'automatisme oral, des pleurs violents et des rires.
Prévision
Le pronostic est déterminé par la nature du processus pathologique à l'origine de la maladie, la gravité des symptômes cliniques. Le plus souvent défavorable.
Le traitement consiste en le traitement de la maladie sous-jacente. Pour améliorer la fonction de déglutition, la prozérine, l'acide glutamique, les vitamines, l'ATP sont prescrits, en cas d'insuffisance respiratoire - respiration artificielle, en cas de salivation - atropine. Alimentation par sonde. Lorsqu'il est indiqué, un traitement de déshydratation est effectué (voir), des vasodilatateurs, des médicaments qui normalisent la coagulation du sang sont prescrits.
Bibliographie: Bogolepov N. K. Troubles des fonctions motrices dans les lésions vasculaires du cerveau, M., 1953, bibliogr.; he, Neuropathologie, Conditions d'urgence, M., 1967; Zakharchenko M. A. Maladies vasculaires du tronc cérébral, art de blocage. cervelet inférieur postérieur, M., 1911 ; M et N à propos de in-with et y B. N. Paralysie bulbaire progressive, Mnogotomn, le guide de neurol., sous la direction de. N. I. Grashchenkova, volume 7, p. 109, D., 1960; D u c h e n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore décrite comme espfece morbide distincte, Arch. Gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860 ; Erb W.H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiatrie. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 am S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli dextra postérieur inférieur (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.
H.K. Bogolepov.
Le syndrome bulbaire en médecine est la soi-disant paralysie périphérique des muscles du palais mou, des lèvres, de la langue, des cordes vocales, qui, à son tour, se produit en raison de lésions de 9, 10 et 12 paires de nerfs crâniens eux-mêmes ou de leurs noyaux . À l'heure actuelle, les experts identifient un grand nombre de raisons conduisant à ce type de maladie. Ce sont des processus inflammatoires dans le cerveau, l'apparition de néoplasmes dans celui-ci et une violation du trophisme. Cependant, d'autre part, il convient également de distinguer les concepts de syndrome bulbaire et pseudobulbaire.
Symptômes primaires de la maladie
Lorsqu'une maladie telle que le syndrome bulbaire survient, les patients se plaignent généralement des symptômes suivants :
- mettre de la nourriture liquide dans le nez;
- dysphonie;
- troubles des processus respiratoires (arythmie, respiration de Cheyne-Stokes);
- une baisse de l'activité cardiaque;
- disparition presque complète du réflexe mandibulaire ;
- contractions musculaires régulières de la langue.
Diagnostic
Prévisions spécialisées et complications possibles
Après avoir posé le diagnostic, le spécialiste est le plus souvent en mesure de donner un pronostic précis sur l'évolution de la maladie. Ainsi, avec des stades avancés et des dommages au bulbe rachidien, le patient est susceptible de mourir. Le fait est que dans ce genre de situation, il y a des violations des fonctions primaires des processus respiratoires, ainsi que de toute l'activité cardiovasculaire du corps du patient dans son ensemble.
syndrome bulbaire. Traitement
La thérapie, selon la médecine moderne, devrait avant tout viser à traiter la maladie sous-jacente et en même temps compenser les fonctions primaires vitales déjà perdues du corps. Ainsi, pour améliorer la déglutition, de l'acide glutamique, de la prozérine, diverses vitamines, des médicaments nootropiques et de l'ATP sont prescrits. En cas d'augmentation de la salivation, l'atropine est utilisée. Absolument tous les patients sont alimentés par une sonde spéciale. Aux stades plus avancés de la maladie, en cas de violation du processus respiratoire, une ventilation artificielle est recommandée. Quant à la question de la réanimation, elle est à son tour effectuée exclusivement selon les indications.
Conclusion
En conclusion, notons qu'au cours des dernières années, la médecine moderne a littéralement fait cent pas en avant dans ce domaine. Aujourd'hui, le nombre de décès avec ce diagnostic a considérablement diminué.
La paralysie bulbaire est un syndrome de lésions unilatérales ou bilatérales de 9, 10, 12 paires de nerfs crâniens (glossopharyngé, vague, hypoglosse), les causes résident dans la lésion du bulbe rachidien, parfois elles ne peuvent être établies.
Le syndrome s'accompagne d'une diminution de l'activité motrice des groupes musculaires.
Maladies concomitantes
La paralysie bulbaire est observée à la fois de manière complexe et autonome dans des maladies telles que:
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| Troubles aigus de la circulation cérébrale dans le bassin vertébrobasilaire | La manifestation clinique de la paralysie bulbaire est caractéristique du stade initial de la maladie et, lorsque la circulation sanguine est rétablie, les symptômes disparaissent. |
| Forme polyencéphalomyélitique de l'encéphalite à tiques |
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| Polyradiculonévrite de nature infectieuse et infectieuse-allergique | Avec des manifestations infectieuses et toxiques, le syndrome bulbaire peut être causé par la diphtérie, le typhus ou la fièvre typhoïde, le botulisme, la brucellose. |
| Le syndrome de Guillain Barre |
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Pour le diagnostic correct du syndrome de Guillain-Barré, il est nécessaire de prêter attention au tableau clinique de la maladie, qui se caractérise par :
- infection non spécifique précédant les premiers signes de la maladie;
- manque de limites d'âge claires - peut se développer à tout âge;
- le début du développement se manifeste par des paresthésies et des douleurs;
- d'abord, la parésie se développe dans les sections proximales, puis s'étend rapidement et symétriquement plus loin;
- les réflexes profonds dans les groupes musculaires affectés disparaissent;
- les violations motrices sont plus exprimées, que sensibles;
- distribution des anomalies aux nerfs crâniens;
- une augmentation de la concentration en protéines dans le liquide céphalo-rachidien avec une augmentation normale du nombre de cellules;
- récupération progressive des fonctions motrices;
- pas de récidive de la maladie.
| Polyneuropathies toxiques |
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| Syringobulbomyélie |
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| Anomalies de la jonction cranio-vertébrale - Anomalie d'Arnold-Chiari et maladie de Klippel-Feil |
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| Tumeurs cérébrales sous-tentorielles |
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| la sclérose latérale amyotrophique |
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| Myopathies | La paralysie bulbaire est caractéristique de certaines formes de cette maladie, par exemple l'amyotrophie bulbo-spinale de Kennedy et l'amyotrophie bulbaire de Fazio-Londe. |
| myasthénie grave |
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| Syndrome d'hémiplégie croisée | Paralysie ou parésie qui affecte simultanément le bras droit et la jambe gauche, ou vice versa. |
Symptômes
Avec le syndrome bulbaire, les conditions suivantes sont observées:- Violation de la fonction de déglutition due à un trouble du travail des muscles qui régulent ce processus, ce qui entraîne des difficultés à avaler. Des troubles des muscles de la langue, du palais mou, du larynx, du pharynx, de l'épiglotte sont révélés. À cela s'ajoute l'aphagie - l'incapacité d'avaler. Dans ce cas, les liquides pénètrent dans la cavité nasale et les aliments solides pénètrent dans le larynx. La condition est accompagnée d'une forte sécrétion de salive. Les aliments peuvent pénétrer dans la trachée ou les poumons, ce qui peut entraîner une pneumonie par aspiration et être mortel.
- Trouble de la parole jusqu'à la perte de la capacité de parler. La parole devient inaccessible à la perception, la voix peut disparaître.
- Apparition rapide de la fatigue en parlant.
Il y a une violation de la prononciation - dysarthrie, le développement d'une paralysie musculaire complète est possible. Le patient entend et comprend ce que les autres disent, mais ne peut pas répondre.
Le syndrome bulbaire affecte l'état d'autres organes et systèmes, en particulier respiratoires et cardiovasculaires, en raison de leur proximité par rapport aux zones détruites des nerfs.
Traitement
L'efficacité du traitement des manifestations du syndrome bulbaire dépend du succès du traitement de la maladie sous-jacente qui l'a provoqué.
L'essence de la thérapie est de restaurer les fonctions altérées et de maintenir la viabilité globale du corps. A cet effet, il est recommandé de prendre des vitamines, ATP (adénosine triphosphate - un composé impliqué dans le métabolisme de l'énergie et des substances dans le corps), Prozerin.
La ventilation pulmonaire artificielle est utilisée pour normaliser les fonctions respiratoires. Pour réduire la sécrétion de salive, l'atropine est prise, car chez les patients, le volume des sécrétions des glandes salivaires peut atteindre jusqu'à 1 litre. Cependant, toutes les mesures thérapeutiques peuvent ne pas conduire à une guérison complète, mais seulement améliorer l'état général.
Quelle est la différence entre la paralysie bulbaire et la paralysie pseudobulbaire ?
La paralysie pseudobulbaire est une parésie centralisée des muscles, dont le fonctionnement est régulé par le travail des fibres nerveuses bulbaires.
Si avec la paralysie bulbaire il y a une lésion nerveuse unilatérale ou bilatérale, alors avec la paralysie pseudobulbaire il y a une destruction complète des voies nucléaires des centres corticaux aux noyaux des fibres.
Elle s'accompagne d'un dysfonctionnement des muscles du pharynx, des cordes vocales, d'un trouble de l'articulation.
Les principaux signes sont similaires aux manifestations de la paralysie bulbaire :
- dysphagie;
- dysphonie ou aphonie;
- dysarthyrie.
La principale différence est l'absence de processus atrophiques des muscles de la langue et de réflexes défibrillaires.
Avec le syndrome pseudobulbaire, il existe une parésie uniforme des muscles faciaux, qui se manifeste par une violation de leurs mouvements. Ceci est combiné à une augmentation des réflexes de la mâchoire inférieure et du menton.
Les muscles des lèvres, du pharynx, du palais mou ne s'atrophient pas, contrairement à l'état avec syndrome bulbaire.
Les changements n'affectent pas le travail des systèmes respiratoire et cardiovasculaire, ce qui est dû à une localisation légèrement différente des processus pathologiques. Les violations des fonctions vitales ne se produisent pas, ce qui est également une différence avec les symptômes de la paralysie bulbaire.
réflexes
La caractéristique du syndrome bulbaire est un rire ou des pleurs incontrôlables lorsque quelque chose est tenu au-dessus des dents nues (comme une feuille de papier).
Le syndrome pseudobulbaire est caractérisé par des manifestations des réflexes suivants :
| Spondylarthrite ankylosante | Il est vérifié par de légers tapotements sur le menton ou une règle située sur la rangée inférieure des dents. Avec un réflexe positif, il y a une compression des mâchoires ou une forte contraction des muscles masticateurs. |
| réflexe proboscis | Installé avec un léger tapotement sur la lèvre supérieure. |
| Réflexe de Korchikian à distance | Lorsqu'un objet est porté aux lèvres, elles s'étirent involontairement avec un tube. |
| Réflexe naso-labial d'Astvatsaturov | Avec un léger tapotement à l'arrière du nez, les muscles du visage se contractent. |
| Réflexe Palmar-Menton de Marinescu-Radovic | Elle se manifeste par une contraction des muscles faciaux lorsque la peau est irritée sous le pouce du même côté. |
| Le syndrome de Yanyshevsky | Lorsqu'il est exposé aux lèvres, au palais dur et aux gencives, il se produit une forte compression des mâchoires. |
En plus de ces symptômes, il en existe un certain nombre d'autres associés à de multiples lésions des régions du cerveau. Il y a une diminution de l'activité motrice, des troubles de la mémoire, de la concentration de l'attention, de la perte d'intelligence. En raison de la parésie qui en résulte, le visage devient immobile.
Maladies d'accompagnement
La paralysie pseudobulbaire se développe dans le contexte de :
- troubles circulatoires importants dans les deux hémisphères du cerveau;
- athérosclérose des vaisseaux cérébraux;
- maladie du motoneurone;
- tumeurs de certaines parties du cerveau;
En traitement, Prozerin est souvent prescrit pour soulager les symptômes. Assurez-vous d'utiliser des médicaments dont l'action vise à améliorer la coagulation du sang et à accélérer les processus métaboliques.
Avec la défaite des parties caudales du tronc cérébral, le syndrome bulbaire se développe. La pathologie peut résulter de l'action de plusieurs facteurs dont dépend le traitement de la maladie.
Causes de la maladie
Les troubles bulbaires se manifestent par une paralysie des muscles du pharynx, de l'épiglotte, de la langue, des lèvres, du palais mou et des cordes vocales. De tels changements se produisent à la suite d'une violation de l'activité cérébrale, à savoir la moelle allongée.
Pour un diagnostic précis et un traitement ultérieur du syndrome bulbaire, qui pourrait donner des résultats très positifs, il est important d'établir les causes de la pathologie.
Parmi les facteurs, les experts appellent les suivants :
- héréditaire;
- vasculaire;
- dégénératif;
- infectieux.
Les causes infectieuses du syndrome bulbaire résident dans la porphyrie aiguë intermittente et l'amyotrophie bulbospinale de Kennedy. Le facteur dégénératif survient lorsqu'une personne développe la syringobulbie, la poliomyélite et le syndrome de Guillain-Barré.
Ceux qui ont subi un AVC ischémique font également partie du groupe à risque. Parmi les causes courantes de la maladie figurent la sclérose amyotrophique, la myoplégie paroxystique et l'amyotrophie spinale de Fazio-Londe.
N'oubliez pas le danger pour une personne de polyneuropathie post-vaccinale et paranéoplasique, d'hyperthyroïdie, car ces pathologies peuvent également entraîner des symptômes de syndrome bulbaire.
Parmi les autres causes du syndrome, les experts nomment également ces maladies et processus:
- botulisme;
- tumeur de la moelle épinière;
- anomalies osseuses;
- méningite;
- encéphalite.
Ainsi, de nombreux facteurs peuvent provoquer l'apparition dans la vie d'une personne d'une pathologie aussi dangereuse. Seul un groupe de spécialistes hautement qualifiés peut établir ces causes avec une précision maximale à l'aide de méthodes et d'outils de diagnostic modernes.
Symptômes du syndrome bulbaire
Il est possible de reconnaître le développement d'une maladie causée par une lésion cérébrale par ses signes caractéristiques. Il est important de distinguer les syndromes bulbaires et pseudobulbaires, dont les symptômes sont légèrement différents.
La paralysie bulbaire se caractérise par les symptômes suivants :
Chaque personne peut éprouver des symptômes à des degrés divers de complexité. La pseudobulbaire, ou fausse paralysie, se produit avec des lésions cérébrales bilatérales.
Cliniquement, ces deux troubles se manifestent par les mêmes symptômes, seulement avec la paralysie pseudobulbaire, l'atrophie, la réaction de dégénérescence et la déformation de la langue ne se développent pas. De plus, le syndrome pseudobulbaire, contrairement au syndrome bulbaire, n'entraîne pas d'arrêt respiratoire et cardiaque.
Comment la maladie progresse chez les enfants
Avec le développement du syndrome bulbaire chez les nouveau-nés, il y a une augmentation de l'humidité de la muqueuse buccale, qui devrait normalement être relativement sèche. Si vous regardez dans la bouche du bébé en criant ou en pleurant, vous pouvez constater que le bout de la langue est légèrement rétracté sur le côté. Ce symptôme survient lorsque le nerf hypoglosse est endommagé.
Chez les enfants, la paralysie bulbaire peut rarement être observée, car elle affecte les troncs cérébraux, sans le fonctionnement desquels la vie devient impossible. Plus souvent, les enfants développent une paralysie pseudobulbaire, qui est cliniquement très sévère. Chez un enfant, en plus de la paralysie des muscles de l'appareil de la parole, il y a aussi une modification du tonus musculaire, une hyperkinésie et d'autres troubles du mouvement.
Cette forme de lésion du tronc cérébral chez les nouveau-nés est souvent une manifestation de la paralysie cérébrale. La pathologie peut se manifester immédiatement après la naissance ou chez les enfants de moins de deux ans. Très souvent, la paralysie cérébrale devient une conséquence de blessures à la naissance.
Avec les syndromes bulbaires et pseudobulbaires, les parents remarquent une violation de la motricité chez un enfant. Souvent, la partie supérieure du visage est affectée, ce qui la rend immobile.
Ces enfants sont incapables de se servir seuls, ils ont l'air maladroits et maladroits, ils ne peuvent pas mâcher et avaler les aliments normalement et retiennent la salive dans leur bouche.
Comment se déroule le traitement
La santé des personnes atteintes de cette pathologie doit faire l'objet d'une attention particulière. Souvent, des soins médicaux urgents sont nécessaires pour sauver la vie du patient. Nos principales actions sont de neutraliser la menace pour la vie du patient jusqu'au moment où il est hospitalisé et qu'un traitement lui est prescrit. Il nécessite généralement un soutien pour les fonctions corporelles qui ont été altérées en raison de dommages aux troncs cérébraux.
Pour ce faire, les experts réalisent les actions suivantes :
- ventilation artificielle des poumons afin de rétablir la respiration ;
- l'utilisation de Prozerin, d'adénosine triphosphate et de vitamines pour activer le réflexe de déglutition;
- la nomination d'Atropine pour réduire la salivation.
Assurez-vous d'effectuer un traitement symptomatique visant à soulager l'état du patient. Il est également important de guérir la maladie qui a provoqué le développement du syndrome bulbaire.
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