L'hyperkératose, qu'est-ce que c'est ? Types, symptômes et traitement de l'hyperkératose. Maladies dermatologiques et vénériennes (page 136) Hyperkératose de rétention causée par un défaut

Les génodermatoses sont des maladies cutanées héréditaires, comptant plusieurs centaines de formes nosologiques, se manifestant par divers processus pathologiques de la peau - troubles de la kératinisation, dyschromie et dystrophies de la peau et de ses annexes, processus névoïdes et tumoraux, ainsi que des troubles complexes, dont la pathologie de la peau et système nerveux (phakomatoses), système endocrinien, osseux et autres systèmes corporels. Le plus commun ichtyose, kératodermie, épidermolyse bulleuse. La maladie de Recklinghausen est un représentant des phakomatoses.

ICHTYOSE

L'ichtyose (syn.: kératome diffus, sauriase) est une maladie héréditaire caractérisée par une violation diffuse de la kératinisation par le type d'hyperkératose et se manifestant par la formation d'écailles sur la peau ressemblant à des écailles de poisson. Il existe plusieurs formes d'ichtyose : vulgaire, liée à l'X, foetus, érythrodermie ichtyosiforme.

Ichtyose vulgaire- la forme la plus courante, représentant 80 à 95% de toutes les formes d'ichtyose. Le type de transmission est autosomique dominant. La maladie se manifeste généralement au cours du 3ème mois de vie ou un peu plus tard (jusqu'à 2-3 ans). Les patients présentent une insuffisance fonctionnelle du système endocrinien (thyroïde, glandes sexuelles) associée à un état d'immunodéficience (diminution de l'activité de l'immunité des cellules B et T), une tendance aux maladies allergiques (en particulier la dermatite atopique) avec une faible résistance aux pyocoques et les infections virales.

Le tableau clinique est caractérisé par des lésions diffuses et de gravité variable de la peau du tronc, des membres sous la forme de couches d'écailles de différentes tailles et couleurs (du blanchâtre au gris-noir), à la suite desquelles la peau devient sec, rugueux au toucher. Les changements cutanés sont les plus prononcés sur les surfaces d'extension des extrémités, en particulier dans la région des coudes et des genoux, tandis que les surfaces du cou et des fléchisseurs des articulations du coude et du genou, ainsi que les fosses axillaires, ne sont pas affectées. La kératose folliculaire est également caractéristique sous la forme de petits nodules secs avec localisation dans la bouche des follicules pileux disséminés. La peau du visage dans l'enfance n'est généralement pas affectée; chez l'adulte, on note une desquamation de la peau du front et des joues. Sur les paumes et la plante des pieds, un motif de peau en forme de réseau s'exprime avec des modifications des dermatoglyphes et une légère desquamation semblable à de la farine. Les plaques à ongles deviennent sèches, cassantes, rugueuses, déformées, les cheveux deviennent plus fins et clairsemés. La gravité des changements cutanés peut être différente. La variante abortive de l'ichtyose se déroule le plus facilement et se caractérise par une sécheresse, une légère rugosité de la peau, principalement des surfaces d'extension des extrémités.

Histologiquement, l'hyperkératose de rétention est détectée en raison d'un défaut de synthèse de la kératohyaline. L'activité proliférative de l'épiderme n'est pas perturbée. Les manifestations cliniques de l'ichtyose s'affaiblissent pendant la puberté. La maladie dure toute la vie, s'aggravant en hiver. Souvent conjonctivite, rétinite, pharyngite avec lésions subatrophiques du nasopharynx, otite moyenne, rhinosinusite, mésotympanite chronique.

Ichtyose récessive liée à l'X isolée de l'ichtyose vulgaire sur la base d'études génétiques. Des cas de division dans le bras court du chromosome X, de translocation X-Y dans le caryotype des patients ont été révélés ; la mutation génétique se manifeste par un défaut biochimique - l'absence de l'enzyme stéroïde sulfatase dans les cellules épidermiques et les leucocytes.

Le tableau clinique, qui se développe dans un volume moite uniquement chez les garçons, se caractérise par des lésions de l'ensemble de la peau, y compris des plis cutanés (30% des cas), dans les premiers mois de la vie (moins souvent dès la naissance). Seules les paumes et les semelles restent intactes. Chez les enfants, la peau du cuir chevelu, du visage et du cou est impliquée dans le processus. Avec l'âge, les modifications pathologiques de ces zones s'affaiblissent et les modifications cutanées de l'abdomen, de la poitrine et des extrémités s'intensifient. Les écailles de cette forme d'ichtyose sont grandes, sombres. L'hyperkératose est particulièrement prononcée au niveau des surfaces d'extension des articulations du coude et du genou. Cliniquement, cette forme se caractérise par une couleur noir brunâtre d'écailles bien ajustées, de nombreuses petites fissures dans la couche cornée et de grands boucliers (jusqu'à 1 cm) de couleur gris sale ou marron, ce qui fait ressembler la peau à un serpent ou coquille de lézard. Dans certains cas, les manifestations cliniques ressemblent à celles de l'ichtyose zulgare, mais la kératose folliculaire et les modifications de la peau des paumes et des plantes sont absentes.

Histologiquement, une hyperkératose de rétention est détectée (avec une couche normale et non amincie contrairement à l'ichtyose vulgaire, couche granuleuse). L'activité de prolifération de l'épiderme n'est pas modifiée, mais la production de kératohyaline (contrairement à l'ichtyose vulgaire) n'est pas altérée. La déficience de l'enzyme stéroïde sulfatase entraîne l'accumulation de sulfate de cholestérol dans le sérum sanguin et la couche cornée, augmentant la cohésion cellulaire et ralentissant le processus de desquamation épidermique normale. De plus, le sulfate de cholestérol inhibe l'hydroxyméthylglutamyl, la coenzyme A-réductase, une enzyme clé dans la synthèse des stéroïdes épidermiques.

L'ichtyose liée à l'X est également caractérisée par une cataracte stromale profonde, une cryptorchidie, de petits testicules, un pénis, une infertilité et un retard mental.

Dans le diagnostic de cette forme d'ichtyose, outre le tableau clinique et les données histologiques, les résultats d'une étude biochimique revêtent une grande importance, ce qui permet de détecter l'accumulation de cholestérol dans le sérum sanguin et la peau. Le diagnostic prénatal de ce type d'ichtyose est possible en déterminant la teneur en œstrogènes dans l'urine des femmes enceintes, dont le nombre est fortement réduit en raison de l'absence de l'enzyme arylsulfatase dans le placenta fœtal, qui hydrolyse les précurseurs d'œstrogènes produits par la surrénale glandes du fœtus, qui peuvent être détectées par amniocentèse.

Ichtyose fœtale (fœtus arlequin)- ichtyose congénitale, se développant dans la période embryonnaire (4-5 mois de grossesse). Le type de transmission est autosomique récessif. Génétiquement hétérogènes, divers phénotypes se manifestent par l'absence ou la présence des kératines hyperprolifératives 6 et 16, la profilagrine. Il peut y avoir des mutations incompatibles avec la vie - des mutations mortelles (sur le chromosome 4), qui entraînent une fausse couche ou la naissance d'un fœtus mort.

Le tableau clinique de l'ichtyose au moment de la naissance de l'enfant est complètement formé. La peau du nouveau-né est sèche, épaissie, recouverte d'une coquille cornée, constituée de boucliers cornés gris-noir jusqu'à 1 cm d'épaisseur, lisses ou dentelés, séparés par des sillons et des fissures. Dans les plis cutanés, la lésion ressemble à l'acanthosis nigricans. La kératodermie diffuse des paumes et des plantes est également caractéristique. L'ouverture buccale est souvent étirée, inactive ou, au contraire, fortement rétrécie, rappelant un tronc, à peine praticable pour la sonde. Le nez et les oreillettes sont déformés, les paupières sont tordues, les membres sont laids (main massue, contractures, syndactylie). On observe souvent une alopécie totale et une dystrophie unguéale, souvent une microphtalmie, une microgyrie, des cataractes. La plupart des enfants naissent morts, les autres meurent peu après la naissance suite à des modifications des organes internes incompatibles avec la vie, l'épuisement, la septicémie.

Histologiquement, une puissante hyperkératose diffuse est révélée dans l'épiderme - la couche cornée est 20 à 30 fois plus épaisse que toute la couche germinale de l'épiderme et contient de nombreux lipides. La couche granuleuse est épaissie, la structure des granules de kératohyaline n'est pas modifiée, leur nombre est augmenté, les membranes cellulaires sont épaissies.

Erythrodermie ichtyosiforme congénitale- une forme d'ichtyose congénitale, isolée par Brock en 1902. Il existe des types secs et bulleux. Plus tard, le type bulleux est devenu plus souvent appelé hyperkératose épidermolytique (ichtyose), et l'érythrodermie congénitale non bulleuse ichtyosiforme a été identifiée par de nombreux auteurs avec l'ichtyose lamellaire. Cependant, les études biochimiques et les signes mineurs du tableau clinique révèlent certaines différences.

Ichtyose lamellaire Il se manifeste à la naissance d'un enfant présentant un tableau clinique du fœtus dit colloïdal. La peau de l'enfant à la naissance est rougie, entièrement recouverte d'une fine pellicule sèche de couleur brun jaunâtre ressemblant au collodion. Un tel film, ayant existé pendant un certain temps, se transforme en gros flocons. Avec l'âge, l'érythrodermie régresse et l'hyperkératose augmente. La lésion capture tous les plis cutanés et les modifications cutanées y sont souvent plus prononcées. La peau du visage est généralement rouge, étirée et squameuse. Le cuir chevelu est couvert d'abondantes écailles. Il y a une transpiration accrue de la peau des paumes, de la plante des pieds et du visage.

Les cheveux et les ongles poussent rapidement (hyperdermotrophie), les plaques unguéales se déforment et s'épaississent ; on note une hyperkératose sous-unguéale, une kératose diffuse des paumes et des plantes. Une manifestation caractéristique de l'ichtyose lamellaire est également l'ectropion, qui s'accompagne souvent de lagophtalmie, de kératite et de photophobie. Parfois, avec l'ichtyose lamellaire, un retard mental est observé.

Histologiquement : hyperkératose proliférante (parfois avec parakératose), acanthose modérée, hypertrophie des papilles du derme, infiltrats inflammatoires chroniques de sévérité modérée dans les couches supérieures du derme. L'histogenèse est basée sur l'incapacité des kératinocytes à former une bande marginale du stratum corneum ; biochimiquement, une augmentation du niveau de stérols et d'acides gras dans les squames de la peau est détectée.

Type sec d'érythrodermie ichtyosiforme, coïncidant pratiquement dans le tableau clinique avec l'ichtyose lamellaire, présente les différences suivantes: les écailles sont souvent claires (avec l'ichtyose lamellaire, elles sont plus épaisses, plus foncées), l'érythrodermie est prononcée, d'intensité variable (avec l'ichtyose lamellaire est moyenne), il y a un amincissement des cheveux sur la tête (avec ichtyose lamellaire, en plus, des anomalies de la tige pilaire sont possibles), l'ectropion est moyen (avec lamellaire prononcé; oreillettes tordues); histologiquement, un épaississement notable de l'épiderme avec parakératose est détecté (avec également une granulose lamellaire); détecter biochimiquement une augmentation de la teneur en p-alcanes - hydrocarbures insaturés, caractérisés par l'hydrophobicité et la capacité d'influencer l'activité mitotique de l'épiderme (avec ichtyose lamellaire - une augmentation du niveau de stérol et d'acides gras dans les écailles de la peau).

Ichtyose épidermolytique (hyperkératose épidermolytique, érythrodermie ichtyosiforme bulleuse)- une forme rare d'ichtyose congénitale ; héritée de manière autosomique dominante. La maladie se manifeste immédiatement après la naissance d'un enfant sous la forme d'un "fœtus colloïdal". Après rejet du film, la peau du nouveau-né donne l'impression d'être ébouillantée. Il est de couleur rouge vif, avec de vastes zones de détachement de l'épiderme avec formation d'érosions et de cloques de différentes tailles, avec un pneu flasque et un symptôme positif de détachement de la bulle. La peau des paumes et des plantes est épaissie, de couleur blanchâtre, il n'y a pas d'ectropion. Dans les cas graves, le processus s'accompagne d'une composante hémorragique (purpura) et est fatal. Dans les cas moins graves, les enfants survivent. Le plus souvent, avec l'âge, le nombre de cloques diminue fortement et la kératinisation de la peau augmente de manière inégale dans différentes zones. À la 3-4e année de vie, l'hyperkératose est clairement détectée sous la forme d'épaisses couches verruqueuses brunes. Le visage n'est généralement pas affecté, à l'exception d'une légère kératose des plis nasogéniens; la croissance des cheveux et des ongles est accélérée. Sur la peau du tronc, il peut y avoir une hyperkératose de type aiguille, presque généralisée, mais inégale, plus prononcée au niveau des plis cutanés, où elle prend la forme de peignes cornés. La disposition concentrique des coquilles Saint-Jacques sur les surfaces d'extension des articulations est caractéristique. Périodiquement, des cloques apparaissent sur la peau, laissant des érosions dont le nombre est plus prononcé au cours des premières années de la vie.

Histologiquement, une hyperkératose proliférative épidermolytique, une acanthose, une vacuolisation du cytoplasme des cellules des couches granuleuses et épineuses sont révélées. L'activité mitotique de l'épiderme est renforcée. La base de l'histogenèse est une violation de la formation de tonofibrilles, en relation avec laquelle les communications intercellulaires sont violées et une épidermolyse est observée avec la formation de fissures et de lacunes.

Traitement. Rétinoïdes (tigazon, néotigazon, etc.) à raison de 0,5-1,0 mg / kg par jour pendant 2-3 mois ou plus (jusqu'à 1 an), selon le tableau clinique, avec une réduction progressive de la dose. Il est également possible d'utiliser des cures répétées de vitamines A (400 000 UI / jour), aevit, C, groupe B, biotine. Le lipamide, la méthionine, le ribosan, etc. sont prescrits pour normaliser le métabolisme des graisses.En cas d'érythrodermie ichtyosiforme congénitale en période néonatale, des hormones corticostéroïdes sont prescrites (prednisolone à raison de 0,75-3,5 mg / kg par jour) en association avec une antibiothérapie , hormones anabolisantes, gemodez, qui peuvent considérablement affaiblir le tableau clinique de l'ichtyose à l'avenir. Les hydroprocédures sont présentées : bains de sel (100 g de chlorure de sodium ou de sel marin par bain) suivis d'un frottement de crème de sel à 10 % sur de la lanoline et de l'huile de poisson sur la peau. amidon (1 cuillère à soupe de pâte par bain), bains de soude avec son, sulfure, carbonique, etc.; thalassothérapie, héliothérapie, boues de limon et de tourbe, rayons UV à doses sous-érythémales, thérapie rePUVA, immunothérapie (γ-globuline, etc.). Je prescris en externe) - onguents à la vitamine A (100 000 UI pour 1 g de base), 0,1% de crème de tigazon, 2% de pommade salicylique, 5% à l'urée, 1 à 20% de pommade à l'acide malique, citrique ou glucuronique.

KÉRATODERMIE

La kératodermie (syn. kératose palmo-plantaire) est un groupe de maladies de kératinisation caractérisées par une formation excessive de cornes principalement dans les paumes et les plantes.

De par la nature du tableau clinique, la xratodermie peut être diffuse, avec une lésion continue de toute la surface des paumes et des plantes ( kératodermie Unna-Toast, Meleda, Papillon-Lefayvra et etc.). et localisées, dans lesquelles les zones de kératinisation excessive sont localisées en foyers (kératodermie de Buschke-Fischer-Brauer, etc.)

Kératodermie d'Unna-Toast (kératome palmoplantaire congénital)- une forme courante de kératodermie diffuse héréditaire, qui se caractérise par une kératose des paumes et des plantes sans se déplacer vers d'autres zones de la peau. Le type de transmission est autosomique dominant. La maladie se manifeste dans les premières années de la vie sous la forme d'un léger épaississement de la peau des paumes et des plantes. Progressivement, la kératose diffuse augmente vers l'âge de 4-5 ans, rarement plus tard.À cet âge, le tableau clinique de la maladie est complètement formé. Les couches cornées sur les paumes et la plante des pieds (parfois uniquement sur la plante des pieds) sont lisses, épaisses, de couleur jaune, avec un bord bien défini, entouré d'une corolle érythémateuse de 1 à 3 mm de large. Le processus s'accompagne d'une hyperhidrose locale. Orthohyperkératose révélée histologiquement, granulose, acanthose, dans le derme - un petit infiltrat inflammatoire périvasculaire. Les cheveux, les dents ne sont pas changés. Les ongles peuvent être épaissis (18% des cas) mais pas dystrophiques. L'ostéoporose et l'ostéolyse des phalanges, l'arthrose déformante des articulations interphalangiennes, la complication du processus par une infection fongique sont possibles.

Keratoderma meleda (kératose transgradiente héréditaire)- une forme de kératodermie diffuse héréditaire, caractérisée par le passage de la kératose des surfaces palmo-plantaires à l'arrière des mains, des pieds, des zones du coude, des articulations du genou (kératose transgradiente). Décrit pour la première fois parmi les parents de sang de la population de l'île de Meleda. Le mode de transmission est généralement autosomique récessif. Les premières manifestations de la maladie surviennent dans l'enfance sous la forme d'un érythème persistant avec desquamation de la peau des paumes et des plantes. À l'avenir, la kératinisation de la peau s'intensifie et à l'âge de 15-20 ans, des couches cornées massives jaune-brun sont visibles sur les paumes et la plante des pieds, allongées dans des plaques compactes, l'érythème ne persiste que sous la forme d'un bord violet-violet plusieurs millimètres de large le long de la périphérie du foyer. Hyperkératose révélée histologiquement, parfois acanthose, dans le derme - un petit infiltrat lymphohistiocytaire inflammatoire. L'hyperhidrose locale est caractéristique, la surface des foyers de kératose est généralement humide, avec des points noirs des canaux excréteurs des glandes sudoripares. Des couches cornées passent à la surface arrière des mains, des pieds, des zones des articulations du coude et du genou, des fissures profondes douloureuses se forment à leur surface (en particulier dans la zone du talon). Caractérisé par une combinaison avec la dermatite atopique, les complications du processus d'infection pyococcique, la dystrophie des ongles avec leur épaississement aigu ou la koilonychie. Il peut y avoir des changements dans l'électroencéphalogramme, un retard mental, une syndactylie, une langue pliée, un palais gothique.

Kératodermie de Papillon-Lefèvre (syndrome de Papillon-Lefèvre)- kératodermie diffuse héréditaire, associée à une maladie parodontale et à des infections pyogènes de la peau et des gencives. Le type de transmission est autosomique récessif. Les patients présentent une diminution de la fonction de la thyroïde et du pancréas, une violation de l'activité fonctionnelle des leucocytes, une diminution de l'activité phagocytaire des neutrophiles et de la sensibilité des lymphocytes T et B aux mitogènes. Le tableau clinique se manifeste généralement à l'âge de 1 à 5 ans (plus souvent à la 2-3e année de vie) sous la forme d'un érythème des paumes et des plantes, recouvert de couches cornées, dont l'intensité augmente progressivement. Les zones de kératose vont souvent au-delà des surfaces palmo-plantaires jusqu'à l'arrière des mains et des pieds, la zone du tendon calcanéen (Achille), les articulations du genou et du coude. Caractérisé par une hyperhidrose localisée. Hyperkératose révélée histologiquement, parakératose irrégulière, dans le derme - un petit infiltrat inflammatoire. Dans les cellules des couches cornée et granuleuse, on trouve des vacuoles de type lipidique, une violation de la structure des tonofibrilles et des granules de kératohyaline. Les ongles sont souvent dystrophiques (ternes, cassants), les cheveux ne sont pas modifiés. À l'âge de 4-5 ans, à la suite d'une gingivite persistante, une maladie parodontale progressive se développe avec formation de poches alvéolaires purulentes, inflammation et dégénérescence des processus alvéolaires avec caries prématurées et perte de dents, une anomalie dans leur développement. Possible calcification de la dure-mère, arachnodactylie, acroostéolyse.

Kératodermie disséminée de Buschke-Fischer-Brauer (kératose disséminée de Buschke-Fischer)- la forme la plus courante de kératodermie héréditaire focale. Le type de transmission est autosomique dominant. Les premiers symptômes de la maladie apparaissent à la puberté ou un peu plus tard (de 15 à 30 ans). Des nodules cornés apparaissent sur la peau des paumes, de la plante des pieds et de la surface de flexion des doigts - des «perles» dont la taille varie de 2 à 10 mm de diamètre, qui se transforment en bouchons cornés brun jaunâtre denses avec un bord en forme de cratère. Avec le rejet des masses cornées centrales, une dépression en forme de cratère subsiste. La transpiration n'est pas perturbée. Histologiquement, on retrouve une hyperkératose avec parakératose dans la partie centrale, une légère acanthose et un léger infiltrat inflammatoire périvasculaire dans le derme.

Le diagnostic de kératodermie repose principalement sur les signes cliniques. Le diagnostic différentiel est réalisé avec diverses formes de kératodermie, psoriasis, eczéma dyshidrotique.

Traitement: rétinoïdes (tigazon, neotigazon, etc.) - 0,5 mg / kg par jour pendant plusieurs semaines, aevit, angioprotecteurs (téonicol, trental, etc.); en externe : onguents kératolytiques (marinade salicylique à 20 %. Pommade Arievich). bains de sel, phonophorèse avec vitamine A. 20% dimexide, thérapie au laser. Avec la kératodermie Papillon-Lefèvre, le traitement commence par une antibiothérapie et un assainissement de la cavité buccale.

ÉPIDERMOLIS BULLOSE

L'épidermolyse bulleuse (syn. Pemphigus héréditaire de Broca) est un groupe de dermatoses bulleuses héréditaires caractérisées par la formation de cloques sur la peau et les muqueuses qui surviennent avec un traumatisme mineur ou spontanément. Il existe plusieurs types principaux d'épidermolyse bulleuse en fonction des caractéristiques du mécanisme de formation de la vessie et du tableau clinique : simple, conjonctif et dystrophique. Au sein de ces types, plus de 10 formes différentes de la maladie ont été décrites.

Epidermolyse bulleuse simple caractérisé par la formation de cloques intraépidermiques à la suite de la désintégration et de la cytolyse des kératinocytes sans signes de cicatrisation, d'atrophie et de formation de milia. Le type de transmission est autosomique dominant.

image clinique. Les premiers signes de la maladie apparaissent généralement au cours de la 1ère année de vie, parfois ils peuvent déjà être à la naissance. Sur le site d'un traumatisme léger, plus souvent au niveau des mains, des pieds, du dos, des articulations du coude et du genou, de la région occipitale, des cloques de différentes tailles (de 0,5 à 7 cm ou plus) avec une couverture dense et un contenu transparent apparaissent sur une peau inchangée. Le symptôme de Nikolsky est négatif, il n'y a pas de cellules acantholytiques dans le contenu de la vessie. Après quelques jours, les vésicules s'ouvrent, formant des érosions, des croûtes et s'épithélialisant rapidement, ne laissant aucune cicatrice sur la peau ni atrophie. Il y a généralement plus de bulles dans la période chaude de l'année avec une hyperhidrose sévère. Avec l'âge, les lésions se localisent principalement sur les membres, notamment sur les pieds et les mains, ce qui est facilité par une importante traumatisation de ces zones cutanées. chaussures serrées et mal ajustées, ainsi que dans les zones de vêtements ajustés. Les bulles apparaissent tout au long de la vie, mais dans la période post-pubertaire, leur nombre diminue. Les muqueuses, les ongles ne sont pas affectés ou leurs modifications sont minimes. L'état général du patient ne change pas.

Le diagnostic prénatal de cette forme de la maladie est possible grâce à la teneur élevée en α-foetoprotéine dans le sérum sanguin d'une femme enceinte au cours du IIe trimestre. Epidermolyse bulleuse simple été Weber-Cockane- forme localisée avortée d'épidermolyse simplex bulleuse. Elle se caractérise par la formation de cloques sur la peau des mains et des pieds uniquement en été avec une hyperhidrose palmoplantaire prononcée.

Epidermolyse conjonctive bulleuse caractérisé par la formation de cloques sous-épidermiques dues à des lésions de la lamina lucida de la jonction épidermo-dermique située entre la membrane plasmique des kératinocytes basaux et la membrane basale de la peau, et le développement de modifications cutanées atrophiques dans les lésions. Le diagnostic prénatal est possible avec une biopsie cutanée d'un fœtus de 18 semaines basée sur la détection de ces changements. Le type de transmission est autosomique récessif.

image clinique. Le processus se caractérise par l'apparition de cloques et d'érosions déjà à la naissance d'un enfant ou peu de temps après. En quelques jours, le processus se généralise. La principale localisation des éruptions cutanées est la peau de la poitrine, de la tête, des muqueuses de la bouche, du larynx, de la trachée. Bien que la peau des mains et des pieds ne soit pas modifiée, les plaques unguéales sont dystrophiques, une anonychie et une acroostéolyse se développent. Les surfaces érosives formées au site des cloques se coulent lentement, laissant des zones d'atrophie cutanée. Il n'y a pas de cicatrices ou de milia. De nombreux enfants meurent au cours des premiers mois de leur vie d'une septicémie, d'une anémie.

Epidermolyse bulleuse dystrophique caractérisé par la formation de cloques dues à la dermatolyse - la mort des fibrilles de collagène dans le derme papillaire sous la lamina densa. Des surfaces érosives et ulcéreuses se forment, cicatrisant avec des cicatrices, la formation de milia, des modifications des ongles, des cheveux, des dents et d'autres anomalies sont également caractéristiques.

Epidermolyse bulleuse dystrophique récessive généralisée (épidermolyse bulleuse dystrophique polydysplasique) diffère par la formation de bulles dans la couche papillaire du derme et le résultat de la dermatolyse - lyse des fibrilles de collagène avec phagocytose de leurs macrophages et destruction sous la lamina densa. Le processus pathologique est associé à une augmentation du niveau et de l'activité de l'enzyme collagénase, qui détruit le composant principal des fibrilles de collagène de soutien - le collagène VII (collagénolyse). Le diagnostic prénatal de la maladie est possible sur la base des résultats d'une biopsie cutanée fœtale à la 21e semaine de développement et de la détection des changements décrits précédemment.

Les premiers signes de la maladie apparaissent dès la naissance (60% des patients) ou dans les premières semaines de vie. De grosses vésicules, souvent au contenu hémorragique, apparaissent spontanément sur n'importe quelle partie de la peau et des muqueuses. De vastes surfaces érosives-ulcéreuses non cicatrisantes à long terme qui se forment lorsqu'elles sont ouvertes rendent difficiles les soins et l'alimentation des nouveau-nés. Le symptôme de décollement épidermique est positif. Des végétations se développent sur des zones érosives-ulcéreuses, souvent hémorragiques et douloureuses. Leur guérison se produit lentement, avec la formation de cicatrices atrophiques défigurantes. Les modifications cicatricielles de l'œsophage, du pharynx et de la muqueuse buccale peuvent rendre difficile l'alimentation, oblitérer les canaux excréteurs des glandes salivaires, limiter la mobilité de la langue et entraîner le développement d'une leucoplasie. Les lésions oculaires sous forme de kératite érosive-ulcéreuse avec cicatrisation ultérieure entraînent une perte de vision, un ectropion cicatriciel, une oblitération des canaux des glandes lacrymales. Il existe également une acrocyanose, des modifications de la peau des mains et des pieds de type sclérodermie avec formation de contractures de flexion des articulations, une acroostéolyse et une déformation caractéristique des mains en «mitaine» résultant de la fusion et de la déformation des doigts. . La dystrophie des ongles, des cheveux, des dents est également caractéristique. Violations possibles des systèmes endocrinien (hypofonctionnement de la glande thyroïde, hypophyse), nerveux (épilepsie, retard mental). Il y a une mortalité élevée dans la petite enfance due à la septicémie, à l'anémie, à la malnutrition, à un âge avancé - à partir de néoplasmes malins de la peau, de l'œsophage et des organes de la cavité buccale.

Epidermolyse bulleuse dystrophique dominante (épidermolyse bulleuse dystrophique hyperplasique) caractérisé par la formation de vésicules dans le derme (dermatolyse) sous la lamina densa en raison de la mort des fibrilles de collagène de soutien ; le diagnostic prénatal est possible (par analogie avec l'épidermolyse bulleuse polydysplasique dystrophique). Le type de transmission est autosomique dominant. Les premières manifestations de la maladie apparaissent dans la petite enfance ou un peu plus tard (4-10 ans). Les bulles se produisent après une blessure mineure, souvent dans les membres. Elles sont tendues, denses, à contenu séreux ou hémorragique : à l'ouverture, elles forment des surfaces érosives-ulcéreuses qui cicatrisent lentement avec formation d'une atrophie cicatricielle légère ou chéloïdienne, d'abord rose, puis blanche. Dans la zone des articulations au site des cloques (des lésions étendues se forment sous forme de tissu cicatriciel avec de nombreux kystes épidermiques (milia). Le symptôme de décollement épidermique est positif. Les ongles impliqués dans le processus sont épaissie, dystrophique Les muqueuses sont rarement atteintes Les cheveux, les dents et le développement général ne changent généralement pas, mais sont souvent associés à une ichtyose, une kératose folliculaire, une hypertrichose Le diagnostic d'épidermolyse bulleuse est basé sur les résultats cliniques et histologiques. possible.Le diagnostic différentiel dans la petite enfance est réalisé avec l'ichtyose épidermolytique, dans laquelle la kératose domine; pemphigus épidémique du nouveau-né, qui se caractérise par un début aigu avec fièvre, intoxication et cloques inflammatoires à la suite de processus nécrotiques dans l'épiderme causés par staphylocoque Chez les enfants plus âgés, certaines formes d'épidermolyse bulleuse sont différenciées des pe bulleuses bénignes mphigoïde. qui se distingue par le dépôt linéaire d'IgA le long de la membrane nasale. Les anticorps contre la lamina densa, le collagène de type VII, la pemphigoïde, etc. aident à établir la nature du défaut et à clarifier le diagnostic.

Le traitement est symptomatique. Avec une forme simple d'épidermolyse bulleuse, il est important de protéger la peau des traumatismes, de l'exposition à des températures élevées, des vêtements et des chaussures serrés, mais aussi de l'ajout d'une infection secondaire. À l'intérieur prescrire des vitamines (A, groupe B, C), phytine; les cloques sont ouvertes et imprégnées (sans arracher le pneu) de colorants à l'aniline, de pommades antibiotiques, de pommades épithéliales. Dans les épidermolyses conjonctives et dystrophiques, en plus de ces médicaments, dans les cas graves, des corticoïdes (1 à 3 mg/kg par jour) sont prescrits en association avec des antibiotiques, des préparations de fer (tardiféron, etc.), des transfusions de globules rouges (pour anémie), médicaments cardiaques La phénytoïne est utilisée pour inhiber la collagénase.

MALADIE DE RECKLINGHAUSEN

La maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I) est une phakomatose neurocutanée héréditaire. Elle se caractérise par le développement de multiples neurofibromes, neurinomes et autres défauts de développement de l'ecto- et du mésoderme.

Étiologie et pathogenèse. Elle est causée par un gène autosomique dominant mutant situé sur le chromosome 17, qui a une pénétrance de 100%, grâce à quoi la maladie se manifeste chez tous les enfants de la période néonatale à 5 ans.

image clinique.

Les modifications cutanées se caractérisent par de multiples neurofibromes, des taches café au lait et des taches de rousseur. Au début, des taches arrondies aux contours nets (couleur café au lait) d'un diamètre de 0,5 à 10 cm ou plus apparaissent généralement en raison de l'accumulation de mélanocytes. Plus tard, plus souvent dans les fosses axillaires, de petites taches pigmentaires sont observées. Les neurofibromes sont des tumeurs bénignes qui se développent à partir des lemmocytes des nerfs périphériques et sont le symptôme le plus typique de la maladie. Elles apparaissent généralement plus tardivement (au bout de quelques mois ou années, parfois à la puberté) et sont de couleur rose lilas tendre, bombées ou assises sur une patte, arrondies d'un diamètre de quelques millimètres à quelques centimètres. la peau (symptôme "boutons d'appel"). Le plus grand nombre (peut-être des centaines) est situé sur le tronc (en particulier sur la poitrine, le dos, le bas du dos). Des nodules fibreux mous peuvent être palpés le long des nerfs périphériques. Un névrome plexiforme, un tumeur diffuse qui longe le nerf trijumeau ou d'autres nerfs et constituée de brins tortueux denses.Chez 5 à 10% des patients, des tumeurs papillomateuses se forment sur la surface interne des joues, de la langue, des lèvres.Forme abortive de la maladie de Recklinghausen, caractérisée uniquement par taches de vieillesse, s'appelle le syndrome de Leshke.La cyphoscoliose, la pathologie cardiorespiratoire se développent souvent ; l'intelligence est souvent réduite, prend du retard e développement physique, troubles endocriniens (gynécomastie ; hyperparathyroïdie, etc.), chez 40% des patients, des tumeurs du système nerveux central sont détectées.

Traitement. Excision chirurgicale de tumeurs individuelles.

Ce que c'est? L'hyperkératose est un épaississement de l'épithélium provoqué par une accumulation excessive de cellules kératiniques.

Il existe deux mécanismes pour le développement de cet état. Le premier est associé à une formation accrue de kératine - hyperkératose proliférative. Et au cœur de la formation de la deuxième violation de la desquamation des cellules cornées. En même temps, ils ne sont pas rejetés du corps, mais s'accumulent, formant un épaississement visible de la peau - c'est une hyperkératose de rétention.

Affectée par un état pathologique, la peau s'épaissit, acquiert une couleur jaunâtre, perd sa sensibilité et son élasticité. L'hyperkératose peut être généralisée (diffuse), touchant de vastes zones du corps, ou limitée.

Les cors sont peut-être l'un des exemples les plus frappants du deuxième type de lésions. La kératose diffuse se développe sur les pieds, le dos ou les membres. Avec une maladie génétique telle que l'ichtyose, les changements pathologiques affectent tout le corps.

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Signes photo d'hyperkératose chez l'homme

Il convient de noter que des signes d'hyperkératose peuvent apparaître à la fois chez des personnes en parfaite santé et chez des personnes atteintes de n'importe quelle maladie. Dans le premier cas, la kératinisation de la peau est causée par des facteurs externes - exogènes :

frottement constant de la peau avec des chaussures ou des vêtements rugueux;
porter des chaussures qui ne vous vont pas, des chaussures à talons hauts avec un bout étroit;
augmentation prolongée de la pression sur certaines parties du corps (par exemple, les pieds);
exposition agressive régulière à la peau de produits chimiques;
hygiène insuffisante;
vieillissement;
effets nocifs des rayons UV.

Les causes endogènes ou internes du développement de l'hyperkératose comprennent les pathologies héréditaires (ichtyose, psoriasis, lichen des cheveux roux) et les maladies systémiques à évolution chronique :

Diabète;
obésité;
hypofonction de la glande thyroïde;
pieds plats et autres pathologies du pied;
hypovitaminose A et E;
athérosclérose des vaisseaux des membres inférieurs;
infections fongiques de la peau et des ongles.

La kératinisation la plus courante du pied ou de ses parties individuelles : le talon, la voûte plantaire ou les "coussinets" - l'endroit où les doigts sont reliés au pied. De plus, il existe d'autres types de cette condition pathologique:

Hyperkératose sous-unguéale ;
Hyperkératose de l'épithélium squameux.

Hyperkératose de la peau - qu'est-ce que c'est?

Lorsque des zones de kératinisation se développent sur la peau, le tableau clinique peut varier selon les conditions. Les caractéristiques communes à toutes les formes d'hyperkératose cutanée sont une sécheresse excessive du tégument, un grossissement et une tubérosité.

Les zones touchées perdent leur sensibilité, mais lorsqu'elles sont pressées (cors), la douleur est possible en raison de l'irritation des terminaisons nerveuses par les tissus grossiers.

Hyperkératose folliculaire (photo)

Au niveau des coudes, des genoux, de l'extérieur des cuisses et dans les plis fessiers, la peau est naturellement plus sèche. Plus les squames kératinisées sont formées par le tégument du corps, plus elles sont difficiles à rejeter et plus faciles à accumuler.

Les cellules mortes dans l'hyperkératose folliculaire provoquent le blocage des follicules pileux. Obstruant leur bouche, les écailles épithéliales y provoquent des changements inflammatoires, conduisant à la formation de tubercules denses.

Si vous passez votre main sur les zones du corps touchées par la forme folliculaire de kératose, une sensation de chair de poule apparaîtra. Les tubercules denses peuvent être à peine visibles ou se démarquer par des taches rouge vif ou brunes.

Les blessures accidentelles ou les tentatives d'extrusion entraînent souvent une infection microbienne des follicules, leur suppuration et le développement de complications -.

hyperkératose du pied

De toutes les parties du corps, c'est le pied qui subit le plus de stress. Il représente tout le poids du corps. Il est facile de comprendre qu'avec l'obésité, les effets statiques et dynamiques sont amplifiés plusieurs fois. De plus, une longue marche, un travail «debout», lorsqu'une personne n'a pas le temps de se reposer, a un effet négatif.

D'autre part, les gens pensent rarement à leurs pieds. Modèles de chaussures à talons hauts, l'absence de correction adéquate des pieds plats et d'autres pathologies ne font qu'exacerber la situation.

L'organisme compensateur cherche à se protéger. Dans l'épiderme des pieds, en réponse aux effets indésirables, les cellules cornées commencent à se former activement, leur nombre augmente, la peau s'épaissit, devient insensible, rugueuse. Si une femme porte constamment des chaussures à talons hauts, la charge maximale sur l'avant-pied provoque la kératinisation de cette zone particulière.

Le travail debout est la clé de l'hyperkératose des talons. Avec les pieds plats, la partie médiane du pied (voûte plantaire) peut grossir. Si une zone limitée est submergée par une charge excessive ou une friction ou une pression systématique, un callus se formera.

Hyperkératose du pied photo de fissures

De plus, l'hyperkératose se développe toujours avec une infection fongique. Si l'agent causal de la mycose s'est installé sur l'ongle, une hyperkératose sous-unguéale se développe. Cette affection se caractérise par une augmentation du nombre de kératinocytes dans la peau. En conséquence, des grappes de ces cellules se forment, soulevant le corps de l'ongle, qui ressemble à son épaississement.

Occurrence fréquente - kératinisation de la peau des pieds chez les diabétiques. Elle est causée par des violations du trophisme tissulaire. C'est cette catégorie de personnes qui devrait être plus prudente que les autres pour surveiller l'hygiène des pieds, sélectionner avec soin des chaussures de taille appropriée et de haute qualité, et également utiliser divers correcteurs pour le pied.

Une complication assez courante de l'hyperkératose du pied sous forme avancée est la formation de fissures. Elle est causée par une perte d'élasticité de la peau associée à l'accumulation d'une masse impressionnante de cellules kératinisées.

De telles fissures se caractérisent par une profondeur impressionnante et sont difficiles à traiter.

Avec les formes d'hyperkératose décrites précédemment, les modifications pathologiques sont visibles à l'œil nu. Cependant, si une lésion épithéliale squameuse se développe, aucun signe distinctif n'est observé. Cette condition pathologique affecte les femmes, ou plutôt l'épithélium squameux du col de l'utérus.

Normalement, les processus de desquamation et la formation de nouvelles cellules tapissant les muqueuses des organes génitaux sont en équilibre. Ils sont régulés par les hormones oestrogène et progestérone.

Avec un déséquilibre de ces substances, une mort cellulaire trop intense peut survenir. Le gynécologue lors de l'examen remarque des taches blanchâtres sur le col de l'utérus. Cependant, le patient ne se plaint pas. Le diagnostic définitif d'"hyperkératose de l'épithélium squameux" (leucoplasie) repose sur les résultats d'un frottis cytologique.

En plus des troubles hormonaux, l'état pathologique peut être provoqué par de telles raisons:

infection par le virus du papillome humain (VPH);
infections vénériennes chroniques et candidoses;
conséquences des lésions cervicales (avortements, ruptures lors de l'accouchement, relations sexuelles brutales);
ménopause;
baisse de l'immunité;
dispositifs intra-utérins;
traitement agressif de l'érosion cervicale (diathermocoagulation).

La leucoplasie est considérée comme une affection précancéreuse. Il crée un environnement optimal pour le développement de néoplasmes malins.

Allouer 3 formes d'hyperkératose de l'épithélium squameux :

vrai;
parakératose;
dyskératose.

vraie forme causés par des déséquilibres hormonaux, en particulier une production excessive de progestérone.

Parakératose- une conséquence de lésions traumatiques du col de l'utérus (lors d'un avortement, d'un accouchement), à la suite desquelles des cicatrices se forment dessus. Le tissu cicatriciel conjonctif est inélastique, rugueux et facilement sujet à la kératinisation.

Dyskératose est la forme la plus dangereuse. Si un tel diagnostic est posé, on parle d'une dégénérescence maligne des cellules : elles se divisent au hasard, forment des excroissances et s'exfolient mal.

L'hyperkératose de l'épithélium squameux, contrairement à la kératinisation de la peau, présente un risque grave pour la santé, nécessite une surveillance attentive et un traitement obligatoire.

Traitement de l'hyperkératose - médicaments et méthodes

La tactique de traitement de l'hyperkératose est déterminée par leurs causes. Si la kératinisation de la peau est causée par des facteurs externes, ils doivent être éliminés ou les effets nocifs minimisés. Ensuite, la condition s'améliorera.

Traitement de l'hyperkératose cutanée

Le traitement de l'hyperkératose cutanée causée par des maladies systémiques ou une infection fongique doit viser en premier lieu à éliminer la pathologie sous-jacente.

Avec les maladies héréditaires, il ne sera pas possible de se débarrasser complètement de l'hyperkératose, vous ne pouvez que légèrement lisser ses manifestations.

Les principes généraux de la thérapie de kératinisation cutanée sont réduits à l'élimination des zones mortes et à l'hydratation des téguments. Avec l'hyperkératose folliculaire, l'effet doit être doux.

Les gommages et peelings agressifs sont interdits, il est permis d'utiliser des produits à base de fruits ou d'acides lactiques. Ils contribuent à l'élimination en douceur de la kératinisation. L'application locale de médicaments contenant des vitamines A et E, ainsi que leur apport en cours, sont également utiles.

Avec l'hyperkératose des pieds, il est important d'éliminer tous les effets traumatiques. Vous pouvez enlever les tissus grossiers avec des limes spéciales, des lames, des broyeurs à la maison et dans un salon de beauté.

Crèmes utiles avec de l'urée (Foretal-Plus), avec des infections fongiques - antimycotiques (Lotseril, Lamisil).

Traitement de l'hyperkératose de l'épithélium squameux

Le traitement de la leucoplasie doit être complet. Dans les infections génitales chroniques, des cures d'antibiotiques et d'antiviraux sont indiquées. En ménopause ou en cas de troubles endocriniens, les niveaux hormonaux doivent être ajustés.

Mais quelle que soit la cause de l'hyperkératose de l'épithélium squameux sur le col de l'utérus, l'ablation des zones mortes est nécessaire. Dans l'arsenal des gynécologues se trouvent des remèdes modernes indolores:

cryodestruction (cautérisation avec de l'azote liquide);
cautérisation au laser;
thérapie par ondes radio.

Solkovagin est souvent utilisé pour cautériser les zones kératinisées de l'épithélium squameux. Cet agent dissout les foyers d'hyperkératose lorsqu'il est appliqué localement.

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1) type psoriasiforme - allongement uniforme des processus épidermiques tout en maintenant la configuration dermo-épidermique;
2) type diffus - hyperplasie uniforme de tout l'épiderme;
3) type papillaire - excroissances focales de l'épiderme, dépassant au-dessus de la surface de la peau;
4) type pseudocarcinomateux - hyperplasie inégale massive avec pénétration de l'épiderme dans l'hypoderme, ressemblant à un carcinome épidermoïde.

L'acanthose est observée dans de nombreuses affections cutanées, notamment avec des malformations (naevus verruqueux), des érythrokératodermies, des kératodermies palmoplantaires. Souvent, l'acanthose se développe une seconde fois dans divers processus inflammatoires chroniques, en particulier ceux accompagnés de démangeaisons (, chroniques, dermatites, etc.).

- amincissement de l'épiderme dû à une diminution du nombre et du diamètre vertical des cellules épineuses.

Atrophie- amincissement de l'épiderme dû à une diminution de la taille des cellules. Les processus épidermiques dans ces cas sont lissés jusqu'à la formation d'une forme rectiligne de la jonction épidermo-dermique.

Nécrose- la mort cellulaire caractérisée par une caryopycnose (ride des noyaux), un caryorrhexis (fragmentation des noyaux) ou une caryolyse (disparition complète des noyaux).

Nécrose des épidermocytes peut être focale ou totale. Un traumatisme, une insuffisance de l'apport sanguin peuvent entraîner une nécrose sévère et complète de l'épiderme. La nécrose épidermique, exprimée à des degrés divers, est notée dans l'érythème polymorphe exsudatif, le syndrome de Stevens-Johnson et le parapsoriasis aigu en gouttes. Dans ces cas, il est généralement associé à une réaction inflammatoire prononcée. Dans le syndrome de Lyell, cependant, une nécrose épidermique sévère se produit sans signes significatifs d'inflammation.

Nécrose focale kératinocytes basaux est un symptôme important du lupus érythémateux, du lichen plan aigu, fixe, du mélasma, des réactions toxiques lichénoïdes, de la poïkilodermie vasculaire. Dans la dermatite solaire aiguë, des cellules dispersées avec des noyaux pycnotiques apparaissent dans les parties médianes de l'épiderme.

Anaplasie(dysplasie, ) - divers degrés d'atypie des cellules épidermiques dans les tumeurs épithéliales malignes et précancéreuses de la peau. Les noyaux des cellules anaplasiques sont généralement gros, hyperchromiques et de forme irrégulière; ils présentent des figures mitotiques atypiques.

Hyperkératose (orthokératose)- épaississement de la couche cornée de l'épiderme. L'hyperkératose est représentée par une quantité excessive de cellules cornées d'apparence normale. Il existe une hyperkératose proliférative et de rétention (folliculaire). L'hyperkératose proliférante se caractérise par une hyperplasie des couches cornée, granuleuse et épineuse de l'épiderme ; on l'observe avec le lichen plan, les kératoses. L'hyperkératose proliférante dans l'ichtyose se caractérise par un retard dans le rejet des cellules cornées, ce qui entraîne un épaississement du stratum corneum ; la couche granuleuse et souvent épineuse s'amincit en même temps.

Hyperkératose de rétention (folliculaire)- noté dans la bouche des follicules pileux, il conduit parfois à la rupture des parois des follicules. Ce symptôme est le plus prononcé avec la forme folliculaire du lichen plan, du lichen pilaire, du lichen sclérotique et atrophique, ainsi que d'autres dermatoses associées à la pathologie des follicules pileux.

Parakératose- kératinisation défectueuse de l'épiderme, dans laquelle des cellules parakératosiques contenant des noyaux pycnotiques en forme de bâtonnet se forment dans la couche cornée. Les causes de la parakératose sont des modifications inflammatoires des couches épineuse et granuleuse de l'épiderme, ainsi qu'une prolifération accélérée des kératinocytes.

La parakératose est observée dans les processus pathologiques suivants:
1) les dermatoses inflammatoires (eczéma, dermatite, etc.) ;
2) régénération cutanée après diverses blessures;
3) dermatose, accompagnée d'une prolifération accrue de kératinocytes ();
4) certaines affections précancéreuses et cancers intra-épidermiques (kératose actinique, maladie de Bowen…).

Dyskératose- Kératinisation autonome, défectueuse et prématurée des kératinocytes individuels. Il existe deux types de dyskératose : acantholytique (bénigne) et néoplasique. La dyskératose acantholytique est observée dans la maladie de Darier, le dyskératome verruqueux, la kératose actinique, parfois dans la dermatose acantholytique transitoire, et le pemphigus bénin familial de Hailey-Hailey. Dans ces cas, les kératinocytes se transforment en "corps ronds" (noyaux pycnotiques homogènes, basophiles entourés de vides dans le cytoplasme, ainsi que de "grains" (formations rondes avec un cytoplasme fortement éosinophile et un petit noyau pycnotique). "Grains " sont généralement situés dans la couche cornée de l'épiderme.

La dyskératose néoplasique est également une conséquence de la kératinisation individuelle des kératinocytes. Il se présente sous la forme de masses éosinophiles homogènes, contenant parfois des restes du noyau. Ce type de dyskératose est observé dans la maladie de Bowen ; kératose actinique; carcinome épidermoïde, en particulier ses variantes pseudoglandulaires et adénoïdes. Il peut également survenir dans le kératoacanthome et le tricholemme du cuir chevelu.

Hypergranulose- une augmentation du nombre de cellules de la couche granuleuse, accompagnant généralement l'orthokératose. Hypogranulose - une diminution du nombre de kératinocytes granulaires; agranulose - leur absence complète.

Ce que c'est?

L'hyperkératose est une affection de la couche superficielle de la peau, se traduisant par une augmentation du nombre de cellules kératiniques de la couche cornée de l'épiderme sans modification de leur structure, entraînant un épaississement de la peau de la zone touchée. Avec l'hyperkératose, la peau perd son élasticité, devient moins extensible (rigide) et sa sensibilité aux stimuli externes diminue.

Le concept d'hyperkératose n'est pas seulement associé à des changements cutanés. Avec le développement d'un processus pathologique dans les cellules épithéliales tapissant le col de l'utérus, ils parlent également de la présence d'une hyperkératose.

Presque toute personne âgée ou sous l'influence de facteurs indésirables peut présenter une kératinisation physiologique accrue de la peau des pieds et des paumes. Les personnes souffrant de maladies métaboliques internes, et surtout, ont un risque plus élevé de développer une hyperkératose.

photo d'hyperkératose cutanée

L'hyperkératose est répandue avec la maladie de peau la plus courante - et la mycose des ongles, qui est présente chez une personne sur cinq sur Terre.

L'hyperkératose de l'épithélium des organes génitaux survient, selon différents auteurs, de 5 à 12,5% de toutes les maladies du col de l'utérus.

Sortes

photo d'une forme diffuse d'hyperkératose

Selon le mécanisme de formation, l'hyperkératose survient:

Formation excessive de kératine - hyperkératose proliférative;
Rejet retardé des cellules cornées - hyperkératose de rétention.

Par prévalence :

Limité - callosités, kératomes, verrues ;
Répandue ou diffuse - de grandes surfaces sont touchées, telles que la peau des pieds, du dos, des membres ou de tout le corps, ce qui est observé avec l'ichtyose.

Folliculaire ;
Hyperkératose des pieds;
sous-unguéale;
séborrhéique;
Hyperkératose du col de l'utérus.

Causes de l'hyperkératose

Les facteurs endogènes, c'est-à-dire originaires de l'organisme, contribuent aux modifications du travail des cellules de la couche superficielle de la peau. Ce processus ne peut être influencé que par le traitement de la maladie causale, qui ralentira la vitesse de formation des cellules kératinisantes et améliorera leur exfoliation.

raisons internes peut inclure les maladies et affections suivantes :

Prédisposition génétique héréditaire;
Diabète;
Athérosclérose des vaisseaux des jambes;
Pieds plats («bosses» des gros orteils), maladies de l'appareil ligamentaire et déformations des os des jambes;
Infections fongiques de la peau et des ongles;
Ichtyose, kératodermie, psoriasis, maladie de Devergie (lichen roux);
Production insuffisante d'hormones thyroïdiennes ();
Hypovitaminose A.

Facteurs exogènes, c'est-à-dire ceux qui sont extérieurs au corps et qui n'en dépendent pas, sont les plus courants. La cause la plus fréquente est une pression excessive sur les cellules de la peau, qui stimule la croissance des cellules kératiniques et entraîne un épaississement de la peau.

Lorsque cet effet est éliminé, le processus normal de formation et de desquamation des cellules est restauré.

Les causes externes comprennent :

Chaussures serrées et inconfortables;
Talon haut;
Pression excessive sur le pied due à un excès de poids ;
Frottement des vêtements ;
Passion excessive pour le bronzage, entraînant un vieillissement accéléré des cellules;
Diminution du pH naturel de la peau lors de l'utilisation de détergents agressifs;
Fumer - agit sur la peau de l'intérieur, mais est initié par une personne de l'extérieur.

La combinaison de causes exogènes et endogènes provoque particulièrement activement le développement de l'hyperkératose. Par exemple, porter des chaussures inconfortables pour les patients atteints de diabète et d'obésité.

Causes de l'hyperkératose cervicale :

Troubles menstruels : oligoménorrhée, insuffisance de la 2ème phase du cycle, dysfonctionnement du système hypophyso-ovarien ;
Transféré plus tôt, maladies inflammatoires des organes génitaux;
Pseudo-érosion récurrente, ainsi que leur traitement excessif, diathermocoagulation, surtout sans indications.

L'apparition de signes dans ce type d'hyperkératose est due au colmatage de la bouche des follicules pileux avec des écailles kératinisées, ce qui conduit à la formation de cônes-épines secs caractéristiques qui, lorsqu'ils sont sondés, créent un «syndrome de la râpe» en raison de la surface inégale et la netteté des épines.

Ces formations sont petites et à peine visibles à l'œil nu. La localisation habituelle de l'hyperkératose folliculaire est la peau du dos des épaules, les plis sous-fessiers, les genoux, l'extérieur des cuisses, les coudes, c'est-à-dire les zones de la peau initialement sujettes à la sécheresse.

Habituellement, les lésions sont indolores et n'apportent pas de gêne importante. Avec une lésion étendue, l'hyperkératose folliculaire de la peau peut entraîner une gêne esthétique.

Les blessures aux formations de corne sont dangereuses par infection et développement d'une inflammation de la bouche du follicule. Dans ce cas, il y a l'apparition de rougeurs pointillées, de pustules et de douleurs de la zone touchée.

Hyperkératose du pied ou hyperkératose plantaire

Signes d'hyperkératose des pieds :

maïs sec- le plus souvent situés à des endroits qui sont des repères osseux : talons, espace sous les doigts au niveau des articulations métatarso-phalangiennes (là où le pied se raccorde aux doigts).

La peau à ces endroits subit une pression accrue, étant prise en sandwich entre la surface de support et l'os. En conséquence, une formation avec une limite claire est formée, constituée d'écailles kératinisées comprimées.

Les callosités se caractérisent par une épaisseur uniforme et une couleur jaune, qui peuvent s'accompagner de sensations douloureuses, notamment avec une pression accrue sur la zone touchée et la formation de fissures.

cal- est un cal sec, au centre duquel se forme une tige dense translucide, constituée de masses cornées.

Les bords du cal sont lisses, les limites sont claires. Caractérisé par une douleur aiguë avec une pression verticale, due à l'impact de la tige cornée sur les terminaisons nerveuses à l'intérieur de la peau.

Les zones de la semelle dans la zone des articulations métatarso-phalangiennes, la soi-disant "plante du pied", les zones latérales de 1 à 5 doigts, la peau des orteils à l'arrière du pied au-dessus des articulations entre les phalanges, notamment avec la déformation "en forme de marteau" de ces doigts, sont sujettes à la formation de callosités.

maïs tendre il est localisé entre les doigts, où il y a une humidité accrue, par conséquent, des zones d'ulcération (macération) apparaissent dessus, provoquant une douleur intense et constante, des brûlures.

Souvent compliqué par l'ajout d'une infection et le développement d'une inflammation.

fissures sont une complication de l'hyperkératose généralisée du pied, se développant généralement autour du talon. Les fissures peuvent saigner, devenir humides, s'infecter et causer une douleur et un inconfort intenses.

forme squameuse mycose des pieds, observée dans le diabète sucré. Avec cette forme, des plaques sèches plates et des taches épaissies (papules) apparaissent sur la peau de la voûte plantaire, de couleur bleu-rouge et recouvertes d'écailles grises.

Le long du bord des plaques, une sorte de « bordure » de cellules exfoliées peut être détectée. Ces éruptions cutanées peuvent se combiner et occuper une grande surface, et parfois toute la plante du pied, le dos et les côtés du pied. Parallèlement à ces manifestations, les patients peuvent avoir des callosités jaunes sèches avec des fissures.

Pour l'hyperkératose sous-unguéale La cause la plus fréquente est une infection fongique des ongles. Il est également observé dans les blessures et la dystrophie de la plaque à ongles. Un signe du processus pathologique sera un épaississement progressif de l'ongle, à partir de son bord.

En réponse à la multiplication de la flore fongique, les kératinocytes commencent à se diviser intensément et forment une masse d'épithélium corné gris-jaune, qui s'accumule sous la plaque unguéale, soulevant cette dernière et créant un épaississement visible de l'ongle.

L'hyperkératose sous-unguéale peut se produire non seulement sur les pieds, mais aussi sur les mains.

Hyperkératose séborrhéique

Elle se manifeste par l'apparition de taches, plaques et nodules, dont la taille varie de 2-3 mm à plusieurs centimètres, qui se développent très lentement. Les foyers ont des limites claires et bien définies, la surface est inégale et ressemble à des verrues.

La couleur des formations est brune, du clair au foncé, elles sont recouvertes de bouchons cornés et de kératine sèche.

L'hyperkératose de l'épithélium squameux du col de l'utérus n'est détectée que lors d'un examen gynécologique. Il ne provoque généralement aucun symptôme ni inconfort, un petit nombre de patients peut avoir un écoulement clair et abondant.

Pour confirmer le diagnostic, un grattage des cellules épithéliales est effectué, qui est envoyé pour un examen cytologique.

Traitement de l'hyperkératose cutanée, médicaments

Commun dans le traitement de l'hyperkératose de diverses formes sera l'impact sur la cause de l'apparition. Le patient a besoin des consultations d'un dermatologue, d'un endocrinologue, d'un thérapeute, dans certains cas - d'un orthopédiste et d'un chirurgien.

1. Traitement de l'hyperkératose folliculaire implique :

L'utilisation des vitamines A et E à l'extérieur sous forme de pommades et à l'intérieur, sous forme de solutions d'huile;
Peeling aux fruits et aux acides lactiques, qui exfolient bien les cellules mortes ;
Lotions et crèmes hydratantes.

L'utilisation de nettoyants durs à base de pierre ponce et de gommages contenant des particules solides peut entraîner des traumatismes et une suppuration des follicules. catégoriquement contre-indiqué.

2. Traitement de l'hyperkératose du pied :

Élimination de la pression excessive sur le pied;
Sélection de chaussures confortables;
Élimination régulière de la peau rugueuse par vous-même à l'aide de gommages, de limes, de meulage avec une machine, de lames spéciales ou dans une salle de pédicure;
Les patients diabétiques pour le traitement des pieds sont contre-indiqués dans l'utilisation d'objets tranchants: ciseaux, lames, en raison d'une sensibilité cutanée réduite et d'un risque élevé de blessure. Vous pouvez utiliser vous-même des limes, des gommages, des adoucissants doux, de la pierre ponce et des grattoirs.
La meilleure option serait la possibilité de visiter un podiatre (qui s'occupe exclusivement du traitement des pieds) au bureau « Pied diabétique » pour un traitement hygiénique des pieds ;
Traitement externe avec des préparations d'urée: une concentration de 2 à 10% donne un bon effet hydratant, une concentration de 40% a un effet kératolytique et antifongique prononcé (utilisé dans le traitement complexe des mycoses). La crème "Foretal-plus" soulage bien la peau rugueuse des talons grâce à la combinaison d'urée à une concentration de 25% avec des phospholipides, ce qui la rend efficace pour adoucir les couches cornées et hydrater la peau.
- l'utilisation de médicaments antimycosiques à l'intérieur : introconazole, terbinafine ; retrait de la partie affectée de l'ongle (set "Mycospor"); application locale de vernis thérapeutiques Lotseril, Batrafen, onguents et crèmes Lamisil, Exoderil, etc.

3. Traitement de l'hyperkératose séborrhéique consiste à réaliser différents types de coagulations :

laser;
Cryo;
Chimique;
Électrocoagulation.

4. Traitement de l'hyperkératose du col de l'utérus :

L'élimination du processus inflammatoire, en fonction du type d'agent pathogène, est utilisée: antibiotiques, antiviraux, antifongiques, antichlamydia et autres médicaments;
La coagulation au laser est une méthode indolore et la plus efficace, qu'il est recommandé de privilégier;
La cryothérapie est également une méthode indolore et très efficace, mais elle présente un inconvénient - un retour assez fréquent du processus pathologique chez les patients présentant un cycle perturbé;
L'efficacité de 74% a l'utilisation de Solkovagin, qui a un effet chimique local. Le traitement détruit complètement et sans douleur le foyer de l'hyperkératose;
Le traitement chirurgical est effectué avec des changements prononcés dans le col de l'utérus.

La diathermocoagulation largement utilisée est actuellement considérée comme une méthode possible, mais indésirable, qui a de nombreuses conséquences négatives.

Il faut s'abstenir d'utiliser des agents qui stimulent la croissance cellulaire : huile de rose musquée, onguents à l'aloès, huile d'argousier. L'utilisation de ces médicaments peut provoquer une augmentation de la division et de la croissance cellulaire et entraîner une dysplasie cervicale.

ICHTYOSE

L'ichtyose liée à l'X est également caractérisée par une cataracte stromale profonde, une cryptorchidie, de petits testicules, un pénis, une infertilité et un retard mental.

Traitement. Rétinoïdes (tigazon, néotigazon, etc.) à raison de 0,5-1,0 mg / kg par jour pendant 2-3 mois ou plus (jusqu'à 1 an), selon le tableau clinique, avec une réduction progressive de la dose. Il est également possible d'utiliser des cures répétées de vitamines A (400 000 UI / jour), aevit, C, groupe B, biotine. Le lipamide, la méthionine, le ribosan, etc. sont prescrits pour normaliser le métabolisme des graisses.En cas d'érythrodermie ichtyosiforme congénitale en période néonatale, des hormones corticostéroïdes sont prescrites (prednisolone à raison de 0,75-3,5 mg / kg par jour) en association avec une antibiothérapie , hormones anabolisantes, gemodez, qui peuvent considérablement affaiblir le tableau clinique de l'ichtyose à l'avenir. Les hydroprocédures sont présentées : bains de sel (100 g de chlorure de sodium ou de sel marin par bain) suivis d'un frottement de crème de sel à 10 % sur de la lanoline et de l'huile de poisson sur la peau. amidon (1 cuillère à soupe de pâte par bain), bains de soude avec son, sulfure, carbonique, etc.; thalassothérapie, héliothérapie, boues de limon et de tourbe, rayons UV à doses subérythémiques, thérapie rePUVA, immunothérapie (α-globuline, etc.). Je prescris en externe) - onguents à la vitamine A (100 000 UI pour 1 g de base), 0,1% de crème de tigazon, 2% de pommade salicylique, 5% à l'urée, 1 à 20% de pommade à l'acide malique, citrique ou glucuronique.