Pathologie extragénitale en obstétrique : Maladies myéloprolifératives chroniques et grossesse. Qu'est-ce que la thrombocytose ? Causes et symptômes Thrombocytose secondaire mcb

Code CIM-10 : thrombocytémie essentielle D 47,3, polycythémie vraie D 45, myélofibrose idiopathique D 47,1

Brèves données épidémiologiques
Les maladies myéloprolifératives chroniques (CMPD) constituent un groupe de leucémies chroniques Ph-négatives d'origine myéloïde, accompagnées de la transformation d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente et caractérisées par la prolifération d'un ou plusieurs germes de myélopoïèse. (2,3) Ces maladies surviennent généralement dans la seconde moitié de la vie, l'âge moyen des patients est de 50 à 60 ans. La thrombocytémie essentielle (TE) est plus fréquente chez les femmes, la polycythémie vraie (PV) est plus fréquente chez les hommes. Récemment, il y a eu une tendance à l'augmentation de la fréquence des CMPD chez les femmes en âge de procréer. Pendant la période de reproduction, l'ET est plus fréquente que les autres CMHD (1).

Classification
Selon la dernière classification de l'OMS (2001), il existe 3 formes nosologiques parmi les CMPD : la thrombocytémie essentielle, la polyglobulie essentielle et la myélofibrose idiopathique (IM).

Il existe les étapes suivantes de la propriété intellectuelle :

Stade 1 - asymptomatique, durant jusqu'à 5 ans ou plus
Stade 2A - stade étendu érythrémique, sans métaplasie myéloïde de la rate, 10-20 ans
Stade 2B - érythrémique avec métaplasie myéloïde de la rate
Stade 3 - métaplasie myéloïde postérythrémique avec et sans myélofibrose (1)

Dans le développement de la GI, les étapes suivantes sont distinguées :

1.prolifératif (précoce/préfibrotique)
2. avancé (fibrotique/fibrotique-sclérotique)
3. transformation en leucémie aiguë (2)

Diagnostique

Plaintes et données objectives

Une caractéristique de CMPZ est la présence d'une similitude intragroupe des changements cliniques et morphologiques à différents stades.

Parmi les symptômes généraux du CMPZ, on note les symptômes constitutionnels dits débilitants: état subfébrile, perte de poids, transpiration excessive, ainsi que des démangeaisons cutanées d'intensité variable, aggravées après des procédures à l'eau. Les complications vasculaires, caractérisées par de nombreuses manifestations cliniques, sont la principale cause qui menace la santé et la vie des patients atteints de CMPD. Parmi les troubles vasculaires microcirculatoires, les troubles au niveau cérébral prédominent : migraines atroces, vertiges, nausées et vomissements, accidents ischémiques transitoires, accidents vasculaires cérébraux, troubles mentaux, déficiences visuelles et auditives transitoires. De plus, les complications microvasculaires se manifestent par une angine de poitrine, une érythromélalgie, caractérisées par des crises de brûlures aiguës dans les doigts des membres supérieurs et inférieurs avec rougeur violette de la peau et gonflement. Les thromboses des vaisseaux veineux et artériels constituent le deuxième groupe de troubles vasculaires dans le CMPD et sont souvent la cause du décès (thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, thromboembolie de l'artère pulmonaire et de ses branches, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde et d'autres organes, thrombose de la veine cave hépatique et inférieure avec développement du syndrome de Budd-Chiari). Les complications hémorragiques, spontanées ou provoquées même par des interventions chirurgicales mineures, varient de mineures (saignements de nez, gingivaux, ecchymoses) à des saignements menaçant directement le pronostic vital (saignements gastro-intestinaux et autres saignements abdominaux). La splénomégalie, qui est un symptôme caractéristique de tous les CMPD, se développe à différents stades de la maladie. Les raisons de l'hypertrophie de la rate sont à la fois le dépôt d'une quantité excessive de cellules sanguines dans ET, stade 2A PV, et le développement d'une hématopoïèse extramédullaire dans le stade 2B PV et MI. Souvent, la splénomégalie s'accompagne d'une hypertrophie du foie, bien qu'une hépatomégalie isolée se produise également. La violation du métabolisme de l'acide urique (hyperuricémie et uricosurie) est également une caractéristique commune à tous les CMPZ. Se manifeste cliniquement par des coliques néphrétiques, une lithiase urinaire, la goutte, une polyarthralgie goutteuse et leur association. (1.3)

Le stade des résultats hématologiques, qui est une manifestation de l'évolution naturelle du CMPD, est caractérisé par le développement d'une myélofibrose de gravité variable ou la transformation en leucémie aiguë. De plus, la transformation mutuelle du CMPD est possible, donc à l'heure actuelle, ce n'est pas une erreur de changer les diagnostics de PV, ET ou MI. (2)

Avant l'avènement de nouveaux médicaments et le développement de méthodes de traitement modernes, des issues de grossesse indésirables associées au CMPD étaient observées dans 50 à 60 % des cas. Les complications les plus courantes de la grossesse sont les fausses couches spontanées à différents moments, le retard de croissance intra-utérin (RCIU), la mort fœtale intra-utérine, la naissance prématurée, le décollement placentaire, la prééclampsie. (5, 6)

La thrombocytémie essentielle chez 1/3 des patients est asymptomatique et n'est détectée que lors d'une étude de routine d'analyse du sang périphérique. Une hypertrophie de la rate, généralement légère, est observée dans 50 à 56% des cas et une hépatomégalie est observée chez 20 à 50% des patients. Les premières manifestations de la maladie chez 20 à 35% des patients sont des saignements et chez 25 à 80% (selon diverses sources) - une thrombose. (un)

Aux stades initiaux de la PV, les principales manifestations de la maladie sont associées à un syndrome pléthorique (hyperproduction d'érythrocytes), se manifestant par une coloration érythrocyanique de la peau du visage et des muqueuses visibles, en particulier du voile du palais, qui contraste fortement avec l'habituel la couleur du palais dur (symptôme de Kuperman), une sensation de chaleur et une augmentation de la température des extrémités. Dans le même temps, certains patients sont adaptés à la pléthore et peuvent ne présenter aucune plainte. Environ 25% des patients développent une thrombose veineuse, un infarctus du myocarde ou des troubles cérébraux au début de la maladie, et dans 30 à 40% des cas, des manifestations de syndrome hémorragique sont notées. Des démangeaisons cutanées sont observées chez un patient sur deux. Une spléno- et une hépatomégalie sont détectées, ainsi que diverses manifestations du syndrome thrombohémorragique. Dans la phase des résultats hématologiques, la myélofibrose postérythrémique se développe chez 10 à 20% des patients, la transformation en leucémie aiguë survient dans 20 à 40% des cas. (1.3)

L'hypertrophie de la rate est le principal symptôme clinique de l'infarctus du myocarde et survient chez 97 à 100 % des patients. L'IM est longtemps asymptomatique et la splénomégalie est détectée fortuitement. La raison la plus courante de consulter un médecin chez les patients atteints d'IM est la faiblesse, qui est causée par l'anémie chez la moitié des patients, y compris l'anémie sévère chez 25 %. Avec une splénomégalie importante, les patients se plaignent souvent de lourdeur dans l'abdomen, d'une sensation de compression de l'estomac et des intestins, de douleurs aiguës périodiques causées par un infarctus de la rate et d'une périsplénite.L'hépatomégalie survient chez plus de la moitié des patients au moment du diagnostic. L'évolution de l'IM conduit au développement d'une leucémie aiguë chez 5 à 20 % des patients. (2)

Laboratoire et recherche instrumentale

L'examen cytogénétique de la moelle osseuse dans tous les CMPD n'a pas le chromosome de Philadelphie.

La TE peut être suspectée lorsque le nombre de plaquettes est constamment supérieur à 600x10 9 /l. La moelle osseuse montre la prolifération d'un grand nombre de mégacaryocytes multilobulaires hyperplasiques. La moelle osseuse est généralement normo- ou hypercellulaire. Aucune modification des germes érythroïdes et granulocytaires de l'hématopoïèse n'est observée.

La présence d'IP doit être suspectée lorsque le taux d'hémoglobine dépasse 165 g/l chez la femme. En règle générale, la teneur en leucocytes et en plaquettes est également augmentée et est respectivement de 10-12x10 9 /l et de plus de 400x10 9 /l. En règle générale, il y a une augmentation de la phosphatase alcaline dans les neutrophiles dans 80% des cas et de la vitamine B12 dans le sérum. Lors de l'examen de la moelle osseuse, une image typique de son hypercellularité est déterminée avec la prolifération de trois lignées hématopoïétiques et souvent une hyperplasie des mégacaryocytes.

Avec l'IM, la poïkilocytose des érythrocytes, des dacrocytes et des normoblastes se retrouve dans le sang périphérique. Au stade préfibrotique de la maladie, l'anémie est modérée ou absente, tandis que l'anémie sévère est caractéristique des stades avancés de la maladie. L'examen histologique révèle une fibrose de collagène et, dans les stades ultérieurs, une ostéomyélosclérose, entraînant une diminution de la cellularité de la moelle osseuse et entraînant son insuffisance. (2)

Diagnostic différentiel

Dans chaque cas, il est nécessaire d'exclure la nature secondaire du développement de thrombo-, érythro- et leucocytose, causée par une augmentation des cytokines en réponse à une infection, une inflammation, une lésion tissulaire, etc.

En raison de la similitude des caractéristiques cliniques et morphologiques, la différenciation intragroupe et la leucémie Ph-positive (leucémie myéloïde chronique) sont nécessaires sur la base des données cliniques et de laboratoire. (2)

Traitement

Thérapie médicale

Dans le traitement des patients atteints de CMPD, il existe une approche thérapeutique similaire visant à prévenir les complications vasculaires et à lutter contre la thrombocytose. Il existe très peu de données sur les tactiques de traitement du CMPD pendant la grossesse, par conséquent, des approches thérapeutiques unifiées pour la gestion de la grossesse, de l'accouchement et de la période post-partum n'ont pas encore été développées. Actuellement, l'utilisation de médicaments qui ne traversent pas le placenta et n'ont pas d'effet tératogène ont considérablement amélioré la qualité de vie, le pronostic et l'issue de ces maladies, et contribuent également à la préservation de la grossesse chez les patientes.

Programme de traitement pour HMPZ pendant la grossesse :

1) toutes les femmes enceintes atteintes de thrombocytose se voient prescrire de l'acide acétylsalicylique à une dose de 75 à 100 mg;
2) lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 600x10 9 /l - l'interféron-α recombinant (IF-α) est administré à la dose de 3 millions d'UI par jour (ou tous les deux jours), ce qui permet de maintenir le nombre de plaquettes au niveau de 200 - 300x10 9 l;
3) avec une thrombocytose supérieure à 400x10 9 l, l'introduction d'IF-α est poursuivie si ce traitement a été effectué avant la grossesse et/ou s'il existe un risque thrombogène élevé.
4) anticoagulants d'action directe (héparine de bas poids moléculaire) selon les indications en cas de déviations du lien plasmatique de l'hémostase. (4)

Pour la prévention des complications thromboemboliques, l'utilisation de bas médicaux de compression est recommandée. Pour réduire le risque de saignement, il est nécessaire d'arrêter la prise d'aspirine 2 semaines avant l'accouchement. L'anesthésie régionale ne doit pas être utilisée avant 12 heures à compter de la dernière dose prophylactique d'HBPM, dans le cas d'une dose thérapeutique d'HBPM - au plus tôt 24 heures plus tard. Vous pouvez commencer à prendre l'HBPM 4 heures après le retrait du cathéter péridural. Pour une césarienne programmée, la dose prophylactique d'HBPM doit être arrêtée un jour avant l'accouchement et reprise 3 heures après la fin de l'opération (ou 4 heures après le retrait du cathéter péridural). (6)

Dans la période post-partum, dangereuse pour le développement de complications thromboemboliques, il est nécessaire de poursuivre le traitement pendant 6 semaines. En raison du fait que l'IF-α recombinant est excrété dans le lait, l'allaitement pendant le traitement est contre-indiqué. (6)

Indications d'hospitalisation : en cas de complications thrombohémorragiques.

BIBLIOGRAPHIE

1. Oncohématologie clinique éd. Volkova MA M., "Médecine" - 2001-p.263-300.
2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Leucémie chronique. M., "Binom. Laboratoire des connaissances" - 2004 - p.44-81.
3. Guide d'hématologie éd. Vorobieva A.I.M., "Nyudiamed" - 2003 -V.2 - p.16-29.
4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et autres maladies myéloprolifératives chroniques et grossesse. // Archives thérapeutiques. -2006.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Lignes directrices de pratique pour le traitement de la thrombocytémie essentielle. Une déclaration de la Société italienne d'hématologie, de la Société italienne d'hématologie expérimentale et du Groupe italien pour la greffe de moelle osseuse. // Hématologique. - 2004 - fév., 89(2). - p.215-232.
6. Harrison C. La grossesse et sa prise en charge dans les maladies myéloprolifératives négatives de Philadelphie. // Journal britannique d'hématologie. - 2005 - vol. 129(3)-p.293-306.

En Russie, la Classification internationale des maladies de la 10e révision (CIM-10) est adoptée en tant que document réglementaire unique pour la prise en compte de la morbidité, les raisons pour lesquelles la population s'adresse aux établissements médicaux de tous les départements et les causes de décès.

La CIM-10 a été introduite dans la pratique des soins de santé dans toute la Fédération de Russie en 1999 par arrêté du ministère russe de la Santé en date du 27 mai 1997. №170

La publication d'une nouvelle révision (CIM-11) est prévue par l'OMS en 2017 2018.

Avec modifications et ajouts par l'OMS.

Traitement et traduction des modifications © mkb-10.com

Maladies myéloprolifératives chroniques et grossesse

MALADIES MYÉLOPROLIFÉRATIVES CHRONIQUES ET GROSSESSE

Code CIM-10 : thrombocytémie essentielle D 47.3, polyglobulie essentielle D 45, myélofibrose idiopathique D 47.1

Brèves données épidémiologiques

Les maladies myéloprolifératives chroniques (CMPD) constituent un groupe de leucémies chroniques Ph-négatives d'origine myéloïde, accompagnées de la transformation d'une cellule souche hématopoïétique pluripotente et caractérisées par la prolifération d'un ou plusieurs germes de myélopoïèse. (2,3) Ces maladies surviennent généralement dans la seconde moitié de la vie, l'âge moyen des patients années. La thrombocytémie essentielle (TE) est plus fréquente chez les femmes, la polycythémie vraie (PV) est plus fréquente chez les hommes. Récemment, il y a eu une tendance à l'augmentation de la fréquence des CMPD chez les femmes en âge de procréer. Pendant la période de reproduction, l'ET est plus fréquente que les autres CMHD (1).

Selon la dernière classification de l'OMS (2001), il existe 3 formes nosologiques parmi les CMPD : la thrombocytémie essentielle, la polyglobulie essentielle et la myélofibrose idiopathique (IM).

Il existe les étapes suivantes de la propriété intellectuelle :

Stade 1 - asymptomatique, durant jusqu'à 5 ans ou plus

Stade 2A - stade étendu érythrémique, sans métaplasie myéloïde de la rate, années

Stade 2B - érythrémique avec métaplasie myéloïde de la rate

Stade 3 - métaplasie myéloïde postérythrémique avec et sans myélofibrose (1)

Dans le développement de la GI, les étapes suivantes sont distinguées :

1.prolifératif (précoce/préfibrotique)

2. avancé (fibrotique/fibrotique-sclérotique)

3. transformation en leucémie aiguë (2)

Plaintes et données objectives Une caractéristique du CMPZ est la présence d'une similitude intragroupe des changements cliniques et morphologiques à différents stades.

Parmi les symptômes généraux du CMPZ, on note les symptômes constitutionnels dits débilitants: état subfébrile, perte de poids, transpiration excessive, ainsi que des démangeaisons cutanées d'intensité variable, aggravées après des procédures à l'eau. Les complications vasculaires, caractérisées par de nombreuses manifestations cliniques, sont la principale cause qui menace la santé et la vie des patients atteints de CMPD. Parmi les troubles vasculaires microcirculatoires, les troubles au niveau cérébral prédominent : migraines atroces, vertiges, nausées et vomissements, accidents ischémiques transitoires, accidents vasculaires cérébraux, troubles mentaux, déficiences visuelles et auditives transitoires. De plus, les complications microvasculaires se manifestent par une angine de poitrine, une érythromélalgie, caractérisées par des crises de brûlures aiguës dans les doigts des membres supérieurs et inférieurs avec rougeur violette de la peau et gonflement. Les thromboses des vaisseaux veineux et artériels constituent le deuxième groupe de troubles vasculaires dans le CMPD et sont souvent la cause du décès (thrombose veineuse profonde des membres inférieurs, thromboembolie de l'artère pulmonaire et de ses branches, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde et d'autres organes, thrombose de la veine cave hépatique et inférieure avec développement du syndrome de Budd-Chiari). Les complications hémorragiques, spontanées ou provoquées même par des interventions chirurgicales mineures, varient de mineures (saignements de nez, gingivaux, ecchymoses) à des saignements menaçant directement le pronostic vital (saignements gastro-intestinaux et autres saignements abdominaux). La splénomégalie, qui est un symptôme caractéristique de tous les CMPD, se développe à différents stades de la maladie. Les raisons de l'hypertrophie de la rate sont à la fois le dépôt d'une quantité excessive de cellules sanguines dans ET, stade 2A PV, et le développement d'une hématopoïèse extramédullaire dans le stade 2B PV et MI. Souvent, la splénomégalie s'accompagne d'une hypertrophie du foie, bien qu'une hépatomégalie isolée se produise également. La violation du métabolisme de l'acide urique (hyperuricémie et uricosurie) est également une caractéristique commune à tous les CMPZ. Se manifeste cliniquement par des coliques néphrétiques, une lithiase urinaire, la goutte, une polyarthralgie goutteuse et leur association. (1.3)

Le stade des résultats hématologiques, qui est une manifestation de l'évolution naturelle du CMPD, est caractérisé par le développement d'une myélofibrose de gravité variable ou la transformation en leucémie aiguë. De plus, la transformation mutuelle du CMPD est possible, donc à l'heure actuelle, ce n'est pas une erreur de changer les diagnostics de PV, ET ou MI. (2)

Avant l'avènement de nouveaux médicaments et le développement de méthodes de traitement modernes, des issues de grossesse indésirables associées au CMPD étaient observées dans 50 à 60 % des cas. Les complications les plus courantes de la grossesse sont les fausses couches spontanées à différents moments, le retard de croissance intra-utérin (RCIU), la mort fœtale intra-utérine, la naissance prématurée, le décollement placentaire, la prééclampsie. (5, 6)

La thrombocytémie essentielle chez 1/3 des patients est asymptomatique et n'est détectée que lors d'une étude de routine d'analyse du sang périphérique. Une hypertrophie de la rate, généralement légère, est observée dans 50 à 56% des cas et une hépatomégalie est observée chez 20 à 50% des patients. Les premières manifestations de la maladie chez 20 à 35% des patients sont des saignements et chez 25 à 80% (selon diverses sources) - une thrombose. (un)

Aux stades initiaux de la PV, les principales manifestations de la maladie sont associées à un syndrome pléthorique (hyperproduction d'érythrocytes), se manifestant par une coloration érythrocyanique de la peau du visage et des muqueuses visibles, en particulier du voile du palais, qui contraste fortement avec l'habituel la couleur du palais dur (symptôme de Kuperman), une sensation de chaleur et une augmentation de la température des extrémités. Dans le même temps, certains patients sont adaptés à la pléthore et peuvent ne présenter aucune plainte. Environ 25% des patients développent une thrombose veineuse, un infarctus du myocarde ou des troubles cérébraux au début de la maladie, et dans 30 à 40% des cas, des manifestations de syndrome hémorragique sont notées. Des démangeaisons cutanées sont observées chez un patient sur deux. Une spléno- et une hépatomégalie sont détectées, ainsi que diverses manifestations du syndrome thrombohémorragique. Dans la phase des résultats hématologiques, la myélofibrose postérythrémique se développe chez 10 à 20% des patients, la transformation en leucémie aiguë survient dans 20 à 40% des cas. (1.3)

L'hypertrophie de la rate est le principal symptôme clinique de l'infarctus du myocarde et survient chez % des patients. L'IM est longtemps asymptomatique et la splénomégalie est détectée fortuitement. La raison la plus courante de consulter un médecin chez les patients atteints d'IM est la faiblesse, qui est causée par l'anémie chez la moitié des patients, y compris l'anémie sévère chez 25 %. Avec une splénomégalie importante, les patients se plaignent souvent de lourdeur dans l'abdomen, d'une sensation de compression de l'estomac et des intestins, de douleurs aiguës périodiques causées par un infarctus de la rate et d'une périsplénite.L'hépatomégalie survient chez plus de la moitié des patients au moment du diagnostic. L'évolution de l'IM conduit au développement d'une leucémie aiguë chez 5 à 20 % des patients. (2)

Examen de laboratoire et instrumental L'examen cytogénétique de la moelle osseuse dans tous les CMPD n'a pas le chromosome de Philadelphie.

La TE peut être suspectée avec une augmentation persistante du nombre de plaquettes au-delà de 600×10 9 /l. La moelle osseuse montre la prolifération d'un grand nombre de mégacaryocytes multilobulaires hyperplasiques. La moelle osseuse est généralement normo- ou hypercellulaire. Aucune modification des germes érythroïdes et granulocytaires de l'hématopoïèse n'est observée.

La présence d'IP doit être suspectée lorsque le taux d'hémoglobine dépasse 165 g/l chez la femme. En règle générale, la teneur en leucocytes et en plaquettes est également augmentée et est respectivement de 10-12x10 9 /l et de plus de 400x10 9 /l. En règle générale, il y a une augmentation de la phosphatase alcaline dans les neutrophiles dans 80% des cas et de la vitamine B12 dans le sérum. Lors de l'examen de la moelle osseuse, une image typique de son hypercellularité est déterminée avec la prolifération de trois lignées hématopoïétiques et souvent une hyperplasie des mégacaryocytes.

Avec l'IM, la poïkilocytose des érythrocytes, des dacrocytes et des normoblastes se retrouve dans le sang périphérique. Au stade préfibrotique de la maladie, l'anémie est modérée ou absente, tandis que l'anémie sévère est caractéristique des stades avancés de la maladie. L'examen histologique révèle une fibrose de collagène et, dans les stades ultérieurs, une ostéomyélosclérose, entraînant une diminution de la cellularité de la moelle osseuse et entraînant son insuffisance. (2)

Diagnostic différentiel Dans chaque cas, il est nécessaire d'exclure la nature secondaire du développement de thrombo-, érythro- et leucocytose, causée par une augmentation des cytokines en réponse à une infection, une inflammation, une lésion tissulaire, etc.

En raison de la similitude des caractéristiques cliniques et morphologiques, la différenciation intragroupe et la leucémie Ph-positive (leucémie myéloïde chronique) sont nécessaires sur la base des données cliniques et de laboratoire. (2)

Traitement médicamenteux Dans le traitement des patients atteints de CMPD, il existe une approche thérapeutique similaire visant à prévenir les complications vasculaires et à lutter contre la thrombocytose. Il existe très peu de données sur les tactiques de traitement du CMPD pendant la grossesse, par conséquent, des approches thérapeutiques unifiées pour la gestion de la grossesse, de l'accouchement et de la période post-partum n'ont pas encore été développées. Actuellement, l'utilisation de médicaments qui ne traversent pas le placenta et n'ont pas d'effet tératogène ont considérablement amélioré la qualité de vie, le pronostic et l'issue de ces maladies, et contribuent également à la préservation de la grossesse chez les patientes.

Programme de traitement pour HMPZ pendant la grossesse :

1) toutes les femmes enceintes atteintes de thrombocytose se voient prescrire de l'acide acétylsalicylique à des doses;

2) lorsque le taux de plaquettes est supérieur à 600×10 9 /l - l'interféron-α recombinant (IF-α) est administré à la dose de 3 millions d'UI par jour (ou tous les deux jours), ce qui permet de maintenir le nombre de plaquettes au niveau de x10 9 l;

3) avec une thrombocytose supérieure à 400 x 10 9 l, l'administration d'IF-α est poursuivie si ce traitement a été réalisé avant la grossesse et/ou s'il existe un risque thrombogène élevé.

4) anticoagulants d'action directe (héparine de bas poids moléculaire) selon les indications en cas de déviations du lien plasmatique de l'hémostase. (4)

Pour la prévention des complications thromboemboliques, l'utilisation de bas médicaux de compression est recommandée. Pour réduire le risque de saignement, il est nécessaire d'arrêter la prise d'aspirine 2 semaines avant l'accouchement. L'anesthésie régionale ne doit pas être utilisée avant 12 heures à compter de la dernière dose prophylactique d'HBPM, dans le cas d'une dose thérapeutique d'HBPM - au plus tôt 24 heures plus tard. Vous pouvez commencer à prendre l'HBPM 4 heures après le retrait du cathéter péridural. Pour une césarienne programmée, la dose prophylactique d'HBPM doit être arrêtée un jour avant l'accouchement et reprise 3 heures après la fin de l'opération (ou 4 heures après le retrait du cathéter péridural). (6)

Dans la période post-partum, dangereuse pour le développement de complications thromboemboliques, il est nécessaire de poursuivre le traitement pendant 6 semaines. En raison du fait que l'IF-α recombinant est excrété dans le lait, l'allaitement pendant le traitement est contre-indiqué. (6)

Indications d'hospitalisation : en cas de complications thrombohémorragiques.

1. Oncohématologie clinique éd. Volkova MA M., "Médecine" avec ..

2. Rukavitsyn OA, Pop VP // Leucémie chronique. M., "Binom. Laboratoire de connaissances » p.44-81.

3. Guide d'hématologie éd. Vorobieva A. I. M., "Newdiamed" Volume 2 - pp. 16-29.

4. Tsvetaeva N.V., Khoroshko N.D., Sokolova M.A. et autres maladies myéloprolifératives chroniques et grossesse. // Archives thérapeutiques. -2006.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Lignes directrices de pratique pour le traitement de la thrombocytémie essentielle. Une déclaration de la Société italienne d'hématologie, de la Société italienne d'hématologie expérimentale et du Groupe italien pour la greffe de moelle osseuse. // Haematologica. Février, 89(2). -p..

6. Harrison C. La grossesse et sa prise en charge dans les maladies myéloprolifératives négatives de Philadelphie. // British Journal of Haematology.vol. 129(3)-p..

Thrombocytose essentielle

Définition et contexte

Synonymes : thrombocytémie familiale, thrombocytémie héréditaire

La thrombocytose familiale est une variante de la thrombocytose caractérisée par une augmentation persistante des plaquettes qui affecte la lignée plaquettaire/mégacaryocyte et peut provoquer une thrombose et une hémorragie, mais ne provoque pas de myéloprolifération.

La prévalence de la thrombocytose familiale est inconnue. La thrombocytose familiale est une maladie autosomique dominante avec un haut degré de pénétration.

Étiologie et pathogenèse

La thrombocytose familiale est causée par des mutations germinales du gène THPO (3q26,3-q27) ou du gène MPL (MPL S505N) (1p34)

Manifestations cliniques

La thrombocytose familiale se présente généralement à la naissance mais peut être détectée à tout âge. Les patients sont souvent détectés par des tests sanguins de routine. Le tableau clinique est similaire à celui de la thrombocytémie essentielle sporadique et peut inclure des troubles microcirculatoires entraînant de courts épisodes de syncope et de vertiges, un risque accru de complications thrombotiques, des hémorragies et une splénomégalie légère. Les patients porteurs de mutations du gène MPL présentent également fréquemment une fibrose médullaire mais ne semblent pas avoir de complications hémorragiques. L'évolution de la maladie est plus bénigne que celle de la thrombocytémie essentielle sporadique et ne présente pas de risque de transformation maligne ou de progression vers une myélofibrose avec métaplasie myéloïde.

Thrombocytose essentielle : diagnostic[modifier | modifier le code]

Le diagnostic repose sur la détection d'un taux plaquettaire élevé (supérieur à 450x10 9 /l) et l'exclusion des causes secondaires de thrombocytémie. Des tests génétiques sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel inclut la thrombocytose dans les néoplasmes myéloprolifératifs - leucémie myéloïde chronique, polycythémie, myélofibrose primaire, thrombocytémie essentielle sporadique et troubles myélodysplasiques avec thrombocytose, y compris l'anémie sidéroblastique ou le syndrome 5q. Le diagnostic différentiel comprend également les affections accompagnées d'une thrombocytose secondaire - carence en fer, malignité, maladies inflammatoires chroniques, splénectomie ou asplénie et régénération prolongée de la moelle osseuse.

Thrombocytose essentielle : traitement[modifier | modifier le code]

Le traitement repose sur l'utilisation d'acide acétylsalicylique à faible dose. Il n'y a pas de consensus sur l'utilisation d'un traitement hypoplaquettaire malgré un risque accru de thrombose.

Prévention[modifier]

Le risque accru de thrombose et le développement fréquent d'une fibrose de la moelle osseuse avec la mutation du gène MPL peuvent affecter l'espérance de vie.

CIM 10. Classe III (D50-D89)

CIM 10. Classe III. Maladies du sang, des organes hématopoïétiques et certaines affections impliquant le mécanisme immunitaire (D50-D89)

À l'exclusion de : maladie auto-immune (systémique) SAI (M35.9), certaines affections survenant au cours de la période périnatale (P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, malformations et anomalies chromosomiques (Q00 - Q99), troubles endocriniens, nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), blessure, intoxication et certains autres effets de causes externes (S00-T98), néoplasmes (C00-D48 ), symptômes, signes et résultats cliniques et de laboratoire anormaux, non classés ailleurs (R00-R99)

Cette classe contient les blocs suivants :

D50-D53 Anémie alimentaire

D55-D59 Anémies hémolytiques

D60-D64 Aplasie et autres anémies

D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques

D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

D80-D89 Troubles sélectionnés impliquant le mécanisme immunitaire

Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :

D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs

ANÉMIE NUTRITIONNELLE (D50-D53)

D50 Anémie ferriprive

D50.0 Anémie ferriprive secondaire à une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).

À l'exclusion de : anémie posthémorragique aiguë (D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)

D50.1 Dysphagie sidéropénique. Le syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson

D50.8 Autres anémies ferriprives

D50.9 Anémie ferriprive, sans précision

D51 Anémie par carence en vitamine B12

À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)

D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à un déficit en facteur intrinsèque.

Déficit congénital en facteur intrinsèque

D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 due à une malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.

Syndrome d'Imerslund (-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique

D51.2 Déficit en transcobalamine II

D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 liées à la nutrition. Anémie végétarienne

D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12

D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision

D52 Anémie par carence en folate

D52.0 Anémie par carence folique alimentaire. Anémie nutritionnelle mégaloblastique

D52.1 Anémie par carence en folate d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament

utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)

D52.8 Autres anémies par carence en folates

D52.9 Anémie par carence folique, sans précision Anémie due à un apport insuffisant en acide folique, SAI

D53 Autres anémies nutritionnelles

Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas à la vitamine

nom B12 ou folates

D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie par manque d'acides aminés.

À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)

D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.

À l'exclusion de : maladie de Di Guglielmo (C94.0)

D53.2 Anémie due au scorbut.

À l'exclusion de : scorbut (E54)

D53.8 Autres anémies nutritionnelles précisées

Anémie associée à une carence :

À l'exclusion de : malnutrition sans mention de

anémie telle que :

Carence en cuivre (E61.0)

Carence en molybdène (E61.5)

Carence en zinc (E60)

D53.9 Anémie nutritionnelle, sans précision Anémie chronique simple.

À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)

D55 Anémie due à des troubles enzymatiques

À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)

D55.0 Anémie par déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD

D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.

Anémie due à un déficit en enzymes (à l'exception du G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]

shunt des voies métaboliques. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1

D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.

Hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II

En raison d'un déficit en hexokinase

En raison d'un déficit en pyruvate kinase

En raison d'un déficit en triose phosphate isomérase

D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides

D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques

D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision

D56 Thalassémie

À l'exclusion de : hydrops fetalis dû à une maladie hémolytique (P56.-)

D56.1 Bêta-thalassémie. Anémie Cooley. Bêta thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.

D56.3 Trait de thalassémie

D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [NPPH]

D56.9 Thalassémie, sans précision Anémie méditerranéenne (avec d'autres hémoglobinopathies)

Thalassémie (mineure) (mixte) (avec d'autres hémoglobinopathies)

D57 Troubles drépanocytaires

À l'exclusion de : autres hémoglobinopathies (D58.-)

drépanocytose bêta thalassémie (D56.1)

D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise

D57.1 Anémie falciforme sans crise.

D57.2 Drépanocytose double hétérozygote

D57.3 Porteur drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote

D57.8 Autres drépanocytoses

D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires

D58.0 Sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).

Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard

D58.1 Elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)

D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.

Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.

À l'exclusion de : polycythémie familiale (D75.0)

Maladie Hb-M (D74.0)

persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)

polycythémie liée à l'altitude (D75.1)

D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires précisées stomatocytose

D58.9 Anémie hémolytique héréditaire, sans précision

D59 Anémie hémolytique acquise

D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d'origine médicamenteuse.

Si nécessaire, pour identifier le médicament, utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaleur). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.

Type froid (secondaire) (symptomatique)

Type thermique (secondaire) (symptomatique)

À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)

maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)

hémoglobinurie froide paroxystique (D59.6)

D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d'origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse.

Si nécessaire, pour identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

D59.3 Syndrome hémolytique et urémique

D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.

S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse causée par d'autres causes externes.

À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)

D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises

D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision Anémie hémolytique idiopathique, chronique

APLASIE ET ​​AUTRES ANÉMIES (D60-D64)

D60 Aplasie pure acquise des globules rouges (érythroblastopénie)

Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)

D60.0 Aplasie érythrocytaire pure chronique acquise

D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire

D60.8 Autre aplasie érythrocytaire pure acquise

D60.9 Aplasie érythrocytaire pure acquise, sans précision

D61 Autres anémies aplasiques

À l'exclusion de : agranulocytose (D70)

D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.

Aplasie (pure) globule rouge :

Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec malformations

D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament

utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D61.2 Anémie aplasique due à d'autres agents externes.

S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

D61.3 Anémie aplasique idiopathique

D61.8 Autres anémies aplasiques précisées

D61.9 Anémie aplasique, sans précision Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyeloftis

D62 Anémie aiguë posthémorragique

À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)

D63 Anémie au cours de maladies chroniques classées ailleurs

D63.0 Anémie dans les néoplasmes (C00-D48+)

D63.8 Anémie au cours d'autres maladies chroniques classées ailleurs

D64 Autres anémies

À l'exclusion de : anémie réfractaire :

Avec excès de tirs (D46.2)

Avec transformation (D46.3)

Aux sidéroblastes (D46.1)

Sans sidéroblastes (D46.0)

D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe

D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.

Si nécessaire, pour identifier la maladie, utilisez un code supplémentaire.

D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire due à des médicaments ou à des toxines.

S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).

D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.

Réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs

D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshémopoïétique (congénitale).

À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)

maladie de di Guglielmo (C94.0)

D64.8 Autres anémies précisées. Pseudoleucémie pédiatrique. Anémie leucoérythroblastique

TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, VIOLET ET AUTRES

CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)

D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibrination]

Afibrinogénémie acquise. Coagulopathie de consommation

Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée

Saignement fibrinolytique acquis

À l'exclusion de : syndrome de défibrination (compliquant) :

Nouveau-né (P60)

D66 Déficit héréditaire en facteur VIII

Déficit en facteur VIII (avec altération fonctionnelle)

À l'exclusion de : déficit en facteur VIII avec trouble vasculaire (D68.0)

D67 Déficit héréditaire en facteur IX

Facteur IX (avec déficience fonctionnelle)

Composant thromboplastique du plasma

D68 Autres troubles hémorragiques

Avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)

Grossesse, accouchement et puerpéralité (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Maladie de Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.

À l'exclusion de : fragilité des capillaires héréditaire (D69.8)

déficit en facteur VIII :

Avec atteinte fonctionnelle (D66)

D68.1 Déficit héréditaire en facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de thromboplastine plasmatique

D68.2 Déficit héréditaire en autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.

Dysfibrinogénémie (congénitale) Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren

D68.3 Troubles hémorragiques dus aux anticoagulants circulants dans le sang. Hyperhéparinémie.

S'il est nécessaire d'identifier l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.

D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.

Déficit en facteur de coagulation dû à :

Carence en vitamine K

À l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)

D68.8 Autres troubles hémorragiques précisés Présence d'un inhibiteur du lupus érythémateux disséminé

D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision

D69 Purpura et autres affections hémorragiques

À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)

purpura cryoglobulinémique (D89.1)

thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)

purpura fulminant (D65)

purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)

D69.0 Purpura allergique.

D69.1 Défauts qualitatifs des plaquettes. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].

La maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). thrombocytopathie.

À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)

D69.2 Autre purpura non thrombocytopénique.

D69.3 Purpura thrombopénique idiopathique. Syndrome d'Evans

D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.

À l'exclusion de : thrombocytopénie avec absence de radius (Q87.2)

thrombopénie néonatale transitoire (P61.0)

Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Thrombocytopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D69.6 Thrombocytopénie, sans précision

D69.8 Autres affections hémorragiques précisées Fragilité des capillaires (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire

D69.9 Affection hémorragique, sans précision

AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES SANGULAIRES (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Angine agranulocytaire. Agranulocytose génétique de l'enfant. Maladie de Kostmann

Si nécessaire, pour identifier le médicament qui a causé la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)

D71 Troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles

Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (chez les enfants). Dysphagocytose congénitale

Granulomatose septique progressive

D72 Autres troubles des globules blancs

À l'exclusion de : basophilie (D75.8)

troubles immunitaires (D80-D89)

préleucémie (syndrome) (D46.9)

D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.

Anomalie (granulation) (granulocyte) ou syndrome :

À l'exclusion de : syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 Autres affections précisées des globules blancs

Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). plasmacytose

D72.9 Anomalie des globules blancs, sans précision

D73 Maladies de la rate

D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.

À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)

D73.2 Splénomégalie congestive chronique

D73.5 Infarctus de la rate. La rupture de la rate est non traumatique. Torsion de la rate.

À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)

D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose de la rate SAI. Perisplenit. Épeler NSA

D73.9 Maladie de la rate, sans précision

D74 Méthémoglobinémie

D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.

Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire

D74.8 Autres méthémoglobinémies Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).

Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).

D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision

D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

À l'exclusion de : ganglions lymphatiques gonflés (R59.-)

hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)

Mésentérique (aiguë) (chronique) (I88.0)

À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)

D75.1 Polycythémie secondaire.

Diminution du volume plasmatique

D75.2 Thrombocytose essentielle.

À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)

D75.8 Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques Basophilie

D75.9 Affection du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D76 Certaines maladies intéressant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulo-histiocytaire

À l'exclusion de : maladie de Letterer-Siwe (C96.0)

histiocytose maligne (C96.1)

réticuloendothéliose ou réticulose :

Médullaire histiocytaire (C96.1)

D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.

Maladie de Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytose X (chronique)

D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.

Histiocytose des phagocytes mononucléaires autres que les cellules de Langerhans, SAI

D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.

Si nécessaire, pour identifier un agent infectieux ou une maladie, utilisez un code supplémentaire.

D76.3 Autres syndromes histiocytaires Réticulohistiocytome (cellule géante).

Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. xanthogranulome

D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs.

Fibrose de la rate dans la schistosomiase [bilharziose] (B65.-)

TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)

Comprend : anomalies du système du complément, troubles de l'immunodéficience à l'exclusion de la maladie,

virus de l'immunodéficience humaine [VIH] sarcoïdose

À l'exclusion de : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9)

troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles (D71)

maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.

Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).

Agammaglobulinémie liée à l'X [maladie de Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)

D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI

D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A

D80.3 Déficit sélectif en immunoglobulines G

D80.4 Déficit sélectif en immunoglobulines M

D80.5 Déficit immunitaire avec élévation de l'immunoglobuline M

D80.6 Insuffisance en anticorps avec des taux d'immunoglobulines proches de la normale ou avec une hyperimmunoglobulinémie.

Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie

D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfant

D80.8 Autres déficits immunitaires avec un déficit prédominant en anticorps. Déficit en chaînes légères kappa

D80.9 Déficit immunitaire avec déficit prédominant en anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire

D81.1 Déficit immunitaire combiné sévère avec un faible nombre de lymphocytes T et B

D81.2 Déficit immunitaire combiné sévère avec numération des lymphocytes B faible ou normale

D81.3 Déficit en adénosine désaminase

D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase

D81.6 Déficit de classe I en complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus

D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité

D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante

D81.9 Déficit immunitaire combiné, sans précision Déficit immunitaire combiné sévère SAI

D82 Déficits immunitaires associés à d'autres anomalies significatives

À l'exclusion de : télangiectasie atactique [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Déficit immunitaire avec thrombocytopénie et eczéma

D82.1 Syndrome de Di George. Syndrome du diverticule du pharynx.

Aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire

D82.2 Déficit immunitaire avec nanisme dû à des membres courts

D82.3 Déficit immunitaire dû à une anomalie héréditaire causée par le virus d'Epstein-Barr.

Maladie lymphoproliférative liée à l'X

D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E

D82.8 Déficit immunitaire associé à d'autres anomalies majeures précisées

D82.9 Déficit immunitaire associé à une anomalie majeure, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Déficit immunitaire commun variable avec anomalies prédominantes du nombre et de l'activité fonctionnelle des lymphocytes B

D83.1 Déficit immunitaire commun variable avec prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs

D83.2 Déficit immunitaire commun variable avec auto-anticorps dirigés contre les lymphocytes B ou T

D83.8 Autres déficits immunitaires communs variables

D83.9 Déficit immunitaire commun variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Anomalie de l'antigène fonctionnel lymphocytaire 1

D84.1 Défaut du système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase

D84.8 Autres déficits immunitaires précisés

D84.9 Déficit immunitaire, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques

D86.2 Sarcoïdose des poumons avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques

D86.8 Sarcoïdose d'autres sites précisés et combinés. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).

Paralysies multiples des nerfs crâniens dans la sarcoïdose (G53.2)

Fièvre uvéoparotite [maladie de Herfordt]

D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres affections impliquant le mécanisme immunitaire, non classées ailleurs

À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)

gammapathie monoclonale (D47.2)

échec et rejet de greffe (T86.-)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI

D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision

D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs

D89.9 Trouble impliquant un mécanisme immunitaire, sans précision Maladie immunitaire SAI

Notre corps est organisé de manière à ce que chaque partie de celui-ci ait un certain rôle. Ainsi, par exemple, le sang se compose de diverses structures, chacune remplissant sa propre fonction. Les plaquettes sont l'une des cellules sanguines les plus importantes qui participent à l'arrêt des saignements, à la réparation des dommages aux vaisseaux sanguins et à la restauration de leur intégrité, en se collant les unes aux autres et en formant un caillot sur le site des dommages. De plus, elles sont responsables de la coagulation du sang. Ces petites cellules non nucléées jouent un rôle énorme dans notre système hématopoïétique, et sans elles, la moindre ecchymose ou saignement pourrait être fatal.

La numération plaquettaire de chaque personne doit être surveillée en fonction des résultats des tests. Un faible niveau peut entraîner un sang excessivement fluide et des problèmes d'arrêt des saignements. Mais il y a aussi le phénomène inverse, les gens doivent découvrir ce qu'est la thrombocytose lorsqu'un grand nombre de plaquettes se trouve dans leur sang. Cette condition n'est pas de bon augure, car cela signifie que le sang est trop visqueux et épais, ce qui signifie que les vaisseaux peuvent se boucher avec des caillots sanguins. Quelles sont les causes et les signes de la thrombocytose, quel est le danger de cette maladie et comment être, nous allons essayer de découvrir toutes ces questions.

causes

La thrombocytose est une affection sanguine lorsque le taux de plaquettes dépasse 400 000 par 11 mm 3 de sang. Il existe 2 degrés de développement de la maladie:

• thrombocytose primaire (ou essentielle) ;
• thrombocytose secondaire (ou réactive).

Le stade primaire, ou thrombocytose, microbienne 10 (dans la classification internationale des maladies) survient en raison d'un dysfonctionnement des cellules souches de la moelle osseuse, qui à son tour provoque une prolifération pathologique des plaquettes sanguines dans le sang. La thrombocytose essentielle est extrêmement rare chez les enfants et les adolescents et est généralement diagnostiquée chez les personnes âgées de plus de 60 ans. De tels écarts sont généralement trouvés au hasard, après la prochaine livraison d'un test sanguin clinique général. Parmi les symptômes de la thrombocytose primaire, on peut noter des maux de tête, qui dérangent souvent le patient, mais chez différentes personnes, la pathologie peut se manifester de différentes manières. Cette forme de la maladie peut prendre une évolution chronique, avec une augmentation lente mais constante du nombre de plaquettes. Sans traitement approprié, le patient peut développer une myélofibrose lors de la transformation des cellules souches ou une thromboembolie.

La thrombocytose réactive ou sa forme secondaire se développe dans le contexte d'une autre pathologie ou maladie. Ceux-ci peuvent être des blessures, des inflammations, des infections et d'autres anomalies. Les causes les plus courantes de thrombocytose secondaire comprennent :

• Maladies infectieuses aiguës ou chroniques, y compris bactériennes, fongiques et virales (par exemple méningite, hépatite, pneumonie, muguet, etc.);
• Manque aigu de fer dans le corps (anémie ferriprive);
• Splénectomie ;
• La présence d'une tumeur maligne (en particulier les poumons ou le pancréas);
• Blessures, pertes de sang importantes, y compris après des interventions chirurgicales ;
• Diverses inflammations qui provoquent une éclaboussure de plaquettes dans le sang (par exemple, sarcoïdose, spondyloarthrite, cirrhose du foie ; collagénose, etc.)
• La prise de certains médicaments peut entraîner une défaillance de l'hématopoïèse (notamment la prise de corticoïdes, d'antifongiques puissants, de sympathomimétiques).

Parfois, la thrombocytose survient chez les femmes enceintes, ceci est dans la plupart des cas considéré comme une condition convertible et est due à des causes physiologiques, telles qu'une augmentation du volume sanguin total, un ralentissement du métabolisme ou une diminution du niveau de fer dans le corps.

Symptômes de la thrombocytose

La thrombocytose peut ne pas se manifester pendant une longue période et il est facile de manquer les signes de la maladie. Cependant, en raison d'une augmentation significative du nombre de plaquettes, les processus de microcirculation, la coagulation du sang sont perturbés chez une personne, des problèmes de vaisseaux sanguins et de circulation sanguine dans tout le corps apparaissent. La manifestation de la thrombocytose peut varier d'un patient à l'autre. Le plus souvent, les personnes ayant un nombre accru de plaquettes ont les plaintes suivantes :

• Faiblesse, léthargie, fatigue;
• déficience visuelle;
• Saignements fréquents : du nez, de l'utérus, de l'intestin (sang dans les selles) ;
• teint bleuté;
• gonflement des tissus;
• Mains et pieds froids, picotements et douleurs au bout des doigts ;
• Hématomes et hémorragies sous-cutanées d'apparence déraisonnable ;
• Veines visuellement épaisses et saillantes ;
• Démangeaisons cutanées constantes.

Les symptômes peuvent apparaître individuellement ou en combinaison. Ne négligez pas chacun des signes ci-dessus et contactez un spécialiste pour analyse et examen, car plus tôt le problème est identifié, plus il sera facile de le résoudre.

Thrombocytose chez les enfants

Malgré le fait que la thrombocytose affecte généralement la population adulte, ces dernières années, il y a eu une tendance à augmenter l'incidence de la maladie chez les enfants. Les causes de la thrombocytose chez les enfants ne sont pas très différentes de celles des adultes, elles peuvent survenir en raison d'une violation des cellules souches, à la suite de maladies inflammatoires, bactériennes et infectieuses, après un traumatisme, une perte de sang ou une intervention chirurgicale. La thrombocytose chez un nourrisson peut se développer dans un contexte de déshydratation, ainsi qu'en présence de maladies caractérisées par une augmentation des saignements. De plus, la thrombocytose chez les enfants de moins d'un an peut être associée à une faible teneur en hémoglobine dans le sang, c'est-à-dire anémie.

Si une augmentation des niveaux acceptables de taux de plaquettes est détectée, le traitement de cette pathologie commence par l'ajustement de la nutrition du bébé, si la situation ne change pas, un traitement médicamenteux spécial est effectué.

Traitement de la thrombocytose

D'autres recommandations du médecin dépendront de la gravité et de la forme de la maladie.

Avec la thrombocytose secondaire, la tâche principale est d'éliminer la cause profonde qui a conduit à une augmentation des plaquettes, c'est-à-dire de se débarrasser de la maladie sous-jacente.

Si la thrombocytose n'est pas associée à une autre maladie et se présente comme une pathologie indépendante, les actions ultérieures dépendront de la gravité de l'écart par rapport à la norme. Avec des changements mineurs, il est recommandé de changer le régime alimentaire. Le régime alimentaire doit être saturé de produits réduisant la viscosité du sang, notamment:

• toutes sortes d'agrumes;
• baies acides;
• tomates;
• ail et oignons;
• graines de lin et huile d'olive (au lieu de tournesol).

Il existe également une liste d'aliments interdits qui épaississent le sang, notamment : les bananes, les grenades, les mangues, les baies de sorbier et d'églantier, les noix et les lentilles.

En plus d'observer le régime alimentaire, il est impératif d'observer le régime d'alcool et de consommer au moins 2 à 2,5 litres par jour, sinon il sera difficile d'obtenir un résultat positif, car le sang s'épaissit considérablement pendant la déshydratation.

Si l'ajustement nutritionnel n'a pas apporté le résultat souhaité et que l'indicateur est toujours élevé, vous ne pouvez pas vous passer de prendre des médicaments. Les rendez-vous ne doivent être pris que par un spécialiste. Le traitement comprend généralement des médicaments qui réduisent la coagulation du sang (anticoagulants et agents antiplaquettaires), ainsi que de l'interféron et des médicaments contenant de l'hydroxyurée.

Si la thrombocytose survient pendant la grossesse et que ses signes progressent, on prescrit à la femme des médicaments qui améliorent le flux sanguin utéroplacentaire.

Le traitement de la thrombocytose avec des remèdes populaires, à l'aide de décoctions d'herbes et de plantes médicinales, a lieu, mais uniquement après accord avec le médecin traitant. Vous devez comprendre que certains phyto-composants peuvent avoir un effet important sur le corps et même aggraver la situation.

La chose la plus importante pour laquelle la thrombocytose est dangereuse est la formation de caillots et de caillots sanguins, qui, dans des circonstances malheureuses, peuvent être fatals. Par conséquent, dès les premiers signes alarmants ou la détection d'un taux accru de plaquettes dans le sang, commencez immédiatement le traitement, les méthodes et outils modernes vous aideront à ramener rapidement l'indicateur à la normale.

Prends soin de ta santé!

Classe III. Maladies du sang, des organes hématopoïétiques et certaines affections impliquant le mécanisme immunitaire (D50-D89)

À l'exclusion de : maladie auto-immune (systémique) SAI (M35.9), certaines affections survenant au cours de la période périnatale (P00-P96), complications de la grossesse, de l'accouchement et de la puerpéralité (O00-O99), anomalies congénitales, malformations et anomalies chromosomiques (Q00 - Q99), troubles endocriniens, nutritionnels et métaboliques (E00-E90), maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24), blessure, intoxication et certains autres effets de causes externes (S00-T98), néoplasmes (C00-D48 ), symptômes, signes et résultats cliniques et de laboratoire anormaux, non classés ailleurs (R00-R99)

Cette classe contient les blocs suivants :
D50-D53 Anémie alimentaire
D55-D59 Anémies hémolytiques
D60-D64 Aplasie et autres anémies
D65-D69 Troubles de la coagulation, purpura et autres affections hémorragiques
D70-D77 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques
D80-D89 Troubles sélectionnés impliquant le mécanisme immunitaire

Les catégories suivantes sont marquées d'un astérisque :
D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs

ANÉMIE NUTRITIONNELLE (D50-D53)

D50 Anémie ferriprive

Inclusions : anémie :
. sidéropénique
. hypochrome
D50.0 Anémie ferriprive secondaire à une perte de sang (chronique). Anémie posthémorragique (chronique).
À l'exclusion de : anémie posthémorragique aiguë (D62) anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)
D50.1 Dysphagie sidéropénique. Le syndrome de Kelly-Paterson. Syndrome de Plummer-Vinson
D50.8 Autres anémies ferriprives
D50.9 Anémie ferriprive, sans précision

D51 Anémie par carence en vitamine B12

À l'exclusion de : carence en vitamine B12 (E53.8)

D51.0 Anémie par carence en vitamine B12 due à une carence en facteur intrinsèque.
Anémie:
. Addison
. birmera
. pernicieux (congénital)
Déficit congénital en facteur intrinsèque
D51.1 Anémie par carence en vitamine B12 par malabsorption sélective de la vitamine B12 avec protéinurie.
Syndrome d'Imerslund (-Gresbeck). Anémie héréditaire mégaloblastique
D51.2 Déficit en transcobalamine II
D51.3 Autres anémies par carence en vitamine B12 associées à la nutrition. Anémie végétarienne
D51.8 Autres anémies par carence en vitamine B12
D51.9 Anémie par carence en vitamine B12, sans précision

D52 Anémie par carence en folate

D52.0 Anémie par carence en folate associée à la nutrition. Anémie nutritionnelle mégaloblastique
D52.1 Anémie par carence en folate médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX)
D52.8 Autres anémies par carence en folate
D52.9 Anémie par carence en folate, sans précision. Anémie due à un apport insuffisant en acide folique, SAI

D53 Autres anémies nutritionnelles

Comprend : anémie mégaloblastique ne répondant pas à la vitamine
nom B12 ou folates

D53.0 Anémie due à une carence en protéines. Anémie par manque d'acides aminés.
Anémie orotacidurique
À l'exclusion de : syndrome de Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1 Autres anémies mégaloblastiques, non classées ailleurs. Anémie mégaloblastique SAI.
À l'exclusion de : maladie de Di Guglielmo (C94.0)
D53.2 Anémie due au scorbut.
À l'exclusion de : scorbut (E54)
D53.8 Autres anémies nutritionnelles précisées.
Anémie associée à une carence :
. le cuivre
. molybdène
. zinc
À l'exclusion de : malnutrition sans mention de
anémie telle que :
. carence en cuivre (E61.0)
. carence en molybdène (E61.5)
. carence en zinc (E60)
D53.9 Anémie alimentaire, sans précision. Anémie chronique simple.
À l'exclusion de : anémie SAI (D64.9)

ANÉMIE HÉMOLYTIQUE (D55-D59)

D55 Anémie due à des troubles enzymatiques

À l'exclusion de : anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse (D59.2)

D55.0 Anémie due à un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G-6-PD]. Favisme. Anémie par déficit en G-6-PD
D55.1 Anémie due à d'autres troubles du métabolisme du glutathion.
Anémie due à un déficit en enzymes (à l'exception du G-6-PD) associé à l'hexose monophosphate [HMP]
shunt des voies métaboliques. Anémie hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type 1
D55.2 Anémie due à des troubles des enzymes glycolytiques.
Anémie:
. hémolytique non sphérocytaire (héréditaire) de type II
. en raison d'un déficit en hexokinase
. due à un déficit en pyruvate kinase
. due à un déficit en triose phosphate isomérase
D55.3 Anémie due à des troubles du métabolisme des nucléotides
D55.8 Autres anémies dues à des troubles enzymatiques
D55.9 Anémie due à un trouble enzymatique, sans précision

D56 Thalassémie

D56.0 Alpha thalassémie.
À l'exclusion de : hydrops fetalis dû à une maladie hémolytique (P56.-)
D56.1 Bêta thalassémie. Anémie Cooley. Bêta thalassémie sévère. Bêta-thalassémie drépanocytaire.
Thalassémie :
. intermédiaire
. grand
D56.2 Delta bêta thalassémie
D56.3 Portant un signe de thalassémie
D56.4 Persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale [NPPH]
D56.8 Autres thalassémies
D56.9 Thalassémie, sans précision. Anémie méditerranéenne (avec d'autres hémoglobinopathies)
Thalassémie (mineure) (mixte) (avec d'autres hémoglobinopathies)

D57 Troubles drépanocytaires

À l'exclusion de : autres hémoglobinopathies (D58.-)
drépanocytose bêta thalassémie (D56.1)

D57.0 Anémie falciforme avec crise. Maladie Hb-SS avec crise
D57.1 Anémie falciforme sans crise.
Cellule(s) falciforme(s) :
. anémie)
. maladie) SAI
. infraction)
D57.2 Drépanocytose double hétérozygote
Maladie:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Porteur du trait drépanocytaire. Transport de l'hémoglobine S. Hémoglobine S hétérozygote
D57.8 Autres troubles drépanocytaires

D58 Autres anémies hémolytiques héréditaires

D58.0 sphérocytose héréditaire. Ictère acholurique (familial).
Ictère hémolytique congénital (sphérocytaire). Syndrome de Minkowski-Choffard
D58.1 elliptocytose héréditaire. Ellitocytose (congénitale). Ovalocytose (congénitale) (héréditaire)
D58.2 Autres hémoglobinopathies. Hémoglobine anormale SAI. Anémie congénitale à corps de Heinz.
Maladie:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Maladie hémolytique causée par une hémoglobine instable. Hémoglobinopathie SAI.
À l'exclusion de : polycythémie familiale (D75.0)
Maladie Hb-M (D74.0)
persistance héréditaire de l'hémoglobine fœtale (D56.4)
polycythémie liée à l'altitude (D75.1)
méthémoglobinémie (D74.-)
D58.8 Autres anémies hémolytiques héréditaires précisées. stomatocytose
D58.9 Anémie hémolytique héréditaire, sans précision

D59 Anémie hémolytique acquise

D59.0 Anémie hémolytique auto-immune d'origine médicamenteuse.
Si nécessaire, pour identifier le médicament, utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.1 Autres anémies hémolytiques auto-immunes. Maladie hémolytique auto-immune (type froid) (type chaleur). Maladie chronique causée par les hémagglutinines froides.
"Agglutinine froide":
. maladie
. hémoglobinurie
L'anémie hémolytique:
. type froid (secondaire) (symptomatique)
. type de chaleur (secondaire) (symptomatique)
À l'exclusion de : syndrome d'Evans (D69.3)
maladie hémolytique du fœtus et du nouveau-né (P55.-)
hémoglobinurie froide paroxystique (D59.6)
D59.2 Anémie hémolytique non auto-immune d'origine médicamenteuse. Anémie par déficit enzymatique d'origine médicamenteuse.
Si nécessaire, pour identifier le médicament, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D59.3 Syndrome hémolytique urémique
D59.4 Autres anémies hémolytiques non auto-immunes.
L'anémie hémolytique:
. mécanique
. microangiopathique
. toxique
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D59.5 Hémoglobinurie paroxystique nocturne [Marchiafava-Micheli].
D59.6 Hémoglobinurie due à une hémolyse causée par d'autres causes externes.
Hémoglobinurie :
. de la charge
. marcher
. froid paroxystique
À l'exclusion de : hémoglobinurie SAI (R82.3)
D59.8 Autres anémies hémolytiques acquises
D59.9 Anémie hémolytique acquise, sans précision. Anémie hémolytique idiopathique, chronique

APLASIE ET ​​AUTRES ANÉMIES (D60-D64)

D60 Aplasie pure acquise des globules rouges (érythroblastopénie)

Comprend : aplasie des globules rouges (acquise) (adultes) (avec thymome)

D60.0 Aplasie chronique acquise des globules rouges purs
D60.1 Aplasie érythrocytaire pure acquise transitoire
D60.8 Autres aplasies érythrocytaires pures acquises
D60.9 Aplasie pure acquise des globules rouges, sans précision

D61 Autres anémies aplasiques

À l'exclusion de : agranulocytose (D70)

D61.0 Anémie aplasique constitutionnelle.
Aplasie (pure) globule rouge :
. congénital
. pour enfants
. primaire
Syndrome de Blackfan-Diamant. Anémie hypoplasique familiale. Anémie de Fanconi. Pancytopénie avec malformations
D61.1 Anémie aplasique d'origine médicamenteuse. Si nécessaire, identifiez le médicament
utiliser un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D61.2 Anémie aplasique causée par d'autres agents externes.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D61.3 Anémie aplasique idiopathique
D61.8 Autres anémies aplasiques précisées
D61.9 Anémie aplasique, sans précision. Anémie hypoplasique SAI. Hypoplasie de la moelle osseuse. Panmyeloftis

D62 Anémie aiguë posthémorragique

À l'exclusion de : anémie congénitale due à une perte de sang fœtal (P61.3)

D63 Anémie au cours de maladies chroniques classées ailleurs

D63.0 Anémie dans les néoplasmes (C00-D48+)
D63.8 Anémie au cours d'autres maladies chroniques classées ailleurs

D64 Autres anémies

À l'exclusion de : anémie réfractaire :
. SAI (D46.4)
. avec excès de tirs (D46.2)
. avec transformation (D46.3)
. avec sidéroblastes (D46.1)
. sans sidéroblastes (D46.0)

D64.0 Anémie sidéroblastique héréditaire. Anémie sidéroblastique hypochrome liée au sexe
D64.1 Anémie sidéroblastique secondaire due à d'autres maladies.
Si nécessaire, pour identifier la maladie, utilisez un code supplémentaire.
D64.2 Anémie sidéroblastique secondaire causée par des médicaments ou des toxines.
S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code supplémentaire de causes externes (classe XX).
D64.3 Autres anémies sidéroblastiques.
Anémie sidéroblastique :
. SAI
. réactif à la pyridoxine, non classé ailleurs
D64.4 Anémie dysérythropoïétique congénitale. Anémie dyshémopoïétique (congénitale).
À l'exclusion de : syndrome de Blackfan-Diamond (D61.0)
maladie de di Guglielmo (C94.0)
D64.8 Autres anémies précisées. Pseudoleucémie pédiatrique. Anémie leucoérythroblastique
D64.9 Anémie, sans précision

TROUBLES DE LA COAGULATION SANGUINE, VIOLET ET AUTRES

CONDITIONS HÉMORRAGIQUES (D65-D69)

D65 Coagulation intravasculaire disséminée [syndrome de défibrination]

Afibrinogénémie acquise. Coagulopathie de consommation
Coagulation intravasculaire diffuse ou disséminée
Saignement fibrinolytique acquis
Purpura :
. fibrinolytique
. rapide comme l'éclair
À l'exclusion de : syndrome de défibrination (compliquant) :
. nouveau-né (P60)

D66 Déficit héréditaire en facteur VIII

Déficit en facteur VIII (avec altération fonctionnelle)
Hémophilie:
. SAI
. UNE
. classique
À l'exclusion de : déficit en facteur VIII avec trouble vasculaire (D68.0)

D67 Déficit héréditaire en facteur IX

Le mal de Noël
Déficit:
. facteur IX (avec déficience fonctionnelle)
. composant thromboplastique du plasma
Hémophilie B

D68 Autres troubles hémorragiques

Exclus : compliquer :
. avortement, grossesse extra-utérine ou molaire (O00-O07, O08.1)
. grossesse, accouchement et puerpéralité (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 maladie de Willebrand. Angiohémophilie. Déficit en facteur VIII avec atteinte vasculaire. Hémophilie vasculaire.
À l'exclusion de : fragilité des capillaires héréditaire (D69.8)
déficit en facteur VIII :
. SAI (D66)
. avec atteinte fonctionnelle (D66)
D68.1 Déficit héréditaire en facteur XI. Hémophilie C. Déficit en précurseur de thromboplastine plasmatique
D68.2 Déficit héréditaire d'autres facteurs de coagulation. Afibrinogénémie congénitale.
Déficit:
. AC-globuline
. proaccélérine
Déficit en facteur :
. je [fibrinogène]
. II [prothrombine]
. V [labile]
. VII [stable]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [stabilisateur de fibrine]
Dysfibrinogénémie (congénitale) Hypoproconvertinémie. La maladie d'Ovren
D68.3 Troubles hémorragiques causés par les anticoagulants circulants dans le sang. Hyperhéparinémie.
Boost de contenu :
. antithrombine
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
S'il est nécessaire d'identifier l'anticoagulant utilisé, utilisez un code de cause externe supplémentaire.
(classe XX).
D68.4 Déficit acquis en facteur de coagulation.
Déficit en facteur de coagulation dû à :
. maladie du foie
. carence en vitamine K
À l'exclusion de : carence en vitamine K chez le nouveau-né (P53)
D68.8 Autres troubles de la coagulation précisés. Présence d'un inhibiteur du lupus érythémateux disséminé
D68.9 Trouble de la coagulation, sans précision

D69 Purpura et autres affections hémorragiques

À l'exclusion de : purpura hypergammaglobulinémique bénin (D89.0)
purpura cryoglobulinémique (D89.1)
thrombocytémie idiopathique (hémorragique) (D47.3)
purpura fulminant (D65)
purpura thrombocytopénique thrombotique (M31.1)

D69.0 Purpura allergique.
Purpura :
. anaphylactoïde
. Henoch(-Schönlein)
. non thrombocytopénique :
. hémorragique
. idiopathique
. vasculaire
vascularite allergique
D69.1 Défauts qualitatifs des plaquettes. Syndrome de Bernard-Soulier [plaquettes géantes].
La maladie de Glanzmann. Syndrome des plaquettes grises. Thrombasthénie (hémorragique) (héréditaire). thrombocytopathie.
À l'exclusion de : maladie de von Willebrand (D68.0)
D69.2 Autre purpura non thrombocytopénique.
Purpura :
. SAI
. sénile
. Facile
D69.3 Purpura thrombopénique idiopathique. Syndrome d'Evans
D69.4 Autres thrombocytopénies primaires.
À l'exclusion de : thrombocytopénie avec absence de radius (Q87.2)
thrombopénie néonatale transitoire (P61.0)
Syndrome de Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5 Thrombocytopénie secondaire. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D69.6 Thrombocytopénie, sans précision
D69.8 Autres affections hémorragiques précisées. Fragilité des capillaires (héréditaire). Pseudohémophilie vasculaire
D69.9État hémorragique, sans précision

AUTRES MALADIES DU SANG ET DES ORGANES SANGULAIRES (D70-D77)

D70 Agranulocytose

Angine agranulocytaire. Agranulocytose génétique de l'enfant. Maladie de Kostmann
Neutropénie :
. SAI
. congénital
. cyclique
. médical
. périodique
. splénique (primaire)
. toxique
Splénomégalie neutropénique
Si nécessaire, pour identifier le médicament qui a causé la neutropénie, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
À l'exclusion de : neutropénie néonatale transitoire (P61.5)

D71 Troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles

Défaut du complexe récepteur de la membrane cellulaire. Granulomatose chronique (chez les enfants). Dysphagocytose congénitale
Granulomatose septique progressive

D72 Autres troubles des globules blancs

À l'exclusion de : basophilie (D75.8)
troubles immunitaires (D80-D89)
neutropénie (D70)
préleucémie (syndrome) (D46.9)

D72.0 Anomalies génétiques des leucocytes.
Anomalie (granulation) (granulocyte) ou syndrome :
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Héréditaire:
. leucocyte
. hypersegmentation
. hyposegmentation
. leucomélanopathie
À l'exclusion de : syndrome de Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Éosinophilie.
Éosinophilie :
. allergique
. héréditaire
D72.8 Autres troubles précisés des globules blancs.
Réaction leucémique :
. lymphocytaire
. monocytaire
. myélocytaire
Leucocytose. Lymphocytose (symptomatique). Lymphopénie. Monocytose (symptomatique). plasmacytose
D72.9 Trouble des globules blancs, sans précision

D73 Maladies de la rate

D73.0 Hyposplénisme. Asplénie postopératoire. Atrophie de la rate.
À l'exclusion de : asplénie (congénitale) (Q89.0)
D73.1 hypersplénisme
À l'exclusion de : splénomégalie :
. SAI (R16.1)
.congénital (Q89.0)
D73.2 Splénomégalie congestive chronique
D73.3 Abcès de la rate
D73.4 kyste de la rate
D73.5 Infarctus de la rate. La rupture de la rate est non traumatique. Torsion de la rate.
À l'exclusion de : rupture traumatique de la rate (S36.0)
D73.8 Autres maladies de la rate. Fibrose de la rate SAI. Perisplenit. Épeler NSA
D73.9 Maladie de la rate, sans précision

D74 Méthémoglobinémie

D74.0 Méthémoglobinémie congénitale. Déficit congénital en NADH-méthémoglobine réductase.
Hémoglobinose M [maladie Hb-M] Méthémoglobinémie héréditaire
D74.8 Autres méthémoglobinémies. Méthémoglobinémie acquise (avec sulfhémoglobinémie).
Méthémoglobinémie toxique. S'il est nécessaire d'identifier la cause, utilisez un code de cause externe supplémentaire (classe XX).
D74.9 Méthémoglobinémie, sans précision

D75 Autres maladies du sang et des organes hématopoïétiques

À l'exclusion de : ganglions lymphatiques gonflés (R59.-)
hypergammaglobulinémie SAI (D89.2)
lymphadénite :
. SAI (I88.9)
. aigu (L04.-)
. chronique (I88.1)
. mésentérique (aiguë) (chronique) (I88.0)

D75.0Érythrocytose familiale.
Polycythémie :
. bénin
. famille
À l'exclusion de : ovalocytose héréditaire (D58.1)
D75.1 Polyglobulie secondaire.
Polycythémie :
. acquis
. relative à:
. érythropoïétines
. diminution du volume plasmatique
. haut
. stress
. émotif
. hypoxémique
. néphrogénique
. relatif
À l'exclusion de : polycythémie :
. nouveau-né (P61.1)
. vrai (D45)
D75.2 Thrombocytose essentielle.
À l'exclusion de : thrombocytémie essentielle (hémorragique) (D47.3)
D75.8 Autres maladies précisées du sang et des organes hématopoïétiques. Basophilie
D75.9 Maladie du sang et des organes hématopoïétiques, sans précision

D76 Certaines maladies intéressant le tissu lymphoréticulaire et le système réticulo-histiocytaire

À l'exclusion de : maladie de Letterer-Siwe (C96.0)
histiocytose maligne (C96.1)
réticuloendothéliose ou réticulose :
. médullaire histiocytaire (C96.1)
. leucémique (C91.4)
. lipomélanotique (I89.8)
. maligne (C85.7)
. non lipidique (C96.0)

D76.0 Histiocytose à cellules de Langerhans, non classée ailleurs. Granulome éosinophile.
Maladie de Hand-Schuller-Chrisgen. Histiocytose X (chronique)
D76.1 Lymphohistiocytose hémophagocytaire. Réticulose hémophagocytaire familiale.
Histiocytose des phagocytes mononucléaires autres que les cellules de Langerhans, SAI
D76.2 Syndrome hémophagocytaire associé à une infection.
Si nécessaire, pour identifier un agent infectieux ou une maladie, utilisez un code supplémentaire.
D76.3 Autres syndromes histiocytaires. Réticulohistiocytome (cellule géante).
Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive. xanthogranulome

D77 Autres affections du sang et des organes hématopoïétiques au cours de maladies classées ailleurs.

Fibrose de la rate dans la schistosomiase [bilharziose] (B65.-)

TROUBLES SÉLECTIONNÉS IMPLIQUANT LE MÉCANISME IMMUNITAIRE (D80-D89)

Comprend : anomalies du système du complément, troubles de l'immunodéficience à l'exclusion de la maladie,
virus de l'immunodéficience humaine [VIH] sarcoïdose
À l'exclusion de : maladies auto-immunes (systémiques) SAI (M35.9)
troubles fonctionnels des polynucléaires neutrophiles (D71)
maladie due au virus de l'immunodéficience humaine [VIH] (B20-B24)

D80 Déficits immunitaires avec déficit prédominant en anticorps

D80.0 Hypogammaglobulinémie héréditaire.
Agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse).
Agammaglobulinémie liée à l'X [maladie de Bruton] (avec déficit en hormone de croissance)
D80.1 Hypogammaglobulinémie non familiale. Agammaglobulinémie avec présence de lymphocytes B porteurs d'immunoglobulines. Agammaglobulinémie générale. Hypogammaglobulinémie SAI
D80.2 Déficit sélectif en immunoglobuline A
D80.3 Déficit sélectif en sous-classes d'immunoglobulines G
D80.4 Déficit sélectif en immunoglobulines M
D80.5 Immunodéficience avec taux élevés d'immunoglobuline M
D80.6 Insuffisance d'anticorps avec des taux d'immunoglobulines proches de la normale ou avec une hyperimmunoglobulinémie.
Déficit en anticorps avec hyperimmunoglobulinémie
D80.7 Hypogammaglobulinémie transitoire chez les enfants
D80.8 Autres immunodéficiences avec un défaut prédominant en anticorps. Déficit en chaînes légères kappa
D80.9 Déficit immunitaire avec déficit prédominant en anticorps, sans précision

D81 Déficits immunitaires combinés

À l'exclusion de : agammaglobulinémie autosomique récessive (type suisse) (D80.0)

D81.0 Déficit immunitaire combiné sévère avec dysgénésie réticulaire
D81.1 Immunodéficience combinée sévère avec un faible nombre de lymphocytes T et B
D81.2 Immunodéficience combinée sévère avec un nombre de lymphocytes B faible ou normal
D81.3 Déficit en adénosine désaminase
D81.4 Syndrome de Nézelof
D81.5 Déficit en purine nucléoside phosphorylase
D81.6 Déficit en molécules de classe I du complexe majeur d'histocompatibilité. Syndrome des lymphocytes nus
D81.7 Déficit en molécules de classe II du complexe majeur d'histocompatibilité
D81.8 Autres déficits immunitaires combinés. Déficit en carboxylase biotine-dépendante
D81.9 Immunodéficience combinée, sans précision. Déficit immunitaire combiné sévère SAI

D82 Déficits immunitaires associés à d'autres anomalies significatives

À l'exclusion de : télangiectasie atactique [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Syndrome de Wiskott-Aldrich. Déficit immunitaire avec thrombocytopénie et eczéma
D82.1 Syndrome de Di George. Syndrome du diverticule du pharynx.
Thymus :
. l'alymphoplasie
. aplasie ou hypoplasie avec déficit immunitaire
D82.2 Déficit immunitaire avec nanisme dû à des membres courts
D82.3 Immunodéficience due à une anomalie héréditaire causée par le virus d'Epstein-Barr.
Maladie lymphoproliférative liée à l'X
D82.4 Syndrome d'hyperimmunoglobuline E
D82.8 Immunodéficience associée à d'autres anomalies majeures précisées
ré 82.9 Immunodéficience associée à une anomalie significative, sans précision

D83 Déficit immunitaire commun variable

D83.0 Immunodéficience commune variable avec des anomalies prédominantes du nombre et de l'activité fonctionnelle des lymphocytes B
D83.1 Immunodéficience commune variable avec une prédominance de troubles des lymphocytes T immunorégulateurs
D83.2 Immunodéficience commune variable avec auto-anticorps anti-cellules B ou T
D83.8 Autres immunodéficiences variables courantes
D83.9 Déficit immunitaire commun variable, sans précision

D84 Autres déficits immunitaires

D84.0 Défaut de l'antigène fonctionnel 1 des lymphocytes
D84.1 Défaut du système du complément. Déficit en inhibiteur de la C1 estérase
D84.8 Autres déficits immunitaires précisés
D84.9 Déficit immunitaire, sans précision

D86 Sarcoïdose

D86.0 Sarcoïdose des poumons
D86.1 Sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.2 Sarcoïdose des poumons avec sarcoïdose des ganglions lymphatiques
D86.3 Sarcoïdose de la peau
D86.8 Sarcoïdose d'autres localisations spécifiées et combinées. Iridocyclite dans la sarcoïdose (H22.1).
Paralysies multiples des nerfs crâniens dans la sarcoïdose (G53.2)
Sarcoïde(s):
. arthropathie (M14.8)
. myocardite (I41.8)
. myosite (M63.3)
Fièvre uvéoparotite [maladie de Herfordt]
D86.9 Sarcoïdose, sans précision

D89 Autres affections impliquant le mécanisme immunitaire, non classées ailleurs

À l'exclusion de : hyperglobulinémie SAI (R77.1)
gammapathie monoclonale (D47.2)
échec et rejet de greffe (T86.-)

D89.0 Hypergammaglobulinémie polyclonale. Purpura hypergammaglobulinémique. Gammapathie polyclonale SAI
D89.1 cryoglobulinémie.
Cryoglobulinémie :
. essentiel
. idiopathique
. mixte
. primaire
. secondaire
Cryoglobulinémique(s) :
. purpura
. vascularite
D89.2 Hypergammaglobulinémie, sans précision
D89.8 Autres troubles précisés impliquant le mécanisme immunitaire, non classés ailleurs
D89.9 Trouble impliquant le mécanisme immunitaire, sans précision. Maladie immunitaire SAI

La coagulation du sang est assurée par le contenu des cellules qu'il contient, appelées plaquettes. Ils sont produits dans la moelle osseuse, ont une courte durée de vie et ressemblent à des plaques. Le manque de plaquettes dans le sang entraîne une mauvaise coagulation du sang et l'individu peut saigner à cause d'une petite blessure. Leur niveau élevé est appelé thrombocytose. Cela se produit lorsque le nombre de ces cellules augmente de plus de 500 000 unités par millimètre cube. Une telle condition peut apparaître comme une maladie indépendante (primaire) ou à la suite de l'apparition d'autres affections (réactives). Ensuite, les causes de la thrombocytose réactive, sa détection et son traitement seront examinés.

Sens

Les plaquettes sont des cellules sanguines plates qui n'ont ni couleur ni noyau. Ils sont produits par la moelle osseuse à partir de gros mégacaryocytes par division. Dans le corps d'un individu, ils remplissent l'une des fonctions importantes - ils participent au processus de coagulation du sang. Merci à eux:

• le sang est maintenu à l'état liquide;
• les parois endommagées des vaisseaux sanguins sont éliminées;
• arrête de saigner.

Selon leurs propriétés physiologiques, les plaquettes peuvent se coller à la surface de la paroi d'un vaisseau sanguin, s'agglutiner pour former un thrombus, et se déposer à la surface. En utilisant ces propriétés, ils réparent les vaisseaux sanguins endommagés. Il convient de noter que la durée de vie des cellules sanguines plates ne dépasse pas dix jours, c'est-à-dire qu'elles sont constamment mises à jour, ainsi que l'élimination des cellules mortes.

Types de maladies

Il existe deux types de thrombocytose :

1. Primaire, ou essentielle, est une anomalie hématologique causée par un dysfonctionnement des cellules souches de la moelle osseuse. À la suite de ce trouble, il y a une production accrue de plaquettes, ce qui augmente leur contenu dans le sang. Le plus souvent, la maladie survient chez des personnes après l'âge de soixante ans et est diagnostiquée par hasard lors d'une analyse de sang générale. L'un des principaux symptômes est le mal de tête. Le mécanisme de progression de cette maladie n'est pas entièrement compris.
2. Secondaire ou réactif - se produit en raison d'une augmentation des plaquettes dans le sang due à des anomalies chroniques dont souffre le patient. La maladie touche les enfants et les jeunes.

Causes de la thrombocytose chez l'adulte

Les causes de la thrombocytose primaire sont le dysfonctionnement des cellules souches de la moelle épinière, qui commencent à produire un nombre incontrôlé de plaquettes.

Les causes de la thrombocytose chez les femmes enceintes peuvent être un métabolisme lent, un faible taux de fer dans le corps, une augmentation du volume sanguin total.

Symptômes de la maladie primaire

Une numération plaquettaire élevée est difficile à remarquer jusqu'à ce qu'une numération globulaire complète soit prise. Bien qu'il y ait une violation de la coagulation sanguine et de la circulation sanguine dans le corps, il y a des problèmes avec les vaisseaux. Les manifestations de la maladie sont différentes. Les personnes atteintes de thrombocytose essentielle présentent les symptômes suivants :

• fatigue intense, léthargie, douleur;
• la survenue de saignements divers : intestinaux, nasaux, utérins ;
• sensation de picotement au bout des doigts;
• gonflement des tissus et leur teinte bleuâtre;
• l'apparition d'hématomes non associés à des ecchymoses;
• démangeaisons cutanées;
• spasme des vaisseaux sanguins dans les doigts, sensation constante de froid;
• douleur dans l'hypochondre droit associée à une hypertrophie de la rate et du foie ;
• une nette augmentation des plaquettes;
• il existe souvent des signes de dystonie végétovasculaire: maux de tête sévères, palpitations, essoufflement, thrombose des petits vaisseaux, augmentation de la pression.

Si de tels signes sont détectés, il est nécessaire de consulter un médecin et de faire un test sanguin général pour réfuter ou confirmer une thrombocytose chez l'enfant ou l'adulte, dont les causes sont énumérées ci-dessus. Il convient de noter que le type primaire de la maladie devient souvent chronique.

Symptômes d'une maladie secondaire

Cette maladie se caractérise également par une augmentation du nombre de plaquettes en raison de la forte activité de l'hormone thrombopoïétine. Il contrôle la division, la maturation et l'entrée des plaquettes formées dans la circulation sanguine. Avec la thrombocytose réactive, les symptômes énumérés dans le paragraphe précédent sont ajoutés :

• douleur intense dans les membres;
• fausse couche spontanée pendant la grossesse et violations de son cours;
• syndrome hémorragique associé à une formation anormale et excessive de thrombine, de fibrine dans le sang circulant.

Avec une thrombocytose secondaire, le patient se plaint souvent de symptômes associés à la maladie sous-jacente. Dans ce cas, la rate ne grossit pas, la maladie est rapidement diagnostiquée et, avec un traitement rapide de la maladie sous-jacente, elle disparaît rapidement sans perturber la coagulation sanguine.

Thrombocytose chez les enfants

Il est à noter que le nombre de plaquettes n'est pas constant et évolue avec l'âge. La norme pour un enfant jusqu'à un an est un indicateur de 150 000 à 350 000 mm 3, et de 8 à 18 ans, elle change quelque peu et se situe entre 18 000 et 45 000 mm 3. Les valeurs élevées de la teneur en plaquettes dans le sang du bébé s'expliquent par sa croissance et le développement de tous les organes et systèmes. Contrôleant l'état de santé, le pédiatre recommande de faire systématiquement une prise de sang générale afin de suivre l'évolution de son état de santé. Les enfants, comme les adultes, souffrent de thrombocytose des deux formes. La forme primaire de la maladie est rare et peut résulter d'une prédisposition génétique ou d'une leucémie et d'une leucémie. La thrombocytose réactive chez les enfants survient souvent dans le contexte de conditions pathologiques telles que:

• ostéomyélite;
• pneumonie;
• Déficience en fer;
• blessures et opérations accompagnées d'importantes pertes de sang;
• toute infection bactérienne, virale et fongique;
• ablation ou atrophie de la rate.

La maladie chez un enfant peut ne pas se manifester pendant longtemps. Cependant, s'il devient léthargique, se fatigue rapidement, les gencives commencent à saigner, des saignements de nez et des ecchymoses apparaissent sur le corps sans raison, vous devez consulter un médecin de toute urgence. Les maladies ci-dessus, ainsi que la prise de certains médicaments, peuvent provoquer une thrombocytose chez les enfants. Pour établir un diagnostic, un test sanguin général et d'autres études recommandées par le médecin sont effectués, en fonction de l'état du bébé. Chaque parent doit surveiller attentivement la santé de son enfant et surveiller tout changement dans son état afin de demander une aide médicale à temps.

Diagnostic de la maladie

Lorsqu'il contacte un médecin, pour établir un diagnostic de maladie, il exerce les activités suivantes:

• Une conversation avec le patient, au cours de laquelle les plaintes du patient sont entendues, toutes les maladies passées, la présence de maladies chroniques sont identifiées.
• Inspection. Une attention particulière est portée à la peau externe, à la présence d'hématomes, les doigts sont soigneusement examinés, le foie et la rate sont palpés.

Après cela, des recherches supplémentaires sont effectuées:

Après l'étude, en tenant compte des résultats des tests et des causes de la thrombocytose, un traitement est prescrit pour éliminer la maladie sous-jacente sous sa forme secondaire, ou la maladie primaire est traitée. Si nécessaire, le patient est référé pour une consultation avec un traumatologue, un infectiologue, un gastro-entérologue ou un néphrologue.

Traitement de la pathologie chez les enfants

Pour traiter la maladie, la pharmacothérapie est utilisée en conjonction avec un régime alimentaire spécial qui aide à normaliser le niveau de globules plats. Pour une utilisation en thérapie médicamenteuse :

• Cytostatiques - "Myelobromol" et "Myelosan" pour le traitement de la thrombocytose primaire.
• Pour le traitement de maladies complexes, la procédure de thrombocytophorèse est utilisée.
• Pour prévenir la formation de caillots sanguins et améliorer la circulation sanguine, l'aspirine est prescrite en l'absence de troubles du tractus gastro-intestinal et de Trental.
• Si la thrombose a néanmoins commencé, elle est traitée avec Héparine, Argatoban, Bivalirudin.
• Dans la forme secondaire de la maladie, les causes de la thrombocytose sont identifiées et un traitement est prescrit pour éliminer la maladie sous-jacente. Après le traitement, la normalisation des cellules sanguines plates se produit.

Avec les défauts associés à l'hématopoïèse, il est impossible de faire face sans l'utilisation de médicaments pour réduire le nombre de plaquettes et fluidifier le sang. Il est nécessaire de prendre des médicaments en respectant la prescription du pédiatre pour leur dosage.

Le rôle de l'alimentation

Certains aliments peuvent aider à réduire le nombre élevé de plaquettes sanguines. Un enfant allaité doit recevoir un lait riche en vitamines et minéraux. Pour ce faire, la mère devrait consommer plus d'aliments contenant ces substances. Pour les enfants plus âgés, les médecins recommandent de manger les aliments suivants qui ont un effet bénéfique sur la thrombocytose sanguine :

• kéfir, crème sure, fromage cottage;
• betteraves rouges;
• Fruit de mer;
• Ail;
• grenades;
• argousier et canneberge frais;
• viande rouge maigre et abats;
• jus de raisin;
• huile de lin et huile de poisson.

Les médecins disent qu'en été, les enfants ont souvent une augmentation des plaquettes à la suite d'une déshydratation due à une exposition prolongée au soleil. Pour les réduire, buvez beaucoup d'eau, ce qui aide à fluidifier le sang. En plus de la simple eau bouillie, il est recommandé à l'enfant de donner une variété de compotes, décoctions de légumes, tisanes.

Maladie dans la poitrine

Pour les nouveau-nés, le nombre de plaquettes est normalement considéré comme compris entre 100 000 et 420 000 par millimètre cube. Pour la première fois, le sang pour les plaquettes chez les nourrissons est prélevé dès Cela est nécessaire pour exclure ou identifier la présence de pathologies congénitales. De plus, lors des examens préventifs des bébés et afin de ne pas manquer de thrombocytose réactive chez les nourrissons, une numération globulaire complète est prescrite à trois mois, six mois et un an. Parfois, le médecin fait un test sanguin supplémentaire pour les globules plats. Cela se produit avec des maladies fréquentes du bébé, une suspicion de carence en fer, une perturbation des organes internes.

De plus, un test sanguin est effectué pour suivre les résultats du traitement et pendant la période de récupération après la chirurgie. L'obtention de données informatives vous permet d'identifier à temps tous les écarts dans la santé du bébé et de prévenir les dangers.

Traitement médicamenteux chez l'adulte

Le traitement de la thrombocytose avec des médicaments aide à réduire le nombre de globules plats et à réduire la survenue de complications. Pour cela, les médicaments suivants sont utilisés:

• Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens - "Aspirine" et de nombreux autres médicaments à base d'acide acétylsalicylique, mais avec peu d'effets secondaires.
• "Warfarin" - un médicament d'une nouvelle génération, aide à éliminer les caillots sanguins.
• Les anticoagulants - "Fragmin", "Fraksiparin" - ralentissent la coagulation du sang.
• "Hydroxyurea" est un agent antitumoral visant à réduire la formation de plaquettes en excès dans la moelle osseuse.
• Les agents antiplaquettaires - "Kurantil", "Trental" - aident à fluidifier le sang.
• "Interféron" - un immunostimulant a un bon effet thérapeutique, mais a des effets secondaires.

Les médecins conseillent de ne pas utiliser de médicaments hormonaux et diurétiques pendant le traitement. En l'absence d'effet du traitement médicamenteux, la thrombocytophorèse est utilisée pour éliminer les caillots sanguins du volume sanguin en circulation.

Méthodes folkloriques de traitement

Dans les trésors de la médecine traditionnelle, il existe de nombreuses recettes simples, éprouvées par le temps, pour diverses maladies, y compris la thrombocytose, dont les causes sont diverses affections. Pour le traitement, vous pouvez utiliser les recettes suivantes:

• Gingembre. Râpez la racine de la plante. Pour préparer le thé, versez une cuillère à soupe de matières premières avec un verre d'eau bouillante, mettez le feu et faites bouillir pendant cinq minutes. Boire tout au long de la journée.
• Ail. Pour préparer la teinture, prenez deux petites têtes d'ail, écrasez-les en une pulpe, versez un verre de vodka. Laissez le mélange pendant un mois et buvez une demi-cuillère à café deux fois par jour.
• Cacao. Préparez une boisson sur de l'eau à partir d'une poudre naturelle. A boire à jeun le matin sans sucre ajouté.
• Mélilot. Versez une cuillère à café de matières premières sèches avec un verre d'eau bouillante, couvrez d'une serviette et laissez reposer une demi-heure. Prendre pendant la journée, utiliser pendant trois semaines.

Régime alimentaire pour la thrombocytose

Avec cette maladie, un individu adulte devrait recevoir des aliments riches en vitamines (en particulier du groupe B), en magnésium (qui empêche la formation de caillots sanguins), ainsi que des substances qui aident à fluidifier le sang et à dissoudre les caillots sanguins. Pour cela, il est recommandé aux patients atteints de thrombocytose réactive d'utiliser:

• poisson, cuit à la vapeur ou bouilli, et foie;
• céréales - flocons d'avoine, millet, orge;
• légumes - chou, tomates, ail, oignons, céleri;
• légumineuses - haricots et pois;
• fruits - figues et tous les agrumes;
• toutes les baies acides;
• noix - amandes, noisettes, pignons de pin;
• algue;
• huile - olive et graines de lin, huile de poisson;
• jus naturels acides, boissons aux fruits, kvas, compotes, tisanes, thé vert.

Il convient de noter qu'avec la thrombocytose chez l'adulte, les médecins ne recommandent pas d'utiliser:

• aliments fumés, salés, gras et frits;
• lentilles et sarrasin;
• noix;
• bananes, mangue et grenade, aronia, rose sauvage ;
• eau gazeuse.

En mangeant correctement, vous pouvez améliorer considérablement votre condition.

Traitement des complications

Après thrombocytose, des complications sont possibles :

• Thrombose et thromboembolie. Pour leur traitement, "l'aspirine" et "l'héparine" sont utilisées. Lorsque de gros vaisseaux sont touchés, ils ont recours à une intervention chirurgicale, font un stent ou un shunt.
• La myélofibrose est une prolifération de tissu conjonctif dans la moelle osseuse. Dans ce cas, le patient se voit prescrire des glucocorticoïdes et un traitement immunomodulateur est effectué.
• Anémie. Indique la progression de la maladie. Pour le traitement, des médicaments contenant du fer, de la vitamine B 12, de l'acide folique et des érythropoïétines sont utilisés.
• Saignement. Il est traité avec "Etamzilat" et "Acide ascorbique".
• complications infectieuses. Pour éliminer les bactéries, des agents antibactériens sont utilisés, en vérifiant la sensibilité à l'agent pathogène.

Les médicaments ne sont prescrits que par le médecin traitant, en les sélectionnant individuellement pour un patient particulier. Si la vie du patient est menacée, les plaquettes en excès sont retirées des vaisseaux par thrombocytophorèse.

La thrombocytose réactive (selon la CIM-10, le code de la maladie est D75) n'est pas une maladie complexe et dangereuse, et pour y faire face, les médecins conseillent :

• Prenez bien soin de votre santé. Si des signes de maladie sont détectés, contactez la clinique.
• La thrombocytose survient souvent pendant la grossesse, mais il convient de rappeler que ce phénomène est causé par les caractéristiques physiologiques du corps et, dans la plupart des cas, ne nécessite aucun ajustement. Si nécessaire, le médecin prescrit des médicaments antithrombotiques.
• Les parents doivent accorder une attention particulière à la santé de leurs enfants. En cas de malaise, de fatigue et d'apparition d'ecchymoses déraisonnables, l'enfant doit être montré au médecin.
• La maladie est principalement détectée lors de la réalisation d'un test sanguin général. Par conséquent, si vous soupçonnez une maladie, vous devez subir un examen simple.
• Assurez-vous de suivre le bon régime alimentaire. Mangez des aliments riches en vitamines et minéraux : fruits de mer, viande rouge maigre, légumes verts, jus aigres fraîchement pressés, produits laitiers.
• Menez une vie saine - pratiquez une activité physique quotidienne réalisable, abandonnez les mauvaises habitudes.
• Lorsque vous utilisez la médecine traditionnelle, consultez d'abord un médecin.

Conclusion

La thrombocytose réactive est généralement bien tolérée par les patients et ce n'est que dans de rares cas que des événements thrombotiques se produisent. La thérapie consiste à traiter la maladie sous-jacente. La thrombocytémie primaire est une maladie indépendante et est beaucoup moins fréquente. Elle est provoquée par des processus tumoraux qui perturbent la formation de plaquettes dans la moelle osseuse, jetant leur excès dans le sang. De plus, les cellules elles-mêmes ont des déviations de structure et ne peuvent pas fonctionner normalement. Connaissant la cause de la mutation génétique, une thérapie efficace avec des médicaments modernes est sélectionnée.