Médicaments de contre-indications mariatiques. Miastiya: approches modernes du traitement. Comment traiter la maladie

Miastic Gravis est une pathologie auto-immune grave accompagnée d'une faiblesse musculaire progressive. Dans le même temps, seules des fibres musculaires à rayures croisées sont affectées. Les muscles cardiaques et lisses restent normalement. Lors de l'identification des premiers symptômes d'une telle maladie, contactez immédiatement un spécialiste.

Faiblesse prononcée - le symptôme principal de la MIASTIC

Causes de développement

Pour la première fois, cette maladie a été décrite par le médecin britannique Thomas Willis dans la seconde moitié du XVIIe siècle. Actuellement, les causes exactes de son développement sont déjà connues. La diasthénie est formée dans des cas où le système immunitaire du corps commence à produire des anticorps à ses propres récepteurs de l'acétylcholine de la membrane post-scince de composés neuromusculaires. Cela est dû à de telles synapches que les impulsions nerveuses des muscles transverses ont lieu.

Un facteur de départ dans le développement d'une réponse auto-immune est capable de devenir une maladie infectieuse des voies respiratoires supérieures, d'une forte stress, ainsi que d'une violation des travaux du système nerveux.

Une autre cause de cette maladie peut être des changements biochimiques dans le travail des synapses neuromusculaires. Cela peut se produire contre le contexte de la violation des activités de l'hypothalamus et de la glande à fourche.

Toutes les causes décrites ci-dessus contribuent à une destruction insuffisante du développement ou de la destruction excessivement rapide de l'acétylcholine, grâce auxquelles l'impulsion nerveuse est transmise à la cellule musculaire à rayures croisées.

Noter. Les fibres musculaires transversales diffèrent des muscles lisses et cardiaques par le fait qu'une personne contrôle leur activité par eux-mêmes.

À ce jour, il a été établi que la MIASSTRATION n'est pas héritée. Il est plus souvent formé chez les femmes de jeunes âge (20-40 ans). La prévalence d'une telle pathologie est d'environ 5 cas pour 100 000 personnes.

Image clinique

Actuellement, plusieurs types de cette maladie sont distingués. Chacun d'entre eux est manifesté par son symptôme. Les principales formes de pathologie sont:

  • bulbar MIASTIC;
  • oeil oculaire malticule;
  • myasthénie généralisée.

Le plus facile est la forme oculaire de la maladie. Il est caractérisé par les manifestations cliniques suivantes:

  1. L'omission du siècle d'une part (il s'agit du signe initial, qui est d'autre caractéristique et pour le deuxième siècle).
  2. Avec clignotant actif, la paupière commence à tomber encore plus basse.
  3. À la suite d'un "suspendu" un de siècle, il y a un os dans les yeux.

Ce cours de la maladie se produit assez rarement. Plus fréquent est une forme masse de MIASTIC. Il sera caractérisé par la photo clinique suivante:

  1. Le patient se fatigue rapidement avec des repas prolongés.
  2. Dans le même temps, sa voix devient Husky, pliée. À l'avenir, il devient difficile de prononcer les lettres "C", "P" et "W".
  3. Si nous recevons de la nourriture ne s'arrête pas dans les meilleurs délais, la personne perd la capacité d'avaler et son discours peut devenir presque silencieux.

Noter. Les patients présentant des violations bulbaires au cours de la myasthénie tentent de manger au sommet de l'action des médicaments.

Plus souvent, la forme généralisée de la miiasthénie est trouvée. Une telle pathologie implique la présence des symptômes suivants:

  1. La maladie affecte initialement les muscles des yeux et seulement dans le processus pathologique impliquant des fibres musculaires à rayures transversales d'autres localités.
  2. Le patient devient amymique.
  3. Il est difficile de garder sa tête en douceur.
  4. Il y a une salivation de la bouche.
  5. À l'avenir, le patient devient difficile de marcher longtemps. Au fil du temps, ce symptôme est aggravé. Une personne devient difficile de se lever et de se servir.
  6. Au fil du temps, l'hypotrophie musculaire se pose, surtout prononcée dans les membres.
  7. La gravité des réflexes tendineux est réduite.

Important! Une caractéristique de la Miasthénie est le fait qu'après un repos suffisamment long ou dormir, tous ces symptômes deviennent moins prononcés et une personne se sent considérablement mieux.

Caractéristiques de diagnostic

Dans le cas où les manifestations caractéristiques de la myasthénie surviennent, il est nécessaire de consulter un médecin-neurologue. Ce médecin sait exactement quelle est la maladie et comment confirmer ou réfuter sa présence. Les diagnostics de Miasthénie comprennent les étapes suivantes:

  1. L'enquête du patient (non seulement les principales plaintes, mais également toutes les circonstances précédées du développement de la pathologie).
  2. Inspection clinique.
  3. Réalisation d'échantillons fonctionnels pour clarifier la présence d'une fatigue musculaire rapide (par exemple, le patient est invité à grenouiller rapidement).
  4. Étude électromyographique.
  5. Effectuant l'échantillon transversif.
  6. Étude ré-électromyographique (est effectuée afin de clarifier la manière dont le test transversatif a influencé l'activité musculaire).
  7. Examen clinique répété (il est effectué afin de déterminer le degré d'influence de l'échantillon transversatif sur l'activité musculaire).
  8. Test de sang pour la présence d'anticorps à des récepteurs de l'acétylcholine et de titin.
  9. Tenant la tomographie calculée de timus.

Après tous ces événements de diagnostic, le médecin établit le diagnostic ou le réfute.

Noter. Dans certains cas, moins de mesures de diagnostic sont effectuées, en particulier lorsqu'il y a une image clinique prononcée de la myasthénie.

Traitement

Si le diagnostic de Myasthénie a confirmé la présence de cette forte maladie, sa thérapie devrait être démarrée le plus tôt possible. Du taux de début du traitement de la myasthénie dépendra de son autre cours et de son degré de restriction de possibilités physiques.

Forme oculaire

Dans des cas faciles lorsque la forme des yeux de la maladie a lieu, l'utilisation des médicaments suivants est nécessaire:

  • kalimin ou Prozerne;
  • chlorure de potassium.

Important! La sélection de la posologie de ces médicaments est la plus souvent effectuée dans des conditions fixes. Cela est dû au fait que de lourdes complications peuvent se développer lors du surdosage. Avec leurs manifestations initiales, l'introduction de l'antidote est nécessaire (dans ce cas - atropine).

Après avoir sélectionné les doses nécessaires de Calin ou de Prozerne, ainsi que du chlorure de potassium, le patient est déchargé de l'hôpital. Un traitement et des prévisions supplémentaires seront une relation claire. Plus précisément, le patient est conforme aux recommandations d'un spécialiste, plus la qualité de sa vie est élevée et inférieure au risque de complications majeures.

Bulbarm

Avec la forme bulbrale, le traitement de la myasthénie doit compléter les glucocorticoïdes. Ces médicaments ont leurs propres effets secondaires sous la forme d'une augmentation de la pression artérielle et des violations de l'échange de glucose, mais souvent seulement ils sauvent une personne de la faiblesse musculaire grave.

Utilisez le plus souvent la drogue comprimée "Prednisolone" ou "méthylprédnisolone". Prenez-les dans la première moitié de la journée. La dose de ces médicaments est sélectionnée dans le calcul de 1 mg / 1 kg de poids humain.

Noter. La dose minimale de prednisolone capable de fournir l'effet thérapeutique est considérée comme 50 mg par jour. En conséquence, les patients doivent utiliser au moins 10 comprimés en même temps, ce qui, naturellement, provoque souvent des difficultés.

Prenez des glucocorticoïdes dans de tels dosages suit pendant au moins 1-2 mois. À l'avenir, la dose de prednisolone présente une baisse progressive de la dose de prednisolone. Complètement annuler cela ne réussira pas. Pour un état normal, les patients doivent prendre 10 à 20 mg d'un tel médicament après une journée. Dans le même temps, il est nécessaire de contrôler ces effets négatifs survenus dans la réception systématique de ces médicaments. Le secteur des thérapeutes vous prescrira des médicaments supplémentaires au patient à ces fins.

Conseil! Lorsque vous développez des effets secondaires sur le fond de la réception des glucocorticoïdes, il ne doit pas être corrigé de manière indépendante leur dose. Faites correctement cela ne peut que médecin.

Si la réception des glucocorticostéroïdes est contre-indiquée (par exemple, en hauteur), le patient recommande l'utilisation de médicaments cytostatiques. Typiquement, les moyens initiaux ici sont le médicament azaticoprin. Si son efficacité est insuffisante, la cytostatique plus forte est nommée.

Forme généralisée

Les causes de l'émergence et des symptômes de la MIASTION de forme généralisée nécessitent des événements médicaux plus graves. Pendant 1 à 2 ans après la mise en place du diagnostic, le patient conduit une opération chirurgicale pour éliminer la glande de fourche. Le plus souvent, l'effet clinique de cette manipulation se manifeste après 1-12 mois. Après 1 an, les médecins mènent une enquête répétée sur les patients à part entière et clarifient la manière dont l'avantage de l'intervention chirurgicale était.

À l'avenir, la même thérapie est réalisée par des médicaments avec la forme des yeux et de la bulbrale.

Avec une forte augmentation de la faiblesse musculaire, le patient est prescrit le médicament «immunoglobuline» et plasmérres.

Qu'est-ce qui ne peut pas être fait pendant la myasthénie?

Connu actuellement des contre-indications pour MIASTIC. Les principaux entre eux sont les suivants:

  1. Effort physique grave.
  2. Réception de médicaments contenant du magnésium.
  3. Emplacement à long terme sous la lumière directe du soleil.
  4. Réception de relaxants musculaires ressemblant à des bandes.
  5. L'utilisation de médicaments diurétiques (à l'exception du moyen "spironolactone").
  6. Application de neuroleptiques.
  7. L'utilisation de tranquillisants (à l'exception des médicaments de grandaxin).
  8. Réception de la plupart des antibiotiques du groupe de fluoroquinolones et d'aminoglycosides.
  9. L'utilisation de médicaments quinine.
  10. L'utilisation de corticostéroïdes contenant du fluor.
  11. Réception du médicament "D-Penicillamine".

De plus, le patient devra se conformer à un certain régime. Une nutrition adéquate lors de la myasthénie élimine pratiquement des produits riches en magnésium (secoueur, basses marines, crevettes, perche, morue, maquereau, produits laitiers, haricots blancs, épinards, céréales brutes, brocoli, mûre, sésame, framboises, sésame, framboises, séchées et autres).

Les maystations et la grossesse ne sont pas des concepts mutuellement exclusifs. Les réalisations modernes de la médecine permettent à une femme de cette maladie de porter un bébé à part entière, sans blesser leur propre santé. S'il n'y a pas de témoignage obstétrique, ces patients sont conduits de manière naturelle. S'ils sont présentés, la section césarienne est effectuée. Dans ce cas, une anesthésie pendant la myasthénie chez une femme enceinte devrait être péridurale. Une telle anesthésie sera plus sûre. Une anesthésie commune chez les patients atteints de Miastenia essaie de s'appliquer uniquement lors de la suppression de la glande de fourche. Les patients allairants avec la Miastenia sont contre-indiqués.

Important! Négliger ces contre-indications peut conduire à l'aggravation du cours de la maladie.

La diasthénie nécessite une observation constante des spécialistes et une accomplissement clair de toutes leurs recommandations. Seule une telle approche permettra au patient de faire sa vie le plus possible.

Les différentes méthodes de traitement de la MIASTIC (médicament et chirurgicale) conservent leur pertinence. Chacune des méthodes poursuit certains objectifs et est la plus appropriée sur l'une ou l'autre des phases du développement de la maladie.

Traitement non multimédia

Le traitement non médicamenteux comprend des méthodes d'immunocorrection extracorporelle (hémosorption et plasmaphérèse - voir «Traitement de cirque»). Une thérapie gamma sur la région du timus peut être attribuée à des méthodes de traitement non médicamenteux. Cette méthode est utilisée chez les patients qui, en raison de certaines circonstances, il est impossible de mener à bien la thymectomie, ainsi qu'à une méthode de thérapie complexe après l'élimination de la timomie (en particulier dans les cas d'infiltration de la tumeur dans les organes voisins). La dose totale de l'irradiation gamma est sélectionnée individuellement (moyenne de 40 à 60 grades).

Traitement médical

La stratégie de thérapie médicinale Miasthénie est les principes suivants.

La pitié des mesures thérapeutiques.
Combiner la compensation, la thérapie pathogénétique et non spécifique.
Comptabilisation de la phase du cours de la maladie [chronique ou aiguë (crise)].

Première étape

La thérapie de compensation implique la nomination des médicaments suivants.

Produits anticholineseseses: pyridosteigmine bromure orale dans la dose quotidienne maximale de 240 à 360 mg (30-120 mg par réception). La sécrétion de l'acétylcholine améliore la neuromédine à une dose de 120 à 10 mg / jour oralement, 45 mg / jour parentérale.
Préparations de potassium (par exemple, chlorure de potassium en poudre 1,0 g 3 fois par jour; la poudre est dissoute dans un verre d'eau ou de jus et prenez pendant les repas). Contre-indications pour l'utilisation de grandes doses de blocage transversal complet du système cardiaque conducteur, perturbation de la fonction excrétrice des reins.
Diurétics de potasybean. Lors du changement, en particulier, la spirironolactone est oralement oralement à une dose de 0,025-0.05 g 3-4 fois par jour.

Seconde phase

Avec une efficacité insuffisante des médicaments utilisés dans la première étape, ainsi que de créer un stock particulier de résistance à la compensation des troubles diasthéniques avant la préparation de l'opération (Timectomie), le traitement du glucocorticoïde est nommé.

L'efficacité des glucocorticoïdes dans le traitement de la myasthénie atteint, selon des données individuelles, 80%. En raison de l'effet à venir relativement rapide, ils sont considérés comme étant des médicaments de sélection chez les patients présentant des violations vitales, ainsi que pendant les débuts de la maladie des troubles de la bulbonne et à la forme des yeux de MIASTIC.

Actuellement, le plus optimal est considéré par la réception des glucocorticoïdes selon le schéma tous les deux jours. La dose de prednisolone (méthylprédnisolone) est sélectionnée individuellement, axée sur la gravité de la condition du patient. En moyenne, il s'agit de 1 mg (KGX Day), mais pas moins de 50 mg. Le médicament est accepté une fois par jour le matin. Le traitement est souhaitable de commencer à l'hôpital. L'effet est estimé après 6 à 8 réceptions. Au cours des premiers jours, certains patients peuvent remarquer des épisodes de détérioration de l'état sous la forme d'une faiblesse musculaire croissante et de fatigue. Peut-être que ces épisodes sont associés à une action directe de glucocorticoïdes sur les processus de libération du médiateur synaptique et de la désimenation des récepteurs. Cette circonstance détermine la nécessité de réduire temporairement la dose de médicaments anticholinestérase. Comme l'effet atteint et améliorant l'état des patients présentant une dose de prednisolone est progressivement réduit à soutenir.

Avec l'admission à long terme des glucocorticoïdes, un certain nombre de patients peuvent développer des effets secondaires de divers degrés de gravité. Le plus souvent, notez l'augmentation du poids corporel, du girsutisme, de la cataracte, de la violation de la tolérance au glucose, de l'hypertension artérielle, de l'ostéopénie. Lorsque vous développez des effets secondaires, en plus de la thérapie symptomatique, il est conseillé de réduire la dose du médicament.

Troisième étape

En cas d'efficacité insuffisante des glucocorticoïdes ou du développement d'effets secondaires prononcés, il est conseillé de nommer des médicaments cytostatiques.

L'azatioprin (Imuran) est généralement bien tolérée et efficace dans 70-90% des patients atteints de myasthénie. Par rapport à la prednisolone, l'azaticoprin active plus lentement, son effet clinique n'apparaît qu'après 2-3 mois. L'azatioprin peut être utilisé comme monothérapie ou en combinaison avec des glucocorticoïdes, s'ils ne disposent pas d'un effet suffisant ou si, en raison d'effets secondaires, il est nécessaire de réduire leur dose. L'azatioprin est prescrit oralement tous les jours à 50 mg / cyt, suivi d'une augmentation de la dose à 150-200 mg / cyt.

Le Mikophénolate Mofétil est bien toléré et efficace chez 60 à 70% des patients. Par rapport à l'azatiodia, il agit plus rapidement (l'effet clinique apparaît après 3-4 semaines) et a moins d'effets secondaires. En monothérapie, le médicament n'est pas suffisamment efficace, il est donc prescrit en plus des glucocorticoïdes dans les cas où leur dose est nécessaire. Le Mikophénolate Mofétil est prescrit par voie orale par 2 g / cyt, suivi d'une correction de dose en fonction de l'efficacité du traitement.

La cyclosporine est utilisée avec succès dans le traitement des fortes formes de malatation en cas de résistance à d'autres médicaments. L'effet est pratiquement indépendant de la thérapie précédente. L'avantage de la cyclosporine est son impact plus sélectif (par rapport à d'autres immunosprestants) sur des mécanismes individuels d'une réponse immunitaire. Le médicament est prescrit oralement à une dose de 3 mg / kg. En l'absence de réactions toxiques, la dose peut être augmentée à 5 mg / kg 2 fois par jour. L'amélioration de la plupart des patients est marquée après 1 à 2 mois du début de la thérapie, elle atteint un maximum après 3-4 mois. Après avoir atteint l'effet thérapeutique résistant de la dose de cyclosporine, il est possible de réduire au support minimum.

Le cyclophosphamide est utilisé en l'absence d'un effet d'autres immunosuppresseurs comme sous forme de monothérapie et en combinaison avec de la méago. Le médicament est injecté de manière intramusculaire quotidienne à une dose de 200 mg ou tous les deux jours à une dose de 400 mg. La thérapie commence dans un hôpital et ne garantissant que dans une bonne tolérance du médicament, vous pouvez traduire les patients présentant un traitement ambulatoire.

À la troisième étape, les immunomodulateurs obtenus à partir de la planche à fourche (extrait de thymus, thimaline, etc.) peuvent être utilisés pour corriger les éventuels effets secondaires du glucocorticoïde et de la thérapie immunosuppressive. Il convient de rappeler que ces médicaments dans de rares cas peuvent provoquer une aggravation de la myasthénie.

Traitement de la crise

Selon des idées modernes, les mécanismes physiopathologiques pour le développement de crises lors de la myasthénie sont associés à différentes options de modification de la densité et de l'état fonctionnel des cholinorécepteurs en raison de leur lésion auto-immune. Conformément à cela, le traitement des crises devrait être dirigé vers compenser les troubles de la transmission neuromusculaire et la correction des troubles immunitaires.

Poumons de ventilation artificielle

Dans le développement des crises, il est d'abord nécessaire de garantir une respiration adéquate, en particulier de l'aide de l'IVL. Dans chaque cas particulier, la question de la traduction du patient à l'IVL est résolue sur la base des données de l'image clinique (violation du rythme et de la profondeur de la respiration, de la cyanose, de l'excitation, de la perte de conscience), ainsi que Indicateurs objectifs reflétant la composition de gaz du sang, la saturation de l'oxygène d'hémoglobine, état acide (chadd\u003e 40 en min, drapeau<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH environ 7,2, S A O 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

Lorsque vous effectuez une IVL, les activités suivantes sont nécessaires.

Assurer la maintenance des voies respiratoires (contrôle de la position du tube d'intubation, aspiration rapide du contenu de l'arbre trachéobronchique, inhalation de médicaments musolitiques, antibactériens, massage des vibrations de la poitrine).

Contrôle périodique du volume respiratoire, pression maximale d'inhalation et d'expiration, indices de la balance de base acide et de composition de gaz sanguin, ainsi que des indicateurs de la fonction circulatoire (pression artérielle, pression veineuse centrale, sortie cardiaque, résistance périphérique générale) .

Contrôle systématique de l'uniformité de la ventilation des poumons (auscultation, radiographie), si nécessaire, «gonfler» les poumons manuellement.

Contrôle régulier de la température corporelle, de la diurée et de l'équilibre des liquides.

Nutrition rationnelle parentérale ou sonde (avec une IVL à long terme), surveillance de l'activité intestinale, prévention de l'infection des voies urinaires, mise en place.

Prévention des complications associées au long séjour de l'intubation ou du tube trachéostique dans les voies respiratoires (laryngite, trachéobronchites, découpages, saignements érosifs).

La traduction du patient pour l'autolonfing-respirant est limitée après une évaluation approfondie des principaux indicateurs indiquant l'adéquation de la respiration spontanée - l'absence de cyanose, Tachipne, tachycardie, la sécurité du tonus musculaire, un volume respiratoire suffisant (\u003e 300 ml) , P.oz est plus de 80 mm Hg. Lorsque vous respirez avec un mélange avec un oxygène à 50%, la capacité du patient à créer une permission d'inhalation d'une eau d'au moins 20 cm., Récupération complète de la conscience.

Plasmaphine

L'événement thérapeutique le plus efficace des crises malhéniques et cholinergiques est la plasmaphérèse. La méthode de plasmaphérèse est basée sur la clôture sanguine du coude ou l'une des veines centrales suivies de sa centrifugation, de la séparation des éléments façonnées et du remplacement du plasma ou du donateur, ou en artificiel. Cette procédure mène à un rapide (parfois dans quelques heures) à améliorer l'état des patients. Il est possible de réexprimer le plasma pendant plusieurs jours ou tous les deux jours.

Un examen du patient devant la plasmaphérèse comprend:

Évaluer l'état des fonctions vitales;
Test sanguin clinique complet (y compris les plaquettes, hématocrite);
Définition du groupe sanguin et facteur rhésus;
Tests sérologiques pour la syphilis, le VIH, le virus de l'hépatite B;
Détermination de la concentration de protéines courantes, fractions de protéines;
détermination des principaux indicateurs de la consommation sanguine;
Analyse clinique de l'urine.

L'opération est effectuée dans la chambre de fonctionnement ou de réanimation, équipée et équipée conformément aux exigences des patients en état critique.

Selon les indications, la centrifugeuse de plasmaphérèse (manuel ou matériel) est modifiée, filtrant (matériel) ou en combinaison avec le plaszourcing.

Thérapie immunoglobuline

L'administration intraveineuse de l'immunoglobuline de la normale humaine (Hamunex, HamiMun H, Octagam, Intraglobin, etc.) peut entraîner une amélioration temporaire rapide du flux de myasthénie. L'introduction de fortes doses d'immunoglobulines supprime les processus immunitaires. Le mode de thérapie généralement accepté est considéré comme des cours courts (5 jours) d'administration intraveineuse du médicament à une dose de 400 mg / kg par jour. En moyenne, l'effet clinique survient le 4ème jour à partir du début du traitement et est enregistré pendant 50 à 5 jours après la fin du cours. Après 3-4 mois, un cours répété de thérapie avec immunoglobulines est possible. Les effets secondaires se manifestent sous la forme d'une augmentation de la température corporelle (4%), des nausées (1,5%), des maux de tête (1,5% des cas). La plupart de ces phénomènes passent après avoir réduit le taux d'administration du médicament ou après une résiliation temporaire de perfusion.

Chirurgie

Avec une bonne efficacité des médicaments de première étape, mais la poursuite des violations molle bulbar contre l'abolition du bromure de pyridostigmine, une tension est montrée. Les mécanismes possibles d'un effet favorable de la thymectomie pour la MIASPENATION sont associés à l'élimination de la source d'antigènes induisant la synthèse d'anticorps des récepteurs de l'acétylcholine; diminution de la production d'auto -anttile; élimination de la source de lymphocytes anormaux. L'efficacité de la thymectomie est actuellement de 50 à 80%. Le résultat de l'opération peut être une récupération clinique complète (effet a), une rémission résistante à une réduction significative de la dose de préparations anticholinestérase (effet B), une amélioration significative de l'état dans le contexte de la préservation de la nécessité de préparations anticholinestérase ( effet c), aucune amélioration (effet d). Indications pour la thymectomie - une tumeur de la planche à fourche (Timom), implication dans le processus des muscles de Craneobulbar, ainsi que le cours progressif de la myasthénie. Chez les enfants, la thymectomie est présentée dans la forme généralisée de la forme d'une indemnisation matérielle et médiocre des fonctions perturbées à la suite d'un traitement médicamenteux et de la progression de la maladie.

Contre-indications pour la thymectomie - maladies somatiques lourdes, ainsi que la phase aiguë de la diasthénie (troubles bulbons non compensés prononcés, ainsi que la recherche d'un patient en crise). La typectomie est inappropriée chez les patients, la myasthénie souffrant de longue durée avec un flux stable, ainsi que sur la forme de myasthénie locale de la myasthénie.

Sous la Miasthénie, stress physique excessif, insolation, préparations de magnésium, déchirées Mioronelaks, neuroleptiques et tranquillisants (à l'exception de Tofizopam), diurétique (à l'exception de spironolactones), aminoglycosides (gentamicine, streptomycine, kanamycine, tobylycine, sizomycine, amikacine, etc.), fluoroquinolones (norflamoxacine, ciprofloxacine, hors loxacine, etc.), corticostéroïdes contenant du fluor, dérivés de quinine, pénicillamine.

PRÉVOIR

Un diagnostic approprié et une nomination rapide des méthodes de traitement adéquates entraînent une indemnisation des troubles du moteur de plus de 80% des patients atteints de myasthénie.

  • Les modifications de mélange dépendent des anticorps des récepteurs de l'acétylcholine. Ils réduisent la quantité d'acétylcholinestérase sur la synapse.

    Qu'est-ce que la miasthénie

    Comment la pathologie neuromusculaire se produit:

    • Les articulations entre les muscles et les nerfs sont appelées synapses. Les terminaisons nerveuses à la fin des synapses sont équipées de bulles contenant du médiateur d'acétylcholine.
    • D'autre part, les muscles sont des récepteurs au médiateur.
    • Lorsque l'équipe musculaire est donnée pour réduire, l'élan est passé à travers le nerf. L'acétylcholine est relâchée, l'impulsion est connectée au récepteur souhaité.
    • Miastic Gravis se produit lorsque la transmission de l'impulsion nerveuse est bloquée. L'héritage n'est pas transmis, amélioré après l'exercice.
    • En cas de maladie, le nombre de récepteurs de la nicotine de l'acétylcholine dans les plaques d'extrémité des muscles n'est que de 30%.

    Formulaires de miasthénie

    En neurologie, la maladie a donné son propre code sur les formes MIASTIC ICD 10. Les formes marines sont divisées en deux groupes: local et généralisé. Le dernier type est exprimé par la sélectivité du site de détection pendant la pathogenèse: certains muscles souffrent plus souvent que d'autres. Par exemple:

    1. Parmi les muscles des yeux, la pathologie est la pathologie qui soulève la paupière supérieure.
    2. Dans la main, les muscles d'épaule à trois têtes souffrent beaucoup plus que d'autres.
    3. Un formulaire séparé est attribué à la MIASTIC des enfants, dont les signes se manifestent à la naissance.

    Miasthénie - forme des yeux

    L'ophtalmopleurie asthénique est associée à un tel affirment qu'un lagofalm, une ptose, un mouvement oculaire perturbé, une diplopie. Ces symptômes provoquent un oeil à œil MIASTIC, à laquelle il y a des dommages aux fibres musculaires, élevant la paupière supérieure, les muscles circulaires des paupières et des lunettes. Les signes de la faiblesse des muscles des yeux sont la fatigue pathologique, capable de renforcer à:

    Noter!

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    • l'effort physique;
    • éclaboussures d'émotions, trouble;
    • stress;
    • après le cours des préparations anticholinestérase.

    MIASTHENIA - Forme généralisée

    Une forme fréquente de myasthénie est généralisée dans laquelle tous les muscles souffrent. Premièrement, le travail des muscles des yeux est perturbé, puis des fibres musculaires du cou et des expressions faciales. La myasthénie généralisée empêche le patient de garder la tête, il le fait avec beaucoup de difficulté. Un sourire transversal est affiché sur le visage, les rides profondes surviennent sur le front. Augmente la salivation et la fatigue des muscles des mains et des jambes. Le patient ne peut pas se retrouver, va mal.

    Bulbar Miasti

    Violation des processus de mastication, avalusion, évolution de la parole, épuisement des votes - signes caractérisés par une forme de masse de miasthénie (asthénique bulbarre, syndrome de pseudobulberry). Pour la maladie, le dysarthrie (violation de la parole) se caractérise, dysphonie (pliée, enrouement) et dysphagie (violation de l'acte d'avalification), c'est-à-dire les symptômes associés aux muscles d'un ciel doux et de larynx, les muscles imitrés, et vitrage. Manifestations externes: visage de visage, sourire "producteurs", léthargie de Mimici.

    Miacency Lambert Syndrome-iton

    Ce phénomène fait référence à la catégorie de moules rares. Le syndrome de Lambert-Iton est une maladie dans laquelle le processus de transmission neuromusculaire est perturbé. La condition se caractérise par des muscles rapides de fatigue, des attaques de faiblesse, une ophtalmopleurie (paralysie des muscles des yeux), de la Malgie, des troubles végétatifs. Le syndrome diasthénique peut survenir avec le cancer du poumon smallllulaire, les formations malignes, les maladies auto-immunes. Les patients présentant un tel syndrome sont difficiles à sortir de la position couchée ou assise.

    Causes de la miasthénie

    Les maystations peuvent être des maladies congénitales ou acquises. Congénitaux se produit à la suite du changement du gène COLQ (mutation dans les greniers de protéines responsables de la contraction des muscles). Dans une éraasette, les femmes sont plus souvent malades de cette maladie que les hommes. Avec un processus auto-immunéminaire dirigé contre les récepteurs de l'acétylcholine, l'immunité humaine produit des anticorps dans les tissus musculaires. Les causes de la myasthénie acquise sont décrites ci-dessous:

    • tumeur de la glande à fourche (timome, thymus);
    • divers processus auto-immuns;
    • des situations de stress sévères;
    • maladies virales.

    Symptômes MIASTHENIA

    Détails En savoir plus sur la maladie, à comprendre, Miasthénie - ce qu'il est, de reconnaître la cause aidera à consulter un neurologue qui déterminera de manière fiable les signes de myasthénie. Les symptômes de type Miasten sont deux types: les personnes se plaignent de la faiblesse des différents groupes musculaires et de la fonction altérée du système nerveux. Les problèmes suivants sont des signes de la maladie:

    • avec des mouvements répétés - fatigue;
    • diplopie associé à la faiblesse des muscles des yeux;
    • pTOZ Centosis;
    • clarté de vision réduite;
    • en espérant processus;
    • dysarthrie, flou de prononciation;
    • la respiration est perturbée;
    • augmenter le battement de coeur;
    • problèmes avec des chaises, une diarrhée, une constipation.

    Diagnostic de Miasthénie

    Avant le diagnostic, d'autres maladies sont exclues qui peuvent accompagner la pathologie. La méthode de diagnostic la plus fiable est un test transversal. Comment cela peut-il arriver? Patient introduit sous-cutané le médicament PreZero. Il améliorera brièvement la fonction de la transmission neuromusculaire. Le diagnostic de Miasthénie inclut d'autres méthodes de détection de la maladie:

    • test sanguin pour les anticorps;
    • enquête de sondage, examen clinique;
    • test de décrément (électromyyographie à aiguille);
    • tomographie calculée de la glande à fourche.

    Test de décrément

    L'une des options d'étude du processus de transmission neuromusculaire est un test de déskerent pour MIASTIC, à laquelle il existe des enquêtes sur les cinq groupes musculaires. Chacun d'entre eux est soumis au processus de stimulation rythmique, c'est-à-dire que les fibres musculaires font des abréviations causées artificiellement. Avec ce processus, les indicateurs des réponses musculaires sont enregistrés lors de la stimulation. Le terme "décrément" est appelé une diminution de la fréquence des réponses musculaires en réponse à la stimulation, caractéristique de la myasthénie. La présence d'une décrément indique la pathologie neuromusculaire.

    Test de Prezero

    Un médicament améliore considérablement le travail des synapses neuromusculaires est le prozer. Lorsque la question de la présence de pathologie est soulevée, le test du test est utilisé pour le test pendant la myasthénie. Le test est les étapes suivantes:

    1. Un test de décrémentation est tenu.
    2. Il est introduit par voie sous-cutanée ou intramusculaire avec une seringue.
    3. Dans le contexte de l'action du ProZero, un test de décrément est réalisé.
    4. S'il existe une amélioration significative des résultats du test de décrémentation, cela signifie que la transmission est étayée.

    Miasthénie - Traitement et prévision

    La faiblesse progressive des muscles transverses doit être traitée avec des médicaments. Dans certains cas, rien ne contribuera à l'opération chirurgicale. Le traitement de la diasthénie avec une thérapie adéquate est capable de traduire l'aggravation de la maladie en rémission. Dans la pathologie nerveuse-musculaire, dans son ensemble, une prédiction favorable qui peut s'aggraver avec un traitement inapproprié des médicaments. Cependant, cela ne concerne pas mes crises asthéniques pour lesquelles une défaillance respiratoire aiguë est caractéristique. La prévision dans l'ordre n'est pas une consolation.

    Médicaments pour Miasthénie

    Les médicaments, les doses, la durée de la thérapie doivent sélectionner le médecin traitant, car, avec différentes formes de maladie et de gravité, l'État est prescrit son objectif. Au cours de l'exacerbation de la maladie, la procédure de plasmaphérèse est prescrite (500 ml par jour avec une substitution d'albumine et de plasma) et d'introduire une immunoglobuline par voie intraveineuse. Les médicaments communs au cours de la myasthénie comprennent le soulagement du défaut de la transmission impulsionnelle des nerfs aux muscles:

    • préparations anticholinestérases (calminim);
    • sels de potassium;
    • thérapie glucocorticoïde (prednisone);
    • thérapie cytostatique (azathioprine, cyclosporine);
    • mikophénolate mofetil (Cellspt).

    TIMÉTOMIE À MIASTHENIA

    Une longue période a été découverte dans le cadre de la pathologie musculaire avec une violation de la glande à fourche. Maintenant, la synchtonisation (opération pour éliminer la glande de fourche) est considérée comme une opération standard. Dans 75% des cas, après la chirurgie, les patients apparaissent d'amélioration. Pour une suppression complète de la glande de fourche Utilisez un accès chirurgical transstinal (avec dissection de sternum). Utilisez moins souvent un accès transserculaire (cathéter).

    Miasthénie - Traitement des remèdes folkloriques

    La médecine officielle interdit catégoriquement de traitement des maladies par des médicaments populaires. Pour soigner la pathologie, ils ne sont pas sous le pouvoir, mais ils peuvent atténuer le cours de la maladie. Il est plus intelligent d'utiliser des médicaments populaires dans un complexe avec des médicaments que le médecin nommé. Il est nécessaire de savoir s'il est possible d'utiliser l'outil avec l'historique de votre maladie. Le traitement de la myasthénie par des remèdes populaires est fabriqué à l'aide de tels produits tels que l'avoine, les oignons à l'ail, les fruits secs.

    Régime à la miiasthénie

    Les patients atteints de la maladie doivent être établis conformément à la phase de la maladie. Les fonctions de protection du corps sont affaiblies, de sorte que la puissance de la diasthénie joue un rôle important dans la récupération. Il est important d'utiliser des pommes de terre cuites au four, des raisins secs, des bananes et des kuragu. Il ne fera pas mal de trouver des sources d'oligo-éléments tels que le phosphore, le calcium. La réception de calcium doit être combinée à phosphore, c'est une meilleure assimilation de substances. Il est important d'utiliser du potassium et des vitamines.

    Miasti chez les enfants

    Il est difficile de traiter la miasthénie chez les enfants, car ils ne peuvent pas décrire de manière fiable leurs symptômes. Tout commence par des troubles du vitrage, de la mastication, de Mimic muscles. Il y a une fatigue pathologique dans le bassin des fibres musculaires, les mains, le cou. À quoi ressemble la face d'un enfant avec une maladie? Il n'y a pas d'émotion, des regards sans vie, le regard reste toujours, les yeux de la paupière supérieure sont omis. La fatigue musculaire et la faiblesse sont plus fortes qu'au soir.

    Les actions interdites dans la pathologie comprennent un passe-temps excessivement sportif, un effort physique sévère, un long séjour sous la lumière directe du soleil (insolation). En plus de limiter les fonctions motrices, il y a des médicaments contre-indiqués lors de la myasthénie:

    • magnésium (magnésie, asparks);
    • D-penicillamine;
    • neuroleptiques;
    • relaxants musculaires dépouillés;
    • médicaments diurétiques, à l'exception de Veroshpiron;
    • corticostéroïdes contenant du fluor;
    • dérivés de quinine;
    • antibiotiques.

    Vidéo: Maladie de la Miasthénie

    Les informations présentées dans l'article sont familiarisées. Le matériel d'article n'appelle pas de traitement indépendant. Seul un médecin qualifié peut diagnostiquer et donner des recommandations sur le traitement en fonction des caractéristiques individuelles d'un patient particulier.

    Miasthénie

    1. terminal prémécatique

    emerg / 325 Emerg / 325 (Urgence), MED / 3260 MED / 3260 (Grossesse), OPH / 263 OPH / 263 (Eye)

    Miasti (lat. myasthénie Gravis.; Dr. Grec. ςῦς - "muscle" et ἀσθένεια - "impuissance, faiblesse") - une maladie neuromusculaire auto-immune, caractérisée par une fatigue pathologiquement rapide de muscles transverses.

    MIASTHENIA (asthénique paralysie de Bulbarium, ophtalmopleurie asthénique, paralysie de la fausse bulbar, maladie de l'erba - Goldflam) est une maladie humaine auto-immune classique. La principale manifestation clinique de la Miasthénie est le syndrome de la fatigue musculaire pathologique (renforcement des manifestations de MIASTIC après l'activité physique et les réduire après le repos).

    Histoire

    Pour la première fois, la maladie a été décrite par Thomas Willis en 1672. Les anticorps au cours de la myasthénie ont été mis en évidence pour la première fois par Strauss en 1960. L'origine finalement auto-immune de la maladie a été prouvée par Patrick et Lindstrom dans l'expérience des lapins immunisés par Torpedo Californica Ach, qui ont des signes de diasthénie.

    Épidémiologie

    La maladie commence généralement à 20-40 ans; Les femmes souffrent plus souvent. Récemment, l'incidence de la Miastenia augmente au moment où la prévalence est d'environ 5 à 10 personnes de la nation.

    Étiologie

    La diasthénie arrive à la fois congénitale et acquise. La cause de la myasthénie congénitale est des mutations dans les gènes de diverses protéines responsables de la construction et du fonctionnement de synapses neuromusculaires. Dans les synapses (en particulier, dans les plaques de terminaux de synapses neuromusculaires), l'acétylcholinestérase est présente sous la forme du tétramère isoformé attaché à la protéine de type collagène, qui est codée par un génome de colq séparé. La mutation de ce gène est l'une des causes les plus courantes de la Miasthénie héréditaire (Myasthénie Gravis). Une autre cause commune de myasthénie est de diverses mutations de sous-unités de récepteurs de la nicotine de l'acétylcholine.

    Parfois, plus souvent jeunes, il y a une tumeur de la fourchette, qui est éliminée par voie chirurgicale.

    Pathogénèse

    Dans le mécanisme de développement de la myasthénie, les processus auto-immuniques jouent du rôle, des anticorps dans les tissus musculaires et la glande de fourche sont détectées. Les muscles des paupières sont souvent étonnés, Ptosis apparaît, qui varie en termes de gravité pendant la journée; Les muscles de mastication sont affectés, la déglutition est perturbée, la démarche change. Les patients sont nocifs au nerveux, car il provoque une douleur à la poitrine et un essoufflement.

    Le facteur provoquant peut être le stress transféré par ARVI, ainsi qu'une violation de la fonction du système immunitaire du corps, qui entraîne la formation d'anticorps contre ses propres cellules cellulaires - récepteurs de l'acétylcholine de la membrane postsynaptique de composés neuromusculaires (synapses). Par héritage, la myasthénie auto-immune n'est pas transmise.

    Le plus souvent, la maladie se manifeste pendant l'âge de transition chez les filles (11-13 ans), se produit moins souvent chez les garçons au même âge. La maladie chez les enfants d'âge préscolaire (5-7 ans) est de plus en plus révélée.

    Prévoir

    Auparavant, la myasthénie était une forte maladie avec une mortalité élevée - 30 à 40%. Toutefois, avec des méthodes modernes de diagnostic et de traitement, la mortalité est devenue minime - moins de 1%, soit environ 80% dans le contexte d'un traitement approprié atteint un recouvrement ou une rémission complète. La maladie est chronique, nécessite une observation et un traitement minutieux.

    Image clinique

    Il existe plusieurs formes de myasthénie (œil, syndrome de Lambert généralisé, bulbar et miasthénique - iton (avec cancer du poumon, etc.). La maladie commence par des symptômes oculaires (gêne de la paupière). La fonctionnalité est le dynamisme des symptômes: le matin La ptose peut être inférieure à la soirée, le refroidisseur change de gravité. Ensuite, la faiblesse des départements proximaux des muscles des membres des membres sont plus souvent jointes (il est difficile de grimper dans les escaliers, de grimper de la chaise en levant les mains ). En même temps, sur l'arrière-plan de la charge physique, une augmentation faiblement de tous les groupes musculaires (après les échantillons avec une faiblesse de 10 squats augmente non seulement dans les muscles des jambes, mais également des mains, la ptose augmente). Les violations bulbarniques peuvent être jointes (En arrière-plan d'une longue conversation ou lors de la réception, la voix acquiert une nuance à vocelle, le dysarthria apparaît, il est difficile de prononcer «P», «SH», «C». Après le repos, ces phénomènes passent). Suivant, bulbar les troubles peuvent devenir plus prononcés (une violation de la déglutition, pop Enracinant, entrant de la nourriture liquide dans le nez).

    L'acceptation des préparations anticholinestérase (Calimino, Pregero) améliore considérablement l'état des patients - ces patients tentent de manger au sommet de l'action des médicaments anticholinese.

    Diagnostique

    Dans les cas standard, le diagnostic de la myasthénie comprend:

    1. Inspection clinique et clarification de l'histoire de la maladie.
    2. Essai fonctionnel pour identifier le syndrome de fatigue musculaire pathologique. Étude électromiographique: Test de démkent
    3. Test de Prezero
    4. Test de décrément répété pour identifier la réaction au prozer
    5. Inspection clinique pour identifier la réversibilité des changements diasthéniques contre le fond du prozer
    6. Analyse du sang sur les anticorps des récepteurs de l'acétylcholine et des anticorps à titin
    7. Tomographie calculée du médiastin antérieur (fourchettes de la glande, synonyme: thymus).

    En cas de diagnostic différentiel complexe, l'électromyographie des aiguilles est effectuée, une étude de la fonction nerveuse conductrice, l'électromyyographie des fibres musculaires individuelles (gigue), des études biochimiques (créatinephosphocate, lactate, pyruvate, 3-hydroxybutyrate).

    Traitement

    Dans les cas, seules les préparations calines et potassium sont appliquées à la première fois que la forme MIASTIC et oculaire identifiée dans le traitement.

    KALIMIN 60N 1 onglet 3 fois par jour avec un intervalle d'au moins 6 heures. Chlorure de potassium 1 g 3 fois par jour ou Potassium-Normon 1 Tab 3 fois par jour.

    En cas de faiblesse musculaire prononcée ou de présence de troubles bulbar, la thérapie de glucocorticoïde est utilisée: la prednisone d'une dose de 1 mg / kg de poids strictement tous les deux jours au cours des heures du matin (les doses conventionnelles sont comprises entre 60 et 80 mg par jour, les doses efficaces minimales. sont 50 mg par jour par jour).

    Une tablette prednisone contient 5 mg, respectivement, la dose quotidienne de la prednisolone est de 12 à 16 comprimés. La tablette METIPRED contient 4 mg, mais dans l'efficacité, il est égal à 1 onglet de Prednisolone 5 mg, par conséquent, en termes de méthped, le nombre de comprimés est la même tabulation de 12 à 16 et la dose totale sera inférieure.

    Prednisolone 60 mg le matin tous les deux jours.

    La réception de la prednisolone est longue, la rémission peut survenir après 1 à 2 mois, puis la dose de prednisone de 0,5 tab diminue à une dose de soutien de 10 à 40 mg tous les deux jours. Et ensuite lentement avec prudence de 0,25 comprimés jusqu'à ce que la préparation soit complètement éliminée.

    La réception de la prednisolone nécessite le contrôle de la glycémie et le contrôle par un thérapeute de la cancot (pression artérielle, prévention des ulcères de stéroïdes, ostéoporose).

    Au cours des 1 à 2 premières années, une intervention opérationnelle est effectuée sur la suppression de la planche à fourche (thymectomie) dans les 1-2 premières années de la miatécité. L'effet de la thymectomie se développe dans l'intervalle de 1 à 12 mois à compter du moment de la thymectomie, l'évaluation de l'efficacité de la synchronisation est faite après 1 an.

    À la vieillesse, avec une efficacité insuffisante du traitement avec Prednisolone, avec l'impossibilité de presser la prednisolone et la thérapie cytostatique est prescrite lors de l'abolition de la prednisone. Dans les cas légers - azatioprin à 50 mg (1 onglet) 3 fois par jour. Dans des cas plus graves - Cyclosporine (Sandimmun) de 200 à 300 mg par jour ou cellspt 1000-2000 mg par jour.

    Avec l'exacerbation de Miastius, de la plasmaphérèse et de l'introduction d'une immunoglobuline intraveineuse est autorisée et justifiée. La plasmaphérèse est souhaitable d'effectuer 500 ml tous les deux jours N5-7 avec un remplacement par plasma ou albumine.

    L'immunoglobuline est introduite par voie intraveineuse à une dose de 5 à 10 g par jour jusqu'à une dose totale de 10-30 g, une moyenne de 20 g. La immunoglobuline est introduite lentement, 15 gouttes par minute.

    Contre-indications pour la miasthénie

    Karen Van Rensburg, BPharm

    La diasthénie est une maladie neuromusculaire caractérisée par une fatigue rapide pathologique de muscles transversaux. Il y a quelques années, cette maladie avait une prévision très défavorable. Actuellement, il existe différentes manières de traiter la myasthénie, ce qui améliore considérablement la qualité de vie des patients souffrant de cette maladie.

    Clinique

    Miasthénie - trouble de la transmission neuromusculaire. Il est classé comme une maladie auto-immune, car le corps commence à produire des anticorps qui empêchent les terminaisons nerveuses dans le muscle auquel le médiateur de l'acétylcholine agit. Ces anticorps peuvent bloquer, modifier et détruire les récepteurs de l'acétylcholine sans donner aux muscles.

    Les principales manifestations cliniques de Miasthénie sont une conséquence de la faiblesse (fréquemment non permanente) de divers groupes de muscles transversaux: oculomotive (élévation de la paupière, plistique, «double vision», restriction de la mobilité des globes oculaires), mâchant et Mimic muscles (fermeture oculaire incomplète, impossibilité de joues joues de joues, des dents chevronnées, de violation de la mastication, etc.), des muscles bulbar (difficulté à avaler, de bézavidité, de consommation alimentaire dans le nez, des voix, des voix, des troubles de l'articulation), des muscles squelettiques (muscles des jambes, des mains, du cou, du torse). Avec la faiblesse des muscles intercostaux, les diaphragmes, les muscles du larynx, accompagnés de l'accumulation de sputum et de salive dans des voies respiratoires, des troubles respiratoires se produisent. Les lésions les plus courantes des muscles d'heures (40 à 50% des patients ayant une première inspection clinique et jusqu'à 95% en tant que maladie causée), bulbar (environ 40%), muscles de membres et de torse (20-30 %) les patients. Le degré de gravité des symptômes chez les patients atteints de myasthénie est très variable.

    Le degré extrême de troubles myasthéniques est la crise (chez 10-15% des patients) - l'exacerbation rapide des troubles du moteur, associée à une déficience respiratoire et à avaler. Si, à ce moment-là, vous n'avez pas d'aide d'urgence patiente, il y a une réelle menace pour la mort.

    Par la nature du flux, il existe une forme fixe de la miadiénie, en règle générale, les symptômes de la maladie et la progressive (dans la majorité des patients) avec la libération des types suivants: la rapidité progressive (en développement pour 6 mois), le plus progressif (pendant 6 semaines) et maligné, caractérisé par un démarrage aigu et un développement rapide avec l'ajout de troubles buvés et respiratoires dans les 2 à 3 semaines. La forme de myasthénie peut être locale (généralement des yeux) et généralisée, avec différents degrés de gravité de la défaite de certains groupes musculaires. De plus, étant donné le degré de violation de la fonction musculaire, il est possible de distinguer (très classiquement) des formes légères, moyennes et lourdes de MIASTIC.

    Diagnostic

    La faiblesse musculaire et un certain nombre d'autres symptômes observés au cours de la myasthénie peuvent survenir sur diverses autres maladies neurologiques et endocrines. À cet égard, un examen neurologique qualifié avec la définition de faiblesse et de fatigue pathologique de divers groupes musculaires joue un rôle majeur dans le diagnostic de MIASTIC.

    Afin d'éliminer la tumeur de la glande de fourche (timomes), ainsi que de déterminer les changements de la planche à fourche (hyperplasie, kyste, involutions graisseuses), un certain nombre de méthodes de recherche spéciales sont appliquées. Dans 10-12% des patients examinés, Timoma observe et dans 60-70% - Hyperplasie, dans le reste - Myasthénie. Il est suggéré que le thymus peut être la source des récepteurs d'acétylcholine initiaux à laquelle des anticorps sont produits.

    Traitement

    Il existe différentes façons de traiter la diasthénie, en fonction des facteurs tels que l'âge, le type de miasthénie, le rythme de progression.

    Les principales méthodes de traitement de la myasthénie

    1. Préparations anticholinestérases (Prozerne, Oxazil, Kalimin et al.) Améliorer la transmission neuromusculaire, constitue la base d'une thérapie symptomatique de la myasthénie. L'effet des préparations anticholinestérase est amélioré avec le but simultané des sels de potassium.
    2. La thérapie corticoïde (hormone adrénocorticotrope, prednisone et ses dérivés) est effectuée dans le contexte de la prise de médicaments anticholinestérase, mais leurs dosages nécessitent une diminution significative de l'évitement d'une crise cholinergique. En raison de l'effet kaliuramique des patients glucocorticoïdes, devrait recevoir des préparations de potassium.
    3. Timectomie. L'enlèvement de la planche à fourche est une méthode généralisée et assez efficace de traitement de la MIASTIC. L'opération n'est efficace que sous une cause relativement non liée à la maladie (8 à 10 ans) chez les patients âgés de plus de 50 à 60 ans.
    4. La radiothérapie est utilisée pour supprimer la fonction de la glande de fourche. Il s'agit d'une méthode de choix pour le traitement des patients atteints de thymomas non culturels en opposition au traitement chirurgical.
    5. Thérapie immunosuppressive. L'azatioprin, le méthotrexate est utilisé dans l'inefficacité des préparations anticholinestérases et des corticostéroïdes, chez les personnes âgées présentant une forme aiguë de miiasthénie, qui ne sont pas montrées de la synchronisation.
    6. Plasmaphérèse. Dans ce cas, l'amélioration de l'état est expliquée par élimination, ainsi que le plasma d'anticorps en récepteurs de l'acétylcholine, ainsi que d'autres composants plasmatiques ayant un effet pathologique. Avec un traitement approprié, les patients peuvent avoir la restauration de la force musculaire, la capacité de mener un mode de vie normal et même une rémission durable.

    Le rôle du pharmacien

    Étant donné que les patients atteints de MiaShénie ou de leurs proches peuvent s'appliquer au pharmacien, il doit disposer des dernières informations sur l'utilisation sûre des médicaments prescrits, des médicaments à éviter, et de pouvoir donner des conseils qui aideront le patient à faire face à la Miastenia .

    1. Soutien affectif. Il est important d'empêcher les membres de la famille des patients souffrant de myasthénie, comment ils ont besoin de leur soutien. Ils peuvent être recommandés de collecter autant d'informations sur cette maladie et son traitement. La famille devrait être prête à satisfaire les besoins du patient qui peut survenir et offrir leur aide. Par exemple, de nombreux patients font appel à contrecoeur de l'aide pour faire des achats et des services de garde d'enfants. Les conseils principaux, tels que l'utilisation d'une brosse à dents électrique, peuvent faciliter la vie aux patients atteints de Miastenia. Une visite chez un médecin avec le patient peut également être utile, les membres de la famille pourront toujours obtenir des informations sur les problèmes pouvant survenir.
    2. Aliments. Pour assurer une nutrition adéquate du patient, lorsque les muscles nécessaires pour la mastication et la déglutition de la nourriture sont étonnés par la Miastenie, de tels facteurs tels que le régime alimentaire et le choix des aliments sont nécessaires. Si le patient éprouve de la fatigue lorsque vous mangez, cela peut entraîner une nutrition insuffisante ou pour choisir de tels aliments qui ne fournissent pas une alimentation saine et saine. Nous devrions planifier des repas pour le moment où les patients se sentent un minimum de faiblesse de manière satisfaisante et musculaire. Lorsque les muscles qui garantissent avaler, la nourriture peut être bloquée dans la gorge et la présence d'un membre de la famille qui sait prendre la réception de Gamelich, peut sauver la vie.
    3. Visiter un dentiste. Certaines procédures dentaires doivent être légèrement modifiées pour s'adapter à la force musculaire modifiée dans la bouche. Les patients atteints de MIASTENIA devraient éviter certains médicaments et doivent également être surveillés de manière à ce qu'il n'y ait pas d'effets d'articulation latéraux causés par des médicaments qui prennent des patients atteints de Miastenia. Si une procédure dentaire grave présente une procédure dentaire grave, une plasmaphérèse préopératoire est parfois recommandée pour un patient atteint de graves MIASTIC. Lors de l'application de l'anesthésie locale, les dérivés d'amide sont plus préférables que ce éthéré. Évitez l'anesthésie intravasculaire.
    4. Effets secondaires des médicaments pour le traitement de la myasthénie. Certains médicaments nommés au cours de la myasthénie peuvent causer une gêne gastro-intestinale et une diarrhée. À ce moment-là, vous pouvez donner de petites portions de riz, de bananes, de purée de pomme et de croûtons séchés. Si les symptômes ne disparaissent pas, vous devez vous référer au médecin.
    5. Préparations qui doivent être utilisées avec des patients atteints de soins atteints de Miastenia. Pour la Miasthénie, plus que toute autre maladie, il convient de verser au fait que de nombreux médicaments provoquent une détérioration des patients, en particulier des benzodiazépines, des chinus, de la quinidine, de la morphine, des relaxants musculaires, de l'anesthésique d'inhalation, de la néomycine, de la streptomycine, de la tétracycline, des sulfonamides, Pénicillamine, hydantoïne, sels de magnésium, radiopatrants et citrates (table). Par conséquent, il est recommandé de surveiller de près si les patients ont une augmentation de la faiblesse musculaire après la nomination de tout nouveau médicament.
    6. D'autres facteurs provoquant la myasthénie. L'exacerbation de la myasthénie peut survenir sous l'infection de l'infection, la surchauffe, la prise d'alcool, la menstruation, la grossesse, les maladies somatiques.
    7. Sécurité des patients. Les patients présentant une myasthénie généralisée éprouvent souvent des difficultés lors de la marche et les patients souffrant de myasthénie des yeux yeux souffrent souvent de diplômes (double vision). Cela peut conduire au fait que le patient ne sera pas sûr, la maison peut être l'endroit où les accidents et les blessures se produisent souvent avec elle.

    Les patients présentant une démarche non solide peuvent se sentir plus confiants avec le cadre de marche. Dans l'appartement, vous devez retirer tous les tapis libres sur le sol et les câbles peuvent être placés avec précision à l'extérieur de ces endroits où il va. La semelle des chaussures du patient doit être antidérapante, sans talons hauts. Les mains courantes dans les escaliers, dans la salle de bain et dans l'âme peuvent également fournir un soutien supplémentaire. Il est également nécessaire de porter un bracelet d'alarme médical avertissant que le patient souffre de myasthénie.

    Provoque une diasthénie induite dans 1-7% des patients

    Provoque un média induit par le médicament.

    Après le traitement de l'interféron-alpha peut survenir une crise diasthénique

    Empêcher la libération d'acétylcholine, le magnésium peut interférer avec la transmission nerveuse.

    Habituellement, l'amplification de symptômes marquées se produit lors de l'administration parentérale de magnésium, mais parfois observée pendant l'administration orale.

    Les patients atteints de Miastenia devraient éviter l'administration parentérale de magnésium

    et avec soin de prendre des médicaments avec magnésium oralement

    Déséquilibres d'électrolytes possibles dues à la perte de potassium

    Préparations pour anesthésie générale

    Chez les patients atteints de Miastenia, l'anesthésie générale peut améliorer les effets des médicaments bloquant des moyens nerveux. L'anesthésie par inhalation peut affecter directement la transmission de l'excitation du nerf au muscle (Enflouran, Halotan, Isofluran)

    Préparatifs pour anesthésie locale

    L'administration intraveineuse de la lidocaïne et de la procaïne peut améliorer les effets des médicaments qui bloquent la transmission sans danger

    Relaxants musculaires non polarisants (Mivakurium, Atrakurium, Tubokuran)

    Provoquer un blocage neurogénique continu, qui peut entraîner une atrophie musculaire neurogène, une neuropathie périphérique et une myopathie

    Dépolariser Miorosanta (sukcinilcholine)

    Peut être appliqué, mais extrêmement prudent

    Antibiotiques aminoglycosidiques (Amikatsin, Gentamicine, Kanamycine, Neomycine, Neutylmicine, Streptomycine, Tobramycine)

    Transmission nerveuse impérative

    Peut causer une faiblesse musculaire aiguë

    Peut bloquer directement la capacité contractile des muscles

    Réveille les symptômes de la miasthénie

    Hinidin et Kinin

    Éducation complète ou acétylcholine

    Beta Blockers (y compris thymolol, gouttes oculaires)

    Peut causer la fatigue musculaire, la diplôtement à court terme

    Réduit la libération de l'acétylcholine à partir de la fin du nerf moteur

    Les patients atteints de myasthénie, qui est montré un traitement avec des corticostéroïdes, doivent introduire progressivement le médicament, augmentant progressivement la dose pour éviter l'exacerbation initiale de la maladie. Et aussi progressivement à la fin du traitement, il est nécessaire de réduire la dose

    Basé sur des matériaux SAPJ.CO.ZA.

    Traduction Svetlana Bondareva

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    Drogues contre-indiquées au cours de la myasthénie

    Maladie musculaire nerveuse avec le développement auto-immunique est la Miasthénie - de la Myasthénie latin Gravis. Dix personnes sont extradées par cette maladie. Plus de 50% des patients atteignent une rémission.

    Les raisons

    Certains sont prédisposés à l'émergence de la Miasthénie - un groupe de risque. Il comprend:

    • Les jeunes âgés de 20 à 40 ans;
    • Female Paul - Selon les statistiques de la femme, elles sont malades 3 fois plus souvent que les hommes, mais à l'âge adulte, ces indicateurs sont égaux.

    La principale raison du développement de la myasthénie est une réponse auto-immune du corps sur ses propres tissus. Un tel processus peut fonctionner:

    En fonction du facteur provocant de la Miasthénie, il est divisé en 2 grandes classes:

    La première vue est l'issue de la mutation génétique. Un échec conduit à une violation de la fonction contractile des muscles. La deuxième forme est souvent une conséquence de la tumeur de timus. Miastiy peut affecter les fibres musculaires de tout service du corps. Plus souvent survient la forme oculaire de la maladie. Les enfants souffrent rarement de cette maladie. Du nombre total de patients, ils constituent moins de 3%.

    Image clinique

    Quel que soit le groupe musculaire saisi la maladie, les patients célèbrent les symptômes généraux dans la zone touchée:

    • Fatigue excessive;
    • Augmentation de la faiblesse;
    • Réduire les performances et la fonctionnalité.

    La mise au point pathologique provoque une inconfort d'une personne. Cette pièce défectueuse ne fait pas face aux tâches qui lui sont assignées. Les muscles de tout département du corps peuvent souffrir. Mais surtout les yeux sont impliqués dans le processus. Il apporte beaucoup de désagréments. Cependant, reposez-vous aux muscles, en supprimant la tension d'eux, fournit un soulagement. Mais c'est court.

    Au fil du temps, même une relaxation à long terme ne réduira pas la gravité des symptômes du patient. Les progrès dans le domaine de la pharmacologie permettent aux patients de gérer la maladie. Les formes suivantes de MIASTIC sont allouées dans la pratique clinique:

    Diagnostique

    Afin de fixer le fait de la maladie, le médecin n'est pas suffisamment symptômes. Toute étude du processus pathologique ne se limite pas aux méthodes instrumentales. Le médecin examine le patient, découvre les signes cliniques de la maladie. Il étudie la maladie du patient. Puis attribue à un laboratoire et de diagnostics d'outils. Un ensemble standard d'analyses pour identifier la miiasthénie comprend les éléments suivants:

    • Échantillons fonctionnels visant à détecter les muscles pathologiques de fatigue;
    • Étude électromyyographique qui indique une activité dans les zones touchées;
    • Test de décrément, qui vous permet d'identifier le blocus du signal neuromusculaire et, tout en même temps, la gravité du processus;
    • Échantillon transversif;
    • Analyse biochimique du sang;
    • Immunogrammes;

    Avec difficulté à faire un diagnostic, une étude différentielle peut être attribuée par:

    • Électromyographie de l'aiguille;
    • Étude des fonctions conductrices de fibres nerveuses;
    • Électromiographie de certains muscles - gigue.

    Traitement

    Le choix de la ligne de thérapie au cours de la myasthénie dépend de l'ensemble des facteurs:

    • Formes de la maladie;
    • États patient;
    • Pathologies concomitantes;
    • Prévalence du processus.

    Le traitement médical est prescrit standard. Cependant, dans certains cas, une intervention chirurgicale est recommandée. Les processus auto-immuns dans le thymus peuvent provoquer une opération de synchronisation. Parmi les médicaments efficaces sont connus pour "Preauner", "Kalinin" et des médicaments avec une teneur élevée en potassium. Et prescrire également des médicaments qui stimulent l'immunité.

    Au traitement symptomatique, qui facilite la condition du patient, comprend les médicaments suivants:

    • Anticholinestérase - "iPigrix";
    • Cytostatique;
    • Glucocorticoïdes - "Prednisolone", "Méped";
    • Immunoglobulines.

    Dans le cas des changements de croisement rapide, une hémocorrection extracorporelle est prescrite - une méthode qui aide à purifier le sang du patient d'anticorps contre ses propres tissus. Même la première procédure donne aux gens une chance de ressentir une amélioration. Une thérapie ultérieure aide à atteindre un effet résistant.

    La méthode efficace est la cryosophorèse. Cette procédure vous permet de nettoyer le sang de substances malveillantes, d'influencer une température réduite. Un tel traitement est effectué par le parcours pendant 5 à 7 jours d'affilée. Une large distribution a reçu une méthode de filtrage de plasma en cascade. Cette procédure est effectuée à l'aide de Nano Cleaners. Ils purifient le sang, puis retournèrent au patient.

    Une autre méthode moderne de traitement de la myasthénie peut être considérée comme une immunopharmacothérapie extracorporelle. Cela implique l'extraction de lymphocytes chez le patient, leur médicament et le départ ultérieur du système sanguin. Avec cette technique, il était possible de causer une rémission persistante chez les patients au cours de l'année. Il est particulièrement important d'adhérer aux recommandations du médecin, car au cours de la myasthénie, il y a des médicaments contre-indiqués, dont l'utilisation est semée de conséquences dangereuses.

    Forme oculaire

    L'un des types de maladie les plus courants est orbital. Souvent, il est d'entre elle que le processus de Miasthénie commence, puis s'applique à d'autres organes. Les principaux symptômes célèbrent les malades:

    • Diplopia, c'est-à-dire des biais dans les yeux. Les patients ne voient pas une image holistique;
    • Réduction de l'acuité et de la clarté de la vue;
    • Violation dans les fonctions de rotation et de moteur des orbites;
    • Ptosis, c'est-à-dire l'omission des paupières. En conséquence, l'emplacement des yeux n'est pas capable d'ouvrir et de fermer normalement.

    Tous les signes décrits peuvent être distribués à la fois sur les deux orbites. Habituellement, fermez les yeux pendant une courte période, les patients ressentent un soulagement. Cependant, la légère tension associée à la lecture ou à la surveillance du téléviseur provoque une gêne.

    Bulbarm

    Ce type de myasthénie peut être dangereux pour la vie du patient. Il implique:

    • Dysphonie - trouble de la fonction vocale;
    • Dysphagie - une violation de la déglutition;
    • Dysaryry - Désorganisation dans les travaux de l'appareil musculaire du pharynx, larynx, ainsi que le nez doux.

    Les manifestations symptomatiques décrites sont des conséquences dangereuses. La dysphagie peut progresser dans l'incapacité totale pour avaler. La liste des aliments pour ces patients est extrêmement zudd. La nourriture nomme un médecin. Les patients doivent se nourrir de la sonde, ils perdent du poids et affaiblissent. Donc, leur état général s'aggrave qu'il ne contribue pas à la récupération.

    Le trouble de la formation vocale réduit la portée sociale des patients. Et le dystellium peut causer des résultats fatals en raison de troubles respiratoires causés par la pararesie des ligaments vocaux qui ont fermé le larynx. Ceci est semé d'asphyxis - étouffement.

    Forme généralisée

    La vue la plus défavorable de la maladie est systémique, c'est-à-dire commun. Ce type dangereux de diasthénie provoque invariablement 1% des décès chez les patients présentant ce processus pathologique. La forme généralisée capture un grand nombre de muscles, y compris des installations respiratoires - cela peut provoquer une insuffisance et une mort lors de l'assistance notant.

    Cette maladie est souvent accompagnée de la prévalence du processus. Au fil du temps, la forme limitée progresse vers systémique. Et bien que les patients soient des rémissions fréquentes, elles se produisent, se terminent soudainement. Par conséquent, des épisodes et des conditions malhéniques sont isolés.

    Le premier commence et finit rapidement. La seconde est un processus durable, jusqu'à plusieurs années. Cependant, un tel état diasthénique n'est pas sujette à la progression.

    Contre-indications

    Les patients souffrant de cette maladie sont forcés d'avoir des restrictions. Ceux-ci inclus:

    • Excès d'effort physique;
    • Insolation, c'est-à-dire rester sous les rayons ensoleillés droit;
    • Médicaments avec magnésium - "magnésie" et "Panangin", "Asparkam";
    • Miorlaxants dépouillés;
    • Neuroleptique, tranquillisants et préparations qui améliorent leur action - "guides", "Corvalkaps";
    • Diurétique, à l'exception de "Veroshpiron" et de "spironolactones";
    • L'utilisation de certains antibiotiques selon le type d'aminoglycoside - "gentamicine" et "streptomycine", fluoroquinolones - "Enucsacin" et "ciprofloxacine";
    • Vaccinations.

    Les médicaments contre-indiqués au cours de la myasthénie ne doivent pas être ignorés. Il existe des tables et des listes de médicaments répondant à la question "Quels sont les antibiotiques lors de la myasthénie?". Les fonds devraient être évités, qui dans la liste des complications ont cette maladie. Ces médicaments incluent "glutalit". Et cela signifie que l'utilisation de ces comprimés est contre-indiquée. Conformité aux prescriptions du médecin - un acompte à un cours favorable de la maladie.

    La diasthénie est une maladie auto-immune grave, qui se manifeste par la faiblesse pathologique des muscles et progresse lentement. Les enfants souffrent de lui plus souvent de lui, mais cette pathologie se trouve également chez les adultes.

    Un peu sur les raisons

    La diasthénie est une maladie héréditaire congénitale. Ses signes apparaissent dans la petite enfance. Le syndrome peut se développer à différentes vitesses et gravité. En raison de déviations génétiques, des neurones et des fibres musculaires sont perturbées. En raison du fait que les muscles sont effectivement déconnectés, ils ne fonctionnent pas, leur atrophie se développe progressivement.

    Les scientifiques n'ont pas encore été en mesure d'identifier complètement le mécanisme de survenue de la maladie, cependant, on sait que la raison réside dans une pénurie d'un gène, responsable du travail des liens myionnaires. Tout d'abord, les fonctions visuelles souffrent, car les muscles des yeux sont une atrophie. Ensuite, le processus va aux muscles du visage, au cou, aux muscles des mains, aux jambes, à des muscles avalants.

    Souvent, ce syndrome congénital entraîne de graves conséquences et même de la mort du patient, mais avec un traitement approprié, il est possible de récupérer ou de rémission temporaire. Hérité de cette pathologie peut provenir d'un des parents ou d'une génération.

    Les causes de la maladie chez les enfants sont distinguées:

    1. Échec de processus biochimiques dues aux pathologies du timus, hypothalamus.
    2. Le thymus attaque ses propres cellules immunitaires, c'est pourquoi l'acétylcholine est moins générée et divisée.

    Veuillez noter que la condition du patient peut aggraver des situations stressantes, Arvi, une déficience imminente.

    Symptômes

    Les symptômes de Miasthénie dépendent directement de sa forme. Le principal symptôme est une faiblesse inhabituelle dans les muscles. Le patient est rapidement fatigué, il n'est pas capable de faire face au travail, à apprendre. Ceci est particulièrement perceptible si vous devez effectuer un certain nombre de mouvements à un type.

    Après le repos, les muscles sont restaurés. Se réveiller le matin, les patients se sentent joyeux, reposaient, ressentent la marée de la force. Après un certain temps, les symptômes caractéristiques commencent à augmenter, le patient se sent littéralement brisé.

    Miasthénie Gravis

    Miastic Gravis peut se manifester de différentes manières, tout dépend de la forme. Ils allouent trois:

    1. bulbrale
    2. œil;
    3. généralisé.

    Avec une forme bulbrale, un seul groupe musculaire local souffre. Ils offrent la mastication, la déglutition, car le patient commence à changer la voix. Il devient enroué, calme et encore presque silencieux.

    Avec la forme oculaire de la myasthénie, les muscles souffrent, qui assurent le mouvement des globes oculaires. Ce sont les muscles qui soulèvent la paupière, la circulaire extérieure. Un patient souffrant de myasthénie est facile à apprendre des siècles abaissés - il ne peut pas les élever en raison de la défaite des muscles.

    Si la myasthénie est généralisée, affecte progressivement la vitrage, Mimic, les muscles cervicaux. Les patients sur le visage apparaissent des rides profondes et le sourire devient unsatural, étiré. Au fil du temps, la personne devient difficile de garder sa tête. C'est une conséquence de l'affaiblissement des muscles du cou.

    Lorsque la maladie progresse, les muscles des mains sont impliqués dans le processus pathologique. Ces patients perdent pratiquement la capacité de marcher, de bouger, car la musculature ne subit pas une charge normale, au fil du temps, c'est une atrophie. C'est la forme généralisée qui se réunit le plus souvent.

    Les maystations peuvent être accompagnées de crises caractéristiques. C'est la forme la plus difficile de la maladie. Pendant le crime, les phayns et les muscles respiratoires sont complètement déconnectés. C'est une menace directe pour la vie, car les mouvements de la poitrine sont complètement arrêtés, selon lesquels une famine d'oxygène du corps se produit.

    Diagnostique

    Il est très important de dépenser un examen approfondi pour comprendre dans quelle mesure la maladie progresse, c'est pourquoi elle se développe. Pour la sélection correcte du schéma de traitement, vous devez transmettre toutes les étapes de diagnostic. Il comprend:

    1. Électromiographie. Cela aidera à identifier une réaction diasthénique.
    2. Échantillon de PreZero. Le patient est introduit dans les antagonistes musculaires de la cholinestérase.
    3. Étude de sérologie. Son objectif est d'identifier les anticorps anticorps pour l'acétylcholine.
    4. Ct. Aide à identifier les tumeurs possibles (par exemple, Timome).

    C'est le test transversatif qui est la principale méthode de diagnostic capable de confirmer finalement la diasthénie.

    Traitement

    Miastic Gravis est une vie grave et menaçante de la pathologie. Lors de la fixation d'un tel diagnostic, il est nécessaire de commencer immédiatement le traitement de la myasthénie. Le traitement ophtalmique est souvent nécessaire, car la maladie peut provoquer des troubles des caractéristiques des yeux. Il sera également nécessaire de manger correctement.

    Le mécanisme de thérapie repose sur le fait que de nouvelles manifestations de myasthénie sont constamment prises en compte et la dose de médicaments est corrigée. Il ne faut pas dépasser celui qui fournit un effet thérapeutique constant. Les thérapies sont plus faciles aux enfants malades et aux jeunes, la rémission des personnes âgées vient moins fréquemment.

    Il est important que les parents se rappellent que même le froid habituel peut causer de la MIASTIC, car toute maladie infectieuse doit être traitée. De tels infectieux connus sont insistants à ce sujet, tels que l'académicien Yuri Vladimirovich Lobsin. Il est important de choisir une bonne clinique, qui fournira toutes les méthodes modernes pour le traitement de cette maladie difficile.

    Un traitement approprié peut suspendre le développement de la maladie et, dans certains cas, il est possible d'obtenir une récupération complète. La thérapie devrait être pleinement conforme aux normes modernes, les méthodes de traitement de la diasthénie ayant été considérablement améliorées.

    Doit être pris en compte des symptômes d'un patient particulier. La maladie peut avoir des formes et une gravité assez différentes. Tout dépend de la cause de son développement. Cela peut être non seulement perturbé le code génétique, mais aussi des dommages infectieux, une blessure à la tête, une morsure de serpent, etc.

    Le traitement sera basé sur la maintenance du niveau souhaité de substances anticholinestérases dans le sang. Ces fonds sont constamment introduits dans le corps. Il est parfois difficile de déterminer immédiatement une dose sûre pour un patient particulier, car l'introduction de médicaments commence avec des doses extrêmement petites. Ces patients ont besoin de soins constants et de cours de traitement réguliers.

    La surdose de ces médicaments est semée d'effets secondaires graves et de phénomènes désagréables du côté du foie, des reins. Il peut même provoquer une crise cholinergique, qui se manifeste sous forme de convulsion, de miose, de bradycardie. Ils sont accompagnés d'une douleur dans l'abdomen. Si cette crise se produit, le patient est introduit immédiatement la dose souhaitée de l'atropine.

    L'essence du traitement est que l'antagoniste de l'acétylcholinederase est sélectionné. Cette sélection est effectuée strictement individuellement. Il est important de prendre en compte l'âge du patient, le poids, la forme et la gravité de la maladie. Prescrire également Oxazil, Prozerne, Galantamine ou Calmina.

    Si la myasthénie pseudo-paralytique est installée, le patient introduit en outre la spirironolactone, le sel de potassium. Ils maintiennent l'état du corps. Si le patient souffre de la forme grave de la maladie, les glucocorticoïdes, la cytostatique sont définitivement prescrits. Dans le cas de l'identification de l'écoulement, le seul chemin de traitement est un retrait chirurgical de la tumeur.

    PREZER, IVL, Plasmaphérèse, médicaments à base d'immunoglobuline humaine, sont utilisés pour soulager une crise diasshénique. S'il s'agit d'une maladie gravieuse (forme héréditaire grave), la thérapie différerait du traitement avec d'autres formes de la maladie.

    Le plus souvent, un bromure de pyridostigmine est prescrit. Le médicament provoque un certain nombre de manifestations latérales: diarrhée, douleurs abdominales, beaticulation musculaire. Une dose accrue du médicament est capable de provoquer une crise cholinergique.

    Traitement immunomodulateur

    L'une des directions de thérapie est de moduler l'immunité. À cette fin, les glucocorticoïdes sont prescrits. Ils sont efficaces, relativement sûrs et peu coûteux. C'est le secret de leur popularité mondiale. Les scientifiques n'ont pas encore découvert que ces médicaments fonctionnent, mais nous ne pouvons pas indisputer le fait qu'ils peuvent alléger de manière significative la condition du patient et conduire à une rémission à long terme.

    Ce groupe de médicaments comporte un certain nombre d'effets secondaires, mais ils dépendent directement de la dose. Par conséquent, le médecin doit prescrire une dose efficace minimale pour un patient particulier. Le médicament le plus populaire de ce groupe est la prednisone.

    Il est prescrit avec une dose quotidienne minimale (10-25 mg), puis augmente lentement la dose. Idéalement, la dose quotidienne doit être comprise entre 60 et 80 mg (réception ponctuelle). Il peut être remplacé par la méthylprédnisolone.

    Si le patient souffre d'une forme grave de la maladie, le traitement est immédiatement prescrit avec une dose élevée de corticostéroïdes. Le médicament est introduit chaque jour. En parallèle, la plasmaphérèse ou l'immunoglobuline est introduite par voie intraveineuse. Le but d'une telle thérapie améliorée est de stabiliser la condition du patient. Il le prendra de 4 à 16 semaines. Après avoir amélioré l'état, les doses de corticostéroïdes réduisent progressivement. Ils sont amenés au niveau de thérapie de soutien.

    L'azatioprine est un analogue de la purine, qui ralentit la synthèse d'acides nucléiques. Il affecte les lymphocytes. Lorsque vous utilisez le médicament, il est nécessaire de contrôler la fonction du foie, de la maladie sanguine. Au début, le test sanguin prend chaque jour. Si le médicament est bien transféré au patient, puis après 1 à 2 semaines, la posologie augmente. La dose maximale est de 2 à 3 mg par kg de masse (la dose quotidienne moyenne est de 150-200 mg).

    Ce remède est assez bien toléré, bien qu'il puisse parfois être nauséeux, lymphoprod, éruption cutanée sur la peau, la pancréatite, la pancytopénie.

    Veuillez noter que l'effet thérapeutique peut ne pas se produire immédiatement. Il est souvent manifesté en 4-12 mois après le début du traitement. L'effet maximum est généralement observé en six mois par an.

    L'azatioprine est utilisée comme une addition à la prednisone. Il est prescrit par les patients qui prennent une thérapie immunosuppressive à long terme. En raison d'une telle combinaison, la dose de corticostéroïdes ne peut pas être soulevée sans perdre son efficacité. C'est l'effet dit de Scharing, lorsqu'un médicament améliore l'effet thérapeutique de l'autre.

    La cyclosporine est un autre médicament qui est prescrit lors de la myasthénie. Il a un effet complexe qui entraîne finalement un ralentissement de l'activation des cellules T. Le médicament peut provoquer un tremblement, une insomnie, une insuffisance rénale, une pression accrue, des maux de tête. Ces effets secondaires dépendent de la dose appliquée. S'il est réduit, des manifestations désagréables peuvent partir ou minimiser.

    La cyclosporine est prescrite assez rarement. Il a beaucoup plus d'effets secondaires prononcés que d'autres médicaments. Par conséquent, cet outil est utilisé si le reste a montré une faible efficacité. Si le médicament est nommé, il est important de contrôler le niveau d'électrolytes dans le sang, le magnésium, le travail des reins. Commencez avec de petites doses, apportant progressivement la posologie quotidienne à l'efficacité thérapeutiquement.

    Si la cyclosporine est nommée, il est impossible de prendre des diurétiques (économie de potassium) et des AINS, et lorsque vous devez prendre des corticostéroïdes, il devrait être réduit de maximiser leur dose. Annuler complètement la prednisone ne fonctionnera pas.

    Mikophénolate Mifettila est une drogue moderne. Les scientifiques n'ont pas encore totalement étudié, comme cela fonctionne, mais les résultats causent l'optimisme. La substance ralentit la réplication de V-, des cellules T. Lorsque vous utilisez le médicament, il faut un test sanguin tous les mois. Les scientifiques sont d'accord que Micophenolate Mofétila est également efficace comme cyclosporps, mais il a moins d'effets secondaires.

    Le cyclophosphamide est un immunosuppresseur efficace, qui est prescrit pendant la forme grave de la maladie, inhibant les cellules T- et B. Il est rarement prescrit, uniquement lorsque d'autres drogues n'ont pas montré leur efficacité. Déjà après quelques mois, une rémission régulière est observée chez 50% des patients lourds. S'il y avait des effets secondaires notables, cet agent devra être annulé.

    Le méthotrexate ralentit la division cellulaire, mais peut provoquer des nausées, une cystite, des muqueuses, une alopécie, une myélosuppression. Les médecins considèrent comme une drogue de réserve si des fonds de la première ligne sont inefficaces.

    Rituximab est un anticorps caractérisé par une relation élevée avec un antigène de cellules CD20. Cela peut provoquer une fièvre, une éruption cutanée sur la peau, une nausée, parfois un bronchospasme. Entre sa réception, vous pouvez faire une pause suffisamment à six mois.

    Thérapie à court terme

    Outre les médicaments, le traitement à court terme est prescrit: la plasmaphérèse, l'immunoglobuline est introduite par voie intraveineuse.

    Le mécanisme d'exposition à l'immunoglobuline est qu'il neutralise le compliment activé, AutoAnthele, Module Cytokines, etc. Cela peut causer de la fièvre, des maux de tête, une éruption cutanée sur la peau.

    Le but de la plasmaphérèse est éliminé du sang d'autoanticorps et d'autres composants produits par le système immunitaire. 4-5 sessions de plasmaphérèse sont effectuées. Il est le plus souvent prescrit dans le processus de préparation de la coopération, de graves conditions, lorsque des symptômes se développent rapidement. Ces deux méthodes ont à peu près la même efficacité.

    Traitement chirurgical

    Méthode chirurgicale - Timectomie. Il est le plus souvent utilisé pour éliminer la myasthénie. Il est réalisé si le diagnostic exact de Timome est fourni, ainsi que si les patients présentant un type de maladie généralisé n'ont pas atteint 60 ans.

    Faites attention, pas toujours avec une forme généralisée, la temporisation est montrée.

    Pendant la grossesse, les médicaments sont sélectionnés avec un soin particulier.

    Pathogénèse

    Les dernières années, de nombreuses nouvelles informations sur la pathogenèse et la manifestation clinique de la myasthénie sont nombreuses. Les scientifiques ont considérablement progressé dans l'étude de son mécanisme de développement, bien qu'il reste encore quelques lacunes.

    Maintenant, il est possible non seulement de réaliser une rémission résistante, mais également de prédire le développement solide de la maladie chez un patient particulier. Pour la thérapie, il est important de prendre en compte la nature de la maladie de la maladie dans un patient séparé, la présence d'effets thérapeutiques et secondaires, leur ratio.

    Il est important que le médecin comprenne l'essence de ce problème, les principales étapes du développement de la maladie, connaissaient soigneusement tout l'arsenal des moyens de thérapie modernes, des algorithmes appartenant au traitement. Tout cela vous permettra d'avoir un patient comme aide efficace.

    Si la myasthénie est révélée, la prévision dépend de la forme de la maladie, ainsi que de la rapidité et du traitement systématique. C'est pire que le traitement d'une forme de diasthénie généralisée.

    La maladie est rythmique périodique. La remise est remplacée par une période d'exacerbation. Il est important de mener une stimulation régulière des travaux musculaires afin de ne pas apporter à leur atrophie. Ceci est promu par la culture physique thérapeutique et la gymnastique.

    Ainsi, pour le traitement réussi de la myasthénie, il est important de procéder à un diagnostic complet et d'identifier la cause de la pathologie. Ensuite, le complexe de médicaments ayant un minimum de contre-indications et d'effets secondaires est sélectionné. Cette maladie est extrêmement dangereuse, car elle devrait être engagée uniquement par des médecins. Les remèdes folkloriques sont catégoriquement contre-indiqués.

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