रक्त जमावट और जमावट: अवधारणा, संकेतक, विश्लेषण और मानदंड। रक्त का थक्का कैसे काम करता है? रक्त के थक्के के कार्यान्वयन के लिए पोटेशियम पदार्थों की आवश्यकता होती है

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया खून की कमी से शुरू होती है, लेकिन बड़े पैमाने पर खून की कमी, रक्तचाप में गिरावट के साथ, पूरे हेमोस्टेटिक सिस्टम में नाटकीय परिवर्तन होता है।

रक्त जमावट प्रणाली (हेमोस्टेसिस)

रक्त जमावट प्रणाली मानव होमियोस्टेसिस का एक जटिल बहु-घटक परिसर है, जो रक्त की तरल अवस्था के निरंतर रखरखाव और यदि आवश्यक हो, तो विभिन्न प्रकार के रक्त के थक्कों के गठन के कारण शरीर की अखंडता के संरक्षण को सुनिश्चित करता है। साथ ही संवहनी और ऊतक क्षति के स्थानों में उपचार प्रक्रियाओं की सक्रियता।

जमावट प्रणाली का कामकाज संवहनी दीवार और परिसंचारी रक्त की निरंतर बातचीत से सुनिश्चित होता है। कुछ घटक ज्ञात हैं जो कोगुलोलॉजिकल सिस्टम की सामान्य गतिविधि के लिए जिम्मेदार हैं:

• संवहनी दीवार की एंडोथेलियल कोशिकाएं,
• प्लेटलेट्स,
• चिपकने वाला प्लाज्मा अणु,
• प्लाज्मा जमावट कारक,
• फाइब्रिनोलिसिस सिस्टम,
• शारीरिक प्राथमिक और माध्यमिक एंटीकोआगुलंट्स-एंटीप्रोटीज की प्रणाली,
• शारीरिक प्राथमिक मरम्मत-उपचारकर्ताओं की प्लाज्मा प्रणाली।

संवहनी दीवार को कोई भी नुकसान, "रक्त के लिए आघात", एक तरफ, रक्तस्राव की अलग-अलग गंभीरता का कारण बनता है, और दूसरी तरफ, हेमोस्टैटिक प्रणाली में शारीरिक, और बाद में रोग परिवर्तन का कारण बनता है, जो स्वयं को जन्म दे सकता है शरीर की मृत्यु। बड़े पैमाने पर रक्त हानि की नियमित गंभीर और लगातार जटिलताओं में तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन सिंड्रोम (तीव्र प्रसारित इंट्रावास्कुलर कोगुलेशन) शामिल है।

तीव्र बड़े पैमाने पर रक्त हानि में, और जहाजों को नुकसान के बिना इसकी कल्पना नहीं की जा सकती है, लगभग हमेशा एक स्थानीय (चोट की जगह पर) घनास्त्रता होती है, जो रक्तचाप में गिरावट के साथ संयोजन में तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम को ट्रिगर कर सकती है। , जो तीव्र रक्त हानि की सभी बीमारियों का सबसे महत्वपूर्ण और रोगजनक रूप से सबसे प्रतिकूल तंत्र है।

अन्तःस्तर कोशिका

संवहनी दीवार की एंडोथेलियल कोशिकाएं रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखती हैं, सीधे कई तंत्रों और थ्रोम्बस के गठन के लिंक को प्रभावित करती हैं, उन्हें पूरी तरह से अवरुद्ध या प्रभावी ढंग से रोकती हैं। वाहिकाओं लामिना रक्त प्रवाह प्रदान करते हैं, जो सेलुलर और प्रोटीन घटकों के आसंजन को रोकता है।

एंडोथेलियम इसकी सतह पर एक नकारात्मक चार्ज करता है, साथ ही साथ रक्त में घूमने वाली कोशिकाओं, विभिन्न ग्लाइकोप्रोटीन और अन्य यौगिकों को भी वहन करता है। संभावित रूप से आवेशित एंडोथेलियम और परिसंचारी रक्त तत्वों को खदेड़ दिया जाता है, जो कोशिकाओं और प्रोटीन संरचनाओं को संचार बिस्तर में एक साथ चिपके रहने से रोकता है।

रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखना

रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने में मदद मिलती है:

• प्रोस्टेसाइक्लिन (PGI 2),
• नहीं और ADPase,
• एक ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन अवरोधक,
• ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स और, विशेष रूप से, हेपरिन, एंटीथ्रोम्बिन III, हेपरिन कॉफ़ेक्टर II, ऊतक प्लास्मिनोजेन उत्प्रेरक, आदि।

प्रोस्टेसाइक्लिन

रक्तप्रवाह में प्लेटलेट एग्लूटीनेशन और एकत्रीकरण की नाकाबंदी कई तरीकों से की जाती है। एंडोथेलियम सक्रिय रूप से प्रोस्टाग्लैंडीन I 2 (PGI 2), या प्रोस्टेसाइक्लिन का उत्पादन करता है, जो प्राथमिक प्लेटलेट समुच्चय के गठन को रोकता है। प्रोस्टेसाइक्लिन एक वासोडिलेटर होने के साथ-साथ प्रारंभिक एग्लूटीनेट और प्लेटलेट समुच्चय को "तोड़ने" में सक्षम है।

नाइट्रिक ऑक्साइड (NO) और ADPase

प्लेटलेट्स और वासोडिलेशन का विघटन भी नाइट्रिक ऑक्साइड (NO) के एंडोथेलियल उत्पादन और तथाकथित ADPase (एक एंजाइम जो एडेनोसिन डाइफॉस्फेट - ADP को तोड़ता है) द्वारा किया जाता है - विभिन्न कोशिकाओं द्वारा निर्मित एक यौगिक और एक सक्रिय एजेंट है जो उत्तेजित करता है प्लेटलेट जमा होना।

प्रोटीन सी प्रणाली

प्रोटीन सी प्रणाली का रक्त जमावट प्रणाली पर मुख्य रूप से सक्रियण के आंतरिक मार्ग पर एक निरोधक और निरोधात्मक प्रभाव होता है। इस प्रणाली के परिसर में शामिल हैं:

1. थ्रोम्बोमोडुलिन,
2. प्रोटीन सी,
3. प्रोटीन एस,
4. प्रोटीन सी उत्प्रेरक के रूप में थ्रोम्बिन,
5. प्रोटीन सी अवरोधक

एंडोथेलियल कोशिकाएं थ्रोम्बोमोडुलिन का उत्पादन करती हैं, जो थ्रोम्बिन की भागीदारी के साथ प्रोटीन सी को सक्रिय करती है, इसे क्रमशः प्रोटीन सीए में परिवर्तित करती है। प्रोटीन एस की भागीदारी के साथ सक्रिय प्रोटीन सीए रक्त जमावट प्रणाली के आंतरिक तंत्र को दबाने और बाधित करने वाले कारकों वीए और आठवीं ए को निष्क्रिय करता है। इसके अलावा, सक्रिय प्रोटीन सीए फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली की गतिविधि को दो तरीकों से उत्तेजित करता है: एंडोथेलियल कोशिकाओं से रक्त प्रवाह में ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर के उत्पादन और रिलीज को उत्तेजित करके, और ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर इनहिबिटर (पीएआई -1) को अवरुद्ध करके भी।

प्रोटीन सी प्रणाली असामान्यताएं

प्रोटीन सी प्रणाली की अक्सर देखी जाने वाली वंशानुगत या अधिग्रहित विकृति थ्रोम्बोटिक स्थितियों के विकास की ओर ले जाती है।

फुलमिनेंट पुरपुरा

होमोजीगस प्रोटीन सी की कमी (पुरपुरा फुलमिनेंट) एक अत्यंत गंभीर विकृति है। पुरपुरा फुलमिनेंट वाले बच्चे व्यावहारिक रूप से अव्यावहारिक होते हैं और कम उम्र में ही गंभीर घनास्त्रता, तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट और सेप्सिस से मर जाते हैं।

घनास्त्रता

प्रोटीन सी या प्रोटीन एस की विषमयुग्मजी वंशानुगत कमी युवा लोगों में घनास्त्रता की घटना में योगदान करती है। मुख्य और परिधीय नसों का घनास्त्रता, फुफ्फुसीय धमनी का घनास्त्रता, प्रारंभिक रोधगलन, इस्केमिक स्ट्रोक अधिक आम हैं। प्रोटीन सी या एस की कमी वाली महिलाओं में, हार्मोनल गर्भनिरोधक लेने से घनास्त्रता (अधिक बार सेरेब्रोवास्कुलर थ्रॉम्बोसिस) का खतरा 10-25 गुना बढ़ जाता है।

चूंकि प्रोटीन सी और एस लीवर में उत्पादित विटामिन के-निर्भर प्रोटीज हैं, वंशानुगत प्रोटीन सी या एस की कमी वाले रोगियों में अप्रत्यक्ष थक्कारोधी जैसे सिंकुमर या पेलेंटन के साथ घनास्त्रता के उपचार से थ्रोम्बोटिक प्रक्रिया में वृद्धि हो सकती है। इसके अलावा, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) के साथ उपचार के दौरान कई रोगियों में परिधीय त्वचा परिगलन विकसित हो सकता है (" वारफारिन नेक्रोसिस")। उनकी उपस्थिति लगभग हमेशा एक विषमयुग्मजी प्रोटीन सी की कमी की उपस्थिति का मतलब है, जो रक्त की फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि, स्थानीय इस्किमिया और त्वचा परिगलन में कमी की ओर जाता है।

वी फैक्टर लीडेन

प्रोटीन सी प्रणाली के कामकाज से सीधे संबंधित एक अन्य विकृति को सक्रिय प्रोटीन सी, या वी फैक्टर लीडेन के लिए वंशानुगत प्रतिरोध कहा जाता है। वास्तव में, कारक वी लीडेन ग्लूटामाइन के लिए कारक वी के 506 वें स्थान पर आर्गिनिन के एक बिंदु प्रतिस्थापन के साथ एक उत्परिवर्ती कारक वी है। फैक्टर वी लीडेन ने सक्रिय प्रोटीन सी की प्रत्यक्ष कार्रवाई के प्रतिरोध में वृद्धि की है। यदि मुख्य रूप से शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों में प्रोटीन सी की वंशानुगत कमी 4-7% मामलों में होती है, तो वी फैक्टर लीडेन, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 10 में है- 25%।

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन अवरोधक

संवहनी एंडोथेलियम सक्रिय होने पर थ्रोम्बस के गठन को भी रोक सकता है। एंडोथेलियल कोशिकाएं सक्रिय रूप से ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन के अवरोधक का उत्पादन करती हैं, जो ऊतक कारक - कारक VIIa (TF-VIIa) परिसर को निष्क्रिय कर देती है, जो रक्त जमावट के बाहरी तंत्र की रुकावट की ओर जाता है, जो तब सक्रिय होता है जब ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है, जिससे बनाए रखा जाता है परिसंचरण बिस्तर में रक्त प्रवाह।

ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स (हेपरिन, एंटीथ्रॉम्बिन III, हेपरिन कॉफ़ेक्टर II)

रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने के लिए एक अन्य तंत्र एंडोथेलियम द्वारा विभिन्न ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स के उत्पादन से जुड़ा है, जिनमें से हेपरान और डर्माटन सल्फेट को जाना जाता है। ये ग्लूकोसामिनोग्लाइकेन्स हेपरिन की संरचना और कार्य में समान हैं। रक्तप्रवाह में उत्पादित और छोड़ा जाता है, हेपरिन रक्त में परिसंचारी एंटीथ्रोम्बिन III (एटी III) अणुओं को बांधता है, उन्हें सक्रिय करता है। बदले में, सक्रिय एटी III कारक एक्सए, थ्रोम्बिन और रक्त जमावट प्रणाली के कई अन्य कारकों को पकड़ता है और निष्क्रिय करता है। एटी III के माध्यम से किए गए जमावट की निष्क्रियता के तंत्र के अलावा, हेपरिन तथाकथित हेपरिन कॉफ़ेक्टर II (सीजी II) को सक्रिय करते हैं। सक्रिय सीजी II, एटी III की तरह, कारक एक्सए और थ्रोम्बिन के कार्यों को रोकता है।

शारीरिक थक्कारोधी-एंटीप्रोटीज (एटी III और सीजी II) की गतिविधि को प्रभावित करने के अलावा, हेपरिन ऐसे चिपकने वाले प्लाज्मा अणुओं के कार्यों को वॉन विलेब्रांड कारक और फाइब्रोनेक्टिन के रूप में संशोधित करने में सक्षम हैं। हेपरिन वॉन विलेब्रांड कारक के कार्यात्मक गुणों को कम करता है, जिससे रक्त की थ्रोम्बोटिक क्षमता को कम करने में मदद मिलती है। हेपरिन सक्रियण के परिणामस्वरूप, फ़ाइब्रोनेक्टिन फ़ैगोसाइटोसिस के विभिन्न लक्ष्यों - कोशिका झिल्ली, ऊतक डिट्रिटस, प्रतिरक्षा परिसरों, कोलेजन संरचनाओं के टुकड़े, स्टेफिलोकोसी और स्ट्रेप्टोकोकी को बांधता है। फाइब्रोनेक्टिन के हेपरिन-उत्तेजित ऑप्सोनिक इंटरैक्शन के कारण, मैक्रोफेज सिस्टम के अंगों में फागोसाइटोसिस लक्ष्य की निष्क्रियता सक्रिय हो जाती है। फागोसाइटोसिस की लक्षित वस्तुओं से संचार बिस्तर की शुद्धि तरल अवस्था और रक्त प्रवाह के संरक्षण में योगदान करती है।

इसके अलावा, हेपरिन एक ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन अवरोधक के संचार बिस्तर में उत्पादन और रिलीज को प्रोत्साहित करने में सक्षम हैं, जो रक्त जमावट प्रणाली के बाहरी सक्रियण के साथ घनास्त्रता की संभावना को काफी कम कर देता है।

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया - थ्रोम्बस बनना

उपरोक्त के साथ, ऐसे तंत्र हैं जो संवहनी दीवार की स्थिति से भी जुड़े होते हैं, लेकिन वे रक्त की तरल अवस्था को बनाए रखने में योगदान नहीं करते हैं, लेकिन इसके जमावट के लिए जिम्मेदार होते हैं।

रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया संवहनी दीवार की अखंडता को नुकसान के साथ शुरू होती है। इसी समय, थ्रोम्बस के गठन की प्रक्रिया के बाहरी तंत्र भी प्रतिष्ठित हैं।

एक आंतरिक तंत्र के साथ, संवहनी दीवार की केवल एंडोथेलियल परत को नुकसान इस तथ्य की ओर जाता है कि रक्त प्रवाह सबेंडोथेलियम की संरचनाओं के संपर्क में है - तहखाने की झिल्ली के साथ, जिसमें कोलेजन और लैमिनिन मुख्य थ्रोम्बोजेनिक कारक हैं। रक्त में वॉन विलेब्रांड कारक और फ़ाइब्रोनेक्टिन उनके साथ परस्पर क्रिया करते हैं; एक प्लेटलेट थ्रोम्बस बनता है, और फिर एक फाइब्रिन थक्का।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि रक्त के थक्के जो तेजी से रक्त प्रवाह (धमनी प्रणाली में) की स्थितियों में बनते हैं, व्यावहारिक रूप से केवल वॉन विलेब्रांड कारक की भागीदारी के साथ मौजूद हो सकते हैं। इसके विपरीत, वॉन विलेब्रांड कारक और फाइब्रिनोजेन, फाइब्रोनेक्टिन, थ्रोम्बोस्पोंडिन दोनों अपेक्षाकृत कम रक्त प्रवाह वेग (माइक्रोवैस्कुलचर, शिरापरक प्रणाली में) पर रक्त के थक्कों के निर्माण में शामिल होते हैं।

थ्रोम्बस के गठन का एक अन्य तंत्र वॉन विलेब्रांड कारक की प्रत्यक्ष भागीदारी के साथ किया जाता है, जो कि जब जहाजों की अखंडता क्षतिग्रस्त हो जाती है, तो वेइबोल-पल्लास कॉर्पसल्स से एंडोथेलियम के सेवन के कारण मात्रात्मक रूप से काफी बढ़ जाती है।

क्लॉटिंग सिस्टम और कारक

थ्रोम्बोप्लास्टिन

थ्रोम्बस के गठन के बाहरी तंत्र में सबसे महत्वपूर्ण भूमिका ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन द्वारा निभाई जाती है, जो संवहनी दीवार की अखंडता के टूटने के बाद अंतरालीय स्थान से रक्तप्रवाह में प्रवेश करती है। यह कारक VII की भागीदारी के साथ रक्त जमावट प्रणाली को सक्रिय करके थ्रोम्बस गठन को प्रेरित करता है। चूंकि ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन में फॉस्फोलिपिड भाग होता है, प्लेटलेट्स थ्रोम्बस गठन के इस तंत्र में बहुत कम शामिल होते हैं। यह रक्तप्रवाह में ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन की उपस्थिति और पैथोलॉजिकल थ्रोम्बस गठन में इसकी भागीदारी है जो तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास को निर्धारित करता है।

साइटोकाइन्स

थ्रोम्बस के गठन का अगला तंत्र साइटोकिन्स की भागीदारी के साथ महसूस किया जाता है - इंटरल्यूकिन -1 और इंटरल्यूकिन -6। उनकी बातचीत के परिणामस्वरूप गठित ट्यूमर नेक्रोसिस कारक एंडोथेलियम और मोनोसाइट्स से ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन के उत्पादन और रिलीज को उत्तेजित करता है, जिसका महत्व पहले ही उल्लेख किया जा चुका है। यह स्पष्ट भड़काऊ प्रतिक्रियाओं के साथ होने वाली विभिन्न बीमारियों में स्थानीय रक्त के थक्कों के विकास की व्याख्या करता है।

प्लेटलेट्स

रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया में शामिल विशिष्ट रक्त कोशिकाएं प्लेटलेट्स हैं - गैर-परमाणु रक्त कोशिकाएं, जो मेगाकारियोसाइट्स के साइटोप्लाज्म के टुकड़े हैं। प्लेटलेट उत्पादन एक विशिष्ट - थ्रोम्बोपोइटिन से जुड़ा होता है, जो थ्रोम्बोसाइटोपोइज़िस को नियंत्रित करता है।

रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या 160-385×109/ली होती है। वे एक प्रकाश सूक्ष्मदर्शी में स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं, इसलिए, घनास्त्रता या रक्तस्राव के विभेदक निदान का संचालन करते समय, परिधीय रक्त स्मीयरों की माइक्रोस्कोपी आवश्यक है। आम तौर पर, प्लेटलेट का आकार 2-3.5 माइक्रोन (लगभग -एक एरिथ्रोसाइट का व्यास) से अधिक नहीं होता है। प्रकाश माइक्रोस्कोपी पर, अपरिवर्तित प्लेटलेट्स चिकनी किनारों और लाल-बैंगनी कणिकाओं (α-granules) के साथ गोल कोशिकाओं के रूप में दिखाई देते हैं। प्लेटलेट्स का जीवन काल औसतन 8-9 दिनों का होता है। वे सामान्य रूप से डिस्कॉइड होते हैं, लेकिन सक्रिय होने पर, वे बड़ी संख्या में साइटोप्लाज्मिक प्रोट्रूशियंस के साथ एक गोले का रूप ले लेते हैं।

प्लेटलेट्स में 3 प्रकार के विशिष्ट दाने होते हैं:

• बड़ी मात्रा में एसिड हाइड्रॉलिस और अन्य एंजाइम युक्त लाइसोसोम;
• α-कणों में कई अलग-अलग प्रोटीन होते हैं (फाइब्रिनोजेन, वॉन विलेब्रांड कारक, फ़ाइब्रोनेक्टिन, थ्रोम्बोस्पोंडिन, आदि) और एक बैंगनी-लाल रंग में रोमनोवस्की-गिमेसा के अनुसार दागदार;
• -granules - घने दाने जिनमें बड़ी मात्रा में सेरोटोनिन, K + आयन, Ca 2+, Mg 2+, आदि होते हैं।

α-granules में प्लेटलेट्स के सख्ती से विशिष्ट प्रोटीन होते हैं, जैसे कि चौथी प्लेट फैक्टर और β-थ्रोम्बोग्लोबुलिन, जो प्लेटलेट सक्रियण के मार्कर हैं; रक्त प्लाज्मा में उनका निर्धारण वर्तमान घनास्त्रता के निदान में मदद कर सकता है।

इसके अलावा, प्लेटलेट्स की संरचना में घने नलिकाओं की एक प्रणाली होती है, जो कि सीए 2+ आयनों के लिए एक डिपो है, साथ ही साथ बड़ी संख्या में माइटोकॉन्ड्रिया भी है। जब प्लेटलेट्स सक्रिय होते हैं, तो कई जैव रासायनिक प्रतिक्रियाएं होती हैं, जो साइक्लोऑक्सीजिनेज और थ्रोम्बोक्सेन सिंथेटेस की भागीदारी के साथ, एराकिडोनिक एसिड से थ्रोम्बोक्सेन ए 2 (TXA 2) के गठन की ओर ले जाती हैं, जो अपरिवर्तनीय प्लेटलेट एकत्रीकरण के लिए जिम्मेदार एक शक्तिशाली कारक है।

प्लेटलेट एक 3-परत झिल्ली से ढका होता है, इसकी बाहरी सतह पर विभिन्न रिसेप्टर्स होते हैं, जिनमें से कई ग्लाइकोप्रोटीन होते हैं और विभिन्न प्रोटीन और यौगिकों के साथ बातचीत करते हैं।

प्लेटलेट हेमोस्टेसिस

ग्लाइकोप्रोटीन आईए के लिए रिसेप्टर कोलेजन से बांधता है, ग्लाइकोप्रोटीन आईबी के लिए रिसेप्टर वॉन विलेब्रांड कारक, ग्लाइकोप्रोटीन IIb-IIIa - फाइब्रिनोजेन अणुओं के साथ बातचीत करता है, हालांकि यह वॉन विलेब्रांड कारक और फाइब्रोनेक्टिन दोनों से जुड़ सकता है।

जब प्लेटलेट्स एगोनिस्ट द्वारा सक्रिय होते हैं - एडीपी, कोलेजन, थ्रोम्बिन, एड्रेनालाईन, आदि - एक तीसरा प्लेट कारक (झिल्ली फॉस्फोलिपिड) उनकी बाहरी झिल्ली पर दिखाई देता है, रक्त जमावट दर को सक्रिय करता है, इसे 500-700 हजार गुना बढ़ाता है।

प्लाज्मा जमावट कारक

रक्त प्लाज्मा में कई विशिष्ट प्रणालियां होती हैं जो रक्त जमावट कैस्केड में शामिल होती हैं। ये सिस्टम हैं:

• चिपकने वाला अणु,
• थक्के के कारक,
• फाइब्रिनोलिसिस कारक,
• शारीरिक प्राथमिक और माध्यमिक थक्कारोधी-एंटीप्रोटीज के कारक,
• शारीरिक प्राथमिक मरम्मत-उपचारकर्ताओं के कारक।

प्लाज्मा चिपकने वाला अणु प्रणाली

चिपकने वाला प्लाज्मा अणुओं की प्रणाली इंटरसेलुलर, सेल-सब्सट्रेट और सेल-प्रोटीन इंटरैक्शन के लिए जिम्मेदार ग्लाइकोप्रोटीन का एक जटिल है। इसमें शामिल है:

1. वॉन विलेब्रांड कारक,
2. फाइब्रिनोजेन,
3. फ़ाइब्रोनेक्टिन,
4. थ्रोम्बोस्पोंडिन,
5. विट्रोनेक्टिन।

वॉन विलेब्रांड कारक

वॉन विलेब्रांड कारक एक उच्च आणविक भार ग्लाइकोप्रोटीन है जिसका आणविक भार 10 3 kDa या अधिक होता है। वॉन विलेब्रांड कारक के कई कार्य हैं, लेकिन मुख्य दो हैं:

• कारक आठवीं के साथ बातचीत, जिसके कारण एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन प्रोटियोलिसिस से सुरक्षित है, जिससे इसकी उम्र बढ़ जाती है;
• संचार बिस्तर में प्लेटलेट्स के आसंजन और एकत्रीकरण की प्रक्रियाओं को सुनिश्चित करना, विशेष रूप से धमनी प्रणाली के जहाजों में उच्च रक्त प्रवाह दर पर।

वॉन विलेब्रांड कारक स्तर में 50% से कम की कमी, बीमारी या वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम के साथ मनाया जाता है, गंभीर पेटीचियल रक्तस्राव होता है, आमतौर पर माइक्रोकिर्युलेटरी प्रकार का, मामूली चोटों के साथ चोट लगने से प्रकट होता है। हालांकि, गंभीर वॉन विलेब्रांड रोग में, हीमोफिलिया के समान एक रक्तगुल्म प्रकार का रक्तस्राव हो सकता है ()।

इसके विपरीत, वॉन विलेब्रांड कारक (150% से अधिक) की एकाग्रता में उल्लेखनीय वृद्धि से थ्रोम्बोफिलिक अवस्था हो सकती है, जो अक्सर विभिन्न प्रकार के परिधीय शिरा घनास्त्रता, रोधगलन, फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली के घनास्त्रता द्वारा नैदानिक ​​रूप से प्रकट होती है। सेरेब्रल वाहिकाओं।

फाइब्रिनोजेन - कारक I

फाइब्रिनोजेन, या कारक I, कई सेल-सेल इंटरैक्शन में शामिल है। इसका मुख्य कार्य एक फाइब्रिन थ्रोम्बस (थ्रोम्बस सुदृढीकरण) के निर्माण में भागीदारी और ग्लाइकोप्रोटीन IIb-IIIa के विशिष्ट प्लेटलेट रिसेप्टर्स के कारण प्लेटलेट एकत्रीकरण (कुछ प्लेटलेट्स को दूसरों से जोड़ना) की प्रक्रिया का कार्यान्वयन है।

प्लाज्मा फाइब्रोनेक्टिन

प्लाज्मा फाइब्रोनेक्टिन एक चिपकने वाला ग्लाइकोप्रोटीन है जो रक्त जमावट के विभिन्न कारकों के साथ संपर्क करता है। प्लाज्मा फाइब्रोनेक्टिन के कार्यों में से एक रक्त वाहिकाओं और ऊतकों में दोषों की मरम्मत है। यह दिखाया गया है कि ऊतक दोष (आंख के कॉर्निया के ट्रॉफिक अल्सर, त्वचा के क्षरण और अल्सर) के क्षेत्रों में फ़ाइब्रोनेक्टिन का उपयोग पुनर्योजी प्रक्रियाओं की उत्तेजना और तेजी से उपचार को बढ़ावा देता है।

रक्त में प्लाज्मा फ़ाइब्रोनेक्टिन की सामान्य सांद्रता लगभग 300 μg / ml है। गंभीर चोटों में, बड़े पैमाने पर रक्त की हानि, जलन, लंबे समय तक पेट के संचालन, सेप्सिस, तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम, खपत के परिणामस्वरूप, फाइब्रोनेक्टिन का स्तर कम हो जाता है, जो मैक्रोफेज सिस्टम की फागोसाइटिक गतिविधि को कम करता है। यह उन व्यक्तियों में संक्रामक जटिलताओं की उच्च घटनाओं की व्याख्या कर सकता है जिन्हें बड़े पैमाने पर रक्त की हानि हुई है, और रोगियों को बड़ी मात्रा में फाइब्रोनेक्टिन युक्त क्रायोप्रिसिपिटेट या ताजा जमे हुए प्लाज्मा के आधान को निर्धारित करने की सलाह दी जा सकती है।

thrombospondin

थ्रोम्बोस्पोंडिन का मुख्य कार्य प्लेटलेट्स के पूर्ण एकत्रीकरण और मोनोसाइट्स के लिए उनके बंधन को सुनिश्चित करना है।

विट्रोनेक्टिन

विट्रोनेक्टिन, या ग्लास-बाइंडिंग प्रोटीन, कई प्रक्रियाओं में शामिल है। विशेष रूप से, यह एटी III-थ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स को बांधता है और आगे इसे मैक्रोफेज सिस्टम के माध्यम से परिसंचरण से हटा देता है। इसके अलावा, विट्रोनेक्टिन पूरक प्रणाली (जटिल सी 5 -सी 9) के कारकों के अंतिम कैस्केड की सेल-लाइटिक गतिविधि को अवरुद्ध करता है, जिससे पूरक प्रणाली के सक्रियण के साइटोलिटिक प्रभाव के कार्यान्वयन को रोकता है।

थक्के के कारक

प्लाज्मा जमावट कारकों की प्रणाली एक जटिल बहुक्रियात्मक परिसर है, जिसके सक्रियण से एक स्थायी फाइब्रिन थक्का बनता है। यह संवहनी दीवार की अखंडता को नुकसान के सभी मामलों में रक्तस्राव को रोकने में एक प्रमुख भूमिका निभाता है।

फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली

फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली सबसे महत्वपूर्ण प्रणाली है जो अनियंत्रित रक्त जमावट को रोकती है। फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली एक आंतरिक या बाहरी तंत्र द्वारा सक्रिय होती है।

आंतरिक सक्रियण तंत्र

फाइब्रिनोलिसिस सक्रियण का आंतरिक तंत्र प्लाज्मा फैक्टर XII (हेजमैन फैक्टर) की सक्रियता से शुरू होता है जिसमें उच्च आणविक भार किनिनोजेन और कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली की भागीदारी होती है। नतीजतन, प्लास्मिनोजेन को प्लास्मिन में बदल दिया जाता है, जो फाइब्रिन अणुओं को छोटे टुकड़ों (एक्स, वाई, डी, ई) में विभाजित करता है, जो प्लाज्मा फाइब्रोनेक्टम द्वारा ऑप्सोनाइज्ड होते हैं।

बाहरी सक्रियण तंत्र

फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली के सक्रियण का बाहरी मार्ग स्ट्रेप्टोकिनेस, यूरोकाइनेज, या ऊतक प्लास्मिनोजेन एक्टीवेटर द्वारा किया जा सकता है। फाइब्रिनोलिसिस सक्रियण का बाहरी मार्ग अक्सर विभिन्न स्थानीयकरण के तीव्र घनास्त्रता (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, तीव्र रोधगलन, आदि के साथ) के नैदानिक ​​​​अभ्यास में उपयोग किया जाता है।

प्राथमिक और माध्यमिक एंटीकोआगुलंट्स-एंटीप्रोटीज की प्रणाली

विभिन्न प्रोटीज, प्लाज्मा जमावट कारकों और फाइब्रिनोलिटिक प्रणाली के कई घटकों को निष्क्रिय करने के लिए मानव शरीर में शारीरिक प्राथमिक और माध्यमिक एंटीकोआगुलंट्स-एंटीप्रोटीज की प्रणाली मौजूद है।

प्राथमिक थक्कारोधी में एक प्रणाली शामिल है जिसमें हेपरिन, एटी III और सीजी II शामिल हैं। यह प्रणाली मुख्य रूप से थ्रोम्बिन, कारक एक्सए, और रक्त जमावट प्रणाली के कई अन्य कारकों को रोकती है।

प्रोटीन सी प्रणाली, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, प्लाज्मा जमावट कारकों Va और VIIIa को रोकता है, जो अंततः एक आंतरिक तंत्र द्वारा रक्त जमावट को रोकता है।

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन अवरोधक प्रणाली और हेपरिन रक्त जमावट सक्रियण के बाहरी मार्ग को रोकते हैं, अर्थात् TF-VII कारक परिसर। इस प्रणाली में, हेपरिन उत्पादन के एक उत्प्रेरक की भूमिका निभाता है और संवहनी दीवार के एंडोथेलियम से ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन के अवरोधक के रक्तप्रवाह में जारी करता है।

PAI-1 (टिशू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर इनहिबिटर) मुख्य एंटीप्रोटीज है जो टिश्यू प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर की गतिविधि को निष्क्रिय करता है।

शारीरिक माध्यमिक थक्कारोधी-एंटीप्रोटीज में ऐसे घटक शामिल होते हैं जिनकी एकाग्रता रक्त जमावट के दौरान बढ़ जाती है। मुख्य माध्यमिक थक्कारोधी में से एक फाइब्रिन (एंटीथ्रोम्बिन I) है। यह सक्रिय रूप से इसकी सतह पर सोख लेता है और रक्तप्रवाह में परिसंचारी मुक्त थ्रोम्बिन अणुओं को निष्क्रिय कर देता है। कारकों के व्युत्पन्न Va और VIIIa भी थ्रोम्बिन को निष्क्रिय कर सकते हैं। इसके अलावा, रक्त में थ्रोम्बिन घुलनशील ग्लाइकोकैलिसिन के परिसंचारी अणुओं को निष्क्रिय कर देता है, जो ग्लाइकोप्रोटीन आईबी के लिए प्लेटलेट रिसेप्टर के अवशेष हैं। ग्लाइकोकैलिसिन की संरचना में एक निश्चित क्रम होता है - थ्रोम्बिन के लिए एक "जाल"। परिसंचारी थ्रोम्बिन अणुओं की निष्क्रियता में घुलनशील ग्लाइकोकैलिसिन की भागीदारी थ्रोम्बस गठन की आत्म-सीमा को प्राप्त करना संभव बनाती है।

प्राथमिक मरम्मत-उपचारकर्ताओं की प्रणाली

रक्त प्लाज्मा में कुछ ऐसे कारक होते हैं जो संवहनी और ऊतक दोषों के उपचार और मरम्मत में योगदान करते हैं - प्राथमिक मरम्मत-उपचारकर्ताओं की तथाकथित शारीरिक प्रणाली। इस प्रणाली में शामिल हैं:

• प्लाज्मा फाइब्रोनेक्टिन,
• फाइब्रिनोजेन और इसके व्युत्पन्न फाइब्रिन,
• रक्त जमावट प्रणाली के ट्रांसग्लुटामिनेज या कारक XIII,
• थ्रोम्बिन,
• प्लेटलेट वृद्धि कारक - थ्रोम्बोपोइटिन।

इनमें से प्रत्येक कारक की भूमिका और महत्व पर पहले ही अलग से चर्चा की जा चुकी है।

रक्त जमावट का तंत्र

रक्त जमावट के आंतरिक और बाहरी तंत्र प्रतिष्ठित हैं।

आंतरिक रक्त के थक्के का मार्ग

रक्त जमावट के आंतरिक तंत्र में ऐसे कारक शामिल होते हैं जो सामान्य परिस्थितियों में रक्त में होते हैं।

आंतरिक मार्ग में, रक्त जमावट प्रक्रिया उच्च आणविक भार किनिनोजेन और कैलिकेरिन-किनिन प्रणाली की भागीदारी के साथ कारक XII (या हेजमैन कारक) के संपर्क या प्रोटीज सक्रियण से शुरू होती है।

कारक XII को कारक XIIa (सक्रिय) में परिवर्तित किया जाता है, जो कारक XI (प्लाज्मा थ्रोम्बोप्लास्टिन का अग्रदूत) को सक्रिय करता है, इसे कारक XIa में परिवर्तित करता है।

उत्तरार्द्ध कारक IX (एंथेमोफिलिक कारक बी, या क्रिसमस कारक) को सक्रिय करता है, इसे कारक VIIIa (एंथेमोफिलिक कारक ए) की भागीदारी के साथ कारक IXa में परिवर्तित करता है। कारक IX की सक्रियता में Ca 2+ आयन और तीसरा प्लेटलेट कारक शामिल है।

Ca 2+ आयनों के साथ IXa और VIIIa कारकों का परिसर और तीसरा प्लेटलेट कारक X कारक (स्टीवर्ट कारक) को सक्रिय करता है, इसे कारक Xa में परिवर्तित करता है। फैक्टर वीए (प्रोसेलेरिन) भी फैक्टर एक्स की सक्रियता में शामिल है।

कारकों Xa, Va, Ca आयनों (IV कारक) और तीसरे प्लेटलेट कारक के परिसर को प्रोथ्रोम्बिनेज कहा जाता है; यह प्रोथ्रोम्बिन (या कारक II) को सक्रिय करता है, इसे थ्रोम्बिन में परिवर्तित करता है।

उत्तरार्द्ध फाइब्रिनोजेन अणुओं को तोड़ता है, इसे फाइब्रिन में परिवर्तित करता है।

कारक XIIIa (फाइब्रिन-स्थिरीकरण कारक) के प्रभाव में घुलनशील रूप से फाइब्रिन अघुलनशील फाइब्रिन में बदल जाता है, जो सीधे प्लेटलेट थ्रोम्बस को मजबूत (मजबूत) करता है।

बाहरी रक्त के थक्के का मार्ग

रक्त जमावट का बाहरी तंत्र तब किया जाता है जब ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन (या III, ऊतक कारक) ऊतकों से संचार बिस्तर में प्रवेश करता है।

ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन कारक VII (प्रोकॉन्वर्टिन) से बांधता है, इसे कारक VIIa में परिवर्तित करता है।

उत्तरार्द्ध एक्स कारक को सक्रिय करता है, इसे कारक एक्सए में अनुवादित करता है।

जमावट कैस्केड के आगे के परिवर्तन उसी तरह होते हैं जब प्लाज्मा जमावट कारक एक आंतरिक तंत्र द्वारा सक्रिय होते हैं।

संक्षेप में रक्त जमावट का तंत्र

सामान्य तौर पर, रक्त जमावट तंत्र को अनुक्रमिक चरणों की एक श्रृंखला के रूप में संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता है:

1. सामान्य रक्त प्रवाह में व्यवधान और संवहनी दीवार की अखंडता को नुकसान के परिणामस्वरूप, एक एंडोथेलियल दोष विकसित होता है;
2. वॉन विलेब्रांड कारक और प्लाज्मा फ़ाइब्रोनेक्टिन एंडोथेलियम (कोलेजन, लेमिनिन के लिए) के उजागर तहखाने की झिल्ली का पालन करते हैं;
3. परिसंचारी प्लेटलेट्स भी बेसमेंट झिल्ली के कोलेजन और लेमिनिन का पालन करते हैं, और फिर वॉन विलेब्रांड कारक और फ़ाइब्रोनेक्टिन का पालन करते हैं;
4. प्लेटलेट्स का आसंजन और उनके एकत्रीकरण से उनकी बाहरी सतह झिल्ली पर तीसरे प्लेट कारक की उपस्थिति होती है;
5. 3 प्लेट फैक्टर की प्रत्यक्ष भागीदारी के साथ, प्लाज्मा जमावट कारक सक्रिय होते हैं, जिससे प्लेटलेट थ्रोम्बस में फाइब्रिन का निर्माण होता है - थ्रोम्बस को सुदृढ़ करना शुरू हो जाता है;
6. फाइब्रिनोलिसिस सिस्टम आंतरिक (कारक XII, उच्च आणविक भार किनिनोजेन और कैलिकेरिन-किनिन सिस्टम के माध्यम से) और बाहरी (टीएपी के प्रभाव में) तंत्र द्वारा सक्रिय होता है, जो आगे थ्रोम्बस गठन को रोकता है; इस मामले में, न केवल रक्त के थक्कों का लसीका होता है, बल्कि बड़ी संख्या में फाइब्रिन डिग्रेडेशन उत्पादों (एफडीपी) का भी निर्माण होता है, जो बदले में फाइब्रिनोलिटिक गतिविधि वाले पैथोलॉजिकल थ्रोम्बस गठन को रोकता है;
7. एक संवहनी दोष की मरम्मत और उपचार पुनर्योजी-उपचार प्रणाली (प्लाज्मा फाइब्रोनेक्टिन, ट्रांसग्लूटामिनेज, थ्रोम्बोपोइटिन, आदि) के शारीरिक कारकों के प्रभाव में शुरू होता है।

तीव्र बड़े पैमाने पर रक्त की हानि में, झटके से जटिल, हेमोस्टेसिस प्रणाली में संतुलन, अर्थात् थ्रोम्बस गठन और फाइब्रिनोलिसिस के तंत्र के बीच, तेजी से परेशान होता है, क्योंकि खपत उत्पादन से काफी अधिक है। रक्त जमावट तंत्र की विकासशील कमी तीव्र प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट सिंड्रोम के विकास में एक कड़ी है।

रक्त का थक्का बनना एक अत्यंत जटिल और कई मायनों में अभी भी रहस्यमय जैव रासायनिक प्रक्रिया है जो संचार प्रणाली के क्षतिग्रस्त होने पर शुरू हो जाती है और रक्त प्लाज्मा को एक जिलेटिनस थक्के में बदल देती है जो घाव को बंद कर देता है और रक्तस्राव को रोकता है। इस प्रणाली का उल्लंघन बेहद खतरनाक है और इससे रक्तस्राव, घनास्त्रता या अन्य विकृति हो सकती है, जो एक साथ आधुनिक दुनिया में शेर की मृत्यु दर और विकलांगता के हिस्से के लिए जिम्मेदार हैं। यहां हम इस प्रणाली की संरचना पर विचार करेंगे और इसके अध्ययन में नवीनतम प्रगति के बारे में बात करेंगे।

जिस किसी ने अपने जीवन में कम से कम एक बार खरोंच या घाव प्राप्त किया, जिससे रक्त को एक तरल से एक चिपचिपा, गैर-प्रवाहित द्रव्यमान में परिवर्तन का निरीक्षण करने का एक शानदार अवसर मिला, जिससे रक्तस्राव बंद हो गया। इस प्रक्रिया को रक्त का थक्का बनना कहा जाता है और इसे जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक जटिल प्रणाली द्वारा नियंत्रित किया जाता है।

तरल आंतरिक वातावरण वाले किसी भी बहुकोशिकीय जीव के लिए रक्तस्राव को रोकने के लिए किसी प्रकार की प्रणाली का होना नितांत आवश्यक है। रक्त का थक्का बनना भी हमारे लिए महत्वपूर्ण है: मुख्य जमावट प्रोटीन के जीन में उत्परिवर्तन आमतौर पर घातक होते हैं। काश, हमारे शरीर की कई प्रणालियों के बीच, जिनके कामकाज में गड़बड़ी स्वास्थ्य के लिए खतरा पैदा करती है, रक्त का थक्का भी मृत्यु के मुख्य तात्कालिक कारण के रूप में पूर्ण प्रथम स्थान रखता है: लोग विभिन्न बीमारियों से पीड़ित हैं, लेकिन लगभग हमेशा रक्त के थक्के विकारों से मर जाते हैं... कैंसर, सेप्सिस, आघात, एथेरोस्क्लेरोसिस, दिल का दौरा, स्ट्रोक - रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला के लिए, मृत्यु का तत्काल कारण शरीर में रक्त के तरल और ठोस अवस्थाओं के बीच संतुलन बनाए रखने के लिए जमावट प्रणाली की अक्षमता है।

अगर कारण पता है तो हम उससे क्यों नहीं लड़ सकते? बेशक, लड़ना संभव और आवश्यक है: वैज्ञानिक जमावट विकारों के निदान और उपचार के लिए लगातार नए तरीके बना रहे हैं। लेकिन समस्या यह है कि जमावट प्रणाली बहुत जटिल है। और जटिल प्रणालियों के नियमन का विज्ञान सिखाता है कि ऐसी प्रणालियों को एक विशेष तरीके से नियंत्रित करने की आवश्यकता है। बाहरी प्रभावों के प्रति उनकी प्रतिक्रिया गैर-रैखिक और अप्रत्याशित है, और वांछित परिणाम प्राप्त करने के लिए, आपको यह जानना होगा कि प्रयास कहां करना है। सबसे सरल सादृश्य: एक कागज के हवाई जहाज को हवा में लॉन्च करने के लिए, इसे सही दिशा में फेंकने के लिए पर्याप्त है; उसी समय, एक एयरलाइनर को उतारने के लिए, आपको कॉकपिट में सही समय पर और सही क्रम में सही बटन दबाने की आवश्यकता होगी। और अगर आप कागज के हवाई जहाज की तरह थ्रो के साथ एक एयरलाइनर लॉन्च करने की कोशिश करते हैं, तो यह बुरी तरह खत्म हो जाएगा। तो यह जमावट प्रणाली के साथ है: सफलतापूर्वक इलाज के लिए, आपको "नियंत्रण बिंदु" जानने की जरूरत है।

हाल ही में, रक्त जमावट ने शोधकर्ताओं द्वारा इसके काम को समझने के प्रयासों का सफलतापूर्वक विरोध किया है, और केवल हाल के वर्षों में गुणात्मक छलांग आगे बढ़ी है। इस लेख में, हम आपको इस अद्भुत प्रणाली के बारे में बताएंगे: यह कैसे काम करता है, इसका अध्ययन करना इतना कठिन क्यों है, और - सबसे महत्वपूर्ण बात - हम आपको यह समझने में नवीनतम खोजों के बारे में बताएंगे कि यह कैसे काम करता है।

रक्त का थक्का कैसे काम करता है?

रक्तस्राव को रोकना उसी विचार पर आधारित है जिसका उपयोग गृहिणियां जेली वाले मांस को तैयार करने के लिए करती हैं - तरल को जेल में बदलना (एक कोलाइडल प्रणाली जहां अणुओं का एक नेटवर्क बनता है जो एक तरल को अपनी कोशिकाओं में एक हजार गुना वजन के कारण धारण कर सकता है) पानी के अणुओं के साथ हाइड्रोजन बांड)। वैसे बच्चों के लिए डिस्पोजेबल डायपर में भी यही आइडिया इस्तेमाल किया जाता है, जिसमें गीला होने पर सूज जाने वाली सामग्री को रखा जाता है। भौतिक दृष्टिकोण से, वही कार्य हल किया जाना चाहिए जैसे कि जमावट में - न्यूनतम प्रयास के साथ लीक का मुकाबला करना।

रक्त का थक्का जमना केंद्रीय है hemostasis(रक्तस्राव रोकना)। रक्तस्तम्भन की दूसरी कड़ी है विशेष कोशिकाएँ - प्लेटलेट्स, - खून रोकने वाला प्लग बनाने के लिए एक दूसरे से और चोट की जगह से जुड़ने में सक्षम।

जमावट की जैव रसायन का एक सामान्य विचार चित्र 1 से प्राप्त किया जा सकता है, जिसके नीचे घुलनशील प्रोटीन की रूपांतरण प्रतिक्रिया दिखाई जाती है। फाइब्रिनोजेनवी जमने योग्य वसाजिसे बाद में एक जाली में पोलीमराइज़ किया जाता है। यह प्रतिक्रिया कैस्केड का एकमात्र हिस्सा है जिसका प्रत्यक्ष भौतिक अर्थ है और एक स्पष्ट शारीरिक समस्या हल करता है। अन्य प्रतिक्रियाओं की भूमिका विशेष रूप से नियामक है: केवल सही जगह पर और सही समय पर फाइब्रिनोजेन को फाइब्रिन में बदलना सुनिश्चित करना।

चित्रा 1. रक्त जमावट की मुख्य प्रतिक्रियाएं।जमावट प्रणाली एक कैस्केड है - प्रतिक्रियाओं का एक क्रम, जहां प्रत्येक प्रतिक्रिया का उत्पाद अगले के लिए उत्प्रेरक के रूप में कार्य करता है। इस कैस्केड का मुख्य "प्रवेश द्वार" इसके मध्य भाग में, IX और X कारकों के स्तर पर है: प्रोटीन ऊतक कारक(टीएफ के रूप में योजना में नामित) कारक VIIa को बांधता है, और परिणामी एंजाइमेटिक कॉम्प्लेक्स कारकों IX और X को सक्रिय करता है। कैस्केड का परिणाम फाइब्रिन प्रोटीन होता है, जो पोलीमराइज़ कर सकता है और एक थक्का (जेल) बना सकता है। सक्रियण प्रतिक्रियाओं का भारी बहुमत प्रोटियोलिसिस प्रतिक्रियाएं हैं, अर्थात। प्रोटीन का आंशिक रूप से टूटना, इसकी गतिविधि को बढ़ाना। लगभग हर जमावट कारक एक या दूसरे तरीके से आवश्यक रूप से बाधित होता है: सिस्टम के स्थिर संचालन के लिए प्रतिक्रिया आवश्यक है।

दंतकथा:क्लॉटिंग कारकों को सक्रिय रूपों में परिवर्तित करने की प्रतिक्रियाएं दिखाई जाती हैं एक तरफा पतले काले तीर... जिसमें घुंघराले लाल तीरदिखाएँ कि किस क्रिया के तहत एंजाइम सक्रियण होता है। निषेध के कारण गतिविधि हानि प्रतिक्रियाएं दिखाई जाती हैं पतले हरे तीर(सरलता के लिए, तीरों को केवल "छोड़ने" के रूप में दर्शाया गया है, अर्थात, यह नहीं दिखाया गया है कि किस अवरोधक के साथ बंधन होता है)। जटिल गठन की प्रतिवर्ती प्रतिक्रियाएं दिखाई जाती हैं दो तरफा पतले काले तीर... जमावट प्रोटीन को या तो नामों से, या रोमन अंकों द्वारा, या संक्षिप्त रूप से निर्दिष्ट किया जाता है ( टीएफ- ऊतक कारक, पीसी- प्रोटीन सी, एपीसी- सक्रिय प्रोटीन सी)। भीड़ से बचने के लिए, आरेख नहीं दिखाता है: थ्रोम्बिन को थ्रोम्बोमोडुलिन से बांधना, प्लेटलेट्स का सक्रियण और स्राव, जमावट का संपर्क सक्रियण।

फाइब्रिनोजेन 50 एनएम लंबी और 5 एनएम मोटी रॉड जैसा दिखता है (चित्र 2 .) ए) सक्रियण इसके अणुओं को एक आतंच धागे में एक साथ चिपकाने की अनुमति देता है (चित्र 2 .) बी), और फिर एक त्रि-आयामी नेटवर्क बनाने और बनाने में सक्षम फाइबर में (चित्र 2 .) वी).

चित्रा 2. आतंच जेल। ए - फाइब्रिनोजेन अणु की योजनाबद्ध संरचना। इसका आधार प्रतिबिंबित पॉलीपेप्टाइड श्रृंखलाओं के तीन जोड़े α, β, से बना है। अणु के केंद्र में, कोई बाध्यकारी क्षेत्रों को देख सकता है जो तब सुलभ हो जाते हैं जब फाइब्रिनोपेप्टाइड्स ए और बी थ्रोम्बिन (आकृति में एफपीए और एफपीबी) द्वारा काट दिए जाते हैं। बी - रेशेदार फाइबर असेंबली तंत्र: अणु एक दूसरे से "अतिव्यापी" से जुड़े होते हैं, जो सिर से मध्य के सिद्धांत के अनुसार एक डबल-फंसे फाइबर बनाते हैं। वी - जेल का इलेक्ट्रॉन माइक्रोग्राफ: फाइब्रिन फाइबर एक साथ चिपक सकते हैं और विभाजित हो सकते हैं, जिससे एक जटिल त्रि-आयामी संरचना बन सकती है।

चित्रा 3. थ्रोम्बिन अणु की त्रि-आयामी संरचना।आरेख सक्रिय साइट और अणु के उन हिस्सों को दिखाता है जो थ्रोम्बिन को सब्सट्रेट और कॉफ़ैक्टर्स के बंधन के लिए जिम्मेदार हैं। (एक सक्रिय साइट एक अणु का एक हिस्सा है जो सीधे क्लेवाज साइट को पहचानता है और एंजाइमेटिक कटैलिसीस करता है।) अणु (एक्सोसाइट्स) के उभरे हुए हिस्से थ्रोम्बिन अणु के "स्विच" की अनुमति देते हैं, जिससे यह एक बहुक्रियाशील प्रोटीन बन जाता है। विभिन्न मोड। उदाहरण के लिए, थ्रोम्बोमोडुलिन को एक्सोसाइट I से बांधना प्रोकोगुलेंट सबस्ट्रेट्स (फाइब्रिनोजेन, फैक्टर वी) के लिए थ्रोम्बिन तक पहुंच को भौतिक रूप से अवरुद्ध करता है और प्रोटीन सी की ओर गतिविधि को उत्तेजित करता है।

फाइब्रिनोजेन एक्टीवेटर थ्रोम्बिन (चित्र 3) सेरीन प्रोटीनेस के परिवार से संबंधित है - प्रोटीन में पेप्टाइड बॉन्ड को साफ करने में सक्षम एंजाइम। यह पाचक एंजाइम ट्रिप्सिन और काइमोट्रिप्सिन का रिश्तेदार है। प्रोटीन को निष्क्रिय रूप में संश्लेषित किया जाता है जिसे कहा जाता है ज़ाइमोजेन... उन्हें सक्रिय करने के लिए, पेप्टाइड बंधन को तोड़ना आवश्यक है जो सक्रिय साइट को बंद करने वाले प्रोटीन का हिस्सा रखता है। इस प्रकार, थ्रोम्बिन को प्रोथ्रोम्बिन के रूप में संश्लेषित किया जाता है, जिसे सक्रिय किया जा सकता है। जैसे कि चित्र से देखा जा सकता है। 1 (जहां प्रोथ्रोम्बिन को कारक II नामित किया गया है), यह कारक Xa द्वारा उत्प्रेरित होता है।

सामान्य तौर पर, जमावट प्रोटीन को कारक कहा जाता है और आधिकारिक खोज के क्रम में रोमन अंकों में गिने जाते हैं। सूचकांक "ए" का अर्थ एक सक्रिय रूप है, और इसकी अनुपस्थिति का अर्थ है एक निष्क्रिय पूर्ववर्ती। बहुत पहले खोजे गए प्रोटीनों के लिए, जैसे कि फाइब्रिन और थ्रोम्बिन, उचित नामों का भी उपयोग किया जाता है। कुछ संख्याएँ (III, IV, VI) ऐतिहासिक कारणों से उपयोग नहीं की जाती हैं।

जमावट उत्प्रेरक एक प्रोटीन है जिसे कहा जाता है ऊतक कारकएंडोथेलियम और रक्त को छोड़कर, सभी ऊतकों की कोशिका झिल्ली में मौजूद होता है। इस प्रकार, रक्त केवल इस तथ्य के कारण तरल रहता है कि यह आमतौर पर एंडोथेलियम की एक पतली सुरक्षात्मक झिल्ली द्वारा संरक्षित होता है। पोत की अखंडता के किसी भी उल्लंघन के मामले में, ऊतक कारक प्लाज्मा से कारक VIIa को बांधता है, और उनके परिसर को कहा जाता है बाहरी तनाव(tenase, या Xase, शब्द से दस- दस, अर्थात्। सक्रिय कारक की संख्या) - कारक X को सक्रिय करता है।

थ्रोम्बिन कारक V, VIII, XI को भी सक्रिय करता है, जो अपने स्वयं के उत्पादन के त्वरण की ओर जाता है: कारक XIa कारक IX को सक्रिय करता है, और कारक VIIIa और Va कारक क्रमशः IXa और Xa को बाइंड करते हैं, परिमाण के क्रम से उनकी गतिविधि को बढ़ाते हैं (के परिसर का कारक IXa और VIIIa कहलाते हैं आंतरिक तनाव) इन प्रोटीनों की कमी से गंभीर विकार होते हैं: उदाहरण के लिए, कारकों VIII, IX या XI की अनुपस्थिति एक गंभीर बीमारी का कारण बनती है। हीमोफीलिया(प्रसिद्ध "ज़ारिस्ट रोग", जो त्सरेविच एलेक्सी रोमानोव से बीमार था); और कारकों X, VII, V या प्रोथ्रोम्बिन की कमी जीवन के साथ असंगत है।

ऐसे सिस्टम डिवाइस को कहा जाता है सकारात्मक प्रतिक्रिया: थ्रोम्बिन प्रोटीन को सक्रिय करता है जो अपने स्वयं के उत्पादन में तेजी लाता है। और यहां एक दिलचस्प सवाल उठता है कि उनकी आवश्यकता क्यों है? आप तुरंत प्रतिक्रिया को तेज क्यों नहीं कर सकते, प्रकृति इसे शुरू में धीमा क्यों करती है, और फिर इसे और तेज करने का एक तरीका क्यों आता है? ढहने वाली व्यवस्था में दोहराव क्यों है? उदाहरण के लिए, कारक X को जटिल VIIa-TF (बाहरी टेनेज़) और जटिल IXa-VIIIa (आंतरिक टेनेज़) दोनों द्वारा सक्रिय किया जा सकता है; यह पूरी तरह से व्यर्थ दिखता है।

रक्त में जमावट प्रोटीनएज अवरोधक भी मौजूद होते हैं। मुख्य हैं एंटीथ्रॉम्बिन III और एक ऊतक कारक मार्ग अवरोधक। इसके अलावा, थ्रोम्बिन सेरीन प्रोटीनेस को सक्रिय करने में सक्षम है प्रोटीन सी, जो जमावट कारक Va और VIIIa को तोड़ता है, जिससे वे अपनी गतिविधि पूरी तरह से खो देते हैं।

प्रोटीन सी सेरीन प्रोटीनएज़ का अग्रदूत है, जो कारक IX, X, VII और प्रोथ्रोम्बिन के समान है। यह थ्रोम्बिन जैसे कारक XI द्वारा सक्रिय होता है। हालांकि, सक्रियण पर, परिणामी सेरीन प्रोटीनेज अन्य प्रोटीनों को सक्रिय करने के लिए नहीं, बल्कि उन्हें निष्क्रिय करने के लिए अपनी एंजाइमिक गतिविधि का उपयोग करता है। सक्रिय प्रोटीन सी जमावट कारकों Va और VIIIa में कई प्रोटियोलिटिक दरार पैदा करता है, जिससे वे अपनी सहकारक गतिविधि को पूरी तरह से खो देते हैं। इस प्रकार, थ्रोम्बिन, जमावट कैस्केड का एक उत्पाद, अपने स्वयं के उत्पादन को रोकता है: इसे कहा जाता है नकारात्मक प्रतिपुष्टि।और फिर से हमारे पास एक नियामक प्रश्न है: थ्रोम्बिन दोनों ही अपनी सक्रियता को तेज और धीमा क्यों करता है?

थक्के के विकासवादी मूल

एक अरब साल पहले बहुकोशिकीय जीवों में सुरक्षात्मक रक्त प्रणालियों का निर्माण शुरू हुआ - वास्तव में, केवल रक्त की उपस्थिति के संबंध में। जमावट प्रणाली अपने आप में एक और ऐतिहासिक मील के पत्थर पर काबू पाने का परिणाम है - लगभग पांच सौ मिलियन वर्ष पहले कशेरुकियों का उदय। सबसे अधिक संभावना है, यह प्रणाली प्रतिरक्षा से उत्पन्न हुई। प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं की एक और प्रणाली के उद्भव ने बैक्टीरिया को फाइब्रिन जेल के साथ कवर करके लड़ाई लड़ी, जिससे एक आकस्मिक दुष्प्रभाव हुआ: रक्तस्राव तेजी से रुकने लगा। इसने संचार प्रणाली में प्रवाह के दबाव और ताकत को बढ़ाना संभव बना दिया, और संवहनी प्रणाली में सुधार, यानी सभी पदार्थों के परिवहन में सुधार ने विकास के लिए नए क्षितिज खोले। कौन जानता है कि क्या जमावट की उपस्थिति वह लाभ नहीं था जिसने कशेरुकियों को पृथ्वी के जीवमंडल में अपना वर्तमान स्थान लेने की अनुमति दी थी?

कई आर्थ्रोपोड्स (जैसे घोड़े की नाल केकड़ा) में, जमावट भी मौजूद है, लेकिन यह स्वतंत्र रूप से उत्पन्न हुआ और प्रतिरक्षाविज्ञानी भूमिकाओं में बना रहा। कीड़े, अन्य अकशेरुकी जीवों की तरह, आमतौर पर प्लेटलेट एकत्रीकरण (अधिक सटीक, अमीबोसाइट्स - प्लेटलेट्स के दूर के रिश्तेदार) के आधार पर एक कमजोर प्रकार के रक्तस्राव नियंत्रण प्रणाली के साथ मिलते हैं। यह तंत्र काफी कार्यात्मक है, लेकिन यह संवहनी प्रणाली की दक्षता पर मौलिक प्रतिबंध लगाता है, जैसे श्वसन का श्वासनली रूप एक कीट के अधिकतम संभव आकार को सीमित करता है।

दुर्भाग्य से, जमाव प्रणाली के मध्यवर्ती रूपों वाले जीव लगभग सभी विलुप्त हैं। एकमात्र अपवाद बिना जबड़े की मछली है: लैम्प्रे जमावट प्रणाली के जीनोमिक विश्लेषण से पता चला है कि इसमें बहुत कम घटक होते हैं (अर्थात इसकी संरचना बहुत सरल होती है)। जबड़े की मछली से लेकर स्तनधारियों तक, जमावट प्रणाली बहुत समान होती है। सेलुलर हेमोस्टेसिस सिस्टम भी इसी तरह के सिद्धांतों पर काम करते हैं, इस तथ्य के बावजूद कि छोटे, परमाणु मुक्त प्लेटलेट्स केवल स्तनधारियों की विशेषता है। अन्य कशेरुकियों में, प्लेटलेट्स एक नाभिक वाली बड़ी कोशिकाएँ होती हैं।

संक्षेप में, जमावट प्रणाली का बहुत अच्छी तरह से अध्ययन किया गया है। पंद्रह वर्षों से इसमें कोई नया प्रोटीन या प्रतिक्रिया नहीं खोजी गई है, जो आधुनिक जैव रसायन के लिए अनंत काल है। बेशक, इस तरह की खोज की संभावना को पूरी तरह से खारिज नहीं किया जा सकता है, लेकिन अभी तक एक भी घटना नहीं है जिसे हम उपलब्ध जानकारी की मदद से समझा नहीं सकते हैं। बल्कि, इसके विपरीत, सिस्टम आवश्यकता से कहीं अधिक जटिल दिखता है: हम याद करते हैं कि यह सब (बल्कि बोझिल!) कैस्केड, केवल एक प्रतिक्रिया वास्तव में गेलिंग में लगी हुई है, और बाकी सभी कुछ समझ से बाहर विनियमन के लिए आवश्यक हैं।

यही कारण है कि अब विभिन्न क्षेत्रों में काम कर रहे कोगुलोलॉजी शोधकर्ता - नैदानिक ​​​​हेमोस्टैसियोलॉजी से लेकर गणितीय बायोफिज़िक्स तक - सक्रिय रूप से प्रश्न से आगे बढ़ रहे हैं "फोल्डिंग कैसे काम करती है?"सवालों के लिए "ऐसी तह क्यों कर रही है?", "यह कैसे काम करता है?"और अंत में "वांछित प्रभाव प्राप्त करने के लिए हमें थक्के को कैसे प्रभावित करना चाहिए?"... उत्तर देने के लिए पहली चीज जो करने की आवश्यकता है वह यह सीखना है कि कैसे पूरी तरह से जमावट की जांच करना है, न कि केवल व्यक्तिगत प्रतिक्रियाएं।

थक्के की जांच कैसे करें?

जमावट का अध्ययन करने के लिए विभिन्न मॉडल - प्रयोगात्मक और गणितीय - बनाए जाते हैं। वे आपको वास्तव में क्या प्राप्त करने की अनुमति देते हैं?

एक ओर, ऐसा लगता है कि किसी वस्तु के अध्ययन के लिए सबसे अच्छा सन्निकटन वस्तु ही है। इस मामले में, एक व्यक्ति या एक जानवर। यह सभी कारकों को ध्यान में रखने की अनुमति देता है, जिसमें जहाजों के माध्यम से रक्त प्रवाह, पोत की दीवारों के साथ बातचीत, और बहुत कुछ शामिल है। हालाँकि, इस मामले में, समस्या की जटिलता उचित सीमा से अधिक है। तह मॉडल इसकी आवश्यक विशेषताओं को याद किए बिना अनुसंधान वस्तु को सरल बनाने की अनुमति देते हैं।

आइए इस बात का अंदाजा लगाने की कोशिश करें कि तह प्रक्रिया को सही ढंग से दर्शाने के लिए इन मॉडलों को किन आवश्यकताओं को पूरा करना चाहिए। विवो में.

प्रायोगिक मॉडल में, शरीर में समान जैव रासायनिक प्रतिक्रियाएं मौजूद होनी चाहिए। न केवल जमावट प्रणाली के प्रोटीन मौजूद होने चाहिए, बल्कि जमावट प्रक्रिया में अन्य प्रतिभागी भी मौजूद होने चाहिए - रक्त कोशिकाएं, एंडोथेलियम और सबेंडोथेलियम। सिस्टम को जमावट की स्थानिक विविधता को ध्यान में रखना चाहिए विवो में: एंडोथेलियम के क्षतिग्रस्त क्षेत्र से सक्रियण, सक्रिय कारकों का प्रसार, रक्त प्रवाह की उपस्थिति।

जमावट अनुसंधान विधियों के साथ जमावट मॉडल पर विचार करना शुरू करना स्वाभाविक है। विवो में... इस तरह के लगभग सभी दृष्टिकोणों का आधार प्रायोगिक पशु पर एक हेमोस्टैटिक या थ्रोम्बोटिक प्रतिक्रिया को प्रेरित करने के लिए नियंत्रित क्षति पहुंचाना है। इस प्रतिक्रिया की जांच विभिन्न तरीकों से की जाती है:

• रक्तस्राव के समय की निगरानी;
• एक जानवर से लिए गए प्लाज्मा का विश्लेषण;
• बलि किए गए जानवर की शव परीक्षा और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;
• माइक्रोस्कोपी या परमाणु चुंबकीय अनुनाद (छवि 4) का उपयोग करके वास्तविक समय में थ्रोम्बस की निगरानी करना।

चित्रा 4. थ्रोम्बस गठन विवो मेंलेजर प्रेरित घनास्त्रता के एक मॉडल में।यह चित्र एक ऐतिहासिक कार्य से पुन: प्रस्तुत किया गया है, जहां वैज्ञानिक पहली बार "लाइव" रक्त के थक्के के विकास का निरीक्षण करने में सक्षम थे। ऐसा करने के लिए, जमावट प्रोटीन और प्लेटलेट्स के लिए फ्लोरोसेंटली लेबल एंटीबॉडी का एक ध्यान माउस के रक्त में इंजेक्ट किया गया था, और, जानवर को एक कॉन्फोकल माइक्रोस्कोप (तीन-आयामी स्कैनिंग की अनुमति) के लेंस के नीचे रखकर, उन्होंने एक धमनी को सुलभ चुना। त्वचा के नीचे ऑप्टिकल अवलोकन और एक लेजर के साथ एंडोथेलियम को क्षतिग्रस्त कर दिया। एंटीबॉडी बढ़ते रक्त के थक्के से जुड़ने लगे, जिससे इसका निरीक्षण करना संभव हो गया।

जमावट प्रयोग का क्लासिक सूत्रीकरण कृत्रिम परिवेशीयइस तथ्य में शामिल है कि रक्त प्लाज्मा (या संपूर्ण रक्त) एक कंटेनर में एक उत्प्रेरक के साथ मिलाया जाता है, जिसके बाद थक्के की प्रक्रिया की निगरानी की जाती है। अवलोकन विधि के अनुसार, प्रयोगात्मक तकनीकों को निम्नलिखित प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:

• जमावट प्रक्रिया की निगरानी ही;
• समय-समय पर जमावट कारकों की एकाग्रता में परिवर्तन की निगरानी करना।

दूसरा दृष्टिकोण अतुलनीय रूप से अधिक जानकारी प्रदान करता है। सैद्धांतिक रूप से, सभी कारकों की एकाग्रता को समय पर मनमाने ढंग से जानने के बाद, व्यक्ति प्रणाली के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त कर सकता है। व्यवहार में, एक ही समय में दो प्रोटीनों का अध्ययन भी महंगा है और इसमें बड़ी तकनीकी कठिनाइयाँ शामिल हैं।

अंत में, शरीर में जमावट एक समान नहीं होता है। क्षतिग्रस्त दीवार पर थक्का बनना शुरू हो जाता है, प्लाज्मा मात्रा में सक्रिय प्लेटलेट्स की भागीदारी से फैलता है, और संवहनी एंडोथेलियम की मदद से रुक जाता है। शास्त्रीय विधियों का उपयोग करके इन प्रक्रियाओं का पर्याप्त अध्ययन करना असंभव है। दूसरा महत्वपूर्ण कारक वाहिकाओं में रक्त प्रवाह की उपस्थिति है।

इन समस्याओं के बारे में जागरूकता ने 1970 के दशक में विभिन्न प्रकार के प्रवाह-प्रवाह प्रायोगिक प्रणालियों के उद्भव को जन्म दिया। कृत्रिम परिवेशीय... समस्या के स्थानिक पहलुओं को समझने में थोड़ा और समय लगा। केवल 1990 के दशक में, ऐसे तरीके दिखाई देने लगे जो स्थानिक विविधता और जमावट कारकों के प्रसार को ध्यान में रखते हैं, और केवल पिछले दशक में वे वैज्ञानिक प्रयोगशालाओं (छवि 5) में सक्रिय रूप से उपयोग किए जाने लगे।

चित्रा 5. स्वास्थ्य और रोग में एक आतंच के थक्के की स्थानिक वृद्धि।रक्त प्लाज्मा की एक पतली परत में जमावट दीवार पर स्थिर ऊतक कारक द्वारा सक्रिय किया गया था। तस्वीरों में, एक्टिवेटर स्थित है बाएं. ग्रे फ्लेयर्ड स्ट्राइप- फाइब्रिन का थक्का बढ़ना।

हेमोस्टेसिस और थ्रोम्बिसिस के अध्ययन के लिए प्रयोगात्मक दृष्टिकोण के साथ, गणितीय मॉडल का भी उपयोग किया जाता है (इस शोध पद्धति को अक्सर कहा जाता है सिलिको में) जीव विज्ञान में गणितीय मॉडलिंग जैविक सिद्धांत और अनुभव के बीच गहरे और जटिल संबंधों की अनुमति देता है। प्रयोग की कुछ सीमाएँ हैं और यह कई कठिनाइयों से भरा है। इसके अलावा, प्रायोगिक तकनीक की सीमाओं के कारण कुछ सैद्धांतिक रूप से संभव प्रयोग अव्यावहारिक या निषेधात्मक रूप से महंगे हैं। सिमुलेशन प्रयोगों के संचालन को सरल बनाता है, क्योंकि प्रयोगों के लिए आवश्यक शर्तों को पहले से चुना जा सकता है कृत्रिम परिवेशीयतथा विवो मेंजिस पर ब्याज का प्रभाव देखने को मिलेगा।

जमावट प्रणाली का विनियमन

चित्रा 6. अंतरिक्ष में एक आतंच के थक्के के गठन के लिए बाहरी और आंतरिक तनाव का योगदान।हमने एक गणितीय मॉडल का उपयोग यह जांचने के लिए किया कि अंतरिक्ष में एक जमावट उत्प्रेरक (ऊतक कारक) का प्रभाव कितनी दूर तक बढ़ सकता है। इसके लिए, हमने कारक Xa के वितरण की गणना की (जो थ्रोम्बिन के वितरण को निर्धारित करता है, जो फाइब्रिन के वितरण को निर्धारित करता है)। एनीमेशन कारक Xa के वितरण को दर्शाता है, बाहरी तनाव द्वारा निर्मित(जटिल VIIa-TF) या आंतरिक तनाव(जटिल IXa - VIIIa), साथ ही कारक Xa (छायांकित क्षेत्र) की कुल मात्रा। (इनसेट एकाग्रता के बड़े पैमाने पर समान दिखाता है।) यह देखा जा सकता है कि प्लाज्मा में अवरोध की उच्च दर के कारण उत्प्रेरक पर उत्पादित कारक एक्सए उत्प्रेरक से दूर तक प्रवेश नहीं कर सकता है। इसके विपरीत, जटिल IXa - VIIIa उत्प्रेरक से बहुत दूर काम करता है (क्योंकि कारक IXa अधिक धीरे-धीरे बाधित होता है और इसलिए उत्प्रेरक से प्रभावी प्रसार की अधिक दूरी होती है), और अंतरिक्ष में कारक Xa का प्रसार सुनिश्चित करता है।

आइए अगला तार्किक कदम उठाएं और प्रश्न का उत्तर देने का प्रयास करें - ऊपर वर्णित प्रणाली कैसे काम करती है?

कैस्केडिंग जमावट प्रणाली

आइए एक कैस्केड से शुरू करें - एंजाइमों की एक श्रृंखला जो एक दूसरे को सक्रिय करती है। एक स्थिर दर पर काम करने वाला एक एंजाइम समय के साथ उत्पाद एकाग्रता की रैखिक निर्भरता देता है। के झरने पर एनएंजाइम, इस निर्भरता का रूप होगा टी नहीं, कहां टी- समय। सिस्टम के प्रभावी संचालन के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि प्रतिक्रिया सिर्फ एक "विस्फोटक" प्रकृति की हो, क्योंकि यह उस अवधि को कम करता है जब फाइब्रिन का थक्का अभी भी नाजुक होता है।

ट्रिगरिंग क्लॉटिंग और सकारात्मक प्रतिक्रिया की भूमिका

जैसा कि इस लेख के पहले भाग में बताया गया है, कई थक्के प्रतिक्रियाएं धीमी होती हैं। इस प्रकार, कारक IXa और Xa अपने आप में बहुत खराब एंजाइम हैं और प्रभावी ढंग से कार्य करने के लिए कोफ़ैक्टर्स (क्रमशः कारक VIIIa और Va) की आवश्यकता होती है। ये सहकारक थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय होते हैं: यह उपकरण, जब एक एंजाइम अपने स्वयं के उत्पादन को सक्रिय करता है, को सकारात्मक प्रतिक्रिया लूप कहा जाता है।

जैसा कि हमने प्रयोगात्मक और सैद्धांतिक रूप से दिखाया है, थ्रोम्बिन द्वारा कारक वी के सक्रियण की सकारात्मक प्रतिक्रिया सक्रियण के लिए एक सीमा बनाती है - सिस्टम की संपत्ति एक छोटे से सक्रियण का जवाब नहीं देती है, लेकिन जब एक बड़ा दिखाई देता है तो तुरंत प्रतिक्रिया देता है। फोल्डिंग के लिए स्विच करने की यह क्षमता बहुत मूल्यवान लगती है: यह सिस्टम की "झूठी सकारात्मकता" को रोकने में मदद करती है।

तह की स्थानिक गतिकी में आंतरिक मार्ग की भूमिका

प्रमुख जमावट प्रोटीन की खोज के बाद कई वर्षों तक जैव रसायनविदों को परेशान करने वाले दिलचस्प रहस्यों में से एक हेमोस्टेसिस में कारक XII की भूमिका थी। इसकी कमी सबसे सरल थक्के परीक्षणों में पाई गई, जिससे थक्का बनने में लगने वाले समय में वृद्धि हुई, हालांकि, कारक XI की कमी के विपरीत, यह थक्के विकारों के साथ नहीं था।

आंतरिक मार्ग की भूमिका को हल करने के लिए सबसे प्रशंसनीय विकल्पों में से एक हमारे द्वारा स्थानिक रूप से अमानवीय प्रयोगात्मक प्रणालियों का उपयोग करके प्रस्तावित किया गया था। यह पाया गया कि थक्के के प्रसार के लिए सकारात्मक प्रतिक्रियाएँ बहुत महत्वपूर्ण हैं। एक्टिवेटर पर बाहरी टेनेज द्वारा फैक्टर एक्स की प्रभावी सक्रियता, एक्टिवेटर से दूर थक्का बनाने में मदद नहीं करेगी, क्योंकि फैक्टर एक्स तेजी से प्लाज्मा में बाधित होता है और एक्टिवेटर से दूर नहीं जा सकता है। लेकिन कारक IXa, जो परिमाण के धीमे क्रम को बाधित करता है, इसके लिए काफी सक्षम है (और यह कारक VIIIa द्वारा मदद करता है, जो थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय होता है)। और जहां उसके लिए पहुंचना मुश्किल है, थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय कारक XI भी काम करना शुरू कर देता है। इस प्रकार, सकारात्मक प्रतिक्रिया छोरों की उपस्थिति थक्का की त्रि-आयामी संरचना बनाने में मदद करती है।

थ्रोम्बस गठन के स्थानीयकरण के लिए संभावित तंत्र के रूप में प्रोटीन सी मार्ग

थ्रोम्बिन द्वारा प्रोटीन सी की सक्रियता अपने आप में धीमी होती है, लेकिन जब थ्रोम्बिन ट्रांसमेम्ब्रेन प्रोटीन थ्रोम्बोमोडुलिन से बंध जाता है, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा संश्लेषित होता है, तो यह तेजी से तेज हो जाता है। सक्रिय प्रोटीन C, Va और VIIIa कारकों को नष्ट करने में सक्षम है, परिमाण के क्रम से थक्के प्रणाली को धीमा कर देता है। स्थानिक रूप से विषम प्रयोगात्मक दृष्टिकोण इस प्रतिक्रिया की भूमिका को समझने की कुंजी बन गए हैं। हमारे प्रयोगों ने सुझाव दिया कि यह थ्रोम्बस के स्थानिक विकास को रोकता है, इसके आकार को सीमित करता है।

सारांश

हाल के वर्षों में, जमावट प्रणाली की जटिलता धीरे-धीरे कम रहस्यमय हो गई है। प्रणाली के सभी आवश्यक घटकों की खोज, गणितीय मॉडल के विकास और नए प्रयोगात्मक दृष्टिकोणों के उपयोग ने गोपनीयता का पर्दा खोल दिया है। कोगुलेशन कैस्केड की संरचना को डिक्रिप्ट किया गया है, और अब, जैसा कि हमने ऊपर देखा, सिस्टम के लगभग हर आवश्यक हिस्से के लिए, एक भूमिका की पहचान की गई है या प्रस्तावित है कि यह पूरी प्रक्रिया के नियमन में निभाता है।

चित्रा 7 जमावट प्रणाली की संरचना को संशोधित करने का सबसे हालिया प्रयास दिखाता है। यह वही सर्किट है जैसा कि अंजीर में है। 1, जहां सिस्टम के वे हिस्से जो विभिन्न कार्यों के लिए जिम्मेदार हैं, उन्हें बहु-रंगीन छायांकन के साथ हाइलाइट किया गया है, जैसा कि ऊपर चर्चा की गई है। इस योजना में सब कुछ अच्छी तरह से स्थापित नहीं है। उदाहरण के लिए, हमारी सैद्धांतिक भविष्यवाणी है कि कारक Xa द्वारा कारक VII की सक्रियता क्लॉटिंग को थ्रेशोल्ड तरीके से प्रवाह दर के लिए प्रतिक्रिया करने की अनुमति देती है जो प्रयोगात्मक रूप से अप्रयुक्त रहती है।

खून का जमना

रक्त जमावट हेमोस्टेसिस प्रणाली में सबसे महत्वपूर्ण चरण है, जो शरीर के संवहनी तंत्र को नुकसान होने की स्थिति में रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार होता है। रक्त जमावट प्राथमिक संवहनी-प्लेटलेट हेमोस्टेसिस के चरण से पहले होता है। यह प्राथमिक हेमोस्टेसिस लगभग पूरी तरह से संवहनी दीवार को नुकसान की साइट के प्लेटलेट समुच्चय द्वारा वाहिकासंकीर्णन और यांत्रिक रुकावट के कारण होता है। एक स्वस्थ व्यक्ति में प्राथमिक रक्तस्तम्भन के लिए विशिष्ट समय 1-3 मिनट है। रक्त जमावट (हीमोकोएग्यूलेशन, जमावट, प्लाज्मा हेमोस्टेसिस, माध्यमिक हेमोस्टेसिस) रक्त में फाइब्रिन प्रोटीन फिलामेंट्स के निर्माण की एक जटिल जैविक प्रक्रिया है, जो रक्त के थक्कों को पोलीमराइज़ और बनाता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त तरलता खो देता है, एक दही स्थिरता प्राप्त करता है . एक स्वस्थ व्यक्ति में रक्त का जमाव स्थानीय स्तर पर प्राथमिक प्लेटलेट प्लग के निर्माण स्थल पर होता है। आतंच का थक्का बनने का विशिष्ट समय लगभग 10 मिनट है।

शरीर क्रिया विज्ञान

पूरे रक्त में थ्रोम्बिन जोड़कर प्राप्त एक आतंच का थक्का। स्कैनिंग इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी।

हेमोस्टेसिस की प्रक्रिया प्लेटलेट-फाइब्रिन क्लॉट के गठन के लिए कम हो जाती है। इसे पारंपरिक रूप से तीन चरणों में विभाजित किया गया है:

1. अस्थायी (प्राथमिक) वाहिका-आकर्ष;
2. प्लेटलेट आसंजन और एकत्रीकरण के कारण प्लेटलेट प्लग गठन;
3. प्लेटलेट प्लग का पीछे हटना (संकुचन और सख्त होना)।

तत्काल प्लेटलेट सक्रियण के बाद संवहनी क्षति होती है। घाव के किनारों के साथ संयोजी ऊतक के तंतुओं के लिए प्लेटलेट्स का आसंजन (आसंजन) वॉन विलेब्रांड कारक ग्लाइकोप्रोटीन के कारण होता है। आसंजन के साथ, प्लेटलेट एकत्रीकरण होता है: सक्रिय प्लेटलेट्स क्षतिग्रस्त ऊतकों और एक-दूसरे से जुड़ते हैं, जो समुच्चय बनाते हैं जो रक्त हानि के मार्ग को अवरुद्ध करते हैं। एक प्लेटलेट प्लग प्रकट होता है
विभिन्न जैविक रूप से सक्रिय पदार्थ (एडीपी, एड्रेनालाईन, नॉरपेनेफ्रिन, आदि) प्लेटलेट्स से गहन रूप से स्रावित होते हैं, जो आसंजन और एकत्रीकरण से गुजरते हैं, जिससे माध्यमिक, अपरिवर्तनीय एकत्रीकरण होता है। इसके साथ ही प्लेटलेट कारकों की रिहाई के साथ, थ्रोम्बिन बनता है, जो एक फाइब्रिन नेटवर्क के गठन के साथ फाइब्रिनोजेन को प्रभावित करता है, जिसमें व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स फंस जाते हैं - एक तथाकथित प्लेटलेट-फाइब्रिन थक्का (प्लेटलेट प्लग) बनता है। सिकुड़ा हुआ प्रोटीन थ्रोम्बोस्टेनिन के लिए धन्यवाद, प्लेटलेट्स एक दूसरे की ओर खींचे जाते हैं, प्लेटलेट प्लग सिकुड़ते हैं और सघन हो जाते हैं, और इसका पीछे हटना होता है।

रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया

मोराविट्ज़ (1905) के अनुसार रक्त जमावट की क्लासिक योजना

रक्त जमावट की प्रक्रिया मुख्य रूप से एक एंजाइम-एंजाइम कैस्केड है, जिसमें एंजाइम, सक्रिय अवस्था में गुजरते हुए, रक्त जमावट के अन्य कारकों को सक्रिय करने की क्षमता प्राप्त कर लेते हैं। अपने सरलतम रूप में, रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. सक्रियण चरण में अनुक्रमिक प्रतिक्रियाओं का एक जटिल शामिल है जो प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन और प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में संक्रमण के लिए अग्रणी है;
2. जमावट चरण - फाइब्रिनोजेन से फाइब्रिन का निर्माण;
3. प्रत्यावर्तन चरण - घने फाइब्रिन थक्का का निर्माण।

इस योजना का वर्णन 1905 में मोराविट्ज़ द्वारा किया गया था और आज तक इसकी प्रासंगिकता नहीं खोई है।

रक्त जमावट की प्रक्रिया की विस्तृत समझ के क्षेत्र में 1905 से महत्वपूर्ण प्रगति हुई है। दर्जनों नए प्रोटीन और प्रतिक्रियाओं की खोज की गई है जो रक्त जमावट प्रक्रिया में शामिल हैं, जिसमें एक कैस्केडिंग प्रकृति है। इस प्रणाली की जटिलता इस प्रक्रिया को विनियमित करने की आवश्यकता के कारण है। रक्त जमावट के साथ होने वाली प्रतिक्रियाओं के कैस्केड का एक आधुनिक प्रतिनिधित्व अंजीर में दिखाया गया है। 2 और 3. ऊतक कोशिकाओं के विनाश और प्लेटलेट सक्रियण के कारण, फॉस्फोलिपोप्रोटीन जारी किए जाते हैं, जो प्लाज्मा कारक एक्स ए और वी ए, साथ ही सीए 2+ आयनों के साथ मिलकर एक एंजाइम कॉम्प्लेक्स बनाते हैं जो प्रोथ्रोम्बिन को सक्रिय करता है। यदि थक्के की प्रक्रिया क्षतिग्रस्त वाहिकाओं या संयोजी ऊतक की कोशिकाओं से स्रावित फॉस्फोलिपोप्रोटीन की कार्रवाई के तहत शुरू होती है, तो हम बात कर रहे हैं बाहरी रक्त जमावट प्रणाली(बाहरी जमावट सक्रियण मार्ग, या ऊतक कारक मार्ग)। इस मार्ग के मुख्य घटक 2 प्रोटीन हैं: कारक VIIa और ऊतक कारक, इन 2 प्रोटीनों के परिसर को बाहरी टेनेज कॉम्प्लेक्स भी कहा जाता है।
यदि प्लाज्मा में मौजूद जमावट कारकों के प्रभाव में दीक्षा होती है, तो शब्द का प्रयोग करें आंतरिक जमावट प्रणाली... सक्रिय प्लेटलेट्स की सतह पर बनने वाले कारकों IXa और VIIIa के परिसर को आंतरिक टेनेस कहा जाता है। इस प्रकार, कारक X को जटिल VIIa-TF (बाहरी टेनेज़) और जटिल IXa-VIIIa (आंतरिक टेनेज़) दोनों द्वारा सक्रिय किया जा सकता है। बाहरी और आंतरिक रक्त जमावट प्रणाली एक दूसरे के पूरक हैं।
आसंजन की प्रक्रिया में, प्लेटलेट्स का आकार बदल जाता है - वे रीढ़ जैसी प्रक्रियाओं के साथ गोल कोशिकाएं बन जाती हैं। एडीपी (क्षतिग्रस्त कोशिकाओं से आंशिक रूप से मुक्त) और एड्रेनालाईन के प्रभाव में, प्लेटलेट्स की कुल क्षमता बढ़ जाती है। इसी समय, उनमें से सेरोटोनिन, कैटेकोलामाइन और कई अन्य पदार्थ निकलते हैं। उनके प्रभाव में, क्षतिग्रस्त जहाजों का लुमेन संकरा हो जाता है, और कार्यात्मक इस्किमिया होता है। अंततः, घाव के किनारों के साथ कोलेजन फाइबर के किनारों का पालन करने वाले प्लेटलेट्स के द्रव्यमान द्वारा वाहिकाओं को अवरुद्ध कर दिया जाता है।
हेमोस्टेसिस के इस स्तर पर, थ्रोम्बिन ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन की कार्रवाई के तहत बनता है। यह वह है जो प्लेटलेट्स के अपरिवर्तनीय एकत्रीकरण की पहल करता है। प्लेटलेट झिल्ली में विशिष्ट रिसेप्टर्स के साथ प्रतिक्रिया करते हुए, थ्रोम्बिन इंट्रासेल्युलर प्रोटीन के फॉस्फोराइलेशन और सीए 2+ आयनों की रिहाई का कारण बनता है।
थ्रोम्बिन की क्रिया के तहत रक्त में कैल्शियम आयनों की उपस्थिति में, घुलनशील फाइब्रिनोजेन का पोलीमराइजेशन होता है (फाइब्रिन देखें) और अघुलनशील फाइब्रिन फाइबर के एक संरचनाहीन नेटवर्क का निर्माण होता है। इस क्षण से, रक्त कोशिकाएं इन धागों में छानना शुरू कर देती हैं, जिससे पूरे सिस्टम के लिए अतिरिक्त कठोरता पैदा हो जाती है, और थोड़ी देर बाद प्लेटलेट-फाइब्रिन क्लॉट (फिजियोलॉजिकल थ्रोम्बस) का निर्माण होता है, जो एक तरफ टूटने वाली जगह को बंद कर देता है, जिससे रक्त को रोका जा सकता है। नुकसान, और दूसरी ओर - रक्त में बाहरी पदार्थों और सूक्ष्मजीवों के प्रवेश को रोकना। कई स्थितियां रक्त के थक्के को प्रभावित करती हैं। उदाहरण के लिए, धनायन प्रक्रिया को गति देते हैं, और आयन इसे धीमा कर देते हैं। इसके अलावा, ऐसे पदार्थ होते हैं जो रक्त जमावट (हेपरिन, हिरुडिन, आदि) को पूरी तरह से अवरुद्ध करते हैं और इसे सक्रिय करते हैं (ग्यूरज़ा जहर, फेराक्रिल)।
रक्त जमावट प्रणाली के जन्मजात विकारों को हीमोफिलिया कहा जाता है।

रक्त जमावट के निदान के लिए तरीके

रक्त जमावट प्रणाली के सभी प्रकार के नैदानिक ​​परीक्षणों को 2 समूहों में विभाजित किया जा सकता है: वैश्विक (अभिन्न, सामान्य) परीक्षण और "स्थानीय" (विशिष्ट) परीक्षण। वैश्विक परीक्षण पूरे जमावट कैस्केड के परिणाम की विशेषता है। वे प्रभाव के सभी आकस्मिक कारकों को ध्यान में रखते हुए, रक्त जमावट प्रणाली की सामान्य स्थिति और विकृति विज्ञान की गंभीरता का निदान करने के लिए उपयुक्त हैं। निदान के पहले चरण में वैश्विक तरीके एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं: वे जमावट प्रणाली में चल रहे परिवर्तनों की एक अभिन्न तस्वीर प्रदान करते हैं और सामान्य रूप से हाइपर- या हाइपोकोएग्यूलेशन की प्रवृत्ति की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। "स्थानीय" परीक्षण रक्त जमावट कैस्केड के व्यक्तिगत लिंक के काम के परिणाम के साथ-साथ व्यक्तिगत जमावट कारकों की विशेषता है। वे जमावट कारक की सटीकता के साथ विकृति विज्ञान के स्थानीयकरण के संभावित स्पष्टीकरण के लिए अपरिहार्य हैं। एक रोगी में हेमोस्टेसिस कैसे काम करता है, इसकी पूरी तस्वीर प्राप्त करने के लिए, डॉक्टर को यह चुनने में सक्षम होना चाहिए कि उसे कौन सा परीक्षण चाहिए।
वैश्विक परीक्षण:

• संपूर्ण रक्त के थक्के समय का निर्धारण (Mas-Magro विधि या Moravitz विधि)
• थ्रोम्बिन पीढ़ी परीक्षण (थ्रोम्बिन क्षमता, अंतर्जात थ्रोम्बिन क्षमता)

"स्थानीय" परीक्षण:

• सक्रिय आंशिक थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (APTT)
• प्रोथ्रोम्बिन टाइम टेस्ट (या प्रोथ्रोम्बिन टेस्ट, आईएनआर, पीटी)
• व्यक्तिगत कारकों की एकाग्रता में परिवर्तन का पता लगाने के लिए अत्यधिक विशिष्ट तरीके

जांच के तहत प्लाज्मा में फाइब्रिन क्लॉट के गठन के लिए एक अभिकर्मक (एक्टीवेटर जो क्लॉटिंग प्रक्रिया को ट्रिगर करता है) को जोड़ने के क्षण से समय अंतराल को मापने वाली सभी विधियों को क्लॉटिंग विधियों (अंग्रेजी "स्लॉट" - क्लॉट से) के लिए संदर्भित किया जाता है।

यह सभी देखें

नोट्स (संपादित करें)

लिंक

विकिमीडिया फाउंडेशन। 2010.

• 1996 के ग्रीष्मकालीन ओलंपिक में बेसबॉल

- रक्त संग्रह, अघुलनशील फाइब्रिन में रक्त प्लाज्मा में घुलने वाले फाइब्रिनोजेन प्रोटीन के संक्रमण के परिणामस्वरूप तरल रक्त को एक लोचदार थक्के में बदलना; शरीर की एक सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया जो रक्त वाहिकाओं को नुकसान होने की स्थिति में रक्त की हानि को रोकती है। समय… … आधुनिक विश्वकोश

रक्त का संग्रह- अघुलनशील फाइब्रिन में रक्त प्लाज्मा में घुलने वाले फाइब्रिनोजेन के संक्रमण के परिणामस्वरूप तरल रक्त को एक लोचदार थक्के में बदलना; जानवरों और मनुष्यों की सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया, रक्त वाहिकाओं की अखंडता के उल्लंघन के मामले में रक्त की हानि को रोकना ... जैविक विश्वकोश शब्दकोश

खून का जमना- - बायोटेक्नोलॉजी के विषय एन ब्लड क्लॉटिंग ... तकनीकी अनुवादक की मार्गदर्शिका

खून का जमना विश्वकोश शब्दकोश

रक्त का संग्रह- रक्त का थक्का बनना, एक तरल अवस्था से एक जिलेटिनस थक्के में रक्त का संक्रमण। रक्त की यह संपत्ति (थक्के) एक रक्षात्मक प्रतिक्रिया है जो शरीर को रक्त खोने से रोकती है। एस से जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं के अनुक्रम के रूप में आगे बढ़ता है, ... ... पशु चिकित्सा विश्वकोश शब्दकोश

रक्त का संग्रह- क्षतिग्रस्त पोत से रक्त के बहिर्वाह के दौरान रक्त प्लाज्मा में घुले फाइब्रिनोजेन प्रोटीन के अघुलनशील फाइब्रिन में संक्रमण के परिणामस्वरूप तरल रक्त का एक लोचदार थक्के में परिवर्तन। फाइब्रिन, पोलीमराइज़िंग, पतले धागे बनाता है जो धारण करते हैं ... ... प्राकृतिक विज्ञान। विश्वकोश शब्दकोश

थक्के के कारक- हेमोकोएग्यूलेशन की सक्रियता में जमावट कारकों की बातचीत की योजना रक्त जमावट कारक रक्त प्लाज्मा और प्लेटलेट्स में निहित पदार्थों का एक समूह है और प्रदान करता है ... विकिपीडिया

खून का जमना- रक्त जमावट (हेमोकोएग्यूलेशन, हेमोस्टेसिस का हिस्सा) रक्त में फाइब्रिन प्रोटीन फिलामेंट्स के निर्माण की एक जटिल जैविक प्रक्रिया है, जिससे रक्त के थक्के बनते हैं, जिसके परिणामस्वरूप रक्त अपनी तरलता खो देता है, एक दही की स्थिरता प्राप्त करता है। सामान्य स्थिति में ... ... विकिपीडिया

हमारे शरीर में सबसे महत्वपूर्ण प्रक्रियाओं में से एक रक्त का थक्का बनना है। इसकी योजना का वर्णन नीचे किया जाएगा (चित्र स्पष्टता के लिए भी दिए गए हैं)। और चूंकि यह एक जटिल प्रक्रिया है, इसलिए यह विस्तार से विचार करने योग्य है।

कैसा चल रहा है?

तो, नामित प्रक्रिया शरीर के संवहनी तंत्र के एक या दूसरे घटक को नुकसान के कारण होने वाले रक्तस्राव को रोकने के लिए जिम्मेदार है।

सरल शब्दों में, तीन चरण हैं। पहला सक्रियण है। पोत को नुकसान के बाद, अनुक्रमिक प्रतिक्रियाएं होने लगती हैं, जो अंततः तथाकथित प्रोथ्रोम्बिनेज के गठन की ओर ले जाती हैं। यह वी और एक्स से मिलकर एक जटिल परिसर है। यह प्लेटलेट झिल्ली की फॉस्फोलिपिड सतह पर बनता है।

दूसरा चरण जमावट है। इस स्तर पर, फाइब्रिनोजेन से फाइब्रिन का निर्माण होता है - एक उच्च-आणविक प्रोटीन, जो रक्त के थक्कों का आधार होता है, जिसके होने से रक्त जमावट होता है। नीचे दिया गया चित्र इस चरण को प्रदर्शित करता है।

और अंत में, तीसरा चरण। इसमें एक घने संरचना की विशेषता वाले एक फाइब्रिन थक्का का निर्माण शामिल है। वैसे, इसे धोने और सुखाने से एक "सामग्री" प्राप्त करना संभव है, जिसका उपयोग सर्जिकल ऑपरेशन के दौरान छोटे जहाजों के टूटने से होने वाले रक्तस्राव को रोकने के लिए बाँझ फिल्मों और स्पंज को तैयार करने के लिए किया जाता है।

प्रतिक्रियाओं के बारे में

ऊपर, योजना का संक्षेप में वर्णन किया गया था, वैसे, इसे 1905 में पॉल ऑस्कर मोराविट्ज़ नामक एक कोगुलोलॉजिस्ट द्वारा विकसित किया गया था। और यह आज तक अपनी प्रासंगिकता नहीं खोता है।

लेकिन 1905 से, रक्त के थक्के को एक जटिल प्रक्रिया के रूप में समझने के क्षेत्र में बहुत कुछ बदल गया है। बेशक, प्रगति के लिए धन्यवाद। वैज्ञानिक इस प्रक्रिया में शामिल दर्जनों नई प्रतिक्रियाओं और प्रोटीन की खोज करने में सक्षम थे। और अब रक्त जमावट झरना अधिक सामान्य है। उसके लिए धन्यवाद, ऐसी जटिल प्रक्रिया की धारणा और समझ थोड़ी अधिक समझ में आती है।

जैसा कि आप नीचे दी गई छवि में देख सकते हैं, जो हो रहा है वह सचमुच "ईंटों में विच्छेदित" है। आंतरिक और बाहरी प्रणाली को ध्यान में रखा जाता है - रक्त और ऊतक। प्रत्येक को क्षति के परिणामस्वरूप एक निश्चित विरूपण की विशेषता है। रक्त प्रणाली में, संवहनी दीवारों, कोलेजन, प्रोटीज (अपमानजनक एंजाइम) और कैटेकोलामाइन (मध्यस्थ अणु) को नुकसान होता है। ऊतक में, कोशिका क्षति देखी जाती है, जिसके परिणामस्वरूप उनमें से थ्रोम्बोप्लास्टिन निकलता है। जमाव प्रक्रिया का सबसे महत्वपूर्ण उत्तेजक कौन सा है (अन्यथा जमावट कहा जाता है)। यह सीधे खून में जाता है। यह उसका "पथ" है, लेकिन इसका एक सुरक्षात्मक चरित्र है। आखिरकार, यह थ्रोम्बोप्लास्टिन है जो थक्के की प्रक्रिया को ट्रिगर करता है। रक्त में इसकी रिहाई के बाद, उपरोक्त तीन चरणों का कार्यान्वयन शुरू होता है।

समय

तो, मोटे तौर पर रक्त जमावट क्या होता है, आरेख ने समझने में मदद की। अब मैं थोड़ा समय के बारे में बात करना चाहूंगा।

पूरी प्रक्रिया में अधिकतम 7 मिनट लगते हैं। पहला चरण पांच से सात तक रहता है। इस समय के दौरान, प्रोथ्रोम्बिन बनता है। यह पदार्थ एक जटिल प्रकार की प्रोटीन संरचना है जो जमावट प्रक्रिया के दौरान और रक्त के गाढ़ा होने की क्षमता के लिए जिम्मेदार है। जिसका उपयोग हमारे शरीर द्वारा रक्त का थक्का बनाने के लिए किया जाता है। यह क्षतिग्रस्त क्षेत्र को बंद कर देता है, जिससे रक्तस्राव बंद हो जाता है। इस सब में 5-7 मिनट का समय लगता है। दूसरा और तीसरा चरण बहुत तेज है। 2-5 सेकंड में। क्योंकि रक्त के थक्के जमने के ये चरण (ऊपर दिया गया चित्र) हर जगह होने वाली प्रक्रियाओं को प्रभावित करते हैं। इसका मतलब है कि क्षति के स्थान पर सीधे।

प्रोथ्रोम्बिन, बदले में, यकृत में निर्मित होता है। और इसे संश्लेषित करने में समय लगता है। प्रोथ्रोम्बिन की पर्याप्त मात्रा कितनी जल्दी बनती है यह शरीर में विटामिन K की मात्रा पर निर्भर करता है। यदि यह पर्याप्त नहीं है, तो रक्तस्राव को रोकना मुश्किल होगा। और यह एक गंभीर समस्या है। चूंकि विटामिन के की कमी प्रोथ्रोम्बिन के संश्लेषण के उल्लंघन का संकेत देती है। और यह एक बीमारी है जिसका इलाज किया जाना चाहिए।

संश्लेषण स्थिरीकरण

खैर, रक्त के थक्के जमने की सामान्य योजना स्पष्ट है - अब हमें इस विषय पर थोड़ा ध्यान देना चाहिए कि शरीर में विटामिन K की आवश्यक मात्रा को बहाल करने के लिए क्या करने की आवश्यकता है।

शुरुआत के लिए - सही खाएं। ग्रीन टी में सबसे अधिक मात्रा में विटामिन K पाया जाता है - 959 एमसीजी प्रति 100 ग्राम! वैसे, काले रंग की तुलना में तीन गुना अधिक। इसलिए, इसे सक्रिय रूप से पीने लायक है। आपको सब्जियों की उपेक्षा नहीं करनी चाहिए - पालक, सफेद गोभी, टमाटर, हरी मटर, प्याज।

मांस में भी विटामिन के होता है, लेकिन हर चीज में नहीं - केवल वील, बीफ लीवर, मेमने में। लेकिन सबसे कम यह लहसुन, किशमिश, दूध, सेब और अंगूर में पाया जाता है।

हालांकि, अगर स्थिति गंभीर है, तो विभिन्न प्रकार के मेनू में मदद करना मुश्किल होगा। आमतौर पर, डॉक्टर आपके आहार को उनके द्वारा निर्धारित दवाओं के साथ मिलाने की जोरदार सलाह देते हैं। इलाज में देरी न करें। रक्त जमावट तंत्र को सामान्य करने के लिए इसे जल्द से जल्द शुरू करना आवश्यक है। उपचार आहार सीधे डॉक्टर द्वारा निर्धारित किया जाता है, और वह यह भी चेतावनी देने के लिए बाध्य है कि यदि सिफारिशों की उपेक्षा की जाती है तो क्या हो सकता है। और परिणाम यकृत की शिथिलता, थ्रोम्बोहेमोरेजिक सिंड्रोम, ट्यूमर रोग और अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं को नुकसान हो सकते हैं।

श्मिट की योजना

उन्नीसवीं शताब्दी के अंत में, एक प्रसिद्ध शरीर विज्ञानी और चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर रहते थे। उसका नाम अलेक्जेंडर अलेक्जेंड्रोविच श्मिट था। वह 63 साल तक जीवित रहे और अपना अधिकांश समय रुधिर विज्ञान की समस्याओं पर शोध करने में लगाया। लेकिन उन्होंने रक्त जमावट के विषय का विशेष रूप से ध्यानपूर्वक अध्ययन किया। वह इस प्रक्रिया की एंजाइमी प्रकृति को स्थापित करने में कामयाब रहे, जिसके परिणामस्वरूप वैज्ञानिक ने इसके लिए एक सैद्धांतिक व्याख्या की पेशकश की। जो नीचे दिए गए रक्त जमावट के आरेख को ग्राफिक रूप से दर्शाता है।

सबसे पहले, क्षतिग्रस्त पोत में कमी आई है। फिर दोष के स्थान पर एक ढीला, प्राथमिक प्लेटलेट प्लग बनता है। तब यह मजबूत होता है। नतीजतन, एक लाल रक्त का थक्का बनता है (अन्यथा रक्त का थक्का कहा जाता है)। जिसके बाद यह आंशिक रूप से या पूरी तरह से घुल जाता है।

इस प्रक्रिया के दौरान, रक्त जमावट के कुछ कारक प्रकट होते हैं। आरेख, इसके विस्तारित संस्करण में, उन्हें भी प्रदर्शित करता है। वे अरबी अंकों द्वारा नामित हैं। और उनमें से कुल 13 हैं: और प्रत्येक को बताया जाना चाहिए।

कारकों

उन्हें सूचीबद्ध किए बिना एक पूर्ण रक्त जमावट योजना असंभव है। खैर, यह पहले से शुरू करने लायक है।

फैक्टर I एक रंगहीन प्रोटीन है जिसे फाइब्रिनोजेन कहा जाता है। जिगर में संश्लेषित, प्लाज्मा में भंग। फैक्टर II - प्रोथ्रोम्बिन, जिसका पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया था। इसकी अनूठी क्षमता कैल्शियम आयनों को बांधने की है। और इस पदार्थ के टूटने के बाद जमावट एंजाइम बनता है।

फैक्टर III लिपोप्रोटीन, ऊतक थ्रोम्बोप्लास्टिन है। इसे आमतौर पर फॉस्फोलिपिड्स, कोलेस्ट्रॉल और ट्राईसिलेग्लिसराइड्स का परिवहन कहा जाता है।

अगला कारक, IV, Ca2 + आयन है। जो रंगहीन प्रोटीन के प्रभाव में बंधते हैं। वे कई जटिल प्रक्रियाओं में शामिल हैं, उदाहरण के लिए, न्यूरोट्रांसमीटर के स्राव में जमावट के अलावा।

फैक्टर वी ग्लोब्युलिन है। जो लीवर में भी बनता है। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (हार्मोनल पदार्थ) और उनके परिवहन के बंधन के लिए आवश्यक है। फैक्टर VI एक निश्चित समय के लिए अस्तित्व में था, लेकिन फिर इसे वर्गीकरण से हटाने का निर्णय लिया गया। चूंकि वैज्ञानिकों ने पता लगाया है - इसमें कारक वी शामिल है।

लेकिन उन्होंने वर्गीकरण नहीं बदला। अत: V के बाद गुणनखंड VII आता है। प्रोकोवर्टिन शामिल है, जिसकी भागीदारी से ऊतक प्रोथ्रोम्बिनेज बनता है (पहला चरण)।

फैक्टर VIII सिंगल चेन प्रोटीन है। इसे एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन ए के रूप में जाना जाता है। इसकी कमी के कारण हीमोफिलिया जैसी दुर्लभ वंशानुगत बीमारी विकसित होती है। फैक्टर IX पहले बताए गए से "संबंधित" है। चूंकि यह एंथोमोफिलिक ग्लोब्युलिन बी है। फैक्टर एक्स सीधे लीवर में संश्लेषित ग्लोब्युलिन है।

और अंत में, अंतिम तीन अंक। यह रोसेन्थल कारक, हेजमैन कारक और फाइब्रिन स्थिरीकरण है। साथ में, वे इंटरमॉलिक्युलर बॉन्ड के निर्माण और रक्त जमावट जैसी प्रक्रिया के सामान्य कामकाज को प्रभावित करते हैं।

श्मिट की योजना में ये सभी कारक शामिल हैं। और यह समझने के लिए पर्याप्त है कि वर्णित प्रक्रिया कितनी जटिल और बहुआयामी है, यह समझने के लिए पर्याप्त है।

थक्कारोधी प्रणाली

इस अवधारणा पर भी ध्यान देने की जरूरत है। रक्त जमावट प्रणाली ऊपर वर्णित की गई थी - आरेख भी इस प्रक्रिया के पाठ्यक्रम को स्पष्ट रूप से प्रदर्शित करता है। लेकिन तथाकथित "एंटी-कोगुलेशन" भी होता है।

सबसे पहले, मैं यह नोट करना चाहूंगा कि विकास के क्रम में, वैज्ञानिकों ने दो पूरी तरह से विपरीत समस्याओं को हल किया है। उन्होंने यह पता लगाने की कोशिश की - शरीर क्षतिग्रस्त वाहिकाओं से रक्त को बहने से कैसे रोकता है, और साथ ही इसे तरल अवस्था में बरकरार रखता है? खैर, दूसरी समस्या का समाधान थक्कारोधी प्रणाली का पता लगाना था।

यह प्लाज्मा प्रोटीन का एक विशिष्ट सेट है जो रासायनिक प्रतिक्रियाओं की दर को कम कर सकता है। यानी रोकना।

और इस प्रक्रिया में एंटीथ्रोम्बिन III शामिल होता है। इसका मुख्य कार्य कई कारकों के काम को नियंत्रित करना है, जिसमें रक्त जमावट प्रक्रिया की योजना शामिल है। यह स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है: यह रक्त के थक्के के गठन को नियंत्रित नहीं करता है, लेकिन अनावश्यक एंजाइमों को समाप्त करता है जो रक्तप्रवाह में उस स्थान से प्रवेश कर चुके हैं जहां यह बनता है। ये किसके लिये है? क्षतिग्रस्त रक्तप्रवाह के क्षेत्रों में जमावट के प्रसार को रोकने के लिए।

बाधक तत्व

रक्त जमावट प्रणाली क्या है (जिसकी योजना ऊपर प्रस्तुत की गई है) के बारे में बात करते हुए, कोई भी हेपरिन जैसे पदार्थ को नोट करने में विफल नहीं हो सकता है। यह एक सल्फर युक्त अम्लीय ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन (एक प्रकार का पॉलीसेकेराइड) है।

यह एक प्रत्यक्ष थक्कारोधी है। एक पदार्थ जो जमावट प्रणाली की गतिविधि को बाधित करने में मदद करता है। यह हेपरिन है जो रक्त के थक्कों के गठन को रोकता है। यह कैसे होता है? हेपरिन रक्त में थ्रोम्बिन की गतिविधि को कम कर देता है। हालाँकि, यह एक प्राकृतिक पदार्थ है। और यह फायदेमंद होता है। यदि आप इस थक्कारोधी को शरीर में पेश करते हैं, तो आप एंटीथ्रोम्बिन III और लिपोप्रोटीन लाइपेस (एंजाइम जो ट्राइग्लिसराइड्स को तोड़ते हैं - कोशिकाओं के लिए ऊर्जा के मुख्य स्रोत) की सक्रियता को बढ़ावा दे सकते हैं।

तो, हेपरिन का उपयोग अक्सर थ्रोम्बोटिक स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है। इसका केवल एक अणु बड़ी मात्रा में एंटीथ्रॉम्बिन III को सक्रिय कर सकता है। तदनुसार, हेपरिन को उत्प्रेरक माना जा सकता है - चूंकि इस मामले में कार्रवाई वास्तव में उनके कारण होने वाले प्रभाव के समान है।

टेक में निहित समान प्रभाव वाले अन्य पदार्थ हैं, उदाहरण के लिए, α2-मैक्रोग्लोबुलिन। यह थ्रोम्बस के दरार को बढ़ावा देता है, फाइब्रिनोलिसिस की प्रक्रिया को प्रभावित करता है, 2-वैलेंटाइन आयनों और कुछ प्रोटीन के लिए परिवहन का कार्य करता है। यह जमावट प्रक्रिया में शामिल पदार्थों को भी रोकता है।

देखे गए परिवर्तन

एक और बारीकियां है जो पारंपरिक रक्त जमावट योजना प्रदर्शित नहीं करती है। हमारे शरीर का शरीर विज्ञान ऐसा है कि कई प्रक्रियाओं में न केवल रासायनिक परिवर्तन शामिल होते हैं। लेकिन शारीरिक भी। यदि हम नग्न आंखों से जमावट का निरीक्षण कर सकते हैं, तो हम देखेंगे कि इसकी प्रक्रिया में प्लेटलेट्स का आकार बदल जाता है। वे विशिष्ट रीढ़ जैसी प्रक्रियाओं के साथ गोल कोशिकाओं में बदल जाते हैं, जो एकत्रीकरण के गहन कार्यान्वयन के लिए आवश्यक हैं - एक पूरे में तत्वों का संयोजन।

लेकिन यह बिलकुल भी नहीं है। थक्के जमने की प्रक्रिया में प्लेटलेट्स से विभिन्न पदार्थ निकलते हैं - कैटेकोलामाइन, सेरोटोनिन आदि। इस वजह से, क्षतिग्रस्त जहाजों का लुमेन संकुचित हो जाता है। कार्यात्मक इस्किमिया क्या होता है। क्षतिग्रस्त क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति कम हो जाती है। और, तदनुसार, बहिर्वाह भी धीरे-धीरे कम से कम हो जाता है। यह प्लेटलेट्स को क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को बंद करने की क्षमता देता है। वे, अपनी रीढ़ जैसी प्रक्रियाओं के कारण, घाव के किनारों पर स्थित कोलेजन फाइबर के किनारों से "संलग्न" प्रतीत होते हैं। यह सक्रियण का पहला, सबसे लंबा चरण समाप्त करता है। यह थ्रोम्बिन के निर्माण के साथ समाप्त होता है। इसके बाद जमावट और प्रत्यावर्तन चरण के कुछ और सेकंड होते हैं। और अंतिम चरण सामान्य रक्त परिसंचरण की बहाली है। और यह बहुत मायने रखता है। चूंकि रक्त की अच्छी आपूर्ति के बिना घाव का पूर्ण उपचार असंभव है।

जानकर अच्छा लगा

खैर, शब्दों में ऐसा कुछ सरल रक्त जमावट योजना जैसा दिखता है। हालाँकि, कुछ और बारीकियाँ हैं जिन्हें मैं ध्यान से नोट करना चाहूंगा।

हीमोफीलिया। इसका उल्लेख पहले ही ऊपर किया जा चुका है। यह बहुत ही खतरनाक बीमारी है। इससे पीड़ित व्यक्ति द्वारा कोई भी रक्तस्राव अनुभव करना मुश्किल है। रोग वंशानुगत है, जमावट प्रक्रिया में शामिल प्रोटीन में दोषों के कारण विकसित होता है। यह काफी सरलता से पता लगाया जा सकता है - थोड़ी सी भी कटौती पर, एक व्यक्ति बहुत सारा खून खो देगा। और इसे रोकने में काफी समय लगेगा। और विशेष रूप से गंभीर रूपों में, बिना किसी कारण के रक्तस्राव शुरू हो सकता है। हीमोफिलिया से पीड़ित लोग जल्दी विकलांग हो सकते हैं। चूंकि मांसपेशियों के ऊतकों (सामान्य रक्तगुल्म) और जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव होना असामान्य नहीं है। क्या यह इलाज योग्य है? मुश्किलों से। एक व्यक्ति को शब्द के शाब्दिक अर्थ में अपने शरीर को एक नाजुक बर्तन के रूप में मानना ​​​​चाहिए, और हमेशा साफ-सुथरा रहना चाहिए। यदि रक्तस्राव होता है, तो दाता के ताजा रक्त में प्रवेश करने की तत्काल आवश्यकता होती है, जिसमें कारक XVIII होता है।

आमतौर पर पुरुष इस बीमारी से पीड़ित होते हैं। और महिलाएं हीमोफिलिया जीन के वाहक के रूप में कार्य करती हैं। दिलचस्प बात यह है कि ब्रिटिश महारानी विक्टोरिया ऐसी ही थीं। उसका एक बेटा बीमारी से गुजर गया। अन्य दो अज्ञात हैं। तब से, हीमोफिलिया, वैसे, अक्सर शाही रोग कहा जाता है।

लेकिन इसके विपरीत मामले भी हैं। मतलब अगर देखा जाए तो व्यक्ति को भी कम सावधान रहने की जरूरत नहीं है। बढ़े हुए थक्के इंट्रावास्कुलर रक्त के थक्कों के एक उच्च जोखिम को इंगित करते हैं। जिससे पूरी रक्त वाहिकाएं बंद हो जाती हैं। अक्सर परिणाम शिरापरक दीवारों की सूजन के साथ थ्रोम्बोफ्लिबिटिस हो सकता है। लेकिन इस दोष का इलाज आसान है। अक्सर, वैसे, इसे हासिल कर लिया जाता है।

यह आश्चर्यजनक है कि मानव शरीर में कितना कुछ चल रहा है जब इसे केवल कागज के टुकड़े से काटा जाता है। आप लंबे समय तक रक्त की विशेषताओं, इसके जमावट और इसके साथ होने वाली प्रक्रियाओं के बारे में बात कर सकते हैं। लेकिन सभी सबसे दिलचस्प जानकारी, साथ ही साथ इसे स्पष्ट रूप से प्रदर्शित करने वाली योजनाएं ऊपर दी गई हैं। बाकी, अगर वांछित, व्यक्तिगत आधार पर पाया जा सकता है।

भविष्य में, प्लेटलेट कारकों के प्रभाव में, फाइब्रिन फिलामेंट्स (वापसी) की कमी, जिसके परिणामस्वरूप थक्का गाढ़ा हो जाता है और सीरम निकलता है।

नतीजतन, रक्त सीरम फाइब्रिनोजेन और रक्त जमावट की प्रक्रिया में शामिल कुछ अन्य पदार्थों की अनुपस्थिति से प्लाज्मा से इसकी संरचना में भिन्न होता है।

जिस रक्त से आतंच को हटाया गया है उसे कहते हैं डिफिब्रिनेटेड।इसमें आकार के तत्व और सीरम होते हैं।

हेमोकोएग्यूलेशन अवरोधक इंट्रावास्कुलर जमावट को रोकते या धीमा करते हैं।सबसे शक्तिशाली रक्त का थक्का जमाने वाला अवरोधक है हेपरिन

हेपरिन- एक प्राकृतिक व्यापक स्पेक्ट्रम थक्कारोधी, मस्तूल कोशिकाओं (मस्तूल कोशिकाओं) और बेसोफिलिक ल्यूकोसाइट्स में बनता है। हेपरिन रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया के सभी चरणों को रोकता है।

रक्त, संवहनी बिस्तर को छोड़कर, जमा हो जाता है और इस तरह रक्त की हानि को सीमित करता है। संवहनी बिस्तर में, रक्त तरल होता है, और इसलिए यह अपने सभी कार्य करता है। इसके तीन मुख्य कारण हैं:

· संवहनी बिस्तर में रक्त जमावट प्रणाली के कारक निष्क्रिय अवस्था में हैं;

रक्त, रक्त कोशिकाओं और ऊतकों में एंटीकोआगुलंट्स (अवरोधक) की उपस्थिति जो थ्रोम्बिन के गठन को रोकते हैं;

· बरकरार (बरकरार) संवहनी एंडोथेलियम की उपस्थिति।

हेमोकोएग्यूलेशन सिस्टम का एंटीपोड फाइब्रिनोलिटिक सिस्टम है, जिसका मुख्य कार्य फाइब्रिन फिलामेंट्स को घुलनशील घटकों में विभाजित करना है। इसमें एंजाइम प्लास्मिन (फाइब्रिनोलिसिन) होता है, जो प्लास्मिनोजेन (प्रोफिब्रिनोलिसिन), एक्टिवेटर्स और फाइब्रिनोलिसिस के अवरोधकों के रूप में रक्त में निष्क्रिय होता है। उत्प्रेरक प्लास्मिनोजेन के प्लास्मिन में रूपांतरण को प्रोत्साहित करते हैं, अवरोधक इस प्रक्रिया को रोकते हैं।

फाइब्रिनोलिसिस प्रक्रिया को रक्त जमावट प्रक्रिया के संयोजन के साथ माना जाना चाहिए। उनमें से एक की कार्यात्मक अवस्था में परिवर्तन दूसरे की गतिविधि में प्रतिपूरक बदलाव के साथ होता है। हेमोकोएग्यूलेशन और फाइब्रिनोलिसिस की प्रणालियों के बीच कार्यात्मक संबंधों का उल्लंघन शरीर की गंभीर रोग स्थितियों, या रक्तस्राव में वृद्धि, या इंट्रावास्कुलर थ्रोम्बस गठन को जन्म दे सकता है।

रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया को तेज करने वाले कारकों में शामिल हैं: 1) गर्मी, क्योंकि रक्त का थक्का बनना एक एंजाइमी प्रक्रिया है; 2) कैल्शियम आयन, चूंकि वे हेमोकोएग्यूलेशन के सभी चरणों में शामिल हैं; 3) किसी न किसी सतह के साथ रक्त का संपर्क (एथेरोस्क्लेरोसिस द्वारा संवहनी क्षति, सर्जरी में संवहनी टांके); 4) यांत्रिक प्रभाव (दबाव, ऊतकों का विखंडन, रक्त के साथ कंटेनरों का हिलना, क्योंकि इससे रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है और रक्त जमावट में शामिल कारकों की रिहाई होती है)।

हेमोकोएग्यूलेशन को धीमा करने और रोकने वाले कारकों में शामिल हैं: 1) तापमान कम करना; 2) सोडियम साइट्रेट और ऑक्सालेट (कैल्शियम आयनों को बांधें); 3) हेपरिन (हीमोकोएग्यूलेशन के सभी चरणों को दबा देता है); 4) चिकनी सतह (चिकनी टांके जब शल्य चिकित्सा में जहाजों को सीवन करते हैं, सिलिकॉन कोटिंग या डोनर रक्त के लिए कैनुला और कंटेनरों की वैक्सिंग)।