रूसी एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम में दिशानिर्देश। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम नैदानिक दिशानिर्देश। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

इस तथ्य के बावजूद कि रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए नैदानिक दिशानिर्देश विकसित किए गए हैं, यह सीधे प्रसूति से संबंधित है। गर्भावस्था के दौरान एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बार-बार गर्भपात की ओर ले जाता है, जिससे दंपति की संतानहीनता होती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, या एपीएस, एक विकृति है जो शिरापरक, धमनी, माइक्रोकिर्युलेटरी बेड के आवर्तक घनास्त्रता, भ्रूण के नुकसान के साथ गर्भावस्था की विकृति और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एएफए) के संश्लेषण की विशेषता है: कार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट / या (वीए), बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन के एंटीबॉडी। एपीएस अक्सर अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया का एक प्रकार है।

आईसीडी संशोधन 10 कोड - D68.8।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रोगजनन का आधार कोशिका झिल्ली के एंटीबॉडी द्वारा हमला है। सबसे अधिक बार, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम महिलाओं में विकसित होता है - पुरुषों की तुलना में 5 गुना अधिक बार।

सिंड्रोम की अभिव्यक्ति घनास्त्रता, गर्भपात की घटना से होती है। अक्सर, गर्भ के विकास से पहले, महिलाएं इस विकृति की उपस्थिति और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति से अनजान थीं।

वर्गीकरण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कई प्रकार हैं। उनका मुख्य वर्गीकरण इस प्रकार है:

प्राथमिक - हेमोस्टेसिस में वंशानुगत दोषों से जुड़ा।
माध्यमिक एपीएस ऑटोइम्यून बीमारियों (संधिशोथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस), वास्कुलिटिस, अंग-विशिष्ट विकृति (मधुमेह मेलेटस, क्रोहन रोग), ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं, दवा प्रभाव, संक्रमण (एचआईवी, सिफलिस, मलेरिया) की पृष्ठभूमि के खिलाफ उत्पन्न हुआ। गुर्दे की विफलता का चरण।
अन्य एपीएस विकल्प:

सेरोनगेटिव
आपत्तिजनक
अन्य माइक्रोएंगियोपैथिक सिंड्रोम (प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट, एचईएलपी)।

गर्भपात के कारण

एपीएस में प्रसूति रोगविज्ञान के विकास का रोगजनन।

गर्भावस्था की ऐसी जटिलताओं के विकास में एपीएस का प्रभाव सिद्ध हो चुका है:

अज्ञात मूल की बांझपन;
प्रारंभिक पूर्व-भ्रूण हानि;
असफल आईवीएफ;
अलग-अलग समय पर गर्भपात;
अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु;
प्रसवोत्तर भ्रूण की मृत्यु;
भ्रूण विकास मंदता सिंड्रोम;
प्रीक्लेम्पसिया और एक्लम्पसिया;
गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद घनास्त्रता;
भ्रूण की विकृतियाँ।

प्रसवोत्तर अवधि में, बच्चे में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के परिणाम भी होते हैं: घनास्त्रता, भविष्य में आत्मकेंद्रित के गठन के साथ न्यूरोकिरुलेटरी विकार। एपीएस के साथ माताओं से पैदा हुए 20% बच्चों में बिना लक्षणों के एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी रक्त में मौजूद होते हैं, जो एपीएस के अंतर्गर्भाशयी संचरण को इंगित करता है।

गर्भावस्था के दौरान एपीएस की सभी अभिव्यक्तियों के विकास के लिए रोगजनक आधार प्लेसेंटल पर्णपाती वास्कुलोपैथी है, जो प्रोस्टाग्लैंडीन उत्पादन की कमी, अपरा घनास्त्रता और बिगड़ा आरोपण तंत्र के कारण होता है। ये सभी तंत्र गर्भधारण को रोकते हैं।

निदान मानदंड

मानदंड आवंटित करें जिसके द्वारा "एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का निदान स्थापित किया गया है। नैदानिक मानदंडों में, निम्नलिखित पर प्रकाश डाला गया है:

किसी भी स्थानीयकरण के संवहनी घनास्त्रता: शिरापरक और धमनी दोनों, दृश्य अनुसंधान विधियों द्वारा पुष्टि की गई। हिस्टोलॉजिकल अध्ययन का उपयोग करते समय, बायोप्सी नमूनों को संवहनी दीवार की सूजन का कोई संकेत नहीं दिखाना चाहिए।
गर्भावस्था की जटिलताएं:

10 सप्ताह के गर्भ के बाद सामान्य रूप से विकासशील भ्रूण की मृत्यु के एक या अधिक एपिसोड, या
महत्वपूर्ण प्रीक्लेम्पसिया, एक्लम्पसिया, प्लेसेंटल अपर्याप्तता, या के कारण 34 सप्ताह से पहले प्रीटरम श्रम के एक या अधिक एपिसोड
गर्भाशय की शारीरिक रचना, आनुवंशिक उत्परिवर्तन, जननांग संक्रमण के विकृति के अभाव में, 10 सप्ताह से कम की अवधि में सहज गर्भपात के तीन या अधिक मामले।

प्रयोगशाला मानदंड इस प्रकार हैं:

मध्यम और उच्च टाइटर्स में कक्षा जी और एम के इम्युनोग्लोबुलिन के रक्त में कार्डियोलिपिन के एंटीबॉडी का पता लगाया गया, 12 महीनों में कम से कम 2 बार।
मध्यम या उच्च अनुमापांक में बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I वर्ग जी और / या एम के लिए एंटीबॉडी, वर्ष में कम से कम 2 बार।
प्लाज्मा ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट वीए को कम से कम 12 महीने के अलावा 2 और प्रयोगशाला अध्ययनों में निर्धारित किया गया था। रक्त में VA की उपस्थिति पर संदेह किया जा सकता है जब कोगुलोग्राम में APTT 2 या अधिक बार बढ़ जाता है।

एक एंटीबॉडी परीक्षण को अत्यधिक सकारात्मक माना जाता है - 60 आईयू / एमएल, एक मामूली सकारात्मक प्रतिक्रिया - 20-60 आईयू / एमएल, कम सकारात्मक - 20 आईयू / एमएल से कम।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान के लिए, एक नैदानिक और एक प्रयोगशाला मानदंड मौजूद होना चाहिए।

लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का मुख्य लक्षण घनास्त्रता है। महिलाओं में, यह विकृति गर्भपात से प्रकट होती है। ऐसे स्पष्ट संकेतों के अलावा, महिलाएं अतिरिक्त नैदानिक मानदंड प्रदर्शित कर सकती हैं:

जालीदार लिवेडो;
माइग्रेन, कोरिया का इतिहास;
निचले छोरों के ट्रॉफिक अल्सरेटिव दोष;
एंडोकार्टिटिस और इतने पर।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का भयावह रूप बहुत मुश्किल है। यह तीव्र गुर्दे की विफलता, श्वसन संकट सिंड्रोम, यकृत की विफलता, बिगड़ा हुआ मस्तिष्क रक्त प्रवाह, फुफ्फुसीय धमनी सहित बड़े जहाजों के घनास्त्रता की नैदानिक तस्वीर के साथ है। तत्काल सहायता के बिना इस रूप के साथ लंबे समय तक रहना असंभव है।

इलाज

एपीएस के उपचार में कई विशेषज्ञ शामिल हैं: रुमेटोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट, प्रसूति और स्त्री रोग विशेषज्ञ, हृदय रोग विशेषज्ञ, कार्डियक सर्जन और अन्य।

रोगियों का पहला समूह

जिन रोगियों में प्रयोगशाला संकेत या नैदानिक लक्षण नहीं होते हैं, उन्हें निरंतर प्रयोगशाला निगरानी और निरंतर थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। रोगियों के इस समूह में, शिरापरक घनास्त्रता का मानक प्रोफिलैक्सिस किया जाता है।

दूसरा समूह

ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और / या एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के उच्च टिटर वाले रोगियों में घनास्त्रता के बिना 10 आईयू / एमएल से अधिक, विशिष्ट प्रोफिलैक्सिस की आवश्यकता होती है - एस्पिरिन दिन में एक बार 75-100 मिलीग्राम की खुराक पर।

तीसरा समूह

इन लोगों के पास नकारात्मक एंटीबॉडी परीक्षण हैं, लेकिन घनास्त्रता के पुष्ट मामले और घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। इन रोगियों को चिकित्सीय खुराक में कम आणविक भार हेपरिन के थक्कारोधी के साथ इलाज किया जाता है। निदान के तुरंत बाद, उपयोग करें:

Dalteparin 100 IU / किग्रा दिन में 2 बार;
नाद्रोपेरिन 86 आईयू / किग्रा या 0.1 मिली प्रति 10 किग्रा दिन में 2 बार सूक्ष्म रूप से;
Enoxaparin 1 मिलीग्राम / किग्रा दिन में 2 बार चमड़े के नीचे;
दूसरे दिन से, वारफारिन प्रति दिन 5 मिलीग्राम निर्धारित किया जाता है।

इस समूह के मरीजों को कम से कम 3 महीने तक हेपरिन थेरेपी से गुजरना पड़ता है। उपचार की शुरुआत में, 2.0-3.0 के लक्ष्य मान को बनाए रखने के लिए हर 4-5 दिनों में INR की निगरानी की जाती है।

चौथा समूह

इस समूह में वे लोग शामिल हैं जिनमें ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के बढ़े हुए टाइटर्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ घनास्त्रता होती है। रोगियों की इस श्रेणी में, वारफेरिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक (75-100 मिलीग्राम) निर्धारित की जाती है। उच्च जोखिम वाले मरीजों को आजीवन थक्कारोधी चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए।

प्रीग्रैविड तैयारी

एपीएस के साथ गर्भावस्था की तैयारी लगातार 2 चरणों में की जाती है। सबसे पहले, कोगुलोग्राम का आकलन किया जाता है, रक्त के एंटीजेनिक घटकों को निर्धारित किया जाता है, संक्रामक फॉसी को हटा दिया जाता है और साफ किया जाता है।

दूसरा चरण गर्भावस्था और उसके प्रबंधन की सीधी तैयारी है। इसके लिए थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है। यह 1-2 मासिक धर्म चक्रों के लिए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। ऐसा करने के लिए, आपको निम्न में से किसी एक समूह में एक महिला को असाइन करने की आवश्यकता है:

सिंड्रोम के प्रसूति संबंधी अभिव्यक्तियों के इतिहास के साथ सेरोनिगेटिव एपीएस। सीरम में बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के लिए केवल एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। इस समूह में, ऐसी दवाओं की मदद से तैयारी की जाती है:

कम आणविक भार हेपरिन की दवाओं में से एक 1 बार / दिन उपचर्म (डाल्टेपेरिन (फ्रैगमिन) 120 एंटी-एक्सए आईयू / किग्रा या एनोक्सापारिन (क्लेक्सेन) 100 एंटी-एक्सए आईयू / किग्रा;
मछली का तेल 1-2 कैप्सूल 3 बार / दिन;
फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन;

यदि ल्यूपस थक्कारोधी अनुपस्थित है, लेकिन AFLA घनास्त्रता और प्रसूति संबंधी नैदानिक अभिव्यक्तियों के बिना मौजूद है:

एक मध्यम AFLA अनुमापांक के साथ, एस्पिरिन 75-100 मिलीग्राम / दिन निर्धारित है, और गर्भावस्था के विकास के साथ, इसे डिपाइरिडोमोल 50-75 मिलीग्राम / दिन के प्रतिस्थापन के साथ रद्द कर दिया जाता है;
एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीजन के एक उच्च और मध्यम अनुमापांक के साथ, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75 मिलीग्राम / दिन और कम आणविक भार हेपरिन को दिन में एक बार चमड़े के नीचे जोड़ा जाता है;
मछली का तेल 1-2 कैप्सूल दिन में 3 बार;
फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन।

यदि रक्त में कोई ल्यूपस थक्कारोधी नहीं है, लेकिन उच्च या मध्यम मात्रा में एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीजन है और घनास्त्रता और प्रसूति संबंधी जटिलताओं का एक क्लिनिक है:

LMWH (Clexane, Fragmin, Fraxiparin) में से एक प्रति दिन 1 बार सूक्ष्म रूप से;
एस्पिरिन 75 मिलीग्राम / दिन गर्भावस्था के विकास के दौरान इसके रद्द होने के साथ और डिपिरिडामोल 50-75 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति;
मछली का तेल 1-2 कैप्सूल दिन में 3 बार;
फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन।

एक महिला के प्लाज्मा में, AFLA का पता लगाया गया था और ल्यूपस थक्कारोधी VA को 1.5 से 2 पारंपरिक इकाइयों से निर्धारित किया गया था। जब तक VA सामान्य नहीं हो जाता, तब तक गर्भावस्था से बचना चाहिए। 1.2 पारंपरिक इकाइयों से कम वीए को सामान्य करने के लिए, आवेदन करें:

Clexane 100 antiXa IU / kg या Fragmin 120 antiXa IU / kg दिन में एक बार सूक्ष्म रूप से;
अनुशंसित मानव इम्युनोग्लोबुलिन हर दूसरे दिन 3 खुराक में 25 मिलीलीटर, गर्भावस्था के 7-12 सप्ताह में दवा के प्रशासन को दोहराएं, 24 सप्ताह में और बच्चे के जन्म से पहले अंतिम प्रशासन;
सामान्य सीमा के भीतर VA स्थापित होने के बाद, गर्भावस्था तक एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75 मिलीग्राम / दिन निर्धारित किया जाता है;
Clexane या Fragmin चमड़े के नीचे दिन में एक बार एक ही खुराक पर;
मछली का तेल १-२ बूँद दिन में 3 बार;
फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / किग्रा।

यदि रक्त में VA 2 पारंपरिक इकाइयों से अधिक है, तो गर्भाधान कम से कम 6-12 महीने के लिए स्थगित कर दिया जाता है। इन महिलाओं में घनास्त्रता विकसित होने का जोखिम बहुत अधिक है। वीए का लक्ष्य मूल्य 1.2 पारंपरिक इकाइयाँ हैं। चिकित्सा कम से कम 6 महीने के लिए की जाती है।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय प्रयोगशाला निदान और परीक्षा में रक्त जमावट के निम्नलिखित संकेतक शामिल होते हैं:

प्लेटलेट्स - 150-400 * 10 9 / एल;
फाइब्रिनोजेन - 2-4 ग्राम / एल;
आईएनआर - 0.7-1.1;
फाइब्रिनोजेन और फाइब्रिन के क्षरण उत्पाद - 5 माइक्रोग्राम / एमएल से कम;
डी-डिमर - 0.5 माइक्रोग्राम / एमएल से कम;
घुलनशील फाइब्रिन मोनोमेरिक कॉम्प्लेक्स अनुपस्थित होना चाहिए;
प्रोटीन सी - 69.1-134.1%;
एंटीथ्रॉम्बिन - 80-120%;
एडेनोसिन डिपोस्फेट नमक के साथ प्लेटलेट्स की एकत्रीकरण गतिविधि - 50-80%, एड्रेनालाईन हाइड्रोक्लोराइड के साथ - 50-80%;
एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी - 10 आईयू / एमएल से कम इम्युनोग्लोबुलिन के सभी वर्ग;
वीए - नकारात्मक या 0.8-1.2 पारंपरिक इकाइयों से कम;
हाइपरहोमोसिस्टीनमिया - नकारात्मक;
कारक V के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन FV (लीडेन), या कारक II के संश्लेषण के लिए जिम्मेदार जीन का उत्परिवर्तन G20210A - अनुपस्थित;
हेमट्यूरिया निर्धारित करने के लिए सामान्य मूत्र विश्लेषण;
संक्रामक रोगों के विकास पर नियंत्रण: लिम्फोसाइट्स, ईएसआर।

एपीएस के साथ गर्भावस्था प्रबंधन

गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता और भ्रूण के नुकसान को रोकने के लिए, प्रोफिलैक्सिस आवश्यक है - गैर-दवा और दवा।

गैर-दवा:

शारीरिक गतिविधि अपने स्वयं के ऊतक प्लास्मिनोजेन को उत्तेजित करती है;
लोचदार चिकित्सा होजरी 1-2 वर्ग संपीड़न;
बहुत सारे वनस्पति तेलों, बीट्स, प्रून्स, अंजीर, केले के साथ आहार, क्योंकि इन उत्पादों का रेचक प्रभाव होता है - यह महत्वपूर्ण है कि मल त्याग के दौरान नसों की दीवारों पर दबाव न बढ़े।

गर्भावस्था के दौरान घनास्त्रता की दवा रोकथाम

रोकथाम के लिए कई विकल्प हैं, जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के पाठ्यक्रम पर निर्भर करता है।

बीए और एंटीकार्डियोलिपिन एंटीजन के सीरोलॉजिकल मार्कर, थ्रोम्बोटिक जटिलताएं अनुपस्थित हैं, बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

पहली तिमाही में, डी-डिमर्स और फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / किग्रा के इष्टतम रखरखाव के लिए Clexane या Fragmin को एक खुराक में निर्धारित किया गया है।
दूसरा और तीसरा ट्राइमेस्टर - फ्रिगमिन या क्लेक्सेन से सामान्य डी-डिमर, मछली का तेल, एस्पिरिन 75-100 मिलीग्राम / किग्रा बढ़े हुए प्लेटलेट एकत्रीकरण के साथ, एफएफपी 10 मिली / किग्रा या एंटीथ्रॉम्बिन 80% से कम के एंटीथ्रॉम्बिन 3 में कमी के साथ।
प्रसव से पहले, एस्पिरिन को 3-5 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है, एलएमडब्ल्यूएच की शाम की खुराक को एफएफपी 10 मिलीग्राम / किग्रा में बदल दिया जाता है, एफएफपी के प्रत्येक मिलीलीटर के लिए हेपरिन 1-2 यू के साथ।
प्रसव के समय, डी-डिमर्स एफएफपी 10 मिलीग्राम / किग्रा का सामान्य स्तर, सर्जरी से पहले उच्च स्तर के साथ - एफएफपी 5 मिली / किग्रा प्लस हेपरिन 1 यू प्रति 1 मिली एफएफपी या एंटीथ्रॉम्बिन 3 कॉन्संट्रेट, ऑपरेशन के दौरान एफएफपी 5 मिली / किग्रा .

रक्त में AFLA के साथ और या बिना घनास्त्रता के, कोई ल्यूपस थक्कारोधी नहीं होता है।

1 तिमाही - डी-डिमर + फोलिक एसिड 4 मिलीग्राम / दिन के सामान्य स्तर को बनाए रखने के लिए क्लेसन या फ्रैगमिन।
दूसरी और तीसरी तिमाही - व्यक्तिगत खुराक में क्लेक्सेन या फ्रैगमिन + एस्पिरिन 75 मिलीग्राम / दिन + मछली का तेल 1-2 बूंद दिन में 3 बार, एंटीथ्रॉम्बिन में कमी के साथ 3 80% से कम गतिविधि - एफएफपी 10 मिली / किग्रा या एंटीथ्रोम्बिन सांद्रता - 10- 50 आईयू / किग्रा, 0.5 माइक्रोग्राम / एमएल से अधिक डी-डिमर में वृद्धि के साथ - एलएमडब्ल्यूएच की खुराक में वृद्धि।
बच्चे के जन्म से पहले - 3-5 दिनों में एस्पिरिन का विच्छेदन, एलएमडब्ल्यूएच को एफएफपी 10 मिली / किग्रा + यूएफएच 1-2 यू के साथ एफएफपी के प्रत्येक मिलीलीटर के लिए बदल दिया जाता है, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी में वृद्धि के साथ, प्रेडनिसोलोन (मिथाइलप्रेड) 1-1.5 मिलीग्राम / किग्रा अंतःशिरा में निर्धारित है।
प्रसव के समय, यदि सामान्य डी-डिमर - एफएफपी 10 मिली / किग्रा; यदि डी-डिमर्स को ऊंचा किया जाता है, तो सर्जरी से पहले एफएफपी 5 मिली / किग्रा + यूएफएच 1 यूनिट सीपीजी या एंटीथ्रोम्बिन 3 के प्रत्येक एमएल के लिए, सर्जरी के दौरान - एफएफपी 5 मिली / किग्रा, एंटीबॉडी में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ - प्रेडनिसोलोन 1.5-2 मिली / किग्रा अंतःशिरा।

वीए में 1.5 से 2 पारंपरिक इकाइयों की वृद्धि के साथ।

1 ट्राइमेस्टर - फ्रैगमिन या क्लेक्सेन का एक खुराक में मूल सेवन, जैसा कि पिछले संस्करण में + फोलिक एसिड + ह्यूमन इम्युनोग्लोबुलिन 25 मिली हर दूसरे दिन 3 खुराक 7-12 सप्ताह में होता है। यदि पहली तिमाही में VA में 1.5 से अधिक पारंपरिक इकाइयों की वृद्धि होती है, तो गर्भावस्था को समाप्त कर दिया जाना चाहिए।
दूसरी और तीसरी तिमाही - डी-डिमर्स + एस्पिरिन 75 मिलीग्राम + मछली के तेल के सामान्य रखरखाव के लिए एक खुराक में फ्रैगमिन और क्लेक्सेन दिन में 3 बार 1-2 बूंदें, कम एंटीथ्रोम्बिन के साथ - एफएफपी 10 मिली / किग्रा या एंटीथ्रोम्बिन सांद्रता Ⅲ 10- 50 आईयू / किग्रा iv, डी-डिमर्स में वृद्धि के साथ - एलएमडब्ल्यूएच की खुराक बढ़ाएं, इम्युनोग्लोबुलिन 25 मिली 1 दिन के बाद हर 24 सप्ताह में 3 बार, अगर वीए 1.2 से 2 पारंपरिक इकाइयों तक बढ़ जाता है - प्रेडनिसोलोन 30-60 मिलीग्राम / दिन iv, 13 से 34 सप्ताह तक, INR की देखरेख में वारफारिन को स्थानांतरित करना संभव है।
बच्चे के जन्म से पहले, अगर वारफारिन था, तो इसे 2-3 सप्ताह के लिए रद्द कर दिया जाता है, एलएमडब्ल्यूएच में स्थानांतरित कर दिया जाता है, एस्पिरिन को प्रसव से 3-5 दिन पहले रद्द कर दिया जाता है, एफएफपी 10 मिली / किग्रा + यूएफएच 2 यूनिट प्लाज्मा के प्रत्येक मिलीलीटर के लिए, प्रेडनिसोलोन - 1.5 -2 मिली / किग्रा IV, कम एंटीथ्रोम्बिन के साथ - एंटीथ्रोम्बिन सांद्रता 10-30 IU / किग्रा।
प्रसव के दौरान - सर्जरी से पहले, एफएफपी 500 मिली + यूएफएच 1000 यू, सर्जरी के दौरान - एफएफपी 10 मिली / किग्रा, प्रेडनिसोलोन 1.5-2 मिलीग्राम / किग्रा IV।

2 से अधिक पारंपरिक इकाइयों के वीए में वृद्धि के साथ, गर्भावस्था को समाप्त कर दिया जाना चाहिए।

यदि एक महिला ने एक भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड या एचईएलपी सिंड्रोम विकसित किया है, तो प्लास्मफेरेसिस या प्लाज्मा निस्पंदन निर्धारित किया जा सकता है।

प्रसवोत्तर अवधि

प्रसव के बाद, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म प्रोफिलैक्सिस को 8-12 घंटे के बाद फिर से शुरू किया जाना चाहिए फ्रैक्सीपिरिन (नाड्रोपैरिन) - 0.1 मिली / 10 किग्रा, क्लेक्सेन (एनोक्सापारिन) 100 आईयू / किग्रा, फ्रैगमिन (डाल्टेपेरिन) 120 आईयू / किग्रा, अगर रक्तस्राव नहीं होता है।

यदि किसी महिला का घनास्त्रता का इतिहास है, तो इन दवाओं की चिकित्सीय खुराक निर्धारित की जाती है Fraxiparin - 0.1 ml / 10 kg दिन में 2 बार, Clexane - 100 IU / kg दिन में 2 बार, Fragmin - 120 IU / kg दिन में 2 बार ...

LMWH का उपयोग कम से कम 10 दिनों तक जारी रहना चाहिए। और अगर सिद्ध थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का एक प्रकरण था, तो कम से कम 3-6 महीने के लिए एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग किया जाता है।

रक्त में एंटीजन की सांद्रता में वृद्धि के लिए हार्मोन थेरेपी के मुद्दे को हल करने के लिए एक रुमेटोलॉजिस्ट या रुमेटोलॉजिस्ट के परामर्श की आवश्यकता होती है।

विश्लेषण मूल्य

एपीएस की पहचान करने के लिए, आप भुगतान के आधार पर निदान कर सकते हैं। कई निजी प्रयोगशालाएं एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी पैनल पेश करती हैं। मॉस्को में इनविट्रो प्रयोगशाला में, 2018 के अंत में कीमतें इस प्रकार हैं:

इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम से कार्डियोलिपिन का पता लगाने की लागत 1990 रूबल है;
माध्यमिक एपीएस का निदान - कीमत 3170 रूबल है;
एपीएस के लिए विस्तृत सीरोलॉजिकल परीक्षण - 4200 रूबल;
एपीएस के लिए प्रयोगशाला मानदंड - 3950 रूबल।

मॉस्को में सिनेवो प्रयोगशाला में, इस पैनल के विश्लेषण की कीमतें कुछ हद तक भिन्न होती हैं:

इम्युनोग्लोबुलिन जी और एम से कार्डियोलिपिन - 960 रूबल;
बीटा 2-ग्लाइकोप्रोटीन I के एंटीबॉडी - 720 रूबल;
कक्षा जी से फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी - 720 रूबल;
कक्षा एम से फॉस्फोलिपिड्स के एंटीबॉडी - 720 रूबल।

रूसी शहरों में अन्य निजी प्रयोगशालाएं लगभग समान कीमतों की पेशकश कर सकती हैं।

27.03.2015

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था के विकृति और कुछ अन्य कम सामान्य नैदानिक अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला विकारों द्वारा विशेषता एक नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण परिसर है जो रोगजनक रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल और अविकसित समस्या है। यह एपीएस में अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता के कारण है, विश्वसनीय नैदानिक और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी है जो आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। वर्तमान में, एपीएस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से "खुले" परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों की रोकथाम और उपचार के दृष्टिकोण, जो अक्सर एपीएस के रोगियों में विकसित होते हैं, का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। चूंकि एपीएस अंतर्निहित इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों के उपचार के "विशिष्ट" तरीकों को विकसित नहीं किया गया है, एपीएस (साथ ही अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के रोगियों का प्रबंधन थक्कारोधी (विटामिन के प्रतिपक्षी, हेपरिन) और एंटीप्लेटलेट (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड) के उपयोग पर आधारित है। , एएसए) दवाएं। एपीएस की एक विशेषता विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है। इसलिए, अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी दवाएं लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

यह माना जाता है कि संभावित नियंत्रणीय "जोखिम कारकों" को समाप्त करके एपीएस में विकसित (और आवर्ती) घनास्त्रता के जोखिम को कम किया जा सकता है, लेकिन इन सिफारिशों की वास्तविक प्रभावशीलता अज्ञात है। रोगी प्रबंधन रणनीति विकसित करते समय जिन जोखिम कारकों पर विचार किया जाना चाहिए, उन्हें प्रस्तुत किया गया है।

घनास्त्रता की रोकथाम

एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल

एपीएल टाइटर्स में वृद्धि और सामान्य आबादी में घनास्त्रता के जोखिम के बीच एक निश्चित संबंध को ध्यान में रखते हुए, यह माना जाता है कि एपीएल स्तर में लगातार वृद्धि (एपीएस के नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति में भी) निम्न के रोगनिरोधी प्रशासन का आधार है। एएसए की खुराक। एएसए की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने वाले दो पूर्वव्यापी अध्ययनों के डेटा हाल ही में प्रकाशित किए गए हैं। एक अध्ययन ने एपीएस से संबंधित प्रसूति विकृति के साथ 65 महिलाओं का अध्ययन किया। अनुवर्ती 8 वर्षों के दौरान, एएसए प्राप्त करने वाली 31 महिलाओं में से केवल 3 (10%) और एएसए प्राप्त नहीं करने वाली 34 महिलाओं में से 20 (59%) में थ्रोम्बोटिक विकार विकसित हुए। एक अन्य अध्ययन में, जिसमें एपीएस या बिना घनास्त्रता के 77 रोगी शामिल थे, लेकिन एपीएल के निर्धारण के सकारात्मक परिणामों के साथ, यह दिखाया गया था कि एएसए का उपयोग स्पष्ट रूप से घनास्त्रता की कम घटनाओं से जुड़ा था।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

अमीनोक्विनोलिन (मलेरिया रोधी) दवाओं (हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन) का एक महत्वपूर्ण निवारक प्रभाव हो सकता है, कम से कम माध्यमिक एपीएस में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़ा हुआ है। विरोधी भड़काऊ के साथ, हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन में कुछ एंटीथ्रॉम्बोटिक (प्लेटलेट एकत्रीकरण और आसंजन को रोकना, थ्रोम्बस के आकार को कम करना) और हाइपोलिपिडेमिक प्रभाव होता है। सभी एपीएल-पॉजिटिव एसएलई रोगियों में निस्संदेह हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन के उपयोग का संकेत दिया गया है।

वारफरिन

विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन) के साथ उपचार निस्संदेह एपीएस में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। याद रखें कि विटामिन के प्रतिपक्षी - थक्कारोधी - के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक (रक्तस्रावी जटिलताओं) और प्रयोगशाला (प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण) नियंत्रण की आवश्यकता होती है। इस परीक्षण के परिणामों को मानकीकृत करने के लिए, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) पैरामीटर का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो प्रोथ्रोम्बिन समय पर परीक्षण में प्रयुक्त थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्रभाव को ध्यान में रखता है।

एपीएस के लिए वारफारिन के साथ उपचार का नियम अन्य थ्रोम्बोफिलिया के समान है, और पहले 2 दिनों के लिए "संतृप्त" खुराक (5 मिलीग्राम / दिन) की नियुक्ति में शामिल है, और फिर दवा की इष्टतम खुराक के चयन में , लक्ष्य INR पर ध्यान केंद्रित कर रहा है। यह याद रखना चाहिए कि वृद्ध लोगों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा लोगों की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।

एंटीकोआग्यूलेशन की तीव्रता और अवधि का प्रश्न विशेष महत्व का है। यह ज्ञात है कि INR में 2-3 से 3.1-4.0 की वृद्धि गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं (इंट्राक्रानियल रक्तस्राव या रक्तस्राव से मृत्यु की ओर ले जाने वाली, रक्त आधान या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता) की घटनाओं में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। याद रखें कि वारफारिन के साथ उपचार के दौरान रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

उन्नत आयु (किसी भी रक्तस्राव की घटनाओं में 32% की वृद्धि और 40 वर्षों के बाद हर 10 वर्षों में प्रमुख रक्तस्राव की घटनाओं में 46% की वृद्धि);

अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप (सिस्टोलिक रक्तचाप> 180 मिमी एचजी, डायस्टोलिक रक्तचाप> 100 मिमी एचजी);

पेट में नासूर;

शराब पीना;

NSAIDs (एएसए की कम खुराक सहित) और पैरासिटामोल लेना;

स्ट्रोक का इतिहास

कई दवाएं लेना;

अज़ैथीओप्रिन लेना;

मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक लेना;

साइटोक्रोम P450CY2C2 का बहुरूपता, जो हेपरिन चयापचय के लिए जिम्मेदार है;

मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के घनत्व में कमी (एमआरआई या सीटी द्वारा पता लगाया गया)।

शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों की सामान्य आबादी में, वार्फरिन की वापसी उसी (5-10%) घनास्त्रता की पुनरावृत्ति दर से जुड़ी होती है, भले ही वारफारिन (6, 12 और 24 महीने) के साथ पिछले उपचार की अवधि की परवाह किए बिना। हालांकि, जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एपीएस को आवर्तक घनास्त्रता के एक उच्च जोखिम की विशेषता है। इसलिए, एपीएस और शिरापरक घनास्त्रता वाले रोगियों को एपीएस (3-6 महीने) के बिना रोगियों की तुलना में लंबी अवधि (> 12 महीने) के लिए वारफेरिन के साथ इलाज किया जाना चाहिए।

लेखकों का एक समूह, एपीएस के रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता (इस्केमिक स्ट्रोक सहित) के जोखिम पर, वारफारिन के साथ गहन थक्कारोधी की सिफारिश करता है, जो INR को> 3.1 पर बनाए रखने की अनुमति देता है। इसी समय, अन्य लेखक एंटीकोआग्यूलेशन के औसत स्तर की प्रभावशीलता (विशेषकर शिरापरक घनास्त्रता) की ओर इशारा करते हैं, जो INR को 2.0-3.0 के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है। एम.ए. क्रोनथर एट अल। एपीएस में वार्फरिन के साथ मध्यम तीव्र (INR 2-3) और उच्च-तीव्रता (INR 3.1-4) एंटीकोआग्यूलेशन की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना करते हुए एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, नियंत्रित अध्ययन किया। अध्ययन में एपीएल के उच्च / मध्यम स्तर वाले 114 रोगी और इतिहास में कम से कम एक घनास्त्रता (शिरापरक और धमनी) का प्रकरण शामिल था; उपचार की अवधि 2.7 वर्ष थी। अनुवर्ती अवधि के दौरान, उच्च-तीव्रता चिकित्सा प्राप्त करने वाले 56 (10.7%) रोगियों में से 6 में आवर्तक घनास्त्रता हुई, और 58 में से 2 (3.4%) रोगियों में वारफारिन के साथ मध्यम गहन चिकित्सा प्राप्त हुई। दिलचस्प है, तुलनात्मक समूहों में गंभीर रक्तस्राव की आवृत्ति लगभग समान थी (3 रोगियों में जो गहन एंटीकोआग्यूलेशन से गुजरते थे, और 4 में - मध्यम)।

इस प्रकार, वर्तमान में, आवर्तक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के लिए अन्य जोखिम कारकों की अनुपस्थिति में शिरापरक घनास्त्रता के पहले एपिसोड वाले रोगियों में मध्यम खुराक (INR 2.0-3.0) में वारफेरिन का सबसे तर्कसंगत उपयोग, जबकि आवर्तक घनास्त्रता के इतिहास वाले रोगियों में गहन थक्कारोधी (INR> 3.0) शायद अधिक उचित है।

एपीएस और इस्केमिक स्ट्रोक के रोगियों में वारफेरिन के उपयोग का प्रश्न विशेष चर्चा का पात्र है। यह इस तथ्य के कारण है कि, कई नियंत्रित अध्ययनों के आंकड़ों के अनुसार, मस्तिष्क स्ट्रोक वाले रोगियों की सामान्य आबादी में स्ट्रोक पुनरावृत्ति की रोकथाम में वारफेरिन का एएसए पर कोई लाभ नहीं है और अक्सर गंभीर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का कारण बनता है। हालांकि, कई लेखकों के अनुसार, एपीएस के साथ, आवर्तक मस्तिष्क घनास्त्रता का जोखिम रक्तस्राव के जोखिम से अधिक होता है। इसी समय, एपीएस के साथ तीव्र एंटीकोआग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव के जोखिम को कुछ हद तक इस तथ्य से मुआवजा दिया जा सकता है कि इस सिंड्रोम वाले रोगी आमतौर पर युवा होते हैं। जी रुइज़-इरास्टोर्ज़ा एट अल के अनुसार। वारफेरिन के साथ इलाज किए गए एपीएस वाले रोगियों में, प्रमुख रक्तस्राव की आवृत्ति प्रति 100 रोगियों में 6 मामले थे-वर्ष में, किसी भी मामले में घातक रक्तस्राव नहीं हुआ था, और केवल 1 रोगी में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हुआ था। उसी समय, थ्रोम्बिसिस के पुनरुत्थान मुख्य रूप से उन रोगियों में विकसित हुए जिनके पास अपर्याप्त एंटीकोगुलेशन (आईएनआर .) था<3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस वाले कई रोगियों में, आईएनआर में सहज उतार-चढ़ाव देखा जाता है, जो वार्फरिन की एक प्रभावी और सुरक्षित खुराक के चयन को जटिल बनाता है। इसी समय, INR में उतार-चढ़ाव दवाओं के सेवन से जुड़े होते हैं जो वारफारिन के चयापचय को प्रभावित करते हैं, जिनमें से कई का व्यापक रूप से रुमेटोलॉजी में उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक्स, जीसी, एलोप्यूरिनॉल, एनएसएआईडी, सेफलोस्पोरिन, आदि)। इसके अलावा, INR में उतार-चढ़ाव प्रोथ्रोम्बिन समय निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले थ्रोम्बोप्लास्टिन के विभिन्न गुणों से जुड़ा हो सकता है। रक्त में वीए की उपस्थिति में अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स की खुराक का चयन करना मुश्किल है, जिसकी उपस्थिति कभी-कभी झूठे-सकारात्मक परिणाम की ओर ले जाती है - विवो में प्रभावी एंटीकोआग्यूलेशन की अनुपस्थिति में प्रोथ्रोम्बिन समय और इन विट्रो में आईएनआर में वृद्धि। एपीएस के रोगियों में, वारफेरिन के लिए प्रतिरोध अक्सर देखा जाता है, जो एक आनुवंशिक प्रकृति का होता है (जमावट कारक V और II का उत्परिवर्तन)।

टी.एम. रेशेतन्याक एट अल। एपीएस के साथ 20 रोगियों (5 पुरुषों और 15 महिलाओं) में वार्फरिन की प्रभावकारिता का अध्ययन किया, जिनमें से 8 में प्राथमिक एपीएस और 12 में एसएलई के साथ एपीएस था। अठारह रोगियों को एक वर्ष के लिए वारफारिन प्राप्त हुआ, और दो को 4 वर्षों के लिए। धमनी घनास्त्रता के इतिहास वाले मरीजों को पेंटोक्सिफाइलाइन या एएसए की कम खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) प्राप्त हुई।

एपीएस वाले मरीजों को तीन समूहों में बांटा गया था। पहले समूह में 2.0 के लक्ष्य INR के साथ 8 रोगी शामिल थे, दूसरे - 7, 3.0 के INR के साथ, और तीसरे - 2.0 के INR वाले 7 रोगी जिन्हें ASA (100 mg / day) और pentoxifylline (600 से 1200 mg) प्राप्त हुआ था। / दिन)। INR के साथ दो रोगियों में आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता हुई<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2 пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота малых геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

वारफेरिन के साथ मोनोथेरेपी की अपर्याप्त प्रभावशीलता के मामले में, अप्रत्यक्ष थक्कारोधी और एएसए (और / या डिपाइरिडोमोल) की कम खुराक के साथ संयुक्त चिकित्सा करना संभव है, जो रक्तस्राव के जोखिम कारकों के बिना युवा लोगों में सबसे उचित है (माध्यमिक एपीएस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया)। , वीए की उपस्थिति से जुड़े प्लेटलेट डिसफंक्शन, प्रोथ्रोम्बिन के दोष)।

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4.0) के मामले में, यह अनुशंसा की जाती है कि जब तक INR मान वांछित स्तर पर वापस न आ जाए, तब तक अस्थायी रूप से वार्फरिन को बंद कर दें। INR का एक तेज़ सामान्यीकरण विटामिन K: 1 मिलीग्राम की छोटी खुराक को मौखिक रूप से (कम से कम "मामूली" रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है) या 0.5 मिलीग्राम अंतःशिरा में प्रशासित करके प्राप्त किया जा सकता है। विटामिन के की उच्च खुराक से बचा जाना चाहिए, क्योंकि इससे विटामिन के प्रतिपक्षी के लिए दीर्घकालिक (कई दिनों में) प्रतिरोध हो सकता है। अवशोषण में स्पष्ट परिवर्तनशीलता के कारण विटामिन के के चमड़े के नीचे इंजेक्शन की सिफारिश नहीं की जाती है। हाइपोकोएग्यूलेशन के मामले में, बड़े रक्तस्राव के साथ, अकेले विटामिन के की शुरूआत पर्याप्त नहीं है, क्योंकि पूर्ण प्रभाव प्रशासन के 12-24 घंटे बाद ही विकसित होता है। इस मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या अधिक अधिमानतः, एक प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स ध्यान केंद्रित करने की सिफारिश की जाती है।

तीव्र घनास्त्रता

एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोवुलेंट - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी का कब्जा है। एपीएस के रोगियों में प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करने की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है।

1. बेसल APTT स्तर, प्रोथ्रोम्बिन समय और पूर्ण रक्त गणना निर्धारित करें।

2. पुष्टि करें कि हेपरिन थेरेपी के लिए कोई मतभेद नहीं हैं।

3. हेपरिन के 5000 आईयू को अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट करें।

4. हेपरिन चिकित्सा की रणनीति पर निर्णय लें।

अनियंत्रित हेपरिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शुरू करें - 18 आईयू / किग्रा / घंटा (औसत 30,000/24 घंटे एक आदमी के लिए 70 किलो शरीर का वजन):

पहले 24 घंटों के दौरान हर 6 घंटे में APTT निर्धारित करें, फिर दैनिक;

APTT को 1.5-2.5 के स्तर पर बनाए रखें;

5-7 दिनों के लिए जलसेक जारी रखें।

चमड़े के नीचे का हेपरिन: हर 12 घंटे में 17,500 IU (या हर 12 घंटे में 250 IU / kg) से शुरू करें।

5. हर दिन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की संभावना के कारण प्लेटलेट्स के स्तर को निर्धारित करने के लिए।

6. यदि रोगियों को पहले वारफेरिन नहीं मिला है, तो इसे हेपरिन थेरेपी की शुरुआत से पहले 24-48 घंटों के भीतर निर्धारित किया जाना चाहिए।

7. वारफेरिन के प्रशासन के बाद कम से कम 4-5 दिनों के लिए हेपरिन उपचार जारी रखें। बड़े पैमाने पर इलियोफेमोरल थ्रोम्बिसिस या फुफ्फुसीय थ्रोम्बेम्बोलिज्म वाले मरीजों को कम से कम 10 दिनों के लिए हेपरिन के साथ इलाज किया जाता है।

8. 48 घंटों के भीतर INR> 2 होने पर हेपरिन बंद कर दें।

आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम वाले कारकों वाले रोगियों में, कम आणविक भार हेपरिन का उपयोग करके गहन प्रोफिलैक्सिस को लंबे समय तक किया जाना चाहिए।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एक भयावह एपीएस का पूर्वानुमान काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितनी जल्दी किया जाता है और कैसे आक्रामक चिकित्सा शुरू की जाती है। "विनाशकारी" एपीएस के उपचार के लिए, गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग आमवाती रोगों () में गंभीर स्थितियों के इलाज के लिए किया जाता है।

कुछ हद तक चिकित्सा की प्रभावशीलता इसके विकास को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है (उदाहरण के लिए, संक्रमण का दमन और / या अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि)। यदि किसी संक्रमण का संदेह है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा तुरंत निर्धारित की जानी चाहिए, और अंगों के गैंग्रीन विकसित होने पर विच्छेदन किया जाना चाहिए। गैर-विशिष्ट गहन देखभाल महत्वपूर्ण है, उदाहरण के लिए, तेजी से विकसित गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस, फेफड़ों का वेंटिलेशन, इनोट्रोपिक दवाओं का प्रशासन आदि।

गहन ग्लुकोकोर्तिकोइद चिकित्सा का उद्देश्य स्वयं थ्रोम्बोटिक विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम की निगरानी की आवश्यकता से निर्धारित होता है। याद रखें कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम को टीएनएफ-ए और आईएल -1 के अतिउत्पादन से जुड़े संवहनी एंडोथेलियम की फैलाना सूजन की विशेषता है। छोटे पोत घनास्त्रता और व्यापक परिगलन (उदाहरण के लिए, वयस्कों में श्वसन संकट सिंड्रोम, आदि) दोनों से जुड़े एपीएस की कई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के नुस्खे के संकेत हैं। आमतौर पर, मानक योजना (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) के अनुसार पल्स थेरेपी करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की उच्च खुराक की नियुक्ति मौखिक रूप से की जाती है। इस बात पर फिर से जोर दिया जाना चाहिए कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स अपने आप में आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को प्रभावित नहीं करते हैं।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन को 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित किया जाता है और विशेष रूप से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में प्रभावी होता है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन गुर्दे की हानि का कारण बन सकता है, खासकर बुजुर्गों में नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है।

एपीएस के रोगियों में प्लास्मफेरेसिस सत्रों के लिए विनाशकारी एपीएस एकमात्र पूर्ण संकेत है (3-5 दिनों के लिए 2-3 लीटर प्लाज्मा निकालने की सिफारिश की जाती है), जिसे सबसे गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ताजा जमे हुए के प्रतिस्थापन के लिए उपयोग करें प्लाज्मा, और यदि संकेत दिया गया है, तो जीसी और साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ पल्स थेरेपी करने के साथ। प्लास्मफेरेसिस थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के लिए पसंद का तरीका है, जो अक्सर सीएएफएस को जटिल बनाता है।

साइक्लोफॉस्फेमाइड (0.5-1.0 ग्राम प्रति दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद रिबाउंड सिंड्रोम को रोकने के लिए भयावह एपीएस के विकास में एक निश्चित सीमा तक इंगित किया जाता है।

एंटीसाइटोकिन्स (उदाहरण के लिए, एक टीएनएफ-एक अवरोधक) का उपयोग करने की संभावना के संबंध में कोई डेटा नहीं है। उनके उपयोग का सैद्धांतिक आधार एपीएस में टीएनएफ-ए के स्तर में उल्लेखनीय वृद्धि पर डेटा है, जिसमें विनाशकारी एपीएस भी शामिल है। यह संभावना है कि एपीएस से जुड़े एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम वाले रोगी में इन्फ्लिक्सिमैब प्रशासन संभावित रूप से संकेत दिया जा सकता है।

गर्भावस्था की पैथोलॉजी

एपीएस के साथ आवर्तक भ्रूण हानि (साथ ही प्रसवोत्तर अवधि में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता) की रोकथाम के लिए मानक एएसए (81 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक का उपयोग अनियंत्रित हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन के साथ संयोजन में किया जाता है। गर्भावस्था की पूरी अवधि और बच्चे के जन्म के बाद कम से कम 6 महीने ()।

हेपरिन के मुख्य नुकसान चमड़े के नीचे प्रशासन और प्लाज्मा प्रोटीन (एटी III और जमावट कारक), प्लेटलेट प्रोटीन (उदाहरण के लिए, प्लेटलेट फैक्टर 4) और ईसी के लिए गैर-विशिष्ट बंधन के बाद अलग-अलग जैव उपलब्धता हैं। इसी समय, कुछ हेपरिन-बाध्यकारी प्रोटीन सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन से संबंधित होते हैं, जिनमें से एकाग्रता सूजन की पृष्ठभूमि के खिलाफ काफी बढ़ जाती है। अंत में, हेपरिन थेरेपी की एक और सीमा थ्रोम्बिन को निष्क्रिय करने के लिए हेपरिन की क्षमता में कमी है, जो फाइब्रिन और कारक एक्सए के साथ एक जटिल में है, जिसके परिणामस्वरूप थ्रोम्बस में सक्रिय प्लेटलेट्स से जुड़ा होता है। इसलिए, हेपरिन का थ्रोम्बस वृद्धि पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है, और हेपरिन थेरेपी की समाप्ति के बाद, जमावट में "रिबाउंड" वृद्धि देखी जा सकती है।

कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी एपीएस के रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता और प्रसूति विकृति के उपचार में अव्यवस्थित हेपरिन पर फायदे हैं और बाद वाले () को लगभग पूरी तरह से बदल दिया है।

हाल ही में, एएसए और अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के संयोजन में कम आणविक भार हेपरिन की प्रभावशीलता की तुलना करते हुए एक यादृच्छिक अध्ययन किया गया था। अध्ययन में इतिहास में 3 या अधिक सहज गर्भपात वाली 30 महिलाओं को शामिल किया गया। हेपरिन और एएसए प्राप्त करने वाली महिलाओं में, सफल प्रसव (84%) की संख्या उन महिलाओं की तुलना में अधिक थी, जिन्हें अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (57%) प्राप्त हुआ था।

सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रसव के मामले में, कम आणविक भार हेपरिन की शुरूआत 2-3 दिनों में रद्द कर दी जाती है और प्रसवोत्तर अवधि में फिर से शुरू हो जाती है, इसके बाद अप्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स में संक्रमण होता है। एएसए और हेपरिन के साथ उपचार से शिरापरक और धमनी घनास्त्रता का खतरा कम हो जाता है, जो अक्सर गर्भावस्था के दौरान और बाद में एपीएस के रोगियों में विकसित होता है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि गर्भवती महिलाओं के लंबे समय तक हेपरिन थेरेपी से ऑस्टियोपोरोसिस का विकास हो सकता है, जो कंकाल के फ्रैक्चर से जटिल होता है। हड्डियों के नुकसान को कम करने के लिए, विटामिन डी के संयोजन में कैल्शियम कार्बोनेट (1500 मिलीग्राम) की सिफारिश की जानी चाहिए। कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार से ऑस्टियोपोरोसिस होने की संभावना कम होती है, बिना खंडित हेपरिन के उपचार से। कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सीमाओं में से एक क्षेत्रीय संज्ञाहरण के दौरान एक एपिड्यूरल हेमेटोमा विकसित करने का जोखिम है। इसलिए, यदि समय से पहले जन्म की उम्मीद है, तो कम आणविक भार हेपरिन के साथ उपचार 36 सप्ताह के गर्भ के बाद बंद नहीं किया जाना चाहिए।

गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग, सिद्धांत रूप में, contraindicated है, क्योंकि यह वारफेरिन भ्रूणोपैथी की ओर जाता है, जो बिगड़ा हुआ एपिफेसियल विकास और नाक सेप्टम के हाइपोप्लासिया के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। हालांकि, हाल के एक अध्ययन के अनुसार, एपीएस (एन = 14) के रोगियों में गर्भावस्था के 15 से 34 सप्ताह के बीच वारफेरिन को निर्धारित करना टेराटोजेनिक प्रभाव से जुड़ा नहीं था, और सफल प्रसव की दर (86%) महिलाओं की तरह ही थी। एएसए और कम आणविक भार हेपरिन (87%) की कम खुराक लेना। इन आंकड़ों से पता चलता है कि, कुछ मामलों में, सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता वाले रोगियों में (लेकिन हेपरिन उपचार को सहन नहीं करना) या गंभीर प्रणालीगत घनास्त्रता (स्ट्रोक, आदि) होने पर, 14 से 34 सप्ताह के गर्भ के बीच वारफेरिन निर्धारित किया जा सकता है। कृत्रिम गर्भाधान या ओव्यूलेशन को शामिल करने वाले रोगियों में, वारफेरिन को हेपरिन से बदलना आवश्यक है। ऑपरेशन से 12-24 घंटे पहले हेपरिन बंद कर दिया जाना चाहिए, और 6-8 घंटे बाद चिकित्सा फिर से शुरू की जानी चाहिए।

मध्यम / उच्च खुराक ग्लूकोकार्टिकोइड (जीसी) उपचार, 1980 के दशक में लोकप्रिय, वर्तमान में मां और भ्रूण दोनों में साइड इफेक्ट और इसकी प्रभावशीलता के सबूत की कमी के कारण काफी हद तक छोड़ दिया गया है। इसके अलावा, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी से गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं, जिसमें झिल्ली का समय से पहले टूटना, समय से पहले प्रसव, भ्रूण की वृद्धि मंदता, संक्रमण, प्रीक्लेम्पसिया, मधुमेह, ऑस्टियोपेनिया और ऑस्टियोनेक्रोसिस शामिल हैं। हालांकि, प्रसव से पहले, गर्भावस्था के दौरान इसे प्राप्त करने वाली महिलाओं में जीसी रद्द नहीं किया जाना चाहिए, और प्रसव के दौरान, उन्हें अधिवृक्क अपर्याप्तता से बचने के लिए अतिरिक्त जीसी इंजेक्शन लगाने की आवश्यकता होती है। एचए का उपयोग माध्यमिक एपीएस (एसएलई के साथ संयोजन में) में उचित है और इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। केवल कुछ मामलों में जिन रोगियों में एएसए और हेपरिन (साथ ही अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) की कम खुराक के साथ मानक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भपात को दूर नहीं किया जा सकता है, प्रेडनिसोलोन (20-40 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करना संभव है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (प्रत्येक महीने के 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग का एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं है और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब एएसए और हेपरिन के साथ मानक चिकित्सा अप्रभावी हो। प्लास्मफेरेसिस की निश्चित प्रभावशीलता पर कई प्रारंभिक रिपोर्टें हैं, हालांकि, इस पद्धति का उपयोग वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है।

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि कृत्रिम गर्भाधान से गुजरने वाली महिलाओं में एपीएल का पता लगाने से गर्भावस्था के परिणाम प्रभावित नहीं होते हैं।

यदि इन सिफारिशों का पालन किया जाता है, तो इतिहास में भ्रूण के नुकसान के दो या दो से अधिक एपिसोड वाली महिलाओं में सफल प्रसव की आवृत्ति को 70-80% तक बढ़ाना संभव है। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस के रोगियों में सफल प्रसव के मामले में भी, प्रीक्लेम्पसिया, भ्रूण विकास मंदता, समय से पहले जन्म और प्रसूति विकृति के अन्य रूपों की आवृत्ति में वृद्धि होती है। एपीएस के साथ महिलाओं में बच्चे, एक नियम के रूप में, स्वस्थ पैदा होते हैं, बिना शारीरिक और न्यूरोसाइकिक विकास, घनास्त्रता, आदि के कम से कम 5 वर्षों के अनुवर्ती लक्षणों के बिना।

ऑस्टियोपोरोसिस कंकाल की एक प्रणालीगत गिरावट है, जो कि पुटी ऊतक के द्रव्यमान और वास्तुकला के नुकसान में परिवर्तन की विशेषता है, जिससे फ्रैक्चर के जोखिम के विकास में कमी आ सकती है। फ्रैक्चर के उच्च जोखिम वाले रोगियों का शीघ्र पता लगाने के लिए, साथ ही ऑस्टियोपोरोसिस की रोकथाम और उपचार के लिए प्रभावी तरीकों की स्थापना के लिए, पुरानी विशिष्टताओं की समस्याओं, पहली बार की समस्या की सर्दी को जानना महत्वपूर्ण है। सबसे महत्वपूर्ण भोजन के लिए, अंतर्राष्ट्रीय वैज्ञानिक-व्यावहारिक सम्मेलन "सिस्टकोवो-मायाज़ोवॉय सिस्टम और विक का विकास" में सम्मान दिया गया था, जो कीव में 21-22 जून 2019 को हुआ था। ...

24.01.2020 कार्डियलजीप्रिखोवानी और अतिसंवेदनशीलता एनीमिया की प्रकट अभिव्यक्ति

बालों के झड़ने की कमी प्रकाश में एनीमिया का सबसे आम कारण है। ज़ालिज़ोडेफिसिटना एनीमिया (जेडडीए) बच्चों के गुलाबी और मोटर विकास के पालन और वृद्ध वयस्कों में पूर्व-प्रजनन क्षमता में कमी से प्रकट होता है। गर्भावस्था के हर घंटे आबादी के दौरान प्रसवकालीन मृत्यु, समय से पहले जन्म, और कम योनिजन का कारण हो सकता है (कास्पेरेट अल।, 2015)। समस्या का एक महत्वपूर्ण पहलू कॉमरेडिटी भी है, कुछ एनीमिया, रोगी का शिविर, चाहे वह पैथोलॉजी हो। ...

23.01.2020 तंत्रिका-विज्ञानप्रगतिशील हमलों का निदान और उपचार स्थापित करें

प्रगतिशील गतिभंग बचपन और तह तंत्रिका संबंधी समस्याओं का एक समूह है, जिसके बारे में चिकित्सक अक्सर विवाहित नहीं होते हैं। आपके सम्मान में, अनुलग्नक डी सिल्वा एट अल से रोगियों की प्रतिक्रियाओं के एक समूह द्वारा विभाजित, शिविर के निदान और उपचार के लिए सिफारिशों का एक सिंहावलोकन। ग्रेट ब्रिटेन में (ऑर्फ़नेट जर्नल ऑफ़ रेयर डिज़ीज़, 2019; 14 (1): 51)। गतिभंग व्यापक ठहराव का एक लक्षण हो सकता है, हालांकि, नास्तानोव के राजवंश ने प्रगतिशील, फ्रिड्रेइच के गतिभंग, अज्ञातहेतुक छिटपुट मस्तिष्क गतिभंग और विशिष्ट न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों पर ध्यान केंद्रित किया। ...

उद्धरण के लिए:ई.एल. नैसोनोव एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की रोकथाम और उपचार: वर्तमान सिफारिशें और संभावनाएं // ई.पू. 2004. नंबर 6. पी. 377

रुमेटोलॉजी के राज्य संस्थान संस्थान, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मास्को

रुमेटोलॉजी के राज्य संस्थान संस्थान, रूसी चिकित्सा विज्ञान अकादमी, मास्को

एएंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, गर्भावस्था विकृति और कुछ अन्य कम सामान्य नैदानिक अभिव्यक्तियों और प्रयोगशाला विकारों द्वारा विशेषता एक नैदानिक और प्रयोगशाला लक्षण परिसर है जो रोगजनक रूप से एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है।

एपीएस की रोकथाम और उपचार एक जटिल और अविकसित समस्या है ... यह एपीएस में अंतर्निहित रोगजनक तंत्र की विविधता के कारण है, विश्वसनीय नैदानिक और प्रयोगशाला मापदंडों की कमी है जो आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम की भविष्यवाणी करने की अनुमति देते हैं। वर्तमान में, एपीएस के विभिन्न रूपों वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए आम तौर पर स्वीकृत अंतरराष्ट्रीय मानक नहीं हैं, और प्रस्तावित सिफारिशें मुख्य रूप से "खुले" परीक्षणों या रोग परिणामों के पूर्वव्यापी विश्लेषण के परिणामों पर आधारित हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों की रोकथाम और उपचार के दृष्टिकोण, जो अक्सर एपीएस के रोगियों में विकसित होते हैं, का पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है। चूंकि एपीएस अंतर्निहित इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों के उपचार के "विशिष्ट" तरीकों को विकसित नहीं किया गया है, एपीएस (साथ ही अन्य थ्रोम्बोफिलिया के साथ) के रोगियों का प्रबंधन एंटीकोआगुलंट्स (विटामिन के प्रतिपक्षी, हेपरिन) और एंटीप्लेटलेट दवाओं - एसिटाइलसैलिसिलिक के उपयोग पर आधारित है। एसिड (एएसए)। एपीएस की एक विशेषता विशेषता आवर्तक घनास्त्रता का एक उच्च जोखिम है ... इसलिए, अधिकांश रोगियों को लंबे समय तक और कभी-कभी जीवन के लिए एंटीप्लेटलेट और / या थक्कारोधी दवाएं लेने के लिए मजबूर किया जाता है।

यह माना जाता है कि संभावित नियंत्रणीय "जोखिम कारकों" को समाप्त करके एपीएस में घनास्त्रता विकास (और पुनरावृत्ति) के जोखिम को कम किया जा सकता है, लेकिन इन सिफारिशों की वास्तविक प्रभावशीलता ज्ञात नहीं है। रोगी प्रबंधन रणनीति विकसित करते समय जिन जोखिम कारकों पर विचार किया जाना चाहिए, उन्हें तालिका 1 में प्रस्तुत किया गया है।

घनास्त्रता की रोकथाम
एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल
एपीएल टाइटर्स में वृद्धि और सामान्य आबादी में घनास्त्रता के जोखिम के बीच एक निश्चित संबंध को ध्यान में रखते हुए, यह माना जाता है कि एपीएल स्तर में लगातार वृद्धि (एपीएस के नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति में भी) कम खुराक के रोगनिरोधी प्रशासन का आधार है। एएसए की। एएसए की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने वाले दो पूर्वव्यापी अध्ययनों के डेटा हाल ही में प्रकाशित किए गए हैं। एक अध्ययन ने एपीएस से संबंधित प्रसूति विकृति के साथ 65 महिलाओं का अध्ययन किया। अनुवर्ती 8 वर्षों के दौरान, एएसए प्राप्त करने वाली 31 महिलाओं में से केवल 3 (10%) और एएसए प्राप्त नहीं करने वाली 34 महिलाओं में से 20 (59%) में थ्रोम्बोटिक विकार विकसित हुए। एक अन्य अध्ययन में, जिसमें एपीएस या बिना घनास्त्रता के 77 रोगी शामिल थे, लेकिन एपीएल के निर्धारण के सकारात्मक परिणामों के साथ, यह दिखाया गया था कि एएसए का उपयोग स्पष्ट रूप से घनास्त्रता की कम घटनाओं से जुड़ा था।
एपीएल टाइटर्स में वृद्धि और सामान्य आबादी में घनास्त्रता के जोखिम के बीच एक निश्चित संबंध को ध्यान में रखते हुए, यह माना जाता है कि एपीएल स्तर में लगातार वृद्धि (एपीएस के नैदानिक संकेतों की अनुपस्थिति में भी) कम खुराक के रोगनिरोधी प्रशासन का आधार है। एएसए की। एएसए की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने वाले दो पूर्वव्यापी अध्ययनों के डेटा हाल ही में प्रकाशित किए गए हैं। एक अध्ययन ने एपीएस से संबंधित प्रसूति विकृति के साथ 65 महिलाओं का अध्ययन किया। अनुवर्ती 8 वर्षों के दौरान, एएसए प्राप्त करने वाली 31 महिलाओं में से केवल 3 (10%) और एएसए प्राप्त नहीं करने वाली 34 महिलाओं में से 20 (59%) में थ्रोम्बोटिक विकार विकसित हुए। एक अन्य अध्ययन में, जिसमें एपीएस या बिना घनास्त्रता के 77 रोगी शामिल थे, लेकिन एपीएल के निर्धारण के सकारात्मक परिणामों के साथ, यह दिखाया गया था कि एएसए का उपयोग स्पष्ट रूप से घनास्त्रता की कम घटनाओं से जुड़ा था।

हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन

वारफरिन

विटामिन के प्रतिपक्षी (वारफारिन) के साथ उपचार निस्संदेह एपीएस में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता को रोकने के लिए एक अधिक प्रभावी, लेकिन कम सुरक्षित (एएसए की तुलना में) विधि है। याद रखें कि विटामिन के-एंटीकोआगुलंट्स के प्रतिपक्षी के उपयोग के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक (रक्तस्रावी जटिलताओं) और प्रयोगशाला (प्रोथ्रोम्बिन समय का निर्धारण) नियंत्रण की आवश्यकता होती है। इस परीक्षण के परिणामों को मानकीकृत करने के लिए, अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (INR) पैरामीटर का मूल्यांकन किया जाना चाहिए, जो प्रोथ्रोम्बिन समय पर परीक्षण में प्रयुक्त थ्रोम्बोप्लास्टिन के प्रभाव को ध्यान में रखता है।

एपीएस के लिए वारफारिन के साथ उपचार का नियम अन्य थ्रोम्बोफिलिया के समान है, और पहले 2 दिनों के लिए "संतृप्त" खुराक (5 मिलीग्राम / दिन) की नियुक्ति में शामिल है, और फिर दवा की इष्टतम खुराक के चयन में , "लक्ष्य" INR पर ध्यान केंद्रित करते हुए ... यह याद रखना चाहिए कि वृद्ध लोगों में, एंटीकोआग्यूलेशन के समान स्तर को प्राप्त करने के लिए, युवा लोगों की तुलना में वार्फरिन की कम खुराक का उपयोग किया जाना चाहिए।

एंटीकोआग्यूलेशन की तीव्रता और अवधि का प्रश्न विशेष महत्व का है। यह ज्ञात है कि INR में 2-3 से 3.1-4.0 की वृद्धि गंभीर रक्तस्रावी जटिलताओं (इंट्राक्रानियल रक्तस्राव या रक्तस्राव से मृत्यु की ओर ले जाने वाली, रक्त आधान या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता) की घटनाओं में वृद्धि के साथ जुड़ी हुई है। याद करो कि वारफारिन के साथ उपचार के दौरान रक्तस्रावी जटिलताओं के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

उन्नत आयु (किसी भी रक्तस्राव की घटनाओं में 32% की वृद्धि और 40 वर्षों के बाद हर 10 वर्षों में "प्रमुख" रक्तस्राव की घटनाओं में 46% की वृद्धि)
अनियंत्रित धमनी उच्च रक्तचाप (सिस्टोलिक रक्तचाप> 180 मिमी एचजी, डायस्टोलिक रक्तचाप> 100 मिमी एचजी)
पेट में नासूर
शराब का सेवन
NSAIDs (कम खुराक वाले एएसए सहित) और पैरासिटामोल लेना
स्ट्रोक का इतिहास
कई दवाएं लेना
अज़ैथियोप्रिन लेना
मेथिलप्रेडनिसोलोन की उच्च खुराक लेना
साइटोक्रोम P450CY2C2 का बहुरूपता, जो हेपरिन चयापचय के लिए जिम्मेदार है
मस्तिष्क के सफेद पदार्थ के घनत्व में कमी (एमआरआई या सीटी द्वारा पता लगाया गया)।

लेखकों का एक समूह, एपीएस के रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता (इस्केमिक स्ट्रोक सहित) के जोखिम पर, वारफारिन के साथ गहन थक्कारोधी की सिफारिश करता है, जो INR को> 3.1 पर बनाए रखने की अनुमति देता है। इसी समय, अन्य लेखक एंटीकोआग्यूलेशन के औसत स्तर की प्रभावशीलता (विशेषकर शिरापरक घनास्त्रता) की ओर इशारा करते हैं, जो INR को 2.0-3.0 के स्तर पर बनाए रखने की अनुमति देता है। एम.ए. क्रोनथर एट अल। एपीएस में वार्फरिन के साथ मध्यम गहन (INR 2-3) और उच्च-तीव्रता (INR 3.1-4) एंटीकोआग्यूलेशन की प्रभावकारिता और सुरक्षा की तुलना करते हुए एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, नियंत्रित अध्ययन किया। अध्ययन में एपीएल के उच्च / मध्यम स्तर वाले 114 रोगी और इतिहास में कम से कम एक घनास्त्रता (शिरापरक और धमनी) का प्रकरण शामिल था; उपचार की अवधि 2.7 वर्ष थी। अनुवर्ती अवधि के दौरान, उच्च-तीव्रता चिकित्सा प्राप्त करने वाले 56 (10.7%) रोगियों में से 6 में आवर्तक घनास्त्रता हुई, और 58 में से 2 (3.4%) रोगियों में वारफारिन के साथ मध्यम गहन चिकित्सा प्राप्त हुई। दिलचस्प है, तुलनात्मक समूहों में गंभीर रक्तस्राव की आवृत्ति लगभग समान थी (3 रोगियों में जो गहन एंटीकोआग्यूलेशन से गुजरते थे, और 4 में - मध्यम)।

का सवाल एपीएस और इस्केमिक स्ट्रोक के रोगियों में वारफेरिन का उपयोग ... यह इस तथ्य के कारण है कि, कई नियंत्रित अध्ययनों के आंकड़ों के अनुसार, मस्तिष्क स्ट्रोक वाले रोगियों की सामान्य आबादी में स्ट्रोक पुनरावृत्ति की रोकथाम में वारफेरिन का एएसए पर कोई लाभ नहीं है और अक्सर गंभीर इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का कारण बनता है। हालांकि, कई लेखकों के अनुसार, एपीएस के साथ, आवर्तक मस्तिष्क घनास्त्रता का जोखिम रक्तस्राव के जोखिम से अधिक होता है। इसी समय, एपीएस के साथ तीव्र एंटीकोआग्यूलेशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ रक्तस्राव के जोखिम को कुछ हद तक इस तथ्य से मुआवजा दिया जा सकता है कि इस सिंड्रोम वाले रोगी आमतौर पर युवा होते हैं। जी रुइज़-इरास्टोर्ज़ा एट अल के अनुसार। , वारफारिन के साथ इलाज किए गए एपीएस वाले रोगियों में, "प्रमुख" रक्तस्राव की आवृत्ति प्रति 100 रोगियों में 6 मामले-वर्ष थी, किसी भी मामले में घातक रक्तस्राव नहीं हुआ था, और केवल 1 रोगी में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हुआ था। उसी समय, थ्रोम्बिसिस के पुनरुत्थान मुख्य रूप से उन रोगियों में विकसित हुए जिनके पास अपर्याप्त एंटीकोगुलेशन (आईएनआर .) था< 3,0). Таким образом, вопрос об оптимальном уровне антикоагуляции у пациентов с АФС и с ишемическими инсультами остается открытым и должен решаться индивидуально как с учетом тяжести и факторов риска рецидивов тромбоза, так и риска кровотечений .

इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस वाले कई रोगियों में, आईएनआर में सहज उतार-चढ़ाव देखा जाता है, जो वार्फरिन की एक प्रभावी और सुरक्षित खुराक के चयन को जटिल बनाता है। इसी समय, INR में उतार-चढ़ाव दवाओं के सेवन से जुड़े होते हैं जो वारफारिन के चयापचय को प्रभावित करते हैं, जिनमें से कई का व्यापक रूप से रुमेटोलॉजी में उपयोग किया जाता है (उदाहरण के लिए, साइटोस्टैटिक्स, जीसी, एलोप्यूरिनॉल, एनएसएआईडी, सेफलोस्पोरिन, आदि)। इसके अलावा, INR में उतार-चढ़ाव प्रोथ्रोम्बिन समय निर्धारित करने के लिए उपयोग किए जाने वाले थ्रोम्बोप्लास्टिन के विभिन्न गुणों से जुड़ा हो सकता है। रक्त में वीए की उपस्थिति में अप्रत्यक्ष थक्कारोधी की खुराक को समायोजित करना मुश्किल है, जिसकी उपस्थिति कभी-कभी "झूठे-सकारात्मक" परिणाम की ओर ले जाती है - प्रोथ्रोम्बिन समय और आईएनआर में वृद्धि कृत्रिम परिवेशीय, प्रभावी थक्कारोधी के अभाव में विवो में... एपीएस के रोगियों में, वारफेरिन के लिए प्रतिरोध अक्सर देखा जाता है, जो एक आनुवंशिक प्रकृति का होता है (जमावट कारक V और II का उत्परिवर्तन)।

टी.एम. रेशेतन्याक एट अल। एपीएस के साथ 20 रोगियों (5 - पुरुष और 15 - महिलाएं) में वारफारिन की प्रभावकारिता का अध्ययन किया गया था, जिनमें से 8 में प्राथमिक एपीएस और एसएलई के साथ 12 - एपीएस थे। अठारह रोगियों को एक वर्ष के लिए वारफारिन प्राप्त हुआ, और दो को 4 वर्षों के लिए। धमनी घनास्त्रता के इतिहास वाले मरीजों को पेंटोक्सिफाइलाइन या एएसए की कम खुराक (50-100 मिलीग्राम / दिन) प्राप्त हुई।

एपीएस वाले मरीजों को तीन समूहों में बांटा गया था। पहले समूह में 8 रोगी शामिल थे जिनका लक्ष्य INRЈ2.0 था, दूसरा - 7 - INR3.0 के साथ, और तीसरा - 7 रोगी INR2.0 के साथ, जिन्हें ASA (100 मिलीग्राम / दिन) और पेंटोक्सिफ़ायलाइन (600 से 1200) प्राप्त हुआ था। मिलीग्राम / दिन।) INR के साथ दो रोगियों में आवर्तक शिरापरक घनास्त्रता हुई<2,0. В других группах рецидивов не отмечено. Однако у 2-х пациентов 2 и 3 групп имели место «большие» кровотечения. Частота «малых» геморрагий в сравниваемых группах не различалась.

रक्तस्राव की अनुपस्थिति में अत्यधिक एंटीकोआग्यूलेशन (INR> 4.0) के मामले में, यह अनुशंसा की जाती है कि जब तक INR मान वांछित स्तर पर वापस न आ जाए, तब तक अस्थायी रूप से वार्फरिन को बंद कर दें। INR का एक तेज़ सामान्यीकरण विटामिन K: 1 मिलीग्राम की छोटी खुराक को मौखिक रूप से (कम से कम "मामूली" रक्तस्राव के जोखिम को कम करता है) या 0.5 मिलीग्राम अंतःशिरा में प्रशासित करके प्राप्त किया जा सकता है। विटामिन के की उच्च खुराक से बचा जाना चाहिए, क्योंकि इससे विटामिन के प्रतिपक्षी के लिए दीर्घकालिक (कई दिनों में) प्रतिरोध हो सकता है। अवशोषण में स्पष्ट परिवर्तनशीलता के कारण विटामिन के के चमड़े के नीचे इंजेक्शन की सिफारिश नहीं की जाती है। हाइपरकोएग्यूलेशन के मामले में, "बड़े" रक्तस्राव के साथ, अकेले विटामिन के की शुरूआत पर्याप्त नहीं है, क्योंकि पूर्ण प्रभाव प्रशासन के 12-24 घंटे बाद ही विकसित होता है। इस मामले में, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या अधिक अधिमानतः, एक प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स ध्यान केंद्रित करने की सिफारिश की जाती है।

तीव्र घनास्त्रता
एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोवुलेंट - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी का कब्जा है। एपीएस वाले रोगियों में प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करने की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है:
एपीएस में तीव्र थ्रोम्बोटिक जटिलताओं के उपचार में केंद्रीय स्थान पर प्रत्यक्ष एंटीकोवुलेंट - हेपरिन और विशेष रूप से कम आणविक भार हेपरिन तैयारी का कब्जा है। एपीएस वाले रोगियों में प्रत्यक्ष एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करने की रणनीति आम तौर पर स्वीकृत एक से भिन्न नहीं होती है:

1. बेसल APTT स्तर, प्रोथ्रोम्बिन समय और पूर्ण रक्त गणना निर्धारित करें।

2. पुष्टि करें कि हेपरिन थेरेपी के लिए कोई मतभेद नहीं हैं।

3. हेपरिन के 5000 आईयू को अंतःशिर्ण रूप से इंजेक्ट करें।

4. हेपरिन चिकित्सा की रणनीति पर निर्णय लें।

अनियंत्रित हेपरिन का निरंतर अंतःशिरा जलसेक शुरू करें - 18 आईयू / किग्रा / घंटा (औसतन 30,000/24 घंटे एक आदमी के लिए 70 किलो वजन):

पहले 24 घंटों के दौरान हर 6 घंटे में APTT निर्धारित करें, फिर दैनिक;

APTT को 1.5-2.5 के स्तर पर बनाए रखें;

5-7 दिनों के लिए जलसेक जारी रखें।

हेपरिन का उपचर्म प्रशासन: हर 12 घंटे में 17,500 IU की खुराक से शुरू करें (या हर 12 घंटे में 250 IU / kg)।

8. 48 घंटों के भीतर INR> 2 होने पर हेपरिन बंद कर दें।

भयावह एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम

एक भयावह एपीएस का पूर्वानुमान काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि निदान कितनी जल्दी किया जाता है और कैसे आक्रामक चिकित्सा शुरू की जाती है। इलाज के लिए "विनाशकारी" एपीएस गहन और विरोधी भड़काऊ चिकित्सा के तरीकों के पूरे शस्त्रागार का उपयोग किया जाता है, जिसका उपयोग आमवाती रोगों में गंभीर स्थितियों के उपचार के लिए किया जाता है (चित्र 1)।

चावल। 1. उपचार का एल्गोरिदम<катастрофического>ए पी एस

कुछ हद तक चिकित्सा की प्रभावशीलता इसके विकास को भड़काने वाले कारकों को खत्म करने की क्षमता पर निर्भर करती है (उदाहरण के लिए, संक्रमण का दमन और / या अंतर्निहित बीमारी की गतिविधि)। यदि किसी संक्रमण का संदेह है, तो एंटीबायोटिक चिकित्सा तुरंत निर्धारित की जानी चाहिए, और अंगों के गैंग्रीन विकसित होने पर विच्छेदन किया जाना चाहिए। "गैर-विशिष्ट" गहन चिकित्सा का बहुत महत्व है, उदाहरण के लिए, तेजी से विकसित गुर्दे की विफलता वाले रोगियों में हेमोडायलिसिस, फेफड़ों का वेंटिलेशन, इनोट्रोपिक दवाओं का प्रशासन आदि।

गहन देखभाल ग्लुकोकोर्तिकोइद इसका उद्देश्य स्वयं "थ्रोम्बोटिक" विकारों का इलाज करना नहीं है, बल्कि "प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया" सिंड्रोम की निगरानी की आवश्यकता से निर्धारित होता है। याद रखें कि प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया सिंड्रोम को टीएनएफ-ए और आईएल -1 के अतिउत्पादन से जुड़े संवहनी एंडोथेलियम की फैलाना सूजन की विशेषता है। छोटे पोत घनास्त्रता और व्यापक परिगलन (उदाहरण के लिए, वयस्कों में श्वसन संकट सिंड्रोम, आदि) दोनों से जुड़े एपीएस की कई नैदानिक अभिव्यक्तियाँ ग्लूकोकार्टोइकोड्स की उच्च खुराक के नुस्खे के संकेत हैं। आमतौर पर, मानक योजना (3-5 दिनों के लिए प्रति दिन 1000 मिलीग्राम मेथिलप्रेडनिसोलोन) के अनुसार पल्स थेरेपी करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद ग्लूकोकार्टोइकोड्स (1-2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन) की उच्च खुराक की नियुक्ति मौखिक रूप से की जाती है। इस बात पर फिर से जोर दिया जाना चाहिए कि ग्लूकोकार्टिकोइड्स अपने आप में आवर्तक घनास्त्रता के जोखिम को प्रभावित नहीं करते हैं।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन 4-5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा की खुराक पर प्रशासित और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति में विशेष रूप से प्रभावी है। हालांकि, यह याद रखना चाहिए कि अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन गुर्दे की हानि का कारण बन सकता है, खासकर बुजुर्गों में नेफ्रोटॉक्सिक दवाओं के साथ इलाज किया जाता है।

"विनाशकारी" एपीएस सत्रों के लिए एकमात्र पूर्ण संकेत है Plasmapheresis (3-5 दिनों के भीतर 2-3 लीटर प्लाज्मा निकालने की सिफारिश की जाती है) एपीएस के रोगियों में, जिसे सबसे गहन एंटीकोआगुलेंट थेरेपी के साथ जोड़ा जाना चाहिए, ताजा जमे हुए प्लाज्मा के प्रतिस्थापन के लिए उपयोग करें, और यदि संकेत दिया जाए, तो पल्स थेरेपी के साथ जीसी और साइक्लोफॉस्फेमाइड। प्लास्मफेरेसिस थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा और थ्रोम्बोटिक माइक्रोएंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया के लिए पसंद का तरीका है, जो अक्सर सीएएफएस को जटिल बनाता है।

साईक्लोफॉस्फोमाईड (0.5-1.0 ग्राम प्रति दिन) एसएलई के तेज होने की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक भयावह एपीएस के विकास में और प्लास्मफेरेसिस सत्रों के बाद "रिबाउंड" सिंड्रोम को रोकने के लिए एक निश्चित सीमा तक इंगित किया जाता है।

गर्भावस्था की पैथोलॉजी

एपीएस के साथ आवर्तक भ्रूण हानि (साथ ही प्रसवोत्तर अवधि में शिरापरक और धमनी घनास्त्रता) की रोकथाम के लिए मानक एएसए (81 मिलीग्राम / दिन) की कम खुराक का उपयोग अनियंत्रित हेपरिन या कम आणविक भार हेपरिन के साथ संयोजन में किया जाता है। गर्भावस्था की पूरी अवधि और कम से कम 6 महीने तक... प्रसव के बाद (तालिका 3)।

कम आणविक भार हेपरिन की तैयारी एपीएस के रोगियों में शिरापरक घनास्त्रता और प्रसूति विकृति के उपचार में अव्यवस्थित हेपरिन पर फायदे हैं और बाद वाले (तालिका 4) को लगभग पूरी तरह से बदल दिया है।

गर्भावस्था के दौरान अप्रत्यक्ष थक्कारोधी का उपयोग, सिद्धांत रूप में, contraindicated है, क्योंकि यह वारफेरिन भ्रूणोपैथी की ओर जाता है, जो बिगड़ा हुआ एपिफेसियल विकास और नाक सेप्टम के हाइपोप्लासिया के साथ-साथ तंत्रिका संबंधी विकारों की विशेषता है। हालांकि, हाल के एक अध्ययन के अनुसार, एपीएस (एन = 14) के रोगियों में गर्भावस्था के 15 से 34 सप्ताह के बीच वारफेरिन को निर्धारित करना टेराटोजेनिक प्रभाव से जुड़ा नहीं था, और सफल प्रसव की दर (86%) महिलाओं की तरह ही थी। एएसए और कम आणविक भार हेपरिन (87%) की कम खुराक लेना। इन आंकड़ों से पता चलता है कि कुछ मामलों में, सक्रिय थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता वाले रोगियों में (लेकिन हेपरिन उपचार को सहन नहीं करने वाले) या गंभीर प्रणालीगत घनास्त्रता (स्ट्रोक, आदि) के साथ, 14 से 34 सप्ताह के गर्भ के बीच वारफेरिन निर्धारित किया जा सकता है। कृत्रिम गर्भाधान या ओव्यूलेशन को शामिल करने वाले रोगियों में, वारफेरिन को हेपरिन से बदलना आवश्यक है। ऑपरेशन से 12-24 घंटे पहले हेपरिन बंद कर दिया जाना चाहिए, और 6-8 घंटे बाद चिकित्सा फिर से शुरू की जानी चाहिए।

मध्यम / उच्च-खुराक ग्लूकोकार्टिकोइड (जीसी) उपचार, 1980 के दशक में लोकप्रिय, वर्तमान में मां और भ्रूण दोनों में साइड इफेक्ट और उनकी प्रभावशीलता के सबूत की कमी के कारण काफी हद तक छोड़ दिया गया है। इसके अलावा, ग्लूकोकॉर्टीकॉइड थेरेपी से गंभीर दुष्प्रभाव होते हैं, जिसमें झिल्ली का समय से पहले टूटना, समय से पहले प्रसव, भ्रूण की वृद्धि मंदता, संक्रमण, प्रीक्लेम्पसिया, मधुमेह, ऑस्टियोपेनिया और ऑस्टियोनेक्रोसिस शामिल हैं। हालांकि, प्रसव से पहले, गर्भावस्था के दौरान इसे प्राप्त करने वाली महिलाओं में जीसी रद्द नहीं किया जाना चाहिए, और प्रसव के दौरान, उन्हें अधिवृक्क अपर्याप्तता से बचने के लिए अतिरिक्त जीसी इंजेक्शन लगाने की आवश्यकता होती है। एचए का उपयोग माध्यमिक एपीएस (एसएलई के साथ संयोजन में) में उचित है और इसका उद्देश्य अंतर्निहित बीमारी का इलाज करना है। केवल कुछ मामलों में जिन रोगियों में एएसए और हेपरिन (साथ ही अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन) की कम खुराक के साथ मानक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भपात को दूर नहीं किया जा सकता है, प्रेडनिसोलोन (20-40 मिलीग्राम / दिन) निर्धारित करना संभव है।

अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन (हर महीने 5 दिनों के लिए 0.4 ग्राम / किग्रा) के उपयोग से एएसए और हेपरिन के साथ मानक उपचार पर कोई लाभ नहीं होता है और केवल तभी संकेत दिया जाता है जब एएसए और हेपरिन के साथ "मानक" चिकित्सा अप्रभावी हो। प्लास्मफेरेसिस की निश्चित प्रभावशीलता पर कई प्रारंभिक रिपोर्टें हैं, हालांकि, इस पद्धति का उपयोग वर्तमान में बहुत कम ही किया जाता है।

रुधिर संबंधी विकार

मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसे अक्सर एपीएस के रोगियों में देखा जाता है, को विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। एसएलई के भीतर माध्यमिक एपीएस में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर एचए, एमिनोक्विनोलिन दवाओं और प्रतिरोधी मामलों में, एएसए की कम खुराक के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित होता है।

प्रतिरोधी गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए उपचार रणनीति (<50000/ мм 3), создающей угрозу кровотечений, до конца не разработана. Этим пациентам, наряду с применением ГК в высоких дозах, целесообразно назначение внутривенного иммуноглобулина. Имеются данные об определенной эффективности препарата даназол (слабый андроген) или дапсон.

जीसी की उच्च खुराक की अप्रभावीता के मामले में, स्प्लेनेक्टोमी "पसंद" की विधि है, और अधिकांश रोगियों ने प्लेटलेट स्तरों के स्थिर सामान्यीकरण को दिखाया।

एपीएस के साथ रोगियों का पेरीओपरेटिव प्रबंधन

एपीएस के रोगियों में, घनास्त्रता (विशेषकर रक्त वाहिकाओं और हृदय वाल्वों पर ऑपरेशन के बाद) और अक्सर विनाशकारी एपीएस के विकास के जोखिम में उल्लेखनीय वृद्धि होती है। सामान्य तौर पर, एपीएस वाले रोगियों को पश्चात की अवधि में शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के विकास का बहुत अधिक जोखिम होता है।

पूर्व और पश्चात की अवधि में घनास्त्रता का विकास निम्नलिखित कारकों से जुड़ा हो सकता है:<

अप्रत्यक्ष थक्कारोधी की वापसी
वार्फरिन या हेपरिन के साथ उपचार के बावजूद, थक्के में सहज वृद्धि
एक भयावह एपीएस का विकास।

इसके अलावा, कुछ रोगियों में अनियंत्रित रक्तस्राव का बहुत अधिक जोखिम होता है, जिसका विकास निम्नलिखित कारणों से हो सकता है:<

अपर्याप्त थक्कारोधी चिकित्सा
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
जमावट कारकों की कमी की उपस्थिति (उदाहरण के लिए, प्रोथ्रोम्बिन के लिए उच्च-आत्मीयता एंटीबॉडी का संश्लेषण)।

द्वारा विकसित "उच्च जोखिम" समूह के लिए थक्कारोधी चिकित्सा के मानक , जिसमें एपीएस (तालिका 6) के रोगी शामिल हैं। हालांकि, इस बात पर जोर दिया जाना चाहिए कि एपीएस में इन सिफारिशों का विशेष रूप से परीक्षण नहीं किया गया है।

डी। एर्कान एट अल के अनुसार। , एपीएस के रोगियों को अधिक गहन थक्कारोधी चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए और उस समय को कम करना चाहिए जिसके दौरान थक्कारोधी चिकित्सा निलंबित है। जिन रोगियों ने लंबे समय तक वारफेरिन का उपयोग किया है, उन्हें सर्जिकल contraindications की अनुपस्थिति में सर्जरी के तुरंत बाद दवा निर्धारित की जानी चाहिए। चिकित्सीय स्तर पर INR स्थिर होने तक हेपरिन उपचार जारी रखा जाना चाहिए।

यदि एपीएस के वारफेरिन प्राप्त करने वाले रोगियों में तत्काल ऑपरेशन आवश्यक हैं, तो ताजा जमे हुए प्लाज्मा को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाना चाहिए (इसमें विटामिन के सहित सभी जमावट कारक होते हैं, जिसकी कमी वारफेरिन लेते समय विकसित होती है)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगी (<50х10 9 /Л) или кровоточивостью следует назначать ГК и/или внутривенный иммуноглобулин. Переливание тромбоцитарной массы, как правило, не эффективно и может увеличивать риск развития тромбозов.

1. सर्जरी से पहले

APTT का लम्बा होना (या प्रोथ्रोम्बिन समय का मध्यम लंबा होना) सर्जरी के लिए एक contraindication नहीं है
जब प्लेटलेट काउंट> 10x10 9 / l होता है, तो विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया घनास्त्रता के जोखिम को कम नहीं करता है

2 . ऑपरेशन के दौरान

इंट्रावास्कुलर हेरफेर को कम करें
पट्टी अंग
याद रखें कि रोगी की स्थिति में कोई भी अस्पष्टीकृत परिवर्तन घनास्त्रता से जुड़ा हो सकता है

3 ... एंटीकोआगुलंट्स निर्धारित करना

थक्कारोधी चिकित्सा के बिना समय कम से कम किया जाना चाहिए
यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एपीएस के रोगी थक्कारोधी चिकित्सा के बावजूद थ्रोम्बोटिक जटिलताओं का विकास कर सकते हैं।
यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि "मानक" थक्कारोधी चिकित्सा एपीएस के लिए पर्याप्त प्रभावी नहीं हो सकती है।
एपीएस वाले मरीजों को अक्सर अधिक आक्रामक एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है
एपीएस और प्रसूति विकृति वाले मरीजों को इस तरह से प्रबंधित किया जाना चाहिए जैसे कि उन्हें संवहनी घनास्त्रता हो

4 ... गुर्दा प्रत्यारोपण वाले मरीज

एपीएस (घनास्त्रता के इतिहास के साथ) के सभी रोगियों में सर्जरी के दौरान आक्रामक थक्कारोधी चिकित्सा दी जानी चाहिए
सकारात्मक AFL परिणामों वाले "स्पर्शोन्मुख" रोगियों में थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता को सावधानीपूर्वक तौलें।
एएसए का प्रशासन कम से कम गुर्दा प्रत्यारोपण के बाद रोगियों में साइक्लोस्पोरिन ए द्वारा प्रेरित घनास्त्रता के जोखिम को कम कर सकता है।

एथेरोस्क्लेरोसिस और धमनी उच्च रक्तचाप

एसएलई में और विशेष रूप से एपीएस में एथेरोस्क्लोरोटिक संवहनी घावों के उच्च जोखिम को देखते हुए, लगभग सभी रोगियों (तालिका 7) में एथेरोथ्रोम्बोटिक विकारों (जैसे मधुमेह मेलेटस में) की रोकथाम का संकेत दिया गया है।

एपीएस में सहवर्ती धमनी उच्च रक्तचाप और दिल की विफलता के उपचार के लिए, एसीई अवरोधकों का उपयोग शायद सबसे उचित है। यह साबित हो गया है कि इन दवाओं के साथ चिकित्सा उच्च रक्तचाप, हृदय की विफलता और कोरोनरी धमनी रोग के रोगियों में परिणाम में सुधार करती है।

एपीएस फार्माकोथेरेपी के लिए संभावनाएं

यह स्पष्ट है कि एपीएस के साथ कोरोनरी हृदय रोग विकसित होने का उच्च जोखिम अपने आप में व्यापक उपयोग का एक अच्छा कारण है। स्टेटिन्स इन रोगों के रोगियों में। हालांकि, एसएलई और एपीएस में एथेरोथ्रोमोसिस के रोगजनन के प्रतिरक्षा तंत्र पर डेटा को देखते हुए, इन रोग स्थितियों में स्टेटिन के उपयोग में बहुत महत्वपूर्ण अतिरिक्त रोगजनक और नैदानिक आधार हैं। यह भी ज्ञात है कि स्टैटिन का न केवल मायोकार्डियल रोधगलन के खिलाफ, बल्कि अन्य संवहनी जटिलताओं के खिलाफ भी एक रोगनिरोधी प्रभाव होता है - स्ट्रोक और यहां तक \u200b\u200bकि पैर की गहरी शिरा घनास्त्रता, जो एपीएस की सबसे विशिष्ट नैदानिक अभिव्यक्तियाँ हैं।

हालांकि एपीएस में थक्कारोधी और प्लेटलेट एकत्रीकरण अवरोधकों की प्रभावशीलता संदेह से परे है, अपर्याप्त उच्च दक्षता, विषाक्तता (या दोनों) के कारण इन दवाओं के व्यावहारिक उपयोग की सीमाएं हैं। "मानक" एंटीकोआगुलंट्स को एक संकीर्ण "चिकित्सीय खिड़की" (रक्तस्राव के जोखिम के बिना पर्याप्त थक्का-रोधी प्राप्त करने में कठिनाई) के साथ-साथ व्यक्तिगत रोगियों में चिकित्सीय प्रतिक्रिया में एक स्पष्ट परिवर्तनशीलता की विशेषता है, जो सावधानीपूर्वक प्रयोगशाला निगरानी की आवश्यकता को निर्धारित करता है। यह सब मिलकर नए एंटीथ्रॉम्बोटिक एजेंटों के विकास के लिए एक शक्तिशाली प्रोत्साहन के रूप में कार्य करता है। इनमें थियोपरिडीन शामिल है, जो पहले से ही नैदानिक अभ्यास में व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। एएफडी रिसेप्टर्स के अवरोधक (टिक्लोपेडिन और क्लोपिडोग्रेल) और प्लेटलेट (GPIIb / IIIa) रिसेप्टर अवरोधक और नए थक्कारोधी - प्रत्यक्ष थ्रोम्बिन अवरोधक, कारक X अवरोधक, ऊतक कारक (TF) अवरोधक, पुनः संयोजक सक्रिय प्रोटीन C, आदि। (तालिका 8 और चित्र 2)।

चावल। 2. नए थक्कारोधी की क्रिया के तंत्र

हाल के वर्षों में, एपीएल के लिए लक्षित एंटीजन की संरचना को समझने के लिए धन्यवाद, इस बीमारी के लिए "रोगजनक" चिकित्सा के विकास के लिए वास्तविक पूर्वापेक्षाएँ बनाई गई हैं। एपीएस के लिए फार्माकोथेरेपी के ऐसे मौलिक रूप से नए क्षेत्रों में से एक, जैसे ऑटोइम्यून थ्रोम्बोफिलिया, की संभावना से जुड़ा है विशिष्ट बी-सेल सहिष्णुता का प्रेरण संभावित स्वप्रतिजनों के लिए जो "रोगजनक" एपीएल के संश्लेषण को प्रेरित करते हैं। बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन (जीपी) -I के लिए एंटीबॉडी एपीएस में इस तरह के "रोगजनक" प्रकार के स्वप्रतिपिंड हो सकते हैं।

बी 2-एचपी-आई "सहनशील" के गुण दवा के पास हैं लोजपा 1082 ... यह एक पुनः संयोजक टेट्रावैलेंट अणु है जिसमें मानव डोमेन 1 बी 2-एचपी-आई (पॉलीथीन ग्लाइकोल पुलों से जुड़ा हुआ) की 4 प्रतियां शामिल हैं, जिसे इस एंटीजन का मुख्य बी-सेल "ऑटोएपिटोप" माना जाता है। ऐसा माना जाता है कि एलजेपी 1082 में β2-जीपीआई-विशिष्ट बी-लिम्फोसाइटों को बांधने की क्षमता है और, टी-सेल सिग्नल की अनुपस्थिति में, β2-जीपीआई में एंटीबॉडी को संश्लेषित करने वाली बी कोशिकाओं की एलर्जी या एपोप्टोसिस को प्रेरित करती है। हाल ही में, कई नैदानिक परीक्षण (I / II चरणों के ढांचे में) किए गए हैं, जिसमें इस दवा के साथ उपचार की उच्च सुरक्षा और सहनशीलता का प्रदर्शन किया गया है।

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आज की पोस्ट - ठोस संक्षिप्ताक्षर :)))
प्रश्नों के अलावा, मुझे अक्सर किसी विशेष विषय पर पोस्ट लिखने के लिए निजी संदेशों में अनुरोध प्राप्त होते हैं। अक्सर अनुरोध बहुत व्यक्तिगत होते हैं, इसलिए अगर मैं आपके अनुरोधों को पूरा नहीं करता तो नाराज न हों।

फिर भी, मेरी साइट व्यापक चर्चा के लिए एक मंच है, और बहुत संकीर्ण विषयों को बहुसंख्यकों द्वारा आसानी से अनदेखा कर दिया जाएगा। इसलिए ऐसे प्रश्नों को व्यक्तिगत रूप से हल करना बेहतर है। उदाहरण के लिए, एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ जैविक दवाओं का संयोजन, या ड्रग एडिक्ट में रुमेटीइड गठिया का कोर्स। खैर, आप विचार समझ गए। कभी-कभी मुझे खुद ऐसे "संकीर्ण" विषयों पर साहित्य की तलाश करनी पड़ती है। या यहाँ एक और है: और / या रोगियों में इन विट्रो फर्टिलाइजेशन (आईवीएफ) की संभावना।

लंबे समय तक हमारे पास कोई मेडिकल रिकॉर्ड नहीं था, और ऐसा लगता था कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़ा कोई इतिहास नहीं था। और इसका मतलब यह नहीं है कि ऐसी कोई कहानियां नहीं हैं, अफसोस, वे मौजूद हैं और उनमें से कई हैं ...

वैसे, एएफएस के बारे में अधिक विस्तार से।

और यह मामला एक पॉलीक्लिनिक में मेरे "निर्वासन" के दौरान एक आउट पेशेंट नियुक्ति पर हुआ))) एक अच्छे तरीके से लिंक करें, इससे पहले, प्रत्येक रोगी चिकित्सक को कुछ समय के लिए क्लिनिक में बैठना पड़ता था। आर्थ्रोसिस के साथ 100,500 दादी और कारावास के स्थानों से एक पूरे प्रतिनिधिमंडल के बाद (मैं आमतौर पर उनके साथ भाग्यशाली था), एक युवक आता है। वह दिखता है, इसे हल्के ढंग से रखने के लिए, बहुत अकेला। लंगड़ा, मुश्किल से मेरी मेज पर भटकता है। मुझे पहले से ही लगता है कि अब मैं श्रृंखला से एक और कहानी सुनूंगा "जोड़ों में चोट लगी, मैंने गोलियां पी ली, कुछ भी मदद नहीं की"। और सिद्धांत रूप में, शुरुआत वास्तव में यह है: पैरों में चोट लगी है, चलना मुश्किल है, सिरदर्द, टिनिटस ... बाकी सब के अलावा, वह कहता है जैसे "रूई के साथ" उसके मुंह में, वास्तव में कुछ भी याद नहीं है, लटकता है उन्हीं क्षणों में। थान उसका इलाज किया गया, कहाँ और कैसे - सामान्य तौर पर उन्होंने लगभग 10 मिनट का पता लगाने की कोशिश की !!! और यह इस तथ्य के बावजूद कि लड़का केवल 32 वर्ष का है !!! काम नहीं करता था, सेना में सेवा नहीं करता था, इंगित करता है कि कारण मिर्गी है !!! ये समय हैं !!!

कभी-कभी "हमारे" आमवाती रोगों के लक्षणों के विवरण में निम्नलिखित पाया जा सकता है - जालीदार जीवित ... यह क्या है और क्या यह इतना खतरनाक है ??? आइए इसे समझते हैं

Livedo(लैट। लाइवडो - ब्रूज़) - एक त्वचा की स्थिति जिसमें पारभासी रक्त वाहिकाओं के जालीदार या पेड़ जैसे पैटर्न के कारण असमान सियानोटिक रंग होता है। समानार्थी: बेल के आकार का लिवेडो, रिंग के आकार का लिवेडो, मार्बल वाला चमड़ा।

क्या यह हमेशा पैथोलॉजी है?

स्वस्थ लोगों में त्वचा का एक अजीबोगरीब मार्बल रंग भी हो सकता है।

विश्वसनीय एपीएस और घनास्त्रता वाले मरीजों को लंबे समय तक (कभी-कभी जीवन के लिए) एंटीथ्रॉम्बोटिक चिकित्सा प्राप्त करनी चाहिए !!! एक निश्चित एपीएस और पहले शिरापरक घनास्त्रता वाले मरीजों को 2.0-3.0 की सीमा में अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात (आईएनआर) के लक्ष्य मूल्य के साथ विटामिन के प्रतिपक्षी (उदाहरण के लिए, वारफारिन) को निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

परिभाषित एपीएस और धमनी घनास्त्रता वाले मरीजों को वार्फरिन (लक्ष्य INR> 3.0 के साथ) प्राप्त करना चाहिए या कम खुराक वाली एस्पिरिन (INR 2.0-3.0) के साथ जोड़ा जाना चाहिए।

एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले मरीजों को बार-बार और उच्च सांद्रता में पाया जाता है, लेकिन एसएलई के बिना और पिछले घनास्त्रता के बिना, लंबे समय तक कम खुराक वाली एस्पिरिन लेने की सिफारिश की जाती है, विशेष रूप से घनास्त्रता के लिए अन्य जोखिम कारकों की उपस्थिति में।

एपीएस के निदान के मानदंड इसके विवरण के क्षण से विकसित किए गए हैं। नवीनतम अंतरराष्ट्रीय नैदानिक मानदंडों में नैदानिक और प्रयोगशाला निष्कर्ष दोनों शामिल हैं। नैदानिक अभिव्यक्तियों में किसी भी कैलिबर और स्थानीयकरण (शिरापरक और / या धमनी, या सबसे छोटी वाहिकाओं) और प्रसूति विकृति के एक पोत का घनास्त्रता शामिल है।

नैदानिक मानदंड

संवहनी घनास्त्रता

धमनी, शिरापरक या छोटे पोत घनास्त्रता के एक या अधिक मामले
कोई अंग।
गर्भावस्था रोगविज्ञान:
ए) गर्भावस्था के 10 सप्ताह के बाद एक सामान्य भ्रूण (विकृति के बिना) की अंतर्गर्भाशयी मृत्यु के एक या अधिक मामले (अल्ट्रासाउंड द्वारा या भ्रूण की प्रत्यक्ष परीक्षा के दौरान पैथोलॉजी की अनुपस्थिति का पता लगाया जाना चाहिए), या
बी) गंभीर प्रीक्लेम्पसिया, या एक्लम्पसिया, या गंभीर प्लेसेंटल अपर्याप्तता के कारण 34 सप्ताह तक के सामान्य भ्रूण के समय से पहले जन्म के एक या अधिक मामले, या
ग) 10वें सप्ताह तक सहज गर्भपात के लगातार तीन या अधिक मामले (गर्भाशय के संरचनात्मक दोषों, हार्मोनल विकारों, गुणसूत्र संबंधी असामान्यताओं को बाहर करना अनिवार्य है)।

वस्तुतः कोई भी अंग या अंग प्रणाली एपीएस से प्रभावित हो सकती है। एपीएस की सबसे आम और विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ शिरापरक घनास्त्रता (59% मामलों में), धमनी घनास्त्रता (लगभग 30%) हैं, और 13% रोगियों में धमनी और शिरापरक घनास्त्रता दोनों का पता लगाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ नीचे प्रस्तुत किया गया है:

बड़े पोत घनास्त्रता(उदाहरण के लिए, महाधमनी चाप, महाधमनी ट्रंक)।
तंत्रिका संबंधी:सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं (सीवीआई), इस्केमिक स्ट्रोक, मिर्गी, मनोभ्रंश, एन्सेफैलोपैथी, माइग्रेन, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के स्यूडोट्यूमर घाव, आदि।
नेत्र रोग:रेटिना धमनी और / या शिरा घनास्त्रता, अंधापन।
त्वचीय:सतही नसों के थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, पैर के अल्सर, बैंगनी पैर की अंगुली सिंड्रोम।
कार्डियोलॉजिकल:रोधगलन, हृदय के वाल्वों को नुकसान, वाल्वों पर वनस्पति, इंट्राकार्डियक थ्रोम्बी।
पल्मोनरी:फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय घनास्त्रता।
धमनी:महाधमनी ट्रंक का घनास्त्रता, बड़ी और छोटी मुख्य धमनियों का घनास्त्रता।
गुर्दा:गुर्दे की धमनी / शिरा घनास्त्रता, वृक्क रोधगलन, तीव्र गुर्दे की विफलता, प्रोटीनमेह, रक्तमेह, नेफ्रोटिक सिंड्रोम।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल:बड-चियारी सिंड्रोम, यकृत रोधगलन, पित्ताशय की थैली रोधगलन, आंतों का रोधगलन, प्लीहा रोधगलन, अग्नाशयशोथ, जलोदर, अन्नप्रणाली वेध, इस्केमिक कोलाइटिस।
अंतःस्रावी:अधिवृक्क रोधगलन या अधिवृक्क अपर्याप्तता, वृषण रोधगलन, प्रोस्टेट रोधगलन, पिट्यूटरी रोधगलन, या हाइपोथैलेमो-पिट्यूटरी अपर्याप्तता।

हम अपनी साइट का एक नया खंड शुरू कर रहे हैं जो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निदान और उपचार के लिए समर्पित है। यह विषय बहुत जटिल है, लेकिन महत्वपूर्ण है और रोगी को डॉक्टर से बहुत अधिक अनुभव और ध्यान देने की आवश्यकता है। मुझे लगता है कि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम उन महिलाओं के लिए अधिक दिलचस्प होगा जिन्होंने कई मिस्ड गर्भधारण, गर्भपात, या यहां तक कि अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का अनुभव किया है। उनके लिए, मैं एक अलग लेख की योजना बना रहा हूं, जहां केवल गर्भावस्था के विकृति पर "निचोड़" होगा।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (एपीएस) एक लक्षण जटिल है जिसमें आवर्तक (अर्थात, दोहराया) घनास्त्रता (धमनी और / या शिरापरक), प्रसूति विकृति (सबसे अधिक बार भ्रूण हानि सिंड्रोम, आवर्तक गर्भपात) शामिल है और एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी (एपीएल) के संश्लेषण से जुड़ा है। ): एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी (एसीएल) और / या ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट (वीए), और / या एंटीबॉडी बी 2-ग्लाइकोप्रोटीन I (एंटी-बी 2-जीपी I)। एपीएस ऑटोइम्यून थ्रॉम्बोसिस का एक मॉडल है और अधिग्रहित थ्रोम्बोफिलिया (थ्रोम्बोफिलिया - घनास्त्रता की प्रवृत्ति) को संदर्भित करता है।

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एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (पर्यायवाची: एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम; एपीएस) एक ऑटोइम्यून स्थिति है जो कोशिका झिल्ली के फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ निर्देशित एंटीबॉडी के कारण होती है। इस सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1983 में ब्रिटिश रुमेटोलॉजिस्ट ग्राहम ह्यूजेस ने किया था। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम धमनियों और नसों दोनों में रक्त के थक्कों (रक्त के थक्कों) के जोखिम को बढ़ाता है। लेख में हम विश्लेषण करेंगे: एपीएस - यह क्या है, कारण और लक्षण।

कुछ बीमारियों में, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो फॉस्फोलिपिड्स पर हमला कर सकता है - कोशिका झिल्ली के घटक, जो घनास्त्रता के विकास की ओर जाता है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को अपने स्वयं के कोशिका झिल्ली (फॉस्फोलिपिड्स) के घटकों के प्रति एंटीबॉडी के गठन की विशेषता है। फॉस्फोलिपिड मानव शरीर में कोशिका झिल्ली के महत्वपूर्ण निर्माण खंड हैं: वे प्लेटलेट्स, तंत्रिका कोशिकाओं और रक्त वाहिका कोशिकाओं में पाए जाते हैं। चूंकि कई रोगजनक शरीर की संरचना के समान होते हैं, ऐसा हो सकता है कि प्रतिरक्षा प्रणाली "दोस्तों" और "दुश्मनों" के बीच अंतर करने की क्षमता खो देती है।

अध्ययनों से पता चलता है कि मानव आबादी के 5% तक रक्त में फॉस्फोलिपिड्स के प्रति एंटीबॉडी हैं। पुरुषों की तुलना में महिलाओं में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होने की संभावना काफी अधिक होती है। सिंड्रोम की शुरुआत में औसत आयु 25 से 45 वर्ष तक होती है।

10 वें संशोधन (ICD-10) के रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण में, एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी के सिंड्रोम को कोड D68.6 द्वारा दर्शाया गया है।

कारण

एपीएस के कारणों को पूरी तरह से समझा नहीं गया है। चिकित्सा में, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम (APS) के 2 रूप हैं: प्राथमिक और माध्यमिक। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का प्राथमिक रूप एक विशिष्ट कार्बनिक रोग के कारण नहीं होता है।

माध्यमिक फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बहुत अधिक सामान्य है, जो कुछ बीमारियों और स्थितियों के साथ होता है। इस मामले में, एपीएस इस तथ्य के कारण विकसित होता है कि रोगजनकों की सतह पर संरचनाएं होती हैं जो मानव कोशिकाओं की संरचनाओं के समान होती हैं। नतीजतन, प्रतिरक्षा प्रणाली एंटीबॉडी का उत्पादन करती है जो रोगज़नक़ और शरीर के अपने लिपिड दोनों को बांधती है और समाप्त करती है। इस प्रक्रिया को "आणविक नकल" कहा जाता है।

माध्यमिक एपीएस के कारण हो सकते हैं:

ऑटोइम्यून रोग (प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, पुरानी पॉलीआर्थराइटिस, स्क्लेरोडर्मा, सोरियाटिक गठिया, आदि);
वायरल या बैक्टीरियल संक्रमणों की एक श्रृंखला: एचआईवी, सूजाक, उपदंश, कण्ठमाला और लाइम रोग;
रूमेटाइड गठिया;
विटामिन डी, विटामिन ई और सिस्टीन की कमी से ऑटोइम्यून बीमारियों के विकास का खतरा बढ़ सकता है;
दुर्लभ मामलों में, गर्भावस्था के दौरान एपीएस मल्टीपल मायलोमा या हेपेटाइटिस के कारण प्रकट होता है;
एक बहुत ही दुर्लभ कारण एंटीपीलेप्टिक दवाओं, कुनैन और इंटरफेरॉन का दीर्घकालिक उपयोग है।

जोखिम

जो लोग मादक पेय पदार्थों का दुरुपयोग करते हैं, उन्हें संभवतः एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विकसित होने का खतरा होता है

मुख्य जोखिम कारक:

धूम्रपान;
अधिक वजन;
निर्जलीकरण;
गर्भ निरोधकों (गोलियों) का दीर्घकालिक उपयोग;
शारीरिक गतिविधि की कमी;
शराब का सेवन;
विटामिन K से भरपूर खाद्य पदार्थों का अधिक सेवन - गोभी, पालक और पनीर;
एराकिडोनिक एसिड और प्लांट ओमेगा -6 फैटी एसिड का दुरुपयोग, जो खाद्य तेलों में पाए जाते हैं।

वर्गीकरण

एपीएस के चार नैदानिक और प्रयोगशाला रूप हैं:

मुख्य।
माध्यमिक।
विपत्तिपूर्ण (आंतरिक अंगों के कई घनास्त्रता थोड़े समय में विकसित होते हैं, जिससे कई अंग विफल हो जाते हैं)।
एएफएल-नकारात्मक (बीमारी के सीरोलॉजिकल मार्कर निर्धारित नहीं हैं)।

लक्षण

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम से जुड़े दो मुख्य लक्षण हैं:

धमनी और शिरापरक घनास्त्रता;
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

शिरापरक घनास्त्रता आमतौर पर निचले छोरों में होती है, लेकिन शिरापरक तंत्र के अन्य भागों में भी हो सकती है। धमनी घनास्त्रता मुख्य रूप से मस्तिष्क के जहाजों में होती है, लेकिन अन्य अंगों की धमनियों में भी दिखाई दे सकती है।

घनास्त्रता के स्थान के आधार पर, फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम विभिन्न जटिलताओं की ओर जाता है: फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, दिल का दौरा, गुर्दे का रोधगलन और स्ट्रोक। रक्त के थक्के बनने के सटीक तंत्र को पूरी तरह से समझा नहीं गया है।

एक अन्य सामान्य लक्षण, विशेष रूप से प्राथमिक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के मामले में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है - प्लेटलेट काउंट में कमी, जो रक्तस्राव की बढ़ती प्रवृत्ति की विशेषता है। मरीजों को त्वचा में विरोधाभासी रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं में जल्दी गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है।

एएफएल के दृश्य लक्षणों में अंगों का नीला पड़ना और त्वचा के अल्सर शामिल हैं जो शरीर के विभिन्न हिस्सों में हो सकते हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम युवा रोगियों में स्ट्रोक का एक सामान्य कारण है। यदि 45 वर्ष से कम आयु के रोगी को जोखिम कारकों (धमनी उच्च रक्तचाप, लिपिड चयापचय संबंधी विकार) की अनुपस्थिति में स्ट्रोक होता है, तो एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को बाहर रखा जाना चाहिए।

यह समझना महत्वपूर्ण है कि एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले सभी रोगी थ्रोम्बोटिक जटिलताओं से पीड़ित नहीं होते हैं। एक बड़े अध्ययन में जिसमें 4 साल की अवधि में फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी वाले 360 रोगियों का पालन किया गया था, केवल 9% में शिरापरक घनास्त्रता थी। अन्य अध्ययनों ने शिरापरक और धमनी घनास्त्रता की एक उच्च घटना की सूचना दी है।

निदान

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का निदान करने का मुख्य तरीका रक्त प्लाज्मा में एंटीबॉडी का पता लगाना है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के लक्षण सटीक निदान की अनुमति नहीं देते हैं, क्योंकि वे अन्य बीमारियों से भी जुड़े हो सकते हैं। एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का पता लगाने के लिए, अतिरिक्त प्रयोगशाला परीक्षणों की आवश्यकता होती है।

2006 में, विशेषज्ञों के एक पैनल ने उन मानदंडों को सूचीबद्ध किया जो अभी भी प्रासंगिक हैं और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के निश्चित निदान के लिए उपयोग किया जाना चाहिए:

एक ऊतक या अंग में एक या अधिक धमनी और शिरापरक घनास्त्रता। इमेजिंग या हिस्टोलॉजिकल परीक्षा द्वारा रक्त के थक्कों की पुष्टि की जानी चाहिए;
गर्भावस्था के 10वें सप्ताह के बाद एक या अधिक अस्पष्टीकृत अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु;
34 सप्ताह के गर्भ में या बाद में रूपात्मक रूप से सामान्य नवजात शिशुओं के कई प्रीटरम जन्म;
गर्भावस्था के 10वें सप्ताह से पहले एक महिला में तीन या अधिक अस्पष्टीकृत स्वतःस्फूर्त गर्भपात।

प्रयोगशाला परीक्षण और एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के संकेतक:

कम से कम 12 सप्ताह के अंतराल के साथ कम से कम दो विश्लेषणों में रक्त में एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि;
रक्त प्लाज्मा में ल्यूपस थक्कारोधी (अंतर्राष्ट्रीय चिकित्सा समुदाय की सिफारिशों के अनुसार) के लिए एक सकारात्मक परीक्षण;
3 महीने के अंतराल के साथ दो आयामों में बीटा-2-ग्लाइकोप्रोटीन -1 के खिलाफ एंटीबॉडी की एकाग्रता में वृद्धि।

30-50% रोगियों में, रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या मामूली घट जाती है (70,000-120,000 / μl); केवल 5-10% मामलों में प्लेटलेट्स की संख्या 50,000 / μl से कम होती है। 1% रोगियों में हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा विकसित होते हैं।

"एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम" का अंतिम निदान केवल तभी किया जा सकता है जब कम से कम एक नैदानिक और प्रयोगशाला मानदंड मनाया जाता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम का उपचार

एस्पिरिन प्लेटलेट क्लॉटिंग को रोकता है और थ्रोम्बिसिस और एम्बोलिज्म के विकास को रोकता है

रोग के कारणों, घनास्त्रता और चिकित्सा के जोखिम पर बड़े और, तदनुसार, महत्वपूर्ण नैदानिक अध्ययनों की कमी के कारण, विशेषज्ञ हलकों में भी, सही उपचार रणनीतियों के बारे में स्पष्टता की कमी है।

एपीएस के उपचार में मुख्य दिशाएं तीव्र घनास्त्रता का उपचार और वाहिकाओं के पुन: घनास्त्रता की रोकथाम हैं। मरीजों का तुरंत इलाज किया जाना चाहिए क्योंकि विरोधाभासी रक्तस्राव हो सकता है। देर से उपचार रोग के पाठ्यक्रम को जटिल कर सकता है।

यदि कोई पूर्ण मतभेद नहीं हैं, तो एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड की कम खुराक के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है। एस्पिरिन प्लेटलेट के थक्के को रोकता है और इस प्रकार घनास्त्रता और एम्बोलिज्म के विकास का प्रतिकार कर सकता है। हालांकि, अभी भी कोई स्पष्ट शोध परिणाम नहीं हैं।

एस्पिरिन को हेपरिन के साथ पूरक किया जाता है, जो रक्त को थक्के से रोकता है। इस प्रयोजन के लिए, मारकुमर (अप्रत्यक्ष थक्कारोधी) का भी उपयोग किया जाता है।

आगे घनास्त्रता और एम्बोलिज्म को रोकने के लिए दीर्घकालिक थक्कारोधी चिकित्सा का उपयोग किया जाना चाहिए। सबसे प्रभावी उपाय Coumarins हैं, जो जटिलताओं के बढ़ते जोखिम से जुड़े हैं। Coumarins के साथ आजीवन एंटीकोआग्यूलेशन की सिफारिश केवल फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम और गंभीर थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं वाले रोगियों के लिए की जाती है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले सभी रोगियों में, संभावित कारकों को खत्म करना महत्वपूर्ण है जो घनास्त्रता के जोखिम को बढ़ाते हैं: धूम्रपान को पूरी तरह से छोड़ने की सिफारिश की जाती है।

माध्यमिक रूपों में अंतर्निहित बीमारी के प्रभावी उपचार की आवश्यकता होती है।

पुष्टि किए गए फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों में आवर्तक घनास्त्रता और रोड़ा का जोखिम दुर्भाग्य से अधिक है। इसलिए, उन्हें लंबे समय तक (कभी-कभी जीवन के लिए) विटामिन के प्रतिपक्षी के साथ एक थक्कारोधी लेने की आवश्यकता होती है।

माना जाता है कि स्टैटिन का एक मध्यम एंटी-थ्रोम्बोटिक प्रभाव होता है। फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले रोगियों के लिए स्टैटिन की सिफारिश की जाती है यदि उनके पास रक्त लिपिड ऊंचा है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिलाओं को एस्ट्रोजेन युक्त दवाओं का उपयोग करने से बचना चाहिए, जिनका उपयोग अवांछित गर्भधारण को रोकने और रजोनिवृत्ति की समस्याओं का इलाज करने के लिए किया जाता है। एस्ट्रोजन के उपयोग से संवहनी रुकावट का खतरा काफी बढ़ जाता है।

एएफएल . के साथ गर्भवती महिलाओं का उपचार

गर्भावस्था की जटिलताओं वाली लड़कियों के लिए, कम आणविक भार हेपरिन को दिन में एक बार दिया जाता है

गर्भवती महिलाएं उच्च जोखिम वाले रोगी हैं जिन्हें अत्यधिक सावधानी के साथ संभालने की आवश्यकता है। यदि एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाली महिला को पिछली गर्भधारण से घनास्त्रता या जटिलताएं नहीं हुई हैं, तो एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ उपचार की सिफारिश की जाती है।

अनुसंधान से पता चलता है कि संयोजन चिकित्सा (एस्पिरिन + हेपरिन) आगे सहज गर्भपात के जोखिम को कम कर सकती है। कुछ अंतरराष्ट्रीय शोध समूह कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग की सलाह देते हैं।

कभी-कभी हेपरिन और एस्पिरिन (प्रति दिन 100 मिलीग्राम) की कम खुराक की आवश्यकता होती है। यद्यपि हेपरिन में मारकुमर की तुलना में बहुत कम अवधि की कार्रवाई होती है और इसे त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाना चाहिए, यह बहुत अधिक प्रभावी है।

प्रसव के दो से तीन दिन बाद, हेपरिन थेरेपी फिर से शुरू हो जाती है और 6 सप्ताह तक जारी रहती है यदि अतीत में थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताएं हुई हों। यदि एमनियोसेंटेसिस या सीजेरियन सेक्शन किया जा रहा है, तो प्रक्रिया से पहले शाम को हेपरिन थेरेपी को बाधित किया जाना चाहिए।

हेपरिन थेरेपी के अलावा, स्त्री रोग विशेषज्ञ अक्सर कॉर्पस ल्यूटियम की कमी की भरपाई के लिए प्रोजेस्टिन निर्धारित करते हैं। इसके अलावा, ग्रेड 2 संपीड़न स्टॉकिंग्स के लगातार पहनने से महिला की स्थिति में सुधार हो सकता है।

गर्भावस्था की जटिलताओं वाले रोगियों के लिए, कम आणविक भार हेपरिन भी दिन में एक बार दिया जाता है। कम आणविक भार हेपरिन, मारकुमर के विपरीत, नाल को पार नहीं करता है और इसलिए भ्रूण को प्रभावित नहीं करता है।

जटिलताओं

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम अपेक्षाकृत आम ऑटोइम्यून बीमारियों में से एक है। एपीएल की जटिलताएं मुख्य रूप से गर्भावस्था के दौरान प्लेसेंटल वैस्कुलर थ्रॉम्बोसिस के विकास के कारण विकसित होती हैं। इन जटिलताओं में शामिल हैं:

गर्भपात और समय से पहले जन्म;
भ्रूण का जमना और उसकी अंतर्गर्भाशयी मृत्यु;
समय से पहले अपरा रुकावट;
भ्रूण की विकृतियां;
महिला बांझपन;
एक्लम्पसिया;
गर्भावस्था

उपचार की अनुपस्थिति में, एएफएल की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था की जटिलताएं 80% मामलों में होती हैं।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले लोगों में धूम्रपान को contraindicated है

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रूप के बावजूद, इस निदान वाले सभी रोगियों को एक जीवन शैली का नेतृत्व करना चाहिए जो थ्रोम्बोम्बोलिक जटिलताओं के जोखिम को कम करता है: धूम्रपान बंद करने और अन्य साइकोट्रोपिक दवाओं का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

ताजी हवा में अधिक चलना, पर्याप्त तरल पदार्थ लेना और शराब का दुरुपयोग न करना आवश्यक है। नैदानिक सिफारिशें काफी हद तक रोगी की स्थिति पर निर्भर करती हैं।

फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम वाले मरीजों को एस्ट्रोजन युक्त गर्भ निरोधकों का उपयोग करने से बचना चाहिए, क्योंकि वे घनास्त्रता के विकास में योगदान कर सकते हैं।

गर्भपात के बढ़ते जोखिम के कारण गर्भावस्था की सावधानीपूर्वक योजना बनानी चाहिए। सहज गर्भपात को रोकने और भ्रूण को खतरे में नहीं डालने के लिए गर्भावस्था के दौरान सिंड्रोम के उपचार को समायोजित किया जाना चाहिए। जो महिलाएं गर्भवती होना चाहती हैं उन्हें गर्भावस्था के दौरान संभावित जोखिमों और उपचार के विकल्पों के बारे में पता होना चाहिए।

पूर्वानुमान और रोकथाम

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम बुजुर्गों में मनोभ्रंश से संबंधित है। यह रोग गुर्दे की बीमारी (गुर्दे की विफलता, गुर्दे की रोधगलन), स्ट्रोक और मायोकार्डियल इस्किमिया के विकास के जोखिम को भी बढ़ाता है।

एपीएल के रोगियों में 10 वर्षों के भीतर मृत्यु दर 10% है, जिसका अर्थ है कि 10% रोगी अगले 10 वर्षों के भीतर एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम की जटिलताओं के परिणामस्वरूप मर जाएंगे।

प्रसव के तुरंत बाद कई संवहनी घनास्त्रता से पीड़ित महिलाओं में रोग का निदान कम अनुकूल होता है। बड़े और छोटे जहाजों के कई संकुचन का खतरा है। बड़े पैमाने पर वाहिकासंकीर्णन महत्वपूर्ण अंगों को रक्त के वितरण को बाधित कर सकता है। यदि संवहनी लुमेन के संकुचन के परिणामस्वरूप अंग विफल हो जाता है, तो रोगी की मृत्यु हो सकती है। जितनी बार एक रोगी अपने जीवनकाल में घनास्त्रता का अनुभव करता है, उतना ही खराब रोग का निदान होता है।

एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम को रोकने के लिए कोई तरीके नहीं हैं। केवल जटिलताओं के विकास को अप्रत्यक्ष रूप से रोका जा सकता है। एंटीकोआगुलंट्स का उपयोग करते समय, प्रतिस्पर्धी खेलों से बचें, नरम टूथब्रश या इलेक्ट्रिक रेजर का उपयोग करें। नई दवाओं के उपयोग के बारे में डॉक्टर को पहले ही बता देना चाहिए, क्योंकि उनमें से कुछ रक्त के थक्के को प्रभावित कर सकते हैं।

स्ट्रोक, दिल का दौरा, या फुफ्फुसीय रक्तस्राव की स्थिति में, एम्बुलेंस को कॉल करें। अंडरवियर में अचानक पेशाब का दिखना किडनी रोधगलन का संकेत देता है, जिसका तुरंत इलाज भी किया जाना चाहिए।

सलाह! यदि कोई संदेह है, तो किसी योग्य पेशेवर की सलाह लें। पहले का उपचार शुरू होता है, बेहतर रोग का निदान, क्योंकि प्रत्येक नए घनास्त्रता के साथ, मृत्यु का खतरा बढ़ जाता है।

किसी विशेषज्ञ के पास समय पर रेफरल जटिलताओं को रोकने में मदद करेगा और कुछ मामलों में (द्वितीयक एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम), पूरी तरह से बीमारी से छुटकारा दिलाएगा।