बच्चों में दाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया। बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया। डायाफ्रामिक हर्निया के भ्रूण-रोगजनन

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के उल्लंघन का परिणाम है। पैथोलॉजिकल डायाफ्रामिक प्रक्रिया मांसपेशियों के लिगामेंट की एक विसंगति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है, जिसमें अन्नप्रणाली के एक हिस्से के पारित होने के लिए एक शारीरिक उद्घाटन होता है। जब लिगामेंट फैलता है, जो भ्रूण में भी हो सकता है, पेट का हृदय भाग और अधिकांश अन्नप्रणाली छाती की गुहा में प्रवेश करती है। रोग नेत्रहीन निर्धारित नहीं है, नवजात शिशुओं में रोग के कोई बाहरी लक्षण नहीं होते हैं (एक छोटे से दोष के साथ), जो समय पर निदान को जटिल बनाता है।

डायाफ्राम मांसपेशियों और संयोजी ऊतक की एक प्लेट है, इसमें कमजोर बिंदु होते हैं, जिसमें एक हर्निया सबसे अधिक बार बनता है। ऐसी बीमारी भ्रूण में डायाफ्राम के विकास के उल्लंघन के कारण होती है, जो इसे जन्मजात विकृतियों के लिए संदर्भित करती है।

बहुत कम ही, रोग प्रकृति में अधिग्रहित होता है, क्योंकि बच्चों का उपचार जन्म के क्षण से ही शुरू हो जाता है।

जन्मजात हर्निया के कारण

यह रोग भ्रूण में आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि में या गर्भवती महिला के रोगों और व्यवहार के कारण होता है। दोष की शुरुआत गर्भावस्था के दूसरे महीने में शुरू होती है, जब ट्रंक और पेरिकार्डियल क्षेत्र के बीच एक सेप्टम बनने लगता है।

ऐसे मामलों में हर्निया वाले बच्चों के जन्म की संभावना अधिक होती है:

आयनकारी विकिरण का प्रभाव;
धूम्रपान और मादक पेय पीना;
ड्रग्स लेने से आनुवंशिक तंत्र को नुकसान होता है;
गर्भवती महिला का एंटीबायोटिक्स, साइटोस्टैटिक्स और अन्य जहरीली दवाओं के साथ उपचार जो भ्रूण के गठन को प्रभावित करते हैं;
प्रतिकूल पारिस्थितिक स्थिति और हानिकारक व्यावसायिक परिस्थितियां।

बच्चे एक सच्चे या झूठे डायाफ्रामिक हर्निया का अनुभव कर सकते हैं। असली दोष पेशीय स्नायुबंधन के अविकसित होने से निर्धारित होता है, जिसके माध्यम से पेट के अंग प्रवेश करते हैं। इस तरह के फलाव में एक हर्नियल थैली होती है। एक पेशी बंधन की पूर्ण अनुपस्थिति के मामले में, हम डायाफ्राम की छूट के बारे में बात कर रहे हैं, जब अंग अनिश्चित काल तक चलते हैं।

डायाफ्राम में एक छेद के माध्यम से एक झूठी हर्निया होती है, जब बाहर जाने वाले अंग एक सीरस झिल्ली से ढके नहीं होते हैं (कोई हर्नियल थैली नहीं होती है)।

नवजात शिशुओं में इस तरह की डायाफ्रामिक हर्निया हृदय और फेफड़ों को संकुचित करती है, जिससे बच्चों के लिए अन्य कठिन परिस्थितियां होती हैं।

संकेत और प्रकार

जन्मजात हर्निया को दोष के स्थान के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है:

फलाव फ्रेनिक-फुफ्फुस: सबसे अधिक बार निदान किया जाता है, मुख्य रूप से बाईं ओर स्थित होता है, यह सही और गलत दोनों हो सकता है;
अन्नप्रणाली के उद्घाटन का उभार: अन्नप्रणाली के बढ़े हुए उद्घाटन के माध्यम से अंग प्रवेश करते हैं, ये विशेष रूप से सच्चे हर्निया हैं;
पैरास्टर्नल फलाव: उरोस्थि के पीछे स्थित, वास्तविक जन्म दोषों से संबंधित है।

नैदानिक अभिव्यक्तियाँ रोग प्रक्रिया के विभिन्न चरणों में और रूप के आधार पर भिन्न होती हैं।

एक बच्चे में एक डायाफ्रामिक दोष की मुख्य अभिव्यक्तियाँ:

जन्म के क्षण से, सायनोसिस और सांस की तकलीफ देखी जाती है;
नवजात शिशु का शांत रोना, फेफड़े पूरी तरह से नहीं खुलते;
हर मिनट हालत बिगड़ती है;
छाती की विषमता नेत्रहीन निर्धारित की जाती है, हर्निया की तरफ कोई गति नहीं होती है;
एक छोटी हर्निया बच्चे के पलटने और सांस लेने में तकलीफ और सांस लेने में तकलीफ के साथ खुद को महसूस करती है।

जन्मजात हर्निया पूर्वस्कूली बच्चों में खुद को प्रकट कर सकता है। बच्चा दर्दनाक संवेदनाओं, मतली, श्वसन विफलता की शिकायत करता है, जो पेट और फेफड़ों की दीवारों के संपीड़न से जुड़ा होता है।

ग्रासनली के उद्घाटन की हर्निया भाटा रोग के लक्षणों से प्रकट होती है, बार-बार डकार आना, नाराज़गी होती है। इन बच्चों को निगलने में कठिनाई होती है और उनका वजन ठीक से नहीं बढ़ पाता है।

इलाज

भ्रूण में उत्पन्न होने वाली असामान्यताओं को ध्यान में रखते हुए जन्मजात हर्निया का इलाज करना आवश्यक है। चूंकि मुख्य कारण पेशी सेप्टम का उल्लंघन है, इसलिए एक सर्जिकल ऑपरेशन किया जाता है। बच्चे फेफड़ों पर दबाव से जुड़ी गंभीर जटिलताओं का अनुभव कर सकते हैं, इसलिए, पेट से गैस निकालने के लिए एक विशेष जांच का उपयोग किया जाता है और बच्चे को कृत्रिम वेंटिलेशन में स्थानांतरित कर दिया जाता है। सामान्य श्वास की बहाली के बाद, दोष दूर हो जाता है।

अंतर्गर्भाशयी ऑपरेशन

अब अंतर्गर्भाशयी डायाफ्राम उपचार की संभावना है। यदि आप श्वासनली का एक टुकड़ा रुकावट करते हैं, तो तरल पदार्थ के कारण फेफड़े बढ़ने लगेंगे जो सामान्य रूप से एमनियोटिक गुहा में बहते हैं। बढ़ते हुए फेफड़े धीरे-धीरे हर्नियल थैली को विस्थापित कर देंगे, और भ्रूण के अंग अपनी जगह पर आ जाएंगे। यह ऑपरेशन गर्भाशय को खोलकर या छोटा चीरा लगाकर किया जाता है। एक अतिरिक्त उपाय कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स दिया जाता है, जो फेफड़ों के गठन को तेज करता है।

अंतर्गर्भाशयी उपचार का पूर्वानुमान अनुकूल है, लेकिन प्राथमिक चिकित्सा की समयबद्धता पर निर्भर करता है।

गैर शल्य चिकित्सा उपचार

बड़ी उम्र में हर्निया को हटाना जटिलताओं, जीवन के लिए खतरा होने की स्थिति में किया जाता है। अधिकांश नवजात शिशु आमतौर पर एक छोटी हर्निया को सहन करते हैं, इसलिए, सर्जरी के बिना उपचार निर्धारित किया जाता है।

नवजात शिशुओं और बड़े बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया के गैर-सर्जिकल उपचार में कई निवारक उपायों का पालन करना शामिल है, जिसमें आहार, यहां तक कि शरीर पर भार का वितरण, सीवीएस का बहिष्कार और श्वसन प्रणाली की बीमारियां शामिल हैं।

जटिलताओं

पर्याप्त उपचार के बिना भ्रूण में रोग का निदान खराब है, मृत जन्म की घटना 30% है, कुल मृत्यु दर लगभग 70% है। अंतर्गर्भाशयी भ्रूण की मृत्यु का कारण सहवर्ती रोग हैं - फेफड़े का हाइपोप्लासिया, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, शरीर के वजन में कमी, आंतरिक अंगों का इस्किमिया।

आधे मामलों में, भ्रूण में एक हर्निया गुर्दे, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हृदय के रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ता है। डायाफ्रामिक दोष से बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण होता है, जो भ्रूण के वजन को प्रभावित करता है, और फेफड़ों और वेंट्रिकल के हाइपोप्लासिया के साथ समाप्त होता है।

हर्निया टर्नर सिंड्रोम, ट्राइसॉमी 21, 18 और 13 गुणसूत्रों और अन्य आनुवंशिक असामान्यताओं के साथ हो सकता है।

एक बच्चे में जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया एक गंभीर विकृति है जिसमें आम तौर पर उदर गुहा में स्थित अंग डायाफ्राम में एक अंतराल के माध्यम से ऊपर की ओर बढ़ते हैं। सबसे अधिक बार, आंत और पेट हिलते हैं, लेकिन अन्य विकल्प संभव हैं। अंगों की गलत स्थिति से फेफड़े और हृदय का संपीड़न होता है और उनके काम में व्यवधान होता है।

इस तरह की विकृति अपेक्षाकृत अक्सर होती है - 2-4 हजार में से एक नवजात शिशु में लड़कियों की तुलना में लड़कों में एक पृथक हर्निया का निदान अधिक बार किया जाता है, अनुपात लगभग 1.5: 1 है। लगभग आधे मामलों में, हर्निया को अंगों के अन्य विकृतियों के साथ जोड़ा जाता है।

यह दोष भ्रूण के विकास की शुरुआत में, लगभग चौथे सप्ताह से बनता है। इस स्तर पर, पेरिटोनियम और पेरीकार्डियम के बीच एक झिल्ली रखी जाती है। यदि अचानक मांसपेशियों की संरचनाओं का विकास रुक जाता है या बाधित हो जाता है, तो पेट और फुफ्फुस की चादरों की सीरस झिल्लियों से बनने वाली हर्नियल थैली वाली हर्निया विकसित हो सकती है।

इस प्रकार एक वास्तविक हर्निया बनता है, और एक झूठी प्राप्त होती है जब एक बैग से ढके हुए अंग डायाफ्रामिक उद्घाटन के माध्यम से छाती में प्रवेश नहीं करते हैं। यह इंट्राथोरेसिक तनाव सिंड्रोम की ओर जाता है। इनमें से सबसे आम है बोगडेलेक हर्निया।

अक्सर, सच्चे डायाफ्रामिक हर्नियास गुणसूत्र विकृति की अभिव्यक्तियों में से एक होते हैं, जिसमें ट्राइसॉमी - सिंड्रोम, एडवर्ड्स और पटौ शामिल हैं।

डायाफ्राम के गठन और हर्निया के विकास के उल्लंघन को भड़काने में सक्षम हैं:

इथेनॉल और मादक पदार्थों के संपर्क में;
गर्भावस्था के दौरान धूम्रपान;
काम पर या पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहने के परिणामस्वरूप पर्यावरण से हानिकारक पदार्थों का नकारात्मक प्रभाव;
टेराटोजेनिक प्रभाव वाली दवाएं लेना;
आयनकारी विकिरण के लिए भ्रूण का एक्सपोजर।

लक्षण

पैथोलॉजी की नैदानिक अभिव्यक्तियाँ इसके प्रकार और अंगों के संपीड़न की डिग्री पर निर्भर करती हैं। छेद के स्थान से, सभी डायाफ्रामिक हर्निया को विभाजित किया जाता है:

डायाफ्रामिक फुफ्फुस। वे मुख्य रूप से बाईं ओर स्थित हैं, सत्य और असत्य दोनों हो सकते हैं। ये हर्निया बहुत बड़े होते हैं और पूरी आंत को लीक कर सकते हैं, जिससे तीव्र श्वसन विफलता हो सकती है।
पैरास्टर्नल। वे केवल सच हैं और उरोस्थि के पीछे स्थित हैं।
अन्नप्रणाली के उद्घाटन की हर्निया। इसके अलावा, वे केवल सच हैं।

जन्म के तुरंत बाद या थोड़ी देर बाद फ्रेनिक-फुफ्फुस हर्निया वाले बच्चे को सांस की तकलीफ और सायनोसिस होता है। ऐसे बच्चे चुपचाप चिल्लाते हैं, क्योंकि फेफड़े पूरी तरह से नहीं खुलते हैं। ज्यादातर मामलों में, बच्चे की स्थिति में तेज गिरावट होती है। जांच करने पर, आप छाती की विषमता को देख सकते हैं। घाव की तरफ एक फलाव देखा जाता है, जबकि पेट धँसा हुआ दिखता है।

यदि हर्निया छोटा है, तो लक्षण कम स्पष्ट होंगे - सांस लेने में समस्या केवल बच्चे को खिलाने के दौरान और शरीर की स्थिति बदलने पर ही दिखाई देगी। कभी-कभी छोटे हर्निया पर किसी का ध्यान नहीं जाता है और पूर्वस्कूली या स्कूल की उम्र में भी दिखाई देते हैं। कभी-कभी पहला संकेत पेट में दर्द, मतली और उल्टी होती है जो हर्निया के उद्घाटन में पेट की दीवार के एक चुटकी के कारण होती है।

पैरास्टेरल हर्निया के लक्षण बहुत स्पष्ट नहीं होते हैं, और वे लगातार प्रकट नहीं होते हैं। कभी-कभी बच्चों को मतली और उल्टी होती है, पेट में दर्द ध्यान देने योग्य होता है। ज्यादातर मामलों में सांस सामान्य रहती है।

हिटाल हर्निया के साथ, शिशुओं में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स होता है। वे अक्सर उल्टी करते हैं और कठिनाई से निगलते हैं, इसलिए उनका वजन अच्छी तरह से नहीं बढ़ता है। कुछ हफ्तों में, बच्चे का न केवल एक ग्राम वजन बढ़ सकता है, बल्कि वजन भी कम हो सकता है। इसके अलावा, उन्होंने देखा है:

भूख की कमी;
रक्ताल्पता;
निमोनिया;
आंत में रक्तस्राव।

निदान

यदि हर्निया काफी बड़ा है, तो देर से गर्भावस्था में अल्ट्रासाउंड द्वारा इसका पता लगाया जा सकता है। ऐसे में डॉक्टर मॉनिटर स्क्रीन पर आंतों से फेफड़े का संपीड़न देखेंगे। यह अक्सर हर्निया वाले बच्चों को ले जाने वाली महिलाओं में भी देखा जाता है। अन्नप्रणाली की गांठ के कारण, गर्भ में पल रहा बच्चा एमनियोटिक द्रव को निगल नहीं सकता है, इसलिए यह बहुत अधिक होता है।

यदि उद्घाटन छोटा है, तो जन्म के बाद या बहुत बाद में लक्षणों का पता लगाया जा सकता है। पेट के अंगों का एक्स-रे सटीक निदान करने में मदद करेगा, आमतौर पर विस्थापित आंत्र लूप छवियों में स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं।

कभी-कभी आंतों को हृदय कक्षों के प्रक्षेपण में पाया जा सकता है। इसके अलावा, हर्निया का एक लक्षण उदर गुहा में पेट के गैस बुलबुले की अनुपस्थिति और फुफ्फुस गुहा में पित्ताशय की थैली का पता लगाना है। बाधित शिरापरक बहिर्वाह के कारण, भ्रूण को अक्सर ड्रॉप्सी का निदान किया जाता है।

इस तरह की विकृति के साथ विभेदक निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है:

मीडियास्टिनम के ट्यूमर;
ब्रोन्कोजेनिक अल्सर;
फेफड़ों के एडिनोमेटस सिस्टिक परिवर्तन।

यदि प्रसवकालीन अवधि में हर्निया का संदेह होता है, तो एमनियोसेंटेसिस को एमनियोटिक द्रव निकालने के लिए आवश्यक हो सकता है। एमनियोटिक द्रव में विशेष फुफ्फुसीय सर्फेक्टेंट की मात्रा उनके उत्पादन के स्तर और अंग की स्थिति को निर्धारित करेगी।

यदि बच्चे के जन्म से पहले डायाफ्राम के हर्निया का निदान किया जाता है, तो एक परिषद बुलाना अनिवार्य है, जो यह निर्धारित करती है कि भ्रूण कितना व्यवहार्य है और उसे किस उपचार की आवश्यकता होगी। विशेष रूप से कठिन परिस्थितियों में, डॉक्टर गर्भावस्था के एक टुकड़े को समाप्त करने की सलाह दे सकते हैं।

इलाज

डायाफ्रामिक हर्निया का इलाज करने का एकमात्र तरीका सर्जरी है। यदि आवश्यक हो, तो 26-28 सप्ताह में गर्भावस्था के दौरान भी ऑपरेशन किया जा सकता है। प्रक्रिया का सार यह है कि भ्रूण के श्वासनली में एक छोटे से उद्घाटन के माध्यम से एक विशेष गुब्बारा डाला जाता है, जो भ्रूण के फेफड़ों के विकास को उत्तेजित करता है। बाद में, इसे हटा दिया जाता है, और दूसरा ऑपरेशन बच्चे के जन्म से पहले और बाद में दोनों में किया जा सकता है।

अंतर्गर्भाशयी ऑपरेशन केवल उन मामलों में किया जाता है जहां बच्चा उनके बिना बर्बाद हो जाता है। लेकिन एक उच्च-गुणवत्ता वाला सुधार भी ठीक होने का केवल 50% मौका देता है।

यदि जन्म के तुरंत बाद, बच्चे को श्वासावरोध के उल्लंघन या डायाफ्राम के टूटने का निदान किया जाता है, तो ऑपरेशन तत्काल किया जाता है। अन्य मामलों में, हस्तक्षेप को थोड़ा स्थगित किया जा सकता है। दुर्भाग्य से, लगभग 50% मामलों में सर्जरी के बाद जटिलताएं विकसित होती हैं।

पूर्वानुमान

इस विकृति के लिए भविष्यवाणियां दोष के आकार और सहवर्ती दोषों की उपस्थिति पर निर्भर करती हैं। प्रदान की गई सहायता की गुणवत्ता और समयबद्धता भी महत्वपूर्ण है। कमोबेश सटीक भविष्यवाणियां डॉक्टर पूरी जांच के बाद ही कर सकते हैं।

नवजात शिशुओं में डायाफ्रामिक हर्निया एक अपेक्षाकृत दुर्लभ विकासात्मक विसंगति है, जो अंगों के विस्थापन की विशेषता है जो आमतौर पर उदर गुहा में छाती में स्थित होते हैं।

वयस्कों के लिए, यह विकृति खतरनाक नहीं है, लेकिन नवजात शिशुओं के लिए ऐसा दोष घातक है, इसलिए इसके लिए तत्काल सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है। प्रसवकालीन निदान के मौजूदा साधन अक्सर बच्चे के जन्म से बहुत पहले भ्रूण में इस विकार को निर्धारित करना संभव बनाते हैं।

कारण

नवजात शिशुओं में इस तरह की विकृति के प्रकट होने के सटीक कारणों की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, जोखिम कारक पहले ही स्थापित किए जा चुके हैं जो गर्भावस्था के दौरान इस अंतर्गर्भाशयी विसंगति के गठन में योगदान करते हैं। इसमे शामिल है:

खतरनाक उद्योगों में काम;
पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहना;
गर्भावस्था के जटिल पाठ्यक्रम, गंभीर विषाक्तता के साथ;
शराब की खपत;
धूम्रपान;
सांस की बीमारियों;
जननांग पथ के संक्रमण;
लगातार कब्ज;
गंभीर तनाव;
कुछ दवाएं लेना;
सूजन

इन प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने पर, भ्रूण में आंतरिक अंगों के बिछाने का उल्लंघन होता है। अक्सर, डायाफ्रामिक हर्निया को नवजात शिशुओं में अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें ड्रॉप्सी भी शामिल है।

डायाफ्रामिक हर्निया के लक्षण

इस रोग की स्थिति की अभिव्यक्तियाँ काफी हद तक हर्नियल फलाव की मात्रा, थैली की सामग्री और इसके अलावा, विकास संबंधी विसंगतियों पर निर्भर करती हैं। कुछ प्रकार के हर्निया में नवजात शिशु भले ही स्वस्थ दिखाई दे, लेकिन यह कोर्स भी कम खतरनाक नहीं है। इस मामले में, अंगों को उनके संरचनात्मक स्थानों में समर्थन करने वाले ऊतकों की कमजोरी के कारण, जीवन के पहले महीनों में हर्निया बन जाता है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, पहले से ही जीवन के पहले दिन से, नवजात बच्चे में पैथोलॉजी के लक्षण दिखाई देते हैं।

नवजात शिशुओं में फेफड़ों के पूर्ण उद्घाटन और छाती में सीमित स्थान की असंभवता के कारण, जीवन के पहले मिनटों में हर्निया का पता लगाया जा सकता है।

ऐसे में नवजात शिशु का पहला रोना कमजोर हो सकता है। अन्य बातों के अलावा, यदि फलाव बड़ा है, तो फेफड़े के हाइपोप्लासिया के लक्षण उस तरफ से प्रकट होते हैं जहां हर्निया स्थित है।

नवजात शिशुओं में श्वसन क्रिया की कमी के कारण, सायनोसिस प्रकट होता है, अर्थात त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का सायनोसिस। अस्थमा के दौरे पड़ सकते हैं। बच्चे की सांस उथली है। श्वसन गिरफ्तारी संभव है, जो घातक हो सकती है। पैथोलॉजी की ये अभिव्यक्तियाँ कम हो जाती हैं यदि आप नवजात बच्चे को उस तरफ घुमाते हैं जिस पर एक हर्नियल फलाव होता है। डायाफ्रामिक हर्निया के अन्य सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

छाती की विषमता;
खांसी;
भूख में कमी;
पेट का डूबना;
खिलाने के बाद पुनरुत्थान;
धीमी गति से वजन बढ़ना।

नवजात शिशु में डायाफ्रामिक हर्निया का एक विशिष्ट संकेत भूख में कमी है।

अक्सर इस तरह के हर्निया वाले नवजात शिशु में, हृदय का गलत स्थान प्रकट होता है, क्योंकि यह विस्थापित होता है। इस मामले में, हृदय प्रणाली की खराबी के संकेत हो सकते हैं। कुछ नवजात शिशुओं में, हर्नियल थैली के गठन के कारण, पाचन तंत्र के विकार की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। यह अक्सर उल्टी और मल में खून आने का कारण बन जाता है।

निदान

माता-पिता का निदान महत्वपूर्ण है। अक्सर, बच्चे के जन्म से पहले ही इस रोग संबंधी स्थिति का पता लगाया जाता है। एक डायाफ्रामिक हर्निया की पहचान करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जाता है। अल्ट्रासाउंड स्कैन करते समय, भ्रूण छाती में यकृत और प्लीहा के विस्थापन को प्रकट करता है। इस शोध पद्धति की मदद से पेट की सामान्य स्थिति में बदलाव के संकेतों का पता लगाया जा सकता है। एक विशेषज्ञ इस तरह की विकासात्मक विसंगतियों को 22-24 सप्ताह की शुरुआत में पहचान सकता है।

एक बच्चे के जन्म के बाद, एक डायाफ्रामिक हर्निया के निदान की संभावनाओं का विस्तार होता है। इस मामले में, एक पल्मोनोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, ओटोलरींगोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट और अन्य संकीर्ण रूप से केंद्रित विशेषज्ञों के परामर्श की आवश्यकता होती है। नवजात शिशु के फेफड़ों की गहन जांच और गुदा मैथुन किया जाता है। नवजात शिशु में डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति में, शोर स्पष्ट रूप से श्रव्य होते हैं। एक एक्स-रे और बेरियम के साथ अन्नप्रणाली का एक अध्ययन निर्धारित है। इसके अतिरिक्त प्रदर्शन किया:

एंडोस्कोपिक परीक्षा;
सीटी स्कैन;
अन्नप्रणाली के पीएच की दैनिक निगरानी;
दवा परीक्षण।

यदि नवजात शिशु में हृदय प्रणाली के उल्लंघन के संकेत हैं, तो एक ईसीजी और अन्य अध्ययन अक्सर निर्धारित किए जाते हैं।

वर्गीकरण

इस रोग की स्थिति के वर्गीकरण के लिए कई दृष्टिकोण हैं। नवजात शिशुओं में देखे जाने वाले सभी प्रकार के डायाफ्रामिक हर्निया को मोटे तौर पर विभाजित किया जा सकता है:

दर्दनाक;
गैर-दर्दनाक।

जन्मजात गैर-दर्दनाक रूपों को प्राकृतिक उद्घाटन के न्यूरोपैथिक और हर्निया में विभाजित किया गया है। नवजात शिशुओं में इस तरह की सभी संरचनाओं को सही और गलत में विभाजित किया जाता है। यह एक अत्यंत महत्वपूर्ण पैरामीटर है। नवजात शिशुओं में झूठी हर्निया में एक थैली नहीं होती है। इस मामले में, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग डायाफ्राम के उद्घाटन के माध्यम से बाहर निकलते हैं। इस विकल्प के साथ, केवल अन्नप्रणाली और ऊपरी पेट का वेध होता है। नवजात शिशुओं में सच्चे हर्निया में एक थैली होती है, अर्थात विस्थापित अंगों को एक पतली फिल्म में लपेटा जाता है, जिसे फुस्फुस या पेरिटोनियम द्वारा दर्शाया जा सकता है।

जन्मजात

इस तरह के हर्निया अंतर्गर्भाशयी विकास की अवधि के दौरान बनते हैं। स्थानीयकरण के आधार पर, ऐसी संरचनाओं को 2 उप-प्रजातियों में विभाजित किया जाता है। पहले मामले में, डायाफ्राम के पतले हिस्से का फलाव होता है। इस मामले में, डायाफ्राम के गुंबद का सीमित, बड़ा या पूर्ण फलाव मौजूद हो सकता है। दूसरे मामले में, अंगों का विस्थापन और हर्निया का गठन इस तरह की विकासात्मक विसंगतियों का परिणाम हो सकता है जैसे कि एक भट्ठा जैसा पश्च दोष, और इसके अलावा, अप्लासिया, यानी डायाफ्राम के गुंबद की अनुपस्थिति।

घाव

इस प्रकार का डायाफ्रामिक हर्निया अक्सर जन्म की चोट का परिणाम होता है। डायाफ्राम के फटने पर अक्सर एक फलाव बनता है। ज्यादातर मामलों में इस तरह के हर्निया अपेक्षाकृत छोटे होते हैं और गंभीर जटिलताओं की उपस्थिति के साथ नहीं होते हैं।

न्यूरोपैथिक

डायाफ्राम के तंत्रिका विनियमन के उल्लंघन के परिणामस्वरूप इस तरह के हर्नियल प्रोट्रूशियंस विकसित होते हैं। इसी तरह की घटना इस तथ्य की ओर ले जाती है कि डायाफ्राम का एक अलग खंड आराम करता है, जो अंगों के वेध के लिए पूर्व शर्त बनाता है।

एसोफेजेल छिद्र डायाफ्राम

नवजात शिशुओं में इस तरह के हर्नियल प्रोट्रूशियंस को एसोफेजियल और पैरासोफेगल में विभाजित किया जाता है। प्रत्येक विकल्प की अपनी विकासात्मक विशेषताएं होती हैं। नवजात शिशुओं में एसोफैगल हाइटल हर्निया को कार्डियक पेट के आगे को बढ़ाव की विशेषता है। पैराएसोफेगल वैरिएंट को निचले थोरैसिक अन्नप्रणाली के पास हर्नियल थैली के स्थानीयकरण की विशेषता है।

डायाफ्राम हर्निया उपचार

नवजात शिशुओं में सर्जरी की मदद से थेरेपी की जाती है। ऐसी तकनीकें पहले ही विकसित की जा चुकी हैं जो आपको अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी इस तरह के दोष को खत्म करने की अनुमति देती हैं। यदि भ्रूण सामान्य रूप से विकसित होता है, तो बच्चे के जन्म के बाद सर्जरी की जा सकती है। इससे मां और भ्रूण दोनों के लिए जोखिम कम हो जाता है। प्रत्येक उपचार विकल्प की अपनी विशिष्ट विशेषताएं होती हैं।

अंतर्गर्भाशयी

भ्रूण की श्वासनली रोड़ा का भ्रूण सुधार अक्सर किया जाता है। सबसे अधिक बार, चिकित्सा की इस पद्धति का उपयोग गर्भावस्था के 26 से 28 सप्ताह के बीच किया जाता है। सर्जरी न्यूनतम इनवेसिव है। एक छोटे से छेद के माध्यम से, एक विशेष गुब्बारा भ्रूण के श्वासनली में डाला जाता है, जो बच्चे के फेफड़ों के विकास को और उत्तेजित करता है। इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप बच्चे में समय से पहले जन्म और डायाफ्राम के टूटने के उच्च जोखिम से जुड़े होते हैं। यह हस्तक्षेप 50% से अधिक नवजात शिशुओं के जीवित रहने को सुनिश्चित करता है।

एक बच्चे में

नवजात शिशुओं में, चिकित्सा विशेष रूप से शल्य चिकित्सा पद्धतियों द्वारा की जाती है। हल्के मामलों में, एंडोस्कोपी निर्धारित है। इस तरह के सर्जिकल हस्तक्षेप कम-दर्दनाक होते हैं और अंगों को उनके शारीरिक स्थान पर लौटने की अनुमति देते हैं।

एक गंभीर रूप में, जब एक नवजात शिशु में एक समान विकासात्मक विसंगति न केवल एक हर्नियल फलाव के गठन के साथ होती है, बल्कि उदर गुहा की मात्रा में कमी के साथ, खुले ऑपरेशन किए जाते हैं।

इस मामले में, एक लंबी प्रीऑपरेटिव तैयारी की आवश्यकता होती है, जिसमें 15 से 48 घंटे लग सकते हैं। अक्सर, नवजात शिशु में इस तरह के दोष को खत्म करने के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप 2 चरणों में किया जाता है।

सबसे पहले, एक कृत्रिम उदर हर्निया बनाया जाता है। यह आपको उदर गुहा की मात्रा का विस्तार करने की अनुमति देता है। ऑपरेशन का दूसरा चरण 6-12 महीनों में किया जाता है। इस समय, फुफ्फुस गुहा को हटा दिया जाता है, कृत्रिम रूप से निर्मित हर्नियल थैली को हटा दिया जाता है और उभरे हुए अंगों को उनके शारीरिक स्थान पर रखा जाता है। लगभग 50% मामलों में इस तरह के ऑपरेशन जटिलताओं के साथ होते हैं।

पूर्वानुमान

इस रोग की स्थिति के खतरे की डिग्री इस विकार की विशेषताओं पर निर्भर करती है। बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया, जो गर्भावस्था के 24 वें सप्ताह से पहले ही पता चला था, में अक्सर खराब रोग का निदान होता है। लगभग 40% मामलों में मृत्यु होती है।

यदि तीसरी तिमाही में बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया दिखाई देते हैं, तो इसे कम खतरनाक माना जाता है, क्योंकि इस विकल्प के साथ, अंगों का बेहतर गठन होता है, जिससे बच्चे के बचने की संभावना बढ़ जाती है। छाती के दायीं ओर बने उभार को कम अनुकूल माना जाता है। यदि जन्मजात विकृति को जोड़ दिया जाए और बच्चे का जन्म समय से पहले हो जाए तो नवजात शिशुओं के जीवित रहने का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।

जटिलताओं

एक डायाफ्रामिक हर्निया की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली विभिन्न जटिलताएं पैथोलॉजी के पाठ्यक्रम के पूर्वानुमान को बहुत खराब कर देती हैं। एसोफैगल म्यूकोसा के पेट की अम्लीय सामग्री द्वारा लगातार जलन के कारण, भड़काऊ भाटा ग्रासनलीशोथ विकसित होता है।

ई.वी. युदीना, ए यू। रज़ूमोव्स्की, ओ. जी. मोकृशिना, ए.आई. गुरेविच, एम.वी. लेवित्स्काया।

परिचय

एक डायाफ्रामिक हर्निया एक सुधार योग्य विकृति है जिसका प्रसव से पहले अच्छी तरह से निदान किया जाता है। मुख्य समस्या प्रसवोत्तर रोग का निदान करना है। डायाफ्रामिक हर्निया वाले लगभग 40% नवजात शिशु फेफड़े के ऊतक और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के हाइपोप्लासिया से मर जाते हैं, इसलिए, भ्रूण के फेफड़ों के आकार के प्रसवपूर्व मूल्यांकन की सटीकता और संपीड़ित फेफड़े के ऊतकों के कार्यात्मक भंडार इस प्रक्रिया में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। इस काम का उद्देश्य डायाफ्रामिक हर्निया में फेफड़ों की स्थिति का आकलन करने और इस विकृति के प्रसवपूर्व निदान में प्रसवोत्तर परिणामों की भविष्यवाणी करने में त्रि-आयामी अल्ट्रासाउंड का उपयोग करने की संभावनाओं का अध्ययन करना था।

सामग्री और तरीके

वर्ष के दौरान (अगस्त 2011 से अगस्त 2012 तक) डायाफ्रामिक हर्निया सहित, सही भ्रूण विकृतियों के साथ गर्भवती महिलाओं के लिए प्रसवपूर्व परामर्श में सुधार के लिए, बाल रोग सर्जन के संयुक्त परामर्श बहु-विषयक बच्चों के अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स विभाग के आधार पर आयोजित किए गए थे। क्लिनिकल अस्पताल और अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स के डॉक्टर। परामर्श के लिए, उन रोगियों को आमंत्रित किया गया था, जिन्हें दूसरे स्तर के संस्थानों में अल्ट्रासाउंड परीक्षा के दौरान, सर्जिकल प्रोफाइल के भ्रूण के विकृतियों का संदेह और / या पुष्टि की गई थी। कुल मिलाकर, भ्रूण डायाफ्रामिक हर्निया वाली 18 महिलाओं की जांच परामर्शी नियुक्ति में की गई, जो इस अवधि के दौरान परामर्श करने वालों की कुल संख्या का 14.8% और निर्दिष्ट अवधि के दौरान डायाफ्रामिक हर्निया के लिए सर्जरी विभाग में संचालित सभी नवजात शिशुओं में से 57.2% थी। . परामर्श अवधि 16 से 37 सप्ताह तक भिन्न थी और औसतन 31 सप्ताह 2 दिन थी। 22 सप्ताह से पहले, 2 (12%) रोगियों ने आवेदन किया, 22-31 सप्ताह में - 4 (24%), 32 सप्ताह के बाद - 11 (64%)। पहले चरण में एक डायाफ्रामिक हर्निया के निदान की औसत अवधि 26.0 सप्ताह (13-36 सप्ताह) थी, जबकि 14 सप्ताह तक 2 (12%) मामलों का निदान किया गया था, 22 सप्ताह तक - 2 (12%), 22- 31 सप्ताह - 7 (41%), 32 सप्ताह के बाद - 6 (35%)।

सभी गर्भवती महिलाओं ने फेफड़ों के आकार के माप के साथ-साथ पेट और वक्षीय अंगों के अंतःक्रिया के अध्ययन के साथ एक विशेषज्ञ अल्ट्रासाउंड परीक्षा ली। जिगर की स्थिति और छाती गुहा में इसके विस्थापन की डिग्री पर विशेष ध्यान दिया गया था। सभी मामलों में, वॉल्यूमेट्रिक जानकारी प्राप्त की गई थी और अल्ट्रासाउंड डिवाइस की मेमोरी में ऑफ़लाइन मोड (रोगी के बिना) में आगे के विश्लेषण के लिए संग्रहीत किया गया था। (सैमसंग मेडिसन) सहित आधुनिक अल्ट्रासाउंड उपकरणों पर मुख्य शोध किया गया था।

जब गर्भावस्था लंबी हो गई, तो रोगियों को एक विशेष प्रसूति अस्पताल में प्रसव के लिए एक रेफरल मिला। पहले चरण में, सभी नवजात शिशुओं को प्रसूति संस्थानों में पुनर्जीवन देखभाल प्राप्त हुई, और उनकी स्थिति स्थिर होने के बाद, उन्हें शल्य चिकित्सा उपचार के लिए शल्य चिकित्सा विभाग में स्थानांतरित कर दिया गया।

अंतिम विश्लेषण में डायाफ्रामिक हर्निया के प्रसव पूर्व निदान के 18 में से 14 मामले शामिल थे। 2 नैदानिक टिप्पणियों में, गर्भावस्था को चिकित्सा कारणों से परिवार के अनुरोध पर समाप्त कर दिया गया था, 1 में डायाफ्रामिक हर्निया का निदान हटा दिया गया था, और 1 और में, एक परामर्श परीक्षा के दौरान, भ्रूण को अतिरिक्त रूप से कई विकृतियों का पता चला था (भ्रूण की मृत्यु हो गई) गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में प्रसवपूर्व)। 14 में से 7 मामलों में, नवजात शिशुओं की प्रसूति संस्थानों में सहायता के स्तर पर मृत्यु हो गई, 7 में - ऑपरेशन किए गए: उनमें से 2 हाइपोप्लासिया और फेफड़ों के उच्च रक्तचाप से जुड़ी जटिलताओं के कारण घातक थे; 5 - सर्जरी के बाद संतोषजनक स्थिति में छुट्टी दे दी गई।

परिणाम और चर्चा

प्रसवपूर्व अवधि में, फेफड़े संकुचित अवस्था में होते हैं और अपना मुख्य कार्य (श्वास) नहीं करते हैं, इसलिए प्रसव से पहले उनकी कार्यात्मक स्थिति का एक उद्देश्य मूल्यांकन करना असंभव है। सामान्य भ्रूण विकास और फेफड़ों में किसी भी शारीरिक परिवर्तन की अनुपस्थिति के मामले में भी, नवजात अवधि में उनकी पूर्ण कार्यात्मक उपयोगिता के बारे में निश्चित रूप से भविष्यवाणी करना असंभव है। एक डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति में, फेफड़े के ऊतकों के अंतर्गर्भाशयी संपीड़न की डिग्री काफी बढ़ जाती है, जो आगे चलकर रोग का निदान करती है।

फेफड़े की मात्रा का सैद्धांतिक रूप से 2डी में अनुमान लगाया जा सकता है, लेकिन नैदानिक अभ्यास में नई अल्ट्रासाउंड तकनीकों की शुरूआत के साथ, यह आशा की जाती है कि इस माप को अब और अधिक सटीक और आसान बनाया जा सकता है। दरअसल, प्रोग्राम (वर्चुअल ऑर्गन कंप्यूटर एडेड एनालिसिस) का उपयोग आपको वास्तव में फेफड़ों का एक वर्चुअल "कास्ट" प्राप्त करने की अनुमति देता है (चित्र 1)। ऐसा करने के लिए, ट्रांसड्यूसर का सामना करने वाले भ्रूण के साथ छाती की मात्रा धनु तल में 3डी में प्राप्त की जानी चाहिए। निम्नलिखित नियमों का पालन करना उचित है: डायाफ्राम के बेहतर दृश्य के लिए सेंसर को सिर की ओर थोड़ा झुकाएं, उच्च छवि गुणवत्ता और हार्मोनिक्स का उपयोग करें, अवधि के आधार पर छवि कैप्चर कोण का मान 40 से 85º तक।

चावल। 1.

इसके अलावा, फेफड़े की छवि के क्रमिक घुमावों द्वारा एक वॉल्यूमेट्रिक छवि का निर्माण किया जाना चाहिए, जिनमें से प्रत्येक 30º है। रोटेशन की धुरी फेफड़े के शीर्ष से होकर गुजरती है और बिंदु जितना संभव हो डायाफ्राम के करीब होना चाहिए। हाथ से फेफड़े की रूपरेखा बनाना बेहतर है। रोटेशन के लिए प्रारंभिक स्थिति अधिकतम एंटेरोपोस्टीरियर फेफड़े का व्यास होना चाहिए।

पहली नज़र में, यह तकनीक बहुत जटिल नहीं है, हालांकि, वॉल्यूमेट्रिक पुनर्निर्माण के सभी चरणों को सही ढंग से करना संभव है, यदि प्रारंभिक रूप से प्राप्त मात्रा की गुणवत्ता अधिक हो। फेफड़े की विकृति के अभाव में भी, ऐसे कई कारक हैं जो इस अंग की कल्पना करना मुश्किल बनाते हैं और वॉल्यूमेट्रिक जानकारी की गुणवत्ता को प्रभावित करते हैं। सबसे पहले, यह गर्भकालीन आयु है। 32 सप्ताह तक, सभी संग्रहीत संस्करणों में से 3-7% आगे की प्रक्रिया के लिए असफल होते हैं, जबकि इस अवधि के बाद - लगभग 30%। इसके अलावा, ऐसे कारकों में ओलिगोहाइड्रामनिओस, मोटे रोगी में भ्रूण का खराब दृश्य, भ्रूण की असहज (उदाहरण के लिए, पार्श्व) स्थिति शामिल है। एक डायाफ्रामिक हर्निया अपने संपीड़न के कारण फेफड़ों के दृश्य को तेजी से खराब कर देता है (चित्र 2)।

चावल। 2.

हमारे अध्ययन में, डायाफ्रामिक हर्निया के देर से (औसत 26 सप्ताह) निदान के कारण 32 सप्ताह के बाद अधिकांश परामर्श (64%) किए गए थे; इसलिए, वॉल्यूमेट्रिक जानकारी की गुणवत्ता आम तौर पर कम थी। हालांकि, 14 में से 11 मामलों में, हमें पूर्वव्यापी विश्लेषण में अतिरिक्त जानकारी प्राप्त करने का अवसर मिला।

यहां तक कि अंग की सामान्य शारीरिक रचना के साथ और दृश्य में बाधा डालने वाले कारकों की अनुपस्थिति में, विशेषज्ञों के बीच और यहां तक कि एक ही डॉक्टर द्वारा माप के बीच फेफड़ों की मात्रा के आकलन में विसंगति बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है। तो, इस काम की तैयारी के प्रारंभिक चरण में, एक डॉक्टर द्वारा सामान्य फेफड़े की मात्रा का आकलन करते समय परिणामों में अंतर 17.7% तक पहुंच गया, और डायाफ्रामिक हर्निया के साथ contralateral फेफड़े के पुनर्निर्माण के दौरान - 25.2%। इसके अलावा, वॉल्यूम पुनर्निर्माण की प्रक्रिया में गंभीर कौशल और काफी खाली समय की आवश्यकता होती है, जो इसके नैदानिक अनुप्रयोग की संभावना को सीमित करता है।

इस अध्ययन के लिए, हमने अधिक पारंपरिक फेफड़ों के मूल्यांकन के तरीकों का इस्तेमाल किया। 90 के दशक के मध्य में वापस। बीसवीं शताब्दी में, एक डायाफ्रामिक हर्निया की उपस्थिति में कार्डियोपल्मोनरी जटिलताओं की प्रसवपूर्व भविष्यवाणी के लिए एक विधि प्रस्तावित की गई थी, जो कि contralateral के संपीड़न की डिग्री के अनुसार थी, अर्थात। सशर्त रूप से स्वस्थ, हल्का। तब से, एलएचआर ( फेफड़े-सिर अनुपात, या एलएचआर) प्रारंभ में, बाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के साथ दाएं (सशर्त रूप से स्वस्थ) फेफड़े को अधिकतम व्यास को गुणा करके 25 सप्ताह तक मापा गया था, और परिणामी संकेतक को सिर की परिधि के साथ सहसंबद्ध किया गया था, जिसे द्विपार्श्व आकार का आकलन करने के लिए एक मानक अक्षीय विमान में स्कैन करके मापा गया था। (एम-इको और पश्च सींग पार्श्व वेंट्रिकल्स का स्पष्ट दृश्य, ललाट की हड्डी से 1/3 की दूरी पर पारदर्शी पट की गुहा का स्थान)।

अगले वर्षों में, न केवल द्वितीय में, बल्कि गर्भावस्था के तीसरे तिमाही में भी प्रस्तावित विधि की संभावनाओं का अध्ययन करने के उद्देश्य से कई अध्ययन किए गए। कई शोधकर्ताओं द्वारा प्राप्त परिणाम परीक्षा की विभिन्न अवधियों के कारण काफी भिन्न होते हैं, अध्ययनों की कई श्रृंखलाओं में रोगियों की एक छोटी संख्या, दाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के साथ फेफड़े का आकलन करने में कठिनाइयों के साथ और यकृत की वक्ष गुहा में जाने पर, जो मजबूत संपीड़न का कारण बनता है। परिणामों में कुछ विसंगतियों के बावजूद, कई अध्ययनों में यह पाया गया कि एलएचओ 1.5 के साथ, नवजात शिशु के लिए पूर्वानुमान को प्रतिकूल या अत्यंत संदिग्ध माना जा सकता है, जबकि एक संकेतक> 2 एक अच्छा प्रसवोत्तर पूर्वानुमान दर्शाता है।

स्वास्थ्य और डायाफ्रामिक हर्निया में एलएचओ के आकलन में विसंगति को कम करने के लिए, एस। पेराल्टा और के। निकोलाइड्स के नेतृत्व में लेखकों के एक समूह ने फेफड़ों को मापने के संभावित तरीकों की तुलना की। यह साबित हो चुका है कि ट्रेसिंग विधि (समोच्च लंबाई) विशेषज्ञों के बीच माप में सबसे छोटी विसंगति देती है; दो लंबवत (अधिकतम व्यास का गुणन) की विधि सबसे लोकप्रिय है, लेकिन अनुभवहीन हाथों में यह फेफड़े के आकार को महत्वपूर्ण रूप से (45% तक) कर सकता है, फेफड़े के एटरोपोस्टीरियर आकार को शामिल करने की विधि में गणना कम से कम प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य है, क्योंकि ऐंटरोपोस्टीरियर आकार (चित्र 3 ) के कैलीपर्स की स्थापना के लिए कोई सटीक दिशानिर्देश नहीं हैं।

चावल। 3.फेफड़ों के आकार को मापने के तरीके।

ए)ट्रेस विधि।

बी)दो लंबों की विधि (अधिकतम व्यास की विधि)।

वी)एंटेरोपोस्टीरियर आकार आकलन विधि।

उन्हीं लेखकों ने 12 सप्ताह से 32 सप्ताह (तालिका 1) के गर्भावस्था के प्रत्येक सप्ताह के लिए मानक में दाएं और बाएं फेफड़ों के लिए क्षेत्र और एलएचओ के नामोग्राम विकसित किए हैं और इसके अलावा फेफड़ों के सामान्य क्षेत्र की गणना के लिए प्रस्तावित सूत्र भी हैं। तीन माप विधियों में से किसी के लिए अवधि (तालिका 2)।

तालिका एक... गर्भावस्था के प्रत्येक सप्ताह के लिए बाएं और दाएं फेफड़े और एलजीओ के आकार के नामोग्राम।

अवधि, सप्ताह	बाएं फेफड़े		दायां फेफड़ा
अवधि, सप्ताह	क्षेत्र, मिमी²	एलजीओ	क्षेत्र, मिमी²	एलजीओ
12	36 (20-51)	0,38 (0,21-0,54)	58 (44-71)	0,53 (0,21-0,85)
13	47 (26-68)	0,50 (0,31-0,69)	69 (42-96)	0,72 (0,37-1,07)
14	62 (36-89)	0,62 (0,40-0,84)	88 (48-129)	0,90 (0,51-1,29)
15	82 (49-114)	0,74 (0,49-0,98)	115 (61-169)	1,08 (0,65-1,50)
16	104 (63-144)	0,85 (0,57-1,12)	148 (80-215)	1,25 (0,79-1,70)
17	130 (83-177)	0,95 (0,63-1,26)	186 (105-267)	1,41 (0,92-1,90)
18	158 (105-213)	1,06 (0,73-1,38)	229 (134-323)	1,56 (1,04-2,09)
19	188 (125-252)	1,15 (0,80-1,51)	275 (168-383)	1,71 (1,15-2,28)
20	220 (148-293)	1,25 (0,86-1,63)	325 (204-447)	1,86 (1,26-2,45)
21	254 (172-335)	1,33 (0,92-1,74)	378 (243-512)	1,99 (1,36-2,62)
22	288 (196-380)	1,42 (0,98-1,86)	432 (283-580)	2,12 (1,45-2,79)
23	323 (220-425)	1,50 (1,03-1,96)	486 (325-648)	2,24 (1,54-295)
24	358 (244-471)	1,57 (1,08-2,06)	541 (366-716)	2,36 (1,62-3,10)
25	392 (268-517)	1,64 (1,12-2,16)	595 (406-783)	2,47 (1,70-3,24)
26	426 (290-563)	1,71 (1,16-2,25)	647 (445-849)	2,57 (1,76-3,38)
27	459 (310-609)	1,77 (1,19-2,34)	697 (482-913)	2,67 (1,83-3,51)
28	491(328-653)	1,82 (1,22-2,42)	744 (515-973)	2,76 (1,88-3,51)
29	521 (344-697)	1,87 (1,25-2,50)	787 (545-1029)	2,84 (1,93-3,75)
30	548 (358-738)	1,92 (1,27-2,58)	825 (569-1081)	2,92 (1,97-3,86)
31	573 (368-777)	1,96 (1,28-2,65)	858 (589-1127)	2,99 (2,01-3,97)
32	594 (374-814)	2,00 (1,29-2,71)	885 (602-1167)	3,05 (2,03-4,07)

तालिका 2... फेफड़े के क्षेत्र का आकलन करने के लिए विभिन्न तरीकों का उपयोग करके दाएं तरफा और बाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया में अवधि के लिए अपेक्षित एलएचओ की गणना के लिए सूत्र।

माप की विधि	बाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के साथ दायां फेफड़ा	दाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के साथ बायां फेफड़ा
दो लंबों की विधि (अधिकतम व्यास की विधि)	-3.4802+ (0.3995xSB) - - (0.0048xएसबीएक्सएसबी)	-2.5957+ (0.3043xएसबी) - - (0.0042xएसबीएक्सएसबी)
एंटेरोपोस्टीरियर व्यास आकलन विधि	-3.1597+ (0.3615xएसबी) - - (0.0041xएसबीएक्सएसबी)	-1.0224+ (0.1314xएसबी) - - (0.0011xएसबीएक्सएसबी)
ट्रेस विधि	-2.3271+ (0.27xएसबी) - - (0.0032xएसबीएक्सएसबी)	-1.4994+ (0.1778xएसबी) - - (0.0021xएसबीएक्सएसबी)

ध्यान दें। एसबी - गर्भकालीन आयु, सप्ताह।

इसके अलावा, डायाफ्रामिक हर्निया में भ्रूण के फेफड़ों के माप को मानकीकृत करने के लिए नियमों को परिभाषित किया गया है।

माप चार-कक्षीय हृदय के स्तर पर किया जाना चाहिए।
एक सशर्त रूप से स्वस्थ फेफड़े को हर्निया की तरफ फेफड़े की तुलना में ट्रांसड्यूसर के करीब स्थित होना चाहिए।
ट्रांसड्यूसर को तैनात किया जाना चाहिए ताकि अल्ट्रासाउंड सिग्नल इंटरकोस्टल स्पेस के साथ पसलियों के समानांतर यात्रा करे ताकि फेफड़ों पर पड़ने वाली छाया से बचा जा सके।
माप के लिए इष्टतम टुकड़ा प्राप्त करने के बाद (सभी पहचान बिंदु स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहे हैं), छवि को तय किया जाना चाहिए और फिर बड़ा किया जाना चाहिए ताकि अक्षीय योजना पूरी स्क्रीन पर कब्जा कर ले।
विरोधाभासी फेफड़े को ऊपर सूचीबद्ध तीन तरीकों में से एक में मापा जा सकता है और फिर एलएचओ की गणना करने के लिए सिर परिधि से विभाजित किया जा सकता है। अनुरेखण विधि को वरीयता दी जानी चाहिए, सबसे अधिक प्रतिलिपि प्रस्तुत करने योग्य के रूप में, विशेष रूप से डायाफ्रामिक हर्निया के साथ फेफड़े के खराब दृश्य की स्थिति में। यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि मायोकार्डियम छवि के मापा भाग में प्रवेश नहीं करता है।
एलजीओ प्राप्त करने के बाद, इसे उस अवधि के लिए औसत मानक मूल्यों के अनुरूप एलजीओ मूल्य से विभाजित किया जाना चाहिए जिस पर अनुसंधान किया जाता है।
एक स्थिर परिणाम प्राप्त करने के लिए फेफड़ों के माप की न्यूनतम संख्या कम से कम 70 होनी चाहिए। यह सलाह दी जाती है कि माप लेने वाले डॉक्टर एक विशेषज्ञ चिकित्सक के साथ एक विशेष प्रशिक्षण पाठ्यक्रम से गुजरें।

हमारे अध्ययन में, सभी मामलों में, 2डी मोड का उपयोग करके ऊपर वर्णित दो लंबवत तकनीक का उपयोग करके contralateral फेफड़े का मूल्यांकन किया गया था, और फेफड़े के आकार को ठीक करने वाले कैलिपर्स की स्थिति के साथ एक दो-आयामी छवि को बचाया गया था। एलजीओ मान ≤1.5 प्राप्त करते समय, प्रसवोत्तर पूर्वानुमान को बेहद संदिग्ध माना जाता था। अध्ययन के समय, अल्ट्रासाउंड उपकरण के संग्रह में वॉल्यूमेट्रिक जानकारी दर्ज की गई थी, लेकिन संसाधित नहीं की गई थी।

अध्ययन में शामिल 14 रोगियों में, एलएचओ 0.7 से 2.7 तक था, औसत मूल्य 1.67 था। 6 मामलों में, एलएचओ 1.5 से कम था और 4 बच्चों की प्रीऑपरेटिव अवस्था में मृत्यु हो गई, 2 - सर्जरी के बाद, 3 मामलों में संकेतक 1.5 से अधिक हो गए, लेकिन सर्जिकल अस्पताल में स्थानांतरित होने से पहले बच्चों की मृत्यु हो गई। 5 मामलों में, एलएचओ 1.5 से अधिक था और सभी बच्चों का सफलतापूर्वक ऑपरेशन किया गया था। ऐसे कोई मामले नहीं थे जब एलएचओ 1.5 था और बच्चों की अच्छी तरह से सर्जरी हुई थी। इस प्रकार, संवेदनशीलता 66.7% थी, विशिष्टता 100% थी, गलत-सकारात्मक परिणाम 0% था, और गलत-नकारात्मक परिणाम 33.3% था।

यह देखते हुए कि सर्वेक्षण समूह छोटा था, प्राप्त आंकड़ों को सांख्यिकीय रूप से विश्वसनीय नहीं माना जा सकता है। इसके अलावा, प्रसवपूर्व परामर्श की अवधि काफी भिन्न (16-36 सप्ताह), अर्थात। गर्भावधि उम्र के लिए समायोजन की शुरूआत की आवश्यकता है।

अध्ययन में, जिसके परिणाम ऊपर दिए गए हैं, यह साबित हुआ कि गर्भावस्था के दौरान फेफड़ों की सामान्य मात्रा 16 गुना बढ़ जाती है, जबकि सिर का आकार केवल 4 गुना बढ़ जाता है। गर्भावस्था के दौरान भ्रूण के अंगों के विकास की ऐसी विशेषताओं के संबंध में, न केवल एलएचओ को मापने के लिए, बल्कि गर्भावस्था की अवधि के लिए एलएचओ के औसत मानक मूल्यों के साथ प्राप्त आंकड़ों को सहसंबंधित करने की भी सिफारिश की गई थी, जिस पर अध्ययन किया जाता है। बाहर। ऊपर प्रस्तुत आंकड़ों के अनुसार (तालिका 1 देखें), 12 सप्ताह में दाएं फेफड़े के लिए एलएचओ के लिए मानदंड की निचली सीमा 0.21 है, 20 सप्ताह में - 1.26, 22 सप्ताह में - 1.45, 32 सप्ताह में - 2 , 03। इसका मतलब यह है कि प्रसवोत्तर रोग का निदान करने के लिए 1.5 के एक निश्चित एलएचओ मूल्य का उपयोग करते समय, 32 सप्ताह तक के सभी स्वस्थ भ्रूणों को औपचारिक रूप से फेफड़े के हाइपोप्लासिया के जोखिम समूह के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है।

इस काम के दूसरे चरण में, पूर्वव्यापी रूप से, प्रत्येक मामले में, मापा और अपेक्षित (एक अवधि के लिए आदर्श की औसत सीमा के साथ) एलजीओ (इज़। एलजीओ / ओज़। एलजीओ) के अनुपात के संकेतक की गणना की गई थी। यदि यह सूचक 0.5 था तो पूर्वानुमान को प्रतिकूल माना जाता था। गर्भकालीन आयु के लिए सुधार की शुरुआत के बाद, यह पता चला कि 9 मामलों में गुणांक से। एलजीओ / ओझ। एलएचओ 0.5 से कम था और बच्चों की मृत्यु हुई, 1 अवलोकन में यह भी 0.5 से कम था, लेकिन बच्चा बच गया, 3 मामलों में, 0.5 से अधिक के संकेतक के साथ, एक अनुकूल पूर्वानुमान की भविष्यवाणी की गई और बच्चे बच गए। ऐसे कोई मामले नहीं थे जहां गुणांक 0.5 से अधिक था, लेकिन बच्चों की मृत्यु हो गई। इस प्रकार, संवेदनशीलता 100% तक पहुंच गई, विशिष्टता - 75%, झूठे-सकारात्मक परिणाम 25% थे, कोई गलत-नकारात्मक परिणाम नहीं देखा गया।

दो समूहों में संकेतकों का विश्लेषण करते समय (एलजीओ की गणना और से। एलजीओ / ओझ। एलजीओ की गणना), हम 4 मामलों में सबसे अधिक रुचि रखते थे जब हमने पूर्वानुमान में गलती की थी। संग्रहीत वॉल्यूमेट्रिक जानकारी का उपयोग करके फिर से मापने का निर्णय लिया गया। सभी 4 मामलों में, फेफड़ों के वर्गों को हृदय के चार-कक्ष खंड के स्तर पर निकाला गया था, और विपरीत फेफड़े का मूल्यांकन किया गया था (तालिका 3)।

टेबल तीन... LGO और Iz के मूल्यांकन के पुनर्गणना के परिणाम। एलजीओ / ओझ। वॉल्यूमेट्रिक जानकारी के पूर्वव्यापी विश्लेषण के बाद एलजीओ।

एलजीओ	सुधार के बाद एलजीओ	3डी मोड में माप सही करने के बाद एलजीओ के संदर्भ में प्रसवोत्तर पूर्वानुमान में बदलाव	से। एलजीओ / ओझ। एलजीओ	से। एलजीओ / ओझ। सुधार के बाद एलजीओ	इज़ के संदर्भ में प्रसवोत्तर पूर्वानुमान में बदलाव। एलजीओ / ओझ। 3D मोड में माप सही करने के बाद LGO
1,73	1,54	-	0,36	0,32	-
1,68	2,41	-	0,45	0,52	+
1,62	1,69	-	0,39	0,41	-
1,77	1,59	-	0,41	0,36	-

सभी 4 मामलों में नए आकार प्रारंभिक आकार से भिन्न थे, लेकिन उनमें से 3 में समायोजन ने पूर्वानुमान नहीं बदला। 1 अवलोकन में, समायोजित एलजीओ के आंकड़ों के अनुसार, जोखिम समूह नहीं बदला, लेकिन से समायोजित संकेतक के आंकड़ों के अनुसार। एलजीओ / ओझ। एलजीओ, प्रसवोत्तर पूर्वानुमान को संशोधित किया गया है। इस प्रकार, डेटा के पूर्वव्यापी पुनर्गणना के बाद, 100% संवेदनशीलता और विशिष्टता प्राप्त की गई थी, हालांकि, कम संख्या में टिप्पणियों के साथ, अनुपात के रूप में डायाफ्रामिक हर्निया के लिए इस तरह के एक रोगनिरोधी मानदंड की पूर्ण विश्वसनीयता के बारे में एक स्पष्ट निष्कर्ष निकालना असंभव है। अपेक्षित एलएचओ के लिए मापा गया।

2डी छवि की तुलना करते समय, जिसका उपयोग प्रारंभिक माप के लिए किया गया था, और अल्ट्रासाउंड अनुभाग को पूर्वव्यापी रूप से सहेजे गए वॉल्यूम से प्राप्त किया गया था, माप के दौरान की गई त्रुटियां दिखाई दे रही हैं (चित्र 4), और सबसे ऊपर, चार की स्पष्ट तस्वीर की अनुपस्थिति - कक्ष हृदय खंड और छवि में मामूली वृद्धि। काम के इस स्तर पर, नई तकनीकों के उपयोग ने हमें पहले प्राप्त आंकड़ों का अधिक निष्पक्ष मूल्यांकन करने की अनुमति दी।

चावल। 4.दो लंबवत की विधि द्वारा विपरीत फेफड़े के क्षेत्र का मूल्यांकन।

ए)मूल्यांकन के नियमों का उल्लंघन किया जाता है: हृदय के चार-कक्षीय खंड की कोई स्पष्ट छवि नहीं है।

बी)वही अवलोकन, 2डी इकोग्राम 3डी से पुनर्निर्माण द्वारा प्राप्त किया गया था। contralateral फेफड़े को चार-कक्षीय खंड के स्तर पर मापा जाता है।

माप में अंतर ए) और बी) दिखाई दे रहा है।

भ्रूण में डायाफ्रामिक हर्निया में प्रसवोत्तर निदान के गठन का एक महत्वपूर्ण हिस्सा छाती गुहा में अंगों की सापेक्ष स्थिति और विशेष रूप से यकृत की स्थिति का आकलन है। जब जिगर को छाती गुहा में विस्थापित किया जाता है, तो जीवित रहने की दर लगभग 40% होती है, एक अक्षुण्ण यकृत के साथ - लगभग 75%। 2डी मोड में अध्ययन हमेशा हमें डायाफ्रामिक हर्निया में पेट, आंतों और विशेष रूप से यकृत की गति की डिग्री का स्पष्ट रूप से न्याय करने की अनुमति नहीं देता है। नई प्रौद्योगिकियां कोरोनल प्लेन में छवि का मूल्यांकन करना संभव बनाती हैं, जो पारंपरिक इकोोग्राफी के साथ अध्ययन के लिए शायद ही कभी उपलब्ध होती है। "अल्ट्रासाउंड टोमोग्राफी" का उपयोग करके अधिकतम जानकारी प्राप्त की जा सकती है, अर्थात। अनुक्रमिक वर्गों की एक श्रृंखला जो अंगों के अंतर्संबंध के आकलन की सुविधा प्रदान करती है (चित्र 5)।

वी)राज्याभिषेक विमान। हृदय और फेफड़े दाहिनी ओर (त्रिकोण) विस्थापित होते हैं, छाती गुहा में आंतों के लूप (तीर) और यकृत (तारांकन) का हिस्सा होते हैं।

हमारे अध्ययन में, जिगर को 14 में से 5 मामलों में वक्ष गुहा में विस्थापित किया गया था (तीनों में एक दाएं तरफा डायाफ्रामिक हर्निया के साथ) - सभी बच्चों की मृत्यु हो गई। इस सुविधा की संवेदनशीलता 55.6% थी, विशिष्टता 100% थी, झूठे सकारात्मक परिणाम - 0, झूठे नकारात्मक परिणाम - 44.4%, जो पूरी तरह से साहित्य डेटा के अनुरूप है। यह महत्वपूर्ण है कि मृत्यु भी जिगर के एक हिस्से के छाती गुहा में विस्थापन की अनुपस्थिति में दर्ज की गई थी। इसका मतलब यह है कि प्रसवोत्तर रोग का निदान करते समय सभी कारकों को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

निष्कर्ष

इस प्रकार, किए गए शोध ने हमें कई निष्कर्ष निकालने की अनुमति दी।

सबसे पहले, एक डायाफ्रामिक हर्निया का प्रसव पूर्व पता लगाना चिकित्सा पद्धति में एक गंभीर समस्या है। इस तथ्य के बावजूद कि इस दोष के लिए नैदानिक मानदंड सर्वविदित हैं, प्रसव पूर्व पहचान बहुत देर से होती है। डायाफ्रामिक हर्निया का देर से निदान इस तथ्य की ओर जाता है कि परिवार चुनने के अवसर से वंचित है और गर्भावस्था के भाग्य के बारे में वैकल्पिक निर्णय नहीं ले सकता है।

दूसरे, प्रसवोत्तर रोग का गठन भ्रूण की एक व्यापक परीक्षा पर आधारित होना चाहिए, जिसमें एलएचओ के आकलन पर, गर्भकालीन आयु को ध्यान में रखते हुए और विपरीत फेफड़े के आकलन के नियमों के अनुपालन में शामिल होना चाहिए।

तीसरा, एक डायाफ्रामिक हर्निया के जन्म के पूर्व का पता लगाने में, रोग-संबंधी मानदंडों के मूल्यांकन और भ्रूण की शारीरिक रचना के अधिक विस्तृत विश्लेषण के लिए नई अल्ट्रासाउंड तकनीकों का उपयोग करना आवश्यक है।

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दोष भ्रूण के विकास के चौथे सप्ताह में पेरिकार्डियल गुहा और भ्रूण के उदर गुहा के बीच एक झुमके के गठन के साथ बनता है। डायाफ्राम के कुछ क्षेत्रों में व्यक्तिगत मांसपेशियों के विकास को रोकने से हर्नियल थैली के साथ हर्निया का विकास होता है, जिसकी दीवारों में सीरस झिल्ली होती है - पेट और फुफ्फुस पत्ते। इस तरह असली हर्निया बनते हैं। झूठे हर्निया के साथ, डायाफ्राम में छेद के माध्यम से, पेट के अंग, जो हर्नियल थैली से ढके नहीं होते हैं, बिना किसी प्रतिबंध के छाती में चले जाते हैं, जिससे इंट्राथोरेसिक तनाव सिंड्रोम का विकास होता है। झूठे हर्नियास के बीच, बोगडेलेक की हर्निया अधिक आम है - डायाफ्राम में पश्च पार्श्विका दोष के माध्यम से पेट के अंगों की छाती गुहा में गति, जो एक अंतराल की तरह दिखती है। अक्सर, इन बच्चों में अलग-अलग गंभीरता के फेफड़े के हाइपोप्लासिया, हृदय दोष, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दोष और जठरांत्र संबंधी मार्ग होते हैं। बिगड़ा हुआ फेफड़ों वाले बच्चों में विशेष रूप से कठिन जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया होते हैं, और एक डायाफ्रामिक हर्निया के शीघ्र उन्मूलन से उनकी स्थिति में सुधार नहीं होता है।

कारण और जोखिम कारक

जन्मजात एचएच का कोई सटीक रूप से स्थापित कारण नहीं है, लेकिन कई जोखिम कारक ज्ञात हैं जो प्रत्यक्ष या अप्रत्यक्ष रूप से इस विकृति के विकास को प्रभावित करते हैं। बच्चे को एक सच्चे और झूठे हर्निया का निदान किया जा सकता है।

पहले मामले में, फुफ्फुस और पेट की चादरों द्वारा हर्नियल थैली का निर्माण होता है। छाती गुहा में थैली द्वारा कवर नहीं किए गए अंगों के बाहर निकलने से झूठी विसंगतियां प्रकट होती हैं, जो इंट्राथोरेसिक तनाव सिंड्रोम को भड़काती हैं।

एक बच्चे में विकृति विज्ञान का एक सामान्य रूप बोगडेलेक की जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया है, जब अंग डायाफ्राम के पश्च पार्श्विका दोष से गुजरते हैं।

खतरनाक उद्योगों में काम;
पारिस्थितिक रूप से प्रतिकूल क्षेत्रों में रहना;
गर्भावस्था के जटिल पाठ्यक्रम, गंभीर विषाक्तता के साथ;
शराब की खपत;
धूम्रपान;
सांस की बीमारियों;
जननांग पथ के संक्रमण;
लगातार कब्ज;
गंभीर तनाव;
कुछ दवाएं लेना;
सूजन

इन प्रतिकूल कारकों के संपर्क में आने पर, भ्रूण में आंतरिक अंगों के बिछाने का उल्लंघन होता है। अक्सर, डायाफ्रामिक हर्निया को नवजात शिशुओं में अन्य विकासात्मक विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जिसमें ड्रॉप्सी भी शामिल है।

डायाफ्रामिक हर्निया को जन्मजात या अधिग्रहित के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। नवजात शिशुओं में, डायाफ्रामिक हर्निया एक अंतर्गर्भाशयी विकृति है, जिसमें अन्नप्रणाली की लंबाई में कमी होती है। रोग में सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, जो बच्चे के जीवन के पहले महीनों में किया जाता है।

एक डायाफ्रामिक हर्निया के गठन का रोग तंत्र संयोजी ऊतक के शोष की प्रक्रियाओं और इसकी लोच के नुकसान पर आधारित है, जो डायाफ्राम के उद्घाटन में अन्नप्रणाली का समर्थन करने वाले लिगामेंटस तंत्र की कमजोरी की ओर जाता है।

नतीजतन, डायाफ्रामिक रिंग व्यास में बढ़ जाती है और एक हर्नियल गेट में बदल जाती है, जिसके माध्यम से आंतरिक अंग छाती की गुहा में फैल जाते हैं, जो आमतौर पर डायाफ्राम के स्तर से नीचे स्थित होते हैं।

उम्र के साथ, शरीर प्राकृतिक उम्र बढ़ने की प्रक्रियाओं से गुजरता है, साथ में संयोजी ऊतक में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं, जो अधिकांश डायाफ्रामिक हर्निया का कारण होता है।

डायाफ्रामिक हर्निया के लिए उपचार की अनुपस्थिति में, ग्रासनलीशोथ के लंबे पाठ्यक्रम के साथ, अन्नप्रणाली के एक घातक ट्यूमर के विकास का जोखिम कई गुना बढ़ जाता है।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया भ्रूण के गठन के दौरान डायाफ्राम के असामान्य विकास से जुड़ा होता है। बच्चे के डायाफ्राम में एक दोष एक या एक से अधिक पेट के अंगों को छाती की गुहा में प्रवेश करने और फेफड़ों की जगह पर कब्जा करने की अनुमति देता है। नतीजतन, बच्चे के फेफड़े ठीक से विकसित नहीं हो पाते हैं। ज्यादातर मामलों में, यह रोग प्रक्रिया एकतरफा होती है।

पैथोलॉजी की नैदानिक तस्वीर

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया भ्रूण के विकास के चौथे सप्ताह में प्रकट होता है। यह भ्रूण के गठन की इस अवधि के दौरान है कि झिल्ली उदर क्षेत्र और वक्ष क्षेत्र के बीच रखी जाती है। डायाफ्राम के क्षेत्रों में व्यक्तिगत मांसपेशियों के विकास का निलंबन एक हर्नियल थैली की उपस्थिति को भड़काता है। कभी-कभी नवजात शिशुओं में झूठी हर्निया विकसित हो जाती है।

यह डायाफ्रामिक उद्घाटन के माध्यम से अंगों की गति के कारण होता है। इस तरह की घटनाओं में बोगडेलेक की आम झूठी हर्निया शामिल है।

एक बच्चे में विकृति विज्ञान की गंभीरता दो कारकों द्वारा निर्धारित की जाती है:

विस्थापित अंगों की मात्रा।
पृष्ठभूमि रोगों की उपस्थिति जो सबसे अधिक बार होती है:

उच्चतम गंभीरता के बच्चों में डायाफ्रामिक हर्निया तब देखा जाता है जब रोग फुफ्फुसीय अपर्याप्तता के साथ होता है और इससे छोटे रोगी की स्थिति में सुधार नहीं होता है।

कार्डिएक पैथोलॉजी (विशेष रूप से तथाकथित "नीला दोष") को भी सबसे गंभीर विकार माना जाता है, क्योंकि इस मामले में, हर्निया से हृदय में शिरापरक रक्त का बहिर्वाह बाधित हो जाता है और भ्रूण विकास में पिछड़ने लगता है, अपर्याप्त वजन सहित।

वर्गीकरण

मूल और स्थानीयकरण के आधार पर, डायाफ्रामिक हर्निया को निम्नानुसार विभाजित किया जाता है: 1. जन्मजात डायाफ्रामिक हर्नियास: ए) फ्रेनिक-फुफ्फुस (असली और झूठा); बी) एस्टर्नल जोड़े (असली); सी) फ्रेनोपेरिकार्डियल (असली); डी) हिटाल हर्निया (असली)। अधिग्रहित हर्नियास - दर्दनाक (झूठा) ज्यादातर बच्चों में, फारेनिक-फुफ्फुसीय हर्नियास होते हैं, साथ ही डायाफ्राम के एसोफेजियल उद्घाटन के हर्निया भी होते हैं।

जन्मजात डायाफ्रामिक हर्निया सही और गलत हो सकता है। सच है, बदले में, पेरी-स्टर्नल, फ्रेनोपेरिकार्डियल और एसोफेजियल ओपनिंग है। झूठा दर्दनाक, फ्रेनिक-फुफ्फुसीय हो सकता है। दुर्लभ मामलों में, पैथोलॉजी के कई रूप संयुक्त होते हैं, और अक्सर शिशुओं को पीआईडी और डायाफ्रामिक-फुफ्फुस हर्निया का निदान किया जाता है।

रोग के रूप की पुष्टि करने के लिए, बच्चे को एक अल्ट्रासाउंड स्कैन से गुजरना पड़ता है, एक रक्त परीक्षण लिया जाता है, सीटी स्कैन, एंडोस्कोपिक परीक्षा और एसोफैगोगैस्ट्रोस्कोपी अतिरिक्त रूप से निर्धारित की जाती है।

दर्दनाक;
गैर-दर्दनाक।

जन्मजात गैर-दर्दनाक रूपों को प्राकृतिक उद्घाटन के न्यूरोपैथिक और हर्निया में विभाजित किया गया है। नवजात शिशुओं में इस तरह की सभी संरचनाओं को सही और गलत में विभाजित किया जाता है।

यह एक अत्यंत महत्वपूर्ण पैरामीटर है। नवजात शिशुओं में झूठी हर्निया में एक थैली नहीं होती है। इस मामले में, जठरांत्र संबंधी मार्ग के अंग डायाफ्राम के उद्घाटन के माध्यम से बाहर निकलते हैं।

इस विकल्प के साथ, केवल अन्नप्रणाली और ऊपरी पेट का वेध होता है। नवजात शिशुओं में सच्चे हर्निया में एक थैली होती है, अर्थात विस्थापित अंगों को एक पतली फिल्म में लपेटा जाता है, जिसे फुस्फुस या पेरिटोनियम द्वारा दर्शाया जा सकता है।