मांसपेशियों की संरचना. संकुचनशील प्रणालियों के मुख्य घटक। मांसपेशियाँ कुल द्रव्यमान का लगभग आधा हिस्सा बनाती हैं
शरीर।
मांसपेशियों का मुख्य गतिशील कार्य प्रदान करना है
संकुचन और उसके बाद गतिशीलता
विश्राम। मांसपेशी कोशिका बनी होती है
व्यक्तिगत रेशे. कोशिका में मायोफाइब्रिल्स होते हैं।
- प्रोटीन के संगठित बंडल
कोशिका के साथ. मायोफाइब्रिल्स का निर्माण होता है
तंतु - दो प्रकार के प्रोटीन तंतु - मोटे
और पतले तंतु। गाढ़ेपन का मुख्य प्रोटीन
तंतु मायोसिन हैं, पतले तंतु एक्टिन हैं।
मायोफाइब्रिल की कार्यात्मक इकाई सार्कोमियर है।
दो जेड-प्लेटों के बीच मायोफिब्रिल का खंड।

मांसपेशियों की संरचना. संकुचनशील प्रणालियों के मुख्य घटक।

सार्कोमियर में मायोसिन फिलामेंट्स का एक बंडल होता है
मध्य एम-प्लेट (एम-लाइन), बंडलों से जुड़ा हुआ है
एक्टिन फिलामेंट्स Z-प्लेट से जुड़े होते हैं।
मांसपेशियों में संकुचन प्रत्येक के छोटे होने का परिणाम है
सरकोमेरे, एक्टिन फिलामेंट्स को बीच में धकेल कर
एम-लाइन की दिशा में मायोसिन। अधिकतम
Z-प्लेटों को छोटा करने से प्राप्त किया जाता है
गुलाबी धागों के सिरों के करीब आएँ।
जेड
एम
जेड

न्यूनीकरण तंत्र

मायोसिन - मायोसिन फिलामेंट्स के प्रोटीन में दो होते हैं
एक साथ मुड़ी हुई समान श्रृंखलाएं, एन-टर्मिनल
इनका आकार गोलाकार होता है, जिससे अणुओं के शीर्ष बनते हैं।
इन प्रमुखों में एटीपी और के प्रति उच्च आकर्षण है
उत्प्रेरक गतिविधि है
एटीपी के टूटने को उत्प्रेरित करना।
पतले तंतुओं में एक्टिन प्रोटीन से बंधा होता है
ट्रोपोनिन, जिसमें Ca++ बाइंडिंग है
केन्द्रों. एक्टिन - मायोसिन से जुड़ने वाले केंद्र।
मांसपेशियों में संकुचन क्रिया क्षमता से शुरू होता है
तंत्रिका तंतु और एटीपी की ऊर्जा के कारण होता है।
ऐक्शन पोटेंशिअल Ca++ के प्रवेश का कारण बनता है
कोशिका के साइटोसोल में रेटिकुलोमा।

मांसपेशियों के संकुचन का तंत्र

सीए++
ए
A. Ca++ ट्रोपोनिन से बंधता है
एक्टिन फिलामेंट्स और एक्टिन केंद्र पर खुलता है
मायोसिन से बंधन; मायोसिन एटीपी से बंधा हुआ है
बी
बी. एक्टिन और मायोसिन का जुड़ाव
थ्रेड्स, जबकि एटीपी-एज़ केंद्र सक्रिय है
मायोसिन, मायोसिन हेड उत्प्रेरित करता है
एटीपी का हाइड्रोलिसिस;
में
बी. एडीपी और पी मायोसिन हेड छोड़ते हैं, यह है
इसकी संरचना और इसमें परिवर्तन की ओर ले जाता है
खींचते हुए एम लाइन की ओर मुड़ता है
प्रमोशन और एक्टिन. चल रहा
कमी।
जी
D. एक नया अणु मायोसिन से जुड़ जाता है
एटीपी और धागों के बीच संबंध टूट गया है।
सैकड़ों मायोसिन अणु काम करते हैं
साथ ही एक्टिन फिलामेंट को बढ़ावा देना

मांसपेशियों में संकुचन. स्थितियाँ।

संकुचन का बल मायोसिन की संख्या पर निर्भर करता है
प्रमुखों को कार्य में शामिल किया गया, और इसलिए से
एटीपी अणुओं की संख्या.
आराम करने वाली मांसपेशी लोचदार होती है। मायोसिन सिर
एटीपी से सम्बंधित.
सिकुड़ी हुई मांसपेशी बेलोचदार, तनावपूर्ण होती है।
एक्टिन और के बीच संबंध से स्ट्रेचिंग को रोका जाता है
मायोसिन.
कठोरता में भारी कमी आती है
एटीपी एकाग्रता (हाइपोक्सिक स्थिति)। इन मे
स्थितियाँ, बड़ी संख्या में मायोसिन प्रमुख
एक्टिन, टीके से जुड़ा रहता है। गमन करना
इस अवस्था में एटीपी को जोड़ने की आवश्यकता होती है
मायोसिन.

मांसपेशियों के संकुचन के लिए ऊर्जा स्रोत (एटीपी)।

अधिकतम गतिविधि पर काम करने वाली मांसपेशी उपभोग करती है
आराम की तुलना में सैकड़ों गुना अधिक ऊर्जा, और से संक्रमण
काम करने के लिए आराम की स्थिति एक सेकंड के एक अंश में घटित होती है। इसकी वजह
एक मांसपेशी के लिए, अन्य अंगों के विपरीत, तंत्र की आवश्यकता होती है
बहुत व्यापक रेंज में एटीपी संश्लेषण की दर में परिवर्तन
(हृदय की मांसपेशी को छोड़कर)।
मांसपेशियों में एटीपी की कुल मात्रा केवल 1 सेकंड के काम के लिए पर्याप्त है।
1 चरण ऊर्जा उत्पादन:
वर्कआउट के समय मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं
O2, और परिणामस्वरूप, ऊतक श्वसन का प्रतिबंध और
ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन। एटीपी का स्रोत
अंतर्ग्रहण का बिंदु क्रिएटिन फॉस्फेट है।
यह ऊर्जा उत्पन्न करने का सबसे तेज़ तरीका है।
मांसपेशियों में क्रिएटिन फॉस्फेट की मात्रा 3-8 गुना होती है
एटीपी से अधिक यह मात्रा कार्य प्रदान करती है
3-5 सेकंड के लिए.

मांसपेशियों के संकुचन के लिए ऊर्जा स्रोत

क्रिएटिन फॉस्फेट क्रिएटिन और एटीपी से बनता है। क्रिएटिन ट्राइपेप्टाइड को ग्लाइसीन से यकृत में संश्लेषित किया जाता है,
आर्जिनिन और मेथियोनीन।
क्रिएटिन आर + एडीपी
क्रिएटिन + एटीपी
प्रतिक्रिया क्रिएटिन किनेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है
क्रिएटिन फॉस्फेट, अप्रयुक्त, गैर-एंजाइमी
क्रिएटिनिन में परिवर्तित हो जाता है
ऊर्जा उत्पादन का चरण 2: एक अन्य तंत्र चालू है:
एडिनाइलेट काइनेज प्रतिक्रिया: एडीपी + एडीपी
एटीपी+एएमपी
चरण 3 ऊर्जा उत्पादन: गतिशीलता में तेजी आती है
ग्लाइकोजन, अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस त्वरित होता है, और ए.एम.पी
फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज का उत्प्रेरक है
ग्लाइकोलाइसिस। सब्सट्रेट फास्फारिलीकरण.
चरण 4: लंबे समय तक कार्बोहाइड्रेट का एरोबिक ऑक्सीकरण
काम वसा. ऑक्सीडेटिव फाृॉस्फॉरिलेशन।
हृदय की मांसपेशी एरोबिक होती है। एचपीएफए ​​(70%)। कार्बोहाइड्रेट, पीसी

क्रिएटिन, क्रिएटिनिन. नैदानिक ​​मूल्य.

आदर्श
जिगर
ग्ली
आर्ग
मांसपेशी डिस्ट्रोफी
मांसपेशियों
मांसपेशियों
creatine
creatine
मुलाकात की
ग्लाइ
आर्ग
क्रिएटिन आर
क्रिएटिनिन
मूत्र
क्रिएटिनिन का दैनिक उत्सर्जन एक स्थिर मूल्य है - सीधे
द्रव्यमान के समानुपाती.
मूत्र में कोई क्रिएटिन नहीं
जिगर
जिगर
मांसपेशियों
मांसपेशियों
creatine
creatine
क्रिएटिन आर
meth
creatine
क्रिएटिनिन
मूत्र (क्रिएटिनुरिया) मूत्र
मांसपेशियों में क्रिएटिन फॉस्फोराइलेट नहीं होता है
रक्त का स्तर बढ़ जाता है. क्रिएटिनिन में
गुर्दे पुन: अवशोषित नहीं होते हैं, इसलिए यह
मूत्र में मात्रा मूल्य को दर्शाती है
केशिकागुच्छीय निस्पंदन।

यकृत की कार्यात्मक जैव रसायन

लिवर चयापचय में केंद्रीय भूमिका निभाता है
पदार्थ, जो मौलिकता से निर्धारित होता है
स्थलाकृति और रक्त की आपूर्ति
जिगर एक अंग है - एक "परोपकारी"। एक ओर, में
यकृत इसके लिए आवश्यक पदार्थों का संश्लेषण करता है
अन्य अंग - प्रोटीन, फॉस्फोलिपिड, कार्निटाइन,
क्रिएटिन, कीटोन बॉडी, कोलेस्ट्रॉल, ग्लूकोज। साथ
दूसरी ओर, यह अंगों को सुरक्षा प्रदान करता है
उनमें बनने वाले विषैले पदार्थ,
विदेशी यौगिक और सूक्ष्मजीव।
यकृत निम्नलिखित जैव रासायनिक कार्य करता है:
1. चयापचय और होमोस्टैटिक;
2. पित्त-निर्माण एवं उत्सर्जन
3. डिपो (वसा में घुलनशील विटामिन का डिपो);
4. निष्क्रिय करना - विषहरण करना

मेटाबोलिक और होमोस्टैटिक फ़ंक्शन

इस समारोह का प्रदर्शन भागीदारी के कारण होता है
कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, प्रोटीन के चयापचय में यकृत,
वर्णक चयापचय, हेमोस्टेसिस।
यकृत संश्लेषण और प्रवेश प्रदान करता है
रक्त आवश्यक यौगिक, उनके
परिवर्तन, निराकरण, निष्कासन,
होमियोस्टैसिस प्रदान करना।
कार्बोहाइड्रेट चयापचय में यकृत की भूमिका:
यकृत में, ग्लूकोज को ग्लाइकोजन संश्लेषण और गतिशीलता, पीएफपी और ग्लूकोनियोजेनेसिस के सभी मार्गों के माध्यम से चयापचय किया जाता है।
कार्बोहाइड्रेट चयापचय में यकृत की भूमिका मुख्य रूप से होती है
नॉर्मोग्लाइसीमिया सुनिश्चित करने में बारी, के कारण
अंग-विशिष्ट एंजाइम
ग्लूकोज-6-फॉस्फेट।

लिपिड चयापचय में यकृत की भूमिका

यकृत लिपिड चयापचय के सभी चरणों में शामिल होता है
हाइड्रोफोबिक खाद्य पदार्थों का पाचन और अवशोषण
पाचन (पित्त-यकृत स्राव)।
अवशोषण अवधि के दौरान, यकृत में फैटी एसिड का संश्लेषण तेज हो जाता है,
जिनका उपयोग TAG और PL के संश्लेषण के लिए किया जाता है। FL,
यकृत में संश्लेषित (और निर्यात के लिए) सभी के लिए आवश्यक हैं
ऊतक, मुख्यतः झिल्लियों के निर्माण के लिए।
उपवास के दौरान - बीटा-ऑक्सीकरण; ऑक्सीकरण के लिए
कार्निटाइन की आवश्यकता होती है, जो यकृत में संश्लेषित होता है।
उपवास के दौरान लीवर में कीटोन बॉडी का निर्माण होता है।
एक्स्ट्राहेपेटिक के स्रोत के रूप में उपयोग किया जाता है
ऊतक.
कोलेस्ट्रॉल का संश्लेषण, और इसके बीच पुनर्वितरण
परिवहन प्रपत्रों के गठन के माध्यम से अधिकारी -
एलडीएल और एचडीएल. पित्त कोलेस्ट्रॉल का निर्माण
अम्ल.

प्रोटीन चयापचय में यकृत की भूमिका।

शरीर में लगभग आधे प्रोटीन का संश्लेषण यकृत में होता है।
अपनी ज़रूरतें, और गुप्त:
- रक्त प्लाज्मा प्रोटीन - ग्लोब्युलिन और सभी एल्ब्यूमिन;
- जमावट कारक - फाइब्रिनोजेन और विटामिन के-निर्भर,
फाइब्रिनोलिसिस प्रणाली के कारक;
- परिवहन प्रोटीन का एक समूह - सेरुलोप्लास्मिन (Cu++)
हैप्टोग्लोबिन, ट्रांसफ़रिन, आयरन डिपो-फेरिटिन;
- एलपी एपोप्रोटीन;
- तीव्र चरण प्रोटीन - "सी" - प्रतिक्रियाशील, α1-एंटीट्रिप्सिन, α2मैक्रोग्लोबुलिन (सूजन में)
- -क्रिएटिन.
- गैर-आवश्यक अमीनो एसिड का संश्लेषण;
- गैर-प्रोटीन नाइट्रोजनयुक्त यौगिक - नाइट्रोजनी क्षार,
पोर्फिरीन, यूरिया, यूरिक एसिड
- इस संबंध में, अमीनो एसिड का आदान-प्रदान सक्रिय है, एंजाइम सक्रिय हैं
ट्रांसएमिनेशन - एएलटी और एएसटी, डीमिनेशन -
ग्लूटामेट डिहाइड्रोजनेज।
प्रोटीन-संश्लेषण कार्य का उल्लंघन प्रकट होता है
प्रोटीन के अनुपात में परिवर्तन - डिस्प्रोटीनेमिया।
वर्णक चयापचय में यकृत की भागीदारी - गठन में
ग्लुकुरोनाइड्स और उनका उत्सर्जन।

पित्त-निर्माण एवं उत्सर्जन कार्य।

लीवर में कोलेस्ट्रॉल से पित्त अम्ल बनते हैं
एंजाइम 7α-कोलेस्ट्रॉल हाइड्रॉक्सिलेज़ द्वारा।
पित्त अम्लों द्वारा एंजाइम गतिविधि कम हो जाती है।
प्रति दिन लगभग 600 मिलीग्राम, यहां प्राथमिक एसिड -
टॉरिन और के साथ कोलिक और डीओक्सीकोलिक संयुग्म
ग्लाइकोकोल टौरोग्लाइकोलिक एसिड बनाता है।
पित्त अम्लों का उत्सर्जन उत्सर्जन का मुख्य मार्ग
कोलेस्ट्रॉल
उत्सर्जन क्रिया यकृत की संरचना से जुड़ी होती है। पर
प्रत्येक हेपेटोसाइट का एक पक्ष पित्त की ओर होता है
वाहिनी, दूसरी रक्त केशिका तक।
यकृत से, एंडो- और एक्सो-उत्पत्ति के विभिन्न पदार्थ पित्त के माध्यम से उत्सर्जित होते हैं
आंतों, या गुर्दे द्वारा रक्त के माध्यम से। इसका उल्लंघन
कार्य लिपिड चयापचय, संचय को प्रभावित करता है
विषाक्त उत्पादों का शरीर.

यकृत का निष्क्रियीकरण कार्य।

जीवन की प्रक्रिया में शरीर में बनते हैं
स्वयं के यौगिकों के रूप में विषैले मेटाबोलाइट्स,
और एलियन - ज़ेनोबायोटिक्स। ये कनेक्शन कर सकते हैं
हाइड्रोफिलिक और हाइड्रोफोबिक हो।
विषैले उत्पादों को निष्क्रिय करने का एक उदाहरण है
यूरिया संश्लेषण.
हाइड्रोफोबिक, कोशिकाओं में जमा होने में सक्षम और
की संरचना और चयापचय पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है
सेल, उन्हें निष्क्रिय किया जाना चाहिए।
लीवर एक अनोखा अंग है जिसमें तंत्र होते हैं
ऐसे का निराकरण (निष्क्रियता, विषहरण)।
सम्बन्ध। ऐसे यौगिकों को निष्क्रिय करने का तंत्र
सामान्य योजना के अनुसार निर्मित।
निष्क्रियता में दो चरण शामिल हो सकते हैं:
संशोधन और संयुग्मन.

रासायनिक संशोधन चरण

रासायनिक संशोधन चरण प्रदान करता है
पदार्थ की हाइड्रोफिलिसिटी में वृद्धि और आवश्यक है
सभी हाइड्रोफोबिक यौगिकों के लिए.
हाइड्रोफिलिसिटी में वृद्धि प्रदान की जाती है
असंख्य प्रतिक्रियाएँ -
हाइड्रॉक्सिलेशन, ऑक्सीकरण,
पुनर्प्राप्ति, हाइड्रोलिसिस। अधिकतर परिस्थितियों में
चरण हाइड्रॉक्सिलेशन प्रतिक्रिया से शुरू होता है
कोशिकाओं की चिकनी जालिका के झिल्ली एंजाइम -
मोनोऑक्सीजिनेज। प्रक्रिया कहलाती है
माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण।
मोनोऑक्सीजिनेज को रूप में प्रस्तुत किया जाता है
इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला, केंद्रीय एंजाइम -
हेमप्रोटीन - साइटोक्रोम P450 के दो केंद्र हैं
बाइंडिंग - ऑक्सीकृत पदार्थ और O2 के साथ। और
व्यापक सब्सट्रेट विशिष्टता है।
हाइड्रोजन स्रोत NADPH PFP है

माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण

O2
2Н+к
एनएडीपीएच+
एफएडी (एफएमएन) रिडक्टेस
ê
ê
साइटोक्रोम
पी450
Fe+2
2H+
श्री
तो ज
Fe+3
H2O
विभिन्न विशिष्टताओं वाले लगभग 1000 साइटोक्रोम आइसोफॉर्म हैं।
साइटोक्रोम P450 में सब्सट्रेट में एक ऑक्सीजन परमाणु शामिल है
(हाइड्रॉक्सिलेट्स), दूसरा पानी में कम कर देता है।
सब्सट्रेट में हाइड्रोफिलिक गुणों की उपस्थिति निर्धारित करती है
निष्क्रियता के 2 चरणों की संभावना

संयुग्मन चरण

हाइड्रोफिलिक अणुओं के साथ संयुग्मन:
यूडीपी-ग्लुकुरोनिक एसिड,
फॉस्फोएडेनोसिन फॉस्फोसल्फेट (एफएपीएस), आदि।
उदाहरण: बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड का निर्माण,
जठरांत्र संबंधी मार्ग के प्रोटीन के क्षय उत्पादों का निष्प्रभावीकरण।
प्रतिक्रियाएँ ट्रांसफ़रेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती हैं।
संयुग्मन से प्रतिक्रियाशीलता कम हो जाती है
पदार्थ - उनकी विषाक्तता बढ़ जाती है
हाइड्रोफिलिसिटी, जिसका अर्थ है शरीर से उत्सर्जन।
सभी पदार्थ इन दो निष्क्रियताओं से नहीं गुजरते
संरचना पर निर्भर करता है (हाइड्रोफिलिसिटी की डिग्री पर)।
जहरीला पदार्थ)।

जिगर की शिथिलता के संकेतक

यकृत के विभिन्न रोगों में, इसके सभी कार्य ख़राब हो जाते हैं।
या कुछ। परिवर्तन इन उल्लंघनों के संकेतक हैं।
यौगिकों या एंजाइम गतिविधि का रक्त स्तर
जिगर से आ रहा है.
ऐसे कई परीक्षण हैं जिन्हें कार्यात्मक कहा जाता है
जिगर परीक्षण:
एएलटी, एएसटी एंजाइमों की गतिविधि का निर्धारण
(डी रिटिससे गुणांक), अंश अनुपात
प्रोटीन - डिस्प्रोटीनीमिया का पता लगाने के लिए - तलछटी
थाइमोल नमूने, वेल्टमैन; परिभाषा
फाइब्रिनोजेन सामग्री; प्रोथ्रोम्बिन
बिलीरुबिन और उसके प्रकार का निर्धारण;
यूरिया सामग्री का निर्धारण;
कोलेस्ट्रॉल का निर्धारण और एलपी का अनुपात
गामा-ग्लूटामाइल ट्रांसपेप्टिडेज़ एंजाइम की गतिविधि का निर्धारण; क्षारविशिष्ट फ़ॉस्फ़टेज़
(कोलेस्टेसिस);

कार्यात्मक जैव रसायन
सभी आवश्यक महत्वपूर्ण कार्यों को करने के लिए, मानव शरीर में 200 से अधिक प्रकार की विशेष कोशिकाएँ होती हैं। रूपात्मक रूप से समान कोशिकाओं का एक समूह जो कुछ कार्य करता है उसे ऊतक कहा जाता है। ऊतक रूपात्मक रूप से अंगों में बनते हैं - एक जटिल जैविक प्रणाली में कुछ कार्यों के साथ संरचनाएं, जो शरीर है।

कार्यात्मक जैव रसायन एक ओर रासायनिक यौगिकों की संरचना और उनके आदान-प्रदान की प्रक्रियाओं के बीच संबंध को स्पष्ट करता है, और दूसरी ओर उपकोशिकीय कणों, विशेष कोशिकाओं, ऊतकों या अंगों के कार्य, जिनमें उल्लिखित पदार्थ शामिल हैं, के बीच संबंध को स्पष्ट करता है।

आणविक दोषों से जैव रासायनिक परिवर्तन होते हैं जो चिकित्सकीय रूप से बीमारियों के रूप में प्रकट होते हैं जिनमें सामान्य जैव रासायनिक पैरामीटर जो नैदानिक ​​​​मूल्य के होते हैं, बदल जाते हैं। एक चिकित्सक के लिए रासायनिक प्रक्रियाओं के उल्लंघन की पहचान करने के लिए, उनके बाद के उन्मूलन या सुधार के लिए, व्यक्तिगत अंगों की महत्वपूर्ण गतिविधि की प्राकृतिक प्रक्रियाओं की जैव रसायन की मूल बातें का ज्ञान आवश्यक है।

जिगर की जैव रसायन

जिगर- शरीर की केंद्रीय जैव रासायनिक प्रयोगशाला, जिसमें पदार्थों के विभिन्न चयापचय परिवर्तन होते हैं। यह परिधीय ऊतकों में होने वाली सभी चयापचय प्रक्रियाओं में भी शामिल है। यकृत की रासायनिक संरचना: पानी - 70%, प्रोटीन - 12-24, लिपिड - 2-6, कार्बोहाइड्रेट - 2-8, कोलेस्ट्रॉल - 0.3-0.5, लौह - 0.02% और अन्य खनिज। एक वयस्क स्वस्थ व्यक्ति में लीवर का वजन औसतन 1-1.5 किलोग्राम होता है। यकृत की कोशिकीय संरचना:

1) हेपेटोसाइट्स - 80%, दो परतों में स्थित हैं और एक तरफ पित्त के संपर्क में हैं, और दूसरी तरफ रक्त के संपर्क में हैं;

2) एंडोथेलियल कोशिकाएं - 15%;

3) संयोजी ऊतक कोशिकाएँ - 5%।

यकृत को रक्त आपूर्ति की ख़ासियत यह है कि इसमें मिश्रित रक्त (शिरापरक-धमनी) साइनसोइड्स (विस्तारित केशिकाओं) के माध्यम से फैलता है। कुल रक्त मात्रा का 70-80% आंत से पोर्टल शिरा (शिरापरक रक्त) के माध्यम से इसमें प्रवेश करता है, और इस रक्त के साथ, प्रोटीन, लिपिड, पॉलीसेकेराइड और न्यूक्लिक एसिड के दरार उत्पाद इसमें प्रवेश करते हैं: ग्लूकोज, अमीनो एसिड, नाइट्रोजनस बेस, काइलोमाइक्रोन, आदि। 30% रक्त यकृत धमनी (धमनी रक्त) द्वारा यकृत में पहुंचाया जाता है, और इसके साथ परिधीय ऊतकों और अंगों के मेटाबोलाइट्स वितरित किए जाते हैं: ऐलेनिन, लैक्टेट, ग्लूटामाइन, एचडीएल (परिपक्व), ग्लिसरीन, ऑक्सीहीमोग्लोबिन के पोटेशियम नमक के रूप में ऑक्सीजन, आदि। यकृत शिरा ग्लूकोज, अमीनो एसिड, रक्त प्लाज्मा प्रोटीन, एंजाइम, कीटोन बॉडी, वीएलडीएल, एचडीएल अग्रदूत, यूरिया और कई अन्य पदार्थों को यकृत से सामान्य परिसंचरण में ले जाती है।

यकृत के कार्य असंख्य और जटिल हैं, लेकिन उनमें से सबसे महत्वपूर्ण हैं बायोसिंथेटिक, रेगुलेटरी-होमियोस्टैटिक, हेमोस्टैटिक, यूरिया-फॉर्मिंग और पित्त-फॉर्मिंग, उत्सर्जन, कैटोबोलिक, डिटॉक्सीफाइंग।

लीवर का सबसे महत्वपूर्ण कार्य बायोसिंथेटिक है। निम्नलिखित पदार्थ यकृत में संश्लेषित होते हैं: कीटोन बॉडी, ग्लूकोज, कोलेस्ट्रॉल, कोलेस्ट्रॉल एस्टर, प्लाज्मा प्रोटीन, जमावट और एंटीकोग्यूलेशन सिस्टम के प्रोटीन, आवश्यक अमीनो एसिड, एफएफए, पीएल, टीएजी (दूसरा पुनर्संश्लेषण), वीएलडीएल, एचडीएल अग्रदूत, जैविक रूप से सक्रिय पेप्टाइड्स, ग्लूकोनियोजेनेसिस एंजाइम, ऑर्निथिन चक्र एंजाइम, एलसीएटी, हीम, कोलीन, क्रिएटिन।

यकृत में बनने वाले मेटाबोलाइट्स का एक हिस्सा (ग्लूकोज, कोलेस्ट्रॉल, कीटोन बॉडी, प्लाज्मा प्रोटीन, आदि) अन्य अंगों और ऊतकों की कोशिकाओं (यानी "निर्यात के लिए") में ले जाया जाता है, जहां उनका उपयोग ऊर्जा और संरचनात्मक उद्देश्यों के लिए किया जाता है, और कुछ रिजर्व में जमा किया जाता है (उदाहरण के लिए, ग्लाइकोजन, लोहा, वसा में घुलनशील विटामिन) या उपयोग न करने की स्थिति में शरीर से उत्सर्जित किया जाता है। यकृत का एक कार्य उत्सर्जन करना है। यकृत जठरांत्र पथ के लुमेन में कोलेस्ट्रॉल, पित्त अम्ल, पित्त वर्णक, लोहा और अन्य पदार्थों को स्रावित करता है। शरीर के आंतरिक वातावरण (होमियोस्टैटिक फ़ंक्शन) की स्थिरता बनाए रखने में, यकृत की भूमिका अद्वितीय है, क्योंकि यह मुख्य चयापचय मार्गों के विनियमन का केंद्र है: प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, न्यूक्लिक एसिड और न्यूक्लियोटाइड, विटामिन, पानी और इलेक्ट्रोलाइट्स।

यकृत में अमीनो एसिड, प्रोटीन और अन्य नाइट्रोजन युक्त पदार्थों के चयापचय की विशेषताएं

लीवर शरीर में नाइट्रोजन संतुलन बनाए रखने में एक केंद्रीय भूमिका निभाता है, क्योंकि यह नाइट्रोजनयुक्त पदार्थों के उपयोग और शरीर से उनके मेटाबोलाइट्स की रिहाई की प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है। अमीनो एसिड (ट्रांसएमिनेशन, डीमिनेशन, डीकार्बोक्सिलेशन) की मुख्य एनाबॉलिक और कैटोबोलिक प्रक्रियाएं यकृत में होती हैं। जमावट प्रोटीन (प्रोथ्रोम्बिन, फ़ाइब्रिनोजेन, प्रोकोनवर्टिन, प्रोएक्सेलेरिन) और एंटीकोआगुलेंट सिस्टम (प्लास्मिनोजेन को छोड़कर) केवल यकृत में संश्लेषित होते हैं। लिवर, सेरुलोप्लास्मिन, ट्रांसफ़रिन, एंजियोटेंसिनोजेन। यकृत रक्त के माध्यम से अन्य अंगों को उनके स्वयं के प्रोटीन के जैवसंश्लेषण के लिए आवश्यक आवश्यक और गैर-आवश्यक अमीनो एसिड का संतुलित मिश्रण प्रदान करता है। यकृत गैर-प्रोटीन प्रकृति (क्रिएटिन, कोलीन, यूरिक एसिड, इंडिकैन, हेम इत्यादि) के कई नाइट्रोजन युक्त पदार्थों को संश्लेषित करता है, जैविक रूप से सक्रिय पेप्टाइड्स (ग्लूटाथियोन, कार्नोसिन, एसेरिन), साथ ही बायोसिंथेसिस और प्यूरीन और पाइरीमिडीन नाइट्रोजन बेस का अपघटन करता है। केवल लीवर में ही यूरिया का निर्माण होता है - शरीर में अमोनिया को डिटॉक्सीफाई करने का मुख्य तरीका।

यकृत में कार्बोहाइड्रेट चयापचय की विशेषताएं

कार्बोहाइड्रेट चयापचय की निम्नलिखित चयापचय प्रक्रियाएं यकृत में होती हैं: रक्त में ग्लूकोज की निरंतर एकाग्रता बनाए रखने के लिए आवश्यक ग्लाइकोजन का जैवसंश्लेषण और टूटना: ग्लूकोनियोजेनेसिस, एरोबिक ग्लाइकोलाइसिस, पेंटोस फॉस्फेट मार्ग, फ्रुक्टोज और गैलेक्टोज चयापचय, कोरी चक्र, ग्लूकोज का वीएफए में रूपांतरण, हेटरोपॉलीसेकेराइड का जैवसंश्लेषण। यकृत मुख्य अंग है जो रक्त में मुफ्त ग्लूकोज की आपूर्ति करता है, क्योंकि यकृत के हेपेटोसाइट्स में एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट होता है, जो ग्लूकोज-6-फॉस्फेट को तोड़कर मुक्त ग्लूकोज में बदल देता है।

यकृत में लिपिड चयापचय की विशेषताएं

यकृत में लिपिड का आदान-प्रदान निम्नलिखित चयापचय मार्गों के माध्यम से सबसे अधिक तीव्रता से होता है:

1) β - एचएफए का ऑक्सीकरण;

2) टीएजी, पीएल, कोलेस्ट्रॉल, एचडीएल-परिपक्व का टूटना;

3) लिपिड के परिवहन रूपों का जैवसंश्लेषण (वीएलडीएल, एचडीएल अग्रदूत);

4) विशिष्ट फैटी एसिड, टीएजी, पीएल, कोलेस्ट्रॉल, कोलेस्ट्रॉल एस्टर, कीटोन बॉडी (एसिटाइल-सीओए →सीएच 3 सीओसीएच 2 सीओओएच और) का जैवसंश्लेषण

सीएच 3-सीओएच-सीएच 2 सीओओएच)।

लीवर रक्त में फैटी एसिड के निरंतर स्तर को बनाए रखने में शामिल होता है, यदि उनकी संख्या बढ़ती है, तो लीवर उन्हें अवशोषित करता है और उन्हें TAG, PL, ECS, VLDL में परिवर्तित करता है। फॉस्फोलिपिड्स के जैवसंश्लेषण में कमी, वीएलडीएल के गठन में कमी से टीएजी के जैवसंश्लेषण में वृद्धि होती है और हेपेटोसाइट्स में उनका संचय होता है, जो यकृत के फैटी अध: पतन के साथ होता है। केटोन बॉडीज (एसीटोएसीटेट, एसीटोन, β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) को तथाकथित β-हाइड्रॉक्सी-β-मिथाइलग्लुटरीएल-सीओए मार्ग के दौरान एसिटाइल-सीओए से केवल लीवर हेपेटोसाइट्स में संश्लेषित किया जाता है। भुखमरी के साथ, भोजन में कार्बोहाइड्रेट की कम मात्रा के साथ, मधुमेह मेलेटस, कीटोन निकायों (कीटोजेनेसिस) के संश्लेषण की दर बढ़ जाती है। यकृत से, कीटोन निकायों को रक्त प्रवाह द्वारा परिधीय ऊतकों और अंगों (मांसपेशियों, गुर्दे, मस्तिष्क, आदि) में ले जाया जाता है, जहां वे एसिटाइल-सीओए में परिवर्तित हो जाते हैं और साइट्रिक एसिड चक्र और सीपीई में ऊर्जा प्रदान करते हैं। लिवर स्टेरॉयड, विशेष रूप से कोलेस्ट्रॉल (कोलेस्ट्रॉल) के चयापचय में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यकृत में कोलेस्ट्रॉल का सामान्य मार्ग है:

1. एसिटाइल-सीओए (अंतर्जात कोलेस्ट्रॉल) से यकृत में नए सिरे से संश्लेषित कोलेस्ट्रॉल;

2. कोलेस्ट्रॉल एस्टर से बनता है;

3. परिपक्व एचडीएल के हिस्से के रूप में धमनी रक्त के साथ आने वाला कोलेस्ट्रॉल;

4. सीएस का निर्माण सीएम और वीएलडीएल के अपघटित रूपों से हुआ है।

यकृत में, कोलेस्ट्रॉल (80%) प्राथमिक पित्त एसिड (कोलिक और चेनोडॉक्सिकोलिक) के निर्माण में, हेपेटोसाइट बायोमेम्ब्रेन के निर्माण के लिए, वीएलडीएल और एचडीएल अग्रदूतों के निर्माण के लिए, और कोलेस्ट्रॉल एस्टर के संश्लेषण में परिवर्तित हो जाता है।

मध्यवर्ती चयापचय में कई कार्यों के अलावा, यकृत पाचन में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, क्योंकि इसमें पित्त का निर्माण होता है।

पित्त- यह एक पीले-भूरे रंग का तरल रहस्य है, जिसमें पानी (97%), मुक्त और संयुग्मित पित्त एसिड और लवण (1%), बिलीरुबिन और कोलेस्ट्रॉल, खनिज लवण, फॉस्फोलिपिड, फैटी एसिड होते हैं।

हेपेटिक पित्त और सिस्टिक पित्त होते हैं, जिसमें सरल मिसेल बनते हैं, जिसमें फॉस्फोलिपिड्स, कोलेस्ट्रॉल और पित्त एसिड (2.5: 1: 12.5) होते हैं। पानी में अघुलनशील कोलेस्ट्रॉल पित्त में पित्त लवण और फॉस्फेटिडिलकोलाइन की उपस्थिति के कारण घुली हुई अवस्था में बना रहता है। पित्त में पित्त अम्लों की कमी से, कोलेस्ट्रॉल अवक्षेपित हो जाता है, जो पथरी के निर्माण में योगदान देता है। पित्त के गठन या पित्त के बहिर्वाह के उल्लंघन के मामले में, जठरांत्र संबंधी मार्ग में लिपिड का पाचन गड़बड़ा जाता है, जिससे स्टीटोरिया होता है।

लीवर विदेशी पदार्थों या ज़ेनोबायोटिक्स के विषहरण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है। यह जीव के जीवन के संरक्षण के लिए आवश्यक है। विदेशी पदार्थ भोजन के साथ, त्वचा के माध्यम से या साँस की हवा के साथ शरीर में प्रवेश करते हैं और मानव आर्थिक गतिविधि, घरेलू रसायन, दवाओं, इथेनॉल के उत्पाद हो सकते हैं। यकृत में, नाइट्रोजन युक्त पदार्थों के टूटने के विषाक्त मेटाबोलाइट्स भी निष्क्रिय हो जाते हैं: बिलीरुबिन, अमीनो एसिड के टूटने वाले उत्पाद, बायोजेनिक एमाइन, अमोनिया, हार्मोन।

हाइड्रोफिलिक ज़ेनोबायोटिक्स मूत्र में उत्सर्जित होते हैं। विकास की प्रक्रिया में हाइड्रोफोबिक को दूर करने के लिए, ऐसे तंत्र विकसित किए गए हैं जो विषहरण के दो चरणों का प्रतिनिधित्व करते हैं: संशोधन और संयुग्मन। संभावित संशोधन: हाइड्रॉक्सिलेशन (आरएच→आरओएच), सल्फॉक्सिडेशन (आर-एस-आर′→आर-एसओ-आर′), ऑक्सीडेटिव डीमिनेशन (आरएनएच 2 →आर=ओ+एनएच 3), आदि।

लीवर में माइक्रोसोमल ऑक्सीकरण (मोनोऑक्सीजिनेज सिस्टम) सबसे अधिक सक्रिय होता है, जो ज़ेनोबायोटिक्स (विदेशी पदार्थ) के बेअसर होने के लिए जिम्मेदार होता है।

हाइड्रॉक्सिलेशन अक्सर उदासीनीकरण के पहले चरण में होने वाले विषाक्त पदार्थों के रासायनिक संशोधन का परिणाम होता है। चरण II में, एक संयुग्मन प्रतिक्रिया होती है; दोनों चरणों के परिणामस्वरूप, परिणामी उत्पाद, एक नियम के रूप में, अत्यधिक घुलनशील होते हैं और शरीर से आसानी से निकाले जाते हैं।

ऑक्सीडेटिव प्रणाली में शामिल मुख्य एंजाइम हैं: साइटोक्रोम पी 450 -रिडक्टेस - एक फ्लेवोप्रोटीन (कोएंजाइम एफएडीएच 2 या एफएमएनएन 2), साइटोक्रोम पी 450, जो सक्रिय केंद्र में लिपोफिलिक पदार्थ आरएच और एक ऑक्सीजन अणु को बांधता है। एक O 2 परमाणु 2ē से जुड़ता है और O 2- के रूप में चला जाता है। इलेक्ट्रॉनों और प्रोटॉन का दाता एनएडीपीएच + एच + है, जो साइटोक्रोम द्वारा ऑक्सीकृत होता है - पी 450 - रिडक्टेस, ओ 2- प्रोटॉन के साथ बातचीत करता है: ओ 2- + 2 एच + → एच 2 ओ। ऑक्सीजन अणु का दूसरा परमाणु आर-ओएच के गठन के साथ पदार्थ आरएच के हाइड्रॉक्सिल समूह में शामिल है, ग्लाइसिन संयुग्म के रूप में कार्य कर सकता है (जब बेंजोइक एसिड के गठन के साथ बेअसर हो जाता है) हिप्पुरिक एसिड) एफए पीएस, सल्फ्यूरिक एसिड अवशेषों का दाता; यूडीपी, ग्लुकुरोनाइड, ग्लुकुरोनिक एसिड अवशेषों का दाता। अंतिम दो संयुग्मों का उपयोग उनके स्वयं के मेटाबोलाइट्स को निष्क्रिय करने में किया जाता है (इंडोल को इंडोक्सिल के माध्यम से एफएपीएस के साथ संयुग्मित किया जाता है, जिससे पशु को इंडिकन मिलता है), साथ ही दवाओं (एस्पिरिन, एसीटेट के हाइड्रोलाइटिक दरार के बाद, यूडीपी - ग्लुकुरोनाइड के साथ संयुग्मित होता है, जो एक हाइड्रोफिलिक सैलिसिलेग्लुकुरोनाइड बनाता है, जो मूत्र के साथ शरीर से उत्सर्जित होता है)।

मोनोऑक्सीजिनेज प्रणाली के एंजाइमों द्वारा यकृत में परिवर्तन से गुजरने वाले कुछ ज़ेनोबायोटिक्स (पॉलीसाइक्लिक एरोमैटिक हाइड्रोकार्बन, एरोमैटिक एमाइन, एफ्लाटॉक्सिन) कार्सिनोजेन में बदल जाते हैं। वे जीन के डीएनए को नुकसान पहुंचा सकते हैं, उत्परिवर्तन जो एक सामान्य कोशिका को ट्यूमर में बदलने में योगदान करते हैं। ऐसे ऑन्कोजीन की अभिव्यक्ति से अनियंत्रित प्रसार होता है, यानी। ट्यूमर के विकास के लिए.

इस प्रकार, बेंजानिट्रासीन के हाइड्रॉक्सिलेशन के परिणामस्वरूप बनने वाला एपॉक्साइड सहसंयोजक रूप से ग्वानिन को बांधता है, जी≡सी जोड़ी में हाइड्रोजन बंधन को तोड़ता है, जो प्रोटीन के साथ डीएनए की बातचीत को बाधित करता है।

नाइट्रस एसिड और सेकेंडरी एमाइन (HNO 2 + R 2 NH→R 2 N-N=O) से बनने वाले नाइट्रोसामाइन साइटोसिन को यूरैसिल में बदल देते हैं, G≡C GU बन जाता है। पूरक श्रृंखला में पहले से ही एसए होगा, जो उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, आईए में बदल सकता है और इसकी पूरक जोड़ी एटी होगी, यानी। डीएनए का कोड अर्थ पूरी तरह से बदल दिया।

लीवर बिलीरुबिन को निष्क्रिय करने में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, जो हीमोग्लोबिन, मायोग्लोबिन, कैटालेज़, साइटोक्रोम और अन्य हीमोप्रोटीन के टूटने के परिणामस्वरूप आरईएस कोशिकाओं में बनता है। परिणामी बिलीरुबिन पानी में अघुलनशील होता है, एल्ब्यूमिन के साथ एक कॉम्प्लेक्स के रूप में रक्त में ले जाया जाता है और इसे "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिन कहा जाता है। यकृत में, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन का 1/4 भाग यूडीपी-ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयुग्मन प्रतिक्रिया में प्रवेश करता है, जिससे बिलीरुबिन डाइग्लुकुरोनाइड बनता है, जिसे "प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन कहा जाता है।

"प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन को पित्त के साथ यकृत से छोटी आंत में उत्सर्जित किया जाता है, जहां ग्लुकुरोनिक एसिड मुक्त बिलीरुबिन के निर्माण के साथ आंतों के रोगाणुओं के ग्लुकुरोनिडेज़ के प्रभाव में टूट जाता है, जो बाद में पित्त वर्णक के गठन के साथ परिवर्तित हो जाता है: स्टर्कोबिलिनोजेन, स्टर्कोबिलिन, यूरोबिलिनोजेन, यूरोबिलिन। यकृत में वर्णक चयापचय के उल्लंघन का एक संकेतक रक्त में "अप्रत्यक्ष", "प्रत्यक्ष" और कुल बिलीरुबिन की सामग्री है। रक्त में बिलीरुबिन की मात्रा में वृद्धि से ऊतकों में इसका जमाव होता है और विभिन्न एटियलजि के पीलिया का कारण बनता है। हाइपरबिलिरुबिनमिया के मुख्य कारण हैं: एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस में वृद्धि, एंजाइम ग्लुकुरोनील ट्रांसफरेज़ की कमी और दोष, पित्त नलिकाओं में रुकावट, बिलीरुबिन के गठन और उत्सर्जन के बीच असंतुलन, हेपेटोसाइट्स को नुकसान (वायरस, विषाक्त हेपेटोट्रोपिक पदार्थों द्वारा), हेपेटाइटिस, यकृत सिरोसिस, आदि।

हाइपरबिलिरुबिनमिया के कारणों के आधार पर, पीलिया के निम्नलिखित मुख्य प्रकार प्रतिष्ठित हैं: हेमोलिटिक, पैरेन्काइमल, प्रतिरोधी, वंशानुगत, नवजात पीलिया, आदि।

पीलिया की उत्पत्ति का निर्धारण करने के लिए नैदानिक ​​परीक्षण निम्नलिखित सामान्य मान हैं:

1) रक्त में "प्रत्यक्ष" और "अप्रत्यक्ष" बिलीरुबिन;

2) मूत्र और मल में पित्त वर्णक।

1) रक्त में कुल बिलीरुबिन 8 से 20 μmol/l होता है, जबकि 25% (

कुल बिलीरुबिन का 5 μmol/l) "प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन के कारण होता है;

2) मूत्र में - कोई बिलीरुबिन नहीं, यूरोबिलिन - 1-4 मिलीग्राम / दिन;

3) प्रति दिन 300 मिलीग्राम तक स्टर्कोबिलिन मल में उत्सर्जित होता है (मल का रंग भूरा होता है)।

हेमोलिटिक पीलिया में, हाइपरबिलिरुबिनमिया मुख्य रूप से लाल रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए हेमोलिसिस के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप वृद्धि होती है:

1) रक्त में अप्रत्यक्ष (मुक्त) बिलीरुबिन की मात्रा;

2) मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा (मूत्र गहरा होता है);

3) मल (गहरा मल) में स्टर्कोबिलिन की मात्रा।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का रंग पीला होता है। पैरेन्काइमल (हेपेटोसेल्यूलर) पीलिया के साथ, यकृत कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप उनकी पारगम्यता बढ़ जाती है। इसलिए, पैरेन्काइमल पीलिया के साथ:

1) रक्त में "अप्रत्यक्ष" और "प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन दोनों की मात्रा बढ़ जाती है (पित्त सीधे रक्त में प्रवेश करता है);

2) मूत्र में यूरोबिलिन की मात्रा कम हो जाती है और "प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन पाया जाता है;

3) मल में स्टर्कोबिलिन की मात्रा कम हो जाती है।

अवरोधक (यांत्रिक) पीलिया के साथ, पित्त का बहिर्वाह परेशान होता है (सामान्य पित्त नली में रुकावट), जिसके कारण होता है:

1) रक्त में - "प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन में वृद्धि के लिए;

2) मूत्र में - "प्रत्यक्ष" बिलीरुबिन में वृद्धि और यूरोबिलिन की अनुपस्थिति;

3) मल में - पित्त वर्णक की अनुपस्थिति से मल का रंग फीका पड़ जाता है।

ऐसे कई रोग ज्ञात हैं जिनमें पीलिया बिलीरुबिन चयापचय के वंशानुगत विकारों के कारण होता है। लगभग 5% आबादी को पीलिया का निदान किया जाता है, जो प्रोटीन और एंजाइमों की संरचना में आनुवंशिक विकारों के कारण होता है, जो यकृत में अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के कब्जे के लिए जिम्मेदार होते हैं (गिल्बर्ट सिंड्रोम), ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ इसके संयुग्मन के लिए, यकृत में ग्लुकुरोनिडेशन प्रतिक्रिया के उल्लंघन के कारण (क्रैगलर-नज्जर सिंड्रोम I और II प्रकार), यकृत में बनने वाले बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड्स के पित्त में सक्रिय परिवहन का उल्लंघन (डेबिन-आर सिंड्रोम)। ओटर-जॉनसन)।

वंशानुगत पीलिया का विभेदक निदान

सिंड्रोम	दोष	नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
असंयुग्मित हाइपरबिलिरुइनमिया
क्रिगलर-नज्जर-प्रकार I* (जन्मजात गैर-हेमोलिटिक पीलिया)	गतिविधि में कमी, बिलीरुबिन - यूडीपी - ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ (फेनोबार्बिटल के साथ उपचार के लिए उपयुक्त नहीं - यूडीपी-ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ जीन का एक प्रेरक)	रक्त में v.b., n.b., c.b.↓, मूत्र में y↓, c.b.↓, मल में c↓.
क्रिगलर-नैयर-द्वितीय प्रकार	यूडीपी ग्लुकुरोनिल ट्रांसफ़ेज़ का संश्लेषण, जो दूसरे ग्लुकुरोनिल समूह को जोड़ने को उत्प्रेरित करता है, ख़राब है (फ़ेनोबार्बिटल और फोटोथेरेपी के साथ इलाज योग्य)
गिल्बर्ट	हेपेटोसाइट्स बिलीरुबिन को अवशोषित नहीं करते हैं, संयुग्मन कम हो जाता है	रक्त में v.b., n.b., c.b.N↓, मूत्र में c.b.↓, w.↓, मल में c↓.
संयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया
डेबिन-रोटर-जॉनसन	संयुग्मित बिलीरुबिन पित्त में नहीं गुजरता है	रक्त में v.b., n.b., c.b., मूत्र में c.b.↓, y↓, मल में c↓.

के बारे में। - कुल बिलीरुबिन,

एन.बी. - असंयुग्मित बिलीरुबिन,

सी.बी. -. संयुग्मित बिलीरुबिन,

सी - स्टर्कोबिलिन,

वाई - यूरोबिलिन।

* - बिलीरुबिन एन्सेफैलोपैथी के विकास के कारण बच्चे कम उम्र में ही मर जाते हैं।

नवजात शिशुओं में पारिवारिक हाइपरबिलिरुबिनमिया स्तन के दूध में बिलीरुबिन संयुग्मन (एस्ट्रोजन, मुक्त फैटी एसिड) के प्रतिस्पर्धी अवरोधकों की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। स्तनपान करते समय, ये अवरोधक हाइपरबिलीरुबिनमिया (क्षणिक हाइपरबिलीरुबिनमिया) का कारण बनते हैं, जो कृत्रिम खिला में स्थानांतरित होने पर गायब हो जाता है।

लीवर जैवरसायन पर प्रयोगशाला पाठ

पाठ का उद्देश्य:

1. लीवर के मुख्य कार्यों को जानने के लिए, लीवर में ज़ेनोबायोटिक्स और मेटाबोलाइट्स को बेअसर करने के तरीकों की विशेषताएं, बिलीरुबिन का निर्माण और बेअसर करना।

2. पीलिया के मुख्य प्रकार का निदान करने के लिए रक्त सीरम में प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन और मूत्र में पित्त वर्णक की सांद्रता को मापने में सक्षम हो।

3. वंशानुगत पीलिया के प्रकारों से स्वयं को परिचित करें।

विधि सिद्धांत. एर्लिच के डायज़ो अभिकर्मक के साथ बिलीरुबिन गुलाबी रंग देता है। धुंधलापन की तीव्रता बिलीरुबिन की सांद्रता पर आंकी जाती है। प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (समानार्थक शब्द: बिलीरुबिन-ग्लुकुरोनाइड, संयुग्मित बिलीरुबिन, संयुग्मित बिलीरुबिन) कार्बनिक सॉल्वैंट्स की अनुपस्थिति में एर्लिच रंग प्रतिक्रिया द्वारा निर्धारित किया जाता है। कुल (प्रत्यक्ष, अप्रत्यक्ष) बिलीरुबिन शराब की उपस्थिति में निर्धारित किया जाता है, जो एर्लिच के डायज़ो अभिकर्मक के साथ बिलीरुबिन के सभी रूपों की बातचीत सुनिश्चित करता है। अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन (समानार्थक शब्द: मुक्त बिलीरुबिन, असंयुग्मित बिलीरुबिन) कुल और प्रत्यक्ष के बीच अंतर से निर्धारित होता है।

पाठ्यक्रम कार्य:

मानदंड और विकृति विज्ञान में यकृत समारोह के जैव रासायनिक संकेतकों का विश्लेषण

संतुष्ट

परिचय

1.1.2 लिपिड चयापचय का विनियमन

1.1.3 प्रोटीन चयापचय का विनियमन

1.2 यूरिया कार्य

1.3 पित्त एवं उत्सर्जन कार्य

1.4 बायोट्रांसफॉर्मेशनल (निष्क्रिय) कार्य

2. यकृत रोग और यकृत रोगों का प्रयोगशाला निदान

2.1 यकृत रोगों के नैदानिक ​​प्रयोगशाला निदान के मूल सिद्धांत

2.2 यकृत क्षति में मुख्य नैदानिक ​​और प्रयोगशाला सिंड्रोम

2.2.1 साइटोलिसिस सिंड्रोम

2.2.4 सूजन सिंड्रोम

2.2.5 लिवर बाईपास सिंड्रोम

निष्कर्ष

यकृत की जैव रसायन में सामान्य चयापचय प्रक्रियाओं और विकृति विज्ञान के विकास के साथ पदार्थों के चयापचय संबंधी विकार दोनों शामिल हैं। यकृत जैव रसायन के सभी पहलुओं का अध्ययन आपको सामान्य रूप से कार्य करने वाले अंग की तस्वीर और पूरे जीव के काम में इसकी भागीदारी और होमोस्टैसिस को बनाए रखने की अनुमति देगा। इसके अलावा, यकृत के सामान्य कामकाज के दौरान, शरीर में सभी प्रमुख चयापचयों का एकीकरण किया जाता है, और चयापचय के प्रारंभिक चरणों (उदाहरण के लिए, आंतों से पदार्थों के प्राथमिक अवशोषण के दौरान) और अंतिम चरणों का निरीक्षण करना संभव है, इसके बाद शरीर से चयापचय उत्पादों को हटा दिया जाता है।

यकृत के उल्लंघन के साथ, चयापचय में एक निश्चित दिशा में बदलाव होता है, इसलिए रोगों के आगे के निदान के लिए अंग की रोग स्थितियों का अध्ययन करना आवश्यक है। वर्तमान में, यह विशेष रूप से सच है, क्योंकि यकृत रोग बढ़ रहे हैं, और उपचार के अभी तक कोई अच्छे तरीके नहीं हैं। इन बीमारियों में मुख्य रूप से वायरल हेपेटाइटिस, लीवर का सिरोसिस (अक्सर शराब के व्यवस्थित उपयोग और प्रतिकूल पारिस्थितिकी से जुड़े अन्य हानिकारक बाहरी प्रभावों के साथ), खराब पोषण के साथ चयापचय में बदलाव, लीवर कैंसर शामिल हैं। इसलिए, इन बीमारियों का शीघ्र निदान, जो जैव रासायनिक मापदंडों पर आधारित हो सकता है, बहुत महत्वपूर्ण है।

पाठ्यक्रम कार्य का उद्देश्य यकृत के कार्यों पर विचार करना और सामान्य और रोग संबंधी स्थितियों में इस अंग के जैव रासायनिक मापदंडों की तुलना करना है; प्रयोगशाला निदान के बुनियादी सिद्धांतों का एक संकेत, विभिन्न एटियलजि और उदाहरणों के हेपेटाइटिस सिंड्रोम का संक्षिप्त विवरण।

1. यकृत की कार्यात्मक जैव रसायन

परंपरागत रूप से, जैव रासायनिक संकेतकों के अनुसार यकृत के कार्यों को विभाजित किया जा सकता है: नियामक-होमियोस्टैटिक कार्य, जिसमें मुख्य प्रकार के चयापचय (कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, प्रोटीन, विटामिन चयापचय, जल-खनिज और वर्णक चयापचय), यूरिया-गठन, पित्त-गठन और निष्क्रिय करने वाले कार्य शामिल हैं। इन बुनियादी कार्यों और उनके विनियमन पर इस अध्याय में बाद में विस्तार से चर्चा की गई है।

1.1 यकृत का विनियामक-होमियोस्टैटिक कार्य

यकृत रासायनिक होमियोस्टैसिस का केंद्रीय अंग है, जहां सभी चयापचय प्रक्रियाएं बेहद तीव्र होती हैं और जहां वे बारीकी से जुड़े हुए होते हैं।

1.1.1 यकृत में कार्बोहाइड्रेट चयापचय और उसका विनियमन

मोनोसेकेराइड (विशेष रूप से ग्लूकोज) पोर्टल शिरा के माध्यम से यकृत में प्रवेश करते हैं और विभिन्न परिवर्तनों से गुजरते हैं। उदाहरण के लिए, आंत से ग्लूकोज के अत्यधिक सेवन के साथ, यह ग्लाइकोजन के रूप में जमा हो जाता है, और ग्लूकोज ग्लाइकोजेनोलिसिस और ग्लूकोनियोजेनेसिस के दौरान यकृत द्वारा भी उत्पादित होता है, रक्तप्रवाह में प्रवेश करता है और अधिकांश ऊतकों द्वारा उपभोग किया जाता है। कार्बोहाइड्रेट चयापचय का विनियमन इस तथ्य के कारण किया जाता है कि यकृत व्यावहारिक रूप से एकमात्र अंग है जो भुखमरी की स्थिति में भी रक्त में ग्लूकोज के निरंतर स्तर को बनाए रखता है।

मोनोसेकेराइड का भाग्य प्रकृति, सामान्य रक्तप्रवाह में उनकी सामग्री, शरीर की जरूरतों के आधार पर भिन्न होता है। उनमें से कुछ होमोस्टैसिस, मुख्य रूप से रक्त ग्लूकोज को बनाए रखने और अंगों की जरूरतों को पूरा करने के लिए यकृत शिरा में जाएंगे। रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता एक ओर इसके सेवन की दर और दूसरी ओर ऊतकों द्वारा खपत के संतुलन से निर्धारित होती है। अवशोषण के बाद की अवस्था में (भोजन के बाद 1.5-2 घंटे बाद अवशोषण की स्थिति विकसित होती है, जिसे वास्तविक या चयापचय संतृप्ति भी कहा जाता है। एक विशिष्ट पोस्ट-अवशोषण की स्थिति को सुबह नाश्ते से पहले की स्थिति माना जाता है, खाने में लगभग दस घंटे की रात के ब्रेक के बाद) और रक्त में ग्लूकोज की सामान्य सांद्रता 60-100 मिलीग्राम / डीएल (3.3-5.5 मोल) होती है। और शेष मोनोसेकेराइड (मुख्य रूप से ग्लूकोज) का उपयोग लीवर अपनी जरूरतों के लिए करता है।

हेपेटोसाइट्स में ग्लूकोज चयापचय गहन होता है। भोजन के साथ ग्रहण किया गया ग्लूकोज केवल विशिष्ट एंजाइम प्रणालियों की मदद से यकृत में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में परिवर्तित हो जाता है (केवल इस रूप में ग्लूकोज का उपयोग कोशिकाओं द्वारा किया जाता है)। मुक्त मोनोसेकेराइड का फास्फोराइलेशन उनके उपयोग के तरीके में एक अनिवार्य प्रतिक्रिया है, इससे अधिक प्रतिक्रियाशील यौगिकों का निर्माण होता है और इसलिए इसे सक्रियण प्रतिक्रिया माना जा सकता है। गैलेक्टोज और फ्रुक्टोज, क्रमशः गैलेक्टोकिनेज और फ्रुक्टोकिनेज की भागीदारी के साथ, आंत्र पथ से आते हैं, पहले कार्बन परमाणु में फॉस्फोराइलेट होते हैं:

यकृत कोशिकाओं में प्रवेश करने वाले ग्लूकोज को एटीपी का उपयोग करके फॉस्फोराइलेट भी किया जाता है। यह प्रतिक्रिया हेक्सोकाइनेज और ग्लूकोकाइनेज एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होती है।

यकृत विकृति निदान रोग

हेक्सोकाइनेज में ग्लूकोज (K m) के प्रति उच्च आकर्षण होता है

अन्य तंत्रों के साथ, यह पाचन के दौरान परिधीय रक्त में ग्लूकोज की एकाग्रता में अत्यधिक वृद्धि को रोकता है।

कोशिका में ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का निर्माण ग्लूकोज के लिए एक प्रकार का "जाल" है, क्योंकि कोशिका झिल्ली फॉस्फोराइलेटेड ग्लूकोज के लिए अभेद्य है (कोई संबंधित परिवहन प्रोटीन नहीं हैं)। इसके अलावा, फॉस्फोराइलेशन साइटोप्लाज्म में मुक्त ग्लूकोज की एकाग्रता को कम कर देता है। परिणामस्वरूप, रक्त से यकृत कोशिकाओं में ग्लूकोज के सुगम प्रसार के लिए अनुकूल परिस्थितियाँ निर्मित होती हैं।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट के ग्लूकोज में रूपांतरण की विपरीत प्रतिक्रिया ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की क्रिया के तहत भी संभव है, जो फॉस्फेट समूह के हाइड्रोलाइटिक दरार को उत्प्रेरित करता है।

परिणामी मुक्त ग्लूकोज यकृत से रक्त में फैलने में सक्षम है। अन्य अंगों और ऊतकों (गुर्दे और आंतों के उपकला की कोशिकाओं को छोड़कर) में कोई ग्लूकोज-6-फॉस्फेट नहीं होता है, और इसलिए वहां केवल फॉस्फोराइलेशन होता है, बिना किसी विपरीत प्रतिक्रिया के, और इन कोशिकाओं से ग्लूकोज की रिहाई असंभव है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट को फॉस्फोग्लुकोम्यूटेज द्वारा ग्लूकोज-1-फॉस्फेट में परिवर्तित किया जा सकता है, जो प्रतिवर्ती प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित करता है।

ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का उपयोग विभिन्न परिवर्तनों में भी किया जा सकता है, जिनमें से मुख्य हैं: ग्लाइकोजन संश्लेषण, सीओ 2 और एच 2 ओ या लैक्टेट के गठन के साथ अपचय, पेंटोज़ का संश्लेषण। इसी समय, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट के चयापचय के दौरान, मध्यवर्ती उत्पाद बनते हैं, जिनका उपयोग बाद में अमीनो एसिड, न्यूक्लियोटाइड, ग्लिसरॉल और फैटी एसिड के संश्लेषण के लिए किया जाता है। इस प्रकार, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट न केवल ऑक्सीकरण के लिए एक सब्सट्रेट है, बल्कि नए यौगिकों के संश्लेषण के लिए एक निर्माण सामग्री भी है (परिशिष्ट 1)।

तो, यकृत में ग्लूकोज और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट के ऑक्सीकरण पर विचार करें। यह प्रक्रिया दो तरह से आगे बढ़ती है: द्विभाजित और अपोटोमिक। द्विभाजित मार्ग ग्लाइकोलाइसिस है, जिसमें "एनारोबिक ग्लाइकोलाइसिस" शामिल है, जो लैक्टिक एसिड (लैक्टेट) या इथेनॉल और सीओ 2 के निर्माण में परिणत होता है और "एरोबिक ग्लाइकोलाइसिस" - ग्लूकोज का टूटना, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट, फ्रुक्टोज बिस्फोस्फेट और पाइरूवेट के गठन से गुजरता है, दोनों अनुपस्थिति में और ऑक्सीजन की उपस्थिति में (एरोबिक पाइरूवेट चयापचय कार्बोहाइड्रेट चयापचय से परे जाता है, लेकिन इसे इसका अंतिम चरण माना जा सकता है: ग्लाइकोलाइसिस उत्पाद का ऑक्सीकरण - पाइरूवेट)।

ग्लूकोज ऑक्सीकरण या पेन्टोज़ चक्र के एपोटोमिक मार्ग में पेन्टोज़ का निर्माण होता है और पेन्टोज़ की हेक्सोज़ में वापसी होती है; परिणामस्वरूप, एक ग्लूकोज अणु टूट जाता है और CO 2 बनता है।

अवायवीय परिस्थितियों में ग्लाइकोलाइसिस- ग्लूकोज टूटने की एक जटिल एंजाइमैटिक प्रक्रिया जो ऑक्सीजन की खपत के बिना होती है। ग्लाइकोलाइसिस का अंतिम उत्पाद लैक्टिक एसिड होता है। ग्लाइकोलाइसिस के दौरान एटीपी बनता है।

ग्लाइकोलाइसिस की प्रक्रिया कोशिका के हाइलोप्लाज्म (साइटोसोल) में होती है और इसे सशर्त रूप से ग्यारह चरणों में विभाजित किया जाता है, जो क्रमशः ग्यारह एंजाइमों द्वारा उत्प्रेरित होते हैं:

1. ग्लूकोज का फास्फोराइलेशन और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का निर्माण - एटीपी की ऊर्जा के कारण ऑर्थोफॉस्फेट अवशेषों का ग्लूकोज में स्थानांतरण। उत्प्रेरक हेक्सोकाइनेज है। इस प्रक्रिया की चर्चा ऊपर की जा चुकी है।

1. एंजाइम ग्लूकोज-6-फॉस्फेट आइसोमेरेज़ द्वारा ग्लूकोज-6-फॉस्फेट का फ्रुक्टोज-6-फॉस्फेट में रूपांतरण:
2. फ्रुक्टोज-6-फॉस्फेट को फिर से दूसरे एटीपी अणु द्वारा फॉस्फोराइलेट किया जाता है, प्रतिक्रिया फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है:

प्रतिक्रिया अपरिवर्तनीय है, मैग्नीशियम आयनों की उपस्थिति में होती है और ग्लाइकोलाइसिस की सबसे धीमी प्रतिक्रिया है।

1. एंजाइम एल्डोलेज़ के प्रभाव में, फ्रुक्टोज़-1,6-बिस्फोस्फेट दो फॉस्फोट्रायोज़ में विभाजित हो जाता है:

1. ट्रायोज़ फॉस्फेट की आइसोमेराइजेशन प्रतिक्रिया। एंजाइम ट्रायोज़ फॉस्फेट आइसोमेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित:

1. ग्लिसराल्डिहाइड-3-फॉस्फेट एंजाइम ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज, कोएंजाइम एनएडी और अकार्बनिक फॉस्फेट की उपस्थिति में 1,3-बिफॉस्फोग्लिसरिक एसिड के गठन और एनएडी के कम रूप - एनएडी * एच 2 के साथ एक प्रकार के ऑक्सीकरण से गुजरता है:

1. प्रतिक्रिया फॉस्फोग्लिसरेट काइनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है, स्थिति 1 में फॉस्फेट समूह को एटीपी और 3-फॉस्फोग्लिसरिक एसिड (3-फॉस्फोग्लिसरेट) के गठन के साथ एडीपी में स्थानांतरित किया जाता है:

1. शेष फॉस्फेट समूह का इंट्रामोल्युलर स्थानांतरण, और 3-फॉस्फोग्लिसरिक एसिड 2-फॉस्फोग्लिसरिक एसिड (2-फॉस्फोग्लिसरेट) में परिवर्तित हो जाता है:

प्रतिक्रिया आसानी से प्रतिवर्ती है और मैग्नीशियम आयनों की उपस्थिति में आगे बढ़ती है।

9. प्रतिक्रिया एंजाइम एनोलेज़, 2-फॉस्फोग्लिसरिक एसिड द्वारा उत्प्रेरित होती है, पानी के अणु के उन्मूलन के परिणामस्वरूप, फ़ॉस्फ़ोएनोलपाइरुविक एसिड (फ़ॉस्फ़ोएनोलपाइरुवेट) में बदल जाता है, और स्थिति 2 में फॉस्फेट बंधन मैक्रोर्जिक बन जाता है:

1. मैक्रोर्जिक बंधन का टूटना और फॉस्फेट अवशेषों का फॉस्फोएनोलपाइरूवेट से एडीपी में स्थानांतरण। एंजाइम पाइरूवेट काइनेज द्वारा क्रिस्टलीकृत:

11. पाइरुविक एसिड की रिकवरी और लैक्टिक एसिड (लैक्टेट) का निर्माण। प्रतिक्रिया छठी प्रतिक्रिया में गठित एंजाइम लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज और कोएंजाइम एनएडी * एच 2 की भागीदारी के साथ आगे बढ़ती है:

एरोबिक परिस्थितियों में ग्लाइकोलाइसिस. इस प्रक्रिया के तीन भाग हैं:

1. ग्लूकोज-विशिष्ट परिवर्तन, जो पाइरूवेट (एरोबिक ग्लाइकोलाइसिस) के निर्माण में परिणत होता है;

2. अपचय का सामान्य मार्ग (पाइरूवेट और साइट्रेट चक्र का ऑक्सीडेटिव डीकार्बाक्सिलेशन);

3. माइटोकॉन्ड्रियल इलेक्ट्रॉन परिवहन श्रृंखला।

इन प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप, यकृत में ग्लूकोज सीओ 2 और एच 2 0 में टूट जाता है, और जारी ऊर्जा का उपयोग एटीपी (परिशिष्ट 2) को संश्लेषित करने के लिए किया जाता है।

यकृत में कार्बोहाइड्रेट चयापचय में केवल ग्लूकोज-विशिष्ट परिवर्तन शामिल होते हैं, जहां ग्लूकोज पाइरूवेट में टूट जाता है, जिसे दो चरणों में विभाजित किया जा सकता है:

1. ग्लूकोज से ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट तक। प्रतिक्रियाओं में, फॉस्फेट अवशेषों को हेक्सोज़ में शामिल किया जाता है और हेक्सोज़ को ट्रायोज़ में परिवर्तित किया जाता है (परिशिष्ट 3)। इस चरण की प्रतिक्रियाएं निम्नलिखित एंजाइमों द्वारा उत्प्रेरित होती हैं: हेक्सोकाइनेज या ग्लूकोकाइनेज (1); फॉस्फोग्लुकोइसोमेरेज़ (2); फॉस्फोफ्रक्टोकिनेज (3); फ्रुक्टोज-1,6-बिस्फोस्फेट एल्डोलेज़ (4) ; फॉस्फोट्रायोज़ आइसोमेरेज़ (5)

2. ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट से पाइरूवेट तक। ये एटीपी के संश्लेषण से जुड़ी प्रतिक्रियाएं हैं। चरण प्रत्येक ग्लूकोज अणु के ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट के दो अणुओं में रूपांतरण के साथ समाप्त होता है (परिशिष्ट 4)। प्रतिक्रियाओं में पांच एंजाइम शामिल होते हैं: ग्लिसराल्डिहाइड फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (6); फॉस्फोग्लिसरेट काइनेज (7); फॉस्फोग्लिसरोमुटेज़ (8); एनोलेज़ (9); पाइरूवेट किनेसे (10)।

पेंटोस फॉस्फेट (फॉस्फोग्लुकोनेट) मार्गग्लूकोज रूपांतरण कोशिका को रिडक्टिव संश्लेषण के लिए हाइड्रोजनीकृत एनएडीपी और न्यूक्लियोटाइड संश्लेषण के लिए पेंटोज़ प्रदान करता है। पेंटोस फॉस्फेट मार्ग को दो भागों में विभाजित किया जा सकता है - ऑक्सीडेटिव और गैर-ऑक्सीडेटिव मार्ग।

1. ऑक्सीडेटिव मार्ग में दो डीहाइड्रोजनीकरण प्रतिक्रियाएं शामिल हैं, जहां एनएडीपी हाइड्रोजन स्वीकर्ता के रूप में कार्य करता है (परिशिष्ट 5)। दूसरी प्रतिक्रिया में, डीकार्बाक्सिलेशन एक साथ होता है, कार्बन श्रृंखला को एक कार्बन परमाणु द्वारा छोटा किया जाता है और पेंटोज़ प्राप्त होते हैं।
2. गैर-ऑक्सीडेटिव मार्ग अधिक कठिन है। यहां कोई डिहाइड्रोजनीकरण प्रतिक्रियाएं नहीं हैं, यह केवल पेंटोस के पूर्ण अपघटन (सीओ 2 और एच 2 0 तक) या पेंटोस को ग्लूकोज (परिशिष्ट 6) में परिवर्तित करने के लिए काम कर सकती है। प्रारंभिक पदार्थ फ्रुक्टोज-6-फॉस्फेट के पांच अणु हैं, जिसमें कुल 30 कार्बन परमाणु होते हैं, प्रतिक्रिया का अंतिम उत्पाद राइबोज-5-फॉस्फेट के छह अणु होते हैं, जिसमें कुल 30 कार्बन परमाणु होते हैं।

पेन्टोज़ के निर्माण के लिए ऑक्सीडेटिव मार्ग और पेन्टोज़ के हेक्सोज़ में लौटने का मार्ग मिलकर एक चक्रीय प्रक्रिया का निर्माण करते हैं:

इस चक्र में, एक ग्लूकोज अणु एक क्रांति में पूरी तरह से विघटित हो जाता है, जिसके सभी छह कार्बन परमाणु CO2 में परिवर्तित हो जाते हैं।

इसके अलावा यकृत में ग्लाइकोलाइसिस की विपरीत प्रक्रिया होती है - ग्लूकोनियोजेनेसिस। ग्लुकोनियोजेनेसिस- गैर-कार्बोहाइड्रेट प्रकृति के पदार्थों से ग्लूकोज के संश्लेषण की प्रक्रिया। इसका मुख्य कार्य लंबे समय तक उपवास और तीव्र शारीरिक परिश्रम के दौरान रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखना है। ग्लूकोनोजेनेसिस प्रति दिन 80-100 ग्राम ग्लूकोज का संश्लेषण प्रदान करता है। ग्लूकोनियोजेनेसिस के लिए प्राथमिक सब्सट्रेट लैक्टेट, अमीनो एसिड और ग्लिसरॉल हैं। ग्लूकोनियोजेनेसिस में इन सबस्ट्रेट्स का समावेश जीव की शारीरिक स्थिति पर निर्भर करता है। लैक्टेट अवायवीय ग्लाइकोलाइसिस का एक उत्पाद है। यह शरीर की सभी स्थितियों में लाल रक्त कोशिकाओं और कामकाजी मांसपेशियों में बनता है। इस प्रकार, ग्लूकोनियोजेनेसिस में लैक्टेट का लगातार उपयोग किया जाता है। ग्लिसरॉल उपवास के दौरान या लंबे समय तक शारीरिक परिश्रम के दौरान वसा ऊतकों में वसा के हाइड्रोलिसिस के दौरान जारी होता है। अमीनो एसिड मांसपेशियों के प्रोटीन के टूटने के परिणामस्वरूप बनते हैं और लंबे समय तक उपवास या लंबे समय तक मांसपेशियों के काम के दौरान ग्लूकोनियोजेनेसिस में शामिल होते हैं। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि ग्लाइकोलाइसिस साइटोसोल में होता है, और ग्लूकोनियोजेनेसिस की प्रतिक्रियाओं का एक हिस्सा माइटोकॉन्ड्रिया में होता है।

ग्लूकोनियोजेनेसिस मूल रूप से ग्लाइकोलाइसिस के समान मार्ग पर आगे बढ़ता है, लेकिन विपरीत दिशा में (परिशिष्ट 7)। हालाँकि, ग्लाइकोलाइसिस की तीन प्रतिक्रियाएँ अपरिवर्तनीय हैं, और इन चरणों में ग्लूकोनोजेनेसिस की प्रतिक्रियाएँ ग्लाइकोलाइसिस से भिन्न होती हैं।

पाइरूवेट का फॉस्फोएनोलपाइरूवेट (अपरिवर्तनीय चरण I) में रूपांतरण दो एंजाइमों की भागीदारी से किया जाता है: पाइरूवेट कार्बोक्सिलेज और फॉस्फोएनोलपाइरूवेट कार्बोक्सीकिनेज:

दो अन्य अपरिवर्तनीय चरण फ्रुक्टोज-1,6-बिस्फोस्फेट फॉस्फेट और ग्लूकोज-6-फॉस्फेट फॉस्फेट द्वारा उत्प्रेरित होते हैं:

ग्लाइकोलाइसिस की प्रत्येक अपरिवर्तनीय प्रतिक्रिया, इसके अनुरूप ग्लूकोनोजेनेसिस की प्रतिक्रिया के साथ, एक सब्सट्रेट चक्र बनाती है (परिशिष्ट 7, प्रतिक्रिया 1, 2, 3)।

ग्लूकोज संश्लेषण (अमीनो एसिड और ग्लिसरॉल से ग्लूकोजोजेनेसिस). लीवर में ग्लूकोज को अमीनो एसिड और ग्लिसरॉल से संश्लेषित किया जा सकता है। अमीनो एसिड के अपचय के दौरान, पाइरूवेट या ऑक्सालोसेटेट मध्यवर्ती उत्पादों के रूप में बनते हैं, जिन्हें पहले सब्सट्रेट चक्र (परिशिष्ट 7, प्रतिक्रिया 1) के चरण में ग्लूकोनियोजेनेसिस मार्ग में शामिल किया जा सकता है। ग्लिसरीन वसा के जल-अपघटन के दौरान बनता है और इसे ग्लूकोज में परिवर्तित किया जा सकता है (परिशिष्ट 8)। अमीनो एसिड और ग्लिसरॉल का उपयोग ग्लूकोज संश्लेषण के लिए मुख्य रूप से भुखमरी या कम कार्बोहाइड्रेट आहार (कार्बोहाइड्रेट भुखमरी) के दौरान किया जाता है।

ग्लूकोनोजेनेसिस लैक्टेट से भी उत्पन्न हो सकता है। लैक्टिक एसिड चयापचय का अंतिम उत्पाद नहीं है, लेकिन इसका गठन चयापचय का एक मृत-अंत मार्ग है: लैक्टिक एसिड का उपयोग करने का एकमात्र तरीका इसे उसी लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की भागीदारी के साथ पाइरूवेट में वापस परिवर्तित करना है:

जिन कोशिकाओं में ग्लाइकोलाइसिस होता है, उनसे परिणामी लैक्टिक एसिड रक्त में प्रवेश करता है और मुख्य रूप से यकृत द्वारा कब्जा कर लिया जाता है, जहां यह पाइरूवेट में परिवर्तित हो जाता है। यकृत में पाइरूवेट आंशिक रूप से ऑक्सीकृत होता है, आंशिक रूप से ग्लूकोज में परिवर्तित होता है - कोरी चक्र, या ग्लूकोज-लैक्टेट चक्र:

एक वयस्क के शरीर में, प्रति दिन लगभग 80 ग्राम ग्लूकोज संश्लेषित किया जा सकता है, मुख्यतः यकृत में। ग्लूकोनोजेनेसिस का जैविक महत्व न केवल कार्बोहाइड्रेट के चयापचय पूल में लैक्टेट की वापसी में निहित है, बल्कि शरीर में कार्बोहाइड्रेट की कमी के मामले में मस्तिष्क को ग्लूकोज प्रदान करने में भी है, उदाहरण के लिए, कार्बोहाइड्रेट या पूर्ण भुखमरी के दौरान।

ग्लाइकोजन का संश्लेषण (ग्लाइकोजेनेसिस). जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, यकृत में प्रवेश करने वाले ग्लूकोज का हिस्सा ग्लाइकोजन के संश्लेषण में उपयोग किया जाता है। ग्लाइकोजन एक शाखित ग्लूकोज होमोपोलिमर है जिसमें ग्लूकोज अवशेष एक-1,4-ग्लाइकोसिडिक बंधन द्वारा रैखिक क्षेत्रों में जुड़े होते हैं। शाखा बिंदुओं पर, मोनोमर्स ए-1,6-ग्लाइकोसिडिक बांड द्वारा जुड़े होते हैं। ये बंधन लगभग हर दसवें ग्लूकोज अवशेष के साथ बनते हैं। यह >10 7 डी के आणविक भार के साथ एक पेड़ जैसी संरचना बनाता है, जो लगभग 50,000 ग्लूकोज अवशेषों (परिशिष्ट 9) से मेल खाता है। ग्लूकोज के पोलीमराइजेशन के दौरान, परिणामी ग्लाइकोजन अणु की घुलनशीलता कम हो जाती है और परिणामस्वरूप, कोशिका में आसमाटिक दबाव पर इसका प्रभाव पड़ता है। यह परिस्थिति बताती है कि कोशिका में ग्लाइकोजन क्यों जमा होता है, मुक्त ग्लूकोज क्यों नहीं।

ग्लाइकोजन कोशिका के साइटोसोल में 10-40 एनएम व्यास वाले कणिकाओं के रूप में संग्रहीत होता है। कार्बोहाइड्रेट से भरपूर भोजन खाने के बाद, लीवर में ग्लाइकोजन का भंडार उसके द्रव्यमान का लगभग 5% हो सकता है।

लीवर ग्लाइकोजन का टूटना मुख्य रूप से अवशोषण के बाद की अवधि में रक्त शर्करा के स्तर को बनाए रखने का काम करता है। इसलिए, यकृत में ग्लाइकोजन की सामग्री पोषण की लय के आधार पर भिन्न होती है। लंबे समय तक उपवास करने पर यह लगभग शून्य हो जाता है।

ग्लाइकोजन का संश्लेषण पाचन के दौरान (कार्बोहाइड्रेट सेवन के 1-2 घंटे बाद) होता है। ग्लूकोज से ग्लाइकोजन के संश्लेषण के लिए ऊर्जा की आवश्यकता होती है।

सबसे पहले, ग्लूकोज एंजाइम हेक्सोकाइनेज और ग्लूकोकाइनेज की भागीदारी के साथ फॉस्फोराइलेशन से गुजरता है। इसके अलावा, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट, एंजाइम फॉस्फोग्लुकोम्यूटेज के प्रभाव में, ग्लूकोज-1-फॉस्फेट में गुजरता है।

परिणामी ग्लूकोज-1-फॉस्फेट पहले से ही सीधे ग्लाइकोजन के संश्लेषण में शामिल है।

संश्लेषण के पहले चरण में, ग्लूकोज-1-फॉस्फेट यूटीपी (यूरिडीन ट्राइफॉस्फेट) के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिससे यूरिडीन डाइफॉस्फेट ग्लूकोज (यूडीपी-ग्लूकोज) और पायरोफॉस्फेट बनता है। यह प्रतिक्रिया एंजाइम ग्लूकोज-1-फॉस्फेट यूरिडिलिलट्रांसफेरेज़ (यूडीपीजी-पाइरोफॉस्फोरिलेज़) (परिशिष्ट 10) द्वारा उत्प्रेरित होती है।

दूसरे चरण में - ग्लाइकोजन निर्माण का चरण - ग्लूकोज अवशेष, जो यूडीपी-ग्लूकोज का हिस्सा है, ग्लाइकोजन की ग्लाइकोसिडिक श्रृंखला ("बीज" राशि) (परिशिष्ट 11) में स्थानांतरित हो जाता है। इस मामले में, जोड़े गए ग्लूकोज अवशेषों के पहले कार्बन परमाणु और श्रृंखला के ग्लूकोज अवशेषों के 4-हाइड्रॉक्सिल समूह के बीच एक 6-1,4-ग्लाइकोसिडिक बंधन बनता है। यह प्रतिक्रिया एंजाइम ग्लाइकोजन सिंथेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है। परिणामस्वरूप यूडीपी को फिर से एटीपी द्वारा यूटीपी में फॉस्फोराइलेट किया जाता है, और इस प्रकार ग्लूकोज-1-फॉस्फेट परिवर्तनों का पूरा चक्र नए सिरे से शुरू होता है।

यह स्थापित किया गया है कि ग्लाइकोजन सिंथेज़ ग्लाइकोजन शाखा बिंदुओं पर मौजूद 6-1,6-ग्लाइकोसिडिक बंधन के गठन को उत्प्रेरित करने में असमर्थ है। यह प्रक्रिया एक विशेष एंजाइम द्वारा उत्प्रेरित होती है जिसे ग्लाइकोजन-ब्रांचिंग एंजाइम या एमाइलो-1,4-1,6-ट्रांसग्लुकोसिडेज़ कहा जाता है। उत्तरार्द्ध एक साइड चेन के गैर-कम करने वाले छोर से 6 या 7 ग्लूकोज अवशेषों से युक्त एक टर्मिनल ऑलिगोसेकेराइड टुकड़े के हस्तांतरण को उत्प्रेरित करता है, जिसमें कम से कम 11 अवशेष होते हैं, उसी या अन्य ग्लाइकोजन श्रृंखला के ग्लूकोज अवशेषों के 6-हाइड्रॉक्सिल समूह में। परिणामस्वरूप, एक नई पार्श्व श्रृंखला बनती है। ब्रांचिंग से ग्लाइकोजन संश्लेषण और टूटने की दर बढ़ जाती है।

ग्लाइकोजन का टूटनाया उसका लामबंदीग्लूकोज के लिए शरीर की आवश्यकता में वृद्धि की प्रतिक्रिया के रूप में होता है। लिवर ग्लाइकोजन मुख्य रूप से भोजन के बीच के अंतराल में टूटता है, शारीरिक कार्य के दौरान टूटना तेज हो जाता है। ग्लाइकोजन का टूटना दो एंजाइमों की भागीदारी से होता है: ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलेज़ और दोहरी विशिष्टता वाला एक एंजाइम - 4: 4-ट्रांसफरेज़-बी-1,6-ग्लाइकोसिडेज़। ग्लाइकोजन फॉस्फोरिलेज़ ग्लाइकोजन के गैर-घटाने वाले सिरों के 1,4-ग्लाइकोसिडिक बंधन के फॉस्फोरोलिसिस को उत्प्रेरित करता है, ग्लूकोज अवशेष ग्लूकोज-1-फॉस्फेट (परिशिष्ट 12) के रूप में एक-एक करके अलग हो जाते हैं। उसी समय, ग्लाइकोजन फ़ॉस्फ़ोराइलेज़ पांच से कम ग्लूकोज अवशेषों वाली छोटी शाखाओं से ग्लूकोज अवशेषों को अलग नहीं कर सकता है; ऐसी शाखाओं को 4:4-ट्रांसफरेज़-बी-1,6-ग्लाइकोसिडेज़ द्वारा हटा दिया जाता है। यह एंजाइम छोटी शाखा के तीन अवशेषों के टुकड़े को लंबी शाखा के टर्मिनल ग्लूकोज अवशेषों में स्थानांतरित करने को उत्प्रेरित करता है; इसके अलावा, यह 1,6-ग्लाइकोसिडिक बंधन को हाइड्रोलाइज करता है और इस प्रकार अंतिम शाखा अवशेष (परिशिष्ट 13) को हटा देता है।

24 घंटे के उपवास से लीवर की कोशिकाओं में ग्लाइकोजन लगभग पूरी तरह से गायब हो जाता है। हालांकि, लयबद्ध पोषण के साथ, प्रत्येक ग्लाइकोजन अणु अनिश्चित काल तक मौजूद रह सकता है: पाचन और ग्लूकोज के ऊतकों में प्रवेश की अनुपस्थिति में, परिधीय शाखाओं के विभाजन के कारण ग्लाइकोजन अणु कम हो जाते हैं, और अगले भोजन के बाद वे अपने पिछले आकार में वापस बढ़ जाते हैं।

ग्लूकोज-1-फॉस्फेट, जो ग्लाइकोजन से बनता है, फॉस्फोग्लुकोम्यूटेज की भागीदारी के साथ, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट में बदल जाता है, जिसका आगे का भाग्य यकृत और मांसपेशियों में अलग होता है। यकृत में, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट की भागीदारी के साथ ग्लूकोज-6-फॉस्फेट को ग्लूकोज में परिवर्तित किया जाता है, ग्लूकोज को रक्त में छोड़ा जाता है और अन्य अंगों और ऊतकों में उपयोग किया जाता है।

ग्लाइकोजेनेसिस और ग्लाइकोजेनोलिसिस प्रक्रियाओं का विनियमनहार्मोन: इंसुलिन, ग्लूकागन, एड्रेनालाईन। इंसुलिन और ग्लूकागन के संश्लेषण के लिए प्राथमिक संकेत रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता में बदलाव है। इंसुलिन और ग्लूकागन लगातार रक्त में मौजूद रहते हैं, लेकिन जब अवशोषण अवधि पोस्टअवशोषण अवधि में बदल जाती है, तो उनकी सापेक्ष एकाग्रता बदल जाती है, जो यकृत में ग्लाइकोजन चयापचय को बदलने वाला मुख्य कारक है। रक्त में इंसुलिन की सांद्रता और ग्लूकागन की सांद्रता के अनुपात को "इंसुलिन-ग्लूकागन इंडेक्स" कहा जाता है। अवशोषण के बाद की अवधि में, इंसुलिन-ग्लूकागन सूचकांक कम हो जाता है, और ग्लूकागन की सांद्रता ग्लूकोज और रक्त सांद्रता के नियमन में महत्वपूर्ण हो जाती है। पाचन की अवधि में, इंसुलिन का प्रभाव प्रबल होता है, क्योंकि इस मामले में इंसुलिन-ग्लूकागन सूचकांक बढ़ जाता है। सामान्य तौर पर, इंसुलिन ग्लूकागन के विपरीत ग्लाइकोजन चयापचय को प्रभावित करता है। इंसुलिन पाचन के दौरान रक्त में ग्लूकोज की सांद्रता को कम कर देता है।

हार्मोन एड्रेनालाईन आपातकालीन स्थिति में ऊतकों (मुख्य रूप से मस्तिष्क और मांसपेशियों) को "ईंधन" की आपूर्ति करने के लिए यकृत से रक्त में ग्लूकोज के उत्सर्जन को उत्तेजित करता है।

ग्लाइकोजन चयापचय में नियामक कारक का भी महत्व है के एमग्लूकोकाइनेज, जो हेक्सोकाइनेज केएम से बहुत अधिक है - यदि रक्त में इसकी मात्रा सामान्य सीमा के भीतर है, तो यकृत को ग्लाइकोजन संश्लेषण के लिए ग्लूकोज का उपभोग करने की आवश्यकता नहीं होती है।

यकृत में लिपिड चयापचय में विभिन्न लिपिड (कोलेस्ट्रॉल, ट्राईसिलग्लिसरॉल, फॉस्फोग्लिसराइड्स, स्फिंगोमाइलिन, आदि) का जैवसंश्लेषण शामिल होता है जो रक्तप्रवाह में प्रवेश करते हैं और अन्य ऊतकों में वितरित होते हैं और कीटोन बॉडी बनाने के लिए फैटी एसिड का दहन (ऑक्सीकरण) होता है, जो एक्स्ट्राहेपेटिक ऊतकों के लिए ऊर्जा स्रोत के रूप में उपयोग किया जाता है।

ऑक्सीकरण स्थल पर फैटी एसिड की डिलीवरी - यकृत कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया तक - एक जटिल तरीके से होती है: एल्ब्यूमिन की भागीदारी के साथ, फैटी एसिड को कोशिका में ले जाया जाता है; विशेष प्रोटीन की भागीदारी के साथ - साइटोसोल के भीतर परिवहन; कार्निटाइन की भागीदारी के साथ - साइटोसोल से माइटोकॉन्ड्रिया तक फैटी एसिड का परिवहन।

फैटी एसिड ऑक्सीकरण प्रक्रियाइसमें निम्नलिखित मुख्य चरण शामिल हैं।

1. फैटी एसिड सक्रियण. एटीपी, कोएंजाइम ए (एचएस-कोए) और एमजी 2+ आयनों की भागीदारी के साथ माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली की बाहरी सतह पर सक्रियण होता है। प्रतिक्रिया एंजाइम एसाइल-सीओए सिंथेटेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है:

सक्रियण 2 चरणों में आगे बढ़ता है। सबसे पहले, फैटी एसिड एटीपी के साथ प्रतिक्रिया करके एसाइलाडेनाइलेट बनाता है, फिर सीओए का सल्फहाइड्रील समूह एसाइलाडेनाइलेट पर कार्य करता है, जो एसाइल-सीओए और एएमपी बनाने के लिए एंजाइम से मजबूती से बंधा होता है।

इसके बाद माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड का परिवहन होता है। आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली में सक्रिय लंबी-श्रृंखला फैटी एसिड का वाहक कार्निटाइन है। एसाइल समूह को सीओए के सल्फर परमाणु से कार्निटाइन के हाइड्रॉक्सिल समूह में स्थानांतरित किया जाता है।

2. एसाइलकार्निटाइन बनता है, जो आंतरिक माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से फैलता है:

प्रतिक्रिया एक विशिष्ट साइटोप्लाज्मिक एंजाइम कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ की भागीदारी के साथ आगे बढ़ती है। माइटोकॉन्ड्रियल झिल्ली के माध्यम से एसाइलकार्निटाइन के पारित होने के बाद, रिवर्स प्रतिक्रिया होती है - एचएस-कोए और माइटोकॉन्ड्रियल कार्निटाइन एसाइलट्रांसफेरेज़ की भागीदारी के साथ एसाइलकार्निटाइन का टूटना:

3. इंट्रामाइटोकॉन्ड्रियल फैटी एसिड ऑक्सीकरण। कोशिका के माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड ऑक्सीकरण की प्रक्रिया में कई क्रमिक प्रतिक्रियाएं शामिल होती हैं।

डिहाइड्रोजनीकरण का पहला चरण. माइटोकॉन्ड्रिया में एसाइल-सीओए एंजाइमेटिक डिहाइड्रोजनेशन से गुजरता है, जबकि एसाइल-सीओए बी- और सी-स्थिति में 2 हाइड्रोजन परमाणु खो देता है, जो एक असंतृप्त एसिड के सीओए एस्टर में बदल जाता है। प्रतिक्रिया एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है, उत्पाद एनॉयल-सीओए है:

जलयोजन का चरण. असंतृप्त एसाइल-सीओए (एनॉयल-सीओए), एंजाइम एनॉयल-सीओए हाइड्रेटेज की भागीदारी के साथ, एक पानी के अणु को जोड़ता है। परिणामस्वरूप, β-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए (या 3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए) बनता है:

डिहाइड्रोजनीकरण का दूसरा चरण। परिणामी β-हाइड्रॉक्सीसिल-सीओए (3-हाइड्रॉक्सीएसिल-सीओए) को फिर डीहाइड्रोजनीकृत किया जाता है। यह प्रतिक्रिया NAD-निर्भर डिहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित होती है:

थायोलेज़ प्रतिक्रिया. दूसरे CoA अणु के थियोल समूह द्वारा 3-ऑक्सोएसाइल-सीओए का विखंडन। परिणामस्वरूप, दो कार्बन परमाणुओं द्वारा विभाजित एक एसाइल-सीओए और एसिटाइल-सीओए के रूप में एक दो-कार्बन टुकड़ा बनता है। यह प्रतिक्रिया एसिटाइल-सीओए एसाइलट्रांसफेरेज़ (बीटा-केटोथियोलेज़) द्वारा उत्प्रेरित होती है:

परिणामी एसिटाइल-सीओए ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में ऑक्सीकरण से गुजरता है, और एसाइल-सीओए, दो कार्बन परमाणुओं द्वारा छोटा किया जाता है, फिर से ब्यूटिरिल-सीओए (4-कार्बन यौगिक) के गठन तक पूरे β-ऑक्सीकरण पथ से गुजरता है, जो बदले में एसिटाइल-सीओए के 2 अणुओं में ऑक्सीकरण होता है।

फैटी एसिड का जैवसंश्लेषण. फैटी एसिड का संश्लेषण कोशिका के साइटोप्लाज्म में होता है। माइटोकॉन्ड्रिया में, मुख्य रूप से मौजूदा फैटी एसिड श्रृंखलाओं का विस्तार होता है। यह स्थापित किया गया है कि पामिटिक एसिड (16 कार्बन परमाणु) को यकृत कोशिकाओं के साइटोप्लाज्म में और इन कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रिया में इस पामिटिक एसिड से या बहिर्जात मूल के फैटी एसिड से संश्लेषित किया जाता है, अर्थात। आंतों से आने वाले फैटी एसिड बनते हैं जिनमें 18, 20 और 22 कार्बन परमाणु होते हैं।

फैटी एसिड जैवसंश्लेषण की माइटोकॉन्ड्रियल प्रणाली में β-ऑक्सीकरण प्रतिक्रियाओं का कुछ हद तक संशोधित अनुक्रम शामिल है, और केवल शरीर में मौजूद मध्यम-श्रृंखला फैटी एसिड को बढ़ाता है, जबकि एसिटाइल-सीओए से पामिटिक एसिड का पूरा जैवसंश्लेषण साइटोसोल में सक्रिय रूप से आगे बढ़ता है, यानी। माइटोकॉन्ड्रिया के बाहर, बिल्कुल अलग तरीके से।

एक्स्ट्रामाइटोकॉन्ड्रियल फैटी एसिड बायोसिंथेसिस सिस्टम (लिपोजेनेसिस) यकृत कोशिकाओं के घुलनशील (साइटोसोलिक) अंश में स्थित है। फैटी एसिड का जैवसंश्लेषण NADPH, ATP, Mn2+ और HCO3- (CO2 के स्रोत के रूप में) की भागीदारी से आगे बढ़ता है; सब्सट्रेट एसिटाइल-सीओए है, अंतिम उत्पाद पामिटिक एसिड है।

शिक्षाअसंतृप्त वसीय अम्ल. फैटी एसिड बढ़ाव.

दो सबसे आम मोनोअनसैचुरेटेड फैटी एसिड, पामिटोलेइक और ओलिक, पामिटिक और स्टीयरिक एसिड से संश्लेषित होते हैं। ये परिवर्तन यकृत कोशिकाओं के माइक्रोसोम्स में होते हैं। केवल पामिटिक और स्टीयरिक एसिड के सक्रिय रूप ही परिवर्तित होते हैं। इन परिवर्तनों में शामिल एंजाइमों को डिसेचुरेस कहा जाता है। फैटी एसिड के असंतृप्ति (दोहरे बंधनों का निर्माण) के साथ-साथ माइक्रोसोम में उनका बढ़ाव (इरॉन्गेशन) भी होता है और इन दोनों प्रक्रियाओं को मिलाकर दोहराया जा सकता है। फैटी एसिड श्रृंखला का विस्तार मैलोनील-सीओए और एनएडीपीएच की भागीदारी के साथ संबंधित एसाइल-सीओए में दो-कार्बन टुकड़ों के क्रमिक जोड़ से होता है। एंजाइम प्रणाली जो फैटी एसिड के बढ़ाव को उत्प्रेरित करती है उसे एलॉन्गेज कहा जाता है। असंतृप्ति और बढ़ाव की प्रतिक्रियाओं में पामिटिक एसिड के परिवर्तन के मार्ग परिशिष्ट 14 में प्रस्तुत किए गए हैं।

ट्राइग्लिसराइड्स का जैवसंश्लेषण. ट्राइग्लिसराइड्स का संश्लेषण ग्लिसरॉल और फैटी एसिड (मुख्य रूप से स्टीयरिक, पामिटिक और ओलिक) से होता है। यकृत में ट्राइग्लिसराइड जैवसंश्लेषण का पहला मार्ग मध्यवर्ती के रूप में β-ग्लिसरोफॉस्फेट (ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट) के निर्माण के माध्यम से आगे बढ़ता है, ग्लिसरॉल को एटीपी द्वारा ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट बनाने के लिए फॉस्फोराइलेट किया जाता है:

दूसरा मार्ग मुख्य रूप से ग्लाइकोलाइसिस और ग्लाइकोजेनोलिसिस की प्रक्रियाओं से जुड़ा है। यह ज्ञात है कि ग्लूकोज के ग्लाइकोलाइटिक टूटने की प्रक्रिया में, डायहाइड्रॉक्सीएसीटोन फॉस्फेट बनता है, जो साइटोप्लाज्मिक ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की उपस्थिति में, ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट में बदलने में सक्षम होता है:

किसी न किसी तरीके से बनने वाला ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट फैटी एसिड के सीओए व्युत्पन्न के दो अणुओं द्वारा क्रमिक रूप से एसिलेट किया जाता है। परिणामस्वरूप, फॉस्फेटिडिक एसिड (फॉस्फेटिडेट) बनता है:

ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट का एसाइलेशन क्रमिक रूप से आगे बढ़ता है, अर्थात। 2 चरणों में. सबसे पहले, ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट एसाइलट्रांसफेरेज़ लिसोफॉस्फेटिडेट के गठन को उत्प्रेरित करता है। इसके अलावा, फॉस्फेटिडिक एसिड को फॉस्फेटिडेट फॉस्फोहाइड्रोलेज़ द्वारा 1,2-डाइग्लिसराइड (1,2-डायसाइलग्लिसरॉल) में हाइड्रोलाइज किया जाता है:

1,2-डाइग्लिसराइड को फिर तीसरे एसाइल-सीओए अणु द्वारा एसाइलेट किया जाता है और ट्राइग्लिसराइड (ट्राइसाइलग्लिसरॉल) में परिवर्तित किया जाता है। यह प्रतिक्रिया डायसाइलग्लिसरॉल एसाइलट्रांसफेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है:

यह स्थापित किया गया है कि ट्राइग्लिसराइड्स के जैवसंश्लेषण में शामिल अधिकांश एंजाइम एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में स्थित हैं, और केवल कुछ, उदाहरण के लिए, ग्लिसरॉल-3-फॉस्फेट एसाइलट्रांसफेरेज़, माइटोकॉन्ड्रिया में हैं।

फॉस्फोलिपिड चयापचय. फॉस्फोलिपिड्स कोशिका झिल्ली की संरचना और कार्य, झिल्ली और लाइसोसोमल एंजाइमों की सक्रियता, तंत्रिका आवेगों के संचालन, रक्त जमावट, प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं, कोशिका प्रसार और ऊतक पुनर्जनन प्रक्रियाओं और श्वसन एंजाइम श्रृंखलाओं में इलेक्ट्रॉन स्थानांतरण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। फॉस्फोलिपिड लिपोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स के निर्माण में एक विशेष भूमिका निभाते हैं। सबसे महत्वपूर्ण फॉस्फोलिपिड मुख्य रूप से कोशिका के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित होते हैं।

फॉस्फोलिपिड्स के जैवसंश्लेषण में केंद्रीय भूमिका 1,2-डाइग्लिसराइड्स (फॉस्फेटिडिलकोलाइन और फॉस्फेटिडाइलेथेनॉलमाइन के संश्लेषण में), फॉस्फेटिडिक एसिड (फॉस्फेटिडिलिनोसिटोल के संश्लेषण में) और स्फिंगोसिन (स्फिंगोमाइलिन के संश्लेषण में) द्वारा निभाई जाती है। साइटिडीन ट्राइफॉस्फेट (सीटीपी) लगभग सभी फॉस्फोलिपिड्स के संश्लेषण में शामिल है।

कोलेस्ट्रॉल का जैवसंश्लेषण. कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण में, तीन मुख्य चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है: I - सक्रिय एसीटेट का मेवलोनिक एसिड में रूपांतरण, II - मेवलोनिक एसिड से स्क्वैलीन का निर्माण, III - स्क्वैलीन का कोलेस्ट्रॉल में चक्रण।

सक्रिय एसीटेट के मेवलोनिक एसिड में रूपांतरण के चरण पर विचार करें। एसिटाइल-सीओए से मेवलोनिक एसिड के संश्लेषण में प्रारंभिक चरण एक प्रतिवर्ती थायोलेज़ प्रतिक्रिया के माध्यम से एसिटोएसिटाइल-सीओए का निर्माण है। फिर, हाइड्रोक्सीमिथाइलग्लुटरीएल-सीओए सिंथेज़ (एचएमजी-सीओए सिंथेज़) की भागीदारी के साथ तीसरे एसिटाइल-सीओए अणु के साथ एसिटोएसिटाइल-सीओए के बाद के संघनन के साथ, β-हाइड्रॉक्सी-β-मिथाइलग्लुटरीएल-सीओए बनता है। इसके अलावा, β-हाइड्रॉक्सी-बीटा-मिथाइलग्लुटरीएल-सीओए, नियामक एंजाइम एनएडीपी-निर्भर हाइड्रोक्सीमिथाइलग्लुटरीएल-सीओए रिडक्टेस (एचएमजी-सीओए रिडक्टेस) की कार्रवाई के तहत, कार्बोक्सिल समूहों में से एक की कमी और एचएस-कोए के दरार के परिणामस्वरूप, मेवलोनिक एसिड में परिवर्तित हो जाता है।

मेवलोनिक एसिड के जैवसंश्लेषण के लिए शास्त्रीय मार्ग के साथ, एक दूसरा मार्ग भी है जिसमें β-हाइड्रॉक्सी-β-मिथाइलग्लुटरीएल-एस-एपीबी एक मध्यवर्ती सब्सट्रेट के रूप में बनता है। इस मार्ग की प्रतिक्रियाएं एसिटोएसिटाइल-एस-एसीपी के निर्माण तक फैटी एसिड जैवसंश्लेषण के प्रारंभिक चरणों के समान हैं। एसिटाइल-सीओए कार्बोक्सिलेज़, एक एंजाइम जो एसिटाइल-सीओए को मैलोनील-सीओए में परिवर्तित करता है, इस मार्ग के साथ मेवलोनिक एसिड के निर्माण में भाग लेता है।

कोलेस्ट्रॉल संश्लेषण के चरण II में, मेवलोनिक एसिड स्क्वैलीन में परिवर्तित हो जाता है। चरण II प्रतिक्रियाएं एटीपी द्वारा मेवलोनिक एसिड के फॉस्फोराइलेशन से शुरू होती हैं। परिणामस्वरूप, 5-फॉस्फोरिक एस्टर बनता है, और फिर मेवलोनिक एसिड 5-पाइरोफॉस्फोरिक एस्टर 5-पाइरोफॉस्फोमेवलोनिक एसिड, तृतीयक हाइड्रॉक्सिल समूह के बाद के फॉस्फोराइलेशन के परिणामस्वरूप, एक अस्थिर मध्यवर्ती उत्पाद बनाता है - 3-फॉस्फो-5-पाइरोफॉस्फोमेवलोनिक एसिड, जो डीकार्बोक्सिलेटेड और फॉस्फोरिक एसिड अवशेषों को खो देता है, आइसोपेंटेनिल पायरोफॉस्फेट में बदल जाता है। बाद वाला डाइमिथाइल एलिल पायरोफॉस्फेट में आइसोमेराइज़ हो जाता है। फिर दोनों आइसोमेरिक आइसोपेंटेनिल पायरोफॉस्फेट (डाइमिथाइलैलिल पायरोफॉस्फेट और आइसोपेंटेनिल पायरोफॉस्फेट) संघनित होकर पायरोफॉस्फेट छोड़ते हैं और जेरानिल पायरोफॉस्फेट बनाते हैं। आइसोपेंटेनिल पायरोफॉस्फेट को फिर से गेरानिल पायरोफॉस्फेट में मिलाया जाता है। इस प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप फ़ार्नेसिल पाइरोफॉस्फेट बनता है। इस चरण की अंतिम प्रतिक्रिया में, फ़ार्नेसिल पाइरोफॉस्फेट के 2 अणुओं के एनएडीपीएच-निर्भर रिडक्टिव संघनन के परिणामस्वरूप स्क्वैलीन का निर्माण होता है।

कोलेस्ट्रॉल जैवसंश्लेषण के चरण III में, लैनोस्टेरॉल बनाने के लिए स्क्वैलीन को स्क्वैलीन ऑक्सीडोसाइक्लेज़ के प्रभाव में चक्रित किया जाता है। लैनोस्टेरॉल को कोलेस्ट्रॉल में परिवर्तित करने की आगे की प्रक्रिया में तीन मिथाइल समूहों को हटाने, साइड चेन में डबल बॉन्ड की संतृप्ति और डबल बॉन्ड के विस्थापन के साथ प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला शामिल है।

कोलेस्ट्रॉल के संश्लेषण की सामान्य योजना परिशिष्ट 15 में प्रस्तुत की गई है।

कीटोन निकायों का चयापचय. कीटोन (एसीटोन) बॉडी शब्द का अर्थ है एसिटोएसिटिक एसिड (एसीटोएसिटेट) CH3COCH2COOH, β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड (β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट, या D-3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) CH3CHOHCH2COOH और एसीटोन CH3COCH3।

कीटोन निकायों का निर्माण कई चरणों में होता है (परिशिष्ट 16)। पहले चरण में, एसिटोएसिटाइल-सीओए एसिटाइल-सीओए के 2 अणुओं से बनता है। प्रतिक्रिया एंजाइम एसिटाइल-सीओए एसिटाइलट्रांसफेरेज़ (3-केटोथियोलेज़) द्वारा उत्प्रेरित होती है। एसिटोएसिटाइल-सीओए फिर दूसरे एसिटाइल-सीओए अणु के साथ परस्पर क्रिया करता है। प्रतिक्रिया एंजाइम हाइड्रोक्सीमिथाइलग्लूटरीएल-सीओए सिंथेटेज़ के प्रभाव में आगे बढ़ती है। गठित β-हाइड्रॉक्सी-बीटा-मिथाइलग्लुटरीएल-सीओए हाइड्रोक्सीमिथाइलग्लुटरीएल-सीओए-लिसेज़ की क्रिया के तहत एसिटोएसीटेट और एसिटाइल-सीओए में विभाजित होने में सक्षम है। एनएडी-निर्भर डी-3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज की भागीदारी से एसीटोएसीटेट कम हो जाता है, और डी-β-हाइड्रॉक्सीब्यूटिरिक एसिड (डी-3-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट) बनता है।

कीटोन निकायों के संश्लेषण के लिए दूसरा मार्ग है। एसिटाइल-सीओए के 2 अणुओं के संघनन से निर्मित, एसिटोएसिटाइल-सीओए कोएंजाइम ए को तोड़ने और एसीटोएसिटेट में बदलने में सक्षम है। यह प्रक्रिया एंजाइम एसिटोएसिटाइल-सीओए हाइड्रॉलेज़ (डेसीलेज़) द्वारा उत्प्रेरित होती है। हालाँकि, एसिटोएसिटिक एसिड (एसीटोएसिटेट) के निर्माण का दूसरा मार्ग महत्वपूर्ण नहीं है, क्योंकि लीवर में डेसीलेज़ की गतिविधि कम है।

एक स्वस्थ व्यक्ति के रक्त में, कीटोन बॉडी केवल बहुत कम सांद्रता (रक्त सीरम में 0.03-0.2 mmol / l) में निहित होती है। ऊर्जा संतुलन बनाए रखने में कीटोन निकायों की महत्वपूर्ण भूमिका पर जोर दिया जाना चाहिए। केटोन बॉडी मांसपेशियों, गुर्दे के लिए ईंधन प्रदाता हैं, और संभवतः वसा डिपो से फैटी एसिड के आपातकालीन जमाव को रोकने के लिए एक नियामक प्रतिक्रिया तंत्र के हिस्से के रूप में कार्य करते हैं। इस अर्थ में यकृत एक अपवाद है, यह ऊर्जा सामग्री के रूप में कीटोन बॉडी का उपयोग नहीं करता है। यकृत के माइटोकॉन्ड्रिया से, ये यौगिक रक्त में फैल जाते हैं और परिधीय ऊतकों में ले जाए जाते हैं।

लिवर आईवीएफए चयापचय का केंद्रीय स्थल है। वे रक्त प्लाज्मा एल्ब्यूमिन के हिस्से के रूप में आंतों, वसा डिपो से यहां आते हैं।

यकृत में वसा के संश्लेषण और टूटने का विनियमन. यकृत कोशिकाओं में वसा के संश्लेषण और टूटने दोनों के लिए सक्रिय एंजाइम प्रणालियाँ होती हैं। वसा चयापचय का नियमन काफी हद तक फैटी एसिड चयापचय के नियमन से निर्धारित होता है, लेकिन यह इन तंत्रों तक सीमित नहीं है। फैटी एसिड और वसा का संश्लेषण पाचन के दौरान सक्रिय होता है, और उनका टूटना अवशोषण के बाद की अवस्था में और उपवास के दौरान सक्रिय होता है। इसके अलावा, वसा के उपयोग की दर मांसपेशियों के काम की तीव्रता के समानुपाती होती है। वसा चयापचय का नियमन ग्लूकोज चयापचय के नियमन से निकटता से संबंधित है। ग्लूकोज चयापचय के मामले में, हार्मोन इंसुलिन, ग्लूकागन, एड्रेनालाईन और प्रोटीन फॉस्फोराइलेशन-डीफॉस्फोराइलेशन की स्विचिंग प्रक्रियाएं वसा चयापचय के नियमन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं।

यकृत में प्रोटीन चयापचय का विनियमन इसमें प्रोटीन के गहन जैवसंश्लेषण और अमीनो एसिड के ऑक्सीकरण के कारण होता है। दिन के दौरान मानव शरीर में लगभग 80-100 ग्राम प्रोटीन बनता है, जिसका आधा हिस्सा लीवर में होता है। भुखमरी के दौरान, लीवर अन्य ऊतकों को अमीनो एसिड की आपूर्ति करने के लिए अपने आरक्षित प्रोटीन का तेजी से उपयोग करता है। यकृत में प्रोटीन की हानि लगभग 20% है; जबकि अन्य अंगों में 4% से अधिक नहीं। लीवर के प्रोटीन आमतौर पर हर 20 दिनों में पूरी तरह से अपडेट हो जाते हैं। यकृत अधिकांश संश्लेषित प्रोटीन को रक्त प्लाज्मा में भेजता है। जब आवश्यकता होती है (उदाहरण के लिए, पूर्ण या प्रोटीन भुखमरी के दौरान), ये प्रोटीन आवश्यक अमीनो एसिड के स्रोत के रूप में भी काम करते हैं।

पोर्टल शिरा के माध्यम से यकृत में प्रवेश करते हुए, अमीनो एसिड परिवर्तनों की एक श्रृंखला से गुजरते हैं, साथ ही अमीनो एसिड का एक महत्वपूर्ण हिस्सा रक्त द्वारा पूरे शरीर में ले जाया जाता है और शारीरिक उद्देश्यों के लिए उपयोग किया जाता है। लीवर गैर-आवश्यक अमीनो एसिड को संश्लेषित करके और नाइट्रोजन को पुनर्वितरित करके शरीर के मुक्त अमीनो एसिड को संतुलित करता है। अवशोषित अमीनो एसिड मुख्य रूप से विशिष्ट ऊतक प्रोटीन, एंजाइम, हार्मोन और अन्य जैविक रूप से सक्रिय यौगिकों के संश्लेषण के लिए एक निर्माण सामग्री के रूप में उपयोग किया जाता है। प्रोटीन चयापचय (CO2, H2O और NH3) के अंतिम उत्पादों के निर्माण और ऊर्जा की रिहाई के साथ अमीनो एसिड की एक निश्चित मात्रा टूट जाती है।

सभी एल्ब्यूमिन, 75-90% बी-ग्लोबुलिन (बी 1-एंटीट्रिप्सिन, बी 2-मैक्रोग्लोबुलिन - प्रोटीज अवरोधक, सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन), 50% प्लाज्मा β-ग्लोब्युलिन हेपेटोसाइट्स द्वारा संश्लेषित होते हैं। यकृत में, प्रोटीन जमावट कारक (प्रोथ्रोम्बिन, फाइब्रिनोजेन, प्रोकोनवर्टिन, ग्लोब्युलिन एक्सेलेरेटर, क्रिसमस फैक्टर, स्टुअर्ट-प्राउर फैक्टर) और कुछ प्राकृतिक बुनियादी एंटीकोआगुलंट्स (एंटीथ्रोम्बिन, प्रोटीन सी, आदि) संश्लेषित होते हैं। हेपेटोसाइट्स फाइब्रिनोलिसिस के कुछ अवरोधकों के निर्माण में शामिल होते हैं, एरिथ्रोपोएसिस नियामक - एरिथ्रोपोइटिन - यकृत में बनते हैं। ग्लाइकोप्रोटीन हैप्टोग्लोबिन, जो गुर्दे द्वारा इसके उत्सर्जन को रोकने के लिए हीमोग्लोबिन के साथ एक परिसर में प्रवेश करता है, की भी यकृत उत्पत्ति होती है। यह यौगिक सूजन के तीव्र चरण के प्रोटीन से संबंधित है और इसमें पेरोक्सीडेज गतिविधि है। सेरुलोप्लास्मिन, जो कि यकृत द्वारा संश्लेषित एक ग्लाइकोप्रोटीन भी है, को एक बाह्यकोशिकीय सुपरऑक्साइड डिसम्यूटेज़ माना जा सकता है, जो कोशिका झिल्ली की रक्षा करने में मदद करता है; इसके अलावा, यह एंटीबॉडी के उत्पादन को उत्तेजित करता है। एक समान प्रभाव, केवल सेलुलर प्रतिरक्षा पर, ट्रांसफ़रिन का होता है, जिसका पोलीमराइज़ेशन हेपेटोसाइट्स द्वारा भी किया जाता है।

एक अन्य कार्बोहाइड्रेट युक्त प्रोटीन, लेकिन प्रतिरक्षादमनकारी गुणों के साथ, यकृत द्वारा संश्लेषित किया जा सकता है - β-भ्रूणप्रोटीन, जिसकी रक्त प्लाज्मा में एकाग्रता में वृद्धि यकृत, अंडकोष और अंडाशय के कुछ ट्यूमर के लिए एक मूल्यवान मार्कर के रूप में कार्य करती है। पूरक प्रणाली के अधिकांश प्रोटीन का स्रोत यकृत है।

यकृत में, प्रोटीन मोनोमर्स-अमीनो एसिड का आदान-प्रदान सबसे सक्रिय है: गैर-आवश्यक अमीनो एसिड का संश्लेषण, अमीनो एसिड (क्रिएटिन, ग्लूटाथियोन, निकोटिनिक एसिड, प्योरिन्स और पाइरिमिडिन, पोरफाइरिन, पोरफाइनाइड, पैंटोथेनेट, पोरफाइनाइड, पोरफाइनाइड, पोरफाइनाइड, पाइरिमिडिन, पाइरिमिडिन, पाइरिमिडिनस के संश्लेषण,। यूरिया के संश्लेषण के दौरान यकृत में ized।

तो आइए विचार करें आम हैंअमीनो एसिड चयापचय मार्ग. लीवर में अमीनो एसिड रूपांतरण के सामान्य मार्गों में डीमिनेशन, ट्रांसएमिनेशन, डीकार्बाक्सिलेशन और अमीनो एसिड बायोसिंथेसिस शामिल हैं।

अमीनो एसिड का डीमिनेशन. अमीनो एसिड के 4 प्रकार के डीमिनेशन (अमीनो समूह का विखंडन) का अस्तित्व सिद्ध हो चुका है (परिशिष्ट 17)। इन प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करने वाले संबंधित एंजाइम सिस्टम को अलग कर दिया गया है, और प्रतिक्रिया उत्पादों की पहचान की गई है। सभी मामलों में, अमीनो एसिड का NH 2 समूह अमोनिया के रूप में जारी होता है। अमोनिया के अलावा, डीमिनेशन उत्पाद फैटी एसिड, हाइड्रॉक्सी एसिड और कीटो एसिड होते हैं।

अमीनो एसिड का संक्रमण। ट्रांसएमिनेशन से तात्पर्य अमोनिया के मध्यवर्ती गठन के बिना एक अमीनो एसिड से 6-कीटो एसिड में एक अमीनो समूह (एनएच 2-) के अंतर-आणविक स्थानांतरण की प्रतिक्रियाओं से है। संक्रमण प्रतिक्रियाएं प्रतिवर्ती होती हैं और विशिष्ट एमिनोट्रांस्फरेज़ एंजाइम, या ट्रांसएमिनेस की भागीदारी के साथ आगे बढ़ती हैं।

संक्रमण प्रतिक्रिया का एक उदाहरण:

अमीनो एसिड का डीकार्बाक्सिलेशन। अमीनो एसिड के कार्बोक्सिल समूह को CO2 के रूप में विभाजित करने की प्रक्रिया। परिणामी प्रतिक्रिया उत्पाद बायोजेनिक एमाइन हैं। मध्यवर्ती अमीनो एसिड चयापचय की अन्य प्रक्रियाओं के विपरीत, डीकार्बाक्सिलेशन प्रतिक्रियाएं अपरिवर्तनीय हैं। वे विशिष्ट एंजाइमों - अमीनो एसिड डिकार्बोक्सिलेज द्वारा उत्प्रेरित होते हैं।

विफल करनाशरीर में अमोनिया. मानव शरीर में, प्रति दिन लगभग 70 ग्राम अमीनो एसिड का क्षरण होता है, जबकि बायोजेनिक एमाइन के डीमिनेशन और ऑक्सीकरण की प्रतिक्रियाओं के परिणामस्वरूप, बड़ी मात्रा में अमोनिया निकलता है, जो एक अत्यधिक जहरीला यौगिक है। इसलिए शरीर में अमोनिया की मात्रा कम रखनी चाहिए। रक्त में अमोनिया का स्तर सामान्यतः 60 μmol/L से अधिक नहीं होता है। गैर विषैले यौगिकों को बनाने के लिए अमोनिया को यकृत में बांधना चाहिए जो मूत्र में आसानी से उत्सर्जित हो जाते हैं।

शरीर में अमोनिया को बांधने और निष्क्रिय करने का एक तरीका ग्लूटामाइन (और संभवतः शतावरी) का जैवसंश्लेषण है। ग्लूटामाइन और शतावरी थोड़ी मात्रा में मूत्र में उत्सर्जित होते हैं। बल्कि, वे अमोनिया को गैर विषैले रूप में ले जाने का परिवहन कार्य करते हैं। ग्लूटामाइन संश्लेषण ग्लूटामाइन सिंथेटेज़ द्वारा उत्प्रेरित होता है।

लीवर में अमोनिया को निष्क्रिय करने का दूसरा और मुख्य तरीका यूरिया का निर्माण है, जिसके बारे में नीचे लीवर के यूरिया-निर्माण कार्य के बारे में चर्चा की जाएगी।

हेपेटोसाइट्स में, व्यक्तिगत अमीनो एसिड विशिष्ट परिवर्तनों से गुजरते हैं। सल्फर युक्त अमीनो एसिड से, टॉरिन बनता है, जिसे बाद में युग्मित पित्त एसिड (टौरोकोलिक, टौरोडॉक्सिकोलिक) में शामिल किया जाता है, और एक एंटीऑक्सिडेंट के रूप में भी काम कर सकता है, हाइपोक्लोराइट आयन को बांधता है, कोशिका झिल्ली को स्थिर करता है; मेथियोनीन सक्रिय होता है, जो रूप में होता है एस- एडेनोसिलमेथिओनिन क्रिएटिन की उत्पत्ति के अंत की प्रतिक्रियाओं में मिथाइल समूहों के स्रोत के रूप में कार्य करता है, कोलीन फॉस्फेटाइड्स (लिपोट्रोपिक पदार्थ) के लिए कोलीन का संश्लेषण।

गैर-आवश्यक अमीनो एसिड का जैवसंश्लेषण। किसी भी गैर-आवश्यक अमीनो एसिड को आवश्यक मात्रा में शरीर में संश्लेषित किया जा सकता है। इस मामले में, अमीनो एसिड का कार्बन भाग ग्लूकोज से बनता है, और अमीनो समूह को ट्रांसएमिनेशन द्वारा अन्य अमीनो एसिड से पेश किया जाता है। अलानिया, एस्पार्टेट, ग्लूटामेट क्रमशः पाइरूवेट, ऑक्सालोएसीटेट और β-कीटोग्लूटारेट से बनते हैं। ग्लूटामाइन सिंथेटेज़ की क्रिया द्वारा ग्लूटामिक एसिड से ग्लूटामाइन बनता है:

शतावरी को एसपारटिक एसिड और ग्लूटामाइन से संश्लेषित किया जाता है, जो एमाइड समूह दाता के रूप में कार्य करता है; प्रतिक्रिया शतावरी सिंथेटेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है प्रोलाइन ग्लूटामिक एसिड से बनती है। हिस्टिडाइन (आंशिक रूप से प्रतिस्थापन योग्य अमीनो एसिड) को एटीपी और राइबोज से संश्लेषित किया जाता है: एटीपी का प्यूरीन भाग हिस्टिडाइन इमिडाज़ोल चक्र के लिए -N=CH-NH- टुकड़े की आपूर्ति करता है; शेष अणु राइबोज द्वारा बनता है।

यदि भोजन में कोई गैर-आवश्यक अमीनो एसिड नहीं है, तो कोशिकाएं इसे अन्य पदार्थों से संश्लेषित करती हैं, और इस प्रकार प्रोटीन संश्लेषण के लिए आवश्यक अमीनो एसिड का पूरा सेट बनाए रखा जाता है। यदि कम से कम एक आवश्यक अमीनो एसिड गायब है, तो प्रोटीन संश्लेषण बंद हो जाता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि अधिकांश प्रोटीन में सभी 20 अमीनो एसिड होते हैं; इसलिए, यदि उनमें से कम से कम एक गायब है, तो प्रोटीन संश्लेषण असंभव है।

आंशिक रूप से अनावश्यक अमीनो एसिड शरीर में संश्लेषित होते हैं, लेकिन उनके संश्लेषण की दर इन अमीनो एसिड की शरीर की संपूर्ण आवश्यकता को पूरा करने के लिए अपर्याप्त है, खासकर बच्चों में। सशर्त रूप से आवश्यक अमीनो एसिड को आवश्यक लोगों से संश्लेषित किया जा सकता है: मेथिओनिन से सिस्टीन, फेनिलएलनिन से टायरोसिन। दूसरे शब्दों में, सिस्टीन और टायरोसिन गैर-आवश्यक अमीनो एसिड हैं, बशर्ते भोजन के साथ मेथिओनिन और फेनिलएलनिन का पर्याप्त सेवन हो।

1.1.4 विटामिन चयापचय में यकृत की भागीदारी

विटामिन के चयापचय में यकृत की भागीदारी में सभी वसा-घुलनशील विटामिनों के जमाव की प्रक्रिया शामिल होती है: ए, डी, ई, के, एफ (पित्त स्राव भी इन विटामिनों के अवशोषण को सुनिश्चित करता है) और कई हाइड्रोविटामिन (बी 12, फोलिक एसिड, बी 1, बी 6, पीपी, आदि), कुछ विटामिन (निकोटिनिक एसिड) और कोएंजाइम का संश्लेषण।

लीवर की एक विशेष विशेषता यह है कि यह विटामिन को सक्रिय करता है:

1. फोलिक एसिड को विटामिन सी की मदद से टेट्राहाइड्रोफोलिक एसिड (टीएचएफसी) में कम किया जाता है; पुनर्प्राप्ति को दो दोहरे बंधनों को तोड़ने और टेट्राहाइड्रोफोलिक एसिड (टीएचएफए) के गठन के साथ स्थिति 5, 6, 7 और 8 में चार हाइड्रोजन परमाणुओं को जोड़ने तक कम किया जाता है। यह कम एनएडीपी वाले विशिष्ट एंजाइमों की भागीदारी के साथ ऊतकों में 2 चरणों में आगे बढ़ता है। सबसे पहले, फोलेट रिडक्टेस की क्रिया के तहत, डायहाइड्रोफोलिक एसिड (डीएचएफके) बनता है, जो दूसरे एंजाइम, डायहाइड्रोफोलेट रिडक्टेस की भागीदारी के साथ, टीएचएफए में कम हो जाता है:

1. विटामिन बी 1 और बी 6 क्रमशः थायमिन डाइफॉस्फेट और पाइरिडोक्सल फॉस्फेट में फॉस्फोराइलेट होते हैं। विटामिन बी 6 (पाइरिडोक्सिन) 3-हाइड्रॉक्सीपाइरीडीन का व्युत्पन्न है। विटामिन बी 6 शब्द समान विटामिन गतिविधि वाले 3-हाइड्रॉक्सीपाइरीडीन के सभी तीन डेरिवेटिव को संदर्भित करता है: पाइरिडोक्सिन (पाइरिडॉक्सोल), पाइरिडोक्सल और पाइरिडोक्सामाइन:

हालाँकि 3-हाइड्रॉक्सीपाइरीडीन के सभी तीन डेरिवेटिव विटामिन गुणों से संपन्न हैं, केवल पाइरिडोक्सल और पाइरिडोक्सामाइन के फॉस्फोराइलेटेड डेरिवेटिव ही कोएंजाइम कार्य करते हैं। पाइरिडोक्सल और पाइरिडोक्सामाइन का फॉस्फोराइलेशन एक एंजाइमेटिक प्रतिक्रिया है जो विशिष्ट किनेसेस की भागीदारी के साथ होती है। उदाहरण के लिए, पाइरिडोक्सल फॉस्फेट का संश्लेषण पाइरिडोक्सल किनेज़ द्वारा उत्प्रेरित होता है:

विटामिन बी 1 (थियामिन)। इसकी रासायनिक संरचना में दो वलय होते हैं - पाइरीमिडीन और थियाज़ोल, जो मेथिलीन बंधन से जुड़े होते हैं। दोनों रिंग प्रणालियों को फॉस्फोराइलेटेड रूपों के रूप में अलग-अलग संश्लेषित किया जाता है, फिर एक चतुर्धातुक नाइट्रोजन परमाणु के माध्यम से संयोजित किया जाता है।

विटामिन बी1 को उसके सक्रिय रूप, थायमिन पायरोफॉस्फेट (टीपीपी), जिसे थायमिन डाइफॉस्फेट (टीडीपी) भी कहा जाता है, में परिवर्तित करने में विशिष्ट एटीपी-निर्भर एंजाइम थायमिन पायरोफॉस्फोकाइनेज शामिल होता है।

1. कैरोटीन डाइअॉॉक्सिनेज के प्रभाव में कैरोटीन का एक भाग विटामिन ए में परिवर्तित हो जाता है। कैरोटीन विटामिन ए के लिए प्रोविटामिन हैं। कैरोटीन 3 प्रकार के होते हैं: बी-, सी- और जी-कैरोटीन, जो रासायनिक संरचना और जैविक गतिविधि में एक दूसरे से भिन्न होते हैं। β-कैरोटीन में सबसे अधिक जैविक गतिविधि होती है, क्योंकि इसमें दो β-आयोनोन रिंग होते हैं और, जब शरीर में विघटित होता है, तो विटामिन ए के दो अणु इससे बनते हैं:

बी- और जी-कैरोटीन के ऑक्सीडेटिव टूटने के दौरान, विटामिन ए का केवल एक अणु बनता है, क्योंकि इन प्रोविटामिन में से प्रत्येक में एक बी-आयोनोन रिंग होता है।

4. हार्मोन कैल्सिट्रिऑल प्राप्त करने के रास्ते में विटामिन डी पहले हाइड्रॉक्सिलेशन से गुजरता है; लीवर में हाइड्रॉक्सिलेशन 25वें स्थान पर होता है। इन प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करने वाले एंजाइमों को हाइड्रॉक्सिलेज़ या मोनोऑक्सीजिनेस कहा जाता है। आणविक ऑक्सीजन का उपयोग हाइड्रॉक्सिलेशन प्रतिक्रियाओं में किया जाता है।

5. ऑक्सीकृत विटामिन सी एस्कॉर्बिक एसिड में कम हो जाता है;

6. विटामिन पीपी, बी 2, पैंटोथेनिक एसिड संबंधित न्यूक्लियोटाइड्स (एनएडी +, एनएडी + एफ, एफएमएन, एफएडी, सीओए-एसएच) में शामिल हैं;

7. प्रोटीन जमावट कारकों की परिपक्वता (पोस्ट-ट्रांसलेशनल संशोधन) में इसके पेरोक्साइड के रूप में कोएंजाइम के रूप में काम करने के लिए विटामिन K को ऑक्सीकरण किया जाता है।

यकृत में, प्रोटीन संश्लेषित होते हैं जो विटामिन के संबंध में परिवहन कार्य करते हैं। उदाहरण के लिए, रेटिनॉल-बाइंडिंग प्रोटीन (ट्यूमर के साथ इसकी सामग्री कम हो जाती है), विटामिन ई-बाइंडिंग प्रोटीन, आदि। कुछ विटामिन, मुख्य रूप से वसा में घुलनशील, साथ ही उनके परिवर्तन के उत्पाद, पित्त के हिस्से के रूप में शरीर से उत्सर्जित होते हैं।

1.1.5 जल-खनिज चयापचय में यकृत की भागीदारी

जल-खनिज चयापचय में यकृत की भागीदारी यह है कि यह जल-नमक संतुलन बनाए रखने में गुर्दे की गतिविधि को पूरक करता है और, जैसा कि यह था, शरीर का एक आंतरिक फिल्टर है। लीवर Na+, K+, Cl-, Ca2+ और पानी आयनों को बरकरार रखता है और उन्हें रक्त में छोड़ता है। इसके अलावा, लीवर मैक्रो- (K, Na, Ca, Mg, Fe) और माइक्रो- (Cu, Mn, Zn, Co, As, Cd, Pb, Se) तत्वों को जमा करता है और ट्रांसपोर्ट प्रोटीन की मदद से अन्य ऊतकों में उनके वितरण में भाग लेता है।

लोहे के संचय के लिए, हेपेटोसाइट्स एक विशेष प्रोटीन - फेरिटिन को संश्लेषित करते हैं। यकृत और प्लीहा के रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स में, एक पानी-अघुलनशील लौह युक्त प्रोटीन कॉम्प्लेक्स दर्ज किया जाता है। - hemosiderin. हेपेटोसाइट्स में, सेरुलोप्लास्मिन को संश्लेषित किया जाता है, जो उपरोक्त कार्यों के अलावा, तांबे के आयनों के लिए परिवहन प्रोटीन के रूप में कार्य करता है। ट्रांसफ़रिन, जो सेरुलोप्लास्मिन की तरह, बहुक्रियाशीलता रखता है, यकृत में भी बनता है और रक्त प्लाज्मा में केवल लौह आयनों के परिवहन के लिए उपयोग किया जाता है। यह प्रोटीन यकृत निर्माण के दौरान भ्रूण कोशिका वृद्धि के लिए आवश्यक है। लीवर में, Zn आयन अल्कोहल डिहाइड्रोजनेज में शामिल होता है, जो इथेनॉल के बायोट्रांसफॉर्मेशन के लिए आवश्यक है। हेपेटोसाइट्स में प्रवेश करने वाले सेलेनियम यौगिक सी-युक्त अमीनो एसिड में परिवर्तित हो जाते हैं और, विशिष्ट टी-आरएनए की मदद से, विभिन्न सी-प्रोटीन में शामिल होते हैं: ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज (जीपीओ), 1-आयोडोथायरोनिन-5' - डियोडिनेज़, से-प्रोटीन पी। बाद वाले को इस सूक्ष्म तत्व का मुख्य ट्रांसपोर्टर माना जाता है। डियोडिनेज़, जो न केवल यकृत में पाया जाता है, प्रोहॉर्मोन थायरोक्सिन को सक्रिय रूप - ट्राईआयोडोथायरोनिन में परिवर्तित करना सुनिश्चित करता है। ग्लूटाथियोन पेरोक्सीडेज को एंटीरेडिकल सुरक्षा का प्रमुख एंजाइम माना जाता है। यकृत में, अमीनो एसिड में शामिल सल्फर को सल्फेट्स में ऑक्सीकृत किया जाता है, जो एफएपीएस (फॉस्फोएडेनोसिल फॉस्फोसल्फेट्स) के रूप में जीएजी, लिपिड के सल्फोनेशन की प्रतिक्रियाओं के साथ-साथ ज़ेनोबायोटिक्स और कुछ अंतर्जात पदार्थों के बायोट्रांसफॉर्मेशन की प्रक्रियाओं में उपयोग किया जाता है (निष्क्रियता उत्पादों के उदाहरण स्काटॉक्सिल सल्फेट, इंडोक्सिल सल्फेट हैं)। लीवर पानी के अस्थायी डिपो के रूप में काम करने में सक्षम है, विशेष रूप से एडिमा के मामले में (एच 2 ओ की मात्रा अंग के द्रव्यमान का 80% तक हो सकती है)।

1.1.6 वर्णक चयापचय में यकृत की भागीदारी

वर्णक के चयापचय में यकृत की भागीदारी यकृत में मौजूद आरईएस कोशिकाओं में क्रोमोप्रोटीन के बिलीरुबिन में रूपांतरण, यकृत कोशिकाओं में बिलीरुबिन के संयुग्मन और आंत से अवशोषित यूरोबिलिनोजेन के गैर-वर्णक उत्पादों में अपघटन में प्रकट होती है।

हीमोग्लोबिन के टूटने के दौरान शरीर में हेमोक्रोमोजेनिक वर्णक बनते हैं (काफी हद तक मायोग्लोबिन, साइटोक्रोम आदि के टूटने के दौरान)।

हीमोग्लोबिन के टूटने का प्रारंभिक चरण (मैक्रोफेज कोशिकाओं में, विशेष रूप से स्टेलेट रेटिकुलोएन्डोथेलियोसाइट्स में, साथ ही किसी अंग के संयोजी ऊतक के हिस्टियोसाइट्स में) वर्डोग्लोबिन के गठन के साथ एक मेथिन ब्रिज का टूटना है। इसके बाद, वर्डोग्लोबिन अणु से एक लौह परमाणु और एक ग्लोबिन प्रोटीन अलग हो जाता है। परिणामस्वरूप, बिलीवरडीन बनता है, जो मीथेन पुलों से जुड़े चार पाइरोल रिंगों की एक श्रृंखला है। फिर बिलीवरडीन, ठीक होकर, बिलीरुबिन में बदल जाता है, जो पित्त के साथ स्रावित होने वाला एक वर्णक है और इसलिए इसे पित्त वर्णक कहा जाता है। परिणामी बिलीरुबिन को अप्रत्यक्ष (गैर-संयुग्मित) बिलीरुबिन कहा जाता है। यह पानी में अघुलनशील है, डायज़ो अभिकर्मक के साथ अप्रत्यक्ष प्रतिक्रिया देता है, अर्थात। शराब के साथ पूर्व उपचार के बाद ही प्रतिक्रिया आगे बढ़ती है। यकृत में, बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के साथ संयोजित (संयुग्मित) होता है। यह प्रतिक्रिया एंजाइम यूडीपी-ग्लुकुरोनिलट्रांसफेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित होती है, जबकि ग्लुकुरोनिक एसिड अपने सक्रिय रूप में प्रतिक्रिया करता है, अर्थात। यूडीएफके के रूप में. परिणामी बिलीरुबिन ग्लुकुरोनाइड को प्रत्यक्ष बिलीरुबिन (संयुग्मित बिलीरुबिन) कहा जाता है। यह पानी में घुलनशील है और डायज़ो अभिकर्मक के साथ सीधे प्रतिक्रिया करता है। अधिकांश बिलीरुबिन ग्लुकुरोनिक एसिड के दो अणुओं के साथ मिलकर बिलीरुबिन डिग्लुकुरोनाइड बनाता है। यकृत में बनने वाला प्रत्यक्ष बिलीरुबिन, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन के एक बहुत छोटे हिस्से के साथ, पित्त में छोटी आंत में उत्सर्जित होता है। यहां, ग्लुकुरोनिक एसिड प्रत्यक्ष बिलीरुबिन से अलग हो जाता है और इसे मेसोबिलीरुबिन और मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) के अनुक्रमिक गठन के साथ बहाल किया जाता है। छोटी आंत से, गठित मेसोबिलिनोजेन (यूरोबिलिनोजेन) का हिस्सा आंतों की दीवार के माध्यम से पुन: अवशोषित हो जाता है, पोर्टल शिरा में प्रवेश करता है और रक्त प्रवाह द्वारा यकृत में स्थानांतरित हो जाता है, जहां यह पूरी तरह से डी- और ट्रिपिरोल्स में विभाजित हो जाता है। इस प्रकार, आम तौर पर, मेसोबिलिनोजेन सामान्य परिसंचरण और मूत्र में प्रवेश नहीं करता है। छोटी आंत से मेसोबिलिनोजेन की मुख्य मात्रा बड़ी आंत में प्रवेश करती है और यहां एनारोबिक माइक्रोफ्लोरा की भागीदारी के साथ स्टर्कोबिलिनोजेन में कम हो जाती है। बृहदान्त्र के निचले हिस्सों (मुख्य रूप से मलाशय में) में गठित स्टर्कोबिलिनोजेन स्टर्कोबिलिन में ऑक्सीकृत हो जाता है और मल में उत्सर्जित होता है। स्टर्कोबिलिनोजेन का केवल एक छोटा सा हिस्सा अवर वेना कावा की प्रणाली में अवशोषित होता है (पहले बवासीर नसों में प्रवेश करता है) और बाद में मूत्र में उत्सर्जित होता है (परिशिष्ट 18)।

यकृत रोगों के अधिकांश मामलों में, नैदानिक ​​​​परीक्षण सिंड्रोमिक निदान के सिद्धांतों के आधार पर, घाव की प्रकृति को स्पष्ट करते हैं। संकेतक परीक्षणों को ध्यान में रखते हुए मुख्य रोग प्रक्रियाओं को प्रयोगशाला सिंड्रोम में जोड़ा जाता है: 1) साइटोलिसिस; 2) कोलेस्टेसिस (इंट्रा- और एक्स्ट्राहेपेटिक); 3) हेपेटोडेप्रेशन (हेपेटोसेल्यूलर अपर्याप्तता, मामूली यकृत अपर्याप्तता, सिंथेटिक प्रक्रियाओं की अपर्याप्तता); 4) सूजन; 5) यकृत बाईपास; 6) पुनर्जनन और ट्यूमर का विकास।

यदि किसी विशिष्ट विकृति का संदेह है, तो इस रोग की विशेषता वाले मुख्य जैव रासायनिक सिंड्रोम को ध्यान में रखा जाता है। मानक कार्यात्मक परीक्षा कार्यक्रम को आधार के रूप में लिया जाता है, लेकिन प्रत्येक मामले के लिए कम से कम दो परीक्षणों की जांच की जाती है।

2.2.1 साइटोलिसिस सिंड्रोम

यह तब होता है जब यकृत कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और हेपेटोसाइट्स और उनके ऑर्गेनेल की झिल्लियों की अखंडता के स्पष्ट उल्लंघन की पृष्ठभूमि के खिलाफ आगे बढ़ती हैं, जिससे कोशिका घटकों को अंतरकोशिकीय स्थान और रक्त में छोड़ दिया जाता है। साइटोलिसिस से गुजरने वाली कोशिका अधिक बार अपनी व्यवहार्यता बरकरार रखती है, लेकिन यदि वह मर जाती है, तो वे परिगलन की बात करते हैं।

हेपेटोसाइट्स की विकृति में, उनसे निकलने वाले एंजाइम जल्दी से खुद को रक्त प्लाज्मा में पाते हैं, क्योंकि यकृत कोशिकाओं का अंतरालीय और इंट्रावास्कुलर स्थान से सीधा संपर्क होता है, इसके अलावा, इस अंग में केशिका दीवारों की पारगम्यता अधिक होती है।

अपचय के सामान्य मार्गों में प्रमुख जैव रासायनिक बदलाव देखे गए हैं। ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण प्रभावित होता है, परिणामस्वरूप, एटीपी का स्तर गिर जाता है, इलेक्ट्रोलाइट्स की सांद्रता बदल जाती है। उत्तरार्द्ध का असंतुलन कोशिका झिल्ली की पारगम्यता की डिग्री में परिलक्षित होता है। एटीपी संश्लेषण के लंबे समय तक अवरोध से ऊर्जा की कमी होती है, प्रोटीन, यूरिया और हिप्पुरिक एसिड के संश्लेषण को नुकसान होता है, लिपिड और कार्बोहाइड्रेट चयापचय में परिवर्तन देखा जाता है।

इस स्थिति की प्रगति में एक महत्वपूर्ण भूमिका लाइसोसोम द्वारा निभाई जाती है, जो झिल्ली संरचनाओं के टूटने के कारण नष्ट हो जाते हैं, और हाइड्रोलाइटिक एंजाइम साइटोसोल में प्रवेश करते हैं।

यह प्रयोगशाला सिंड्रोम तीव्र वायरल हेपेटाइटिस और अन्य तीव्र यकृत चोटों (दवा, विषाक्त), क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, सिरोसिस, तेजी से विकसित होने वाले और लंबे समय तक सबहेपेटिक पीलिया के साथ अधिक आम है।

2.2.2 कोलेस्टेसिस सिंड्रोम

यह पित्त मिसेल के ख़राब गठन और इंट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस में सबसे छोटी पित्त नलिकाओं को नुकसान के साथ यकृत कोशिकाओं के पित्त कार्य में बदलाव के कारण होता है। एक्स्ट्राहेपेटिक कोलेस्टेसिस एक्स्ट्राहेपेटिक पित्त नलिकाओं में पित्त के सामान्य बहिर्वाह में यांत्रिक बाधाओं से जुड़ा हुआ है।

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम के साथ, उत्सर्जन एंजाइमों की गतिविधि बढ़ जाती है, हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया देखा जाता है, फॉस्फोलिपिड्स, कम घनत्व वाले लिपोप्रोटीन (एलडीएल), पित्त लवण की सामग्री बढ़ जाती है। बाध्य अंश के कारण हाइपरबिलिरुबिनमिया संभव है, एल्ब्यूमिन की सांद्रता कम हो जाती है और रक्त सीरम में बी, सी- और जी-ग्लोबुलिन की सामग्री बढ़ जाती है।

कोलेस्टेसिस सिंड्रोम में, क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि का निर्धारण महान नैदानिक ​​​​महत्व का है। , जो अपने कार्बनिक एस्टर से फॉस्फोरिक एसिड के अवशेषों को अलग कर देता है। यह एक विषम एंजाइम है, जिसे विभिन्न आइसोमर्स द्वारा दर्शाया जाता है, क्योंकि सिंड्रोम में क्षारीय फॉस्फेट की अधिकतम वृद्धि नोट की जाती है। ल्यूसीन एमिनोपेप्टिडेज़ (एलएपी) की गतिविधि का निर्धारण, जो प्रोटीन में एन-टर्मिनल अमीनो एसिड अवशेषों को हाइड्रोलाइज करता है, कोलेस्टेसिस में भी महत्वपूर्ण है। वायरल हेपेटाइटिस में, एलएपी, साथ ही एमिनोट्रांस्फरेज़ की गतिविधि बढ़ जाती है (और शारीरिक स्तर की ऊपरी सीमा को 100 गुना से अधिक कर सकती है)।

जिगर की क्षति के कोलेस्टेटिक रूपों वाले रोगियों में, वर्णक चयापचय में परिवर्तन दर्ज किए जाते हैं। विशेष रूप से, इसके संबद्ध रूप के कारण, हाइपरबिलिरुबिनमिया नोट किया जाता है। बिलीरुबिन अपनी हाइड्रोफिलिसिटी के कारण मूत्र में दिखाई देता है, जिससे इसका रंग गहरा हो जाता है। दूसरी ओर, मूत्र में यूरोबिलिन नहीं होता है। एक विशिष्ट निदान विशेषता मूत्र में पित्त लवण की उपस्थिति है, जो इसे झागदार बनाता है।

2.2.3 हेपेटोडिप्रेशन सिंड्रोम (मामूली यकृत विफलता)

यह मुख्य रूप से सिंथेटिक फ़ंक्शन के उल्लंघन की विशेषता है। सिंड्रोम के साथ, रक्त सीरम में कोलेलिनेस्टरेज़ की गतिविधि में कमी होती है, रक्त ग्लूकोज के स्तर में मात्रात्मक परिवर्तन, कुल प्रोटीन की सामग्री में कमी, विशेष रूप से एल्ब्यूमिन, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, II, V, VII रक्त जमावट कारकों के मूल्यों में कमी, मुक्त अंश के योगदान में वृद्धि के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया, तनाव परीक्षणों के मापदंडों में बदलाव (रोसेन्थल-व्हाइट के अनुसार ब्रोम्सल्फेलिन, इंडोसायन-वोफ़ेवरडिन, यूवेर्डिन, एंटीपायरिन, गैलेक्टोज़, कैफीन)।

नैदानिक ​​​​मूल्य के अनुसार, हेपेटोडिप्रेसिव सिंड्रोम साइटोलिटिक सिंड्रोम से काफी कम है। हालाँकि, इस पीड़ा के जैव रासायनिक संकेतक रोग की गंभीरता को निर्धारित करने और गंभीर हेपैटोसेलुलर अपर्याप्तता की पहचान करने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जो तीव्र रूपों की विशेषता है। सबसे संवेदनशील मानदंड एंटीपायरिन परीक्षण हैं, रक्त सीरम में प्रोकोनवर्टिन की सामग्री (सामान्य रूप से 80-120%), जो मध्यम गंभीरता के हेपेटोडिप्रेशन सिंड्रोम वाले अधिकांश रोगियों में कम हो जाती है। रोजमर्रा के अभ्यास में, मध्यम संवेदनशीलता के परीक्षण अभी भी व्यापक रूप से उपयोग किए जाते हैं - रक्त सीरम में प्रोथ्रोम्बिन इंडेक्स और कोलिनेस्टरेज़ (सीएचई) गतिविधि। मानव शरीर में दो प्रकार के ChE निर्धारित होते हैं: ट्रू एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ और स्यूडोकोलिनेस्टरेज़। पहला एसिटाइलकोलाइन को हाइड्रोलाइज़ करता है, और तंत्रिका ऊतक और एरिथ्रोसाइट्स इसमें समृद्ध होते हैं, दूसरा मुख्य रूप से हेपेटोसाइट्स में संश्लेषित होता है और कोलीन और गैर-कोलीन एस्टर दोनों को तोड़ता है। ChE गतिविधि एक महत्वपूर्ण प्रयोगशाला निदान पैरामीटर है जो यकृत की कार्यात्मक स्थिति को दर्शाता है। इस सिंड्रोम में, ChE गतिविधि बाधित होती है। इस समूह के परीक्षणों में ग्लूकोज सामग्री का निर्धारण शामिल है। . यह स्थापित किया गया है कि तीव्र हेपेटाइटिस का कोर्स जितना अधिक गंभीर होता है, उतनी ही अधिक बार हाइपोग्लाइसीमिया देखा जाता है। . तीव्र यकृत विफलता में, रक्त में इस मोनोसेकेराइड के स्तर में कमी हर चौथे रोगी में विकसित होती है।

रक्त सीरम के प्रोटीन स्पेक्ट्रम में असंतुलन हाइपोएल्ब्यूमिनमिया और जी-अंश के कारण ग्लोब्युलिन मूल्यों में वृद्धि की विशेषता है। हेपेटाइटिस के हल्के रूप में, प्रोटीन की मात्रा में बदलाव नहीं होता है, अधिक गंभीर रूप में, एल्ब्यूमिन संख्या में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ हाइपरप्रोटीनेमिया नोट किया जाता है। क्रोनिक लीवर क्षति (गंभीर दीर्घकालिक वायरल हेपेटाइटिस, एलसी) में माध्यमिक हाइपोएल्ब्यूमिनमिया एक प्रतिकूल पूर्वानुमान संकेत है। इससे रक्त प्लाज्मा के ऑन्कोटिक दबाव में गिरावट, एडिमा का विकास और बाद में जलोदर हो सकता है।

लिपिड चयापचय संबंधी विकार, अर्थात्, हाइपोकोलेस्ट्रोलेमिया, विशेष रूप से ईथर-बाउंड अंश के लिए, तीव्र वायरल हेपेटाइटिस, घातक यकृत ट्यूमर में देखे जाते हैं। रक्त प्लाज्मा में कोलेस्ट्रॉल और व्यक्तिगत लिपोप्रोटीन (मुख्य रूप से एचडीएल) की आंशिक संरचना का निर्धारण सबसे बड़ा नैदानिक ​​​​मूल्य है।

कुछ यकृत कोशिकाओं के कार्य के उल्लंघन में वर्णक चयापचय में परिवर्तन, मुक्त बिलीरुबिन के कारण हाइपरबिलीरुबिनमिया की विशेषता है। चयापचय ब्लॉक के स्तर के आधार पर, क्षति को निम्नलिखित चरणों में अलग किया जाता है: रक्त से यकृत कोशिकाओं तक मुक्त अंश के सक्रिय परिवहन में और हेपेटोसाइट्स में बिलीरुबिंग्लुकुरोनाइड्स के निर्माण में।

2.2.4 सूजन सिंड्रोम

प्रतिरक्षा सक्षम ऊतक कोशिकाओं के संवेदीकरण और रेटिकुलोहिस्टियोसाइटिक प्रणाली के सक्रियण के कारण होता है। इस सिंड्रोम की हिस्टोलॉजिकल अभिव्यक्ति पोर्टल ट्रैक्ट्स और इंट्रालोबुलर स्ट्रोमा, यानी प्रतिरक्षा सूजन की लिम्फो-मैक्रोफेज घुसपैठ है। कोई भी प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रतिक्रिया टी- और बी-लिम्फोसाइट्स, मैक्रोफेज, न्यूट्रोफिल की परस्पर क्रिया से सामने आती है। शराबी जिगर की क्षति के साथ, ईोसिनोफिल्स प्रक्रिया में शामिल होते हैं। सूजन सिंड्रोम की विशेषता है: मुख्य रूप से जी-ग्लोब्युलिन के अनुपात में वृद्धि के कारण हाइपरप्रोटीनीमिया, इम्युनोग्लोबुलिन के मूल्यों में वृद्धि, विशेष रूप से आईजीजी, आईजीएम, आईजीए, प्रोटीन-तलछटी नमूनों में बदलाव (थाइमोल, सब्लिमेट, वेल्टमैन), डीऑक्सीराइबो-न्यूक्लियोप्रोटीन, चिकनी मांसपेशी फाइबर, माइटोकॉन्ड्रिया, माइक्रोसोम के लिए गैर-विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति। नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​प्रयोगशालाओं में, कोलाइडल प्रतिरोध (थाइमोल) परीक्षणों का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। , वेल्टमैन परीक्षण, जिंक सल्फेट)। इन परीक्षणों का सकारात्मक परिणाम व्यक्तिगत अंशों (बी-, सी-, जी-ग्लोब्युलिन) की सामग्री में मात्रात्मक परिवर्तन या एल्ब्यूमिन / ग्लोब्युलिन अनुपात में कमी के कारण होता है। मैक्लेगन (थाइमोल) परीक्षण सबसे व्यापक है, जो तीव्र वायरल हेपेटाइटिस के 90% मामलों में स्पष्ट रूप से दर्ज किया गया है, यहां तक ​​​​कि बीमारी के प्रीक्टेरिक चरण में भी, साथ ही इसके एनिक्टेरिक रूप में भी।

यह शक्तिशाली शिरापरक संपार्श्विक के विकास के कारण पंजीकृत होता है, जिसके बाद बड़ी संख्या में पदार्थों के सामान्य परिसंचरण में प्रवेश होता है जिन्हें सामान्य रूप से यकृत में परिवर्तित किया जाना चाहिए था। इन यौगिकों में अमोनियम लवण, फिनोल, अमीनो एसिड (टायरोसिन, फेनिलएलनिन, ट्रिप्टोफैन, मेथियोनीन), 4-8 कार्बन परमाणुओं वाले शॉर्ट चेन फैटी एसिड (ब्यूटिरिक, वैलेरिक, कैप्रोइक और कैप्रिलिक एसिड) और मर्कैप्टन शामिल हैं। . उच्च सांद्रता में रक्त में जमा होकर, वे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लिए विषाक्त हो जाते हैं और हेपेटिक एन्सेफैलोपैथी की शुरुआत का खतरा पैदा करते हैं। इस समूह के पदार्थों में एंडोटॉक्सिन भी शामिल हैं - ग्राम-नकारात्मक आंतों के रोगाणुओं के लिपोपॉलीसेकेराइड।

यकृत रोगों, विशेष रूप से सिरोसिस में, अमीनो एसिड डेमिनेशन और यूरिया संश्लेषण की प्रक्रिया बाधित हो जाती है। रक्त में अमीन नाइट्रोजन को यकृत में बेअसर नहीं किया जा सकता है (यूरिया में परिवर्तित होने के कारण) और इसे सामान्य परिसंचरण में भेजा जाता है, जहां इसकी उच्च सांद्रता विषाक्त प्रभाव पैदा करती है। "अमोनिया" नशा सबसे महत्वपूर्ण लक्षणों में से एक है जो "यकृत" कोमा और एन्सेफैलोपैथी के विकास को उत्तेजित करता है।

2.2.6 यकृत के पुनर्जनन और ट्यूमर वृद्धि का सिंड्रोम

इसका संकेतक रक्त सीरम में बड़ी मात्रा में बी-भ्रूणप्रोटीन (मानक की तुलना में 8 गुना या अधिक) का पता लगाना है। इस ग्लाइकोप्रोटीन के स्तर में छोटी वृद्धि (1.5-4 गुना तक) बढ़े हुए पुनर्जनन के साथ अधिक आम है, विशेष रूप से यकृत के सक्रिय सिरोसिस के साथ। सामान्य तौर पर, सिंड्रोम का क्रोनिक हेपेटाइटिस, फिर सिरोसिस और कैंसर में संक्रमण को एक ही रोग प्रक्रिया के रूप में माना जा सकता है।

निष्कर्ष

यकृत सबसे महत्वपूर्ण अंगों में से एक है जो शरीर की महत्वपूर्ण गतिविधि का समर्थन करता है, क्योंकि जैव रासायनिक कार्य, यकृत में होने वाली विभिन्न चयापचय प्रतिक्रियाओं सहित, पदार्थों के सामान्य चयापचय का आधार और कनेक्टिंग कोर हैं। इसके अलावा, यकृत विशिष्ट कार्य करता है, उदाहरण के लिए, यह पित्त स्रावित करके पाचन में शामिल होता है; चयापचय अंत उत्पादों के निर्माण के साथ रक्त को फ़िल्टर करता है, जो बाद में शरीर से उत्सर्जित होते हैं; आंशिक रूप से रक्त प्लाज्मा प्रोटीन को संश्लेषित करके प्रतिरक्षा प्रदान करता है।

सामान्य तौर पर, सभी यकृत कार्य होमियोस्टैसिस के रखरखाव की ओर ले जाते हैं, और उनमें से कम से कम एक का उल्लंघन पूरे शरीर में परिवर्तन का कारण बन सकता है, जिसका अर्थ है कि यकृत रोग अन्य अंगों और पूरे शरीर की स्थिति को प्रभावित करते हैं। इसलिए, पाठ्यक्रम कार्य में, यकृत की सामान्य और रोग संबंधी स्थिति पर विचार किया गया और प्रयोगशाला निदान की मूल बातें को छुआ गया, क्योंकि यकृत क्षति के सिंड्रोम को निर्धारित करने के कौशल का ज्ञान भविष्य में रोग के कारण का सटीक निदान और निर्धारण करने की अनुमति देता है, जो प्रारंभिक चरण में बहुत महत्वपूर्ण है और उचित उपचार निर्धारित करना संभव बनाता है।

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पशु, पौधे, कवक, वायरस, बैक्टीरिया। प्रत्येक राज्य के प्रतिनिधियों की संख्या इतनी बड़ी है कि कोई केवल आश्चर्यचकित हो सकता है कि हम सभी पृथ्वी पर कैसे फिट बैठते हैं। लेकिन, इस विविधता के बावजूद, ग्रह पर सभी जीवित चीजें कई बुनियादी विशेषताएं साझा करती हैं।

सभी जीवित चीजों की समानता

साक्ष्य जीवित जीवों की कई बुनियादी विशेषताओं पर आधारित है:

• पोषण की आवश्यकता (ऊर्जा की खपत और शरीर के अंदर इसका परिवर्तन);
• साँस लेने की आवश्यकता;
• पुनरुत्पादन की क्षमता;
• पूरे जीवन चक्र में वृद्धि और विकास।

इनमें से कोई भी प्रक्रिया शरीर में रासायनिक प्रतिक्रियाओं के एक समूह द्वारा दर्शायी जाती है। किसी भी जीवित प्राणी और उससे भी अधिक एक व्यक्ति के अंदर हर सेकंड, कार्बनिक अणुओं के संश्लेषण और क्षय की सैकड़ों प्रतिक्रियाएं होती हैं। संरचना, रासायनिक क्रिया की विशेषताएं, एक दूसरे के साथ बातचीत, संश्लेषण, क्षय और कार्बनिक और अकार्बनिक संरचना के अणुओं की नई संरचनाओं का निर्माण - यह सब एक बड़े, दिलचस्प और विविध विज्ञान के अध्ययन का विषय है। जैव रसायन विज्ञान ज्ञान का एक युवा प्रगतिशील क्षेत्र है जो जीवित प्राणियों के अंदर होने वाली हर चीज का अध्ययन करता है।

एक वस्तु

जैव रसायन के अध्ययन का उद्देश्य केवल जीवित जीव और उनमें होने वाली सभी जीवन प्रक्रियाएँ हैं। विशेष रूप से, भोजन के अवशोषण, अपशिष्ट उत्पादों की रिहाई, वृद्धि और विकास के दौरान होने वाली रासायनिक प्रतिक्रियाएं। तो, जैव रसायन का आधार निम्नलिखित का अध्ययन है:

1. जीवन के गैर-सेलुलर रूप - वायरस।
2. बैक्टीरिया की प्रोकैरियोटिक कोशिकाएँ।
3. ऊंचे और निचले पौधे.
4. सभी ज्ञात वर्गों के जानवर।
5. मानव शरीर।

साथ ही, जैव रसायन अपने आप में एक युवा विज्ञान है, जो जीवित प्राणियों में आंतरिक प्रक्रियाओं के बारे में पर्याप्त मात्रा में ज्ञान के संचय के साथ ही उत्पन्न हुआ। इसका उद्भव और अलगाव 19वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में हुआ।

जैव रसायन के आधुनिक खंड

विकास के वर्तमान चरण में, जैव रसायन में कई मुख्य खंड शामिल हैं, जो तालिका में प्रस्तुत किए गए हैं।

अध्याय	परिभाषा	अध्ययन का उद्देश्य
गतिशील जैव रसायन	उन रासायनिक प्रतिक्रियाओं का अध्ययन करता है जो शरीर के भीतर अणुओं के अंतर-रूपांतरण का आधार बनती हैं	मेटाबोलाइट्स - ऊर्जा विनिमय के परिणामस्वरूप बनने वाले सरल अणु और उनके व्युत्पन्न; मोनोसैकराइड, फैटी एसिड, न्यूक्लियोटाइड, अमीनो एसिड
स्थैतिक जैव रसायन	जीवों के अंदर रासायनिक संरचना और अणुओं की संरचना का अध्ययन करता है	विटामिन, प्रोटीन, कार्बोहाइड्रेट, न्यूक्लिक एसिड, अमीनो एसिड, न्यूक्लियोटाइड, लिपिड, हार्मोन
जैव	जीवित जैविक प्रणालियों में ऊर्जा के अवशोषण, संचय और रूपांतरण के अध्ययन में लगे हुए हैं	गतिशील जैव रसायन के अनुभागों में से एक
कार्यात्मक जैव रसायन	शरीर की सभी शारीरिक प्रक्रियाओं का विवरण जांचता है	पोषण और पाचन, अम्ल-क्षार संतुलन, मांसपेशियों में संकुचन, तंत्रिका आवेग संचालन, यकृत और गुर्दे का विनियमन, प्रतिरक्षा और लसीका प्रणाली की क्रिया, इत्यादि।
चिकित्सा जैव रसायन (मानव जैव रसायन)	मानव शरीर में (स्वस्थ जीवों और रोगों में) चयापचय की प्रक्रियाओं का अध्ययन करता है	पशु प्रयोग हमें उन रोगजनक बैक्टीरिया की पहचान करने की अनुमति देते हैं जो मनुष्यों में बीमारियों का कारण बनते हैं और उनसे निपटने के तरीके ढूंढते हैं

इस प्रकार, हम कह सकते हैं कि जैव रसायन छोटे विज्ञानों का एक संपूर्ण परिसर है जो जीवित प्रणालियों की सबसे जटिल आंतरिक प्रक्रियाओं की पूरी विविधता को कवर करता है।

बेटी विज्ञान

समय के साथ, इतना अलग-अलग ज्ञान जमा हो गया है और अनुसंधान के परिणामों को संसाधित करने, बैक्टीरिया कालोनियों और आरएनए के प्रजनन, वांछित गुणों के साथ ज्ञात जीनोम क्षेत्रों को एम्बेड करने आदि में इतने सारे वैज्ञानिक कौशल विकसित हो गए हैं, कि अतिरिक्त विज्ञान की आवश्यकता है जो जैव रसायन के बच्चे हैं। ये ऐसे विज्ञान हैं जैसे:

• आणविक जीव विज्ञान;
• जेनेटिक इंजीनियरिंग;
• जीन सर्जरी;
• आणविक आनुवंशिकी;
• एंजाइमोलॉजी;
• प्रतिरक्षा विज्ञान;
• आणविक बायोफिज़िक्स।

ज्ञान के सूचीबद्ध क्षेत्रों में से प्रत्येक में जीवित जैविक प्रणालियों में जैव प्रक्रियाओं के अध्ययन में बहुत सारी उपलब्धियाँ हैं, इसलिए यह बहुत महत्वपूर्ण है। ये सभी XX सदी के विज्ञान से संबंधित हैं।

जैव रसायन और संबद्ध विज्ञान के गहन विकास के कारण

1958 में कुरान ने जीन और उसकी संरचना की खोज की, जिसके बाद 1961 में आनुवंशिक कोड को समझा गया। तब डीएनए अणु की संरचना स्थापित की गई - एक डबल-स्ट्रैंडेड संरचना जो दोहराव (स्व-प्रजनन) में सक्षम है। चयापचय प्रक्रियाओं (उपचय और अपचय) की सभी सूक्ष्मताओं का वर्णन किया गया, प्रोटीन अणु की तृतीयक और चतुर्धातुक संरचना का अध्ययन किया गया। और यह 20वीं सदी की भव्य खोजों की पूरी सूची नहीं है, जो जैव रसायन का आधार बनती हैं। ये सभी खोजें जैव रसायनज्ञों और स्वयं विज्ञान की हैं। इसलिए, इसके विकास के लिए कई आवश्यक शर्तें हैं। इसकी गतिशीलता एवं गठन में तीव्रता के अनेक आधुनिक कारण हैं।

1. जीवित जीवों में होने वाली अधिकांश रासायनिक प्रक्रियाओं की नींव का पता चलता है।
2. सभी जीवित प्राणियों के लिए अधिकांश शारीरिक और ऊर्जा प्रक्रियाओं में एकता का सिद्धांत तैयार किया गया है (उदाहरण के लिए, वे बैक्टीरिया और मनुष्यों में समान हैं)।
3. मेडिकल बायोकैमिस्ट्री कई जटिल और खतरनाक बीमारियों के इलाज की कुंजी प्रदान करती है।
4. जैव रसायन की मदद से जीव विज्ञान और चिकित्सा के सबसे वैश्विक मुद्दों को हल करने के करीब पहुंचना संभव हो गया।

इसलिए निष्कर्ष: जैव रसायन एक प्रगतिशील, महत्वपूर्ण और बहुत व्यापक स्पेक्ट्रम वाला विज्ञान है जो मानव जाति के कई सवालों के जवाब ढूंढना संभव बनाता है।

रूस में जैव रसायन

हमारे देश में जैव रसायन पूरे विश्व की तरह ही प्रगतिशील एवं महत्वपूर्ण विज्ञान है। रूस के क्षेत्र में ए.आई. के नाम पर जैव रसायन संस्थान हैं। ए. एन. बाख आरएएस, इंस्टीट्यूट ऑफ बायोकैमिस्ट्री एंड फिजियोलॉजी ऑफ माइक्रोऑर्गेनिज्म। जी. के. स्क्रीबिन आरएएस, रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ बायोकैमिस्ट्री एसबी आरएएस। विज्ञान के विकास के इतिहास में हमारे वैज्ञानिकों की बहुत बड़ी भूमिका और खूबियाँ हैं। उदाहरण के लिए, इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस की विधि की खोज की गई, ग्लाइकोलाइसिस के तंत्र की खोज की गई, डीएनए अणु की संरचना में न्यूक्लियोटाइड की पूरकता का सिद्धांत तैयार किया गया, और कई अन्य महत्वपूर्ण खोजें की गईं। XIX के अंत और XX सदी की शुरुआत में। मूल रूप से, संपूर्ण संस्थान नहीं बनाए गए, बल्कि कुछ विश्वविद्यालयों में जैव रसायन विभाग का गठन किया गया। हालाँकि, जल्द ही इसके गहन विकास के संबंध में इस विज्ञान के अध्ययन के लिए जगह का विस्तार करने की आवश्यकता महसूस हुई।

पौधों की जैव रासायनिक प्रक्रियाएँ

पादप जैव रसायन शारीरिक प्रक्रियाओं से अटूट रूप से जुड़ा हुआ है। सामान्य तौर पर, पादप जैव रसायन और शरीर विज्ञान के अध्ययन का विषय है:

• पादप कोशिका की महत्वपूर्ण गतिविधि;
• प्रकाश संश्लेषण;
• साँस;
• पौधों की जल व्यवस्था;
• खनिज पोषण;
• फसल की गुणवत्ता और उसके गठन का शरीर विज्ञान;
• कीटों और प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों के प्रति पौधों का प्रतिरोध।

कृषि के लिए महत्व

पौधों की कोशिकाओं और ऊतकों में जैव रसायन की गहरी प्रक्रियाओं का ज्ञान खेती वाले कृषि पौधों की फसलों की गुणवत्ता और मात्रा में सुधार करना संभव बनाता है, जो सभी मानव जाति के लिए महत्वपूर्ण खाद्य पदार्थों के बड़े पैमाने पर उत्पादक हैं। इसके अलावा, पौधों की फिजियोलॉजी और जैव रसायन कीट संक्रमण की समस्याओं को हल करने, प्रतिकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में पौधों के प्रतिरोध को हल करने और फसल उत्पादन की गुणवत्ता में सुधार करने के तरीकों को ढूंढना संभव बनाता है।

आइए यह समझाने का प्रयास करें कि कार्यात्मक जैव रसायन क्या है। आप सभी ने यह अभिव्यक्ति सुनी होगी: "हम वही हैं जो हम खाते हैं!"। यह काफी हद तक सच है, लेकिन हम त्वचा से भी सांस लेते और अवशोषित करते हैं... शरीर एक बड़े उत्पादन की तरह है जिसमें कुछ तकनीकी प्रक्रियाएं होती हैं: भौतिक, रासायनिक, विद्युत... इस पूरे सेट को कहा जाता है उपापचयया उपापचय, या जैवरासायनिक प्रतिक्रियाएँ. हम जिस चयापचय में रहते हैं, उसके लिए धन्यवाद, यह सभी अंगों और प्रणालियों के काम, एक दूसरे के साथ और बाहरी वातावरण के साथ उनकी बातचीत को सुनिश्चित करता है।

विज्ञान में, "इन विट्रो" और "इन विवो" की अवधारणाएं हैं। उन लोगों के लिए जो शब्दावली से परिचित नहीं हैं, आइए हम समझाएं: "इन विट्रो" वह है जो एक परीक्षण ट्यूब में, एक प्रयोगशाला में, प्रायोगिक स्थितियों के तहत होता है, और "इन विवो" वह है जो एक जीवित ऊतक में, एक जीव में, एक प्राकृतिक वातावरण में होता है। ये प्रक्रियाएँ समतुल्य नहीं हैं! ऐसी जैवरासायनिक प्रतिक्रियाएँ होती हैं जिन्हें न तो किसी प्रयोगशाला में, न ही किसी शोध संस्थान (अनुसंधान संस्थान) में, या कहीं भी, एक शब्द में भी पुन: प्रस्तुत नहीं किया जा सकता है! और एक जीवित जीव में यह प्रतिक्रिया बहुत ही सरलता और स्वाभाविक रूप से होती है!!! यही अभिव्यक्ति है ज़िंदगी! कार्यात्मक जैव रसायन का कार्य प्रत्येक विशिष्ट मामले में चयापचय की विशेषताओं का पता लगाना है। अर्थात्, बाहरी वातावरण के साथ बातचीत की विशेषताओं और शरीर के भीतर जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के प्रवाह की विशेषताओं को समझना।

मेटाबोलिज्म एक सेट द्वारा निर्धारित होता है एंजाइमों. एंजाइमों का समुच्चय समुच्चय द्वारा निर्धारित होता है जीन. यह विज्ञान का आधिकारिक दृष्टिकोण है। प्रत्येक जीवित प्राणी में जीन का एक "बुनियादी" सेट (बुनियादी) होता है जो व्यवहार्यता सुनिश्चित करता है। और इन जीनों के टूटने से जीवन को साकार करने में बड़ी कठिनाइयाँ पैदा होती हैं। और ऐसे "विकल्प" (जीन का एक अतिरिक्त सेट) हैं जो हमारी वैयक्तिकता प्रदान करते हैं: त्वचा का रंग, आंखों का रंग, इत्यादि। ये जीन आंशिक रूप से बाहरी वातावरण के साथ एक जीवित जीव की बातचीत की विशेषताओं को निर्धारित करते हैं। और इसका एहसास हमारी रोग प्रतिरोधक क्षमता से होता है। जो कुछ भी हमारे शरीर के संपर्क में आता है, साँस द्वारा लिया जाता है, अवशोषित किया जाता है, ग्रहण किया जाता है - इन सबका मूल्यांकन मुख्य रूप से हमारी प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा किया जाता है। और उसकी "अनुमति" के साथ, यह आंतरिक वातावरण के साथ बातचीत करता है, चयापचय में भाग ले सकता है, इत्यादि।

एक जीवित जीव एक खुली प्रणाली है, अर्थात, अपनी महत्वपूर्ण गतिविधि सुनिश्चित करने के लिए, उसे बाहरी वातावरण के साथ बातचीत करनी चाहिए। यह गुण व्यक्ति के अस्तित्व और प्रजातियों के विकास को सुनिश्चित करता है। यदि सब कुछ सही है, तो एक व्यक्ति बदलती परिस्थितियों के लिए अच्छी तरह से अनुकूलन करता है, किसी भी भोजन, किसी भी भोजन, जानवर या पौधे की उत्पत्ति का उपभोग कर सकता है। यदि नहीं, तो व्यक्ति पर्यावरणीय परिवर्तनों को अच्छी तरह से सहन नहीं कर पाता है और शरीर के लिए भोजन का कुछ हिस्सा विष बन जाता है।

और किसी विशेष व्यक्ति के चयापचय के अध्ययन में कार्यात्मक दृष्टिकोण आपको बाहरी वातावरण के साथ बातचीत की "कमियों" के साथ-साथ आंतरिक चयापचय प्रक्रियाओं की "कठिनाइयों" को ठीक करने की अनुमति देता है। यह समझना होगा कि प्रतिरक्षा प्रणाली यहां महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। जिन पदार्थों को पोषण (भोजन) के स्रोत के रूप में मान्यता नहीं दी जाती है उन्हें प्रतिरक्षा प्रणाली एक विदेशी एजेंट के रूप में मानती है। परिणामस्वरूप, तथाकथित विकास होता है, जो स्वयं को एक या अधिक प्रकार की प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं में प्रकट कर सकता है। यदि हम किसी जीव की जन्मजात संपत्ति (जीनोम द्वारा निर्धारित) के बारे में बात कर रहे हैं, तो हमें बस उसके अनुकूल होना होगा। इसके अलावा, कभी-कभी जीवित ऊतकों में पूर्ण अस्तित्व और शरीर में सभी कार्यों के प्रावधान के लिए किसी भी पदार्थ, घटकों की कमी होती है। इन स्थितियों को चिकित्सा में कहा जाता है। इसके अलावा, ऐसे यौगिक और पदार्थ भी हैं जो ज्यादातर मामलों में जीवित ऊतकों पर प्रभाव डालते हैं। और उनकी उपस्थिति शरीर के लिए बेहद अवांछनीय है। इनमें जहरीली धातुएं, औद्योगिक या कृषि मूल के यौगिक, हमारे अंदर रहने वाले जीवों द्वारा उत्पादित विषाक्त पदार्थ शामिल हैं।

इन स्थितियों के निदान के लिए, मुख्य रूप से प्रयोगशाला विधियों का उपयोग किया जाता है, जिससे घोर उल्लंघनों की पहचान करना संभव हो जाता है। इनमें से कुछ शोध विधियों को वर्तमान में चुनौती दी जा रही है। उदाहरण के लिए, रक्त परीक्षण ऊतकों और पूरे शरीर में (विटामिन ए के अपवाद के साथ) विटामिन और तत्वों के वास्तविक स्तर को नहीं दर्शाता है। अपने काम में, हम निदान के लिए अनुप्रयुक्त काइन्सियोलॉजी के मानकीकृत तरीकों का उपयोग करते हैं। यह विधि आपको चयापचय (रासायनिक) स्तर पर काफी सूक्ष्म और मामूली विकारों की पहचान करने, एक सुधारात्मक पदार्थ और उसकी खुराक का चयन करने की अनुमति देती है। हमारे आंकड़ों के अनुसार, 91% मामलों में, अन्य तरीकों (ऑस्टियोपैथिक, चिकित्सा ...) के अलावा, रासायनिक प्रक्रियाओं का एक या दूसरा सुधार आवश्यक है।