स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम और चिकित्सीय प्रभावों के तरीकों की अभिव्यक्ति। कैप्टिव जॉनसन के बुनियादी लक्षणों के सिंड्रोम का अभिव्यक्ति और चिकित्सा

ऐसी बीमारियां हैं जिन्हें भयानक कहा जाता है। वे धीरे-धीरे अपने मानव जीवन को चूसते हैं और अस्तित्व को असहनीय बनाते हैं। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि आधुनिक दवा बहुत जल्दी आगे बढ़ रही है, और तथ्य यह है कि इसे पहले असंभव माना जाता था, आज इलाज के लिए उपयुक्त है। यहां तक \u200b\u200bकि यदि आप कुछ भयावहता में आते हैं, तो आशा न खोएं, लेकिन कार्रवाई के लिए आगे बढ़ें। दुश्मन का मुकाबला करने के लिए किसी भी योजना का पहला बिंदु इसके बारे में अधिक है।

आज हम स्टीवंस-जॉनसन के सिंड्रोम, इसकी विशेषताओं, लक्षणों, संक्रमण और उपचार के तरीकों से परिचित होंगे।

यह क्या है?

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम - यह एक गंभीर बीमारी है जो धीमी-प्रकार के प्रकार की प्रणालीगत एलर्जी प्रतिक्रियाओं के कारण पूरे जीव के काम का उल्लंघन करती है। सिंड्रोम का एक और नाम है - घातक exudative erythema। बाहरी रूप से, यह रोग श्लेष्म झिल्ली को सूजन करके विभिन्न आकारों के अल्सर के साथ त्वचा को नुकसान की तरह दिखता है। इसके अलावा, यह सिंड्रोम कुछ आंतरिक अंगों के गोले की हार के साथ है।

लेटेला के सिंड्रोम से स्टीवंस-जॉनसन के सिंड्रोम के बीच अंतर यह है कि पहला एक तेज श्वसन रोग की तरह है, जब दूसरी बीमारी के रूप में, प्रक्रिया पूरे शरीर में प्रचुर मात्रा में दांत से शुरू होती है।

यह कैसे होता है?

वैज्ञानिक और डॉक्टर इस बात से सहमत हैं कि इस तरह के सिंड्रोम विकसित होने के कारण केवल 4 मुख्य कारण हैं।

• • दवाओं के लिए मजबूत एलर्जी प्रतिक्रिया। इस मामले में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जटिलताओं के साथ एक तीव्र प्रतिक्रिया के रूप में आता है। उन दवाओं में से जो अक्सर सिंड्रोम का कारण बनते हैं उन्हें एंटीबायोटिक्स (आधे से अधिक मामलों) कहा जाता है, विरोधी भड़काऊ, सल्फानिलोमाइड्स, अतिरिक्त विटामिनिंग ड्रग्स, टीके। ऐसे मामले हैं जब सिंड्रोम हेरोइन के उपयोग के बाद विकसित होना शुरू हुआ।
  • संक्रमण स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षणों का कारण पहले से ही खतरनाक संक्रमण हो सकता है, जैसे एचआईवी, फ्लू, विभिन्न प्रकारों और अन्य के हेपेटाइटिस। इसके अलावा, बीमारी के उत्तेजक बार-बार बैक्टीरिया, कवक, माइक्रोप्लाज्म, स्ट्रेप्टोकोसी और अन्य संक्रमण थे।
  • घातक ट्यूमर ऑन्कोलॉजिकल बीमारियां हैं। कुछ प्रकार के कैंसर में, शरीर उनके साथ सामना करने में सक्षम नहीं है और अस्वीकृति की प्रक्रियाओं को शुरू करने में सक्षम नहीं है, एक एलर्जी प्रतिक्रिया।
  • यह रोग ही हो सकता है। दवा में, इसे एक मूर्खतापूर्ण मामला कहा जाता है। दुर्भाग्यवश, ऐसे मामले अक्सर 50% होते हैं। हाल ही में, डॉक्टरों का मानना \u200b\u200bहै कि इस बीमारी की प्रवृत्ति जन्मजात हो सकती है, और आनुवंशिक रूप से प्रसारित हो सकती है।

रोग की लक्षण

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के लक्षण विविध हैं। यह रोग पुरुषों और महिलाओं दोनों को मार रहा है, न कि बायपास और बच्चों को। बीमारी के विकास का मुख्य समय 20 से 40 साल के बीच की अवधि है। यह विशेषता है कि अधिक पुरुष इस बीमारी के लिए अतिसंवेदनशील हैं।

पहला लक्षण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की उपस्थिति है। अगला अतिथि एक मजबूत तापमान है जो गंभीर बुखार के साथ-साथ शरीर की कमजोर, शरीर के विभिन्न हिस्सों में दर्द, खांसी, गले का दर्द - ठंड के सभी लक्षणों में दर्द होता है। इस स्तर पर, एक भयानक निदान को एक ठंड या इन्फ्लूएंजा के साथ भ्रमित किया जा सकता है। यह समझना संभव है कि यह निदान केवल तब ही गलत हो सकता है जब तेजी से और व्यापक त्वचा घाव शुरू होता है। यदि घाव पहले छोटे गुलाबी दाग \u200b\u200bजैसा दिखते हैं, तो कोकी के मुलायम वर्गों पर विभिन्न रंगों के साथ बुलबुले में बदल जाते हैं: भूरे रंग से लाल तक। यह श्लेष्म झिल्ली पर लागू होता है जो फफोले से ढके होते हैं। यदि आप शारीरिक रूप से इन अल्सर (कंघी, आंसू बंद) से छुटकारा पाते हैं, तो उनके स्थान पर एक खूनी मिश्रण होगा, जो लगातार बह जाएगा। त्वचा पर सभी एड़ी कुचल दी जाती है। एक मजबूत झटका आंखें लेता है: वे एक संक्रामक बीमारी (उदाहरण के लिए, संयुग्मशोथ) के अधीन हैं, जिसके परिणामस्वरूप जटिलता हानि तक शुरू हो सकती है।

यह सब घंटों के मामले में एक व्यक्ति के साथ होता है, एक दुर्लभ मामले में - एक दिन भर। शरीर में परिवर्तन नग्न आंखों के लिए अद्भुत और दिखाई दे रहे हैं। त्वचा पर घावों को दरारों और बड़े सूखे डीएस द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

एक और जगह जिसके लिए सिंड्रोम बीट करता है - जननांग और उनके आसपास के क्षेत्र। पहला कदम मूत्रमार्ग (मूत्र चैनलों की सूजन) है, जो जननांगों की पेशाब और सूजन के लिए मुश्किल है।

यदि किसी व्यक्ति ने उम्र में ऐसी बीमारी हासिल की है, तो 40 वर्ष से अधिक पुराना, तो डॉक्टरों के पूर्वानुमान निराशाजनक हो सकते हैं।

लक्षण अचानक शुरू हो सकते हैं और कई हफ्तों, ज्यादातर दो या तीन प्रकट कर सकते हैं। अन्य साथ सिंड्रोम निमोनिया, पेट की कमजोरी, गुर्दे की समस्याएं और इतने पर हैं।

संभावित परिणाम

बीमारी के सभी मामलों में, ऐसे परिणाम मनाए गए थे:

• महिला परिणाम - 10-15% तक
• अंधापन, दृष्टि का आंशिक नुकसान
• आंतरिक अंगों की विरूपण, जिसमें मूत्र पथ के आकार में एक संकीर्ण कमी शामिल है

उचित निदान

चूंकि बीमारी बहुत जल्दी बढ़ती है, फिर तुरंत इसका निदान करना आवश्यक है। इसके लिए, डॉक्टर को रोगी के जीवन और स्वास्थ्य से जुड़े कई महत्वपूर्ण क्षणों को खोजने की आवश्यकता है:

1. किस रोगी में एलर्जी प्रतिक्रियाएं होती हैं और किन पदार्थों, उत्पादों, मीडिया पर।
2. एलर्जी क्या हुई? संभावित विकल्प?
3. डॉक्टर को हाल ही में उपयोग किए जाने वाले रोग और दवाओं के सभी लक्षणों को जरूरी रूप से पता लगाना चाहिए।
4. रोगी ने अपनी बीमारी को दूर करने की कोशिश कैसे की।

त्वचा की क्षति, उनके चरित्र, उपस्थिति, क्षेत्रों का निरीक्षण करना भी आवश्यक है जहां अधिकांश अल्सर और इतने पर। विशेष ध्यान - श्लेष्म झिल्ली, मौखिक गुहा और आंख का निरीक्षण। निदान करने के लिए, शरीर के तापमान को मापना और रक्त परीक्षण करना महत्वपूर्ण है। अंतिम विश्लेषण के परिणाम दिखाएंगे कि मुख्य समस्या प्रतिक्रिया का कारण बन सकती है। इसकी संरचना में परिवर्तनों की निगरानी करने के लिए रक्त विश्लेषण नियमित रूप से लिया जाना चाहिए। वही विशेषता है और मूत्र के विश्लेषण के लिए।

सबसे पहले, एक एलर्जी और त्वचा विशेषज्ञ रोगी के साथ ऐसी स्वास्थ्य समस्याओं में लगे हुए हैं। लेकिन अगर समस्या अन्य अंगों (मूत्र चैनलों, जननांगों, आंखों, आदि) को बहुत फैल गई है, तो अक्सर मूत्र विज्ञानी, त्वचा विशेषज्ञ और अन्य के रूप में ऐसे विशेषज्ञों की मदद का सहारा लेते हैं।

अस्पताल में भर्ती में तेजी से सहायता

मुख्य बात यह है कि आप इस तरह के सिंड्रोम के साथ रोगी की मदद कर सकते हैं - इसे बहुत सारे पानी पीने के लिए मजबूर करने के लिए। डॉक्टर जो रोग का निदान करते हैं, वे सबसे पहले विशेष समाधान और मिश्रणों की शुरूआत का उपयोग करके खोए तरल पदार्थ के भंडार को भी भर देंगे। कभी-कभी विशेष दवाओं का उपयोग किया जाता है, हार्मोन।

सिंड्रोम का उपचार

ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स प्राप्त करने का प्रभाव।

इस सिंड्रोम के इलाज का मुख्य सिद्धांत शरीर से एलर्जी को हटाने के लिए है, अगर ऐसा है। इसके लिए, विभिन्न स्तरों पर पूर्ण सफाई की जाती है। एक और दिशा रोगी को संभावित संक्रमण से बचाने के लिए है जो कई खुले घावों के माध्यम से प्रवेश कर सकती हैं।

इसके अलावा, उपचार में ऐसी चीजें शामिल हैं:

• एलर्जी के खिलाफ अनिवार्य आहार;
• समाधान के खून में साफ इंजेक्शन और इंजेक्शन;
• ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स का आवेदन;
• विशेष मलम, क्रीम और अन्य दवाओं के साथ एक अल्सर के बाद त्वचा की बहाली;
• घायल निकायों की बहाली;
• रोग के लक्षणों का उपचार।

आहार के लिए, एक डैली सख्त आहार, जिसमें केवल उत्पाद होते हैं, जो लगभग कभी भी एलर्जी नहीं होते हैं। इस तरह के भोजन का आधार:

• उबला हुआ मांस (बीफ);
• क्रॉप और सब्जियों पर दुबला सूप (दोहराया शोरबा जोड़ा जा सकता है);
• सरल डेयरी उत्पाद (केफिर, कुटीर चीज़);
• सेब और abruses;
• खीरे, हिरण;
• अंतर्निहित बेहोश रोटी;
• चावल, अनाज, दलिया;
• Compote।

पोषण की ऐसी प्रणाली के साथ contraindicated क्या है: साइट्रस, शराब, कई जामुन (स्ट्रॉबेरी, currant); सीजनिंग और सॉस, पोल्ट्री मांस, चॉकलेट और अन्य मिठाई, नट, मछली, और इतने पर।

भोजन को एक निश्चित राशि में उपभोग करना आवश्यक है, यह वांछनीय है कि समग्र कैलोरी सामग्री 2800 किलो कैलोरी से अधिक नहीं है, लेकिन वयस्क के लिए 2400 किलोग्राम से कम नहीं है। रोगी उपचार के दौरान, आपको अभी भी खोने वाली नमी को भरने के लिए बहुत कुछ पीना जारी रखना चाहिए। पानी की अनुशंसित मात्रा - 2-3 लीटर।

निम्नलिखित क्रियाएं

दवाओं का स्वागत केवल डॉक्टर के पर्चे के साथ किया जाना चाहिए। यहां तक \u200b\u200bकि यदि एक निश्चित दवा का जबरदस्त प्रभाव पड़ा, तो डॉक्टर से कोई उचित निर्देश नहीं होने पर इसे स्वीकार करना जारी रखना आवश्यक नहीं है। अगर अस्पताल ने सिंड्रोम का कारण स्थापित किया है, तो उसे एक विशेष दस्तावेज जारी किया जाता है जिसमें सभी एलर्जी दर्ज की जाती हैं, जिनमें चिकित्सा दवाएं शामिल हैं। रोगी उपचार के बाद, नियमित रूप से इम्यूनोलॉजिस्ट, एलर्जी और एक त्वचा विशेषज्ञ से जाना आवश्यक है। ये विशेषज्ञ आगे पुनर्वास में मदद करेंगे, और बीमारी में भी योगदान नहीं देते हैं।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक बहुत ही भारी त्वचा की बीमारी है, जो एक दुर्भावनापूर्ण एरिथेमा का एक घातक प्रकार है, जिसमें त्वचा पर मजबूत लालिमा दिखाई देती है। साथ ही, बड़े फफोले श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर दिखाई देते हैं। श्लेष्म झिल्ली की सूजन मुंह को बंद करने, खाने, पीने के लिए रोकती है। मजबूत दर्द उत्तेजित सैलिवा, सांस लेने में कठिनाई।

सूजन, श्लेष्म झिल्ली प्रणाली पर बुलबुले की उपस्थिति प्राकृतिक प्रस्थान के लिए मुश्किल बनाती है। पेशाब और यौन कृत्यों बहुत दर्दनाक हो जाते हैं।

अक्सर, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम जीवाणु संक्रमण के इलाज के लिए एंटीबायोटिक दवाओं या दवाओं के स्वागत के लिए एक प्रतिक्रिया एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में होता है। दवा के प्रतिनिधियों को इस तथ्य के लिए इच्छुक है कि बीमारी की प्रवृत्ति विरासत में मिली है।

उत्तेजना का कारण वैज्ञानिक, कई कारक हो सकते हैं।

अक्सर, स्टीवंस-जोन्स सिंड्रोम जीवाणु संक्रमण के इलाज के लिए एंटीबायोटिक दवाओं या दवाओं के स्वागत के लिए एक प्रतिक्रिया एलर्जी प्रतिक्रिया के रूप में होता है। प्रतिक्रिया मिर्गी, सल्फोनामाइड्स, गैर-स्टेरॉयडल दर्दनाशक से धन का कारण बन सकती है। कई दवाएं, विशेष रूप से सिंथेटिक उत्पत्ति, शिवेंसन जॉनसन सिंड्रोम की विशेषता वाले लक्षणों की उपस्थिति को भी प्रभावित करती है।

संक्रामक रोग (फ्लू, एड्स, हर्पस, हेपेटाइटिस) भी एक्सीडेटिव एरिथेमा के एक घातक रूप को भड़क सकता है। कवक, mycoplasma, शरीर में बैक्टीरिया एक एलर्जी प्रतिक्रिया उत्तेजित कर सकते हैं

अंत में, लक्षण अक्सर ओन्कोलॉजिकल बीमारियों के साथ पंजीकृत होते हैं।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम की तुलना में अक्सर पुरुषों में बीस से चालीस वर्षों से प्रकट होता है, हालांकि यह बीमारी छह महीने तक महिलाओं, महिलाओं में पंजीकृत थी।

चूंकि बीमारी तत्काल प्रकार की एलर्जी को संदर्भित करती है, यह बहुत जल्दी विकसित होती है। यह मजबूत निर्विवाद के साथ शुरू होता है, जोड़ों, मांसपेशियों में असहनीय दर्द की उपस्थिति, तापमान में तेज वृद्धि।

कुछ घंटे बाद (कम अक्सर - दिन), त्वचा चांदी की फिल्मों, गहरी दरारें, रक्त के थक्के से ढकी होती है।

इस समय, बुलबुले होंठ और आंखों पर दिखाई देते हैं। यदि शुरुआत में आंखों में एलर्जी प्रतिक्रिया उनकी मजबूत लाली में कम हो जाती है, तो अल्सर प्रकट हो सकते हैं, purulent बुलबुले। कॉर्निया सूजन, आंख के पीछे के विभाग है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम जननांग अंगों को मार सकते हैं, जिससे सिस्टिटिस या मूत्रमार्ग का कारण बनता है।

निदान करने के लिए, एक सामान्य रक्त परीक्षण आवश्यक है। आम तौर पर बीमारी की उपस्थिति में, यह ल्यूकोसाइट्स का एक बहुत उच्च स्तर, लाल रक्त कोशिकाओं की तीव्र निपटान दिखाता है।

समग्र विश्लेषण के अलावा, रोगी को सभी दवाओं, पदार्थों, भोजन को ध्यान में रखना आवश्यक है।

सिंड्रोम का उपचार आमतौर पर रक्त प्लाज्मा के अंतःशिरा संक्रमण के लिए प्रदान करता है, दवाएं जो शरीर को संचित विषाक्त पदार्थों, हार्मोन की शुरूआत से शुद्ध करती हैं। अल्सर में संक्रमण के विकास को रोकने के लिए, एंटीफंगल और जीवाणुरोधी दवाओं का एक परिसर निर्धारित किया जाता है, एंटीसेप्टिक्स के समाधान।

डॉक्टर द्वारा नियुक्त कठिन आहार का पालन करना बहुत महत्वपूर्ण है, बहुत सारे तरल पीएं।

यह सांख्यिकीय रूप से स्थापित है कि एक विशेषज्ञ के समय पर हैंडलिंग के साथ, उपचार काफी सफलतापूर्वक समाप्त होता है, हालांकि इसमें बहुत समय लगता है। थेरेपी आमतौर पर 3-4 महीने तक चलती है।

यदि बीमार बीमारी के पहले दिनों में दवा उपचार प्राप्त नहीं कर पाए, तो स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम एक घातक परिणाम हो सकता है। देर से इलाज के कारण रोगग्रस्त मरने का 10%।

कभी-कभी उपचार के बाद, विशेष रूप से यदि गंभीर रूप में पारित बीमारी, निशान या दाग त्वचा पर रह सकते हैं। कोलाइटिस, श्वसन विफलता के रूप में जटिलताओं का उदय, यूरोजेनिकल सिस्टम के कामकाज का उल्लंघन, अंधापन को बाहर नहीं रखा गया है।

इस बीमारी को पूरी तरह से आत्म-उपचार शामिल नहीं है, क्योंकि यह संभावित रूप से घातक है।

पहली बार, रोगजनक स्थिति को 1 9 22 में विस्तार से विस्तार से वर्णित किया गया था, जिसके तुरंत बाद सिंड्रोम को उन लेखकों के सम्मान में बुलाया जाने लगा। बाद में बीमारी को दूसरा नाम मिला - "घातक exudative erythema"।

लेला सिंड्रोम के साथ, एक बुलबुला, सिस्टम लाल ल्यूपस (एसएलई), एलर्जी संपर्क डार्माटाइटिस और हेली-हेली रोग का एक भौगोलिक संस्करण, आधुनिक त्वचाविज्ञान स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को बुलस डार्माटाइटिस में संदर्भित करता है। रोग नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के समुदाय को जोड़ता है - त्वचा और श्लेष्म रोगी बुलबुले पर शिक्षा।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अक्सर रोगी के जीवन के लिए खतरे का प्रतिनिधित्व करता है - जहरीले एपिडर्मल नेक्रोलिस के इस रूप के साथ, एपिडर्मिस कोशिकाओं की गति डर्मिस से अलगाव के साथ होती है। एलर्जी प्रकृति की श्लेष्म और त्वचा को भारी नुकसान आमतौर पर रोगी की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित किया जाता है। यह रोग मौखिक गुहा, आंखों और यूरोजेनिक प्रणाली के अंगों को प्रभावित करता है।

स्टीवंस-जॉनसन के सिंड्रोम के कारण

बीमारी का विकास तत्काल प्रकार की एलर्जी प्रतिक्रिया के कारण है। आज तक, उत्तेजक करने में सक्षम कारकों के तीन मुख्य समूह हैं:

• संक्रमण फैलाने वाला;
• दवाएं;
• घातक रोग।

अन्य मामलों में, सिंड्रोम के कारण अस्पष्टीकृत बने रहे।

बच्चों में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम वायरल बीमारियों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जिनमें निम्न शामिल हैं:

• साधारण दाद;
• वायरल हेपेटाइटिस;
• फ्लू;
• एडेनोवायरल संक्रमण;
• छोटी माता;
• खसरा;
• पेरोटाइटिस

विशेषज्ञों के मुताबिक, सिंड्रोम विकसित करने का जोखिम गोनोली, यर्सिनोसिस, माइकोप्लाज्मोसिस, सैलमोनेलोसिस, तपेदिक और ट्यूलरिया, साथ ही फंगल इंफेसिस, जिसमें हिस्टोपैथी और ट्राइको शामिल हैं।

कुछ दवाओं के स्वागत के कारण या घातक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ वयस्क रोगियों को स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का सामना करने की अधिक संभावना है। दवाओं के मामले में, घातक भूमिका खेल सकती है:

• allopurinol;
• कार्बामाज़ेपाइन;
• लुसोटीन;
• modatinyl;
• neusaren;
• सल्फोनामाइड एंटीबायोटिक्स।

कई शोधकर्ता गैर-स्टेरॉयडल एंटी-भड़काऊ एजेंटों और जोखिम समूह को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियामकों पर विचार करते हैं।

ऑन्कोलॉजिकल बीमारियों में, जिस पर स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का अक्सर निदान किया जाता है, कार्बोनेटेड और लिम्फोमा प्रबल होता है।

ऐसे मामलों में जहां एक विशिष्ट ईटियोलॉजिकल कारक स्थापित करना संभव नहीं है, हम आमतौर पर स्टीवंस-जॉनसन के iDeopotic सिंड्रोम के बारे में जाते हैं।

निदान

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम रोगी, इम्यूनोलॉजिकल शोध और कोगुलोग्राम, साथ ही त्वचा बायोप्सी की पूरी तरह से जांच के परिणामों के आधार पर निदान किया जा सकता है। कृत्रिम लक्षणों की उपस्थिति के कारणों को प्रारंभिक चरण में पूरी तरह से त्वचाविज्ञान परीक्षा के साथ पाया जा सकता है, अक्सर रोगी के सर्वेक्षण के परिणामस्वरूप पता लगाना संभव होता है।

हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के साथ, आमतौर पर यह पता चला है:

• एपिडर्मिस कोशिकाओं की नेक्रोसिस;
• पेरिवैस्कुलर घुसपैठ लिम्फोसाइट्स;
• बुलबुले का सबपिडर्मल गठन।

रक्त के नैदानिक \u200b\u200bविश्लेषण में, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ, भड़काऊ प्रक्रिया के विभिन्न गैर-विशिष्ट संकेतों को देखा जाता है, कोगुलोग्राम पर आप जमावट के विकार देख सकते हैं। जैव रासायनिक रक्त परीक्षण कम प्रोटीन सामग्री का पता लगा सकता है।

इस बीमारी के निदान में सबसे अधिक जानकारीपूर्ण रक्त की प्रतिरक्षा परीक्षा है, जिसके परिणामस्वरूप टी-लिम्फोसाइट्स और विशिष्ट एंटीबॉडी के स्तर की वृद्धि का खुलासा किया जा सकता है।

निदान का निदान करते समय, विशेष रूप से बुलबुले के गठन में प्रकट होने वाली अन्य बीमारियों को बाहर करना महत्वपूर्ण है:

• संपर्क त्वचा रोग (एलर्जी और सरल);
• एक्टिनिक डार्माटाइटिस;
• herpetyiform durring त्वचा रोग;
• बुलबुला टेप (सत्य, अश्लील और अन्य रूपों सहित);
• लेला सिंड्रोम और अन्य।

यदि इस बीमारी का संदेह है, तो इस तरह के शोध को इसके अतिरिक्त आयोजित किया जा सकता है:

• फेफड़े रेडियोग्राफी;
• अल्ट्रासाउंड मूत्र बुलबुला और गुर्दे;
• जैव रासायनिक मूत्र विश्लेषण।

इसके अलावा, अन्य विशेषज्ञों के परामर्श की भी आवश्यकता हो सकती है।

लक्षण

बीमारी तेज शुरुआत से विशेषता है। रोगी लक्षणों का तेजी से वृद्धि मनाते हैं:

• अस्वस्थता और सामान्य कमजोरी;
• तीव्र वृद्धि तापमान जो 40 डिग्री तक पहुंच सकता है;
• सरदर्द;
• tachycardia;
• मांसपेशियों और जोड़ों में दर्दनाक संवेदना।

रोगी गले में गले, खांसी, उल्टी और कुर्सी विकारों के बारे में शिकायत कर सकते हैं।

बीमारी के पहले संकेतों (अधिकतम प्रति दिन) के कुछ घंटे बाद, बड़े आकार के बुलबुले मौखिक श्लेष्म गुहा पर बनने लगते हैं। उनके शव के बाद, व्यापक दोष मनाए जाते हैं, जो सफेद-भूरे या पीले रंग की टिंट फिल्मों के साथ-साथ रक्त बेक्ड भी शामिल होते हैं। इसके अलावा, रोगजनक प्रक्रिया होंठ पर लागू होती है। नतीजतन, रोगी न केवल सामान्य रूप से अवसर खो देते हैं, बल्कि पानी भी पीते हैं।

आंखें शुरू में एलर्जी के संयोजन के प्रकार से प्रभावित होती हैं। हालांकि, माध्यमिक संक्रमण के रूप में जटिलता अक्सर अक्सर होती है, जिसके बाद पवित्र सूजन विकसित होती है। स्टीवंस-जॉनसन के सिंड्रोम का निदान करते समय, Conjunctiva और Cornea में सामान्य शिक्षा पर विचार करना महत्वपूर्ण है। छोटे इरोज़िव-अल्सर के अलावा, भी संभावना है कि:

• आईरिस का घाव;
• blufarite;
• iridocyclitis;
• केराटाइटिस

रोगियों में से लगभग आधे, रोगजनक प्रक्रियाएं भी यूरोजेनिक प्रणाली के अंगों के श्लेष्म झिल्ली पर लागू होती हैं। अक्सर, जब स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम विकसित करते हैं, तो पहचान की जा सकती है:

• योनिनाइटिस;
• वल्वित;
• balanopostitis;
• मूत्रमार्गशोथ।

क्षरण और अल्सर के झुकाव के संबंध में, श्लेष्म झिल्ली अक्सर मूत्रमार्ग के सख्ती के गठन को देखता था।

त्वचा के घाव को 5 सेमी तक छेड़छाड़ (बुल्स) की याद दिलाने वाली कई गोलाकार विशाल तत्वों की उपस्थिति में व्यक्त किया जाता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के साथ, बुलबुले की विशेषता विशेषता उनके केंद्र में सीरस या खूनी बुलबुले की उपस्थिति है। बैल खोलने के बाद, उज्ज्वल लाल दोष उत्पन्न होते हैं, जो जल्दी से क्रस्ट के साथ कवर किए जाते हैं। दाने का सबसे आम स्थान धड़ और क्रॉच क्षेत्र है।

जिस अवधि में नई चकत्ते प्रकट हो सकती हैं, यह लगभग 2-3 सप्ताह तक चलती है। अल्सर के उपचार की अवधि आमतौर पर लगभग डेढ़ महीने होती है।

इलाज

इस बीमारी का निदान करने वाले मरीजों को निम्नलिखित विधियों के साथ चिकित्सा प्राप्त होती है:

• एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकॉरक्शन;
• glucocorticoids;
• जीवाणुरोधी दवाएं;
• जलसेक उपचार।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के उपचार में, ग्लूकोकोर्टिकोइड हार्मोन की उच्च खुराक निर्धारित की जाती है। अधिकांश रोगियों में मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान को देखते हुए, दवाएं अक्सर इंजेक्शन के रूप में दर्ज की जाती हैं।

दवाओं की खुराक धीरे-धीरे कमजोर गंभीरता कम होने के बाद धीरे-धीरे कम हो जाती है और रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार होता है।

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम के दौरान बनाए गए प्रतिरक्षा परिसरों से रक्त को शुद्ध करने के लिए, निम्नलिखित प्रकार के एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकॉरक्शन का उपयोग किया जाता है:

• हेमोसोरशन;
• immunosorption;
• कैस्केड प्लाज्मा फ़िल्टरिंग;
• झिल्ली plasmapheresis।

इसके अलावा, प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन और प्रोटीन समाधान दिखाए जाते हैं। थेरेपी में एक महत्वपूर्ण भूमिका पर्याप्त द्रव मात्रा और दैनिक डायरेआ की सामान्य दर के समर्थन के रोगियों के शरीर को सुनिश्चित करना है।

माध्यमिक संक्रमण को रोकने और इलाज के लिए स्थानीय और प्रणालीगत प्रभावों की जीवाणुरोधी दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

लक्षण चिकित्सा चिकित्सा नशा, desensitization, सूजन और प्रभावित त्वचा के सबसे तेज़ epithelization को कम करने में मदद करता है। प्रयुक्त दवाओं में से, इस तरह के desensitizing एजेंटों को Dimedrol, Supratin और Tuesgil, Claritin के रूप में प्रतिष्ठित किया जा सकता है।

एनेस्थेटिक (लिडोकेन, ट्राइमेसेन) और एंटीसेप्टिक (फुरासिलिन, क्लोरीन इत्यादि) स्थानीय रूप से उपयोग किए जाते हैं, साथ ही प्रोटीलाइटिक एंजाइम (ट्रिप्सिन, चिमोट्रिप्सिन) का उपयोग किया जाता है। प्रभावी ढंग से केराटोप्लास्टी (समुद्री buckthorn मक्खन, गुलाब और इस प्रकार का उत्पाद) का उपयोग।

सिंड्रोम के इलाज में, समूह बी सहित विटामिन का उपयोग, इस तरह के फंड मजबूत एलर्जी हैं।

मुख्य चिकित्सा के पूरक के रूप में, कैल्शियम और पोटेशियम की तैयारी प्रभावी होती है।

जटिलताओं

स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम इस तरह के खतरनाक राज्यों द्वारा जटिल हो सकता है:

• मूत्राशय से खून बह रहा है;
• निमोनिया;
• ब्रोंकाइटिस;
• कोलाइटिस;
• गुर्दे जवाब दे जाना;
• माध्यमिक जीवाणु संक्रमण;
• दृश्य का नुकसान।

आधिकारिक आंकड़ों के मुताबिक, लगभग 10% रोगी जिन्होंने स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम का निदान किया है, विकसित जटिलताओं के कारण मर जाते हैं।

आंकड़े

रोग को लगभग किसी भी उम्र के मरीजों में देखा जा सकता है, हालांकि, सबसे आम स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम को 20-40 साल की श्रेणी में माना जाता है, जबकि शुरुआती बचपन में (तीन साल तक) में बहुत कम ही पाया जाता है।

विभिन्न स्रोतों के मुताबिक, सिंड्रोम की निदान आवृत्ति सालाना 0.4 से 6 मामलों में प्रति 1 मिलियन आबादी है। उसी समय, स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम अधिक बार पुरुषों को आश्चर्यचकित करता है।

स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का एक भयानक घाव है। इसमें एक एलर्जी प्रकृति है और एक तीव्र अभिव्यक्ति से प्रतिष्ठित है।

यह बीमारी व्यक्ति की गंभीर स्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ बहती है। यह मौखिक श्लेष्मा और मूत्र अंगों को प्रभावित करता है।

इसके अलावा, इस सिंड्रोम को "घातक exudative erythema" कहा जाता है। साथ ही, एलर्जी संपर्क, आदि यह एक भौगोलिक त्वचा रोग है और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर बड़ी संख्या में बुलबुले से प्रतिष्ठित है।

अक्सर, यह सिंड्रोम 20 से 40 वर्षों के लोगों में विकसित होता है। यह बच्चों में बहुत दुर्लभ है।

इस बीमारी से पुरुष महिलाओं की तुलना में अधिक बार पीड़ित होते हैं।

कारण

स्टीफन जॉनसन के सिंड्रोम के विकास के कारण शरीर की तत्काल एलर्जी प्रतिक्रिया में निहित हैं। ऐसे कारणों के चार समूह हैं जो इस तरह की प्रतिक्रिया की शुरुआत का कारण बन सकते हैं:

• संक्रमण;
• दवाई;
• घातक रोग;
• अज्ञात कारक।

बच्चों में, यह सिंड्रोम वायरल बीमारियों (हर्पस, वायरल हेपेटाइटिस, विंडमिल्स, खसरा, आदि) के कारण अक्सर विकसित होता है।

जीवाणु संक्रमण और कवक (तपेदिक, गोनोरिया, हिस्टोपैथी, tricoephyps, आदि) भी विकास को भड़क सकता है।

शरीर में कुछ दवाओं या घातक नियोप्लाज्म के प्रवेश के कारण वयस्क ज्यादातर इस तरह के सिंड्रोम से पीड़ित हैं।

दवाओं, एंटीबायोटिक्स, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के नियामक इत्यादि एक समान प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं।

ऑन्कोलॉजिकल बीमारियों में अक्सर लिम्फोमा या कार्सिनोमा का कारण बन जाता है।

लक्षण

बीमारी की शुरुआत के साथ, लक्षण बहुत जल्दी और तेजी से प्रकट होते हैं। मानव है:

• सामान्य बीमारी;
• तापमान 40s तक बढ़ता है;
• सरदर्द;
• artralgia उठता है;
• मांसपेशियों में दर्द;
• tachycardia।

रोगी गले, पीड़ा दस्त या उल्टी, खांसी को चोट पहुंचा सकता है।

गले में कुछ घंटों के लिए, बुलबुले सूजन से शुरू होते हैं, जो खोलने के बाद, बड़े दोष बनाते हैं। वे सफेद या पीले फिल्मों और रक्त क्रस्ट के साथ कवर किए गए हैं।

इसके अलावा प्रक्रिया में लिप्स हो सकता है।

आंखों की क्षति conjunctivitis जैसा दिखता है, लेकिन अगर संक्रमण गिरता है, purulent सूजन विकसित हो सकता है। यह आईरिस को प्रभावित करने वाले ब्लूपारिटिस, केराइटिसिस भी हो सकता है।

जननांग अंगों में, यूरेथ्राइटिस, वल्विट या योनिइट विकसित होता है।

त्वचा पर कई तत्व दिखाई देते हैं, जो त्वचा के बाकी हिस्सों से ऊपर उठते हैं और एक गोलाकार रूप होता है। बाहरी रूप से, वे फफोले की तरह दिखते हैं। व्यास में लगभग 5 सेमी तक पहुंच सकते हैं।

कुछ हफ्तों के लिए चकत्ते दिखाई देते हैं। अल्सर जो बुलबुले खोलने के बाद बने रहते हैं डेढ़ महीने का चंगा।

जटिलताओं के कारण जो इस सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं, लगभग 10% रोगी मर जाते हैं।

निदान

इस सिंड्रोम के निदान में एक बड़ा व्यापक अध्ययन शामिल है, जिसके दौरान रोगी सावधानीपूर्वक जांच करता है, रक्त की प्रतिरक्षा परीक्षा आयोजित करता है, त्वचा बायोप्सी, कोगुलोग्राम बनाते हैं। फुफ्फुसीय एक्स-रे, मूत्र बुलबुला, गुर्दे, साथ ही मूत्र जैव रासायनिक विश्लेषण भी किया जाता है।

इलाज

स्टीवंस जॉनसन के सिंड्रोम के तहत उपचार जटिल और गहन नियुक्त किया गया है। बड़ी खुराक में glucocorticoids लिखना चाहिए। चूंकि ये पदार्थ श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित कर सकते हैं, इसलिए वे इंजेक्टेबल इंजेक्ट किए जाते हैं। खुराक केवल लक्षणों की कमी के बाद ही कम हो जाता है, और व्यक्ति बेहतर महसूस करना शुरू कर देता है।

एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकॉरक्शन के रक्त उपयोग के तरीकों को साफ करने के लिए:

• कैस्केड प्लाज्मा फ़िल्टरिंग;
• झिल्ली plasmapheres;
• हेमोसोरशन;
• immunosorption।

मैन प्लाज्मा ट्रांसफ्यूजन और प्रोटीन समाधान बनाते हैं।

शरीर को बहुत तरल के साथ प्रदान करना सुनिश्चित करें और दैनिक डायरेरिस को बनाए रखें।

पोटेशियम और कैल्शियम की तैयारी का भी उपयोग करें।

माध्यमिक संक्रमण को जीवाणुरोधी दवाओं के साथ माना जाता है।

एसडीडी (लेला और जॉनसन सिंड्रोम) के नाम के तहत त्वचा और श्लेष्म झिल्ली की गंभीर सूजन का तात्पर्य है - मल्टीमोलॉन एरिथेमा। यह रोग 1 9 22 में संयुक्त राज्य अमेरिका में खोला गया था। उन्होंने अपने दो बाल रोगियों की व्यायाम और जॉनसन का वर्णन किया, जिसके सम्मान में सिंड्रोम का नाम मिला। बीमारी कम से कम दो अंगों की श्लेष्म और त्वचा को नुकसान के साथ, एक तेज कदम से प्रतिष्ठित है।
वर्तमान में, लेटेला और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम ज्यादातर लोगों में दुनिया भर में चालीस वर्षों से अधिक समय तक मिलते हैं। हाल ही में, बच्चों और बच्चों में भी बीमारी का निदान हो गया है।

रोग के लिए पूर्वापेक्षाएँ:

1. कुछ दवाओं का स्वागत;
अक्सर, लिलील और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम के संकेत दवाओं के अधिक मात्रा के साथ होते हैं। बीमारी के मामले केवल एक और दवा की सही खुराक के स्वागत के कारण पाए जाते हैं। बीमारी के अधिकांश मामलों को एंटीबायोटिक दवाओं के सेवन से उकसाया गया था, अक्सर - कई पेनिसिलिन से एंटीबायोटिक्स बनाते समय।
बीमारी की छोटी संभावना स्थानीय एनेस्थेटिक्स, सल्फोनामाइड दवाओं, गैर-स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ दवाओं के स्वागत में मौजूद है।
2. संक्रामक रोग;
बढ़ी जोखिम कारक - जीवाणु और फंगल संक्रमण। एसएसडी की तीव्र एलर्जी प्रतिक्रिया हरपीस, एचआईवी, इन्फ्लूएंजा और हेपेटाइटिस वायरस के संपर्क के बाद विकसित हो सकती है।
3. ओन्कोलॉजिकल बीमारियां;
4. idiopathic रूप।
यह बीमारी, जिन कारणों के विशेषज्ञ प्रकट करने में विफल रहे। लेला और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम एक अज्ञात कारण के लिए उत्पन्न हो सकता है।

एसएसडी के मुख्य लक्षण

ज्यादातर मामलों में, सिंड्रोम जोड़ों में एक तेज दर्द प्रकट करना शुरू कर देता है। एसएसडी एक तीव्र, या एलर्जी का त्वरित रूप है, इसलिए यह अप्रत्याशित रूप से शुरू होता है।
रोगी पहले सोच सकता है कि वह श्वसन रोग से पीड़ित है। इस स्तर पर एक मजबूत वृद्धि कमजोरी, कलात्मक दर्द, बुखार है। एक साथी आदमी मतली और उल्टी से पीड़ित हो सकता है। सिंड्रोम में प्रारंभिक स्थिति कई घंटों या कुछ दिनों तक चलती है। फिर श्लेष्म झिल्ली और त्वचा के कवर पर मजबूत चकत्ते हैं।
विभिन्न स्थानों पर दाने दिखाई देते हैं। सिंड्रोम की सुविधा सममित चकत्ते है। एलर्जी प्रतिक्रिया खुद को एक मजबूत खुजली और जलने की भावना महसूस करती है।
दांत विभिन्न तरीकों से स्थानीयकृत है। अधिकांश रोगियों के चेहरे के क्षेत्र में चकत्ते, ब्रश की आवाज़ें और घुटने और कोहनी झुकते हैं। अक्सर मुंह में श्लेष्म झिल्ली और थोड़ी कम होती है - आंखें।
लेला और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम को पापुरल के आकार में एक दलदल द्वारा निर्धारित किया जाता है, जो दो से पांच मिलीमीटर का व्यास होता है। प्रत्येक पापुला को दो भागों में विभाजित किया जाता है। बुलबुले के केंद्र में, रक्त (रक्तस्रावी सामग्री) और प्रोटीन तरल पदार्थ (सीरस पदार्थ) के साथ एक छोटी सी गुहा स्पष्ट रूप से निर्धारित की जाती है। बुलबुला के बाहरी हिस्से में एक उज्ज्वल लाल रंग होता है।
श्लेष्म झिल्ली पर गठित पापुला अधिक दर्दनाक हैं। वे जल्दी से फट गए, जिससे पीले अस्वास्थ्यकर छापे के साथ दर्दनाक क्षरण हो।
अंतरंग स्थानों में श्लेष्म झिल्ली को नुकसान पुरुषों को यूरेथ्रा सख्ती के अभिव्यक्ति और महिलाओं में योनि विकसित करने के लिए नेतृत्व कर सकता है।
आंखों की क्षति के साथ, ब्लॉफी और अन्य आंखों की बीमारियां विकसित हो रही हैं, विजन खराब हो रही हैं।
लेघर और स्टीवंस के किसी भी रूप के साथ, जॉनसन सिंड्रोम, रोगियों को दर्द और चिंता की बढ़ती भावना महसूस होती है। श्लेष्म पर दाने के साथ दर्द भोजन से इनकार करता है।

एसडीडी सिंड्रोम का निदान

यह एक विस्तृत और सही इतिहास आवश्यक है। एसएसडी एलर्जी प्रतिक्रिया के गंभीर रूपों में से एक है, इसलिए आप एक बीमार व्यक्ति से शुरुआती एलर्जी अभिव्यक्तियों में कुछ पैटर्न प्रकट कर सकते हैं। रोगी को उपस्थित चिकित्सक को सबसे पूर्ण जानकारी प्रदान करना चाहिए - यह बताने के लिए कि एलर्जी प्रतिक्रियाएं हुईं या नहीं। डॉक्टर को यह भी पता होना चाहिए कि कौन सा एजेंट और एलर्जी बहती है।
उपस्थित चिकित्सक एक सामान्य रक्त परीक्षण, एक जैव रासायनिक अध्ययन निर्धारित करता है। विश्लेषण के नतीजे रक्त अमीनोट्रांसफेरस, बिलीरुबिन और यूरिया में प्रकट होंगे।
सावधानीपूर्वक बाहरी निरीक्षण से, एलर्जी घाव की ताकत और प्रकृति का पता चला है। अक्सर, इमुनोग्राम डालने के बिना सही निदान असंभव है। इस अध्ययन का उद्देश्य एक विशिष्ट वर्ग के एंटीबॉडी के खून में खोज करना है।
लेघर के सिंड्रोम और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम का निदान एक संग्रह कार्य नहीं है। लगभग सभी नियुक्त अध्ययन इसी तरह के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों के साथ एक बुलबुला या अन्य बीमारियों के साथ बीमारी को खत्म करने का लक्ष्य रख रहे हैं।
कैसे czd का इलाज किया जाता है
लेलेल सिंड्रोम और स्टीवंस जॉनसन की पहचान तत्काल चिकित्सा योग्य सहायता की आवश्यकता है।
एक रोगी को स्थिर विभाग के लिए तत्काल क्या चाहिए? निम्नलिखित तत्काल घटनाएं आयोजित की जाती हैं:
वियना का कैथीटेराइजेशन;
जलसेक थेरेपी (रक्त में एलर्जी की एकाग्रता को कम करने के लिए निलंबन या कोलाइडियल समाधान पेश किए जाते हैं);
60-150 मिलीग्राम की मात्रा की एक खुराक से prednisolone के अंतःशिरा प्रशासन;
श्लेष्म झिल्ली के स्पष्ट एडीमा के कारण, रोगी को फेफड़ों के कृत्रिम वेंटिलेशन में अनुवादित किया जाता है।
रोगी के कमरे के बाद और अस्पताल विभाग में अपनी स्थिति का स्थिरीकरण, इसे मुख्य उपचार निर्धारित किया गया है। उपस्थित चिकित्सक संज्ञाहरण, ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स सूजन के खिलाफ एनाल्जेसिक पंजीकृत करेंगे। जब त्वचा या श्लेष्म झिल्ली से संक्रमित होता है, तो पेनिसिलिन और विटामिन के आधार पर तैयारी को छोड़कर मजबूत एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं।
लिलील और स्टीवंस जॉनसन सिंड्रोम के साथ जटिलताओं को अतिरिक्त थेरेपी की आवश्यकता होती है।
त्वचा के घावों और श्लेष्म झिल्ली को एंटीसेप्टिक समाधान और विरोधी भड़काऊ मलम द्वारा संसाधित किया जाता है।
रोगी को हाइपोलेर्जेनिक भोजन प्राप्त करना चाहिए, सभी प्रकार की मछली, कॉफी, साइट्रस, शहद और चॉकलेट के उपयोग को समाप्त करना चाहिए।