वीपीएस के कारण जन्मजात हृदय दोष की समीक्षा। जन्मजात भ्रूण हृदय दोष के कारण के रूप में चयापचय संबंधी विकार

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष हृदय प्रणाली की रोग स्थितियों का एक समूह है जो प्रसवकालीन अवधि में उत्पन्न हुआ था। रोग के प्रकार के आधार पर, विशिष्ट लक्षण उत्पन्न होते हैं, जो विभिन्न जटिलताओं के साथ होते हैं। बच्चों में सीएचडी की निगरानी और समय पर इलाज किया जाना चाहिए, ताकि बच्चे को बिना किसी प्रतिबंध के जीने का मौका मिल सके।

विकास तंत्र

भ्रूण के पूर्ण विकास के लिए, उसका अपना रक्त परिसंचरण आवश्यक है, इसलिए हृदय प्रणाली दूसरों की तुलना में पहले विकसित होती है - गर्भाधान के 14 वें दिन से ही गठन शुरू हो जाता है। 22 दिनों के बाद, दिल धड़कना शुरू कर देता है, और कुछ और दिनों के बाद, रक्त का संचार होना शुरू हो जाता है। और, हालांकि इस अवधि के दौरान हृदय प्रणाली अभी भी गठन के प्रारंभिक चरण में है, बहुत कुछ इस बात पर निर्भर करता है कि भ्रूण के विकास की प्रक्रिया, मां की स्थिति और बाहरी कारक कैसे आगे बढ़ते हैं।

गर्भाधान से 14 से 60 दिनों तक हृदय प्रणाली की जन्मजात विकृतियां विकसित होती हैं। गर्भावस्था के सामान्य पाठ्यक्रम और भ्रूण के सही विकास के साथ, दूसरे महीने तक बच्चे का दिल बन जाना चाहिए:

• सेप्टा बढ़ता है, हृदय चार-कक्षीय हो जाता है;
• धमनी ट्रंक का महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी में एक विभाजन होता है;
• वेंट्रिकल को दो हिस्सों में बांटा गया है;
• हृदय के वाल्व बनते हैं।

लेकिन, नकारात्मक कारकों का प्रभाव इस तथ्य की ओर जाता है कि हृदय प्रणाली के विकास में विफलता होती है - इस तरह जन्मजात दोष बनते हैं।

गर्भावस्था के 12 वें सप्ताह से, आप यह निर्धारित कर सकते हैं कि बच्चे में क्या विकृति विकसित हो सकती है। यह माता-पिता को यह तय करने की अनुमति देता है कि गर्भावस्था को समाप्त करना है या नहीं। लेकिन, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि चिकित्सा त्रुटि की संभावना है और बच्चा स्वस्थ पैदा हो सकता है। किसी भी मामले में, एक बच्चे में सीएचडी का संदेह संभावित संचालन के लिए तैयार करना संभव बनाता है जो उसके जीवन को बचाने के लिए जन्म के तुरंत बाद किया जाना चाहिए।

सीएचडी के विकास को प्रभावित करने वाले कारक

ज्यादातर मामलों में, बच्चों में जन्मजात हृदय रोग एक आनुवंशिक प्रवृत्ति के परिणामस्वरूप होता है। यदि परिवार में किसी को हृदय प्रणाली के जन्मजात रोगों का निदान किया गया है, तो उच्च संभावना के साथ वे बच्चे को पारित कर दिए जाएंगे।

माता-पिता में दोषों की उपस्थिति और बच्चे में उनके विकास की संभावना को प्रतिशत के रूप में माना जाता है। तो, यह 13% जोड़ों में होता है यदि माता-पिता में से किसी एक को जन्मजात हृदय रोग का इतिहास है। अन्य प्रकार की विकृति 1-10% की संभावना के साथ होती है।

एक बच्चे में सीएचडी का विकास गर्भावस्था की योजना और गर्भधारण के दौरान मां की जीवनशैली से प्रभावित होता है। इसमें न केवल निकोटीन और मादक पेय शामिल हैं, बल्कि दवाएं लेना भी शामिल है। कौन सी दवाएं असुरक्षित हैं:

• सक्रिय पदार्थ वार्फरिन सोडियम (वारफारिन, मारेवन, वारफेरेक्स) के साथ रक्त पतले;
• एंटीकॉन्वेलसेंट और एंटीपीलेप्टिक दवाएं;
• कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं;
• प्रतिरक्षादमनकारी;
• मनो-उत्तेजक;
• बार्बिटुरेट्स

उन बच्चों में जन्मजात हृदय और अन्य अंग विकृति विकसित होने का एक उच्च जोखिम है जिनकी माताओं ने प्रतिकूल परिस्थितियों में काम किया है। वजन उठाना या रासायनिक धुएं को अंदर लेना भ्रूण के विकास को नकारात्मक रूप से प्रभावित करता है। मां द्वारा किए गए संक्रामक रोग बच्चे के हृदय प्रणाली के लिए बहुत खतरनाक होते हैं।

पहली तिमाही में हल्की बीमारी भी हृदय और संचार प्रणाली के विकास को प्रभावित कर सकती है।

गर्भावस्था के दौरान मां द्वारा संक्रामक रोगों का स्थानांतरण, जैसे टोक्सोप्लाज्मोसिस, खसरा, दाद, रूबेला और चिकनपॉक्स, संचार प्रणाली सहित भ्रूण के सामान्य विकास को प्रभावित करता है।

मां के पुराने रोग दोषों के निर्माण में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं:

• मधुमेह;
• स्व - प्रतिरक्षित रोग;
• मिर्गी;
• फेनिलकेटोनुरिया;
• नेफ्रोजेनिक उच्च रक्तचाप;
• गंभीर गुर्दे की विकृति।

एक बच्चे में सीएचडी विकसित होने का एक उच्च जोखिम, अगर मां की उम्र 17 वर्ष से कम या 40 से अधिक है, तो इस उम्र की महिलाओं को अधिक बार डॉक्टर के पास जाना चाहिए और दूसरों की तुलना में जांच करानी चाहिए। हृदय प्रणाली का असामान्य विकास पहली तिमाही के गंभीर विषाक्तता, लंबे समय तक तनाव और प्रारंभिक गर्भपात के खतरे के साथ हो सकता है।

यूपीयू के प्रकार

सौ से अधिक सीएचडी ज्ञात हैं, और हृदय प्रणाली की स्थिति का सटीक वर्णन करने के लिए, इन विकृति को आमतौर पर कई मानदंडों के अनुसार विभाजित किया जाता है। सबसे पहले, दोष स्थानीयकरण के स्थान से निर्धारित होते हैं:

• वाल्व तंत्र में;
• दिल के जहाजों में;
• हृदय की मांसपेशियों की दीवारों में;
• इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में।

वैज्ञानिकों ने समान विशेषताओं के आधार पर सीएचडी के कई वर्गीकरण प्रस्तावित किए हैं, लेकिन सबसे सामान्यीकरण प्रणालीकरण "नीला" है - सायनोसिस की उपस्थिति के साथ और "सफेद" - त्वचा के सायनोसिस के बिना। "ब्लू" दोषों का निदान तब किया जाता है जब शिरापरक रक्त, प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है, शरीर के सभी ऊतकों में प्रवेश करता है, ऑक्सीजन की कमी का कारण बनता है, जिससे सायनोसिस होता है।

दो उप-प्रजातियां हैं: फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवर्धन और कमी के साथ। "नीले" दोषों में शामिल हैं:

• महान जहाजों का स्थानांतरण;
• दाएं वेंट्रिकल के दोहरे बर्तन;
• फुफ्फुसीय नसों की असामान्य जल निकासी;
• एबस्टीन का वाइस;
• सामान्य धमनी ट्रंक।

"श्वेत" दोष शिरापरक रक्त को शिरापरक में छोड़ने की विशेषता है। अधिकांश बच्चे कई वर्षों तक पूरी तरह से स्वस्थ दिखते हैं, और लक्षण केवल सक्रिय वृद्धि, यौवन और लंबे समय तक तनाव की अवधि के दौरान दिखाई देते हैं।

सायनोसिस के बिना विसंगतियों को 4 उप-प्रजातियों में विभाजित किया गया है:

• रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र के संवर्धन के साथ;
• छोटे वृत्त की दरिद्रता के साथ;
• एक बड़े वृत्त की दरिद्रता के साथ;
• संचार विकारों के बिना, हृदय के गलत संरेखण से जुड़े दोष।

सफेद दोषों में शामिल हैं:

• खुली अंडाकार खिड़की;
• महाधमनी का समन्वय;
• बाइसीपिड, वाल्व और फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस।

सीएचडी का एक अंतरराष्ट्रीय वर्गीकरण है, जो न केवल "सफेद" और "नीला" विसंगतियों को अलग करता है, बल्कि निम्न प्रकार भी:

• रक्त के क्रॉस-फ्लो के साथ (सियानोटिक और गैर-सियानोटिक दोषों का संयोजन);
• वाल्वुलर हृदय रोग;
• हेमोडायनामिक असामान्यताएं;
• निलय की मांसपेशियों के दोष;
• हृदय ताल गड़बड़ी;
• कोरोनरी धमनियों के दोष।

संचार विकारों के आधार पर, संकेतों में वृद्धि के अनुसार 4 डिग्री प्रतिष्ठित हैं:

• छोटे - मोटे बदलाव;
• मध्यम अभिव्यक्तियाँ;
• अचानक;
• टर्मिनल।

यदि टर्मिनल चरण होता है, तो अक्सर सर्जिकल हस्तक्षेप भी शक्तिहीन होता है, इसलिए सीएचडी का उपचार समय पर शुरू होना चाहिए।

यूपीयू की बड़ी तस्वीर

बचपन में सीएचडी के लक्षण पैथोलॉजी के प्रकार के आधार पर खुद को अलग-अलग तरीकों से प्रकट कर सकते हैं। कुछ बच्चों में, जीवन के पहले दिन से, हृदय रोग के लक्षण ध्यान देने योग्य होते हैं, दूसरों में, सीएचडी के लक्षण प्रारंभिक पूर्वस्कूली उम्र में होते हैं, दूसरों में, जन्मजात विसंगतियों की पहली अभिव्यक्तियाँ किशोरावस्था में ही विकसित होती हैं, और अक्सर ये "सफेद" दोष हैं।

जन्मजात हृदय दोष के सामान्य लक्षण हैं:

• त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली का मलिनकिरण - वे या तो एक नीले रंग का रंग प्राप्त कर लेते हैं या सामान्य से अधिक पीला हो जाते हैं;
• लगातार ठंडे छोर;
• बहुत ज़्यादा पसीना आना;
• गर्भाशय ग्रीवा के जहाजों की धड़कन और सूजन;
• तेजी से थकान;
• बेचैन नींद;
• आंखों के नीचे लगातार "चोट";
• बार-बार सांस लेने में तकलीफ, आराम करने पर भी।

शिशुओं में एक अतिरिक्त संकेत दूध पिलाने और रोने के दौरान नीले होंठ और गाल हैं। सीएचडी वाले बच्चे बहुत बेचैन होते हैं, वे अक्सर ब्रेस्ट से मना कर देते हैं और बेचैन होकर सोते हैं। यह सब उनके विकास को प्रभावित करता है, स्वस्थ साथियों की तुलना में, दोष वाले बच्चे बाद में आवश्यक कौशल में महारत हासिल करना शुरू कर देते हैं, थोड़ा वजन हासिल करते हैं।

गंभीर स्थितियों में, अस्थमा के दौरे और चेतना की अल्पकालिक हानि देखी जाती है। लेकिन केवल इन आधारों पर सीएचडी का निदान करना असंभव है, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों वाले बच्चों में समान लक्षण होते हैं।

सीएचडी वाले बच्चों में, यह देखा गया है, जो सांस की तकलीफ, हृदय गति में वृद्धि, एडिमा और आंतरिक अंगों की अधिकता की विशेषता है। मैं इस राज्य की 4 डिग्री में अंतर करता हूं:

• एक हल्की डिग्री जिसे अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चे की स्थिति स्थिर है, परीक्षा के दौरान मामूली विचलन का निदान किया जाता है।
• इस स्तर पर, लक्षण अधिक स्पष्ट होते हैं, सांस लेने में समस्या होती है, बच्चा अपनी भूख खो देता है।
• ऑक्सीजन की कमी तंत्रिका तंत्र के कामकाज को प्रभावित करती है - हृदय संबंधी विकृति में विकास संबंधी समस्याएं जुड़ जाती हैं।
• गंभीर (टर्मिनल) चरण श्वसन अवसाद की विशेषता है और।

अंगों और ऊतकों को अपर्याप्त ऑक्सीजन की आपूर्ति चयापचय को प्रभावित करती है। बच्चे के शरीर में, एसिड प्रतिक्रिया के साथ विषाक्त चयापचय उत्पाद जमा होने लगते हैं। बढ़ी हुई अम्लता होती है - एसिडोसिस, जिसका अपक्षयी चरण घातक हो सकता है, खासकर शैशवावस्था में।

अंडाकार खिड़की खोलें

सभी प्रकार के सीएचडी में, इस प्रकार की विकृति दूसरों की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। आम तौर पर, प्रसवकालीन अवधि में प्रत्येक बच्चे के दाएं और बाएं आलिंद के बीच एक छेद होता है, लेकिन जन्म के बाद, यह कई महीनों के भीतर बढ़ जाता है। कुछ बच्चों में, अंडाकार खिड़की दो साल की उम्र तक खुली रह सकती है, लेकिन अगर यह नहीं बढ़ती है, लेकिन इसके विपरीत, छोटी हो जाती है, तो इस स्थिति में उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

इस आलिंद सेप्टल दोष वाले बच्चों को गतिकी में इसकी स्थिति की निगरानी के लिए हर 6 महीने में हृदय का अल्ट्रासाउंड कराने की आवश्यकता होती है। ज्यादातर बच्चों में, एक खुली अंडाकार खिड़की किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, और कई वयस्कता में ही अपने दोष के बारे में पता लगाते हैं।

एक खुली अंडाकार खिड़की निम्नलिखित लक्षणों के साथ हो सकती है:

• सायनोसिस;
• तेजी से थकान;
• सिर चकराना;
• चेतना का अल्पकालिक नुकसान।

इस तरह के दोष वाले बच्चों को सर्दी होने का खतरा होता है, इसलिए उन्हें सुरक्षा की आवश्यकता होती है, क्योंकि बीमारी के दौरान हृदय और रक्त वाहिकाओं पर भार बढ़ जाता है।

ओपन धमनी दोष

धमनी वाहिनी महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच स्थित होती है, और रक्त के परिवहन के लिए केवल गर्भावस्था के दौरान इसकी आवश्यकता होती है। यदि जन्म बिना किसी जटिलता के समय पर हुआ हो और बच्चा सामान्य वजन के साथ पैदा हुआ हो, तो यह नलिका कुछ ही दिनों में बंद हो जाती है। समय से पहले के बच्चों में, डक्टस आर्टेरियोसस को बंद करने में तीन महीने तक का समय लग सकता है। यदि, इस समय के बाद, बंद नहीं हुआ है, तो वे जन्मजात दोष की उपस्थिति की बात करते हैं।

एक छोटी वाहिनी किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, और इसे केवल अल्ट्रासाउंड की मदद से पहचाना जा सकता है। परोक्ष रूप से, निम्नलिखित संकेत एक विस्तृत वाहिनी का संकेत देते हैं:

• आदर्श से ऊंचाई और वजन में पिछड़ना;
• सांस लेने में दिक्क्त
• पीली त्वचा;
• बेचैन नींद;
• अपर्याप्त भूख।

ये सभी लक्षण अन्य बीमारियों के साथ हो सकते हैं जो हृदय प्रणाली से संबंधित नहीं हैं, इसलिए, बच्चे की गहन जांच की आवश्यकता होती है। यदि आप समय पर उपचार नहीं करते हैं, तो बच्चे की छाती पर एक छोटा सा फलाव दिखाई देता है। सुनते समय शोर सुनाई देता है, लेकिन केवल एक अनुभवी तकनीशियन ही उन्हें सुन सकता है। इस विसंगति वाले बच्चे अक्सर विकसित होते हैं, जिससे बच्चे की मृत्यु हो सकती है।

महान वाहिकाओं का स्थानांतरण एक गंभीर दोष है जिसमें महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी सही ढंग से स्थित नहीं हैं - महाधमनी दाएं दिल से निकलती है, और फुफ्फुसीय धमनी बाईं ओर से निकलती है। इस तरह की संरचना के साथ, बड़े और छोटे संचार तंत्र एक दूसरे के साथ संवाद नहीं करते हैं और शिरापरक रक्त ऑक्सीजन से संतृप्त नहीं होता है।

जन्म से, बच्चे को देखा जाता है, हालांकि पहले दिनों में स्थिति संतोषजनक होती है। लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं:

• सांस की तकलीफ होती है;
• नाड़ी तेज हो जाती है;
• फुफ्फुस बनता है।

बच्चे का शरीर रक्त की मात्रा में वृद्धि करके दोष की भरपाई करने की कोशिश कर रहा है, जिससे हृदय का अधिभार और गंभीर हृदय गति रुक ​​जाती है।

दिल का आकार बढ़ने लगता है, जांच करने पर फेफड़ों में बदलाव दिखाई देने लगता है, लीवर खराब होने लगता है और बढ़ भी जाता है। यह दोष जीवन के साथ असंगत है और जहाजों को स्थानांतरित करने के लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

निदान

गर्भावस्था के दौरान भी अक्सर एक बच्चे में हृदय दोष का पता लगाया जाता है, फिर निदान की पुष्टि या हटाने के लिए जन्म के तुरंत बाद एक परीक्षा की जाती है। कुछ बच्चों में, सुनने के दौरान बाल रोग विशेषज्ञ की नियुक्ति पर हृदय दोष का पता लगाया जाता है - एक दिल की बड़बड़ाहट सुनाई देती है, जो नहीं होनी चाहिए।

यदि आपको सीएचडी पर संदेह है, तो बच्चे को एक व्यापक परीक्षा निर्धारित की जाती है, जिसमें निम्नलिखित विधियां शामिल हो सकती हैं:

• भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी एक अल्ट्रासाउंड परीक्षा है जो प्रसवकालीन अवधि के दौरान की जाती है, जब बच्चा गर्भ में होता है।
• दिल का अल्ट्रासाउंड - हृदय की विकृति की पहचान करने, इसकी संरचना, आकार निर्धारित करने और रक्त वाहिकाओं और वाल्वों की स्थिति की जांच करने के लिए किया जाता है।
• - आपको हृदय की मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने की अनुमति देता है।
• होल्टर मॉनिटरिंग - छिपी हुई लय और हृदय चालन की गड़बड़ी का पता चलता है।
• छाती का एक्स-रे - हृदय और फेफड़ों के आकार का पता चलता है। कभी-कभी यह कैथेटर के माध्यम से एक विपरीत एजेंट की शुरूआत के साथ किया जाता है।
• पल्स ऑक्सीमेट्री - रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति के स्तर की जाँच करता है।
• निदान के बारे में संदेह होने पर एमआरआई और सीटी की जाती है।

निदान के लिए, रक्त की रासायनिक संरचना में कितना परिवर्तन होता है, और आंतरिक अंगों के उल्लंघन की पहचान करने के लिए सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षणों के अध्ययन के परिणामों की आवश्यकता होती है।

सीएचडी का इलाज कैसे किया जाता है?

सीएचडी का उपचार पैथोलॉजी की गंभीरता, बच्चे की उम्र और सहवर्ती रोगों पर निर्भर करता है। ज्यादातर लोगों में, जन्मजात हृदय रोग मुआवजे के चरण में होता है और जीवन भर स्वास्थ्य को कोई खतरा नहीं होता है। इस स्थिति को बनाए रखने के लिए, अपने स्वास्थ्य की निगरानी करें और कई नियमों का पालन करें:

• समय पर दिल की जांच कराएं।
• भारी शारीरिक गतिविधियों को छोड़ दें, अपने आप को हल्के खेलों तक सीमित रखें: जिमनास्टिक, तैराकी या फिजियोथेरेपी व्यायाम।
• दैनिक दिनचर्या का पालन करें, पर्याप्त नींद लें।
• सही खाएं, उच्च कोलेस्ट्रॉल वाले खाद्य पदार्थों का सेवन सीमित करें। खपत किए गए नमक की मात्रा को नियंत्रित करें और पीने के नियम का पालन करें।
• नर्वस ओवरस्ट्रेन से बचें, तनावपूर्ण स्थितियों से खुद को बचाएं।

ड्रग थेरेपी का उद्देश्य रोग के लक्षणों को कम करना है। ऐसा करने के लिए, श्वास को सामान्य करने, दबाव कम करने, क्षिप्रहृदयता को समाप्त करने के उद्देश्य से दवाओं को निर्धारित करें। बिना सर्जरी के ड्रग थेरेपी से "सफेद" उपस्थिति के दोषों को लगातार बनाए रखा जा सकता है।

90% मामलों में "ब्लू" विसंगतियों को बचपन में सर्जरी की आवश्यकता होती है। ऑपरेशन की सफलता इसके कार्यान्वयन की समयबद्धता पर निर्भर करती है। 70% से अधिक ऑपरेशन बच्चे के पूरी तरह ठीक होने की गारंटी देते हैं। ऐसे मामले हैं जब गर्भ में बच्चे के दिल का ऑपरेशन किया गया था। लेकिन ये बहुत ही जटिल जोड़तोड़ जितनी बार आवश्यक हो उतनी बार उपयोग नहीं किए जाते हैं, क्योंकि अधिकांश अस्पतालों में आवश्यक उपकरण और उच्च योग्य विशेषज्ञ नहीं होते हैं।

सीएचडी के साथ संचालन करने का एक तरीका है:

• बंद - दिल को प्रभावित किए बिना जहाजों पर हस्तक्षेप किया जाता है;
• ओपन - एब्डोमिनल हार्ट सर्जरी की जाती है।

जब मरीज की जान को खतरा होता है, तो आपातकालीन ऑपरेशन किए जाते हैं। ज्यादातर मामलों में, उन्हें कम उम्र में या जन्म के तुरंत बाद किया जाता है। गंभीर परिस्थितियों में आपातकालीन हस्तक्षेप भी किए जाते हैं, लेकिन साथ ही ऑपरेशन की तैयारी करना और सभी आवश्यक परीक्षाएं आयोजित करना संभव है।

जीवन के लिए कोई सीधा खतरा नहीं होने पर नियोजित हस्तक्षेप किया जाता है, लेकिन ऑपरेशन आवश्यक है ताकि बच्चे की स्थिति खराब न हो। कुछ मामलों में, एक सर्जिकल हस्तक्षेप पर्याप्त है, लेकिन कठिन परिस्थितियों में, बार-बार ऑपरेशन की आवश्यकता हो सकती है।

ऑपरेशन के बाद, दोष का एक विश्राम हो सकता है - संवहनी स्टेनोसिस, वाल्व अपर्याप्तता, महाधमनी का समन्वय। आंकड़ों के अनुसार, आधे से भी कम बच्चे रिलैप्स से पीड़ित हैं जो 10 साल से अधिक समय तक जीवित रहते हैं। प्रोस्थेटिक्स के दौरान, निम्नलिखित समस्याएं उत्पन्न होती हैं - बच्चा कृत्रिम अंग से बाहर निकलता है और बार-बार हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, इसलिए, यदि ऑपरेशन में देरी करने का अवसर होता है, तो इसे यथासंभव देर से किया जाता है।

जन्मजात हृदय दोष वाले बच्चों में, श्वसन प्रणाली के संक्रामक रोगों की जटिलताएं अक्सर होती हैं। सर्दी लगभग हमेशा जटिलताओं के साथ होती है जिससे हृदय पर तनाव बढ़ जाता है। पल्मोनरी स्टेनोसिस और संयुक्त दोष तपेदिक के विकास के जोखिम को बढ़ाते हैं। बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के कारण, बच्चे की प्रतिरक्षा उस बीमारी से निपटने में सक्षम नहीं होती है, जिससे मृत्यु हो जाती है।

प्रोस्थेटिक्स के बाद, बच्चों को कृत्रिम अंग की साइट पर रक्त के थक्के बनने का उच्च जोखिम होता है, इसलिए उन्हें लगातार ऐसी दवाएं लेनी पड़ती हैं जो रक्त को पतला करती हैं, ट्राइकसपिड वाल्व प्रतिस्थापन के बाद इस तरह की जटिलता की सबसे बड़ी संभावना है।

सीएचडी वाले बच्चे अक्सर असुरक्षित और भावनात्मक रूप से अस्थिर होते हैं - शारीरिक सीमाओं के कारण, बच्चों की टीम में संबंध विकसित नहीं होते हैं। कई लोगों को सीखने में कठिनाई होती है, जो न केवल केंद्रीय तंत्रिका तंत्र पर दोषों के प्रभाव से जुड़ी होती है, बल्कि बीमारी के कारण बार-बार अनुपस्थित होने से भी होती है।

कुछ जन्मजात हृदय रोग, उदाहरण के लिए, एक आलिंद सेप्टल दोष या, एक स्वस्थ जीवन शैली प्रदान करने पर, बच्चे की स्थिति पर नकारात्मक प्रभाव नहीं पड़ता है। उनमें से अधिकांश वयस्कों के रूप में ही अपने दोष के बारे में सीखते हैं।

यदि जन्मजात हृदय रोग बच्चे के स्वास्थ्य को महत्वपूर्ण रूप से प्रभावित करता है, तो विकलांगता स्थापित करने का मुद्दा तय किया जाता है। विसंगति के प्रकार और गंभीरता के आधार पर, एक आजीवन या अस्थायी विकलांगता स्थापित की जाती है। कभी-कभी, ऑपरेशन के बाद, विकलांगता को हटा दिया जाता है या कम गंभीर समूह स्थापित किया जाता है।

भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान, पूर्वगामी कारकों के प्रभाव में, हृदय प्रणाली का सामान्य गठन बाधित हो सकता है। नतीजतन, जन्मजात विकृतियां बनती हैं, जो जीवन के साथ संगत और असंगत हो सकती हैं। पैथोलॉजी का विकास अक्सर गर्भावस्था के दौरान मां की अनुचित जीवन शैली से जुड़ा होता है, हालांकि कुछ मामलों में आनुवंशिकता एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है।

जन्मजात हृदय दोष (सीएचडी) एक दोष की स्थिति है जो हृदय के विभिन्न हिस्सों और उसके करीब बड़े जहाजों को प्रभावित करती है, जो जन्म के तुरंत बाद निर्धारित होती है। इस तरह के विकार वाले कई बच्चे जीवित नहीं रहते हैं, लेकिन कुछ मामलों में शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है, जिससे बच्चा सामान्य जीवन जी सकता है।

नवजात शिशुओं की कुल संख्या का लगभग 1% बच्चों में जन्मजात हृदय दोष अपेक्षाकृत सामान्य है।

बीमार बच्चे को समय पर सहायता समय पर और सही निदान पर आधारित है। कुछ मामलों में, बहुत जल्दी सर्जिकल हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है, जो आपको किसी व्यक्ति के जीवन को बचाने की अनुमति देता है। दोषों का अधिग्रहण किया जा सकता है, इसलिए यह जानना महत्वपूर्ण है कि वे जन्मजात लोगों से कैसे भिन्न होते हैं।

वीडियो: बच्चों में जन्मजात हृदय दोष

जन्मजात हृदय रोग के आँकड़े

हृदय दोष सबसे गंभीर विकासात्मक अक्षमताओं में से हैं, जैसा कि डब्ल्यूएचओ द्वारा अप्रैल 2015 के एक समाचार पत्र में बताया गया है। उदाहरण के लिए, वे तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों के बाद दूसरे सबसे आम हैं। सीएचडी कई प्रकार के होते हैं और उनका प्रतिशत इस प्रकार है:

• वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष सबसे अधिक बार होता है - हृदय दोष वाले नवजात शिशुओं की कुल संख्या का 31%।
• महाधमनी स्टेनोसिस लगभग 8% नवजात शिशुओं में निर्धारित किया जाता है।
• 7% फुफ्फुसीय वाल्व के स्टेनोसिस, डक्टस आर्टेरियोसस के बंद न होने और अटरिया के बीच स्थित सेप्टम के दोष के कारण होते हैं।
• महाधमनी वाल्व स्टेनोसिस लगभग 6% मामलों में होता है।
• फैलोट का टेट्राड 5% तक खाता है।

वर्गीकरण

रोगों के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण के अनुसार, संशोधन 10 "संचार प्रणाली की जन्मजात विसंगतियों (विकृतियों) (Q20-Q28)" को अलग करता है। इस वर्गीकरण के अनुसार, जन्मजात हृदय दोषों में निम्नलिखित रोग शामिल हैं:

• Q20 - हृदय कक्षों और जोड़ों की जन्मजात विकृतियां।
• Q21 - जन्मजात।
• Q22 फुफ्फुसीय और ट्राइकसपिड वाल्वों की जन्मजात विकृतियां
• Q23 - महाधमनी की जन्मजात विकृतियां और
• Q24 - हृदय की अन्य जन्मजात विकृतियां

एक अन्य व्यापक रूप से उपयोग किए जाने वाले वर्गीकरण के अनुसार, यूपीयू को दो समूहों में विभाजित किया गया है:

1. सफेद दोष - उनके विकास के दौरान, शिरापरक रक्त धमनी रक्त के साथ नहीं मिलता है, क्योंकि रक्त बाईं ओर से दाईं ओर निकलता है।
2. नीला दोष - उनकी घटना शिरापरक रक्त के साथ धमनी के मिश्रण के साथ होती है। रक्त का स्त्राव दाहिनी ओर से बायीं ओर होता है।

कारण

ज्यादातर मामलों में, वंशानुगत कारक जो जन्मजात हृदय दोष का कारण बनते हैं, उन पर विचार किया जाता है। इसके अलावा, भ्रूण प्रभाव के बाहरी कारकों से प्रभावित हो सकता है, जिन्हें अक्सर एक ही वंशानुगत प्रवृत्ति के साथ जोड़ा जाता है।

आनुवंशिक प्रवृतियां

अक्सर इसे स्थानीय उत्परिवर्तन या गुणसूत्र परिवर्तनों के रूप में प्रस्तुत किया जाता है जो कम या ज्यादा विकृतियों का कारण बनते हैं। आज, गुणसूत्रों के विभिन्न जोड़े के त्रिसोमी प्रतिष्ठित हैं, जो लगभग 8% मामलों में सीएचडी का कारण बनते हैं। जीन उत्परिवर्तन की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाली सबसे आम, एट्रियल सेप्टल दोष, वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, विद्युत चालन विकार, और रक्त बहिर्वाह विकार हैं।

प्रभाव के एटियलॉजिकल कारक

जन्मजात हृदय दोषों के विकास में, प्रभाव के प्रतिकूल कारक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं, जो अक्सर बाहर से गर्भ में विकसित होने वाले जीव के लिए निर्देशित होते हैं। उनके प्रभाव में, डीएनए के कुछ हिस्से उत्परिवर्तित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप हृदय प्रणाली का सामान्य गठन बाधित होता है।

प्रभाव के प्रतिकूल कारक हैं:

• भौतिक घटनाएं, जिनमें से रेडियोधर्मी विकिरण का भ्रूण पर विशेष रूप से नकारात्मक प्रभाव पड़ता है।
• विभिन्न मादक पेय पदार्थों में शामिल रासायनिक घटक, सिगरेट, कुछ दवाएं, और उत्परिवर्तजन भी निम्न गुणवत्ता वाले पेंट और वार्निश में पाए जाते हैं।
• गर्भवती महिला में होने वाले विभिन्न संक्रामक रोगों के माध्यम से जैविक प्रभाव को अंजाम दिया जा सकता है। सबसे अधिक बार, रूबेला हृदय दोष का कारण बनता है, और मधुमेह मेलेटस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, फेनिलकेटोनुरिया भी जन्मजात परिवर्तन का कारण बन सकता है।

मंजिल से यूपीयू का रिश्ता

पिछली शताब्दी के 70 के दशक में, ऐसे अध्ययन किए गए जिन्होंने हृदय दोष और लिंग के बीच संबंध की पुष्टि की। इसके लिए, सीएचडी वाले 30 हजार से अधिक रोगियों की जांच की गई, जिसके परिणामस्वरूप जन्मजात हृदय दोषों को "तटस्थ", "महिला" और "पुरुष" में विभाजित किया गया। उदाहरण के लिए, लड़कियों में लुटेम्बाकर की बीमारी, पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस होने की संभावना अधिक होती है, और द्वितीयक प्रकार के एट्रियल सेप्टल दोष के विकसित होने की भी अधिक संभावना होती है। लड़कों में, महाधमनी का स्टेनोसिस और समन्वय अधिक आम है। एबस्टीन की विसंगति, पूर्ण एट्रियोवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष, फुफ्फुसीय स्टेनोसिस, महाधमनी-फुफ्फुसीय सेप्टल दोष और वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष को "तटस्थ" माना जाता है।

रोगजनन

गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक के अंत तक हृदय की मांसपेशी अपने गठन के मुख्य चरणों को पूरा करती है। पहले से ही 20 सप्ताह में, अधिकांश जन्मजात हृदय दोषों को निर्धारित करने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जा सकता है। पैथोलॉजी के विकास में, निम्नलिखित चरणों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• सबसे पहले, गंभीर हेमोडायनामिक गड़बड़ी की अनुपस्थिति में, प्रतिपूरक तंत्र शुरू हो जाते हैं, कम या ज्यादा सामान्य हृदय गतिविधि प्रदान करते हैं। हेमोडायनामिक्स में महत्वपूर्ण परिवर्तनों की उपस्थिति से मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी और अपघटन होता है।
• दूसरा एक सापेक्ष मुआवजा है, जब बच्चे की शारीरिक गतिविधि में कुछ सुधार होता है।
• तीसरा टर्मिनल राज्य है। यह विकासशील विघटन के कारण होने वाले महत्वपूर्ण डिस्ट्रोफिक और विनाशकारी विकारों में प्रकट होता है। अन्य अंगों के संक्रमण या रोगों के जुड़ने से मृत्यु निकट आती है।

विचारों

आट्रीयल सेप्टल दोष

अक्सर आबादी के महिला भाग में पाया जाता है। यह दाएं और बाएं आलिंद को अलग करने वाले सेप्टम में एक उद्घाटन या कई दोषों की उपस्थिति की विशेषता है। दोष के स्थान के आधार पर, इसका आकार, बाएं आलिंद से दाईं ओर रक्त प्रवाह की ताकत, कम या ज्यादा स्पष्ट नैदानिक ​​​​संकेत निर्धारित किए जाते हैं। साथ ही, अन्य विसंगतियों या जन्मजात दोषों की उपस्थिति रोगी की स्थिति को प्रभावित करती है। उदाहरण के लिए, डाउन सिंड्रोम में एमपीपी में एक दोष का पता लगाया जा सकता है और इसे अन्य हृदय संबंधी असामान्यताओं के साथ जोड़ा जा सकता है।

निलयी वंशीय दोष

दिल के असामान्य अंतर्गर्भाशयी गठन के दौरान, इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में एक दोष हो सकता है, जिसके कारण बाएं वेंट्रिकल से रक्त दाएं में प्रवेश करता है। प्रस्तुत सीएचडी अलग-थलग और अन्य हृदय और विकासात्मक दोषों के साथ हो सकता है। लड़कों और लड़कियों में घटना की आवृत्ति लगभग समान है। दोष इस मायने में खतरनाक है कि यह सभी आगामी परिणामों के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकता है, इसलिए, इसे सर्जिकल उपचार के लिए समय पर प्रतिक्रिया देनी चाहिए।

महाधमनी का समन्वय

सभी सीएचडी मामलों में से 7.5% प्रस्तुत रोगविज्ञान के कारण हैं। यह अधिक बार लड़कों में निर्धारित होता है और अक्सर इसे अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ जोड़ा जाता है। महाधमनी का समन्वय इसके लुमेन के खंडीय संकुचन की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप बाएं वेंट्रिकल से रक्त सामान्य रूप से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश नहीं कर सकता है।

मरीज की धमनी वाहीनी

यह एक जन्मजात हृदय रोग माना जाता है, जिसमें नवजात शिशुओं में निर्धारित बॉटल की वाहिनी भविष्य में अतिवृद्धि नहीं करती है, जिसके कारण महाधमनी से धमनी रक्त आंशिक रूप से फुफ्फुसीय धमनी में छुट्टी दे दी जाती है। ज्यादातर मामलों में, पैथोलॉजी गंभीर नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनती है, लेकिन इसके लिए सर्जिकल सुधार की आवश्यकता होती है, क्योंकि वयस्कता में यह अचानक हृदय की गिरफ्तारी का कारण बन सकता है।

पल्मोनरी एट्रेसिया

यह पल्मोनरी वॉल्व क्यूप्स का पूर्ण या आंशिक अविकसितता है, जिसके कारण फुफ्फुसीय उद्घाटन पूरी तरह से बंद नहीं होता है। दाएं वेंट्रिकल द्वारा फुफ्फुसीय धमनी में धकेला गया रक्त आंशिक रूप से ढीले बंद वाल्वों के माध्यम से वापस लौटता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त के एक बड़े हिस्से को बाहर निकालने के लिए वेंट्रिकल को हर बार अधिक बल लगाने की आवश्यकता होती है। इसके अलावा, अपर्याप्त मात्रा में रक्त फेफड़ों में प्रवेश करता है, जिसके कारण शरीर में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है।

पल्मोनरी वाल्व स्टेनोसिस

विभिन्न कारणों से, फुफ्फुसीय उद्घाटन सामान्य से छोटा हो सकता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय वाल्व के पत्रक में स्वयं असामान्यताएं हो सकती हैं, जिसके कारण लुमेन संकुचित हो जाता है, या उनका उद्घाटन पूरी तरह से नहीं होता है, जिसके परिणामस्वरूप रक्त प्रवाह सामान्य रूप से दाएं वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक तक नहीं जा सकता है। वेंट्रिकल के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए, आपको अधिक बल के साथ काम करना पड़ता है, जो इसकी कार्यक्षमता को प्रभावित करता है।

फैलोट का टेट्राडो

जन्मजात विकृति बहुत मुश्किल है क्योंकि यह चार अलग-अलग हृदय संबंधी असामान्यताओं को जोड़ती है। विशेष रूप से, फैलोट के टेट्राड के साथ, यह निर्धारित किया जाता है:

• फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस;
• दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि;
• महाधमनी का डेक्सट्रैपोजिशन।

इस विकृति में, शिरापरक रक्त के साथ धमनी रक्त मिलाया जाता है। इसके अलावा, फुफ्फुसीय धमनी के संकुचित उद्घाटन के माध्यम से, रक्त को फुफ्फुसीय परिसंचरण में पारित करना मुश्किल होता है। यह सब ऑक्सीजन की कमी की ओर जाता है, जिसे उपयुक्त क्लिनिक में व्यक्त किया जाता है।

महान जहाजों का स्थानांतरण

बहुत जटिल जन्मजात विकृतियों को संदर्भित करता है, कुल मामलों की संख्या के 5% में होता है। मुख्य वाहिकाएँ हृदय की मुख्य वाहिकाएँ होती हैं, जो महाधमनी और फुफ्फुसीय ट्रंक हैं। इस विकृति के साथ, वे वेंट्रिकल्स के सापेक्ष अलग-अलग आदर्श से स्थित होते हैं: फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं वेंट्रिकल (आमतौर पर दाएं से) से निकलता है, और दाएं से महाधमनी (आमतौर पर बाएं से)। चूंकि ऑक्सीजन युक्त रक्त प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश नहीं करता है, इस विकृति वाले नवजात शिशु बहुत जल्दी मर जाते हैं।

दक्षिण-हृदयता

जन्मजात विकासात्मक विसंगति, जिसे सामान्य रूप से निर्धारित किया जाता है, बाएं तरफ वाले के विपरीत दिल के दाएं तरफ प्लेसमेंट द्वारा विशेषता है। यानी हृदय, उससे निकलने वाली सभी वाहिकाओं के साथ, ज्यादातर छाती के दाहिने हिस्से में स्थित होता है। इस विकृति को अक्सर अन्य अयुग्मित आंतरिक अंगों की "दर्पण" व्यवस्था के साथ जोड़ा जाता है। यदि डेक्स्ट्राकार्डिया को अन्य जन्मजात हृदय दोषों के साथ नहीं जोड़ा जाता है, तो हेमोडायनामिक्स में कोई परिवर्तन नहीं होता है जो जीवन या स्वास्थ्य के लिए खतरनाक होते हैं।

एबस्टीन की विसंगति

एक दुर्लभ विसंगति, जो सभी सीएचडी का लगभग 1% है। इस विकृति के साथ, ट्राइकसपिड वाल्व क्यूप्स के स्थान में परिवर्तन होता है। आम तौर पर, वे एट्रियोवेंट्रिकुलर रिंग से आते हैं, और इस विकृति में - दाएं वेंट्रिकल की दीवारों से। नतीजतन, यह पता चला है कि दायां वेंट्रिकल छोटा है, और दायां एट्रियम असामान्य रूप से स्थित वाल्वों तक बढ़ा हुआ है। एक वाल्व दोष को अन्य दोषों के साथ जोड़ा जा सकता है जैसे कि फोरामेन ओवले का बंद न होना, आदि। समय पर शल्य चिकित्सा सहायता की कमी से हृदय की विफलता और रोगी की मृत्यु का तत्काल विकास होता है।

निदान

यह रोगी के एक सर्वेक्षण, परीक्षा, वाद्य और प्रयोगशाला परीक्षा के माध्यम से किया जाता है। कुछ मामलों में, प्रारंभिक अवस्था में निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि रोगी का जीवन इस पर निर्भर हो सकता है।

क्लिनिक

कुछ मामलों में जन्मजात हृदय दोषों का शीघ्र निदान बच्चे के जीवन को बचाने की अनुमति देता है, इसलिए, जन्म के बाद के पहले दिनों में, सीएचडी को निम्नलिखित संकेतों द्वारा निर्धारित किया जा सकता है:

• बच्चे की बहुत पीली या, इसके विपरीत, सियानोटिक त्वचा है;
• सायनोसिस अक्सर तेज हो जाता है जब बच्चा जोर दे रहा होता है (चिल्लाते या चूसते समय);
• हाथ और पैर ठंडे हैं, भले ही बच्चे ने गर्म कपड़े पहने हों।

चिकित्सा परीक्षा रोगी की अधिक गहन परीक्षा पर आधारित होती है। एक वस्तुनिष्ठ परीक्षा ऊपर सूचीबद्ध लक्षणों की पहचान कर सकती है। दिल का गुदाभ्रंश जन्मजात हृदय रोग के अधिक विशिष्ट लक्षणों को प्रकट करता है:

• दिल की आवाज़ मफल और कमजोर हो सकती है;
• पहले और दूसरे स्वरों को द्विभाजित किया जा सकता है, जिससे तीन-सदस्यीय या चार-सदस्यीय ताल का निर्माण होता है;
• अतिरिक्त स्वरों को तीसरे और चौथे के रूप में परिभाषित किया जा सकता है।

इसके अतिरिक्त, इंटरकोस्टल रिक्त स्थान के विस्तार के साथ-साथ हाथों और पैरों पर इसकी तुलना करते समय अलग-अलग रक्तचाप के साथ बार-बार सांस लेना हो सकता है। कुछ मामलों में, हृदय और यकृत की सीमाएं बढ़ जाती हैं।

सामान्य तौर पर, सीएचडी के नैदानिक ​​लक्षणों को निम्नलिखित सिंड्रोम में जोड़ा जाता है:

• कार्डिएक - कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की शिकायतों से जुड़ा।
• दिल की विफलता - तीव्र और जीर्ण दोनों रूपों में हो सकती है।
• श्वसन संबंधी विकार - फुफ्फुसीय परिसंचरण में ऑक्सीजन संवर्धन के संकेतों से प्रकट होता है।
• जीर्ण प्रणालीगत हाइपोक्सिया - ड्रमस्टिक्स, घड़ी के चश्मे और शारीरिक विकास में अंतराल के संकेत हैं।

वाद्य परीक्षा के तरीके

जन्मजात हृदय दोषों का सटीक निदान वाद्य और प्रयोगशाला अनुसंधान विधियों के उपयोग पर आधारित है। सबसे पहले, यह किया जाता है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - इसकी मदद से, दाएं और बाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि, दाएं अलिंद की अतिवृद्धि निर्धारित की जाती है, और दाएं अलिंद का फैलाव भी विघटन के चरण में निर्धारित किया जा सकता है।
• छाती गुहा के अंगों का एक्स-रे मुख्य रूप से अपरोपोस्टीरियर प्रोजेक्शन में किया जाता है और फिर संरचनात्मक परिवर्तन जैसे डेक्स्ट्राकार्डिया, कार्डियोमेगाली दिखाई देने लगते हैं। दाएं अलिंद में वृद्धि, एक संकीर्ण संवहनी बंडल आदि भी हो सकता है।
• इकोकार्डियोग्राफी - आपको इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स का आकलन करने के साथ-साथ जन्मजात विसंगतियों की प्रकृति का पता लगाने की अनुमति देता है। एक ईसीजी या पीसीजी के साथ एक इकोकार्डियोग्राम किया जाता है, तब अधिकतम जानकारी प्राप्त की जा सकती है।
• कार्डिएक कैथीटेराइजेशन - दिल के विभिन्न हिस्सों में इंट्राकेवेटरी ईसीजी के साथ दबाव निर्धारित करने के लिए किया जाता है। साथ ही, रक्त की गैस संरचना का पता लगाया जाता है, जो दोषों के मामले में धमनी हाइपोक्सिमिया के स्तर पर हो सकता है।
• एंजियोकार्डियोग्राफिक परीक्षा - जन्मजात विकृतियों के साथ, एक बड़ी फैली हुई दाहिनी अलिंद गुहा अक्सर निर्धारित की जाती है। ऐसे मामलों में, विपरीत एजेंट को लंबे समय तक दाहिने आलिंद से हटा दिया जाता है, जो मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल हेमोडायनामिक्स से जुड़ा होता है।
• इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन - यह विधि हृदय दोषों के लिए सभी रोगियों को दिखाई जाती है, क्योंकि यह असामान्य रक्त प्रवाह पथों के साथ-साथ पैथोलॉजिकल फोकस के स्थानीयकरण को निर्धारित करने में मदद करती है।

इलाज

जन्मजात हृदय दोष वाले रोगियों को मुख्य सहायता सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से प्रदान की जाती है। सहायक चिकित्सा दवाओं का उपयोग है।

दवाई से उपचार

यह असाधारण मामलों में किया जाता है। उदाहरण के लिए, जब महाधमनी वाहिनी खुली होती है तो कट्टरपंथी चिकित्सा उपचार का उपयोग किया जाता है। फिर इसके संक्रमण के लिए इंडोमेथेसिन निर्धारित किया जाता है।

हृदय की विफलता (तीव्र और जीर्ण पाठ्यक्रम), अतालता, डिस्पेनिया-सियानोटिक हमले, इस्केमिक हृदय रोग जैसी सीएचडी की ऐसी जटिलताओं के विकास के साथ रोगसूचक उपचार किया जाता है।

शल्य चिकित्सा

यह हृदय संबंधी असामान्यताओं को खत्म करने के लिए किया जाता है, जो इंट्राकार्डियक हेमोडायनामिक्स में सुधार करने में मदद करता है। प्रसवपूर्व अवधि में हृदय दोष का निर्धारण करते समय, सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा और इष्टतम विधि का प्रश्न हल किया जा रहा है।

सीएचडी के तीन चरण होते हैं, जिसके अनुसार सर्जिकल उपचार का चयन किया जाता है:

• पहले चरण को आपातकालीन माना जाता है, इसलिए ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जाता है। रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं पर बहुत कुछ निर्भर करता है, लेकिन मानक मामलों में, जब फुफ्फुसीय परिसंचरण समाप्त हो जाता है, तो एक कृत्रिम बोटालस वाहिनी बनाई जाती है, और जब इसे समृद्ध किया जाता है, तो फुफ्फुसीय धमनी का स्टेनोसिस बनाया जाता है।
• दूसरा चरण उन दोषों से मेल खाता है जो धीरे-धीरे प्रगति कर रहे हैं, इसलिए, योजनाबद्ध तरीके से शल्य चिकित्सा उपचार किया जा सकता है। अधिक सटीक तकनीक विशिष्ट हेमोडायनामिक विकार पर निर्भर करती है।
• तीसरे चरण को कार्डियोस्क्लेरोसिस की प्रगति की विशेषता है, जो सामान्य थकावट के साथ है। आंतरिक अंगों में डिस्ट्रोफिक और एट्रोफिक परिवर्तन देखे जाते हैं, साथ ही अन्य अपरिवर्तनीय परिवर्तन भी होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस चरण में सर्जिकल उपचार नहीं किया जाता है।

वीडियो: वयस्कों में जन्मजात हृदय दोष का उपचार

जटिलताओं

लगभग सभी जन्मजात हृदय दोषों में, हृदय की विफलता विकसित होती है, जो तीव्र या पुरानी हो सकती है। इसके अलावा, नीले दोष (अर्थात, जिनमें त्वचा का सायनोसिस होता है) जीवाणु एंडोकार्टिटिस द्वारा जटिल हो सकता है।

फुफ्फुसीय परिसंचरण में भीड़ के साथ नवजात शिशुओं में, निमोनिया अक्सर विकसित होता है, जबकि फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि, इसके विपरीत, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर जाता है।

महाधमनी के स्थानीयकरण और संरचना के विभिन्न उल्लंघनों के साथ, इससे फैली धमनियों के साथ, एनजाइना पेक्टोरिस, मायोकार्डियल इस्किमिया दिल का दौरा पड़ने तक हो सकता है। यदि महाधमनी का स्टेनोसिस इतना स्पष्ट है कि रक्त पर्याप्त मात्रा में मस्तिष्क में प्रवेश नहीं करता है, तो बेहोशी और अर्ध-बेहोशी होती है।

सायनोसिस के साथ डिस्पेनिया के हमले विभिन्न गंभीर विकारों जैसे फैलोट के टेट्राड और बड़े जहाजों के अशांत स्थान का परिणाम हैं।

पूर्वानुमान और रोकथाम

भविष्य कहनेवाला निष्कर्ष काफी हद तक इस बात पर निर्भर करता है कि सही निदान कितनी जल्दी किया गया था और क्या कट्टरपंथी उपचार संभव है। यदि ऑपरेशन सफल रहा, तो रोग का निदान अपेक्षाकृत अनुकूल माना जाता है। ज्यादातर मामलों में सर्जरी करने के लिए contraindications की उपस्थिति एक निराशाजनक रोगसूचक निष्कर्ष के निर्माण का कारण है।

कोई विशिष्ट निवारक उपाय नहीं हैं। केवल एक चीज, अगर परिवार में जन्मजात हृदय दोष हैं, तो यह प्रजनन के प्रश्न पर संतुलित दृष्टिकोण अपनाने के लायक है।

माता या पिता में किसी भी जन्मजात विकृति की उपस्थिति में सीएचडी वाले बच्चे होने की बहुत अधिक संभावना है, और इससे भी अधिक माता-पिता दोनों में एक ही समय में।

यदि एक गर्भवती महिला को विकृतियों के लिए एक वंशानुगत प्रवृत्ति के बारे में पता है, तो प्रसवपूर्व क्लिनिक के डॉक्टरों को इसके बारे में सूचित किया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास की विभिन्न अवधियों में कई बार अल्ट्रासाउंड स्कैन अनिवार्य है। आनुवंशिक परीक्षण भी किए जा सकते हैं, जो विकासात्मक दोष वाले बच्चे के जन्म की उच्च डिग्री की संभावना की अनुमति देते हैं।

इसके अतिरिक्त, गर्भावस्था के दौरान प्रतिकूल प्रभावों से बचना चाहिए, जिसके लिए निम्नलिखित सिफारिशों का पालन करना महत्वपूर्ण है:

• गर्भावस्था से पहले, आपको TORCH संक्रमणों की जांच करने की आवश्यकता होती है, जिसकी उपस्थिति से हृदय सहित जन्मजात विकृतियों का खतरा बढ़ जाता है।
• यदि कोई लड़की बचपन में रूबेला से पीड़ित नहीं थी, तो गर्भावस्था से बहुत पहले उसे इस बीमारी के खिलाफ टीका लगाया जाना चाहिए ताकि गर्भावस्था के दौरान इसके साथ बीमार न हो।
• गर्भावस्था के दौरान, आपको विभिन्न दवाएं लेने में बहुत सावधानी बरतनी चाहिए, इसलिए बच्चे के स्वास्थ्य को नुकसान पहुंचाने की तुलना में कई बार पूछना और दोबारा जांचना बेहतर है।
• गर्भवती महिलाओं, और इससे भी बेहतर गर्भाधान से पहले और स्तनपान के दौरान, धूम्रपान या शराब पीने से सख्त मना किया जाता है।

वीडियो: हृदय रोग

हृदय रोग - यह क्या है? सामान्य नाम का अर्थ हृदय रोगों का एक समूह है, जो हृदय की मांसपेशियों, वाल्वों और रक्त वाहिकाओं की संरचना में विकृति की उपस्थिति से एकजुट होता है। जन्मजात और अधिग्रहित हृदय दोषों का निदान किया जाता है। एक्वायर्ड पैथोलॉजी किसी भी उम्र में विकसित हो सकती है। यह संक्रामक रोगों के बाद या कई कारकों के कारण एक जटिलता के रूप में प्रकट होता है। जन्मजात हृदय रोग भ्रूण के विकास के दौरान बनता है और अक्सर जन्म से पहले स्क्रीनिंग पर पाया जाता है। लक्षणों में अंतर पैथोलॉजी के प्रकार के कारण होता है, लेकिन सबसे विशिष्ट हैं त्वचा का पीलापन, हृदय में बड़बड़ाहट की उपस्थिति, हृदय या फुफ्फुसीय विफलता, शारीरिक विकास में देरी। इस निदान को स्थापित करने के लिए, आधुनिक शोध विधियों का उपयोग किया जाता है। जन्मजात हृदय रोग में सुधार के लिए सर्जिकल ऑपरेशन मुख्य तरीका है। यदि यह विकृति जीवन के लिए खतरा है, तो ऑपरेशन पहले घंटों या दिनों में किया जाता है।

जन्मजात हृदय विकार

जन्मजात दोष के गठन को भड़काने वाला मुख्य कारक हृदय की विफलता के साथ रक्त प्रवाह के गठन में विसंगतियाँ हैं। लगभग 1% बच्चे जन्मजात हृदय दोष के साथ पैदा होते हैं। यह हृदय और रक्त वाहिकाओं की शारीरिक रचना या हृदय की मांसपेशियों की एक जटिल विकृति में एक नगण्य विचलन है जो मनुष्यों के लिए एक गंभीर खतरा बन गया है। जन्मजात हृदय रोग एक स्वतंत्र अंग विचलन है, लेकिन इसके साथ तंत्रिका, मस्कुलोस्केलेटल या पाचन तंत्र के विभिन्न विकार हो सकते हैं।

आमतौर पर देखे जाने वाले जन्मजात हृदय दोष:

• निलयी वंशीय दोष;
• आट्रीयल सेप्टल दोष;
• महाधमनी का संकुचन और अतिवृद्धि;
• फुफ्फुसीय धमनी का अतिवृद्धि;
• बंद धमनी वाहिनी;
• मुख्य जहाजों का विस्थापन।

निलयी वंशीय दोष

वीएसडी एक जन्मजात हृदय रोग है जो निलय के बीच मांसपेशियों में छेद के रूप में प्रकट होता है। एक समान दोष आमतौर पर नवजात शिशुओं में देखा जाता है - सभी जन्मजात हृदय दोषों में से लगभग एक तिहाई में। इसके स्थानीयकरण का मुख्य स्थान इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का ऊपरी (झिल्लीदार) तीसरा सीधे महाधमनी वाल्व के क्यूप्स के नीचे और ट्राइकसपिड वाल्व के बगल में है। 2% मामलों में, छेद मध्य पेशी में होते हैं। यह अत्यंत दुर्लभ है कि दोनों दोष एक ही समय में देखे जाते हैं।

छेद का आकार 1 से 30 मिमी और बड़ा होता है। दोषों को बड़े (महाधमनी लुमेन के बराबर या उससे अधिक), मध्यम (एक चौथाई से आधा महाधमनी लुमेन व्यास), और छोटे के रूप में वर्गीकृत किया जाता है। पट के ऊपरी झिल्ली क्षेत्र में बड़े अंडाकार या गोल छिद्र पाए जाते हैं। मध्य भाग में छोटे-छोटे गोल छेद होते हैं। वीएसडी को अक्सर अन्य दोषों के साथ जोड़ा जाता है: ओपन डक्टस आर्टेरियोसस, एएसडी, महाधमनी का संकुचन, माइट्रल वाल्व पैथोलॉजी, और महाधमनी या फुफ्फुसीय धमनी के लुमेन में कमी।

आट्रीयल सेप्टल दोष

एएसडी हृदय के विकास की एक विकृति है, जिसमें अटरिया के बीच के पट में एक उद्घाटन दिखाई देता है। इस विसंगति के साथ, बाएं आलिंद से रक्त की एक निश्चित मात्रा लगातार दाईं ओर प्रवाहित होती है। इस वजह से, फुफ्फुसीय परिसंचरण में दबाव बढ़ जाता है और तदनुसार, दाएं वेंट्रिकल पर भार बढ़ जाता है। यह जन्मजात विसंगति अपने आप विकसित हो सकती है या अन्य विकारों के साथ हो सकती है।

उचित उपचार की कमी से हृदय की मांसपेशियों की बर्बादी, लय में व्यवधान और रक्त के थक्के बनने की संभावना होती है, जो स्ट्रोक या मायोकार्डियल रोधगलन का कारण बन सकता है। इस जन्मजात विकृति के साथ, जीवन प्रत्याशा 50 वर्ष से अधिक नहीं होती है।

डीएमपीपी के 3 संशोधन हैं:

• अंडाकार खिड़की खोलें। यह छिद्र जन्मपूर्व काल में बनता है। जन्म के बाद, इसे एक विशेष वाल्व द्वारा बंद कर दिया जाता है, जो वर्ष तक पूरी तरह से ऊंचा हो जाता है। कभी-कभी, जन्मजात विसंगति के कारण, वाल्व लीफलेट बंद नहीं होते हैं, और दबाव में थोड़ी सी भी वृद्धि पर, कुछ रक्त बाएं से दाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित हो सकता है।
• प्राथमिक सेप्टल दोष अटरिया और निलय के बीच के वाल्वों के ऊपर इंटरट्रियल सेप्टम के निचले तीसरे भाग में स्थित होता है। कुछ मामलों में, पैथोलॉजी वाल्व तक फैली हुई है, जो सामान्य रूप से कार्य करना बंद कर देती है।
• इसके ऊपरी भाग में पट का द्वितीयक दोष बनता है। उद्घाटन ऊपरी अटरिया को जोड़ता है। उसी समय, बेहतर वेना कावा के गठन की विकृति देखी जा सकती है।

महाधमनी का समन्वय और स्टेनोसिस

महाधमनी का समन्वय एक जन्मजात विकासात्मक विकृति है जो अपने इस्थमस पर या वक्ष और उदर क्षेत्रों में महाधमनी के लुमेन के पूर्ण या आंशिक रूप से बंद होने के रूप में प्रकट होता है। वस्तुत:, यह एक जन्मजात संवहनी दोष है जिसमें हृदय सामान्य रूप से विकसित होता है। जन्मजात हृदय रोग के रूप में इसका वर्गीकरण हृदय प्रणाली की गतिशीलता में विचलन द्वारा समझाया गया है, और महाधमनी का बंद होना हृदय की संरचना में अन्य दोषों के साथ-साथ विकसित होता है।

बंद करने का स्थानीयकरण ज्ञात है - यह महाधमनी चाप के पोत के नीचे के हिस्से में संक्रमण का क्षेत्र है। इस स्थान को मेहराब पर पोत के लुमेन में प्राकृतिक कमी से समझाया गया है।

पैथोलॉजी के "वयस्क" या "बच्चे" प्रकार के बीच भेद। पहले मामले में, पोत का संकुचन एक बंद धमनी वाहिनी के साथ बाईं उपक्लावियन धमनी की शाखा के नीचे होता है। दूसरे में, डक्टस आर्टेरियोसस बंद नहीं होता है।

शारीरिक विशेषताओं के कारण 3 प्रकार के समन्वय भी होते हैं:

• पृथक - अन्य हृदय विकृति के साथ नहीं;
• एक खुले डक्टस आर्टेरियोसस के साथ संयुक्त - पोस्टडक्टल, जक्सटाडक्टल, प्रीडक्टल।
• जन्मजात हृदय रोगों के साथ - एएसडी, वीएसडी, आदि।

एओर्टिक स्टेनोसिस एओर्टिक वॉल्व के पास एक बर्तन का सिकुड़ना (दीवारों का मोटा होना) है। इसके कारण, बाएं वेंट्रिकल से रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है। यह विसंगति माइट्रल वाल्व दोष के साथ है। रोग जन्मजात या अधिग्रहित है। जन्मजात असामान्यताएं जन्म के बाद या अधिक उम्र में पाई जाती हैं।

फुफ्फुसीय धमनी स्टेनोसिस

यह एक जन्मजात हृदय रोग है, जो फुफ्फुसीय धमनी के अतिवृद्धि में प्रकट होता है। पोत के लुमेन को संकुचित करने से रक्त का प्रवाह धीमा हो जाता है और निलय पर भार बढ़ जाता है। नतीजतन, हेमोडायनामिक विचलन के साथ वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी विकसित होती है।

धमनी स्टेनोसिस के कई प्रकार हैं:

• वाल्वुलर - कसना दाएं वेंट्रिकल के वाल्व से सटा हुआ है। यह वाल्व में एक दोष के कारण होता है;
• सबवाल्वुलर - दाएं वेंट्रिकल में संकुचन;
• सुप्रावल्व - वाल्व के नीचे कसना।

स्टेनोसिस प्रकार 1 और 3 कभी-कभी वीएसडी के साथ होते हैं।

मरीज की धमनी वाहीनी

यह हृदय के विकास की एक जन्मजात विकृति है, जिसमें बॉटल के पोत के साथ फुफ्फुसीय धमनी और महाधमनी के बीच संचार होता है। सामान्य अवस्था में इसकी अतिवृद्धि पहले 2-4 महीनों में होती है। ऐसी विसंगति के साथ, धमनी और शिरापरक रक्त मिश्रित होता है, जिससे वेंट्रिकल पर भार और फुफ्फुसीय सर्कल में दबाव में वृद्धि होती है।

महान जहाजों का स्थानांतरण

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम की यह विकृति मुख्य जहाजों के स्थान में बदलाव से निर्धारित होती है। इस मामले में, फुफ्फुसीय धमनी के साथ महाधमनी स्थिति बदलती है। स्थानांतरण के दौरान, वे समानांतर में स्थित होते हैं, और सामान्य अवस्था में उन्हें प्रतिच्छेद करना चाहिए। असामान्य संवहनी आंदोलन एक जन्मजात नीले प्रकार का हृदय दोष है जिसके लिए तत्काल सर्जरी की आवश्यकता होती है।

दो प्रकार के स्थानांतरण हैं:

• सामान्य फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह के साथ। एएसडी, वीएसडी, ओपन डक्टस आर्टेरियोसस के साथ हो सकता है;
• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में कमी के साथ। यह फुफ्फुसीय धमनी के संकुचन या पीएसएमजी के साथ इसके संयोजन के साथ हो सकता है।

जन्मजात हृदय दोष के कारण

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग के विकास का कारण है:

• गुणसूत्र विकृति;
• जीन की पारस्परिक विकृति;
• बाहरी कारकों का प्रभाव;
• पॉलीजेनिक बहुक्रियात्मक प्रवृत्ति।

गुणसूत्रों में सभी प्रकार के विचलन से उनकी संरचना और मात्रा का असामान्य विकास होता है। यह शरीर के गठन के कई पॉलीसिस्टमिक विकृति को भड़काता है, उदाहरण के लिए, जन्मजात हृदय दोष। एक जोड़े में एक अतिरिक्त गुणसूत्र की उपस्थिति निम्नलिखित विचलन के विकास की ओर ले जाती है - इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टा के दोष या उनके विभिन्न संयोजन। सेक्स क्रोमोसोम असामान्यताएं इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में खुलती हैं या महाधमनी लुमेन को संकुचित करती हैं।

पर्यावरण के हानिकारक प्रभावों के कारकों में से, वायरल रोगों पर विशेष ध्यान दिया जाना चाहिए जो गर्भवती महिलाओं के लिए खतरनाक हैं, विकिरण जोखिम, विशिष्ट दवाओं का उपयोग, बुरी आदतें और हानिकारक परिस्थितियों में काम करना। वे नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय दोष का कारण होते हैं, खासकर यदि वे अंतर्गर्भाशयी विकास के 20 वें सप्ताह से पहले मौजूद होते हैं, जब आंतरिक अंग रखे जाते हैं। विशेष रूप से खतरनाक हैं: रूबेला, दाद, तपेदिक, साइटोमेगाली, टोक्सोप्लाज्मोसिस और अन्य।

जन्मजात हृदय दोषों का वर्गीकरण

व्यवहार में, हेमोडायनामिक विकृति के आधार पर जन्मजात हृदय दोषों को वर्गीकृत करने के तरीकों का उपयोग किया जाता है। फुफ्फुसीय परिसंचरण पर इसके प्रभाव को देखते हुए, जन्मजात हृदय दोषों को वर्गीकृत किया जाता है:

• फुफ्फुसीय परिसंचरण में मामूली विचलन के साथ - हृदय के जन्मजात माइट्रल वाल्व दोष, महाधमनी वाल्व का अतिवृद्धि, फुफ्फुसीय वाल्व की कमी, आदि।
• सायनोसिस के बिना रक्त के प्रवाह में वृद्धि के साथ - एक बंद धमनी वाहिनी, महाधमनी-फुफ्फुसीय नालव्रण, वीएसडी, एएसडी और अन्य।
• सायनोसिस के बिना अपर्याप्त रक्त प्रवाह के साथ - फुफ्फुसीय धमनी का संकुचन, सायनोसिस के विकास के साथ - फैलोट, एबस्टीन रोग, दाएं वेंट्रिकल का अविकसित होना।
• दिल के हिस्सों और मुख्य जहाजों के बीच खराब कनेक्शन के साथ - धमनियों का विस्थापन, एक धमनी ट्रंक, महाधमनी का विचलन और वेंट्रिकल से फुफ्फुसीय ट्रंक, टॉसिंग-बिंग रोग इत्यादि।

• "नीला" जन्मजात हृदय दोष - फैलोट का ट्रायड या टेट्राड, ट्राइकसपिड वाल्व का बंद होना, मुख्य जहाजों का विस्थापन। नीले होंठ और नाखून प्लेट विशेषता हैं।
• धमनीविस्फार निर्वहन के साथ जन्मजात विकृति का "पीला" प्रकार - बंद धमनी वाहिनी। लक्षण त्वचा का पीलापन है।
• रक्त प्रवाह के मार्ग में एक बाधा का गठन - महाधमनी के लुमेन का बंद होना।

आंकड़ों के अनुसार, 50% से अधिक बच्चे एक वर्ष की आयु से पहले आवश्यक उपचार के बिना मर जाते हैं। प्रारंभिक निदान और समय पर हस्तक्षेप मृत्यु दर को काफी कम कर सकता है।

लक्षण

जन्मजात हृदय रोग के लक्षण बहुत विविध होते हैं, और इसे शरीर की कुछ अन्य बीमारियों के साथ आसानी से भ्रमित किया जा सकता है। यह बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है कि जन्मजात हृदय रोग जन्म के तुरंत बाद ही प्रकट हो जाए। अक्सर ऐसा होता है जब अल्ट्रासाउंड डिवाइस गर्भावस्था के दौरान एक युवा हृदय के विकास में इस दोष को निर्धारित करने में विफल होते हैं। दुनिया में पैदा हुआ बच्चा कुछ समय के लिए माता-पिता को खुश कर सकता है, जो बच्चे की परेशानी का अंदाजा भी नहीं लगा पाएंगे।

नवजात शिशुओं में जन्मजात हृदय रोग के लक्षण।

इतनी कम उम्र में मुख्य लक्षण हार्ट बड़बड़ाहट है। जीवन के इस स्तर पर, केवल बाल रोग विशेषज्ञ के पास समय पर जाने से ही इसे निर्धारित करने में मदद मिलेगी। दिल की बात ध्यान से सुनने पर एक अनुभवी डॉक्टर जन्मजात हृदय रोग के लक्षणों का आसानी से निदान कर सकता है। साथ ही, माताओं को बच्चे की त्वचा के रंग का भी ध्यान रखना चाहिए। एक नियम के रूप में, अपर्याप्त सक्रिय रक्त परिसंचरण और ऑक्सीजन संतृप्ति के कारण, त्वचा एक पीलापन प्राप्त कर सकती है, और कुछ मामलों में यहां तक ​​​​कि एक नीला रंग भी हो सकता है। जन्मजात हृदय रोग के अन्य लक्षणों में सुस्ती और धड़कन शामिल हैं। नर्सिंग माताओं को बच्चे की भूख पर ध्यान देना चाहिए। यदि नवजात शिशु अक्सर थूकता है और अच्छी तरह से नहीं चूसता है, तो तुरंत किसी विशेषज्ञ से सलाह लें। हालांकि, जन्मजात हृदय रोग का सबसे अधिक ध्यान देने योग्य संकेत रोना है। जीवन के पहले दिनों में, बच्चे अक्सर शालीन होते हैं, क्योंकि उनका शरीर स्थिर काम के लिए तैयार हो रहा होता है, लेकिन अगर बच्चा उसी समय नीला होने लगे, तो यह पहले से ही एक वेक-अप कॉल होना चाहिए।

बच्चों में जन्मजात हृदय रोग के लक्षण।

जन्मजात हृदय रोग के मुख्य लक्षण केवल दो वर्ष की आयु में ही प्रकट हो सकते हैं। बच्चों में हृदय रोग का सबसे अधिक ध्यान देने योग्य संकेत सांस की तकलीफ है, और मजबूत शारीरिक गतिविधि बिल्कुल भी आवश्यक नहीं है। हवा की कमी को महसूस करने के लिए एक बच्चे के लिए बस एक तुकबंदी या कुछ देर चैट करना काफी है।

8 से 12 साल की उम्र में, बच्चा जन्मजात हृदय रोग का ऐसा लक्षण दिखा सकता है जैसे कि बार-बार सिरदर्द। एक नियम के रूप में, वे कमजोरी और चक्कर आना और यहां तक ​​\u200b\u200bकि बेहोशी के साथ होते हैं, विशेष रूप से रोमांचक या आपातकालीन स्थितियों में, इसलिए आपको बच्चे को भावनात्मक तनाव और परिवर्तनों के संपर्क में नहीं लाना चाहिए। यह बच्चे की शिकायतों पर भी ध्यान देने योग्य है। बहुत बार-बार दिल और नाड़ी की लय रोग के कुछ सहवर्ती लक्षण हैं। बीमारी की सामान्य तस्वीर के अलावा, हृदय, पेट और पूरे निचले शरीर के आवधिक दर्द को भी जोड़ा जा सकता है। इन लक्षणों के परिणामस्वरूप, मानसिक और शारीरिक विकास (पूरे जीव और व्यक्तिगत अंगों दोनों) में भी देरी संभव है। अक्सर, शरीर के अंगों की वृद्धि और विकास, दोनों हड्डी और कोमल मांसपेशियों के ऊतकों, आंशिक रूप से या पूरी तरह से जम जाते हैं।

किशोरों में जन्मजात हृदय रोग के लक्षण।

जन्मजात हृदय रोग के लक्षणों के अनुसार, न केवल एक बच्चे में, बल्कि एक किशोर में भी रोग का निर्धारण करना संभव है। एक नियम के रूप में, रोगी की उपस्थिति में मुख्य अंतर मुंह के आसपास की त्वचा का नीला रंग है। कुछ मामलों में, नीलापन कान और नाक तक फैल सकता है। उंगलियां और पैर की उंगलियां भी नीली हैं। इसके अलावा, बाहरी phalanges मोटा हो जाता है, और नाखून प्लेटें लगभग गोल हो जाती हैं। इस लक्षण को आमतौर पर "घड़ी का चश्मा" या "ड्रमस्टिक्स" का सिंड्रोम कहा जाता है।

पैरों और पैरों की अनुचित सूजन भी हृदय के काम में गड़बड़ी का संकेत दे सकती है।

हालांकि, बाहरी अंतर जन्मजात हृदय रोग का एकमात्र संकेत नहीं है। यह मानव व्यवहार पर ध्यान देने योग्य है। एक नियम के रूप में, ऐसी बीमारी वाले लोग शायद ही कभी "रिंगलीडर" होते हैं। ज्यादातर ये निष्क्रिय कफयुक्त किशोर होते हैं। वे बाहरी खेलों की तुलना में छाया में एक शांत आराम पसंद करते हैं।

एक वयस्क में जन्मजात हृदय रोग के लक्षण।

जन्मजात हृदय रोग के लक्षणों वाले एक वयस्क को "हृदय के कूबड़" के रूप में इस तरह के संकेत से भी पहचाना जा सकता है। इस अवधारणा को छाती की मात्रा में ऊपर की ओर परिवर्तन कहने की प्रथा है।

जन्मजात हृदय रोग वाले व्यक्ति को हीमोग्लोबिन के स्तर की लगातार निगरानी करनी चाहिए। एक नियम के रूप में, ऐसे लोगों के पास यह आदर्श से ऊपर है।

एक और लक्षण है जो सभी उम्र और श्रेणियों की विशेषता है - यह वायरल फेफड़ों की बीमारियों के लिए संवेदनशीलता है। पल्मोनरी रोग किसी व्यक्ति को उसके जीवन के सभी चरणों में तब तक सताएगा जब तक कि सर्जरी न हो जाए और जन्मजात हृदय रोग समाप्त न हो जाए।

दूसरे शब्दों में: आप कोई भी हों, एक वयस्क या एक बच्चा, आपको अपने स्वास्थ्य को अधिक महत्व नहीं देना चाहिए। अपने शरीर की सुनें और उसमें होने वाले बदलावों पर ध्यान दें, क्योंकि यह किसी खास बीमारी का लक्षण हो सकता है।

निदान

आजकल, भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास के दौरान भी जन्मजात हृदय दोषों की पहचान करना संभव है। इस स्तर पर परीक्षा का पारंपरिक तरीका भ्रूण की अल्ट्रासाउंड परीक्षा है। डॉक्टर हृदय की स्थिति, वाल्वों के साथ हृदय कक्षों की समरूपता और आकार, मुख्य वाहिकाओं के बीच की दूरी और उनकी दिशा पर ध्यान देता है। यदि एक विकृति का पता चला है, तो गर्भवती महिला को एक विशेष भ्रूण इकोकार्डियोग्राफी के लिए भेजा जाता है। यह आपको केवल एक निश्चित संख्या में हृदय दोषों की पहचान करने की अनुमति देता है: विकार जो हृदय कक्षों के आकार को बदलते हैं, हृदय के कक्षों के बीच सेप्टा में दोष, मुख्य धमनियों का स्थानान्तरण। विभिन्न कारणों से, अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में सभी हृदय दोषों का पता नहीं लगाया जा सकता है।

जन्मजात हृदय दोष के निदान के लिए तरीके

चिकित्सा परीक्षण

बच्चे के जन्म के समय, प्राथमिक निदान तब किया जाता है जब बच्चे की जांच बाल रोग विशेषज्ञ या बाल रोग विशेषज्ञ द्वारा की जाती है। डॉक्टर दिल और फेफड़ों का गुदाभ्रंश (सुनना) करता है, जिससे बड़बड़ाहट की पहचान करना संभव हो जाता है - बाहरी आवाज़ें जो दिल की धड़कन की लय से भिन्न होती हैं। इसके अलावा, एक विशेषज्ञ बाहरी संकेतों द्वारा उल्लंघन की पहचान कर सकता है: त्वचा का रंग, छाती का आकार, उम्र के मानदंडों के साथ ऊंचाई और वजन की असंगति, सांस की तकलीफ, तेजी से सांस लेना।

यदि आदर्श से विचलन का पता चला है, तो बच्चे को अतिरिक्त परीक्षाओं के लिए भेजा जाता है। कुछ विशेष रूप से गंभीर और जानलेवा जन्मजात हृदय दोष जीवन के पहले घंटों में दिखाई देते हैं। जीवन के पहले वर्षों के दौरान कम गंभीर विकारों का निदान किया जाता है, जब संचार संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ जटिलताएं दिखाई देती हैं। और कुछ दोष जो एक बड़ा खतरा पैदा नहीं करते हैं, केवल काफी वयस्क उम्र में निवारक परीक्षाओं के दौरान प्रकट होते हैं। यह सब हृदय रोग के प्रकार और शरीर की प्रतिपूरक क्षमताओं पर निर्भर करता है।

अतिरिक्त शोध विधियां

• इकोकार्डियोग्राफी। पहले से ही पैदा हुए बच्चे के लिए की गई इकोकार्डियोग्राफी, आपको हृदय की संरचना की अधिक सटीक तस्वीर देखने, उसमें दोषों और विसंगतियों की पहचान करने, हृदय के काम का मूल्यांकन करने और महान जहाजों के व्यास को मापने की अनुमति देती है। और डॉपलर उपकरणों का उपयोग करते समय, आप वाहिकाओं और हृदय में रक्त के प्रवाह की गति और दिशा का भी आकलन कर सकते हैं।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी दिल के काम को रिकॉर्ड करती है, जिससे आप लय और चालन में अनियमितताओं का निदान कर सकते हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम द्वारा, कोई हृदय के कक्षों में वृद्धि की उपस्थिति का न्याय कर सकता है, जो एक अंग दोष के विकास का परिणाम हो सकता है।
• रक्त रसायन। एक जैव रासायनिक रक्त परीक्षण हृदय रोग के विकास में अन्य अंगों की शिथिलता का आकलन करने में मदद करता है।
• छाती का एक्स - रे। हृदय के आकार में परिवर्तन, उसके आकार और छाती के आयतन के इन आकारों के अनुपात को निर्धारित करने के लिए, छाती गुहा के अंगों की एक्स-रे परीक्षा का उपयोग किया जाता है। इसके अलावा, एक एक्स-रे आपको फेफड़ों में द्रव के ठहराव की पहचान करने की अनुमति देता है, जो कई जन्मजात दोषों का संकेत है। इस अध्ययन को ऊरु धमनी कैथीटेराइजेशन (एंजियोग्राफी, वेंट्रिकुलोग्राफी) के माध्यम से विपरीत एजेंटों की शुरूआत द्वारा पूरक किया जा सकता है। नतीजतन, आप हृदय और रक्त वाहिकाओं के आकार को देख सकते हैं, उनकी धैर्य का आकलन कर सकते हैं, संकुचन (स्टेनोसिस) की पहचान कर सकते हैं। इस कैथेटर के माध्यम से एक सेंसर डालना संभव है जो हृदय की गुहा और रक्त वाहिकाओं में रक्तचाप का अनुमान लगाता है। रक्त लेना भी संभव है, जिसके विश्लेषण से यह पता लगाना संभव है कि क्या शिरापरक और धमनी रक्त का मिश्रण है, जो हृदय की संरचनाओं को जोड़ने वाले रोग संबंधी संरचनाओं की उपस्थिति को इंगित करता है।
• पल्स ओक्सिमेट्री। पल्स ऑक्सीमेट्री रक्त में ऑक्सीजन संतृप्ति का आकलन करने के लिए किया जाता है। इसके लिए खास सेंसर का इस्तेमाल किया जाता है, जिसे उंगली पर लगाया जाता है। इससे जानकारी एक उपकरण को प्रेषित की जाती है जो एरिथ्रोसाइट में ऑक्सीजन एकाग्रता की गणना करता है।
• चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग। चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हृदय दोष के स्थान और प्रकृति को प्रकट करने के लिए, हृदय की एक बड़ी छवि बनाने की अनुमति देता है।

यह रोग बच्चों में सबसे आम अंतर्गर्भाशयी असामान्यता है। इसलिए, इस समस्या का सामना करने वाले माता-पिता खुद से पूछते हैं कि क्या जन्मजात हृदय रोग का इलाज किया जा सकता है?

नवजात शिशुओं में कुछ जटिल हृदय दोषों का तुरंत अस्पताल में निदान किया जाता है। इस संबंध में बच्चे को छुट्टी देने के बजाय कार्डियोलॉजी विभाग भेज दिया जाता है। उपचार के तरीके और रोगी की देखभाल रोग की गंभीरता और जटिलता पर निर्भर करेगी। इस तरह के निदान के साथ नैदानिक ​​​​तस्वीर हमेशा अलग होती है।

बच्चों में जन्मजात हृदय दोष का उपचार

उपचार का उद्देश्य रोगी की स्थिति में सुधार करना, हृदय गुहा में दोषों को ठीक करना है, ताकि भविष्य में बच्चा सामान्य जीवन जी सके, अर्थात रोगी के जीवन की गुणवत्ता का इष्टतम स्तर प्राप्त कर सके।

रोगी की उम्र के आधार पर, उसे बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, वयस्कता में - एक साधारण हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा देखा जाएगा।

सर्जरी की मदद से कुछ हृदय दोषों को पूरी तरह से ठीक करना संभव है। ऑपरेशन कार्डियक सर्जन द्वारा किए जाते हैं: बच्चे के जीवन के पहले दिनों में और जीवन के पहले वर्ष के दौरान। यदि पेटेंट डक्टस आर्टेरियोसस का निदान किया जाता है, तो जीवन-धमकाने वाले लक्षणों की अनुपस्थिति में, अपेक्षित रणनीति संभव है। बच्चे के जीवन के पहले दो वर्षों में दोष के स्वतः बंद होने की संभावना होती है।

कार्डियक सर्जरी के दौरान, छाती की दीवार को विच्छेदित किया जाता है या वाहिकाओं में एक जांच डाली जाती है।

दुर्भाग्य से, तीन-कक्षीय हृदय (एक आलिंद और दो निलय, या दो अटरिया और एक निलय की उपस्थिति की विशेषता) का निदान करते समय, शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप असंभव है। ऐसा वाइस जीवन के साथ असंगत है।

उपचार प्रक्रिया में न केवल सर्जिकल सुधार, बल्कि चिकित्सीय तरीके भी शामिल हैं।

जन्मजात हृदय दोषों के उपचार में चिकित्सीय विधियों का उद्देश्य हृदय की मांसपेशियों को मजबूत करना और सामान्य रक्त आपूर्ति सुनिश्चित करना है। चिकित्सीय उपचार के तरीके:

• ड्रग थेरेपी (दवाएं लेना);
• फिजियोथेरेपी प्रक्रियाएं (चिकित्सीय मालिश, छोटी शारीरिक गतिविधि)।

जन्मजात हृदय दोषों के सर्जिकल उपचार का उद्देश्य हृदय में विकसित दोषों को समाप्त करना है। सर्जिकल उपचार के तरीके:

• क्षतिग्रस्त वाल्वों को हटाना और बदलना;
• हृदय की मांसपेशियों के वर्गों का कनेक्शन;
• पेसमेकर की स्थापना;
• प्रत्यारोपण।

चिकित्सीय उपचार

इस उपचार का आधार डॉक्टर द्वारा निर्धारित दवाओं का नियमित सेवन है। सबसे अधिक बार, एक हृदय रोग विशेषज्ञ निम्नलिखित दवाओं को निर्धारित करता है:

वाहिकाविस्फारक;

नॉट्रोपिक;

दिल;

मूत्रवर्धक;

काल्पनिक;

विटामिन।

दवा लेने की अवधि रोग की गंभीरता पर निर्भर करती है। दवाओं की क्रिया रक्तचाप को कम करने, मस्तिष्क के कार्य को सामान्य करने, हृदय धमनियों में रक्त परिसंचरण में सुधार और प्रतिरक्षा बढ़ाने में मदद करती है।

जरूरी!

दवाओं की खुराक और पाठ्यक्रम की अवधि एक हृदय रोग विशेषज्ञ द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए। अन्यथा, स्व-दवा रोगी की स्थिति में गिरावट के साथ-साथ जटिलताओं के विकास को भी भड़का सकती है।

दवाइयाँ

जन्मजात हृदय रोग एक बहुत ही गंभीर बीमारी है, जिसका पूर्ण बहुमत केवल शल्य चिकित्सा द्वारा ही ठीक किया जा सकता है।

जन्मजात हृदय रोग वाले कुछ लोगों को दवा की आवश्यकता नहीं होती है (उदाहरण के लिए, निदान के साथ जैसे वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष)। इस तरह के दोष के साथ, आमतौर पर उपचार का संकेत नहीं दिया जाता है। ऐसे मामलों में डॉक्टर कम शारीरिक गतिविधि और निवारक उपायों की सलाह देते हैं।

जन्मजात हृदय रोग वाले बाकी रोगी दवाएं लेते हैं (ज्यादातर सहायक प्रकार की)। दवाओं के निम्नलिखित समूहों का उपयोग किया जाता है:

• मूत्रवर्धक - शरीर के द्रव नियमन के लिए। उनका उपयोग दिल की विफलता के लिए किया जाता है।
• कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स - हृदय की ऊर्जा को बढ़ाने के लिए।
• वासोडिलेटर्स - रक्त वाहिकाओं को फैलाकर दिल के काम को सुविधाजनक बनाने के लिए।
• एंटीरैडमिक दवाएं - उन मामलों में उपयोग किया जाता है जहां रोगी के दिल की धड़कन असमान होती है।
• एंटीबायोटिक्स - एंडोकार्टिटिस की घटना को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है।
• प्रोस्टाग्लैंडीन अवरोधक - फेफड़ों में रक्त के प्रवाह को बढ़ाने और पूरे शरीर में रक्त के प्रवाह में सुधार करने के लिए।

दवा का उपयोग अक्सर सहायक एजेंट (सर्जरी से पहले और बाद में) के रूप में किया जाता है। हृदय दोष वाले कुछ रोगी जो सर्जरी के बाद भी पूरी तरह से ठीक नहीं होते हैं, उन्हें लंबे समय तक (और कभी-कभी अपने पूरे जीवन में) सहायक दवाओं का उपयोग करने के लिए मजबूर किया जाता है।

• सर्जरी से पहले एंटीबायोटिक्स का उपयोग किया जा सकता है जो अंतर्निहित बीमारी से संबंधित नहीं है (उदाहरण के लिए, दंत चिकित्सा और अन्य साइड ऑपरेशन में)। ये दवाएं एंडोकार्टिटिस की घटना को रोकने के लिए निर्धारित हैं।
• एंटीकोआगुलंट्स मुख्य रूप से सर्जरी के बाद उपयोग किए जाते हैं - जब रक्त के थक्कों की संभावना होती है। इसके लिए एस्पिरिन को छोटी खुराक में इस्तेमाल किया जा सकता है, या अधिक प्रभावी उपाय वार्फरिन है।

एक कट्टरपंथी उपाय के रूप में, जन्मजात हृदय दोषों के इलाज के लिए दवाओं का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है। और केवल उपस्थित चिकित्सक की नियुक्ति के साथ।

हृदय रोग की दवाएं बहुत शक्तिशाली होती हैं और इनका उपयोग बहुत सावधानी से करना चाहिए। यह उन बच्चों के लिए विशेष रूप से सच है जो अपने माता-पिता के हाथों से दवाएं प्राप्त करते हैं। यह जानना नितांत आवश्यक है कि बच्चे को कौन सी दवा, किस खुराक में और किस समय दी जानी चाहिए। एक बच्चे के लिए अनुचित स्वागत बहुत खतरनाक हो सकता है।

किसी भी मामले में, जन्मजात हृदय रोग के उपचार के लिए दवाएं एक डॉक्टर द्वारा निर्धारित की जानी चाहिए, और केवल एक डॉक्टर! यह बीमारी इतनी गंभीर है कि स्व-दवा अस्वीकार्य है।

लोक उपचार

यदि हम इस प्रकार के हृदय दोष से निपट रहे हैं जैसे कि हृदय का फैलाव, तो निम्नलिखित सामान्य नियमों का पालन करना अनिवार्य है: भोजन की मात्रा कम करना, दोपहर की झपकी को हटाना, और नियमित रूप से चलना भी सुनिश्चित करना आवश्यक है। ताज़ी हवा। पानी का सेवन कम से कम करना और विशेष वेलेरियन चाय और दूध से अपनी प्यास बुझाना आवश्यक है।

लोक चिकित्सा में, निम्नलिखित उपचार ज्ञात हैं जिनका उपयोग जन्मजात हृदय दोषों के लिए किया जाता है:

• घाटी की लिली गिरती है। उन्हें तैयार करने के लिए, आपको एक छोटी गर्दन के साथ एक जार की आवश्यकता होती है, जिसमें आपको घाटी के फूलों की ताजी कलियाँ या लिली लगाने की आवश्यकता होती है। उसके बाद, आपको उन्हें लगभग पूरी तरह से शराब से भरना चाहिए और इसे काढ़ा करना चाहिए।
• घाटी के लिली का आसव फूलों और उबलते पानी को मिलाकर बनाया जाता है। जलसेक को लगभग एक घंटे के लिए संक्रमित किया जाना चाहिए, और इसका उपयोग लगभग हर दो घंटे में किया जाता है।
• मदरवॉर्ट ड्रॉप्स (वैली टिंचर के लिली के अलावा) में कई सकारात्मक गुण होते हैं जो हृदय रोग के रोगियों के लिए उपयोगी होते हैं। इन बूंदों को बनाने के लिए, आपको घाटी के टिंचर के लिली की बूंदों के साथ हर्बल जलसेक को मिलाना होगा।
• मेंहदी के साथ रेड वाइन भी एक वफादार लोक उपचार माना जाता है। ऐसी दवा पर पहले से जोर दिया जाता है, सीधी धूप से बचा जाता है और समय-समय पर हिलाया जाता है। उपयोग करने से पहले, परिणामस्वरूप दवा को साफ किया जाता है, और उपचार की अवधि कम से कम कुछ महीने होती है। इस तरह के उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए, इसे वर्ष के दौरान कई बार दोहराया जाता है।
• मामले में जब दोष सांस की तकलीफ की उपस्थिति से जुड़ा होता है, तो एक घी बनाया जाता है, जिसके तत्व लगभग समान अनुपात में बिछुआ और शहद होते हैं। परिणामी मिश्रण को समय-समय पर सामग्री को हिलाते हुए जोर दिया जाता है। निर्माण के अंतिम चरण में, मिश्रण को तरल पानी की अवस्था में भाप के ऊपर गर्म किया जाता है, और फिर एक पट्टी या धुंध के माध्यम से फ़िल्टर किया जाता है। इस दवा को केवल ठंडे स्थान पर (अधिमानतः रेफ्रिजरेटर में) स्टोर करें। इस तरह के उपचार के सकारात्मक परिणाम प्राप्त करने के लिए, मिश्रण को लगभग एक महीने तक लिया जाता है।

यह मत भूलो कि इस तरह के तरीकों को ज्यादातर पारंपरिक चिकित्सा द्वारा खारिज कर दिया जाता है, और उनके उपयोग को आवश्यक रूप से उपस्थित चिकित्सक के साथ सहमत होना चाहिए।

जानकारी केवल संदर्भ के लिए है और कार्रवाई के लिए एक गाइड नहीं है। स्व-दवा न करें। रोग के पहले लक्षणों पर, अपने चिकित्सक को देखें।

जन्मजात हृदय दोष बच्चे के विकास की जन्मपूर्व अवधि के दौरान होता है। शारीरिक रूप से, वे हृदय और उसके संरचनात्मक तत्वों के निर्माण और वृद्धि में विसंगतियाँ हैं - कक्षों के बीच पेशीय सेप्टा, निलय और अटरिया, महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के गुहाओं के बीच वाल्व क्यूप्स।

इस प्रकार की विकृति विज्ञान की घटनाओं के संबंध में विभिन्न स्रोतों से प्राप्त आंकड़े एक दूसरे से भिन्न होते हैं। कुछ लेखक प्रति 100 नवजात शिशुओं में दोषों के 5-10 मामलों का दावा करते हैं, अन्य - 300 में से लगभग 1।

ध्यान दें:रोग का निदान दोष के प्रकार और कट्टरपंथी उपचार की शुरुआत के समय पर निर्भर करता है। कुछ प्रकार की बीमारी को चिकित्सकीय परीक्षण के दौरान संयोग से पहचाना जाता है। बिना इलाज के ऐसे मरीज बुढ़ापे तक जीते हैं।

लगभग 30 प्रतिशत दोष वाले रोगियों को रोग की गंभीरता के कारण बचाया नहीं जा सकता है। बाकी को शुरुआती सर्जरी से ठीक किया जा सकता है। संभावित जटिलताओं के जोखिम के अलावा, उनकी उच्च लागत को सर्जिकल हस्तक्षेप का एक नकारात्मक पहलू माना जाता है। बस, सभी रोगियों और उनके रिश्तेदारों के पास कार्डियक सर्जरी जैसे महंगे प्रकार के उपचार का खर्च उठाने का वित्तीय अवसर नहीं है।

वीडियो "एक बच्चे में जन्मजात हृदय दोष":

जन्मजात हृदय दोषों की पूर्वसूचक स्थितियां और कारण

कुछ दवाएं लेने के दौरान वंशानुगत प्रवृत्ति और हानिकारक पर्यावरणीय परिस्थितियों, संक्रामक रोगों, गर्भवती महिला की बुरी आदतों के संपर्क में आने के परिणामस्वरूप विकृति उत्पन्न होती है। बच्चों में जन्मजात हृदय दोष अक्सर गर्भावस्था के पहले तिमाही में इन कारणों के हानिकारक प्रभाव का परिणाम होता है।

गर्भवती महिला की उम्र 17 वर्ष से कम और 40 वर्ष से अधिक होने पर बच्चे में जन्मजात दोष के किसी एक प्रकार के विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है। यह रोग बोझिल आनुवंशिकता के मामलों में भी विकसित होता है। यदि परिवार में दोषों के मामले थे, तो उत्तराधिकारियों के बीच उनकी घटना की संभावना काफी अधिक है।

भ्रूण में दोष के गठन में मां के अंतःस्रावी रोगों को एक योगदान कारक माना जाता है:

• मधुमेह;
• थायरोटॉक्सिकोसिस और अन्य रोग;
• अधिवृक्क विकृति;
• पिट्यूटरी नियोप्लाज्म।

संक्रामक रोग बन सकते हैं दोषों का कारण:

• खसरा;
• कुछ प्रकार;
• प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग (ल्यूपस);
• घरेलू और औद्योगिक जहर, विभिन्न प्रकार के विकिरण;
• रोग संबंधी आदतें (शराब का सेवन, धूम्रपान, दवाओं का अनियंत्रित सेवन, ड्रग्स, आदि)

दोषों का संयुक्त व्यवस्थितकरण

सबसे महत्वपूर्ण मानदंड जिसके द्वारा जन्मजात विकृति का आकलन किया जाना चाहिए, वह रक्त परिसंचरण (हेमोडायनामिक्स) की स्थिति है, विशेष रूप से फुफ्फुसीय परिसंचरण के रक्त प्रवाह पर इसका प्रभाव।

यह गुण दोषों को 4 मुख्य समूहों में विभाजित करता है:

• दोष जो फुफ्फुसीय परिसंचरण (आईसीसी) में रक्त प्रवाह में परिवर्तन नहीं करते हैं;
• दोष जो आईसीसी में दबाव बढ़ाते हैं;
• आईसीसी में रक्त प्रवाह को कम करने वाली विकृति;
• संयुक्त उल्लंघन।

दोष जो ICC में रक्त प्रवाह में परिवर्तन का कारण नहीं बनते हैं:

• दिल के स्थान के लिए असामान्य विकल्प;
• महाधमनी चाप की असामान्य स्थिति;
• महाधमनी का समन्वय;
• महाधमनी के संकुचन की अलग-अलग डिग्री;
• एट्रेसिया (ट्राइकसपिड महाधमनी वाल्व का विशिष्ट संकुचन);
• फुफ्फुसीय वाल्व अपर्याप्तता;
• माइट्रल स्टेनोसिस (तथाकथित माइट्रल वाल्व का संकुचन, जो रक्त को बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में प्रवाहित करने की अनुमति देता है);
• एट्रेसिया के साथ माइट्रल वाल्व की अपर्याप्तता (वाल्व क्यूप्स के अधूरे बंद होने में व्यक्त किया जाता है, जो सिस्टोल के दौरान वेंट्रिकल से एट्रियम में रक्त के रिवर्स प्रवाह को उत्तेजित करता है;
• तीन अटरिया वाला दिल;
• कोरोनरी धमनियों और संचालन प्रणाली के दोष।

आईसीसी में दबाव और रक्त प्रवाह में वृद्धि को भड़काने वाले दोष:

• सायनोसिस के साथ नहीं(सायनोसिस) - खुली (खुली) धमनी (बोटालोव) वाहिनी, अटरिया के बीच पट का दोष, निलय के बीच पट का दोष, लुटेम्बाशे कॉम्प्लेक्स (बाएं आलिंद और बाएं वेंट्रिकल के बीच उद्घाटन का जन्मजात संकुचन और एक दोष) अटरिया के बीच का पट), महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के बीच फिस्टुला, बच्चों का सहवास;
• सायनोसिस के साथ- ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया और वेंट्रिकल्स के बीच सेप्टम में खुलने का संकुचन, खुली वानस्पतिक वाहिनी, जो फुफ्फुसीय धमनी से महाधमनी में रक्त का वापसी प्रवाह प्रदान करती है।

आईसीसी में रक्त परिसंचरण (हाइपोवोल्मिया) में कमी के कारण दोष:

• नीली मलिनकिरण (सायनोसिस) के बिना फुफ्फुसीय धमनी (ट्रंक) का संकुचन (स्टेनोसिस);
• नीले रंग की मलिनकिरण (सायनोसिस) के साथ - त्रय, टेट्राड, फैलोट का पेंटाड, फुफ्फुसीय धमनी के स्टेनोसिस के साथ ट्राइकसपिड वाल्व का एट्रेसिया। एबस्टीन की विसंगति (बीमारी), ट्राइकसपिड वाल्व लीफलेट्स की "विफलता" के साथ दाएं वेंट्रिकुलर गुहा में, दाएं वेंट्रिकल के अविकसित (हाइपोप्लासिया)।

रक्त वाहिकाओं और हृदय संरचनाओं के संरचनात्मक रूप से असामान्य स्थान के कारण बनने वाले संयुक्त दोष:

• फेफड़े और महाधमनी की धमनी का स्थानांतरण (महाधमनी दाएं वेंट्रिकल से निकलती है, और फुफ्फुसीय ट्रंक बाएं से);
• एक वेंट्रिकल (दाएं, या बाएं) से महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का निर्वहन। विभिन्न विकल्पों के साथ पूर्ण, आंशिक हो सकता है;
• तौसीग-बिंग सिंड्रोम, एक उच्च इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टल दोष का एक संयोजन है जिसमें महाधमनी ट्रांसपोजिशन, बाएं फुफ्फुसीय ट्रंक और दाएं वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी, एक सामान्य संवहनी ट्रंक, एक हृदय जिसमें एक वेंट्रिकल के साथ तीन कक्ष होते हैं।

ध्यान दें:मुख्य प्रकार और दोषों के समूह सूचीबद्ध हैं। वास्तव में, उनमें से सौ से अधिक हैं। प्रत्येक वाइस अपने तरीके से व्यक्तिगत है। निदान, परीक्षा और उपचार के तरीके भी विशिष्ट हैं, जिनकी चर्चा नीचे की जाएगी।

जन्मजात हृदय रोग के रोगी कितने समय तक जीवित रहते हैं?

जीवन की अवधि और गुणवत्ता दोष के प्रकार और उसकी गंभीरता पर निर्भर करती है। कुछ दोषों के साथ, लोग बुढ़ापे तक जीते हैं, दूसरों के साथ, जीवन के पहले वर्ष के दौरान मृत्यु होती है। मुख्य समस्या देर से शल्य चिकित्सा उपचार है। दुर्भाग्य से, हृदय शल्य चिकित्सा की लागत बहुत अधिक है और भौतिक संसाधनों के अभाव में, सभी रोगी इसे वहन नहीं कर सकते। समस्या इस क्षेत्र में कार्यरत चिकित्सा कर्मियों और अस्पतालों की कमी से भी पूरित है।

जन्मजात हृदय रोग की पहचान कैसे करें?

गर्भ में भी नवजात शिशुओं में जटिल हृदय दोष निर्धारित होते हैं। अधिक उम्र में, जन्मजात हृदय रोग की हल्की डिग्री का पता लगाया जा सकता है, जो क्षतिपूर्ति की स्थिति में हैं और रोगियों द्वारा किसी भी तरह से महसूस नहीं किया जाता है। मौजूदा जन्मजात दोष का निर्धारण करने वाले पहले अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ हो सकते हैं जो गर्भवती महिला की जांच करते हैं।

हृदय के अध्ययन में नैदानिक ​​विधियों का एक सेट शामिल है, जिनमें शामिल हैं:

• रोगी की जांच... जन्मजात दोष के निदान के इस चरण में, त्वचा की उपस्थिति, काया और रंग का मूल्यांकन किया जाता है। पहले से ही प्राप्त परिणामों के आधार पर, कोई बीमारी की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है;
• दिल के वाल्वों को सुनना(ऑस्कल्टेशन)। बाहरी शोर और फटने वाले स्वरों की उपस्थिति से, एक बच्चे और एक वयस्क में मौजूदा हृदय दोष के प्रकार को निर्धारित करना संभव है;
• छाती की उँगलियों का दोहन(टक्कर)। यह विधि आपको हृदय की सीमाओं, उसके आकार को निर्धारित करने की अनुमति देती है।

आउट पेशेंट और अस्पताल की स्थितियों में, निम्नलिखित का उपयोग किया जाता है:

• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी;
• डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक परीक्षा;
• दिल और रक्त वाहिकाओं का अल्ट्रासाउंड;
• मौजूदा जटिलताओं की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए प्रयोगशाला प्रकार के निदान;
• एंजियोग्राफिक तकनीक।

जन्मजात हृदय रोग की शिकायतें और लक्षण

रोग की अभिव्यक्तियाँ दोष के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करती हैं। बच्चे के जन्म के तुरंत बाद, और कभी-कभी विभिन्न आयु समूहों में लक्षणों का पता लगाया जा सकता है: किशोरों में, कम उम्र में और यहां तक ​​कि बुजुर्ग रोगियों में जिनकी पहले जांच नहीं की गई है और जन्मजात दोष का मुआवजा, हल्का रूप है।

मरीजों को अक्सर निम्नलिखित शिकायतें होती हैं:

• , रुकावट और धड़कन;
• "स्थिर" घटना जिसमें शरीर के कुछ अंगों और भागों में रक्त का संचय होता है। एक "पंप" के कार्य को करने के लिए हृदय की अक्षमता के संबंध में, त्वचा का पीलापन या सायनोसिस, एक्रोसायनोसिस (उंगलियों का सायनोसिस, नासोलैबियल त्रिकोण), छाती के फलाव (हृदय कूबड़) का गठन होता है। सांस लेने में तकलीफ, बेहोशी, कमजोरी, चक्कर आना, सामान्य शारीरिक कमजोरी, हिलने-डुलने में असमर्थता के हमले होते हैं। यकृत में वृद्धि, सूजन, उदर गुहा में स्थिर द्रव का संचय, फुस्फुस की झिल्लियों के बीच, बलगम के निष्कासन के साथ खांसी, कभी-कभी रक्त के साथ मिश्रित, सांस की तकलीफ;
• ऊतकों के ऑक्सीजन भुखमरी के लक्षण, जिससे शारीरिक अविकसितता, चयापचय संबंधी विकार (ड्रमस्टिक्स जैसी उंगलियां, घड़ी के चश्मे के समान दिखने वाले नाखून)।

एक नियम के रूप में, जन्मजात दोष का विकास तीन चरणों में होता है:

• चरण I - शरीर का अनुकूलन। मामूली खराबी के साथ रोग के मामूली लक्षण भी देखने को मिलते हैं। गंभीर दोष हृदय की क्षति के संकेतों के तेजी से गठन की ओर ले जाते हैं।
• चरण II - प्रतिपूरक, जिसमें शरीर के सभी सुरक्षात्मक भंडार शामिल हैं और हमेशा रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार के साथ होता है।
• तृतीय चरण - शरीर के आंतरिक भंडार की कमी और लाइलाज विकृति के विकास और संचार विकारों के दुर्जेय लक्षणों के कारण टर्मिनल

जन्मजात हृदय रोग के लिए उपचार

एक व्यक्ति अपना पूरा जीवन हल्के दोषों के साथ जी सकता है। लेकिन गंभीर लोगों को अनिवार्य शल्य चिकित्सा उपचार के अधीन किया जाता है, अन्यथा वयस्कता तक भी जन्मजात हृदय दोष के साथ रहना एक बड़ी समस्या होगी।

किस प्रकार के उपचार लागू हैं:

• औषधीय(रूढ़िवादी)। इसका उद्देश्य पुरानी दिल की विफलता की घटनाओं को कम करना, रोगी को सर्जरी के लिए तैयार करना है;
• शल्य चिकित्सा।एकमात्र तरीका जो रोगी को जीने में सक्षम बनाता है। यदि रोगी के जीवन के लिए क्षणिक खतरा हो, या योजना के अनुसार ऑपरेशन आपातकालीन आधार पर किया जा सकता है।

नियोजित सर्जिकल हस्तक्षेप के लिए एक निश्चित समय तैयार किया जाता है, जो संक्रमण के प्रतिरोध को बढ़ाने के लिए रोगी की भलाई में सुधार करने के लिए आवश्यक है।

उपचार पद्धति का चुनाव काफी हद तक मौजूद जन्मजात विकृति के प्रकार और विकास के चरण पर निर्भर करता है। एक नियम के रूप में, बीमारी के पहले चरण में, सर्जरी केवल तभी निर्धारित की जाती है जब ऐसे लक्षण हों जो रोगी के जीवन को खतरे में डालते हैं। रोगी को शारीरिक और मानसिक तनाव को सीमित करते हुए, उसकी स्थिति की निगरानी, ​​उचित पोषण, भावनात्मक शांति दिखाते हुए दिखाया गया है।

चरण II के विकास के साथ, संपूर्ण उपचार प्रक्रिया का उद्देश्य रोगी की स्थिति को प्रतिपूरक चरण में रखना है। यदि आवश्यक हो, तो दवा उपचार निर्धारित करें, नियोजित संचालन करें।

रोग का चरण III स्थिति में तेज गिरावट की अवधि है, दिल की विफलता के गंभीर लक्षणों की उपस्थिति। जन्मजात विकृति के इस चरण के लिए मुख्य उपचार हृदय समारोह में सुधार के लिए दवाएं लेना है।

सौंपा जा सकता है:

• कार्डियक ग्लाइकोसाइड, जो हृदय गति में वृद्धि प्रदान करते हैं;
• मूत्रवर्धक जो शरीर से अतिरिक्त तरल पदार्थ निकालते हैं;
• वैसोडिलेटर्स जो रक्त वाहिकाओं को फैलाते हैं;
• प्रोस्टांगलैंडिंस (या उनके अवरोधक), जो फेफड़ों और अन्य अंगों और प्रणालियों में रक्त के प्रवाह में सुधार करते हैं;
• एंटीरैडमिक दवाएं।

रोगी की अत्यंत खराब सामान्य स्थिति के कारण इस स्तर पर सर्जिकल हस्तक्षेप अत्यंत दुर्लभ है।

जरूरी: एक गंभीर दोष की उपस्थिति में, जितनी जल्दी हो सके शल्य चिकित्सा उपचार किया जाना चाहिए, जो जटिलताओं के जोखिम को कम करता है और दोष के परिणामों के कारण अंगों के कामकाज में गंभीर परिवर्तन से बचाता है।

अक्सर, जन्मजात हृदय दोषों का इलाज करते समय, दो-चरणीय ऑपरेशन का उपयोग किया जाता है। खासतौर पर तब जब बात किसी मरीज की हालत खराब होने की हो। पहला चरण है संचालन की सुविधा(उपशामक), जो, थोड़ी मात्रा में आघात के साथ, रोगी की भलाई में सुधार करना और उसे अगले चरण के लिए तैयार करना संभव बनाता है।

रेडिकल ऑपरेशनआपको दोष और संबंधित परिणामों को पूरी तरह से समाप्त करने की अनुमति देता है।

इस मामले में, कई प्रकार के ऑपरेशन लागू किए जा सकते हैं:

• एक्स-रे सर्जिकल हस्तक्षेप- कम आघात संचालन, जहाजों के माध्यम से हृदय गुहा में विशेष रूप से मुड़ी हुई ट्यूब और एक गुब्बारे की शुरूआत, जो, यदि आवश्यक हो, दोनों पोत के लुमेन को बढ़ा सकते हैं, पैथोलॉजिकल उद्घाटन के लिए "पैच" लागू कर सकते हैं या लापता "छेद" बना सकते हैं। ", वाल्व स्टेनोसिस को हटा दें।
• बंद संचालन- कार्डियो कैविटी को खोले बिना ऑपरेशन। इस विधि के साथ स्टेनोज़ का संशोधन और ढीला करना सर्जन की उंगलियों या एक विशेष उपकरण के साथ किया जाता है, और डॉक्टर एट्रियल कानों के माध्यम से दिल के आधे हिस्से में प्रवेश करता है।
• खुला संचालन- फुफ्फुसीय और हृदय गतिविधि के अस्थायी बंद से जुड़े ऑपरेशन, रोगी को हृदय-फेफड़े की मशीन में स्थानांतरित करना, बाद में हृदय गुहा को खोलना और मौजूदा दोषों को समाप्त करना

ऐसे मामलों में जहां ऑपरेशन जन्मजात दोष को समाप्त नहीं कर सकता है, और रोगी की स्थिति बहुत गंभीर है, हृदय प्रत्यारोपण का उपयोग किया जा सकता है।

आधुनिक प्रौद्योगिकियां कभी-कभी एक ऑपरेशन करना और अंतर्गर्भाशयी विकास के चरण में भी जन्मजात विकृति को समाप्त करना संभव बनाती हैं।

वीडियो "जन्मजात विकृति का सर्जिकल उपचार":

जन्मजात हृदय दोष की जटिलताओं क्या हैं?

एक अनुपचारित दोष के परिणाम निम्नानुसार हो सकते हैं:

• तीव्र और पुरानी दिल की विफलता;
• संक्रामक विषाक्त एंडोकार्टिटिस (एंडोकार्डियम में भड़काऊ प्रक्रिया - आंतरिक हृदय झिल्ली);
• मस्तिष्क परिसंचरण विकार;
• हृदय की मांसपेशियों को अपर्याप्त रक्त आपूर्ति के कारण;
• दिल की धड़कन रुकना।

प्रोफिलैक्सिस

जन्मजात विकृतियों की रोकथाम में गर्भवती महिला को बच्चे के जन्म के लिए तैयार करना, बुरी आदतों को छोड़कर, अच्छा पोषण, चलना, दवाओं का सावधानीपूर्वक उपयोग, खसरा रूबेला के फॉसी से बचना और सहवर्ती रोगों का उपचार शामिल है।

जन्मजात हृदय दोषों के सबसे सामान्य प्रकारों पर डेटा

निलयी वंशीय दोष- बहुत बार होता है। गंभीर मामलों में, सेप्टम पूरी तरह से अनुपस्थित है। इस विकृति के साथ, बाएं वेंट्रिकल की गुहा से ऑक्सीजन युक्त रक्त भागों में दाएं वेंट्रिकल में प्रवेश करता है। इसके जमा होने से पल्मोनरी सर्कल में ब्लड प्रेशर बढ़ जाता है। बच्चों में यह दोष धीरे-धीरे बढ़ रहा है। रोगी सुस्त दिखते हैं, पीलापन महसूस करते हैं और परिश्रम के साथ सायनोसिस प्रकट होता है। दिल की बात सुनते समय, विशिष्ट बड़बड़ाहट दिखाई देती है। उपचार के बिना, शिशुओं में गंभीर कमी हो जाती है, और वे बचपन में ही मर जाते हैं। ऑपरेशन में टांके लगाना, या प्लास्टिक सामग्री के पैच लगाना शामिल है।

आट्रीयल सेप्टल दोष -एक सामान्य प्रकार का दोष जिसमें दाहिने आलिंद में बने बढ़े हुए दबाव की अच्छी तरह से भरपाई की जाती है। इसलिए, गैर-संचालित रोगी वयस्कता तक जी सकते हैं। ऑपरेशन दोष को दूर करता है और साथ ही इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में समस्याओं के मामले में भी – सिलाई या पैच।

धमनी (वानस्पतिक) वाहिनी का बंद न होना -आम तौर पर, जन्म के बाद, विकासशील भ्रूण में महाधमनी और फुफ्फुसीय धमनी को जोड़ने वाली वाहिनी ढह जाती है। इसे बंद करने में विफलता महाधमनी से फुफ्फुसीय ट्रंक के लुमेन में रक्त के निर्वहन में योगदान करती है। परिसंचरण चक्र के फुफ्फुसीय चक्र में दबाव में वृद्धि और रक्त की अधिकता होती है, जिससे हृदय के दोनों निलय पर भार तेजी से बढ़ता है। उपचार में वाहिनी को बांधना शामिल है।

Stepanenko व्लादिमीर, सर्जन