शिशु की ऐंठन के साथ क्या भ्रमित किया जा सकता है। शिशु की ऐंठन के बारे में। रोग का निदान और संभावित जटिलताओं

जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में आक्षेप।
दौरे अराजक, ज्यादातर दर्दनाक, विभिन्न मांसपेशी समूहों के संकुचन होते हैं।
बच्चों में दौरे की उपस्थिति के कारण काफी विविध हैं। इनमें से मुख्य निम्नलिखित हैं:
1. संक्रामक रोग। मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मस्तिष्क के फोड़े मस्तिष्क की क्षति और बिगड़ा हुआ तंत्रिका आवेग चालन का कारण बनते हैं।
2. गर्भावस्था के दौरान मां की लत। मादक पदार्थ मस्तिष्क के अंतर्गर्भाशयी गठन की प्रक्रिया को बाधित करते हैं, इसलिए, नशीली दवाओं की लत वाली माताओं से पैदा हुए बच्चों में दौरे पड़ सकते हैं।
3. अंतःस्रावी रोग। मधुमेह मेलेटस, थायरॉयड ग्रंथि के रोग, अधिवृक्क ग्रंथियां किसी भी उम्र में बच्चे में दौरे का कारण बन सकती हैं।
4. बोझिल आनुवंशिकता। कुछ आनुवंशिक रोगों से मस्तिष्क का विकास बाधित होता है, जिसके परिणामस्वरूप एक बच्चे में ऐंठन सिंड्रोम का विकास देखा जा सकता है।
5. मस्तिष्क के ट्यूमर घाव तंत्रिका तंतुओं के साथ एक तंत्रिका आवेग के संचालन में गड़बड़ी पैदा करते हैं, जिससे बच्चों में आक्षेप होता है।
6. कैल्शियम की कमी।
7. दवाओं का अनुचित उपयोग। कुछ दवाएं, जैसे कि मूत्रवर्धक, रक्त में कैल्शियम के स्तर में कमी का कारण बनती हैं, जिससे दौरे पड़ सकते हैं। इसके अलावा, दौरे की उपस्थिति विटामिन डी 3 की अधिक मात्रा और स्पैस्मोफिलिया जैसी स्थिति के विकास के साथ देखी जाती है।
8. हाइपोथर्मिया के साथ आक्षेप प्रकट हो सकता है (उदाहरण के लिए, ठंडे पानी में एक अंग की ऐंठन)। लेकिन अगर यह बार-बार दोहराया जाता है, तो आपको डॉक्टर को देखने की जरूरत है।
मिर्गी के दौरे को दौरे के लिए गलत माना जा सकता है, इसलिए निदान करते समय इस बीमारी को ध्यान में रखा जाना चाहिए।

1 महीने से अधिक उम्र के बच्चों में, निम्न प्रकार के दौरे अधिक आम हैं:
1. प्राथमिक सामान्यीकृत (टॉनिक-क्लोनिक, भव्य मल प्रकार)। उन्हें 1 मिनट से भी कम समय तक चलने वाले टॉनिक चरण की विशेषता होती है, जिसमें आंखें ऊपर की ओर लुढ़कती हैं। उसी समय, गैस विनिमय कम हो जाता है (श्वसन की मांसपेशियों के टॉनिक संकुचन के कारण), जो सायनोसिस के साथ होता है। दौरे का क्लोनिक चरण टॉनिक चरण का अनुसरण करता है, जिसके परिणामस्वरूप अंगों की क्लोनिक मरोड़ होती है (आमतौर पर 1-5 मिनट); इस प्रकार गैस विनिमय में सुधार होता है। ध्यान दिया जा सकता है: हाइपरसैलिवेशन, टैचीकार्डिया, चयापचय / श्वसन एसिडोसिस। पोस्टिक्टल अवस्था अक्सर 1 घंटे से कम समय तक रहती है।
2. फोकल मोटर दौरे (आंशिक, साधारण लक्षणों के साथ)। उन्हें ऊपरी अंगों या चेहरे में से एक में होने वाली घटना की विशेषता है। इस तरह के आक्षेप से सिर का विचलन होता है और आंखों का गोलार्द्ध की ओर विचलन होता है, जो ऐंठन वाले फोकस के स्थानीयकरण के विपरीत होता है। फोकल दौरे चेतना के नुकसान के बिना एक सीमित क्षेत्र में शुरू हो सकते हैं, या, इसके विपरीत, सामान्यीकृत और माध्यमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे के समान हो सकते हैं। घाव के लिए संकेत हैं टॉड का पक्षाघात या प्रभावित गोलार्ध की ओर सिर और आंखों का अपहरण। वे इन बरामदगी के हमले के बाद दिखाई देते हैं।
3. टेम्पोरल या साइकोमोटर ऐंठन (आंशिक, जटिल लक्षणों के साथ)। लगभग 50% मामलों में, वे एक आभा से पहले होते हैं। वे अन्य प्रकार के दौरे की नकल कर सकते हैं, फोकल, मोटर, ग्रैंड माल या फ्रीजिंग टकटकी हो सकते हैं। कभी-कभी वे अधिक जटिल दिखते हैं: स्टीरियोटाइपिकल ऑटोमैटिज्म के साथ (दौड़ना - उन लोगों में जो चलना, हंसना, अपने होंठ चाटना, हाथों की असामान्य गति, चेहरे की मांसपेशियों आदि)।
4. प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति बरामदगी (जैसे पेटिट माल)। जीवन के पहले वर्ष में शायद ही कभी विकसित होता है (3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट)।
5. शिशु की ऐंठन (हाइप्सरिथिमिया के साथ - ईईजी के अनुसार)। वे जीवन के पहले वर्ष में अधिक बार दिखाई देते हैं, जिन्हें स्पष्ट मायोक्लोनिक (सलाम) ऐंठन की विशेषता होती है। शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम) विभिन्न स्नायविक विकृतियों की उपस्थिति के कारण या बिना किसी स्पष्ट पूर्ववर्ती विकारों के विकसित हो सकती है। शिशु की ऐंठन के साथ, साइकोमोटर विकास धीमा हो जाता है, भविष्य में एक स्पष्ट विकासात्मक अंतराल की उच्च संभावना होती है।
6. मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप (छोटी मोटर या असामान्य पेटिट मल)। जब्ती विकारों का यह समूह लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम की विशेषता है, जो कि एटोनिक, मायोक्लोनिक, टॉनिक और क्लोनिक सहित लगातार, खराब नियंत्रित दौरे की विशेषता है, जो एटिपिकल स्पाइक्स (अंग्रेजी स्पाइक - पीक से) के साथ एक ईईजी पैटर्न के साथ है। और तरंगें (1 सेकंड में तीन से कम स्पाइक तरंगें), मल्टीफोकल स्पाइक्स और पॉलीस्पाइक्स। रोगियों की आयु अक्सर 18 महीने से अधिक हो जाती है, लेकिन यह सिंड्रोम जीवन के पहले वर्ष में शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम से परिवर्तन) के बाद विकसित हो सकता है। बच्चों में अक्सर गंभीर विकासात्मक देरी होती है।
7. ज्वर आक्षेप (एफएस)। शरीर के तापमान में वृद्धि (> 38.0 o C) के साथ, 3 महीने की उम्र से शुरू होने वाले बच्चों में वे नोट किए जाते हैं। एक नियम के रूप में, वे प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक हैं, हालांकि वे टॉनिक, एटोनिक या क्लोनिक हो सकते हैं।
ज्वर के दौरे को सरल माना जाता है यदि उन्हें एक बार नोट किया जाता है, 15 मिनट से अधिक नहीं रहता है, और कोई फोकल लक्षण नहीं थे। जटिल ज्वर के दौरे को बार-बार होने, अवधि और स्पष्ट foci की उपस्थिति की विशेषता है। 12 महीने से कम उम्र के सभी रोगियों को दौरे के कारणों को स्पष्ट करने के लिए काठ का पंचर और चयापचय जांच की आवश्यकता होती है।
एफएस में मिर्गी के विकास के जोखिम कारकों में शामिल हैं:
- न्यूरोलॉजिकल या साइकोमोटर विकारों की उपस्थिति के संकेत
विकास;
- बुखार के दौरे का पारिवारिक इतिहास;
- ज्वर के दौरे की जटिल प्रकृति।
केवल एक जोखिम कारक की अनुपस्थिति या उपस्थिति में, ज्वर के दौरे के विकास की संभावना केवल 2% है। दो या अधिक जोखिम वाले कारकों की उपस्थिति में, मिर्गी की संभावना 6-10% तक बढ़ जाती है।

इलाज।

बच्चों में ऐंठन सिंड्रोम का उपचार प्राथमिक चिकित्सा के प्रावधान से शुरू होना चाहिए। इस सहायता के सामान्य सिद्धांत नीचे दिए गए हैं।

दौरे / दौरे वाले बच्चे के लिए प्राथमिक उपचार
जब ऐंठन दिखाई देती है, तो बच्चे को एक सपाट सतह पर लिटा देना चाहिए, उसे विदेशी वस्तुओं से बचाने की कोशिश करें, क्योंकि उसके हाथों और पैरों से अराजक हरकत करने से बच्चा खुद को घायल कर सकता है। आपको एक विंडो खोलने की जरूरत है। बच्चे को ऑक्सीजन की पहुंच प्रदान की जानी चाहिए, इसलिए बच्चे के ऊपर "क्लंप" और "लटका" करना असंभव है, जिससे ताजी हवा के लिए मुश्किल हो जाती है। यदि बच्चे की शर्ट पर एक तंग कॉलर है, तो ऊपर के बटन को खोलना चाहिए। अपने बच्चे के मुंह में कभी भी विदेशी वस्तुओं, विशेष रूप से तेज वस्तुओं को डालने की कोशिश न करें, क्योंकि इससे गंभीर चोट लग सकती है। फिर श्वास की प्रतिवर्ती बहाली के लिए उपाय करना आवश्यक है, अर्थात्, बच्चे को गालों पर थपथपाना, ठंडे पानी से चेहरे पर स्प्रे करना, अमोनिया को 10-15 सेमी की दूरी से सांस लेने देना। इन उपायों के बाद, यह आवश्यक है तुरंत एक डॉक्टर से परामर्श करें जो ऐंठन सिंड्रोम को अलग कर सकता है और दौरे के प्रकार और उनकी घटना के कारणों के आधार पर इसके उपचार के लिए विशिष्ट सिफारिशें विकसित कर सकता है।
दौरे के कारणों को स्थापित करने में एक महत्वपूर्ण भूमिका बच्चे की परीक्षा की होती है।
जब्ती सिंड्रोम के निदान में शामिल हैं:
3 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए सामान्य रक्त परीक्षण, सामान्य मूत्र विश्लेषण, स्पैस्मोफिलिया को बाहर करने के लिए सल्कोविच के अनुसार मूत्र विश्लेषण।
रक्त की इलेक्ट्रोलाइट संरचना का निर्धारण। रक्त में कैल्शियम और मैग्नीशियम की मात्रा को कम करने पर विशेष ध्यान दिया जाता है।
रक्त शर्करा का निर्धारण।
रक्त गैस संरचना का निर्धारण। ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड सामग्री पर ध्यान दें।
मस्तिष्क के एक संक्रामक घाव को बाहर करने के लिए चीनी, प्रोटीन, इलेक्ट्रोलाइट्स, सेलुलर संरचना की सामग्री के निर्धारण के साथ मस्तिष्कमेरु द्रव के अध्ययन के साथ एक काठ का पंचर आयोजित करना।
खुले बड़े फॉन्टानेल वाले बच्चों के लिए मस्तिष्क की अल्ट्रासाउंड परीक्षा, बड़े बच्चों के लिए ब्रेन टोमोग्राफी।
मस्तिष्क के कामकाज को निर्धारित करने और संवहनी विकारों का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी।
केवल इन अध्ययनों के आधार पर निदान की पुष्टि करना संभव है।

ऐंठन सिंड्रोम के विशेष मामलों के लिए ड्रग थेरेपी निम्नलिखित सिद्धांतों पर आधारित है:
प्राथमिक सामान्यीकृत दौरे (ग्रैंड माल)... आमतौर पर फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन), कार्बामाज़ेपिन का उपयोग किया जाता है। एक विकल्प के रूप में, कुछ मामलों में, वैल्प्रोएट (डिपलेप्ट, डिपाकिन) या एसिटाज़ोलमाइड का उपयोग किया जा सकता है।
आंशिक सरल आक्षेप (फोकल)।
फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन), कार्बामाज़ेपिन, प्राइमिडोन का उपयोग किया जाता है। अन्य चिकित्सीय एजेंटों के रूप में, यदि आवश्यक हो, का उपयोग किया जा सकता है (वैलप्रोइक एसिड (डेपाकिन, डेपलेप्ट), विगाबेट्रिन (सबरील, सब्रिलेक्स, सबरिलन), केपरा, आदि की तैयारी) का उपयोग किया जा सकता है।
आंशिक जटिल दौरे (टेम्पोरल लोब मिर्गी) ... कार्बामाज़ेपिन, फ़िनाइटोइन और प्राइमिडोन जैसी दवाओं के प्राथमिक नुस्खे के लिए प्रदान करता है। वैकल्पिक दवाएं फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट और एसिटाज़ोलमाइड (साथ ही मेट्सक्सिमाइड, एथोस्यूसेमाइड, पेटिनिमाइड, ज़ारोंटिन) हैं।
प्राथमिक सामान्यीकृत दौरे (पेटिट माल, अनुपस्थिति) ... वर्णित नैदानिक ​​​​स्थिति में मुख्य एंटीपीलेप्टिक दवाएं एईडी एथोसक्सिमाइड, वैल्प्रोएट, मेटसुक्सिमाइड हैं। अन्य दवाएं: एसिटाज़ोलमाइड, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म, फेनोबार्बिटल।
शिशु की ऐंठन ... शिशु की ऐंठन के उपचार के लिए सबसे प्रभावी दवाएं हैं: ACTH का एक सिंथेटिक एनालॉग - सिनैक्टेन डिपो, विगाबेट्रिन (सैब्रिल, सब्रिलेक्स, सबरिलन), वैल्प्रोएट (डेपलेप्ट, डेपाकिन), केप्रा, एथोस्यूसेमाइड (ज़ारोंटिन, पेटनिडान, पेटिनामाइड) (फाइलोबियम) अन्य उपचारों में फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन), टैलोक्स, फ़ेनोबार्बिटल, एसिटाज़ोलैमाइड का उपयोग शामिल है। यदि संभव हो, तो किटोजेनिक आहार (केडी) लागू किया जा सकता है।
ज्वर दौरे। एफएस वाले बच्चों के लिए निरोधी दवाओं को निर्धारित करने की समीचीनता कई वर्षों से बेहद विवादास्पद रही है। फिर भी, एईडी के उपयोग के साथ निवारक चिकित्सा के पक्ष में निर्णय लेते समय, फेनोबार्बिटल तैयारी का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, कम अक्सर वैल्प्रोएट।
मिश्रित सामान्यीकृत आक्षेप।
मुख्य एईडी: फेनोबार्बिटल, वैल्प्रोएट, क्लोनाज़ेपम, क्लोबज़म (फ्रिसियम)। विकल्प के रूप में, एसिटाज़ोलमाइड, डायजेपाम, एथोसक्सिमाइड, फ़िनाइटोइन, मेटसुक्सिमाइड, कार्बामाज़ेपिन, साथ ही ट्रैनक्सेन, आदि का उपयोग किया जा सकता है।
मुख्य निरोधी की खुराक (जीवन के पहले वर्ष में)
- डायजेपाम - 0.1-0.3 मिलीग्राम / किग्रा 5 मिलीग्राम की अधिकतम खुराक तक धीरे-धीरे;
- फ़िनाइटोइन - 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार, प्रति ओएस);
- फेनोबार्बिटल - 3-5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- प्राइमिडोन - 5-25 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (1-2 बार);
- कार्बामाज़ेपिन - 15-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- एथोसक्सिमाइड - 20-30 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2 बार);
- मेटसुक्सिमाइड - प्रारंभिक खुराक 5-10 मिलीग्राम / किग्रा है, रखरखाव की खुराक 20 मिलीग्राम / किग्रा (2 बार, प्रति ओएस) है;
- वैल्प्रोएट - 25-60 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- क्लोनाज़ेपम - 0.02-0.2 मिलीग्राम / किग्रा / दिन (2-3 बार, प्रति ओएस);
- पैरालडिहाइड - 300 मिलीग्राम (0.3 मिली / किग्रा, मलाशय);
- एसिटाज़ोलमाइड (डायकारब) - प्रारंभिक खुराक 5 मिलीग्राम / किग्रा है, रखरखाव की खुराक 10-20 मिलीग्राम / किग्रा (प्रति ओएस) है।

जीवन के पहले वर्ष (नवजात शिशुओं सहित) के बच्चों में दौरे के उपचार की विशेषताएं।
आपको हमेशा इस तथ्य को ध्यान में रखना चाहिए कि नवजात अवधि में फ़िनाइटोइन (एपडेंटोइन, एपानुटिन) कम दक्षता के साथ अवशोषित होता है, हालांकि बाद में इसके उपयोग में धीरे-धीरे सुधार होता है।
वैल्प्रोइक एसिड की तैयारी, जब एक साथ प्रशासित होती है, फ़िनाइटोइन और फेनोबार्बिटल के साथ परस्पर क्रिया करती है, जिससे रक्त में उनके स्तर में वृद्धि होती है। वैल्प्रोएट के दीर्घकालिक प्रशासन के साथ, एक सामान्य रक्त परीक्षण के संकेतकों की निगरानी करना आवश्यक है, और शुरुआत में (चिकित्सा के पहले महीनों में) यकृत एंजाइमों के स्तर की जांच करना भी आवश्यक है, प्रत्येक 1 की आवृत्ति के साथ। 2 सप्ताह, फिर मासिक (3 महीने के भीतर), और बाद में - हर 3-6 महीने में 1।
आज तक ज्ञात लगभग सभी आक्षेपरोधी, अधिक या कम हद तक, एक तथाकथित रिकेट्स प्रभाव होता है, जिससे विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स की अभिव्यक्तियों की उपस्थिति या वृद्धि होती है। इस संबंध में, जीवन के पहले वर्ष में एंटीकॉन्वेलेंट्स के साथ उपचार प्राप्त करने वाले बच्चों को विटामिन डी (डी 2 - एर्गोकैल्सीफेरोल, या डी 3 - कोलेक्लसिफेरोल), साथ ही साथ कैल्शियम की खुराक का पर्याप्त सेवन प्रदान किया जाना चाहिए।

छोटे बच्चों में ऐंठन।
वेस्ट और लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ काफी व्यापक रूप से वर्णित हैं (हमारी वेबसाइट पर अलग लेख देखें)। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, उन्हें जीवन के पहले 12 महीनों और बाद में दोनों पर ध्यान दिया जा सकता है, हालांकि वे छोटे बच्चों के लिए अधिक विशिष्ट हैं।
माध्यमिक सामान्यीकृत आक्षेप। इनमें माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ सरल और / या जटिल आंशिक दौरे के रूप में अभिव्यक्तियों के साथ मिर्गी शामिल हैं, साथ ही साधारण आंशिक दौरे जो बाद के माध्यमिक सामान्यीकरण के साथ जटिल आंशिक दौरे में बदल जाते हैं।
छोटे बच्चों में ज्वर के दौरे जीवन के पहले वर्ष की तुलना में कम आवृत्ति के साथ नहीं होते हैं। उनके निदान और चिकित्सीय रणनीति के दृष्टिकोण के सिद्धांत जीवन के पहले वर्ष के बच्चों में उन लोगों से भिन्न नहीं होते हैं।

3 साल से अधिक उम्र के बच्चों में दौरे
प्राथमिक सामान्यीकृत अनुपस्थिति बरामदगी- इस आयु वर्ग के बच्चों में मुख्य रूप से पाए जाने वाले दौरे के प्रकार। उनकी पहचान और पर्याप्त उपचार पूरी तरह से बाल रोग विशेषज्ञ और मिर्गी रोग विशेषज्ञों की क्षमता के भीतर है। बाल रोग विशेषज्ञों और अन्य बाल चिकित्सा विशिष्टताओं के प्रतिनिधियों को बच्चों के अल्पकालिक "डिस्कनेक्शन" (उपचार की कोई प्रतिक्रिया नहीं) या "रेवेरी" के अजीबोगरीब एपिसोड की शिकायतों की पहचान की गई घटनाओं को अनदेखा नहीं करना चाहिए।
किशोर मायोक्लोनस मिर्गीआवेगी पेटिट माल बरामदगी के साथ अज्ञातहेतुक सामान्यीकृत बीमारी का एक उपप्रकार है। दौरे की शुरुआत 8 साल की उम्र के बाद विशिष्ट होती है। एक विशिष्ट विशेषता मायोक्लोनस की उपस्थिति है, जिसकी गंभीरता न्यूनतम ("अनाड़ीपन" के रूप में माना जाता है) से आवधिक गिरावट तक भिन्न होती है। इसी समय, चेतना की कोई हानि नोट नहीं की जाती है। हालांकि, इनमें से अधिकांश रोगियों में छिटपुट टॉनिक-क्लोनिक दौरे पड़ते हैं, इस प्रकार की मिर्गी वाले लगभग एक तिहाई बच्चों में अनुपस्थिति होती है।
कैटामेनियल मिर्गी।
मासिक धर्म चक्र से जुड़ी पुरानी पैरॉक्सिस्मल स्थितियों का एक समूह। उन्हें यौवन तक पहुंचने वाली महिला रोगियों में उम्र पर निर्भर दौरे की स्थिति के एक उदाहरण के रूप में उद्धृत किया जा सकता है।
3 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों (पूर्वस्कूली उम्र में) में भी ज्वर के दौरे पड़ सकते हैं, हालांकि जीवन की इस अवधि के दौरान वे बहुत कम आवृत्ति के साथ होते हैं। इस विकृति विज्ञान (शरीर के तापमान में वृद्धि के बिना) में बुखार के दौरे के एपिसोड की उपस्थिति रोगसूचक मिर्गी के विकास को इंगित करती है, जिसका इलाज इंटरनेशनल लीग ऑफ एंटीपीलेप्टिक एरा (ILAE) द्वारा तैयार सिद्धांतों के अनुसार किया जाना चाहिए।

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम। नैदानिक ​​मानदंड। इलाज।

बचपन की लेनोक्स-गैस्ट्रो-मिरगी एन्सेफैलोपैथी, जब्ती बहुरूपता, संज्ञानात्मक हानि, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में विशिष्ट परिवर्तन और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है।

दौरे के प्रकार: फॉल्स के पैरॉक्सिज्म, टॉनिक दौरे और असामान्य अनुपस्थिति। चेतना को बचाया जा सकता है या थोड़े समय के लिए बंद किया जा सकता है। गिरने के बाद, कोई दौरा नहीं पड़ता है और बच्चा तुरंत खड़ा हो जाता है। बार-बार गिरने से अक्सर चोट लग जाती है। हमलों में गर्दन और धड़ का अचानक झुकना, बाहों को अर्ध-लचीला या विस्तार की स्थिति में उठाना, पैरों का विस्तार, चेहरे की मांसपेशियों का संकुचन, नेत्रगोलक की घूर्णी गति, एपनिया और चेहरे की निस्तब्धता शामिल हैं। वे दिन के दौरान और विशेष रूप से अक्सर रात में दोनों हो सकते हैं।

लेनोक्स के सिंड्रोम में गैस्ट्रोटोनिक, टॉनिक-क्लोनिक, एटोनिक, मायोक्लोनिक दौरे और अनुपस्थिति होती है दिन में सैकड़ों बार तक... एटोनिक दौरे से कई गिरावट आती है।

पहले हमलों की शुरुआत से पहले ही, बच्चे, एक नियम के रूप में, साइकोमोटर विकास में एक अंतराल से पीड़ित होते हैं, जो रोग की शुरुआत के साथ बढ़ जाता है।

डेब्यू 2-12 साल की उम्र में 2 चोटियों के साथ 3 और 9 साल की उम्र में

इस रोग के खोजकर्ता ने इसे अपने बेटे में पाया, इसके रोगजनन का 170 वर्षों से अध्ययन किया गया है, और उपचार के लिए हार्मोन का उपयोग किया जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम एक शिशु मिर्गी है, जिसे 19वीं शताब्दी में पहली बार वर्णित किया गया था। इस बीमारी के पाठ्यक्रम पर एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) के प्रभाव की खोज से पहले, इसे लाइलाज माना जाता था।

कहानी

1841 में, अंग्रेजी बाल रोग विशेषज्ञ विलियम जेम्स वेस्ट (1793-1848) ने ब्रिटिश पत्रिका द लैंसेट के प्रधान संपादक को एक पत्र लिखा, जहां इसे प्रकाशित किया गया था। पत्र का शीर्षक था: "शिशु पैरॉक्सिज्म के विशिष्ट रूप पर।" चार महीने की उम्र से, विलियम का बेटा एक अतुलनीय बीमारी से पीड़ित था।

पत्र में, डॉ वेस्ट ने अपने बेटे के दौरे को "झुकने" के रूप में वर्णित किया। बच्चे ने अपना सिर अपने घुटनों पर झुका लिया, और फिर उसका शरीर पूरी तरह से शिथिल हो गया। हमला 2-3 मिनट तक चल सकता है और इसमें 20 "झुकता" शामिल हैं, उनके बीच का अंतराल केवल कुछ सेकंड तक चला। डॉक्टर ने लड़के में दिन में 3 बार तक ऐसे हमले देखे। अपने पत्र में, बाल रोग विशेषज्ञ ने सहयोगियों से मदद मांगी। पत्र लिखने के समय, लड़का लगभग एक वर्ष का था, और वह अब नए कौशल हासिल नहीं कर सकता था और अपने अंगों को हिलाना नहीं जानता था, कभी रोया या हंसा नहीं, उदासीन दिखता था, अपने शरीर को सीधा खड़ा नहीं कर सकता था स्थिति और अपने सिर को अपने आप पकड़ें। 11 महीने की उम्र तक, लड़के के दौरे सामान्यीकृत टॉनिक के समान होने लगे।

अगले 100 वर्षों में, मिर्गी रोग विशेषज्ञों ने बच्चों में पश्चिम के विवरण के समान सिंड्रोम का वर्णन किया, और पिछली शताब्दी के मध्य तक, लगभग 70 ऐसे मामले विश्व साहित्य में जमा हो गए थे। 60 के दशक की शुरुआत में, न्यूरोलॉजिस्ट ने सबसे पहले पैरॉक्सिस्म वाले बच्चों में ईईजी पैटर्न का वर्णन किया: हाइपोसैरिथिमिया, यानी अव्यवस्थित उच्च-आयाम अतुल्यकालिक आसंजन और धीमी-तरंग गतिविधि। 1964 में, "वेस्ट सिंड्रोम" शब्द पहली बार सामने आया।

तो यह रोग क्या है? वेस्ट सिंड्रोम (एसवी) बच्चों में एक मिरगी का मस्तिष्क रोग है, जो त्रय द्वारा प्रकट होता है:

• शिशु ऐंठन (आईपी)। ये मांसपेशियों के छोटे, मजबूत संकुचन हैं जो सिर को रीढ़ और मांसपेशियों को रीढ़ की हड्डी से जोड़ते हैं (फ्लेक्सन, एक्सटेंसर, या मिश्रित)।
• Hypsarhythmia - ईईजी में अंतःक्रियात्मक परिवर्तन।
• संज्ञानात्मक, व्यवहारिक और तंत्रिका संबंधी कार्यों की प्रगतिशील हानि।

एसवी प्रति 10,000 नवजात शिशुओं में 2-6 मामलों में होता है और बचपन में 9% तक मिर्गी के दौरे पड़ते हैं। लड़के अधिक बार वेस्ट सिंड्रोम से पीड़ित होते हैं - रोगियों की कुल संख्या का 60% तक।

फार्म

आधिकारिक तौर पर, एसवी में बांटा गया है रोगसूचक(85% तक), साथ ही क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूप(एक साथ 20% तक)। लेकिन नैदानिक ​​​​दृष्टिकोण से, रोग के केवल 2 रूप हैं, क्योंकि क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूपों के बीच व्यावहारिक रूप से कोई अंतर नहीं है। वेस्ट सिंड्रोम के रोगसूचक रूप में पहले से मौजूद मस्तिष्क विकृति या विकास संबंधी विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के मामले शामिल हैं। रोगसूचक रूप वाले आधे बच्चों में प्रसवपूर्व अवधि के दौरान जटिलताओं का इतिहास था: संक्रमण, चयापचय संबंधी विकार, आनुवंशिक और गुणसूत्र दोष (डाउन सिंड्रोम, आदि), साथ ही साथ मां में बिगड़ा हुआ अंतर्गर्भाशयी परिसंचरण। कम सामान्यतः, जन्म अवधि की विकृति होती है। ये हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति, आघात और बच्चे के जन्म के दौरान अन्य जटिलताएं हैं। एसवी के प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, आघात, हाइपोक्सिक-इस्केमिक स्ट्रोक और ट्यूमर शामिल हैं।

क्रिप्टोजेनिक, या इडियोपैथिक, बीमारी के रूप का निदान वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी वाले बच्चों में बिना किसी स्पष्ट कारण के, सामान्य साइकोमोटर विकास के साथ और बीमारी की शुरुआत से पहले मस्तिष्क क्षति के बिना किया जाता है। यह एसवी का अधिक अनुकूल रूप है।

वेस्ट सिंड्रोम का रोगजनन वर्तमान में अज्ञात है। मरीजों के पास एक छोटा आरईएम स्लीप चरण (रैपिड आई मूवमेंट फेज) होता है, जिसके दौरान ईईजी सामान्य हो जाता है और ऐंठन की आवृत्ति कम हो जाती है। इस संबंध में, एक संस्करण है कि नींद चक्रों के निर्माण में शामिल सेरोटोनर्जिक न्यूरॉन्स की शिथिलता SW के दौरान मस्तिष्क के तने में होती है। अन्य परिकल्पनाएँ हैं जो युवा रोगियों में आनुवंशिक और प्रतिरक्षा विकारों का संकेत देती हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

ज्यादातर, 4-6 महीने की उम्र के बच्चों में सिंड्रोम की शुरुआत होती है, और पहले के लक्षण एक प्रतिकूल रोगनिरोधी कारक होते हैं। वेस्ट सिंड्रोम के शिशु ऐंठन खुद को एक उच्च आवृत्ति के साथ प्रकट कर सकते हैं और बेहद विविध हो सकते हैं - धड़ का लचीलापन, नेत्रगोलक की ऊर्ध्वाधर गति, या निस्टागमस के समान आंखों की गति, साथ ही एक प्राच्य अभिवादन जैसे हैंडल को फेंकना, आदि। एक ऐंठन एक सेकंड के एक अंश तक रहता है, ऐंठन को एक श्रृंखला में समूहीकृत किया जाता है - एक श्रृंखला में 50 हमलों तक, प्रति दिन श्रृंखला की संख्या - एक से कई दर्जन तक। दौरे अक्सर जागने और सोते समय विकसित होते हैं, और सिर या आंखों को बगल में हटाने के साथ हो सकते हैं। शरीर का केवल आधा हिस्सा ही ऐंठन में शामिल हो सकता है। मिर्गी के दौरे की उपस्थिति का अर्थ है बच्चे के मनोदैहिक विकास की समाप्ति, और अक्सर - अर्जित कौशल का प्रतिगमन। 1-2% मामलों में, सहज स्व-उपचार संभव है।

इलाज

चिकित्सा का सबसे महत्वपूर्ण कार्य दौरे की आवृत्ति को पूरी तरह से रोकना या कम करना और हाइपोसेरिथिमिया को दबाना है, जिससे बच्चे का सामान्य विकास असंभव हो जाता है। इस मामले में एंटीपीलेप्टिक दवाएं अप्रभावी हैं। तो क्या वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज है?

1958 में, मिर्गी पर सबसे महत्वपूर्ण काम और शिशु की ऐंठन में कॉर्टिकोट्रोपिन प्रशासन की प्रभावशीलता यूरोपीय जर्नल ऑफ न्यूरोलॉजी (लेखक एल। सोरेल और ए। ए। डुचैम्प-बॉयल) में प्रकाशित हुई थी। ACTH ने 50-90% मामलों में मदद की, और क्रिप्टोजेनिक रूप ने रोगसूचक की तुलना में उपचार के लिए बेहतर प्रतिक्रिया दी। 1980 में एक बड़े फिनिश अध्ययन में, कॉर्टिकोट्रोपिन थेरेपी के साथ घातक जटिलताएं 5% तक थीं और गंभीर साइड इफेक्ट की घटना 37% थी। जटिलताओं के उच्च जोखिम और रोगसूचक एसवी में कॉर्टिकोट्रोपिन की कम प्रभावकारिता ने ऐंठन को दूर करने के लिए दवाओं की और खोज की आवश्यकता को जन्म दिया है।

अन्य हार्मोनल एजेंट अब उपयोग किए जाते हैं - प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और टेट्राकोसैक्टाइड। उत्तरार्द्ध अंतर्जात कॉर्टिकोट्रोपिन गुणों के साथ एक सिंथेटिक पॉलीपेप्टाइड है और कॉर्टिकोट्रोपिन की तुलना में कम जटिलताएं हैं। पिछले 20 वर्षों में, एंटीपीलेप्टिक दवा विगाबेट्रिन ने खुद को साबित कर दिया है। चिकित्सा की प्रतिक्रिया 23-68% है। अब तक, विगाबेट्रिन या कॉर्टिकोट्रोपिन और टेट्राकोसैक्टाइड के लिए इष्टतम खुराक और उपचार की अवधि निर्धारित नहीं की गई है।

इसके अलावा, वेस्ट सिंड्रोम के उपचार के लिए वैल्प्रोएट्स और बेंजोडायजेपाइन निर्धारित हैं। हालांकि, इन दवाओं के साथ शिशु की ऐंठन का पूरी तरह से गायब होना स्टेरॉयड और विगाबेट्रिन के साथ उपचार की तुलना में बाद में होता है। एपिलेप्टोइड गतिविधि के स्थानीयकृत फोकस के साथ, शल्य चिकित्सा उपचार संभव है, लेकिन यह सभी मामलों में प्रभावी नहीं है।

ईईजी निगरानी द्वारा गतिशीलता का मूल्यांकन आवश्यक रूप से किया जाता है, क्योंकि चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, ऐंठन उप-क्लिनिक में बदल सकती है, जिसे ईईजी के बिना पहचानना मुश्किल है। विमुद्रीकरण (बरामदगी के बिना एक महीना) में, hypsarrrhythmia पूरी तरह से गायब हो सकता है, एक सामान्य ईईजी संस्करण द्वारा प्रतिस्थापित किया जा रहा है। लेकिन वेस्ट सिंड्रोम के 23-50% मामलों में, रोग का निदान बहुत अच्छा नहीं है - रोग मिर्गी के अन्य रूपों में बदल जाता है, जो कभी-कभी केवल यौवन में ही प्रकट हो सकता है।

पूर्वानुमान

द लैंसेट को विलियम वेस्ट के पत्र के बाद से, वेस्टियन के दृष्टिकोण में निस्संदेह सुधार हुआ है, लेकिन यह अभी भी बेहद गंभीर है। दुर्भाग्य से, जीवन के पहले 3 वर्षों के दौरान बीमारी या इसके उपचार की जटिलताओं से मृत्यु दर 11% तक पहुंच जाती है, और पिछले 40 वर्षों में यह अपरिवर्तित रहती है। 9-28% बच्चों में सामान्य बौद्धिक विकास बना रहता है। क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक रूपों में सामान्य या सामान्य बुद्धि अधिक बार बनी रहती है - 38-78% मामलों में, जबकि रोगसूचक रूप में - केवल 2-18% बच्चों में। वेस्ट सिंड्रोम वाले प्रत्येक बच्चे का पूर्वानुमान बेहद व्यक्तिगत है - जीवन की गुणवत्ता और अवधि रोग के रूप और उपचार की समयबद्धता और प्रभावशीलता दोनों पर निर्भर करती है।

के स्रोत

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बड़ी संख्या में कारकों के कारण वेस्ट सिंड्रोम की भविष्यवाणी करना मुश्किल है जो रोग को भड़का सकते हैं और इसके विकास को प्रभावित कर सकते हैं। लेकिन ऐसी परिस्थितियां हैं जिनके तहत रोग को विमुद्रीकरण की स्थिति में लाया जा सकता है और लंबे समय तक अपनी उपस्थिति बनाए रख सकता है। इन कारकों में शामिल हैं:

• जन्म के बाद पहले महीनों में नहीं, बल्कि बाद के चरणों में रोग की शुरुआत;
• रोग का पता लगाने के प्रारंभिक चरण में उपचार की शुरुआत;
• दवाओं का इष्टतम विकल्प;
• बच्चे के माता-पिता द्वारा सभी चिकित्सा नुस्खे का पालन;
• मांसपेशी समूहों के फोकल दौरे और असममित संकुचन की अनुपस्थिति;
• वेस्ट सिंड्रोम रोग का पता लगाने से पहले बच्चे का सामान्य विकास;
• उपचार की पूरी अवधि में सही मात्रा में एंटीपीलेप्टिक दवाओं की उपलब्धता और छूट के दौरान शिशु की ऐंठन की रोकथाम;
• रोग के अज्ञातहेतुक या क्रिप्टोजेनिक एटियलजि;
• पूरा चिकित्सा इतिहास।

मिर्गी की ऐंठन के लिए रोगसूचक मानदंड में एक महत्वपूर्ण भूमिका सहवर्ती रोगों की उपस्थिति या अनुपस्थिति और कुछ दवाओं के उपयोग से होने वाले दुष्प्रभावों द्वारा निभाई जाती है।

वेस्ट सिंड्रोम की विशेषता के लिए मानदंड

वेस्ट सिंड्रोम मिरगी के सिंड्रोम से संबंधित है, लेकिन इसे कई मानदंडों के अनुसार एक अलग बीमारी के रूप में अलग किया जाता है, जिनमें से मुख्य है उम्र पर निर्भरता। अधिकांश मामलों में, रोग शैशवावस्था (एक वर्ष तक) में होता है। पांच साल तक की उम्र में, और वयस्कों में अलग-अलग मामलों में रोग के बाद के नैदानिक ​​​​लक्षण भी होते हैं।

मुख्य मानदंडों में से:

शिशु की ऐंठन

शिशु की ऐंठन, जो मिर्गी के अन्य दौरे के विपरीत दौरे होते हैं। शिशु की ऐंठन के साथ, एक अलग प्रकृति की अक्षीय मांसपेशियों का तेज और शक्तिशाली संकुचन होता है। मांसपेशियां केवल झुकने या झुकने से ही सिकुड़ सकती हैं, लेकिन मिश्रित ऐंठन भी होती है। जब्ती की अवधि एक सेकंड के दसवें हिस्से से अधिक नहीं होती है, एक हमले में उनकी संख्या 10 से 250 तक होती है। और प्रति दिन इस तरह के दौरे के दस एपिसोड तक हो सकते हैं। एक नियम के रूप में, अधिकांश शिशु ऐंठन जागरण के समय होती है। वर्गीकरण के अनुसार, वे विषम और सममित हैं, सिर के एक तरफ विचलन के साथ, या केवल आंखों के मोड़ के साथ। दौरे शरीर के एक तरफ या दोनों हिस्सों को प्रभावित कर सकते हैं। कभी-कभी इसकी अभिव्यक्ति नेत्रहीन रूप से केवल आंखों को लुढ़कने में व्यक्त की जाती है।

दौरे की शुरुआत से पहले, शिशु की ऐंठन बच्चे के व्यवहार में खुद को महसूस करती है। बच्चा सक्रिय रूप से चलना, चलना, शांत होना बंद कर देता है और बिना हिले-डुले एक बिंदु पर घूर सकता है। लेकिन यह व्यवहार सभी दौरे में आम नहीं है।

रोग की सबसे अधिक घटना बच्चे के जन्म के बाद 3 महीने और एक वर्ष की उम्र के बीच होती है। छह महीने में, शुरुआती हमलों की शुरुआत में पश्चिम की बीमारी अपने चरम पर होती है। लेकिन मिरगी की ऐंठन जन्म के तुरंत बाद, और एक वर्ष के बाद, और वयस्कों में, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, मनाया जाता है, इसलिए, बीमारी के लिए कोई सटीक आयु सीमा नहीं है।

ऐंठन के दौरान एक ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम) एक सामान्य धीमी तरंग (उच्च आयाम) और बीटा-बैंड लय (कम आयाम) की गति को दर्शाता है। मिर्गी की प्रकृति की फोकल (फोकल) गतिविधि कभी-कभी नोट की जाती है। यह शिशु की ऐंठन की एक और श्रृंखला का अग्रदूत है, लेकिन यह दौरे के दौरान भी प्रकट हो सकता है।

बरामदगी के बीच हाइपोसेरिथिमिया

दो दौरे के बीच इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम में ध्यान देने योग्य परिवर्तन। वे एक विशिष्ट जिप्सम ताल के रूप में व्यक्त किए जाते हैं। यह बड़ी मात्रा में तेज तरंगों या आसंजनों के संयोजन में धीमी तरंग की अतालता गतिविधि के उच्च आयामों की विशेषता है, जो मस्तिष्क में गोलार्ध के विभाजनों के बीच या गोलार्धों के बीच सिंक्रनाइज़ नहीं होते हैं।

साइकोमोटर विकास और उसके बाद के प्रतिगमन का मंदी

सभी बचपन की मिर्गी में, वेस्ट सिंड्रोम लगभग 3% है, और एक वर्ष की उम्र से पहले होने वाली मिर्गी में, यह आंकड़ा बहुत अधिक है। शैशवावस्था में सभी मिरगी के रोगों का एक चौथाई हिस्सा शिशु की ऐंठन के कारण होता है। दुनिया में हर हजार बच्चों पर दो से पांच लोगों को यह बीमारी होती है। सभी मामलों में साइकोमोटर विकास के प्रतिगमन की विशेषता होती है, बच्चा पहले से ही अर्जित कौशल खो देता है, गतिशीलता खो देता है और चलना बंद कर देता है।

रोग की एटियलजि

मिर्गी के दौरे की उत्पत्ति के कारणों और स्थितियों के लिए वेस्ट सिंड्रोम का वर्गीकरण तीन अलग-अलग समूहों में बांटा गया है: रोगसूचक, अज्ञातहेतुक और क्रिप्टोजेनिक शिशु ऐंठन।

अधिकांश अध्ययन उन बच्चों के साथ किए गए थे जिनमें परीक्षा के दौरान रोग का एटियलजि स्थापित किया गया था, और जिन बच्चों में साइकोमोटर रिग्रेशन (विकासात्मक देरी, मस्तिष्क क्षति के स्पष्ट संकेत, आदि) के लक्षण थे, जो शिशु की ऐंठन की शुरुआत के दौरान थे। .

उनकी घटना के मुख्य कारणों को लक्षणों की शुरुआत के समय के अनुसार विभाजित किया जाता है। प्रसवपूर्व (प्रसवपूर्व, अंतर्गर्भाशयी), जो 50% मामलों में मनाया जाता है, प्रसवकालीन (प्रसव के दौरान), भी सामान्य है, लेकिन पहले से कम है, और प्रसवोत्तर (बच्चे के जीवन के पहले वर्ष के दौरान) कारण बनता है।

रोगसूचक शिशु ऐंठन के दंडात्मक कारणों में शामिल हैं:

• कोई अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• जन्म दोष (चयापचय और अन्य);
• आनुवंशिकता (आनुवंशिक और गुणसूत्र) के कारण होने वाले रोग;
• सेरेब्रल कॉर्टेक्स के गठन में दोष;
• न्यूरोक्यूटेनियस मेलेनोसिस और अन्य लक्षण या न्यूरोक्यूटेनियस प्रकृति के रोग;
• डाउन सिंड्रोम और ट्यूबरस स्क्लेरोटिक सिंड्रोम, जिन्हें कई वैज्ञानिक कार्यों में पश्चिम की बीमारी के कारण के रूप में वर्णित किया गया है।

मिर्गी की ऐंठन के प्रसवकालीन कारण:

• हाइपोक्सिया के कारण इस्केमिक मस्तिष्क क्षति;
• प्रसव के दौरान होने वाली अन्य जटिलताएं।

वेस्ट सिंड्रोम के प्रसवोत्तर कारणों में शामिल हैं:

• केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न संक्रमण;
• चोटें, अक्सर सिर पर, लेकिन शरीर के अन्य हिस्सों में भी;
• हाइपोक्सिक प्रकृति के इस्केमिक स्ट्रोक;
• सेरेब्रल कॉर्टेक्स और अन्य के ट्यूमर।

21वीं सदी की शुरुआत में, ILAE (विभिन्न प्रकार की मिर्गी के खिलाफ लड़ाई के लिए डॉक्टरों की अंतरराष्ट्रीय लीग) ने क्रिप्टोजेनिक ऐंठन को वेस्ट सिंड्रोम के मुख्य वर्गीकरण में जोड़ा, संभवतः एक रोगसूचक कारण के साथ, लेकिन अभी तक स्पष्ट नहीं किया गया है। इस समूह में ऐसे बच्चे शामिल थे, जो पहले दौरे की शुरुआत से पहले, साइकोमोटर कौशल का कोई अंतराल और प्रतिगमन नहीं था, और कोई स्पष्ट और स्पष्ट चोटें नहीं थीं, उन्हें बच्चों द्वारा शिशु की ऐंठन के अस्पष्टीकृत एटियलजि के साथ पूरक किया गया था।

इस वर्ष, ILAE विशेषज्ञों ने एक अज्ञातहेतुक श्रेणी को जोड़ने का प्रस्ताव रखा, जो क्रिप्टोजेनिक श्रेणी से अलग है, शिशु की ऐंठन के लिए रोगसूचक मानदंडों की सूची में। इसमें वे बच्चे शामिल होंगे जो पश्चिम की बीमारी की शुरुआत के लिए अच्छे नहीं थे। सामान्य एमआरआई रीडिंग, स्पष्ट इतिहास, मिर्गी या इसके उत्तेजक रोगों के साथ रक्त संबंधियों की अनुपस्थिति।

वेस्ट सिंड्रोम शिशुओं में मिर्गी के दौरे का सबसे विनाशकारी रूप है। इस रोग को मिर्गी का एक भेषज प्रतिरोधी रूप माना जाता है, जो इसके उपचार के पारंपरिक चिकित्सा पद्धतियों के प्रति व्यावहारिक रूप से असंवेदनशील है।

मुख्य उपचार का उद्देश्य दौरे को रोकना और स्पष्ट छूट प्राप्त करना है। वे दिखाए गए लक्षणों में हाइपोसेरिथिमिया के गायब होने और हमलों की संख्या को कम करने के लिए उपचार लाने की कोशिश कर रहे हैं।

लेकिन शास्त्रीय चिकित्सा से साइकोमोटर कौशल में सुधार नहीं होता है, लगभग 65-75% मामलों में केवल दौरे से अस्थायी राहत मिलती है। दौरे से राहत के सकारात्मक परिणाम के साथ, बच्चे विकास, मस्तिष्क पक्षाघात, भाषण हानि, ऑटिस्टिक सिंड्रोम, मोटर और मानसिक मंदता में पिछड़ रहे हैं।

अपवाद एक अनुकूल परिणाम के दुर्लभ मामले हैं। प्रत्येक रोगी के लिए एक व्यक्तिगत रोग का निदान करना बहुत मुश्किल होता है क्योंकि बड़ी संख्या में पूर्वानुमान संबंधी मानदंड उसे प्रभावित करते हैं।

शिशु की ऐंठन की समाप्ति की संभावना के लिए भविष्य कहनेवाला मानदंड

रोग की गंभीरता और एटियलजि को निर्धारित करने में कठिनाई के बावजूद, दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने के लिए पर्याप्त संख्या में अनुकूल कारक हैं। जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, इनमें मुख्य रूप से अज्ञातहेतुक और क्रिप्टोजेनिक ऐंठन शामिल हैं। इन मामलों में, बरामदगी की पुनरावृत्ति और पुनरावृत्ति की घटना के जोखिम के बिना साइकोमोटर असामान्यताओं के बिना पूरी तरह से ठीक हो चुके बच्चों का उच्चतम प्रतिशत है। सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, ऐसे बच्चों में सहानुभूतिपूर्ण मूल के वेस्ट सिंड्रोम वाले रोगियों की तुलना में पूर्ण रूप से ठीक होने का पूर्वानुमान बहुत अधिक है। कुल मिलाकर, यह उन सभी बच्चों का लगभग 20% है जो पूरी तरह से ठीक हो रहे हैं। यह सांख्यिकीय लेखांकन में क्रिप्टोजेनिक और इडियोपैथिक एटियलजि को संयोजित करने के लिए प्रथागत है, इस तथ्य के कारण कि उनके बीच कोई तेज अंतर नहीं है।

यदि पहली पंक्ति की दवाओं के सही विकल्प के साथ समय पर उपचार प्रदान किया जाता है, तो लगभग 85% मामलों में, डॉक्टर न केवल दौरे को रोकने का प्रबंधन करते हैं, बल्कि बच्चे को पूरी तरह से ठीक भी करते हैं। यह क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक ऐंठन के उन मामलों में है, जब दौरे की शुरुआत से पहले कोई साइकोमोटर विचलन और देरी दर्ज नहीं की गई थी।

शिशु की ऐंठन के रोगसूचक एटियलजि के साथ, यह आंकड़ा 50% तक है। जब्ती समाप्ति का सबसे बड़ा प्रतिशत समय से पहले के शिशुओं में पेंटवेंट्रिकुलर ल्यूकोमालेशिया या न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस के स्थापित निदान के साथ-साथ डाउन सिंड्रोम वाले बच्चों में देखा जाता है।

बाद में दौरे की शुरुआत भी एक लाभकारी कारक है। यदि बच्चा 4 महीने से अधिक का है, तो दीर्घकालिक छूट मिलने की संभावना कई गुना बढ़ जाती है। सटीक सांख्यिकीय डेटा अभी तक प्राप्त नहीं हुआ है, हालांकि, शिशु की ऐंठन की शुरुआत के समय बच्चे की उम्र में वृद्धि के साथ अनुकूल परिणाम के प्रतिशत में वृद्धि के लिए एक पैटर्न स्थापित किया गया है। यह इस तथ्य के कारण है कि चार महीने की उम्र तक, शिशुओं में पश्चिम की बीमारी ओटाहारा सिंड्रोम की पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है (यह ईईजी पर स्पष्ट रूप से दिखाई देती है)। रोग एंटीपीलेप्टिक दवाओं के साथ उपचार का जवाब नहीं देता है, इसलिए, कम संख्या में मामलों में छूट संभव है।

रोग के अनुकूल परिणाम में तीसरा सबसे महत्वपूर्ण कारक वेस्ट सिंड्रोम है - एटिपिकल और फोकल बरामदगी की अनुपस्थिति। एटिपिकल ऐंठन रोगसूचक मामलों में निहित हैं और लगभग 40% युवा रोगियों में शिशु ऐंठन के साथ देखे जाते हैं।

ईईजी पर hypsarhythmia और तुल्यकालन की अनुपस्थिति भी एक अनुकूल कारक है।

इसके विपरीत, हाइपरसैरिथिमिया की उपस्थिति को एक प्रतिकूल कारक माना जाता है, विशेष रूप से सिंक्रनाइज़ और ज़ोन-उच्चारण, जो लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में वेस्ट सिंड्रोम के विकास का संकेतक हो सकता है। इससे बीमार व्यक्ति का मानसिक विकास और उसकी बुद्धि प्रभावित होती है।

शिशु की ऐंठन के लिए चिकित्सा के अनुकूल परिणाम के लिए, उपचार की प्रारंभिक शुरुआत (दौरे की शुरुआत के बाद पहले महीने के भीतर) का बहुत महत्व है। ऐसे मामलों में जहां निदान स्थापित होने के एक महीने बाद या बाद में उपचार शुरू किया जाता है, केवल 40% रोगियों में एक अनुकूल परिणाम देखा जाता है।

दीर्घकालिक छूट और पूर्ण पुनर्प्राप्ति प्राप्त करने का मुख्य मानदंड दवा का सही विकल्प है। पहले चरण की दवाओं का चयन करना विशेष रूप से महत्वपूर्ण है। कई एंटीपीलेप्टिक दवाओं के लिए शिशु ऐंठन अनुत्तरदायी हैं। शिशु की ऐंठन (वेस्ट सिंड्रोम) के उपचार के लिए पहली पंक्ति की दवाएं:

दवा सबरिल, जिसमें सक्रिय सक्रिय संघटक विगाबेट्रिन होता है। दुर्भाग्य से, दवा अभी तक रूस में पंजीकृत नहीं हुई है, हालांकि लंबे समय से देश के एंटीपीलेप्टिक केंद्रों में विभिन्न अध्ययनों में दवा का सफलतापूर्वक उपयोग किया गया है। सबरिल का उत्पादन फ्रांस में सनोफी फार्मास्युटिकल फैक्ट्री में किया जाता है और इसका उपयोग यूरोपीय क्लीनिकों में वेस्ट सिंड्रोम के इलाज के लिए किया जाता है।

एडेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACHT) स्विस दवा कंपनी नोवार्टिस द्वारा Synakten Depot नामक सिंथेटिक एनालॉग के रूप में निर्मित होता है। Tetracosactide Sinakten डिपो एक लंबे समय तक काम करने वाली दवा है जो प्रभावशीलता को बढ़ाती है और दवा प्रशासन की आवृत्ति को कम करती है। शिशु की ऐंठन के उपचार में ये दो दवाएं सबसे प्रभावी और फायदेमंद हैं, खासकर जब ऊपर सूचीबद्ध मानदंड अनुकूल हों।

आमतौर पर टेट्राकोसैक्टाइड और विगाबेट्रिन से कम, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है, विशेष रूप से, प्रेडनिसोलोन। सभी सूचीबद्ध दवाओं में, विगाबेट्रिन कम साइड इफेक्ट के कारण पहली पसंद की दवा है, हालांकि यह ACTH की प्रभावशीलता के समान है और डॉक्टर उपचार के अंतिम विकल्प को निर्धारित करता है।

कई यूरोपीय क्लीनिकों में किए गए कई अध्ययनों के आधार पर, विशेषज्ञ मोनो या जटिल चिकित्सा में वेस्ट सिंड्रोम के उपचार के लिए विगाबेट्रिन और सिनाकटेन डिपो दवाओं को पहली पंक्ति की दवाओं के रूप में लेने की सलाह देते हैं। पहली पंक्ति की दवा के रूप में तपेदिक काठिन्य द्वारा उकसाए गए दौरे के उपचार में विगबेट्रिन एक अलग वस्तु है, क्योंकि इसके उपयोग के साथ छूट ऐंठन के 75% मामलों में प्राप्त की जाती है।

इस्केमिक मस्तिष्क के घावों के मामले में, एडिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन को निर्धारित करने के लिए पहली पंक्ति की दवा की सिफारिश की जाती है। दवा की खुराक उपस्थित चिकित्सक द्वारा अपने विवेक पर निर्धारित की जाती है, क्योंकि आमतौर पर अनुशंसित खुराक नहीं होती है। विशेष रूप से, विगाबेट्रिन का उपयोग रोगी के शरीर के वजन के प्रति किलोग्राम 18 मिलीग्राम और 200 मिलीग्राम / किग्रा की दैनिक खुराक पर किया गया था। इसके अलावा, खुराक ऐंठन की समाप्ति के समय को प्रभावित नहीं करती है। जो दो सप्ताह से एक महीने तक भिन्न होता है।

अनिर्णायक आंकड़ों के अनुसार, विगाबेट्रिन दवा लेते समय छूट का प्रतिशत 60-67% तक पहुँच जाता है, और विभिन्न स्रोतों के अनुसार, सिनाकटेन डिपो लेते समय, सभी मामलों में 52 से 89% तक, रोगसूचक शिशु ऐंठन सहित।

और रोग के अनुकूल परिणाम के लिए एक और मानदंड पहली ऐंठन, तथाकथित शुरुआत की उपस्थिति से पहले बच्चे का सामान्य शारीरिक और मानसिक विकास है। साइकोमोटर विकास में विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति ऐंठन के अज्ञातहेतुक या क्रिप्टोजेनिक प्रकृति के पक्ष में बोलती है। यदि ऐसे मामलों में वेस्ट सिंड्रोम का रोगसूचक एटियलजि है, तो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान न्यूनतम है, और ऐंठन की समाप्ति की संभावना 89-98% तक पहुंच जाती है।

वेस्ट सिंड्रोम में लंबी अवधि की छूट और रिकवरी की भविष्यवाणियां

वेस्ट सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसे पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है। अक्सर, रिलैप्स द्वारा छूट की स्थिति बाधित हो सकती है। ऐंठन को कम तीव्रता के साथ दोहराया जाता है, विभिन्न कारकों द्वारा उकसाया जाता है, या बाहरी स्पष्ट कारणों के बिना। विभिन्न स्रोतों से प्राप्त आंकड़ों के अनुसार, समय पर पर्याप्त उपचार शुरू होने पर भी, आवर्तक ऐंठन की संख्या 10 से 30% तक पहुंच जाती है।

तपेदिक काठिन्य वाले रोगियों में सबसे बड़ी संख्या में छूट रुकावट होती है। सामान्य आँकड़े 70% से अधिक की संख्या दर्शाते हैं। अज्ञातहेतुक या क्रिप्टोजेनिक ऐंठन वाले रोगियों में सबसे छोटी संख्या।

रोग के प्राथमिक उपचार के समान कारणों से छूट के रखरखाव पर प्रभाव डाला जाता है। उपस्थित विशेषज्ञ द्वारा बताए गए सभी नुस्खे का पालन करना महत्वपूर्ण है, निर्धारित दवाएं समय पर दें और जब तक डॉक्टर ऐसा करने की सिफारिश न करें तब तक दृश्य राहत के साथ उपचार बंद न करें।

सहवर्ती रोगों द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है, विशेष रूप से उभरती हुई संक्रामक बीमारियां जो ऐंठन से छुटकारा दिला सकती हैं। साथ ही, सांख्यिकीय डेटा प्राप्त करते समय, यह ध्यान में रखा गया था कि सभी माता-पिता को आवश्यक दवाएं नहीं मिल सकती हैं, खासकर पहली पंक्ति की दवाएं जो देश में पंजीकृत नहीं हैं।

किए गए अध्ययन उपचार की तस्वीर की पूर्णता और रोगियों की छूट, जीवित रहने और पूर्ण इलाज के सांख्यिकीय संकेतक निर्धारित नहीं कर सकते हैं। अभी तक शोध कार्यक्रमों में शामिल मरीजों की संख्या कम होने के कारण यह संभव नहीं है। लेकिन हाल के वर्षों में, इस मुद्दे को हल करने में महत्वपूर्ण प्रगति हुई है, इसलिए आने वाले दशकों में छूट दरों में सुधार और वेस्ट सिंड्रोम के पूर्ण इलाज की उम्मीद करना उचित है।

शिशु की ऐंठन ऐसे दौरे होते हैं जो अचानक धड़ के आगे झुक जाने, भुजाओं के लचीलेपन या विस्तार, या पैरों के विस्तार या झुकने की विशेषता होती है।

इस प्रकार की जब्ती को आमतौर पर ईईजी पर हाइपरसैरिथिमिया के साथ जोड़ा जाता है।

लगभग 5 वर्ष की आयु तक दौरे अपने आप हल हो सकते हैं, लेकिन अन्य प्रकार के दौरे में बदल सकते हैं।

शिशु की ऐंठन के पैथोफिज़ियोलॉजी को पूरी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन ये दौरे कोर्टेक्स और ब्रेनस्टेम के बीच खराब बातचीत को दर्शा सकते हैं। शिशु की ऐंठन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अपरिपक्वता, मस्तिष्क की विकृतियों और जीवन के पहले महीनों में मस्तिष्क क्षति के कारण हो सकती है। तपेदिक काठिन्य शिशु ऐंठन का एक सामान्य कारण है। दौरे की प्रकृति अज्ञातहेतुक भी हो सकती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन के लक्षण और संकेत

शिशु की ऐंठन धड़ और अंगों के अचानक, तीव्र टॉनिक संकुचन से शुरू होती है, कभी-कभी सेकंड के भीतर। ऐंठन सिर के हल्के सिर हिलाने से लेकर पूरे शरीर के मरोड़ने तक होती है। वे लचीलेपन (फ्लेक्सन), विस्तार (विस्तार), या, सबसे अधिक बार, अंगों की मांसपेशियों (मिश्रित ऐंठन) में फ्लेक्सन और विस्तार दोनों के साथ होते हैं। ऐंठन आमतौर पर पूरे दिन गुच्छों में होती है, अक्सर दर्जनों में, ज्यादातर जागने के तुरंत बाद, और कभी-कभी नींद के दौरान।

एक नियम के रूप में, शिशु की ऐंठन बिगड़ा हुआ मोटर और मानसिक विकास के साथ होती है। रोग के प्रारंभिक चरणों में, विकासात्मक प्रतिगमन संभव है (उदाहरण के लिए, बच्चे बैठने या लुढ़कने की क्षमता खो सकते हैं)।

शिशु की ऐंठन में समय से पहले मृत्यु दर 5 से 31% तक होती है, मृत्यु 10 वर्ष की आयु से पहले होती है और बाद के एटियलजि पर निर्भर करती है।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का निदान

• न्यूरोइमेजिंग।
• वीडियो ZEG नींद और जागरण.
• नैदानिक ​​​​संकेतों के अनुसार प्रयोगशाला अनुसंधान।

निदान नैदानिक ​​​​लक्षणों और एक विशिष्ट ईईजी पैटर्न के आधार पर स्थापित किया गया है। शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं की जाती हैं, लेकिन अक्सर पैथोग्नोमोनिक लक्षणों का पता नहीं चलता है, ट्यूबरस स्केलेरोसिस के अपवाद के साथ।

ईईजी में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, एक नियम के रूप में, हाइपरसैरिथिमिया की एक तस्वीर सामने आती है (अराजक, उच्च-वोल्टेज पॉलीमॉर्फिक डेल्टा और थीटा तरंगें सुपरइम्पोज़्ड मल्टीफोकल पीक डिस्चार्ज के साथ)। कई विकल्प संभव हैं (उदाहरण के लिए, संशोधित - फोकल या असममित hypsarrhythmia)। इक्टल पृष्ठभूमि ईईजी में परिवर्तन, अंतःस्रावी मिरगी की गतिविधि स्पष्ट रूप से कमजोर होती है।

शिशु की ऐंठन का कारण निर्धारित करने के लिए टेस्ट में शामिल हो सकते हैं:

• प्रयोगशाला परीक्षण (उदाहरण के लिए, एक पूर्ण रक्त गणना, ग्लूकोज का निर्धारण, इलेक्ट्रोलाइट्स, यूरिया, क्रिएटिनिन, ना, सीए, एमजी, पी, रक्त सीरम में यकृत समारोह परीक्षण), यदि चयापचय संबंधी विकारों का संदेह है;
• सीएसएफ विश्लेषण;
• मस्तिष्क स्कैन (एमआरआई और सीटी)।

बच्चों में शिशु की ऐंठन का उपचार

शिशु की ऐंठन का इलाज मुश्किल है, और इष्टतम उपचार आहार विवादास्पद है। ACTH का उपयोग दिन में एक बार 20-60 यूनिट इंट्रामस्क्युलर रूप से किया जाता है। कई निरोधी अप्रभावी हैं - वैल्प्रोएट को प्राथमिकता दी जाती है, जिसमें क्लोनाज़ेपम पसंद की दूसरी पंक्ति है। नाइट्राज़ेपम, टोपिरामेट, ज़ोनिसामाइड या विगाबेट्रिन के उपयोग के प्रभाव को भी नोट किया गया है।

केटोजेनिक आहार भी प्रभावी हो सकता है, लेकिन इसे बनाए रखना मुश्किल है।

कुछ मामलों में, सर्जिकल उपचार सफल हो सकता है।

ध्यान दें, केवल आज!

जब कोई बच्चा आक्षेप में कांपने लगता है, तो अधिकांश माता-पिता वास्तविक सदमे का अनुभव करते हैं। वे नहीं जानते कि कहाँ भागना है और अपना कीमती समय बर्बाद कर रहे हैं। वेस्ट सिंड्रोम के साथ, हर सप्ताह महत्वपूर्ण होता है: जितनी जल्दी निदान किया जाता है और उपचार शुरू किया जाता है, बच्चे के पूरी तरह से ठीक होने और सुखद भविष्य की संभावना उतनी ही अधिक होती है।

वेस्ट सिंड्रोम क्या है

वेस्ट सिंड्रोम मिर्गी का एक गंभीर रूप है जो छोटे बच्चों में मस्तिष्क क्षति और कुछ अन्य गंभीर बीमारियों के कारण विकसित होता है। इस विकृति के विशिष्ट लक्षण मानसिक मंदता, साथ ही शिशु ऐंठन - सिर हिलाते हैं या तेजी से शरीर का झुकाव, एक नियम के रूप में, सोते समय या जागने के दौरान। उसी समय, मस्तिष्क की एक असामान्य उच्च-आयाम गतिविधि - एन्सेफेलोग्राम पर हाइपोसैरिथिमिया दर्ज किया जाता है।

वेस्ट सिंड्रोम हर 10 हजार बच्चों में से 1 से 4 लोगों को प्रभावित करता है। यह रोग बच्चों में सभी मिर्गी के दौरे का 9% और शिशु मिर्गी के 25% मामलों में होता है। लड़कों में घटना अधिक होती है: कपटी सिंड्रोम लगभग 60% युवा पुरुषों को प्रभावित करता है।

इस बीमारी को इसका नाम ब्रिटिश डॉक्टर वेस्ट के सम्मान में मिला, जिन्होंने 1841 में अपने ही बेटे की टिप्पणियों के आधार पर पैथोलॉजी के लक्षणों का वर्णन किया था। बाद में, इस बीमारी ने कई पर्यायवाची शब्द प्राप्त कर लिए: वेस्ट सिंड्रोम, झुकने में ऐंठन, सलाम की ऐंठन (टिक), गिब्स हाइप्सरिथमिया, मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी के साथ हाइपोसेरिथिमिया, ऐंठन मिर्गी के साथ हाइपोसेरिथमिया, फ्लेक्सियन स्थिति में जब्ती सिंड्रोम। प्रारंभ में, सिंड्रोम को सामान्यीकृत मिर्गी के एक प्रकार के रूप में वर्गीकृत किया गया था, लेकिन बाद में डॉक्टरों ने इसे मिरगी की एन्सेफैलोपैथी की श्रेणी में स्थानांतरित कर दिया, जिसमें गैर-भड़काऊ मस्तिष्क रोगों द्वारा दौरे को उकसाया जाता है।

एक नियम के रूप में, नवजात शिशु जिन्हें बाद में एक समान निदान का निदान किया जाता है, वे बाहरी रूप से स्वस्थ या मामूली असामान्यताओं के साथ पैदा होते हैं। रोग की शुरुआत जीवन के 3-7 महीनों में होती है: इस अवधि के दौरान, 77% रोगियों में विकृति का निदान किया जाता है। 1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, सिंड्रोम केवल 10% मामलों में होता है।

वेस्ट सिंड्रोम वाले रोगियों में, मृत्यु दर अधिक होती है, और जीवित शिशुओं में, 3 वर्ष की आयु तक, दौरे मिर्गी के दूसरे रूप में बदल जाते हैं, जो अक्सर लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में होता है। पर्याप्त उपचार के साथ, पूर्ण छूट प्राप्त की जा सकती है, लेकिन मानसिक मंदता आमतौर पर रोगियों में लंबे समय तक देखी जाती है।

रोग के रूप

वेस्ट सिंड्रोम के 2 मुख्य रूप हैं।

1. रोगसूचक - रोग की स्थिति के एक स्पष्ट कारण की उपस्थिति की विशेषता: मस्तिष्क क्षति, आनुवंशिक कारक। इस रूप के साथ, बच्चे साइकोमोटर विकास में प्रारंभिक देरी का अनुभव करते हैं, रोगी एक साथ कई प्रकार के दौरे से पीड़ित होता है, और उसके मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तन नोट किए जाते हैं।
   

   लक्षणात्मक पश्चिम सिंड्रोम को सबसे गंभीर प्रकार की बीमारी माना जाता है, और उपचार और जीवन का पूर्वानुमान अक्सर निराशाजनक होता है।

2. क्रिप्टोजेनिक (अज्ञातहेतुक) - दौरे के स्पष्ट कारण की अनुपस्थिति में रोगसूचक रूप से भिन्न होता है और लगभग 12% रोगियों में इसका निदान किया जाता है। इस प्रकार को केवल एक प्रकार के दौरे की विशेषता होती है, मस्तिष्क में संरचनात्मक परिवर्तनों की कल्पना नहीं की जाती है, और विकास में देरी रोग की शुरुआत के बाद ही होती है, जब इसकी अभिव्यक्तियाँ स्पष्ट हो जाती हैं। क्रिप्टोजेनिक किस्म में जीवन के लिए अपेक्षाकृत अनुकूल रोग का निदान है और एक पूर्ण इलाज है, जो एक मामूली रूप में आगे बढ़ता है।

वेस्ट सिंड्रोम में, दौरे में गर्दन, सिर और अंगों सहित लगभग सभी मांसपेशियां शामिल होती हैं।संकुचन आमतौर पर शरीर के बाईं और दाईं ओर सममित होते हैं, 10 सेकंड तक चलते हैं, और पूरे दिन में कई बार दोहराए जा सकते हैं।

कभी-कभी ऐंठन केवल एक मांसपेशी समूह को प्रभावित करती है। उनके घाव के स्थानीयकरण के आधार पर, वेस्ट सिंड्रोम में निम्नलिखित प्रकार के दौरे प्रतिष्ठित हैं:

• पश्चकपाल - सिर को पीछे फेंकने के साथ गर्दन का विस्तारक आक्षेप;
• सिर हिलाना (फ्लेक्सन) - बाहों और गर्दन पर स्थित फ्लेक्सर मांसपेशियों का संकुचन: सिर को हिलाना, बाजुओं को छाती के सामने जोड़ना, आदि;
• सामान्य (एक्सटेंसर) - पूरे शरीर को ढंकने वाले आक्षेप: मोरो रिफ्लेक्स की अभिव्यक्तियों के समान, हाथ और पैर पक्षों तक फैले हुए हैं।

यदि दौरे बहुत बार आते हैं, तो बच्चा रुकते ही सो सकता है। लंबे समय तक आक्षेप विकास को बहुत प्रभावित करते हैं: बच्चा मोटर, मानसिक और मानसिक विमानों में साथियों से अधिक से अधिक पिछड़ने लगता है।

घटना के कारण

वेस्ट सिंड्रोम की विशेषता शिशु ऐंठन, मस्तिष्क के तने और उसके प्रांतस्था की अनुचित बातचीत के कारण होती है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अपरिपक्वता मस्तिष्क और अधिवृक्क ग्रंथियों के बीच संबंधों में गड़बड़ी को भड़काती है, जिसके परिणामस्वरूप हाइपोथैलेमस बहुत अधिक कॉर्टिकोलिबरिन को संश्लेषित करता है। इस हार्मोन की अधिकता से मांसपेशियों में संकुचन होता है, जो कि वेस्ट सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षण हैं।

85-88% मामलों में, डॉक्टर इस बीमारी के कारण को स्थापित करने का प्रबंधन करते हैं। निम्नलिखित कारक सिंड्रोम को भड़का सकते हैं:

• बच्चे के जन्म या प्रसवपूर्व अवधि के दौरान हाइपोक्सिया;
• मस्तिष्क की जन्मजात विकृतियां;
• जन्म आघात;
• अंतर्गर्भाशयी संक्रमण;
• आनुवंशिक और गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं;
• श्वासावरोध;
• इंट्राक्रेनियल हेमोरेज;
• प्रसवोत्तर इस्किमिया;
• एन्सेफैलोपैथी;
• मस्तिष्कावरण शोथ;
• टूबेरौस स्क्लेरोसिस;
• न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस;
• वर्णक असंयम सिंड्रोम;
• फेनिलकेटोनुरिया;
• चयापचयी विकार;
• ट्यूमर;
• वंशानुगत प्रवृत्ति।

अक्सर रोग की शुरुआत नॉट्रोपिक्स या टीकाकरण से शुरू होती है, हालांकि, ये कारक उत्प्रेरक के रूप में कार्य करते हैं, न कि एक स्वतंत्र कारण। यदि बच्चे का शरीर ठीक से काम नहीं कर रहा है, तो वेस्ट सिंड्रोम जल्दी या बाद में खुद को प्रकट करेगा, लेकिन टीकाकरण से लेकर तनावपूर्ण स्थितियों तक कुछ भी ट्रिगर के रूप में काम कर सकता है।

लक्षण और संकेत

वेस्ट सिंड्रोम का पहला संकेत बच्चे का जोर से, असहनीय रोना हो सकता है। वहीं, स्थानीय डॉक्टर हर चीज का श्रेय आंतों के शूल को देते हैं। सही निदान तभी किया जाता है जब अन्य चेतावनी लक्षण प्रकट होते हैं:

• साइकोमोटर विकास की गति की अनुपस्थिति या मंदी: बच्चा मुड़ता नहीं है और बैठता नहीं है, खिलौनों तक नहीं पहुंचता है, उसका लोभी प्रतिवर्त गायब हो जाता है;
• दृष्टि की समस्याएं: बच्चा आंखों में नहीं देखता, वस्तुओं पर नजर नहीं रखता। अक्सर माता-पिता को ऐसा लगता है कि वह कुछ भी नहीं देखता है;
• शिथिलता (हाइपोटेंशन);
• अशांति और चिड़चिड़ापन;
• ऐंठन की उपस्थिति।

दौरे वेस्ट सिंड्रोम की एक विशिष्ट अभिव्यक्ति हैं। निम्नलिखित प्रकार के ऐंठन हैं:

• मायोक्लोनिक - ट्रंक, अंगों और चेहरे की मांसपेशियों की छोटी सममितीय मरोड़, छोटी श्रृंखला में होने वाली;
• टॉनिक - कुछ मांसपेशी समूहों के लंबे समय तक संकुचन: सिर को हिलाना, कंधों को सिकोड़ना, अंगों को एक साथ लाना और अलग करना, शरीर को आधा मोड़ना।

आमतौर पर, वेस्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ मायोक्लोनिक दौरे से शुरू होती हैं, और समय के साथ वे टॉनिक दौरे में बदल जाती हैं। अक्सर, सोते समय और जागने के दौरान दौरे पड़ते हैं, लेकिन तेज आवाज, भय, और प्रकाश और स्पर्श उत्तेजना उत्तेजक कारक बन सकते हैं।

1 मिनट से अधिक के अंतराल के साथ एक-दूसरे का अनुसरण करते हुए, एक निश्चित क्रम में ऐंठन की विशेषता होती है। कभी-कभी ऐंठन अचानक रुकने या गिरने, सांस लेने में तकलीफ, निस्टागमस या नेत्रगोलक की मरोड़ के रूप में प्रकट होती है। हमले से पहले, बच्चा डर सकता है और चिल्ला सकता है, और इसके बाद, वह सुस्त और नींद में हो सकता है।

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी) पर, हाइपोसैरिथिमिया मनाया जाता है - मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि की एक सामान्य लय की अनुपस्थिति। कुछ मामलों में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम विकसित हो सकता है, जो निम्नलिखित विकारों की विशेषता है:

• उंगलियों का कांपना;
• मांसपेशियों का फड़कना;
• सिर चकराना;
• तेज और कठिन आंदोलनों को करने में असमर्थता;
• "किकबैक" की अनुपस्थिति का एक लक्षण।

"रिवर्स पुश" की अनुपस्थिति का लक्षण: रोगी कोहनी के जोड़ पर अपने हाथ को बल से मोड़ता है। शोधकर्ता इसे मोड़ने की कोशिश करता है, जिसका रोगी प्रतिरोध करता है, हाथ को मुड़ी हुई स्थिति में रखता है। फिर परीक्षक अचानक विस्तार बंद कर देता है, और रोगी का हाथ छाती पर जोर से मारता है।

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षणों की शुरुआत का क्रम इसके रूप पर निर्भर करता है।तो, अज्ञातहेतुक प्रकार के साथ, साइकोमोटर विकास में देरी एक ऐंठन शुरुआत के बाद देखी जाती है, और रोग के रोगसूचक प्रकार को विकास में प्रारंभिक देरी की विशेषता है, जबकि शिशु की ऐंठन और ईईजी पर परिवर्तन बाद में दर्ज किए जाते हैं।

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम के परिणामों के आधार पर, रोगियों को 3 जोखिम समूहों में विभाजित किया जाता है।

1. पहले समूह में वे बच्चे शामिल हैं जिन्हें हाइपरसैरिथिमिया का निदान किया गया है, लेकिन उनमें बीमारी के कोई लक्षण दिखाई नहीं दे रहे हैं। ऐसे शिशुओं को एक वार्षिक परीक्षा से गुजरना पड़ता है और उन्हें उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।
2. दूसरे जोखिम समूह में वेस्ट सिंड्रोम के मुख्य लक्षण और ईईजी में विशिष्ट परिवर्तन वाले बच्चे शामिल हैं। उन्हें विशेष उपचार निर्धारित किया जाता है, और हर छह महीने में वे एक विस्तृत परीक्षा से गुजरते हैं।
3. तीसरे जोखिम समूह में ज्वलंत लक्षणों वाले रोगी शामिल हैं, जिनके लिए उपचार की अनुपस्थिति मृत्यु के समान है।

समय पर निदान और पर्याप्त उपचार वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों को अपने जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने का मौका देते हैं, और कभी-कभी अपने स्वास्थ्य को पूरी तरह से ठीक करने का भी।

एक बच्चे में शिशु की ऐंठन - वीडियो

निदान

पहले खतरनाक लक्षणों पर, बच्चे को एक न्यूरोलॉजिस्ट को दिखाना आवश्यक है, जो एक आनुवंशिकीविद्, मिर्गी रोग विशेषज्ञ, प्रतिरक्षाविज्ञानी, एंडोक्रिनोलॉजिस्ट, साथ ही एक न्यूरोसर्जन के साथ अतिरिक्त परामर्श लिख सकता है। बच्चे की जांच करने के बाद, डॉक्टर छोटे रोगी को अतिरिक्त परीक्षाओं के लिए भेजता है:

• ईईजी - नींद और जागने के दौरान अव्यवस्थित मस्तिष्क गतिविधि का पता लगाने के लिए;
• मस्तिष्क का सीटी स्कैन - मस्तिष्क संरचनाओं में परिवर्तन का निर्धारण करने के लिए;
• मस्तिष्क का एमआरआई - संरचनात्मक विकारों के सटीक निदान और वेस्ट सिंड्रोम के कारण के निर्धारण के लिए;
• मस्तिष्क का पीईटी - मस्तिष्क के ऊतकों में हाइपोमेटाबोलिज्म के फॉसी को निर्धारित करने के लिए;
• सेरेब्रल एंजियोग्राफी - संवहनी मस्तिष्क विकृति की पहचान करने के लिए;
• क्रैनियोस्कोपी - खोपड़ी की संरचना में दोषों के अध्ययन के लिए।

ये अध्ययन वेस्ट सिंड्रोम को समान लक्षणों वाले रोगों से अलग कर सकते हैं:

• शिशु मायोक्लोनस;
• शिशु मायोक्लोनिक मिर्गी;
• सौम्य रोलैंडिक मिर्गी;
• सैंडिफर सिंड्रोम;
• विभिन्न टिक।

वेस्ट सिंड्रोम की अभिव्यक्तियाँ अक्सर टिक्स के समान होती हैं, हालांकि, इस बीमारी में, मांसपेशियों में ऐंठन भावनात्मक विस्फोटों से उकसाया जाता है, और ईईजी पर कोई असामान्यताएं नहीं देखी जाती हैं।

कभी-कभी, इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम लेने के बाद, यह पता चलता है कि ऐंठन वास्तव में शूल या श्वसन संबंधी हमले थे। किसी भी मामले में, डॉक्टर सभी आवश्यक परीक्षाओं के बाद ही निदान कर सकता है।

वेस्ट सिंड्रोम का उपचार

समय पर निदान और उचित उपचार के साथ, 50% से अधिक मामलों में रोग की एक स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है। हालांकि, ऐसा होता है कि दवाएं लेने से हमलों की संख्या और तीव्रता प्रभावित नहीं होती है और बच्चे के विकास में योगदान नहीं होता है। चिकित्सा की सफलता रोग के कारणों, मस्तिष्क क्षति की डिग्री और वेस्ट सिंड्रोम के रूप पर भी निर्भर करती है।

दवाई से उपचार

1958 तक, वेस्ट सिंड्रोम को एक लाइलाज बीमारी माना जाता था, इसलिए एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच ड्रग्स) और प्रेडनिसोलोन वाले रोगियों पर सकारात्मक प्रभाव की खोज इस क्षेत्र में एक वास्तविक क्रांति थी। स्टेरॉयड थेरेपी की खुराक और अवधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, हालांकि, ज्यादातर मामलों में, 1-2 महीनों के लिए एसीटीएच की महत्वपूर्ण खुराक के उपयोग के दौरान दौरे कम हो जाते हैं या गायब हो जाते हैं। इस तरह के उपचार के साथ ईईजी पर, दृश्य सुधार का पता लगाया जा सकता है: हाइपोसैरिथिमिया गायब हो जाता है, मस्तिष्क गतिविधि की एक सामान्य लय दिखाई देती है।

पिछली शताब्दी के शुरुआती 90 के दशक में, चिकित्सा में एक और सफलता मिली: विगबेट्रिन (सबरीला) के रोगियों पर सकारात्मक प्रभाव की खोज की गई। एसीटीएच के रूप में इस दवा के कई दुष्प्रभाव नहीं हैं, बच्चों द्वारा बेहतर सहन किया जाता है, और इसके उपयोग के परिणामस्वरूप, रोगियों को इलाज के अंत के बाद कम विश्राम का अनुभव होता है।

सबसे अधिक बार, विगबेट्रिन का उपयोग किया जाता है यदि ट्यूबरस स्केलेरोसिस वेस्ट सिंड्रोम का कारण है। अन्य मामलों में, यह उपाय स्टेरॉयड के रूप में प्रभावी नहीं हो सकता है।

दौरे की संख्या और तीव्रता को कम करने के लिए निम्नलिखित एंटीकॉन्वेलेंट्स का उपयोग किया जा सकता है:

• वैल्प्रोइक एसिड;
• विटामिन बी 6, जो बड़ी मात्रा में कुछ रोगियों में एक निरोधी के रूप में कार्य करता है।

वेस्ट सिंड्रोम के लिए निर्धारित एंटीकॉन्वेलेंट्स - गैलरी

शारीरिक और मनो-भावनात्मक विकास में सुधार करने के लिए, डॉक्टर आमतौर पर बच्चों को दवाएं लिखते हैं जो मस्तिष्क को चयापचय और रक्त की आपूर्ति को सामान्य करते हैं। अत्यधिक सावधानी के साथ शिशुओं के लिए नॉट्रोपिक्स की सिफारिश की जाती है, क्योंकि मस्तिष्क की उत्तेजना एंटीकॉन्वेलसेंट लेते समय भी दौरे में वृद्धि को भड़का सकती है।

यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हार्मोनल और स्टेरॉयड दवाएं मजबूत पक्ष प्रतिक्रिया देती हैं। मरीजों का अनुभव हो सकता है:

• थकान;
• डिप्रेशन;
• ध्यान केंद्रित करने में असमर्थता;
• एलर्जी;
• अंतःस्रावी विकार;
• परिधीय तंत्रिका तंत्र के रोग;
• यकृत को होने वाले नुकसान।

एक सक्षम चिकित्सक, बुनियादी दवाओं के साथ, आमतौर पर ऐसी दवाएं लिखता है जो प्रतिरक्षा को बढ़ाती हैं और यकृत के कामकाज का समर्थन करती हैं। पूरे पाठ्यक्रम के दौरान, विशेषज्ञ को रक्त परीक्षण और ईईजी रीडिंग के आधार पर रोगी की स्थिति की लगातार निगरानी करनी चाहिए। हार्मोन थेरेपी के मामले में, अस्पताल की सेटिंग में उपचार किया जाता है।

यदि दवाओं की खुराक को सही ढंग से चुना गया था और रोगी की सकारात्मक प्रवृत्ति थी, तो अंतिम हमले के क्षण से लगभग 1.5-2 वर्षों तक उपचार जारी रखा जाना चाहिए।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

यदि शिशु की ऐंठन चल रही दवा चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी साबित हुई, और एमआरआई पर रोग संबंधी फोकस स्पष्ट रूप से दिखाई दे रहा है, तो न्यूरोसर्जन मस्तिष्क के प्रभावित क्षेत्र को छांटने की सिफारिश कर सकता है। ऑपरेशन के दौरान, विशेषज्ञ सबसे कोमल सर्जिकल तरीकों का उपयोग करने की कोशिश करते हुए, मस्तिष्क की झिल्लियों के आसंजनों को काट देता है, ट्यूमर और संवहनी धमनीविस्फार को हटा देता है।

यदि दौरे अचानक गिरने के रूप में प्रकट होते हैं, तो रोगी को कॉलोसोटॉमी दिखाया जा सकता है - कॉर्पस कॉलोसम को काटने के लिए एक ऑपरेशन। सर्जरी के बाद, बच्चे आमतौर पर विशेष केंद्रों में न्यूरोरेहैबिलिटेशन से गुजरते हैं।

भौतिक चिकित्सा

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों के लिए नियमित व्यायाम चिकित्सा शारीरिक फिटनेस को बहाल करने और नए मोटर कौशल विकसित करने के लिए आवश्यक है। एक नियम के रूप में, दौरे बंद होने के बाद, बच्चे बहुत जल्दी बैठना, क्रॉल करना, चलना और यहां तक ​​​​कि दौड़ना शुरू कर देते हैं, हालांकि, दवाओं के सही चयन के बिना, फिजियोथेरेपी अभ्यास वांछित परिणाम नहीं लाएगा।

व्यायाम चिकित्सा अनिवार्य रूप से एक अनुभवी पुनर्वासकर्ता के मार्गदर्शन में की जानी चाहिए और उपस्थित चिकित्सक द्वारा ऐसी कक्षाओं की अनुमति के बाद ही की जानी चाहिए। अन्यथा, आप दौरे की तीव्रता को बढ़ा सकते हैं और बच्चे की सामान्य स्थिति को खराब कर सकते हैं।

मोटर कौशल के विकास के समानांतर, बच्चे को एक दोषविज्ञानी, मनोवैज्ञानिक और भाषण चिकित्सक के साथ नियमित रूप से जुड़ने की आवश्यकता होती है, जो बच्चे के भाषण और ठीक मोटर कौशल विकसित करेगा।

अपरंपरागत तरीके

प्रभावी अपरंपरागत तरीकों में, स्टेम सेल उपचार को प्रतिष्ठित किया जा सकता है। यह विधि बहुत महंगी है और आधिकारिक चिकित्सा द्वारा मान्यता प्राप्त नहीं है। यह इस तथ्य पर आधारित है कि रोगी के शरीर में दाता स्टेम कोशिकाओं की शुरूआत के कारण मस्तिष्क के क्षतिग्रस्त क्षेत्रों को बहाल किया जाता है।

आज तक, कुछ लोग इस उपाय को करने का निर्णय लेते हैं, हालांकि यह चिकित्सा पहले ही खुद को अच्छी तरह साबित कर चुकी है। स्टेम सेल थेरेपी रामबाण नहीं है, लेकिन यह कुछ रोगियों के लिए काम करती है।

शक्ति सुविधाएँ

कई विदेशी डॉक्टर केटोजेनिक आहार की मदद से वेस्ट सिंड्रोम के इलाज में अच्छे परिणाम प्राप्त कर रहे हैं। यह आहार में वसा में वृद्धि और कार्बोहाइड्रेट और प्रोटीन में कमी पर आधारित है। इस मामले में, चयापचय बदल जाता है, और शरीर बड़ी संख्या में कीटोन्स का उत्पादन करना शुरू कर देता है, जो दौरे की आवृत्ति और तीव्रता को कम करता है।

केटोजेनिक आहार लगभग 70% रोगियों की मदद करता है, और दौरे आधे से अधिक होते हैं, और कुछ बच्चों में, आक्षेप पूरी तरह से गायब हो जाते हैं। एक नियम के रूप में, आहार 2 साल की उम्र से बच्चों के लिए निर्धारित है और किशोरों और वयस्कों में दौरे के इलाज में विशेष रूप से प्रभावी नहीं है।

वसा युक्त खाद्य पदार्थ - गैलरी

इलाज रोग का निदान, मृत्यु दर, जीवन प्रत्याशा और रोकथाम

बहुत ही दुर्लभ मामलों में, वेस्ट सिंड्रोम बिना किसी उपचार के अनायास चला जाता है। अधिक बार, दवाओं और सर्जरी के प्रभाव में दौरे दूर हो जाते हैं, कभी-कभी रोग मिर्गी के अन्य रूपों में बदल जाता है।

उपचार का पूर्वानुमान सीधे वेस्ट सिंड्रोम के रूप पर निर्भर करता है।

1. अज्ञातहेतुक किस्म के साथ, 37 से 44% बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं। शेष रोगियों में शारीरिक और मानसिक विकास में कुछ अक्षमताएं होती हैं।
2. रोगसूचक रूप के साथ, रोग का निदान बहुत खराब है। परिणामों की अनुपस्थिति केवल 5-12% मामलों में देखी जाती है, और मृत्यु दर 25% तक पहुंच सकती है। रोग के निवारण की शुरुआत के साथ ही, बच्चे सीआरडी (मानसिक मंदता), मस्तिष्क पक्षाघात, आत्मकेंद्रित, मानसिक मंदता विकसित करते हैं, कई सीखने में कठिनाइयों का अनुभव करते हैं, स्मृति, एकाग्रता और तार्किक सोच के साथ समस्याएं होती हैं। इस मामले में, लगभग आधे रोगियों में आंदोलन विकार देखे जाते हैं। इस तरह का निराशावादी पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी के शरीर पर नकारात्मक प्रभाव के कारण होता है। रोगी की जीवन प्रत्याशा इसके पाठ्यक्रम पर निर्भर करती है।

यदि समय पर उपचार शुरू किया जाए तो रोग का निदान अधिक अनुकूल होगा।यदि बीमारी के पहले हफ्तों से दवाओं का सही ढंग से चयन किया जाता है, तो पूरी तरह से ठीक होने की संभावना कई गुना बढ़ जाती है। 1-2 महीनों के बाद, अनुकूल परिणाम का प्रतिशत आधा हो जाता है।

यदि छह महीने बाद और बाद में दौरे पड़ने के बाद उपचार शुरू किया जाता है, तो ठीक होने की संभावना कम से कम होगी।

नॉट्रोपिक्स और टीकाकरण के अनियंत्रित सेवन से बच्चे की स्थिति खराब हो सकती है।

वेस्ट सिंड्रोम के लिए कोई प्रोफिलैक्सिस नहीं है। समय पर इस बीमारी का निदान करना और सही उपचार चुनना महत्वपूर्ण है - फिर, यहां तक ​​\u200b\u200bकि एक रोगसूचक रूप के साथ, महत्वपूर्ण सुधार प्राप्त करना और बच्चे के विकास को उम्र के आदर्श के जितना संभव हो उतना करीब लाना संभव है।

बच्चों में दौरे के बारे में डॉक्टर कोमारोव्स्की - वीडियो

वेस्ट सिंड्रोम एक कपटी और खतरनाक बीमारी है। इसके साथ शिशु मृत्यु दर का प्रतिशत काफी अधिक है, इसलिए, पहले खतरनाक लक्षणों पर, डॉक्टर से परामर्श करना और जितनी जल्दी हो सके निदान करना आवश्यक है। मनोवैज्ञानिकों, दोषविज्ञानी, भाषण चिकित्सक और व्यायाम चिकित्सा विशेषज्ञों की भागीदारी के साथ सक्षम पुनर्वास के साथ दवाओं का सही चयन, बच्चे के पूर्ण ठीक होने की संभावना को बढ़ाता है।