7.1 सेरिबेल की संरचना, संबंध और कार्य
सेरिबैलम (सेरिबैलम) एक डुप्लिकेट ड्यूरा मेटर के नीचे स्थित होता है जिसे के रूप में जाना जाता है सेरिबैलम की रूपरेखा(टेंटोरियम सेरेबेली), जो कपाल गुहा को दो असमान स्थानों में विभाजित करता है - सुपरटेंटोरियल और सबटेंटोरियल। वी सबटेंटोरियल स्पेस,जिसके नीचे सेरिबैलम के अलावा पश्च कपाल फोसा है, मस्तिष्क तना है। सेरिबैलम की मात्रा औसतन 162 सेमी 3 है। इसका वजन 136-169 ग्राम के बीच होता है।
सेरिबैलम पुल और मेडुला ऑबोंगटा के ऊपर स्थित होता है। सुपीरियर और अवर सेरेब्रल पाल के साथ, यह मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल की छत का निर्माण करता है, जिसके नीचे तथाकथित रॉमबॉइड फोसा है (अध्याय 9 देखें)। सेरिबैलम के ऊपर बड़े मस्तिष्क के पश्चकपाल लोब होते हैं, जो सेरिबैलम के टेंटोरियम द्वारा इससे अलग होते हैं।
सेरिबैलम में दो होते हैं गोलार्द्धों(गोलार्द्ध सेरेबेली)। उनके बीच, मस्तिष्क के IV वेंट्रिकल के ऊपर धनु तल में, सेरिबैलम का फ़ाइलोजेनेटिक रूप से सबसे प्राचीन भाग स्थित है - इसका कीड़ा(वर्मिस सेरेबेली)। कृमि और अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध गहरे अनुप्रस्थ खांचे द्वारा लोब्यूल्स में खंडित होते हैं।
सेरिबैलम ग्रे और सफेद पदार्थ से बना होता है। धूसर पदार्थ अनुमस्तिष्क प्रांतस्था और युग्मित नाभिक नाभिक अनुमस्तिष्क बनाता है जो इसकी गहराई में स्थित होता है (चित्र 7.1)। उनमें से सबसे बड़े हैं दांतेदार गुठली(नाभिक डेंटेटस) - गोलार्द्धों में स्थित है। कृमि के मध्य भाग में होते हैं तम्बू कोर(नाभिक
चावल। 7.1अनुमस्तिष्क नाभिक।
1 - दांतेदार कोर; 2 - कॉर्क कोर; 3 - तम्बू का मूल; 4 - गोलाकार नाभिक।
चावल। 7.2.सेरिबैलम और ब्रेनस्टेम का धनु खंड।
1 - सेरिबैलम; 2 - "जीवन का वृक्ष"; 3 - अग्रमस्तिष्क पाल; 4 - चौगुनी प्लेट; 5 - मस्तिष्क का एक्वाडक्ट; 6 - मस्तिष्क का पैर; 7 - पुल; 8 - IV वेंट्रिकल, इसका कोरॉइड प्लेक्सस और टेंट; 9 - मेडुला ऑब्लांगेटा।
Fastigii), उनके और दांतेदार नाभिक के बीच हैं गोलाकारतथा कॉर्की नाभिक(nuctei.globosus et emboliformis)।
इस तथ्य के कारण कि कॉर्टेक्स सेरिबैलम की पूरी सतह को कवर करता है और सेरिबैलम के एक धनु खंड पर इसकी खांचे की गहराई में प्रवेश करता है, इसके ऊतक में एक पत्ती का पैटर्न होता है, जिसकी नसें एक सफेद पदार्थ (चित्र। 7.2), जो तथाकथित बनाता है सेरिबैलम के जीवन का वृक्ष (आर्बर विटे सेरेबेली)। जीवन के वृक्ष के आधार पर एक पच्चर के आकार का पायदान होता है, जो IV वेंट्रिकल की गुहा का ऊपरी भाग होता है; इस खाई के किनारों से उसका तम्बू बनता है। तम्बू की छत अनुमस्तिष्क कीड़ा है, और इसकी पूर्वकाल और पीछे की दीवारें पतली सेरेब्रल प्लेट हैं जिन्हें पूर्वकाल और पीछे के रूप में जाना जाता है मस्तिष्क पाल(वेल्ला मेडुलरे पूर्वकाल और पीछे)।
के बारे में कुछ जानकारी अनुमस्तिष्क वास्तुविद्या,इसके घटकों के कार्य का न्याय करने के लिए आधार देना। पास होना अनुमस्तिष्क प्रांतस्थाकोशिका की दो परतें होती हैं: भीतरी एक दानेदार होती है, जिसमें छोटे दाने वाली कोशिकाएँ होती हैं, और बाहरी एक आणविक होती है। उनके बीच कई बड़े नाशपाती के आकार की कोशिकाएँ हैं, जिनका नाम चेक वैज्ञानिक आई। पुर्किनजे के नाम पर है, जिन्होंने उनका वर्णन किया था (पुर्किनजे आई।, 1787-1869)।
आवेग सफेद पदार्थ से काई और रेंगने वाले तंतुओं के माध्यम से अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में प्रवेश करते हैं, जो सेरिबैलम के अभिवाही मार्ग बनाते हैं। काई के रेशों के माध्यम से, रीढ़ की हड्डी से आवेग
पोन्स के वेस्टिबुलर नाभिक और नाभिक को कॉर्टेक्स की दानेदार परत की कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जाता है। इन कोशिकाओं के अक्षतंतु, रेंगने वाले तंतुओं के साथ पारगमन में दानेदार परत से गुजरते हुए और निम्न जैतून से सेरिबैलम तक आवेगों को ले जाते हुए, सेरिबैलम की सतही, आणविक परत तक पहुंचते हैं। यहां, दानेदार परत की कोशिकाओं के अक्षतंतु और रेंगने वाले तंतु एक टी-आकार में विभाजित होते हैं, और आणविक परत में उनकी शाखाएं अनुमस्तिष्क की सतह के लिए अनुदैर्ध्य दिशा लेती हैं। कॉर्टेक्स की आणविक परत तक पहुंचने वाले आवेग, सिनैप्टिक संपर्कों से गुजरते हुए, यहां स्थित पर्किनजे कोशिकाओं के शाखाओं वाले डेंड्राइट्स पर पड़ते हैं। फिर वे आणविक और दानेदार परतों की सीमा पर स्थित अपने शरीर में पर्किनजे कोशिकाओं के डेंड्राइट्स का पालन करते हैं। फिर, दानेदार परत को पार करने वाली समान कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ, वे सफेद पदार्थ की गहराई में प्रवेश करते हैं। पर्किनजे कोशिकाओं के अक्षतंतु सेरिबैलम के नाभिक में समाप्त होते हैं। मुख्य रूप से डेंटेट न्यूक्लियस में। कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम से आने वाले अपवाही आवेग जो इसके नाभिक को बनाते हैं और अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स के निर्माण में भाग लेते हुए सेरिबैलम छोड़ते हैं।
सेरिबैलम है तीन जोड़ी पैर:नीचे, मध्य और ऊपर। निचला पैर इसे मेडुला ऑबोंगटा से जोड़ता है, मध्य - पुल के साथ, ऊपरी - मध्यमस्तिष्क के साथ। मस्तिष्क के पैर सेरिबैलम से आवेगों को ले जाने वाले मार्ग बनाते हैं।
अनुमस्तिष्क वर्मिस शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र के स्थिरीकरण, इसके संतुलन, स्थिरता, पारस्परिक मांसपेशी समूहों के स्वर का नियमन, मुख्य रूप से गर्दन और धड़, और शारीरिक अनुमस्तिष्क तालमेल के उद्भव को सुनिश्चित करता है जो शरीर के संतुलन को स्थिर करता है।
शरीर के संतुलन को सफलतापूर्वक बनाए रखने के लिए, सेरिबैलम लगातार शरीर के विभिन्न हिस्सों के प्रोप्रियोसेप्टर से स्पिनोसेरेबेलर मार्गों के साथ-साथ वेस्टिबुलर नाभिक, अवर जैतून, जालीदार गठन और नियंत्रित करने में शामिल अन्य संरचनाओं से जानकारी प्राप्त करता है। अंतरिक्ष में शरीर के अंगों की स्थिति। सेरिबैलम की ओर जाने वाले अधिकांश अभिवाही मार्ग निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से होकर गुजरते हैं, उनमें से कुछ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडिकल में स्थित होते हैं।
प्रोप्रियोसेप्टिव संवेदनशीलता के आवेग, सेरिबैलम में जाकर, अन्य संवेदी आवेगों की तरह, पहले संवेदी न्यूरॉन्स के डेंड्राइट्स के बाद, रीढ़ की हड्डी में स्थित अपने शरीर तक पहुंचते हैं। इसके बाद, उसी न्यूरॉन्स के अक्षतंतु के साथ सेरिबैलम में जाने वाले आवेगों को दूसरे न्यूरॉन्स के शरीर को निर्देशित किया जाता है, जो कि पीछे के सींगों के आधार के आंतरिक भागों में स्थित होते हैं, तथाकथित बनाते हैं क्लार्क के स्तंभ। उनके अक्षतंतु रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के पार्श्व खंडों में गिरते हैं, जहाँ वे बनते हैं स्पिनोसेरेबेलर मार्ग, इस मामले में, अक्षतंतु का हिस्सा उसी पक्ष के पार्श्व स्तंभ में गिरता है और वहां बनता है फ्लेक्सिग का पोस्टीरियर स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पोस्टीरियर)। पीछे के सींगों की कोशिकाओं के अक्षतंतु का एक और हिस्सा रीढ़ की हड्डी के दूसरी तरफ से गुजरता है और विपरीत पार्श्व कॉर्ड में प्रवेश करता है, जिससे यह बनता है राज्यपालों के पूर्वकाल स्पिनोसेरेबेलर पथ (ट्रैक्टस स्पिनोसेरेबेलारिस पूर्वकाल)। स्पाइनोसेरेबेलर ट्रैक्ट्स, प्रत्येक स्पाइनल सेगमेंट के स्तर पर मात्रा में वृद्धि, मेडुला ऑबोंगटा तक बढ़ते हैं।
मेडुला ऑबोंगटा में, पश्च स्पिनोसेरेबेलर मार्ग पार्श्व दिशा में विचलित हो जाता है और निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से होकर सेरिबैलम में प्रवेश करता है। पूर्वकाल स्पिनोसेरेबेलर मार्ग मेडुला ऑबोंगटा, मस्तिष्क के पोंस से होकर गुजरता है, और मध्यमस्तिष्क तक पहुंचता है, जिसके स्तर पर यह पूर्वकाल सेरेब्रल वेलम में अपना दूसरा चौराहा बनाता है और बेहतर अनुमस्तिष्क पेडुनकल के माध्यम से सेरिबैलम में गुजरता है।
इस प्रकार, दो रीढ़ की हड्डी में से एक को कभी भी पार नहीं किया जाता है (फ्लेक्सिग के पथ को पार नहीं किया जाता है), और दूसरा दो बार विपरीत दिशा में जाता है (दो बार गोवर्स द्वारा पार किया जाता है)। नतीजतन, दोनों शरीर के प्रत्येक आधे हिस्से से आवेगों का संचालन करते हैं, मुख्य रूप से सेरिबैलम के समरूप आधे हिस्से में।
फ्लेक्सिग के स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट्स के अलावा, सेरिबैलम के लिए आवेग निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से होकर गुजरते हैं वेस्टिबुलोसेरेबेलर ट्रैक्ट (ट्रैक्टस वेस्टिबुलोसेरेबेलारिस), मुख्य रूप से एंकिलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस के ऊपरी वेस्टिबुलर नाभिक में शुरू होता है, और साथ में ओलिवोमोसेरेबेलर ट्रैक्ट (ट्रैक्टस ओलिवोसेरेबेलारिस) निचले जैतून से आ रहा है। पतले और पच्चर के आकार के नाभिक की कोशिकाओं के अक्षतंतु का हिस्सा, बल्बोथैलेमिक पथ के निर्माण में भाग नहीं लेना, बाहरी चापाकार तंतुओं के रूप में (फाइबर आर्कुएटे एक्सटर्ने) अवर अनुमस्तिष्क पेडुंकल के माध्यम से अनुमस्तिष्क में भी प्रवेश करता है।
अपने मध्य पैरों के माध्यम से, सेरिबैलम सेरेब्रल कॉर्टेक्स से आवेग प्राप्त करता है। ये आवेग गुजरते हैं कॉर्टिकल-सेरेबेलोपोंटिन मार्ग, जिसमें दो न्यूरॉन्स होते हैं। पहले न्यूरॉन्स के शरीर सेरेब्रल कॉर्टेक्स में स्थित होते हैं, मुख्य रूप से ललाट लोब के पीछे के हिस्सों के प्रांतस्था में। उनके अक्षतंतु दीप्तिमान मुकुट के हिस्से के रूप में गुजरते हैं, आंतरिक कैप्सूल के पूर्वकाल पैर और पुल के नाभिक में समाप्त होते हैं। दूसरे न्यूरॉन्स की कोशिकाओं के अक्षतंतु, जिनके शरीर पुल के अपने स्वयं के नाभिक में स्थित होते हैं, इसके विपरीत दिशा में जाएं और चौराहे के बाद मध्य अनुमस्तिष्क पेडिकल बनाएं,
सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध में समाप्त होता है।
सेरेब्रल कॉर्टेक्स में उत्पन्न होने वाले कुछ आवेग सेरिबैलम के विपरीत गोलार्ध तक पहुंचते हैं, जो उत्पादित के बारे में नहीं, बल्कि केवल नियोजित सक्रिय आंदोलन के बारे में जानकारी लाते हैं। ऐसी जानकारी प्राप्त करने के बाद, सेरिबैलम तुरंत आवेगों को भेजता है जो स्वैच्छिक आंदोलनों को सही करता है, में मुख्य, जड़ता को बुझाने से और सबसे तर्कसंगत पारस्परिक मांसपेशी टोन का विनियमन - मांसपेशी एगोनिस्ट और विरोधी। नतीजतन, एक तरह का इमेट्री,स्वैच्छिक आंदोलनों को स्पष्ट, पूर्ण, अनुपयुक्त घटकों से रहित बनाना।
सेरिबैलम को छोड़ने वाले मार्ग कोशिकाओं के अक्षतंतु से बने होते हैं, जिनके शरीर इसके नाभिक बनाते हैं। अधिकांश अपवाही मार्ग, जिसमें डेंटेट नाभिक से मार्ग शामिल हैं, सेरिबैलम को उसके ऊपरी पैर के माध्यम से छोड़ दें। चौगुनी के निचले ट्यूबरकल के स्तर पर, अपवाही अनुमस्तिष्क पथ को पार करता है (वर्नेकिंग के ऊपरी अनुमस्तिष्क पैरों का चौराहा)। उनमें से प्रत्येक को पार करने के बाद मध्यमस्तिष्क के विपरीत दिशा के लाल नाभिक तक पहुँचता है। लाल नाभिक में, अनुमस्तिष्क आवेग अगले न्यूरॉन में चले जाते हैं और फिर कोशिकाओं के अक्षतंतु के साथ आगे बढ़ते हैं, जिनमें से शरीर लाल नाभिक में अंतर्निहित होते हैं। ये अक्षतंतु बनते हैं रेड स्पाइनल पाथवे (ट्रैक्टी रूब्रो स्पाइनलिस), मोनाकोव के रास्ते, जो जल्द ही लाल गुठली से बाहर निकलने पर एक क्रॉस (टायर क्रॉस या ट्राउट क्रॉस) से गुजरना पड़ता है, जिसके बाद वे रीढ़ की हड्डी में उतरते हैं। रीढ़ की हड्डी में, लाल-परमाणु रीढ़ की हड्डी के मार्ग पार्श्व डोरियों में स्थित होते हैं; उनके घटक तंतु रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं पर समाप्त होते हैं।
सेरिबैलम से रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं तक के पूरे अपवाही मार्ग को कहा जा सकता है अनुमस्तिष्क-लाल-परमाणु-रीढ़ की हड्डी (ट्रैक्टस सेरेबेलो-रूब्रोस्पिनैलिस)। वह दो बार पार करता है (बेहतर अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स का चौराहा और ओपेरकुलम का प्रतिच्छेदन) और अंत में प्रत्येक अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध को रीढ़ की हड्डी के समपार्श्विक आधे के पूर्वकाल सींगों में स्थित परिधीय मोटर न्यूरॉन्स के साथ जोड़ता है।
अनुमस्तिष्क वर्मिस के नाभिक से, अपवाही मार्ग मुख्य रूप से निचले अनुमस्तिष्क पेडिकल से होते हुए मस्तिष्क स्टेम और वेस्टिबुलर नाभिक के जालीदार गठन तक जाते हैं। यहाँ से, रीढ़ की हड्डी के पूर्वकाल डोरियों के साथ से गुजरने वाले रेटिकुलोस्पाइनल और वेस्टिबुलोस्पाइनल मार्गों के साथ, वे पूर्वकाल के सींगों की कोशिकाओं तक भी पहुँचते हैं। सेरिबैलम से आने वाले आवेगों का एक हिस्सा, वेस्टिबुलर नाभिक से गुजरते हुए, औसत दर्जे का अनुदैर्ध्य बंडल में प्रवेश करता है, कपाल नसों के नाभिक III, IV और VI तक पहुंचता है जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं, और उनके कार्य को प्रभावित करते हैं।
संक्षेप में, निम्नलिखित पर जोर दिया जाना चाहिए:
1. सेरिबैलम का प्रत्येक आधा मुख्य रूप से आवेग प्राप्त करता है a) शरीर के होमोलेटरल आधे से, b) मस्तिष्क के विपरीत गोलार्ध से, जिसमें शरीर के समान आधे हिस्से के साथ कॉर्टिको-रीढ़ की हड्डी के संबंध होते हैं।
(2) सेरिबैलम के प्रत्येक आधे से, अपवाही आवेगों को रीढ़ की हड्डी के होमोलेटरल आधे के पूर्वकाल सींगों की कोशिकाओं और कपाल नसों के नाभिक तक निर्देशित किया जाता है जो नेत्रगोलक की गति प्रदान करते हैं।
अनुमस्तिष्क कनेक्शन की यह प्रकृति यह समझना संभव बनाती है कि, जब अनुमस्तिष्क का एक आधा प्रभावित होता है, तो अनुमस्तिष्क विकार मुख्य रूप से उसी में होते हैं, अर्थात। होमोलेटरल, शरीर का आधा हिस्सा। यह विशेष रूप से तब स्पष्ट होता है जब अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध प्रभावित होते हैं।
7.2. अनुमस्तिष्क के कार्यों का अनुसंधान
और इसकी पराजय के नैदानिक अभिव्यक्तियाँ
सेरिबैलम को नुकसान के साथ, स्टेटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, मांसपेशी हाइपोटोनिया और निस्टागमस विशेषता हैं।
अनुमस्तिष्क घाव सबसे पहले उसका कीड़ा,स्टैटिक्स के उल्लंघन की ओर जाता है - मानव शरीर के गुरुत्वाकर्षण के केंद्र की एक स्थिर स्थिति, संतुलन, स्थिरता बनाए रखने की क्षमता। जब यह कार्य बाधित होता है, स्थिर गतिभंग (ग्रीक गतिभंग से - विकार, अस्थिरता)। रोगी की अस्थिरता नोट की जाती है। इसलिए, खड़े होने की स्थिति में, वह अपने पैरों को चौड़ा फैलाता है, अपने हाथों से संतुलन बनाता है। विशेष रूप से स्पष्ट रूप से स्थिर गतिभंग का पता समर्थन के क्षेत्र में कृत्रिम कमी के साथ लगाया जाता है, विशेष रूप से रोमबर्ग मुद्रा में। रोगी को खड़े होने के लिए आमंत्रित किया जाता है, अपने पैरों को मजबूती से हिलाता है और अपना सिर थोड़ा ऊपर उठाता है। अनुमस्तिष्क विकारों की उपस्थिति में, इस स्थिति में रोगी की अस्थिरता का उल्लेख किया जाता है, उसका शरीर हिलता है, कभी-कभी उसे एक निश्चित दिशा में "खींचा" जाता है, और यदि रोगी का समर्थन नहीं किया जाता है, तो वह गिर सकता है। अनुमस्तिष्क कृमि के क्षतिग्रस्त होने की स्थिति में, रोगी आमतौर पर एक ओर से दूसरी ओर झूलता है और अक्सर पीछे की ओर गिर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की विकृति के साथ, मुख्य रूप से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर गिरने की प्रवृत्ति होती है। यदि स्थैतिक विकार को मध्यम रूप से व्यक्त किया जाता है, तो तथाकथित में पहचानना आसान होता है जटिलया संवेदनशील रोमबर्ग मुद्रा। रोगी को अपने पैरों को एक पंक्ति में रखने के लिए कहा जाता है ताकि एक पैर का अंगूठा दूसरे की एड़ी पर टिका रहे। स्थिरता मूल्यांकन सामान्य रोमबर्ग स्थिति के समान ही है।
आम तौर पर, जब कोई व्यक्ति खड़ा होता है, तो उसके पैरों की मांसपेशियां तनावग्रस्त हो जाती हैं। (समर्थन प्रतिक्रिया), बगल में गिरने के खतरे के साथ, इस तरफ का उसका पैर उसी दिशा में चलता है, और दूसरा पैर फर्श से नीचे आ जाता है (कूद प्रतिक्रिया)। सेरिबैलम (मुख्य रूप से कीड़ा) को नुकसान के साथ, रोगी की प्रतिक्रियाएं परेशान होती हैं
समर्थन और कूदो। समर्थन प्रतिक्रिया का उल्लंघन खड़े होने की स्थिति में रोगी की अस्थिरता से प्रकट होता है, खासकर रोमबर्ग स्थिति में। कूदने की प्रतिक्रिया का उल्लंघन इस तथ्य की ओर जाता है कि यदि डॉक्टर, रोगी के पीछे खड़े होकर उसका बीमा करता है, रोगी को एक दिशा या किसी अन्य दिशा में धक्का देता है, तो रोगी थोड़ा सा धक्का देता है (धक्का देने वाला लक्षण)।
सेरिबैलम को नुकसान होने पर, आमतौर पर विकास के कारण रोगी की चाल बदल जाती है स्टेटोलोकोमोटर गतिभंग। अनुमस्तिष्क चाल कई मायनों में एक नशे में व्यक्ति की चाल जैसा दिखता है, इसलिए इसे कभी-कभी "शराबी की चाल" कहा जाता है। अस्थिरता के कारण, रोगी अनिश्चित रूप से चलता है, अपने पैरों को फैलाकर फैलाता है, जबकि उसे एक तरफ से "फेंक" दिया जाता है। और जब अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो यह किसी दिए गए दिशा से पैथोलॉजिकल फोकस की ओर चलते समय विचलित हो जाता है। कॉर्नरिंग करते समय अस्थिरता विशेष रूप से स्पष्ट होती है। यदि गतिभंग का उच्चारण किया जाता है, तो रोगी अपने शरीर को नियंत्रित करने की क्षमता पूरी तरह से खो देते हैं और न केवल खड़े हो सकते हैं और चल सकते हैं, बल्कि बैठ भी सकते हैं।
अनुमस्तिष्क गोलार्द्धों का प्रमुख घाव इसके जड़त्वरोधी प्रभावों के विकार की ओर ले जाता है, विशेष रूप से उद्भव के लिए गतिज गतिभंग। यह आंदोलनों की अजीबता से प्रकट होता है और विशेष रूप से उन आंदोलनों के साथ उच्चारित किया जाता है जिनमें सटीकता की आवश्यकता होती है। गतिज गतिभंग का पता लगाने के लिए, आंदोलनों के समन्वय के लिए परीक्षण किए जाते हैं। उनमें से कुछ का वर्णन नीचे किया गया है।
डायडोकोकिनेसिस के लिए टेस्ट (ग्रीक से। डायडोचोस - अनुक्रम)। रोगी को अपनी आँखें बंद करने, अपनी बाहों को आगे और जल्दी से फैलाने के लिए आमंत्रित किया जाता है, लयबद्ध रूप से झुकना और हाथों में प्रवेश करना। अनुमस्तिष्क गोलार्ध को नुकसान के मामले में, पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के किनारे पर हाथ की गति अधिक व्यापक हो जाती है (डिस्मेट्रिया का परिणाम, अधिक सटीक, हाइपरमेट्रिया), परिणामस्वरूप, हाथ पिछड़ने लगता है। यह एडियाडोकोकिनेसिस की उपस्थिति को इंगित करता है।
उंगली परीक्षण। बंद आंखों वाले रोगी को अपना हाथ वापस लेना चाहिए और फिर धीरे-धीरे अपनी तर्जनी से नाक के सिरे को छूना चाहिए। अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे पर हाथ मात्रा में अत्यधिक गति करता है (हाइपरमेट्री),जिससे मरीज चूक जाता है। एक उंगली-नाक परीक्षण से अनुमस्तिष्क विकृति की विशेषता का पता चलता है अनुमस्तिष्क (जानबूझकर) कंपकंपी, जैसे-जैसे उंगली लक्ष्य के करीब पहुंचती है, इसका आयाम बढ़ता जाता है। यह परीक्षण आपको तथाकथित ब्रैडीटेलेकिनेसिया की पहचान करने की अनुमति देता है। (लगाम लक्षण):लक्ष्य से दूर नहीं, उंगली की गति धीमी हो जाती है, कभी-कभी रुक भी जाती है, और फिर फिर से शुरू हो जाती है।
फिंगर-फिंगर टेस्ट। बंद आंखों वाले रोगी को अपने हाथों को चौड़ा करने के लिए आमंत्रित किया जाता है और फिर तर्जनी को करीब लाने के लिए, उंगली को उंगली में लाने की कोशिश की जाती है, जबकि, उंगली के परीक्षण के साथ, एक जानबूझकर कांपना और एक लगाम के लक्षण प्रकट होते हैं।
कैल्केनियल घुटने का परीक्षण (अंजीर। 7.3)। बंद आंखों से पीठ के बल लेटे हुए रोगी को एक पैर ऊंचा उठाने के लिए कहा जाता है और फिर उसकी एड़ी से दूसरे पैर के घुटने पर प्रहार किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति के साथ, रोगी अपनी एड़ी को दूसरे पैर के घुटने में नहीं ले जा सकता है या उसके लिए मुश्किल है, खासकर जब प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्ध में पैर के साथ एक परीक्षण कर रहा हो। यदि, फिर भी, एड़ी घुटने तक पहुंचती है, तो इसे पकड़ने का प्रस्ताव है, निचले पैर की सामने की सतह को थोड़ा स्पर्श करके, टखने के जोड़ तक, जबकि अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, एड़ी निचले पैर से पूरी तरह से फिसल जाती है एक दिशा या दूसरे में समय।
चावल। 7.3.कैल्केनियल घुटने का परीक्षण।
सांकेतिक परीक्षण: रोगी को हथौड़े की रबर की नोक, जो परीक्षक के हाथ में होता है, अपनी तर्जनी से कई बार मारने के लिए आमंत्रित किया जाता है। प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध की तरफ रोगी के हाथ में अनुमस्तिष्क विकृति के मामले में, डिस्मेट्रिया के कारण एक गलत संरेखण होता है।
टॉम-जुमेंटी लक्षण: यदि रोगी कांच जैसी कोई वस्तु उठाता है, तो वह अपनी उँगलियों को अत्यधिक फैला देता है।
अनुमस्तिष्क निस्टागमस। पक्षों (क्षैतिज निस्टागमस) को देखते समय नेत्रगोलक का फड़कना नेत्रगोलक के जानबूझकर कंपन के परिणाम के रूप में माना जाता है (अध्याय 30 देखें)।
भाषण विकार: भाषण अपनी तरलता खो देता है, विस्फोटक हो जाता है, खंडित हो जाता है, अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया की तरह जप किया जाता है (अध्याय 25 देखें)।
लिखावट बदलना: हाथ की गति के समन्वय में गड़बड़ी के कारण, लिखावट असमान हो जाती है, अक्षर विकृत हो जाते हैं, अत्यधिक बड़े (मेगालोग्राफ़ी) हो जाते हैं।
प्राकृत घटना: रोगी को अपनी बाहों को ऊपर की ओर फैलाकर रखने के लिए कहा जाता है, जबकि प्रभावित अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध के किनारे पर शीघ्र ही स्वतःस्फूर्त उच्चारण होता है।
हॉफ-शिल्डर लक्षण: यदि रोगी अपनी भुजाओं को आगे की ओर फैलाकर रखता है, तो प्रभावित गोलार्द्ध की ओर, हाथ शीघ्र ही बाहर की ओर खींच लिया जाता है।
एक अनुकरणीय घटना। बंद आँखों वाले रोगी को जल्दी से हाथ को उसी स्थिति में देना चाहिए जैसा कि परीक्षक ने पहले अपने दूसरे हाथ को दिया था। जब अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध क्षतिग्रस्त हो जाता है, तो समपार्श्विक हाथ एक आंदोलन करता है जो आयाम में अत्यधिक होता है।
डोनिकोव की घटना। उंगली की घटना। बैठे रोगी को अपनी जांघों पर उँगलियों से अलग हाथ रखकर आँखें बंद करने के लिए आमंत्रित किया जाता है। पैथोलॉजिकल फोकस के किनारे सेरिबैलम के घाव के मामले में, उंगलियों का सहज मोड़ और हाथ और अग्रभाग का उच्चारण जल्द ही होता है।
स्टुअर्ट-होम्स लक्षण। परीक्षक कुर्सी पर बैठे रोगी को झुके हुए अग्रभागों को मोड़ने के लिए कहता है और साथ ही कलाई से उसका हाथ पकड़कर उसका विरोध करता है। यदि उसी समय आप अचानक रोगी के हाथों को छोड़ देते हैं, तो प्रभावित पक्ष पर हाथ, जड़ता से झुककर, उसे छाती में जोर से मारेगा।
स्नायु हाइपोटेंशन। अनुमस्तिष्क वर्मिस की हार आमतौर पर फैलाना मांसपेशी हाइपोटेंशन की ओर जाता है। अनुमस्तिष्क गोलार्ध की हार के साथ, निष्क्रिय आंदोलनों से रोग प्रक्रिया के पक्ष में मांसपेशियों की टोन में कमी का पता चलता है। स्नायु हाइपोटोनिया प्रकोष्ठ और निचले पैर के हाइपरेक्स्टेंशन की संभावना की ओर जाता है (ओलशान्स्की लक्षण) निष्क्रिय आंदोलनों के साथ, उपस्थिति के लिए लटकते हाथ या पैर के लक्षण उनके निष्क्रिय झटकों के साथ।
पैथोलॉजिकल अनुमस्तिष्क असिनर्जी। जटिल मोटर कृत्यों के दौरान शारीरिक तालमेल के उल्लंघन का पता चला है, विशेष रूप से, निम्नलिखित परीक्षणों के दौरान (चित्र। 7.4)।
1. बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी एक स्थायी स्थिति में है।यदि स्थानांतरित पैरों के साथ खड़ा एक रोगी अपने सिर को पीछे की ओर फेंकते हुए पीछे झुकने की कोशिश करता है, तो आमतौर पर इस मामले में, घुटने के जोड़ों का मोड़ होता है। अनुमस्तिष्क विकृति में असिनर्जी के कारण, यह मैत्रीपूर्ण आंदोलन अनुपस्थित है, और रोगी, संतुलन खो देता है, वापस गिर जाता है।
चावल। 7.4.अनुमस्तिष्क असिनर्जी।
1 - गंभीर अनुमस्तिष्क गतिभंग वाले रोगी की चाल; 2 - शरीर का पिछला झुकाव सामान्य है; 3 - सेरिबैलम को नुकसान के साथ, रोगी, पीछे की ओर झुकता है, संतुलन बनाए नहीं रख सकता है; 4 - एक स्वस्थ व्यक्ति द्वारा बाबिन्स्की के अनुसार अनुमस्तिष्क असिनर्जी के लिए परीक्षण करना; 5 - अनुमस्तिष्क घावों वाले रोगियों में एक ही परीक्षण करना।
2. लापरवाह स्थिति में बाबिन्स्की के अनुसार असिनर्जी।रोगी, पैरों के साथ एक फर्म विमान पर झूठ बोल रहा है, कंधे की कमर की चौड़ाई तक फैला हुआ है, उसे अपनी छाती पर अपनी बाहों को पार करने और फिर बैठने के लिए आमंत्रित किया जाता है। अनुमस्तिष्क विकृति की उपस्थिति में, लसदार मांसपेशियों (एसिनर्जी की अभिव्यक्ति) के अनुकूल संकुचन की अनुपस्थिति के कारण, रोगी पैरों और श्रोणि को समर्थन क्षेत्र पर ठीक नहीं कर सकता है, परिणामस्वरूप, पैर उठते हैं और वह बैठ नहीं सकता है। इस लक्षण के महत्व को बुजुर्ग रोगियों में, एक पिलपिला या मोटे पेट की दीवार वाले लोगों में कम करके आंका नहीं जाना चाहिए।
उपरोक्त को सारांशित करते हुए, सेरिबैलम द्वारा किए गए कार्यों की विविधता और महत्व पर जोर दिया जाना चाहिए। एक जटिल प्रतिक्रिया नियामक तंत्र के हिस्से के रूप में, सेरिबैलम शरीर को संतुलित करने और मांसपेशियों की टोन को बनाए रखने के लिए एक केंद्र बिंदु के रूप में कार्य करता है। पी. ड्यूस (1995) के अनुसार, सेरिबैलम असतत और सटीक आंदोलनों को करने की क्षमता प्रदान करता है,लेखक यथोचित रूप से मानता है कि सेरिबैलम एक कंप्यूटर की तरह काम करता है, इनपुट पर संवेदी जानकारी को ट्रैक और समन्वयित करता है और आउटपुट पर मोटर सिग्नल का अनुकरण करता है।
7.3. मल्टीसिस्टम डिजनरेशन
अनुमस्तिष्क विकृति के संकेतों के साथ
मल्टीसिस्टम डिजनरेशन न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों का एक समूह है, जिसकी सामान्य विशेषता पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में मस्तिष्क के विभिन्न कार्यात्मक और न्यूरोट्रांसमीटर सिस्टम की भागीदारी के साथ घाव की बहुपक्षीय प्रकृति है और इसलिए, नैदानिक अभिव्यक्तियों की पॉलीसिस्टमिक प्रकृति है।
7.3.1. अनुमस्तिष्क गतिभंग
स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग में प्रगतिशील वंशानुगत अपक्षयी रोग शामिल हैं, जिसमें सेरिबैलम की संरचनाएं, मस्तिष्क स्टेम और रीढ़ की हड्डी के मार्ग, जो मुख्य रूप से एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित हैं, मुख्य रूप से प्रभावित होते हैं।
7.3.1.1. फ्रेडरिक के वंशानुगत गतिभंग
वंशानुगत बीमारी का वर्णन 1861 में जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट एन. फ़्रेडरेइच (फ़्रीड्रेइच एन., 1825-1882) द्वारा किया गया था। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से या (कम अक्सर) एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से अधूरा पैठ और परिवर्तनशील जीन अभिव्यक्ति के साथ विरासत में मिला है। रोग के छिटपुट मामले भी संभव हैं।
रोगजननरोग निर्दिष्ट नहीं है। विशेष रूप से, प्राथमिक जैव रासायनिक दोष के बारे में कोई जानकारी नहीं है जो इसका आधार बनाती है।
पैथोमॉर्फोलॉजी।पैथोलॉजिकल अध्ययन रीढ़ की हड्डी के एक स्पष्ट पतलेपन को इसके पीछे और पार्श्व डोरियों में एट्रोफिक प्रक्रियाओं के कारण प्रकट करते हैं। एक नियम के रूप में, पच्चर के आकार का (बर्डच) और कोमल (गॉल) मार्ग और गोवर्स और फ्लेक्सिग के स्पिनोसेरेबेलर मार्ग पीड़ित हैं, साथ ही साथ पार किए गए पिरामिड मार्ग भी हैं
एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम से संबंधित कई फाइबर। सेरिबैलम में, उसके सफेद पदार्थ में और परमाणु तंत्र में अपक्षयी प्रक्रियाएं भी व्यक्त की जाती हैं।
नैदानिक अभिव्यक्तियाँ। यह रोग 25 वर्ष से कम उम्र के बच्चों या युवाओं में प्रकट होता है। एस.एन. डेविडेनकोव (1880-1961) ने उल्लेख किया कि अधिक बार रोग के नैदानिक लक्षण 6-10 वर्ष की आयु के बच्चों में होते हैं। बीमारी का पहला संकेत आमतौर पर गतिभंग है। मरीजों को अनिश्चितता का अनुभव होता है, चलते समय डगमगाता है, चाल में बदलाव होता है (चलते समय, पैर चौड़े होते हैं)। फ़्रेडरेइच की बीमारी में चाल को टैबेटिक-सेरिबेलर कहा जा सकता है, क्योंकि इसके परिवर्तन संवेदनशील और अनुमस्तिष्क गतिभंग के संयोजन के साथ-साथ मांसपेशियों की टोन में आमतौर पर स्पष्ट कमी के कारण होते हैं। स्टैटिक्स के विकार, हाथों में गड़बड़ी, जानबूझकर कांपना, डिसरथ्रिया भी विशेषता है। संभव निस्टागमस, श्रवण हानि, जप भाषण के तत्व, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत (कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया, पैर पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, कभी-कभी मांसपेशियों की टोन में मामूली वृद्धि), पेशाब करने की अनिवार्यता, यौन शक्ति में कमी। कभी-कभी एथीटॉइड हाइपरकिनेसिस प्रकट होता है।
गहरी संवेदनशीलता की एक प्रारंभिक शुरुआत विकार कण्डरा सजगता में एक प्रगतिशील कमी की ओर जाता है: पहले पैरों पर, और फिर बाहों पर। समय के साथ, बाहर के पैरों की मांसपेशियों का हाइपोट्रॉफी बनता है। कंकाल के विकास में विसंगतियों की उपस्थिति विशेषता है। सबसे पहले, यह उपस्थिति से प्रकट होता है फ्रेडरिक के पैर: पैर छोटा है, "खोखला", बहुत ऊँचे आर्च के साथ। उसकी अंगुलियों के मुख्य फलांग मुड़े हुए हैं, बाकी मुड़े हुए हैं (चित्र। 7.5)। रीढ़, छाती की संभावित विकृति। अक्सर कार्डियोपैथी की अभिव्यक्तियाँ होती हैं। रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, लेकिन लगातार रोगियों की विकलांगता की ओर जाता है जो अंततः बिस्तर पर पड़े रहते हैं।
इलाज। रोगजनक उपचार विकसित नहीं किया गया है। दवाओं को लिखिए जो तंत्रिका तंत्र की संरचनाओं में चयापचय में सुधार करते हैं, एजेंटों को मजबूत करते हैं। पैरों की गंभीर विकृति के साथ, आर्थोपेडिक जूते का संकेत दिया जाता है।
चावल। 7.5.फ्रेडरिक का पैर।
7.3.1.2. वंशानुगत अनुमस्तिष्क गतिभंग (पियरे मैरी रोग)
यह एक पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारी है, जो 30-45 वर्ष की आयु में प्रकट होती है, पिरामिड की अपर्याप्तता के संकेतों के साथ धीरे-धीरे बढ़ने वाले अनुमस्तिष्क विकारों के साथ, जबकि स्थैतिक और गतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर झटके, बोले गए भाषण, कण्डरा हाइपरफ्लेक्सिया विशेषता हैं। संभावित क्लोन, पैथोलॉजिकल पिरामिडल रिफ्लेक्सिस, स्ट्रैबिस्मस, दृष्टि में कमी, ऑप्टिक नसों के प्राथमिक शोष और रेटिना के वर्णक अध: पतन के कारण दृश्य क्षेत्रों का संकुचन। रोग का कोर्स धीरे-धीरे प्रगतिशील है। सेरिबैलम के आकार में कमी, कोशिका अध: पतन
पर्किनजे, अवर जैतून, स्पिनोसेरेबेलर ट्रैक्ट्स। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इस बीमारी का वर्णन 1893 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट आर. मैरी (1853-1940) द्वारा किया गया था।
वर्तमान में, "पियरे मैरी रोग" शब्द की समझ में कोई एकमत नहीं है, और इसे एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप में अलग करने की संभावना का सवाल बहस का विषय है।
कोई उपचार विकसित नहीं किया गया है। आमतौर पर, चयापचय रूप से सक्रिय और पुनर्स्थापनात्मक, साथ ही रोगसूचक एजेंटों का उपयोग किया जाता है।
7.3.2. ओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी (डीजेरिन-थॉम रोग)
यह पुरानी प्रगतिशील वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है, जिसमें मुख्य रूप से सेरिबैलम, निचले जैतून, पोन्स के नाभिक में और उनसे जुड़ी मस्तिष्क संरचनाओं में डिस्ट्रोफिक परिवर्तन विकसित होते हैं।
कम उम्र में रोग के विकास के साथ, लगभग आधे मामले प्रमुख या पुनरावर्ती तरीके से विरासत में मिले हैं, बाकी छिटपुट हैं। रोग के छिटपुट मामलों में, अकाइनेटिक-कठोर सिंड्रोम और प्रगतिशील स्वायत्त विफलता की अभिव्यक्तियाँ अधिक सामान्य हैं। फेनोटाइप में रोग के वंशानुगत रूप की अभिव्यक्ति के साथ रोगी की औसत आयु 28 वर्ष है, छिटपुट के साथ - 49 वर्ष, औसत जीवन प्रत्याशा क्रमशः 14.9 और 6.3 वर्ष है। छिटपुट रूप में, जैतून, पोंस और सेरिबैलम के शोष के अलावा, रीढ़ की हड्डी के पार्श्व डोरियों के घाव, मूल निग्रा और स्ट्रिएटम, मस्तिष्क के चौथे वेंट्रिकल के रॉमबॉइड फोसा में एक नीला धब्बा अधिक बार पाया जाता है। .
बढ़ते अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण विशेषता हैं। संवेदनशीलता के संभावित विकार, बल्बर और एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के तत्व, हाइपरकिनेसिस, विशेष रूप से जीभ और मुलायम ताल में मायोरिथिमिया, नेत्रगोलक, दृश्य तीक्ष्णता में कमी, बौद्धिक विकार। इस रोग का वर्णन 1900 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे. डीजेरिन और ए. थॉमस द्वारा किया गया था।
रोग अक्सर चलने में गड़बड़ी के साथ शुरू होता है - अस्थिरता, असंगति, अप्रत्याशित गिरावट संभव है। ये विकार 1-2 वर्षों के भीतर रोग की एकमात्र अभिव्यक्ति हो सकते हैं। भविष्य में, हाथों में समन्वय विकार उत्पन्न होते हैं और बढ़ते हैं: छोटी वस्तुओं के साथ हेरफेर करना मुश्किल होता है, लिखावट में गड़बड़ी होती है, एक जानबूझकर कंपन होता है। भाषण रुक-रुक कर, धुँधला हो जाता है, नाक में झुनझुनी और सांस लेने की लय जो भाषण की संरचना के अनुरूप नहीं होती है (रोगी ऐसे बोलता है जैसे उसका गला घोंटा जा रहा हो)। रोग के इस स्तर पर, प्रगतिशील स्वायत्त अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ जुड़ती हैं, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं। कभी-कभी रोगी के लिए प्रमुख लक्षण डिस्फेगिया, रात में घुटन के हमले होते हैं। वे बल्ब की मांसपेशियों के मिश्रित पैरेसिस के संबंध में विकसित होते हैं और जीवन के लिए खतरा हो सकते हैं।
1970 में, जर्मन न्यूरोपैथोलॉजिस्ट B.W. कोनिग्समार्क और एल.पी. वेनर सिंगल आउट 5 मुख्य प्रकारओलिवोपोंटोसेरेबेलर डिस्ट्रोफी, या तो नैदानिक और रूपात्मक अभिव्यक्तियों में, या वंशानुक्रम के प्रकार में भिन्न है।
मैं प्रकार (मेन्ज़ेल प्रकार)। 14-70 (अधिक बार 30-40) वर्ष की आयु में, यह स्वयं को गतिभंग, डिसरथ्रिया, डिस्फ़ोनिया, मांसपेशी हाइपोटोनिया, देर से चरण में प्रकट करता है - सिर, धड़, हाथ, मांसपेशियों का एक सकल कंपन, एकिनेटिक के लक्षण- कठोर सिंड्रोम। संभव पैथोलॉजिकल पिरामिडल संकेत, टकटकी पैरेसिस, बाहरी और आंतरिक नेत्र रोग, संवेदनशीलता विकार, मनोभ्रंश। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। इसे 1891 में पी. मेन्ज़ेल द्वारा एक स्वतंत्र रूप के रूप में चुना गया था।
द्वितीय प्रकार (फिकलर-विंकलर प्रकार) ... 20-80 वर्ष की आयु में, यह गतिभंग, मांसपेशियों की टोन में कमी और कण्डरा सजगता को प्रकट करता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। छिटपुट मामले संभव हैं।
तृतीय रेटिना अध: पतन के साथ टाइप करें। यह बचपन या युवा (35 वर्ष तक) आयु गतिभंग, सिर और हाथ-पांव कांपना, डिसरथ्रिया, पिरामिडल अपर्याप्तता के संकेत, अंधापन के परिणाम के साथ दृष्टि में प्रगतिशील कमी में प्रकट होता है; संभव निस्टागमस, नेत्र रोग, कभी-कभी अलग-अलग संवेदी विकार। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है।
चतुर्थ प्रकार (जस्टर-हाईमेकर प्रकार)। 17-30 वर्ष की आयु में, वह अनुमस्तिष्क गतिभंग या निचले स्पास्टिक पैरापैरेसिस के संकेतों के साथ डेब्यू करता है, दोनों ही मामलों में, पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरण में, इन अभिव्यक्तियों का एक संयोजन बनता है, जिसमें बल्बर सिंड्रोम, पैरेसिस के तत्व होते हैं। चेहरे की मांसपेशियों, और गहरी संवेदनशीलता विकारों को बाद में जोड़ा जाता है। प्रभुत्व विरासत में मिला है।
वी के प्रकार। यह 7-45 वर्ष की आयु में खुद को प्रकट करता है गतिभंग, डिसरथ्रिया, एकिनेटिक-कठोर सिंड्रोम के लक्षण और अन्य एक्स्ट्रामाइराइडल विकार, प्रगतिशील नेत्र रोग और मनोभ्रंश संभव है। प्रभुत्व विरासत में मिला है।
7.3.3. ओलिवोरूब्रोसेरेबेलर डिजनरेशन (लेज्यून-लेर्मिट सिंड्रोम, लेर्मिट रोग)
रोग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष की विशेषता है, मुख्य रूप से इसके प्रांतस्था, दांतेदार नाभिक और ऊपरी अनुमस्तिष्क पेडन्यूल्स, अवर जैतून और लाल नाभिक। यह मुख्य रूप से स्थिर और गतिशील गतिभंग द्वारा प्रकट होता है, भविष्य में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के अन्य लक्षण और मस्तिष्क स्टेम को नुकसान संभव है। इस बीमारी का वर्णन फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जे। लेर्मिट (लेर्मिट जे.जे., 1877-1959) और जे। लेज़ोन (लेजोन जे।, 1894 में पैदा हुए) द्वारा किया गया था।
7.3.4. मल्टीसिस्टम एट्रोफी
हाल के दशकों में, मल्टीसिस्टम एट्रोफी नामक एक छिटपुट, प्रगतिशील न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी को एक स्वतंत्र रूप के रूप में पहचाना गया है। यह बेसल गैन्ग्लिया, सेरिबैलम, ब्रेन स्टेम, रीढ़ की हड्डी के संयुक्त घाव की विशेषता है। मुख्य नैदानिक अभिव्यक्तियाँ: पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क गतिभंग, पिरामिडल और स्वायत्त अपर्याप्तता के संकेत (लेविन ओ.एस., 2002)। नैदानिक तस्वीर की कुछ विशेषताओं की प्रबलता के आधार पर, तीन प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष को प्रतिष्ठित किया जाता है।
1) olivopontocerebellar प्रकार, अनुमस्तिष्क हमले के संकेतों की प्रबलता की विशेषता;
2) स्ट्रियोनिग्रल प्रकार, जिसमें पार्किंसनिज़्म के लक्षण हावी होते हैं;
3) शै-ड्रैगर सिंड्रोम, ऑर्थोस्टेटिक धमनी हाइपोटेंशन के लक्षणों के साथ प्रगतिशील स्वायत्त विफलता के संकेतों की नैदानिक तस्वीर में प्रबलता की विशेषता है।
मल्टीसिस्टम एट्रोफी का आधार मस्तिष्क के मुख्य रूप से ग्रे पदार्थ के कुछ क्षेत्रों का चयनात्मक अध: पतन है जो न्यूरॉन्स और ग्लियाल तत्वों को नुकसान पहुंचाता है। मस्तिष्क के ऊतकों में अपक्षयी अभिव्यक्तियों के कारण आज भी अज्ञात हैं। ऑलिवोपोंटोसेरेबेलर प्रकार के मल्टीसिस्टम शोष की अभिव्यक्तियाँ अनुमस्तिष्क प्रांतस्था में पर्किनजे कोशिकाओं को नुकसान के साथ-साथ अवर जैतून, पोंटोसेरेबेलर नाभिक, डिमाइलिनेशन और अध: पतन के न्यूरॉन्स, मुख्य रूप से पोंटोसेरेबेलर मार्गों से जुड़ी हैं।
अनुमस्तिष्क विकार आमतौर पर बिगड़ा हुआ गतिमान गति के साथ स्थिर और गतिशील गतिभंग होते हैं। रोमबर्ग स्थिति में अस्थिरता द्वारा विशेषता, चलने पर गतिभंग, डिस्मेट्रिया, एडियाडोकोकिनेसिस, जानबूझकर कंपकंपी, निस्टागमस (क्षैतिज ऊर्ध्वाधर, नीचे धड़कना), आंतरायिक और धीमी गति से ट्रैकिंग टकटकी आंदोलनों, आंखों के बिगड़ा हुआ अभिसरण, जप भाषण हो सकता है।
मल्टीसिस्टम शोष आमतौर पर वयस्कता में होता है और तेजी से बढ़ता है। निदान नैदानिक साक्ष्य पर आधारित है और यह पार्किंसनिज़्म, अनुमस्तिष्क विफलता और स्वायत्त विकारों के संकेतों के संयोजन की विशेषता है। रोग का उपचार विकसित नहीं किया गया है। रोग की अवधि - 10 वर्षों के भीतर, मृत्यु में समाप्त होती है।
7.4. सेरेब्रल रोग के लक्षणों के साथ जुड़े अन्य रोग
यदि रोगी अनुमस्तिष्क घाव के लक्षण दिखाता है, तो ज्यादातर मामलों में, सबसे पहले आपको संभावना के बारे में सोचना होगाअनुमस्तिष्क ट्यूमर(एस्ट्रोसाइटोमा, एंजियोब्लास्टोमा, मेडुलोब्लास्टोमा, मेटास्टेटिक ट्यूमर) या मल्टीपल स्केलेरोसिस। पर अनुमस्तिष्क ट्यूमरइंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप के शुरुआती लक्षण दिखाई देते हैं। मल्टीपल स्केलेरोसिस में, आमतौर पर अनुमस्तिष्क विकृति के अलावा, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की अन्य संरचनाओं, मुख्य रूप से दृश्य और पिरामिड प्रणाली को नुकसान की नैदानिक अभिव्यक्तियों की पहचान करना संभव है। शास्त्रीय तंत्रिका विज्ञान में, की विशेषता मल्टीपल स्क्लेरोसिसचारकोट का त्रय: निस्टागमस, जानबूझकर कंपन और जप भाषण, और नॉन सिंड्रोम:आंदोलनों के समन्वय का विकार, कष्टार्तव, जप भाषण और अनुमस्तिष्क असिनर्जी।
अनुमस्तिष्क विकार प्रमुख हैं और अभिघातजन्य मान सिंड्रोम के बाद,जो गतिभंग, असंगति, असिनर्जी, निस्टागमस द्वारा विशेषता है। आघात या संक्रमण अनुमस्तिष्क पैदा कर सकता है गोल्डस्टीन-रीचमैन सिंड्रोम:स्टैटिक्स के विकार और आंदोलनों के समन्वय, असिनर्जी, जानबूझकर कंपकंपी, मांसपेशियों की टोन में कमी, हाइपरमेट्रिया, मेगाोग्राफी, हाथों में किसी वस्तु के द्रव्यमान (वजन) की बिगड़ा हुआ धारणा।
अनुमस्तिष्क समारोह के विकार भी प्रकृति में जन्मजात हो सकते हैं, विशेष रूप से प्रकट हो सकते हैं, ज़ीमैन सिंड्रोम:गतिभंग, विलंबित भाषण विकास, और बाद में अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया।
जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग यह बच्चे के मोटर कार्यों के विकास में देरी से प्रकट होता है (6 महीने की उम्र में वह बैठ नहीं सकता है, देर से चलना शुरू करता है, जबकि चाल गतिहीन है), साथ ही विलंबित भाषण, डिसरथ्रिया का लंबे समय तक संरक्षण, कभी-कभी मानसिक मंदता, और microcranial अभिव्यक्तियाँ असामान्य नहीं हैं। सीटी पर, अनुमस्तिष्क गोलार्द्ध कम हो जाते हैं। लगभग 10 वर्ष की आयु तक, मस्तिष्क के कार्यों का मुआवजा आमतौर पर होता है, हालांकि, हानिकारक बहिर्जात प्रभावों के प्रभाव में बाधित हो सकता है। रोग के प्रगतिशील रूप भी संभव हैं।
सेरिबैलम के जन्मजात हाइपोप्लासिया की अभिव्यक्ति है और फैनकोनी-टर्नर सिंड्रोम।यह बिगड़ा हुआ स्टैटिक्स और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस की विशेषता है, जो आमतौर पर मानसिक मंदता के साथ होते हैं।
जन्मजात में एक ऑटोसोमल रिसेसिव इनहेरिटेड प्रकार भी शामिल होता है, जो शायद ही कभी पाया जाता है बेटन की बीमारी:यह जन्मजात अनुमस्तिष्क गतिभंग की विशेषता है, जीवन के पहले वर्ष में बिगड़ा हुआ स्थैतिक और आंदोलनों के समन्वय, निस्टागमस, टकटकी समन्वय विकार और मध्यम मांसपेशी हाइपोटोनिया द्वारा प्रकट होता है। डिसप्लास्टिक संकेत संभव हैं। बच्चा देर से आता है, कभी-कभी केवल 2-3 साल की उम्र में, अपना सिर पकड़ना शुरू कर देता है, बाद में भी - खड़े होने, चलने, बात करने के लिए। अनुमस्तिष्क डिसरथ्रिया के प्रकार के अनुसार उनका भाषण बदल जाता है। वनस्पति-आंत संबंधी विकार, इम्युनोसुप्रेशन की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं। कुछ वर्षों के बाद, नैदानिक तस्वीर आमतौर पर स्थिर हो जाती है, रोगी कुछ हद तक मौजूदा दोषों के अनुकूल हो जाता है।
स्पास्टिक गतिभंग ए. बेल और ई. कारमाइकल (1939) के सुझाव पर, अनुमस्तिष्क गतिभंग को एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार से विरासत में मिला था, जिसे 3-4 साल की उम्र में रोग की शुरुआत की विशेषता है और अनुमस्तिष्क के संयोजन द्वारा प्रकट होता है। डिसरथ्रिया के साथ गतिभंग, कण्डरा हाइपररिफ्लेक्सिया और स्पास्टिक प्रकार से मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, जबकि संभव (लेकिन रोग के संकेतों को बाध्य नहीं) ऑप्टिक नसों का शोष, रेटिना अध: पतन, निस्टागमस, ओकुलोमोटर विकार।
ऑटोसोमल प्रमुख विरासत में मिला है फेल्डमैन सिंड्रोम(जर्मन चिकित्सक एच। फेल्डमैन द्वारा वर्णित, 1919 में पैदा हुआ): अनुमस्तिष्क गतिभंग, जानबूझकर कांपना और बालों का जल्दी सफेद होना। यह जीवन के दूसरे दशक में खुद को प्रकट करता है और धीरे-धीरे आगे बढ़ता है, जिससे 20-30 वर्षों के बाद विकलांगता हो जाती है।
देर से अनुमस्तिष्क शोष या टॉम सिंड्रोम 1906 में फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट ए। थॉमस (1867-1963) द्वारा वर्णित, आमतौर पर अनुमस्तिष्क प्रांतस्था के प्रगतिशील शोष के साथ 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में प्रकट होता है। फेनोटाइप में, अनुमस्तिष्क सिंड्रोम के लक्षण दिखाई देते हैं, मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क स्थैतिक और गतिभंग गतिभंग, बोले गए भाषण, और लिखावट में परिवर्तन। एक बहुत ही उन्नत चरण में, पिरामिडल अपर्याप्तता की अभिव्यक्तियाँ संभव हैं।
मायोक्लोनस के साथ अनुमस्तिष्क विकारों के संयोजन की विशेषता है मायोक्लोनिक अनुमस्तिष्क डिससिनर्जिया का शिकार करें,या मायोक्लोनस गतिभंग,नैदानिक तस्वीर में इस लक्षण परिसर के साथ, जानबूझकर कंपकंपी, हाथों में उत्पन्न होने वाला मायोक्लोनस, और बाद में एक सामान्यीकृत चरित्र प्राप्त करना, गतिभंग और डिस्सिनर्जी, निस्टागमस, जप भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी प्रकट होती है। यह अनुमस्तिष्क नाभिक, लाल नाभिक और उनके कनेक्शन, साथ ही कॉर्टिकल-सबकोर्टिकल संरचनाओं के अध: पतन का परिणाम है।
रोग के एक उन्नत चरण में, मिर्गी के दौरे और मनोभ्रंश संभव है। पूर्वानुमान खराब है। प्रगतिशील वंशानुगत गतिभंग के एक दुर्लभ रूप को संदर्भित करता है। यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। यह आमतौर पर कम उम्र में दिखाई देता है। लक्षण परिसर की नोसोलॉजिकल स्वतंत्रता विवादित है। अमेरिकी न्यूरोलॉजिस्ट आर. हंट (1872-1937) ने 1921 में इस बीमारी का वर्णन किया।
अपक्षयी प्रक्रियाओं के बीच, एक निश्चित स्थान पर कब्जा कर लिया जाता है होम्स अनुमस्तिष्क अध: पतन,या पारिवारिक अनुमस्तिष्क शोष,या अनुमस्तिष्क प्रणाली का प्रगतिशील शोष, मुख्य रूप से डेंटेट नाभिक, साथ ही साथ लाल नाभिक, जबकि विमुद्रीकरण की अभिव्यक्तियाँ बेहतर अनुमस्तिष्क पेडिकल में व्यक्त की जाती हैं। स्थिर और गतिशील गतिभंग, असिनर्जिया, निस्टागमस, डिसरथ्रिया, मांसपेशियों की टोन में कमी, मांसपेशियों की डिस्टोनिया, सिर कांपना, मायोक्लोनस द्वारा विशेषता। मिर्गी के दौरे लगभग एक साथ दिखाई देते हैं। खुफिया आमतौर पर संरक्षित है। ईईजी पैरॉक्सिस्मल डिस्रिथिमिया दिखाता है। रोग को वंशानुगत माना जाता है, लेकिन वंशानुक्रम का प्रकार निर्दिष्ट नहीं है। 1907 में अंग्रेजी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट जी. होम्स द्वारा इस बीमारी का वर्णन किया गया
(1876-1965).
शराबी अनुमस्तिष्क अध: पतन - पुरानी शराब के नशे का परिणाम। मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क कृमि प्रभावित होता है, अनुमस्तिष्क गतिभंग और पैर के आंदोलनों के बिगड़ा समन्वय के साथ मुख्य रूप से प्रकट होता है, जबकि हाथ की गति, ओकुलोमोटर और भाषण कार्य बहुत कम हद तक बिगड़ा हुआ है। आमतौर पर यह रोग पोलीन्यूरोपैथी के साथ संयोजन में एक स्पष्ट स्मृति हानि के साथ होता है।
खुद को अनुमस्तिष्क गतिभंग के रूप में प्रकट करता है, जो कभी-कभी एक घातक ट्यूमर से जुड़ा एकमात्र नैदानिक लक्षण हो सकता है, स्थानीय संकेतों के बिना इसकी घटना के स्थान का संकेत देता है। पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क अध: पतनविशेष रूप से, स्तन या डिम्बग्रंथि के कैंसर की एक माध्यमिक अभिव्यक्ति हो सकती है।
बैराकर-बोर्डास-रुइज़-लारा सिंड्रोम सेरिबैलम के तेजी से प्रगतिशील शोष के संबंध में उत्पन्न होने वाले अनुमस्तिष्क विकारों के रूप में प्रकट होता है। ब्रोन्कियल कैंसर के रोगियों में सामान्य नशा के साथ एक सिंड्रोम का वर्णन आधुनिक स्पेनिश चिकित्सक एल। बैराकर-बोर्डास (1923 में पैदा हुआ) द्वारा किया गया है।
विरले ही पाया जाता है आवर्ती एक्स गुणसूत्र गतिभंग- एक वंशानुगत बीमारी जो धीरे-धीरे प्रगतिशील अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता वाले पुरुषों में ही प्रकट होती है। यह एक पुनरावर्ती, सेक्स-लिंक्ड प्रकार में प्रेषित होता है।
उल्लेखनीय और पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग,या आवधिक गतिभंग।यह बचपन में अपनी शुरुआत अधिक बार करता है, लेकिन यह बाद में भी दिखाई दे सकता है - 60 साल तक। नैदानिक तस्वीर निस्टागमस, डिसरथ्रिया और गतिभंग के पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों तक कम हो जाती है, मांसपेशियों की टोन में कमी, चक्कर आना, मतली, उल्टी, सिरदर्द, कई मिनट से 4 सप्ताह तक रहता है।
पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के हमलों को भावनात्मक तनाव, शारीरिक थकान, बुखार, शराब के सेवन से शुरू किया जा सकता है, जबकि हमलों के बीच ज्यादातर मामलों में फोकल न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का पता नहीं चलता है, लेकिन कभी-कभी निस्टागमस और हल्के अनुमस्तिष्क लक्षण संभव हैं।
रोग के रूपात्मक सब्सट्रेट को मुख्य रूप से अनुमस्तिष्क कृमि के पूर्वकाल भाग में एक एट्रोफिक प्रक्रिया के रूप में पहचाना जाता है। इस रोग का वर्णन पहली बार 1946 में एम. पार्कर ने किया था। यह एक ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से विरासत में मिला है। 1987 में, पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के साथ, रक्त ल्यूकोसाइट्स के पाइरूवेट डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि में सामान्य स्तर के 50-60% की कमी पाई गई। 1977 में आर. लाफ्रेंस एट अल। डायकार्ब के उच्च रोगनिरोधी प्रभाव की ओर ध्यान आकर्षित किया, बाद में फ्लुनारिज़िन को पारिवारिक पैरॉक्सिस्मल गतिभंग के उपचार के लिए प्रस्तावित किया गया था।
तीव्र अनुमस्तिष्क गतिभंग या लीडेन-वेस्टफाल सिंड्रोम,एक अच्छी तरह से परिभाषित लक्षण जटिल है, जो एक पैराइन्फेक्शियस जटिलता है। यह सामान्य संक्रमण (इन्फ्लूएंजा, टाइफस, साल्मोनेलोसिस, आदि) के 1-2 सप्ताह बाद बच्चों में अधिक बार होता है। सकल स्थैतिक और गतिशील गतिभंग, जानबूझकर कंपन, हाइपरमेट्रिया, असिनर्जिया, निस्टागमस, जप भाषण, मांसपेशियों की टोन में कमी द्वारा विशेषता। मस्तिष्कमेरु द्रव में, लिम्फोसाइटिक प्लियोसाइटोसिस, प्रोटीन में मध्यम वृद्धि का पता चला है। रोग की शुरुआत में, चक्कर आना, चेतना की गड़बड़ी, आक्षेप संभव है। सीटी और एमआरआई पर पैथोलॉजी का पता नहीं चलता है। पाठ्यक्रम सौम्य है। ज्यादातर मामलों में, कुछ हफ्तों या महीनों के बाद - पूर्ण वसूली, कभी-कभी - हल्के अनुमस्तिष्क अपर्याप्तता के रूप में अवशिष्ट विकार।
मैरी-फॉक्स-अलाजुआनिन रोग - सेरिबैलम के देर से सममित कॉर्टिकल शोष, पिरिफॉर्म न्यूरॉन्स (पुर्किनजे कोशिकाओं) और कॉर्टेक्स की दानेदार परत के प्रमुख घाव के साथ-साथ अनुमस्तिष्क वर्मिस और जैतून के अध: पतन के मौखिक भाग के साथ। यह 40-75 वर्ष की आयु के व्यक्तियों में संतुलन विकार, गतिभंग, चाल की गड़बड़ी, समन्वय विकारों और मांसपेशियों की टोन में कमी के साथ मुख्य रूप से पैरों में प्रकट होता है; हाथों में जानबूझकर कांपना बहुत स्पष्ट नहीं है। भाषण विकार संभव हैं, लेकिन रोग के अनिवार्य लक्षणों से संबंधित नहीं हैं। इस बीमारी का वर्णन 1922 में फ्रांसीसी न्यूरोपैथोलॉजिस्ट पी. मैरी, च द्वारा किया गया था। फॉक्स और टी। अलाजौनाइन। रोग छिटपुट है। रोग के एटियलजि को स्पष्ट नहीं किया गया है। नशे की उत्तेजक भूमिका, मुख्य रूप से शराब के दुरुपयोग, साथ ही हाइपोक्सिया, वंशानुगत बोझ के बारे में राय है। सिर के सीटी डेटा द्वारा नैदानिक तस्वीर की पुष्टि की जाती है, जो मस्तिष्क में फैलाना एट्रोफिक प्रक्रियाओं की पृष्ठभूमि के खिलाफ सेरिबैलम की मात्रा में एक स्पष्ट कमी को प्रकट करता है। इसके अलावा, रक्त प्लाज्मा में एमिनोट्रांस्फरेज़ के एक उच्च स्तर को विशेषता के रूप में पहचाना जाता है (पोनोमेरेवा ई.एन. एट अल।, 1997)।
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