BULBAR PARALYCH(késő lat.bulbaris a medulla oblongata -ra utal; lat.bulbus bulb -ról; a medulla oblongata régi megnevezése a bulbus cerebri) - a IX, X, XII elváltozások klinikai szindróma koponyaidegei vagy azok magjai a medulla oblongata -ban , valamint a nyelv, az ajkak, a lágy szájpad, a garat, a hangszalagok és a epiglottis izmainak atrófiás bénulása. A B. lokalizációjától függően az elem veresége lehet egyoldalú (a medulla oblongata egyik oldalának veresége) és kétoldalú (a medulla oblongata mindkét felének veresége). B. o. A syringobulbia, a medulla oblongata keringési zavarai (ischaemiás infarktus), a koponya hátsó fossa daganatai, a cranio-spinalis daganat, a nyaki trauma, a polioencephalomyelitis, a kullancs által okozott encephalitis, a polineuritis (diftéria), bulbar lateral sclerosis. B. lefolyásától függően az elem akut (apoplektikus) és fokozatosan progresszív.
A tétel B. különálló formái leírják a tételek B. -jét is a medulla oblongata összenyomódásától, a tárgy myasthenicusát, a Duchenne bulbaris bénulását és a tétel B. gégéjét.
Klinikai kép
B. oldallal A beszéd homályossá válik, orrfestéssel (diszartria), a fonáció (aphonia) és a nyelési (dysphagia) zavart okoz, különösen a folyékony ételek (az étel az orrba kerül, a beteg megfullad). A nyelv eltér a vereség felé (egyoldalú B. és.) Vagy mozdulatlan (a tétel kétoldalú B.), a lágy szájpad lelóg, a nyelv az egészséges oldalra tér (a tétel egyoldalú B.), nincs lezárás a hangszalagok közül a garat és a palatális reflexek. Az érintett oldal nyelvének sorvadt izmaiban fibrilláris rángatózás figyelhető meg (a XII pár magjának károsodásával), károsodott elektrogerjeszthetőség (degenerációs reakció).
Akut bulbar bénulás letargiás encephalitis Economo, agyvérzés vagy ischaemiás keringési rendellenességek következtében alakul ki az agytörzsben (trombózis vagy embólia a vertebrobasilar rendszer ereiben, lágyulási gócokkal a medulla oblongata -ban) (1. ábra), különösen az inferior elzáródása esetén hátsó kisagy vagy csigolya artéria, ami retroolivny szindrómákat okoz Wallenberg - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Nagott, Jackson (lásd. Alternatív szindrómák, Stroke). Enyhe lefolyással (különösen a hátsó inferior kisagyi artéria trombózisával) a beteg felépül, de neurológiai rendellenességei továbbra is fennállnak. Súlyos elváltozások esetén a lefolyás kedvezőtlen - a betegek meghalnak a légzőszervi és kardiovaszkuláris tevékenység károsodása miatt.
Progresszív bulbar bénulás az amiotrófiás laterális szklerózis bulbar alakjában (lásd), hron, poliomyelitis, III és IV stádiumban hron, agyi keringési elégtelenség (NKBogolepov besorolása szerint) az agytörzs többszörös cisztája és vörös lágyulási gócai miatt (2. ábra). és 3).
Ebben az esetben a IX, X és XII koponyaidegek túlnyomórészt motoros magjai érintettek; a vezetési rendszerek általában érintetlenek maradnak. A fő klinikai tünetek a nyelési, rágási és artikulációs zavarok, majd a légzés növekvő zavarai.
A medulla oblongata koponyaidegeinek motoros magjainak ischaemiás és gyulladásos-degeneratív károsodása progresszív lefolyású, a betegek légzési és szívbetegségek következtében halnak meg.
Bulbar bénulás a medulla oblongata összenyomódása miatt(a tétel B. tömörítése) élesen, fokozatosan vagy paroxizmikusan fejlődik, a betegség okától függően. A tétel B. kompressziójának akut fejlődése vérzéssel, perifokális ödémával az agytörzsben vagy a kisagyban figyelhető meg (4. ábra), progresszív - amikor a medulla oblongata -t a kisagy, az agyalap, daganata összenyomja kisagyi pontine szög (lásd. Agy, daganatok) vagy a felső nyakcsigolya töréssel vagy diszlokációval; paroxizmális - a csigolya vagy a baziláris artéria aneurizmájának összenyomásával.
Myasthenic bulbar bénulás(Erb -betegség - Goldflam) a neuromuszkuláris szinapszisok vezetési zavarainak következménye (lásd Myasthenia gravis).
Duchenne bulbar bénulás, vagy szubakut elülső poliomyelitis. Vele figyelhető meg a tétel labio-glosso-gége- és labio-glosso-garat B. A nyelés, a beszéd, a nyálképződés, a légzés zavaraiban nyilvánul meg az ajak, a nyelv, a nasopharynx és a gége atrófiás bénulása miatt. B. a Duchenne -nek szubakut progresszív lefolyása van elengedés nélkül; a betegek légzési és szívbetegségekben halnak meg. A betegség általában két évig tart.
Gége bulbar bénulás lehet részleges (a visszatérő ideg egyoldalú elváltozása) és teljes (a visszatérő ideg kétoldalú elváltozása). Ez elsősorban a hangzás megsértésében nyilvánul meg. Nyak sérüléssel, pajzsmirigy betegséggel, aorta aneurizmával, mediastinalis daganattal fordul elő.
Diagnózis
A diagnózis jellegzetes klinikai tüneteken alapul. A tétel B. pontját pszeudobulbáris bénulással különböztetjük meg (lásd), amikor nincs nyelvizom sorvadás, a garat- és palatális reflexek fokozódnak, a szájüregi automatizmus, az erőszakos sírás és a nevetés reflexei vannak.
Előrejelzés
A prognózist a betegséget okozó kóros folyamat jellege, a klinikai tünetek súlyossága határozza meg. Gyakrabban kedvezőtlen.
A kezelés az alapbetegség kezeléséből áll. A nyelési funkció javítása érdekében proserint, glutaminsavat, vitaminokat, ATP -t írnak fel, légzési elégtelenség esetén - mesterséges lélegeztetés, nyálzás esetén - atropint. Csöves etetés. Ha indokolt, dehidrációs terápiát végeznek (lásd), értágítókat, gyógyszereket írnak fel, amelyek normalizálják a véralvadást.
Bibliográfia: Bogolepov NK A motoros funkciók zavarai az agy vaszkuláris elváltozásaiban, M., 1953, bibliogr.; ő, Neuropathology, Emergencies, M., 1967; Zakharchenko M. A. Az agytörzs érbetegségei, elzáródási művészet. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M és körülbelül in-with to és y B.N. N.I. Grashchenkova, 7. t., P. 109, D., 1960; D u c h e η n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide different, Arch. gin. M6d., T. 16. o. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Pszichiátria. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t) ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Tünetek Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), uo., Bd 73, S. 189, 1922.
H. K. Bogolepov.
A Bulbar-szindróma az orvostudományban a lágy szájpad, az ajkak, a nyelv, a hangszalagok izomzatának úgynevezett perifériás bénulása, amely viszont 9, 10 és 12 pár koponyaideg vagy azok idegrendszeri veresége miatt következik be. magok. Jelenleg a szakértők sokféle okot azonosítanak az ilyen típusú betegségek kialakulásához. Ezek gyulladásos folyamatok az agyban, és a neoplazmák megjelenése, valamint a trofizmus megsértése. Másrészt azonban meg kell különböztetni a bulbar és pszeudobulbar szindróma fogalmát is.
A betegség elsődleges tünetei
Amikor olyan betegség fordul elő, mint a bulbar -szindróma, a betegek általában a következő tünetekre panaszkodnak:
- folyékony étel bejutása az orrba;
- dysphonia;
- légzési rendellenességek (aritmia, Cheyne-Stokes légzés);
- a szívműködés csökkenése;
- a mandibularis reflex szinte teljes eltűnése;
- a nyelv rendszeres izomrángása.
Diagnózis
Szakértői előrejelzések és valószínű szövődmények
A diagnózis után a szakember leggyakrabban képes pontos prognózist adni a betegség lefolyásáról. Tehát előrehaladott stádiumokban és a medulla oblongata károsodásában a beteg halálának valószínűsége magas. A helyzet az, hogy ilyen helyzetben megsértik a légzési folyamatok elsődleges funkcióit, valamint a beteg testének egészének szív -érrendszeri tevékenységét.
Bulbar -szindróma. Kezelés
A modern orvostudomány szerint a terápiának elsősorban az alapbetegség kezelésére kell irányulnia, és ugyanakkor a szervezet már elveszett létfontosságú elsődleges funkcióinak kompenzálására kell irányulnia. Tehát a lenyelés javítása érdekében glutaminsavat, proserint, különböző vitaminokat, nootróp gyógyszereket és ATP -t írnak fel. Fokozott nyálképződés esetén atropint alkalmaznak. Abszolút minden beteget speciális csővel táplálnak. A betegség előrehaladottabb stádiumában, amikor légzési rendellenességeket észlelnek, ajánlott a tüdő mesterséges lélegeztetése. Ami az újraélesztési intézkedések kérdését illeti, azokat viszont kizárólag jelzések szerint végzik.
Következtetés
Összefoglalva, megjegyezzük, hogy az elmúlt néhány évben a modern orvostudomány szó szerint száz lépést tett előre ebben a kérdésben. Ma az ilyen diagnózisú halálesetek száma jelentősen csökkent.
A bulbar bénulás 9, 10, 12 pár koponyaideg (glossopharyngealis, vagus, hypoglossalis) egy- vagy kétoldalú elváltozásainak szindróma, az okok a medulla oblongata elváltozásában rejlenek, néha nem lehet megállapítani őket.
A szindrómát az izomcsoportok motoros aktivitásának csökkenése kíséri.
Kapcsolódó betegségek
A bulbar bénulást mind a komplexben, mind autonóm módon megfigyelik olyan betegségekben, mint:
- Az oldalon található összes információ csak tájékoztató jellegű, és NEM Útmutató a cselekvéshez!
- Adja meg a PONTOS DIAGNÓZIST csak DOKTOR!
- Kérjük Önöket, hogy NE öngyógyítsanak, hanem kérjen időpontot szakemberrel!
- Egészséget neked és szeretteidnek!
| Akut keringési zavarok a vertebrobasilar medencében | A bulbar bénulás klinikai megnyilvánulása a betegség kezdeti szakaszára jellemző, és a vérkeringés helyreállításával a tünetek eltűnnek. |
| A kullancs által okozott encephalitis polyencephalomyelitis formája |
|
| Fertőző és fertőző-allergiás polyradiculoneuritis | Fertőző toxikus megnyilvánulások esetén a bulbar -szindrómát diftéria, tífusz vagy tífusz, botulizmus, brucellózis okozhatja. |
| Guillain-Barré szindróma |
|
A Guillain-Barré-szindróma helyes diagnosztizálásához figyelni kell a betegség klinikai képére, amelyet a következők jellemeznek:
- a betegség első jeleit megelőző nem specifikus fertőzés;
- egyértelmű korhatárok hiánya - bármely életkorban kialakulhat;
- a fejlődés kezdetét paresztézia és fájdalom jelzi;
- először a parézis a proximális régiókban alakul ki, majd gyorsan és szimmetrikusan tovább terjed;
- a mély reflexek eltűnnek az érintett izomcsoportokban;
- a motoros rendellenességek kifejezettebbek, mint érzékenyek;
- a rendellenességek terjedése a koponya idegeire;
- a fehérje koncentrációjának növekedése a cerebrospinális folyadékban a sejtek számának normális növekedésével;
- a motorfunkciók fokozatos helyreállítása;
- a betegség ismételt megnyilvánulásainak hiánya.
| Mérgező polineuropátiák |
|
| Syringobulbomyelia |
|
| Craniovertebrális csomópont anomáliái-Arnold-Chiari malformáció és Klippel-Feil betegség |
|
| Subtentorialis agydaganatok |
|
| Amiotrófiás laterális szklerózis |
|
| Myopathiák | Bulbuláris bénulás jellemző a betegség bizonyos formáira, például Kennedy bulbar cerebrospinalis amiotrófiájára és a Fazio-Londe bulbar amyotrophiára. |
| Myasthenia gravis |
|
| Cross hemiplegia szindróma | Bénulás vagy parézis, mind a jobb kar, mind a bal láb érintésével, vagy fordítva. |
Tünetek
Bulbar -szindróma esetén a következő állapotok figyelhetők meg:- Nyelési diszfunkció az ezt a folyamatot szabályozó izmok diszfunkciója miatt, ami nyelési nehézséghez vezet. A nyelv, a lágy szájpad, a gége, a garat, az epiglottis izmainak zavarai tárulnak fel. Ehhez csatlakozik az aphagia - a nyelési képtelenség. Ebben az esetben a folyadékok belépnek az orrüregbe, a szilárd ételek pedig a gégebe. Az állapotot erős nyálképződés kíséri. Az étel bejuthat a légcsőbe vagy a tüdőbe, ami aspirációs tüdőgyulladáshoz és halálhoz vezet.
- Beszédzavar a beszédkészség elvesztéséig. A beszéd hozzáférhetetlenné válik az észleléshez, a hang eltűnhet.
- A fáradtság gyors megjelenése beszélgetés közben.
A kiejtés megsértése - dysarthria, teljes izombénulás kialakulása lehetséges. A beteg hallja és érti, amit mások mondanak, de nem tud válaszolni.
A Bulbar -szindróma befolyásolja más szervek és rendszerek állapotát, különösen a légző- és kardiovaszkuláris állapotot, ami összefüggésben áll az idegek elpusztult területeivel szembeni közeli elhelyezkedésükkel.
Kezelés
A bulbar -szindróma megnyilvánulásainak kezelésének hatékonysága az azt okozó alapbetegség kezelésének sikerétől függ.
A terápia lényege a károsodott funkciók helyreállítása és a test általános vitalitásának fenntartása. Ebből a célból ajánlott vitaminokat, ATP -t (adenozin -trifoszfát - vegyület, amely részt vesz az energia- és anyagcserében a szervezetben), Proserint szedni.
A légzési funkciók normalizálása érdekében mesterséges tüdőszellőztetést alkalmaznak. A nyál kiválasztásának csökkentése érdekében atropint szednek, mivel betegeknél a nyálmirigyek szekréciójának térfogata elérheti az 1 litert. Azonban minden terápiás intézkedés nem vezethet a teljes gyógyuláshoz, hanem csak javítja az általános állapotot.
Mi a különbség a bulbar bénulás és a pszeudobulbar között
A pszeudobulbáris bénulás az izmok központosított parézise, amelynek működését a bulbar idegrostok munkája szabályozza.
Ha bulbar bénulással egy- vagy kétoldalú idegkárosodás van, akkor pszeudobulbar bénulással a rostmagok kortikális központjaiból származó nukleáris utak teljes megsemmisülése következik be.
A garat izmainak működési zavara, hangszalagok, artikulációs zavar kíséri.
A fő jelek hasonlóak a bulbar bénulás megnyilvánulásaihoz:
- dysphagia;
- dysphonia vagy aphonia;
- dysartiria.
A fő különbség a nyelvi izmok és a defibrilláris reflexek atrófiás folyamatainak hiánya.
Pseudobulbar -szindrómával az arcizmok egységes parézise van, ami mozgásuk megsértésében nyilvánul meg. Ez együtt jár az alsó állkapocs és az áll reflexeinek növekedésével.
Az ajkak, a garat és a lágy szájpad izmai nem sorvadnak el, ellentétben a bulbar szindrómával.
A változások nem érintik a légző- és kardiovaszkuláris rendszerek munkáját, ami a kóros folyamatok kissé eltérő lokalizációjának köszönhető. Nincsenek létfontosságú funkciók megsértése, ami szintén eltér a bulbar bénulás tüneteitől.
Reflexek
A bulbar -szindróma jellegzetessége a fékezhetetlen nevetés vagy sírás, amikor valamit a csupasz fogak felett tart (például egy papírlapot).
A pszeudobulbar szindrómát a következő reflexek jellemzik:
| Bechterew reflexe | Ezt az állának vagy az alsó fogsoron található vonalzónak enyhe megérintésével ellenőrzik. Pozitív reflex esetén az állkapcsok összenyomódása vagy a rágóizmok éles összehúzódása figyelhető meg. |
| Proboscis reflex | Felhelyezése a felső ajak könnyű koppintásával történik. |
| Távolság-orális reflex Korchikyan | Amikor tárgyat visznek az ajkakra, akaratlanul is csővel húzzák ki. |
| Asztvatszaturov naso-labialis reflexe | Enyhe koppintással az orr hátsó részén az arcizmok összehúzódnak. |
| Tenyér-áll reflex Marinescu-Radovic | Ez az arcizmok összehúzódásában nyilvánul meg, amikor a bőr irritált a hüvelykujj alatt ugyanazon az oldalon. |
| Yanyshevsky szindróma | Az ajkak, a szájpadlás és az íny hatására az állkapcsok erősen összenyomódnak. |
Ezeken a tüneteken kívül számos más is társul az agyi területek több elváltozásához. Csökken a motoros aktivitás, a memóriazavar, a figyelem koncentrációja, az intelligencia elvesztése. A kialakult parézis miatt az arc mozdulatlanná válik.
Kísérő betegségek
A pszeudobulbáris bénulás a következők hátterében alakul ki:
- jelentős keringési rendellenességek az agy mindkét féltekéjében;
- agyi érelmeszesedés;
- motoros idegrendszeri betegségek;
- az agy egyes részeinek daganatai;
A kezelés során a Proserint gyakran felírják a tünetek enyhítésére. Feltétlenül használjon olyan gyógyszereket, amelyek hatása a véralvadás javítására és az anyagcsere -folyamatok felgyorsítására irányul.
Az agytörzs farokrészeinek károsodásával bulbar -szindróma alakul ki. A patológia számos tényező hatására alakulhat ki, amelyektől függ a betegség kezelése.
A betegség okai
A bulbar rendellenességek a garat, az epiglottis, a nyelv, az ajkak, a lágy szájpad és a hangszalagok bénulásában nyilvánulnak meg. Az ilyen változások az agyi aktivitás, nevezetesen a medulla oblongata megsértése miatt következnek be.
A bulbar -szindróma pontos diagnosztizálásához és későbbi kezeléséhez, amely magas pozitív eredményeket adhat, fontos megállapítani a patológia kialakulásának okait.
A szakértők a következő tényezőket említik:
- örökletes;
- ér;
- degeneratív;
- fertőző.
A bulbar -szindróma fertőző okai az akut intermittáló porfíriában és Kennedy bulbospinalis amiotrófiájában rejlenek. Degeneratív tényező akkor következik be, amikor egy személy syringobulbiát, gyermekbénulást és Guillain-Barré-szindrómát fejleszt ki.
Azok a személyek, akik ischaemiás stroke -ot szenvedtek, szintén veszélyben vannak. A betegség gyakori okai közé tartozik az amiotrófiás szklerózis, a paroxizmális myoplegia és a Fazio-Londe spinális amiotrófia.
Ne felejtsük el az oltás utáni és a paraneoplasztikus polineuropátia, a hyperthyreosis emberre gyakorolt veszélyét, mivel ezek a patológiák bulbar-szindróma tüneteihez is vezethetnek.
A szindróma egyéb okai mellett a szakértők ilyen betegségeket és folyamatokat is neveznek:
- botulizmus;
- gerincvelő daganat;
- a csont rendellenességei;
- agyhártyagyulladás;
- agyvelőgyulladás.
Így sok tényező provokálhatja egy ilyen veszélyes patológia megjelenését az ember életében. Csak magasan képzett szakemberek egy csoportja tudja megállapítani ezeket az okokat maximális pontossággal a modern diagnosztikai módszerek és eszközök segítségével.
Bulbar -szindróma tünetei
Jellegzetes jelei alapján felismerhető az agykárosodás okozta betegség kialakulása. Fontos különbséget tenni a bulbar és a pszeudobulbar szindrómák között, amelyek tünetei kissé eltérnek.
A bulbar bénulást a következő tünetek jellemzik:
Minden személynek különböző súlyosságú tünetei vannak. Kétoldali agykárosodással pszeudobulbar vagy hamis bénulás lép fel.
Klinikailag ez a két rendellenesség ugyanazokkal a tünetekkel nyilvánul meg, csak pszeudobulbáris bénulásos sorvadással, degenerációs reakcióval és nyelvrángással nem alakul ki. Ezenkívül a pszeudobulbar -szindróma, a bulbar -szindrómával ellentétben, nem vezet légzés- és szívmegálláshoz.
Milyen a betegség a gyermekeknél
Az újszülöttek bulbar -szindrómájának kialakulásával a szájnyálkahártya megnövekedett páratartalma van, amelynek általában viszonylag száraznak kell lennie. Ha sikoltozás vagy sírás közben belenéz a baba szájába, előfordulhat, hogy a nyelv hegyét kissé félretesszük. Ez a tünet akkor jelentkezik, ha a hipoglossális ideg érintett.
Gyermekeknél a bulbar bénulást ritkán észlelik, mivel az agytörzseket érinti, amelyek működése nélkül az élet lehetetlenné válik. Gyakrabban gyermekeknél pszeudobulbar bénulás alakul ki, ami klinikailag nagyon súlyos. A beszédkészülék izmainak bénulása mellett a gyermek izomtónusában, hiperkinézisében és más mozgászavarokban is változás következik be.
Az agytörzs ilyen formája újszülöttekben gyakran az agyi bénulás megnyilvánulása. A patológia közvetlenül a születés után vagy két év alatti gyermekeknél nyilvánulhat meg. Gyakran előfordul, hogy az agyi bénulás a születési trauma következménye.
Bulbar és pszeudobulbar szindrómák esetén a szülők motoros rendellenességet észlelnek a gyermekben. Az arc felső része gyakran érintett, ami mozdulatlanná teszi.
Az ilyen gyerekek képtelenek önmagukat kiszolgálni, kínosan és kínosan néznek ki, általában nem tudnak rágni és lenyelni az ételt, vagy megtartani a nyálukat a szájukban.
Hogyan történik a kezelés?
Különös figyelmet kell fordítani az ilyen patológiával rendelkező emberek egészségére. Gyakran sürgős orvosi ellátásra van szükség a beteg életének megmentése érdekében. Fő tevékenységeink a beteg életét fenyegető veszélyek semlegesítése mindaddig, amíg kórházba kerül, és kezelést írnak elő neki. Általában az agytörzs károsodása miatt károsodott testi funkciók támogatására van szükség.
Ehhez a szakemberek a következő műveleteket hajtják végre:
- a tüdő mesterséges lélegeztetése a légzés helyreállításához;
- a Proserin, az adenozin -trifoszfát és a vitaminok használata a nyelési reflex aktiválásához;
- az Atropine kinevezése a nyálképződés csökkentésére.
A beteg állapotának enyhítésére irányuló tüneti kezelés kötelező. Fontos a bulbar -szindrómát okozó betegség kezelése is.
Betöltés ...