A sclerosis multiplex (SM, sclerosis multiplex, disszeminált sclerosis, sclerosis disseminata, SD) az idegrendszer krónikus betegsége, amelyben az idegszövetet helyenként kötőszövet váltja fel plakkok képződésével. A szövetek pótlása az idegrendszer működési zavarát okozza, ami különféle tünetekben nyilvánul meg. Általában a sclerosis multiplex lefolyása hullámszerű és progresszív. A betegség fokozatosan életkorlátokhoz vezet, és lerövidítheti a beteg várható élettartamát. Ebből a cikkből megtudhatja, hogyan és miért alakul ki a sclerosis multiplex, hogyan nyilvánul meg, és hogyan befolyásolja a várható élettartamot.
A sclerosis multiplexet autoimmun gyulladásos folyamatnak tekintik. Ebben a betegségben az idegsejtek mielinhüvelye saját antitestjeik hatására elpusztul. Ezt a jelenséget demyelinizációnak nevezik. Ez azonban nem minden embernél fordul elő, a folyamat elindításához előfeltételek szükségesek.
Előfordulás okai
A modern fogalmak szerint a sclerosis multiplex multifaktoriális betegségekre utal, vagyis több ok egyidejű kombinációján alapul.
A következő tényezőket tekintik a legfontosabbnak:
- vírusos fertőzés;
- az immunrendszer örökletes (genetikai) hajlama;
- az állandó lakóhely földrajzi adottságai.
Vírusos fertőzés
A szklerózis multiplexről úgy gondolják, hogy az úgynevezett lassú fertőzések következménye. A lassú fertőzések jellemzői: hosszú tünetmentes időszak (látens), az elváltozás szelektivitása (azaz ugyanazok a szervek és rendszerek), csak egy meghatározott állat- vagy emberfajban fejlődik, folyamatosan progresszív lefolyás.
A sclerosis multiplex kialakulását kiváltó specifikus fertőzést még nem fedezték fel, de számos vírus szerepét különböző tények igazolják: a betegség kialakulása vagy súlyosbodása közötti kapcsolat egy korábbi vírusfertőzéssel, vírusellenes antitestek magas titere a sclerosis multiplexben szenvedő betegek vérében, sclerosis multiplex kiváltása kísérletben laboratóriumi körülmények között állatokon vírusok hatására.
A sclerosis multiplex kialakulásában feltehetően kiindulópontul szolgáló fertőzések kórokozói közül megemlítendők a retrovírusok, kanyaró, herpesz, rubeola, mumpsz, Epstein-Barr vírusok. Valószínűleg a kórokozó még gyermekkorban is bejut a szervezetbe, majd más tényezők jelenlétében immunrendszeri rendellenességeket provokál az idegsejtek felszínén. Az immunrendszer elkezd antitesteket termelni ezekkel a vírusokkal szemben. Az antitestek azonban nem magát a kórokozót támadják meg, hanem az idegsejteket, amelyeket veszélyként érzékel. Ennek eredményeként az idegszövet pusztulása következik be. Egy ilyen mechanizmus megvalósításához speciális örökletes hajlam szükséges.
Örökletes hajlam
A mai napig megállapítást nyert, hogy a betegség 20-50-szer gyakrabban fordul elő olyan családokban, ahol sclerosis multiplexben szenvedő beteg van, mint az általános populációban. Ez különösen igaz az első, második rokoni ághoz tartozó rokonokra (gyermekek, testvérek, nővérek). A családi sclerosis multiplex esetek akár 10%-át teszik ki.
Kiderült, hogy a 6. kromoszóma egyes génjei meghatározzák a szklerózis multiplexre jellemző immunválasz eredetiségét. A betegség kialakulásában más, a nem specifikus enzimek felépítéséért és működéséért felelős gének, immunglobulinok, mielinfehérje is részt vesznek. Vagyis ahhoz, hogy egy betegség kialakulhasson, egy személynek több gén azonos kombinációjával kell rendelkeznie. Úgy gondolják, hogy még a sclerosis multiplex lefolyásának jellemzőit is bizonyos örökletes struktúrák kódolják.
Földrajzi jellemzők
Statisztikai vizsgálatok kimutatták, hogy a sclerosis multiplex prevalenciája magasabb a magas páratartalmú és hűvös éghajlatú területeken, a folyóvölgyekben, ahol kevesebb a napfény (rövid nappali órák).
Megjegyzendő, hogy az Egyenlítőtől távolabb eső északi országokban (ezt a jelenséget szélességi gradiensnek nevezik) a kaukázusi fajhoz tartozó embereknél lényegesen magasabb a betegség kockázata. A sclerosis multiplex prevalenciája Németországban, Ausztriában, Svájcban, Dél-Ausztráliában, az Egyesült Államok északi részén lényegesen magasabb, mint a világ más országaiban.
Érdekes mintázat derült ki: ha egy személy gyermekkorában olyan területen élt, ahol magas a sclerosis multiplex kialakulásának kockázata, és 15 éves kora előtt megváltoztatta a lakóhelyét, és olyan helyre költözött, ahol az előfordulási gyakoriság többszöröse, akkor a megbetegedés veszélye jelentősen csökken számára. Ha az elvándorlás 15 év után történik, akkor a lakhelyváltoztatás semmilyen módon nem érinti, és a kockázat továbbra is magas. Úgy gondolják, hogy ez az immunrendszer serdülőkor előtti kialakulásának sajátosságaiból adódik.
Hogyan alakul ki a sclerosis multiplex?
Az immunrendszer környezeti tényezőkkel (lakóhely, ökológiai és táplálkozási sajátosságok stb.) való genetikai jellemzőinek véletlen egybeesése esetén az immunrendszeri rendellenességek egész sorozata indul el a szervezetben. szervezet egy átvitt vírusfertőzésre adott válaszként.
Az idegrendszerbe behatoló vírusantigének az idegsejtek felületéhez, különösen a mielinhez (az idegrostok fehérjehüvelyéhez) kötődnek. Az immunrendszer megtámadja az idegen képződményeket, veszélyként érzékelve őket. A támadás abban áll, hogy antitestek képződnek a vírusrészecskék ellen, de mivel utóbbiak kötődnek a mielinhez, antitestek termelődnek ellene is. Helytelen immunválasz (autoimmun) alakul ki - a szervezet saját struktúrái ellen küzd. Ezt követően a mielint idegennek érzékelik, és folyamatosan antitestek termelődnek.
Betöltés ...