A Miastic Gravis súlyos autoimmun patológia, amelyet egy progresszív izomgyengeség kíséri. Ugyanakkor csak keresztcsíkos izomrostokat érintenek. A szív és a sima izmok normálisan maradnak. Ha az ilyen betegség első tüneteinek azonosításakor azonnal forduljon szakemberhez.
Kimondva gyengeség - a melistic fő tünete
A fejlesztés okai
Ezt a betegséget először a Thomas Willis brit orvos írta le a XVII. Század második felében. Jelenleg a fejlődés pontos okai már ismertek. Miasthenia képződik olyan esetekben, amikor a szervezet immunrendszere elkezd antitesteket termelnek saját acetil-kolin receptorainak utáni sheinctic membrán neuromuszkuláris vegyületek. Ez az ilyen szinapszisok miatt következik be, hogy a keresztirányú izmok idegimpulzusa zajlik.
Az autoimmun válasz kialakulásának kiindulási tényezője képes a felső légúti traktus, az erős stressz, valamint az idegrendszer munkájának megsértésére.
Ennek a betegségnek egy másik oka lehet biokémiai eltolódások a neuromuszkuláris szinapszisok munkájában. Ez a hypothalamus és a villa mirigyek megsértésének hátterében fordulhat elő.
A fent leírt összes ok hozzájárul az acetil-kolin elégtelen fejlődéséhez vagy túlzottan gyors megsemmisítéséhez, amelynek köszönhetően az idegimpulzus a keresztcsiszolt izomcellába kerül.
Jegyzet. A keresztcsiszolt izomrostok különböznek a sima és a szívizmoktól, azzal a ténnyel, hogy egy személy önmagukban irányítja tevékenységét.
A mai napig megállapították, hogy a kiáltás nem öröklődik. A fiatalok (20-40 év) nőknél gyakrabban alakul ki. Az ilyen patológia előfordulása körülbelül 5 esetben 100 000 ember esetében.
Klinikai kép
Jelenleg a betegség többféle típusa megkülönböztethető. Mindegyiküket a tünete jellemzi. A patológia fő formái:
- bulbar melistic;
- szemszem melistic;
- Általánosított myasthenia.
A legegyszerűbb a betegség szemformája. Ezt a következő klinikai megnyilvánulások jellemzik:
- A század elhagyása egyrészt (ez a kezdeti jel, amely további jellemző és a második században).
- Aktív villogással a szemhéj egyenletesen csökken.
- A század egyikének következtében a szeme csont van.
A betegség ezen ideje nagyon ritkán fordul elő. A gyakoribb a melistic bulbar formája. Ezt a következő klinikai kép jellemzi:
- A beteg gyorsan elfárad az elhúzódó ételek.
- Ugyanakkor a hangja husky lesz, hajlított. A jövőben nehéz lesz kiejteni a "C", a "P" és a "W" betűket.
- Ha az ételt kapjuk, ne hagyja abba időben, akkor a személy elveszíti a lenyelhető képességét, és beszéde szinte csendes lesz.
Jegyzet. A myasthenia alatt végzett bulbar megsértésben szenvedő betegek próbálnak enni a gyógyszerek cselekedetének csúcsán.
Gyakrabban a Miakthenia általános formája megtalálható. Az ilyen patológia a következő tünetek jelenlétét jelenti:
- A betegség kezdetben befolyásolja a szem izmok, és csak ezután a patológiás folyamatot részt határokon csíkos izomrostok más települések.
- A beteg az amimmikus lesz.
- Nehéz megtartani a fejét zökkenőmentesen.
- A száj nyálka van.
- A jövőben a beteg keményen járhat. Idővel ez a tünet súlyosbodik. Egy személy nehéz lesz felkelni és kiszolgálni magát.
- Idővel az izomhipotrófia felmerül, különösen a végtagokban.
- Az ín-reflexek súlyossága csökken.
Fontos! A jellemzője Miasthenia az a tény, hogy miután elég hosszú pihenés vagy alvás ezek a tünetek kevésbé kifejezettek, és egy személy úgy érzi lényegesen jobb.
Diagnosztikai jellemzők
Abban az esetben, ha a myasthenia jellegzetes megnyilvánulásai merülnek fel, konzultálni kell egy orvos-neurológust. Ez az orvos pontosan tudja, hogy mi a betegség, és hogyan lehet megerősíteni vagy megtagadni jelenlétét. A Miakthenia diagnosztika a következő lépéseket tartalmazza:
- A páciens felmérése (nemcsak a fő panaszok, hanem a patológia fejlődésének megelőző körülményei is).
- Klinikai ellenőrzés.
- Funkcionális minták elvégzése a gyors izomfáradás jelenlétének tisztázása érdekében (például a pácienst gyorsan meg kell kérni).
- Elektromi tanulmány.
- A transzverzív minta lefolytatása.
- Az újraelromicanográfiai vizsgálat (a transzverzív tesztnek az izomhatás befolyásolásának tisztázása érdekében történik).
- Ismétlődő klinikai vizsgálat (annak érdekében, hogy meghatározzuk a keresztirányú minta az izomaktivitásra gyakorolt \u200b\u200bhatásának mértékét).
- Vérvizsgálat antitestek jelenlétére acetilkolin receptorok és titin.
- A TIMUS számított tomográfiája.
Mindezen diagnosztikai események után az orvos létrehozza a diagnózist, vagy megcáfolja azt.
Jegyzet. Bizonyos esetekben kevesebb diagnosztikai intézkedést hajtanak végre, különösen akkor, ha a myasthenia kiemelkedő klinikai képe van.
Kezelés
Ha a myasthenia diagnózisa megerősítette a súlyos betegség jelenlétét, akkor a terápiát a lehető leghamarabb el kell kezdeni. A myasthenia kezelésének megkezdéséből a fizikai lehetőségek korlátozásának mértékétől és mértékétől függ.
Szemforma
Könnyű esetekben, amikor a betegség szemformája történik, a következő gyógyszerek használata szükséges:
- kalimin vagy prozerne;
- kálium klorid.
Fontos! A gyógyszerek adagolásának kiválasztását leggyakrabban álló körülmények között végezzük. Ez annak köszönhető, hogy a túladagolás során nehéz szövődmények alakulhatnak ki. Kezdeti megnyilvánulásaikkal az antidotum bevezetése szükséges (ebben az esetben - atropin).
Miután kiválasztotta a kalin- vagy prozerne adagjait, valamint a kálium-kloridot, a páciens a kórházból való lemerül. A további kezelés és előrejelzés egyértelmű kapcsolat lesz. Pontosabban, a beteg megfelel a szakember ajánlásainak, annál magasabb az életének minősége és a nagyobb komplikációk kockázata alatt.
Bulbararm
Bulbar formában a myasthenia kezelése a glükokortikoszteroidokat kell kiegészítenie. Ezek a gyógyszerek saját mellékhatásuk van a vérnyomás növekedése és a glükózcsere megsértése formájában, de gyakran csak a súlyos izomgyengeségből származó személyt mentenek.
Leggyakrabban használják a tablettázott gyógyszer "prednizolon" vagy "metilprednizolon" -t. Vigye őket a nap első felében. Az ilyen gyógyszerek adagja 1 mg / 1 kg emberi súly kiszámításánál van kiválasztva.
Jegyzet. A terápiás hatás biztosítására alkalmas prednizolon-dózis napi 50 mg-ot tekinthető. Ennek eredményeképpen a betegeknek legalább 10 tablettát kell használniuk ugyanakkor, amely természetesen gyakran nehézséget okoz.
A glükokortikoszteroidokat ilyen dózisokban legalább 1-2 hónapig követjük. A jövőben fokozatosan csökken a prednizolon dózisában. Teljesen törölje, nem fog sikerülni. A normál állapotban a betegeknek egy nap után 10-20 mg ilyen gyógyszert kell bevenniük. Ugyanakkor meg kell irányítani azokat a negatív hatásokat, amelyek az ilyen gyógyszerek szisztematikus vételében merülnek fel. A terapeuta ágazat további gyógyszereket fog előírni a betegnek e célból.
Tipp! A glükokortikoszteroidok vételének hátterében lévő mellékhatások kialakításakor nem szabad önmagában korrigálni az adagot. Helyesen, hogy csak orvos legyen.
Ha a glükokortikoszteroidok vétele ellenjavallt (például magas életkorban), a páciens javasolja a citosztatikus gyógyszerek alkalmazását. Jellemzően a kezdeti eszközök itt az azatioprin gyógyszerek. Ha hatékonysága nem elegendő, erősebb citosztatikát neveznek ki.
Általános forma
A generalizált formanyomtatvány megjelenésének és tüneteinek okai súlyosabb orvosi eseményeket igényelnek. A diagnózist követő 1-2 évig a beteg sebészeti beavatkozást végez a villa mirigy eltávolítása érdekében. Leggyakrabban az ilyen manipuláció klinikai hatása 1-12 hónap után nyilvánul meg. 1 év után, az orvosok végezzenek ismételt teljes értékű beteg felmérés és tisztázni, hogy mennyi az előny a műtéti beavatkozás.
A jövőben ugyanazt a terápiát olyan gyógyszerek végzik, amelyek szemmel és bulbar formával vannak ellátva.
Az izomgyengeség éles növekedésével a beteg előírja a gyógyszer "immunglobulin" és plazmaszereket.
Mit nem lehet elvégezni Myasthenia alatt?
Jelenleg ismert néhány ellenjavallat a melistic számára. A fő köztük a következők:
- Súlyos fizikai erőfeszítés.
- Magnéziumot tartalmazó gyógyszerek vétele.
- Hosszú távú helyen közvetlen napfény.
- Szalagszerű izomlazánok fogadása.
- Diuretikus gyógyszerek (a "spironolakton kivételével).
- A neuroleptikusok alkalmazása.
- A nyugtatók használata (a gerenda-gyógyszerek kivételével).
- A fluorokinolonok és az aminoglikozidok közül a legtöbb antibiotikum vétele.
- A kinin gyógyszerek használata.
- A fluoratartalmú kortikoszteroidok alkalmazása.
- A "D-Penicillamine gyógyszer" recepciója.
Ezenkívül a betegnek meg kell felelnie egy bizonyos étrendnek. A megfelelő táplálkozás során myasthenia gyakorlatilag kiküszöböli termékek gazdag magnéziumban (flabble, tengeri sügér, garnéla, sügér, tőkehal, makréla, tejtermékek, fehér bab, spenót, nyers gabonafélék, brokkoli, szeder, szezámmag, málna, szárítjuk, és mások).
A maistations és a terhesség nem kölcsönösen kizáró fogalmak. Modern eredményeit az orvostudomány lehetővé teszi a nő ebben a betegségben szenvednek, hogy készítsen egy teljes értékű baba, nem fáj a saját egészségét. Ha nincs szülési bizonyság, akkor az ilyen betegeket természetes módon végzik. Ha bemutatják őket, a császármetszetet elvégzik. Ebben az esetben az anesztézia a myasthenia alatt egy terhes nőben peridurálisnak kell lennie. Az ilyen érzéstelenítés biztonságosabb lesz. A Miastenia-i betegek közös érzései csak a villásmirigy eltávolításakor próbálkoznak. A Miastenia-i szoptató betegek ellenjavallt.
Fontos! Az ellenjavallatok elhanyagolása a betegség folyamatosságának súlyosbodásához vezethet.
A Miakthenia folyamatos megfigyelést igényel a szakemberek és egyértelmű teljesítés minden ajánlása. Csak egy ilyen megközelítés teszi lehetővé a beteg számára, hogy az életét a lehető legmegfelelőbbé tegye.
A maistikus (kábítószer és sebészeti) kezelési módszerek megtartják jelentőségüket. A módszerek mindegyike bizonyos célokat követ, és a betegség fejlődésének egyik vagy egy másik fázisa.
Nem média-kezelés
A nem gyógyszeres kezelés magában foglal eljárásokat extrakorporális immunocorrection (hemosorption és plazmaferezist - lásd a „Circus kezelés”). A Timus régió gamma terápiáját a nem gyógyszeres kezelési módszereknek tulajdoníthatjuk. Ezt a módszert olyan betegeknél alkalmazzák, akik bizonyos körülmények miatt lehetetlen a timectomia elvégzésére, valamint a timomia eltávolítására szolgáló komplex terápia módjaként (különösen a közeli szervekbe való tumor beszivárgás esetén). A gamma-besugárzás teljes dózisa egyedileg van kiválasztva (átlagosan 40-60 fokozat).
Medicia kezelés
A gyógyászati \u200b\u200bterápia stratégiája Miakthenia a következő elvek.
A terápiás intézkedések szánalma.
A kompenzáló, patogenetikai és nemspecifikus terápia kombinálása.
Számvitel a betegség szakaszának szakaszában [krónikus vagy akut (válság)].
Első fázis
A kompenzáló terápia a következő gyógyszerek kinevezését jelenti.
Anticholinesesese termékek: piridosztigmin Bromide orálisan maximális napi adagja 240-360 mg (30-120 mg per vétel). Az acetilkolin szekréciója javítja a neuromidint 120-10 mg / nap orálisan, 45 mg / nap parenterálisan.
Kálium-készítmények (például kálium-klorid porban 1,0 g 3-szor naponta, por feloldódik egy pohár vízben vagy gyümölcsléjében, és étkezés közben). Ellenjavallatok Nagyméretű kálium-dózisok használatához - a vezetőképes szívrendszer teljes keresztirányú blokádja, a vesék kiválasztási funkciójának megzavarása.
Potassbean diuretikumok. Ha különösen változik, a spirironolakton szájon át orálisan, napi 0,025-0,05 g 3-4 alkalommal.
Második fázis
Az első szakaszban felhasznált gyógyszerek elégtelen hatékonyságával, valamint a mectenikus rendellenességek kompenzációjának sajátossága a művelet előkészítése előtt (időzített), a glükokortikoid kezelést nevezik ki.
A glükokortikoidok hatékonysága a myasthenia kezelésében az egyes adatok szerint 80%. A viszonylag gyors közelgő hatás miatt a létfontosságú jogsértésekben szenvedő betegeknél kiválasztott kábítószerek, valamint a bulbar rendellenességek és a melistic szem formájában való debütálás során kiválasztott gyógyszerek.
Jelenleg a legoptimálisabb a glükokortikoidok vétele a rendszer szerint minden második nap. A prednizolon (metilprednizolon) dózisa egyedileg van kiválasztva, összpontosítva a beteg állapotának súlyosságára. Átlagosan 1 mg (kgx nap), de nem kevesebb, mint 50 mg. A gyógyszert naponta egyszer elfogadják. A kezelés kívánatos a kórházban. A hatást 6-8 fogadás után becsüljük meg. Az első néhány napban egyes betegek észlelhetik az állam romlásának epizódjait az izomgyengeség és a fáradtság növelése formájában. Talán ezek az epizódok a glükokortikoidok közvetlen hatásával járnak a szinaptikus mediátor felszabadulásának és a receptorok desessitizációjának folyamatainak. Ez a körülmény határozza meg, hogy ideiglenesen csökkenteni kell az antikolinészteráz gyógyszerek adagját. Mivel a hatás elérése és javítása a prednizolon dózisú betegek állapotának javítása fokozatosan csökkenti a támogatást.
A glükokortikoidok hosszú távú befogadásával számos beteg alakulhat ki mellékhatásokat különböző mértékű súlyossági fokozatokkal. Leggyakrabban vegye figyelembe a testtömeg, a girsutizmus, a szürkehályog, a glükóz tolerancia megsértését, az artériás hipertóciót, az osteopenia-t. A mellékhatások fejlesztésekor a tüneti terápia mellett ajánlatos csökkenteni a gyógyszer adagját.
Harmadik szakasz
A glükokortikoidok elégtelensége vagy a kifejezett mellékhatások kialakulása esetén tanácsos citosztatikus gyógyszerek kinevezésére.
Az azatioprin (imuran) általában jól tolerálható és hatékony a myasthenia betegek 70-90% -ában. A prednizolonhoz képest az azatioprin lassabb, klinikai hatása csak 2-3 hónap után jelenik meg. Az azatioprin monoterápiaként vagy glükokortikoidokkal kombinálva használható, ha nincs elegendő hatásuk, vagy ha mellékhatások miatt csökkenteni kell az adagot. Az azatioprint 50 mg / cyt-en orálisan írják fel, majd a dózis növekedése 150-200 mg / cyt.
Mikofenolát-mofetil jól tolerálható és hatékony a betegek 60-70% -ában. Az azlatiotiához képest gyorsabban működik (a klinikai hatás 3-4 hét után jelenik meg), és kevesebb mellékhatással rendelkezik. Monoterápiában a gyógyszer nem elég hatékony, ezért a glükokortikoidok mellett előírják, amikor az adaguk szükséges. A Mikophenolát-mofetil-et 2 g / cyt-vel orálisan írjuk elő, majd a kezelés hatékonyságától függően dóziskorrekciót követünk.
A ciklosporint sikeresen alkalmazzák a maistation nehéz formáinak kezelésére más gyógyszerekkel szembeni ellenállás esetén. A hatás gyakorlatilag független az előző terápiától. A ciklosporin előnye az immunválasz egyedi mechanizmusaira gyakorolt \u200b\u200bszelektívabb (más immunszpresszánsokhoz képest). A gyógyszert orálisan írjuk fel 3 mg / kg dózisban. Toxikus reakciók hiányában az adag naponta 2-szer 5 mg / kg-ra emelkedhet. A legtöbb beteg javulását a terápia kezdetétől számított 1-2 hónap elteltével jelölik, maximum 3-4 hónap után eléri. Miután elérte a ciklosporin dózisának ellenálló terápiás hatását, csökkenthető a minimális támogatóhoz.
A ciklofoszfamidot más immunszuppresszánsok hatásának hiányában alkalmazzuk monoterápia formájában, és Nasteroiddal kombinálva. A hatóanyagot intramuszkulárisan injektáljuk naponta 200 mg-os dózisban, vagy minden második nap 400 mg dózisban. A terápia kórházban kezdődik, és csak gondoskodik a gyógyszer jó toleranciájában, lefordíthatja a járóbeteg-kezelésben szenvedő betegeket.
A harmadik szakaszban, immunmodulátorok nyert villát mirigy (csecsemőmirigy kivonat, thimalin, stb) lehet használni, hogy a helyes lehetséges mellékhatásai glükokortikoid és immunszuppresszív terápiát. Emlékeztetni kell arra, hogy ezek a gyógyszerek ritka esetekben a myasthenia súlyosbodását okozhatják.
Válságkezelés
A modern elképzelések, kórélettani mechanizmusok fejlesztésére válságok során myasthenia kapcsolatos különböző lehetőségek változó sűrűsége és funkcionális állapotát cholinoreceptors miatt autoimmun elváltozás. Ennek megfelelően a válságok kezelését az immunrendszeri rendellenességek neuromuszkuláris átvitelének és korrekciójának kompenzálására kell irányítani.
Mesterséges szellőztető tüdő
A válságok fejlődésében először is megfelelő légzésre van szükség, különösen IVL segítségével. Minden egyes esetben a betegnek az IVL-re történő fordításának kérdése a klinikai kép adatainak alapján oldódik meg (a légzés ritmusának megsértése és a légzés mélysége, a cianózis, a gerjesztés, a tudatvesztés), valamint a vér gázösszetételét tükröző objektív mutatók, a hemoglobin oxigén telítettségének, savas állapotának (Chadd\u003e 40 min, zászló<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm Hg, pH körülbelül 7,2, s a 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.
IVL vezetéskor a következő tevékenységekre van szükség.
Fenntartásának biztosítása a légutak (irányítást a helyzet az intubálás cső, időben törekvés a tartalmát a légcső, belélegzése musolitic, antibakteriális szerek, vibrációs masszázs a mellkas).
Időszakos ellenőrzés a légzési térfogat, nyomás csúcs a belégzés és kilégzés, indexek a sav-bázis egyensúly és a vér gáz összetétele, valamint a mutatók a keringési funkciót (vérnyomás, központi vénás nyomás, perctérfogat, általános perifériás rezisztencia) .
A tüdő szellőzésének (auscultation, radiográfia) egyenletességének szisztematikus ellenőrzése, szükség esetén "felfújja" a tüdőt manuálisan.
A testhőmérséklet, a dieurea és a folyadékok egyensúlyának rendszeres ellenőrzése.
Racionális parenterális vagy szonda táplálkozás (hosszú távú IVL), a bélhatás nyomon követése, a húgyúti fertőzés megelőzése, kitéve.
A légutakban (Laryngitis, tracheobronchites, bontás, eróziós vérzés) hosszú tartózkodásával kapcsolatos szövődmények megakadályozása.
A fordítást a beteg az önálló légzési pro korlátozott után alapos értékelését a fő mutatók jelző megfelelőségét a spontán légzés - a hiánya cianózis, tachipne, tachycardia, a biztonsági izomtónus, elegendő légzési térfogat (\u003e 300 ml) , P.oz több mint 80 mm Hg. Ha 50% -os oxigénnel végzett keverékkel való légzés, a páciens azon képessége, hogy legalább 20 cm-es víz belélegzését hozza létre., A tudat teljes behajtása.
Plazmapheres
A leghatékonyabb terápiás esemény a miakthén és a kolinerg válságok plazmaferézis. A plazmapheresis módszer a vérkerítésen alapul, hogy a könyökből vagy a központi vénák egyike, majd centrifugálása, az alakított elemek és a plazma csere vagy a donor, vagy a mesterséges. Ez az eljárás gyors (néha néhány órán belül) gyors (néha néhány óra alatt) vezet a betegek állapotának javítása érdekében. A plazmát több napig vagy minden második napon keresztül lehet kivonni.
A páciensnek a plazmafrerézis előtti vizsgálata magában foglalja:
A létfontosságú funkciók állapotának értékelése;
Teljes klinikai vérvizsgálat (beleértve a vérlemezkéket, a hematokriteket);
A vércsoport és a rhesus faktor meghatározása;
Serológiai vizsgálatok szifilisz, HIV, hepatitis B vírus;
a közös fehérje koncentrációjának meghatározása, fehérje frakciók;
a vérfogyasztás fő mutatói meghatározása;
A vizelet klinikai elemzése.
A műveletet a működő vagy újraélesztési kamrában végezzük, amely a kritikus állapotban lévő betegek követelményeinek megfelelően van felszerelve és felszerelve.
A jelzésektől függően a plazmafheresis centrifuga (kézi vagy hardver) megváltozik, szűrés (hardver) vagy plazárolással kombinálva.
Immunglobulin terápia
Az emberi normál immunglobulin (hamunex, hamumun h, oktagám, intraglobin stb.) Intravénás beadása gyors ideiglenes javulást okozhat a myasthenia áramlásában. Az immunglobulinok nagy dózisainak bevezetése elnyomja az immunfolyamatokat. Az általánosan elfogadott terápiás módot a gyógyszer intravénás beadása rövid (5 napos) tanfolyama 400 mg / kg dózisban naponta. Átlagosan a klinikai hatás a kezelés megkezdésétől számított 4. napon történik, és a kurzus vége után 50-00 napig kerül megtakarításra. 3-4 hónap elteltével az immunglobulinokkal való ismételt terápia lehetséges. A mellékhatások a testhőmérséklet növekedése (4%), hányinger (1,5%), fejfájás (1,5% -a) növekedése formájában jelenik meg. A jelenségek többsége a gyógyszer beadási sebességének csökkentése után vagy az infúzió ideiglenes megszüntetése után halad át.
Sebészet
Az első fokozatú gyógyszerek jó hatékonysága, de a piridostigmin-bromid eltörlésével szembeni folyamatos villanyanyag megsértése, egy időzítés látható. A miaspenáció kedvező hatásának lehetséges mechanizmusai az acetil-kolin receptorokhoz való antitestek szintézisét indukáló antigének eltávolításával járnak; az autoantile termelésének csökkenése; A rendellenes limfociták forrásának eltávolítása. A thymectomia hatékonysága jelenleg 50-80%. A művelet eredményeként a lehet egy teljes klinikai gyógyulás (hatás A), rezisztens remissziót jelentős csökkenését a dózis antikolinészteráz készítmények (hatás B), egy jelentős javulás a állapotban a háttérben megőrzésének szükségessége antikolinészteráz készítmények ( c) hatás, nincs javítás (hatás d). A thymectomia jelzései - a villásmirigy (timom) tumora, a Craneobulbar izmok folyamán való részvétel, valamint a Myasthenia progresszív folyamata. A gyermekeknél a thymectomia generalizált melistic formájában látható, a zavaros funkciók rossz kompenzációja a kábítószer-kezelés és a betegség progressziója.
Ellenjavallatok a thymectomia - nehéz szomatikus megbetegedésekhez, valamint a Miakthenia akut fázisához (kimondott, nem kompenzált bulbar rendellenességek, valamint a válságban lévő beteg megtalálása). A tymectomia nem megfelelő a betegeknél, hosszú szenvedésű myasthenia stabil áramlással, valamint a myasthenia helyi szemformáján.
Az Miasthenia, túlzott fizikai stressz, besugárzási, magnézium készítmények, sztrippeljük Mioronelaks, neuroleptikumok és nyugtatók (kivéve a tofizopam), vízhajtó (kivéve spironolaktonok), aminoglikozidok (gentamicin, streptomicin, kanamicin, tobramicin, sizomycin, amikacin, stb), fluorokinolonok (norfloxacin, ciprofloxacin, offloxacin stb.), Fluor-tartalmú kortikoszteroidok, kininszármazékok, penicillamin.
ELŐREJELZÉS
A megfelelő kezelési módszerek megfelelő diagnosztizálása és időszerű kinevezése a myasthenia betegek több mint 80% -át meghaladó motoros rendellenességek kompenzálásához vezet.
A keverési változások az acetil-kolin receptorok elleni antitestektől függenek. Csökkentik az acetilkolinészteráz mennyiségét a szinapszison.
Mi a miakthénia
Hogyan következik be a neuromuszkuláris patológia:
- Az izmok és az idegek közötti csuklókat szinapsziáknak nevezik. A szinávpárok végén lévő idegvégződések olyan buborékokkal vannak felszerelve, amelyek acetilkolin mediátort tartalmaznak.
- Másrészt az izmok receptorok a közvetítőhöz.
- Amikor az izomcsapat zsugorodik, a lendületet átadják az idegen. Az acetilkolin felszabadul, az impulzus a kívánt receptorhoz van csatlakoztatva.
- A MIOSSTIC GRAVIS akkor fordul elő, amikor az idegimpulzus továbbítása blokkolva van. Az öröklés nem kerül továbbításra, a gyakorlat után.
- Betegség esetén az acetilkolin nikotinreceptorok száma az izmok véglemezekben csak 30%.
Miakthenia formák
A neurológiában a betegség saját kódot adott az ICD 10-ben. A melistic formák két csoportra oszthatók: helyi és általánosították. Az utolsó típust az észlelési hely szelektivitása fejezi ki a patogenezis során: egyes izmok gyakrabban szenvednek, mint mások. Például:
- A szem izmok között a közös patológia, amely felemeli a felső szemhéjat.
- A kezében a váll háromfejű izma jelentősen szenved, mint mások.
- Külön formát osztanak ki a gyermekek Miastic számára, amelyek jelei születéskor jelennek meg.
Miakthenia - szemforma
Az astenikus szemészeti szemgyulladás olyan betegséggel jár, mint egy lagofalm, ptosis, zavart szemmozgás, diplopia. Ezek a tünetek szemszem melistic-ot okoznak, amelynél károsodott az izomrostok, a felső szemhéj emelése, a szemhéjak körkörös izmainak és a szemüvegeknek. A szem izmainak gyengesége jelei a kóros fáradtság, amely képes megerősíteni:
Jegyzet!
A gomba már nem zavarja meg! Elena Malysheva részletesen elmondja.
Elena Malysheva- Hogyan fogyni anélkül, hogy bármit csinálna!
- fizikai erőfeszítés;
- érzelmek, rendellenesség;
- feszültség;
- az antikolinészteráz készítmények lefolyása után.
Miakthenia - Általános forma
A myasthenia gyakori formáját általánosították, amelyben minden izom szenved. Először is, a szem izmainak munkája zavart, majd a nyak és az arckifejezések izomrostjai. Általánosan Myasthenia megakadályozza, hogy a beteg megtartsa a fejét, nagy nehézségekkel jár. Az arcon keresztirányú mosoly jelenik meg, a homlokán mély ráncok merülnek fel. Növeli a kezek és a lábak izzálását és fáradtságát. A beteg nem tudja nyomon követni magát, rosszul megy.
Bulbar Miasti
A rágási folyamatok megsértése, nyelési, változó beszéd, szavazatok kimerülése - olyan jelek, amelyeket a miakthénia (asztén bulbarium paralízis, pszeudobulberry szindróma) bulbar formájával jellemeznek. A betegség esetében a dysarthria (a beszéd megsértése) jellemzi, dyphónia (hajlított, rekedtség) és dysphagia (a lenyelés cselekményének megsértése), azaz a puha ég és a larynx izmaihoz kapcsolódó tünetek, valamint a mimikizmok, üvegezés. Külső megnyilvánulások: Ifjúság, mosoly "termelők", Mimici letargia.
Miacency lambert szindróma-iton
Ez a jelenség a ritka formák kategóriájára utal. A Lambert-Iton-szindróma olyan betegség, amelyben a neuromuszkuláris átvitel folyamata zavart. Az állapotot a gyors fáradtság izomzat jellemzi, gyengeség támadása, Ophthalmoplegia (a szem izmok bénulása), malégi, vegetatív rendellenességek. A MIASTHENIC-szindróma kegyetlen tüdőrák, rosszindulatú képződések, autoimmun betegségek esetén fordulhat elő. Az ilyen szindrómában szenvedő betegek nehéz kijutni a fekvő vagy ülő helyzetből.
Merthenia okai
A maistations lehet veleszületett vagy megszerzett betegség. A Congenital a Colq gén változásának következtében következik be (mutáció az izmok összehúzódásáért felelős fehérjék génekben). Egy ersetben a nők gyakrabban betegek ez a betegség, mint a férfiak. Az acetil-kolin receptorok ellen irányuló autoimmun folyamat, az emberi immunitás az izomszövetben antitesteket termel. A megszerzett myasthenia okait az alábbiakban ismertetjük:
- a villa mirigy daganata (timoma, timusz);
- különböző autoimmun folyamatok;
- súlyos stresszhelyzetek;
- vírusos betegségek.
Tünetek MIASTHENIA
Részletek Ismerje meg a betegséget, megérteni, Mirthenia - Mi az, hogy felismerje az ok segítsen konzultálni egy neurológusnak, aki megbízhatóan meghatározza a myasthenia jeleit. A Miasten-szerű tünetek kétféle típusúak: az emberek panaszkodnak a különböző izomcsoportok gyengeségéről és az idegrendszer károsodott funkciójáról. A következő problémák a betegség jelei:
- ismételt mozgásokkal - fáradtság;
- a szem izmainak gyengeségével kapcsolatos diplopia;
- pTOZ Centosis;
- a látás egyértelműsége;
- reméli folyamat;
- dysarthria, fuzziness a kiejtésben;
- a légzés zavart;
- növekvő szívverés;
- problémák székekkel, hasmenéssel, székrekedéssel.
Miakthenia diagnosztika
A diagnózis előtt más betegségek kizárásra kerülnek, amelyek a patológiát kísérhetik. A diagnózis legmegbízhatóbb módszere keresztirányú vizsgálat. Hogyan történik ez? A beteg szubkután bevezette a Drug Prezero-t. Röviden javítja a neuromuszkuláris átvitel funkcióját. A MIASHENHENIA DIAGNISINISE Más módszerek a betegség kimutatására:
- vérvizsgálat antitestek számára;
- poll Survey, klinikai vizsgálat;
- csökkentési vizsgálat (tű elektromiográfia);
- a villásmirigy kiszámított tomográfiája.
Csökkenő teszt
A neuromuszkuláris átviteli folyamat tanulmányozásának egyik lehetősége a melistic-i dekerent-teszt, amelyen az öt izomcsoport felmérései vannak. Mindegyikük a ritmikus stimuláció, azaz az izomrostok miatt mesterségesen okoznak rövidítéseket. Ezzel a folyamatban az izomválaszok mutatóit a stimuláció során rögzítik. A "csökkenés" kifejezést az izomválaszok gyakoriságának csökkenése a stimulációra válaszul, amely a myasthenia jellemzője. A csökkenés jelenléte neuromuszkuláris patológiát jelez.
Prezero teszt
A gyógyszer drasztikusan javítja a neuromuszkuláris szinapszisok munkáját a proszter. Amikor a patológia jelenlétének kérdése merül fel, a vizsgálat vizsgálata a tesztelés során a myasthenia alatt történik. A teszt a következő lépések:
- Csökkentési tesztet tartanak.
- Ez szubkután vagy intramuszkulárisan proder bevezetése fecskendővel.
- A prezero hatásának hátterében a csökkenő teszt újraindul.
- Ha a csökkenő teszt eredményei jelentős javulása, ez azt jelenti, hogy az átvitel indokolt.
Miakthenia - kezelés és előrejelzés
A keresztirányú izmok progresszív gyengeségét kábítószerekkel kell kezelni. Bizonyos esetekben semmi sem fog segíteni a sebészeti műveletben. A megfelelő terápiával rendelkező Miakthenia kezelés képes lefordítani a betegség súlyosbodását remisszióban. Nervo-izmos patológiában, egészében kedvező előrejelzés, amely rosszabbul a kábítószerek helytelen kezelésével. Ez azonban nem vonatkozik az asztén válságaira, amelyekre az akut légzési elégtelenség jellemző. Az előrejelzés nem vigasz.
Mirthenia gyógyszerei
A gyógyszerek, a dózisok, a terápia időtartamának ki kell választania a kezelőorvosot, mivel a betegség különböző formái és súlyossága, az állam előírja célját. A betegség súlyosbodása során a plazmapherezis eljárását írják elő (napi 500 ml albumin és plazma helyettesítésével), és intravénás immunglobulint vezetnek be. A myasthenia során a közös gyógyszerek magukban foglalják az impulzus átviteli hibát az idegektől az izmokig:
- antikolinészteráz készítmények (Calminim);
- kálium sói;
- glükokortikoid terápia (prednizon);
- citosztatikus terápia (azatioprin, ciklosporin);
- mikofenolát-mofetil (Cellsept).
Timetomy a miakthéniában
Hosszú időt fedeztek fel az izompatológia csatlakoztatásával a villa mirigy megsértésével. Most a timectomia (a villásmirigy eltávolítására irányuló művelet) szabványos működésnek tekinthető. Az esetek 75% -ában a műtét után a betegek javulnak. A villásmirigy teljes eltávolításához transzstinális sebészeti hozzáférést (szegycsont disszekcióval) használhat. Kevésbé használja a transzkertelen hozzáférést (katéter).
MIASTHENIA - Népi jogorvoslatok kezelése
A hivatalos gyógyszer kategorikusan tiltja a betegségeket népi drogokkal. A patológiának gyógyítására nem hatalom alatt állnak, de enyhíthetik a betegség menetét. Intelligensebb, hogy népi gyógyszereket alkalmazzon olyan komplexumban, amellyel az orvos kinevezett orvos. Meg kell tudni, hogy lehetséges-e a szerszámot a betegség történetével. A myasthenia népi jogorvoslatokkal történő kezelését olyan termékekkel készítik, mint a zab, hagymák fokhagymával, szárított gyümölcsökkel.
Diéta a miakthéniában
A betegségben szenvedő betegeket a betegség fázisának megfelelően kell megállapítani. A test védőfunkciói gyengülnek, így a Miakthenia hatalma fontos szerepet játszik a helyreállításban. Fontos, hogy sült burgonyát, mazsolát, banánt és kuragu-t használjon. Nem fog fájni, hogy megtalálja a nyomkövető elemek, például a foszfor, a kalcium. A kalcium vételét foszforral kell kombinálni, ez jobb anyagok asszimilációja. Fontos, hogy káliumot és vitaminokat használjunk.
Miasti gyermekeknél
Nehéz kezelni a gyermekeket gyermekeknél, mivel nem tudják megbízhatóan leírni a tüneteiket. Mindez az üvegezés, a rágás, a mimikus izmok rendellenességeivel kezdődik. Van egy kóros fáradtság az izomrostok, a kezek, a nyak. Mit néz ki a gyermek gyermeke egy betegséggel? Nincs érzelem, élettelen megjelenés, a tekintet továbbra is fennmarad, a felső szemhéj szemek elhagyják. Az izomfáradás és a gyengeség erősebb, mint este.
A patológiában tiltott intézkedések közé tartoznak a sport, súlyos fizikai erőfeszítés, hosszú tartózkodás közvetlen napsugárzás mellett (Insolation). A motorfunkciók korlátozásán túl a Myasthenia során ellenjavallt kábítószerek vannak:
- magnézium (magnézia, asparks);
- D-penicillamine;
- neuroleptikumok;
- csupasz izomlazítószerek;
- diuretikus gyógyszerek, kivéve Veroshpiron;
- fluor-tartalmú kortikoszteroidok;
- a kininszármazékai;
- antibiotikumok.
Videó: Miakthenia betegség
A cikkben bemutatott információk megismerkednek. A cikkanyagok nem hívnak független kezelést. Csak egy szakképzett orvos diagnosztizálhatja és javaslatokat adhat az adott beteg egyedi jellemzői alapján történő kezelésre.
Merthenia
1. Premipatikus terminál
eRKR / 325 ERKD / 325 (vészhelyzet), MED / 3260 MED / 3260 (Terhesség), OPH / 263 OPH / 263 (EYE)
Miasti (lat. myasthenia Gravis.; Dr. Görög. ῦῦῦῦ - "izom" és ἀσθένεια - "erőtlenség, gyengeség") - autoimmun neuromuszkuláris betegség, amelyet a keresztirányú izmok patológiájú gyors fáradtságával jellemeznek.
Miakthenia (asztén-bulbarium paralízis, asztén-szemészeti bénulás, hamis bulbar paralízis, Erba-betegség - Goldflam) klasszikus autoimmun emberi betegség. A miakthénia legfontosabb klinikai megnyilvánulása a patológiás izomfárvíz szindróma (a fizikai aktivitás utáni metiens megnyilvánulása, és a pihenés után csökkenti őket).
Történelem
Először a betegséget Thomas Willis 1672-ben írta le. Az antitesteket a myasthenia során 1960-ban Strauss először hangsúlyozta. A betegség végül autoimmun eredetét Patrick és Lindstrom bizonyította a Torpedo Californica Ach által immunizált nyulak tapasztalataiban, akiknek a Miakthenia jelei vannak.
Járványtan
A betegség általában 20-40 éves korban kezdődik; A nők gyakrabban szenvednek. A közelmúltban a Miastenia előfordulási gyakorisága növekszik, jelenleg a prevalencia körülbelül 5-10 ember a nemzet.
Etiológia
A Miakthenia mind a veleszületettek, mind a megszerzettek. A veleszületett myasthenia oka a neuromuszkuláris szinapszisok építéséért és működéséért felelős különböző fehérjék génjeiben. A szinapszisok (különösen, a terminál lemezeket a neuromuszkuláris szinapszisokban) acetilkolinészteráz van jelen formájában a izoforma tetramer csatolt kollagén-szerű fehérje, amely kódolja egy külön COLQ genom. Ennek a gén mutációja az örökletes MIASHENNIA (myasthenia gravis) egyik leggyakoribb oka. A myasthenia másik gyakori oka az acetilkolin-nikotin receptor alegységek különböző mutációi.
Néha gyakrabban fiatal, van egy tumor a villásmirigy, amelyet sebészeti úton eltávolítanak.
Patogenezis
A myasthenia fejlesztési mechanizmusában az autoimmun folyamatok szerepet játszanak, az izomszövetben lévő antitestek és a villásmirigy észlelése. A szemhéjak izmai gyakran csodálkoznak, a ptosis megjelenik, amely a nap folyamán súlyossága tekintetében változik; A rágóizmok érintettek, a lenyelés zavart, a járás megváltozik. A betegek ártalmasak idegesek, mivel mellkasi fájdalmat és légszomjat okoz.
A provokáló tényező lehet a stressz által átutalt ARVI, valamint sérti a funkció a test immunrendszere, ami a szemben antitestek képződését saját sejt sejtek - acetil-kolin receptorainak a posztszinaptikus membrán a neuromuszkuláris vegyületek (szinapszisok). Az örökléssel az autoimmun myasthenia nem továbbítódik.
Leggyakrabban a betegség a lányok (11-13 éves) átmeneti kora alatt nyilvánul meg, kevésbé gyakran előfordul a fiúkban, ugyanabban az életkorban. Az óvodáskori gyermekek (5-7 év) gyermekei egyre inkább kiderül.
Előrejelzés
Korábban a myasthenia nagy mortalitású súlyos betegség volt - 30-40%. Azonban a modern diagnosztikai és kezelési módszerekkel a halálozás minimális - kevesebb, mint 1%, körülbelül 80% a megfelelő kezelés hátterében eléri a teljes helyreállítást vagy a remissziót. A betegség krónikus, gondos megfigyelést és kezelést igényel.
Klinikai kép
A myasthenia (szem, általánosított, bulbar és miakthéni lambert - iton szindróma (tüdőrák stb.) Vannak számos formája. A betegség a szem tüneteivel (a szemhéj bosszúsága) kezdődik. Jellemzője a tünetek dinamizmusa: reggel A ptosis lehet kevesebb, mint este, a hűvösebb súlyossági változások. Ezután a végtagok izmai proximális osztályának gyengesége gyakrabban csatlakozik (nehéz felmászni a lépcsőn, mászni a székről, felemelve a kezét ). Ugyanakkor a fizikai terhelés hátterében gyengén növekszik az összes izomcsoportban (10 guggolású minták után a gyengeség nem csak a lábak izmai, hanem a kezek, a ptosis növekszik). A bulbarny megsértése csatlakoztatható (Hosszú beszélgetés hátterében vagy a vétel során, a hang megszerzi a hajlamos árnyékot, a dysarthria megjelenik, nehéz megmondani "P", "P", "C", "C". Pihenés után, ezek a jelenségek után). Következő, Bulbar a rendellenességek egyre hangsúlyosabbá válhatnak (a lenyelés megsértése, pop Gyökerezés, folyékony élelmiszerbe való belépés az orrba).
Az antikolinészteráz készítmények elfogadása (Calimin, Prezero) jelentősen javítja a betegek állapotát - az ilyen betegek az antikolinesesi gyógyszerek hatása csúcsánál próbálnak enni.
Diagnosztika
Szabványos esetekben a myasthenia diagnózisa magában foglalja:
- A betegség története klinikai ellenőrzése és tisztázása.
- Funkcionális tárgyalás a patológiás izomfárvíz szindróma azonosítására. Elektromiográfiai vizsgálat: Demkent teszt
- Prezero teszt
- Ismételt csökkenő teszt a prozerre való reakció azonosítására
- Klinikai ellenőrzés, hogy azonosítsa a miakthén változások visszafordíthatóságát a PRozer hátterében
- Vérelemzés az acetilkolin-receptorok és az antitestek elleni antitesteknél
- Az elülső mediastinum számított tomográfiája (a mirigy villai, szinonimája: thymus).
Azokban az esetekben, komplex differenciál diagnosztika, tű elektromiográfia végezzük, egy tanulmányt a vezetőképes idegműködés, a elektromiográfia az egyes izomrostok (jitter), biokémiai vizsgálatok (creatinephosphocinate, laktát, piruvát, 3-hidroxi-butirát).
Kezelés
Az esetekben csak a kalin- és káliumkészítményeket alkalmazzák először a melistic és a szem alakja a kezelésben.
Kalimin 60n 1 fület naponta 3 alkalommal legalább 6 óra időtartammal. Kálium-klorid 1 g napi 3-szor vagy kálium-normon 1 fület naponta 3 alkalommal.
Azokban az esetekben, a kifejezett izomgyengeség jelenlétében vagy bulbáris rendellenességek, glükokortikoid terápia alkalmazható: prednizon dózisban 1 mg / kg-os tömeg szigorúan minden másnap a reggeli órákban (hagyományos dózisokra van 60-80 mg naponta, a legkisebb hatásos dózisok naponta 50 mg naponta).
Az egyik tabletta prednizon 5 mg-ot tartalmaz, a prednizolon napi dózisa 12-16 tabletta. Metipred tabletta 4 mg, de a hatékonyság ez egyenlő 1 lapon prednizolon 5 mg, ezért, tekintve methipred, a tabletták száma ugyanaz 12-16 fület, és a teljes dózis kevesebb lesz.
Prednizolone 60 mg reggel minden második napon.
A prednizolon vétele hosszú, az 1-2 hónap elteltével a remisszió előfordulhat, majd a 0,5 fület prednizon dózisa 10-40 mg tartóadagolásra csökken. Majd lassan óvatosan 0,25 tabletta, amíg a készítmény teljesen megszűnik.
A prednizolon vétele megköveteli a vércukorszint szabályozását és a precincent terapeuta (vérnyomás, szteroid fekélyek megelőzése, csontritkulás).
Az első 1-2 évben operatív beavatkozást végeznek a villásmirigy (thymectomia) eltávolításánál a Miszárszénia első 1-2 évében. A thymectomia hatása a thymectomia pillanatától számított 1-12 hónapos intervallumban fejlődik, a timectomia hatékonyságának értékelése 1 év után történik.
Az öregségben, a prednizolonnal való kezelés elégtelen hatékonyságával, a prednizolon és a citosztatikus terápia lehetõségével előírható a prednizon eltörlése során. Könnyű esetekben - az azatioprin 50 mg (1 lap) naponta 3-szor. Súlyosabb esetekben - a ciklosporin (Sandimmun) 200-300 mg naponta vagy napi 1000-2000 mg.
A Miastius súlyosbodásával a plazmapherezis és az intravénás immunglobulin bevezetése megengedett és indokolt. A plazmapherézis célszerű 500 ml-t végezni az N5-7 napi N5-7 napos plazmával vagy albuminnal történő cseréjével.
Az immunglobulint intravénásan vezettük be 5-10 g napi dózisban, 10-30 g teljes dózisban, átlagosan 20 g. Az immunglobulint lassan, 15 csepp percenként vezetjük be.
Ellenjavallatok a Miakthenia számára
Karen van Rensburg, Bpharm
A MIASTHENIA egy neuromuszkuláris betegség, amelyet a keresztfeszes izmok patológiás gyors fáradtságával jellemeznek. Néhány évvel ezelőtt ez a betegségnek nagyon kedvezőtlen előrejelzése volt. Jelenleg a myasthenia kezelésének különböző módjai vannak, amelyek jelentősen javítják az e betegségben szenvedő betegek életének minőségét.
Klinika
Miakthenia - neuromuszkuláris átviteli rendellenesség. Az autoimmun betegségnek minősül, mivel a szervezet olyan antitesteket hoz létre, amelyek megakadályozzák az idegvégződéseket az izomban, amelyhez az acetilkolin-mediátortól cselekszik. Ezek az antitestek blokkolhatják, módosíthatják és megsemmisíthetik az acetilkolin receptorokat anélkül, hogy az izmok zsugorodnak.
Major klinikai megnyilvánulásai Miasthenia vannak következtében gyengeség (gyakran nem állandó) különböző csoportjai kereszt csíkos izmok: oculomotive (magasság a szemhéj, kancsal, „kettős látás”, korlátozása a mobilitás a szemgolyó), rágás és Mimic izmok (hiányos szemzárás, az arcvágó arcok, a kegyetlen fogak, a rágás megsértése stb.), Bulbar izmok (nehézkesek, bézosság, az orr, a hangok, a hangok, a hangok, a hangok, a hangszerek, a hangok, a hangok, artikulációs rendellenességek), vázizmok (izmok) lábak, kéz, nyak, torzó). Az intercostális izmok gyengeségével a membránok, a gége izmainak, a köpet és a nyálak felhalmozódása a légzési traktusban, légzési rendellenességek merülnek fel. A leggyakoribb izmok leggyakoribb elváltozásai (az első klinikai vizsgálatban szenvedő betegek 40-50% -ában, akár 95% -kal, a betegség miatt), a bulbar (kb. 40%), a végtagok és a törzs izmainak (20-30 %) betegek. A mysthenia betegek súlyossága nagyon változó.
A mysthateikus rendellenességek rendkívüli foka a válság (a betegek 10-15% -ában) - a motoros rendellenességek gyors exacerbációja, légúti károsodással és lenyeléssel kombinálva. Ha ebben az időben nincs beteg sürgősségi segítségnyújtás, van egy valódi fenyegetés a halálra.
Az áramlás jellege szerint a betegség tüneteinek, a betegség tüneteinek és a következő típusú (a betegek többségében) rögzített formája van: a gyorsan progresszív (6-ra fejlődő) hónapok), a gyorsan progresszív (6 hétig) és rosszindulatú, az akut kezdet és a gyors fejlődés jellemzi a bulbar és légzési rendellenességek hozzáadásával 2-3 héten belül. A myasthenia formája lehet helyi (általában szem) és általánosított, különböző izomcsoportok vereségének különböző mértékű súlyossága. Ezenkívül az izomfunkció megsértésének mértéke miatt megkülönböztethető (nagyon hagyományosan) könnyű, közepes és nehéz formái melistic.
Diagnózis
Az izomgyengeség és a myasthenia során megfigyelt egyéb tünetek különböző neurológiai és endokrin betegségeknél fordulhatnak elő. E tekintetben a különböző izomcsoportok gyengeségének és patológiás fáradtságának definíciójával kapcsolatos minősített neurológiai vizsgálat fontos szerepet játszik a melistic diagnózisában.
A villásmirigy daganatának kiküszöbölése érdekében, valamint a villásmirigy (hiperplázia, ciszta, zsírság) változásainak meghatározása érdekében számos speciális kutatási módszert alkalmaznak. A vizsgált betegek 10-12% -ában a timoma megfigyelhető, 60-70%-hyperplasia, a többi myasthenia esetében. Javaslat van arra vonatkozóan, hogy a thymus lehet a kezdeti acetilkolin-receptorok forrása, amelyekhez antitesteket állítanak elő.
Kezelés
Számos módja van a Miakthenia kezelésére, attól függően, hogy olyan tényezők, mint az életkor, a miakthénia típusa, progressziós ütem.
A myasthenia kezelésének fő módszerei
- Antikolinészteráz készítmények (ProZerne, Oxazil, Kalimin és munkatársai) A neuromuszkuláris átvitel javítása a myasthenia tüneti terápiájának alapja. Az antikolinészteráz készítmények hatását fokozzák a kálium-sók egyidejű céljával.
- A korticoid terápiát (adrenokortikotrop hormon, prednizon és származékait) az antikolinészteráz gyógyszerek hátterében végezzük, de dózisuk jelentős csökkenést igényel a kolinerg válság elkerülésében. A glükokortikoid-betegek kaliuramikus hatásának köszönhetően káliumkészítményeket kell kapnia.
- Timectomia. A villásmirigy eltávolítása széles körben elterjedt és meglehetősen hatékony módszer a melistic kezelésére. A művelet csak a betegség (8-10 év) viszonylag nem segítő oka alatt áll, az 50-60 évnél idősebb betegeknél.
- A sugárterápiát a villa mirigy funkciójának elnyomására használják. Ez a választás módja a nem kulturális timomómák kezelésére a sebészeti kezelés ellen.
- Immunszuppresszív terápia. Azatiooprin, a metotrexátot az antikolinészteráz készítmények és a kortikoszteroidok, az idősebbek, a MiAshenia akut formájában, amelyek nem mutatják timectomia.
- Plazmaferézis. Ebben az esetben az állapot javulását az eltávolítással magyarázza az acetilkolin-receptorok antitestjeinek plazmájával, valamint más plazmakomponensekkel, amelyek patológiás hatást gyakorolnak. A megfelelő kezeléssel a betegek lehetnek az izomszilárdság helyreállítása, a normális életmód és még hosszú távú remisszió elvégzésének képessége.
A gyógyszerész szerepe
Mivel MiaShenia vagy rokonai betegek alkalmazhatók a gyógyszerészre, az előírt kábítószerek biztonságos használatáról kell felhasználniuk az előírt gyógyszerek biztonságos használatáról, amely kerülni kell, és képesnek kell lennie arra, hogy tanácsot adjon, amely segít a páciensnek, hogy megbirkózzon a Miasteniával .
- Érzelmi támogatás. Fontos megakadályozni, hogy a myasthenia szenvedő betegek családtagjai hogyan kell támogatniuk. Javasolhatók, hogy annyi információt gyűjtsenek a betegségről és annak kezelésére. A családnak készen kell állnia arra, hogy kielégítse a beteg igényeit, akik felmerülhetnek és segítséget nyújtanak. Például sok beteg vonakodva fellebbezést nyújt a vásárlások és a gyermekgondozás érdekében. A fő tippek, például az elektromos fogkefe használatával elősegíthetik az életet a Miastenia-i betegek számára. Az orvoshoz való látogatás a pácienssel együtt hasznos lehet, mivel a családtagok mindig információt kaphatnak a felmerülő problémákról.
- Étel. A páciens megfelelő táplálkozásának biztosítása, amikor a rágáshoz és lenyeléshez szükséges izmok csodálkoznak Miastenia, olyan tényezők, mint az étrend és az élelmiszerek választéka. Ha a beteg az evés során fáradtságot tapasztal, akkor nem elegendő táplálkozáshoz vezethet, vagy olyan ételt választhat, amely nem biztosítja a megfelelő és egészséges táplálkozást. Az étkezést meg kell terveznünk abban az időben, amikor a betegek kielégítően és izomgyengeségnek érzik magukat. Amikor az izmok, amelyek biztosítják a lenyelést, az ételt megragadhatják a torkában, és egy családtag jelenléte, aki tudja, hogyan kell megtenni a Gamelich fogadását, meg tudja menteni az életet.
- Fogorvos látogatása. Néhány fogászati \u200b\u200beljárásnak kissé megváltozik, hogy alkalmazkodjon a szájban megváltozott izomerősséghez. A Miastenia-ban szenvedő betegeknek el kell kerülniük néhány gyógyszert, és ellenőrizni kell, hogy ne legyen olyan mellékhatás, amelyet a Miastenia betegeknél szenvedő gyógyszerek okoznak. Ha egy komoly fogorvosi eljárás komoly fogászati \u200b\u200beljárással rendelkezik, akkor a preoperatív plazmapherezist néha súlyos melistic-ben szenvedő beteg számára ajánlott. A helyi érzéstelenítés alkalmazása során az amidszármazékok előnyösebbek, mint az éteri. Kerülje az intravaszkuláris érzéstelenítést.
- A kábítószerek mellékhatásai myasthenia kezelésére. A myasthenia során kinevezett egyes kábítószerek gasztrointesztinális kellemetlenséget és hasmenést okozhatnak. Ebben az időben a rizs, a banán, az alma püré és a szárított krutonok kis részeiben adhatsz. Ha a tünetek nem tűnnek el, akkor az orvosra kell utalnia.
- Azokat a készítményeket, amelyeket a Miasteniában szenvedő betegeknél kell használni. Mert Miasthenia több, mint bármely más betegség, meg kell fordítani arra a tényre, hogy a sok gyógyszer romlását okozná a betegek, különösen a benzodiazepinek, a kinin, kinidin, morfin, izomlazítók, inhalációs anesztetikumok, neomicin, streptomycin, tetraciklin, szulfonamidok, D- Penicillamine, hydantoin, magnéziumsók, radiopatránsok és citrátok (táblázat). Ezért javasoljuk, hogy szorosan figyelemmel kíséri, hogy a betegek növekednek-e az izomgyengeséget az új gyógyszer kinevezése után.
- Más tényezők provokáló myasthenia. A myasthenia súlyosbodása a fertőzés hatása alatt, túlmelegedés, alkoholfogyasztás, menstruáció, terhesség, szomatikus betegségek.
- A betegek biztonsága. Az általánosított myasthenia-ban szenvedő betegek gyakran nehézségeket tapasztalnak a gyaloglás során, és a szemkörű myasthenia betegek gyakran diplopia (kettős látás) szenvednek. Ez arra a tényre vezethet, hogy a beteg nem lesz biztonságos, a ház lehet az a hely, ahol a balesetek és sérülések gyakran fordulnak elő.
A nem szilárd járásban szenvedő betegek magabiztosabbak lehetnek a gyaloglással szemben. A lakásban el kell távolítania az összes szabad szőnyeget a padlón, és a kábeleket pontosan elhelyezni azon helyeken, ahol megy. A páciens cipőinek talpának csúszásmentesnek kell lennie, magas sarkú cipő nélkül. A lépcsőn lévő korlátok, a fürdőszobában és a lélekben további támogatást nyújthatnak. Szükséges továbbá orvosi riasztó karkötőt viselni, hogy a betegnek myasthenia szenved.
A betegek 1-7% -ában indukált miakthéniát okoz
A gyógyszer által indukált médiát okozza.
Az interferon-alfa kezelése után keletkezhet a miakthéni válság
Az acetil-kolin felszabadulásának megakadályozása a magnézium zavarhatja az idegirányát.
Általában a melistic tünetek amplifikációja a magnézium parenterális beadása során, de néha az orális adagolás során megfigyelhető.
A Miastenia-ban szenvedő betegeknek el kell kerülniük a magnézium parenterális adagolását
és gondoskodni kell, hogy a gyógyszereket magnéziummal orálisan
Lehetséges elektrolit egyensúlyhiánya a káliumvesztés miatt
Az általános érzéstelenítés előkészületei
A Miastenia-ban szenvedő betegeknél az általános anesztézia fokozhatja a kábítószerek blokkolásának hatását. Az inhalációs anesztézia közvetlenül befolyásolhatja az izomtól az izomtól (Enflouran, Halotan, Isofluran)
A helyi érzéstelenítés előkészületei
A lidokain és a prokain intravénás beadása fokozhatja a kábítószerek hatásait, amelyek blokkolják az idegen kívüli sebességváltót
Nem polarizáló izomlazító (Mivakurium, Atrakurium, Tubokuran)
Folyamatos neurogén blokád, amely neurogén izom atrófiához, perifériás neuropátiához és myopathához vezethet
Depolarizáló miorozán (sukcinilcholine)
Alkalmazható, de rendkívül óvatos
Aminoglikozid antibiotikumok (amikatsin, gentamicin, kanamicin, neomicin, semilmicin, sztreptomicin, tobramicin)
Imperatív ideges átvitel
Akut izomgyengeséget okozhat
Közvetlenül blokkolhatja az izmok összehúzódási képességét
Felébred a miakthéniák tüneteit
Hinidin és Kinin
Átfogó oktatás vagy acetilkolin
Beta blokkolók (beleértve a timololt, a szemcseppeket)
Lehet, hogy izom fáradtság, rövid távú diplopy
Csökkenti az acetilkolin felszabadulását a motoros ideg végéből
A myasthenia-ban szenvedő betegek, amelyek a kortikoszteroidokkal való kezelést mutatják, fokozatosan be kell vezetniük a gyógyszert, fokozatosan növelni a dózist a betegség kezdeti súlyosbodásának elkerülése érdekében. És fokozatosan a kezelés befejezése után is szükséges az adag csökkentése
Anyagok alapján Sapj.co.za.
Fordítás svetlana bondareva
Valójában a megelőzés, a taktika és a kezelés →
A meglévő prosztata adenoma opciók áttekintése.
Ellenjavallt kábítószerek a myasthenia alatt
Ideges izombetegség autoimmun fejlődésével Miakteres - a latin myasthenia gravis. Tíz embert exportálják ezt a betegséget. A betegek több mint 50% -a elengedést kap.
Az okok
Néhányan hajlamosak a Miakthenia - egy kockázati csoport megjelenésére. Magába foglalja:
- 20-40 éves fiatalok;
- Női Paul - A hölgyek statisztikái szerint 3-szor gyakrabban betegek, mint a férfiak, de a felnőttkorban ezek a mutatók egyenlőek.
A myasthenia fejlődésének fő oka a szervezet autoimmun válasza a saját szövetein. Az ilyen folyamat futhat:
Ami a Miakthenia provokáló tényezőjétől függően 2 nagy osztályra oszlik:
Az első nézet a genetikai mutáció eredménye. A hiba az izmok összehúzódási funkciójának megsértéséhez vezet. A második forma gyakran a Timus tumor következménye. Miastiy hatással lehet bármely testosztály izomrostjaira. Gyakrabban fordul elő a betegség szemformáiban. A gyerekek ritkán szenvednek ebből a betegségben. A betegek teljes számából kevesebb, mint 3% -ot alkotnak.
Klinikai kép
Bármelyik izomcsoport megragadta a betegséget, a betegek megünnepelik az általános tüneteket az érintett területen:
- Túlzott fáradtság;
- Fokozott gyengeség;
- A teljesítmény és a funkcionalitás csökkentése.
A patológiás fókusz egy személy kényelmetlenséget okoz. Ez a hibás rész nem megbirkózik a hozzá rendelt feladatokkal. Minden testosztály izmai szenvedhetnek. De különösen a szemek részt vesznek a folyamatban. A beteg sok kényelmetlenséget okoz. Azonban pihenjen az izmokhoz, távolítsa el a feszültséget tőlük, megkönnyíti. De rövid.
Idővel, még egy hosszú távú relaxáció sem csökkenti a beteg tüneteinek súlyosságát. A farmakológia területén előforduló haladás lehetővé teszi a betegek kezelését a betegséggel. A melistic következő formáit a klinikai gyakorlatban osztják el:
Diagnosztika
A betegség tényének javítása érdekében az orvos nem eléggé tünet. A patológiai folyamat bármely vizsgálata nem korlátozódik az instrumentális módszerekre. Az orvos megvizsgálja a beteget, megtalálja a betegség klinikai tüneteit. Tanulja a beteg betegségét. Ezután hozzárendel egy laboratóriumi és eszközdiagnosztikát. A Miakthenia azonosítására szolgáló szabványos elemzés a következőkből áll:
- Funkcionális minták, amelyek célja a patológiás fáradtság izmainak kimutatására;
- Elektromoográfiai vizsgálat, amely az érintett területeken aktivitást jelez;
- Csökkentési teszt, amely lehetővé teszi a neuromuszkuláris jel blokkolásának azonosítását, és ugyanakkor a folyamat súlyossága;
- Transzverzív minta;
- Vér biokémiai elemzése;
- Immunogramok;
A diagnózis nehézségével eltérő vizsgálatot lehet hozzárendelni:
- Tű elektromiográfia;
- Az idegrostok lefolytatási funkcióinak tanulmányozása;
- Bizonyos izmok elektromiográfiája - Jitter.
Kezelés
A myasthenia során a terápiás vonal választása a tényezők halmazától függ:
- A betegség formái;
- Betegállamok;
- Egyidejű patológiák;
- A folyamat előfordulása.
Az orvosi kezelés előírható. Bizonyos esetekben azonban a sebészeti beavatkozás ajánlott. A thymusban lévő autoimmun folyamatok időzítési műveletet okozhatnak. A hatékony gyógyszerek közül a "Prezer", a "Kalinin" és a nagy káliumtartalomú gyógyszerek ismert. És olyan gyógyszereket is előír, amelyek stimulálják az immunitást.
A tüneti kezeléshez, amely megkönnyíti a beteg állapotát, a következő gyógyszereket tartalmazza:
- Antikolinészteráz - "Ipigrix";
- Citosztatika;
- Glükokortikoidok - "prednizolon", "metipred";
- Immunglobulinok.
Gyorskeresztezés esetén az extracorporalis hemocorrection-t előírják - olyan módszer, amely segít tisztítani a beteg vérét az antitestek ellen saját szövetei ellen. Még az első eljárás is lehetőséget ad arra, hogy javuljon. További terápia segít a rezisztens hatás elérésében.
A hatékony módszer a cryosoforesis. Ez az eljárás lehetővé teszi a rosszindulatú anyagokból való vért, csökkenthető hőmérsékleten. Az ilyen kezelést a kurzus végzi 5-7 napig egymás után. A széles terjesztés kaszkád plazma szűrési módszert kapott. Ezt az eljárást nano tisztítószerekkel végezzük. Ők tisztítják a vért, majd visszatértek a betegbe.
A myasthenia egy másik modern kezelési módja extracorporealis immunopharmakoterápia. Ez magában foglalja a limfociták extrakcióját a betegben, gyógyszerük és a későbbi távozás a vérrendszerbe. Ezzel a technikával az év folyamán tartós remissziót okozhat. Különösen fontos, hogy tartsák be a javaslatokat az orvos, mert közben myasthenia vannak ellenjavallt gyógyszerek, amelyek használata tele van veszélyes következményekkel járhat.
Szemforma
Az egyik leggyakoribb betegség az orbitális. Gyakran elkezdődik, hogy a miakthénia folyamat kezdődik, majd más szervekre vonatkozik. A fő tünetek, amelyek megünnepelik a betegeket:
- Diplopia, azaz a szemek torzítása. A betegek nem egy holisztikus képet látnak;
- Az élesség és a nézet tisztaságának csökkentése;
- A pályák forgó és motorfunkcióinak megsértése;
- Ptosis, vagyis a szemhéjak elhagyása. Ennek eredményeképpen a szemhelyiség normálisan nem tudja megnyitni és zárni.
A leírt jelek mindkét pályán is eloszthatók. Általában a szemek rövid ideig bezárása, a betegek megkönnyebbülnek. Azonban az enyhe feszültség, amely a TV olvasásához vagy nézéséhez kapcsolódik, kényelmetlenséget okoz.
Bulbararm
Ez a fajta myasthenia veszélyes lehet a beteg életében. Ő magában foglalja:
- Dysphony - vokális funkció rendellenesség;
- Dysphagia - a lenyelés megsértése;
- Deysaryry - disorganizáció a garynx, a gége, valamint a puha orr izomorganizálásában.
A leírt tüneti manifesztációk veszélyes következmények. A dysphagia teljes képtelenségbe léphet a lenyeléshez. Az ilyen betegek élelmiszerlistája rendkívül zudd. Az élelmiszer orvoshoz tartozik. A betegeknek át kell adniuk a szondát, fogyik és gyengülnek. Tehát általános állapotuk rontja, hogy nem járul hozzá a helyreállításhoz.
A hangképződés rendellenessége csökkenti a betegek társadalmi terjedelmét. És a dystellium halálos kimenetel okozhat a LEGÁLLÍTÓK A LARYNX-t zárt hangszalagok parararesis által okozott légúti rendellenességek miatt. Ez az asphyxis - fulladással teli.
Általános forma
A betegség legkedvezőtlenebb nézete a szisztémás, azaz gyakori. Ez a veszélyes típusa Miakthenia változatlanul a halálesetek legfeljebb 1% -át okozza a kóros folyamatban szenvedő betegek között. Az általánosított formában rögzíti a nagyszámú izmok, beleértve a légzési létesítmények - okozhat elégtelenség és halál, amikor megjegyezni segítséget.
Ezt a betegséget gyakran a folyamat előfordulása kíséri. Idővel a korlátozott forma a szisztémás felé halad. És bár a betegek gyakori remissziók, ők általában hirtelen felmerülnek és véget érnek. Ezért a miakthén epizódok és feltételek elszigeteltek.
Az első gyorsan kezdődik és vége. A második hosszú élettartamú folyamat, több évig. Azonban egy ilyen miakthén állapot nem hajlamos a progresszióra.
Ellenjavallatok
A betegségben szenvedő betegek kénytelenek korlátozni. Ezek tartalmazzák:
- Túlzott fizikai erőfeszítés;
- Az, hogy a megfelelő napsütéses sugarak alatt marad;
- Magnézium - "magnesia" és "Panangin", "Asparkam";
- Miorlaxánsok szétválasztják;
- Neuroleptikus, nyugtatók és készítmények, amelyek fokozzák hatásukat - "útmutatók", "corvalkaps";
- Diuretikus, a "veroshpiron" és a "spironolaktonok" kivételével;
- Bizonyos antibiotikumok alkalmazása az aminoglikozid - "gentamicin" és "sztreptomicin", fluorokinolonok - "enucsacin" és "ciprofloxacin" típusának alkalmazása;
- Oltások.
Az ellenjavallt kábítószereket a myasthenia során nem szabad figyelmen kívül hagyni. Vannak asztalok és listák olyan gyógyszerek, amelyek válaszolnak a kérdésre "Mi az antibiotikumok a myasthenia alatt?". Kerülni kell az alapokat, amelyek a komplikációk listáján szerepelnek ez a betegség. Ezek a gyógyszerek közé tartoznak a "glutalit". És ez azt jelenti, hogy ezeknek a tablettáknak az alkalmazása ellenjavallt. Az orvos előírásainak betartása - a betegség kedvező lebonyolítása.
A Miakthenia súlyos autoimmun betegség, amelyet az izmok kóros gyengesége és lassan halad. A gyerekek gyakrabban szenvednek tőle, de ez a patológia a felnőtteknél is megtalálható.
Egy kicsit az okokról
A MIASTHENIA egy veleszületett örökletes betegség. A jelei korai gyermekkorban jelennek meg. A szindróma különböző sebességgel és súlyossággal fejlődhet. A genetikai eltérések miatt a neuronok és az izomrostok zavartak. Ennek köszönhetően, hogy az izmok valóban leválasztják, nem működnek, az atrófia fokozatosan fejlődik.
A tudósok még nem tudták teljes mértékben azonosítani a betegség előfordulásának mechanizmust, azonban ismert, hogy az ok egy olyan gén hiányában fekszik, amely felelős a myioneralis kapcsolatok munkájáért. Először is, a vizuális funkciók szenvednek, mivel a szemek izmait atrófia. Ezután a folyamat az arcizmok, a nyak, a kezek izmai, lábak, lenyelés izmok.
Gyakran ez a veleszületett szindróma súlyos következményekkel jár, sőt a beteg halála, de megfelelő kezeléssel lehetséges a helyreállítási vagy ideiglenes remisszió. Örökölte ezt a patológiát az egyik szülőből vagy generáción keresztül.
Megkülönböztetik a gyermekek betegségének okait:
- A timus patológiák, hipotalamusz miatti biokémiai folyamatok kudarcai.
- A thymus támadja meg saját immunsejtjeit, ezért az acetilkolin kevésbé generálódik és megosztott.
Kérjük, vegye figyelembe, hogy a beteg állapota ronthatja a stresszes helyzeteket, az Arvi-t, a közelgő károsodást.
Tünetek
A Miakthenia tünetei közvetlenül az alakjától függenek. A fő tünet az izmok szokatlan gyengesége. A beteg gyorsan fáradt, nem képes megbirkózni a munkával, a tanulással. Ez különösen észrevehető, ha sokféle mozgást kell készítenie.
Pihenés után az izmok visszaállnak. Reggel felébred, a betegek vidámak, pihentek, úgy érzik, hogy az erő dagályja. Egy idő után a jellemző tünetek növekedni kezdnek, a beteg szó szerint törött.
MIASTHENIA GRAVIS
A Miastic Gravis különböző módon nyilvánulhat meg, mindez az űrlapotól függ. Háromra osztják:
- bulbara
- szem;
- Általánosított.
Bulbar formában csak egy helyi izomcsoport szenved. Ők rágást, lenyelés, mert a beteg elkezdi megváltoztatni a hangot. Rekedt, csendes és még csaknem hallgat.
A myasthenia szemformájával az izmok szenvednek, amelyek biztosítják a szemgolyók mozgását. Ez az a szemhéj, a kültéri körkörös izmok. A myasthenia által szenvedő beteg könnyen tanulható az évszázadoktól - nem tudja felemelni őket az izmok vereségének köszönhetően.
Ha a myasthenia általános képletű, fokozatosan befolyásolja az üvegezést, utánozza a méhnyak izmokat. Az arcán lévő betegek mély ráncok jelennek meg, és a mosoly természetellenes lesz, feszült. Idővel a személy nehéz lesz a fejét is. Ez a nyak izmainak gyengülésének következménye.
Amikor a betegség előrehalad, a kezek izmai részt vesznek a patológiai folyamatban. Az ilyen betegek gyakorlatilag elveszítik a járás, mozgás, mivel az izomzat nem tapasztal egy normál terhelést, idővel atrófia. Ez az általánosított forma, amely leggyakrabban találkozik.
A maistations jellemző válságok kísérhetők. Ez a betegség legnehezebb formája. A bűncselekmény során a garathok és a légzőkészülékek teljesen le vannak választva. Ez közvetlen veszélyt jelent az életre, mert a mellkas mozgása teljesen leáll, tekintettel arra, hogy a test oxigén éhezése történjen.
Diagnosztika
Nagyon fontos, hogy alapos vizsgálatot töltsön, hogy megértsük, hogy a betegség haladjon, ezért fejlődik. A kezelési rendszer helyes kiválasztásához át kell adnia az összes diagnosztikai lépést. Magába foglalja:
- Elektromiográfia. Ez segít azonosítani a miakthéni reakciót.
- Prezero minta. A pácienst a kolinészteráz izom antagonistáiba vezetik be.
- Szerológiai tanulmány. Célja az acetilkolin antitest elleni antitestek azonosítása.
- Ct. Segít azonosítani a lehetséges tumorokat (például timoma).
Ez a transzverzív teszt, amely a fő diagnosztikai módszer, amely képes megerősíteni a Miaktheniát végül.
Kezelés
A Miastic Gravis komoly és fenyegető élete a patológia. Az ilyen diagnózis beállításakor azonnal meg kell kezdeni a myasthenia kezelését. A szemészeti kezelés gyakran szükséges, mivel a betegség a szemek jellemzői rendellenességeit provokálhat. Szükséges lesz az enni helyesen.
A terápia mechanizmusa azon a tényen alapul, hogy a myasthenia új megnyilvánulása folyamatosan figyelembe veszi, és a kábítószerek adagját kijavítják. Nem haladhatja meg az egyenletes terápiás hatást. A terápiák könnyebbek a betegek és a fiatalok számára, az idős remisszió kevésbé jön.
Fontos, hogy a szülők, hogy ne feledje, hogy még a szokásos hideg okozhat miastic, mert bármilyen fertőző betegség kell kezelni. Az ilyen jól ismert fertőződők ragaszkodnak ahhoz, mint például az akadémikus Yuri Vladimirovich Lobsin. Fontos választani egy jó klinikát, amely minden modern módszert biztosít a nehéz betegség kezelésére.
A megfelelő kezelés felfüggesztheti a betegség fejlődését, és egyes esetekben lehetséges a teljes helyreállítás elérése. A terápia teljes mértékben meg kell felelnie a modern szabványoknak, mivel az elmúlt években az orvostudományban a Miakthenia kezelésére szolgáló módszerek jelentősen javultak.
Figyelembe kell venni egy adott beteg tüneteit. A betegség meglehetősen eltérő formákkal és súlyossággal rendelkezhet. Mindez a fejlődés okától függ. Ez nem csak zavart genetikai kód, hanem fertőző károsodás, fejsérülés, kígyó harapás stb.
A kezelés az antikolinészteráz anyagok kívánt szintjének fenntartásán alapul a vérben. Ezeket az alapokat folyamatosan bejuttatják a testbe. Néha nehéz azonnal meghatározni a biztonságos adagot egy adott beteg számára, mert a kábítószerek bevezetése rendkívül kis dózisokkal kezdődik. Az ilyen betegeknek állandó gondozásra és rendszeres kezelési kurzusokra van szükségük.
Ezen gyógyszerek túladagolása súlyos mellékhatásokkal és kellemetlen jelenségekkel telik a máj, a vesék oldaláról. Még kolinerg válságot is provokálhat, amely görcsök, miózis, bradycardia formájában nyilvánul meg. Ezek a hasi fájdalom kísérik őket. Ha ilyen válság következik be, a pácienst azonnal bevezetik az atropin kívánt adagját.
A kezelés lényege az, hogy az acetilkolineseráz antagonista van kiválasztva. Ez a kiválasztás szigorúan egyedileg történik. Fontos figyelembe venni a beteg korát, a betegség súlyát, alakját és súlyosságát. Felírja Oxazil, Prozerne, Galantamin vagy Calmina.
Ha Pseudo-Paralytic Myasthenia van telepítve, a páciens továbbá bemutatja a spirironolaktont, kálium-sót. Fenntartják a test állapotát. Ha a beteg szenved a betegség súlyos formájából, glükokortikoszteroidok, a citosztatika határozottan előírva van. A timia azonosítása esetén az egyetlen kezelés útja a tumor sebészeti eltávolítása.
Prezer, IVL, plazmapherézis, humán immunglobulinnal alapuló gyógyszerek használhatók a miakthénválság enyhítésére. Ha ez egy gravis betegség (súlyos örökletes forma), a terápia eltér a betegség más formáival való kezeléstől.
A leggyakrabban piridostigmin-bromidot írunk elő. A gyógyszer számos oldali megnyilvánulást okozza: hasmenés, hasi fájdalmak, izomverseny. A gyógyszer megnövekedett dózisa kolinerg válságot okozhat.
Immunmodulációs kezelés
A terápia egyik iránya az immunitás modulálása. Ebből a célból a glükokortikoidokat előírják. Ezek hatékonyak, viszonylag biztonságos és olcsóak. Ez a globális népszerűségük titka. A tudósok még nem találták teljes mértékben kiderült, hogy ezek a gyógyszerek hogyan működnek, de nem vitathatjuk meg azt a tényt, hogy jelentősen enyhíthetik a beteg állapotát, és hosszú távú remissziót eredményezhetnek.
Ez a gyógyszercsoportnak számos mellékhatása van, de közvetlenül az adagtól függ. Ezért az orvosnak minimális hatékony adagot kell előírnia egy adott beteg számára. A csoport legnépszerűbb gyógyszere prednizon.
A minimális napi dózis (10-25 mg) előírja, majd lassan növeli az adagot. Ideális esetben a napi adagnak 60-80 mg (egyszeri vétel) kell lennie. Ez helyettesíthető metilprednizolonnal.
Ha a beteg súlyos formájú betegségben szenved, akkor a kezelés azonnal a kortikoszteroidok nagy adagját írja elő. A gyógyszer naponta kerül bevezetésre. Ezzel párhuzamosan plazmapherezist vagy immunglobulint intravénásán vezetünk be. Az ilyen fokozott terápia célja a beteg állapotának stabilizálása. 4-16 hétig tart. Az állapot javítása után a kortikoszteroidok dózisai fokozatosan csökkentik. Ezek a támogató terápia szintjére kerülnek.
Azatiooprin a purin analógja, amely lelassítja a nukleinsavak szintézisét. Ez befolyásolja a limfocitákat. A gyógyszer használata esetén a máj, a vér állapotának szabályozását kell szabályozni. Először a vérvizsgálat minden nap történik. Ha a gyógyszer jól kerül a betegre, akkor 1-2 hét elteltével az adagolás emelkedik. A maximális adag 2-3 mg / kg tömeg (átlagos napi adag 150-200 mg).
Ez a jogorvoslat nagyon jól tolerálható, bár néha enyhítő, lymphoprod, bőrkiütés a bőrön, a pancreatitis, a pancytopenia.
Kérjük, vegye figyelembe, hogy a terápiás hatás nem fordulhat elő azonnal. Gyakran a kezelés megkezdése után 4-12 hónapon belül jelenik meg. A maximális hatás általában évente hat hónap alatt figyelhető meg.
Az azatioprin a prednizon hozzáadásaként szolgál. Ezt a hosszú távú immunszuppresszív terápiát veszi elő. Az ilyen kombináció miatt a kortikoszteroidok adagját nem lehet felemelni, anélkül, hogy elveszítenék hatékonyságukat. Ez az úgynevezett sparring hatás, amikor egy gyógyszer fokozza a másik terápiás hatását.
A ciklosporin egy másik gyógyszer, amelyet a myasthenia alatt írnak elő. Komplex hatása van, amely végül a T-sejtek aktiválásának lassulásához vezet. A gyógyszer remegést, álmatlanságot, veseelégtelenséget, fokozott nyomást, fejfájást okozhat. Ezek a mellékhatások függenek az alkalmazott dózistól. Ha csökkent, a kellemetlen megnyilvánulások elhagyhatják vagy minimalizálhatják.
A ciklosporint ritkán írják elő. Sokkal hangsúlyosabb mellékhatásai vannak, mint más gyógyszerek, ezért ezt az eszközt használják, ha a többi alacsony hatékonyságot mutatott. Ha a gyógyszert kinevezik, fontos, hogy ellenőrizze az elektrolitok szintjét a vérben, magnéziumban, a vesék munkájában. Kezdje a kis dózisokat, fokozatosan hozza a napi adagot a terápiásán hatékonyan.
Ha a ciklosporint kinevezik, lehetetlen a diuretikumokat (kálium-megtakarítást) és az NSAID-eket, és ha kortikoszteroidokat kell bevenni, akkor csökkenteni kell az adag maximális maximalizálását. Teljesen törölje a prednizont nem fog működni.
Mikophenolate Mifetila modern gyógyszer. A tudósok még nem vizsgálták teljesen, ahogy működik, de az eredmények optimizmust okoznak. Az anyag lelassítja a V-, T-sejtek replikációját. A gyógyszer használatakor minden hónapban vérvizsgálatot vesz igénybe. A tudósok egyetértenek abban, hogy a mikofenolát Mofetila is hatásos, mint a ciklosporp, de kevesebb mellékhatása van.
A ciklofoszfamid hatásos immunszuppresszáns, amelyet a betegség súlyos formájában, a T- és B-sejtek gátló formájában írnak elő. Ritkán előírják, csak akkor, ha más gyógyszerek nem mutatták be hatékonyságukat. Már néhány hónap múlva állandó remissziót figyelnek meg a nehéz betegek 50% -ában. Ha észrevehető mellékhatások merültek fel, ezt az ügynököt törölni kell.
A metotrexát lelassítja a sejtosztódást, de hányingert, cystitist, nyálkahártyákat, alopecia, myelosuppressziót provokálhat. Az orvosok tartalék gyógyszerként tekintik, ha az első sorból származó pénzeszközök hatástalanok.
A rituximab egy olyan antitest, amelyet a CD20 sejt antigénnel emelkedett kapcsolatok jellemeznek. Láz, bőrkiütés a bőrön, émelygés, néha - bronchospasmus. A recepció között kellően szünetet tarthat - hat hónapig.
Rövid távú terápia
A kábítószerekkel együtt rövid távú kezelést kell előírni: a plazmapherézis, az immunglobulin intravénásan bevezetésre kerül.
Az immunglobulin expozíciójának mechanizmusa az, hogy semlegesíti az aktivált bókot, az autoanthele-t, modulálja a citokinek stb. Láz, fejfájás, bőrkiütés okozhat.
A plazmapherézis célját eltávolítjuk az immunrendszer által előállított autoantitestek és egyéb komponensek véréből. 4-5 plazmapheresis munkamenet történik. A leggyakrabban az együttműködés elkészítésének folyamatában van előírva, súlyos állapotban, amikor a tünetek gyorsan növekednek. Ez a két módszer ugyanolyan hatékonysággal rendelkezik.
Sebészeti kezelés
Sebészeti módszer - Timectomia. A leggyakrabban a Myasthenia megszüntetésére szolgál. Végezzük el, ha a timoma pontos diagnózisa szállítható, valamint ha az általános típusú betegségben szenvedő betegek nem érkeztek 60 évig.
Figyeljen, nem mindig általános formában, időtartam mutatkozik.
Terhesség alatt a gyógyszereket különleges ellátással választják ki.
Patogenezis
Az elmúlt években sok új információ van a myasthenia patogenezisével és klinikai megnyilvánulásával kapcsolatban. A tudósok jelentősen fejlődtek a fejlesztési mechanizmus tanulmányozása során, bár még mindig vannak még néhány hiányosság.
Most lehet, hogy nem csak az ellenálló remisszió elérése, hanem a betegség szilárd fejlődésének megjósolása egy adott betegben. A terápia esetében fontos figyelembe venni a betegség betegségének természetét külön betegben, terápiás és mellékhatások jelenlétét, azok arányát.
Fontos, hogy az orvos megérteni a lényegét ennek a problémának a főbb állomásait a betegség kialakulásában, alaposan ismerte a teljes arzenál a modern terápiás eszközként tulajdonában algoritmusok kezelés. Mindez lehetővé teszi, hogy hatékony segítséget nyújtson.
Ha a myasthenia kiderül, az előrejelzés a betegség, valamint az időszerűség és a szisztematikus kezelés függvénye. Rosszabb, mint egy általánosított Miakthenia forma kezelése.
A betegség periodikus ritmikus. A rettászványt exacerbációval helyettesítik. Fontos, hogy az izommunka rendszeres stimulálását végezze el, hogy ne hozza az atrófiájukat. Ezt elősegíti a terápiás fizikai kultúra és a torna.
Tehát a Myasthenia sikeres kezeléséhez fontos, hogy teljes diagnosztizálódjon, és azonosítsuk a patológia okát. Ezután kiválasztják a minimális ellenjavallattal és mellékhatásokkal rendelkező gyógyszerek komplexét. Ez a betegség rendkívül veszélyes, mert csak orvosok vesznek részt. A népi jogorvoslatok kategorikusan ellenjavalltak.
Betöltés ...