Az ektodermális diszplázia ritka és rosszul értelmezett genetikai rendellenesség, és még egy átlagos orvos sem mindig tudja azonnal diagnosztizálni a betegséget és előírni a megfelelő kezelést. Csak genetikusok tudnak teljes körű információt adni.
A "diszplázia" fogalma bármilyen megsértést, rendellenes fejlődést jelent. Egyesíti az összes veleszületett rendellenességet a szervek és szövetek fejlődésében, amelyek az anya belsejében a növekedési folyamat során keletkeznek.
Az ektoderma a legkülső külső csíraréteg a méhen belüli fejlődés legkorábbi szakaszában. Kezdetben az ektoderma egyetlen sejtrétegből áll, amelyek később külön rudimenciákká differenciálódnak, és ezt követően az emberi test bizonyos szöveteit képezik.
Kiderült, hogy az ektodermális diszplázia genetikai rendellenesség azoknak az elemeknek a fejlődésében, amelyekből a fogak, körmök, haj, az üreg és a száj nyálkahártyája, valamint az izzadság és a faggyúmirigyek képződnek.
Jelenleg sokféle ektodermális diszplázia létezik, és mindegyik típusnak sajátos tünetcsoportja van, az enyhe és a súlyos között.
A leggyakoribbak azonban:
- hipohidrotikus ektodermális diszplázia
- anhidrotikus ektodermális diszplázia
Ezek a formák különböző lokalizációs gócokkal és tünetekkel rendelkeznek, de sok tekintetben hasonlóak.
Tünetek és okok
A betegség tünetei már csecsemőkorban megjelennek, és a főbbek a következők:
- sápadt és sovány bőr: ráncos és száraz lesz, erősen pelyhes, különösen vékony a száj és a szem körül, és ezeken a területeken kissé sötétebb lehet
- a fogak később törnek ki, mint egészséges gyermekeknél, kúp alakúak lehetnek, számuk csökken, és ritka esetekben teljesen hiányozhatnak, nagy rések vannak a fogak között
- a hajszál állapotának romlása - a haj vékony és bolyhokhoz hasonlít, nagyon világos színű, lassan nő, hajhullás is megfigyelhető - akár állandó, akár ideiglenes, a szemöldök és a szempillák rövidek, világosak, elvékonyodtak vagy teljesen hiányoznak
- a körmök rossz állapota, puha, vékony és törékeny
- a verejtékmirigyek fejletlensége miatt az izzadás csökken vagy teljesen hiányzik, aminek következtében szárazság jelenik meg, és esetleg a termoreguláció megsértése, ami a test túlmelegedését okozza, ezért a betegek nem tolerálják jól a hőt
- a nyálkahártya mirigyeinek fejlődésének megsértése miatt a beteg folyamatosan szárazon érzi magát a szájban, mivel a nyál rosszul szabadul fel, az orrüreg kiszáradása is, és a "száraz szem" szindrómában szenved - mivel a mirigyek nem választanak ki folyadékot, a betegek könnyek nélkül sírnak
- a fül lehetséges deformációja - hosszúkásak és enyhén felfelé mutatnak
- a nyelv deformálódhat-megnagyobbodott, hajtogatott és száraz, és nehezen eltávolítható lepedék képződhet a hátán
- alacsony termetű
- arcvonások: nagy homlok, kiemelkedő homlokgömbökkel, elsüllyedt orrhíd, beesett arc, kicsi orr, telt, enyhén csavart ajkak
- csökkent immunitás, a nyálkahártya rossz munkája miatt, rhinitis, sinusitis, frontális sinusitis és akut légúti betegség
- lehetséges mentális retardáció, csökkent intelligencia, de ez nem mindig van így, és sok beteg szenved normális fejlődésben
- nagyon kevés szőr vagy nincs haj a hónaljban és a szeméremtérben
A betegség okai meglehetősen homályosak, és még a modern orvostudományban sem vizsgálták kellőképpen, a betegség nagy ritkasága miatt.
Ez egy öröklött betegség, amelyet genetikai rendellenesség okoz a fejlődési szakaszban. Az is ismert, hogy az anomáliát recesszíven továbbítják az X -kromoszómán keresztül, vagyis egy nő leggyakrabban hordozóvá válik, és a betegséget továbbadja gyermekének, főleg férfinak.
Diagnosztika
A betegség nagy ritkasága ellenére egy tapasztalt szakember biztosan képes lesz pontosan diagnosztizálni.
Mivel ennek a betegségnek a tünetei főleg külsőleg nyilvánulnak meg, minden jel szabad szemmel is látható, és egyetlen klinikai képhez adja hozzá őket.
A diagnózis felállításához a következőkre lesz szüksége:
- a beteg teljes vizsgálata a jellegzetes jelek azonosítása és a teljes klinikai kép összeállításának befejezése érdekében
- passz
- röntgenfelvételt készíteni a mellkas üregéről, és EKG-t készíteni
- végezzen genetikai teszteket a gén mutációinak azonosítására
- vegyen egy speciális tesztet az izzadásra
- hogy elvégezze a bőrt a verejtékmirigyek állapotának tanulmányozása érdekében
- mikroszkóp alatt vizsgálja meg a beteg hajszerkezetét
- készítsen röntgenfelvételt az állkapocsból, hátha vannak fogbimbók, ill egyáltalán nincsenek jelen
Sajnos, ha a baba már rendelkezik ezzel az anomáliával a méhen belüli fejlődés folyamatában, akkor már nem lehet megakadályozni. Szerencsére azonban az ektodermális diszplázia jelenléte korán meghatározható.
A megfelelőket különösen fontos elvégezni azok számára, akik már találkoztak hasonló eseményekkel rokonaik körében, valamint egy második gyermek tervezésekor, ha az első ebben a betegségben szenved.
Az ektodermális diszplázia ritka és összetett betegség, amely nem gyógyítható. Ha azonban időben diagnosztizálja és kezeli őt "minden frontról", akkor a beteg szinte teljesen megszabadulhat a betegség megnyilvánulásaitól és a kellemetlen érzésektől, és normális, teljes életet biztosíthat számára.
Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS)(más néven motoros neuron betegség, Charcot -kór, angolul beszélő országokban - Lou Gerig betegsége) egy lassan progresszív, gyógyíthatatlan idegrendszeri degeneratív betegség, eddig ismeretlen etiológiájú. A motoros idegsejtek progresszív károsodása jellemzi, amelyet a végtagok bénulása (paresis) és izomsorvadás kísér. Az utazás végén a betegek meghalnak a légzőizmok meghibásodása miatt. Az amiotrófiás laterális szklerózist meg kell különböztetni a ALS szindróma, amely olyan betegségeket kísérhet, mint a kullancs-encephalitis.
Rizikó faktorok
Évente 100 000 emberből 1-2-ben alakul ki ALS. Általában a betegség a 40 és 60 év közötti embereket érinti. Az esetek 5-10% -a hordozza az ALS örökletes formáját; a csendes -óceáni Guam -szigeten a betegség speciális, endemikus formáját azonosították. Az esetek túlnyomó többsége nincs összefüggésben az öröklődéssel, és nem magyarázható pozitívan semmilyen külső tényezővel (múltbeli betegségek, sérülések, ökológia stb.).
A betegség lefolyása
A betegség korai tünetei: rángatózás, görcsök, izomzsibbadás, végtaggyengeség, beszédzavar - sok gyakoribb betegségre is jellemző, ezért az ALS diagnózisa nehéz - amíg a betegség az izomsorvadás stádiumába nem fejlődik.
Attól függően, hogy mely testrészek érintettek először, megkülönböztetik őket
- A végtagok ALS -e (a betegek legfeljebb háromnegyede) általában az egyik vagy mindkét láb elváltozásával kezdődik. A betegek járás közben kényelmetlenül érzik magukat, a boka merevsége, megbotlása. A felső végtagok elváltozásai ritkábbak, és nehéz olyan normális tevékenységeket végezni, amelyek az ujjak rugalmasságát vagy a kéz erőfeszítését igénylik.
- A bulbar ALS nehezen nyilvánul meg (a beteg "orrban", orrban beszél, rosszul szabályozza a beszéd hangerejét, később nyelési nehézségeket tapasztal).
Az izomgyengeség minden esetben fokozatosan lefedi a test egyre több részét (az ALS bulbuláris formájú betegek nem élnek a végtagok teljes parézisével). Az ALS tünetei az alsó és felső motoros idegek károsodásának jeleit tartalmazzák:
- a felső motoros idegek károsodása: izom hipertónia, hyperreflexia, kóros Babinsky -reflex
- az alsó motoros idegek károsodása: izomgyengeség és sorvadás, görcsök, akaratlan izomrángások (rángatózás).
Előbb vagy utóbb a beteg elveszíti az önálló mozgás képességét. A betegség nem befolyásolja a mentális képességeket, de súlyos depresszióhoz vezet a lassú halál előrejelzésében. A betegség későbbi szakaszaiban a légzőizmok érintettek, a betegek légzési zavarokat tapasztalnak, életüket előbb -utóbb csak a tüdő mesterséges lélegeztetésével és mesterséges táplálkozással lehet támogatni. Általában az ALS első jeleinek észlelésétől a halálig hat hónaptól több évig tart. A jól ismert asztrofizikus, Stephen Hawking (szül. 1942) azonban az egyetlen ismert páciens, akinek egyértelműen diagnosztizált ALS-e van (az 1960-as években), és állapota idővel stabilizálódott.
Lásd még
- A szuperoxid -diszmutáz 1 a betegség egyes eseteivel kapcsolatos gén.
Halálozások amiotrófiás laterális szklerózisban
- Angol: Teljes lista az angol Wikipédián
Wikimédia Alapítvány. 2010.
Nézze meg, mi a "Lou Gehrig -féle betegség" más szótárakban:
SHARKO BETEGSÉG-(Charcot-Geoffroy-szindróma, Charcot-Kozhevnikov-betegség; először JM Charcot, 1825-1893 és A. Joffroy, 1844-1908 francia neurológusok írták le; Oroszországban 1883-ban A. Ya. Kozhevnikov írta le; szinonimák-Lou Gehrig-szindróma , H. Louis Gehrig nevű ... A pszichológia és a pedagógia enciklopédikus szótára
A cikk stílusa enciklopédikus, vagy megsérti az orosz nyelv normáit. A cikket a Wikipédia stílusszabályai szerint kell kijavítani ... Wikipédia
Eddie -szindróma- mydriasisos pupillák szabálytalansága, amelyet a könnyű pupillareakciók éles csökkenése kísér, és a konvergencia megőrzött reakciója, de az Argill-Robertson-szindrómával ellentétben a konvergencia reakciója lassú, tónusos összetevővel. A tanulók megváltoztatják méretüket, amikor sötét vagy éppen ellenkezőleg, világos helyiségbe költöznek, gyógyszereket csepegtetnek. Az Edie -szindróma lehet veleszületett és szerzett (fertőzésekkel, traumákkal, mérgezéssel). A veleszületett Edie -szindróma általában az Achilles -reflexek elvesztésével jár, és nem okoz nehézséget az olvasásban vagy a kis mozgások végrehajtásában.
Trigeminális ideg
Trigeminális ideg(n. triqeminus) - vegyes. A trigeminális ideg érzékszervei beágyazódnak a Gasser csomópontjába, amely a dura mater (cavum triqeminale) lapjai között helyezkedik el, egy speciális mélyedésben a halántékcsont -piramis csúcsán (benyomás és. Triqemini). Ennek a csomópontnak a sejtjeinek dendritjei három ágat alkotnak: orbitális (n. Ophtalmicus), maxillaris (n. Maxillaris) és mandibularis (n. Mаnilibularis). Az érzősejtek axonjai alkotják a trigeminális ideg gyökerét (radix sensoria), amely az agyi anyagba kerül azon a ponton, ahol elhagyja a középső kisagy kocsányhídját (pedunculus cerebellaris medius). Az agy lényegében a trigeminális ideg szálai emelkedő és csökkenő irányt vesznek. A felszálló rostok a trigeminális ideg felső érzékszervi magján végződnek (n. Sensorius superior n. Triqemini). A N. sensorius superior a híd burkolatában található, a trigeminális ideg motoros magjának kifelé és hátra. A mély és tapintható érzékenység első idegsejtjei véget érnek benne (a tapintási érzékenység vezetőinek egy része a leszálló tény magjának szóbeli részében fejezi be útját). A mesencephalicus mag a trigeminus ideg érzékeny magjai közé tartozik, amelyek szerepét viszonylag nemrég határozták meg.
Képviseli agyszövetbe merített ganglion amelyek a proprioceptív érzékenység első idegsejtjeinek sejtjeit tartalmazzák, amelyek dendritjei részt vesznek a rágóizmok, a temporomandibularis ízület és a szemmozgató izmok beidegzésében. A trigeminális ideg mesencephalicus magja a pons és a középső agy mentén felemelkedik egy fehér commissure -be. A trigeminális ideggyökér fájdalmat és hőmérsékletérzékenységet vezető leereszkedő szálai a trigeminális ideg (nucl. Tractus spinalis n. Triqemini) gerincoszlopának magjában végződnek, amely oldalsó pozíciót foglal el a pons varoli -ban és a medulla oblongata -ban . A vestibularis és cochleáris magok felé mediális híd területén helyezkedik el, alacsonyabb szinten (a medulla oblongata felső régióiban) - a retrooliváris zónában, itt metszve a glossopharyngealis idegszálakkal (fájl radicularia) nervi qlossopharinqei).
Kicsit alacsonyabb a kölcsönös a vagus ideg magja(n. ambiquus n. vagi). A medulla oblongata középső részén nucl. A tratus spinalis nervi triqemini (V pár) a radicularia n reszelő közelében található. vagi. N -vel végződik. traktus spinalis a gerincvelő felső nyaki szegmenseiben a zselatinos anyag területén. A V pár leszálló magjában három almagot különböztetünk meg: a farokcsontban az arc oldalsó részeiből (Zelder külső zónája) lévő szálak végződnek, a mediálisban - a középső részektől (Zelder középső zónája) és a rostralis subnucleusban - az arc belső részeiből származó szálak (Zelder belső zónája) ...
A második neuronok axonjai n. traktus spinalis n. triqemini részben a retikuláris képződés sejtjeiben végződnek. Rajtuk keresztül kapcsolat jön létre a kisagydal és más koponyaidegekkel. Ennek a magnak a neuronjainak szálai egy része átmegy az ellenkező oldalra, és létrehozza a hasi trigeminális traktust, amely a thalamus magjaiban végződik. Innen a harmadik neuronok sejtjeinek axonjai a hátsó központi gyrusba (3,1,2 mezők) és a limbikus kéregbe irányulnak. A limbikus kéreggel való kapcsolat biztosítja a fájdalom vegetatív és érzelmi összetevőjét. Ebben az esetben a fájdalom és a hőmérséklet -érzékenység kontralaterálisan, tapintással - kétoldalúan történik.
Második neuronok az érzékenyektől trigeminális mag részben motoros magján, részben a retikuláris képződmény sejtjein végződik, amely biztosítja a kapcsolatot a VII., IX., XII. A háti középső trigeminális traktus egyes szálai a thalamus ventrolateralis magjába, majd a belső kapszula hátsó részein keresztül a hátsó központi gyrusba irányulnak (3., 1., 2. mező).
Mesencephalicus mag a periférián izomorsókkal és a periodontális szalagokba ágyazott receptorokkal van összekötve.
Oktatóvideó a trigeminális ideg és ágainak anatómiájáról
További oktatóvideók ebben a témában:Széles körben elterjedtek. Ennek oka a rossz ökológia, az öröklődés, a különböző fertőzések nagy száma stb. Az ilyen hibák közé tartozik az Adie-szindróma (Holmes-Adi), amely leggyakrabban azoknál az embereknél fordul elő, akiknek a szem postganglionikus szálai károsodnak, ami bakteriális fertőzés miatt következik be. Ebben az esetben a szem pupillája részben vagy teljesen elveszíti a szűkület képességét. Ovális alakot szerez vagy egyenetlenné válik, az írisz szegmentális elváltozása van.
Leírás
Holmes-Adie szindróma - neurológiai rendellenesség, amelyet a pupilla állandó tágulása jellemez, amelynek fényreakciója nagyon lassú, de kifejezett reakció figyelhető meg fényes szoros disszociációval. Tehát, amikor közeledik, a pupilla meglehetősen lassan szűkül, vagy egyáltalán nem szűkül, és még lassabban tér vissza eredeti méretéhez, néha három percen belül. Hosszú sötét tartózkodás esetén a beteg pupillája kitágult. csatlakoztatva Adie -szindróma a neurológiában annak a ténynek köszönhető, hogy a bakteriális fertőzés károsítja az idegsejteket az idegsejtek felhalmozódásában, amelyek a pálya hátsó részében helyezkednek el, és szabályozzák a szem összehúzódását. Ezenkívül az ilyen állapotú embereknél a test autonóm kontrollja sérült, ami a gerincvelő idegsejtjeinek károsodásával jár. Az ember bokája megrándul, az izzadás károsodik. A betegség előfordul:
- Veleszületett, amelyet az Achilles -reflex diszfunkciója jellemez, a látásromlás, amikor tárgyat közelről vizsgál, nem figyelhető meg.
- Megszerzett, amelyet a látásromlás okoz alapos vizsgálat során, amelyet miotikus szerek csepegtetésével korrigálnak. Sérülések, fertőzések és mérgezések után fordul elő.
Etiológia és járványtan
Az Adie -szindrómát a mai napig nem vizsgálták teljes mértékben, egyes esetekben az autonóm kudarc kialakulásának szakaszában tünetnek tekintik. Leggyakrabban a betegség a szebbik nemben fordul elő körülbelül harminckét éves korban. Ismertek családi megbetegedések. A nemzeti és faji jellemzők ebben nem játszanak szerepet.
A legtöbb esetben a betegség egyoldalúan mydriasisban nyilvánul meg. Ez a betegség meglehetősen ritka, egyes források húszezer emberből egy patológiás esetet jeleznek. Ezek leggyakrabban egyedülálló esetek, de néha az anomália egész családokban megfigyelhető. A gyermekek nagyon ritkán megbetegszenek ezzel a betegséggel. A betegek nagy része húsz és ötven év között kér segítséget. A szindróma eredete ismeretlen, olyan embereknél jelenik meg, akiknek nincsenek szem patológiáik. Ritka esetekben a betegség a pálya traumájával, valamint a rákos daganatok szemkörnyéki metasztázisának következménye.
Okoz
Adie -szindrómát okoz jelenleg nem világos. Csak azt tudjuk, hogy a pályán elhelyezkedő csillós csomópont érintett, ez rendellenességet okoz az izmok munkájában, amelyek felelősek a tárgyak tisztán látásának képességéért. A látás képessége néha visszatér, de a pupilla nem reagál a fényre. Az orvosok figyelembe veszik a patológia fő okait:
vitaminhiány és fertőző betegségek;
veleszületett jellegű myotinia;
a szem herpesz;
a szemizmok sorvadása, amely előrehalad;
az agy vagy annak membránjainak gyulladása.
Tünetek
A betegség tünetei három kritériumból állnak:
- Az egyik pupilla kórosan kitágult, ami nem reagál a fényre.
- Az ínreflexek elvesztése
- Izzadási zavar.
A betegség egyéb tünetei, például az Adie -szindróma, fotofóbia, hyperopia, látáscsökkenés, fejfájás és lábreflexek formájában nyilvánulhatnak meg. A tanuló mérete a nap folyamán változhat. Először is az egyik szem érintett, de néhány év múlva a második szem is érintett lehet.
A betegség közvetlenül a fejfájás súlyos támadása után nyilvánul meg, majd a mydriasis kezd kialakulni, a látás romlik, a közeli elhelyezkedésű tárgyak vizsgálatakor zavarosodik. A legtöbb esetben az ínreflexek elvesztése, a hipertermia jelentkezik.
Adie -szindróma: diagnózis
A diagnózis réslámpa segítségével lehetséges. Vizsgálatot végeznek a "Pilocarpine" alkalmazásával is, amelynek oldatát a szembe csepegtetik, és a pupillákat a következő huszonöt percben megfigyelik. Ebben az esetben az egészséges szem nem mutat reakciót, a pupilla szűkül az érintett szemben. Az MRI -t és a CT -t gyakran kutatják. A ciliáris idegek meggyulladhatnak diftéria jelenlétében, különösen a betegség harmadik hetében. Ezután a pupillák helyreállnak. Az Adie -szindróma nagyon hasonlít az A. Robertson -szindrómához, amely a neurosyphilisre jellemző, ezért diagnosztikai intézkedéseket hajtanak végre a pontos diagnózis felállításához.
Ha a pupilla patológiája van, és az okok ismeretlenek, akkor réslámpa segítségével vizsgálatot végeznek, hogy kizárják az írisz mechanikai sérüléseit, idegen test jelenlétét, sérülést, gyulladást, valamint tapadást, glaukómát.
Kezelés
Általában olyan betegséggel, mint pl Adie -szindróma, kezelés nem fejlett. A terápia nem hozza meg a kívánt hatást. A betegek szemüveget rendelnek a jogsértések kijavításához. A "Pilocarpine" cseppeket is felírták a szemhiba kijavítására. Az izzadás rendellenességét mellkasi szimpathektómiával kezelik. Ez a betegség nem gyógyítható teljesen.
Előrejelzés és megelőzés
Egy olyan betegségben, mint az Adie -szindróma, minden kóros elváltozás visszafordíthatatlan, ezért a prognózis némileg kedvezőtlen. De a betegség nem jelent veszélyt az életre, és nem befolyásolja az ember munkaképességét. De bizonyos esetekben az ínreflexek eltűnése idővel még inkább kialakulhat. Ekkor mindkét pupilla érintett, kicsi méretű lesz, és gyakorlatilag nem reagál a fényre. A Pilocarpine cseppekkel történő kezelés nem hoz egyértelmű eredményt.
A megelőző intézkedések célja a fertőző betegségek időben történő kezelése, amelyek gyakran komplikációkat okoznak. Szükséges a megfelelő étkezés és a napi étrend betartása. Az egészséges életmód segít csökkenteni a különböző kóros állapotok kialakulásának kockázatát az emberi szervezetben.
Így ez a betegség gyógyíthatatlan, csak a tünetek megnyilvánulásának csökkenése lehetséges, idővel a betegség előrehaladhat és kétoldalú szem anomáliákhoz vezethet. De a betegség nem életveszélyes, mivel ezzel a betegséggel nem figyeltek meg halálesetet.
Az Adie-Holmes-szindrómát (Adie-szindróma) a szemizmok bénulása jellemzi, amelyben a pupilla képessége, hogy normálisan reagáljon a fény ingereire, teljesen elveszett. Az Adie -szindróma általában egyoldalú mydriasisban nyilvánul meg.
A nők sokkal gyakrabban fogékonyak az Adi-Homs-szindrómára, mint a férfiak. Általában a középkorú embereknél figyelhető meg. A családi esetek nem ritkák.
A betegség jelei
Az Adie -szindróma megkülönböztető jellemzője a pupilla fényszűkítő képességének csökkenése, sőt néha teljes eltűnése. Ebben az esetben a pupillák mérete eltérő lesz, az érintett pupilla tágulásával és deformációjával. A konvergencia (a vizuális tengelyek középpontjába való lecsökkentés a szorosan elhelyezett tárgyak megtekintéséhez) az érintett pupilla nagyon lassan szűkül, és azonnal kitágul, amikor a konvergencia leáll. Hasonló hatást neveznek pupillotóniának. Adie-Homs-szindrómában is romlik a látás.
Gyakran ez az állapot súlyos fejfájás után következik be. A betegség kezdetén a pupilla mérete nagyon nagy, de idővel kisebb lehet. Nem ritka, hogy a pupilla mérete napközben változik.
Általában az Adie almabor először csak az egyik szemet érinti. Azonban a következő években nagy valószínűséggel sérül a második szem.
Gyakran előfordul, hogy az Adie-Homs-szindrómát az alsó végtagok reflexeinek károsodása kíséri.
Előfordulás okai
A betegséget a szem körüli és a posztganglionális rostok lokalizált csillócsomó sejtes testének károsodása jellemzi. Ennek eredményeképpen megsértik a csillóizom beidegzését, valamint az írisz záróizmát, ami elhelyezési bénuláshoz vezet (a különböző távolságban lévő tárgyak tisztán látásának képességének elvesztésével) és a szűkület lehetetlenségéhez. a diák.
Igaz, idővel a befogadóképesség néha visszatér, és a tanuló fényre való reagálási képessége teljesen elveszik.
A betegség kialakulásának pontos oka eddig nem tisztázott, ahogy a betegség kialakulásának pontos pillanata sem tisztázott. Az Adie-Homs-szindróma kialakulásához vezető tényezők közül a szakértők vitaminhiányt, valamint fertőző betegségeket neveznek. Hasonló állapotot figyeltek meg cukorbetegségben, szegmentális hypohidrosisban, Shay-Dreager-szindrómában, amiloidózisban, diftériában.
Az Adie-Homs-szindróma diagnosztikája
A szem réslámpás vizsgálata és a Pilocarpine teszt lehetővé teszi az Adie-Holmes-szindróma diagnosztizálását. Ennek a vizsgálatnak a végrehajtása magában foglalja a Pilocarpine előzőleg hígított oldatának (1:10 arányú) csepegtetését mindkét szembe, a pupilla válaszának további 25 perces monitorozása mellett. Egészséges szem esetén ezzel a hígítással a Pilocarpine oldatnak nincs hatása, és a pupilla szűkülete észlelhető az érintett szemen. Adie -szindrómában a tónusos pupilla összeszűkül a denervált záróizom Pilocarpine iránti nagy érzékenysége miatt.
Az Adie-Homs-szindróma differenciáldiagnosztikáját a neurosyphilisre jellemző Argyll Robertson-szindrómával végezzük.
Előrejelzés és kezelés
A betegség prognózisa kedvezőtlen, mivel az ilyen funkcionális és neuromuscularis jellegű kóros elváltozások visszafordíthatatlanok.
Az Adie-Homs-szindróma kezelési rendjét még nem dolgozták ki. A tüneti terápia a legtöbb esetben nem hozza meg a kívánt hatást. A kitágult pupilla kozmetikai hibájának legalább bizonyos mértékig történő kijavítása érdekében a Pilocarpine alkalmazása javasolt.
A Moszkvai Szemklinika orvosi központjában mindenkit a legmodernebb diagnosztikai berendezések segítségével lehet megvizsgálni, és az eredmények alapján tanácsokat kaphat egy magasan képzett szakembertől. A hét minden napján nyitva vagyunk, és naponta 9 és 21 óra között dolgozunk. Szakembereink segítenek azonosítani a látáscsökkenés okát, és elvégzik az azonosított patológiák megfelelő kezelését. Tapasztalt fénytörő sebészek, részletes diagnosztika és vizsgálat, valamint szakembereink széleskörű szakmai tapasztalata lehetővé teszi számunkra, hogy a legkedvezőbb eredményt biztosítsuk a beteg számára.
Betöltés ...