7.1. ՈւՂԻՂԻ ԿԱՌՈՒՑՎԱԾՔԸ, ԿԱՊԵՐԸ ԵՎ ԳՈՐԾԱՌՆՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐԸ
Ուղեղիկը (ուղեղիկ) գտնվում է կրկնակի թմբուկի տակ, որը հայտնի է որպես ուղեղիկի ուրվագիծը(tentorium cerebelli), որը գանգուղեղային խոռոչը բաժանում է երկու անհավասար տարածության՝ վերատենտորային և ենթատենտորային։ Վ ենթատենտորային տարածք,որի հատակը հետին գանգուղեղային ֆոսան է, ուղեղիկից բացի ուղեղի ցողունն է: Ուղեղիկի ծավալը միջինում 162 սմ 3 է։ Նրա քաշը տատանվում է 136-169 գ-ի սահմաններում։
Ուղեղիկը գտնվում է կամրջի և մեդուլլա երկարավուն ուղեղի վերևում։ Վերին և ստորին ուղեղային առագաստների հետ միասին այն կազմում է գլխուղեղի չորրորդ փորոքի տանիքը, որի հատակը, այսպես կոչված, ռոմբոիդ ֆոսան է (տե՛ս գլ. 9): Ուղեղիկի վերևում գտնվում են մեծ ուղեղի օքսիպիտալ բլթերը՝ նրանից բաժանված ուղեղիկի տենտորիումով։
Ուղեղիկում կան երկու կիսագնդերը(կիսագնդիկ ուղեղիկ): Նրանց միջև, ուղեղի IV փորոքի վերևում գտնվող սագիտալ հարթությունում, գտնվում է ուղեղիկի ֆիլոգենետիկորեն ամենահին հատվածը. որդ(vermis cerebelli): Վերմիսը և ուղեղիկի կիսագնդերը տրոհվում են բլթակների՝ լայնակի խորը ակոսներով:
Ուղեղիկը կազմված է մոխրագույն և սպիտակ նյութից։ Մոխրագույն նյութը կազմում է ուղեղիկի ծառի կեղևը և նրա խորության մեջ գտնվող զուգակցված միջուկները (նկ. 7.1): Դրանցից ամենամեծերն են ատամնավոր միջուկներ(nucleus dentatus) - գտնվում է կիսագնդերում: Որդի կենտրոնական մասում կան վրանի միջուկներ(միջուկներ
Բրինձ. 7.1.Ուղեղիկի միջուկներ.
1 - ատամնավոր միջուկ; 2 - խցանային միջուկ; 3 - վրանի միջուկը; 4 - գնդաձեւ միջուկ.
Բրինձ. 7.2.Ուղեղիկի և ուղեղի ցողունի սագիտալ հատվածը:
1 - ուղեղիկ; 2 - «կյանքի ծառ»; 3 - նախաուղեղային առագաստ; 4 - քառակի ափսե; 5 - ուղեղի ջրատար; 6 - ուղեղի ոտքը; 7 - կամուրջ; 8 - IV փորոք, նրա քորոիդային պլեքսուսը և վրանը; 9 - մեդուլլա երկարավուն:
fastigii), նրանց և ատամնավոր միջուկների միջև են գնդաձեւև խցանային միջուկներ(nuctei.globosus et emboliformis):
Շնորհիվ այն բանի, որ կեղևը ծածկում է ուղեղիկի ամբողջ մակերեսը և ներթափանցում նրա ակոսների խորքերը, ուղեղիկի սագիտալ հատվածի վրա, նրա հյուսվածքն ունի տերևային նախշ, որի երակները ձևավորվում են սպիտակ նյութից (նկ. 7.2), որը կազմում է այսպես կոչված ուղեղիկի կյանքի ծառը (arbor vitae cerebelli): Կենաց ծառի հիմքում կա սեպաձեւ խազ, որը հանդիսանում է IV փորոքի խոռոչի վերին մասը; այս խորշի եզրերը կազմում են նրա վրանը։ Վրանի տանիքը գլխուղեղի որդն է, իսկ նրա առջևի և հետևի պատերը բարակ ուղեղային թիթեղներ են, որոնք հայտնի են որպես առջևի և հետևի: ուղեղի առագաստները(նախորդ և հետևի մեդուլլա):
մասին որոշ տեղեկություններ ուղեղային ճարտարապետություն,հիմք տալով դատելու դրա բաղադրիչների գործառույթը։ Ունենալ cerebellar cortexԲջջային շերտը երկու է՝ ներքինը հատիկավոր է՝ բաղկացած մանր հատիկավոր բջիջներից, իսկ արտաքինը՝ մոլեկուլային։ Նրանց միջև կան մի շարք խոշոր տանձաձև բջիջներ, որոնք կրում են չեխ գիտնական Ի. Պուրկինյեի անունը, ով նկարագրել է դրանք (Purkinje I., 1787-1869):
Իմպուլսները մտնում են ուղեղիկի կեղև՝ մամռոտ և սողացող մանրաթելերի միջոցով, որոնք ներթափանցում են դրա մեջ սպիտակ նյութից, որոնք կազմում են ուղեղիկի աֆերենտ ուղիները: Մամռոտ մանրաթելերի միջով, ողնուղեղից իմպուլսներ
վեստիբուլյար միջուկները և պոնսի միջուկները տեղափոխվում են կեղևի հատիկավոր շերտի բջիջներ։ Այս բջիջների աքսոնները, սողացող մանրաթելերի հետ միասին, որոնք անցնում են հատիկավոր շերտով տարանցիկ և ցածր ձիթապտուղներից դեպի ուղեղիկ իմպուլսներ տանում, հասնում են ուղեղիկի մակերեսային, մոլեկուլային շերտին։ Այստեղ հատիկավոր շերտի բջիջների աքսոնները և սողացող մանրաթելերը բաժանվում են T-աձևով, իսկ մոլեկուլային շերտում նրանց ճյուղերն ուղղություն են վերցնում ուղեղիկի մակերեսի երկայնական ուղղությամբ։ Կեղևի մոլեկուլային շերտին հասած ազդակները, անցնելով սինապտիկ շփումների միջով, ընկնում են այստեղ տեղակայված Պուրկինյեի բջիջների ճյուղավորված դենդրիտների վրա։ Այնուհետև նրանք հետևում են Պուրկինյեի բջիջների դենդրիտներին մինչև իրենց մարմինները, որոնք գտնվում են մոլեկուլային և հատիկավոր շերտերի սահմանին: Այնուհետեւ հատիկավոր շերտը հատող նույն բջիջների աքսոնների երկայնքով թափանցում են սպիտակ նյութի խորքը։ Պուրկինյեի բջիջների աքսոններն ավարտվում են ուղեղիկի միջուկներով։ Հիմնականում ատամնավոր միջուկում։ Ուղեղիկից եկող արտանետվող իմպուլսները բջիջների աքսոնների երկայնքով, որոնք կազմում են նրա միջուկը և մասնակցում են ուղեղիկային պեդունկուլների ձևավորմանը, թողնում են ուղեղիկը:
Ուղեղիկը ունի երեք զույգ ոտքեր.ստորին, միջին և վերևում: Ստորին ոտքը կապում է այն մեդուլլա երկարավուն, միջինը՝ կամրջի, վերինը՝ միջին ուղեղի հետ։ Ուղեղի ոտքերը կազմում են այն ուղիները, որոնք իմպուլսները տեղափոխում են ուղեղիկ և դեպի ուղեղիկ:
Ուղեղային վերմիսն ապահովում է մարմնի ծանրության կենտրոնի կայունացումը, նրա հավասարակշռությունը, կայունությունը, փոխադարձ մկանային խմբերի տոնուսի կարգավորումը, հիմնականում պարանոցի և ցողունի, և ուղեղի ֆիզիոլոգիական սիներգիաների առաջացումը, որոնք կայունացնում են մարմնի հավասարակշռությունը:
Մարմնի հավասարակշռությունը հաջողությամբ պահպանելու համար ուղեղիկը մշտապես ստանում է տեղեկատվություն, որն անցնում է ողնուղեղային ուղիներով, մարմնի տարբեր մասերի պրոպրիոսեպտորներից, ինչպես նաև վեստիբուլյար միջուկներից, ստորին ձիթապտուղներից, ցանցանման ձևավորումից և այլ գոյացություններից, որոնք ներգրավված են վերահսկելու համար: մարմնի մասերի դիրքը տարածության մեջ. Ուղեղիկ տանող աֆերենտ ուղիների մեծ մասն անցնում է ուղեղի ստորին գլխիկով, դրանցից մի քանիսը գտնվում են գլխուղեղի վերին մասում:
Proprioceptive զգայունության ազդակներ, գնալով դեպի ուղեղիկ, ինչպես մյուս զգայական ազդակները, հետևելով առաջին զգայական նեյրոնների դենդրիտներին, հասնում են նրանց մարմիններին, որոնք գտնվում են ողնաշարի հանգույցներում: Հետագայում, նույն նեյրոնների աքսոնների երկայնքով դեպի ուղեղ գնացող իմպուլսներն ուղղվում են երկրորդ նեյրոնների մարմիններին, որոնք գտնվում են հետևի եղջյուրների հիմքի ներքին մասերում՝ ձևավորելով այսպես կոչված. Քլարկի սյուները. Նրանց աքսոնները ընկնում են ողնուղեղի կողային լարերի կողային հատվածների մեջ, որտեղ ձևավորվում են. spinocerebellar ուղիներ, այս դեպքում աքսոնների մի մասն ընկնում է նույն կողմի կողային սյունի մեջ և ձևավորվում այնտեղ Flexig-ի հետին ողնուղեղային տրակտը (tractus spinocerebellaris posterior): Հետևի եղջյուրների բջիջների աքսոնների մեկ այլ հատված անցնում է ողնուղեղի մյուս կողմը և մտնում հակառակ կողային լարը՝ ձևավորվելով դրա մեջ։ Գովերսի առաջի ողնուղեղային տրակտը (tractus spinocerebellaris առաջի): Ողնուղեղային ուղիները, ծավալով մեծանալով ողնաշարի յուրաքանչյուր հատվածի մակարդակով, բարձրանում են մինչև մեդուլլա երկարավուն:
Մեդուլլա երկարավուն հատվածում հետին ողնուղեղային ուղին շեղվում է կողային ուղղությամբ և, անցնելով ուղեղի ստորին ոտնաթաթով, ներթափանցում է ուղեղիկ։ Առջևի ողնուղեղային ուղին անցնում է ուղեղի երկարաձիգ միջով և հասնում միջին ուղեղին, որի մակարդակով այն կատարում է իր երկրորդ հատումը գլխուղեղի առաջի թաղանթում և անցնում ուղեղիկ՝ վերին գլխուղեղի պեդունկուլի միջով:
Այսպիսով, երկու ողնաշարի ուղիներից մեկը երբեք չի հատվում (չհատված Ֆլեքսիգի ճանապարհը), իսկ մյուսը երկու անգամ անցնում է հակառակ կողմը (երկու անգամ հատել է Գովերսը): Արդյունքում երկուսն էլ իմպուլսներ են փոխանցում մարմնի յուրաքանչյուր կեսից, հիմնականում դեպի ուղեղիկի հոմոկողային կեսը։
Բացի Fleksig-ի ողնուղեղային տրակտներից, ուղեղի ազդակները անցնում են ուղեղի ստորին մասի միջով երկայնքով: վեստիբուլոկերեբելյար տրակտ (tractus vestibulocerebellaris), որը հիմնականում սկսվում է անկիլոզացնող սպոնդիլիտի վերին վեստիբուլյար միջուկից և երկայնքով olivomocerebellar տրակտատ (tractus olivocerebellaris), որը գալիս է ստորին ձիթապտղից: Բարակ և սեպաձև միջուկների աքսոնների մի մասը, չմասնակցելով բուլբոթալամիկ տրակտի ձևավորմանը՝ արտաքին աղեղնավոր մանրաթելերի տեսքով (fiber arcuatae externae) ներթափանցում է նաև ուղեղիկ ստորադաս ուղեղային ոտնակի միջով:
Ուղեղիկն իր միջին ոտքերի միջոցով իմպուլսներ է ստանում ուղեղի կեղևից։ Այս ազդակները անցնում են cortical-cerebellopontine ուղիները, որոնք բաղկացած են երկու նեյրոններից: Առաջին նեյրոնների մարմինները գտնվում են գլխուղեղի կեղևում, հիմնականում՝ ճակատային բլթերի հետին մասերի կեղևում։ Նրանց աքսոնները անցնում են որպես շողացող պսակի, ներքին պարկուճի առաջի ոտքի մաս և ավարտվում կամրջի միջուկներով։ Երկրորդ նեյրոնների բջիջների աքսոնները, որոնց մարմինները գտնվում են կամրջի իրենց սեփական միջուկներում, գնացեք նրա հակառակ կողմը և խաչմերուկից հետո կազմեք միջին ուղեղային պեդիկուլը,
ավարտվում է ուղեղիկի հակառակ կիսագնդում:
Ուղեղի կեղևում առաջացած իմպուլսների մի մասը հասնում է ուղեղի հակառակ կիսագնդին՝ տեղեկատվություն բերելով ոչ թե արտադրված, այլ միայն պլանավորված ակտիվ շարժման մասին։ Ստանալով նման տեղեկություն՝ ուղեղիկն ակնթարթորեն ուղարկում է իմպուլսներ, որոնք ուղղում են կամավոր շարժումները, հիմնականում, իներցիան մարելով և ամենառացիոնալը փոխադարձ մկանային տոնուսի կարգավորում - մկանային ագոնիստներ և հակառակորդներ. Արդյունքում մի տեսակ էմետրիա,կամավոր շարժումները դարձնելով պարզ, կատարելագործված, անհամապատասխան բաղադրիչներից զուրկ:
Ուղեղիկից դուրս եկող ուղիները կազմված են բջիջների աքսոններից, որոնց մարմինները կազմում են նրա միջուկները։ Էֆերենտ ուղիների մեծ մասը, ներառյալ ատամնավոր միջուկներից եկող ուղիները, թողնել ուղեղիկը իր վերին ոտքի միջով: Քառապատիկի ստորին տուբերկուլյոզների մակարդակով անցնում է էֆերենտ ուղեղային տրակտը. (Վերնեկինգի վերին ուղեղային ոտքերի խաչմերուկ): Նրանցից յուրաքանչյուրը հատելուց հետո հասնում է միջին ուղեղի հակառակ կողմի կարմիր միջուկներին: Կարմիր միջուկներում ուղեղային ազդակները անցնում են հաջորդ նեյրոնին և այնուհետև շարժվում են բջիջների աքսոնների երկայնքով, որոնց մարմինները ներկառուցված են կարմիր միջուկների մեջ: Այս աքսոնները ձևավորվում են կարմիր-ողնաշարային ուղիները (tracti rubro spinalis), Մոնակովի արահետները, որոնք շուտով կարմիր միջուկներից ելքերը ենթարկվում են խաչի (անվադողերի խաչ կամ իշխանի խաչ), որից հետո նրանք իջնում են ողնուղեղի մեջ։ Ողնուղեղում կարմիր-միջուկային ողնաշարի ուղիները գտնվում են կողային լարերում; դրանց բաղկացուցիչ մանրաթելերն ավարտվում են ողնուղեղի առաջային եղջյուրների բջիջներում։
Ուղեղիկից մինչև ողնուղեղի առջևի եղջյուրների բջիջները կարելի է անվանել ամբողջ էֆերենտ ուղին. cerebellar-կարմիր-միջուկային-ողնաշարի (tractus cerebello-rubrospinalis): Նա երկու անգամ անցնում է խաչմերուկում (վերին ուղեղային կոճղերի հատում և օպերկուլի հատում) և, ի վերջո, կապում է ուղեղի յուրաքանչյուր կիսագունդը ծայրամասային շարժիչ նեյրոնների հետ, որոնք տեղակայված են ողնուղեղի հոմոկողային կեսի առջևի եղջյուրներում:
Ուղեղիկի վերմի միջուկներից արտանետվող ուղիները հիմնականում անցնում են գլխուղեղի ստորին պեդիկուլով մինչև ուղեղի ցողունի ցանցային ձևավորումը և վեստիբուլյար միջուկները: Այստեղից ողնուղեղի առաջային լարերի երկայնքով անցնող ցանցաթաղանթային և վեստիբուլոսպինալ ուղիներով հասնում են նաև առաջի եղջյուրների բջիջներին։ Ուղեղիկից եկող իմպուլսների մի մասը, անցնելով վեստիբուլյար միջուկներով, մտնում է միջանկյալ երկայնական կապոց, հասնում ակնագնդերի շարժումն ապահովող գանգուղեղային նյարդերի III, IV և VI միջուկներին և ազդում դրանց ֆունկցիայի վրա։
Ամփոփելով, պետք է ընդգծել հետևյալը.
1. Ուղեղիկի յուրաքանչյուր կեսը իմպուլսներ է ստանում հիմնականում՝ ա) մարմնի հոմոկողային կեսից, բ) գլխուղեղի հակառակ կիսագնդից, որը կորտիկո-ողնաշարային կապեր ունի մարմնի նույն կեսի հետ։
(2) Ուղեղիկի յուրաքանչյուր կեսից էֆերենտ իմպուլսները ուղղվում են դեպի ողնուղեղի հոմոկողային կեսի առաջի եղջյուրների բջիջները և դեպի ակնագնդերի շարժումը ապահովող գանգուղեղային նյարդերի միջուկները։
Ուղեղիկի կապերի այս բնույթը թույլ է տալիս հասկանալ, թե ինչու, երբ ուղեղի կեսն է ախտահարվում, ուղեղային խանգարումները հիմնականում տեղի են ունենում նույնում, այսինքն. միակողմանի, մարմնի կեսը: Սա հատկապես արտահայտված է, երբ ախտահարվում են ուղեղի կիսագնդերը:
7.2. ՈՒՂԻՂԻ ԳՈՐԾԱՌՈՒՅԹՆԵՐԻ ՀԵՏԱԶՈՏՈՒԹՅՈՒՆԸ
ԵՎ ԻՐ ՊԱՐՏՈՒԹՅԱՆ ԿԼԻՆԻԿԱԿԱՆ ԴՐՍՈՒՅԹՆԵՐԸ
Ուղեղի վնասվածքով բնորոշ են ստատիկ և շարժումների համակարգման խանգարումները, մկանային հիպոտոնիան և նիստագմուսը։
Ուղեղիկի ախտահարում նախ եւ առաջ նրա որդը,հանգեցնում է ստատիկի խախտումների՝ մարդու մարմնի ծանրության կենտրոնի կայուն դիրքը պահպանելու ունակություն, հավասարակշռություն, կայունություն: Երբ այս ֆունկցիան խանգարում է, ստատիկ ատաքսիա (հունարեն ատաքսիա - խանգարում, անկայունություն): Նշվում է հիվանդի անկայունությունը. Հետեւաբար, կանգնած դիրքում, նա ոտքերը լայն տարածում է, ձեռքերով հավասարակշռում է: Հատկապես հստակորեն ստատիկ ատաքսիան հայտնաբերվում է աջակցության տարածքի արհեստական նվազմամբ, մասնավորապես Ռոմբերգի դիրքում. Հիվանդին հրավիրում են ոտքի կանգնել՝ ամուր շարժելով ոտքերը և մի փոքր բարձրացնելով գլուխը։ Ուղեղիկի խանգարումների առկայության դեպքում նշվում է հիվանդի անկայունությունը այս դիրքում, նրա մարմինը ճոճվում է, երբեմն նրան «քաշում» են որոշակի ուղղությամբ, իսկ եթե հիվանդին չաջակցեն, նա կարող է ընկնել։ Ուղեղիկի որդան վնասվելու դեպքում հիվանդը սովորաբար կողքից այն կողմ օրորվում է և հաճախ հետ է ընկնում։ Ուղեղիկի կիսագնդի պաթոլոգիայի դեպքում նկատվում է հիմնականում դեպի պաթոլոգիական ֆոկուս ընկնելու միտում: Եթե ստատիկ խանգարումը չափավոր է արտահայտված, ապա ավելի հեշտ է բացահայտել այսպես կոչված բարդկամ զգայուն Ռոմբերգի դիրքը: Հիվանդին խնդրում են իր ոտքերը դնել մի գծի մեջ, որպեսզի մի ոտքի մատը հենվի մյուսի գարշապարին: Կայունության գնահատումը նույնն է, ինչ սովորական Romberg դիրքում:
Սովորաբար, երբ մարդը կանգնած է, նրա ոտքերի մկանները լարված են։ (աջակցության արձագանք), Կողքից ընկնելու սպառնալիքով նրա ոտքը այս կողմում շարժվում է նույն ուղղությամբ, իսկ մյուս ոտքը դուրս է գալիս հատակից. (ցատկման ռեակցիա): Ուղեղիկի (հիմնականում ճիճու) վնասվածքի դեպքում հիվանդի ռեակցիաները խախտվում են.
աջակցել և ցատկել: Աջակցման ռեակցիայի խախտումը դրսևորվում է հիվանդի անկայունությամբ կանգնած դիրքում, հատկապես Ռոմբերգի դիրքում։ Թռիչքի ռեակցիայի խախտումը հանգեցնում է նրան, որ եթե բժիշկը, կանգնելով հիվանդի հետևում և ապահովագրելով նրան, հրում է հիվանդին այս կամ այն ուղղությամբ, ապա հիվանդը ընկնում է մի փոքր հրումով. (հրում ախտանիշ):
Ուղեղիկի վնասվածքի դեպքում հիվանդի քայլվածքը սովորաբար փոխվում է զարգացման պատճառով ստատոլոկոմոտորային ատաքսիա. Ուղեղիկի քայլվածք շատ առումներով նման է հարբած մարդու քայլվածքին, ուստի երբեմն այն անվանում են «հարբածի քայլվածք»։ Անկայունության պատճառով հիվանդը քայլում է անորոշ՝ ոտքերը լայն բացելով, մինչդեռ նրան կողքից այն կողմ «գցում են»։ Իսկ երբ ուղեղի կիսագունդը վնասվում է, այն շեղվում է տվյալ ուղղությունից դեպի պաթոլոգիական կիզակետ քայլելիս։ Անկայունությունը հատկապես արտահայտված է ոլորաններում շրջելիս: Եթե ատաքսիան արտահայտված է, ապա հիվանդներն ամբողջությամբ կորցնում են իրենց մարմինը կառավարելու ունակությունը և կարող են ոչ միայն կանգնել ու քայլել, այլև նույնիսկ նստել։
Ուղեղի կիսագնդերի գերակշռող ախտահարումը հանգեցնում է դրա հակաիներցիոն ազդեցության խանգարմանը, մասնավորապես՝ առաջացման. կինետիկ ատաքսիա. Այն դրսևորվում է շարժումների անհարմարությամբ և հատկապես արտահայտվում է ճշգրտություն պահանջող շարժումներով։ Կինետիկ ատաքսիան հայտնաբերելու համար կատարվում են շարժումների համակարգման թեստեր։ Նրանցից մի քանիսը նկարագրված են ստորև:
Թեստ դիադոխոկինեզի համար (հունարենից. diadochos - հաջորդականություն): Հիվանդին հրավիրում են փակել աչքերը, ձեռքերը առաջ ձգել և արագ, ռիթմիկորեն թաթել և թափանցել ձեռքերը։ Ուղեղիկի կիսագնդի վնասման դեպքում պաթոլոգիական պրոցեսի կողային ձեռքի շարժումներն ավելի ավլող են ստացվում (դիսմետրիայի, ավելի ճիշտ՝ հիպերմետրիայի հետևանք), արդյունքում ձեռքը սկսում է հետ մնալ։ Սա ցույց է տալիս ադիադոխոկինեզի առկայությունը:
Մատների թեստ. Փակ աչքերով հիվանդը պետք է հետ քաշի ձեռքը, իսկ հետո դանդաղ, ցուցամատով դիպչի քթի ծայրին։ Ուղեղի պաթոլոգիայի դեպքում պաթոլոգիական ֆոկուսի կողքին գտնվող ձեռքը ծավալի չափազանց մեծ շարժում է կատարում. (հիպերմետրիա),որի արդյունքում հիվանդը բաց է թողնում. Մատ-քթի թեստը բացահայտում է ուղեղիկային պաթոլոգիայի հատկանիշը ուղեղային (կանխամտածված) ցնցում, որի ամպլիտուդը մեծանում է, երբ մատը մոտենում է թիրախին։ Այս թեստը թույլ է տալիս բացահայտել, այսպես կոչված, բրադիտելեկինեզիան: (սանձի ախտանիշ):թիրախից ոչ հեռու մատի շարժումը դանդաղում է, երբեմն նույնիսկ դադար է տալիս, իսկ հետո նորից վերսկսվում։
Մատ-մատի թեստ. Փակ աչքերով հիվանդին հրավիրում են լայն տարածել ձեռքերը, այնուհետև մոտեցնել ցուցամատները՝ փորձելով մատը մտցնել մատի մեջ, մինչդեռ, ինչպես մատի թեստի դեպքում, բացահայտվում է դիտավորյալ դող և սանձի ախտանիշ։
Calcaneal ծնկի թեստ (նկ. 7.3): Փակ աչքերով մեջքի վրա պառկած հիվանդին խնդրում են մի ոտքը բարձր բարձրացնել, իսկ հետո կրունկով հարվածել մյուս ոտքի ծնկին։ Ուղեղիկի պաթոլոգիայի դեպքում հիվանդը չի կարող կամ դժվար է նրա համար գարշապարը մտցնել մյուս ոտքի ծունկը, հատկապես երբ ոտքը ախտահարված ուղեղային կիսագնդին հոմոկողային թեստ է կատարում: Եթե, այնուամենայնիվ, կրունկը հասնում է ծնկի, ապա առաջարկվում է այն պահել՝ մի փոքր դիպչելով ստորին ոտքի առջևի մակերեսին, մինչև կոճ հոդը, մինչդեռ ուղեղի պաթոլոգիայի դեպքում կրունկը սահում է ստորին ոտքից։ ժամանակը այս կամ այն ուղղությամբ:
Բրինձ. 7.3.Calcaneal ծնկի թեստ.
Ինդիկատիվ թեստ. Հիվանդին հրավիրում են ցուցամատը մի քանի անգամ հարվածելու մուրճի ռետինե ծայրին, որը գտնվում է քննողի ձեռքում։ Ուղեղիկի պաթոլոգիայի դեպքում հիվանդի ձեռքում ախտահարված ուղեղային կիսագնդի կողքին, դիսմետրիայի պատճառով տեղի է ունենում անհավասարություն:
Tom-Jumenti ախտանիշ. Եթե հիվանդը վերցնում է ինչ-որ առարկա, օրինակ՝ բաժակ, նա չափազանց տարածում է մատները։
Ուղեղիկի նիստագմուս. Կողմերին նայելիս ակնագնդերի թրթռումը (հորիզոնական նիստագմուս) դիտվում է որպես ակնագնդերի միտումնավոր ցնցման հետևանք (տե՛ս գլուխ 30):
Խոսքի խանգարում. Խոսքը կորցնում է իր հոսունությունը, դառնում պայթյունավտանգ, մասնատված, վանկարկվում է ուղեղիկային դիզարտիայի պես (տե՛ս Գլուխ 25):
Ձեռագրի փոփոխություն. Ձեռքերի շարժումների համակարգման խանգարման պատճառով ձեռագիրը դառնում է անհավասար, տառերը՝ դեֆորմացված, չափից դուրս մեծ (մեգագրաֆիա)։
Pronatory երեւույթը: Հիվանդին խնդրվում է ձեռքերը պարզած պահել սուպինացիոն դիրքում, մինչդեռ շուտով ինքնաբուխ պրոնացիա է առաջանում ախտահարված ուղեղային կիսագնդի կողքին:
Հոֆ-Շիլդերի ախտանիշ. Եթե հիվանդը ձեռքերն առաջ է պահում, ապա ախտահարված կիսագնդի կողքին ձեռքը շուտով դուրս է քաշվում:
Իմիտացիոն երեւույթ. Փակ աչքերով հիվանդը պետք է արագ ձեռքին այնպիսի դիրք տա, ինչպիսին նախկինում քննողն էր տվել իր մյուս ձեռքին: Երբ ուղեղի կիսագունդը վնասվում է, հոմոկողային ձեռքը շարժում է կատարում, որը չափազանց մեծ է ամպլիտուդով:
Դոյնիկովի ֆենոմենը. Մատների ֆենոմեն. Նստած հիվանդին հրավիրում են ազդրերի վրա մատները բացած ծալած ձեռքերը դնել և փակել աչքերը: Պաթոլոգիական ֆոկուսի կողային գլխուղեղի ախտահարման դեպքում շուտով տեղի է ունենում մատների ինքնաբուխ ծալում և ձեռքի ու նախաբազկի պրոնացիա։
Ստյուարտ-Հոլմսի ախտանիշ. Քննիչը խնդրում է աթոռին նստած հիվանդին թեքել ծալված նախաբազուկները և միևնույն ժամանակ, ձեռքերը դաստակներից բռնելով, դիմադրում է նրան։ Եթե միևնույն ժամանակ դուք հանկարծ բաց թողնեք հիվանդի ձեռքերը, ապա իներցիայով կռանալով տուժած կողմի ձեռքը ուժգին կհարվածի նրա կրծքին։
Մկանային հիպոթենզիա. Ուղեղիկի վերմիսի պարտությունը սովորաբար հանգեցնում է ցրված մկանային հիպոթենզիայի: Ուղեղային կիսագնդի պարտությամբ պասիվ շարժումները բացահայտում են պաթոլոգիական գործընթացի կողքին մկանային տոնուսի նվազում: Մկանային հիպոտոնիան հանգեցնում է նախաբազկի և ստորին ոտքի հիպերարտեզիայի հնարավորությանը (Օլշանսկի ախտանիշ) պասիվ շարժումներով՝ դեպի արտաքին տեսք կախված ձեռքի կամ ոտքի ախտանիշները իրենց պասիվ ցնցումներով։
Ուղեղի պաթոլոգիական ասներգիաներ. Բարդ շարժիչային ակտերի ժամանակ ֆիզիոլոգիական սիներգիաների խախտումները բացահայտվում են, մասնավորապես, հետևյալ թեստերի ժամանակ (նկ. 7.4).
1. Ասիներգիա ըստ Բաբինսկու՝ կանգնած դիրքում.Եթե տեղաշարժված ոտքերով կանգնած հիվանդը փորձում է հետ թեքվել՝ գլուխը ետ գցելով, ապա սովորաբար այս դեպքում տեղի է ունենում ծնկահոդերի ծալում։ Ուղեղի պաթոլոգիայում ասիներգիայի պատճառով այս ընկերական շարժումը բացակայում է, և հիվանդը, կորցնելով հավասարակշռությունը, հետ է ընկնում:
Բրինձ. 7.4.Ուղեղի ասիներգիա.
1 - ծանր ուղեղային ատաքսիա ունեցող հիվանդի քայլվածք; 2 - մարմնի հետևի թեքությունը նորմալ է. 3 - ուղեղի վնասվածքով հիվանդը, ետ թեքվելով, չի կարող հավասարակշռություն պահպանել. 4 - առողջ մարդու կողմից Բաբինսկու համաձայն ուղեղային ասիներգիայի թեստ անցկացնելը. 5 - նույն թեստը կատարելով ուղեղային ախտահարումներով հիվանդների մոտ:
2. Ասիներգիա ըստ Բաբինսկու պառկած դիրքում.Հիվանդին, պինդ հարթության վրա պառկած, ոտքերը երկարացված, մինչև ուսի գոտու լայնությունը տարածված, հրավիրում են ձեռքերը կրծքավանդակի վրայով անցնելու և հետո նստել: Ուղեղի պաթոլոգիայի առկայության դեպքում գլյուտալ մկանների բարեկամական կծկման բացակայության պատճառով (ասիներգիայի դրսևորում) հիվանդը չի կարող ոտքերը և կոնքը ամրացնել հենակետի վրա, արդյունքում ոտքերը բարձրանում են և չի կարող նստել: Այս ախտանիշի նշանակությունը չպետք է գերագնահատվի տարեց հիվանդների, թուլացած կամ գեր որովայնի պատով մարդկանց մոտ:
Ամփոփելով վերը նշվածը, պետք է ընդգծել ուղեղիկի կողմից կատարվող գործառույթների բազմազանությունն ու կարևորությունը։ Որպես հետադարձ կապի կարգավորող բարդ մեխանիզմի մաս՝ ուղեղիկը գործում է որպես կիզակետ՝ մարմինը հավասարակշռելու և մկանային տոնուսը պահպանելու համար: Ինչպես նշում է P. Duus-ը (1995 թ.), ուղեղիկն ապահովում է դիսկրետ և ճշգրիտ շարժումներ կատարելու ունակություն,Հեղինակը ողջամտորեն կարծում է, որ ուղեղիկն աշխատում է համակարգչի նման՝ հետևելով և համակարգելով զգայական տեղեկատվությունը մուտքի մոտ և մոդելավորելով շարժիչի ազդանշանները ելքում:
7.3. ԲԱԶՄԱՀԱՄԱԿԱՐԳԱՅԻՆ դեգեներացիաներ
Ուղեղի պաթոլոգիայի նշաններով
Բազմահամակարգային դեգեներացիաները նեյրոդեգեներատիվ հիվանդությունների խումբ են, որոնց ընդհանուր առանձնահատկությունն է ախտահարման բազմաֆոկալ բնույթը՝ պաթոլոգիական գործընթացում ուղեղի տարբեր ֆունկցիոնալ և նեյրոհաղորդիչ համակարգերի ներգրավմամբ և, հետևաբար, կլինիկական դրսևորումների պոլիհամակարգային բնույթը:
7.3.1. Ուղեղիկի ատաքսիա
Spinocerebellar ataxias-ը ներառում է առաջադեմ ժառանգական դեգեներատիվ հիվանդություններ, որոնցում հիմնականում ախտահարվում են ուղեղիկի կառուցվածքները, ուղեղի ցողունը և ողնուղեղի ուղիները, որոնք հիմնականում կապված են էքստրաբուրամիդային համակարգի հետ:
7.3.1.1. Ֆրիդրեյխի ժառանգական ատաքսիա
Ժառանգական հիվանդություն նկարագրված 1861 թվականին գերմանացի նյարդաբան Ն. Ֆրիդրեյխի կողմից (Friedreich N., 1825-1882): Այն ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով կամ (ավելի հաճախ) աուտոսոմային գերիշխող ձևով՝ թերի ներթափանցմամբ և փոփոխական գենային արտահայտությամբ։ Հնարավոր են նաև հիվանդության սպորադիկ դեպքեր։
Պաթոգենեզհիվանդությունը նշված չէ. Մասնավորապես, գաղափար չկա դրա հիմքը կազմող առաջնային կենսաքիմիական թերության մասին։
Պաթոմորֆոլոգիա.Պաթոլոգիական ուսումնասիրությունները բացահայտում են ողնուղեղի ընդգծված նոսրացում՝ նրա հետին և կողային լարերի ատրոֆիկ պրոցեսների պատճառով։ Որպես կանոն, տուժում են Գովերսի և Ֆլեքսիգի սեպաձև (Բուրդախ) և նուրբ (Գոլ) և ողնուղեղային ուղիները, ինչպես նաև պարունակող խաչաձև բրգաձև ուղին.
շատ մանրաթելեր, որոնք կապված են էքստրաբուրամիդային համակարգի հետ: Դեգեներատիվ պրոցեսներն արտահայտվում են նաև ուղեղիկում, նրա սպիտակ նյութում և միջուկային ապարատում։
Կլինիկական դրսեւորումներ. Հիվանդությունը դրսևորվում է մինչև 25 տարեկան երեխաների կամ երիտասարդների մոտ։ Ս.Ն. Դավիդենկովը (1880-1961) նշել է, որ ավելի հաճախ հիվանդության կլինիկական նշանները հայտնվում են 6-10 տարեկան երեխաների մոտ։ Հիվանդության առաջին նշանը սովորաբար ատաքսիան է: Հիվանդները զգում են անորոշություն, քայլելիս ցնցումներ, քայլվածքի փոփոխություններ (քայլելիս ոտքերը լայն բացված են): Ֆրիդրեյխի հիվանդության քայլվածքը կարելի է անվանել տաբետիկ-ուղեղիկ, քանի որ դրա փոփոխությունները պայմանավորված են զգայուն և ուղեղային ատաքսիայի համակցությամբ, ինչպես նաև մկանային տոնուսի սովորաբար արտահայտված նվազմամբ: Հատկանշական են նաև ստատիկ խանգարումները, ձեռքերի անհամապատասխանությունը, դիտավորյալ սարսուռը, դիզարտրիան։ Հնարավոր նիստագմուս, լսողության կորուստ, վանկարկում խոսքի տարրեր, բրգաձեւ անբավարարության նշաններ (ջիլային հիպերռեֆլեքսիա, ոտնաթաթի պաթոլոգիական ռեֆլեքսներ, երբեմն մկանային տոնուսի աննշան բարձրացում), միզելու հրամայական ցանկություն, սեռական ուժի նվազում: Երբեմն ի հայտ է գալիս աթետոիդ հիպերկինեզ։
Խորը զգայունության վաղ սկզբնական խանգարումը հանգեցնում է ջիլային ռեֆլեքսների աստիճանական նվազմանը` սկզբում ոտքերի, իսկ հետո ձեռքերի վրա: Ժամանակի ընթացքում ձևավորվում է հեռավոր ոտքերի մկանային հիպոտրոֆիա: Բնորոշ է կմախքի զարգացման մեջ անոմալիաների առկայությունը։ Սա առաջին հերթին դրսեւորվում է ներկայությամբ Ֆրիդրեյխի ոտքերը. ոտքը կարճացած է, «խոռոչ», շատ բարձր կամարով։ Նրա մատների հիմնական ֆալանգները չծռված են, մնացածը՝ թեքված (նկ. 7.5): Ողնաշարի, կրծքավանդակի հնարավոր դեֆորմացիա։ Հաճախ կան կարդիոպաթիայի դրսեւորումներ. Հիվանդությունը դանդաղ է զարգանում, բայց անշեղորեն հանգեցնում է հիվանդների հաշմանդամության, որոնք ի վերջո դառնում են անկողնուն:
Բուժում. Պաթոգենետիկ բուժում չի մշակվել: Նշանակեք դեղամիջոցներ, որոնք բարելավում են նյութափոխանակությունը նյարդային համակարգի կառուցվածքներում, ամրացնող նյութեր: Ոտքերի խիստ դեֆորմացիայով ցուցված են օրթոպեդիկ կոշիկներ։
Բրինձ. 7.5.Ֆրիդրեյխի ոտքը.
7.3.1.2. Ժառանգական ուղեղային ատաքսիա (Պիեռ Մարիի հիվանդություն)
Սա խրոնիկ առաջադեմ ժառանգական հիվանդություն է, որը դրսևորվում է 30-45 տարեկանում, ուղեղի դանդաղ աճող խանգարումներով՝ զուգակցված բրգաձեւ անբավարարության նշանների հետ, իսկ բնորոշ են ուղեղային ստատիկ և դինամիկ ատաքսիան, դիտավորյալ ցնցումները, վանկարկված խոսքը, ջիլային հիպերֆլեքսիան։ Հնարավոր կլոնուսներ, պաթոլոգիական բրգաձեւ ռեֆլեքսներ, շղարշություն, տեսողության նվազում, տեսողական դաշտերի նեղացում՝ օպտիկական նյարդերի առաջնային ատրոֆիայի և ցանցաթաղանթի պիգմենտային դեգեներացիայի պատճառով։ Հիվանդության ընթացքը դանդաղ է զարգանում։ Նկատվում է ուղեղիկի չափի նվազում, բջիջների դեգեներացիա
Purkinje, ստորին ձիթապտուղներ, spinocerebellar tracts. Այն ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Հիվանդությունը նկարագրվել է 1893 թվականին ֆրանսիացի նյարդաբան Ռ.Մարիի կողմից (1853-1940 թթ.):
Ներկայումս «Պիեռ Մարիի հիվանդություն» տերմինի ըմբռնման հարցում միաձայնություն չկա, և այն ինքնուրույն նոզոլոգիական ձևի բաժանելու հնարավորության հարցը վիճելի է։
Բուժում չի մշակվել։ Սովորաբար օգտագործվում են նյութափոխանակության ակտիվ և վերականգնող, ինչպես նաև սիմպտոմատիկ միջոցներ:
7.3.2. Olivopontocerebellar dystrophy (Dejerine-Thom հիվանդություն)
Սա խրոնիկական առաջադեմ ժառանգական հիվանդությունների խումբ է, որի դեպքում դիստրոֆիկ փոփոխությունները զարգանում են հիմնականում ուղեղիկում, ստորին ձիթապտուղներում, ավազանի սեփական միջուկներում և դրանց հետ կապված ուղեղի կառուցվածքներում։
Երիտասարդ տարիքում հիվանդության զարգացումով դեպքերի մոտ կեսը ժառանգաբար փոխանցվում է գերիշխող կամ ռեցեսիվ ձևով, մնացածը՝ սպորադիկ։ Հիվանդության սպորադիկ դեպքերում ավելի տարածված են ակինետիկ-կոշտ համախտանիշի և առաջադեմ վեգետատիվ անբավարարության դրսևորումները։ Ֆենոտիպում հիվանդության ժառանգական ձևի դրսևորմամբ հիվանդի միջին տարիքը 28 տարեկան է, սպորադիկինը` 49 տարի, կյանքի միջին տևողությունը համապատասխանաբար 14,9 և 6,3 տարի է։ Սպորադիկ ձևով, բացի ձիթապտուղների, ավազանի և ուղեղիկի ատրոֆիայից, ավելի հաճախ հայտնաբերվում են ողնուղեղի կողային լարերի, նիգրայի և ստրիատի վնասվածքներ, գլխուղեղի չորրորդ փորոքի ռոմբոիդ ֆոսայում կապտավուն բիծ: .
Աճող ուղեղային համախտանիշի ախտանիշները բնորոշ են. Զգայունության հնարավոր խանգարումներ, բուլբարային և ակինետիկ-կոշտ սինդրոմների տարրեր, հիպերկինեզ, մասնավորապես լեզվի և փափուկ ճաշակի միորիթմիա, օֆթալմոպարեզ, տեսողության սրության նվազում, ինտելեկտուալ խանգարումներ: Հիվանդությունը նկարագրվել է 1900 թվականին ֆրանսիացի նյարդաբաններ Ջ.Դեժերինի և Ա.Թոմասի կողմից։
Հիվանդությունը հաճախ առաջանում է քայլելու խանգարումներով. հնարավոր են անկայունություն, անկարգություն, անսպասելի անկումներ: Այս խանգարումները կարող են լինել հիվանդության միակ դրսեւորումը 1-2 տարվա ընթացքում։ Հետագայում ձեռքերում կոորդինացիոն խանգարումներ են առաջանում և աճում. փոքր առարկաներով մանիպուլյացիաները դժվարանում են, ձեռագիրը խանգարում է, դիտավորյալ ցնցում է առաջանում։ Խոսքը դառնում է ընդհատվող, մշուշոտ, քթի երանգով և խոսքի կառուցվածքին չհամապատասխանող շնչառության ռիթմով (հիվանդը խոսում է այնպես, ասես խեղդամահ են անում): Հիվանդության այս փուլում միանում են պրոգրեսիվ վեգետատիվ անբավարարության դրսեւորումները, ի հայտ են գալիս ակինետիկ-կոշտ համախտանիշի նշաններ։ Երբեմն հիվանդի մոտ գերիշխող ախտանշաններն են դիսֆագիան, գիշերային շնչահեղձության հարձակումները։ Դրանք զարգանում են բշտիկային մկանների խառը պարեզի հետ կապված և կարող են վտանգավոր լինել կյանքի համար։
1970 թվականին գերմանացի նյարդաբաններ Բ.Վ. Konigsmark-ը և L.P. Վայներն առանձնացրեց 5 հիմնական տեսակներ olivopontocerebellar dystrophy, որը տարբերվում է կամ կլինիկական և մորֆոլոգիական դրսևորումներով, կամ ժառանգականության տեսակով:
Ի տեսակ (Մենզելի տեսակ): 14-70 (ավելի հաճախ՝ 30-40) տարեկան հասակում դրսևորվում է ատաքսիա, դիզարտրիա, դիսֆոնիա, մկանային հիպոտոնիա, ուշ փուլում՝ գլխի, ցողունի, ձեռքերի, մկանների կոպիտ ցնցում, ակինետիկ- նշաններ։ կոշտ համախտանիշ. Հնարավոր պաթոլոգիական բրգաձեւ նշաններ, հայացքի պարեզ, արտաքին և ներքին ակնաբուժություն, զգայունության խանգարումներ, դեմենսիա։ Այն ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ Որպես ինքնուրույն ձև առանձնացվել է 1891 թվականին Պ.Մենզելի կողմից։
II տեսակը (Fickler-Winkler type) ... 20-80 տարեկանում դրսևորվում է ատաքսիա, մկանային տոնուսի և ջլային ռեֆլեքսների նվազում։ Այն ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Հնարավոր են սպորադիկ դեպքեր։
III տեսակ ցանցաթաղանթի դեգեներացիայով: Այն դրսևորվում է մանկության կամ երիտասարդության (մինչև 35 տարեկան) տարիքային ատաքսիայի, գլխի և վերջույթների դողում, դիզարտրիա, բրգաձեւ անբավարարության նշաններ, տեսողության աստիճանական նվազում՝ կուրության ելքով. հնարավոր նիստագմուս, ակնաբուժություն, երբեմն տարանջատված զգայական խանգարումներ: Այն ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։
IV տեսակը (Jester-Highmaker տեսակը): 17-30 տարեկան հասակում նա դեբյուտ է ունենում ուղեղային ատաքսիայով կամ ստորին սպաստիկ պարապարեզի նշաններով, երկու դեպքում էլ, արդեն հիվանդության վաղ փուլում, ձևավորվում է այս դրսևորումների համակցություն, որին բնորոշ են բուլբարային համախտանիշի, պարեզի տարրերը։ դեմքի մկանները, և հետագայում ավելանում են խորը զգայունության խանգարումները: Գերիշխող ժառանգական.
Վ տեսակ. Այն դրսևորվում է 7-45 տարեկանում ատաքսիա, դիզարտրիա, ակինետիկ-կոշտ համախտանիշի և այլ էքստրապիրամիդային խանգարումների նշաններ, առաջադեմ ակնաբուժություն և դեմենսիա։ Գերիշխող ժառանգական.
7.3.3. Olivorubrocerebellar degeneration (Lejeune-Lermitte սինդրոմ, Lermitte հիվանդություն)
Հիվանդությունը բնութագրվում է ուղեղիկի առաջադեմ ատրոֆիայով, հիմնականում նրա կեղևի, ատամնավոր միջուկների և գլխուղեղի վերին պեդունկուլների, ստորին ձիթապտուղների և կարմիր միջուկների: Այն դրսևորվում է հիմնականում ստատիկ և դինամիկ ատաքսիայով, ապագայում հնարավոր են ուղեղային սինդրոմի և ուղեղի ցողունի վնասման այլ նշաններ։ Հիվանդությունը նկարագրել են ֆրանսիացի նյարդաբաններ Ջ.Լերմիտը (Lhermitte J.J., 1877-1959) և Ջ.
7.3.4. Բազմահամակարգային ատրոֆիա
Վերջին տասնամյակների ընթացքում որպես անկախ ձև ճանաչվել է սպորադիկ, առաջադեմ նեյրոդեգեներատիվ հիվանդություն, որը կոչվում է մուլտիհամակարգային ատրոֆիա: Բնութագրվում է բազալ գանգլիաների, գլխուղեղի, ուղեղի ցողունի, ողնուղեղի համակցված ախտահարմամբ։ Հիմնական կլինիկական դրսևորումները՝ պարկինսոնիզմ, ուղեղային ատաքսիա, բրգաձև և ինքնավար անբավարարության նշաններ (Levin O.S., 2002 թ.): Կախված կլինիկական պատկերի որոշակի հատկանիշների գերակշռությունից՝ առանձնանում են բազմահամակարգային ատրոֆիայի երեք տեսակ.
1) olivopontocerebellar տեսակ, որը բնութագրվում է գերակշռող նշանների cerebellar հարձակման.
2) ստրիոնիգրալ տիպ, որում գերակշռում են պարկինսոնիզմի նշանները.
3) Շայ-Դրեյգերի համախտանիշ, որը բնութագրվում է օրթոստատիկ զարկերակային հիպոթենզիայի ախտանիշներով առաջադեմ վեգետատիվ ձախողման նշանների կլինիկական պատկերում գերակշռությամբ.
Բազմահամակարգային ատրոֆիայի հիմքը գլխուղեղի հիմնականում գորշ նյութի որոշ հատվածների ընտրովի այլասերումն է՝ նեյրոնների և գլիական տարրերի վնասմամբ։ Ուղեղի հյուսվածքի դեգեներատիվ դրսեւորումների պատճառներն այսօր մնում են անհայտ։ Օլիվոպոնտոուղեղային տիպի բազմահամակարգային ատրոֆիայի դրսևորումները կապված են ուղեղային ծառի կեղևի Պուրկինյեի բջիջների, ինչպես նաև ստորին ձիթապտուղների նեյրոնների, պոնտոցերեբելլային միջուկների, դեմիելիզացիայի և դեգեներացիայի հետ, հիմնականում՝ պոնտուղեղային ուղիների:
Ուղեղիկի խանգարումները սովորաբար ստատիկ և դինամիկ ատաքսիա են՝ շարժողական շարժման խանգարումներով: Բնութագրվում է Ռոմբերգի դիրքի անկայունությամբ, քայլելու ժամանակ ատաքսիայով, դիսմետրիայով, ադիադոխոկինեզով, դիտավորյալ ցնցումով, կարող է լինել նիստագմուս (հորիզոնական ուղղահայաց, ցած հարվածով), ընդհատվող և դանդաղ հետևող հայացքի շարժումներ, աչքերի խանգարված կոնվերգենցիա, վանկարկված խոսք:
Բազմահամակարգային ատրոֆիան սովորաբար տեղի է ունենում հասուն տարիքում և արագ զարգանում: Ախտորոշումը հիմնված է կլինիկական ապացույցների վրա և բնութագրվում է պարկինսոնիզմի, ուղեղային անբավարարության և վեգետատիվ խանգարումների նշանների համակցությամբ: Հիվանդության բուժումը չի մշակվել: Հիվանդության տևողությունը՝ 10 տարվա ընթացքում, ավարտվում է մահով։
7.4. ԱՅԼ ՀԻՎԱՆԴՈՒԹՅՈՒՆՆԵՐ, որոնք կապված են ուղեղային հիվանդությունների ախտանիշների հետ.
Եթե հիվանդը ցույց է տալիս ուղեղի ախտահարման նշաններ, ապա շատ դեպքերում, առաջին հերթին պետք է մտածել հնարավորության մասինուղեղային ուռուցքներ(աստրոցիտոմա, անգիոբլաստոմա, մեդուլոբլաստոմա, մետաստատիկ ուռուցքներ) կամ բազմակի սկլերոզ: ժամը ուղեղային ուռուցքների հայտ են գալիս ներգանգային հիպերտոնիայի վաղ նշաններ. Ցրված սկլերոզի ժամանակ, ի լրումն ուղեղային պաթոլոգիայի, սովորաբար հնարավոր է բացահայտել կենտրոնական նյարդային համակարգի այլ կառույցների, հիմնականում տեսողական և բրգաձեւ համակարգերի վնասման կլինիկական դրսևորումները: Դասական նյարդաբանության մեջ բնորոշ է բազմակի սկլերոզՇարկոյի եռյակը՝ նիստագմուս, դիտավորյալ ցնցում և վանկարկված խոսք և Նոննեի համախտանիշ.շարժումների կոորդինացման խանգարում, դիսմետրիա, վանկարկված խոսք և ուղեղային ասիներգիա։
Ուղեղի խանգարումները մեծ են և ին հետտրավմատիկ Մանի համախտանիշ,որը բնութագրվում է ատաքսիայով, դիսկոորդինացիայով, ասիներգիայի, նիստագմուսով։ Վնասվածքը կամ վարակը կարող են առաջացնել ուղեղիկ Գոլդշտեյն-Ռեյխմանի համախտանիշ.Ստատիկ և շարժումների համակարգման խանգարումներ, ասիներգիա, դիտավորյալ ցնցում, մկանային տոնուսի նվազում, հիպերմետրիա, մեգագրաֆիա, ձեռքերում գտնվող առարկայի զանգվածի (քաշի) ընկալման խանգարում։
Ուղեղիկի ֆունկցիայի խանգարումները կարող են լինել նաև բնածին բնույթ՝ դրսևորվելով, մասնավորապես. Զեմանի համախտանիշ.ատաքսիա, հետաձգված խոսքի զարգացում և հետագայում ուղեղային դիզարտրիա:
Բնածին ուղեղային ատաքսիա Այն դրսևորվում է երեխայի շարժողական ֆունկցիաների զարգացման ուշացումով (6 ամսականում նա չի կարող նստել, սկսում է ուշ քայլել, մինչդեռ քայլվածքը ատակտիկ է), ինչպես նաև խոսքի ուշացումով, դիզարտրիայի երկարատև պահպանմամբ, երբեմն մտավոր. հետամնացությունը, և միկրոգանգային դրսևորումները հազվադեպ չեն: CT-ի վրա ուղեղի կիսագնդերը կրճատվում են: Մոտ 10 տարեկանում սովորաբար տեղի է ունենում ուղեղի ֆունկցիաների փոխհատուցում, որը, սակայն, կարող է խաթարվել վնասակար էկզոգեն ազդեցությունների ազդեցության տակ։ Հնարավոր են նաեւ հիվանդության առաջադիմական ձեւեր։
Ուղեղի բնածին հիպոպլազիայի դրսեւորում է և Fancony-Turner համախտանիշ.Բնութագրվում է ստատիկ և շարժումների համակարգման խանգարումներով, նիստագմուսով, որոնք սովորաբար ուղեկցվում են մտավոր հետամնացությամբ։
Բնածին ներառում է նաև աուտոսոմային ռեցեսիվ ժառանգական տեսակ, որը հազվադեպ է հայտնաբերվում Բետենի հիվանդություն.Այն բնութագրվում է ուղեղի բնածին ատաքսիայով, որը դրսևորվում է կյանքի առաջին տարում շարժումների ստատիկ և համակարգման խանգարումներով, նիստագմուսով, հայացքի համակարգման խանգարումով և չափավոր մկանային հիպոթոնիայով։ Հնարավոր են դիսպլաստիկ նշաններ. Երեխան ուշանում է, երբեմն միայն 2-3 տարեկանում, սկսում է գլուխը պահել, նույնիսկ ավելի ուշ՝ կանգնել, քայլել, խոսել։ Նրա խոսքը փոխվում է ըստ ուղեղային դիզարտրիայի տեսակի։ Հնարավոր են վեգետատիվ-վիսցերալ խանգարումներ, իմունոպրեսիայի դրսեւորումներ։ Մի քանի տարի անց կլինիկական պատկերը սովորաբար կայունանում է, հիվանդը որոշ չափով հարմարվում է առկա արատներին։
Սպաստիկ ատաքսիա Ա.Բելի և Է.Կարմիշելի (1939թ.) առաջարկով անվանվել է ուղեղային ատաքսիա՝ ժառանգված աուտոսոմային գերիշխող տիպով, որը բնութագրվում է հիվանդության ի հայտ գալով 3-4 տարեկանում և դրսևորվում է ուղեղիկի համակցությամբ։ ատաքսիա դիզարտրիայով, ջիլային հիպերռեֆլեքսիա և մկանների տոնուսի բարձրացում՝ ըստ սպաստիկ տեսակի, մինչդեռ հնարավոր է (բայց ոչ հիվանդության պարտադիր նշաններ) օպտիկական նյարդերի ատրոֆիա, ցանցաթաղանթի դեգեներացիա, նիստագմուս, օկուլոմոտորային խանգարումներ։
Աուտոսոմ դոմինանտը ժառանգական է Ֆելդմանի համախտանիշ(նկարագրել է գերմանացի բժիշկ Հ. Ֆելդմանը, ծնված 1919 թ.) ուղեղային ատաքսիա, դիտավորյալ ցնցումներ և մազերի վաղ սպիտակեցում: Այն դրսևորվում է կյանքի երկրորդ տասնամյակում և հետագայում դանդաղորեն զարգանում է՝ 20-30 տարի հետո հանգեցնելով հաշմանդամության։
Ուշ ուղեղային ատրոֆիա կամ Թոմի համախտանիշնկարագրված է 1906 թվականին ֆրանսիացի նյարդաբան Ա.Թոմասի (1867-1963) կողմից, սովորաբար դրսևորվում է 50 տարեկանից բարձր մարդկանց մոտ՝ ուղեղի կեղևի առաջադեմ ատրոֆիայով: Ֆենոտիպում ի հայտ են գալիս ուղեղային սինդրոմի նշաններ՝ հիմնականում ուղեղային ստատիկ և շարժողական ատաքսիա, վանկարկված խոսք և ձեռագրի փոփոխություններ։ Շատ առաջադեմ փուլում հնարավոր են բրգաձեւ անբավարարության դրսեւորումներ։
Ուղեղիկի խանգարումների համակցումը միոկլոնուսի հետ բնութագրվում է Որս միոկլոնիկ ուղեղային դիսսիներգիա,կամ միոկլոնուս ատաքսիա,Կլինիկական պատկերում այս ախտանիշային բարդույթով դրսևորվում է դիտավորյալ սարսուռ, ձեռքերում առաջացող միոկլոնուս և հետագայում ընդհանրացված բնույթ, ատաքսիա և դիսսիներգիա, նիստագմուս, վանկարկված խոսք, մկանների տոնուսի նվազում: Ուղեղիկի միջուկների, կարմիր միջուկների և դրանց միացումների, ինչպես նաև կեղևային-ենթակեղևային կառուցվածքների այլասերման հետևանք է։
Հիվանդության խորացված փուլում հնարավոր են էպիլեպտիկ նոպաներ և դեմենսիա։ Կանխատեսումը վատ է. Անդրադառնում է առաջադեմ ժառանգական ատաքսիայի հազվագյուտ ձևին: Այն ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Սովորաբար այն հայտնվում է երիտասարդ տարիքում։ Սիմպտոմային համալիրի նոզոլոգիական անկախությունը վիճարկվում է։ Ամերիկացի նյարդաբան Ռ.Հանթը (1872-1937) նկարագրել է հիվանդությունը 1921 թ.
Դեգեներատիվ գործընթացների մեջ որոշակի տեղ է զբաղեցնում Հոլմսի ուղեղային դեգեներացիա,կամ ուղեղի ընտանեկան ատրոֆիա,կամ ուղեղային համակարգի պրոգրեսիվ ատրոֆիա՝ հիմնականում ատամնավոր միջուկների, ինչպես նաև կարմիր միջուկների, մինչդեռ դեմիելիզացիայի դրսևորումները արտահայտվում են գլխուղեղի վերին պեդիկուլում։ Բնութագրվում է ստատիկ և դինամիկ ատաքսիայով, ասներգիայով, նիստագմուսով, դիզարտրիայով, մկանային տոնուսի նվազմամբ, մկանային դիստոնիայով, գլխի ցնցումով, միոկլոնուսով: Էպիլեպտիկ նոպաները հայտնվում են գրեթե միաժամանակ։ Բանականությունը սովորաբար պահպանվում է։ EEG-ը ցույց է տալիս պարոքսիզմալ դիսռիթմիա: Հիվանդությունը ճանաչվում է որպես ժառանգական, սակայն ժառանգականության տեսակը չի նշվում։ Հիվանդությունը նկարագրել է 1907 թվականին անգլիացի նյարդաբան Գ.Հոլմսի կողմից
(1876-1965).
Ալկոհոլային ուղեղային դեգեներացիա - քրոնիկ ալկոհոլային թունավորման հետևանք. Հիմնականում ախտահարվում է ուղեղիկային որդը, որտեղ հիմնականում դրսևորվում են ուղեղային ատաքսիա և ոտքերի շարժումների խախտում, մինչդեռ ձեռքի շարժումները, օկուլոմոտորը և խոսքի գործառույթները շատ ավելի քիչ են խանգարում: Սովորաբար այս հիվանդությունը ուղեկցվում է հիշողության ընդգծված կորստով` պոլինեվրոպաթիայի հետ համատեղ:
դրսևորվում է որպես ուղեղային ատաքսիա, որը երբեմն կարող է լինել միակ կլինիկական ախտանիշը, որը կապված է չարորակ ուռուցքի հետ, առանց տեղային նշանների, որոնք ցույց են տալիս դրա առաջացման վայրը: Պարանեոպլաստիկ ուղեղային դեգեներացիակարող է լինել, մասնավորապես, կրծքագեղձի կամ ձվարանների քաղցկեղի երկրորդական դրսեւորում։
Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara համախտանիշ դրսևորվում է որպես ուղեղային խանգարումներ, որոնք առաջանում են ուղեղի արագ զարգացող ատրոֆիայի հետ կապված: Բրոնխի քաղցկեղով հիվանդների մոտ սինդրոմը, որն ուղեկցվում է ընդհանուր թունավորմամբ, նկարագրում է ժամանակակից իսպանացի բժիշկ Լ. Բարաքեր-Բորդասը (ծնված 1923 թ.):
Հազվադեպ հայտնաբերվել ռեցեսիվ X քրոմոսոմային ատաքսիա- ժառանգական հիվանդություն, որն արտահայտվում է գրեթե միայն դանդաղ առաջադիմական ուղեղային անբավարարությամբ տղամարդկանց մոտ: Այն փոխանցվում է ռեցեսիվ, սեռի հետ կապված տիպով։
Հատկանշական է և ընտանեկան պարոքսիզմալ ատաքսիա,կամ պարբերական ատաքսիա:Այն իր դեբյուտը ավելի հաճախ է ունենում մանկության տարիներին, բայց կարող է հայտնվել նաև ավելի ուշ՝ մինչև 60 տարեկան: Կլինիկական պատկերը կրճատվում է մինչև նիստագմուսի, դիսարտրիայի և ատաքսիայի պարոքսիզմալ դրսևորումներ, մկանային տոնուսի նվազում, գլխապտույտ, սրտխառնոց, փսխում, գլխացավ, որը տևում է մի քանի րոպեից մինչև 4 շաբաթ:
Ընտանեկան պարոքսիզմալ ատաքսիայի հարձակումները կարող են առաջանալ հուզական սթրեսի, ֆիզիկական հոգնածության, ջերմության, ալկոհոլի ընդունման հետևանքով, մինչդեռ նոպաների միջև ընկած ժամանակահատվածում կիզակետային նյարդաբանական ախտանիշները շատ դեպքերում չեն հայտնաբերվում, բայց երբեմն հնարավոր են նիստագմուս և ուղեղի թեթև ախտանիշներ:
Հիվանդության մորֆոլոգիական սուբստրատը ճանաչվում է որպես ատրոֆիկ պրոցես հիմնականում ուղեղիկ ճիճու առաջային մասում։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1946 թվականին Մ.Պարկերի կողմից։ Այն ժառանգվում է աուտոսոմային գերիշխող ձևով։ 1987 թ.-ին ընտանեկան պարոքսիզմալ ատաքսիայով հայտնաբերվել է արյան լեյկոցիտների պիրվատդեհիդրոգենազի ակտիվության նվազում մինչև նորմալ մակարդակի 50-60%: 1977 թվականին R. Lafrance et al. ուշադրություն հրավիրեց դիաքարբի բարձր պրոֆիլակտիկ ազդեցության վրա, հետագայում ֆլունարիզինը առաջարկվեց ընտանեկան պարոքսիզմալ ատաքսիայի բուժման համար:
Սուր ուղեղային ատաքսիա կամ Լեյդեն-Վեստֆալ համախտանիշ,լավ սահմանված ախտանիշային համալիր է, որը պարաինֆեկցիոն բարդություն է։ Երեխաների մոտ ավելի հաճախ հանդիպում է ընդհանուր վարակից (գրիպ, տիֆ, սալմոնելոզ և այլն) 1-2 շաբաթ անց։ Բնութագրվում է կոպիտ ստատիկ և դինամիկ ատաքսիայով, կանխամտածված ցնցումով, հիպերմետրիայով, ասներգիայով, նիստագմուսով, վանկարկվող խոսքով, մկանային տոնուսի նվազմամբ: Ուղեղ-ողնուղեղային հեղուկում հայտնաբերվում է լիմֆոցիտային պլեոցիտոզ՝ սպիտակուցի չափավոր աճ։ Հիվանդության սկզբում հնարավոր են գլխապտույտ, գիտակցության խանգարումներ, ցնցումներ։ CT և MRI-ով պաթոլոգիան չի հայտնաբերվում: Դասընթացը բարենպաստ է. Շատ դեպքերում մի քանի շաբաթից կամ ամիսներից հետո՝ ամբողջական վերականգնում, երբեմն՝ մնացորդային խանգարումներ՝ փոքր ուղեղային անբավարարության տեսքով։
Մարի-Ֆոքս-Ալախուանինի հիվանդություն - Ուղեղիկի ուշ սիմետրիկ կեղևի ատրոֆիա՝ պիրիֆորմ նեյրոնների (Պուրկինյեի բջիջներ) և կեղևի հատիկավոր շերտի, ինչպես նաև գլխուղեղի վերմի բերանի խոռոչի և ձիթապտղի դեգեներացիայի գերակշռող վնասվածքով։ Այն դրսևորվում է 40-75 տարեկան մարդկանց մոտ՝ հավասարակշռության խանգարումով, ատաքսիայով, քայլվածքի խանգարումներով, համակարգման խանգարումներով և մկանային տոնուսի նվազմամբ՝ հիմնականում ոտքերի հատվածում; ձեռքերում դիտավորյալ դողը այնքան էլ ցայտուն չէ։ Հնարավոր են խոսքի խանգարումներ, սակայն չեն պատկանում հիվանդության պարտադիր նշաններին։ Հիվանդությունը նկարագրվել է 1922 թվականին ֆրանսիացի նյարդաբաններ Պ.Մարիի, Չ. Ֆոքսը և Թ. Ալաջուանին. Հիվանդությունը սպորադիկ է։ Հիվանդության էթիոլոգիան պարզաբանված չէ։ Կարծիքներ կան հարբածության, առաջին հերթին ալկոհոլի չարաշահման, ինչպես նաև հիպոքսիայի, ժառանգական բեռի հրահրիչ դերի մասին։ Կլինիկական պատկերը հաստատվում է գլխի CT տվյալները, որոնք բացահայտում են ուղեղի ծավալի ընդգծված նվազում՝ ուղեղի ցրված ատրոֆիկ պրոցեսների ֆոնին։ Բացի այդ, արյան պլազմայում ամինոտրանսֆերազների բարձր մակարդակը ճանաչվում է որպես բնորոշ (Ponomareva E.N. et al., 1997):
Բեռնվում է...