Penyebab VPS. Review kelainan jantung bawaan. Gangguan metabolisme sebagai penyebab cacat jantung janin bawaan

Cacat jantung bawaan pada anak-anak adalah sekelompok kondisi patologis sistem kardiovaskular yang muncul pada periode perinatal. Tergantung pada jenis penyakitnya, gejala khas muncul, yang disertai dengan berbagai komplikasi. PJK pada anak harus dipantau dan diobati secara tepat waktu, untuk memberi anak kesempatan hidup tanpa batasan.

Mekanisme pengembangan

Untuk perkembangan penuh, janin membutuhkan sirkulasi darahnya sendiri, oleh karena itu sistem kardiovaskular berkembang lebih awal dari yang lain - pembentukannya sudah dimulai pada hari ke-14 setelah pembuahan. Setelah 22 hari, jantung mulai berdenyut, dan setelah beberapa hari lagi, darah mulai bersirkulasi. Dan, meskipun sistem jantung selama periode ini masih hanya pada tahap awal pembentukan, banyak tergantung pada bagaimana proses perkembangan janin, keadaan ibu dan faktor eksternal berlangsung.

Malformasi kongenital sistem kardiovaskular berkembang dari 14 hingga 60 hari sejak pembuahan. Dengan perjalanan kehamilan yang normal dan perkembangan janin yang benar, pada bulan kedua jantung bayi harus terbentuk:

  • septa tumbuh, jantung menjadi empat bilik;
  • ada pembagian batang arteri menjadi aorta dan arteri pulmonalis;
  • ventrikel dibagi menjadi dua bagian;
  • katup jantung terbentuk.

Tapi, pengaruh faktor negatif mengarah pada fakta bahwa terjadi kegagalan dalam perkembangan sistem jantung - ini adalah bagaimana cacat bawaan terbentuk.

Dari minggu ke-12 kehamilan, Anda dapat menentukan patologi apa yang dapat berkembang pada anak. Hal ini memungkinkan orang tua untuk memutuskan apakah akan mengakhiri atau mempertahankan kehamilan. Tapi, perlu diingat bahwa ada kemungkinan kesalahan medis dan anak bisa lahir dengan sehat. Bagaimanapun, kecurigaan PJK pada anak memungkinkan untuk mempersiapkan kemungkinan operasi yang harus dilakukan segera setelah lahir untuk menyelamatkan hidupnya.

Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan PJK

Dalam kebanyakan kasus, penyakit jantung bawaan pada anak-anak terjadi sebagai akibat dari kecenderungan genetik. Jika seseorang dalam keluarga telah didiagnosis dengan penyakit bawaan pada sistem jantung, maka kemungkinan besar mereka akan diturunkan kepada anak.

Kehadiran cacat pada orang tua dan kemungkinan perkembangan mereka pada anak dianggap sebagai persentase. Jadi, terjadi pada 13% pasangan jika salah satu orang tuanya memiliki riwayat penyakit jantung bawaan. Jenis patologi lain terjadi dengan probabilitas 1-10%.

Perkembangan PJK pada anak dipengaruhi oleh gaya hidup ibu selama perencanaan kehamilan dan kehamilan. Ini termasuk tidak hanya nikotin dan minuman beralkohol, tetapi juga minum obat. Obat apa yang tidak aman:

  • pengencer darah dengan zat aktif warfarin sodium (Warfarin, Marevan, Warfarex);
  • obat antikonvulsan dan antiepilepsi;
  • obat kortikosteroid;
  • imunosupresan;
  • psikostimulan;
  • barbiturat.

Ada risiko tinggi mengembangkan jantung bawaan dan patologi organ lainnya pada anak-anak yang ibunya bekerja dalam kondisi yang tidak menguntungkan. Mengangkat beban berat atau menghirup asap kimia berdampak negatif pada perkembangan janin. Penyakit menular yang dibawa oleh ibu sangat berbahaya bagi sistem jantung anak.

Bahkan penyakit ringan pada trimester pertama dapat mempengaruhi perkembangan jantung dan sistem peredaran darah.

Penularan penyakit menular oleh ibu selama kehamilan, seperti toksoplasmosis, campak, herpes, rubella, dan cacar air, mempengaruhi perkembangan janin secara keseluruhan, termasuk sistem peredaran darah.

Penyakit kronis ibu memainkan peran penting dalam pembentukan cacat:

  • diabetes;
  • penyakit autoimun;
  • epilepsi;
  • fenilketonuria;
  • hipertensi nefrogenik;
  • patologi ginjal yang parah.

Ada risiko tinggi terkena PJK pada anak, jika ibu berusia di bawah 17 tahun atau di atas 40 tahun, wanita usia ini harus lebih sering mengunjungi dokter dan menjalani pemeriksaan daripada yang lain. Perkembangan abnormal sistem jantung dapat terjadi dengan toksikosis parah pada trimester pertama, stres berkepanjangan dan ancaman keguguran dini.

Jenis UPU

Lebih dari seratus PJK diketahui, dan untuk menggambarkan keadaan sistem jantung secara akurat, patologi ini biasanya dibagi menurut beberapa kriteria. Pertama-tama, cacat ditentukan oleh tempat lokalisasi:

  • dalam peralatan katup;
  • di pembuluh jantung;
  • di dinding otot jantung;
  • dalam septum interventrikular.

Para ilmuwan telah mengusulkan beberapa klasifikasi PJK berdasarkan fitur serupa, tetapi sistematisasi yang paling umum adalah "biru" - dengan adanya sianosis dan "putih" - tanpa sianosis pada kulit. Cacat "Biru" didiagnosis ketika darah vena, memasuki sirkulasi sistemik, menembus ke semua jaringan tubuh, menyebabkan kekurangan oksigen, yang menyebabkan sianosis.

Ada dua subspesies: dengan pengayaan dan penipisan sirkulasi paru. Sifat buruk "biru" meliputi:

  • transposisi kapal besar;
  • pembuluh ganda dari ventrikel kanan;
  • drainase abnormal vena pulmonalis;
  • wakil Ebstein;
  • batang arteri umum.

Cacat "putih" ditandai dengan pelepasan darah arteri ke vena. Sebagian besar anak terlihat benar-benar sehat selama bertahun-tahun, dan gejala hanya muncul selama periode pertumbuhan aktif, pubertas, dan stres berkepanjangan.

Anomali tanpa sianosis dibagi menjadi 4 subspesies:

  • dengan pengayaan lingkaran kecil sirkulasi darah;
  • dengan pemiskinan lingkaran kecil;
  • dengan pemiskinan lingkaran besar;
  • cacat yang terkait dengan ketidaksejajaran jantung, tanpa gangguan peredaran darah.

Kejahatan putih meliputi:

  • buka jendela oval;
  • koarktasio aorta;
  • stenosis bikuspidalis, katup dan arteri pulmonalis.

Ada klasifikasi internasional PJK, yang membedakan tidak hanya anomali "putih" dan "biru", tetapi juga jenis berikut:

  • dengan aliran darah silang (kombinasi cacat sianotik dan non-sianotik);
  • penyakit jantung katup;
  • kelainan hemodinamik;
  • cacat otot-otot ventrikel;
  • gangguan irama jantung;
  • defek pada arteri koroner.

Berdasarkan gangguan peredaran darah, 4 derajat dibedakan menurut peningkatan tanda:

  • perubahan kecil;
  • manifestasi sedang;
  • tiba-tiba;
  • terminal.

Jika tahap terminal terjadi, maka seringkali bahkan intervensi bedah tidak berdaya, oleh karena itu pengobatan PJK harus dimulai tepat waktu.

Gambaran besar UPU

Gejala PJK di masa kanak-kanak dapat memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda, tergantung pada jenis patologinya. Pada beberapa anak, sejak hari pertama kehidupan, tanda-tanda khas penyakit jantung terlihat, pada yang lain, gejala PJK terjadi pada usia prasekolah awal, pada yang lain, manifestasi pertama anomali kongenital berkembang hanya pada masa remaja, dan paling sering ini adalah cacat "putih".

Ada gejala umum cacat jantung bawaan:

  • perubahan warna kulit dan selaput lendir - mereka memperoleh warna kebiruan atau menjadi jauh lebih pucat dari biasanya;
  • ekstremitas yang terus-menerus dingin;
  • keringat berlebihan;
  • pulsasi dan pembengkakan pembuluh serviks;
  • cepat lelah;
  • tidur gelisah;
  • "memar" terus-menerus di bawah mata;
  • sering sesak napas, bahkan saat istirahat.

Tanda tambahan pada bayi adalah bibir dan pipi membiru saat menyusui dan saat menangis. Anak dengan PJK sangat gelisah, sering menolak menyusu dan tidur gelisah. Semua ini memengaruhi perkembangan mereka, dibandingkan dengan teman sebaya yang sehat, bayi dengan cacat kemudian mulai menguasai keterampilan yang diperlukan, bertambah sedikit berat badan.

Dalam kondisi parah, serangan asma dan kehilangan kesadaran jangka pendek diamati. Tetapi tidak mungkin untuk mendiagnosis PJK hanya dengan alasan ini, anak-anak dengan penyakit pada sistem saraf pusat memiliki gejala yang sama.

Pada anak-anak dengan PJK, diamati, yang ditandai dengan sesak napas, peningkatan denyut jantung, edema dan kebanyakan organ dalam. Saya membedakan 4 derajat keadaan ini:

  • Derajat ringan yang seringkali tidak memerlukan pengobatan. Kondisi anak stabil, penyimpangan kecil didiagnosis selama pemeriksaan.
  • Pada tahap ini, gejalanya lebih terasa, masalah pernapasan diamati, anak kehilangan nafsu makan.
  • Kurangnya oksigen mempengaruhi fungsi sistem saraf - masalah perkembangan ditambahkan ke patologi jantung.
  • Tahap parah (terminal) ditandai dengan depresi pernapasan dan.

Pasokan oksigen yang tidak cukup ke organ dan jaringan mempengaruhi metabolisme. Di tubuh anak, produk metabolisme beracun dengan reaksi asam mulai menumpuk. Peningkatan keasaman terjadi - asidosis, tahap dekompensasi yang bisa berakibat fatal, terutama pada masa bayi.

Buka jendela oval

Dari semua jenis PJK, jenis patologi ini jauh lebih umum daripada yang lain. Normalnya, setiap anak dalam masa perinatal memiliki lubang antara atrium kanan dan kiri, tetapi setelah lahir lubang itu membesar dalam beberapa bulan. Pada beberapa anak, jendela oval dapat terbuka hingga usia dua tahun, tetapi jika tidak bertambah, tetapi sebaliknya, menjadi lebih kecil, maka kondisi ini tidak memerlukan perawatan.

Anak dengan defek septum atrium ini perlu menjalani USG jantung setiap 6 bulan untuk memantau kondisinya secara dinamis. Pada kebanyakan anak, jendela oval yang terbuka tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun, dan banyak yang mengetahui tentang cacat mereka hanya di masa dewasa.

Jendela oval yang terbuka dapat disertai dengan gejala berikut:

  • sianosis;
  • cepat lelah;
  • pusing;
  • kehilangan kesadaran jangka pendek.

Anak-anak dengan cacat seperti itu rentan terhadap pilek, jadi mereka perlu dirawat, karena selama sakit beban pada jantung dan pembuluh darah meningkat.

Defek arteri terbuka

Saluran arteri terletak di antara aorta dan arteri pulmonalis, dan hanya diperlukan selama kehamilan untuk mengangkut darah. Jika kelahiran terjadi tepat waktu tanpa komplikasi dan bayi lahir dengan berat badan normal, maka saluran ini menutup dalam beberapa hari. Pada bayi prematur, penutupan duktus arteriosus bisa memakan waktu hingga tiga bulan. Jika, setelah waktu ini, penutupan belum terjadi, maka mereka berbicara tentang adanya cacat bawaan.

Saluran kecil tidak memanifestasikan dirinya dengan cara apa pun, dan hanya dapat diidentifikasi dengan bantuan ultrasound. Secara tidak langsung, tanda-tanda berikut menunjukkan saluran yang lebar:

  • ketinggalan tinggi dan berat badan dari norma;
  • sulit bernafas
  • kulit pucat;
  • tidur gelisah;
  • nafsu makan yang buruk.

Semua tanda ini dapat menyertai penyakit lain yang tidak terkait dengan sistem jantung, oleh karena itu, pemeriksaan menyeluruh pada anak diperlukan. Jika Anda tidak melakukan perawatan tepat waktu, maka tonjolan kecil muncul di dada anak. Kebisingan terdengar saat mendengarkan, tetapi hanya teknisi berpengalaman yang dapat mendengarkannya. Anak-anak dengan anomali ini sering berkembang, yang dapat menyebabkan kematian anak.

Transposisi pembuluh darah besar adalah cacat serius di mana aorta dan arteri pulmonalis tidak terletak dengan benar - aorta berangkat dari jantung kanan, dan arteri pulmonalis dari kiri. Dengan struktur seperti itu, sistem peredaran darah besar dan kecil tidak berkomunikasi satu sama lain dan darah vena tidak jenuh dengan oksigen.

Sejak lahir, anak itu diamati, meskipun pada hari-hari pertama kondisinya memuaskan. Gejala meningkat secara bertahap:

  • sesak napas terjadi;
  • denyut nadi menjadi lebih cepat;
  • bengkak terbentuk.

Tubuh anak sedang mencoba untuk menebus cacat dengan peningkatan volume darah, yang menyebabkan kelebihan beban jantung dan gagal jantung parah.

Jantung mulai membesar, pada pemeriksaan terlihat perubahan pada paru-paru, hati mulai tidak berfungsi dan juga tumbuh. Cacat ini tidak sesuai dengan kehidupan dan membutuhkan pembedahan segera untuk memindahkan pembuluh darah.

Diagnostik

Cacat jantung pada anak sering terdeteksi bahkan selama kehamilan, kemudian segera setelah lahir, pemeriksaan dilakukan untuk mengkonfirmasi atau menghapus diagnosis. Pada beberapa anak, cacat jantung ditemukan pada janji dokter anak selama mendengarkan - murmur jantung terdengar, yang seharusnya tidak.

Jika Anda mencurigai PJK, anak tersebut diresepkan pemeriksaan komprehensif, yang mungkin termasuk metode berikut:

  • Ekokardiografi janin adalah pemindaian ultrasound yang dilakukan selama periode perinatal, saat bayi berada di dalam kandungan.
  • Ultrasonografi jantung - dilakukan untuk mengidentifikasi patologi jantung, menentukan struktur, ukuran, dan memeriksa kondisi pembuluh darah dan katup.
  • - memungkinkan Anda untuk menilai kondisi otot jantung.
  • Pemantauan Holter - mengungkapkan ritme tersembunyi dan gangguan konduksi jantung.
  • Rontgen dada - mengungkapkan ukuran jantung dan paru-paru. Kadang-kadang dilakukan dengan memasukkan zat kontras melalui kateter.
  • Oksimetri nadi - memeriksa tingkat saturasi oksigen dalam darah.
  • MRI dan CT dilakukan jika ada keraguan tentang diagnosis.

Diagnostik memerlukan hasil studi tes darah umum dan biokimia untuk memahami seberapa banyak komposisi kimia darah berubah, dan untuk mengidentifikasi pelanggaran organ dalam.

Bagaimana pengobatan PJK?

Pengobatan PJK tergantung pada tingkat keparahan patologi, usia anak dan penyakit penyerta. Pada kebanyakan orang, penyakit jantung bawaan berada pada tahap kompensasi dan tidak mengancam kesehatan sepanjang hidup mereka. Untuk menjaga kondisi ini, pantau kesehatan Anda dan patuhi beberapa aturan:

  • Tepat waktu menjalani pemeriksaan jantung.
  • Hentikan aktivitas fisik yang berat, batasi diri Anda pada olahraga ringan: senam, berenang, atau latihan fisioterapi.
  • Amati rutinitas harian, tidur yang cukup.
  • Makan dengan benar, batasi asupan makanan tinggi kolesterol. Kontrol jumlah garam yang dikonsumsi dan amati aturan minum.
  • Hindari ketegangan saraf, lindungi diri Anda dari situasi stres.

Terapi obat ditujukan untuk mengurangi gejala penyakit. Untuk melakukan ini, resep obat yang ditujukan untuk menormalkan pernapasan, mengurangi tekanan, menghilangkan takikardia. Cacat dari penampilan "putih" dapat terus dipertahankan dengan terapi obat tanpa operasi.

Anomali "biru" pada 90% kasus memerlukan pembedahan pada anak usia dini. Keberhasilan operasi tergantung pada ketepatan waktu pelaksanaannya. Lebih dari 70% operasi menjamin pemulihan total anak. Ada kasus-kasus ketika operasi pada jantung seorang anak dilakukan di dalam rahim. Tetapi manipulasi yang sangat kompleks ini tidak digunakan sesering yang diperlukan, karena sebagian besar rumah sakit tidak memiliki peralatan yang diperlukan dan spesialis yang berkualifikasi tinggi.

Ada cara untuk melakukan operasi dengan PJK:

  • tertutup - intervensi dilakukan pada pembuluh darah tanpa mempengaruhi jantung;
  • terbuka - operasi jantung perut dilakukan.

Jika nyawa pasien terancam, operasi darurat dilakukan. Dalam kebanyakan kasus, mereka dilakukan pada usia dini atau segera setelah lahir. Intervensi darurat juga dilakukan dalam kondisi parah, tetapi pada saat yang sama dimungkinkan untuk mempersiapkan operasi dan melakukan semua pemeriksaan yang diperlukan.

Intervensi terencana dilakukan jika tidak ada ancaman langsung terhadap kehidupan, tetapi operasi diperlukan agar kondisi anak tidak memburuk. Dalam beberapa kasus, satu intervensi bedah sudah cukup, tetapi, dalam situasi sulit, operasi berulang mungkin diperlukan.

Setelah operasi, kekambuhan cacat dapat terjadi - stenosis vaskular, insufisiensi katup, koarktasio aorta. Menurut statistik, kurang dari setengah anak-anak dengan kekambuhan hidup selama lebih dari 10 tahun. Selama prostetik, masalah berikut muncul - anak tumbuh dari prostesis dan ada kebutuhan untuk intervensi berulang, oleh karena itu, jika ada kesempatan untuk menunda operasi, itu dilakukan selambat mungkin.

Pada anak dengan kelainan jantung bawaan, komplikasi penyakit infeksi pada sistem pernapasan sering terjadi. Pilek hampir selalu terjadi dengan komplikasi yang menyebabkan peningkatan stres pada jantung. Stenosis pulmonal dan cacat gabungan meningkatkan risiko berkembangnya tuberkulosis. Karena gangguan sirkulasi darah, kekebalan anak tidak mampu mengatasi penyakit, yang menyebabkan kematian.

Anak-anak setelah prostetik memiliki risiko tinggi pembentukan bekuan darah di lokasi prostesis, sehingga mereka harus terus-menerus minum obat yang mengencerkan darah, kemungkinan terbesar komplikasi seperti itu setelah penggantian katup trikuspid.

Anak-anak dengan PJK sering kali merasa tidak aman dan tidak stabil secara emosional - karena keterbatasan fisik, hubungan tidak berkembang dalam tim anak-anak. Banyak yang mengalami kesulitan belajar, yang dikaitkan tidak hanya dengan efek cacat pada sistem saraf pusat, tetapi juga dengan seringnya absen karena sakit.

Beberapa penyakit jantung bawaan, misalnya, cacat septum atrium atau, asalkan gaya hidup sehat, tidak berdampak buruk pada kondisi anak. Kebanyakan dari mereka belajar tentang cacat mereka hanya sebagai orang dewasa.

Jika penyakit jantung bawaan secara signifikan mempengaruhi kesehatan anak, maka masalah menetapkan kecacatan diputuskan. Tergantung pada jenis dan tingkat keparahan anomali, cacat seumur hidup atau sementara ditetapkan. Kadang-kadang, setelah operasi, kecacatan dihilangkan atau kelompok yang tidak terlalu parah dibentuk.

Selama perkembangan janin intrauterin, di bawah pengaruh faktor predisposisi, pembentukan normal sistem kardiovaskular dapat terganggu. Akibatnya, malformasi kongenital terbentuk, yang dapat kompatibel dan tidak sesuai dengan kehidupan. Perkembangan patologi sering dikaitkan dengan gaya hidup ibu yang tidak tepat selama kehamilan, meskipun dalam beberapa kasus faktor keturunan memainkan peran penting.


Cacat jantung bawaan (PJB) adalah kondisi cacat yang mempengaruhi berbagai bagian jantung dan pembuluh besar di dekatnya, yang ditentukan segera setelah lahir. Banyak anak dengan kelainan ini tidak bertahan hidup, tetapi dalam beberapa kasus, perawatan bedah dapat dilakukan, yang memungkinkan anak untuk terus menjalani kehidupan normal.

Di antara anak-anak, kelainan jantung bawaan relatif umum, pada sekitar 1% dari total jumlah bayi baru lahir.

Bantuan tepat waktu untuk anak yang sakit didasarkan pada diagnosis yang tepat waktu dan benar. Dalam beberapa kasus, intervensi bedah yang sangat cepat diperlukan, yang memungkinkan Anda untuk menyelamatkan nyawa seseorang. Cacat dapat diperoleh, jadi penting untuk mengetahui perbedaannya dari cacat bawaan.

Video: Cacat jantung bawaan pada anak

Statistik penyakit jantung bawaan

Cacat jantung adalah salah satu cacat perkembangan paling parah yang dilaporkan oleh WHO dalam buletin April 2015. Misalnya, mereka adalah yang paling umum kedua setelah malformasi kongenital sistem saraf. Ada banyak jenis PJK dan persentasenya adalah sebagai berikut:

  • Cacat septum ventrikel paling sering terjadi - pada 31% dari total jumlah bayi baru lahir dengan kelainan jantung.
  • Stenosis aorta ditentukan pada hampir 8% bayi baru lahir.
  • Stenosis katup pulmonal, tidak tertutupnya duktus arteriosus dan defek pada septum yang terletak di antara atrium masing-masing menyumbang 7%.
  • Stenosis katup aorta terjadi pada hampir 6% kasus.
  • Tetrad Fallot menyumbang hingga 5%.

Klasifikasi

Menurut Klasifikasi Penyakit Internasional, revisi 10 membedakan "Anomali kongenital (malformasi) sistem peredaran darah (Q20-Q28)". Menurut klasifikasi ini, cacat jantung bawaan meliputi penyakit berikut:

  • Q20 - Malformasi kongenital dari bilik jantung dan sendi.
  • Q21 - Bawaan.
  • Q22 Malformasi kongenital katup pulmonal dan trikuspidalis
  • Q23 - Malformasi kongenital aorta dan
  • Q24 - Malformasi kongenital jantung lainnya

Menurut klasifikasi lain yang banyak digunakan, UPU dibagi menjadi dua kelompok:

  1. Cacat putih - selama perkembangannya, darah vena tidak bercampur dengan darah arteri, karena darah dikeluarkan dari kiri ke kanan.
  2. Cacat biru - kemunculannya disertai dengan pencampuran darah vena dengan arteri. Pengeluaran darah terjadi dari sisi kanan ke kiri.

Penyebab

Dalam kebanyakan kasus, faktor keturunan dianggap sebagai penyebab cacat jantung bawaan. Juga, janin dapat dipengaruhi oleh faktor pengaruh eksternal, yang sering dikombinasikan dengan kecenderungan turun-temurun yang sama.

Predisposisi genetik

Paling sering disajikan dalam bentuk mutasi lokal atau perubahan kromosom yang mengarah pada malformasi lebih atau kurang. Saat ini, trisomi dari pasangan kromosom yang berbeda dibedakan, yang menyebabkan PJK di hampir 8% kasus. Yang paling umum, terjadi dengan latar belakang mutasi gen, adalah cacat septum atrium, cacat septum ventrikel, gangguan konduksi listrik, dan gangguan aliran darah.

Faktor etiologi yang mempengaruhi

Dalam perkembangan cacat jantung bawaan, faktor-faktor pengaruh yang tidak menguntungkan memainkan peran penting, paling sering diarahkan dari luar ke organisme yang berkembang di dalam rahim. Di bawah pengaruh mereka, bagian-bagian tertentu dari DNA bermutasi, akibatnya pembentukan normal sistem kardiovaskular terganggu.

Faktor pengaruh yang merugikan adalah:

  • Fenomena fisik, di antaranya radiasi radioaktif memiliki efek negatif pada janin.
  • Komponen kimia yang termasuk dalam berbagai minuman beralkohol, rokok, beberapa obat-obatan, dan mutagen juga ditemukan dalam cat dan pernis berkualitas rendah.
  • Pengaruh biologis dapat dilakukan melalui berbagai penyakit infeksi yang terjadi pada ibu hamil. Paling sering, rubella menyebabkan cacat jantung, dan diabetes mellitus, lupus eritematosus sistemik, fenilketonuria juga dapat menyebabkan perubahan bawaan.

Hubungan UPU dengan lantai

Pada tahun 70-an abad terakhir, penelitian dilakukan yang mengkonfirmasi hubungan antara cacat jantung dan jenis kelamin. Untuk ini, lebih dari 30 ribu pasien dengan PJK diperiksa, akibatnya cacat jantung bawaan dibagi menjadi "netral", "wanita" dan "pria". Misalnya, anak perempuan lebih mungkin menderita penyakit Lautembacher, patent ductus arteriosus, dan ada juga kemungkinan yang lebih besar untuk mengembangkan defek septum atrium tipe sekunder. Pada anak laki-laki, stenosis dan koarktasio aorta lebih sering terjadi. Anomali Ebstein, defek septum atrioventrikular lengkap, stenosis arteri pulmonalis, defek septum aorta-pulmonal, dan defek septum ventrikel dianggap "netral".

Patogenesis

Otot jantung menyelesaikan tahap utama pembentukannya hingga akhir trimester pertama kehamilan. Sudah pada 20 minggu, USG dapat digunakan untuk menentukan sebagian besar cacat jantung bawaan. Dalam perkembangan patologi, tahapan berikut dibedakan:

  • Pertama, tanpa adanya gangguan hemodinamik yang parah, mekanisme kompensasi dipicu, memberikan aktivitas jantung yang kurang lebih normal. Adanya perubahan hemodinamik yang signifikan menyebabkan hipertrofi dan dekompensasi miokard.
  • Yang kedua adalah kompensasi relatif ketika aktivitas fisik anak sedikit meningkat.
  • Yang ketiga adalah keadaan terminal. Ini memanifestasikan dirinya dalam gangguan distrofi dan destruktif yang signifikan yang disebabkan oleh dekompensasi yang berkembang. Penambahan infeksi atau penyakit organ lain membawa kematian lebih dekat.

jenis

Defek septum atrium

Cukup sering ditemukan pada bagian populasi wanita. Hal ini ditandai dengan adanya lubang atau defek multipel pada septum yang memisahkan atrium kanan dan kiri. Tergantung pada lokasi cacat, ukurannya, kekuatan aliran darah dari atrium kiri ke kanan, tanda-tanda klinis yang kurang lebih jelas ditentukan. Juga, adanya kelainan lain atau cacat bawaan mempengaruhi kondisi pasien. Misalnya, cacat pada MPP dapat dideteksi pada sindrom Down dan digabungkan dengan kelainan jantung lainnya.

Defek septum ventrikel

Selama pembentukan jantung intrauterin yang abnormal, cacat pada septum interventrikular dapat terbentuk, yang dengannya darah dari ventrikel kiri masuk ke kanan. PJK yang disajikan dapat terjadi baik secara terpisah maupun bersama-sama dengan kelainan jantung dan perkembangan lainnya. Frekuensi kejadian antara anak laki-laki dan perempuan hampir sama. Cacat ini berbahaya karena dapat menyebabkan hipertensi pulmonal dengan semua konsekuensi berikutnya, oleh karena itu, ia harus merespons perawatan bedah secara tepat waktu.

Koarktasio aorta

7,5% dari semua kasus PJK disebabkan oleh patologi yang disajikan. Hal ini lebih sering ditentukan pada anak laki-laki dan sering dikombinasikan dengan cacat jantung bawaan lainnya. Untuk koarktasio aorta, penyempitan segmental lumennya adalah karakteristik, akibatnya darah dari ventrikel kiri biasanya tidak dapat memasuki sirkulasi sistemik.

Duktus arteriosus paten

Ini dianggap sebagai penyakit jantung bawaan, di mana saluran Botall, ditentukan pada bayi baru lahir, tidak tumbuh berlebihan di masa depan, karena itu darah arteri dari aorta sebagian dibuang ke arteri pulmonalis. Dalam kebanyakan kasus, patologi tidak menyebabkan manifestasi klinis yang parah, tetapi memerlukan koreksi bedah, karena pada usia dewasa dapat menyebabkan serangan jantung mendadak.

Atresia paru

Ini adalah keterbelakangan lengkap atau sebagian dari katup pulmonal, yang menyebabkan pembukaan paru tidak sepenuhnya menutup. Darah yang didorong keluar oleh ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonalis sebagian kembali melalui katup yang tertutup longgar, akibatnya ventrikel perlu mengerahkan lebih banyak kekuatan setiap kali untuk mendorong keluar sebagian besar darah. Selain itu, jumlah darah yang masuk ke paru-paru tidak mencukupi, yang pada gilirannya menyebabkan kekurangan oksigen dalam tubuh.

Stenosis katup pulmonal

Untuk berbagai alasan, bukaan paru mungkin lebih kecil dari biasanya. Selain itu, selebaran katup pulmonal itu sendiri mungkin memiliki kelainan, yang menyebabkan lumen menyempit, atau pembukaannya tidak terjadi sepenuhnya, akibatnya aliran darah secara normal tidak dapat bergerak dari ventrikel kanan ke batang paru. Untuk mendorong darah melalui pembukaan ventrikel yang menyempit, Anda harus bekerja dengan kekuatan yang lebih besar, yang memengaruhi fungsinya.

tetrad Fallot

Malformasi kongenital sangat sulit karena menggabungkan empat kelainan kardiovaskular yang terpisah. Secara khusus, dengan tetrad Fallot, ditentukan:

  • stenosis arteri pulmonalis;
  • hipertrofi ventrikel kanan;
  • dekstraposisi aorta.

Dalam patologi ini, darah arteri bercampur dengan darah vena. Juga, melalui pembukaan arteri pulmonalis yang menyempit, darah sulit masuk ke sirkulasi pulmonal. Semua ini mengarah pada kekurangan oksigen, yang diekspresikan di klinik yang sesuai.

Transposisi kapal besar

Mengacu pada malformasi kongenital yang sangat kompleks, terjadi pada 5% dari total jumlah kasus. Pembuluh darah utama adalah pembuluh darah utama jantung, yaitu aorta dan truncus pulmonalis. Dengan patologi ini, mereka berada relatif terhadap ventrikel berbeda dari biasanya: batang paru berangkat dari ventrikel kiri (biasanya dari kanan), dan aorta dari kanan (biasanya dari kiri). Karena darah yang kaya oksigen tidak memasuki sirkulasi sistemik, bayi baru lahir dengan patologi ini mati dengan sangat cepat.

Dekstrokardia

Anomali perkembangan bawaan, yang ditandai dengan penempatan sisi kanan jantung yang bertentangan dengan sisi kiri, yang biasanya ditentukan. Artinya, jantung, bersama dengan semua pembuluh yang memanjang darinya, sebagian besar terletak di sisi kanan dada. Patologi ini sering dikombinasikan dengan susunan "cermin" organ internal lain yang tidak berpasangan. Jika dextracardia tidak digabungkan dengan kelainan jantung bawaan lainnya, maka tidak ada perubahan hemodinamik yang berbahaya bagi kehidupan atau kesehatan.

anomali Ebstein

Sebuah anomali langka, terhitung sekitar 1% dari semua PJK. Dengan patologi ini, terjadi perubahan letak cusp katup trikuspid. Biasanya, mereka berasal dari cincin atrioventrikular, dan dalam patologi ini - dari dinding ventrikel kanan. Akibatnya, ternyata ventrikel kanan lebih kecil, dan atrium kanan memanjang hingga katup yang letaknya tidak normal. Cacat katup dapat dikombinasikan dengan cacat lain seperti tidak tertutupnya foramen ovale, dll. Kurangnya bantuan bedah yang tepat waktu menyebabkan perkembangan langsung dari gagal jantung dan kematian pasien.

Diagnostik

Dilakukan melalui survei, pemeriksaan, instrumental dan pemeriksaan laboratorium terhadap pasien. Dalam beberapa kasus, sangat penting untuk membuat diagnosis pada tahap awal, karena kehidupan pasien mungkin bergantung padanya.

Klinik

Diagnosis dini kelainan jantung bawaan pada beberapa kasus memungkinkan nyawa bayi terselamatkan, oleh karena itu pada hari-hari pertama setelah lahir, PJK dapat ditentukan dengan tanda-tanda berikut:

  • anak memiliki kulit yang sangat pucat atau, sebaliknya, sianosis;
  • sianosis sering meningkat ketika bayi mengejan (sambil berteriak atau mengisap);
  • lengan dan kakinya keren, bahkan jika anak itu berpakaian hangat.

Pemeriksaan medis didasarkan pada pemeriksaan yang lebih menyeluruh terhadap pasien. Pada pemeriksaan objektif, gejala-gejala yang tercantum di atas dapat ditentukan. Auskultasi jantung mengungkapkan tanda-tanda yang lebih khas dari penyakit jantung bawaan:

  • suara jantung bisa menjadi tuli dan melemah;
  • nada pertama dan kedua dapat bercabang, yang mengarah pada pembentukan ritme beranggota tiga atau empat;
  • nada tambahan dapat didefinisikan dalam bentuk ketiga dan keempat.

Selain itu, mungkin ada pernapasan yang sering, dengan perluasan ruang interkostal, serta tekanan darah yang berbeda ketika membandingkannya pada lengan dan kaki. Dalam beberapa kasus, batas jantung dan hati membesar.

Secara umum, gejala klinis PJK digabungkan menjadi sindrom berikut:

  • Jantung - terkait dengan keluhan dari sistem kardiovaskular.
  • Gagal jantung - dapat terjadi dalam bentuk akut dan kronis.
  • Gangguan pernapasan - dimanifestasikan oleh tanda-tanda pengayaan oksigen dalam sirkulasi paru.
  • Hipoksia sistemik kronis - ada tanda-tanda stik drum, kacamata arloji, keterlambatan perkembangan fisik.

Metode pemeriksaan instrumental

Diagnosis yang akurat dari kelainan jantung bawaan didasarkan pada penggunaan metode penelitian instrumental dan laboratorium. Pertama-tama, itu dilakukan:

  • Elektrokardiografi - dengan bantuannya, hipertrofi ventrikel kanan dan kiri, hipertrofi atrium kanan ditentukan, dan dilatasi atrium kanan juga dapat ditentukan pada tahap dekompensasi.
  • Rontgen organ rongga dada terutama dilakukan pada proyeksi anteroposterior dan kemudian perubahan struktural seperti dextracardia, kardiomegali menjadi terlihat. Mungkin juga ada peningkatan atrium kanan, bundel pembuluh darah sempit, dll.
  • Ekokardiografi - memungkinkan Anda untuk menilai hemodinamik intrakardiak, serta untuk mengetahui sifat anomali kongenital. Ekokardiogram dilakukan bersamaan dengan EKG atau PCG, maka informasi yang maksimal dapat diperoleh.
  • Kateterisasi jantung - dilakukan untuk menentukan tekanan di berbagai bagian jantung bersama dengan EKG intracavitary. Juga, komposisi gas darah ditemukan, yang jika terjadi cacat dapat berada pada tingkat hipoksemia arteri.
  • Pemeriksaan angiokardiografi - dengan malformasi kongenital, rongga atrium kanan yang melebar sering ditentukan. Dalam kasus seperti itu, agen kontras dikeluarkan dari atrium kanan untuk waktu yang lama, yang terutama terkait dengan hemodinamik patologis.
  • Studi elektrofisiologis - metode ini ditunjukkan kepada semua pasien untuk kelainan jantung, karena membantu menentukan lokalisasi fokus patologis bersama dengan jalur aliran darah abnormal.

Perlakuan

Pertolongan utama pada pasien dengan kelainan jantung bawaan diberikan melalui intervensi bedah. Terapi tambahan adalah penggunaan obat-obatan.

Terapi obat

Ini dilakukan dalam kasus luar biasa. Misalnya, perawatan medis radikal digunakan ketika saluran aorta terbuka. Kemudian indometasin diresepkan untuk infeksinya.

Pengobatan simtomatik dilakukan dengan perkembangan komplikasi PJK seperti gagal jantung (kursus akut dan kronis), aritmia, serangan dyspnea-cyanotic, penyakit jantung iskemik.

Pembedahan

Ini dilakukan dengan tujuan menghilangkan kelainan jantung, yang membantu meningkatkan hemodinamik intrakardiak. Saat menentukan cacat jantung pada periode prenatal, pertanyaan tentang volume dan metode operasi yang optimal sedang diselesaikan.

Ada tiga fase PJK, yang dengannya perawatan bedah dipilih:

  • Tahap pertama dianggap darurat, sehingga operasi dilakukan secara darurat. Banyak tergantung pada karakteristik individu pasien, tetapi dalam kasus standar, ketika sirkulasi paru berkurang, saluran botallus buatan dibuat, dan ketika diperkaya, stenosis arteri pulmonalis dibuat.
  • Fase kedua sesuai dengan cacat yang berkembang perlahan, sehingga perawatan bedah dapat dilakukan secara terencana. Teknik yang lebih akurat tergantung pada gangguan hemodinamik spesifik.
  • Fase ketiga ditandai dengan perkembangan kardiosklerosis, yang disertai dengan kelelahan umum. Perubahan distrofi dan atrofi pada organ internal diamati, serta perubahan ireversibel lainnya, akibatnya perawatan bedah tidak dilakukan pada fase ini.

Video: Pengobatan cacat jantung bawaan pada orang dewasa

Komplikasi

Di hampir semua kelainan jantung bawaan, gagal jantung berkembang, yang bisa akut atau kronis. Selain itu, cacat biru (yaitu, di mana ada sianosis kulit) dapat diperumit oleh endokarditis bakteri.

Pada bayi baru lahir dengan kemacetan di sirkulasi paru, pneumonia sering berkembang, sementara peningkatan tekanan di arteri pulmonalis, sebaliknya, menyebabkan hipertensi pulmonal.

Dengan berbagai pelanggaran lokalisasi dan struktur aorta dengan arteri yang memanjang darinya, angina pektoris, iskemia miokard hingga serangan jantung, dapat terjadi. Jika stenosis aorta begitu parah sehingga darah tidak masuk ke otak dalam jumlah yang cukup, maka kondisi pingsan dan setengah pingsan terjadi.

Serangan dispnea dengan sianosis adalah akibat dari berbagai gangguan parah seperti tetrad Fallot dan gangguan lokasi pembuluh darah besar.

Prakiraan dan pencegahan

Kesimpulan prediktif sangat tergantung pada seberapa dini diagnosis yang benar dibuat dan apakah pengobatan radikal mungkin dilakukan. Jika operasi berhasil, maka prognosisnya dianggap relatif menguntungkan. Kehadiran kontraindikasi untuk melakukan operasi dalam banyak kasus adalah alasan untuk merumuskan kesimpulan prognostik yang mengecewakan.

Tidak ada tindakan pencegahan khusus. Satu-satunya hal, jika ada kelainan jantung bawaan dalam keluarga, ada baiknya mengambil pendekatan yang seimbang untuk masalah prokreasi.

Ada kemungkinan yang sangat tinggi untuk memiliki anak dengan PJK dengan adanya patologi bawaan pada ibu atau ayah, dan terlebih lagi pada kedua orang tua pada saat yang bersamaan.

Jika wanita hamil mengetahui kecenderungan herediter terhadap malformasi, maka dokter dari klinik antenatal harus diberitahu tentang hal ini. Dalam kasus seperti itu, pemindaian ultrasound harus dilakukan, sementara beberapa kali pada periode perkembangan janin yang berbeda dalam rahim. Tes genetik juga dapat dilakukan, yang membuatnya sangat mungkin untuk mengasumsikan kelahiran anak dengan cacat perkembangan.

Selain itu, selama kehamilan, faktor pengaruh yang merugikan harus dihindari, yang penting untuk mematuhi rekomendasi berikut:

  • Sebelum kehamilan, Anda perlu diskrining untuk infeksi TORCH, yang keberadaannya meningkatkan risiko malformasi kongenital, termasuk jantung.
  • Jika seorang gadis tidak menderita rubella di masa kanak-kanak, maka jauh sebelum kehamilan dia harus divaksinasi terhadap penyakit ini agar tidak sakit selama masa kehamilan.
  • Selama kehamilan, Anda harus sangat berhati-hati dalam mengonsumsi berbagai obat, jadi lebih baik bertanya dan memeriksa ulang beberapa kali daripada membahayakan kesehatan anak.
  • Wanita hamil, dan bahkan lebih baik sebelum pembuahan dan selama menyusui, dilarang keras merokok atau minum alkohol.

Video: Penyakit jantung

Penyakit jantung - apa itu? Nama umum berarti sekelompok penyakit jantung, disatukan oleh adanya patologi pada struktur otot jantung, katup, dan pembuluh darah. Cacat jantung bawaan dan didapat didiagnosis. Patologi yang didapat dapat berkembang pada usia berapa pun. Ini muncul sebagai komplikasi setelah penyakit menular atau karena banyak faktor. Penyakit jantung bawaan terjadi selama perkembangan janin dan sering ditemukan pada skrining sebelum lahir. Perbedaan gejala disebabkan oleh jenis patologi, tetapi yang paling spesifik adalah pucat pada kulit, adanya murmur di jantung, gagal jantung atau paru, keterlambatan perkembangan fisik. Untuk menegakkan diagnosis ini, metode penelitian modern digunakan. Operasi bedah adalah cara utama untuk memperbaiki penyakit jantung bawaan. Jika patologi ini merupakan ancaman bagi kehidupan, operasi dilakukan dalam beberapa jam atau hari pertama.

Cacat jantung bawaan

Faktor utama yang memprovokasi pembentukan cacat bawaan adalah anomali dalam pembentukan aliran darah, disertai dengan gagal jantung. Sekitar 1% bayi lahir dengan kelainan jantung bawaan. Ini adalah penyimpangan yang tidak signifikan dalam anatomi jantung dan pembuluh darah atau patologi kompleks otot jantung yang merupakan ancaman serius bagi manusia. Penyakit jantung bawaan merupakan kelainan organ yang berdiri sendiri, tetapi dapat disertai dengan berbagai gangguan pada sistem saraf, muskuloskeletal atau pencernaan.

Cacat jantung bawaan yang sering diamati:

  • defek septum ventrikel;
  • defek septum atrium;
  • penyempitan dan pertumbuhan berlebih dari aorta;
  • pertumbuhan berlebih dari arteri pulmonalis;
  • saluran arteri yang tidak tertutup;
  • perpindahan kapal utama.

Defek septum ventrikel

VSD adalah penyakit jantung bawaan yang memanifestasikan dirinya sebagai lubang di otot antara ventrikel. Cacat serupa biasanya diamati pada bayi baru lahir - pada sekitar sepertiga dari semua cacat jantung bawaan. Tempat utama pelokalannya adalah sepertiga atas (membran) septum interventrikular langsung di bawah katup aorta dan di sebelah katup trikuspid. Dalam 2% kasus, lubang berada di otot tengah. Sangat jarang bahwa kedua cacat diamati pada waktu yang sama.

Ukuran lubang bervariasi dari 1 hingga 30 mm dan lebih besar. Cacat diklasifikasikan sebagai besar (sama dengan atau lebih besar dari lumen aorta), sedang (seperempat sampai setengah diameter lumen aorta), dan kecil. Lubang oval atau bulat besar ditemukan di daerah membran atas septum. Di bagian tengah ada lubang bulat kecil. VSD sering dikombinasikan dengan cacat lain: duktus arteriosus terbuka, ASD, penyempitan aorta, patologi katup mitral, dan penurunan lumen aorta atau arteri pulmonalis.

Defek septum atrium

ASD adalah patologi perkembangan jantung, di mana lubang muncul di septum antara atrium. Dengan anomali ini, sejumlah darah dari atrium kiri terus mengalir ke atrium kanan. Karena itu, tekanan dalam sirkulasi paru meningkat dan, karenanya, beban pada ventrikel kanan meningkat. Anomali kongenital ini dapat berkembang dengan sendirinya atau disertai dengan kelainan lain.

Kurangnya perawatan yang tepat menyebabkan pengecilan otot jantung, gangguan irama dan kemungkinan pembentukan bekuan darah, yang dapat menyebabkan stroke atau infark miokard. Dengan patologi bawaan ini, harapan hidup tidak melebihi 50 tahun.

Ada 3 modifikasi DMPP:

  • membuka jendela oval. Lubang ini terbentuk pada masa prenatal. Setelah lahir, itu ditutup oleh katup khusus, yang sepenuhnya ditumbuhi oleh tahun. Kadang-kadang, karena kelainan bawaan, selebaran katup tidak menutup, dan dengan sedikit peningkatan tekanan, beberapa darah dapat mengalir dari ventrikel kiri ke kanan.
  • Defek septum primer terletak di sepertiga bagian bawah septum interatrial di atas katup antara atrium dan ventrikel. Dalam beberapa kasus, patologi meluas ke katup, yang berhenti berfungsi secara normal.
  • Cacat sekunder septum terbentuk di bagian atasnya. Pembukaan menghubungkan atrium atas. Pada saat yang sama, patologi pembentukan vena cava superior dapat diamati.

Koarktasio dan stenosis aorta

Koarktasio aorta adalah patologi perkembangan bawaan yang memanifestasikan dirinya sebagai penutupan lengkap atau sebagian dari lumen aorta pada tanah gentingnya atau di daerah toraks dan perut. Secara obyektif, ini adalah cacat vaskular bawaan di mana jantung berkembang secara normal. Klasifikasinya sebagai penyakit jantung bawaan dijelaskan oleh penyimpangan dalam dinamika sistem kardiovaskular, dan penutupan aorta berkembang bersamaan dengan cacat lain pada struktur jantung.

Lokalisasi penutupan diketahui - ini adalah area transisi lengkung aorta ke bagian bawah kapal. Lokasi ini dijelaskan oleh penurunan alami lumen pembuluh darah di lengkungan.

Membedakan jenis patologi "dewasa" atau "anak". Dalam kasus pertama, penyempitan pembuluh darah terjadi di bawah cabang arteri subklavia kiri dengan saluran arteri tertutup. Yang kedua, duktus arteriosus tidak tertutup.

Ada juga 3 jenis koarktasio yang disebabkan oleh fitur anatomi:

  • Terisolasi - tidak disertai dengan patologi jantung lainnya;
  • Dikombinasikan dengan duktus arteriosus terbuka - postductal, jukstaductal, preductal.
  • Disertai penyakit jantung bawaan - ASD, VSD, dll.

Stenosis aorta adalah penyempitan (penebalan dinding) pembuluh darah di dekat katup aorta. Karena itu, aliran darah dari ventrikel kiri melambat. Anomali ini disertai dengan cacat katup mitral. Penyakit ini bawaan atau didapat. Kelainan bawaan ditemukan setelah lahir atau pada usia yang lebih tua.

Stenosis arteri pulmonalis

Ini adalah penyakit jantung bawaan, dimanifestasikan dalam pertumbuhan berlebih dari arteri pulmonalis. Penyempitan lumen pembuluh darah memperlambat aliran darah dan meningkatkan beban pada ventrikel. Akibatnya, hipertrofi ventrikel dengan penyimpangan hemodinamik berkembang.

Ada beberapa jenis stenosis arteri:

  • valvular - penyempitan berdekatan dengan katup ventrikel kanan. Hal ini disebabkan oleh cacat pada katup;
  • subvalvular - penyempitan di ventrikel kanan;
  • supravalve - penyempitan di bawah katup.

Stenosis tipe 1 dan 3 terkadang disertai VSD.

Duktus arteriosus paten

Ini adalah patologi bawaan perkembangan jantung, di mana ada komunikasi antara arteri pulmonalis dan aorta di sepanjang pembuluh botall. Dalam keadaan normal, pertumbuhan berlebih terjadi pada 2-4 bulan pertama. Dengan anomali seperti itu, darah arteri dan vena bercampur, yang menyebabkan peningkatan beban pada ventrikel dan tekanan di lingkaran paru.

Transposisi kapal besar

Patologi sistem kardiovaskular ini ditentukan oleh perubahan lokasi pembuluh utama. Dalam hal ini, aorta dengan arteri pulmonalis berubah posisi. Selama transposisi, mereka terletak secara paralel, dan dalam keadaan normal mereka harus berpotongan. Pergeseran vaskular abnormal adalah cacat jantung bawaan tipe biru yang membutuhkan pembedahan segera.

Ada dua jenis transposisi:

  • dengan aliran darah paru normal. Dapat disertai ASD, VSD, duktus arteriosus terbuka;
  • dengan penurunan aliran darah pulmonal. Ini mungkin disertai dengan penyempitan arteri pulmonalis atau kombinasinya dengan PSMZH.

Penyebab kelainan jantung bawaan

Alasan perkembangan penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir adalah:

  • patologi kromosom;
  • Deformasi mutasi gen;
  • Dampak faktor eksternal;
  • Predisposisi multifaktorial poligenik.

Semua jenis penyimpangan dalam kromosom menyebabkan perkembangan struktur dan kuantitas yang tidak normal. Ini memicu banyak patologi polisistemik dari pembentukan tubuh, misalnya, cacat jantung bawaan. Munculnya kromosom tambahan dalam pasangan mengarah pada perkembangan penyimpangan berikut - cacat septa interventrikular dan interatrial atau berbagai kombinasinya. Kelainan kromosom seks menyebabkan lubang di septum interventrikular atau penyempitan lumen aorta.

Di antara faktor-faktor efek berbahaya dari lingkungan, perhatian khusus harus diberikan pada penyakit virus yang berbahaya bagi wanita hamil, paparan radiasi, penggunaan obat-obatan tertentu, kebiasaan buruk dan pekerjaan dalam kondisi berbahaya. Mereka adalah penyebab cacat jantung bawaan pada bayi baru lahir, terutama jika mereka muncul sebelum minggu ke-20 perkembangan intrauterin, ketika organ dalam diletakkan. Yang sangat berbahaya adalah: rubella, herpes, TBC, cytomegaly, toksoplasmosis, dan lainnya.

Klasifikasi kelainan jantung bawaan

Dalam praktiknya, metode klasifikasi cacat jantung bawaan berdasarkan patologi hemodinamik digunakan. Mengingat efeknya pada sirkulasi paru, cacat jantung bawaan diklasifikasikan:

  • dengan sedikit penyimpangan dalam sirkulasi paru - cacat katup mitral bawaan jantung, pertumbuhan berlebih katup aorta, kekurangan katup paru, dll.
  • dengan peningkatan aliran darah tanpa sianosis - duktus arteriosus terbuka, fistula aorto-pulmonal, VSD, ASD, dan lainnya.
  • dengan aliran darah yang tidak mencukupi tanpa sianosis - penyempitan arteri pulmonalis, dengan perkembangan sianosis - Penyakit Fallot, Ebstein, keterbelakangan ventrikel kanan.
  • dengan gangguan koneksi antara bagian jantung dan pembuluh utama - perpindahan arteri, batang arteri tunggal, penyimpangan aorta dan batang paru dari ventrikel, penyakit Taussing-Bing, dll.
  • Cacat jantung bawaan "Biru" - triad atau tetrad Fallot, penyumbatan katup trikuspid, perpindahan pembuluh utama. Bibir biru dan lempeng kuku adalah ciri khasnya.
  • Jenis malformasi kongenital "pucat" dengan pelepasan arteriovenosa - saluran arteri tidak tertutup. Gejala - pucat pada kulit.
  • Pembentukan penyumbatan di jalur aliran darah - penutupan lumen aorta.

Menurut statistik, lebih dari 50% anak meninggal tanpa perawatan yang diperlukan sebelum usia satu tahun. Diagnosis dini dan intervensi tepat waktu dapat secara signifikan mengurangi angka kematian.

Gejala


Gejala penyakit jantung bawaan sangat beragam dan dapat dengan mudah dikacaukan dengan beberapa penyakit tubuh lainnya. Sama sekali tidak perlu bahwa penyakit jantung bawaan akan memanifestasikan dirinya segera setelah lahir. Seringkali ada kasus ketika perangkat ultrasound gagal menentukan cacat ini dalam perkembangan jantung muda selama kehamilan. Seorang anak yang lahir ke dunia dapat menyenangkan orang tua untuk beberapa waktu, yang bahkan tidak akan menebak ketidaknyamanan bayinya.

Gejala penyakit jantung bawaan pada bayi baru lahir.

Gejala utama pada usia dini seperti itu adalah murmur jantung. Pada tahap kehidupan ini, hanya kunjungan tepat waktu ke dokter anak yang akan membantu menentukannya. Dengan hati-hati mendengarkan jantung, dokter yang berpengalaman dapat dengan mudah mendiagnosis tanda-tanda penyakit jantung bawaan. Selain itu, ibu juga harus memperhatikan warna kulit anak. Sebagai aturan, karena sirkulasi darah aktif yang tidak mencukupi dan saturasi oksigen, kulit dapat menjadi pucat, dan dalam beberapa kasus bahkan warna kebiruan. Gejala lain dari penyakit jantung bawaan termasuk lesu dan jantung berdebar. Ibu menyusui harus memperhatikan nafsu makan bayi. Jika bayi baru lahir sering muntah dan tidak menyusu dengan baik, segera konsultasikan dengan spesialis. Namun, tanda penyakit jantung bawaan yang paling terlihat adalah menangis. Pada hari-hari pertama kehidupan, anak-anak sering berubah-ubah, karena tubuh mereka baru saja bersiap untuk pekerjaan yang stabil, tetapi jika bayi mulai membiru pada saat yang sama, ini seharusnya sudah menjadi panggilan bangun.

Gejala penyakit jantung bawaan pada anak.

Gejala utama penyakit jantung bawaan dapat muncul hanya pada usia dua tahun. Tanda penyakit jantung yang paling mencolok pada anak-anak adalah sesak napas, dan aktivitas fisik yang kuat sama sekali tidak diperlukan. Cukup bagi seorang anak untuk hanya menceritakan pantun atau berbicara sebentar untuk merasakan kekurangan udara.

Pada tahap dari 8 hingga 12 tahun, anak mungkin menunjukkan tanda penyakit jantung bawaan seperti sering sakit kepala. Sebagai aturan, mereka disertai dengan kelemahan dan pusing dan bahkan pingsan, terutama dalam situasi yang menarik atau darurat, jadi Anda tidak boleh membuat anak terkena tekanan dan perubahan emosional. Perlu juga memperhatikan keluhan anak. Irama jantung dan denyut nadi yang terlalu sering hanyalah beberapa tanda penyakit yang menyertai. Selain gambaran umum penyakit, nyeri periodik pada jantung, perut, dan seluruh tubuh bagian bawah secara keseluruhan juga dapat ditambahkan. Sebagai akibat dari gejala-gejala ini, bahkan mungkin ada keterlambatan dalam perkembangan mental dan fisik (baik seluruh organisme dan organ individu). Paling sering, pertumbuhan dan perkembangan anggota tubuh, baik tulang maupun jaringan otot lunak, membeku sebagian atau seluruhnya.

Gejala penyakit jantung bawaan pada remaja.

Menurut gejala penyakit jantung bawaan, adalah mungkin untuk menentukan penyakit tidak hanya pada bayi, tetapi juga pada remaja. Biasanya, perbedaan utama dalam penampilan pasien adalah perubahan warna biru pada kulit di sekitar mulut. Dalam beberapa kasus, kebiruan juga bisa menyebar ke telinga dan hidung. Jari tangan dan kaki juga berwarna biru. Selain itu, falang ekstrem menebal, dan lempeng kuku menjadi hampir bulat. Gejala ini biasanya disebut sindrom "kacamata arloji" atau "stik drum".

Pembengkakan kaki dan tungkai yang tidak wajar juga bisa menandakan adanya gangguan pada kerja jantung.

Namun, perbedaan eksternal bukan satu-satunya tanda penyakit jantung bawaan. Perlu memperhatikan perilaku manusia. Sebagai aturan, orang dengan penyakit seperti itu jarang menjadi "pemimpin". Paling sering ini adalah remaja apatis yang tidak aktif. Mereka lebih suka istirahat yang tenang di tempat teduh daripada permainan di luar ruangan.

Gejala penyakit jantung bawaan pada orang dewasa.

Orang dewasa dengan gejala penyakit jantung bawaan juga dapat dikenali dengan tanda seperti "punuk jantung". Merupakan kebiasaan untuk menyebut konsep ini sebagai perubahan volume dada ke atas.

Seseorang dengan penyakit jantung bawaan harus terus memantau kadar hemoglobin. Sebagai aturan, pada orang seperti itu, itu lebih tinggi dari biasanya.

Ada tanda lain yang menjadi ciri khas segala usia dan kategori - ini adalah kerentanan terhadap penyakit paru-paru virus. Penyakit paru-paru akan menghantui seseorang di semua tahap hidupnya sampai operasi terjadi dan penyakit jantung bawaan dihilangkan.

Dengan kata lain: siapa pun Anda, orang dewasa atau balita, Anda tidak boleh melebih-lebihkan kesehatan Anda. Dengarkan tubuh Anda dan perhatikan perubahan di dalamnya, karena bisa jadi itu merupakan gejala penyakit tertentu.

Diagnostik


Saat ini, adalah mungkin untuk mengidentifikasi cacat jantung bawaan bahkan selama perkembangan janin di dalam rahim. Metode pemeriksaan tradisional pada tahap ini adalah pemeriksaan USG janin. Dokter memperhatikan posisi jantung, simetri dan ukuran ruang jantung dengan katup, jarak antara pembuluh utama dan arahnya. Jika patologi terdeteksi, wanita hamil dikirim untuk ekokardiografi janin khusus. Ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi hanya sejumlah cacat jantung: kelainan yang mengubah ukuran ruang jantung, cacat pada septa antara ruang jantung, transposisi arteri utama. Karena berbagai alasan, tidak semua kelainan jantung dapat dideteksi pada tahap perkembangan intrauterin.

Metode untuk diagnosis cacat jantung bawaan

Pemeriksaan kesehatan

Saat kelahiran anak, diagnosis utama dibuat ketika anak diperiksa oleh dokter anak atau ahli jantung anak. Dokter melakukan auskultasi (mendengarkan) jantung dan paru-paru, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi murmur - suara asing yang berbeda dari ritme detak jantung. Juga, seorang spesialis dapat mengidentifikasi pelanggaran dengan tanda-tanda eksternal: warna kulit, bentuk dada, inkonsistensi tinggi dan berat badan dengan norma usia, sesak napas, pernapasan cepat.

Jika penyimpangan dari norma terdeteksi, anak dikirim untuk pemeriksaan tambahan. Beberapa cacat jantung bawaan yang sangat serius dan mengancam jiwa muncul pada jam-jam pertama kehidupan. Gangguan yang kurang serius didiagnosis selama tahun-tahun pertama kehidupan, ketika komplikasi muncul dengan latar belakang gangguan peredaran darah. Dan beberapa cacat yang tidak menimbulkan bahaya besar terdeteksi hanya pada usia yang cukup dewasa selama pemeriksaan pencegahan. Itu semua tergantung pada jenis penyakit jantung dan kemampuan kompensasi tubuh.

Metode penelitian tambahan

  • Ekokardiografi. Ekokardiografi, dilakukan untuk anak yang sudah lahir, memungkinkan Anda untuk melihat gambaran yang lebih akurat tentang struktur jantung, mengidentifikasi cacat dan anomali di dalamnya, mengevaluasi kerja jantung, dan mengukur diameter pembuluh darah besar. Dan saat menggunakan perangkat Doppler, Anda juga dapat menilai kecepatan dan arah aliran darah di pembuluh darah dan jantung itu sendiri.
  • Elektrokardiografi. Elektrokardiografi merekam kerja jantung, memungkinkan Anda untuk mendiagnosis penyimpangan dalam ritme dan konduksi. Dengan elektrokardiogram, seseorang dapat menilai adanya peningkatan bilik jantung, yang mungkin merupakan konsekuensi dari perkembangan cacat organ.
  • Kimia darah. Tes darah biokimia membantu menilai disfungsi organ lain dalam perkembangan penyakit jantung.
  • Rontgen dada. Untuk menentukan perubahan bentuk jantung, ukurannya dan rasio ukuran-ukuran ini dengan volume dada, digunakan pemeriksaan rontgen organ rongga dada. Juga, sinar-X memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi stagnasi cairan di paru-paru, yang merupakan tanda sejumlah cacat bawaan. Studi ini dapat dilengkapi dengan pengenalan agen kontras melalui kateterisasi arteri femoralis (angiografi, ventrikulografi). Akibatnya, Anda dapat melihat bentuk jantung dan pembuluh darah, menilai patensinya, mengidentifikasi penyempitan (stenosis). Melalui kateter ini, dimungkinkan untuk memasukkan sensor yang memperkirakan tekanan darah di rongga jantung dan pembuluh darah. Dimungkinkan juga untuk mengambil darah, dengan analisis yang memungkinkan untuk mengungkapkan apakah pencampuran darah vena dan arteri terjadi, yang menunjukkan adanya formasi patologis yang menghubungkan struktur jantung.
  • Oksimetri nadi. Oksimetri nadi dilakukan untuk menilai saturasi oksigen darah. Untuk ini, sensor khusus digunakan, yang diletakkan di jari. Informasi darinya ditransmisikan ke perangkat yang menghitung konsentrasi oksigen dalam eritrosit.
  • Pencitraan resonansi magnetik. Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan untuk membuat gambar volumetrik jantung, untuk mengungkapkan lokasi dan sifat cacat jantung.

Penyakit ini merupakan kelainan intrauterin yang paling sering terjadi pada anak. Oleh karena itu, orang tua yang menghadapi masalah ini bertanya pada diri sendiri apakah penyakit jantung bawaan bisa diobati?

Beberapa cacat jantung kompleks didiagnosis pada bayi baru lahir segera di rumah sakit. Dalam hal ini, alih-alih dipulangkan, anak tersebut dikirim ke departemen kardiologi. Metode pengobatan dan perawatan pasien akan tergantung pada tingkat keparahan dan kompleksitas penyakit. Gambaran klinis dengan diagnosis seperti itu selalu berbeda.

Pengobatan cacat jantung bawaan pada anak-anak

Pengobatan ditujukan untuk memperbaiki kondisi pasien, memperbaiki kelainan pada rongga jantung, sehingga anak di kemudian hari dapat menjalani kehidupan yang normal, yaitu mencapai tingkat kualitas hidup pasien yang optimal.

Tergantung pada usia pasien, ia akan diamati oleh dokter anak, ahli jantung anak, di masa dewasa - oleh ahli jantung biasa.

Dimungkinkan untuk sepenuhnya menyembuhkan beberapa cacat jantung dengan bantuan operasi. Operasi dilakukan oleh ahli bedah jantung: baik pada hari-hari pertama kehidupan seorang anak dan selama tahun pertama kehidupan. Jika paten duktus arteriosus didiagnosis, tanpa adanya gejala yang mengancam jiwa, taktik hamil mungkin dilakukan. Ada kemungkinan penutupan spontan dari defek dalam dua tahun pertama kehidupan seorang anak.

Selama operasi jantung, dinding dada dibedah atau probe dimasukkan ke dalam pembuluh darah.

Sayangnya, ketika mendiagnosis jantung dengan tiga bilik (ditandai dengan adanya satu atrium dan dua ventrikel, atau dua atrium dan satu ventrikel), intervensi bedah tidak mungkin dilakukan. Sifat buruk seperti itu tidak sesuai dengan kehidupan.

Proses perawatan tidak hanya mencakup koreksi bedah, tetapi juga metode terapeutik.

Metode terapi dalam pengobatan cacat jantung bawaan ditujukan untuk memperkuat otot jantung dan memastikan suplai darah yang normal. Metode pengobatan terapeutik:

  • terapi obat (minum obat);
  • prosedur fisioterapi (pijat terapeutik, aktivitas fisik kecil).

Perawatan bedah cacat jantung bawaan ditujukan untuk menghilangkan cacat yang berkembang di jantung. Metode perawatan bedah:

  • penghapusan dan penggantian katup yang rusak;
  • koneksi bagian otot jantung;
  • pemasangan alat pacu jantung;
  • transplantasi.

Perawatan terapeutik

Dasar dari perawatan ini adalah asupan obat yang diresepkan oleh dokter secara teratur. Paling sering, seorang ahli jantung meresepkan obat-obatan berikut:

    vasodilator;

    nootropik;

    jantung;

    diuretik;

    hipotensi;

    vitamin.

Jangka waktu minum obat tergantung pada tingkat keparahan penyakitnya. Tindakan obat membantu menurunkan tekanan darah, menormalkan fungsi otak, meningkatkan sirkulasi darah di arteri jantung, dan meningkatkan kekebalan.

Penting!

Dosis obat dan durasi kursus harus ditentukan oleh ahli jantung. Jika tidak, pengobatan sendiri dapat memicu penurunan kondisi pasien, serta perkembangan komplikasi.

Obat-obatan


Penyakit jantung bawaan adalah penyakit yang sangat serius, yang sebagian besar mutlak dapat disembuhkan hanya dengan operasi.

Beberapa orang dengan penyakit jantung bawaan tidak memerlukan pengobatan (misalnya, dengan diagnosis seperti defek septum ventrikel). Dengan cacat seperti itu, pengobatan biasanya tidak diindikasikan. Dalam kasus seperti itu, dokter merekomendasikan pengurangan aktivitas fisik dan tindakan pencegahan.

Sisa pasien dengan penyakit jantung bawaan minum obat (kebanyakan dari jenis suportif). Kelompok obat berikut digunakan:

  • Diuretik - untuk pengaturan cairan tubuh. Mereka digunakan untuk gagal jantung.
  • Glikosida jantung - untuk meningkatkan energi jantung.
  • Vasodilator - untuk memperlancar kerja jantung dengan melebarkan pembuluh darah.
  • Obat antiaritmia - digunakan dalam kasus di mana pasien memiliki detak jantung yang tidak merata.
  • Antibiotik - digunakan untuk mencegah endokarditis.
  • Prostaglandin inhibitor - untuk meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan meningkatkan aliran darah ke seluruh tubuh.

Obat sering digunakan sebagai agen pendukung (baik sebelum dan sesudah operasi). Beberapa pasien dengan kelainan jantung yang tidak sepenuhnya sembuh bahkan setelah operasi terpaksa menggunakan obat-obatan pendukung untuk waktu yang lama (dan terkadang sepanjang hidup mereka).

  • Antibiotik dapat digunakan sebelum operasi yang tidak terkait dengan penyakit yang mendasarinya (misalnya, dalam kedokteran gigi dan operasi sampingan lainnya). Obat ini diresepkan untuk mencegah timbulnya endokarditis.
  • Antikoagulan terutama digunakan setelah operasi - bila ada kemungkinan pembekuan darah. Untuk ini, aspirin dapat digunakan dalam dosis kecil, atau obat yang lebih efektif adalah warfarin.

Sebagai obat radikal, obat-obatan jarang digunakan untuk mengobati kelainan jantung bawaan. Dan hanya dengan penunjukan dokter yang hadir.

Obat untuk penyakit jantung sangat ampuh dan harus digunakan dengan sangat hati-hati. Hal ini terutama berlaku untuk anak-anak yang menerima obat-obatan dari tangan orang tua mereka. Sangat penting untuk mengetahui dengan tepat obat apa yang harus diberikan kepada anak, dalam dosis apa dan jam berapa. Penerimaan yang salah bisa sangat berbahaya bagi seorang anak.

Bagaimanapun, obat untuk pengobatan penyakit jantung bawaan harus diresepkan oleh dokter, dan hanya dokter! Penyakit ini sangat serius sehingga pengobatan sendiri tidak dapat diterima.

Obat tradisional


Jika kita berurusan dengan jenis cacat jantung seperti pembesaran jantung, maka sangat penting untuk mengikuti aturan umum berikut: perlu untuk mengurangi jumlah makanan, menghapus tidur siang, dan juga memastikan untuk secara teratur berjalan di jalan. udara segar. Penting untuk meminimalkan asupan air dan memuaskan dahaga Anda dengan teh dan susu valerian khusus.

Dalam pengobatan tradisional, obat-obatan berikut diketahui yang digunakan untuk cacat jantung bawaan:

  • Lily lembah jatuh. Untuk menyiapkannya, Anda membutuhkan toples dengan leher kecil, di mana Anda perlu meletakkan kuncup segar atau bunga bakung lembah. Setelah itu, Anda harus mengisinya hampir sepenuhnya dengan alkohol dan biarkan diseduh.
  • Infus lily of the valley dibuat dengan mencampur bunga dan air mendidih. Infus harus diinfuskan selama sekitar satu jam, dan digunakan kira-kira setiap beberapa jam.
  • Tetes motherwort (dengan tambahan lily of the valley tingtur) memiliki sejumlah sifat positif yang berguna untuk pasien dengan penyakit jantung. Untuk membuat tetes ini, Anda perlu mencampur infus herbal dengan tetes lily of the valley tingtur.
  • Anggur merah dengan tambahan rosemary juga dianggap sebagai obat tradisional yang setia. Obat yang serupa sudah diberikan sebelumnya, menghindari sinar matahari langsung, dan dikocok dari waktu ke waktu. Sebelum digunakan, obat yang dihasilkan dibersihkan, dan masa pengobatan setidaknya beberapa bulan. Untuk meningkatkan efektivitas pengobatan tersebut, diulang beberapa kali sepanjang tahun.
  • Dalam kasus ketika cacat dikaitkan dengan munculnya sesak napas, bubur dibuat, yang bahannya adalah daun jelatang dan madu dalam proporsi yang kira-kira sama. Campuran yang dihasilkan bersikeras, mengaduk isinya dari waktu ke waktu. Pada tahap akhir pembuatan, campuran dipanaskan di atas uap ke keadaan air cair, dan kemudian disaring melalui perban atau kain kasa. Simpan obat ini hanya di tempat yang sejuk (sebaiknya di lemari es). Untuk mencapai hasil positif dari perawatan tersebut, campuran tersebut diambil selama sekitar satu bulan.

Jangan lupa bahwa metode seperti itu sebagian besar ditolak oleh pengobatan tradisional, dan penggunaannya harus disetujui oleh dokter yang merawat.

Informasi ini hanya untuk referensi dan bukan panduan untuk bertindak. Jangan mengobati sendiri. Pada gejala pertama penyakit, temui dokter Anda.

Cacat jantung bawaan terjadi selama periode prenatal perkembangan anak. Secara anatomis, mereka adalah anomali dalam pembentukan dan pertumbuhan jantung dan elemen strukturalnya - septa otot antara ruang, katup katup antara rongga ventrikel dan atrium, aorta dan arteri pulmonalis.

Data yang diperoleh dari berbagai sumber mengenai kejadian jenis patologi ini berbeda satu sama lain. Beberapa penulis mengklaim sekitar 5-10 kasus cacat per 100 bayi baru lahir, yang lain - sekitar 1 dari 300.

Catatan:prognosis penyakit tergantung pada jenis cacat dan waktu dimulainya pengobatan radikal. Beberapa jenis penyakit dikenali secara kebetulan saat pemeriksaan medis. Tanpa pengobatan, pasien tersebut hidup sampai usia tua.

Sekitar 30 persen pasien dengan cacat tidak dapat diselamatkan karena beratnya penyakit. Sisanya bisa disembuhkan dengan operasi dini. Selain risiko kemungkinan komplikasi, biayanya yang tinggi dianggap sebagai aspek negatif dari intervensi bedah. Sederhananya, tidak semua pasien dan kerabat mereka memiliki kesempatan finansial untuk membayar jenis perawatan yang mahal seperti operasi jantung.

Video "Cacat jantung bawaan pada anak":

Kondisi predisposisi dan penyebab kelainan jantung bawaan

Patologi muncul sebagai akibat dari kecenderungan turun-temurun dan paparan kondisi lingkungan yang berbahaya, penyakit menular, kebiasaan buruk wanita hamil, saat minum obat tertentu. Cacat jantung bawaan pada anak-anak seringkali merupakan akibat dari efek merusak dari penyebab ini pada trimester pertama kehamilan.

Risiko seorang anak mengembangkan salah satu varian cacat bawaan meningkat ketika wanita hamil berusia kurang dari 17 tahun dan dalam kategori di atas 40 tahun. Penyakit ini juga berkembang dalam kasus-kasus hereditas terbebani. Jika ada kasus cacat dalam keluarga, maka kemungkinan terjadinya di antara ahli waris cukup tinggi.

Penyakit endokrin pada ibu dianggap sebagai faktor yang berkontribusi dalam pembentukan cacat pada janin:

  • diabetes;
  • tirotoksikosis dan penyakit lainnya;
  • patologi kelenjar adrenal;
  • neoplasma hipofisis.

Penyakit menular dapat menjadi penyebab cacat:

  • campak;
  • beberapa jenis;
  • penyakit jaringan ikat sistemik (lupus);
  • racun rumah tangga dan industri, berbagai jenis radiasi;
  • kebiasaan patologis (konsumsi alkohol, merokok, asupan obat yang tidak terkontrol, obat-obatan, dll.)

Sistematisasi bersama kejahatan

Kriteria terpenting untuk menilai malformasi kongenital adalah keadaan sirkulasi darah (hemodinamik), terutama pengaruhnya terhadap aliran darah sirkulasi paru.

Properti ini membagi sifat buruk menjadi 4 kelompok utama:

  • cacat yang tidak menyebabkan perubahan aliran darah dalam sirkulasi paru (ICC);
  • kejahatan yang meningkatkan tekanan di ICC;
  • patologi yang mengurangi aliran darah di ICC;
  • pelanggaran gabungan.

Cacat yang tidak menyebabkan perubahan aliran darah di ICC:

  • pilihan abnormal untuk lokasi jantung;
  • posisi atipikal lengkung aorta;
  • koarktasio aorta;
  • berbagai tingkat penyempitan aorta;
  • atresia (penyempitan spesifik dari katup aorta trikuspid itu sendiri);
  • insufisiensi katup pulmonal;
  • stenosis mitral (penyempitan yang disebut katup mitral, yang memungkinkan darah mengalir dari atrium kiri ke ventrikel kiri);
  • insufisiensi katup mitral dengan atresia (dinyatakan dalam penutupan katup yang tidak lengkap, yang memicu aliran balik darah dari ventrikel ke atrium selama sistol;
  • hati dengan tiga atrium;
  • defek pada arteri koroner dan sistem konduksi.

Cacat yang memicu peningkatan tekanan dan aliran darah di ICC:

  • tidak disertai sianosis(sianosis) - saluran arteri (botalov) terbuka (tidak tertutup), cacat septum antara atrium, cacat septum antara ventrikel, kompleks Lutembashe (penyempitan bawaan dari pembukaan antara atrium kiri dan ventrikel kiri dan cacat septum antara atrium), fistula antara aorta dan arteri pulmonalis, koarktasio anak-anak;
  • dengan sianosis- atresia katup trikuspid dan penyempitan lubang di septum antara ventrikel, saluran botal terbuka, yang memberikan aliran balik darah ke aorta dari arteri pulmonalis.

Cacat yang menyebabkan penurunan sirkulasi darah (hipovolemia) di ICC:

  • penyempitan (stenosis) arteri pulmonalis (batang) tanpa perubahan warna biru (sianosis);
  • dengan perubahan warna biru (sianosis) - triad, tetrad, pentad of Fallot, atresia katup trikuspid dengan stenosis arteri pulmonalis. Anomali (penyakit) Ebstein, disertai dengan "kegagalan" selebaran katup trikuspid ke rongga ventrikel kanan, keterbelakangan (hipoplasia) ventrikel kanan.

Cacat gabungan terbentuk karena lokasi anatomis pembuluh darah dan struktur jantung yang atipikal:

  • transposisi arteri paru-paru dan aorta (aorta berangkat dari ventrikel kanan, dan batang paru dari kiri);
  • keluarnya aorta dan batang arteri pulmonalis dari satu ventrikel (kanan atau kiri). Bisa lengkap, parsial dengan pilihan yang berbeda;
  • Sindrom Taussig-Bing, kombinasi dari defek septum ventrikel tinggi dengan transposisi aorta, batang paru kiri dan hipertrofi ventrikel kanan, batang vaskular umum, tiga bilik, jantung satu ventrikel.

catatan:jenis utama dan kelompok cacat terdaftar. Bahkan, ada lebih dari seratus dari mereka. Setiap sifat buruk adalah individu dengan caranya sendiri. Juga spesifik adalah diagnosis, pemeriksaan dan metode pengobatan, yang akan kita bicarakan di bawah ini.

Berapa lama pasien dengan penyakit jantung bawaan hidup?

Durasi dan kualitas hidup tergantung pada jenis cacat dan tingkat keparahannya. Dengan beberapa sifat buruk, orang hidup sampai usia tua, dengan yang lain, kematian terjadi selama tahun pertama kehidupan. Masalah utama adalah perawatan bedah yang terlambat. Sayangnya, biaya operasi jantung sangat tinggi dan, dengan tidak adanya sumber daya material, tidak semua pasien mampu membelinya. Masalah ini juga dilengkapi dengan kekurangan tenaga medis dan rumah sakit yang bekerja di daerah ini.

Bagaimana cara mengidentifikasi penyakit jantung bawaan?

Cacat jantung kompleks ditentukan pada bayi baru lahir bahkan di dalam rahim. Pada usia yang lebih tua, penyakit jantung bawaan derajat ringan dapat dideteksi, yang dalam keadaan terkompensasi dan tidak dirasakan oleh pasien dengan cara apa pun. Yang pertama untuk menentukan cacat bawaan yang ada bisa menjadi spesialis USG yang memeriksa wanita hamil.

Studi tentang jantung terdiri dari serangkaian metode diagnostik, termasuk:

  • pemeriksaan pasien... Pada tahap mendiagnosis cacat bawaan, penampilan, fisik, dan warna kulit dinilai. Sudah berdasarkan hasil yang diperoleh, seseorang dapat mencurigai adanya penyakit;
  • mendengarkan katup jantung(auskultasi). Dengan adanya suara asing dan pemisahan nada, dimungkinkan untuk menentukan varian dari cacat jantung yang ada pada anak dan orang dewasa;
  • ketukan jari di dada(ketuk). Metode ini memungkinkan Anda untuk menentukan batas-batas hati, ukurannya.

Dalam kondisi rawat jalan dan rumah sakit, berikut ini digunakan:

  • elektrokardiografi;
  • pemeriksaan ekokardiografi Doppler;
  • Ultrasonografi jantung dan pembuluh darah;
  • jenis diagnostik laboratorium untuk menentukan adanya komplikasi yang ada;
  • teknik angiografi.

Keluhan dan gejala penyakit jantung bawaan

Manifestasi penyakit tergantung pada jenis cacat dan tingkat keparahannya. Gejala dapat dideteksi segera setelah kelahiran anak, dan kadang-kadang pada kelompok usia yang berbeda: pada remaja, pada usia muda dan bahkan pada pasien lanjut usia yang belum pernah diperiksa sebelumnya dan memiliki bentuk cacat bawaan ringan yang dikompensasi.

Pasien paling sering memiliki keluhan berikut:

  • , interupsi dan palpitasi;
  • Fenomena "stagnan" di mana terjadi penumpukan darah di organ dan bagian tubuh tertentu. Karena ketidakmampuan jantung untuk melakukan fungsi "pompa" muncul pucat atau sianosis kulit, akrosianosis (sianosis jari, segitiga nasolabial), pembentukan tonjolan dada (punuk jantung). Ada serangan sesak napas, pingsan, lemas, pusing, kelemahan fisik secara umum, hingga tidak mampu bergerak. Ada peningkatan hati, pembengkakan, akumulasi cairan stagnan di rongga perut, di antara selaput pleura, batuk dengan dahak, kadang bercampur darah, sesak napas;
  • gejala kekurangan oksigen jaringan, menyebabkan keterbelakangan fisik, gangguan metabolisme (jari-jari menyerupai stik drum, kuku dalam penampilan mirip kacamata arloji).

Sebagai aturan, perkembangan cacat bawaan terjadi dalam tiga fase:

  • Fase I - adaptasi tubuh. Dengan cacat kecil, gejala ringan penyakit juga diamati. Cacat serius menyebabkan pembentukan cepat tanda-tanda dekompensasi jantung.
  • Fase II - kompensasi, yang mencakup semua cadangan pelindung tubuh dan selalu disertai dengan peningkatan kondisi umum pasien.
  • Fase III - terminal, disebabkan oleh menipisnya cadangan internal tubuh dan perkembangan patologi yang tidak dapat disembuhkan dan gejala gangguan peredaran darah yang parah

Pengobatan penyakit jantung bawaan

Seseorang dapat menjalani seluruh hidupnya dengan kejahatan ringan. Tetapi yang parah harus menjalani perawatan bedah wajib, jika tidak maka akan menjadi masalah besar untuk bertahan hidup dengan cacat jantung bawaan bahkan hingga dewasa.


Jenis perawatan apa yang berlaku:

  • obat(konservatif). Tujuannya adalah untuk mengurangi fenomena gagal jantung kronis, untuk mempersiapkan pasien untuk operasi;
  • bedah. Satu-satunya metode yang memungkinkan pasien untuk hidup. Operasi dapat dilakukan secara darurat, jika ada ancaman sesaat terhadap kehidupan pasien, atau sesuai rencana.

Waktu tertentu disiapkan untuk intervensi bedah yang direncanakan, yang diperlukan untuk meningkatkan kesejahteraan pasien, untuk meningkatkan daya tahan terhadap infeksi.

Pilihan metode pengobatan sangat tergantung pada jenis malformasi kongenital yang ada dan fase perkembangannya. Sebagai aturan, pada fase pertama penyakit, pembedahan hanya ditentukan jika ada gejala yang mengancam nyawa pasien. Pasien ditunjukkan membatasi stres fisik dan mental, memantau kondisinya, nutrisi yang tepat, kedamaian emosional.

Dengan berkembangnya stadium II, seluruh proses pengobatan ditujukan untuk menjaga kondisi pasien pada fase kompensasi. Jika perlu, resepkan perawatan obat, lakukan operasi yang direncanakan.

Fase III penyakit adalah periode penurunan tajam kondisi, munculnya gejala gagal jantung yang parah. Perawatan utama untuk fase malformasi kongenital ini adalah minum obat untuk meningkatkan fungsi jantung.

Dapat ditugaskan:

  • glikosida jantung, yang memberikan peningkatan denyut jantung;
  • diuretik yang menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh;
  • vasodilator yang melebarkan pembuluh darah;
  • prostanglandin (atau penghambatnya), yang meningkatkan aliran darah ke paru-paru dan organ serta sistem lain;
  • obat antiaritmia.

Intervensi bedah pada tahap ini sangat jarang, karena kondisi umum pasien yang sangat buruk.

Penting: di hadapan cacat serius, perawatan bedah harus dilakukan sedini mungkin, yang mengurangi risiko komplikasi dan menghindari perubahan serius pada fungsi organ yang disebabkan oleh konsekuensi dari cacat.

Seringkali, ketika merawat cacat jantung bawaan, operasi dua tahap digunakan. Terutama ketika datang ke pasien dalam keadaan dekompensasi. Tahap pertama adalah memfasilitasi operasi(paliatif), yang, dengan sedikit trauma, memungkinkan untuk meningkatkan kesejahteraan pasien dan mempersiapkannya untuk tahap berikutnya.

Operasi radikal memungkinkan Anda untuk sepenuhnya menghilangkan cacat dan konsekuensi terkait.

Dalam hal ini, beberapa jenis operasi dapat diterapkan:

  • Intervensi bedah sinar-X- operasi traumatis rendah, menyiratkan pengenalan tabung terlipat khusus dan balon ke dalam rongga jantung melalui pembuluh darah, yang, jika perlu, dapat meningkatkan lumen pembuluh darah, menerapkan "tambalan" pada bukaan patologis atau membuat "lubang" yang hilang ", lepaskan stenosis katup.
  • Operasi tertutup- operasi tanpa membuka rongga cardio. Revisi dan pelonggaran stenosis dengan metode ini dilakukan dengan jari ahli bedah atau alat khusus, dan dokter memasuki separuh jantung melalui telinga atrium.
  • Operasi terbuka- operasi yang menyiratkan penghentian sementara aktivitas paru dan jantung, pemindahan pasien ke mesin jantung-paru, pembukaan rongga jantung selanjutnya dan penghapusan cacat yang ada

Dalam kasus di mana operasi tidak dapat menghilangkan cacat bawaan, dan kondisi pasien sangat serius, transplantasi jantung dapat digunakan.

Teknologi modern terkadang memungkinkan untuk melakukan operasi dan menghilangkan malformasi kongenital bahkan pada tahap perkembangan intrauterin.

Video "Perawatan bedah malformasi kongenital":

Apa saja komplikasi dari kelainan jantung bawaan?

Konsekuensi dari cacat yang tidak diobati dapat sebagai berikut:

  • gagal jantung akut dan kronis;
  • endokarditis toksik menular (proses inflamasi pada endokardium - membran jantung bagian dalam);
  • gangguan sirkulasi serebral;
  • disebabkan oleh suplai darah yang tidak mencukupi ke otot jantung;
  • gagal jantung.

Profilaksis

Pencegahan malformasi kongenital termasuk mempersiapkan ibu hamil untuk melahirkan, tidak termasuk kebiasaan buruk, nutrisi yang baik, berjalan, penggunaan obat yang hati-hati, menghindari fokus campak rubella, dan pengobatan penyakit penyerta.

Data tentang jenis cacat jantung bawaan yang paling umum


Defek septum ventrikel- sangat sering terjadi. Dalam kasus yang parah, septum sama sekali tidak ada. Dalam patologi ini, darah yang kaya oksigen dari rongga ventrikel kiri memasuki ventrikel kanan dalam beberapa bagian. Akumulasinya menyebabkan peningkatan tekanan darah di lingkaran paru-paru. Cacat pada anak-anak secara bertahap meningkat. Pasien terlihat lesu, pucat, dan muncul sianosis dengan pengerahan tenaga. Saat mendengarkan jantung, murmur spesifik muncul. Tanpa pengobatan, bayi mengalami defisiensi parah, dan mereka meninggal pada usia dini. Operasi melibatkan menjahit lubang, atau menerapkan patch dari bahan plastik.

Defek septum atrium - jenis cacat umum di mana peningkatan tekanan yang dibuat di atrium kanan dikompensasi dengan baik. Oleh karena itu, pasien yang tidak dioperasi dapat bertahan hidup hingga dewasa. Operasi menghilangkan cacat serta dalam kasus masalah pada septum interventrikular – jahitan atau patch.

Non-penyumbatan saluran arteri (botallic) - Biasanya, setelah lahir, saluran yang menghubungkan aorta dan arteri pulmonalis pada janin yang sedang berkembang runtuh. Kegagalan untuk menyumbatnya berkontribusi pada keluarnya darah dari aorta ke dalam lumen batang paru. Ada peningkatan tekanan dan kelebihan darah di lingkaran paru dari siklus peredaran darah, yang menyebabkan peningkatan tajam pada kedua ventrikel jantung. Perawatan terdiri dari ligasi saluran.

Stepanenko Vladimir, ahli bedah

Memuat ...Memuat ...