წლის ობოლი დაავადებების სია. ობოლი დაავადებები: ვინ უნდა დააფინანსოს მედიკამენტების მიწოდება? ვიდეო: იშვიათი დაავადებები

შინაარსი

„ობოლი“ ან ობოლი დაავადებები არის იშვიათი დაავადებების ჯგუფი, რომელიც აზიანებს ადამიანთა მცირე რაოდენობას; პათოლოგიები ვლინდება დაბადებისთანავე ან ბავშვობა. სულ აღწერილია 7000 ასეთი დაავადება, რუსეთში ობოლი დაავადებების სიაში 214 ნოზოლოგია შეტანილი. ამ პათოლოგიების მკურნალობის მეთოდების კვლევა და განვითარება საჭიროებს სახელმწიფო დახმარებას. „ობოლი“ დაავადებები უარყოფითად მოქმედებს ადამიანის ცხოვრების ხარისხზე და შეიძლება გამოიწვიოს სიკვდილი.

რა არის ობოლი დაავადებები

IN სამედიცინო მეცნიერებაიშვიათი დაავადებების ერთიანი განმარტება არ არსებობს. ზოგიერთ ქვეყანაში, ობოლი პათოლოგიები გამოვლენილია ამ დაავადებით დაავადებულთა რაოდენობის მიხედვით, ზოგიერთში - მკურნალობის მეთოდების ხელმისაწვდომობაზე. ამერიკაში ითვლება, რომ იშვიათი დაავადებები 1500-დან 1 ადამიანს აწუხებს, იაპონიაში 2500-დან 1. ევროპის ქვეყნებში მხოლოდ ქრონიკული, სიცოცხლისათვის საშიშიპათოლოგია. IN რუსეთის ფედერაციაობოლი პათოლოგიებად ითვლება ისეთები, რომლებიც გვხვდება არაუმეტეს 10 შემთხვევა 100000 ადამიანზე.

Საიდან ჩამოვიდნენ ისინი?

ობოლი დაავადებები ძირითადად წარმოიქმნება გენეტიკური დარღვევების გამო და შეიძლება გადაეცეს მშობლებისგან. პათოლოგიები ქრონიკულია. ითვლება, რომ პათოლოგიების უმეტესობა მშობიარობისთანავე ჩნდება, იშვიათად სიმპტომები შეიძლება გამოჩნდეს ზრდასრულ ასაკში. არსებობს ტოქსიკური, ინფექციური და აუტოიმუნური „ობოლი“ დაავადებები. მონიშნეთ შემდეგი მიზეზებიამ დაავადებების განვითარება:

1. მემკვიდრეობითობა;
2. ცუდი ეკოლოგია;
3. შემცირებული იმუნიტეტი;
4. მაღალი რადიაცია;
5. ვირუსული ინფექციებიდედაში ორსულობისას, ბავშვებში ადრეულ ასაკში.

ბავშვებში

"ობოლი" დაავადებების მქონე პაციენტების უმეტესობა პათოლოგიებით იბადება. მთავარი მიზეზიპათოლოგიის გამოჩენა საშვილოსნოსშიდა განვითარება – გენეტიკური მიდრეკილება. თუ რომელიმე მშობელი მაინც მუტაციური გენის მატარებელია, მაშინ დიდია იმის ალბათობა, რომ ბავშვი არაჯანსაღად დაიბადოს. გაზრდილი რადიაციის ზონაში დედის ყოფნა ობოლი პათოლოგიების გაჩენის პროვოცირებას ახდენს. ორსულ ქალში ინფექციური დაავადებები შეიძლება შეფასდეს, როგორც ბავშვის მუტაციების განვითარების პროვოკატორი.

ობოლი დაავადებები: ჯანდაცვის სამინისტროს ბრძანება

2014 წლის იანვარში რუსეთის ჯანდაცვის სამინისტრომ განაახლა ობოლი პათოლოგიების სია, რომელშიც შედიოდა 214 ნოზოლოგია. ბრძანებით დადგინდა ის პასუხისმგებლობა დაფინანსებაზე სამედიცინო დახმარებაპაციენტები განაწილებულია რეგიონებში. სია ახლდება, როდესაც სახელმწიფოს ტერიტორიაზე ახალი დაავადების შემთხვევები ხდება. მთავრობა იშვიათი პათოლოგიის მქონე პაციენტების მოვლის სტანდარტებს ავითარებს.

ობოლი დაავადებების ჩამონათვალი

რუსეთში აღმოჩენილი ობოლი დაავადებების სია მოიცავს შემდეგ კატეგორიებს:

1. მიკოზები: ზიგომიკოზი, მუკორმიკოზი და სხვ.
2. ნეოპლაზმები: თიმომა, ავთვისებიანი რბილი ქსოვილის სარკომა და სხვ.
3. სისხლის, სისხლმბადი ორგანოების დაავადებები და გარკვეული დარღვევები იმუნური მექანიზმი: თალასემია, ატიპიური ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი და სხვ.
4. Დაავადებები ენდოკრინული სისტემა, კვებითი დარღვევები და მეტაბოლური დარღვევები: ჰიპერპროლაქტინემია, კისტოზური ფიბროზი და სხვ.
5. ფსიქიკური დარღვევებიდა ქცევითი დარღვევები: რეტის სინდრომი და ა.შ.
6. Დაავადებები ნერვული სისტემაპირველადი ჰიპერსომნია, ჰიპერტროფიული ნეიროპათია ბავშვებში და ა.შ.
7. თვალის და მისი ადნექსის დაავადებები: ბადურის მემკვიდრეობითი დისტროფიები, ატროფია მხედველობის ნერვიდა ა.შ.
8. სისხლის მიმოქცევის სისტემის დაავადებები: პირველადი ფილტვის ჰიპერტენზია, პარკუჭოვანი ტაქიკარდიადა ა.შ.
9. კანის დაავადებები და კანქვეშა ქსოვილი: რბილი ქსოვილების სარკომა, დიურინგის დაავადება და ა.შ.
10. რესპირატორული დაავადებები: ვეგენერის გრანულომატოზი და სხვ.
11. საჭმლის მომნელებელი დაავადებები: წყლულოვანი კოლიტიკუჭი და ა.შ.
12. Დაავადებები კუნთოვანი სისტემადა შემაერთებელი ქსოვილი: მაჯიდის სინდრომი, აორტის თაღოვანი სინდრომი და ა.შ.
13. კუნთების დაავადებები: პროგრესირებადი ფიბროდისპლაზია ossificans და ა.შ.
14. Დაავადებები შარდსასქესო სისტემა: მემკვიდრეობითი ფორმებიაზოოსპერმია, ნეფროზული სინდრომიდა ა.შ.
15. თვალის წინა სეგმენტის თანდაყოლილი ანომალიები: ანირიდია და სხვ.
16. თანდაყოლილი ანომალიები, დეფორმაციები და ქრომოსომული დარღვევები: ჰირშპრუნგის დაავადება, პროგრესირებადი პოლიკისტოზური თირკმლის დაავადება და ა.შ.

რა დაავადებები უფრო ხშირია?

რუსეთის ფედერაციის ტერიტორიაზე უფრო ხშირია „ობოლი“ დაავადებები, რომლებიც წარმოიქმნება გენეტიკური მუტაციების გამო. მთავრობამ დაამტკიცა 24 დაავადების სია, რომელთაგან შვიდი ყველაზე ძვირადღირებული მკურნალობა რუსეთის ბიუჯეტიდან ფინანსდება. სტატისტიკა ამბობს, რომ ყველაზე გავრცელებული პათოლოგიებია: კისტოზური ფიბროზი, ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი, ქრონიკული ლორწოვანი კანდიდოზი, გოშეს დაავადება, ჰიპოფიზის ჯუჯა.

კისტოზური ფიბროზი

მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც ძლიერ მოქმედებს ეგზოკრინულ ჯირკვლებზე, არის კისტოზური ფიბროზი. პათოლოგია ხდება გენის მუტაციის გამო, რომელიც არეგულირებს ნატრიუმის და ქლორის იონების ტრანსპორტირებას უჯრედების მემბრანის მეშვეობით. კისტოზური ფიბროზი გავლენას ახდენს ყველა ორგანოზე, რომელიც გამოიმუშავებს ლორწოს. ხდება სქელი, ბლანტი შიგთავსის დაგროვება, რომლის მოცილება რთულია. ფილტვებში ვენტილაცია და სისხლის მიწოდება დაქვეითებულია და შესაძლებელია ავთვისებიანი სიმსივნეები. პაციენტებს აღენიშნებათ ზრდის შეფერხება, ღვიძლის გადიდება, შებერილობა და მშრალი ხველა.

ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი

HUS იშვიათი პათოლოგიაა, რომელიც ვითარდება სამ წლამდე ასაკის ბავშვებში. ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომის გამომწვევი მიზეზებია მწვავე ინტრავასკულური კოაგულაციის გართულებები. ინფექციური დაავადებები, შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები. დაავადება იწვევს მიღებას სხვადასხვა მედიკამენტები, ორსულობის დროს გართულებები, მემკვიდრეობითობა.

დიაგნოსტიკური პროცედურა ხორციელდება გამოყენებით ზოგადი ანალიზიშარდი, ჰისტომორფოლოგიური გამოკვლევა. HUS ხდება სამ ეტაპად: პროდრომული, პიკის პერიოდი, გამოჯანმრთელების პერიოდი ან პაციენტის სიცოცხლის დასასრული. თითოეულ სტადიას აქვს განსაკუთრებული გამოვლინებები, მაგრამ ასევე არის სიმპტომები, რომლებიც ვლინდება მთელი დაავადების განმავლობაში:

1. ჰემოლიზური ანემია;
2. თრომბოციტოპენია;
3. თირკმლის მწვავე უკმარისობა.

ქრონიკული ლორწოვანი კანდიდოზი

კანის, გენიტალური ლორწოვანის, გარსების გენეტიკური იშვიათი დაავადება პირის ღრუს- ქრონიკული ლორწოვანი გარსის კანდიდოზი. გამომწვევი აგენტებია Candida Albicans გვარის საფუარის მსგავსი სოკოები. დაავადების დადგენა შესაძლებელია საფუძველზე მიკროსკოპული გამოკვლევაკანი შიგნით სველი მთაკალიუმის ჰიდროქსიდით. გვხვდება 18 წლამდე ასაკის ბავშვებში. სოკოებს შეუძლიათ დათრგუნონ იმუნური სისტემა, რაც იწვევს კანის ქავილის გამონაყარს. ქრონიკული სიმპტომები ლორწოვანი კანდიდოზიძალიან მრავალფეროვანი, ვლინდება შემთხვევით.

მკურნალობა

იშვიათი დაავადებების უმეტესობა განუკურნებელია, ამიტომ თერაპიის მთავარი მიზანია პაციენტის იმუნიტეტის გაზრდა და ჯანმრთელობის გაუმჯობესება. სახელმწიფო დონეზე მუშავდება მკურნალობის მეთოდები და მუდმივად მუშავდება ახალი მეთოდები და მედიკამენტები. დონორთა ბაზები იქმნება იმ პაციენტებისთვის, რომლებსაც ესაჭიროებათ ორგანოები გადანერგვისთვის. თითოეულ ქვეყანას აქვს პათოლოგიების ჩამონათვალი, რომელთა მკურნალობაც სახელმწიფოს მიერ ფინანსდება.

ობოლი წამლები

ობოლი პრეპარატები მუშავდება ობოლი დაავადებების სამკურნალოდ. ასეთი სტატუსის დანიშვნა პოლიტიკური საკითხია, სახელმწიფოები მხარს უჭერენ და ხელს უწყობენ ამ ტიპის განვითარებას სამედიცინო მარაგი. ობოლი წამლების წარმოების პროცესის აქტივობის სტიმულირებისთვის, ზოგიერთი სტატისტიკური მოთხოვნა შეიძლება შემცირდეს. სახელმწიფო ასტიმულირებს დეველოპერებს სპეციალური შეღავათებით, გადასახადების შემცირებით, განვითარების სუბსიდირებით და ბაზარზე ექსკლუზიურობის პერიოდის გაზრდით.

როდის მივმართოთ ექიმს

ბევრი ჩვენგანი აჩერებს ექიმთან ვიზიტს ამის გარკვევის შიშით საშინელი დიაგნოზი. უნდა გვახსოვდეს, რომ უმჯობესია მკურნალობის პროცესი დაიწყოს ადრეული სტადიაავადმყოფობა, ეს აუმჯობესებს შედეგს თერაპიული პროცედურები, შეუძლია მნიშვნელოვნად გააუმჯობესოს პაციენტის ცხოვრების ხარისხი. თუ სხეულის ფუნქციონირებაში რაიმე დარღვევის სიმპტომებს შეამჩნევთ, დაუყოვნებლივ დაუკავშირდით სამედიცინო მუშაკი. სჯობს ექიმმა უარყოს დიაგნოზი, ვიდრე დაავადებამ გამოუსწორებელ სტადიას მიაღწიოს.

ვიდეო: იშვიათი დაავადებები

ყურადღება!სტატიაში წარმოდგენილი ინფორმაცია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვისაა. სტატიის მასალები არ ითხოვს თვითმკურნალობა. მხოლოდ კვალიფიციური ექიმიშეუძლია დიაგნოზის დასმა და მკურნალობის რეკომენდაციების მიცემა კონკრეტული პაციენტის ინდივიდუალური მახასიათებლების საფუძველზე.

იპოვეთ შეცდომა ტექსტში? აირჩიეთ, დააჭირეთ Ctrl + Enter და ჩვენ გამოვასწორებთ ყველაფერს!

2 მაისი, 2012 წელი
ფედერალური კანონის „რუსეთის ფედერაციაში მოქალაქეთა ჯანმრთელობის დაცვის საფუძვლების შესახებ“ ფედერალური კანონის 44-ე მუხლის შესაბამისად, რუსეთის ფედერაციის მთავრობა იღებს გადაწყვეტილებას:
დაადასტურეთ თანდართული:
სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებებით დაავადებული პირთა ფედერალური რეესტრის და მისი რეგიონალური სეგმენტის შენახვის წესები;
სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებების ჩამონათვალი, რომლებიც იწვევს მოქალაქეების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას ან მათ ინვალიდობას.
მთავრობის თავმჯდომარე
რუსეთის ფედერაცია ვ.პუტინი
წესები
სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებებით დაავადებული პირთა ფედერალური რეესტრის და მისი რეგიონალური სეგმენტის შენარჩუნება, რაც იწვევს მოქალაქეების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას.

1. ეს წესები ადგენს სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებებით დაავადებულ პირთა ფედერალური რეესტრის შენარჩუნების პროცედურას, რომელიც იწვევს მოქალაქეთა სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას ან მათ ინვალიდობას (შემდგომში ფედერალური რეესტრი) და ფედერალური რეესტრის რეგიონალური სეგმენტი (შემდგომში რეგიონალური სეგმენტი).
2. ფედერალური რეესტრი არის ფედერალური საინფორმაციო სისტემარეგიონალური სეგმენტების ჩათვლით. ჯანდაცვის სამინისტრო და სოციალური განვითარებარუსეთის ფედერაცია არის ამ სისტემის ოპერატორი და უზრუნველყოფს მის უწყვეტ ფუნქციონირებას.
3. ფედერალური რეესტრი იწარმოება ელექტრონულად ავტომატური სისტემის გამოყენებით რეესტრში ჩანაწერის განხორციელებით, რეესტრის უნიკალური ნომრის მინიჭებით და მისი შეყვანის თარიღის მითითებით.
4. ფედერალურ რეესტრს აწარმოებს რუსეთის ფედერაციის ჯანმრთელობისა და სოციალური განვითარების სამინისტრო, რეგიონულ სეგმენტში მოცემული ინფორმაციის საფუძველზე სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებების სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ. რაც იწვევს მოქალაქეების სიცოცხლის ხანგრძლივობის ან მათი ინვალიდობის შემცირებას, დამტკიცებული რუსეთის ფედერაციის მთავრობის 2012 წლის 26 აპრილის No403 განკარგულებით (შემდგომში სია).
5. რეგიონულ სეგმენტს აწარმოებენ უფლებამოსილი ორგანოები აღმასრულებელი ხელისუფლებარუსეთის ფედერაციის სუბიექტები.
6. ფედერალური რეესტრისა და რეგიონული სეგმენტის წარმოებასთან დაკავშირებული ურთიერთობების რეგულირება ხორციელდება რუსეთის ფედერაციის ინფორმაციული, საინფორმაციო ტექნოლოგიებისა და ინფორმაციის დაცვის შესახებ კანონმდებლობის შესაბამისად.
7. რუსეთის ფედერაციის ჯანმრთელობისა და სოციალური განვითარების სამინისტრო და რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი სუბიექტების უფლებამოსილი აღმასრულებელი ორგანოები უზრუნველყოფენ ფედერალური რეესტრისა და რეგიონული სეგმენტის ინფორმაციის კონფიდენციალურობას, შენახვას და დაცვას ამ ინფორმაციის შესაბამისად. ფედერალური კანონი"პერსონალური მონაცემების შესახებ."
8. ინფორმაცია მოთავსებულია ფედერალურ რეესტრში გაძლიერებული კვალიფიციური ელექტრონული ხელმოწერის გამოყენებით ფედერალური კანონის „ელექტრონული ხელმოწერების შესახებ“ შესაბამისად.
9. ფედერალური რეესტრი და რეგიონული სეგმენტი შეიცავს შემდეგ ინფორმაციას სიაში შეყვანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ:
ა) ინდივიდუალური პირადი ანგარიშის სადაზღვევო ნომერი სავალდებულო საპენსიო დაზღვევის სისტემაში (არსებობის შემთხვევაში);
ბ) გვარი, სახელი, პატრონიმი, აგრეთვე დაბადებისას მიცემული გვარი;
გ) დაბადების თარიღი;
დ) სქესი;
ე) საცხოვრებელი ადგილის მისამართი (ადმინისტრაციულ-ტერიტორიული ერთეულების რუსულენოვანი კლასიფიკატორის მიხედვით კოდის მითითებით);
ვ) პასპორტის (დაბადების მოწმობის) ან პირადობის მოწმობის სერია, ნომერი, ამ დოკუმენტების გაცემის თარიღი;
ზ) ჯანმრთელობის სავალდებულო დაზღვევის პოლისის სერია და ნომერი და მისი გამცემი სამედიცინო სადაზღვევო ორგანიზაციის დასახელება;
თ) ინფორმაცია შეზღუდული შესაძლებლობის შესახებ (თუ ჩამოყალიბებულია ინვალიდობის ჯგუფი ან კატეგორია „ინვალიდი ბავშვი“);
ი) დაავადების (მდგომარეობის) დიაგნოსტიკა, მათ შორის მისი კოდი დაავადებათა და მასთან დაკავშირებული ჯანმრთელობის პრობლემების საერთაშორისო სტატისტიკური კლასიფიკაციის მიხედვით;
კ) იმ სამედიცინო ორგანიზაციის დასახელება, რომელშიც მოქალაქეს პირველად დაუდგინდა სიაში შეტანილი დაავადება;
ლ) ინფორმაცია სახელმწიფოს მიღების უფლების მქონე პირთა ფედერალურ რეესტრში შეყვანის შესახებ სოციალური დახმარება„სახელმწიფო სოციალური დახმარების შესახებ“ ფედერალური კანონის შესაბამისად;
მ) ინფორმაცია მედიკამენტების გამოწერის შესახებ სამედიცინო გამოყენებასიაში შეტანილი დაავადების სამკურნალოდ;
ნ) ინფორმაცია სიაში შეტანილი დაავადების სამკურნალოდ სამკურნალო საშუალებების სამკურნალოდ გაშვების შესახებ;
პ) ინფორმაცია სამედიცინო ორგანიზაციის შესახებ, რომელმაც გასცა მიმართვა, რომ შეიცავდეს ინფორმაციას ფედერალურ რეესტრში სიაში შეტანილი დაავადებების მქონე პირების შესახებ (მიმართულება სიაში შეტანილი დაავადებების მქონე პირთა შესახებ ინფორმაციის შესწორების შესახებ, შეტყობინება გამორიცხვის შესახებ. მითითებული ინფორმაციაფედერალური რეესტრიდან) - სახელწოდება, მთავარი სახელმწიფო სარეგისტრაციო ნომერი, კოდი საწარმოთა და ორგანიზაციების რუსულენოვანი კლასიფიკატორის მიხედვით;
პ) ფედერალურ რეესტრში სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ ინფორმაციის (ინფორმაციაში ცვლილებების შეტანის) შეტანის თარიღი;
ჟ) ფედერალური რეესტრიდან სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ ინფორმაციის გამორიცხვის თარიღი;
გ) რეგისტრაციის უნიკალური ნომერი.
10. რეგიონულ სეგმენტს აწარმოებენ რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი ერთეულების უფლებამოსილი აღმასრულებელი ორგანოები და იქმნება სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ ინფორმაციის საფუძველზე. ეს ინფორმაცია გადაეცემა რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი ერთეულის უფლებამოსილ აღმასრულებელ ორგანოს, რომელშიც ეს პირები ცხოვრობენ, სამედიცინო ორგანიზაციების მიერ, რომლებშიც ეს პირები იმყოფებიან. სამედიცინო დახმარება, მათ შორის ფედერალური სამედიცინო-ბიოლოგიური სააგენტოსა და ფედერალური სასჯელაღსრულების სამსახურის იურისდიქციის ქვეშ მყოფი სამედიცინო ორგანიზაციები.
11. თუ ამ წესების მე-9 პუნქტის „ა“, „ზ“ და „ლ“ ქვეპუნქტებით გათვალისწინებული ინფორმაცია არ არის მოწოდებული სამედიცინო ორგანიზაციის მიერ, რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი ერთეულების უფლებამოსილი აღმასრულებელი ორგანო დამოუკიდებლად ითხოვს შესაბამისს. ინფორმაცია სახელმწიფო გარე-საბიუჯეტო ფონდებიდან.
12. სამედიცინო ორგანიზაციები ახორციელებენ:
ა) რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი სუბიექტების უფლებამოსილ აღმასრულებელ ორგანოებს წარუდგინოს ინსტრუქციები სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ ინფორმაციის შეტანის შესახებ რეგიონულ სეგმენტებში სიაში შეტანილი დაავადების დიაგნოზის დღიდან 5 სამუშაო დღის განმავლობაში. რუსეთის ფედერაციის ჯანმრთელობისა და სოციალური განვითარების სამინისტროს მიერ დამტკიცებული ფორმით და წესით;
ბ) რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი ერთეულების უფლებამოსილ აღმასრულებელ ორგანოებს წარუდგინოს ინსტრუქციები რეგიონულ სეგმენტებში შეტანილ სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების შესახებ ინფორმაციაში ცვლილებების შეტანის შესახებ და შეტყობინებები რეგიონულიდან მითითებული ინფორმაციის გამორიცხვის შესახებ. სეგმენტები რუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვისა და სოციალური განვითარების სამინისტროს მიერ დამტკიცებული ფორმით და წესით;
გ) ამ პუნქტის „ა“ და „ბ“ ქვეპუნქტებით გათვალისწინებული გაცემული მითითებებისა და შეტყობინებების რეგისტრაცია ჟურნალში, რომლის ფორმას ამტკიცებს რუსეთის ფედერაციის ჯანმრთელობისა და სოციალური განვითარების სამინისტრო.
13. ინფორმაცია იმ პირთა შესახებ, ვისთვისაც სიაში შეტანილი დაავადების დიაგნოზი დადგინდა რუსეთის ფედერაციის მთავრობის 2012 წლის 26 აპრილის No403 დადგენილების ძალაში შესვლამდე, ექვემდებარება რეგიონულ სეგმენტში ჩართვას.
14. ამ წესების მე-12 პუნქტის „ა“ და „ბ“ ქვეპუნქტებითა და მე-13 პუნქტით განსაზღვრული ინფორმაცია წარმოდგენილია ქაღალდზე ან (ან) ელექტრონულად.
15. ამ წესების მე-9 პუნქტის „ა“, „ბ“ და „დ“ - „ო“ ქვეპუნქტებში მითითებულ ინფორმაციაში ცვლილებების შეტანისას შენახული უნდა იყოს რეესტრის უნიკალური ჩანაწერის ნომერი და ცვლილებების ისტორია.
სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების ან მათი ცვლილებების შესახებ ინფორმაცია ინახება 3 წლის განმავლობაში ფედერალური რეესტრიდან ინფორმაციის გამორიცხვის დღიდან.
16. სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების გამგზავრების შემთხვევაში რუსეთის ფედერაციის სუბიექტის ტერიტორიის გარეთ, სადაც ისინი ცხოვრობდნენ, საცხოვრებელი ადგილის შეცვლის გამო ან 6 თვეზე მეტი ვადით, ინფორმაცია იმის შესახებ. ისინი ექვემდებარება გარიცხვას რუსეთის ფედერაციის ამ სუბიექტის რეგიონალური სეგმენტიდან და რუსეთის ფედერაციის სუბიექტის რეგიონალურ სეგმენტში ჩართვას, რომლის ტერიტორიაზეც მოქალაქე შევიდა, შესაბამისი დოკუმენტის მიღებიდან არაუმეტეს 10 დღისა. ინფორმაცია.
რუსეთის ფედერაციის ტერიტორიის გარეთ მოგზაურობის შემთხვევაში მუდმივი ადგილისაცხოვრებელი ადგილი, ისევე როგორც სიაში შეტანილი დაავადებებით დაავადებული პირების გარდაცვალების შემთხვევაში, მათ შესახებ ინფორმაცია ექვემდებარება გამორიცხვას რეგიონული სეგმენტიდან.
17. რუსეთის ფედერაციის შემადგენელი ერთეულების უფლებამოსილი აღმასრულებელი ორგანოები, ამ წესების მე-12 პუნქტის „ა“ და „ბ“ ქვეპუნქტებითა და მე-13 პუნქტით გათვალისწინებული ინფორმაციის მიღებიდან 5 სამუშაო დღის განმავლობაში. , შეიტანოს შესაბამისი ცვლილებები რეგიონულ სეგმენტში.
გადახვევა
სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებები, რაც იწვევს მოქალაქეების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას ან მათ ინვალიდობას
(დამტკიცებულია რუსეთის ფედერაციის მთავრობის 2012 წლის 26 აპრილის No403 დადგენილებით)
დაავადების კოდი *
1. ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი D59.3
2. პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია (მარჩიფავა-მიშელი) D59.5
3. აპლასტიკური ანემია, დაუზუსტებელი D61.9
4. II (ფიბრინოგენი), VII (ლაბილური) ფაქტორების მემკვიდრეობითი დეფიციტი.
X (სტიუარტ-პროუერი) D68.2
5. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა (ევანსის სინდრომი) D69.3
6. დეფექტი კომპლემენტის სისტემაში D84.1
7. ცენტრალური წარმოშობის ნაადრევი პუბერტატი E22.8
8. არომატული ამინომჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევა (კლასიკური ფენილკეტონურია, ჰიპერფენილალანინემიის სხვა ტიპები) E70.0, E70.1
9. ტიროზინემია E70.2
10. ნეკერჩხლის სიროფის დაავადება E71.0
11. სხვა სახის ამინომჟავების ცვლის დარღვევები
განშტოებული ჯაჭვი (იზოვალერიული აციდემია, მეთილმალონური აციდემია, პროპიონური აციდემია) E71.1
12. ნივთიერებათა ცვლის დარღვევა ცხიმოვანი მჟავები E71.3
13. ჰომოცისტინურია E72.1
14. გლუტარის მჟავურია E72.3
15. გალაქტოზემია E74.2
16. სხვა სფინგოლიპიდოზები:
Fabry დაავადება (Fabry-Anderson), Niemann-Pick E75.2
17. მუკოპოლისაქარიდოზი, ტიპი I E76.0
18. მუკოპოლისაქარიდოზი, ტიპი II E76.1
19. მუკოპოლისაქარიდოზი, ტიპი VI E76.2
20. მწვავე წყვეტილი (ღვიძლის) პორფირია E80.2
21. სპილენძის ცვლის დარღვევა (ვილსონის დაავადება) E83.0
22. არასრული ოსტეოგენეზი Q78.0
23. ფილტვისმიერი (არტერიული) ჰიპერტენზია (იდიოპათიური) (პირველადი) I27.0
24. იუვენილური ართრიტი სისტემური დაწყებით M08.2

______________________________

* მოხსენებულია დაავადებათა და მასთან დაკავშირებული ჯანმრთელობის პრობლემების საერთაშორისო სტატისტიკური კლასიფიკაციის მიხედვით, რევიზია X.
დოკუმენტის მიმოხილვა
დამტკიცდა სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებების ჩამონათვალი, რომლებიც იწვევს მოქალაქეების სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას ან მათ ინვალიდობას, და მათგან დაავადებულთა ფედერალური რეესტრისა და მისი რეგიონალური სეგმენტის შენახვის წესები.
სიაში შედის 24 დაავადება. ეს არის ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი, არომატული ამინომჟავების, ცხიმოვანი მჟავების მეტაბოლური დარღვევები, ჰომოცისტინურია, გალაქტოზემია, მწვავე პერიოდული (ღვიძლის) პორფირია, არასრული ოსტეოგენეზი და ა.შ. თითოეული პოზიციისთვის კოდი დაავადებათა და მასთან დაკავშირებული ჯანმრთელობის საერთაშორისო სტატისტიკური კლასიფიკაციის მიხედვით პრობლემები, მოცემულია X გადახედვა.
რეესტრი არის ფედერალური საინფორმაციო სისტემა, რომელიც მოიცავს რეგიონალურ სეგმენტებს.
სისტემის ოპერატორია რუსეთის ჯანმრთელობისა და სოციალური განვითარების სამინისტრო. ის პასუხისმგებელია მის გამართულ ფუნქციონირებაზე.
რეესტრს აწარმოებს სამინისტრო, სეგმენტებს აწარმოებს უფლებამოსილი რეგიონული აღმასრულებელი ორგანოები. ეს უკანასკნელი იყენებს სამედიცინო ორგანიზაციების ინფორმაციას, ხოლო მისი არყოფნის შემთხვევაში, სახელმწიფო საბიუჯეტო სახსრების მოთხოვნის საფუძველზე მიღებულ მონაცემებს.
რეესტრი იწარმოება ელექტრონულად ავტომატური სისტემის გამოყენებით. რეესტრის ჩანაწერს ენიჭება უნიკალური ნომერი და მითითებულია მისი შეყვანის თარიღი.
თითოეულ ადამიანზე მითითებულია სრული სახელი, დაბადების თარიღი, საცხოვრებელი მისამართი, სერია, პასპორტის (დაბადების მოწმობის) ან პირადობის მოწმობის ნომერი, სერია და ნომერი. სავალდებულო სამედიცინო დაზღვევის პოლისი, დაავადების დიაგნოსტიკა, ინფორმაცია მედიკამენტების გამოწერისა და გაცემის შესახებ და ა.შ.

კუნთოვანი დისტროფია და ატროფია იშვიათი დაავადებაა. რუსეთის კანონმდებლობის მიხედვით (2011 წლის 21 ნოემბრის ფედერალური კანონი No323-FZ „რუსეთის ფედერაციაში მოქალაქეთა ჯანმრთელობის დაცვის საფუძვლების შესახებ“) იშვიათი (ობოლი) დაავადებებიხშირი დაავადებებია დაავადების არაუმეტეს 10 შემთხვევა 100 ათას მოსახლეზე.

იგივე ფედერალური კანონი ადგენს რამდენიმე პუნქტს იშვიათ დაავადებებთან დაკავშირებით (მუხლი 44):

ახლა №403 დადგენილებაში მოცემულია დაავადებების შემდეგი ჩამონათვალი:

1. ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი
2. პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია (მარჩიფავა-მიშელი)
3. აპლასტიკური ანემია, დაუზუსტებელი
4. ფაქტორების მემკვიდრეობითი დეფიციტი (ფიბრინოგენი), VII (ლაბილური), X (სტიუარტ-პროვერი)
5. იდიოპათიური თრომბოციტოპენიური პურპურა (ევანსის სინდრომი)
6. დეფექტი კომპლემენტის სისტემაში
7. ცენტრალური წარმოშობის ნაადრევი პუბერტატი
8. არომატული ამინომჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევები (კლასიკური ფენილკეტონურია, სხვა სახის ჰიპერფენილალანინემია)
9. ტიროზინემია
10. ნეკერჩხლის სიროფის დაავადება
11. სხვა სახის განშტოებული ამინომჟავების მეტაბოლური დარღვევები (იზოვალერიული აციდემია, მეთილმალონური აციდემია, პროპიონის აციდემია)
12. ცხიმოვანი მჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევა
13. ჰომოსისტინურია
14. გლუტარის მჟავურია
15. გალაქტოზემია
16. სხვა სფინგოლიპიდოზები: ფაბრი დაავადება (ფაბრი-ანდერსონი), ნიმან-პიკი
17. მუკოპოლისაქარიდოზი, ტიპი I
18. მუკოპოლისაქარიდოზი, ტიპი II
19. მუკოპოლისაქარიდოზი, ტიპი VI
20. მწვავე წყვეტილი (ღვიძლის) პორფირია
21. სპილენძის მეტაბოლიზმის დარღვევები (ვილსონის დაავადება)
22. არასრული ოსტეოგენეზი
23. ფილტვისმიერი (არტერიული) ჰიპერტენზია (იდიოპათიური) (პირველადი)
24. იუვენილური ართრიტი სისტემური დაწყებით

ჩვენი მხრივ, ჯანდაცვის სამინისტროს გავუგზავნეთ მოთხოვნა კითხვებით, თუ როგორ ვითარდება კონკრეტული დაავადება და შედის რეესტრში, როგორ შეუძლია პაციენტთა ორგანიზაციას წვლილი შეიტანოს, როგორ ხდება მისი შეგროვება და სად ჩანს. ოფიციალური სტატისტიკაიშვიათი დაავადებები რუსეთში.

რა შეგიძლიათ გააკეთოთ ახლა:

ხელი მოაწერეთ პეტიციას ტრანსლარნას (ატალურენის) მიწოდებისთვის დუშენის კუნთოვანი დისტროფიით დაავადებული ბიჭისთვის.

ხელი მოაწერეთ პეტიციას დუშენის კუნთოვანი დისტროფიის "7 ნოზოლოგიის" პროგრამაში ჩართვის შესახებ

რუსეთის ფედერაციის მთავრობის 2012 წლის 26 აპრილის N 403 განკარგულების სრული ტექსტი (შესწორებული 2012 წლის 4 სექტემბერი)

„სიცოცხლისთვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებებით დაავადებული პირთა ფედერალური რეესტრის შენარჩუნების პროცედურის შესახებ, რომელიც იწვევს მოქალაქეთა სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირებას ან მათ ინვალიდობას და მის რეგიონულ სეგმენტს“
(„სიცოცხლისთვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებებით დაავადებული პირთა ფედერალური რეესტრის შენახვის წესებთან ერთად, რომლებიც იწვევს მოქალაქეთა სიცოცხლის ხანგრძლივობის ან მათი ინვალიდობის შემცირებას და მის რეგიონულ სეგმენტს“)

თუ ფაილი არ არის ნაჩვენები ჩანაწერში ჩაშენებულ ფანჯარაში, ან ძალიან მცირეა, შეგიძლიათ წაიკითხოთ გარჩევადობა ბმულზე: https://goo.gl/BEqn5s.

2019 წლის 31 ოქტომბერი, რეგიონული და მუნიციპალური მმართველობის ხარისხი რუსულ კონკურსში გამარჯვებულთა დაჯილდოების შესახებ „საუკეთესო მუნიციპალური პრაქტიკა» 2019 წლის 26 ოქტომბრის ბრძანება No2534-r. დამტკიცდა ფედერაციის შემადგენელი სუბიექტების ბიუჯეტებს შორის გადარიცხვების განაწილება პრემიებისთვის 23 მუნიციპალიტეტისთვის - რუსულ კონკურსში "საუკეთესო მუნიციპალური პრაქტიკა" გამარჯვებულები. ესენი მუნიციპალიტეტებისაუკეთესო შედეგებს მიაღწია მუნიციპალური ეკონომიკური პოლიტიკისა და მუნიციპალური ფინანსური მართვის, საბინაო და კომუნალური მომსახურების და ურბანული გარემოს სფეროებში.

2019 წლის 30 ოქტომბერი, საბინაო და კომუნალური მომსახურება მოქალაქეთა საფასურის ოდენობის ცვლილების ინდექსები კომუნალური მომსახურება 2020 წლისთვის 2019 წლის 29 ოქტომბრის ბრძანება No2556-r. ფედერაციის სუბიექტის ინდექსი განსაზღვრავს მოქალაქეთა ჯამური გადასახადის მაქსიმალურ დასაშვებ მატებას შესაბამისი რეგიონისთვის და ემსახურება ფედერაციის სუბიექტის ხელმძღვანელის მიერ ფედერაციის სუბიექტის ხელმძღვანელის მიერ ცვლილებების მაქსიმალური მაჩვენებლების დამტკიცების საფუძველს. მუნიციპალიტეტებში კომუნალური მომსახურებისთვის მოქალაქეების მიერ გადახდილი გადახდების ოდენობა.

2019 წლის 29 ოქტომბერი, ბუნებრივი რესურსების მართვა. წიაღის გამოყენება ფედერალური მნიშვნელობის ბუხარინსკის წიაღისეულის ნაკვეთის სარგებლობის უფლებისთვის აუქციონის გამართვის შესახებ 2019 წლის 21 ოქტომბრის ბრძანება No2478-r. წიაღის გეოლოგიური შესწავლის, ნახშირწყალბადების მოძიებისა და წარმოების ფართობი 2447,4 კვადრატული მეტრია. კმ.

2019 წლის 29 ოქტომბერი, გემთმშენებლობა და საზღვაო ტექნოლოგია დამტკიცდა გემთმშენებლობის ინდუსტრიის განვითარების სტრატეგია 2035 წლამდე 2019 წლის 28 ოქტომბრის ბრძანება No2553-r. სტრატეგიის მიზანია გემთმშენებლობის ინდუსტრიაში კონკურენტუნარიანი პროდუქციის შექმნა, გემთმშენებლობისა და გემშემკეთებელი ორგანიზაციების მართვის ეფექტურობის დონის ამაღლება და იმპორტის ჩანაცვლების საკითხების გადაჭრა გემების, გემების და საზღვაო აღჭურვილობის მშენებლობაში, მოვლა-პატრონობასა და შეკეთებაში.

2019 წლის 26 ოქტომბერი, ფედერალურ სტატისტიკურ სამუშაო გეგმას დაემატა ინფორმაცია ეროვნული პროექტების „ჯანმრთელობა“ და „დემოგრაფია“ ინდიკატორების დინამიკის შესახებ. 2019 წლის 23 ოქტომბრის ბრძანება No2498-r. ფედერალური სტატისტიკური სამუშაო გეგმა მოიცავს 70 ინდიკატორს, მათ შორის ფედერალური პროექტების 27 ინდიკატორს, რომლებიც შედის ეროვნულ პროექტში „დემოგრაფია“ და 43 ფედერალური პროექტების ინდიკატორს, რომლებიც შედის ეროვნულ პროექტში „ჯანმრთელობა“.

2019 წლის 25 ოქტომბერი, ჰუმანიტარული ურთიერთობები უცხო ქვეყნებთან (გარდა დსთ). თანამემამულეები რუსულენოვანი უცხოური მედიის რუსეთის მთავრობის საპატიო სიგელებით დაჯილდოების შესახებ 2019 წლის 24 ოქტომბრის ბრძანება No2518-რ. 2019 წელს გაზეთი "Azerbaijanskie Izvestia" (აზერბაიჯანის რესპუბლიკა), გამომცემლობა "LTC Media Verlag" (გერმანიის ფედერაციული რესპუბლიკა), ჟურნალი "ღია ქალაქი" (ლატვიის რესპუბლიკა) და არასამთავრობო ორგანიზაცია "რუსეთის ასოციაცია". კულტურა“ (თურქეთის რესპუბლიკა).

2019 წლის 20 ოქტომბერი, 2019 წლის მთავრობის პრემია „რუსეთის სული“. 2019 წლის 15 ოქტომბრის ბრძანება No2430-r. 15 ჯილდო დაჯილდოვდა კატეგორიებში „ხალხური მუსიკა“, „ხალხური სიმღერა“, „ხალხური ოსტატი“, „ტრადიციული“ ხალხური კულტურა" და "ხალხური ცეკვა".

2019 წლის 20 ოქტომბერი, თეატრი. მუსიკა. ხელოვნება მიენიჭა მთავრობის პრემია რუსული კლასიკოსების ნაწარმოებებზე დაფუძნებული საუკეთესო თეატრალური წარმოდგენისთვის 2019 წლის 15 ოქტომბრის ბრძანება No2431-r. პრიზიორები იყვნენ ასტრახანის თოჯინების თეატრი, ირკუტსკის რეგიონალური თოჯინების თეატრი "აისტენოკი", კიროვის სახელობის მოზარდ მაყურებელთა სახელმწიფო თეატრი "თეატრი სპასკაიაზე".

2019 წლის 15 ოქტომბერი, მედიკამენტების, სამედიცინო მოწყობილობებისა და ნივთიერებების ბრუნვა 2020 წლის სამედიცინო გამოყენებისთვის სასიცოცხლო და აუცილებელი მედიკამენტების სიის დამტკიცების შესახებ 2019 წლის 12 ოქტომბრის ბრძანება No2406-r. 2020 წლისთვის სამედიცინო გამოყენებისთვის სასიცოცხლო და აუცილებელი მედიკამენტების სია განახლდა 24 წამლები, 2 ახალი დოზირების ფორმებიამ სიაში უკვე შეტანილი წამლებისთვის. მიწოდებული მედიკამენტების სია ინდივიდუალური კატეგორიებიმოქალაქეებს 23 ერთეული მედიკამენტი დაემატა. ძვირადღირებული წამლების სია 12 პუნქტით დაემატა.

2019 წლის 12 ოქტომბერი, სახელმწიფო პოლიტიკა სამეცნიერო კვლევისა და განვითარების სფეროში მიენიჭა რუსეთის მთავრობის პრემია მეცნიერებისა და ტექნოლოგიების დარგში ახალგაზრდა მეცნიერებისთვის 2019 წელს 2019 წლის 7 ოქტომბრის ბრძანება No2323-რ. 2019 წელს 25 აპლიკანტი გახდა ჯილდოს მფლობელი. პრიზები, კერძოდ, დაჯილდოვდა ინტელექტუალური რობოტების მართვის მეთოდებისა და სისტემების შემუშავებისა და დანერგვისთვის სხვადასხვა სახისდა დანიშვნები, ინტეგრირებული სისტემამდგრადობის უზრუნველყოფა ცხოვრების ციკლიშენობები და კონსტრუქციები, წინა პლაზმური ელექტრონული წყაროები დიელექტრიკული მასალების დამუშავებისა და მოდიფიკაციისთვის.

2019 წლის 11 ოქტომბერი ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო საგანმანათლებლო დაწესებულების "საერთაშორისო ბავშვთა ცენტრი "არტეკის" დირექტორის შესახებ 2019 წლის 10 ოქტომბრის ბრძანება No2356-r

2019 წლის 11 ოქტომბერი კულტურის ფედერალური სახელმწიფო საბიუჯეტო ინსტიტუტის "სახელმწიფო ერმიტაჟის" გენერალური დირექტორის შესახებ 2019 წლის 11 ოქტომბრის ბრძანება No2381-რ

2019 წლის 9 ოქტომბერი, ჯანდაცვის სისტემის ორგანიზაცია. Ჯანმრთელობის დაზღვევა დამტკიცდა პირველადი ჯანდაცვის მოდერნიზაციის პრინციპები 2019 წლის 9 ოქტომბრის No1304 დადგენილება. მიღებული გადაწყვეტილებებიხელს შეუწყობს პირველადი ჯანდაცვისა და სამედიცინო დახმარების ხელმისაწვდომობისა და ხარისხის უზრუნველყოფას სოფლად, მუშათა დასახლებები, ქალაქური ტიპის დასახლებები და პატარა ქალაქები 50 ათასამდე მოსახლეობით.

2019 წლის 9 ოქტომბერი, საფოსტო მომსახურება დირექტორთა საბჭოს შემადგენლობა განისაზღვრა სააქციო საზოგადოება"Ფოსტა" 2019 წლის 7 ოქტომბრის ბრძანება No2305-რ. ფედერალური კანონის „ფედერაციული სახელმწიფოს რეორგანიზაციის თავისებურებების შესახებ უნიტარული საწარმო„რუსული ფოსტა“, სააქციო საზოგადოების „რუსული ფოსტის“ საქმიანობის საფუძვლები და რუსეთის ფედერაციის ცალკეულ საკანონმდებლო აქტებში ცვლილებებისა და სს „რუსული ფოსტის“ წესდებაში, დირექტორთა საბჭო ინიშნება ე. რუსეთის მთავრობის გადაწყვეტილება არაუმეტეს ხუთი წლის ვადით.

2019 წლის 7 ოქტომბერი, რუსეთის მონაწილეობა მრავალმხრივ შეთანხმებებში, საერთაშორისო ორგანიზაციებსა და ასოციაციებში (გარდა დსთ) რუსეთის ფედერაციის მთავრობამ გადაწყვიტა ხელი მოაწეროს გაეროს კონვენციას საზღვრის გადაკვეთის პირობების გამარტივების შესახებ მგზავრთა და ბარგის საერთაშორისო გადაზიდვისთვის სარკინიგზო ტრანსპორტით. 2019 წლის 30 სექტემბრის ბრძანება No2265-რ. კონვენცია, კერძოდ, ითვალისწინებს გამარტივებული პროცედურების შემოღებას სამგზავრო მატარებლებზე საკონტროლო ოპერაციების ჩასატარებლად, სასაზღვრო და საბაჟო კონტროლის განსახორციელებლად მატარებლებზე. ახალი ტექნოლოგიამარშრუტის გასწვრივ, სამგზავრო მატარებლების უწყვეტ რეჟიმში გავლის ორგანიზება და სასაზღვრო სადგურებზე ყველა ტიპის საკონტროლო ოპერაციების განხორციელების დროის შემცირება, პარკირების დროის შემცირება საკონტროლო ოპერაციების დროის შემცირებით, თანამედროვე საინფორმაციო ტექნოლოგიებიმგზავრების გადაყვანისას.

2019 წლის 7 ოქტომბერი, მიგრაციის პოლიტიკა დადგენილია უცხოელი მუშაკების დასაშვები წილი ცალკეულ ტიპებში ეკონომიკური აქტივობა 2020 წლისთვის 2019 წლის 30 სექტემბრის No1271 დადგენილება. 2020 წლის ეკონომიკური საქმიანობის ზოგიერთ სფეროში შენარჩუნებულია 2019 წლისთვის დადგენილი უცხოელი მუშაკების დასაშვები წილი. მიღებული გადაწყვეტილებები საჭიროა უცხოური მუშახელის მოზიდვის დასარეგულირებლად ცალკეული სახეობებიეკონომიკური აქტივობა, შრომის ბაზრის რეგიონალური მახასიათებლებისა და რუსეთის მოქალაქეების პრიორიტეტულად დასაქმების აუცილებლობის გათვალისწინებით.

დადგენილია სწრაფი სოციალურ-ეკონომიკური განვითარების ტერიტორიების ეფექტურობის შეფასების პროცედურა 2019 წლის 23 სექტემბრის No1240 დადგენილება. დამტკიცდა მეთოდოლოგია პრიორიტეტული განვითარების ტერიტორიების ეფექტურობისა და მონიტორინგის შესრულების მაჩვენებლების შესაფასებლად, გარდა ერთი ინდუსტრიის ქალაქებში შექმნილი პრიორიტეტული განვითარების ტერიტორიებისა. მეთოდოლოგია განსაზღვრავს ინდიკატორებს, რომლებიც გამოყენებული იქნება შეფასებისა და მონიტორინგისთვის, ასევე კრიტერიუმებს, რომლითაც ASEZ ჩაითვლება ეფექტური.

2019 წლის 3 ოქტომბერი, ტერიტორიის განვითარების ინსტრუმენტები. რეგიონული მნიშვნელობის საინვესტიციო პროექტები მიღებულ იქნა გადაწყვეტილება ორიოლის რაიონში სამრეწველო წარმოების სპეციალური ეკონომიკური ზონის „ორიოლის“ შექმნის შესახებ 2019 წლის 24 სექტემბრის No1241 დადგენილება. Orel SEZ-ის შექმნა ხელს შეუწყობს ორიოლის რეგიონის სოციალურ-ეკონომიკურ განვითარებას, ინვესტიციების მოზიდვას და ახალი სამუშაო ადგილების შექმნას.

2019 წლის 27 სექტემბერი, მიგრაციის პოლიტიკა პეტერბურგის საგუშაგოების გავლით რუსეთში შესვლის ელექტრონული ვიზების გაცემის პროცედურა და ლენინგრადის რეგიონი 2019 წლის 26 სექტემბრის No1252 დადგენილება 2019 წლის 26 სექტემბრის No2173-რ. ჩვეულებრივი ერთჯერადი საქმიანი, ტურისტული და ჰუმანიტარული ვიზების სახით გაცემის სპეციფიკა ელექტრონული დოკუმენტებიდა რუსეთში შესვლა სანქტ-პეტერბურგსა და ლენინგრადის რეგიონის საგუშაგოების მეშვეობით უცხო ქვეყნების მოქალაქეების შესაბამისი სიაში შეტანილი ასეთი ვიზების საფუძველზე. იდენტიფიცირებულია საგუშაგოები სახელმწიფო საზღვარი, რომლის მეშვეობითაც უცხო ქვეყნის მოქალაქეებიშეძლებენ რუსეთში შესვლას ელექტრონული ვიზების საფუძველზე.

1

20 მარტს, რუსეთის ფედერაციის საზოგადოებრივმა პალატამ გამართა მრგვალი მაგიდა „ფაბრიკის დაავადება ფოკუსში“, რომლის დროსაც მონაწილეებმა განიხილეს იშვიათი (ობოლი) დაავადებების მქონე პაციენტების პრობლემები და ასეთი მედიკამენტებით მიწოდების დაფინანსების გზები. პაციენტები.

სხდომის გახსნა RF OP კომისიის თავმჯდომარის მოადგილე მოქალაქეთა ჯანმრთელობის დაცვისა და ჯანდაცვის განვითარებისათვის ვალენტინა ცივოვაგანაცხადა, რომ რუსეთის ფედერაციის საზოგადოებრივი პალატა იღებს მოთხოვნებს რეგიონებში იშვიათი დაავადებების მქონე პაციენტებისთვის მედიკამენტების მოპოვების სირთულესთან დაკავშირებით.

შეგახსენებთ, რომ 2018 წლის 26 ნოემბერს რუსეთის ფედერაციის მთავრობის თავმჯდომარემ ქ. დიმიტრი მედვედევიხელი მოაწერა დადგენილებას, რომლის მიხედვითაც ფედერალურმა კანონმა „რუსეთის ფედერაციაში მოქალაქეთა ჯანმრთელობის დაცვის საფუძვლების შესახებ“ გააფართოვა სიცოცხლისათვის საშიში და ქრონიკული პროგრესირებადი იშვიათი (ობოლი) დაავადებების ჩამონათვალი, რაც იწვევს სიცოცხლის ხანგრძლივობის ან ინვალიდობის შემცირებას. რომლის მკურნალობაც ცენტრალიზებულად ყიდულობენ ნარკოტიკებს ფედერალური ბიუჯეტის ხარჯზე.

ადრე ასეთ სიაში შედიოდა შვიდი დაავადება: ჰემოფილია, კისტოზური ფიბროზი, ჰიპოფიზის ჯუჯა, გოშეს დაავადება, ავთვისებიანი ნეოპლაზმებილიმფოიდური, სისხლმბადი და მასთან დაკავშირებული ქსოვილები, გაფანტული სკლეროზის. ახლა კიდევ ხუთი ობოლი დაავადების სამკურნალო მედიკამენტების შეძენის უფლებამოსილება დამატებით გადავიდა ფედერალურ დონეზე: ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი, სისტემური დაწყებით იუვენილური ართრიტი, I, II და VI ტიპის მუკოპოლისაქარიდოზი. ფედერალური კანონი ასევე ადგენს, რომ ამ 12 დაავადების მქონე პაციენტების მედიკამენტებით უზრუნველყოფის პროცედურა და ასეთი პაციენტების ფედერალური რეესტრის შენარჩუნების პროცედურა განისაზღვრება რუსეთის მთავრობის მიერ. ეს რეგულაციები ამოქმედდა 2019 წლის 1 იანვრიდან.

ღონისძიება რეგიონთაშორისი საქველმოქმედო ორგანიზაციის ინიციატივით გაიმართა საზოგადოებრივი ორგანიზაციაშეზღუდული შესაძლებლობის მქონე პირები "პაციენტთა და პაციენტთა ორგანიზაციების იშვიათ დაავადებათა კავშირი" რუსეთის ფედერაციის საზოგადოებრივი პალატის მხარდაჭერით. ინიციატორებმა შესთავაზეს ექსპერტებისა და პაციენტების საზოგადოების წარმომადგენლების ერთობლივი შეხვედრის ორგანიზება, რათა განიხილონ ფაბრი დაავადების ფედერალურ მხარდაჭერის პროგრამაში ჩართვის შესაძლებლობა. წამლებიმსგავსი იშვიათი დაავადებების მქონე პაციენტები. ამჟამად მედიკამენტები რეგიონული ბიუჯეტიდან არის უზრუნველყოფილი და ზოგჯერ საკმარისია მხოლოდ ბავშვებისთვის.

ეროვნული სამედიცინო უნივერსიტეტის ბავშვთა დაავადებების ქიმიოთერაპიის სამეცნიერო და კლინიკური განყოფილების ხელმძღვანელი კვლევითი ცენტრირუსეთის ფედერაციის ჯანდაცვის სამინისტროს ჰემატოლოგია ელენა ლუკინაისაუბრა მკურნალობის პოზიტიურ გამოცდილებაზე იშვიათი დაავადებაგოჩერი იყენებს ფედერალური ბიუჯეტის სახსრებს.

”ბევრ ობოლი დაავადებას, განსაკუთრებით ფაბრიის დაავადებას, არ აქვს მედიკამენტების დაფარვა ფედერალურ დონეზე, ამ მომენტშიეს დევს რუსეთის ფედერაციის სუბიექტების მხრებზე. ზოგჯერ არასუბსიდირებული რეგიონებიც კი ვერ ახერხებენ ასეთი რთული ზრდასრული პაციენტების სრულ მკურნალობას, რადგან მხოლოდ ბავშვებისთვის არის საკმარისი თანხა. ფედერალური ცენტრის მეშვეობით გოშეს დაავადების მკურნალობის ჩვენმა პოზიტიურმა გამოცდილებამ აჩვენა, რომ პაციენტებისთვის მედიკამენტებით მიწოდების ფედერალიზაცია მოქალაქეებს საშუალებას აძლევს მიიღონ სიცოცხლისთვის აუცილებელი მედიკამენტები“, - თქვა ლუკინამ.

ობოლი დაავადებების მკურნალობის საკითხის გადაჭრის კიდევ ერთი სირთულე, ელენა ლუკინას თქმით, არის დაავადების დიაგნოსტიკის კრიტერიუმების გაურკვევლობა და ინფორმაციის სანდოობა უვადოდ ან დანიშნულების მიზნით. გრძელვადიანი მკურნალობა. კერძოდ, ექსპერტმა მოიყვანა მაგალითი, როდესაც ხუთიდან ექვს წლამდე ძვირადღირებული მკურნალობის შედეგად, პაციენტს განუვითარდა იგივე ფენომენი, როგორც პაციენტებს, რომლებიც არ იღებდნენ მკურნალობას.

ე.მ.-ის სახელობის ნეფროლოგიის, შინაგანი და პროფესიული სნეულებების კლინიკის ხელმძღვანელი. ტარეევა სერგეი მოისეევიისაუბრა ქვეყნის უმსხვილესი სამედიცინო დაწესებულების მუშაობაზე, რომელიც შედის კლინიკური ცენტრიმოსკოვის პირველი სახელმწიფო სამედიცინო უნივერსიტეტისახელობის ი.მ. სეჩენოვი. კლინიკას აქვს იშვიათი დაავადებების მკურნალობის 50 წელზე მეტი გამოცდილება.

„ჩვენ ახლახან გავაანალიზეთ ფაბრიის დაავადებით დაავადებულთა რაოდენობა, რომლებიც ჩვენთან მკურნალობენ. ჩვენს კლინიკაში 60-მდე ოჯახმა გაიარა, რაც სულ 160-170 კაცია. აქედან 40-მდე ადამიანი მკურნალობს ახლა, მაგრამ ვინაიდან ახლობლებს შორის არიან ქალები და მცირეწლოვანი ბავშვები, რომლებიც დაავადების თავისებურებების გამო არ მკურნალობენ, შეგვიძლია ვთქვათ, რომ მკურნალობას საჭიროებს მხოლოდ ნახევარი. აღნიშნა სერგეი მოისევმა.

მან შესთავაზა ე.მ.-ის სახელობის კლინიკის გამოყენება. ტარიევი, როგორც ფედერალური ცენტრი, რომელსაც შეუძლია ფაბრიის დაავადების დიაგნოსტიკა და ამ იშვიათი დაავადების მკურნალობა.

შეხვედრის შეჯამებისას მონაწილეებმა განაცხადეს, რომ ობოლი დაავადებების მქონე პაციენტებისთვის მედიკამენტებით უზრუნველყოფის საკითხი საჭიროებს დამატებით შესწავლას. ექსპერტის დონე. შემოთავაზებულია ასეთი დაავადებების სამკურნალოდ ფედერალური დაფინანსების შემოღება და ფედერალური დაფინანსება სამედიცინო ცენტრებიამ მკურნალობის დანიშვნისა და მის დინამიკაზე დაკვირვების უფლება. სექტორულ სამინისტროს სთხოვენ, დანიშნოს უფლებამოსილი ფედერალური ცენტრები და სპეციალისტები, რომლებიც პასუხისმგებელნი არიან ობოლი დაავადებების მკურნალობაზე.